Vol xvii no 3 julio septie 2010

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad EDITOR FUNDADOR Carlos Castro Medina

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Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 17, No.3

CONTENIDO

Julio-Septiembre de 2010

Artículos 106 Vena ilíaca externa como acceso vascular para colocación de catéteres permanentes. Una opción de manejo.

Daniel Chan Vázquez, Pedro Miguel Romero Garcia, Alma Griselda Ramírez Reyes 113 Opinion de un grupo de Cirujanos Pediatras Nacionales sobre la Cirugia de Minima Invasion Leticia de Paredes Soto, Guillermo González Romero, Víctor E. Romero Montes, Jaime A. Olvera Durán 120 Tratamiento por mínima invasión de la Estenósis Ureteropiélica en la infancia Sergio Landa Juárez, Niccolo Manuel Ruiz Castro, Ramón David Miguel Gómez, Gustavo Hernández Aguilar, Roxana Andraca Dumit 127 Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung Jaime Nieto Zermeño, Roberto Dávila Pérez, José Manuel Tovilla Mercado, Eduardo Bracho Blanchet, Dorihela Herappe Mellado

Casos Clínicos 144 Efecto del Recambio del Líquido Amniótico en Fetos con Gastrosquisis en el Cierre Primario de la Pared Abdominal Fernando Montes Tapia, Roberto Ambríz López, Ulises Garza Luna, Guillermo Martínez Flores, Diego Gaytan Saracho, Valdemar Abrego Moya, Gerardo Muñoz Maldonado 151 Estenosis Esofagica Congenita. Presentacion de un caso y revision de la literatura Héctor Francisco Fernández Yáñez, Miguel Angel Alonso Hernández, Pedro Urueta Jimenez, José Ramón Garrido Rodriguez, Daniel García Sanchez, Victor Hugo Tomita Arcos 155

Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 17, No. 3

CONTENT

July-September of 2010

Articles 106

113

120

127

External iliac vein as vascular access for placement of permanent catheters.

A management option Daniel Chan Vázquez, Pedro Miguel Romero Garcia, Alma Griselda Ramírez Reyes Review of a group of the National Pediatric Surgeons Minimally Invasive Surgery Leticia de Paredes Soto, Guillermo González Romero, Víctor E. Romero Montes, Jaime A. Olvera Durán Minimally invasive treatment of Ureteropelvic Stenosis in Infancy Sergio Landa Juárez, Niccolo Manuel Ruiz Castro, Ramón David Miguel Gómez, Gustavo Hernández Aguilar, Roxana Andraca Dumit Utility of anorectal manometry as a diagnostic test in Hirschsprung Disease Jaime Nieto Zermeño, Roberto Dávila Pérez, José Manuel Tovilla Mercado, Eduardo Bracho Blanchet, Dorihela Herappe Mellado

Clinical Cases 144

151

155

Effect of Amniotic Fluid Replacement in Fetuses with Gastroschisis in the Primary Closure of the Abdominal Wall Fernando Montes Tapia, Roberto Ambríz López, Ulises Garza Luna, Guillermo Martínez Flores, Diego Gaytan Saracho, Valdemar Abrego Moya, Gerardo Muñoz Maldonado Stenosis Esofagica Congenita. Outline of a case and revision of the literature Héctor Francisco Fernández Yáñez, Miguel Angel Alonso Hernández, Pedro Urueta Jimenez, José Ramón Garrido Rodriguez, Daniel García Sanchez, Victor Hugo Tomita Arcos

Authors information

Caso Clínico

Vena ilíaca externa como acceso vascular para colocación de catéteres permanentes Una opción de manejo Dr. Daniel Chan-Vázquez1 Pedro Miguel Romero-Garcia2, Alma Griselda Ramírez-Reyes3

Medico Cirujano Pediatra, adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica de Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. 2 Médico Residente de 6to. año de la especialidad de Cirugía Pediátrica con sede en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI 3 Medico Neurocirujano adscrito al Servicio de Neurocirugía del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. 1

Solicitud de sobretiros: Dr. Daniel Chan-Vázquez.

Servicio de Cirugía Pediátrica de Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. México, D.F.

Resumen Objetivo: Proponer la venodisección en vena iliaca externa como una opción de manejo en pacientes con accesos vasculares habituales agotados.

Introducción: El acceso vascular es esencial para pacientes con enfermedad sistémica o renal en etapa terminal. Al agotarse los acceso habituales surge la necesidad de colocar catéteres en venas ácigos o intracardíacos. Proponemos una alternativa intermedia: venodisección en vena ilíaca externa, con abordaje inguinal.

Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, prospectivo, no probabilístico en pacientes sometidos a tratamientos prolongados, con accesos habituales agotados, a quienes se les coloco catéter permanente en vena iliaca externa, entre enero del 2006 a enero 2009. Se registraron los datos demográficos, enfermedad de fondo, indicación para colocación de catéter permanente, complicaciones durante la colocación del mismo, y durante el seguimiento de un año, identificando las complicaciones tardías.

106

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Vena ilíaca externa como acceso vascular para colocación de catéteres permanentes

Resultados: Se realizó el acceso a la vena ilíaca externa en 13 pacientes, lográndose cateterizar en 11, siendo posible la utilización inmediata del catéter, en dos no fue posible cateterizar el vaso debido a trombosis. No hubo complicaciones durante el procedimiento quirúrgico, ni significativas durante el seguimiento.

Conclusión: La colocación de catéteres permanentes en la vena ilíaca externa se considera una alternativa segura, en pacientes pediátricos con accesos vasculares habituales tales como yugulares, safenas y de extremidades superiores agotados. Sugerimos su uso antes de accesos con mayor morbilidad como los intratorácicos.

Palabras clave: Venodisección; Vena iliaca externa; Accesos vasculares; Abordaje inguinal.

Abstract

External iliac vein as vascular access for placement of permanent catheters. A management option

Objective: Propose venesection in external iliac vein as a management option in patients with exhausted vascular access standard.

Introduction: Vascular access is essential for patients with systemic disease or end-stage renal. The exhaustion of regular access comes the need to place catheters in azygos or calcify. We propose an alternative term: venesection in external iliac vein, with inguinal approach.

Material and methods: We performed an observational, descriptive, prospective, non-probability in patients undergoing prolonged treatment with regular access exhausted, those indwelling catheter was placed in external iliac vein, between January 2006 to January 2009. We registered demographic data, underlying disease, indication for permanent catheter placement, complications during placement of it, and during the course of a year, identifying late complications.

Results: It made access to the external iliac vein in 13 patients, achieving catheterization in 11, allowing the immediate use of the catheter, in two it was impossible to catheterize the vessel due to thrombosis. There were no complications during the surgical procedure, no significant follow-up.

Conclusion: The placement of indwelling catheters in the external iliac vein is considered a safe alternative in pediatric patients with common vascular access such as jugular and upper extremity saphenous exhausted. We suggest its use before access with increased morbidity as intrathoracic.

Index words: Venesection; External iliac vein; Visits vascular inguinal approach.

Antecedentes El uso de catéteres venosos centrales constituye una práctica necesaria en unidades hospitalarias, en especial en las áreas que se dedican al cuidado y atención de niños en estado crítico.

Los catéteres vasculares se utilizaron por primera vez desde hace seis décadas; en 1952 Aubaniac hizo la primera descripción de la venopunción subclavia para la administración de soluciones intravenosas, durante el mismo año Seldinger describió la técnica que lleva su nombre mediante el uso de guía para la introducción de un catéter (intravenoso flexible con posterior administración de soluciones parenterales.1 En los hospitales pediátricos se estima que hasta un 70% de los pacientes que son hospiVol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

talizados, pueden requerir la administración de algún líquido o fármaco por vía parenteral.

El mayor número de catéteres venosos centrales (CVC) se instalan en las unidades de terapia intensiva (43%). La mayoría de los casos se efectúan en niños menores de cinco años.2 Indicaciones para obtener un acceso venoso central.2 (Tabla 1) Existen diversas técnicas para la colocación de un catéter venoso central entre las que destacan: 1. Venopunción percutánea: se coloca un catéter a través de una aguja.

2. Técnica de Seldinger: consiste en colocar el catéter sobre una guía metálica.3 107

Chan VD, Romero GPM, Ramírez RAG 3. Venodisección simple o tunelizada.4 También existen otras técnicas modificadas las cuales son combinaciones de las técnicas anteriores.5 La venopunción no deja cicatriz visible, se realiza en forma rápida, es más fácil de aprender y el número de sitios de acceso no está limitado.

Las venas profundas más utilizadas para la colocación de CVC por venopunción son: yugular interna, femoral y subclavia.6 En cambio las venas superficiales como basílica, yugular externa, y safena son las más utilizadas en venodisecciones.

La ventaja de la venodisección respecto a la venopunción percutánea es que permite la visualización directa del vaso en pacientes que están en estado de choque y en los cuales se dificulta la canalización percutánea.7 Murai ha demostrado la seguridad y eficacia de catéteres colocados por venopuncion en vena femoral y yugular.8 Existen pocas descripciones detalladas en la literatura acerca de los procedimientos técnicos de venodisección, y generalmente han sido referidos como procedimientos enseñados informalmente entre médicos como “rito de la residencia”.

Recientemente se publicó el Manual de Accesos Vasculares por la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica el cual sirve de referencia en la enseñanza de la técnica para venodisección en nuestro hospital.9 Las indicaciones para la colocación de CVC mediante venodisección son relativas y dependen en gran parte de la preferencia y experiencia del cirujano, aunque para la mayoría constituyen una opción de segunda línea al obtener un acceso vascular.

Las indicaciones específicas para realizar una venodisección son: a) Haber utilizado en un paciente todos los sitios posibles de acceso venoso periférico por venopunción. b) Choque hipovolémico. c) Enfermos con acceso vascular difícil. d) Coagulopatías, por el riesgo que implica la punción percutánea de una vena central en un sitio no compresible.

Las contraindicaciones relativas para venodisección son: a) Presencia de trastornos hemorragíparos b) Defectos de cicatrización c) Inmunosupresión 108

Tabla 1 Las complicaciones por la colocación de catéteres pueden ser tempranas y tardías de acuerdo al periodo de presentación.

Las primeras se presentan durante los primeros 30 días de su instalación y son inherentes al procedimiento de colocación del catéter como son: desgarro del vaso, sangrado local, mediastinal o pericárdico, pneumotórax o hemotórax.

Las segundas se manifiestan después de que el catéter ha permanecido más de 30 días, principalmente asociadas a infecciones y trombosis.10 En nuestro hospital, el acceso vascular es esencial para los pacientes que sufren una enfermedad sistémica o renal en etapa terminal; por lo que la experiencia del cirujano para desarrollar diferentes alternativas, son fundamentales para la obtención de un acceso vascular adecuado y el manejo de las dificultades y complicaciones que pudiesen presentarse.

El acceso vascular es diferente en aquellos pacientes que serán sometidos a tratamientos prolongados, ya que los accesos habituales: yugulares, safenas, subclavias y vasos de las extremidades superiores son los primeros en agotarse, surgiendo entonces la necesidad de procedimientos más invasivos, tales como la colocación de catéteres en venas ácigos e incluso intracardíacos.

Nosotros hemos considerado una alternativa intermedia antes de éstos últimos, tomando en consideración la existencia de reportes anecdóticos del uso de la vena ilíaca externa como acceso vascular, como el reportado por Tokgoz y colaboradores, quienes realizaron este acceso para la colocación de catéter para hemodiálisis en un paciente con insuficiencia renal crónica terminal.14 Nosotros proponemos la venodisección de la vena ilíaca externa, a través de abordaje inguinoabdominal, como una opción de manejo para colocación de catéteres vasculares permanentes.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Vena ilíaca externa como acceso vascular para colocación de catéteres permanentes

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4 ANEXO 1

Material y Métodos

Al proponer la venodisección de la vena iliaca externa como una opción de manejo en pacientes con accesos vasculares habituales agotados, se llevo a cabo un estudio observacional, descriptivo, prospectivo, no probabilístico y prolectivo en todos aquellos pacientes sometidos a tratamientos prolongados y con accesos habituales ya tomados en el hospital de Pediatría del CMN Siglo XXI a quienes se les coloco catéter permanente en vena iliaca externa en el periodo comprendido entre enero del 2006 a enero 2009.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

Se incluyeron los sujetos que cumplieron con los siguientes criterios: pacientes con accesos vasculares habituales agotados y que requirieron de un catéter permanente para continuar su tratamiento de ambos sexos, con edades entre 6 meses a 17 años de edad. Excluyéndose aquellos pacientes con coagulación intravascular diseminada, sepsis y alteraciones cutáneas en el sitio de colocación.

Se registraron los datos demográficos como sexo, edad, la enfermedad de fondo y la indicación para colocación de catéter permanente, se incluyeron las complicaciones tempranas duran109

Chan VD, Romero GPM, Ramírez RAG

Figura 2

Figura 1 ANEXO 2 te la colocación de catéter permanente en la vena iliaca externa, y durante el seguimiento hasta un año, identificando las complicaciones tardías tras la colocación del catéter.

Previo a la colocación del catéter permanente, se les explico a los padres los riesgos que conlleva la colocación del mismo, todos los procedimientos se llevaron a cabo bajo consentimiento informado con la siguiente técnica: se colocó al paciente bajo anestesia general realizándose incisión tipo Gibson (Anexo 1. Fig. 1) a nivel de la línea semilunar del abdomen, a la altura del pliegue inguinal, siguiendo la línea comprendida entre la unión del oblicuo mayor y el recto del abdomen; se disecó hasta localizar la bolsa peritoneal (Anexo 1. Fig 2) la cual se retrajo mediante disección roma colocándose compresa húmeda, exponiéndose el retroperitoneo; posteriormente se colocó separador Balford o bien separadores maleables para visualizar la arteria y venas Ilíacas externas.(Anexo1 Fig 3) Estas últimas se disecaron distalmente a su bifurcación, con atención de las colaterales lumbares, las cuales se respetaron, a continuación se refiere la vena iliaca externa con seda 3-0 o silastic (Anexo 1. Fig 4) se coloco jareta con prolene vascular 6/0 o ligadura con seda 2/0, se realizo venotomía previa colocación de pinzas de bulldog en ambos extremos proximal y distal para control del flujo sanguíneo, se procedió a colocar catéter previamente medido por contraapertura, (Anexo 2. Fig 1 y 2 ) corroborando flujos por ambos lúmenes del catéter, se tomo radiografía de control para verificar la posición del mismo.

Se suturo la pared abdominal con puntos simples de vicryl y piel con nylon subcuticular.

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Resultados Se incluyeron 13 pacientes, 6 hombres y 7 mujeres, con edades de 6 y 84 meses (mediana de 24m) en el periodo comprendido de enero 2006 a enero 2009.

Las indicaciones para la colocación del catéter fueron: en ocho por síndrome de intestino corto para nutrición parenteral; en dos por insuficiencia renal crónica para hemodiálisis; y en un paciente con LLA-L1 para quimioterapia y hemoderivados.

En todos los casos se realizó el acceso a la vena ilíaca a través del abordaje retroperitoneal de Gibson, con desplazamiento de catéter hasta la vena cava inferior subdiafragmática, con control radiográfico transoperatorio.

Lográndose cateterizar en 11 casos y en dos casos no fue posible cateterizar el vaso debido a esclerosis, teniéndose que colocar en uno de ellos directo a la aurícula derecha.

No hubo complicaciones durante el procedimiento quirúrgico. En los once pacientes fue posible la utilización inmediata del catéter.

Durante el seguimiento un paciente presento tunelitis que respondió de forma adecuada a los antimicrobianos, uno mas presento colonización del catéter el cual se pudo salvar con terapia antimicrobiana local, otro paciente presento a las dos semanas, salida por tracción accidental del catéter.

Dos pacientes fallecieron debido a la enfermedad de base ( uno por síndrome de intestino corto y otro por insuficiencia renal crónica terminal).

Los resultados se incluyen en la Tabla 2.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Vena ilíaca externa como acceso vascular para colocación de catéteres permanentes

Tabla 2

*M: masculino; F: femenino; SIC: síndrome de intestino corto; IRCT: insuficiencia renal crónica terminal; LLA-L1: leucemia linfoblástica aguda variedad L1; H: catéter tipo Hickmann; PMK: catéter tipo Permakath

Discusión En la literatura solo existe un reporte de caso en 2005 por Tokgoz et al., realizando la primera descripción de la colocación de catéter en vena ilíaca en un paciente con insuficiencia renal crónica, sin complicaciones por el procedimiento.

En nuestro estudio observamos que la técnica de abordaje retroperitoneal tipo Gibson derecha o izquierda, es una opción práctica para la colocación de catéteres en vena iliaca externa, aunque en dos casos no fue posible la utilización de dicha vía, debido a que al localizarlas se encontraron trombosadas, teniendo que proceder entonces a colocación del catéter en vena acigos en uno y auricular en el otro.

Las complicaciones infecciosas que se presentaron en nuestro estudio fueron: tunelitis en uno de los casos y colonización en otro de ellos, realizando dichos diagnósticos por sospecha clínica en el primero y con cultivos positivos en el segundo.

Esto podría estar relacionado a falta de material adecuado y/o a deficiencias en las técnicas de cuidado de los catéteres, pero cabe mencionar que ambos catéteres fueron rescatados después de someterse a técnica cerrada y aplicación de antimicrobianos locales, pudiéndose reutilizar los catéteres una vez que se obtuvieron 3 cultivos negativos.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

Otra de las complicaciones que se presentaron durante el estudio fue la salida por tracción accidental de uno de los catéteres, lo cual pudo deberse a deficiencias en las técnicas de fijación y a deficiencia en el cuidado del catéter por parte del personal de enfermería. Dicho paciente tuvo que someterse posteriormente a colocación de catéter en vena ácigos.

Dos de los pacientes fallecieron debido a su enfermedad de base, sin complicaciones relacionadas al catéter y su funcionamiento al momento de la defunción.

Conclusión La colocación de catéteres permanentes en la vena ilíaca externa por abordaje retroperitoneal tipo Gibson derecha o izquierda es una alternativa quirúrgica segura, en pacientes pediátricos en los cuales se han agotado los accesos vasculares habituales tales como yugulares, safenas y de extremidades superiores.

Debido al mejor control que se obtiene durante el procedimiento y a las pocas o nulas complicaciones del mismo sugerimos su uso antes de accesos con mayor morbilidad como los intratorácicos.

Sin embargo consideramos que deben realizarse otros estudios comparativos para obtener conclusiones mas contundentes respecto a su efectividad.

111

Chan VD, Romero GPM, Ramírez RAG

Referencias 1. Dudrick SJ. History of Vascular Access. Journal of Parenteral and Enteral Nutrition 2006; 30 (Suppl 1): S47 – S56 2. Calderón-Elvir CA, Gutiérrez-Ureña JA, Ruano-Aguilar JM, Velásquez Gutiérrez E, DuarteValencia JC Accesos Vasculares en Pediatría (I de V partes). Acta Pediatr Méx 2002;23: 31-34.

