Afasia post ictale: diagnosi e trattamento riabilitativo di un caso clinico by iskire iskire

A.D. MDLXII

U NIVERSITÀ DEGLI S TUDI DI S ASSARI F ACOLTÀ

M EDICINA

C HIRURGIA

___________________________

CORSO

LAUREA

L O GO PE D I A

AFASIA POST ICTALE: DIAGNOSI E TRATTAMENTO RIABILITATIVO DI UN CASO CLINICO

Relatore: DOTT.SSA MARIA RITA PIRAS

Correlatore: DOTT.SSA ROSSELLA CHERCHI

Tesi di Laurea di: VALERIA M ARONGIU

ANNO ACCADEMICO 2010/2011

INDICE INTRODUZIONE

1. IL LINGUAGGIO E LE SUE STUTTURE ANATOMICHE

1.1 Caratteristiche principali

1.2 Basi neuroanatomiche

1.3 Anatomia della circolazione cerebrale

2. CAUSE DI AFASIA

2.1 I disturbi cerebrovascolari

2.1.1 Incidenza

2.1.2 Mortalità e disabilità

2.2 Il trauma cranico

2.3 I tumori

3. CENNI STORICI

3.1 Le scoperte di Paul Broca, Carl Wernicke e Ludwig Lichtheim

3.2 Studi di neuro imaging

3.3 Classificazione delle afasie

3.3.1 Afasia di Broca

3.3.2 Afasia di Wernicke

3.3.3 Afasia di conduzione

3.3.4 Afasia transcorticale motoria

3.3.4 Afasia transcorticale sensoriale

3.3.5 Afasia anomica

3.3.6 Afasia globale

4. I PRINCIPALI APPROCCI RIABILITATIVI E LA NEUROPSICOLOGIA COGNITIVA 4.1 Gli approcci riabilitativi

38 38

4.1.1 Approccio basato sulla stimolazione

4.1.2 Approccio pragmatico

4.1.3 Approccio neurolinguistico

4.1.4 Approccio neoassociazionista

4.2 La neuropsicologia cognitiva

4.3 Il sistema semantico lessicale

4.3.1 Il sistema semantico

4.3.2 Il sistema lessicale

4.3.3 I buffer

4.3.4 I meccanismi di conversione

4.4 I danni funzionali

4.4.1 Sistema semantico

4.4.2 Lessici

4.4.3 Buffer

4.4.4 Meccanismi di conversione

5. VALUTAZIONE DELL'AFASIA

5.1 Materiali e metodi di valutazione

5.2 La valutazione del sistema semantico- lessicale-semantico

5.2.1 I buffer di input

5.2.2 I lessici di input

5.2.3 Il sistema semantico

5.2.4 I lessici di output

5.2.5 I buffer di output

5.2.6 I meccanismi di conversione

6. CASO CLINICO

Introduzione

6.1 Caso Clinico

6.2 Valutazione neuropsicologica iniziale

6.3 Diagnosi funzionale e trattamento riabilitativo

6.4 Seconda valutazione neuropsicologica

Conclusioni

Bibliografia

A che punto sono? Non sono più nella condizione di un anno fa, ma devo ancora percorrere tanta strada. E una strada molto stretta irta di tante difficoltà, una volta vedevo un viale senza intralci, ora sembra un sentiero pericoloso. Ad ogni curva, mi sento a disagio, però devo continuare, so che non ritroverò il bel viale spazzato da ogni ostacolo, mi basta un viottolo; per ora. Io non sono capace di dire basta, so che non appena ritroverò un viottolo, troppo per me angusto, mi incamminerò su una strada di campagna e poi su un autostrada non c entra l afasia, è la mia vita stessa.

Luigi Bertelli

INTRODUZIONE L'afasia rappresenta un disturbo frequente nel nostro Paese: le statistiche mediche, infatti, riportano all'incirca 150.000 malati di afasia in Italia. L'afasia può essere considerata un disturbo dell'età senile, poiché rara nel bambino e nell'adulto: affligge il 40% dei pazienti colpiti da ictus dell'emisfero sinistro, comprendente i centri corticali del linguaggio (nel 95% dei soggetti destrimani e nel 60% dei mancini“. Ciò che preoccupa la Sanità, è che i pazienti afasici sembrano aumentare di anno in anno: infatti, annualmente, si presentano all'incirca 20.000 nuovi casi. Il linguaggio è un mezzo di comunicazione utilizzato da tutti gli esseri umani: parlare, trovare le parole giuste, capire ciò che gli altri dicono, leggere, scrivere, produrre e capire gesti significativi sono solo alcuni esempi dell uso del linguaggio. Quando, a causa di una lesione cerebrale, una o più componenti del linguaggio sono danneggiati, siamo di fronte ad un afasia. L Afasia provoca un incapacità a usare il linguaggio per cui la persona afasica non riesce a esprimersi o a comprendere ciò che gli si dice. Spesso l Afasia si associa a una paralisi della metà destra del corpo e ad altri sintomi, quali ad esempio deficit di attenzione o di memoria e in genere di contatto con l ambiente e le persone circostanti.

Quasi tutti, in una nazione straniera, ci siamo trovati nella situazione di non essere in grado di farci capire o a comprendere quello che gli altri dicono. Anche nei paesi stranieri di cui conosciamo la lingua, la comunicazione con gli abitanti è spesso limitata. Le persone afasiche hanno un problema simile nella vita di ogni giorno, proprio perché hanno perso la facoltà del linguaggio. Questa nuova condizione ha conseguenze molto rilevanti sulla qualità della vita, sia della persona stessa sia dei suoi familiari: il lavoro, le abitudini, le amicizie, la famiglia, il proprio ruolo sociale, sono notevolmente compromessi.

persona,

quindi,

trova

affrontare

quotidianamente le limitazioni imposte dall afasia: una disabilità per certi versi

invisibile , almeno finché non ci si relaziona con

qualcuno, ma che per la persona rappresenta una presenza costante e ineludibile. L adattamento a questa nuova situazione richiede tempo, impegno e fatica. Di solito il quadro afasico tende a migliorare spontaneamente, anche se spesso il recupero non è mai completo. Tuttavia, attraverso l impegno del paziente e l aiuto della logoterapia, si può avere un ulteriore miglioramento del deficit afasico. L obiettivo della mia tesi è indagare sui miglioramenti che si posso ottenere

seguito

trattamento

riabilitativo

basato

sull approccio neuropsicologico, in paziente con selettiva alterazione di componenti nel modello di elaborazione delle informazioni del sistema semantico-lessicale.

1. IL LINGUAGGIO E LE SUE STR STRUTTURE ANATOMICHE

1.1 Caratteristiche principali

L afasia è la perdita, totale o parziale, del linguaggio conseguente alla lesione di determinate aree cerebrali. I deficit afasici possono interessare tutti i livelli della competenza linguistica (fonologico, morfologico, sintattico, semantico-lessicale e pragmatico“, sia in produzione che in comprensione, sia nel linguaggio orale che in quello scritto. Il linguaggio è un sistema di comunicazione, esclusivo del genere umano, caratterizzato da alcune proprietà: Arbitrarietà: si riferisce al rapporto tra i segni e cioè che non vi è nessuna relazione tra la forma di un messaggio e il suo significato. In altre parole, se il messaggio è trasmesso in modo puramente arbitrario, è impossibile indovinare il significato soltanto in conformità a quel che ne traspare, la relazione tra significato e significante deve essere appresa. Ci sono alcune eccezioni a questa relazione arbitraria tra quel che un messaggio significa realmente e il modo in cui appare. Questo è il caso delle parole onomatopeiche (imitazione di suoni o rumori di fenomeni naturali realizzata in espressioni del linguaggio articolato“, dove è possibile trovare un legame tra suono

e significato. Non c è nulla nella parola tigre che abbia un rapporto col suo significato, come dimostra anche il fatto che lo stesso significato è denominato in modo diverso nelle varie lingue. Discretezza: ciò significa che la differenza tra due unità non è graduale ma assoluta. La differenza tra due fonemi, per esempio /p/ e /b/ da un punto di vista articolatorio consiste solo nella sonorità: entrambi sono fonemi occlusivi bilabiali ma /p/ è sordo e /b/ è sonoro. Ricorsività: è una proprietà grammaticale che consente a un insieme finito di regole di generare un insieme infinito di strutture. La ricorsività è una proprietà formale dove le regole sono riapplicabili. Codice aperto: il linguaggio umano utilizza parti più piccole di segnale, prive di significato, i fonemi, che si combinano in modo variabile per comporre unità significative, i morfemi, che a loro volta si combinano in modi diversi per formare messaggi, le frasi. Grazie a questa proprietà è possibile combinare le parole in modo nuovo e produrre messaggi che non sono mai stati prodotti prima (Basso, 2005“.

1.2 Basi neuroanatomiche. L'encefalo è costituito da tre regioni principali, il tronco, il cervelletto e gli emisferi cerebrali. Questi ultimi sono composti di uno strato esterno, la corteccia cerebrale, che contiene i corpi cellulari di buona parte dei neuroni che si trovano nell'encefalo. Le fibre più corte sono le fibre di associazione che connettono tra loro le varie regioni entro un emisfero; le fibre commessurali uniscono le aree omologhe dei due emisferi e le fibre di proiezione connettono la corteccia con le strutture profonde. La corteccia cerebrale è costituita da pieghe profonde, dette scissure, e da altre meno profonde, dette solchi; la parte compresa tra solchi e scissure è detta circonvoluzione. I due emisferi sono separati dalla scissura interemisferica e sono collegati tra loro dalle fibre commessurali che formano il corpo calloso. Le fibre del corpo calloso consentono ai due emisferi di scambiarsi informazioni in tempi brevissimi in modo da essere sempre informati su cosa fa l'altro. Nell'ambito di ciascun emisfero le scissure più accentuate sono la scissura di Rolando, la scissura di Silvio e la scissura parieto-occipitale. La scissura di Rolando va dal margine superiore dell'emisfero verso il basso e in avanti e termina poco sopra la

scissura

Silvio.

Quest'ultima

invece,

decorre

antero-

posteriormente e divide il lobo frontale e il lobo parietale da quello temporale che si trova al disotto della scissura.

Ciascun emisfero è suddiviso in quattro lobi che prendono il nome dalle ossa craniche sovrastanti: lobo frontale, lobo temporale, lobo parietale e lobo occipitale. Il lobo frontale, il più grande, è delimitato posteriormente dalla scissura di Rolando, che lo separa dal lobo parietale, e inferiormente dalla scissura di Silvio, che lo separa dal lobo temporale. Il lobo parietale è separato dal lobo frontale dalla scissura di Rolando ed è separato dal lobo occipitale dal solco parieto-occipitale. Il lobo temporale è situato nella parte inferiore dell'emisfero cerebrale al di sotto della scissura di Silvio. Il lobo

occipitale si trova posteriormente al lobo parietale, da cui è separato dal proseguimento della scissura parieto-occipitale e al lobo temporale, da cui è separato anche qui da una linea virtuale.

