Vol xvii no 2 abril junio 2010 by PEDIATRIA

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2009-2011 PRESIDENTE Dr. J. Antonio Ramírez Velasco VICEPRESIDENTE Dr. Jalil Fallad Villegas SECRETARIO Dr. Jaime A. Olvera Durán PRIMER SECRETARIO SUPLENTE Dr. Manuel Tovilla Mercado TESORERO Dr. Jorge Huerta Rosas SUBTESORERO Dr. Ricardo M. Ordorica Flores COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Dr. Edgar Morales Juvera VOCALES Por el Centro Dr. Manuel Gil Vargas Por el Noreste Dr. Gerardo Velázquez Gallardo Por el Noroeste Dr. Joel Velasco Ariza Por el Occidente Dr. Guillermo Yanowsky Reyes Por el Sureste Dr. Santiago Hernández Gómez COMITE EDITORIAL Jalil Fallad

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2008-2010 PRESIDENTE Jaime Zaldivar Cervera VICEPRESIDENTE Dr. Ricardo Villalpando Canchola SECRETARIO Dr. José Refugio Mora Fol TESORERO Dr. Pedro S. Jiménez Urueta COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Dr. Carlos F. Mosqueira Mondragón VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Dr. J. Antonio Ramírez Velasco Dr. Jaime A. Olvera Durán VOCALES Zona Central, D.F. Dr. José Arturo Ortega Salgado Zona Noroeste Dr. José de Jesús Nery Gómez Zona Noreste Dr. Conrado Serna Casillas Zona Centro Dr. Néstor Martínez Salcedo Zona Occidente Dr. Jorge Huerta Rosas Zona Oriente DR. Hugo Joaquín López Muñoz Zona Sureste Dr. Mario Alberto Cuesta Vázquez

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad

EDITOR Y FUNDADOR DE LA RED VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Jalil Fallad

EDITOR FUNDADOR Carlos Castro Medina

VINCULO A LA RED VIRTUAL DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

EDITORES ASOCIADOS Luis Velásquez Jones José Antonio Ramírez Velazco Jaime Á. Olvera Durán COMITÉ EDITORIAL Gerardo Blanco Rodríguez Alberto Peña Rodríguez Giovanni Porras Ramírez Leopoldo M. Torres Contreras Luis Mario Villafaña Guiza Miguel Alfredo Vargas Jaime A. Zaldívar Cervera CONSEJO EDITORIAL Maricela Zárate Gómez Francisco G. Cabrera Esquitin Arturo Montalvo Marín Sol Ma. de la Mora Fernández Edgar Morales Juvera Jaime Nieto Zermeño Ricardo Ordorica Flores Nora Velázquez Quintana Ricardo Peniche García José Antonio Ramirez Velasco Victor R. Andrade Sepulveda José Alfredo Cortés Cruz Edmundo Rodríguez Aranda Rodolfo Franco Vázquez

Villa de Llera 525, Cd. Victoria, Tamaulipas Tel: (834) 313 0887 - Fax (834) 305 7025 Celular: 01 (834) 311 1094 E-mail: jfallad@mac.com

Colegio Mexicano de CirugíaPediátrica Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica Nueva York No. 32-1003, Col. Nápoles 03810, México, D.F. Teléfono: (55)5669-4685 Fax: (55) 5687-1243 E-mail: rosario@pedsurgerymex.org

DISEÑO Y CUIDADO DE LA EDICIÓN Jalil Fallad E-mail: jfallad@mac.com Francisco Martín Garza Flores E-mail: franciscomarting@hotmail.com TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 17, No.2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2010

Artículos 56 Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos. Primer reporte mundial Diego Esquiliano Rendón, Atlántida M. Raya Rivera, Ricardo M. Ordorica Flores, Pedro Valencia Mayoral 65 Profilaxis antibiótica en una dosis en niños operados de Apendicitis Aguda no complicada. Un estudio preliminar José Germán Jaramillo Samaniego 70 ¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? Ana Laura González Jorge, J. Alejandro Hernández Plata, Eduardo Bracho Blanchet, Dorihela Herappe Mellado, Cristian Zalles Vidal, Gustavo Varela Fascinetto

Casos Clínicos 79 Rabdomiosarcoma del piso vesical, reporte de un caso y revisión de la literatura Iris Faviola Cervantes García, Efrén Camacho Muñoz, Jaime Orozco Pérez, Rodolfo Gutiérrez Enríquez, Oscar Aguirre Jáuregui 85 Epignatus. Reporte de un caso Mario Navarrete Arellano, Adrian Eliseo Soto Fernández 90 Esofagomiotomía por transiluminación asistida por video endoscopía, una opción en estenosis esofágica por caustico persistente a terapia de dilatación José Arturo Ortega Salgado, Plácido Espinosa Rosas, Alejandro Xicoténcatl Mundo Alegría 95 Impacto Fecal de Recto Sigmoides como manifestación de Hernia Inguinal Incarcerada, presentación poco usual en un lactante de 2 meses y revisión de la literatura. Miguel Angel Medina Andrade, Antonio Francisco Gallardo Meza, Miguel Ánge Piña Garay l, José Manuel González Sánchez 98

Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 17, No. 2

CONTENT

April-June of 2010

Articles 56 Reconstruction of total agenesis and hypoplasia of the urethra by tissue engineering. First global report Diego Esquiliano Rendón, Atlántida M. Raya Rivera, Ricardo M. Ordorica Flores, Pedro Valencia Mayoral 65 Dose antibiotic prophylaxis in children operated for uncomplicated acute appendicitis. A preliminary study José Germán Jaramillo Samaniego 70 Should a complex uropathy contraindicate renal transplantation in children? Ana Laura González Jorge, J. Alejandro Hernández Plata, Eduardo Bracho Blanchet, Dorihela Herappe Mellado, Cristian Zalles Vidal, Gustavo Varela Fascinetto

Clinical Cases 79 Rhabdomyosarcoma of the bladder floor, a case report and literature review Iris Faviola Cervantes García, Efrén Camacho Muñoz, Jaime Orozco Pérez, Rodolfo Gutiérrez Enríquez, Oscar Aguirre Jáuregui 85 Epignatus. Case Report Mario Navarrete Arellano, Adrian Eliseo Soto Fernández 90 Transillumination esophagomyotomy by video-assisted endoscopy, an option for caustic esophageal stricture dilation therapy persistent José Arturo Ortega Salgado, Plácido Espinosa Rosas, Alejandro Xicoténcatl Mundo Alegría 95 Fecal Impact Recto Sigmoid as a manifestation of incarcerated inguinal hernia, unusual presentation in an infant of two months and review of literature Miguel Angel Medina Andrade, Antonio Francisco Gallardo Meza, Miguel Ánge Piña Garay l, José Manuel González Sánchez 98

Authors information

Artículo

Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos. Primer reporte mundial Diego Esquiliano-Rendón, Atlántida M. Raya-Rivera, Ricardo M. Ordorica-Flores, Pedro Valencia-Mayoral Institución Hospitalaria Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía. Doctor Márquez #162, Colonia Doctores, México, D.F. 06720.

Solicitud de sobretiros: Dr. Diego Esquiliano Rendón. Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía. Doctor Márquez #162, Colonia Doctores, México, D.F. 06720.

Resumen Introducción: Los defectos de la totalidad de la uretra son un reto para el Urólogo. La utilización de tejido genital vecino es la primera elección de tratamiento con mejores resultados funcionales y menos complicaciones. Sin embargo en defectos uretrales largos este tejido no es suficiente y se requieren utilización de tejido extragenital. La medicina regenerativa o también denominada ingeniería de tejidos podría ayudar a resolver los problemas que se presentan con el uso de injertos de tejido no urológico. Presentamos nuestra experiencia clínica utilizando un implante de tejido autólogo uretral fabricado con ingeniería de tejidos como una alternativa para el tratamiento y reconstrucción de pacientes con defectos de uretra complejos. Material y Métodos: A 4 niños se les realizó reconstrucción uretral total utilizando tejido neouretral tubularizado autólogo. Se programaron para realizar toma de biopsia vesical, para seleccionar y estimular multiplicación celular. Posteriormente las células fueron sembradas en un templete de ácido poliglicólico (PGA) o submucosa intestinal (SIS). Se realizaron estudios de viabilidad (MTT) y proliferación celular, construcción del neotejido in Vitro, estudio de inmunohistoquímica, microscopia electrónica y posterior al implante se evaluó estructura y características funcionales del neotejido in vivo. 56

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos

Resultados: La edad media al momento de la uretroplastía fue de 5 años. El promedio de seguimiento en los 4 casos fue de 3 años, los diagnósticos primarios fueron: Síndrome de Prune Belly en 2 casos, Síndrome de VACTER mas duplicación de uretra en un paciente, ambigüedad de genitales por resistencia parcial periférica a andrógenos e hipospadias perineal. El abordaje fue transperineal, conformando la uretra de dos porciones. Complicaciones: los pacientes 1 y 2 presentaron estenósis a nivel de anastomósis que se resolvió con uretrotomía, los pacientes 3 y 4 presentaron fístula uretrocutánea realizándose cierre primario de fístula. La microscopía electrónica mostró el templete recubierto con células, viabilidad adecuada. El estudio de urodinamia reporto mediana de Fmax 20ml/seg. (Rango de 12.5 a 31ml/seg.). Al comparar flujo máximo 3m con 12m posquirúrgico se observa un incremento estadísticamente significativo de p= <0.032. Discusión: La fabricación de uretra humana con tecnología de ingeniería de tejidos es una alternativa de manejo en pacientes con agenesia o hipoplasia severa de uretra, los pacientes presentaron patologías asociadas graves que fueron manejadas por un equipo multidisciplinarlo, y las complicaciones como fístulas y estenósis se resolvieron con mínimo tratamiento. Palabras clave: Defectos uretrales largos; Medicina regenerativa; Ingeniería de tejidos; Agenesia o hipoplasia severa de uretra.

Reconstruction of total agenesis and hypoplasia of the urethra by tissue engineering. First global report Abstract

Introduction: Defects of the entire urethra are a challenge to the urologist. The use of neighboring genital tissue is the first choice of treatment with better functional results and fewer complications. However in long urethral defects this tissue is not sufficient and requires use of extragenital tissue. Regenerative medicine and tissue engineering also called could help solve the problems that occur with the use of non-urologic tissue grafts. We present our clinical experience using a urethral implant made of autologous tissue engineering as an alternative for the treatment and reconstruction of patients with complex urethral defects. Material and Methods: A four children underwent total urethral reconstruction using autologous tissue tubularized neouretral. Were scheduled for biopsy of the bladder, to select and stimulate cell multiplication. Then the cells were seeded in a temple of polyglycolic acid (PGA) or intestinal submucosa (SIS). Feasibility studies were performed (MTT) and cell proliferation in vitro neotejido construction, study of immunohistochemistry, electron microscopy and evaluated after the implant structure and functional characteristics in vivo neotejido. Results: The mean age at the time of urethroplasty was 5 years. The average follow-up in four cases was three years, the primary diagnosis were: Prune Belly Syndrome in 2 cases, more VACTER syndrome urethral duplication in one patient, genital ambiguity in partial peripheral resistance to androgens and perineal hypospadias. The transperineal approach was used, forming the urethra of two parts. Complications: Patients 1 and 2 had stenosis at the anastomosis that was solved with urethrotomy, patients 3 and 4 were carried out urethrocutaneous fistula primary closure of fistula. Electron microscopy showed the temple coated with cells, adequate viability. The urodynamic study reported median Fmax 20ml/ seg. (Range 12.5 to 31ml/seg.). When comparing peak flow postoperative 12m 3m there is a statistically significant increase of p = <0.032. Discussion: The Making of human urethral tissue engineering technology is an alternative management in patients with agenesis or severe hypoplasia of the urethra, the patients had severe associated pathologies that were handled by a multidisciplinary team, and complications such as fistula and stenosis resolved with minimal treatment. Index words: long urethral defects, Regenerative Medicine, Tissue Engineering, agenesis or severe hypoplasia of the urethra. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Esquiliano RD, Raya RAM, Ordorica FRM, Valencia MP

Introducción

Los defectos congénitos que involucran a casi la totalidad de la uretra continúan siendo un reto para el Urólogo. La utilización de tejido genital vecino representa la primera elección, ya que ofrece los mejores resultados funcionales y menos complicaciones.1 Sin embargo cuando se trata de un segmento uretral largo este tejido no es suficiente para lograr la corrección total del defecto; se han descrito varias modalidades de tratamiento entre ellas se incluyen: a) El uso de mucosa bucal tubularizada.2-4 b) Mucosa bucal en forma de parche tipo Onlay, c) Combinación del uso de mucosa bucal con colgajo pediculado.3 d) Tubularización de la placa uretral abierta tipo Thiresch-Duplay.5 Sin embargo debido a que se trata de un defecto largo generalmente se requieren procedimientos adicionales para el manejo de sus complicaciones.7 La medicina regenerativa es un campo de investigación relativamente nuevo, que podría ayudar a superar los problemas que se presentan con el uso de injertos de tejido no urológico, ya que los elementos que conforma este nuevo tejido tienen la característica de interactuar con el tejido nativo estimulando neovacularización y neoinevación.8,9 En este estudio presentamos nuestra experiencia clínica utilizando un implante de tejido autólogo uretral fabricado con ingeniería de tejidos como una alternativa para el tratamiento y recontracción de pacientes con defectos complicados de la uretra.

Material y Métodos

A un total de 4 niños se les realizó reconstrucción uretral total utilizando tejido neouretral tubularizado autólogo creado mediante ingeniería de tejidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez entre Febrero de 2003 y Mayo del 2007. El protocolo fue aprobado por los comités de ética e investigación con el número de registro HIM/2002/055. Mediante consentimiento informado. Evaluación pre-operatoria: Se seleccionaron los pacientes, con base a evaluación clínica, previa aceptación para parti58

cipar en el estudio, con diagnóstico de atresia o hipoplasia total de la uretra. Obtención del tejido: Se programaron los pacientes para realizar la toma de biopsia vesical. Trabajo in Vitro: Una vez obtenido el tejido se procedió a realizar la selección, cultivo y multiplicación celular. Posteriormente se realizó la siembra de las células en templete de ácido poliglicólico, o submucosa intestinal así como estudios de viabilidad y proliferación celular, construcción del neo-tejido in vitro, estudio de estructura del neo-tejido in vitro. Evaluación postoperatoria: Se programo al paciente para realizar la reconstrucción uretral con implante del neo-tejido uretral autólogo, lo cual se llevo a cabo alrededor de 2 o 3 semanas posteriores a la toma de biopsia. Los estudios postoperatorios incluyeron: a) Estudios clínicos y urodinámicos que se realizaron a los 3, 6 y 12 meses. b) Evaluación de la estructura del neo-tejido in vivo. 1) Toma de biopsia vesical. Las biopsias de vejiga fueron obtenidas individualmente de cada paciente. Los pacientes fueron sometidos a anestesia general con regional lumbar peridural, con administración de lidocaína o bupivacaína. Se realizaron pequeñas incisiones de laparotomía en la sínfisis del pubis exponiendo la vejiga. Se tomo una biopsia de 1 x 1 cm. de la pared vesical y el defecto se cierro en dos capas con suturas de vicril 4-0 y 5-0. Una vez obtenida la biopsia vesical se administraron antibióticos trans-operatorios por 3 días (amikacina y metronidazol). 2) Cosecha celular: La biopsia se transporto al laboratorio en solución Hanks. Se realizo una micro disección utilizando magnificación del campo con lupas de 2.5 aumentos para remover cuidadosamente la capa mucosa y muscular del tejido de vejiga. Las células musculares fueron inducidas para multiplicación utilizando la técnica de explante la cual consiste en fraccionar en pequeñas porciones de tejido sero-muscular y mantenerlas en cajas Petri de cultivo de 100 mm con medio Dulbecco modificado y suplementado con 10% de suero fetal bovino (DMEM/FBS). Las células vagino-epiteliales se disociaron utilizando digestión enzimática con colagenasa tipo II. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos

La células fueron cultivadas en cajas Petri de 100mm de diámetro con medio de DMEM adicionado con 10% de suero fetal de bovino, suplementado con factor de crecimiento epidermal recombinante (rhEGF) recombinante humano. 3) Siembra de células en templete: Las células se cultivaron en cajas Petri de 250 mm, una vez que alcancen 70% de confluencia se realizan hasta 3 pasajes, al incubar las células con una solución de EDTA-tripsina por 1 min. Para despegar las células del plato de cultivo, inactivando la tripsina con suero. Las células se centrifugaron y el paquete celular fue llevado a una concentración de 1 x 107 células/ml con medio fresco. Los templetes se siembran secuencialmente con células de músculo liso en una cara (cara externa) y las células uro-epiteliales en la otra cara de la membrana. Los templetes utilizados fueron: ácido poliglicólico (PGA) en dos casos y submucosa intestina (SIS) en los otros dos. Los templetes sembrados fueron incubados por 7 días en condiciones estándar de temperatura, humedad y CO2, para finalmente re-configurarlos en forma de uretra al momento de la implantación quirúrgica. 4) Determinación de viabilidad celular. Se realizo mediante el método de MTT de reducción del MTT (3-(4,5-dimethylthiazolyl-2)-2, 5-diphenyltetrazolium bromide), en muestras al azahar tomadas en los días 3 y 6 postsiembra. Después de incubar los ensambles templete/ células con el reactivo (MTT 5 mg/ml) por 4 h, se agrego una solución de isopropanol: HCl para lisar las células y solubilizar los cristales de color. Las muestras fueron analizadas determinando la absorbancia a una longitud de onda de 630 nm en un espectrofotómetro placas de ELISA Opsys MR (Dynex Technologies). 5) Microscopía electrónica de barrido. Se realizó sobre muestras al azar tomadas en los días 3 y 6 post-siembra de las células sobre el templete, con la finalidad de valorar la adherencia celular y su distribución a lo largo del período de incubación in vitro. El protocolo para la preparación consiste en fijación en glutaraldehido al 5 % durante dos horas a 4 °C, seguido por dos lavados en PBS pH 7,2 a 4 °C, de un minuto de duración; deshidratación en la serie alcohólica: 30 %, 50 %, Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

70%, 80 %, 90 % y 100 %, diez minutos en cada alcohol. Seguidamente serán adheridos a un soporte para MEB y serán secados en una cámara de aspiración durante 14 horas a una presión de 150 mmHg, seguido de un recubrimiento con Oro (Au) en cubridor iónico SPI, con una exposición de 90 segundos de duración, 15 mAmp. de corriente y una presión de 0,3 mbar. Las imágenes fueron obtenidas en un Microscopio Jeol JSM5300. Uretroplastía e Implantación in vivo de neo-tejido uretral. La técnica de reconstrucción uretral se escogió dependiendo de cada caso particular sin embargo en general el abordaje se realizo por vía transperineal en todos los casos, creándose la uretra posterior y parte de la uretra anterior mediante la prótesis de neotejido fabricado por ingeniería de tejidos, el cual se anastomoso a un colgajo tubularizado de piel de prepucio par formar la uretra peneana (Duckett). La neouretra así formada se dejó ferulizada por aproximadamente 4 semanas. 1.-Evaluación postoperatoria. Se realizó exploración uretral valorando las características clínicas y toma de biopsia para estudios histomorfológicos a los 3 y 6 meses. Se evaluaron las características físicas, aspecto, calibración con Hegar y longitud mediante uretroscopía. 2.- Estudio histopatológico. Tinción con hematoxilina-eosina. La tinción con hematoxilina-eosina fue utilizada para apreciar la estructura del tejido uretral de la neouretra, como por ejemplo: se analizó el núcleo, citoplasma, presencia o ausencia de necrosis, lo cual, nos auxilio para comparar con todas las biopsias de tejido uretral normal o testigo. 3.-Immunohistiquímica. Los estudios inmuno histoquímica se realizaron en células en cultivo y usando el tejido proveniente de una biopsia de la uretra neo-formada además de muestras de uretra normal, fijadas en paraformaldehido al 2%. Los cortes histológicos (5 mm) tomados en el postoperatorio, fueron luego desparafinizados en xilol y rehidratados a través de alcoholes, agua destilada y PBS. Se hizo la recuperación antigénica y bloqueo de los tejidos con peróxido de hidrógeno por 5 min y lavado con buffer citrato; coloración in59

Esquiliano RD, Raya RAM, Ordorica FRM, Valencia MP

muno histoquímica a temperatura ambiente; incubación con el anticuerpo primario específico 30 min; incubación con anticuerpo secundario biotinilado (Ig anti-ratón) por 30 min y lavado con buffer citrato; incubación con estreptavidina por 30 min, lavado con tampón de citratos en 2 baños por 5 min, reacción con substrato cromógeno Diaminobenzidina (3-amino-9-ethilcarzol) hasta que aparezca la reacción de color, luego contraste del espécimen con Hematoxilina de Harris y montaje. El fenotipo epitelial y de músculo liso se confirmará mediante los anticuerpos anti-citoqueratinas AE1/AE3 (M3515, Dako) y para músculo liso usando anti-alfa-actina (M0851, Dako) en ambos casos (anticuerpos primarios). La tinción con hematoxilina-eosina será utilizada para apreciar la estructura del tejido uretral neo-formado.

Figura1. Inmuno histoquímica. Fotografías de las células uretrales cultivadas de cada paciente que muestran la presencia de células epiteliales marcadas con anticuerpo anti-citoqueratinas AE1/AE3 y células musculares marcadas con anti(alfa)-Actina. Microscopía Electrónica de Barrido

Resultados

El promedio de seguimiento en los 4 casos de reconstrucción uretral por ingeniería de tejidos fue de 3 años (Rango entre 6 meses y 4 años 9 meses), los diagnósticos primarios fueron los siguientes: Paciente N. 1. Síndrome de Prune Belly (SPB), tipo I (función renal normal) agenesia total de la uretra, uraco permeable, mega uréter obstructivo derecho, hipoplasia renal izquierda Paciente N. 2. SPB, tipo I más Reflujo vesico ureteral derecho, hipoplasia renal izquierda, hipoplasia total de la uretra. Paciente N. 3. Con diagnóstico de Síndrome de VACTER (atresia de esófago tipo I, malformación anorectal, ectopia renal cruzada, duplicación de uretra en Y con hipoplasia de toda la uretra dorsal) Paciente N. 4. Hipospadias severa e hipoplasia de uretra posterior, ambigüedad genital, secundaria a deficiencia parcial periférica a los andrógenos, cariotipo 46XY

Estudios In Vitro:

Se realizó tipificación celular en todos los cultivos para establecer la expresión de marcadores celulares específicos. El anticuerpo AE1/ AE3 presentó un amplio espectro de reactividad contra las citoqueratinas de bajo y alto peso molecular con lo que se confirmó el linaje epitelial en las células cultivadas por 7 días (Figura 1), las células musculares fueron reactivas para anti- alfa 1 actina como era esperado, confirmado asimis60

Figura 2. Microscopía electrónica de barrido. Microfotografías representativas de las prótesis de submucosa intestinal (SIS) que muestran la presencia de células musculares y epiteliales autólogas previas a su implante en el paciente aumento 540X.

Figura 3. Viabilidad. Estudio de viabilidad con la técnica de MTT que muestra la presencia de células viables en las prótesis, previas a su implante comparadas con el control sin células

mo la preservación del fenotipo muscular en las células antes de sembrarlas en los templetes (figura 1). Se utilizaron templetes de ácido poliglicólico recubiertos con polilisina (PGA/PLGA) o SubRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos

4 E implante de neotejido en pene anastomosado a colgajo tipo Ducket, 4 F aspecto final. El cistouretrograma (Figura 4 G) demuestran la permeabilidad de las neo-uretras implantadas y los estudios de uroflujometría (Figura 4 H) a los 12 meses de seguimiento demuestran 4G flujos urinarios normales con un promedio de (12.5-25 ml/seg.) P= < 0.032 Los estudios histopatológicos con eosina-hematoxilina (Figura 5) en los controles posquirúrgicos muestran una arquitectura uretral normal consistentes en presencia de células epiteliales y de músculo liso en capas. Asimismo se corrobora por inmuno histoquímica la presencia de células epiteliales de mucosa uretral y también células musculares. En la Tabla No 1 se resumen las características cirugía y complicaciones de cada paciente.

Tratamiento quirúrgico:

mucosa intestinal (SIS) para sembrar las células y mediante microscopía electrónica de barrido se observó la superficie completamente cubierta de células (Figura 2). La viabilidad celular en los templetes sembrados se corroboró mediante la técnica de MTT mostrando un incremento significativo en el crecimiento celular a los 6 días post-siembra bajo condiciones estándar de cultivo (Figura 3). En la figura 4 se muestran las imágenes representativa de la neo-uretra implantada con éxito al momento de la cirugía, en el caso del paciente con SPB. Figura 4 A cierre de uraco, 4 B biopsia vesical, 4 C y 4 D ureterostomia perineal, Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

En el paciente No 1. Se realiza reconstrucción de uretra en 2 tiempos: Primer tiempo consistente en avance uretral con implante de neouretra tubularizada de 3cm longitud anastomosada en su extremo proximal a remanente de uretra prostática, extremo distal abierto a periné, posteriormente en un segundo tiempo se realiza implante tubularizado de neouretra anastomosándose desde el periné a la base del pene, asimismo se encuentra uretra peneana hipoplásica realizándose plastia de uretra anterior tipo Duckett. Otras cirugías: Se realiza cierre de uraco, plastía de divertículo vesical y Orquidopexia bilateral laparoscópica en 2 etapas con técnica de Fowller-Stephens. Complicaciones: estenósis moderada a nivel de anastomósis, la cual se resolvió mediante uretrotomia interna. 61

Esquiliano RD, Raya RAM, Ordorica FRM, Valencia MP

periné en su porción posterior hacia un colgajo tipo Duckett en la porción peneana. Complicación: fístula uretrocutanea, de uretra posterior, realizándose cierre de fístula uertrocutanea, Paciente No 4. Se realizo biopsia vesical y posteriormente reconstrucción uretral anastomosando implante tubularizado de neouretra de 7 cm desde periné en su porción posterior hacia un colgajo tipo Duckett en la porción peneana. Complicación: fístula uretrocutanea, en uretra peneana, realizándose cierre de fístula uretrocutanea.

Discusión

Figura 5. Biopsia postoperatoria. Estudio histopatológico postoperatorio de control el cual muestra la presencia por medio de tinción de H y E de mucosa y músculo uretral de características similares al control sano, asimismo se muestra la presencia de células musculares y epiteliales positivas para los marcadores de pancito queratinas AE1/AE3 y (alfa)-actina.

Paciente No 2. Se realizó biopsia vesical para construcción del neotejido urinario. La plastia de uretra consistió en reconstrucción total en un tiempo. La porción posterior se corrigió con implante de neotejido tubularizado el cual se anastomoso en su segmento proximal a la parte distal de la uretra prostática y en su extremo distal a una uretra peneana realizada simultáneamente a partir de un colgajo de prepucio tipo Onlay. Otras cirugías: Reimplante vesico-ureteral derecho, nefrectomía izquierda. Orquidopexia bilateral laparoscópica en 2 etapas tipo FowllerStephens. Complicación: estenósis de la anastomósis, la cual se corrigió por uretrotomía interna. Paciente No 3. Se realizó inicialmente un descenso sagital posterior limitado (DSPL) más uretrostomía perineal. Posteriormente biopsia vesical para ingeniería de tejidos y reconstrucción uretral anastomosando implante tubularizado de neouretra desde 62

Nuestros resultados al igual que los hallazgos previos documentados por Atala y cols. Muestran que es posible conformar neotejidos urológicos que puedan ser utilizados con éxito para el reemplazo de tejidos en humanos.8 En el presente estudio se muestra que se puede construir tejido uro-epitelial a partir de una biopsia de 1x1 cm. de pared de vejiga para el tratamiento de agenesia o hipoplasia total de uretra en aproximadamente 3 semanas. Los implantes demostraron fenotipo y arquitectura histológica muy semejantes al tejido nativo de uretra. Aunque en todos los casos la implantación del neotejido fue exitosa, fue necesario dejar una férula uretral por tiempo largo, para asegurar conformación completa del tejido y evitar adherencia de sus paredes. En uno de los 2 pacientes portador de síndrome de Prune Belly, se decidió realizar la corrección quirúrgica en 2 etapas la primera avanzando la uretra hasta periné y en un segundo tiempo la reconstrucción total para asegurar la continencia ya que presentaba atresia de toda la uretra excepto cuello vesical y tercio proximal de uretra prostática. Este procedimiento también se realizó en el paciente N3 con duplicación de uretra. Una vez que se corroboró continencia se procedió a realizar la corrección completa combinando colgajo tubularizado tipo Duckett en pene y el resto con tubo de neotejido uretral para asegurar corrección exitosa. La complicación presentada en este mismo caso fue anillo de estenósis en la anastomósis de las neouretras de la primera y segunda etapas quirúrgicas, la cual fue liberada con uretrotomía Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reconstrucción de agenesia e hipoplasia total de uretra mediante ingeniería de tejidos

y un vaciamiento completo de la vejiga confirmando a través de estudio de urodinamia. Los pacientes muestran flujos normales, sin orina residual. Clínicamente se mantienen asintomáticos sin infección urinaria.

Conclusiones

Tabla No. 1

interna, el paciente presenta micción espontánea, y libre de infección urinaria. En el resto de los pacientes también se decidió la corrección combinando colgajo tubularizado para la uretra peneana y tubo de neotejido uretral para completar la reconstrucción. Se presento estenósis a nivel de las anastomósis en todos los casos sin embargo fueron liberadas fácilmente con uretrotomía interna. Con la experiencia obtenida de casos anteriores de reconstrucción de uretra por ingeniería de tejidos se dejo ferulización por cuatro semanas lo cual mantuvo la luz uretral en tanto se completo la epitelización de la misma. Los resultados de las cistouretrografías mostraron una adecuada permeabilidad de la neouretra Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

En el presente estudio se puede concluir que es posible aislar y multiplicar las células epiteliales y de músculo liso de origen urológico, construir mediante ingeniería tisular un implante de tejido autólogo viable, y que este tejido autólogo creado, ahora llamado neouretra se puede implantar con éxito en pacientes con atresia o hipoplasia de uretra. Asimismo se observó la presencia de complicaciones como fístula y estenósis sin embargo estas fueron resueltas con tratamientos convencionales. En conclusión: la fabricación de uretra humana con tecnología de ingeniería de tejidos es una alternativa de manejo que debería ser considerada en pacientes con agenesia o hipoplasia total de uretra, demostrando que ofrece una adecuada integración del tejido neo-formado el cuál mostró una estructura similar a la nativa, permitiendo un mejor calidad de vida a los pacientes.

