Ataxia cerebelar

Ataxia Cerebelar Isabel Christina de Andrade Calsani, Daniela Vincci Lopes

1 - O CEREBELO NO SISTEMA NERVOSO HUMANO O Sistema Nervoso (SN) Humano é composto por regiões distintas onde cada uma possui funções interdependentes, com múltiplos sistemas menores desenvolvendo uma complexa rede de informações somato-sensoriais, autonômicas e motoras somáticas. O controle somático e motor trabalham através de receptores que enviam, por fibras aferentes, estímulos sensoriais e recebem a ação do movimento por fibras eferentes gerando respostas motoras.

O SN divide-se em periférico (SNP), que corresponde às raízes nervosas, e central (SNC), que corresponde à medula e ao encéfalo.

Estes sistemas possuem uma comunicação através da medula, onde ocorre o circuito dos impulsos nervosos. O SNC envolve quatro regiões importantes: tronco cerebral, gânglios da base, cerebelo e córtex cerebral, que determinam o controle do movimento, a sincronização, a coordenação e o aprendizado.

1.1 – Anatomia do Cerebelo

Órgão do Sistema Nervoso supra-segmentar, o Cerebelo, situa-se na parte dorsal do metencéfalo e dorsalmente ao bulbo e à ponte, contribuindo na formação do tecto do quarto ventrículo. Acima da fossa cerebelar do osso occipital, o cerebelo está separado do lobo occipital por uma prega da dura-máter, denominada tenda do cerebelo.

O Cerebelo possui uma porção ímpar e mediana chamada Vermis, ligado a duas massas laterais, os Hemisférios Cerebelares. Na face

superior dos hemisférios o vermis é pouco separado, mas na face inferior a separação é bem definida por dois sulcos evidentes.

A divisão do cerebelo é feita por fissuras de orientação transversal correspondendo a cada lóbulo de sua estrutura.

Os lóbulos recebem dominações diferentes no vermis e nos hemisférios. Os hemisférios são divididos em Hemisfério Superior (Lobo Rostral) e Hemisfério Posterior (Lobo Caudal) pela fissura Primária, considerada a mais profunda de todas as fissuras do cerebelo.

O vermis é dividido em nove lóbulos, delimitados por fissuras: lóbulo língula (fissura pré-central), lóbulo central (fissura pré-culminar), lóbulo culmen (fissura prima), lóbulo declive (fissura pós-clival), lóbulo folium (fissura horizontal), lóbulo tuber (fissura pré-piramidal), lóbulo pirâmide (fissura pós-piramidal), lóbulo úvula (fissura pósterolateral) e lóbulo nódulo.

Cada lóbulo do vermis é referente a uma estrutura dos hemisférios. O hemisfério superior está referente a língula, lódulo central e o culmen.

No hemisfério superior a língula não tem correspondente, mas referente ao lódulo central é a Asa do Lóbulo Central, referente ao culmen está a Parte Superior do Lóbulo Quadrangular. O hemisfério posterior é referente aos lódulos do declive, folium, tuber, pirâmide, úvula e o nódulo. Todos os lóbulos têm correspondente no hemisfério posterior: referente ao lóbulo declive é a Parte Posterior do Lóbulo Quadrangular, referente ao folium está Lóbulo Semilunar Superior, referente ao túber está o Lóbulo Semilunar Inferior, referente à pirâmide está Lóbulo Biventre, referente à úvula está a Tonsila e referente ao nódulo está o Flóculo. Estas subdivisões lobulares só podem ser identificadas no Cerebelo através de um corte sagital mediano.

O Cerebelo possui ainda estruturas separadas importantes, como Pedúnculos Cerebelares que fazem ligações com o Tronco Cerebral e divide-se em inferior, que se liga ao Bulbo, médio, que se liga à Ponte e superior, que se liga ao Mesencéfalo e possui também dois Véus

Medulares, superior e inferior, que contribuem com a formação do quarto ventrículo.

1.2 - Estruturas e conexões intrínsecas do cerebelo O cerebelo possui uma conexão através de vias nervosas com as estruturas do SNC e SNP. Com a periferia, o cerebelo possui uma rede de fibras aferentes e eferentes que recebem sinais dos receptores proprioceptivos localizados nas articulações, nos músculos e em todos os pontos que dão informação sobre o estado físico do corpo. No SNC, toda vez que o córtex motor, os gânglios da base e o tronco cerebral enviam sinais para os músculos, essas fibras se duplica e envia sinais para o cerebelo.

