Gh1 listovačka

Gastroenterologie a hepatologie Gastroenterology and Hepatology

asopis eské gastroenterologické spole nosti, eské hepatologické spole nosti, Slovenskej gastroenterologickej spolo nosti a Slovenskej hepatologickej spolo nosti Vydává LS JEP – indexed in SCOPUS, CHEMICAL TITLES, EXCERPTA MEDICA/EMBASE, CHEMICAL ABSTRACTS, INIS Atomindex, Food Science and Technology Abstracts, Bibliographia Medica echoslovaca

IDIOPATICKÉ ST EVNÍ ZÁN TY Vedolizumab v terapii IBD Kožní komplikace IBD Doporu ené postupy pro lé bu IBD u d tí Miniinvazivní chirurgie u IBD Intraoperative endoscopy in CD Receptorové mechanizmy aktivácie pažerakových nervov

ISSN - (Print); ISSN - X (On-line)

únor ro ník íslo

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha Obsah

Obsah Novinky v roce

News in Editorial

M. LukĂĄĹĄ

Realista

Realist Editorial

M. BortlĂ­k

KvĂ­z | Quiz

D TSKà GASTROENTEROLOGIE A HEPATOLOGIE I CHILDREN’S GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY

Doporu ení Pracovní skupiny d tskÊ gastroenterologie a výŞivy PS pro diagnostiku a lÊ bu idiopatických st evních zån t u d tí – dopln k k . vydåní

Czech Working Group for Paediatric Gastroenterology and Nutrition guidelines for diagnostics and treatment of in ammatory bowel diseases in children – st edition update Doporu enÊ postupy | Guidelines

J. BronskĂ˝ , K. BerĂĄnkovĂĄ , Z. ernĂĄ , I. opovĂĄ , D. uricovĂĄ , , M. DurilovĂĄ , O. HradskĂ˝ , E. KarĂĄskovĂĄ , K. MitrovĂĄ , , J. Nevoral , L. PoĹĄ , J. Schwarz , P. SzitĂĄnyi , R. Ĺ kĂĄba , A. Ĺ ulĂĄkovĂĄ , J. TukovĂĄ

IBD

LÊ ba vedolizumabem u pacient s idiopatickými st evními zån ty v eskÊ republice

The use of vedolizumab for the treatment of in ammatory bowel disease patients in the Czech Republic P vodnĂ­ prĂĄce | Original article

P. Falt

Intraoperative endoscopy is safe and helps to determine the resection extent in Crohn’s disease

Intraopera nå enteroskopia je bezpe nå a je prínosom v ur ení rozsahu resek nÊho výkonu pri Crohnovej chorobe Original article | P vodní pråce

D. Podmanicky , , V. Stefanov , D. Harustiakova , Z. Berecova , J. Kovacs , Z. Zelinkova

MoĹžnosti miniinvazivnĂ­ chirurgie u pacient s Crohnovu nemocĂ­ a ulcerĂłznĂ­ kolitidou

Possibilities of minimally invasive surgery in patients with Crohn’s disease and ulcerative colitis P ehledovå pråce | Review article

L. KunovskĂ˝ , F. Marek , Z. Kala , J. Dolina , P. Morav Ă­k , V. an , V. ProchĂĄzka

Ustekinumab – novÊ biologikum v terapii Crohnovy nemoci

Ustekinumab – a new biologic drug for the treatment of Crohn’s disease Komentå | Comment

M. Lukåť KAPITOLY Z VNIT N�HO LÉKA STV� I CHAPTERS FROM INTERNAL MEDICINE

KoŞní problematika u pacient s idiopatickými st evními zån ty

Skin conditions in patients with in ammatory bowel diseases P ehledovĂĄ prĂĄce | Review article

K. J zlovĂĄ, M. KrĂĄsovĂĄ, J. HercogovĂĄ

HEPATOLOGIE I HEPATOLOGY

Imunoglobulin G asociovanĂĄ sklerozujĂ­cĂ­ cholangitida u pacienta s Crohnovou nemocĂ­

Immunoglobulin G -associated sclerosing cholangitis in a patient with Crohn’s disease Kazuistika | Case report

J. DrahoĹĄ, P. VyhnĂĄlek

Gastroent Hepatol 2017; 71(1)

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha Obsah

KLINICKĂ A EXPERIMENTĂ LNĂ? GASTROENTEROLOGIE I CLINICAL AND EXPERIMENTAL GASTROENTEROLOGY

ReceptorovÊ mechanizmy aktivåcie paŞeråkových nervov kyselinou

Receptor mechanisms mediating activation of esophageal nerves by acid P ehledovĂĄ prĂĄce | Review article

P. BĂĄnov in Jr, M. uri ek, R. Hyrdel

Celiakie, kterĂĄ nenĂ­ celiakiĂ­?

When is celiac disease not celiac disease?

Kazuistika | Case report

P. Ko a Ă­kovĂĄ, V. KojeckĂ˝

GASTROINTESTINĂ LNĂ? ONKOLOGIE I GASTROINTESTINAL ONCOLOGY

M nĂ­ se chirurgickĂĄ lĂŠ ba stenotickĂŠho karcinomu rekta?

Are there any changes in the surgical management of stenosing rectal cancer?

P vodnĂ­ prĂĄce | Original article

A. Pelikån , , L. Tulinský , M. Peteja , M. Lerch R ZNÉ I OTHERS

Recenze knihy PraktickĂ˝ pr vodce stomika

Recenze knihy | Book review

R. HonzĂĄk

OhlĂŠdnutĂ­ za XV. intezivnĂ­m kurzem IBD pro lĂŠka e a sestry

Looking back at the XVth intensive IBD course for doctors and nurses ZprĂĄva z akce | Congress report

A. NovotnĂ˝

. vzd lĂĄvacĂ­ a diskuznĂ­ gastroenterologickĂŠ dny

th Training and Discussion Gastroenterology Days ZprĂĄva z akce | Congress report

O. Urban

Gastrointestinal infections

GastrointestinĂĄlnĂ­ infekce Congress review | KongresovĂĄ review

G. Tytgat

Výb r z mezinårodních asopis

The selection from international journals KomentĂĄ e | Comments

I. HejlovĂĄ, T. Grega, V. Zoundjiekpon, V. PsĂĄrovĂĄ, E. Ĺ kanderovĂĄ, M. LukĂĄĹĄ, M. KolĂĄ

Odpov na kvĂ­z | Answer to the quiz

AutodidaktickĂ˝ test | Self-educated test

Ginkor FortÂŽ s obsahem extraktu z jinanu dvoulalo natĂŠho

Ginkor FortÂŽ with ginkgo biloba extract LĂŠkovĂ˝ pro l | Drug pro le

M. LukĂĄĹĄ

Pokyny pro autory | Instructions for authors

Fotogra e na obĂĄlce: FloridnĂ­ fĂĄze ulcerĂłznĂ­ kolitidy v elektronmikroskopickĂŠm obraze. Zdroj: www.pro media.cz.

Gastroent Hepatol 2017; 71(1)

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha Editorial

Novinky v roce News in M. Lukåť KlinickÊ a výzkumnÊ centrum pro st evní zån ty ISCARE I.V.F. a. s., Praha

VĂĄĹženĂŠ tenĂĄ ky, vĂĄĹženĂ­ tenĂĄ i, milĂ­ kolegovĂŠ, dovolte mi, abych vĂĄs srde n pozval ke sledovĂĄnĂ­ a takĂŠ k aktivnĂ­ Ăş asti na dalĹĄĂ­m, jiĹž . pokra ovĂĄnĂ­ naĹĄeho asopisu Gastroenterologie a hepatologie. Na po ĂĄtku dalĹĄĂ­ ady bude vhodnĂŠ podat informace o recentnĂ­ch zm nĂĄch a novinkĂĄch, kterĂŠ redakce asopisu provedla a jakĂŠ chystĂĄ na tento rok. I p es menĹĄĂ­ zm ny platĂ­, Ĺže zĂĄkladnĂ­ koncept struktury asopisu z stĂĄvĂĄ od roku stejnĂ˝. KaĹždĂŠ Ă­slo asopisu je fokusovĂĄno na ur itĂŠ tĂŠma. Stalo se jiĹž tradicĂ­, Ĺže prvnĂ­ Ă­slo je v novĂĄno problematice idiopatickĂ˝ch st evnĂ­ch zĂĄn t , druhĂŠ hepatologii, ervnovĂŠ Ă­slo digestivnĂ­ endoskopii, srpnovĂŠ klinickĂŠ a experimentĂĄlnĂ­ gastroenterologii, v podzimnĂ­m Ă­sle se seznĂĄmĂ­me s novinkami v oblasti gastrointestinĂĄlnĂ­ onkologie a v poslednĂ­m, ĹĄestĂŠm vydĂĄnĂ­ bude pozornost zam ena na d tskou gastroenterologii a hepatologii a takĂŠ na bariatrii. I v letoĹĄnĂ­m roce budeme dĂĄle rozvĂ­jet sekci „VĂ˝b r z mezinĂĄrodnĂ­ch asopis “, do kterĂŠho se velmi aktivn a Ăşsp ĹĄn zapojili mladĂ­ gastroenterologovĂŠ a hepatologovĂŠ. DĂĄle se budou tenĂĄ i setkĂĄvat s kvĂ­zy z klinickĂŠ praxe a autodidaktickĂ˝m testem, kterĂ˝ mĂĄ od lo skĂŠho roku p i Ăşsp ĹĄnĂŠm zodpov zenĂ­ p id leny kredity v rĂĄmci celoĹživotnĂ­ho vzd lĂĄvĂĄnĂ­ eskĂŠ lĂŠka skĂŠ komory. Snahou redakce je poskytnout tenĂĄ i nejen ucelen jĹĄĂ­ p ehled v ur itĂŠ problematice, a to podle hlavnĂ­ho tĂŠmatu kaĹždĂŠho Ă­sla, ale takĂŠ

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 6–7

podĂĄvat v kaĹždĂŠm vydĂĄnĂ­ informace ze vĹĄech oblastĂ­ gastroenterologie a hepatologie.

V posledním ro níku doznal asopis ur itých zm n, kterÊ, jak v íme, povedou ke zvýťení kvality a budou ku prosp chu tenå m. Z pohledu redak ní pråce byl vytvo en nový formulå pro recenzenty, který umoŞnuje podrobn jťí a precizn jťí posouzení prací odeslaných ke zve ejn ní do redakce asopisu, a byly aktualizovåny novÊ pokyny pro autory, v . strukturovanÊho abstraktu, kterÊ naleznete na stran . Osv d ilo se t snÊ propojení s webovými strånkami asopisu www.csgh.info, kde mohou být prezentovåny endoskopickÊ videonahråvky nebo moŞnost prezentovat v tťí mnoŞství obrazovÊ dokumentace k publikovaným lånk m.

WebovĂŠ strĂĄnky byly upraveny s moĹžnostĂ­ rychlĂŠho vyhledĂĄvĂĄnĂ­ publikovanĂ˝ch text z celĂŠ letĂŠ historie asopisu. Nov zavedenĂĄ webovĂĄ sekce „In press“ umoĹž uje zve ejn nĂ­ p ijatĂ˝ch a redak n zpracovanĂ˝ch lĂĄnk online bez v tĹĄĂ­ho zdrĹženĂ­. D leĹžitĂŠ je, Ĺže kaĹždĂ˝ len GS, HS a odb ratelĂŠ asopisu ze SGS a SHS jsou informovĂĄni e-mailem o kaĹždĂŠm nov uloĹženĂŠm lĂĄnku do tĂŠto sekce.

V roce bylo do redakce asopisu zaslĂĄno celkem p vodnĂ­ch pracĂ­, p evĂĄĹžn eskĂ˝ch a slovenskĂ˝ch autor , p ehlednĂ˝ch sd lenĂ­, kazuistik a doporu enĂŠ postupy, odmĂ­tnuty byly lĂĄnky. Do asopisu byly za azeny takĂŠ lĂĄnky mezioborovĂŠ, kterĂŠ jsou zve ej ovĂĄny v sekci „VybranĂŠ kapitoly z vnit nĂ­ho lĂŠka stvĂ­â€œ.

Na po åtku roku byla vyhlåťena sout Ş o dv nejlepťí p vodní pråce publikovanÊ v asopisu Gastroenterologie a hepatologie, kterÊ vybrala komise sloŞenå ze len redak ní rady. Její výsledky najdete na stran . Slavnostní vyhlåťení nejúsp ťn jťích autor a p edåní dvou cen ve výťi K , jeŞ jsou dotovåny nakladatelstvím asopisu Ambit Media, a. s., a eskou gastroenterologickou spole ností, se bude konat v pr b hu XXXV. slovenskÊho a eskÊho gastroenterologickÊho kongresu v Bratislav ve dnech .– . ervna . V sout Şi budeme pokra ovat i v roce .

Hlavním po inem letoťního roku bude podåní Şådosti o indexaci naťeho periodika v asopiseckÊ databåzi PubMedŽ, kterou plånujeme realizovat v kv tnu s tím, Şe výsledek rozhodnutí komise AmerickÊ lÊka skÊ knihovny v Bethesd budeme moci o ekåvat koncem tohoto, resp. po åtkem p íťtího roku.

Redak ní rada asopisu bude s velkým zåjmem sledovat vťechny velkÊ gastroenterologickÊ a hepatologickÊ kongresy tohoto roku. Jednå se o XLV. måjovÊ hepatologickÊ dny v Olomouci, XXXV. slovenský a eský gastroenterologický kongres a . slovenskÊ a eskÊ endoskopickÊ dny.

Ob posledn zmĂ­n nĂŠ akce se konajĂ­ v Bratislav na po ĂĄtku ervna.

Odbornou dominantou v esku bude . kongres eskĂŠ gastroenterologickĂŠ spole nosti v Ostrav , kterĂ˝ pod prezidenstvĂ­m prim. Ond eje Urbana

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina Novinky bolestĂ­ v roce brucha 2017

bude probĂ­hat ve dnech . listopadu aĹž . prosince .

Na zåklad jednåní UEG a redak ní rady naťeho asopisu måme moŞnost zve ejnit n kolik rozťí ených souhrn p ednåťek, kterÊ byly p edneseny v råmci postgraduålního kurzu pro mladÊ gastroenterology Gastro Upate , který se konal v Praze ve dech . a . dubna . Jeden z nich naleznete jiŞ v tomto ísle na stran , dalťí t i v íslech nåsledujících.

VåŞení tenå i, redakce asopisu våm p eje pevnÊ zdraví, mnoho úsp ch ve vaťich odborných, eduka ních a výzkumných aktivitåch a je naťím p åním, abyste stråvili p íjemnÊ chvíle nad strånkami naťeho tradi ního periodika, kterÊ jiŞ vstoupilo do osmÊho decennia svÊ exis tence. Redakce asopisu bude vd nå za kaŞdý p ísp vek ze zåkladního a klinickÊho výzkumu a za zkuťenosti a poznatky z klinickÊ praxe,

o kterĂŠ byste se cht li pod lit s odbornou gastroenterologickou a hepatologickou ve ejnostĂ­ v eskĂŠ republice a na Slovensku.