Nel lobo frontale il giro precentrale o circonvoluzione pre-rolandica che decorre parallelamente alla scissura rolandica ed Ă¨ la sede della corteccia

motoria,

che

controlla

movimenti

dell'emicorpo

controlaterale. La parte restante del lobo frontale Ă¨ suddivisa, dall'alto verso il basso, in tre circonvoluzioni: prima, seconda e terza. L'area di Broca (area 44 di Brodmannâ&#x20AC;&#x153; si trova nella parte posteriore della terza circonvoluzione frontale, subito davanti all'area motoria primaria. Anche nel lobo temporale si distinguono tre circonvoluzioni, dall'alto in basso, la prima, la seconda e la terza che sono parallele alla scissura di Silvio. L'area di Wernicke si trova nella parte posteriore della prima circonvoluzione temporale dell'emisfero di sinistra, adiacente all'area uditiva primaria.

La circonvoluzione postrolandica o postecentrale Ă¨ situata nel lobo parietale e decorre parallelamente alla scissura di Rolando; essa corrisponde all'area somato-sensoriale primaria, dove ha sede la

rappresentazione sensitiva somatotopica della metà controlaterale del corpo. Posteriormente a questa invece, si trova il giro sopramarginale (area 40 di Brodmann“. Gli emisferi cerebrali sono simmetrici ma non identici: le simmetrie riguardano, ad esempio, il controllo dei movimenti delle due metà del corpo e i messaggi sensoriali; i movimenti della metà sinistra sono controllati dalla corteccia motoria dell'emisfero di destra, quelli della metà di destra dall'emisfero sinistro. Le asimmetrie invece riguardano numerose altre funzioni come il linguaggio, elaborato quasi interamente dall'emisfero sinistro, o l'elaborazione spaziale controllata soprattutto dall'emisfero destro. L'emisfero sinistro è l'emisfero dominante per il linguaggio nella maggior parte dei soggetti destrimani e in circa i due terzi dei soggetti mancini. Nei processi linguistici, le aree maggiormente interessate sono l'area di Broca, l'area di Wernicke, il fascicolo arcuato, l'area 40 che mette in rapporto l'area di Broca con quella di Wernicke, il giro sovramarginale e il giro angolare (aree 37 e 39 di Brodmann“. Nella profondità degli emisferi cerebrali si trova la sostanza bianca costituita al suo interno di masse di sostanza grigia. Quest'ultima è formata dai nuclei della base, che sono il nucleo caudato e il nucleo lenticolare che è formato da putamen e pallido e il talamo. I nuclei della base hanno funzione di controllo motorio, mentre il talamo si

occupa della trasmissione e dell'integrazione di informazioni sensoriali che arrivano dalla periferia (Basso, 2005“.

1. 3 Anatomia della circolazione cerebrale

Il circolo cerebrale è costituito dal circolo anteriore e dal circolo posteriore, collegati tra loro dal poligono di Willis. L'arteria carotide interna (ACI“ che forma il circolo anteriore, si divide in due rami; l'arteria cerebrale anteriore (ACA“ e l'arteria cerebrale media o silviana (ACM“. La prima irrora la maggior parte della faccia mediale dell'emisfero e una sottile striscia di corteccia sulla convessità emisferica, lungo la scissura interemisferica, mentre l ACM, la più grande arteria che irrora il cervello, corre lungo la scissura di Silvio e si distribuisce a quasi tutta la superficie esterna dell'emisfero cerebrale

(Basso,

2005“.

L'ACM

è,

infatti,

responsabile

dell'irrorazione di diversi distretti corticali: area 4 (motrice primaria“, quasi tutta l'area 6 (premotoria“, area 8 (movimento oculare“, aree 9, 10 e 46 (corteccia associativa prefrontale“, area 44 (Broca“, la corteccia dell'insula, aree 3,1 e 2 (postcentrale“, aree 5 e 7, area 39 (circonvoluzione

angolare“,

area

(circonvoluzione

sopramarginale“ e infine le aree 20,21 e22 (aree uditive primarie e secondarie“.

L'arteria

cerebrale

posteriore

(ACP“

irrora

essenzialmente il lobo occipitale e la parte basale del lobo

temporale. In particolare, le aree del linguaggio sono irrorate dall ACM di sinistra, frequenti saranno, infatti, disturbi del linguaggio provocati dalla lesione di questa arteria.

2. CAUSE DI AFASIA

Le cause di lesione cerebrale sono: i disturbi cerebrovascolari, i traumi cranici e i tumori.

2.1 Disturbi cerebrovascolari Il termine malattia cerebrovascolare (MCV“ definisce qualsiasi

alterazione cerebrale derivante da un processo patologico dei vasi sanguigni che può essere caratterizzato da: - Alterazioni della permeabilità della parete vasale; - Occlusione del lume vascolare arterioso da parte di emboli o trombi e del lume vascolare venoso da parte dei trombi; - Rottura della parete vasale; - Aumentata viscosità ematica e/o alterazioni della coagulazione Le alterazioni cerebrali secondarie a un processo patologico dei vasi sanguigni

possono

essere

tipo

ischemico,

transitorio

permanente (circa l 80%“, o emorragico (circa il 20%“. Sono stati utilizzati molti termini per descrivere le varie forme di malattia cerebrovascolare ma due sono le definizioni generalmente accettate:

TIA inteso come perdita acuta di funzioni focali cerebrali ad andamento transitorio della durata inferiore alle 24 ore, legato a

patologie emboliche o trombotiche e ictus inteso come episodio rapidamente evolutivo con perdita di funzioni cerebrali focali o globali i cui sintomi permangono per più di 24 ore. Per trombosi si intende la formazione di un coagulo che impedisce il flusso sanguigno; mentre si parla di embolia quando un trombo formatosi in un grande vaso, si stacca e va a occludere un vaso più piccolo. La causa più frequente di emorragia è la rottura di un aneurisma, cioè un rigonfiamento della parete del vaso sanguigno.

2.1.1 Incidenza Nei paesi industrializzati, l ictus cerebrale rappresenta la più importante patologia neurologica, essendo la seconda causa di morte dopo le malattie cardiovascolari e la principale disabilità nell adulto. Il numero di soggetti colpiti da ictus però è destinato ad aumentare: l invecchiamento avrà consistenti implicazioni per l ictus cerebrale poiché tale patologia si verificherà sempre di più in soggetti gravati da una consistente comorbidità. Nella maggior parte dei Paesi occidentali, i soggetti con età uguale o maggiore agli 80 anni rappresentano la fascia di popolazione in più rapido aumento. In Italia, il confronto tra i censimenti del 1991 e del 2001 evidenzia un incremento di circa il 20% dei soggetti ultrasessantacinquenni e del 55-60% degli ultraottantenni. Questi

cambiamenti sono da attribuire all aumentata aspettativa di vita e al calo delle natalità. Considerando globalmente tutti i pazienti, il 75% di tutti gli ictus si concentra nel gruppo di pazienti che ha un età maggiore di 65 anni. L ictus è la principale causa di neuro disabilità in Italia con una prevalenza di 200 emiplegici ogni 100.000 abitanti.

2.1.2 Mortalità e disabilità Nei Paesi industrializzati l ictus rappresenta la seconda causa di morte dopo le malattie cardiache e la prima causa di invalidità. In Italia la patologia vascolare rappresenta la prima causa di morte, il 44% di tutti i decessi. Di questi, il 31% è dovuto alla patologia cerebrovascolare seguita dall infarto del miocardio (30%“. L ictus è la prima causa di disabilità nell adulto. A 90 giorni dall evento un numero compreso tra il 35% e il 40% circa dei pazienti sopravvissuti è disabile grave, cioè necessita di assistenza continua nelle comuni attività quotidiane. Mentre in fase acuta la mortalità è del 30% circa.

Dopo 5 anni la percentuale di sopravvissuti è di circa il 40% e la metà di questi è disabile.

2.2 Trauma cranico Il

trauma

cranico

evento

molto

comune

facilmente

diagnosticabile ma che può provocare una quantità di effetti secondari e ritardati che complicano il quadro sintomatologico. Il trauma può provocare una contusione, e cioè una lesione cerebrale, a livello del punto di impatto o dalla parte opposta che si verifica in seguito ad una lesione da contraccolpo perché il cervello, che è contenuto nel liquido cefalo-rachidiano, viene violentemente spinto contro la parte ossea opposta al punto di impatto (Basso, 2005“. Ogni anno si verificano circa 200.000 nuovi casi di trauma cranico e di questi circa 63.000, soprattutto maschi fino ai 40 anni, con maggior interessamento della fascia di età compresa tra i 15-24 anni, richiedono di essere curati presso centri di riabilitazione. In seguito alla lesione si susseguono tre fasi principali: la fase acuta, in cui il paziente si trova ancora nei reparti di rianimazione e neurochirurgia, ovvero dal momento del trauma fino alla risoluzione delle

problematiche

neurochirurgiche,

fase

post-acuta

riabilitativa“ e la fase degli esiti, ovvero dalla stabilizzazione della disabilità residua al raggiungimento e mantenimento del massimo

livello

integrazione

sociale

possibile,

funzione

delle

menomazioni e della disabilità. I disturbi della comunicazione e quelli specifici del linguaggio sono disabilità frequentemente presenti, soprattutto quando il danno colpisce le aree specializzate per il linguaggio dell emisfero sinistro. L afasia può manifestarsi in tutte le sue forme (fluente, non-fluente, globale“, e può bloccare l interazione dinamica tra i processi linguistici, critici per l acquisizione di conoscenze e per la mediazione con i processi cognitivi, innescando cosi un circuito chiuso in cui il danno cognitivo produce, a sua volta, danni della comunicazione. Spesso i pazienti con trauma cranico hanno delle prestazioni linguistiche che mettono in luce delle difficoltà che interferiscono nella comunicazione nella vita quotidiana. Questo dato appare particolarmente importante dal momento che le persone, che più frequentemente vanno incontro a questo tipo di patologia, ha un età in cui normalmente si entra nel mondo del lavoro e inizia un autonomia economica. I deficit di linguaggio conseguenti a trauma cranico sono presenti in modo persistente e rilevante, sia che si manifestino come forme di afasia vera e propria che di disturbi dell articolazione di tipo disartrico, sia che riguardano prevalentemente la competenza comunicativa (Linee guida, 2009“.

