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Publicación trimestral ISSN 1665-5489
REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL
Volumen 16, No.3
CONTENIDO
Julio-Septiembre de 2009
Artículos 106
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Enrique Gerardo. Ortiz de la O, Hugo Rafael Rueda Ochoa, Bibiano Alberto Alba García, Alejo Macias 114 Experiencia con la cápsula endoscópica en niños con sangrado de tubo digestivo de origen desconocido Rodrigo Hipolito Cifuentes, Luis Ariel Waller González, Placido Espinoza Flores 119 Síndrome de arteria mesentérica superior: Dos casos clínicos en pacientes pediátricos Mario Navarrete Arellano, Adrian Eliseo Soto Fernández, Adrian Eliseo Soto Fernández 126 Uretroplastía con cubierta de epidermis cultivada, estudio experimental en perros Francisco Garibay González, Roberto Arroyo López, Mario Navarrete Arellano 134 Evaluación clínica y por Ultrasonido de Colitis Neutropénica Héctor Francisco Fernández Yáñez, Pedro Salvador Jiménez Urueta, Víctor Hugo Tomita Arcos, VíctorJesús Sánchez Michaca, José Luis García Galavis
Casos Clínicos 140 Hernia lumbar congénita con involucro renal, asociada a Síndrome Lumbocostovertebral Secundino López Ibarra, José Ramón Garrido Rodríguez, Israel Salinas Ruiz, Mauricio Villagómez Rosas, Maribel Aguila Muñoz
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Información para autores
MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION
Volume 16, No. 3
CONTENT
July-September of 2009
Articles 106
114
119
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Decline endorectal transanal in the General Hospital in Durango Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Enrique Gerardo. Ortiz de la O, Hugo Rafael Rueda Ochoa, Bibiano Alberto Alba García, Alejo Macias Experience with the capsule endoscopica in children with bleeding from digestive tract of unknown origin Rodrigo Hipolito Cifuentes, Luis Ariel Waller González, Placido Espinoza Flores Syndrome of mesenteric artery superior: Two clinical cases in patients tumors Mario Navarrete Arellano, Adrian Eliseo Soto Fernández, Adrian Eliseo Soto Fernández Urethroplasty with frozen cultured sheets of human epidermal keratinocytes, Experimental study in dogs. Francisco Garibay González, Roberto Arroyo López, Mario Navarrete Arellano Ultrasound and clinical evaluation of neutropenic colitis Héctor Francisco Fernández Yáñez, Pedro Salvador Jiménez Urueta, Víctor Hugo Tomita Arcos, VíctorJesús Sánchez Michaca, José Luis García Galavis
Clinical Cases 140
146
Herniated lumbar congenital with involucre renal, associated with syndrome lumbocostovertebral Secundino López Ibarra, José Ramón Garrido Rodríguez, Israel Salinas Ruiz, Mauricio Villagómez Rosas, Maribel Aguila Muñoz
Authors information
Artículo
VINCULO A LA PRESENTACIÓN EN EL CONGRESO DE LA SMCP
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera1 Enrique Gerardo. Ortiz de la O1 Hugo Rafael Rueda Ochoa1 Bibiano Alberto Alba García1 Alejo Macias2 Institución Hospitalaria 1 Unidad Pediátrica Departamento de Cirugía Pediátrica 2 Departamento de Patología Hospital General de Durango Durango, Dgo. Solicitud de sobretiros: Dr. Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital General de Durango Durango, Dgo
Resumen En un período de 6 años se trataron en el Hospital General de Durango, 58 pacientes. 55 con Enfermedad de Hirschsprung (EH) y 3 Constipación Idiopática Crónica (CIC) mediante Descenso Endorectal Transanal (DET) tipo de la Torre; 16 de ellos mayores de 6 años y aún con dilatación rectosigmoidea importante. El procedimiento quirúrgico se pudo realizar satisfactoriamente en todos, aproximadamente en 2 hs., con una estancia hospitalaria de 7 días en los primeros 14 casos y después en solo 48-72 hs. El paso de evacuaciones fue entre el primero y tercer día y con ello el inicio de la vía oral. Hubieron complicaciones mayores y menores con diferente resolución que se comentaran. El seguimiento a 80 meses es excelente, con 1-3 evacuaciones diarias sin uso de laxantes, continencia normal en mayores de 3 años, solo un caso con manchado leve y tres casos desarrollaron enterocolitis post-derivativa. Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung; Constipación idiopática crónica; Descenso endorectal transanal. 106
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango
Decline endorectal transanal in the General Hospital in Durango Abstract
In a period of 6 years we treated in the General Hospital of Durango, 58 patients. 55 with Hirschsprung Disease and 3 with Chronic Idiopática constipation by Endorectal Transanal Approach type “De la Torre”; 16 of them majors of 6 years and still with important rectosigmoid dilatation. The surgical procedure could be realised satisfactorily in all, approximately in 2 hs., with a hospital stay of 7 days at the first 14 cases and later only 48-72 hs. The passage of evacuations was between the first and third day, in this way the beginning of the oral route. There were majors and minors complications with different resolution that will comment. The excellent pursuit to 80 months, with 1-3 daily evacuations without use of laxatives, fecal continencia in majors of 3 years, a stained case and three cases developed postderivational enterocolitis. Index words: Hirschsprung’s disease; Constipation chronic idiopathic; Decline endorectal transanal.
Introducción La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es un padecimiento que se presenta con una frecuencia de 1: 4-5000 nacidos vivos. Es la causa de bloqueo intestinal mecánico mas frecuente en el recién nacido y de constipación intratable en la Infancia. El estándar de oro en el diagnóstico es la biopsia rectal, por aspiración o de espesor total de acuerdo a la experiencia del cirujano y patólogo.2,3 Hay controversia en cuanto al tipo de biopsia, si es de espesor total o si es por aspiración, mencionándose pros y contras, tales como muestras insuficientes o bien que el patólogo está más familiarizado en hacer el diagnóstico a nivel de plexos musculares y no en la submucosa. Desde el punto de vista quirúrgico la de espesor total nos deja una cicatriz que puede dificultar el manejo de la mucosectomía y por otro lado el riesgo del sangrado y perforación es mayor con ésta última. En la actualidad la tendencia es tomar las biopsias submucosas, siendo estas adecuadas y suficientes para hacer el diagnóstico de la enfermedad, su único problema es contar con el instrumento apropiado para sus tomas y definitivamente contar con un patólogo entrenado para ver este tipo de especímenes (Figura No1). Uno de los distractores a nivel de los médicos pediatras es indicar el Colon por enema antes que la biopsia, esto es un error y conlleva a Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
retraso en el diagnóstico, considerándose en la actualidad que el diagnóstico de la EH es 100% histopatológico. También es posible que se incurra en errores técnicos en el Colon por enema, en primer lugar no introducir sondas con globo en el recto ya que perdemos la información del canal rectal, el cual nos interesa saber en primer lugar: si está descomprimido o dilatado como en los casos de pacientes mayores. Segundo: Si existe o no zona de transición y a que nivel está? y 3º. Si hay micro o megacolon. Consideramos es un estudio que podemos lograr con 3 placas radiográficas, una en posición AP y 2 oblicuas y utilizar asimismo
Cuadro No 1 Incidencia, 58 Casos, 2002-2009 107
Sepúlveda Hrs, Ortiz de la OEG, Rueda OHR, Alba GBA, Macias A
Biopsia Submucosa por Aspiración con Pistola SAMO RBT Automatica Figura No 1
Pistola para biopsias rectales
Histologia pared intestinal total
Biopsia submucosa
Toma de biopsias submucosas por aspiración con pistola SAMO-RBT
Por cuadrantes a las 3-6-9 material hidrosoluble para evitar impacto fecal; este estudio lo hemos denominado rectosigmoidograma de 3 placas (Figura No 2). El tratamiento quirúrgico ha sufrido modificaciones con el tiempo, existiendo tratamientos de 1, 2 y 3 operaciones.3 A partir de 1998 en el Instituto Nacional de Pediatría en México, D.F., el Dr. Luis de la Torre Mondragón hace la publicación de su trabajo, en donde propone realizar el tratamiento de la Enfermedad de Hirschsprung Clásica mediante un abordaje llamado Descenso Endorectal Transanal (DET)1 108
Consiste en UN SOLO TIEMPO QUIRURGICO y no requiere de una colostomía derivativa previa al descenso, mejorando con ello: tiempo de estancia hospitalaria, trauma quirúrgico, aspecto cosmético y sobre todo lograr una evolución similar a la reportada para otras técnicas ya existentes. El Dr. Georgeson en 1994 había propuesto algo similar solo que con el uso y apoyo de laparoscopía. Actualmente el DET tipo De la Torre es la técnica mayormente difundida en el Mundo y ya empieza a utilizarse para algunas cosas diferentes a la EH, tal es la Constipación idiopática crónica (CIC) con megarectosigmoides. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango Rectosigmoidograma Figura No 2
Indice rectopelvico de Van Der Plas Para determinar “megarectosigmoides” en niños. (> 0.61) Figura No 3
Recto descomprimido o dilatado?
Zona de trancision
Megacolon
Microcolon
Aunque a escasos 10 años de su publicación esperamos aún tener mayor experiencia en el procedimiento y hacer evaluaciones periódicas interinstitucionales, para poder darle el valor correspondiente. Dentro de las complicaciones secundarias a los procedimientos correctivos de la EH se encuentran la enterocolitis, la estenósis, constipación residual, absceso del mango muscular,
Colon por enema con RECTOMEGASIGMAS de distintas dimensiones. Todos mayores de 0.61 Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
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Sepúlveda Hrs, Ortiz de la OEG, Rueda OHR, Alba GBA, Macias A
Cuadro No 2 Grupo predominante lactante mayor/ preescolar
30 casos (51%) Grupo escolares y adolescentes 16 casos/ 28% “Diagnóstico oportuno en < 1 año solo 12 pts (21%)”
prolapso rectal, dehiscencia y descenso en zona agangliónica. En la Literatura Mundial a excepción de un trabajo del Hospital Pediátrico William Soler en la Habana, Cuba, no se refieren dilataciones postoperatorias pero si se habla de estenósis en diferentes proporciones que van desde 4.66%.4,5,8,9 Algo meramente apreciativo nuestro podría ser que las dilataciones postoperatorias se re-
Cuadro No 3 Complicaciones mayores y menores
quieran solo en pacientes lactantes y deberán realizarse diario, por un período de 6 semanas. Igualmente la enterocolitis es un problema inherente a la EH, reportándose entre 6-17.4%. 4-8,9 En cuanto a continencia fecal se refiere se habla de un 83-92.1% utilizando la técnica transanal en un solo tiempo quirúrgico.8,9 Se habla poco de otras complicaciones como son la disfunción sexual, tal vez en el seguimiento a futuro podamos hablar de ello.3 También nos llama la atención que en diferentes publicaciones en Egipto por los Drs. Hadidi y Elhalaby se hace mención a un grupo etario de escolares preadolescentes entre 12-14 años, lo cual nos indica la falla en el diagnóstico oportuno de la enfermedad en estos casos 6,7,9 y nos abre las posibilidades de requerimiento del DET en pacientes mayores y no solamente en menores de 2 años y sobre todo con Megarectosigmoides, mencionándose por el propio Dr. de la Torre que éstas
Descenso endorectal en preadolescentes con “megarectosigmoides” (Figura No 4) 110
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango Figura No 5 Complicaciones mayores y menores
Figura No 6 Complicaciones mayores y menores
Fístula Rectovaginal iatrogénica adquirida Pre y post-operatorio
serían 2 contraindicaciones para realizar su técnica. Tanto en Egipto como en Durango, México somos pioneros y la hemos realizado no mostrando diferencias significativas solo el tamaño de las estructuras y por ende ser cuidadosos con la hemostasia ya que las estructuras vasculares son mayores en estos casos. Técnicamente sin mayor dificultad aunque se requiere haber obtenido la destreza para el manejo del DET en casos más seleccionados, dígase pacientes pequeños, con rectos descomprimidos.
Objetivo Presentar nuestra experiencia con el Descenso Endorectal Transanal Tipo de la Torre, en el Figura No 7 Complicaciones mayores y menores
Estenosis de la anastomosis colo-rectal Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
Absceso retrorectal-presacro (TAC) y retención urinaria con globo vesical importante
Hospital General de la Secretaría de Salud de Durango, México, haciendo énfasis muy particularmente en un grupo de pacientes, dentro de los que se incluyen escolares y adolescentes.