3. Bueno, T M, Diz, AI, Cervera PQ, Pére z- Rodríguez J, Quero J. Peripheral insertion of double-lumen central venous catheter using the Seldinger technique in newborns. J of Perinatology.2008; 28: 282-286.

4. Calderón-Elvir CA, Gutiérrez-Ureña JA, Ruano-Aguilar JM, Velásquez Gutiérrez E, Duarte-Valencia JC: Accesos Vasculares en Pediatría (II de V partes).Acta Pediatr Méx 2002;23 :89-96.

5. Zavala-Galván NA, González-García M, Pérez Martínez Y, Rodríguez-Balderrama I, Rodríguez-Bonito R. Técnica de Seldinger modificada, para acceder a la yugular interna en neonatos. Rev Mex Pediatr 1999; 66: 154-156 6. Tomé E., Lizardo J. Experiencia en el uso de catéteres venosos centrales en pacientes ingresados a las unidades de cuidados intensivos del Instituto Hondureño de Seguridad Social, Rev Med Post Unah 2000; 5 :70-75 7. Federación Latinoamericana de Nutrición Enteral y Parenteral. Terapia Nutricional Total. Laboratorios Abbott 1997, Capítulo 18, pág 307-322.

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8. Murai DT. Are femoral broviac catheters effective and safe? A prospective comparison of femoral and yugular Venous Broviac Catheters in Newborn Infants Chest 2002; 121, 5: 1527 9. Manual de Accesos Vasculares de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. México DF, 2001 10. Calderón-Elvir CA, Gutiérrez-Ureña JA, Ruano-Aguilar JM, Velásquez Gutiérrez E, DuarteValencia JC: Accesos Vasculares en Pediatría (V de V partes).Acta Pediatr Méx 2002;23: 298-303.

11. Klein MD, Rood K, Graham P. Central Venous Catheter Sepsis in Surgical Newborns Pediatr Surg Int 2003; 19: 529–532 12. Yunes–Zárraga M, Berlanga-Bolado JL, Villatoro-Méndez OM, Castro-Medina CA. Estudio comparativo de las ventajas y complicaciones entre venodisecciones con contrabertura y sin contrabertura. Bol. Méd. Hosp. Infant. Méx 1986;43 :537-43.

13. Steiger E. Dysfunction and Thrombotic Complications of Vascular Access Devices. J of Parenteral and Enteral Nutrition 2006; 30 (Suppl) 1: S70 – S72.

14. Tokgoz H., Onaran M., Senocak C., Polat F, Sert S Temporary Vascular Access Via the External Iliac Vein as a Salvage Procedure: a report of two cases. J Vasc Access 2005;6: 200-2.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

Opinion de un grupo de Cirujanos Pediatras nacionales sobre la Cirugia de Minima Invasion Leticia de Paredes-Soto Guillermo González-Romero, Víctor E. Romero-Montes Jaime A. Olvera-Durán Institución: Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos” Hospital amigo del Niño y de la Madre, Av. Universidad # 1321 Col. Florida, Del. Álvaro Obregón C.P. 01030, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dra. Leticia de Paredes Soto Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos” Hospital amigo del Niño y de la Madre Av. Universidad # 1321, Col. Florida, Del. Álvaro Obregón C.P. 01030, México, D.F

Resumen Introducción: En los años 80s se demostró que la cirugía laparoscópica, era completamente aplicable a los pacientes pediátricos y esto ha generado que muchas de las técnicas convencionales, sean reproducidas mediante abordajes de invasión mínima. A pesar de esto, aun se genera controversia sobre su aplicabalidad y desarrollo en la practica diaria, por tal motivo nos planteamos el objetivo de conocer la opinión de cirujanos pediatras nacionales sobre su percepción en cirugía de mínima invasión.

Material y Métodos: Se desarrolló un estudio de opinión, prospectivo, transversal y descriptivo mediante la aplicación de un cuestionario de criterio aplicado a cirujanos pediatras nacionales siendo un total de 126 cirujanos pediatras encuestados, en el que se recopilaron datos generales, percepción del adiestramiento, satisfacción y futuro de la cirugía de mínima invasión. La confiabilidad de las respuestas se estableció con el test de Person, en el que valores menores de 0.5 se consideraron significativos.

Resultados: Dentro de los resultados obtenidos el 68% de los encuestados son de la región centrooccidente del país. El 93% de los cirujanos pediatras entrevistados desarrollan abordaje de mínima invasión, de los cuales 35% tiene entre 5 y 10 años de experiencia como cirujanos. El 91% efectúa menos de 5 cirugías por semana sin supervisión, y el 31% de los cirujanos opina que desempeñarse en una unidad de mínima invasión es la mejor opción para adiestrarse en esta modalidad. Del grupo de cirujanos que no practica la laparoscopia, el 55% la considera de poca utilidad.

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Paredes SL, González RG, Romero MVE, Olvera DJA

Conclusiones: 1) La opinión general es que la comunidad de cirujanos pediatras tiene un entusiasmo abierto a estos abordajes, y definen un incremento mayor de satisfacción como especialistas quirúrgicos pediatras al desarrollar la cirugía de invasión mínima.

2) La cirugía laparoscópica en nuestro medio es ampliamente aceptada por el grupo de cirujanos pediatras, lo cual infiere un progresivo y alentador desarrollo de esta área de la cirugía en nuestro país, por lo que en los próximos años, se deberá de favorecer el adecuado entrenamiento tutorial de cirujanos en formación, ya que es un abordaje complejo que requiere habilidades particulares. 3) Se debe de considerar la estandarización objetiva de planes de trabajo que permitan desarrollar las destrezas de la cirugía de mínima invasión en niveles básicos para cirujanos residentes y de perfeccionamiento para cirujanos con experiencia. 4) La cirugía robótica se debe de promover regularmente, aprovechando el creciente interés en esta área.

Palabras clave: Cirugía laparoscópica; Pacientes pediátricos.

Review of a group of the National Pediatric Surgeons Minimally Invasive Surgery Abstract

Introduction: In the 80s it was shown that laparoscopic surgery was fully applicable to pediatric patients and this has generated many of the conventional techniques, are reproduced by minimally invasive approaches. Despite this, even generated controversy over its aplicabalidad and development in daily practice, for this reason we have the objective to know the opinion of national pediatric surgeons on its perception of minimally invasive surgery.

Material and Methods: A study of opinion, prospective, transversal and descriptive by applying a standard questionnaire applied to national pediatric surgeons for a total of 126 pediatric surgeons surveyed, in which data were collected general perception of training, satisfaction and future of minimally invasive surgery. The reliability of responses was established with the Person test, in which values less than 0.5 were considered significant.

Results: Among the results obtained for 68% of respondents are from the region of the country centrooccidente. 93% of surveyed pediatric surgeons develop minimally invasive approach, of which 35% are between 5 and 10 years of experience as surgeons. 91% made less than five surgeries per week without supervision, and 31% of surgeons believed that perform in a minimally invasive unit is the best choice for training in this modality. Group of surgeons who do not practice laparoscopy, 55% consider it of little use.

Conclusions: 1) The general view is that the community has an enthusiasm pediatric surgeons open to these approaches, and define a greater increase in satisfaction as pediatric surgical specialists to develop minimally invasive surgery.2) Laparoscopic surgery in our environment is widely accepted by pediatricians pirujanos group, which follows a progressive and positive developments in this area of surgery in our country, so in the coming years, should encourage the appropriate tutorial training of surgeons in training, since it is a complex approach that requires particular skills. 3) We consider the objective standardization of work plans in order to develop the skills of minimally invasive surgery baselines for residents and surgeons the skills of experienced surgeons. 4) Robotic surgery should be to promote regular, capitalizing on the growing interest in this area.

Index words: Laparoscopic surgery; Paediatrics.

Introducción Aunque la aplicación clínica de las técnicas de mínima invasión fueron descritas a principios del siglo pasado , fue hasta los años 70s cuando la laparoscopia empezó a utilizarse con fines diagnósticos en pacientes pediátricos1,3 y en los años 114

80, aunado al desarrollo tecnológico que sirvió de parteaguas en lentes, fibras ópticas, fuentes de luz, que pioneros como Gans, Rodgers y Georgeson mostraron que la cirugía de mínima invasión (CMI) era completamente aplicable a los Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Opinion de un grupo de Cirujanos Pediatras nacionales sobre la Cirugia de Minima Invasion

pacientes pediátricos,2 constituyendo uno de los avances mas importantes ocurridos en la cirugía en los últimos años.3,5,9,13 A pesar de ser una técnica relativamente nueva, los primeros reportes de abordajes laparoscópicos efectuados en niños de nuestro país, datan de 1998 4 en los que la imaginación y creatividad del cirujano pediatra, ha permitido reproducir con éxito por vía endoscópica, un gran número de intervenciones que habitualmente se efectúan por vía abierta y al mismo tiempo la cirugía laparoscópica ha tenido un gran impacto en la practica quirúrgica habitual, tanto, que ha modificado muchos conceptos quirúrgicos firmemente establecidos.2,3,5 Sin embargo, esta evolución, ha generado también una gran controversia entre cirujanos en cuanto a su indicación y resultados obtenidos con estas técnicas, ello ha condicionado posiciones antagónicas, 6,7 que se dejan evidenciar en la literatura, que igualmente refleja esta situación de confrontación, existiendo variadas publicaciones que demuestran la posibilidad de realizar casi cualquier intervención quirúrgica por vía laparoscópica.7 Pero existen pocos estudios comparativos con la cirugía abierta, realizados con metodología basada en evidencia que sirvan para clarificar las ventajas reales de los procedimientos laparoscópicos.6 Concientes que en la actualidad no existe un conocimiento del desarrollo de la cirugía laparoscópica en nuestro país, nos planteamos evaluar la cirugía de mínima invasión en nuestro medio, formándonos el objetivo de conocer la opinión de un amplio colectivo de cirujanos pediatras, de diferentes regiones de México sobre la cirugía de mínima invasión.

Material y Métodos

Se desarrolló un estudio de opinión, prospectivo, descriptivo y transversal mediante la aplicación de un cuestionario de criterio, diseñado y validado en el Children`s Hospital Westmead, Australia, estableciéndose la confiabilidad de las respuestas con el test de Person, en el que valores menores de 0.5 se consideraron significativos.

Este cuestionario se aplicó a cirujanos pediatras asistentes al Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica efectuado en Ixtapa Zihuatanejo, se excluyo del estudio a médicos residentes, especialistas de otras áreas clínicas o quirúrgicas, y a todos los cuestionarios que no cumplieran con el Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

formato de llenado o tuvieran duplicidad de respuestas, la realización del mismo tomo un tiempo promedio de 8 a 10 minutos.

El cuestionario consta de 20 preguntas, divididas en cuatro secciones, la primera de ellas sobre condiciones generales, en las que se incluía la demografía, tiempo de práctica como cirujano y numero promedio de intervenciones laparoscópicas efectuadas.

La segunda sección evalúa la opinión relacionada con la formación del cirujano de mínima invasión, la tercera sección consta de 11 reactivos relacionados con la satisfacción del cirujano pediatra después de realizar cirugía de mínima invasión y finalmente se toman consideraciones sobre el futuro de la cirugía laparoscópica en relación a la percepción de la cirugía robótica.

Los datos fueron recogidos en una hoja de cálculo Excel-Windows XP.

Resultados

La encuesta se practicó a 134 cirujanos pediatras, de los cuales 11 contestaron el cuestionario incompleto y 3 dieron una opinión no incluida en las respuestas previamente diseñadas por lo que se descartaron del estudio, resultando un total de 126 cuestionarios realizados.

El 93% (117) de los cirujanos pediatras realiza cirugía laparoscópica (CL) Figura 1. El 68% (85) de los encuestados pertenecen a la región centro-occidente del país, 13% (16) a la región norte que comprende noreste y noroeste, 6% (9) a la región oriente y 13% (16) al sur-suroeste.

Figura 2 Referente al tiempo de practica como cirujano pediatra el 35% (44) pertenece al grupo de 5 a 10 años, el 34% (43) al grupo de 11 a 20 años, el 22% (28) a menos de 5 años, el 9% (11) a el grupo de 21 a 30 años y no hubo participantes con mas de 30 años de practica como cirujanos pediatras. Figura 3 En relación a la práctica de la cirugía de mínima invasión, 59% (74) de los participantes aceptaron tener menos de 5 años realizándola, el 34% (43) entre 5 a 15 años y el 7% (9) no la ha efectuado. Figura 4 De los cirujanos que realizan mínima invasión, el 91% (115) efectúa menos de 5 cirugías por semana sin supervisión, 7% (9) realiza entre 5 y 15 cirugías y cerca del 2% (2) efectúan entre 16 y 25 cirugías semanales. Figura 5 El 31% (39)de los cirujanos comparte la opinión que desempeñarse como cirujano pediatra 115

Paredes SL, González RG, Romero MVE, Olvera DJA

Figura 1. Proporción de cirujanos pediatras que practican cirugía de minima invasión

Figura 2. Distribución geográfica nacional de cirujanos que practican CMI

Figura 3. Experiencia en años de práctica quirúrgica de cirujanos que realizan CMI. A: < de 5. B: 5-10 C: 11-20 D: 21-30 E:>30 Figura 4. Experiencia en años como cirujano de minima invasión A: < de 5. B: 5-15 C: >15 D: NO LA PRÁCTICA

Figura 5. Numero promedio de cirugías por semana sin tutoría.

A: < de 5. B: 5-15 C: 16-25 D: > 25.

en una unidad de mínima invasión es la opción mas efectiva para entrenarse en esta modalidad.

El 30% (37) considera que reproducir las técnicas con modelos animales es el mejor método de formación.

El 26% (33) sugieren que otorgar becas de formación exclusiva como cirujanos pediatras laparoscopistas seria la alternativa mas efectiva.

El 13% (17) considera el uso de simuladores y ninguno de los entrevistados considero la iniciativa propia a través de videos y manuales operativos como la mejor opción de formación.

De los cirujanos que no practican la modalidad de laparoscopía, el 48% (4) concluyó que se 116

Figura 6. Estado predictivo de la cirugía robótica en el niño

debe a la falta de apoyo financiero del hospital o institución en la que se desempeñan.

El 55% (5) no tiene interés en aprender cirugía de mínima invasión, por considerarla de poca utilidad o no desear alejarse de la practica quirúrgica convencional.

El 68% (86) de los cirujanos entrevistados considera que los familiares de los pacientes están bien informados sobre los beneficios de la laparoscopía.

64% (81) opina que después de la llegada de la cirugía laparoscópica son menos capaces de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Opinion de un grupo de Cirujanos Pediatras nacionales sobre la Cirugia de Minima Invasion

satisfacer las necesidades de los pacientes como cirujano pediatra.

El 64% (81) considera que la comunidad de cirujanos pediatras tiene un entusiasmo abierto a la cirugía de mínima invasión debido a las ventajas sobre la cirugía abierta y el 60% (75) lo considera como una forma de mantenerse actualizado.

El 40% (50) opina que el cirujano pediatra dedicado a la cirugía de mínima invasión tiene una adecuada formación en cirugía convencional o abierta.

El 40% (50) de los cirujanos, opina que un residente de cirugía pediátrica al concluir su residencia, tiene una adecuada formación para realizar cirugía laparoscópica, aunque el 44% (55) afirma que la capacidad para formar residentes ha disminuido con la llegada de la cirugía de mínima invasión.

El 28% (35) afirma que la cirugía laparoscópica debería de ser una rama especializada de la cirugía pediátrica realizada por solo unos cuantos cirujanos y finalmente 70% (88) de los cirujanos que operan laparoscopia sienten un incremento mayor de satisfacción como cirujanos pediatras.

El 82% (103) de los cirujanos, tiene una experiencia personal con la cirugía robótica y el 88% (111) considera hay algún papel para la cirugía robótica en la cirugía pediátrica, 8% (10) no lo sabe y 4% (5) no encuentra utilidad de la cirugía robótica en pediatría. Figura 6

Discusión

Contestaron la encuesta 126 cirujanos pediatras de las diferentes regiones de la República Mexicana, la mayor parte de ellos localizados en la región centro y occidente, este hecho lo atribuimos a que en estas áreas se encuentran el 65% de los cirujanos pediatras del país, mientras que en la región norte el 22% y en la zona sur el 12% de cirujanos.14 El grupo de cirujanos encuestados conforma el 15% de los cirujanos pediatras registrados en la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, existiendo reportes de encuestas similares a la nuestra en las que se han tenido igual bajo índice de respuestas por los cirujanos, atribuyendo esto a que por lo general, el cirujano no muestra un marcado interés en la cirugía laparoscópica.5,12 Contrario a esta explicación nosotros encontramos que en nuestros encuestados, se manifestó que la comunidad de cirujanos pediatras tiene un entusiasmo abierto a la cirugía de mínima invasión debido a las ventajas sobre la cirugía Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

abierta e igualmente consideran a esta modalidad de abordaje quirúrgico, como una forma de mantenerse actualizado.

La distribución de la experiencia como cirujano pediatra predominó en el grupo de 5 a 10 años ( 34%) , contrario a lo descrito por Jones,11 en el que su distribución de cirujanos pediatras que desarrollaban laparoscopia, se oriento en los grupos de 21 a 30 años de experiencia en la practica quirúrgica. (27%) Este grupo en nuestro estudio constituyo el 34% de la población siendo también una proporción relevante, de modo similar, los cirujanos con menos de 5 años de experiencia que practican cirugía laparoscópica en nuestro país constituyen el 22% de la población, la tercera mas relevante, mientras que en el estudio citado este grupo ocupo el menor de los grupos practicantes (13%).

Estas diferencias en torno a los años de experiencia como cirujanos, se han marcado relevantes a consideración que el éxito de los abordajes laparoscópicos depende en gran medida de la curva de aprendizaje, por lo que estos cirujanos con mas de 20 años de experiencia en la practica, son considerados como tutores sin embargo en nuestro país, el grupo de cirujanos que expreso tener poco o nulo interés en la cirugía laparoscópica, se agruparon en la categoría de 21-30 años.

La mayoría del grupo de cirujanos que no practican laparoscopia, refirió como motivos para no realizarla el considerarla de poca utilidad o no desear alejarse de la practica clínica, condición muy similar a la de grupos europeos.3 Otro dato destacable como causa esgrimida para no realizar la cirugía laparoscópica son las objeciones causadas por la falta de apoyo financiero del hospital o institución en la que se desempeñan los cirujanos, muy similar a lo reportado en bibliografía internacional.

La opinión mayoritaria de los encuestados, es que la mejor formación se obtiene al desempeñarse como cirujanos pediatras en una Unidad de Mínima Invasión, debido esto a la tutela de cirujanos laparoscopístas con amplia experiencia.

