Vol xviii no2 abril junio 2014 by PEDIATRIA

Año XVIII Vol. 2 Abril - Junio 2014

nueva

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

ÓRGANO OFICIAL DEL COLEGIO y SOCIEDAD MEXICANOS DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Revista Mexicana de Cirugía Pediática

Comité Editorial REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

EDITORIAL GENERAL " "

DR JOSE ANTONIO RAMÍREZ VELASCO

EDITOR FUNDADOR DR CARLOS CASTRO MEDINA EDITOR EMÉRITO JALIL FALLAD VILLEGAS

EDITOR ASOCIADO" "

DR. EDGAR MORALES JUVERA

Revista Mexicana de Cirugía Pediática CONSEJO EDITORIAL

COMITÉ EDITORIAL " ANDRÉS DAMIÁN NAVA CARRILLO

Pablo Lezama del Valle

ANTONIO GALLARDO MEZA

Edgar Morales Juvera

CARLOS DUARTE VALENCIA

Luis de la Torre Mondragón

EDNA ROJAS SUAREZ

Andrés Damián Nava Carrillo

EDUARDO BRACHO BLANCHET

Ricardo OrdorÍca Flores

HÉCTOR MONTALVO LÓPEZ

Víctor Andrade Sepúlveda

HUGO STAINES OROZCO

Jaime A. Olvera Durán

JAIME OLVERA DURÁN

Héctor M. Azuara Fernández

JORGE ALBERTO CANTU REYES

Eduardo Bracho Blanchet © COLEGIO MEXICANO Y SOCIEDAD MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA.

JORGE HUERTA ROSAS

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA, es una publicación oficial de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Publicación trimestral editada por el cuerpo directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Oficinas Administrativas en san Francisco 657-A, Oficina 11-A, Colonia del Valle, C.P. 03100, México D.F. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, esta incluida en los índices MEDLINE del sistema ARTEMISA. Versión electrónica a partir de septiembre de 2010.

JOSÉ ANTONIO IBARRA MORENO JUAN DOMINGO PORRAS HERNÁNDEZ MANUEL GIL VARGAS

ISNN 1665-5489! Rev Mex Cir Ped. 2014 ;00(0) :1-00 Los conceptos publicados son responsabilidad exclusiva de los autores

MARIO DIAZ PARDO

Teléfono: 5669 4685 Dirección Electrónica: antonioramirez@socmexcirped.org Revista Mexicana de Cirugía Pediática

PABLO LEZAMA DEL VALLE SILVIA RODRÍGUEZ MONTERO

Editorial

DE LA RELACIÓN MÉDICO-PACIENTE Si bien la ética médica hipocrática llamada ahora evolucionada, sigue basándose en una frase excepcional acuñada por el Dr. Ignacio Chávez: “la relación médico-paciente representa una relación de confianza expuesta a conciencias, que ocurre entre dos y no entre grupos” . Ahora esta última parte de la frase ( “y no entre grupos”) a evolucionado, pues la colectividad representa día con día, en con el apoyo de los medios electrónicos sociales, un actor adicional en dicha relación inicialmente entre solo 2 personas. Los recientes acontecimientos en relación con denuncias sobre el actuar del gremio médico, acusando de negligencia y mal praxis a compañeros nuestros, nos obligan a reflexionar y cuestionar sobre nuestra propia actuación. Siendo la medicina una profesión donde la relación humana establecida entre el médico y el paciente es básica, debemos tener la asertividad para fundarla de manera sólida y transparente. Cómo médicos tenemos un lenguaje propio, difícil de entender para aquellos que no están inmersos en nuestro medio, es fácil que confundamos de manera inadvertida, que en un afán de ser técnicos olvidemos dirigirnos de una forma accesible. El mantener una comunicación abierta abonará en ganar la confianza de quienes solicitan nuestro servicio y esa confianza, será base y sustento de la fortaleza que tendrá nuestra relación con el paciente y su familia. Esto es más importante en aquellos que como nosotros nos dedicamos a atender niños , aumentando la emotividad de los padres y familiares. Dentro de un ambiente actual, sobre todo en la atención de las instituciones públicas, donde la sobrecarga de trabajo y la escasez de recursos predominan, el mantenimiento de una apropiada relación médico-paciente se vuelve más complicado. Es en esa situación donde quedamos más expuestos a no cultivar y favorecer una adecuada comunicación con los pacientes, donde bajo el exceso en el número de pacientes dejamos expuesto nuestro proceder, prestigio y reputación, siendo éstas difíciles de recuperar y revalorar. Hoy en día, el binomio médico-paciente suele ser más complejo, a menudo un nuevo integrante se suma, el que está representado por los sistemas públicos o privados de salud y por otra parte, la transformación del paciente en derecho60

habiente o usuario. Ello induce a que la relación se vea interferida y se convierta en una relación médico-institución-paciente, médico-administración-paciente o médico-norma-paciente. El mejor consejo que recibí de mis maestros al salir de la especialidad fue…”procura tu relación con los pacientes, se atento a mantener una buena relación, cuando lo logras hasta tu errores perdonan”… y nada más cercano a la realidad. Exige tiempo y disposición, el saber buscar las palabras adecuadas y fáciles de entender, el ser honesto en nuestras capacidades y alcances, incluso a veces en saber pedir ayuda y auxilio sin temor a parecer incompetente; pero siempre se verá recompensada esta actitud, siendo reconocidos como honestos y dignos de respeto. Todo esto, más allá de rendir un beneficio económico, rinde un beneficio de bienestar y tranquilidad, donde sabremos que nuestra reputación, nuestro prestigio e incluso nuestro patrimonio, se ven protegidos y salvos. Tomemos el tiempo de reflexionar y saber ser asertivos, el esfuerzo lo vale.

Dr. José Antonio Ibarra Moreno Cirujano Pediatra. dribarra88@gmail.com

Investigaci贸n

Investigación 2

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. Karla Alejandra Santos Jasso1.Benjamín Antonio Cantoral Marina2.Jorge Maza Vallejos1. Claudia Janeth Bañuelos Castañeda2. Sergio Assia Zamora2. 1 Departamento de Cirugía Pediátrica, 2 Residente de Cirugía Pediátrica. 3 Departamento de Radiología. Instituto Nacional de Pediatría. México D.F.

Resumen INTRODUCCIÓN: En niños no existen bases bibliográficas que indiquen cuál es el volumen adecuado para realizar un enema evacuante. El objetivo de este trabajo fue establecer cuál es el volumen por kg de peso necesario para realizar un enema evacuante. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y transversal, incluyéndose 500 niños a los que se les realizó un colon por enema. Las variables estudiadas fueron: edad, volumen del enema por kg de peso, índice rectopélvico (IRP), y diagnóstico. Para el análisis estadístico se utilizó el software SPSS 20.00, se analizaron los resultados dividiendo la muestra en dos grupos pacientes: sin patología colorrectal y con patología colorrectal, (U-Mann-Whitney); se realizó una regresión lineal para analizar si a través del cálculo del IRP se podría predecir el volumen/kg necesario para realizar un enema RESULTADO: Se incluyeron 500 participantes, 21.67 ml/kg fue la media del volumen/kg (Intervalo de Confianza (IC) de 95% 20.36-22.97), DE 14.83. Cuando se analizaron por separado (grupo 1 “sin patología colorrectal” n=151 y grupo 2 “con patología colorrectal” n=341) no mostraron diferencia significativa (p= .054 para el volumen /kg; y p= .303 para el IRP). El modelo de regresión lineal mostró que no es posible predecir volumen/kg para realizar un enema a partir de la obtención del IRP (R2 de .006, y ANOVA p=.077). DISCUSIÓN: La realización de este estudio es de aplicación 100% práctica, estableciendo que el volumen de líquido a infundir para realizar un enema de forma segura en cualquier población pediátrica es 20 mL/kg . PALABRAS CLAVE: Colon por enema, Enema, Índice recto-pélvico, Niños

Correspondencia Karla Alejandra Santos Jasso Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

santosjasso@hotmail.com 63

Investigaci贸n 2

IDEAL VOLUME FOR EVACUANTS ENEMAS Y CHILDREN Abstract INTRODUCTION: In children there are no bibliographic data that indicates which is the appropriate volume for an enema in children. The aim of this study was to determine the volume/kg of weight needed to perform an enema. METHODOS: An observational, retrospective, cross-sectional study, including 500 children who underwent a contrast enema study. The variables studied were age, enema volume per kg of body weight, rectopelvic ratio, and diagnosis. For statistical analysis the SPSS 20.0 software was used; the results were analyzed by dividing the sample into two groups patients without colorectal disease and those with colorectal pathology (U-Mann-Whitney); a linear regression was performed to analyze whether through IRP calculation we could predict the volume / kg required to perform an enema. RESULTS: 500 participants were included, 21.67 ml/kg was the mean volume / kg (95% CI 20.36-22.97), SD 14.83 When analyzed separately (group 1 "without colorectal disease" n=151 and Group 2 "with colorectal disease" n=341) no significant differences were observed (p=.054 for volume/kg and p=. 303 for the IRP). The linear regression model showed that it is not possible to predict volume / kg for an enema from the IRP calculation (R2 of .006, and ANOVA p = .077). DISCUSSION: The results of our study can be applied in the clinical setting, clarifying the volume of fluid to be infused safely for an enema in any pediatric population is 20 mL/kg

KEY WORDS: Contrast enema, Enema, Rectopelvic Ratio, Children.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (N潞 2)

INTRODUCCIÓN

El objetivo de éste trabajo fue describir cuál es el volumen por kilogramo

Enema es una solución que se introduce mediante una cánula, en el interior del recto y el colon, a través del ano.

de peso que se requirió para realizar el colon por enema de los niños y por tanto el requerido para realizar un enema efectivo en la población pediátrica.