Material y Métodos Es un trabajo de prevalencia, retrospectivo, transversal, observacional, realizado en un período de tiempo de 6 años, de Septiembre del 2002 a Marzo del 2009, revisando los expedientes de 58 pacientes (Cuadro No 1), 55 casos con diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung, corroborados histológicamente y 3 casos de Constipación idiopática crónica con “megarectosigmoides”, determinado por el índice rectopélvico de Van-Der-Plas (>0.61) (Figura No 3) , operados con la técnica Descenso Endorectal Transanal tipo de la Torre. Se estudiaron las siguientes variables: sexo, edad, fecha de la operación, colon por enema, medición de índice recto-pélvico (Van-DerPlas), tipo de biopsia rectal realizada, resul111
Sepúlveda Hrs, Ortiz de la OEG, Rueda OHR, Alba GBA, Macias A
tados histopatológicos de las piezas definitivas postoperatorias, tiempo quirúrgico, periodo de ayuno, inicio de evacuaciones, tiempo estancia hospitalaria, complicaciones, evolución postoperatoria, patrón defecatorio, sensibilidad, continencia, manchado y enterocolitis post-derivativa. Los criterios de inclusión: Niños desde 0-16 años con diagnóstico de EH mediante biopsia rectal por aspiración o de espesor total o bien casos de Constipación Idiopática Crónica no manejable. Criterios de exclusión: abandono en el seguimiento.
Resultados De los 58 pacientes, 24 fueron del sexo masculino y 34 del femenino (relación 1:1.4), los grupos etarios: 12 lactantes menores, con un 29%, lactantes mayores y preescolares 30 pacientes (51%) y 16 escolares mayores de 6 años (27.5%), siendo la de mayor edad de 16 años 9 meses.(Cuadro No 2) El diagnóstico se realizó mediante biopsias submucosas en 50 casos, con pistola SAMORBT (150 biopsias por aspiración) y 14 de espesor total, revisadas todas por un solo patólogo de nuestro Hospital. El tiempo quirúrgico requerido fue entre 70180 minutos con un promedio de 130 minutos, debiendo considerarse que cada biopsia transoperatoria tarda 20 minutos. La estancia hospitalaria fue de 5-14 días (promedio de 8.5 días) en los primeros 14 casos; después con cambio de protocolo fue de 48-72 hs. La mediana fue de 6 días, descontando 5 pacientes que duraron 2 semanas internados por complicaciones. El inicio del paso de evacuaciones fue de 1-5 días, con un promedio de 1.7; asimismo el inicio de la vía oral entre 1-5 días, con un promedio de 3.4 días. El seguimiento de nuestros pacientes ha sido entre 6 y 80 meses, anotando que todos tienen entre 1 a 3 evacuaciones diarias, en general sin uso de laxantes solo dos casos usan leche de magnesia 5-10 ml. diarios; asimismo, solo 1 caso presenta manchado leve y todos los pacientes operados, mayores de 3 años, son continentes y tienen una sensibilidad anal normal. Tres pacientes presentaron datos de enterocolitis, dos de ellos con un solo ingreso, el otro 112
3 ingresos consecutivos los primeros 6 meses del postoperatorio, todos han cedido con el manejo conservador intrahospitalario. En 8 casos tuvimos complicaciones mayores (13.7%): Uno con sangrado intraperitoneal anemizante, requiriendo laparotomía urgente para ligadura del vaso sangrante, tres dehiscencias parciales de anastomósis colo-anal, dos fístulas rectovaginales y una fístula perianal estercorácea, practicando a todos ellos una colostomía. En las dehiscencias antes de cerrar la colostomía se valora si no hay estenósis residual que requiera incisiones liberadoras. En el caso de las fístulas rectovaginales, utilizamos un Abordaje Sagital Anterior limitado, incidiendo de la pared anterior del recto a la horquilla posterior, separándose vagina del recto y rehaciendo el periné, vagino y anorectoplastía.(Figura No 5) Otro caso se hizo el descenso en un segmento agangliónico; se derivó y tiempo después nuevo descenso tipo Duhamel y finalmente cierre de colostomía. Seis casos de estenósis de anastomósis coloanal; en 3 la solución fue quirúrgica haciendo técnica de Mickulickz y 3 dilatándose con dilatadores de Hegar, diario por 6 semanas. Solo indicamos dilataciones postoperatorias si al mes en el tacto rectal sentimos anastomósis estenótica o estrecha. (Figura No 7) Ocho incidencias menores: tres requirieron sonda vesical por retención urinaria aguda secundaria a disuria severa y/o globo vesical doloroso, en otros dos pacientes hubo que instalar sonda rectal descompresiva e irrigaciones rectosigmoideas por distensión postoperatoria severa. Dos casos presentaron fiebre postoperatoria uno con absceso pélvico y otro con absceso retrorectal presacro, tratados ambos con triple esquema antibiótico a base de Clindamicina, amikacina y ceftriaxona I.V., ninguno requirió drenaje y su control fue con TAC. (Figura No 6) Un caso de impacto fecal que se resuelve con desimpacto digital en consulta externa. (Cuadro No 3)
Conclusiones 1) El Descenso Endorectal Transanal (D.E.T.) tipo de la Torre, es una buena alternativa de tratamiento correctivo para los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, asimismo en pacientes con Constipación Idiopática Crónica refractaria a manejo conservador. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango
En el presente trabajo se pone de manifiesto que es un procedimiento que puede realizarse en las diferentes edades pediátricas. Somos pioneros en Durango, México al igual que en Egipto y la India, en la introducción de esta técnica en pacientes escolares y aún con dilatación rectosigmoidea importante. (Figura No 4) 2) El tiempo quirúrgico fue aproximadamente de 2 hs.; el inicio de la vía oral se hizo entre el primero y tercer día y la estancia hospitalaria fue de 1 semana al principio del trabajo, después máximo 72 hs. 3) Comprobamos que el D.E.T, ahorra díascama al hospital, evita 1 o 2 operaciones más a nuestros pacientes, habiendo un ahorro monetario institucional y familiar, además desde el punto de vista estético no hay punto de comparación. 4) Este procedimiento requiere de manera INDISPENSABLE, de biopsias seromusculares y/o espesor total trans-operatorias para detectar el nivel de la aganglionosis, no así en los pacientes con Constipación idiopática crónica cuyo nivel de descenso es observacional. Algunos cirujanos usan biopsias pre-operatorias laparoscópicas, esto ahorra tiempo en el momento del descenso. Creo que el tiempo en estos casos pudiera reducirse a 60-80 min. por procedimiento. 5) La evolución en cuanto al patrón defecatorio es buena, 1-3 evacuaciones diarias, sin uso de laxantes, además de mantener una continencia fecal adecuada en los pacientes mayores de 3 años. 6) Las complicaciones son similares a las mencionadas en la Literatura Mundial para este tipo de enfermedad y procedimiento quirúrgico. En nuestro trabajo enterocolitis 5.1% , dehiscencia de anastomósis 5.1% y estenósis 10,3%; Aún no nos queda claro cual sería el parámetro para indicar dilataciones anorectales postoperatorias, proponemos se hagan en pacientes lactantes y que se lleve un control estricto al mes 3 y 6 meses realizando tacto rectal explorador. Si no cede a dilataciones con Hegar, se harán 1-2 incisiones liberadoras tipo Mickulickz.
Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
En caso de fístulas rectovaginales, éstas pueden solucionarse mediante un Abordaje Sagital anterior limitado, con colostomía protectora. 7) No hemos tenido casos de conversión a pesar que en un caso se resecaron hasta 45 cm. por esta vía. 8) No hemos tenido mortalidad ni a corto ni largo plazo.9
Referencias 1. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 1998 Aug;33(8):1283-6. 2. Theodore Z. Polley Jr., Arnold G. Coran, Kathleen P. Heidelberger and John R. Wesley. Suction rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung’s disease and chronic constipation. Pediatric Surgery International.Volume 1, Number 2 / June, 1986:84-89 . 3. Belkind-Gerson J, Coello-Ramírez P, GarcíaAranda J.A., Heller S., Larrosa A. Enfermedad de Hirschsprung. Bol Med Hosp Infant Mex. Dic. 2002;.59 (12) :800-809. 4. Langer JC, Durrant A.C. de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, Ortega SJ. One stage transanal Soave Pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 children. Ann Surg.2003. Oct 2003;238 (4):569-83 5. Descenso Endoanal en la Enfermedad de Hirschsprung. Hospital Pediatrico William Soler. Rev Cubana Pediatr 2006;78 (4) . 6. Hadidi A. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung´s disease: a comparision with the open technique. Eur J Pediatr Surg.2003 Jun;(3): 176-80. 7. Enema G, Falchetti D,Torri F, Merilla VE, Manciana A, Caccia G. Futher evidence on totally transanal one-stage pull-through procedure for HD. J Pediatr Surg 2003 Oct;38(10):1434-9. 8. Lia W, Zhang WT, Li FH, Cui XH, Duan XS. A new modification of transanal Soave Pullthrough procedure for HD. Chin Med J 2006 Jan;119(1):37-42 9. Elhalaby EA, Asís A, Elbarbary MM, Soliman HA, Wishahy MK. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung´s Disease: a multicenter study. J Pediatr Surg 2004 Mar;39(3):345-51.
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Artículo
VINCULO A LA PRESENTACIÓN EN EL CONGRESO DE LA SMCP
Experiencia con la cápsula endoscópica en niños con sangrado de tubo digestivo de origen desconocido Rodrigo Hipolito-Cifuentes, Luis Ariel Waller-González, Placido Espinoza-Flores Institución Hospitalaria Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE Avenida Felix Cuevas No. I40, Col del Valle, Delegación Benito Juarez, C.P. 03100 México, D. F. Solicitud de sobretiros: Dr. Placido Espinoza Flores. Dirección Av. Félix Cuevas No. 540 Col. Del Valle, Delegación Benito Juárez, México DF CP03100, ( C.M.N 20 de Noviembre del ISSSTE)
Resumen La cápsula endoscópica es un método endoscópico inalámbrico de para examinar todo el intestino delgado. La cápsula es propulsada por la peristalsis a lo largo del tracto gastrointestinal. Las imágenes de video son transmitidas usando teleradiometría y captadas por una red de antenas adheridas al cuerpo. El sistema permite más de 7 horas de grabación continua. Las imágenes son almacenadas en un pequeño grabador portátil que se porta en un cinturón y posteriormente son descargadas para su análisis. El uso de la cápsula endoscópica fue aprobado por la FDA en el año 2001. Actualmente, es el método de primera elección en el estudio del sangrado desconocido con un rango diagnóstico de 33 a 100%. Además, la cápsula endoscópica detecta frecuentemente lesiones intestinales en pacientes con enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca, tumores malignos, tomadores de AINES y síndromes que cursan con pólipos, malformaciones vasculares y hemangiomas. Se realiza un estudio prospectivo no aleoatorizado con sangrado de tubo digestivo de origen desconocido con pan-endoscopia y colonoscopía normales en el periodo de Enero 2008 a Marzo 2009, donde se incluyen 8 paciente 6 masculinos 2 femeninos, con 2 pacientes con hiperplasia linfoides reportándose un paciente con hemangioma a 25 cm del Treitz, 2 pacientes con enfermedad de Crohn, un paciente con pólipos en la porción media de íleon, y un caso normal. En los niños con sangrado de tubo digestivo, es importante la identificación del sitio de sangrado. En pacientes en los cuales la pan-endoscopía y colonoscopía fueron normales es un medio útil el uso de la cápsula endoscópica, para identificar adecuadamente el área de sangrado y dar así un tratamiento adecuado. Palabras clave: Cápsula endoscópica; Lesiones intestinales; Sangrado de tubo digestivo; Pan-endoscopía. 114
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Experiencia con la cápsula endoscopica en niños con sangrado de tubo digestívo de origen desconocido
Experience with the capsule endoscopica in children with bleeding from digestive tract of unknown origin Abstract
Capsule endoscopy is a , wireless, endoscopic examination of the whole small bowel. The endoscopic capsule is propelled by peristalsis through the gastrointestinal tract. The video images are transmitted by radiotelemetry to an aerial array attached to the body, which allows image capture. The system allows more than 7 hours of continuous recording. The images are stored on a small portable recorder carried on a belt and subsequently downloaded for analysis. The use of endoscopic capsule was approved the FDA in 2001. Actually, it is considered the first treatment of choice for obscure gastrointestinal bleeding with 33 to 100% of diagnostic yield. Furthermore, CE frequently detects intestinal lesions in patients with Crohn disease, Caeliac disease, malignant tumors, anti-inflammatory drugs users and familial polyposis, hemangiomas, vascular malformation. We realice a prospective study no randomized with oscure gastrointestinal bleeding with normal endoscopy and colonoscopy in a period from January 2008 to March 2009, we include 8 patients 6 males 2 females, 2 with the presence of lymphoid hiperplasy, 1 patient with a hemangioma at 25 cm fo Trietz, 2 patient with Crohn disease, 1 patiente with polyposis in the middle portion of the ileon, and in one case was normal the study. In the patient with obscure gastrointestinal bleeding is important to identify the cause and the location of the bleeding, in the patient where the colonoscopy a endoscopy was normal it´s a very useful method to identinfy the place of bleeding, so with the results give a treatment for every single person. Index words: Capsule; endoscopic bowel injury; Bleeding from digestive tract; Pan-endoscopy.
