Vol xvi no 2 abril junio 2009 by PEDIATRIA

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2007-2009 PRESIDENTE Carmen Licona Islas VICEPRESIDENTE José Antonio Ramírez Velazco

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2008-2010 PRESIDENTE Jaime Zaldivar Cervera VICEPRESIDENTE Dr. Ricardo Villalpando Canchola

SECRETARIO Gustavo Hernández Aguilar

SECRETARIO Dr. José Refugio Mora Fol

PRIMER SECRETARIO SUPLENTE Jaime A. Olvera Durán

TESORERO Dr. Pedro S. Jiménez Urueta

TESORERO Edgar Morales Juvera

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Dr. Carlos F. Mosqueira Mondragón

SUBTESORERO Jorge Huerta Rosas COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Luis de la Torre Mondragón VOCALES Por el Centro José Luis Balanzar Serna Por el Noreste GererdoVelázquez Gallardo Por el Noroeste Heriberto Solana Larrañaga Por el Occidente Humberto Vázquez Jackson Por el Sureste Lorenzo G. Montalvo Castro COMITE EDITORIAL Jalil Fallad

VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Carmen Licona Islas Gustavo Hernández Aguilar VOCALES Zona Central, D.F. Dr. José Arturo Ortega Salgado Zona Noroeste Dr. José de Jesús Nery Gómez Zona Noreste Dr. Conrado Serna Casillas Zona Centro Dr. Néstor Martínez Salcedo Zona Occidente Dr. Jorge Huerta Rosas Zona Oriente DR. Hugo Joaquín López Muñoz Zona Sureste Dr. Mario Alberto Cuesta Vázquez

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad EDITOR FUNDADOR Carlos Castro Medina

EDITOR Y FUNDADOR DE LA RED VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Jalil Fallad VINCULO A LA RED VIRTUAL DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

EDITORES ASOCIADOS Luis Velásquez Jones José Antonio Ramírez Velazco Jaime Á. Olvera Durán COMITÉ EDITORIAL Gerardo Blanco Rodríguez Alberto Peña Rodríguez Giovanni Porras Ramírez Leopoldo M. Torres Contreras Luis Mario Villafaña Guiza Miguel Alfredo Vargas Jaime A. Zaldívar Cervera CONSEJO EDITORIAL Maricela Zárate Gómez Francisco G. Cabrera Esquitin Arturo Montalvo Marín Sol Ma. de la Mora Fernández Edgar Morales Juvera Jaime Nieto Zermeño Ricardo Ordorica Flores Nora Velázquez Quintana Ricardo Peniche García José Antonio Ramirez Velasco Victor R. Andrade Sepulveda José Alfredo Cortés Cruz Edmundo Rodríguez Aranda Rodolfo Franco Vázquez

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Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica

DISEÑO Y CUIDADO DE LA EDICIÓN Jalil Fallad E-mail: jfallad@mac.com Francisco Martín Garza Flores E-mail: franciscomarting@hotmail.com TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 16, No.2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2009

Artículos

Reconstrucción Pancreática en Pediatría. Experiencia con Diversas Técnicas Quirúrgicas José Luis Quintero Curiel, Sarahí Cruz Cortés, Edna Zoraida Rojas Curiel, Héctor Pérez Lorenzana, José Refugio Mora Fol, Gustavo Hernández Aguilar ¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio? Prevalencia, Complicaciones, Malformaciones asociadas y Mortalidad. Juan José Cardenas Ruiz Velasco, Oscar Eduardo Contreras Ibarra, Teresa De Jesús Chavez Velarde, J. Jesus Perez Molina, Juan Manuel Ramirez Valdivia, Alejandro Ortiz Arreaga Plicatura Diafragmática Video Asistida en niños con dependencia ventilatoria Posterior a cirugía cardiotorácica Luis Arturo Ponce Ramos, José Arturo Ortega Salgado, Jacquelin Mendoza Hernández Linfangiomas de la lengua tratados con Picibanil (OK432) Experiencia en Niños Mexicanos Javier Sánchez Nava, Ma del Refugio Mejia Sanchez ,Victor Jesús Sanchez Michaca, Pedro Salvador Jiménez Urueta,Pablo Lezama Del Valle, Israel Ramírez Hernández Hepatico-duodeno-anastomósis, técnica de elección para el tratamiento de Quiste de Colédoco? Seguimiento a largo plazo. Un estudio interinstitucional Antonio Francisco Gallardo Meza, José Manuel González Sánchez, Raúl Villarroel Cruz, Miguel Ángel Piña-Garay, Miguel Ángel Medina Andrade, Armando Martínez de la Barquera, Leopoldo González Torres

Casos Clínicos

84 88 91

Tumor de Wilms Laparoscópico, Experiencia Inicial José Luís Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Sergio Landa Juárez, Alejandro Manfredo Flores Azamar , Gustavo Hernández Aguilar Fístula Rectouretral sin Malformación Anorrectal. Reporte de un caso Francisco L. Marín González, Mario Franco Gutiérrez Reconstrucción con prótesis de Titanio y Colgajo Cutáneo Deltopectoral, posterior a la resección de Rabdomiosarcoma Alveolar Mandibular. Presentación de un Caso Fernando Rivera Malpica, Jose Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jaime Zaldivar Cervera, Gustavo Hernandez Aguilar

Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 16, No. 2

CONTENT

April-June of 2009

Articles

84 88 91

Reconstruction Pancreatic in Pediatria. Experience with various Surgical Techniques José Luis Quintero Curiel, Sarahí Cruz Cortés, Edna Zoraida Rojas Curiel, Héctor Pérez Lorenzana, José Refugio Mora Fol, Gustavo Hernández Aguilar Is it still a therapeutic challenge gastroschisis in our midst? Prevalence, Complications, and Mortality Associated malformations Juan Jose Cardenas Ruiz Velasco, Oscar Eduardo Contreras Ibarra, Teresa De Jesús Chavez Velarde, J. Jesus Perez Molina, Juan Manuel Ramirez Valdivia, Alejandro Ortiz Arreaga Video Assisted Diaphragmatic plication in Children with Post ventilatory cardiothoracic surgery unit Luis Arturo Ponce Ramos, José Arturo Ortega Salgado, Jacquelin Mendoza Hernández Linfangiomas of tongue treaties with Picibanil (OK432) Experience in Mexican children. Javier Sánchez Nava, Ma del Refugio Mejia Sanchez ,Victor Jesús Sanchez Michaca, Pedro Salvador Jiménez Urueta,Pablo Lezama Del Valle, Israel Ramírez Hernández Liver-duodeno-anastomosis, technique of choice for the treatment of choledochal cyst? Long-term monitoring. An agency study Antonio Francisco Gallardo Meza, José Manuel González Sánchez, Raúl Villarroel Cruz, Miguel Ángel Piña-Garay, Miguel Ángel Medina Andrade, Armando Martínez de la Barquera, Leopoldo González Torres

Clinical Cases

Wilms’ Tumor Laparoscopico Initial Experience José Luís Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Sergio Landa Juárez, Alejandro Manfredo Flores Azamar , Gustavo Hernández Aguilar Rectourethral fistula without anorectal malformation. Case Report Francisco L. Marín González, Mario Franco Gutiérrez Reconstruction with Titanium Prosthesis and deltopectoral skin flap, after mandible`s alveolar Rhabdomyosarcoma Resection. Case report Fernando Rivera Malpica, Jose Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jaime Zaldivar Cervera, Gustavo Hernandez Aguilar

Authors information

Artículo

Reconstrucción Pancreática en Pediatría Experiencia con Diversas Técnicas Quirúrgicas José Luis Quintero-Curiel, Sarahí Cruz-Cortés, Edna Zoraida Rojas-Curiel,Héctor Pérez-Lorenzana, José Refugio Mora-Fol, Gustavo Hernández-Aguilar Unidad Hospitalaria Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional “La Raza”, Servicio Cirugía Pediátrica, México D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Luis Quintero Curiel. Av. Vallejo y Jacaranda S/N Colonia La Raza, Delegación Azcapotzalco, México D.F.

Resumen Introducción: La patología pancreática de resolución quirúrgica es infrecuente y de origen multifactorial: traumatismo, malformaciones embrionarias, enfermedad litiásica biliar, procesos inflamatorios crónicos, tóxicos, enfermedad neoplásica. Existen una diversidad de técnicas para restituir el drenaje pancreático efectivo en adultos pero poco conocidas en pediatría. Desde 1935, cuando Whipple describe la pancreaticoduodenectomía demostrando que dicha cirugía es factible con recuperación satisfactoria, otros procedimientos han sido utilizados: Procedimiento de Puestow, DuVal, entre otros. Material y Métodos: Realizamos un estudio de revisión de casos con niños a los que se les realizó cirugía pancreática derivativa del año 1999 al 2008. Se registraron variables: edad, peso, sexo, diagnóstico, técnica utilizada, tiempo quirúrgico, complicaciones. Resultados: Se revisaron seis expedientes de pacientes con derivaciones pancreatodigestivas durante el período mencionado, cuatro hombres y dos mujeres. Las edades son de dos años seis meses a 15 años (promedio 11.3 años); peso de 14kg a 51kg (promedio 34kg). Las indicaciones de cirugía: páncreas divisum, trauma abdominal, tumor sólido quístico de cabeza y cola de páncreas (papilar, epitelial), coristoma pancreático y estenósis de esfínter de Oddi. Conclusión: La cirugía de reconstrucción mayor de páncreas debe ser considerada como una alternativa útil, con el fin de restablecer la continuidad del flujo pancreático, el cirujano pediatra deberá seleccionar la técnica según el sitio de afectación asegurando una mejor evolución posoperatoria . Palabras clave: Pancreatoduodenectomía; Pancreatectomía; Cirugía de páncreas en niños. 56

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción Pancreática en Pediatría. Experiencia con Diversas Técnicas Quirúrgicas

Abstract

Reconstruction Pancreatic in Pediatria Experience with various Surgical Techniques

Introduction: The pancreatic disease that needs surgery managment is less common and have more presentations, as: trauma embrionarian malformations, biliary disease, chronic inflammatory process, toxic, neoplasic disease.There are some types of pancreas surgery, since Whipple at 1935 wrote about pancreaticoduodenectomies, and he said about the multiple benefits about this surgery with a better evolution, another kinds of surgery as: Puestow, DuVal. Materials and Methods: A review of clinical cases of children undergoing pancreatic derivative surgery from 1999 to 2008 was performed. Were 4 male and 2 female. Results: We review 6 clinical records with pancreatic derivative surgery with 2 years to 15 years old, with diagnostic about divisum pancreas, abdominal trauma, solid pseudopapillary tumor, pancreatic coristoma, Oddi stenotic. Conclusion: Pancreatic derivative surgery is an important alternative management for childhood with pancreas disease, with de aim to saving the pancreatic fluid; the pediatric surgeon will to know there are many kinds of approach without complications and a better clinical evolution. Index words: Pancreaticoduodenectomy; Pancreatectomy; Pancreatic surgery in childhood.

Introducción La patología pancreática de resolución quirúrgica es infrecuente y de origen multifactorial como son: traumatismo,1,2 enfermedad neoplásica,3,4 pancreatitis crónica obstructiva y malformaciones embrionarias.5 En ocasiones las principales manifestaciones clínicas de patología pancreática en el paciente pediátrico se manifiesta como dolor abdominal agudo o crónico, masa palpable o ictericia.5,6 En algunos pacientes está indicado realizar cirugía: resectiva, derivativa simple, derivativa compleja, las cuales dan oportunidad de restablecer el funcionamiento gastrointestinal y pancreático. Existen una diversidad de técnicas para restituir el drenaje pancreático efectivo en adultos pero poco conocidos en pediatría; procedimientos descritos para dicho fin desde 1935, cuando Whipple describe la pancreaticoduodenectomía demostrando que dicha cirugía es factible con recuperación satisfactoria,7,8 otros procedimientos utilizados son: Procedimiento de Puestow, DuVal, entre otros.1,2,9 El pronóstico de los pacientes pediátricos se presenta favorable, a comparación de los pacientes adultos sometidos a dichos procedimientos, dadas las patologías coexistentes en ellos.10,11 Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

El manejo óptimo, las variantes quirúrgicas para el paciente pediátrico con enfermedad pancreática se discutirá en el presente trabajo.

Objetivo

Nuestro objetivo es mostrar la experiencia en las diferentes variantes quirúrgicas de cirugía pancreática infantil derivativa en un hospital de tercer nivel.

Material y Métodos

Realizamos un estudio de revisión de casos de enero 1999 a abril 2008 en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Centro Médico Nacional “La Raza”, del Instituto Mexicano del Seguro Social, de pacientes sometidos a cirugía pancreática mayor derivativa, previo consentimiento informado firmado por los padres. Criterios de inclusión: pacientes de dos años a 15 años de edad con expediente clínico completo. Criterios de exclusión: Pacientes a los que se realizo cirugía previa a la derivación pancreática, pacientes sin expediente clínico, patología pseudoquística asociada a padecimientos inflamatorios del páncreas. Variables estudiadas: Edad al momento de la cirugía, sexo, peso, diagnóstico, técnica uti57

Quintero CJL, Cruz CS, Rojas CEZ, Pérez LH, Mora FJR, Hernández AG

Grafica 1

lizada, tiempo quirúrgico, complicaciones y estado actual.