El colon por enema es el estudio radiológico realizado con medio de contraste en el que se introduce éste a través del ano para obtener

MATERIAL Y MÉTODOS

imágenes radiográficas del recto, colon descendente, colon transverso y

Se realizó una búsqueda en PubMed, Lillacs y Embase con respecto al

colon

volumen

ascendente,

realizándose

bajo

con

objetivos

fluoroscopía

generalmente al

observarse

diagnóstico;

que

llena

completamente, se suspende la administración del contraste. El

enema

utilizado

con

fines

terapéuticos

(por

por kilogramo de peso que se requiere para llenar por

completo el colon en niños, sin encontrar referencia alguna. Se trata de un estudio observacional, retrospectivo y transversal, en el

ejemplo

que se revisaron los expedientes clínicos y radiológicos en donde se

desimpactación fecal en pacientes con estreñimiento crónico) (1), sin

incluyeron todos los niños a los que se les realizó un colon por enema

contar con control fluoroscópico y con un cálculo aproximado, corriendo

independientemente de la indicación para realizar el mismo en el

el riesgo de no llenar completamente el colon y no obtener por lo tanto

periodo de junio 2008 a junio del 2012 en el Instituto Nacional de

los beneficios terapéuticos esperados. Muchos centros basan sus

Pediatría. Se excluyeron aquellos pacientes en los que el volumen del

recomendaciones en prueba y error, ya que la literatura no ofrece

líquido para realizar el colon por enema no fue especificado.

respuestas específicas o detalles en la aplicación práctica de los enemas. (2,3)

Se estudiaron las siguientes variables: edad, volumen del enema por kg de peso utilizado, índice rectopélvico (IRP), y diagnóstico por el cual se

En niños no se ha determinado el volumen adecuado para llenar completamente el colon por kilogramo de peso ni por edad, existen algunos reportes en los que la media de volumen de enema usado en niños es de un litro (rango de 0.5 a 2 litros), sin establecer un volumen exacto.(2,4) Por lo anterior surge la pregunta: ¿Cuál es el volumen por

solicitó el colon por enema. Se realizó un análisis estadístico con la ayuda del programa SPSS 20.00 realizándose medidas de tendencia central para las variables numéricas (volumen/kg, e IRP).

kilogramo de peso necesario para llenar completamente el colon en

Se analizaron los resultados (volumen/kg e IRP) dividiendo la muestra

niños?.

en dos grupos pacientes: grupo 1) sin patología colorrectal; y grupo 2) Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

con patología colorrectal, con una prueba de T para muestras independientes (U Mann Whitney) y finalmente se realizó una regresión lineal para analizar si a través del cálculo del IRP se puede predecir el volumen/kg necesario para realizar un enema. RESULTADOS Se incluyeron 500 participantes, con edades desde 1 mes hasta 18 años de vida. La media del volumen/kg usado para realizar el colon por enema fue 21.67 ml/kg (IC 95% 20.36-22.97), y una desviación estándar (DE) de 14.83ml/kg. (Cuadro 1)

El índice recto-pélvico (IRP) fue obtenido dividiendo el diámetro máximo de la pelvis ósea entre el diámetro máximo del recto(5). (Figura 1) Observándose una media 0.5881 (IC 0.5544 a 0.6219) y una mediana 0.59 sin presentar una curva de distribución normal de los resultados obtenidos.

Dos grupos de pacientes fueron estudiados: el grupo 1 (sin patología colorrectal) n=159, integrado por pacientes a los que se les realizó un colon por enema como parte del protocolo de sustitución esofágica, sospecha de malrotación intestinal, abordaje diagnóstico por sangrado de tubo digestivo, alergia a la proteína de la leche de vaca, sospecha de íleo meconial, por citar los más importantes; el grupo 2 (con patología

colorrectal) n=341, integrado por pacientes con antecedente de Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

CUADRO 2

F IGURA 1 ÍNDICE RECTO-PELVICO Determinación del índice recto-pélvico: diámetro máximo del recto/diámetro máximo de la pelvis ósea (normal <0.61).

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

! Estadísticos descriptivos que muestran los resultados del volumen/kg de los dos grupos de estudio (grupo 1 “sin patología colorrectal” n=151 y grupo 2 “con patología colorrectal” n=341). U Mann Whitney p= .054

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

malformación anorrectal corregida quirúrgicamente, enfermedad

CUADRO 3

de Hirschsprung, enfermedad inflamatoria intestinal, poliposis y estreñimiento crónico fuero incluidos. Cuando se analizaron el volumen/kg y el IRP en los grupos de estudio (grupo 1 “sin patología colorrectal” n=151 y grupo 2 “con patología colorrectal” n=341) a través de una prueba de T para muestras independientes (U Mann Whitney) no mostraron diferencia significativa entre ellos (p= .054 para el volumen /kg; y p= .303 para el IRP). (Cuadro 2 y 3) El modelo de regresión lineal para intentar predecir el volumen/kg que se debe utilizar para realizar un enema a partir de la obtención del IRP mostró que a través de esta variable no es posible predecirla con una R2 de .006, y una ANOVA p=.077.

DISCUSION Solo existen en la literatura cálculos totales aproximados con respecto al volumen para realizar colon por enema ya sea con fines

diagnósticos o terapéuticos, todos basándose en prueba y error y a la experiencia empírica, agrupando a los pacientes por edades, sin determinar qué volumen se requiere por kilogramo de peso para llenar el colon de un paciente pediátrico.

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

La realización de este estudio es de aplicación 100% práctica,

4.!

Bischoff A, Levitt MA, Bauer C, et al. Treatment of fecal

estableciendo el volumen de líquido a infundir (20 mL/kg) para realizar

incontinence with a comprehensive bowel management program. J Ped

un enema de forma segura en cualquier población pediátrica.

Surg 2009; 44:1278-1284.

La determinación del índice recto-pélvico (medianas de 0.59 para todos

5.!

los pacientes incluidos y 0.58 para el grupo de pacientes sin patología

in constipation. Arch Dis Child 2000; 83:52-58

Van Der Plas RN, Benninga MA, Staalman CR, et al. Megarectum

colorrectal) es congruente con lo estudiado por Van Der Plas (et al)5 el cual determino dicho índice en 6 pacientes controles sanos en su estudio de megarrecto en constipación. No es posible predecir cuál debe ser el volumen/kg de peso que debe utilizarse para realizar un enema mediante el cálculo del índice rectopélvico, lo cual traduce que el tener un megarrecto (IRP mayor de 0.615) no implica que necesariamente se necesite más volumen para llenar completamente el colon con fines terapéuticos en un paciente pediátrico y que por tanto es más conveniente usar la recomendación de 20ml/kg. BIBLIOGRAFIA 1.!

Bischoff A, Levitt MA, Peña A. Bowel management for the

treatment of pediatric fecal incontinence. Review Article. Pediatr Surg Int 2009; 1-16. 2.!

Velde SV, Biervliet SV, Laecke EV, et al. Colon Enemas for Fecal

Incontinence In Patients with Spina Bifida. J Urol 2013; 189:300-304. 3.!

Colonic Inertia Disorders in Pediatrics. Curr Probl Surg 2002;

39:661-732.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

VOLUMEN IDEAL PARA REALIZAR ENEMAS EVACUANTES EN NIÑOS. 63 -69

Experiencia QuirĂşrgica

Experiencia Quirúrgica 3

RESULTADOS DE LA APLICACIÓN DEL DESCENSO ENDORRECTAL POR VIA TRANSANAL . 7 AÑOS DE EXPERIENCIA RICARDO ALBA PALACIOS Brenda Yolanda Moreno-Denogean1, Alba Rocío Barraza-León2, Juan Manuel Noriega-Aldana3, José Luis Carballo-Toledo3 1 Residente de cuarto año. 2 Médico Jefe de Servicio, 3 Médico Adscrito. Cirujano pediatra, Servicio de Cirugía Pediátrica Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil del Estado de Sonora. Hospital del Niño Morelense

Resumen INTRODUCCIÓN: Existen múltiples avances en los procedimientos quirúrgicos para manejo de la Enfermedad de Hirschsprung. En 1998, de la Torre y Ortega publicaron una importante modificación a la técnica de Soave, realizando un descenso endorrectal transanal. Esta técnica quirúrgica es cada vez más utilizada por sus excelentes resultados. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, con análisis estadístico de resultados con prueba exacta de Fisher. Se evaluó curso clínico y quirúrgico de pacientes con enfermedad de Hirschsprung que se operaron de descenso endorrectal transanal en el periodo del 2006 al 2013. RESULTADOS: Se revisaron 21 expedientes, 90.5% fueron niños, 71.4% se diagnosticaron antes de 6 meses de vida. Los síntomas más frecuentes fueron: distensión abdominal intermitente y 90.5% primera evacuación después de 48 hs de vida. 67% fueron operados en el primer año de vida. Al 71.4% se les realizó colectomía y descenso primario. Ningún paciente presentó complicaciones transoperatorias. En las primeras 72 horas: 90.5% reiniciaron la vía oral y 47.6% se egresaron. Fallecieron 2 pacientes por causas no atribuibles al procedimiento. DISCUSIÓN:Este estudio refleja la seguridad, eficacia de esta técnica y muestra ser un excelente abordaje para los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Hirschsprung, Descenso Endorectal. Transanal.

Correspondencia Brenda Yolanda Moreno-Denogean

Bmoreno_denogean@hotmail.com

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII XVIII (Nº (Nº1) 2) DESCENSO ESPLENECTOMÍA ENDORRECTAL LAPAROSCÓPICA. POR REPORTAJE VIA TRANSANAL DE UNA ABORDAJE . 7 AÑOSDIFERENTE DE EXPERIENCIA 19-25 71 - 78

Experiencia Quirúrgica 3 Investigacíon 2

OUTCOMES OF TRANSANAL ENDORECTAL PULL-THROUGH: A SEVEN YEARS EXPERIENCE Laparoscopic Splenectomy. Report of a different approach.