Introducción La cápsula endoscópica es una modalidad de estudio que ha generado gran impacto en el abordaje diagnóstico de los pacientes con hemorragia digestiva en los últimos años. Desde su aprobación por la FDA en el año 2001, se han realizado más de 250,000 estudios en todo el mundo y es probable que en el futuro próximo, su uso para el manejo de las enfermedades digestivas sea más difundido. La principal ventaja de este método sobre los demás radica en que tiene la capacidad de visualizar la totalidad del intestino delgado, cualidad de la que carecen los métodos endoscópicos que se vienen utilizando desde hace tiempo en el estudio de la hemorragia gastrointestinal. La cápsula endoscópica, brinda la posibilidad de visualizar hasta 120 cm distales al ángulo de Treitz y a través de la colonoscopía es posible canular sólo hasta 60 cm de íleon. A su vez, es un estudio mínimamente invasivo que no requiere de sedación y es altamente seguro. Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
Breve reseña histórica Los primeros ensayos de fabricación de la cápsula endoscópica comenzaron a principios de la década del noventa. Dos grupos independientes trabajaron en sus primeros diseños. Gabriel Iddan, ingeniero mecánico israelí, durante sus años sabáticos se dedicó a idear sistemas de visualización con microcámaras para uso militar. Paul Swain, gastroenterólogo inglés, realizaba por entonces actividades similares con ideas de visualizar el intestino delgado. En el año 1997, los dos grupos se unen para trabajar en forma conjunta. En 1999, se realiza el primer estudio en humanos, siendo el voluntario Paul Swain quien ingirió dos CE en dos días sucesivos obteniéndose las primeras imágenes de intestino delgado en humanos. En el año 2000, en la revista Nature se publican las primeras experiencias en 10 voluntarios generando gran expectativa. A principios del año 2001 en la revista New England Journal of Medicine, se presentan 4 casos de sangrado oscuro cuyo origen fue corroborado por la cápsula endoscópica. 115
Cifuentes RH, Waller GLA, Espinoza FP
En agosto de 2001, la FDA aprueba el uso de la CE para el estudio del sangrado oscuro. Finalmente, en el año 2005, fue aprobado por la FDA un nuevo modelo de CE para el estudio del esófago.
Características generales La CE tiene un tamaño de 26 mm de largo y 11 mm de ancho, muy similar al tamaño del extremo distal de un endoscopio convencional. El ángulo de visualización es de 140 grados y el poder de resolución es x8. Registra 2 imágenes por segundo durante 8 horas lo que hace un total de aproximadamente 57,000 imágenes. La cápsula endoscópica transmite las imágenes a través de un sistema de tele radiofrecuencia y dicha transmisión es captada por electrodos que se adhieren al abdomen del paciente. Estos electrodos a su vez, a través de un sistema de cables, transmiten las imágenes a un disco rígido portátil de 5 gigabytes que almacena las imágenes de todo el estudio. La CE es ingerida por el paciente sin dificultad junto con un vaso de agua. Se precisa el ayuno de unas doce horas. Si bien no se encuentra consensuado, se sugiere la preparación del intestino con polietilenglicol (2 a 4 litros) o con Fosfato sódico. El desplazamiento de la cápsula por el tubo digestivo sigue a los movimientos peristálticos gastrointestinales fisiológicos y no precisa insuflación de aire. La utilización de drogas pro-cinéticas (metoclopramida, eritromicina, cisaprida) ha demostrado una mayor tasa de visualización del ciego. Una vez ingerida la cápsula, el paciente puede realizar sus actividades diarias habituales durante las ocho horas que dura el estudio. Puede ingerir una comida líquida 2 horas luego del comienzo del estudio y una comida semisólida luego de 4 horas de la ingestión de la cápsula. Al final del recorrido la cápsula es eliminada por las heces, no siendo reutilizable. Tras la conclusión de la prueba, las imágenes recogidas, se procesan mediante un ordenador, que permite seleccionar las más representativas, así como estudiarlas con detalle. Es interesante destacar que en la actualidad se dispone de un software de localización de sangrado que es capaz de identificar áreas con 116
mayor número de pixels de color rojo. Este software puede hacer más ágil y veloz el estudio. Es importante destacar que entre 28-70% de los causas de sangrado oscuro obedecen a lesiones que se encuentran al alcance de la endoscopía convencional. Por lo tanto, se considera prudente y adecuado, repetir el procedimiento endoscópico antes de indicar el estudio del intestino delgado. Los estudios radiológicos baritados no son capaces de demostrar lesiones planas, ni mínimamente elevadas como las angiodisplasias, por lo que tienen poca rentabilidad en esta indicación. La arteriografía mesentérica y la gammagrafía con hematíes marcados han sido también utilizadas para identificar el punto sangrante, si bien sólo son válidas en el momento del sangrado activo. Ello hace que la tasa de diagnósticos de ambas técnicas se estimen en 34% para la arteriografía y en 51% para la gammagrafía. El desarrollo de las cápsulas endoscópicas permitió visualizar gran parte del intestino delgado, siendo capaz de alcanzar el íleon en el 100% de los casos.
Resultados Se incluyeron 8 pacientes (6 masculinos y 2 femeninos) con edades comprendidas entre los 9 y los 15 años con sangrado de tubo digestivo de origen desconocido. Todos tenían realizados hemograma, bioquímica, sedimento de orina y serología para enfermedad celíaca (Acs antigliadina, Acs antiendomisio y Acs antitransglutamina), que eran negativos. Se descartó en todos infección por Helicobacter pylori mediante test de aliento. Además, a todos se les había realizado al menos una endoscopía peroral y una colonoscopía, que resultaron normales. También tenían realizado un tránsito gastrointestinal cuyo resultado era normal y sin estenósis intestinales que contraindicaran la realización de la cápsula endoscópica y ultrasonido abdominal sin hallazgos de interés. Todos los pacientes recibieron la cápsula endoscópica por boca. El consentimiento informado fue firmado por uno de los padres en todos los casos. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Experiencia con la capsula endoscópica en niños con sangrado de tubo digestívo de origen desconocido
Los sujetos fueron cuidadosamente monitorizados en caso de producirse efectos adversos. Se administró la cápsula endoscópica (M2A o Pillcam de Given Imaging) en todos los casos, y se registró toda la grabación a través de la colocación de electrodos externos en la pared abdominal y a través de su sistema Holter. Ninguno de los pacientes incluidos en el estudio tuvo problemas para deglutir la cápsula. La CE fue excretada en todos los casos sin problemas y ningún paciente manifestó haber sufrido dolor abdominal durante el estudio. De los 8 pacientes estudiados, en un paciente se demostró la presencia de hiperplasia linfoidea con hemangiomas a 25 cm del ángulo de Treitz, 1 paciente con hiperplasia linfoidea y con la presencia de datos de enfermedad de Crohn, 2 paciente únicamente con hiperplasia linfoidea causante del sangrado de tubo digestivo. En un paciente se encontró con la presencia de pólipos en la porción media de íleon, 1 paciente fue normal el estudio, 1 paciente con malformación arterio-venosa en la porción media del íleon, en 1 paciente lesiones erosivas las cuales en toma de biopsias fueron reportadas como enfermedad de Crohn.
Discusión En los niños con sangrado de tubo digestivo de origen desconocido es fundamental la identificación del sitio de hemorragia, para orientar adecuadamente el tratamiento. La endoscopía peroral y la colonoscopía negativas en pacientes con persistencia de hemorragia gastrointestinal justifican la utilización de la cápsula endoscópica. En dos de estos pacientes se intento mediante laparoscopia corroborar el diagnóstico pero no se observó lesión alguna en la superficie intestinal; por la tanto consideramos de suma utilidad la utilización de la CE que se ha utilizado a nivel mundial en niños de 10 kg de peso como límite, en algún caso se reportó el paso de la CE con apoyo de sedación. Así mismo este procedimiento tiene pocas complicaciones, de las que destaca la retención de la cápsula, siendo necesario la intervención quirúrgica, si después de 10 días no se ha evacuado. Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
En la casuística que presentamos no hubo complicaciones, se les dió seguimiento a estos pacientes mediante estudio fluoroscópico en las siguientes 48 hrs.
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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Artículo
Síndrome de arteria mesentérica superior: Dos casos clínicos en pacientes pediátricos Mario Navarrete-Arellano, Adrian Eliseo Soto-Fernández Institución donde se realizó el estúdio Hospital Central Militar, Periférico esquina con Ejército Nacional Mexicano, s/n, Colonia Lomas de Sotelo, Delegación Miguel Hidalgo. Código Postal 11200. México. D.F. Solicitud de sobretiros: Tte. Cor. Médico Cirujano Mario Navarrete Arellano. Hospital Central Militar, Periférico esquina con Ejército Nacional Mexicano, s/n, Colonia Lomas de Sotelo, Delegación Miguel Hidalgo. Código Postal 11200. México. D.F.
Resumen Introducción: El síndrome de la arteria mesentérica superior (AMS) es infrecuente, encontrándose en 0.2 al 1% de los estudios radiológicos contrastados de transito intestinal, es producido por obstrucción extrínseca de la 3ª. porción del duodeno. La AMS forma un ángulo agudo hacia abajo, a su salida de la aorta, el duodeno esta detrás de este ángulo, y al comprimirse por la AMS anteriormente, origina síntomas de obstrucción intestinal alta. Caso clínico 1: Femenino de 9 años sin antecedentes heredofamiliares o perinatales, con dolor abdominal de 6 meses de evolución, en hipocondrio derecho, de moderada intensidad, exacerbado con alimentos. En fechas recientes acude a urgencias, por dolor abdominal diagnosticando, apendicitis realizando apendicectomía, 2 días después recurre dolor abdominal y fiebre. USG H. y V.B.: reporta litiasis vesicular, y un mes después se realiza colecistectomía laparoscópica. Al mes y medio presentó dolor abdominal, localizado en epigastrio, intensidad 9/10, tipo cólico atípico, sin desencadenantes aparentes, sin acompañantes tipo vómito, fiebre o diarrea, cuadro repetido en 7 ocasiones, tratada como síndrome ulceroso. Se realiza endoscopía, reportando gastritis erosiva leve y esofagítis leve. Tomografía abdominal contrastada, evidencia ángulo aorto mesentérico de 11 grados, se intentan esquemas nutrimentales fraccionados, sin embargo la paciente continua con llenura postprandial inmediata y dolor en epigastrio desencadenado por la vía oral, aunado presenta cuadro depresivo, se planea y realiza duodenoyeyuno anastomósis, evoluciona hacia la mejoría y se egresa. En su última revisión ha ganado 1.7 kg, y cursa asintomática. Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
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Caso clínico 2: Femenino de 12 años sin antecedentes heredofamiliares, perinatales o patológicos. Menarca a los 11 años, ritmo catamineal 3-4/28, FUM Junio 2008 con amenorrea secundaria, Paridad 0, Anticoncepción negada. Ingresó con 7 meses de evolución de dolor abdominal generalizado, difuso, intenso, intermitente, acompañado de nausea y vómito, exacerbado por la ingesta de alimentos, recibiendo tratamiento con ranitidina y omeprazol, los últimos dos meses, presentó anorexia, nausea y reflujo gastroesofágico, hasta no tolerar alimentos por sensación de plenitud postprandial inmediata y disfágia. Al ingreso había perdido 17 kg (6 meses), se descartó hipertiroidismo, y se clasificó con Desnutrición grado III, sin detención del crecimiento, se coloca SNG para dieta elemental calculada, sin embargo se retira porque continua vomitando. La SEGD, reporta datos sugestivos de pinzamiento mesentérico, y TAC apoya el diagnóstico. Se indicó NPT, manteniendo adecuado estado metabólico y parámetros nutricionales. Realizamos duodeno-yeyuno anastomósis, cursa hacia la mejoría y se egresa al 6º día P.O. en su última cita de control se encuentra asintomática, y con ganancia ponderal de 1 kg. Discusión: El síndrome de la AMS es poco frecuente, con síntomas de tubo digestivo proximal como dolor epigástrico, llenura postprandial inmediata, náusea, vómito, deshidratación y pérdida de peso. Los estudios confirmatorios son radiografías simples, SEGD, TAC y la endoscopía alta, una vez diagnosticado el tratamiento es quirúrgico y de las alternativas existentes la derivación duodenoyeyunal es la mejor. En este contexto nuestras pacientes presentaron datos compatibles con su diagnóstico, y llevándose a cabo los estudios de imagen, evidenciando ángulo aorto mesentérico, menor de 12 grados en ambos casos, se aplicaron las maniobras médicas para mantener un adecuado aporte calórico-proteíco oral, sin embargo no obtuvimos éxito, por lo que se programó cirugía, tipo duodeno-yeyunoanastomósis. Postintervención, las pacientes evolucionaron hacia la mejoría, y se egresaron con adecuada tolerancia oral. Actualmente ambas con ganancia ponderal. Palabras clave: Síndrome de la arteria mesentérica superior; Obstrucción intestinal alta.