Za redak nĂ­ radu asopisu Gastroenterologie a hepatologie prof. MUDr. Milan LukĂĄĹĄ, CSc. ĹĄĂŠfredaktor asopisu milan.lukas@email.cz

Redakce asopisu Gastroenterologie a hepatologie vypisuje

SOUT Ĺ˝ O DV NEJLEPĹ Ă? P VODNĂ? PRĂ CE 2017 PodmĂ­nky sout Ĺže 1. Do sout Ĺže budou automaticky za azeny vĹĄechny p vodnĂ­ prĂĄce publikovanĂŠ v roce 2017.

2. PrĂĄce budou hodnoceny leny redak nĂ­ rady.

3. Hlavními kritÊrii hodnocení budou odbornå úrove , originalita a p ínos zve ejn ných údaj .

4. Výsledky sout Şe budou vyhlåťeny v asopise Gastroenterologie a hepatologie 1/2018.

KaŞdå z vít zných prací bude ohodnocena åstkou 30 000 K .

Instrukce pro autory naleznete na internetových strånkåch asopisu www.csgh.info. P ísp vky vklådejte do redak ního systÊmu asopisu Gastroenterologie a hepatologie http://redakce.ambitmedia.cz/index.php/gh.

V�SLEDKY SOUT ŽE O DV NEJLEPŠ� P VODN� PRà CE V ROCE 2016 Kolå M et al. Biosimilar in iximab in anti-TNF-naïve IBD patients – 1-year clinical follow-up Gastroent Hepatol 2016; 70(6): 514–522.

Hejlovå I et al. Metabolický pro l pacient po transplantaci jater ve vztahu k rozvoji NAFLD – výsledky pilotní studie Gastroent Hepatol 2016; 70(4): 325–330.

Redakce bude kontaktovat první autory. Výherc m gratulujeme!

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 6–7

D tskĂĄ gastroenterologie HereditĂĄrny angioedĂŠm a hepatologie: ako prĂ­ ina doporu enĂŠ bolestĂ­postupy brucha

doi: . /amgh

Doporu ení Pracovní skupiny d tskÊ gastroenterologie a výŞivy PS pro diagnostiku a lÊ bu idiopatických st evních zån t u d tí – dopln k k . vydåní Czech Working Group for Paediatric Gastroenterology and Nutrition guidelines for diagnostics and treatment of in ammatory bowel diseases in children – st edition update

lĂĄnek lze stĂĄhnout zde:

http:

Informace o stahovĂĄnĂ­ QR kĂłd naleznete na: www.qr-kody.cz/qr-ctecka

J. BronskĂ˝ , K. BerĂĄnkovĂĄ , Z. ernĂĄ , I. opovĂĄ , D. uricovĂĄ , , M. DurilovĂĄ , O. HradskĂ˝ , E. KarĂĄskovĂĄ , K. MitrovĂĄ , , J. Nevoral , L. PoĹĄ , J. Schwarz , P. SzitĂĄnyi , R. Ĺ kĂĄba , A. Ĺ ulĂĄkovĂĄ , J. TukovĂĄ

PediatrickĂĄ klinika . LF UK a FN Motol, Praha D tskĂĄ klinika LF UK a FN Plze

KlinickÊ a výzkumnÊ centrum pro st evní zån ty ISCARE I.V.F. a. s., Praha

FarmakologickĂ˝ Ăşstav, . LF UK a VFN v Praze

Klinika d tskĂŠ chirurgie . LF UK a FN Motol, Praha

D tskĂĄ klinika LF UP a FN Olomouc

Klinika d tskĂŠho a dorostovĂŠho lĂŠka stvĂ­ . LF UK a VFN v Praze

Klinika d tskĂŠho lĂŠka stvĂ­ LF OU a FN Ostrava

Úvod Tento text slouŞí jako dopln ní (update) k doporu eným postup m vydaným Pracovní skupinou pro d tskou gastroenterologii a výŞivu (PSDG) PS v roce (viz www.gastroped.cz v sekci Doporu enÊ postupy) a vznikl z d vodu n kterých nových skute ností, kterÊ se objevily v odbornÊ literatu e i v klinickÊ praxi v posledních letech. Plnå verze doporu ení obsahuje nåsledující kapitoly: Enterålní výŞiva, Biologickå lÊ ba, FarmakokinetickÊ monitorovåní anti-TNF- a thiopurinových metabolit , LÊ ba pacient s IBD neodpovídajících na b Şnou medikamentózní terapii (refrakterní IBD), Orofaciålní postiŞení p i IBD, Diferenciålní diagnostika u pacient s podez ením na zån tlivå st evní onemocn ní manifestující se do let v ku, Primårní

sklerozující cholangitida a idiopatický st evní zån t (PSC-IBD), Perianålní CD, Chirurgickå lÊ ba UC, Infek ní komplikace a problematika vakcinace, Komplikace medikamentózní lÊ by IBD, AnÊmie u IBD a Orålní kontracepce a prevence trombóz u IBD. V tiťt nÊ verzi asopisu Gastroenterologie a hepatologie, jehoŞ tenå i jsou zejmÊna gastroenterologovÊ pro dosp lÊ, jsou publikovåny pouze souhrny vybraných kapitol s kråtkým vysv tlujícím textem, kterÊ jsou pro tuto skupinu tenå zajímavÊ, a v nichŞ se zårove åste n liťí diagnostický nebo terapeutický p ístup v pediatrii ve srovnåní s medicínou dosp lých. Nezkråcenå verze doporu ení je v pdf verzi k dispozici na webových strånkåch asopisu www.csgh.info a takÊ na www.gastroped.cz.

P vodní doporu ení z ståvají nadåle v platnosti, pokud není uvedeno jinak. K n kterým tÊmat m bylo t eba doplnit pouze díl í informace, proto nebyl p vodní text p episovån, pouze je uveden dopln k i komentå ke kapitole (nap . tematika enterålní výŞivy). N kterÊ kapitoly t chto doporu ení se týkají více r zných kapitol z doporu ení p vodních (nap . Biologickå lÊ ba). Pokud bylo t eba p vodní text významn zm nit i doplnit, je kapitola uvedena v t chto doporu eních v plnÊm zn ní (nap . kapitola o refrakterních IBD, chirurgickå lÊ ba UC). N kte rÊ kapitoly nebyly sou åstí p vodních doporu ení, a jsou tedy uvedeny zcela nov (nap . PSC-IBD, Orålní kontracepce a prevence trombóz).

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 11–18

Hereditårny Pracovní Doporu ení angioedÊm skupiny ako prí ina d tskÊbolestí gastroenterologie brucha a výŞivy PS

Do tiťt nÊ verze doporu ení byly za azeny nåsledující kapitoly: • Biologickå lÊ ba, • LÊ ba pacient s IBD neodpovídajících na b Şnou medikamentózní terapii (refrakterní IBD), • Diferenciålní diagnostika u pacient s podez ením na zån tlivå st evní onemocn ní manifestující se do let v ku, • Primårní sklerozující cholangitida a idiopatický st evní zån t (PSC-IBD), • Infek ní komplikace a problematika vakcinace, • Orålní kontracepce a prevence trombóz u IBD.

BiologickĂĄ lĂŠ ba . Pro induk nĂ­ a udrĹžovacĂ­ lĂŠ bu Crohnovy nemoci (CD – Crohn’s disease) je u d tskĂ˝ch pacient schvĂĄlen adalimumab (ADA) i in iximab (IFX). Ob lĂŠ iva lze pouŞít i pro lĂŠ bu stulujĂ­cĂ­ formy CD. . Ăš innost ADA je vyĹĄĹĄĂ­ u pacient naivnĂ­ch k biologickĂŠ lĂŠ b (BL) neĹž u pacient , kte Ă­ d Ă­ve selhali na lĂŠ b IFX. . V pr b hu BL jiĹž nenĂ­ pauĹĄĂĄln vyĹžadovĂĄn pravidelnĂ˝ monito ring IGRA testem (Quantiferon, T-SPOT). . BiosimilĂĄrnĂ­ lĂŠ iva (BS) lze v pediatrii pouŞít v indikacĂ­ch schvĂĄlenĂ˝ch EMA a SĂšKL. PreferovĂĄno je pouĹžitĂ­ u pacient naivnĂ­ch k BL. Switch u pacienta, kterĂ˝ je v remisi na originĂĄlnĂ­m BL, se nedoporu uje. D leĹžitĂ˝ je d slednĂ˝ monitoring a hlĂĄĹĄenĂ­ neŞådoucĂ­ch Ăş ink BS. O zahĂĄjenĂ­ terapie BS rozhoduje oĹĄet ujĂ­cĂ­ lĂŠka . . Vedolizumab lze v pediatrii pouŞít v reĹžimu „off-label“ u d tskĂ˝ch pacient s ulcerĂłznĂ­ kolitidou (UC) i CD, kte Ă­ selhali na IFX i ADA nebo uvedenou lĂŠ bu netolerujĂ­. Ăš innost je pravd podobn vyĹĄĹĄĂ­ u UC neĹž u CD a nĂĄstup Ăş inku delĹĄĂ­ neĹž u anti-TNF molekul.

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 11–18

. S jinými preparåty BL jsou v pediatrii jen kazuistickÊ zkuťenosti. . U pacient s t Şkou akutní UC lze pro dosaŞení efektivních terapeutických hladin v råmci induk ní fåze lÊ by opakovan podat IFX ve vyťťí dåvce (aŞ mg/kg) a/nebo v kratťím intervalu za sou asnÊ monitorace hladin IFX. Od vydåní doporu ení v roce doťlo v BL u d tí k n kolika zåsadním zm nåm. ADA byl oficiåln povolen k induk ní a udrŞovací lÊ b CD. Dle doporu ení ECCO/ESPGHAN pro lÊ bu CD u d tí je pravd podobn efektivita IFX i ADA u pacient naivních k BL srovnatelnå a må podobný bezpe nostní profil. Proto je moŞnÊ t mto pacient m nabídnout jakýkoli z uvedených lÊk v zåvislosti na lokålní dostupnosti, preferovanÊm zp sobu aplikace, preferenci pacienta, cen a lokålních doporu eních [ ].

Biosimilårní lÊ iva Vzhledem k tomu, Şe doposud jsou k dispozici pouze omezenå data u dosp lých pa cient s idiopatickými st evními zån ty (IBD – in ammatory bowel diseases) [ – ] a ojedin lå data na malÊ skupin d tských pacient (n = ) zejmÊna s CD [ ], je t eba p i pouŞití BS obez etnosti.

Recentní systematickÊ review u dosp lých pacient s IBD neprokåzalo významnÊ rozdíly v ú innosti ani bezpe nosti BS ve srovnåní s originålním IFX [ ]. Indikace schvålenÊ EMA a SÚKL je t eba respektovat, pouŞití BS u d tí by vťak m lo být d sledn monitorovåno (ú in nost, bezpe nost, imunogenicita). Toto stanovisko je v souladu s recentním stanoviskem ESPGHAN [ ].

P i pouŞití BS je vzhledem k sou asným poznatk m moŞno akceptovat jejich nasazení u pacienta dosud naivního k BL. U pacient , kte í jsou v remisi na lÊ b originålním lÊ ivem, není doporu eno terapii m nit (switch) ani zam ovat (interchangeability). Roz-

hodnutí o pouŞití BS by m lo být u in no pouze oťet ujícím lÊka em po p edchozím souhlasu pacienta.

Ostatní BL Vedolizumab U d tských pacient ( CD, UC, mediån v ku let) byl podåvån vedolizumab v dåvce mg/kg (max. mg).

Remise v týdnu bylo dosaŞeno u , % pacient (u % s UC a u % s CD), v týdnu u , % pacient .

V tĂ˝dnu bylo vĹĄech pacient s UC v remisi. Remise v tĂ˝dnu byla prediktorem remise v tĂ˝dnu . DelĹĄĂ­ obdobĂ­ od poslednĂ­ho podĂĄnĂ­ anti-TNF bylo asociovĂĄno s vyĹĄĹĄĂ­ mĂ­rou remise. Bezpe nostnĂ­ pro l lĂŠ iva byl dobrĂ˝ [ ]. ZlepĹĄenĂ­ na lĂŠ b vedolizumabem bylo pozorovĂĄno i u adolescentnĂ­ch pacient ( CD, neklasi kovatelnĂ˝ IBD, v k – let) s t ĹžkĂ˝m pr b hem onemocn nĂ­, kte Ă­ selhali na anti-TNF lĂŠ b [ ]. Vedolizumab lze v pediatrii pouŞít v reĹžimu „o -label“ u d tskĂ˝ch pacient u UC i CD, kte Ă­ selhali na IFX i ADA nebo uvedenou lĂŠ bu netolerujĂ­.

Golimumab LimitovanÊ zkuťenosti s pouŞitím golimumabu u ťesti d tských pacient s CD neprokazují klinicky významnou efektivitu [ ].

Ustekinumab Ú innost ustekinumabu byla prokåzåna i v lÊ b dosp lých pacient se st edn a vysoce aktivní CD, kte í selhali na IFX [ ]. V d tskÊ populaci se jiŞ pouŞívå v lÊ b psoriåzy. U d tských pacient s CD jsou kazuistickÊ zkuťenosti s dosud rozporuplnými výsledky (klinickå odpov u p ibliŞn poloviny pacient ) [ – ].

LĂŠ ba pacient s IBD neodpovĂ­dajĂ­cĂ­ch na b Ĺžnou medikamentĂłznĂ­ terapii (refrakternĂ­ IBD) . RefrakternĂ­ IBD je definovĂĄno jako onemocn nĂ­ neodpovĂ­dajĂ­cĂ­

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina IBD: p vodnĂ­ bolestĂ­ brucha prĂĄce

doi: . /amgh

LÊ ba vedolizumabem u pacient s idiopatickými st evními zån ty v eskÊ republice The use of vedolizumab for the treatment of in ammatory bowel disease patients in the Czech Republic P. Falt Centrum pÊ e o zaŞívací trakt, Vítkovickå nemocnice a. s., Ostrava LÊka skå fakulta OU v Ostrav

Souhrn: Úvod: Vedolizumab je antiintegrinovå protilåtka selektivn blokující migraci lymfocyt do gastrointestinålního traktu (GIT). Od b ezna je k dispozici v lÊ b pacient s idiopatickými st evními zån ty (IBD) v R. Metodika: Z eskÊho registru IBD pacient na biologickÊ terapii CREDIT byla získåna a deskriptivn zpracovåna data pacient se zahåjenou lÊ bou vedolizumabem. Výsledky: Soubor obsahuje pacient , z toho % s Crohnovou chorobou (CD), % s ulcerózní kolitidou (UC) a % s nespeci kovaným IBD. Celkem % pacient s CD må zån tlivou formu choroby, % perianålní postiŞení a % postiŞení orålních åstí GIT; % pacient s UC trpí extenzivní formou choroby. Indikací k lÊ b vedolizumabem u pacient s CD byla v % luminålní choroba, ale ve % takÊ perianålní postiŞení a v % extraintestinålní manifestace.