Abstract INTRODUCTION. Multiple advances are known in regard of surgical procedures for Hirschsprung disease. In 1998, de la Torre and Ortega published an INTRODUCTION important modification of the Soave technique. This surgical technique is used due to its excellent results. Laparoscopic splenectomy (LS) has become the standard procedure for most cases of splenectomy. Bleeding is the main complication and cause of conversion. We METHODS. A descriptive, present our retrospective experience with andantransversal anterior approach study, with andstatistical the Ligasure™ analysis to using discussFisher its advantages test. We evaluated as a safe blood the clinical vesseland sealing surgical system, outcome with a better of patients mobilization with Hirschsprung´s and visualization diseaseofwith the transanal splenic hilum. endorectal pull-through during the period of 2006 and 2013. RESULTS. 21AND MATERIAL medical METHODS: clinical charts During werea revised, 3 years 90.5% period,were frommales, January 71.4% 2009 diagnosed to January before 2012,6 months we preformed of life. The 12 consecutive prevalent symptoms LS and Ligasure™ were: intermittent anterior approach indistension abdominal our center.95.2% We conducted and first pass a systematic of stool 48 review hrs after of allbirth patients 90.5%. undergoing 67% where LSsurgically with Ligasure™ managed to during achievethe vascular first year control of life. andColectomy those withand an anterior approach. primary descent was Wedone evaluated in 71.4%. the benefits No patients and results. presented intraoperative complications. In the first 72 hours, 90.5% reinitiated oral intake and 47.6% were discharged. 2 patients died of non surgical cuases. Results: Twelve LS were performed. Eleven of these patients had Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), and one patient had hereditary spherocytosis. The DISCUSSION: Our average study reflects blood loss thewas safety 70 ml and(range, efficiency 50-110), of this surgical technique. time was We 80 displayed minutesthat (range, this70-120). technique No offers postoperative an excellent complications. approach for patients with Hirschsprung disease DISCUSSION: The literature review revealed eight studies with 231 cases in which the Ligasure™ was used to perform LS. A significant reduction in operating KEY WORDS: time (average Hirschsprung 102 minutes) disease, and endorectal the losspull-trough, of intra-abdominal transanal blood (66ml) was observed with the Ligasure™ compared with cutting staples. CONCLUSIONS: Using Ligasure™ and anterior approach results in a time saving and safe technique plus low trans-surgical bleeding, low need for transfusion, minimal complications and very low conversion rate. KEYWORDS: Laparoscopic splenectomy, Ligasure™ Bleeding LigaSure™ Covidien

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. Rev Mex Cir VIII Ped (Nº 1) 2014;vol. ! ! XVIII! (Nº !2)

INTRODUCCIÓN

utilizada, ya que su abordaje

Importantes avances se han realizado en el manejo de la enfermedad de Hirschsprung desde su descripción en 1888 por Harald Hirschsprung (1-4). El primer tratamiento paliativo para estos pacientes que permitió la

sobrevida de algunos de ellos fue la derivación intestinal(1,2), hasta que en 1948 Ovar Swenson (2,12) y Bill establecieron los principios básicos del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Hirschsprung que consiste en: 1. la resección del segmento agangliónico; 2. el descenso de un segmento intestinal normogangliónico y 3. La anastomosis a dos centímetros de la línea pectínea. En 1956, Bernard Duhamel diseñó otra forma de llevar el colon hacia la línea pectínea evitando la disección pélvica del recto en su parte anterior y lateral, creando una técnica de descenso retro-rectal y haciendo una anastomosis colo-anal, términolateral, cerrando el recto en bolsa de Hartman en la reflexión peritoneal (3). En 1964, fue descrito el descenso endorrectal por Soave, al publicar

su experiencia con la colocación del colon a través de la pelvis “por dentro del recto” después de eliminar la mucosa rectal. Ese mismo año, la técnica fue modificada por Boley, quien realizó una anastomosis coloanal durante el descenso (5). En 1995, Georgeson introdujo dos modificaciones a la técnica de Soave-Boley: el abordaje laparoscópico para el tiempo abdominal y una disección transanal más extensa para realizar una funda muscular (5-7). En 1998, De la Torre-Mondragón y Ortega-Salgado publican una importante modificación consistente en utilizar únicamente la vía transanal para realizar la mucosectomía rectal, la resección del segmento agangliónico, el descenso y la anastomosis del colon normogangliónico (5,8,9).

Esta técnica es cada vez es mas

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº2) !

expertas y

es fácilmente reproducible en manos

tiene el principal beneficio de evitar la necesidad de la

movilización del recto por vía abdominal ya sea por laparotomía o mediante laparoscopia. Así mismo, en la actualidad lo ideal es realizar un descenso primario sin colostomía en el periodo neonatal, evitando así mayor numero de procedimientos quirúrgicos para la resolución del problema (6,8,9,10,11,13). Por otro lado, varios estudios han demostrado que el abordaje transanal esta asociado a menos dolor, estancia hospitalaria más corta y mejor resultado estético que la cirugía abierta (6,14,18,19). El objetivo de este trabajo es revisar la experiencia inicial en

el Hospital Infantil del Estado de Sonora, con la técnica mencionada y exponer los resultados obtenidos con ella. MATERIAL Y MÉTODOS Se trata de un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal, donde se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, a quienes se les realizó descenso endorrectal transanal tipo De la Torre en el servicio de cirugía pediátrica del Hospital Infantil del Estado de Sonora en el periodo de enero del 2006 a diciembre del 2013. Los criterios de inclusión, fueron aquellos pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung a quienes se les realizó descenso endorrectal transanal. Se elaboró hoja de recolección de datos que incluyo: ficha de identificación consignando, edad al diagnóstico, edad al momento de la cirugía y años de seguimiento postoperatorio. En relación al cuadro clínico se valoró: días de vida al momento que se presentó la primera evacuación del paciente, si

DESCENSO ENDORRECTAL POR Rev VIA TRANSANAL Mex Cir Ped . 7 AÑOS 2014;vol.(Nº) DE EXPERIENCIA 71 - 78! !

existieron eventos de enterocolitis neonatal, el empleo o no de laxantes

mayor a 4 años 9.5%. En su cuadro clínico inicial 90.5% (19) tuvieron su

y/o estimulación rectal para facilitar la evacuación. Para los estudios

primera evacuación posterior a las 48 horas, el 76.2% requirieron del uso

radiológicos se consideró la identificación de la zona de transición en

de laxantes o supositorios y el 95.2% (20) presentaron distensión

colon por enema y los hallazgos en radiografía simple de abdomen en

abdominal importante de manera intermitente. Al 100% de nuestros

proyección anteroposterior realizada 24 horas posteriores al mismo, en

pacientes se les realizó colon por enema identificando zona de transición

búsqueda de la persistencia de medio de contraste residual en colon. Se

en todos ellos, así como persistencia del medio de contraste en

tomó en cuenta la realización previa de ileostomía o colostomía, así

radiografía de control a las 24horas. El 28.6% (6) tenían ileostomía o

como el reporte de biopsia endorrectal preoperatoria, técnica y hallazgos

colostomía previo a su cirugía y al 71.4% (15) se les realizó colectomía y

quirúrgicos como fueron el tamaño de la funda muscular y el tamaño del

descenso sin derivaciones. Los resultados de las biopsias endorrectales

segmento

complicaciones

preoperatorias se muestran en la tabla 1. En los pacientes que se requirió

transoperatorias como sangrado, pérdida del plano de disección, lesión a

de segunda opinión fue porque el primer resultado no era concluyente

estructuras pélvicas, nivel de la anastomosis colo-anal. Se valoró en el

con el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung a pesar de que los

resecado

postoperatorio

igual

reinicio

que

las

vía

posibles

oral,

días

estancia

intrahospitalaria, agangliosis residual, incontinencia fecal, estenosis de la

Tabla1. Reporte de Biopsia endorrectal diagnóstica

anastomosis, abscesos pélvicos, fístulas, prolapso rectal, estreñimiento, dermatitis

perianal

transitoria,

cuadros

colitis

obstructiva

Agangliosis

38,1%

Hipogangliosis

9,5%

RESULTADOS

Hipertrofia de plexos nerviosos

33,3%

Se revisaron 21 expedientes, de los cuales 19 correspondieron a sexo

Colitis crónica

19,0%

masculino (90.5%), y 2 al sexo femenino (9.5%), 16 fueron diagnosticados

Normogangliónica

23,8%

Calrretinina

14,3%

Hirschsprung calrretinina

14,3%

Biopsia de 2da opinión

42,9%

proliferativa y apego al programa de dilataciones. Los resultados se analizaron con medidas de tendencia central y prueba exacta de Fisher.

antes del año de edad (76.2%), el 66.7% (14) fueron operados antes de los doce meses de vida. El seguimiento de éstos pacientes fue en 11 de ellos de 1 a 3 años (52.4%), 6 tuvieron un seguimiento de 7 meses a 1 año, (28.5%), 9.5% lo tuvieron menor a un período de 6 meses y dos pacientes

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2) DESCENSO ENDORRECTAL POR VIA TRANSANAL . 7 AÑOS DE EXPERIENCIA 71 - 78

pacientes contaban con todos los criterios clínicos. El largo de la

corto en el reinicio de la vía oral y de estancia intrahospitalaria así como

mucosectomía en el 14.3% de los casos fue de 4cm, en 42.9% midió 5cm,

disminuye la posibilidad de adherencias intraabdominales. Las

y en el 42.9% fue de 7cm o más (figura1). El tamaño del segmento

complicaciones de la técnica quirúrgica dependen de

resecado en el 28.6% (6) fue de 10-20 cm, 57.1% (12) midió 21-30cm, y en

procedimiento apegados a la descripción original De la Torre y Ortega

realizar el

14.3% (3) resecó de 31-40cm (figura2). No se tuvo ninguna complicación transoperatoria. El reinicio de la vía oral, la estancia intrahospitalaria y las complicaciones postoperatorias se pueden observar en la tabla 2.