Resultados Se revisaron seis expedientes de pacientes durante el período de nueve años con deriva58

ciones pancreatodigestivas, cuatro hombres y dos mujeres. Las edades de los pacientes son de dos años seis meses a 15 años (promedio 11.3 años); con peso de 14kg a 51kg (promedio 34kg). Las indicaciones de cirugía fueron: páncreas divisum, trauma abdominal, tumor sólido quístico de cabeza y cola de páncreas (papilar, epitelial), coristoma pancreático y estenósis de esfínter de Oddi con dilatación del conducto pancreático mayor sin respuesta a manejo endoscópico con Stent. Las cirugías realizadas en cada uno de los pacientes incluidos en el estudio, son: pancreatoduodenectomía con preservación de píloro,2 procedimiento de Du Val,1 pancreatectomía,1 procedimiento de Puestow,1 procedimiento de Puestow-Gillesby.1 En la evolución posoperatoria de los pacientes operados, no se registraron complicaciones, solo en uno de ellos, posoperardo de procedimiento de Whipple, con estenósis de la gastroyeyunoanastomósis dos meses después de la primer cirugía, realizándose remodelación de la misma con evolución satisfactoria posterior. En el seguimiento actual, solo un paciente con tumor sólido quístico de cabeza de páncreas requiere de terapia sustitutiva pancreática actualmente. Grafica 1. Sexo Tabla 1. Datos demográficos y manifestaciones clínicas (n=6)(% Tabla 2. Etiología presentada Tabla 3. Procedimientos quirúrgicos Tabla 4. Porción resecada Tabla 5. Patología y procedimiento Figura 1. Páncreas divisum. Dilatación del conducto pancreático Figura 2. Trauma/sección de páncreas Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción Pancreática en Pediatría. Experiencia con Diversas Técnicas Quirúrgicas

Figura 1

Figura 2

Figura 4. A y B

Figura 3

Figura 5

Figura 6. A

Figura 3. Tumor papilar sólido y quístico de la cabeza de páncreas Figura 4. Tumor epitelial sólido-quístico de la cola de páncreas Figura 5. Coristoma-pancreático Figura 6. Estenósis de esfínter de Oddi. (A y B)

Discusión La cirugía compleja de reconstrucción pancreática es poco utilizada en la edad pediátrica, además de existir poca experiencia en ella. La técnica utilizada deberá seleccionarse de acuerdo al sitio y grado de afección.1-3 En nuestro estudio los tumores de la cabeza Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Figura 6. B

de páncreas fueron manejadas con reconstrucciones complejas (Whipple), mientras que para las lesiones del cuerpo utilizamos variantes diversas con el fin de restablecer el flujo pancreático lateral y terminal al tubo digestivo (Puestow, Puestow-Gillesby y DuVal), y en afectaciones más distales la resección del parénquima pancreático fue suficiente. Las pancreatoduodenectomías ha registrado una mortalidad hasta de 25%. La causa más común es la traumática.1,2 En nuestro medio obtuvimos que las lesiones tumorales se presentaron en la mayor parte de 59

Quintero CJL, Cruz CS, Rojas CEZ, Pérez LH, Mora FJR, Hernández AG

nuestros pacientes asentadas principalmente en la cabeza de páncreas. Las lesiones del cuerpo y cola fueron consecutivas a traumatismo, páncreas divisum y estenósis pancreática secundaria. El peso y la edad de los pacientes no fueron una limitante para la realización de las técnicas derivativas; sin embargo la edad de presentación se presentó en su mayoría en adolescentes. No se registraron complicaciones mayores en ninguno de los procedimientos. Encontramos morbilidad de 16% con una reoperación por estenósis de la gastroyeyunoanastomósis en un paciente al que se realizó procedimiento de Whipple, le realizamos remodelación de la anastomósis y su evolución fue hacia la mejoría. Se reporta un tiempo quirúrgico promedio de 6.5 horas para la realización de una pancreatoduodenectomía con preservación de píloro,1,5 y en nuestra unidad registramos un tiempo promedio de cinco horas. La presencia de lesión compleja pancreática en niños secundaria a traumatismo no es frecuente y se encuentran incluso en controversia las estrategias de manejo, siendo primordial su manejo de manera temprana y sistemática. Algunas modalidades que se reportan son cistogastrostomía, pancreatectomía o resección con yeyunostomía en Y de Roux, siendo éste último el manejo del paciente presentado con trauma de nuestra serie.5,6 Las manifestaciones clínicas reportadas como iniciales son similares a las que presentaron nuestros pacientes; como fueron dolor abdominal y/o masa palpable abdominal,1,2,10 sobre todo en casos de neoplasias pancreáticas.2,5,3

Referencias

Conclusión

11. Chiu B, Lopoo J, Superina R. Longitudinal pancreaticojejunostomy and selective biliary diversion for chronic pancreatitis in children.

La cirugía de reconstrucción mayor de páncreas debe ser considerada como una alternativa útil en el manejo de niños con patología diversa siendo el objetivo restablecer la continuidad del flujo pancreático. El cirujano pediatra debe conocer las diversas técnicas en cirugía de páncreas, las cuales deben ser seleccionadas según el sitio de afectación asegurando así una mejor evolución posoperatoria.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo ¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio? Prevalencia, Complicaciones, Malformaciones asociadas y Mortalidad

Juan José Cardenas Ruiz-Velasco1, Oscar Eduardo Contreras-Ibarra2, Teresa De Jesús Chavez-Velarde2, J. Jesus Perez-Molina3, Juan Manuel Ramirez-Valdivia4, Alejandro Ortiz-Arreaga1 1

Servicio de Cirugía Pediátrica, División de Pediatría. 2 Unidad de quemados, División de Pediatría. 3 Jefe de enseñanza, División de Pediatría. 4 Jefe de Neonatología, División de Pediatría. OPD Hospital Civil “Dr. Juan I. Menchaca”, Guadalajara, Jalisco, Mexico.

Solicitud de sobretiros: Dr. Juan José Cárdenas Ruiz Velasco, Juan Álvarez 2338, Col. Ladrón de Guevara, Guadalajara, Jal. CP 44600,

Resumen Introducción: Los objetivos fueron conocer la prevalencia, complicaciones, malformaciones asociadas y mortalidad en recién nacidos con gastrosquisis. Material y Métodos: Se hizo estudio retrospectivo de los pacientes con gastrosquisis atendidos del 1° Octubre del 2001 al 31 Septiembre del 2004. Para obtener la prevalencia se excluyeron a los pacientes no nacidos en nuestro hospital. Resultados: 42 pacientes con gastrosquisis fueron tratados en nuestra institución en el período de estudio. La prevalencia promedio fue de 8.6 por cada 10,000 nacidos vivos. La edad gestacional promedio fue de 37.5 semanas y del peso al nacimiento fue de 2354g. Del tiempo entre el nacimiento y la cirugía fue de 11.7 horas, realizándose cierre primario en el 45.2% de los pacientes. La sepsis fue complicación en el 76.1% de los casos. Se presentaron malformaciones asociadas en 11 pacientes (26.2%). La mortalidad en nuestra serie fue de 42.9% siendo la sepsis la principal causa de muerte en el 83.3% de los casos. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Cardenas RVJJ, Contreras IOE, Chavez VTDJ, Perez MJJ, Ramirez VJM, Ortiz AA

Discusión y Conclusiones: La prevalencia de gastrosquisis fue del doble de la reportada en otras series. La sepsis es la complicación más frecuente e importante para la mortalidad. La mortalidad fue mayor con significancia estadística asociada a peso bajo al nacimiento, prematurez, Apgar bajo al minuto, tiempo transcurrido entre nacimiento y cirugía primaria, utilización de ventilación asistida, número de cirugías y atresia intestinal. La mortalidad es mayor a lo reportado en la literatura anglosajona y similar a lo reportado en las series latinoamericanas. Palabras clave: Gastrosquisis; Prevalencia de gastrosquisis; Morbi-mortalidad y Gastrosquisis.

Is it still a therapeutic challenge gastroschisis in our midst? Prevalence, Complications, and Mortality Associated malformations Abstract

Introduction: The objectives were to determine the prevalence, complications and mortality associated malformations in newborns with gastroschisis. Material and Methods: We did a retrospective study of patients with gastroschisis treated from 1 October 2001 to September 31, 2004. To obtain the prevalence excluded patients not born in our hospital. Results: 42 patients with gastroschisis were treated at our institution in the study period. The average prevalence was 8.6 per 10,000 live births. The average gestational age was 37.5 weeks and birth weight was 2354g. The time between birth and surgery was 11.7 hours, performing primary closure in 45.2% of patients. Sepsis was a complication in 76.1% of cases. Associated malformations were present in 11 patients (26.2%). The mortality in our series was 42.9% with sepsis the leading cause of death in 83.3% of cases. Discussion and Conclusions: The prevalence of gastroschisis was twice that reported in other series. Sepsis is the most common and important complication for mortality. Mortality was higher with statistical significance associated with low birth weight, prematurity, low Apgar score at one minute, time between birth and primary surgery, use of assisted ventilation, number of surgeries and intestinal atresia. Mortality is higher than that reported in Anglo-Saxon literature and similar to those reported in the Latin American series. Index words: Gastroschisis; Prevalence of gastroschisis; Morbi-mortality and Gastroschisis.

Introducción Entre los defectos de mayor relevancia de la pared abdominal anterior en el recién nacido se encuentra la gastrosquisis.1 Su incidencia es 1 por cada 3 a 8 000 recién nacidos vivos, aunque en las últimas tres décadas se ha detectado un incremento de la prevalencia.1-5 Se describen factores de riesgo como son, el consumo de alcohol, drogas (cocaína, marihuana), cigarrillo, además del uso de medicamentos como aspirina, acetaminofen, pseudoefedrina entre otros.1,2,6-9 Se ha encontrado asociado a atresia intestinal en un 10%.1,2,6,8,10-15 Las complicaciones son por lo común infecciosas (sepsis y neumonía), 62

necrosis del intestino y las condicionadas por el incremento de la presión intraabdominal al momento del cierre del defecto, y eventos de oclusión intestinal secundarios a la formación de bridas.1,6 La mortalidad de gastrosquisis reportada es del 4 al 27% en las series anglosajonas, 2,10 mientras que en las series latinoamericanas es del 16 al 51%. El objetivo del estudio fue identificar la prevalencia de gastrosquisis, las complicaciones médicas y quirúrgicas, y malformaciones asociadas a los pacientes con gastrosquisis atendidos en el Hospital Civil Juan I. Menchaca, en el período de tres años. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio?

Material y métodos Lugar de realización: El estudio se realizó en la Unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y en la Unidad de cuidados intensivos neonatales externos (UCINEX) del Hospital “Juan I Menchaca”, OPD Hospital Civil de Guadalajara, donde se atienden recién nacidos con enfermedades de resolución quirúrgica. Diseño: Descriptivo, retrospectivo. Criterios de inclusión: Se incluyeron todos los recién nacidos que nacieron en el hospital o que ingresaron al servicio de urgencias con el diagnóstico de gastrosquisis. Criterios de exclusión: Se excluyeron solo aquellos recién nacidos quienes no se encontró el expediente clínico para la recolección de la información, o que este no reunió al menos el 80% de los datos a investigar. Variables a investigar: Edad materna, edad paterna, diagnóstico prenatal, número de embarazos, utilización de drogas durante el embarazo, vía de nacimiento, sexo, peso al nacimiento, edad gestacional, calificación de Apgar (1 y 5 minutos), tiempo entre el nacimiento y la primera cirugía, tipo de tratamiento quirúrgico primario, tiempo entre la colocación del silo y el cierre secundario, edad al inicio de la alimentación oral, tiempo en tolerar la alimentación oral, utilización de ventilación mecánica, duración de la ventilación mecánica, utilización de nutrición parenteral, duración de la nutrición parenteral, malformaciones congénitas asociadas, complicaciones medicas, complicaciones quirúrgicas, causa de egreso, causa de muerte en los pacientes que fallecieron, edad al egreso. Metodología: El estudio se realizó durante el periodo comprendido de septiembre de 2001 a septiembre de 2004. Se acudió al archivo del hospital para revisar los expedientes y recabar la información. Para la obtención de la prevalencia se excluyeron a los pacientes no nacidos en nuestro hosVol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

pital y además se incluyeron dos pacientes nacidos en nuestro hospital en el período de octubre a diciembre del 2004 solo para este fin. Análisis estadístico: Para el análisis se utilizó el paquete estadístico SPSS. Se realizó, media, mediana, y desviación estándar para las variables cuantitativas y frecuencias para las variables cualitativas. Se aplicó x2 para las variables no paramétricas y prueba de t de Student para las variables paramétricas considerándose significativo el valor: P = > 0.05