Referencias Bibliográficas

1. Secrest Ch.,Staged urethroplasty: indications and techniques. Urol Clin N Am 29: 467475, 2002 2. Patterson J., Chapple C., Surgical Techniques in substitution Urethroplasty Using Buccal Mucosa for the Treatment of Anterior Urethral Strictures. Eurouro, 53: 1162-1171, 2007 3. Das S., Kumar A., Sharma K., Lingual Mucosal Graft Urethroplasty for Anterior Urethral Strictures. Urology 73(1):105-108, 2009. 4. Mehrsai A., Djaladat H., Outcome of Buccal Mucosal Graft Urethroplasty for Long and repeated Stricture repair. Urology 69(1): 17-21, 2007 63

Esquiliano RD, Raya RAM, Ordorica FRM, Valencia MP

5. Kajbafzadeh A., Ghazi B., Detubularized Pedicled Vaginal Onlay Flap Urethroplasty: A New Method for Hypospadias Repair of Ambiguous Genitalia. J Urol 180: 2159-2166, 2008 6. Sunay M., Emir L., Our 21-Year Experience with the Thiersch-Duplay Techniques following Surgical Correction of Penoescrotal Transposition. Urol Int 82:28-31, 2009

7. Arda I., Hicsonmez A., An Unusual Presentation of Y-Type Urethral Duplication With Perianal Abscess: Case Report 8. Atala A., Bauer S., Soker S., Tissue-engineered autologous bladders for patients needing cystoplasty. Lancet 367: 12411246 9. De Filippo, R. E., Yoo, J. J., Atala, A.: Urethral replacement using cell seeded tubularized collagen matrices. J Urol, 168: 1789, 2002

Revista Mexicana de CirugĂa PediĂĄtrica

Artículo

Profilaxis antibiótica en una dosis en niños operados de Apendicitis Aguda no complicada Un estudio preliminar José Germán Jaramillo Samaniego Cirujano Pediátrico Instituto Nacional de Salud del Niño Lima - Perú

Resumen Objetivo: Demostrar que la profilaxis antibiótica en una dosis pre operatoria evita igual que cuando se administra por 2 o más dosis después de la cirugía, la aparición de infección de la herida operatoria en niños operados de apendicitis aguda no complicada. Material y métodos: Estudio cuasi experimental realizado en el Servicio de Cirugía General en niños operados de apendicitis aguda no complicada. Se empleó como antibiótico profilaxis la asociación clindamicina – amikacina, por ser los medicamentos recomendados por la guía clínica del Servicio. Se dividieron en 2 grupos: el grupo A estuvo conformado por 36 niños, los cuales recibieron sólo una dosis de la asociación clindamicina – amikacina antes de la cirugía. El grupo B estuvo conformado por 36 niños, que fueron seleccionados al azar simple de una muestra estratificada de una población de 88 pacientes. En ellos se administró, igualmente, la asociación clindamicina – amikacina con una dosis pre operatoria y hasta 3 dosis post operatoria en apéndice cecales congestivos y supurados, y por 3 días o más en las gangrenadas. Resultados: La incidencia de infección de herida operatoria en el grupo A fue de 11.1%, y la del grupo B fue de 16.7%. Se encontró un p = 0.494, con un nivel de significancia del 95%, al aplicar la prueba estadística de diferencia de proporciones; no encontrándose diferencia estadísticamente significativa entre ambos grupos con respecto a la aparición de infección de la herida operatoria. Conclusiones: La profilaxis antibiótica, en una sola dosis pre operatoria, es útil en los niños operados de apendicitis aguda no complicada evitando la aparición de infección de herida operatoria, lo que lleva a un menor costo, con respecto a los antibióticos, y disminuye la estancia hospitalaria. Palabras claves: Apendicitis aguda; Niño; Infección de herida operatoria; Profilaxis antibiótica. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Jaramillo SJG

Dose antibiotic prophylaxis in children operated for uncomplicated acute appendicitis A preliminary study Abstract Objective: To demonstrate that the antibiotic prevention in a dose pre operative avoids, like when manages the affairs for 2 or more doses after the surgery, the appearance of infection of the operative wound in children had an operation on acute not complicated appendicitis Material and methods: I study cuasi experimentally realized in the Service of General Surgery in children had an operation on acute not complicated appendicitis. Prevention was in use like antibiotic the antibiotic association clindamicina - amikacina, for being the medicines normados for the clinical guide of the Service. They divided in 2 groups: the group To was shaped by 29 children which only received a dose of the association clindamicina - amikacina before the surgery. The group B was shaped by 29 children, who were selected at random simply of a sample stratified of a population of 73 patients. In them one administered, equally, the association clindamicina - amikacina with a dose pre operative and up to 3 doses post operative in appendix cecales congestive and festered, and for 3 days or more in the infected ones. Results: The minor incident of infection of operative wound in the group To was 11.1 %, and that of the group B was 16.7 %. One met p = 0.494 a level of significancia of 95 %, on having applied the statistical test of difference of proportions for what there did not exist statistically significant difference between both groups with regard to the appearance of infection of the operative wound. Conclusions: The antibiotic prevention, in an alone dose pre operative, is useful in the children had an operation on acute not complicated appendicitis avoiding the appearance of infection of operative wound, which takes cost to a minor, with regard to the antibiotics, and it diminishes the hospitable stay. Index words: Acute pppendicitis; Child; Infection of operative wound; Antibiotic prevention.

Introducción La apendicitis aguda es el cuadro quirúrgico de urgencia abdominal más frecuente y, en nuestra institución, es la causa principal de abdomen agudo quirúrgico en el niño.1-4 Aunque la mortalidad es prácticamente inexistente en la actualidad, la morbilidad es un importante problema en los pacientes con esta patología,5,6 siendo la infección de la herida operatoria su principal complicación.7,8 Para reducir esta complicación infecciosa se utiliza la profilaxis y el tratamiento antibiótico. La profilaxis antibiótica es utilizada en la apendicitis aguda no complicada, y el tratamiento antibiótico en la apendicitis aguda complicada. Diversos estudios han demostrado un claro beneficio del uso de antibióticos sólo en la apendicitis aguda complicada (apéndice cecal perforado), por el riesgo de presentarse complicaciones hasta un 20%, infección de la herida operatoria 66

o absceso residual intra abdominal,9,10 más no así, en las apendicitis agudas no complicadas, donde no se obtiene beneficio alguno cuando se utilizan por más de 24 horas.11-14 Los cirujanos procuramos el mejor cuidado de nuestros pacientes. Esto lleva con frecuencia, con el fin de conseguir la máxima seguridad, a utilizar antibióticos preventivos en cirugía que no lo precisan, a prolongar la duración de la profilaxis antibiótica o del tratamiento de las infecciones o a emplear antibióticos de amplio espectro en indicaciones para las que sería adecuados antibióticos de cobertura más limitada, trayendo consigo, el aumento de la estancia hospitalaria, costo de la atención y la aparición de cepas bacterianas resistentes. La cirugía que se realiza en la apendicitis aguda no complicada es considerada como una Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Profilaxis antibiótica en una dosis en niños operados de Apendicitis Aguda no complicada

Tabla 1. Comparación de ambos grupos con respecto a edad y peso

Tabla 3. Incidencia de infección de herida operatoria en pacientes operados de apendicitis aguda no complicas, con una dosis de profilaxis antibiótica pre operatoria.

Tabla 5. Tiempo de hospitalización de los pacientes con profilaxis antibiótica en una dosis

Tabla 7. Tabla de contingencia entre presencia de infección de herida operatoria y el diagnóstico final de apendicitis, en pacientes con más de una dosis. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Tabla 2. Comparación de ambos grupos con respecto al sexo

Tabla 4. Tabla de contingencia entre presencia de infección de herida operatoria y el diagnóstico final de apendicitis, en pacientes con una dosis.

Tabla 6. Incidencia de infección de herida operatoria en pacientes operados de apendicitis aguda no complicas, mayor a una dosis de profilaxis antibiótica pre operatoria.

Tabla 8. Tiempo de hospitalización de los pacientes con profilaxis antibiótica mayor a una dosis 67

Jaramillo SJG

intervención limpia contaminada que tiene un riesgo de infección que alcanza hasta el 10%, por lo cual está justificado el uso profiláctico de antibióticos, pero por no más de una dosis pre operatoria.11,15-17 Por lo que, el objetivo de presente estudio fue demostrar que la profilaxis antibiótica en una dosis pre operatoria evita igual que cuando se administra por 2 o más dosis después de la cirugía, la aparición de infección de la herida operatoria en niños operados de apendicitis aguda no complicada.

Material y Métodos Estudio cuasi experimental realizado en el Servicio de Cirugía General en niños operados de apendicitis aguda no complicada. Se denominó apendicitis aguda no complicada los diagnósticos post operatorios de apéndice cecal congestivo, supurado o gangrenado sin o escasa secreción intraabdominal no mal oliente. La profilaxis antibiótica es definida como aquella que se utiliza de manera preventiva alrededor de la intervención quirúrgica y se extiende en general desde una hora antes de la cirugía hasta las primeras 24 horas del pos operatorio. Se utilizó como antibiótico profilaxis la asociación antibiótica clindamicina–amikacina, por ser los medicamentos recomendados por la guía clínica del Servicio y por la alta incidencia de gérmenes anaerobios y aerobios gram negativo que aparecen en las complicaciones de infección de la herida operatoria en este tipo de cirugía. Se formaron 2 grupos: El grupo A estuvo conformado por 36 niños con diagnóstico post operatorio de apendicitis aguda no complicada (6 con apéndice cecal congestivo, 15 supurados y 15 gangrenados) los cuales sólo recibieron una dosis de la asociación clindamicina–amikacina antes de la cirugía. El grupo B estuvo conformado por 29 niños con diagnóstico post operatorio de apendicitis aguda no complicada (6 con apéndice cecal congestivo, 15 supurados y 15 gangrenados) que fueron seleccionados al azar simple de una muestra estratificada de una población de 88 pacientes, de los cuales 7 pacientes presentaron apéndice cecal congestivo, 41 supurados y 40 gangrenados. En ellos se administró la asociación clindamicina–amikacina con una dosis pre operatoria y luego 3 dosis post operatoria en apéndice cecales 68

congestivos y supurados, y por 3 días o más en las gangrenadas. Este criterio fue decisión del cirujano responsable de la cirugía y la administración de los antibióticos fue administrada aproximadamente 1 hora antes de la intervención quirúrgica. La dosis de los medicamentos administrados fueron: clindamicina 40 mgr/kg/stat y amikacina 7.5 mg/kg/stat en el grupo A; clindamicina 40 mgr/kg/cada 6 horas y amikacina 15 mg/kg/ dividido en 2 dosis cada 12 horas en el grupo B. Los controles de la herida operatoria fueron evaluados al momento del alta, a los 7 días y a los 30 días del post operatorio. El consentimiento informado fue obtenido de los padres o tutores legales de los niños. Se utilizó el programa estadístico SPSS versión 12.0, para la elaboración de tablas y en la aplicación de la prueba de diferencia de proporciones.

Resultados El grupo A conformado por 36 pacientes, presentó el grupo etario más frecuente fue entre 6 a 10 años de edad con 50%; 61.1% fueron de sexo masculino (Tabla 1 y 2). La infección de la herida operatoria fue 11.1% (4 pacientes), presentando 1 paciente infectado de herida operatoria post operado de apendicitis aguda congestiva y supurada y, 2 por apendicitis aguda gangrenada (Tabla 3, 4). El tiempo de hospitalización de los pacientes operados en el grupo A fue con mayor frecuencia menor o igual a 3 días en un 86.1% (Tabla 5). El grupo B que estuvo conformado por 36 pacientes, el grupo etario más frecuente fue entre 11-15 años de edad con 41.7% y 77.8% fueron de sexo masculino (Tabla 1 y 2). La infección de la herida operatoria fue 16.7% (6 pacientes), presentando todos los pacientes infección de herida operatoria el diagnóstico de apendicitis aguda gangrenada (Tabla 6,7). El tiempo de hospitalización de los pacientes operados en el grupo B fue con mayor frecuencia menor o igual a 3 días en un 58.3% (Tabla 8). Aplicando la prueba estadística de diferencia de proporciones se encontró un p=0.494 con un nivel de significancia del 95%, por lo que no existió diferencia estadísticamente significativa entre ambos grupos con respecto a la aparición de infección de la herida operatoria.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Profilaxis antibiótica en una dosis en niños operados de Apendicitis Aguda no complicada Aplicando la prueba estadística de diferencia de proporciones se encontró un p=0.494 con un nivel de significancia del 95%, por lo que no existió diferencia estadísticamente significativa entre ambos grupos con respecto a la aparición de infección de la herida operatoria.

Discusión

La utilización de antibióticos en la profilaxis quirúrgica es un área de especial interés, porque una parte importante del total de antibióticos utilizados en un hospital se destina a la profilaxis, porque se utilizan mal frecuentemente y porque se trata de una situación corregible. Una forma de medir la efectividad de la profilaxis antibiótica en la apendicitis aguda no complicada es a través de la medición de la incidencia de infección de herida operatoria, en el presente estudio de encontró una menor incidencia de infección de herida operatoria en el grupo A, 11.1%, con respecto grupo B que fue de 16.7%. Estudios reportan que la duración del uso profiláctico de antibióticos se relaciona directamente con la duración de la hospitalización, y que el gasto destinado a la profilaxis se debe a una innecesaria e inefectiva prolongación del tratamiento con antibióticos.17-21 En el presente estudio la estancia hospitalaria, en el grupo A fue menor o igual a 3 días en el 86.21% de los pacientes hospitalizados, a diferencia del grupo B que permanecieron hospitalizado en un 58.3% por un tiempo menor o igual a 3 días y en un 33.3% en un intervalo de 4 a 7 días. Numerosos estudios reportan el uso indiscriminado de antibióticos de amplio espectro o de alto costo como profilaxis en una dosis 22-28, en nuestro estudio se utilizó sólo la asociación clindamicina – amikacina, como medicamentos genéricos por ser un entidad estatal dónde se realizó el estudio, por lo que el costo del tratamiento fue bajo sobretodo para el grupo A, en el que se utilizó una sola dosis.

Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

En el presente estudio no encontramos una diferencia estadísticamente significativa en administrar como profilaxis antibiótica una sola dosis preoperatoria que 2 dosis o más en el post operatorio para disminuir la incidencia de infección de herida operatoria en pacientes operados de apendicitis aguda no complicada, resultado similar a lo encontrado en otros estudios.8,11,15-17 La profilaxis antibiótica, en una sola dosis pre operatoria, es útil en los niños operados de apendicitis aguda no complicada evitando la aparición de infección de herida operatoria, lo que lleva a un menor costo, con respecto a los antibióticos, y disminuye la estancia hospitalaria.

Referencias Bibliográficas 1. Jaramillo A. Apendicitis aguda. En Tratado de Cirugía Pediátrica. A. Jaramillo Ed. 1º ed. CONCYTEC - Lima - Perú. 2006: 379-390 2. Ashcraft K, Holder T, Cirugía pediátrica, Apendicitis, México: Mc- Graw-Hill, Segunda edición, 1995, 39: 484-491. 3. Hardin M, Acute appendicitis: review and update. Am Fam Physician 1999; 60: 2027-34. 4. Hatch E, Clínicas Pediátricas de Norteamérica, Cuadro abdominal agudo en niños,USA: Emalsa S.A, 1985, 32: 1201-1213. 5. Davenport M, Acute abdominal pain in children. BMJ 1996. Feb. 24, 332 (7029):493- 501. 6. Mazziotti MV. Marley E.F, Winthrop A.L, Fitzgerald P.G. et al. Histopathologic analysis of interva! appendectomy specimens. Support for the role of iníerval appendectomy. J Pediatr Surg1997; 32(6): 806-809. 7. Rucinski J. Fabian T. Panagopoulos G. et al. Gangrenous and perforated appendicitis: a meta analytic study of 2532 patients indicates that the incision should be closed primarily. Surgery 2000; 127: 136-141.

Artículo ¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? Ana Laura González-Jorge, J. Alejandro Hernández-Plata, Eduardo Bracho-Blanchet, Dorihela Herappe-Mellado, Cristian Zalles-Vidal, Gustavo Varela-Fascinetto. Universidad Nacional Autónoma de México Hospital Infantil de México “Federico Gómez” Orden de contenidos Indice…………………………………………………........1 Introduccion…………………………………….................2 Marco Teorico……………………………………...............3 Justificacion………………………………………...............4 Objetivo…………………………………………….............5 Metodologia………………………………………...............6 Resultados…………………………………………...............7 Discusion……………………………………………............8 Conclusiones………………………………………...............9 Referencias Bibliográficas…………………………………....10

2. Introducción El trasplante renal es el tratamiento de elección para los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Entre las causas de IRC en la población pediátrica, la uropatía representa un porcentaje importante de ellas. Existe una amplia gama de estudios para el diagnóstico oportuno de padecimientos urológicos, incluso in útero; así como una variedad de técnicas quirúrgicas para su corrección a fin de evitar el daño renal. En los pacientes con IRCT secundaria a uropatía; esta se debe corregir previa al trasplante renal, ya sea con manejo médico o quirúrgico a 70

fin de rehabilitar el tracto urinario y garantizar el éxito del trasplante. Antes y después del trasplante, este tipo de pacientes requiere un manejo interdisciplinario (trasplantólogo, urólogo y nefrólogo) para favorecer una adecuada sobrevida del injerto; ya que tienen mayor riesgo de infección de vías urinarias (IVU’s) recurrentes, y en algunos de ellos puede ser necesaria una o varias cirugías correctivas antes y después del trasplante. Por esta causa, los pacientes con uropatía compleja eran descartados como candidatos a trasplante renal; aun en la actualidad algunos Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? centros de trasplante no lo realizan por considerarlos de un riesgo demasiado alto. En el presente trabajo se revisa la incidencia de uropatía en los pacientes trasplantados de riñón en nuestro hospital, las complicaciones presentadas y la sobrevida del injerto, y se comparan con los pacientes no urópatas.