Tabla 2. Vía Oral, Estancia y Complicaciones

Reinicio de la Vía Oral Horas

24h

33,3

proliferativa, 1 de ellos con perforación intestinal y el otro con sepsis que

48h

33,3

progresa a falla orgánica múltiple, a los 6 y 8 meses de haber sido

72h

23,8

operado respectivamente. Al realizar el análisis estadístico con prueba

>72h

9,5

exacta de Fisher las variables con significancia estadística fueron:

Estancia Intrahospitalaria Días

2-3

47,6

4-5

23,8

6-7

4,76

Tipo

En la literatura internacional existen múltiples reportes de series de

Agangliosis residual

9,5%

pacientes operados con está técnica; de acuerdo a ello y los hallazgos en

Incontinencia fecal

4,8%

Estenosis anastomosis

0,0%

Abscesos pélvicos

0,0%

Fístulas

0,0%

Prolapso rectal

0,0%

Estreñimiento

52,4%

muscular y resección del segmento agangliónico, permite preservar el

Dermatitis perianal

52,4%

esfínter anal externo y la irrigación e inervación rectal, así como mejor

Colitis obstructiva proliferativa

19,0%

Hubo dos defunciones, ambos por cuadros severos de colitis obstructiva

pacientes con descenso primario la presencia de estreñimiento y dermatitis perianal transitoria (figura3) con valores de p de 0.01 y 0.04 respectivamente. DISCUSIÓN

este reporte, podemos decir que es una técnica reproducible con excelentes resultados funcionales sobre todo cuando se realiza en forma primaria y durante el primer año de vida. Tiene la enorme ventaja de no requerir laparotomía o laparoscopía para la creación de la funda

resultado estético; esto a su vez resulta en un tiempo quirúrgico más

Complicaciones Postquirúrgicas

(1-4), ya que al no perder el plano de disección de la mucosectomía, se

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2) DESCENSO ENDORRECTAL POR VIA TRANSANAL . 7 AÑOS DE EXPERIENCIA 71 - 78

Figura!2.!Mucosectomía!de!30!cm.!

evita el daño a las estructuras pélvicas, la presencia de fístulas, incontinencia fecal, prolapso rectal, sangrados, dehiscencia y estenosis de la anastomosis. Una adecuada preparación intestinal evitará la formación de abscesos pélvicos. El estreñimiento, la dermatitis perianal transitoria y la colitis obstructiva proliferativa son complicaciones no atribuibles a la técnica quirúrgica ni al cirujano. Este

estudio a pesar de considerar una muestra pequeña, refleja

claramente la seguridad y eficacia de esta técnica. Pero se logra mostrar que el descenso endorrectal transanal ofrece un excelente abordaje para los niños con enfermedad de Hirschsprung y puede ser usada por cualquier cirujano pediatra experimentado.

Mucosectomia de 7 cms

Mucosectomia de 30 cms !

Eritema Perineal Severo

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2) DESCENSO ENDORRECTAL POR VIA TRANSANAL . 7 AÑOS DE EXPERIENCIA 71 - 78

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Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

DESCENSO ENDORRECTAL POR VIA TRANSANAL . 7 AÑOS DE EXPERIENCIA 71 - 78

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Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nยบ 2)

Experiencia Quirúrgica 3

EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCÓPICA EN TESTÍCULO INTRAABDOMINAL Y CANALICULAR (PALPABLE) Gallardo Meza Antonio Francisco, José Manuel González Sánchez, Hermelinda Espinosa Jiménez, Humberto Vázquez Jackson Cirujanos Pediátras adscritos al Hospital General de Occidente. Guadalajara, Jal.

Resumen INTROdUCCIÓN: La criptorquidia, verdadera tiene una prevalencia de 1-2% en la población general (1,2). De estos el 20% corresponden a testículos no palpables o intraabdominales (1). En 1992 Jordan y cols., introdujeron la laparoscopia como método diagnóstico en pacientes con testículos no palpables (3,4). Y actualmente es el tratamiento de elección en el manejo de los testículos intraabdominales. En 1995 Docimo et al, aplicaron la técnica laparoscópica para testículos canaliculares (palpables) (5). Riquelme y cols., en 2009, y Escárcega y cols. en 2011, publicaron Orquidopexia laparoscópica en testículos canaliculares, con 100% de descenso testicular exitoso (6). MATERIAL Y METODOS: Estudiamos ampliamente.

pacientes,

todos fueron sometidos a orquidopexia laparoscópica. Se describe la técnica quirúrgica

RESULTADOS: 10 orquidopexias fueron bilaterales (20 unidades) y 23 unilaterales (11 derechas y 12 izquierdas), que da un total de 43 testículos operados. De estos, 14 testículos fueron intraabdominales y 29 canaliculares. El rango de edad se distribuyó de la siguiente forma: 2 pacientes menores de 5 años,15 entre 1-3 años, 4 entre 3-5 años, 10, entre 5-10 años, y 2 mayores de 10 años. El seguimiento de los 33 pacientes, (43 unidades testiculares operadas), varía de 6 meses hasta 5 años, (promedio de 13 meses). La posición y el tamaño del testículo de acuerdo a la clasificación de Beltrán Brown, fue la siguiente: De los 29 canaliculares 26 son tamaño A, 1 tamaño B y 2 tamaño C. De los 14 abdominales, 4 son tamaño A; 2 B, y 3 C. A 5 casos se les hizo orquiectomía porque el testículo estaba completamente atrófico en la cavidad abdominal. Desde el punto de vista quirúrgico los primeros casos consumieron un tiempo de 60 min. para los testículos unilaterales y cerca de 90 minutos. para los bilaterales. Con el incremento en la curva de aprendizaje, el tiempo se redujo a 35-40 minutos para los unilaterales y 50-60 minutos para los bilaterales. CONCLUSIONES: Pensamos que la Orquidopexia laparoscópica es el método de elección como tratamiento para la criptorquidia, no solo la intraabdominal sino también para la canalicular, de acuerdo a los resultados presentados. PALABRAS CLAVE: orquidopexia, laparoscopía. criptorquidia Correspondencia: Dr. Antonio Francisco Gallardo Meza. Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2) EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA 80 - 85

elgallogallardo_@hotmail.com 80

Experiencia Quirúrgica 3

EXPERIENCE IN LAPAROSCOPIC ORCHIDOPEXY IN INTRAABDOMINAL AND CANALICULAR TESTES

Abstract INTRODUCTION: Cryptorchidism, has a prevalence of 1-2% in the general population (1,2). Of these 20% are non palpable or intra-abdominal testes, and the rest are canalicular testes (1). In 1992 Jordan et al., Introduced laparoscopy as a diagnostic method in patients with non-palpable testis (3,4). And it is now the treatment of choice in the management of intra-abdominal testes. In 1995 Docimo et al applied the laparoscopic technique for canalicular testes (palpable) (5). Riquelme et al., In 2009, and Escárcega et al. in 2011, published laparoscopic orchidopexy for canalicular testes (palpable), with 100% succes rate(6). MATERIAL AND METHODS: 33 patients were studied all underwent laparoscopic orchiopexy. The surgical technique is described extensively. RESULTS: 10 orchidopexies were bilateral (20 units) and 23 unilateral (11 right and 12 left), giving a total of 43 operated testes. Of those, 14 were intraabdominal and 29 canalicular. The age range was as follows: 2 patients younger than 5 years, 15 between 1-3, 4 between 3-5 years, 10 between 5-10 years, and 2 over 10 years. Monitoring of the 33 patients (43 testicular units operated), ranging from 6 months to 5 years (average 13 months). The position and size of the testis according to the classification of Beltran Brown, was as follows: Of the 29 canalicular 26 were A, 1 B and 2 size C. Of the 14 abdominal, 4 were size A; 2 B, and 3 C. In 5 cases had orchiectomy because the testis was completely atrophic in the abdominal cavity. The first cases consumed 60 minutes of surgical time for unilateral testicular and about 90 minutes. for bilateral. In the latter cases, the time was reduced to 35-40 minutes for 50-60 minutes for unilateral and bilateral. CONCLUSIONS: We believe that laparoscopic orchidopexy is the method of choice for cryptorchidism, not only but also for intraabdominal but also for canalicular, according to the results presented. KEY WORDS: Orchidopexy, laparoscpy, Cryptochidism.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

INTRODUCCIÓN: !

lograba con tasas de éxito muy superiores a las obtenidas con otros

La criptorquidia se presenta en niños Recién nacidos en el 3-5% de

los casos, en la gran mayoría existe un descenso espontáneo alrededor de los primeros dos años (1,2), quedando una prevalencia de criptorquidia verdadera en

1-2% de la población general,

de estos el 20%

corresponden a testículos no palpables o intraabdominales, y el resto a testículos canaliculares (1). No existe un estudio ideal para localizar los testículo intraabdominales, la tomografía, el Ultrasonido, y la resonancia magnética no han demostrado ser métodos idóneos para localizar los testículos intraabdominales (4,9). !