O cerebelo é constituído por um centro de substância branca (axônio), denominada corpo medular e é revestido externamente por uma camada fina de substância cinzenta (corpo celular e dendritos), denominada córtex cerebelar. O corpo medular com as lâminas brancas, quando vistas em um corte sagital, recebem o nome de “árvore da vida”. Ainda no interior do corpo medular existem novamente substâncias cinzentas, sob forma de núcleos centrais do cerebelo: denteado, emboliforme, globoso e fastigial.

O córtex cerebelar possui três camadas distintas de fora para dentro, sendo elas: a camada molecular, a camada das células de Purkinje e a camada granular. Na primeira camada, a camada molecular, cuja densidade celular é pobre, suas fibras possuem direções paralelas e contêm dois tipos de neurônios: células estreladas e as células em cesto, ambas inibitórias (fazem sinapses em torno das células de Purkinge). Na segunda camada encontram-se as células de Purkinje, que são neurônios em forma de cantil e rica arborização de dendritos que se dirigem para os núcleos centrais de cerebelo, onde exercem ação inibitória. Na terceira camada encontram-se as células granulares onde predominam pequenos neurônios, muitos numerosos e que geram um axônio ascendente que se bifurca em “T” formando as fibras paralelas, distribuindo sinais excitatórios que vão ao sentido das folhas cerebelares. Nas células granulares ainda podem ser encontrados interneurônios, denominados Células de Golgi, cujas ramificações e terminações permanecem na camada, mas são muito amplas e exercem

uma influência inibitória. Apesar das diferentes células que fazem conexões no córtex cerebelar, elas são homogêneas por todo o cerebelo. O que chama atenção no córtex cerebelar é ausência de fibras de associação entre diferentes locais do córtex, como ocorre no cérebro.

Todos os neurônios do córtex cerebelar são inibitórios e possuem como neurotransmissor o ácido-aminobutirico (GABA), com exceção dos neurônios granulares que são excitatórios e utilizam o glutamato como neurotransmissor.

1.3 - Estrutura e conexões extrínsecas do cerebelo O cerebelo possui uma divisão Ontogenética e uma Filogenética. A divisão ontogenética divide o cerebelo em duas partes desiguais: o lobo flóculo-nodular, formado pelo flóculo (hemisfério cerebelar posterior) e pelo nódulo (vermis) e o corpo do cerebelo, formado pelo resto do corpo, lobo anterior e lobo posterior. A divisão filogenética indica a existência de três fases da evolução do cerebelo e que mostra correlação com as complexidades de movimentos realizados pelo grupo de vertebrados.

Na primeira fase, a evolução do cerebelo apareceu com os vertebrados mais primitivos como a Lampréia, que possui movimentos ondulatórios muito simples, mas que tem a necessidade de se manter em equilíbrio no meio líquido. Para isso ocorrer, o cerebelo recebe impulsos dos canais semicirculares localizados na parte vestibular do ouvido interno que informam a posição da cabeça do animal, permitindo a coordenação da atividade muscular, mantendo o animal em equilíbrio. O cerebelo, nesta fase, chama-se Arquicerebelo, consiste no lobo floculonodular e possui conexões vestibulares sendo dominado Cerebelo Vestibular.

As fibras vestíbulo-cerebelares podem ser diretas ou indiretas.

Através da sinapse nos núcleos vestibulares, as informações são levadas ao córtex cerebelar, são processadas em circuitos neuronais e, em seguida, axônios das células de Purkinje enviam de volta aos núcleos vestibulares. Os núcleos vestibulares dão origem ao trato vestíbulo-espinhal, que permite ao cerebelo influenciar neurônios

motores da medula, particularmente os grupos mediais, importantes para manutenção do equilíbrio corporal, e ainda origina fibras que passam pelo fascículo longitudinal medial, interagindo com os mecanismos de controle dos movimentos oculares, para os quais o cerebelo contribui.

Na segunda fase, o cerebelo surge com os Peixes, que possuem nadadeiras e são capazes de realizar movimentos mais elaborados que a Lampréia. Nos peixes surgiram receptores especiais denominados fusos neuromusculares e órgãos neurotendíneos, que originam impulsos nervosos denominados proprioceptivos e exteroceptivos e através de um trajeto pela medula espinhal e o bulbo trazem informações sobre o grau de contração muscular ao cerebelo. Estas informações contêm ações importantes para regulação do tônus muscular e da postura do animal. A estrutura do cerebelo nesta fase é denominada Paleocerebelo e é formado pelo lobo anterior e tem conexões principalmente com a medula espinhal, sendo assim denominado Cerebelo Espinhal.