IndikacĂ­ k lĂŠ b u pacient s UC bylo v % selhĂĄnĂ­ konven nĂ­ lĂŠ by a u % byla uvedena zĂĄchrannĂĄ terapie. Krom % pacient s CD v remisi m li vĹĄichni pacienti znĂĄmky klinickĂŠ aktivity. LĂŠ ba vedolizumabem byla vĹždy indikovĂĄna po selhĂĄnĂ­ anti-TNF- biologik ( % ve . linii, % ve . linii a % ve . linii), d vodem selhĂĄnĂ­ byla nej ast ji ztrĂĄta terapeutickĂŠ odpov di, primĂĄrnĂ­ neĂş innost a intolerance. P i zahĂĄjenĂ­ lĂŠ by m lo % pacient s CD a % pacient s UC sou asnou lĂŠ bu kortikoidy.

ZĂĄv r: V klinickĂŠ praxi jsou k lĂŠ b vedolizumabem indikovĂĄni pacienti s luminĂĄlnĂ­ aktivitou IBD po selhĂĄnĂ­ nebo intoleranci anti-TNF- lĂŠ by.

Klí ovå slova: vedolizumab – Crohnova choroba – ulcerózní kolitida Summary: Background: Vedolizumab is a novel anti-integrin antibody that selectively blocks lymphocyte migration into the gastrointestinal tract (GIT). Since March , vedolizumab has been used for the treatment of in ammatory bowel disease (IBD) patients in the Czech Republic. Methods: The Czech registry of IBD patients on biological therapy CREDIT provided data on patients who started vedolizumab treatment. Data were analyzed using descriptive statistical methods. Results: A total of patients were included, % with Crohn’s disease (CD), % with ulcerative colitis (UC), and % with unspeci ed IBD. Seventy-four per cent of CD patients su ered from in ammatory type of disease, % from anal, and % from upper GIT involvemen; % of UC patients had extensive colitis. In % of CD patients, vedolizumab treatment was indicated for luminal disease, in % for anal involvement, and in % for extraintestinal manifestation. In % of UC patients, treatment was started after failure of conventional therapy. In % of UC patients, rescue therapy was reported. Except for % of CD patients in remission, all patients showed signs of clinical activity. In all cases, vedolizumab was started after therapy with the biologic agent anti-TNF- failed ( % as the third, % as the second, and % as the fourth line biologic). The reasons for failure were loss of response, primary non-response, and intolerance.

In CD and UC patients, % and %, respectively, were on corticosteroids when they started vedolizumab therapy. Conclusion: In clinical practice in the Czech Republic, vedolizumab has been used for the treatment of IBD patients with luminal disease after failure of or intolerance to anti-TNF- treatment.

Key words: vedolizumab – Crohn’s disease – ulcerative colitis

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 19– 23

Hereditårny LÊ ba vedolizumabem angioedÊmuako pacient prí inas idiopatickými bolestí bruchast evními zån ty v eskÊ republice

Úvod Vedolizumab je intravenózn podåvanå humanizovanå monoklonålní IgG protilåtka proti lymfocytårnímu integrinu . Jeho blokådou dochåzí ke specifickÊ inhibici extravazace lymfocyt v gastrointestinålním traktu (GIT) zprost edkovanÊ interakcí zmín nÊho integrinu s endoteliålním adresinem MAdCAM- . Jeho ú innost byla prokåzåna v induk ní i udrŞovací lÊ b ulcerózní kolitidy (UC) a Crohnovy choroby (CD – Crohn’s disease), a to i v p ípadech selhåní p edchozí anti-TNF- lÊ by [ – ]. Selektivní ú inek na tråvicí trubici je spojen s p íznivým bezpe nostním pro lem prakticky srovnatelným s placebem [ , ].

Věk v době diagnózy

Metodika Data byla zĂ­skĂĄna z databĂĄze eskĂŠho registru IBD pacient na biologickĂŠ terapii CREDIT. Za azeni byli pacienti se zahĂĄjenou lĂŠ bou vedolizumabem a zadanĂ­ do registru do prosince .

VĹĄichni pacienti byli lĂŠ eni standard-

Výsledky K prosinci bylo v databåzi CREDIT zaregistrovåno celkem pacient se zahåjenou lÊ bou vedolizumabem,

Lokalizace nemoci 80,0

pacienti (%)

43,0 40,0 18,4

20,0 0,0 zånětlivå (n = 23)

stenozujĂ­cĂ­ perforujĂ­cĂ­ (n = 14) (n = 6)

il e

il e

A1: ≤ 16 let (n = 4) A2: 17–40 let (n = 26) A3: > 40 let (n = 1)

74,2

60,0

tlu um ok st ol (n ick Ê s = tře ål pr vo 9) ok ox ( al im iz a n = ål 7) c n e pe í ria loka (n = nå liz 18 ac ln ) íc e ( ho n = ro 9) ba (n = 12 )

84

ChovĂĄnĂ­ nemoci

70,0 58,1 60,0 50,0 38,7 40,0 29,0 29,0 30,0 22,6 20,0 10,0 0,0

pacienti (%)

13 pacienti (%)

3

ním reŞimem s podåním mg vedolizumabu intravenózn ., . a . týden v indukci a s podåním mg kaŞdých týdn v udrŞovací lÊ b . Zåstupci jednotlivých center biologickÊ lÊ by byli poŞådåni o souhlas s pouŞitím zadaných dat. Institutem biostatistiky a analýz v Brn byla deskriptivn zpracovåna zåkladní demogra ckå data, fenotyp chorob dle MontrealskÊ klasifikace, indikace k lÊ b vedolizumabem a její dÊlka, d vody selhåní p edchozí lÊ by, klinickå aktivita a konkomitantní terapie.

Vedolizumab je v R k dispozici od b ezna . Vzhledem k tomu, Şe zatím nebyla schvålena úhrada plåtc zdravotní pÊ e, probíhå lÊ ba v reŞimu § Zåkona o ve ejnÊm zdravotním pojiťt ní / Sb. Cílem naťí pråce bylo zhodnocení aktuålního pouŞití vedolizumabu v lÊ b pacient s idiopatickými st evními zån ty (IBD – in ammatory bowel diseases) v R.

Obr. . Crohnova choroba – Montrealskå klasi kace.

Fig. . Crohn’s disease – Montreal classi cation.

pacienti (%)

100,0

Indikace k zahĂĄjenĂ­ biologickĂŠ lĂŠÄ?by 96,8

80,0

Aktivita onemocn nĂ­ dle Harvey-Bradshawova (HB) indexu (n = ) Aktivita

60,0

remise (HB < )

40,0

25,8

20,0

6,5

0,0

luminĂĄlnĂ­ onemocnÄ&#x203A;nĂ­ (n = 30)

perianĂĄlnĂ­ choroba (n = 8)

extraintestinĂĄlnĂ­ manifestace (n = 2)

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 19â&#x20AC;&#x201C; 23

( %)

mĂ­rnĂĄ (HB â&#x20AC;&#x201C; )

( %)

st ednĂ­ (HB â&#x20AC;&#x201C; )

( %)

vysokĂĄ (HB > )

Obr. . Crohnova choroba â&#x20AC;&#x201C; indikace k zahĂĄjenĂ­ lĂŠ by vedolizumabem a klinickĂĄ aktivita.

Fig. . Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease â&#x20AC;&#x201C; indications for starting vedolizumab treatment and clinical activity.

Po et pacient (%)

HereditĂĄrny IBD: original angioedĂŠm article ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha

doi: . /amgh

Intraoperative endoscopy is safe and helps to determine the resection extent in Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease Intraopera nĂĄ enteroskopia je bezpe nĂĄ a je prĂ­nosom v ur enĂ­ rozsahu resek nĂŠho vĂ˝konu pri Crohnovej chorobe D. Podmanicky , , V. Stefanov , D. Harustiakova , Z. Berecova , J. Kovacs , Z. Zelinkova

Department of Surgery, St. Michaelâ&#x20AC;&#x2122;s Hospital, Bratislava, Slovak Republic Faculty of Medicine, Slovak Medical University, Bratislava, Slovak Republic

Department of Anesthesiology and Intensive Care, St. Michaelâ&#x20AC;&#x2122;s Hospital, Bratislava, Slovak Republic

Department of Radiology, St. Michaelâ&#x20AC;&#x2122;s Hospital, Bratislava, Slovak Republic

Department of Gastroenterology and Digestive Endoscopy, St. Michaelâ&#x20AC;&#x2122;s Hospital, Bratislava, Slovak Republic

Summary: Background: Intraoperative endoscopy can be of value in determining the extent of resection in Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease (CD) patients, but data on its safety and usefulness in this setting are scarce. The aims of this study were rst to analyse the safety of intraoperative endoscopy and then determine its impact on the extent of the resection. Patients and Methods: CD patients operated on in one centre between January and December were included. The di erences in postoperative course and complications between the endoscopy group and the non-endoscopy group were analysed. In addition, the impact of intraoperative endoscopy ndings on the extent of the resection was determined. Results: In total, CD patients underwent surgery and intraoperative endoscopies were performed in patients. The endoscopy group had a signi cantly longer median hospital stay than the non-endoscopy group (respective medians of . vs. days; p = . ). There were no signi cant di erences between the two groups in other parameters. In of the patients in the endoscopy group, information provided by endoscopy led to change in the extent of resection. Conclusion: Intraoperative endoscopy is a safe and useful tool for tailoring the extent of surgery in CD patients.

Key words: intraoperative endoscopy â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease â&#x20AC;&#x201C; surgery SĂşhrn: Ă&#x161;vod: Intraopera nĂĄ enteroskopia mĂ´Ĺže by nĂĄpomocnĂĄ pri ur enĂ­ rozsahu resekcie u pacientov s Crohnovou chorobou, ale Ăşdaje o jej bezpe nosti a prĂ­nose nie sĂş dostato nĂŠ. Cie om naĹĄej ĹĄtĂşdie bolo, po prvĂŠ, analyzova bezpe nos intraopera nej endoskopie, po druhĂŠ zisti vplyv na ur enie rozsahu resekcie. Pacienti a metĂłdy: Do ĹĄtĂşdie boli zahrnutĂ­ vĹĄetci pacienti operovanĂ­ v jednom referen nom centre od januĂĄra do decembra . Rozdiely medzi intraopera ne endoskopovanou a neendoskopovanou skupinou v poopera nom priebehu boli vyhodnotenĂŠ ĹĄtatisticky a vyhodnotenĂ˝ bol aj vplyv intraopera nej endoskopie na rozsah resek nĂŠho vĂ˝konu. VĂ˝sledky: Spolu pacientov s Crohnovou chorobou podstĂşpilo operĂĄciu. VykonanĂ˝ch bolo intraopera nĂ˝ch endoskopiĂ­ u pacientov. MediĂĄn d Ĺžky hospitalizĂĄcie v endoskopovanej skupine pacientov bol signi kantne dlhĹĄĂ­ ako v neendoskopovanej skupine ( , vs. dnĂ­; p = , ), inĂŠ rozdiely v poopera nom priebehu neboli detekovanĂŠ. Intraopera nĂĄ endoskopia viedla v prĂ­padoch z endoskopovanĂ˝ch pacientov k zmene rozsahu resekcie.

ZĂĄver: Intraopera nĂĄ endoskopia je bezpe nĂĄ a uĹžito nĂĄ pomĂ´cka na ur enie rozsahu chirurgickej lie by komplikovanej Crohnovej choroby.

KlĂş ovĂŠ slovĂĄ: intraopera nĂĄ enteroskopia â&#x20AC;&#x201C; Crohnova choroba â&#x20AC;&#x201C; operĂĄcia

Introduction Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease (CD) represents a chronic inflam matory condition af fecting any part of the gastrointestinal

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 24â&#x20AC;&#x201C; 28

tract. Despite great effort invested in the research of the disease pathogenesis over past years, the disease course remains unpredictable and

only partially influenced by current therapeutic strategies [ ]. Typically, during the disease course the disease behaviour changes towards the

HereditĂĄrny angioedĂŠm akoIBD: prĂ­ ina p ehledovĂĄ bolestĂ­ brucha prĂĄce

doi: . /amgh

MoĹžnosti miniinvazivnĂ­ chirurgie u pacient s Crohnovu nemocĂ­ a ulcerĂłznĂ­ kolitidou Possibilities of minimally invasive surgery in patients with Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease and ulcerative colitis L. KunovskĂ˝ , F. Marek , Z. Kala , J. Dolina , P. Morav Ă­k , V. an , V. ProchĂĄzka

InternĂ­ gastroenterologickĂĄ klinika LF MU a FN Brno ChirurgickĂĄ klinika LF MU a FN Brno

Souhrn: Crohnova nemoc a ulcerĂłznĂ­ kolitida jsou azeny mezi chronickĂĄ zĂĄn tlivĂĄ onemocn nĂ­ st ev, u kterĂ˝ch mĂĄ i v dob moĹžnosti biologickĂŠ terapie chirurgickĂĄ lĂŠ ba stĂĄle nezastupitelnĂŠ mĂ­sto. V lĂĄnku jsou stru n shrnuty indikace k opera nĂ­mu eĹĄenĂ­ u pacient s idiopatickĂ˝mi st evnĂ­mi zĂĄn ty. DĂĄle se zam ujeme na moĹžnosti miniinvazivnĂ­ch opera nĂ­ch technik od laparoskopicky asistovanĂ˝ch vĂ˝kon po relativn novĂŠ miniinvazivnĂ­ metody. V textu jsou zmĂ­n ny naĹĄe zkuĹĄenosti â&#x20AC;&#x201C; vĂ˝hody i ĂşskalĂ­ nov zavĂĄd nĂ˝ch opera nĂ­ch technik s odkazem na nejnov jĹĄĂ­ sou asnĂŠ studie a literaturu. RozebrĂĄn je takĂŠ vliv chirurgickĂŠ lĂŠ by na kvalitu Ĺživota u pacient s nespeci ckĂ˝mi st evnĂ­mi zĂĄn ty.

KlĂ­ ovĂĄ slova: Crohnova nemoc â&#x20AC;&#x201C; ulcerĂłznĂ­ kolitida â&#x20AC;&#x201C; idiopatickĂŠ st evnĂ­ zĂĄn ty â&#x20AC;&#x201C; chirurgie â&#x20AC;&#x201C; laparoskopie â&#x20AC;&#x201C; kvalita Ĺživota Summary: Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease and ulcerative colitis are considered as chronic in ammatory bowel diseases where, even with the possibility of biological therapy, surgery still has an irreplaceable role in the treatment. This article brie y summarizes the indications for surgery in patients with in ammatory bowel diseases. Discussed are the possibilities of minimally invasive surgery from laparoscopic-assisted procedures to brand new minimally invasive techniques. The text mentions our experience â&#x20AC;&#x201C; the advantages and disadvantages of the new surgical techniques with the references to the latest studies and literature reviews. The article also discusses the in uence of surgical treatment on the quality of life of patients with in ammatory bowel disease.