3. Marco Teórico Definición La uropatía se refiere a todos aquellos cambios estructurales o funcionales en la vía urinaria que dificultan el flujo normal de la orina, y que de acuerdo a su complejidad y evolución pueden causar una disfunción renal.1 Incidencia Los datos del Estudio Cooperativo Norteamericano de Trasplante Renal Pediátrico (NAPRTCS) correspondientes al año 2008 muestra que los trastornos primarios más frecuentes en la IRC son: I) uropatía obstructiva (17%) II) hipoplasia-displasia renal (16.9%) y III) nefropatía por reflujo (6.2%) Que en conjunto representan el 40% de las patologías de base de la IRC. I) Dentro de las patologías obstructivas las más frecuentes son: a) Estenosis pieloureteral o EUP (44%), es la obstrucción congénita del tracto urinario más frecuente, en el 5-10% de los casos la afección es bilateral y en el 14% se relaciona con reflujo vésico ureteral (RVU). Es causa de hidronefrosis y, si se diagnostica tardíamente con displasia importante, debe efectuarse nefrectomía.2 b) Estenosis uretero-vesical o EUV (21%), que causa obstrucción al flujo de orina y deterioro en la función renal; entre ellas, el uréter ectópico (0.025% de la población), de los cuales el 80% se relaciona a duplicación de uréter; ureterocele (2% de la población) y en el 10% de los casos es bilateral, aun cuando es más frecuente que cause obstrucción uretral por prolapso.3 c) Valvas de uretra posterior o VUP (9%), se presentan casi de manera exclusiva en el varón, 20% de los pacientes progresan a IRCT en la edad pediátrica; inicialmente la vejiga puede compensar la obstrucción con hipertrofia muscular vaciándose a una presión elevada.4,5 En el caso de pacientes con trasplante renal y antecedente de VUP se reporta una incidencia Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

hasta del 36.8% de IVU’s recurrentes; y de un 19% a 42% de complicaciones urológicas.5 d) Vejiga neurogénica, ocasionada por defectos del tubo neural; es una anomalía congénita producida por una falta de cierre del mismo durante la 4ta.semana de embriogénesis, relacionados con deficiencias vitamínicas en la madre, principalmente folatos. Estos defectos del tubo neural varían desde un disrafismo espinal oculto hasta el mielomeningocele. Según el estudio urodinámico, se clasifican en: 1) Vejiga neurogénica hiper-refleja: aquellas con mala acomodación (entendiendo la acomodación como el acto de retener grandes volúmenes de orina a bajas presiones), capacidad reducida, contracciones vesicales no inhibidas, presión de almacenamiento elevada. 2) Vejiga neurogénica hipotónica o flácida: aquella con acomodación adecuada, capacidad normal o aumentada, ausencia de contracciones, almacenamiento a baja presión. Dependiendo de la medición de la presión de escape, se clasifican en esfínter competente o incompetente.6 e) Otras patologías que con menor frecuencia afectan la uretra y tienen repercusión en la función renal son: valvas de uretra anterior, divertículo de uretra anterior, las cuales se asocian a IRC en < 5% de los casos. Pólipos uretrales, que en la mitad de los casos se relaciona con hidronefrosis o reflujo.3 Por otro lado, las malformaciones anorectales se asocian a múltiples problemas urológicos, desde anomalías estructurales del tacto urinario hasta anormalidades vertebrales asociadas a déficit neurológico (45%). Además, de manera adquirida, la corrección quirúrgica de esta patología, puede resultar en daño a la inervación del tracto urinario bajo, o en casos extremos, lesión de la propia uretra. Finalmente, existen casos lamentables de trauma pélvico con lesión de uretra. II) Hipoplasia-displasia renal. Resulta de una alteración en la organogénesis renal, es autosómico dominante, más común en el sexo masculino; se asocia a normalidades renales contralaterales en el 75% de los casos y a reflujo vésico-ureteral en el 40% de los casos. Algunos grados de displasia se encuentran en casi todos los pacientes con VUP, siendo esta de tipo microquístico y ocurre primariamente en la periferia de la zona cortical.2 71

González JAL, J. Hernández PA, Bracho BE, Herappe MD, Zalles VC, Varela FG

III) Nefropatía por reflujo. Se refiere a la presencia de cicatrices renales, focales o difusas, secundarias a un daño irreversible del parénquima renal, lo que corresponde a zonas de hipocaptación en la gammagrafía con DMSA99Tc. En la patogenia de este daño está implicado el RVU (tanto fetal como en la vida extrauterina) y la infección bacteriana del parénquima renal. Suele diagnosticarse (80-86%) tras un episodio de IVU, pero también puede ser una enfermedad asintomática y debutar como HTA (10-15%) especialmente en adolescentes y mujeres jóvenes, o como IRCT (5%).2 Tanto el reflujo vésico-ureteral como la uropatía obstructiva constituyen una causa importante de IRCT, su incidencia varía según el país, siendo la primera causa de IRCT en algunos países de Sudamérica y la tercera causa en países desarrollados; es más frecuente en el sexo masculino. Ambas, son sensibles a prevención secundaria y pueden ser diagnosticadas desde el periodo neonatal. El RVU es la causa más frecuente de IRCT en nuestro medio; sin embargo, si se presenta de manera aislada generalmente no requiere corrección quirúrgica antes del trasplante, independientemente del grado (de acuerdo a la International Disease Classification CIE-10), a menos que cause síntomas o infección. En caso de RVU de bajo grado a riñones nativos (antes del trasplante), se maneja de manera conservadora con antibiótico profiláctico y anticolinérgico; en caso necesario con endoscopia e inyección submeatal de politetrafluoroetileno; si persiste el RVU, hay hidronefrosis o la pielonefritis reaparece a pesar del tratamiento puede ser necesaria la nefroureterectomía, pre o durante el trasplante a fin de prevenir infecciones postrasplante. En los no urópatas la indicación de nefrectomía es la proteinuria masiva o hipertensión arterial de difícil control. Cuando se presenta RVU de bajo grado al injerto, inicialmente se da manejo conservador (profilaxis y anticolinérgicos); si recurren las infecciones se recomienda cirugía abierta, dar mayor longitud al túnel submucoso, a fin de resolver el reflujo o disminuir el grado del mismo; o reconstrucción del implante ureteral. 7,8,17,19 Diagnóstico Los estudios empleados en problemas urológicos se dividen en morfológicos y funcionales, por su aportación diagnóstica. 72

Todos los pacientes en protocolo de trasplante renal son valorados por el urólogo con un ultrasonido renal, uretrocistograma miccional (UCGM) y, en caso necesario urodinamia y flujometría. Es indispensable la realización del UCGM en pacientes menores de 8 años de edad con IRCT, ya que estos pacientes tienen un riesgo 3 veces mayor de requerir una cirugía urológica correctiva postrasplante. Los hallazgos en el UCGM pre-trasplante son relevantes ya que podría indicar posibles alteraciones anatómicas en vejiga y/o uretra, lo que representa un factor pronóstico en la evolución postrasplante.9,20 A través de la URODINAMIA Y FLUJOMETRIA se evalúa el aspecto funcional de la vejiga y uretra: -Hiperactividad idiopática del detrusor (aparición de actividad involuntaria por arriba de 15 cm de agua durante la fase de continencia o llene). -Hiperactividad neurógena del detrusor (lo mismo pero en el contexto de un paciente con alteración neurológica conocida). -Acomodación: baja acomodación vesical (relación volumen/presión menor a 20 ml/cm de agua a capacidad cistométrica máxima). Flujometría es la medición del flujo urinario promedio, que en la práctica tiene sus restricciones con niños pequeños por su baja cooperación a la indicación de vaciar la vejiga.9 La vejiga se considera de capacidad reducida si la máxima capacidad es inferior a 300 ml, y capacidad aumentada por sobre 600 ml; sensibilidad aumentada si aparece el primer deseo miccional a un volumen menor a 100 ml, o sensibilidad disminuida si esto ocurre por arriba de los 250 ml o sobre el 50% de la capacidad.9 Después del trasplante se debe monitorizar aquellos pacientes con riesgo de complicación urológica, antecedente de uropatía o presencia de IVU’s recurrentes; en estos casos el UCGM es útil, ya que la presencia de orina residual puede deberse a RVU o vaciamiento vesical disfuncional. Complicaciones Postrasplante Son tres los datos que tienen asociación significativa con la función del riñón trasplantado (reflejado en bajo aclaramiento de creatinina): 1) infección de vías urinarias

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? 2) reflujo primario o recidiva, y 3) vaciamiento incompleto 1) La IVU es frecuente en todos los pacientes después de un trasplante renal, del 30 al 60% de ellos presenta al menos un episodio, usualmente en los primeros 3 meses postrasplante con un alto riesgo de pielonefritis; y en un 30-40% guardan relación con infección presente en el receptor o el donador, la utilización de catéter vesical o ureteral, la técnica quirúrgica y/o la carga neta de inmunosupresión que en este periodo es más enérgica. Los pacientes presentan signos y síntomas clínicos que van desde una bacteriuria asintomática hasta urosepsis o absceso en el injerto. El riesgo de bacteremia asociada es hasta del 12%.8,10,11 Se consideran IVU’s bajas cuando los síntomas están localizados a vejiga, uretra, conducto continente o reservorio; y pielonefritis si la infección se manifiesta con fiebre y dolor en el injerto, además se puede acompañar de leucocituria, piuria, bacteriuria e incremento de creatinina sérica. Los cultivos de orina son necesarios para un diagnóstico definitivo.10,12 La pielonefritis aguda parece no tener un efecto deletéreo en la sobrevida del injerto a largo plazo. Sin embargo, cabe mencionar que las biopsias renales con datos histopatológicos de rechazo agudo, muestran además, datos de infección agregada hasta en el 25.8% de los casos.10,12 Una IVU, por si sola, puede precipitar un evento de rechazo celular agudo; o el empleo de algunos antibióticos, como ciprofluoxacino, antagonizan la acción del inhibidor de calcineurina, lo que incrementa la tasa de rechazo en pacientes con trasplante renal e IVU.13 La infección como causa de pérdida del injerto se observa hasta en 6.5% de los casos.14 2) Después del trasplante existen alteraciones uretero-vesicales que pueden favorecer la aparición o recidiva del RVU, como son la baja distensibilidad de la vejiga, hiperactividad del detrusor, disinergia detruso-esfinteriana, estenosis uretral o problemas técnicos en el reimplante, siendo el principal la longitud del túnel submucoso.7,18 El RVU postrasplante puede afectar a los riñones nativos y/o al injerto. En el caso de reflujo al injerto solo se clasifica en RVU con o sin dilatación ureteral ya que la hipotonía e implantación ectópica del uréter en el riñón trasplantado hace difícil su precisa graduación.7 Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Se manifiesta como IVU y/o deterioro en la función del injerto. Y puede ser responsable hasta del 47% de las pielonefritis agudas recurrentes en el injerto.8,9 3) Cuando el paciente trasplantado sufre de vaciamiento vesical incompleto, la estasis urinaria y colonización favorece la presencia de infecciones; si además, presenta RVU, el riesgo de pielonefritis crónica y la subsecuente cicatrización del parénquima renal se incrementa. En los pacientes con aumento vesical se recomienda la remoción del moco a fin de prevenir infecciones urinarias sintomáticas y la formación de cálculos en vejiga y tracto urinario superior, lo cual ocurre en 8-52% de los pacientes.15 De acuerdo a la estructura anatómica con la que se realizó el conducto continente, aumento vesical o reservorio urinario, los pacientes pueden requerir de terapia con álcalis para la acidosis metabólica, la cual ocurre cuando la orina entra en contacto con la mucosa intestinal altamente absortiva; desde el 14% en caso de aumento vesical con íleon hasta el 85% con colon.15,16 La mayoría de los pacientes con conducto continente o en cateterismo limpio intermitente están colonizados con bacterias por lo que se debe fomentar un adecuado vaciamiento vesical con las medidas de higiene correctas. La principal complicación quirúrgica postrasplante reportada en pacientes urópatas con aumento vesical es la perforación del aumento vesical, teóricamente predispuesta por el uso de esteroides aunado a menor sintomatología por la administración de otros inmunosupresores. Se ha reportado pobre resultado a largo plazo en la función renal de pacientes trasplantados que continuaron con disfunción vesical (desordenes en el vaciamiento) después del tratamiento de VUP. 16 Rehabilitacion del tracto urinario pretrasplante Para que el trasplante renal sea exitoso en pacientes urópatas es necesario que la vejiga cumpla completamente con su función original. Por esta razón, como parte del protocolo pretrasplante, se verifica que cuente con los siguientes criterios para una vejiga segura: --capacidad vesical cistoscópica y/o cistométrica >300ml --presión a capacidad vesical máxima menor a 30 cm H2O --flujo miccional >18ml/seg 73

González JAL, J. Hernández PA, Bracho BE, Herappe MD, Zalles VC, Varela FG

--menos de 2 a. en anuria --ausencia de hiperactividad del detrusor y acomodación conservada --esfínter competente --vaciamiento completo Los pacientes con IRCT y anuria (por al menos 2 años) tienen una vejiga desfuncionalizada; es decir, sufren cambios funcionales detectados mediante estudio urológico: disminuye la capacidad, la acomodación vesical y se incrementa la hiperactividad del detrusor. En pacientes trasplantados esto es importante porque eleva la presión intravesical, aumentando el riesgo de daño al injerto. Es por eso que debemos realizar una completa evaluación pre-trasplante, para clasificar el tipo de vejiga en nuestro paciente: 1) vejigas en desuso. Son de buen pronóstico, se recuperan fácilmente tras el trasplante o se rehabilitan mediante sesiones de dilatación hidráulica. 2) Vejigas escleroatróficas. De mal pronóstico con fibrosis del detrusor, vejigas pequeñas de pacientes que presentan alteraciones urológicas de base; alta presión intravesical sostenida que pone en peligro al injerto. Vejiga con alta presión, baja capacidad y acomodación, puede inducir RVU.9 Durante los 3 primeros meses postrasplante, la vejiga debe recuperar progresivamente su capacidad como reservorio de baja presión; debe existir un monitoreo exhaustivo del paciente ya que de no presentarse esta recuperación fisiológica, se debe intervenir en forma oportuna mediante el uso de fármacos anticolinérgicos y medidas que permitan promover la rehabilitación vesical; o si persiste el patrón obstructivo realizar la corrección quirúrgica. En algunos centros, el uso de profilaxis antibiótica se recomienda de 6 meses a 1 año en pacientes con tracto urinario normal y terapia indefinida en pacientes con historia de IVU’s recurrente, anormalidades en tracto urinario o vejiga neurogénica, a fin de reducir la incidencia de infecciones.12 Por otro lado, se ha reportado que en centros hospitalarios con especialidades en urología y trasplantes, el trasplante renal pre-diálisis parece ser más frecuente en los urópatas debido a que estos pacientes cuentan con un largo tiempo de seguimiento pretrasplante y, en consecuencia, se encuentran bien informados y preparados para un trasplante de este tipo. 74

4. Justificación La uropatía es un problema frecuente en los niños como causa de insuficiencia renal, hasta en el 40% de los casos. En varios centros evitan trasplantar a estos pacientes ante la alta posibilidad de complicaciones y menor sobrevida del injerto. Sin embargo, con manejo especializado, adecuada rehabilitación del tracto urinario y evaluación multidisciplinaria completa, estos pacientes pueden someterse a trasplante renal con éxito y baja incidencia de complicaciones. Por esta razón consideramos importante mostrar nuestra experiencia en la evaluación y manejo pre-trasplante, así como la evolución de este grupo de pacientes en el pos-trasplante; comparando la incidencia de complicaciones y sobrevida del injerto y del paciente con pacientes no urópatas.