2.3 I tumori Infine ci sono i tumori, che, a differenza dei precedenti, possono rimanere silenti a lungo prima di provocare dei deficit. La localizzazione del tumore e le sue caratteristiche (dimensione e reperti

istologiciâ&#x20AC;&#x153;,

l estensione

della

resezione,

precedenti

trattamenti, lo stato fisico e neurologico pre-operatorio, l etĂ del paziente e la disponibilitĂ di strumenti per monitorare il decorso in modo efficace, possono influenzare sia il risultato chirurgico che i deficit successivi che possono derivarne. Il disturbo afasico, compatibilmente con la variabilitĂ della patologia tumorale, ha una remissione totale o parziale dopo intervento chirurgico evidente anche nei primi tre mesi (Linee guida, 2009â&#x20AC;&#x153;.

3. CENNI STORICI

Lo studio delle afasie si è basato sull indagine delle correlazioni clinico-patologiche sviluppate nel diciannovesimo secolo da Broca, Wernicke e Lichtheim, arricchite nel ventesimo secolo da altri ricercatori. Nella seconda metà del diciannovesimo secolo nacque l'idea che la facoltà del linguaggio fosse una funzione cognitiva autonoma e, come tale, potesse essere localizzata nel cervello. A questa teoria si opposero chi riteneva che la capacità linguistica non fosse localizzata in una parte specifica del cervello ma che fosse legata al funzionamento globale del cervello stesso.

3.1 Le scoperte di Paul Broca, di Carl Wernicke e di Ludwig Lichtheim

La prima scoperta importante fu costituita dall'evidenza della dominanza dell'emisfero sinistro nell'elaborazione linguistica, offerta dai lavori di P. Broca. In un suo articolo del 1861, un'anatomista francese, Ernest Auburtin, descrisse il caso del signor Leborgne (chiamato Tan dagli altri pazienti“, ricoverato all'ospedale Bicêtre di Parigi in seguito alla perdita quasi completa dell'espressione linguistica:

nonostante

sua

intelligenza

generale

comprensione del linguaggio stesso sembrassero intatte, egli non era più in grado di pronunciare che poche parole, tra le quali il tan . Erano rimasti intatti anche gestualità e intonazione, di cui l'uomo si serviva per comunicare a dispetto del limitatissimo repertorio lessicale rimastogli. Fu soltanto l'autopsia, effettuata da Broca alla morte del paziente, a permettere la spiegazione di quello che era rimasto un caso Leborgne

misterioso per i medici del tempo: il signor

presentava

un'ampia

lesione

cerebrale,

situata

principalmente nell'emisfero sinistro anteriore (pur se comprendente anche parti minori del lobo frontale, dell'insula, del corpus striatum e del lobo temporale superiore“. Studi successivi, che lo stesso Broca ebbe la possibilità di compiere su soggetti con lesioni meno estese, confermarono in modo inequivocabile la sua tesi, secondo cui l'articolazione linguistica doveva dipendere da un'area piuttosto ristretta dell'emisfero sinistro, quella della terza circonvoluzione frontale. La zona che il medico francese aveva indicato come maggiormente responsabile del linguaggio articolato assunse il nome di area di Broca , il disturbo ad essa associato quello di afasia motoria o, ancora una volta dal nome del suo scopritore, afasia di Broca . Nonostante il maggiore coinvolgimento di uno o dell'altro emisfero in particolari attività fosse stato ipotizzato anche da studiosi precedenti, esso non aveva avuto conferma così evidente. Oggi sappiamo che l'asimmetricità degli emisferi riguarda una moltitudine di aspetti (Basso, 2009“

P. Broca

C.Wernicke

L.Lichthei

Alla scoperta del medico francese si aggiunse dopo pochi anni, la localizzazione della comprensione linguistica, offerta ancora una volta dall'osservazione dei disturbi linguistici. Nel 1874, infatti, fu pubblicata per opera di Carl Wernicke la descrizione di due casi di afasici che presentavano deficit linguistici diversi da quelli analizzati da Broca: nonostante avessero mantenuto intatte la produzione e la prosodia linguistica, ciò che dicevano sembrava non avere alcun senso poiché completamente irrelato con la conversazione in atto. Wernicke intuì, perciò, che doveva esistere un secondo tipo di afasia, che denominò sensoriale , caratterizzata da gravi deficit nella comprensione linguistica e causata, come scoprì in seguito, dalla lesione della parte posteriore della prima circonvoluzione temporale sinistra. Quest'area, che ha preso il nome di area di Wernicke , è tuttora identificata come il centro maggiormente responsabile della comprensione linguistica e di alcuni disturbi

espressivi, come quello della parafasia semantica (incapacitĂ di usare correttamente le parole nel loro significato, che si manifesta nella sostituzione di parole con altre simili o in qualche modo correlateâ&#x20AC;&#x153;. A Wernicke si deve anche l'elaborazione di un importante modello di organizzazione cerebrale.

Werniche concepiva il linguaggio come funzione senso-motoria; le memorie acustiche delle parole sono conservate, secondo Wernicke, nella parte posteriore della prima circonvoluzione temporale, adiacente all'area uditiva primaria, mentre le memorie motorie delle parole sono conservate ne''area frontale adiacente all'area motoria primaria per i movimenti bucco-facciali e queste due aree sono in connessione tra loro. Un danno alla memoria uditiva delle parole

provoca, oltre al disturbo della comprensione, anche un deficit di produzione dovuto al mancato controllo esercitato attraverso le vie di connessione tra le due aree. Sulla base di questo modello Wernicke ipotizzò anche l'esistenza di una terza forma di afasia, da lui chiamata afasia di conduzione, dovuta al danno delle vie che collegano l'area posteriore all'area frontale. L'aspetto simbolico del linguaggio, secondo l'interpretazione di Wernike, è totalmente ignorato: sentire una parola e capirla sono la stessa cosa. Sarà Lichtheim a introdurre nel modello di Wernike un livello di elaborazione astratto, ipotizzando l'esistenza di un centro delle idee dove sono formulati e conservati i concetti. Nel 1885, Lichtheim pubblica un importante articolo nel quale presuppone l'esistenza, oltre che ai tre tipi di afasia già descritti, di due forme di afasia conseguenti alla lesione delle vie di connessione tra il centro delle idee e l'area di Wernicke (Afaisa transcorticale sensoriale“ e tra il centro delle idee e l'area di Broca (Afasia transcorticale motoria“. Broca, Wernike e Lichtheim furono quindi tutti dei localizzazionisti, cioè sostenitori della teoria secondo il quale il linguaggio è una funzione autonoma che può essere ricondotta al funzionamento di diverse aree cerebrali (Basso, 2005“.

3.2 Studi di neuro-imaging

Il riconoscimento delle aree cerebrali coinvolte nel funzionamento linguistico generale, poteva dirsi quasi completo già alla fine del diciannovesimo secolo. Gli studi successivi si sono dedicati, da un lato, allo studio del cervello in vivo, ha portato alla conferma della correttezza di molte delle osservazioni ricavate dallo studio delle lesioni cerebrali; dall'altro, ad una più precisa identificazione delle aree corticali specializzate per le diverse sotto-componenti del sistema linguistico. I risultati più importanti recentemente ottenuti nell'indagine di quest'ultimo tipo sono dovuti all'utilizzo di tecniche di neuro-imaging, che hanno permesso una chiara individuazione delle aree cerebrali attivate in soggetti sottoposti a diversi compiti linguistici. Tra le applicazioni più interessanti ricordiamo i lavori di Embick et al (2000“ e di Moro (2006“, che hanno portato al riconoscimento delle aree specificamente coinvolte nell'elaborazione sintattica: servendosi di frasi contenenti errori selettivamente sintattici e rendendo visibile la rete neuronale utilizzata per l'attività sintattica, i ricercatori hanno potuto individuare l'attivazione dell'area di Broca, fornendo le prime evidenze

dell'autonomia

anche

neuronale,

della

componente

sintattica.

PiĂš problematica si Ă¨ rivelata la localizzazione della componente semantico-lessicale del linguaggio, che si troverebbe largamente distribuita all'interno del linguaggio.

Lo studio dei disturbi lessicali provocati da danni cerebrali e l'utilizzo delle tecniche di neuro-imaging per la rilevazione delle aree attivate nei procedimenti semantici, infatti, ha offerto dati a favore dell'esistenza

diversamente

coinvolte

semantica,

come

una

complessa nei regioni

rete

diversi

aspetti

temporali

regioni

cerebrali

dell'elaborazione parietali

posteriori

dell'emisfero sinistro, le regioni temporali inferiori e parti della corteccia frontale inferiore (sitografia ( 1â&#x20AC;&#x153;â&#x20AC;&#x153;.

3.3 Classificazione delle afasie Solitamente le forme di afasia si dividono in due gruppi, a seconda della qualità della produzione orale che può essere fluente o non fluente. Il miglior modo per valutare la fluenza dell'eloquio di un soggetto afasico consiste nel condurre una conversazione e osservare come parla. Anche il tipo di errori che compie e l'adeguatezza di quanto dice sono informazioni importanti per la diagnosi. Nel concetto di afasia fluente si fanno rientrare, generalmente, un articolazione

caratteristiche non

quali

difficoltosa

una

prosodia

conservata,

una

relativa

abbondanza

dell eloquio. Fanno parte delle afasie fluenti: l afasia di Wernicke, l afasia di conduzione, l afasia transcorticale sensoriale e l afasia anomica. Nel concetto di afasia non fluente, al contrario, rientrano la prosodia alterata (sono alterati il ritmo e il pattern d intonazione della frase“, le difficoltà articolatorie e la riduzione dell eloquio. Negli afasici non fluenti l articolazione è spesso caratterizzata da sforzo, goffaggine dei movimenti e variabilità, soprattutto nella produzione spontanea e nella denominazione, mentre serie automatiche come contare da 1 a 10 e, a volte, la ripetizione di parole, possono non presentare difficoltà. Fanno parte delle afasie non fluenti: l afasia di Broca, l afasia

transcorticale

motoria

l afasia

globale.

3.3.1 Afasia di Broca La lesione più frequentemente associata all afasia di Broca si trova nella

regione

frontale

prerolandica

soprasilviana

sinistra

comprendente l area di Broca e si estende nella sostanza bianca periventricolare sottostante, nel territorio dell arteria cerebrale media; spesso

lesione

estende

fino

lobo

parietale.

L afasia di Broca è caratterizzata da eloquio non fluente, con disturbi articolatori, cattiva ripetizione e comprensione uditiva buona o moderatamente compromessa ai test clinici. E invece spesso alterata la comprensione di frasi sintatticamente complesse. A volte l ordine delle parole nella frase può essere alterato. Le anomie sono sempre presenti. La lettura ad alta voce è generalmente difficoltosa. La copia è solitamente ben eseguita e il dettato presenta le stesse difficoltà della scrittura spontanea. Emiparesi, emianestesia e aprassia orale sono spesso presenti nell afasia di Broca.

