HEMATOPATOLOGIA Disciplina: MPT0450
HEMATOPATOLOGIA AULA 5 Histiocitoses - Timo e Baรงo
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HEMATOPATOLOGIA AULA 5 M. Claudia Zerbini
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Hisitocitoses
Acúmulo anormal de células do sistema fagocítico mononuclear: células dendríticas e macrófagos DIFERENCIAÇÃO – linhagem monocítica / histiocítica
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Proliferações histiocíticas não neoplásicas dos LN e MO
Histiocitose sinusal reativa nãoespecífica
•
Histiocitose sinusal com Linfadenopatia maciça (D. de Rosai-Dorfman)
Síndromes hemofagocíticas
CD68 / S100
Linfohistiocitose hemofagocítica familiar S. hemofagocíticas secundárias
Doenças de depósito
D. Niemann-Pick D. de Gaucher Gaucher
Niemann Pick
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Classificação das doenças proliferativas histiocíticas clonais COMPORTAMENTO BIOLÓGICO VARIÁVEL Células dendríticas •Histiocitose de células de Langerhans (HCL) •Xantogranuloma juvenil e doenças relacionadas – D. de Erdhein-Chester
NEOPLASIAS MALIGNAS Células dendríticas •Sarcoma de células de Langerhans •Sarcoma de células foliculares dendríticas •Sarcoma de células dendríticas interdigitantes •Neoplasias de células dendríticas plasmocitóides Monócitos / macrófago •Sarcoma Histiocítico
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Classificação das doenças proliferativas histiocíticas clonais COMPORTAMENTO BIOLÓGICO VARIÁVEL
Células dendríticas •Histiocitose de células de Langerhans (HCL) •Xantogranuloma juvenil e doenças relacionadas – D. de Erdhein-Chester
NEOPLASIAS MALIGNAS Células dendríticas •Sarcoma de células de Langerhans •Sarcoma de células foliculares dendríticas •Sarcoma de células dendríticas interdigitantes •Neoplasias de células dendríticas plasmocitóides Monócitos / macrófago •Sarcoma Histiocítico
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Histiocitose de células de Langerhans (HCL) • HCL – proliferação de 1 tipo especial de célula dendrítica imatura chamada de “célula de Langerhans”. CD1a
• Patogenia: expressão aberrante de receptores de quimiocinas que permitem a estas células migrarem para órgãos que possuem estas quimiocinas: – CCR6 – ligante para CCL20-pele e osso. – CCR7 – ligante para CCL19 e 21 - LN
•
Maioria - monoclonal
ME: Grânulos de Birbeck
S100 CD1a Langerina
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HCL: entidades clínicas • HCL multisistêmica, multifocal (D. Letterer-Siwe) : –
<2a, lesões pele, ossos, fígado, baço, LN, pulmão, MO (pancitopeni
– Qt – 50% sobrevida 5a.
• HCL unisistêmica unifocal (Granuloma eosinófilo): –
crianças maiores e adultos – ossos, pele, pulmão, estômago - indolente
e multifocal (D. Hand- Schiller Christian): - crianças mais novas – lesões ósseas multiplas que infiltram os tecidos moles – infiltração do pediculo da hipófise – diabetes insipidus: tríade: DI+lesões líticas ósseas+exoftalmo. Qt: bons resultados
• HCL pulmonar – Adultos fumantes – Regride com a suspensão do cigarro – Policlonal – “reativo"
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HCL
CD1a
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Timo
RN: 10-35g Puberdade: 20-50g Idoso: 5-15g
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TIMO: patologia
Hiperplasia – Hiperplasia folicular: miastenia gravis (75%!), doenças autoimunes – Hiperplasia verdadeira - peso ↑↑ para a idade - ?
Timomas – tumores de células epiteliais tímicas (+ células T imaturas benignas -timócitos) - miastenia gravis (40%), compressão estruturas mediastinais (40%), doenças autoimunes, achado incidental
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Timomas
B
Medular Cortical
localmente invasivos
M
Timomas não-invasivos Timomas invasivos Carcinoma tímico: células escamosas, linfoepitelioma-símile,(EBV)
Outros tumores: Linfomas, Tumores de células germinativas, carcinóides
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BAÇO •
Filtro do sangue – fagocitose de células do sangue e material particulado
•
Resposta imune a Ags que vem pelo sangue •
• • Kumar, 2010
Plasmócitos → Acs (hemácias, plaquetas)
Hematopoese Sequestro de elementos sanguineos
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BAÇO - patologia • Esplenite aguda não específica – sepse • Esplenomegalia congestiva – hipertensão portal • Infartos esplênicos • Rotura – Traumas fechados – Espontânea – MI, malária, febre tifoide, neoplasias linfóides
•
Neoplasias linfoides e mielóides –
–
•
Linfoma esplênico da zona marginal Tricoleucemia (“Hairy-cell leukemia”)
Hemangiomas, linfangiomas
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