En 1992 Jordan y cols., introdujeron la laparoscopia como método

procedimientos (2,9). En la actualidad la orquidopexia laparoscópica se ha convertido en el tratamiento de elección en el manejo de los testículos intraabdominales. (2,6,9,11). En 1995 Docimo et al, aplicaron la técnica laparoscópica para testículos canaliculares (palpables) pero en testículos localizados muy altos en el canal inguinal, prácticamente en el anillo inguinal profundo (5). en 2011 (11),

Riquelme y cols., en 2009 (6), y Escárcega y cols.,

publicaron orquidopexia laparoscópica en testículos

canaliculares (palpables), sin importar la localización del mismo en el canal inguinal, con 100% de descenso testicular exitoso OBJETIVO

diagnóstico en pacientes con testículos no palpables (4,9). Aunque un

Mostrar la experiencia con la utilización de la técnica laparoscópica en

año antes se había utilizado la pelvioscopía para la ligadura de los vasos

testículos intraabdominales y principalmente en testículos canaliculares,

espermáticos como primer tiempo de la técnica de Fowler Stephens (10).

localizados en cualquier parte del canal inguinal, con o sin hernia

A partir de entonces

inguinal asociada.

sobre

todo

el manejo de la criptorquidia por laparoscopia,

los

pacientes

con

testículos

palpables

(intraabdominales) ha cambiado radicalmente; inicialmente fue utilizada como

herramienta

testículos

Revisamos un total de 33 pacientes con criptorquidia verdadera

para

sometidos a orquidopexia laparoscópica, . todos fueron sometidos a un

localización y definir los testículos canaliculares. Para finales de los 90 y

protocolo de estudio en el cual se les explica a los padres que la

principio del 2000 la laparoscopia se utilizaba para aplicar la técnica de

criptorquidia se puede operar de dos formas: una con técnica abierta y

Fowler Stephens en una o dos etapas, con un incremento en las tasas de

otra con técnica laparoscópica, se les explica las ventajas, riesgos y

éxito de hasta 70-80%, y posteriormente también se empezó a utilizar

desventajas de cada una de las técnicas obteniendo así el consentimiento

para hacer disecciones extensas de los vasos espermáticos notándose que

informado.

intraabdominales,

diagnóstica

obteniéndose

para una

localizar

precisión

los

MATERIAL Y METODOS

mayor

en la gran mayoría de los casos el descenso de la gónada al escroto se Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA 80 - 85

La técnica quirúrgica laparoscópica consiste en insertar 3 puertos de 5

pubis, una vez identificado el pubis, se introduce una pinza por encima

mm. El primero a nivel de la cicatriz umbilical con técnica de Hasson,

del mismo con lo que se logra llegar fácilmente a la cavidad escrotal.

para la óptica de 5 mm y 30°; y los restantes se colocan nivel de la línea

Posteriormente se realiza una pequeña incisión de aproximadamente 5

clavicular externa a la altura de la cicatriz umbilical uno en cada flanco,

mm en la piel del escroto, se introduce una pinza Kelly a cavidad

para los elementos de trabajo. Con una insuflación de CO2 de 8 a 10

abdominal dirigida por la pinza laparoscópica hasta ver la punta de la

mmHg

dependiendo de la edad del paciente. Se identifica la región

pinza de Kelly en la cavidad abdominal, se termina de ampliar el neo

inguinal, y se comprueba si hay testículo intraabdominal o canalicular y

canal vía laparoscópica, y se toma el gubernaculum con la pinza de

registrándose si hay hernia inguinal asociada. En ambos casos se inicia la

Kelly, descendiendo el testículo al escroto y fijando testículo al Dartos de

disección de los vasos espermáticos y del conducto deferente

la manera tradicional. Finalmente se revisa hemostasia. En la zona del

separándolos del peritoneo posterior, circuncidando el peritoneo que

neo canal y del canal inguinal primitivo no se realiza ningún tipo de

rodea al anillo inguinal profundo, se termina de separar los elementos

cierre.

del cordón del peritoneo posterior, y se hace una disección extensa de los vasos espermáticos, hasta cerca de su emergencia de la vena renal en

RESULTADOS:

caso de tratarse del lado izquierdo o de los grandes vasos en los casos

10 casos fueron bilaterales (20 unidades) y 23 unilaterales (11 derechos y

de lado derecho. En aquellos testículos intraabdominales se identifica el

12 izquierdos), que da un total de 43 testículos operados. De estos, 14

gubernaculum testes, y se secciona con pinza de ligasure , lo mas alejado

testículos fueron intraabdominales y 29 canaliculares. .Tabla 1

posible de su fijación al testículo, En casos canaliculares, se introduce el testículo a la cavidad abdominal traccionandolo del saco herniario , una

El rango de edad de los pacientes operados se distribuyo de la siguiente

vez introducido a la cavidad abdominal, se liga el gubernaculum de la

forma:

misma forma como se realiza en los casos intraabdominales. Una vez liberado

el testículo en cavidad, se lleva hacia el anillo inguinal

profundo contralateral, si al realizar esta maniobra el testículo llega con facilidad es indicio de que el descenso testicular

llegará al escroto

ipsilateral sin contratiempos. Posteriormente se realiza el neo-canal, mediante disección roma entre el ligamento umbilical y los vasos epigástricos, se continua hasta tocar el Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

dos fueron menores de 5 años; 15 entre 1-3 años; 4 entre 3-5 años, 10 entre 5-10 años, y dos eran mayores de10 años, teniendo un pico de incidencia de 63.6% en niños menores de 5 años de edad. (Tabla 2). El seguimiento de los 33 pacientes, (43 unidades testiculares operadas), varió de 6 meses a 5 años con un promedio de seguimiento de 13 meses en total. EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA 80 - 85

La posición y el tamaño del testículo posterior a la cirugía y de acuerdo a

intraabdominal,

la clasificación de Beltrán Brown, se distribuyo de la siguiente manera:

escrotal, mediante una disección muy extensa de los vasos espermáticos

De los 29 testículos canaliculares 26 están dentro escroto con tamaño

por esta vía. Hay que mencionar que al pasarlos por el neo-canal, se

“A” (igual al contralateral), 1 está intraescrotal con un tamaño “B” (25%

quita la curvatura natural que hacen los vasos al entrar por el anillo

menos que el contralateral), y 2 mas también dentro de escroto con un

inguinal profundo, por lo que no hubo la necesidad de aplicar la técnica

tamaño “C” (50% menor que el contralateral). De los 14 abdominales

de Fowler Stephens. Por otro lado se encontró una mayor incidencia de

todos se encuentran intraescrotales, 4 se encuentran con un tamaño “A”;

atrofia testicular en los testículos intraabdominales teniendo que realizar

2 con tamaño “B” , y 3 cono tamaño “C”. Los faltantes

orquiectomía en 5 casos.

requirieron de orquiectomía por presentar

testículo

cinco casos atrófico en la

cavidad abdominal. (Tabla 3).

se logró en todos ellos llevar la gónada a la bolsa

En los testículos canaliculares, también se logró descender el testículo a la bolsa escrotal con muy buenos resultados ya que 90% de estos

Desde el punto de vista del tiempo quirúrgico los primeros casos

pacientes a un seguimiento de 6 meses a 5 años, tienen un tamaño “A”.

consumieron un tiempo aproximado de 1 HR, para los testículos

Un caso “B” y dos “C”.

unilaterales y cerca de 90 minutos para los bilaterales, Con el incremento

pequeños desde el momento de la cirugía. Pensamos al igual que otros

en la curva de aprendizaje, el tiempo se redujo a 35-40 min para los

autores como Riquelme y Escárcega, que el abordaje laparoscópico para

unilaterales y 50-60 min para los bilaterales.

los testículos canaliculares, sin importar a que altura del canal se

No hubo complicaciones mayores, en un caso se tuvo que convertir por una perforación de víscera al introducir uno de los puertos, y en otro mas, accidentalmente se seccionó el deferente, ambos complicaciones, no están

incluidas

casuística,

sin

embargo

conveniente

mencionarlas.

Estos tres últimos casos, se apreciaban más

encuentren, pueden ser operados por vía laparoscópica y con excelentes resultados. CONCLUSIONES. El abordaje laparoscópico para los pacientes con criptorquidia, es una buena opción para el descenso testicular, sin importar la altura de este.

DISCUSION:

En base a los resultados reportados al igual los reportados por otros

En este estudio comprobamos al igual que la mayoría de los autores (2,10,11), que el abordaje laparoscópico es el método de elección en todos los paciente con testículos intraabdominales. En los 14 casos de testículo Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

autores como Riquelme y Escárcega, se considera que los testículos canaliculares (palpables), el abordaje laparoscópico debe ser considerado de primera elección para llevar a cabo el descenso testicular; con las EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA 80 - 85

ventajas para el paciente de padecer menor dolor postoperatorio,, una

9.- Tejedor R, López M, Cano A, García D et al. Indicciones, Técnica y

apariencia estéticamente favorable , y con excelentes resultados

resultados de la Orquidopexia laparoscópica en un solo tiempo.

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EXPERIENCIA EN ORQUIDOPEXIA LAPAROSCOPICA 80 - 85

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Casos ClĂnicos

Casos Clínicos 4

LESIÓN DEL NERVIO FACIAL IZQUIERDO Y PERITONITIS POR ATAQUE DE TIGRE DE BENGALA. Francisco Garibay-González1, Gerardo Daniel Poblano Tornez1, Francisco Alfonso Viveros-Carreño1, Alejandro Valencia Flores1, Adelaido López Chavira2, Juan Alberto González3 1 Departamento de Cirugía Pediátrica, 2 Servicio de Otorinolaringología, 3 Servicio de Cirugía Reconstructora. Hospital Central Militar, México, D.F.

Resumen El ataque por felinos mayores es muy raro en nuestro país. Se presenta un paciente de seis años, que al estar en un zoológico privado es atacado por un tigre de bengala. El niño sufre heridas en cabeza y cuello, que lesionan el nervio facial. Se le realiza neurorrafía de nervio facial a la salida del agujero estilomastideo. La evolución del paciente es tórpida y se complica con peritonitis espontánea. En la laparoscopía presentó líquido purulento en región supra hepática y en hueco pélvico, realizándose apendicetomía incidental. Dos semanas después las colecciones purulentas recurrieron y fueron manejadas con drenajes cerrados por radiología invasiva. El paciente fue egresado a los 40 días en buen estado de salud y con recuperación parcial de la función del nervio facial. Aunque raros en México, los ataques por felinos mayores deben de tenerse en mente, ya que el manejo debe de ser agresivo hacia las lesiones con limpiezas quirúrgicas, reparación de estructuras lesionadas, tratamiento antibiótico profiláctico y manejo multidisciplinario

Correspondencia; Tte. Cor. M.C. Francisco Garibay González Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

pacog25@yahoo.com 88

Casos Clínicos 4

FACIAL NERVE INJURY AND PERITONITIS SECONDARY TO TRAUMATIC BENGALA´S TIGER ATTACK Abstract Attacks on humans by large cats are uncommon occurrences in our country. The authors here report a six years old boy who was attacked by a private zoo Bengala´s tiger. The attack resulted in multiple head and neck injuries with facial nerve disruption. Facial nerve was repaired at the level of stylomastoid hole. The patient was complicated with spontaneous peritonitis. At laparoscopy, supra hepatic and pelvic purulent collections were found, an incidental appendectomy was performed. Purulent collections were present two weeks later and drained by an interventionist Radiologist. 40 days later, patient was discharged in good health with partial recovery of facial function Although uncommon in Mexico, big cats attacks should be kept in mind; management should be aggressive with prompt surgery cleaning, injured structures repairs, prophylactic antibiotic and multidisciplinary approach.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

