uicc by József Balogh

UICC_b1-b4.qxp

2011.11.22.

9:48

Page 1

uicc TNM-kézikönyv

uicc

International Union Against Cancer

A rosszindulatú daganatok TNM-klasszifikációja és stádiumbeosztása

Az elõzõ kiadáshoz képest jelentõs változások történtek a nyelõcsõ és a nyelõcsõ-gyomor átmenet, a gyomor, a tüdõ, a féregnyúlvány, az epeutak, a bõr, és a prosztata malignus betegségei kapcsán. Az elõzõ kötetekben nem szereplõ, új beosztások: a gyomor-bél csatorna carcinoidjai (neuroendokrin daganatok), a GIST (gastrointestinalis stromasejtes tumor), a légzõ/emésztõ csatorna felsõ szakaszának melanomája, a Merkel-sejtes carcinoma, a méhsarcomák, az intrahepatikus cholangiocarcinoma és a mellékvesekéreg rákja. A stádium- és a prognosztikai besorolásokat különválasztandó, a T, N, és M, kategóriákat további kórjóslati tényezõkkel egészítették ki. Az új prognosztikai besorolást a nyelõcsõre és a prosztatára alkalmazták. A magyar kiadás nagy népszerûségre számíthat hazánkban is, hiszen az onkológusok, hematológusok és sebészek mellett az onkológiai betegek kezelésével foglalkozó minden szakorvos számára hiánypótló, továbbá a klinikai kutatásokban résztvevõk számára is nélkülözhetetlen mû.

ISBN 978-615-5005-25-1

9 786155 005251

3450 Ft

www.orvosikonyv.hu

TNM-kézikönyv

A nemzetközi egyezményes TNM-klasszifikációt bemutató kézikönyv az összes régiót sorra veszi a tumor (T), a regionális nyirokcsomók (N) és a távoli metastasis (M) tekintetében: a fej-nyaki régiókat, az emésztõrendszert, a mellkast, a csont-izomrendszert, a lágyrészeket, az emlõt, a bõrt, a húgy-ivarrendszert és a nõgyógyászati régiókat, a szemészeti tumorokat, valamint a Hodgkin- és non-Hodgkin-lymphomákat is. Emellett minden esetben ismerteti az aktuális stádiumbeosztásokat is.

TNM-kézikönyv

uicc

Kötetünk az International Union Against Cancer (UICC) hivatalos kiadványának eddigi legfrissebb, hetedik kiadása, a témában alapmû.

International Union Against Cancer

A rosszindulatú daganatok TNM-klasszifikációja és stádiumbeosztása

UICC â&#x20AC;&#x201C; Szemdaganatok

uicc

UICC International Union Against Cancer – Nemzetközi Rákellenes Unió

International Union Against Cancer

A rosszindulatú daganatok TNM osztályozása Szerkesztők: L.H. Sobin, M. K. Gospodarowicz és A rosszindulatú daganatok Ch. Wittekind

TNM-kézikönyv TNM-klasszifikációja és stádiumbeosztása Szerkesztette: L.H. Sobin, M.K. Gospodarowicz és Ch. Wittekind

A 7. eredeti kiadás magyar kiadása

Hetedik kiadás, 2011 Kötôhártya carcinoma

III

Fordította © Dr. Kaizer Gábor A fordítást kontrollálta: Dr. Igazvölgyi Katalin UICC (International Union Against Cancer): TNM-kézikönyv – A rosszindulatú daganatok TNMklasszifikációja és stádiumbeosztása, Szerkesztette: L.H. Sobin, M.K. Gospodarowicz és Ch. Wittekind Magyar kiadás © Zafír Press ® (Mona-Lib Bt.), 2012, a 7. eredeti kiadás magyar kiadása ISBN 978-615-5005-25-1 Minden kiadói jog fenntartva. A mű egészének vagy részleteinek nyomtatott vagy digitális formában való sokszorosítása, másolása, on-line megjelenítése kizárólag a kiadó előzetes írásos engedélyével lehetséges, kivételt képeznek a kritikai jellegű cikkekben és a könyvajánlókban közölt rövid idézetek. No part of this book may be translated, reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, microfilming, recording, or otherwise, without written permission from the copyright holder. Az orvostudomány alapja olyan tudás, amely folyamatosan változik a kutatások és a tapasztalatok fényében. A kötet létrehozói nagy gondot fordítottak a megbízható források kiválasztására és arra, hogy a kötetben közölt adatok és információk a tudomány aktuális állását tükrözzék. A mű azonban az adott témában nem kizárólagos ismeretforrás, nem helyettesíti az orvosi gondolkodást, szükség esetén az egyes témákban való elmélyülést, és az orvosnak magának kell vállalnia a felelősséget döntéseiért és a betegnek adott tanácsaiért. Az angol nyelvű eredeti kiadás: UICC (International Union Against Cancer): TNM Classification of Malignant Tumours, 7th edition, Edited by L.H. Sobin, M.K. Gospodarowicz and Ch. Wittekind, Published by John Wiley & Sons Limited, 2009. All Rights Reserved. Authorised translation from the English language edition published by John Wiley & Sons Limited. Responsibility for the accuracy of the translation rests solely with Mona-Lib Bt. Zafir Press Publishing Division and is not the responsibility of John Wiley & Sons Limited. No part of this book may be reproduced in any form without the written permission of the original copyright holder, John Wiley & Sons Limited. A Zafír Press Kiadó (Mona-Lib Bt.) kijelenti, hogy a jelen kiadvány gyógyszeripari szponzorai semmilyen befolyást nem gyakoroltak a mű szakmai tartalmára, és a közölt hirdetések tartalmáért sem a Zafír Press Kiadó (Mona-Lib Bt.), sem az eredeti kiadó, John Wiley & Sons Limited, sem a szerzők nem vállalnak felelősséget, továbbá kijelentik, hogy a hirdetéseken szereplő gyógyszerek kapcsán semmilyen érdekeltségük nem áll fenn. The sponsors of this book have had no influence over the editorial content of the book, and neither John Wiley & Sons Limited, Mona-Lib Bt. Zafir Press Publishing Division, nor the authors endorse the products advertised in the translation. Zafír Press ® A Mona-Lib Bt. kiadói divíziója Kiadóvezető: Dr. Igazvölgyi Katalin • E-mail: igazvolgyi.katalin@zafirpress.hu Sales manager: Bóna Karolin • E-mail: bona.karolin@zafirpress.hu Media manager: Nagy Beáta • E-mail: nagy.beata@zafirpress.hu Marketing manager: Ábrók Andrea • E-mail: abrok.andrea@zafirpress.hu Műszaki szerkesztő: Balogh József Grafika: Jenei Gabriella Címlapfotó © Unlisted Images, Inc. Információ és könyvrendelés: 1445 Budapest, Pf. 305. • Tel.: +3670/610 4066 • Fax: +361/333 1747 • E-mail: info@zafirpress.hu www.orvosikonyv.hu Orvosi szakkönyvek és egészségügyi ismeretterjesztő könyvek áruháza

UICC – Szemdaganatok

„Azok az igazi bölcsek, akik a dolgokat helyes rendbe szedik.” (Aquinói Szent Tamás) „Azok az igazi bölcsek, akik a dolgokat helyes rendbe szedik.” (Aquinói Szent Tamás)