Resultados Durante el período del 1° de octubre del 2002 al 30 de septiembre del 2004 en el Hospital Civil de Guadalajara ‘’Dr. Juan I. Menchaca’’, se atendieron 42 pacientes con gastrosquisis, de estos 35 nacieron en nuestro hospital y siete derivados de otras instituciones de salud. De enero del 2002 a diciembre del 2004 la prevalencia promedio durante este periodo fue de 8.6 por cada 10,000 nacidos vivos. La edad materna promedio fue de 19.2 años ± 4.09. El diagnóstico prenatal del defecto se realizó en 55% de los pacientes. El método de atención del parto más frecuente fue la cesárea en el 54.8%. El 67% de los recién nacidos fueron del género masculino. El peso al nacimiento promedio fue de 2354 g y la edad gestacional promedio fue de 37.5 semanas. El tiempo promedio entre el nacimiento y la primera cirugía fue de 11 horas, al 55% los pacientes se les colocó silo, utilizando una bolsa estéril de solución. No contamos con malla de silicón o silo preformado. La utilización de la ventilación mecánica posterior a la cirugía fue requerida en 85.7% de los pacientes. 63

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El tiempo promedio de la duración del apoyo ventilatorio fue de 4.9 días. El apoyo nutricional parenteral fue requerido 95% de los pacientes y el promedio de la duración del apoyo nutricional fue 22.6 días. El promedio de edad al inicio de la alimentación oral fue 12.5 días y promedio en tolerarla completamente fue 22 días. 64

No se presentaron diferencias en el número de episodios de sepsis en los pacientes con silo vs. cierre primario. En el 100% de los pacientes se utilizaron antibióticos desde el nacimiento. Se realizó una prueba de x2 para comparar la sepsis y la mortalidad, que dio un resultado de (p = 0.879). Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio?

En total se presentaron 49 episodios de sepsis, en el 85.5% se aisló el germen en el hemocultivo, las especies de Staphylococcus y Klebsiella fueron las bacterias más frecuentemente aisladas en el 45% y 22.5% de los cultivos respectivamente. (Cuadro 2) La complicación más frecuente relacionada con el cierre de la pared abdominal fue la presencia de hernia ventral en 21 pacientes; fue una decisión del cirujano dejar la aponeurosis abierta para disminuir la tensión abdominal. Se diagnosticó atresia intestinal en el 7.7% de los pacientes. (tres pacientes) La mortalidad en nuestra serie fue de 42.9%, la sepsis fue la causa de muerte en el 77.7% de los pacientes. El promedio de estancia hospitalaria fue de 33 días. La comparación de las variables entre el grupo de pacientes sobrevivientes y fallecidos se observan en el Cuadro 3.

Discusión En nuestra institución durante el período del 2002 al 2004 el promedio de la prevalencia de gastrosquisis fue de 8.6 por cada 10,000 recién nacidos vivos. Llama la atención que la prevalencia reportada en nuestra institución es el doble de lo reportado en otras series de casos. Ramos y col.1 reportan una prevalencia de gastrosquisis de 4.1 por cada 10,000 recién nacidos vivos y Baerg y col.14 reportan una prevalencia de 4.06 por cada 10,000 nacidos vivos. La prevalencia de 8.6 por 10,000 recién nacidos vivos es aproximadamente el doble de la reportada en estudios previos. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

La edad materna promedio fue 19.2 años y el 59.5% de las madres fueron primigestas lo cual no fue diferente a lo reportado en la literatura. Un dato interesante es que el 74% de las madres fueron de 20 años o menos. Se ha reportado que la edad materna menor de 20 años es un factor de riesgo para gastrosquisis. Diversos autores han tenido hallazgos similares. 1,14,16,19,20,22 El 74% de las madres fueron de 20 años o menores. El diagnóstico prenatal se realizó en 55%. Se realizó una prueba de x2 para comparar el diagnóstico prenatal y la mortalidad, que dio un resultado de (p = 1). Carvalho y col.21 reportaron una disminución del riesgo de muerte en los pacientes que les realizó diagnóstico prenatal. El antecedente de utilización de drogas durante el embarazo se reportó en el 14% de los casos. El 12.5% (cinco pacientes) de las madres utilizaron alguna droga vasoconstrictora (cocaína y tabaco) durante el embarazo ya sea solas o combinadas; de las tres madres que consumieron cocaína, uno de sus bebes presentó atresia intestinal. Los defectos de intestino delgado son resultado de accidentes vasculares, evidencias experimentales apoyan esta teoría. La cocaína es un factor de riesgo para estos defectos por sus efectos vasoconstrictores y ha sido reportada la exposición a cocaína en los casos de atresia intestinal y gastrosquisis. Werler y col. 15 reportaron que la exposición combinada de drogas vasoconstrictoras 65

Cardenas RVJJ, Contreras IOE, Chavez VTDJ, Perez MJJ, Ramirez VJM, Ortiz AA

y tabaquismo durante los 2.5 meses de embarazo fue reportada en el 9% de los casos de gastrosquisis y atresia intestinal. El método de atención del parto más frecuente fue la cesárea en el 55%. Se realizó una prueba de x2 para comparar el método de atención del parto y la mortalidad, que dio un resultado de (p = 0.317). De los 23 pacientes que se realizó cesárea, solo 7 (30.4%) se intervinieron en las primeras 4 horas de vida y 16 se intervinieron después de 4 horas. En este estudio no preferenciamos alguna vía de nacimiento. En nuestra serie se observó un predominio de sexo masculino (66%), lo cual no fue diferente de lo reportado en la literatura,1,12,14,17,19,20,25 se realizó una prueba de x2 para comparar el sexo y la mortalidad, que dio un resultado de (p = 1). El Apgar promedio al nacimiento 7, y a los cinco minutos de 8, fue similar a lo reportado, 12,14,17,19,24 se realizó una prueba de x2 para comparar el Apgar bajo al minuto (menor de 7) y la mortalidad, que dio un resultado de (p = < 0.001). En la literatura no se reporta una asociación del Apgar bajo y la mortalidad.12,17,24 Al analizar peso al nacimiento el promedio -2354 g- no fue diferente de lo reportado en la literatura,12,14,17,19,21,24 el 57.1% de los pacientes presentaron peso bajo al nacimiento (menor de 2500 g). Se realizó una prueba de x2 para comparar peso bajo al nacimiento y la mortalidad, dando un resultado (p = < 0.001). Por lo que en nuestro hospital el peso bajo al nacimiento si fue un factor de riesgo importante que se asoció a mortalidad aumentada significativamente. Resultados que contrastan con lo reportado por Snyder y colaboradores,12 al realizar un análisis de regresión no identificaron al peso bajo como un factor independiente de mortalidad, aunque los pacientes que no sobrevivieron en su estudio presentaron peso bajo; un dato interesante que encontraron es el incremento del riesgo de presentar sepsis en estos pacientes. Baerg y colaboradores14 no encontraron asociación entre la mortalidad y el peso al nacimiento. Driver y colaboradores16 asociaron el peso bajo a un tiempo mayor en tolerar la alimentación oral y estancia hospitalaria. El promedio de edad gestacional -37.5 semanas no fue diferente de lo reportado en la 66

literatura,1,12,14,16,21,24 el 23.8% de los pacientes fueron prematuros. Se realizó una prueba de x2 para comparar la prematurez y la mortalidad, que dio un resultado de (p = < 0.001). Resultados similares fueron reportados por Carvalho y colaboradores21 donde ninguno de los recién nacidos prematuros sobrevivieron. El apgar bajo al minuto, peso bajo al nacimiento y la prematurez se asociaron a mayor mortalidad. El tiempo entre el nacimiento y la primera cirugía promedio fue de 11 horas, que es largo si consideramos que 35 de nuestros pacientes nacieron en nuestra institución, sin embargo no contamos con cirujano pediatra en turno nocturno. Se realizó una prueba de x2 para comparar nuestros pacientes en los que fueron operados en las primeras cuatro horas y los que lo fueron operados en más de cuatro horas, y los correlacionamos con la mortalidad, encontramos menor mortalidad en los operados en las primeras 4 horas (p = 0.002). Al revisar la literatura, las series latinas21,24 coinciden aproximadamente en el tiempo promedio de efectuar la cirugía (10 a 16 horas posterior al nacimiento), lo cual contrasta con las series del llamado primer mundo, en donde su tiempo promedio de atención es de 5.6 horas.7,14,16,20 + Carvalho y col21 reportaron un incremento de la mortalidad cuando los intervalos de tiempo entre el nacimiento y la admisión, y el nacimiento y la cirugía fueron mayores de 2 y 4 horas respectivamente. Cuando el paciente se interviene en las primeras 4 horas de vida tiene mayores posibilidades de sobrevivir. El silo fue el tratamiento quirúrgico primario mas frecuente, se realizó en 55% de los pacientes. Al comparar los pacientes a los cuales se les realizó colocación de silo y cierre primario no se presentaron diferencias en: la edad de inicio de la alimentación y el tiempo en tolerar la misma, en el tiempo de estancia hospitalaria y la mortalidad, pero los pacientes con silo presentaron mas episodios de sepsis, y mayor duración del apoyo nutricional parenteral y de la ventilación asistida. (Cuadro 4) El número de cirugías promedio fue de 1.8 procedimientos quirúrgicos. Se realizó una prueba de x2 para comparar el número de ciRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio?

rugías (más de 3) y la mortalidad, que dio un resultado de (p = < 0.001). El 86.7% de nuestros pacientes requirieron ventilación asistida posterior a la reparación del defecto de pared. En nuestra serie la duración del apoyo ventilatorio fue menor en los pacientes a los que se les realizó cierre primario. Al realizar una prueba t de Student para comparar la duración del apoyo ventilatorio asistido en los pacientes a los que se les realizó cierre primario vs. Colocación de silo, el resultado fue: (p = 0.034) a favor de los del cierre primario. Kidd y col.23 reportaron resultados similares a los nuestros. Resultados que contrastan con lo reportado por Schlatter y col.22 el cual reporta una duración menor del apoyo ventilatorio en los pacientes con silo, resultados similares reportaron Minkes y col.10 Carvalho y col.21 al analizar los factores post operatorios reportaron que el riesgo de muerte neonatal se incrementó significativamente si la ventilación asistida fue requerida. El apoyo nutricional parenteral fue requerido en el 95% de los pacientes. En nuestra serie los pacientes con cierre primario requirieron menos tiempo el apoyo nutricional. Resultados similares reportaron Driver y col.,16 aunque al realizar una prueba de t de Student comparando ambos grupos no fue significativa (p = 0.798). Resultados que contrastan con lo reportado por Schlatter y col.22 quienes reportaron una duración menor del apoyo nutricional en los pacientes con silo. Carvalho y col. 21 no encontraron asociación entre el apoyo nutricional parenteral y la mortalidad. La sepsis fue la principal complicación, el 74% (31 pacientes) presentaron al menos un proceso infeccioso durante su estancia hospitalaria, cifra mayor a lo reportado en la literatura. 1,12,14,17,19,21,23,24 La sepsis continúa siendo la principal causa de muerte en los pacientes con gastrosquisis. Se realizó una prueba de x2 para comparar la sepsis y la mortalidad, que dio un resultado de (p = 0.879). De los pacientes con sepsis, en el 85.5% se aisló germen en hemocultivo, y en el 14.5% no hubo aislamiento. Los gérmenes más frecuentemente aislados fueron las especies de Staphylococcus en el 45% y Klebsiella en el 22.5% de los cultivos (Cuadro 2). Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Después de este estudio cambiamos el esquema primario de antibióticos de Ampicilina/ Gentamicina, a Cefalotina/Amikacina. La sepsis fue la complicación más frecuente, las especies de Staphylococcus y Klebsiella fueron las más comunes. La frecuencia de malformaciones congénitas asociadas a gastrosquisis reportada es menor al 15%, siendo las más frecuentes las malformaciones del tubo digestivo. Otros autores han reportado porcentajes más elevados de malformaciones asociadas a gastrosquisis.1,24 La frecuencia de malformaciones asociadas a gastrosquisis en nuestra serie fue 26.2% (11 pacientes), de las cuales la más frecuente fue atresia intestinal en el 7.7% (3 pacientes). La incidencia de atresia intestinal asociada a gastrosquisis es del 5 al 25%.1,2,4-6,10,11,16-18 Algunos investigadores identifican a la atresia intestinal como un marcador que incrementa la morbilidad y mortalidad, en nuestra serie así fue, dos de los tres niños con atresia intestinal fallecieron. Se realizó una prueba de x2 para comparar la presencia de atresia intestinal y la mortalidad que dio un resultado de (p = < 0.001), resultados similares a los nuestros fueron reportados por Baerg y col.14 Resultados que contrastan con lo reportado por Snyder y col.12,17 quienes reportaron una supervivencia del 86% en los pacientes con atresia intestinal asociada a gastrosquisis. La mortalidad reportada en nuestra serie fue de 42.9% (18 pacientes) lo cual contrasta con lo reportado en la literatura de los países anglosajones donde se reporta una mortalidad entre 2 al 20%.7,12,14,16,17,20,22,24 De los fallecidos la sepsis fue la principal causa en nuestro estudio reportándose en el 77.7% (14 pacientes). Además encontramos asociación de otras variables con la mortalidad en nuestra serie: Apgar bajo al minuto y cinco minutos, peso bajo al nacimiento y prematurez, tiempo transcurrido entre el nacimiento y la cirugía primaria, utilización de ventilación asistida y atresia intestinal. La mortalidad reportada en nuestra serie es similar a lo reportado por Carvalho y col.21 en un estudio realizado en el Hospital infantil de Pernambuco, Recife, Brasil, quienes reportaron una mortalidad de 51.6% donde la sepsis fue 67