INTRODUCCIÓN Aunque antes era raro, actualmente la posesión de felinos exóticos se ha vuelto común en el medio privado, lo que origina un control irregular de censo y estado de dichos animales. Sin las medidas de seguridad adecuadas estos animales pueden ser agresivos y en ocasiones mortales en sus ataques. Se reporta el caso de un niño de seis años de edad, que fue atacado en un zoológico privado en la ciudad de Acapulco, Gro. mientras vacacionaba. Se comenta el abordaje y las complicaciones durante su hospitalización. Así mismo de que el paciente presenta a su egreso secuelas neurológicas y trauma psicológico. AL final se hace una

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO: Se trata de paciente masculino de seis años de edad que inicia su padecimiento el día 27 de diciembre de 2011 a las 13:00 hrs, al estar de visita en un zoológico en Acapulco. Es atacado por un tigre, con mordedura en cabeza. Por lo que es retirado del animal y llevado al Hospital de dicha ciudad. Es valorado en ese servicio pero por las características de las lesiones y no contar con los recursos se decide su traslado a la Ciudad de México.

discusión y revisión de los diferentes ataques de felinos y la forma de

Arriba al servicio de Urgencias, donde es valorado por Pediatría con los

abordaje de los mismo

siguientes datos de interés: Paciente escolar, consciente, orientado, cooperador, Glasgow 15, cabeza cubierta con venda, la cual al retirarla muestra lesiones en región retroauricular izquierda, profunda, que abarca hasta cuello de 8 cm, otra en región supraciliar izquierda de 7cm en forma de z, y otra en región frontal de 5cm profunda ipsilateral. Ojos, nariz y boca sin alteraciones. Tórax simétrico, normodinámico, campos pulmonares limpios y bien ventilados, ruidos cardiacos rítmicos y sin agregados. Abdomen plano, ruidos hidroaereos presentes, blando, depresible, sin masas palpables ni puntos dolorosos. Genitales de acuerdo a su edad, Taner 1, sin alteraciones, extremidades simétricas, sin lesiones evidentes, fuerza muscular y sensibilidad conservadas,

F IGURA 1 Se observa a la familia con el felino minutos antes del ataque

Neurológico: Glasgow 15, exploración de pares craneales: I sin alteraciones, II adecuada visión, III, IV y VI sin alteraciones, V con disminución de la sensibilidad en piel de región retroauricular izquierda, VII con ptosis palpebral izquierda, parálisis facial periférica izquierda,

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

VII subjetivamente normal, IX, X, XI y XII sin alteraciones aparentes. Se

Figura 3 Imagenes Previas a la Cirugía

valora en conjunto Cirugía pediátrica y Otorrinolaringología, quienes

Radiografía simple de abdomen previa

FIGURA 2 Lesiones posteriores al ataque, A su arribo al hospital

deciden realizar limpieza quirúrgica en conjunta más reparación de primera intención de nervio facial.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

Imágenes tomográficas dos semanas posteriores a la laparoscopía (B y C) LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

El día 28 de diciembre de 2011 por la mañana se lleva a cabo exploración

La evolución del paciente es insidiosa al

quirúrgica encontrando sección del nervio facial a nivel de su salida a

condiciones generales, presenta dolor, distensión abdominal, fiebre y

través del agujero estilomastoideo por lo que se hace reanastomosis

cefalea, así como nistagmo horizontal. Por el antecedente de la

facial de tipo termino-terminal con ayuda de microscopio con nylon

mordedura de tigre, se establece la sospecha de probable peritonitis

cursar con regulares

10-0. Así como de sus divisiones frontal, cigomática y cervicofacial

El paciente evoluciona satisfactoriamente con reposo, con doble esquema de antibióticos (ceftriaxona y clindamicina) más analgésicos (metamizol y ketorolaco). Es valorado por los servicios de Rehabilitación para iniciar terapia temprana de la parálisis facial, así como el uso de cámara hiperbárica para apoyar la recuperación del nervio facial. El día 30 de diciembre de 2011 el paciente presenta vómito de contenido biliar, evacuaciones diarreicas y dolor abdominal difuso, el cual se hace más intenso y se localiza en fosa iliaca derecha. Se le realiza radiografía de abdomen con datos de bloqueo intestinal y, ultrasonido abdominal, el cual reporta datos de líquido libre abundante en cavidad. Así mismo los estudios de laboratorio reportan leucocitosis de 18,000 a expensas de neutrófilos con 14,000. Ya que el paciente presenta datos clínicos compatibles con abdomen agudo se decide realizar laparoscopia diagnóstica. Esta se lleva a cabo el día 31 de diciembre de 2011, encontrando datos de periapendicitis y abundante líquido inflamatorio, por lo que se procede a realizar apendicectomía. Se aspira líquido inflamatorio y se da por concluido el procedimiento. Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

Figura 4 Reparación de tejidos blandos y neurorrafía por sección completa del nervio facial izquierda. LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

secundaria a Pasteurella Multocida, por lo que se solicita valoración al

inicia adecuadamente la vía oral y se suspenden antibióticos. También

servicio de infectología.

siguió con sus valoraciones y manejo por rehabilitación y psiquiatría.

Infectología pediátrica refiere que es poco probable que la sepsis

DISCUSIÓN

abdominal tenga relación con el proceso en cabeza. Cambia esquema de antibióticos a quinolonas con el fin de cubrir bacterias gram negativas

Modo de ataque y lesiones de los felinos.

resistentes a cefalosporinas, pues es proceso infeccioso abdominal no se

Los ataques de grandes felinos son especialmente en niños, debido a que

autolimitó.

estos simulan el movimiento de presas pequeñas. Así mismo dichos

El paciente persiste con fiebre y datos de bloqueo intestinal, por lo que se realiza tomografía de abdomen el día 2 de enero de 2012, en la que se observan datos de bloqueo mecánico, así como líquido libre en cavidad en región suprahepática y corredera parietocólica derecha. El día 6 de enero se reporta cultivo de líquido aspirado en cavidad peritoneal positivo a Candida albicans. Es valorado nuevamente por Infectología quien hace cambio antibiótico, y agrega manejo con Anfotericina B y Fluconazol, aunque refiere que dicho microorganismo es parte de la flora normal del tracto gastrointestinal. El paciente persiste con datos de bloqueo intestinal, y por el antecedente de las colecciones de la tomografía del día 2 de enero es valorado por el servicio de radiología intervencionista, quien coloca drenaje percutáneo, del que se aspira líquido purulento abundante. Y al persistir con fiebre se hace cambio de antibióticos a Linezolid y Meropenem.

felinos por instinto tienden a atacar por detrás y a la cabeza o cuello, con propioceptores en sus colmillos, lo cual regula la fuerza, con el fin de fracturar las vértebras cervicales y lesionar la médula espinal, como también sofocar a su presa. Además de que el felino sacude a la víctima con el fin de hiperflexionar las vértebras cervicales. La rápida respuesta de los padres y el cuidador de retirar al niño de las mandíbulas del animal fue lo que le salvo la vida. Por el ángulo de ataque y el gran tamaño de esas mandíbulas, se han reportado lesiones del occipital y temporal, como sucedió con el paciente. Las estructuras blandas del cuello también son propensas a lesiones, como son las estructuras vasculares, nerviosas y la vía aérea. Los nervios craneales pueden ser lesionados, como ocurrió con nuestro paciente, en el que hubo sección del nervio facial a nivel de su salida del agujero estilomastoideo.

Posterior a la colocación del catéter percutáneo el paciente cursa estable, con tendencia a la mejoría. Disminuyendo la colección suprahepática progresivamente en tomografías y ultrasonidos de control. Así mismo Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

ANTIBIOTICOTERAPIA EN PACIENTES CON MORDEDURA DE TIGRE.

el censo y manejo de este tipo de animales por parte de las autoridades.

Las mordidas por tigre tienen un alto riesgo de infección debido a este la

En cuanto al manejo de los pacientes que sufren de ataques por tigre

boca de estos felinos se encuentra colonizada por Pasteurella multocida.

debe de ser multidisciplinario, ya que hay que las lesiones abarcan desde

Bacteria gram negativa que puede infectar desde su inoculación en la

tejidos blandos en cabeza, hasta fracturas y lesiones de estructuras

herida. En humanos con diálisis peritoneal se ha visto que puede causar

internas de cráneo, como en el caso de nuestro paciente, en el que hubo

peritonitis por contaminación del catéter, al estar en contacto a gatos

lesiones del nervio facial y del temporal izquierdo. Así mismo la

portadores de dicha bacteria. Así mismo existen trabajos en los que se

recomendación es realizar debridamiento y lavado rápido de las lesiones

reporta peritonitis y la muerte de ovejas que son mordidas por tigres

para evitar colonización e infección de las diferentes bacterias propias a

infectados por Pasteurella multocida.

la flora normal de la boca del felino. Así como cubrir al paciente con

Por lo que la recomendación en la literatura es iniciar profilaxis antimicrobiana desde el arribo del paciente al servicio de Urgencias, siendo las penicilinas los medicamentos de primera elección, como es la

Así mismo de evitar el contacto directo de los niños con los mismos.

antibióticos. De los cuales se recomienda el uso de penicilinas o cefalosporinas que cubran gram positivos, gram negativos y anaerobios. En particular Pasteurella multocida.