Abstract
Syndrome of mesenteric artery superior Two clinical cases in patients tumors
Introduction: syndrome mesenteric artery superior (AMS) is rare, while in 0.2 to 1 percent of radiological studies contrasted of intestinal transit, is produced by obstruction extrinsic of the 3TH portion of the duodenum. The AMS form an acute angle down, the departure of the aorta, the duodenum this behind this angle, and the compressed by the AMS previously, causes symptoms of intestinal obstruction high. Clinical Case 1: Female 9 years without background atopy or perinatal, with abdominal pain from 6 months of evolution, in hipocondrio right, of moderate intensity, exacerbated with food. In recent times comes to emergencies, abdominal pain diagnosing appendicitis, making appendectomy, 2 days after resorts abdominal pain and fever. USG H. and V. B. : reports litiasis vesicular, and one month after performed laparoscopic cholecystectomy. The month and a half presented abdominal pain, located in upper abdomen, intensity 9/10, colicky atypical, without apparent triggers, without accompanying type vomiting, fever, or diarrhea, table repeated in 7 times, treated as ulcerative syndrome. Performed endoscopy, reporting gastritis mild erosive esophagitis and mild. Abdominal CT contrasted, evidence angle aorto mesenteric 11 degrees, trying nutritional schemes split, however, the patient continued with fullness postprandial immediate and pain in epigastrium triggered by the mouth, joined presents table depressed, planned and carried out duodenoyeyuno anastomosis, moving toward the improvement and graduated. In its last revision has gained 1.7 kg, and attends asymptomatic. Clinical Case 2: Women 12 years without background atopy, perinatal or pathological. Menarche at age 11, pace catamineal 3-4/28, FUM June 2008 with secondary amenorrhea, Parity 0, Contraception denied. 120
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Síndrome de arteria mesentérica superior: Dos casos clínicos en pacientes pediatricos
Entered with 7 months of evolution of abdominal pain, widespread diffuse, intense, intermittent, accompanied by nausea and vomiting, exacerbated by the food intake, receiving treatment with ranitidine and omeprazole, the last two months, introduced anorexia, nausea and reflux gastroesófagico until not tolerate food by feeling of fullness postprandial immediate and dysphagia. The income had lost 17 kg (6 months), was ruled out hyperthyroidism, and was classified with Malnutrition grade III, without detention of growth, is placed SNG for diet elementary calculated, however withdrew because continued vomiting. As the reports, suggestive data pinch mesenteric, and TAC supports the diagnosis. It was indicated NPT, maintaining adequate metabolic status and parameters nutritional supplements. We duodenum-jejunum anastomosis, extended toward the improvement and graduated to the 6th day P.O. in your last appointment of control is asymptomatic, and with weight gain of 1 kg. Discussion: The syndrome of the AMS is rare, with symptoms of digestive tract proximal as epigastric pain, fullness postprandial immediate, nausea, vomiting, dehydration and weight loss. The studies confirmatory are x-rays simple, AS, TAC and the endoscopy high, once diagnosed the treatment is surgical and existing alternatives the shunt duodenojejunal is the best. In this context our patients presented data compatible with their diagnosis, and carried out the image studies, evidencing angle aorto mesenteric, less than 12 degrees in both cases, were applied the maneuvers medical to maintain a proper caloric-proteíco oral, however did not obtain success, so it was scheduled surgery, type duodenum-yeyunoanastomosis. Postintervention, patients developed toward the improvement, and graduated with proper oral tolerance. Now both with weight gain. Index Words: Syndrome of the mesenteric artery higher; Intestinal obstruction high.
Introducción La obstrucción del duodeno distal, parcial o completa causada por la arteria mesentérica superior o sus ramas, también llamado Síndrome de Wilkie, síndrome de Escayola, síndrome de compresión duodenal arteriomesentérico, fue reconocida como entidad clínica, inicialmente por Rokitansky en 1861.1,2 Posteriormente, Bloodgood, en 1907, propuso el tratamiento quirúrgico por duodenoyeyuno anastomósis y Stavely, en 1908, fue el primero en efectuarla con éxito. Wilkie, en 1927, reportó una serie de 75 casos tratados quirúrgicamente siendo recibida con escepticismo, pero desde 1963, basados en técnicas radiológicas, Barner y Sherman, hacen una revisión de la literatura y logran una mejor comprensión de dicha patología. Se han usado diversos términos para describirla sin embargo, el término de compresión vascular del duodeno es el nombre más apropiado para esta entidad ya que la arteria cólica media o la arteria mesentérica superior, o ambas, juegan un rol en la etiología de la obstrucción.1,2 El síndrome de la arteria mesentérica superior (SAMS) es una entidad infrecuente, encontrándose en alrededor del 0.2 al 1% de los Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
estudios radiológicos contrastados de transito intestinal, este se produce por obstrucción extrínseca de la tercera porción del duodeno. La arteria mesentérica superior (AMS) se origina de la arteria aorta a nivel de la primera vértebra lumbar (L1), no obstante la variabilidad es de T12 a L3, la arteria mesentérica superior es la segunda rama impar de la arteria aorta, nace por debajo del tronco celíaco e irriga el intestino delgado y la mitad derecha del intestino grueso, desde su origen hasta el ángulo esplénico del colon. Además, ésta arteria emite ramas que irrigan la parte superior del páncreas. Junto con el tronco celíaco y la arteria mesentérica inferior se encargan de irrigar los órganos abdominales del sistema digestivo. El recorrido de la arteria se dirige por abajo del tronco celíaco, va por adelante del páncreas, se desprende a nivel de su cuello, cruza la tercera porción del duodeno, se introduce en el mesenterio y termina en el intestino delgado.1 Sus ramas son: arterias pancreaticoduodenales, arterias yeyunoileales y la arteria hiliocolicobicecoapendicular. El ángulo aorto-mesentérico normal es entre 40 a 60 grados y contiene 121
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la vena renal,el proceso uncinado del páncreas y la tercera porción del duodeno y grasa retroperitoneal. Cualquier factor que atenúe el ángulo aortomesentérico entre 6 y 22° puede producir compresión duodenal. La arteria cólica media, rama de la AMS cruza ventralmente al duodeno y la puede comprimir contra el músculo psoas derecho. La arteria mesentérica forma un ángulo agudo hacia abajo, a su salida de la aorta. El duodeno esta detrás de este ángulo, y en aquellos individuos que se llega a comprimir por la arteria mesentérica superior anteriormente, y por la vertebra posteriormente, da origen a síntomas de obstrucción. Algunas de las condiciones que predisponen a estrechar este ángulo son: 1. Incremento en la lordosis, tal como inmovilización del cuerpo por yeso, descanso en cama prolongado en posición supino. 2. Rápido crecimiento lineal puberal sin ganancia ponderal. 3. Estados hipercatabólicos que condicionen a baja de peso resultando en pérdida de grasa mesentérica, como en pacientes con cáncer, quemadura importante, endocrinopatía, mala absorción. 4. En cirugía correctora de escoliosis, con percentila de peso para la talla de 5% ha sido identificado como un importante factor de riesgo para el desarrollo de este síndrome. 5. Variaciones del ligamento de Treitz: ligamento corto que levante la tercera y cuarta parte del duodeno hasta estrechar el segmento en el ángulo aorto mesentérico. 6. Lesiones severas: Politraumatismo, parálisis cerebral, que condicionen a inmovilización del paciente en supino. 7. Enfermedades nutricionales: Anorexia nerviosa, malaabsorción. 8. Laxitud de pared abdominal La presentación clínica es variada e inespecífica, por tanto la compresión vascular del duodeno es difícil de diagnosticar. La obstrucción duodenal resultante puede tener una instalación crónica, intermitente o aguda. Los síntomas son crónicos y agudos, y muchos pacientes presentan dolor abdominal difuso por intervalos de meses hasta años de evolución. Ninguno de los síntomas o signos son patognomónicos, pero la pérdida de peso, inmo122
vilización, o cirugía de columna seguida por saciedad temprana, vómito postprandial puede sugerir el diagnóstico.1,2,3 El vómito puede ser biliar y no biliar, estado nauseoso postprandial, perdida de peso, saciedad temprana, deshidratación, dolor abdominal intermitente, y falla en el crecimiento. La forma crónica incluye síntomas como dolor y malestar epigástrico postprandial que pueden estar asociados con distensión epigástrica o plenitud, así como vómitos biliares. Estos síntomas mejoran cuando el paciente adopta el decúbito lateral izquierdo, la posición prona o flexión de la rodilla contra el tórax, y es agravada en la posición supina. En el examen físico puede hallarse caquexia, distensión epigástrica o peristalsis visible, hay timpanismo en el cuadrante superior derecho e hiperestesia en epigastrio. De acuerdo al nivel de obstrucción se pueden desencadenar estados de deshidratación, descompensación electrolítica, malnutrición y muerte.3 La forma aguda ocurre con menor frecuencia, siendo la perdida ponderal rápida el mayor factor predisponente, los cuales se enlistan a continuación: La confirmación del diagnóstico por lo general requiere de estudios radiográficos tales como: Una radiografía simple abdominal donde se puede observar gas predominante en una cámara gástrica distendida, con un segmento duodenal proximal dilatado con una imagen de amputación en la tercera porción del duodeno donde la arteria mesentérica superior cruza el duodeno. Una radiografía contrastada superior, puede demostrar el paso de medio de contraste cuando el paciente es colocado en posición de prono, la cual incrementa el ángulo aortomesentérico por gravedad. La determinación del ángulo aortomesentérico en casos severos puede ayudar a tomar la decisión cuando la cirugía es contemplada.4 Una serie gastroduodenal contrastada, o tomografía axial computarizada (TAC). La duodenografía hipotónica, efectuado bajo fluoroscopía, es el estudio más sensible y específico, define aspectos anatómicos y fisiológicos de la obstrucción, constituyendo una modalidad diagnóstica interesante. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Síndrome de arteria mesentérica superior: Dos casos clínicos en pacientes pediatricos
La TAC puede confirmar disminución de la grasa intraabdominal y retroperitoneal, la distancia aortomesentérica, y la dilatación duodenal, por lo que constituye un procedimiento tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del paciente. Otro estudio para evaluar la compresión vascular duodenal es la arteriografía, no obstante es una técnica invasiva no imprescindible para el diagnóstico, con la desventaja de poseer riesgos, como reacción alérgica al medio de contraste, insuficiencia renal aguda, perforación vascular, sangrado y eventos embólicos. La angioresonancia es el método que mejor permite objetivar la disminución del ángulo aortomesentérico sin los riesgos de la angiografía convencional o por sustracción, ya que no se inyecta contraste ni se cateterizan arterias. El diagnóstico diferencial del SAMS debe excluir otras causas de megaduodeno, como son: Anorexia nerviosa/ Bulimia Obstrucción luminal: Cuerpo extraño Obstrucción intramural: Duplicación quística, membrana, tumor, bezoar o estrechez. Obstrucción Extramural: Tumor, páncreas anular, bandas, adherencias, volvulus, intususcepsión. Desorden de la motilidad: Ser portador de un desorden intrínseco neuronal, debilidad muscular (miopatía holovisceral, diabetes mellitus), o fibrosis (esclerodermia, vasculitis, seudoobstrucción crónica idiopática, fibrosis lúpica retroperitoneal). Enfermedad de Chagas. En cuanto al tratamiento, una conducta conservadora recomendada inicialmente para todo paciente sintomático, contempla descompresión nasogástrica, fluidoterapia, reemplazo de electrolitos, gastrocinéticos, hiperalimentación, identificación y manejo de factores precipitantes. Otros reservan esta modalidad de terapia para aquellos SAMS que obedecen a una posición prolongada en decúbito supino o a un adelgazamiento exagerado. No está establecido el plazo que debe concederse al tratamiento conservador.5 Respecto del tratamiento quirúrgico las técnicas utilizadas son la operación de Strong, la duodenoyeyunostomía, la gastroenterostomía y la desrotación intestinal. La operación de Strong consiste en la sección del ligamento de Treitz y la movilización amplia del duodeno, para desplazarlo de la pinza Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
aortomesentérica. En pacientes con importante distensión gástrica puede realizarse la gastroyeyunostomía, pero tiene limitaciones como la persistencia de síntomas por reflujo biliar y la úlcera de boca anastomótica. Cuando la causa es una malrotación intestinal la técnica más adecuada es la desrotación de Ladd. La duodenoyeyunostomía laterolateral o en “Y” de Roux es el procedimiento quirúrgico más empleado con una tasa de éxito en el 90% de los casos. En nuestra paciente se realizó una duodenoyeyunostomía laterolateral por laparotomía; con evolución satisfactoria.5
Caso clínico 1 Femenino de 9 años de edad, sin datos heredofamiliares o perinatales de interés, hitos del desarrollo normales. Como antecedente de importancia, había cursado con dolor de 6 meses de evolución localizado en hipocondrio derecho, exacerbado con alimentos, medicado con AINES, con lo que obtenía mejoría parcial. Inicia el padecimiento actual en Mayo del 2007, por lo cual acude a nuestro servicio de urgencias, por cuadro caracterizado por vómito gástrico en numero de 3 y fiebre 38.5 C, además de dolor abdominal localizado en flanco derecho, de 24 hrs de evolución, tipo cólico, desencadenado por ingesta de mariscos, 9/10, sin irradiaciones, sin exacerbantes. Ultrasonografía abdominal, no reporta alteraciones. El dolor persiste y se diagnostica, apendicitis aguda realizando apendicetomía abierta. Dos días después inicia con dolor hipocondrio derecho, tipo cólico típico, de intensidad en escala análoga 6/10, sin irradiaciones, fiebre 38.5 C, USG H . y V.B.: litiasis vesicular. Egresó programada para colecistectomía por laparoscopía, la cual fue llevada a cabo sin contratiempos ni complicaciones egresó, un día después. La paciente fue evaluada una semana después por la consulta externa, encontrándose asintomática. Sin embargo al mes y medio posterior a su cirugía presentó dolor abdominal, localizado en epigastrio, de intensidad 9/10, tipo cólico atípico, sin desencadenantes aparentes, sin acompa123
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ñantes tipo vómito, fiebre o diarrea, cuadro que se repitió en 7 ocasiones, mismas que fueron evaluadas en el Servicio de Urgencias. Como externa fue evaluada por el servicio de Gastroenterología pediátrica: como síndrome ulceroso. Además Neurología pediátrica por Sospecha de epilepsia abdominal inicia Ac. valproíco. Es captada por Cirugía Pediátrica, realizando endoscopía, reportando gastritis erosiva leve y esofagítis leve, para lo cual indica Cisaprida y Omeprazol, además de Indicar Tomografía abdominal con doble contraste, enviada para descartar como sospecha clínica Páncreas anular versus Pinza mesentérica. Se efectua el estudio radiológico corroborando este ultimo diagnóstico con la evidencia de un ángulo aorto mesentérico de 11 grados, se decide encamar a la paciente, se indica vía oral a complascencia sin embargo presenta llenura postprandial inmediata, así como dolor en epigastrio desencadenado por la vía oral. Se intentan esquemas nutrimentales fraccionados, sin éxito para la tolerancia, por otro lado la paciente presenta cuadro depresivo por núcleo familiar desintegrado, lo que dificulta la cooperación de esta. Posterior a dos semanas por persistir la sintomatología se planea cirugía tipo duodenoyeyuno anastomósis, misma que se lleva a cabo sin complicaciones, la paciente evoluciona hacia la mejoría e inicia vía oral al quinto día postoperada, egresándose tres días después con tolerancia adecuada. En su última revisión la paciente ha ganado 1.7 kg, y cursa asintomática.