Destaca con no menos importancia la reproducción de técnicas con modelos animales, la opción de formarse bajo la tutela de cirujanos expertos es condición que se aprecia en otros países del mundo5 y existe una cuestión relacionada, a la creación de una especialidad exclusiva como cirujanos pediatras laparoscopístas, pero a consideración de esto, compartimos la opinión de Cuschieri,13 al considerar la cirugía laparoscópica 117

Paredes SL, González RG, Romero MVE, Olvera DJA

como un abordaje y no una especialidad en si misma.

Esta consideración tiene sentido al reconocer que las especialidades quirúrgicas principales, adoptan esta técnica para varios procedimientos.

Al analizar el resultado obtenido sobre la practica quirúrgica, casi la totalidad de los cirujanos realiza menos de 5 procedimientos por semana, sin supervisión de un tutor, el resto realiza entre 5 y 25 cirugías semanales, esta situación8,10,15 contrasta con reportes de la literatura en los que se afirma que la confiabilidad de los resultados quirúrgicos depende de la experiencia del cirujano, asegurando para tal efecto, un promedio de 5 a 15 cirugías semanales.

Debemos destacar que la práctica de cirugía laparoscópica en la República Mexicana se inicia desde la formación del cirujano residente.

Sin embargo el mayor grupo de los cirujanos que realizan cirugía de mínima invasión opina el residente de cirugía pediátrica no tiene la adecuada capacitación al concluir su residencia para realizar este tipo de abordajes, en consideración de que no cuenta con la suficiente experiencia para realizar abordajes convencionales, antes de su practica laparoscópica.

Un grupo menor, lo atribuye a que la capacidad para formar un residente ha disminuido con la llegada de cirugía de mínima invasión.

En México, la visión futurista de la cirugía laparoscópica, hablando del rol de la cirugía robótica es mas optimista que en reportes de la literatura, Jones y Cohen, reportaron que el 17% de un grupo de cirujanos pediatras, había tenido una experiencia personal con la cirugía robótica, mientras en nuestros encuestados citaron cifras cercanas al 80%, tal vez esta mayor experiencia condiciona a que el 88% de los cirujanos pediatras nacionales encuentra un papel para esta generación de robots quirúrgicos, en contraste con cifras del 54% de la literatura internacional.

Finalmente queremos enfatizar que de acuerdo a la percepción del cirujano pediatra nacional, el hecho de realizar procedimientos de mínima invasión general una mayor satisfacción profesional debido a la oportunidad de satisfacer las necesidades de los pacientes, ya que existe una fuerte demanda comunitaria sobre los beneficios de estos abordajes.

Conclusiones

Existe una fuerte tendencia a la práctica de cirugía laparoscópica por el profesional quirúr118

gico pediatra nacional, a pesar de tener una moderada respuesta al realizar la encuesta, pero, si bien deben de hacerse algunas matizaciones en este respecto, debemos de comprender que el profesional medico no tiene adecuada afición a contestar cuestionarios, por lo que damos mas relevancia a las tendencias obtenidas que a los valores absolutos.

Es de llamar la atención que el grupo que desarrolla la mayor parte de la cirugía laparoscópica esta conformado por médicos con menos años de experiencia quirúrgica, que si bien es cierto, es un factor importante para el éxito de procedimientos endoscópicos, consideramos que esta falta de pericia se sustituye por la preparación académica adecuada en las escuelas de formación nacionales y a la actitud de aprendizaje del cirujano nacional, y además nos garantiza un desarrollo perdurable de la línea de mínima invasión en el país.

Nos llamo la atención el hecho de que, la falta de desarrollo en la practica laparoscópica debida a situaciones económicas institucionales sea una limitante para no ejercer la laparoscopia, este factor sugiere la existencia de barreras, que deben de ser analizadas previamente al implementar la cirugía laparoscópica en un servicio.

Idealmente debiéramos de fomentar el establecer quirófanos dedicados a la cirugía laparoscópica con diseños óptimos, y dejar de tomar como una norma las torres con equipos laparoscópicos en quirófanos para propósitos generales.

Es de mencionar que la practica nacional respecto a los procedimientos laparoscópicos en general, aun se encuentra en rangos poco aceptados para obtener la confiabilidad idónea de un cirujano laparoscopístas, consideramos que esta situación puede compensarse en primer lugar con la objetiva estandarización de destrezas y criterios, tanto para el cirujano que se integra a la practica cotidiana, como para el cirujano que tiene mayor experiencia, proponemos entonces unificar estándares óptimos para cada nivel regulados por los profesores nacionales, en segundo punto, fomentar al cirujano pediatra, la reproducción de técnicas en modelos animales y simuladores previos a un intervención real, esto con el objetivo de brindar mayor seguridad al medico, pero sobretodo al paciente.

También sugerimos aprovechar el marcado interés nacional en desarrollar capacitación en cirugía robótica, a fin de generar cursos y recursos para capitalizar estos proyectos.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Opinion de un grupo de Cirujanos Pediatras nacionales sobre la Cirugia de Minima Invasion

Finalmente concluimos que el análisis de los resultados de esta encuesta, con sus limitaciones en cuanto a índice de respuestas nos permite reflexionar en el momento que nos encontramos de una manera objetiva y confiable sobre las que basar líneas de actuación en un futuro, aun nos falta analizar mediante demostraciones basadas en evidencia de las ventajas o desventajas de procedimientos en los que no existe un claro beneficio.

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4.- Memorias del Congreso Mexicano de Cirugia Pediatrica. 1998. http://www.congressmexico.com/congresocirugiapediatrica2008/indice_memorias/ 5.- Feliu-Pala,Targarona-Soles. “ Laparoscopic surgery in Spain.Result of the national survey of the endoscopic surgery section of the spanish association of surgeon.” Ci.Esp.2003; 74(3): 164-70.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

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Artículo

Tratamiento por mínima invasión de la Estenósis Ureteropiélica en la infancia Sergio Landa-Juárez, Niccolo Manuel Ruiz-Castro, Ramón David Miguel-Gómez, Gustavo Hernández-Aguilar, Roxana Andraca-Dumit Unidad Hospitalaria Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”, Gaudencio Gonzalez Garza, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México. D.F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Sergio Landa Juarez.

Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”, Gaudencio Gonzalez Garza, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México. D.F.

Resumen

Introducción: El estándar de oro para el tratamiento de la estenósis ureteropiélica (EUP) es la pieloplastía de Anderson Hynes (AH), con buenos resultados en >90% de los casos. La evolución del abordaje ha pasado de la cirugía abierta a la de mínima invasión con sus variantes de celioscopía y retroperineoscopía. El objetivo del presente trabajo es reportar nuestra experiencia en el tratamiento de la EUP por mínima invasión.

Material y Métodos: De enero 2005 a marzo 2009, se efectuaron 130 pieloplastías para la corrección de la EUP en nuestra institución. Técnica quirúrgica. Los abordajes fueron Transmesentérica y retoperitoneal con el paciente en decúbito lateral Resultados: Se efectuaron 18 pieloplastías laparoscópicas. Catorce de estas fueron transmesentéricas y correspondieron a riñones izquierdos. El tiempo quirúrgico oscilo desde los 180 hasta los 330 minutos con un promedio de 255 minutos. Las complicaciones presentadas fueron: estenósis de la anastomósis en un paciente al cual no se le dejo catéter doble “J” y fístula urinaria en otro paciente que ameritó reoperación por vía tradicional.

Discusión: El abordaje laparoscópico transmesentérico (ALT) permitió una disección suficiente y rápida de la EUP con movilización mínima de los órganos abdominales. La ventaja del ALT es que evitó la desinserción y movilización colónicas requeridas con la técnica celioscópica retrocólica y su desventaja es que su aplicación se limitó al tratamiento de las EUP izquierdas dada la localización anatómica del riñón izquierdo respecto del derecho.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tratamiento por mínima invasión de la Estenósis Ureteropiélica en la infancia

El abordaje retroperineoscópico ofreció la ventaja de evitar la entrada al peritoneo y permitió la rápida identificación del hílio y pelvis renales pero el espacio de trabajo es muy reducido por la proximidad entre los trocares que hacen de este un abordaje técnicamente demandante siendo a nuestro juicio de mayor utilidad en EUP derechas y niños mayores.

Los resultados en cuanto a la solución de la obstrucción UP fueron similares a los de la pieloplastía abierta, aunque se requiere ampliar el número de casos especialmente en el apartado de la retroperineoscopía.

Palabras clave: Estenósis ureteropiélica; Pieloplastías laparoscópicas; Pieloplastía de Anderson Hynes; Abordaje transmesenterico; Abordaje retroperitoneal; Tratamiento por mínima invasión.

Minimally invasive treatment of ureteropelvic stenosis in infancy Abstract

Introduction: The gold standard for treating ureteropelvic stenosis (EUP) is Anderson Hynes pyeloplasty (AH), with good results in> 90% of cases. The evolution of the approach has shifted from open surgery to minimally invasive with their variants and retroperineoscopía celioscopía. The aim of this paper is to report our experience in the treatment of EUP for minimally invasive.

Material and Methods: From January 2005 to March 2009, 130 pyeloplasties made to correct the EUP in our institution. Surgical technique. The approaches were Transmesenterico and retoperitoneal with the patient in lateral decubitus Results: We performed 18 laparoscopic pyeloplasty. Fourteen of these were accounted transmesentéricas and left kidneys. The operative time ranged from 180 to 330 minutes with an average of 255 minutes. The complications observed were: stenosis of the anastomosis in a patient which does not let you double-catheter “J” and urinary fistula in another patient that required re-operation for offline.

Discussion: The laparoscopic approach transmesentérico (ALT) allowed a sufficient and rapid dissection of the EUP with minimal mobilization of the abdominal organs. The advantage of ALT is that detachment and mobilization avoided with the technique required colonic celioscópica retrocolic and its disadvantage is that its application was limited to treatment of EUP left given the anatomical location of the left kidney on the right.

Retroperineoscópico approach offered the advantage of avoiding entering the peritoneal and allowed the rapid identification of the hilum and renal pelvis but the workspace is very limited by the proximity of the trocar that make this a technically demanding approach we believe to be most EUP rights and utility in older children.

The results regarding the solution of the UP obstruction were similar to those of open pyeloplasty, although it is necessary to increase the number of cases especially in the section of the retroperineoscopía.

Index words: ureteropelvic stenosis, laparoscopic pyeloplasty; Pyeloplasty Anderson Hynes; Approach transmesenterico; Approach retroperitoneal Minimally Invasive Treatment.

Introducción La estenósis ureteropiélica (EUP) ocurre en todos los grupos pediátricos constituyendo la causa más común de hidronefrósis infantil.

Tiene dos picos de presentación, el primero en el período neonatal con frecuencia en 1 de Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

cada 1500 nacidos vivos y el segundo entre la primera y segunda décadas de la vida.

Es la causa más común de dilatación significativa de los sistemas colectores en el riñón fetal abarcando un 48% de los casos.

121

Landa JS, Ruiz CNM, Miguel GRD, Hernández AG, Andraca DR

Epidemiológicamente ocurre más comúnmente en el sexo masculino con un radio mayor a 2:1 y es más frecuente del lado izquierdo (60–67%), puede ser bilateral en el 5 a 10% de los casos.

Las causas de la EUP pueden clasificarse en intrínsecas, extrínsecas y secundarias.

Las anomalías asociadas incluyen malformaciones congénitas renales como riñón en herradura, riñón multiquístico y ectopia renal, entre otras.

La EUP puede encontrarse hasta en un 21% de los pacientes con asociación VACTER y en 40% de los pacientes con reflujo vesico ureteral.

Anteriormente el diagnóstico de la EUP se hacia al descubrir una masa palpable abdominal, actualmente el uso de la ultrasonografía prenatal ha incrementado el diagnóstico de la EUP en el período perinatal.

En los lactantes y niños los datos que más orientan al diagnóstico son las infecciones de vías urinarias frecuentes (30%), la falla de medro y hematuria.

En niños mayores se agregan el dolor episódico en el flanco o dolor abdominal superior a las manifestaciones de la EUP.1 La corrección de la obstrucción uretero piélica mediante la resección del sitio estenosado, escisión del tejido pielico redundante y unión del uréter incidido lateralmente hasta 2 cm con la porción más pendiente de la pelvis renal para evitar tensión de la sutura, ha mostrado buenos resultados hasta en el 95% de los casos, constituyéndose como el estándar de oro para el tratamiento de la EUP. 2 La evolución del abordaje para la realización de la plastía Anderson Hynes desde que fue descrita la técnica abierta incluye el abordaje laparoscópico con sus variantes transperitoneal y retroperitoneoscópico, incluyendo el auxilio de la robótica, mostrando hasta ahora resultados en cuanto al alivio de la obstrucción similares a los obtenidos con los procedimientos abiertos solo que con las ventajas de la mínima invasión.3-5 La pieloplastía laparoscópica y retroperineoscópica reproducen los pasos ya descritos de la plastía Anderson Hynes, solo que en sus inicios requería de cistoscopía preoperatoria con el objeto de colocar un catéter doble JJ en el uréter afectado, lo que en teoría facilitaba su identificación.

Actualmente se prefiere mantener la pelvis renal distendida durante la disección y diferir la 122

colocación del catéter hasta una vez terminada una de las paredes de la anastomosis.

El objetivo de este artículo es reportar nuestra experiencia en el tratamiento de la EUP mediante abordajes de mínima invasión.

Material y métodos

De enero del 2005 a marzo 2009 se han operado 130 pacientes de pieloplastías para la corrección de EUP en nuestra institución.

En 112 se utilizó el método abierto tradicional y en 18 pacientes con edades que oscilaron de entre 9 meses a 15 años (media 7.87), la pieloplastía laparoscópica.

En 14 de este grupo la EUP fue del lado izquierdo y el abordaje del riñón fue a través del mesenterio colónico.

En los otros 3 pacientes con hidronefrósis derecha su exposición quirúrgica fue retrocólica.

Uno de los pacientes se operó por vía retroperineoscópica.

Pieloplastía laparoscópica.

Para el procedimiento el paciente se colocó en decúbito lateral con el costado correspondiente al riñón afectado levantado de 30 a 60 grados de la mesa de operaciones.

Dependiendo de la edad del paciente se utilizaron 3 puntos de introducción de los trocares; el primero de 5 mm colocado a través del ombligo o al mismo nivel aunque pararectal para una óptica de 30 grados, otro de 5 mm colocado en el punto de intersección de la línea clavicular media y espina iliaca anterosuperior y otro mas de 5 mm en la línea media abdominal a un centímetro por debajo del apéndice xifoides o subcostal sobre la línea media clavicular.

En algunos pacientes se colocó un trocar opcional de 3 mm frente al de la óptica sobre la línea media axilar a la mitad de la distancia entre el borde costal y la cresta iliaca y como auxiliar para la tracción del uréter.

En los casos transmesentéricos se identificó la protrusión de la pelvis renal hidronefrotica a través del mesenterio colónico que se incidió en sus porciones avasculares con bisturí armónico o diatérmico.

El mesenterio se abrió solo lo suficiente como para identificar la variedad de la EUP y permitir una reconstrucción satisfactoria.

El hecho de mantener la pelvis renal distendida o hidronefrótica, es decir, sin drenaje de la misma como se hace tradicionalmente a través de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tratamiento por mínima invasión de la Estenósis Ureteropiélica en la infancia

un catéter ureteral doble “J” instalado mediante cistoscopía preoperatoria, facilitó la identificación del sitio preciso de la obstrucción.

Una vez identificada dicha obstrucción se colocó un punto de suspensión para la pelvis renal a través de la pared abdominal que la dirigió hacia la posición que más convino al operador y facilitó la anastomósis y desmembramiento.

Opcionalmente se tomó otro punto de referencia con sutura para arrastrar el uréter a través del trocar auxiliar.

Enseguida se incidió lateralmente el uréter de 1.5 a 2 cm por debajo del sitio de la obstrucción y el primer punto se dio del ángulo de corte del uréter a la porción mas pendiente de la pelvis suturando la pared anterior o ventral con surgete continuo.

El material utilizado fue PDS o Vicryl 5 a 6 ceros.

Una vez terminada la porción anterior de la anastomósis se instaló un catéter ureteral doble “J” anterógrado a través de la pared abdominal con la ayuda de un punzocath calibre 16G, estando seguros de su llegada a la vejiga al obtener orina teñida con colorante por las fenestraciones del catéter una vez retirada la guía Benson.

Finalmente se suturó la porción anterior de la anastomósis pieloureteral iniciando en el ángulo superior hacia la porción inferior con surgete continuo teniendo como límite el punto inicial de la pared anterior.

Se colocó un drenaje tipo penrose de las inmediaciones de la plastia ureteropiélica al exterior a través del trocar inferior.

En el caso de observarse un vaso aberrante polar como responsable de la obstrucción ureteropiélica el procedimiento fue similar solo que los puntos de suspensión ureteral se colocaron después de haber cortado la unión ureteropiélica y pasar el uréter por delante de dicho vaso.

En un paciente cuya causa de la obstrucción fue inserción alta del uréter se practico pieloplastía latero lateral.

Pieloplastía retroperineoscópica.

Se realizó con el paciente en posición decúbito lateral y flex, se utilizaron tres puertos. La óptica se introdujo a través de un puerto de 12mm colocado en la línea axilar media, por encima de la cresta ilíaca ipsilateral.

Se colocaron dos puertos de trabajo de 5mm en la línea axilar anterior y posterior en el punto medio entre el reborde costal y la cresta iliaca.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

La disección del retroperitoneo se realizó con disección roma mediante insuflación de globo con agua.

Una vez disecado el retroperitoneo se identificaron el riñón y la unión UP. Se colocó un punto de referencia a la estenósis uretero piélica y se anudo este a la masa muscular del psoas para usarlo como sostén y referencia.

Se incidió longitudinalmente el uréter y se abrió la pelvis renal hasta su porción más pendiente.

Se realizó la anastomósis ureteropiélica comenzando por la pared anterior, una vez concluida esta se libero el punto de sostén colocado en el psoas, se introdujo el catéter doble J de modo anterógrado, y se completo la pared posterior de la anastomósis usando APG 5-0. Finalmente se reseco la pelvis redundante y se dejó drenaje externo.

Resultados

Se efectuaron dieciocho pieloplastías laparoscópicas. Catorce fueron transmesentéricas en riñones izquierdos, tres retrocólicas en riñones derechos y una retroperineoscópica. Dieciséis fueron pieloplastías tipo Anderson-Hynes.

Un paciente fue sometido a pieloplastía laterolateral por ser portador de inserción alta del uréter y otro más con obstrucción causada por un vaso polar fue sometido a pieloureteroanastomósis oblicua.