3.3.2 Afasia di Wernicke É un tipo si afasia caratterizzata da eloquio fluente, parafasico e spesso relativamente abbondante (fino ad essere logorroico in alcuni casi“, caratterizzato da errori fonemici quali parafasie fonemiche, neologismi, gergo fonemico. La prosodia è ben conservata, mentre risultano essere particolarmente deficitarie la comprensione, la lettura a voce alta, il dettato, la ripetizione e la scrittura. Questo tipo

di afasia è caratterizzato da una lesione che interessa l area di Wernicke e più precisamente nella parte posteriore della prima circonvoluzione temporale con estensione posteriore. Se la lesione è quasi esclusivamente temporale, la comprensione della lettura può essere relativamente meno deficitaria della comprensione del linguaggio orale. Gli afasici di Wernicke raramente presentano disturbi di moto o di senso, mentre i deficit di campo visivo (emianopsia o quadrantopsia“ sono frequenti. Anche aprassia ideomotoria e ideativa sono altrettanto frequenti.

3.3.3 Afasia di conduzione La sede della lesione cerebrale è in generale a carico della regione soprasilviana, a livello dell opercolo parietale (giro sopramarginale“, con frequente estensione alla sostanza bianca del fascicolo arcuato, che

connette

aree

associative

temporali

frontali.

Questa sindrome è caratterizzata da eloquio fluente con parafrasie fonetiche, e dissociazione tra buona comprensione e scarsa ripetizione. La produzione orale è ricca di frequenti errori quali anomie e dai conduites d'approche, tipico errore dell'afasia di conduzione, caratterizzato dalla produzione di più variazioni fonemiche

prima

arrivare

alla

parola

"bersaglio".

Gli afasici di conduzione presentano frequentemente disturbi di moto

e, meno frequentemente, di campo visivo mentre l aprassia è più rara.

3.3.4 Afasia transcorticale motoria Afasia caratterizzata dalla dissociazione tra linguaggio e pensiero non verbale, con conseguente incapacità di tradurre il pensiero in parole. I soggetti con afasia transcorticale motoria hanno un eloquio spontaneo ridotto, utilizzano parole isolate o frasi molto brevi, nonostante abbiano una buona comprensione e siano in grado di ripetere, leggere e scrivere correttamente. La sede della lesione più comune è quella nell'area dorso-laterale prefrontale; ma potrebbe verificarsi anche una lesione nell'area supplementare motoria e ciò comporterebbe lieve disartria e deficit motori e sensoriali.

3.3.5 Afasia transcorticale sensoriale Questo tipo di afasia è caratterizzata da eloquio fluente buona ripetizione e cattiva comprensione. La produzione è caratterizzata da frequenti parafasie verbali, tali da provocare un eloquio inintelligibile. Si tratta di una forma grave in cui tutti i compiti verbali sono compromessi, eccetto la ripetizione. Le sedi lesionali sono generalmente posteriori, nella zona di confine tra le aree irrorate dall arteria cerebrale media e l arteria cerebrale posteriore e

colpiscono le regioni parieto-temporali, risparmiando l area di Wernicke. Spesso sono associati ad essa disturbi del campo visivo, l'aprassia

ideomotoria

l'aprassia

ideativa;

alcuni

soggetti

presentano anosoagnosia, cioè negano il loro disturbo, ed ecolalia.

3.3.6 Afasia anomica L afasia anominca viene da molti considerata una sindrome afasica non localizzabile, essendo frequentemente associata a patologia cerebrale diffusa: si ipotizza una lesione parziale del giro angolare, cioè dell'area 39 e 37 di Brodmann. Questa è caratterizzata dall'anomia, e cioè la difficoltà nel trovare la parola che esprima correttamente il proprio pensiero o denoti con precisione un oggetto; queste sono presenti sia in produzione orale che in produzione scritta. L'eloquio è fluente, buona è la ripetizione e anche la comprensione.

3.3.7 Afasia globale Nella maggior parte dei soggetti la lesione che provoca questa afasia colpisce gran parte delle aree fronto-temporo-parietali del linguaggio. E una forma grave di afasia, dove sono compromessi tutti gli aspetti del linguaggio. É caratterizzata da eloquio non fluente: la produzione orale è gravemente ridotta e può consistere

esclusivamente in stereotipie, dette anche espressioni ricorrenti. Queste possono essere composte da sillabe senza senso, un neologismo, una o piĂš parole o una frase, ripetute senza variazioni in tutte le occasioni in cui il soggetto cerca di dire qualcosa. La comprensione Ă¨ alterata; la scrittura spontanea Ă¨ generalmente abolita ma alcuni pazienti sono ancora in grado di tracciare la propria firma; lettura ad alta voce, ripetizione, scrittura sotto dettato e copia sono nulli. I soggetti con afasia globale presentano di solito anche emiparesi, emianestesia ed emianopsia. Sono anche frequenti disturbi neuropsicologici quali aprassia orale e aprassia ideomotoria (Basso, 2005â&#x20AC;&#x153;.

I pazienti afasici spesso presentano altri disturbi associati, quali:

• Disartria: incapacità o difficoltà di articolare le parole. • Aprassia: incapacità di controllare il movimento al fine di compiere un'azione, anche semplice come mangiare o scrivere. L'aprassia esprime un deficit neurologico della muscolatura volontaria. • Emiplegia: paralisi di metà corpo. • Emiparesi: perdita parziale della capacità di movimento. • Amnesia: non deve sembrare strano che molti pazienti affetti da afasia soffrano anche di perdita di memoria, considerato che la maggior parte dei ricordi viene impressa nella mente anche grazie alla parola. • Emianopsia: la visione viene parzialmente negata. I pazienti emianopsici non sono in grado di vedere cosa si trova al di là della loro metà destra dello spazio. • Attacchi epilettici associati, talvolta, a perdita di coscienza. • Alterazione del movimento: irritabilità, apatia, mancanza di controllo delle azioni.

4. I PRINCIPALI APPROCCI ALLA RIABILITAZIONE E LA NEUROPSICOLOGIA COGNITIVA

4.1 Gli approcci riabilitativi 4.1.1 Approccio basato sulla stimolazione L approccio basato sulla stimolazione nasce dal presupposto che il linguaggio è una funzione complessa e indivisibile e che i soggetti afasici possono avere disturbi più o meno gravi ma non presentano disturbi qualitativamente diversi. L ipotesi della unitarietà del disturbo afasico, per quanto riguarda la riabilitazione, si basa sul fatto che l approccio terapeutico debba essere lo stesso per tutti i pazienti e deve essere graduato solo in relazione alla gravità del disturbo. Il terapista deve inoltre stabilire quali altri deficit sono presenti e, nel caso

questi

interferiscano

con

riabilitazione,

rieducarli

separatamente. Un altro principio fondamentale di questo approccio è che il linguaggio non è perso ma reso inaccessibile dalla lesione cerebrale. Questa affermazione si basa sul fatto che, in alcune situazioni particolari, i soggetti afasici sono in grado di produrre parole o frasi che non producono in altre occasioni. Questo fenomeno è detto

dissociazione automatico-volontaria. Un ulteriore conferma di questa ipotesi è data dalla osservazione delle risposte dei soggetti afasici

che variano da un momento all altro. Questa due osservazioni, la dissociazione automatico-volontaria e la variabilità delle risposte, sono

alla

base

dell affermazione

che

linguaggio

solo

inaccessibile e non perso. Il riabilitatore, quindi, non deve ricostruire qualcosa che non c è, ma ricreare una situazione tale che permetta al soggetto afasico di produrre la risposta richiesta. Shuell, grande sostenitore di questa ipotesi, riteneva che la comprensione è la capacità fondamentale del linguaggio e propose un trattamento terapeutico basato su una intensa stimolazione uditiva, suggerendo che in alcuni casi, può essere utile ripetere uno stimolo fino a venti volte prima di richiedere una risposta al soggetto. Gli esercizi devono essere adeguati alla gravità del disturbo di ogni singolo soggetto e il principale criterio per definire la difficoltà dello stimolo è la sua lunghezza, parametro facilmente quantificabile. L interesse generale dei terapisti invece, si è concentrato sul disturbo della produzione; la tecnica più diffusa per ottenere delle risposte

dal

soggetto

afasico

stata

l utilizzazione

della

dissociazione automatico-volontaria. Il riabilitatore ricreava di volta in volta una situazione nella quale la risposta voluta veniva automaticamente prodotta dal soggetto, quasi senza che questi se ne accorgessero, e richiedeva in rapida successione la risposta in modo sempre meno automatico e più intenzionale fino ad ottenere una risposta del tutto intenzionale che veniva poi rinforzata.

Il metodo più usato era quello del completamento di frasi: si mostrava al paziente una figura e gli si chiedeva di dirne il nome; se il soggetto falliva il terapista diceva una frase che aveva una probabilità molto alta di terminare con la parole richiesta e si interrompeva prima di pronunciare l ultima parola. Questo è stato a lungo l approccio dominante e ancora oggi alcuni riabilitatori si richiamano, almeno in parte, alle teorie di Shuell.

4.1.2 Approccio pragmatico Questo approccio è nato in seguito al recente interesse allo studio dell uso del linguaggio. L interesse dei ricercatori si concentra sulla situazione in cui viene detta una frase, in quanto una frase realmente pronunciata non ha un significato indipendentemente dalla situazione in cui viene espressa; mentre quando si comunica viene utilizzato anche il contesto situazionale e le conoscenze dell interlocutore. Con l approccio pragmatico, l attenzione si sposta dal messaggio linguistico alla capacità del soggetto di comunicare un contenuto, indipendentemente dal canale usato. Il metodo di riabilitazione più noto, basato sull idea che è più importante migliorare le capacità comunicative del soggetto afasico è la Promoting Aphasics Communicative Effectiveness (PACE, Davis e Wilcox“. Sono due gli obbiettivi più innovativi della PACE

rispetto alla riabilitazione tradizionale: sviluppare le capacità comunicative dei soggetti afasici e far sì che vi sia sempre uno scambio di informazioni tra terapista e paziente. Il terapista e il paziente devono scambiarsi informazioni sul contenuto figurativo di alcune immagini, poi a turno verrà analizzata una figura cercando di far capire all interlocutore cosa vi è rappresentato usando qualunque mezzo di comunicazione possibile. Anche questo approccio ha un limite in quanto ignora le possibili differenze tra un afasico e l altro ma anche perché al soggetto viene richiesto solamente di descrivere ciò che vede, cosa che raramente avviene in una normale conversazione tra due persone.