Caso clínico 2 Femenino de 12 años sin antecedentes heredofamiliares o perinatales que involucren patología. Es Originaria y radica en el D.F., escolaridad primaria, malos hábitos alimenticios, tabaquismo y etilismo negado. No presenta antecedentes patológicos. Presentó menarca a los 11 años, ritmo catamineal 3-4/28, FUM Junio del 2008, actualmente con amenorrea secundaria, Paridad 0, Anticoncepción negada. Ingresó refiriendo 7 meses de evolución con dolor abdominal generalizado, difuso, intenso, intermitente, acompañado de nausea y vómito, exacerbado por la ingesta de alimentos, recibiendo tratamiento con ranitidina y omeprazol. 124
Los últimos dos meses, presentó anorexia, nausea y reflujo gastroesofágico, continuó con trastornos del hábito alimenticio, hasta no tolerar alimentos por sensación de plenitud postprandial inmediata y disfágia. Al inicio de su encame la paciente había perdido 17 kg (6 meses), con nula tolerancia actual de la vía oral. Una vez hospitalizada se descartó hipertiroidismo, y se clasificó con Desnutrición grado III, sin detención del crecimiento, se coloca SNG para dieta elemental calculada, sin embargo se retira tres días después porque continua vomitando. Se realiza SEGD, reportando datos sugestivos de pinzamiento mesentérico, y TAC la cual apoya el diagnóstico. Endoscopía reporta esofagítis grado II, Hiato abierto (Hill II), gastropatía granular no erosiva moderada de antro, engrosamiento de pliegues mucosos de 3ª porción duodenal. Psiquiatría, indican medicamento antidepresivo, sin embargo por ser vía enteral, esta lo evita, y cuando lo consume lo vomita, por lo tanto se habla con los padres y bajo autorización por escrito, se coloca sonda nasoyeyunal mediante endoscopía, pero al comprobar la ubicación de la sonda, se observa acodamiento mismo que no se corrigió, aún con maniobras de giro, introducción y extracción. Por lo cual se retira tres días después de su colocación. Continua encamada, con apoyo de NPT, se corrobora adecuado estado metabólico y parámetros nutricionales, y realizamos duodenoyeyuno anastomósis. Inicia vía oral 4 días después, cursa hacia la mejoría, asintomática y se egresa al 6º día postoperada, en su última cita de control se encuentra libre de síntomas, y con ganancia ponderal de 1 kg.
Discusión El síndrome de la arteria mesentérica superior es una entidad poco frecuente, que implica un reto diagnóstico en pacientes con síntomas de tubo digestivo proximal como dolor epigástrico, náusea, vómito y pérdida de peso. Los estudios diagnósticos son la radiografía contrastada de estómago y duodeno, la TAC y la endoscopía alta. El tratamiento debe ser quirúrgico y de las alternativas existentes la derivación duodenoyeyunal es la mejor opción. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Síndrome de arteria mesentérica superior: Dos casos clínicos en pacientes pediatricos
Referencias En este contexto nuestras pacientes presentaron desde el inicio de sus síntomas, datos compatibles con su diagnóstico, sin embargo por lo bajo de su incidencia, pocas veces se sospecha, y afortunadamente ante la pericia de sus médicos tratantes, una vez sospechado el diagnóstico se llevaron a cabo los estudios necesarios de imagen se hizo el diagnóstico midiendo el ángulo de la arteria mesentérica superior a la aorta, siendo menor de 12 grados en ambos casos. Se procedió a llevar a cabo las maniobras médicas necesarias para mantener un adecuado aporte calórico-proteíco de las pacientes sin embargo, no obtuvimos éxito, por lo que se procedió a programar la cirugía de ambas niñas, reproduciendo la misma técnica quirúrgica, tipo duodeno-yeyunostomía. Posterior a la cirugía las pacientes evolucionaron hacia la mejoría, se inició en ambas la vía oral y se egresaron con adecuada tolerancia. Actualmente se encuentran con ganancia ponderal paulatina.
Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
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Artículo
Uretroplastía con cubierta de epidermis cultivada Estudio experimental en perros Dr. Francisco Garibay-González2 Dr. Roberto Arroyo López1 Dr. Mario Navarrete-Arellano3 Institución donde se llevó a cabo la investigación: Hospital Central Militar, Periférico esquina con Ejército Nacional Mexicano, s/n, Colonia Lomas de Sotelo, Delegación Miguel Hidalgo. Código Postal 11200. México. D.F. 1Cirujano Pediatra, Jefe de Cirugía Pediátrica, Centro de Rehabilitación Infantil, Campo Mil. No. 1-A. 2Cirujano Urólogo Pediatra, Adscrito al servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Central Militar, México, D.F. 3Cirujano Pediatra, Jefe del Curso de Especialidad y Residencia en Cirugía Pediátrica, Hospital Central Militar, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Tte.Cor.M.C. Francisco Garibay-González Hospital Central Militar (Pediatría Quirúrgica) Blvd. Manuel Ávila Camacho S/N, esquina con General Cabral Lomas de Sotelo, D.F., C.P. 11649 Email: pacog25@yahoo.com
Resumen Introducción: El hipospadias es una de las malformaciones congénitas más frecuentes 30 a 39.7/10,000 nacidos vivos. La uretroplastía para la corrección de hipospadias, continúa representando un reto. Las complicaciones postoperatorias (estenósis, divertículo y/o fístula) son frecuentes, independientemente de la técnica quirúrgica utilizada, siendo la fístula uretrocutánea la más frecuente. Planteamiento del problema: El uso de epidermis cultivada potencialmente puede disminuir la incidencia de complicaciones postoperatorias en la uretroplastía. Objetivo: Demostrar que el uso de epidermis cultivada disminuye el número de complicaciones postoperatorias en la uretroplastía en perros. 126
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Uretroplastia con cubierta de epidermis cultivada, estudio experimental en perros
Material y Métodos: Estudio experimental, comparativo en 20 perros. Grupo control con uretroplastía con técnica de Snodgrass (A, n=10) y grupo experimental (B, n=10) uretroplastía y colocación de parche de tejido de epidermis cultivada. Se compararon las siguientes variables: inflamación, fibrosis, epitelización y complicaciones. Resultados: En el grupo A se presentaron 3 fístulas (30%) y ninguna en el grupo B. La estenósis se presentó solo en un perro (10%) del grupo A y no se presentaron divertículos en ninguno de los grupos. El total de complicaciones fue menor en el grupo B (p=0.0253). No se demostró diferencia en cuanto al grado de inflamación, fibrosis y epitelización (p>0.05). Conclusiones: No se presentaron complicaciones postoperatorias con el uso del injerto de epidermis cultivada y su uso en esta técnica parece seguro en el grupo animal estudiado. C Palabras clave: hipospadias, uretroplastía, epidermis cultivada, piel cultivada
Abstract
Urethroplasty with frozen cultured sheets of human epidermal keratinocytes Experimental study in dogs
Introduction: Hypospadias is one of the most common congenital malformations. (30 a 39.7/10,000 newborns). Urethroplasty for correction of hypospadias is still a challenge. No matter surgical technique, postoperatory complications (stenosis, diverticulum and fistula) are frequent. Urethrocutaneous fistula is the most common. Potentially, urethroplasty postoperatory complications could be lower using frozen epidermal sheets. Objetive: To show that frozen cultured sheets of human epidermal keratinocytes could decrease urethroplasty postoperatory complications in an experimental dog model. Material and Methods: Experimental, comparative study in 20 dogs. Control group: Snodgrass urethroplasty technique (A, n=10) and experimental group (B, n= 10), urethroplasty with cover of human epidermal keratinocytes. Variables were: inflammation, fibrosis, ephitelization and complications. Results: There were 3 fistulas in group A (30%) and no one in group B. Stenosis was present in one dog of group A (10%) and there were no diverticulum in both groups. Group B showed less number of total complications (p=0.0253). We could not probe any difference in inflammation, fibrosis and ephitelization (p>0.05). Conclusions: There were no postoperatory complications with the use of frozen cultured sheets of human epidermal keratinocytes; its use in urethroplasty technique seems to be safe in the studied animal group. Index words: hypospadias, urethroplasty, frozen cultured sheets, human epidermal keratinocytes.
Introducción El hipospadias es una malformación congénita frecuente encontrada en aproximadamente 1 de cada 250 recién nacidos vivos o hasta 1 en 125 recién nacidos masculinos.1 En el hipospadias existe una alteración en el desarrollo normal de la uretra, piel y aspectos ventrales del pene lo que conlleva a una serie de anormalidades en el cual el meato urinario puede encontrarse en cualquier sitio a lo largo Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
del cuerpo del pene en su porción ventral, en el escroto o hasta en el periné.2 Independientemente de la técnica quirúrgica en la reparación del hipospadias, los objetivos de cualquiera de éstas son la reconstrucción de un pene recto con un meato tan cerca como sea posible del sitio normal, así como permitir un chorro de orina recto y una relación sexual normal con una imagen cónica, simétrica y estéticamente normal.3 127
Garibay GF, Arroyo LR, Navarrete AM
Figura 1. Técnica quirúrgica en el grupo A (Snodgrass modificado) y grupo experimental (B) con epidermis cultivada
La técnica de Snodgrass se desarrolló por primera vez a principios de los 90’s, teniendo su primera publicación en 1994.4 En ésta técnica los cambios más importantes son la incisión de la placa uretral con tubularización y reparación secundaria agregándosele posteriormente una cubierta con dartos. Después esta técnica se llevó a cabo de manera multicéntrica, 5 así como para las hipospadias proximales obteniendo resultados satisfactorios. 6-10 La incidencia de complicaciones varía con la forma particular de reparación. Dentro de las complicaciones que se pueden presentar están la fístula uretrocutánea, estenósis en el sitio de unión de la uretra nativa y la neouretra, estenósis del meato, divertículos, hemorragia, infección, colgajos cutáneos desvitalizados, curvatura persistente del pene, entre otras, siendo la fístula uretrocutánea la complicación más común a largo plazo y su incidencia ha sido el parámetro para evaluar la efectividad de las téc128
nicas quirúrgicas encontrándose en un 10-15% y es debida al fracaso de la cicatrización en algún punto a lo largo de la línea de sutura de la nueva uretra.8-11 La estenósis del meato es causada por una falla en el diseño y aplicación de la técnica quirúrgica o por una pobre vascularización de la uretroplastía o glanduloplastía. La estenósis es el resultado de problemas técnicos en el momento de la calibración de la uretra.1 El cierre quirúrgico secundario debe de posponerse hasta la cicatrización completa del tejido, lo cual requiere al menos de seis meses. 1-3 Una patología que requiere uretroplastía es el trauma de la uretra anterior, siendo la reparación quirúrgica y las complicaciones muy similares a la uretroplastía por hipospadias.2 El aloinjerto de epidermis humana cultivada in vitro es una cubierta biológica formada Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Uretroplastia con cubierta de epidermis cultivada, estudio experimental en perros Gafica 1. Presencia de complicaciones en la técnica convencional modificada (grupo A) vs uso de injerto cultivado (grupo B).