A kötôhártya malignus melanomája

SZERKESZTÔK

Dr. L.H. Sobin

Fegyveres Erők Kórtani Intézete Gyomor-bél Kórtani Részleg Washington D.C. 20306, USA

Dr. M. K. Gospodarowicz Torontói Egyetem Sugáronkológiai Klinika „Margit hercegnő” Kórház Toronto, Kanada

Prof. Dr. Ch. Wittekind

Lipcsei Egyetemi Klinika Kórtani Intézet Liebigstraße 26 D-04103, Lipcse, Németország

Szerkesztôk

TARTALOMJEGYZÉK

Előszó..........................................................................................................................................................ix Köszönetnyilvánítás.............................................................................................................................xi Rövidítések............................................................................................................................................. xii A TNM rendszerhez kapcsolódó szervezetek............................................................................ xiii Az UICC TNM rendszerhez kapcsolódó bizottságainak tagjai........................................... xiv A fejezetek szerkesztői...................................................................................................................... xvi BEVEZETÉS............................................................................................................. 1 FEJ-NYAKI TUMOROK......................................................................................... 13 Ajak és szájüreg....................................................................................................................................15 Garat.........................................................................................................................................................18 Gége..........................................................................................................................................................24 Orrüreg és orrmelléküregek.............................................................................................................28 A légutak/emésztőcsatorna felső szakaszának malignus melanomája.........................32 Nagy nyálmirigyek..............................................................................................................................34 Pajzsmirigy.............................................................................................................................................37 AZ EMÉSZTŐRENDSZER DAGANATAI................................................................ 41 Nyelőcső és a nyelőcső-gyomor átmenet.................................................................................43 Gyomor....................................................................................................................................................48 Gastrointestinalis stroma tumor (GIST)......................................................................................52 Vékonybél................................................................................................................................................55 A féregnyúlvány carcinomája.........................................................................................................58 A féregnyúlvány carcinoid daganata..........................................................................................61 A gyomor, a vékony- és a vastagbél carcinoid daganatai..................................................63 Vastagbél és végbél.............................................................................................................................67 Anális csatorna..................................................................................................................................... 71 Máj – hepatocelluláris carcinoma................................................................................................74 Epehólyag – intrahepatikus epeutak...........................................................................................76 Epehólyeg...............................................................................................................................................78 Extrahepatikus epeutak – perihiláris szakasz...........................................................................80 Extrahepatikus epeutak – disztális szakasz...............................................................................83 Vater-ampulla.......................................................................................................................................85 Hasnyálmirigy.......................................................................................................................................87 TÜDŐ- ÉS MELLHÁRTYADAGANATOK............................................................... 91 Tüdő..........................................................................................................................................................92 A mellhártya mesotheliomája........................................................................................................97 CSONT- ÉS LÁGYRÉSZ-DAGANATOK.............................................................. 100 Csont.......................................................................................................................................................101 Tartalomjegyzék

VII

Lágyrészek........................................................................................................................................... 104 BŐRTUMOROK................................................................................................... 108 A bőr carcinomája.............................................................................................................................110 Szemhéj-carcinoma..........................................................................................................................113 A bőr malignus melanomája.........................................................................................................115 A bőr Merkel-sejtes carcinomája................................................................................................118 EMLŐTUMOROK................................................................................................ 121 NŐGYÓGYÁSZATI DAGANATOK.......................................................................129 Szeméremtest..................................................................................................................................... 131 Hüvely................................................................................................................................................... 134 Méhnyak............................................................................................................................................... 137 A méh belhártyája (endometrium)............................................................................................ 141 Méhsarcomák..................................................................................................................................... 145 Petefészek............................................................................................................................................ 149 Méhkürt................................................................................................................................................ 153 Terhességi trophoblast tumorok................................................................................................. 157 UROLÓGIAI DAGANATOK................................................................................. 161 Hímvessző............................................................................................................................................ 162 Prosztata (dülmirigy)....................................................................................................................... 165 Here........................................................................................................................................................ 169 Vese........................................................................................................................................................ 173 Vesemedence és húgyvezeték...................................................................................................... 176 Húgyhólyag......................................................................................................................................... 179 Húgycső................................................................................................................................................ 182 A MELLÉKVESEKÉREG DAGANATAI.................................................................185 SZEMDAGANATOK............................................................................................187 Kötőhártya carcinoma.................................................................................................................... 189 A kötőhártya malignus melanomája........................................................................................ 191 Az uvea malignus melanomája................................................................................................... 194 Retinoblastoma................................................................................................................................. 198 A szemgödör sarcomája................................................................................................................. 202 A könnymirigy carcinomája......................................................................................................... 204 HODGKIN-LYMPHOMA.....................................................................................206 NON-HODGKIN-LYMPHOMÁK........................................................................ 210

VIII

Tartalomjegyzék

ELÔSZÓ

A TNM osztályozás 7. kiadásában számos daganat lokalizációja változatlan maradt a 6. kiadáshoz képest.1 Kiegészült azonban néhány, újonnan beillesztett daganat-egységgel és anatómiai lokalizációval: ez annak az alapelvnek a szem előtt tartásával történt, mely szerint az osztályozás stabilitását fenn kell tartani. A módosítások és kiegészítések a kórjóslattal kapcsolatos új adatokat, továbbá a felmérésére alkalmazott új módszereket tükrözik.2 Egyes változtatások már a TNM Szupplementumban3 is szerepeltek, mint javaslatok. Az utóbbiakat – támogatottságuk alapján – indokolt beilleszteni az osztályozásba. A jelentős változtatások a nyelőcső és a nyelőcső-gyomor átmenet, a gyomor, a tüdő, a féregnyúlvány, az epeutak, a bőr, és a prosztata rákjaira vonatkoznak. Akad néhány új besorolás is: a gyomor-bél csatorna carcinoidjai (neuroendokrin daganatok), a GIST (gastrointestinalis stromasejtes tumor), a légző/emésztő csatorna felső szakaszának melanomája, a Merkel-sejtes carcinoma, a méhsarcomák, az intrahepatikus cholangiocarcinoma és a mellékvesekéreg rákja. A stádium- és a prognosztikai besorolások különválasztása érdekében új szemléletet alakítottunk ki: a T, N, és M, kategóriákat további kórjóslati tényezőkkel egészítettük ki. Ezt az új prognosztikai besorolást a nyelőcsőre és a prosztatára alkalmaztuk. A stádium- és a prognosztikai besorolások együttes szerepeltetésének imént említett lokalizációit leszámítva, az UICC (International Union Against Cancer) TNM osztályozása azonos az AJCC (American Joint Committe on Cancer) által kiadottal.4 Ez annak a törekvésnek az eredménye, hogy csupán egyetlen szabvány legyen. Egyben a nemzeti TNM bizottságok összességének azt közös erőfeszítését is tükrözi, amellyel egységet kívánnak teremteni ezen a szakterületen. A 6-hoz képest a 7. kiadásban eszközölt változtatásokat a szöveg mellett, bal oldalon elhelyezett sáv jelzi. A félreérthetőség kiküszöbölése érdekében arra biztatjuk a felhasználókat, hogy irodalomjegyzékeik összeállításakor tüntessék fel a hivatkozott TNM kiadvány megjelenésének évét. A TNM weblapon (http://www.uicc.org) a gyakran feltett kérdéseken (FAQs) kívül űrlap is található a TNM-mel kapcsolatos kérdések és megjegyzések beküldésére. Az UICC TNM Prognosztikai Tényezők Projektje új eljárásrendet hozott létre a TNM Osztályozás tökéletesítését célzó javaslatok értékelésére. Ez a folyamat folytonos és módszeres megközelítésre törekszik, melynek két pillére 1) a vizsgálók hivatalos javaslatainak feldolgozása és 2) időszakosan megismételt irodalomkutatás a TNM tökéletesítésével kapcsolatos közlemények azonosítása céljából. A javaslatokat és az irodalomkutatás eredményeit az UICC szakértői bizottsága, valamint a TNM Prognosztikai Tényezők Projektbizottság tagjai értékelik. Ebben a folyamatban a nemzeti TNM bizottságok – köztük az AJCC is – részt vesznek. További részletek és a javaslatok megfogalmazását megkönnyítő ellenőrző lista az UICC honlapon (http://www.uicc.org) találhatók.