Amoxicilina con ácido clavulánico, por sus propiedades de cubrir tanto

En cuanto a la peritonitis se debe tener una alta sospecha de que puede

gram positivos (S. Aureus y Streptococcus viridans), gram negativos

ser causada por Pasteurella multocida, ya que como sucedió con nuestro

(Pasteurella multocida) y anaerobios. Otra de las recomendaciones es

paciente que al presentar dolor abdominal, se manejo como abdomen

realizar profilaxis contra el tétanos y rabia, por lo que hay que vigilar al

agudo de forma quirúrgica, con el hallazgo de peritonitis. La cual se

animal durante 10 días, con el objeto de ver que no presente signos o

estudio y desafortunadamente en los medios de cultivo no hubo

síntomas de rabia. En algunos países sugieren el sacrificio del mismo y

crecimiento de bacterias

estudio del cerebro. LECCIONES QUE APRENDER. Los ataques por felinos mayores son raros, y más en niños, pero conllevan una gran mortalidad (25%). Debido a que son víctimas más pequeñas y frágiles. Por lo que la recomendación es tener más control en Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

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Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nยบ 2)

LESION DEL NERVIO FACIAL POR ATAQUE DE TIGRE 88 - 95

Casos Clínicos 5

ASOCIACIÓN CONGÉNITA VACTERL: REPORTE DE CATORCE CASOS EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO DE TERCER NIVEL Alejandra Esperanza García-Guzmán1Juan Manuel Aparicio-Rodríguez2 1 Residente de segundo año de cirugía pediatría, 2 Médico adscrito al Departamento de Genética. Hospital para el Niño Poblano

Resumen INTRODUCCIÓN. La asociación VACTERL desde hace más de treinta años se describe en la literatura. Al inicio solo se describió cuatro de sus componentes, hoy en día se han descrito un total de seis malformaciones: (V) Vertebrales, (A) Atresia anal, (C) anomalías Cardiacas, (TE) fístula TraqueoEsofágica, (R) malformaciones Renales y (L) anomalías en extremidades. Esta asociación congénita tiene una incidencia de 0.3 a 2.1 casos por cada 10,000 recién nacidos. En México, se han reportado pocos casos clínicos publicados de asociación VACTERL y la frecuencia de sus características en esta población. El propósito de este trabajo es describir la frecuencia de la asociación de los componentes de VACTERL en 14 casos identificados en El Hospital del Niño Poblano, en la ciudad de Puebla. Pue. MATERIAL Y MÉTODOS. Se trata de un estudio de diseño descriptivo, retrospectivo y de alcance trasversal, con un muestreo por conveniencia de 14 pacientes con diagnóstico de asociación VACTERL (tres características mínimo), el diagnóstico de las características confirmatorios fue por medio de estudios de gabinete. RESULTADOS: discusión. El género masculino predominó, con una relación 3.6:1, el 79% fue captado el primer día de vida, las características de VACTERL que se presentaron con mayor frecuencia fueron atresia anal en un 83% siendo las mas frecuentes la malformación ano-rectal con fístula, y las malformaciones cardíacas con el mismo porcentaje; de estas el 92% presentó más de una cardiopatía congénita, siendo la mas frecuente la Comunicación Interauricular (CIA) en un 67%. Las alteraciones no VACTERL estuvieron presentes en más de la mitad del total de los casos (57%) siendo las más frecuentes ambigüedad de genitales y páncreas anular (14.28%.La asociación VACTERL se presentó en forma de triadas y tétradas con 35.71% cada una, 3 pentadas con un 21.42% y una hexada 7.14%. valiendo la pena recalcar lo importante de conocer las características del VACTERL y las diferentes formas en que puede presentar, para establecer un diagnóstico oportuno, ya que más de la mitad de las características del VACTERL deben ser resueltas quirúrgicamente, situación que favorece una mejor calidad de vida de estos pacientes. PALABRAS CLAVE: VACTER, malformaciones congénitas, síndromes Correspondencia: Alejandra Esperanza García Guzmán Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

ASOCIACIÓN CONGÉNITA VACTERL 96 - 104

lunazul_ale@hotmail.com 96

Casos Clínicos 5 CONGENITAL VACTERL ASSOCIATION,; REPORT OF 14 CASES IN A 3rd LEVEL PEDIATRIC HOSPITAL Abstract INTRODUCTION. VACTERL association was described in the literature in 1982. At the beginning only four clinical characteristics were mentioned in comparison with six currently described; (V) Vertebral, (A) anal malformations, (C) cardiac anomalies, (TE) Traqueo-Esophaeal fistula, (R) Renal malformations, (L) limbs anomalies. This congenital association has 0.3 to 2.1 cases per 10,000 newborn. In México, few clinical cases have been reported, the main goal of this study is to analyze the different clinical patterns among 14 patients with this genetic disease in a third level pediatric Hospital in Mexico. MATERIAL AND METHODS. A Descriptive, retrospective and transversal study was performed among 14 patients diagnosed with VACTERL (with a minimal of three clinical features). RESULTS AND DISCUSSION. Men predominated, with a 3.6:1 ratio, 79% was captured on the first day of life, VACTERL was presented in association with triads and tetrads 35.71 % each, 3 pentads with 21.42% and 7.14% hexads. the features of VACTERL that occurred most frequently were anal malformations in 83% being the most common one with anorectal malformation fistula, with the same percentage cardiac malformations were present, of these, 92% presented more of a congenital heart disease, the most common being Inter Auricular Communication 67%. NO VACTERL abnormalities were present in more than half of all cases (57%) being the most common genital ambiguity report karyotype and annular pancreas (14.28%)It is important to know the characteristics of VACTERL and the different ways that may appear to establish an early diagnosis, since more than half of the features of VACTERL resolved with surgical correction situation may benefit the quality of life of patients. The VACTERL association in this study was observed with several different clinical symptoms: A. Three and four clinical symptoms 35.71% B. Five clinical symptoms 21.42% C. Six clinical symptoms 7.14% It is important to have a earlier diagnosis with a medical and surgical treatment to ensure a better quality of life for all patients with these congenital malformations. ! KEY WORDS: VACTEREL, Children, congeintal malformations, Sindroms 97

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

INTRODUCCIÓN

Respecto a la etiología, se han realizado diversos estudios para

Los defectos congénitos son la causa principal de mortalidad y morbilidad en los pacientes pediátrico y representa una de cada 5 muertes infantiles en los EE.UU (1). Específicamente la asociación VACTERL tiene una incidencia de 0.3 a 2.1 casos por cada 10,000 recién nacidos (2)

reconocerla, de acuerdo con Pickarski y Stephens (6), sugieren que la alta incidencia de anomalías coincidentes refleja daño generalizado al tejido mesenquimatoso en la cuarta semana de vida intrauterina. Actualmente tomando en cuenta el conocimiento del Genoma Humano (GH), se han atribuido alteraciones en diversos genes, como los es el gen HOXD137 y la proteína convertasas PCSK51, así como el factor de transcripción FOX

La literatura ha mostrado que la definición de asociación VACTERL

grupo del dominio de genes localizados en el brazo largo del cromosoma

causa controversias por las diferentes manifestaciones clínicas. Desde

numero 16 (16q24.1)(8) , que influyen en estas malformaciones.

1973 se describen diferentes números y tipos de manifestaciones fenotípicas utilizados como criterio diagnóstico, sin embargo no todos los estudios las incluyen, tal es el caso de las malformaciones cardíacas, que inicialmente no fueron consideradas como una característica patognomónica. En otros casos, es común utilizar el acrónimo VACTERL, donde se utilizan las letras para referirse a las diferentes malformaciones así: (V) malformaciones Vertebrales, (A) Atresia anal, (TE) fístula Traqueo-Esofágica, (R) malformaciones Renales o agenesia del Radio (3). Otros autores, prácticamente en el mismo periodo, utilizaron el termino VACTER, reconociendo a las Cardiopatías congénitas y posteriormente (L) extremidades ( Limps en inglés), y (R); para alteraciones renales (4). Se han descrito otras anomalías frecuentes en la asociación: defectos costales, déficit de crecimiento pre y postnatal, arteria

umbilical

única,

anomalías

auditivas,

polidactilia,

malformaciones genitales, atresia intestinal, malrotación intestinal,

Desde hace más de treinta años se inició la descripción de VATER como asociación de cuatro componentes, como se ha mencionado con anterioridad. Sin embargo en la actualidad, se consideran seis componentes clínicos para el acrónimo VACTERL (9, 10), del cual es aceptable un mínimo de tres características para realizar el diagnóstico. En México, se han reportado pocos casos clínicos publicados de asociación VACTERL, y la frecuencia de sus características en esta población, situación que fundamenta el siguiente propósito: describir la frecuencia de la asociación de los componentes de VACTERL en 14 casos identificados en el Hospital Para el Niño Poblano, en la ciudad de Puebla, Pue. y realizar un diagnóstico temprano para tratamiento médico-quirúrgico oportuno,y así proporcionar un mejor asesoramiento genético a la familia y asegurar una mejor calidad de vida para estos pacientes.

reflujo vesícouréteral y extrofía vesical (5)

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

ASOCIACIÓN CONGÉNITA VACTERL 96 - 104

Tabla 1 Métodos diagnósticos y caracteristica Característica

gabinete que apoyaron el diagnóstico clínico (examen físico) de estos casos, se describen en la Tabla1

Método

Anomalías de vértebras

Rayos x o ultrasonido

Atresia anal

Radiografía, ultrasonido

Malformaciones cardiacas

Ecocardiograma

De un total de 14 casos, existió predominancia del sexo masculino en 11

Estudios radiográficos con

casos. El 79% de los pacientes fueron diagnosticados en el primer día de

Atresia esofágica

contraste

Anomalías renales

Ultrasonido renal

Alteraciones en extremadas

Rayos x

RESULTADOS

vida extrauterina. Las características de VACTERL que se presentaron con mayor frecuencia fueron atresia anal y malformaciones cardiacas en 12 casos (83%), anomalías vertebrales y atresia esofágica en 9 pacientes (64%), alteraciones renales y defectos en extremidades en 7 (50%). En los pacientes con atresia anal, la alteración ano-rectal con fístula fue la

MATERIAL Y MÉTODO

mas frecuentemente observada; dentro de ésta la perianal se identificó

Se trata de un estudio con diseño descriptivo, retrospectivo y de alcance trasversal. Población: Pacientes atendidos o diagnosticados con asociación VACTERL en el Hospital para