Las edades de los pacientes oscilaron de entre los 9 meses a los 15 años con un promedio de 7.87 años.

El tiempo quirúrgico vario desde 180 minutos a 330 minutos con un promedio de 255 minutos.

Se presentaron tres complicaciones.

Tres pacientes presentaron fuga en la anastomósis, dos fueron los casos en que no se colocó catéter doble JJ por imposibilidad para franquear la unión uretero vesical.

El tercero se presentó en un paciente de 9 meses con en el que se utilizó un catéter doble “J” 3Fr x 10 cm fenestrado únicamente en los extremos, por lo que hubo fuga importante de orina a través del drenaje externo hasta el quinto día postoperatorio.

En el hubo necesidad de reoperar por vía tradicional y cambiar el catéter por otro de calibre 3.7 x 10 con fenestraciones laterales.

123

Landa JS, Ruiz CNM, Miguel GRD, Hernández AG, Andraca DR

La estancia hospitalaria fue de 72 a 120 horas notando durante la misma una disminución del dolor postoperatorio pues los pacientes se movilizaron sin ayuda en menor tiempo y sin necesidad de administrar dosis de rescate de analgésicos.

El drenaje penrose se retiró a los 5 días en 15 pacientes y en 7 días en los pacientes que presentaron complicaciones.

El catéter doble “J” se retiró a las 6 semanas en todos los pacientes.

Durante el seguimiento clínico y radiológico postoperatorio que varió de 6 meses a 2 años, se notó mejoría en la sintomatología, en el grado de hidronefrósis por ultrasonido y de la función y excreción renal medidas por gamagrafia.

En un caso que correspondió al paciente en el que no pudo pasar el catéter trans anastomótico por dificultad en cruzar la unión ureterovesical se documentó estenósis de la pieloplastía, obstrucción que se resolvió mediante V-Y de Foley transmesentérica laparoscópica.

Discusión

Idealmente para el tratamiento de la EUP deben cumplirse los siguientes objetivos: utilizar la técnica con mayor tasa de éxito, posibilidad de corregir la mayoría de las variantes de estenósis UP, permitir la remoción de cálculos coexistentes y ser lo más mínimamente invasiva posible.3 Las principales razones que contribuyen a la aceptación universal de la plastía de Anderson Hynes como el estándar de oro en el tratamiento de la EUP son su amplia aplicabilidad incluyendo la preservación de vasos anómalos, la resección de la unión ureteropiélica estenosada, un adecuado reposicionamiento de la unión ureteropiélica y por último lograr una adecuada plastía de reducción en la pelvis renal cuando sea necesaria.

Sin embargo, la morbilidad asociada a la realización de la herida quirúrgica en el flanco condujo a la búsqueda de abordajes alternativos menos invasivos.

En la década de los 90´s el manejo endourológico de la EUP se desarrolló como el tratamiento de elección en adultos, y aunque la morbilidad postoperatoria reportada es significativamente menor, la tasa de éxito fue <80%.2 El abordaje laparoscópico fue introducido y descrito por Schuessler y Kavoussi en 1993, ganando popularidad progresivamente.4,5 El dominio de la curva de aprendizaje permitió considerarla como el nuevo estándar de oro 124

para el tratamiento de la EUP, con tasa de éxito >95%, sustituyendo así al abordaje abierto.6 Su inconveniente, cuando se realiza por celioscopía, reside en que para exponer el riñón se requiere de separar el colon de la fascia de Toldt y reflejarlo hacia la línea media lo que implica mayor disección y tiempo operatorios.7 El abordaje a través del mesenterio permite disecar directamente la unión ureteropiélica con gran facilidad y con menor manipulación intestinal, sobre todo en casos con grandes hidronefrósis o variantes anatómicas que incluyan pelvis extra renales o anteromediales como en la malrotación renal y el riñón en herradura.

Los casos operados vía transmesentérica en esta serie correspondieron solo a los del lado izquierdo ya que la fijación derecha del colon a nivel del ángulo hepático se sobrepone a la localización anatómica habitual del riñón derecho.

Por lo tanto la exposición peritoneal del riñón derecho resulta mejor y menos riesgosa para la vasculatura intestinal por la vía retrocólica.

Esto es explicable porque la flexura hepática del intestino grueso es mas inferior en el abdomen con relación a la flexura esplénica de fijación mas superior lo que permite que la unidad renal se transparente a través del mesenterio colónico izquierdo más no del derecho.

En teoría esta disposición anatómica limita el abordaje transmesentérico solo a las EUP izquierdas.

Otras limitantes relativas son mesenterios engrosados o fibrosados lo que habitualmente ocurre en pacientes mayores, obesos o con antecedentes de endopielotomías o pieloplastías fallidas como en uno de nuestros casos, ya que la mayor cantidad de tejido adiposo o adherencias por inflamación periureteral respectivamente, eleva el riesgo de daño a la vasculatura mesentérica durante la disección.8-10 Si bien el abordaje transmesentérico también es una alternativa que ofrece menor disección que el tradicional retrocólico, con rápida convalecencia para los pacientes y sin comprometer el éxito final postoperatorio, se requiere experiencia del cirujano con el manejo de los instrumentos y materiales de sutura para que su práctica se realice bajo tiempos operatorios razonables.8,11-13 La suspensión del uréter y pelvis con suturas transparietales facilita sin lugar a dudas la pieloplastía, siendo necesario el desmembramiento solo en casos de pelvis extraordinariamente redundantes.14,15 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tratamiento por mínima invasión de la Estenósis Ureteropiélica en la infancia

Mantener la pelvis renal distendida o hidronefrótica sin catéter ureteral retrógrado facilita la disección transmesentérica e identificación del sitio exacto de la obstrucción.

Por lo tanto, para no vaciar la pelvis renal es mejor, a nuestro juicio, retardar la instalación del catéter doble“J” hasta terminada la sutura anterior o posterior de la pieloplastía y no como tradicionalmente se proponía mediante cistoscopía previa al procedimiento laparoscópico.5,10 Es recomendable, además, al instalar el catéter confirmar la posición del extremo distal al observar reflujo de orina vesical que pudiera ser teñida con algún colorante por las fenestraciones del extremo proximal del mismo.

Solo en aquellos casos que sea imposible colocar el catéter doble “J” por dificultad en cruzar la unión ureterovesical, dicho catéter deberá instalarse por vía retrograda para evitar complicaciones inmediatas y tardías.15-17 Por otro lado las ventajas reconocidas del abordaje retroperitoneal incluyen la rápida identificación del seno e hilio renal así como evitar la desinserción y movilización del colon.

Aunque la desventaja es el reducido espacio de trabajo con el que se cuenta y la proximidad entre los trócares.

Además en casos de obstrucción por vasos polares puede haber cierta dificultad para reposicionar el uréter.3,18 Aunque en nuestra serie se ha operado un solo caso por vía retroperitoneal a nuestro juicio dicho abordaje lo utilizaremos en lo futuro solo para niños mayores con obstrucciones del lado derecho.

El abordaje retroperitoneal no es nuevo, Gaur describió en 1992 la disección del retroperitoneo con globo y ha sido el método utilizado para abordar el retroperitoneo por la mayoría de los urólogos, pues permite crear un espacio de trabajo sin abrir la fascia de Gerota.19 Desde 1998 Gill y cols. reportaron que la retroperineoscopía estaba ganando aceptación a nivel mundial, con una tasa de complicaciones de 4.7%.20 En 2003, Wakabayashi y col.21 y Capolicchio y col.22 describieron respectivamente técnicas que evitan el desgarro incidental del peritoneo durante el abordaje del retroperitoneo.

Sin embargo el reducido espacio de trabajo y la ausencia de marcadores anatómicos en el retroperitoneo hacen que se considere como un procedimiento complejo que requiere de amplia experiencia. Las guías de manejo de la British AsVol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

sociation of Urological Surgeons, aconsejan que se debe acumular experiencia en nefrectomías laparoscópicas antes de realizar una pieloplastía.23 Extrapolando esta recomendación, en nuestra institución se realizaron varias nefrectomías mediante abordaje retroperitoneal antes de intentar la pieloplastía por esta vía.

Eden y colaboradores, reportaron la utilidad de la plastia desmembrada para el tratamiento de la EUP primaria y secundaria, realizándola mediante abordaje retroperitoneal.

La tasa de éxito en los casos de EUP primaria fue de 98.2%, mientras que para la EUP secundaria fue de 90.9%, estableciendo de este modo que la reoperación de una EUP recidivante no incrementa la hospitalización, ni la tasa de conversión o complicaciones.3 Por su parte, Bonnard y colaboradores compararon el abordaje retroperitoneal con el abierto, reportando que el tiempo operatorio para realizar el procedimiento por vía retroperitoneal aun era considerablemente mayor al compararse con el realizado con el abordaje abierto.24 La experiencia inicial con el abordaje retroperitoneal en niños fue reportada por Yeung y cols. interviniendo con éxito a 12 de 13 pacientes, con un tiempo operatorio medio de 143 minutos, y la conversión de un caso.25 La evolución del abordaje ha sido lenta, dado que aun se reportan tiempos quirúrgicos prolongados, sin embargo no hay diferencias significativas entre las técnicas abierta, laparoscópica y retroperitoneal al compararse sus tasas de éxito.

El porcentaje final de buenos resultados en nuestra serie fue de 95.5%, aunque el seguimiento es aun limitado.

Consideramos al abordaje retroperitoneal como seguro y efectivo, por lo que debe agregarse a las opciones terapéuticas a ofrecer para el tratamiento de la estenósis UP. 26-28

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

P

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung Jaime Nieto-Zermeño, Roberto Dávila-Pérez, José Manuel Tovilla-Mercado, Eduardo Bracho-Blanchet, Dorihela Herappe-Mellado Institución Hospitalaria: Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía Doctor Márquez #162, Colonia Doctores, 06720. México, D. F. Solicitud de sobretiros: Dr. Jaime Nieto Zermeño Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Cirugía Doctor Márquez #162, Colonia Doctores, 06720.

México,D.F.

Resumen

Introducción: La Enfermedad de Hirschsprung (EH) se caracteriza por ausencia de células ganglionares (CG) en una longitud variable del colon. El estándar de oro diagnóstico de EH es la biopsia rectal de espesor total, aunque algunos autores consideran a la biopsia por succión como estándar de oro (consenso 2005). La manometría anorrectal (MAN) es un procedimiento no invasivo que demuestra ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio (RRAI) en los casos de EH. En recientes publicaciones se considera a la MAN sin valor diagnóstico en EH. Material y Métodos: Estudio retrospectivo, observacional, Se incluyeron todos los pacientes pediátricos con sospecha de EH y que contaron con MAN y el estándar de oro diagnóstico para nuestro hospital (biopsias colorectales de espesor total) desde 1984 a 2008. Se realizo tabla de 2x2 entre el resultado de la MAN vs el resultado de la biopsia (estándar de oro) para determinar el valor real de la MAN como prueba diagnóstica (sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo, falsos positivos y negativos).

Resultados: De un total de 455 MAN realizadas en nuestro hospital de 1984 a 2008, 267 fueron en pacientes de nuestro hospital y el resto fueron de interconsultas externas. De estas 267 MAN, 79 contaron con estándar de oro diagnóstico (biopsias intestinales), 55 no mostraron RRAI y 24 si mostraron el RRAI, de las primeras, en 52 se encontró ausencia de células ganglionares confirmando el diagnóstico de EH; en 3 se observó presencia de células ganglionares descartando la EH. De las segundas 24 (con presencia de RRAI), el 100% demostró presencia de células ganglionares en el estudio histopatológico descartando EH. En ningún paciente de éste último grupo se demostró ausencia de células ganglionares en el estudio histopatológico.

La MAN como prueba diagnóstica demuestra en forma global una sensibilidad del 100%, especificidad del 88%, valor predictivo positivo de 94% y valor predictivo negativo del 100%, además de 5.4% de falsos positivos y 0% falsos negativos comparada con el estándar de oro. Al agrupar a los pacientes

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Nieto ZJ, Dávila PR, Tovilla MJM, Bracho BE, Herappe MD

en menores y mayores de 2 años encontramos: los menores de 2 años demostraron que la MAN tiene una sensibilidad del 100%, especificidad 81%, valor predictivo positivo 91%, valor predictivo negativo 100%, 3 falsos positivos y ningún falso negativo, y los mayores de 2 años mostraron una sensibilidad del 100%, especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, valor predictivo negativo 100%, y ningún falso positivo ni negativo.

Discusión: La MAN en nuestra experiencia es un pilar diagnóstico fundamental para ayudar a confirmar EH con una altísima sensibilidad y especificidad pero sobre todo por su capacidad para descartar la EH por un valor predictivo negativo del 100%, lo anterior es particularmente notorio en pacientes mayores de 2 años.

Aunque el estándar de oro diagnóstico en nuestro hospital continúa siendo la biopsia intestinal de espesor total, por las ventajas que ofrece la MAN (menos invasividad, facilidad de realización, y amplia experiencia en nuestro departamento), esta última mantiene un papel diagnóstico preponderante en la EH, cabe mencionar, que la MAN en nuestro hospital se viene realizando de una forma estandarizada desde 1984 y en el 95% de los casos es realizada por el mismo personal, lo cual le da un margen de seguridad a la prueba muy alto desde el punto de vista técnico.

En nuestro estudio es muy importante considerar que comparamos a la MAN en el 100% de los casos contra el estándar de oro diagnóstico y nuestra tabla de 2x2 es perfectamente reproducible, lo cual es considerado de vital impartancia en los metanálisis dando una validez importante a nuestro estudio Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung; Biopsia rectal de espesor total; Biopsia por succión; Manometría anorrectal; Reflejo rectoanal inhibitorio.

Abstract

Utility of anorectal manometry as a diagnostic test in Hirschsprung disease

Introduction: Hirschsprung’s disease (HD) is characterized by absence of ganglion cells (GC) in a variable length of the colon. The gold standard diagnosis of EH is the full thickness rectal biopsy, although some authors consider the suction biopsy as the gold standard (consensus 2005). Anorectal manometry (MAN) is a noninvasive procedure that demonstrates the absence of rectoanal inhibitory reflex (IIRR) in the cases of HD. In recent publications are regarded MAN no diagnostic value in HD. Material and Methods: A retrospective, observational, included all pediatric patients with suspected HD and counted with MAN and the diagnostic gold standard for our hospital (total thickness colorectal biopsies) from 1984-2008. 2x2 tables are made between the result of man vs. the result of the biopsy (gold standard) to determine the real value of the MAN as a diagnostic test (sensitivity, specificity, positive predictive value and negative, false positive and negative).

Results: Of a total of 455 MAN performed in our hospital from 1984 to 2008, 267 were in patients in our hospital and the rest were external consults. Of these 267 MAN, 79 counted gold standard diagnosis (intestinal biopsy), 55 and 24 did not show whether IIRR IIRR showed, the first in 52 found the absence of ganglion cells confirming the diagnosis of EH, was observed in 3 ruling out the presence of ganglion cells of HD. Of the second 24 (presence of IIRR), 100% showed presence of ganglion cells in the histological study discarding EH. In no patient of the latter group showed absence of ganglion cells in the histological study.

The MAN as a diagnostic test comprehensively demonstrates a sensitivity of 100%, specificity 88%, positive predictive value of 94% and negative predictive value 100%, and 5.4% false positive and false negative 0% compared with the standard gold. By grouping patients under and over two years are: children under 2 years showed that the MAN has a sensitivity of 100%, specificity 81%, 91% positive predictive value, negative predictive value 100%, 3 false positives and no false negatives, and over 2 years showed a sensitivity of 100%, specificity 100%, 100% positive predictive value, negative predictive value 100%, and no false positive nor negative.

Discussion: MAN in our experience is a key diagnostic pillar to help confirm EH with high sensitivity and specificity but also because of its ability to rule by EH negative predictive value 100%, the above is particularly noticeable in older patients 2 years.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung Although the diagnostic gold standard in our hospital continues to be the full thickness intestinal biopsy because of the advantages offered by the MAN (less invasiveness, ease of implementation, and extensive experience in our department), the latter maintains a dominant role in the diagnosis EH, it is worth mentioning that the man in our hospital has been conducted in a standardized manner since 1984 and in 95% of the cases is done by the same staff, which gives a margin of safety to the test very high since technical standpoint.

In our study is very important to note that compared to the MAN in 100% of the cases against the diagnostic gold standard and our 2x2 table is perfectly reproducible, which is considered vital in the meta-analysis impartancia giving an important validity to our study Index words: Hirschsprung disease; Full thickness rectal biopsy; Suction biopsy; Anorectal manometry; rectoanal inhibitory reflex.

1. Titulo Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung

2. Introducción

La Enfermedad de Hirschsprung (EH) se caracteriza por ausencia de células ganglionares (CG) en una longitud variable del colon, es una causa rara de constipación crónica en la infancia. El estándar de oro diagnóstico de EH es la biopsia rectal de espesor total y recientemente se ha considerado a la biopsia rectal por succión con valor también de estándar de oro (consenso), descrita por Noblett en donde se demuestra ausencia de CG en los plexos nerviosos submucosos o musculares mediante la técnica de Hematoxilina y Eosina, con hipertrofia de los troncos nerviosos y acetilcolinesterasa positiva. La manometria anorrectal (MAN) es un procedimiento no invasivo que demuestra hipertonía del canal anal y ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio (RRAI) en los casos de EH.6,7

3. Marco Teórico Definición La EH o agangliosis de colon es un padecimiento congénito que puede presentarse en diferentes extensiones del colon, incluso afectar hasta duodeno.

Historia Harald Hirschsprung hizo la descripción clásica de esta enfermedad en 1886;1 Sin embargo hasta 1901 Tittel describió la ausencia de células ganglionares en el intestino afectado. Swenson y Bill en 1948 describieron la primera cirugía correctiva para la EH,1,2 posteriormente Duhamel, Soave y De la Torre describieron sus propias técnicas de descenso colónico.1 Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

Incidencia La incidencia de recién nacidos vivos fluctúa de 1 en 4,400 a 7,000 recién nacidos. La relación hombre-mujer es 4:1, no hay distinción por razas. La incidencia incrementa hasta un 2 a 18% cuando existe antecedente familiar de la enfermedad.3 Fisiología Bases Genéticas La alta frecuencia de casos esporádicos (8090%). La expresividad variable en diferentes miembros de una familia afectada y las diferencias independientes del género en la extensión de la agangliosis sugieren un origen multifactorial de la enfermedad.2 Se ha demostrado una deleción del brazo largo del cromosoma 10, donde se encuentra el protooncogene RET; este gen promueve la sobrevida de las neuronas, mitosis de las células progenitoras neuronales y la diferenciación de las mismas.