Elôszó

International Union Against Cancer (UICC) 62 route de Frontenex CH-1207 Geneva, Switzerland Fax: +41 22 8091810 1 International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 6. kiadás. Sobin LH, Wittekind Ch., (szerk.) New York: Wiley; 2002. 2 International Union Against Cancer (UICC). Prognostic Factors in Cancer, 3. kiadás. Gospodarowicz MK, O’Sullivan B, Sobin LH, (szerk.) New York: Wiley; 2006. 3 International Union Against Cancer (UICC). TNM Supplement. A Commentary on Uniform Use, 3. kiadás. Wittekind Ch, Henson DE, Hutter RVP, és mtsai., (szerk.). New York; Wiley; 2003. 4 American Joint Committee on Cancer (AJCC). Cancer Staging Manual, 7. kiadás. Edge SB, Byrd DR, Compton CC, Fritz AG, Greene FL, Trotti A. (szerk.) New York: Springer; 2009.

Elôszó

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS

A szerkesztők nagy örömmel nyugtázzák azt a hatalmas segítséget, amelyet a TNM Prognosztikai Faktorok Projektbizottságtól, a National Staging Committee-k globális képviselőitől, továbbá a xiv-xv oldalakon felsorolt nemzetközi szervezetektől kaptak. Paul Hermanek professzor továbbra is bátorítással és értékes bírálatával segített. A TNM Osztályozás hetedik kiadása számos, az UICC és az AJCC titkárságai szervezésében és támogatásával lebonyolított tanácskozás eredményeként jött létre. Ennek a könyvnek a megjelentetését az US Centers for Disease Control (CDC) 1U58DP001819-01, HR/CCH 013713 és HR3/CCH417470 jelzésű adományai tették lehetővé. Kizárólag a szerzők felelősek a tartalmáért, ami nem feltétlenül képviseli a CDC hivatalos álláspontját.

Köszönetnyilvánítás

RÖVIDÍTÉSEK

a autopsy – kórboncolás c clinical – klinikai C certainty factor / bizonyossági tényező BNO-O Betegségek Nemzetközi Osztályozása (BNO) - Onkológia / International Classification of Diseases for Oncology ITC isolated tumor cells /izolált tumorsejtek L lymphatikus invázió m multiple tumours / többszörös daganatok M metastasis, distant / távoli áttét N regional lymph node metastasis = regionális nyirokcsomóáttét p pathologiai Pn perineurális invázió r recurrent tumour / kiújult daganat R residual tumour after treatment / kezelés után visszamaradt daganat sn sentinel lymph node / „őrszem” nyirokcsomó Stage anatómiai stádium T extent of primary tumour / a primer tumor kiterjedése V vénás invázió y multimodális kezelés utáni besorolás

XII

Rövidítések

A TNM RENDSZERHEZ CSATLAKOZÓ SZERVEZETEK

CDC US Centers for Disease Control Egyesült Államok Betegségfelügyeleti és Megelőzési Központja FIGO International Federation of Gynaecology and Obstetrics Nemzetközi Szülész-Nőgyógyász Társaság IASLC International Association for the Study of Lung Cancer Nemzetközi Társaság a Tüdőrák Tanulmányozására WHO World Health Organization Egészségügyi Világszervezet Nemzeti bizottságok Amerikai Egyesült Államok

American Joint Committee on Cancer

Ausztrália és Új-Zéland

National TNM Committee

Ausztria, Németország, Svájc

Deutschsprachiges TNM-Komitee

Belgium

National TNM Committee

Brazília

National TNM Committee

Dél-Afrika

National Staging Committee

Egyesült Királyság

National Staging Committee

India

National TNM Committee

Japán

Japanese Joint Committee

Kanada

National Staging Advisory Committee

Latin-Amerika és Karibi-térség Lengyelország

Sociedad Latinoamericana y del Caribe de Oncología Médica National Staging Committee

Olaszország

Italian Prognostic Systems Project

Spanyolország

National Staging Committee

Szingapúr

National Staging Committee

A TNM rendszerhez csatlakozó szervezetek

XIII

AZ UICC TNM RENDSZERHEZ KAPCSOLÓDÓ BIZOTTSÁGAINAK TAGJAI

Az UICC 1950-ben nevezte ki Committee on Tumour Nomenclature and Statistics nevű bizottságát. Ez 1954-ben Committee on Clinical Stage Classification and Applied Statistics néven vált ismertté, majd 1966-ban a Committee on TNM Classifiation elnevezést kapta. Az új prognosztikai tényezőkre tekintettel a bizottságot 1994-ben átnevezték, ekkor TNM Prognostic Factors Project Committee lett a neve. A főbizottság neve 2003-tól: TNM Prognostic Factors Core Group. UICC TNM Prognostic Factors Core Group – 2009 Asamura, H. Japan Brierley, J. Canada Denis, L. Belgium Gospodarowicz, M. K. Canada Greene, F.L. USA Groome, P. Canada Mason, M. UK O’Sullivan, B. Canada Odicino, F. Italy Sobin, L.H. USA Wittekind, Ch. Germany Korábbi tagok Anderson, W.A.D. Baclesse, F. Badellino, F. Barajas-Vallejo, E. Benedet, J.L. Benhamou-Borowski, E. Blinov, N. Bucalossi, P. Burn, I. Bush, R.S. Carr, D.T. Copeland, M.M. Costachel, O. Delafresnaye, J. Denoix, P. Fischer, A.W. Fleming, I.D. Gentil, F. Ginsberg, R. XIV

USA France Italy Mexico Canada France Russia Italy United Kingdom Canada USA USA Romania France France Federal Republic of Germany USA Brazil Canada Az UICC rendszerhez kapcsolódó bizottságainak tagjai

Hamper, H. Harmer, M.H. Hayat, M. Henson, D.E. Hermanek, P. Hultberg, S. Hutter, R.V.P. Ichikawa, H. Imai, T. Ishikawa, S. Junqueira, A.C.C. Kasdorf, H. Kottmeier, H.L. Koszarowski, T. Levene, A. Lima-Basto, E. Logan, W.P.D. Mackillop, W. McWhirter, R. Morgan, M. Naruke, T. Ngan, H. Pecorelli, S. Perazzo, D.L. Perez-Modrego, S. Perry, I.H. Rakov, A.I. Roxo-Nobre, M.O. Sellers, A.H. Spiessl, B. Suemasu, K. Sugimura, T. Van der Werf-Messing, B. Wagner, R.I. Watson, T.A Yamasaki, S.