As fibras sobem na medula pelos tratos espinocerebelares anterior e posterior. Através dos pedúnculos cerebelares penetram no cerebelo e se dirigem para o córtex do lobo anterior e porções do vermis do lobo posterior, enviando para os núcleos centrais do cerebelo, núcleos fastigial, emboliforme e globoso informações proprioceptivas da perna e da porção inferior do tronco. Há ainda o trato cuneocerebelar, que sai do núcleo cuneiforme, existente no bulbo para o cerebelo, trazendo informações proprioceptivas da região do braço e porção superior do tronco.

O cerebelo influencia os neurônios motores indiretamente. As células de Purkinje, localizadas no vermis, comunicam-se com os neurônios do núcleo fastigial, que enviam fibras para os núcleos vestibulares e para a formação reticular A região intermédia das células de Purkinje projetam seus axônios para os núcleos emboliforme e globoso até o núcleo rubro. Tanto o núcleo rubro como a formação reticular e os núcleos vestibulares, dão origem a tratos descendentes para medula espinhal, passando a ter controle dos mecanismos posturais e locomotores.

Na terceira fase, o cerebelo surge com o desenvolvimento dos mamíferos, sendo observada a capacidade da utilização dos membros para movimentos delicados e assimétricos, os quais exigem uma coordenação nervosa muito bem elaborada. Esta coordenação é feita através das amplas conexões que o cerebelo passa a fazer com o córtex cerebral, controlando os movimentos finos. Com essa evolução, a estrutura do cerebelo passa a ser denominada Neocerebelo, formado pelo lobo posterior.

Ocorre um circuito “córtico-ponto-cerebelo-talamo-cortical”: o córtex cerebral, através de diversas regiões, envia fibras para os núcleos pontinos, circuito este chamado córtico-pontino. Esse trato tem origem nas regiões motoras e nas áreas sensoriais ligadas a somestesia, à visão ou à audição do córtex cerebral. Os núcleos pontinos projetam-se para a porção lateral do córtex dos hemisférios cerebelares, cuja informação é processada e enviada para os núcleos denteados. Estes, por sua vez, ligam-se ao tálamo e através de conexões, saem fibras para as áreas do córtex cerebral que têm a função motora. O cerebelo passa a influenciar o córtex motor, que irá originar fibras para o trato córticoespinhal para realizar movimentos voluntários, principalmente da musculatura distal dos membros.

Resumindo, o cerebelo recebe impulsos dos canais semicirculares localizados no aparelho vestibular controlando o equilíbrio durante a marcha e quando estamos parados coordena os movimentos oculares e corporais. Recebe impulsos nervosos dos receptores dos fusos musculares e órgãos neurotendíneos denominados proprioceptores e exteroceptores controlando do grau de contração muscular, regulação do tônus dos movimentos do membro em ação. Recebe também amplas conexões do córtex cerebral auxiliando no planejamento ou na preparação dos movimentos intencionais.

1.4 - Função Cerebelar O cerebelo atua como um regulador do movimento coordenado e do controle postural, orienta os movimentos dos olhos, da cabeça, do corpo, dos membros, tem um papel no aprendizado de habilidades motoras e funções cognitivas, incluindo rápidas mudanças de atenção.

Portanto, o cerebelo é uma área importante do cérebro para a

programação do movimento, mas preferivelmente uma estrutura que integra a informação sensorial e motora.

O cerebelo possui uma função específica associado a cada área do sistema nervoso central. A conexão vestíbulo-cerebelo é responsável pelo o equilíbrio durante o desenvolvimento da marcha e quando estamos parados coordena os movimentos oculares e corporais. A conexão espino-cerebelo controla através das vias aferentes e eferentes a coordenação dos movimentos do membro em ação. A conexão cérebro-cerebelo auxilia o planejamento ou na preparação dos movimentos intencionais. O cerebelo age como um integrador de sinais da periferia e do corpo, um retroalimentador do movimento recorrente às atividades em curso nas vias do sistema nervoso central e um substrato para integração dos sinais para o controle postural e para os movimentos controlados dos membros.

1.5 - Distúrbio Cerebelar As lesões cerebelares podem causar sintomas motores distintos e é observada uma enorme quantidade de déficits que geralmente são descritos como ataxia.

Segundo a National Ataxia Foundation, ataxia é um sintoma e não uma doença específica, originada da palavra grega “ataxis”, significando “sem ordem” ou “incoordenação”. Em outras palavras, perda da coordenação muscular.

A ataxia descreve um distúrbio de movimento e está relacionada quase sempre a doenças cerebelares ou às suas conexões com o tronco encefálico.