El gen RET esta mutado en aproximadamente 35% de los casos esporádicos y en 49% en los casos familiares de EH y hasta en 76% en casos de segmento largo vs 32% en casos de segmento corto.4,5 Cerca de 5-10% de los pacientes muestran mutaciones de otros genes: Factor neurotrópico derivado de las células de la glia (GDNF), neuturina (NTN), endotelina 3 (EDN3), receptor B de endotelina (EDNRB), enzima-1 convertidora de endotelina (ECE1), factor de transcripción SOX10 y PHOX2B.5 Anomalias asociadas Se encuentran en aproximadamente 18% de los pacientes, incluyendo malformaciones gastrointestinales, anomalías genitourinarias (23%), paladar hendido, malformaciones cardíacas (28%), anomalías craneofaciales y polidactilia.

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Nieto ZJ, Dávila PR, Tovilla MJM, Bracho BE, Herappe MD

La asociación de EH con atresia de intestino delgado es mas común que en atresias de colon con incidencia de 0.25-0.8%.

Kiesewetter y colaboradores reportaron una asociación con las malformaciones anorectales de 3.4%.6 Algunas anomalías cromosómicas incluyen deleción distal del cromosoma 13, deleción parcial del cromosoma 2, translación recíproca y trisomía 18.

Entre los síndromes hereditarios relacionados se encuentra síndrome de Waardenburg, neoplasia endócrina múltiple tipo 2, síndrome de Ondine, el síndrome de Down (trisomía 21) está presente en un 4.5 a 16% de los casos.5-7 Cuadro Clínico La EH se diagnostica más tempranamente en la actualidad. Hace 100 años se diagnosticaba en promedio a los 2 a 3 años, hace 50 años de 3 a 6 meses, hoy en día hasta el 90% de los casos se diagnostican en el periodo neonatal.8 Los síntomas cardinales en el periodo neonatal son ausencia de evacuación de meconio en las primeras 24-48 hr de vida, evacuaciones meconiales persistentes, distensión abdominal y vómito biliar.9 Algunos lactantes se manifiesta con obstrucción intestinal completa, mientras que otros tienen pocos síntomas en las primeras semanas o meses de vida y su cuadro clínico característico es estreñimiento crónico.

En los pre-escolares y escolares se manifiesta con estreñimiento crónico, distensión abdominal importante, fecalomas a la palpación, hiporexia, caquexia, desnutrición y enterocolitis.5,8,10 La enterocolitis es la complicación más peligrosa que pone en peligro la vida del paciente; se presenta en un 17 a 50%.

La clasificación de la EH según su extensión es: segmento clásico (rectosigmoides) 74-80%; segmento largo (hasta ángulo esplénico) 1222%; agangliosis total (hasta íleon terminal) 4-13%, segmento corto (afecta recto), segmento ultra corto (canal anal) y universal (hasta duodeno).2,11 Diagnóstico Diferencial En los recién nacidos y lactantes las obstrucciones intestinales funcionales peden ser ocasionadas por enterocolitis, sepsis, hipotiroidismo, hemorragia adrenal, hipokalemia, hipomagnasemia, uremia, hábitos dietéticos inadecuados, medicamentos.

130

Las obstrucciones mecánicas pueden ser debidas a íleo meconial, colon izquierdo hipoplasico, malrotación con volvulus, hernia encarcelada, atresia yeyuno ileal o colónica o invaginación intestinal.12 Diagnóstico Las pruebas diagnósticas incluyen: Colon por enema, manometría anorrectal, biopsias rectales de espesor total, y biopsias rectales por succión.2,12-14 El estándar de oro diagnóstico es la biopsia de espesor total en la mayoría de las publicaciones, aunque en el último consenso sobre EH se le dio la categoría de estándar de oro diagnóstico a la biopsia por succión.

En nuestro hospital, la biopsia rectal o colonica de espesor total continúa siendo el estándar de oro diagnóstico y será contra el cual compararemos los resultados de la manometría.

Estudios Radiológicos Los hallazgos clásicos de la EH en un colon por enema sin preparación (no enemas ni tacto reciente) son: recto de calibre normal o estrecho, cambio de calibre en forma de embudo (zona de transición) con dilatación proximal importante del colon.

Así mismo la retención del medio de contraste en el colon por más de 24 hr hace sospechar la enfermedad.

La zona de transición puede ser menos evidente en neonatos y en pacientes con enfermedad de segmento corto o en agangliosis total del colon.12,16 El colon por enema tiene una sensibilidad del 65 al 100% dependiendo la serie analizada;15 y una especificidad del 66 al 100%.2 No debe de hacerse el colon por enema cuando existe enterocolitis (ECN); y en los casos descritos con ECN se observa edema, engrosamiento de la pared intestinal, espasmo, y ulceración e irregularidades de la mucosa.10 Manometría anorrectal La MAN es un método diagnostico seguro y no invasivo que cuantifica el tono del esfínter anal interno y externo, detecta el reflejo rectoanal inhibitorio (RRAI), esto provee información útil en relación a la función anorrectal.

La evaluación de la función anorrectal incluye: 1) función del esfínter anal; 2) longitud del esfínter 3) respuesta de la presión anorrectal ante un incremento abrupto de la presión intraabdominal; 4) cambios en la presión anal y rectal duRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung rante la defecación; 5) función motora rectal; 6) sensibilidad rectal; 7) reflejos rectoanales; 8) distensibilidad rectal; y; 9) Defecación simulada.17 En EH los únicos datos de importancia clínica son aumento tono del esfínter anal interno y ausencia del RRAI. En pacientes sanos se produce una relajación del esfínter anal interno ante un estimulo que distienda la pared rectal (Gowers, 1878) (RRAI presente); en la EH este reflejo esta ausente (Callagan y Nixon, 1964).

Schnaufer en 1967 considero que la MAN bastaba para diagnosticar la EH, sin la necesidad de la biopsia rectal y para evaluar la continencia postoperatoria.18 Describió un sistema de 2 globos insertados en el conducto anal; el globo externo se coloca en el esfínter anal externo y el globo interno por el esfínter anal interno, siendo las grabaciones de manera simultánea e independiente. Un tercer canal registra la duración, frecuencia y amplitud de la actividad eléctrica.

Este sistema fue modificado por Lawson y Nixon en 1967 y ha sido simplificado con el paso de los años para registrar solo los datos esenciales para el diagnóstico de EH. Schuster describe una técnica con un dispositivo de 2 globos, estos se encuentran separados con un globo de látex moldeado alrededor de un cilindro hueco. Dos agujeros en las paredes laterales de este cilindro están conectados a dos canales de grabación de manera independiente, uno para cada compartimento. Un tercer globo en un tubo de polietileno se utiliza para distensión en el recto con volúmenes progresivos de aire.19 En decúbito lateral, previa verificación de ausencia de fuga de aire en el sistema desde los globos hasta el transductor, se inserta una sonda con globo hasta el recto y otra sonda con globo en el canal anal, se introduce aire a través de una jeringa.

Se infla parcialmente el globo anal y se registra la presión basal del esfínter anal interno en el transductor.

El estudio se inicia al aplicar diferentes volúmenes de aire en el globo rectal, generando distensión del recto y se registran los cambios de presión en el esfínter anal interno (globo anal).

En caso de no encontrarse el RRAI, se debe movilizar el globo anal a diferentes alturas del canal antes de confirmar la ausencia del RRAI. El paciente debe de estar tranquilo y en ocasiones puede sedarse.20 Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

La técnica estándar de la MAN en nuestro hospital incluye: limpieza intestinal la cual se realiza 3 días previos al estudio: Primer día; 3 enemas con sol salina, segundo día, 2 enemas; y al 3 día (día del estudio) un enema antes del mismo. Ayuno 12 hr previas. Nunca aplicar catárticos rectales (microlax, fleet) ya que producen falsas lecturas. El paciente deberá estar desvelado la noche previa a la MAN. En pacientes con derivación intestinal se realiza irrigaciones a través del estoma distal. (1 diario durante 3 días). Pacientes menores de 6 años, se sedan con hidrato de cloral VO a 0.5 ml/kg/ dosis única.

En años recientes la MAN ha sido utilizada también en la evaluación de pacientes con constipación, incontinencia y malformaciones anorrectales.19 Esta descrito un volumen de insuflación en el globo rectal para producir el RRAI de 10 ml en recién nacidos y lactantes; 25 ml para niños mayores. La presión en el esfínter anal interno cae de 15-20 cmH2O. El esfínter anal externo muestra un aumento de su actividad de manera transitoria. Con un volumen crítico (aproximadamente 25 ml en lactantes y 150 ml en niños más grandes) el esfínter anal interno se deprime, el esfínter anal externo se relaja y se realizan esfuerzos para pujar y expulsar, produciendo una rápida fluctuación en la presión.20 La presión de reposo del esfínter anal interno (EAI) oscila entre 32 y 58 cmH2O con una media de 38 cmH2O, actividad rítmica de 10 a 13/ min con amplitud de 8 a 11 cmH2O. La zona del esfínter anal externo (EAE) muestra picos de actividad irregular.-1- La distensión del globo produce un reflejo de relajación del EAI y contracción del EAE, con aumento simultáneo de la actividad eléctrica del EAE. -3- Después de una expulsión, el EAI retorna a su actividad rítmica que puede incluso superar la presión de reposo.20 La fase de contracción del EAE esta bajo control voluntario y usualmente se asocia con contracción del anillo puborrectal. Las contracciones voluntarias elevan la presión a lo largo del canal anal, pero el aumento de la presión es máximo en la parte baja del canal donde la mayor parte del EAE esta situado.17 Las contracciones tónicas del EAI y EAE contribuyen a la presión de reposo del esfínter; el EAI contribuye a un 70% y el EAE contribuye en un 15 a 20%.17,31,32 131

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Reflejo rectoanal inhibitorio (RRAI): La distensión rectal induce relajación refleja del EAI, que es una respuesta conocida como RRAI. Este reflejo esta asociado con una supresión de oscilaciones eléctricas del EAI pero no del EAE. Cuando el balón rectal esta distendido con volúmenes grandes, la amplitud y la duración de la relajación se incrementa.

La absoluta o relativa amplitud de la relajación del EAI depende del tono preexistente del EAI y la magnitud de esto contribuye al tono anal basal.14 El reflejo inhibitorio puede facilitar el muestreo de los contenidos que llegan al recto, porque ayuda a diferenciar entre flatos, heces liquidas o heces sólidas. Este reflejo esta regulado por el plexo intrínseco mientérico. Esta presente en pacientes con sección del cordón espinal, sección de los nervios hipogástricos, lesión del cordón espinal sacro. Esta ausente en pacientes con EH y en pacientes con sección rectal seguido de una anastomosis termino-terminal. La MAN debe de realizarse bajo sedación ya que esto permite evaluar la función autónoma y no la somática.33,34 En niños con colostomía, se requieren de incrementos más pequeños de aire para obtener este reflejo, ya que la presión en el recto en ellos es más alta.20 En la EH el recto a menudo muestra olas espontáneas con diferente amplitud y frecuencia.

La presión del EAI es un poco más alto, entre 32 a 64 cmH2O, media de 44 cmH2O. La actividad rítmica es más pronunciada con amplitud de 15 a 20 cmH2O y tiende a ser un poco más lenta de 8 a 12/min.20 En la EH no hay relajación del EAI ante la distensión rectal; en su lugar, hay una contracción de larga duración del esfínter externo.18,26 Existen reportes de pacientes con ausencia del RRAI y presencia de células ganglionares en la biopsia (falsos positivos), lo cual se explica por un probable desplazamiento de la sonda o imposibilidad para estimular la pared del recto por megarecto secundario a constipación crónica o a un ámpula rectal ocupada por materia fecal.25,26 Clásicamente se ha considerado que la MAN en menores de 1 mes no tiene validez, sin embargo existen múltiples publicaciones demostrando la utilidad de la MAN en el periodo neonatal.

Los primeros trabajos de MAN en recién nacidos, se hicieron desde 1973 por Sukuzi y White27 y casi 10 años después en 1984 por Tamate desarrollo un equipo mas pequeño con un ma132

nómetro de 5 mm de diámetro, introduciendo el balón de 4 a 5 mm dentro del canal, la distensión se lleva a cabo con 1 a 5 ml de aire para identificar el RRAI.28 Holschneider describió que el desarrollo normal del reflejo se completa hasta el 12 día de vida extrauterina.28 Sin embargo hay estudios de la fisiología anorrectal durante los primeros 4 días de vida extrauterina encontrándose una relajación ante una distensión de 5 ml; primer día 6.7 mmHg, 2 día 7.7 mmHg, 3 día 6.5 mmHg y al 4 día de vida 8.2 mmHg con una media de 7.3 mmHg.29 Benninga y colaboradores reportaron estudios en Recién nacidos de término y en prematuros con una presión de reposo del esfínter anal de 7 a 65 mmHg con una frecuencia de 8-14 ondas/ min.30 El RRAI normal se completa al duodécimo día de vida, y no se ha identificado en <39 semanas de edad gestacional o en los que pesan menos de 2.7 Kg. La precisión diagnóstica es de hasta un 85%.

La MAN como prueba diagnóstica para EH tiene una sensibilidad del 75-100% y especificidad de 85-97% según el autor analizado.2,13,14,17,18 Lorijin y cols. reportaron en 2006 un metanálisis metodológicamente bien llevado en donde solo consideraron series que se consideraban el estándar de oro diagnóstico y en los que pudieron reconstruir la tabla de 2x2 encontrando sensibilidad del 91% (85-95%) y especificidad del 94% 89-97 y demostraron diferencia estadística al compararse con el colon por enema y sin diferencia estadística contra la biopsia por aspiración.31 Biopsia rectal La biopsia rectal es el estándar de oro para el diagnóstico de la EH; estas pueden ser tomadas por succión que incluyen mucosa y submucosa o de espesor total.

Swenson describió la toma de biopsia de espesor total de la pared en 1959, teniendo como inconveniente el uso de anestesia general, y como complicaciones perforación y sangrado,32 situación rara vez reportada en las biopsias por aspiración.

Los hallazgos de las biopsias en EH son ausencia de células ganglionares mediante la técnica de Hematoxilina y Eosina (H-E) y acetil colinesterasa (AChE) positiva con hipertrofia de las fibras nerviosas y localización ectópica de células ganglionares.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung Otras técnicas de inmunohistoquimica utilizadas son: lactato deshidrogenasa, succinil deshidrogenasa, NADPH-diaforasa. (33) La sensibilidad de las biopsias por succión con técnica de H-E va de 97-100%, especificidad de 99-100%, con técnica de AChE la sensibilidad va 91-100%, y especificidad de 97-100%.2,13,14 Dobbins y Bill en 1965 desarrollaron la toma de biopsias rectales por succión, con un diagnóstico certero hasta en 99.7%; la mayor desventaja es la obtención de una muestra insuficiente de la submucosa; otro problema es cuando la biopsia se toma muy cerca del nivel del esfínter anal interno.

Existe una hipoganglionosis normal en todas las edades, ubicándose 9 a 10 mm por arriba de la línea dentada con un rango de 3 a 17 mm.

Esto lleva a la práctica de realizar la toma de las biopsias por 2 cm por arriba de la línea ileopectina o dentada.33,34 La técnica de la biopsia rectal por succión es bastante segura, pero se han descrito complicaciones como perforación, sepsis abdominal, y hemorragia.

Es probable que la hipoganglionosis no se diagnostique cuando las biopsias solo incluyen plexo submucoso.

En los casos de sospecha de hipoganglionosis o heterotopia del plexo mientérico se recomiendan las biopsias de espesor total.34,35 Se realizó en Italia en abril del 2004 el 4° Simposium de EH y neurocitopatías relacionadas; controversias en las guías diagnosticas para anomalías del sistema nervioso enterico; llegándose a las siguientes conclusiones: 1) Los métodos de histopatología con H&E y AChE son aceptados; 2) El estándar de oro para el diagnóstico de EH es la biopsia rectal por succión; 3) La MAN no es necesaria para el diagnóstico de EH; pero es un estudio complementario; 4) El colon por enema es útil para el abordaje quirúrgico ya que algunas veces puede valorar la extensión del segmento aganglionico; 6) La EH es la única entidad clínico patológica reconocida.34 En nuestro hospital la MAN continua siendo de gran utilidad para el complemento diagnóstico en EH y nuestro estándar de oro diagnóstico continua siendo la biopsia colonica o rectal de espesor total.

Procedimientos Quirúrgicos Swenson y Bill en 1948 desarrollaron de manera exitosa el primer tratamiento quirúrgico para EH resecando el colon agangliónico e Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

ideando un descenso coloanal del intestino sano.

Las complicaciones de esta técnica quirúrgica, en etapas tempranas incluyen: Infección aguda, dehiscencia, absceso pélvico, obstrucción del intestino delgado y sepsis; complicaciones tardías: enterocolitis, estenosis anal, obstrucción del intestino delgado, diarrea, hernia postincisional, fístula enterocutánea y sepsis.

Los hábitos intestinales fueron normales en 61% y anormales en 39% de los pacientes.35,36 Bernard Duhamel en 1960 describió el descenso retro rectal. Con esta técnica, 92% de los pacientes tuvieron continencia, 12% enterocolitis, fecaloma 4% y constipación o diarrea 3.7% en un análisis de 270 casos en un periodo de 1960 1990.37 En casos de EH total, el procedimiento de Martín preserva un segmento de colon aganglionar el cual se anastomosa latero-lateral al ileon aprovechando la capacidad motriz del delgado y la de absorción del colon agangliónico.

Franco Soave en 1964 publicó su técnica que consiste en un descenso endorrectal, el intestino descendido protruye a través del ano, la anastomosis es extrapélvica y se preserva un manguito muscular. La descripción original no incluía la anastomosis distal. Con esta técnica existe riesgo de enterocolitis en 2.1%, incontinencia 1.1% y mortalidad 1.1%.38,39 De la Torre describe un descenso transanal en un solo tiempo, sin realizar abordaje abdominal disminuyendo la formación de adherencias; con menor lesión pélvica y mejor resultado cosmético.40,41 La colostomía esta indicada en niños que sufren de cuadros severos de enterocolitis o en quienes tienen de manera muy marcada un colon proximal muy dilatado que podría impedir un descenso primario.

La miectomía anorrectal es el procedimiento de elección utilizado en pacientes con EH de segmento corto y ultracorto (menor o igual de 5 cm). Usualmente se realiza para tratar pacientes con problemas postoperatorios de estreñimiento; demostrando muy buenos resultados en pacientes con estreñimiento persistente o cuadros de enterocolitis repetitivos después de un descenso.

4. Justificación

Existen pocas publicaciones internacionales en que se evalúe a la MAN como prueba diagnostica de EH metodológicamente bien llevados y comparándose exclusivamente contra el están133

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dar de oro diagnostico (biopsia colo-rectal de espesor total. (metanálisis) En México no se cuenta con registros ni publicaciones en la población pediátrica sobre manometría anorrectal como prueba diagnóstica de enfermedad de Hirschsprung.