4.1.3 Approccio neurolinguistico L approccio neurolinguistico comprende i trattamenti riabilitativi che hanno come obiettivo il recupero di capacità linguistiche, spostando di nuovo l attenzione dalla capacità comunicativa a quella più strettamente linguistica. Secondo Jakobson il linguaggio si basa su due operazioni fondamentali: la selezione e la combinazione. Quando parliamo possiamo scegliere, tra le possibilità alternative, la parola che meglio corrisponde a ciò che intendiamo dire e, contemporaneamente, legarla alle parole che la precedono e a quelle che la seguono. Una lesione cerebrale può danneggiare l una o l altra operazione, provocando nel primo caso sostituzione di

parole, come nell afasia di Wernicke e nel secondo caso errori nella combinazione di parole, come l afasia di Broca. Un danno di uno o dei due assi spiegherebbe le varie forme di afasia. Il trattamento varia a seconda del tempo trascorso dall evento morboso e si articola in tre fasi: in fase acuta, la riabilitazione consiste nel tentativo di riattivazione delle capacità linguistiche, successivamente la riabilitazione è differenziata a seconda dei sintomi del paziente, e in terza fase la riabilitazione mira al consolidamento, cioè al mantenimento del livello raggiunto. La fase più delicata è la seconda e può iniziare solo quando il soggetto è stabile dal punto di vista neurologico con l obiettivo di riacquistare le conoscenze linguistiche danneggiate.

4.1.4 Approccio neoassociazionista L approccio neoassociazionista deriva da quello basato sulla stimolazione, mantiene, cioè, l idea che la risposta debba essere facilitata fino a ottenere la risposta corretta, ma la differenza principale consiste nel fatto che l afasia non è considerata un disturbo unitario. L osservazione dei sintomi afasici diventa molto più accurata e i sintomi vengono messi in relazione con la struttura del linguaggio e con le strutture nervose danneggiate.

Secondo Ducarne la riabilitazione si basa su un attenta analisi del comportamento linguistico del soggetto afasico e delle situazioni più favorevoli per ottenere una risposta corretta. Essa ritiene che non si debba insegnare al soggetto a parlare, dal momento che sa farlo, ma che si debbano far rivivere le conoscenze perse in seguito al danno cerebrale. Ciò viene fatto proponendo degli esercizi di graduale difficoltà a seconda del compito richiesto. Ducarne dà, inoltre, molta importanza al ruolo della famiglia, che deve essere sempre coinvolta in quanto il soggetto afasico ha bisogno di ripetere frequentemente anche a casa gli esercizi proposti in trattamento.

4.2 La neuropsicologia cognitiva Un importante cambiamento negli studi dell afasia si è avuto negli anni Settanta del secolo scorso. Alcuni psicologi interessati allo studio

delle

funzioni

cognitive ritennero che lo studio del

comportamento di soggetti con deficit di queste funzioni potesse essere utile per l indagine sulla struttura funzionale e i processi mentali normali. Nasce quindi l idea che qualunque funzione cognitiva è composta de un certo numero di componenti, o moduli, connesse tra loro ma funzionalmente indipendenti utilizzando modelli di elaborazione delle informazioni. Lo studio su soggetti cerebrolesi permette dunque, di interpretare i loro deficit sulla base di un

modello del funzionamento normale e di fornire dati importanti sulla struttura funzionale dei processi cognitivi.

La neuropsicologia cognitiva si basa su tre principi di base:

Principio di Modularità, secondo il quale ogni funzione cognitiva è composta da una serie di componenti che sono funzionalmente indipendenti;

Principio di Universalità, dove la funzione cognitiva non varia da soggetto a soggetto, ma è universale: se non fosse così, lo studio su soggetti cerebrolesi non avrebbe alcun interesse;

Principio di Trasparenza, prevede che in caso di una lesione non sia alterata l intera struttura cognitiva, ma solamente che smetta di funzionare la componente danneggiata.

Per quanto riguarda gli studi sull afasia, i modelli del sistema semantico-lessicale si sono dimostrati molto utili per interpretare il comportamento dei soggetti cerebrolesi, e approfondire così le nostre conoscenze sulla sua struttura. L approccio cognitivo si basa sullo studio di casi singoli e non più di gruppi di soggetti, ponendosi come scopo quello di individuare il danno funzionale del soggetto cerebroleso.

4.3 Il sistema semantico-lessicale Per sistema semantico-lessicale si intendono tutte le conoscenze che un soggetto ha delle parole. Le conoscenze lessicali hanno una loro organizzazione interna ed Ă¨ proprio questa organizzazione che Ă¨ rappresentata dal sistema semantico-lessicale. Si puĂ˛ quindi supporre che queste conoscenze siano conservate in componenti separate

indipendenti

del

sistema

semantico-lessicale:

componente semantica e la componente lessicale.

4.3.1 Il sistema semantico Il sistema semantico è rappresentato da tutte le conoscenze relative ad un concetto (es. lupo è un animale, quadrupede, felino, che ulula, carnivoro, ecc.“. Le conoscenze semantiche sono segregate in modo tale che un danno al sistema semantico può apparire come un danno selettivo per la categoria di concetti animati o inanimati, ma non vi è consenso in merito alla questione se l organizzazione del sistema semantico sia effettivamente categoriale o se le conoscenze non siano piuttosto segregate per tipo di informazione.

4.3.2 Il sistema lessicale Il sistema lessicale è rappresentato da tutte le conoscenze sulla forma della parola che rappresenta il concetto (es. lupo è una parola di quattro lettere, un nome maschile singolare, ecc.“. La componente lessicale è a sua volta composta da sotto-componenti separate per modalità (input e output“ e codice (fonologico e ortografico“ e le quattro componenti lessicali sono connesse con la componente semantica. Non è infatti possibile né capire né produrre una parola se non si accede al suo significato. Per quanto riguarda l organizzazione interna vi sono diverse ipotesi: la prima, ogni parola costituisce un elemento nel lessico: questa è un idea anti-economica poiché richiederebbe l utilizzo di uno spazio troppo elevato; la seconda, le parole sarebbero separate morfologicamente, e quindi

radici da una parte e desinenze dall altra; la terza, ovvero l ultima, le parole sarebbero suddivise in basse alla loro classe grammaticale di appartenenza, e quindi nomi da una parte e verbi dall altra.

4.3.3 I buffer I buffer sono memorie di lavoro e servono a mantenere in memoria l input fino a quando questo non viene processato dal modulo successivo che, per quanto riguarda i due buffer di input, sono i rispettivi lessici fonologico e ortografico; per quanto riguarda i due buffer di output l operazione successiva consiste nella produzione, orale o scritta, della parola.

4.3.4 I meccanismi di conversione I meccanismi di conversione permettono di operare anche su parole nuove che leggiamo o ascoltiamo per la prima volta e che, per definizione, non sono rappresentate nel lessico. E quindi necessario presupporre l esistenza di meccanismi che operino su stringhe di fonemi o grafemi che ancora non fanno parte del lessico. L esistenza di questi meccanismi di conversione, oltre ad apparire logica per il solo fatto che soggetti letterati sono in grado di leggere e scrivere parole a loro ignote, Ă¨ confermata dalla descrizione di soggetti afasici con danni specifici della lettura o della scrittura di non parole,

mentre sono tuttora in grado di leggere e scrivere parole note. Soggetti con un danno selettivo nella lettura di non parole sono stati descritti da Dérouesné & Beauvois (1979“, Beauvois & Dérouesné (1979,1985“, e Cuetos et al, (1996“ e soggetti con un danno selettivo nella scrittura di non parole sono stati decritti da Assal et al, 1981, Shallice (1981“ Bub & Kertesz (1982“, Baxter & Warrington (1983“ e Kremin (1987“.

4.4 I danni funzionali

Finora è stata esaminata la struttura di un modello a due vie del sistema semantico-lessicale e l organizzazione interna delle sue componenti. Nel momento in cui si presenta un danno si verificano delle conseguenze a ciascuno di questi componenti o processi.

4.4.1 Sistema semantico Un danno al sistema semantico provoca errori in tutti i compiti che necessitano di accedere al concetto. La componente semantica è direttamente connessa con le quattro componenti lessicali; ci saranno quindi degli errori in tutti i compiti di comprensione e di produzione. Lettura ad alta voce e dettato possono essere correttamente eseguiti tramite i meccanismi di conversione, che non

sono tuttavia sufficienti per leggere e scrivere correttamente parole irregolari che richiedono necessariamente di essere processate attraverso il lessico. Anche per la ripetizione il modello prevede l esistenza di una via non lessicale che consente di ripetere parole che sono udite per la prima volta.

4.4.2 Lessici Un danno al lessico fonologico di input può tradursi in una riduzione delle parole note. Tale riduzione è generalmente più importante per le parole di bassa frequenza e può essere limitata ad una classe grammaticale. Sostanzialmente le stesse osservazioni si possono fare a proposito di un danno al lessico ortografico di input. Molto diversa è la situazione per i lessici di output. Un danno a questo livello è presente nella quasi totalità dei soggetti afasici come indicato dalla onnipresenza di anomie che suggeriscono un danno al lessico di output. Il danno può essere specifico per parole appartenenti ad una classe grammaticale e possono essere meno compromesse le parole di uso molto frequente.

4.4.3 Buffer

Una conseguenza diretta di un danno a qualunque di queste

memorie di lavoro è l effetto lunghezza; tanto più lungo è lo stimolo da processare, tanto maggiori sono le possibilità di errore. Un danno molto grave al buffer fonologico di input può dare origine alla cosiddetta sordità verbale, caratterizzata da un disturbo selettivo nella comprensione del linguaggio parlato. Analogamente, un danno al buffer ortografico di input rende difficile l identificazione dei singoli grafemi con una conseguente difficoltà di lettura. Un danno a un buffer di output causa errori nella produzione fonologica od ortografica dello stimolo, errori che sono tanto più frequenti

quanto

più

lungo

stimolo

processare.

4.4.4 Meccanismi di conversione Un danno ai meccanismi di conversione non dovrebbe avere alcun effetto sulla elaborazione delle parole note, ma rende difficoltosa l elaborazione di parole nuove. Un soggetto con un danno ai meccanismi di conversione grafema-fonema, per esempio, ha difficoltà nella lettura di parole nuove, mentre un danno ai meccanismi di conversione fonema-grafema rende difficoltosa la scrittura di parole nuove.