Key words: Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease â&#x20AC;&#x201C; ulcerative colitis â&#x20AC;&#x201C; in ammatory bowel disease â&#x20AC;&#x201C; surgery â&#x20AC;&#x201C; laparoscopy â&#x20AC;&#x201C; quality of life

Ă&#x161;vod Crohnovu nemoc (CD â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease) a ulceroznĂ­ kolitidu (UC â&#x20AC;&#x201C; ulcerative colitis) adĂ­me mezi chronickĂĄ zĂĄn tlivĂĄ onemocn nĂ­ st ev. Incidence idiopatickĂ˝ch st evnĂ­ch zĂĄn t (IBD â&#x20AC;&#x201C; in ammatory bowel disease) stĂĄle nar stĂĄ, a to zvlĂĄĹĄt ve vysp lĂ˝ch stĂĄtech sv ta. Mezi oblasti s nejvyĹĄĹĄĂ­ incidencĂ­ pat Ă­ SevernĂ­ Amerika, AustrĂĄlie a severozĂĄpĂĄdnĂ­ stĂĄty Evropy [ â&#x20AC;&#x201C; ].

Diagnóza IBD je asto stanovena jiŞ v mladťím v ku a zhruba polovina pacient må stanovenou diagnózu IBD p ed . rokem Şivota [ , ]. Z tohoto d vodu takÊ plyne význam miniinvazivity p i chirurgickÊ lÊ b a dosaŞení maximålního kosmetickÊho efektu.

V sou asnosti vĹĄak mĂĄ i p i moĹžnostech imunosupresiv a zvlĂĄĹĄt ĂŠry biologickĂŠ terapie chirurgickĂĄ lĂŠ ba IBD stĂĄle vĂ˝znamnou a nezastupitelnou roli. Zhruba â&#x20AC;&#x201C; % pacient s CD podstoupĂ­ alespo jedno opera nĂ­ eĹĄenĂ­ b hem svĂŠho Ĺživota pro tuto diagnĂłzu [ â&#x20AC;&#x201C; ]. U pacient s UC se toto procento pohybuje v rozmezĂ­ â&#x20AC;&#x201C; % [ , ] a n kterĂŠ studie uvĂĄd jĂ­ aĹž % riziko prod lĂĄnĂ­ operace b hem Ĺživota pro UC [ â&#x20AC;&#x201C; ].

Indikace k chirurgickĂŠ lĂŠ b u pacient s CD Indikace k operaci u pacient s CD m Ĺžeme rozd lit na akutnĂ­ a elektivnĂ­. Mezi akutnĂ­ indikace pat Ă­ per-

forace, krvĂĄcenĂ­, akutnĂ­ t ĹžkĂĄ kolitida (ATK) a akutnĂ­ porucha pasĂĄĹže. Perforace do volnĂŠ dutiny b iĹĄnĂ­ je velmi vzĂĄcnou komplikacĂ­ CD a je vzhledem k rozvoji peritonitidy indikacĂ­ k akutnĂ­ operaci [ , ]. MasivnĂ­ krvĂĄcenĂ­ u pacient s CD se objevuje takĂŠ relativn vzĂĄcn , uvĂĄdĂ­ se v rozmezĂ­ â&#x20AC;&#x201C; % [ â&#x20AC;&#x201C; ]. DalĹĄĂ­ indikacĂ­ k akutnĂ­ operaci je ATK u CD p i nereagujĂ­cĂ­ konzervativnĂ­ terapii a horĹĄenĂ­ klinickĂŠho stavu pacienta [ , ]. AkutnĂ­ st evnĂ­ obstrukce vznikĂĄ u CD nej ast ji na podklad zĂĄn tu. Snahou je tyto pacienty lĂŠ it primĂĄrn konzervativn .

Symptomati tĂ­ pacienti, kterĂŠ vĹĄak nelze zvlĂĄdnout konzervativnĂ­ lĂŠ bou, jsou indikovĂĄni k opera nĂ­ revizi [ ].

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 29â&#x20AC;&#x201C; 35

HereditĂĄrny IBD: komentĂĄ angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha

doi: . /amgh

Ustekinumab â&#x20AC;&#x201C; novĂŠ biologikum v terapii Crohnovy nemoci Ustekinumab â&#x20AC;&#x201C; a new biologic drug for the treatment of Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease M. LukĂĄĹĄ KlinickĂŠ a vĂ˝zkumnĂŠ centrum pro st evnĂ­ zĂĄn ty ISCARE I.V.F. a. s., Praha

Na sklonku lo skĂŠho roku byly v prestiĹžnĂ­m asopise New England Journal of Medicine zve ejn ny vĂ˝sledky velkĂŠho projektu UNITI, kterĂ˝ p inesl dalĹĄĂ­ a vĂ˝znamnĂ˝ posun v lĂŠ b Crohnovy nemoci (CD â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease) a vedl k povolenĂ­ novĂŠ indikace pro IgG monoklonĂĄlnĂ­ protilĂĄtku ustekinumab (UST) do lĂŠ ebnĂŠho armamentaria u tĂŠto choroby v zemĂ­ch EvropskĂŠ unie [ ]. Studie probĂ­hala ve vĂ˝zkumnĂ˝ch centrech a bylo do nĂ­ za azeno celkem pacient s CD se st ednĂ­ a vysokou aktivitou (CDAI â&#x20AC;&#x201C; ). PrvnĂ­ studie UNITI- byla zam ena na Ăş in nost a bezpe nost UST u pacient , kte Ă­ neodpov d li nebo selhali i byli intolerantnĂ­ k lĂŠ b nejmĂŠn jednĂ­m typem anti-TNF- protilĂĄtek. DruhĂĄ induk nĂ­ studie UNITI- zahrnovala pacienty, kte Ă­ neodpov d li na lĂŠ bu konven nĂ­mi medikamenty â&#x20AC;&#x201C; glukokortikoidy a/nebo imunosupresivy nebo m li p i tĂŠto lĂŠ b zĂĄvaĹžnĂŠ projevy intolerance nebo neŞådoucĂ­ Ăş inky, a dĂĄle pacienty, kte Ă­ mohli jiĹž d Ă­ve uŞívat antagonist TNF- za p edpokladu, Ĺže nem li nep ijatelnĂŠ neŞådoucĂ­ Ăş inky antagonist TNF- a nebyli primĂĄrnĂ­mi nebo sekundĂĄrnĂ­mi nonrespondĂŠry na anti-TNF- . Ve t etĂ­ studii IM-UNITI byli pacienti, kte Ă­ odpov d li na induk nĂ­ terapii UST v tĂ˝dnu . Jednalo se o udrĹžovacĂ­ fĂĄzi lĂŠ by, kterĂĄ porovnĂĄvala Ăş innost UST v dĂĄvce mg s.c. kaĹždĂ˝

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 36â&#x20AC;&#x201C; 39

. týden nebo kaŞdý . týden s ramenem, ve kterÊm bylo podåvåno placebo. Hlavním cílem v projektu UNITI bylo zjistit pom r pacient , kte í v induk ních skupinåch dosåhli klinickÊ odpov di hodnocenÊ sníŞením symptomovÊho skóre CDAI o bod v týdnu v porovnåní s placebem.

V udrĹžovacĂ­ fĂĄzi byl hlavnĂ­ cĂ­l stanovit pom r pacient , kte Ă­ dosĂĄhli klinickĂŠ remise v tĂ˝dnu v porovnĂĄnĂ­ s podĂĄvĂĄnĂ­m placeba. V obou induk nĂ­ch skupinĂĄch (UNITI- a UNITI- ) bylo dodrĹženo stejnĂŠ lĂŠ ebnĂŠ schĂŠma â&#x20AC;&#x201C; nemocnĂ­ se st edn aĹž vysoce aktivnĂ­ CD (CDAI â&#x20AC;&#x201C; ) byli randomizovĂĄni k podĂĄnĂ­ UST v dĂĄvce mg i.v. nebo k dĂĄvce mg/kg ( â&#x20AC;&#x201C; mg i.v. podle t lesnĂŠ hmotnosti) nebo k podĂĄnĂ­ placeba.

UNITI- ( pacient s p edchåzejícím selhåním anti-TNF- lÊ by) Jednalo se o randomizovanou, placebem kontrolovanou a dvojit zaslepenou studii fåze III. S ohledem na primårní cíl se ukåzalo, Şe UST je efektivn jťí neŞ placebo v po tu klinických odpov dí de novanÊ poklesem hodnoty CDAI o bod nebo celkovÊho CDAI < bod v týdnu . V rameni proband , kte í dostali dåvku UST mg/kg, byl po et významných klinických odpov dí zjiťt n u , % z nich; u pacient , u kterých byla induk ní dåvka mg i.v. bez ohledu

na t lesnou hmotnost, byla u , % z nich zjiťt na klinickå odpov . V porovnåní s pacienty, jenŞ doståvali placebo, byl rozdíl v po tu dosaŞených klinických odpov dí ( , %) v obou aktivních skupinåch statisticky významný. VýznamnÊ rozdíly byly takÊ zaznamenåny v týdnu ( , vs. , vs. , %; p & , ). V týdnu byla klinickå remise (CDAI < ) dosaŞena u nemocných s adjustovanou lÊ bou UST u , %; s dåvkou konstantní ( mg i.v.) u , % lÊ ených. V placebovÊ skupin byla remise potvrzena pouze u , % pacient . Rozdíl byl statisticky vysoce signi kantní (p < , ) (graf ).

UNITI- ( pacient , kte í selhali na p edchåzející terapii glukokortikoidy a/nebo imunosupresivy) Ve druhÊ randomizovanÊ, placebem kontrolovanÊ a dvojit zaslepenÊ induk ní studii bylo uŞito stejnÊ lÊ ebnÊ schÊma jako v UNITI- . LÊ ebnå odpov byla posuzovåna na terapii UST v konstantní dåvce ( mg i.v.) nebo adjustovanÊ na t lesnou hmotnost v dåvce mg/kg. Klinickå odpov v týdnu byla v rameni s adjustovaným dåvkovåním zjiťt na u , % proband , ve skupin s konstantní dåvkou u , % a v rameni pouŞívajícím placebo u , % (p < , ). V týdnu byla klinickå remise (CDAI < ) do-

Ustekinumab HereditĂĄrny â&#x20AC;&#x201C; novĂŠ bio angioedĂŠm logikum vako terapii prĂ­ ina Crohnovy bolestĂ­nemoci brucha

30 podĂ­l pacientĹŻ (%)

saŞena u nemocných s adjustovanou lÊ bou UST u , %, s dåvkou konstantní ( mg i.v.) u , % lÊ ených.

V placebovĂŠ skupin byla remise potvrzena pouze u , % pacient . RozdĂ­l byl statisticky vysoce signi kantnĂ­ (p < , ) (graf ).

p = 0,003 20,9 15,9

10 7,3 0

IM-UNITI (udrŞovací fåze lÊ by po dobu týdn u pacient , kte í odpov d li v týdnu , s pokra ovåním dalťí roky)

placebo i.v. (n = 247)

130 mg i.v. (n = 245)

~6 mg/kg i.v. (n = 249) ustekinumab

CDAI â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s Disease Activity Index, i.v. â&#x20AC;&#x201C; intravenĂłznĂ­ podĂĄnĂ­

Graf . Klinickå remise v týdnu (CDAI < ), klinickå studie UNITI- .

P evzato z [ ].

Graph . Clinical remission in week (CDAI < ), the UNITI- trial.

Adapted from [ ].

50 podĂ­l pacientĹŻ (%)

DosaĹženĂ­ odpov di v tĂ˝dnu ve studiĂ­ch UNITI- a UNITI- bylo podmĂ­nkou pro to, aby byli nemocnĂ­ rerandomizovĂĄni do udrĹžovacĂ­ fĂĄze. Celkem bylo nemocnĂ˝ch za azeno do t Ă­ v tvĂ­. V prvnĂ­ dostĂĄvali probandi udrĹžovacĂ­ lĂŠ bu UST v dĂĄvce mg s.c. Ă&#x2014; za tĂ˝dn , ve druhĂŠ skupin UST mg s.c. Ă&#x2014; za tĂ˝dn a ve t etĂ­ v tvi placebo.

Významn v tťí podíl nemocných na udrŞovací lÊ b UST v porovnåní s placebem dosåhl klinickÊ remise v týdnu .

V rameni, ve kterÊm nemocní doståvali ú innou låtku kaŞdých , resp. týdn , dosåhlo remise , , resp. , % z nich.

U nemocnĂ˝ch na placebu byla klinickĂĄ remise detekovĂĄna u , % z nich. RozdĂ­l oproti skupinĂĄm dostĂĄvajĂ­cĂ­m Ăş innou lĂĄtku byl statisticky signifikantnĂ­ (p = , , resp. p < , ). V tĂ˝dnu celkem , % nemocnĂ˝ch na UST dosĂĄhlo klinickĂŠ remise bez nutnosti podĂĄvat glukokortikoidy, coĹž byl vĂ˝znamn vyĹĄĹĄĂ­ pom r v porovnĂĄnĂ­ s placebovou skupinou ( , %; p = , ). Diference v dosaĹženĂ­ remise v UST rameni Ă&#x2014; za tĂ˝dn byl oproti placebu , % a v reĹžimu Ă&#x2014; za tĂ˝dn , % (graf ).

Projekt UNITI potvrdil dobrý bezpe nostní pro l lÊ iva. Frekvence zåvaŞných neŞådoucích ú ink byla niŞťí neŞ p i podåvåní placeba. Ve studii UNITI- p i dåvkovåní mg i.v. se zåvaŞnÊ neŞådoucí ú inky vyskytly u , % proband , p i adjustovanÊ dåvce mg/kg u , % a u placeba v , % p ípad . Ve studii UNITI- byl výskyt zåvaŞných neŞådoucích ú ink zjiťt n v aktivním ramenu neadjustovanÊm , , resp. , % v adjustovanÊm

p < 0,001 20

p = 0,009 Î&#x201D; 11,0 % (2,76 %; 19,25 %)

40 30

p < 0,001 Î&#x201D; 20,6 % (12,02 %; 29,13 %)

p < 0,001 Î&#x201D; 15,8 % (8,72 %; 22,86 %)

40,2 35,4

30,6 20 10

19,6

0 placebo i.v. (n = 209)

130 mg i.v. (n = 209)

~6 mg/kg i.v. (n = 209)

kombinovanĂ˝ i.v. (n = 418)

ustekinumab CDAI â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s Disease Activity Index, i.v. â&#x20AC;&#x201C; intravenĂłznĂ­ podĂĄnĂ­

Graf . Klinickå remise v týdnu (CDAI < ), klinickå studie UNITI- .

P evzato z [ ].

Graph . Clinical remission in week (CDAI < ), the UNITI- trial.