No indivíduo com lesão cerebelar ocorrem alterações nos parâmetros cinemáticos do movimento: · Dismetria: incapacidade de controlar a amplitude de movimento e se manifesta nos movimentos exagerados; mesmo com sinais visuais, o paciente não percebe seus alvos pretendidos;

· Dissinergia: incapacidade de controlar a coordenação e a continuidade de movimentos seqüenciais complexos e se manifesta com a deterioração dos movimentos suaves, envolvendo múltiplas articulações; · Disdiadococinesia: perda da habilidade de realizar movimentos alternados rápidos; o ritmo é fraco e a força de cada batida é variável.

Podem ocorrer tremores durante o movimento ativo, devido à perda do sinergismo entre os músculos.

As áreas que evidenciam a lesão cerebelar podem ser diagnosticadas com o déficit motor do paciente observado: · Lesões no lobo anterior: ocorre geralmente por uso de álcool; afeta principalmente os movimentos dos membros inferiores e o individuo apresenta a base larga; · Lesões na Linha Média e corticais intermediários: distúrbios da estabilidade postural e da marcha; · Lesões Laterais: dificuldade de coordenação dos movimentos intencionais de extremidades;

· Lesões no Floculonodulares: distúrbios vestibulares e anormalidades dos movimentos oculares incluindo instabilidade, a marcha de base larga e nistagmo.

Descobertas fisiológicas, mostram alterações e desorganizações eletromiográficas na amplitude de movimento e a aceleração inadequada das contrações musculares, tempo de reação prolongado e mau rastreamento de perseguição devido à lesão cerebelar.

O equilíbrio nas lesões cerebelares é muito afetado. Na postura ortostática é preciso que os músculos envolvidos exerçam constante tensão para que seja contrabalançada com os músculos antagonistas.

Esta tensão não pode ser mantida à custa da atividade, pois ocorreria fadiga. Assim a necessidade de rodízio entre as unidades motoras, sem que a tensão se altere, faz com que um estado de equilíbrio seja o resultado deste mecanismo complexo, onde a participação da

integridade cerebelar é fundamental. Portanto o distúrbio cerebelar, leva a alterações nos parâmetros cinemáticos dos movimentos.

A ataxia é uma das principais causas que afetam a coordenação e a realização da marcha nos pacientes com ataxia cerebelar. Os movimentos passam a ser incertos, inseguros e descoordenados, caracterizando a marcha atáxica.

Na marcha a integridade cerebelar é importante para o controle e o desenvolvimento desse ciclo. O mecanismo corporal, como o balanço dos membros superiores e inferiores e o movimento da cabeça, depende de reflexos posturais, labirínticos e de endireitamento que são coordenados pelo cerebelo.

Na marcha atáxica, seu padrão é instável, tem a base larga e cambaleante, suas passadas são incertas, ora muito amplas com abdução exagerada da coxa, ora pequenas e sem excesso de abdução; os pés geralmente são separados e com desvio lateral; o tronco desloca-se em blocos com oscilação lateral, com desvio para esquerda, o que impede a marcha em linha reta e caracteriza a marcha ebriosa.

Em lesões unilaterais do cerebelo, geralmente ocorre um desvio para o lado afetado durante a marcha. Como o equilíbrio altera-se bastante é preciso manter a base alargada para sustentação.

Os reflexos proprioceptivos que são operados através do cerebelo para o controle da postura têm habilidade para ajustar o ganho ou a sensibilidade desses reflexos, que operam em vias segmentares e supra-segmentares, se sua modulação é alterada por doenças cerebelares os ajustes posturais automaticamente torna-se distorcidos, afetando também na realização da marcha.

Muitos distúrbios que envolvem o cerebelo e levam a ataxia, pode não somente levar a uma desordem motora, mas podem afetar o cognitivo incluindo o desenvolvimento visual-espacial, habilidades da linguagem e distúrbios emocionais como depressão, que foram conceituadas como uma hipótese através da concepção segura, que o cerebelo transforma a modulação e a homeostase do sistema cerebrocerebelar.

Em humanos, a marcha é um sensível indicador na disfunção cerebelar. A incapacidade de movimentar e andar mostra uma

limitação motora e que gera incapacidade. Estudos mostram a relação entre o cerebelo e a coordenação normal do movimento para iniciar uma adaptação motora em diferentes lesões que causam déficit no controle do movimento e da marcha.

Assim, a marcha é um componente muito importante para os indivíduos e seu controle significa mobilidade, independência e função.

Com essas alterações, o quadro motor do paciente fica debilitado e caracterizado como progressivo.

A reabilitação da marcha atáxica vem sendo realizada através da Fisioterapia. O programa de tratamento depende da avaliação minuciosa que deve ser realizada para determinar a melhor conduta e o recurso mais indicado que poderá desenvolver uma evolução.

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