Aula 5 - Histiocitoses - Timo e Baço

HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450

HEMATOPATOLOGIA AULA 5 Histiocitoses - Timo e Baรงo

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HEMATOPATOLOGIA AULA 5 M. Claudia Zerbini

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Hisitocitoses

Acúmulo anormal de células do sistema fagocítico mononuclear: células dendríticas e macrófagos DIFERENCIAÇÃO – linhagem monocítica / histiocítica

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Proliferações histiocíticas não neoplásicas dos LN e MO 

Histiocitose sinusal reativa nãoespecífica

•

Histiocitose sinusal com Linfadenopatia maciça (D. de Rosai-Dorfman)



Síndromes hemofagocíticas  



CD68 / S100

Linfohistiocitose hemofagocítica familiar S. hemofagocíticas secundárias

Doenças de depósito  

D. Niemann-Pick D. de Gaucher Gaucher

Niemann Pick

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Classificação das doenças proliferativas histiocíticas clonais COMPORTAMENTO BIOLÓGICO VARIÁVEL Células dendríticas •Histiocitose de células de Langerhans (HCL) •Xantogranuloma juvenil e doenças relacionadas – D. de Erdhein-Chester

NEOPLASIAS MALIGNAS Células dendríticas •Sarcoma de células de Langerhans •Sarcoma de células foliculares dendríticas •Sarcoma de células dendríticas interdigitantes •Neoplasias de células dendríticas plasmocitóides Monócitos / macrófago •Sarcoma Histiocítico

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Classificação das doenças proliferativas histiocíticas clonais COMPORTAMENTO BIOLÓGICO VARIÁVEL

Células dendríticas •Histiocitose de células de Langerhans (HCL) •Xantogranuloma juvenil e doenças relacionadas – D. de Erdhein-Chester

NEOPLASIAS MALIGNAS Células dendríticas •Sarcoma de células de Langerhans •Sarcoma de células foliculares dendríticas •Sarcoma de células dendríticas interdigitantes •Neoplasias de células dendríticas plasmocitóides Monócitos / macrófago •Sarcoma Histiocítico

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Histiocitose de células de Langerhans (HCL) • HCL – proliferação de 1 tipo especial de célula dendrítica imatura chamada de “célula de Langerhans”.

CD1a

• Patogenia: expressão aberrante de receptores de quimiocinas que permitem a estas células migrarem para órgãos que possuem estas quimiocinas: – CCR6 – ligante para CCL20-pele e osso.

– CCR7 – ligante para CCL19 e 21 - LN

•

Maioria - monoclonal

ME: Grânulos de Birbeck

S100 CD1a Langerina

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HCL: entidades clínicas • HCL multisistêmica, multifocal (D. Letterer-Siwe) : –

<2a, lesões pele, ossos, fígado, baço, LN, pulmão, MO (pancitopeni

– Qt – 50% sobrevida 5a.

• HCL unisistêmica unifocal (Granuloma eosinófilo): –

crianças maiores e adultos – ossos, pele, pulmão, estômago - indolente

e multifocal (D. Hand- Schiller Christian): - crianças mais novas – lesões ósseas multiplas que infiltram os tecidos moles – infiltração do pediculo da hipófise – diabetes insipidus: tríade: DI+lesões líticas ósseas+exoftalmo.

Qt: bons resultados

• HCL pulmonar – Adultos fumantes – Regride com a suspensão do cigarro – Policlonal – “reativo"

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HCL

CD1a

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Timo

RN: 10-35g Puberdade: 20-50g Idoso: 5-15g

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TIMO: patologia 

Hiperplasia – Hiperplasia folicular: miastenia gravis (75%!), doenças autoimunes – Hiperplasia verdadeira - peso ↑↑ para a idade - ?



Timomas – tumores de células epiteliais tímicas (+ células T imaturas benignas -timócitos) - miastenia gravis (40%), compressão estruturas mediastinais (40%), doenças autoimunes, achado incidental

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Timomas

B

Medular Cortical

localmente invasivos

M

Timomas não-invasivos Timomas invasivos Carcinoma tímico: células escamosas, linfoepitelioma-símile,(EBV)

Outros tumores: Linfomas, Tumores de células germinativas, carcinóides

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BAÇO •

Filtro do sangue – fagocitose de células do sangue e material particulado

•

Resposta imune a Ags que vem pelo sangue •

• • Kumar, 2010

Plasmócitos → Acs (hemácias, plaquetas)

Hematopoese Sequestro de elementos sanguineos

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BAÇO - patologia • Esplenite aguda não específica – sepse • Esplenomegalia congestiva – hipertensão portal • Infartos esplênicos • Rotura – Traumas fechados – Espontânea – MI, malária, febre tifoide, neoplasias linfóides

•

Neoplasias linfoides e mielóides –

–

•

Linfoma esplênico da zona marginal Tricoleucemia (“Hairy-cell leukemia”)

Hemangiomas, linfangiomas

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