Federal Republic of Germany United Kingdom France USA Germany Sweden USA Japan Japan Japan Brazil Uruguay Sweden Poland United Kingdom Portugal United Kingdom Canada United Kingdom United Kingdom Japan China Italy Argentina Spain USA USSR Brazil Canada Switzerland Japan Japan Netherlands USSR Canada Japan

Az UICC rendszerhez kapcsol贸d贸 bizotts谩gainak tagjai

A FEJEZETEK SZERKESZTÔI

Általános szabályok L.H. Sobin, J. Brierley, M.K. Gospodarowicz, B. O’Sullivan Fej-nyaki régió

B. O’Sullivan

Pajzsmirigy

J. Brierley

Gyomor-bél csatorna felső szakasza

Ch. Wittekind, S. Yamakasi

Gyomor-bél csatorna alsó szakasza

L.H. Sobin, J. Brierley

Tüdő

P. Goldstraw, P. Groome

Csontok és lágyrészek

B. O’Sullivan

Bőr

F.L. Greene

Emlő

F.L. Greene

Nőgyógyászati daganatok

F. Odicino

Húgy-ivarszervi dagnatok

M.K. Gospodarowicz

Szemdaganatok

Ch. Wittekind

Malignus lymphoma

M.K. Gospodarowicz

Az UICC TNM szakértői bizottság tagjait lásd: http:/www.uicc.org

XVI

Fejezetek szerkesztôi

BEVEZETÉS A TNM-rendszer története A TNM-rendszert Pierre Denoix dolgozta ki a rosszindulatú daganatok osztályozására Franciaországban, 1943 és 1952 között.1 1950-ben az UICC létrehozta a Committee on Tumour Nomenclature and Statistics (a rosszindulatú daganatok nómenklatúrájával és statisztikájával foglalkozó) bizottságot és a klinikai stádium-besorolással, valamint a rosszindulatú daganatok lokális terjedésének általános meghatározásaival kapcsolatos munkáját a WHO egyik albizottságának (Sub-Committee on the Registration of Cases of Cancer as well as Their Statistical Presentation) javaslataira alapozta.2 A bizottság 1953-ban a Nemzetközi Radiológus Kongresszus által kiküldött, International Commission on Stage-Grouping in Cancer and Presentation of the Results of Treatment of Cancer (a rák stádiumbeosztására és a kezelési eredmények értelmezésére létrehozott nemzetközi bizottság) nevű szervezettel ülésezett. A konferencián megegyeztek a betegség anatómiai kiterjedésének osztályozására a TNM rendszer felhasználásával alkalmazandó általános metodikában. 1954-ben az UICC Kutatási Bizottsága különbizottságot a klinikai stádiumbeosztással és alkalmazott statisztikával foglalkozó különbizottságot (Committee on Clinical Stage Classification and Applied Statistics) állított fel, hogy az „vizsgálatokat végezzen ezen a területen, és terjessze ki az osztályozás általános módszerét a rák valamennyi lokalizációjára”. A bizottság 1958-ban tette közzé első ajánlásait az emlő- és a gégerák klinikai stádiumbeosztásával, valamint a kezelési eredmények interpretálásával kapcsolatban.3 Egy második, 1959-ben megjelent közlemény az emlőrákra vonatkozó átdolgo zott ajánlásokat mutatott be klinikai alkalmazásra – és értékelésre az elkövetkező öt év (1960-1964) során.4 A bizottság 1960 és 1967 között kilenc, 23 lokalizáció osztályozására vonatkozó javaslatokat ismertető füzetet jelentetett meg. Azt ajánlották, hogy a javaslatokat minden egyes lokalizáció esetében 5 év időtartamú prospektív, vagy retrospektív vizsgálatnak vessék alá. 1968-ban ezekből a füzetekből összeállították a Livre de Poche-ként ismertté vált zsebkönyvet5, majd egy évvel később kiadtak ehhez egy szupplementumot a klinikum körülményei között elvégzendő vizsgálatok előkészítéséről, végeredményeik ismertetéséről, továbbá a rákbetegek túlélési arányának meghatározásáról és közléséről.6 A Livre de Poche-t később 11 nyelvre fordították le. Denoix, P. F.: Bull Inst Nat Hyg (Paris) 1944; 1: 69; 1944; 2: 82; 1950; 5: 81; 1952; 7: 743. World Health Organization Technical Report Series, N° 53, 1952. július, 47-48. oldal. 3 International Union Against Cancer (UICC), Committee on Clinical Stage Classification and Applied Statistics: Clinical stage classification and presentation of results, malignant tumours of the breast and larynx. Párizs, 1958. 4 International Union Against Cancer (UICC), Committee on Stage Classification and Applied Statistics: Clinical stage classification and presentation of results, malignant tumours of the breast. Párizs, 1959. 5 Intemational Union Against Cancer (U1CC): TNM Classification of Malignant Tumours. Genf, 1968. 6 International Union Against Cancer (UICC): TNM General Rules. Genf, 1969. 1 2

Bevezetés

1974-ben és 1978-ban jelent meg a második, majd a harmadik kiadás.7,8 Ezek új lokalizációk osztályozását és a korábban publikáltak módosításait tartalmazták. Az 1982-ben felülvizsgált és kibővített harmadik kiadás válogatott gyermekkori daganatok új besorolásait tartalmazta, amelyeket a SIOP-pal (La Societe Internationale d’ Oncologie Pediatrique) együttműködésben dolgoztak ki. A szemészeti daganatok osztályozását 1985-ben, külön kötetben adták közre. Az évek során néhány felhasználó változtatásokat eszközölt bizonyos lokalizációk osztályozásának szabályaiban. Ezt a fejleményt – az egységesítési törekvések antitézisét – leküzdendő, a nemzeti TNM bizottságok 1982-ben megállapodtak az egyedüli TNM rendszer kialakításáról. A már létező besorolásokat sorozatos tanácskozással egységesítették és frissítették, továbbá újakat is kidolgoztak. Mindezek eredménye volt a TNM negyedik kiadása.9 A projekt 1993-ban jelentette meg a TNM Supplement-et.10 Ez a TNM egységes alkalmazását kívánta elősegíteni, a TNM szabályainak részletes magyarázatával és gyakorlati példákkal. Tartalmazott továbbá javaslatokat új besorolásokra és egyes kategóriák választható kibővítésére vonatkozóan. A szupplementum második és a harmadik kiadása 2001-ben11 és 2003-ban12 jelent meg. 1995-ben adták ki a Prognostic Factors in Cancer című kiadványt,13 mely testtájanként összegezte és értelmezte a rák – anatómiai és nem anatómiai – prognosztikai tényezőit. A 2001-es második, kibővített kiadás14 a különböző prognosztikai tényezők relevanciáját hangsúlyozta. Az ezt követő harmadik, 2006-os kiadás15 a relevancia tényalapú kritériumainak megadásával megkísérelte mindezt finomítani. A TNM Osztályozás mostani, 7. kiadása az AJCC Cancer Staging Manual 7. kiadásában (2009)16 közölteknek megfelelő és az összes nemzeti TNM bizottság által is jóváhagyott szabályokat tartalmaz az osztályozásra és stádium-meghatározásra. Ezeket a xv-xvi oldalakon soroltuk fel, az UICC bizottságok azon tagjainak neveivel együtt, akik részt vállaltak a TNM rendszer kialakításában. Az UICC felismerte, stabil TNM osztályozás szükséges ahhoz, hogy az adatokat rendezetten és ésszerű időszakok alatt lehessen összegyűjteni. Ennek megfelelően a cél az, hogy az ebben Intemational Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of Malignant Tumours. 2. kiadás. Genf,

1974.