Cardenas RVJJ, Contreras IOE, Chavez VTDJ, Perez MJJ, Ramirez VJM, Ortiz AA

la principal causa de muerte en el 90% de los casos, resultados similares fueron reportados por Ramos y col.1 en un estudio realizado en la maternidad ‘’Concepción Palacios’’, Caracas, Venezuela. De los fallecidos, el 77% fue por sepsis; encontramos asociación significativa de otras variables con la mortalidad en nuestra serie: Apgar bajo al minuto, peso bajo al nacimiento y prematurez, utilización de ventilación asistida y atresia intestinal

Conclusiones La prevalencia de gastrosquisis en nuestro hospital fue de 8.6 por cada 10,000 recién nacidos vivos, aproximadamente el doble de lo reportado en estudios previos El 74% de las madres fueron de 20 años o menores. La sepsis es la complicación mas frecuente y es el factor más importante para la mortalidad de los pacientes. La atresia intestinal (7.7%) fue la malformación asociada más frecuente en nuestros pacientes. Encontramos una asociación estadísticamente significativa entre mortalidad y las siguientes variables: peso bajo al nacimiento, prematurez, Apgar bajo al minuto, tiempo transcurrido entre el nacimiento y la cirugía primaria, utilización de ventilación asistida, numero de cirugías realizadas, además de atresia intestinal. La mortalidad (42.9%) es mayor a lo reportado en la literatura anglosajona (4 al 27%) y similar a lo reportado en las series de casos latinoamericanas (16 al 51%).

Referencias 1. Ramos A, Mata D, Limardo L, Smaili S, Palmero M, Trejo E. Onfalocele y gastrosquisis en la maternidad Concepción Palacios de 1995 a 1999. Rev Obstet Ginecol Venez 2001; 61(4): 223-8. 2. Gaines B, Holcomb G y Neblett W. Gastrosquisis y onfalocele. En: Aschcraft HW, editor. Cirugía pediátrica. 2da edición. PA, USA: McGrawHill Interamericana; 2000: 673-83 3. Robinson J y Abuhamad A. Anomalías de la pared abdominal y del cordón umbilical. En: Malone F y Dalton M, editores. Clínicas de perinatologia. 4/2000. Philadelphia: McGraw-Hill; 2000: 967-1000. 68

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¿Sigue siendo la Gastrosquisis un reto terapéutico en nuestro medio? 18. Fleet MS and de la Hunt MN. Intestinal atresia with gastroschisis: a selective approach to management. J Pediatr Surg 2000; 35(9): 1323-5. 19. Minkes RK, Langer JC, Manzzioti MV, Skinner MA, and Foglia RP. Routine insertion of a Silastic Spring-Loaded silo for infants with gastrosquisis. J Pediatr Surg 2000; 35(6): 843-6. 20. Sydorak RM, Nijagal A, Sbragia L, Hirose S, Tsao K, Phibbs RH, et al. Gastrosquisis: small hole, big cost. J Pediatr Surg 2002; 37(12): 1669-72. 21. Carvalho-Vitela P, Ramos de Amorin MM, Hanois-Falbo G, Santos LC. Risk factors for adverse outcome of newborns with gastroschisis in Brazilian Hospital. J Pediatr Surg 2001; 36(4): 559-64.

Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

22. Schlatter M, Norris K, Uitvlugt N, DeCou J, Connors R. Improved outcomes in the treatment of gastroschisis using a performed silo and delayed repair approach. J Pediatric Surg 2003; 38(3): 459-64. 23. Kidd JN, Jackson RJ, Smith SD, Wanger CW. Evolution of staged versus primary closure of gastroschisis. Ann Surg 2003; 237(6): 749-65. 24. García H, Franco-Gutiérrez M, ChávezAguilar R, Villegas-Silva R, Xequé-Alamilla J. Morbilidad y mortalidad en recién nacidos con defectos de pared abdominal anterior (gastrosquisis y onfalocele). Gac Med Méx 2002; 138(6): 319-26. 25. Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: a systematic review. Obstet Gynecol 2001; 98(5): 867-73.

Artículo Plicatura Diafragmática Video Asistida en niños con dependencia ventilatoria posterior a cirugía cardiotorácica

Luis Arturo Ponce-Ramos, José Arturo Ortega-Salgado, Jacquelin Mendoza-Hernández

Institución Hospitalaria Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSTE, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Luis Arturo Ponce Ramos, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSTE, México, D.F.

Resumen Introducción: La Parálisis Diafragmática (PD) después de una Cirugía Cardiotorácica (CCT) es secundaria a lesión del nervio frénico, ya sea debida a hielo, electro cauterio, o disección. El objetivo del presente trabajo es mostrar que la plicatura temprana por Cirugía Torácica Video Asistida (CTVA), en pacientes con PD secundaria a CCT es una maniobra benéfica ya que permite el destete en forma rápida y evita complicaciones inherentes a la intubación prolongada y la ventilación mecánica asistida. Material y Métodos: Estudio retrospectivo de marzo del 2007 a marzo 2008, en cual se incluyen cinco niños con parálisis diafragmática, secundaria CCT, por cardiopatía compleja, la plicatura diafragmática se indico por dependencia ventilatoria, presiones venosas elevadas, atelectasias y neumonías recurrentes. Resultados: Todas las cirugías se lograron por medio de la CTVA, los paciente se recuperaron satisfactoriamente entre el primero al quinto día post-quirúrgico, solamente un niño no se logró extubar por daño neurológico y haber presentado falla orgánica múltiple que le ocasiono la muerte a las dos semanas. Actualmente todos los pacientes se encuentran en observación clínico radiológica periódica con adecuada posición del diafragma, así como con reexpansión pulmonar. Conclusiones: Con los avances en Cirugía Torácica Videoasistida la plicatura diafragmática ofrece ventajas bien documentadas en estos pacientes, ya que evita las complicaciones de la intubación prolongada y de la ventilación mecánica asistida ya que permite retirar ambas. Palabras clave: Parálisis Diafragmática; Cirugía Cardiotorácica; Plicatura temprana. 70

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Plicatura Diafragmática Video Asistida en niños con dependencia ventilatoria Posterior a cirugía cardiotoracica

Video Assisted Diaphragmatic plication in Children with Post ventilatory cardiothoracic surgery unit Abstract

Introduction: Diaphragmatic paralysis (PD) after Cardiothoracic Surgery (CCT) is secondary to phrenic nerve injury, whether due to ice, electro cautery, or dissection. The aim of this paper is to show that early plication by Video Assisted Thoracic Surgery (VATS) in patients with PD secondary to CST is a move beneficial because it allows weaning quickly and avoid complications inherent to prolonged intubation and ventilation mechanically assisted. Material and Methods: Retrospective study in March 2007 to March 2008, which included five children with diaphragmatic paralysis secondary CCT complex congenital diaphragmatic plication was indicated by ventilator dependence, elevated venous pressure, atelectasis and recurrent pneumonia. Results: All surgeries were achieved using VATS, the patient recovered from first to fifth day postsurgery, only one child, weaning was not achieved by neurological damage and have filed multiple organ failure caused him to death two weeks. Currently all patients are under observation with periodic clinical and radiological proper position of the diaphragm, as well as lung reexpansion. Conclusions: With advances in video-assisted thoracic surgery offers advantages diaphragmatic plication well documented in these patients, since it avoids the complications of prolonged intubation and mechanical ventilation and which allows to remove them. Index words: diaphragmatic paralysis; Cardiothoracic Surgery; early plication.

Introducción La parálisis diafragmática (PD) se define como una perdida completa de la movilidad del diafragma, con ascenso diafragmático secundario, como consecuencias de aplasia o atrofia de las fibras musculares o de una lesión del nervio frénico, sin un defecto de su continuidad.1 El objetivo del presente trabajo es mostrar que la plicatura temprana por Cirugía Torácica Video Asistida (CTVA), en pacientes con parálisis diafragmática secundaria a cirugía cardio torácica es una maniobra benéfica ya que permite el destete en forma rápida y evita complicaciones inherentes a la intubación prolongada y la ventilación mecánica asistida, además de ofrecer una rápida mejoría, recuperación y disminución de costos (día/cama). La parálisis diafragmática puede ser congénita, si se encuentra presente desde el nacimiento, y sin factor desencadenante demostrada, o secundaria a alguna causa especifica traumatismo, lesión post quirúrgica al nervio frénico 1 o idiopático (Probable infección viral). 6 La causa mas común de PD es la asociada a lesión del nervio fénico por traumatismo de Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

parto y en segundo lugar por toracotomía,1 aumentando el riesgo en cirugía a corazón abierto.2 La parálisis diafragmática es reconocida como una complicación de cirugía cardio torácica en la cual se requirió una disección cercana al nervio frénico,4 (fístula Blalock Taussig, reparación de coartación aortica, ligación del conducto arterioso, bandaje de la arteria pulmonar),4 tumor mediastinico, polineuropatías,1 o mala colocación del tubo pleural en una cirugía cardiaca.4 La incidencia post quirúrgica de lesión del nervio frénico en cirugía cardio torácica, varia según los reportes de algunos autores siendo desde 0.5% – 1.5% (1), 0.46% a 4.6%(2), 0.08 % al 0.12 %,7 1.4% a 1.8%.8 Se manifiesta por dificultad respiratoria, dependencia ventilatoria, infecciones respiratorias recurrentes, o ser un hallazgo radiológico.1,8 El diagnostico se puede realizar por medio de Radiología simple,1,8 observando un ascenso del diafragma comprometido, disminución del volumen pulmonar y eventualmente atelectasia, 71

Ponce RLA, Ortega SJA, Mendoza HJ

Reportes recientes en la literatura hacen énfasis en la reducción clínica del dolor, morbilidad post operatoria, así como algún grado de disfunción asociada a la CTVA comparada con la toracotomía, siendo la primera mas segura, mas eficiente, mejorando considerablemente la función respiratoria y disminuyendo los costos hospitalarios.3,5-7

Material y Métodos o proceso infeccioso. Así mismo se puede realizar el diagnostico por medio de estudios dinámicos como el USG y la fluoroscopía,1,8 en los cuales se puede determinar si hay ausencia (parálisis), o disminución (paresia) de la movilidad diafragmática y además de detectar el movimiento paradójico.5-8 La electromiografía puede evaluar electrofisiológicamente el nervio frénico, determinando su integridad, permitiendo un diagnóstico funcional con respecto a su evolución, encontrando neuronotmesis: sección del nervio y donde hay ausencia de la conducción nerviosa; axonotmesis: lesión axonal parcial en que según los axones comprometidos con ausencia de conducción o disminución en la amplitud de la respuesta evocada; o neuropraxia: lesión que solo compromete la mielina con una latencia aumentada en la respuesta evocada.1 Existen varios reportes los cuales muestran una recuperación de espontánea en un 90 % de los niños con un tiempo medio de 40.8 días, requiriendo durante este tiempo ventilación mecánica. Algunos autores prefieren posterior a dos semanas de ventilación mecánica realizar la plicatura diafragmática para prevención de daño secundario.2 Existen varios reportes de neuropatía frénica uni o bilateral axonal o lesión de la segunda motoneurona, secundarias a toracotomía o cirugías cardio torácicas complejas, en los cuales los pacientes presentan extubaciones repetidas fallidas, realizando plicatura diafragmática con éxito.1,5-7 72

Cinco pacientes cuatro niños y una niña, de dos meses, seis meses, dos de un año, y uno de dos años de edad, todos con parálisis diafragmática, secundarios a tratamiento quirúrgico correctivo de cardiopatía compleja (PCA, Corrección de drenaje anómalo de venas pulmonares, resección de vegetaciones intra auriculares), diagnosticado con estudios dinámicos. La indicación de CTVA en todos los niños fue falla en el retiro de ventilación mecánica. Bajo anestesia general, y una sola cánula endotraqueal se realiza toracoscopía electiva en cada uno de los pacientes, en posición decúbito lateral, se introducen 3 puertos desde 2.5 mm hasta 5 mm, con cámara de 30 grados. Se insufla cavidad torácica con dióxido de carbono a presión y flujo bajos hasta colapsar el pulmón, se realiza una inspección de la cavidad, realizando plicatura diafragmática con sutura continua en todos los casos, el procedimiento fue terminado realizando exuflación de CO2 y colocando sonda pleural del 19 fr.