Grafica 2. Grado de inflamación en la técnica convencional modificada (grupo A) vs. uso de injerto cultivado (grupo B).
P = 0.6392 (Chi cuadrada) P = 0.0253 (Chi cuadrada)
por 4-5 capas de queratinocitos que ayuda a la piel a crecer más rápido cuando se aplica sobre una lesión por medio de la estimulación de los factores de crecimiento, libre de agentes patógenos infecciosos,12,13,14 cubierta y protegida por una gasa vaselinada de 56 cm2 (7.0 x 8.0 cm) con registro sanitario ante la Secretaría de Salud 00054C2000. En la literatura mundial se tienen reportes del uso de otros tejidos biológicos para la reparación de las hipospadias 15,16 así como de esta misma técnica quirúrgica pero en diferentes modelos experimentales.17 En nuestro país no hay reportes del uso de este tejido biológico en uretroplastías.
Se planteo en el presente trabajo comparar en un modelo experimental de lesión uretral (en perros) dos técnicas quirúrgicas: Snodgrass vs. uso de epidermis cultivada.
Material y Métodos
Estudio experimental y comparativo en el cual se emplearon 20 perros machos de raza criolla, el tamaño de la muestra se decidió de acuerdo a la disponibilidad del modelo experimental (perro) en el bioterio. Los criterios de inclusión fueron perros machos, jóvenes de 2-5 años, con un peso entre 15-20 kg, clínicamente sanos y sin malformaciones urológicas visibles. Se llevó a cabo en el bioterio y quirófano experimental del Hospital Central Militar
Figura 2. En 2-A se observa la fibrosis así como el aumento de colágena en el grupo experimental (flecha blanca), en 3-B se observa fibrosis leve en el grupo experimental, ambos con tinción de Masson a 40x. La flecha negra indica el epitelio uretral. Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
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Figura 3. En 3-A se muestra la falta de epitelización en el 50% de la circunferencia de la uretra en un perro del grupo A con tinción de hematoxilina eosina a 10x. En 4-B se observa un aspecto postoperatorio de un perro con epitelización completa del grupo B con tinción de hematoxilina eosina 4x (B).
realizándose de enero a junio del 2008. Las variables estudiadas fueron la presencia o ausencia de fístulas, divertículos, estenósis y grado de Inflamación periuretral, fibrosis y epitelización. La preparación y cuidado de un modelo experimental (canino), se llevó a cabo conforme a la NOM-062-ZOO-1999.18,19 Se realizó examen clínico, baño ectoparasiticida (coumaphos) a razón de 2ml por cada 15 L de agua para un perro de 20kg promedio, se les dio tratamiento endoparasiticida con prazicuantel, febantel y pamoato de pirantel (340mg por cada 10kg de peso) y refuerzo vacunal que incluyó vacuna múltiple contra hepatitis, leptospirosis, parvovirus, distemper, y coronavirus y refuerzo antirrábico Se mantuvieron en cuarentena por 2 semanas y fueron alimentados con croquetas (alimento comercial) alojándose en jaulas individuales de 1m x 2m bajo techo, cuidados por el personal de Veterinaria pertenecientes al Bioterio del Hospital Central Militar. Los xenoinjertos de epidermis humana cultivada in vitro de marca comercial epifast ® se obtuvieron de la empresa BIOSKINCO. Intervención quirúrgica (resección uretral y uretroplastía) Se bañó con shampoo medicado, rasurado del área a intervenir, tranquilización con propionil promazina 0.2mg/kg intramuscular, canalización, anestesia general con pentobarbital sódico 20mg/kg intravenoso e Intubación en130
dotraqueal y aplicación por vía subcutánea de sulfato de atropina 0.02mg/kg. Preparación del área (asepsia y antisepsia). Se retrae el prepucio dejándose completamente denudado el pene, se realiza sección de 2 cm de longitud desde el meato urinario y corte ventral y proximal del 30% de la circunferencia de uretra. Se dividieron en 2 grupos iguales: en el grupo A se realizó neouretra con técnica de Snodgrass4 modificada y en el grupo B (experimental) se llevó a cabo la reparación con la misma técnica quirúrgica y colocación de xenoinjerto, epidermis humana cultivada in vitro sin colocarse colgajo de dartos modificándose de ésta manera la técnica original. En ambos grupos la reparación fue con vicryl 6-0 aguja no cortante y la fijación del parche fue con PDS II 6-0 dejando sonda urinaria 10 Fr por 1 semana, antibiótico terapéutico cefadroxilo a 20mg/kg y analgésico meglumina de flumixin (0.3mg/kg/día) cada 24 horas dosis única subcutánea o intravenosa por 7 días. En el postoperatorio inmediato (4 horas) se manejaron líquidos de mantenimiento, control de la temperatura con medios físicos externos e iniciándose la vía oral al término de éste tiempo y cuando las condiciones del animal fueron las adecuadas. El seguimiento del animal fue por 1 mes llevándose un registro de los resultados en las hojas de recolección de datos. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Uretroplastia con cubierta de epidermis cultivada, estudio experimental en perros
Valoración de los resultados Se llevó a cabo estudió macroscópico para valorar presencia de fístula uretrocutánea y la estenosis al no poder pasar una sonda del mismo calibre que la colocada en el transoperatorio, menor a 10Fr. Se hizo uretrografía retrógrada con medio de contraste radiográfico no iónico (lopamiron 300) utilizando aparato marca Siemens polimobil 2 para valorar la permeabilidad de la uretra o divertículos, en los que se presentó fístula uretrocutánea no se realizó la misma. Se tomaron dos muestras del sitio de la lesión del pene las cuales fueron procesadas con la técnica histológica para bloques de parafina, obteniéndose dos cortes de 3 micras de espesor, uno de los cortes se tiñó con la técnica de hematoxilina y eosina y otro con la técnica de Masson para valoración específica de la fibrosis. Se observó con un microscopio óptico la reacción inflamatoria y la concentración de colágena (fibrosis) clasificándolas en leve, moderada y severa así como el porcentaje de epitelización. La inflamación y la fibrosis se clasificaron como leve, moderada y severa utilizando como método estadístico la x2. El grado de epitelización se midió por porcentaje y la prueba estadística utilizada fue x2.
Resultados Se operaron un total de 20 perros. 10 perros en el grupo control (A) con técnica de Snodgrass modificada y 10 en el grupo experimental (B) con técnica de Snodgrass modificada más parche de epidermis cultivada humana. No se eliminó a ningún perro por problemas ajenos a la investigación (enfermedad sistémica, diarreica o respiratoria, o muerte) y no se tuvieron incidentes en el transoperatorio. El rango de estancia de la sonda urinaria fue de 3 a 10 días (promedio 6 días) En el grupo control (A) se presentaron fístulas en 3 (30%) y en ninguno del grupo experimental (B). La estenósis se presentó solo en un perro (10%) del grupo A y no se presentaron divertículos en ninguno de los grupos. Al utilizar la prueba de Chi cuadrada encontramos diferencia significativa para el total de complicaciones entre ambos grupos (p=0.0253). (Gráfica 1) Los resultados de la inflamación periuretral se muestran en la Gráfica 2. No hubo diferencia Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
entre ambos grupos y predominando la inflamación leve. (p >0.05). En el grupo A se presentó fibrosis leve en 7, moderada en 3 y severa en ninguno y en el grupo B no se presentó fibrosis en 2 perros y leve en 8, sin observar fibrosis moderada o severa. (Figura 2). En cuanto a la epitelización fue adecuada en 8 perros (80%) en el grupo A vs. 9 perros (90%) en el grupo B. No se encontró diferencia significativa entre ambos grupos. (P = 0.5560, 95% CI: -22.51 a 12.51). (Figura 3)
Discusión La uretroplastía continúa representando un reto para el cirujano independientemente de su etiología (hipospadias o trauma)1 Existen múltiples técnicas para la formación de una neouretra, incluyendo la técnica descrita por Snodgrass, la cual ha ganado aceptación en la última década.4 Las complicaciones postoperatorias de la uretroplastía (estenósis, divertículo y/o fístula de la neouretra) son múltiples, independientemente de la técnica quirúrgica utilizada siendo la fístula uretrocutánea el evento adverso más frecuente.2 En la literatura mundial son escasos los reportes que estudian el mecanismo de epitelización en la uretroplastía.1 Dado el alto índice de complicaciones, se han descrito numerosas modificaciones a las técnicas tradicionales para la uretroplastía. Hasta nuestro conocimiento no se han reportado estudios experimentales (tanto en animales como en humanos) con el uso de epidermis cultivada en la uretroplastía. Se utilizó en este estudio epidermis humana cultivada in vitro (epifast ®) como una tercera capa a la uretroplastía realizada previamente en dos capas con la técnica de Snodgrass modificada. En el grupo A (técnica convencional modificada) se presentó un mayor número de complicaciones, que aunque individualmente no mostraron diferencia estadística, al considerarlas en su totalidad si hubo diferencia y posiblemente esto tenga aun mayor relevancia en la clínica. Se presentaron fístulas en el 30% del grupo A lo cual es compatible con lo escrito en la literatura En 10% del grupo A se presentó estenósis del meato y ninguno del grupo B, cifra por de131
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bajo de los reportado en la literatura para las uretroplastías debido posiblemente a la mayor vascularidad de la uretra del perro en relación al humano.18-20 El estudio histopatológico de ambos grupos no mostró diferencia significativa en cuanto al grado de inflamación y epitelización, en cuanto a la fibrosis esta se presentó únicamente de manera leve en el grupo experimental. Es interesante que en este estudio la respuesta inflamatoria fuera mínima en ambos grupos, a diferencia del estudio por Bleustein y colaboradores20 en el cual estudiaron la histopatología en 5 perros a los cuales se les realizó la técnica convencional de Snodgrass. En mencionado estudio concluyeron que la regeneración en la uretroplastía fue por reepitelización en el dorso de la uretra con tejido celular normal y en el sitio de la anastomósis por una reacción desmoplástica e inflamatoria. En el presente trabajo el uso de epidermis humana cultivada in vitro (epifast ®) mostró una tendencia a menores complicaciones, pues en los perros estudiados del grupo experimental no encontramos fístulas, estenósis ni divertículos, mostrando grados de epitelización completos, infamación leve sin mostrar reacción de fibrosis importante. Dentro del armamentario terapéutico para pacientes con hipospadias, se sugiere el uso de epidermis con piel cultivada. Acorde a los resultados de este estudio, en el grupo experimental en el que se utilizó epidermis cultivada no se presentaron complicaciones. Consideramos que este producto puede ser utilizado en pacientes con hipospadias severa en los cuales no se cuenta con suficiente piel para cubrir el defecto o bien como una cubierta más para la uretroplastía tanto en hipospadias como en lesiones uretrales de cualquier etiología Por otra parte creemos que pudiera tener utilidad para prevenir las complicaciones posoperatorias más comunes de la uretroplastía (fístula uretrocutánea, estenósis, divertículos) o bien para el manejo una vez que se presenten las mismas.
Conclusiones No se encontró diferencia estadística entre el grupo control y el experimental (xenoinjerto de epidermis humana cultivada in vitro) en forma individual en cuanto al diámetro uretral posto132
peratorio, presencia de fístulas, divertículos, estenósis, inflamación y espichártenos. El grupo control presentó más complicaciones que el grupo experimental al considerar el total de estas (fístulas más estenósis). No se presentaron complicaciones con el uso del xenoinjerto epidermis humana cultivada in vitro y su uso en esta técnica parece seguro en el grupo animal estudiado. Se recomienda continuar esta línea de investigación para poder aplicar esta técnica con seguridad en nuestros pacientes.
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Artículo
Evaluación clínica y por Ultrasonido de Colitis Neutropenica Héctor Francisco Fernández-Yáñez, Pedro Salvador Jiménez-Urueta, Víctor Hugo Tomita-Arcos, VíctorJesús Sánchez-Michaca, José Luis García-Galavis Institución Hospitalaria Servicio de Cirugía, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE Avenida Felix Cuevas No. I40, Col del Valle, Delegación Benito Juarez, C.P. 03100, México, D. F. Solicitud de sobretiros: Dr. Pedro Salvador Jiménez Urueta (C.M.N. 20 de Noviembre, I.S.S.S.T.E.)Av. Félix Cuevas #540, Col. del Valle, Delegación Benito Juárez, México D.F. C.P. 03100.