Intemational Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of Malignant Tumours. 3. kiadás. Harmer,

M. H. (szerk.) Genf, 1978. Átdolgozva és kibővítve 1982-ben.

International Union Against Cancer (UICC): TNM Classification of Malignant Tumours. 4. kiadás. Hermanek

P, Sobin LH, (szerk.). Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag; 1987. Átdolgozva 1992-ben.

Intemational Union Against Cancer (UICC): TNM Supplement 1993. A commentary on uniform use.

Hetmanek P, Henson DE, Hutter RVP, Sobin LH, (szerk.). Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 1993. 11 International Union Against Cancer (UICC): TNM Supplement. A commentary on uniform use. 2. kiadás. Wittekind, Ch, Henson DE, Hutter RVP, Sobin LH, (szerk.). New York: Wiley, 2001. 12 International Union Against Cancer (UICC): TNM Supplement. A commentary on uniform use. 3. kiadás. Wittekind, Ch, Green FL, Henson DE és mtsai. (szerk.) New York: Wiley; 2003. 13 Intemational Union Against Cancer (UICC): Prognostic factors in cancer. Hermanek, P,Gospodarowicz MK, Henson DE, Hutter RVP, Sobin LH, (szerk.). Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 1995. 14 International Union Against Cancer (UICC): Prognostic factors in cancer. 2. kiadás. Gospodarowicz MK, Henson DE, Hutter RVP, O’Sullivan B, Sobin LH, Wittekind, Ch, (szerk.). New York: Wiley, 2001. 15 International Union Against Cancer (UICC): Prognostic factors in cancer. 3. kiadás. Gospodarowicz MK, O’Sullivan B, Sobin LH, (szerk.). New York: Wiley, 2006. 16 American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7. kiadás. Edge SB, Byrd DR, Carducci MA, és mtsai. (szerk.) New York: Springer, 2009.

UICC

a kiadványban közölt besorolások változatlanok maradjanak mindaddig, amíg valamelyik lokalizáció esetében jelentős diagnosztikai vagy terápiás áttörés szükségessé teszi a jelenlegi osztályozás felülvizsgálatát. Az osztályozás mindenki számára elfogadható rendserének kialakításához és fenntartásához a nemzeti és a nemzetközi bizottságok lehető legszorosabb együttműködése szükséges. Csakis ezen a módon lesz képes minden onkológus „közös nyelvet” használni klinikai anyaguk összehasonlítása és a kezelés eredményeinek értékelése során. Bár az osztályozás publikált bizonyítékokon nyugszik, vitatott területeken nemzetközi konszenzuson alapul. Az UICC továbbra is arra törekszik, hogy közös megegyezést érjen el a betegség anatómiai kiterjedésének osztályozása terén.

A TNM-rendszer alapelvei A rákos megbetegedések úgynevezett stádiumok szerinti besorolása abból a tényből ered, hogy a túlélési arányok sokkal magasabbak a folyamat kialakulásának helyére korlátozódó esetekben, mint az azon túl terjedőkben. Ezeket a csoportokat gyakran „korai”, vagy „késői” esetekként említik – utalva arra, hogy a folyamat idővel rendszerint progrediál valamelyest. A kórismézéskor észlelt stádium valójában nemcsak a daganat növekedésének és terjedésének ütemét, hanem a daganat típusát, valamint a daganat és a szervezet kölcsönhatásait is tükrözheti. A rák anatómiai stádiumokba sorolását a hagyomány szentesíti és betegcsoportok elemzésekor gyakran szükséges is ilyen módszert alkalmazni. Az UICC meggyőződése, hogy fontos megegyezni a betegség anatómiai kiterjedését minden egyes lokalizációban pontosan leíró adatok rögzítésében, mert a rosszindulatú daganatok aprólékos klinikai leírása és kórszövettani besorolása egy sor, kapcsolódó célkitűzést szolgálhat, nevezetesen: 1. segítse a klinikust a kezelés megtervezésében, 2. adjon némi tájékoztatást a kórjóslatról, 3. segítse a kezelés eredményeinek értékelését, 4. könnyítse a terápiás centrumok közötti információcserét, 5. járuljon hozzá az emberi rákbetegség további tanulmányozásához, 6. támogassa a rák megfékezését célzó tevékenységeket. A rákbetegség folyamat kiterjedésén alapuló osztályozásáról történő nemzetközi megegyezés elsődleges célja, hogy lehetővé tegye a klinikai tapasztalat félreértés nélküli átadását másoknak. A daganatok osztályozására számos különböző platform és tengely vehető alapul, többek között az anatómiai lokalizáció, a betegség klinikai és patológiai kiterjedése, a panaszok és tünetek fennállásának időtartama, a beteg neme és kora, valamint a szövettani típus és fokozat. A felsoroltak mind a betegség kimenetelét tudottan befolyásoló változók. A betegség klinikai és kórszövettani módszerekkel meghatározott anatómiai kiterjedésén alapuló osztályozás az, amivel a TNM rendszer elsődlegesen foglalkozik. A klinikus feladata azonmód megítélni a kórjóslatot és dönteni a leghatásosabb kezelésről. Ennek a megítélésnek és döntésnek előfeltétele többek között a betegség anatómiai kiterjedésének az objektív értékelése. Ennek megvalósítása során a puszta stádium-meghatározásról egyre inkább áttérünk a folyamat érdemi leírására, az összegezés valamilyen formájának alkalmazásával, vagy anélkül. Bevezetés

A kitűzött célok valóra váltásához olyan osztályozó rendszer szükséges, 1. amelynek az alapelvei – az alkalmazott kezeléstől függetlenül – minden lokalizációra érvényesek; és 2. amely utóbb kiegészíthető a kórszövettani vizsgálatokból és/vagy műtéti beavatkozásokból származó információval. A TNM rendszer megfelel ezeket a követelményeknek.

A 2009-es, 7. kiadásban a 2002-es, 6. kiadáshoz képest eszközölt számottevő változtatásokat a lap bal margóján látható sáv jelzi.

A TNM-rendszer általános szabályai A betegség anatómiai kiterjedésének leírására szolgáló TNM-rendszer három összetevő értékelésén alapul: T – A primer tumor kiterjedése. N – A regionális nyirokcsomóáttét hiánya, vagy megléte és kiterjedése. M – A távoli áttét (metastasis) hiánya, vagy megléte. Ezt a három összetevőt számokkal kiegészítve jelezhető a rosszindulatú folyamat kiterjedése: T0, T1, T2, T3, T4

N0, N1, N2, N3

M0, Ml.