5. VALUTAZIONE DELL AFASIA: linee guida Un deficit della comunicazione verbale può manifestarsi a seguito di diverse alterazioni dell attività cerebrale. Disturbi di tipo afasico possono essere erroneamente diagnosticati quando le difficoltà di eloquio sono riconducibili a stati di confusione mentale, disturbi di tipo psichiatrico, alterazioni del tono dell umore. Si rende pertanto necessaria ed utile un analisi delle funzioni comunicative verbali per definire le caratteristiche, il tipo e la gravita del disturbo afasico in relazione anche alla patologia sottostante. Un analisi del linguaggio atta a descrivere l afasia deve includere i seguenti aspetti: linguaggio spontaneo, ripetizione di parole e frasi, comprensione del linguaggio orale e scritto, denominazione, lettura e scrittura. La valutazione del disturbo afasico e la sua classificazione devono tener conto della fase di malattia (acuta, sub-acuta, cronica“ in cui il disturbo viene osservato. E noto come le caratteristiche del disturbo afasico e la sua gravita possano variare nello stesso paziente, passando dalla fase acuta a quella cronica. Durante il primo anno post-stroke il quadro si modifica verso sindromi meno gravi. Le afasie non fluenti possono occasionalmente evolvere verso afasie fluenti. Non si e mai osservato una afasia

fluente evolvere verso una afasia non-fluente. La distribuzione dei tipi di afasia in fase acuta e cronica appare pertanto essere parzialmente diversa, a dimostrazione di una evoluzione del quadro sintomatologico. Questa modificazione puĂ˛ rendere necessaria una rivalutazione a circa un mese e successivamente a tre e sei mesi dall insorgenza. Nel decorso del paziente con ischemia cerebrale, deve considerarsi fase acuta quella coincidente con il periodo in cui potrebbe manifestarsi un peggioramento del quadro neurologico. Tale evento si verifica entro le prime 24-48 ore in circa il 25% dei pazienti con ischemia e con incidenza via via decrescente fino ad una settimana dall insorgenza. In tale fase, al paziente, ricoverato in un reparto di neurologia, vengono somministrate, da parte di personale medico e paramedico, scale di valutazione neurologica per pazienti in fase acuta con lo scopo di valutare la gravitĂ della sintomatologia e di monitorarne l evoluzione. Tali scale, oltre ad item dedicati ai sintomi motori, includono anche item dedicati ai sintomi cognitivi, e tra questi, in genere ve ne sono alcuni esplicitamente dedicati al linguaggio. Va tuttavia chiarito che la valutazione dei deficit di linguaggio con l ausilio di questi strumenti e solo quantitativa e ha il solo fine di contribuire, assieme alla rilevazione degli altri sintomi cognitivi e

motori, alla definizione della gravità ed evoluzione del quadro neurologico nella fase acuta della malattia (Linee guida, 2009“.

5.1 Materiali e metodi di valutazione La valutazione cognitiva nel paziente afasico deve essere condotta con strumenti che siano interamente non verbali; generalmente vengono impiegate le Matrici Colorate Progressive di Raven (Raven, 1954“. Si tratta di strumenti in grado di calcolare il QI e l obiettivo è quello di avere una stima delle abilità intellettive generali, poiché capaci di influenzare in modo significativo il recupero delle performances verbali. Bisogna ricordare che valori significativamente bassi, possono indurre il sospetto di altri quadri nosologici quali il deterioramento cognitivo lieve o la demenza. L attenzione visiva sostenuta, le capacità di scanning e di discriminazione visiva, e le capacità di inibizione vengono analizzate con la somministrazione del Test delle Matrici Attenzionali (Spinner e Tognoni, 1987“ La valutazione della memoria è indispensabile in quanto investiga una funzione essenziale per l apprendimento; e, a tale proposito, per valutare: - la memoria a breve termine spaziale, si utilizza il test di Corsi (Orsini, Grossi, 1987“ e nel caso di soggetti con ripetizione

conservata, si può impiegare lo span per parole bisillabiche (Spinner e Tognoni, 1987“; - la memoria a lungo termine e quindi la capacità di apprendimento, si applicano le prove del test di Corsi (De Renzi, 1977“ e la copia differita della figura complessa di Rey (Osterrieth, 1944“, utilizzata nello studio delle abilità visuo-spaziali. Quando possibile si esegue il test delle 15 parole di Rey (Saffran e Marin, 1972“. La valutazione delle abilità costruttive visuo-spaziali prevede il test di copia di figure geometriche (Arrigoni, De Renzi, 1964“ e la riproduzione immediata della figura complessa di Rey (Osterrieth, 1944“. Le prove cliniche per verificare la presenza di Aprassia Ideomotoria (De Renzi, Faglioni, 1996“ e linguo-bucco-facciale (De Renzi et al 1966“, devono essere proposte su imitazione e non su indicazione orale, per evitare che la cattiva esecuzione rifletta un deficit di comprensione. Tale verifica costituisce un momento indispensabile nell analisi del paziente afasico: infatti, nel caso di lesioni anteriori, la presenza di un quadro aprassico influenza in modo sostanziale le capacità comunicative verbali orali del paziente. Al fine di inquadrare adeguatamente il caso clinico e progettare in modo conseguenziale il piano di trattamento riabilitativo è bene

distinguere i deficit della competenza linguistica (fonologica, semantico-lessicale

grammaticale“,

quelli

relativi

alla

progettazione del movimento (aprassia“ o alla sua esecuzione (disartria“. Le abilità/disabilità nell ambito della vita quotidiana vanno anche esse opportunamente valutate e uno strumento ampiamente impiegato è il C.A.D.L (Communicative Abilities in Daily Living“ proposto da Holland (1980“ adattato all italiano da Pizzamiglio et al. (1984“. Il test si propone di analizzare le risposte date dal paziente in situazioni di vita quotidiana ed esamina infine la conoscenza del linguaggio simbolico e metaforico. La valutazione della competenza pragmatica ha uguale rilevanza in campo afasiologico considerando che tale competenza supporta, integra e, a volte, sostituisce quella linguistica e può sopperire nelle difficoltà verbali. Essa è intesa come abilità generale di comunicare, si articola su più livelli ed è il risultato dell integrazione di più competenze, prima fra tutte quella cognitiva. La partecipazione all interazione comunicativa e la sua efficacia vanno analizzate ponendo il paziente in una situazione di conversazione naturale nel corso della quale è segnalato l uso spontaneo di tutti i canali espressivi anche non-verbali. L inventario di Holland (1980“, modificato successivamente da Carlomagno (1989“, si presta a delineare un primo sommario profilo

pragmatico di pazienti afasici di diverso tipo e di diversa compromissione, mentre il suo uso appare più limitato sia in fase di programmazione del trattamento che nei controlli sulla sua efficacia. La

Griglia

proposta da Carlomagno rileva i dati cruciali del

comportamento comunicativo del paziente e del suo interlocutore in un contesto di reale comunicazione, permettendo di individuare contemporaneamente sia l efficacia referenziale del paziente e le modalità da lui messe in atto a tal fine, sia il numero e la tipologia di interventi effettuati dal logopedista nel guidare lo scambio, nello stimolare e modellare l abilità referenziale del soggetto stesso. Oltre a quello ora citato, esistono numerosi altri protocolli valutativi, tra i quali ricordiamo il protocollo di valutazione delle abilità pragmatiche (Prutting e Kirchner, 1987“ e quello di valutazione del linguaggio pragmatico (Mazzucchi ,1998“.

La valutazione linguistico-verbale assume ovviamente una rilevanza particolare,tenuto conto che il recupero di tali aspetti rappresenta il principale obbiettivo da perseguire. Nella pratica clinica quotidiana l Esame del Linguaggio di Basso, Ciurli, Marangolo (1990“ è di rapida somministrazione ed è sufficientemente completo da permettere una descrizione alquanto dettagliata del comportamento del paziente nelle principali modalità

linguistiche. Questo test è costituito da prove di transcodifica (ripetizione, lettura a voce alta e scrittura sotto dettato“, produzione spontanea, denominazione e comprensione. Sulla base dei risultati è possibile classificare i pazienti all interno di una delle sindromi classiche basandosi sull analisi dell eloquio spontaneo

sull osservazione

della

maggiore

minore

compromissione dei vari comportamenti verbali. Il test è poco adatto per pazienti che presentano afasia lieve, poiché le prove sono tutte relativamente semplici; esso tuttavia è di facile applicabilità ed interpretazione, rivelandosi molto utile in una struttura clinica e riabilitativa e inoltre richiede tempi relativamente brevi per la somministrazione e per la correzione. I tipi di errori qualitativi frequentemente riscontrati sono: − Parafasie fonemiche: omissione, sostituzione, delezione, ripetizione o transposizione di fonemi all interno di una parola (esempi: bambino pambino, corda coda, tigre trigre“; − Parafasie semantiche: parole semanticamente correlate alla parole bersagli (esempio: leone tigre“; − Parafasie non-correlate: parole che non sono semanticamente e/o fono logicamente correlate alla parola bersaglio (esempio: cappello

sedia“;

− Anomie: difficoltà a trovare le parole sia nel discorso sia nella denominazione di oggetti, anche quando l oggetto è funzionalmente identificato; − Neologismi: sostituzione di una o più lettere all interno di una parola tanto da rendere la parola non identificabile (esempio: bambino

bintino“; − Gergo parafasico: successione fluente di parole in sé significative, ma semanticamente inappropriate, emesse con normale prosodie (esempio: Ieri il tavolo con mio marito andremo dopo“; − Gergo

fonemico-neologistico:

serie

sillabiche

senza

alcun

significato, emesse con normale prosodia (esempio: este in falino

pesso tone“; − Espressioni ricorrenti: qualsiasi elemento verbale emesso di fronte a stimoli diversi; − Conduites d'approche: si tratta di variazioni fonemiche della parola bersaglio prodotte nel tentativo di autocorreggersi, che possono portare, alcune volte, alla parola corretta (es. orologio → ogioloio,

orogiogio, ogiorogio, orologio“.

L E.N.P.A., l'Esame Neuropsicologico per l'Afasia, è un test dove la valutazione funzionale delle capacità linguistiche viene fatta in modo molto più preciso. Esso è composto da prove di:

− Transcodifica (ripetizione, lettura a voce alta e scrittura sotto dettato“; − Denominazione (orale e scritta“ di nomi, verbi e colori; − Generazione di liste di parole; − Descrizione orale di una figura complessa; − Comprensione (uditiva e visiva“; − Prove che richiedono l'uso del sistema dei numeri e del calcolo;

Il tipo di errori che possono essere riscontrati in questa prova sono: Errori fonologici: possono essere commessi su parole e non-parole, in prove che richiedono una risposta orale; si verificano quando uno o più fonemi dello stimolo vengono sostituiti, omessi, trasposti, o quando viene inserito un fonema che non è presente nello stimolo (es. tavolo → tatolo, taolo, talovo,tanvolo“

Errori ortografici: posso essere commessi solamente in prove che richiedono una risposta scritta e coinvolgono grafemi anziché fonemi: Anche qui possiamo trovare sostituzione, delezione, trasposizione e inserzione di grafemi (es. uguale al precedente ma in forma scritta“.

Errori semantici: possono verificarsi solo quando lo stimolo è una parola e consistono nella produzione di una risposta concettualmente simile allo

stimolo; cioè, stimolo e risposta condividono uno o più tratti semantici e pertanto appartengono alla stessa categoria semantica (es. tavolo → sedia“.

Errori morfologici: consistono nella sostituzione, inserzione o delezione dell'affisso, flessionale o derivazionale, di una parola (es. tavolo → tavoli, tavolino; conoscenza → conosce“.