Resultados La cirugía torácica video asistida fue realizada con éxito en todos los pacientes, no se realizó ninguna conversión, no hubo complicaciones durante el trans y post tiempo quirúrgico. Dos de los pacientes se extubaron a los dos días, posterior al retiro de la sonda pleural, dos pacientes al quinto día de post operados, y un solo paciente no se logra extubar por múltiples malformaciones asociadas, sepsis y falla orgánica múltiple, falleciendo a los 15 días posteriores a la cirugía sin presentar complicaciones de la misma. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Plicatura Diafragmática Video Asistida en niños con dependencia ventilatoria Posterior a cirugía cardiotoracica

Conclusiones Con los avances en Cirugía Torácica Videoasistida la plicatura diafragmática ofrece ventajas bien documentadas en estos pacientes, siendo este procedimiento efectivo y seguro, con menor morbilidad, una recuperación más rápida que la cirugía abierta, así como una disminución de costo (día/cama), siendo el tratamiento de tipo preventivo, ya que evita las complicaciones de la intubación prolongada y de la ventilación mecánica asistida ya que permite retirar ambas. Siendo esto uno de sus mayores beneficios.

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Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

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Artículo Linfangiomas de la lengua tratados con Picibanil (OK432) Experiencia en Niños Mexicanos

Javier Sánchez-Nava1, Ma del Refugio Mejia-Sanchez1, Victor Jesús Sanchez-Michaca1, Pedro Salvador Jiménez-Urueta2, Pablo Lezama-del Valle3, Israel Ramírez-Hernández2 Instirución Hospitalaria 1 Hospital Torre Medica 3 Hospital Infantil de México.”Dr Federico Gómez” 2 Hospital 20 de Noviembre ISSSTE

Solicitud de sobretiros: Dr. Javier Sánchez Nava. Hospital Torre Medica. Ezequiel Montes Núm. 18 Col Tabacalera. Delegación Cuauhtemoc. México, D.F. C.P. 06030.

Resumen Introducción: Los linfagiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático, se clasifican en quísticos, cavernosos y mixtos o macro y microquísticos. Se caracterizan por espacios dilatados limitados por endotelio, que varían en tamaño desde canales microscópicos hasta grandes quistes. Los linfangiomas microquísticos muestran predilección por la lengua. La efectividad de la inyección intralesional de OK432 en los linfagiomas macroquísticos lleva a una reducción importante de los linfagiomas sin efectos adversos relevantes. Presentamos nuestros resultados utilizando OK432 en los lesiones de la lengua. Material y Métodos: Se revisaron 300 expedientes clínicos con diagnostico de linfagioma, 10 presentaban linfangioma de la lengua. Se analizan parámetros habituales así como evaluación del volumen de la lesión por clínica y ultrasonido. El 0K432 se preparo diluyendo 0.1 mg en 10 ml de solución isotónica 0.9%, cada seis semanas se evaluó al paciente Resultados: Todos mostraron marcada reducción de volumen. Siete requirieron resección de lesión residual o reducción en cuña de la macroglosia. Los 12 pacientes mejoraron su mordida. Efectos secundarios: tuvieron fiebre tres a cuatro días, sangrado escaso tres a siete días y reacción inflamatoria local. El seguimiento mínimo de dos a siete años no mostró recurrencia. Actualmente con seguimientos sin problemas. 74

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Linfangiomas de la lengua tratados con Picibanil (OK432). Experiencia en Niños Mexicanos

Discusión: Los linfagiomas de la lengua son raros, su presentación clínica es aparatosa y este trabajo representa el máximo número de pacientes presentados hasta el momento. La respuesta con el OK 432 es satisfactoria, mejorando en forma importante la mordida y la deglución. La resección de la fibrosis residual y la macroglosia debe manejarse en forma temprana para evitar complicaciones como, macrostomia y luxación de mandíbula, alteraciones en la mordida o problemas al alimentarse. La resección puede realizarse incluso para la lesión residual sin necesidad de resección en cuña. La resección de la fibrosis residual o en cuña de le lengua es muy útil para el aspecto estético y los resultados finales de estos casos Palabras clave: Linfangiomas; Malformaciones linfáticas; OK432 Picibanil; Lengua.

Linfangiomas of tongue treaties with Picibanil (OK432) Experience in Mexican children Abstract Introduction: linfagiomas are congenital malformations of the lymphatic system, are classified in quisticos, cavernous and mixed or macro and microquisticos. Are characterized by spaces lengthy limited by endothelium, which vary in size from channels microscopic up large cysts. The linfangiomas microquisticos show predilection for tongue. Material and Methods: Were reviewed 300 dossiers clinical with diagnosis of linfagioma, 1l2 presented lymphangioma of tongue. Discusses usual parameters as well as evaluation of the volume of the injury by clinic and ultrasound. The 0K432 will prepare diluting 0.1 mg in 10 ml isotonic solution 0.9%, every six weeks was evaluated the patient Discussion: The linfagiomas of tongue are rare, its clinical presentation is obvious and this work represents the maximum number of patients presented so far. The response with the OK 432 is satisfactory, improving in the form important bite and swallowing. The resection of the residual fibrosis and macroglossia should be handled in the form early to avoid complications such as, macrostomia and dislocation of jaw, alterations in the bite or problems as they feed. The resection can be settled even for the residual injury without the need for resection wedge resection of the fibrosis residual or wedge of le language is very useful for the aesthetic aspect and the final results of these cases Index Words: Linfangiomas; Malformations lymph; OK432 Picibanil; Tong.

Introducción Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático. Se clasifican en quisticos, cavernosos y mixtos o macro (mayor de 2 cm de diámetro) y microquisticos (menor de 2 cm. de diámetro).8 Se caracterizan por espacios dilatados limitados por endotelio, que varían en tamaño desde canales microscópicos a grandes quistes únicos o múltiples. La localización más frecuente se observa en región cervico facial y axilar en 75%.1-3 Los linfangiomas microquisticos muestran predilección por la lengua.1,2 Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

El linfangioma lingual es generalmente una parte integral de la estructura del órgano y la extirpación de la lesión podría requerir la remoción casi completa de la lengua, con las consiguientes alteraciones funcionales en la deglución, masticación y el habla. La resecciòn incompleta ha sido reportada como insatisfactoria.4,5 La efectividad de la inyección intralesional de OK432 (Picibanil ® Chugai Pharmaceutical, Co.Tokio Japan) en los linfangiomas macroquisticos lleva a una reducción total de los linfangiomas sin efectos adversos, como lo de75

Sánchez NJ, Mejia SMdR, Sanchez MVJ, Jiménez UPS, Lezama DP, Ramírez HI

Figura 2. Resonancia donde se observa macroglosia y lesion fibrosa residual que requirieron glosectomia y resección respectivamente.

Figura 1. Lesion que impide tragar, manejo inicial con OK432. Reducción de la lesion. Abajo, resultado después de reseción de fibrosis sublingual residual y corrección de luxacion de mandibula.

mostró Ogita et al en 1986 6,7,9,10 y Mejia et al en niños Mexicanos 1998, 2001. Las lesiones o complicaciones residuales del linfangioma de lengua son aparatosas y relevantes por lo cual en algunos casos se requiere la resección del tejido residual o reseccion parcial de la lengua. Presentamos nuestros resultados utilizando OK432 en los linfangiomas de la lengua.

Material y Métodos En el Hospital Torre Medica S.A. de C.V. Se revisaron 300 expedientes clínicos con diagnostico de linfangioma de Agosto de 1995 a Diciembre del 2004, de los cuales l0 presentaban linfangiomas en la lengua. Estudio prospectivo, transversal descriptivo, observacional y clinico. Se evaluó el volumen de la lesión por clínica y ultrasonido. Se aplico una dosis de 0.03 ml por sesión. Cada seis semanas se evaluó la inflamación y el volumen y de no presentarse ningún cambio, se aplico nueva dosis a los siete días o de lo contrario cada seis semanas. El OK432 fue preparado diluyendo 0.1 mg de 0K432 en l0 ml de solución fisiológica al 76

0.9% (0.01mg de OK432/ 1ml de solución fisiológica). Bajo anestesia general se inyecto el OK432 dentro del linfangioma lingual, en pocos sitios hasta que la lesión se expandía levemente, cuando la malformación linfática era del tipo microquistica. A las macroquisticas se realizaba previamente punción aspiradora, posteriormente se infiltraba el OK432. La dosis de 0K432 nunca superó los 0.2 mg en una inyección, se ajusto de acuerdo al tamaño del linfangioma.

Resultados Después del tratamiento con OK432, cinco pacientes mostraron una marcada reducción en el tamaño de la lesión con apariencia normal de la lengua. Las dosis aplicadas fueron variables. (TABLA 1) Los restantes siete pacientes presentaron reducción parcial de la lesión, por lo que fueron sometidos a una reseccion de la lesión en forma de cuña para reducir el tamaño de la lengua o resección de la fibrosis residual. En dos pacientes se observaron resultados excelentes y en tres bueno. Todos mostraban mordida anormal antes de la infiltración, posteriormente todos mostraron mejoría. En todos los casos se presento fiebre, inflamación de la lengua, dolor leve y sangrado del linfangioma como efectos secundarios, pero transitorios. No se presentaron efectos secundarios sistémicos. Todos tuvieron un seguimiento mínimo de 2 a 7 años sin recurrencia. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Linfangiomas de la lengua tratados con Picibanil (OK432). Experiencia en Niños Mexicanos

Figura 3. Necrosis después del OK-432. Traqueostomia. Resultado funcional y estetico final.

Discusión La causa exacta de la malformación linfática es desconocida, se considera una malformación linfática con formación de quistes y liquido en su interior. Sin embargo se han documentado algunos casos donde la fuga linfática es secundaria a trauma, como etiología, sobre todo en adultos, con buena respuesta al picibinil.10-13 Los linfagiomas de la lengua son raros, representaron en nuestra casuística el 3%, de la totalidad de los linfangioma, su presentación clínica es aparatosa. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

No existe en la literatura nacional reportes sobre el manejo (medico y quirúrgico) de este tipo de lesiones. En la literatura internacional se han reportado casos de resecciones quirúrgicas parciales o totales de linfagiomas, aplicación de bleomicina, material dental hidrocoloide fibrina y otros tratamientos esclerosantes.14-19,21 La respuesta al manejo con OK432 es conocida en nuestro medio y en el mundo.20,22,23 La mayoría de las lesiones se presentan en la edad pediátrica. Las lesiones a nivel de lengua son poco comunes y requieren del trata77

Sánchez NJ, Mejia SMdR, Sanchez MVJ, Jiménez UPS, Lezama DP, Ramírez HI

miento medico en ocasiones quirúrgico con la participación de otros especialistas como el maxilo-facial. En un paciente que presento macrostomia y luxación de la mandíbula posterior a la resección final de la lesión requirió manejo ortopédico y quirúrgico de la mandíbula con lo cual recupero en forma integral.(Figura 1) Este trabajo representa el máximo número de pacientes presentados hasta el momento en México. La respuesta con el OK es satisfactoria mejorando en forma importante la mordida y la deglución. La resección de la fibrosis residual y la macroglosia debe manejarse en forma temprana para evitar complicaciones como, macrostomia y luxación de mandíbula, alteraciones en la mordida o problemas al alimentarse. La resección puede realizarse incluso para la lesión residual sin necesidad de resección en cuña de lengua. La resección de la fibrosis residual o en cuña de le lengua es muy útil para el aspecto estético y el resultado final de estos casos. En tres pacientes iniciales se les realizo traqueostomía ya que se considero la posibilidad de obstrucción de la vía área después de la aplicación del picibinil. Por este ultimo motivo también la dosis que se recomienda en estos casos es de 0.03 ml. por aplicación, iniciando en cara lateral de lengua y posteriormente en cara anterior. 78

La valoración de nuevas dosis dependió del grado de inflamación y necrosis así como la presencia de dificultades para la respiración. Con la dosis de 0.03 y con la cautela debida se logro la aplicación sin necesidad de realización de traqueostomía en la mayoría de los pacientes. Las imágenes quísticas observadas en el ultrasonido y que son susceptibles para la aplicación del OK432 fueron seguidas con ultrasonidos seriados. Posterior al colapso de las mismas se debe considerar la realización de otro tipo de estudios como TAC o resonancia magnética nuclear, (figura 2) esto como parte del protocolo que se llevo a cabo para la realización de cirugía. Consideramos la cirugía en siete pacientes, en cuatro casos se realizo glosectomia en “V” y en tres resección de la fibrosis residual sublingual para mejoría del aspecto estético. (Figura 3) Si bien es cierto que se llevo a cabo cirugía en siete pacientes, no se consideraron fracasos del picibinil, ya que este tipo de terapéutica se realizo por motivos estéticos y funcionales. Estética para mejorar mordida, deglución y disminuir los efectos que nosotros consideramos que tiene el linfangioma, ya que actúa como “expansor de los tejidos blandos”. Recomendamos que se proyecte en casos futuros la aplicación del OK432, además de dar un tiempo razonable para la resección de lesiones residuales, así evitaremos que se dificulte el Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Linfangiomas de la lengua tratados con Picibanil (OK432). Experiencia en Niños Mexicanos

manejo estético y funcional como la luxación de mandíbula, macrostomia, etc. La experiencia y literatura en México son escasas por lo que consideramos de relevancia la presentación de estos casos así como las dificultades que se tuvieron al inicio, como se resolvieron hasta obtener una sistematización del protocolo medico-quirúrgico que requieren estos casos. En cinco casos no se requirió ningún tipo de procedimiento quirúrgico dado que la respuesta al tratamiento fue adecuada. El resultado funcional y estético fue excelente en todos los casos resolviéndose en todos en forma satisfactoria ya sea con terapia medica o combinada.