Ez a rendszer voltaképpen „gyorsírás” az adott rosszindulatú daganat kiterjedésének leírására. Az összes lokalizációra érvényes, általános szabályok a következők: 1. Minden esetben szövettani vizsgálattal kell ellenőrizni a kórismét. Azokat az eseteket, amelyekben ez nem történt meg, kötelező külön bejelenteni. 2. Minden egyes lokalizációt kétféle osztályozás alapján kell leírni: a) K linikai osztályozás: A kezelés előtti klinikai besorolás (amit cTNM-ként jelölnek) a nélkülözhetetlen a terápia kiválasztásához és értékeléséhez. Ez a kezelés előtt, fizikális és képalkotó vizsgálattal, endoszkópiával, biopsziával, feltáró műtéttel, vagy más releváns vizsgálóeljárásokkal megszerzett tényeken alapul. b) P atológiai osztályozás vagy posztoperatív szövettani besorolás (amit pTNM-ként jelölnek) az adjuváns terápia irányítására használatos és kiegészítő adatokat szolgáltat a kórjóslat becsléséhez és a végeredmények kiszámításához. A primer tumor (pT) kórtani értékelése az elváltozás legmagasabb pT kategória meghatározásához megfelelő műtéti eltávolítása, vagy biopsziája után következik. A regionális nyirokcsomók patológiai értékelésére (pN) a regionális nyirokcsomóáttétek hiányának igazolására (pN0), vagy a legmagasabb pN kategória megállapítására módot adó nyirokcsomó-eltávolítás után kerül sor. A kimetszéses nyirokcsomó-biopszia az elsődleges elváltozás értékelése nélkül nem alkalmas a pN kategória teljes körű értékelésére. A távoli áttét (pM) patológiai értékelése szövettani vizsgálattal történik. 4

UICC

3. A megfelelő T, N, és M, és/vagy pT, pN, és pM kategóriák meghatározása után ezek stádiumokba csoportosíthatók. Az ily módon meghatározott TNM- és stádium-besorolásnak módosítás nélkül kell szerepelnie az orvosi feljegyzésekben. Ha akár a kórtani osztályozás, akár a klinikai osztályozás során csupán részleges adatok állnak rendelkezésre, akkor ezek kombinálhatók. 4. Ha kétes, hogy az adott eset pontosan melyik T, N, vagy M kategóriába sorolandó, akkor az alacsonyabb (kevésbé előrehaladott folyamatot tükröző) kategóriát kell választani. Ez a stádium-besorolás kialakításában is tükröződik. 5. Ha egyidejűleg több primer tumor található egyazon szervben, akkor a legmagasabb T kategóriába tartozó daganatot kell osztályozni és az elváltozás többszörösségét, vagy a tumorok számát zárójelben jelezni – pl. T2(m), vagy T2(5). Páros szervekben egyidejűleg kialakult, kétoldali daganatok esetén mindegyik elváltozást külön-külön kell osztályozni. A multiplicitás a máj, a petefészek, valamint a méhkürt daganatai esetében obligát, míg a tüdő tumorok esetében lehetséges kritérium a T kategóriába sorolás szempontjából. 6. A TNM kategóriák és a stádium-besorolás meghatározásai klinikai, vagy kutatási célokra összesűríthetők/kibővíthetők, ha az ajánlott alapvető definíciók nem változnak. Így például bármelyik T, N, vagy M kategórián belül kialakíthatók alcsoportok. Az osztályozás további részleteit lásd a TNM szupplementumban.

Anatómiai régiók és lokalizációk Az egyes lokalizációkat ebben a rendszerben a BNO-O (Betegségek Nemzetközi Osztályozása – Onkológia17) szerint rendezzük és mindegyik régiót vagy lokalizációt a következő rovatokkal írjuk le: • Az osztályozás szabályai és a T, N és M kategóriák értékelésére szolgáló eljárások • Anatómiai lokalizációk/alrégiók (ha ez helyénvaló) • Regionális nyirokcsomók pontos leírása • klinikai TNM besorolás (cTNM) • pTNM patológiai besorolás • G – a kórszövettani fokozat meghatározása (grading) • Stádium-besorolás • Összefoglalás

A klinikai TNM osztályozás Mindenhol a következő, általános meghatározásokat alkalmazzák:

T – Primer tumor TX T0 Tis

Primer tumor nem ítélhető meg. Primer tumor nem mutatható ki. Carcinoma in situ.

17 Fritz A, Percy C, Jack A, Shanmugaratnam K, Sobin L, Parkin DM, Whelan S, (szerk.). WHO Intemational Classification of Diseases for Oncology ICD-O, 3. kiadás. Genf: WHO, 2000.

Bevezetés

T1-4 A daganat méretének és/vagy lokális kiterjedésének emelkedő fokozatai.

N – Regionális nyirokcsomók

NX Nem értékelhetők a regionális nyirokcsomók. N0 Nincs áttét a regionális nyirokcsomókban. N1-N3 A regionális nyirokcsomók daganatos beszűrtségének emelkedő fokozatai.

M - Távoli áttét(ek)* M0 M1

Nincs távoli áttét. Távoli áttét.

Megjegyzés: *Az MX kategóriát nem megfelelőnek kell tekinteni, mivel a metastasis klinikai értékelése csupán fizikális vizsgálati eredményeken is alapulhat. Ez esetben a MX alkalmazása kizárhatja az elváltozást a stádium-meghatározásból.

Az M 1 kategória tovább pontosítható a következő jelölések szerint: Tüdő Csont Máj Agy (brain) Nyirokcsomó Egyéb (others)

PUL (C34) OSS (C40, 41) HEP (C22) BRA (C71) LYM (C77) OTH

Csontvelő (bone marrow) Pleura Peritoneum Mellékvesék (adrenals) Bőr (skin)

MAR (C42.1) PLE (C38.4) PER (C48.1, 2) ADR (C74) SKI (C44)

A TNM alkategóriái

Néhány főkategória alcsoportokra bontására is léteznek megfelelő jelölések, ha a felhasználó nagyobb pontosságot igényel (pl. T1a, T1b vagy N2a, N2b).

A pTNM patológiai osztályozás Mindenhol a következő, általános meghatározásokat alkalmazzák:

pT - Primer tumor pTX pT0 pTis pTl-4

A primer tumor szövettanilag nem ítélhető meg. A primer tumor jelenléte szövettanilag nem mutatható ki. Carcinoma in situ. A tumor méretének és/vagy kiterjedésének emelkedő szövettani fokozatai.

pN - Regionális nyirokcsomók

pNX A regionális nyirokcsomók szövettanilag nem értékelhetők. pN0 Nincs szövettanilag kimutatható regionális nyirokcsomó áttét. pN1-3 A regionális nyirokcsomók beszűrtségének emelkedő szövettani fokozatai. Megjegyzések: 1. A primer tumor közvetlen nyirokcsomókra terjedése nyirokcsomóáttétként osztályozandó. 2. Ha a primer carcinoma nyirokelvezetési területén kimutatható fiókdaganatok (szatellitek) – azaz makro- vagy mikroszkópos tumorsejt-fészkek, vagy -csomók – szövettani vizsgálat alapján nem tartalmaznak reziduális nyirokcsomót, akkor ez nem folytonos terjedésként, vénás invázióként (V1/2), vagy daganatosan teljesen átépült nyirokcsomóként értékelhető. Ha a patológus 6

UICC

a tumorsejt-fészket teljesen átépült nyirokcsomóként értékeli (aminek általában sima a kontúrja), akkor azt pozitív nyirokcsomóként (nem szatellitként) kell rögzíteni és minden egyes ilyen elváltozást külön-külön, nyirokcsomóként kell számításba venni a pN végső meghatározásakor. 3. A regionális nyirokcsomókat leszámítva, bármilyen nyirokcsomóáttétet távoli metastasisként kell figyelembe venni. 4. Ha a pN osztályozásnak a méret is kritériuma, akkor csak az áttét és nem a teljes nyirokcsomó nagyságát kell megmérni. 5. Ha csak micrometastasis (0,2 cm-nél nem nagyobb áttét) mutatható ki, akkor ez a „(mi)” jelzéssel tüntethető fel: pl. pN1(mi). 6. Az eltávolítottak közül pozitívnak bizonyult nyirokcsomók számát fel kell jegyezni.