Errori di accento: si verificano nella lettura di parole in cui l'assegnazione dell'accento è stabilita lessicalmente e non può essere ricavata utilizzando la sola informazione segmentale. In questo caso si avrà il s.semantico danneggiato ma i sistemi di conversione funzionano in modo normale. (es. tavolo → tavòlo“

Errori di conversione: si verificano nella scrittura di parole che contengono sequenze di fonemi omofone ma non omografe. Fanno parte di questa categoria parole come cuore e quota : entrambe presentano la stessa sequenza fonologica /kwØ/, ma per scrivere correttamente entrambe le parole le informazioni semantico-lessicali devono essere intatte.

Errori di lessicalizzazione: si verifica quando viene prodotta una parola in risposta ad una non parola (es. rife → rise, pianta“

Omissione: incapacità del soggetto, anche dopo sollecitazione, di produrre una risposta

Neologismo: è una risposta errata che consiste nella produzione di una non-parola priva di alcuna relazione segmentale con lo stimolo, Si verifica in ogni prova che richiede risposta scritta o orale, sia con parole che con non-parole (es. tavolo →

cruvi, rife → spolgo“.

Circonlocuzione: si tratta di giri di parole, definizioni d’uso "serve per", o modi di intercalare: "uhm, e poi, mmm", e parole non specifiche: "roba, cosa"

Nominalizzazione: consiste nel trasformare un verbo in un sostantivo (es. correre

corsa“.

La batteria per l analisi dei deficit afasici (BADA“ elaborata da Miceli, Laudanna e Burani (1991“ si differenzia nettamente da quella di Basso e coll. per la sua impostazione teorica; i criteri che ne hanno ispirato la preparazione si basano sulle teorie relative alla organizzazione e al funzionamento del linguaggio sviluppate dalla neuropsicologia

cognitiva

sono

indipendenti

dagli

aspetti

neurologici del danno cerebrale. La lettura dei risultati delle diverse prove permette di formulare delle ipotesi riguardo ai deficit del paziente confrontandolo con il modello di funzionamento normale del linguaggio. Questo test non può essere somministrato a soggetti con scolarità inferiore a 5 anni, né in pazienti con gravi disturbi che otterrebbero punteggi nulli. Il tempo di somministrazione deve necessariamente essere contenuto tra le 3 e le 4 ore. Il test di fluenza (Novelli et coll., 1986“ permette una rapida ed efficiente valutazione delle capacità di evocazione di parole ed è utile anche per monititorare l evoluzione del disturbo afasico. Il test dei gettoni (De Renzi e Vignolo, 1962“, probabilmente il più noto dei test usati in afasiologia per accertare e quantificare i deficit di comprensione, presenta numerosi vantaggi: facile applicabilità,

breve tempo per la somministrazione, gli ordini proposti non sono ridondanti, utile per verificare il recupero. Esso non puĂ˛ essere impiegato per discriminare tra forme cliniche qualitativamente diverse e non consente di analizzare quali aspetti dei processi fonologici, semantici e sintattici sono deficitari.

Esempi di richieste: tocchi un quadrato; tocchi un cerchio rosso; tocchi un quadrato blu e un cerchio giallo; tocchi il quadrato bianco grande e il cerchio blu piccolo; metta il cerchio verde piccolo sul quadrato giallo grande;

Molte batterie

di test in uso si basano sul vecchio modello

classificativo di Wernicke (1874“, Lichtheim (1885“, successivamente modificato da Howes & Geschwind (1964 “e da Goodglass et coll. (1964“: sono definibili ad orientamento anatomico-strutturale in quanto si propongono di inquadrare il paziente in una delle forme standard di afasia misurando la compromissione del linguaggio. Vanno segnalati al solo scopo di completezza: Boston Diagnostic Aphasia Examination (B.D.A.E.“ di Goodglass e Kaplan (1972“ il più noto e usato negli USA,

ha come obbiettivo primario la

classificazione dei pazienti all interno di una delle sindromi afasiche tradizionali; Aachenr Aphasia Test (A.A.T.“ di Huber (1983“ e De Bleser(1996“; anche questo test si ispira al modello WernickeLichtheim, Western Aphasia Battery (W.A.B.“ di Kertesz,(1982“, Multilingual Aphasia Examination (M.A.E“ di Benton (1967“, Minnesota Test for Differential Diagnosis of Aphasia (M.T.D.D.A.“ di Shuell

(1983“,

Psycholinguistic

Assessments

Language

Processing in Aphasia (P.A.L.P.A.“ di Kay (1992“, Test di Eisenson (1983“, Test pour l examen de l aphasie di Doucarne (1976“, Language modalities test for aphasie di Wepman e Jones (1983“.

Infine, nell analisi di un paziente afasico non si può non considerare la

possibile

coesistenza

una

patologia

depressiva

che,

ovviamente, inficia i risultati del trattamento riabilitativo e che va affrontata con una specifica terapia farmacologia (sitologia(3““.

5.2 La valutazione nel sistema semantico-lessicale

5.2.1 I buffer di input La valutazione di questa componente può essere effettuata presentando al soggetto coppie di sillabe, alcune uguali e altre diverse, e chiedere al paziente di valutare la loro uguaglianza. La differenza tra sillabe può dipendere anche da un solo tratto, e ciò renderà l esercizio più complesso. Lo stesso compito può essere eseguito con coppie di grafemi utilizzando però delle lettere scritte in caratteri diversi.

5.2.2 I lessici di input Il compito che in modo più diretto valuta questa componente è quello di decisione lessicale: verranno presentate al paziente delle stringhe di fonemi o grafemi che rappresentano sia parole che non parole, ed egli dovrà dire se la stringa corrisponde ad una parola.

5.2.3 Il sistema semantico Una corretta valutazione può essere effettuata sottoponendo il paziente a compiti di denominazione orale o anche scritta. Se verrà associata la parola tavolo all immagine del tavolo significherà che la figura ha attivato nei lessici di output le rappresentazioni fonologiche

ortografiche

corrispondenti,

quindi,

che

componente semantica è intatta. Questa può anche essere valutata con prove di indicazione, compito più semplice rispetto al precedente.

5.2.4 I lessici output La

valutazione

questa

componente

prevede

prove

denominazione: una prestazione deficitaria in un compito di denominazione non indica inequivocabilmente un danno ai lessici di output. Il danno può essere a monte o a valle del lessico. In base al tipo di errore sarà poi possibile stabilire la sede del danno, che potrà quindi essere o nel sistema semantico o nel lessico di output.

5.2.5 I buffer di output Questa componente andrà valutata sottoponendo il paziente a prove di scrittura sotto dettato e di lettura di parole note e di parole nuove. Essendo i buffer dei passaggi obbligati per qualunque operazione

richieda l articolazione o la scrittura dello stimolo, gli errori saranno presenti in qualunque compito.

5.2.6 I meccanismi di conversione Un danno alla via di conversione grafema-fonema o fonema-grafema renderĂ impossibile o difficoltosa la lettura ad alta voce o la scrittura sotto dettato di parole nuove, che non possono essere processate nel lessico. Questa puĂ˛ essere valutata effettuando prove di scrittura sotto dettato e lettura a voce alta di parole nuove.

6. CASO CLINICO Introduzione Durante l’attività di studio svolta presso la Clinica Neurologica nel Laboratorio di Neuropsicologia Clinica dell Università di Sassari ho avuto modo, frequentando il tirocinio teorico-pratico, di seguire in trattamento riabilitativo logopedico un caso di afasia post ictus, di tipo fluente, caratterizzata da un deficit nella scrittura e nella lettura. Lo scopo della mia tesi è di indagare come le funzioni cognitive, e in particolare il linguaggio scritto, possano migliorare in seguito ad un trattamento logopedico intensivo e mirato.

6.1 Caso clinico La signora G.F. di 76 anni giunge alla nostra osservazione il 2/04/2011 in seguito alla diagnosi di ictus cerebrale ischemico, avvenuto il 26/01/2011, con lieve emisindrome motoria destra e afasia. ANAMNESI FAMILIARE: FAMILIARE storia familiare positiva per ictus cerebrale (madre“. ANAMNESI

PATOLOGICA

REMOTA: REMOTA

fibrillazione

atriale

parossistica, sospetta angina da sforzo ed ipertensione arteriosa.

ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA: comparsa di turbe dell’ eloquio con lieve emisindrome facio-braccio-crurale destra. A distanza

una

settimana

paziente

dimostrato

miglioramento nel recupero della forza a carico degli arti di destra con permanenza di lieve disfasia e anomie.

ESAMI EFFETTUATI Esami ematochimici ed urinari di routine: routine Emocromo + F, Elettroforesi, Glicemia, profilo epatico, renale, lipidico, esame urine, CPK, VES, LDH, G&PDH, VDRL Elettrocardiogramma (ECG“: - il 27/01/2011, alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione; - il 31/01/2011, ECG normale

Tc cranio (Tomografia (Tomografia computerizzata“ senza mezzo mezzo di contrasto: contrasto - 26/01/11: minuta area di ipodensità di tipo gliotico-malacico a sinistra, nel nucleo lenticolare.

- 28/01/11: area ipodensa corticale parietale a sinistra, compatibile con lesione ischemica con insulto vascolare sui nuclei della base a sinistra.

6.2 Valutazione neuropsicologica iniziale In seguito alla raccolta dei dati anamnestici si procede alla valutazione clinica, con la somministrazione di test neuropsicologici per avere un quadro generale del danno funzionale della paziente. La prima batteria di test standardizzati a cui Ă¨ stata sottoposta la paziente Ă¨ L Esame del Linguaggio II; il test Ă¨ stato eseguito in data 02/04/2011 e sono stati ottenuti i seguenti risultati:

Si evince un eloquio fluente con buoni risultati nelle prove di: espressione orale, comprensione orale, ripetizione di parole e frasi, comprensione della lettura, lettura a voce alta di parole e frasi e copia. Ă&#x2C6; invece stata evidenziata una grave alterazione nelle prove di scrittura, di dettato, di ripetizione e di lettura a voce alta delle nonparole.

Nelle prove di espressione orale (descrizione di una figura complessa, descrizione di un evento, denominazione di sostantivi, verbi“ sono presenti i seguenti errori qualitativi: difficoltà di tipo anomico nelle prove di produzione orale e lievi difficoltà nelle prove di denominazione di sostantivi e verbi e in oltre si evidenzia una parafasia fonemica (esempio: coltello/cor coltello rtello“. Nelle prove di comprensione orale (parole; parole semanticamente affini; frasi“ sono presenti lievi disturbi di tipo anomico con parafasie verbali (esempio: corrono/corre“ corrono Le prove di ripetizione hanno evidenziato errori quali neologismi che riguardano prevalentemente le non-parole (esempio: zico/zidico“ e zico parafasie fonemiche (esempio: fime/sime“. fime Nelle prove di scrittura sono presenti numerosi neologismi (esempio: orologio/orogio“ ed errori ortografici (scendere scendere/scedere“. orologio scendere Nella prova di lettura a voce alta di non-parole gli errori sono di tipo neologistico (esempio: setu/fetali“ ed errori fonologici (tarino tarino/torino“. setu tarino Nella prova di dettato di parole, non-parole e frasi gli errori frequentemente commessi sono neologismi (esempio: pesce/gieffe“, pesce errori ortografici (esempio: sedia/siedia“ e anomie. sedia

Al Token Test il punteggio ottenuto è di 22/36, la comprensione risulta quindi essere alterata, ma non in modo significativo.