No existen publicaciones previas en donde se describan las variables manometricas que se estandarizaran en este trabajo (volumen de estimulo rectal necesario para desencadenar el RRAI, volumen de estimulo rectal necesario para alcanzar la relajación máxima del EAI, presión máxima de relajación del EAI y longitud del canal anal).

5. Objetivo

OBJETIVO PRINCIPAL: Evaluación de la manometría anorrectal como prueba diagnostica para enfermedad de Hirschsprung en Pediatría.

OBJETIVOS SECUNDARIOS: 1. Determinar la sensibilidad y especificidad de la manometría anorrectal comparándola con el estándar de oro diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung. (biopsia colo-rectal de espesor total).

2. Conocer en los casos en que exista relajación del esfínter anal interno mediante manometría anorrectal las constantes tanto globales como por grupo etario de: volumen de estímulo necesario para inicio de la relajación, volumen de estímulo necesario para generar la relajación máxima, presión máxima de relajación y longitud del canal anal.

6. Hipótesis

La sensibilidad y especificidad de la manometría anorrectal será superior al 80-90% en nuestra serie para diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung comparada contra el estándar de oro diagnostico.

7. Material y Métodos

• Diseño de estudio Retrospectivo, observacional • Población de estudio Todos los pacientes pediátricos que acudieron al servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Infantil de México, con sospecha de enfermedad de Hirschsprung y que cuenten con manometría anorrectal y estudio histopatológico con biopsias colo-rectales que confirmen o descarten enfer134

medad de Hirschsprung en un periodo de 1984 a 2008.

• Criterios de inclusión Pacientes con expediente clínico en el Hospital Infantil de México desde recién nacidos hasta 18 años, a quienes se les realizo manometría anorrectal por el servicio de Cirugía Pediátrica y estudio histopatológico por sospecha de enfermedad de Hirschsprung.

• Criterios de exclusión Manometrías anorrectales realizada por patologías diferentes al estreñimiento crónico y enfermedad de Hirschsprung (malformaciones anorrectales).

Manometrías anorrectales realizadas en pacientes enviados al Hospital Infantil de México como interconsulta y que no hayan completado seguimiento en este hospital. De estos pacientes solamente consideraremos aquellos que si demuestren presencia del RRAI en conjunto con los pacientes del HIM para el análisis de las variables manometricas normales.

Pacientes que tengan manometría anorrectal sin estudio histopatológico.

• Criterios de eliminación Expedientes incompletos e ilegibles en las manometrías anorrectales.

• Definición de variables Demográficas Edad cronológica. Grupo etario: Recién nacido: 1-28 días, lactante menor: 1 mes a 11 meses; lactante mayor 12- 23 meses, pre-escolar 2años - 5 años 11 meses; escolar 6 -11 años 11 meses, adolescente 12-18 años.

Sexo: Género. Escala de medición, femenino o masculino.

Manometría rectal Reflejo recto anal inhibitorio presente: Relajación refleja del esfínter anal interno posterior a distensión rectal en un estudio bien elaborado con evidencia de disminución de la presión del globo anal inmediatamente posterior a un estimulo en globo rectal que es progresivo, reproducible y supera 2 mmHg con base a presión basal.

Ausencia del reflejo recto anal inhibitorio: Nula relajación refleja del esfínter anal interno posterior a distensión rectal. En un estudio bien elaborado y después de múltiples intentos a diferentes volúmenes y en diferentes alturas del canal anal sin demostrarse disminución de la presión basal del globo anal.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung Volumen de inicio de relajación: Volumen necesario de aire que se administra a través del globo rectal para provocar primera relajación del esfínter anal interno. Escala de medición: ml Volumen de relajación máxima: Volumen necesario de aire que se administra a través del globo rectal para provocar la relajación máxima del esfínter anal interno. Escala de medición: ml Presión de relajación máxima: Presión máxima de relajación del esfínter anal interno ante un volumen determinado medido en el globo anal.

Escala de medición mmHg. Longitud del canal anal: Medición realizada una vez finalizado el estudio, introduciendo el globo anal al recto y traccionándolo hasta que se detecta aumento de la presión en dicho globo (borde proximal del canal anal) y marcando la sonda en unión muco-cutánea anal (borde distal del canal anal). Finalmente midiendo distancia entre la marca y el principio del globo anal. Escala de medición: mm Estudio histopatológico: Histopatología de biopsias transrrectales, miectomias, biopsias intestinales (mapeos intestinales) de espesor total, fijadas en formol o en fresco teñidas con la técnica de Hematoxilina y Eosina y evaluada por patólogos pediatras expertos con los siguientes hallazgos: Presencia o ausencia de células ganglionares, ésta última puede incluir hipertrofia de los troncos nerviosos o localización ectópica de células ganglionares. Pudiendo ameritar de inmunohistoquímica para confirmar o descartar la presencia de células ganglionares en casos dudosos.

8. Análisis estadístico Análisis de frecuencias para variables demográficas y variables manométricas en casos de presencia de reflejo recto anal inhibitorio en forma global y por grupo etario reportadas con promedio, moda, desviación estándar y límites. T de Student para comparar medias de las variables manométricas en los pacientes que si relajaron en forma global y por grupo etario y determinar diferencias estadísticas entre dichos grupos etarios.

Tabla de 2X2 entre la presencia o ausencia del reflejo recto anal inhibitorio con manometria anorrectal (prueba a evaluar) vs. Presencia o ausencia de células ganglionares en las biopsias (estándar de oro) para determinar sensibilidad y especificidad de la prueba.

Valor predictivo positivo y valor predictivo negativo. Falsos positivos y negativos de la prueba a evaluar.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

El análisis estadístico se llevará a cabo con el programa SPSS 17.0

9. Resultados

Se revisaron para el estudio un total de 455 pacientes con manometría anorrectal realizadas en el Departamento de Cirugía Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez” en un periodo de 1984 a 2008. De las cuales se excluyeron para el análisis de la MAN como prueba diagnóstica a 188 manometrías por corresponder a pacientes enviados de otros hospitales como interconsultas, quedando un total de 267 manometrias. De éstas, 209 fueron reportadas con PRESENCIA de reflejo recto anal inhibitorio; 24 de ellas contaron con el estándar de oro diagnóstico para enfermedad de Hirschsprung e ingresaron a la evaluación de la manometría anorrectal como prueba diagnóstica. Estas 209 junto con 155 MAN realizadas a pacientes externos al HIM con presencia de RRAI entraron al análisis de variables manométricas en niños mexicanos sin EH. De las 267 manometrías iniciales, 58 mostraron AUSENCIA de reflejo recto anal inhibitorio, de las cuales 3 se excluyeron por no contar con el estándar de oro diagnóstico para enfermedad de Hirschsprung y el resto (55) ingresaron a la evaluación de la manometría anorrectal como prueba diagnóstica. Diagrama 1 Análisis de la manometria anorrectal como prueba diagnóstica: El análisis de la manometría anorectal como prueba diagnóstica incluyó 79 pacientes cuyas manometrías demostraron en 55 AUSENCIA del reflejo rectoanal inhibitorio y 24 demostraron PRESENCIA de reflejo rectoanal inhibitorio. Diagrama 1 La edad promedio del grupo fue de 41.1 ± 48.5 meses (1-180), predomino el sexo masculino (69.6%), con una relación H-M 2.2:1.

La distribución por grupo etario se muestra en la siguiente tabla, en donde se demuestra un predominio de lactantes menores y mayores en el grupo comprendiendo el 49% de los casos.

(Grafica 1) De los 55 pacientes que reportaron AUSENCIA de reflejo rectoanal inhibitorio en la manometría, el 100% contó con el estándar de oro diagnóstico (biopsias intestinales, colorrectales, miectomías) y en 52 se confirmó: AUSENCIA de células ganglionares confirmando el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung (verdaderos positivos) y en 3 se confirmó PRESENCIA 135

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de células ganglionares descartando la Enfermedad e Hirschsprung (falsos positivos).

De los 24 pacientes con PRESENCIA de reflejo rectoanal inhibitorio en la manometría, y que por alguna razón ameritaron de biopsias intestinales (mapeos por oclusión, miectomías y/o biopsias rectales por estreñimiento crónico), el 100% demostró PRESENCIA de células ganglionares en el estudio histopatológico descartando Hirschsprung (verdaderos negativos).

En ningún paciente de éste grupo se demostró AUSENCIA de células ganglionares en el estudio histopatológico (falsos negativos).

Con lo cual la tabla de 2x2 queda como sigue: Tabla 1. Tabla 2x2 Este análisis muestra una sensibilidad del 100%, especificidad del 88%, valor predictivo positivo de 94% y valor predictivo negativo del 100%, además de 5.4% de falsos positivos y 0% falsos negativos de la manometría anorrectal como prueba diagnóstica comparada con el estándar de oro diagnóstico (biopsia intestinal).

El análisis de la MAN como prueba diagnóstica estratificada por grupo etario se muestra en las siguientes Tablas 2, 3, 4, 5, 6, y 7

Diagrama 1. Diagrama de flujo de la distribución de los pacientes en nuestro estudio

En el grupo de recién nacido se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 66%, valor predictivo positivo 85%, valor predictivo negativo 100%, falso positivo 1, falso negativo 0 (tabla 2) En el grupo de lactante menor se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 90%, valor predictivo positivo 92%, valor predictivo negativo 100% En el grupo de lactantes mayores se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 66%, valor predictivo positivo 92%, valor predictivo negativo 100% En el grupo de preescolares se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, valor predictivo negativo 100% En el grupo escolares se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, valor predictivo negativo 100% En el grupo adolescentes se obtuvo sensibilidad 100%, especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, valor predictivo negativo 100% 136

Grafica 1. Distribución de pacientes con MAN y biopsias intestinales que reconsideraron para la tabla 2X2 por grupo etario.

Al agrupar a los pacientes en menores de 2 años y mayores de 2 años encontramos los siguientes resultados: los menores de 2 años demostraron que la MAN como prueba diagnóstica tiene una sensibilidad del 100%, especificidad 81%, valor predictivo positivo 91%, valor predictivo negativo 100%, 3 falsos positivos y ningún falso negativo, y la MAN en el grupo de pacientes mayores de 2 años mostro una sensibilidad del 100%, especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung

Tabla 1. Tabla 2x2 para evaluación de la manometria anorectal como prueba diagnostica vs estándar de oro diagnóstico (estudio histopatológico) del global de pacientes.

Tabla 3. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro en lactantes menores

Tabla 5. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro en preescolares

Tabla 7. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro en adolescentes

Tabla 2. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro en neonatos

Tabla 4. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro en lactantes mayores

Tabla 6. Tabla 2X2 de la MAN como prueba diagnóstica vs estándar de oro escolares

Tabla 8. Manometría ano rectal como prueba diagnóstica vs estándar de oro en menores de 2 años

Tabla 9. Manometría ano rectal como prueba diagnóstica vs estándar de oro en mayores de 2 años Gfrafico 2. Distribución de manometrias anorectales con RRAI presente por grupo etario

valor predictivo negativo 100%, y ningún falso positivo ni negativo. (tablas 8 y 9) Análisis de variables manometricas en niños mexicanos: El análisis de las variables manométricas en niños mexicanos incluyó al 100% de las manVol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

Tabla 10. Relación pacientes cuya MAN demostró RRAI presente por sexo y grupo etario 137

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ometrías anorectales con presencia de RRAI realizadas en el departamento de Cirugía Pediátrica independientemente de si eran pacientes del mismo hospital (209) o interconsultas externas (155), comprendiendo un total de 364 manometrías.

De estos 364 casos, 130 (35%) fueron del sexo femenino y el resto (242) masculinos (65%).

La edad promedio fue 54.6 ± 45.7 meses (1-192) o 5a ± 3a8m (1m-16a). (Grafico 2, tabla 10) En forma global, el volumen necesario en el globo rectal para estimular el inicio de la relajación fue de 11.6 ± 12.5 ml (0.5-100), con moda de 10 ml.

El volumen necesario para generar la relajación máxima fue de 63.3 ± 37.3 ml (1-200), moda 60 ml.

La relajación máxima fue de 11.0 ± 5.7 mph (2-40), moda 8 mmHg; Y la longitud del canal anal fue de 1.9 ± 0.7 cm (0.4-5), Tabla 11. Valores promedio ± DE (limites) y moda de las variables en la MAN de pacientes con RRAI presente tanto en forma global como por grupo etario moda 2 cm.

La distribución por grupo etario en estos casos fue: recién nacidos 6 casos (1.7%), lactantes menores 66 (18.3%), lactantes mayores 61 (17%), pre-escolares 108 (30%), escolares 88 (25%), adolescentes 32 (9%).

En la tabla 11 se muestra la distribución de los pacientes por grupo etario y sexo, en donde se muestran las diferencias entre los diferentes grupos etarios Tabla 12. Relación de las variables manométricas en pacientes con RRAI presente, agrupados en menores y mayores de 2 años y al hacer el análisis comparativo de variables cuantitativas (t Al agrupar a los pacientes en menores y mayores student) entre los diferentes grupos, únicamente de 2 años encontramos los siguientes resultados. demostramos diferencia significativa entre los gruTabla 12 pos de lactantes mayores y preescolares en las siguientes variables: Inicio de la relajación (p<0.001), El análisis de comparación de medias entre estimulo para la relajación máxima (p=0.014) y la ambos grupos (T student) demostró diferencia esrelajación máxima y la longitud del canal anal no tadística entre ambos grupos (menores y mayores demostraron diferencia. (Tabla 12, 13) de 2 años) en las variables de inicio de relajación (6.9 ± 6.1 Vs 14.5 ± 14.6) p<0.001 y estimulo El análisis demográfico de las variables para la relajación máxima (42.8 ± 27.7 vs 75.3 ± manométricas por grupo etario quedó como se 36) p=0.001, la relajación máxima y la longitud muestra en la tabla 11 138

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Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung En nuestro estudio es muy importante considerar que comparamos a la MAN en el 100% de los casos contra el estándar de oro diagnostico excluyendo a todos aquellos que no contaran con el mismo, y es perfectamente reproducible nuestra tabla de 2X2, lo Tabla 13. Análisis de comparación de medias (T Student) entre las variables cual es considerado de vital impormanométricas entre los grupos de menores y mayores de 2 años tancia para el grupo de Lorijin en su metanálisis dando una validez muy importante a del canal anal no mostraron diferencia estadística nuestro estudio. entre ambos grupos La edad promedio de nuestro grupo fue de 41.1 ± 48.5 meses (1-180), predomino el sexo 10. Discusión masculino (69.6%), con una relación HombreManometría ano rectal como prueba diagnósMujer 2.2:1, acorde a lo publicado en la literatura. tica: La distribución por grupo etario demostró predoUna prueba diagnóstica es útil solamente si minio de lactantes menores y mayores comprenpuede proveer información acerca de la fisiopadiendo el 49% de los casos. tología subyacente, confirmar una sospecha clíniExiste un debate considerable acerca del aborca o guiar el manejo clínico. daje diagnostico mas apropiado para EH debido La MAN en un estudio prospectivo demosa que el CE, MAN, biopsias rectales por succión, tró no solo que confirma una impresión clínica, todas producen resultados falsos positivos y falsos sino que también es capaz de proveer información negativos. nueva que no había sido detectada en la clínica. La Cada una de estas pruebas tiene ventajas y información obtenida en estos estudios influyeron desventajas, dificultades técnicas, exposición radidirectamente en el manejo y en el seguimiento de ológica e invasividad.2,3 pacientes con trastornos de la defecación.5 En un análisis comparativo, prospectivo se Desde el punto de vista diagnostico la MAN comparo la capacidad diagnostica de estas pruenos ayuda confirmando la presencia de RRAI, la bas encontrando en la MAN una sensibilidad y imposibilidad para detectarlo debe orientar fuerespecificidad de 83 y 93% respectivamente, sien2 temente hacia el diagnostico de EH. do superada únicamente por las biopsias por sucEl estándar de oro diagnóstico de EH continúa ción con una sensibilidad y especificidad de 93 y siendo la biopsia intestinal de espesor total (2).

100%. y se demostró que pacientes prematuros mayores de 26 semanas de gestación tuvieron un En el último consenso sobre EH y otras neuRRAI bien desarrollado posterior al estimulo recrocitopatías intestinales en 2004 se considero tal, en esta serie reportaron 5 falsos positivos, 3 por la mayoría de los especialistas invitados que de los cuales eran menores de 1 año justificándose la MAN es innecesaria para diagnosticar EH, por un probable megarecto ya que utilizaron un aunque algunos aún la siguen utilizando como volumen rectal máximo de 60 ml. una ayuda diagnóstica para EH y consideraron a la biopsia por aspiración como el estándar de oro Los resultados falsos negativos se presentaron diagnóstico en 4 pacientes, 3 de los cuales eran menores de 1 mes de vida, sin encontrar explicación por parte El estándar de oro diagnóstico en nuestro hosde los autores para este fenómeno.9 pital continúa siendo la biopsia intestinal de espesor total, sin embargo, por las ventajas que ofrece Otras publicaciones reportaron 26% de falsos (menos invasividad, facilidad de realización, y negativos considerándolos secundarios a desplaamplia experiencia en nuestro departamento), la zamiento del transductor transanal al momento MAN continúa siendo un pilar diagnóstico funde la medición y probablemente como causa alterdamental en la EH. nativa una relajación del EAE mas que del EAI.9-19 Cabe mencionar, que la MAN en el HospiEn una revisión sistemática de las pruebas dital Infantil de México se viene realizando de una agnosticas en EH publicado por Lorijin y cols forma estandarizada y en el 95% de los casos es evaluaron 9 estudios sobre MAN incluyendo exrealizada por el mismo personal, lo cual le da un clusivamente aquellos que se comparara contra el margen de seguridad a la prueba muy alto desde el estándar de oro y en los que pudieran reconstruir punto de vista técnico.

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la tabla 2X2. Encontrando una sensibilidad y especificidad del 91 (del 85-95%) y 94% (del 8997%) respectivamente; sin demostrar diferencia con la sensibilidad y especificidad demostrada en los 13 estudios en que la biopsia por succión fue analizada (93 y 98% respectivamente); y significativamente superior a aquellos estudios en donde se evalúo el CE (sensibilidad y especificidad de 80 y 73% respectivamente).2,3 El análisis de la MAN como prueba diagnóstica de EH comparado contra el estándar de oro diagnóstico en nuestros casos en forma global reporto 52 casos verdaderos positivos (EH), 24 casos verdaderos negativos (sin EH), 3 casos falsos positivos (estreñidos sin EH) y 0 casos falsos negativos (con presencia de RRAI en la MAN y sin células ganglionares en las biopsias); con una sensibilidad del 100%, especificidad 88%, valor predictivo positivo 94%, y valor predictivo negativo 100%.