5. Objetivo Objetivo General Determinar la frecuencia de uropatías en nuestra serie de trasplante renal pediátrico, el tipo de rehabilitación urinaria y comparar contra los pacientes no urópatas, la sobrevida del paciente y del injerto a largo plazo y la frecuencia de complicaciones. Objetivods específicos 1.- Conocer el número de pacientes trasplantados de riñón en el Hospital Infantil de México, de 1998 al 2008, cuya etiología de la Insuficiencia Renal fué una uropatía. 2.- Determinar las características demográficas de los pacientes. 3.- Identificar el tipo de uropatía en cada paciente, así como la rehabilitación del tracto urinario otorgada antes del trasplante renal. 4.- Reportar la evolución postrasplante de los pacientes, tomando en cuenta la incidencia de infecciones de vías urinarias, complicaciones urológicas, la funcionalidad del injerto, eventos de rechazo y la necesidad de manejo médico y/o quirúrgico. 5.- Evaluar la sobrevida a largo plazo de los pacientes trasplantados de riñón por uropatía y aquellos trasplantados por otras causas.

6. Metodología Es un estudio retrospectivo, analítico, compaRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? rativo, entre los pacientes sometidos a trasplante renal con diagnostico etiológico de uropatía y aquellos no urópatas. Se incluyeron todos los pacientes con trasplante renal realizado en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, de 1998 al 2008, con expediente completo. Se analizaron variables demográficas; etiología de la IRC; protocolo de estudio del paciente urópata; rehabilitación del tacto urinario; complicaciones medicas y quirúrgicas, así como su manejo. Episodios de infección de vías urinarias por clínica y documentadas por urocultivo; eventos de rechazo, así como tratamiento empleado; evolución de la función renal. Para el análisis estadístico utilizamos medidas de tendencia central y dispersión, pruebe exacta de Fisher. La supervivencia actuarial fue analizada por método de Kaplan-Meier y log-Rank. Y obtuvimos riesgos estimados al comparar ambos grupos mediante razón de momios.

Cuadro 1

7. Resultados De los 328 trasplantes renales realizados de 1998 al 2008, 9 pacientes se excluyeron por no contar con expediente completo. En los 319 pacientes restantes se realizaron 312 trasplantes; 4 de estos pacientes contaban con trasplante previo realizado antes de 1998 o en otro centro de trasplante. 67 pacientes recibieron trasplante renal por IRCT secundaria a uropatía, lo que representa el 21% y el resto se trasplantaron por otras razones. Dentro del grupo de urópatas, la edad promedio al momento del trasplante fue 11.1 años, con un rango de 1.2 a 18.3 años; y en los pacientes no urópatas de 12.6 a. (1.8-20.6 años). De los pacientes con uropatía 42 de ellos (62.7%) pertenecen al sexo masculino y 25 (37.3%) al sexo femenino. Entre los no urópatas se encontraron 147 (58.3%) hombres y 105 (41.7%) mujeres. El siguiente cuadro muestra los diagnósticos encontrados en los pacientes urópatas (Cuadro 1). Mientras que en el grupo de no urópatas predomina hasta en 77% el diagnóstico desconocido, ya que estos pacientes llegan a nuestro centro con diagnóstico de IRC y en tratamiento con algún método dialítico, al ultrasonido con riñones pequeños, de los cuales no es posible tomar biopsia. (Cuadro 2). Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Cuadro 2 Entre los pacientes urópatas, el 13.4% se trasplantaron pre-diálisis, contra el 13.1% de los no urópatas. En el 35.8% de los pacientes urópatas se realizó nefrectomía de nativos pre o durante el trasplante, 31.3% de manera bilateral y en el 4.5% unilateral. El 35.8% de los pacientes con uropatía recibió profilaxis pre-trasplante. El 59.7% de los pacientes urópatas requirió de cirugía urológica pre-trasplante, desde 1 (31.3%) hasta 5 cirugías (1.5%), según la complejidad de la patología de base. En cuanto al tipo de donador fué muy similar en ambos grupos: donador vivo 79.1% y 77.8%; donador cadavérico 19.4% y 19.8%; y donador cadavérico en bloque 1.5% y 2.4%, para el grupo de urópatas y no urópatas respectivamente. 75

González JAL, J. Hernández PA, Bracho BE, Herappe MD, Zalles VC, Varela FG

El abordaje fué, en general, retroperitoneal con anastomosis vasculares a vasos iliacos y, en aquellos pacientes menores de 15 Kg de peso o que requerían nefrectomía bilateral fué transperitoneal y en algunos casos con anastomosis a cava y aorta. El esquema inmunosupresor, en la mayoría de los pacientes, fué a base de inhibidor de calcineurina, antiproliferativo y esteroide; a partir del 2001 todos los pacientes recibieron inducción con anticuerpos monoclonales. De Junio del 2001 a agosto del 2004 se empleo sirolimus como parte de un protocolo, y se suspendió del esquema debido a efectos secundarios observados en nuestros pacientes. El 14.1% del total de pacientes sufrió pérdida del injerto (9% del grupo con uropatía y 15.5% del grupo sin uropatía). El seguimiento fué posible en un 96.6% de la población a un mes, 91.5% a los 6 meses, 81.8% al año, 69% a los 2 años, 33.2% a los 5 años y 1.6% a los 10 años. Con valores de creatinina semejantes en ambos grupos: los primeros 4 años entre 1.0 y 1.2, a los 5 años 1.4 y a los 10 años de 1.3 a 1.8. Los eventos de rechazo se presentaron en el 49.8%, de este total 49.3% eran urópatas y el 50.7% trasplantados por otras razones; con un tiempo medio al trasplante de 54.9 meses en los pacientes con uropatía y de 52.1 meses en los no urópatas. El 45.8% de estos eventos fueron corroborados por biopsia y el resto fueron tratados por sospecha clínica. El 80% de los pacientes se trataron solo con bolos de esteroide y el 20% restante, por rechazo resistente a esteroides, se manejo con OKT3 y solo 1 paciente recibió ATGAM. La incidencia de complicaciones urológicas se presentó en un 50.2% del total de los pacientes, correspondiendo el 80.5% a los pacientes con uropatía y al 42% a los no urópatas. Enseguida mostramos el tipo de complicación presentada (cuadro 3). Los cuadros de infección de vías urinarias se manifestaron en el 19.7% de todos los pacientes con fiebre, en el 2.5% con dolor abdominal o en el injerto, en el 2.8% con disuria, hematuria y/o polaquiuria, el 2.2% desarrolló sepsis y hasta el 22.3% de los pacientes cursaron asintomáticos, sospechándose el cuadro por EGO patológico y/o elevación de creatinina.

Cuadro 3 En el 76.8% de estos pacientes, la IVU se corroboró con urocultivo positivo. Cabe destacar que encontramos entre el grupo con uropatía un riesgo 2.7 veces mayor de IVU. De los 8 Pacientes (11.9%) con uropatía previa que presentaron RVU, 4 tenían el antecedente de vejiga neurogénica (solo 1 con ampliación vesical), 1 con Prune Belly, 1 con VUP y 2 pacientes con recidiva; mientras que en 4 pacientes (1.6%) no urópatas se observo RVU. 2 pacientes con uropatía (3%) presentaron estenosis del tracto urinario (1 obstrucción UP secundaria a coágulos pétreos por sangrado y 1 estenosis UV en 1 paciente con antecedente de VUP, al cual se le realizó nuevamente reimplante ureteral para resolver el problema. Por el antecedente de uropatía, el 53.7% de este grupo de pacientes recibió profilaxis postrasplante a fin de disminuir la incidencia de IVU’s. Y el 26.9% recibió anticolinérgico también. De los pacientes con ampliación vesical (10 en total), 7 fueron realizados con íleon, 2 con uréter y 1 con sigmoides; 8 de ellos con conducto continente y 2 con cateterismo limpio intermitente por uretra. En cuanto a la supervivencia del injerto y del paciente fue similar para ambos grupos. Figura 1 y 2.

8. Discusión

El trasplante renal en pacientes con anomalías del tracto urinario se reporta seguro y efectivo (incluso en casos de espina bífida) si se otorga un manejo pre y postrasplante apropiado del va-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Debe una uropatia compleja contraindicar el trasplante renal en niños? Como sabemos, el trasplante renal es el tratamiento de elección en pacientes con IRCT, provee una mejor calidad de vida y permite condiciones favorables para un crecimiento y desarrollo normal; por lo tanto, sugerimos que los pacientes con anomalías urológicas son candidatos viables para trasplante y no deberían ser privados de este beneficio.

9. Conclusiones

Figura 1

La cantidad de pacientes sometidos a trasplante renal con antecedente de uropatía, en nuestra serie corresponde al 21% del total de trasplantes realizados de 1998 al 2008. La evolución de este grupo de pacientes fue similar a la de aquellos trasplantados por otras causas; sólo se observo 2.7 veces más riesgo de padecer cuadros de IVU’s. La sobrevida del injerto y del paciente, en ambos grupos, no presentó diferencias significativas. La sobrevida del injerto a 5 y 10 años fue del 89.8% y 83% para los urópatas, y de 85% y 67% para los no urópatas. La sobreviva del paciente con uropatia a largo plazo fue de 96.7% y de 95.2% en pacientes sin uropatia.

10. Referencias Bibliográficas Figura 2 ciamiento vesical; existen estrategias urológicas apropiadas y consistentes, indispensables para reducir el riesgo de disfunción del injerto secundario a problemas urológicos. Hasta hace pocos años, los reportes de pacientes con trasplante renal por uropatía eran limitados y en series pequeñas debido a un corto seguimiento y/o perdida de los grupos control; en particular en nuestro país, este grupo de pacientes eran descartados como candidatos a trasplante ante la alta posibilidad de complicaciones y menor sobrevida del injerto. En nuestros resultados podemos observar que el diagnóstico etiológico de uropatía no representó un factor estadísticamente significativo para una mayor incidencia de complicaciones urológicas, eventos de rechazo o perdida del injerto; excepto, por mayor riesgo de IVU. Y tampoco repercute en la sobrevida del injerto o el paciente. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

1. J.M. Garat Barredo, J. Palou Redorta. Preparación del tracto urinario en el niño para el trasplante renal. Unidad de Uropediatría. Servicio de Urología. Fundación Puigvert. Barcelona. España. Urología Integrada y de Investigación 1997; 2: 31-38. 2. C. Fernández Camblor y M. Navarro. Nefropatías y uropatías congénitas como causa de insuficiencia renal crónica en los albores del siglo XXI. Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Nefrologia. Vol. 25. Suplemento 4. 2005; 92-96. 3. Dairiki Shortliffe, Linda M. Diagnostic maneuvers to differentiate obstructive from nonobstructive ureteral dilation. En:Craig Percy,editor. Pediatric urology practice. Baltimore, Maryland:Lippincott Williams & wilkins, 1999:15:259-266. 4. Karl S. Roth, MD; W. Hans Carter, Jr, PhD; and James C. M. Chan, MD. Obstructive Nephropathy in Children: Long-Term Progression After Relief of Posterior Urethral Valve. Pediatrics 2001;107;10041010. 5. Otukesh H, Basiri A, Simfroosh N, Hoseini R, Fereshtehnejad S-M, Chalian M. Kidney transplantation in children with posterior urethral valves. Pediatric Transplantation 2008: 12: 516–519. 77

González JAL, J. Hernández PA, Bracho BE, Herappe MD, Zalles VC, Varela FG 6. Orosman Canales S. Enterocistoplastia en vejiga neurogénica. Experiencia personal. Urologo. Instituto de Rehabilitacion Infantil, Teleton, Santiago. Revista chilena de urología. Volumen 68 /1; 2003: 27-38. 7. Bruno Ranchin, Francois Chapuis, Marwan Dawhara, Isabelle Canterino, et.al. Vesicoureteral reflux after kidney transplantation in children. Nephrol Dial Transplant 2000 15:1852-1858. 8. Barrero R, Fijo J, Fernandez-Hurtado M, Garcia-Merino F, Leon E, Torrubia F. Vesicoureteral reflux after kidney transplantation in children. Pediatr Transplantation 2007: 11: 498–503. 9. Cesar Vicherat Mattar, Sergio Moscoso. Urodinamics evaluation in patients with end-stage renal desease. Revista chilena de urologia. Vol. 72 / 2; 2007: 113-127. 10. Magali Giral, Giovani Pascuariello, Georges Karam, Maryvonne Hourmant, et.al. Acute graft pyelonephritis and long-term kidney allograft outcome Kidney International, Vol. 61 (2002), pp. 1880–1886. 11. Borroto Diaz Gerardo, Barcelo Acosta M, Guerrero Diaz C, Ponce Perez P. Infecciones en el trasplante renal. Rev. Cubana Med 2002;41(3) 161-165. 12. Luciano Espinheira Fonseca, Jr., M.D., Ron Shapiro, M.D., Parmjeet S. Randhawa, M. Occurrence of Urinary Tract Infection in Patients with Renal Allograft Biopsies Showing Neutrophilic Tubulitis. Mod Pathol 2003;16(4):281–285. 13. Rubin, RH. Infectious disease complications of renal transplantation. Kidney Int 1993; 44:221. 14. Kevin C. Abbott, MD, S. John Swanson, MD, Erich R. Richter, MD, Erin M. Bohen, MD,Lawrence Y. Agodoa, MD, Thomas G. Peters, MD, Galen Barbour, MD,

15. Robert Lipnick, ScD, and David F. Cruess, PhD Late Urinary Tract Infection After Renal Transplantation in the United States. American Journal of Kidney Diseases, Vol 44, No 2 (August), 2004: pp 353-362. 16. David, A . Hatch, Martin A. Koyle, Larry S. et.al. Kidney transplantation in children with urinary diversion or bladder augmentation. The Journal of urology. 2001. Vol. 165, 2265–2268. 17. Alexander Crowe, Hugh S. Cairns, Susan Wood, et.al. Renal transplantation following renal failure due to urological disorders. Nephrol Dial transplant (1998)13:2065-2069. 18. Morita K, Iwami D, Hotta K, Shimoda N, Miura M, Watarai Y,Hoshii S, Obikane K, Nakashima T, Sasaki S, Nonomura K. Pediatric kidney transplantation is safe and available for patients with urological anomalies as well as those with primary renal diseases. Pediatr Transplantation 2009: 13: 200–205. 19. C. Reek, M. Noster, D. Burmeister, J.M. Wolff, and H. Seiter. Urological Complications of Renal Transplantation: A Series of 900 Cases. Transplantation Proceedings, (2003) 35, 2106–2107. 20. O. Ozcan, S. Tekgul, A. Duzova, F. Aki, S. Yuksel, A. Bakkaloglu, I. Erkan, and M. Bakkaloglu. How Does the Presence of Urologic Problems Change the Outcome of Kidney Transplantation in the Pediatric Age Group. Transplantation Proceedings, (2006) 38, 552–553. 21. Ramirez SPB, Lebowitz RL, Harmon WE, Somers MJG. Predictors for abnormal voiding cystourethrography in pediatric patients undergoing renal transplant evaluation. Pediatric Transplantation 2001: 5: 99–104.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico Rabdomiosarcoma del piso vesical reporte de un caso y revisión de la literatura

Iris Faviola Cervantes-García, Efrén Camacho-Muñoz, Jaime Orozco-Pérez, Rodolfo Gutiérrez-Enríquez, Oscar Aguirre-Jáuregui Institución: Hospital Civil Fray Antonio Alcalde. Clínica de Urología, Clínica de Oncopediatría Quirúrgica, Servicio de Cirugía Pediátrica, Guadalajara, Jalisco. México Solicitud de sobretiros: Dra. Iris Faviola Cervantes García Hospital Civil Fray Antonio Alcalde. Clínica de Urología, Clínica de Oncopediatría Quirúrgica, Servicio de Cirugía Pediátrica, Guadalajara, Jalisco. México

Resumen

Introducción: El rabdomiosarcoma es un tumor maligno originado en los tejidos blandos del cuerpo. Las áreas en donde comúnmente se aloja son cabeza, cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y tronco. El pronóstico depende del sitio primario de la enfermedad, tamaño, grupo, y subtipo histológico. En casos de enfermedad localizada se pueden alcanzar rangos de curación hasta de un 85%. El Dr. Fillipas y col. reportaron su experiencia de 107 niños con rabdomiosarcoma pélvico en el 2004, en el cual el uso de poliquimioterapia, cirugía radical y la derivación vesical con reservorio colónico demostraron mejora en la sobrevida de estos pacientes. Caso Clínico: Femenina de 2 años, inicia 3 meses previos a su ingreso con retención aguda de orina, iniciando estudio de la etiología del cuadro evidenciando por estudio de imagen tumoración vesical. Se realizó biopsia por cistoscopía con histopatológico compatible con Rabdomiosarcoma botrioide de piso vesical. Manejada durante 3 meses con quimioterapia para citoreducción a base de Vincristina, realizando posteriormente exploración quirúrgica encontrando tumoración vesical que abarca trígono y uretra, por lo que se realiza excéresis total de vejiga, con la formación de reservorio con segmento de 20 cm colon descendente El histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de Rabdomiosarcoma botrioide con márgenes positivos en pared vaginal anterior. Actualmente la paciente presenta función renal conservada con reservorio colónico funcional. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Cervantes GIF, Camacho ME, Orozco PJ, Gutiérrez ER, Aguirre JO

Discusión: El rabdomiosarcoma es el tumor vesical más frecuente en la infancia. Los tumores malignos de la vejiga derivados del tejido conectivo o mesenquimatosos son extremadamente raros. El pronóstico de estos tipos de tumores es desfavorable ya que tienden a recidivar e invadir localmente la pelvis, por lo que está indicado el tratamiento radical de forma temprana. En casos raros el tumor está confinado a la cúpula de la vejiga y puede ser resecado en su totalidad. Se ha utilizado quimioterapia y radioterapia para reducir la masa tumoral, seguida cuando es necesario por un procedimiento quirúrgico tal como la cistectomía parcial o radical con formación de un reservorio urinario colónico. Palabras clave: Rabdomiosarcoma pélvico; Poliquimioterapia; Cirugía radical; Derivación vesical.