Un altra batteria standardizzata di valutazione alla quale la paziente Ă¨ stata sottoposta Ă¨ l E.N.P.A., ottenendo i seguenti risultati:

Prova

Punteggio corretto

Cut-off

Tipo di errore

RIPETIZIONE parole non-parole frasi

7.2 1.5 3.0

8.8 2.0 3.0

F, Neol L, Neol /

LETTURA parole non-parole frasi

8.0 2.0 1.3

6.4 4.0 1.3

F L, Neol F

SCRITTURA parole non-parole frasi

2.1 0.9 0.6

6.3 1.4 0.6

Or, Neol Neol Om

8.0 1.6

8.2 2.7

F, Neol Or, Neol

10.0 2.5

6.1 3.0

S, M, Nom Or

5.0

4.0

20.6 18.0

8.4 17.0

/ S, V

DENOMINAZIONE Nomi: orale scritta Verbi: orale scritta Colori: orale COMPRENSIONE Parole: uditiva visiva

Frasi: uditiva visiva

11.7 12.7

11.6 11.3

M,R M-pass, R-pass

NUMERI ripetizione lettura dettato parole(cifre)

8.2 6.7 2.3 3.8

8.8 7.6 6.3 4.2

L L, Om L, Si, Mi L, Si, Om

CALCOLO addizioni sottrazioni moltiplicazioni

1.2 0.2 0.6

2.2 1.0 1.4

Om Om Om

Legenda errori: F= fonologico

N= neologismo

L= lessicalizzazione

Or= Or ortografico

Om= Om omissione

S= semantico

M=morfologico

Nom= Nom nominale

R= reversibile

pass= pass passivo

Si= Si sintattico

Mi= Mi misto

Dai risultati ottenuti emerge una grave alterazione nelle prove di scrittura, con punteggi molto al di sotto della soglia di normalitĂ (cutoffâ&#x20AC;&#x153;. Scarsi risultano essere anche i punteggi ottenuti nelle prove di calcolo e di ripetizione e lettura di parole e di non-parole. Nelle prove di denominazione scritta e in quelle che richiedono l'uso del sistema dei numeri il punteggio Ă¨ moderatamente al di sotto della soglia di

normalitĂ . Gli errori maggiormente commessi commessi dalla paziente sono: errori fonologici, ortografici,morfologici, neologismi, lessicalizzazioni (per le non-paroleâ&#x20AC;&#x153; paroleâ&#x20AC;&#x153; e omissioni

6.3 Diagnosi funzionale e trattamento riabilitativo La pianificazione di un trattamento riabilitativo riabilitativo viene fatta in riferimento al modello di elaborazione delle informazioni del sistema semantico-lessicale.. In base a questo modello sarĂ possibile fare una diagnosi funzionale e definire quali sono le componenti da riabilitare.

Tendo conto dei deficit riscontrati nelle varie prove, il lavoro è stato incentrato sulla riabilitazione dei lessici, ed in particolare quelli ortografici, e sui meccanismi di conversione. Per quanto riguarda la lettura facciamo riferimento ad un modello a 2 vie: − Via lessicale o diretta: diretta si divide a sua volta in una via semantica e una non semantica: la prima attiva la parola nel sistema semantico, la seconda connette direttamente con il sistema di riconoscimento visivo delle parole senza passare per il sistema semantico. Questa via permette la lettura di parole di cui il soggetto ha già appreso la forma ortografica e fonologica; è l'unica via possibile per leggere correttamente parole con ortografia irregolare, oltre che parole. − Via fonologia o indiretta: indiretta prevede l'applicazione delle regole di conversione grafema-fonema attraverso l'identificazione di lettere; questa procedura è l'unica possibile per la lettura di parole

ortografia

regolare,

parole

mai

udite

precedentemente e di non-parole.

Anche per quanto riguarda la scrittura le vie sono 2: − Via diretta o lessicale: lessicale prevede il riconoscimento della forma fonologica di una parola udita. Questa procedura è l'unica

possibile per scrivere correttamente le parole ad ortografia irregolare, mentre non è utilizzabile per la scrittura di nonparole o di parole di cui il soggetto non ha in passato appreso l'ortografia. − Via indiretta o segmentale: segmentale questa permette la conversione di una stringa di suoni nella corrispondente stringa ortografica, secondo le regole di trascrizione fonema-grafema di quella lingua. Questa procedura permette di scrivere parole ad ortografia regolare già note al lettore, parole mai scritte prima e stringhe fonemiche non lessicali (non-parole“ In base a questa distinzione è stato possibile identificare nei modelli di lettura e di scrittura quale via è alterata: in entrambi i casi si tratta della via indiretta di conversione grafema-fomena. Osservando i risultati ottenuti nelle prove di scrittura emergono dei tratti caratteristici della disgrafia: tendenza alla macrografia, discontinuità nel gesto con presenza di interruzioni, ritoccatura del segno già tracciato e distanza tra le parole inadeguata. In particolare si tratta di disgrafia fonologica in quanto la paziente non riesce a leggere le non parole e spesso effettua errori di tipo morfologico. Prendendo in considerazione le prove di lettura è possibile ipotizzare una dislessia fonologica, poiché ne deriva una lettura deficitaria di non parole e di lunghi stimoli (frasi“. Inoltre sono presenti errori di

lessicalizzazione ed errori morfologici, tipici di questo tipo di dislessia. Il programma riabilitativo ha previsto diversi stadi di difficoltĂ crescente attivando contemporaneamente la via di lettura e di scrittura: 1. Impostazione dei grafemi, specificando la sequenza, la grandezza, la direzione delle linee, selezionando le forme allografiche delle lettere costituenti la parola in esame e lo stile (corsivo o stampatelloâ&#x20AC;&#x153; e la forma (maiuscolo o minuscoloâ&#x20AC;&#x153;.

Grafema scritto dalla terapista

Grafema scritto dalla paziente

Scrittura della paziente a tre mesi dallâ&#x20AC;&#x2122;inizio del trattamento:

Prova di copia:

Ulteriore miglioramento ottenuto nella scrittura:

2. Denominazione scritta di parole: visti i progressi ottenuti durante questo lavoro si sono potuti proporre degli esercizi piĂš interessanti per la paziente. Abbiamo quindi iniziato con le prove di denominazione scritta: si proponeva unâ&#x20AC;&#x2122; immagine e la paziente doveva scrivere in nome dellâ&#x20AC;&#x2122; oggetto presentato nella foto.

3. In

contemporanea

alle

prove

scrittura

abbiamo

proceduto con la lettura degli stimoli proposti.

4. Avendo ottenuto buoni risultati nelle prove precedenti siamo passati alla descrizione scritta di immagini che rappresentano sequenze semplici di vita quotidiana e lettura delle frasi prodotte dalla paziente.

5. Dettato di parole e di non-parole.

cartone sabomi attore fule sorella cieco descia postini cuoceva

6. Visti i miglioramenti ottenuti con la paziente si Ă¨ passati alla creazione di un diario sottoforma di racconto scritto guidato.

Questo lavoro Ă¨ stato eseguito a casa, in quanto richiedeva tempi di esecuzione molto lunghi. Il lavoro sul tratto grafico impostato inizialmente Ă¨ stato indispensabile per la creazione di questo brano.

Tutti gli stimoli proposti sono stati ripetuti scritti e letti coinvolgendo così più componenti contemporaneamente. Questi esercizi sono stati anche delegati ad un familiare, dopo aver ben mostrato come fare e raccomandato di non avere fretta, ciò in quanto il recupero delle capacità linguistiche richiede ogni giorno un continuo stimolo.

6.4 Seconda valutazione neuropsicologica Dopo 5 mesi dalla prima valutazione è stato opportuno sottoporre la paziente ad una nuova valutazione psicometrica, in modo da valutare i miglioramenti ottenuti nei mesi di trattamento. I test riproposti sono stati due: l Esame del Linguaggio e il Token Test. Esame del linguaggio:

Il quadro Ă¨ molto simile al precedente ma sono riscontrabili dei leggeri miglioramenti nelle prove di ripetizione, di lettura e di dettato delle non-parole, con errori qualitativamente sovrapponibili ai precedenti: parafasie fonemiche, anomie e neologismi. Anche al Token Test il risultato ottenuto Ă¨ di 21/36, punteggio al di sotto della norma, ma che non indica una grave compromissione della comprensione.

Conclusioni

Generalmente la possibilità che in pazienti afasici una sola componente venga danneggiata è molto rara, in quanto presentano quasi sempre una serie di danni funzionali. Per l’organizzazione del piano di trattamento ci siamo basati su quelle che erano le idee degli neuropsicologi cognitivisti: qualunque funzione cognitiva è composta de un certo numero di componenti, o moduli,

connesse

tra

loro

funzionalmente

indipendenti

utilizzando modelli di elaborazione delle informazioni. Lo studio su soggetti cerebrolesi ha permesso di interpretare i loro deficit sulla base di un modello del funzionamento normale e di fornire dati importanti sulla struttura funzionale dei processi cognitivi. La creazione del modello di elaborazione delle informazioni del sistema semantico-lessicale ha permesso l’identificazione delle componenti

danneggiate

consentendoci

intervenire

selettivamente. Nel caso della signora G.F. il trattamento è stato incentrato sul recupero dei lessici ortografici di input e di output e quindi quelli della scrittura e della lettura, focalizzando l’attenzione sui buffer ortografici di output maggiormente danneggiati.

Grazie al trattamento riabilitativo, durato circa sette mesi, la paziente ha ottenuto dei miglioramenti nella lettura e nella scrittura. Dimostra particolare interesse allo svolgimento di attivitĂ di lavoro, sia in ambulatorio che a casa. La famiglia ha svolto un ruolo importante durante questi mesi di riabilitazione occupandosi di portare avanti il lavoro che veniva organizzato in fase di trattamento. Il nostro obiettivo Ă¨ quello di seguire nel tempo la paziente, continuare la riabilitazione e monitorare nel tempo i cambiamenti, cercando sempre di sostenere la paziente sotto tutti i punti di vista, tenendo anche conto dell'etĂ e del deficit cognitivo.

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