Resumen Introducción: la colitis neutropenica es un daño a la mucosa intestinal, caracterizado por dolor abdominal, distensión abdominal, fiebre, vomito, diarrea ó estreñimiento y neutropenia inducida por quimioterapia en este caso pacientes con leucemia. Material y métodos: entre abril del 2007 y abril del 2008 se revisaron expedientes de pacientes pediátricos con enfermedades hematológicas, revisados por dolor abdominal y con diagnostico de colitis neutropenica, recabando información del tipo de leucemia, cuadro clínico, edad, sexo, grado de neutropenia y engrosamiento en la pared del ciego, colon ascendente, colon trasverso y esplénico. El valor de neutropenia y del engrosamiento intestinal, se valoro al momento del diagnostico, al tercer, sexto y noveno día. Resultados: Un total de 28 pacientes. LLA en 22 (78.58%) y LMA en 6 (21.42%) pacientes. Ambos con neutropenia severa al inicio y con recuperación entre el tercer y sexto día para LLA y al noveno día para LMA. El ciego y colon ascendente fueron más afectados para los 2 grupos con recuperación más lenta para pacientes con LMA tanto en recuento de neutrofilos como en el grosor de la pared intestinal. Discusión: la prevalencia de colitis neutropenica en LLA con respecto a LMA es similar con respecto a otros reportes. La recuperación de neutrofilos y del grosor de la pared intestinal es más tardío para LMA. La persistencia de un aumento del grosor en el colon es dato que se considera de mal pronóstico. Palabras clave: Colitis neutropenica; Leucemia linfoblastica aguda; Leucemia mieloide aguda; Neutrofilos. 134
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Evaluación clínica y por Ultrasonido de Colitis Neutropenica
Ultrasound and clinical evaluation of neutropenic colitis Abstract Introduction: The neutropenic colitis it’s a damage to the intestinal mucosa mainly the terminal ileum and cecum that its characterize by abdominal pain, abdominal distention, fever, vomiting and sometimes by constipation or diarrhea as well as neutropenia induced by chemotherapy in patients whit leukemia. Patients and methods: Between April 2007 and April 2008 we performed a retrospective analysis of pediatric patients whith the diagnosis of neutropenic colitis that were introduce to the pediatric surgery service recovering type of leukemia, clinical presentation, age, sex, neutrophil count and thickness of intestinal mucosa at the cecum, ascending colon, transverse colon and esplenic angle. The neutrophil count and the thickness of the intestinal mucosa were recover at the first, third, sixth and ninth day. Results: We recover 28 patients, 22 (79%) were ALL and 6 (21%). Both groups whit sever neutropenia at presentation and recovery between the third and sixth day for ALL and the ninth day for the AML group. The cecum and ascending colon were the most affected sites in both groups whit a much longer recovery time for the AML patients for the neutrophil count and thickness of intestinal mucosa. Discussions: The prevalence of ALL whits AML is similar to other reports however we notice a much longer recovery time in neutrophil count and thickness of intestinal mucosa in patient’s with AML as well as poorer prognosis. Index word: Neutropenic colitis, acute lymphoblastic leukemia, acute myelogenous leukemia, neutrophils
Introducción La colitis neutropenica es un daño a la mucosa intestinal, sobre todo del íleon terminal y ciego, acompañado de fiebre, dolor abdominal, diarrea o estreñimiento en presencia de neutropenia la cual es inducida por quimioterapia en pacientes con enfermedades hematológicas malignas en este caso leucemia.1 En 1970 Wagner describió una frecuencia de 5-15%,2 actualmente se estima entre 5-46% con incidencia 1.9 x 1000 niños con leucemia . Una de las principales razones por las cuales su incidencia se está incrementando es el empleo de agentes quimioterapéuticos agresivos con la consecuencia cascada de eventos que ocurre posterior al tratamiento. A pesar de que la colitis neutropenica es cada vez más conocida. La etiopatogenia, y óptimo manejo permanece poco claro.3 No se sabe porque la mucosa del colon esta predispuesta a colitis neutropenica, esto puede exacerbarse en ciego donde el grado de distenVol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
sión puede incrementar la presión intraluminal y comprometer aun más el grado de isquemia en la submucosa.4 Una vez que el daño primario ocurrió, una serie de eventos secundarios continúan, el más común es traslocación bacteriana y sepsis, que surge como resultado de defectos dentro de la mucosa intestinal que condicionan una mayor necrosis tisular, perforación y peritonitis. El arabinoso de citosina causa daño inflamatorio, hasta una franca ulceración.5,6 Los síntomas de la colitis neutropenica no son específicos y generalmente ocurren 7 a 10 días después del inicio de la quimioterapia. En 60-80% el dolor abdominal está localizado en fosa iliaca derecha y en etapas avanzadas pueden existir datos e irritación peritoneal y de una masa palpable en fosa iliaca derecha que usualmente representa un ciego dilatado de paredes engrosadas y lleno de líquido, con colección localizada alrededor del ciego o apéndice perforada 135
Fernández YHF, Jiménez UPS, Tomita AVH, Sánchez MVJ, García GJL
Todos los pacientes presentan neutropenia en la mayoría de los casos severa. Bautista y Herrera clasifican neutropenia leve (1000-1500NT / mm3), moderada (500-1000 NT / mm3) y severa (menor a 500 NT / mm3).1 Las placas simples y ultrasonido de abdomen son los estudios e imagenología necesarios para la evaluación del paciente con sospecha de colitis neuTabla 2. Síntomas de los pacientes tropenica. La radiografía abdominal Tabla 1. Síntomas de los pacientes con LAM y colitis neutropenica. con LAL y colitis neutropenica muestra datos inespecíficos. El ultrasonido confirma el diagnostico de Se incluyeron a todos los pacientes pediátricolitis neutropenica, los datos encontrados; encos con diagnostico de colitis neutropenica que grosamiento homogéneo de la pared del colon ingresaron en el C.M.N “20 de Noviembre “. (mas de 3-5mm) y la irregularidad de la pared Se estudiaron los parámetros habituales, adede la mucosa que da una apariencia polipoimás de diagnóstico, tipo de leucemia, cuadro dea además de identificarse zonas hipoecoicas clínico, estudio de ultrasonido seriado en diy anecoicas. ferentes días de todo el colon, cada tercer día, La disminución del engrosamiento se relahasta el día 9. Manejo de las complicaciones, ciona con la mejoría clínica y la recuperación de mortalidad, necesidad de cirugía y/o manejo las cifras e neutrofilos. conservador. Prueba Xi cuadrada para las meEl manejo inicial; descompresión gástrica, dias del grosos del ultrasonido incluidos. nutrición parenteral, manejo de líquidos y electrolitos, antibióticos e amplio espectro,7 hemoResultados derivados y soporte inotrópico. Una vez estabilizado el paciente, inicia el Se incluyeron 28 pacientes; 12 (42.85%) verdadero dilema ya que la decisión de operar sexo femenino y 16 (57. %) masculinos, rango en estos pacientes de alto riesgo puede ser extrede edad de 1 a 16. media de 6.85 años. madamente difícil.8 Veintidós pacientes (79 %) con leucemia linSin embargo requiere de una evaluación foblastica aguda (LLA), 6 (21. %) con leucemia continua y en caso de que las condiciones se mieloide aguda (LMA). deterioren, el tratamiento quirúrgico se reserva En los pacientes con LLA los días de posquipara pacientes que llenen los criterios de Shammioterapia, antes de inicio de síntomas vario de berger: 1. Perforación intestinal; 2. Persistencia 4 a 9 días con media de 6.7 días. de sangrado de tubo digestivo a pesar de haEn el grupo de LMA vario de 6 a 25 días con ber corregido los problemas de coagulación y medía de 17 días. Catorce del grupo de LLA se 3. Deterioro clínico progresivo que requiera de encontraban en fase de inducción a la remisión soporte inotrópico.9 y 8 en fase de consolidación. El objetivo es evaluar la presentación clínica, El dolor, distensión abdominal, fiebre neutropeestudios de laboratorio y de gabinete de los pania y diarrea fueron los datos clínicos importantes ciente pediátricos con colitis nutropenica, adeen la mayoría de los pacientes (Tablas 1 y 2). más de identificar la enfermedad hematológica La neutropenia severa se presento desde el con mayor frecuencia, la evolución presentada primer día en el 91% moderada en 9%, de los en cada una de ellas y el tiempo de recuperación 22 pacientes con LLA. de los pacientes en un hospital de tercer nivel Los 6 pacientes con LMA la neutropenia separa de esta forma tratar de inferir y de interfevera se presento en el 84% desde el primer día y rir en la evolución de estos pacientes 17% con neutropenia moderada. (Tablas 3 y 4). Veintitrés pacientes con trombocitopenia Material y Método (82%), desde el primer día y 5 pacientes con Se realizo un estudio prospectivo, analítico plaquetas normales (18%). de Abril del 2007 hasta Abril del 2008. 136
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Evaluación clínica y por Ultrasonido de Colitis Neutropenica
Tabla 3. LLA. Se puede apreciar el comportamiento de los neutrofilos para cada grupo en relación al tiempo de evolución en l primer, tercer, sexto y noveno día.
Tabla 4. LMA. Se puede apreciar el comportamiento de los neutrofilos para cada grupo en relación al tiempo de evolución en l primer, tercer, sexto y noveno día.
El promedio del grosor del colon, revisado por ultrasonido de la pared del colon siempre fue mayor en los pacientes con LMA desde el primer día manteniéndose sin variaciones importantes, hasta el noveno día. El promedio del grosor en el primer día para LLA fue de 3.25 mm de diámetro, tercer día 1.23 mm, sexto día 2.6 mm, noveno día 0.56 mm. Con variación menor el colon ascendente fue el que más engroso, seguido del ciego, transverso y al final el ángulo esplénico (Graficas 1,2,3 y 4). Cuatro pacientes fallecieron, 3 con LLA y una con LMA. Presentaron datos de sepsis, sangrado de tubo digestivo, falta de respuesta adecuada al tratamiento médico, con un grosor de pared de 2.4 a 4 mm de diámetro y una media de 3 mm, sin disminuir de grosor.
cuenta de neutrofilos totales menores a 1500 / mm3. Estos pacientes deberán ser monitorizados de forma estrecha con una exploración física continua por el cirujano pediatra además apoyado de laboratorios que incluyan entre otros de la cuenta de neutrofilos. Los datos clínicos de nuestros pacientes no difieren de la literatura. (Tablas) La evolución clínica y el comportamiento de la mayoría de los pacientes, no permitió definir la necesidad de cirugía. El ultrasonido y sus tomas seriadas (Grafico 1 y 2) definieron el grosor de la pared del intestino y el promedio del mismo en sus diferentes porciones, ciego, ascendente, transverso y ángulo esplénico, (Imagen 1, 2 y 3) sin poder definir con esto la necesidad de cirugía temprana, no existiendo los grosores promedio en nuestro estudio, si difieren de los de la literatura donde se mencionan grosores mayores en estos pacientes.7,8 La imagen tomográfica es un auxiliar mas en el diagnostico de colitis neutropenica principalmente en pacientes obesos o con ascitis que limite la resolución el ultrasonido. En la fase simple del estudio tomográfico se muestra un engrosamiento de la pared del colon, incremento de la densidad de la grasa pericolonica y en la fase contrastada se confirma el engrosamiento de la pared del colon con aumento de la densidad y sirve de contraste para valuar hematomas intramurales y necrosis. La hepatomegalia y ascitis es posible observarla en un 84% y 29% respectivamente.
Discusión El diagnostico de colitis neutropenica ocurre principalmente en niños durante la fase activa de a leucemia o en pacientes que no han respondido al tratamiento oncológico primario. Su origen y fisiopatología se basa en tres hechos; neutropenia, daño a la mucosa intestinal y pedida del equilibrio anatómico y funcional, lo que facilita la invasión de microorganismos entéricos. Esto produce una infección diseminada mediada por citocinas. El diagnostico se caracteriza por dolor y distención abdominal, vomito y fiebre en pacientes con leucemia y que además presentan una
Grafico 1 Promedio de grosor de pared por US ciego Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
Grafico 2 Promedio de grosor de pared por US colon 137
Fernández YHF, Jiménez UPS, Tomita AVH, Sánchez MVJ, García GJL
Grafico 3 Promedio de grosor de pared abdominal por US colon transverso
No hubo diferencia estadísticamente significativa en las medias de los que fallecieron y los que sobrevivieron. Los datos que aporta el estudio son: 1) La no disminución del engrosamiento del colon y engrosamientos mayores de 3 mm tienen una morbi-mortalidad mayor (los fallecidos tenían un grosor mayor de 3 mm), 2) Consideramos que el ultrasonido no es un factor de peso que ayude a identificar pacientes a los cuales realizar cirugía temprana y 3) el ultrasonido solo ayudo a valorar.