Adapted from [ ]. dĂĄvkovĂĄnĂ­ na t lesnou hmotnost, resp. , % p Ă­pad u placeba. P i udrĹžovacĂ­ lĂŠ b IM-UNITI v tĂ˝dnu byl pom r zĂĄvaĹžnĂ˝ch neŞådoucĂ­ch Ăş ink zaznamenĂĄn u , % p i podĂĄvĂĄnĂ­ UST Ă&#x2014; za tĂ˝dn , u , % nemocnĂ˝ch p i strategii Ă&#x2014; za tĂ˝dn a u , % proband , kte Ă­ dostĂĄvali placebo. ZĂĄvaĹžnĂŠ infekce se objevily pouze u nemocnĂ˝ch, z tohoto u , % v lĂŠ b UST po tĂ˝dnech, u , % po tĂ˝dnech a u , % na placebu. V tĂ˝dnu byl me-

diĂĄn hodnoty sĂŠrovĂŠ koncentrace UST v dĂĄvce mg i.v. , g/ml, v dĂĄvce mg/kg , g/ml. V udrĹžovacĂ­ fĂĄzi v tĂ˝dnech a byly hodnoty mediĂĄnu sĂŠrovĂŠ koncentrace UST v rameni na dĂĄvkovĂĄnĂ­ po tĂ˝dnech v pr m ru Ă&#x2014; vyĹĄĹĄĂ­ neĹž p i dĂĄvkovĂĄnĂ­ Ă&#x2014; za tĂ˝dn . Byla potvrzena korelace mezi výťkou hladin UST a po tem klinickĂ˝ch remisĂ­. Frekvence vĂ˝skytu neutraliza nĂ­ch protilĂĄtek byla zachycena pouze u , % nemocnĂ˝ch.

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 36â&#x20AC;&#x201C; 39

HereditĂĄrny Kapitoly z vnit nĂ­ho angioedĂŠm lĂŠka stvĂ­: ako prĂ­ ina p ehledovĂĄ bolestĂ­prĂĄce brucha

doi: . /amgh

KoŞní problematika u pacient s idiopatickými st evními zån ty Skin conditions in patients with in ammatory bowel diseases lånek lze ståhnout zde: K. J zlovå, M. Kråsovå, J. Hercogovå Dermatovenerologickå klinika . LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha

http:

Informace o stahovĂĄnĂ­ QR kĂłd naleznete na: www.qr-kody.cz/qr-ctecka

Souhrn: IdiopatickĂŠ st evnĂ­ zĂĄn ty (IBD â&#x20AC;&#x201C; in ammatory bowel diseases) se mohou manifestovat takĂŠ na k Ĺži. U Crohnovy nemoci (CD â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease) lze koĹžnĂ­ projevy zaznamenat aĹž u â&#x20AC;&#x201C; % pacient a pat Ă­ tak mezi nej ast jĹĄĂ­ extraintestinĂĄlnĂ­ manifestaci nemoci. Ke koĹžnĂ­m projev IBD adĂ­me speci ckĂŠ zm ny, kterĂŠ majĂ­ stejnĂ˝ histopatologickĂ˝ obraz jako CD, dĂĄle reaktivnĂ­ zm ny s odliĹĄnĂ˝m histopatologickĂ˝m obrazem, mezi kterĂŠ pat Ă­ erythema nodosum, pyoderma gangrenosum i aftĂłznĂ­ stomatitida, a asociovanĂŠ choroby jako je psoriĂĄza, atopickĂĄ dermatitida nebo hidradenitis suppurativa. U pacient s IBD se takĂŠ setkĂĄvĂĄme s problematikou dermatĂłz v okolĂ­ stomie, vzĂĄcn ji pak dermatĂłz z malabsorpce i malnutrice. PoslednĂ­ pom rn d leĹžitou kapitolou jsou dermatĂłzy vzniklĂŠ v d sledku lĂŠ by IBD. AĹž u % pacient s IBD na biologickĂŠ lĂŠ b se objevujĂ­ vedlejĹĄĂ­ koĹžnĂ­ reakce. U t chto pacient nej ast ji zaznamenĂĄvĂĄme atopickou dermatitidu, dĂĄle pak paradoxnĂ­ reakce a bakteriĂĄlnĂ­ koĹžnĂ­ infekce tzv. pyodermie. Za paradoxnĂ­ reakci povaĹžujeme indukci i exacerbaci nemoci (nap . psoriĂĄzy, palmoplantĂĄrnĂ­ pustulĂłzy) v pr b hu lĂŠ by IBD v d sledku podĂĄvanĂŠho lĂŠku (in iximab, adalimumab), kterĂ˝ se b Ĺžn pouŞívĂĄ k lĂŠ b indukovanĂŠ nemoci. P i vzniku koĹžnĂ­ch projev nenĂ­ vĹždy nutnĂŠ podĂĄvanĂ˝ lĂŠk vysadit. Vzhledem k astĂŠmu vĂ˝skytu rozmanitĂ˝ch koĹžnĂ­ch reakcĂ­ u pacient s IBD je vhodnĂĄ spoluprĂĄce gastroenterologa s dermatologem.

KlĂ­ ovĂĄ slova: idiopatickĂŠ st evnĂ­ zĂĄn ty â&#x20AC;&#x201C; koĹžnĂ­ manifestace â&#x20AC;&#x201C; psoriĂĄza â&#x20AC;&#x201C; atopickĂĄ dermatitida â&#x20AC;&#x201C; koĹžnĂ­ nĂĄdory â&#x20AC;&#x201C; infekce Summary: In ammatory bowel diseases (IBD) may also manifest on the skin. Skin manifestation can occur in â&#x20AC;&#x201C; % of patients with Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease (CD) and it is the most common extraintestinal manifestation of CD. Speci c lesions, reactive lesions, and associated diseases are among the skin manifestations of CD. Speci c lesions have the same histopathological ndings as CD. Erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, and aphthous stomatitis are among the reactive lesions of CD and each presents a di erent histopathological picture. Psoriasis, atopic dermatitis, and hidradenitis suppurativa are also diseases associated with CD. Peristomal dermatitis and dermatosis due to malabsorption and malnutrition are another issue in CD patients. Dermatosis caused by IBD treatment is another important problem in patients with IBD. Skin side-e ects can occur in % patients undergoing biological treatment. The most common dermatosis in these patients is atopic dermatitis, paradoxical reactions, and bacterial skin diseases, such as pyoderma. A paradoxical reaction is de ned as the induction or exacerbation of a disease by a drug(s) approved for the disease. In the case of skin manifestations, it is not always necessary to withdraw the prescribed drug. Given the relatively high occurrence of diverse skin reactions in patients su ering from IBD, close cooperation between gastroenterologists and dermatologists is highly recommended.

Key words: in ammatory bowel diseases â&#x20AC;&#x201C; skin manifestations â&#x20AC;&#x201C; psoriasis â&#x20AC;&#x201C; atopic dermatitis â&#x20AC;&#x201C; skin neoplasms â&#x20AC;&#x201C; infection

KoĹžnĂ­ projevy IBD KoĹžnĂ­ projevy Crohnovy nemoci (CD â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease) pat Ă­ mezi nej ast jĹĄĂ­ extraintestinĂĄlnĂ­ projevy tĂŠto choroby, vyskytujĂ­ se u â&#x20AC;&#x201C; % pacient a mohou p edchĂĄzet o n kolik m sĂ­c aĹž let st evnĂ­ obtĂ­Ĺže [ , ]. U CD se na k Ĺži mohou vyskytovat speci ckĂŠ

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 40â&#x20AC;&#x201C; 48

zm ny, kterÊ mají stejný histopatologický obraz. Jednå se o nekasei kující granulomy z obrovských bun k s lymfocytårními perivaskulårními in ltråty.

RozliĹĄujeme metastatickou, orĂĄlnĂ­ a perianĂĄlnĂ­ formu.

Za metastatickou formu CD je povaĹžovĂĄno rozĹĄĂ­ enĂ­ granulomatĂłznĂ­ho

zĂĄn tu mimo gastrointestinĂĄlnĂ­ oblast.

Aktivita koĹžnĂ­ch projev nekoreluje s aktivitou st evnĂ­ch obtíŞí. V klinickĂŠm obraze se objevujĂ­ plaky, noduly a ulcerace predilek n na kon etinĂĄch a v intertriginĂłznĂ­ch oblastech [ â&#x20AC;&#x201C; ].

OrĂĄlnĂ­ forma CD je rozĹĄĂ­ enĂ­ granulomatĂłznĂ­ho zĂĄn tu do dutiny ĂşstnĂ­.

Hereditårny KoŞní problematika angioedÊm u pacient ako prí ina s idiopatickými bolestí brucha st evními zån ty

ĂşstnĂ­ vody a kortikosteroidy, systĂŠmovĂĄ lĂŠ ba odpovĂ­dĂĄ terapii IBD [ â&#x20AC;&#x201C; ].

AftĂłznĂ­ stomatitida AS je pom rnĂŠ astĂŠ ulcerativnĂ­ onemocn nĂ­ dutiny ĂşstnĂ­ [ ]. P Ă­ inou vzniku afty je pravd podobn niŞťí odolnost epitelu ĂşstnĂ­ sliznice v i ad r znĂ˝ch nox [ ]. M Ĺže se jednat o idiopatickĂŠ onemocn nĂ­, ale takĂŠ o chorobu vyskytujĂ­cĂ­ se u systĂŠmovĂ˝ch nemocĂ­, jako jsou IBD, systĂŠmovĂ˝ lupus erythematosus, HIV infekce, morbus Behcet, reaktivnĂ­ artritida aj. Pon kud kontroverznĂ­ p Ă­ ina AS se zvaĹžuje nedostatek vitaminu B , folĂĄt i Ĺželeza [ ]. Projevuje se vznikem siln bolestivĂ˝ch ulceracĂ­ lokalizovanĂ˝ch v nerohov jĂ­cĂ­ch partiĂ­ch ĂşstnĂ­ sliznice. Afta se hojĂ­ spontĂĄnn b hem â&#x20AC;&#x201C; dn , u pacient s CD bĂ˝vĂĄ pr b h AS t Şťí a dochĂĄzĂ­ k rekurenci [ ].

Aktivita AS u pacient s CD asto koreluje s aktivitou st evních obtíŞí [ ].

V diferenciålní diagnostice lze zvaŞovat herpetickou gingivostomatitidu, erythema multiforme, kontaktní stomatitidu. Histologický obraz je nespecifický, u asných lÊzí bývå p ítomný submukózní in ltråt neutro l .

Ke zmĂ­rn nĂ­ p Ă­znak AS se pouŞívajĂ­ lokĂĄlnĂ­ kortikosteroidy, lokĂĄlnĂ­ anestetika nebo lokĂĄlnĂ­ takrolimus. P i nutnosti systĂŠmovĂŠ terapie lze uŞít kolchicin, dapson i thalidomid [ â&#x20AC;&#x201C; ].

Sweet v syndrom Sweet v syndrom je vzåcnÊ onemocn ní, kterÊ je azeno díky svÊmu histologickÊmu obrazu mezi neutro lní dermatózy. V tťinou se vyskytuje u pacient s myeloproliferativním onemocn ním, dåle u n kterých nådorových a systÊmových chorob. N kdy m Şe být vyvolån lÊky. Nej ast ji se objevuje p i akutní exacerbaci UC. Jednå se o akutní onemocn ní, kterÊ se projevuje teplotami, cefaleou, artralgiemi, na k Şi se objevují ervenÊ tuhÊ papuly, noduly, n kdy i vezikuly i pustuly. KoŞní projevy mohou být lokalizovåny v obli eji, krku, na

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 40â&#x20AC;&#x201C; 48

Obr. . AtopickĂĄ dermatitida ve kĹĄtici.

Fig. . Atopic dermatitis on scalp.

Obr. . AtopickĂĄ dermatitida.

Fig. . Atopic dermatitis. trupu i kon etinĂĄch. Pacienti si st ĹžujĂ­ na pĂĄlenĂ­ aĹž bolestivost projev .

V lĂŠ b se vyuŞívĂĄ p edevĹĄĂ­m prednison a antipyretika [ â&#x20AC;&#x201C; ].

DalĹĄĂ­ koĹžnĂ­ projevy jsou u pacient s CD a UC ozna ovĂĄny jako asociovanĂŠ. Do tĂŠto skupiny chorob se adĂ­ vitiligo, psoriĂĄza, atopickĂĄ dermatitida (AD), pali kovitĂŠ prsty, hidradenitis suppurativa (HS) a acrodermatitis enteropathica [ â&#x20AC;&#x201C; ].

PsoriĂĄza PsoriĂĄza je autoimunitnĂ­ zĂĄn tlivĂŠ koĹžnĂ­ onemocn nĂ­, jehoĹž prevalence se v Evrop i USA pohybuje okolo

, â&#x20AC;&#x201C; , %, vyskytujĂ­cĂ­ se u obou pohlavĂ­ [ , ]. Na etiopatogenezi se podĂ­lĂ­ jak genetickĂĄ predispozice, tak faktory vn jĹĄĂ­ho prost edĂ­. JednĂĄ se o proces, kterĂ˝ je navozen a udrĹžovĂĄn T lymfocyty (Th , Th a Th ) a jejich zĂĄn tlivĂ˝mi produkty. VĂ˝slednou interakcĂ­ dendritickĂ˝ch bun k, T lymfocyt a keratinocyt je hyperproliferace epidermis. Mezi d leĹžitĂŠ cytokiny uplat ujĂ­cĂ­ se v etiopatogenezi psoriĂĄzy pat Ă­ TNF- , IFN-', IL- , IL- , IL- , IL- . V klinickĂŠm obraze dominujĂ­ erytematoskvamĂłznĂ­ plaky lokalizovanĂŠ nej ast ji nad extenzory. PsoriĂĄza nenĂ­ pouze koĹžnĂ­ nemoc, ale manifestuje se

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako Hepatologie: prĂ­ ina bolestĂ­ kazuistika brucha

doi: . /amgh csgh.info

Imunoglobulin G asociovanĂĄ sklerozujĂ­cĂ­ cholangitida u pacienta s Crohnovou nemocĂ­ Immunoglobulin G -associated sclerosing cholangitis in a patient with Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease J. DrahoĹĄ, P. VyhnĂĄlek InternĂ­ odd lenĂ­, PardubickĂĄ nemocnice, Nemocnice PardubickĂŠho kraje, a. s.