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Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

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Artículo

Hepatico-duodeno-anastomósis, técnica de elección para el tratamiento de Quiste de Colédoco? Seguimiento a largo plazo. Un estudio interinstitucional Antonio Francisco Gallardo-Meza1, José Manuel González-Sánchez2, Raúl Villarroel-Cruz2, Miguel Ángel Piña-Garay2, Miguel Ángel Medina-Andrade2, Armando Martínez-de la Barquera3, Leopoldo González-Torres4 Jefe Cirugía Pediátrica, 2Adscritos Cirugía Pediátrica, Hospital General de Occidente, Guadalajara, Jal.

Adscrito Cirugía Pediátrica, Hospital Vicente Guerrero Acapulco Guerrero, 3

Jefe Cirugía Pediátrica, Hospital Central Sur Picacho PEMEX. 4

Solicitud de sobretiros: Gallardo Meza Antonio Francisco Hospital General de Occidente, Guadalajara, Jal.

Resumen

El tratamiento de elección del quiste de colédoco es la resección del quiste con una técnica de reconstrucción bilio entérica, ya sea la hepático duodeno anastomósis o la hepático yeyuno anastomósis en Y de Roux; la primera cayó en desuso por haberse encontrado un alto índice de colangitis ascendente. Reportamos 15 casos, operados en tres instituciones del país con un seguimiento promedio 8 años, y en ningún caso se ha documentado colangitis ascendente, por lo que consideramos que esta técnica se debe de volver a reconsiderar como una alternativa útil y confiable para el tratamiento de quiste de colédoco. Palabras Clave: Quiste de Colédoco; Hepático Duodeno Anastomósis; Seguimiento a largo plazo. 80

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Hepatico-duodeno-anastomosis, técnica de elección para el tratamiento de Quiste de Colédoco? Seguimiento a largo plazo. Un estudio interinstitucional

Liver-duodeno-anastomosis, technique of choice for the treatment of choledochal cyst? Long-term monitoring. An agency study Abstract The treatment of Choice of choledochal cyst is the resection of the cyst and a enterobiliary reconstruction. Most of the authors prefers the hepatico-jejuno-anastomosis with Y of Roux instead of hepatico-duodenum-anastomosis because of less ascendent cholangitis. We think that this isn’t true. We show our results in 15 patients with hepatico-duodenum anastomosis, which were operated in three different institutions in our country , with a follow up of 8 years and without documented cases of ascendent cholangitis. We think that this technique most be re-considered as a useful technique for the treatment of choledochal cyst Index Words: Choledochal Cyst; Hepatico-duodenum-anastomosis; Long Term follow up.

Antecedentes La dilatación sacular del quiste hace que se acumule bilis y esto predispone la formación de litiasis, estenósis y esto a su vez ocasiona el desarrollo de pancreatitis o colangitis graves. Múltiples teorías sobre la etiología de los quistes biliares han sido formuladas.9-12 La mayor controversia concierne al origen congénito o adquirido de los quistes. La búsqueda de una explicación lógica de la etiología solo queda en innumerables teorías no probadas (Altman, 1990; Flanigan, 1975; Little et al, 1989; Matin et al, 1992; Navarro et al, 1987; Oguchi et al, 1988; Orozco et al, 1989; Savader et al, 1991; Vanderpool et al, 1988; ; Kusunoki et al, 1988). Como un detalle interesante, debemos mencionar que, en los estudios más recientes de Kusonoki et al (1988) tratan de explicar los defectos quísticos la vía biliar debido a una reducción de la cantidad normal de los cuerpos de células post-colinérgicas, oligoganglionósis en la porción distal del colédoco, lo cual comprobaron contando los cuerpos de las células ganglionares en pacientes con quistes del colédoco, y en pacientes con colédocos normales; encontrando una disminución significativa del número de células en la porción distal de colédocos dilatados.

Introducción El quiste de colédoco se define como una dilatación congénita aislada o combinada del árbol biliar intra o extrahepático. La dilatación de las vías biliares congénitas y su incidencia es rara. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

En los países occidentales la incidencia del quiste de colédoco es de un caso por cada 100,000 a 150.000 nacidos vivos, de los cuales 75 % se diagnostica en la niñez y un 20% de los casos en el adulto. La relación hombre mujer varia entre 3:1 y 4:1. El tratamiento de elección del quiste de colédoco es su resección total asociado a una técnica de reconstrucción bilio entérica, ya sea la hepático duodeno anastomósis o la hepático yeyuno anastomósis en Y de Roux.2-4 La primera cayo en desuso por haberse encontrado una supuesta mayor incidencia de colangítis ascendente, sin embargo algunos autores como Todani a partir de 1979 y otros como Jonson y Hoer señalan que la incidencia de la colangítis es similar a la hepático yeyuno anastomósis en Y de Roux.5,6 En el 2001 Gallardo Meza y Villarroel Cruz, et al.15 publicamos 6 casos de quiste de colédoco tratados con resección del quiste y hepático-duodeno-anastomósis como técnica de reconstrucción bilio-entérica, con un seguimiento a 3 años sin colangítis ascendente. En el congreso Nacional de Cirugía Pediátrica de Cancún QR en el 2003, presentamos 3 casos mas, haciendo un total de 9 pacientes operados con esta técnica y con seguimiento promedio de 5 años sin colangítis, incluyendo un caso operado en el Hospital Vicente Guerrero de Acapulco. Actualmente presentamos 15 casos de 3 instituciones diferentes de la república Mexicana, con un seguimiento promedio 8 años y en ningún caso se ha documentado colangítis ascendente. 81

Gallardo MAF, González SJM, Villarroel CR, Piña GMA, Medina AMA, Martínez de la BA, González TL

Material y Métodos Se evaluaron 15 pacientes de 3 instituciones de la República Mexicana, 11 del Hospital General de Occidente en Guadalajara, Jal; 2 del Hospital Vicente Guerrero en Acapulco, Gro.; y dos mas del Hospital Central Sur Picacho de PEMEX. Fueron 10 mujeres y 5 hombres. El rango de edad fue de 3 meses a 14 años. El método diagnóstico fue con Ultrasonido abdominal (US) en los 15 pacientes; Se realizó pancreato-colangiografía-transduodenoscópica en 4 casos que presentaban pancreatitis grave. En dos mas se llevo a cabo una colangio resonancia y a 10 casos se les realizó TAC abdominal. A todos se les realizó resección total del quiste, dejando un muñón del hepático común a la altura de la bifurcación del hepático derecho e izquierdo, sitio en el cual se realiza la hepáticoduodeno-anastomósis termino-lateral en un solo plano con puntos separados de material absorbible de Vicryl 5-0, dejando una boca anastomótica de cuando menos 2 cm de diámetro. A 12 pacientes se les dejo una sonda en T en el sitio de la anastomósis para valorar reflujo duodeno biliar. El inicio de la vía oral fue a los 5 días en todos los casos. A los que se le dejo sonda en T se realizó una Colangiografía trans-sonda a los 21 días, para corroborar permeabilidad de la anastomósis y ausencia de fuga biliar, tiempo en el cual se retiro la sonda. A todos los pacientes se les establece un seguimiento con US abdominal y Pruebas de función hepática a los 3 y 6 meses del post operatorio y posteriormente cada 6 meses en los 3 primeros años, y posteriormente cada año.

Resultados El US es el estudio de elección para hacer el diagnóstico, y en algunos casos se complementa con TAC, o colangioresonancia. No encontramos ninguna ventaja en hacer la colangiopancreatografía transduodenoscópica, ya que este es un estudio que requiere de anestesia general y no aporta mas datos que los de una TAC o una Colangioresonancia. 82

Encontramos en nuestros casos una mayor incidencia en el sexo femenino de 2:1. La edad al momento del diagnóstico (mismo tiempo de la cirugía) vario desde los 3 meses hasta los 14 años, con una media de 5 años. La evolución post-op fue excelente en los 15 casos, haciendo énfasis en que en aquellos en los que se dejo sonda en T (12 casos), no se registró reflujo biliar a través de la misma. El seguimiento a largo plazo va de 6 meses, el caso mas recientemente operado hasta 16 años, con un promedio de 8 años no encontrándose episodios de colangítis en ninguno de los pacientes evaluados, ni clínica ni por laboratorio, teniendo pruebas de función hepática dentro de lo normal.

Discusión Al contrario de los que se ha publicado, en nuestra experiencia encontramos como una opción totalmente aceptable la hepático-duodeno-anastomósis como de primera elección, pues no se ha observado reflujo duodenobiliar al no tener contenido alimentario en la sonda en T y se ha buscado en forma intencionada con colorantes sin tener evidencia de reflujo. Johonson, Hoerr, Todani han utilizado la hepático-duodeno-anastomósis con buenos resultados, reportando incluso la misma incidencia de colangítis que la Hepático-yeyunoanastomósis. En 11 casos encontramos aire en la vía biliar sin haber traducción clínica ni de laboratorio de este hallazgo.

Conclusiones Pensamos que la hepático-duodeno-anastomósis como técnica de reconstrucción biliar en pacientes con quiste de colédoco es una alternativa confiable. Es técnicamente mas fácil de realizar que la hepático Yeyuno-anastomósis en Y de Roux, ya que prácticamente no hay movilización de asas, y por ende menos adherencias post operatorias.

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Caso Clínico Tumor de Wilms Laparoscópico Experiencia Inicial José Luís Quintero-Curiel1, Edna Zoraida Rojas-Curiel2, Sergio Landa-Juárez3, Alejandro Manfredo Flores-Azamar4, Gustavo Hernández-Aguilar5 Cirujano Pediatra. Jefe de OncocirugÍa Pediátrica Cirujano Pediatra, Servicio de OncocirugÍa Pediátrica 3 Cirujano Pediatra, Servicio de Urologia Pediátrica 4 Medico Residente 2º grado, CirugÍa Pediátrica 5 Cirujano Pediatra, Jefe del Servicio Urología pediátrica 1

Unidad Hospitalaria Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”, Gaudencio Gonzalez Garza, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México. D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Luis Quintero Curiel, Hospital General del Centro Medico Nacional “La Raza”, Jacarandas SN, Colonia La Raza, Delegacion Azcapotzalco, CP 02601, México, D.F. E-mail: jlquinte@prodigy.net.mx

Resumen Introducción: El tumor de Wilms es el tumor renal maligno mas frecuente de la infancia, correspondiendo de 5 a 7% de las neoplasias en la edad pediátrica. Con los tratamientos actuales la sobrevida descrita es de hasta 90%. El papel de la cirugía de mínima invasión (CMI) en el tratamiento de tumores malignos en la infancia tiene una de las aplicaciones mas recientemente incorporadas al manejo de este tipo de enfermedad. Presentamos el primer caso de nefroureterectomía laparoscópica por nefroblastoma en México. Presentación del Caso Clínico: Paciente de tres años de edad con hematuria e identificación por imagen de tumor renal derecho confinado. Se realizó nefroureterectomía laparoscópica. Se restableció la vía oral en las primeras seis horas y el paciente fue dado de alta a las 24 horas de operado. El resultado histopatológico fue tumor de Wilms trifásico sin anaplasia con capsula intacta. El paciente recibió tratamiento con cuatro ciclos de quimioterapia con curso asintomático y sin evidencia de recurrencia del tumor a un año de seguimiento. 84

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor de Wilms Laparoscopico, Experiencia Inicial

Discusión: El tratamiento de tumor de Wilms es multimodal, sin embargo, la cirugía sigue siendo pieza angular del tratamiento. Los objetivos del tratamiento quirúrgico abierto son reproducidos con éxito con la cirugía de mínima invasión en casos seleccionados. Palabras clave: Wilms; Laparoscopia; Cirugía de mínima invasión.