La MAN es un estudio no invasivo y fácil de realizar en niños mayores de 1 año, se ha propuesto frecuentemente como una prueba diagnóstica de tamizaje, sin embargo el equipo es caro, se requiere de mucha experiencia para realizarla en menores de 1 año.

Existen reportes en donde consideran imposible de realizar en un número importante de pacientes por agitación, con lo cual sugieren aplicar sedación ligera o anestesia en niños pequeños, reportando factibilidad para detectar el RRAI aun bajo el uso de anestesia general.9 En un estudio se demostró que la sensibilidad y especificidad de la MAN disminuye a 88 y 89% en menores de 6 meses.2 El reconocimiento de la ausencia del RRAI en los primeros dias de vida en neonatos graves hacen que se considere inútil su realización la primera semana de vida (3-A Howard) sin embargo se reportan casos en prematuros y neonatos en la primera semana de vida con RRAI presente.3 En nuestro análisis de la MAN como prueba diagnóstica al estratificarla por grupo etario demostramos que los grupos mas beneficiados con la MAN son de pre escolares a adolescentes con una sensibilidad del 100%, especificidad del 100%, valor predictivo positivo y negativo del 100% y ningún falso positivo ni negativo, lo cual concuerda con la literatura que refiere mayor facilidad para la realización de MAN en niños mayores en contra del grupo de RN a lactantes en donde encontramos, sensibilidad del 100, especificidad del 81%, valor predictivo positivo 91%, valor predictivo negativo del 100%, con 3 falsos positivos y ningún falso negativo.

140

Se considera que los resultados falsos positivos en la MAN se producen por una mala colocación del transductor o como consecuencia de una relajación del EAE más que del EAI.2 Los falsos negativos en MAN son explicados por una imposibilidad del balón rectal para estimular las paredes del recto lo cual se observa en los pacientes con constipación funcional y megarecto,2 o por no esperar a que la presión del EAI regrese a su basal antes del siguiente estimulo.3 El volumen requerido para obtener este reflejo es de gran importancia y varia ampliamente de uno a otro paciente y solamente se puede saber por medio de prueba y error.3 En nuestro estudio encontramos 3 falsos positivos (pacientes con ausencia de RRAI y presencia de células ganglionares) los cuales fueron secundarios a pacientes con estreñimiento crónico y megarecto en los cuales fue imposible generar el RRAI con el máximo estimulo en el globo rectal que fue de 200 ml de aire.

En nuestro estudio no encontramos ningún falso negativo (pacientes con presencia de RRAI en quienes se hubiera demostrado ausencia de células ganglionares), lo cual habla de la excelente técnica para desarrollar la MAN con base a los reportes en la literatura en donde se culpa a desplazamientos del globo anal, irritabilidad del paciente al momento del estudio.

Es importante mencionar que del total de las MAN realizadas en el Hospital Infantil de México un porcentaje mínimo requirieron repetirse por dificultades al momento del estudio (irritabilidad del paciente que no mejoró con la sedación, mala preparación por aplicación de catárticos o persistencia de materia fecal antes del estudio), el100% de ellos se repitió en forma satisfactoria.

Al hacer el análisis de la MAN como prueba diagnóstica por grupo etario demostramos que aun en el periodo neonatal obtuvimos resultados útiles de la MAN con una sensibilidad del 100%, especificidad 66%, valor predictivo positivo 85%, valor predictivo negativo 100%, 1 falso positivo, y ningún falso negativo.

Por otro lado, demostramos que la MAN como prueba diagnóstica es mucho mas útil en mayores de 2 años al comparar los resultados contra los menores de 2 años, debido a que en el primer grupo se demostró una sensibilidad del 100%,especificidad 100%, valor predictivo positivo 100%, valor predictivo negativo 100%, y ningún falso positivo ni negativo, en contra de el segundo grupo (recién nacido a lactantes mayores) en donde demostramos que la MAN tiene una sensibiliRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung dad del 100%,espcificidad 81%, valor predictivo positivo 91%, valor predictivo negativo 100%, 3 falsos positivos y ningún falso negativo, demostrando que en nuestro medio aunque la MAN es útil como prueba diagnóstica a cualquier edad es particularmente útil en pacientes mayores de 2 años.

Variables manométricas normales Lo que esta descrito en la literatura sobre MAN incluye: la presión de reposo normal en el canal anal sufre ciertas fluctuaciones que consisten en ondas cortas (amplitud de 5 a 25 mmHg) y con frecuencia de 6 a 20 ciclos/min y otras ondas mucho mas largas en amplitud y ultra lentas (amplitud de 30 a 10 mmHg) y frecuencia menor de 3 ciclos/min; parece que estas ondas son generadas por el EAI. La distensión rectal inhibe el tono del EAI y elimina las fluctuaciones eléctricas y de presión. La frecuencia de las ondas lentas en el EAI es mayor en la porción baja comparada con la porción alta del canal anal lo cual permite fisiológicamente que pequeños fragmentos de materia fecal se deslicen a la parte superior del canal anal para su discriminación en las terminaciones nerviosas anales.

La contracción tónica del EAI y EAE contribuyen a la presión de reposo del esfínter, siendo el EAI un 70% y el EAE 15 a 20%.5 Los hallazgos manométricos clásicos en la EH incluyen: ondas espontaneas a nivel rectal de frecuencia y amplitud variable.

La presión del EAI es un poco mayor de lo normal en promedio 44 (limites de 32-64 cmH2O).

La actividad rítmica es más pronunciada con una amplitud de 15 a 20 cmH2O y tiende a ser un poco más lenta (8-12 por minuto).

El EAI muestra una ausencia total de inhibición en su presión basal. El EAE se comporta normalmente.3 En sentido práctico la MAN en EH se realiza para confirmar la presencia de una presión de reposo basal del EAI alta y para demostrar ausencia del RRAI.10 La utilización de la MAN para estudiar el RRAI es ampliamente aceptada en niños mayores para diagnosticar EH pero en neonatos es controversial con algunos estudios apoyándolo y otros cuestionando la capacidad diagnostica de la MAN en este grupo de edad.10 Existen reportes que el RRAI esta presente a partir de los 14 días de vida.10-55 En contrasentido existe un reporte de detección de RRAI en 60 neonatos sanos y ausencia del mismo reflejo en neonatos con EH, concluyendo que la no detecVol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

ción del RRAI en los neonatos puede ser debida a dificultades técnicas.10-54 En neonatos la mayoría de los centros utiliza menos de 5 ml de aire como estimulo rectal para la detección del RRAI y en niños mayores se utilizan de 10 a 60ml, muy pocos centros utilizan hasta 120ml especialmente en niños grandes y adultos.11 La MAN no solo descarta la EH sino que en caso de estreñimiento crónico permite medir variables potencialmente útiles que no han sido tomadas en consideración en la literatura y que se exponen a continuación.

Nuestros resultados con base a las variables demográficas de la MAN en el total de casos en donde se confirmo presencia del RRAI reportaron en forma global los siguientes resultados: el volumen necesario en el globo rectal para estimular el inicio de la relajación fue de 11.6 ± 12.5 ml (0.5-100), con moda de 10 ml.

El volumen necesario para generar la relajación máxima fue de 63.3 ± 37.3 ml (1-200), moda 60 ml. La relajación máxima fue de 11.0 ± 5.7 mmHg (2-40), moda 8 mmHg; Y la longitud del canal anal fue de 1.9 ± 0.7 cm (0.4-5), moda 2 cm.

Al estratificar a los pacientes cuya MAN demostró la presencia del RRAI en grupos de menores y mayores de 2 años demostramos que el grupo de pacientes menores de 2 años requirieron un menor estímulo para generar la relajación del EAI (6.9 ± 6.1 Vs 14.5 ± 14.6) p<0.001 y un menor estimulo para obtener la relajación máxima (42.8 ± 27.7 vs 75.3 ± 36) p=0.001 en comparación con el grupo de pacientes mayores de 2 años.

Resultados que no han sido reportados previamente y que consideramos de utilidad como estándares normal en forma global y grupo etario.

La MAN es un método diagnóstico simple de realizar y seguro aun en el paciente grave, en general, es mas útil que el colon por enema principalmente en casos de EH ultra corto y casi tan efectivo como la biopsia rectal por succión.3 Si bien no puede sustituir a las biopsias como estándar de oro diagnostico si orienta el diagnostico para confirmar pero sobre todo para descartar de forma poderosa la EH y puede utilizarse como método diagnóstico inicial de tamizaje de casos.3

11. Conclusiones

Manometría anorectal como prueba diagnostica: En el Hospital Infantil de México “Federico Gómez” el estándar de oro diagnóstico continua 141

Nieto ZJ, Dávila PR, Tovilla MJM, Bracho BE, Herappe MD

siendo la biopsia intestinal de espesor total y la MAN continua siendo un pilar diagnóstico fundamental en la EH. La MAN en el Hospital Infantil de México desde hace 3 décadas se realiza de forma estandarizada y en el 95% de los casos por el mismo personal.

La metodología utilizada en el estudio cumple con los requisitos de excelencia para confirmar la utilidad de una prueba diagnóstica (MAN) para diagnóstico de EH, comparándose contra el estándar de oro diagnóstico (biopsia intestinal de espesor total) ya que el 100% de los casos cumple con ese criterio. Siendo perfectamente reproducible nuestra tabla de 2X2.

La edad promedio de nuestro grupo fue de 3 años 4 meses ± 4 años, predomino el sexo masculino (69.6%), y la relación Hombre-Mujer 2.2:1, acorde a lo publicado en la literatura.

Predominaron los lactantes menores y mayores comprendiendo el 49% de los casos.

El análisis de la MAN como prueba diagnóstica de EH en forma global reporto 52 verdaderos positivos, 24 verdaderos negativos, 3 falsos positivos y 0 falsos negativos; con una sensibilidad del 100%, especificidad 88%, valor predictivo positivo 94%, y valor predictivo negativo 100%.

En nuestro análisis de la MAN como prueba diagnóstica al estratificarla por grupo etario demostramos que los grupos mas beneficiados con la MAN son de pre escolares a adolescentes con una sensibilidad del 100%, especificidad del 100%, valor predictivo positivo y negativo del 100% y ningún falso positivo ni negativo, en contra del grupo de RN a lactantes en donde encontramos, sensibilidad del 100, especificidad del 81%, valor predictivo positivo 91%, valor predictivo negativo del 100%, con 3 falsos positivos y ningún falso negativo.

En nuestro estudio encontramos 3 falsos positivos los cuales fueron secundarios a estreñimiento crónico y megarecto, en los cuales fue imposible generar el RRAI con el máximo estimulo en el globo rectal que fue de 200 ml de aire.

En nuestro estudio no encontramos ningún falso negativo lo cual habla de la excelente técnica para desarrollar la MAN. Demostramos utilidad de la MAN como prueba diagnóstica aun en el periodo neonatal en donde obtuvimos una sensibilidad del 100%, especificidad 66%, valor predictivo positivo 85%, valor predictivo negativo 100%, 1 falso positivo, y ningún falso negativo.

142

Demostramos que en nuestro medio la MAN es útil como prueba diagnóstica a cualquier edad pero es particularmente útil en pacientes mayores de 2 años.

Variables manométricas normales Reportamos promedios con desviación estándar, limites y moda de 4 variables de 364 manometrías en donde si demostramos la presencia de RRAI: Nuestros resultados en forma global fueron: El volumen necesario en el globo rectal para estimular el inicio de la relajación fue de 11.6 ± 12.5 ml (0.5-100), con moda de 10 ml.

El volumen necesario para generar la relajación máxima fue de 63.3 ± 37.3 ml (1-200), moda 60 ml.

La relajación máxima fue de 11.0 ± 5.7 mmHg (2-40), moda 8 mmHg. La longitud del canal anal fue de 1.9 ± 0.7 cm (0.4-5), moda 2 cm.

Los pacientes menores de 2 años en nuestro estudio requirieron un menor estimulo para generar la relajación del EAI y un menor estimulo para obtener la relajación máxima en comparación con el grupo de pacientes mayores de 2 años.

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Caso Clínico

Efecto del Recambio del Líquido Amniótico en Fetos con Gastrosquisis en el cierre primario de la Pared Abdominal Fernando Montes-Tapia1, Roberto Ambríz-López2, Ulises Garza-Luna1, Guillermo Martínez-Flores1, Diego Gaytan-Saracho2, Valdemar Abrego-Moya2, Gerardo Muñoz-Maldonado1 Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario “Dr. José E. González” de la Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, N.L. México.

2 Perinatología, Hospital Universitario “Dr. José E. González” de la Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, N.L. México.

Pediatría Hospital Universitario “Dr. José E. González” de la Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, N.L. México.

1

Solicitud de sobretiros: Dr. Fernando Montes Tapia.

Torre de Pediatría-Hospital Universitario,Av. Madero y Gonzalitos s/n Colonia Mitras Centro, Monterrey, N.L. CP 64460 ffmt@yahoo.com

Resumen

Introducción: Una de las causas del fracaso del cierre primario de la pared abdominal en pacientes con gastrosquisis es la perivisceritis que impide la reintroducción de las asas intestinales. El recambio de líquido amniótico trata de eliminar los productos que ocasiona la perivisceritis.

Casos Clínicos: Caso 1: se realizó 2 recambios de líquido amniótico, se obtiene producto con gastrosquisis y sin perivisceritis. Cierre primario de la pared abdominal sin tensión, sin ampliar orificio y preservación del cordón. Caso 2: se realizó 3 recambios, se obtiene producto con gastrosquisis y sin perivisceritis. Cierre primario de la pared abdominal sin tensión, sin ampliar orificio y preservación del cordón.

Conclusiones: Con el recambio del líquido amniótico se pretende disminuir o eliminar el grado de perivisceritis y así facilitar el cierre primario de la pared abdominal y disminuir las complicaciones de un cierre en etapas.

Palabras Clave: Palabras Clave: Recambio de líquido amniótico, Gastrosquisis, cierre primario.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Efecto del Recambio del Líquido Amniótico en Fetos con Gastrosquisis en el Cierre Primario de la Pared Abdominal

Effect of Amniotic Fluid Replacement in Fetuses with Gastroschisis in the Primary Closure of the Abdominal Wall Abstract

Introduction: One of the causes of failure of primary closure of the abdominal wall in patients with gastroschisis is perivisceritis, which impedes reintroduction of the intestine. Amniotic fluid exchange tries to eliminate products that cause perivisceritis.

Clinical cases: Case 1: Two amniotic fluid exchanges were carried out. A newborn with gastroschisis and without perivisceritis was delivered. Primary abdominal wall closure was performed without tension, without increasing the wall defect, and preserving the umbilical cord. Case 2: Three amniotic fluid exchanges were carried out. A newborn with gastroschisis and without perivisceritis was delivered.

Primary abdominal wall closure was performed without tension, without increasing the wall defect, and preserving the umbilical cord.

Conclusions: The purpose of amniotic fluid exchange is to minimize or eliminate perivisceritis and thus facilitate primary closure of the abdominal wall and decreasing complications of a staged closure.

Index word: Amniotic fluid exchange; Gastroschisis; Primary closure.

Introducción

La incidencia de gastrosquisis tiene diferencias regionales, siendo un estimado mundial entre 0.5-3 casos por 10,000 nacimientos, reconociendo que esta ha ido en incremento en diferentes regiones del mundo.1-4 Una mejora importante en el pronóstico de estos pacientes han sido los avances en el cuidado neonatal desde la introducción de la nutrición parenteral.

Se han hecho esfuerzos para identificar factores no quirúrgicos que mejoren el pronóstico, como la vía de nacimiento del paciente (vaginal vs. cesárea), el mejor tiempo (edad gestacional de término vs. pre término), localización del nacimiento (hospital general vs. hospital pediátrico), sin embargo, hasta el momento no hay un claro consenso.5-8 También se conocen diferentes métodos quirúrgicos para el cierre del defecto abdominal como el cierre primario, el cierre por etapas utilizando un silo, cierre solamente de la piel o con colgajos musculocutáneos hasta el cierre utilizando materiales protésicos.9-13 El objetivo primario de todas estas técnicas quirúrgicas es la reintroducción del contenido abdominal eviscerado y el cierre de la pared abdominal.14 El cierre primario solo se puede realizar en alrededor de el 70% de los pacientes,15 una de las causas por las que no se puede reintroducir las Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

asas intestinales a la cavidad abdominal es debido al proceso de perivisceritis con el que nacen algunos recién nacidos y en los cuales, es tal la inflamación de las asas intestinales, que imposibilita su reintroducción porque el volumen es mayor que la cavidad abdominal.

A las 30 semanas de edad gestacional en fetos humanos con gastrosquisis inicia el daño a las asas intestinales y el grado de engrosamiento de la pared intestinal es variable.16 Los cambios en el grosor de la pared intestinal es debido a por lo menos dos causas; la primera, por una etiología constrictiva en la cual las asas intestinales son afectadas por lesiones isquémicas, ocasionadas por compresión del mesenterio relacionada al tamaño del defecto, y la segunda causa etiológica es la respuesta inflamatoria de las asas intestinales a los productos de desecho provenientes del contenido intestinal y urinario.

El resultado final de estos dos tipos de afección es la perivisceritis, que es una especie de peritonitis aséptica en la cual hay una formación de una capa fibrosa que recubre el intestino y edema.17-20 Siguiendo la teoría de la lesión intestinal por inflamación se ha contemplado la posibilidad de alterar la composición del líquido amniótico para impedir esta reacción inflamatoria y así evitar el engrosamiento de la pared intestinal o perivisceritis.

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Montes TF, mbríz LR, Garza LU, Martínez FG, Gaytan SD, Abrego MV, Muñoz MG

Presentación de Casos Clínicos Caso 1: Se trata de madre de 19 años de edad, en su tercera gestación, se realiza diagnóstico de producto con gastrosquisis a las 20 semanas de edad gestacional (SEG).

Previa autorización por la madre se decide incluir en el protocolo de recambio de líquido amniótico.

El primer recambio de realiza a las 30 SEG, en esta oportunidad también se toma muestra para cariotipo, el segundo recambio se realiza a las 33 SEG, posterior a este, inicia con trabajo de parto, por lo que se realiza cesárea y se obtiene producto femenino con peso de 1560 gr., Apgar 9/9.

A la exploración física asas evisceradas a la derecha del cordón umbilical y se corrobora el diagnóstico de gastrosquisis, las asas intestinales sin datos de perivisceritis por lo que se decide realizar cierre del defecto. (Figura 1) Bajo anestesia general, sin ampliar el defecto ambominal se reintroduce las asas por el defecto, finalmente se cierre del orificio con puntos simples de vicryl 2-0 y piel con prolene 3-0, sin retirar el cordón umbilical (Figura 2 y 3).

El tiempo quirúrgico fue de 45 minutos. Permanece 3 días intubado.