Souhrn: V naĹĄem sd lenĂ­ prezentujeme p Ă­pad letĂŠho pacienta roky lĂŠ enĂŠho pro Crohnovu nemoc a primĂĄrnĂ­ sklerozujĂ­cĂ­ cholangitidu (PSC). HistologickĂ˝ nĂĄlez z jaternĂ­ biopsie, kterou jsme provedli ke zhodnocenĂ­ pokro ilosti jaternĂ­ho postiĹženĂ­, nĂĄs upozornil na skute nost, Ĺže se m Ĺže jednat o imunoglobulin G asociovanou sklerozujĂ­cĂ­ cholangitidu (IASC). Na tuto nemoc jsme nepomýťleli, jelikoĹž pacient nem l n kterĂŠ z rys pro ni charakteristickĂ˝ch. Netrp l sou asn autoimunitnĂ­ pankreatitidou, za ĂĄtek jaternĂ­ho onemocn nĂ­ byl pozvolnĂ˝ â&#x20AC;&#x201C; projevil se pouze pomalĂ˝m nĂĄr stem sĂŠrovĂ˝ch koncentracĂ­ cholestatickĂ˝ch enzym . Za ĂĄtek IASC je v tĹĄinou nĂĄhlĂ˝ s obstruk nĂ­m ikterem jiĹž na po ĂĄtku onemocn nĂ­. IASC je v tĹĄinou diagnostikovĂĄna ve vyĹĄĹĄĂ­m v ku a jejĂ­ izolovanĂ˝ vĂ˝skyt bez autoimunitnĂ­ pankreatitidy je popisovĂĄn pouze u % pacient . Koincidence idiopatickĂŠho st evnĂ­ho zĂĄn tu je pro IASC takĂŠ netypickĂĄ. SamotnĂĄ vysokĂĄ sĂŠrovĂĄ koncentrace imunoglobulinu G nenĂ­ ke stanovenĂ­ diagnĂłzy dostate nĂĄ, m Ĺže bĂ˝t p Ă­tomna nap . p i cholangiocelulĂĄrnĂ­m karcinomu i p i PSC. Diagnostika IASC je zaloĹžena na kombinaci histologickĂ˝ch, zobrazovacĂ­ch, biochemickĂ˝ch a klinickĂ˝ch nĂĄlez , nicmĂŠn vĹĄeobecn akceptovanĂĄ diagnostickĂĄ kritĂŠria doposud neexistujĂ­. V naĹĄem p Ă­pad byla rozhodujĂ­cĂ­ dobrĂĄ klinickĂĄ i laboratornĂ­ odpov na zahĂĄjenĂ­ kortikoidnĂ­ medikace, coĹž je jednĂ­m ze zĂĄkladnĂ­ch rys vĹĄech imunoglobulin G asociovanĂ˝ch onemocn nĂ­.

KlĂ­ ovĂĄ slova: imunoglobulin G â&#x20AC;&#x201C; sklerozujĂ­cĂ­ cholangitida â&#x20AC;&#x201C; Crohnova nemoc Summary: The authors present the case of a -year-old patient treated for Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease and primary sclerosing cholangitis (PSC). Histologic examination of a liver biopsy, which was performed to evaluate the advancement of liver disease, alerted us to the fact that the patient might have immunoglobulin G -associated sclerosing cholangitis (IASC). We did not initially consider this disease because the patient lacked some of its characteristic features. He had not su ered from autoimmune pancreatitis and the development of liver disease was slow, with only a slow increase in serum concentrations of cholestatic enzymes. The onset of IASC is usually sudden with obstructive icterus. IASC usually presents in older patients, and its isolated occurrence without autoimmune pancreatitis is described in only % of patients. The coincidence of in ammatory bowel disease is also unusual for IASC. A high serum concentration of IgG is not su cient to establish a diagnosis because it can be observed in patients with cholangiocellular cancer or PSC. IASC diagnosis is based on a combination of histological, imaging, biochemical, and clinical ndings. However, there are no universally accepted diagnostic criteria. Crucial in our case was good clinical and laboratory response to the administration of corticosteroids, which is one of the essential features of imunoglobulin G associated diseases.

Key words: immunoglobulin G â&#x20AC;&#x201C; sclerosing cholangitis â&#x20AC;&#x201C; Crohnâ&#x20AC;&#x2122;s disease

Ă&#x161;vod Imunoglobulin G (IgG ) asociovanĂĄ sklerozujĂ­cĂ­ cholangitida (IASC) pat Ă­ do ĹĄirokĂŠ skupiny IgG asociovanĂ˝ch nemocĂ­ (IAN). Ve v tĹĄin p Ă­pad se vyskytuje ve spojenĂ­ s autoimunitnĂ­ pankreatitidou typu [ â&#x20AC;&#x201C; ]. Pro IASC jsou typickĂŠ znaky charakterizujĂ­cĂ­ celou skupinu IAN â&#x20AC;&#x201C; zvýťenĂĄ plazma-

tickå hladina IgG , in ltrace postiŞenÊ tkån IgG pozitivními plazmatickými bu kami a dobrå odpov na kortikoidní lÊ bu [ ].

Popis p Ă­padu V naĹĄĂ­ gastroenterologickĂŠ poradn byl pro ulcerĂłznĂ­ kolitidu od roku sledovĂĄn muĹž narozenĂ˝ v roce . P i

první kolonoskopii byly patrnÊ chronickÊ zån tlivÊ zm ny v celÊm rozsahu tlustÊho st eva, histologicky byla sliznice výrazn zån tliv in ltrovanå, exulcerovanå, kryptovÊ abscesy nalezeny nebyly. Po , m sí ní lÊ b prednisonem byl dle tehdejťích zvyklostí nasazen sulfasalazin. V dubnu bylo pro kolonoskopický nålez

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 49â&#x20AC;&#x201C; 52

KlinickĂĄ a experimentĂĄlnĂ­ HereditĂĄrny angioedĂŠm gastroenterologie: ako prĂ­ ina p ehledovĂĄ bolestĂ­ brucha prĂĄce

doi: . /amgh

ReceptorovÊ mechanizmy aktivåcie paŞeråkových nervov kyselinou Receptor mechanisms mediating activation of esophageal nerves by acid P. Bånov in Jr, M. uri ek, R. Hyrdel Internå klinika gastroenterologickå JLF UK a UN Martin, Slovenskå republika

SĂşhrn: Po as gastroezofĂĄgovĂŠho re uxu (GER) dochĂĄdza k vĂ˝raznĂŠmu poklesu pH v lumen paĹžerĂĄka. V Ăşrovniach nervovĂ˝ch zakon enĂ­ sliznice paĹžerĂĄka je ale v aka jej bariĂŠrovej funkcii pH ove a vyĹĄĹĄie (pH , â&#x20AC;&#x201C; , ). Napriek tomu, Ĺže bariĂŠrovĂĄ funkcia sliznice je pri paĹžerĂĄkovej re uxovej chorobe (GERD) iasto ne poruĹĄenĂĄ, dostato ne zabra uje difĂşzii kyseliny do tkaniva a nedochĂĄdza k nĂĄslednej deĹĄtrukcii buniek. PredpokladĂĄ sa, Ĺže paĹžerĂĄkovĂŠ nociceptĂ­vne neurĂłny, ktorĂŠ sprostredkujĂş boles a pyrĂłzu, exprimujĂş receptory vysoko senzitĂ­vne na kyselinu, a sĂş teda stimulovanĂŠ uĹž pri miernom poklese pH. V recentnĂ˝ch modelovĂ˝ch ĹĄtĂşdiĂĄch na mor atĂĄch sme dokĂĄzali, Ĺže uĹž slabĂĄ kyselina (pH , â&#x20AC;&#x201C; , ) mĂ´Ĺže masĂ­vne stimulova spinĂĄlne nociceptĂ­vne C-vlĂĄkna. V sĂşlade s tĂ˝mto pozorovanĂ­m sme pomocou gĂŠnovej analĂ˝zy zistili, Ĺže paĹžerĂĄkovĂŠ aferentnĂŠ nervovĂŠ vlĂĄkna redundantne exprimujĂş viacerĂŠ receptory, ktorĂŠ sĂş vysoko citlivĂŠ na kyselinu. Identi kovali sme iĂłnovĂŠ kanĂĄly citlivĂŠ na kyselinu (ASICs â&#x20AC;&#x201C; acid sensing ion channels), receptory spriahnutĂŠ s G-proteĂ­nom reagujĂşce na kyselinu (OGR â&#x20AC;&#x201C; proton sensing G-protein coupled receptor) a TASK zo skupiny drasĂ­kovĂ˝ch kanĂĄlov zo skupiny K P. VysokĂĄ vnĂ­mavos nociceptĂ­vnych nervov na kyselinu pri oslabenej bĂĄriĂŠrovej funkcii sliznice (napr. pri GERD) prispieva k vzniku ezofĂĄgovĂ˝ch senzĂĄciĂ­, ako je pyrĂłza a boles paĹžerĂĄkovĂŠho pĂ´vodu. Receptory, ktorĂŠ sprostredkĂşvajĂş citlivos na kyselinu, mĂ´Ĺžu v budĂşcnosti slúŞi ako novĂŠ terapeutickĂŠ ciele pre aditĂ­vnu alebo alternatĂ­vnu lie bu k antisekre nej lie be.

KlĂş ovĂŠ slovĂĄ: ezofĂĄgus â&#x20AC;&#x201C; gastroezofĂĄgovĂĄ re uxovĂĄ choroba â&#x20AC;&#x201C; GERD â&#x20AC;&#x201C; pyrĂłza â&#x20AC;&#x201C; iĂłnovĂŠ kanĂĄly citlivĂŠ na kyselinu Summary: The pH in the esophageal lumen can be very low (pH ) during acidic re ux. However, the pH in the esophageal mucosa where the esophageal a erent nerves terminate is predicted to be much higher (pH . â&#x20AC;&#x201C; . ). This is because the esophageal mucosal barrier, even when reduced in gastroesophageal re ux disease, still prevents most acid from di using into the esophageal tissue and causing widespread cellular death. It has therefore been predicted that the esophageal nociceptive (pain- and heartburnmediating) nerves are stimulated by modest acid (pH . â&#x20AC;&#x201C; . ) and express highly sensitive acid receptors. Recent studies in a guinea pig model demonstrated that weak acid (pH . â&#x20AC;&#x201C; . ) robustly stimulates esophageal spinal nociceptive C- bers. Consistent with this observation, gene expression analysis revealed that esophageal C- bers redundantly express multiple acid sensing ion channels (ASICs), proton-sensing G-protein coupled receptor OGR , and the highly acid sensitive two-pore-domain (K P) TASK -family potassium channel. The high acid sensitivity of esophageal nociceptive nerves contributes to heartburn and pain in conditions of reduced mucosal barrier function (e. g. GERD), suggesting that the receptors mediating this high acid sensitivity could be targeted by novel drugs as a combinatorial therapy with, or an alternative to acid suppression.

Key words: esophagus â&#x20AC;&#x201C; gastroesophageal re ux disease â&#x20AC;&#x201C; GERD â&#x20AC;&#x201C; heartburn â&#x20AC;&#x201C; acid sensing ion channel

Ă&#x161;vod AferentnĂŠ informĂĄcie z paĹžerĂĄka sĂş sprostredkovanĂŠ do centrĂĄlneho nervovĂŠho systĂŠma (CNS) pomocou vĂĄgovĂ˝ch a spinĂĄlnych aferentnĂ˝ch nervovĂ˝ch drĂĄh. VĂĄgovĂŠ primĂĄrne aferentnĂŠ neurĂłny sa nachĂĄdzajĂş v jugulĂĄrnych a nodĂłznych gangliĂĄch a centrĂĄlne majĂş sy-

naptickĂŠ zapojenia v mozgovom kmeni (nucleus tractus solitarii). SpinĂĄlne primĂĄrne aferentnĂŠ neurĂłny sa nachĂĄdzajĂş v gangliĂĄch zadnĂ˝ch miechovĂ˝ch kore ov (spinal DRG â&#x20AC;&#x201C; dorsal root ganglia) a centrĂĄlne majĂş synaptickĂŠ zapojenia v mieche [ ]. V starĹĄej literatĂşre sa niekedy menej sprĂĄvne ozna ujĂş vĂĄgovĂŠ

aferentnĂŠ drĂĄhy ako parasympatikovĂŠ viscerĂĄlne aferentnĂŠ nervy a spinĂĄlne aferentnĂŠ drĂĄhy ako sympatikovĂŠ viscerĂĄlne aferentnĂŠ nervy.

VĂĄgovĂŠ aj spinĂĄlne aferentnĂŠ nervy poskytujĂş CNS informĂĄciu o prĂ­tomnosti kyseliny v paĹžerĂĄku. PredpokladĂĄ sa, Ĺže informĂĄcia sprostredko-

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 53â&#x20AC;&#x201C; 57

HereditĂĄrny KlinickĂĄ a experimentĂĄlnĂ­ angioedĂŠm ako gastroenterologie: prĂ­ ina bolestĂ­ brucha kazuistika

doi: . /amgh csgh.info

Celiakie, kterĂĄ nenĂ­ celiakiĂ­?

When is celiac disease not celiac disease?

P. Ko a Ă­kovĂĄ, V. KojeckĂ˝ Gastroenterologie, InternĂ­ klinika KrajskĂĄ nemocnice T. Bati, a. s., ZlĂ­n

Souhrn: P es vysokou prevalenci celiakie v evropskÊ populaci (okolo %) není toto onemocn ní dostate n asto diagnostikovåno a k diagnóze se n kdy dosp je aŞ v pozdní fåzi nemoci. Stanovení diagnózy je vťak ne vŞdy zcela jednozna nÊ, a jelikoŞ lov ka odsoudí k doŞivotní bezlepkovÊ diet , m lo by být uvåŞlivÊ. Diagnóza celiakie je zaloŞena na pr kazu r zných sÊrologických marker a na typickÊm histologickÊm obraze s nåslednou reakcí na bezlepkovou dietu. P i typickÊm obraze je diagnóza snadnå. Pochyby vťak mohou nastat p i chorobåch, kterÊ celiakii imitují a p i netypickÊ i chyb jící sÊrologickÊ odpov di. Naťe kazuistika p edstavuje letou pacientku, u níŞ ani po více letech nejsme schopni p es maximålní úsilí diagnózu celiakie s jistotou potvrdit ani vylou it.

Na po åtku sledovåní jsme u ní, na zåklad typickÊho histologickÊho nålezu z biopsie sliznice duodena Marsh , stanovili diagnózu celiakie. Pacientka dietu drŞela variabiln , p esto doťlo k regresi histologických zm n, sou asn p etrvåvala izolovanå pozitivita protilåtek proti endomysiu. Proto jsme za ali uvaŞovat o jiných onemocn ních napodobující celiakii. V duodenålním sekretu jsme nåsledn prokåzali lambliózu. NicmÊn ji i po p elÊ ení ponechåvåme v gastroenterologickÊ dispenzarizaci p i b ŞnÊ diet s pracovní diagnózou potenciålní sprue.