Abstract

Wilms’ Tumor Laparoscopico Initial Experience

Introduction: Wilm´s tumor is the most frecuent infancy malign kidney tumor, counting from 5 to 7% from pediatric age neoplasies. With actual treatment, the surviving reaches 90%. Minimal invasion surgery roll in malign tumor treatment from infancy has become the most recently incorporated to this kind of illness approach. We present Mexico´s firt case of laparoscopic nephroureterectomy for nephroblastoma. Case study: Three year old female with hematury and confined right kidney tumor identification by ultrasonography and computed tomography scan. A laparoscopic nephroureterectomy was performed using 4 trocars two from 10 mm, and two from 5 mm, using an andobag fro extraction by a limited Pffanenstiel insicion. Oral feeding were restarted in the first 6 hours and patient was discharged from hospital 24 hours from operated. Hystopatological result was triphasic Wilms tumor without anaplasy within intact capsule. Patient underwent chemotherapy for 4 cycles of treatment with asintomatic outcome and no recurrency evidence of tumor at one year of followup. Discussion: Wilms tumor treatment is multimodal, although surgery still being the main part of the treatment. Open surgical treatment goal are successfully reproduced on minimal invasion surgery in selectad cases. Index words: Wilms’ Tumor; Laparoscopic; Minimal invasion surgery.

Introducción El tumor de Wilms es la lesión renal mas frecuente de la edad pediátrica entre el 5 y 7% de los tumores renales en la infancia . Actualmente con la combinación de tratamientos la sobrevida a cinco años es cercana al 90%. La cirugía de mínima invasión ha sido incorporada al tratamiento de tumores considerados biológicamente agresivos como el adenocarcinoma en adultos, sin embargo, el tratamiento de tumores en la edad pediátrica apenas se inicia con esta modalidad de abordaje laparoscópico para casos seleccionados. Aunque el papel de la cirugía de mínima invasión ha estado presente para biopsia de tumores y estadificación de la enfermedad principalmente, actualmente se puede aplicar a la escisión de tumores completos con los beneficios conocidos como menor sangrado transoperatorio, menor dolor postoperatorio y menor estancia hospitalaria. Además, en los pacientes con patología neoplásica maligna facilita el inicio temprano de la quimioterapia. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

El objetivo de esta presentación es dar a conocer el primer caso en México de resección laparoscópica de tumor de Wilms sin quimioterapia preoperatoria.

Presentación del Caso Clínico Se trata de femenino de tres años y ocho meses de edad, testigo de Jehová que ingreso a nuestro hospital por presentar cuadro de dos días de evolución caracterizado por hematuria. A la exploración física abdomen plano sin masa palpable ni otras alteraciones. El estudio de extensión por imagen mostró lesión en dos tercios superiores del riñón derecho 70x 51x45mm, con discreto desplazamiento de vena cava hacia la línea media, sin enfermedad extrarenal. Los exámenes de laboratorio sin datos relevantes. Técnica Quirúrgica: Con posición en oblicuo izquierdo, bajo anestesia general balanceada, se realizó nefroureterectomía derecha por abordaje laparoscópico. 85

Quintero CJL, Rojas CEZ, Landa JS, Flores AAM, Hernández AG

Figura 1. Colocación de los Trocares

Figura 2. Levantamiento de glándula hepática

Figura 3. Transección del hilio con engrapadora

Figura 4. Extracción del tumor mediante endobag por insición Pffannenstiel

La técnica consistió: Introducción de cuatro puertos, el primero que consistió en la óptica de 30 grados de 10mm se coloco en la cicatriz umbilical, segundo puerto de 10mm para grapado y disección, y dos puertos mas de 5mm para tracción hepática y ultimo puerto para trabajo de mano izquierda. (Figura 1) Se procedió a realizar levantamiento de glándula hepática mediante tracción de fondo vesícula, (Figura 2) con despegamiento colónico derecho y transverso hacia la línea media, así como disección de reflexión de arco duodenal. Apertura de Gerota hasta el plano de cápsula renal, Iniciamos la disección renal hacia el polo superior. Posteriormente continúa disección del hílio renal identificando vena cava inferior, vena renal y arteria renal, Individualizando los elementos vasculares con aplicación de sellado vascular con ligasure y finalmente transección del hílio

renal con endoengrapadora vascular.( Figura 3) Continuamos con identificación del uréter hasta la porción más distal posible en donde se liga y corta, luego entonces se tracciona este para terminar el despegamiento del polo inferior y superior. Finalmente se introduce el tumor íntegro en la endobag y se extrae mediante incisión de Pffannenstiel limitada.( Figura 4) Se revisa lecho quirúrgico y se aplica sellador de fibrina profiláctico. Por último se cierra incisión y sitios de salida de trócares. El sangrado aproximado fue de 10ml, el peso de la pieza de y el tiempo de cirugía fue de 60 minutos. Se inició la alimentación a las seis horas con una buena tolerancia y fue dada de alta a las 24 horas postoperatorias.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor de Wilms Laparoscopico, Experiencia Inicial

El reporte histopatológico fue tumor de Wilms trifásico sin anaplasia y cápsula intacta. El paciente recibió tratamiento con cuatro ciclos de quimioterapia, tiempo durante el cual la paciente curso asintomática y sin evidencia de recurrencia del tumor a un año de seguimiento.

Discusión Si bien, el manejo de tumor de Wilms es multimodal, la cirugía sigue siendo la pieza angular del tratamiento. Los objetivos comentados en la operación abierta pueden ser reproducidos con éxito con la mínima invasión, solo que con los conocidos beneficios de esta modalidad incluyendo el inicio temprano de la quimioterapia dado lo limitado de las incisiones. Este trabajo se fundamenta en la experiencia adquirida para cirugía renal benigna, así como el muestreo y estadificación quirúrgica para enfermedad renal maligna presentada en este foro anteriormente. En nuestro paciente las primicias quirúrgicas que favorecieron el procedimiento fueron los siguientes: 1. En enfermedad confinada (con o sin quimioterapia preoperatorio) 2. El volumen tumoral que permitió la visión y el manejo del mismo (evitar fractura de cápsula tumoral y que dicha cápsula permitió la disección completa ) 3. Disección completa del hílio renal y aplicación de dispositivos de sellado y grapado vascular. 4. La utilización de bolsa extractora (endobag) que permitió retirar sin derrame el órgano completo. Todo lo anterior garantizo una cirugía segura manteniendo los principios oncológicos que rigen el tratamiento de esta enfermedad. Otros autores como Jordáo-Duarte y cols, reportaron la primera resección de tumor de

Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Wilms por cirugía de mínima invasión después de quimioterapia preoperatorio, en este casos realizamos la resección sin la necesidad de quimioterapia neodayuvante. Si bien, anteriormente presentamos en este mismo foro la utilidad de la laparoscopia en el muestreo y estadificación quirúrgica para enfermedad renal maligna (Wilms grado V), ahora ponemos a consideración este nuevo abordaje.

Conclusión El tumor de Wilms ha sido alcanzado por la cirugía de mínima invasión con la eficacia y seguridad que confiere en otros padecimientos apegados a los principios quirúrgicos y oncológicos; por lo que proponemos la reproducción de este abordaje en casos bien seleccionados

Referencias 1. Lima, M., Ruggeri, G., Domini, M., Bertozzi, M., Libri, M., Federici, S. et al: The role of endoscopic surgery in paediatric oncological diseases. Pediatr Med Chir, 24: 41, 2002. 2. Warmann, S., Fuchs, J., Jesch, N. K., Schrappe, M. and Ure, B. M.: A prospective study of minimally invasive techniques in pediatric surgical oncology: preliminary report. Med Pediatr Oncol, 40: 155, 2003. 3.Jordão-Duarte R, Tibor-Dénes F, MariaCristofani L, Martins-Giron G, Odone-Filho V: Laparoscopic nephrectomy for wilms tumor after chemotherapy: initial experience, the journal of urology, volume 172, issue 4, part 1, october 2004, pages 1438-1440. 4. K Pritchard-Jones, J Pritchard Success of clinical trials in childhood Wilms’ tumour around the world The Lancet, Volume 364, Issue 9444, 23 October 2004-29 October 2004, Pages 1468-1470. 5. Sailhamer, E., Jackson, C. C., Vogel, A. M., Kang, S., Wu, Y., Chwals, W. J. et al: Minimally invasive surgery for pediatric solid neoplasms. Am Surg, 69: 566, 2003.

Caso Clínico Fístula Rectouretral sin Malformación Anorrectal Reporte de un caso Francisco L. Marín-González1, Mario Franco-Gutiérrez2 Residente 4º año de cirugía pediátrica Médico Adscrito de Cirugía Neonatal y Jefe de Cirugía Pediátrica Profesor titular del curso de cirugía pediátrica Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. México D.F. 1

Solicitud de sobretiros: Dr. Francisco L. Marín-González, Servicio de Cirugía Neonatal Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. México D.F.

Resumen Introducción: La fístula rectouretral aislada, es clasificada dentro de las malformaciones ano rectales como la de más rara presentación. Se encuentra algunos reportes escasos en la literatura de esta patología, encontrándose más comúnmente en pacientes de sexo femenino. En el hombre es vista comúnmente en cirugía general asociada a trauma uretral o por cirugía rectal. Caso Clínico: Presentamos el caso de un recién nacido de seis días de vida, evaluado inicialmente por presencia de evacuaciones liquidas acompañadas de orina, corroborándose la presencia de una fístula rectouretral sin presencia de anomalía ano rectal. Se realiza cierre de la fístula con evolución satisfactoria del paciente. Discusión: Consideramos que esta patología puede realizarse un abordaje transrrectal con buenas posibilidades de éxito de la cirugía, sin embargo, no contamos suficientes pacientes para comparar la evolución con el abordaje realizado en este paciente. Palabras clave: Fístula rectouretral aislada; Malformaciones anorrectales; Abordaje transrectal.

Abstract

Rectourethral fistula without anorectal malformation Case Report

Introduction: The fistula rectourethral isolation, is classified within the anus rectal malformations as the more rare presentation. It is limited to some reports in the literature of this disease, most commonly found in female patients. The man is commonly seen in general surgery trauma associated urethral or rectal surgery. 88

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fístula Rectouretral sin Malformación Anorrectal. Reporte de un caso

Case report: We report the case of a newborn six days of life, assessed initially by the presence of liquid stools accompanied by urine, confirming the presence of a fistula rectourethral without the presence of anal rectal anomaly. It performs fistula closure with satisfactory progress of the patient. Discussion: We believe that this condition can be a transrectal approach with a good chance of success of surgery, however, we do not have enough patients to compare the development with the approach undertaken in this patient. Index words: Fistula rectourethral isolation; anorectal malformations; Approach transrectal.

Introducción La malformación ano rectal con fístula rectouretral es la forma más común de presentación de las malformaciones ano rectales en pacientes masculinos, siendo para el cirujano pediatra una patología de manejo común.1,4 La fístula rectouretral aislada, representa el 1% de todas las malformaciones ano rectales, considerandose su embriología similar a la del resto de las malformaciones anorrectales, sin determinarse el factor causal o predisponerte para que permaneciera abierta la comunicación con el tracto urinario. Por lo anterior, se considera muy rara su presentación en forma aislada, y en la literatura mundial se han reportado algunos casos aislados. 2,3 La encontramos descrita muy frecuentemente en las patologías quirúrgicas de urología o cirugía general como hallazgos incidentales, habitualmente asociada a una patología de base predisponerte, tales como: iatrogénica (por lesión en cirugía de próstata), trauma genital, exploración uretral, infección pélvica, malignidad, etc., e incluso descrita como recurrencia después de la corrección de malformaciones anorrectales o por laceración durante la cirugía rectal.2 Se ha descrito la presentación de fístula rectouretral y la forma de reparación, en pacientes con malformación ano rectal a los cuales se les ha realizado un descenso rectal, presentando posteriormente una fístula remanente, realizando la reparación a través de una incisión trasversal por encima de la comisura anal, localizando la fístula y realizando el cierre de la misma.5,6 Se han descrito, así mismo en mujeres, una variante similar descrita como una forma de presentación rara, como una fístula en H, sin malformación ano rectal asociada, pero con comunicación del recto con el vestíbulo.7 Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Bren y sus colaboradores presentan dos casos de pacientes con fístula rectouretral aislada y su técnica reparación de la misma por vía perineal, de los cuales, ambos casos fueron femeninos, diagnosticados a los dos meses y nueve meses de edad.5

Caso clínico Recién nacido masculino de seis días de vida, obtenido por vía vaginal sin complicaciones peri-natales con apgar de 8-9, peso de 3,300 grs y talla de 47 cm, es enviado a nuestra unidad por presentar evacuaciones liquidas abundantes corroborándose la presencia de orina por el recto, a la exploración rectal se observa el ano en posición normal y se evidencian las evacuaciones con orina. Se realiza cistograma miccional encontrándose paso de orina al recto, además se encuentra reflujo vesicoureteral derecho grado V. Se realiza abordaje con el paciente en decúbito ventral, se localiza la fístula, se feruliza con punzocath, se refiere con seda y se circuncida hasta su llegada cerca de la uretra donde se reseca y se cierra el remanente. No requirió la realización de colostomía protectora. Evoluciona en forma satisfactoria. Se realiza vesicostomía como manejo del reflujo vesicoureteral.