Nutrición parenteral por 17 días, inició la vía oral a los 15 días de vida extrauterina (12 días del postoperatorio) y tolera su requerimiento a la semana.

Se egresa a los 39 días de vida extrauterina al ganar el peso adecuado para su alta a los 2 Kg. de peso, según protocolo institucional.

Figura 2. Caso 1. Asas intestinales reintroducidas por el mismo defecto abdominal sin ampliarlo.

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Figura 1. Caso 1. Asas intestinales sin perivisceritis

Caso 2: Se trata de madre de 25 años de edad, en su primera gestación, se realiza diagnóstico de gastrosquisis a las 25.4 SEG. Previa autorización por la madre se decide incluir en el protocolo de recambio de líquido amniótico. Se inicia primer recambio a las 30.3 SEG, el segundo recambio a las 32.3 SEG y el

Figura 3. Caso 1. Defecto abdominal cerrado Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Efecto del Recambio del Líquido Amniótico en Fetos con Gastrosquisis en el Cierre Primario de la Pared Abdominal

Figura 4. Caso 2. Asas intestinales sin perivisceritis

tercer recambio a las 35.2 SEG. Se obtiene por cesárea a las 37 SEG, producto masculino de peso 2460 gr. con Apgar de 8/9.

A la exploración física asas evisceradas a la derecha del cordón umbilical y se corrobora el diagnóstico de gastrosquisis, las asas intestinales sin datos de perivisceritis por lo que se decide realizar cierre del defecto (Figura 4).

Bajo anestesia general, sin ampliar el defecto abdominal se reintroduce las asas por el defecto, finalmente se cierre del orificio con puntos simples de vicryl 2-0 y piel con prolene 3-0, sin retirar el cordón umbilical (Figura 5).

El tiempo quirúrgico fue de 65 minutos. Permance 3 días intubado.

Figura 6. Punción uterina guiada por ultrasonido Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

Figura 5. Caso 2. Defecto abdominal cerrado

A los 10 días de vida se sospecha de atresia intestinal y se decide realizar estudio con medio de contraste evidenciando obstrucción proximal.

En laparotomía se encuentra múltiples bridas con vólvulo a nivel de yeyuno, las cuales se liberan.

Nutrición parenteral por 25 días, inició la vía oral a los 20 días de vida extrauterina (10 días de segunda cirugía) y se egreso a los 30 días de VEU. Protocolo de técnica de recambio de líquido amniótico: Este procedimiento se realiza en el Departamento de Perinatología del Hospital Universitario “Dr. José E. González”. Se realiza a madres con productos mayores de 30 SEG, con feto único y diagnóstico de gastrosquisis.

Se realiza punción uterina bajo anestesia local y guiado por ultrasonido para localización de la placenta (Figura 6).

La punción se realiza bajo técnica aséptica, con jelco #20 Ga., se aspira 300ml líquido amniótico y se realiza recambio con 300 ml de solución salina a 37ºC (Figura 7).

Al finalizar el procedimiento se deja en observación a la paciente bajo registro cardiotocográfico del producto y vigilancia de la paciente durante una hora.

Posteriormente se egresa a la paciente con antibiótico (ampicilina) y analgésico (paracetamol) por razón necesaria. Se realiza control ecográfico semanal.

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Montes TF, mbríz LR, Garza LU, Martínez FG, Gaytan SD, Abrego MV, Muñoz MG

Los recambios de líquido amniótico se realizan cada dos semanas hasta llegar a las 37 semanas de edad gestacional. Se realiza la interrupción del embarazo vía cesárea a las 37 semanas.

Discusión

El objetivo primario de todas las técnicas quirúrgicas en el tratamiento de la gastrosquisis es la reintroducción del contenido abdominal eviscerado y el cierre de la pared abdominal. Pocos avances en la técnica quirúrgica han sido descritos que puedan lograr eficazmente este objetivo, por otro lado, mayormente se han enfocado en el periodo perinatal.

Para tener un panorama nacional, revisamos los últimos reportes presentados sobre esta patología en los congresos de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, así que de acuerdo a estos publicaciones podemos evidenciar que el cierre primario solo se pudo lograr entre un 36% reportado por Vidal y col.9 hasta un 81% de Maza y col.12 El no poder realizar un cierre primario conlleva complicaciones, dentro de las cuales la más frecuente en nuestro país es la sepsis, como lo reportado en la literatura latinoamericana,21 sobre la base de los estudios publicados en el país, la incidencia de mortalidad relacionada a sepsis se encuentra en un 78%.10,22 En cuanto al requerimiento de nutrición parenteral (NP), en el reporte de Ávila-Díaz y col.23 requirieron en promedio 21 días, e iniciaron vía oral a los 19.3 días promedio.

Nuestros pacientes requirieron de NP el mismo promedio de días, pero el tiempo de inicio de la vía enteral fue menor de 12.5 días, aunque considerando que el caso 2 hubo que realizar una segunda cirugía, aún así un menor íleo postoperatorio que el encontrado por Vidal y col.9 El tiempo de intubación se incrementa cuando el cierre primario no está bien indicado o por el cierre por etapas con silo y por esta causa, un solo estudio reporta 12 días de intubación,10 en nuestros pacientes requirieron 3 días.

La morbilidad presentada en el Caso 2, de obstrucción por bridas, pudiera ser criticado por considerarse que fue a los 10 días del postoperatorio del cierre primario, ya que puede considerarse dentro del periodo de íleo con el que cursan los pacientes de gastrosquisis, pero la comprobación de nuestro diagnóstico la realizamos con estudio contrastado y los hallazgos quirúrgicos.

En la única publicación de obstrucción intestinal por bridas en pacientes con gastrosquisis y 148

Figura 7. Aguja intrauterina, en líquido amniótico

onfalocele por van Eijck et al,24 reporta que el rango de presentación es desde los 8 días hasta los 13 años y que la incidencia en gastrosquisis es de 25%.

Dentro de los factores de riesgo descritos se encuentran la sepsis intraabdominal, dehiscencia de la herida y colocación de prótesis para el cierre de la pared abdominal, ninguna de las cuales presentó nuestro paciente, pero llama la atención, que se enfatiza que dentro de los factores que pueden prevenir esta patología es precisamente la realización de recambio de líquido amniótico.

La mortalidad es directamente influenciada por el tiempo de ayuno, y la sepsis con la que cursan los pacientes que no se puede realizar cierre primario, al realizar el procedimiento de recambio de líquido amniótico mejoramos estos dos factores, aunque hay que reconocer que el no tener perivisceritis no garantiza la ausencia de trastornos de motilidad.

El tiempo de internamiento reportado por Maza y col,12 de 8-26 días es menor que nuestro promedio de 34.5 días, dado que el Caso 1 toleró a la semana pero tuvo que esperar su egreso al cumplir el peso adecuado para el alta, según el protocolo institucional y en el Caso 2 por la reoperación, su estancia se prolongó, pero a la semana de iniciada la vía oral se egresó.

Algunos estudios han demostrado un grado de perivisceritis menor o sin perivisceritis en pacientes en los que se realiza recambio de líquido amniótico, por lo que requieren menos días de ventilación asistida, nutrición parenteral y días de estancia hospitalaria, aunque no se conoce con certeza cual producto es el que desencadeRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Efecto del Recambio del Líquido Amniótico en Fetos con Gastrosquisis en el Cierre Primario de la Pared Abdominal

na el proceso inflamatorio en las asas intestinales.19,20,25 Ahora podemos dividir el tratamiento de la gastrosquisis en dos etapas: prenatal y posnatal.

En la etapa prenatal, la prioridad es disminuir la agresión a la pared intestinal ocasionada por el líquido amniótico que llega a convertir la pared intestinal en una membrana fibrosa que engrosa de manera importante las asas intestinales y conlleva a trastornos de la motilidad y obstrucción.

Aunque son solo 2 casos creemos que se debe dar a conocer este método de tratamiento de una patología que en nuestro medio aún conlleva una alta mortalidad, sobre todo al no poder realizar el cierre primario en todos los casos.

Sin embargo, para realizar este procedimiento se requiere de dos factores: el primero, que es realizar el diagnóstico prenatal, ya que en solo el 31% al 55% de los pacientes se diagnostican prenatalmente en nuestro medio.9-12,22 El segundo factor es el de contar con grupos multidisciplinarios capacitados para realizar este procedimiento, donde el cirujano pediatra este involucrado.

El advenimiento de los procedimientos prenatales como el recambio del líquido amniótico pudiera convertirse en la primera etapa del tratamiento de esta patología.

Finalmente se requerirá de series más grandes y estudios aleatorios para corroborar los beneficios de este procedimiento.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico Estenosis Esofagica Congenita Presentacion de un caso y revision de la literatura Héctor Francisco Fernández-Yáñez1, Miguel AngelAlonso-Hernández2, Pedro Urueta-Jimenez3, José Ramón Garrido-Rodriguez4, DanielGarcía-Sanchez1, Victor Hugo Tomita-Arcos1 Residente de cuarto año de Cirugía Pediátrica Residente de primer año de Cirugía Pediátrica.

3 Jefe Servicio de Cirugía Pediátrica 4 Médico Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica 1

2

Centro Hospitalario Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”.

Av. Felix Cuevas No. 540, Col. Del. Valle. Deleg. Benito Juarez.

México D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Héctor Francisco Fernández Yáñez Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, Av. Félix Cuevas Col. Del Valle. Deleg. Benito Juarez. No. 540. Col. Del Valle, México D.F. C.P. 03100

Resumen

La estenosis esofágica congénita se define como una estenosis intrínseca del esófago secundaria a cualquier de las siguientes tres entidades histologicas : 1) remanentes traqueobronquiales, 2) engrosamiento fibromuscular, 3) presencia de membranas o diafragma esofágico. Las siguientes asociaciones pueden estar presentes hasta en un 17 a 33%: atresia esofágica, anomalías cardiacas, atresias intestinales, malformaciones anorectales y anomalía cromosómicas.

Sus manifestaciones clínicas principales de vómito y disfagia representan un reto por la variedad de diagnosticos diferenciales como son la acalasia o esofagitis secundaria a episodios de reflujo.

El tratamiento quirúrgico consiste en la resección del segmento estenotico y anastomosis primaria con la posibilidad de funduplicatura gástrica en los casos en los cuales la estenosis sea de una longitud corta y que este próxima a la unión gastrosesofagica Palabras claves: Estenosis esofagica; Anomalias asociadas; Remanente traqueobronquial; Engrosamiento fibromuscular; Membrana o diafragama esofagico.

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Fernández YHF, Alonso HMA, Urueta JP, Garrido RJR, García SD, Tomita AVH

Stenosis Esofagica Congenita Outline of a case and revision of the literature Abstract

The congenital esophageal stenosis is defined as an intrinsic stenosis of the esophagus caused by one of the three histologically groups: 1) tracheobronchial remnants, 2) fibromuscular thickening and 3) membranous webbing. The following anomalies can be associated in up to 17 to 33%: atresia esophageal, cardiac anomalies, intestinal atresia, cardiac anomalies, anorectal malformations and chromosomal anomalies.

The main clinically significant symptoms, vomiting and disphagia, represent a challenge for the variety of diferential diagnostic like achalasia or peptic stricture recondary to reflux esophagitis.

The surgical treatment consisted of resecting the stenotic segment and then performing a primary anastomosis whith the possibility of an antireflux procedure in those cases where the stenosis is close to the esophageal-gastric union.

Index words: Stenosis esofagica; Anomalies associated; Remnant bronchial; Thickening fmd; Membrane or diafragama esophageal.

Introducción

La estenosis esofágica congénita es una condición rara intrínseca de la pared esofágica frecuentemente asociada a otras anomalías que tiene una presentación clínica caracterizada por vómito, disfagia y síntomas adicionales como pudieran ser retardo en el crecimiento, sibilancias o cianosis lo cual mucha de las veces lleva a un tratamiento inapropiado antes de que el diagnostico correcto sea establecido.

Por lo que el proposito de este reporte de caso es revisar la manifestaciones, tipos, clasificaciones, diagnostico y tratamiento de estenosis esofágica congénita que lleven al experto a la evaluación correcta de las distintas posibilidades diagnosticas para el tratamiento oportuno de los pacientes con vómito, disfagia u otros.

Caso clínico Se trata de paciente femenino con antecedentes de ser hija de madre de 38 años al momento del parto, producto de la G-V, embarazo normoevolutivo, con control prenatal regular e ingesta de multivitaminicos.

A los 36 SDG inicia con trabajo de parto y presenta RPM, la cual evoluciona a 20 hrs decidiéndose interrupción de embarazo por via cesarea, obteniendo producto único nacido vivo que requiere de maniobras basicas de reanimación, apgar 8/9, peso: 1800gr, pasa a UCIN por antecedente de RPM, donde posteriormente inicia con vomitos biliares.

Se solicita Rx de control, la cual presenta imagen de doble burbuja que es corroborada a su 152

ingreso motivo por el cual es enviado a este hospital.

A la exploración presenta precordio hiperdinamico con presencia de soplo sistólico paraestenal izquierdo grado II/VI, sin compromiso pulmonar, abdomen blando depresible no doloroso con peristalsis presente, sin datos de irritación.

Se valoro por cardiología pediátrica quien reporto la presencia de una PCA 4.5mm, con CIA pequeña, sin contraindicación para el procedimiento quirúrgico.

Durante su estancia se encuentra dificultad para el paso de sonda orogastrica realizándose esofagograma (figua 1) y endoscopia que confirman la presencia de estenosis esofágica en tercio distal a esofago, por lo que al séptimo día de vida se decide someter a laparotomía exploradora en donde se encuentra dilatación de duodeno proximal hasta la 3ra porción además de estenosis del tercio distal de esófago(figura 2).

Durante la cirugía se realiza enterotomía en sitio de transición duodenal y se encuentra membrana duodenal no fenestrada por lo que se realiza resección de membrana y enteroplastia.

A nivel esofágico se realizo endoscopia para localizar el sitio exacto y longitud de estenosis por visión directa y transiluminación realizándose incisión longitudinal de aproximadamente 1.5 cms sobre sitio de estenosis y anastomosis tipo Mikulics también se realizo funduplicatura tipo Nissen dada la cercanía con la unión esofagogastrica.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Estenosis Esofagica Congenita. Presentacion de un caso y revision de la literatura

Figura 2. Estenosis esofágica congenita de tercio inferior

Figura 1. Esofagograma con estenosis esofagica

A 6 meses de seguimiento su evolución ha sido satisfactoria con peso y talla para su edad y un adecuado paso de medio de contraste tanto a nivel esofágico como a nivel duodenal.

Conclusiones La estenosis esofágica congénita (EEC) es la estenosis intrinseca del esófago causado por malformaciones en la arquitectura de su pared.

Su incidencia reportada va de 1 en 25, 000 a 50, 000 RN y su asociación con otras anomalías es de un 17 a 33% en las cuales se incluyen atresia esofágica, cardiopatías, atresias intestinales, malformaciones ano-rectales y anormalidades cromosomales.1 Aunado a la rareza de la EEC esta la dificultad para la diferenciación con acalasia y estenosis esofágica secundaria, especialmente estenosis causada por esofagitis por reflujo gastroesofágico.

El cuadro clínico inicia habitualmente a partir de los 4 meses de edad cuando generalmente se introduce una dieta solida siendo el vómito y la disfagia la principal sintomatología que aunado a estos pueden presentarse sialorrea, retraso en el crecimiento, episodios de aspiración condicionando cuadros recurrentes de neumonía, infecVol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

ciones repetitivas del tracto respiratorios superior e impactación de alimentos.

En la mayoría de los casos los pacientes con EEC son diagnosticados como acalasia o como un evento de complicación secundaria a esofagitis por reflujo gastroesofagico.

El esofagograma es el principal diagnostico de gabinete y se clasifica en 2 : Ia. Estenosis del tercio distal del esófago con un estrechamiento paulatino.

Ib. Estenosis del tercio distal del esófago con un estrechamiento abrupto.

II. Estenosis del tercio distal del esófago en forma de cuello de botella o en reloj de arena.

Es necesario practicar una esofagoscopia para poder confirmar el diagnostico y determinar de forma precisa la ubicación además de la longitud de la estenosis esofágica que en la mayoría de los casos va de 1 a 2,5cms.

Existen 3 tipos de estenosis esofágica congénita: 1) Secundario a remanente traqueobronqueal (RTB), 2) Estenosis fibromuscular (FM) y 3) Membrana o diafragma esofágico.

En la estenosis FM y RTB ambos muestran una estenosis segmetaria con dilatación proximal.

En la FM la estenosis habitualmente es encontrado en el tercio medio del esófago mientras que en la RTB se localiza en el tercio distal.

Las estenosis adquiridas pueden ser divididas en 1) traumatica, 2) inflamatoria, 3) péptica y 4) secudario a procesos quirúrgicos.

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Fernández YHF, Alonso HMA, Urueta JP, Garrido RJR, García SD, Tomita AVH

En los casos estenosis adquiridas estas son diagnosticadas por el complemento de pH metria, SEGD y endoscopia con toma de biopsia.

Aunque en años recientes se han reportado métodos menos invasivos de tratamiento como la dilatación se ha visto que este puede ser muy limitado e incluso resultar en complicaciones tales como la ruptura esofágica.3 También se ha descrito la resección vía endoscópica con ondas de alta frecuencia o cutter en los casos menos frecuentes de estenosis por membranas esofágicas.4 El tratamiento quirúrgico sugerido en la mayoría de la literatura es la resección del segmento estenotico con anastomosis primaria aunque nosotros realizamos una anastomosis tipo Mikulics que pudiera ser aplicados en los casos con una EEC de longitud estrecha y que este muy próxima a la unión esofagogastrica.

Ya previamente existen casos reportados en los cuales se practica una miectomia circular sin resección y con cierre horizontal sobre todo en los casos de estenosis de segmento corto.5 El abordaje puede ser abdominal o toracoabdominal dependiendo de la localización de la lesión.6 Un procedimiento antireflujo es necesario si la unión gastroesofagica se ve involucrada como posible reflujo postoperatorio.

Las complicaciones postoperatoria no son comunes pero la posibilidad de fuga, estenosis de la anastomosis, hernia hiatal y reflujo gastroesofagico son latentes por lo cual hay que tener una vigilancia estrecha.

Otro importante dato a tener en cuenta es la nada rara posibilidad de trastornos en motilidad esofágica e intestinal con la que se pueden ver involucrados que incluso pueden hacer sospechar en reflujo gastroesofagico y estenosis esofágica recidivante,7 por lo que la evaluación videomanométrica junto con la fluoroscopia es de utilidad para la valoración integral del paciente.8

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero.

El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión.

Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto.

Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados.

11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos.

Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado.

En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.

Vol. 17, No. 3, Julio-Septiembre 2010

12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura.

13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros.

Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor.

14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica.

15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica.

«Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado.

«El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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