A szentinel nyirokcsomó A szentinel (= őrszem, ajtónálló) az a nyirokcsomó, amelyikbe elsőként jut el a primer daganatból eláramló nyirok. Ha ez daganatszövetet tartalmaz, akkor ez azt jelzi, hogy további nyirokcsomókban is lehet áttét. Ha azonban a szentinel nem tartalmaz áttétet, akkor ez a többi nyirokcsomó esetében sem valószínű. Olykor több szentinel nyirokcsomó is azonosítható. A szentinel nyirokcsomó értékelésére a következő jelölések használhatók: pNX (sn) Nem értékelhető a szentinel nyirokcsomó pN0 (sn) Nincs áttét a szentinel nyirokcsomóban pNl (sn) Áttét a szentinel nyirokcsomóban

Izolált tumorsejtek Az izolált tumorsejtek (ITC – isolated tumor cells) magános daganatsejtek, vagy 0,2 mm-t meg nem haladó legnagyobb átmérőjű sejthalmazok, melyek csak rutin HEfestéssel, vagy immunhisztokémiai módszerekkel mutatható ki. Javasolták továbbá hogy az egyetlen szövettani keresztmetszetben 200-nál kevesebb sejtből álló halmazokat is sorolják ide. Az ITC-k jellemzően nem bizonyítanak aktív áttétes terjedést (pl. sejtburjánzást vagy stroma-reakciót), vagy az erek és nyiroköblök falának áttörését. A nyirokcsomókban kimutatott ITC besorolása N0, míg a távoli régiókban észlelteké M0. Ugyanez érvényes azokra az esetekre, amelyekben nem morfológiai eljárások (pl. áramlásos citometria, vagy DNS-elemzés) eredménye utal daganatsejtekre, vagy azok összetevőire. Ezeket az eseteket külön kell elemezni.18 Osztályozásuk a következőképpen történik: pN0 A regionális nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható daganatáttét, nem végeztek ITC-vizsgálatot. pN0(i-) A regionális nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható daganatáttét, a morfológiai vizsgálat ITC-re negatív. pN0(i+) A regionális nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható daganatáttét, a morfológiai lelet ITC-re pozitív. pN0(mol-) A regionális nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható daganatáttét, a nem morfológiai vizsgálat lelete ITC-re negatív. Hermanek P, Hutter RVP, Sobin LH, Wittekind Ch. Classification of isolated tumour cells and micrometastasis. Cancer 1999; 86: 2668-2673.

Bevezetés

pN0(mol+) A regionális nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható daganatáttét, a nem morfológiai vizsgálat lelet ITC-re pozitív. A szentinel nyirokcsomókban előforduló ITC-k vizsgálata, illetve kimutatása a következőképpen osztályozható: pN0(i-)(sn) A szentinel nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható natáttét, a morfológiai vizsgálat ITC-re negatív. pN0(i+)(sn) A szentinel nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható natáttét, a morfológiai vizsgálat ITC-re pozitív. pN0(mol-)(sn) A szentinel nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható natáttét, a nem morfológiai vizsgálat lelete ITC-re negatív. pN0(mol+)(sn) A szentinel nyirokcsomóban nincs szövettanilag igazolható natáttét, a nem morfológiai vizsgálat lelete ITC-re pozitív.

dagadagadagadaga-

pM - Távoli áttétek* pM1

Mikroszkópos vizsgálattal igazolt távoli áttét(ek)

Megjegyzés: *A pM0 és pMX érvénytelen kategóriák. A pM1 kategória az M1-hez hasonlóan tovább pontosítható (lásd a # oldalon).

A csontvelőben, morfológiai eljárással kimutatott, izolált tumorsejteket az N séma szerint osztályozzák, pl. M0(i+). Nem morfológiai vizsgálati eredmény esetén az M0 mellet „mol” jelzést is alkalmaznak, vagyis: M0(mol+).

Kórszövettani fokozat-meghatározás (grading) A lokalizációk zömében további információ rögzíthető a primer tumorról a következő rovatban:

G – Kórszövettani grading

GX A differenciáltság foka nem állapítható meg G1 Jól differenciált G2 Mérsékelten differenciált G3 Kevéssé differenciált G4 Differenciálatlan

Megjegyzések: A 3-as és 4-es kategória bizonyos körülmények között kombinálható, pl. „G3-4 – kevéssé differenciált vagy differenciálatlan”. Csont- és lágyrész-sarcomák esetében használatos még a „high grade” (magasan differenciált) és „low grade” (alacsonyan differenciált) kategóriák használata. Az emlő, a méhtest, a dülmirigy, és a máj daganataira speciális grading rendszereket dolgoztak ki.

UICC

Egyéb leíró szimbólumok

A TNM és a pTNM osztályozáson belül, különleges esetek besorolására „m”, „y”, „r” és „a” szimbólumok használhatók. Bár ezek nem befolyásolják a stádium-besorolást, jelzik a külön elemzést igénylő eseteket. m szimbólum: Zárójelben (m) feltüntetve használatos; azt jelzi, hogy egyazon lokalizációban többszörös a primer tumor található. Lásd még TNM-szabály, N° 5 (#. oldal). y szimbólum: Amikor a besorolást multimodális terápia során, vagy azt követően végzik, az y előtagot illesztik a cTNM, vagy pTNM kategóriajelzéshez. Az „ycTNM”, vagy „ypTNM” a daganat vizsgálat időpontjában észlelt kiterjedését rögzíti. Az y előtag használatával végzett besorolás nem tükrözi a primer tumor multimodális terápia előtti kiterjedését. r szimbólum: A betegségmentes időszakot követően kiújult daganatokat az „r” előtag azonosítja. a szimbólum: Ez az előtag azt jelzi, hogy a besorolást első ízben a boncoláskor végezték el.

Választható leíró szimbólumok L – Lymphatikus invázió LX L0 L1

Nem értékelhető a nyirokutak beszűrtsége Nincs nyirokúti beszűrődés Nyirokúti beszűrődés

V – Vénás invázió VX V0 V1 V2

Nem értékelhető a vénák beszűrtsége Nincs vénás beszűrődés Mikroszkópos vénás beszűrődés Makroszkópos vénás beszűrődés

Megjegyzés A vénafal makroszkópos beszűrtségének besorolása (az érlumenbe nem terjedő daganat esetén): V2.