Niño Poblano, los cuales

presentan por lo menos tres de las características que definen asociación VACTERL

(defectos vertebrales, atresia anal, cardiopatías, fístula

traqueo-esofágica, anomalías renales y de las extremidades). Muestreo por conveniencia, la muestra descrita es de 14 casos reportados en el

en tres pacientes (25%); de los 12 casos que presentaron anomalías cardiacas, el 100% presentaron más de una alteración, siendo la mas frecuente CIA (9 casos, 75%).

nueve pacientes presentaron anomalías

vertebrales, siendo la más común la presencia de hemivertebras (8 casos, 89%). De los siete casos con anomalías renales,la agenesia renal fue la más frecuente (3 casos, 42.85%) y con respecto a las anomalías de extremidades, la más común fue agenesia del quinto dedo (5 casos, 71%).

periodo del 2002 al 2011. La recolección de datos se realizó con una

Las alteraciones no VACTERL estuvieron presentes en más de la mitad

búsqueda en los expedientes electrónicos con el diagnóstico de

del total de los casos (8 casos, 57%) siendo las más frecuentes

VACTERL o sus componentes por separado. Se analizaron 306

ambigüedad de genitales con reporte de cariotipo normal y páncreas

expedientes de los cuales de identificaron 14 casos, nueve de forma

anular (2 casos, 14.28%). La

forma de presentación de asociación

directa y cinco por el diagnóstico de sus componentes. Los estudios de Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

ASOCIACIÓN CONGÉNITA VACTERL 96 - 104

Tabla 2. Características de los 14 casos VACTERL Cas o

Género

Edad al Dx

4meses

1 día

1día

5meses

1día

7 meses

1día

1 día

R X

L X

Asoc. NO Vacterl Hipospadia ambigüedad de genitales (46xy)

X X

Displasia ectodérmica anhidrotica

Paladar hendido, hipotiroidismo congénito

X X

Genitales ambiguos (46xx)

Páncreas anular, atresia de duodeno tipo I Paladar en ojiva

Coloboma, páncreas anular , divertículo de Meckel

Labio y paladar hendido lateralizado izq. hipoplasia de pabellón auricular izq. y atresia de conducto auditivo externo

V= malformaciones Vertebrales.A= Atresia anal.C= anomalías Cardiacas. TE= fístula Traqueo-Esofágica.R= malformaciones Renales L= anomalías en extremidades

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100

Cont. Tabla 3

Tabla 3.Criterios y subtipos observados Defectos vertebrales

Hemivertebras

Fusión de vertebras

Malformación ano rectal con fistula perineal

Hipoplasia de vertebras

Malformación ano-rectal con fistula vesical

Escoliosis

Malformación ano-recto con fistula vestibular

Atresia esofágica

Cloaca

Atresia esofágica tipo III

Malformaciones cardiacas

Alteraciones renales

CIV

4 Agenesia renal

Componentes

Número de casos

Atresia anal

85.71%

Malformación ano-rectal sin fistula

85.71%

CIA

PCA

Tetralogia de Fallot

Ectopia renal cruzada derecha fusión de ambos riñones hacia la izquierda

HAP leve

Ptosis renal

Doble vía de salida del ventrículo derecho

Riñón único ubicado en fosa iliaca izquierda

Malformación de vena cava

Anomalía de venas pulmonares total hacia atrio derecho

Alteraciones de extremidades

Trayecto atípico de la coronaria izquierda

Agenesia del quinto dedo de la mano

Cabalgamiento de la a aorta

Sindáctila

Arco aórtico hacia la derecha

Polidactilia

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64.28%

50%

101

VACTERL se observó en forma de triadas y tétradas con 35.71% cada una, tres pentadas con un 21.42% y una hexada 7.14%. Tablas 1,2 y 3. Tabla 4. Frecuencia de combinaciones de los componentes VACTERL

DISCUSIÓN Se describen las características de 14 casos VACTERL, donde los principales criterios hallados de la asociación fueron atresia anal y

Combinaciones

Frecuencia

Triada

ACR

orden decreciente las características de la asociación, como CVRATL

VCTE

(anomalías cardíacas en primer lugar),y Rittler como AVTRLC (atresia

ACTE

CTEL

este reporte, las malformaciones vertebrales (después de las cardiacas y

VAR

la atresia anal), fueron las más frecuentes, y estos resultados son

Tétrada

ACRL

Llama la atención que diferentes artículos mencionan cardiopatías en los

VACR

casos reportados con VACTERL, sin embargo no se menciona en ellos el

VACL

% 35.7%

anomalías cardiacas con la misma frecuencia, resultados similares con los reportes de Solomón (9) y Rittler (10), donde el primero reporta en

anal en primer lugar), sin embargo, en los resultados de este último la ocurrencia de las anomalías cardíacas fueron las menos frecuentes. En

35.7%

similares con los resultados de ambos autores.

hallazgo de mas de una sola malformación cardíaca en el mismo pacientes, como se observó en esta revisión, en donde todos los pacientes

ACTEL

Pentada

VACTER

anomalías cardiovasculares fueron documentadas siendo 11 tipos

VACTEL

diferentes, situación que coincide con el panorama epidemiológico en

Hexada

VACTERL

mostraron mas de dos malformaciones cardíacas asociadas, llegando a 21.43%

7.14%

encontrarse hasta 4 malformaciones en un solo paciente,

diversas

México, donde se observa a las malformaciones congénitas del corazón como una de las más frecuentes en nuestro país.

V= malformaciones Vertebrales.A= Atresia anal.C= anomalías Cardiacas. TE= fístula TraqueoEsofágica. R= malformaciones Renales.L= anomalías en extremidades.

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102

Al respecto de los componentes presentes para el diagnóstico de VACTERL, es común mencionar el grupo de asociación en triadas o tétradas, las cuales son las más comúnmente reportadas, sin embargo en el presente estudio se localizaron dos pentadas y una hexada, situación que confirma la variabilidad tan amplia de los tipos de malformaciones que se localizaron en la muestra. Es siempre importante conocer las características del VACTERL y las diferentes formas de presentación, ya que al establecer un diagnóstico oportuno de las mismas como sucedió en estos pacientes, donde más de la mitad de las características del VACTERL se resolvieron mediante corrección quirúrgica en el período postnatal inmediato lo que favoreció una mejor calidad de vida para los pacientes.

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palabras cada uno máximo.

2.- Los manuscritos que se envíen serán

trabajos no publicados ni remitidos a otra

envíe con todos los demás requisitos.

•!

Debera Incuirse en el mail que se

revista, excepto en forma de resumen. Todo trabajo aceptado para su publicación quedará

en propiedad de la Revista Mexicana de

sesión de derechos del autor a favor de la

Cirugía Pediátrica, Se reserva el derecho de

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica,

efectuar cambios o incluir modificaciones en

firmada por todos los autores. y Podra bajar

el texto, con la finalidad de una mejor

el formato de la pagina en la sección de info

comprensión, sin que por ello derive en un

para Autores.

cambio en su contenido.

•!

Deberá contener trasferencia de

Título en español e inglés, sin

abreviaturas o siglas. Maximo 15 palabras Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

•!

Deben ser organizados en forma

estructurada, de acuerdo al tipo de trabajo; los de investigación y artículos originales deberán contener las siguientes secciones indicadas

por

subtítulos:

Introducción,

Material y métodos, resultados y discusión. Los

casos

Introducción,

clínicos

deberán

contener:

descripción del o los caso(s)

clínico(s) y Discusión. !

•!

Al final del resumen se anotaran

palabras claves tanto el resumen en español,

como en inglés, siendo un mínimo de tres y

números romanos de acuerdo con su

del texto y en el formato donde fueron

un máximo de cinco, de acuerdo al Medical

aparición en el texto

realizados (Excel, PowerPoint, illustrator,

Subjet

Headings

del

Index

Medicus

(www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html). TEXTO !

•!

En Arial a 12 puntos, doble

•!

archivo de texto, después de las referencias,

realizadas en tablas de Word o están

citas

importadas de Excel.

investigación, y de 15 a 20 en casos clínicos

espacio, máximo 20 cuartilla

FIGURAS

•!

Tendrá la misma estructuración

que el resumen !

•!

posología,

Los

•!

vías

genéricos,

administración

Están

consideradas

suturas, deberán ser expresados de acuerdo

forma progresiva, con números arábigos de

a la nomenclatura internacional.

acuerdo con la aparición del texto

CUADROS

•!

La información que contengan

no deberá repetirse

en el texto o en las

citas

Deberán estar identificadas en

contendrán

•!

originales

Se deberán incluir de 20 a 25

artículos

originales

investigación, y de 10 a 15 en casos clínicos • Estarán estructuradas con los modelos de

títulos

la National Library of Medicine de los

Estados Unidos

explicaciones !

artículos

REFERENCIAS

conjunto con los cuadros

•!

Unidos !

las

esquemas. Deben ser máximo seis en

•!

Se deberán incluir de 20 a 25

National Library of Medicine de los Estados

fotografías , los dibujos, las gráficas, y los nombres

•!

Estarán estructuradas con los modelos de la

fármacos, drogas, substancias químicas,

etc.)

Estarán integrados al final del

• VIDEOS

Se entregará archivo electrónico

figuras, Máximo seis en conjunto con las

en formato TIFF O JPG, con resolución

figuras.

mínima de 300 dpi y máxima de 350

publicación se podrán incluir videos, cortos

•!

Estarán

encabezados

por

título y marcados en forma progresiva, con

•!

fundamental

aparecerán juntos en un archivo diferente al !

Por

naturaleza

no mayores a 8 minutos cuando este sea

Las gráficas y los esquemas

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nº 2)

•!

108

para ilustrar el trabajo, este

deberรก

estar

grabado

una

buena

definiciรณn en formato mov. mpeg. mp4. m4v. AVCDH , o DV .

y se pondrรก en

contacto con el editor para hacerlo llegar.

Rev Mex Cir Ped 2014;vol. XVIII (Nยบ 2)

109