Discusión La fístula rectouretral aislada con ano normal es una patología muy rara, que incluso algunos libros de cirugía pediátrica, ni siquiera consideran dentro de este rubro. Se encuentra descrito en la literatura una incidencia de 1% de todas las malformaciones ano rectales y existen algunas publicaciones que describen algunos caso aislados, los cuales ha89

Marín GFL, Franco GM

Figura 1. Cistograma miccional. A. Se observa el llenado de la vejiga e inmediatamente hay llenado de el rectosimoides, y B. Posteriormente se observa además reflujo vesicourteral grado V

bitualmente son diagnosticados meses posteriores a nacimiento, predominantemente en el sexo femenino. Contrario a lo anterior, nosotros encontramos el caso en un paciente masculino que se diagnostico en el periodo neonatal, al encontrar evacuaciones patológicamente liquidas mezcladas con orina. Esta descrita la asociación de anomalías urinarias en pacientes con malformación anorrectal alta, y a pesar de que este paciente también presenta anomalía urinaria, desconocemos la incidencia de la misma en la patología aislada, aunque suponemos que debe ser similar a las demás malformaciones ano rectales. Técnica Quirúrgica. Realizamos un abordaje con circuncisión de la fístula y cierre de la misma con una evolución satisfactoria, aunque en la literatura se encuentran otras técnicas descritas para la localización de la fístula y cierre de misma. Consideramos que el abordaje realizado pudiera ser adecuado y con buenos resultados para esta patología en particular, sin embargo, no contamos con suficiente experiencia en este tipo de patología por lo extremadamente rara de la misma.

Referencias 1. Grosfeld J, O’Neil J Jr, Coran A, Fonkalsrud EW. Pediatric Surgery. 6a ed. Mosby. 2006. 2. Gupta G, Kumar S, Kekre NS, Gopalakrishnan G. Surgical Management of Rectourethral Fistula. J. Urology 2007:10(42); 267-271. 3. Hong AR, Croitoru DP, Nguyen LT, Laberge JM, Homsy and Kiruluta GH. Congenital urethral fistula with normal anus: A report of two cases. J Pediatr Surgery 1992: 27(10); 1278-1280 . 4. Mickelson JJ, MacNeily AE, Blair GK. The posterior urethra in anorectal malformations J Pediatr Surgery 2007: 42; 585–587. 5. Brem H, Guttman JM, Laberge and Doody. Congenital anal fistula with normal anus. J Pediatr Surgery 1989: 24(2), 183-185. 6. TsugawaC, Nishijima E, Satoh S, Kimura K. Surgical repair of rectovestibular fistula with normal anus. Journal of Pediatric Surgery 1999:34(11);1703-5. 7. Yalcl M, Etensel B, Gûrsov H, Ozklsaclk. Congenital H-type anovestibuler fistula World J Gastroenterol 2003;9(4):881-882.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico

Reconstrucción con prótesis de Titanio y Colgajo Cutáneo deltopectoral, posterior a la resección de Rabdomiosarcoma Alveolar Mandibular Presentación de un Caso Fernando Rivera-Malpica, Jose Luis Quintero-Curiel, Edna Zoraida Rojas-Curiel, Jaime Zaldivar-Cervera, Gustavo Hernandez-Aguilar Unidad Hospitalaria Cirurgia Plástica y Reconstructiva Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital General, Dr. Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional “La Raza” IMSS Solicitud de sobretiros: Dr. Fernando Rivera-Malpica, Jacarandas y Vallejo s/No. Colonia La Raza. Azcapotzalco, México, D.F. e-mail: malpica60@hotmail.com

Resumen Introducción: Las técnicas para reconstrucción mandibular están descritas principalmente para la patología en el paciente adulto. Presentamos una técnica que es aplicable para la reconstrucción mandibular en el paciente pediátrico Presentación del caso: Masculino de 7 años de edad con Rabdomiosarcoma de tipo alveolar en mandíbula del lado izquierdo .La reconstrucción consistió en tres etapas, la primera la resección de la tumoración, segundo la colocación de una prótesis de titanio, la tercera la realización de un colgajo cutáneo. Discusión: La reconstrucción de la mandíbula independientemente de la naturaleza de la lesión en el paciente pediátrico, al igual que en el paciente adulto requiere de una estructura que de soporte, estabilidad y retención, lo que logramos con la utilización de una prótesis de titanio y un colgajo cutáneo de patrón axial, evitando la utilización de procedimientos microquirúrgicos que conllevan mayor riesgo de complicaciones, secuelas y falla por tratarse de pacientes pediátricos Palabras Clave: Rabdomiosarcoma mandibular; Prótesis de Titanio; Colgajo deltopectoral. Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Rivera MF, Quintero CJL, Rojas CEZ, Zaldivar CJ, Hernandez AG

Reconstruction with Titanium Prosthesis and deltopectoral skin flap, after mandible`s alveolar Rhabdomyosarcoma Resection Case report Abstract Introduction: The reconstruction techniques for the mandible’s resection have been described in adult patients. We present a technique that can be used in pediatric patients who underwent resection of the mandible. Case Report: Seven year old male, with an alveolar rhabdomyosarcoma on the left side of the mandible. The surgical technique consisted in total resection of the tumor, after lesion free border was ensure, titanium prosthesis was placed and then covered with a deltopectoral skin flap. Discussion: Despite of the diagnoses, mandible’s reconstruction in adult and pediatric patients requires the use of a structure that provides adequate movement with good support and stability without rejection. We achieve these characteristics with the use of titanium prosthesis, and a deltopectoral skin flap that avoids using microsurgery procedures that have major risks of complications. Index words: Mandible’s rhabdomyosarcoma; Titanium prosthesis; Deltopectoral flap.

Introducción

Presentación del Caso Clínico

Los Rabdomiosarcomas en la población pediátrica ocupan el 58 % de las tumoraciones de tejidos blandos a nivel de Cabeza y Cuello, siendo el Alveolar de mayor predominancia, pero cuya afectación a tejidos óseos, llega a ser extremadamente rara, en específico la mandíbula. De ahí que los procedimientos reconstructivos para la mandíbula en el paciente pediátrico son poco usuales en comparación con el adulto,1 en donde los más utilizados son los colgajos compuestos pediculados2 y los microquirúrgicos,3 y en quienes la patología tumoral se relaciona principalmente con el Carcinoma Epidermoide y Ameloblastomas. Una de las técnicas mas utilizadas para la reconstrucción mandibular en el paciente adulto es el Colgajo Microquirúrgico de Peroné4 descrito por Taylor y Col. en 1975, pero que en el paciente pediátrico sus indicaciones cambian por las características anatómicas, lo que da lugar a mayores riesgos y un elevado numero de complicaciones, además de requerirse una preparación y habilidad en el manejo de las técnicas microquirurgicas. Por lo anterior el objetivo del presente trabajo es, presentar la reconstrucción radical de la mandíbula, tanto en sus estructuras blandas como óseas en un paciente pediátrico mediante una prótesis biomecánica y colgajo cutáneo.

Se trata de paciente masculino de siete años de edad con Dx Histopatológico de Rabdomiosarcoma Alveolar en mandíbula del lado izquierdo, (Figura 1) con afectación de tejidos blandos y óseos, dentro de estos últimos, sínfisis, cuerpo y ángulo de la mandíbula. Se somete a manejo medico neoadyuvante con quimioterapia, posterior al cual se realiza cirugía en tres etapas en un mismo procedimiento: 1. Resección en bloque de la lesión que incluyo hueso y tejidos blandos resultando en un defecto de aprox. 10 x 8 cm. 2. Colocación de la prótesis de titanio a nivel del defecto óseo. 3. Cobertura de la placa mediante la rotación de colgajo cutáneo deltopectoral. La cirugía se realiza sin complicaciones. El estudio de Patología reporta bordes quirúrgicos libres de lesión. Técnica quirúrgica Se delimita la lesión con un margen de cuatro centímetros por fuera de sus bordes, junto con el marcaje y trazado del colgajo, (Figura 2) se incide en forma de huso y se diseca por planos hasta el cuerpo de la mandíbula lado izquierdo, con una extensión que va desde la sínfisis, hasta el ángulo, que son los limites para efectuar las osteotomías.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción con prótesis de Titanio y Colgajo Cutáneo Deltopectoral

Figura 1. Rabdomiosarcoma Alveolar de mandíbula izquierda con afectación a tejidos blandos en un paciente masculino de 7 años de edad

Figura 3. Reseccion de la Tumoración en bloque, resultando en un defecto mayor de aprox. 8 x 10 cm.

Una ves resecada la lesión se efectúa la sutura de la mucosa bucal con material absorbible, dando como resultado un defecto de 8x10 cm. (Figura 3) A continuación se realiza la colocación de una prótesis mandibular de titanio fija al hueso con cuatro tornillos autorroscables, dos en cada extremo de la prótesis. (Figura 4) Al termino se realiza el levantamiento de un colgajo cutáneo de 8 x25 cm. de patrón axial deltopectoral con base medial izquierda y cuyo extremo se extiende hasta la región deltoidea del mismo lado. (Figura 5) Se crea un túnel por debajo de la piel del cuello, se pasa el colgajo hasta la región mandibular debiéndose desepitelizar la parte oculta del colgajo, se sutura el extremo del mismo al área del defecto, lográndose con esto la cobertura total de la prótesis. (Figura 6) Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

Figura 2. Marcación y trazado del colgajo cutáneo deltopectoral del lado ipsilateral a la tumoración

Figura 4. Sustitución del defecto óseo, mediante la colocación de Prótesis de Titanio

Finalmente se injerta el área donadora, con la piel obtenida de la desepitelización del colgajo. La evolución del paciente con respecto a la cirugía fue satisfactoria, con una funcionalidad del 100 % durante los cinco meses posteriores a la cirugía, y con un resultado estético aceptable. La alimentación con dieta blanda se inicio los seis días, y el reinicio de la quimioterapia a los 10 días. (Figura 7) Cinco meses después el paciente falleció como consecuencia a complicaciones inherentes a su patología de fondo.

Discusión La reconstrucción de las lesiones mandibulares es más habitual en el paciente adulto. La corrección puede ser desde la aplicación de un 93

Rivera MF, Quintero CJL, Rojas CEZ, Zaldivar CJ, Hernandez AG

Figura 5. Levantamiento de Colgajo Cutáneo Deltopectoral

clavo como contenedor de espacio a nivel mandibular sin requerirse cobertura cutánea, hasta la sustitución ósea; ya sea con tejido autólogo o prótesis, con o sin cobertura cutánea.5 En nuestro caso con el fin de evitar una cirugía adicional, como lo seria la toma de un injerto óseo de costilla, o bien una cirugía adicional mayor al paciente con gran morbi-mortalidad como el colgajo microvascular de peroné,6 optamos por utilizar una prótesis de titanio para cumplir con el objetivo de restablecer la anatomía y funcionalidad de la región mandibular, en conjunto con un colgajo cutáneo deltopectoral que brindo, no solo la cobertura de la prótesis, sino una estética aceptable y por ende la posibilidad de lograr una mejor calidad de vida del paciente, independientemente de la naturaleza de la lesión y el pronostico de la misma. Las ventajas obtenidas en este caso con la utilización de la prótesis de titanio fue que logramos restaurar la funcionalidad de la mandíbula en forma inmediata y por consiguiente la alimentación en forma natural, promedio seis a ocho días, lo que permitió que su estado nutricional mejorara, lo anterior, en un paciente sometido a quimioterapia es de suma impor94

Figura 6. Resultado final de la cirugía

Figura 7. Aspecto del paciente a los 10 días de realizada la cirugía Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción con prótesis de Titanio y Colgajo Cutáneo Deltopectoral

tancia por la repercusión que esta tiene a nivel cicatrizal. Así mismo el colgajo cutáneo deltopectoral represento un recurso reconstructivo funcional y estético en el niño, logrando la cobertura cutánea del defecto en región mandibular y parte del cuello. Por lo anterior, establecemos que ambos procedimientos, la prótesis de Titanio, y el colgajo cutáneo deltopectoral, manejados en conjunto para la reconstrucción radical de la mandíbula y tejidos blandos en el paciente pediátrico de etiología diversa, constituye una opción de fácil acceso y realización, con mínimo de complicaciones, y una alta tasa de éxito.

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Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

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Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo.Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación Vol. 16, No. 2, Abril-Junio 2009

después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.

INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.

12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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