Rhabdomyosarcoma of the bladder floor a case report and literature review Abstract Introduction: Rhabdomyosarcoma is a malignant tumor originated in the soft tissues of the body. The areas where houses are commonly head, neck, bladder, vagina, arms, legs and trunk. The prognosis depends on the primary disease site, size, group, and histologic subtype. In cases of localized disease can achieve cure ranges up to 85%. Dr. Fillip et al. reported their experience of 107 children with pelvic rhabdomyosarcoma in 2004, in which the use of combination chemotherapy, radical surgery and urinary diversion with colonic reservoir showed improved survival in these patients. Case report: Women’s 2 years, started 3 months prior to admission with acute urinary retention, beginning study of the aetiology of imaging studies showing a bladder tumor. Cystoscopy was performed with histopathological biopsy compatible with Rhabdomyosarcoma botryoides of the bladder floor. Run for 3 months based cytoreductive chemotherapy Vincristine, then surgical exploration by finding a bladder tumor covered trigone and urethra, which is done by total exeresis of the bladder, with the formation of reservoir with 20 cm segment of descending colon The histopathological of the surgical specimen confirmed the diagnosis of Rhabdomyosarcoma botryoides with positive margins in anterior vaginal wall. Currently the patient has normal renal function with functional colonic reservoir. Discussion: Rhabdomyosarcoma is the most common bladder tumor in childhood. Malignant tumors of the bladder arising from connective or mesenchymal tissue are extremely rare. The prognosis for these types of tumors is unfavorable because they tend to recur locally and invade the pelvis, so that radical treatment is indicated early. In rare cases the tumor is confined to the dome of the bladder and can be resected. We have used chemotherapy and radiotherapy to reduce tumor mass, followed if necessary by a surgical procedure such as partial or radical cystectomy with formation of a colonic urinary reservoir. Index words: Pelvic rhabdomyosarcoma; Polychemotherapy, radical surgery, bypass bladder.

Introducción

El rabdomiosarcoma es un tumor maligno originado en el mesénquima embrional, representa el 4to lugar de los tumores sólidos en la infancia con un 10 a 15%. De éstos, de un 13 a 20% se originan en el tracto genitourinario incluyendo el área paratesticular, vejiga, próstata, vagina y útero.1,2 El primer caso de rabdomiosarcoma maligno vesical fue descrito por Monckeberg en 1907, en una paciente de 23 años de edad. El tumor fue resecado pero presentó recurrencia y la paciente 80

murió algunos meses después. No hubo metástasis aparentes. Otro caso fue observado en 1929 por Houette en un divertículo vesical congénito en un niño de 13 meses de edad. Monserrat y García reportaron un caso en un masculino de 43 años en 1933. Se realizó resección parcial de la vejiga pero el paciente murió 4 meses después; no se realizó autopsia. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Rabdomiosarcoma del piso vesical, reporte de un caso y revisi贸n de la literatura

Tabla 1

Tabla 2

Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Cervantes GIF, Camacho ME, Orozco PJ, Gutiérrez ER, Aguirre JO

En 1936 Welfeld, Hill y Hillebrand reportaron dos casos en lactantes, ambos fallecieron posterior al tratamiento con recurrencia local extensa pero sin metástasis a distancia. El único caso de rabdomiosarcoma vesical con metástasis a distancia fue reportado por Mackenzie y Chase, en 1928, en un femenino de 69 años. La autopsia mostró extensión directa de la neoplasia vesical al uréter izquierdo y metástasis a distancia a los nódulos linfáticos portales, hígado y duodeno.2 En las últimas décadas, se han realizado avances significativos en el tratamiento de ésta enfermedad. Con ello se ha mejorado el pronóstico históricamente sombrío, pudiendo ser atribuido a la terapia multimodal que consiste en poliquimioterapia, cirugía y radioterapia. En casos de enfermedad localizada se pueden alcanzar rangos de curación hasta de un 85%. El Dr. Fillipas y colaboradores de la Universidad de Mainz, Alemania reportaron su experiencia de 107 niños con rabdomiosarcoma pélvico en el 2004, en el cual el uso de poliquimioterapia, cirugía radical y la derivación vesical con reservorio colónico demostraron mejora en la sobrevida de estos pacientes.3,5 En la mayoría de los casos se desconoce la causa del rabdomiosarcoma, pero se han reconocido factores de riesgo de origen genético: • Síndrome de Li-Fraumeni. • Neurofibromatosis tipo.1 • Síndrome de Beckwith-Wiedemann. • Síndrome de Costello. • Síndrome de Noonan.2 El procedimiento quirúrgico inicial en la mayoría de los pacientes consta de una biopsia, lo que con frecuencia puede llevarse a cabo mediante el uso de guía de ultrasonido, cistoscopia, o revisión directa transanal.4 El pronóstico depende del sitio primario de la enfermedad, tamaño, grupo, y subtipo histológico.5 Hay tres tipos principales de rabdomiosarcoma: (Tabla 1) Se han identificado Grupos de pronóstico favorable a través de estudios previos de Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies (IRS) y se han diseñado planes de tratamiento basados en la asignación de pacientes a diferentes grupos depen82

Resonancia Magnética

diendo del pronóstico de cada uno. Los primeros 3 estudios intergrupales del rabdomiosarcoma (IRS I-III) recomendaron planes de tratamiento basados en un sistema de agrupamiento clínico y quirúrgico patológico definido por la extensión de la enfermedad y por la extensión de la resección quirúrgica inicial después de una revisión patológica del espécimen tumoral. Las definiciones de los grupos clínicos en los estudios IRS-I a IRS-III se brindan en la Tabla 2. 1,3,5

Caso clínico

Femenina de 2 años, producto del 5to embarazo, el cual fue normo evolutivo, con desarrollo psicomotor normal, sin antecedentes patológicos de importancia, inicia 3 meses previos a su ingreso con retención aguda de orina requiriendo sondeo de urgencia en 2 ocasiones iniciando estudio de la etiología del cuadro evidenciando por estudio de imagen tumoración vesical. Se realizó biopsia por cistoscopía con histopatológico compatible con Rabdomiosarcoma

Cistoscopía y biopsia del trígono vesical Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Rabdomiosarcoma del piso vesical, reporte de un caso y revisión de la literatura

Resección vesical

Tumoración Rabdomiosarcoma botrioide Segmento colónico y ureteros

Reimplante ureteral y reservorio colónoco

Corte histológico

Paciente con el estóma del reservorio colónico botrioide de piso vesical. Manejada durante 3 meses con quimioterapia para cito-reducción a base de Vincristina, realizando posteriormente exploración quirúrgica encontrando tumoración vesical que abarca trígono y uretra, por lo que Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

se realiza excéresis total de vejiga, con la formación de reservorio con segmento de 20 cm colon descendente pediculado con reimplante ureteral y derivación a través de estoma. En el postquirúrgico inmediato la paciente presentó neutropenia severa desarrollando también infección por Herpes Zoster, dehiscencia de la herida quirúrgica hasta aponeurosis y cuadro oclusivo intestinal, siendo necesaria la realización de laparotomía exploradora con debridolisis y cierre de pared abdominal. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de Rabdomiosarco83

Cervantes GIF, Camacho ME, Orozco PJ, Gutiérrez ER, Aguirre JO

ma botrioide con márgenes positivos en pared vaginal anterior. Actualmente la paciente presenta función renal conservada con reservorio colónico funcional.

Discusión

El rabdomiosarcoma es el tumor vesical más frecuente en la infancia. Los tumores malignos de la vejiga derivados del tejido conectivo o mesenquimatosos son extremadamente raros. El pronóstico de estos tipos de tumores es desfavorable ya que tienden a recidivar e invadir localmente la pelvis, por lo que está indicado el tratamiento radical de forma temprana. La recuperación de la vejiga es una meta terapéutica importante para pacientes con tumores que surgen en la próstata y en la vejiga. En casos raros el tumor está confinado a la cúpula de la vejiga y puede ser resecado en su totalidad. De otra forma para preservar una vejiga funcional en aquellos pacientes con enfermedad residual macroscópica, se ha utilizado quimioterapia y radioterapia para reducir la masa tumoral, seguida cuando es necesario por un procedimiento quirúrgico tal como la cistectomía parcial o radical con formación de un reservorio urinario colónico.

Referencias Bibliográficas 1. Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99(1): 139-141, 1997. 2. Campbell MF. Urology 6 th . Ed. Philadelphia: WB Saurders Co.; 1992. p.1133-36. 3. Leaphart C, Rodeberg D: Pediatric surgical oncology: management of rhabdomyosarcoma. Surg Oncol 16 (3): 173-85, 2007. 4. Cecchetto G, Bisogno G, De Corti F, et al.: Biopsy or debulking surgery as initial surgery for locally advanced rhabdomyosarcomas in children?: the experience of the Italian Cooperative Group studies. Cancer 110 (11): 2561-7, 2007. 5. Neville HL, Raney RB, Andrassy RJ, et al.: Multidisciplinary management of pediatric soft-tissue sarcoma. Oncology (Huntingt) 14 (10): 147181; discussion 1482-6, 1489-90, 2000.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico Epignatus Reporte de un caso

Mario Navarrete-Arellano, Adrian Eliseo Soto-Fernández Institución donde se realizó el estudio Hospital Central Militar, Periférico esquina con Ejército Nacional Mexicano, s/n, Colonia Lomas de Sotelo, Delegación Miguel Hidalgo., Código Postal 11200. México. D.F. Solicitud de sobretiros: Tte. Cor. Médico Cirujano. Mario Navarrete Arellano. Hospital Central Militar, Periférico esquina con Ejército Nacional Mexicano, s/n, Colonia Lomas de Sotelo, Delegación Miguel Hidalgo., Código Postal 11200. México.D.F.

Resumen

Introducción: El epignathus es un teratoma congénito, de la cavidad orofaríngea, se presenta como una masa de tejido que aflora al exterior a través de la cavidad oral, su histología es benigna y puede provocar obstrucción severa de la vía aérea y/o digestiva. Al nacimiento es fundamental asegurar la vía aérea y después extirpar la tumoración. Se presenta este caso por ser muy poco frecuente. Caso Clínico: Recién nacido femenino, obtenido por vía cesárea por detectarse prenatalmente tumoración mentoniana aparentemente, por la boca presentaba protrusión de tumoración. Se aseguró la vía aérea con cánula de Guedel. Se establece diagnóstico de teratoma intraoral: Epignatus. El reporte histopatológico fue de teratoma intraoral. La evolución a la fecha es satisfactoria con 6 meses de seguimiento. Discusión: El epignatus es un teratoma de la cavidad oral, es infrecuente y protruye a través de la boca. Es una patología benigna, pero su mortalidad es elevada porque causa obstrucción de la vía aérea al nacimiento. El diagnóstico prenatal puede establecerse con USG o RMN, y el tratamiento es la resección quirúrgica. Por su histología que es benigna prácticamente esta libre de recidivas. Palabras clave: Epignathus; Teratoma congénito; Teratoma de la cavidad oral. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Navarrete AM, Soto FAE

Epignatus: Case Report Abstract Introduction: epignathus is a congenital teratoma of the oropharyngeal cavity, is presented as a mass of tissue is exposed on the outside through the oral cavity, the histology is benign and can cause severe obstruction of the airway and / or digestive tract. At birth it is essential to secure the airway and then removed the tumor. We present this case because it is very rare. Case report: A newly born female, obtained via cesarean for prenatally detected tumor apparently chin, the mouth showed tumor protrusion. He secured the airway with Guedel airway. Establishing a diagnosis of intraoral teratoma: Epignatus. The histopathological report was intraoral teratoma. The evolution to date is satisfactory with 6 months follow up. Discussion: epignatus is a teratoma of the oral cavity is rare and protrudes through the mouth. It is a benign, but mortality is high because it causes airway obstruction at birth. Prenatal diagnosis can be established with USG or MRI, and treatment is surgical resection. Because of its benign histology is virtually free from recurrence. Index words: Epignathus; Teratoma Congenital Teratoma of the oral cavity.

Introducción

El primer caso de epignathus se reportó en 1856 y desde entonces han sido propuestas varias clasificaciones que no se utilizan actualmente; en 1940 se diferenció a los teratomas oronasofaríngeos en: dermoide, teratoma y epignathus según el grado de complejidad y estructuras reconocibles; del mismo modo, en 1945 se clasificó a estos tumores de acuerdo al origen en: epiesfenoide, epipalatino y epignathus. En la actualidad se aplica el término epignathus a cualquier teratoma congénito de la cavidad orofaríngea sin especificar el sitio de origen, se presenta por lo general como una masa de tejidos que aflora al exterior de la cavidad oral, es un tumor de histología benigna raro en la literatura (menos de 60 casos), tiene un pronóstico incierto y puede provocar una severa obstrucción de la vía aérea y/o digestiva.1 La incidencia estimada para los teratomas es de 1/4000 nacidos vivos, de los cuales apenas un 2% son orofaríngeos. La incidencia de epignathus es de 1 en 35.000 a 200.000 nacidos vivos. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres con una relación 3:1. Una vez extirpado no hay tendencia a la recurrencia y se han descrito casos en todas las razas.2 El diagnóstico prenatal del epignatus puede realizarse entre el segundo y tercer trimestre de gestación, mediante ultrasonografía o Resonan86

cia Magnética (RMN), se detecta hasta en un 90% la presencia de un tumor lobulado, sólidoquístico, con calcificaciones en su interior que se proyecta desde la frente, cara o cuello, y puede asociarse a otras malformaciones congénitas: Anoftalmia, displasia renal bilateral, meningoencefalocele, síndrome de Pierre Robin, hipoplasia de cuerpo calloso, etc. El polihidroamnios, asociado a una burbuja gástrica ausente, se manifiesta hasta en 34% de los casos y es generalmente el motivo de derivación a centros de mayor soporte técnico; fisiopatológicamente obedece a la obstrucción mecánica que ejerce el tumor sobre la deglución.3 En la mayoría de los casos las estructuras cerebrales son normales y no hay signos ecográficos de hipoplasia pulmonar. La ecografía tridimesional apoya en la investigación prenatal ofreciendo imágenes más comprensibles sobre el sitio del tumor y sus dependencias; mientras que el Doppler color evalúa el flujo sanguíneo entre el tumor y la circulación fetal, así como la presencia de cortocircuitos arterio-venosos que podrían desencadenar insuficiencia cardíaca del alto volumen. Su presencia se asocia a una tasa de mortalidad alta por obstrucción severa de la vía aérea durante el período neonatal, la supervivencia es baja según la mayoría de las series y depende Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Epignatus. Reporte de un caso