KlĂ­ ovĂĄ slova: celiakie â&#x20AC;&#x201C; diferenciĂĄlnĂ­ diagnostika â&#x20AC;&#x201C; duodenitida â&#x20AC;&#x201C; Giardia lamblia Summary: Despite the high the prevalence of celiac disease in the European population (around %), this disease is often not diagnosed and in some cases the diagnosis takes place when the disease is in the advance stages. Diagnosing celiac disease is not always unequivocal and because it requires a lifelong gluten-free diet, it should be done in a sensible way. Diagnosing celiac disease is based on the conclusiveness of di erent serological markers and on the presence of a typical coeliac histology that responds to a gluten-free diet. In cases of typical disease progress, the diagnosis is usually clear. Doubts may arise when other diseases mimic the symptoms of celiac disease or when a non-standard or missing serological response occurs. Our case study describes a -year-old patient whose diagnosis of celiac disease could not be con rmed or refuted, even after several years of considerable e ort. At the beginning of monitoring, the patient was diagnosed with celiac disease based on the presence of characteristic histological ndings in a membrane biopsy of the duodenum (Marsh ). Despite the patient maintaining a variable diet, the histological changes regressed but without loss of isolated positivity to endomysial antibodies. We therefore considered diseases other than celiac disease that might be responsible for the patientâ&#x20AC;&#x2122;s symptoms. Subsequently, lamblioza was con rmed in a secretion from the duodenum. Even after treatment, the patient was kept on gastroenterological dispenzarization and on a normal diet with working diagnosis of potential sprue.

Key words: celiac disease â&#x20AC;&#x201C; di erential diagnosis â&#x20AC;&#x201C; duodenitis â&#x20AC;&#x201C; Giardia lamblia

Ă&#x161;vod Celiakie (celiakĂĄlnĂ­ sprue, glutenovĂĄ enteropatie) je typickĂ˝m autoimunitnĂ­m onemocn nĂ­m d tĂ­ i dosp lĂ˝ch.

V poslednĂ­ dob prevalence tohoto onemocn nĂ­, zejmĂŠna v rozvinutĂ˝ch zemĂ­ch, stoupĂĄ. V R se odhaduje na : â&#x20AC;&#x201C; , coĹž odpovĂ­dĂĄ p ibliĹžn â&#x20AC;&#x201C; nemocnĂ˝ch. NĂĄr st po tu nemocnĂ˝ch je dĂĄn jednak samotnĂ˝m zlepĹĄenĂ­m diagnostiky, ale takĂŠ zavedenĂ­m cĂ­lenĂŠho screeningu celiakie. I p esto je v sou asnĂŠ dob

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 58â&#x20AC;&#x201C; 61

diagnostikovĂĄno z celkovĂŠho po tu pouze â&#x20AC;&#x201C; % nemocnĂ˝ch [ ].

Celiakie mĂĄ r znĂŠ formy p Ă­znak .

KlasickĂĄ forma s hubnutĂ­m, bolestmi

b icha a steatoreou se vyskytuje z ídka a p edevťím v d tskÊm v ku. U dosp lých se ast ji manifestuje formou atypickou s mimost evními p íznaky, si-

Tab. . Formy celiakie dle [ ].

Tab. . Forms of celiac disease according to [ ].

Forma symptomatickĂĄ

KlinickĂ˝ obraz

Biopsie

SĂŠrologickĂŠ markery

typickĂ˝ i atypickĂ˝

pozitivnĂ­

pozitivnĂ­

asymptomatickĂĄ

chybĂ­

pozitivnĂ­

pozitivnĂ­

latentnĂ­

chybĂ­

negativnĂ­

pozitivnĂ­

potencionĂĄlnĂ­

chybĂ­

negativnĂ­

negativnĂ­

HereditĂĄrny angioedĂŠm GastrointestinĂĄlnĂ­ onkologie: ako prĂ­ ina p vodnĂ­ bolestĂ­ prĂĄcebrucha

doi: . /amgh csgh.info

M nĂ­ se chirurgickĂĄ lĂŠ ba stenotickĂŠho karcinomu rekta?

Are there any changes in the surgical management of stenosing rectal cancer?

A. PelikĂĄn , , L. TulinskĂ˝ , M. Peteja , M. Lerch

ChirurgickĂĄ klinika LF OU a FN Ostrava Ă&#x161;stav zdravotnickĂ˝ch v d, Fakulta humanitnĂ­ch studiĂ­ UTB ve ZlĂ­n

Souhrn: Ă&#x161;vod: I p es vĂ˝raznĂŠ pokroky v lĂŠ b karcinomu rekta v pr b hu poslednĂ­ch desetiletĂ­ jsou moĹžnosti chirurgickĂŠ lĂŠ by pacient se stenotickĂ˝m karcinomem zna n omezeny; prognĂłza pacient je nep Ă­znivĂĄ. Metody: RetrospektivnĂ­ klinickĂĄ studie zam enĂĄ na zhodnocenĂ­ zp sob a vĂ˝sledk lĂŠ by pacient s tĂ­mto typem nĂĄdor kone nĂ­ku ve FN Ostrava. Byla provedena analĂ˝za lĂŠ by pacient ve dvou sledovanĂ˝ch dvouletĂ˝ch obdobĂ­ch s odstupem let ( â&#x20AC;&#x201C; a â&#x20AC;&#x201C; ). VĂ˝sledky: V prvnĂ­m sledovanĂŠm obdobĂ­ ( â&#x20AC;&#x201C; ) byl stenotickĂ˝ karcinom rekta diagnostikovĂĄn u pacient (z toho pacient m lo klinickĂŠ znĂĄmky poruchy pasĂĄĹže). Opera nĂ­ vĂ˝kon u pacient s rozvinutou poruchou pasĂĄĹže byl proveden obvykle do hod od p ijetĂ­ ( pacient â&#x20AC;&#x201C; , %). V tĂŠto skupin nemocnĂ˝ch p evaĹžovaly paliativnĂ­ vĂ˝kony â&#x20AC;&#x201C; stomie byla vyĹĄita u pacient ( , %). V rĂĄmci skupiny pacient , bez znĂĄmek poruchy pasĂĄĹže, byl primĂĄrn radikĂĄlnĂ­ resek nĂ­ vĂ˝kon proveden u pacient ( , %); pouze pacienti ( , %) byli indikovĂĄni k neoadjuvantnĂ­ terapii. Ve druhĂŠm sledovanĂŠm obdobĂ­ ( â&#x20AC;&#x201C; ) bylo lĂŠ eno pacient se stenotickĂ˝m nĂĄdorem (z toho pacient m lo rozvinutĂ˝ ileĂłznĂ­ stav). Do hod od p ijetĂ­ byla op t operovĂĄna v tĹĄina pacient ( pacient â&#x20AC;&#x201C; , %). ZastoupenĂ­ paliativnĂ­ch vĂ˝kon ( pacient â&#x20AC;&#x201C; , %) bylo velmi obdobnĂŠ jako v p edchozĂ­m obdobĂ­.

Z pacient bez klinickĂ˝ch znĂĄmek poruchy pasĂĄĹže byl primĂĄrnĂ­ radikĂĄlnĂ­ resek nĂ­ vĂ˝kon proveden u pacient ( , %); primĂĄrn neoadjuvantnĂ­ lĂŠ ba byla indikovĂĄna u pacient ( , %). Diskuze: LĂŠ ba pacient se stenotickĂ˝m nĂĄdorem kone nĂ­ku, bez klinickĂ˝ch znĂĄmek poruchy pasĂĄĹže, by m la bĂ˝t zaloĹžena na kvalitnĂ­m stagingu, multioborovĂŠm p Ă­stupu a lĂŠ b . U pacient s rozvinutou poruchou pasĂĄĹže je pak nevyhnutelnĂŠ postupovat individuĂĄln s p ihlĂŠdnutĂ­m na zkuĹĄenosti danĂŠho chirurgickĂŠho pracoviĹĄt . ZĂĄv r: V pr b hu let nedoĹĄlo na naĹĄem pracoviĹĄti k vĂ˝razn jĹĄĂ­m zm nĂĄm v pĂŠ i o pacienty s ileĂłznĂ­m stavem na podklad stenotickĂŠho karcinomu rekta â&#x20AC;&#x201C; po ty pacient , spektrum vĂ˝kon , poopera nĂ­ morbidita a mortalita se prakticky nem nĂ­.

KlĂ­ ovĂĄ slova: karcinom rekta â&#x20AC;&#x201C; porucha pasĂĄĹže â&#x20AC;&#x201C; multidisciplinĂĄrnĂ­ p Ă­stup â&#x20AC;&#x201C; chirurgickĂĄ lĂŠ ba Summary: Background: In the last few decades, there have been many advances in the management of patients with rectal carcinoma. However, surgical treatment options for patients with stenosing carcinomas are still very limited and the prognosis is poor.

Methods: A retrospective clinical study was used to evaluate the surgical treatments of patients with this tumorâ&#x20AC;&#x2122;s type at the University Hospital Ostrava. The outcomes of patients with stenosis rectal carcinomas were analyzed for two study period ( â&#x20AC;&#x201C; and â&#x20AC;&#x201C; ). Results: Within the rst study period ( â&#x20AC;&#x201C; ), stenosing rectal carcinoma was diagnosed in patients ( patients had clinical signs of bowel obstruction). Surgery in patients with bowel obstruction was done within hours after hospital admission in majority of cases ( patients â&#x20AC;&#x201C; . %) and palliative surgery (stoma) was done in patients ( . %). There were patients without signs of bowel obstruction. In these patients, primary radical surgical resection was done in patients ( . %) and only patients ( . %) were indicated for neoadjuvant treatment. Within the second study period ( â&#x20AC;&#x201C; ), patients with stenosing carcinoma were treated ( patients had signs of bowel obstruction). Among the patients with bowel obstruction, surgery was done within hours after hospital admission in patients ( . %). Palliative surgery was done in patients ( . %). There were patients with stenosing carcinoma without signs of bowel obstruction, among whom primary radical surgical resection was done in patients ( . %) and primary neoadjuvant treatment was indicated in patients ( . %). Discussion: Management of patients with stenosing rectal carcinoma without clinical signs of bowel obstruction should be based on careful staging, a multidisciplinary approach, and treatment. In patients with signs of bowel obstruction, it is advisable to proceed on an individual basis depending on the practice in each surgical department. Conclusions: Within years, there have been no signi cant changes in the surgical treatment of patients with bowel obstruction resulting from stenosing rectal carcinoma; the number of patients, spectrum of the operations performed, and postoperative morbidity and mortality rates have not changed.

Key words: rectal cancer â&#x20AC;&#x201C; bowel obstruction â&#x20AC;&#x201C; multidisciplinary approach â&#x20AC;&#x201C; surgery

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 62â&#x20AC;&#x201C;68

M nĂ­ seHereditĂĄrny chirurgickĂĄangioedĂŠm lĂŠ ba stenotickĂŠho ako prĂ­ ina karcinomu bolestĂ­ brucha rekta?

Ă&#x161;vod KolorektĂĄlnĂ­ karcinom (CRC â&#x20AC;&#x201C; colorectal carcinoma) je ve vysp lĂ˝ch zemĂ­ch druhou nej ast jĹĄĂ­ malignitou.

Incidence CRC v R za poslednĂ­ch let neustĂĄle roste, avĹĄak naĹĄt stĂ­ dĂ­ky prevenci a komplexnĂ­ multidisciplinĂĄrnĂ­ lĂŠ b mortalita postupn mĂ­rn klesĂĄ.

Ro n je nov diagnostikovĂĄno asi pacient s tĂ­mto karcinomem a zhruba pacient na n j zem e.

V sou asnosti pat Ă­ R v mortalit karcinomu rekta . mĂ­sto u muĹž a . mĂ­sto u Ĺžen [ , ].

V lĂŠ b pacient s karcinomem rekta doĹĄlo v pr b hu poslednĂ­ch desetiletĂ­ k vĂ˝znamnĂ˝m zm nĂĄm, kterĂŠ vedly jak ke snĂ­ĹženĂ­ po t lokĂĄlnĂ­ch recidiv, tak i ke zlepĹĄenĂŠmu p eŞívĂĄnĂ­ nemocnĂ˝ch. MultimodĂĄlnĂ­ p Ă­stup na zĂĄklad mezioborovĂ˝ch indika nĂ­ch seminĂĄ je zĂĄkladem sou asnĂŠ Ăşsp ĹĄnĂŠ lĂŠ by karcinomu rekta [ â&#x20AC;&#x201C; ]. Z chirurgickĂŠho hlediska je kladen velkĂ˝ d raz na kvalitnĂ­ provedenĂ­ totĂĄlnĂ­ mezorektĂĄlnĂ­ excize

(TME) se snahou o dosaĹženĂ­ negativnĂ­ho orĂĄlnĂ­ho, aborĂĄlnĂ­ho a zejmĂŠna cirkumferentnĂ­ho resek nĂ­ho okraje [ â&#x20AC;&#x201C; ].

I p es vĂ˝znamnĂŠ pokroky v lĂŠ b pacient s karcinomem rekta nenĂ­ prognĂłza nemocnĂ˝ch se stenotickĂ˝m karcinomem rekta uspokojivĂĄ. NĂĄlez stenotickĂŠho karcinomu rekta je obvykle znĂĄmkou lokĂĄlnĂ­ pokro ilosti onemocn nĂ­, kterĂĄ je nevyhnuteln asociovĂĄna s vyĹĄĹĄĂ­m rizikem recidivy onemocn nĂ­ a zkrĂĄcenĂ˝m p eŞívĂĄnĂ­m t chto pacient [ , â&#x20AC;&#x201C; ]. NavĂ­c v p Ă­pad , Ĺže je stenotickĂ˝ karcinom rekta p Ă­ inou jiĹž rozvinutĂŠho ileĂłznĂ­ho stavu, jsou moĹžnosti chirurgickĂŠ lĂŠ by zna n omezeny v d sledku rozvratu vnit nĂ­ho prost edĂ­ a celkov ĹĄpatnĂŠho zdravotnĂ­ho stavu nemocnĂ˝ch [ , â&#x20AC;&#x201C; ].

TermĂ­n â&#x20AC;&#x17E;stenotickĂ˝â&#x20AC;&#x153; karcinom rekta p edstavuje specifikum eskĂŠ a slovenskĂŠ odbornĂŠ terminologie. Pod pojmem â&#x20AC;&#x17E;stenotickĂ˝â&#x20AC;&#x153; chĂĄpeme cirkulĂĄrn rostoucĂ­ tumor neprostupnĂ˝ pro endoskop (kolonoskop). Pacient se steno-

Tab. . Demogra ckÊ a klinickÊ údaje pacient se stenotickým karcinomem rekta.

Tab. . Demographics and clinical data regarding patients with stenosing rectal carcinoma. â&#x20AC;&#x201C; (n = )

â&#x20AC;&#x201C; (n = )

p

Pr m rnĂ˝ v k mediĂĄn Âą SD (roky)

, Âą ,

, Âą ,

,

PohlavĂ­; n (%) â&#x20AC;˘ muĹži â&#x20AC;˘ Ĺženy

( , ) ( , )

( , ) ( , )

,

, Âą ,

, Âą ,

,

Lokalizace karcinomu; n (%) â&#x20AC;˘ hornĂ­ t etina rekta â&#x20AC;˘ st ednĂ­ t etina rekta â&#x20AC;˘ aborĂĄlnĂ­ t etina rekta

( , ) ( , ) ( , )

( , ) ( , ) ( , )

,

Stadium nemoci dle pTNM; n (%) â&#x20AC;˘ stadium I â&#x20AC;˘ stadium II â&#x20AC;˘ stadium III â&#x20AC;˘ stadium IV

( , ) ( , ) ( , ) ( , )

( , ) ( , ) ( , ) ( , )

,

NeoadjuvantnĂ­ RT + CHMT; n (%)

( , )

( , )

< , *

Bez znĂĄmek poruchy pasĂĄĹže; n (%)

( , )

( , )

S poruchou pasĂĄĹže; n (%)

( , )

( , )

BMI; mediĂĄn Âą SD

*statisticky signi kantnĂ­ (p < , ) SD â&#x20AC;&#x201C; sm rodatnĂĄ odchylka, RT â&#x20AC;&#x201C; radioterapie, CHMT â&#x20AC;&#x201C; chemoterapie

,

tickým karcinomem se pak m Şe prezentovat klinicky manifestní poruchou pasåŞe (ileózním stavem) anebo být zatím bez znåmek poruchy pasåŞe.

