Ataxia Infantil

Ataxia infantil

Antecedentes 

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A ataxia resulta da incoordenação dos movimentos musculares, manifestada através da falta de equilíbrio e um caminhar cambaleante, dificuldade em sentar, movimentos instáveis ou falta de jeito.

Na maioria das crianças é uma condição benigna.

A avaliação foca-se em excluir causas sérias e tratáveis, incluindo infeções do sistema nervoso central e lesões.

Pode ser o resultado de doenças neurológicas, doenças metabólicas ou outras doenças sistémicas.

Pode apresentar-se através de um caminhar instável devido a fraqueza (pseudo ataxia) e uma criança assustada ou doente também pode parecer atáxica.

Classificação & causas

Aguda (72 horas de duração, criança antes saudável) - Pós-infeciosa* - Toxinas* - Tumor* - Trauma - Metabólica - Infeção - Vascular (AVC) - Encefalomielite aguda disseminada imune - Transtorno de conversão

Episódica (ataxia recorrente) - Ingestão de toxinas - Enxaqueca da artéria basilar - Convulsões - Metabólica

*Causas mais comuns

Mais Informação:

Ataxia cerebelar aguda 

A causa mais comum de ataxia aguda em crianças

Crónica - Tumor cerebral - Hidrocefalia - Metabólica - Nutricional - Malformações congénitas - Ataxias hereditárias

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Mais comum entre os 2 e 7 anos de idade Processo autoimune pós-infecioso (normalmente varicela; também micoplasma, vírus Epstein-Barr, vírus humano de herpes 6, Parvo vírus B19, enterovírus) o Normalmente entre 5 a 10 dias depois da doença prodrómica, com ou sem exantema o Pode ocorrer depois da varicela ou imunização Pode ocorrer depois da varicela ou imunização Aparecimento agudo do caminhar atáxico, disartria, nistagmo o Simétrico o Outros sinais menos pronunciados Ataxia máxima no aparecimento; normalmente melhorando em dias, com uma recuperação total em 10 – 21 dias (> 90% em 2 meses)

Ingestão de drogas/toxinas/medicamentos complementares

Todas prejudicam a consciência.

Perguntar especificamente por:    

Fenitoína, benzodiazepinas, anti-histamínicos Etanol, etileno glicol, isopropanol Óleos essenciais Medicamentos complementares

Tumores 

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Tumores cerebrais o Normalmente apresenta-se com nível de consciência normal o Sinais de pressão intracraniana aumentada o Aparecimento normalmente gradual, pode apresentar-se de forma aguda devido a hemorragia Neuroblastoma o Encefalopatia perineoplástica o Ataxia progressiva: mioclonia

Encefalomielite desmielinizante aguda

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Doença desmielinizante do sistema nervoso central, que é monofásica mas multifocal em associação com a encefalopatia Doença febril 1-4 semanas antes do aparecimento dos sintomas Letargia/irritabilidade a coma, associada com os múltiplos défices neurológicos nos sinais piramidais, neurite ótica, hemiplegia, ataxia Suspeita clínica do diagnóstico, punção lombar (PL) demonstra um aumento de proteínas e pleocitose, ressonância magnética demonstra múltiplas áreas de desmielinização no cérebro e na coluna vertebral Prescrição: Metilprednisolona, Imunoglobulina intravenosa

Avaliação: Acesso à presença ou ausência de anormalidades neurológicas associadas, que sugerem doenças tratáveis ou que ameaçam a vida.

Qualquer criança com

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Um estado consciente alterado Neurologia focal Meningismo Perda da coluna posterior Sinais de aumento da pressão intracraniana Ou fraqueza sugestiva de pseudo ataxia

NÃO deve ser tratada como Ataxia Cerebelar Aguda.

História  

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Curso de tempo (aguda <72 horas) Antecedentes o Doença viral recente (varicela, vírus Epstein-Barr, vírus humano de herpes 6, Parvo vírus B19) o Eczema o Traumatismo craniano o Labirintite (primária ou secundária a uma otite média) Sinais cerebelares Diplopia

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Dificuldade em sentar Discurso arrastado Outros sintomas neurológicos o Dor de cabeça o Alteração do comportamento o Alteração do estado consciente Histórico familiar o Doença metabólica o Ataxia hereditária Medicamentos/toxinas

Exames o Estado consciente, orientação o É obrigatório um exame neurológico minucioso  Características sugestivas de Ataxia Cerebelar Aguda o Sinais cerebelares o Anormalidades no andar o Um teste de Rhomberg negativo o Preservação da vibração e do sentido de posição das articulações  Características sugestivas de Pseudo ataxia o Fraqueza o Ausência de reflexos (considerar o Síndroma de Guillain Barre) o Mistura de lesões motoras nos neurónios superiores e inferiores, sugestivas de Encefalomielite desmielinizante aguda ou Esclerose Múltipla  Sinais localizados NÃO são sugestivos de Ataxia Cerebelar Aguda o Vertigens (labirintite, neuronite vestibular) – manobra de Hallpike, otorrinolaringologia o Excluir sinais de infeção  Febre  Vómitos  Meningismo

Investigações Se há um histórico claro de Ataxia Cerebelar Aguda com pródroma viral precedente, então podem não ser necessárias quaisquer investigações, contudo vai ser necessário um seguimento de perto. Se a ataxia não seguem o curso temporal previsto ou se suspeita de outras causas, então considere:

Imagens

• TAC identifica o espaço ocupado por lesões, trauma, hemorragia

Sangue

• Eletrólitos, nível de glucose

Outras

• Nível anti convulsivante, etanol/ glicol etileno • Exame completo ao sangue • Teste de função hepática • Monitorização metabólica • Punção lombar após imagens neurológicas (não atrasar o tratamento

Gestão Àqueles com ataxia cerebelar aguda pós-varicela/doença viral pode ser dada alta após revisão, e sendo revistos por um pediatra em 1-2 semanas. Contudo, aquelas crianças que apresentam uma ataxia inexplicável, requerem investigação.

Considerar uma consulta com uma equipa pediátrica 

Qualquer criança que se apresente com Ataxia

Quando se deve considerar a transferência    

para um centro terciário

Sinais localizados Pressão intracraniana aumentada Historial atípico de Ataxia Cerebral Aguda Criança que requere cuidados para além do hospital

Seguimento 

Os pacientes diagnosticados com Ataxia Cerebelar Aguda devem ser revistos pelo seu pediatra em 1-2 semanas

Fonte: http://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Ataxia/