Grafico 4 Promedio de grosor de pared por US angulo esplénico
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Imagen 1
Imagen 2 138
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Imagen 3 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
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Caso Clínico Hernia lumbar congénita con involucro renal, asociada a síndrome lumbocostovertebral Secundino López-Ibarra, José Ramón Garrido-Rodríguez, Israel Salinas-Ruiz, Mauricio Villagómez-Rosas, Maribel Aguila-Muñoz Institución Hospitalaria Hospital del Niño Morelense, Servicio de Cirugía y Anestesia Cuernavaca, Morelos, México. Solicitud de sobretiros: Dr Secundino López Ibarra. Calle Beta 14-A, Fraccionamiento Rinconada San Jerónimo. Col Tlaltenango, CP 62170. Cuernavaca, Morelos, México. E-mail: secundinooncoqx@yahoo.com.mx
Resumen Introducción: De todas las hernias de la pared abdominal, las lumbares son las más raras. Se han descrito menos de 300 casos, 10% de las cuales son congénitas, De 1802 al 2002, alrededor de 45 casos se habían publicado,19 de ellos en etapa neonatal. Presentación del caso: Paciente femenino. Al explorarla se observa tumoración lumbar posterior de 10 cm de diámetro enviada a nuestro hospital con diagnóstico de hernia vs mielomeningocele. Llega a los 5 días de vida, Se observa tumoración lumbar posterior y superior izquierda, se incrementa con el llanto, de aproximadamente 8 x 8 cm. hay además escoliosis. Se concluye diagnóstico de hernia lumbar congénita posterior (Grynfeltt-Lesshaft) izquierda. Se realiza tomografía contrastada intravenosa corroborando los hallazgos previos, pero además se observan las asas intestinales y el riñón izquierdo que protruyen por el defecto de la pared lumbar. Se realiza cirugía, posición decúbito prono e incisión transversa sobre el defecto con extensión a columna. Disección de tejido graso identificando inmediatamente por debajo el defecto herniario de 2 x 3 cm, con el saco y peritoneo los cuales se reducen. Actualmente la paciente a 3 años de seguimiento sin recidiva de la hernia y en espera a futuro de corrección definitiva de columna. Discusión: Actualmente se han publicado alrededor de 60 casos con hernia lumbar congénita en todo el mundo, la mayoría en menores de 2 años de edad. En México encontramos 4 casos previos. La etiología se desconoce y se asocia a otras malformaciones. El tratamiento es quirúrgico y se recomienda realizarlo lo más pronto posible (en el primer año de vida) para evitar probables complicaciones. Generalmente el cierre primario es factible en la mayoría de los casos y, en otros es necesario el uso de material protésico. Palabras clave: Hernia lumbar congénita; Síndrome lumbocostovertebral; Cierre primario; Malformaciones congénitas. 140
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Hernia lumbar congénita con involucro renal, asociada a síndrome lumbocostovertebral
Herniated lumbar congenital with involucre renal, associated with syndrome lumbocostovertebral Abstract Introduction: Of all the herniated abdominal wall, the lumbar are more rare. Have been described less than 300 cases, 10% of which are congenital, from 1802 to 2002, about 45 cases had been publicado,19 of them in stage neonatal. Presentation of the case: female patient. The explore it notes lump lumbar later than 10 cm in diameter sent to our hospital diagnosed with hernia vs myelomeningocele. Reaches 5 days of life, it notes lump lumbar later and top left, increases with the crying, approximately 8 x 8 cm. there are also scoliosis. It concludes diagnosis of herniated lumbar congenital later (Grynfeltt-Lesshaft) left. Performed tomography contrasted intravenous corroborating the previous findings, but in addition to observe the handles intestinal and left kidney that protrude the defect of the wall lumbar. Surgery, position prone e transverse incision on the default with extension to column. Dissection of fatty tissue identifying immediately below the default herniario 2 x 3 cm, with the bag and peritoneum which are reduced Currently the patient to 3 years of follow-up without recurrence of the hernia and waiting for the future of correction definitively column. Discussion: Current have been published about 60 cases with herniated lumbar congenital throughout the world, most in children under 2 years old. In Mexico are 4 previous cases. The etiology is unknown and associates itself with other malformations. The treatment is surgical and recommended do as soon as possible (in the first year of life) to avoid probable complications. Generally, the primary closure is feasible in most cases and, in others it is necessary to use material prosthetic. Index Words: Herniated lumbar congenital; Syndrome lumbocostovertebral; Primary Closure; Congenital malformations.
Introducción De todas las hernias de la pared abdominal, las lumbares (HL) son las más raras, ocurren principalmente en adultos. Se han descrito menos de 300 casos de HL, 10% de las cuales son congénitas (HLC), en su mayoría unilaterales y del lado derecho. De 1802 al 2002, alrededor de 45 casos de HLC se habían publicado,19 de ellos en etapa neonatal.1 El 60-95% de los casos de HLC se asocia con malformaciones diversas. La HLC es más frecuente en el triángulo lumbar superior (Grynfeltt-Lesshaft), prevalece en varones 2:1 y la etiología precisa se desconoce. El tratamiento de elección es la cirugía temprana. 2-4
Descripción del caso. Paciente femenino, producto de la sexta gesta, de término, resuelto vía vaginal, con peso de Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
2,225 gr, Apgar 7/9. Al explorarla se observa tumoración lumbar posterior de 10 cm de diámetro enviada a nuestro hospital con diagnóstico de hernia vs mielomeningocele. Llega a los 5 días de vida, sin compromiso neurológico central ni periférico, tampoco cardiopulmonar y abdominal. Se observa tumoración lumbar posterior y superior izquierda, se incrementa con el llanto, de aproximadamente 8 x 8 cm. Se palpan riñón ipsilateral y asas intestinales en ella, reduce fácil sin complicaciones a través de un orificio de 2 cm; hay además escoliosis (Figuras 1,2). Se concluye diagnóstico de hernia lumbar congénita posterior (Grynfeltt-Lesshaft) izquierda. Se solicitan estudios de laboratorio siendo normales y, de gabinete. En la radiografía simple de columna anteroposterior se observan hemivértebras desde T 10 a 141
López IS, Garrido RJR, Salinas RI, Villagómez RM, Aguila MM
Figura 1. Foto clínica de la niña mostrando la hernia lumbar posterior y superior, izquierda; exacerbada con el llanto L 2, predominando estas últimas, con escoliosis secundaria; hay agenesia de la última costilla ipsilateral (Figura 3). Con ello se agrega el diagnóstico de síndrome lumbocostovertebral asociado a la hernia. Se realiza tomografía contrastada intravenosa corroborando los hallazgos previos, pero además se observan las asas intestinales y el ri-
Figura 3. Placa simple de columna vertebral: hemivértebras desde T-10 a L-2, escoliosis secundaria 142
Figura 2. Foto clínica con la hernia reducida ñón izquierdo que protruyen por el defecto de la pared lumbar. Mismo riñón sin alteraciones que describir (Figura 4). Se realiza cirugía bajo anestesia mixta, posición decúbito prono e incisión transversa sobre el defecto con extensión a columna, disección de tejido graso identificando inmediatamente por debajo el defecto herniario de 2 x 3 cm, con el saco y peritoneo los cuales se reducen. Se colocan puntos en U para afrontar músculos con sutura absorbible del cero y cerrar la hernia sin tensión; se coloca encima pequeño colgajo de dorsal ancho (Figura 5). A nivel de columna existe agenesia de las láminas de L1 y L2 con hipoplasia de las apófisis espinosas. Se realiza artrodesis posterior de T 10 a L2 (Figura 6). Cierre por planos dejando penrose 3 días y egreso por mejoría.
Figura 4. Tomografía que demuestra el defecto herniario con el paso de asas intestinales y riñón a través de él Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Hernia lumbar congénita con involucro renal, asociada a síndrome lumbocostovertebral
Figura 5. Foto clínica transoperatoria del cierre primario del defecto herniario Actualmente la paciente a 3 años de seguimiento sin recidiva de la hernia y en espera a futuro de corrección definitiva de columna.
Discusión Actualmente se han publicado alrededor de 60 casos con HLC en todo el mundo, la mayoría en menores de 2 años de edad. La malformación más frecuente asociada es el síndrome lumbocostovertebral (SLCV), aproximadamente en 20 casos; el cual se presentó en nuestra paciente.2,5-8 Touloukian fue quien describió este síndrome como un conjunto de malformaciones genitourinarias, vertebrales y costales relacionadas con la HLC; probablemente secundario a un defecto somático en la embriogénesis entre la 3a y 5a semana.9 Esta es la teoría más aceptada sobre la etiología de la HLC. Otras propuestas son por neuropraxia localizada10 (asociada con neuroblastoma torácico), atrapamiento neural en casos de espina bífida11,12 o por presión intraabdominal secundaria a un tumor. Sin embargo muchos casos no tienen relación con alguna de estas explicaciones. Otras malformaciones asociadas son: Síndrome de regresión caudal, Hernia diafragmática, Obstrucción ureteropiélica, Extrofia de cloaca, Hiperplasia nodular focal hepática, Hidrocefalia, Agenesia renal, Mielomeningocele, Himen imperforado, Diastomatomielia, Antebrazo corto con carpo equino varo, Hernia umbilical, Criptorquidia y Parálisis facial.2,6,10-19 Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
Figura 6. Foto clínica transoperatoria de la artrodesis de T-10 a L-2 En el 2000, Wakhlu y cols en la India, publicaron la serie más grande de niños con HLC, 9 casos. Destacan 3 pacientes con SLCV, uno con malformación anorrectal y otra con himen imperforado quien además tenía HLC bilateral.2 En el 2002 el Dr Karmani y cols describen un caso de HLC bilateral sin malformaciones asociadas.1 La HL se clasifica de acuerdo a su anatomía en superior (triángulo de Grynfeltt-Lesshaft), inferior (triángulo de Petit) o difusa. Por su etiología, puede ser congénita o adquirida, ésta a su vez primaria (espontánea, más común) o secundaria (trauma, cirugía, infección). Puede o no haber saco.17 Barbette en 1672 y Dolec en 1703 describen un defecto aponeurótico lumbar. Budgen 1728 detalló la primera hernia lumbar congénita. Garangeot en 1739 encontró en una autopsia una hernia lumbar encarcelada. Ravanton realizó la primera reducción quirúrgica. Petit en 1774 identifica los límites anatómicos exactos del triángulo lumbar posteroinferior que lleva su nombre: la base corresponde a la cresta iliaca, medialmente está el dorsal ancho, lateral el oblicuo mayor, anterior está la piel y grasa, el piso o cara posterior corresponde a la fascia lumbodorsal. Grynfeltt en 1866 describe el triángulo lumbar posterosuperior: la base corresponde a la duodécima costilla y el serrato posterior inferior, medialmente está el cuadrado lumbar y lateral el oblicuo menor. 143
López IS, Garrido RJR, Salinas RI, Villagómez RM, Aguila MM
La cara anterior está limitada por el dorsal ancho y la posterior o piso por la fascia transversalis y el transverso del abdomen. En 1870 se le adjudica a Lesshaft la descripción de dicho triángulo al encontrar en un cadáver una HL, por lo cual también se le conoce como Grynfeltt-Lesshaft.17 Las HLC pueden ser completamente extraperitoneales o contener órganos intraabdominales como intestino delgado, grueso o epiplón. El involucro de estómago, bazo o riñón son muy raros. Incluyendo nuestra paciente, son menos de 5 casos descritos con compromiso renal asociado a la HLC, y disminuye aún más cuando se asocia a SLCV.15,20 El diagnóstico de la HLC es clínico y relativamente sencillo, sin embargo se sugieren estudios de extensión para descartar malformaciones asociadas como las ya descritas. Tales estudios son radiografías simples de columna en proyección anteroposterior y lateral, ultrasonido, tomografía y resonancia. Los diagnósticos diferenciales son absceso, hematoma, neoplasias de partes blandas o renales y paniculitis. 21,22 El tratamiento es quirúrgico y se recomienda realizarlo lo más pronto posible (en el primer año de vida) para evitar probables complicaciones como estrangulación, encarcelamiento8 u obstrucción ureteropiélica,15 a pesar de su porcentaje tan bajo de presentación. En adultos se describe 25% de encarcelación y 10% de estrangulación,23,24 sin embargo en niños creemos es aún menor de acuerdo a la bibliografía revisada. En la mayoría de los niños como en nuestra paciente, es factible el cierre primario, sin embargo pueden necesitar rotación de colgajos o el uso de material protésico2-4,11-14,17-19 (silastic, Merlex, Gore-tex, polipropileno, etc). Esto último visto más frecuente en adultos, en quienes el abordaje puede ser abierto o laparoscópico24,25 (transabdominal, más común, o extraperitoneal); sin embargo en Pediatría no encontramos literatura al respecto de la cirugía mínimamente invasiva aplicada a HLC. La recidiva es baja y se relaciona con otra patología que lo favorezca12(mielomeningocele, anomalías vertebrales y/o costales). Al revisar la literatura nacional y las memorias de los Congresos de Cirugía Pediátrica (éstos últimos de 1998 a la fecha), encontramos 4 casos de HLC. 144
En 1985 los Dres Baeza y Franco publican los 2 primeros casos.26 En 1998 en el Congreso Nacional y posteriormente en una revista en el 2008, los Dres Staines y Galindo presentaron una paciente con HLC posterolateral derecha asociada al SLCV y agenesia renal.18 En septiembre del 2007 los Dres Tavares y Martínez describen una niña con HLC derecha, difusa y agenesia renal ipsilateral.17 Todos estos casos ameritaron colocación de material protésico. Nuestra niña sería el quinto caso descrito, con las peculiaridades de que estuvo asociada al SLCV y herniación del riñón y fue factible el cierre primario.
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INFORMACIÓN PARA AUTORES La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial del Colegio y Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, y por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2. Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5”. 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. 146
Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo.Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación Vol. 16, No. 3, Julio-Septiembre 2009
después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.
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INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.
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12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».
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