V anglosaskĂŠ literatu e se setkĂĄvĂĄme spĂ­ĹĄe s pojmem â&#x20AC;&#x17E;obstructing rectal cancerâ&#x20AC;&#x153;, pod kterĂ˝m rozumĂ­me stenotickĂ˝ karcinom s klinicky manifestnĂ­ poruchou pasĂĄĹže [ , , ].

Cílem tÊto pråce je rozbor problematiky chirurgickÊ lÊ by stenotickÊho karcinomu rekta. JakÊ jsou moŞnosti lÊ by t chto pacient v sou asnÊ dob ? JakÊ terapeutickÊ postupy jsou v praxi reåln vykonåvanÊ? Doťlo v pr b hu posledního desetiletí k n jakým zm nåm v lÊ b pacient se stenotickým karcinomem rekta?

Materiål a metodika Retrospektivní klinickå studie byla zam ena na zhodnocení výsledk lÊ by pa cient se stenotickým karcinomem rekta ve Fakultní nemocnici Ostrava (FNO). Byla provedena analýza pacient ve dvou sledovaných dvouletých obdobích s odstupem let (od . . do . . a od . . do . . ). Do studie byli zahrnuti vťichni pacienti ve v ku let, kte í na ChirurgickÊ klinice FNO v n kterÊm ze sledovaných období podstoupili chirurgickou intervenci pro stenotický karcinom rekta.

Vzhledem k retrospektivnímu designu studie a p ísnÊ anonymizaci dat nebyla Etickå komise FNO Şådåna o souhlas se studií. Demogra ckå, klinickå, opera ní a periopera ní data byla extrahovåna z nemocni ního informa ního systÊmu a nåsledn analyzovåna. Získanå data byla testovåna s pouŞitím metod popisnÊ statisticky.

Rozdíly byly testovåny pomocí dvouvýb rovÊho t-testu, Pearsonova @-kvadråt testu a Fischerova exaktního testu, na hladin významnosti < , .

V Ê e multimodålního p ístupu k nemocným s karcinomem rekta bylo primårním cílem studie zmapovåní sou asnÊho stavu lÊ by pacient se stenotickým karcinomem rekta a vy-

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 62â&#x20AC;&#x201C;68

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha KomentĂĄ e

Výb r z mezinårodních asopis The selection from international journals

Abstrakta lĂĄnk ke staĹženĂ­ zde:

http:

You can download the abstracts here:

Rifaximin has no e ect on hemodynamics in decompensated cirrhosis: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial Kimer N, Pedersen JS, Busk TM et al.

Hepatology ; ( ): â&#x20AC;&#x201C; . doi: . /hep. .

Rifaximin nemĂĄ vliv na hemodynamiku u dekompenzovanĂŠ cirhĂłzy â&#x20AC;&#x201C; randomizovanĂĄ, dvojit zaslepenĂĄ, placebem kontrolovanĂĄ studie BakteriĂĄlnĂ­ translokace ze st eva je povaĹžovĂĄna za klĂ­ ovou pro rozvoj poruchy systĂŠmovĂŠ a splanchnickĂŠ hemodynamiky u dekompenzovanĂŠ cirhĂłzy. CĂ­lem tĂŠto dvojit zaslepenĂŠ, randomizovanĂŠ, kontrolovanĂŠ studie bylo zjistit, zda mĂĄ podĂĄvĂĄnĂ­ rifaximinu za Ăş elem intestinĂĄlnĂ­ dekontaminace vliv na hemodynamiku, renĂĄlnĂ­ funkce a vazoaktivnĂ­ hormony. Ve studii bylo randomizovĂĄno stabilnĂ­ch pacient s cirhĂłzou a ascitem ( muĹž , pr m rnĂ˝ v k Âą , let, Child-Pugh score , Âą , a MELD , Âą , ) do skupiny lĂŠ enĂŠ rifaximinem v dĂĄvce mg Ă&#x2014; denn (n = ) nebo placebem Ă&#x2014; denn (n = ). V Ăşvodu a po tĂ˝dnech bylo provedeno m enĂ­ gradientu jaternĂ­ch Ĺžil (HVPG â&#x20AC;&#x201C; hepatic venous pressure gradient), srde nĂ­ho vĂ˝deje a systĂŠmovĂŠ cĂŠvnĂ­ rezistence, dĂĄle byla m ena glomerulĂĄrnĂ­ ltrace, plazmatickĂŠ hladiny reninu, noradrenalinu, lipopolysacharidy vĂĄzajĂ­cĂ­ho proteinu, troponinu T a BNP (brain natriuretic peptid). Rifaximin nem l ŞådnĂ˝ vliv na HVPG ( , Âą , mm Hg v Ăşvodu vs. , Âą , mm Hg po tĂ˝dnech) v porovnĂĄnĂ­ s placebem ( , Âą mm Hg v Ăşvodu vs. , Âą , mm Hg po tĂ˝dnech); p = , . Mezi skupinami nebyly rozdĂ­ly v srde nĂ­m vĂ˝deji, glomerulĂĄrnĂ­ ltraci nebo hladinĂĄch vazoaktivnĂ­ch hormon . LĂŠ ba rifaximinem trvajĂ­cĂ­ tĂ˝dny nevedla k poklesu HVPG nebo zlepĹĄenĂ­ systĂŠmovĂŠ hemodynamiky u pacient s cirhĂłzou a ascitem, rifaximin neovliv oval glomerulĂĄrnĂ­ ltraci nebo hladinu vazoaktivnĂ­ch hormon .

E cacy and safety of elbasvir/grazoprevir and sofosbuvir/pegylated interferon/ribavirin: a phase III randomized controlled trial Sperl J, Horvath G, Halota W et al.

J Hepatol ; ( ): â&#x20AC;&#x201C; . doi: . /j.jhep. . . .

Ă&#x161; innost a bezpe nost lĂŠ by elbasvir/grazoprevir a sofosbuvir/pegylovanĂ˝ interferon/ribavirin â&#x20AC;&#x201C; randomizovanĂĄ kontrolovanĂĄ studie fĂĄze III CĂ­lem tĂŠto randomizovanĂŠ, otev enĂŠ studie fĂĄze III bylo porovnat bezpe nost a Ăş innost kombinace elbasvir/grazoprevir (EBR/GZR) s kombinacĂ­ sofosbuvir/pegylovanĂ˝ interferon/ribavirin (SOF/PR) u pacient s HCV infekcĂ­. Ve studii bylo pacient s HCV genotypem (GT) nebo a vstupnĂ­ virovou nĂĄloŞí > IU/ml randomizovĂĄno do skupiny lĂŠ enĂŠ tĂ˝dn EBR/GZR / mg Ă&#x2014; denn (n = ) nebo skupiny lĂŠ enĂŠ sofosbuvirem ( mg Ă&#x2014; denn ) + PR (n = ).

PrimĂĄrnĂ­m cĂ­lem Ăş innosti byla setrvalĂĄ virologickĂĄ odpov tĂ˝dn po skon enĂ­ lĂŠ by (SVR â&#x20AC;&#x201C; sustained virologic response; HCV RNA < IU/ml). PrimĂĄrnĂ­m cĂ­lem bezpe nosti bylo procento pacient , kte Ă­ zaĹžili bezpe nostnĂ­ p Ă­hodu stupn . V tĹĄina pacient byli necirhotici ( , %), naivnĂ­ pacienti ( , %) s HCV GT b ( , %). SVR byla , a , % ve skupinĂĄch EBR/GZR a SOF/PR. Frekvence neŞådoucĂ­ch p Ă­hod stupn byla niŞťí ve skupin EBR/GZR neĹž ve skupin SOF/PR ( , vs. , %; p < , ). LĂŠ ba kombinacĂ­ EBR/GZR mĂĄ vyĹĄĹĄĂ­ Ăş innost a bezpe nost u pacient s HCV GT nebo v porovnĂĄnĂ­ s SOF/PR.

Gastroent Hepatol 2017; 71(1): 78â&#x20AC;&#x201C;82

HereditĂĄrny angioedĂŠm ako prĂ­ ina bolestĂ­ brucha TirĂĄĹž

Gastroenterologie a hepatologie Vedoucí redaktor (Editor-in-Chief) prof. MUDr. Milan Lukåť, CSc. KlinickÊ a výzkumnÊ centrum pro st evní zån ty ISCARE I.V.F. a.s.

Jankovcova / c, Praha milan.lukas@email.cz ZĂĄstupce vedoucĂ­ho redaktora pro Slovenskou republiku (Editor for Slovak Republic) prof. MUDr. Peter MlkvĂ˝, CSc. Oddelenie laserovej medicĂ­ny OnkologickĂ˝ Ăşstav sv. AlĹžbety Heydukova , Bratislava SlovenskĂĄ republika pmlkvy@ousa.sk Redak nĂ­ rada (Editorial Board) MUDr. Martin BortlĂ­k, Ph.D. prof. MUDr. Radan Br ha, CSc. MUDr. Iveta ierna, PhD. prof. MUDr. Martin Fried, CSc. doc. MUDr. Tibor HlavatĂ˝, PhD. doc. MUDr. TomĂĄĹĄ Hucl, Ph.D. doc. MUDr. Peter Jar uĹĄka, PhD. MUDr. Branislav Kun ak doc. MUDr. Ladislav KuĹžela, CSc. MUDr. KatarĂ­na MitrovĂĄ, Ph.D. MUDr. Ĺ t pĂĄn SuchĂĄnek, Ph.D. prof. MUDr. Julius Ĺ pi ĂĄk, CSc. prim. MUDr. Ond ej Urban, Ph.D. MUDr. Eduard VeselĂ­ny, PhD.

MezinĂĄrodnĂ­ redak nĂ­ rada (International Editorial Board) Prof. Lars Aabakken, MD, PhD Professor of Medicine, Chief of GI endoscopy Oslo University Hospital Rikshospitalet Oslo, Norway

Florian Rieder, MD Department of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Digestive Disease and Surgery Institute Department of Pathobiology Lerner Research Institute Cleveland Clinic Foundation Cleveland, Ohio, USA

Peter Doyle Higgins, MD, PhD Associate Professor Department of Internal medicine, Gastroenterology University of Michigan, USA

Prof. Vincenzo Stanghellini Professor of Medicine Department of Medical and surgical science University of Bologna, Italy

Peter Laszlo Lakatos, MD, PhD Associate Professor, Head of the Gastroenterology outpatient clinic st Department of Medicine Semmelweis University, Budapest, Hungary Prof. David Lieberman Professor of Medicine and Chief of the Division of gastroenterology Oregon Health & Science University Portland, Oregon, USA

Prof. Jerome D. Waye, MD Professor of Medicine Director of Endoscopic Education Icahn School of Medicine Mount Sinai, New York, USA Výbor eskÊ gastroenterologickÊ spole nosti (Committee of the Czech Society of Gastroenterology) P edseda (Chairman): M. Lukåť Výbor Slovenskej gastroenterologickej spolo nosti (Committee of the Slovak Society of Gastroenterology) Predseda (Chairman): . Jurgoť

Prof. Jong-Ho Moon, MD, PhD Professor of Medicine School of Medicine, SoonChunHyang University Bucheon/Seoul, Korea

Výbor eskÊ hepatologickÊ spole nosti (Committee of the Czech Society of Hepatology) P edseda (Chairman): P. Urbånek

Prof. Walter Reinisch, MD Professor of Medicine Department of Internal medicine, Gastroenterology McMaster University Hamilton, Ontario, Canada

Výbor Slovenskej hepatologickej spolo nosti (Committee of the Slovak Society of Hepatology) Predseda (Chairman): P. Jar uťka

Harmonogram vydĂĄnĂ­ a tĂŠmatickĂŠ zam enĂ­ asopisu Gastroenterologie a hepatologie pro rok .

A time schedule of journal´s publication with major topics for . íslo / / / / / /

TĂŠma

Koedito i

TermĂ­n vydĂĄnĂ­

IBD hepatologie digestivnĂ­ endoskopie klinickĂĄ a experimentĂĄlnĂ­ gastroenterologie gastrointestinĂĄlnĂ­ onkologie d tskĂĄ gastroenterologie a hepatologie + bariatrie

M. BortlĂ­k/T. HlavatĂ˝ R. Br ha/P. Jar uĹĄka O. Urban/E. VeselĂ­ny T. Hucl/J. KuĹžela Ĺ . SuchĂĄnek/P. MlkvĂ˝ K. MitrovĂĄ/I. ierna + M. Fried

Ăşnor duben erven srpen Ă­jen prosinec

Š eskå lÊka skå spole nost J. E. Purkyn , Praha

Gastroenterologie a hepatologie VydĂĄvĂĄ eskĂĄ lĂŠka skĂĄ spole nost J. E. Purkyn ve spoluprĂĄci s nakladatelstvĂ­m Ambit Media, a. s.

Eviden nĂ­ Ă­slo MK R E . ISSN - (Print) ISSN - X (On-line).

On-line verze je p Ă­stupnĂĄ na adrese www.csgh.info

asopis SGH je uveden na SCOPUS, CHEMICAL TITLES, EXCERPTA MEDICA/EMBASE, CHEMICAL ABSTRACTS, INIS Atomindex, Food Science and Technology Abstracts, Bibliographia Medica echoslovaca.

www.cgs-cls.cz

Nakladatel: Ambit Media, a. s., Klicperova / , Praha Adresa pro korespondenci: obchodnĂ­ centrum Media Hall, BidlĂĄky , Brno Odpov dnĂĄ redaktorka: Mgr. AdĂŠla Ĺ muka ovĂĄ adela.smukarova@ambitmedia.cz + Gra ckĂĄ Ăşprava: Karel Zlevor ObjednĂĄvka p edplatnĂŠho na adrese: predplatne@ambitmedia.cz

www.sgssls.sk

VychĂĄzĂ­ Ă&#x2014; ro n .

P edplatnĂŠ na rok inĂ­ K ( eur) + + poĹĄtovnĂŠ.

Informace o podmĂ­nkĂĄch inzerce poskytuje a objednĂĄvky p ijĂ­mĂĄ: Mgr. Blanka TurĂ­novĂĄ, MBA blanka.turinova@ambitmedia.cz + Toto Ă­slo vychĂĄzĂ­ . .

www.csgh.info