Cuadro 1

en gran medida de las posibles malformaciones asociadas. Yapar reporta el caso de un epignatus asociado a anoftalmia y displasia renal bilateral. Abendstein encontró alteraciones del cromosoma 1 y mayor probabilidad de desarrollar polihidramnios fetal. En una de las mayores series publicadas hasta la fecha, Vandenhaute y Leteurtre, comentan 3 casos, todos ellos asociados a otras malformaciones como el síndrome de Pierre Robin y meningoencefalocéles. Se han descrito malformaciones asociadas hasta en un 6% de los casos, las cuales se enlistan en el Cuadro 1.2 Se trata de teratomas o tumores teratoides que generalmente afloran por cavidad oral y que pueden tener diferentes tamaños y orígenes (paladar, orofaringe, bolsa de Rathke, etc). Aunque histológicamente se trata de tumores benignos, que contienen elementos de las tres hojas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo con un diferente grado de organización. Se desconoce con precisión su etiología; sin embargo se han planteado diversas teorías respecto a su origen: a) Originado en células pluripotenciales de la porción adyacente a la bolsa de Rathke. b) Migración de células germinales primordiales desde el dorso de la línea media del saco embrionario hacia el polo cefálico adoptando diversas localizaciones como mediastino, cuello, nasofaringe y cerebro a nivel pineal e hipotalámico. c) Remanente de gemelo siames.2 El sitio de origen parece ser el canal craneofaríngeo, en un defecto del hueso esfenoides donde

la membrana bucofaríngea, la bolsa de Rathke y la notocorda están relacionadas íntimamente. La implantación puede ser única o múltiple y la mayoría tiene su punto de fijación en el paladar duro (39%), otras localizaciones son: nasofaringe (34%), esfenoides (15%), orofaringe (10%), maxilar (5%), etmoides (5%) y septum nasal (5%). Pocos casos describen una extensión intracraneal cuyo pronóstico es fatal. Estudios de citogenética han demostrado que el tumor tiene idéntico cariotipo al fetal lo que apoya al origen mitótico de una célula diploide totipotencial, solo se han reportado cuatro casos de asociación con aberraciones cromosómicas como 45,X/46,X,r(X) mosaicismo, trisomía 13 y duplicación del 1q y 19p e inversión proximal de 1q. No son de herencia mendeliana ni poligénica, tampoco hay evidencia que se produzcan por factores del medio ambiente.2 Las manifestaciones clínicas del epignathus tienen un amplio espectro, desde no presentar síntomas hasta causar la muerte; comúnmente se reconoce al nacimiento o en los primeros días de vida excepto en las instancias donde el tumor es tan pequeño que obviamente es asintomático. No hay dificultad para el diagnóstico de tumores grandes y su clínica dependerá naturalmente del tamaño y la localización de la lesión; presentado grados variables de disnea, dificultad para la succión, deglución y vómito. Los tumores con pedículos cortos que obstruyen completamente la nasofaringe causan síntomas severos; mientras que los tumores con pedículos largos se caracterizan por síntomas intermitentes como tos, cianosis y disnea. Los tumores gigantes provocan una grave insuficiencia respiratoria obstructiva, generalmente fatal, sino es tratada adecuadamente en el periparto o en el período neonatal.3 Debe hacerse diagnóstico diferencial con otros tumores nasofaríngeos, originados ya sea en tejido neural, en órganos adyacentes u otros tejidos, como se mencionan en el Cuadro 2. El manejo va de la mano con un diagnóstico en el período prenatal, de esta manera ayuda a la anticipación del problema de la vía aérea al momento del parto. Si no se evidencian signos de compromiso hemodinámico fetal, el primer objetivo es llegar al término del embarazo, en caso de prever un parto de pretérmino asegurarse de inducir madurez pulmonar.

Cuadro 2 Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Navarrete AM, Soto FAE

Tras el nacimiento es fundamental asegurar la vía respiratoria, la mayor complicación de esta condición es el compromiso respiratorio por obstrucción de la vía aérea superior, en ocasiones es imposible la intubación y se precisa una traqueotomía urgente, afortunadamente en el caso que presentamos, se pudo colocar cánula de Guedel y esto permitó el asegurar la vía aérea, y de esta manera planear la cirugía definitiva. Posteriormente, se procede a extirpar la tumoración, evitando cirugías radicales que puedan afectar, en caso de supervivencia del paciente, el habla, deglución o desarrollo facial. El tratamiento definitivo consiste en la resección completa del tumor para alcanzar el total control de la vía aérea. Los epignathus con pequeño pedículo provenientes del paladar duro se extirpan con electrocauterio y ligadura de los vasos de mayor calibre, mientras que aquellos que involucran parcialmente los vasos de la base del cráneo, incluyendo fosa pituitaria, la resección total puede ser imposible en el primer abordaje. Son contraindicaciones quirúrgicas aquellos teratomas con hidrocefalia o extensión intracraneal, compromiso de la base del cráneo, necesidad de una cirugía radical que impida la reconstrucción anatómica y por lo tanto el habla y la deglución.2 Postquirúrgicamente se debe evaluar las recurrencias locales, deformidad facial, irregularidad dentaria, mala oclusión de la mandíbula. Las mediciones seriadas de alfa feto proteína son un buen parámetro para controlar las recidivas tumorales; además del respaldo con TAC o arteriografía para evaluar la extensión, plantear una nueva resección quirúrgica y evitar de esta manera problemas en la alimentación y compromiso respiratorio. Si la cirugía de la recidiva no es exitosa, la quimioterapia es una opción; la radioterapia está contraindicada en pacientes pediátricos, por las complicaciones a largo plazo. Actualmente algunos autores proponen que dependiendo del tamaño del tumor y descartada la existencia de compromiso intracraneano se debe discutir la necesidad de un EXIT (ex útero intrapartum treatment) a efectuarse en el momento del parto. El EXIT es una técnica orientada a establecer una vía aérea segura en el momento del parto en fetos con riesgo de obstrucción aérea; esencialmente consiste mantener el intercambio gaseoso materno fetal sin sección del cordón mientras se 88

controla la obstrucción y se crea una vía aérea permeable.4 Se deduce que el pronóstico depende del tamaño del tumor, el grado de distorsión de la cara, el grado de obstrucción de la vía aérea, la histología y las anomalías congénitas asociadas. Existen reportes de sobrevida de niños con epignathus gigantes, algunos de ellos requirieron reconstrucción del paladar con cirujanos reconstructores. Si se evita la dificultad respiratoria estos pacientes pueden sobrevivir con problemas mínimos como deformidades faciales, subluxación de la mandíbula e impedimentos menores en el habla. Un fisioterapísta y fonoaudiólogo deben involucrarse en el manejo del paciente postoperado para asegurar una recuperación completa de la deglución y succión.5

Caso Clínico

Recién nacido femenino, producto de primer embarazo de padres jóvenes, aparentemente sanos, quien se obtuvo vía cesárea por diagnóstico prenatal de tumoración mentoniana, no vigoroso con Apgar 3-6-8-9-9 registrado a 1, 5, 10, 15 y 20 minutos. Se aspiró la cavidad oral, y se le aseguró la vía aérea con cánula de Guedel por protrusión obstructiva de la cavidad oral, que comprometía la permeabilidad de la vía aerea, de aproximadamente 3 x 3 cm, de coloración rojiza, bordes regulares, con presencia de membrana externa, integra y tensa, la cual aparentemente no dependía de la lengua, con pedículo hacia la pared lateral de la nasofarínge. Peso 3050 gr, Talla 46 cm, perímetro cefálico de 36 cm, perímetro torácico de 35, perímetro abdominal de 31 cm, Capurro de 39 SDG. El resto de aparatos y sistemas sin alteraciones. Se inicia manejo con líquidos parenterales y antibiótico sistémico, así como analgesia transrectal. A las 24 horas de vida se observa la lesión intraoral de manera macroscópica con disminución de tamaño, cambio de coloración hacia violácea, con deshidratación externa aparente, mencionada disminución de dimensión permite un mejor manejo de la vía aérea. Se realiza tomografía axial computada donde se descarta componente intracraneano, evaluando la masa intraoral de 2 x 3 cm, con presencia Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Epignatus. Reporte de un caso

de calcificaciones en su interior, con pedículo en la pared lateral izquierda de nasofaringe. Con el comportamiento clínico y el apoyo radiológico se diagnóstica Teratoma Intraoral: Epignatus, por lo cual, a las 48 hrs de vida es llevada la paciente a quirófano, y bajo anestesia general balanceada se realiza, resección total del tumor, descartando presencia lesión residual bajo visión directa, posteriormente se introdujo nasofibroscopio de 2.7 french de 30 grados, valorando permeabilidad así como descartando lesiones iatrogénicas, sin observar tejido tumoral residual. Se realiza hemostasia, y se da por terminado el evento quirúrgico. Durante el transoperatorio el segundo ayudante secciona el tumor, con evidencia macroscópica de tejido de características óseas y dientes. Dato que se corroboró por histopatología, quien emite diagnóstico de Teratoma intraoral. La paciente cursa el postoperatorio en buenas condiciones generales, inicia vía oral a las 24 hrs postintervención, se egresó a casa 4 días después, y actualmente presenta adecuado crecimiento, sin datos de disfunción velopalatina, sin alteración de la articulación temporomandibular.

Discusión

Como se mencionó en la introducción de este trabajo el epignatus es una entidad patológica infrecuente, se trata de un tumor tipo teratoma que generalmente protruye a través de la cavidad oral, teniendo como origen anatómico el paladar duro. Aunque desde el punto de vista histológico es una patología benigna, la asociación a mortalidad es alta, relacionado esto último por obstrucción de la vía aérea durante el periodo neonatal. Existen anomalías congénitas asociadas en el 6% de los casos. El diagnóstico generalmente se establece de manera prenatal mediante ultrasonografía o con Resonancia Magnética Nuclear, como en el caso de nuestra paciente, quien fue sometida a ultra-

Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

sonido, el cual reportó “tumoración de región mentoniana”, lo cual de manera retrospectiva debió reforzarse con Resonancia Magnética, ya que el origen anatómico reportado de manera errónea, pudo traer como consecuencia dificultades en el manejo de la vía aérea durante el parto. Afortunadamente la lesión, permitió colocar la cánula de Guedel, y con esto mantener sin problemas a nuestro paciente. Por otro lado la falta de evidencia para descartar lesión intracraneal, nos llevó a invertir más tiempo para realizar la tomografía, misma que reportó sin lesiones en sistema nervioso central. Una aportación por nuestra parte a la técnica quirúrgica, es el utilizar el nasofibroscopio para descartar lesión residual, y confirmar adecuada permeabilidad de nasofaringe, procedimiento de apoyo que no encontramos reportado en los casos documentados en la literatura actual. La paciente se egresó y cursa asintomática, el seguimiento clínico será apoyado mediante Resonancia Magnética, evitando exposición a radiación, que involucra el monitoreo con Tomografías Computadas.

Referencias 1. Martínez Ferro M, Cannizzaro C, Rodríguez S, Rabasa C: Neonatología quirúrgica. Patología quirúrgica de cabeza y cuello del recién nacido. Buenos Aires: Grupo Guía, 2004:259-265. 2. Escobar I, Poblete A, Becker J, Zavala A, Kattan J, Urzúa S, Carvajal J: Epignathus: reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Chil Obstet Ginecol 2005;70(3):173-179. 3. Pino Rivero V, Cano Cortés M, Pando Pinto JM, Rejas Ugena E, Blasco Huelva A: Epignatus. A propósito de un caso y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 305-308. 4. Marwan A, Crombleholme TM. The EXIT procedure: principles, pitfalls, and progress. Sem ped surg 2006;15:107-115. 5. Kumar B, Shyam BS: Neonatal oral tumors: congenital epulis and epignathus. J Pediatr Surg 2008;43(9):9-11.

Caso Clínico

Esofagomiotomía por transiluminación asistida por video endoscopía Una opción en estenosis esofágica por caustico persistente a terapia de dilatación

José Arturo Ortega-Salgado, Plácido Espinosa-Rosas, Alejandro Xicoténcatl Mundo-Alegría. Institución: Centro Medico Nacional “20 Noviembre”. ISSSTE. Av. Félix Cuevas # 140, Colonia Del Valle, Delegación Benito Juárez, C.P. 03100. México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Arturo Ortega-Salgado. Centro Medico Nacional “20 Noviembre”. ISSSTE. Av. Félix Cuevas # 140, Colonia Del Valle, Delegación Benito Juárez, C.P. 03100. México, D.F. Correo electrónico: xicomundo@hotmail.com

Resumen

Introducción: Restablecer la continuidad del tracto digestivo en la estenosis esofágica secundaria a la ingesta de cáustico constituye un reto quirúrgico. Conservar el esófago nativo mediante el uso prolongado de la terapia de rehabilitación de la luz esofágica puede presentar complicaciones como alteraciones en la alimentación, disfagia, problemas mandibulares, articulares y de órganos dentarios. El mejor sustituto del esófago es el colon, sin embargo la morbilidad es alta siendo la más frecuente la fuga de la anastomosis colo-esofágica, reflujo gastrocolónico, redundancia del colon interpuesto, fistulas, necrosis, estenosis, sangrado, perforación y otros. La miotomía esofágica ha sido descrita para el manejo de la acalasia, sin embargo no encontramos reportes de su uso en estenosis esofágica secundaria a cáustico. Caso Clínico: Reportamos el caso de un preescolar con doble estenosis esofágica secundaria a quemadura por caustico sin respuesta favorable a la terapia de rehabilitación de la luz esofágica. Se realizó doble miotomía mediante toracotomía posterolateral derecha con transiluminación asistida por video endoscopia con el fin de localizar las dos zonas de estenosis durante el procedimiento con adecuada respuesta a este tratamiento quirúrgico. 90

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Esofagomiotomía por transiluminación asistida por video endoscopía

Discusión: El salvamento esofágico mediante este procedimiento aumenta la calidad de vida y disminuye en gran medida la morbilidad de la transposición de colon. Mediante el seguimiento del paciente y la realización de endoscopias de control se podría apoyar el diagnostico oportuno de cáncer esofágico. Consideramos que por la adecuada respuesta clínica, radiográfica y endoscópica debemos realizar más casos para valorar si este procedimiento puede formar parte de una nueva opción terapéutica. Palabras clave: Esófago, cáusticos, estenosis, estenosis esofágica.

Transillumination esophagomyotomy by video-assisted endoscopy An option for caustic esophageal stricture dilation therapy persistent Abstract

Introduction: Restore the continuity of the digestive tract in caustic esophageal stenosis is a surgical challenge. Preserve the native esophagus trough the prolonged use of dilatation therapy can present complications such as esophageal disorders in feeding, dysphagia, jaw problems, joint and dental disease. The best substitute of esophagus is the colon, but it carries a high morbidity such as anastomotic leakage, fistula, necrosis, perforation, stenosis, redundancy of interposed colon, bleeding, gastrocolonic reflux and others. The esophageal myotomy have been described for the management of achalasia, but we found not reports if it’s use in caustic esophageal stenosis. Case report: The case report a child with two esophageal caustic stenosis who not responded to the dilatation program therapy, a double myotomy was performed through right posterolateral thoracotomy with videoendoscopy esophagic transillumination to locate the two stenosis areas, during the procedure. The clinical and endoscopic follow up with adequate response. Discusión: Esophageal rescue by this procedure improves the quality of life and has no the morbidity of colonic transposition. The patient monitoring by endoscopic control could effort the diagnosis of esophageal cancer risk. We think that clinical, radiographic and endoscopic response was adequate so, need more cases to asses whether this may be part of a new therapeutic option. Key words: Esophagus; Caustic stenosis; Esophageal stenosis.