Pn – Perineurális invázió

PnX Nem értékelhető a perineurális invázió Pn0 Nincs perineurális invázió Pn1 Perineurális invázió

C-faktor

A C-faktor (certainty – bizonyosság) a besorolás érvényességét tükrözi az alkalmazott diagnosztikai eljárások függvényében. Nem kötelező az alkalmazása. A C-faktor meghatározásai: C1 Szokványos diagnosztikai módszerekkel (pl. megtekintés, tapintás, standard röntgenvizsgálat, bizonyos szervek daganatai esetében intraluminális endoszkópiával) megállapított tények.

Bevezetés

C2 Speciális diagnosztikai eljárásokkal (pl. nem szokványos vetületű röntgenfelvétel, tomográfia, komputertomográfia [CT], ultrahang, lymphographia, angiographia, mágnesrezonanciás képalkotás [MRI], endoszkópia, biopszia, citológiai vizsgálat) megállapított tények. C3 Műtéti feltárással (beleértve a biopsziát és a citológiai vizsgálatot is) megállapított tények. C4 A betegség kiterjedését tükröző, definitív műtéti beavatkozás során és az eltávolított minta patológiai vizsgálatával megállapított tények. C5 Boncolási eredmények. Példa: A C-faktort mindig a T, N és M kategória mögé kell helyezni. Egy esetet pl. úgy is leírhatunk, hogy T3C2, N2C1, MOC2. Ennélfogva, klinikai TNM osztályozás esetén a besorolás bizonyossága a C1-3 tartományban mozog, míg patológiai TNM osztályozás esetén rendszerint C4 szintű.

Reziduális tumorok (R) besorolása*

A kezelés után visszamaradt reziduális daganat jelenléte vagy hiányát az R szimbólummal jelzik. További részletek a TNM-szupplementumban találhatók (lásd Előszó, 3. lábjegyzet). A TNM- és pTNM-rendszerek a rákbetegség anatómiai kiterjedését írják le, általánosságban, a kezelés figyelmen kívül hagyásával. Ennek kiegészítéseként alkalmazható az R-besorolás a kezelés utáni tumorstátusz jelzésére. Befolyásolja a kezelés eredményét és a későbbiekben alkalmazott terápiás eljárások kiválasztását, továbbá a kórjóslat egyik jelentős predikciós tényezője. Az R kategóriák meghatározásai: RX Nem értékelhető a reziduális tumor jelenléte R0 Nincs reziduális tumor Rl Mikroszkópikus reziduális tumor R2 Makroszkópos reziduális tumor Megjegyzés: *Egyesek szerint az R-osztályozás csak primer daganatokra és azok lokális vagy regionális kiterjedésének besorolására használható – mások szélesebb körben, távoli áttétekre is alkalmazzák. Az R-osztályozás alkalmazása esetén jelezni kell, hogy pontosan minek a besorolására használták.

Stádium-besorolás A TNM osztályozás a betegség anatómiai kiterjedésének leírására és rögzítésére használatos. Táblázatos kimutatások készítéséhez és elemzésekhez hasznos ezeket a kategóriákat stádium-csoportokba tömöríteni. A következetesség érdekében, az in situ carcinoma 0-ás stádiumú; a keletkezésük helyén szervre lokalizált daganatok I-II-es stádiumúak; a lokálisan kiterjedten progpagáló, legfőképpen a regionális nyirokcsomókra terjedők III-as stádiumúak; és a távoli áttéteket adott daganatok IV-es 10

UICC

stádiumúak. A stádiumot úgy határozzák meg, hogy az egyes csoportok túlélés tekintetében a lehető legnagyobb mértékben legyenek többé-kevésbé homogének – továbbá, hogy az egyes csoportok túlélési arányai az egyes lokalizációkra jellemzőek legyenek. Patológiai stádium-besorolás esetén, ha a legmagasabb T és N kategóriák értékeléséhez szükséges patológiai vizsgálatra elegendő szövetet távolítottak el, akkor az M1 besorolás klinikai (cM1) vagy patológiai (pM1) lehet. Mindazonáltal, ha csupán egy távoli áttét mikroszkópos vizsgálatát végezték el, akkor patológiai mind az osztályozás (pM), mind a stádium-besorolás. Bár a rákbetegség TNM rendszer alapján osztályozott anatómiai kiterjedése rendkívül erős hatású prognosztikai tényező, ismeretes, hogy ezen kívül még számos tényezőnek van számottevő befolyása a folyamat kimenetelének előrejelzésére. Ezek némelyikét beépítették a stádium-besorolásba (mint pl. a szövettani fokozatot a lágyrész-sarcomák és a beteg életkorát a pajzsmirigyrák esetében). A nyelőcső és dülmirigy rákok újonnan felülvizsgált osztályozásában a stádium-besorolás továbbra is a betegség anatómiai kiterjedését határozza meg, ugyanakkor új prognosztikus csoportosításokat javasoltak az egyéb prognosztikai tényezők figyelembevételére.

Lokalizációnkénti összegzés Emlékeztetőként, továbbá a tájékozódás megkönnyítésére, mindegyik lokalizáció végén röviden összegezzük a legfontosabb kategóriákat megkülönböztető ismérveket. Ezek a tömörített meghatározások nem teljesen helytállóak, ezért minden esetben össze kell azokat vetni a teljes definícióval.

Kapcsolódó osztályozások A WHO 1958 óta vesz részt a szövettani tumordiagnosztika nemzetközi szinten elfogadott kritériumainak kidolgozását célzó programban. Ennek eredménye a több kötetből álló, illusztrált, International Histological Classification of Tumours című kiadvány, mely a daganattípusok meghatározásait és javasolt nevezéktanát tartalmazza. Ezt a törekvést folytatja egy újabb sorozat WHO Classification of Tumours – Pathology and Genetics of Tumours címmel. (Ezekről a kiaványokról a http://www. iarc.fr honlapon található tájékoztatás.) A WHO BNO-O (Betegségek Nemzetközi Osztályozása – Onkológia, lásd 15-ös lábjegyzet) kódrendszere topográfia és morfológiai sajátosságok alapján, a folyamat természete (malignus vs. benignus) alapján osztályozza a daganatokat. Ez a kódolt nevezéktan a daganatmorfológia terén egyezik a SNOMED (Systematized Nomenclature of Medicine19) rendszerrel. A rákkutatás terén az egyes országokon belül és nemzetközi szinten megvalósuló együttműködés előmozdítása és különösen a klinikai vizsgálatok terén történő kollaboráció megkönnyítése érdekében a daganatok osztályozására és a tumortípusok definiálásra a WHO rendszerét (WHO Classification of Tumours…), míg az adatok tárolására és visszakeresésére a BNO-O kódrendszert ajánlott használni.

S NOMED International: The systematized nomenclature of human and veterinnry medicine, Northfield, Ill: College of American Pathologists, http:llsnomed.org.

Bevezetés

UICC_b1-b4.qxp

2011.11.22.

9:48

Page 1

uicc TNM-kézikönyv

uicc

International Union Against Cancer

A rosszindulatú daganatok TNM-klasszifikációja és stádiumbeosztása

ISBN 978-615-5005-25-1

9 786155 005251

3450 Ft

www.orvosikonyv.hu

TNM-kézikönyv

uicc

Kötetünk az International Union Against Cancer (UICC) hivatalos kiadványának eddigi legfrissebb, hetedik kiadása, a témában alapmû.

International Union Against Cancer

A rosszindulatú daganatok TNM-klasszifikációja és stádiumbeosztása