Introducción

Restablecer la continuidad del tracto digestivo en la estenosis esofágica secundaria a la ingesta de cáusticos constituye un reto quirúrgico. La reconstrucción esofágica involucra al cirujano pediatra desde que Durston reportó en 1670 el primer caso de atresia esofágica sin fistula . La primera sustitución esofágica total usando el colon fue descrita por Lunblad en 1921 en un paciente de 3 años que había ingerido cáusticos.1 En 1948 Sandblom realiza la interposición de colon intratorácico en un recién nacido con atresia de esófago . El problema de la restitución del esófago o la rehabilitación de la luz esofágica no ha sido resuelto. Se han descrito diversas técnicas para su resolución; inicialmente se usaban tubos con piel, posteriormente el uso del estómago con la técnica clásica del Dr. Gavriliu, mas tarde se describe Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

la formación del tubo gástrico o técnica de ascenso gástrico por el Dr. Rienhoff quien colocó en forma subcutánea el estómago y fue Potts quien realizó el ascenso gástrico intratorácico. En los años treinta se describió la restitución del esófago utilizando el yeyuno en forma pediculada y posteriormente se describió el injerto libre. En los cincuenta se inició el uso del colon como sustituto del esófago y a finales del siglo pasado con la ingeniería de tejidos se han hecho intentos de crear sustitutos esofágicos. El conservar el esófago nativo mediante el uso prolongado de la terapia de rehabilitación de la luz esofágica ha reportado diversas secuelas como: alteraciones en la alimentación, disfagia, problemas mandibulares y articulares así como daño a órganos dentarios . 91

Ortega SJA, Espinosa RP, Mundo AAX

La mayoría de los cirujanos pediatras concuerdan, que el mejor sustituto del esófago es el colon, sin embargo la morbilidad del procedimiento a corto y largo plazo es alta. Las complicaciones tempranas que con mayor frecuencia se mencionan son: fuga de la anastomosis (29%) principalmente la esofagocolónica, fístulas y perforación isquémica del auto injerto; de las complicaciones tardías: estenosis de la anastomosis, principalmente la intratorácica, redundancia del colon interpuesto, sangrado por úlceras de colon, reflujo gastrocolónico y con menor frecuencia fístulas enterocutáneas, síndrome de Dumping y la fistula traqueocolónica . En la revisión de la literatura encontramos referidas la miotomía de Heller como tratamiento de acalasia en niños , pero no encontramos reportes de salvamento esofágico posterior a ingesta de cáusticos por medio de la realización de una esofagomiotomía a nivel de la estenosis esofágica, presentamos el caso de un preescolar masculino de 3 años de edad, en el cual realizamos en una estenosis sendas esofagomiotomías asistidas por transiluminación videoendoscópica.

Presentación del caso

Preescolar masculino de 3 años de edad, previamente sano, llevado al servicio de urgencias por presentar ingesta accidental de cáustico (so-

Dibujo 2. Esfagomiotomía por transiluminación video endoscópica y zonas de estenosis 92

Dibujo 1. Distribución del equipo quirúrgico para miotomía esofágica por transiluminación asistida por video endoscópica para identificación de las zonas de estenosis.

lución de hidróxido de sodio). 24 horas posteriores al evento la endoscopía corrobora quemadura esofágica. Tres meses después inicia con disfagia progresiva, hasta líquidos, acompañado de regurgitación de alimentos; se realizo gastrostomía abierta. Ingresa con diagnóstico de estenosis esofágica secundaria a quemadura por cáustico. En la exploración física con peso: 20.4kg (p50) Talla: 110cm (p40). Signos vitales normales. Cardiorespiratorio sin compromiso, abdomen con gastrostomía funcional. Disfagia a sólidos y líquidos, presento regurgitación ocasional durante a la alimentación. La esofagoscopia reportó estenosis a 15 cm. de la arcada dentaria impidiendo el paso del endoscopio, se retiró e inició dilataciones esofágicas con dilatador de Tucker 22. Se realizaron 27 sesiones de rehabilitación de la luz esofágica en 1 año 3 meses, lográndose progresar hasta el número 40 en 6 sesiones, presentando re estenosis esofágica en varias ocasiones manifestadas clínicamente por disfagia a sólidos y semisólidos. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Esofagomiotomía por transiluminación asistida por video endoscopía

Foto 1. Muestra el esófago disecado por toracotomía posterolateral derecha

A los 6 meses de rehabilitación esofágica la endoscopía reportaba estenosis persistente a 15 y 18 cm de la arcada dentaria, la segunda no franqueable, se decidió continuar con terapia de dilatación por 6 meses más, el control endoscópico reportó esófago con zona de estenosis persistente a 14 cm. y 19 cm. de la arcada dentaria. El paciente persiste con disfagia predominante a sólidos con regurgitación en 3-4 ocasiones al mes. El esofagograma con presencia de disminución de la luz esofágica a nivel del tercio superior. El paciente fue sometido a toracotomía posterolateral, se liberó pleura adyacente y disección roma del esófago, se inició esófago video endoscopía y mediante transiluminación endoscópica. Se liberaron adherencias pleuropulmonares y peri esofágicas, localizando las 2 zonas de estenosis; la primera a 2 cm de por arriba de la vena ácigos y la segunda a 3 cm por debajo de vena ácigos, se realizó miotomía longitudinal de 3 cm y 5 cm liberándose la primera y segunda zona de estenosis. El paciente evolucionó de manera adecuada y al quinto día de postquirúrgico inició dieta líquida y blanda con adecuada tolerancia. Cuatro semanas posteriores al evento quirúrgico se realiza endoscopía encontrándose esófago con motilidad y distensibilidad adecuadas con disminución del calibre de la luz en un 10% a 13 cm y a 18 cm de la arcada dentaria. Se retiró de hilo sin fin. Con seguimiento postquirúrgico bimestral por un año, el paciente se encuentra asintomático, sin requerir terapia de dilatación esofágica. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Foto 2.Mediante la transiluminación video endoscópica (flecha) se identificaron las zonas de estenosis esofágicas en la toracotomía posterolteral derecha.

Esofagograma de control con adecuado paso del medio de contraste a cámara gástrica, sin defectos de llenado ni datos de reflujo.

Discusión

Es controvertido el no retirar el esófago que ha sufrido una quemadura cáustica por la probabilidad de desarrollar cáncer, los reportes refieren que el 4% de los pacientes pueden desarrollarlo en 25 a 40 años posteriores al evento y cuando se ha sustituido esta víscera, sin retirarla, no hay síntomas tempranos que hagan sospechar el diagnostico de carcinoma esofágico. Por ello, el seguimiento del paciente y el uso de la endoscopía con toma de biopsia pueden detectar datos de malignidad de manera oportuna. En un estudio previo sobre citoprotección esofágica en la quemadura cáustica experimental, observamos hipertrofia concéntrica de la muscular del esófago, con base en esta observación propusimos en este caso la realización de la esófagomiotomía asistida por transiluminación video endoscópica. El salvamento esofágico mediante este procedimiento aumenta la calidad de vida y disminuye en gran medida la morbilidad de la transposición de colon. Mediante el seguimiento del paciente y la realización de endoscopias de control se podría apoyar el diagnostico oportuno de cáncer esofágico. Consideramos que por la adecuada respuesta clínica, radiográfica y endoscópica debemos realizar más casos para valorar si este procedimiento puede formar parte de una nueva opción terapéutica. 93

Ortega SJA, Espinosa RP, Mundo AAX

Referencias 1. German JC, Waterston DJ. Colon interposition for replacement of the esophagus in children. J Pediatr Surg 1976; 11:227-233. 2. Kelly JP, Shackeldford JD, Roper CL. Esophageal replacement with colon in children: functional results and long term growth. Ann Thorac Surg 1983; 36:634:642. 3. Hendren WH, Hendren WG. Colon interposition: a modification of the Waterston’s technique using the normal esophageal route. J Pediatr Surg 1982: 6:3-9. 4. Mithcehll MI, Geth DW, Roberts KD, Abrams LD. Colon Interposition in children. Br J Surg 1989; 76: 681-686. 5. Valente A, Brereton RJ. Esophageal replacement with hole stomach in infants and children. J Pediatr Surg 1987 Oct; 22(10) 913-7.

6. Tomado de: http://www.tefvater.org/esophageal/historyofesophagealreplacement.html 7. Arul Parkh. Oesophageal Replacementu In Children. Ann R Coll Surg Engl 2008; 90: 7–12. 8. Ahmad SA, Sylvester KG, Hebra A, et al: Esophageal replacement using the colon: Is it a good choice? J Pediatr Surg Aug; 31(8):1026-30. 9. Patti Marco G, et al: Laparoscopic heller myotomy and dor fundoplication for esophageal achalasia in children Journal of Pediatric Surgery 2001; 36(8): 1248-1251. 10. Alvarez A. Stricture of esophagus complicated by carcinoma. Can J Sur 1963; 6: 470-6. 11. Klinmann J. Carcinoma of the esophageal after lye corrosion. Acta Chir Scan 1968; 134: 489453.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico Impacto Fecal de Recto Sigmoides como manifestación de Hernia Inguinal Incarcerada Presentación poco usual en un lactante de 2 meses y revisión de la literatura Miguel Angel Medina-Andrade, Antonio Francisco Gallardo-Meza, Miguel Ánge Piña-Garay l, José Manuel González-Sánchez. Institución: Hospital General de Occidente Servicio de Cirugía Pediátrica Guadalajara, Jalisco, México. Solicitud de sobretiros: Medina Andrade Miguel Angel Av. Zoquipan #1050, Colonia: Seattle Zapopan, Jalisco, México C.P. 45170 e-mail: miguelcxp@yahoo.com.mx

Resumen Se presenta el caso de un masculino de 2 meses de edad con cuadro de hernia inguinal incarcerada de 20 horas de evolución sin historia previa de estreñimiento, asociada con vómitos; se intenta reducción manual sin éxito. Durante la cirugía encontramos recto sigmoides sin compromiso isquémico conteniendo una masa fecal compacta causante de la incarceración la cual, se resuelve con taxis caudocefálica, enemas y herniorrafia, mostrando buena evolución postoperatoria. Este caso es una rara manifestación de incarceración; no encontramos otros casos similares en la literatura. Palabras clave: Hernia inguinal incarcerada; Estreñimiento; Impactación fecal.

Fecal Impact Recto Sigmoid as a manifestation of incarcerated inguinal hernia Unusual presentation in an infant of two months and review of literature Abstract A case of a male 2 months old with incarcerated inguinal hernia box 20 hours old with no history of constipation, associated with vomiting, manual reduction is attempted without success. During surgery we found no ischemic compromise sigmoid rectum containing a compact fecal mass causing the incarceration which was resolved with caudocefálica taxis, enemas and herniorrhaphy, showing good results. This case is a rare manifestation of incarceration, we found no similar cases in the literature. Index words: Incarcerated inguinal hernia; Constipation; Fecal impaction. Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Medina AMA, Gallardo MAF, Piña GMA, González SJM

1 A. Saco herniario inguinal izquierdo

Introducción La hernia inguinal en menores de dos años tiene un alto riesgo de complicaciones que llega a ser hasta 11.8%; siendo la incarceración la más frecuente con 23.8%.1 Es importante señalar que el mayor riesgo se presenta los primeros dos meses de vida. En estos pacientes es indicación absoluta realizar hernioplastía abierta con ligadura alta que ha demostrado menor riesgo de complicaciones.2 Solo se recomienda la reducción por taxis en aquellos pacientes que así lo permitan bajo sedación.3-5 Algunos casos reportados como la hernia de Littre,6 o la descrita por Amiand en 1735 pueden presentarse a edades tempranas y deben considerarse en el diagnóstico diferencial.7,8

Reporte del caso

Se presenta masculino de dos meses de edad con tumoración inguinal izquierda de 20 horas de evolución asociado a vómitos de contenido alimentario con residuos de fórmula láctea no digerida. Refiere la abuela que la madre del paciente padece alteraciones mentales, la cual al alimentar al bebé preparaba la fórmula al doble de concentración (28%), manifestada con acúmulo de materia fecal sólida intraluminal a nivel del sigmoides sin historia de estreñimiento previa. 96

1 B. Masa fecal compacta provocando incarceración de recto sigmoides. Exploración física con tumoración de aproximadamente 2.5 cm de diámetro, sin cambios de coloración, ni eritema local, indurada dolorosa a la palpación, no móvil, transiluminación negativa, no redúctil, sin datos de irritación peritoneal, testículos descendidos, no se detectó alteración anal durante la inspección y canalización de gases al tacto rectal. Previo consentimiento informado se decide cirugía urgente por hernia inguinal izquierda incarcerada. Los hallazgos fueron edema tisular importante y sigmoides dentro del saco herniario sin compromiso isquémico, ocupado por masa fecal dura que impedía su retorno a la cavidad abdominal. (Imagen 1) Se amplía el anillo inguinal interno para inspección sigmoidea la cual fue normal y se realiza taxis caudocefálica de la masa fecal con reintroducción del asa intestinal a cavidad abdominal completando el manejo con hernioplastía con técnica de Ferguson modificada. La evolución postoperatoria sin complicaciones se manejó en ayuno por 2 horas, enemas con fosfato de sodio 10 ml/Kg, presenta evacuaciones Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Impacto Fecal de Recto Sigmoides como manifestación de Hernia Inguinal Incarcerada

pétreas sin sangrado logrando expulsar la masa fecal impactada. Inicia alimentación con fórmula a dilución normal y egresa por mejoría 24 horas posteriores a la cirugía. Durante el seguimiento a 8 días los familiares reportan evacuaciones blandas dos veces diarias desde el egreso hospitalario.

Discusión y análisis

Este es un caso raro, de incarceración de recto sigmoides por impacto fecal, el cual se hizo notorio hasta el momento de la cirugía, reduciendo manualmente por taxis una vez abierto el anillo inguinal profundo. Se describe en la literatura que el mayor riesgo de incarceración se presenta los primeros dos meses de vida como el caso que presentamos.9 Su resolución quirúrgica fue satisfactoria. Respecto a las evacuaciones, éstas resolvieron al momento de corregir la concentración de la fórmula láctea utilizada. Algunos autores sugieren alimentos ricos en sorbitol10 como tratamiento de inicio en la constipación del lactante, otros sugieren manejos con enemas, laxantes, polietilenglicol en caso de constipación refractaria a manejo, pero esto implica un costo considerable.11,12 Sin embargo, en nuestro paciente esto no fue necesario ya que al identificar y corregir la dilución de la fórmula de inicio, tuvo un patrón de evacuaciones normal.

Conclusión

Este caso es presentado como una rara manifestación de hernia inguinal incarcerada, no encontramos otros casos parecidos en la literatura donde se involucre bolo fecal compactado en recto sigmoides como causa de incarceración en una hernia inguinal.

Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

Referencias 1. Zamakhshari M, To T, Guan J, et al. Risk of incarceration of inguinal hernia among infants and young children awaiting elective surgery. CMAJ 2008;179(10):1001-5. 2. Brandt ML. Pediatric hernias. In: Surg Clin N Am 88 (2008) 27-43. 3. Glick PL, Boulanger SC: Inguinal hernias and hydroceles in: Grossfeld JL, O`Neill JA, Coran AG, Fonkalsrud EW: Pediatric Surgery Sixth ed. Philadelphi, Mosby, 2006, pp1184-92. 4. Lloyd D. Inguinal and femoral hernia. In: Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors.Operative pediatric surgery. New York: McGraw-Hill; 2003. p. 543–54. 5. McCollough M, Sharieff GQ. Abdominal pain in children. In: Pediatr Clin N Am 53 (2006) 107–37. 6. Akin M, Kurukahvecioglu O, Tezcaner T, et al. Acute hemiscrotum due to inguinoscrotal Littre hernia: a case report. American Journal of Emergency Medicine (2008) 26, 973.e3–973.e4. 7. Dilley A, Adams S. Acute scrotum caused by appendicitis. J Pediatr Surg 1999;34: 1183. 8. Doyle GS, McCowan C. Amyand hernia: a case of an unusual inguinal herniace. Am J Emerg Med 2008;(26), 637.e5-636.e6. 9. Louie JP, Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. In: Emerg Med Clin N Am 25 (2007) 1009–40. 10. Loening BV. Prevalence, symptoms and outcome of constipation in infants and toddlers. J Pediatr 2005;146:359-63. 11. Biggs WS, Dery WH. Evaluation and treatment of constipation in infants and children. Am Fam Physician 2006;73:469-77. 12. iem O, Harman J, Benninga M, et al. Health utilization and cost impact of childhood constipation in the United States. J Pediatr 2009;154:258-62.

INFORMACIÓN PARA AUTORES La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial del Colegio y Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, y por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2. Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5”. 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. 98

Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo.Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación Vol. 17, No. 2, Abril-Junio 2010

después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.

INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.

100

12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica