Aha Klinik Kardiyak Danışmanı by benihatirlarecordati

AHA Klinik Kardiyak Dan›flman› 3. BASKI

Editör J.V. (Ian) Nixon, MD Professor of Medicine Department of Internal Medicine (Cardiology) Pauley Heart Center, VCU Health System Richmond, Virginia

Çeviri Editörleri Prof. Dr. Ömer Kozan Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi Dahili T›p Bilimleri Bölümü Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹zmir Prof. Dr. ‹brahim Kelefl ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal›, ‹stanbul

Çevirenler Dr. Dr. Dr. Dr. Dr. Dr. Dr.

Özge Özden Tok Murat Çimci Eren Arslan Okan Tok Ifl›l Erdo¤an Selma Bozcan Fatma Özpamuk Karadeniz

istanbul t›p kitabevi

©İstanbul Medikal Yayıncılık ÇEVİRİ ESERLER dizisi AHA Klinik Kardiyak Danışmanı Çeviri Editörleri: Prof. Dr. Ömer Kozan - Prof. Dr. İbrahim Keleş

Orjinal esere ait bilgiler Adı: The AHA Clinical Cardiac Consult Editör: J.V. (Ian) Nixon Orjinal ISBN: 978-1-60831-622-9 Yayınevi: Wolters Kluwer |Lippincott Williams and Wilkins 1. Baskı 2014

ISBN - 978-605-4499-93-9

2014 İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. 34104, Çapa-İstanbul-Türkiye www.istanbultip.com.tr e-mail: info@istanbultip.com.tr Adres: Turgut Özal Cad. No: 4/A Çapa-İST. Tel: 0212.584 20 58 (pbx) 587 94 43 Faks: 0212.587 94 45

www.istanbultip.com.tr Yasalar uyarınca, bu yapıtın yayın hakları İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti.’ye aittir. Yazılı izin alınmadan ve kaynak olarak gösterilmeden, elektronik, mekanik ve diğer yöntemlerle kısmen veya tamamen kopya edilemez; fotokopi, teksir, baskı ve diğer yollarla çoğaltılamaz. UYARI Medikal bilgiler sürekli değişmekte ve yenilenmektedir. Standart güvenlik uygulamaları dikkate alınmalı, yeni araştırmalar ve klinik tecrübeler ışığında tedavilerde ve ilaç uygulamalarındaki değişikliklerin gerekli olabileceği bilinmelidir. Okuyuculara ilaçlar hakkında üretici firma tarafından sağlanan her ilaca ait en son ürün bilgilerini, dozaj ve uygulama şekillerini ve kontrendikasyonları kontrol etmeleri tavsiye edilir. Her hasta için en iyi tedavi şeklini ve en doğru ilaçları ve dozlarını belirlemek uygulamayı yapan hekimin sorumluluğundadır. Yayıncı ve editörler bu yayından dolayı meydana gelebilecek hastaya ve ekipmanlara ait herhangi bir zarar veya hasardan sorumlu değildir.

Yayına hazırlayan İmy adına grafikerler Çeviri Editörü Kapak Baskı ve cilt

İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. Mesut Arslan, Tuğçe Yıldırım Prof. Dr. Ömer Kozan - Prof. Dr. İbrahim Keleş İmy Tasarım/Orjinal Adapte Kayhan Matbaası Davutpaşa C. N:244 Güven San. Sit. C Blok, Bayrampaşa/Terazidere Tel: 0212 576 01 36

ÖNSÖZ Amerikan Kalp Birli¤i Klinik Kardiyak Dan›flman› üçüncü edisyonu kitab›n ilk iki edisyonunun baflar›s›n›n sonucudur. Amerikan Kalp Birli¤i Klinik Kardiyoloji konseyinin sahibi oldu¤u bu kitaplar baflar›lar›n› iliflkili editörlerin ola¤anüstü eforuna borçludur ve bu baflar› dünya çap›nda 22,000 kopyaya ulaflarak kitab›n sat›fl rakamlar›na yans›d›. Kitab›n üçüncü edisyonunun düzenlenme davetini kabul etmekte tekrar primer amac›m ilk iki kitab›n baflar›s›ndan faydalanmak ve mümkünse kitab›n kapsam›n› geniflletmek, yenilemek ve geniflletmekti. Kitab›n klinik kardiyolojinin güncel referans› olmas›n› sa¤lamak için baz› konular di¤er konular ile birlefltirildi, tüm konular uygun olarak güncellendi ve yeni konular kat›ld›. Ayr›ca ilave tablolar› revize edildi ve güncellendi. Bu büyüklükte bir çal›flmay› belirgin yard›m ve kooperasyon olmadan tek bafl›ma zaman›nda bitirmek imkans›zd›. Benim çok büyük minnettarl›¤›m birçok kifliyi kapsamakta; özellikle afla¤›dakileri: Amerikan Kalp Birli¤i Klinik Kardiyak Dan›flman›`n›n The Long Range Planlama Komitesine, devaml› editor olmak için davetlerine ve bu önemli görevi sürdürmelerine benim ortak editörlerim, inan›lmaz çal›flkanl›k ve süratleri için teflekkür etmek isterim. Bu tipte bir kitap ortak editörlerin devaml› istekli iflbirli¤i olmasayd› mümkün olmazd›. ‹kinci edisyonun iki üye editörü üçüncü edisyona yard›m edemedi¤i için iki tane meslektafl›m›z gruba kat›ld›: Linda Pape, MD ve Thomas Gerber,MD. ‹kinci edisyonun ortak üyelerinden sekizi iflbirli¤ine devam etti. Belirtti¤im gibi tüm editörlerin hepsi yard›mc›yd› ve kat› son teslim tarihinde uyum içindeydiler. Onlar›n çabuk yard›mlar› ve kooperasyonu olmasayd› bunlar›n hiçbiri mümkün olmazd›. Bundan baflka birinci ve ikinci edisyondaki ortak editör olarak yard›mlar› için Bernard Chaitman, MD ve Robert Harrington, MD`e ve yard›mlar›, tavsiyeleri ve çok de¤erli deste¤i için ilk edisyonun editörü ve ikinci edisyonun yard›mc› editörü Joseph S. Alpert, MD`e teflekkür etmek isterim.

B.R.Robinson,MD; C.Devireddy,MD; C.Russo,MD; C.K.Dyke,MD; C.S.Vaccari,MD; C.M.Brodsky,MD; D.McDowell,MD; D.Chandok,MD; F.K.Pohlel,MD; G.Cioce,MD; G.A.Ewy,MD; H.L.Dauerman,MD; H.S.Singh,MD; J.P.Ciaramita,MD; J.Lash,MD; J.P.Jorgensen,MD; J.A.Riddick,MD; J.A.Ternay,MD; J.Respass,MD; J.Lnagberg,MD; J.R.Alegria,MD; J.M.Larned,MD; J.J.Ramos,MD; L.Liberman,MD; M.Williams,MD; M.C.Bahit,MD; M.Frisella,MD; M.E.Wiisanen,MD; M.J.Forsberg,MD; M.P.Voeltz,MD; P.Anaya,MD; P.A.Kringstei,MD; P.C.Grow,MD; R.R.Vohora,DO; S.P.Whalen,MD; S.Garas,MD; S.C.Kuehn,MD; T.Mela,MD; V.K.Somers,MD Yay›nc› ekibe, Wolters Kluwer Health, Lippincott Williams&Wilkins, yard›mlar› için ve Leanne McMillan, ürün müdürü, mükemmel ve kolayca bulunan bir ba¤lant› de¤il ama gönüllü ve etkili bir kaynak. Bu kitab›n yay›nlanmas›na dahil olan herkes; okuyucular›n bölümleri bulmas› kolay, kesin ve ça¤dafl tart›fl›lm›fl olarak de¤erlendirmesini ve kitab› faydal› ve profosyonel referans kitapl›klar›na s›k kullan›lan bir ilave olarak eklemelerini umut etmektedir. J.V.(IAN) NIXON

Boflluk ihtiyac›ndan dolay› malesef önceki iki ilave kitab›n birçok yard›mc› yazar›n›n ismini ç›karmak gerekti. Birçok bölümde orijinal bölümleri mevcut edisyonda revize edildi ve güncellendi. Destekleri için takdirlerimi sunmak isterim. Önceki yard›mc› yazarlar; A.M.Sheikh,MD; A.Seth, MD; A.D.Patel,MD; A.R.Kamder,MD; v

ÇEV‹R‹ ED‹TÖRÜNÜN ÖNSÖZÜ

De¤erli Meslektafllar›m, AHA taraf›ndan yay›nlanan bu kitab› meslektafllar›m›n kullan›m›na sunmaktan büyük mutluluk duymaktay›m. Hemen tüm kardiyoloji konular›n› içeren pratik bilgilerle donat›lm›fl, kolay okunabilen bir kitap olman›n ötesinde tüm meslektafllar›m›n masas›nda bulunmas› gerekti¤ine inan›yorum. ‹htiyaç duyuldu¤unda hemen bak›l›p yararlan›labilecek bu eserin haz›rlanmas›nda eme¤i geçenlere ve ‹stanbul T›p Kitabevi yetkililerine çok teflekkür ediyorum. Yararl› olmas› dile¤iyle... Ömer Kozan ‹brahim Kelefl

ASSOCIATE EDITORS Gerard P. Aurigemma, MD Division of Cardiovascular Medicine Department of Medicine University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts

Ann F. Bolger, MD William Watt Kerr Professor of Clinical Medicine Department of Medicine University of California, San Francisco Director, Echocardiography Division of Cardiology San Francisco General Hospital San Francisco, California

Michael H. Crawford, MD Professor and Lucie Stern Chair in Cardiology Department of Medicine University of California, San Francisco Chief of Clinical Cardiology Department of Medicine, UCSF Medical Center San Francisco, California

Gerald F. Fletcher, MD Professor of Medicine Department of Cardiovascular Disease Mayo Clinic College of Medicine Jacksonville, Florida

Gary S. Francis, MD Professor of Medicine Cardiovascular Division University of Minnesota Minneapolis, Minnesota

Welton M. Gersony, MD Alexander S. Nadas Professor of Pediatrics Division of Pediatric Cardiology Columbia University College of Physicians and Surgeons Morgan Stanley Children's Hospital of New York Presbyterian New York, New York

Peter Ott, MD Associate Professor of Clinical Medicine Director of Electrophysiology Laboratory and Arrhythmia Service University of Arizona Health Sciences Center Department of Internal Medicine, Section of Cardiology Sarver Heart Center Tucson, Arizona

Linda A. Pape, MD Professor of Medicine Division of Cardiovascular Medicine Department of Medicine University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts

Nanette K. Wenger, MD Professor of Medicine (Cardiology) Department of Medicine (Cardiology) Emory University School of Medicine Director, Cardiac Clinics Department of Cardiology Grady Memorial Hospital Atlanta, Georgia

Thomas C. Gerber, MD, PhD Professor of Medicine and Radiology College of Medicine Division of Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Jacksonville, Florida

vii

KATKIDA BULUNANLAR

Linda J. Addonizio, MD Professor of Pediatrics Department of Pediatrics Columbia University College of Physicians and Surgeons Director, Program for Pediatric Cardiomyopathy, Heart Failure and Transplantation Department of Pediatrics Morgan Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York Carlos A. Aguilar-Salinas, MD Researcher in Medical Sciences Vice Head Department of Endocrinology and Metabolism Instituto Nacional de Ciencias Medicas y Nutricion Mexico City, Mexico Karen Altmann, MD Assistant Clinical Professor Department of Clinical Pediatrics Columbia University College of Physicians and Surgeons Associate Attending Department of Pediatric Cardiology Morgan Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York Salvador Alvarez, MD Department of Infectious Diseases Mayo Clinic Jacksonville, Florida

Gerard P. Aurigemma, MD Division of Cardiovascular Medicine Department of Medicine University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts Dusica Babovic-Vuksanovic, MD Professor Department of Medical Genetics and Pediatrics Mayo Clinic Coilege of Medicine Consultant Department of Medical Genetics Rochester, Minnesota David S. Bader, MD Department of Cardiology Boston University Medical Center Boston, Massachusetts llie T. Barb, MD Fellow Division of Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia Robyn J. Barst, MD Professor Emeritus Department of Pediatrics Columbia University New York, New York

Nezar L Amir, MBCHB, FRACP Staff Cardiologist Department of Medicine North Shore Hospital Anekland, New Zealand

Deepak L. Bhatt, MD Associate Professor of Medicine Department of Cardiology Cleveland Clinic Lerner College of Medicine Case Western Reserve University Cleveland Clinic Cleveland, Ohio

Howard D. Apfel, M D Assistant Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatric Cardiology Columbia University Attending Physician Department of Pediatric Cardiology Children's Hospital New York, New York

Ann F. Bolger, MD, FACC, FAHA William Watt Kerr Professor of Clinical Medicine Department of Medicine University of California, San Francisco Director, Echocardiography Department of Cardiology San Francisco General Hospital San Francisco, California

Joseph L. Bouchard, MD Assistant Professor of Medicine Department of Cardiology University of Massachusetts Medical School Assistant Professor of Medicine Department of Cardiovascular Medicine University of Massachusetts Memorial Hospital Worcester, Massachusetts David Brick, MD Instructor in Clinical Pediatrics Columbia University Coilege of Physicians and Surgeons New York Presbyterian Hospital New York, New York Charles F. Burger, MD Associate Professor Department of Internal Medicine Mayo Clinic Chair Division of Pulmonary and Critical Care Mayo Clinic Hospital Jacksonville, Florida Bernard R. Chaitman, MD, FACC Professor of Medicine Director of Cardiovascular Research Division of Cardiology St. Louis University School of Medicine Staff Division of Cardiology St. Louis University Hospital St. Louis, Missouri Clay H. Chappell, MD Interventional Cardiology Fellow Department of Medicine Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia Gerald A. Charlton, MD, FACC Director, Cardiology Fellovvship Program Associate Professor, Department of Medicine University of New Mexico School of Medicine Staff Cardiologist Cardiology Section New Mexico VA Health Care System Albuquerque, New Mexico

•••

Katk›da Bulunanlar

James H. Chesebro, MD Professor of Medicine Department of Medicine, Division of Cardiovascular Disease University of Massachusetts Med›cal Center and School Worcester, Massachusetts Robert T. Cole, MD Cardiology Fellow Department of Cardiology Atlanta, Georgia

Rajat Deo, MD Cardiology Fellow University of California San Francisco, California Chintan S. Desai, MD Abhijeet Dhoble, MD, MPH Assistant Professor of Medicine College of Medicine Mayo Clinic Rochester, Minnesota

Rubin S. Cooper, MD Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatrics Weill Cornell Medical College New York, New York Chief/Director Department of Pediatrics New York Presbyterian New York, New York

Neal W. Dickert, Jr, MD, PhD Fellovv Division of Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia

Shannon M. Dunlay, MD, MSc Assistant Professor Department of Medicine Mayo Clinic Rochester, Minnesota

David A. Crovve, MD Assistant Professor of Pediatrics Department of Pediatric Cardiology Columbia Presbyterian Medical Center New York, New York Associate Attending Department of Pediatrics Morgan Stanley Children's Hospital of New York New York, New York Paulina Cruz, MD Resident Department of Internal Medicine University of Illinois at Chicago Advocate Christ Medical Center Oak Lawn, Illinois Rajesh Dash, MD, PhD Chief Fellow Division of Cardiology University of California, San Francisco UCSF Medical Center San Francisco, California John M. Davis, III, MD Consultant Division of Rheumatology Assistant Professor of Medicine Mayo Clinic College of Medicine Rochester, Minnesota

Sean T. Donovan, MD Department of Internal Medicine Mayo Clinic Jacksonville, FL

Deborah L. Ekery, MD Department of Cardiology Austin Heart Hospital Austin, Texas Luis Eng-Cecefîa MD Medical Director Hospital Fâtima Los Mochis, Sin. Mexico Niels Engberding, MD Assistant Professor Department of Medicine/Cardiology Emory University Attending Physician Department of Cardiology Grady Memorial Hospital Atlanta, Georgia Andrew E. Epstein, MD, FAHA, FACC, FHRS Professor of Medicine Division of Cardiovascular Disease Department of Medicine, Cardiovascular Division University of Pennsylvania Professor of Medicine Department of Medicine, Cardiovascular Division Hospital of the University of Pennsylvania Chief Department of Medicine, Cardiology Section Philadelphia VA Medical Center Philadelphia, Pennsylvania

Floranne C. Ernste, MD Assistant Professor Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology Mayo Clinic Rochester, Minnesota Husam H. Farah, MD San Francisco General Hospital San Francisco, California Eric D. Fethke, MD Department of Pediatrics Montefiore Medical Center Bronx, New York Kevin P. Fitzgerald, MD Cardiology Fellow Department of Cardiology St. Louis University St. Louis, Missouripric Timothy P. Fitzgibbons, MD Fellovv Department of Cardiology University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts Gerald F. Fletcher, MD Professor of Medicine Department of Cardiovascular Disease Mayo Clinic College of Medicine Jacksonville, Florida Kevin C. Floyd, MD Assistant Professor of Medicine Physician Department of Cardiovascular Medicine University of Massachusetts Memorial Health Care Worcester, Massachusetts Gary S. Francis, MD Professor of Medicine Cardiovascular Division University of Minnesota Minneapolis, Minnesota Paul F. Frey, M D, MPH Interventional Cardiology Fellow Division of Cardiovascular Medicine Brigham and Women's Hospital Boston, Massachusetts Erin M. Galbraith, MD Division of Cardiology Department of Medicine Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia

Katk›da Bulunanlar Efrain Gaxiola, MD Director Cardiac Catherterization Laboratory Jardines Hospital de Especialidades Jalisco, Mexico Thomas C. Gerber, MD, PhD Professor of Medicine and Radiology College of Medicine Division of Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Jacksonville, Florida Deborah R. Gersony, MD Assistant Professor of Clinical Medicine and Pediatrics Department of Cardiology Columbia University Medical Center New York, New York Welton M. Gersony, MD Alexander S. Nadas Professor of Pediatrics Division of Pediatric Cardiology Columbia University College of Physicians and Surgeons Morgan Stanley Children's Hospital of New York Presbyterian New York, New York Helene Glassberg, MD Director, Preventive Cardiology and Lipid Center Temple University School of Medicine Philadelphia, Pennsylvania Dana H. Harris, MD lan S. Harris, MD Assistant Professor of Medicine Division of Cardiology, Department of Internal Medicine Attending Physician Adult Congenital Cardiology Clinic University of California San Francisco, California Constance J. Hayes, MD Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatric Cardiology Columbia University Attending Physician Department of Pediatric Cardiology Morgan Stanley Children's Hospital New York, New York VVilliam E. Hellenbrand, MD Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatric Cardiology Columbia University Director Department of Pediatric Cardiology Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, Nevv York

Steven C. Hermann, MD, PhD Adjunctive Assistant Professor Department of Physiology and Pharmacology St. Louis University School of Medicine Director Cardiovascular Services Bradford Regional Medical Center Bradford, Pennsylvania Allan J. Hordof, MD Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatrics Columbia University Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatrics Morgan Stanley Children's Hospital New York, New York Daphne T. Hsu, MD Professor Department of Pediatrics Albert Einstein College of Medicine Division Chief and Co-Director Pediatric Heart Center Children's Hospital at Montefiore Bronx, Nevv York Patrick Hu, MD, PhD Cardiology Fellow Department of Medicine Division of Cardiology University of California, San Francisco San Francisco, California Michael P. Hudson, MD Cardiology, Internal Medicine Henry Ford Health System Detroit, Michigan Charles F. Jackson, III, MD Chief Cardiology Fellow Department of Medicine, Division of Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia Matthew J. Janik, MD Cardiovascular Fellow Division of Cardiology Emory University School of Medicine Chief Fellow Cardiovascular Fellowship Emory University Hospital Atlanta, Georgia Brian C. Jensen, MD Cardiology Fellow Department of Medicine Division of Cardiology University of California, San Francisco San Francisco, California

•••

J. Ryan Jordan, MD Joann G. Journigan, MD Assistant Professor of Medicine Department of Medicine, Division of Cardiology Virginia Tech Carilion School of Medicine Cardiologist Department of Medicine Carilion Clinic Roanoke, Virginia Birgit Kantor, MD Department of Cardiovascular Diseases Rochester, Minnesota Jeffrey H. Kern, MD Clinical Associate Professor Department of Pediatrics Weill Cornell Medical College Division of Pediatric Cardiology New York Presbyterian Hospital New York, New York James A. Kong, MD The Ohio Heart and Vascular Center Cincinnati, Ohio Ivy A. Ku, MD Division of Cardiology San Francisco General Hospital San Francisco, California Jarvis W. Lambert, MD Internal Medicine and Cardiology Associate Healthfirst Family Care Center, Inc. Falls River, Massachusetts Jacqueline M. Lamour, MD Assistant Professor Department of Pediatrics Columbia University New York, New York Assistant Attending Physician Department of Pediatrics Children's Hospital of New York New York, New York Carolyn K. Landolfo, MD Senior Associate Consultant Department of Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Florida Jacksonville, Florida Benjamin R. Lavin, MD Augustine S. Lee, MD Assistant Professor Department of Pulmonary and Critical Care Mayo Clinic Jacksonville, Florida

xii

•••

Katk›da Bulunanlar

Donald A. Leichter, MD New York Presbyterian Hospital Columbia University Medical Center Morgan Stanley Children's Hospital New York, New York Stephanie Levasseur, MD Assistant Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatrics Columbia University Assistant Attending Physician Department of Pediatric Cardiology Morgan Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York Leonardo Liberman, MD Associate Clinical Professor Department of Pediatric Columbia University Director Department of Pediatric Electrophysiology New York Presbyterian Hospital New York, New York Francisco Lopez-Jimenez, MD, MSc Associate Professor of Medicine Department of Cardiovascular Diseases Mayo Clinic College of Medicine Consultant Department of Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Rochester, Minnesota Zvi S. Marans, MD Associate Clinical Professor of Pediatrics Department of Pediatrics Columbia University Associate Attending Physician Department of Pediatrics Columbia-Presbyterian Medical Center New York, New York Walter E. Mashman, MD Piedmont Heart Institute Atlanta, Georgia Eric L Matteson, MD, MPH Professor of Medicine Division of Rheumatology Mayo Clinic College of Medicine Consultant and Chair Division of Rheumatology Mayo Clinic Rochester, Minnesota

Rosemary Mehl, MD Instructor Department of Medicine Harvard Medical School Boston, Massachusetts Staff Physician Department of Primary Care VA Boston Healthcare System Brockton, Massachusetts Roopa Mehta, MD Department of Endocrinology and Metabolism Instituto Nacional de Ciencias Medicas y Nutricion Mexico City, Mexico Juna Misiri, MD, MSc Fellow Department of Cardiology Mayo Clinic Jacksonville, Florida Seema Mital, MD, FAHA Associate Professor Department of Pediatrics University of Toronto Staff Cardiologist Department of Pediatrics Hospital for Sick Children Toronto, Ontario Kevin G. Moder, MD Assistant Professor, Consultant Division of Rheumatology Mayo Clinic College of Medicine Consultant Alanna Morris, MD Fellow Division of Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia Duy T. Nguyen, MA, MD Cardiology Fellow Department of Medicine UCSF Cardiology Fellow Department of Medicine UCSF Medical Center San Francisco, California J. V. (lan) Nixon, MD Professor of Medicine Department of Internal Medicine (Cardiology) Pauley Heart Center, VCU Health System Richmond, Virginia

Thomas G. Osborn, MD Associate Professor Department of Internal Medicine Mayo Clinic College of Medicine Rochester, Minnesota Peter Ott, MD, FACC Associate Professor of Clinical Medicine Director of Electrophysiology Laboratory and Arrhythmia Service University of Arizona Health Sciences Center Department of Internal Medicine, Section of Cardiology Sarver Heart Center Tucson, Arizona Linda A. Pape, MD Professor of Medicine Division of Cardiovascular Medicine Department of Medicine University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts Robert H. Pass, MD Associate Professor Department of Pediatrics Albert Einstein College of Medicine Chief, Pediatric Electrophysiology Department of Pediatrics Children's Hospital at Montefiore Bronx, New York Timothy E. Paterick, MD Cardiologist Division of Cardiovascular Mayo Clinic Jacksonville, Florida Timothy James (T. i.) Paterick, MD Research Assistant Department of Cardiology Mayo Clinic Jacksonville, Florida Zachary Paterick, MD Stefano Perlini, MD Associate Professor Director, Echocardiography Lab Clinica Medica II, Internal Medicine IRCCS San Matteo, University of Pavia Pavia, Italy Priya Pillutla, MD Resident Department of Internal Medicine University of California, San Francisco San Francisco, California

Katk›da Bulunanlar Joseph L Polizzi, MD Fellow Division of Cardiology St. Louis University St. Louis University Hospital St. Louis, Missouri Sala R. Pradhan, ARNP, MSN Nurse Practitioner Department of Cardiology Mayo Clinic Jacksonville, Florida Ashwin Prakash, MD Assistant Professor Department of Pediatrics Harvard Medical School Associate in Cardiology Department of Cardiology Children's Hospital Boston, Massachusetts Benjamin Prentiss, MD UMass Memorial Medical Center Worcester, Massachusetts Daniel T. Price, MD Assistant Professor of Medicine Section of Cardiology Boston University School of Medicine Boston Medical Center Boston, Massachusetts Beth Feller Printz, MD, PhD Assistant Professor of Pediatrics (in Radiology) Department of Pediatrics Columbia University New York, New York Assistant Attending Physician in Pediatrics Department of Pediatrics Morgan Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York Cameron Ramsay, MD Rajni K. Rao, MD Clinical Instructor Cardiology Division Department of Medicine University of California, San Francisco Moffitt-Long Hospital San Francisco, California Vijay U. Rao, MD, PhD Clinical Instructor Department of Cardiology University of California San Francisco, California

Jason S. Reingold, MD Fellow Heart and Vascular Institute St. Joseph's Hospital/St. Joseph's Institute Atlanta, Georgia Marc E. Richmond, MD Assistant Professor of Clinical Pediatrics Department of Pediatrics Columbia University Assistant Attending Department of Pediatrics Morgan-Stanley Children's Hospital of New York New York, New York Bryan Ristovv, MD Clinical Associate Professor Medicine Department of Cardiology Mercer University Savannah, Georgia Chief Department of Cardiology Liberty Regional Medical Center Hinesville, Georgia Carlos A. Roldan, MD Professor of Medicine University of New Mexico School of Medicine Staff Cardiologist Director Echocardiography Laboratory Department of Medicine Veterans Affairs Medical Center University of New Mexico Albuquerque, New Mexico Erica Berman Rosenzweig, MD Assistant Professor of Pediatrics (in Medicine) Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology Columbia University College of Physicians and Surgeons Assistant Attending Pediatrician Department of Pediatrics, Pediatric Cardiology New York Presbyterian Hospital New York, New York Don O. Rowe, MD Cardiologist Department of Internal Medicine, Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia Cardiologist Department of Cardiology Emory Johns Creek Hospital Johns Creek, Georgia

•••

xiii

Sameer Satija, MD Resident Emory Heart Center Atlanta, Georgia Murali Senapathi, MD Assistant Professor of Medicine Department of Medicine University of Massachusetts Medical School Worcester, Massachusetts Sanjiv J. Shah, MD Assistant Professor Medicine Department of Medicine Northvvestern University Director Heart Failure vvith Preserved Ejection Fraction Bluhm Cardiovascular Institute Northvvestern. Chicago, Illinois Alexander Shpilman, MD Gad A. Silberman, MD Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia David Singh, MD Department of Medicine University of California, San Francisco San Francisco, California Harsimran S. Singh, MD, MSc Fellow, Interventional Cardiology Department of Cardiology/Medicine Columbia University NY Presbyterian Hospital New York, New York Rakesh K. Singh, MD Assistant Professor Department of Pediatrics Columbia University Assistant Attending Department of Pediatrics Morgan-Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York David E. Solowiejczyk, M D Associate Professor Department of Pediatrics Columbia University Nevv York, Nevv York Attending Physician Department of Pediatrics Morgan Stanley Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, Nevv York

xiv

•••

Katk›da Bulunanlar

Thomas J. Starc, MD Professor of Clinical Pediatrics Columbia University College of Physicians and Surgeons Attending Physician New York Presbyterian Hospital Columbia University Medical Center New York, New York Eveline Oestreicher Stock, MD Resident Department of Internal Medicine Massachusetts General Hospital Boston, Massachusetts Raphael K. Sung, MD Electrophysiology Fellow Clinical Fellow Department of Medicine, Cardiology University of California San Francisco, California Thomas M. Tadros, MD, MPH Fellow, Cardiovascular Medicine Cardiology Section Boston University Medical Center Boston, Massachusetts Kimara L. Targoff, MD Instructor of Pediatrics Department of Pediatrics, Division of Cardiology Columbia University Children's Hospital of New York New York, New York Randal J. Thomas, MD, MS Assistant Professor Department of Internal Medicine Mayo Medical School Director Department of Cardiovascular Health Clinic Mayo Clinic Rochester, Minnesota Donna M. Timchak, MD Assistant Clinical Professor Department of Pediatrics Columbia University New York, New York Attending Department of Pediatrics Morristown Memorial Hospital Morristown, New Jersey

Alegandro J. Torres, MD Assistant Professor of Pediatrics Department of Pediatric Cardiology Columbia University Attending Assistant Professor of Pediatrics Children's Hospital of New York-Presbyterian New York, New York Jorge F. Trejo, MD, MHS Assistant Professor of Medicine Consultant Department of Cardiovascular Diseases and Internal Medicine Mayo Clinic College of Medicine Rochester Minnesota Mayo Clinic Jacksonville, Florida Quynh A. Truong, MD, MPD, FACC Instructor Department of Cardiology, Radiology Harvard Medical School Assistant Department of Cardiology, Radiology Massachusetts General Hospital Boston, Massachusetts James Utz, MD Associate Professor of Medicine Department of Pulmonary and Critical Care Medicine Mayo Clinic Consulting Physician Department of Pulmonary and Critical Care Medicine St. Mary's Hospital/Methodist Hospital Rochester, Minnesota Vasanth Vedantham, MD, PhD Assistant Professor Department of Internal Medicine, Cardiology Division University of California San Francisco, California Juan C. Velasquez-Castano, MD Fellow Interventional Cardiology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia

Kenneth J. Warrington, MD Department of Rheumatology Gonda Vascular Center Mayo Clinic Rochester, Minnesota Nanette K. Wenger, MD Professor of Medicine (Cardiology) Department of Medicine (Cardiology) Emory University School of Medicine Director, Cardiac Clinics Department of Cardiology Grady Memorial Hospital Atlanta, Georgia Heather B. Westmoreland, MD Fellow, Cardiovascular Disease Training Program Emory University Chief Fellow Grady Memorial Hospital Atlanta, Georgia Ismee A. Williams, MD, MS Assistant Professor Department of Pediatrics, Divsion of Pedatric Cardiology Columbia University College of Physicians and Surgeons Attending Physician Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology Morgan Stanley Children's Hospital of New York New York, New York Lisa D. Wilsbacher, MD, PhD Clinical Instructor Department of Medicine, Cardiology Division University of California San Francisco, California Benoy J. Zachariah, MD Clinical Assistant Professor Department of Medicine Boston University Staff Cardiologist Department of Medicine Boston Medical Center Boston, Massachusetts

‹Ç‹NDEK‹LER

Önsöz

Atletik Kalp Sendromu

Katk›da Bulunanlar

Atrial Septal Defekt, Sekundum

Adenozin

Brugada Sendromu

AIDS ve Kalp

Büyük Arterlerin L-transpozisyonu

Akromegali ve Kalp

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Akut Koroner Sendromlar

Chagas Hastal›¤›

Akut Perikardit

Cheyne-Stokes Solunumu

Alkol ve Kalp

Cushing Sendromu ve Kalp

Amiloid Kalp Hastal›¤›

Çalma Sendromu

Anemi ve Kalp

Çomak Parmak

Ani Ölüm

Dermatomiyozit ve Kalp

Anjina, Prinzmental Varyant Anjina

Dijital Toksisitesi

Anjiogenez

Dislipidemi

Ankilozan Spondilit ve Kalp

Diyastolik Ventriküler Fonksiyon

Anoreksiya Nervoza ve Kalp

Ebstein Hastal›¤› ve UHL Anomalisi

100

Antifosfolipid Antikor Sendromu

Egzersiz ve Kalp

102

Aort Anevrizmas›

Ehlers-Danlos Sendromu ve Kalp

104

Aort Koarktasyonu

Eisenmenger Sendromu

106

Apoptoz

Endokardial Yast›k Defekti

108

Aritmi, Kavflak Ritmi

Aritmi, Torsade de Pointes Ventriküler Taflikardi

Endokardit Endotelin

110 112

Aritmiler Embolism

Eozinofilik Kalp Hastal›¤›

114

Aritmiler, AEV

Eriflkin Aort Regürjitasyonu

116

Aritmiler, Atrial Fibrilasyon

Eriflkin Aort Stenozu

118

Aritmiler, Atrial Flutter

Eriflkinlerde Konjenital Kalp Hastal›klar›

120

Aritmiler, AVNRT

Fabry Hastal›¤› ve Kalp

122

Aritmiler, Hasta Sinüs Sendromu

Fallot Tetralojisi

124

Aritmiler, Kalp Blo¤u (1., 2. ve 3. Derece)

Feokromasitoma

126

Aritmiler, MAT

Foramen Ovale

128

Aritmiler, PVK

Gebelik ve Kalp

130

Aritmiler, SVT

Hipertansiyon, Pulmoner, Primer ve Sekonder

132

Aritmiler, Ventriküler Fibrilasyon

Hipertiroid Kalp Hastal›¤›

134

Aritmiler, Ventriküler Taflikardi

Hipoksik Kalp Sendromu ve Yüksek-‹rtifa

Aritmiler, Wolff-Parkinson-White Sendromu

Arteryel Hipertansiyon

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

138

Ateroskleroz

Hipotiroid Kalp Hastal›¤›

140

Pulmoner Ödem (Y‹PÖ)

136

xvi

•••

‹çindekiler

Hurler Sendromu ve Kalp

142

Mitral Yetersizlik, Pediatrik

218

‹ntakt Septumla Birlikte Pulmoner Atrezi

144

Miyokard ‹nfarktüsü

220

Kalbin Yafllanmas›

146

Miyokardit

224

Muskuler Distrofi ve Kalp

226

Kalp D›fl› Cerrahi için Perioperatif Kardiyak Koruma

148

Natriüretik Peptidler

228

Kalp H›z› De¤iflkenli¤i

150

Noonan Sendromu

230

Kalp Transplantasyonu, Pediatrik

152

Obezite ve Kalp

232

Kalp Yetersizli¤i, Kronik Sistolik (tan›, tedavi)

154

Orak Hücreli Hastal›k ve Kalp

234

Kalp Yetersizli¤i, Yüksek Debili

156

Ortostatik Hipotansiyon

236

Kardiak Cerrahi, Acil Postoperatif Yaklafl›m

158

Osteogenezis ‹mperfekta ve Kalp

238

Kardiak Cerrahi, Preoperatif De¤erlendirme

160

Otomatik ‹mplante Edilebilen Kardiyovertör-

Kardiak Neoplazmlar

162

Kardiak Transplantasyon, Yetiflkin

164

Paget Hastal›¤› ve Kalp

242

Kardiyak Travma

166

Paradoksal Emboli

244

Kardiyomiyopati, Dilate veya Konjestif

168

Patent Duktus Arteriozus

246

Kardiyomiyopati, Hipertrofik

170

Pediatrik Aort Regürjitasyonu

248

Pediatrik Kardiyomiyopati

250

Pediyatrik Aort Stenozu

254

Pektus Ekskavatum

256

Kardiyovasküler Koruyucu Bak›m (primer koruma)

172

Kardiyovasküler Koruyucu Bak›m

Defibriatör (AICD)

240

(sekonder korunma)

174

Periferik Arter Hastal›klar›

258

Karotid Sinüs Sendromu

176

Perikardiyal Tamponad

260

Karsinoid Kalp Hastal›¤›

178

Pickwick Sendromu

262

Kawasaki Hastal›¤›

180

Primer Hiperaldestorinzm

264

Kemoterapi ve Kalp

182

Prostetik Kapaklar

266

Kollateral Kan Damarlar›

184

Pulmoner Emboli

268

Konstriktif Perikardit

186

Pulmoner Stenoz, Pediatrik

270

Kor Pulmonale

188

Pulmoner Stenoz, Yetiflkin

272

Kor Triatriatum

190

Pulmoner Venöz Ba¤lant› Anomalileri

274

Koroner Arter Anomalileri

192

Pulmoner Yetmezlik

276

Koroner Arter Hastal›¤› Risk Faktörleri

194

Radyasyon Kalp Hastal›¤›

278

Koroner Arterleri Normal Olan Hastalarda Anjina

196

Raynaud Fenomeni

280

Koroner Arterlerin Farkl› Sinüsten Ç›kmas›

198

Renal Arter Stenozu

282

Kounterpulsiyon (aortik)

200

Renal Yetersizlik ve Kardiyovasküler Sistem

284

Kök Hücreler ve Kalp

202

Restriktif Kardiyomiyopati

286

Lyme Hastal›¤› ve Kalp

204

Romatizmal Atefl

288

Marfan Sendromu

206

Romatoid Artrt ve Kalp

290

Metabolik Sendrom

208

Sarkoidoz ve Kalp

292

Mezenterik ‹skemik

210

Seksüel Disfonksiyon ve Kalp

294

Mitral Darl›k

212

Senkop, Eriflkin

296

Mitral Valv Prolapsusu

214

Senkop, Pediatrik

298

Mitral Yetersizlik, Eriflkin

216

Sepsis ve Kalp

300

‹çindekiler

•••

xvii

Serebrovasküler Hastal›k

302

Tek Ventrikül ve Triküspit Atrezisi

324

Sessiz Miyokardiyal ‹skemi

304

Triküspit Regürjitasyonu

326

Sifilitik Kalp Hastal›¤›

306

Triküspit Stenozu

328

Sinus Valsalva Anevrizmas›

308

Tromboflebit

330

Sitokinler ve Kalp

310

Trunkus Arteriozus

332

Situs ‹nversus

312

Turner Sendromu

334

Skleroderma ve Kalp

314

Uyku Bozukluklar› ve Kalp

336

SLE ve Kalp

316

Uzun QT Sendromu ve Proaritmiler

338

Sol Ventrikül Ç›k›fl Yolu Darl›klar›, non-valvuler

318

Vasküler Anormallikler

340

Stabil Anjina

320

Ventriküler Septal Defekt

342

Supravalvüler Aort Stenozu

322

Yeniden fiekillenme (remodeling)

344

AHA Klinik Kardiyak Dan›flman› 3. BASKI

ADENOZ‹N Stefano Perlini Gerard P. Aurigemma TEMEL NOKTALAR TANIM

• Adenozin, yüksek enerjili adenozin fosfatlar›ndan (ATP, ADP ve AMP) derive olan endojen bir pürindir: – ‹ntraselüler adenozin, hücre membran›n› geçerek ekstraselüler alana difüze olur ve bir otokoid gibi davranabilir (ör; etkisini komflu hücrede gösterebilir). – Ayr›ca adenozin, iskemik durumlarda vasküler hücreler, trombositler ve sempatik sinirlerden sal›nan plazma ATP’sinin ekstraselüler alanda ektonükleotidaz metabolizmas› sonucunda da oluflturulur. – ‹nterstisyel alanda adenozinin yar› ömrü çok k›sad›r. Hücreler adenozini, farmakolojik olarak inhibe edilebilen (ör; dipiridamol) nükleozid transport sistemi yard›m› ile pasif ya da kolaylaflt›r›lm›fl difüzyon kullanarak aktif yolla geri al›rlar. • Adenozin reseptörleri: – Adenozinin fizyolojik etkileri yedi transmembran geçiflli reseptör ailesinden, spesifik G proteini ile çal›flan (pürinerjik P1 reseptörleri) reseptörler taraf›ndan kontrol edilir. – Dört adenozin reseptörü belirlenmifltir: A1, A2a, A2b ve A3: • A1 ve A3 inhibitör Gi/o G proteinlerine ba¤l›d›r (bu nedenle adenil siklaz inhibisyonuna yol açar), G protein alt ünitelerini kullanarak fosfolipaz C aktivasyonu ve protein kinaz C aktivasyonuna neden olur. • Yüksek afiniteli A2a ve düflük afiniteli A2b reseptörleri Gs’ye ba¤l›d›r, fakat A2b reseptorleri kalsiyum mobilizasyonu için Gq/11’e de ba¤lanabilir.

• Adenozinin kardiyovasküler etkileri: – Vaksüler: • KATP kanallar› ve NO arac›l›kl› mekanizma ile koroner vasodilatasyon (A2a esas olarak rezistan damarlarda, A2b ise kondüktan damarlarda). • Renal vazokonstrüksiyon (A1) • Periferal vazodilatasyon (A2) – Elektrofizyoloji: • Negatif kronotrop etki (sinoatrial noda, A1) • Negatif dromotropik etki (atrioventriküler (AV) noda, A1) • Otomatisite depresyonu (A1) – Mekanik performans: • Negatif inotropik etki (artiyal x, A1) • Direk pozitif inotropik etki (A2a reseptörleri, siklik AMP (cAMP) ba¤›ml› ya da ba¤›ms›z yol ile) • ‹ndirek negatif inotropik etki, kardiyak β-adrenerjik stimülasyon cevab›n› azaltarak • A2 yard›m›yla A1 reseptör aktivitesinin düzenlenmesi – Adrenerjik cevap: A1 reseptör stimülasyonu β-adrenerjik yolla oluflan cAMP’de düflüfle neden olarak cevab› azalt›r (A1). • Presinaptik sinir sonlanmalar›: adrenerjik sinir stimülasyonu ile norepinefrin serbestlefltirilmesini azalt›r (A1). • Miyokardiyal metabolizma: β-adrenerjik stimülasyonun metabolik etkilerini azalt›r. • Endotel hücreleri: proliferasyon (ve anjiogenez).

• Metabolit olarak adenozin – Adenozin kalpte β-adrenerjik kaynakl› cevab›n negatif feedback modülatörü olarak davran›rken sempatik sinir uçlar›nda norepinefrin sal›n›m›n› inhibe eden negatif feedback regülatörü ifllevini görür. Bu etkiler adenozinin fizyolojik konsantrasyonlar›nda mevcuttur. – Birçok patofizyolojik durumda intraselüler alanda adenozin konsantrasyonlar› belirgin olarak yükselir (ör; β-adrenerjik katekolamin stimülasyonu, kardiyak iskemi, kardiyak hipoksi, bas›nç yada volüm art›fl›na ba¤l› kardiyak iflgücünde art›fl). Bu istenmeyen oksijen arz/talep bozuklu¤u oluflturan durumlarda adenozin koroner vazodilatasyonu indüklemek, β-adrenerjik stimülasyonun metabolik ve inotropik etkilerini azaltmak ve sempatik sinir uçlar›ndan norepinefrin sal›n›m›n› ayarlamak gibi görevler üstlenir. • ‹skemik reperfüzyon hasar›na karfl› kardiyak koruma: – ‹skemi s›ras›nda adenozinin anti adrenerjik etkisi ile kanlanmas› azalm›fl kardiyak dokuyu stimüle edecek norepinefrin düzeyi azal›r. Bunun yan›nda, adenozin β-adrenerjik reseptör stimülasyonunun metabolik ve inotropik etkilerini zay›flat›r ve koroner vazodilatatör etki sa¤lar. – Adenozin, iskemi kaynakl› hücre ölümü ve reperfüzyon hasar›na karfl› koruyucudur. Ayr›ca, iskemi kaynakl› miyokardiyal afallamay› azaltarak aritmi insidans›n› düflürür.

ADENOZ‹N A • ‹skemiye haz›rl›k: – Adenozin iskemik durumlarda kardiyak koruyucu etkinin tetiklenmesi ve ayarlanmas›nda A1 ve A3 adenozin reseptör aktivasyonu ile önemli rol oynar. Mekanizmas› tam olarak aç›kl›¤a kavuflmam›fl olsa da, iskemik durumlarda sal›nan adenozin KATP kanallar› ile etkileflime girerek akut iskemi sonras› periyotlara karfl› koruyucu bir etki indükler. Adenozin ile indüklenen protein kinaz C aktivasyonu bu durum ile iliflkili olabilir. • Kardiyovasküler tan›: Aritmiler: – Adenozinin kardiyak elektrofizyolojik etkileri A1 reseptörler üzerinden, cAMP ba¤›ml› ya da cAMP ba¤›ms›z (nodal ya da atrial doku seviyesinde) yollarla, adenilil siklaz›n stimülatör etkisini inhibe etmesi ile düzenlenir. – Bu elektrofizyolojik etkiler, adenozinin elektrofizyolojik laboratuarlarda tan›sal bir gereç olarak kullan›labilmesini sa¤lar: • Adenozin geçici olarak otomatik atrial taflikardileri suprese edebilir (tamamen bask›layamaz). • Adenozin atriyoventriküler nodal iletimi bloke edebilece¤inden, reentran aritmilerin tan›s›nda önemli rol oynar, çünkü AV nod taflikardi döngüsünde kritik bir komponenttir. • Adenozin adrenerjik kökenli otomatik aritmilerin geçici supresyonunu sa¤lar. • Adenozin tetiklenmifl olan aktivite sayesinde ventriküler aritmilerin tan›s›nda faydal›d›r.

• Latent preeksitasyonun tan›s›nda adenozin aksesuar yolun lokalize edilmesinde ve aksesuar yolun ablasyonunda yayarl› oldu¤undan kullan›labilir. • ‹skemik kalp hastal›¤›: – Aterosklerotik koroner arter hastal›¤›nda adenozin ile indüklenen koroner vazodilatasyon kan ak›m›n›n da¤›l›m›ndaki bozuklu¤a ba¤l› olarak akut bölgesel iskemiyi tetikleyebilir (stenotik arter ile perfüze olan miyokardiyal dokuda koroner çalma). Koroner vazodilatasyondaki bu paradoksal etki akut indüklenebilen iskeminin de¤erlendirilmesini mümkün k›ld›¤›ndan adenozinin tan›sal bir araç olarak kullan›m›na olanak tan›r. Bu ba¤lamda, dipiridamol ile indüklenen adenozin akümülasyonu, iki boyutlu ekokardiyografi ya da radyonüklid perfüzyon görüntülemesi ilavesi ile farmakolojik stres testi olarak kullan›abilir. Rejional iskemi ile indüklenen duvar hareket anormallikleri ve dipiridamol nedeniyle koroner arter hastal›¤› varl›¤›nda relatif kan ak›m heterojeniteleri de¤erlendirilebilir. – Dipiridamolün, adenozinin hücrelere geri al›nmas›n› engellemesi ile oluflan k›sa süreli etkisi ve antidot olarak adenozin reseptörlerini bloke eden teofilinin bulunmas›, dipiridamol stres testinin iskemik kalp hastal›klar›nda güvenli ve efektif olmas›n› sa¤lam›flt›r.

• Kardiyovasküler aritmi terapisindeki olas› rol: – Adenozin sinüs nod yeniden giriflini, paroksismal resiprokal atriyal taflikardiyi, nodal resiprokal taflikardiyi ve efor ile iliflkili ventriküler taflikardiyi tetiklenmifl aktiviteye ba¤l› olarak sonland›rabilir. Dipiridamol ile indüklenen endojen adenozin art›fl› AV nodal yeniden reentran taflikardiyi ve AV resiprokal taflikerdiyi yavafllata bilir ya da sonland›rabilir. – Adenozin reseptör blokeri olan teofilin hasta sinüs sendromu olan hastalardaki bradikardinin tedavisinde, yüksek ventriküler yan›tl› atriyal fibrilasyonu olan hastalarda ve akut myokard enfarktüsü geçirmifl olan hastalardaki tam kalp bloklar›nda efektif olarak kullan›labilir. – Adenozin ilaç olarak kullan›ld›¤›nda atriyal flatter ve/veya fibrilasyon, AV blok, sinüs bradikardisi ve sinüs ritminde durmaya neden olabilir. • Miyokardiyal kardiyak koruma • Adenozinin kardiyoplejik solüsyonlara ilavesi aç›k kalp ameliyatlar›nda veya postoperatif sistemik ya da pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda kan bas›nc› kontrolü için kullan›labilir. Koroner anjiyoplasti s›ras›ndaki koruyucu etkisi ve akut MI’deki rolü yo¤un klinik de¤erlendirme alt›ndad›r.

KODLAR CD9 • 411.89 ‹skemik kalp hastal›¤›n›n di¤er akut ve subakut formlar›, di¤er • 427.9 kardiyak disritmiler, spesifik olmayan

A‹DS VE KALP Dana M. Harris Salvador Alvarez TEMEL NOKTALAR TANIM • ‹nsan immun yetmezlik virüsü (HIV) enfeksiyonu sonucu oluflan bir klinik sendromdur. • Primer HIV etkilerine, f›rsatç› enfeksiyonlara, neoplastik transformasyonlara ve terapötik ajanlara ba¤l› çok genifl klinik prezentasyon spektrumu mevcuttur. • Kardiyak tutulum da bu prezentasyon çeflitlili¤i içinde yer al›r. • HIV/AIDS ilk olarak ABD’de 1981 y›l›nda ortaya ç›km›flt›r. • Geliflmifl ülkelerde hastal›¤›n kardiyak paterni yüksek aktiviteli antiretroviral terapi (HAART) nedeniyle miyokardit ve tüberküloz perikarditten prematür koroner arter hastal›¤›na de¤iflim göstermifltir. • ‹lerlemifl HIV enfeksiyonunda genel olarak en s›k kardiyak manifestasyon olarak perikardiyal efüzyon görülür. • Dilate kardiyomiyopati HIV enfeksiyonunun geç dönemlerinde ortaya ç›kar. • HAART olmadan hastal›k sonras› ortalama yaflam süresi yaklafl›k 10 y›ld›r. • HAART ile birlikte yaflam beklentisi normal popülasyon seviyelerine yükselmifltir. • HIV enfeksiyonu olan kiflilerde koroner arter hastal›¤› h›z› artm›flt›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • A.B.D.: – >300.000 kifli HIV ile (CD4 >200) yaflamaktad›r. – >1 milyon AIDS vakas› (CD4 <200, ve/veya AIDS nedenli f›rsatç› enfeksionlar-Pneumocystis jirovecii pnömonisi, özefageal kandidiyaz, sitomegalovirüs retiniti, tüberküloz, Kaposi sarkomu, HIV ba¤›ml› demans) • Global: – 33 milyon HIV ile yaflamaktad›r, %67’si Sahra alt› Afrika’da – Y›ll›k 2 milyon kifli ölmektedir – 1981’de hastal›¤›n keflfinden sonra >20 milyon ölüm görülmüfltür

‹nsidans Geliflmifl ülkelerde HIV pozitif kiflilerde tahmini dilate kardiyomiyopati oran›: HAART öncesi %1.59/y›l, HAART sonras› bu oran %30 düflmüfltür

Prevalans Kardiyak manifestasyonlar›n prevalans› hasta seçimine ba¤l› olarak %28-73 aras›nda da¤›l›m göstermektedir. Dilate kardiyomiyopati %4.4 oran›nda görülür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • •

Kan ve vücut s›v›lar› ile temas Erkekler aras›nda eflcinsel iliflki IV ilaç kullan›m› Yüksek riskli seksüel yaflam (korunmas›z iliflki, hayat kad›nlar› ile iliflki, çok say›da seksüel partner)

• Kan ürünü kullan›m› (transfüzyon) • Yüksek prevalansl› bölgeden göç (Sahra alt› Afrika, Güneydo¤u Asya) • Anneden bebe¤e (vertikal geçifl)

• Mesleki temas (i¤ne batmas›, cerrahi s›ras›nda) ET‹YOLOJ‹ • HIV retrovirüsü revers transkriptaz üretir ve CD4 yard›mc›-T lenfositlerini enfekte ederek hücrelerin DNA’s›na entegre olur ve yüksek seviyede viral replikasyona neden olur. Bu sayede CD4 lenfosit say›s› düfler ve immünsupresyon gerçekleflir. • AIDS hastal›¤›nda kardiyak hastal›k etiyolojisi f›rsatç› enfeksiyon etyolojisi kadar genifltir. • HIV’deki kardiyak komplikasyonlar› olas› mekanizmalar›: – Kardiyak miyositlerin do¤rudan enfeksiyonu ile kardiyomiyopati ve miyokardit oluflumu – HIV komponentlerinin miyosit kontraktilitesine toksik etkileri – Antikor ve sitokinleri kapsayan otoimmün yan›t ile kardiyomiyopati ve endetel disfonksiyonu oluflumu – HIV virüsünün platelet aktivasyonuna yol açmas› – Düz kas hücrelerinin elastik fiberler ile al›fl›lmad›k prliferasyonu ile endoluminal protrüzyon – Birçok f›rsatç› ajan miyokard›, perikard› ve endokard› etkileyebilir – Nürtisyonel yetersizliklere (karnitin, selenyum, tiamin) ba¤l› kardiyomiyopati – ‹laç toksisitesine (HAART, antifungal, antiviral) ba¤l› kardiyomiyopati, ileti bozukluklar›, koroner arter hastal›¤›, glukoz intolerans›, strok – HAART nedenli (proteaz inhibitörleri) dislipidemi, insülin rezistans›, lipodistrofi, C peptid seviyelerinde art›fl

TANI Belirti ve bulgular: • Konjestif kalp yetmezli¤i: – Dispne, ortopne, paroksismal noktürnal dispne, alt ekstremitede ödem, taflikardi, oskültasyonda pulmoner raller, 3. kalp sesi (S3), jugulovenöz distansiyon, asit • Perikardiyal tutulum: – ‹nspiratuar gö¤üs a¤r›s›, öne e¤ilmekle a¤r›da azalma, oskültasyonda perikardiyal sürtünme, efüzyon belirginse kalp seslerinin uzaktan duyulmas› ve maksimal impuls noktas›n›n yoklu¤u, tamponad (eleve boyun venleri,

pulsus paradoksus, flok), atefl

• Miyokardit: – Atefl, atipik gö¤üs a¤r›s›, üst solunum yolu enfeksiyonu, nefes darl›¤›, asemptomatik olabilir • ‹nfektif endokardit: – S›kl›kla IV ilaç kullan›m›ndan – En s›k triküspid kapak etkilenir – ‹leri AIDS vakalar›nda fungal endokardit s›k – Atefl, kilo kayb›, gece terlemesi, endokardit stigmatalar› (Osler nodülü-parmak uçlar› ve ayak baflparma¤›nda a¤r›l› nodüller, Janeway lezyonlar›-avuç ve ayak taban›nda eritem, Roth lekeleri-retinada hemiraji, splinter hemorajiler-t›rnaklarda) • Koroner arter hastal›¤›: – Akut MI-gö¤üs a¤r›s›, dispne

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: Nonspesifik, fakat akut miyokardit iskemi/ enfarkt› taklit edebilir, QT intervali ölçümeli (proteaz inhibitörleri ve proflaktik antibiyoterapi-sulfa, pentamidin, antifungaller, ile uzama görülür) • Aritmiler için monitörizasyon (telemetre, EKG, QT intervali, serum magnezyum seviyeleri)

Laboratuar • HIV tan›s› pozitif ELISA testi ile konur ve do¤rulama Western blot ile yap›l›r. • CD4 T-hücre say›s› (prognoz için anlaml› (<200 = AIDS ve f›rsatç› olaylarda art›fl) • Plazma HIV RNA viral yük seviyesi (tedaviye cevab›n takibinde yararl›) • Tam kan say›m› • Biyokimyasal de¤erler (elektrolitler, glukoz, kreatinin) • Lipid paneli (kolesterol, trigliserid, LDL/HDL) • Troponinler • Hepatit C antikorlar› (IgM, IgG) • Serum aspergillus antijeni, coccidioides titresi, histoplasma antijeni, toxoplasma antikoru, Trypanosoma cruzi antikoru, fungal kan kültürleri, viral kan kültürleri, citomegalovirüz antikoru, herpes simpleks virüs antikoru, kan kültürleri • Otoimmün seroloji (ESR, C reaktif protein, anti-DNA antikorlar›, ANA, ENA-ekstrakte edilmifl nükleer antijenler) • Serum nütrisyon seviyesi (selenyum, L-karnitin, tiamin)

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: Nonspesifik, fakat kardiyomegali, pulmoner ödem veya di¤er akci¤er patolojileri hakk›nda bilgi verir • EKO: Dilate kardiyomiyopati tan›s›, sol ventrikül fonksiyon bozuklu¤u ve dilatasyonu, perikardiyal efüzyon, vejetasyon/trombüs ve genel sa¤ ve sol ventrikül fonksiyonunu de¤erlendirmede en duyarl› ve özgül noninvaziv testtir. • Endomiyokardiyal biyopsi; dilate kardiyomiyopati tan›s›nda alt›n standart

A‹DS VE KALP A AYIRICI TANI

Di¤er • HIV ile iliflkili enfeksiyonlar: – Bakteriyel • Mikobakterium tüberkülozis • Mikobakterium avium kompleksi • Trypanosoma cruzi (Chagas Hastal›¤›) – Fungal: • Cryptococcus neoformans • Aspergillus fumigatus • Candida albicans • Histoplasma capsulatum • Coccidiodes immitis – Protozoan: • Toxoplasma gondi – Viral: • Sitomegalovirüs • HIV • Herpes simpleks • Coxsakie viüs • Hepatit C • Noninflamatuar miyokardiyal hastal›k: – Mikrovasküler spazm – Katekolamin fazlal›¤› – Koroner arter hastal›¤› – Enfakt – Toksik ilaç reaksiyonu (antiretroviral tedavi, kemoterapi) – Malnütrisyon (özellikle selenyum eksikli¤i) • ‹nflamatuar miyokardiyal hastal›k: – HIV ya da di¤er virüsler taraf›ndan tetiklenen otoimmün hadise, sistemik lupus eritematozus – Sa¤ ventrikül hipertrofisi ya da dilatasyonu – Pulmoner enfeksiyonlar, pulmoner emboli – Neoplazi – Kaposi sarkomu, lenfoma – Perikardiyal tutulum – Enfeksiyöz: • Bakteriyel: M. tuberculosis, M. avium kompleksi, Nokardia • Viral: Herpes simpleks, hepatit C, coxackie virüs • Fungal: Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans • Neoplastik: Kaposi sarkomu, lenfoma • Endokardiyal tutulum: – Marantik endokardit (nonbakteriyel trombotik endokardit) – ‹nfektif endokardit (bakteriyel, fungal)

TEDAV‹ MED‹KASYON

• Antiglisemik medikasyon (insülin, metformin) • Endike ise antihipertansif tedavi • Endike ise standart kalp yetmezli¤i tedavisi (ACE inhibitörleri, β-blokerler) • Aspirin • Sürekli ve rekürren aritmiler için antiaritmikler • Destek tedavisi

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • HIV için küratif tedavi bulunmamaktad›r. • Agresif antiretroviral tedavi ve f›rsatç› enfeksiyon ve neoplaziler için proflaksi uygulamas› • Lipidlerin s›k› kontrolü • Tipik konjestif kalp yetmezli¤inde oldu¤u gibi HIV spesifik kardiyomiyopati için sadece destek tedavisi mevcuttur. • HIV/AIDS’deki genifl patoloji spektrumu nedeniyle tüm semptomlar kardiyak etiyolojileri de kapsayan detayl› ay›r›c› tan› yap›lmal›d›r. • E¤er di¤er etiyolojiler saptan›rsa uygun tedavi düzenlenmelidir (ör, kardiyotoksik ajan›n kesilmesi, antienfektif tedavi, diyalis vb.).

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Seçilmifl hastalarda kardiyak transplantasyon. • Parenteral temas sonras› HIV geçifl riski temas bafl›na %0.29’dur. • Doktor, hasta sadece HIV oldu¤u için hastay› tedavi etmekten vazgeçemez

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri

• EKO’da dilate kardiyomiyopati saptanmas› ba¤›ms›z bir risk faktörüdür ve 6 ay içinde %50 mortaliteye neden olur. • Konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalar standart ajanlara semptomatik iyileflme ile cevap verir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Calabrese LH, Albrecht M, Young J, et al. Succesful cardiac transplantation in an HIV-1 infected patient with advanced disease. NEJM. 2003;348:2323-2328. • Center for Disease Control and Prevention. www.cdc.gov/hiv/topics, 1990-2007, updated 12/2008. • Devireddy C. AIDS and the Heart. In: Nixon JV, Alpert J, eds., The AHA Clinical Cadiac Consult, 2nd ed. Philedelphia: Lippinkott, Williams & Wilkins 2007, 12-13. • Khunnawat C, Mukerji S, Havlichek D, et al. Cardiovascular manifestations in human immunodeficiency virus-infected patients. Am J Cardflol. 2008;102:635-642. • Lewis W, Currie PF. HIV/AIDS and the Cardiovascular System. In: Fuster V, O’Rourke R, Walsh R, et al., eds., Hurst: The Heart, 12th ed. New York: McGraw Hill Medical 2008, 218-229. • Morse C, Kovacs J. Metabolic and skeletal complications of HIV infection: The price of success. JAMA. 2006;296(7):844-854. • World Health Organisation. www.who/int/hiv, 2007.

Bireysel hasta prezentasyonuna spesifiktir.

KODLAR

Taburculuk Kriterleri Bireysel hasta prezentasyonuna spesifiktir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • 3-6 ayda bir plazma CD4 ve HIV viral yük takibi • Koroner arter hastal›¤› risk faktörlerinin kontrolü: Lipidler, glukoz, kan bas›nc›

HASTA E⁄‹T‹M‹ Hasta kontrol ve önleme merkezi internet sitesi www.cdc.gov

PROGNOZ • HAART olmadan primer HIV’den AIDS’e ilerleme ortalama 10 y›l› al›r. • Konjestif kalp yetmezli¤inin ortaya ç›kmas› hastal›¤›n ileri evrelerini iflaret eder.

ICD9 • 042 HIV hastal›¤› • 420.90 Akut perikardit, spesifik olmayan • 425.9 Sekonder kardiyomiyopati, spesifik olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • HIV enfekte hastalarda kardiyovasküler hastal›k h›zlanm›flt›r. • Kardiyovasküler hastal›k risk faktörleri (lipid, glukoz, kan bas›nc›) s›k› kontrol alt›nda tutulmal›d›r. • HAART lipid düzeyini artt›rarak kalbe toksik etki yarat›r. • Perikardiyal efüzyon ve dilate kardiyomiyopati ilerlemifl HIV vakalar›nda görülür. • HIV enfeksiyonu olan hastalarda genifl ayr›c› tan› ak›lda tutulmal›d›r. • ‹laç-ilaç etkileflimleri için dikkatli olunmal›d›r.

‹lk Basamak • Antiretroviral terapi (tipik olarak 2 nükleozid analo¤u ve bir proteaz inhibitörü ya da nonnükleaz analog, di¤er alternatif tedaviler gelifltirme aflamas›ndad›r) lipid da¤›l›m anormalli¤i riskini düflürür • CD4 <200 oldu¤unda proflaktik antibiyotikler • Antienfektif tedavi olas› ise etiyolojik ajana yönelik olmal›d›r. • Risk faktörleri olan hastalara antilipid medikasyon (statin, fibrat)

AKROMEGAL‹ VE KALP Thomas M. Tardos Deepak L. Bhatt Gary S. Francis TEMEL NOKTALAR TANIM Akromegali, büyüme hormonunun (GH), genellikle hipofiz adenomundan kaynaklanan, afl›r› üretimine ba¤l› geliflen ve hemen her zaman biventriküler hipertrofi ve potansiyel sistolik ve diastolik kalp yetmezli¤ine neden olan, nadir bir hastal›kt›r. Kardiyomiyopati, hem büyüme hormununun ve insülin benzeri büyüme faktörü-1(IGF-1)’in direk etkisine hemde hipertansiyon, diyabet gibi di¤er komorbid hastal›klara ba¤l› geliflir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹

‹nsidans Akromegali insdans› y›lda, bir milyon kiflide yaklafl›k 3-4 kadard›r.

– Mikst somatotrop ve mamotrop adenomlar›, plurihormonal adenomlar, somatotrop karsinom, pankreatik islet hücreli tümör, lenfoma, iyatrojenik nedenler ve ailesel sendromlar (bak›n›z; genetik bölümü) di¤er nadir görülen etiyolojik faktörlerdir. • Vakalar›n %2’sinden az›nda büyüme hormonu serbestlefltiren hormon (GHRH) tümörlerine rastlanabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • •

Prevalans • Akromegali prevalans› bir milyon kiflide yaklafl›k 40-60 kadard›r. • Hastalar›n yaklafl›k 2/3’ünde tan› an›nda kardiyomiyopatinin ekokardiyografik kan›tlar› mevcuttur. Akromegalide yaflam boyu kardiyomiyopati prevalans› yaklafl›k %90 civar›ndad›r.

• •

•

Hipertansiyon (%20-40) Diyabet (~%15) Obstrüktif uyku apne sendromu (>%50) Koroner arter hastal›¤› prevalans›nda art›fl görülmez. Aritmiler: Atriyal fibrilasyon, paroksismal supraventriküler taflikardi, hasta sinüs sendromu, ventriküler taflikardi ve dal bloklar› görülebilir. Tiroid fonksiyon bozukluklar› s›k görülür. %70 hastada fonksiyonel sorunlara ve hayat kalitesinde düflmeye yol açan iskelet sistem bozuklular› görülür. IGF-1’in intestinal epiteli etkilemesi nedeniyle kolon kanseri riski genel popülasyona göre 2 kat daha fazlad›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • GH ve IGF-1’in (karaci¤erde GH etkisi ile üretilir) somatik büyümeyi, kardiak geliflim ve fonksiyonu ve vücudun di¤er ifllevlerini etkileyen birçok endokrin, otokrin ve parakrin etkisi bulunmaktad›r. • Akromegalik kardiyomiyopati hem afl›r› sal›nan GH ve IGF-1’in kardiyomiyositler üzerindeki direk etkisi ile hem de hipertansiyon, diyabet, obstrüktif uyku apnesi ve tiroid disfonksiyonu gibi sistemik problemlere sekonder olarak geliflir. Akromegalideki trigliserid, apolipoprotein A-1, Apo E, fibrinojen, plazminojen aktivatör inhibitörü ve doku plazminojen aktivatörü seviyelerindeki art›fl da kardiyovasküler bozukluklara yol açabilir. • GH ve IGF-1’in kardiak miyositlere etkisi tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Miyokardiyal kontraktiliteyi augmente ederek kalsiyum konsantrasyonu ve duyarl›l›¤›nda art›fla neden olur. Afl›r› GF kardiak hipertrofiyi stimüle edebilir. • Akromegalik kardiyomiyopati tedavi edilmedi¤inde 3 evrede ilerleme gösterir: Hastal›¤›n erken evrelerinde kalp h›z› ve at›m hacminde art›fl› ile kendini gösteren hiperkinetik sendrom görülür. Kardiyak hipertrofi, GF’nin afl›r› sal›n›m›ndan çok k›sa bir süre sonra bafllar. Hastal›¤›n orta evresinde, kardiyak hipertrofi ilerlemeye devam eder, diyastolik disfonksiyon geliflir ve sistolik disfonksiyon görülebilir. Geç dönemde ise, sistolik kalp yetmezli¤i belirginleflir ve dilate kardiyomiyopati görülebilir.

ET‹YOLOJ‹ • GH Sal›n›m› – Anterior hipofiz bezinden kaynaklanan benign somatotrop ademonlar yaklafl›k %95 vakada mevcuttur.

TANI H‹KAYE • Genel: – Akromegali tan›s› hastal›¤›n sinsi ilerleyifli nedeniyle s›kl›kla gecikmektedir ve genellikle tan› an›nda semptomlar belirginleflmifltir. – %40 olguda tan› iç hastal›klar› uzmanlar› taraf›ndan konulmaktad›r; ayr›ca vizüel sorunlar nedeniyle oftalmolojistler, dental bozukluklar nedeniyle dental cerrahlar, menstürel disfonksiyon nedeniyle jinekolojistler, osteoartrit nedeniyle romatolojistler ve obstrüktif uyku apnesi nedeniyle uyku bozukluklar› ile ilgilenen hekimlerce tan› koyulabilmektedir. – Akromegali nadiren kalp yetmezli¤i ile kendini gösterir. • Kardiyovasküler: – Sol kalp yetmezli¤i: Egzersizde ya da istirahatte dispne; paroksismal noktürnal dispne; ortopne; gö¤üste rahats›zl›k hissi; azalm›fl egzersiz tolerans›. – Sa¤ kalp yetmezli¤i: Periferal ödem; kar›nda doluluk hissi; bulant›; kilo alma ve mental durum de¤ifliklikleri. – Aritmiler: Palpitasyon; dispne; bafl dönmesi; senkop • Muskuloskeletal: Artralji; artrit; karpal tünel sendromu; akroparestezi. • Endokrin: Menstürel anormallikler; galaktore; prostat hipertrofisine ba¤l› üriner anormallikler; libidoda düflüfl. • Nörolojik: Görme alan›nda kay›p; bafl a¤r›s›; santral uyku apnesi; narkolepsi. • Pulmoner: Obstrüktif uyku apnesi.

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiyovasküler: – Hipertansiyon – Sol kalp yetmezli¤i: 3. kalp sesi; 4. kalp sesi; pulmonar raller; sol ventriküler a¤›rl›k at›fl›. – Sa¤ kalp yetmezli¤i – Muskuloskeletal: Akral geniflleme; gigantizm (çocuk ya da adolesanlarda); prognatizm; çene maloklüzyonlar›; frontal ç›k›nt›; makroglossi. • Nörolojik: Görme alan defisitleri; kraniyal sinir palsileri; proksimal miyopati.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Akromegali tan›s›: Akromegali semptom ve belirtilerinin varl›¤›nda, tan› serum GH ve IGF-1 yüksekli¤inin gösterilmesi ve hipofiz bezindeki muhtemel adenoma (>%95) yönelik görüntüleme yap›lmas› ya da GH art›fl›na yol açan di¤er nedenlerin araflt›r›lmas› il konur. • Akromegalik kardiyomiyopati tan›s›: hastalardaki kardiyomiyopatinin akromegali sebebiyle oldu¤unu gösteren spesifik bir test yoktur. Ekokardiyografide tipik olarak biventriküler hipertrofi görülür.

Laboratuar • Akromegali flüphesi olan hastalarda yap›lmas› gereken ilk test serum IGF-1 seviyelerinin belirlenmesidir. Normal de¤erler akromegaliyi ekarte ettirir. Akromegalide anormal yüksek de¤erler (konsantrasyonlar yafl ve cinsiyet ba¤›ml›d›r) saptan›r. Tan› GH konsantrasyonlar›na bak›larak ve hipofiz görüntülemesi yap›larak desteklenmelidir. • Serum GH konsantrasyonlar› persistan olarak yüksektir, günün ço¤unda 2-10 ng/mL seviyelerinde seyreder. Buna ra¤men, rastgele GH konsantrasyonu bak›lmas› iyi de¤ildir çünkü GH pulsatil sal›n›m gösterir (yemek yemek, egzersiz, uyku ve stresten etkilenir) ve de¤erler <0.1-1.0 ng/mL ile 30 ng/mL aras›nda de¤ifliklik gösterir. Bu durum seviye yüksekli¤inin normal durumdan m› yoksa akromegaliden mi oldu¤u kaynakland›¤› karar vermede zorlu¤a neden olur. • Tan›y› do¤rulamak için, 2 saat sonras›nda GH ölçümünün yap›ld›¤› 75 gr oral glukoz tolerans testi yap›lmas› gereklidir. GH konsantrasyonlar›n›n <1 ng/mL (yüksek duyarl›l›¤› olan testlerde <0.3 ng/mL) olmas› akromegaliyi ekarte ettirir. • NT-proBNP seviyeleri akromegalik kardiyomiyopatide paradoksal olarak normal seyredip, akremogali tedavisinden sonra yükselebilir. Bir hipoteze göre GH ve IGF-1, kardiyomiyositlerden NT-proBNP sal›n›m›n› bask›lamaktad›r. • Lipid paneli (akromegalide total kolesterol düflüklü¤ü ve trigliserid yüksekli¤i görülebilir); TSH (tirotoksikoz görülebilir); kan glukozu (diyabeti incelemek için); paratiroid hormonlar› (hiperparatiroidizm görülebilir); reprodüktif hormonlar (menstürel anormallikler ya da infertilite var olabilir) di¤er bak›lmas› gereken laboratuar parametreleridir. • EKG’de genellikle sol ventrikül hipertrofisi, ST-segment depresyonu, septal Q dalgalar›, T dalga inversiyonu ve/veya dal bloklar› görülebilir.

AKROMEGAL‹ VE KALP A Görüntüleme • Afl›r› GH sal›n›m›n›n kayna¤›n› belirlemek için hipofiz MR görüntülemesi yap›lmal›d›r. 2 mm boyutundaki tümörler MR ile tespit edilebilir. Somatotrop adenomlar›n %75’i makroadenomdur (>10 mm). Akromegalisi olmayan normal popülasyonda %10-20 oran›nda hipofizer mikroadenomlar görülebilir. • E¤er hipofiz MR görüntülemede adenom saptanmaz ise GH sal›n›m›n›n kayna¤›n›n belirlenmesi için gö¤üs ve abdominal BT incelemeleri yap›lmal›d›r. • Akci¤er grafisinde kardiyomegali ve/veya pulmoner konjesyon görülebilir. • Ekokardiyografi – Hastalar›n 2/3’ünde tan› an›nda konsantrik biventriküler hipertrofi vard›r. Konsantrik biventriküler hipertrofi akromegalinin en s›k rastlanan ekokardiyografik bulgusudur ve akromegalinin erken döneminde görülür. Eksantrik septal hipertrofi de görülebilir. • Doku doppler incelemesi diyastolik disfonksiyonu gösterir. • Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda azalma ve sol ventrikül dilatasyonu da hastal›¤›n geç evrelerinde görülebilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Histopatolojik bulgular› nonspesifik oldu¤undan akromegali flüphesi olan hastalarda endomiyokardiyal biyopsi rutin uygulamada yer almaz.

Patolojik Bulgular • Histolojik bulgular nonspesifiktir. ‹nterstisyel fibroz kardiyomiyopatiyi gösterebilir. • Sol ventrikülün kitlesinin artmas›, konsantrik biventriküler duvar kal›nlaflmas› ya da bazen egzantrik ventriküler septal kal›nlaflma görülebilir.

AYIRICI TANI • Hipertansif kalp hastal›¤›, hipertrofik kardiyomiyopati, amiloidoz, sarkoidoz, hemokromatoz, glukojen depo hastal›klar› (ör; Fabry hastal›¤›), aort stenozu gibi di¤er ventriküler hipertrofi yapan nedenler araflt›r›lmal›d›r. • Hipertansiyonun di¤er olas› nedenleri aras›nda feokromasitoma ve aldosteronoma yer almaktad›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Somatostatin reseptör ligandlar› (SRLs): – Oktreotid ve lanreotid gibi SRL’ler (uzun etkili sal›nan IM ya da SC q2-4wk) akromegalisi olan %70 hastada GH konsantrasyonunun kontrolü ve IGF-1’in konsantrasyonunun normalizasyonu için kullan›lan ana farmakolojik ajanlard›r. – SRL’ler heptik IGF-1 sentezini, hipofizer GH sekresyonunu ve somatotrop hücre proliferasonunu azalt›r. – H›zl› etki ve hipopitüitarizm olmamas› avantajlar› aras›ndad›r. Yüksek maliyet ve safra kesesi tafl›, bulant› ve diyare gibi yan etkilerinin olmas› dezavantaj olarak say›labilir.

• Di¤er tedavilerin baflar›s›z oldu¤u hastalarda büyüme hormonu antagonisti, pegvisomant, kullan›labilir. Günlük yap›lan enjeksiyon tedavisinin >%90 baflar› oran› bulunmaktad›r (serum IGF-1 konsantrasyonlar›n›n nomalleflmesi ile de¤erlendirilir). Fakat, hipofize direk etkisi yoktur ve somatotrop tümör boyutuna etkisizdir. • Kronik kalp yetmezli¤inin tedavisi diüretikleri ve ilave olarak ters remodelizasyonu uyarmak ve semptom kontrolü için nörohormonal antagonistleri kullanmakt›r. – ACE inhibitörleri veya anjiotensin reseptör blokerleri verilmelidir. – β-Adrenerjik blokerler kullan›labilir. Fakat, adrenerjik sistemin akromegalik kardiyomiyopatideki rolü ile ilgili farkl› deliller bulunmaktad›r; üriner katekolamin ve plazma adrenalin ve noradrenalin seviyeleri normal ya da yükselmifl olarak gösterilmifltir. – ‹htiyaç dahilinde diüretikler ilave edilmelidir. Agresif antihipertansif tedavi, diyabetin kontrolü ve tiroid fonksiyonlar›n›n kontrolü kardiyovasküler riskleri azaltmak için önemlidir.

PROGNOZ • Tedavi edilmeyen akromegali hastalar›nda %60 kardiyovasküler nedenlere, %25 respiratuar olaylara ve %15 kansere ba¤l› erken mortalite gözlenir. • Bir vaka serisinde ortalama ölüm yafl› 61±12.8 yafl olarak verilmifltir. • Yüksek GH seviyeleri, hipertansiyon ve kalp hastal›klar› kötü prognoz göstergesidir. • Serum GH konsantrasyonlar›n›n <2.5 sevilerinde tutulmas›, genç yafl, k›sa hastal›k süresi ve hipertansiyonun olmamas› sa¤ kal›m›n art›fl› için önemli belirteçlerdir. • Serum IGF-1 düzeylerinin sabit olarak normal seviyelerde tutulmas› yaflam beklentisinin akromegalik olmayan hastalara göre normalleflmesini sa¤lar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR Klein I. Endocrine Disorders and Cardiovascular Disease. In: Libby P, ed,. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philedelphia: Saunders, 2008;2033-47.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Akromegalideki kardiyomiyopatinin tedavisi di¤er etiyolojilere ba¤l› geliflen kalp yetmezli¤i ile benzerdir. • Sekonder kardiyomiyopati geliflimini engellemek için akromegali nedeniyle oluflan hipertansiyon, diyabet ve obstrüktif uyku apnesinin tedaviler yap›lmal›d›r. • Kardiyomiyopatinin gerilemesi ile sonuçlanan akromegalinin küratif tedavisi cerrahi, rayoterapi ve/veya farmakoterapiyi içerir. Tedavinin amac› serum IGF-1 düzeylerinin normal seviyelere gerilemesi ve serum GH konsantrasyonunun <2.5 ng/mL seviyelerinde kontrol alt›na al›nmas›d›r.

Ek Terapiler • Hipofiz mikroadenomlar›na (<10 mm) ya da makroadenomlar›na cerrahi yaklafl›m için tercih edilen yöntem trans-sfenoidal yaklafl›md›r. Küratif cerrahi (IGF-1 ve GH konsantrasyonlar›n›n normalizasyonu) oranlar› mikroadenomlarda %8090 ikan makroadenomlarda <%50 seviyelerindedir. • Radyoterapi cerrahi kontraendike ya da baflar›s›z oldu¤unda veya farmakoterapi baflar›s›z oldu¤unda kullan›labilir.

SÜREKL‹ BAKIM

KODLAR ICD9 • 253.0 Akromegali ve gigantizm • 425.8 Di¤er yerlerde s›n›flanm›fl hastal›klarda kardiyomiyopati

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Akromegali genellikle büyüme hormonu salg›layan hipofiz adenomu nedeniyle geliflen nadir görülen (insidans milyonda 3-4 kifli; prevalans milyonda 40-60 vaka) bir hastal›kt›r. • Afl›r› GH üretimi ve beraberinde serum IGF-1 konsantrasyonlar›nda yükselme s›kl›kla konsantrik biventriküler hipertrofi ile karakterize kardiyomiyopatiye neden olur. Hastalar›n 2/3’ünde tan› an›nda kardiyomiyopati mevcuttur. Yaflam boyu kardiyomiyopati prevalans› %90 oran›ndad›r. • Akromegaliye ba¤l› ölümlerin %60’›ndan kardiyovasküler hastal›klar sorumludur. • Cerrahi adenektomi ve/veya somatostatin analoglar› kullan›larak yap›lan baflar›l› tedavi ile ventriküler yap› ve fonksiyonlar›ndaki anormallikler azal›r hatta iyileflme görülür.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Tedavinin efektif olup olmad›¤›n› de¤erlendirmek için rutin serum IGF-1 ve GH konsantrasyonlar› ölçülmelidir. Yafla ve cinsiyete göre IGF-1 düzeylerinin normal ve GH seviyelerinin <2.5 ng/mL olmas› kardiyak yap› ve fonksiyonda iyileflme ve normal yaflam beklentisinin restorasyonunu sa¤lar.

AKUT KORONER SENDROMLAR Matthew Janik Nanette K. Wenger TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM • Akut koroner sendrom (ACS) koroner arterdeki aterom pla¤›n›n rüptürü sonucunda oluflan trombüs formasyonuna ba¤l› geliflen iskemik rahats›zl›klar›n klinik spektrumu olarak ifade edilmektedir. Spektrum anstabil anjinadan (UA) ST elvasyonsuz MI (NSTEMI) ve ST elvasyonlu MI’a (STEMI) kadar de¤ifliklik gösterebilir. • STEMI en ciddi ACS formudur. T›kay›c› trombüs kaynakl› EKG’de ST elevasyonu olan ve biyobelirteçlerde yüksekli¤e yol açan transmural enfarkt görülür. • NSTEMI’de biyobelirteçlerde yükseklik görülür, EKG de¤ifliklikleri olabilir fakat ST elevasyonu yoktur. • UA normal biyobelirteç seviyeleri ile seyreden, artm›fl ya da yeni geliflen gö¤üs a¤r›s› (kreflendo anjina) ile karakterizedir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans 2009 y›l›nda ABD’de yaklafl›k 785,000 kiflide yeni bafllayan ve 470,000 kiflide ise rekürren ACS görülmüfltür.

Prevalans ABD’de koroner arter hastal›¤›: beyaz ›rkta %6.1, siyahilerde %6.0, Hindistan kökenlilerde %5.6 ve Asyal›larda %4.3 olarak belirlenmifltir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • • • • • •

Hipertansiyon Dislipidemi Diyabet ve glukoz intolerans› Ailesel prematür koroner arter hastal›¤› öyküsü (babada <55 yafl, annede <65 yafl) Sigara Metabolik sendrom ve obezite Kronik böbrek hastal›¤› Sedanter yaflam tarz› Kokain kullan›m› Major depresif bozukluk

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Koroner arterde aterom pla¤› rüptürüne ba¤l› platelet aktivasyonu, agregasyonu ve birikimi gözlenir. Koagülasyon kaskad› aktivasyonu ile trombüs formasyonu oluflur. Miyokardiyuma giden kan ak›fl› engellenmesine ba¤l› iskemi/enfarkt geliflir. • Lipidden zengin ve fibröz flapkas› ince olan plaklar rüptüre daha meyillidir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Di¤er vasküler yataklarda ateroskleroz (ör, karotis arter stenozu, intrakranial ateroskleroz, aort aterosklerozu/anevrizmas›, periferik arter hastal›¤›)

H‹KAYE Omuza veya kola yay›lan gerginlik ve bask› tarz›nda ciddi substernal gö¤üs a¤r›s›n› içeren tipik semptomlar görülür. Birlikte terleme, dispne ve bulant›/kusma s›kt›r.

F‹Z‹K MUAYENE Nonspesifiktir, 3. kalp sesi, genifllemifl boyun venleri, pulmoner ödem ve mitral regürjitasyon üfürümü tespit edilebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Kardiak biyobelirteçler: Kreatin kinaz (CK)-MB, troponin I (TnI) veya T (TnT) ve myoglobin: – TnI ya da TnT kardiyak hasara spesifik olup, 4-6 saatte yükselir ve 10 günde normale döner. – CK-MB 4-6 saatte h›zla yükselir ve 36-48 saat içinde h›zla düfler. Enfarkt alan›n› de¤erlendirmede en iyi belirteçdir. – 6-8 saatte bir seri de¤erlendirme gereklidir. • EKG: – STEMI: Ard›fl›k 2 derivasyonda >1 mm ST elevasyonu ya da yeni geliflen sol dal blo¤u: • ‹nferior: II, III, aVF • Anterior: V2-V4 • Anteroseptal: V1-V2 • Lateral: I, aVL, V5-V6 – STEMI: V1-V3’te >1 mm ST depresyonu olmas› posterior STEMI’yi iflaret edebilir. – NSTEMI: ST depresyonu veya T dalga inversiyonu

Görüntüleme • Ekokardiyografi: Regional duvar hareket anormallikleri iskemik ya da enfarkte miyokard› gösterir; zay›f sol ventrikül fonksiyonu kötü prognozu gösterir. • Gö¤üs a¤r›s› olan düflük-orta riskli hastalarda nükleer miyokard perfüzyon görüntülemesi (MPI, SPECT, PET), dobutamin stres ekokardiyografi ve adenozin stres MR görüntüleme diyagnostik ve prognostik de¤erlendirmede kullan›l›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • ‹nvazif koroner anjiografi kronik kalp yetmezli¤i, sol ventrikül fonksiyon bozuklu¤u, ventriküler artimisi, persistan veya rekürren iskemisi, MPI’da genifl perfüzyon defekti, geçirilmifl revaskülarizasyon hikayesi ve STEMI ya da flok ile seyreden ACS’si olan hastalarda endikedir. • Hipotansiyon ve flok varl›¤›nda pulmoner arter kateter monitörizasyonu yap›labilir. • Kardiyojenik flok hastalar›nda koroner anjiografi öncesinde ya da sonras›nda intraaortik balon pompas› kullan›labilir.

AYIRICI TANI • • • •

Kardiyak: Perikardit, myokardit, iskemi Aorta: Akut aort diseksiyonu Akci¤er: Pulmoner emboli Gastrointestinal: Özefageal bozukluklar, akut kolesistit

TEDAV‹ MED‹KASYON Öncelikli Tedavi • Mümkün olan en erken sürede aspirin (ASA) 162-325 mg bafllanmal› ve sürekli olarak kullan›lmal›d›r. • Tüm ACS’lu hastalarda ASA intolerans›nda, erken konservatif tedavi planlan›yorsa ya da perkütan giriflim (PCI) sonras› önce 300 mg sonras›nda 75 mg/gün klopidogrel kullan›lmal›d›r. K›lavuzlar taraf›nda desteklenmese de cerrahi d›fl› yaklafl›m karar› (PCI ya da medikal tedavi) verilenle dek klopidogrel s›kl›kla uygulan›r: – Kanama riski nedeniyle CABG’den 5-7 gün önce kesilmelidir. (Class I) – ‹laç sal›n›m› olmayan stent uygulamas›ndan sonra en az 1 ay ideal olarak 1 y›l devam edilmeli. ‹laç sal›n›m› olan stent uygulamas› sonras› en az 3 (sirolimus) veya 6 (paclitaksel) ay ideal olarak 1 y›l kullan›lmal›d›r. • Devam eden gö¤üs a¤r›s›nda nitratlar kullan›l›r; fakat sistolik kan bas›nc› (SBP) <90 mmHg, sa¤ ventrikül enfarkt› ya da yak›n zamanda fosfodiesteraz (PDE) inhibitörü kullan›m› oldu¤u durumlarda nitrat kullan›m›ndan kaç›n›lmal›d›r. • β-adrenerjik blokerler (oral) oksijen ihtiyac›n› azaltarak miyokardiyal iskemiyi hafifletirler. Hemodinami elverdi¤i sürece tüm ACS vakalar›nda kullan›lmal›d›r. Amaç istirahat kalp h›z›n›n 50-60 seviyelerinde SBP’nin de <120 mmHg olmas›d›r. • Tüm hastalar için oksijen takviyesi yap›lmal›d›r. • Aspirin/klopidogrel’e anfraksiyone heparin (UFH) ya da subkutan düflük molekül a¤›rl›kl› heparin (LMWH) ilave edilmelidir. (Class 1) – UA/NSTEMI’de renal yetmezlik ya da 24 saat içinde planlanan CABG varl›¤›nda enoksaparin UFH’a tercih edilmelidir. • Platelet glikoprotein (GP) IIb/IIIa antagonistleri klopidogrele alternatiftir (Class 1). Planlanan erken kateterizasyon varl›¤›nda ya da rekürren iskemi varl›¤›nda klopidogrele ilave edilebilir: – UA/NSTEMI için eptifibatid – PCI yap›lacak hastalara absiksimab • Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (EF) <%40 ise,anterior enfaktüs varl›¤›nda ya da pulmoner konjesyon varl›¤›nda ACE inhibitörleri endikedir. ARB’ler ACE inhibitörü intolerans› olan hastalarda kabul edilen alternatiftir. Tedaviye 48 saat içinde bafllanmal›d›r. • Lipid seviyelerinden ba¤›ms›z olarak tüm ACS’lu hastalara hidroksimetilglutarilkoenzim A (HMG-CoA) redüktaz inhibitörleri (statinler) ile lipid düflürücü tedavi bafllanmal›d›r. Genel hedef LDL <100 mg/dL iken ideal de¤er <70mg/dL’dir.

AKUT KORONER SENDROMLAR A • Renal disfonksiyon ya da hiperkalemi yok ise kronik kalp yetmezli¤i olan post-MI hastalarda aldosteron blokerleri (spironolakton/eplerenon) kullan›lmal›d›r. • Amiodaron veya lidokain ile ventriküler aritmiler tedavi edilmelidir. • Fibrinolitik ajanlar (alteplaz (tPA), reteplaz ya da tenekteplaz (TNK)) hemen yap›lacak PCI’a alternatiftir. Yak›n zamanda geçirilmifl cerrahi hikayesi, intrakraniyal hemoraji ya da anevrizma hikayesi, ciddi hipertansiyon (SBP >170) ve ileri yafl (>75) varl›¤›nda kontraendikedir: – Semptomlar›n bafllang›c›ndan 12 saat sonras›na kadar yap›labilir, fakat 90 dakika içinde yap›labilirse PCI tercih edilmelidir. Yüksek kanama riski olan ya da geç presente olan kardiyojenik flok tablosundaki STEMI hastalar›nda her zaman en k›sa sürede PCI uygulamas› tercih edilmelidir. – UA/NSTEMI hastalar›nda fibrinolitikler kullan›lmaz. • Kronik kalp yetmezli¤i belirti ve bulgular› için diüretikler kullan›l›r. • Akut pulmoner ödem veya düflük debili kardiyojenik flok varl›¤›nda SBP’yi 70-100 mmHg aras›nda tutabilmek için dubutamin 2-20 mcg/kg/dk IV ve/veya dopamin 5-15 mcg/kg/dk IV uygulamalar› yap›labilir. • Sa¤ ventrikül enfarkt›nda IV s›v› tedavisi verilmelidir. • Diyabetik hastalarda insülin infüzyonu gerekebilir.

‹kincil Tedavi • Nitratlara refrakter gö¤üs a¤r›s› varl›¤›nda 2 mg 5-15 dk aralarla IV morfin sülfat verilebilir. • β-blokerler kontraendike oldu¤unda ya da β-blokerler ve nitratlar semptomlar› rahatlatmada yetersiz kald›¤›nda dihidropiridin olmayan kalsiyum kanal blokerleri kullan›labilir. Varyant anjina ya da kokain ile indüklenen vazospazmda tercih edilirler. • Özellikle heparin ile indüklenen trombositopeni varl›¤›nda bivalirudin ve fondaparinuks heparine alternatif olarak kullan›labilir. • Tüm NSA‹ ilaçlar kontraendikedir.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • STEMI: STEMI ya da yeni geliflen sol dal blo¤u varl›¤›nda reperfüzyon terapisi primer hedeftir. PCI ile erken invazif müdahaleler ile ölüm, ölümcül olmayan MI ve rekürren iskemi riskleri azalm›flt›r: – Tercih edilen yöntem kap›-balon zaman› <90 dakika olacak flekilde hemen PCI yapmakt›r. • UA/NSTEMI: Koagülasyon kaskad›n› inhibe eden ve miyokardiyal oksijen ihtiyac›n› hatta olas› PCI tedavisini engelleyecek medikal tedavi. • UA/NSTEMI hastalar›nda Thrombolysis In Myocardial Innfarction (TIMI), Global Utilization of Strategies To Open occluded coronary arteries (GUSTO), Global Registry of Acute Coronary Events (GRACE) ve Braunwald s›n›fland›rmas› gibi skorlamalar risk belirlemede yard›mc›d›r. – Erken invazif giriflimin yararl› olabilece¤i UA/NSTEMI hastalar› belirlenmelidir.

Yönlendirme

KOMPL‹KASYONLAR

Fonksiyonel durumu, kardiyopulmoner semptomlar› ve medikal tedaviyi de¤erlendirmek için taburculuk sonras› 2-4 hafta takip yap›lmal›d›r.

• Pretrombolitik dönemde genellikle MI’dan 2-5 gün sonra %1-2 VSD görülebilir. • Remodele ventrikül ya da papiller muskuler disfonsiyona ba¤l› mitral regürjitasyon • Post MI kardiyojenik flok vakalar›n›n %3’ünde kardiyak rüptür görülür. • Ventiküler anevrizma ya da psödoanevrizma • Perikardit %10 oran›nda erken dönemde gözlenir. MI’dan 8 hafta sonras›nda geç perikardit (Dressler sendromu) geliflebilir.

‹lave Terapiler • Mortalite ve morbiditeye kan›tlanm›fl yarar› olan kardiyak rehabilitasyon önerilmektedir. • Sigaraya devam edenlere dan›flmanl›k yöntemleri ile sigara b›rakt›r›lmal›d›r. • Kilo kontrolü • Risk faktör modifikasyonu

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Obstrüktif sol ana dal stenozu, 3-damar hastal›¤›, proksimal sol anterior desendan arter (özellikle diyabetik ya da sol ventrikül fonksiyonlar› deprese olan hastalarda) tutulumu olan 2-damar hastal›¤› ya da PCI ile tedavi edilemeyen obstrüktif stenozu olan hastalarda CABG uygulanabilir.

YATAN HASTALARIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Kabul Kriterleri ACS tan›s› olan tüm hastalar hospitalize edilmeli ve EKG monitörizasyonu yap›lmal›d›r.

Bak›m Sigara b›rak›lmas› için dan›flmanl›k hizmeti verilmelidir.

Taburculuk Kriterleri Kesin kriterler yoktur. Gö¤üs a¤r›s› olmayan, uygun medikal tedavisi bafllanm›fl ve vital bulgular› stabil olan hastalar taburculuk için ideal hastalard›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Yüksek riskli UA/NSTEMI ve tüm STEMI hastalar› kardiyak bak›m ünitesinde (CCU) takip edilmelidir. • MI sonras› sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu için ekokardiyografi (taburculuk sonras› >4 hafta) haricinde seri laboratuar incelemesi ya da görüntüleme yoktur.

D‹YET Düflük ya¤ ve düflük kolesterol, ör; AHA Step II diyet; hipertansif ve kalp yetmezli¤i olan hastalar için düflük sodyum içeren diyet

PROGNOZ • Rekürren ACS riski yüksektir. • Post MI >1 ay ve sol ventrikül EF <%35, post MI >2 gün ventriküler aritmi varl›¤›nda ani kardiyak ölüm riski nedeniyle implantable cardioverterdefibrilator (ICD) uygulamas› gereklidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anderson JL, Adams CD, Antman EM, et al. ACC/AHA 2007 Guidelines fort he Management of Patients With UA/NSTEMI: A Report of the ACC/AHA. J Am Coll Cardiol. 2007;50(7):e1-157. • Antman EM, Anbe DT, Armstrong PW, et al. ACC/AHA guidelines fort he management of patients with STEMI. J Am Coll Cardiol. 2004;44:671-719. • Lloyd-Jones D, Adams R, Carnethon M, et al. Haert Disease and Stroke Statistics 2009 Update: A Report From the AHA. Circulation.2009;119:e21e181. • Sabatine MS, Antman EM. The thrombolysis in myocardial infarction risk score in UA/NSTEMI. J Am Coll Cardiol. 2003;41:89S-95S

KODLAR ICD9 • 410.90 nonspesifik bölgelerde akut miyokardiyal enfarktüs, nonspesifik bak›m • 411.1 Orta dereceli koroner sendrom • 414.00 nonspesifik damarlarda koroner ateroskleroz, do¤al ya da greft

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • STEMI tan›s› çok çabuk konularak hemen revaskülarizasyon tedavisi uygulanmal›d›r, uygun ise tercihen 90 dakika içinde PCI yap›lmal›d›r. • Troponin ve CK-MB seviyelerindeki yükseklik MI’›n olmazsa olmazlar›ndand›r. • V1-V3 derivasyonlar›nda >1 mm ST depresyonu olmas› akut posterior STEMI’yi iflaret edebilir. • Nitrogliserine derin hipotansif cevap sa¤ ventrikül infarkt›n› iflaret edebilir. Bu durumda IV s›v› tedavisi uygulanmal›d›r.

AKUT PER‹KARD‹T Birgit Kantor Thomas C. Gerber Michael P. Hudson TEMEL NOKTALAR TANIM • Perikard kalbi saran fibroelastik bir kesedir. 2 yapraktan oluflur; viseral ve parietal. • Akut perikardit, perikard›n akut inflamasyonudur. • Anahtar semptom inspirasyon veya supin pozisyonda artan keskin a¤r›d›r. • Etyoloji en s›k idiyopatiktir, fakat viral olabilir, kardiyak cerrahi veya MI sonras›nda veya otoimmün hastal›klar zemininde geliflebilir. • Öykü, muayenede perikardiyal sürtünme sesi, yüksek sedimentasyon oran› ve tipik EKG de¤ifliklikleri ile tan› konabilir. • Tedavi NSA‹‹’ lar› ve kolflisini içerir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • ‹yi epidemiyolojik veri bulunmamaktad›r. • Literatürden insidans ve prevalans örnekleri: – Yatan hastalarda %0.1 – Acil servisteki gö¤üs a¤r›s› olan hastalarda %5 – Kentsel kuzey ‹talya’da y›lda 100.000’ de 27.7 vaka • Komplikasyonlar kad›nlarda daha s›kt›r.

ETYOLOJ‹ • ‹diyopatik (en s›k) • Enfeksiyöz (en s›k viral), endokarditten kapak ring apseleri veya miyokardite kadar uzan›r. • Radyasyon • Kanser (genellikle meme, akci¤er, Hodgkin lenfoma) • MI sonras›, cerrahi perikardiotomi sonras› • Aort diseksiyonu • Travma • Otoimmün hastal›klar (lupus, romatoid artrit, di¤erleri), ilaca ba¤l› lupus (prokainamid, izoniazid, hidralazin) ve inflamatuar barsak hastal›klar›n› (Crohn, ülseratig kolit) kapsar. • ‹laçlar (fenitoin, penisilin, fenilbutazon, doksorubisin) • Üremi

TANI Belirti ve bulgular: • Afla¤›daki 4 özellikten 2’ sinin var olmas› akut perikarditi destekler: tipik gö¤üs a¤r›s›, muayenede perikardiyal sürtünme, tipik EKG de¤ifliklikleri, perikardiyal efüzyon • Tipik olarak ani bafllang›çl›, keskin, retrosternal veya sol prekordial alanda lokalize, s›rta, trapezius kas›na, boyuna veya epigastriuma yay›lan gö¤üs a¤r›s›. S›kl›kla, inspirasyon, hareket, yutkunma, s›rt üstü yatma (supin pozisyon) a¤›rlafl›r, oturmak ve öne e¤ilmekle azal›r. Yavafl geliflen tüberküloz, neoplastik veya üremik perikarditte a¤r› genellikle yoktur. • Atefl • Dispne/ortopne • Yorgunluk/güçsüzlük • Presenkop

F‹Z‹K MUAYENE • Perikardiyal sürtünme sesi: Akut perikardit için oldukça spesifiktir: – Yüksek sesli kafl›ma veya ç›t›rt› sesi akut perikardit için patognomoniktir. – En iyi sol sternal kenarda, hasta öne e¤ilmiflken, steteskobun diyafram› ile duyulur. – Sürtünme, kardiyak siklus bafl›na 1-3 komponent içerir (ventriküler sistol, atrial sistol, erken ventriküler dolum), 3 komponent tipiktir (sinüs ritminde olan hastalar›n %56’s›nda). – Mitral veya triküspit yetersizli¤inin sistolik üfürümleri ile kar›flt›r›labilir. – Perikardiyal efüzyonun varl›¤› ve miktar› ile zay›f iliflkilidir. Fazla miktarda perikardiyal efüzyonun varl›¤›nda bile sürtünme sesi duyulabilir. • Afl›r› perikardiyal efüzyonun, kardiyak tamponad (kardiyak tamponad konusuna bak›n›z). Tamponad ile prezentasyon altta yatan hastal›¤›n neoplastik olma ihtimalini artt›r›r. • EKG özellikleri: – Akut perikardit vakalar›n›n ≥%90’›nda anormaldir: • Evre 1: Multiple koroner arter besleme alanlar›nda PR segment depresyonu (%80) ile iliflkili diffüz konkav yukar› bakan ST-segment elevasyonu, ve patolojik Q dalgalar› veya resiprokal ST segment depresyonunun olmamas› • Evre 2: ST junction bazale T dalgas› düzleflmesi eflli¤inde döner. • Evre 3: ‹yileflme periyodunda izlenen yayg›n T dalgas› inversiyonu • Evre 4: T dalgalar› normale döner.

– Akut perikardit veya daha büyük efüzyonlar›n EKG bulgular›: • Düflük QRS voltaj› • Elektriksel alternans (akut perikarditte <%10), büyük efüzyonlarda görülebilen EKG komplekslerinin amplitüd veya konfigürasyonunda düzenli yükselmedir. • Atrial aritmiler veya atrial prematür at›mlar

TANISAL TESTLER – YORUMLAMA Laboratuvar • Yüksek sedimentasyon: Bu, gereken tek laboratuvar testi olabilir. • Il›ml› granülositoz veya lenfositoz • Kreatin fosfokinaz (CK), kreatin fosfokinaz MB izoformu (CK-MB) vrya kardiyak troponin T veya I’da ›l›ml› yükselme olabilir ve efllik eden miyokarditi yans›tabilir. • Perikardit etyolojisini tan›mlamak için sonraki laboratuvar testleri: Tüberkülin deri testi, kan kültürü, viral kültürler, üre, kreatinin, HIV testi, tiroid fonksiyon testleri, antinükleer antikor tayini, romatoid faktör, so¤uk aglütininler ve fungal seroloji.

Görüntüleme • Komplike olmam›fl akut perikarditte rutin olarak yararl› de¤ildir. • Orta/büyük efüzyonlarda akci¤er grafisi, nadir olarak su fliflesi görünümü ile kardiyak silüette genifllemeyi gösterebilir. • Akci¤er grafisi veya toraks BT altta yatan sebebi (malignite) veya efllik eden plevral efüzyonu (genellikle sol tarafl›) gösterebilir. • BT/MT perikardiyal efüzyon veya kal›nlaflmay› do¤rulay›p aort diseksiyonunu d›fllayabilir. • EKO: – Perikardiyal efüzyonun olmamas› akut perikarditi d›fllamaz. – Perikardiyal efüzyonu saptamak, lokalize etmek ve miktar›n› ölçmek için ve perikardiyosenteze k›lavuz olarak kullan›labilir. – Perikardiyal s›v› kalp boflluklar›n› çevreleyen bofl alan olarak görülür. – Kardiyak tamponad› düflündüren sa¤ atrial/sa¤ ventriküler kollaps› veya resiprokal mitral ak›mla afl›r› inspiratuar triküspit/pulmoner ak›m› gösterebilir. • Perikardiyosentez ve perikard biyopsisi: – Kardiyak tamponad› olan hastalarda (kardiyak tamponad konusuna bak›n›z) veya olas› pürülan perikarditi d›fllamak için.

AKUT PER‹KARD‹T A AYIRICI TANI • Akut MI: – Perikarditte EKG’ nin afla¤›dakileri gösterme olas›l›¤› MI’dan daha yüksektir: • Konkav ST segmentleri, elevasyon <5 mm • ST segment elevasyonu daha yayg›nd›r, spesifik miyokardiyal perfüzyon alanlar›n› yans›tmaz. • Resiprokal de¤ifliklikler yoktur. • Miyokardit • Erken repolarizasyon

TEDAV‹ Bakteriyel enfeksiyon veya kanser gibi altta yatan bir neden saptand›ysa tedavi nedene yönelik olmal›d›r. Afla¤›daki öneriler en yayg›n sebep olan akut perikarditin idiyopatik formu ile ilgilidir.

MED‹KASYON • Analjezi ve antiinflamatuar etki için ibuprofen (300-800 mg, p.o., 6-8 saatte bir) veya aspirin (800 mg, p.o., 6-8 saatte bir, kademeli doz ayar› ile 3-4 hafta). Aspirin postinfarkt perikardit için tercih edilen ilaçt›r. • Kolflisin (0.5 mg, p.o., günde 1 veya 2 kez, 3 ay) eklenmesi mant›kl›d›r. Kolflisin toksisitesini engellemek için hasta hepatik sitokrom p-450 ile metabolize olan baflka ilaçlar al›yorsa uyar›lmal›d›r. • Morfin veya mepedrin (PO/IV/IM) a¤r›y› azaltmak için kullan›labilir. • Oral steroidleri sadece NSA‹‹ ve kolflisine yan›t vermeyen ya da immün arac›l› veya üremik perikarditi olan hastalarda düflünün. • Kronik/rekürren perikardit: – NSA‹‹’lar› daha yüksek dozda ve birkaç ay boyunca kullan›n. – Sürekli kolflisin kullan›m› semptomlar› düzeltebilir ve rekürrensi engelleyebilir. • Etyolojiye spesifik tedaviler: – Enfeksiyöz (streptokok/stafilokok): Amiloglokozid ya da vankomisin ile birlikte veya tek bafl›na IV β-laktam, tamponad bulgular› veya devam eden enfeksiyon varsa acil drenaj gerekir. – Neoplazi: Gerekti¤inde perikardiyosentez, balon perikardiyostomi, skleroterapi veya palyasyon için subksifoid cerrahi pencere. – Üremik: S›kl›kla diyalize bafllama veya diyalizi s›klaflt›rmaya yan›t verir, yan›t al›namayanlarda veya rekürren epizodlarda cerrahi uygulan›r.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • ‹stirahat, a¤›r egzersizin önlenmesi ve NAS‹‹’lar esast›r. • Tedavinin hiçbir çeflidi tamponad veya konstrüksiyon gibi komplikasyonlar› güvenli biçimde önlemez. • Gö¤üs a¤r›s› ve atefl gerileyinceye kadar yatak istirahati; vital bulgular›n izlemi ile s›k izlem ve orta-büyük efizyon varsa EKO’yu tekrarlay›n. • Kardiyak tamponad riskini azaltmak için antikoagülasyondan uzak durmak önerilir. • Antikoagülasyon flartsa (mekanik kalp kapaklar›), IV heparin oral antikoagülasyona tercih edilir. • Komplike olmayan perikardit ayaktan s›k› takip ile izlenebilir. • Afla¤›da belirtilen yüksek riskli hastalarda yat›fl önerilir: – EKG net de¤ilse ve kardiyak enzimler yükselmiflse akut MI’› d›fllamak için – Perikardiyosentez ile pürülan efüzyonu d›fllamak gerekti¤inde – Büyük perikardiyal efüzyonlar – Kardiyak tamponad düflündüren muayene bulgular› – Gö¤üs a¤r›s›n› azaltmak veya refrakter gö¤üs a¤r›s› için parenteral analjezi – Devam eden antikoagülan tedavi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Perikardiyosentez: – Juguler venöz bas›nçta art›fl, taflikardi, hipotansiyon ve pulsus paradoksus kardiyak tamponad belirtileridir ve acil perikardiyosentez gerektirir. – Pürülan tüberküloz veya neoplastik perikarditi d›fllamak için IV s›v›lar ve inotropik ilaçlar perikardiyosentez öncesi geçici olarak hemodinamik destek sa¤layabilir. • Cerrahi subksifoid perikardiyotomi (perikard penceresi) veya transtorasik endoskopik perikardiyotomi: – Kötü prognozlu hastalarda s›n›rl› palyatif prosedürler – Operatif mortalite %10’dur. – Uzun dönem sa¤kal›m beklenen hastalarda veya loküle perikardiyal efüzyonlarda seçilecek prosedürdür. • Perkütan balon perikardiyotomi: – Büyük perikardiyal efüzyonlarda ve tamponadda palyatif seçenektir. – EKO veya flosorkopi k›lavuzlu¤unda perikardiyal keseye geniflletici balon uygulamas›, perikardda y›rt›k oluflturma

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Ço¤u atak kendini s›n›rlar ve 2-6 haftada geriler. • Önemli komplikasyonlar; rekürren/kronik perikardit (%15-30), kardiyak tamponad (%10-15), perikard fibrozisi veya kalsifikasyonu (konstriktif perikardit %1-5), efüzif-konstriktif perikardit (%5), ve aritmiler, özellikle supraventriküler taflikardiler ve prematür atrial depolarizasyonlar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Imazio M, Bobbio M, Cecchi E, et al. Colchicine as first1st-choice therapy for recurrent pericarditis: results of the CORE (COlchicine for REcurrent pericarditis) trial. Arch Intern Med. 2005;165:1987 • Imazio M, Bobbio M, Cecchi E, et al. Colhicine in addition to conventional therapy for acute pericarditis: results of the COlchicine for acute PEricarditis (COPE) trial. Circulation. 2005;112:2012. • Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, et al., for the Task Force of the diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society for Cardiology. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases. Executive Summary. Eur Heart J. 2004;25:587. • Spodick DH. Acute cardiac tamponade. N Engl J Med. 2003;329:684. • Spodick DH. Acute pericarditis current concepts and practice. JAMA. 2003;289:1150

KODLAR ICD9 • 420.90 Akut perikardit, tan›mlanmam›fl • 420.91 Akut idiyopatik perikardit • 420.99 Di¤er akut perikarditler

ALKOL VE KALP Thomas M. Tardos Deepak L. Bhatt Gary S. Francis

TEMEL NOKTALAR TANIM • Al›nan alkol miktar› ile kalp hastal›¤› riski aras›nda “U-fleklinde” bir iliflki bulunmaktad›r. Orta düzeyde alkol kullan›m›-erkekler için günde 2 kadeh ve kad›nlar için günde 1 kadeh-koroner kalp hastal›¤›n› %30-40 oran›nda azalt›r. • Çok miktarda alkol tüketimi miyokard üzerinde toksik etki yaparak, miyokard kontraktilitesinde bozuklu¤a, sol ventrikül dilatasyonuna, diyastolik ve sistolik disfonksiyona, aritmilere ve baz› vakalarda ani kardiyak ölümlere neden olur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Alkol dilate kardiyomiyopatinin önde gelen nedenlerinden olup bat› dünyas›nda vakalar›n %21-36’s›ndan sorumludur. • Alkolik kardiyomiyopati hastalar›n›n ço¤u erkektir, hastalar›n sadece %14’ü bayand›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • >80-90 gr/gün (standart bir kadeh 10-15 gr alkol içerir) alkolün 5-15 y›l süresince kullan›m› dilate kardiyomiyopatiye neden olabilir. • Orta düzeyde alkol tüketiminin, haftada ≥3-4 gün, yararl› etkileri mevcut iken, afl›r› miktarda alkol kullan›m› (1-2 saat içinde ≥3 alkollü içki tüketimi) kardiyovasküler sisteme negatif etki yapar. • Alkol ile s›kl›kla birliktelik gösteren malnütrisyon kalp yetmezli¤i riskini artt›r›r.

Genetik • Afl›r› alkol kullan›m› olan hastalar›n belli bir k›sm›nda alkolik kardiyomiyopatinin geliflmesi genetik varyasyonlar›n etkisini iflaret eder. • ‹spanyol alkolik erkeklerde, ACE geninde allel varyasyonu-özellikle homozigot DD varyasyonu-sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu azalmas› ile iliflkilidir. • Orta düzeyli alkol kullananlarda homozigot γ2 alkol dehidrogenaz1C (ADH1C) allel-alkolün yavafl oksidasyonu ile iliflkili genotip-varyasyonu olanlarda HDL seviyeleri yüksektir ve belirgin olarak MI riski düflüktür.

GENEL KORUMA • The Framingham Heart Study, The Physicians’ Heart Study ve The Cardiovascular Heart Study çal›flmalar›ndan elde edilen verilere göre düflük ya da orta düzeyde alkol tüketen kiflilerde hiç alkol tüketmeyenlere göre %34-59 oran›nda daha düflük kalp yetmezli¤i riski vard›r. Bireysel çal›flmalarda bu iliflki erkek ve kad›nlar aras›nda, <65 yafl ve ≥65 yafl hastalar aras›nda ve geçmifl MI hikayesi olan ve olmayan hastalar aras›nda gösterilmifltir. • Afl›r› miktarda alkol tüketiminden kaç›n›lmal›d›r. Yap›lan bir çal›flmada afl›r› alkol tüketiminin kalp yetmezli¤i riskini 1.7 kat artt›rd›¤› gösterilmifltir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Semptomatik olmayan alkolik karidyomiyopatinin erken evrelerinde sol ventrikül dilatasyonu, sol ventrikül kitlesinde art›fl ve diyastolik disfonksiyon (miyokardiyal intertisyel fibrozis nedeniyle) görülür. • Geç evrelerde: Sol ventrikül dilatasyonu ilerler, sistolik disfonksiyon meydana gelir ve hastada kalp yetmezli¤inin belirti ve bulgular› ortaya ç›kar. Sol ventrikül duvar kal›nl›¤› azalm›fl ya da normaldir.

• Nörohormonal etkiler: – Etanol sempatik sinir sistemini (norepinefrin), renin anjiotensin (RAS) ve natriüretik peptid sisteminin aktivasyonuna neden olur. Sürekli yüksek düzeyde norepinefrin ile miyosit hipertrofisini, toksisitesini, apoptozunu ve sol ventrikül remodelasyonunu indükler. – Oksidatif stres: Akut ve kronik etanol maruziyeti mitokondriyal glutatyonu azaltarak, reaktif oksijen ürünleri birikimi yoluyla selüler yap›ya hasar verir. – Kronik alkol kullan›m›na ba¤l› nütrisyonel yetersizlikler: Ciddi tiamin eksikli¤i kapiller harabiyete, periferik vazodilatasyona ve ödeme, yüksek debili kalp yetmezli¤ine, sol ventrikül dilatasyonuna ve sol ventrikül sistolik fonksiyonunda azalmaya (yafl beriberi) neden olur. Selenyum, magnezyum, fosfor ve potasyum eksiklikleri de miyokardiyal disfoksiyona neden olabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Atriyal fibrilasyon, kardiyomiyopatiye, akut alkol al›m›na ya da b›rakmaya ba¤l› olabilir.

TANI

ETYOLOJ‹ • Alkolik kardiyomiyopatinin alt›nda yatan etiyoloji tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Alkolün miyokardiyal fonksiyonlara etkisine iliflkin birçok potansiyel mekanizma bulunmaktad›r. • Etanol ve metabolitlerinin (asetaldehit ve asetat) direk toksik etkisi: – Mitokondri: Etanol kalpte ya¤ asitlerini eserifiye eder ve ya¤ asidi etil esterleri üreterek mitokondride toplanmas›na sebep olur. Bu yolla enerji üretimi etkilenir. – Sarkoplazmik retikulum: Etanol lipid metabolizmas›n› etkiler. Sarkolemma membran›ndaki ya¤ asidi kompozisyonunu de¤ifltirerek, sarkoplazmik retikulumun fonksiyonel özelliklerini de¤ifltirir. – Kontraktil proteinler: Akut etanol al›m› maksimum kas fibril k›salmas›n› azaltarak miyokard kontraktilitesini azalt›r. Kronik etanol maruziyeti miyofibriler protein sentezinde bozuklu¤a yol açar. – Kalsiyum homeostazisi: Kalsiyum döngüsünde bozuklu oluflabilir, kardiyak eksitasyonkontraktilite uyumunda sorunlar ortaya ç›kar – Miyositler: Etanol miyosit apoptozunu indükler. – Kobalt (moonshine alkolünde) ve krom (baz› biralarda bulunur) da kalbe toksik etkilidir.

H‹KAYE • Alkolik kardiyomiyopati tan›s›n› konulabilmesi için geçmiflte ve mevcut alkol kullan›m›n›n net miktar› bilinmelidir. • Alkol kullan›m›n›n az gösterilmesi ya da inkar edilmesi “sosyal içiciler” ve ba¤›ml›lar aras›nda s›kt›r. Spesifik tahkikatlar hastalarca belirtilen kullan›m miktarlar›n›n %20 fazlas›n›n geçerlili¤inin iflaret etmektedir.

F‹Z‹K MUAYENE • Alkol kullan›m miktar›n›n tam olarak belirlenememesi nedeniyle, alkolik kardiyomiyopati tan›s› için kronik yüksek doz alkol kullan›m›n›n belirtilerine bak›lmal›d›r. – Talenjiektazi; spider anjioma; palmar eritem; titreklik; hepatomegali (alkolizm ya da sa¤ kalp yetmezli¤i nedeniyle); splenomegali; periferik nöropati; hipertansiyon; taflikardi; rhinopyhma; obstrüktif akci¤er hastal›¤›; kas güçsüzlü¤ü • Di¤er kalp yetmezli¤i etiyolojilerine ve kalp yetmezli¤inin sa¤ ya da sol kalp a¤›rl›kl› olmas›na dikkat edilmelidir: – Yorgunluk; güçsüzlük; egzersiz dispnesi; ortopne; paroksismal noktürnal dispne; juguler venöz bas›nçta art›fl; periferik ödem; asit; hipertansiyon; dar nab›z bas›nc›; S3 (3.kalp sesi); S4 (4.kalp sesi)

ALKOL VE KALP A TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler

• EKG’de atriyal artimi; ektopi; dal bloklar›; QT intervalinde uzama; zay›f R dalga progresyonu; sol ventrikül hipertrofisi görülebilir. • Flebotomi: Aneminin efllik etti¤i ya da etmedi¤i makrositoz; transaminazlarda yükseklik (2:1 ya da 3:1 AST/ALT oranlar›); GGT de yükseklik; trombositopeni; elektrolit anormallikleri (hipokalemi, hipomagnezemi, hipofosfatemi). • Endomiyokardiyal biyopsi: Kardiyomiyopati etiyolojisinde kronik alkol kullan›m› hikayesi olan hastalarda rutin olarak yap›lmamaktad›r.

Alkolü b›rakmak ya da kullan›m› belirgin oranda azaltmak gereklidir.

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeninde kardiyomegali ya da pulmoner konjesyon görülebilir. • EKO’da: Biatriyal ve/veya biventriküler dilatasyon; sistolik ve/veya diyastolik disfonksiyon; mitral ve/veya triküspit regürjitasyonu. Kronik alkol kullanan hastalar›n %30 kadar›nda kalp yetmezli¤i semptomlar› olmadan sol ventrikül sistolik fonksiyonunda azalma görülür.

Patolojik Bulgular • Makroskopik ve histolojik bulgular idiyopatik dilate kardiyomiyopatide oldu¤u gibidir: ‹nterstisyel fibrozis; miyosit hipertrofisi; küçük-damar koroner hastal›¤›. • Elektron mikroskopu ile genifllemifl, dezorganize mitokondriler ve glikojen ihtiva eden vakouller görülür.

AYIRICI TANI Dilate kardiyomiyopatinin di¤er etiyolojileri: Kokain; HIV ve di¤er enfeksiyonlar; enflamatuar ve otoimmün hadiseler; kemoterapi (ör, doksorubisin; Herseptin; ‹matinib); stres (Takotsubo); peripartum; taflikardi; genetik ve ailesel faktörler; idiyopatik

TEDAV‹ MED‹KASYON • Yatan ya da ayaktan hastalarda kalp yetmezli¤inin tedavisi di¤er etiyolojilere ba¤l› kalp yetmezliklerinde oldu¤u gibidir. • Buna ra¤men, alkol kullan›m›na devam eden ya da di¤er psikososyal problemleri olan hastalarda kompliyans› artt›rmak için basit tedavi rejimleri tercih edilmelidir. • Nütrisyonel eksiklikler, hepatik disfonksiyon ve travmada kanama riski yüksek oldu¤undan endike oldu¤u durumlarda antikoagülasyon tedavisi dikkatle uygulanmal›d›r. • Malnütrisyona e¤ilim nedeniyle aktif alkol kullan›c›lar›nda multivitamin, tiamin ve folat takviyesi uygulanmal›d›r. Potasyum, magnezyum ve fosfat deste¤i de gerekebilir. • Hastaneye kabul edilen aktif içicilerde alkolü b›rakt›rmak için benzodiazepinler kullan›labilir.

Yönlendirme Ba¤›ml›l›ktan kurtulmak için primer doktor, psikiyatr ve sosyal hizmetler görevlisinin birlikte çal›flmas› önemlidir. Alkolik kardiyomiyopatinin önlenmesi için tek yol budur.

Ek Terapiler Alkolik hastalar için kurulmufl dernekler ve destek gruplar› ba¤›ml›l›ktan kurtulmada hastaya yard›mc› olabilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Herhangi bir etiyolojik faktöre ba¤l› geliflen akut dekompanse kalp yetersizli¤i. • Alkol detoksifikasyonu için hospitalizasyon gerekli olabilir.

Bak›m Alkol yoksunlu¤unun belirti ve bulgular› için rutin kontroller (taflikardi; hipertansiyon; terleme; tremor; halüsinasyon; hiperaktif deliryum), özellikle ilk 24-48 saat içerisinde, yap›lmal› ve 7 gün boyunca devam ettirilmelidir.

Taburculuk Kriterleri • IV diüretik kullan›m› olmaks›z›n 24-48 saat boyunca stabil kilo ve s›v› balans› olmas›. • Alkol yoksunlu¤unun belirti ve bulgular›n›n mevcut bulunmamas›. • Alkol kullan›m›ndan kaç›nmak için sosyal planlama yap›lmas›.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Rutin kilo kontrolü • S›k olarak hasta ile birebir görüflme • Rutin sosyal vizitler yard›mc› olabilir

D‹YET • Sodyum k›s›tlamas› • Potansiyel multivitamin ve tiamine ihtiyac›.

• Alkolün tamam›yla terk edilmesi ya da tüketimin orta düzeye düflürülmesi kardiyomiyopatinin parsiyel hatta tam olarak sorun olmaktan ç›kmas›n› sa¤layabilir. Alkol al›m›n› kesen ya da günlük tüketimi 30-60 grama düflüren kiflilerde 1 y›l içerisinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda %13 oran›nda iyileflme saptanm›flt›r. ‹yileflmenin ço¤u alkol al›m›n›n b›rak›lmas›n› takiben ilk 6 ay içerisinde olurken s›kl›kla 2 y›ll›k bir süreç boyunca devam eder. • ‹çmeye devam edilmesi kazan›labilecek olas› faydalardan uzaklafl›lmas›na neden olur. • Kardiyak disfonksiyon belirgin olmasa dahi ani kardiyak ölüm riskinde art›fl gözlenir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Skotzko CE, Vrinceanu A, Krueger L, et al. Alcohol use and congestive heart failure: incidence, importance, and approaches to improved history taking. Heart Failure Rev. 2009;14(1):51-55. • Walsh CR, MG Larson, et al. Alcohol consumption and risk for congestive heart failure in the Framingham Heart Study. Ann Intern Med. 2002;136(3):181-191.

KODLAR ICD9 425.5 Alkolik kardiyomiyopati

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Al›nan alkol miktar› ile kalp hastal›¤› riski aras›nda “U-fleklinde” bir iliflki mevcuttur. • Alkol dilate kardiyomiyopatinin önde gelen nedenlerinden olup bat› dünyas›nda vakalar›n %21-36’s›ndan sorumludur. • 5-15 y›l boyunca günde >80-90 gram alkol tüketiminin (standart bir içkide 10-15 gram alkol bulunmaktad›r) dilate kardiyomiyopatiye neden oldu¤u belirlenmifltir. • Alkolün miyokardiyum üzerine olan toksik etkileri tam olarak anlafl›lamam›fl olsa da, kan›tlar etanol ve metabolitlerinin birçok aç›dan kardiyomiyositlerin fonksiyonunda bozuklu¤a yol açt›¤›n› göstermektedir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Hafif ve orta düzeyde alkol tüketimi dikkatle yap›lmal›d›r, çünkü bireysel genetik, çevresel ve psikososyal faktörler, kalp ve di¤er organlara karfl› hangi miktar›n koruyucu hangi miktar›n zararl› oldu¤u konusunda karar vermeyi güçlefltirir.

PROGNOZ • Alkolik kardiyomiyopati varl›¤›nda kullan›mdan vazgeçilmemesi halinde mortalite 4 y›lda %50 seviyelerine ç›kmaktad›r. Alkol kullan›m›ndan vazgeçenler için 4 y›ll›k mortalite vazgeçmeyenlere göre 6 kat daha azd›r.

AM‹LO‹D KALP HASTALI⁄I Thomas M. Tardos Deepak L. Bhatt Gary S. Francis

TEMEL NOKTALAR TANIM • Sistemik amiloidozun 4 ana tipi bulunmaktad›r: • AL amiloidoz (eski tabirle primer amiloidoz): Plazma hücre diskrazisi monoklonal immünglobulin hafif zincirlerinin proliferasyonu ile sonuçlan›r. • AA amiloidoz (eski tabirle sekonder amiloidoz veya reaktif sistemik amiloidoz): Kronik enflamatuar durumlar akut faz reaktanlar›n›n üretimine yol açar. • Herediter sistemik amiloidoz (HSA): karaci¤erde mutant transtiretin (TTR) üretilir. • Senil sistemik amiloidoz (SSA): Amiloid normal TTR’den oluflur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Geliflmifl ülkelerde AL amiloidoz en s›k rastlan›lan sistemik ve kardiyak amiloidoz tipidir. • AA amiloidoz çok nadirdir. • Herediter amiloidoz otozomal dominant kal›t›m ile geçifl gösterir ve %25 oran›nda kardiyomiyopatiye neden olur.

Prevalans Senil amiloidoz <60 yaflta çok nadir görülür; >80 yaflta ise otopsilerde miyokardiyumda %25-36 oran›nda (çok az›nda klinik manifestasyon gözlenir) amiloid fibrillerine rastlan›r. Erkek dominans› söz konusudur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • AL: Plazma hücre diskrezisi: Multipl myelom; lenfoma; makroglobulinemi • AA: Kronik enflamatuar durumlar: Kronik enfeksiyon; romatoid artrit ve di¤er romatolojik hastal›klar; enflamatuar ba¤›rsak hastal›klar› • Herediter: TTR geninde kal›tsal mutasyon • Senil: Erkek cinsiyet (neredeyse tüm hastalar erkektir); ≥70 yafl

Genetik • Herediter sistemik amiloidoz: – TTR geninde >100 nokta mutasyonlar bulunur. – Yüksek geçiflli otozomal dominant kal›t›m gözlenir. – Afrikal› Amerikal›larda %4 oran›nda, en s›k herediter kardiyak amiloidoz kardiyomiyopatisine yol açan Val122Ile TTR gen mutasyonu heterozigot olarak görülür. Kardiyak amiloidozu olan Afrikal› Amerikal›lar›n %23’ünde bu mutasyon vard›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Amloid fibrilleri venrtikül, atriyum ve kapaklardaki ekstraselüler alan› infiltre eder. Zamanla, miyokard kal›nlafl›p kauçuk halinin alarak restriktif kardiyomiyopati, sistolik disfonksiyon ve aritmilere neden olur.

ET‹YOLOJ‹ Amiloid proteinler birçok yerden kaynaklanabilirler: • AL: Plazma hücre dizkrazisi sebebiyle oluflan afl›r› monoklonal immünglobulin hafif zincir proteinleri • AA: Kronik enflamatuar durumlarda üretilen akut faz reaktanlar› • Herediter: Karaci¤er taraf›ndan üretilen ve serumda tiroksin ve retinolün tafl›y›c›s› olan mutant TTR. Nadiren, mutant apolipoprotein A-I, lizozim; fibrinojen α-zincir ya da baflka proteinler. • Senil: Yabani-tip TTR • Di¤er: Son evre böbrek hastal›¤› olan ve hemodiyaliz tedavisi gören hastalarda hemodiyalizle kandan temizlenemeyen β2-mikroglobulin birikimi (genellikle eklemleri nadiren kalbi etkiler) amiloidoza neden olabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • AL: Renal tutulum s›kt›r (proteinüri, renal yetmezlik); nöropati (periferik ve otonom; karpal tünel); hepatomegali; makroglossi; izole kardiyak tutulum nadir (<%5). • AA: Genelde renal yetmezlik ve hepatomegali; kardiyak tutulum çok nadirdir. • Herditer: Nefropati, ciddi nöropati ve/veya kardiyomiyopati (kardiyak tutulum en önemlidir). • Senil: Esas olarak kardiyak tutulum söz konusu; karpal tünel sendromu.

TANI • H›zl› progresyon gösteren konjestif kalp yetmezli¤i: Dispne, periferik ödem; asit; anazarka; plevral efüzyon • Gö¤üs a¤r›s›: Anjinal ve nonanjinal (s›kl›kla epikardiyal koroner hastal›k olmadan miyokardiyal ak›m rezervini azaltan mikrovasküler hastal›¤a ba¤l›) • Senkop: Otonom nöropati ve/veya diyastolik disfonksiyon ile azalm›fl önyük nedeniyle • Düflük kan bas›nc› ve ortostazis: Otonom disfonksiyona ba¤l› • Atriyal aritmiler (%10-15 hastada) • Tromboembolik fenomen: Atriyal fibrilasyona ve atriyal ifllevin kaybolmas›na ba¤l›; AL amiloidozda daha s›k

• Nörolojik bulgular: A¤r›l› sensorial nöropati (%10-20) ve otonom nöropati; karpal tünel sendromu (%20’ye kadar) • Periorbital purpura ve makroglossi AL amiloidoza spesifiktir. • Ailesel amiloidoz veya kalp yetmezli¤i hikayesi kal›t›msal etiyoloji için önemlidir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG: • %47-70 hastada ekokardiyografik sol ventrikül duvar kal›nlaflmas›na ra¤men düflük voltaj. • Ard›fl›k derivasyonlarda QS dalgalar› ile psödo-enfarkt paterni (Eko ile enfarkt yok) s›kt›r: Anterior (%36); inferior (%12); lateral (%14). • Atriyal fibrilasyon s›kt›r (hastalar›n %10-15’inde). • Prematür ventriküler kontraksiyonlar, ventriküler aritmiler, hasta sinüs sendromu, AV blok ve uzun QT görülebilir.

Laboratuar Bafllang›ç laboratuar testleri • Fibril tiplendirmesi planlama ve prognozda anahtar rol üstlenir. • Biyopsi ile ortaya konmufl amiloidoz ya da iyi tan›mlanm›fl plazma hücre diskrazisi (ör; multipl myelom ya da Wadenström makroglobulinemisi) varl›¤›nda fibril tiplendirmesi için ileri teste ihtiyaç yoktur. • Tam olarak ortaya konmam›fl plazma hücre diskrazisi varl›¤›nda, serum ve idrar protein elektroforezi ve immünfiksasyon; serum serbest hafif zincir analizi; kemik ili¤i biyopsisi düflünülebilir. • Biyopsi yap›larak amiloid depozitlerinde immünfloresan inceleme ile monoklonal hafif zincirler ortaya konmadan, monoklonal protein varl›¤› tek bafl›na amiloidoz tan›s› koymada yeterli de¤ildir. Takip ve özel durumlar Serum immünglobulin serbest hafif zincir analizi dolafl›mdaki amiloid fibril prekürsör proteinlerinin miktar›n› belirlemeye yarayan bir incelemedir; AL amiloidozda kemoterapiye cevab› takip etmede kullan›labilir. AA amiloidozda da benzer yöntemle prekürsör proteinler saptanabilir.

Görüntüleme Bafllang›ç yaklafl›m› • Doppler ile Eko görüntülemesi: – Hipertansiyon yoklu¤unda sol ventrikül duvar kal›nl›¤›nda art›fl olmas› ve EKG’de düflük voltaj varl›¤› amiloidoz gibi infiltratif kardiyomiyopatiler konusunda flüphe uyand›rmal›d›r. – Küçük ventriküler kavite ile genelde septal ve serbest duvarda olma üzere ciddi sol ventrikül duvar kal›nlaflmas› görülür. Ayr›ca sa¤ ventrikül de kal›nlaflm›flt›r. – Kal›nlaflm›fl duvarlarda ekojenite art›fl›na ba¤l› granüler ya da parlak patern gözlenir (eskiden patognomonik olarak kabul edilirdi; harmonikler parlak paterni elimine edebilir).

AM‹LO‹D KALP HASTALI⁄I A – Genellikle her iki atriyum da atriyal bas›nç art›fl›na ba¤l› olarak dilatedir (%27-50). – ‹nteratriyal septumda kal›nlaflma vakalar›n küçük bir kesiminde bulunur fakat amiloid için spesifiktir. – Atriyoventriküler kapak kal›nlaflmalar›. Valvüler regürjitasyon ve daha nadir olarak stenoz görülebilir. – S›kl›kla minimal perikardiyal efüzyon gözlenir. – Diyastolik disfonksiyon; progresif infiltrasyon diyastolik fonksiyonda kötüleflme ile iliflkilidir. – Geç evrelere kadar sistolik disfonksiyon beklenmez ve vakalar›n %75’inde hiç görülmez. – %27 vakada atriyal ya da ventriküler trombüsler saptanabilir. • Gö¤üs röntgeni: – Kardiyomegali, plevral efüzyon ve pulmoner vasküler konjesyon görülebilir. Takip ve özel durumlar • Kardiyak MRI: – S›kl›kla ventriküler subendokardiyal ve mid-mural bölgelerde çevresel geç gadolinium tutulumu (LGE) görülür. – T1 ve T2 relaksasyon zamanlar›nda uzama görülür. – ‹nteratriyal ve interventriküler septumda kal›nlaflma • Taknesyum ile nükleer görüntülemeler düflük sensitivite nedeniyle önerilmez.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Biyopsi: – Kesin tan› için endomiyokardiyal biyopsi materyalinin Kongo k›rm›z›s› ile boyanmas› sonras› ›fl›k mikroskobunda amorf pembe depozitlerin, polarize mikroskopta elma yeflili tutulumlar›n görülmesi gereklidir. – Ekstrakardiyak biyopsi (ör, AL amiloidoz için fatpad biyopsisi; senil amiloidoz için rektal biyopsi) uygun klinik tablo eflli¤inde yeterli olabilir. • Sa¤ kalp kateterizasyonu: Diyastolik bas›nçlar›n h›zla eflitlendi¤i, bilateral diyastolik bas›nç art›fl›; bas›nç seviyeleri karakteristik olarak “karekök iflareti” ya da “ dip-and-plateau” görülür.

Patolojik Bulgular • Histoloji: – Ekstraselüler miyokardiyumda amorf hiyalin depozitleri. – Elektron mikroskobunda karakteristik ekstraselüler amiloid depozitlerinin fibriler paterni görülebilir. • Makroskopik: – Ventrikülde, kapaklarda ve interatriyal septumda kal›nlaflma

AYIRICI TANI Ekokardiyografik olarak sol ventrikül kal›nlaflmas› görülen hastalarda: Hipertansif kalp hastal›¤›; sarkoidoz; hemokromatoz; hipertrofik kardiyomiyopati; atlet kalbi; Fabry hastal›¤›; Pompe hastal›¤› düflünülmelidir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • AL amiloidoz tedavisi: – Melfalan ve deksametazon: Ayl›k oral dozlar daha iyi tolere edilir fakat etkisi k›s›tl›d›r. – AL için kemoterapi: Lenalidomid ve deksametazon; siklofosfamid, talidomid ve deksametazon; vinkristin, adriamisin ve deksametazon. • AA amiloidoz tedavisi: Tömür nekroz faktör ve interlökin 1 inhibitörleri. • Herediter ve senil amiloidoz: Farmakolojik tedavi mevcut olmamakla beraber konjestif kalp yetmezli¤i için destek tedavisi uygulan›r.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Amiloid fibril prekürsör protein üretimini azaltmak için altta yatan hastal›¤›n tedavisi (AA ve Al için) yap›lmal›d›r. • Konjestif kalp yetmezli¤i için destek tedavisi. • Restriktif fizyoloji ve otonom nöropatiye ba¤l› olarak, genel kalp yetmezli¤i tedavisine göre medikasyon seçenekleri farkl›l›k gösterebilir. Ana tedaviyi diüretikler oluflturur; hastada nefrotik sendrom/hipoalbuminemi mevcudiyetinde yüksek doz kullan›m› gerekebilir. • Seçimli hastalarda organ transplantasyonu (herediter form için karaci¤er; AL için kök hücre; kalp) endike olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • AL amiloidoz: Kök hücre transplantasyonunun takip etti¤i kalp transplantasyonu ve kemoterapi, predominant kardiyak tutulumu olan hastalarda uzun vadeli remisyon sa¤layabilir. • Herediter amiloidoz: Seçilmifl vakalarda karaci¤er ve kalp transplantasyonlar›. Met30 amiloidogenik mutasyonu olan genç hastalarda karaci¤er transplantasyonu iyi sonuçlar do¤ururken; yafll› ve non-Met30 mutantlarda TR amiloid protein depozitlerinde paradoksik art›fl görülebilir. • Kardiyak amiloidoz için yap›lan kalp transplantasyonlar›nda 5 y›ll›k sa¤ kal›m %38 iken, di¤er nedenlere ba¤l› yap›lan kardiyak transplantasyonlarda bu oran %67 civar›ndad›r. • ‹leri derece kalp bloklar›nda pacemakerlar endikedir. Çift odal› cihazlar atriyal dolumu art›rabilir; biventriküler pacing ile ilgili veri bulunmamaktad›r. • Ani kardiyak ölümün önlenmesi: ICD, seçilmifl hastalarda düflünülebilir. Fakat, prognozun s›n›rl› olmas›, kardiyak rezerv yetersizli¤i ve elektromekanik bozukluklar ICD tedavisini inefektif hale getirebilir. • Sol ventrikül destek cihazlar›: Amiloidozda sistemik incelemeler yap›lmamflt›r.

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Al amiloidoz: Ortalama sa¤ kal›m 13 ayd›r (kalp yetmezli¤i mevcut ve altta yatan neden tedavi edilmediyse 4 ay). Kardiyak tutulumu olan AL amiloidoz hastalar›n›n >%50’sinde ölüm kalp yetmezli¤i ya da aritmilere ba¤l›d›r. Kemoterapi ile monoklonal immünglobulin hafif zincirlerinin (serum analizlerinde) azalmas› ile sa¤ kal›mda art›fl görülür. • AA amiloidoz: Tedavisiz ortalama sa¤ kal›m 25 ayd›r. Altta yatan enflamatuar hastal›¤›n tedavisi ile sa¤ kal›mda dramatik art›fl görülür. Organ disfonksiyonu gerileyebilir. • Herediter amiloidoz: Tedavisiz ortalama sa¤ kal›m 70 ayd›r. • Senil amiloidoz: Al amiloidoza k›yasla ileri yafla ve daha fazla miyokardiyal tutulum olmas›na ra¤men progresyon yavaflt›r. Ortalama sa¤ kal›m 75 ayd›r; ölümler genellikle kalp yetmezli¤i ya da aritmilere ba¤l›d›r. • Kötü prognozu gösteren faktörler: Serum troponin seviyelerinde düflük oranda persistan yükseklik; Eko’da ventriküler duvar kal›nl›k art›fl›; Fonksiyonel NYHA evresinin ileri olmas›; ve ventriküler ektopi (ani kardiyak ölüm ile iliflkili) • Tan› an›nda Troponin T ve I, ve NT-proBNP yüksekli¤i kötü prognoz göstergesidir. Tan› an›nda Troponin T ve I yüksekli¤i saptand›¤›nda sa¤ kal›m 6 ve 8 ay iken, yükseklik saptanmad›¤›nda sa¤ kal›m 22 ve 21 ayd›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR Selvanayagam JB, Hawkins PN, Myerson SG, et al. Evaluation and management of the cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2007;50:2101-2110.

KODLAR ICD9 • 277.30 Amiloidoz, spesifik olmayan • 277.39 Di¤er amiloidoz • 425.7 Nütrisyonel ve metabolik kardiyomiyopati

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR Hipertasiyon yoklu¤unda EKO’da sol ventrikül duvar kal›nl›¤› olan ve EKG’de düflük voltaj mevcudiyeti saptanan kalp yetmezli¤i hastalar›nda kardiyak amiloidozdan flüphelenilmelidir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ ‹lk Müdahale Özellikle renal tutulum/nefrotik sondrom olan hastalarda yüksek doz diüretik tedavisi gerekli olabilir.

ANEM‹ VE KALP Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis

TEMEL NOKTALAR TANIM Anemi ve kalp yetmezli¤i aras›nda iki yönlü nedensellik iliflkisi bulunmaktad›r: Kronik kalp yetmezli¤i anemiye neden olmaktad›r ve anemi birçok patofizyolojik mekanizma üzerinden kalp yetmezli¤ine neden olmaktad›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans

• Medikasyon: Anjiotensin II renal kan ak›m›n› azalt›r ve PO2’yi düflürerek eritroprotein üretimini stimüle eder. ACE inhibitörleri ve ARB’ler bu mekanizmay› bozarak eritroprotein üretimini azalt›rlar. • Hemodilüsyon: Kronik sodyum ve su retansiyonu kandaki eritrosit konsantrasyonunda azalmaya neden olur. • Ciddi anemi yüksek debili kalp yetmezli¤ine neden olur: Hemoglobin konsantrasyonlar›ndaki düflüfl kan viskozitesinde azalmaya ve düflük sistemik vasküler dirence (SVR) sebep olur.

• Çal›fl›lan popülasyonlarda anemi tan›m›n›n farkl›l›k göstermesinden dolay› kalp yetmezli¤i olan hastalarda anemi prevalans› %14 ile %70 aras›nda da¤›l›m göstermektedir. (Tipik anemi tarifi hemoglobinin kad›nlarda <12 gr/dL, erkeklerde <13 gr/dL olmas›d›r; sa¤l›kl›, demir eksikli¤i bulunmayan popülasyonlarda ortalama hemoglobin de¤erinin 2 standart sapma afla¤›s›nda olmas›.) • Hastane prevalans›: Kalp yetmezli¤i nedeniyle hospitalize edilen >48000 hastada %51.2 oran›nda anemi (hemoglobin ≤12 gr/dL) ve %25 oran›nda orta-ciddi düzeyde anemi (hemoglobin ≤ 10.7 gr/dL) saptanm›flt›r. Hemoglobin düflüklü¤ü kad›n cinsiyet, yafl, yüksek kreatinin ve yüksek sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ile iliflkilidir. • Toplum prevalans›: 1740 kalp yetmezli¤i olan hastan›n incelendi¤i retrospektif kohort çal›flmas›nda anemi prevalans› %40, prospektif kohort çal›flmas›nda ise %53 olarak bulunmufltur. • Ejeksiyon fraksiyonu korunmufl kalp yetmezli¤i hastalar›nda anemi prevalans› %58 iken, sistolik disfonksiyonu olan kalp yetmezlikli hastalarda %48 olarak bulunmufltur.

ET‹YOLOJ‹

R‹SK FAKTÖRLER‹

“Kardiyo-renal anemi sendromu” terimi s›k görülen 3 hastal›k aras›ndaki karmafl›k iliflkiye dikkat çekmek için ortaya ç›kar›lm›flt›r. Kalp yetmezli¤i renal yetmezli¤e neden olur ve bu iki durum da anemi karfl›m›za ç›kar. Anemi kalp yetmezli¤ini fliddetlendirir ve renal fonksiyonun dolay›s› ile de aneminin kötüleflmesine neden olur.

• Malnütrisyon • Ranal yetmezlik

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kalp yetmezli¤inde anemi birçok patofizyolojik mekanizma üzerinden gerçekleflir. • Kronik enflamatuar durum: Kalp yetmezli¤i olan hastalarda interlökin-6 (IL-6), tümör nekroze edici faktör-α (TNF-α) ve C reaktif protein (CRP) seviyeleri yükselirken, buna ters orant›l› olarak hemoglobin seviyelerinde düflüfl izlenir. IL-6 ve TNF-α, böbrekte GATA-2 ve nükleer faktör-B aktivasyonuna ve eritropoetin üretimininin azalt›lmas›na neden olur. • Demir eksikli¤i: IL-6, karaci¤erde üretilen ve duodenal demir absorpsiyonunu inhibe eden Hepsidin sal›n›m›n› stimüle eder. IL-6 ferroportin sal›n›m›n› azaltarak, vücut depolar›ndan demir serbestleflmesini azalt›r. • Renal disfonksiyon/bozulmufl eritropoetin cevab›: kalp yetmezli¤ine ba¤l› renal kan ak›m›ndaki azalma, renal kortekste parsiyel oksijen bas›nc›nda (PO2) düflmeye neden olur; bu düflüfl eritropoetin seviyelerini artt›rsa da bilinmeyen nedenlerden ötürü kalp yetmezli¤i olan hastalarda bu art›fl yetersiz kal›r.

• Kronik kalp yetmezli¤i olan hastalarda anemi etiyolojisi multifaktöryeldir. • Kalp yetmezli¤i olan hastalardaki spesifik anemi etiyolojisi 1/2 hastada belirlenebilmifltir. • Kronik kalp yetmezlikli hastalarda s›kl›kla görülen anemi nedenleri: – Kronik hastal›k anemisi (proinflamatuar dönem; kemik ili¤i disfonksiyonu): kalp yetmezli¤i olan hastalar›n ço¤unda mevcuttur. – Zay›f absorpsiyona ya da aspirin ile tetiklenen gastrointestinal kan kayb› nedenli demir eksikli¤i: kalp yetmezli¤inde demir eksikli¤i %5-21 oran›nda görülür. Serum demir, ferritin ve eritropoetin seviyeleri normal olmas›na ra¤men kemik ili¤indeki depolar›n boflalmas›na ba¤l› olarak demir eksikli¤i çal›flmalardakinden daha s›k olabilir. – Renal disfonksiyon ve bozulmufl eritropoetin üretimi – Hemodilüsyon (psödoanemi): kronik kalp yetmezli¤i olan hastalarda plazma volüm art›fl›na ba¤l› hemoglobin konsantrasyon düflüklü¤ü görülür.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

TANI H‹KAYE

• Anemiye ba¤l› semptomlar› kalp yetmezli¤i semptomlar›ndan ay›rt etmek güç olabilir. Anemi, kalp yetmezli¤i semptomlar›nda kötüleflmeye ve yorgunlu¤a neden olur. • Anemi etiyolojisini ortaya koymak için kanama hikayesi, diyet, ba¤›rsak al›flkanl›¤›, seyahat, aile hikayesi ve etnik köken (kal›tsal bozukluklar için, ör, talasemiler, hemoglobinopatiler) incelenmelidir.

F‹Z‹K MUAYENE

• Anemi göstergeleri ve etiyoloji için ipuçlar› incelenmelidir: konjuktival solukluk, ekimoz, petefli, sar›l›k, lenfadenopati, kemik hassasiyeti ve hepatosplenomegali. • Kardiyovasküler belirtiler: Anemi; taflikardi, postural hipotansiyon, sistolik ak›m üfürümü, dispne, juguler venöz bas›nç art›fl›, pulmoner raller, periferal ödem ve 3. kalp sesi gibi belirti ve bulgulara yol açar.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Standart inceleme tam kan say›m›, retikülosit say›m›, demir, total demir ba¤lama kapasitesi (TDBK), ferritin, tiroid stimülan hormon, B12 vitamini, folat, eritropoetin seviyesi, periferik yayma, gaitada gizli kan taramas›n› kapsamal›d›r. • Serum ferritin konsantrasyonu: Bu akut faz reaktan› kalp yetmezli¤indeki enflamatuar durum nedeniyle 3-4 kat yüksek bulunabilir. Demir eksikli¤i olan hastalarda ferritin düzeyleri düflük olarak saptan›r. Kalp yetmezli¤inin ve aneminin birlikteli¤inin s›k olmas› ferritin düzeylerinde yalanc› normalli¤e sebep olabilir. • Serum eritropoetin seviyesi: Kronik renal yetmezlikte düflük olabilir. Anemi seviyesine göre beklenenden daha az oranda olmak üzere eritropoetin düzeyleri yükselir. • B12 vitamini ve folat eksikli¤i: Anemi ile birliktelik gösteren kalp yetmezli¤i durumlar›nda nadiren görülür.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Kemik ili¤i biyopsisi: Anemi etiyolojisinin belirlenmesinde faydal› olabilir. • Kolonoskopi ve özefagogastrodoudenoskopi: Demir eksikli¤i ve gaitada gizli kan pozitif olan hastalarda düflünülmelidir. Kolon kanser incelemesi de yap›lmal›d›r. • Sa¤ kalp kateterizasyonu yüksek debili kalp yetmezli¤i olan hastalarda artm›fl kardiyak debiyi ve düflük sistemik vasküler direnci gösterebilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Demir eksikli¤i olan kalp yetmezlikli hastalarda demir takviyesi yap›lmas› kalp yetmezli¤i semptomlar›n› iyilefltirir: - NYHA evre II-III olan, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozuklu¤u olan (≤%45), aneminin efllik etti¤i veya etmedi¤i 459 hastan›n randomize kontrollü olarak incelendi¤i ve IV demir tedavisinin (ferrik karboksimaltoz) de¤erlendirildi¤i The FAIR-HF çal›flmas› yap›lm›flt›r. Hastalar›n kendi yapt›klar› genel de¤erlendirmelerde, hastalar›n NYHA fonksiyonel durumunda, 6-dakika yürüme testinde ve yaflam kalitesinde iyileflme oldu¤u ifade edilmifltir. Anemi (hemoglobin ≤12 gr/dL olarak tan›mlan›r) olan grupta da olmayan grupta da belirgin fayda gözlenmifltir. • Eritroprotein stimüle eden proteinler (ESP) – epoetin-α, epoetin-β, darbepoetin-α – anemi ve kalp yetmezli¤i olan hastalarda vaka baz›nda de¤erlendirilerek kullan›labilir. Kalp yetmezli¤i ve anemisi olan hastalarda ESP tedavisi için uygulama k›lavuzu bulunmamaktad›r. Anemi ve kronik renal yetmezlik birlikteli¤i olan hastalarda daha yüksek hemoglobin seviyelerine (13.0-13.5 gr/dL) ulaflmak için ESP kullan›m› ile artm›fl mortalite ve strok görüldü¤üne dair kan›tlar bulunmaktad›r:

ANEM‹ VE KALP A – Anemi ve düflük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezli¤i olan 319 hastada darbepoetin-α kullan›m› The STAMINA-HeFT çal›flmas›nda randomize plasebo kontrollü olarak incelenmifltir. Sonuçlara göre egzersiz süresinde, NYHA fonksiyonel evrelemesinde ve yaflam kalitesinde iyileflme olmad›¤› gösterilmifltir. Bununla birlikte, darbepoetin-α hemoglobin seviyelerini baflar›l› bir flekilde yükseltmifl, iyi tolere edilmifl, tüm nedenlere ba¤l› mortalitede azalmaya ve kalp yetmezli¤i nedeniyle ilk hospitalizasyon zaman›nda iyileflmeye neden olmufltur. – Anemi, renal yetmezlik (diyaliz gerektirmeyen) ve diabet hastas› olan >4000 kiflide darbepoetin-α kullan›m› TREAT (Trial to Reduce Cardiovascular Events with Aranesp Therapy) çal›flmas›nda incelenmifltir. Tedavi uygulanan kolda hedef hemoglobin 13 gr/dl olmak üzere darbepoetin-α kullan›lm›fl ve kontrol grubunda hemoglobin <9 gr/dL oldu¤unda darbepoetin uygulanmak üzere plasebo kullan›lm›flt›r. Her iki grupta da sonlan›m noktas› fark› bulunmamaktad›r: Ölüm ya da kardiyovasküler olay; ve ölüm ya da son evre renal yetmezlik. Buna ra¤men, tedavi alan grupta strok riski neredeyse ikiye katlanm›flt›r: tedavi grubunda 101 vaka, kontrol grubunda 53 vaka (HR 1.92; %95 CI 1.38-1.68; p <0.001). – Anemi (hemoglobin <9 gr/dL) ve sistolik disfoksiyonu (SVEF <%35) olan kalp yetmezlikli hastalarda darbepoetin-α’nin mortalite ve hospitalizasyon üzerindeki etkilerini inceleyen randomize kontrollü The RED-HF (Reduction of Events with Darbepoetin-α in Heart failure) çal›flmas› sürmektedir. Bu çal›flma anemi ve kalp yetmezli¤i olan hastalarda darbepoetin kullan›m›na dair bilgiler ortaya koyacakt›r.

EK TEDAV‹LER Yönlendirme Uygun tedavi rejiminin belirlenmesi (gerekli ise IV demir ve EPS tedavisi) ve altta yatan anemi etiyolojisinin belirlenmesinde primer doktor, hematolog, nefrolog ve kardiyolog birlikte çal›flmal›d›r.

Ek Terapiler • Paketlenmifl k›rm›z› kan hücrelerinin (PRBC) transfüzyonu: Kalp yetmezli¤i ve iskemik kalp hastal›¤›nda kan transfüzyonu ile ilgili k›lavuz bulunmamaktad›r. Transfüzyon protrombotik ve proinflamatuar etkileri nedeniyle risk-fayda oran› gözetilerek vaka bazl› de¤erlendirmeler sonucunda kullan›lmal›d›r: – Akut koroner sendrom tan›l› >78000 eriflkinin kat›ld›¤› retrospektif bir çal›flmada hematokrit düzeyinin ≤%30 (hastalar›n %4.2’si) oldu¤u hastalarda yap›lan kan transfüzyonu ile sa¤ kal›mda 30 günlük art›fl gözlenmifltir. Retrospektif bir çal›flma oldu¤undan bu çal›flman›n verileri klinik prati¤e dikkatli bir flekilde aktar›lmal›d›r.

– ST elevasyonu olmayan akut koroner sendrom tan›l› >44000 hastan›n retrospektif olarak incelendi¤i The CRUSADE çal›flmas› yap›lm›flt›r. Hematokrit düzeyi ≤%24 olan ve kan transfüzyonu olan hastalarda almayan hastalara göre mortalitede azalma saptanm›flt›r. Hematokrit düzeyi %24-27 olan hastalarda kan transfüzyonu mortaliteye etkili olmaz iken hematokritin >27 oldu¤u hastalarda transfüzyon ile mortalite art›fl› tespit edilmifltir. Retrospektif ve gözleme dayal› bir çal›flma oldu¤undan bu çal›flman›n verileri klinik prati¤e dikkatli bir flekilde aktar›lmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM D‹YET Demir eksikli¤i olan hastalarda non-hem demir emilimi, beraberinde C vitamini al›narak ve tanin içeren g›dalardan (kahve, çay ve flarap) uzan durularak artt›r›labilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anand I, McMurray JJ, Whitmore J, et al. Anemia and its relationship to clinical outcome in heart failure. Circulation. 2004;110(2):149-154. • Anand IS. Anemia and chronic heart failure implications and treatment options. J Am Coll Cardiol. 2008;52(7):501-511. • Dunlay SM, Weston SA, Redfield MM, et al. Anemia and heart failure: A community study. Am J Med. 2008;121(8)726-732. • Ghali JK, Anand IS, Abraham WT, et al. Randomized double-blind trial of darbepoetin alfa in patients with semptomatic heart failure and anemia. Circulation. 2008;117(4):526-535. • Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney disease. N Eng J Med. 2009;361(21): 2019-2032. • Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N Eng J Med. 2006;355(20):2085-2098.

PROGNOZ • Kalp yetmezli¤i olan hastalarda anemi, mortalite ve morbidite art›fl› ile iliflkilidir; afla¤›daki çal›flmalarda gösterildi¤i gibi kalp hastal›¤› olmayan kiflilerde anemi varl›¤› kalp hastal›¤› geliflim riskini artt›rmaktad›r: • Hastanede yatan >48000 kalp yetmezlikli hastan›n incelendi¤i OPTIMIZE-HF çal›flmas›nda, hemoglobin düzeyi en az olan (≤10.7 gr/dL) grupta hemoglobin düzeyin en çok olan (>13.5 gr/dL) gruba göre hastane içi mortalitede belirgin art›fl (%4.8’e %3), hastanede kal›fl süresinde uzama (6.5’e 5.3 gün) ve 90 gün içinde tekrar hastaneye baflvuru oranlar›nda yükseklik (%33.1’e %24.2) saptanm›flt›r. • SV ejeksiyon fraksiyonu azalm›fl olan kalp yetmezlikli 912 hastan›n incelendi¤i RENAISSANCE çal›flmas›nda hemoglobin düzeyindeki her 1 gr/dL’lik art›fl ile mortalitenin %15.8 (p = 0.0009), hastaneye yat›fl ve ölüm oranlar›n›n da %14.2 (p <0.0001) azald›¤› gösterilmifltir. • Bir di¤er çal›flmada, ölüm risk oran› hemoglobin seviyesi <10 gr/dL olan hastalarda, hemoglobin düzeyi 14-16 gr/dL olan hastalara göre 2.39 (%95 CI 1.37-4.27) olarak bulunmufltur. Bu çal›flmada hemoglobin düzeyi ve mortalite aras›nda “J” fleklinde bir iliflki saptanm›flt›r. Ayr›ca hemoglobin düzeyinin >16 gr/dL olmas›n›n mortalite art›fl› ile olan iliflkisi gösterilmifltir. • Kalp yetmezli¤i olan hastalarda aneminin düzeltilmesi hastaneye yat›fl oran›nda, NYHA fonksiyonel evrelemesinde ve hayat kalitesinde iyileflme sa¤lar.

KODLAR ICD9 • 285.9 Anemi, spesifik olmayan • 285.29 Di¤er kronik hastal›klara ba¤l› anemi • 428.9 Kalp yetmezli¤i, spesifik olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Anemi ve kalp yetmezli¤i s›kl›kla birliktelik gösterirken, anemi kalp yetmezli¤i ve renal disfonksiyon aras›nda kompleks bir iliflki söz konusudur. • Kronik kalp yetmezli¤inde anemi etiyolojisi s›kl›kla multifaktöryel olmakla beraber genellikle kronik enflamatuar durum, yetersiz eritropoetin üretimi ile giden renal disfonksiyon ve demir eksikli¤ine ba¤l›d›r. • Kronik kalp yetmezli¤indeki anemi prevalans› anemi tan›m›na ve çal›flman›n popülasyonuna ba¤l› olarak de¤iflmektedir, fakat yatan hastalarda yaklafl›k %50 ve toplumda kalp yetmezli¤i olan hastalarda %40-60 oran›nda görülür. • Anemi kalp yetmezli¤indeki yüksek mortalite ve morbidite ile iliflkilidir. • IV demir replasman uygulamas› ve EPS tedavisi gibi tedaviler kalp yetmezli¤i semptomlar›nda ve kalp yetmezli¤ine ba¤l› hospitalizasyon oranlar›nda iyileflmeye neden olur. Bu tedaviler vaka bazl› olarak uygulanmal› ve hematolog, nefrolog ve kardiyolog yard›m› al›nmal›d›r. Devam eden çal›flmalar bu tedavilerin rölünü ortaya ç›karmaya yard›mc› olacakt›r.

AN‹ ÖLÜM Peter Ott Andrew E. Epstein TEMEL NOKTALAR TANIM • Ani ölüm daha önce stabil bir durumda olan kiflinin bilincinin do¤al, ans›z›n, beklenmedik bir flekilde kayb› ve ölüm olarak tan›mlan›r. Genellikle ventriküler aritmi sonucunda oldu¤u varsay›l›r ama di¤er nedenler aras›nda bradikardi, pulmoner emboli ve kalp d›fl› nedenler de vard›r. • Efl anlaml›lar›: Kardiyak arrest ve ani kardiyak ölüm, ventriküler fibrilasyon.

Gebelikte Gebelik uzun QT sendromlu ya da yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalarda ventriküler aritmileri tetikleyebilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Her y›l ABD’de yaklafl›k 350.000 ani, beklenmedik ölüm olur. Her yafltan insan etkilenebilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Koroner arter hastal›¤›ndaki gibidir (sigara, hiperlipidemi ve hipertansiyon). • Genellikle ambulatuar ölçümlerde saptanan EKG bozukluklar› (tipik olarak nonspesifik): Prematüre ventriküler at›mlar ve sürekli olmayan ventriküler taflikardi, sol ventrikül hipertrofisi, nonspesifik ST-T dalgas› de¤ifliklikleri, intraventriküler ileti gecikmeleri, artm›fl QT da¤›l›m› ve T dalgas› alternans›, azalm›fl kalp h›z› de¤iflkenli¤i. • Azalm›fl fonksiyonel kapasite. • ‹leri yafl • Obezite • Düflük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu • Yüksek riskli hastalarda indüklenebilir ventriküler taflikardi (MI sonras›, düflük sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu)

ET‹YOLOJ‹

Laboratuar

• Öncesinde MI olsun ya da olmas›n koroner arter hastal›¤› en s›k nedendir. • Kardiyomiyopatiler (hipertrofik ve dilate), ani ve aritmik ölüm nedenidir. • Ritim ve iletim sistemi hastal›klar›ndan iyi tan›mlanm›fl nedenler vard›r: Uzun QT sendromu, Brugada sendromu, konjenital tam kalp blo¤u, miyotonik distrofi, Kearns-Sayre sendromu, aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi.

• Kardiyak enzimler MI’y› yans›tabilir, ayr›ca uzam›fl koroner hipoperfüzyon yaratan ve/veya tekrarlayan elektriksel defibrilasyon gerektiren primer aritmi nedeniyle de yükselebilir. • Kardiyak arrestin nedeni MI ise koroner anatominin de¤erlendirilmesi gerekir.

‹L‹fiK‹L‹ OLAN DURUMLAR ‘Risk faktörleri’ne bak›n›z.

TANI Belirti ve bulgular • Tan›m gere¤i, sendromun umulmad›k bir durum olmas› prodromal belirtilerin gereklili¤ini ortadan kald›r›r. • Yeni geliflen ya da artan gö¤üs rahats›zl›klar›, nefes darl›¤›, çarp›nt›, haftalar ya da aylard›r olan yorgunluk kardiyak durumda bir de¤iflikli¤i yans›tabilir. • Ani ölen hastalar›n %40-50’si önceki ay kalple iliflkisiz sebeplerden doktora baflvurmufllard›r.

Patolojik bulgular • Önceden geçirilmifl MI olsun ya da olmas›n koroner arter hastal›¤› ola¤an bir etkendir. • Kardiyomiyopati, hipertrofik ya da dilate • Koroner arter anomalileri • Pulmoner emboli • Serebral hemoraji

AYIRICI TANI • Semptomlar›n bafllamas› sormas› bir saat içinde ani, umulmad›k ölümün nedeni genellikle kolay anlafl›lmaz. • Bu tür olaylar s›kl›kla kalp kaynakl› olarak düflünülse de, pulmoner emboli, aort rüptürü ve intraserebral kanama gibi bir çok katastrofik olay ayn› süre içinde meydana gelebilir. • Bazen postmortem muayene ile ani ölümün nedeni tan›mlanabilse de bu flekilde bile her zaman neden saptanamayabilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG (MI varl›¤›nda) • Kalp enzimleri [kreatinin kinaz (CK ), CK MB fraksiyonu, troponin] • EKO • Koroner ve sol ventrikül anjiyografi • Kardiyak MR görüntüleme (aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi ya da infiltratif hastal›klar› tan›mak aç›s›ndan yararl›d›r) • Perfüzyon görüntülemeli egzersiz testi (iskemiyi belirlemek için) • Elektrofizyolojik çal›flma • Klinik gereklili¤e göre farkl› testler de gerekebilir. Örne¤in, pulmoner emboliden flüpheleniliyorsa ventilasyon-perfüzyon görüntülemesi, spiral BT görüntüleme ya da pulmoner anjiyografi yap›lmas› düflünülebilir. ‹ntrakranial kanama flüphesinde serebral MR ya da BT görüntülemesi gerekir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Torsade de pointes ventriküler taflikardi ve uzun QT sendromu olan hastalarda QT’yi uzatan ilaçlardan kaç›n›lmal›. • ‹laç tedavisi seçilecekse amiodaron gerekir. • Kardiyak arrestin geri döndürülebilir bir nedeni yoksa, implante edilebilir defibrilatörler uzun dönem sürvi için ilaçlara k›yasla daha büyük flans sa¤lar. • MI geçirmifl olan hastalarda beta blokerler ani ölüm riskini azalt›r (primer koruma). • Kalp yetmezli¤i olan hastalarda beta blokerler, ACE inhibitörleri ve Aldactone total mortaliteyi azalt›r. • S›n›f 1 antiaritmik ilaçlar koroner arter hastal›¤› ve yap›sal kalp hastal›¤› varl›¤›nda kontrendikedir.

AN‹ ÖLÜM A EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Resusitasyona bafllamak • Hava yolu ve dolafl›m›n sa¤lanmas›, beynin korunmas›

CERRAH‹/ D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kardiyak arrestin nedenine göre cerrahi gerekli olabilir. • Ciddi koroner arter hastal›¤› varsa koroner revaskülarizasyon gerekir. • Derin bradikardi varsa pacemaker implantasyonu yap›lmal›d›r. • Ventriküler fibrilasyon ya da taflikardi saptanm›flsa implate edilebilir defibrilatör uygulamas› düflünülmelidir.

YATAN HASTA Hastaneye yat›fl kriterleri • Sahada resusitasyon h›z› genellikle <%10’dur. • Hasta resusitasyona yan›t vermiflse hastaneye yat›r›lmas› aç›kça tek seçenektir. • Hastaneye yat›r›lanlar›n hastane içi mortalitesi yüksektir ve taburcu edilebilmifllerse de genellikle özürlülük vard›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • ‹skeminin göstergesi olarak fonksiyonel kapasite ve kardiyak semptomlardaki de¤iflikliklerin takibi uyar›c› olabilir. • ‹laç tedavisi seçilmiflse, tedaviye uyum, ilaç düzeyi, EKG’ye etki ve miyokarda etki de¤erlendirilmelidir. • ‹mplate edilebilir defibrilatör tercih edilmiflse cihaz takibi yap›lmal›d›r.

• Koroner risk faktörlerinin kontrolü ve edinilmifl kalp hastal›¤›n›n önlenmesi • ‹skeminin düzeltilmesi (cerrahi ya da perkutan revaskülarizasyon, beta blokaj) • Sol ventrikül fonksiyonunun iyilefltirilmesi (Koroner arter hastal›¤›nda ACE inhibitörleri) • Amiodaron kullan›lm›flsa gö¤üs X-ray, tiroid ve karaci¤er fonksiyonlar›, EKG takibi. • Proaritmik ilaçlar›n önlenmeli. • Yüksek riskli gruplar›n noninvaziv (EKG, sinyal ortalamal› EKG, kalp h›z› de¤iflkenli¤i, barorefleks depresyonu) ve invaziv (elektrofizyolojik çal›flma) de¤erlendirilmesi.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Genetik testler ve konsultasyon (örn. uzun QT ya da Brugada sendromlu hastalarda) • Proaritmik ilaçlardan sak›n›lmal›. Uzun QT sendromlu hastalarda QT’yi uzatan ilaçlar (www.qtdrugs.com) • Hastaya bireysel olarak diyet ve aktivite önerileri.

PROGNOZ • Sonlan›m altta yatan hastal›¤a ba¤l›d›r. Akut yeni Q dalgal› MI yok ise, ani ölüm ventriküler fibrilasyon ya da taflikardiye ba¤l›ysa, rekürren kardiyak arrest riski 1 y›l içinde %30’dur. • AVID çal›flmas›nda, 1013 ani kardiyak ölüm geçirmifl ya da hemodinamik olarak stabil olmayan ventriküler taflikardili hasta, implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) ya da amiodaron tedavisine randomize edilmifltir. ICD grubunda total mortalitede %30’luk risk azalmas› olmufltur.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Akhtar M, Myerburg RJ, Ruskin JN, eds. Sudden Cardiac Death: Prevalence, Mechanisms, and Approaches to Diagnosis and Management. Philadelphia: Williams & Wilkins; 1994. • AVID trial. N Engl J Med 1997;337:1576-1583. • Dunbar SB, Ellenbogen K, Epstein AE, eds. Sudden Cardiac Death: Past, Present and Future. Armonk, NY: Futura; 1997. • Goldschlager N, Epstein AE, Naccarelli G, et al. Practical guidelines for clinicians who treat patients with amiodarone. Arch Intern Med. 2000;160:1741-1748. • Poole JE, Bardy GH. Sudden cardiac death. In: Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. Philadelphia: WB Saunders; 1995;812:832.

Ayr›ca bak›n›z • • • • • • •

Brugada sendromu Defibrilatörler, implante edilebilir Uzun QT sendromu Prematür ventriküler kontraksiyonlar Torsade de pointes ventriküler taflikardi Ventriküler fibrilasyon Ventriküler taflikardi

KODLAR ICD9 • 427.5 Kardiyak arrest • 427.41 Ventriküler fibrilasyon

ANJ‹NA, PR‹NZMENTAL VARYANT ANJ‹NA Don O. Rowe Nanette K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM • Varyant anjina transient, beklenmedik, epikardiyal koroner arter çap›nda azalmaya ba¤l› oluflan semptomatik miyokardiyal iskemi ile karakterizedir. • ST segment elevasyonu semptomlar›n rahatlamas›yla h›zla normale döner. • Egzersiz tolerans› genel olarak korunmufltur. • Semtoplar s›kl›kla sabah›n erken saatlerinde meydana gelir. • Genellikle sa¤ koroner arterde olmak üzere sol ya da baypas greftinde de olabilir. • Sinonim(ler): Prinzmental anjina, kardiyak sendrom X (koroner arterlerin normal oldu¤u anjina pektoris) • Etkilenen sistem(ler): Kardiyovasküler

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • • • • •

Hastalar efor anjinas›na göre daha gençtirler Sigara kullan›m› hariç di¤er risk faktörleri nadirdir Di¤er vazospastik bozukluklar ile iliflkilidir Madde kullan›m› önemli bir risk faktörüdür Kad›n predominans› vard›r

‹nsidans • ‹nsidans tam olarak bilinmemektedir • Efor anjinas›na oranla daha az görülür

Prevalans Prevalans tam olarak bilinmemektedir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Sigara içmek (1 numaral› risk faktörü) • Kokain vazospazm› tetikleyebilir • Sadece vazospazm›n oldu¤u hastalar efor anjinas› olan hastalardan (ortalama yafl 48) daha gençtir. • Kad›n cinsiyet • Geleneksel koroner hastal›k risk faktörleri bulunmayabilir.

Genetik • Kanada, ‹talya ve Japonya gibi belli co¤rafik bölgelerde prevalans daha yüksektir • Varyant anjinas› olan hastalarda di¤er hastalara göre eNOS gen mutasyonu belirgin olarak daha fazla görülmektedir. • Varyant anjinas› olan hastalarda di¤er hastalara göre Kir6.1 ya da SUR2 gen defektlerine daha s›k rastlanmaktad›r.

GENEL KORUMA • Sigara kullan›m›n›n b›rak›lmas› • Kokain kullan›m›ndan uzak durulmas›

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kardiyak otonomik anormallikler (s›kl›kla α-adrenerjik reseptörlerde) • Kalp h›z› anormallikleri • Endotelyal disfonksiyon • Adezyon molekülleri (lökosit fonksiyonu iliflkili molekül-1 (LFA-1) ve interselüler adezyon molekülü-1 (ICAM-1))

ET‹YOLOJ‹ • Normal koroner arterlerde ya da aterosklerotik pla¤›n oldu¤u yerde s›kl›kla fokal transient koroner arter spazm›. Koroner spazm aterosklerozun gelifliminde ya da progresyonunda rol oynayabilir. • Fikse obstrüktif koroner kalp hastal›¤› (CHD) lezyonu ile süperpoze vazospazm kötü prognozludur. • Koroner arterler anjiografik olarak normal olsa da IVUS s›kl›kla spazm olan bölgede aterosklerotik plak ve intimal kal›nlaflma görülür. • Vazospazm sahas›nda trombüs görülebilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • • • • •

Migren tipi bafl a¤r›lar› Raynaud fenomeni Oküler spazm Aspirin ile indüklenen spazm Churg-Strauss sendromu Hipertiroidizm Hipomagnezemi Hiperinsülinemi

TANI H‹KAYE Genellikle provakatif faktör(ler) ile; • Sigara kullan›m› • Kokain kullan›m› • Egzersiz ile iliflki • Hiperventilasyon

F‹Z‹K MUAYENE • S›kl›kla özellik saptanmaz • 4.kalp sesi iskemi oldu¤u dönemde tespit edilebilir. • Konjestif kalp yetmezli¤i, sol ventrikül disfonksiyonu ya da iskemik mitral regürjitasyonu ile sonuçlanan belirgin iskemi varl›¤›nda görülebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Bafllang›ç laboratuar testleri • A¤r› s›ras›nda ve sonras›nda EKG • Ambulatuar EKG monitörizasyonu tan›ya ulaflmak için kullan›labilir Takip ve özel durumlar • Hastal›¤›n akut ve aktif faz›nda ani ölüm ve MI riski en yüksektir. • Tedavi amac› koroner spazm›n önlenmesidir. • Sigara içiminin brak›lmas› çok önemlidir. • Ateroskleroz risk faktörlerinin kontrolü. • Kokain kullan›lmamas› • Medikasyon uyumu

Görüntüleme • Koroner anjiografi önerilir • Varyant anjinas› olan %90 hastada fokal spazm yaratan (yüksek sensitivite ve spesifite) ergonovin ile provakasyon testi yap›labilir. • ‹ntrakoroner asetilkolin ile provaksayon testi; komplikasyonlar›n düflük s›kl›¤› (%0.6 insidans)

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Egzersiz testi anjina ve ST elevasyonunu tetikleyebilir. • Dobutamin stresi alt›nda yap›lan EKO incelemesinde varyant anjinal› hastalarda vazospazm› provake edebilir. • Pozitif hiperventilasyonu testi olan hastalarda anjinal atak, multidamar spazm›, AV blok, ventriküler taflikardi görülme s›kl›¤› artm›flt›r (sensitivite ve spesifite s›ras›yla %62 ve %100).

Patolojik Bulgular Koroner arter plaklar›n›n histolojik incelemeleri neointimal hiperplazinin varyant anjinal› hastalarda kronik stabil efor anjinas› olan hastalara göre belirgin olarak daha fazla oldu¤unu göstermektedir (%68 - %8).

AYIRICI TANI • • • • •

Anjina pektoris Perikardit Aortik diseksiyon Pulmoner hadiseler, pulmoner emboli Gastrointestinal bozukluklar (özellikle gastroözefageal reflü hastal›¤›) • Nörolojik bozukluklar • Muskuloskeletal bozukluklar • Psikiyatrik bozukluklar

ANJ‹NA, PR‹NZMENTAL VARYANT ANJ‹NA A TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk Basamak • Kalsiyum kanal blokerleri: – >%50 hasta kalsiyum kanal bloker tedavisi ile asemptomatik hale gelir. – Dihidropridin ve nondihidropiridin ajanlar etkilidir. – Yüksek dozlar gerekebilir. – Semptomlar bir ilaç ile gerilemez ise ikinci kalsiyum kanal blokeri ilave edilebilir. – Kalsiyum kanal blokerleri MI riskini düflürebilir. • Uzun etkili nitaratlar etkilidir fakat tolerans geliflimi görülebilir. • Statinler (fluvastatin 30 mg/gün, ço¤u çal›flmada) • Akut ataklarda sublingual nitratlar endikedir. • Düflük doz aspirin

‹kinci Basamak • ‹mipramin • Aminofilin • Kontrendikasyonlar: – β-blokerler, s›kl›kla selektif olmayanlar, vazospazm› artt›rabilir. – Ataklar 5-fluuorourasil ve siklofosfamid ile provake edilebilir. – Yüksek doz aspirin kullan›larak koroner vazodilatör prostasiklin inhibisyonu ile ataklarda art›fl görülebilir. • Önlemler: – Kalsiyum kalan blokerlerinin b›rak›lmas› rebound etki yapabilir. • AHA, Women’s Health Initiative (WHI) ve the Heart and Estrogen/Progestin Replacement Study-II (HERS-II)’yi baz alarak menopozal hormon tedavisini önermemektedir.

EK TEDAV‹LER • Refrakter vakalarda etkili olan fakat A.B.D.’de bu kullan›m için onay almam›fl ajanlar: • Amiodaron • Guanetidin • Prazosin • Klonidin • Kortikosteroidler

Yönlendirme • • • •

Kardiyolog taraf›ndan s›k› takip Agresif koroner risk faktör modifikasyonu Sigara kullananlar için b›rakma program› Madde ba¤›ml›lar› için rehabilitasyon

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

PROGNOZ

• Belirgin fikse darl›¤› olanlarda perkütan transluminal koroner anjioplasti(PTCA)/stent tedavisi düflünülebilir. • PTCA yoluyla stent uygulamas› fikse darl›¤› olmayan fakat medikal tedaviye refrakter hastalarda kullan›labilir. • Varyan anjinal› hastalarda PTCA/stentleme sonras› rekürren semptom ve anjiografik hastal›k görülme olas›l›¤› stabil anjinal› hastalara göre dah fazlad›r. • Stent proksimalinde vazospazm bildirilmifltir. • Objektif spazm delili olmadan semptomlar›n devam etti¤i vakalar bildirilmifltir. • Di¤er cerrahi seçenekler: – Belirgin multidamar tutulumu olan hastalarda coroner arter baypas greftleme cerrahisi düflünülebilir. – Refrakter vakalarda cerrahi denervasyon ve pleksektomi kullan›labilir.

• Ataklar s›ras›nda aritmi ya da senkop ani ölüm riskini artt›r›r. • EKG’de inferior ve anterior derivasyonlarda ST elvasyonu ani ölüm riskini artt›r›r. • Yayg›n ve ciddi koroner arter hastal›¤›, anormal sol ventrikül fonksiyonu, kalsiyum kanal blokeri tedavisinin uygulanmamas›, sigara kullan›m›n›n sürdürülmesi ve ataklar s›ras›nda ventriküler aritmiler kötü prognozun göstergeleridir. • Akut aktif faz genellikle 3-6 ay sürer ve sonras›nda semptomlar geriler. • Altta yatan koroner ateroskleroz yok ise akut aktif faz sonras› sa¤ kal›m mükemmeldir (%89-97).

YATAN HASTA DE⁄EREND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • • • •

Anstabil semptomlar Senkop Malign ya da semptomatik aritmiler MI

IV S›v› Tedavisi Volüm eksikli¤ine dair delil varl›¤›nda salin ile hacim resüsitasyonu

Bak›m Rutin kardiyak bak›m

Taburculuk Kriterleri • Gö¤üs a¤r›s› ve elektrokardiyografik de¤iflikliklerin gerilemesi • Hastalar›n sigara kullan›m›n› terk etmesi için uygun müdahalelerin yap›lmas› önemlidir. • Ateroskleroz risk faktörlerinin kontrolü • Kokain gibi madde kullan›mlar›n›n sonland›r›lmas›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Semptomlar›n takibi • Telemetri • Sessiz ataklar› olan baz› hastalarda ambulatuar EKG monitörizasyonu yard›mc›

D‹YET Düflük ya¤, düflük kolsterol ve düflük tuz içeren diyet çünkü koroner spazmlar›n 2/3’ü anjiografik aterosklerotik koroner lezyonlar›n oldu¤u bölgelerde olmaktad›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • • • •

Sigaran›n b›rak›lmas› çok önemlidir Koroner risk faktör kontrolü Kokain kullan›m›n›n kesilmesi Medikasyon ile uyumluluk

KOMPL‹KASYONLAR • Ani ölüm, MI, ventriküler aritmiler, AV blok, senkop • Akut aktif faz boyunca komplikasyon görülme riski en fazlad›r • Ani ölüm ve MI s›kl›kla akut aktif fazda görülür

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Beller GA. Calcium antagonists in the treatment of Prinzmental’s angina and unstable angina pectoris. Circulation. 1989;80(Suppl IV):IV-78-IV87. • Braunwald E, et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine: Coronary Blood Flow and Myocardial Ischemia 8th edition. Philedelphia: WB Saunders, 2008:1167-1177. • Delehanty JM. Variant Angina. In: Rose BD, ed. Waltham MA: UpToDate, 2005. • Hong MK, et al. Intravascular ultrasound findings of negative arterial remodeling at sites of focal coronary spasm in patients with vasospastic angina. Am Heart J. 2000;140:295-401. • Nakayama M, Yasue H, Yoshimura M, et al. T-786 to C mutation in the 5’-flanking region of the endthelial nitric oxide synthase gene is associated with coronary spasm. Circulation. 1999;99:2864. • Suzuki H, Kawai S, Aizawa T, et al. Histologic evaluation of coronary plaque in patients with variant angina: Relationship between vasospasm and neointimal hyperplasia in primary coronary lesions. J Am Coll Cardiol. 1999;33:198.

KODLAR ICD9 413.1 Prinzmental angina

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kad›n predominans› • Madde kullan›m› önemli bir risk faktörü • Altta yatan koroner ateroskleroz yoklu¤unda uzun dönem genel sa¤ kal›m mükemmeldir (%89-97).

ANJ‹OGENEZ Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM • Anjiogenez, oklüde koroner arterlerin etraf›n› çevreleyen endojen baypas arterlerini oluflturacak kollateral koroner damarlar›n oluflup, geliflmesidir. • Mekanizma: – Kompleks proses endotel hücre proliferasyonu ve migrasyonu, yeni kapiller formasyonu, makrogfaj aktivasyonu, düz kas hücrelerinin proliferasyon ve migrasyonu, yeni vasküler yap›lar›n oluflumu ve yeni matriks depozisyonundan oluflur. • Hedef popülasyon ileri koroner arter hastal›¤›na ba¤l› kronik iskemi ve anjinal semptomlar› olan hastalard›r: – Antianjinal medikal tedaviye refrakter – Perkütan giriflimleri için uygun olmayan – Distal küçük damarlarda difüz tutulum nedeniyle koroner arter baypas greftlemenin uygun olmad›¤› durumlar – Canl› fakat belirgin olarak az kanlanan miyokardiyum – Kardiyak transpant için aday olmayan • Tipik aday hasta profili: – S›n›f III ve IV anjinas› olan, ejeksiyon fraksiyonu orta-ciddi düzeyde azalm›fl ve multipl revaskülarizasyon hikayesi olan yafll› hastalar – Ço¤u hastan›n 5-10 y›l öncesinde baypas greftleme hikayesi bulunur ve ço¤u greftte oklüzyon saptan›r – Uzun süredir DM hastas› olan kiflilerde s›kl›kla küçük, yayg›n tutulumlu koroner arter hastal›¤› görülür – Bu hastalar için tahmini mortalite oran› %15/y›l’d›r. • Terapötik miyokardiyal anjiogenezin amaçlar›: – Yeni damar oluflumunu artt›rmak – Oksijen tafl›nmas›n› artt›rmak – Anjinay› azaltmak – Egzersiz kapasitesini artt›rmak – Yaflam kalitesini artt›rmak • Kollateral damarlar›n natürel hikayesi: Kollateral damarlar var olan damarlardan akut MI, kronik iskemi durumlar›nda oklüzyon bulunan yerin afl›lmas› için oluflurlar. Bu olay iskemik kasa oksijen kayna¤› sa¤lar:

– Kollateral damarlar çok ise akut MI daha az miyokardiyal hasara neden olur. – ‹skemiye kollateral damar geliflimi aç›s›ndan tür içi ve türler aras› farkl›l›k mevcuttur; kedi ve tavflana k›yasla insanda kollateral cevab› orta düzeydedir. – Kollateral geliflimindeki bu farkl›l›klar süreci tetikleyen endojen anjiogenik faktörlerdaki farkl›l›¤a ba¤l›d›r. – ‹skemi ve enfarkt durumlar›nda kollateral geliflimi indüklenir. Örne¤in, iskemik miyokardiyumda fibroblast büyüme faktörü reseptörleri artar. – Endojen anjiogenik stimülanlardan baz›lar fibroblast büyüme faktörü, vasküler edotelyal büyüme faktörü, platelet kaynakl› büyüme faktörü, interlökin-8 ve tümör nekroze edici faktör b1’dir. • Hayvan çal›flmalar›: – Akut koroner oklüzyon ya da kronik iskemi durumlar›nda koroner arterlerin eksojen anjiojenik faktörlere koroner kollateral geliflim cevab›n› test etmek için kanin ve domuz modeller oluflturulmufltur. – Afla¤›daki faktörler bu modellerde koroner kollateral geliflimini stimüle eder: • Temel ve asidik fibroblast büyüme faktörü (FGF) • Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) • Enflamasyon ve anjiogenezi indükleyen transmiyokardiyal lazer kanallar› • Metodlar: – Anjiogenik faktörlerin miyokardiyal seviyelerindeki yükselmesni sa¤lamak için birçok metod belirlenmifltir: • ‹ntrakoroner infüzyon • Yavafl sal›n›ml› intramiyokardiyal heparin alginat misketler • Lokal perivasküler uygulama • ‹ntraperikardiyal infüzyon • Direk miyokardiyal enjeksiyon • Direk ve transtorasik lazer kanallar› • Proteinin kendisinden ziyade anjiogenik protein faktörlerinin ekspresyonu için gen, plazmid ve virüs tedavisi

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ Tedavi sonuçlar›: • VIVA çal›flmas›: – Anstabil anjinal› 180 kiflide randomize ve plasebo kontrollü olarak IV ve intrakoroner VEGF infüzyonunu kombine kullan›m› – Yan etki bildirilmemifltir – VEGF kolunda egzersiz tolerans› ve anjinal semptomlarda iyileflme olmas›na ra¤men plasebo kolunda da bu etkilerin gözlenmesi sonuca varmay› güçlefltirmektedir. • FIRST çal›flmas›: – Semptomatik, ciddi koroner arter hastal›¤› olan 337 kiflinin randomize ve plasebo kontrollü olarak incelendi¤i ve temel FGF’nin 20 dakika intrakoroner infüzon ile uygulanmas›n›n araflt›r›ld›¤› çal›flma: • Çal›flma, önceden semptomatik koroner arter hastal›¤› olan 66 hasta üzerinde temel FGF’nin güvenli aral›¤›, maksimum tolere edilen dozunun belirlendi¤i ve semptomlar ve egzersiz tolerans›nda iyileflme sa¤lad›¤›n› gösteren faz I çal›flma baz al›narak yap›lm›flt›r. • Transmiyokardiyal lazer çal›flmalar› 1999’da bafllam›fl ve sonuçlar 2002’de yay›nlanm›flt›r. Sonuçlara göre FGF tedavisinin hastalara major faydas› bulunmamaktad›r. – Refrakter anjinas› olan hastalarda transmiyokardiyal lazer revaskülarizasyonunun incelendi¤i 2 randomize çal›flmada semptomlarda iyileflme ve egzersiz tolerans›nda olas› art›fltan bahsedilmifltir. – Fayda mekanizmas› tam olarak anlafl›lamam›fl olmakla beraber yeni miyokardiyal kan kanallar›n›n formasyonu, anjiogenez oluflumu ve kardiyak sempatik denervasyon etkilidir. – Cerrahi prosedür uygulanan hastalardaki belirgin plasebo etkisi olas›l›¤› dolay›s› ile sonuçlar tart›flmal›d›r.

ANJ‹OGENEZ A • Terapötik anjiogenez için gelecekteki sorunlar: – Plasebo etkiye göre gerçek etkinin kan›tlanmas› – Optimal uygulama rotas› – Yarar›n kal›c›l›¤› – Optimal anjiogenez metodu: Lazer, protein ya da gen tedavisi – Uzun vadeli güzenlik endifleleri: • Hedeflenmeyen dokularda neovaskülarizasyon • Tümör oluflumu • Aterosklerozda potansiyel h›zlanma

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Charney R, Cohen M. The role of coronary collateral circulation in limiting myocardial ischemia and infarct size. Am Herat J. 1993;126:937-945. • Engler DA. Use of vascular endothelial growht factor for therapeutic angiogenesis. Circulation. 1996;94:1496-1498. • Henry TD, Rocha-Singh K, Isner JM, et al. Results of intracoronary recombinant human vascular endothelial growth factor (rhVEGF) administration trial. J Am Coll Cardiol. 1998;31:65A. • Horrigan MC, Macisaac AI, Nicolini FA, et al. Reduction in myocardial infarct size by basic fibroblast growth factor after temporary coronary occlusion in a canine model. Circulation. 1996;94:1927-1933. • Kornowski R, Epstein SE, Leon MB, eds. Handbook of myocardial revascularization and angiogenesis. London: Martin Dunitz, 2000. • Kornowski R, Hong MK, Leon MB. Current perspectives on direct myocardial revascularization. Am J Cardiol. 1998;81:44E-48E.

• Laham RJ, Simons M, Pearlman JD, et al. Biosense catheter direct laser myocardial reavascularization improves 30 day angina class, regional wall motion, and perfusion of the treated zone using MRI. J Am Coll Cardiol. 1998;31:333A. • Laham RJ, Hund D, Simons M. therapeutic myocardial angiogenesis using percutaneous intrapericardial delivery. Clin Cardiol. 1999;22:6-9. • Laham RJ, Baim DS. Angiogenesis and direct myocardial revascularization. Totowa NJ: Humana Press, 2005. • Losordo DW, Vale PR, Symes JF, et al. Gene therapy for myocardial angiogenesis. Circulation. 1998;98:2800-2804. • Raizada MK, Paton JFR, Kasparov S, et al. eds. Cardiovascular Genomics. Totowa NJ: Humana Press, 2005. • Rubanyi GM, ed. Angiogenesis in health and disease. New York: Dekker, 2000.

• Schofield PM, et al. transmyocardial laser revascularisation in patients with refractory angina: A randomised controlled trial. Lancet. 1999;353:519-524. • Sellke FW, Laham RJ, Edelman ER, et al. therapeutic angiogenesis with basic fibroblast growth factor: Technique and early results. Ann Thorac Surg. 1998;65:1540-1544. • Simons M, Annex BH, Laham RJ, et al. pharmacological treatment of coronary artery disease with recombinant fibroblast growth factor-2: Double-blind, randomized, controlled clinical trial. Circulation. 2002;105:788-793. • Stegmann TJ. New vessels for the heart. angiogenesis as new treatment for coronary heart disease: The story of its discovery and development. Henderson NV: CardioVascular BioTherapeutics Inc., 2004. • Ware JA, Simons M. Angiogenesis in ischemic heart disease. Nature Med. 1997;3:158-164.

KODLAR ICD9 459.89 Di¤er spesifik dolafl›m sistem bozukluklar›

ANK‹LOZAN SPOND‹L‹T VE KALP Linda Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ankilozan spondilit (AS) predominant olarak aksiyel iskeleti ve sakroiliyak eklemi etkileyen kronik enflamatuar bir bozukluktur. • AS seronegatif spondilartropatiler aras›nda s›n›fland›r›lmaktad›r (reaktif (Reiter) artrit, enteropatik artropati, psöriyatik artrit, jüvenil spondilartrit, anterior üveit ve periferik entezit). • 1973’te insan lökosit antijeni (HLA)-B27 geni ile spondilartropatiler aras›nda kuvvetli iliflki saptanm›flt›r. • AS hastalar›n›n sadece %5-10’unda kardiyak tutulum saptan›rken bu tutulum s›kl›kla aortik kök dilatasyonu, aortik regürjitasyon (AR) ve AV blok olarak kendini gösterir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ AS hastalar›n›n yaklafl›k %95’inde HLA-B27 pozitif olarak bulunurken HLA-B27 pozitifli¤i gösteren insanlar›n %1-5’inde AS geliflimi görülür.

Prevalans • A.B.D.’deki AS prevalans› %0.2-1.2’dir. • Erkek > Kad›n, 3:1 • AS prevlanas› ile farkl› popülasyonlardaki HLA-B27 derecesiyle paralellik gösterir: – Beyaz ›rkta %8 HLA-B27 pozitif – AS’li beyaz ›rkta %96 HLA-B27 pozitif – Afrikal› Amerikal›larda %4 HLA-B27 pozitif – AS’li Afrikal› Amerikal›larda %50 HLA-B27 pozitif

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Birinci derece yak›n›nda AS tan›s› olan kiflilerde hastal›k riski 5-16 kat artar. • AS tan›l› kardefli olan HLA-B27 pozitif çocuklarda AS riski %10-20 aras›ndad›r. • Erkek cinsiyet

Genetik • HLA-B27’nin farkl› subtiplerinin AS ile ilflkisi farkl›d›r. • HLS-B27 erkeklerde kardiyak iletim bozukluklar› için güçlü bir genetik risk faktörüdür, AS olmasa bile özellikler aort yetmezli¤ine neden olabilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Aort kökü ve asendan aortta intimal proliferasyon, obliteratif endarterit ve fibrozis gözlenir. • Ço¤u hastada aort kökü ve aort kapa¤› (AK) tutulumu saptan›r. • AS fibrotik kal›nlaflma, AK’da retraksiyon ve dalgalanma ve aort kök dilatasyonu sonucu aort regürjitasyonuna neden olur. Aort stenozu hastal›k ile iliflkili de¤ildir.

• Fibrotik lezyonlar mitral kapa¤›n (MK) anterior yapra¤›na ilerleyip subaortik hump ve MK yetmezli¤ine neden olabilir: mitral kapak tutulumu nadir olarak görülür. Ciddi AR’si olan hastalarda mitral yetmezlik sol ventrikül dilatasyonuna ba¤l› oluflma e¤ilimindedir. • ‹letim sisteminde fibrozis s›k olarak görülür. • AS’de aort ve eklemlerde görülen vasküler de¤ifliklikler afla¤›daki durumlarda da gözlenebilir: – Sinüs nod arteri: Sinüs nod disfonksiyonu – AVN arteri: AVN iletim blo¤u – Aortik kök vasa vasorum: Aortik kök dilatasyonu • Koroner arterit AS’nin bir özelli¤i de¤ildir.

ET‹YOLOJ‹ • AS’ye genetik yatk›nl›¤›n sadece %20-50’si HLA-B27 ile iliflkilidir ve di¤er faktörler ve non-MHC (major doku uygunluk kompleksi) gen bölgeleri de hastal›¤a yatk›nl›kta rol üstlenmektedir. HLA-B27 gen ekspresyonu farkl› alleller (bilinen 26) ile henüz tam olarak anlafl›lamam›fl bir role sahiptir. • AS’nin Reiter hastal›¤›nda oldu¤u gibi enfeksiyöz bir tetiklenme sonucu geliflti¤ini gösteren delil bulunmamaktad›r. • Tüm spondilartropatiler T hücre arac›l›kl› otoimmün cevap sonucunda oluflmaktad›r. • Hastal›¤›n patogenezi hala bilinmemektedir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • AS ile iliflkili AR ya da iletim bozukluklar› (AV blok) hastal›¤›n eklem tutulumundan önce gözlenebilir. • ‹skelet d›fl› tutulum: – Kardiyovasküler: Aortik kök hastal›¤›, AR, iletim bozuklu¤u – Pulmoner: Apikal akci¤er fibrozu ya da spinal de¤iflikliklere ba¤l› restriktif akci¤er hastal›¤› – Oftalmolojik: Anterior üveit ve katarakt – Renal: IgA nefropatisi, renal amiloidoz, NSA‹‹ nefropatisi, çok nadir – Nörolojik: Spinal kord kompresyonu – Gastrointestinal: Genellikle asemptomatik intestinal ülserler ve Chron hastal›¤›, nadiren

TANI H‹KAYE • Semptomlar genellikle 40 yafl›ndan önce sinsi olarak bafllar. • Erken dönem AS hastalar›nda atefl, k›rg›nl›k, ifltah kayb› gibi nonspesifik semptomlar görülebilir. • %70-80 hastada bel a¤r›s› hastal›¤›n kendini gösteren ilk semptomu iken kronik bel a¤r›s› olan hastalar›n <%5’inde AS görülür. • Bel a¤r›s› inaktivite ile kötüleflirken egzersiz ile azal›r.

• Kalça a¤r›s› görülebilir • S›kl›kla 1. ya da 2.derece yak›nda spondilartropati öyküsü • AR ve kalp blo¤u ile giden kardiyak sendrom di¤er semptomlardan önce görülebilir • Kardiyak iletim bozukluklar› geçici ve aral›kl› seyir gösterebilir. • HLA-B27 iliflkili kalp bloklar› Av nodu etkiler his demetini de¤il.

F‹Z‹K MUAYENE • Azalm›fl spinal mobilite • Azalm›fl gö¤üs ekspansiyonu • Asimetrik enflamatuara artrit ya da predominant olarak alt ekstremite artropatisi • Sakroileit • Entezit görülebilir; tendon insersiyon bölgelerinde a¤r› ve enflamasyon, özellikle Aflil tendonu ve plantar tendon • Kronik AR’de holodiyastolik dekreflendo üfürümü saptanabilir. Kök dilatasyonu olan di¤er hastalarda oldu¤u gibi, üfürüm en iyi sternumun sa¤ kenar›ndan duyulur. • Belirgin AR’si olan hastalarda at›m volümü art›fl›na ba¤l› sistolik ak›m üfürümü duyulabilir, bu üfürüm aort darl›¤› ile iliflkili de¤ildir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • AS tan›s›ndan flüphelenildi¤inde HLA-B27 pozitifli¤i yard›mc› olabilir. HLA-B27’nin tarama testi olarak kullan›lmas› ya da AS tan›s› sonras› bak›lmas› gereksizdir. • Hastal›k ve aktivitesi için spesifik serolojik test bulunmamaktad›r. • ESR ve/veya CRP seviyeleri yüksek olabilir fakat ESR ya da CRP’nin normal olmas› aktif AS’yi d›fllamaz. • Romatoid faktör ve antinükleer antikorlar negatiftir. • EKG: – En s›k AV nodal blok ile iliflkilidir. – Atiryal fibrilasyon daha s›k görülebilir.

Görüntüleme • MR’›n erken ve geç (yap›sal) de¤ifliklikleri gösterebildi¤inden beri tan›sal amaçla kullan›m› öne ç›km›flt›r. • MR skorlama sistemleri kemik ödemini, enflamasyonu, sakroileiti ve entezitleri radyografi de¤iflikliklerden önce gösterir ve ilaç (anti tümör nekroze edici faktör (TNF)) etkinli¤ini de¤erlendirmede kullan›l›r. • Radyografik bulgular hastal›¤›n geç sekellerini göstermekte olup erken evre enflamasyonu göstermede etkisizdir. • Anteroposterior pelvis grafisinde sakroileit

ANK‹LOZAN SPOND‹L‹T VE KALP A • Radyografide klasik “bambu kam›fl›” görüntüsü AS için tan›sald›r. • Omurgada osteoporoz görülebilir fakat baflka yerde görülmez. • Gö¤üs röntgeninde ekspansiyon azalmas› görülür • USG eklem çevresi yumuflak dokular›n görüntülenmesinde özellikle entezitlerin saptanmas›nda faydal›d›r. • Aortik kök hastal›¤› ve aort yetersizli¤i tan›s› EKO ile konulabilmektedir. MR da bu konuda yard›mc›d›r.

AYIRICI TANI • • • • •

Di¤er spondiloartropatiler Romatod artrit Reiter sendromu Sistemik lupus eritematozus Aort yetmezli¤inin di¤er sebepleri: Romatiod kalp hastal›¤›nda (RHD) aort kapak kal›nlafl›r fakat genellikle stenotiktir. RHD’de kaç›n›lmaz olarak mitral kapak stenozu ya da yetmezli¤i gözlenirken AS’de gözlenmez.

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk Basamak • NSA‹‹ ve kortikosteroidler enflamatuar muskuloskeletal semptomlar için etkilidir ve osteoblastlar› inhibe ederek yeni kemik formasyonunu engeller. • TNF-α antagonistleri (infliximab, etanercept, adalimumab) AS’nin enflamatuar muskuloskeletal semptomlar›nda iyileflme sa¤larken yeni kemik oluflumuna etki etmez. • Kortikosteroid, metotraksat, di¤er immünsupresif ilaçlar gibi hastal›¤› modifiye eden antiromatizmal ilaçlar (DMARDs): Kortikosteroidin uzun süreli kullan›m› koroner hastal›k risk faktörlerine yan etkide bulunabilir. • Kronik ileri derece AR hastalar› cerrahiye aday de¤illerse ya da aort kapak replasman› kriterlerine sahip de¤illerse her zamanki medikal tedaviler ile tedavi edilebilirler. • Sistemik hipertansiyon varl›¤›nda tedavi için ACEI ya da di¤er vazodilatörler kullan›lmal›d›r. • Nifedipin ya da ACE inhibitörlerinin uzun dönem faydas› olmamas› veya hastal›¤›n seyrinde iyileflme sa¤lamamas› nedeniyle bu amaçlarla kullan›lmalar› önerilmemektedir.

‹kinci Basamak Pamidronat ve thalidomide muskuloskeletal semptomlara karfl› bir miktar fayda sa¤lamaktad›r.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Sigara içicili¤i dahil koroner arter hastal›¤› genel risk faktörleri ile mücadele • AS’nin iskelet tutulumu düzenli egzersiz, fiziksel tedavi ve NSA‹‹ ile tedavi edilir. • Genel osteoporoz proflaksisi ve tedavisi uygulanmal›d›r. • Aort yetmezli¤i tedavi ve takibi standart prosedürlere göre yap›lmal›d›r. Endokardit proflaksisi art›k önerilmemektedir.

Yönlendirme

Gebelik De¤erlendirmesi

• Romatolog • Fizyoterapist • Kronik AR’si olan hastalar periyodik olarak kardiyolog kontrolünden geçmelidir.

• AS tek bafl›na gebelik için kontrendikasyon oluflturmaz, fakat AR’si olan hastalar özel de¤erlendirilmelidir. AS kad›nlarda erkeklere oranla daha nadir görülür, bu nedenle bilgiler k›s›tl›d›r. • Gebelikte aort regürjitasyonu: Bkz. Eriflkin Aort Regürjitasyonu

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Total kalça artroplastisi ve spinal cerrahi baz› hastalar için faydal›d›r. • Ciddi AR cerrahi müdahale gerektirir. • Cerrahi endikasyonlar için Eriflkin Aort Regürjitasyonu bölümüne bak›n›z. • ‹leri derece kalp bloklar› kal›c› pacemaker implantasyonu gerektirir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • 1-2 y›lda bir muayene ve EKO ile AR ve sol ventrikül büyüklük ve fonksiyonu de¤erlendirilmelidir. • Ciddi AR’si olan ve sol ventrikül boyut ve fonksiyonlar› normal olan asemptomatik hastalar 6 ay aral›klarla muayene edilmeli ve EKO ile de¤erlendirilmelidir. • Aort kapak cerrahisi, hastada semptom geliflti¤inde ya da sol ventrikül boyut veya fonksiyon anormalli¤i (SVEF <%50 ya da SV diyastol sonu boyutu >75mm ya da SV sistol sonu boyutu >55mm) oldu¤unda endikedir.

D‹YET Kalp yetmezli¤i geliflirse düflük sodyum içeren diyet

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Aktivite: – Aktivite s›rt ve omurgada rahats›zl›k nedeniyle k›s›tl›d›r ve kalp yetmezli¤i geliflirse daha da k›s›tlan›r. • Koruma: – Geçirilmifl endokardit öyküsü olmayan hastalarda enfektif endokardit proflaksisi önerilmemektedir. – Kalp yetmezli¤i ve kalp blo¤u semptomlar› ile ilgili hasta bilgilendirilmelidir

PROGNOZ • AS tek bafl›na genel uzun dönem mortaliteyi etkilemez. • Kardiyak tutulumun geliflimi iyi olarak görülmez ve çeflitli serilerle farkl› de¤erler verilmifltir. • Sekonder amiloidoz ve kardiyovasküler komplikasyonlar AS’ye ba¤l› major ölüm sebeplerindendir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Guglielmi G, Scalzo G, Cascavilla A, et al. ›maging of the sacroiliac joint involvement in seronegative spondylarthropathies. Clin Rheumatol. 2009;28:1007-1009. • Libby P. Braunwald’s heart disease; A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philedelphia: Elsevier Saunders, 2007. • Peters MJ, van der Horst-Bruinsma IE, Dijkmans BA, et al. cardiovascular risk profile of patients with spondylarthropathies, particularly ankylosing spondylitis and psoriatic arthritis. Semin Arthritis Rheumat. 2004;34:585-592. • Reveille JD, Arnett FC. Spondylarthritis: Update on pathogenesis and management. Am J Med. 2005;118:592-603. • Sheerdan NJ. The ramifications of HLA-B27. JR Soc Med. 2004;97:10-14. • Sieper J. Can structural damage be prevented in ankylosing spondylitis? Curr Opin Rheumatol. 2009;335-339. • Sims AM, Wordsworth BP, Brown MA. Genetic susceptibility to ankylosing spondylitis. Curr Molec Med. 2004;4:13-20. • Topol EJ, et al., eds. Textbook of cardiovascular medicine, 2nd ed. Philedelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002. • Zochling J, Braun J. Management and treatment of ankylosing spondylitis. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:418-425.

Ayr›ca ‹nceleyiniz • Aort yetmezli¤i • Kalp blo¤u • Romatoid artrit

KODLAR ICD9 720.0 Ankilozan spondilit

KOMPL‹KASYONLAR • AS nedeniyle aort kapak endokarditi tan›mlanm›flt›r. • AS hastalar› spinal fraktürler ve nörolojik problemler aç›s›ndan risk alt›ndad›r. • AS hastalar›nda artiyal fibrilasyon beklenildi¤inden s›k görülür.

Geriyatrik De¤erlendirme • Eriflkin hastalarda AR cerrahisi sonuçlar› ile ilgili s›n›rl› veri bulunmaktad›r • Eriflkin hastalarda, >80, semptomlar genellikle aort kapak cerrahisi için primer endikasyondur.

ANOREKS‹YA NERVOZA VE KALP Carolyn K. Landolfo

TEMEL NOKTALAR TANIM • Anoreksiya nervoza kilo al›m›na karfl› obsesif korku, vücut imaj›nda ciddi distorsiyon ile karakterize s›kl›kla ölümcül olabilen düflük vücut a¤›rl›¤› ile seyreden, psikiyatrik bir hastal›kt›r. Anoreksiya nervoza hastalar›, istemli kusma, afl›r› egzersiz ya da diyet, laksatif ve diüretik kullan›m› gibi di¤er kilo kontrol yöntemleri ile vücut a¤›rl›klar›n› s›k› flekilde kontrol ederler. • Anoreksiya nervoza için tan› kriterleri: – Vücut a¤›rl›¤›n› yafl ve boya göre minimal normal s›n›rda ya da üzerinde tutmay› reddetme – Zay›f olmas›na ra¤men kilo al›m›ndan ya da fliflman olmakta afl›r› korkmak – Kiflinin vücut a¤›rl›¤›, boyutlar› ve görüntüsü hakk›nda derin distorsiyon – Mevcut düflük vücut a¤›rl›¤›n›n ciddiyetini inkar etme – Menarfl sonras› kad›nlarda amenore • Anoreksiya nervoza hastalar›nda ventriküler aritmi, kalp yetmezli¤i ve ani kardiyak ölüm gibi ciddi kardiyovasküler komplikasyon riskleri mevcuttur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Anoreksiya nervoza genel popülasyonun %0.2-1.3’ünü etkilerken adolesan ve genç eriflkin bayanlar›n yaklafl›k %1’inde görülür. • Erkeklerde ve di¤er etnik gruplarda insidan yükselme e¤iliminde olsa da hastal›k genellikle sosyoekonomik olarak beyaz ›rktan, orta yafll› ve üst düzey kad›nlar› etkilemektedir. • Genel popülasyonla (%6-22) karfl›laflt›r›ld›¤›nda MVP insidans› (%13-74) artm›flt›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • EKG anormalliklerinin mekanizmas›: – Elektrolit imbalans› – Metabolik bozukluklar • Kalp yetmezli¤i mekanizmas›: – Altta yatan protein-enerji malnütrisyonuna ba¤l› miyofibriler disfonksiyonu, sol ventrikül kitlesinde azalmaya ve sistolik ve diyastolik disfonksiyona neden olur. – Hiperalimentasyon klinik kalp yetmezli¤ine neden olan açl›k ile indüklenen hipofosfatemiyi potansiyalize edebilir. • Mitral valf prolapsusu mekanizmas›: – Miyokardiyal atrofi ve intravasküler volüm azalmas› mitral valf kapakç›klar›n› etkileyerek miksömatöz dejenerasyon ya da kordal problem olmadan mitral valf prolapsusu görünümüne neden olur. Bu fonksiyonel de¤iflikliklerin düzgün beslenme ile normale dönmesi beklenir.

• Ani kardiyak ölüm mekanizmas›: – Polimorfik VT ile uzam›fl QT – Elektrolüt imbalans› ile birlikte yap›sal sol ventrikül anormallikleri – Otonomik disfonksiyon • Yeniden beslenme sendromu mekanizmas›: – Protein-kalori ve sodyum replasman› ile oluflan akut volüm ekspansiyonu altta yatan sistolik ve diyastolik disfonksiyon nedeniyle iyi tolere edilemez. – Bozulmufl kontraktilite nedeniyle volüm replasman› sonucu kardiyovasküler kollaps geliflir. Kontarktilitede bozulma intraselüler ATP’nin tükenmesine ve 2,3-DPG seviyelerinin düflmesine neden olan belirgin hipofosatemi sonucu oluflur. Anoreksiya hastalar›nda, intraselüler fosfat depolar› ileri derecede azalm›flt›r. Yeniden beslenme sonucu ya¤ metabolizmas›ndan karbonhidrat metabolizmas›na geçifl ile glikoliz için gereken artm›fl fosfat ihtiyac› ciddi hipofosfatemiye neden olabilir. – Hipokalemi ve hipomagnezemi sonucu kardiyak aritmiler geliflebilir.

ET‹YOLOJ‹ Anoreksiya ciddi vakalarda yüksek mortalite ile seyreden, nörobiyolojik, psikolojik ve sosyolojik faktörleri içinde bar›nd›ran kompleks bir durumdur. Etiyolojide birçok faktör tan›mlanm›flt›r: • Genetik • Nörobiyolojik: – Serotonin sistemindeki bozukluk ile iliflkili olabilir – Di¤er hipotezler: Melanokortin peptidine otoimmün cevap • Nütrisyonel: – Çinko eksikli¤i • Psikolojik faktörler: – Anoreksiya nervoza mükemmeliyetçilik, kompulsiyonlar, irade zay›fl›¤›, yüksek beklentiler, ba¤›ml›l›k/ba¤›ms›zl›k hakk›nda ambivalans ile seyreden, sorumluluklara ba¤l› stres, ailesel stres ve vücut görüntüsünde distorsiyon ile tetiklenen kiflilik özellikleri ve duygusal özellikler ile iliflkilidir.

TANI

TANISAL TESTLER VE DE⁄ERLEND‹RME Laboratuar • Anoreksiyaya özel test bulunmamaktad›r • Açl›¤a ba¤l› metabolik bulgular: – Lökopeni, trombositopeni, anemi, düflük ESR, kompleman seviyelerinde düflüklük, CD4/CD8 say›s›nda azalma – Metabolik alkaloz, hipokalsemi, hipokalemi, hipomagnezemi, hipofosfatemi, hiperkolesterolemi – Endokrin anormallikler: Düflük FSH, LH, tiroksin (T4), triiodotironin (T3) ve östrojen; yüksek kortizol ve büyüme hormonu; düz glukoz tolerans e¤risi – Azalm›fl BUN, kreatinin klirensi: • EKG: – En s›k: Düflük voltajl› QRS, T-dalga inversiyonlar›, nonspesifik ST segment depresyonlar› – Nadiren: Uzun QT intervali: • ‹nsidansa göre çeliflkili veriler • Tutars›zl›klar ölçüm için kullan›lan metodlar›n farkl›l›¤›n› gösterir. • Yeniden beslenme sonras› QT intervali normalize olur. – Sinüs bradikardisi – Sinüs taflikardisi – Düflük voltajl› P dalgalar› ve QRS kompleksleri – Sa¤ aks deviasyonu – Nonspesifik T dalga anormallikleri – U dalgalar› – ST segment depresyonu – ‹letim anormallikleri • S›kl›kla 1. ya da 2. derece AV blok • ‹leri iletim blo¤u nadir.

Görüntüleme • Gögüs röntgeni: – Kardiyotorasik oran <0.40 • EKO: – Sol ventrikül kitlesinde azalma – Sistol ve diyastol sonu boyutlarda azalma – Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu korunmufltur – Laboratuar modellerinde bozulmufl diyastolik relaksasyon – Frank prolaps› olmadan anormal mitral valf hareketi (%62) – Kesin mitral valf prolapsusu (%19) – Mitral regürjitasyon genellikle hafiftir.

F‹Z‹K MUAYENE

AYIRICI TANI

• Afl›r› zay›fl›k • Lanugo tüylerinin afl›r› büyümesi ile birlikte kuru cilt • Karotenodermi nedeniyle cilt sar›ms› görülebilir • K›r›lgan t›rnaklar • Zay›flam›fl saçlar • Dental sorunlar • Osteopeni ya da osteoporoz • Bradikardi ve hipotansiyon s›kt›r. • Periferik ödem görülebilir. • Mitral kapak mid diyastolik kli¤i mitral valf prolapsusunu iflaret edebilir.

• • • • • • • • •

‹fltah kayb› ile birlikte depresyon Fiziksel bozuklu¤a ba¤l› bafllang›ç fiizofreni Konversiyon bozuklu¤u Endokrin bozukluklar (hipo veya hipertroidizm, Addison hastal›¤›, DM, panhipopituitarizm) Gastrointestinal bozukluklar (çölyak hastal›¤›, Chron hastal›¤›, parazitoz) Enfeksiyöz hastal›klar (AIDS, tüberküloz, kronik enfeksiyon) Kardiyovasküler hastal›klar (kardiyomiyopatinin di¤er nedenleri) Malignite

ANOREKS‹YA NERVOZA VE KALP A TEDAV‹ MED‹KASYON Konvansiyonel volüm yüklenmesine ba¤l› konjestif kalp yetmezli¤i tedavisi (ACE inhibitörleri, diüretikler ve vazodilatörler)

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Multidisipliner yaklafl›m (psikolojik, medikal ve nütrisyonel) • Konjestif kalp yetmezli¤i geliflimini engellemek için kademeli kilo al›m› (0.5-1.5 kg/hafta) • Yeniden beslenme sendromu riski alt›ndaki hastalar›n belirlenmesi ve tedavisi (kronik kötü beslenme ya da 7 gün öncesine kadar minimal oral al›m›n olmamas›): – Yeniden beslenme öncesi serum elektrolitlerinin ölçümü ve düzeltilmesi – Yeniden beslenmenin ilk 7-10 günü serum kimyasal de¤erlerinin günlük, takiben haftal›k kontrolü – Günlük kalori al›m›nda 3-4 günde bir yavafl art›fl – Tuz ve volüm replasman›nda dikkatli olunmal› – Nefes darl›¤›, taflikardi, ödem ve di¤er kalp yetmezli¤i semptomlar› geliflimi aç›s›ndan yak›n takip – Yeniden beslenme döneminde özellikle uzam›fl QT intervali olan hastalarda s›k› EKG takibi

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ • Anorexia Nervosa & Related Eating Disorders, P.O. Box 5102, Eugene, OR 97405, (503) 344-1144; • National Association of Anorexia Nervosa and Associated Disorders (ANAD), P.O. Box 7, Highland Park, IL 60035, (708) 831-3438.

PROGNOZ • ‹yileflme – %20: Tam iyileflme – %20: Kronik hasta – %60: Relapslarla seyreder • Mortalite: – Yeme bozuklu¤u merkezlerine yönlendirilen hastalar aras›ndaki de¤erlendirmede belirgin (y›lda %0.56) – Benzer yafltaki kiflilere göre 10 kat fazla mortalite • Ölüm nedenleri: – Yeme bozuklu¤u komplikasyonlar› (kardiyovasküler, açl›k, vb.) (%54) – ‹ntihar (%27)

KOMPL‹KASYONLAR • Konjestif kalp yetmezli¤i: – Yeniden beslenmenin ilk iki hastas›nda klinik kalp yetmezli¤i riski en fazlad›r. • Yeniden beslenme sendromu: – Beslenmesi ileri derecede kötü kiflilerin oral, enteral ya da parenteral beslenmesi sonucu völüm ve elektrolit durumlar›ndaki ani de¤iflikliklerin görüldü¤ü potasiyel fatal bir durumdur. – Konjestif kalp yetmezli¤i, aritmiler, rabdomiyoliz, nöbet geçirme ve deliriuma ba¤l› kardiyovasküler kollaps – Risk faktörleri: • Ciddi kilo kayb› (ideal vücut a¤›l›¤›n›n <%75’i) • Yeniden beslenmenin ilk 2-3 haftas›nda risk en fazlad›r. • Uzun süredir devam eden kilo kayb› • Ani kardiyak ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Cook RA, Chambers JB, Singh R, et al. QT interval in anorexia nervosa. Br Heart J. 1994;72:69-73. • de Simone D, Scalfi L, Galderisi M, et al. Cardiac abnormalities in yuor women with anorexia nervosa. Br Heart J. 1994;71:187-292. • Herzog DB, Greenwood DN, Dorer A, et al. Mortality in eating disorders: A descriptive study. Intern J Eating Dis. 2000;28(1):20-26. • Hoeck HW. Incidence, prevalence and mortality of anorexia nervosa and other eating disorders. Curr Opin Psychiatry. 2006;19(4):389-394. • Heymsfield SB, Bethel RA, Ansley JD, et al. Cardiac abnormalities in cachectic patients before and during nutritional repletion. Am Heart J. 1978;95:584-594. • Isner JM, Roberts WC, Heymsfield SB, et al. Anorexia nervosa and sudden death. Ann Intern Med. 1985;102:49-52. • Meyers DG, et al. mitral valve prolapse in anorexia nervosa. Ann Int Med. 1986;105:384-386. • Nilsson EW, Gillbert C, Gillbert IC, et al. Ten-year follow-up of adolescent-onset anorexia nervosa: Personality disorders. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1996;39(11):1389-1395. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10560225. Retrived 2009-09-23.

KODLAR ICD9 • 307.1 Anoreksiya nervoza • 428.9 Kalp yetmezli¤i, spesifik olmayan

ANT‹FOSFOL‹P‹D ANT‹KOR SENDROMU Zachary Paterick Timothy Paterick TEMEL NOKTALAR TANIM • Antifosfolipid antikorlar› (APA) antikardiyolipin ve lupus antikoagülan otoantikorlar›n› içeren fosfolipid ba¤layan proteinlere karfl› oluflmufl bir grup heterojen otoantikorlard›r. • Klinik prezentasyon s›kl›kla alt ekstremitede derin ven trombozu fleklindedir, %50 hastada pulmoner emboli de görülebilir. • Arteriyel trombotik olaylar nispeten daha azd›r fakat %50 kadar› transient iskemik atak ve strok olarak gözlenir. • Kardiyak manifestasyonlar koroner oklüzyolar, valvüler vejetasyonlar, intrakardiyak trombüs ve nonbakteriyel endokardit, perikardiyal efüzyon, genç hastada miyokardiyal enfarktüs, koroner baypas greftleme sonras› erken greft yetmezli¤i ve pulmoner hipertansiyonu içerir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Genç hastalar (<45 yafl). • Tromboembolik olay geçiren hastalar›n %10’unda APA antikorlar› tespit edilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • •

Sigara içme Ateroskleroz Hipertansiyon Uzun süreli steroid kullan›m›

Gebelikte De¤erlendirme

TANI

APA sendromu: • 10.gestasyon haftas›ndan önce rekürren fetal kay›plar, 10. gestasyon haftas›nda ya da sonras›nda 1 veya daha fazla fetal ölümü kapsayan gebelik morbiditesi • Plesental yetmezlik, eklampsi ya da preeklampsiye ba¤l› prematür do¤um • ‹ntrauterin büyüme gerili¤i ile iliflkilidir.

Genetik APA pozitif aileler vard›r ve HLADR7, DR4 ve DQW7 art› DRW53 genleri ile iliflkilidir.

ETYOLOJ‹ • Bilinmeyen • Olas› mekanizmalar: – Protein C yolunun inhibisyonu – Faktör Va-VIIa inaktivasyonu – Antitrombin III aktivasyonunun inhibisyonu – Azalm›fl fibrinoliz – Artm›fl platelet aktivasyonu – Faktör Xa oluflumu

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Primer APA sendromu: • Altta yatan hastal›¤a ait delil yoktur. • Sekonder APA sendromu: – Romatizmal ve ba¤ doku bozukluklar› – Enfeksiyonlar (HIV, Lyme hastal›¤›, adenovirüs, rubella, varicella, klebsiella, sfiliz, hepatit C) – Lenfoproliferatif hastal›klar – Medikasyon (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, kinidin, izoniazid, metil-DOPA). Not: enfeksiyona veya medikasyona sekonder edinilmifl APA sendromu genellikle trombüs ile iliflkili de¤ildir – Akut alkol intoksikasyonu

Belirti ve bulgular: • Asemptomatik • Gö¤üs a¤r›s›/nefes darl›¤›: Akut MI/pulmoner emboli • Transient iskemik atak/strok veya multiserebral enfarkt • Venöz ya da arteriyel tromboz • Aort ya da mitral üfürümleri • Periferik arteriyel/venöz hastal›k

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG, EKO

Laboratuar Bafllang›ç laboratuar testleri • • • • • •

Trombositopeni (%50); platelat disfonksiyonu Lökopeni, ITP Uzam›fl trombin zaman› Uzam›fl aktive parsiyel tromboplastin zaman› Plazma p›ht›laflma zaman› uzam›fl Antikardiyolipin antikoru enzim ba¤lant›l› immünosorbent assay (ELIZA) • Lupus antikoagülan› • Yüksek ya da orta titrede antikardiyolipin IgG ve IgM antikoru ya da 6 hafta arayla yap›lm›fl 2 veya fazla örnekte lupus antikoagülan› • Yalanc› pozitif VDRL test sonuçlar›

ANT‹FOSFOL‹P‹D ANT‹KOR SENDROMU A Görüntüleme Bafllang›ç yaklafl›m› • EKO, M-modu, 2 boyutlu, Doppler ve 3 boyutlu • Kapak kal›nlaflmas› • Vejetasyonlar (Libman-Sacks): mitral kapa¤›n ventriküler yüzünden kaynaklanma e¤iliminde; tipik olarak sesil, küçük ve ba¤›ms›z hareket edemeyecek flekilde s›k›ca kapa¤a ba¤l›d›r • Atriyal trombüs • Ventriküler geniflleme/disfonksiyon • Mitral ve aort kapak regürjitasyonlar›: mitral > aort • Pulmoner hipertansiyon • Perikardiyal efüzyon

AYIRICI TANI • Hiperkoagülabilite durumlar›: Protein C, S ve antitrombin III yetmezlikleri ve plazminojen rezistans› • Valvüler kapak hastal›klar› • Enfektif endokardit • Atriyal miksoma yada noeplazm (primer veya sekonder) • Koroner arter hastal›¤›

TEDAV‹ • APA sendromu olan asemptomatik hastalar›n tedavisi tan›mlanmam›flt›r çünkü sadece %10-15 hastada belirgin klinik olay geliflir, hasta bazl› de¤erlendirme yap›lmal›d›r. • Trombolik olay geliflen hastalar warfarin ile uzun süreli antikoagülasyon için uygundur; INR klinik duruma göre bireysel olarak ayarlanmal›d›r.

MED‹KASYON ‹lk Basamak • Anitikoagülanlar: – Anfraksiyone heparin – Enoksaparin (1 mg/kg q12sa SC); laboratuar monitörizasyon ihtiyac›n› ortadan kald›r›r. – Warfarin • Aspirin: – Asemptomatik hastalarda muhtemel proflaktik de¤er • Kortikosteroidler/immünsüpresanlar: – De¤eri belirsiz

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Kapak anormalli¤inin ciddiyetine ve semptomlara göre kapak hastal›klar› için kardiyovasküler cerrahi

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Mortalite ve morbidite ile iliflkili tromboembolik olaylarda antikoagülasyon için hospitalizasyon düflünülmelidir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi INR’yi terapötik aral›kta tutmak için dikkatli takip gerekmektedir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Antiphospholipid antibody syndrome: Rapid, sensitive and spesific. How cytometric assay for determination of antiplatelet phospholipid autoantibodies. J Lab Clin Med Vol 2002;139(3)147-154. • Greaves M. Antiphospholipid antibodies and thrombosis. Lancet 1999;153:1348-1358. • Kuruvilla A. Warfarin in antiphospholipid antibody syndrome. Lancet 2001;358(9291):1461-1462. • Murphy JG, Lloyd MA. Mayo Clinic Cardiology: Concise Textbook, 3rd ed. New York: Mayo Clinic Scientific Press; 2007. • Rochella A, Ostrowski MD, Robinson JA. Antiphospholipid antibody syndrome and autoimmune diseases. Hematol Oncol Clin North Am 2008;22(1):53-65. • Wendell W, Azzudin G, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Report of an international workshop. Arthritis Rheum. 1999;42:1309-1311.

KODLAR ICD9 289.81 Primer hiperkoagülabilite durumlar›

PROGNOZ • APA antikoru olan asemptomatik hastalar›n %10-15’inde hayat› tehdit eden tromboembolik olaylar geliflir. • Oral antikoagülan kullanan hastalarda 8 y›la kadar venöz/arteriyel trombüs rekürrensi görülmemifltir; oral antikoagülan kullan›m›n› b›rakan hastalarda 2 y›l sonra tromboemboli geliflim riski %50’dir. • Renal yetmezlik, miyokardiyal enfark ve strok ile seyreden katastrofik APA sendromu rapor edilmifltir.

AORT ANEVR‹ZMASI Duy Nguyen Helene Glassberg TEMEL NOKTALAR TANIM • Aortun çap›n›n normalin en az 1.5 kata ulaflt›¤› lokalize dilatasyonu • Morfolojik olarak, fuziform (simetrik dilatasyon) ya da sakküler (lokalize) • Aort anevrizmalar›n›n büyük ço¤unlu¤u abdominal aortada lokalizedir (abdominal aort anevrizmas› (AAA)). • Torasik aort anevrizmalar› (TAA) lokalizasyonlar›na göre s›n›fland›r›l›r: – Aort kökü/asendan aort (en s›k) – Transvers aortik ark – Travmatik, genellikle sol subklaviyen arter distalinde – Desendan torasik aort – Torakoabdominal aort

EP‹DEM‹YOLOJ‹

‹nsidans • Erkeklerde 55 yafl›ndan kad›nlarda ise 70 yafl›ndan sonra h›zla artar • Son birkaç dekatta aort anevrizmas› insidans› 2-3 kat artm›flt›r.

Prevalans • 60 yafl üzeri popülasyonda %4-9 oran›nda görülür, ço¤unlu¤u klinik olarak belirgin olmay›p aort çap› <3.5 mm’dir. • Predominant cinsiyet: Erkek < Kad›n, 4-5:1

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • • •

‹leri yafl Aterosklerotik hastal›k Hipertansiyon Hiperkolesterolemi Sigara Aort diseksiyonu Ba¤ doku bozukluklar›

Genetik • Marfan sendromu: – Fibrillin-1 (FBN1) geninde mutasyon olan eriflkinlerin %60-80’inde aort kök dilatasyonu ve kistik medial dejenerasyon görülür. • Ehler-Danlos sendromu: – Cilt ve eklemlerde hiperelastisiteye yol açan tip III kollajen defekti – S›k olmamakla beraber aort kök dilatasyonu ve spontan aort rüptürü görülür. • Torasik aort anevrizmas› olan hastalar›n %19’unda aile hikayesi mevcuttur. • Biküspit valf ve aort koarktasyonu da asendan aort dilatasyonu ile iliflkilidir ve diseksiyon için risk oluflturur.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Ço¤u hastada belirlenememifltir. • Aterosklerozun primer neden mi yoksa sekonder sonuç mu oldu¤u belirsizdir. • Aort duvar›n›n yap›sal proteinlerinde defekt ve destrüksiyon gözlenir. • Dev hücreli arterit ile oldu¤u gibi enflamasyon rol oynayabilir.

ETYOLOJ‹

F‹Z‹K MUAYENE

• AAA: – Ateroskleroz – Genetik predispozisyon: AAA aile hikayesi olan kiflilerde AAA geliflme riski %30 daha fazlad›r. • TAA: – Ateroskleroz (ark, desendan aort) – Ba¤ doku bozukluklar› ya da kistik medial nekroz: En s›k Marfan sendromu (asendan aort), ayr›ca Ehler-Danlos sendromu – Enflamatuar hastal›klar: Granülomatoz, dev hücreli arterit, Takayasu arteriti – Sfiliz (günümüzde nadir) – Aortik travma – Enfeksiyon: S›kl›kla aort kapak bakteriyel endokarditinden direk yay›l›m yolu ile

• AAA: – En s›k saptanan bulgular: • Palpabl, pulsatil abdominal kitle (zaman zaman hassas olabilir) • Abdominal üfürüm • Azalm›fl femoral/distal nab›zlar • TAA: – Bulgular: • Trakeal deviyasyon, periferik manifestasyonlar›n efllik edebildi¤i aort regürjitasyon üfürümü, genifl nab›z bas›nc› • Nadiren, desendan aort anevizmas› ile sol paravertebral bir üfürüm duyulur • Ekstremitelerde asimetrik nab›z ya da kan bas›nc›

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Görüntüleme

• Aort diseksiyonu • Aort rüptürü • Anüloaortik ektazi – TAA’s› olan hastalar›n bir k›sm›nda saf aortik regürjitasyona neden olan proksimal aort ve aortik anulusta idiyopatik dilatasyon görülür.

TANI H‹KAYE • Ailede aort anevrizmas› ya da diseksiyonu varl›¤› • Gö¤üs ya da kar›n a¤r›s› rüptür veya diseksiyon habercisi olabilir • Ço¤unlu¤u asemptomatik, insidental olarak tespit edilir • AAA: – En s›k görülen semptomlar: • Hipogastrik a¤r› • S›rt›n alt bölgelerinde a¤r› • TAA: – %40’› asemptomatik (hastalar›n s›kl›kla 10-20 y›l kadar asemptomatik kald›¤› travmatik torasik anevrizmalar dahil) – En s›k görülen semptomlar: • ‹ntratorasik yap›lara olan kompresyon ya da kemik erozyonu nedeniyle gö¤üs/s›rt a¤r›s› • Trakeal kompresyona ba¤l› wheezing, öksürük, dispne (pozisyonel olabilir) • Hemoptizi, rekürren pnömonit • Rekürren laringeal sinire olan kompresyona ba¤l› ses k›s›kl›¤› • Aort regürjitasyonu ve sol ventriküler yetmezli¤i ba¤l› konjestif kalp yetmezli¤i sebebiyle dispne, ortopne, paroksismal noktürnal dispne ve ödem • Koroner arterlere lokal lokal kompesyon nedeniyle anjina/MI • Strok, alt ekstremite iskemisi, renal enfarkt ve mezenterik iskemiye sebep olan tromboemboli • Süperior vena cava sendromunu tetikleyen lokal kitle etkisi • Özefageal kompresyon nedeniyle disfaji

• Gö¤üs röntgeni: – TAA ilk olarak s›kl›kla gö¤üs röntgeninde insidental olarak saptan›r; mediastinal silüette geniflleme, asendan aort deilatasyonu aort topuzunun genifllemesi yada trakeal deviyasyon ile kendini gösterir. • Abdominal US: – En pratik görüntüleme yöntemi – AAA için neredeyse %100 sensitif – ±0.3 cm hata pay› ile boyutlar› net olarak ortaya koyar – Mezenterik ve reanl arteriyel anatomiyi ya da sefalik veya pelvik yay›l›m olup olmad›¤›n› belirlemede yetersizdir • BT: – Tan› ve boyut belirlenmesinde ±0.2 cm hata pay› ile kesin sonuç sa¤lar – Anevrizman›n tan›mlanmas› ve lokal anatomi konusunda US’den iyidir – Daha pahal›, US’den daha az yayg›n, IV kontrast gerekli – TAA’n›n akci¤er parankimi/mediastende yer alan di¤er kitlelerden ay›rt edilmesini sa¤lar • Aortografi: – Uzun zamand›r standart preopertaif görüntüleme tekni¤i olarak kullan›lmakta; buna ra¤men, AAA de¤erlendirmesindeki rutin kullan›m› tart›flmal›d›r. – Anevrizma geniflli¤i ve aortik kök de¤erlendirmesi konusunda çok de¤erlidir. – Mural trombüs nedeniyle anevrizma boyutu küçük olarak görülebilir • Manyetik rezonans anjiografi (MRA): – Preopertif de¤erlendirmede aortografiye alternatif – Aort ve dallar›n›n anatomisini ve hastal›¤›n yay›l›m›n› belirlemede faydal›; aortik kök de¤erlendirmesinde BT’den daha iyi. • Transtorasik EKO: – Aort kökünü gösterebilir fakat di¤er torasik aort segmentlerini de¤erlendirmede k›s›tl› yarar sa¤lar • Transözefageal EKO: – Torasik aort de¤erlendirmesinde transtotasik EKO’ya göre çok daha hassas; s›kl›kla aort diseksiyonu tan›s›nda kullan›l›r.

AORT ANEVR‹ZMASI A Patolojik Bulgular • Düz kas nekrozu ve elastik fibril dejenerasyonu ile seyreden kistik medial nekroz • Aort dilatasyonu • S›kl›kla intramural trombüs • Diseksiyon varl›¤›nda intimal flep, yalanc› lümen ve medial hemoraji görülebilir.

AYRICI TANI • AAA için renal kolik, muskuloskeletal a¤r›, gastrointestinal bozukluklar • TAA için konjestif kalp yetmezli¤inin di¤er nedenleri, akut koroner sendromlar, muskuloskeletal s›rt a¤r›lar›, primer akci¤er patolojileri, bronkojenik karsinom, mediastinal tümör

TEDAV‹ MED‹KASYON • β-blokerler anevrizma genifllemesi ve rüptür risklerini düflürürler. β-blokerler maksimum doza

ulaflt›¤›nda persistan hipertansiyonun kontrolü di¤er ilaçlarla sistolik kan bas›nc› 105-120 mmHg aral›¤›nda olacak flekilde sa¤lanmal›d›r. • TAA’lar›n uzun dönem medikal tedavi ile takibi incelenmemifltir, fakat Marfan sendromu olan kiflilerde β-bloker kullan›m› ile aort dilatasyonu oranlar› belirgin olarak düfler, klinik komplikasyonlar azal›r (ölüm, aort diseksiyonu, aort regürjitasyonu, aort kökünün >6 cm olmas›) ve mortalite düfler.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Kolesterolü düflürmek, sigaray› b›rakmak ve hipertansiyon tedavisi gibi risk faktör modifikasyonlar› uygulanmal›d›r. Afl›r› dirence karfl› egzersizden (a¤›rl›k kald›rma) kaç›n›lmal›d›r. • Cerrahi endikasyon do¤uran h›zl› büyüme (6 ayda >0.5 cm ekspansiyon) ya da çap›n ≥5.0 cm’ye art›fl› için rutin y›ll›k US veya BT taramalar› yap›lmal›d›r; yüksek riskli hastalarda (ör, sakküler anevrizmas› ya da Marfan sendromu olan hastalar) 3-6 ayda bir tarama yap›lmas› düflünülmelidir. • >10 y›ldan beri bulunan ve asemptmatik olan travmatik anevrizmalar periyodik olarak incelenebilir ya da elektif olarak opere edilebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • AAA boyutu asemptomatik avevrizma onar›m›n›n primer cerrahi endikasyonudur; h›zl› AAA ekspansiyonu bir di¤er endikasyondur. • Semptom varl›¤›, AAA çap›n›n >5.5 cm olmas› ya da 6 ayda AAA çap›n›n >0.5 cm artmas› durumlar›nda cerrahi endikedir. • Çap› 4-5.5 cm olan asemptomatik AAA’larda yak›n takip bir seçenek olmakla beraber, özellikle kad›n cinsiyet (daha küçük boyutlarda rüptür gözlenir), kuvvetli aile hikayesi ya da di¤er yüksek risk faktörleri varl›¤›nda cerrahi düflünülmelidir. • Anevrizma onar›n›ndan periopratif ölümlerin yaklafl›k 1/2’si MI nedeniyledir; bundan dolay›, preopratif kardiyak risk de¤erlendirmesi ve risk azaltma stratejilerinin uygulanmas› önerilir.

• Genellikle, anevrizma çok küçük de¤ilse, TAA eksizyonu düflünülmelidir; asendan TAA 5.5-6 cm, desendan TAA 6-7 cm ve cerrahi için yüksek riskli hastalarda ≥7.0 cm olmas› durumlar›nda elektif cerrahi önerilir. Daha küçük TAA’lar için h›zl› ekspansiyon, birlikte belirgin aort regürjitasyonu varl›¤› ya da anevrizma ile iliflkili semptomlar›n varl›¤›nda cerrahi tedavi endikedir. • Marfan sendromu, biküspid aort kapa¤› ya da ailesel sendromlar› olan hastalarda yüksek diseksiyon ve rüptür riski dolay›s› ile 4.5-5.0 cm boyutlar›nda cerrahi düflünülmelidir. • AAA’n›n cerrahi onar›m› anevrizma rezeksiyonu ve sentetik prostetik greft uyglamas›n› kapsar. • AAA’n›n endovasküler tamiri cerrahi tamire alternatiftir; fakat cerrahiye oranla fayda zarar oran› ve mortalite/morbiditeye katk›s› tam olarak ortaya konmam›flt›r. Desendan TAA’da transluminal endovasküler stent greftleme cerrahiye alternatif bir yaklafl›md›r. • TAA’larda genellikle rezeksiyon ve uygun boyutta prostetik greft ile rekonstrüksiyon uygulan›r; asendan TAA’da belirgin aort regürjitasyonu söz konusu ise ya ayr› bir vana ya da bir ucunda prostetik vana bulunan kompozit greft kullan›l›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Aort boyutlar›n›n US, BT ya da MR ile takibi yap›lmal›d›r. • Abdominal anevrizmalar: – 4.0-5.4 cm çap›nda olanlar 6-12 ayl›k periyotlarda US ya da BT ile kontrol edilmelidir. – 3.0-4.0 cm çap›nda onlalar 2-3 y›lda bir US ile kontrol edilmelidir. • Torasik anevrizmalar: – Takibe baflland›ktan 6 ay sonra BT ya da MR anjiografi tekrarlanmal›d›r. – Büyüme yok ise y›ll›k; ilk 6 ayda çapta art›fl saptand› ise 3-6 ayda bir takip yap›lmal›d›r.

D‹YET Diyetsel sodyum ve alkol miktar›n›n azalt›lmas› hipertansiyonun kontrolünde fayda sa¤layabilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • AAA’s› olan hastalar›n akrabalar›na US ile inceleme yap›lmas› gerekir, çünkü hastal›¤› olan bireylerin 1.derece yak›nlar›nda 1.derece olmayan yak›nlar›na göre tahminen 11.6 kat fazla risk mevcuttur. • Antihipertansif tedavi ve sigaran›n b›rak›lmas› kritik öneme sahiptir. • So¤uk alg›nl›¤› ve kilo kayb›n› sa¤layan medikasyonun gereksiz kullan›m›ndan kaç›n›lmal›d›r. • Afl›r› dirence karfl› egzersizden (a¤›rl›k kald›rmak) kaç›n›lmal›d›r.

PROGNOZ • Abdominal aort anevrizmalar›nda boyut 4-4.9 cm ise y›ll›k rüptür riski %0-5, boyut 5-5.9 cm ise y›ll›k rüptür riski %3-15, boyut 6-6.9 cm ise y›ll›k rüptür riski %10-20 ve boyut >7 cm ise y›ll›k rüptür riski %20-50’dir. • AAA rüptürleri >%80 mortalite ile seyreder. AAA’da y›ll›k ortalama ekspansiyon 0.4 cm/y›l seviyelerindedir fakat bu oran de¤iflkendir ve tahmini olanaks›z k›lar. • AAA onar›m›n› takiben sa¤ kal›m oranlar› 1, 5 ve 10 y›l için s›ras›yla %93, %63 ve %40 olarak belirtilmifltir. Operatif mortalite %4-6’d›r ve düük riskli hastalarda %2’ye geriler. • Konkomitan koroner arter hastal›¤› olan hastalarda sa¤kal›m oran› koroner arter hastal›¤› olmayanlara göre %10 daha azd›r. • Ortalama rüptür ya da diseksiyon oran› TAA boyutu <5 cm ise <%2, TAA boyutu 5-5.9 cm ise %3’tür fakat TAA boyutu >6 cm ise oran keskin bir flekilde %7’ye yükselir. Tüm TAA’lar için y›ll›k büyüme 0.1 cm’dir. • Cerrahi tedavi görmeyen TAA hastalar›nda %32-68 oran›nda rüptür gözlenir; rüptür sonras› 24 saatte mortalite %76’d›r. • Asendan ve desendan TAA’lar›n elektif cerrahi onar›m›nda erken sa¤ kal›m %86-97’dir.

KOMPL‹KASYONLAR • Aort diseksiyonu geliflen 161 hastan›n 7’sinde (%4.3) Marfan sendromu görülür. • Aort ark onar›m› sonras› nörolojik hasar insidans› %0-15’tir; desendan TAA onar›m› sonras› parapleji insidans› %0 ile %17 aras›nda de¤iflir ve ortalama %5-6’d›r. • Posoperatif erken ölümlerin en s›k nedenleri MI, konjestif kalp yetmezli¤i, strok, renal yetmezlik, hemoraji, respiratuar yetmezlik ve sepsistir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Isselbacher EM. Diseases of aorta. In: Braunwald E, ed., Heart disease, 7th ed. Philedelphia: WB Saunders, 2005:1403-1435. • Zarins CK, Hill BB, Wolf YG. Aneurysmal vascular disease. In: Brunicardi FC, et al., eds. Schwartz’s Principles of Surgery, 8th ed. New York: McGrawHill, 2004:1357-1372.

KODLAR ICD9 • 441.2 Torasik anevrizma, rüptür olmayan • 441.4 Abdominal anevrizma, rüptür olmayan • 441.9 Aort anevrizmas›, spesifik olmayan, rüptür olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Gebelik s›ras›nda var olan anevrizmalar tipik olarak ruptür ve flok tablosuna yol açar; mortalite oran› %65’tir. • Tip A akut aort diseksiyonunun mortalitesi ilk 48 saatte %1/saat ‘tir; anevrizmas› olan hastalarda diseksiyon aç›s›ndan yüksek flüphecilik gereklidir.

AORT KOARKTASYONU Ashwin Prakash Welton M.Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Aort koarktasyonu sistemik kan ak›m›n›n obstrüksiyonu ile sonuçlanan proksimal torasik aortan›n daralmas› ile iliflkilidir • Daha uzun bir segment içerebilmesine veya transvers aortik ark›n tubuler hipoplazisi ile iliflkili olmas›na ra¤men, duktus arteriosusun ç›k›m yerinin karfl›s›ndaki (juxtaductal), proksimal desendan aortadaki tipik olarak diskret daralmalar ve desendan abdominal aortay› içeren koarktasyon nadirdir. • Biküspit aortik kapak hastalar›n % 50-70’inde mevcuttur.

ETYOLOJ‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

• Sol kalbin fetal LV debisini azaltan obstrüktif defektleri, duktal ak›m› artt›rarak ve LV debisini azaltarak, istmusun hipoplazisi ile sonuçlan›r. ‹liflkili aort kapak bu konsepti destekler. • Koarktasyonun diskret formlar› düz kas hücrelerinin ductus arteriosustan juxtaduktal aortaya do¤ru postnatal duktal konstriksiyon ile ilflkili olarak aortik lümenin konstriksiyonu ve daralmas› ile oluflur.

• Yenido¤an infantlarda EKG sivri RV gücünü gösterir. Uzun süren koarktasyonda, LV hipertrofisi ve strain göze çarpar • Normal EKG koarktasyon tan›s›n› d›fllamaz

Laboratuar Kritik koarktasyonda ve düflük kardiyak outputta metabolik asidoz

Görüntüleme

‹nsidans

Belirti ve bulgular aortik darl›¤›n ciddiyetine ba¤l›d›r.

• Konjenital kalp hastal›¤› olan hastalar›n % 6-8’i • Canl› do¤umlar›n 1/3000-1/4000’inde görülür

• ‹nfant dönemde CXR’de kardiyomegali gözükebilir. Daha büyük çocuklarda aortan›n lokalize indentasyonu (3 iflareti) ve kot çentiklenmesi görülebilir • Eko birçok vakada tan›sald›r, özellikle infantlarda ve küçük çocuklarda. Aortik ark görüntülenir; istmik bölge küçük yafltaki hastalarda daha iyi görülür. ‹liflkili biküspit aort kapak görülebilir ve sol ventrikül de¤erlendirmesi de yap›l›r. Desendan aortik doppler trasesi diastol s›ras›nda artm›fl velosite gösterir • MRI ekoda yeterli görüntü al›namazsa kullan›fll›d›r, özellikle daha ileri yafl çocuklarda ve adölesanlarda

H‹KAYE

Diagnostik Prosedür/Cerrahi

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Yafl: Ciddi vakalar yenido¤an döneminde kendini gösterir; daha az ciddi vakalar çocukluk veya adölesan dönemde ortaya ç›kar • Erkek=Kad›n: 1.3-1.7

R‹SK FAKTÖRLER‹ Yoktur

Genetik • Ço¤u vaka multifokal genetik etkileflimle sporadiktir • Turner Sendromu’nda artm›fl insidans vard›r, % 35 hasta etkilenir

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Artm›fl LV ard yükü sistolik ve diastolik LV disfonksiyonuna neden olur • ‘Kritik’ koarktasyon hayat›n ilk 1 ay›nda LV sistolik disfonksiyonu, KKY, hipotansiyon, metabolik asidoza neden olur. • Daha geç tan› konan daha az ciddi formlarda, s›kl›kla darl›¤› baypas yapan, obstrüksiyonun derecesini maskeleyen kollateral dolafl›m geliflir. Kollateral olmadan hafif koarktasyon da s›kt›r. • Üst ekstremitenin sistemik hipertansiyonu ile giden anormal vasküler fizyoloji

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Kardiyak: Biküspit aort kapak, ventriküler septal defekt, konjenital mitral kapak hastal›¤›; kompleks konjenital kalp hastal›¤›n›n komponenti olabilir. • Ekstrakardiyak: Turner Sendromu iskelet kas sisteminin, genitoüriner sistemin, gastrointestinal sistemin veya solunum sisteminin anormalli¤i; Willis halkas›nda berry anevrizmas›

TANI

• Kritik koarktasyonu olan yenido¤an infentlar; – S›kl›kla h›zl› nefes alma, beslenme güçlü¤ü ve letarjinin efllik etti¤i katastrofik hastal›k. – Ventriküler septaldefekt s›kl›kla görülür. • Çocuk ya da adolesanlar genellikle asemptomatik.

F‹Z‹K MUAYENE • Üst ekstremitede normal fakat alt ekstremitede zay›f nab›z yada nab›z yoklu¤u, hipertansif üst ekstremite ile normal yada düflük kan bas›nc›n›n ölçüldü¤ü alt ekstremite, kritik koarktasyon ile taflikardi, hipotansiyon, zay›f periferik perfüzyon, gallop ritmi. • Koarktasyondan flüphelenildi¤inde alt ve üst ekstremite kan bas›nçlar›n›n birlikte ölçülmesi çok önemlidir.

Kardiyak kateterizayson, nadiren ihtiyaç duyulsa da kompleks vakalarda iliflkili defektleri göstermek amac› ile yap›labilir

AYIRICI TANI Abdominal koarktasyon: Kompleks bir lezyon genelde renal arter stenozu ile iliflkildir

AORT KOARKTASYONU A TEDAV‹ MED‹KASYON • Kritik koarktasyonu olan yenido¤an infantlarda prostoglandin E1 devaml› infüzyonu ductus arteriozus aç›kl›¤›n› devam ettirmek için acil olarak bafllanmal›d›r. Bu kardiyak debinin devam›n› sa¤lar. • Kritik hastal›¤› olanlarda sol ventrikül disfonksiyonu için IV inotroplar • Uzun süren HT’un kesin tedaviye ra¤men devam etmesi medikal tedavi gerektirir

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler Tedavi cerrahi veya transkateterdir, hastan›n baflvurdu¤u zamanki yafl›na ve hastal›¤›n›n ciddiyetine ba¤l›d›r.

Yönlendirme Kaybolmufl femoral nab›zlar› olan; üst ekstremitede HT ve alt ekstremite kan bas›nc› normal ya da düflük olan infant ya da çocuklar pediatrik kardiyolo¤a yönlendirilmelidir. Kan bas›nc› fark› ciddi kalp yetersizli¤i ve azalm›fl kardiyak debiye ba¤l› olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Ak›mda anlaml› bir obstrüksiyon yap›yor ise endikedir. Genelde o aortik segmentin rezeksiyonu yap›l›r ve end-to-end anastamoz yap›l›r. Transvers aortik ark› içeren iliflkili tubuler hipoplazi var ise daha yayg›n rekonstrüksiyon gerekli olabilir. • Dar segmentin perkütan transkateter stentlenmesi daha büyük çocuklarda ve adölösanlarda diskret koarktasyon varsa efektif olabilir. Bu yeni terapi için uzun dönem verileri k›s›tl›d›r. • Transkateter balon anjioplasti faydal› hale gelmifltir, fakat daha yüksek aort anevrimas› ile iliflkili olabilir.

HASTANE ‹Ç‹ KARARLAR Yat›fl Kriterleri Düflük kardiyak debi, KKY

Taburculuk Kriterleri Cerrahi veya transkateter tedavi sonras› toparlanma sonras›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Konjenital kalp hastal›klar›nda deneyimli olan bir kardiyolo¤a hayat boyu takip olmal›d›r • Takip rekürren koarktasyon tan›s› koymak için üst ve alt ekstermitelerin kan bas›nc›n› ölçmeyi ve di¤er iliflkili kardiyak defektleri de¤erlendirmeyi içerir. Tamir daha ileri bir yaflta yap›ld› ise, rezidüel koarktasyon olmadan persistan hipertansiyon bulunabilir.

Hasta ‹zlemi Persistan sistemik HT ve rekürren koarktasyon için üst ve alt ekstremite kan bas›nçlar› periyodik olarak ölçülmeldir.

D‹YET Düzenli; anlaml› persistan HT var ise tuz k›s›tlamas›

HASTA E⁄‹T‹M‹ Baflar›l› operasyon sonras› aktivite k›s›tlamas› yoktur.

PROGNOZ • Çok iyidir, beklenen büyüme geliflme düzeyine eriflir ve aktivitesinde minimal bir k›s›tlama olur veya hiç k›s›tlama olmaz • Takip gerektirir: Sa¤ koldan kan bas›nc›, üst ve alt ekstremite bas›nç gradyan›, mitral ve aortik kapak durumu, di¤er durumlar • HTN ve prematüre koroner hastal›k eriflkin yaflamda görülebilir

• Tamir yerinde aort anevrizmas› geliflebilir, özellikle de tamir için prostetik materyal kullan›ld› ise veya nativ koarktasyon için balon anjioplasti yap›ld› ise • Bakteriyel endokardit riski tamir sonras› devam eder fakat rutin antibiyotik tedavisi art›k gerekmez

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Allen HD, et al., eds. Moss and Adams’ Heart Disease in infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 7th ed. Philadelphia: Lippincott, 2007. • Campbell M, Polani PE. The aetiology of coarctation of the aorta. Lancet. 1961;1:463-468. • Forbes TJ, et al. Intermediate follow-up following intravascular stenting for treatment of coarctation of the aorta. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;70:569-577. • Nielsen JC, Powell AJ, Gauvreau K, et al. Magnetic resonance imaging predictors of coarctation severity. Circulation. 2005;111:622-628. • Quaegebeur JM, Jonas RA, Weinberg AD, et al. Outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta: A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;108:841-851. • Strafford MA, Griffiths SP, Gersony WM. Coarctation of the aorta: A study in delayed detecton. Pediatrics. 1982;69:159-163.

KODLAR ICD9 747.10 Aort koarktasyonu (preduktal) (postduktal)

KOMPL‹KASYONLAR • Çocuklukta tamir sonras› % 6-20 rekürren koarktasyon görülebilir ve balon anjioplasti ve cerrahi ile tedavi edilebilir • Özellikle tamir gecikirse, persistan veya geç HT görülebilir

APOPTOZ Joseph L. Bouchard

TEMEL NOKTALAR TANIM • Programl› hücre ölümü, spesifik genetik ifllemlerin moleküler kaskadlar› aktive etmesi ile DNA destrüksiyonuna yol açan, s›k› kontrol edilen ve enerji ba¤›ml› metottur. • Normal organ geliflimi ve hücre hasar›na reaksiyonun önemli bir parças›d›r. • Bir zamanlar terminal diferansiyasyon geçirmifl hücrelerde apoptoz için gerekli genetik mekanizman›n bulunmad›¤› düflünülüyordu; buna ra¤men, güncel deliller apoptozun kardiyovasküler hastal›klarda önemli rolü oldu¤unu göstermektedir. • Apoptoza giren kardiyak miyositler MI, diyabetik kardiyomiyopati ve son evre kalp yetmezli¤i hastalar›ndan elde edilen doku örneklerinde gösterilmifltir. • Apoptoz – nekroz: – Apoptoz: • Genetik olarak meydana gelen hücre ölümü • Hücre membran› intakt kal›r • Enflamatuar cevap görülmez • Nükleer zarflar halinde nükleer kromatinin sekresyonu • Hücre büzüflmesi • Sitoplazma yo¤unlaflmas› • Nükleer fragmantasyon sonras›nda apoptotik cisimlerin baloncuk formasyonu • Çevre hücrelerce fagositoz – Nekroz: • Hücre hasar› nedeniyle hücre ölümü: ‹skemi ya da toksinler • Hücre mebran› rüptürü • Enflamasyon mevcut

PATOF‹ZYOLOJ‹

ETYOLOJ‹

Kardiyak apoptotik yolaklar›n moleküler temeli: • En az 2 yolak varl›¤› bilinmektedir: ‹ntrinsik ve ekstrinsik. ‹ki yolak aras›nda çapraz etkileflim vard›r. • ‹ki yolakta da, hedef proteinlere ba¤lanarak hücre ölümüne neden olan kaspazlar›n aktivasyonu görülür. • Miyositlerdeki hedef proteinler aktin, miyozin, tropomiyozisn ve troponindir. • ‹leri regülasyonlar kompleks moleküler etkileflimleri sa¤layan multipl proteinlerle gerçekleflir: Bcl-2 ailesi, BH3, p53, IGF-1, apoptoz inhibitör proteinler (IAP) ve kaspaz üretim bölgesi ile apoptoz regülatörü (ARC). • ‹ntrinsik yolak: – Hipoksi, iskemi ve oksidatif stres gibi hücresel stresler miyositte intrinsik yolak aktivasyonuna neden olur. – Hücresel stres, MPTP (mitochondrial permeability transition pore) aç›lmas›na ve sitokrom c ve apoptoz indükleyici faktör (AIF) gibi di¤er proteinlerin sitozole sal›nmas›na neden olur. – Sitokrom c kaspaz-9 ve kaspaz-3’ aktive ederek apoptoza sebebiyet verir. • Ekstrinsik yolak: – Ölüm reseptör yola¤› olarak da isimlendirilir. – Ölüm reseptörleri (Fas/CD95 ve TRF-alfa) ligandlar ile aktifleflir. – DISC (death-inducing signaling protein) aktifleflir. – DISC kaspaz-8 ve kaspaz-3’ü aktive ederek apoptoza neden olur. • Di¤er yolaklar: – Di¤er az bilinen yolaklar endoplazmik retikulum ve kaspaz-12’yi içerir.

Kardiyovasküler hastal›klarda apoptoz delilleri: • ‹skemik kalp hastal›¤›: – ‹nsan ve deneysel hayvan model çal›flmalar› ile iskemik kalp hastal›klar›nda apoptoz varl›¤› gösterilmifltir. – ‹lginç olarak, s›çan koroner oklüzyon modelinde kaspaz inhibitörü ile tedavi edilmifl s›çanlarda enfark boyutu ve iskemik alan redüksiyonu daha azd›r. • Kalp yetmezli¤i: – Kalp yetmezli¤indeki progresif sol ventrikül disfonksiyonunun apoptoz ile miyosit kayb›na sekonder oldu¤u düflünülmektedir. – Kalp yetmezli¤inde apoptozu gösteren ve bu düflünceyi destekleyen birçok insan ve deneysel hayvan çal›flmas› mevcuttur. • Hipertrofi: – Kompanse hipertrofik kalpten dekompanse kalp yetmezli¤ine geçifl süreci tam olarak anlafl›lamam›flt›r. – Apoptozun, bu geçiflin nedeni oldu¤unu gösteren pek fazla delil bulunmasa da, hipertrofinin, hipertrofik miyositleri apoptoza daha hassas hale getirdi¤i düflünülmektedir.

APOPTOZ A TEDAV‹ • Antiapoptosis tedavinin muhtemel hedefleri: – Renin-Anjiotensin-Aldosteron sisteminin inhibisyonu: • Kalp yetmezli¤i hastalar›nda renin-anjiotensinaldosteron sisteminin inhibisyonu yararlar› k›smen antiapoptotik aktiviteleriyle aç›klanabilir • ACE inhibitörlerinin antiapoptotik etkisi endotelyal nitrik oksit üzerine olan etkisinden kaynakland›¤› düflünülüyor • ARBler proapoptotik AT1 iliflkili iflaretleri bloke eder – β-Blokerler • Kalp yetmezli¤i; antiapoptotik proteinlerin azalmas›, proapoptotik proteinlerin art›fl› ile iliflkili.B Blokerlerin bu de¤ifliklikleri önledi¤i gösterilmifl. – Kalsiyum kanal blokerleri • Bu ajanlar adrenerjik sisteme verilen kap yetmezli¤i hastalar› için ideal olmas›na ra¤men spesifik olarak amlodipinin in vitro proapoptotik etkileri azaltt›¤› gösterilmifl. – Statin • Endotelyal NOS sentaz disfonksiyonunu düzelterek etki etmekte – ‹mmunmodulator ajanlar (TNF-α inhibitörleri) – Kaspaz inhibitörleri • Kaspazlar apoptotik yolakta çok önemli olarak bilinmekte bu yüzden do¤al hedefler – Endonükleazlar • Endonükleazlar DNA ipli¤inin k›r›lmas›n› provoke ederler ve apoptotik yolun final sürecindeler • Aurintrikarboksilik asit bir endonükleaz inhibitörüdür ve, hayvan modellerinde, apoptosisi inhibe etti¤i gösterilmifl.

– Kalsiyum duyarlaflt›r›c›lar›(Levosimendan) – Rekombinant natriüretik peptidler – Eritropoetin – ‹nsülin benzeri büyüme faktörü-1(IGF-1) – Antioksidanlar – Farmakolojik olmayan antiapoptotik yaklafl›mlar:Egzersiz, kardiak resenkronizasyon, LV destek cihaz› • Antiapopitotik tedavinin k›s›tl›l›klar›; – Apoptosis hücre regülasyonunda zorunlu bir rol oynamakta, spesifik olarak kanserde.Tedaviyi ilgili organ sisteme seçici olarak iletmek ve di¤er organ sistemlerinin yan etkisinden korunmak; antiapoptotik tedavide afl›lmas› gereken önemli bir engel

• Van Empel VP, Bertrand AT, Hofstra L, et al. Myocyte apoptosis in heart failure. Cardiovasc Res. 2005;67:21-29 • Yaoita H, Maruyama Y. ‹nterventions for apoptosis in cardiomyopathy. Heart Fail Rev. 2008;13:181191 • Yaoita H,Ogawa K, Maehara K, et al. Attenuation of ischemia/reperfusion injury in rats by a caspase inhibitor. Circulation. 1998;97:276-281.

KODLAR ICD9 • 414.9 Kronik iskemik kalp hastal›¤›, belirtilmemifl • 428.9 Kalp yetmezli¤i,belirtilmemifl

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Colucci WS, Braunwald E. Pathophysiology of Heart Filure. In: Zipe D, et al. Ed., Braunwald`s Heart Disease, 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:509-535 • Kang PM, Yue P, Izumo S.New insights into the role of apoptpsis in cardiovasc›lar disease. Circulation. 2002;66:1-9 • Lee Y, Gustafosson B. Role of apoptosis in cardiovascular disease. Apoptosis. 2009;14:536548 • Olivetti G, Abbi R, Quaini F,et al. Apoptosis in the failing human heart. N Engl J Med. 1997;336: 1131-1141 • Sabah HN, Sharov VG, Goldstein S.Cell death, tissue hypoxia and the progression of heart failure. Heart Fail Rev. 2000;5:131-138

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Apoptosis programl› hücre ölümüdür, s›k› regüle edilir, moleküler kaskad› aktive eden enerji ba¤›ml› spesifik genetik yöntemdir, DNA y›k›l›m›na neden olur • Apoptosisin kardiyovasküler hastal›klarda oynad›¤› rolün derecesi ayd›nlat›lamam›fl olsada insan ve hayvan modelleri göstermifl ki apoptosis iskemi,kalp yetmezli¤i ve hipertrofide rol oynuyor • Potansiyel antiapoptotik hedefler; nörohormonal aks, kaspazlar, endonükleazlar, statinler, kalsiyum kanal blokürleri, kalsiyum duyarl›flt›r›c›lar, rekombinant natriüretik peptidler, eritropoetin, immunmodülatör ajanlar, insülin benzeri büyüme faktörü-1(IGF-1), antioksidanlar ve farmakolojik olmayan yaklafl›mlar

AR‹TM‹, KAVfiAK R‹TM‹ Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Normalde kalp at›m› sinus nodan bafllar (sinüs ritmi) • Atrioventriküler kavflaktan bafllarsa kavflak ritim denir • <100/dk bir ritm s›kl›kla kaç›fl ritmi olarak düflünülür, sinüs bradikaridisi esnas›nda. E¤er h›zl›ysa kavflak taflikardisi denir

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Tüm yafl gruplar›nda görülebilir

R‹SK FAKTÖRLER‹ Nonspesifik

ETYOLOJ‹ • ‹diopatik • Kavflak ektopik taflikardi (JET) konjenital kalp hastal›¤› operasyonlar› sonras› β adrenerjik stimülasyon ile gençlerde görülen hayat› tehdit edici h›zl› bir aritmidir • Yafll›larda akut M‹ (özelikle vagal tonusun artt›¤› inferior) ve ilaç toksitesi sonras›nda görülür • Katekolamin stimülasyonu

TANI Semptom ve bulgular • Asemptomatik • Çarp›nt› • Dispne • Kalp yetmezli¤i (aral›ks›z ise taflikardi iliflkili kardiomyopati sebebidir)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG seçilebilir P dalgalar› olamayan dar QRS taflikardisi gösterir.fiayet atriuma retrograd ba¤lant› varsa QRS`i takip eden P dalgalar› görülebilir • JET için s›kl›kla atrioventriküler (AV) dissosiyasyon mevcuttur çünkü kavflak at›m atrial at›mdan belirgin olarak h›zl›d›r

Laboratuar Hastada toksite düflünülüyorsa sadece ilaç seviyesi tespit edilmeli

AYIRICI TANI • AV nodal reentry • AV reentry • Kavflak reciprokal taflikardinin ›srarc› formu, her zaman PR intervalinden daha uzun RP intervaliyle birlikte II, III ve avf EKG derivasyonlar›nda genifl ve ters P dalgalar› mevcuttur, taflikardi uyar›lm›fl kardiyomyopati ile sonuçlanabilir • Ektopik atrial taflikardi • Sinüs taflikardisi • Atrial flutter

AR‹TM‹, KAVfiAK R‹TM‹ A TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹laçlar s›kl›kla etkisiz • Bazen substrate hafifletilebilir fakat normal AV ba¤lant›ya hasar riski belirgin olabilir (AV nod veya his demeti) • Postoperaf JET; β blokerler, verapamil, prokainamid (hipotermiyle) ve amiodarone baflar›s› de¤iflirek kullan›l›r • Akut M‹’da akselere idioventriküler ritm için antiaritmik ilaçlar›n kullan›m› kaç›fl pacemaker’› suprese edebilir ve asistoliye neden olabilir – Bu durumda gözlem endikedir çünkü kavflak ritmi s›kl›kla çözülür – Özellikle inferior M‹’da s›kt›r

EK TEDAV‹LER Genel Prensipler

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi S›kl›kla aritmi geçicidir ve alta yatan sebep için yatarken düzelir

HASTA E⁄‹T‹M‹ Ortaya ç›k›fl flekline ve altta yatan hastal›¤a ba¤l›: • Yüksek vagal tonuslu sa¤l›kl› atletlerde gözlenirse tedavi gerekli de¤il • Nadiren elektrofizyolojik çal›flma sebepi anlama için düflünülebilir ve belki ablasyondan flifa sa¤lanabilir (AV nodal renetry, AV reentry, ektopik atrial taflikardi)

PROGNOZ

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Hamdan MH, Scheinman MM. Role of invasive EP testing in the evaluation and management of junctional tachycardia. Cardiol Electrophysiol Rev. 1997;4:439-442 • Walsh EP, Saul P, Sholler GF, et al. Evaluation of a staged treatment protocol for rapid automatic junctional tachycarida after operation for congenital heart disease. J Am Coll Cardiol.1997;29:1046-1053

KODLAR ICD9 427.89 Di¤er spesifik kardiak disritmiler

Altta yatan hastal›¤a ba¤›ml›

Alevlendirici sebeplerin (toksik ilaç, katekolamin uyar›s›) uzaklaflt›r›lmas›

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER S›kl›kla pacemaker gerekli de¤il

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri S›klakla aritmi ilk olarak yatan hastalarda tan›n›r Taburculu¤a di¤er medikal tedavilerin tedavisiyle karar verilir.

AR‹TM‹,TORSADE DE PO‹NTES VENTR‹KÜLER TAfi‹KARD‹ Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Torsade de pointes (Frans›zcadan noktalar›n bükülmesi olarak çevrilmifltir) ventriküler taflikardi (TdP), uzun QT intervalinde meydana gelen polimorfik ventriküler taflikardidir • Bir olmayan fakat organize olan rotasyon veya EKG baseline santral çizgisi etraf›nda QRS piklerinin bükülmesi olarak EKG`da tan›n›r • Polimorfik olmas›na ra¤men QRS amplitutunde belirgin progresif art›fl ve azal›fl mevcuttur • Aritmi konjenital uzun QT sendromunda meydana gelebilir ayr›ca çeflitli ilaçlara idiosinkratik cevap, bradikardi ve elektrolit anormalli¤i özellikle hipokalemi ve hipomagnezemide olarak da meydana gelir • Konjenital varyasyonlar 10. bölümde tart›fl›ld›. Kazan›lm›fl ve konjenital sendromlar›n k›sa dönem yaklafl›mlar› benzerdir, uzun dönem yaklafl›mlar› ve prognoz farkl›d›r • Benzerleri: Torsades; uzun QT ile Polimorfik ventriküler taflikardi; Atipik ventriküler taflikardi; Ventriküler fibriloflutter; Paroksismal ventriküler fibrillasyon; Geçici ventriküler fibrilasyon

Gebelik Önerileri Gebeli¤e kontrendikasyon yok ancak aritmiler gebelik ile fliddetlenebilir özellikle elektrolit bozuklu¤u varsa

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans çal›fl›lan populasyona ba¤l›d›r, özellikle hangi ilac›n populasyonda kullan›ld›¤›na. Konjenital formlar›n s›kl›kla erken yafllarda olmas›na ve kazan›lm›fl formlar›n yafll› hastalarda ilaç kullan›m› sonras› görülmesine ra¤men tüm yafl gruplar› etkilenebilir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kad›n cinsiyet • QT intervalinin uzunlu¤u

ETYOLOJ‹ Di¤er • Uzun QT sendromunun oldu¤u bölümde tart›fl›ld›¤› üzere en az 6 gen tan›mlanm›fl • TdP, konjenital formdan ba¤›ms›z olarak meydana geldi¤inde presipite edici uyar› mevcutsa (örn ilaçlar afla¤›da listelendi, hipokalemi, hipomagnezemi) genetik predipozisyonun aflikar olaca¤› bilinemez • Repolarizasyonu uzatan durumlar – Hipokalemi – Hipomagnezemi – Hipokalsemi – Bradikardi – Hipotiroidizm • Bozulmufl beslenme durumu (s›v› protein diyet, anoreksia nevroza) • Miyokard repolarizasyonunu bozan subaraknoid kanama gibi nörolojik katastroflar

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Konjenital formlar için bilinen yok. Kazan›lm›fl formlar için hastalar s›kl›kla spesifik bir medikal problem için QT`yi uzatan bir ilaç ile tedavi edilmesi

TANI Semptom ve bulgular • Senkop ve presenkop • Çarp›nt›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG tan› testidir ve gösterir ki: • Polimorfik ventriküler taflikardi at›mtan at›ma de¤iflir ve EKG`nin santral aks› etraf›nda döner • H›z› de¤iflkendir s›kl›kla 160-250/dk • Uzun QT intervali uzun-k›sa eflleflen interval ile bafllar(örn premature ventriküler kompleks(PVK) duraksama,sinüs at›m ve geç siklik PVK ile devam eder (T dalgas› piki sonras›) • EKG TdP bafllang›ç öncesi T dalga alternans› veya T dalga amplitüdü ve/veya morfoloji karars›zl›k gösterebilir • S›kl›kla multiple süreksiz patlamalar

Laboratuar Genetik görüntüleme araflt›rma ba¤lam›nda yap›lmas›na ra¤men genel kullan›mda yeri yok

AYIRICI TANI • EKG`de uzam›fl QT intervalinin karekteristik paterninin tan›nmas› tan›da temel noktad›r • Polimorfik ventriküler taflikardi akut M‹ ba¤lam›nda iskemi, idiopatik aritmi, brugada sendromu,santral sinir sistemi hasar› gibi kardiak repolarizasyonu ve böylece QT intervalini bozabilen hastal›klardan kaynaklanabilir.

AR‹TM‹,TORSADE DE PO‹NTES VENTR‹KÜLER TAfi‹KARD‹ A TEDAV‹ MED‹KASYON • Sürekli ise defibrilasyon (kardiak arrest) • IV magnezyum (1-2 gr akutly) • ‹soproterenol akut ilaçla indüklenmifl TdP için kullan›labilir. TdP kazan›lm›fl ise bu bugün daha az s›kl›kla kullan›lmakta çünkü s›kl›kla inefektif ve geçici pace uygulamas› gayet baflar›l› • ‹soproterenol`a alternatif atropin kullan›labilir • β Blokerler konjenital formda tedavinin temel dayanak noktas›d›r(Uzun QT sendromu bölümüne bak›n›z) • Lidokain, bretilium ve fenitoin gibi antiaritmik ilaçlar tutars›z fayda sa¤larlar

EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›mlar • TdP yaklafl›m için uzun QT sendromu bölümüne bak›n›z • ‹diopatik tipi için sendroma neden olan ilaçlar›n de¤iflimi ve ilaçlardan kaç›nma tedavinin temel noktas›d›r • Hipokalemi, hipomagnezemi ve hipokalseminin düzeltilmesi zorunludur • Özellikle bradikardi zemininde geliflirse pace uygulamas› akut yaklafl›mda TdP’den korunma için kullan›labilir • Varsa hipotiroidizmi tedavi et

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

HASTA E⁄‹T‹M‹

Konjenital tipler için uzun QT sendromu bölümüne bak›n

• Kontrendike ilaçlardan, hipokalemiden, hipomagnezemiden ve hipokalsemiden kaç›n • Kontrendike ilaçlar bilinmelidir • QT`yi uzatan ilaçlar›n listesi için Ekteki flemaya bak›n›z

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • Bu aritmi kaydedildi¤inde yat›fl aç›kça her zaman endikedir çünkü kardiak arreste neden olabilir • Presipite edici sebeplerin kald›r›lmas› veya konjenital uzun QT sendromunun uygun medikal yaklafl›m› taburculu¤u yönlendirir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Konjenital formda izlem için uzun QT sendromu bölümüne bak›n • Kazan›lm›fl TdP için presipite edici faktörlerden kaç›nma zorunludur. • Antiaritmik ilaçlar gerekliyse QT`yi k›saltan ilaçlar› kullan (meksiletin, fenitoin) Amiodaron TdP’ye nadir olarak neden olur • Presipite edici sebepler, s›kl›kla idiosinkratiktir ve önceden tahmin edilemez • Bradikardi, hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi, hipotiroidizmden ve bu bölümde bahsedilen ilaçlardan kaç›n

PROGNOZ Akut formda presipite edici sebepten kaç›n›l›rsa sonuç genelde iyidir. Konjenital formdan kaynaklanan uzun QT sendromu için bölüme bak›n›z

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Dessertenne F.La tachycardie ventricularie a deux foyers oppose variebles. Arch Mal Coeur 1966;59:263-272 • Haverkamp W, Shenasa M, Borggrefe M, et al. Torsades de pointes. In:Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology:From Cell to Bedside. Philadelphia:WB Saunders, 1995:885-899

KODLAR ICD9 427.1 Paroksismal ventriküler taflikardi

ARTER‹AL EMBOL‹SM Carlos A. Roldan

TEMEL NOKTALAR TANIM • Serebral arterin oklüzyonu %80 hastada inme veya geçici iskemik atak (T‹A) ile, hastalar›n bir periferik arterin ise 15%’i veya bir visseral arterin ise ≤%5 ile sonuçlan›r • ‹nmelerin, %87’si iskemik, %10’u intraserebral hemoraji ve %3’ü subaraknoid kanamad›r • ‹skemik inme santral sinir sistemi dokusunda enfarkt kan›t›yla fokal beyin, spinal kord veya retinal iskemiden kaynaklanan nörolojik disfonksiyon episodudur. • T‹A akut infarkt olmadan fokal beyin, spinal kord veya retinal iskemiden kaynaklanan geçici nörolojik disfonksiyon episodudur

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Her y›l ~795,000 Amerikal› (%77) yeni veya rekurren (%23) inme gelifltirir • ‹nme/T‹A insidans oranlar› 1000 kiflide 2.4, 45-54 yafllar› aras›nda 2.4 beyaz erkek, 55-64 yafl aras› 6.1 ve 65-74 yafl aras› için 12.2’dir. Beyaz kad›nlar için oranlar 2.4, 4.8 ve 9.8 Oranlar siyah erkek ve kad›nlar için %4-7 daha fazlad›r • T‹A insidans› senede 200.000-500.000 (siyah erkeklerde ve >65 yafl olanlarda daha yüksek) • T‹A sonras› 90 günlük inme riski %10 (oran 3-175) ilk 2 günde %25-50 olay meydana gelir

Prevalans • Tüm inme prevalans› erkeklerde %2.7 ve %2.5 kad›nlarda ≥18 yafl • Non-hispanik siyahlarda (%3.7-4) en yüksek, %2 50-59 yafl aras› için %2, ≥80 yafl için %12 • 40-59 yafl aras› kad›nlarda erkeklere göre daha yüksek (%2.9 vs %0.9) her iki cinsiyette 60-79 yafllar› aras›nda benzer (%7.6 ve %7.8) ve hayat›n 8. dekad› sonras› erkeklerde daha yüksek (%17.1 vs %13.5) • T‹A prevalans› %2.3, erkekler için %1 daha yüksek ve >65 yafl için en yüksek oranlar: • ‹nmeli hastalarda eski T‹A prevalans› ≥%15 (s›n›r %7-40) • %17 inme gününde,9% önceki gün, %43 önceki 7 günde • Varsay›lan T‹A’lar›n 1/3’ü asl›nda inme oldu¤u magnetik resonans difüzyon-a¤›rl›kl› görüntülemede (MRI DWI) serebral iskemi kan›t›na ba¤l› olarak gösterilmifl

R‹SK FAKTÖRLER‹ • AF tüm iskemik inmelerin %15-20 fakat kardiyoembolik inme/T‹A`lar›n >%50’si • Paroksismal, persistan veya permenant atriyal fibrilasyon (AF) için benzer risk • Atriyal flutter iliflkili risk AF ile benzer • Prostetik kalp kapa¤›: %2-4 embolism y›lda,mekanik mitral kapaklar için en yüksek • Aortik ateromatöz hastal›k:%12-33 embolism 1-2 y›ll›k periodda • Noniskemik kardiyomyopati: %30’a kadar intrakardiak trombus prevalans› ve %14 embolism normal sinüs ritminde • Patent foramen ovale(PFO) atrial septal anevrizma olsun yada olmas›n

• Perioperatif inme aç›k kalp ameliyat› yada aortik cerrahiye giden %1-7 hastada meydana gelir • Aortik ya da arteryal anjiografi,anjioplasti veya stentleme veya intraaortik balon pompas› yerlefltirilmesi: Embolism %12`ye kadar olabilir ve ço¤unlukla aortik ateroembolizme ba¤l› • Native yada prostetik kapaklarda ‹nfektif endokardit: %11-44 embolism, staphlylococcus aureus endokarditinde veya >10 mm vejetasyonu olanlarda en fazla • Libman-sacks endokarditi, antifosfolipid sendromu efllik etsin yada etmesin: ≥%30 embolism

GENEL ÖNLEMLER • Nonvalvuler AF: ‹nme riski ve tedavi CHADS2 skorunu temel al›r: KKY, HTN, ≥75 yafl ve DM her biri için 1 puan, geçirilmifl inme/T‹A için 2 puan • Skor 0=düflük risk/%1.0 y›lda=Aspirin 75-325 mg/g • Skor 1=düflük orta risk*%1.5 y›lda=INR’yi 2-3 tutacak warfarin veya aspirin 75/325 mg/g • Skor 2=orta risk/%2.5 y›lda=Warfarin (INR 2-3) • Skor 3=yüksek risk/%5.0 y›lda=Warfarin (INR 2-3) • Skor 4=çok yüksek risk/>%7 y›lda=Warfarin (INR 2-3) • Warfarin(INR 2-3) embolismi %5.8’den %2.6’ya (%63 relativ risk azalmas›) ve aspirin %6.3-3.6 (%42 risk azalmas›) azalt›r • Warfarin (INR 2-3) inme oran›n› %3.8-0.8 anterior M‹, LV ejeksiyon fraksiyon (LVEF) %<35 veya LV trombus olan hastalarda indirir • Warfarin(2.5-3.5) mekanik kalp kapakç›¤› olanlar için: – Bu hastalar için antitrombotik tedavi olmadan emboli oran› y›lda 100 hastada 4.4, antiplatet ile 2.2 ve warfarinle y›lda 100 hastada 1 – Warfarin kesilmesi gereken bu yüksek embolism riski olanlar için düflük molekül a¤›rl›kl› heparin

ETYOLOJ‹ • ‹ntra/ekstrakranial aterotrombosis/ateroembolizm inme/T‹A’n›n en s›k nedeni • Kriptojenik veya s›k› bir de¤erlendirmeye ra¤men aç›klanabilir bir neden olmadan (≥%25) – PFO ve atrial septal anevrizma bu grupta yüksek prevalant • Kardioembolizm (%15-20) baz› kriptojenik inmeleri içerirse daha yüksek • Koagülopati,vaskülit,arteryel diseksiyon,migren ve orak hücre hastal›¤› (<%5)

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • AF • Koroner, karotid ve periferal arteryel hastal›¤› ile s›k› iliflkili • M‹ veya kardiyomyopati • Prostetik kalp kapa¤› veya mitral stenoz • ‹nfektif veya noninfektif endokardit • PFO atrial septal anevrizma efllik etsin veya etmesin • Genifl atrial septal anevrizma PFO olmaks›z›n • Anjiografi, stent olsun veya olmas›n stentleme, kardiak veya aortik cerrahi • Nadiren primer veya kazan›lm›fl hiperkoagülopati

TANI Semptom ve bulgular • Düzensiz ritm; 3. kalp sesi veya kalp üfürümü, karotid, subklavien, abdominal veya periferik üfürüm; ankle-brakial index <0.9 – Akut iskemik inmede: – Sol veya sa¤ hemisfer-major veya bölgesel kortikal infarktüs: Afazi, spatial neglect, homonim hemianopsia, bozulmufl konjuge bak›fl, hemiparezi, duyu kayb› – Derin (subkortikal) hemisfer veya beyin kökü: Dizartri-sakar el, ataksik hemiparezi, saf motor hemiparezi veya duyu kayb› – Beyinkökü:4 ekstremitede motor ve duyu kayb›, diskonjuge bak›fl, disartri, nistagmus, ataksi, disfaji • Serebellum: Yürüyüfl ataksisi, ipsilateral ekstremite ataksisi – Oftalmik arter t›kanmas›: • Total veya parsiyel monooküler körlük – Kolesterol embolizm – Mavi parmak sendromu – Akut veya subakut nonoligürik renal yetmezlik – Nadiren, fokal nörolojik defisit, amorosis fugax veya retinal emboli – ‹yileflmeyen ülserasyonlar veya nekroz – Refraktör HTN – Nadiren,mezenter arter embolism • Akut aortik oklüzyon – So¤uk, soluk, siyanotik veya nab›zs›z ekstremiteler, simetrik güçsüzlük, duyu kayb› ve arefleksi • Akut ekstremite iskemisi – Ekstremitede ciddi a¤r›, parestezi, motor disfonksiyon, nab›zs›zl›k ve gangrene • Splenik veya renal infarkt – Sol üst kadran a¤r›s› veya flank a¤r›, omuz a¤r›s›, sol plevral efüzyon gross veya mikroskopik hematüri • Aura ile birlikte migren a¤r›s› arteriel mikroembolizmden kaynaklanabilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • • • • • • •

Tam kan ve platet say›m› Protrombin ve parsiyel tromboplastin zaman› Kan flekeri ve serum elektrolitleri Renal fonksiyon testleri Miyokardiyal izoenzimler AF ve flutter› tespit etmek için EKG Seçilmifl hastalarda hepatik fonksiyon, toksikoloji paneli, alkol seviyesi ve gebelik testi • Açl›k lipidleri • Primer veya sekonder antifosfolipid sendromundan flüpheleniliyorsa antifosfolipid antikorlar›

Görüntüleme

• Acil: – MRI ve BT trombolitik verilmesi düflünülen hastalarda intraserebral kanama tespiti için benzer yüksek sensitivite, spesifite ve do¤rulu¤a sahiptir – MRI-DWI akut beyin iskemisini (küçük kortikal, subkortikal, derin, beyinkökü ve serebellar infarktlar) taramak için semptomlar bafllad›ktan dakikalar ve 6 saat içerisinde BT’ye k›yasla (%61 ve %65) yüksek sensitivite (%88-100) ve spesifite (%95-100) gösterir

ARTER‹AL EMBOL‹SM A – MRA intrakranial ve vertebrobasiller veya periferal arteryel oklüzyonu tarar – Transkranial doppler: intrakrainal arteryel oklüzyonu, vasospasm ve/veya mikroemboliyi tarar – Anjiografi/aortografi:Ultrasonografide veya MRA gösterilmifl <%70 karotid darl›¤› olan semptomatik hastalarda aortik, karotid, vertebral ve basiller arter hastal›¤›n›n ciddiyetini/yayg›nl›¤›n› tan›mlar – Eko: • Major kardioembolik sebepleri tarar • Valsalva manevras› ile salin kontrast interatrial flant için sensiviteyi artt›r›r • Transözefageal eko (TEE) transtorasik eko (TEE) k›s›tl› veya belirsiz veya genç hastalarda kriptojenik inme/T‹A • Kriptojenik inme/T‹A, TTE ve TEE hastalar›n potansiyel emboli kaynaklar›n›n %55’ini ve major embolik kaynaklar›n›n %22’sini tarar • TEE s›kl›ka tüm embolik nedenlerin (%71) ve major embolik (%83) nedenlerin (en s›kl›kta sol atrial trombüs) tarar ve vakalar›n ≥%22 tedaviyi de¤ifltirir

Patolojik Bulgular • Ateroskleroz, aterotromboz, organ infarktüsü veya intrakardiak trombüs • ‹yileflmifl/aktif miyokardiyal veya kapak hastal›¤› • PFO veya ASD atryal septal anevrizma olsun veya olmas›n

AYIRICI TANI • ‹ntrakranial/subaraknoid kanama • Hipoglisemi, ilaç dozafl›m›, kas›lma veya kardiak travma • Aural› migren • Beyin tümörü veya subdural hematom • Hipertansif ensefalopati • Konversiyon bozuklu¤u

TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹lk ad›m • E¤er hasta IV rt-PA’ya uygunsa KB >185/>110 ise HTN’yi tedavi et – ‹nme sonras› 3-4.5 saat sonra tedavi edilebilecek IV rt-PA’ya yatk›n hastalar: – 60` içerisinde 0.9 mg/kg (maximum dose 90 mg) infüzyon, 1` içerisinde %10 doz bolus • Ç›karma kriterleri: >80 hastalar, INR >1.7 oral antikoagülan alanlar veya bazal NIH ‹nme Skala skoru >25 olanlar • Major risk: Semptomatik beyin kanamas› (%6.4 rt-PA ile) karfl› %0.6 plasebo • Oral aspirin (325 mh) inme bafllang›c›ndan 24-48 saat içerisinde önerilir • DVT’yi önlemek için immobil hastalarda subkutanöz UFH veya LMWH • rt-PA ile tedavi edilen akut iskemik inmeli hastalarda acil veya ilk 24 saatte antikoagülasyon, 24 saat içerisinde birleflik tedavi olarak aspirin veya klopidogrel yaln›z/aspirin ile kombine önerilmez • ‹kincil koruma – Nonkardioembolik inme önerilen antiplatet ajanlar: • Aspirin (50-325 mg/d) monoterapi • Aspirin ve uzam›fl sal›n›ml› dipiridamolun kombinasyonu veya

• Klopidogrel monoterapisi hepsi bafllang›ç tedavisi için kabul edilebilir seçenekler – Yo¤un lipid düflürücü etkisiyle statinler önerilir – Kardioembolik inmeli hastalar için, olay›n 24 saat sonras› (hemoraijik infarkt yoksa) ve uzun dönemli oral antikoagülasyon önerilir – Erken heparin ‹V ve hayat boyu antikoagülasyon aortik oklüzyonun cerrahi düzeltilmesi sonras›

‹kinci Ad›m IV direkt trombin inhibitörleri (hirudin, bivaluridin veya argatroban) veya oral ximelagatran heparine uygunsuz ya da heparin induced trombositopenili hastalar için güvenli ve etkindir

‹LAVE TEDAV‹ Genel Yaklafl›m • Akut MI’daki hastaya triaj • Havayolunu, solunumu ve dolafl›m› sa¤lay›n ve stabilize edin • ‹nmeyi onaylay›n,inmeyi taklit edenleri d›fllay›n • ≥24 saat kardiak monitozasyon • NPO’yu en az ilk 24 saat tutun • ‹nme hastalar›nda, rt-PA’ya uygun olmayanlar için sistolik veya diyastolik KB >220/>120 mmHg, flüpheli hemorajik infarkt, miyokardiyal iskemi/infarkt, hipertansif nefropati veya aort diseksiyonu olmad›ktan sonra HTN’yi tedavi etme – ‹lk gün kan bas›nc›n› %15-25 düflür – ‹nmeden 24 saat sonra prestroke antihipertansif tedavi güvenli olabilir • Erken mobilizasyon ve rehabilitasyon • T‹A’l› hastalar 2 günlük inme riski ≥4 (prognoza bak›n), ayaktan tetkikler 2 gün içerisinde tamamlanamayacaksa ve MRI’da fokal iskemi kan›t› varsa yat›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Primer tedavi: – Akut iskemik inmenin tedavisinde stent tak›ls›n/tak›lmas›n anjioplasti, p›ht› parçalanmas› ve intraarteriyal trombus ç›kar›lmas› önerilemez • ‹kincil koruma: – Semptomatik >70% karotid darl›¤› için elektif karotid endarterektomi ipsilateral inmeyi %13.116.8’den %2.5-2.8’e 2-3 y›l periyodunda indirir

KOMPL‹KASYON ‹nkapasitasyon, demans, körlük, uzuv ya da organ kayb›, ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Adams RJ, Albers G, Albers MI, et al. Update to the AHA/ASA Recommendations fort he preveniton of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack. Stroke, and transient ischemic attack. Stroke, 2008;39:1652. • Easton JDonald, Saver JL, Albers GW, et al. Definition and evaluation of transient islemic attack. Stoke. 2009;40:2276-2293. • Lachaw RE, MD, Albers MU, MD, Lev MH, et al. Recommendations for imaging of acute ischemic storeke A scientific statement from the American Heart Associatiton. Stroke. 2009;40:3646-3678. • LIoyd – Jones D, Adams R, Cannethon M, et al. Heart Disease and stroke Statistics –2009 Update. A Report from the American Heart Association Statistics Committe and Storeke Statistics Subcommittee. Circulation. 2009;119:e21-e181. • O’Gara PT, Messe SR, Tuzcu M, et al. Percutaneous device clasure of patent fromen ovale for secondary stroke prevetion. Circulation. 2009;119:2743-2747. • Ozdemir AO, Tamayo A, Munoz C, et al. Cryptogenic stroke and patent foramen ovale: Clinical clues to paradoxical embolism. J Neurol Sci. 2008;275:121-127. • von Bardeleben RS, Richter C, Otto J, et al. Long term follow upn after percutaneous closure of PFO in 35 patients with paradoxical embolism: Difference in occlusion systems and infvence of atrial septum aneurysm. Int J Cardiol. 2009;134:33-41

KODLAR ICD9 • 434.11 Serebral embolizm serebral infarkt ile • 434.90 Serebral arter oklüzyonu, kategorize edilmemifl serebral infarktüs • 435.9 Kategorize edilmemifl geçici serebral iskemi

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Warfarinin rutin takibi • Anterior M‹ ve LV trombüsü olup yada ciddi LV sistolik disfonksiyonu (EF <35%) olanlar için 3-6 ay da bir Eko • Karotid cerrahisi yada stent yerlefltirimi sonras› 6 ayda bir karotid duplex ultrasonu

PROGNOZ • T‹A sonras› inme riski – T‹A sonras› inme riski 1. ayda %4-8 (yar›s›na kadar› ilk 2 günde olur). %12-13 ilk 1 y›l ve %24-29 ilk 5 y›l • Tüm inmelere ba¤l› 30 günlük mortalite %12.6 (%8.1 iskemik ve %44.6 hemorajik) ve 1 y›ll›k mortalite ≥40 yafl için %23 • Periferik arteriyel embolizm – Kolesterol embolizmi olan hastalar için mortalite %38-80 ve aortik oklüzyonu olanlar için %30-40 operatif mortalite • KAH olup inme/T‹A’l› hastalar için 3 ay-2 y›l içerisinde ba¤›ms›z %0.5-6.2 mortalite ve 10 y›ll›k mortalite %10.6-21

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Akut iskemik inmede IV rt-PA alanlarda tam ya da tama yak›n nörolojik iyileflme 31-50% vs 20-38% plasebo alanlarda • Akut iskemik inmede IV rt-PA alanlarda beyin kanamas› 6.4% vs 0.6% plasebo alanlarda • Akut iskemik inmede trombolitik kullan›m›n› engelleyen HTN ilgili konsensus sistolik KB >185 mmHg veya diaastolik KB >110 mmHg • IV rt-PA kullan›lan iskemik inmelilerde antikoagülan ve antiplatet tedavi önerilmez • Mevcut data acil antikoagüalasyonu veya antiplatet tedaviyi nörolojik sonuçlar› iyilefltirmek ve rekurren akut iskemik olaylar› önlemek için önermez

AR‹TM‹LER, AEV Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM • Atrial erken at›mlar veya kompleksler EKG’de erken P dalgas› ile tan›nan erken atrial sistollerdir • P dalgas›n›n konturlar› sinüs P dalgas›na benzer fakat s›kl›kla farkl›d›r • P dalgas› erken ç›k›nca, atrioventriküler (AV) ba¤lant› refraktor kal›r böylece uyar› ventriküllere yay›lmaz (bloke AEV) • AEV’lar›n P dalgalar› bazen zor tan›n›r çünkü önce gelen QRS kompleksinin T dalgas› içinde kal›r • Di¤er isimler: Atrial erken kompleksler, atrial erken kas›lmalar

Gebelik Önerileri • Gebelik AEV’lar›n frekans›n› fliddetlendirebilir • ‹ntravasküler volum de¤ifliklikleri ve sonuç olarak atrial duvar stresi gerilim duyarl› atrial aritmileri tetikleyebilir

EP‹DEM‹YOLOJ‹ AEV’lar yafl ile artarlar, yafll›larda her zaman bulunur

R‹SK FAKTÖRLER‹ Atrial yap› ve fizyolojide anormaliklerin efllik etti¤i yap›sal kalp hastal›kar› örnek: infiltratif hastal›klar (amiloid), RV ve LV yetmezli¤i, mitral veya triküspit yetersizli¤i, kardiak cerrahi sonras›, perikardit

ET‹YOLOJ‹ • S›kl›kla AEV’lar belirli bir sebepten kaynaklanmazlar, yafllanan miyokardiyumun bir fonksiyonudurlar • Sempatik stimülasyon ve stres zamanlar› • Hipertiroidizm • Mi hastalar›n›n >%50 • Artm›fl atrial bas›nç ve duvar stresi ile iliflkili olarak örnek SV yetmezli¤i ve kor pulmonale • Alkol, sigara ve kafein kullan›m› • ‹laç toksitesi, örnek, dijital zehirlenmesi

TANI Semptom ve bulgular • S›kl›kla yok bazen çarp›nt› olarak hissedilebilir • Sustained ventriküler taflikardi, atrial fibrilasyon ve atrial flutter iflareti olabilirler

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG • Olay kaydedici; özellikle semptomlar›n AEV`lar ile iliflkilendirmek için faydal› • Holter izlem, AEV’lar›n frekans›n› tespit etmek ve semptomlarla iliflkilendirmek için faydal› • Hastane içi telemetri

Laboratuar • Kendli¤inden yok, hipertiroidi hariç • ESH, miyokardit veya perikardit flüpheleniliyorsa

AYIRICI TANI • Kavflak erken vurular • Wandering atrial pacemaker

AR‹TM‹LER, AEV A TEDAV‹ Medikasyon ‹lk Aflama

• Çarp›nt› esas flikayetse β-Blokaj faydal› olabilir • β-Blokaj – Katekolamin uyar›s›n›, post-AEV ventrikül kontraksiyonunu veya ventrikül kontraksiyon zaman›n› azalt›r böylece semptomlar› iyilefltirir – Di¤er yandan sa¤l›kl› insanlarda yan etkiler aritmi sonucu meydana gelen semptomlardan daha kötü olabilir • Kalsiyum kanal blokerleri

‹kinci Aflama Önceki bahsedilen medikal tedaviye cevap vermeyen son derece semptomlu hastalarda antiartimik ilaçlar (yap›sal kalp hastal›¤› yok ise klas 1c veya klas 3) denenebilir, tek olarak ya da β-blokerler ile birlikte

D‹⁄ER TEDAV‹LER Genel Kriter S›kl›kla gerekli veya endike de¤il

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Seçilmifl hasta grubunda, AEV oda¤›n›n elektrofizyolojik haritaland›rma ve katater ablasyonu mümkün

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • S›kl›kla gereksiz, klinik semptomlar› izle • Monitorizasyon seçilmiflse Holter EKG günlük AEV frekans›n› ölçmek için ve olay monitor/Holter EKG semptomlar› ritim ile iliflkilendirmek için

HASTA E⁄‹T‹M‹ • AEV s›k ve benindirler • Primer antiaritmik ilaçlar ile agresif tedavi AEV,lar›n kendili¤inden beklenenden daha fazla morbidite ve mortaliteye neden olabilirler, ço¤u hastada sak›nmak gerekir • Nadiren antiaritmik ilaç veya katater ablasyon gerekir • Kafeinden ve di¤er çarp›nt› yap›c› uyar›lar (alkol, sigara) sak›nma AEV frekans›n› azalt›rlar • Aktivite s›kl›kla k›s›tlanamaz, teflvik edilir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Braunwald E, ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine.Philadelphia: WB Saunders,1997

Ayr›ca Bak›n›z • • • •

Atrial fibrilasyon Atrial flutter Multifokal atrial taflikardi Supraventriküler taflikardi

KODLAR ICD9 427.61 Supraventriküler erken at›mlar

PROGNOZ Normal; bazen AEV’lar atrial fibrilasyonun habercisi olabilir ve reentran supraventriküler taflikardileri tetikleyebilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri Uygulanabilir de¤il, hastalar AEV`ler için yat›r›lmaz

AR‹TM‹LER, ATR‹AL F‹BR‹LASYON Peter Ott TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM • Atriyal fibrilasyon(AF); atriyal kaslar›n h›zl›, dezorganize, asenkronize kontraksiyonudur • Yüzeyel EKG’de aç›kça tan›mlanm›fl atrial komplekslerin yoklu¤u ile karakterizedir • Ventriküler h›z tipik olarak h›zl› ve düzensizdir. • AF, kardiyovasküler mortaliteyi, M‹ sonucu total mortaliteyi ve inmeyi(e¤er romatizmal kalp hastal›¤› var ise 17 kat) artt›r›r • AF; – Paroksismal: (Tipik olarak saatler ve günler içerisinde) kendi kendini sonland›ran – Persistan: AF kendili¤inden sonlanmaz, kardiyoversiyon sonras› sinüs ritmi sa¤lanabilir – Permenant (Kal›c›): AF sonlanamaz ve hatta kardiyoversiyon sonras› AF h›zl›ca tekrarlar

Gebelik Önerileri • Genç kad›nlarda aritmileri fliddetlendirebilir • E¤er AF Wolff-Parkinson-White sendromu ile birlikte görülürse, düzenli reentran taflikardiler daha s›k olur ve AF’ye dejenere olabilir • Altta yatan kalp hastal›¤› varsa gebelik tehlikeli veya kontrendike olabilir. Gebelik boyunca warfarin tedavisi konjenital do¤um defektleri ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Yafla ve altta yatan kalp hastal›¤›n›n varl›¤›na ba¤l› • AF, populasyon gruplar›nda artan s›kl›kta (18-39 yafl grubunda prevalans› %0.02, >75 yafl üstünde %11.6)

Semptom ve bulgular • Yok • Çarp›nt› • Dispne • Yorguluk • KKY • Angina • Senkop • ‹nme

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG • Ambulatuar monitor ve olay monitor (özelikle paroksismal AF’de faydal›) • Yap›sal kalp hastal›¤›n› de¤erlendirmek için eko (miyokardiyal ve valvular) • Hipertiroidizm ekartasyonu

Görüntüleme Kardiak kateterizasyon ve anjiografi iskemiden ve/ veya koroner arter hastal›¤›ndan flüpheniliyorsa

AYIRICI TANI • • • •

Atrial flutter (düzenli ve düzensiz) Multifokal atrial taflikardi (düzensiz) Atrial taflikardi (düzenli) Atrioventriküler (AV) reentran ve AV nodal reentran taflikardi(düzenli) • Kavflak taflikardisi (düzenli)

TEDAV‹

R‹SK FAKTÖRLER‹

Medikasyon

• AF için: – HT – Koroner arter hastal›¤› – Kalp kapak hastal›¤› – Kardiyomyopati • AF iliflkili inme için: – HT – KKY – Diyabet – ‹leri yafl(>65 yafl) – LV disfonksiyonu ve ekoda sol atrail çap›n art›fl› – Daha önceki inme veya geçici iskemik atak (T‹A)

• H›z kontrolü – Akut: IV β Bloker (metoprolol, atenolol, esmolol) veya kalsiyum kanal blokeri (diltiazem, verapamil) • Kronik: propafenon, flekainid, sotalol, dofetilid veya amiodaron (nadiren ekstrakardiyak yan etkilerine ba¤l› olarak, quinidin, prokainamid, disopramid) – Torsades de pointes ventriküler taflikardi hikayesi varsa QT uzat›c› ilaçlar kontraendike

‹LAVE TEDAV‹LER Genel Yaklafl›mlar

ETYOLOJ‹

• ‹nme relatif riski warfarinle yap›lan antikoagülan tedaviyle 60-80% azalt›l›r • Nonvalvüler atiryal fibrilasyonda CHADS skoru inme risk s›n›fland›rmas›n› sa¤lar. Atriyal fibrilasyonlu ve mitral kapak hastal›kl› veya hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda antikoagülasyon nerdeyse her zaman endikedir

• S›kl›kla asa¤›dakilerden ≥1 iliflkili – HT – Koroner arter hastal›¤› – Kalp kapak hastal›¤› – Kardiyomyopati • Nadiren genetik yatk›nl›k düflündüren ailesel AF vakalar› rapor edilmifl

• ≥2 CHADS skoru genel olarak kumadin ile tedaviye, 0 skoru aspirin ile tedaviye, 1 skoru aspirin veya kumadin ile tedaviye izin verir • Semptom ve hayat kalitesi hem ventriküler cevab› kontrol ederek hem sinüs ritmini sa¤layarak iyilefltirilebilir • The Atrial Fibrillation Follow-up Investigation Rhythm Management (AFFIRM) çal›flmas› hem kalp h›z› hem ritm kontrolü ile randomize edilmifl 4000 hastada (ortalama yafl 69) fark gösterilememifl • Sinüs ritmine döndürme karar› sinüs ritmini sürdürme (AF’nin süresi sol atrial boyut ve LV fonksiyonu önemli faktörler) ve prosedürün relatif fayda ve risklerinin olas›¤›n›n de¤erlendirilmesine ba¤l›d›r: – Sinüs ritmini sa¤laman›n faydalar› AF iliflkili daha az semptom olas›l›¤› ve düflük riskli hastalarda antikoagülasyonu kesmeyi içerir – Riskler antiaritmik ilaçlar›n proaritmi potansiyeli, bradikardi ve ilaç yan etkisi flans›n›n artmas›na ba¤l›d›r • H›z kontrol stratejisi daha ucuzdur • Kontrol edilmifl ventrikül cevapl› AF’de b›rak›lm›fl hastalar daha fazla semptomu olabilir ve CHADS skorlar› baz al›narak devaml› antikoagülasyon tedavisine ihtiyaç duyabilirler • H›z kontrolü hem ilaç tedavisi ile hem pacemaker implantasyonuyla beraber AV nod ablasyonu ile gerçeklefltirilebilir • Sinüs ritmine döndürme ilaç tedavisi veya senkronize elektriksel kardiyoversiyon ile gerçeklefltirilebilir • Kardiyoversiyon, hemodinamik instabilite, devam eden angina veya KKY oldu¤u zaman hemen yap›lmal› • Wolf-Parkinson-White sendromunda aksesuar yolak üzerinden h›zl› geçiflli AF de acil kardiyoversiyon için endikasyondur – Daha az ciddi semptom ve bulgular› olan hastalar elektif kardiyoversiyon yap›labilir • Acil endikasyon haricinde terapotik olarak antikoagüle edilmemifl hastalar (INR >2 en az 3 hafta) AF süresi bilinmedi¤i zaman veya > 48 saat ise kardiyoversiyon yap›lmamal› • Ekoda sol atriumda trombüs veya bir inme prediktörü (mitral stenoz veya eko duman›) gösteren hastalar en az 3 hafta boyunca terapotik olarak antikoagüle edilmeli • Çoklu antiaritmik ilaç kullanmas›na ra¤men s›k AF rekürrensi olan hastalar sinüs ritmini sürdürmeleri tahmin edilmemeli ve bu yüzden döndürülmemeli.

AR‹TM‹LER, ATR‹AL F‹BR‹LASYON A • Yavafl ventrikül cevapl› AF hasta sinüs sendromu veya ilaçla indüklenmifl sinüs dü¤ümü içerebilir. AF’nin kardiyoversiyonu sonras› belirgin sinüs bradikardisi olabilir. Bu hastalar için kardiyoversiyon öncesi AV nod bloke edici ilaçlar 12-24 saat beklenmeli ve kardiyoversiyon zaman› geçici/kal›c› pacemaker gibi h›z deste¤i olmal› • Medikal tedaviye dirençli hastalarda sinüs ritmini sa¤lamak için cerrahi seçenek MAZE prosedürüdür. Tek bafl›na bir tedavi olarak dizayn edilmesine ra¤men flimdi di¤er bir kardiyak cerrahi ile yap›lmakta. • Medikal tedaviye dirençli hastalar için katater bazl› sol atrium/pulmoner ven ablasyonu büyük bir nimettir. Kesin veriler gösterdi ki; paroksismal AF’de %70-80, permenant AF için %50-60 baflar› mevcut. Bunlar kompleks prosedürler, <%2-3 komplikasyon riski vard›r: Ölüm, inme, pulmoner ven stenozu, kardiyak tamponad, ekstrakardiak yap›lar›n hasar›: frenik sinir, özefagus (fistül, neredeyse her zaman ölümcül), bronfl/akci¤er, vagus gibi içerir • Atrial defibrilatörler nadiren kullan›lmakta • HTN, diabet, koroner arter hastal›¤›, kalp yetmezli¤i gibi altta yatan hastal›¤a uygun olarak aktivite k›s›tlamas› ve diet önerisi genellikle gerek yok

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi MAZE prosedürü,yukar›da anlat›ld›¤› gibi • Özellikle h›zl›, kontrol edilmesi zor ventrikül cevapl› hastalar için katater bazl› AV nod ablasyonu (veya modifikasyonu) ve pacemaker implantasyonu (AF paroksismal ise çift odac›kl›) • Özellikle pacing indikasyonu olan hastalar için (tüm fayda az kalacak) özelleflmifl atrial pacing teknikleri (çift-site ve çift odac›kl› atrial temelli pacing) • Atrial implante edilebilir defibrilatörler art›k klinik kullan›mda yok • Cerrahi MAZE prosedürü ile muhtemel tedavi, yukar›da anlat›ld›¤› üzere, yeni teknikler de¤iflik enerji formlar›n› kullanarak (cryo-lezyon, US lezyon, radiofrekans enerji) lezyonlar› epikardiak ablaze etmeyi içerir. Cerrahi yaklafl›m: Aç›k kalp yada minimal invaziv (s›kl›kla di¤er bir kalp cerrahisinin yan›nda yap›lmakta) • Transvenöz katater bazl› sol atrium ablasyonu yüksek yeterlilikte EFÇ laboratuarlar›nda cesaret verici sonuçlar yay›nlamakta; özellikle paroksismal AF`li hastalarda

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • • • • •

Hastalar AF için s›kl›kla ayaktan tedavi edilebilir AF’nin komplikasyonlar›n içeren yat›fl kriterleri: Kontrolsüz ventrikül h›z› AF sonucu olarak angina veya kalp yetmezli¤i Antiaritmik ilaç tedavisine bafllamak (özellikle proaritmi riski artm›fl yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalar) • Antiaritmik ilaç bafllanan bafllanmas› gerekenler için flu faktörler için tart›flma mevcut: • Yafl (‹laç metabolizmas›ndan dolay›) • Proaritmi yatk›nl›¤› sebebiyle altta yatan kalp hastal›¤›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Embolizasyona karfl› optimum korunma için antikoagülasyon izlemi yap›lan INR de¤eri 2-3 aras›nda olmal› ve kanama riskini en aza indirmek için warfarine dikkatli bafllanmal›, INR bafllang›çta yak›n takip et (haftada bir) • INR <2.0 tromboemboli riski artmakta, INR >4.0 SSS kanama riski artmakta • Antiraritmik ilaç cevab›n› ve EKG’yi takip et özellikle QT intervali, kalp h›z›, PR intervali Antiaritmik tedaviye ba¤l› ventriküler proaritmileri izle • Permenant/persistant AF ise holter ve ambulatuar monitirizasyon ile ventrikül h›z› kontrol et. AFF‹RM çal›flmas›na göre kriterler: ‹stirahatte dakikada kalp h›z›:<80, yürüyüflle <110

HASTA E⁄‹T‹M‹ • ‹nmeyi önlemek için antikoagülasyonun ve INR kontrolünün önemi • Antikoagülasyona ba¤l› kanamaya ve antiaritmik ilaçlar›n proaritmik etkisine karfl› tetikte ol

PROGNOZ • Yafla ba¤l› • ‘Lone’ AF`li genç hastalar (<65 yafl, altta yatan neden olmadan) antikoagülasyon olmadan normal prognoza sahipler • ‹nme riski olan yafll› hastalar >12 kat inme ve ölüm riskine sahipler • AF en iyi geri dönüfllü risk faktörlerinin (HTN, KKY) tedavisi ve önlenmesiyle önlenir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • AFF‹RM trial, A comparison of rate control and rythm contorl in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med. 2002;347:1825-1833 • ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines fort he management of patient with atrial fibrillation J AM Coll Cardiol. 2007;48:854-860. • Cairns JA, Connoly SJ. Nonrheumatic atrial fibrillation-risk of stroke and role of antithrombotic therapy. Circulation.1991;84:469-481. • Cox JL, Jaquiss RDB, Schuessler RB, et al. Modification of te maze procedure for atrial flutter and fibrillation J Caridovasc Surg.1995;110:485495 • Feinberg WM, Blackshear JL, Laupacis A, et al. Prevalence, age distribution, and gender of patients with atrial fibrillation Arch ‹ntern Med.1995;155:469-473 • Gilligan DM, Ellenbogen KA, Epstein AE, The management of atrial fibrillation. Am J Med.1996; 101:413-421 • Jais P, Cauchemez B, Macle L, et al. Catheter ablation versus antiarrhtymic drugs for atrial fibrillation. The A4 study. Circulation. 2008;118:2498-2505. • Levy S, Maarek M, Coumel P, et al. Chsrscterization of different subsets of atrial fibrillation in general practice in France-the ALFA Study. Circulation.1999;99:3028-3035 • Planning and Steering Commitees of the-AFF‹RM Study for the NHLBI AFFIRM Investigators. Atrial Fibrillation Follow up ›nvestigation of Rhythm Management-the AFFIRM Study design. Am J Cardiol. 1997;79;1198-1202 • Prystowsky EN, Benson DW, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for health care professionals from the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysflology, American Heart Association. Circulation.1996;93:1162-1277 • Wellens HJJ, Lau C-P, Lüderitz B, et al. Atrioverter: An implantable device fort he treatment of atrial fibrillation. Circulation. 1998;98:1651-1656

KODLAR ICD9 427.31 Atrial fibrilasyonu

AR‹TM‹LER, ATR‹AL FLUTTER Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM • Atrial flutter (Afl), bir reentran taflikardidir, sa¤ atriumun anterior serbest duvar›nda kraniokaudal yönde ve septumda kaudakranial yönde aktive olan triküspit anulusda tan›mlanan bir çemberdir. • ‹nferior vena cava ve triküspit anulusta aras›ndaki isthmus daha afla¤›daki dönüfl noktas›d›r; dar oldu¤u için radiofrekans enerji ile hasarlanmas› için hedeflenip aritmi tedavi edilebilir • Triküspit anulus etraf›ndaki Afl çemberi renetry’i saat yönünde veya saat aksi yönünde çevirebilir: – Triküspit anulus etraf›ndaki saat aksi yönünde reentry’e tipik, klasik veya ola¤an Afl denir ve II, III ve Avf cEKG leadlerinde negatif (testere difli) flutter dalgalar›yla karaktirezedir. Flutter dalgalar› V1’de negatif, V6’da pozitiftir. – Triküspit annulus etraf›ndaki saat yönündeki reentry ola¤and›fl› veya nadir Afl denir ve II, III ve avf leadlerinde pozitif flutter dalgalar› ile karakterizedir. Flutter dalgalar› s›kl›kla yukar›ya do¤ru çentik bulunur. Flutter dalgalar› V1’de negatif, V6’da pozitiftir. • Eski sol atrium cerrahisi (MAZE) veya genifl sol atirum katater ablasyonu sa¤ atrial flutter’›n EKG görünümünü belirgin olarak de¤ifltirir • Atipik Afl terimi sadece isthmus ba¤›ml› saat yönünde Afl için kullan›lmaz, ayr›ca atrial taflikardiler de isthmus iletisine ba¤l› de¤ildir

Gebelik Önerileri • Genç kad›nlarda aritmileri tetikleyebilir • Altta yatan ciddi kalp hastal›¤› varsa, gebelik tehlikeli ve kontraendike olabilir • Warfarin konjenital do¤um defektleri ile iliflkilidir bu yüzden bu durumda risk yarar oran› Afl kullan›m›na karfl›d›r

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Yaflla beraber artar • Aç›k kalp ameliyat›nda insidans %30’u bulabilir • Konjenital kalp cerrahisi sonras› s›kt›r

Prevalans Yafla ve altta yatan kalp hastal›¤›n›n varl›¤›na ba¤l›

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Geçirilmifl kalp ameliyat› • HTN • IC antiaritmik ilaçlar veya amiodarone ile atrial fibrilasyon tedavisi-%20 hasta rekurren aritmi olarak Afl sahip olur

ETYOLOJ‹ • ‹diopatik • Yap›sal kalp hastal›¤› (koroner ve valvuler kalp hastal›¤› ve kardiyomiyopati) • Aç›k kalp cerrahisi sonras› • Çocuklarda/genç eriflkinlerde atipik Afl atrial insizyonlar› veya prostetik materyali (atrial septal defekt yamas›) reentrgnin oluflumunun etraf›nda anatomik bariyer olarak kullan›r • S›kl›kla, saat aksi yönündeki Afl s›n›f IC antiaritmik ilaç (örne¤in flekainid, propafenon) ile tedavi edilen hastalarda ilk defa görülür • S›n›f IC antiaritmik ilaçlar s›kl›kla atrial flutter h›z›n› yavafllat›rlar böylece 1:1 atrioventriküler (AV) ba¤lant› meydana gelir, bazalden daha h›zl› ventrikül cevab›na neden olur Afl ritmi daha h›zl›yken AV blok derecesi daha da fazlad›r

TANI Semptom ve bulgular • Yok • Çarp›nt› • Dispne • Yorgunluk • KKY • Angina

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Ekg tan› ve aritminin ablazif tedaviye yatk›nl›¤› için zorunlu (örne¤in daha önce tart›fl›lan isthmus ba¤›ml›) • Ambulatuar izlem (özellikle paroksismal ise faydal›) ve Afl esnas›nda kalp h›z›n› de¤erlendirme • Eko yap›sal kalp hastal›klar›n› de¤erlendirmek için (miyokardiyal ve valvular)

Laboratuar Hipertiroidizmi kontrol et

Görüntüleme • Koroner arter hastal›¤›ndan flüpheleniliyor ise kardiak kataterizasyon ve anjiografi • Eko flayet hipertansiyon ve valvular kalp hastal›¤›ndan flüpheleniliyor ise

AYIRICI TANI • Atrail fibrilasyon (düzensiz, flutter dalgas› EKG’de görülmez) • Atrial taflikardi (düzenli) • AV reentran ve AV nodal reentran taflikardi (düzenli) • Kavflak taflikardisi (nadir, düzenli) • Multifokal atriayal taflikardi (düzensiz)

AR‹TM‹LER, ATR‹AL FLUTTER A TEDAV‹ MED‹KASYON • H›z kontrolü: – Akut: IV β bloker (metoprolol, atenolol, esmolol) veya kalsiyum kanal blokürleri (diltiazem, verapamil) – Kronik: β bloker (metoprolol, atenolol) veya kalsiyum kanal blokerleri (diltiazem, verapamil) • Ritm kontrolü: – Akut: ibutilid, prokainamid,oral flekainid veya propafenon – Kronik: propafenon, flekainid, sotalol veya amiodarone (daha az s›kl›kla: quinidin, prokainamid, disopramid ekstrakardiak yan etkilere ba¤l› endifleler yüzünden – Torsades de pointes ventriküler taflikardi geçmifli varsa QT uzat›c› ilaçlar kontraendike

EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›mlar • Standart tedavi ventrikül h›z›n› AV nodu bloke eden ilaçlarla yavafllatmak, devam›nda sinüs ritmini sa¤lamak ve korumak için antiraritmik ilaç vermektir (s›n›f I veya III) • Sinüs ritmine dönmek ilaç terapi, elektriksel kardiyoversiyon, h›zl› atrial pacing (transvenöz pacing elektrod veya nadiren özefagus yoluyla) ve s›kl›kla RF ablasyon ile sa¤lan›r • Afl kardiyoversiyonuna ba¤l› inme riski atrial fibrilasyon (AF) ile benzer, bu yüzden antikoagülasyon AF ile benzer • Kardiak cerrahi sonras› epikardial atriyal pacing kablosu Afl’yi sonland›rmak için afl›r› pace etmek için KYBÜ’de kullan›labilir

‹lave Terapiler

D‹ET

• Yetenekli elektrofizyolojist taraf›ndan yap›l›rsa Afi isthmus’un katater ablasyonu neredeyse %100 kürativ • Uzun dönem ilaç ba¤›ml› olmak istemeyen genç hastalar için bir seçenek

HTN, diabet, koroner arter hastal›¤›, kalp yetmezli¤i gibi altta yatan hastal›¤a uygun olarak

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Yat›rma Kriterleri • Afl için hastalar s›kl›kla ayaktan tedavi edilebilir • Yat›rma kriterlerini içeren Afl komplikasyonlar›: Kontrolsüz ventrikül h›z›, Afl sonucu olarak angina veya kalp yetmezli¤i, proaritmi ile iliflkili antiaritmik ilaç tedavisine bafllamak • Antiaritmik ilaç bafllanmas› gerekenlerde flu faktörler için tart›flma mevcut: • Yafl (‹laç metabolizmas›ndan dolay›) • Altta yatan kalp hastal›¤› (proaritmi potansiyeli)

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Antikoagülasyon seçilecekse: – INR’yi takip et, embolizasyon karfl› optimum korunma için ve kanama riskini minumama indirmek için 2-3 aras›nda olmal› • Antiaritmik ilaçlara cevab› ve EKG’yi takip et – Antiaritmik ilaç tedavisiyle iliflkili ventriküler proaritmiyi takip et • Afl`de holter ve ambulatuar monitirizasyon ile ventrikül h›z› kontrol et. • Antikoagülasyon sonucu kanama

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Antikoagüle ise inmeyi önlemede antikoagülasyonun ve INR’nin kontrolünün önemi • Antikoagülasyona ba¤l› kanamaya ve antiaritmik ilaçlar›n proaritmik etkisine karfl› tetikte ol

PROGNOZ • Yafla ba¤l› • Afl hastalar› baflka bir hastal›klar› yoksa normal prognoza, muhtemelen çok az inme riski sahipler • Yap›sal kalp hastal›¤›na sahip olan hastalar›n prognozu altta yatan hastal›¤› taraf›ndan belirlenir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cosio FG, Arribas F, Lopez-Gil M, et al. Radiofrequency ablation of atrial flutter. J Cardiovasc Electrophysiol. 1996;7:60-70 • Olshansky B, Wilber DJ, Hariman RJ. Atrial flutter-update on the mechanism and treatment. PACE. 1992;15:2308-2335 • Windecker S, Kay GN, Epstein AE, et al. Atrial flutter. Cardiac Electrophysflol Rev. 1997;1/2:52-60 • Wood KA, Eisenberg SJ, Kalman JM, et al. Risk of thromboembolism in chronic atrial flutter. Am J Cardiol. 1997;79:1043-1047

KODLAR ICD9 427.32 Atrial flutter

AR‹TM‹LER, AVNRT Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM • Atrioventriküler nodal reentran taflikardi (AVNRT) en s›k görülen paroksismal, düzenli supraventrilüler taflikardidir, elektrofizyolojik çal›flmaya gönderilen hastalar›n >1/2 içerir • AV noddaki dual yolak aritminin kayna¤›n› oluflturur • Benzerleri: PAT (paroksismal atrial taflikardi, bu terimin art›k modas› geçti), kavflak reentran taflikardi; kavflak reciprokal taflikardi, kavflak taflikardisi(bu bir yanl›fl adland›rma)

Gebelik Önerileri Gebelik kontraendike de¤il ancak supraventriküler taflikardileri proveke eder ve daha s›k olur

EP‹DEM‹YOLOJ‹ AVNRT s›k görülür. %70 kad›n hakimiyetindedir. Her yaflta ortaya ç›kabilir en s›k 30-50 yafl aras› presente olur

ETYOLOJ‹ • En az 2 tane ayr› AV nod fonksiyonel yola¤› mevcut – H›zl› yolak h›zl› iletim ve uzun refrakter periyodu ile karakterize – Yavafl yolak yavafl iletim ve k›sa refrakter periyodu ile karakterize

• AVNRT s›kl›kla bir premature atria depolarizasyonun uzun bir refrakter periyodunun olmas›ndan dolay› h›zl› yola¤› bloke etmesiyle bafllar • Uyar› yavafl yolakla iletilir, h›zl› yolak depolarizasyondan ç›karsa uyar› h›zl› yola¤a girebilir ve atriuma retrograd iletilir. Bu tekrar edebilir reentran çemberini tamamlar • Patolojik çal›flmalar tuzak, distorsiyon, AV nodun bölünmesini, fibrosisini hatta akut nekrozunu göstermifl. • Patolojik bulgular s›kl›kla elektriksel terimlerle tan›mlan›r. Dual AV nod yola¤› elektrofizyolojik olarak tan›mlanm›flt›r

TANI Semptom ve bulgular • Çarp›nt›:Tipik olarak ani bafllang›çl› olarak tarif edilir (flimflek çakmas› gibi) • Boyunda vuru • Dispne • Sersemlik hissi • Senkop • Yorgunluk (Bazen ilaç tedavisiyle iliflkili) • Gö¤üs a¤r›s› • Terleme

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG atak esnas›nda tan›sal: – P dalgas› olamadan dar QRS taflikardisi veya QRS hemen ard›nda bazen V1 derivasyonunda pseudo-R dalgas› ve/veya II veya III derivasyonunda pseudo-S dalgas› olarak görülür – Retrograd yolda yavafl yola¤› kullanan AVNRT`nin atipik çeflidi ST segmentinin 2. yar›s›nda P dalgalar› bulunur (uzun RP taflikardisi denir) • Katater ablasyona gidecekse elektrofizyolojik çal›flma gerekir

Laboratuar Elektrofizyolojik çal›flma hariç yavafl ve h›zl› AV nod yolaklar› aç›kça tan›namaz

AYIRICI TANI • Retrograd yolda aksesuar yolak kullanan AV reentran taflikardi • Atrial taflikardi • 2:1 AV geçiflli atrial flutter • Kavflak taflikardisi

AR‹TM‹LER, AVNRT A TEDAV‹ MED‹KASYON • Akut yaklafl›m: – 6-12 mg iv adenosin h›zl› bolus injeksiyonu, aupraventriküler taflikardide ani sonlan›m ile sonuçlan›r-premature ventriküler kas›lmalar (PVK) ve premature atriyal kas›lmalar (PAK) s›k görülür ve sinüs ritmi sürer – Verapamil IV – Esmolol (β bloker) – Karotis sinüs masaj› ve valsalva manevras› • Kronik yaklafl›m: – Kalsiyum kanal blokeri (örn. verapamil) – B bloker – S›n›f IC antiaritmik ilaç (örn. flekainid ve propafenon) – Digoxin seçilmifl hastalarda yard›mc› olabilir • Önlem: – Adenozin kullan›l›yor ise atrial fibrilasyonunu izle – S›n›f IA ilaçlar (quinidin, prokainamid, disopramid) istenmeyen ilaç reaksiyonlar›ndan dolay› k›s›tl›

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›m • Taflikardi esnas›nda 12 derivasyonlu EKG’yi kaydetmek son derece önemli • Katater ablasyon ile tipik tedavi sa¤lan›r, uzun dönem takibe gerek yok • Uzun dönem ilaç kullan›m›na ba¤l› problemlerde (istenmeyen ilaç reaksiyonlar›, günlük çoklu doz problemi, y›llar sonra tedavide zaman zaman baflar›s›zl›k), rekurren AVNRT`de katater ablasyon tedavi seçeneklerinden biri olarak ortaya ç›kar

• Prosedür küçük bir AV blok riskiyle beraber güvenle yap›labilir, uzun dönemde cost-efektiftir, ilaç tedavisine k›yasla özellikle s›n›f IA ve IC hayat kalitesini art›r›r • K›sa bir süre için ilaç tedavisini içermeyen konservatif yaklafl›m benimsenebilir • Ablasyon yap›lmazsa genel medikal izlem gereklidir. Akut yaklafl›mda kardiyoversiyon nerdeyse hiçbir zaman gerekmez çünkü aritmi ilaçlara, karotid sinüs masaj›na ve valsalva manevras›na çok duyarl›d›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRDLER AVNRT`nin cerrahi tedavisi için aç›k kalp ameliyat› geçmiflte yap›lm›fl, katater ablasyona yerini b›rakm›flt›r

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Hastalar› genellikle AVNRT için yat›r›lmaya gerekmez • ‹laç tedavisi seçilecekse ço¤u antiaritmik ayaktan bafllanabilir çünkü yap›sal olarak normal kalbi olan bu hasta grubunda proaritmi riski düflüktür ve torsades de pointes ventriküler taflikardi yapan ilaçlar bu durumda kullan›lmaz • Bir elektrofizyolojist taraf›ndan görüldükten sonra ablasyon prosedürü ayarlanabilir

Hasta ‹zlemi Tedavi seçenekleriyle iliflkili özellikle katater ablasyon sonras› tedavi f›rsat› ile

D‹ET Genellikle diet k›s›tlanmaz

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Bazen AVNRT egzersiz ve katekolamin art›fl› ile presipite olnas›na ra¤men aktivite k›s›tlanmas› önerilmez • Vagal manevralar s›kl›kla aritmiyi sonland›r›r

PROGNOZ Mükemmel

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ganz LI, Friedman PL. Supraventricular tachycardia. N Eng J Med. 1995;332:162-173 • Jackman WM. Beckman KJ, McClelland JH, et al. Treatmen of supraventricular tachycarida due to atrioventricular nodal reentry by radiofrequency catheter ablation of slow-pathway conduction. N Engl J Med. 1992;327:313-318 • Kay GN, Plumb VJ. Selective slow pathway ablation (posterior approach) for treatment for atrioventricular nodal reentrant tachycardia. In: Radiofrequency Catheter Ablation of Cardiac Arrhythmias: Basis Concepts and Clinical Applications. Armonk, NY:Futura,1994:171-203

KODLAR ICD9 427.89:Di¤er özelleflmifl kardiak disritmiler

AR‹TM‹LER, HASTA S‹NÜS SENDROMU Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Hasta sinüs sendromu (HSS) terimi atriumdan kaynaklanan uyar› bozuklar›n› kapsar • Sinüs bradikardisi, sinus pauses/arrest, sinatrial ç›k›fl blo¤u ve bradikardi-taflikardi sendromunu (bradikardi atrial taflikardi, s›kl›kla atrial fibrilasyon, ayr›ca atrial flutter ve ektopik atrial taflikardi ile izlenir) içerir • Sinüs duraksamas› veya arrest’i normal intrinsik kardiak pacemaker fonksiyonun bozuklu¤udur • Ambulatuar izleme giden >%10 hastada >2 saniye asemptomatik duraksamalar bildirilmifl >3 saniye duraksamalar ola¤and›fl›d›r, fakat yeteri kadar s›k ve tek bafl›na bu duraksamalar pacemaker implantasyonu için kan›t teflkil etmez • Hastalar paroksismal taflikardi veya bradikardiden semptomatik olabilirler • Benzerleri: Bradikardi-taflikardi sendromu; bradi-tafli sendromu, sinus nodu disfonksiyonu

Geriatrik Öneriler • HSS yafll›larda tipiktir • AV blok insidans› artar, özelleflmifl ileti sisteminde global bir hasar› gösterir • Yafll›lar özellikle ilaçla indüklenmifl sinüs nod disfonksiyonunu indükler

Yaflla insidans› artar

Semptom ve bulgular • Yok • Bafl dönmesi • Senkop • Dispne, KKY • ‹nme, atrial fibrialsyon var ise • Yorgunluk • Yafll› insanlarda kiflilik ve haf›za kiflilik de¤ifliklikleri, bulant› ve nonspesifik flikayetler • Bradikardiye ba¤l› semptomlar veya bradikardi ile presipite olan ventriküler aritmiler (örn. torsade de pointes ventriküler taflikardi)

R‹SK FAKTÖRLER‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Gebelik Önerileri • Gebelik için özel bir kontrendikasyon yok • Son derece yavafl kalp h›z› uterin kan ak›m›n› tehlikeye düflürebilir, atrial aritmiler gebelikte daha s›kt›r

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans

• Yap›sal kalp hastal›¤› • ‹leri yafl

PATOF‹ZYOLOJ‹ Sinüs bradikardileri ve sinüs duraksamalar› uykuda s›kt›r ve pace endikasyonu gerektirmez

ET‹YOLOJ‹ • Herhangi bir yap›sal kalp hastal›¤› • Yafllanma • Sinatrial nodu yada atriumu hasarland›ran M‹

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Yap›sal kalp hastal›¤›

TANI

EKG Ambulatuar monitor/olay kaydedici Holter monitor/telemetri Nadiren,sinus nodu disfonksiyonunu göstermek için invaziv elekrofizyolojik çal›flma gerekir • Bu çal›flmalar belirli yanl›fl pozitif ve negatif sonuçlarla iliflkilidir • • • •

Laboratuar • HSS’ye tan› koymak için laboratuar testine ihtiyaç yok • Hipotiroidizm bradikardiye sebep olabilece¤inden tiroit fonksiyonlar›na bak›lmal›

AR‹TM‹LER, HASTA S‹NÜS SENDROMU A AYIRICI TANI HSS tan›s›n› koymak için semptomlar tek bafl›na yetmez. Semptomlar ritm ile korele olmal›. Bu korelasyon geçici pace ihtiyac›n› belirlemek için özellikle önemli. Ay›r›c› tan›: • Normal sinüs aritmisi • ‹laç toksitesi gibi sinus nod disfonksiyonu gibi geri dönüfllü sebepler • Hipotiroidizm

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹ntrinsik sinus disfonksiyonunu tedavi edecek ilaç yok. Geçici pace s›kl›kla gereklidir ve sinus nod disfonksiyonunun semptomlar›n› çok efektif geriletir.

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›m • HSS zorunlu olmayan ilaç tedavisine ba¤l› ise bu ilaçlar stoplanmal› • HSS’nin geridönüfllü bir nedeni olmad›¤› zaman taflikardi için ilaç tedavisine bafllamak için bradikardiyi bask›lamak için pace endikedir • HSS ile iliflkili atrial fibrilasyonlu hastalarda (bradikardi-taflikardi sendromu) antikoagülasyon gerekebilir (CHADS skoruna dayanarak) • ‹ntrinsik sinus nod disfonkiyonunun geliflmesini engellemenin bilinen yolu yok

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

• Semptomatik kronotropik inkompetans (s›n›f I indikasyon) • Sinüs nod disfonksiyonu spontan olufltu¤unda veya kalp h›z›n›n <40/dk, bradikardi ile iliflkili aç›k semptomlar›n oldu¤u ve dökümante edilememifl gerçek bradikardi (s›n›f IIa indikasyon) • Minimum semptomatik hastalarda uyan›kken kalp h›z›n›n <40dk (s›n›f IIb endikasyon)

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl kriterleri • Hastalar›n son derece yavafl kalp h›z›, ciddi semptomlar› veya bradikardi sonucu ventriküler aritmileri (torsade de pointes) yat›fl zorunludur • ‹laç toksitesi yat›fl için baflka bir indikasyondur. Hastalar aritmileri tedavi edilince taburcu edilebilir

SÜREKL‹ BAKIM HASTA ‹ZLEM‹ Pacemaker ‹zlemi • Pacemaker’› olmayan hastalar için sistematik EKG ve ambulatuar izlem hastal›k progresyonunu (duraksamalar›n uzamas›) izlemede kullan›l›r. Bu özellikle yeni negatif kronotropik ilaç reçetelendirelece¤i vakit do¤rudur

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Pacemakerli hastalar için s›kl›kla pacemaker takibi ile iliflkilidir • ‹laç toksitesi sebepse ileri toksitelerden kaç›nmak için ölçümler yap›lmal› • Öneriler bradikardi ve taflikardi sonucu hemodinamik sonuçlar›n ba¤l› oldu¤u aktivite iliflkilidir

PROGNOZ Prognoz altta yatan kalp hastal›¤› ve efllik eden mortalite taraf›ndan belirlenir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhthmia devices. Circulation 2002;106:21452161.

Ayr›ca Bak›n›z • • • • •

Atrial fibrilasyon Atrial flutter Atrial premature at›mlar AV blok Pacemakers

KODLAR

D‹ET Spesifik diet yok

ICD9 427.81 Sinatrial no disfonksiyonu

• American college of cardiology/American Heart Association k›lavuzlar›na göre pacemaker implantasyon kriterleri afla¤›dakileri içerir • Semptom üretecek s›k sinüs duraksamalar›n› içeren sinüs nod disfonksiyonu semptomatik bradikardi ile korele olur. Baz› hastalarda bradikardi iatrojeniktir. Uzun dönemli ilaç tedavisi ve kabul edilebilir alternatifi olmayan dozaj sebep olabilir (s›n›f I indikasyon)

AR‹TM‹LER, KALP BLO⁄U (1., 2. VE 3. DERECE) Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM • 1. derece blok PR intervalinin uzamas›d›r (>200 ms) • 2. derece AV blok 2 gruba ayr›l›r • Tip I veya mobitz I 2. derece atrioventriküler (AV) blok. Progresif PR intervalinin uzay›p ard›ndan bir at›m düflmesi (Wencebach bloku), s›kl›kla dar QRS kompleks ile iliflkili • Tip II veya mobitz II 2. derce AV blok düflen at›m öncesi PR intervalinin progresif uzamas› olmadan AV ba¤lant›n›n ani kayb›d›r. S›kl›kla genifl QRS kompleks ile iliflkilidir. • ‹leri AV blok ard›fl›k >2 P dalgas›n›n blo¤udur • 3. derece AV blok(tam kalp blo¤u) AV ba¤lant›n›n kayb› olarak tariflenir: • AV ba¤lant› anormalli¤i olan hastalar asemptomatik olabilir • Hastalar›n bradikardi, ventriküler aritmi veya her ikisi birden gibi ciddi semptomlar› olabilir • Pacemaker ihtiyac› karar› bradikardiyle iliflkili semptomlar›n varl›¤› veya yoklu¤uyla belirlenir • Benzer: kalp blo¤u

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans

• Özellikle kapak replasman›n› takiben aort ve mitral stenozu çünkü mitral kapak AV noda yak›nd›r, bozulmufl AV ba¤lant› s›kl›kla inflamasyon ve çözülmelere ba¤l›d›r. Aort kapa¤› His-Purkinje sistemine yak›nd›r ve aort kapak hastal›¤›na veya cerrahisine ba¤l› olarak AV blok olufltu¤unda AV blok s›kl›kla kal›c›d›r ve pace gereklidir • Av blok içeren nöromuskuler hastal›klar hariç genetik hastal›k yok. Bunlar: myotonik muskuler distrofi, Kearns-Sayre sendromu, Erb distrofi (limb-girdle) ve peroneal muskuler atrofi

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Yap›sal kalp hastal›klar›

TANI Semptom ve bulgular • Yok • Bafl dönmesi • Senkop • Dispne, KKY • Bradikardinin kendisine veya bradikardi ile uyar›lan ventriküler aritmilere ba¤l› semptomlar (örn. torsade de pointes ventriküler taflikardisi).

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Prevalans altta yatan yap›sal kalp hastal›¤›na ba¤l› de¤iflir, yaflla artar

• EKG en faydal› • Ambulatuar izlem (holter veya telemetri) – Aral›kl› semptomlar için olay kaydedidici

R‹SK FAKTÖRLER‹

Laboratuar

Yap›sal kalp hastal›¤›

ETYOLOJ‹ • AV ileti sisteminini yafllanmas› ve fibrosisi • AV blok fonksiyonel ve ilaç tedavisi ile iliflkili ise patoloji yok • M‹, aort veya mitral kapaktan kalsiyum s›k›flt›rmas›, fibrosis geliflmesi(Lev ve Lenegre hastal›¤›) ba¤l› olarak AV nod ve His-Purkinje sisteminin hasar görmesi

Genellikle uygulanabilir de¤il, zehirlenmeden flüpheleniliyor ise ilaç seviyesi ölçülmeli (özellikle dijital)

AYIRICI TANI • Kavflak ritmi • Gizli kavflak ekstrasistolleri • 2:1 AV blok mevcutsa,mobitz I ve mobitz II ayr›m› zordur çünkü PR intervalinde progresif de¤ifliklik yoktur: – Genelde dar QRS`li 2:1 AV blok AV noddaki (örn. mobitz I) blo¤a ba¤l›d›r ve genifl QRS`li 2:1 AV blok AV nodun alt›ndaki (His alt›, mobitz II) blo¤a ba¤l›d›r. – Bu kurallar›n istisnalar› olabilir – Bu ayr›m›n önemi His alt› bloklu hastalar›n pace indikasyonunda yatar

TEDAV‹ MED‹KASYON Hiçbir ilaç direkt AV iletimi sa¤layamaz. Digitaller toksik ise digibind antikoru kalpteki dijital etkisini inhibe etmek için endikedir

‹LAVE TEDAV‹ Genel Yaklafl›m • 1. derece AV blok ve 2. derece mobitz tip I AV blok için s›kl›kla tedavi gerekmez. Bu ileti kusurlar› s›kl›kla ilaç tedavinin sonucudur ve basitçe ilaç etkisini gösterir • 2. derece AV blok mobitz tip II AV blok s›kl›kla QRS genifltir, His alt› ba¤lant› hasar›n› gösterir ve s›kl›kla kal›c› pacemaker endikedir.

AR‹TM‹LER, KALP BLO⁄U (1., 2. VE 3. DERECE) A • Yüksek derece ve 3. derece AV blok ilaç tedavisi/toksitesi sonucu olabilir, pace karar› etyolojiye göre al›n›r • AV blo¤a neden olan ilaç zorunlu de¤ilse ilaç kesilebilir. E¤er ilaç zorunlu ise kal›c› pace ilaç kullan›m›na izin vermek için kalp h›z›n› desteklemek üzere verilebilir. • ‹laç zehirlenmesi söz konusu ise toksite çözülünceye kadar ritm geçici pace ile desteklenmeli

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kal›c› pacemaker endikasyonlar› American College of Cardiology/American Heart Association k›lavuzlar›nda afla¤›dakileri içermektedir: • Herhangi bir seviyede 3. derece AV blok flu durumlardan herhangi birisiyle iliflkilidir: – AV blo¤a ba¤l› semptomatik bradikardi – Semptomatik bradikardi ile sonuçlanan ilaç gerektiren aritmi ve di¤er medikal koflullar – Dökümante edilmifl >3.0 saniye üzerinde asistol ve <40/dk kaç›fl at›m› olan uyan›k,semptomsuz hastalar – AV kavfla¤›n katater ablasyonu ard›ndan – ‹yileflmesi beklenmeyen postoperatif AV blok – AV bloklu nöromuskuler hastal›klar: myotonik muskuler distrofi, Kearns-Sayre sendromu, Erb distrofi (limb girdle) ve peroneal muskuler atrofi

• Tip ve blok yerinden iliflkisiz olarak semptomatik bradikardili 2. derece AV blok • Kardiyomegali ve LV disfonksiyonu varsa ortalama uyan›k ventrikül h›z›n›n >40dk efllik etti¤i asemptomatik herhangi bir yerde 3. derece AV blok • Asemptomatik tip II 2. derece AV blok • Baflka bir endikasyonla yap›lan elektrofizyolojik çal›flmada tesadüfen histe yada his alt›nda bulunan asemptomatik tip I 2. derece AV blok • Pacemaker sendromuna benzeyen semptomlar› olan ve geçici AV uyar›m› ile semptomlar›n hafifledi¤i dökümante edilmifl 1. derece AV blok • LV disfonksiyonu ve daha k›sa AV intervalinin hemodinamik iyileflme gösterdi¤i (muhtemelen sol atrium dolufl bas›nc›n› azaltarak) KKY semptomlar› olan hastalarda belirgin 1. derece AV blok (>0.30 saniye)

D‹ET

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri

KOMPL‹KASYON

Hasta semptomatik AV blok (özellikle 3. derece veya genifl QRS`li 2:1 AV blok) ise yat›fl s›kl›kla pacemaker uygulanmas› veya ilaç toksitesi tedavisi için kesindir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Pacemaker olmayanlar için AV ba¤lant› sistematik olarak EKG ve holter izlemi ile izlenmeli • Pacemakerl› hastalar düzenli izlenmeli (telefon vas›tas›yla ve cihaz klini¤i ile) • ‹laç toksitesi ve koroner arter hastal›¤›n› önlemek haricinde AV blok önlenemez

Özel diyet yok

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Pacemakerl› hastalar için takip pacemaker ile iliflkili. ‹laç toksitesi nedense ileri zehirlenmeler için uyar›lmal› • Düflme veya senkop riski varsa hastay› ve di¤erlerini tehlikeye düflüren aktivitelerden sak›n›lmas› • Aktivite: – AV blo¤un altta yatan nedenine ve hemodinamik duruma ba¤l›

PROGNOZ • Çeflitli ve altta yatan kalp hastal›¤›na ba¤l› de¤iflir • AV bloklu hastalar sinüs nodu disfonksiyonu olan hastalara göre daha kötü prognoza sahiptirler çünkü yap›sal kalp hastal›¤› daha fazla görülür • Komplikasyon AV blo¤un kendisine veya senkop, hasar ve ölümü içeren tedavisine ba¤l›d›r

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • ACC/AHA/NASPE 2002 Guidelines Update for implantatflon of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices. Circulation. 2002;106:2145-2161 • Braunwald E, ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1997.

KODLAR ICD9 426.0 Atrioventriküler blok,tam 426.10 Atrioventriküler blok,kategorize edilmemifl 426.11 1. derece AV blok

AR‹TM‹LER, MAT Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Multifokal atrial taflikardi (MAT) kalp h›z›n›n >100/dk ve – Birbirini takip eden en az 3 odaktan ç›kan P dalgalar› – Dominant pacemaker yoklu¤unu gösteren PP, PR ve RR intervallerinin düzensiz varyasyonlar› – P dalgalar› aras›nda izoelektrik baseline • Eflde¤erleri: kaotik atrial ritm, kaotik atrial taflikardi

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Her yaflta olabilir ama s›kl›kla yafll›larda görülür • Çocuklarda nadiren görülür yap›sal kalp hastal›¤› olmadan ortaya ç›kar ve s›kl›kla kendini s›n›rlar(aylar içerisinde) • MAT pirmer olarak KYBÜ’de akci¤er hastal›¤› olan hastalarda görülmesine ra¤men kritik olarak hastalarda da görülebilir

Prevalans Prevalans hasta populasyonuna ve araflt›rma yap›lan lokasyona ba¤l›d›r

TANI

• Kronik akci¤er hastal›¤› • Geçirilmifl cerrahi • Diabet

Semptom ve bulgular • Yok • Çarp›nt› • Dispne • Hipotansiyon

ET‹YOLOJ‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

R‹SK FAKTÖRLER‹

MAT s›kl›kla kritik hastal›k esnas›nda görülüt özellikle kronik akci¤er hastal›¤›nda. β Agonistler ve metilksantin deirverleri (teofilin) katk›da bulunabilir

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Yukarda etyoloji k›sm›nda bahsedildi

• EKG tek tan›sal testtir • En az 3 farkl› odaktan kaynaklanan farkl› morfolojide P dalgalar› • Atrial h›z >100 dk • P dalgalar› aras›nda izoelektrik baseline • Dominant pacemaker yoklu¤unu gösteren PP, PR ve RR intervallerinin düzensiz varyasyonlar›

AYIRICI TANI • Wandering atrial pacemaker (multiple P dalga morfolojileri fakat atrial h›z <100/dk, yafll› hastalarda s›k) • Multiple premature atrial kontraksiyonlar (dominant sinus, P dalgalar›yla tan›nabilir) • Atrial fibrialsyon (belirgin P dalgas› yok) • Atrial taflikardi (tek morfolojide P dalgas›yla düzenli)

AR‹TM‹LER, MAT A TEDAV‹ MED‹KASYON • S›kl›kla verapamil kullan›l›r • Amiodarone çocuklarda görülen MAT için faydal› olarak rapor edilmifl • Önlemler – β-lokerlerin kullan›m› tart›flmal› ciddi akci¤er hastal›¤› olan hastalar için kullan›m› zor olabilir – Digoxin yard›mc› de¤il – Klasik antiaritmikler yard›mc› de¤il (prokaimanid,quinidin) – Alternativ ilaçlar: • ‹v magnezyum yard›mc› olabilir – Elektriksel kardiyoversiyon yard›mc› de¤il

EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›m • Pulmoner ve genel bak›m› optimize et • Hastal›k ve düflkünlük sebeplerini tedavi et • Teofilinden kaç›n

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri S›kl›kla artimi ilk olarak yatan hastalarda tan›n›r Taburculuk di¤er medikal problemlerin tedavisiyle karalaflt›r›l›r

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • MAT s›kl›kla akut bir problem ve hastane ç›k›fl› uzun dönem takip gerektirmez • Akut fazda hipotansiyon, hipoksi ve afl›r› myokardial talebine karfl› tetikte ol • Takip edenler özellikle KYBÜ`de beslenmeyi sa¤lamal›lar

PROGNOZ Altta yatan hastal›¤a ba¤l›

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Kastor JA, Multifocal atrial tachycardia. N Engl J Med. 1990;1713-1717 • Scher DL, Arsura EL. Multifocal atrial tachycardia: Mechanisms, clinical correlates, and treatment. Am Heart J. 1989;118:574-580 • Shine KI, Kastor JA, Yurchak PM. Multifocal atrial tachycardia: Clinical and electrocardiographic features in 32 patients. N Engl J Med. 1968;279:344-349

Ayr›ca Bak›n›z • Atrial fibrilasyon • Atrial premature at›mlar

KODLAR ICD9 427.89 Di¤er, spesifik kardiak disritmiler

AR‹TM‹LER, PVK Peter Ott Andrew E. Epstein

TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM • Premature ventriküler kontraksiyonlar (PVK) ventrikülün erken depolarizasyonudur, QRS beklenenden daha erken gelir • Depolarizasyon ventriküllerden bafllar, normal bir iletim sistemi yoluyla iletilen tipik depolarizasyondan ziyade tuhaf bir QRS morfolojisine neden olur • Benzerleri: Premature ventriküler at›mlar, premature ventriküler depolarizasyon, ventriküler premature kontraksiyonlar, ventriküler preamature at›mlar, ventriküler premature depolarizasyonlar

Gebelik Önerileri • Kontrendikasyonlar altta yatan kalp hastal›¤› ile iliflkili • Yap›sal olarak normal kalp için kontrendikasyon yok, semptomlar gebelikte artabilir

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • M‹ sonras› s›k, yaflla beraber ve kardiyomyopati varl›¤›nda s›klafl›r • Herhangi bir yaflta olabilir, prevalans yaflla artar, PVK yafll›larda s›klafl›r • Sa¤l›kl› bireylerde de görülebilir (idiopatik ventriküler taflikardi (VT) s›kl›kla iyi prognozla iliflkilidir. Bu hastalarda PVK monomorfiktir, tipik sa¤ dal blo¤u (RBBB)/inferior aks veya sol dal blo¤u (LBBB) paternde olabilir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Artan yafl • Yap›sal kalp hastal›¤›

ETYOLOJ‹ • Reentry, otomasite ve tetiklenme mekanizmas› • S›kl›kla yap›sal kalp hastal›klar›nda görülür özellikle M‹ esnas›nda ve sonras›nda ve kardiyomyopati • ‹laç toksitesi (dijital, QT’yi uzatan ajanlar) • Sempatik stimülasyon (bronkospasm› tedavi etmek için kullan›lan B agaonistler, kafein) • Ventrikül at›mlar› esnas›nda yavafl kalp h›z› kaç›fl ritmi ile presente olur

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR ‹skemik kalp hastal›¤› ve kardiyomiyopati s›kl›¤›n›n yaflla artmas›ndan dolay› PVK bu hastal›klarla iliflkili görülür

H‹KAYE • Semptom olmayabilir • Çarp›nt› • Nefes darl›¤›

F‹Z‹K MUAYENE • Fizik muayenede, PVK’lar erken at›mlarla iliflkilidir, kompansatuar olsun veya olmas›n duraksama takip eder (depolarizasyon intrinsik ritmin zamanlamas›n› de¤ifltirmez) • Dev A dalgalr› boyun venlerinde görülebilir, PVK’lar ile birlikte kapal› triküspit kapa¤a karfl› atrial kontraksiyon olur • Erken at›m esnas›nda periferik pulsasyon olmayabilir çünkü kalbin diastolde dolmaya zaman› olmaz ve ventrikülün kas›lma paterni anomal geliflir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • • • •

EKG Ambulatuvar (Holter) izlem Olay kaydedici Altta yatan kalp hastal›¤›n› de¤erlendir – ‹skemi (egzersiz testi) – Miyokardiyum (eko, MRI) • Patoloji: Substrata ba¤l›d›r ama s›kl›kla skar/ fibrosis; bazen yap›sal olarak normal kalpte, PVK tetiklenmifl aktiviteden ve normal dokudaki otomatik odaktan köken al›r

Görüntüleme • Yafla ve kalp hastal›¤›na ba¤l› flüpheye ba¤l› • EKG • ‹skemiyi de¤erlendirmek için perfüzyon görüntülemesi (örn. talyum) ve ejeksiyon fraksiyonu • MRI (ayr›ca nükleer magnetik resonans veya NMR)

AYIRICI TANI Aberansl› atrial premature kontraksiyonlar (APK)

TEDAV‹ END‹KASYON

• ‹skemik kap hastal›¤› varsa β-bloker – β-bloker ler PVK`lar› suprese edemeseler bile surveyi uzat›rlar – Semptomatik hastalarda β-blokerler çarp›nt›dan sorumlu post PVK at›mlar›n gücünü azaltarak semptomlar› azalt›r (Starling prensibine göre duraklama sonras› artm›fl kontraksiyon) • Akut yaklafl›m: Lidokain ve IV amiodarone M‹ gibi akut durumlarda kullan›l›r – Lidokain profilaktik olarak kullan›lmamal› çünkü meta analizler göstermiflki ilaç bu amaçla kullan›l›nca bradikardik ölümlere ba¤l› olarak mortaliteyi artt›rd›¤› gösterilmifl – Hastan›n ventriküler taflikardi veya ventriküler fibrilasyonu varsa iv amiodarone s›kl›kla seçilen 1 antiaritmiktir • Kronik terapi: β bloker tedaviye ra¤men semptomatikse antiaritmik ilaçlar kronik kullan›l›r • Flekainid ve propafenon gibi klas I ‹laçlar yap›sal kalp hastal›¤› olmayan hastalar için faydal›d›r • Amiodarone ve sotalol yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalar için kullan›l›r • Çarp›nt›lardan rahats›z olan hastalar için anksiyolitikler yard›mc› olabilir • Konrtrendikasyonlar – Yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalar için s›n›f IC ilaçlar kontrendikedir, tüm s›n›f I ilaçlar önerilmez – Proaritmi • ‹skemik klap hastal›¤›nda s›n›f I ilaçlar artm›fl mortaliteye neden olabilir • S›n›f 1A ve s›n›f III ilaçlarla birlikte torsade de pointes ventriküler taflikardi • Düzeltilmifl QT intervali bazale göre uzam›flsa s›n›f I ve III ilaçlardan kaç›n

AR‹TM‹LER, PVK A EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›mlar • Altta yatan kalp hastal›¤›n› tedavi et • ‹skemik kalp hastal›¤› varsa β bloker • PVK’lar›n tedavisinin yaflam› uzatt›¤›na dair kan›t yok daha önce belirli antiaritmik ilaçlarla M‹ tedavisi alan hastalarda mortalitenin artt›¤› gösterilmifl (Kardiak aritmi supresyon çal›flmas›), tedavide 1. seçenek PVK tetikleyicilerden kaç›nmakt›r (kafein, alkol) • Kanada amiodarone MI aritmi çal›flmas› ve Avrupa M‹ amiodarone çal›flmas› göstermiflki M‹ takiben profilaktik amiodarone’›n surveye katk›s› gösterilememifl. • Nonsustain ventriküler taflikardiye yaklafl›m› (>3 PVK olursa) Ventriküler taflikardi bölümüne bak›n – ‹skemik kalp hastal›¤› ve düflük LV ejeksiyon fraksiyonu olan hastalar için elektrofizyolojik çal›flma uygulanabilir. Sustained ventriküler taflikardiler indüklenirse implante edilebilir defibrilatör uygulanabilir (Buxton et al ve Mess et al referanslarda) • PVK’n›n en iyi korunmas› kalp hastal›¤›ndan korunmakt›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Uygulanabilir de¤il, idiopatik PVK’lar sa¤ ventrikül ç›k›flyolu bölgesinde ve His-purkinje sisteminin fasiküllerinde aritmi oda¤›n›n ablasyonu ile tedavfl edilebilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri Tüm giriflimler PVK’lar›n tedavi edilmesinden sak›nmak üzere yap›lmal›d›r. B bloker ve (nadiren) anksiolitikler ayaktan hastalara bafllanabilir. Yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalar için proaritmik potansiyeli olan ilaçlar›n yüklenmesi için yat›fl endikedir. Amiodaron s›kl›kla yak›n takip ile ayaktan hastalara bafllan›r

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Telemetri ile moniterize et ve akut yaklafl›mda EKG kaydet • Ampirik tedavi semptomlar› azaltmassa ayaktan hastalar›n ritm ile semptomlar›n korele edilmesi için holter izlemi ve olay kaydediciler tekrarlanabilir

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastaya PVK’lar›n mortalite sebepi olmad›¤› ve antiaritmik ilaç tedavisinin prognozu kötülefltirebilece¤i ö¤retilmeli • Yap›sal olarak normal kalpte prognoz normaldir. Semptom yoklu¤unda tedavi için endikasyon yoktur • Özel spesifik diet endike de¤ildir, baz› hastalarda kafein/alkol PVK s›kl›¤›n› artt›rabilir • Antiaritmik ilaçlar›n proaritmik olabilece¤ini ö¤ret

PROGNOZ • Yap›sal olarak normal kalpte normal • ‹skemik kalp hastal›¤›nda azalm›fl survey • Kardiyomiyopatide tart›flmal›

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• The Cardiac Arrhytmia Suppressin Trial II Investigaators. Effect of the antiarrhythmic agent moricizine on survival after myocaridal infarction. N Engl J Med. 1992;327:227-233 • Echt DS, Liebson PR, Mitchell LB, et al. Mortality and morbidity in patients receiving encainide, flecainide, or placebo: The Cardiac Arrhytmia Suppression Trial. N Engl J Med. 1991;324:781788 • Epstein AE, Bigger JT, Wyse DG, et al. Events in the Caridac Arrhythmia Suppression Trial (CAST): Mortality in te entire population enrolled. J Am Coll Cardiol.1991;18:14-19 • Julian DG, Camm AJ, Frangin G, et al. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Lancet. 1997 ;349:667-674 • Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940

KODLAR ICD9 427.69 Di¤er premature at›mlar

• Buxton AE, Lec KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in patients with coronary artery disease N Eng J Med. 1993,341:1882-1890 • Cairns JA, Connoly SJ, Roberts R, et al, fort he Canadian Amiodarone Myocardial ‹nfarction Arrhytmia Trial Investigators. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with freqent or repetitive ventricular premature depolarflsatflons: CAMIAT. Lancet. 1997;349:675682

AR‹TM‹LER, SVT Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Supraventriküler taflikardi (SVT) paroksismal, düzenli supraventriküler tafliaritmiler için jenerik terimdir • Taflikardi, atrioventriküler nodal reentran taflikardi (AVNRT), AV reentran taflikardi (AVRT), kavflak taflikardisi veya atrial taflikardisine ba¤l› olabilir • Terim genelikle paroksismal olmalar›na ra¤men atrial fibrilasyon flutter için kullan›lmaz, daha do¤rusu paroksismal olan s›kl›kla düzenli, dar QRS’li aritmiler için kullan›l›r • Benzerler: Paroksismal atrial taflikardi (PAT) (Bu terim art›k modas› geçmifltir)

Gebelik Önerileri Gebelik kontrendike de¤ildir ama SVT`ler daha s›kt›r ve gebelik ile presipite olurlar

EP‹DEM‹YOLOJ‹ SVT s›kt›r. Prevalans çal›fl›lan populasyona ba¤l›d›r. SVT genç yafl grubunda daha s›kt›r ama her yafl grubunda presente olabilir

R‹SK FAKTÖRLER‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Yok

• EKG: Morfoloji aritminin yap›s›na ba¤l›. Spesifik SVT`ler için bölümlere bak›n • Elektrofizyolojik çal›flma: Katater ablasyona giderse gerekebilir

ETYOLOJ‹ Dual AV nod yola¤›, aksesuar yolak, kavflak otomatitesi, atrial reentri veya otomasite

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR AVNRT ve AVRT s›kl›kla izole durumlard›r. Di¤er atrial taflikardiler yap›sal kalp hastal›¤› ile iliflkili olabilirler

TANI Semptom ve bulgular • Çarp›nt› • Dispne • Bafl dönmesi • Senkop • Yorgunluk (bazen ilaç tedavisi ile iliflkili) • Gö¤üs a¤r›s› • Terleme • Poliüri (s›kl›kla taflikardi sonras›)

Laboratuar Yok

AYIRICI TANI • • • • •

AVNRT AVRT Kavflak taflikardisi Atrial taflikardi 2:1 atrioventriküler (AV) geçiflli atrial flutter

TEDAV‹ MED‹KASYON • Tedavi aritmi tipine ba¤l›. Spesifik SVTler için bölümlere bak›n • Adenozin kullan›l›yor ve aksesuar yolaklar mevcutsa atrial fibrilasyon için dikkatli olun çünkü aksesuar yollardan geçifl olabilir ve kardiak arreste yol açabilir • Yap›sal olarak normal kalpler için bolus oral doz flekainid (300 mg) veya propafenon (600 mg) aral›kl› meydana gelen akut SVT`leri sonland›rmak için kullan›labilir bu yüzden günlük ilaç kullan›m›ndan kaç›n›lmal›

AR‹TM‹LER, SVT A EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›mlar • Taflikardi esnas›nda ve terminasyon esnas›nda 12 leadli EKG’nin kaydedilmesi tan›n›n koyulmas›nda son derece önemlidir • Uzun dönemli ilaç kullam›n›n problemlere ba¤l› olarak (ilaç yan etkileri, günlük muliple dozlar/uygunsuzluk ve uzun y›llar tedavinin sonras› yetmezlik) kateter ablasyon rekurren atrial flutter,atrial taflikardi, AVNRT ve AVRT (Wolf Parkinson White sendromu) için bir tedavi flekli olarak ortaya ç›km›flt›r. Özellikle atrial fibrilasyon mevcutsa sonuncusu için önemlidir. • Prosedür güvenlice düflük bir komplikasyon riski ile yap›labilir. Uzun dönemde ilaç tedavisine k›yasla hayat kalitesini artt›r›r ve düflük maliyetlidir • Tek bir atak için konservativ yaklafl›m, ilaç tedavisi olmadan gözlem benimsenebilir. • SVT’nin do¤as› ve tedavi seçenekleri hakk›nda hasta e¤itimi yaflamsald›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜR

HASTA E⁄‹T‹M‹

Cerrahi geçmiflte kullan›lm›fl olmas›na ra¤men katater ablasyon yerini alm›flt›r. SVT’nin cerrahi tedavisi esas olarak tarihin ilgi alan›ndad›r

• Tedavi seçenekleri ile iliflkili, özellikle katater ablasyon ile tedavi f›rsat› • Aritmiyi sonland›rmak için vagal manevralar • Aktivite • SVT’ler s›kl›kla egzersiz ve katekolamin sal›n›m› ile presipite edilmesine ra¤men aktivite k›s›tlamak için spesifik öneri yok

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • SVT`li hastalar s›kl›kla yat›r›lmaya ihtiyaç duymazlar • SVT aral›ks›z veya aksesuar yolak üzerinden (en k›sa preeksite RR intervali <250 ms) h›zl› geçiflli atrial fibrilasyon gibi hayat› tehdit edici problemler varsa yat›fl acildir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • ‹laçlar ile genel medikal takip • Katater ablasyon ile tedavi gerçekleflmiflse hiçbiri gerekmez, SVT nadiren hipotansiyon ile iliflkilidir • Aksesuar yolak üzerinden h›zl› geçiflli atrial fibrilasyon varsa kardiak arrest geliflebilir

PROGNOZ Çok iyi

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • ACC/AHA/ESC Guidelines fort he management of patients with supraventricular arrhymias-executive summary. J Am Coll Cardiol 2003;8:1493-1532 • Ganz L‹, Friedman PL, Supraventricular tachycardia. N Eng J Med. 1995;332:162-173 • Morady F. Radio frequency ablation as treatment for cardiac arrhthmias. N Engl J Med. 1999; 340:534-544

KODLAR ICD9 427.0:Paroksismal supraventriküler taflikardi

AR‹TM‹LER, VENTR‹KÜLER F‹BR‹LASYON Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ventriküler fibrilasyon (VF) h›zl›, dezorganize ve asenkronize ventrikül kaslar›n›n kas›lmas›d›r • Yüzeyel EKG’de aç›kça gösterilmifl QRS komplekslerinin yoklu¤u ile karekterizedir • VF hastane d›fl› kardiak arrest gelifltiren ço¤u hastada ölüm için final ortak yoldur • Baflar›l› resusite edilmifl hastalar›n 1. y›l›nda tekrar h›z› %30’dur • Ventriküler taflikardi (VT, ayn› isimle bölüme bak›n) ile ilgili ço¤u tart›flma VF ile alakal›d›r • Benzerler: Kardiak arrest (VT veya fibrilasyona ba¤l› kollaps› tan›mlar), ani ölüm (VT’yi takip eden VF ani, beklenmedik ölümün s›k bir sebebi)

Gebelik Önerileri Herhangi bir aritmiyi fliddetlendirebilir ve uzun QT sendromunda nadir de¤il

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • US her y›l 350 000 ani, beklenmedik, aritmik kardiak ölüm gerçekleflmekte • Prevalans çeflitli ve yap›sal kalp hastal›¤›n›n varl›¤›na veya yoklu¤una ba¤l›d›r • Herhangi bir yaflta insanlar etkilenebilir fakat VF’nin insidans› yaflla artar çünkü yap›sal kalp hastal›klar› özellikle koroner arter hastal›¤› en s›k sebeptir ve yaflla beraber daha s›kt›r • VF spesifik olarak bir genetik hastal›k de¤ildir, uzun QT sendromu, brugada sendromu ve aritmojenik RV displazisi • Hem hipertrofik hem dilate kardiyomiyopati VT ve VF ile iliflkilidir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Koroner arter hastal›¤›ndaki gibi (sigara kullam›n›, hiperlipidemi ve HTN) • Önceki M‹ rezidüel iskemi olsun/olmas›n • Anormal SV fonksyion (örn. deprese SV ejeksiyon fraksiyonu, dilate veya hipertrofik kardiyomiyopati)

• EKG anormallikleri – VF’nin EKG’leri nadiren kaydedilir çünkü aritmi esnas›nda çabalar resusitasyona yönlendirilir – Ritm fleritleri irregüler ve disorganize ventriküler aktivite gösterir. VT s›kl›kla VF’nin önünde gelir – Bazal EKG nonsustain TV, nonspesifik ST-T dalga de¤ifliklikleri, LV hipertrofisi, intraventriküler ileti gecikmesi,artm›fl QT da¤›l›m›, T dalga alternans›, azalm›fl kalp h›z› gibi nonspesifik anormallikler gösterir. Spesifik sendromlarda imza bulgular (uzun QT sendromunda uzun QT, aritmojenik SV displazisinde epsilon dalgas›, brugada sendromunda inkomplet sa¤ dal blo¤u ile birlikte V1 ve V2’de ST elevasyonu – VF çok nadiren spontan sonlan›r – Yüksek riskli hastalarda indüklenebilir VT (MI sonras›, düflük LV ejeksiyon fraksiyonu)

ETYOLOJ‹ • Koroner arter hastal›¤› (akut MI olabilir/ olmayabilir) • Herhangi bir sebepten miyokardiyal skar (s›kl›kla koroner arter hastal›¤›, ayr›ca herhangi yap›sal kalp hastal›¤› ve cerrahi yara) • Kardiyomiyopati (dilate, hipertrofik, aritmojenik RV displazisi) • ‹skemi • Koroner arter hastal›¤›nda IC ajanlar gibi geleneksel antiaritmik ilaçlar ve QT uzatan ilaçlar (torsade de pointes VT) içeren ilaç toksitesi • Konjenital: – Ventrikülü içeren hastal›klar (Fallot tetralojisi) – Uzun QT sendromu • Kalp kapak hastal›¤› (ör. aort stenozu) • Atrial fibrilasyon esnas›nda h›zl› ventriküler preeksitasyonu olan Wolff Parkinson White sendromu • Miyokardit • Elektrolit ve asit-baz anormalli¤i (hipokalemi, metabolik asidoz) • Primer elektriksel hastal›k (idiopatik, brugada sendromu, Asyal›larda nokturnal ölüm)

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR VF için etyoloji ve risk faktörleri listesine bak›n

TANI Semptom ve bulgular • Kardiak arrest • Senkop, bazen kas›lma

TANISAL TESTLER‹ VE YORUMLAR • EKG(M‹) • Elektrofizyolojik çal›flma • Patoloji: Sebepe ba¤l›: koroner arter hastal›¤›, miyokardiyal fibrosisin herhangi bir nedeni (kardiyomiyopati, travma), miyokardiyumun fibroadipoz infiltrasyonu (aritmojenik RV displazisi) veya hiçbiri (Brugada sendromu, uzun QT sendromu)

Görüntüleme • EKO (kardiyomiyopatiyi ve koroner arter hastal›¤›nda oldu¤u gibi lokalize duvar hareket bozukluklar›n› de¤erlendirmek için) • Koroner ve LV anjiografi • Kardiak MRI (aritmojenik RV displazisi ve infiltratif hastal›kar›n tan›s›nda faydal›) • Perfüzyon görüntülemeli egzersiz testi (iskemiyi göstermek için)

AYIRICI TANI EKG/monitor h›zl› ve dezorganize ventriküler aktiviteyi gösterir. Artefakt hariç VF ile çok az durum kar›flabilir (örn. EKG leadleri yarinden oynad›¤› zaman)

TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹laçlar implante edilebilir kardioverter defibrilatörler (ICD) ile defibrilasyona yatk›nl›¤› ve ventriküler taflikardi h›z›n› de¤ifltirebilirler • ICD’li hastalarda antiraritmik ilaçlar bafllan›nca ilaç-cihaz yan etki ihtimali nedeniyle elektrofizyolojik çal›flma düflünülmeli

AR‹TM‹LER, VENTR‹KÜLER F‹BR‹LASYON A • Akut eksternal elektriksel defibrilasyonun gerekti¤i resusitasyon esnas›nda flu ilaçlar kullan›l›r: – Lidokain – Amiodarone – Nadiren prokainamid – Digoksin toksitesinden flüphelenilirse antidigoksin antikorlar› – Elektrolit anormallikleri düzeltmek için ilaçlar (örn. hipokalemi için potasyum) • ICD tedavisine ikincil kronik ilaç tedavisi s›k ventriküler aritmiler veya efllik eden atrial fibrilasyon gerekebilir • Amioradoren, sotalol • β-bloker, iskemiyi tedavi etmek ve konjenital uzun QT sendromunda profilaksi olarak • S›n›f I ilaçlar, s›n›f III ilaçlardan daha az etkilidirler ve yap›sal kalp hastal›¤› olan hastalarda kaç›n›lmal›d›rlar

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›mlar • Elektriksel defibrilasyon sadece kesin, akut tedavide kullan›l›r • Altta yatan kalp hastal›¤›n› özellikle iskemiyi tedavi et • Geri dönüfllü nedenleri (toksik ilaçlardan kaç›n, elektrolit bozukluklar›n› düzelt) tedavi et

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • VF cerrahi ile düzeltilmez • Cerrahi VF’nin koroner arter hastal›¤› ve aort stenozu gibi geri dönüfllü nedenleri tedavi etmek için kullan›lanabilir • The antiarrhythmics Vs Implantable Defibrillators (AVID) çal›flmas› göstermifl ki kardiak arrestten hayatta kalanlardan ICD kullananlar›n antiaritmik kullananlara göre daha büyük yaflam flans› olmaktad›r • Geri dönüfllü bir neden haricinde yada ICD implante etmemek için bir neden olmad›kça önerilmelidir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hastalar VF sebeplerinin ihtiyaçlar›na göre izlenir • VF’nin geri dönüfllü nedenleri tedavi edilmeli • ‹laç tedavisi seçilmiflse kullam›na uygunlu¤u, ilaç seviyeleri, EKG üzerine etkileri ve miyokardiyal de¤iflikli¤i belirle • ICD seçilmiflse cihaz takibi

D‹YET Altta yatan kalp hastal›¤›na uygun diet seçin (koroner arter hastal›¤› için düflük kolesterol, KKY için düflük sodyum, diabetikse düflük kalorili)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Genetik sendromlu hastalar için, aile üyelerinin taranmas› için bilgilendir • Uzun QT sendromlu hastalar için kaç›n›lmas› gereken ilaçlar için (www.qtdrugs.org) ve konjenital formu olan için de torsade de pointes VT sebeplerini presipite eden sebeplerden kaç›nmas› için e¤it • ICD ve potansiyel organ toksitesi (örn amiodaron) olan ilaçlar gibi spesifik tedaviler için özelleflmifl bilgiler ulafl›labilir olmal› • Aktivite: – Hipertrofik kardiyomyopati ile iliflkili VF için egzersiz k›s›tlanmal›. Benzer olarak aort stenozu olan hastalar (kapak replasman› yada tamirini bekleyenler) cerrahiyi beklerken egzersiz yapmamal›lar

PROGNOZ Sonuçlar altta yatan kalp hastal›¤›na ve komorbid faktörlere ba¤l›d›r. VF’li ve yap›sal olarak normal kalbi olan hastalar için yap›sal kalp hastal›¤› olanlara göre prognoz daha iyidir. Fakat rekurrens riski persiste eder

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • The AVID investigators (prepared by the AVID Executive Committee: Zipes DP, Wyse DG, Friedman PL, et al.) A comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal sustained ventricular arrhthmias. N Engl J Med. 1197;337:1576. • Belhassen B, Viskin S. Idiopathic ventricular tachycardia and fibrillation. J Cardiovasc Electrophysiol. 1993;4:356 • Echt DS, Liebsen PR, Mitchell LB, et al. Mortality and morbidty in patients receiving encainide, flecainide, or placebo: The cardiac Arrhythmia Suppression Trial. N Engl J Med. 1991;324:781 • Emergency Cardiac Care Committee and Subcommittees, American Heart Association. Guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiac care. JAMA. 1992;268:2171 • Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White sendromu. N Eng J Med.1979;301:1080 • Maron BJ, Famamapazir L. Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;85(suppl I):57.

Ayr›ca Bak›n›z • • • • • • •

Brugada sendromu ‹mplantabke defibrilatörler Uzun QT sendromu Prematur ventriküler kontraksiyon Ani ölüm Torsade de pointes ventriküler taflikardi Ventriküler taflikardi

KODLAR ICD9 427.41 Ventriküler fibrilasyon

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • Sahada resusitasyon oran› genelde <10% • Hayatta kalanlar hastaneye ulafl›rsa yat›fl tek seçenektir. Hayatta kalanlar›n hala yüksek hastane mortalite oranlar› mevcuttur ve s›kl›kla taburculuk sonras› sekel kal›r

AR‹TM‹LER, VENTR‹KÜLER TAfi‹KARD‹ Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ventriküler taflikardi (VT) ventrikülden orjin alan reentry, tetiklenmifl aktivite ve otomatisiteye ba¤l› olan genifl QRS’li taflikardidir • Benzerleri: Birbirlerinin yarine kullan›labilirler ama benzer de¤iller: Kardiak arrest (ventriküler tafliakardi veya fibrilasyona ba¤l› kollaps), ventriküler fibrilasyonu takip eden VT ani ölümün s›k bir sebebidir

Gebelik Önerileri Gebelik, uzun QT sendromunda ventriküler aritmileri presipite eder

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Koroner arter hastal›¤› en s›k neden ve genetik komponenti olmas›na ra¤men spesifik bir genetik hastal›k de¤ildir • Prevalans çeflitlidir ve yap›sal kalp hastal›¤› varl›¤›na ve yoklu¤una ba¤l› de¤iflir • Tüm yafllar etkilenebilir ancak VT yafll› bireylerde daha s›k görülür çünkü koroner arter hastal›¤› daha s›kt›r • Hem dilate hem hipertrofik kardiyomiyopatiler nonsustain ve sustain VT ile iliflkilidir • Baz› aç›k genetik sendormlar uzun QT sendromu, Brugada sendromu ve aritmojenik RV displazisi VT ile iliflkilidir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Koroner arter hastal›¤› ile ayn› (sigara kullan›m›, hiperlipidemi ve HTN) • EKG anormallikleri (nonspesifik olmas›na ra¤men) s›kl›kla ambulatuar izlem ile tespit edilir: – Prematür ventriküler kontraksiyonlar ve nonsustain ventriküler taflikardi, LV hipertorfisi, nonspesifik ST-T dalga de¤ifliklikleri, intraventriküler ileti gecikmesi, artm›fl QT da¤›l›m›, T dalga alternans› ve azalm›fl kalp h›z› de¤iflkenli¤i • Azalm›fl SV ejeksiyon fraksiyonu • Artm›fl yafl • Yüksek riskli hastalarda indüklenebilir VT (M‹ sonras›, düflük LV ejeksiyon fraksiyonu)

ETYOLOJ‹ • Herhangi bir nedenden miyokardiyal skar • ‹laç toksitesi [digoxin (çiftyönlü VT) ve QT`yi uzatan ilaçlar (torsade de pointes VT)] • Elektrolit anormallikleri (hipokalemi) • ‹skemi • Dal reentry • Konjenital kalp hastal›klar› özellikle postop ventrikülotomi (Fallot tetralojisindeki gibi) yap›ld›¤›nda • Yap›sal olarak normal kalpte 2 VT sendromu olabilir: • RV ç›k›fl yolu VT • ‹diopatik sol septal VT

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Etiyoloji ve risk faktörlerine bak›n

TANI

• Sol dal vurular› hepsi supraventriküler taflikardi yerine VT lehine dal blo¤u morfolojisindedir, fiayet varsa VT lehine olanlar: – V1 veya V2’de R dalgas› >30ms – V1 veya V2’de QRS`in lat çizgisinde çentiklenme – V1 veya V2’de QRS`in bafllang›c›ndan S veya Q dalgas›n›n ucuna kadar intervalin ≥60 msan – V6’da Q dalgas› • Sa¤ dal blo¤u morfolojisinde VT lehine olanlar: – V1’de QRS monofazik veya QRS bifazikse R dalgas›n›n R` dalgas›ndan büyük olmas› – V6 R/S oran› <1 hem bölge hem amplitud olarak QRS kompleksinde • Eski ya da yeni M‹ mevcutsa dökümante etmede faydal› • Elektrofizyolojik çal›flma

Laboratuar Yok, bak›labilen yerde ilaç seviyesi ve elektrolitler hariç

Semptom ve bulgular • Semptom ve bulgular h›z, VT`nin süresine ve altta yatan kalp hastal›¤›na ba¤l›d›r: • Yok • Senkop • Kardiak arrest • Dispne • Çarp›nt› • Gö¤üs rahats›zl›¤›/angina

Görüntüleme

TANISAL TESTLER VE YORUMLAR

Patolojik Bulgular

• EKG tan›da köfletafl›d›r. 12 derivasyonlu EKG mevcut oldu¤unda, afla¤›daki listedekiler sadece VT`ye tan› koymada kullan›lmay›p (onu supraventriküler taflikardiden ay›rt etmek için) ayr›ca ablasyon düflünüldü¤ünde tedaviye k›lavuzluk etmek için kullan›l›r • Genel: Atrioventriküler (AV) dissosiyasyon ve füzyon (capture) at›mlar› VT’yi proveke eder, son derece genifl QRS (>160/ms), QRS aks› -90-180 derece aberran iletimli supraventriküler taflikardiden ziyade VT lehinedir • Morfoloji uniform (monomorfik) ya da çeflitli (polimorfik) olabilir

• EKO (kardiyomiyopatiyi ve koroner arter hastal›¤›nda oldu¤u gibi lokalize duvar hareket bozukluklar›n› de¤erlendirmek için) • Koroner ve LV anjiografi • Kardiak MRI (aritmojenik RV displazisi ve infiltratif hastal›kar›n tan›s›nda faydal›) • Perfüzyon görüntülemeli egzersiz testi (iskemiyi göstermek için) Sebepe ba¤l›: koroner arter hastal›¤›, miyokardiyal fibrosisin herhangi bir nedeni (kardiyomiyopati, travma), miyokardiyumun fibroadipoz infiltrasyonu (aritmojenik RV displazisi), inflamatuar hastal›klar (miyokardit, sarkoidoz) veya hiçbiri (Brugada sendromu, uzun QT sendromu)

AYIRICI TANI • Aberran geçiflli supraventriküler taflikardi • Preeksite taflikardi (antidromik reentran taflikardi, veya preeksitasyon; Mahaim aksesuar yolundan olan atrioventriküler (AV) iletili atrial flutter gibi masum bir seyirci

AR‹TM‹LER, VENTR‹KÜLER TAfi‹KARD‹ A TEDAV‹ MED‹KASYON • Akut: lidokain uygulanmas› kolayd›r ve az hemodinamik etkisi mevcuttur – Prokainamid (hipotansiyona neden olabilir) – Amiodarone çok etkilidir – Digoxin zehirlenmesiyse antidigoxin antikorlar› – Elektrolit anormalliklerini düzeltmek için ilaçlar (örn. hipokalemi için potasyum) – Ço¤u VT için kalsiyum kanal blokerleri kompensatuar periferik vazokonstriksiyonu ortadan kald›r›rlar ve (hayat› tehdit edici) hipotansiyona sebep olurlar • Kronik: – Amiodarone – Sotalol – S›n›f IC ilaçlar (flekainid, propafenon) kalp hastal›¤› olmayan hastalar için, yap›sal kalp hastal›¤› varsa kontraendike

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler Altta yatan kalp hastal›¤› tedavi edilmeli özellikle iskemi ve sol ventrikül disfenksiyonu Reversible nedenler tedavi edilmeli (toksik ilaçlar, elektrolit imbalans› düzeltilmeli) Elektriksel kardiyoversiyonun senkronize olarak yap›lmas› önemlidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Seçilmiz hastalarda, ablasyon ya da cerrahi ile küratif tedavi mümkün • Kateteralablasyon, özellikle kalp hastal›¤›olmaks›z›n sa¤ ventrikül ç›k›m yolu ve idiopatik sol ventrikül VT hastalar›nda faydal› ve efektiftir • Koroner arter hastal›¤› ile VT birlektli¤inde kateter ablasyon kullan›labilir, fakat ilaç tedavisi ya da ICD ile kombine edilir • MI skarlar›ndan kaynaklanan VT’ler için endokardiyal rezeksiyon kullan›labilir, fakat hasta çekimi çok dikkatli yap›lmal›d›r (Cerrahi koroner arter hastal›¤› ve anterior anevrizma varl›¤›) • The Antiarrhythmics Vs. lmplantable Defibrillators (AVID) çal›flmas›nda ICD ile tedavi edilmifl hemodinamik olarak instabil VT’si olan hastalarda antiaritmik ilaçlar ile tedavi edilenlere göre daha iyi sonuçlar elde edilmifltir

• Son olarak, koroner arter hastal›¤› ve aort stenozu gibi durumlarda cerrahi tedavi uygulan›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Kabul kriterleri de¤iflkendir ve VT s›ras›ndaki hemodinamik duruma altta yatan hastal›¤a ba¤l›d›r • Sa¤ ventrikül ç›k›m yolu kaynakl› VT ya da idiopatik sol ventrikül taflikardileri normal kalbe sahip hastalarda görülmektedir. Hemodinami genellikle stabildir ve ölüm oran› çok düflüktür • RF ablasyonu ya da ilaç tedavisi düzenlenmesi için yatarak tedavi gereklidir. • Koroner arter hastal›¤› ile birlikte VT’si olan hastalarda hospitalize edilmelidir, çünkü VT, kardiyak arreste neden olabilir (VF)

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • ‹laç tedavisi seçilmiflse kullam›na uygunlu¤u, ilaç seviyeleri, EKG üzerine etkileri ve miyokardiyal de¤iflikli¤i belirle • ICD seçilmiflse cihaz takibi • ‹laçlar implante edilebilir kardioverter defibrilatörler (ICD) ile defibrilasyona yatk›nl›¤› ve ventriküler taflikardi h›z›n› de¤ifltirebilirler. ICD’li hastalarda antiraritmik ilaçlar bafllan›nca ilaç-cihaz yan etki ihtimali nedeniyle elektrofizyolojik çal›flma düflünülmeli

D‹YET Altta yatan kalp hastal›¤›na uygun diet seçin (koroner arter hastal›¤› için düflük kolesterol, KKY için düflük sodyum, diabetikse düflük kalorili)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Tavsiyeler VT substrat›na ba¤l› • Genetik sendromlu hastalar için,aile üyelerinin genetik taranmas› tart›fl›lmal› • Uzun QT sendromlu hastalar için kaç›n›lmas› gereken ilaçlar için (www.qtdrugs.org) e¤it ve konjenital formu olanlar için de torsade de pointes VT sebeplerini presipite eden sebeplerden kaç›nmas› için e¤it (startle refleksi) • ICD ve potansiyel organ toksitesi (örn amiodaron) olan ilaçlar gibi spesifik tedaviler için özelleflmifl bilgiler ulafl›labilir olmal› • Aktivite: – VT egzersizle iliflkiliyse egzersiz k›s›tlanmal›

PROGNOZ Sonuçlar altta yatan kalp hastal›¤›na ve komorbid durumlara ba¤l›d›r. VT’si ve yap›sal olarak normal kalbi olan hastalarda prognoz mükemmeldir (RV ç›k›fl yolu ve idiopatik LV taflikardi)

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • The AVID investigators (prepared by the AVID Executive Committee: Zipes DP, Wyse DG, Friedman PL, et al.) A comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal sustained ventricular arrhthmias. N Engl J Med. 1197;337:1576 • CALLANS DJ, Schwartzman D, Gottlieb CD, et al. Insights into the electrophysiology of ventricular tachycardia in wide complex left bundle branch block morphology tachycardias. Am J Cardiol. 1988;61:1279-1283 • Strickberger SA, Man KC, Daoud EG, et al. A prospective evaluation of catheter ablation of ventricular tachycardia as adjuvant therapy in patients with coronary artery disease and an implantable cardioverter-defibrillator. Circulation 1997;96:1525-1531 • Wellens HJJ. The electrocardiogram 80 years after Einthoven. J Am Coll Cardiol. 1986;7:484-491

Ayr›ca Bak›n • • • • • • •

Brugada sendromu ‹mplantabke defibrilatörler Uzun QT sendromu Prematur ventriküler kontraksiyon Ani ölüm Torsade de pointes ventriküler taflikardi Ventriküler fibrilasyon

KODLAR ICD9 427.1 Paroksismal ventriküler taflikardi

AR‹TM‹LER, WOLFF-PARK‹NSON-WH‹TE SENDROMU Peter Ott Andrew E. Epstein

TEMEL NOKTALAR TANIM • Wolf Parkinson white (WPW) sendromu; EKG üzerinde preeksitasyon (δ dalgas›) ve supraventriküler taflikardi (halkan›n parças› olarak aksesuar yolu kullanan hem atrial fibrilasyon hem reentran taflikardi) kombinasyonu olarak tarif edilir. En saf haliyle aritmi olmadan basit preeksitasyon sendrom de¤ildir • Benzerleri: paroksismal atrial taflikardi (PAT): fiimdi kullan›lmamakta

Gebelik Önerileri Gebelik kontrendike de¤ildir fakat supraventriküler taflikardi daha s›k olabilir ve gebelik ile presipite olabilir

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Supraventriküler taflikardi ve WPW sendromu her yaflta olabilir. Tersine aksesuar yolak ba¤lant›s› yaflla kaybolur • EKG preeksitasyon prevalans› populasyonda 0.1-3/1000 olarak rapor edilmifltir • Preeksitasyonun intermittan do¤as› hastal›¤›n gerçek prevalans›ndan daha az hesaplanmas›na neden olur • Aksesuar yollu taflikardi,pratikte görülen paroksismal supraventriküler taflikardinin %30-40’n› teflkil eder • WPW erkeklerde daha s›kt›r

ETYOLOJ‹ • WPW atrioventriküler(AV) olu¤un geliflimsel anormalli¤i sonucu ortaya ç›kar • Normal kardiogenesis esnas›nda atrial ve ventriküler miyokardiyum aras›ndaki direkt ba¤lant› annulus fibrosisin geliflimi ile kaybolur • Annulusda defektler aksesuar yolak veya Kent bantlar› denen atrial ve ventriküller aras›nda muskuler ba¤lant›lar b›rak›r • AV nodu baypas ederek bu yolak ventrikülün preeksitasyonuna neden olabilir çünkü atrial uyar›lar AV noda gecikmez

• Aksesuar yolaklar EKG’deki karakteristik δ dalgalar›yla s›kl›kla elektriksel terimlerle tarif edilir ve elektrofizyolojik çal›flmalarla tan›n›r. Yolak tipik olarak hep ya da hiç ba¤lant› özelli¤i, veya nadiren AV noddaki gibi azalan ba¤lant› özelli¤i olur. Sadece atriumdan ventriküle ba¤lant› olabilir (anterograd veya antegrad ba¤lant›), sadece ventrikülden atriyuma olabilir (retrograde ba¤lant›) veya her iki yönde olabilir • WPW sendromlu hastalar›n ço¤u ailesel/genetik hastal›¤› yok ancak kardiak hastal›klarla iliflkisiz olarak otozomal dominant vaka örnekleri mevcut • Sa¤ taraf›l› aksesuar yollar triküspit kapa¤›n Ebstein anomalisi ile iliflkili olabilirler • WPW sendromu ile iliflkili di¤er durumlar: hipertrofik kardiyomyopati, mitral kapak prolapsusu ve çeflitli konjenital kalp hastal›klar›

TANI Semptom ve bulgular • Çarp›nt› • Dispne • Sersemlik • Senkop • Yorgunluk (bazen ilaç tedavisi ile iliflkili) • Gö¤üs a¤r›s› • Terleme • Poliüri (s›kl›kla taflikardiyi takip eder)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG tan›da köfletafl›d›r. • EKG normal olabilir (AV nodan ileti aksesuar yolaktan ventriküle olandan daha h›zl› ise) veya anormal, de¤iflik dercede preeksitasyon ile birliktedir (ventriküllerin ne kadar aksesuar yolaktan ve normal AV nod-his purkinje sisteminden aktive oldu¤una ba¤l›)

• Sinüs ritminde kardinal EKG de¤ifliklikleri (i) k›sa PR intervali (<120ms) (ii) >120ms QRS uzunlu¤u, yayg›n yukar› do¤ru ‰ dalgas›yla beraber (iii) sekonder ST-T dalga de¤iflikleri • Taflikardide: – AV ba¤lant›n›n AV nod vas›tas›yla oldu¤unda dar, düzenli bir QRS ritmi (ortodromik AV reentran taflikardi, en s›k olan tür) Bu taflikardilerde ventrikülo-atrial ba¤lant› aksesuar yolak üzerinden olur. Retrograd P tipik olarak QRS`in hemen arkas›nda ST segment veya T dalgas›nda oluflur – Reentran h›z iliflkili dal blo¤u aberans› ile ortodromik AV ve (daha az s›k) antegrad AV ba¤lant› aksesuar yol üzerinden ve retrograd ventrikülo-atrial ba¤lant›n›n AV nod üzerinden oldu¤u antidromik AV reentran taflikardiye ba¤l› genifl, düzenli QRS ritmi – Atrial fibrilasyona ba¤l› irregüler QRS ritm; QRS dar ve genifl aras›nda de¤iflir, hem normal AV nod ba¤lant›s›ndan, h›z ba¤›ml› dal aberans› hem aksesuar yolak üzerinden de¤iflen derecede ventriküllerin preeksitasyonunun sonucu olarak • Kateter ablasyona gidiyorsa elektrofizyolojik çal›flma

AYIRICI TANI • • • • •

AV nodal reenttan taflikardi Atrial taflikardi 2:1 AV ba¤lant›l› atrial flutter Kavflak taflikardisi EKG’ler M‹ (negatif δ dalgalar›na ba¤l› pseudo Q dalgalar›), dal blo¤u, ventriküler hipertrofi, akselere idioventriküler ritm, ventriküler bigemine ve elektriksel alternans› (aksesuar yol intermittent olursa son ikisinin tan›s› konu) taklit edebilir ya da maskeleyebilir

AR‹TM‹LER, WOLFF-PARK‹NSON-WH‹TE SENDROMU A TEDAV‹ MED‹KASYON • Akut yaklafl›m – Reentran halkas›n› k›rmak için: • Valsalva ve vagal manevralar • Adenozin(iv) atrial fibrilasyona dikkat et çünkü aksesuar yolak üzerinden h›zl› geçifle neden olabilir ve ventriküler fibrilasyonu presipite edebilir • Bu indikasyon için onaylanmasa da ibutilid aksesuar yolak üzerinden ba¤lant›y› bloke etmede etkilidir ve WPW sendromu ve atrial fibrilasyonu olan hastalar için tedavi stratejisinde özel bir yere sahip olabilir • ‹v prokainamid akut kullan›labilir çünkü aksesuar yolak üzerinden ba¤lant›y› azalt›r ve atrial fibrilasyonda anterograd aksesuar yolak varsa güvenlidir ancak iv prokainamid hipotansiyona neden olabilir • Kronik yaklafl›m – Katater ablasyonun önemine dair yorumlara bak›n – Antiaritmik ilaç tedavisi • Bir kalsiyum kanal blokurü verapamil gibi veya bir B Bloker kullan›labilir • S›n›f Ic antiaritmik ilaçlar flekainid ve propafenon ve s›n›f III antiaritmik ilaç sotalol efektif ve iyi tolere edilir • Amiodarone bir s›n›f III antiaritmik ilaç, potansiyel olarak etkilidir ancak yan ilaç reaksiyonlar›ndan dolay› kullan›m› limitlidir • S›n›f IA ilaçlar (quinidin, prokainamid ve disopramid) uzun dönem tedavide s›k yan ilaç reaksiyonlar›na ba¤l› de¤eri k›s›tl›d›r

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›mlar • 12 derivasyonlu EKG tan›y› koymak için son derece önemlidir • Digoxin: tercih edilen ilaç de¤ildir çünkü atrial fibrilasyon meydana gelirse aksesuar yoklatan h›zl› geçifl ve ventriküler fibrilasyon indüksiyonu meydana gelir

• Kardiyoversiyon akut yaklafl›mda atrial fibrilasyon aksesuar yoldan h›zl› geçiflliyse veya hemodinamik bozukluk varsa endikedir. Kardiak arrest atrial fibirlasyon esnas›nda aksesuar yolak üzerinden h›zl› geçifl olup ventriküler fibrilasyonu indüklerse olabilir • Uzun dönem ilaç uygulamas› problemlerinden dolay› (yan ilaç reaksiyonlar›, multiple günlük ilaç dozlar›/uymama ve tedavide y›llar sonra baflar›s›zl›k) kateter ablasyon rekurren AV reentran taflikardi için bir tedavi seçene¤i olarak ortaya ç›kar: – Bu prosedür yüksek derecede etkinlik ve düflük komplikasyon riski ile güvenle yap›labilir – Uzun dönemde ablasyon cost-efektiftir ve ilaç tedavisine k›yasla özellikle s›n›f IA ve IC ilaçlar yaflam kalitesini artt›r›r – Gerçekte aksesuar yola¤a ba¤l› tüm ölümler daha önceden aritmi semptomlar› olan hastalarda olur, 1. olay olarak görülmez

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Cerrahi geçmiflte yap›lm›flt›. Tedavide katater ablasyon ön plana geçmifltir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • Yat›fl s›kl›kla gerekli de¤ildir • E¤er aral›kl› supraventriküler taflikardi varsa veya aksesuar yolak üzerinden h›zl› geçifl (en k›sa preeksite RR intervali ≤250ms, ≤240/dk kalp h›z›na eflit) gibi hayat› tehdit edici problem varsa yat›fl zorunludur • Aksesuar yolun RF katater ablasyonu ayn› yat›fl günü uygulanabilir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi ‹laçlarlaysa genel medikal yaklafl›m. Katater ablasyon ile tedavi edilmiflse hiçbirfley. Rekurrensler ilaç tedavisiyle veya katater temelli radiofrekans ablasyon ile tedaviyle önlenebilir

HASTA E⁄‹T‹M‹ Spesifik diet önerleri yok. Benzer olarak aritmiler s›kl›kla egzersiz ve katekolamin art›fl›yla presipite edilmesine ra¤men spesifik aktivite önerisi yok. Di¤er yandan tedavi seçenekleriyle iliflkili özellikle katater ablasyonuyla tedavi için ö¤ütlenmeli. Vagal manevralar aritmiyi sonland›rmak için ö¤retilmeli

PROGNOZ fiayet aksesuar yol ablate edilmiflse ve kalp yap›sal olarak normalse, prognoz normaldir. Aksesuar yolak uzun bir anterograde refraktor periodu varsa ve atrial fibrilasyon esnas›nda ventrikülü preeksite edemiyorsa prognoz mükemmeldir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Al-Khatib SM, Pritchett ELC. Clinical features of Wolff-Parkinson White syndrome. Am Heart J. 1999;138:401-413 • Ganz LI, Friedman PL.Supraventricular tachycardia. N Engl J Med. 1995;332:162-173 • Jackman WM, Wang X, Friday KJ, et al. Catheter ablation of accessory atrioventricular pathways (Wolff-Parkinson-White Syndrome) by radiofrequency current. N Eng J Med. 1991;324:1605-1611 • Miles WM, Klein LS, Rardon DP, et al. Atrioventricular reentry variants: Mechanisms, clinical features, and management. In: Zipes DP, Jalife J, eds, Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside, 2nd ed, Philadelphia: WB Saunders, 1995;638-655

Ayr›ca Bak›n›z • AV nodal reentran taflikardi • Kavflak ritmi

KODLAR ICD9 426.7 Anomalili atrioventriküler eksitasyon

ARTERYEL H‹PERTANS‹YON Rajesh Dash Helene Glassberg

TEMEL NOKTALAR TANIM Uzun dönem kardiyovasküler olay riskleriyle ba¤lant›l› olarak kan bas›nc› seviyelerine dayand›r›larak; 1993’te JNC 7 taraf›ndan 4 grup olarak s›n›fland›r›lm›flt›r. • Normal = Sistolik TA< 120 mm Hg, Diastolik TA< 80 mm Hg • Pre-HT = Sistolik TA 120-139 mm Hg, Diastolik TA 80-89 mm Hg • Evre 1 HT = Sistolik TA 140-159 mm Hg, Diastolik TA 90-99 mm Hg ya da antihipertensif tedavi almak • Evre 2HT = Sistolik TA> 140 mm Hg, Diastolik TA >100 mm Hg

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans • HT’nin yayg›nl›¤› populasyonun yafl›yla art›fl gösterir; örne¤in 65-74 yafl aral›¤›ndaki ABD vatandafl› insanlar›n %60’› HT’ye sahiptir ve 55 yafl›ndaki normotansif hastalar›n %90'›n›n hayatlar›n›n kalan k›sm›nda HTN ile tan›flma riskleri vard›r. • Irk: – Siyahiler aras›nda HT yayg›nl›¤› her yaflta daha yüksektir; onlar, yüksek ölüm oranl› fliddetli hipertensif hastal›klara yakalanmaya beyazlardan daha meyillidir. – 60 yafl ve daha yafll› ABD vatandafllar› aras›nda: Beyazlar›n %60’›, Siyahilerin %71’i, Meksikal› Amerikal›lar›n %61’i HT’ye sahiptir. • Cinsiyet: – Menopozdan önce, kad›nlarda HT yayg›nl›¤› erkeklere oranla daha azd›r

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • • •

Obezite Uyku apnesi Fiziksel hareketsizlik Alkol tüketimi Sigara Polistemi veya psuedopolistemi Hiperürisemi

Genetik • Ailesel geçifl ve ikiz çal›flmalar›, kal›t›m›n önemli rol oynad›¤›n› ve genetik katk›n›n %30 ile 60 aras›nda tahmini olarak de¤iflti¤ini kan›tlam›flt›r. • HT’nin poligenik ve çok say›da genin multifaktöryel birleflimiyle iliflkili oldu¤u görülmüfltür; fonksiyonlar›, renin-anjiyotensin-aldosteron aks›ndan çeflitli iyon kanallar› ve multipl reseptör alt tiplerinin subseluler düzeydeki sinyal yolaklar›na kadar de¤ifliklik gösterdi¤i görülmüfltür.

PATOF‹ZYOLOJ‹ HT’nin patogenezi yeterince anlafl›lamam›flt›r. Baz› olas› bileflenler flunlar› içerir: • Artm›fl sempatik nöral aktiviteyle sonuçlanan gelifltirilmifl β-adrenerjik duyarl›l›k. • Artm›fl anjiyotensin 2 aktivitesi • Mineralokortikoid fazlal›¤› • Genetik faktörler

• Eriflkinlerde, yüksek ihtimalle genetik sebeplerden olan nefron azalmas›; postnatal ya da intrauterin geliflimsel bozukluk.

ETYOLOJ‹ • Primer HT hastalar›n yaklafl›k %95inde görülen fark edilebilir nedeni olmayan HT dir. • Kardiyak outputu etkileyen faktörlerdeki de¤iflim ve periferal direnç HT’ye zemin haz›rlayabilir, örne¤in; afl›r› sodyum tüketimi, obezite, endotel-iliflkili maddeler ve genetik faktörler. • Sekonder HT’nin olas› sebepleri: – Renal/renovasküler hastal›k – Endokrin bozukluklar› – Aort koarktasyonu – Nörolojik bozukluklar – Akut stres – Etanol/uyuflturucu kullan›m› – Gebelikle induklenen HT

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • • • •

Koroner arter hastal›¤›/KKY, ani ölüm, aritmiler Sol ventrikül hipertrofisi ‹nme/geçici iskemik ataklar(T‹A) Böbrek yetmezli¤i Retinopati Karotis aterosklerozu Periferal arter hastal›¤›

Gebelik Faktörleri • Preeklamsi, gebeli¤in indukledi¤i HT ve gestasyonel HT’sini içeren maddeler. • Preeklamsi; HT ile beraber proteinüri ile birlikte /veya ayr› anormal p›ht›laflma, böbrek disfonksiyonu ve karaci¤er disfonksiyonu ve ilerleyebilen konvülsif faz ve eklampsidir. • ‹lk gebeliklerde %10 oran›nda normotansif kad›nlarda görülür. • Genellikle kendini s›n›rlar, nadiren sonraki gebeliklerde tekrarlar. • Predispozan faktörler; yafl, siyahi ›rk, çoklu gebelik, renal veya kardiyak hastal›klar ve kronik HT’dir. • Klinik faktörler; genç yas (<20 yafl), primigravid, >20 hafta hamilelik, sistolik TA< 160 mm Hg, ödem, funduskopik muayenede ödem ve spazm, proteinüri ve plazmada yüksek ürik asittir. • Tedavi; modifiye edilmifl yatak istirahati, normal sodyum tüketimi ve antihipertensif ilaç tedavisidir e¤er DiastoliK TA 100 mm Hg’yi aflarsa. Antihipertensif terapi; metildopa ve hidralazin içerir, ACE inhibitörleri kontrendikedir. • Do¤um ile kür sa¤lan›r. • Prognoz; HT’ye sebep olmaz ve latent HT iflareti de¤ildir.

TEfiH‹S ‹flaretler ve semptomlar • End organ hasar›yla sonuçlanan semptomlar – Bafla¤r›s› – Solunum güçlü¤ü (nefes darl›¤›) – Ödem – Gö¤üs a¤r›s›

H‹KAYE Ço¤u hasta asemptomatiktir.

F‹Z‹K MUAYENE • Hastalar›n büyük ço¤unlu¤u 10-20 y›l süresince asemptomatiktir. • Bafla¤r›s›, kulak ç›nlamas›, senkop, angina, dispne semptomlar› bulunabilir. • Yayg›n fiziksel bulgular; belirgin sol ventrikül apikal vurusu, 4. kalp sesi, arteriyel daralman›n/(arteriovenöz nicking) funduskopik iflaretleri, hemoraji, eksüda • End-organ hasar›ndaki di¤er belirtilerin aranmas›; örne¤in; ateroskleroz ve sol ventrikül yetmezli¤i • Hipertansif krizlerde; bafla¤r›s›, sersemlik, uyku hali-uyuflukluk/k›smen bilinç kayb›, görme kayb›, fokal nörolojik defisit, nöbet, koma, fundoskopik kanama/eksuda, papilödem ve mide bulant›s›/kusma.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: – Sol ventrikül hipertrofisi, iskemik kalp hastal›¤›n›n kan›t›, aritmiler • Spesifik klinik göstergeler nedeniyle endike olmad›kça; renin, katekolamin ve aldosteron düzeyleri ölçümü ilk de¤erlendirmede tavsiye edilmez • Ambulatuvar TA izlemi: – Klinik TA ölçümlerinden daha çok hedef organ tutulumu ile iliflkilidir; beyaz önlük hipertansiyonunu, nokturnal gece kan bas›nc›n›, ilaç direncini, antihipertansifler nedeniyle görülen hipotansif semptomlar› ekarte etmede yararl› olabilir. – ‹lk de¤erlendirmede rutin prosedur de¤ildir • Afla¤›daki durumlarda ek testler gerekli olabilir – 15 yafl›ndan küçük hipertansiyon hastalar›nda ya da 15 yafl›n› geçmifl orta ya da orta-ileri hipertansiyon hastalar›nda – Akselere hipertansiyon – ‹lerleyici renal ifllev bozuklu¤u – Spontan hipokalemi – Diüretikleri de bar›nd›ran 3’lü terapiye ra¤men olan hipertansiyonda – Hipertansiyon ve bafl a¤r›s› semptomlar›nda, al›fl›lmad›k terleme ve çarp›nt› durumlar›nda

ARTERYEL H‹PERTANS‹YON A Lab • ‹drar analizi • Biyokimya (kreatinin, kan flekeri, potasyum, ürik asit ve lipidler) • Tercihe göre (kreatinin klirensi, 24h idrar proteini, kan kalsiyumu, hba1c, TSH)

Görüntüleme EKO / x-ray: • Baflka spesifik endikasyon yoksa bafllang›ç de¤erlendirmesinde endike de¤ildir.

Tan›sal Prosedür ‹lk vizitten sonraki en az 2 vizitte yap›lan 2 kan bas›nc› ölçümünün ortalamas› saptanmal›d›r.

Patolojik Bulgular Sol ventrikul hipertrofisinde fibrozisin ciddiyetiyle ilgili ufak de¤ifliklikler; aort ve mitral kapa¤›n dejeneratif de¤ifliklikleri yayg›nd›r.

AYIRICI TANI • Sekonder HT – Primer HT ile iliflkili olmayan; normalde görülmeyecek özelliklerin varl›¤›na yönelik ek testler – <20 yas >50 yafl – Yüksek HT, özellikle standart tedaviye cevap vermeyen – Akselere veya malign HT – Aç›klanamayan veya ACE inhibitörleriyle reversibl olarak indüklenen serum kreatinindeki yeni yükselmeler – Aç›klanamayan hipokalemi – Abdominal ses abdominal veya lomber kitle – Bafl a¤r›s›, taflikardi, terleme ve tremorla birlikte olan de¤iflken geçici hipertansiyon – Alt extremitelerde düflük kan bas›nc› ile birlikte femoral nab›zlar›n gecikmesi-yoklu¤u – Mor stria ile birlikte trunkal obezite • ‹zole sistolik hipertansiyon – Normal diastolik kan bas›nc› <90 mmHg ile birlikte olan yükselmifl sistolik bas›nç (≥140 mmHg), büyük arterlerdeki azalm›fl kompliyansla indüklenen artm›fl nab›z bas›nc› – Eriflkin HT olgular›n›n yar›s›ndan fazlas›n› oluflturur – ‹nme, koroner kalp hastal›¤›, KKY riskini art›rmaktad›r. – Sistolik kan bas›nc› yüksekli¤i diastolik kan bas›nc› yükselmesine oranla kardiyovasküler morbidite üzerinde daha güçlü risk faktörüdür. • Beyaz önlük HT – Klinisyenin odas›nda bulunman›n neden oldu¤u kan bas›nc›ndaki afl›r› yükselmeler – Özellikle sistolik kan bas›nc›n› etkiler – Ofis d›fl›ndaki ölçümler,hastalar›n kendi ölçümleri veya ambulatuar ölçümler ile elde edilir. • Pseudo HT – Kalsifiye veya sklerotik olarak tespit edilmifl arterler manflon bas›nc› ile kollabe olmaz ve afl›r› vaskuler kat›l›k olarak karfl›m›za ç›kar.

• Hipertansif kriz – Hedef organ hasar›n› önlemek veya k›s›tlamak için kan bas›nc›n› h›zl› düflürmeyi gerektiren baz› klinik durumlar vard›r. ensefalopati, intrakranial hemoraji, anstabil ang›na akut MI, pulmoner ödemle birlikte olan akut sol kalp yetmezli¤i, akut aort disseksiyonu, akut böbrek yetmezli¤i ve eklampsi. Hipertansif kriz flöyle kategorize edilebilir • 1 saat içinde h›zla kan bas›nc› düflürmeyi gerektiren hipertansif aciller (örn. ensefalopati, akut MI, akut pulmoner ödem, eklampsi) • Birkaç saat içinde kan bas›nc› düflürmeyi gerektiren durumlar (optik disk ödemi, ciddi perioperatif HT)

TEDAV‹ MED‹KASYON • Yaflam stili de¤ifliklikleri herkese önerilir • Evre 1 HT: bafllang›ç monoterapisinde tiazid grubu diuretikler,uzun etkili kalsiyum kanal blokerleri veya ACE inhibitörü veya anjiyotensin 2 reseptör blokerleri kullan›labilir. β-blokerler kullan›lmamal›d›r. • Monoterapi yetersizse ikili kombinasyonlar önerilir. Bu rejimler genellikle tiazid grubu diuretik içerir. • Tiazid tip diüretikler di¤er antihipertansif ajanlara olan cevap oranlar›n› art›r›r • β-blokerler koroner arter hastal›¤› veya kalp yetmezli¤i olanlarda inisiyal tedavide tercih edilebilir.inisial tedavide proteinüri ile birlikte olan diabetik hastalarda ve kalp yetmezli¤i olanlarda ACE inhibitörleri kullan›labilir. • Cevap yetersizse (sürekli olarak ölçülen kan bas›nc›n›n hedef kan bas›nc›n›n >20/10 mmHg üzerinde olmas› halinde) ikinci ve üçüncü ajanlara gerek olabilir. • Siyahi hastalar diuretik ve kalsiyum kanal blokerlerine göre β-blokerleri ACE inhibitörleri ve anj›yotensin 2 reseptör blokerleri ile yap›lan monoterapilere bir miktar daha az cevap vermektedirler.

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Risk hastalar› HT’nin fliddetine ve hedef organ›n hasar›na gore s›n›fland›rmaktad›r • Hedef organ hasarlar› flunlar› içerir: – Kalp hastal›klar› • Sol ventriküler hipertrofi ve yetmezli¤i • Angina, MI ve koroner revaskularizasyon – ‹nme ve TIA – Nefropati – Periferal damar hastal›klar› – Retinopati – Yaflam stili de¤ifliklikleri kilo kayb›, sodyum k›s›tlamas›, alkol kullan›m›n›n azalt›lmas›n›, sigara kullan›m›n›n kesilmesini, fiziksel aktiviteyi ve yeterli kalsiyum/potasyum ve magnezyum al›nmas›n› içerir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Bütün diabetik, kronik böbrek yetmezli¤i ve koroner damar hastalar›nda hedeflenen kan bas›nc› 130/80 mmHG’dir • Kan bas›nc› stabilize edildikten sonra, 3-6 ayl›k sürelerde takipler • 3 ajana cevap vermeyen hastalar için HT’nin ikincil nedenlerinin düflünülmesi

D‹YET • Günde 2.3 gram›n alt›nda olacak flekilde sodyum k›s›tlamas› • Obez kiflilerde kilo verimi • Alkol tüketiminin azalt›lmas› • Yeterli potasyum al›m›n›n sa¤lanmas› (böbrek yetmezli¤i ve hipoaldostreonizm durumunda dikkat edilmesi gerekir)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Düzenli aerobik hareketleri • Sigara tüketiminin durdurulmas›, ilaç kullan›m›na uyulmas› • ‹laçlar›n al›nmas›n›n aniden durdurulmas› HT’nin aniden yeniden ortaya ç›kmas›na neden olur

PROGNOZ • HT’nin yeterli düzeyde kontrol edilmesi ile inme nedenli ölümlerde 38 % azalma, koroner kalp hastal›klar›nda %16 azalma ve KKY’de % 52 azalma • Kan bas›nc› kontrolü yafll›larda inmeyi % 37, TIA’y› %25, MI’y› %30, KKY’yi %54 düflürür

KOMPL‹KASYONLAR • Sol ventrikül hipertrofisi • Böbrek yetmezli¤i • ‹nme, retinopati

KL‹N‹K BULGULAR • HT sahibi hastalar›n sadece 1/3’ünün yeterli düzeyde kan bas›nc› kontrolü bulunmaktad›r. • Reçetesiz sat›lan so¤uk alg›nl›¤› ilaçlar› ve ifltah kesiciler HT’ye neden olabilir; meyankökü ve bitkisel ilaçlar (Ma Huang da dahil olmak üzere) de neden olabilir

KODLAR ICD9 • 401.0 mMalignant essential hypertension • 401.9 Unspecified essential hypertension • 405.99 Other unspecified secondary hypertension

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR Bilinen HT hikayesi olan hastalar›n sadece 1/3’ünde kan bas›nc› kontrolü yeterli düzeydedir

Ek Terapiler Rahatlama teknikleri yard›mc› olabilir.

ATEROSKLEROZ James H. Chesebro

TEMEL NOKTALAR TANIM • Lipid ile indüklenmifl monosit/makrofaj infiltrasyonu (inflamasyonu) art› risk faktörleri (RFs) ve hayat tarz›; fibroproliferasyon, köpük hücreleri, apoptozis, doku-faktörü, endotelyal disfonksiyon, neovaskülarizasyon ve tromboz ile plak y›rt›lmas› üretir • Benzerler: Koroner arter hastal›¤› (KAH), periferal arter hastal›¤› (PAD), serebral vasküler hastal›¤› (SVH)

Geriatrik Öneriler Artan prevalans, kötü prognoz ve yaflla artan olaylar

Pediatrik Olaylar Familyal hiperlipideminin, düflük HDL-C veya obezite özellikle DM, metabolik sendromlularda erken asemptomatik bafllang›ç

Gebelik Önerileri Nadir, stenozun di¤er nedenlerini düflün: Spazm, emboli, diseksiyon, vaskülit

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Erkek > Kad›n 4:1 yüksek belirgin risk

Prevalans • US’de (>50%) ölüm nedeni • Risk RF say› ve kontroli ile potansiyele olur • Düflük yaflam tarz› risk ve bafllang›ç yafl›n› etkiler

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Geleneksel/ba¤›ms›z – Yafl: Erkeklerde >45 yafl, kad›nlarda >55 yafl – HTN( obezite ve yaflla kötü) – DM özellikle kontrolsüz – Metabolik sendrom – Ateroskleroz aile öyküsü – Artm›fl LDL-C – C-rekatif protein ≥2.0, ortalama LDL-C 104 – Düflük HDL-C (her mg% art›flta/risk 3-4% azal›r) – Sigara içicili¤i • Al›fl›lmam›fl – Fiziksel inaktivite – Artm›fl lipoprotein (a) LDL-C’yi oksitler – Pasif içicilik – Böbrek yetmezli¤i – ACE DD genotip – Artm›fl CD 40 ligand – Artm›fl interlökin 6

Genetik • PCSK9 gen mutasyonlar› (hiperlipidemi) • E670G’nin haplotip 3 varyant›, LDL-C ve KAH`n›n ba¤›ms›z belirleyicisi • Tangier hastal›¤› (HDL&apoA-1 yoklu¤u, düflük LDL-C ), ABCA-1 gende mutasyon, erken KAH

GENEL KORUMA • Birincil korunma: RF’lerini progresyonu ve klinik olaylar› önlemek için minimuma indir: – Aspirin 81-325 mg/d po – HTN kontrol: <130/85 – Sigaray› kes: MI, KAH, PAH azalt›r – Kilo kayb›, BMI ≤25 (DM ve glisemide daha az) – Hiperlipidemi: LDL-C <130 flayet > 2 RF, hsCRP ≥2.0, LDL-C <60 • ‹kincil koruma: RF’leri minimuma indir – Aspirin 81-325 mg PO günlük – HTN kontrol: <130/80 – Sigaray› kes: MI ve trombosisi azalt›r – BMI ≤ 25 için kilo kayb› – Hiperlipidemi: LDL-C<70, artm›fl düflük HDL-C – B bloker iskemiyi, mortaliteyi, HTN, aritmiyi ve LV yetmezli¤i azalt›r – ACE inhibitörleri M‹ sonras›, HTN KKY ve diabet komplikasyonlar›n› azalt›r – DM: BMI ≤25, metabolik sendrom yok, hemoglobin A1c <6.1%

PATOF‹ZYOLOJ‹ RF’leri özellikle LDL-C makrofajlar›n ya¤ ile indüklenmifl kemoattraksiyonlar›n› bafllat›r

ET‹YOLOJ‹ Patofizyoloji, risk faktörleri ve hayat tarz›na bak›n

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR Difüz hastal›klar: KAH, PAH ve SVH

TANI Semptom ve bulgular • KAH: Anjina, dispne, akut koroner sendroma (AKS) kadar uzun sessiz periyod • PAH: üfürüm, kladikasyo, iskemi, anevrizma • SVH: karotid üfürümü, TIA, inme, demans

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç lab testleri CBC, kreatinin, BUN, HgbA1C, glukoz, lipid profil, lipoprotein (a) ve hsCRP

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m • Noninvazif – Radiografi: KAH, PAH, SVH veya aortik ateroskleroz için plak kalsifikasyonu – Doppler ultrason: plak, duvar kal›nl›¤›, anevrizma doppler ak›m vas›tas›yla stenoz – Elektron beam BT: KAH plak kalsifikasyonunu yer ve boyut olarak ölçer – MRI: Plak kal›nl›¤›n› ve kompizosyonunu (ya¤l› ve fibröz bafll›k kal›nl›¤›) tarar – MRA: Gadolinyumla arteryel lümen ve stenozunu 3 boyutlu ölçer – BT anjiogram: Arteryel lümen ve stenozunu 3D olarak X ray kontrastta en iyi 1/2 koroner arterlerin proksimalini ölçer; kalsifikasyon, metal klips ve küçük arterler hala bir problemdir

• ‹nvazif – Anjiografi: Alt›n standart – ‹ntrvasküler us: arteryel lümen, stenoz ve arteryel duvar kal›nl›¤›n› ölçer – Transözefageal us: Aortik aterosklerotik plaklar› ve kal›nl›¤›n› tan›mlar

Tan› Prosedürleri/Cerrahi • Risk s›n›fland›rma: RF say›s› ve önleme, prognoz ve tedavinin kontrolu • ‹stirahat EKG’si s›kl›kla normal; ST segment izlemi akut gö¤üs a¤r›l› yüksek riskli (2/3 iskemi asemptomatik), LV hipertrofisi + ve güvenilmez sol dal blo¤u (LBBB), Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu veya intraventriküler gecikmifl iletili hastalar› de¤erlendirmek için • Stres test: egzersiz ve farmakolojik (örn: adenozin, dipiridamol, regadenoson veya dobutamin) flayet egzersiz yapam›yor ya da β Blokaj; egzersiz testi iskemiyi (lokasyon de¤il) tan›mlar. E¤er analiz edebilirse >50% indirekt olarak stenozu bulur ve iskemi ciddiyeti k›lavuz yaklafl›ma göre tan›mlan›r • Stres ile miyokardiyal görüntüleme – Stres eko radyasyon riski olmadan bölgesel duvar hareketlerini ve koroner stenoza ba¤l› global fonkdiyonlar› sa¤lar, ventriküler pacing ve LBBB varl›¤›nda zordur(Ex veya ilaç) – Gadolinyumlu myokardiyal perfüzyonun MRI’› eski M‹ varl›¤› ya da yoklu¤unda miyokardiayal canl›l›¤› tarar(ilaç sadece) <1 saatlik prosedür

Patofizyolojik Bulgular • Lipid damlalar›n›n arteryel duvara girmesiyle bafllar ve böylece makrofajlar›n kemoatraksiyonu bafllar • Makrofajlar ve düz kas hücreleri(DKH) lipid damlalar› yutarlar, inflamasyon, hücre ve fibröz doku proliferasyonunu, neovaskülarizasyon ve plak kanamas›, vasküler hasar ve trombozu desteklerler • Lipid içeren hücrelerin apoptozisi arteryel duvara ekstraselüler lipidin (özellikle okside LDL-C) yay›lmas›na neden olur, kollajen, makrofaj ve DKH’ler çevreler, büyüme faktörleri ve sitokinlerin sal›nmas›yla DKH’leri mediadan intimaya göç ederler ve DKH proliferasyonu ile kollajen ya¤ havuzu ve arteryel lümen aras›nda fibröz kapsülü oluflturur • Fibröz kapsülün plak y›rt›lmas› %95 mural trombüs ve asemptomatik plak büyümesine neden olur, olaylar›n %5’ine neden olur • Plak erozyonu ayn›s›na neden olur

ATEROSKLEROZ A TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk aflama • Primer korunma: LDL-C <130 (ortalama 104) ve hsCRP ≥2.0 olmas›na ra¤men 20 mg/dl rosuvastatin vasküler olaylar› engeller • Aterosklerozlu (KAH, PAH ve SVH), DM veya metabolik sendromlu (asemptomatik/nonstenotik plak, RF agresif tedavi edin) – Antitrombotik: Aspirin 80-325 mg günlük ve tienopiridin AKS sonras› > 1 y›l – HTN kontrol <130/80 (EKG’yle LV hipertrofisi 30%,kötü kontrol ve kalp yetmezli¤i için risk öngörmekte, KB < 120/80 ise geridönüfllü) – LDL-C’yi azalt: <70 mg statinle (her mg% azalt›l›flla risk %1 azal›r) – HDL-C`yi yükselt: Niasin, bal›k ya¤› veya fibratlar (trigliseritler artarsa, her mg/%art›fl› için risk %3-4 düfler) – ACE inhibitörleri (KAH, DM veya metabolik sendrom) – β-bloker (KAH, DM veya metabolik sendrom) – DM için: BMI ≤25; Pioglitazonlar tüm sebepten mortaliteyi, MI, inme, KAH progresyonu, insülin eklenme ihtiyac›n› azalt›r ve HDL-C’yi artt›r›r. Metformin mortalite ve M‹’da azalmay› destekler

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›mlar • Maksimal RF önlenmesi hastal›klar› önler, progresyonu durdurur ve klinik olaylar› önler • Obezitenin BMI ≤25 indirildi¤i hayat tarz›n› optimize et, Akdeniz tipi beslenme,sigaray› kes ve pasif içicili¤i engelle ve 5 gün/h 30 dakika boyunca düzenli egzersiz yap • KAH durumunu angina s›n›f› ile, egzersiz kapasitesi için stres testi ile, lokasyon ve iskemi yayg›nl›¤› için stres myokardiyal görüntüleme ve duvar hareketleri ile belirle ve s›n›f III angina veya ciddi iskemi (> 10% miyokardiyum) için revaskülarizasyon ihtiyac›: – Il›ml› angina/iskemi için medikal yaklafl›m – Semptom k›s›tlay›c› veya düflük iflyükünde ciddi iskemide revasküle aet • ‹laç sal›n›ml› stentleme (DES) 2/3 vakada olabilir ve dual antiplatet tedavi >1-2 y›l gerekir • Koroner arter baypas graft (CABG) 1/3 çoklu damar/sol ana hastal›¤› • Kladikasyonun ciddiyetiyle ve ankle/brachial index (ABI) istirihatte (ABI < 1.00 KAH riskini artt›r›r ve belirgin RF konrolü gerekir) PAH’› belirle, yürürken ciddi k›s›tl›l›k söz konusuysa anjiografi ihtiyac› ve revaskülarizasyon ihtiyac› için egzersiz yap • Anevrizmalar› US, MRA ve BTA ile risk, boyut ve cerrahi ihtiyac› için belirle • SVH’›, karotid US, MRA veya BTA ve torasik aortan›n MRI (aterotromboembolik hastal›k için) ile belirle

Düflük kolesterol,az doyumufl ya¤, <1500 mg tuz, AHA ad›m I & ad›m II diyetleri; iki tuzlu su balo¤›/hafta, >25 g lif/gün, Akdeniz tipi diet, omega 3 ya¤ asitleri, antioksidanlar lipid ilaçalr› ile HATS çal›flmas›nda karfl›laflt›r›lm›fl

• Ross R. Atherosclerosis and inflammatory disease. N Engl J Med. 1999;340:115-126. • Sanz J Moreno PR, Fuster V. The year in atherothrombosis. J Am Coll Cardiol. 2008;51: 944-955. • Sanz J Moreno PR, fuster V. The year in atherothrombosis. J Am Coll Cardiol. 2009:52: 1326-1337. • Organizations: – American Heart Association; 1-800-242-8721; http://www.americanheart.org – American College of Cardiologr: http://www.acc.org – National Institutes of Health; http://www.nih.gow

HASTA E⁄‹T‹M‹

Ayr›ca Bak›n›z

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Hasta semptomlar›, egzersiz kapasitesi,vücut a¤›rl›¤›n› normalize etmeyi (BMI <25) içeren agresif risk faktörleri azalt›lmas›

D‹YET

Aktivite: Egzersiz/yürüme minimum 30 dak x 3/h, ideal olarak 30 dak x 5/h; post mi veya revaskülarizasyon kardiak rehabilitasyon program›na baflla; fiziksel fitness metabolik sendrom insidans› ile ters orant›l›

PROGNOZ Yafl, cinsiyet, RF’lerin say› ve kontrolü prognozu belirler, azalm›fl RF`leri klinik olaylar› vasküler hastal›k progresyonunu azalt›r

KOMPL‹KASYON

• • • • • • • • • • •

Angina Aort anevrizmas› Aritmi (atrial ve ventriküler) Konjestif kalp yetmezli¤i Koroner arter hastal›¤› Diseke anevrizma Hipertansiyon Miyokard infarktüsü Periferik vasküler hastal›k Renal yetmezlik ‹nme

Anstabil angina, MI, ani ölüm, KKY, renal yetmezlik, aortik anevrizma veya diseksiyon, kladikasyon, amputasyon, T‹A veya inme

KODLAR ICD9

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Chesebro Jh, Acute coronary syndromes: Pathogenesis, acute diagnosis with risk stratification, and treatment. Am Heart Hosp J. 2004;2:21-30. • Fuster V Badimon L, Badimon JJ Chesebro JH. The pathogenesis of coronary artery diseade and the acute coronary syndromes. N Engl J Med. 1992;326:242-50 (1);310-318 (2). • Fuster V, Fayad ZA, Moreno PA , et al. Atherot hrombosis and high-risk plaque. Part II: Approaches by noninvasive campuled tomographic/megnetic resonance imaging. J Am Call Cardiol. 2005;46:1209-1218. • Ridker PM, Danielson E, Francisco AH, et al. Rosuvastain to prevent vascular events in men and women with elevated C –reactive protein. N Engl J Med. 2008;359:2195-1307.

• 414.00 Koroner aterosklerozis graft ya da graft damarlar›n belirtilmemifl tipi • 414.01 Nativ damarlar›n koroner ateroskleroz • 437.0 Serebral ateroskleroz

FAQ

S: Ateroskleroz nas›l bafllar? C: Lipid damlac›klar›n arteryel duvara girifliyle makfofajlar›n kemoatraksiyonu bafllar S: Fizik muayenede, BMI hangi seviyede normal kabul edilmeli? C: ≤25

ATLET‹K KALP SENDROMU Michael H. Crawford

TEMEL NOKTALAR TANIM • Devaml› egzersiz antrenman› kardiyovasküler sistemde daha iyi atletik performans için adaptif de¤ifliklikleri indükler. Major adaptasyonlar kalp, kan ve periferik damar sistemini içerir • Kalp: – Kardiak hipertrofi bask›n isotonik egzersizle eksantrik ve bask›n isometrflk egzersizle konsentrik olur – ‹stirahat sinüs bradikardisi • Kan: – K›rm›z› hücreler ve plasmada orant›sal art›fla ba¤l› total kan volümü artar • Periferik vasküler sistem: – Periferik vasküler kapasitans artar, periferik vasküler dirençte relativ azalmayla sonuçlan›r, sistolik kan ba›nc›nda art›fl olmadan daha büyük at›m hacmine izin veriri • Etkilenen sistemler: – Kardiyovasküler – Hematopoetik

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl:geç adolesandan orta yafla kadar • Bask›n cinsiyet: Erkek>Kad›n • Yafl iliflkili faktörler: – Pediatrik: Konjenital kalp hastal›¤› bask›n – Orta yafl: Koroner arter hastal›¤› bask›n

‹nsidans Atletlerde ani ölüm nadir

Prevalans Atletlerde kalp hastal›¤› görülmesi ola¤and›fl›

R‹SK FAKTÖRLER‹ Altta yatan kalp hastal›¤›

Genetik • Egzersize adaptasyon ve atletik yetenek k›smen heredite ile belirlenebilir • Genç atletlerde kal›t›msal kalp hastal›¤› daha s›kt›r.

GENEL KORUMA • Egzersiz, kalp hastal›klar›n›n önüne geçmede yetersizdir. Risk faktör kontrolü koroner arter hastal›¤›ndan korunmak için gereklidir • Fiziksel olarak fut olmak kalp hastal›klar›ndaki sa¤ kal›m› artt›rmaktad›r

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kardiyak debiyi artt›rmak, egzersiz kapasitesini belirler

• LV hipertrofisi beklenebilir ve s›kl›kla di¤er kardiak boflluklar genifller • Vagal sinir tonusu artar böylece istirahat bradikardisi s›kt›r

ET‹YOLOJ‹ Düzenli,s›k› antrenman

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Kardiak hipertrofi • ‹stirahat bradikardisi • Artm›fl iskelet kas› kütlesi

TANI H‹KAYE • Atletik antrenman ve mücadele geçmifli • Ortostatik semptomalr

F‹Z‹K MUAYENE • • • • • • •

Atletik fizik Sinüs bradikardisi Sinüs aritmisi Artm›fl apikal uyar› RV kald›rmas› Diastolik gallo vurusu Sistolik ak›m üfürümü

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • EKG: Ventriküler hipertrofi patern (M‹’y› taklit edebilir), bradiaritmi • Egzersiz: Antremanl› bireyleri maximum oksijen al›m› tan›mlar

Görüntüleme • CXR:Kardiak büyüme • Eko: Fizyolojik ve patolojik ventriküler hipertrofiyi ay›r, kapak hastal›klar›n›, kardiyomiyopatiyi ve konjeniral kalp hastal›klar›n› tan›mla

Tan›sal Prosedürleri/Cerrahi • Koroner arter hastal›¤›ndan flüpheleniliyorsa, eko veya radionükleid görüntülemeli egzersiz testi baz› vakalarda koroner anjiografii endike olabilir • Elektrofizyolojik çal›flma patolojik ritm bozukluklar›n› benign olanlardan ay›rt etmek için gerekebilir • Tilt masa testi atletlerde karfl›lafl›lan sersemlik ve senkop sebeplerini ayd›nlatmaya yard›mc› olabilir

Patolojik Bulgular Ventriküler hipertrofi

AYIRICI TANI • • • • •

Anormal bradiaritmi Patolojik ventriküler hipertrofi Kalp kapak hastal›¤› Kardiyomiyopati Koroner arter hastal›¤›

ATLET‹K KALP SENDROMU A Kabul Kriterleri

TEDAV‹ MED‹KASYON • Varsa altta yatan spesifik kalp hastal›¤›na ba¤l› • Belirgin mümkün etkileflim ve yan reaksiyonlar: – Üretici literatürüne bak›n – Baz› performans artt›r›c› ilaçlar, anabolik steroidler ve katekolaminler gibi kalp üzerinde potansiyel yan etkileri mevcut. • Kontrendikasyonlar: – Her ilaç için üreticinin profilini referans al›n • Önlemler: – Atletik olarak antremanl› bireyler özellikle α ve β bloker gibi vasodilatör ve kalp h›z›n› yavafllatan ilaçlara duyarl›d›r

EK TEDAV‹ Genel Yaklafl›m

• • • •

Kardiak arrest Kalp yetmezli¤i Ciddi gö¤üs a¤r›s› Senkop

IV Hidrasyon Dehidratasyonu tedavi etmek için elektrolit replasman› ile kullan

Hemflirelik Devaml› EKG izlemi

Taburculuk Kriterleri • Aritmilerin yoklu¤u • Primer hastal›k tan›nmas› ve stabilize etmek ve düzeltmek için ad›mlar›n at›lmas›

SÜREKL‹ BAKIM

• Ayaktan de¤erlendirme • Normal fizyolojik de¤ifliklikleri hastal›klardan ay›rt et • Birçok kardiak hastal›k atletik aktivitenin riskini artt›rmakta: – Hipertrofik kardiyomiyopati – Koroner arter anomalileri veya hastal›¤› – Marfan sendromu – Aort kapak hastal›klar› – Kompleks konjenital kalp hastal›klar› – Pulmoner HTN – Mitral stenoz – Pulmoner stenoz

‹ZLEM ÖNER‹LER‹

Sevk Atlette kardiak hastal›k flüphelenince

Ek Tedavi – Hastada cevaba neden olacak ilaç ile spesifik bir hastlal›k tedavi edilinceye kadar s›kl›kla atletik antrenman durdurulur – Mega doz vitamin – Kreatin

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Kardiak durum için düzeltici cerrahi atletik aktiviteye izin verebilir

Kardiak duruma ba¤l›

Hasta ‹zlemi S›kl›kla normal fizyolojiyi hastal›ktan ay›rman›n tek yolu egzersizi kesmek ve hastay› gözlemlemek. Sinüs bradikaridsi ve boflluk genifllemesi s›kl›kla haftalar içerisinde belirgin olarak geriler

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Corrado D, Basso C, Pavei A, et al. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of preparticipation screening program. JAMA. 2006;296:1593-1601. • Maron BJ, Zipes DP. 36 th Bethesda conference: Elinibillity recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1312-1375. • Maron BJ, Haas TS, Doerer JJ, et al. Comparison of U.S and Itallian experiences with sudden cardiac deaths in young competitive athletes and strategies. Am J Cardiol. 2009;104:276-280. • Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, et al. Sudden deaths in young competitive athletes: Analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation. 2009;119:1085-1092. • Pelliccia A, Dj Paolo FM, Quattrini FM, et al. Repolarization abnormalities. N Engl J Med. 2008;358:152-161. • H Maron BJ. Hypertophic cardiomyapathy and other causes of sudden cardiac death in young competitive athletes, with considerations for preparticipation screening and criteria for disqualification. Cardiol Clin. 2007;25:399-414.

D‹YET

KODLAR

Kardiak duruma ve antrenman ihtiyaçlar›na ba¤l›

HASTA E⁄‹T‹M‹

ICD9

fiayet hasta atletik aktivitelere devam› istiyorsa kardiak hastal›klari›n risklerini tan›mlamak önemli

429.3 Kardiyomegali

PROGNOZ

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

• Belirgin kardiovasküler hastal›klar›n yoklu¤unda egzersizli bireyler sedanter sedentar bireylere göre s›kl›kla daha sa¤l›kl›d›r ve daha uzun yaflarlar • Atletik aktivite ve belirgin kardiyovasküler hastal›k yaflam› k›saltabilir

KOMPL‹KASYONLAR • • • •

Aort diseksiyonu Kalp yetmezli¤inin alevlenmesi Ani aritmik ölüm Senkop

• Egzersiz çal›flmalara fizyolojik adaptasyon kardiak hastal›klar› taklit edebilir • Kardiak hipertrofi ve istirahat bradikardisi atletik çal›flman›n temel özellikleri • Altta yatan kalp hastal›¤› semptomlara ve ani ölümlere neden olabilir • Genç atletleri kalp hastal›¤› için taramak hayat kurtarabilir fakat atletik aktiviteleri kesme önerisine neden olabilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç stabilizasyonu

KARD‹AK AR‹TM‹LER‹ TEDAV‹ ET D›fllama kriterleri Kardiyak aritmiyi tedavi et.

ATR‹AL SEPTAL DEFEKT, SEKUNDUM Alejandro J. Torres William E. Hellenbrand Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM Bir sekundum atrial septal deptal defekti (ASD 2) septum sekundumda septal dokunun yoklu¤u ile tarif edilir, fossa ovalis seviyesinde veya yak›n›nda sol ve sa¤ atrium aras›nda serbest bir iletiflime izin verir. Septumda genifl bir fossa defektinden multiple küçük perforasyonlara kadar defekt boyutu spektrumu mevcut. Foramen ovale defekte kat›labilir de kat›lmayabilir de. Atrial septal defektten belirgin bir soldan sa¤a flant sa¤ atrium ve RV büyümesine neden olabilir, s›kl›kla normal pulmoner arter flant› ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • ASD 2 s›kt›r,bask›n kardiak lezyon konjenital kardiak anomalili çocuklarda 7-10% oldu¤u rapor edilmifl • Bask›n cinsiyet: K›z > Erkek, 2:1 • Durum, erken semptomalar›n yoklu¤u ve fizik muayenenin anlafl›lmazl›¤› ile iliflkilidir, tan›y› eriflkin yafla erteleyebilir. Böylece ASD 2 eriflkin yaflta prezente olan en s›k konjenital kalp hastal›¤› formudur

R‹SK FAKTÖRLER‹ Yok

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ASD varl›¤› diastolde sol atriumdan sa¤ atriuma kan›n soldan sa¤a flant› ile sonuçlan›r. fiant›n derecesi defektin büyüklü¤ü ve RV ile LV kompliyans› aras›ndaki görece farl›l›¤a ba¤l›d›r. fiant soldan sa¤a do¤rudur çünkü RV daha dirençsizdir. Bu temelde genifl soldan sa¤a flantlar belirgin sa¤ atrium ve ventrikül büyümesi ile sonuçlan›r • Soldan sa¤a flant s›kl›kla iyi tolere edilir, çünkü pulmoner arter bas›nc› ve vasküler direnç hemen her zaman normaldir. Ancak LV kompilayans›n›n yafl, HTN, koroner arter hastal›¤› gibi nedenlerin sonucu olarak azal›p soldan sa¤a flant›n artmas› sonucu olarak semptomlar eriflkin yaflta ortaya ç›kabilir.

ET‹YOLOJ‹

H‹KAYE

• ‹zole ASD 2 s›kl›kla sporadik ortaya ç›kar ve %3 1. derece yak›nlar› etkiler • Ancak belirgin durumlarda ailesel kal›t›m ortaya ç›kar. Holt Oram sendromu ASD 2 ile iliflkili üst ekstremite iskelet malformasyonlar› ile karakterizedir. • Ailesek kal›t›m ayr›ca uzam›fl atrioventriküler ileti ile iliflkili sekundum defektinde tan›mlam›fl. Her iki durum yüksek derece penetrans ile dominant tip kal›t›ma sahiptir, böylece 50% 1. derece yak›n etkilenir.

S›kl›kla asemptomatik

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Atrial septal defekt pulmoner, ventriküler septal defekt gibi kapak stenozu ile iliflkili olabilir • Parsiyel pulmoner venöz dönüfl anomalisi insidans› sekundum defektli hastalarda 3%, bunlar›n %83’ü sinüs venosus atrial septal defektiyledir • Atrial aritmiler (s›kl›kla atrial flutter veya fibrilasyon) ve daha nadiren pulmoner HTN ve sa¤dan sola flantl› pulmoner vasküler obstruktif hastal›k orta yafllara tamir edilmeden b›rak›lm›fl ortadan genifle büyüklükte ASD’li hastalarda geliflir.

TANI Semptom ve bulgular • S›kl›kla, pediatrik yafl grubunda hiçbir semptom ASD ile iliflkilendirilmez. Nadir durumlarda, infant dönemde büyüme gerili¤i flüphlandirir. Ancak semptomlar› aç›klayan di¤er durumlar d›fllanmal›d›r. Çok genifl defekt varl›¤›nda, kolay yorulabilirlik mevcut olabilir, s›kl›kla ASD tamiri sonras› retrospektif anlafl›l›r • Semptomlar 4.,5. dekatta ortaya ç›kar flunlar› içerebilir: – Atrial aritmiler – Egzersizle dispne – Kolay yorulabilirlik – KKY

F‹Z‹K MUAYENE • S›kl›kla anormal 2. kalp sesinin genifl ve fiks çiftleflmesi veya persistan çiftleflmesi fakat solunumla çeflitlilik gösterir • Orta perdeli k›sa sistolik ejeksiyon üfürümü üst sol sternal kenarda duyulabilir, pulmoner kapaktan geçen artm›fl kan ak›m› ile iliflkilidir • Distal pulmoner damarlara artm›fl ak›ma ba¤l› olarak üfüfürm bazalde akci¤er alan yüzeyinde belirgin olabilir • Triküspit kapaktan geçen artm›fl ak›ma ba¤l› olarak yumuflak, erken diastolik üfürüm midsternal kenarda duyulabilir

TANI TESTLER‹ VE YORUMLAMA Laboratuar EKG: • S›kl›kla sa¤ aks deviasyonu ve sa¤ prekordiyal leadlerde sa¤ dal blo¤u paterni gösterir. Tam RBBB olmaz. Sol superior aks septum primum ASD ile sabittir

Görüntüleme • CXR, genifl bir sa¤ atirum, RV ve pulmoner arter segmenti ile ortadan ciddiye kardiyomegali gösterir. Pulmoner vasküler izler artm›flt›r. RV büyümesi s›kl›kla lateral görüntüde farkedilir. Ço¤u hasta göreceli normal radiografiye sahiptir • Eko sekundum ASD’nin anatomisini de¤erlendirmede optimal metottur. ‹liflkili anomalileri d›fllamada zorunludur. ASD’nin tam lokalizasyonu ve büyüklü¤ü görüntülenir, sa¤ atrium ve RV büyümesi tan›mlan›r. Defektin s›n›rlar›n›n görüntülenmesi giriflimsel/cerrahi yaklafl›m içim planlamada önemlidir.

ATR‹AL SEPTAL DEFEKT, SEKUNDUM A Tan› Prosedürleri/Cerrahi Kardiak kateterizasyon her yafl grubunda ASD 2 tan›s›n› koymak için gerekli de¤ildir. Pulmoner HTN flüphesini de¤erlendirmek veya giriflimsel prosedürlerin tedavi formu olarak kullan›laca¤› zaman endikedir.

AYIRICI TANI • ASD’nin ay›r›c› tan›s› fizik muayenedeki benzerliklerinden dolay› hafif pulmoner stenozu içerir • Parsiyel pulmoner venöz dönüs anomalasi ba¤lant›lar› ASD ile iliflkisiz olarak s›k olmamas›na ra¤men ASD 2 ile kar›flabilir çünkü her ikisi sa¤ kalp volüm yüklenmesi ile sonuçlan›r • Geri dönüfl sendromu, üst sol sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü ve CXR`de belirgin pulmoner arterle birlikye yüzeysel olarak ASD varl›¤›n› düflündürür

TEDAV‹ EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›mlar • ASD 2’li ço¤u çocuk asemptomatik • ASD 2’li çocuklar›n aktiviteleri k›s›tlanmamal› • Bu durum için ilaç tedavisine yönelik endiaksyon yoktur • Ekoda RV volüm yüklenme kan›t› olan hastalar erken kapatma için de¤erlendirmeli • Baz› küçükten ortaya ASD’ler hayat›n ilk 1-2 y›l›nda spontan kapan›r. Çocuklar›n genifl bir ço¤unlu¤u için kapatmak için tüm yaklafl›mlar hastalar en az 2 yafl›na gelinceye kadar ertelenmeli • Antibiyotik profilaksisi gerekli de¤il

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • En s›k cerrahi ASD tamir tipi sütür kapatma ile primer tamir veya yama tamiridir. Cerrahi mortalite oran› tecrübeli merkezlerde %<1’dir Cerrahi s›kl›kla 3-5 yafl aras›nda yap›l›r.Minimal invaziv teknikler geliflmifltir böylece kozmetik sonuçlar› iyileflmifl ve hastanede kal›fl› k›salm›flt›r. Postperikardiotomi sendrom insidans› ASD’nin cerrahi tamirini takiben di¤er kardiak cerrahi prosedürler ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda yüksektir

• Transkateter kapatma: – Son y›llarda, ASD 2’nin transkaterer kapat›lmas› cerrahi kapatmaya geçerli alternatif olarak kabul kazanm›flt›r ve ço¤u medikal merkezde tercih prosedürü olmufltur. Nadir ASD 2 boy ve pozisyonundan dolay› bu teknikle kapatmaya uygun de¤ildir. Cihaz kapatmaya uygunluk görüntüleme kardiyologlar› taraf›ndan dikkatli de¤erlendirme ve deneyimli giriflimsel kardiyologlar ile konsültasyon sonras› karar verilir – 2 FDA onayl› cihaz mevcuttur, her birinin benzersiz avantaj ve riskleri vard›r. Asemptomatik hastalarda cihaz ile kapatma için tavsiye edilen yafl cerrahiye benzerdir (3-5 y›l) Transkateter kapatman›n temel avantaj› kardiyopulmoner baypastan ve sternotomiden korunma ve k›sa iyileflme zaman›d›r. – Transkatater teknik sonuçlar› mükemmel, tam kapatma oran› 90-95% Belirgin komplikasyon oran› aç›k kalp ameliyat›yla k›yaslanabilir (<1%) Günlük aspirin ve antibiyotik profilaksisi cihaz kapatma sonras› 6 ay için önerilir

SÜREKL‹ BAKIM D‹ET Diyet k›s›tlamas› yok

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: Normal aktivite önerilir

PROGNOZ • Pediatrik yaflta tamir edilen hastalar minimal takip gerektirir • Nadir hastalar geç atrial aritmi gelifltirir fakat ASD kapatmas› hayat›n ilk 2 dekad›nda yap›ld›¤›nda bu ola¤an d›fl›d›r. • KKY ve/veya pulmoner HTN olan yafll› hastalar muhtemel progresif pulmoner HTN ve/veya aritmiler için cerrahi sonras› takip gerektirir • Hayat›n geç dönemlerinde pulmoner vasküler obtrüksiyon gelifltiren nadir opere olmam›fl hasta semptomatik tedavi al›r. ASD kapatma bu hasta grubunda endike de¤ildir ve prognoz korunur • Tamir edilmifl ASD’li çocuklarda uzun dönem prognoz mükemmeldir, normal bir hayat üsresi beklenir. Semptom gelifltiren daha yafll› hastalar baflar›l› cerrahi kapatmaya ra¤men yaflam süresi k›salabilir • Antibiyotik profilaksisi gerekmez

Gebelik Önerileri • Genifl bir ASD varl›¤› gebelik sonuçlar›n› etkilemez ancak bazen hastalar hafif KKY ve nadiren ciddi dekompanzasyon semptomlar› içerebilir • ASD ile iliflkili gebelik boyunca nadir bir komplikasyon ASD boyunca sistemik dolafl›ma geçen paradoksal embolidir • Gebelik kapatma sonras› artm›fl risk ile iliflkili de¤ildir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bergersen L, Foerster S, Marshall A, et al. Congenital Heart Disease: The Catheterization Manual. Springer Science, 2008. • Chessa M, Carminati M, Butera G, et al. Early and late complications associated with transcatheter occlusion of secundum atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1061-1065. • Hessling G, Hvca S, Brockmeier K, et al. Cardiac dysrhythmiars in pediatric patients before and 1 year after trancatheter closure of atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder. Pediatr Cardiol. 2003;24:259-262; Epub 2003 Jan. 15. • Kirklin JW, Barratt-boyes BG. Atrial septal defect and partial anomalous pulmonary venous connection. Cardiac Surg. Second Edition, Volume I, 15:609-644. • Mandell V, Nimkin K, Hoffer FA, et al. Devices for transcateter closure of intracardiac defects. Am J Roentgen. 1993;160:179-184. • Moss and Adams’ heart disease infants, childern, and adolescents, 6th ed. 2005 Atrial Septal Defects.

KODLAR ICD9 745.5 Ostium sekundum tip atrial septal defekt

BRUGADA SENDROMU Peter Ott Andrew E. Epstein TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sa¤ dal blo¤u (RBBB) patern ve V1 ile V2

• • • •

leadlerinde ST elevasyonu; üç tip tan›mlanm›flt›r: – Tip 1: ≥2 mm J nokta elevasyonu, kemer ST elevasyonu, negatif T dalgas› – Tip 2: ≥2 mm J nokta elevasyonu, ≥1 mm e¤er tip ST elevasyonu, pozitif T dalgas› – Tip 3: ≥2 mm J nokta elevasyonu <1 mm e¤er tip ST elevasyonu, pozitif T dalgas› Polimorik ventriküler taflikardiye ba¤l› ani ölüm riski 1/2 indüklenebilir ventriküler aritmi sahiptir Sinonim:yok Asyal› göçmenlerde ani beklenmedik ölüm (Japonya’da pokkuri, Filipinlerde bangungot ve Taylandda lai tai de denir) iliflkilidir

Gebelik Önerileri Gebeli¤e kontrendike de¤ildir ancak genetik sebepi ve bu hastal›¤›n geçiflini görmek için genetik konsültasyonu önerilir

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans ve prevalans bilinmemekte. Her yafl grubunda hastalarda tan›nabilir, ancak primer olarak genç yetiflkinleri etkiler (%80 erkek)

R‹SK FAKTÖRLER‹

Laboratuar

Yok

Mevcut test yok

ET‹YOLOJ‹

Görüntüleme • Kardiyomiyopatiyi d›fllamak için eko

• SCN5A’n›n ve di¤er genlerin genetik anormalli¤i 15-20% • Missense mutasyon: Kanal inaktivasyondan normalden daha h›zl› iyileflir. • Çerçeve kaymas› mutasyonlar refrakterli¤i ve repolarizasyon da¤›l›m›n› artt›rarak kanal› fonksiyonsuz k›lar

TANI Semptom ve bulgular • Asemptomatik • Cardiak arrest • Senkop

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG, RBBB paterni ve V1 ile V2 leadlerinde ST elevasyonu gösterir • EKG anormallikleri po flekainid veya iv prokainamid ile ortaya ç›kabilir • Sinyal ortamal› EKG r’ dalgas›n›n sa¤ prekordiyal leadlerde yoklu¤unda bile s›kl›kla geç potansiyel gösterir • Ventriküler aritmiler elektrofizyolojik çal›flmada programlanm›fl uyar›lar ile provoke edilebilir • Seçilmifl vakalarda aritmojenik RV displazisini d›fllamak için emdomyokaridyal biyopsiler yap›labilir

• ‹skemiyi d›fllamak için koroner anjiografi • Kardiyomiyopatiyi d›fllamak için ventrikülografi • Aritmojenik RV displazisini d›fllamak için kardiak MRI

Tan› Prosedürleri/Cerrahi Elektrofizyolojik çal›flma: Tan›da ve risk s›n›fland›rmada rolü tart›flmal›

AYIRICI TANI • Basit RBBB: Tipik olarak ST elevasyonu olmaz (Brugada sendromunda mevcut) ve V6 ile D1’de genifl S dalgas› olur (Brugada sendromunda olmaz) • Akut M‹ (ST elevasyonu nedeniyle) • LV anevrizmas› • Miyokardit • RV infarktüsü • Duchenne muskuler distrofi • Uzun QT sendromu (polimorfik ventriküler taflikardiden dolay›) • Hiperkalsemi • Hiperkalemi

BRUGADA SENDROMU

TEDAV‹ MED‹KASYON • Genel olarak B Blokerler de dahil olarak ilaç tedavisi inefektif • Geçici d›flar› ak›m› (I-to) bloke eden ilaçlar (kuinidin ve disopramid gibi) etkili olabilir

‹LAVE TEDAV‹ Genel Yaklafl›m • ‹laç tedavisi etkisiz oldu¤u düflünüldü¤ü için implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) implantasyonu semptomatik hastalarda (senkop, ani ölüm) s›kl›kla önerilir • Asemptomatik hastalara yaklafl›m tart›flmal›

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Hiçbiri, ICD implantasyonu hariç

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ • Brugada sendromunun prezantasonu senkop veya kardiak arrest ise ICD tak›lmas› s›kl›kla önerilir • Sendrom insidental tan› ald›ysa hastal›¤›n riski (kardiak arrest) tart›fl›lmal›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Bir kez tan› konduktan sonra hasta brugada sendromu hakk›nda bilgili bir elektrofizyolojist taraf›ndan görülmeli • Senkop ve ani ölüm tedaviye bafllamak için indikasyon olabilir (örn. ICD) • I-Na > Ito bloke eden s›n›f 1 antiaritmik ilaçlardan kaç›n (örn. prokainamid ve flekainid) Kuinidin seçilmifl hastalarda koruyucu rolü olabilir

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Kardiak arresti önlemek için müdahele bilinmiyor. Ito`yu selektif bloke eden yeni ilaçlar efektif olabilir • Ani ölüm hastal›¤›n major bir riskidir • Mental stres ve alkoln provaktif faktörler oldu¤u bilinmiyor

PROGNOZ ‹htiyatl›

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Gussak I, Anyzelevitch C, Bjerregaard P et al. The Brugada syndrome: Clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33: 5-15 • Chen PS,Priori SG.The Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2008:1176-1180 • Nademnee K, Verakul G, Mower M, et al. Defibrillator versus beta-blockers for unexplained. Deaht in Thailand (DEBUT): A randomized clinical trial. Circulation. 2003;107:2221-2226. • www.netvision.be/brugada

Ayr›ca Bak›n›z • • • • •

‹mplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör Uzun QT sendromu Ani ölüm Ventriküler fibirlasyon Ventriküler taflikardi

KODLAR ICD9 • 426.4 Sa¤ dal blo¤u • 746.89 Kalbin di¤er özelleflmifl konjenital anomalileri

• Alings M, Wilde A. ‘’Brugada” syndrome; Clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation. 1999;99:666-673. • Brugada J, Brugada P. Further characterization of the syndrome of right bundle branch block, ST segment elevation, and sudden cardiac death. J segment elevation, and sudden cardiac death. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8:325-331.

BÜYÜK ARTERLER‹N L-TRANSPOZ‹SYONU Leonardo Liberman Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

TANI

Bilinmiyor.

Semptom ve bulgular: • L-TGA vakalar›nda,belirtilerin zaman› efllik eden malformasyonlar›n varl›¤›ndan belirgin olarak etkilenir. Hastalar›n büyük ço¤unlu¤unun, efllik eden predominant lezyona ba¤l› olarak yaflam›n ilk birkaç ay›nda semptom veya bulgusu olur. Efllik eden predominant lezyon ventriküler septal defekt veya sistemik atriyoventriküler kapak regürjitasyonu ise bebek kronik kalp yetersizli¤i semptomlar› ile veya efllik eden lezyon pulmoner ç›k›fl yolu obstrüksiyonu ve VSD ise siyanoz ile prezente olabilir. • Daha ileri yafllardaki hastalar, zay›f sistemik RV fonksiyonuna veya ilerleyici triküspid (sistemik) atriyoventriküler kapak regürjitasyonuna sekonder kronik kalp yetersizli¤inin semptom ve bulgular› ile baflvurabilir. Dengelenmifl anomalileri olan hastalar y›llarca semptomsuz kalabilir. • Baz› hastalar bir kalp üfürümünün veya di¤er nedenlerle çekilmifl anormal bir akci¤er grafisinin de¤erlendirilmesinden sonra tan› al›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

F‹Z‹K MUAYENE

L-TGA, major klinik belirtileri olmayan izole anatomik defekt olarak bulunabilir. Ancak bu lezyon genellikle ventriküler septal defekt (VSD), pulmoner ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, sistemik atriyoventriküler kapak anomalileri (Ebstein tipi malformasyon) ve ileti sistemi defektleri ile beraber bulunur. Bu hastalar, hassas bir ileti sistemine sahiptir ve tam kalp blo¤u gelifltirme insidanslar› zamanla artabilir (%1-2/y›l). Efllik eden intrakardiyak malformasyonlar o kadar s›kt›r ki bunlar hastal›¤›n bir parças› say›labilir.

• Muayene bulgular›,efllik eden lezyonlar›n varl›¤›na göre belirlenir. • VSD ile birlikte a¤›r pulmoner stenoz olmad›kça ço¤u hasta asiyanotiktir. • Aort kapa¤›n›n anterior pozisyonu nedeni ile, tek ve fliddetli 2. kalp sesi L-TGA için karakteristiktir. • Üfürüm karakteri a¤›rl›kl› olarak iliflkili lezyona göre de¤iflir (ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz veya triküspit regürjitasyonu)

Büyük arterlerin düzeltilmifl transpozisyonu, ventriküler inversiyon, ya da büyük arterlerin L-transpozisyonu (L-TGA) sistemik venöz kan›n anatomik olarak sol ventriküle ba¤l› olan sa¤ atriuma ve buradan da pulmoner arterlere iletilmesi olarak tan›mlanan konjenital bir kalp hastal›¤›d›r. Pulmoner venöz kan, sa¤ ventriküle ba¤l› anatomik sol atriuma ve sonra da sistemik aorta döner. Atriyoventriküler diskordans ve ventriküloarteriyel diskordans›n birleflimi fizyolojik olarak "düzeltilmifl" normal dolafl›mla sonuçlan›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Tüm konjenital kalp hastal›¤› olanlar›n %0.6-0.9'unu etkileyen, relatif olarak nadir görülen bir hastal›kt›r. Hastalar›n sadece %1'inde di¤er efllik eden kardiak anomaliler bulunmamaktad›r. Erkeklerde daha yüksek insidans görülür (%63-76).

ETYOLOJ‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG genellikle, Q dalgalar›n›n sa¤ prekordiyal derivasyonlarda bulunmas› ancak sol prekordiyallerde bulunmamas› ile septal depolarizasyonun ters dönüflünü gösterir (ventriküler septal aktivasyon bafllang›c› sa¤dan sola do¤rudur). • Progresif atriyoventriküler blo¤un bu hastalarda yayg›n olmas› nedeni ile ambulatuar 24 st.lik EKG kay›tlar› (Holter) atriyoventriküler nodal fonksiyonu de¤erlendirmek için periyodik olarak yap›lmal›d›r.

Görüntüleme • Telegrafide, kardiak siluetin sol üst s›n›r›nda, sol tarafta yerleflmifl ç›kan aortan›n düzgün s›n›r› görülebilir. Di¤er klinik bulgulara benzer olarak radyografik bulgular da kalbin pozisyonuna ve efllik eden lezyonlara göre de¤iflir. • L-TGA ve iliflkili lezyonlar›n tan›nmas› ve de¤erlendirilmesi için Eko ideal yöntemdir. Ana bulgu ventriküler inversiyonun varl›¤›d›r. Anatomik sa¤ atriyum, mitral kapak (iki papiller kasla birlikte) üzerinden, düz kaslardan oluflan, sa¤ yerleflimli morfolojik sol ventriküle ba¤lan›r. Anatomik sol atriyum, triküspit kapak yoluyla morfolojik sol yerleflimli sa¤ ventriküle ba¤lan›r, sa¤ ventrikül atriyoventriküler kapa¤› septuma ba¤layan kordal yap›lar, kaba trabekülasyonlar ve moderatör band›n varl›¤› ile karakterizedir. Sistemik AV kapak (triküspid kapak) varl›¤› aç›s›ndan de¤erlendirme yap›lmal›d›r. Genellikle Ebstein malformasyonu ile beraber bulunan triküspit kapak regürjitasyonu vard›r. • L-TGA tan›s›n› göstermek için kardiyak kateterizasyon gerekli de¤ildir ancak belirli vakalarda cerrahi öncesi hemodinamik durumun de¤erlendirilmesi için gerekli olabilir. Hassas ileti sistemi nedeniyle, kateter travmas›ndan kaç›nmak için özel dikkat gösterilmelidir. • Morfolojik sa¤ ventrikülün fonksiyonlar›n› eko ile de¤erlendirmek bu odac›¤›n kompleks flekli nedeni ile zordur. Son y›llarda kardiak MRI, özellikle de seri karfl›laflt›rmalarda iyi bir kantitatif standart olma yönünde geliflmektedir.

AYIRICI TANI • L-TGA'n›n ay›r›c› tan›s› efllik eden lezyonlara göre de¤iflir. • RV ç›k›fl yolu darl›¤› olan hastalar Fallot tetralojisinden veya pulmoner stenozlu ventriküler septal defektten ay›rt edilmelidir. • Kronik kalp yetersizlikli hastalar›n ay›r›c› tan›s› ventriküler septal defekt,endokardiyal yast›k defektleri ve patent duktus arteriyozusu içerir.

BÜYÜK ARTERLER‹N L-TRANSPOZ‹SYONU

TEDAV‹ MED‹KASYON • Do¤umda belirgin sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu olmas› durumunda, yenido¤anda duktal aç›kl›¤› korumak için prostaglandin infüzyonu gerekir. • Genifl ventriküler septal defekti olan, sa¤ ventrikül yetmezli¤i veya ciddi triküspit yetersizli¤i olan hastalarda anti-konjestif tedavi ve diüretikler gerekir. • Endokardit profilaksisi rutin olarak gerekli de¤ildir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Büyük arterlerin L-transpozisyonu olan ve efllik eden kardiyak defektleri olmayan hastalara müdahale gerekmez. • Efllik eden kardiyak defektin niteli¤i müdahale ihtiyac› belirler. Pulmoner ç›k›fl yolu obstrüksiyonuna sekonder ciddi siyanozu olan yenido¤anda, sistemik-pulmoner arter flant› yerlefltirilmesi ile cerrahi palyasyon gerekecektir. Tersine, büyük bir ventriküler septal defekt nedeniyle konjestif kalp yetmezli¤i olan bir infantta anti-konjestif tedavi veya pulmoner bantlama veya defektin cerrahi kapat›lmas› bile gerekebilir.

CERRAH‹ / D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Son döneme kadar L-TGA ile birlikte pulmoner stenoz ve ventriküler septal defekti olan hastalar için cerrahi, defektin kapat›lmas› ve sol ventrikülden pulmoner artere bir kanal oluflturulmas›ndan ibaretti. Bu onar›m sa¤ ventrikülü sistemik pompa olarak b›rak›r. • L-TGA ve bu defektler için bir double-switch operasyonu etkili cerrahi alternatif olarak kabul edilmifltir. Bu prosedür, bir atrial switch operasyonu (Senning veya Mustard operasyonu) ile ya bir arteryel switch operasyonunu ya da pulmoner stenoz varsa - Rastelli prosedürünü (anatomik sol ventrikülü aortaya ventriküler septal defekt içinden tünellefltirme ve sa¤ ventrikül pulmoner arter tüneli oluflturma) birlefltirir. Böylece morfolojik sol ventrikül sistemik ventrikül, ve morfolojik sa¤ ventrikül pulmoner ventrikül olur. • Tam kalp blo¤u durumunda, hasta AHA (American Heart Assiciation) ve ACC (American Collage of Cardiology) kriterlerini karfl›lad›¤›nda kal›c› transvenöz veya epikardiyal kalp pili implante edilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Triküspit kapak durumu, ventriküler fonksiyon ve kardiyak ritm takibi için s›k izlem gereklidir.

PROGNOZ • L-TGA do¤al seyri efllik eden kalp defektlerinin varl›¤› ve edinilmifl de¤iflikliklerin bafllang›c› ile belirlenir. Uzun yaflam beklentisi mümkün olmakla birlikte, onar›m yap›lmayan hastada nadirdir. Özellikle triküspit (sistemik valv) regurjitasyonu, kalp blo¤u veya di¤er efllik eden kardiyak defektleri olan hastalarda, yüksek mortalite oran›na yol açan sistemik ventriküler disfonksiyon ve konjestif kalp yetersizli¤i insidans› yüksektir. • Sa¤ ventrikül anti-konjestif tedaviye ra¤men sistemik ventrikül olarak yetersiz kal›¤›nda, kardiyak transplantasyon tek alternatif olabilir. • L-TGA ile gebelik sonuçlar›, ventriküler fonksiyonun durumuna ve efllik eden lezyonlar›n varl›¤›na ba¤l›d›r. Bu lezyonun siyanotik formlar› olan hastalarda kardiyak riskler artar.

• Freedom RM. Discordant atrioventricular connections and congenitally corrected transposition. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, et al. Pediatric Cardiology. London: Churchill Livingstone, 2002;1321-1351. • Lundstrom U, Bull C, Wyse RKH, et al. The natural and “unnatural” history of congenitally corrected transposition. Am J Cardiol. 1990;65:1222-1229. • Mee RBB. The doube switch operation with accent on the Senning component. Semin Thorac Cardiovasc Surg Ped Card Surg Ann 2005;8:5765. • Prieto LR, Lordof AJ, Secir M, et al. Progressive tricuspid valve disease i patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation. 1998;98:997-1005. • Rutledge JM, Nihill MR, Fraser CD, et al. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol. 2002;23:137-145. • Van Praagh R, Papagiannis J, Gründenfelder J, et al. Pathologic anatomy of corrected transposition of the great arteries: Medical and surgical implications. Am Heart J. 1998;135:772-785.

KODLAR

EK OKUNACAKLAR • Bove LL, Ohye RG, Devaney EJ, et al. Anatomy correction of congenitally corrected transposition and its close cousins. Cardiol Young 2006;16(Suppl 3):85-90. • Epstein AE and writing committee members. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device based therapy of cardiac rhythm abnormalities: Executive summary. Circulation. 2008;117:2820-2840.

ICD9 745.12 Büyük damarlar›n düzeltilmifl transpozisyonu

BÜYÜK ARTERLER‹N TRANSPOZ‹SYONU Ismee A. Williams Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) siyanotik konjenital kalp hastal›klar›n›n bir formudur. • Komplet transpozisyonda (D-BAT) – Atrioventriküler konkordans – Ventriküloarteriyel diskordans – Aorta sa¤ ventrikülün önünden ç›kar – Pulmoner arter (PA) sol ventrikülün arkas›ndan ç›kar – Sistemik ve pulmoner dolafl›mlar ayr›d›r ve bu iki dolafl›m aras›nda ba¤lant›lar›n olmamas› durumunda bebek yaflamaz. • Klasik D-BAT’ta aorta PA’n›n sa¤›nda kal›r • Düzeltilmifl transpozisyonda (L-BAT): – Atrioventriküler diskordans – Ventriküloarteriyel diskordans – Dolafl›m›n fizyolojik olarak düzelmesi – Aorta PA’n›n solundan ç›kar

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Erkek >Kad›n, 3:1

‹nsidans 20.5-30.1/100.000 canl› do¤um

Prevalans BAT tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n (KKH) %5-7’si.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Genel olarak KKH riskini artt›ran prenatal faktörler: – Maternal diyabet – Alkol kullan›m› – Rubella dahil viral hastal›klar – ‹leri anne yafl› • Bu faktörlerin özel olarak BAT’a neden olup olmad›¤› kesin e¤ildir.

Genetik BAT nadir olarak genetik sendromlarla iliflkilidir ancak aile içinde tekrarland›¤› bildirilmektedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Pulmoner ve sistemik dolafl›m birbirini takip etmek yerine paralel çal›fl›r. • Akci¤erden gelen oksijenlenmifl kan organlara geçemez. • Vücutta oluflan deoksijene kan akci¤erlere geçemez. • ‹ki dolafl›m aras›nda etkili ba¤lant›lar bulunmazsa bebek ölür. • Patent foramen ovale (PFO) yenido¤an döneminde bir miktar kan›n kar›flmas›na izin verir.

ETYOLOJ‹ Genellikle multifaktöriyel. Nadiren baz› kromozomal defektlerle iliflkili.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • <%10 hastada ekstrakardiyak lezyonlar vard›r • BAT’lar›n %50’sinde sadece PFO ya da PDA vard›r. • %40-45’inde VSD vard›r. – Pulmoner stenoz BAT/VSD olgular›n›n %30’una efllik eder – Çift ç›k›fll› sa¤ ventrikülün (ÇÇSV) Taussing-Bing varyant›nda VSD’nin anterior dizilimli tipi görülür, böylece subaortik stenoz ve aort ark anomalileri meydana gelir. • %25’inde sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu/pulmoner stenoz (PS) vard›r: – PS’nin ölçülen gradientleri genellikle yüksek pulmoner ak›m nedeniyle gerçek obstrüksiyonu abart›l› yans›t›r – BAT’›n VSD ile birlikteli¤inde stenoz IVS’den daha ciddidir. – Sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun nedenleri: • Yüksek sa¤ ventrikül bas›nc›na karfl› ventriküler septumun sola e¤ilmesi dinamik subpulmoner obstrüksiyona neden olur (BAT, PS ve IVS’nin %20’sinde) • Subpulmoner membran • Fibromusküler tünel • Mitral kapa¤›n anormal yap›flmas› • Pulmoner ven stenozu daha nadirdir. • %10’unda VSD/PS vard›r. • %5’inde gerçek sekundum ASD vard›r. • %5’inde aort koarktasyonu ya da bölünmüfl ark • Pulmoner atrezi • %2-5 atrial apendikslerin sola jukstapozisyonu • Koroner arter anatomisinde ve pulmoner ve aort kapaklar›n›n küspislerinde birleflme – ‹ntramural koronerler – Multipl ostium – Bir koroner dal›n yoklu¤u – Al›fl›lmad›k epikardiyal seyir

TANI • Siyanotik olan ya da KKH flüphesi bulunan bütün bebeklere tan›y› kesinlefltirmek için EKO yap›lmal›d›r. Bu BAT için do¤rudur çünkü fizik muayene, EKG ve gö¤üs X-ray normal görünebilir. • Ventriküler septum sa¤lam ise do¤umdan k›sa süre sonra ciddi siyanoz görülür. • Büyük VSD ya da PDA’s› olan hastalarda, solunum zorlu¤u ve yeme bozukluklar› ile giden bir konjestif kalp yetmezli¤i geliflecektir.

H‹KAYE • Do¤umdan itibaren siyanoz • VSD varsa bebeklikte konjestif kalp yetmezli¤i

F‹Z‹K MUAYENE • • • • • • •

Orta ve a¤›r siyanoz Taflipne Taflikardi Palpab›l karaci¤er BAT/VSD’de hepatomegali Normalden belirgine de¤iflen nab›zlar Aort kapa¤›n›n anteropozisyonuna ba¤l› tek ve kuvvetli S2 • BAT ve sa¤lam interventriküler semptum oldu¤u durumlarda genellikle üfürüm duyulmaz: – BAT/VSD’de kuvvetli pansistolik üfürüm, gallo ve middiastolik üfürüm (rumble?) 2-6 haftada geliflebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Hiperoksitest – Oda havas› AKG PaO2<30 mmHg – %100 oksijene ra¤men PaO2<45 mmHg • Diferansiyel siyanoz – Preduktal O2 satürasyonu (kollar)< postduktal O2 satürasyonu (ayaklar) – PA’dan aortaya flant› olan büyük bir PDA’y› iflaret eder – Aort ark anomalisini gösterebilir. • EKG: • Hayat›n ilk günlerinde genellikle normal • Sa¤ aks deviyasyonu (+90’dan +200 derece aras›) ve sa¤ ventrikül hipertrofisi daha büyük bebeklerde, ters T dalgas› ve belirgin sa¤ ventrikül kuvvetleri ile birlikte görülür. • Sol ventrikül hipertrofisi bulgular› büyük VSD, PDA ve sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunda geliflebilir. • BAT/VSD’lerin %60-80’i kombine ventrikül hipertrofisi ve %70 V6’da Q dalgas› görülür • Normal ritim sinüstür

BÜYÜK ARTERLER‹N TRANSPOZ‹SYONU Laboratuar • Arteryel hipoksemi belirgindir ve inhale oksijen ile düzelmez. • Asidoz, hipoglisemi ve hipokalsemi görülebilir.

Görüntüleme • Gö¤üs X-ray – Yenido¤anda normal olabilir – Klasik bulgular: • Orta derecede kardiyomegali • Artm›fl pulmoner damar çizgileri • ‘Yumurta fleklinde kalp’ dar üst mediasten ve büyük damarlar›n paralel gidifline ba¤l› olarak oluflur – Sa¤ aortik ark BAT/IVD’nin %4’ü ve BAT/VSD olgular›n›n %11’inde görülür. – Kardiyomegali ve pulmoner vasküler izler büyük VSD’lerin seyrinde daha belirgin olarak gözlenir. • EKO: – Genellikle tan› ve tedavi için bütün gerekli bilgileri sa¤lar – Önemli defektleri de de¤erlendirmelidir: VSD, sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, AVV ekleri ve koroner arter anatomisi – Büyük damarlar di¤erine paralel ç›kar – Sa¤ ventrikülden ç›kan büyük damarlar koroner arterleri ve bafl›n damarlar›n› verirler. – Atrial septum, vemtriküler septum ve PDA’n›n de¤erlendirilmesikar›fl›m›n yeterli olup olmad›¤›n› anlamak için gereklidir. – Sa¤ ve sol ventrikül ç›k›fl yolu, pulmoner kapak, aort ark› ve koroner anatomi cerrahi seçenekleri belirlemek için de¤erlendirilmelidir. • VSD varsa, boyut ve AVV eklerine göre yerleflim de¤erlendirilmelidir

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi

• Kalp kateterizasyonu: – Genellikle balon atrial septostomi yap›lmak için uygulan›r (Rashkind ifllemi) – Nadiren sadece tan›sal amaçl› yap›l›r – BAT’›n komplike olgular›nda, kalp kateterizasyonu efllik eden VSD’lerin, koroner arter anatomisinin, sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun tan›nmas› ve pulmoner arter bas›nçlar› ve damar direncinin ölçülmesinde yard›mc› olabilir.

• Oksijen satürasyonu: – BAT/IVS • IVC satürasyonu genellikle %40. • Sistemik arteriel, sa¤ ventrikül ve sa¤ atrium saturasyonlar› IVC’den %5-10 daha yüksektir. • Pulmoner venöz satürasyon genellikle normaldir. • Sol atrium ve ventrikül satürasyonlar› pulmoner venlerden %4-8 daha düflük olabilir. • Klasik bulgu olarak pulmoner arter satürasyonu aortadan yüksektir. – BAT/VSD: • IVC satürasyonu orta derecede düflük olabilir. • Sa¤ atrium satürasyonu %5-10 artm›flt›r. • Sa¤ ventrikül ve sistemik arteryel satürasyon %70-85’e yükselebilir. • Pulmoner venöz, sol atrium ve ventrikül satürasyonlar› KKY varsa daha düflük olabilir. • PA satürasyonu, sa¤ ventrikülden VSD yoluyla oluflan ak›m yüzünden düflük olabilir. • PA ve aorta satürasyonlar› belirgin intrakardiyak kar›fl›m varl›¤›nda eflit olabilir. • Bas›nçlar: – Sol atrium bas›nc› 20 mmHg’ye kadar artm›fl olabilir ve interatrial iliflki yeterli de¤ilse belirgin V dalgas› görülebilir. – BAT/ büyük VSD varl›¤›nda, sol ve sa¤ ventrikül sistolik ve diyastol sonu, aorta ve pulmoner arter sistolik bas›nçlar› eflittir. – Pulmoner diyastol sonu ve ortalama bas›nc›, pulmoner vasküler direnç yüksek olmad›¤› sürece aortadan düflüktür. – Pulmoner artere girerek bas›nç ölçmek güç olabilir. • Anjiyografi: – VSD, sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, AVV ve koroner arter anatomisi tiplerini tan›ma ve tariflemeye yard›mc›d›r. – Yandan bak›flta, aortan›n pulmoner artere göre göreceli olarak anterior pozisyonunda oldu¤u görülür. – Aort kapa¤› subaortik konal doku nedeniyle normale göre yüksekte yerleflmifltir.

• Balon atrial septostomi ile giriflimsel kateterizasyon: – Umblikal ya da femoral ven ile girifl yolu sa¤lanabilir. – Sönük halde balon-uçlu kateter PFO’dan sol atriuma ilerletilir. – Sol atriumdaki kateterin yerleflimi kloroskopi ya da EKO ile balon fliflirilmeden kontrol edilir. – Balon kontrast materyalle birlikte 12-15 mm çapa kadar fliflirilir ve h›zl› ve sert bir flekilde sa¤ atrium/VCI bileflkesine, fossa ovalisin septum primum flebini y›rtmak için çekilir. • Balonun sol atriumdan sa¤ atriuma yavafl çekilmesi septumu y›rtmaktan ziyade güçlenmesine neden olarak dezavantajl› olabilir. – ‹fllem bir çok kere balon daha yüksek hacimlerde fliflirilerek tekrar edilir. – Komplikasyonlar: • Sol artium, pulmoner ven, IVC ya da AVV’de hasar ya da perforasyon. • Balonun fliflirilmesi s›ras›nda hava kaç›fl›n› engellemek için s›k› önlem al›nmam›flsa balon rüptürü ve hava embolisi oluflabilir. • Atrial apendikslerin sola do¤ru juxtapozisyonu, kateterin yanl›fll›kla sol atrium yerine sa¤ atrial apendikse yerleflmesine neden olabilir. – Daha büyük bebeklerde blade atrial septostomi ya da transseptal i¤ne kullan›larak yap›lan Brockenbrough tekni¤i kal›nlaflm›fl atrial septum için gerekli olabilir.

AYIRICI TANI Siyanotik kalp hastal›¤›n›n di¤er formlar› olan ciddi pulmoner stenozlu triküspit atrezi ve pulmoner stenozlu Fallot tetralojisi.

BÜYÜK ARTERLER‹N TRANSPOZ‹SYONU

TEDAV‹ MED‹KASYON • Bebe¤i ameliyat öncesi stabilize etmek ya da ameliyat sonras› komplikasyonlar› tedavi etmek için kullan›l›r. • Cerrahi tedavi ilk basamak tedavidir, ameliyats›z bebek ölür.

‹lk Basamak • Duktal aç›kl›¤›n devam› için prostaglandin E2 infüzyonu cerrahiye kadar verilir. • Prostaglandin E2’nin komplikasyonlar›: Atefl, azalm›fl sistemik vasküler direnç, apne, k›zar›kl›k

‹kinci Basamak ‹notroplar ve diüretikler belirgin olarak pulmoner kan ak›m›n›n artt›¤› durumlarda yararl› olabilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Kar›fl›m yeterli de¤ilse balon atrial septostomi • Siyanotik KKH tan›s› içinAKG al›nmal› ve hiperoksitest yap›lmal›. • Oksijen verilmeli, asidoz ve elektrolit düzensizlikleri düzeltilmeli

Yönlendirme • Atrial çevirme yap›lan hastalarda aritmi geliflebildi¤i için elektrofizyolojiste yönlendirilmesi gerekebilir. • Sistemik ventriküler fonksiyonu kötü olan hastalar kalp nakli için de¤erlendirilmek üzere yönlendirilmelidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Arteriyel çevirme operasyonu (AÇO) ya da Jatene operasyonu, aorta ve pulmoner arteri kapaklar› seviyesinden kesip do¤ru ventriküle tekrar implante etmekten oluflur: – Koroner arterler oldu¤u yerden yeni aortaya transfer edilir. – Lecompte manevras›n› içerir: Aorta pulmoner arter dallar›n›n arkas›na tafl›n›r. – Yararlar› defektin anatomik ve fizyolojik düzeltilmesi ve atrial çevirme ile görülen uzun dönem komplikasyonlar›n önlenmesidir. – Baflar›l› bir AÇO için gerekli bileflenler: • Sistemik arteryel bas›nca kan pompalayabilen sol ventrikül • Uygun koroner arter paterni • Sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu olamamas›, normal pulmoner kapaklar – Genellikle yaflam›n ilk iki haftas›nda yap›l›r – Cerrahi mortalitesi %2-5’tir

– 5 y›ll›k sa¤kal›m %82 – Komplikasyonlar›: • Supravalvüler pulmoner stnoz (%5-30) • Neo-aortik stenoz (%5-10) • Aort kök dilatasyonu ve aort regürjitasyonu (%20) • Komplet kalp blo¤u (%5-10) • Koroner arter hasarlar› – Koroner arter fonksiyonu üstüne uzun dönem etkilerigörülmelidir – AÇO’nin atrial çevirmeye üstün oldu¤u durumlar: • Sistemik sol ventrikül fonksiyonunu korunmas› • Disritmilerin önlenmesi • Atrial çevirme (Senning ya da Mustard ifllemi) sistemik venöz dönüflü sol ventriküle ve pulmoner artere çevirmek ve pulmoner venöz dönüflü sa¤ ventrikül ve aorta ç›k›fl›na yönlendirmek. Atrial çevirme bugün kullan›lmamaktad›r. – Komplikasyonlar›: • Sistemik sa¤ ventrikül yetmezli¤i (%10) • Triküspit yetmezli¤i (TGV/IVS’de %1-2 ve TGV/VSD’de %5-10) • Cerrahi skarlar ya da atrial dilatasyona ba¤l› hasta sinüs sendromu ve/veya atrial aritmiler (>%50) • Ani ölim (%2-10) • Pulmoner venöz dönüflün obstrüksiyonu (<%5) • Sistemik venöz dönüflün obstrüksiyonu (<%5) • Rezidüel intraatrial bölme flant› (<%20) • Pulmoner vasküler hastal›k • Sa¤ akci¤ere sol ventrikül ç›k›fl yolunun yönelimine ba¤l› olarak de¤iflen kan ak›m› • Kötü egzersiz performans› – Aritmilerin farmakolojik olarak kontrolü zor olabilir, tafli ve bradiaritmiler bir ayada görülebilir. – Atrial çevirme oparsyonu olan ancak kötü sa¤ ventrikül fonksiyonlu hastalara, sol ventrikülün yeniden e¤itimi ve arteriyel çevirme ifllemi yap›labilir. – En s›k yap›lan uygulama ‘düzeltilmifl’ transpozisyon (L-TGA) – AÇO için kötü adaylar uygun olmayan koroner arter anatomisi olanlar olabilir – Atrial çevirme en s›k 3-9 ay aras›nda yap›l›r • Rastelli ameliyat›: – Endikasyonu: Operasyona uygun olamayan BAT/VSD ve pulmoner stenoz – VSD kapat›l›r, sol ventrikül ç›k›fl› aortaya bir tünelle ba¤lan›r.

– Sa¤ ventrikül-pulmoner arter devaml›l›¤› kapakl› bir boru ile sa¤lan›r. – Sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun engellenmesi için VSD’nin anterior geniflletilmesi gerekli olabilir. – Tipik olarak,büyük sa¤ ventriküle pulmoner arter borusu koyabilmek için 1 yafl›ndan sonra uygulan›r – Ciddi PS’li hastalara BTS ya da erken Rastelli yap›labilir – Cerrahi mortalite <%5 • REV ifllemi: – BAT/VSD/PS’li hastalarda Rastelli’ye alternatiftir – Yüksek, anterior sa¤ ventrikül aç›l›r ve septumun d›fl› eksize edilir. – Aorta sol ventriküle k›sa bir tünelle ba¤lan›r. – Mevcut pulmoner kapak kapat›l›r ve ana pulmoner arter kesilerek do¤rudan sa¤ ventrikül ç›k›fl yoluna eklenir. – Rastelli’ye üstünlü¤ü: • Daha küçük yaflta yap›labilir • Yapay boru kullan›lmaz • Sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunu engeller – Serbest PI’nin sa¤ ventrikül üstüne uzun dönem etkileri bilinmemektedir. • Fontan ya da tek ventrikül palyasyonu BAT/VSD’li infantlara ya da ata biner AVV ya da BAT ve multipl, kapat›lmas› uygun olmayan VSD’li bebeklere uygulan›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Gebelikte • AÇO yap›lan hastalar çocuk sahibi olma yafl›na henüz ulaflamam›flt›r ancak gebeli¤in iyi tolere edilmesi beklenmektedir. • Atrial çevirme yap›lan hastalar aritmi, sa¤ ventrikül yetmezli¤i gibi komplikasyonlar aç›s›ndan yüksek risklidir ve bu gruba gebelik önerilmez. Yine de iyi onar›m sonras› asemptomatik olan hastalar›n baflar›l› bir gebelik geçirdi¤ine dair kay›tlar vard›r.

BÜYÜK ARTERLER‹N TRANSPOZ‹SYONU Hasta ‹zlemi

KOMPL‹KASYONLAR

• Atrial çevirme sonras› her 6-12 ayda bir atrial aritmiler, sistemik ya da pulmoner venöz obstrüksiyon, TR, azalm›fl egzersiz tolerans›, sa¤ ventrikül yetmezli¤i aç›s›ndan takip edilmelidir. • AÇO sonras› sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, pulmoner stenoz, koroner arter obstrüksiyonu, ventriküler disfonksiyon, aritmiler, aort kökü dilatsyonu, aort ve pulmoner regurjitasyon aç›s›ndan düzenli takip yap›lmal›d›r. • S/P AÇO’lu adolesan ve genç eriflkinlerin uzun dönemli takibi koroner yetmezlik aç›s›ndan gereklidir. Koroner arterlerin incelenmesi anjiyografi ile birlikte çok kesitli BT, MR, benzer flekilde nükleer taramalar ile yap›labilir ancak bu endikasyon için en iyi tarama yönteminin ne oldu¤u kesin de¤ildir.

• Yap›lan cerrahi iflleme özgüdür. • Atrial çevirme sonras› hastalarda aritmi, sa¤ ventrikül yetmezli¤i, TR ve egzersiz intolerans› geliflebilir. • AÇO sonras› koroner arter obstrüksiyonu hala araflt›r›lmaktad›r.

D‹YET Normal diyet

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Aktivite: – AÇO için: Normal aktivite, kendini s›n›rlayan – Kötü sa¤ ventrikül fonksiyonlu atrial çevirme: Egzersiz k›s›tlamas›ndan fayda görebilirler • Korunma: – Pediyatrik kardiyolog ve eriflkin konjenital hastal›klar› uzman› taraf›ndan s›k› takip, cerrahi sonras› geliflecek komplikasyonun gözlenmesi aç›s›ndan gereklidir. – Endokardit profilaksisi gereklidir.

PROGNOZ • BAT’l› bebekte uzun dönem prognoz iyidir. • AÇO için 5 y›ll›k sa¤kal›m %82 olarak bildirilmifltir. • Son zamanlardaki geliflmeler erken mortalite oranlar›n› <%2 yapm›flt›r. • Tedavisiz, bebeklerin %30’u hayat›n ilk bir haftas›nda, %70’i 6 aydan önce, %90’› bir yafl›ndan önce ölür. • BAT’l› bebeklerde serebral hasar tespit edilmifltir. Nedeni ve önemi bilinmemektedir: – %41’i preoperatif olarak inme ya da MR’da beyez cevher hasar› göstermektedir. – Baflta, balon atrial septostomi ile inme iliflkisi bildirilmifltir ancak bu bulgu baflka çal›flmalarla desteklenmemifltir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Allen HD, et al. Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: Including the fetus and young adult, 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; c2001. • Beca J, Gunn j, Coleman L, et al. Pre-operative brain injury in newborn infants with transposition ofthe great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atrial septostomy. JACC 2009;53(19):1807-1811. • Freedom RM, etal. The natural and modified history of congenital heart disease. Elmsford, NY: Blackwell/Futura; 2004. • McQuillen PS- Hamrick SE, Perez MJ, et al. Balloon atrial septostomy is associated with pre-operative stroke in neonates with transposition of the great arteries. Circulation. 2006;1130280285. • Ou P, Mousseaux E, Azarine E, et al. Detection of coronary complications after the arterial sitch operation for transposition of the great arteries: First experience with multislice computed tomography in children. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131:639-643. • Park, MK. Pediatric cardiology of practitioners. Chicago: Year Book Medical Publishers; 1984.

• Petit CJ, Rome JJ, Wernovsky G, et al. Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to surgery, not balloon atrial septostomy. Circulation 2009;119:709-716. • Schwartz ML, Gauvreau K, del Nido P, et al. Longterm predictors of aortic root dilatation ad aortic regurgitation after arterial switch operation. Circulation. 2004;110[Suppl II];II-128—II-132. • http0//www.americanheart.org/presenter.jhtml? identifier=1682 • http://www.pediheart.org/parents/defects/TGA.htm • http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/ 001568.htm

KODLAR ICD9 • 745.10 Büyük arterlerin komplet transpozisyonu • 745.12 Büyük arterlerin düzeltilmifl transpozisyonu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • BAT’›n fetal tan›s› kolay elde edilir ve ço¤u tersiyer sa¤l›k merkezinde ulafl›labilir. • Nörolojik geliflimsel sonlan›lma ilgili çal›flmalar BAT’l› bebeklerin geliflim gecikmesi riski alt›nda oldu¤unu göstermifltir. • BAT siyanotik kalp hastal›klar›n›n ciddi formlar›ndan biridir ve cerrahi düzeltme olmaks›z›n yaflam›n 1. y›l›nda fatal seyreder. • BAT, prognoza ve cerrahi seçene¤e etkisi olan çeflitli ek lezyonlarla iliflkili olabilir. • Prognoz modern t›bbi ve cerrahi tekniklere ulafl›labilmesi ile iyidir. • Hayat boyu takip gereklidir.

CHAGAS HASTALI⁄I Dana M. Harris Salvador Alvarez TEMEL NOKTALAR TANIM

• Akut Chagas hastal›¤› ve kronik Chagas hastal›¤›n› •

•

• •

• • •

içeren multipl klinik sendromlar, her ikisi de protozoan parazit Trypanasoma Cruzi kaynakl›d›r Potansiyel akut ve kronik miyokarditi içeren iletim, myosit fonksiyonu ve miyokardiyal mimari üzerinde harap edici multipl presentasyonlar Akut Chagas miyokarditi miyofiberlerin yo¤un mononükleer ve parazitimsi ile fokal miyositolitik nekroz ve dejenerasyon gösterir Klinik sessiz faz 10-30 y›l kadar sürebilir Kronik Chagas kalp hastal›¤›, buna ra¤men, efllik eden lenfomononükleer infiltrat ve aktif parazitizm kan›t› olmadan fokal ve diffuz kronik miyokard fibrozu ile seyredebilir Parasempatik sinir sisteminin y›k›m› ve kardiyak innervasyon kayb› her zaman görülür Hastalar hayat boyu infekte kal›r Tan› için vaka tan›mlama kriterleri: – Chagas hastal›¤›n›n endemik oldu¤u yerlerde bulunma, T.cruzi için kesin surette pozitif serolojik testler, klinik sendromun Chagas hastal›¤› ile uyumlu olmas›, di¤er kardiyak hastal›k için baflka kan›t olmamas›

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • T.cruzi’nin bulaflmas› sadece Amerikal›’larda olur, güney ABD’den güney Arjantina’ya • Dünyada tahmini 8-11 milyon kifli infektedir ve ABD’de 300,000 Hispanik göçmen enfektedir • Y›ll›k 45,000 kifli T. Cruzi enfeksiyonundan ölmektedir • Chagas hastal›¤› yeni dünyada di¤er parazitik hastal›klara göre daha büyük bir hastal›k patlama oran›na sahiptir. • En yüksek prevelansa sahip ülkeler: Bolivia, Arjantin, El Salvador, Paraguay, Guetemala, • ABD’de tahmini 30,000-45,000 kifli tan›s› konmam›fl Chagas kardiyomiyopatisine sahiptir ve y›ll›k 63.315 konjenital T.Cruzi enfeksiyonu meydana gelmektedir. • 2007’den beri ABD’de T. Cruzi için kan taramas› yap›lmas› ile birlikte; California, Florida, Texas baflta olmak üzere 797 pozitif verici do¤rulanm›fl›tr. • 1955’ten beri ABD’de sadece 7 kez vektör-borne vaka bildirilmifltir

• Geçmiflte baz› bölgelerde Chagas hastal›¤›n›n kardiyak ritmi bozdu¤u ve genç eriflkinlerde ani ölüm için rölatif olarak yüksek risk oluflturdu¤u düflünülmüfltür. Özellikle Brezilya’da yüksek endemik bir bölgede Chagas hastal›¤› genç eriflkin ölümlerinin önde gelen nedeni olarak bulunmufltur. • Organ transplantasyonu sonras› Chagas hastal›¤›n›n reaktivasyon insidans›, kalp transplantasyonu sonras› % 50-100, böbrek transplantasyonu sonras› % 9-16, kemik ili¤i transplantasyonu sonras› % 17-40’t›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Co¤rafi prevelans, Triotamin böceklerinin yerleflimine uygun (öpen böcekler) k›rsal yerleflim, kan transfüzyonu, organ transplantasyonu, konjenital geçifl (anneden bebe¤e)

ETYOLOJ‹ • Parazit insanlara kanl› yeme¤in yan›ndaki kontamine feçes yoluyla çeflitli türde kan emen Triatominae böcekleri ile bulafl›r (öpen böcek) • ‹nfekte anneden fetüse geçebilir • Kan transfüzyonu ile geçebilir • Organ transplantasyonu ile geçebilir • Akut faz patofizyolojisi dokuda parazit persistans› ve inflamasyon • Kronik fazda daha az parazit vard›r ve daha fazla diffuz interstisyal fibrozis ve miyokardiyal hücrelerin atrofisi görülür

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Kronik manifestayonlar megaözofagusu ve megakolonu içerir

TANI • Akut Chagas hastal›¤› ve miyokardit: – % 5-10’unda ciddi miyokardit geliflir, ço¤u kalp yetersizli¤i ile sonuçlan›r – ‹nkübasyon periyodu en az 1 hafta sürer – Is›r›k yerinde lokalize eritem ve endurasyon (chagoma), lokal periorbital fliflme (Romana belirtisi), atefl, jeneralize lenfadenopati, hepatosplenomegali, gö¤üs a¤r›s›/huzursuzlu¤u (kalite olarak iskemik veya atipik), taflikardi, aritmi/palpitasyonlar • Kronik Chagas hastal›¤› ve kardiyomiyopati: – Kalp kronik Chagas hastal›¤›nda en s›k etkilenen organd›r – % 20-30 hasta 10-30 y›l içinde kronik hastal›¤a ilerleyecektir.

• Bradiaritmilere veya tafliaritmilere sekonder semptomlar palpitasyon, senkop, ani ölümüdür; kalp yetersizli¤i semptomlar› dispne, hepatik konjesyona ba¤l› sa¤ üst kadarn a¤r›s›, ortopne ve paroksismal noktürnal dispne; hastan›n prekordiyal veya retrosternal a¤r›s› da olabilir, pulmoner emboli ve inme görülmesi de mümkündür: – Megaözofagus nedeni ile olan semptomlar disfaji, odinofaji, özofageal reflü, kilo kayb›, aspirasyon, öksürük, regürjitasyondur; megakolonun semptomlar› konstipasyon, kar›n a¤r›s›, obstrüksiyon ve volvulustur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG: • En s›k görülen anormallikler ileti anormallikleridir • Sol anterior fasiküler blokla veya olmadan komplet sa¤ dal blo¤u miyokarditi düflündürür • Atrioventriküler blok, komplet kalp blo¤u, sol dal blo¤u, sinüs nod disfonksiyonu, supraventriküler tafliaritmi (özellikle atrial fibrilasyon) ve ektopi görülebilir • ‹leri hastal›kta MI veya iskemi düflündüren bulgular görülebilir

Laboratuar • Ksenodiagnoz (test hayvan›n› enfekte etme yoluyla tan›) alt›n standard say›labilir, fakat duyarl›l›k düflüktür ve s›k kullan›lmaz • Serolojik testler kronik klinik tan›da izlenecek ana yoldur: – Yeterli duyarl›l›k ve özgüllü¤e sahip tek bir test yoktur, fakat antijenlerin kullan›ld›¤› 2 test ile do¤ruluk artt›r›l›r – Antikorlar 3-6 hafta içinde tespit edilebilir ve hayat boyu kal›r – T.Cruzi’ye IgG antikorlar ile serolojik test – ELISA ve immünflorasan antikor (IFA) test – Kanda ya da dokuda PCR

Görüntüleme • CXR: – Chagas hastal›¤›n›n tans› için düflük duyarl›l›kl›d›r, fakat kardiyomegali ani kardiyak ölüm için prediktiftir • 2 boyutlu (2D) Doppler eko: – Chagas hastal›¤›ndan flüphelenilen tüm hastalarda bazal olarak yap›l›r – Ventriküler duvar hareket anormallikleri konusunda bulgular (hipokinezi veya akinezi) – Lokalize bir bölgeyi içeren dar boyun anevrizmas› (hastalar›n %50’sinde) – ‹skemik kalp hastal›¤›na ba¤l› segmental de¤ifliklikler, LV veya apikal trombüs

CHAGAS HASTALI⁄I AYIRICI TANI

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

Toksoplazma, viral miyokardit (enterovirüs, adenovirüs, hepatit C, koksaki virüs), postpartum kardiyomiyopati, alkolik kardiyomiyopati, endomiyokardiyal fibrozis, iskemik kardiyomiyopati, idiyopatik kardiyomiyopati, toksik kardiyomiyopati (antrasiklin, kobalt vs), nöromuskuler distrofiler, hemokromatozis, amiloidozis, sarkoidoz, Kawasaki hastal›¤›, aritmojenik kardiyomiyopati, Lyme karditi, eosinofilik miyokardit

Seçilmifl hastalarda kalp transplantasyonu endikedir

TEDAV‹ MED‹KASYON • ABD’de Chagas hastal›¤› için medikasyon sadece CDC’den sa¤lanabilir • Nifurtimox 10 mg/kg/gün 4’e bölünerek verilir, 90-120 gün devam edilir ve benzonidazol 5 mg/kg/gün 60 gün devam edilir • Bu iki tedavi tüm akut durumlarda, konjenital enfeksiyonlarda, kronik enfekte olan çocuklarda, immun süpresif ve reaktivasyon olan tüm hastalarda önerilir. • Kronik Chagas hastal›¤›nda tedavi konusunda resmi olarak bir konsensusa var›lmam›flt›r, fakat kan›tlar kardiyomiyopatinin geliflmesini ve ilerlemesini engelledi¤ini göstermektedir.

EK TEDAV‹ Genel Yönetemler • Akut Chagas hastal›¤›nda kür ve kronik manifestasyolardan korumak için antitrypasomal terapi mevcuttur (aktif parasitemi). • Antitrypanasomal terapi konjenital enfeksiyon tan›s› olanlarda, immun supresif olanlarda ve kronik enfeksiyonu olan çocuklarda da önerilmektedir • Kronik efekte olan hastalarda antitrypanasomal tedavinin faydas› oldu¤u gösterilmifltir • Destek tedavi KKY tedavisi ve tromboemboli, aritmojenik olaylar ve kardiyak iletim anormallikleri gibi komplikasyonlardan koruma için çok önemlidir.

HASTANE ‹Ç‹ KARARLAR Yat›rma Kriterleri Spesifik endikasyon yoktur

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi ‹lgili tetkiklere (EKG, EKO) ek olarak periyodik klinik de¤erlendirme kardiyak hastal›k semptomlar›n› de¤erlendirme için önemlidir

• Gascon J, Albajar P, Canas E, et al. Diangosis, management, and treatment of chronic Chagas Heart disease in areas where Trypanosoma cruzi infection is not endemic. Rev Esp Cardiol. 2007; 60(3):285-293. • Mandell GL, Bennett JE, Dolin R. Principles and Practice of Infectious Diseases (Ch. 274 Trypanosoma species), 6th ed. New York: Churchill Livingstone 2005;3156-3163. • Viotti R, Vgiliano C, Lococo B, et al. Long-term cardiac outcomes of treating chronic Chagas Disease with benznidazole versus no treatment. Ann Intern Med. 2006;144(10): 724-734. • www.cdc.gov/chagas

PROGNOZ • Prognozun en önemli belirteci kalp yetersizli¤ine progresyon olas›l›¤›d›r • Kronik Chagas hastal›¤›nda ilaç tedavisinin hastal›k progresyonunu azaltt›¤› gösterilmifltir, ancak bu popülasyonda ilaç tedavisi konusunda resmi öneri yoktur. • Mortalitenin en iyi öngördürücüsü sol ventrikül fonksiyonu, dilatasyonu, anevrizmas› ve erken yaflta kalp yetersizli¤i oluflmas›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Altclas JD, Barcan L, Bagel C, et al. Organ Transplantation and Chagas Disease. JAMA, 2008;299(10):1134. • Bern C, Montgomery SP, Herwaldt BL, et al. Evaluation and treatment of Chagas disease in the United States: A systematic review. JAMA, 2007;298(18):2171-2181. • Bern C, Montgomery SP. An estimate of the burden of Chagas disease in the United States. Clin Infect Dis. 2009;49:52-54. • Bestetti RB, Theodoropoulos TAD. A systematic review of studies on heart transplantation for patients with end-stage Chagas heart disease. J Card Fail. 2009;15:249-255. • Devireddy C. Chagas Disease and the Heart In: Nixon JV, Alpert J, eds., The AHA Clinical Cardiac Consult, 2nd ed. Orlando: Lippincott, Williams & Wilkins, 2007;126-127. • Dorn PL, Perniciaro L, Yabsley MJ, et al. Autochthonous tansmission of Trypanosoma cruzi, Louisiana. Emerg Infect Dis. 2007;13(4):605-607.

KODLAR ICD 9 086.0 Kalp tutulumu olan Chagas hastal›¤›

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Chagas hastal›¤› Amerikal›lar›n bir hastal›¤›d›r • Chagas hastal›¤› endemik bölgelerde sistolik kalp yetersizli¤inin önde gelen nedenidir • Chagas hastal›¤› kan transfüzyonu ve organ transplantasyonu ile geçifl gösterir • Seyahat ve sosyal hikaye iyi al›nmal›d›r, hasta endemik bölgelerden geleli uzun zaman olsa da Chagas hastal›¤›n› akl›na getir • Chagas hastal›¤›, immunkompromize hastalarda reaktive olabilir • ABD’de medikasyon sadece CDC’dan temin edilebilir

CHEYNE-STOKES SOLUNUMU Murali Senapathi Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR

PATOF‹ZYOLOJ‹ • CSR’›n kandaki oksijen ve karbondioksit aras›ndaki

TANIM

• Cheyne-Stokes solunumu (CSR) ilk olarak 1818’ • •

• • • • •

de Cheyne ve daha sonra 1854’te Stokes taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. Dakika ventilasyonunda siklik varyasyonlarla karakterizedir Hiperpne periyodlar› hipopne ve apne periyodlar› ile seyreder. Uyku s›k olarak erken non-REM evresinde (evre 1 ve 2) bölünür ve azalm›fl REM uykusu vard›r. Genelde KKY’li hastalarda ve nörolojik hastal›klarda (serebral hemoroji infarkt veya embolizm, menenjit, tarvma, tümör) Laktik asidozda, diyabetik ketoasidozda ve üremik komada ve yüksek aklimatizisayonda olur. Sorumlu olan mekanizma net de¤ildir: Buna ra¤men, baz› teoriler önerilmektedir. Etkilenen sistem(ler): Solunum; kardiyovasküler Sinonim(ler): Siklik respirasyon, periyodik solunum

Pediatrik Kararlar Prematüre ve full term infantlarda görülebilir

•

• • •

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Erkekler>kad›nlar

‹nsidans Kronik KKY’li hastalar›n %40-50’ sinde, serebral embolilerin %25’inde, serebral infarktlar›n %10’unda

R‹SK FAKTÖRLER‹ Predispozan faktörler: • KKY • Nörolojik hastal›klar • Renal yetersizlik • Yüksek irtifa • Narkotikler

•

etkileflim, artm›fl kemoreseptör sensitivitesi, artm›fl dolafl›m zaman›, vücuttaki oksijen ve karbondiaoksit miktars›, akci¤erdeki gaz miktar›, metabolik h›z ve DLCO ve PCWP sonucu olufltu¤u düflünülmektedir. Kalp yetersizli¤i pulmoner ödeme/artm›fl pulmoner venöz bas›nçlar›na neden olur. Bu J reseptörlerinin uyar›lmas›na ve geceleri hatta gündüzleri hiperventilasyona neden olur. PaCO2 düflüflüne ba¤l› olarak apne efli¤inin alt›na düflüflü ve santral apneleri tetikler. Bu apne PaCO2’de art›fla ve PaO2’de düflüfle neden olur. Bu karotid body taraf›ndan hissedilir ve normal PaCO2 seviyelerine ulaflmak için yeni bir hiperventilasyon siklüsü bafllat›l›r. Bunun sonucunda bir di¤er apneik epizod bafllang›c› oluflur. Naughton et al. Kalp yetersizli¤i hastalar üzerinde çal›flm›flt›r ve bu hastalarda CSR’un apne de¤il hiperventilasyon ile bafllad›¤›n› göstermifltir. Yüksek kemoreseptör sensitivitesi abart›l› ventilasyon yan›t› oluflturur, bu da kan gaz›nda instabiliteye neden olur. Daha küçük akci¤er hacimleri PaCO2 vePaO2’de etkili düflüfller yapamayaca¤›ndan instabiliteye neden olabilir. OSA ve CSA beraber olabilir. OSA’daki temel defekt farengeal kas striktürü ve fonksiyonudur. CSA’da temel defekt ventilasyon kontrolüdür. OSA’de ventilasyon eforu apne s›rasINDA DEVAM EDER VE uyan›kl›k havayolu aç›kl›¤›n› ve solunumun devam›n› sa¤lar, CSA’da ise apne s›ras›nda solunum eforu yoktur

TANI Semptom ve bulgular: • Gündüz uykulu olma hali • Yorgunluk • Paroksismal noktürnal dispne • Horlama • Tan›kl› apne • Dispne • Ortopne

H‹KAYE Afla¤›dakilerden birinin varl›¤›: • KKY • Nörolojik hastal›k (serebral hemoraji, infarkt veya embolizm, menenjit, tümör, travma) • Asidoz (laktik asidoz, diyabetik ketoasidoz)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Polisomnografi tan›y› do¤rulayabilir ve obstrüktif uyku apne sendromunu d›fllar

Laboratuar Kan gaz› respiratuar alkaloz gösterebilir

AYIRICI TANI • Obstrüktif uyku apne • Ataksik solunum • Nörojenik hiperventilasyon • Nörojenik hipoventilasyon

CHEYNE-STOKES SOLUNUMU

TEDAV‹ • CSA olan hastalarda tedavi konusunda bir konsensus ve yeterli kan›t yoktur.

• Tedavi altta yatan nedenin tedavi edilmesine dayan›r.

• Kalp yetersizli¤i hastalar›nda beta-bloker, ACEI, biventriküler pacing gibi tedaviler düflünülebilir.

• Kalp yetersizli¤i hastalar›n›n ACE I gibi ilaçlarla • •

• •

agresif tedavisi oksijen desatürasyon epizodlar›n› azalt›r. Aneminin demir eritropoetin gibi ajanlarla tedavi edilmesinin AHI’yi azaltt›¤› görülmüfltür. CPAP, BPAP, ASV gibi pozitif bas›nç deste¤inin faydal› oldu¤u gösterilmifltir. Buna ra¤men bunlar›n uzun dönem faydalar›n› de¤erlendirmek için randomize klinik çal›flmalara ihtiyaç vard›r. Buna ra¤men mevcut çal›flmalardaki kan›tlara dayanarak gün içinde ciddi somnolans› olan veya CSR’daki hemodinamik de¤iflikliklerden etkilenen hastalarda PAP kullan›labilece¤i söylenebilir. Uzun dönem ek oksijen verilmesi konusunda uyumsuz veriler vard›r. Yüksek frekansl› jet ventilasyon konusunda da çal›flmlar sürmektedir.

MED‹KASYON • Teofilin gibi solunum stimulanlar› kullan›lm›flt›r. Fakat bunun uzun dönemdeki güvenilirli¤i bilinmemektedir. Tedavinin faydas› ile zay›f bir kalpte ventriküler aritmi riski karfl›laflt›r›lmal›d›r. • Asetozalamid hafif metabolik asidoz yarat›p solunum merkezini etkileyerek etki eder. Yani santral ve periferal kemoreseptör depresyonu yapabilir. • Küçük bir çal›flma temazepam›n da faydal› olabilece¤ini göstermifltir.

• Yukar›daki ajanlar›n hiçbiri birinci tercih ajan • • • • •

olarak önerilmez. Kontrendikasyonlar: Narkotikler Dikkat edilmesi gereken noktalar: Teofilin: Aritmi riski vard›r Asetozalamid: Metabolik asidoza yol açabilir Anlaml› olas› interaksiyonlar: Ço¤u ilaç teofilin düzeylerini etkileyebilir

EK TEDAV‹ Yönlendirmeler • Solunumsal alkaloz varsa CSR’de mortalite artar • KKY’si olan hastalarda CSR geliflmesi LV

• Lorenzi-Filho G, Genta PR, Figueiredo AC, et al.

•

• •

fonksiyonundan ba¤›ms›z olarak mortalite ile iliflkildir.

SÜREKL‹ BAKIM

•

HASTA E⁄‹T‹M‹ Fizik egzersizleri egzersiz tolerans›n› artt›r›r ve anormal ventilasyonu azalt›r.

•

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aldabal L, BaHammam AS. Cheyne-Stokes respiration in patients with heart failure. Lung. 03 December 2009. • Baum GL, Crapo JD, Celli BR, et al. Textbook of Pulmonary Medicine, 6th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998. • Crystal RG, West JB, Weibel ER, et al. The lung. Philadelphia: Lippincott Raven, 1997. • George RB, Matthay MA, Light RW, et al. Chest Medicine: Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine, 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995. • Lange RL, Hecht HH. The mechanism of CheyneStokes respiration. J Clin Invest. 1962;41(1). • Lorenzi-Filho G, Genta PR. A new straw in the genesis of Cheyne-Stokes respiration. Chest. 2008;134(1):7-9.

•

Cheyne-Stokes respiration in patients with congestive heart failure: Causes and consequences. Clinics. 2005;60:333-344. Naughton M, Benard D, Tam A, et al. Role of hyperventilation in the pathogenesis of central sleep apneasin patients with congestive heart failure? Eur Heart J. 1999;20:946-953. Quaranta AJ, D’Alonzo GE, Krachman SL. CheyneStokes respiration during sleep in congestive heart failure. Chest. 1997;111:467-473. Sin DD, Fitzgerald F, Parker JD, Newton G, et al. Risk factors for central and obstructive sleep apnea in 450 men and women with congestive heart failure. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160/4):1101-1106. Solin P, Bergin P, richardson M, et al. (1999) Influence of pulmonary capillary wedge pressure on central apnea in heart failure. Circulation. 1999;99(12):1574-1579. Szollosi I, Thompson B, Krum H, et al. Impaired pulmonary diffusing capacity and hypoxia in heart failure correlates with central slep apnea severity. Chest. 2008;134:67-72. Wilcox I, McNamara SG, Wessendorf T, et al. Prognosis and sleep disordered breathing in heart failure. Thorax. 1998.53(Suppl 3):33-36.

KODLAR ICD 9 786.04 Cheyne-Stokes solunumu

CUSHING SENDROMU VE KALP Hardimran S. Singh Deborah L. Ekery

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Cushing sendromu (CS) dokular›n kortizole yayg›n olarak maruz kald›¤› klinik özelliklerden ve biyokimyasal anormalliklerden oluflan bir sendromdur. • Kardiyovasküler etki belirgindir ve HT, hiperlipidemi ve obezite nedeni ile sonuçlar› etkileyebilir • Kardiyak hastal›k/metabolik sendrom: – Tedavisiz CS hastalar› metabolik sendromdaki klinik ve risk profiline benzer bir tablo sergilerler • Metabolik sendrom CS’un genel klinik bulgular›n›n ço¤unu paylafl›r- her ikisinde de azalm›fl insülin sensitivitesi, artm›fl bel çevresi (bel-kalça oran›), dislipidemi ve HT görülür – Kortizol vasküler remodeling ile direk ateroskleroza yol açar

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Cushing hastal›¤›n›n tahmini insidans› 100.000’de 0.1-1 yeni vakad›r.

• Adrenokortikotropik hormonun (ACTH) pitüiter hiperprodüksiyonu tüm CS’lar›n›n % 70’i kadard›r

Prevelans • Predominant yafl: Nedene ba¤l› olarak de¤iflir: – Pituiter (kortikotrop) adenom: 25-40 yafl – Ektopik ACTH sekresyonu: >40 yafl – Adrenal karsinoma: Çocukluk/adölesan ve yaflam›n geç zamanlar›nda peak olmak üzere bimodal yafl da¤›l›m› – Adrenal adenom: Yaklafl›k 35 yafl • Predominant cinsiyet: Nedene ba¤l› olarak de¤iflir: – Adrenal adenomlar, adrenal karsinomlar ve kortikotropin adenomlar kad›nlarda erkeklere göre 4-6 kat daha fazlad›r – Ektopik ACTH sekresyonu erkeklerde kad›nlardan daha s›k görülür (daha fazla kad›nda akci¤er kanseri geliflebilir fleklinde de¤ifltirilebilir, ektopik ACTH sendromunun en s›k nedeni)

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik CS patogenezinde multipl genetik hedefler belirlenmifltir.

GENEL ÖNLEMLER Steroidlerin eksojen ya da iatrojenik olarak uygulanmas› da CS spektrumuna dahil edilir ve endojen hastal›¤›n sebep oldu¤u bütün komplikasyon ve bulgulara neden olur

PATOF‹ZYOLOJ‹

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

Normal hipotalamik→pituiter→adrenal (HPA) aks: • Hipotalamusta üretilen kortikotropin salg›lat›c› hormon (CRH) ön hipofizde ACTH üretiminin primer pozitif aktivatörüdür. • Büyük bir prekürsör olan preopiomelanokortinin (POMC) temel y›k›m ürünü olan ACTH adrenal fasikülatadan kortizol üretimini tetikler. • ‹nsan vücudundaki primer glukokortikoid olan kortizol metabolizmada flunlar› da içeren üretken bir rol oynar: – Protein ve ya¤ katabolizmas› – Hepatik glukoneogenez – ‹mmunosüpresyon ve antienflamatuar cevap – Stres cevab› • CS’na bu aks›n endojen ya da eksojen herhangi bir noktada bozulmas› ve kortizolün afl›r› üretimi neden olur. – ACTH’n›n adrenal tümör (Cushing hastal›¤›) ya da baflka ektopik paraneoplastik malignite taraf›ndan artm›fl üretimi (eriflkinlerdeki en s›k neden) – Ço¤unlukla adrenal adenom, karsinom ya da hiperplazi taraf›ndan artm›fl kortizol üretimi – CRH’n›n artm›fl üretimi – Eksojen glukokortikoid/kortikotropin al›m› • Kortizolün afl›r› üretimi Cushing sendromundaki dikkate de¤er belirti ve bulgulara neden olur.

• • • • • •

ETYOLOJ‹ • Eksojen (iatrojenik veya yapay) – Yüksek doz glukokortikoid kullan›m›na ba¤l› Cushing sendromu (CS ‘nun en s›k nedeni) • Endojen – ACTH (Kortikotropin ba¤›ml›): Adrenal aktivasyon ( toplam›n ~%80’i) • Pitüter kortikotrop adenom (%80= Cushing hastal›¤›) • Ektopik ACTH sekresyonu (%20): En çok küçük hücreli AC karsinomu ile birlikte; daha nadir olarak karsinoidler, adac›k hücreli tümörler, feokromasitoma, nöroblastom, ganglioma, paragangliom, tiroidin medüller hücreli karsinomlar› ile birliktedir. • Ektopik kortikotropin salg›lat›c› hormon/ kortikotrop hiperplazi, kortikotrop karsinomlar› çok nadirdir • ACTH’dan ba¤›ms›z: Adrenal aktivasyon (toplam›n yaklafl›k %20’si) • Adrenal adenom (%40-50) • Adrenal karsinom (%40-50) • Makronodüler adrenal hiperplazi • Mikronodüler adrenal hiperplazi (Carney bilefleni dahil)

Affektif bozukluklar F›rsatç› enfeksiyonlar Viskus perforasyonu Böbrek tafl› Metabolik sendrom Artm›fl ateroskleroz ve kardiyak risk

TANI Belirti ve bulgular: Tedavi edilmemeifl Cushing sendromu metabolik sendrom veya diyabet benzeri bir tabloya yol açabilir

H‹KAYE • • • •

Kilo al›m›, yorgunluk Azalm›fl libido, impotans Menstrüel de¤ifliklikler/ infertilite Duygudurum de¤ifliklikleri, depresyon, psikoz, insomnia, bozulmufl konsantrasyon ve haf›za • Kolay morarma, azalm›fl yara iyileflmesi • K›r›klar • Bafl a¤r›s›, s›rt a¤r›s›, kar›n a¤r›s›

F‹Z‹K MUAYENE • Obezite: Abdomende artm›fl ya¤ deposu (trunkal obezite,%96), yüz (moon facies,%82), supraklavikuler veya temporal fossa, dorsoservikal area (buffalo hörgücü) • HT: Hastalar›n %80-90’›nda görülür. <40 yafl›nda kontrol alt›na al›nmas› güç HT’nu olan hastalarda düflün. • Stria: Mor, çap› >1 cm olan genelde kar›nda görülen strialar • Hirsutizm; frajil ve ince deri, minimal travma sonras› ekimozlar, akne, kad›nlarda çenede k›llanma • Ödem, distal güç korunmufl iken proksimal kas hasar› ve güçsüzlü¤ü • Büyüme gerili¤i (çocuklarda)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Santral obezitesi veya di¤er kutanöz özellikler olan hastalar, metabolik sendrom; hipogonadotropik hipogonadizm, <65 yafl osteoporoz

Laboratuar

• Beyaz küre >11.000/mm3 • Hipokalemik metabolik alkaloz • Glukoz intolerans: Glukozüri ve polidipsi ile sonuçlanan hiperglisemi • Artm›fl trigliserid, LDL,HDL düzeyleri • Azalm›fl TSH, LH, FSH • EKG anormallikleri • X-ray’de osteopeni/osteoporoz • Yüksek kortizol tan›s›n› koy: – Birinci s›rada bak›lacaklar: • Yatarken tükrük kortizolü (yaklafl›k gece 11’de)- sensitivite, spesifite yaklafl›k %95 • Serbest kortizol için 24 saatlik idrar, genelde 2-3 gün ard arda; %50 sensitivite (testin baflar›l› oldu¤u günlerde artar) yaklafl›k % 100’lük spesifitesi vard›r. • Düflük doz, 2 gün veya gece dexametazon supresyon testi

CUSHING SENDROMU VE KALP – ‹kinci s›radaki tarama: • Dexametazon-CRH test: Psödo-CS’da, plazma kortizol düzeyleri dexametazon verildikten sonra düflüktür(<1.4 mcg/dL) ve CRH arkas›ndan hemen verildi¤inde düflük kal›r. CS hastalar›nda, düzeyler daha yüksektir. • CS vs psödo-CS: – ‹nsülin tolerans testi: Plazma kortizol düzeyleri psödo-CS’lu hastalarda insülin ile indüklenmifl hipoglisemide artar fakat CS’da artmaz. – Naloxan verilmesi CS hastalar›nda psödo-CS’ lere göre daha az CRH sal›nmas›na neden olur (ve bu nedenle daha az ACTH ve kortizol) • CS subtiplerini ay›rt etmek: – CS’n›n ACTH ba¤›ml› olup olmad›¤›na karar ver – Radioimmunassay ile ACTH ölçümü yap – E¤er ACTH ba¤›ml› ise, ACTH sekresyonunun kayna¤›n› belirle – Yüksek doz dexametazon supresyon testi: • 2 gün veya bir gecelik testleri: Plazma kortizol düzeyinde >%50 azalma olmas› CD’i düflündürür. • Cushing hastal›¤› için sensitivitesi %70, spesifitesi % 100’dür. – Metirapon stimülasyon testi – CRH Stimülasyon testi: • Kortikotropin-salg›layan tümörler CRH’a duyarl›d›r, nonkortikotrp tümörler CRH’a yan›t vermezler

Görüntüleme CS tan›s›nda kullan›fll› de¤ildir ve sadece tümörün lokalizasyonu için kullan›l›r: • Adrenal bezlerin ince kesitli BT veya MRI’› • Bir hasta’da CD var ise transsfenoidal cerrahi öncesi sella tursikan›n yüksek rezolüsyon BT veya MRI’ görülmelidir

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Bilateral petrozal sinüs örneklemesi: • ACTH ölçümünde en hassas ve direk yöntemdir. • Sadece >2 noninvaziv test kesin de¤il ise uygula

Patolojik Bulgular • Küçük hücreli AC kanseri olan hastalar›n % 1’i ektopik ACTH sendromuna sahiptir (yaklafl›k 1 milyonda 660, y›ll›k) • Adrenal tümörler: – Eriflkinlerin % 1.3-8.7’sinde otopsilerdeki radyografik çal›flmalarda insidental olarak bulunurlar • ACTH ba¤›ml› Cushing sendromu yaratan pituiter adenom, adrenal tümörler nedeni ile olan CS’dan daha s›kt›r.

AYIRICI TANI • Glukokortikoid rezistans: ACTH’da kompensatuar art›fllar ve yayg›n glukokortikoid üretimi üretimi • Psödo-CS: Bilinmeyen patofizyoloji ile olan hafif glukokortikoid sal›n›m› affektif bozukluklarda, renal yetersizlikte, kronik alkolizm, alkolden kesilme, hipoglisemi, fliddetli egzersiz ve HIV’de görülür – Majör depresyonda olan hastalar›n % 80’i kortizolün anormal regülasyonuna sahiptir – Psödo-CS’da akflam plazma kortizolü konsantrasyonlar› korunmufl olabilir ve hiperkortizolizm derecesi genelde hafif ve geçicidir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Medikasyon, güvenle cerrahi yap›lamayan veya okkült ve metastatik hastalarda 2. tercih terapiler olarak kullan›labilir. • HPA düzeyinde CRH veya ACTH sal›n›m›n› modüle eden ajanlar (genelde tek bafl›na efektif de¤ildir) – Seratonin antagonistleri: Siproheptadin, ritanserin, metergolin, ketanserin – Dopamin agonistleri: Bromokriptin, lisurid – γ-Aminobütirik asit (GABA) reuptake inihibtörü: Valproik asit – Somatostatin analo¤u: Octreotid • Adrenal düzeyde steroidogenezi inhibe eden ajanlar- ilaçlar›n en etkili oldu¤u kategori- genelde sitokrom P450 üzerinden çal›fl›r: – Mitotan en s›k kullan›land›r – Trilostan – Metirapon – Aminoglutetimid – Ketokonazol – Etomidat • Glukokortikoid reseptörlerine yar›flmal› olarak ba¤lanan ajanlar endojenöz ligand›n aksiyonunu inhibe eder. – RU 486 (Mifepriston)

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Kardiyak risk faktörleri ve hastal›k de¤erlendirilmeli ve agresif olarak tedavi edilmeli • Bozulmufl glukoz tolerans› insülin ile tedavi edilmelidir. • ‹atrojenik CS için, yavafl yavafl ilac› kesmek ve glukokortikoid al›m›n› azaltmak gerekmektedir

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Anormal dokunun rezeksiyonu ile yap›l›r. (ACTH veya kortizol üreten) • Cushing hastal›¤›nda: – Transsfenoidal selektif adenomektomi: • En çok kabul edilen tedavi modalitesi • Total remisyon oranlar› % 80-90 – Di¤er terapi: Pituiter ›fl›nlama • Primer adrenal hipersekresyon: – Bilateral adrenalektomi: • % 100 kür oran›, ömür boyu glukokortikoid ve mineralokortikoid replasman› ile • Transsfenoidal cerrahi ve radyoterapinin baflar›l› oldu¤u Cushing hastal›¤› hastalar›nda mümkündür. • Karsinomalar genelde progresyon gösterir. • Nelson sendromu geliflme riski, koyu pigmentasyonlar, yüksek ACTH düzeyleri ve radyografik pituiter adenoma

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Hiperkoagülabl durmular› nedeni ile tüm CS hastalar›na heparin profilaksisi yap›lmal›d›r.

Hamilelik Karar› • Hamileli¤in potansiyel komplikasyonlar› maternal diyabet, HT, preeklampsi, kalp yetersizli¤i ve prematüre do¤umdur. • Ketokanazol, aminoglutemid, mitanon hamilelikte kontrendikedir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • CS’nun cerrahi tedavisi sonras› HPA aks›n›n altta yatan supresyonunun maskelenmesi ortadan kalkar. • Glukokortikoidlerin rutin postoperatif suprafizyolojik dozlar› azalt›larak kesildikten sonra, hastalar sabah serum kortizolleri ve idrarda günlük serbest kortizol düzeyleri 3 gün boyunca ölçülmelidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastalar glukokortikoid ihtiyac›n› gösteren bir bileklik takmal›d›rlar. • Hastalar adrenal yetersizlik semptom ve bulgular› hakk›nda ve glukokortikoid oral dozunun atefl, bulant›, daire durumunda artt›r›lmas› konusunda bilgilendirilmelidirler

PROGNOZ • Malign vakalarda hayat beklentisi tümörün tipine ba¤l›d›r, adrenal karsinomda rekürrens s›kt›r, adrenal adenomda ve pituiter adenomda nadirdir. • % 99 vaka pituiter cerrahiden 2 y›l sonras›nda remisyonda kal›r, % 75’i de 10 y›l sonras›nda remisyonda kal›r. • % 20-50 vaka tedaviye ra¤men obez, hipertansif, dislipidemik kal›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Arnaldi G, Angeli A, Atkinson B, et al. Diagnosis & complications of Cushing’s syndrome: A consensus statement. J Endocrinol Metab. 2005;88:55935602. • Lindsay JR, Nieman LK. Differential Diagnosis and Imaging in Cushing’s Syndrome. Endocrinol Metabol Clin. 2005;34:403-421. • Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, et al. The metabolic syndrome and cardiovascular irsk in Cushing’s syndrome. Endocrinol Metabol Clin. 2005;34:327-339.

KODLAR ICD 9 255.0 Cushing sendromu

ÇALMA SENDROMU Niels Engberding Nanette K. Wegner

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Çalma sendromu, yap›sal ya da fonksiyonel olarak

•

anormal olan dokuda hiperemi s›ras›nda kan ak›m› redistribüsyonu sonucu oluflan iskemiyi tan›mlar. Bu damar teorisi ile bir damar di¤erinden kan ‘çalar’. Vertebral-subklavian çalma sendromunda, proksimal subklavyen arter stenozu kan ak›m›nda ipsilateral vertebral artere geri kan ak›m› oluflmas›na neden olur, kola kan ak›m› sa¤lan›r ancak bunun sonucunda serebrovasküler yetersizlik meydana gelir. ‹nternal mamarian arter grefti yap›lan koroner arter baypas ameliyatlar›ndan sonra koroner-subklavyen çalma sendromu görülebilir. Proksimal subklavyen arterde stenoz varsa kan kol egzersiz halindeyken kola geri akar. Koroner fistüller ya da anomaliler (örn. koroner arterin anormal olarak pulmoner arterden ç›kmas›) koroner çalma sendromuna ve miyokard iskemisine neden olabilir. Koroner çalma sendromu mikrovasküler arteryel dilatörlerle (örn. dipridamol, adenozin) yap›lan farmakolojik stres testlerinde meydana gelen iskemiyi de aç›klar. Koroner arterde parsiyel obstrüksiyon ya da endotelyal disfonksiyon varsa kan, vazodilatör kapasitesi korunmufl olan alanlara geçmeyi tercih eder ve hastal›kl› damar segmentinin distaline ‘çal›n›r’. Çalma sendromlar› ayr›ca yüksek ak›ml› periferik AV fistül ve sulad›¤› damar yata¤› aras›nda da oluflabilir (örn. damar yolu çalma sendromu ya da diyalizle iliflkili çalma sendromu).

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Ateroskleroz çalma sendromlar›n›n en s›k nedenidir.

• Cinsiyet: Erkek>Kad›n • Konjenital damarsal malformasyonlar (örn. koroner fistüller, anormal orijinli koroner arterler) • Konjenital kalp hastal›¤› operasyonlar› sonras› (örn. aort koarktasyonu, Fallot tetral›jisi) • Damar yolu çalma sendromu AV fistüllerin %1’inde ve sentetik vasküler greftlerin %3-8’inde oluflur. • Vertebral arter geri ak›m› anjiyografi ya da Doppler görüntülemelerinde klinik olarak saptanandan daha s›k tespit edilir. Subklavyen arter stenozu olan hastalar›n bir ço¤unun nörolojik defisiti yoktur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Aterosklerozun risk faktörleri • Takayasu arteriti • Subklavyen artere d›flardan bas› (örn. torasik outlet sendromu, travma)

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMALR • Aterosklerotik ya da inflamatuar damar hastal›¤› • Konjenital ya da iyatrojenik AV malformasyon • Vasküler kompresyon sendromlar› (örn. torasik outler sendromu)

TANI H‹KAYE • Miyokard: Anjina pektoris • Vertebral arterler: Nörolojik defisit • Hemodiyaliz fistülü: Kol iskemisi (‘kol klaudikasyonu’)

F‹Z‹K MUAYENE • Eflit olmayan nab›zlar›n palpasyonu • Kollar aras› kan bas›nc› farkl›l›¤› (>15 mmHg) • Oskültasyonda üfürüm (örn. vertebral arterde, subklaviyan arter, koroner fistüller)

• Torasik outlet manevralar›

cerrahiler sonras› • Hemodiyaliz fistülleri

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Görüntüleme • Damar Doppler ultrasonografisi (örn. ekstrakranyal

GENEL ÖNLEMLER • Kardiyovasküler risk faktörü modifikasyonu • Stenotik arteryel segmentlerin revaskülarizasyonu • Arteryel vazospazm için ilaç tedavisi (örn.

• • • •

• Konjenital kalp hastal›¤› ve bunlar› düzeltici

kalsiyum kanal blokeri)

• AV fistül onar›m›

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Etkilenen arteryel segmentten hiperemik vasküler alana uygun kan ak›m› gerçekleflemez, kan proksimal arterler taraf›ndan çal›n›r ve beslenen alanlarda yetersizlik olur (örn. subklavyen çalma sendromunda kan ak›m› vertebral arterden geri akar). • Kan›n fistüller ya da kollaterallerle flant› distal iskemiye neden olur.

Doppler) MRA Kontrastl› anjiyografi BT anjiyografi Radyonüklid perfüzyon görüntüleme

Tan›sal ifllemler/Cerrahi • Subklaviyen arter stenozunda durumun önemini belirlemek için intraarteriyel bas›nç ölçümü

• Oklüzif pletismografi • ‹nvazif kontrastl› anjiyografi

AYIRICI TANI • Koroner obstrüktif lezyonlar • Nörolojik hastal›klar

ÇALMA SENDROMU

TEDAV‹ MED‹KASYON • Antitrombositer ilaçlar (örn. aspirin, klopidogrel) • Endotelden ba¤›ms›z vazodilatsyon (örn.

PROGNOZ • Subklaviyen arter stenozu total ve kardiyovasküler mortalite için ba¤›ms›z bir risk faktörüdür

• Subklaviyen arter stenozu ve ipsilateral vertabral arterinde ters ak›m› olan hastalar›n ço¤unda inme görülmez.

nitrogliserin, kalsiyum kanal blokerleri)

• Antihipertansif iilaçlar • Statinler EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›m

Metabolik talebi geçici olarak azaltmak (örn. kolu istirahata almak, yatak istirahat›)

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER • Damar by-pass ameliyatlar› • Perkütan anjiyoplasti±stent • Düzeltici ameliyatlar (örn. fistül olnar›m›)

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Kardiyovasküler riskin idaresi • Efl zamanl› olarak koroner ve periferik arter hastal›klar›n›n de¤erlendirilmesi

• Düzenli olarak ilaç tedavisi ya da endovasküler

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aboyans V, Criqui MH, McDermott MM, et al. The vital prognosis of subclavian stenosis. J Am Coll Cardiol. 2007;49:1540-1545. • Bornstein NM, Norris JW. Subclavian steal: A harmless haemodynamic phenomenon? Lancet. 1986;2:303-305. • Goff CD, Sato DT, Bloch PH, et al. Steal syndrome complicating hemodialysis access procedures: Can it be predicted. Ann Vasc Surg. 2000;14:138-144. • Hennerici M, Klemm C, Rautenberg W. The subclavian steal phenomenon: a common vascular disorder with rare neurologic deficits. Neurology. 1988;38:669-673. • Morsy AH, Kulbaski M, Chen C, et al. Incidence and characteristics of patients with hand ischemia after a hemodialysis access procedure. J Surg Res. 1998;74:8-10.

• Morsy AH, Kulbaski M, Chen C, et al. Incidence and characteristics of patients with hand ischemia after a hemodilaysis access procedure. J Surg Res. 1998;74:8-10. • Nguyen NH, Reeves F, Therasse E, et al. Percutaneous transluminal angioplasbty in coronary-internal thoracic-subclavian steal syndrome. Can J Cardiol. 1997;13:285-289.

KODLAR ICD 9 435.2 Subklaviyen çalma sendromu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Çalma sendromu doku iskemisine neden olan farkl› klinik sendromlar›n jenerik bir terimidir. • Tam al›nm›fl bir hikaye ve uygun görüntüleme stenotik segmenti belirlemek için gereklidir. • Uygun ise, cerrahi ya da giriflimsel revaskülarizasyon flikayetleri azaltabilir. • Koroner ya da periferik arter hastal›¤› varl›¤›nda agresif olarak risk faktörlerine yönelik tedavi yap›lmal›d›r.

tedavinin yan›ts›zl›¤›n›n yeniden de¤erlendirilmesi

ÇOMAK PARMAK Benjamin R. Levin Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Çomak parmak KOAH’ta nadirdir ve bronflektazi •

• Çomak parmak el ve ayak parmaklar›n›n t›rnak

• • • •

matriksi ile distal falankslar aras›ndaki konnektif dokunun proliferasyonu sonucu terminal segmentlerinin genifllemesi ile karakterizedir. Çomaklaflma bilateral veya unilateral olabilir. Çomaklaflma hipertrofik osteoartropati ile birlikte olmad›kça a¤r›s›zd›r. Çomak parmak ve hipertrofik osteoartropati ayn› sendromun de¤iflik evrelerini verir. Çomak parmak 5. Yüzy›lda Hipokrat taraf›ndan ampiyemli bir hastada tarif edilmifltir ve Hipokrat parma¤›, saat cam› t›rnak veya davul tokma¤› t›rnak olarak da bilinmektedir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Çomaklaflma bir çok durumda ortaya ç›kabilir. • Kardiyak nedenler aras›nda santral siyanoz ve sa¤dan sola flantla giden sebepler vard›r. • Bu hastal›klara örnekler flunlard›r: – Fallot tetralojisi – Triküspit atrezi – Büyük arterlerin transpozisyonu • Çomaklaflma ile iliflkili akci¤er hastal›klar› flunlard›r: – Primer veya metastatik akci¤er maligniteleri – Mezotelyoma – Plevral tümörler – Kistik fibrozis – Pulmoner arteriovenöz malformasyonlar – Ampiyem – Bronflektazi – Akci¤er apsesi – ‹diopatik pulmoner fibrozis – Hipersensitivite pnömonisi – Hepatopulmoner sendrom – Sarkodiozis – Asbestozis

• • • •

veya bronkojenik karsinomalar›n varl›¤›n› gösterir. Siyanoz olmadan çomak parmak belli enfeksiyonlarda, gastrointestinal, vasküler, romatolojik, neoplastik ve endokrin hastal›klarda görülür. Enfeksiyöz etyolojiler endokardit, tbc, HIV ve kronik parazitik enfeksiyonlard›r. Gastrointestinal hastal›klar; inflamatuar barsak hastal›¤› (Crohn ve ülseratif kolit), çölyak hastal›¤› ve baz› karaci¤er hastal›klar›d›r. POEMS sendromu, lenfoma, nazofarengeal karsinom, hipertiroidizm de çomaklaflma ile iliflkilidir. Çomaklaflma genelde simetriktir, buna ra¤men unilateral çomaklaflma arteryel anevrizma, diyaliz fistülü ve hemiplejik inme ile iliflkilidir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Çomaklaflma hipertrofik osteoartropatinin (HOA) di¤er muskuloskeletal manifestasyonlar› ile iliflkili olabilir: – HOA çomak parmak, tubuler kemiklerin periostozisi ve eklem efüzyonlar› ile iliflkilidir. – HOA çocuklukta bafllayan ailevi bir form veya yukar›da bahsedilen hastal›klara sekonder bir form olabilir. – HOA tan›s› genelde hasta ekstremitelerde geçmeyen persistan a¤r› ile baflvurdu¤unda konur. Periostit nedeni ile kemik hassasiyeti uzun kemiklerin flaftlar› palpe edilidi¤inde fark edilebilir. – HOA’n›n iskelet bulgular› yeni kemik formasyonunu ve periosteal elevasyondur; primer olarak distal falankslarda ve uzun kemiklerde görülür. – Sinovyal tutulum diz, dirsek el ve ayak bileklerinin a¤r›s›na ve fliflmesine neden olabilir. – Bazen omuzlar, klavikulalar temporomandibuler eklemler de tutulabilir. – Bitiflik yumuflak dokuda mononükleer infiltrasyon da olabilir. Ba¤ doku proliferasyonu ço¤u hastada t›rnak yata¤›nda olur ve çomaklaflmaya yol açar.

• Çomaklaflma ve HOA’ n›n etyolojisi ve patogenezi net de¤ildir: – Bir teori akci¤er kapiller a¤›n› by-pass yapan ve parmaklar›n periferal vaskülatüründe yerleflen megakaryosit ve ya platelet kümeleri üzerinde durmaktad›r. Bu plateletler daha sonra vascular endothelial growth factor (VEGF) sal›n›m› yaparlar. VEGF çomaklaflma ve HOA’n›n morfolojik bulgular›n› ortaya ç›kar›r. Bununla birlikte VEGF hipoksi ve birçok de¤iflik tümörde sal›nabilir. Böylece kan›n ekstrapulmoner flant› olmadan da tümör ve hipoksi nedeni ile VEGF sal›nabilir. – Primer HOA (Touraine-Soulente-Gole Sendromu) pubertede yavaflça geliflir, de¤iflken ekspresyon ile otozomal dominant olarak geçifl gösterir ve erkeklerde k›zlardan daha fazla görülür. – Çomaklaflma ile birlikte distal ekstremitelerde de belirgin kal›nlaflma görülür. – Yüzleri aslan yüzünü and›r›r ve akromegaliyi taklit eder. Kemik ve eklem a¤r›s› hastal›k ortaya ç›kt›ktan 20-30 y›l sonra ortaya ç›kar. • Sekonder HOA primer HOA’dan daha s›kt›r ve kardiyak ve pulmoner hastal›klarla birliktelik gösterir. – HOA primer hastal›¤›n di¤er manifestasyonlar›n›n önünde gelir. – Eklem manifestasyonlar› oldukça a¤r›l› olabilir, en s›k metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemleri; bunun yan›nda el bile¤i, ayak bile¤i ve dizleri de tutar. – HOA akci¤erle iliflkili malignitelerin %5-10’unda görülebilir ve özellikle bronkojenik karsinomda h›zla ilerler.

ÇOMAK PARMAK – Altta yatan akci¤er kanseri var ise HOA semptomlar› pulmoner manifestasyonlara öncülük edebilir. HOA siyanotik konjenital kalp hastal›klar›nda görülebilir. – ESR hafif artmas› hariç HOA’l› hastalarda kan testleri normaldir. – Eklem efüzyonlar› azd›r ve olursa genelde noninflamatuard›r. Periosteal elevasyon uzun kemiklerin radyografisinde karakteristiktir. – Kemik scan görüntülemede artm›fl osteoblastik aktivite görülür ve hastal›k klinik ve radyolojik olarak henüz aç›kl›¤a kavuflmam›fl iken periostiti gösterebilir. • HOA s›kl›kla romatoid artrit ile kar›flmaktad›r.

• Çomkalaflma tan›s› fizik muayne ile konur. T›rnak dibinin yumuflamas› palpasyon ile hissedilebilir. Kütikula etraf›ndaki cilt düz ve parlak bir görüntüye sahiptir. Çomaklaflma kantifikasyonu plaster cast ve shadowgram gibi yöntemlerle yap›labilse de tan› yatakbafl›nda klinik olarak yap›l›r.

TEDAV‹ GENEL YÖNTEMLER • Çomaklaflma ve HOA’n›n tedavisi altta yatan nedenin bulunup tedavi edilmesidir. • Her ikisi de iliflkili tan› ve tedavisi ile geriler.

MED‹KASYON

TANI Semptom ve bulgular: • Normalde t›rnak ve t›rnak dibi aras›nda 160 derece kadar bir aç› vard›r ve palpasyon ile s›k› bir doku hissedilir. Çomaklaflma geliflti¤inde t›rnak ve t›rnak dibi aras›ndaki aç› t›rnak dibi fliflmifl ve ödemli oldu¤undan 180 dereceye ç›kar (bazen daha fazla). • T›rnak dibi palpasyon ile flifl ve süngerimsidir. ‹leri çomak parmakta t›rnak kendi bafl›na konveks bir görüntüye sahip olabilir, ancak bazen normal insanlarda görülen kavisli t›rnaklar ile kar›flt›r›lmamal›d›r. En önemli ayr›m normal insanlardaki aç›n›n korunmufl olmas›d›r.

• NSAI‹’lar osteoartropatinin a¤r› tedavisi için kullan›labilir. • Bisfosfonat ve oktreotid refrakter HOA vakalar›nda semptomlar› azalt›rlar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Atkinson S, Fox S. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing. J Pathol. 2004;203:721-728. • Braunwald E, Gilliland B. In: Harrison’s Principles and Practice of Internal Medicine, 13th ed. New York: McGraw-Hill, 1994; 182-183, 1705-1706. • Braunwald E. In: Heart Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1997.

• Dickinson CJ, Martin JF. Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing. Lancet. 1987;ii:1434-1435. • Fishman A. In: Pulmonary Disease and Disorders. New York: McGraw-Hill, 1988;352-354. • Garske L, Bell S. Pamidronate results in symptom control of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in cycstic fibrosis. Chest. 2002;121:1363-1364. • Hansen-Flaschen J, Nordberg J. Clubbing and hypertrophic osteoarthropathy. Clin Chest Med. 1987;8:287-299. • Martinez-Lavin M. Exploring the cause of the most ancient clinical sign of medicine: Finger Clubbing. Semin Arthritis Rheum. 2007;36(6):380-385. • Myers K, Farguhar D. Does this patient have clubbing? JAMA. 2001;286:341-347. • Spicknall K, Zirwas M, English J. Clubbing: An update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance. J Am Acid Dermatol. 2005;52(6):1020-1028.

KODLAR ICD 9 • 735.8 Ayak bafl parma¤›n›n di¤er edinilmifl deformiteler • 745.2 Fallot tetralojisi • 781.5 Çomak parmak

DERMATOM‹YOZ‹T VE KALP James A. Kong Floranne C.Ernste

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Dermatomiyozit (DM) nadir görülen, simetrik

•

• •

•

proksimal kas güçsüzlü¤ü ile, Gottron papülleri ve/veya heliotropik rafl, artm›fl serum kas enzimleri, miyopatik bulgularla seyreden anormal elektromiyogram, perivasküler, mononükleer hücre infiltrasyonu ile karakterize sistematik, otoimmun inflamatuar bir kas hastal›¤›d›r. Polimiyozit(PM) rafl olmadan DM’in özelliklerini tafl›r, kas biyopsisinde endomisyal inflamatuar hücre infiltratlar› mevcuttur. Ekstramuskuler manifestasyonlar DM ’te gözlenir. Bunlar cilt, akci¤er (interstisyel AC hastal›¤›), G‹ ve vasküler (Raynaud fenomeni) bulgular› içerebilir. Kardiyovasküler olaylar nadirdir fakat miyokardiyal, perikardiyal, valvüler veya ileti sistemi hastal›¤› olarak ortaya ç›kabilir. Miyozit hastalar›nda mortalitenin majör nedenidir. Nadiren semptomatiktir Genel klinik senaryo EKG ile insidental olarak saptanan iletim sistemi anormallikleri, dal bloklar› ve tam AV bloklard›r. ‹letim sisteminin fibrozisi kaslardan sürekli olarak gelen inflamasyon nedeni ile meydana gelir ve ritim bozukluklar›na neden olur. Klinik olarak anlaml› kardiyak manifestasyonlar› miyokardit; perikardit; LV diastolik disfonksiyonu ile KKY; MI, koroner arter vasküliti (nadir); perikardiyal tamponad ve mitral valv prolapsusudur. 1970’lerde noninvaziv modalitelerin geliflmesi ile DM’in kalp tutulumunun görülme s›kl›¤› artm›flt›r. Perikard, miyokard, valvüler yap› ve ileti sistemi tutulabilir Kardiyovaskler manifestasyonlar kardiyak miyositlerin inflamatuar hasar›na ve sonras›nda fibrozisine neden olabilir. Kardiyak tutulum DM hastalar›n›n %10-20’sinde ölüm nedenidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Kardiyak manifestasyonlara daha uzun süren DM’li yafll› hastalarda daha s›k rastalan›r • Kad›nlarda kardiyovasküler manifestasyon oran› daha fazlad›r • Afrikan-Amerikanlarda kalp tutulumu daha fazlad›r

Prevelans • Kardiyak manifestasyon s›kl›¤› klinik ve subklinik bulgular›n olmas›na ve hasta popülasyonuna göre %6-75 aras› genifl bir flekilde de¤iflmektedir. • A.B.D’de hospitalize popülasyonda prevelans 5/1.000.000’tür • EKG anormallikleri %32.5-72 , miyokardit %30, KKY %3-45 , LVDD %12-42, perikardiyal efüzyon %5-25 s›kl›kta görülür.

R‹SK FAKTÖRLER‹

TANISAL TESTLER&YORUM

• DM hastal›k aktivitesi ile kardiyak manifestasyon aras›ndaki korelasyon tart›flmal›d›r. Örne¤in dermatomiyozit hastalar›nda artm›fl kas aktivitesi ile EKG anormallikleri aras›nda iliflki yoktur. • Miyokardit gibi anlaml› kardiyak komplikasyonlar› olan hastalar aktif hastal›¤› olmaya daha e¤ilimlidirler.

• EKG: – Aritmileri tespit etmede temel testtir ve DM’lu hastalardaki anormallik s›kl›¤› nedeni ile bafllang›ç ve takip de¤erlendirmelerinde olmal›d›r. – DM’e spesifik bir bulgu tan›mlanmam›flt›r. – DM’li hastalar›n % 32.5-72’sinde baz› EKG anormallikleri gözlenebilir – En s›k anormallikler nonspesifik ST ve T dalga anormallikleri, ventrikül içi ileti gecikmeleri, atriyal ve ventriküler aritmiler, dal bloklar› (en s›k sol anterior hemiblok ve sa¤ dal blo¤u), tam AV blok, PR interval uzamas›, ventriküler prematüre kontraksiyonlar, sol atriyal geniflleme, anormal Q dalgalar› ve LV hipertrofi kan›t› (Hipertansiyon ile veya hipertansiyonsuz)

PATOF‹ZYOLOJ‹ • DM iskelet kas›n›n inflamasyonu ile karakterizedir. ‹nflamatuar infiltratlar perimisyal ve perivasküler alanlarda CD4+ T hücreleri, B hücreleri, makrofajlar ve dendritik hücrelerde oluflturulur. Genel olarak inflamasyonun iskelet kas›ndan kardiyak kasa yay›ld›¤›na inan›l›r. Bununla birlikte, kardiyak komplikasyonlar›n geliflmesinde vasküler bir neden olabilir. Koroner arterlerde intimal proliferasyon, mediyal sklerozis, mikrodamar hastal›¤›(lümenin düz kas hiperplazisi ile daralmas›) ve nadir olarak koroner vaskülit bildirilmifltir. • Kardiyak tutulumun histopatolojisi iskelet tutulumunu an›msat›r ve perimisyal ve perivasküler alanlarda mononükleer inflamatuar infiltratlar› içerir ve kardiyak miyositlerin nekrozu ile gider • ‹leti sistemi içinde, sinoatriyal nodun lenfositik infiltrasyonu fibrozise, sol dal blo¤una ve kontraksiyon band nekrozuna yol açabilir • Fibrozis nedeni ile artm›fl odac›k sertli¤i sol ventrikül diastolik disfonksiyonuna yol açabilir • Uzam›fl kortikosteroid ve/veya sistemik inflamasyon nedeni ile h›zlanm›fl ateroskleroz koroner arter hastal›¤›na yol açabilir.

TEDAV‹ H‹KAYE • Hastalar tipik olarak asemptomatiktir fakat de¤iflik manifestasyonlar kas hastal›¤› remisyonda olsa bile zaman içinde meydana gelebilir . Genel olarak miyozit hastalar›nda kardiyak tutulum sessizdir ve klinisyen klinik de¤erlendirmde uyan›k olmal›d›r. • Efor dispnesi en s›k karfl›lafl›lan semptomdur • Palpitasyon • Ortopne • Atipik gö¤üs a¤r›s› • Angina pektoris • Prinzmental angina Raynoud fenomeni olan DM hastalar›nda bildirilmifltir.

F‹Z‹K MUAYENE • En s›k bildirilen klinik olarak anlaml› problem KKY’dir: – S4 gallop – Sistolik ejeksiyon üfürümü – Sinüs taflikardisi – S3 gallop • Sol ventrikül disfonksiyonu olabilir, disfonksiyonun derecesi DM aktivitesi ile iliflkili olabilir veya olmayabilir. • Miyokardit restriktif kardiyomiyopatiye neden olabilir

Laboratuar • Kardiyak troponin-I artm›fl düzeyleri DM hastalar›nda kardiyak tutulum ve hasar için oldukça spesifiktir. Di¤er kardiyak izoformlar, troponin C ve troponin T daha az spesifiktirler çünkü bunlar iskelet kas›ndan da sal›n›rlar. • Kreatin kinaz (CK) serum düzeyleri, aktif miyopatisi olan DM hastalar›nda genelde yüksektir ve serum aldolaz düzeyindeki yüksekli¤e efllik edebilir. • Kreatin kinaz izoenzimi, CK-MB genelde kardiyak tutulumda yükselir. • Buna ra¤men, kardiyak tutulum olmadan da CK-MB anlaml› iskelet miyopatisinde de görülebilir. CK-MB/total CK >%3 olmas› miyokardiyal hasar› düflündürür. • The antisignal recognition particle (SRP) artm›fl kardiyak tutulum ile iliflkili olabilir.

Görüntüleme • CXR: – Kardiyomegali – Hiperinflasyon – Kronik interstisyal patern – Pulmoner vasküler konjesyon • Eko: – Hastalarda ekoda anormallik olma s›kl›¤› %14-62 aras› de¤iflmektedir – LV diastolik disfonksiyon – Hiperdinamik LV (EF>%75) – Fokal duvar hareket bozuklu¤u – Mitral valv prolapsusu – Septal/endokardiyal fibrozis – Perikardiyal effüzyon • Nükleer perfüzyon scan: – Talyum sintigrafi miyokarditle uyumlu olup iskemi ile korele olmayan hipoperfüze alanlar gösterebilir – Perfüzyon defektleri steroid tedavisi ile çözülebilir

DERMATOM‹YOZ‹T VE KALP • Godolinyum ile yükseltilmifl MRI: – Miyokarditi belirlemek için kullan›l›r – Miyokardiyal enflamasyon için geleneksel ekodan, EKG’den ve laboratuar testlerden daha sensitiftir – ‹mmunsupresif tedavi sonras› miyokardiyumdaki inflamatuar de¤ifliklikleri izlemede duyarl›d›r

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon: – Koroner anjiografi genelde normaldir. Nadiren vaskülit görülür – Vazospastik angina (prinzmental angina) asetilkolin ile provake edilebilir • Endomiyokardiyal biyopsi miyokardiyal enflamasyonu do¤rulamak için kullan›l›r.

Patolojik Bulgular • Miyokardiyal biyopsi miyokardiyal nekrozu ortaya koyar, çapraz çizgilenmenin kayboldu¤u görülür, ileti sisteminin lenfositik infiltrasyonla fibrozisi • Son zamanlarda fibrinöz perikardit ortaya ç›karan postmortem muayene otopside tesadüfi bir bulgu olarak kaydedilmifltir.

AYIRICI TANI • DM olan hastalar önceki k›s›mlarda anlat›ld›¤› gibi kardiyovasküler disfonksiyonun çeflitli sendromlar› ile ortaya ç›kabilirler • Kalp yetersizli¤ine yol açan koroner arter hastal›¤› (KAH) ve miyokardiyal iskemi gibi daha s›k rastlanan nedenler d›fllanmal›d›r • Semptomlar KAH semptomlar› ve EKG de¤ifliklikleri ile ekoda fokal duvar hareket bozuklu¤u, artm›fl kardiyak enzim nedeni ile örtüflebilece¤inden tan› konmas› zor olabilir. • Miyokardit sistemik lupus eritematozus veya skleroderma gibi di¤er ba¤ doku hastal›klar› ile iliflkili olabilir

TEDAV‹ MED‹KASYON • Bafllang›çtaki yüksek doz (1-2 mg/kg/gün) oral kortikosteroidler iyileflene kadar veya 4-6 hafta boyunca tedavinin ana noktalar›d›r ve relaps› önlemek için yavafl yavafl doz azalt›l›r, azaltma 1 y›ll›k bir periyoda yay›l›r: – Steroid terapisi EKG de¤iflikliklerini, talyum sintigrafisindeki perfüzyon defektlerini ve bölgesel duvar hareket bozukluklar›n› ortadan kald›rabilir. – Steroid dozu genelde 6-8 hafta boyunca 60-80 mg/gündür. Buna ra¤men romatolojinin baz› uzmanlar› miyokardit gibi ciddi kardiyak manifestasyonda 3 gün boyunca 1 gr/gün metilprednisolon pulse dozunu önermektedirler – Daha ileri immunsupresif tedavi deneyimli bir romatolog taraf›ndan yönlendirilmelidir; buna ra¤men prednizon baflar›s›z oldu¤unda etkinli¤i gösteren randomize kontrollü çal›flma konusunda eksiklik vard›r. – Önlemler: Baz› hastalarda yüksek doz steroid alt›nda kalp yeterszili¤i kötüleflebilir, tedavi s›ras›nda iletim sistemi hastal›klar› da kötüleflebilir.

• Uzun süre steroid kullan›m› sonucunda cildin incelmesi, osteopeni, hiperglisemi, immunsupresyon, adrenal supresyon, kilo al›m›, trunkal obezite, miyopati, s›v› retansiyonu, avasküler nekroz, gastrointestinal komplikasyonlar geliflebilir., • ‹kinci tercih ilaçlar steroidin yavafl olan etkisi nedeni ile ve e¤er gerekirse inatç› ve dirençli durumlarda eklenirler. Metotrexate en s›k kabul edilen ajand›r, 15 mg/hafta veya 1 mg/günlük folik asit deste¤i ile subkutan olarak verilebilir. • DM tedavisinde kullan›lan di¤er immunsupresif ajanlar: – Azatiopürin – Siklofosfamid – Mycofenolat mofetil – IV immunglobulin – Etanersept – ‹nfliximab – Rituximab

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Genel Yöntemler • DM tan›l› hastalarda rutin kardiyak de¤erlendirme baz› uzmanlar taraf›ndan önerilmekte iken, bu konuda karfl›t düflünceye sahip olanlar da vard›r • Bafllang›ç tan›s›nda bazal bir EKG çekilmelidir. E¤er anormalse, EKG ve ekoyu içeren bir de¤erlendirme yap›lmal›d›r. KAH’dan flüpheleniliyor veya KAH d›fllanam›yorsa kardiyak kateterizasyon yap›lmald›r.

Yönlendirme • Hastalar taburculuk sonras› bir ay bir romatolog taraf›ndan takip edilmelidirler. • Miyozit yönetimi ve kas gücü sa¤lanmas› ve sürdürülmesi için hastalar bir fizik tedavi uzman›na yönlendirilmelidirler. Direnç egzersizlerini içeren yo¤un bir kas egzersiz program› kas enflamasyonu kötüleflmeden faydal› ve güvenli olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • DM ve atrioventriküler blo¤u olan hastalar pacemakerla tedavi edilmelidirler • Dilate kardiyomiyopati ve polimiyositi olan hastalarda kalp transplantasyonu bildirilmifltir

HASTA E⁄‹T‹M‹ Organizasyonlar: • Arthritis Foundation, 1330 W. Peachtree St, Suite 100 Atlanta, GA 30309 http://www.arthritis.org/ • Myositis Association of America, 755 Cantrell Ave, Suite C, Harrisonburgh, VA 22801; 540-433-7686; http://www.myositis.org/ • National Institute of Arthritis&Musculosceletal&Skin Diseases, Building 31, Room 4C05, Bethesda, MD 20892-2350;301496-8188; http://www.nih.gov/niams/ • National Organisation for Rare Disorders(NORD), P.O. Box 8923, New Fairfield, CT0681121783;800-999-6673.

PROGNOZ • Kalp tutulumu olan miyozit hastalar›nda toplam mortalite nonmiyozit hastalar›na göre 4 kat daha fazlad›r • DM’te kardiyovasküler manifestayon için KKY negatif sonuç prediktörüdür. • CK-MB elevasyonunun derecesi direk olarak kötü sonuç ile iliflkildir, en yüksek CK-MB düzeyleri KKY’de görülür.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Askari Ad. The heart in polymyositis and dermatomyositis. Mount Sinai J Med. 1988;55:479-482. • Gonzalez-Lopez L, Gamez-Nava JI, Sanchez L, et al. Cardiac manifestations in dermatopolymyositis. Clin Exp Rheumatol. 1996;14: 373-379. • Haupt HM, Hutchins GM. The heart and cardiac conduction system in polymyositisdermatomyositis. Am J Cardiol. 1982;50:9981092. • Lundberg IE. The heart in dermatomyositis and polymyositis. Rheumatology. 2006;45:iv18-iv21. • Yazici Y, Kagen LJ. Cardiac involvement in myositis. Cur Opin Rheumatology. 2002;14:663665.

KODLAR ICD 9

SÜREKL‹ BAKIM

710.3 Dermatomiyozit

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

• Özel k›lavuzlar yoktur • Özellikle kardiyak tutulumu olan hastalarda kalp kas› enzimleri ve EKO gibi seri noninvaziv monitörizasyona izin verilebilir

• Kardiyovasküler tutulum nadirdir, fakat miyokardiyal, perikardiyal, valvüler veya iletim sistemi hastal›¤› olarak ortaya ç›kabilir. • ‹leti sistemi anormallikleri tesadüfen rutin EKG’de bulunabilir • Kardiyak tutulum miyozit hastalar›nda mortalitenin majör bir nedenidir.

D‹J‹TAL TOKS‹S‹TES‹ Lisa D. Wilsbacher Jarvis W. Lambert

TEMEL NOKTALAR TANIM Kardiyak glikozidler tart›flma konusu olsa da genelde sistolik disfonksiyona ba¤l› kalp yetersizli¤inde ve atriyal fibrilasyonda h›z kontrolünde etkilidir. Digoxin terapisinin s›k karfl›lafl›lan komplikasyonu hafif oldu¤unda fark edilmeyen ciddi oldu¤unda fatal olabilen toksisitesidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Digoxin intoksikasyonunun insidans› ve ciddiyeti 1969’da yap›lan digoxin çal›flmalar› ile anlaml› olarak azalm›flt›r. • ‹laç kullan›m› s›ras›nda hastalar›n % 4-15’inde olur • Yatan hastalar›n % 2’sindedigoxin toksisitesi geliflir • Evde hemflire bak›m› alan hastalar›n % 10-20’sinde digoxin toksistesi geliflir • Digoxin intoksikasyonu nedeni ile ölüm % 5-24 aras›d›r

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Baz› risk faktörleri baz› kiflilerin kardiyak glikozidlere sensitivitesini artt›r›r • ‹leri yafl: Azalm›fl glomerüler filtrasyon oran›; komorbid kardiyak durumlar • Renal yetersizlik:‹laç yar›lanma zaman›n› uzat›r, serum konsantrasyonlar›n› artt›r›r, da¤›l›m hacmini azalt›r • Tiroid durumu: Hipotiroidi digoxin yar›lanma zaman›n› uzat›r • Pulmoner hastal›k: Hipoksemi ve respiratuar yetmezlik aritmogenezi artt›r›r • Altta yatan kalp hastal›¤›: – ‹letim ve otomatisite anormallikleri – Kardiak amiloid ve iskemik kardiyomiyopati digoxin sensitivitesin artt›r›r – Kalp yeterszili¤i da¤›l›m hacmini azalt›r • Hipoklorhidri (yafll› hastalarda ve H2 bloker tedavisi alan hastalarda mide pH >7 ): Gastrik metabolizmay› artt›r›r ve digoxinin nonrenal klirensini azalt›r. • Elektrolit anormallikleri: – Hipokalemi: Digoxinin sodyum kanal›na ba¤lanmas›n› artt›r›r ve miyokard›n digoxine sensitizasyonunu ve aritmiye olan e¤ilimi artt›r›r – Hiperkalemi: Miyokardiyal iletimin dokusunun ileri depolarizasyonu iletim anormalliklerine neden olur. – Hipomagnezemi: Hipokalemiye neden olur – Hiperkalsemi: Ventriküler otomatisiteyi artt›r›r, aritmileri tetikler • Farmakokinetik etkileflimler • (Digoxin konstantrasyonu üzerinde etkili olan tablonun appendixine bak›n›z)

PATOF‹ZYOLOJ‹ Digoxin toksisitesinin özellikleri nonspesifiktir ve kardiyak ve nonkardiyak olarak ayr›l›r. • Kardiyak: – Dijitalin her türlü aritmi yap›c› etkisi vard›r. Dijital fazlal›¤›n›n tek patognomonik elektrokardiyografik anormalli¤i olmasa da, artm›fl otomatisite ve bozulmufl ileti toksisitenin esas iflaretleridir. – En s›k: Prematüre ventriküler kontraksiyonlar (PVCs), bloklu atrial taflikardiler ve nonparoksismal kavflak taflikardileri – Artm›fl otomatisite: Ektopik ritimler, nonparoksismal kavflak taflikardileri, PVCs, ventriküler taflikardi (VT), ventriküler fibrilasyon (VF), akselere kaç›fl ve atrioventriküler (AV) disosiyasyon – Anormal iletim: Sinoatrial (SA) nodal arrest, SA blok, AV blok, ç›k›fl blo¤u – Kombinasyon (nadir fakat tahmin ettirici): Fasiküler taflikardi, bidireksiyonel VT, alterne eden sol –sa¤ eksen sapmas› • Nonkardiyak: – EKG bulgularu nonkardiyak bulgular ile örtüflebilir: • Gastrointestinal: Anoreksi, bulant›, kusma • Nörolojik: Konfüzyon, ajitasyon, anksiyate, letarji, bafl a¤r›s› gece kabuslar› • Oftalmolojik: Görme bozukluklar›, halo ve parlak objeler olarak tarif edilir • Renal: Renal disfonksiyon

ETYOLOJ‹ Digoxinin toksik düzeyleri artm›fl otomatisiteye ve aritmilere neden olur • Digoxin Na-K ATP az› bloke eder (sodyum pompas›) • Artm›fl intraselüler Na artm›fl intraselüler kalsiyuma yol açar: – Miyokardiyal etki: Artm›fl aritmojenik afterdepolarizasyon

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Digoxin toksisitesi ileri yafl, renal yetersizlik, ilaç etkileflimi, diüretik kullan›m› veya fazla doz ile iliflkilidir.

TANI H‹KAYE • Anoreksi, mide bulant›s›, kusma • Konfüzyon, ajitasyon, anksiyate, letarji, bafl a¤r›s› ve kabuslar • Görme bozukluklar›, genelde halolar ve parlak objeler olarak tariflenir • Çarp›nt›, senkop, presenkopu içeren aritmi semptomlar›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Digoxin plazma düzeyleri klinik önemini kaybetmifltir, klinik bulgular› ve toksisite bulgular›n› do¤rulamak için kullan›l›r • Digoxin sindirimden sonraki 1.5-6 saat içinde peak serum düzeyine ulafl›r • Digoxinin terapötik aral›¤› 0.8-2 ng/mL’dir • Hastalar terapötik aral›¤›n alt›nda da toksik semptomlar gösterebilir • Hiperkalemi çok yüksek dozlarda görülür ve Na-K ATP az pompas›n›n inhibisyonu sonucu potasyumun ekstraselüler redistrübisyonu nedeni ile olur

AYIRICI TANI Digoxin intoksikasyonunda görülen aritmilere benzer aritmiler primer kalp yetersizli¤i kaynakl›, digoksinden farkl› ilaç kullan›m› nedeni ile ve çeflitli ekstrakardiyak nedenler ile olabilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON Digoksin spesifik Fab antibody fragmanlar› • En etkili tedavidir • Kardiyak glikozidler için yüksek afinite ve spesifitesinin; digoksin toksisitesini döndürdü¤ü ve ölüm riskini azaltt›¤› gösterilmifltir • Hastalar›n %80’i tamamen düzelecek, %10’u iyileflecek, %10’u yan›t vermeyecektir • Endikasyonlar: – Ventriküler tafliaritmiler – Semptomatik bradikardi, 2. ve 3. derece AV blok – Progresif hiperkalemi – Serum düzeyi >10 ng/mL – Total al›m›n >10 mg olmas› • Dozaj: Her 40 mg Fab ampulü 0.6 mg digoxini nötralize eder. Digoksinin yükleme dozunu plazma konsantrasyonu veya sindirilen ilaç dozu ile hesapla: – ‹laç toplam dozu = (Serum düzeyi (ng/mL) volüm da¤›l›m› (5.6 L/kg)xa¤›rl›k(kg)/1000 veya – ‹laç toplam dozu= Sindirilen miktar (mg)x64 (Fab’›n ekimolar dozu üzerine kurulmufltur) (moleküler a¤›rl›k (MW)=50 dalton)

D‹J‹TAL TOKS‹S‹TES‹ • Doz 15-30 dk. içerisinde infüzyon fleklinde verilmelidir. • Semptom ve bulgularda düzelme yaklafl›k 40 dk. içerisinde görülür. • Digoksin-Fab fragman kompleksleri sistemden renal yol ile uzaklaflt›r›l›r. • Fab fragmanlar›n›n veriliflinden sonra total serum digoksin seviyesinin ölçümü anlaml› de¤ildir ancak serbest digoksin seviyesinin ölçümü yard›mc› olabilir. • Genel yanetkiler hipokalemi ve KKY de fliddetlenmedir. • Anafilaksi, serum hastal›¤› ve febril reaksiyonlar tekrarlanan uygulamalarda görülebilecek potansiyel komplikasyonlard›r.

EK TEDAV‹LER Baflar›l› tedavinin anahtar› aritmi veya di¤er bulgular›n digoksin intoksikasyonuna ba¤l› olabilece¤inin erken fark›na var›lmas›d›r. Hayat› tehdit edici aritmiler acil ve agresif tedavi gerektirir. • Elektriksel Kardiyoversiyon: – Atrial ve ventriküler taflikardileri elektriksel kardiyoversiyon ile tedavi ederken digoxin intoksikasyonu nedeni ile miyokard›n artm›fl olan uyar›lma duyarl›l›¤›na ve kardiyoversiyon nedeni ile geliflebilecek yeni aritmilere karfl› çok dikkatli olunmal›d›r

Genel Ölçümler • Destek tedavi: – Minor EKG de¤ifliklikleri (1. derece A.V. Blok, akselere A.V. Kavflak pacemaker, yavafl ventriküler yan›tl› atriyal fibrilasyon, ektopi) ilac›n geçici olarak kesilmesi, izlem ve ileri dönem için doz ayarlamas› ile tedavi edilebilir. – ‹leti anomalileri (sinüs bradikardisi, sinüs arresti,ç›k›fl blo¤u ve 2. ve 3. derece A.V bloklar) atropin tedavisine cevap verebilir, geçici pacemaker gerektirebilir. – Digital intoksikasyon riskini artt›ran durumlar›n tedavisi: Miyokard iskemisi, hipovolemi, hipoksemi, asidoz, renal yetmezlik. – Aktif kömür tedavisi intoksikasyonun özellikle ilk dört saatinde kullan›l›rsa çok etkili olabilir. • Elektrolit Tedavisi: – Hipokalemi: Potasyum seviyesi >4 mM/L tutulmal›d›r. Atrial, A.V nodal veya ektopik ritm varl›¤›nda normal serum potasyum seviyelerinde bile potasyum deste¤i yararl› olabilir.VT gibi ciddi aritmilerde yak›n monitörizasyon ile parenteral potasyum verilebilir.

– Hiperkalemi: Kötü prognozla iliflkilidir, tam kalp blo¤unu tetikleyebilece¤i için digoksin spesifik Fab antikorlar›n›n kullan›lma endikasyonu kabul edilebilir. – Hipokalsemi: Kardiak otomasiteyi tetikleyip hayat› tehdit edici aritmilere yol açabilece¤inden kalsiyum replasman›ndan kaç›n›lmal›d›r. – Antiaritmikler: – Hayat› tehdit eden aritmilerde Lidokain veya Fenitoin yararl› olabilir. Her ikisinin kardiak ileti sistemi üzerindeki yan etkisi minimaldir veya yoktur. – Proaritmik ve AV iletideki bask›lay›c› etkileri nedeni ile kinidin ve prokainamidden kaç›n›lmal›d›r. – Amiodoron digoksinin kararl› plazma düzeyini artt›r›r. • Hemodiyaliz digoksin intoksikasyonu tedavisinde etkisizdir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Digoksin intoksikasyonun klinik semptom veya bulgular› olan ço¤u vakada hastaneye yat›r›lma göz önünde bulundurulmal›d›r. • Toksisite semptomlar› gerileyinceye ve serum digoksin düzeyleri güvenli aral›¤a gelinceye kadar yak›n monitörizasyon yap›lmal›d›r.

PROGNOZ Pekçok faktör kötü prognoz ve mortalite art›fl› ile iliflkilidir: • ‹leri yafl • Erkek cinsiyet • Efllik eden kalp hastal›¤› • Hiperkalemi

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Arnsdorf MF. Electrophysiology of arrhythmias due to digitalis poisoning. UpToDate, 2010. • Bornon SW, Bismuth C, Muszynski J. Advances in the management of digoxin toxicity in the older patient. Drugs Aging. 1997;10:18-33. • Hauptman PJ, Kelly RA. Digitalis. Circulation. 1999;99:1265-1270. • Kelly RA, Smith TW. Recognition and management of digitalis toxicity. Am J Cardiol. 1992;69:10861196.

KODLAR ICD 9 • 972.1 Posinoning by cardiotonic glycosides and drugs of similar action • 995.29 Unspecified adverse effect of other drug, medicinal and biological substance

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • ‹ntoksikasyon bulgu ve semptomu olanlara veya digoksin dozafl›m›ndan flüphelenilen bütün hastalara kardiak monitörizasyon uygulanmal› ve gerekirse yo¤unbak›m deste¤i göz önünde bulundurulmal›d›r. • Kardiak toksisitenin ektopik at›mlarla veya 1.derece A.V blokla s›n›rl› oldu¤u hastalarda k›sa süreli ilac›n kesilmesi yeterli olabilir.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR Digoksin plasentay› geçer ve fetal umblikal korddaki seviyesi maternal kan örnekleri ile benzerdir, gebelik kategorisi C’dir, bu nedenle gebelerde zorunlu olmad›kça kullan›lmamal›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Digoksin toksisitesinin diyetle önlenmesi afla¤›daki de¤erlendirmelerle artt›r›labilir: • Uygun dozlaman›n öneminin vurgulanarak hastaya anlat›lmas› • ‹laç-ilaç etkileflimlerinin fark›nda olma • Yüksek riskli hastalarda digoksin kullan›m›ndan kaç›nma • Böbrek yetmezli¤i olanlarda karaci¤erden metabolize olan digitoksini tercih etme

D‹SL‹P‹DEM‹ Luis Eng-Ceceña Jorge F. Trejo

TEMEL NOKTALAR TANIM Dislipidemi aterosklerotik damar hastal›¤› geliflimi aç›s›ndan riskli düzeylerdeki plazma lipid düzeyleri için kullan›lan bir terimdir.

D‹KKAT • Tedavi endikasyonu koyuldu¤unda, statin dozu bafllang›ç LDL düzeyinde en az %30-40 azalma yapacak flekilde ayarlanmal›d›r. • Nadir olmas›na ra¤men, klinisyen statin iliflkili miyopati geliflme olas›l›¤›n› özellikle afla¤›daki durumlarda hat›rlamal›d›r: 80 yafl üzeri hastalar, multisistem hastal›klar› olanlar (ör. renal yetmezlik), perioperatif süreç, çoklu ilaç tedavileri, efl zamanl› kullan›lan belirli ilaçlar (fibratlar, nikotinik asit, siklosporin, azol antifungaller, makrolid grubu antibiyotikler, proteaz inhibitörleri, nefazadon, verapamil, amiadoron, afl›r› alkol al›m›).

Geriatrik Dislipidemi tedavisinde tek bafl›na ileri yafl (>65 yafl), özellikle koroner arter hastal›¤› veya di¤er aterosklerotik hastal›klar› olanlarda diyet ve ilaç tedavisine engel de¤ildir

Gebelik • Bütün statinler gebelikte kontrendikedir ve emzime döneminde kullan›lmamal›d›r. • Fibrat kullan›m›na bireysel risk-fayda durumuna göre karar verilmelidir, fibrat alanlar›n emzirmesi önerilmez. • Safra asidi ba¤layan reçine ve nikotinik asit kullan›m›na bireysel risk-fayda durumuna göre karar verilmelidir, emzirme kontrendike de¤ildir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Aterosklerotik damar hastal›¤› olanlar›n ço¤unun çeflitli türde dislipidemisi vard›r. • Tüm kronik kalp hastal›klar›n›n %35-40'› total kolesterol seviyesi 200 mg/dl’nin alt›nda olanlarda oluflur. • LDL düzeyindeki her %1'lik azalma ve HDL düzeyindeki her %1'lik art›fl kardiyovasküler olay riskini s›ras› ile %2 ve %3 azalt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Etyoloji bafll›¤› alt›ndaki ikincil nedenlere bak›n›z.

Genetik • Total kolesterol >300 mg/dl veya genetik dislipidemi tespit edilidi¤inde aile hikayesi al›nmal› ve di¤er aile bireyleri taranmal›d›r. • Primer(genetik) dislipidemi afla¤›daki durumlar› içerir(parantez içinde A.B.D’deki prevalanslar› verilmifltir): – Heterozigot ailesel hiperkolesterolemi (1/500): LDL :190-350 mg/dl – Homozigot ailesel hiperkolesterolemi (1/10,000,000): LDL : 400-1000 mg/dl – Poligenik hiperkolesterolemi (1/20):LDL >190 mg/dl

– Ailesel kombine hiperlipidemi: Total kolesterol: 200-350 mg/dl, Trigliserit:150-500 mg/dl veya her ikisi – Tip III hiperlipidemi (ailesel disbetalipoproteinemi): Total kolesterol: 300-600 mg/dl, Trigliserit: 400-800 mg/dl, trigliserit daha yüksek de olabilir. – Ailesel hipertrigliseridemi: Fenotip IV de Trigliserit 200-500 mg/dl, fenotip V de ise Trigliserit>1000 mg/dl, Total kolesterol seviyesi sadece hafifçe yükselmifltir, LDL/HDL oran› düflmüfltür. – Ailesel düflük HDL kolesterolü (hipoalfalipoproteinemi): HDL <35 mg/dl bulunabilir.

GENEL ÖNLEMLER • Tedavi edici yaflam tarz› de¤ifliklikleri (TYD, bknz birinci basamak tedavi) • Pediatrik yafl sa¤l›kl› al›flkanl›klar›n kazan›lmas› ve dislipidemi geliflmesini etkilemesi için en iyi zaman dilimidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Hipertrigliseridemi VLDL üretiminde art›fl (ör. familyal kombine hiperlipidemi) ve klirensindeki azalma (ör: Tip 2 diabetes) ile oluflur. Ciddi hiperkolesterolemi (>300 mg/dl) ço¤unlukla LDL reseptör fonksiyonundaki bozukluklardan kaynaklan›r (ör: hipotiroidi, FH). Mikst hiperlipidemi VLDL,LDL,IDL veya kal›nt› partiküllerin klirensindeki azalmaya ba¤l›d›r.

ETYOLOJ‹ • En s›k primer hiperlipidemiler ailesel kombine hiperlipidemi (%4-8) ve poligenik hiperkolesterolemidir. • En s›k sekonder nedenler ise ya¤dan zengin beslenme, tip 2 diabet, hipotiroidi, metabolik sendrom ve baz› ilaçlard›r (izotretinoin, tiazid diüretikleri, beta blokerler, östrojen ve testosteron preparatlar›, glukokortikoidler, siklosporin, mikofonelat mofetil, proteaz inhibitörleri, afl›r› alkol kullan›m›).

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Etyoloji bafll›¤› alt›ndaki sekonder nedenlere bak›n›z.

TANI

Semptom ve bulgular: • Angina/MI • Geçici iskemik atak/‹nme • Kladikasyo • Arteryel üfürüm • Ksantalezma/Ksantoma • Lipemia retinalis • Prematür arkus senilis

H‹KAYE • Aile öyküsü sorgulanmal› • Sekonder dislipidemi nedenleri d›fllanmal›

F‹Z‹K MUAYENE Semptom ve bulgulara bak›n›z.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Laboratuar • Açl›k (9-12 st) lipoprotein düzeyleri (total kolesterol, LDL-C,HDL-C ve TG) 20 yafl›ndan büyük, dengeli durumdaki (aktif kilo kayb›, akut hastal›k, yeni travma veya cerrahi öyküsü, yeni de¤ifltirilmifl diyet gibi faktörlerin olmad›¤› durumlar) tüm eriflkinlerde her befl y›lda bir de¤erlendirilmeli. Tokluk plazma trigliserid ölçümü yüksek prediktif de¤er göstermifltir, bu konuda ek çal›flmalara ihtiyaç vard›r. • Belirlenen lipid iliflkili risk faktörlerinden Apolipoprotein B,A 1 ve oran› en güçlü prediktör de¤ere sahiptir.LDL subfraksiyonlar›n›n ölçümü (küçük yo¤un LDL, NMR ile LDL partikül say›s›) konvansiyonel lipid fraksiyonlar›na ek de¤er katmam›flt›r. Lipoprotein (a) ve lipoprotein iflkili fosfolipaz A2 ölçümü ço¤u bireyde az miktarda prediktif de¤er katm›flt›r.

Patolojik Bulgular Aterom

TEDAV‹ • Lipid düflürücü tedavinin yararl› etkileri stenoz ciddiyetindeki de¤ifliklikten ziyade plak stabilizasyonuna ba¤l›d›r, kardiyovasküler major olaylardaki azalma %25-50 düzeyinde olmas›na ra¤men bununla orant›s›z olarak stenozlardaki de¤ifliklik genellikle hafif düzeydedir. • Komorbiditelerin kontrolü, özellikle diabet ve hipertansiyon. • Akut koroner iskemik olaylarda statin tedavisi erken dönemde atorvastatin 80 mg/g ile bafllanmal›, kademeli doz artt›r›lmas›ndan ziyade bafllang›çta yo¤unlaflt›r›lm›fl tedavi önerilmektedir. • Primer önlemde Jüpiter çal›flmas›nda orta derecede riskli, LDL-C <130 mg/dl, CRP>2 mg/dl 50 yafl üzeri erkek ve 60 yafl üzeri kad›nlarda rosuvastatin 20 mg/g tedavisinin primer kardiyovasküler sonuçta relatif riskde %47 ve mutlak riskde %1.2 azalma sa¤lad›¤› gösterilmifltir. 2010’da FDA normal LDL düzeyleri ve klinik olarak koroner arter hastal›¤› olmayan ancak yafl, CRP düzeyi ve en az bir kardiyovasküler risk faktörü artm›fl risk tafl›yan bireylerde rosuvastatin tedavisini onaylam›flt›r. Jupiter çal›flmas›n›n erken sonland›r›lmas› nedeni ile rosuvastatin etkinli¤inin muhtemelen fazla büyütülmüfl olmas›, genifl CRP taramalar›ndaki maliyet-yarar oran› ve statinlerin kullan›m› önümüzdeki ATP IV k›lavuzlar›nda gözden geçirilmelidir.

MED‹KASYON Birinci Basamak Diyet ayarlamas›, fiziksel aktivitenin artt›r›lmas›,kilo kontrolü,sigaran›n b›rak›lmas›(<% 10 total kolesterol düflürücü etkiye sahip)

D‹SL‹P‹DEM‹ ‹kinci Basamak • HMG-CoA inhibitörleri (statinler): Lovastatin 20-80 mg/g, simvastatin 20-80 mg/g, pravastatin 20-80 mg/g, fluvastatin 40-80 mg/g, atorvastatin 10-80 mg/g, rosuvastatin 10-40 mg/g: – Beklenilen yarar: LDL-C ↓ %18-55, HDL-C ↑ %5-10,TG ↓ %7-30. – LDL-C yüksekli¤i olan ço¤u hastada tercih edilen ilaçlard›r. – Kesin kontrendikasyonlar: Aktif veya kronik karaci¤er hastal›¤›, gebelik, laktasyon – Göreceli kontrendikasyonlar: Siklosporin, makrolid antibiyotikler, çeflitli antifungal ilaçlar, sitokrom P-450 inh. ile beraber kullan›m›, miyalji nedeni ile statin intolerans› öyküsü, transaminaz de¤erlerinde art›fl, di¤er yan etkiler – Yan etkiler: Miyopati, transaminaz de¤erlerinde geri dönüfllü yükselme • Kolesterol emilim inhibitörleri: Ezetimib 10 mg/g: – Beklenilen yarar: LDL-C ↓ %18-25, HDL-C ↑ %1,TG ↓ %8 – LDL-C'de daha ileri düzeyde düflüfl istendi¤inde statinlere eklenmesi güvenli ve etkili – Kontrendikasyonlar: Aktif karaci¤er hastal›¤› veya aç›klanamayan sebat eden transaminaz yüksekliklerinde statinlerle kombinasyonu – Yan etkiler: Gastrointestinal yak›nmalar • Nikotinik asid: H›zl› sal›n›ml› form 50 mg-4.5 gr/gün, yavafl sal›n›ml› form&uzun sal›n›ml› form 500 mg-2 gr/gün: – Beklenilen yarar: LDL-C ↓ %5-25,HDL-C ↑ %535,TG ↓ %20-50 – Hemen hemen bütün dislipidemilerde yararl›, atorejenik dislipidemide eflsiz etkinlik. Ayr›ca yüksek Lp(a) düzeylerinde ve ek tedavi olarak mikst dislipidemilerde faydal›. – Kesin kontrendikayonlar: Kronik karaci¤er hastal›¤›, a¤›r gut hastal›¤›. – Göreceli kontrendikasyonlar: Hiperürisemi, tip 2 diyabette yüksek dozlar (>3 gr/gün). Aktif karaci¤er ve peptik ülser hastal›¤›nda kullan›m›nda dikkatli olunmal›d›r. – Yan etkiler: Yüzde k›zarma, hiperglisemi, hiperürisemi/gut, üst gastrointestinal yak›nmalar, hepatotoksisite (özellikle yavafl sal›n›ml› formlarla)

• Fibrik asit deriveleri: Gemfibozil 600 mg günde 2 kez, fenofibrat 145 mg/gün: – Beklenilen yarar: LDL-C ↓ %5-20 (LDL-C düzeylerini bazal TG düzeyi yüksekli¤i ile artt›rabilir), HDL-C ↑ %10-35,TG ↓%20-50. – Temel kullan›m alan›: Hipertrigliseridemi, atorejenik dislipidemi (özellikle tip 2 diyabette) – Kesin kontrendikayonlar: A¤›r karaci¤er veya böbrek yetmezli¤i, primer biliyer siroz, safra kesesi hastal›¤› – Göreceli kontrendikasyonlar: Statinlerle kombinasyon tedavisi (nadiren a¤›r miyopati, rabdomiyoliz geliflebilir, fenofibrat ile daha az görülür). Warfarin veya siklosporin ile kullan›m›nda dikkatli olunmal›. – Yan etkiler: Dispepsi, üst gastrointestinal yak›nmalar, kolesterol safra tafllar›, miyopati

EK TEDAV‹LER Genel De¤erler • LDL-C düflürücü tedavi dislipidemi tedavisinde ana hedeftir. • LDL-C hedefleri koroner kalp hastal›¤› riskleri ile ters orant›l› olarak de¤iflir. En yüksek riske sahip olanlarda en düflük düzeyler hedeflenir. • E¤er TG>200 mg/dl ise, HDL-C d›fl› kolesterol (LDL+VLDL kolesterol, HDL-C'nin total kolesterol düzeyinden ç›kar›lmas› ile elde edilir) tedavinin ikinci hedefidir. • Metabolik sendromda, LDL-C düzeyi her ne olursa olsun, koroner olay riski artm›flt›r. Spesifik tedavi LDL-C düzeylerini düflürmenin ötesinde faydalara sahiptir.

Tedavi Hedefleri • Yüksek riskli (Kroner kalp hastal›¤› veya koroner kalp hastal›¤› riski eflde¤erleri; 10 y›ll›k koroner kalp hastal›¤› riski>%20): LDL-C <100 mg/dl (tercihen <70 mg/dl) • Orta derecede yüksek riskli (≥ 2 risk faktörü,10 y›ll›k koroner kalp hastal›¤› riski %10-20): LDLC<130 mg/dl (tercihen <100 mg/dl) • Orta derecede riskli (≥ 2 risk faktörü, 10 y›ll›k koroner kalp hastal›¤› riski<%10): LDL-C<130 mg/dl • Düflük riskli (0-1 risk faktörü): LDL-C <160 mg/dl • HDL-C d›fl› kolesterol hedefi için LDL-C düzeyine 30 mg/dl ekle.

E¤er kararl› tedavi alt›nda istenilen lipid düzeylerine ulafl›ld› ise y›ll›k kontrol et. • Statinler ve niasin bafllad›ktan sonra karaci¤er fonksiyon testlerini bir kez kontrol et, e¤er normal ise tekrarlamaya gerek yok.

D‹YET • ATP III k›lavuzlar›nda önerilen diyetler veya Akdeniz tipi diyet. Az doymufl ve trans ya¤ asitlerine, basit flekerlere, meyve ve sebzeden ve çözünür liflerden zengin beslenmeye, vurgu yap›lmal›. • Hastalar yiyecekler üzerindeki etiketleri okuyup nas›l yorumlayacaklar›n› ve yeme al›flkanl›klar›na uygulayacaklar›n› ö¤renmeli.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Düzenli aerobik egzersiz (günde 30-60 dk), HDL kolesterol düzeyini artt›r›r, trigliserit ve kan glukoz düzeyini düflürür, daha sa¤l›kl› bir kilo kazan›lmas›na yard›mc› olur.

PROGNOZ Bknz. "Epidemiyoloji"

KOMPL‹KASYONLAR Bknz. "Semptom ve Bulgular"

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Grundy SM, Cleeman JI, Bairey Mertz CN, et al. Implications of recent clinical trials of the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III Guidelines. Circulation. 2004;110: 227-239. • Ridker PM, Danielson E, Fonseca FA, et al. Rosuvastation to prevent vascular events in men and women with elevated C-reactive protein. N Engl J Med. 2008;359:2195-2207. • Internet sites: – American Heart Association: www.americanheart.org – American College of Cardiology:www.acc.org and www.cardiosource.com – National Cholesterol Education Program: Rover.nhlbi.nih.gob./chd

KODLAR

Yönlendirme

ICD 9

Genel olarak, a¤›r, dirençli lipid bozuklu¤u olanlar üst merkezlere yönlendirilmelidir.

272.4 Other and unspecified hyperlipidemia

CERRAH‹/D‹⁄ER YÖNTEMLER

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

G‹ cerrahi (gastrik restriksiyon veya baypas),afl›r› obezitesi olan(BMI ≥40 kg/m2 veya komorbitelerle birlikte ≥ 35 kg/m2), cerrahi d›fl› tedavilerden fayda görmemifl,operasyon için istekli olan hastalara saklanmal›d›r.

• HDL-K yüksek baz› kifliler proinflamatuvar partiküllere sahiptir. Koruyucu de¤ildir. Bunlar› ay›rmak için bir klinik test yoktur. • Apolipoprotein B ölçümü tüm ateregenik partikülleri de¤erlendirir. Fakat optimal düflük hedefi belirlemek için klinik çal›flma örne¤i yoktur.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri N/A, Ayaktan tedavi

Taburculuk Kriterleri N/A, Ayaktan tedavi

SÜREKL‹ ‹ZLEM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Tedavi bafllad›ktan veya tedavi de¤iflikli¤i yap›ld›ktan 8-12 hf sonra lipid panelini kontrol et.

D‹YASTOL‹K VENTR‹KÜLER FONKS‹YON Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM Diyastolik mekanizmalar ABD’de görülen ço¤u kalp yetersizli¤inin patogenezinde önemli bir rol oynar. Bunun için baz› nedenler flunlard›r: • HT KKY’si olan ço¤u hastada altta yatan risk faktörüdür, kronik HT’nu olan hastalar›n da ço¤unda, özellikle de LV hipertrofisi olanlarda diastolik disfonksiyon vard›r • Kabaca konjestif kalp yetersizli¤i ile yatan hastalar›n 1/3-1/2’si yat›fl› s›ras›nda veya daha sonras›nda normal sistolik fonksiyona sahiptir • EF’si normal olan ço¤u kalp yetersizli¤i hastas› diyastolik disfonksiyonda demonstratif anormallikler ve artm›fl end diyastolik bas›nç gösterir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • LV diastolik dolumu 2 fazda olur: Atriyal sistolü takip eden pasif dolum periyodu. Normal diastolik dolum ventrikülün normal bas›nçlarda optimal olarak dolabilmesi olarak tan›mlan›r. Bu yetenek sol ventrikülün aktif (enerji gerektiren) ve pasif (kompliyans) özelliklerinden etkilenir. • Altta yatan mekanizmalar: – Dolum LV rahatlad›¤›nda ve bas›nç düfltü¤ünde olur; bu dolum izovolümetrik relaksasyon s›ras›nda (2. kalp sesi ve mitral kapak aç›lmas› aras›nda) olur ve h›zl› dolumun oldu¤u diyastolün erken aflamas›nda olur. – LV’de LV’in aç›lmas› ve elastik rekoili ile ilgili olarak h›zl› bas›nç düflmesi bir bas›nç gradienti yarat›r (diastolik emme). – Ventrikül miyokard› rahatlad›¤›ndan ve diyastol s›ras›nda gerilebilir oldu¤undan, LV, sol atrium, pulmoner venlerdeki bas›nç düflük olur – Kan›n LV içine do¤ru pompaland›¤› aktif bir süreç olan atrial sistol, yaflland›kça veya miyokardiyal hastal›k LV miyokard›n› daha az gerilebilir k›ld›kça daha büyük önem üstlendir. (Artm›fl sertlik, azalm›fl kompliyans) – LV miyokardiyumunun kompliyans› üzerine majör etkiler fibrozisin yayg›nl›¤› (önceki enfarkta ait skar, hafiflememifl bas›nç ve/veya volüm yükü) ve hipertofinin varl›¤›: • LV ve bu nedenle sol atriyal, pulmoner ven ve pulmoner kapiller bas›nçlar LV volümünden etkilenir. Normal LV sonsuz kompliyansa sahip olmad›¤›ndan, normal LV volümünden çok daha genifl bir volüm LV diyastolik bas›nçlar›nda anormal bir art›fl meydana getirecektir.

• Bir önceki tart›flmada anlat›ld›¤› gibi, 2 majör patofizyolojik problem relaksasyon ve LV kompliyans›nda anormallik oluflturur. • Altta yatan s›k rastlanan problemler flunlard›r: – Myokardiyal hipertrofi (genelde uzun zamand›r var olan HT ile iliflkili) – ‹nterstisyel fibrozis – ‹skemi direk ve indirek olarak diyastolik disfonksiyona yol açar, diyastolik disfonksiyon miyokardiyumun gevfleme yetene¤ini azaltarak ve diyastolik bas›nçta normal ayr›flmay› riske atarak bunu yapar. ‹skemi ayn› zamanda LV odac›k sertli¤ini de ve bu yolla normal bas›nçvolüm iliflkisini artt›r›r. Böylelikle, iskemik LV’de normal bas›nçlarda dolmas› riske girer

TANI TANISAL TESTLER ve YORUMLAMA Görüntüleme • Kalp yetersizli¤i hastalar›nda, yatakbafl› klinik de¤erlendirme sistolik disfonksiyonu olan ile sistolik disfonksiyonu olmayan kalp yetersizli¤ini ay›rmak yetersizdir. Her ikisinde de artm›fl santral venöz ve pulmoner venöz hacim mevcut olabilir. • Eko kalp yetersizli¤i olan bir hastan›n de¤erlendirilmesinde kullan›lan testtir ve LV diyastolik disfonksiyonunu de¤erlendirmede en s›k kullan›lan testtir. • Normal ejeksiyon fraksiyonunun varl›¤›, kalp yetersizli¤inin altta yatan nedeninin diyastolik disfonksiyon oldu¤unu gösterir. • Doppler eko LV dolumunu de¤erlendirmek için ve KKY’nin mekanizmas›na karar vermek için günlük pratikte kullan›l›r. • Doppler ak›m patterni 2 velosite profilinden oluflur: -Erken (E) dalgas›, pasif dolumu gösterir -Geç (A) dalgas›, atrial sistolü gösterir • Normal bireylerde erken dolumun geç doluma oran› >1’dir, çünkü atriyal kontraksiyonun özellikle kuvvetli olmas› beklenmez. • ‹leri yafl ile birlikte, peak E velositesinin peak A velositesine oran› 70 yafl grubundaki hastalarda 1’dir. • Yukar›da belirtildi¤i gibi diyastolik disfonksiyon genelde anormal relaksasyon ve ventriküler diyastolik kompliyansta azalma olmak üzere 1 veya 2 patofizyolojik mekanizmadan oluflur • Bu anormalliklerin her ikisi karfl›laflt›rmal› bir muayene yap›ld›¤›nda Doppler eko ile gösterilebilir. Böyle karfl›laflt›rmal› bir muayene transmitral ak›m velositelerini, pulmoner venöz velositeleri ve Doppler eko kullan›larak mitral

anülüste ventriküler dolumun h›zl› faz›n›n velositesinin ölçümünü içerir. • Doku doppler eko kullan›m›n›n doppler velosite ile birleflmesinden 1 dekad sonra , doku dopplerin göreceli olarak yükten ba¤›ms›z oldu¤u anlafl›ld›. • Spesifik paternler: – Miyokardiyal relaksasyondaki anormallikler genellikle E dalgas›nda bir diminüsyon ile ve peak E dalgas›ndan zero velositesine olan uzama (diastazis) ile iliflkilidir. Atriyal kontraksiyon da artaca¤› için her zaman efllik eden A velosite art›fl› da vard›r. Bu fizik muayenede 4. kalp sesine denk gelir. (S4) Pulmoner venöz velositeler normal sitolik/ diyastolik ak›m gösterir ve doku doppler velositeleri normalden daha düflüktür. – Kompliyans anormallikleri genel olarak miyokardiyal fibroz gibi daha ileri hastal›klar› yans›t›rlar. Kompliyans anormallikleri ile iliflkili doppler patterni peak E dalgas›ndan diastaza kadar olan zaman› içerir. (Deselerasyon zaman› <140 msn) ve artm›fl atriyal afterload› göteren velositesinde bir diminisyon gösterir. Böylelikle E/A oran› artabilir ve ve normal, sa¤l›kl› eriflkinlerde oldu¤u gibi gözükebilir. Bu durumda ciddi kompliyans anormalliklerinde E dalgas›n›n deselerasyon zaman› psödonormal bir E/A oran› gösterecektir. – LV diyastolik kompliyans›nda azalma oldu¤unda, doku doppler velositesi düflük olacakt›r.

TEDAV‹ EK TEDAV‹LER Genel Yöntemler • Yönetim uygun tan›y› koyarak düzgün bir flekilde yap›l›r. Buna göre, sistolik fonksiyonun, kapak hastal›¤› varl›¤›n›n, hipertrofi varl›¤›n›n, sol ventrikül dolumunun de¤erlendirilmesi gereklidir. Eko genelde bu veriyi noninvaziv olarak verir. Dinlenme ekosunda bölgesel duvar hareket bozukluklar› koroner arter hastal›¤›n›n bu mekanizmaya katk›s› oldu¤unu gösterebilir.

D‹YASTOL‹K VETR‹KÜLER FONKS‹YON • Tan› kondu¤unda, afla¤›dakiler de yap›lmal›d›r: – HT ve koroner arter hastal›¤› gibi hastal›klar da yönetilmeli – Normal sinüs ritminin korunmas› ve taflikardinin önlenmesi faydal› sonuçlar yarat›r. – Konjestif durumu azalt: Diüretik, tuz k›s›tlamas›, anjiotensin inhibitörleri (veya anjiotensin reseptör blokerleri) – Taflikardinin engellenmesi, bradikardinin sa¤lanmas›; bu genelde beta blokerlerle ve h›z k›s›tlay›c› kalsiyum kanal blokerleri ile sa¤lan›r – ‹skemiyi tedavi et • Diastolik disfonksiyon tedavisi için belli bir tedavi yok. Antihypertensive and Lipid –Lowering Trial (ALLHAT) ve the Systolic HTN in the Elderly program (SHEP) göstermifltir ki baflar›l› kan bas›nc› düflürme ile kalp yetersizli¤i azlam›flt›r. • Normal ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizli¤i için klinik çal›flmalar yap›lmaktad›r. Bu çal›flmalar normal ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizli¤inde ARB’lerin faydas›n› araflt›rm›flt›r. fiimdiye kadarki çal›flmalarda bu ilaçlar›n korunmufl ejeksiyon fraksiyonlu hastalarda sadece s›n›rl› bir fayda sa¤lad›¤›n› gösterilmifltir. • Korunmufl ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizli¤inde irbesartan kalp yetersizli¤i için hastane yat›fl›n› azaltmakla s›n›rl›d›r. ‹-Preserve Çal›flmas› ölüm ve kardiyak rehospitalizasyon kombine sonlan›m noktas›nda azalma göstermemifltir. • Buna karfl›l›k VALIDD çal›flmas› hipertansiyon ba¤l› diastolik disfonksiyonu olan hastalarda valsartan›n katk›s›n› araflt›rm›flt›r. Bu çal›flma göstermifltir ki; valsartan ve kontrol grubu olan amlodipin kan bas›nc›nda azalmay› ve diyastolik dolumda iyileflmeyi sa¤lar, bu doku doppler görüntülemede de gösterilmifltir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aurigemma GP, Gaasch WH. Diastolic heart failure. N Engl J Med. 2004. • Aurigemma GP, Zile MR, Gaasch WH. Contractile behavior of teh left ventricle in diastolic heart failure: with emphasis on regional systolic function. Circulation. 2006;113:296-304.

• Davis BR, Kostis JB, Simpson LM, et al. ALLHAT Collaborative Research Group. Heart failure with preserved and reduced left ventricular ejection fraction in the antihypertensive and lipid-lowering treatment to prevent heart attack trial. Circulation. 2008;118(22):2259-2267. • Gaasch WH. Diagnois and treatment of heart failure based on left ventricular diastolick function. JAMA. 1994;271:1276-1282. • Gandhi SK, Powers JC, Nomeir AM, et al. The pathogenesis of acute pulmonary edema associated with hypertension. N Engl J Med. 2001;344:17-22. • Garcia MJ, Thomas JD, Klein AL. New Doppler echocardiographic applications for the study of diastolic funtcion. J Am Coll Cardiol. 1998;32:865875. • Levy D, Larson MG, Vasan RS, et al. The progression from hypertension to congestive heart failure. JAMA. 1996; 275:1557-1562. • Little WC, Oh JK. Echocardiographic evalutaion of diastolic function can be used toguide clinical care. Circulation. 2009;120(9):802-809. • Massie BM, Carson PE, McMurray JJ, et al. I-PRESERVE Investigators. Irbesartan in patients with heart failure and preserved ejection fraction. N Engl J Med. 2008;359/23):2456-2467. • Nagueh SF, Middleton KJ, Kopelen HA, et al. Doppler tissue imaging: A noninvasive technique for evaluation of left ventricular relaxation and estimation of filling pressures. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1527-1533. • Nishimura RA, Tajik AJ. Evaluation of diastolic filling of left ventricle in health and disease: Doppler echocardiography is the clinician’s Rosetta Stone. J Am Coll Cardiol. 1997;30: 8-18. • Rakowski h, Appleton C, Chan KL, et al. Canadian consensus recommendations for the measurement and reporting of diastolic dysfunction by echoardiography: From the Investigators of Consensus on Diastolic Dysfunction by Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9:736-760. • Redfield MM, Jacobsen SJ, Burnett JC Jr, et al. Burden of systolic and diastolic ventricular dysfunction in the community: Appreciating the scope of the heart failure epidemic. JAMA. 2003;289:194-202.

• Solomon SD, Janardhanan R, Verma A, et al. Valsartan in Diastolic Dysfunction (VALIDD) Investigators. Effect of angiotensin receptor blockade and antihypertensive drugs on diastolic functionin patients with hypertension and diastolic dysfunction: a randomised trial. Lancet. 2007; 369(9579):2079-2087. • Vasan RS, Levy D. Defining diastolic heart failure: A call for standardized diagnostic criteria. Circulation. 2000;101:2118-2121. • Vasan RS, Levy D. The role of hypertension in the pathogenesis of heart failure. A clinical mechanistic overview. Arch Intern Med. 1996;156:1789-1796. • Yusuf S, Pfeffer MA, Swedberg K, et al. CHARM Investigators and Committees. Effects of candesartan in patients with chronic heart failure and preserved left-ventricular ejection fraction: the CHARM-Preserved Trial. Lancet. 2003;362(9386): 777-781. • Zile MR, Brutsaert DL. New concepts in diastolic dysfunction and diastolic heart failure: Part I: diagnosis, prognosis, and measurements of diastolic function. Circulation. 2002;105:13871393. • Zile MR, Brutsaert DL. New concepts in diastolic dysfunction and diastolic heart failure, II: Causal mechanisms and treatment. Circulation. 2002;105:1503-1508. • Zile MR, Gaasch WH, Carroll JD, et al. Heart failure with a normal ejection fraction: Is measurement of diastolic function necessary to make the diagnosis of diastolic heart failure? Circulation. 2001;104:779-782.

KODLAR: ICD9 • 428.30 Diyastolik kalp yetersizli¤i, belirtilmemeifl • 428.31 Diyastolik kalp yetersizli¤i, akut • 428.32 Diyastolik kalp yeterszili¤i, kronik

EBSTE‹N HASTALI⁄I VE UHL ANOMAL‹S‹ Beth Feller Printz Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ebstein anomalisi (EA) triküspit kapa¤›n septal ve/veya arka yaprakç›¤›n›n atriyoventriküler halkan›n (>8 mm/m2 vücut yüzey alan›) afla¤›s›na yerleflerek sa¤ ventrikülün atrialize ve fonksiyonel birimlere ayr›lmas›na sebep olan, triküspit kapa¤›n konjenital bir anomalisidir. • Triküspid yaprakç›klar tipik olarak displastiktir ve RV endokardiyumuna yap›flm›fllard›r. Ön yaprakç›k normal veya yelken fleklinde genifllemifl olabilir. • Triküspit regürjtasyon,sa¤ atriyal geniflleme ve interatrial geçifl ile sa¤dan sola flant karakteristiktir, bozulmufl RV kompliyans› ve sistemik siyanoz s›kt›r. Pulmoner stenoz efllik edebilir. Triküspit stenoz nadir oluflur. • Atriyal aritmiler, efllik eden preeksitasyon/WolffParkinson-White sendromu ve/veya sa¤ atriyal geniflleme nedeniyle s›kt›r. • EA'n›n klinik prezentasyonu çok de¤iflken olabilir: – A¤›r malformasyonlar, intrauterin ölüm ile prenatal periyotta prezente olan – Pulmoner vasküler direnç yüksek iken a¤›r perinatal siyanoz – Egzersiz intolerans›, siyanoz, aritmiler ve/veya çocukluk ça¤›nda geliflen kronik kalp yetersizli¤i – Eriflkinlerde kardiyak aritmiler – Asemptomatik eriflkinlerde hafif triküspid regürjitasyonu

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Nadir konjenital kalp lezyonu, kad›n ve erkeklerde eflit oranlarda oluflur.

‹nsidans 5/100,000 canl› do¤um

Prevalans Tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n ~%0.5'i.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Maternal lityum tedavisi ile iliflkili: • Gebeli¤in 1. trimest›r›nda lityum alan kad›nlar aras›nda: Lityum almayan kad›nlar ile karfl›laflt›r›lt›d›¤›nda düflük (%0.05-0.1) ancak 5:1 kat göreceli EA risk art›fl›

Genetik • Ço¤u vaka sporadik olarak geliflir. • EA olan kad›nlar›n çocuklar›nda konjenital kalp hastal›¤› insidans› %6, fetüsde EA riski <%1 olarak bildirilmifltir. • Günümüze kadar ço¤u vaka için genetik temel aç›klanmam›flt›r.

100

GENEL ÖNLEM

H‹KAYE

Yukar›da aç›klanan maternal lityum maruziyetine ve EA riskine bknz.

• Fetal tan› genel olarak her zaman fetal EKO ile koyulabilir, özellikle de belirgin TR efllik ediyorsa: – RA genifllemesi, a¤›r TR varl›¤›nda s›kl›kla massif – Akci¤erler massif kardiyomegali nedeni ile hipoplazik olabilir. – Konjestif kalp yetersizli¤i, perikardiyal efüzyon, asit ve hidrops fetalis ile birlikte geliflebilir, bu vakalarda intrauterin ölüm h›z› yüksektir. – Yayg›n olmayarak, EA'l› bir fetüs aritmi kaydedildikten sonra tan› alabilir (ço¤unlukla atriyal flutter veya supraventriküler taflikardi). • Neonatal periyotta tan› alan vakalarda ço¤unlukla a¤›r TR ve belirgin sistemik siyanoz ve/veya kalp yetersizli¤ine sebep olan, interatrial birleflke üzerinden sa¤dan sola flant bulunur. RV ç›k›fl yolu obstrüksiyonu bulunabilir. • Büyük çocuklar ve eriflkinler artan siyanoz, dispne veya egzersiz intolerans› ve/veya aritmilerle baflvurabilir. Asemptomatik hastalar yaln›zca rutin Telegrafi veya EKO incelemesi s›ras›nda tan› alabilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Atriyalize RV içeri ak›m› ve belirgin triküspit yetersizli¤i ile büyük RA.S›kl›kla patent foramen ovaleden (PFO) veya ASD'den sa¤dan sola flant ve azalm›fl RV dolumu ile birliktedir. Küçük ve bazen disfonksiyonel RV, pulmoner stenozla beraber veya de¤il, düflük kardiyak output semptomlar›na ayr›ca katk›da bulunur.

ETYOLOJ‹ Ço¤u EA vakas›nda etyoloji tespit edilmemifltir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • ‹nteratriyal birleflme (sekundum tipi atriyal septal defekt veya PFO) %90 vakada bulunur. • Pulmoner stenoz ve pulmoner atrezi görülebilir. Bu, erken fetal geliflim sürecinde RV üzerinden azalm›fl antegrad ak›m nedeniyle olabilir. Düflük RV kardiyak outputu ve PDA ile birlikte "psödopulmoner atrezi" kaydedilebilir (normal pulmoner kapak üzerinden ileriye kan ak›m› yoktur). VSD nadiren geliflir. • Diyastolik ve/veya sistolik RV disfonksiyonu. Mutlak RV kas lifi say›s›nda azalma gözlenmifltir. • LV sistolik veya diyastolik disfonksiyonu geliflebilir. K›smen, interventriküler septumun diyastolik e¤ilmesine ba¤l› olabilir. LV hipertrofisi, fibrozu ve displazisi bildirilmifltir. • Preeksitasyon/Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu hastalar›n ~%20'sinde görülür. Ayr›ca AV nodal re-entran taflikardi veatriyal flutter/ fibrilasyon görülebilir. • Sol yerleflimli triküspid kapa¤›n Ebstein benzeri anomalisi büyük arterlerin konjenital düzeltilmifl transpozisyonu ile birlikte görülebilir.

TANI Semptom ve bulgular: • Triküspit kapak morfolojisinin klinik belirtiler üzerindeki etkileri çok farkl› • EA'n›n prezentasyonunu ayr›ca triküspit regürjitasyonunun (TR) derecesi, interatriyal birleflme, RV ve LV disfonksiyon dereceleri ve aritmilerin var›¤› da etkiler. • Kapak displazisinin a¤›rl›¤›, TR derecesi ve semptomlar›n ciddiyeti aras›nda uyumsuzluk olabilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Yenido¤an: – Üfürüm iflitilebilir veya iflitilmeyebilir. – RV disfonksiyonu belirtileri: Artm›fl venöz bas›nç, asit, hepatomegali. – Erken postnatal periyoddaki yüksek pulmoner vasküler direnç (PVR) sa¤dan sola interatriyal flant› artt›r›p pulmoner arterlere RV ile olan antegrad ak›m›n azaltarak siyanozun fliddetini artt›rabilir. – Düflük hacimli antegrad ak›m nedeni ile fonksiyonel pulmoner atreziyi gerçek pulmoner kapak atrezisinden ay›rt etmek çok güç olabilir. ‹nhale nitrik oksid iki durumu birbirinden ay›rt etmede kullan›l›r. – E¤er yaflam›n ilk günleri desteklenirse,PVR düfltükçe siyanoz tipik olarak iyileflir ve aylar veya y›llarca klinik olarak stabil kalabilir. Ancak gerçek pulmoner atrezi varsa hastan›n genel durumu bozulmaya devam edecektir. – Daha az semptomatik bebekler: Hafif siyanoz, üfürüm ve/veya atriyal aritmiler • Büyük çocuklar ve eriflkinler: – Parmaklarda çomaklaflma ile beraber hafif veya orta dereceli siyanoz s›kt›r. – Artm›fl RA ve sistemik venöz bas›nç nedeni ile hepatomegali veya pulsatil karaci¤er küçük interatrial birleflimi olan hastalarda görülebilir. – Periferik ödem

EBSTE‹N HASTALI⁄I VE UHL ANOMAL‹S‹ – Kardiyak muayene: • Belirgin sa¤ ventrikül vurusu ile birlikte sessiz prekordiyum • Çok say›da ekstra kalp sesleri ile beraber karakteristik gallo ritmi (1. ve 2. kalp seslerinin genifl çiftleflmesi ve anormal ventriküler dolufl nedeni ile olan S3 ve/veya S4) • Sol üst sternal kenar boyunca t›rmalay›c› karakterde sistolik bir üfürüm iflitilir ve düflük fliddetli bir sistolik regürjitasyon üfürümü (TR) sol alt sternal kenar boyunca bulunabilir. K›sa, yumuflak karakterde diyastolik bir üfürüm ayr›ca bulunabilir (Triküspid içeri ak›m›). – Önceden tan› almam›fl ço¤u adolesan ve eriflkin hasta aritmilerlerle prezente olur. Bu hastalar göreceli hafif triküspit anormallikleri nedeni ile hemen hemen asiyonotik olabilir. – RA genifllemesinin ve/veya WPW sendromunu da içeren aksesuar ileti yolaklar›n›n varl›¤› nedeni ile atriyal aritmiler s›kt›r. – Ventriküler aritmiler daha az s›kl›kla oluflur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Hemoglobin konsantrasyonu: Siyanozun derecesi ile orant›l› olarak artm›flt›r. Seri analizler artan hemoglobinin artan siyanoz ile süreklilik gösterdi¤ini ortaya ç›karm›flt›r. • EKG anomalileri: – 1.derece AV blok s›kt›r (Hastalar›n 1/4 veya 1/3'ünde) – P dalgas› genellikle genifllemifltir (RA genifllemesi). – Düflük voltaj R' paterni ile sa¤ dal blo¤u tipiktir. – WPW sendromlu hastalarda k›sa PR aral›¤› ve delta dalgas›. Aksesuar yolak genellikle sa¤ veya interventriküler septum yerleflimlidir.

Görüntüleme • Telegrafi kardiyomegali (massif olabilir) ve sa¤ atriyum boyutlar›nda büyümeyi gösterir. Sa¤dan sola belirgin interatrial flant varl›¤›nda pulmoner vasküleritede azalma görülebilir. • EKO: Tercih edilen görüntüleme yöntemidir (2-D,3-D ve/veya TEE): – Efektif triküspit kapak anulusunun inferiora yerleflimi ve triküspid yaprakç›klar›n›n displazisi – Renkli Doppler görüntülemede RV içerisindeki efektif kapak anulusundan bafllang›ç alan TR gösterilir. Sa¤dan sola olan interatrial flant ile interatrial birleflme görüntülenebilir. – Kardiyak odac›k genifllemesi, ventriküler disfonksiyon ve efllik eden lezyonlar tan›mlanabilir.

Tan›sal Yöntem/Cerrahi Yaln›zca tan› amaçl› ise kardiyak kateterizasyon gereksizdir ve artm›fl risk ile birliktedir. • Tarihsel: RV'nin atriyalize k›sm›ndaki ventriküler elektrogram ile atriyal bas›nc›n efl zamanl› gösterilmesi. • Genellikle efllik eden lezyonlar›n ve eriflkin hastalar›n perioperatif de¤erlendirilmesi için kullan›l›r. • Aksesuar yolaklar› de¤erlendirmek için elektrofizyolojik testlerle birlefltirilebilir.

AYIRICI TANI

Gebelik De¤erlendirmeleri

• Defektin a¤›rl›¤›na ve siyanozun derecesine göre de¤iflir. • Triküspit atrezisi ve pulmoner atrezi, yenido¤an›n persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN) gibi di¤er siyanotik hastal›klardan ay›rt edilmelidir. • Uhl anomalisi (parflömen RV) ayr›ca EA'dan ay›rt edilmelidir. Uhl anomalisi oldukça nadir görülen bir malformasyondur, RV miyokard› hemen hemen yoktur ve fibroelastik doku ile yer de¤ifltirmifltir. Genellikle periferik ödem ve asitle beraber olan sa¤ kalp yetersizli¤i bulunur. Aritmiler geliflebilir, ço¤u hasta çocukluk döneminde kaybedilir.

EA olan asemptomatik kad›nlarda gebelik genellikle iyi tolere edilir. Fetal düflük, prematür do¤um ve düflük do¤um a¤›rl›¤› riski maternal siyanoz ile artar.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Semptomatik kalp yetersizli¤i için antikonjestif tedavi • WPW sendromu veya atriyal genifllemeye ba¤l› olarak atriyal aritmileri olanlarda antiaritmik tedavi.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Anatomik pulmoner obstrüksiyonu olmayan semptomatik siyanotik yenido¤anlar s›kl›kla, pulmoner vasküler direncin (PVR) düflmesi ile düzelirler. • Israr eden a¤›r kritik durum varl›¤›nda PVR'deki fizyolojik düflüflü h›zland›r›p RV içine antegrad ak›m› artt›rmak için acil giriflim gerekebilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Diyet k›s›tlamas› yoktur. • NYHA s›n›f I ve II olan hastalar için genellikle di¤er k›s›tlamalar bulunmamaktad›r. Normale yak›n kalp ölçüleri olan belirgin disritmisi bulunmayan hastalar konjenital kalp hastal›klar› üzerine AHA Task Force 1’de belirtilen flekilde tolere ettikleri fiziksel aktivitelere kat›labilirler. • A¤›r EA olan hastalarda spor aktiviteleri k›s›tlanmal›d›r.

PROGNOZ • Eriflkin bir hastada insidental saptanmas›ndan a¤›r semptomatik fetüsde yüksek fetal kay›p riskine kadar oldukça de¤iflken spektrum • Triküspit kapak regürjitasyonunun ciddiyeti, fonksiyonel RV boyutu, RV ve LV fonksiyonlar› EA'n›n prognozunu etkiler. • A¤›r siyanozu ve kalp yetersizli¤i olan yenido¤anlar müdahale giriflimlerine ra¤men (medikal veya cerrahi) yüksek mortaliteye sahiptir. • Sadece hafif siyanozu olan baz› çocuklar adolesan veya eriflkin dönemde hemodinamik bozulmaya yol açan aritmiler gelifltirebilir. • Nadiren, var olan semptomlar,önceki aritmiler veya preeksitasyonlarla öngörülemeyen ani ölüm geliflir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

Cerrahi giriflim için indikasyonlar net olarak belirlenmemifltir: • Geçti¤imiz y›llarda, düflük operatif morbidite ve mortalite ve iyi erken-orta dönem sonuçlar› ile EA'n›n yenido¤an dönemi d›fl›ndaki cerrahi onar›m sonuçlar› belirgin olarak iyileflmifltir. • ‹yileflen sonuçlar nedeniyle ço¤unluk, medikal tedaviye ra¤men NYHA s›n›f III veya IV'e ilerleyen hastalar için cerrahi yap›lmas› karar›nda birleflmifltir. • Teknik: Displastik triküspit kapa¤›n rekonstrüksiyonu veya de¤ifltirilmesi, atriyal plikasyon ve sa¤dan sola flant› kald›rmak için interatrial birleflmenin kapat›lmas›. Kapak halkas› yerlefltirilmesi ile triküspit annuloplastisini içerebilir. Triküspit kapak rekonstrüksiyonu için çeflitli yöntemler vard›r. Yeni tan›mlanan "koni rekonstrüksiyonu" tekni¤inin ileri derecede etkili oldu¤u bildirilmifltir. Porsin biyoprostetik kapak kullan›larak triküspit kapak replasman› belirli cerrahi merkezlerde, özellikle eriflkin hastalarda onar›ma alternatif olarak kullan›lmaktad›r. • Cerrahi triküspit kapak onar›m›n›n,aritmi nedeniyle olan ani ölüm riskini de¤ifltirdi¤i gösterilmemifltir.

• Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, et al. Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007;115:277285. • Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, et al. Functional status after operation for Ebstein’s anomaly: The Mayo Clinic experience. JACC 2008;52:460-466. • Cohen LS, Friedman JM, Jefferson SW, et al. A reevaluation of risk of in utero exposure to lithium. JAMA. 1994;271:146-150. • da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: Early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;133:214-223. • Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, et al. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein’s anomaly: Management and outcome. JTCVS. 2004;128:826-833.

KODLAR: ICD9 746.2 Ebstein anomaly

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Fizik muayene, EKG, Holter izlem, EKO, egzersiz testi ve pulse oksimetre ile seri aral›klarla de¤erlendirme: Artan siyanoz, egzersiz intolerans›, triküspit kapak veya ventriküler fonksiyonda bozulma aç›s›ndan de¤erlendirme • Çarp›nt› öyküsü veya tafliaritminin EKO/Holter göstergesi varsa olay kaydedicisi

101

EGZERS‹Z VE KALP Sean T. Donovan Timothy E. Paterick

TEMEL NOKTALAR TANIM • Egzersize fizyolojik yan›t; MSS, biyokimyasal ve fizyolojik faktörlerin kompleks iliflkisi sonucu metabolik ihtiyac›n derecesine göre kardiak outputta art›flt›r. • Sa¤l›kl› bireylerde egzersizin kardiyoprotektif oldu¤u gösterilmifltir (primer koruma), kardiyovasküler hastal›¤› olanlarda ise mortalite ve morbidite üzerine belirgin olumlu etkileri vard›r (sekonder koruma)

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Bireylerin büyük ço¤unlu¤u orta-yo¤un egzersiz rejimleri için adayd›r ancak sadece %10-20'si AHA taraf›ndan desteklenilen önerilere ba¤l›l›k gösterir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Egzersize dolafl›m yan›t›, dokular›n metabolik ihtiyac› oran›nda kardiak outputun artarmas›d›r. Bu dolafl›m yan›t›, oksijen aç›¤›n› minimalize ederek metabolik olarak aktif dokuyu aerobik ve verimli tutar. • Dokular›n metabolik ihtiyaçlar›, kalp h›z› ve stroke volümün çarp›m› olarak tan›mlanan kardiak outputda art›fl ile karfl›lanmaya çal›fl›l›r. • Ortalama kardiak output, antrenmanl› olsun veya olmas›n, istirahat halinde erkeklerde 5 L/dk, kad›nlarda ise yaklafl›k %25 daha az. • Kardiak outputta art›fl primer olarak kalp h›z›ndaki art›fla ba¤l›d›r, sekonder olarak ise stroke volüm art›fl› sonucudur. • Artm›fl kalp h›z›: – Parasempatik (vagal) tonusdaki inhibisyon, art›fla yol açan primer faktördür, yafla göre belirlenmifl maksimum kalp h›z› yaklafl›k olarak 220-yafl (y›l) olarak saptan›r. – Pulmoner gerilim reseptörleri daha sonra sempatik tonusu uyar›r. – Ayr›ca epinefrin, norepinefrin ve dopamin gibi dolaflan katekolaminler de sempatik tonusu artt›r›r. • Artm›fl stroke volüm: – Venöz geridönüflde art›fl ile orant›l› olarak diyastolik dolufl artar. – Daha etkili sistolik kontraksiyon daha etkili tam boflalmaya yol açar. – Nörohormonal etkiler do¤rudan miyokardiyum üzerinden kontraktiliteyi artt›r›r.

102

• Vasküler redistribüsyon: – Kan, azalm›fl kan ak›m›n› tolere edebilen dokulardan metabolik olarak daha aktif olan dokulara yer de¤ifltirir. – Sistemik sempatik tonus sayesinde bask›n hale geçen lokal vazodilatatör metabolitler ile kan›n dramatik bir flekilde egzersiz yapan kas dokusuna da¤›l›m› olur. – Dolaflan katekolaminler, böbrek ve di¤er splanknik organlar›n kan ak›m›n› kritik olmayan düzeylerde azalt›r. – ‹stirahat halindeyken kalp kandaki O2'nin %75'ini tüketir,miyokarda yeterli oksijen sunumunu garantiye almak için koroner kan ak›m› egzersiz s›ras›nda 4 kat artar. – Beyin kan ak›m› egzersiz s›ras›nda %25 artar. – Cilt kan ak›m› artar, hiperterminin önlenmesine yard›mc› olur. • Egzersiz tipleri: – ‹zotonik egzersiz: Kas›n uzunlu¤u de¤iflirken kas gerilimi sabit kal›r. Bu dinamik egzersiz, kasa artm›fl oksijen sunumuna yol açar (VO2), maksimum VO2 kondüsyonun belirleyicisidir, seçkin atletlerde durum tayininde ve kalp transplantasyonunda hasta s›n›fland›r›lmas›nda kullan›l›r. – ‹zometrik egzersiz: Direnç karfl›s›nda statik kas kontraksiyonu. Daha küçük kas gruplar›n›n kas›lmalar›n›n devam› için daha az O2'ye ihtiyaç duyulur. Strok volüm, artyükün artmas› nedeniyle azal›r, kardiak outputun dengelenmesi için kalp h›z› artmal›d›r. – Direnç egzersizi: Bir dirence karfl› tekrarlanan hareketlerdir, prototipi a¤›rl›k kald›rmad›r. Bu tip egzersiz izotonik ve izometrik komponentler içerir.

• Koroner damarlar: – Egzersiz, koroner damarlarda iskemiye karfl› koruyucu olan dramatik bir yan›t oluflturur, bu durum afla¤›daki bulgularla kan›tlanm›flt›r: • Epikardial koroner arterlerin kesit alan› egzersize yan›t olarak artar. • Egzersiz koroner damarlanma yo¤unlu¤unu artt›r›r. • Koroner damarlar ve miyositler aras›ndaki difüzyon kapasitesi artar. • Egzersiz kollateral koroner dolafl›m›n› gelifltirir.

Cinsiyet Fark› • Erkek ve kad›nlar,statik ve dinamik egzersize kalitatif olarak benzer yan›t verir. • Kiloya göre ayarlanm›fl maksimum egzersiz kapasitesi kad›nlarda erkeklere göre %10-15 daha düflüktür. • Egzersiz s›ras›nda kad›nlarda, ejeksiyon fraksiyonunda minimal de¤ifliklikle beraber enddiastolik volüm artma e¤ilimindedir, erkeklerde ise egzersizle end-diastolik volümde minimal de¤ifliklik olurken ejeksiyon fraksiyonu artar. • Herfleye ra¤men, sa¤l›kl› kad›n ve erkekler için kardiyovasküler olaylarda farkl›l›k yoktur.

Yafl Fark› • Kalp h›z›, end-diastolik volüm, ejeksiyon fraksiyonu ve kardiak output genç bireylere göre yafll›larda daha azd›r. • Yafll›lar için egzersiz rejimleri önerirken yan etki riskini artt›ran efllik edebilecek koroner arter hastal›¤›, aritmi, kalp kapak hastal›¤› aç›s›ndan dikkatli olunmal›d›r. • Yafll›larda egzersiz, çeflitli kronik hastal›klarla ilgili riskleri azaltmaya, fonksiyonel kapasiteyi ve yaflam kalitesini artt›rmaya yönelik olarak uyarlanmal›d›r.

Faydalar› • Fizyolojik kardiak de¤ifliklikler: – Kalp kas›, artm›fl ihtiyaca eksantrik hipertrofi ile yan›t verir. – Düzenli egzersiz, istirahat stroke volümünü artt›r›r, sonuç olarak kardiak outputun dengelenmesi için kalp h›z› azal›r, daha az kalp h›z›n›n idamesi için daha az sempatik tonus gerekir, daha az sempatik tonus sistemik kan basnc›nda azalmaya neden our. – Egzersiz s›ras›nda uzam›fl müsküler vazodilatasyon arteryel kan bas›nc›nda 12 saate kadar uzayabilen geçici ancak belirgin düflmeye neden olur. – Sistolik kan bas›nc›nda kal›c› olarak 3-4 mmHg, diastolik kan bas›nc›nda 2-3 mmHg azalma tek bafl›na düzenli egzersiz ile sa¤lanabilir. – Egzersiz,yüksek riskli bireylerde yeni diabet insidans›n› %42'ye kadar azalt›r ve farmakolojik tedavi olarak metformin ile primer korumaya göre daha üstündür. – Egzersiz, seçilmifl bireylerde LDL seviyesini azalt›r ve HDL seviyesini yükseltir, ek olarak trigliserit ve VLDL seviyelerini azaltabilir. – Egzersiz, endotelyal disfonksiyonu iyilefltirebilir (ör:egzersize uygun vazodilatatör yan›t›n verilmesi).

TANI Hikaye • Egzersiz intolerans› kardiyovasküler hastal›¤›n (özellikle koroner arter hastal›¤›, konjestif kalp yetersizli¤i veya kapak hastal›¤›) ilk bulgusu olabilir. • Ço¤u hasta ›l›ml› bir egzersiz rejimini tolere eder (ör.düzenli yürüme) • Zorlu kardiyovasküler aktivite daha fazla kardiyovasküler koruma sunabilir ancak egzersiz s›ras›nda kazan›lan faydan›n ço¤u orta dereceli aktivite s›ras›nda kazan›l›r, bu da ço¤u bireydeki ana hedefi ouflturur.

EGZERS‹Z VE KALP • Ço¤u hasta orta dereceli egzersiz aktviteleri için adayken afla¤›daki durumlara sahip hastalar orta veya zorlu derecedeki egzersizlerden kaç›nmal›d›r. – Unstabil angina pektoris – A¤›r ve semptomatik valvüler stenoz veya regürjitasyon – Konjenital kalp hastal›¤›, 36. Bethesda Konferans›na göre belirlenmifl – Dekompanse kalp yetersizli¤i – Kontrolsüz aritmiler – Egzersiz ile agreve olan di¤er medikal durumlar – A¤›r sistemik hipertansiyon (‹stirahat s›ras›nda sistolik kan bas›nc›>200 veya diyastolik kan bas›nc›>100) – Pulmoner hipertansiyon (‹stirahatte >60 mmHg)

Atletik Yar›flmalara Kat›l›m için Tarama • Atletizm aktivitelerine kat›l›m için kardiak onay almas› gereken hastalarda, Atletik Kat›l›m Taramas› için AHA Konsensus Paneli önerileri ve Bethesda Konferans› k›lavuzlar›na göre afla¤›daki durumlar de¤erlendirilmelidir: • Aile öyküsü: – Prematür ani kardiak ölümik – 50 yafl›n alt›ndaki yaflayan akrabalarda kalp hastal›¤› bulunmas› • Kiflisel Öykü – Kardaik üfürüm – Sistem hipertansiyon – Halsizlik – Senkop/Presenkop – Fiziksel aktivite ile afl›r› artan, aç›klanamayan dispne – Fiziksel aktivite ile artan gö¤üs a¤r›s› • Muayene – Kardiak üfürüm (ayakta/supin pozisyon) – Femoral arteryel nab›zlar (aort koarktasyonunu d›fllamak için) – Marfan sendromu stigmatlar› – Brakial kan bas›nc› ölçümü (oturarak)

• Egzersiz reçetesi – Primer koruma: Tüm yafllardaki kifliler 30-60 dk/gün, haftada 4-6 kez orta dereceli egzersizler yapmal›. Bu; tempolu yürüyüfl, bisiklet, yüzme ve kas gücü ve tonusunu artt›rmak için yap›lan rezistans egzersizleri olabilir. – Sekonder koruma: Koroner arter hastal›¤›, valvüler kalp hastal›¤› ve kalp yetersizli¤i olan hastalar›n modifiye edilmifl bir egzersiz program› ile kardiak ve nonkardiak fonksiyonlar› iyilefltirilebilir. Bu egzersiz çal›flmalar› egzersiz tolerans›n›, iskelet kas› fonksiyonlar›n›, periferik kan ak›m›n›, endotelyal fonksiyon ve yaflam kalitesini iyilefltirir. • Kardiak rehabilitasyon: – Angina pektorisi olan, MI geçirmifl, perkütan transluminal koroner angiyoplasti sonras› hastalar, koroner arter baypas greft sonras› hastalar ve konjestif kalp yetersizli¤i olan hastalar için özel not düflülmeli, bu hastalar kardiak rehabilitasyondan çok fayda görebilir. Egzersiz rejimleri ile miyokardiyal oksijen ihtiyac›nda azalma ve fonksiyonel kapasitede artma,sempatik aktivitede azalma geliflir. A.B.D'de, genifl kapsaml› olarak kategorize edilmifl,3 fazl› bir programda de¤erlendirilirler: • Faz I: Hastanede iken yap›lan rehabilitasyon • Faz II:Tipik olarak 12 haftal›k bir program, tercihen EKG izlemi ile birlikte • Faz III:EKG izlemi yap›lmadan medikal olarak yönetilen bak›m programlar› • Takip: – Bireysel faktörlere,risk faktörlerine ve kardiak öyküye göre hastan›n yönetimi yap›l›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON Adenozin, dipiridamol ve dobutamin gibi ilaçlar artm›fl metabolik ihtiyaca göre kardiak yan›t› uyarmakla sorumludur, bu yüzden altta yatan kardiak hastal›¤›n taramas›nda kullan›l›rlar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Fletcher GF, Balady GJ, et al. Exercise standards for testing and training: A statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2001;104(14):1694-1740. • Kodama S, Satio K, et al. Cardiorespiratory fitness as a quantitative predictor of all-cause mortality and cardiovascular events in healthy men and women: A meta-analysis. JAMA. 2009;301(19):2024-2035. • Maron BJ, Douglas PS, Graham TP, et al. Task Force 1: Preparticipation screening and diagnosis of cardiovascular diseasein athletes. J Am Coll Cardiology. 2005;45(8):1322-1326. • Paterick TE, Paterick TJ, et al. Medical and legal issues in the cardiovascular evalutaion of competitive athletes. JAMA. 2005;294(23):30113038.

103

EHLERS-DANLOS SENDROMU VE KALP Dusica Babovic-Vuksanovic Birgit Kantor James A. Kong

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ehlers-Danlos sendromu cilt, ligamanlar, kan damarlar› ve iç organlardaki çeflitli derecelerdeki doku frajilitesi ile karekterize kal›tsal heterojen bir grup hastal›kt›r. • Genel klinik belirtiler cilt elastisitesi, eklem hiperekstansibilitesi ve genel doku frajilitesidir. S›n›fland›r›lmam›fl alt tip ve çak›flan fenotiplerinin pek çok örne¤i olmas›na ra¤men EDS’nin bugünkü s›n›flamas›nda 6 alt tipi bulunmaktad›r: – Klasik EDS: Cilt hiperelastisitesi, atrofik skarlaflma, düz ve kadifemsi cilt, eklem hipermobilitesi – Hipermobil tip: Yayg›n eklem hipermobilitesi, hafif cilt bulgular› – Vasküler tip: Yayg›n ekimozlar, ince ve fleffaf cilt, karekteristik yüz görünümü, arteriel frajilite ve içi bofl iç organlar›n rüptür riski (barsaklar, uterus...) – Kifoskolyotik tip(çok nadir): A¤›r muskuler hipotoni, eklem laksisitesi, kifoskolyoz ve göz küresinin frajilitesi – Artrokalazya tipi (çok nadir): A¤›r jeneralize eklem hipermobilitesi, do¤umsal kalça ç›k›¤›, cilt gevflekli¤i ve anormal yara iyileflmesi – Dermatospraksis tipi (nadir): A¤›r cilt frajilitesi, ekimozlar, dismorfik yüz, postnatal büyüme gerili¤i, göbek f›t›¤› • EDS’nin kardiyovasküler belirtileri: – Otonomik disfonksiyon (Atipik gö¤üs a¤r›s›, çarp›nt›, ortostatik semptomlar) – Büyük-orta çapl› arterlerin ve iç organlar›n spontan rüptürü (ör:uterus) (özellikle klasik ve vasküler tipte görülür) – Aortik dilatasyon (Marfan sendromunda görülene göre daha az s›kl›kta) – Biküspit aort – Pulmoner arter anevrizmalar› (santral) – Pulmoner arter stenozlar› (perfiferik) – Yap›sal kalp malformasyonlar› yayg›n de¤il – Mitral kapak prolapsusu – Triküspit kapak prolapsusu – Sinüs valsalva ektazisi veya anevrizmas› – Koroner arter diseksiyonuna ba¤l› MI (nadir) • Vasküler tip EDS de kardiak belirtiler periferik vasküler belirtilere göre daha az görülür. • Kardiyovasküler belirtiler belirgin eksternal klinik bulgu olmadan da görülebilir. • Etkilenen sistemler: Kardiyovasküler, cilt, eklemler, iç organlar.

104

EP‹DEM‹YOLOJ‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Predominant yafl: Do¤umdan eriflkin döneme kadar.

• Patognomonik EKG bulgusu yoktur. • Kardiyak yap›sal defektlere ba¤l› geliflen ileti gecikmeleri, LV hipertrofisi

‹nsidans • EDS 1/5000 do¤umda görülür, klasik ve hipermobil tipi en yayg›n formdur (%90) • Irksal yayg›nl›k yoktur. • Klinisyenin fark›ndal›¤›na göre insidans› artar.

Prevalans

Laboratuar Çeflitli EDS tipleri için kollajenin biyokimyasal analizi (cilt fibroblastlar›ndan) ve DNA testleri (periferik lökositlerden çal›fl›labilir) mümkündür.

Genel toplum prevalans› biinmemektedir.

Görüntüleme

R‹SK FAKTÖRLER‹ Gebelik De¤erlendirmeleri

• Valvüler fonksiyonu de¤erlendirme için EKO • Kapak hastal›¤›na sekonder tipik miyokardiyal kal›nl›k ve kitle de¤ifliklikleri, odac›k boyut de¤ifliklikleri • Hastal›¤›n ilerlemesini de¤erlendirmek için EKO takibi yap›labilir. • Vasküler hastal›¤›n de¤erlendirilmesi için kontrastl› veya kontrasts›z BT/MR anjiyo, dijital substraksiyonlu anjiyografi

Gebelik oldukça riskli olabilir. Dikkatli de¤erlendirme ve rehberlik gerektirir. • Vasküler tip olan kad›nlarda intrapartum uterin rüptür, postpartum arteryel kanamlar ve vasküler rüptür riski artm›flt›r. • Klasik tip olanlarda erken membran rüptürü ve prematür do¤um geliflebilir. Etkilenen yenido¤anlar ço¤unlukla hipotoniktir ve do¤um s›ras›nda eklem dislokasyonlar› gelifltirebilirler.

Genetik En yayg›n EDS tipleri otozomal dominantt›r, baz› nadir tipler ise otozomal resesif görülür (kifoskolyoz ve dermatospraksis tipi)

ETYOLOJ‹ • EDS nin ço¤u formu fibriler kollajenin anormal ekspresyonu veya posttranslasyonel enzimatik defektler nedeniyle geliflen anormal çat› yap›s› sonucu oluflur. • Klasik EDS tip V kollajen,vasküler EDS ise tip III kollajenin hatal› üretimine ba¤l›d›r. • EDS’nin nadir formlar› (artrokalazis, kifoskolyozis, dermatosparaksis) tip I kollajen sentezindeki defektler nedeniyle oluflur. • Hipermobil tipin alt›nda yatan genetik ve çevresel nedenler bilinmemektedir.

TANI Semptom ve bulgular: • Otonomik disfonksiyona ba¤l› çarp›nt›, gö¤üs a¤r›s›, ortostatik hipotansiyon • Yap›sal kalp hastal›¤› veya vasküler/viseral rüptüre ba¤l› akut kardiyovasküler dekompansasyondan asemptomatik duruma kadar de¤iflen klinik • Ciddi valvülopati (ör. mitral regürjitasyon, aortik yetmezlik) ve aort diseksiyonu rapor edilmifltir. • Vasküler EDS a¤›r hemorajiye yol açan arteryel diseksiyon veya rüptür ile prezente olabilir. • Valvülopati veya kardiyovasküler flantlar gö¤üs a¤r›s›, nefes darl›¤› ve/veya konjestif kalp yetersizli¤i ile prezente olabilir. • Gecikmifl yara iyileflmesi, sütürlerin kaynamamas›, cerrahi giriflimlerden sonra uzam›fl kanama

Tan›sal Yöntemler/Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon kapak hastal›¤›n›n fliddetini de¤erlendirme, preoperatif veya medikal tedavi için karar verme gibi sebeplerle yap›labilir. • Periferik vasküler lezyonlar için baz› durumlarda anjiyografi gerekir (ör :preoperatif de¤erlendirme) • Dikkat: EDS li hastalarda invaziv anjiyografi sonras› vasküler komplikasyon riski yüksektir (disseksiyon/y›rt›lma)

Patolojik Bulgular Klasik tip EDS de anormal yap›daki kollajen fibrilleri elektron mikroskopisinde saptanabilir.

AYIRICI TANI • Marfan Sendromu(benzer aortik ve valvüler anormallikler gözlenebilir ancak ektopik lens, dural ektazi ve iskelet anormallikleri di¤er marfanoid bulgulard›r) • Loeys-Dietz Sendromu (anormal k›vr›ml› vasküler yap›lar, aortik geniflleme görülebilir) • Ailesel aortik anevrizma (cilt bulgular› yok) • Kutis laksa ve De Barsy sendromu (gereksiz fazla cilt ancak yara iyileflmesi normal, frajilite yok) • Tenazkin X eksikli¤i (hafif eklem hipermobilitesi, cilt elastisitesi ve kolay ekimoz oluflumu ile iliflkili otozomal resesif hastal›k, atrofik yara iyileflmesi yok) • Oksipital boynuz sendromu (X'e ba¤l› kal›t›m, anormal bak›r transport mekanizmas› sonucu oluflan çeflitli dokularda frajilite, anormal vasküler k›vr›mlanma)

EHLERS-DANLOS SENDROMU VE KALP

TEDAV‹ MED‹KASYON • C vitamini kollajen fibrillerinin çapraz ba¤lant›lar› için gerekli bir kofaktördür ve kolay morarma e¤ilimini azaltabilir. Genel olarak eriflkinler için önerilen doz 2 gr/gün’dür. Gebeli¤in 3. trimestr›nda önerilen C vitamini dozu için bir k›lavuz bulunmamaktad›r. • Önlemler: – Antiagregan tedavi (ör. asetilsalisilik asit) kolay morarma e¤ilimi ve kanama riskini artt›rabilir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • EDS’li hastalar için EKO taramas› • Komplike olmam›fl valvüler hastal›k için antibiyotik profilaksisi önerilmemektedir (ör: MVP) • Klasik ve Vasküler EDS tipi olan hastalar kan damarlar› ve iç organlar›n spontan rüptürü için risk tafl›maktad›r: – Kanama, diseksiyon, arteryel rüptür ve bozulmufl yara iyileflmesi nedeni ile invazif ifllemlerde çok dikkatli olunmal›d›r. – Antikoagülanlar (antitrombosit ajanlar dahil) sadece kesinikle gerekli ise verilmelidir. – ‹ntramusküler ve intravenöz enjeksiyonlardan mümkünse kaç›n›lmal›d›r. – Arteryel hipertansiyon kontrol edilmelidir. • Günlük/spor aktiviteleri s›ras›nda geliflebilecek doku yaralanmas› nedeni ile koruyucu ped ve bandaj kullan›m› • Yüksek komplikasyon riski nedeni ile vasküler EDS li hastalarda elektif cerrahi ifllemlerden kaç›nma • A¤›r eklem zorlanmas›, çarp›flma travmas› olabilecek sporlardan kaç›nma (a¤›r kald›rma, kontak temas sporlar)

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER • Cerrahi tedavi valvüler de¤iflim veya arteryel diseksiyon/rüptürün tedavisi için gerekebilir. • Doku-graft birleflme kusurlar›, yara iyileflmesindeki kusurlar, anormal skar oluflumu (yara gerilme defekti), yara dokusunun kapanamamas› nedeni ile cerrahi sonras› dönem komplikasyonlar geliflebilir. • Afl›r› kanama olabilir. • Cilt yaralar› gerilmeden, tercihen iki katmanl› kapat›lmal›d›r. Derin dikifller genele göre uygulanmal›, kutane dikifllerde normalin iki kat› aral›k b›rak›lmal›d›r, bitiflik cildin adeziv flerit ile ek fiksasyonu skar dokusunun gerilmesini önleyebilir.

HASTANEYE YATIRMA Kabul Kriterleri

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Kardiyak fonksiyonun EKO ile objektif de¤erlendirilmesi (radyonüklid anjiyografi LV global fonksiyonu için kabul edilebilir bir alternatiftir ancak valvüler anormallikleri göstermez). • ‹nvaziv olmayan tan›sal yöntemlerle (BT/MRI) vasküler anormallikler için tarama/monitörizasyon. • Cerrahi tedavi ifllemin riskleri göz önünde bulundurularak vasküler ve valvüler hastal›klar›n yönetimi için haz›rlanm›fl rehberlere göre seçilmelidir. • Kardiyovasküler anormalliklerin ilerleme potansiyeli (özellikle konjenital olanlar›n) EDS de cerrahi risklere karfl› tav›r tak›nmada önemli bir faktördür. • Spesifik tan›sal çal›flmalar, hasta ve ailesinin de¤erlendirilmesi için genetik uzman›na yönlendirme.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: • Baz› EDS’li hastalar yak›n temas sporlardan ve zorlay›c› fiziksel aktivitelerden kaç›nmal›d›r.

PROGNOZ • De¤iflken • Vasküler tip olan hastalarda kardiyovasküler anormalliklerinin ciddi do¤as› nedeniyle sa¤kal›m beklentisi azalm›flt›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ades LC, Waltham RD, Chiodo AA, et al. Myocardial infarction resulting from coronary artery dissection in an adolescent with EhlersDanlos syndrome type IV due to a type III collagen mutation. Br Heart J. 1995;74:112-116. • Antani J, Srinivas HV. Ehlers-Danlos syndrome and cardiovascular abnormalities. Chest. 1973;63:214-272. • Beighton P, de Paepe A, Steinmann B, et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos Natinal Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK). Am J Med Genet. 1998;77:31-37. • Callewaert B, Malfait F, Loeys B, et al. EhlersDanlos syndromes and Marfan Syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(1):165-189.

• Dolan AL, Mishra MB, Chambers JB, et al. Clinicaland echocardiographic survey of the Ehlers-Danlos syndrome. Br J Rheumatol. 1997;36:459-462. • Leier CV, Call TD, Fulkerson PK, et al. The spectrum of cardiac defects in the Ehlers-Danlos syndrome, types I and III. Ann Intern Med. 1980;92:171-178. • Pyeritz RE. Cardiovascular manifestations of the heritable disorders of connective tissue. Prog Med Genet. 1983;5:191-301. • Shohert I, Rosenbaum I, Frand M, et al. Cardiovascular complicationsin the Ehlers-Danlos syndrome with minimal external indings. Clin Genet. 1987;3:148-152. • Steinmann B, Royce PM, eds. Connective Tissue and Its Heritable Disorders. New York: Wiley-Liss, 1993;351-407. • Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, et al. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl J Med. 2000;342:673-680. Organizations: • Ehlers-Danlos National Foundation, 3200 Wilshire Blvd., Suite 1601 South Tower, Los Angeles, CA 90010; (213) 368-3800; http://www.ednf.org) • The Foundation publishes a quarterly newsleter, Loose Connections. • National Institute of Arthritis & Musculoskeletal & Skin Diseases, Building 31, Room 4C05, Bethesda, MD 20892-3695; (301) 495-4484; http:/www.niams.nih.gov/

Ayr›ca Bak›n›z Marfan sendromu

KODLAR: ICD9 756.83 Ehlers-danlos sendromu

• Asemptomatik veya hafif semptomatik kardiyovasküler anormallikler ayaktan de¤erlendirilebilir. • Hemodinamik instabilite veya vasküler rüptür ile iliflkili olabilecek ciddi a¤r› acil olarak de¤erlendirilip tedavi edilmeli.

105

EISENMENGER SENDROMU Robyn J. Barst Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Konjenital kalp hastal›¤› nedeniyle soldan sa¤a flant sonucu pulmoner kan ak›m› ve pulmoner arteryel bas›nçta art›fla ba¤l›, bir süre sonra geliflen obstruktif pulmoner vasküler hastal›kt›r. • Pulmoner arteriollere yans›yan makaslama stresi medial ve intimal proliferasyona sebep olarak pulmoner vasküler obstruksiyonu artt›r›r. • Etkilenen sistemler: Kardiyovasküler ve pulmoner.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Kad›n>Erkek,yaklafl›k oran 3:1 (pediatrik ve eriflkin)

‹nsidans • A.B.D'de,düzeltilmemifl konjenital kalp hastal›¤›nda pulmoner vasküler obstruktif hastal›¤›n maksimum tahmini insidans› %32 • Cinsiyet oran› 1:1 olmas›na ra¤men Eisenmenger sendromu için kad›n erkek oran› yaklafl›k 3:1.2 yafl›ndan küçük çocuklarda nadir. • Erken pulmoner vasküler hastal›k afla¤›daki durumlarla iliflkili olabilir: – Down sendromu – Pulmoner arteryel hipertansiyonla iliflkili belirli siyanotik kalp hastal›klar› (ör: trunkus arteriosus, büyük arterlerin transpozisyonu ve bunlarla ilflkili ventriküler septal defekt) • Pulmoner vasküler hastal›k için ek risk faktörlerine sahip çocuklar, ör: BMPR2, endoglin veya ALK-1 mutasyonu, yüksek rak›mda yaflamak • Pulmoner vasküler hastal›k geliflimi ile ilgili olabilecek aile hikayesi veya di¤er koflullar

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yüksek rak›m • Komplike neonatal öykü (ör:spontan pnömotoraks) do¤umdan sonra yüksek pulmoner vasküler rezistans› tetikleyebilir. • Prematürite veya omfalosel ile iliflkili kronik akci¤er hastal›¤› • Kal›tsal pulmoner arteriyel hastal›k ile iliflkili aile öyküsü (ör:pulmoner vasküler obstruktif hastal›k) • Otoimmun anormallikler • Down sendromu • Uyku bozukluklar› • Genetik mutasyonlar • Metabolik durumlar • Noonan sendromu gibi Down d›fl›ndaki sendromlar

Gebelik De¤erlendirmeleri • Gebelik anne ve fetus için yüksek risklidir. Spontan abortus %20-40, prematür eylem %50 ve term eylem sadece %25 gebelikte görülür. ‹nfantlar›n en az %30'unda intrauterin büyüme gerili¤i olur, %8-28'i perinatal dönemde ölür. Pulmoner vasküler hastal›¤›n tedavisindeki belirgin geliflmelere ra¤men anne mortalite h›z› %45 civar›nda seyretmektedir. • Eisenmenger sendromlu gebe hastalara gecikmeden gebeli¤in sonland›r›lmas› önerilmelidir.

106

Genetik

Görüntüleme

• ‹dyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon ve kal›tsal pulmoner arteryel hipertansiyonda ayn› mutasyonlar tan›mlanm›flt›r (ör: kemik morfogenetik protein reseptör 2 mutasyonu), bu mutasyonlar baz› Eisenmenger sendromlu hastalarda da görülür. • Triküspit kapak sonras›ndaki defektlerde (bütün ventriküler septal defekt tipleri, tek ventrikül ve patent duktus arteriosus, aortopulmoner pencere, büyük cerrahi flantlar gibi aortopulmoner birleflimler) Eisenmenger fizyolojisi infantil dönemde bafllar. • Triküspid kapak öncesi defekti olanlarda (ör: atrial septal defektin bütün tipleri, sinüs venosus defekti, ortak atrium) nadirdir ancak geliflirse ço¤unlukla adolesan veya eriflkin dönemde görülür.

• EKG – Sa¤ aks deviasyonu – Sa¤ ventrikül hipertrofisi, yüklenme paterniyle beraber veya de¤il • Telegrafi – Lateral projeksiyonda sa¤ ventrikül büyümesi – Genifllemifl santral pulmoner arterler – Periferik pulmoner vaskülarite azalm›fl veya normal • EKO (2D) – Azalm›fl veya normal sa¤ ventrikül fonksiyonu – Genifllemifl sa¤ kalp – RV hipertrofisi – ‹nterventriküler ve interatriyal septumun düzleflmesi, posteriora e¤ilmesi – Defektlerden iki yönlü ya da sa¤dan sola flant • Kardiak kateterizasyon – Artm›fl pulmoner vasküler direnç – Pulmoner arteryel hipertansiyon – ‹ki yönlü flant veya pretriküspid ya da posttriküspid defektlere ba¤l› sa¤dan sola flant

TANI Semptom ve bulgular • Do¤al gidifl: Ço¤u hastada çocukluk döneminde büyüme geliflme gerili¤i ve konjestif kalp yetersizli¤i (soldan sa¤a yüksek ak›ml› flant nedeniyle) geliflir. Pulmoner vasküler rezistans artt›kça spontan olarak konjestif kalp yetersizli¤i bulgular› geriler. Ancak her zaman benzer klinik tablo görülmeyebilir, baz› çocuklarda büyüme geliflme gerili¤i olmayabilir ya da do¤um sonras› pulmoner vasküler rezistansda normal olarak azalman›n olmamas› nedeniyle konjestif kalp yetersizli¤i geliflmeyebilir. • En s›k klinik bulgu ve semptomlar – Egzersiz intolerans› – Yorgunluk – Senkop – Gö¤üs a¤r›s› – Hemoptizi – Sa¤ kalp yetmezli¤i – Santral siyanoz – Çomak parmak • Di¤er semptom ve bulgular – Normal jugüler venöz bas›nç – Normal veya azalm›fl periferik arteryel nab›z bas›nc› – RV’ün yukar› interpozisyonu – Pulmoner kapak sesinin yak›nlaflmas›na ba¤l› 2. kalp sesinde çeflitli derecelerde çiftleflme – Pulmoner ejeksiyon kli¤i – Pulmoner ejeksiyon üfürümü veya sol sternal kenar sistolik üfürümü – Sol sternal kenarda pulmoner kapak yetersizli¤inin tiz sesli protodiastolik üfürümü – Sol sternal kenarda triküspid regürjitasyon üfürümünün pansistolik üfürümü – 3. kalp sesi

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Hemoglobin normal veya belirgin artm›fl • Demir eksikli¤i görülebilir.

Patolojik Bulgular ‹lerleyici pulmoner vasküler de¤ifliklikler (HeadEdward s›n›flamas› grade I-IV): • Medial hipertrofi • ‹ntimal proliferasyon • ‹ntimal fibrozis • Plexiform lezyonlar • Dilatasyon lezyonlar› • Nekrotizan arteritis

AYIRICI TANI • Pulmoner arteryel hipertansiyon (idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon, kal›tsal pulmoner hipertansiyon, portal hipertansiyon, HIV infeksiyonu, ba¤ dokusu hastal›¤›, toksin/ilaç maruziyeti) • Akci¤er hastal›¤› • Kronik tromboembolik hastal›k • Pulmoner venöz hipertansiyon: – Kor triatriatum – Mitral stenoz – LV disfonksiyonu

TEDAV‹ MED‹KASYON • Oksijen/dijital/diüretikler – Uykuda oksijen deste¤i polistemi ilerleyiflini yavafllatabilir, tafl›nabilir oksijen deste¤i egzersiz kapasitesini artt›rabilir. – Ciddi sa¤ kalp yetersizli¤i olanlar için dijital ve diüretikler faydal› olabilir ancak fazla miktarda diürez yüksek önyüke ba¤›ml›larda kardiak outputu düflürebilir. • Antikoagülasyon – ‹dyopatik pulmoner arteryel hipertansiyonu olanlarda antikoagülasyonun sa¤kal›m› artt›rd›¤› görülmüfl ancak Eisenmenger Sendromlu hastalarda faydas› kan›tlanmam›flt›r.

EISENMENGER SENDROMU • Vazodilatatör/antiproliferatif tedavi – Kronik vazodilatatör tedavinin, örne¤in prostosiklin, endotelin reseptör antagonistleri veya fosfodiesteraz tip 5 inhibitörlerinin yaflam kalitesini, egzersiz kapasitesini ve sa¤kal›m› idyopatik pulmoner hipertansiyonlu hastalarda artt›rd›¤› gösterilmifltir, Eisenmengerli hastalarda endotelin reseptör antagonistlerinin k›sa dönemde etkinli¤i gösterilmesine ra¤men uzun dönemle ilgili veriler s›n›rl›d›r.

EK TEDAV‹ Genel De¤erler • Üst solunum yolu enfeksiyonu için agresif antibiyotik tedavisi • Febril hastal›k için antipiretik tedavi • Kardiak output da belirgin düflüfle sebep olan Valsalva manevrizmas›n› engellemek için konstipasyonun diyet veya ilaçla tedavisi • Yüksek rak›ml› yerleflimden kaç›nma • Y›ll›k grip afl›s› ve pnömoni afl›s› • Pulmoner vasküler hastal›¤› tetikleyebilecek madde veya durumlardan kaç›nma, ör.oral kontraseptifler, zay›flama ilaçlar›, sigara. Egzersiz aktiviteleri semptomlara göre yönetilmeli (izometrik egzersizden kaç›nmal›). • Dehidratasyon (ör: fiziksel aktivite, çevresel etkenler, diare nedenli) kardiak outputda belirgin azalmaya sebep olabilir, bu yüzden önlenmeli veya geliflirse tedavi edilmelidir • Uçak yolculu¤u genellikle güvenilir olmas›na ra¤men destek oksijen tedavisi önerilebilir. Gebelikden, oral kontrseptiflerden ve ifltah azalt›c› ajanlardan kaç›n›lmal›d›r. • Eisenmenger sendromlu gebe kalan hastalar›n do¤um s›ras›nda ve postpartum süreçte ani ölüm için riskleri artm›flt›r. • Nadiren semptomatik hiperviskositesi olan hastalarda replasman s›v›s› (ör: plazma, albumin) ile de¤iflimli flebotomi uygulamas› konjenital kalp hastal›¤›na sekonder ciddi hipokseminin yol açt›¤› a¤›r eritrositoz için faydal›d›r. Ancak flebotomi hiperviskozite semptomlar› olmad›kça nadiren endikedir.Tek bafl›na artm›fl hematokrit için flebotomi yap›lmas› zararl› ve kontraendikedir.. • Özel anestezi ve yönetimi • Anjiyografi ve kalp d›fl› cerrahi için özel dikkat • Özel problemler: – Artm›fl ürik asit – Renal disfonksiyon – Kolelityazis – Skolyoz – Artropati(osteokondrozis) – Akne – Sistemik enfeksiyon riski: • Beyin abseleri (Fokal nörolojik semptomlar hiperviskozite semptomlar› ile kar›flt›r›lmamal›d›r) – Hemoptizi – Menoraji – Aritmiler (atrial ve ventriküler) – Senkop – Sa¤ kalp yetersizli¤i (geç, kötü bulgu)

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER

PROGNOZ

• Önlem: Çocukluk döneminde restriktif olmayan VSD veya di¤er posttriküspid geçifl defektlerinin erken düzeltilmesi. • E¤er büyük çocuklar ve eriflkinlerde pulmoner vazoreaktivite akut vazodilatatör ilaç testi ile gösterilirse (ör.inhale nitrik oksit, i.v. prostasiklin, epoprostenol) sol ve sa¤ kalp geçifl defektleri için düzeltici kardiak cerrahi. – E¤er artm›fl pulmoner vasküler rezistans› olan bir hastada cerrahi düflünülüyorsa perioperatif süreçte geliflebilecek akut pulmoner hipertansif kriz nedeniyle k›sa dönem pulmoner vazodilatatör tedavi için inhale nitrik oksid, inhale veya i.v. Prostasiklin analoglar›, i.v. veya enteral PDE 5 inhibitörlerinin kullan›m› gerekebilir. Artm›fl pulmoner vasküler rezistans› olanlarda düzeltici cerrahi pulmoner kan ak›m›n› ve bas›nc›n› azaltarak zamanla pulmoner rezistansta iyileflme sa¤layabilir. E¤er PVR artmaya devam ederse hastan›n klinik durumu kötüleflebilir. – Düzeltici kardiak cerrahi s›ras›nda palyatif atrial septal defekt oluflturulmas› düflünülebilir. • Transplantasyon: Kalp/akci¤er, tek akci¤er, bilateral akci¤er ve canl›dan akci¤er nakli pulmoner vasküler hastal›¤› olanlarda baflar›yla uygulanm›flt›r ancak uzun dönem veriler bilinmemektedir, akci¤er transplantasyonu yap›lanlar›n 1-,3-,5- ve 10 y›ll›k son sa¤kal›m h›zlar› s›ras›yla %65,%54,%45 ve %20 olarak bulunmufltur (Organ paylafl›m 2008 birleflik internet verisi)

• Eisenmenger sendromunun do¤al seyri genifl spektrumda çeflitlilik gösterir. Do¤al klinik gidifl verilerine göre idyopatik pulmoner hipertansiyona göre sa¤kal›m belirgin olarak daha iyidir. Ancak son çal›flmalar belki de yeni terapötik ajanlar›n etkinli¤ini yans›tmas› nedeniyle benzer sa¤kal›m olanlar› vermifltir. • Klinik gidiflteki bu genifl çeflitlilik idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyonda gösterilen immunogenetik yatk›nl›¤›n Eisenmenger sendromu geliflmesinde de rolü olabilece¤ini düflündürüyor. • Eisenmenger sendromunda %80 5- y›ll›k ve %40 25- y›ll›k sa¤kal›m gösterilmesine ra¤men idyopatik pulmoner hipertansiyonda tan›dan sonra tedavi ile ortalama sa¤kal›m 2-3 y›ld›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • • • • •

Hemoptizi Sistemik enfeksiyon Dehidratasyon Sa¤ kalp yetmezli¤i Pnömoni

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Kronik medikal tedavi/cerrahi tedavi karar› aç›s›ndan de¤erlendirme için s›k aral›kl› vizitlerle semptom ve bulgular›n izlenmesi. Cerrahi öncesinde artm›fl PVR’a sahip olanlarda, soldan sa¤a flant›n cerrahi ile tamamen düzeltilmesi sonras›, baz› hastalarda nadir olmayarak y›llar sonra pulmoner vasküler hastal›k geliflebilece¤i için yak›n klinik izlemlerine devam edilmelidir. Pulmoner arteryel hipertansiyon için spesifik tedaviler mümkün olmadan önce bu konu çok önemli de¤ildi ancak terapötik olanaklar›n artmas› nedeniyle bu hastalar pulmoner vasküler hastal›k geliflimi aç›s›ndan uzun dönem takip edilmelidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Barst RJ, Miller WM. Pulmonary arterial hypertension in infants and children. Prog Pediatr Cardiol. 2001;12:219-340. • Barst RJ, Stewart D. Conventionala nd targated medical therapies. Cardiol Young. 2009 (Suppl 1): 28-34. • Gatzoulis MA, Barst R, Fineman J, et al. Eisenmenger syndrome and pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease. Curr Med Res Opin. 2007;23(6)(Suppl 2):S19-S25. • O’Fllon WM, Weidman WH, eds. Long-term follow-up of congenital aortic stenosis, pulmonary stenosis and ventricular septal defect—report from the Second Joint Study on the Natural History of Congenital Heart Defects. Circulation. 1993;87[Suppl]:1-126. • Rosenzweigh EB, Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension in children: A medical update. Indian J Pediatr. 2009;76(1):77-81. • Rosenzweigh EB, Barst RJ. Treatment options for children with pulmonary arterial hypertension. In: Tracleer CHD-International Scientific Advisory Board (INSAB). New York: Marcel Dekker, 2006. • Rosenzweigh EB, Gersony WM, Barst RJ. Eisenmenger syndrome in ventricular septal defect patients. Prog Pediatr Cardiol. 2001;14:175-180. • Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertensionHTN with reversed central shunt. Br Med J. 1958;2:701-709, 755-762. • Young D, Mark H. Fate of the patient with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol. 1971;28:658-669.

KODLAR: ICD9 745.4 Ventricular septal defect

107

ENDOKARD‹AL YASTIK DEFEKT‹ Howard D. Apfel Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Endokardiyal yast›klar›n geliflim hatalar›na ba¤l› atrioventriküler kanal defektleri • Patofizyolojide üç majör potansiyel hemodinamik bozuklu¤un pay› vard›r, do¤al gidifl, lezyonlar›n medikal ve cerrahi tedavisi • Komplike olmayan AV kanal defekti olanlarda interatrial ve interventriküler flant›n relatif etkileri, AV kapak fonksiyonu hastalar›n genel gidiflat›n› belirler. • Komplet atriyoventriküler kanal defekti belirgin atrial ve ventriküler komponentleri olan bir kalbi iflaret ederken parsiyel atriyoventriküler kanal defektinde ço¤unlukla primum tipi ASD, mitral kleft bulunur, beraberinde restriktif VSD olabilir veya olmayabilir. • Dengesiz kanal defektleri dominant sa¤ veya sol ventriküle sahip kalp yap›s›n› iflaret eder. • Bunlar ço¤unlukla ortak AV kapa¤›n 1 kenar›n›n atrezisi veya hipoplazisi ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • AV kanal defektleri konjenital kalp hastal›¤› tan›s› koyulanlar›n %4-5’inde görülür. • Down sendromlu hastalar›n %40-50’sinde konjenital kalp hastal›¤› vard›r ve bunlar›n %40'› AV kanal defektidir.

Gebelik De¤erlendirmeleri • AV kanal defektlerinin fetal tan›s› fetal kalbin 4 odac›k görüntülemesi ile yap›labilmektedir. • Tan›mlay›c› özellikler primum atrial septumun olmamas›, inlet ventriküler septal defekt, triküspit kapa¤›n yukar›s›nda mitral kapakç›¤›n affsetinin kayb› • Atrial ve ventriküler septal defektlerin relatif ölçüleri, LV ve RV boyutlar›, e¤er varsa AV kapak yetersizli¤inin derecesi ölçülmelidir. • Bu hastal›¤›n prenatal rehberlik d›fl›nda spesifik in utero yönetimi mümkün de¤ildir.

108

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik • Bir ventrikülün hipoplazisi ve/veya çeflitli derecelerdeki pulmoner stenoz ile beraber olan AV kanal defektleri heterotaksi sendromlar› ile iliflkilidir. • Pek çok üyesi AV kanal defektlerine sahip trizomi 21’i olmayan aileler tan›mlanm›flt›r. • Hayvan modelleri ve biyokimyasal çal›flmalarda sendromik olmayan AV kanal defektleri için pek çok aday gen tan›mlanm›flt›r ancak AVSD’nin patofizyolojisine gerçekten hangisinin katk›da bulundu¤unu belirlemek zordur.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR ‹liflkili kardiyak anomaliler ço¤unlukla ventriküler odac›¤›n hipoplazisi ile iliflkili AV kapaklar›n straddlingi, stenozu ya da atrezisi. Nadiren komplet tip AV kanal defekti Fallot tetralojisi ile görülebilir.

TANI Semptom ve bulgular • Temel olarak atrial flant› olan hastalar genellikle kardiak üfürümün rutin pediatrik de¤erlendirme s›ras›nda farkedilmesi ile tan› al›r. • ‹zole sekundum tipi atrial septal defekti olanlarla (S2’nin genifl çiftleflmesi ile beraber sistolik pulmoner ak›m üfürümü) klinik bulgu benzer ancak beraberinde s›kl›kla mitral regürjitasyon nedeni ile apikale yay›lan sistolik üfürüm • Mitral bölgede tiz sesli diastolik gürültü duyulabilir. Komplet AV defekti olan hastalar ço¤unlukla yaflam›n 4-6. haftas›nda semptomatiktir. • 1.-2. haftada konjestif kalp yetersizli¤i geliflenlerde belirgin AV kapak regürjitasyonu vard›r. • %20 hastada bu durum oluflur. Büyüme-geliflme gerili¤i, taflipne, taflikardi, beslenme sorunlar› s›k prezentasyon flekilleridir. • Muayenede pulmoner ak›m üfürümü, S2’nin sabit çiftleflmesi, AV kapak regürjitasyonu nedeniyle sistolik üfürüm ve middiastolik tiz sesli üfürüm duyulabilir. • Ventriküler septal defekt restriktif olmad›¤›nda ço¤unlukla belirgin ayr› sistolik üfürüme yol açmaz.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Genel olarak komplike olmam›fl vakalarda pulmoner vasküler hastal›k veya iliflkili olabilecek kardiyak lezyonlardan flüphelenilmedikçe (ör:Fallot) kardiak kateterizasyon gereksizdir.

Laboratuar EKG ço¤unlukla sa¤ ventrikül ileti gecikme paternini gösterir, PR aral›¤›n›n uzamas› bulunabilir. Sol yukar› QRS aks› neredeyse her zaman bulunur.

Görüntüleme • Tüm varyantlar›n tan›s› 2D eko ile do¤rulan›r. • 3D eko ve MRI rezidüel AV kapak hastal›¤› onar›m› planlamas›nda faydal›d›r. • Nadiren dilate sol superior vena cavaya sekonder dilate koroner sinus yanl›fl olarak primum tipi ASD tan›s›n› alabilir. • ‹ntakt septum primumun dikkatli incelenmesi ve sol superior vena caval birleflmenin trasesinin takibi bu olas›l›¤› ay›rt etmede yard›mc›d›r. • Renkli doppler mitral regürjitasyonun derecesini tayin etmede yararl›d›r. • Artm›fl RV bas›nc› bulgular›n›n araflt›rlmas› (ventriküler hipertrofi, septal oryantasyon, triküspid regürjitasyon bas›nc›n›n doppler ile tayini) bu hastal›klar›n eko ile de¤erlendirilmesinde önemlidir. • Komplet AV kanal defektlerinde dikkat AV kapak yaprakç›klar›n›n morfolojisi ve yap›flma yerlerine, RV ve LV boyutlar›na yönlendirilmelidir. • Bu gözlemler cerrahi tedavinin tipinin de¤erlendirilmesinde önemlidir.

AYIRICI TANI • Atrial flantl› hastalar izole sekundum ASD’li hastalar gibi prezente olabilir. • Restriktif VSD varsa sol sternal kenarda pansistolik üfürüm bask›n olabilir, izole VSD’yi and›rabilir. • Komplet AV kanal defektleri orta veya büyük VSD gibi presente olabilir.

ENDOKARD‹AL YASTIK DEFEKT‹

TEDAV‹ MED‹KASYON Konjestif kalp yetersizli¤i geliflti¤inde antikoagülan tedavi semptomlar›n kontrolü için gerekli olabilece¤inden erken müdahale için KKY bulgular› aç›s›ndan yak›n klinik izlem

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Parsiyel AV kanal defekti olan asemptomatik hastalarda inotropik ajanlar, artyükün azalt›lmas› veya diüretikler ço¤unlukla endike de¤ildir. • Komplet AV kanal defekti olan hastalar›n ço¤u yaflam›n ilk haftas›/aylar›nda konjestif kalp yetersizli¤i semptomlar›n›n kontrolü ve beslenmenin gelifltirilmesi, kilo alman›n sa¤lanmas› için inotropik ve diüretik tedaviye ihtiyaç duyar. • Down sendromlu hastalarda optimal medikal tedavi sa¤lanmas›na ra¤men beslenmenin kötü olmas› kalp d›fl› nedenlere ba¤l› olabilir, ço¤unlukla primer sebebi belirlemek zordur.

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER • Cerrahi onar›m, parsiyel AV kanal defekti olanlarda net bölme defekti tan›mland›¤›nda ve klinik veya eko ile odac›k dilatasyonu gösterilde¤inde endikedir. • Onar›m›n zamanlanmas› elektiftir ve izole sekundum ASD’nin kapat›lma zaman› ile benzerdir. • Küçük defekti olan hastalar medikal olarak takip edilebilir. • Komplet AV kanal defekti olan hastada cerrahi onar›m medikal tedaviye dirençli semptomlar›n varl›¤›nda, büyüme-geliflme gerili¤inde endikedir. • Medikal tedavi ile durumu iyi kontrol edilen yeterli kilo al›m› olan hastalar geri dönüflümsüz pulmoner vasküler hastal›k geliflme riski nedeniyle yine de 4-5 ayl›ktan önce opere edilmelidir. • Down sendromlu hastalar›n önemli bir grubunda relatif olarak erken cerrahi onar›m önemlidir. • Bu grupda, yaflam›n ilk bir y›l› pulmoner vasküler rezistans daha fazla artar ve pulmoner obstruktif hastal›k geliflimi normal kromozomlu çocuklara göre daha h›zl› olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Kilo al›m›n›n yeterlili¤i ve KKY bulgular› aç›s›ndan yak›n klinik izlem

PROGNOZ • Primum atrial septal defektlilerde ve parsiyel AV kanal defektlilerde cerrahi onar›m›n sonuçlar› mükemmeldir, mortalite h›z› <%1 ve tekrar operasyon h›z› <%3’tür. • Cerrahi sonras› geç dönemde ölüm nadirdir, tüm hastalar›n %0-4’ünde bildirilmifltir. • Primum atrial septal defekti olan hastalarda cerrahiyi takiben toplam uzun dönem sa¤kal›m süresi genel toplumla ayn› oranda bulunmufltur. • Rezidüel interatrial bileflkeler nadiren oluflur. • AV kanal defektinin tüm formlar›nda sol AV kapak regürjitasyonu geç dönem morbiditenin major nedenidir. • Parsiyel kanal onar›m takipleri ile ilgili incelemerde tekrar operasyon gerektiren ciddi regürjitasyon insidans› %7-10 aras›nda de¤iflir. • Postoperatif hastalar›n <%5(inde subaortik stenoz not edilmifltir. • Komplet AV kanal defektinin onar›m›nda erken postoperatif mortalite h›z› geçmifl y›llara göre günümüzde %20-25'den %3-4'e gerilemifltir. • Erken ölüm aç›s›ndan güçlü risk faktörleri: Postoperatif pulmoner hipertansif kriz, hemen ameliyat sonras› geliflen ciddi sol AV regürjitasyon ve çift orifisli sol AV kapak. • Cerrahi beceri, sütçocu¤unun postoperatif dikkatli gözlemi, perioperatif pulmoner hipertansiyonun baflar›l› yönetimi flüphesiz erken mortalitenin azalmas›ndan sorumludur.Postop mortalitenin ve pulmoner vasküler hastal›k insidans›n›n azalmas›na ra¤men a¤›r mitral kapak disfonksiyonu reoperasyon endikasyonlar›na ana katk›y› sa¤lar. • ‹ntraoperatif transözefageal eko ameliyat s›ras›nda yetersiz onar›m›n saptayarak cerrahi ifllemin baflar›s›n› artt›r›r. • Kalp blo¤u, rezidüel ventriküler septal defekt, LV ç›k›fl yolu obstruksiyonu ve mitral kapak disfonksiyonu komplet AV kanal defekt onar›m› yap›lanlarda göz önünde bulundurulmas› gereken potansiyel uzun dönem komplikasyonlard›r. • Pulmoner vasküler rezistans›n persistan olarak yükselmesi ,özellikle cerrahi düzeltmenin gecikmifl veya cerrahi zaman›nda pulmoner vasküler rezistans›n çok yüksek oldu¤u hastalarda görülebilir. • Mitral regürjitasyon için reoperasyon son olarak %2-10 aras›nda de¤iflen h›zlarda rapor edilmifltir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Barrera C, Levasseur S, Roman K, et al. Threedimensional echocardiography improves the understanding of left atrioventricular valve morphology and function in atrioventricular septal defects undergoing patch augmentation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005p129(4):746-753. • Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, et al. Atrioventricular canal defects. In: Cardiac Surger of the Neonate and Infant. Philadelphia: WB Saunders; 1994;167-186. • Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Atrioventricular canal defect. In: Cardiac Surgery. New York: Churchill Livingstone, 1993;693-749. • Laks H, Pearl JM. Primum atrial septal defect. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1997;9:2-7. • Maslen CL. Molecular genetics of atrioventricular septal defects. Curr Opin Cardiol. 2004;19(3): 205-210. • Suzuki T, Bove EL, Devaney EJ, et al. Results f definitive repair ofcomplete atrioventricular septal defects in neonates and infants. Ann Thorac Surg. 2008;86(2):596-602. • Ten Harkel AD, Cromme-Dijkhuis AH, Heinerman BC, et al. Development of left atrioventricular valve regurgitation after correction of atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2005;69(2): 607-612.

KODLAR ICD9 • 745.60 Endocardial cushion defect, unspecified type • 745.61 Ostium primum defect • 745.69 Other endcardial cushion defects

109

ENDOKARD‹T Sala Pradhan Timothy Paterick

TEMEL NOKTALAR TANIM • ‹nfektif endokardit az görülen bir klinik durumdur, e¤er farkedilmezse ciddi mortalite ve morbidite nedenidir. Endokardit kalbin endotelyal tabakas›n›n mikrobik infeksiyonu ile oluflan bir hastal›kt›r. Kalp kapakç›klar›n›n ve s›kl›kla endokardiyumun tutulumu ile oluflan vejetasyonlar karakteristiktir. • Akut bakteriyel endokardit (ABE): Virulan organizmalarla oluflan agresif klinik gidiflat, tan›nmaz ve tedavi edilmezse de¤iflik ölçülerde fatal. • Subakut bakteriyel endokardit (SBE): Düflük virulans› olan organizmalarla oluflan, haftalar-aylar› bulan indolen klinik gidifl. • Erken prostetik kapak endokarditi (PVE): Cerrahi sonras› iki ay içinde geliflen yapay kapak endokarditi • Geç prostetik kapak endokarditi: Kapak implantasyonundan iki ay geçtikten sonraki dönemde oluflan endokardit. • Nonbakteriyel trombotik endokardit (NBTE): Herhangi endokardiyal steril vejetasyon.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans A.B.D.'de her y›l yaklafl›k 15000 yeni ‹E vakas› saptan›r. ‹nsidans valvüler kalp hastal›¤›, intravenöz uyuflturucu kullan›m› gibi predispozan faktörlerin da¤›l›m›na göre co¤rafi çeflitlilik gösterebilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yap›sal kalp hastal›¤›, prostetik kalp kapaklar›, intravenöz uyuflturucu kullan›m› • Valvüler yüzeylere afinite gösteren organizmalar›n bakteriyemisine neden olan cerrahi giriflimler ve difl operasyonlar› • Nazokomiyal ‹E, invaziv giriflimler veya vasküler cihazlar›n sebep oldu¤u bakteriyemi sonucu geliflen bir komplikasyondur, baz› merkezlerde ‹E’nin %10 sebebidir. • Yüksek risk: Prostetik kalp kapa¤›, daha önce ‹E geçirme, konjenital siyanotik kalp hastal›¤›, romatizmal kalp hastal›¤›, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus, aort koarktasyonu, edinilmifl kapak hastal›¤›, intravenöz uyuflturucu kullan›m› • Orta risk: Mitral regürjitasyonla beraber olan MVP, mitral stenoz, pulmoner/triküspid kapak hastal›¤›, hipertrofik kardiyomiyopati, intrakardiak kateter, valvüler olmayan prostetik implantlar • Mikrobiyoloji: – Çeflitli organizmalar ‹E'ye yol açabilir ancak stafilokok ve streptokoklar ço¤u vakadan sorumludur. – Ay›r›c› tan› S.aureus, viridans streptokoklar, enterokoklar, koagülaz negatif stafilokoklar, streptococcus bovis ve HACEK grubunu kapsar (güç üreyen bir grup oral gram-negatif basil, Haemaphilus Parainfluenzae, Aphrophilus, Paraprophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium Hominis, Eikenella corrodens ve Kingella spp.)

110

ETYOLOJ‹ • ‹E geliflen ço¤u hastan›n altta yatan kardiak koflullar› vard›r. • NBTE: Endotelyal hasar trombosit agregasyonuna ve fibrin kümelenmesine sebep olarak steril trombotik vejetasyonlar geliflir. • ABE/SBE: Bakteriler önceden varolan NBTE'yi kolonize eder ya da ABE'de do¤rudan endoteli invaze eder. Bakterilerin dokuya tutunmas› endokardda kolonize olan organizmalar›n seleksiyonu için vazgeçilmez bir faktördür. • Etkilenen kapaklar: Mitral>Aort>Triküspit>Pulmoner • ‹ntravenöz uyuflturucu kullan›c›s›: Triküspid>Mitral=Aort>Pulmoner

TANI Semptom ve bulgular • Atefl, üflüme, titreme, gece terlemeleri, halsizlik, solukluk, anoreksi, kilo kayb›, miyalji, artralji, s›rt a¤r›s›, bafl a¤r›s›. • Gö¤üs a¤r›s›, dispne, öksürük, hemoptizi • Bö¤ür a¤r›s›, hematüri, so¤uk/a¤r›l› ekstremite • Splenomegali, petefli (retinada Roth spotlar›), Osler nodülleri, Janeway lezyonlar›, splinter hemorajileri, çomak parmak • Gallop ritmi, raller, fokal nörolojik defisitler.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA ‹E tan›s› için modifiye DUKE kriterleri kullan›l›r: 2 major kriter, 1 major ve 3 minor veya 5 minor kriter gerekir. • Majör kriterler: – ‹E için kan kültürü pozitifli¤i – 2 ayr› kan kültüründen ‹E için tipik mikroorganizmalar›n üretilmesi: Viridans streptokok, S.bovis, HACEK grubu, S.aureus veya primer odak yoklu¤unda toplumdan kazan›lm›fl enterokok, veya; – Afla¤›daki gibi tan›mland›¤› üzere, ‹E ile iliflkili mikroorganizmalar›n persistan olarak kan kültür pozitifli¤i: >12 saat arayla al›nm›fl en az iki kan kültür pozitifli¤i ya da her üçü veya >4 ayr› kan kültürünün ço¤unlu¤unun pozitifli¤i (1. ve son örnek aras›nda en az 1 saat fark olmal›). – Coxiella burnetti için tek kültür pozitifli¤i veya antifaz 1 IgG titresinin>1/800 – Endokardiyal tutulum kan›tlar› – ‹E için pozitif eko afla¤›daki gibi tan›mlan›r: Kapakta veya destekleyici yap›larda, regürjitan ak›m yolunda, veya alternatif anatomik aç›klama olmamas› durumunda implante materyal üzerinde osilasyon gösteren intrakardiak kitle, veya abse; veya prostetik kapa¤›n yeni parsiyal ayr›flmas›, yeni valvüler regürjitasyon (eski üfürümün fliddetlenmesi veya karakter de¤ifltirmesi yeterli de¤il)

• Minör kriterler: – Predispozan kalp hastal›¤› ya da intravenöz uyuflturucu kullan›c›s› olma – Atefl (>38°C) – Vasküler fenomenler, major arteryel emboli, septik pulmoner infarktlar, mikotik anevrizma, intrakraniyal hemoraji ve Janeway lezyonlar› – ‹mmunolojik fenomen: Glomerulonefrit, Osler nodülleri, Roth spotlar› ve RF pozitifli¤i – Mikrobiyolojik kan›t: Majör kritere uymayan pozitif kan kültürü veya ‹E ile iliflkili organizmalar›n aktif infeksiyonunu gösteren serolojik testler – Ekokardiyografik minör kriterler kald›r›lm›flt›r.

Laboratuar

Baflflllang›ç testleri • Kan kültürleri, tam kan say›m› (anemi, lökositoz), sedimentasyon ve CRP yüksekli¤i • ‹drar tahlili (%50 mikroskopik hematüri) • %50'ye kadar hastada RF pozitifli¤i • Spesifik seroloji (coxiella, bartonella)

Görüntüleme

• EKO vazgeçilmezdir: TTE ve TEE, duyarl›l›k TEE>TTE, özgüllük TEE>TTE • Orta veya ileri ‹E riski oldu¤unda PVE için TEE mutlaka göz önünde bulundurulmal›. • Yüksek klinik flüphe varsa TTE negatif geldi¤inde asla ‹E araflt›rmas›n› b›rakma.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

• EKG: ‹leti defektleri infeksiyonun abse format›ndan miyokardiyuma do¤ru yay›ld›¤›n› düflündürebilir. Miyokardiyal iskemi koroner dolafl›ma embolizasyonu yans›t›yor olabilir. • Eko: Alt›n standart, deneyimli merkezlerde TEE'nin >%90 duyarl›l›k ve özgüllü¤ü mevcuttur.

AYIRICI TANI Nedeni bilinmeyen atefl, atrial miksoma, dissemine intravasküler koagülasyon, gizli malignite, osteomiyelit, beyin absesi, vaskülit, tüberküloz, bruselloz, salmonelloz, glomerülonefrit, septik pulmoner/renal/splenik enfarkt, meninjit, pnomoni, perikardit, MI.

TEDAV‹ • • • •

Etyolojik organizmay› tedavi et. Medikal/Cerrahi karar› veya her ikisi Kalp yetersizli¤i ve embolik pnömoniyi tedavi et. Klinik prezentasyon ve etyolojik organizmaya göre en iyi tedavi süresini belirle.

ENDOKARD‹T MED‹KASYON Birinci Basamak Antibiyotikler: • Bakterisidal antibiyotikler tercih edilmeli • Antibiyotik dirençli organizmalar belirlenmeli • Viridans streptokoklar için Penisilin 4 milyon ünite 6 saatte 1 i.v. • Penisilin dirençli sufllar için Penisilin G 4 milyon ünite 4 saatte 1 + Gentamisin 1 mg/kg i.v. 12 saatte 1 veya vankomisin 15 mg/kg i.v. 12 saatte 1 • Enterokoklar için Penisilin G 18-30 milyon ünite/gün i.v. + Gentamisin 1 mg/kg i.v. 8 saatte 1, veya ampisilin 12 g/gün i.v. +Gentamisin 1 mg/kg i.v. 8 saatte 1, veya Vankomisin 15 mg/kg i.v.+Gentamisn 1 mg/kg i.v. 8 saatte 1 • Stafilokoklar için Nafsilin 2 gr i.v. 4 saate 1 veya metisilin dirençli stafilokoklar için Vankomisin 15 mg/kg • Stafilokoklar için (prostetik materyalde) Nafsilin 2 gr i.v. 4 saate 1 ve Gentamisin 1 mg/kgi.v. 8 saatte 1, veya Vankomisin 15 mg/kg i.v. 12 saatte 1+Gentamisin 1 mg/kg i.v. 8 saatte 1 ve Rifampin 300 mg p.o. 8 saatte 1, son antibiyotik rejimi metisilin dirençli stafilokoklar için geçerlidir. • HACEK grubu: Seftriakson 2 gr günde 1 kez.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Karar için rehberlik edebilecek randomize kontrollü çal›flmalar yoktur. • Cerrahi için öneriler: – Do¤al kapak endokarditi S›n›f 1: • Do¤al kapak için cerrahi kalp yetersizli¤i ile baflvuran hastalarda endikedir. (Kan›t seviyesi B) • Do¤al kapak için cerrahi akut infektif endokarditi olup sol ventrikül end-diastolik veya sol atriyal bas›nç art›fl›n›n hemodinamik kan›t› olan aortik veya mitral regürjitasyonlu hastalarda endikedir. (ör:prematür mitral kapanma ile birlikte AR, continuous-wave dopplerde h›zl› azalan MR sinyali (v-wave cutoff bulgusu), orta veya a¤›r pulmoner hipertansiyon) (Kan›t seviyesi B) • Fungal veya yüksek dirençli organizmalarla ‹E olmufl hastalarda cerrahi endikedir. (Kan›t seviyesi B) • Kalp blo¤u, anuler veya aortik apse veya destrüktif penetran lezyonlar (ör.sa¤ atriuma sinüs valsalva, RV veya sol atrial fistül, aortik kapak endokarditi ile mitral kapakç›k perforasyonu, anulus fibrosa'n›n infeksiyonu) (Kan›t seviyesi B).

– S›n›f 2a: • Uygun antibiyoterapiye ra¤men devam eden vejetasyonlar› olan ve tekrarlayan emboliler ile seyreden hastalarda cerrahi, ak›lc› bir yaklafl›md›r. (Kan›t seviyesi C) – S›n›f 2b: • Emboli ile olsun olmas›n 10 mm'e varan mobil vejetasyonlar› olanlarda do¤al kapak cerrahisi düflünülebilir. (Kan›t seviyesi C) – Prostetik kapak endokarditi S›n›f 1: • Prostetik kapak endokarditi olan hastalar›n kalp damar cerrah› ile konsulte edilmesi gerekir. (Kan›t seviyesi C) • HG olan hastalarda cerrahi tedavi gerekir. (Kan›t seviyesi B) • Sinefloroskopi veya eko ile kan›tlanm›fl prostetik kapak ayr›flmas› olan hastalarda cerrahi tedavi gerekir. (Kan›t seviyesi B) • Kötüleflen regürjitasyon veya artan obstruksiyonu olan hastalarda cerrahi tedavi endikedir. • Komplikasyonlar› olan (ör. abse oluflumu) hastalarda cerrahi tedavi gerekir. (Kan›t seviyesi C) – S›n›f 2a: • Uygun antibiyoterapiye ra¤men ›srarc› bakteriyemisi olan veya tekrarlayan embolisi olan hastalarda cerrahi tedavi ak›lc›d›r. (Kan›t seviyesi C) • Nükseden prostetik kapak endokarditi olan hastalarda cerrahi tedavi endikedir. (Kan›t seviyesi C) – S›n›f 3: • Komplike olmayan, ilk kez geliflmifl, duyarl› mikroorganizmalar›n yol açt›¤› prostetik kapak endokarditinde rutin cerrahi tedavi endike de¤ildir. (Kan›t seviyesi C)

YATIfi KR‹TERLER‹ Endokardit flüphesi olan hastalar yat›r›lmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Hasta stabil oluncaya kadar yat›r›larak takip edilmeli, sonras›nda ayaktan yak›n klinik izlemine devam edilmeli.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Profilaksi: Mevcut olan kardiak ve nonkardiak lezyonlara, ve uygulanacak iflleme göre riskin belirlenmesi • Prostetik kalp kapaklar›, ‹E geçirmifl olma, kompleks do¤umsal siyanotik kalp hastal›klar›, cerrahi olarak oluflturulmufl sistemik flant veya yolaklar yüksek risk tafl›r. • Profilaksi için AHA/ACC 2006 k›lavuzlar›na bak›n.

PROGNOZ • Etkili medikal ve cerrahi olmadan, de¤iflmez flekilde fatal. • Tedavi edilmemifl ABE: Ölüm geliflmesi her zaman <4 hf. • Olumsuz prognostik faktörler: MSS komplikasyonlar›, KKY, renal yetmezlik, kültür negatif infeksiyon, PVE, kapak veya miyokardda abse oluflumu, gram-negatif ve fungal enfeksiyonlar. • Olumlu prognoz: Erken tan› ve etkili tedavi, genç yafl, penisilin duyarl› SBE.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • ACC/AHA 2006. Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Raport of the American College of Cardiology/American Heath Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease): Developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2006;114:450-527. • ACC/AHA 2006. Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Health Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease): Developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiorgpahy and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2006;48: 1-148. • Kay PH, Oldershaw PJ, Dawkins K, et al. The results of surgery for active endocarditis of the native aortic valve. J Cardiovasc Surg (Torino). 1984;25:321-327. • Paterick TE, Paterick TJ, et al. Complexity and subtlety of infective endocarditis. Mayo Clin Proc. 2007;82(5):615-621. • Steckelberg Jm, Wilson WR. Risk factors for infective endocarditis. Infect Dis Clin North Am. 1993;7:9-19.

KODLAR ICD9 • 391. 1 Acute rheumatic endocarditis • 421.0 Acute and subacute bacterial endocarditis • 421.9 Acute endocarditis, unspecified

111

ENDOTEL‹N Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM • Endotelin endotelden sal›nan 21 aminoasitlik bir peptiddir, lokal etkilidir (parakrin etki), vazokonstriksiyona sebep olur. Endotelinin yap›sal olarak benzer 4 izopeptidi s›ralanm›flt›r: endotelin-1, endotelin-2, endotelin-3, endotelin-4. • Endotelin-1, insan dolafl›m›nda bulunan ana izoformdur. Asl›nda endotelin-1, flimdiye kadar keflfedilen en güçlü vazokonstrüktördür. • Endotelin-2 böbrek ve ince barsaklarda bulunur. • Endotelin-3 ve endotelin-4'ün fizyolojik etkileri henüz net bilinmemekle beraber baz› vazokonstrüktör özelliklere sahiplerdir. • Endotelin-1'i kodlayan mRNA makaslama stresi, iskemi ve hipoksi ile uyar›l›r. • Endotelin-1'in plazma yar›lanma ömrü 4-7 dk’d›r, akci¤erlerden ilk geçiflte %80'i elimine olur. • Kalp yetersizli¤inin derecesi ile plazma endotelin-1 seviyeleri orant›l› olabilir, prognostik bilgi verebilir, bu yüzden belki tahlil edilmelidir. • ‹ki ana endotelin reseptörü vard›r: Endotelin-A ve endotelin-B: – Endotelin-A ve endotelin-B reseptörlerinin her ikisinin vazokonstrüksiyonda rol oynad›¤› gösterilmifltir; bu durum, bosentan veya tazosentan gibi her iki reseptör antagonistlerinin endotelin-1'in vazokonstrüktör etkilerini tam olarak inhibe edece¤ini iflaret eder. – Ayr›ca damar endotelindeki endotelin-B reseptör aktivasyonun nitrik oksid ve prostaglandinler üzerinden vazodilatasyona da yol açt›¤› gösterilmifltir.

112

TANI TANISAL TESTLER Patolojik Bulgular Kardiyovasküler Patoloji: Yüksek endotelin seviyeleri endotelyal hasar varl›¤›nda oluflan sekonder bir durumdur ve afla¤›daki olaylarda gözlenir: • Kalp yetersizli¤i – Endotelin vazokonstriktör rolü oynar, di¤er prodisritmik nörohormanlar› artt›r›r, vasküler geçirgenlik art›fl›n›n mediyatörüdür. – Endotelin-1 anjiyotensin-1'in anjiyotensin 2'ye dönüflümünü ve aldosteron üretimini artt›r›r. – Endotelin-1 ayr›ca norepinefrin sal›n›m›n› uyar›r ve böbrek toplay›c› tubüllerinde sodyum geri emilimini inhibe eder, ADH etkilerini antagonize eder. – Dolafl›mdaki endotelin-1, endotelin reseptörleri arac›l›¤› ile do¤rudan bronkokonstriksiyona neden olarak nefes darl›¤›na yol açabilir. – Kalp yetersizli¤indeki plazma konsantrasyonu hastal›¤›n ciddiyeti ile yak›ndan iliflkilidir, disritmi ve ölüm ile iliflkili en güçlü öngörücüler aras›ndad›r. • ‹skemi: – Ateroskleroz genellikle endotelyal disfonksiyon, nitrik oksitte azalma ve endotelin etkilerinde art›fl ile iliflkilidir. – Akut hasar: Hayvan modellerinde, endotelyal hasar bölgesinde yüksek endotelin seviyeleri gözlenmifltir. Antiendotelin antikorlar› miyokardiyal hasar› %40-45 oran›nda azalt›r.

– Nitrik oksid, prostosiklin, arterial natriüretik peptid endotelin-1 üretimini bask›lar. – Reperfüzyon hasar› endotelin sal›n›m› ile iliflkili görülmektedir. – Endotelin restenozda rol al›yor görünmektedir: Farelerde balon anjiyoplasti sonras› neointima oluflumu belki de endotelinin mitojenik özellikleri ile iliflkilidir ve endotelin reseptör blokaj› ile önlenebilir. – MI'dan 1 y›l sonraki mortalite h›z›, MI sonras› 3. gündeki endotelin-1 seviyeleri ile orant›l›d›r. • Hipertansiyon: – Bosentan (çift reseptör antagonisti) uygulanmas›n›n hafif-orta esansiyel hipertansiyonda kan bas›nc›n› düflürdü¤ü gösterilmifltir bu durum artm›fl endotelin-1 seviyelerinin bu hastalarda hipertansiyona katk›da bulundu¤unu destekler. • Pulmoner Hipertansiyon: – Primer pulmoner hipertansiyon ve ast›mda yüksek lokal endotelin-1 seviyeleri bulunmufltur.

TEDAV‹ EK TEDAV‹LER Genel De¤erler • Serum seviyelerini ölçmek teknik olarak güç (proteinin cam ve plasti¤e yap›flmas›, prohormon, endotelin-2 ve endotelin-3 ile çapraz reaktivite). Bu durum kalp yetersizli¤i ve akut iskemide tan›sal test olarak kullan›labilirli¤ini k›s›tlar. • Bundan baflka, endotelin sal›n›m›n› art›ran di¤er durumlar›n bir araya gelmesi ve plazma seviyeleri lokal seviye ve etkiyi öngörmede yetersiz kalabilir.

ENDOTEL‹N

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Kalp yetersizli¤indeki terapötik rolü: – Selektif ve çift reseptör antagonistlerinin her ikisinin kalp yetersizli¤indeki terapötik etkileri hala de¤erlendirilmektedir, ancak çal›flmalar cesaretlendirici olmaktan uzakt›r. – 3 büyük randomize kontrollü çal›flmada (ENABLE, ENCOR ve EARTH) kronik endotelin reseptör blokaj›n›n ayaktan takip edilen kalp yetersizli¤i hastalar›nda faydal› olmad›¤› gösterilmifltir. – Akut dekompanse kalp yetersizi¤inde tazosentan›n etkinli¤ini ve mortaliteyi araflt›ran genifl çapl› bir faz 3 çal›flmas› etkinli¤in eksikli¤i nedeni ile erken sonland›r›lm›flt›r. • Pulmoner hipertansiyondaki terapötik rölü: – Bosentan, çift reseptör antagonisti, primer pulmoner hipertansiyonu veya skleroderma iliflkili pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda kardiak hemodinamiyi ve egzersiz kapasitesini iyilefltirir. – Yeni çal›flmalar pro-ET-1 in ET-1'e dönüflümünü bloke etmeyi hedefleyen spesifik endotelin dönüfltürücü enzim inhibitörü gelifltirmeyi amaçlamaktad›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anand I, McMurray J, Cohn JN. Long term effects of drusentan on left-ventricular remodeling and clinical outcomes in the Endothelin: A Receptor Antagonist Trial in Heart Failure (EARTH): Randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2004;364:347. • Benigni A, Remuzzi G. Endothelin antagonists. Lancet. 1999;353:133-138. • Cowburn PJ, eta l. Endothelin-B receptors are functionally important in mediating vasoconstriction in the systemic circulation in patients with left ventricular systolic dysfunction. J Am Coll Cardiol. 33(4):932-938. • Homcy CJ. Signaling hypertrohy: How many switches, how many wires. Circulation. 1998;97:1890-1892. • Kaddoura S, Poole-Wilson P. Endothelin-1 in heart failure: A new trerapeutic target? Lancet. 348:418419. • Krum H, et al. The effect of an endothelin-receptor antagonists, bosentan, on blood pressure in patients with essential hypertension. N Engl J Med. 338: 784-791.

• Rich S, McLaughlin VV. Endothelin receptor blockers in cardiovascular disease. Circulation. 2003;108:2184. • Ribin LJ, eta l. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 346:896-903. • Schrier RW, Abraham WT. Hormones and hemo-dynamics in heart failure. N Engl J Med. 1999;341:577-585. • Teerlink JR. Overview of randomized clinical trials in acute heart failure syndromes. Am J Cardiol. 96(6):59-67. • Teerlink JR. Recent heart failure trials of neurohormonal modulation (OVERTURE and ENABLE): Approaching the asymptote of efficacy? J Card Fail. 2002;8:124. • Torre-Amione G, et al. Hemodynamic and clinical effects of tezosentan, an intravenous dual endothelin receptor antagonists, in patients hospitalized for acute decompensated heart failure. J Am Coll Cardiol. 2003;42(1):140-147. • Yanagisawa M, Kurihara H. Sugiyama T. A novel potent vasoconstrictor peptide produced by vascular endothelial cells. Nature. 1988;332:411.

113

EOZ‹NOF‹L‹K KALP HASTALI⁄I Gary S. Francis Deepak L. Bhatt

TEMEL NOKTALAR TANIM • Hastalar nadiren çarp›c› eozinofili ve kardiyomiyopati ile görülür. • Kardiyomiyopati görülmesinden y›llar öncesine kadar uzanan persiste eozinofili bulunabilir (Löffler endomiyokardial fibrosis), ancak akut hipersensitivite sendromlar› ve akut nekrotizan miyokardit de geliflebilir, bu son iki durum k›sa dönem eozinofili ile iliflkilidir. • Kronik eozinofilik miyokarditteki ana ölüm ve maluliyet nedeni, ilerleyici, restriktif bir kalp hastal›¤› olmas›ndand›r. • Eozinofil içeri¤i kalbi de kapsayan pek çok organa toksik olabilir, ancak kardiak fibroz mekanizmas›n›n bu sebeple oldu¤u kesin de¤ildir. • 1936'da, Löffler eozinofili, konstriktif kardiyomiyopati(kal›nlaflm›fl endomiyokardium ve intraventriküler mural trombüs) iliflkisini farketmifltir: – Bu durum flimdi sürekli bir hastal›¤›n bir komponenti olarak kabul edilmektedir: Hipereozinofilik sendrom(HES). – >%75 HES hastas›n›n ciddi kardiak tutulumu vard›r. – Akut nekrotizan eozinofilik miyokardit ve akut eozinofilik hipersensitivite miyokarditi (sülfonamid, azitromisin, modafinil gibi ilaçlara sekonder) gibi akut eozinofilik sendromlar›n kalbi tuttu¤u, günümüzde iyi bilinmektedir. – Eozinofilik miyokardit; Churg-Strauss sendromu, Löffler endomiyokardial fibrosis, kanser, parazitik, helmintik, protozoal infeksiyonlar, afl›lar (ör:çiçek) ile iliflkili olabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • • • •

HES genellikle 20-50 yafllar›nda oluflur. Nadiren çocuklarda görülür. Çok say›da organ etkilenmifl olabilir. Erkeklerde miyokardial tutuluma daha s›k rastlan›r.

‹nsidans ‹nsidans bilinmemektedir ancak hipereozinofilik kalp hastal›¤› göreceli olarak nadirdir.

114

R‹SK FAKTÖRLER‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Bilinmiyor.

Bazen eozinofiller için elektron mikroskobisi yap›l›r: • Eozinofiller büyük, yuvarlak, homojen, elektron-dense sitoplazmik inkluzyonlar içerir. • ‹nkluzyonlar genellikle normalden büyük matür granülledir.

ETYOLOJ‹ • HES ve iliflkili organ tutulumunun (kalp dahil) mekanizmas› bilinmemektedir. • HES hastalar› multiorgan hasar› gelifltirir. • Eozinofiller azalm›fl granül ve anormal sitoplazmik inkluzyonlara sahip olabilir. • Görünüfle göre yabanc› antijenik uyar›ya yan›t olarak eozinofiller kalbin bir bölgesine (ör:endokardiyum) sald›rmaktad›r. • Eozinofilik içeri¤in miyokarda gerçekten toksik oup olmad›¤› net de¤ildir. • Tropik formla (Davies endomiyokardial fibrosis), ›l›ml› form (Löeffler fibroblastik endokarditi) aras›nda patofizyoloji ve etyoloji aç›s›ndan net farkl›l›klar oldu¤u düflünülmektedir. • Klinik tablo ve altta yatan patofizyoloji akut nekrotizan eozinofilik miyokardit ve ilaç iliflkili hipersensitivite miyokarditinden farkl›d›r. • ‹leri organ infiltrasyonu, organ disfonksiyonunun derecesini aç›klar görünmemektedir.

SIK EfiL‹K EDEN DURUMLAR Major organ tutulumu kalp, akci¤er, gastrointestinal trakt, karaci¤er, mesane, santral ve periferik sinir sistemi, dalak, lenf nodlar› ve damarlar› kapsar.

TANI Semptom ve bulgular • Artm›fl venöz bas›nç • Kalp dilate de¤ildir • Mitral ve triküspid regürjitasyonu • Sistemik emboliler • Hepatosplenomegali • Dispne • Öksürük • Halsizlik • Asit • Periferik ödem

Laboratuar • Eozinofiller say›ca az granül ve sitoplazmik vakuollere sahip olabilir. • Anemi, trombositopeni bulunabilir. • Miyelodisplastik özellikler (artm›fl B12 düzeyi, anormal LAP skoru, sitogenetik anormallikler) bulunabilir. • Troponin seviyeleri akut hipersensitivite eozinofilik miyokarditi veya akut nekrotizan eozinofilik kardiyomiyopatide genellikle artm›flt›r.

Görüntüleme • Eko yap›lmal›d›r, eko kronik eozinofilik kardiyomiyopatiyi ve restrikte diyastolik doluflu gösterecektir ancak akut inflamatuar miyokarditlerde bazen bölgesel kas›lma kusurlar› görülebilir. • Kronik eozinofilik kardiyomiyopatide, ekoda genellikle infiltratif kardiyomiyopati ve mural trombüs aç›s›ndan anlaml› bir patern olan her iki ventrikül duvar›nda belirgin kal›nlaflma saptan›r.

Patolojik Bulgular • Akut inflamatuar eozinofilik miyokardit • Tromboz, fibrinoid de¤iflim, intramural koroner damarlar›n inflamasyonu • Eosinofilleri içeren mural trombüs • Fibrotik kal›nlaflma

AYIRICI TANI • Kronik eozinofilik kardiyomiyopati ile en az 6 ay süreli, >1500/mm3 periferik eozinofili olmal›. • Eozinofili miktar› %20-90 de¤iflebilir. • Eozinofili aç›s›ndan di¤er nedenler d›fllanmal› (parazitik infeks., allerjik hastal›k) • Amiloidoz ve sarkoidoz gibi di¤er restriktif kardiyomiyopatiler d›fllanm›fl olmal›.

EOZ‹NOF‹L‹K KALP HASTALI⁄I

TEDAV‹ MED‹KASYON Kronik eozinofilik kardiyomiyopati için genel tedavi diüretikleri içeri (e¤er s›v› retansiyonu varsa). Prednizon, hidroksiüre ve vinkristin kullan›m› ile de¤iflken sonuçlar elde edilmifltir. Akut hipersensitivite eozinofilik miyokarditi ve nekrotizan eozinofilik miyokardit için prednizon (1 mg/kg'dan bafllanarak) oldukça yararl› olabilir.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçüler • Baz› HES vakalar›n›n lökoproliferatif oldu¤una inan›lmas›na ra¤men eozinofilik kalp hastal›¤› belki de reaktiftir • Kronik HES için prognoz kötüdür, tan›dan itibaren ortalama sa¤kal›m yaklafl›k 9 ayd›r. • Nadiren dekatlara ulaflan uzun sa¤kal›mlar olabilir. • Eozinofilik hipersensitivite miyokarditi veya akut nekrotizan eozinofilik miyokarditteki gibi kalp tutulumu akut bafllang›çl› oldu¤unda k›sa bir prednizon kürü çok faydal› olabilir. • Kronik eozinofilik miyokarditte hastalar›n %38'i prednizona iyi yan›t verirken %31'i parsiyel yan›t verir. • Prednizona yan›ts›z hastalar hidroksiüre tedavisine yan›t verebilir. • ‹nterferon alfa ve siklosporin gibi, vinkristin de nadir bir hastada yard›mc› olmufltur. • Aferez ifle yarar görünmemektedir.

• Kalp yetersizli¤i için diüretikleri içeren destek tedavisi faydal› olabilir. • Tromboembolik olay riskini azaltmak için antikoagülan ve antiagregan ajanlar›n her ikisi uygulanm›flt›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Naidren mitral ve triküspid kapak replasman› veya onar›m› uygulanm›flt›r ve faydal› sonuçlar al›nm›flt›r. • Mekanik kapa¤› olan hastalarda, kapak trombozu ile karfl›lafl›lm›flt›r. • E¤er kapak replasman› düflünülüyorsa biyoprostetik kapaklar kullan›lmal›. • Nadiren mitral ve triküspid stenozu oluflur ve kapak replasman› faydal› olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Hastalar kardiyolog ve hematolog taraf›ndan düzenli, titiz bir biçimde takip edilmelidir (özellikle de kemoterapi kullan›l›yorsa).

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Fazel R, Dhaliwal G, Saint S, et al. A red flag. N Engl J Med. 2009;360:2005-2010. • Parillo JE. Heart disease and the eosinophil. N Engl J Med. 1990;323:1560-1561. • Solley GO, Maldonado JE, Gleich GJ, et al. Cardiomyopathy with eosinophilia. Mayo Clin Proc. 1976;51:697-708. • Thambidorai SK, Korlakunta HL, Hunter WJ, et al. Acute eosinophilic myocarditis mimicking myocardial infraction. Tex Heart Inst J. 2009;36(4):355-357. • Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood. 1994;83:2759-2779. • Zipes DP. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed. New York: Saunders, 2005.

KODLAR ICD9 • 288.3 Eosinophilia • 422.91 Idiopathic myocarditis

HASTA E⁄‹T‹M‹ Herhangi bir nedenle oluflan restriktif kardiyomiyopatideki ile ayn›.

PROGNOZ Restriktif kardiyomiyopati için prognoz oldukça kötüdür.

115

ER‹fiK‹N AORT REGÜRJ‹TASYONU Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Aort kapak yetmezli¤i aorttan sol ventriküle diyastolik ak›m oluflmas›na neden olur.

EP‹DEM‹YLOLOJ‹ Prevalans Orta ve ileri derece aort regürjitasyonu (AR) prevalans› Framingham ve Strong Heart çal›flmalar›nda s›ras›yla %0.5 ve %2.7 olarak belirtilmifltir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ ‹lerleyen yafl, erkek cinsiyet, hipertansiyon ve ba¤ doku bozukluklar› AR risk faktörleri aras›ndad›r. Bak›n›z “Etiyoloji.”

Genetik AR Marfan sendromu, biküspit aort kapa¤›n›n efllik edebildi¤i ailesel torasik aort anevrizmas› ve di¤er ba¤ doku bozukluklar› gibi birçok genetik hastal›k ile iliflkili olabilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kronik AR: – Sol ventrikülün kronik AR ile regüjite olan hacme verdi¤i yan›tt›r. Orta yada ileri derecede AR ile sol ventrikül boyutlar› ilave hacme yer açmak için artar. Kronik AR sol ventrikülde volüm yüküne ve dolay›s› ile dilatasyona neden olur fakat yüksek bas›nçl› aorta daha fazla hacimde kan ejeksiyonu gerekti¤inden bas›nç afl›r› yüklenmesi de olur. At›m hacminin fazlal›¤› sistolik arteriyel bas›nçta art›fla neden olur. Sol ventrikül dilatasyonu, periferik vazodilatasyon ve normal ya da artm›fl ejeksiyon fraksiyonu gibi kompansatuar mekanizmalar ile birkaç y›l boyunca normal kardiyak debi sa¤lanabilse de sonunda sistolik yetmezlik geliflir. Kompanse durumda diyastolik bas›nç s›kl›kla düflüktür. • Akut AR: – Akut aort yetmezli¤inin patofizyolojisi kronik AR’den biraz farkl›d›r. Diyastolik hacimdeki ani art›fl sol ventrikül diyastolik bas›nc›nda belirgin art›fla ve dolay›s› ile sol atriyum bas›nc› ve pulmoner venöz bas›nçta yükselmeye neden olarak pulmoner ödeme sebebiyet verir. ‹leri at›m h›zl›ca desteklenmedi¤inden genellikle hipotansiyon ve periferik vazokonstrüksiyon geliflir. Buna ra¤men, diyastolik bas›nç düflük de¤il normaldir.

ETYOLOJ‹ • Aort kapa¤›n› etkileyen hastal›klar: – Romatizmal hastal›klar – Enfektif endokardit (IE) – Konjenital aort kapak anormallikleri (unikomissural, biküspid, kuadriküspid) – Kalsifik dejenerasyon – Aort kapa¤›na travmatik hasarlar – Romatoid artrit – Subaortik stenoza ba¤l› oluflan afl›r› h›z ile aort kapa¤›nda afl›nma ve y›rt›lma – Aort küspisinin prolapsusu ile birlikte ventriküler septal defekt (VSD)

116

• Daha nadir: – Takayasu hastal›¤› – Sistemik lupus eritematozus • Aort kökünü etkileyen hastal›klar: – Sistemik hipertansiyon – Ailesel torasik aort anevrizmas› – Asendan aort diseksiyonu – Dev hücreli arterit – Ehler-Danlos sendromu – Marfan sendromu – Behçet sendromu – Sfilitik aortit – Osteogenezis imperfekta – Spondilartropatiler (psöriazis, ankilozan spondilit, ülseratif kolit, Reiter) – Tekrarlayan polikondrit

TANI H‹KAYE • Kronik AR s›kl›kla 4. ya da 5. dekata kadar asemptomatiktir: – Dispne, ortopne ve paroksismal noktürnal dispne – Efor tolerans›nda azalma – Artan at›m hacmine ba¤l› çarp›nt› • Akut ciddi AR: – Enfektif endokarditte atefl – Aort diseksiyonunda ciddi keskin gö¤üs a¤r›s› – Pulmoner ödem ya da kardiyojenik flok

F‹Z‹K MUAYENE • Kronik AR: – Hiperdinamik, laterale kaym›fl apikal impuls – Klasik olarak, diyastolik üfürüm kapak hastal›klar›nda sol sternal s›n›rda 3. veya 4.interkostal aral›ktan, aort kökü tutulumunda sa¤ sternal s›n›r boyunca en iyi iflitilir. Apekste duyulabilir. – Yüksek sesli holosistolik dekreflendo üfürümü A2 sonras›nda bafllar; üfürüm uzunlu¤unun aort yetmezli¤inin ciddiyeti ile iliflkisi yoktur. Ekspirasyon sonunda hasta otururken ve öne e¤ilirken oskültasyon yap›lmal›; sadece supin pozisyonunda yap›lan muayene birçok AR hastas›na tan› konulamamas›na neden olabilir. – A2 azalm›fl (valvüler hastal›klar ile) ya da artm›fl (aortik kök hastal›¤›) olabilir. – Ejeksiyon kli¤i konjenital biküspid kapa¤›n varl›¤›n› iflaret eder (genellikle genç hastalarda) – Dilate sol ventrikül ve h›zl› sol ventrikül dolumu ile S3 bulunabilir. – Austin-Flint üfürümü: Artm›fl sol ventrikül diyastolik bas›nc› ve anterior mitral kapakç›k karfl›s›ndan aortik jet ak›m nedeniyle oluflan orta-geç diyastolik apikal üfürüm. – Aort kapaktan ak›m›n artmas›na ba¤l› sistolik ejeksiyon üfürümü s›kl›kla mevcuttur.

• Di¤er belirtiler (genellikle kronik ciddi AR ile) – Genifllemifl nab›z bas›nc› – De Musset belirtisi: Nab›z ile baflta hareket – Corrigan nabz›: Water-hammer nabz› – Bisferiyen karotis nabz›: ‹ki sistolik impuls – Traube bulgusu: Femoral arter üzerinde sistol ve diyastol seslerinin at›fl› – Duroziez bulgusu: femoral arterde proksimal kompresyon ile sistolik üfürüm ve distal kompresyonla diyastolik üfürüm – Quinke bulgusu: Parmak uçlar›nda kapiller pulsasyon – Hill bulgusu: Politeal kan bas›nc›n›n brakiyal kan bas›nc›ndan >60 mmHg kadar fazla olmas› • Akut ciddi AR: – Kardiyovasküler kollaps belirtileri: Taflikardi, hipotansiyon, vazokonstrüksiyon, siyanoz, pulmoner ödem – Sol ventrikül vurusu normaldir, laterale yer de¤ifltirmemifltir – Azalm›fl debiyi kompanse etmek için periferik vazokonstrüksiyon olmas› nedeniyle nab›z bas›nc› genifllememifltir. – Düflük sesli erken diyastolik üfürüm – AR üfürümü olabilir de olmayabilir de; genifl AR’de türbulans görülebilir. – Yumuflak aortik komponent (A2) ve 2. kalp sesi (S2) – 3. (S3) ve 4. (S4) kalp sesi s›kl›kla mevcuttur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar EKG: Kronik AR’de sol aks deviyasyonu; repolarizasyon de¤ifliklikleri ile sol ventrikül hipertrofisi, genifl QRS, sol dal blo¤u

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: – Akut AR: Kalp boyutu normal, pulmoner ödem, mediasten genifllemesi (akut aort diseksiyonu ile) – Kronik AR: Kardiyomegali, pulmoner konjesyon, Kerley B çizgileri, asendan aort dilatasyonu, sfilitik aortitte kalsifiye asendan aort (günümüzde nadir) • EKO: – S›kl›kla AR nedenini, kapakç›k say›s›n›, kalsiyumu, dilate aort kökünü, vejetasyonlar›, intimal flepi ve kapakç›k prolapsusunu belirler – AR ciddiyetini belirlemek için doppler eko ve renkli ak›m – Sol ventrikül boyutlar›, hacmi ve sistolik fonksiyonu – Asendan aort (boyut, diseksiyon varl›¤›) • MR: – Regürjitan hacmin, sol ventrikül kitlesi ve segmental aort boyutlar›n›n, diseksiyon varl›¤›n›n net belirlemesinde önemli • Aort kök ajiyografisi yerini genellikle ekoya b›rakm›flt›r.

ER‹fiK‹N AORT REGÜRJ‹TASYONU AYIRICI TANI • AR üfürümü pulmoner regürjitason üfürümü ile kar›flt›r›labilir. • Akut ciddi AR kardiyojenik floka yol açan her hastal›¤› taklit edebilir. • Akut ciddi AR’deki diyastolik üfürüm al›namayabilir. • Kronik ciddi AR asemptomatik olabildi¤i gibi di¤er konjestif kalp yetmezli¤i nedenlerini de taklit edebilir. • Austin-Flint üfürümü mitral stenoz ile kar›flt›r›labilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Enfektif endokardit için antibiyotik • Cerrahi endikasyon varl›¤›nda medikal tedavi ile cerrahi geciktirilmemelidir • Akut ciddi AR’nin bafllang›ç stabilizasyonu için kullan›lan preoperatif medikal tedavisinde nitropurissid ve dopamin veya dobutamin kullan›labilir. • Aort yetmezli¤i varl›¤›nda intraaortik balon pompas› kontraendikedir. • Cerrahiye aday olmayan kronik ciddi AR hastalar› vazodilatör tedavi ve klasik konjestif kalp yetmezli¤i tedavisi (ACE‹, digoksin, diüretikler, hidralazin, nitrat, tuz ve s›v› k›s›tlamas›) ile muamele edilmelidir. • Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonu olan hafif-orta AR hastalar›nda ya da hafif-orta sistolik disfonksiyonu olan semptomatik veya asemptomatik hastalarda uzun dönem vazodilatör tedavisi endike de¤ildir. • Aort kapak replasman› için aday olan hastalarda uzun dönem vazodilatör tedavi endike de¤ildir.

‹LAVE TEDAV‹ Genel Ölçümler • Geçirilmifl endokardit hikayesi olan hastalara enfektif endokardit aç›s›ndan antibiyotik proflaksisi uygulanmal›d›r. • RF’ye ba¤l› aort yetmezli¤inde ≥10 y›l boyunca en az 40 yafl›na kadar hatta bazen hayat boyu devaml› antibiyotik proflaksisi gereklidir.

Yönlendirme • Akut ciddi AR hastalar› aort kapak replasman› aç›s›ndan h›zla kardiyotorasik cerrahi uzmanlar›na yönlendirilmelidir. • Kronik AR hastalar› kardiyolog taraf›ndan takip edilmeli ve cerrahi endikasyon varl›¤›nda kardiyotorasik cerrahlara yönlendirilmelidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Aort kapak cerrahisi (± aort kök onar›m›) semptomatik ya da anormal sol ventrikül boyutu veya fonksiyonu olan hastalarda endikedir: SVEF <%50 ya da sol ventrikül diyastol sonu boyutlar› (SVEDD) >75mm ya da sol ventrikül sistol sonu boyutlar› (SVESD) >55mm. • Ciddi AR ve normal sol ventrikül fonksiyonu olan hastalara proflaktik kapak replasman› gerekli de¤ildir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hafif-orta AR ve normal sol ventrikül boyut ve fonksiyonlar› olan hastalar y›ll›k muayene ve 2-3 y›lda bir eko ile izlenmelidir. • Kronik ciddi AR ve normal sol ventrikül boyut ve fonksiyonu olan asemptomatik hastalar 6-12 ayda bir muayene ve eko ile izlenmelidir. Egzersiz testi asemptomatik sistolik disfonksiyonu ortaya ç›karmada yard›mc›d›r. • Semptom geliflimi, egzersiz kapasitesinde azalma ya da anormal sol ventrikül boyut veya fonksiyonu (SVEF <%50 ya da SVEDD >75 mm ya da SVESD >55mm) varl›¤›nda aort kapak replasman› endikedir. • Sol ventikül boyutlar› de¤erlendirilirken hastan›n boyutlar› da göz önünde bulundurulmal›d›r.

Gebelikde De¤erlendirme • Normal sol ventrikül fonksiyonu ve AR olan hastalar genellikle gebeli¤i iyi tolere eder. • Ciddi AR ve anormal sol ventrikül fonksiyonu olan hastalarda kojestif kalp yetmezli¤i geliflim riski mevcuttur ve hastalar gebelik öncesinde opere edilmelidirler. • Gebelikte AR nifedipin (gebelik için C s›n›f risk), hidralazin (C), furosemid (C) ve digoksin (C) ile tedavi edilebilir. • Fetal renal ageneziden kaç›nmak için ACE inhibitörleri ve ARB’lar kullan›lmamal›d›r. • AR olan hastalarda kontrollü indüklenen vajinal do¤um sezeryan ile do¤uma tercih edilmelidir. • Aort kökü boyutlar› (ARD) >40mm olan hastalara gebelik önerilmemektedir. E¤er ARD <40 mm ise hasta gestasyon boyunca muayene ve EKO ile takip edilmelidir. (Bunu destekleyen delil bulunmamaktad›r, Marfan sendromu olan hastalar için mevcut önerilerden derlenmifltir.)

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: • Normal sol ventrikül fonksiyonu olan asemptomatik hastalar ço¤u aktiviteye kat›labilirler. • Ciddi AR, aort kök dilatasyonu, dilate asendan aort varl›¤›nda izometrik egzersizlerden kaç›n›lmal›d›r.

KOMPL‹KASYONLAR Enfektif endokardit, rekürren romatoid kardit, sol ventrikül remodelasyonu, anjina, konjestif kalp yetmezli¤i, kardiyojenik flok ve ölüm AR’nin olas› komplikasyonlar› aras›nda yer almaktad›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): Endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008;118:e523-e661. • Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, Douglas PS. Task Force 3: Valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1334-1340. • Carabello BA. Is it ever too late to operate on the patient with valvular heart disease? J Am Coll Cardiol. 2004;44:376-383. • Elkayam U, Bitar F. Valvular heart disease and pregnancy part I: Native valves. J Am Coll Cardiol. 2005;46:223-230. • Enriquez-Sarano M, et al. Aortic regurgitation. N Eng J Med. 2004;351:1539-1546. • Evangelista A, et al. Long-term vasodilator theraphy in patients with severe aortic regurgitation. N Engl J Med. 2005;353:1342-1349. • Milewicz DM, Dietz HC, Miller DC. Treatment of aortic disease in patients with Marfan’s syndrome. Circulation. 2005;111:e150—e157. • Rahimtoola SH. The year in valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2005;45:111-122. • Zipes DP, et al., Braunwald’s heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 7th ed. Philedelphia: Elsevier Saunders, 2005.

KODLAR ICD9 424.1 Aort kapak bozukluklar›

PROGNOZ • Kronik ciddi AR ve normal sol ventrikül fonksiyonu olan asemptomatik hastalarda prognoz mükemmeldir: senede <%6 hastada semptom ya da sol ventrikül disfonksiyonu geliflir; senede <%0.2 hastada ani ölüm görülür. • LVESD <40 mm olan hastalar stabil olma e¤ilimindedir ve takip edilebilirler; LVESD >55 mm ise %19/y›l oran›nda konjestik kalp yetmezli¤i semptomlar› geliflimi riski bulunmaktad›r; LVESD >55 mm ise kal›c› sol ventrikül disfonksiyonu ihtimali vard›r.

117

ER‹fiK‹N AORT STENOZU Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Sol ventrikül ç›k›m obstrüksiyonu

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • AS klinik olara triküspid kapakl› hastalarda 70-80 yafllar›nda, biküspid kapakl› hastalarda 50-60 yafl›nda kendini gösterir. • Romatizmal AS daha erken yafllarda ortaya ç›kar ve aort regürjitasyonu ve mitral hastal›k ile iliflkilidir.

‹nsidans • 10000 kifliden 5 kifliyi etkiler • AS olan eriflkin hastalar›n %80’i erkektir.

Prevalans • Kalsifik aort stenozu >65 yafl hastalar›n yaklafl›k %2’sini etkiler. • Eriflkinlerde AS için cerrahi tedavi göre hastalar›n %51’i kalsifik AS, %36 biküspid AS ve %9’u romatizmal hastal›klara ba¤l›d›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • ‹leri yafl • Konjenital biküspid aort kapa¤›, koarktasyon, Turner sendromu • Aterosklerotik risk faktörleri: Dislipidemi, enflamasyon, diyabet, hipertansiyon, sigara • Erkek cinsiyet

GENEL KORUMA Randomize ve prospektif olarak yap›lan klinik bir çal›flmada, Simvastatin and Ezetimide inAortic Stenosis (SEAS), hafif-orta aort stenozu olan hastalarda yo¤un lipid düflürücü tedavinin genel fayda konusuda ya da stenoz progresyonunun engellenmesinde faydal› oldu¤u gösterilememifltir. Aterosklerotik faktörlerin aort kapak kalsifikasyonu ile iliflkisi bilinse de farmakolojik tedavi önerilmesi için daha fazla çal›flmaya ihtiyaç vard›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kalsiyum akümülasyonu ve kapakç›klar›n mobilitesinin azalmas› ile y›llar içinde ç›k›m darl›¤›nda progresyona neden olur. • Ciddi AS sol ventrikül ard yükünü ve sol ventrikül duvar stresini artt›r›r. Kompansatuar sol ventrikül hipertrofisi (LVH) ile duvar stresi ve kavite boyutlar› normalize edilir. LVH miyokardiyal oksijen ihtiyac›n› artt›rarak iskemi ve fibrozis geliflimine neden olur. • Obstrüksiyon ciddiyeti artt›kça efor ile kardiyak debi art›fl› gerçekleflemez. • Atriyal fibrilasyon geliflimi ile diyastolik dolum zaman›n›n azalmas› atriyal vurunun kayb› kardiyak debinin düflmesine ve pulmoner konjesyona neden olur. • Sistemik hipertansiyon vasküler gerginlik yükünü artt›r›r (sol ventrikül ard yükünde art›fl.)

118

ET‹YOLOJ‹ • Kalsifik (dejeneratif) de¤ifliklikleri olan triflet kapak valvüler stenozun en s›k görülen sebebidir. • Kalsifik de¤ifliklikler ile konjenital biküspid aort kapa¤› • Romatizmal, aort yetmezli¤i ve mitral hastal›k ile iliflkili

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Biküspid aort kapa¤› asendan aort dilatasyonu ile iliflkilidir; koarktasyon olan hastalar›n %50’sinde biküspid aort kapa¤› bulunur. • Mitral anüler kalsiyum

TANI H‹KAYE • Hastalar üfürüm hikayesi ya da nefes darl›¤›, gö¤üs a¤r›s› veya senkop episodlar› gibi flikayetlerle prezente olabilir. Biküspid kapa¤› olan hastalarda aile öyküsü %10 oran›nda pozitiftir. • Dispne. En s›k bafllang›ç semptomu efor dispnesidir. • Anjina s›k görülen bir semptomdur, buna ra¤men efor anjinas› olan AS hastalar›n›n 1/2’sinde efllik eden obstrüktif koroner arter hastal›¤› mevcuttur. • Ciddi ç›k›m darl›¤›, diyastolik disfonksiyon ya da gerçek muskuler yetmezli¤e ba¤l› olarak konjestif kalp yetmezli¤i semptomlar› görülebilir. • Egzersiz ile indüklenen vazodilatasyon, volüm kayb› ya da diüretik kullan›m› ile oluflan ön yük azalmas› ciddi AS hastalar›nda presenkop ya da senkopu tetikleyebilir. Senkop genellikle sadece ciddi obstrüksiyon ile oluflur. • Ani ölüm genellikle sadece geçmiflte semptomatik olan ciddi AS hastalar›nda görülür.

F‹Z‹K MUAYENE • Karotis nabz›: Ciddi AS ile sistolik pik geç oluflur (pulsus tardus) ve nab›z amplitüdü azal›r (pulsus tardus). Gecikmifl ç›k›fl spesifiktir fakat sensitif de¤ildir. Arter sertli¤i olan yafll› hastalarda normal karotis ç›k›fl› gözlenir. Bu nedenle yafll› hastalarda karotis nab›s›n›n konturlar›n›n normal olmas› AS tan›s›n› d›fllamaz. • Üfürüm: Karakteristik olarak sa¤ ikinci interkostal aral›kta kreflendo-dekreflendo tarz›nda üfürüm duyulur. Üfürüm süresi hastal›¤›n ciddiyetine ba¤l›d›r. Üfürüm yo¤unlu¤u tek bafl›na hastal›¤›n ciddiyeti ile ilgili bilgi vermez. Ciddi AS tan›s› olan hastalarda sadece grade II üfürüm olabilir. • Üfürüm karotislere ve apekse yay›l›r, Valsalva ve di¤er kardiyak debi düflürücü manevralar ile azal›r. • Konjenital anormal mobil kapaklar› olan genç hastalarda aortik ejeksiyon üfürümü duyulur.

• Ciddi AS varl›¤›nda 2. kalp sesinin (S2) aortik komponenti azal›r ya da kaybolur çünkü immobil kapak A2’yi oluflturmak için gereken ani deselerasyonu sa¤layamaz. Gecikmifl sol ventrikül kontraksiyonu S2’nin paradoksal çifleflmesine neden olabilir. • S4 s›k olarak iflitilir ve sol ventrikül dolumuna artm›fl atriyal katk›y› gösterir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • EKG: LVH; ‹leri AS ile iskemik ST-T de¤ifliklikleri s›k görülür (sol ventrikül yüklenmesi); Sol atriyal geniflleme, sol aks de¤iflikli¤i ve sol dal blo¤u gibi nonspesifik de¤ifliklikler. Egzersiz ile iskemik de¤ifliklikler görülebilir. • Egzersiz testi: Hastalar›n gerçek fonksiyonel kapasitelerinin belirlemede yard›mc›.

Görüntüleme • Gö¤üs Röntgeni: – Kardiyak silüet s›kl›kla normaldir. Asendan aort özellikle biküspid kapaklarda dilate olabilir. • EKO: – AS tan›s› ve ciddiyetinin de¤erlendirilmesinde tercih edilen test – Aortik gradyen ve aort kapak alan› hastal›¤›n ciddiyetinin belirlenmesinde anahtar rol al›r. – Kapak morfolojisi belirlenir – Sol ventrikül boyut ve fonksiyonunun belirlenmesi. Bölgesel duvar hareket anormallikleri koroner arter hastal›¤› varl›¤›n› iflaret eder. Aort kökü ve asendan aort çap› da ölçülmelidir. – AS ciddiyeti aort kapak alan›na göre belirlenir: hafif (>1.5cm2), orta (1.0-1.5 cm2), ciddi (<1.0 cm2) ve çok ciddi (kritik) (<0.75 cm2). Aortik kapak indeksi daha iyidir, vücut yüzey alan›na göre düzeltme yap›l›r, <0.6 cm2/m2 = ciddi aort stenozu. – Ciddi aort stenozunu gösteren di¤er indikatörler ortalama gradyenin >40 mmHg olmas› ve pik h›z›n >4 m/sn olmas›d›r. • Dobutamin EKO: – Kontraktil rezervin de¤erlendirilmesinde ve düflük gradyanl› hastada AS’nin gerçekten ciddi olup olmad›¤›n› belirlemede kullan›labilir. • Kardiyak kateterizasyon: – Klinik de¤erlendirme ve eko aras›nda tutars›zl›k oldu¤unda hemodinamik de¤erlendirme için endikedir fakat primer olarak koroner arter hastal›¤› tan›s›nda kullan›l›r.

AYIRICI TANI • • • •

Supravalvuler AS Hipertrofik kardiyomiyopati Subaortik membran Hipertansif hastal›k ve/veya koroner hastal›k ile hafif aort stenozu

ER‹fiK‹N AORT STENOZU

TEDAV‹ MED‹KASYON • AS primer olarak mekanik bir problemdir ve medikal tedavinin yeri s›n›rl›d›r. • Sol ventrikül disfonksiyonuna ba¤l› akut dekompansasyonda IV inotropik ajanlar ya da IV nitropurissid kullan›labilir. • Atriyal fibrilasyonun kardiyoversiyonu semptomsuz döneme geri dönüfl sa¤layabilir. Sinüs ritminin elde edilmesi ve devam›n›n temini gereklidir. • Operasyona için uygun olmayan hastalarda pulmoner konjesyon için diüretik tedavisi s›kl›kla semptomlar›n kontrolünü sa¤lamada etkilidir. • Önlemler/relatif kontrendikasyonlar: – Ciddi AS tedavisinde vazodilatörler ve diüretikler relatif kontraendike olmalar›na ra¤men (ön yükü azalt›p kardiyak debiyi düflürürler), AS bulunan birçok hastada klinik semptomlar› artt›ran ve tedavi edilmesi gereken sistemik hipertansiyon mevcuttur. Ayr›ca pulmoner konjesyonu olan hastalar da diüretiklerle hemen tedaviye ihtiyaç duyar. Bu durumlarda diüretikler ve vazodilatörler dikkatli bir flekilde, kademeli doz uygulamas› ile ve patofizyoloji bilinerek kullan›lmal›d›r. – Cerrahiyi reddeden veya cerrahinin kontrendike oldu¤u çok yafll› hastalarda bu ajanlar›n dikkatli titrasyonu muhtelif y›llar boyunca stabilizasyonun sa¤lanmas›nda yard›mc› olabilir.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Güncel k›lavuzlarda do¤al kapak hastal›klar›nda hastan›n geçirilmifl endokardit hikayesi yok ise endokardit proflaksisi art›k önerilmemektedir. • Ciddi AS olan hastalar a¤›r egzersizden kaç›nmal›d›r.

Yönlendirme Orta-ileri AS tan›s› koyuldu¤unda ya da AS ile iliflkili semptomlar›n varl›¤›nda hastalar bir kardiyoloji uzman›na yönlendirilmelidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Aort kapak replasman› endikasyonlar›: – Asemptomatik hastalar: • Tam olarak asemptomatik hastalarda ani kardiyak ölümü engellemek sa¤ kal›m› uzatmak, cerrahi riski ve prostetik kapak komplikasyonlar›na a¤›r bas›yor ise tercih edilir (bak›n›z “Egzersiz Testi”). – Semptomatik hastalar: • AVR sol ventrikül fonsiyonu azalm›fl olanlar›n sa¤ kal›m›n› artt›rd›¤› gibi sol ventrikül fonksiyonu normal olanlara da faydal›d›r. • Çok yafll›larda, >80, sonuçlar kabul edilebilirdir ve yafl tek bafl›na cerrahi için engel de¤ildir. • Koroner arter bapas ya da di¤er kardiyak cerrahiler yap›lacak olan orta-ileri AS hastalar›na AVR yap›lmal›d›r. • Mekanik kapak m›, biyoprostetik kapak m›? – Güncel uygulama, genelde, <65 yafl hastalarda mekanik kapak kullanma e¤ilimindedir – Biyoprotezler genellikle >65 yafl ve baflka sebeplerle kronik antikoagülan ilaç kullan›m endikasyonu olmayan hastalarda tercih edilmektedir.

• Aortik balon valvülotomi ve transkateter kapak replasman›: – Perkütan balon dilatasyonu kalsifik AS olan eriflkinlerde k›s›tl› fayda sa¤lar. – Perkütan ya da minimal invazif transapikal transkateter aort kapak replasman› ile ilgili erken deneyimler umut vericidir. Buna ra¤men, günümüze dek olan klinik çal›flmalar k›s›tl›d›r. Prosedür ciddi komorbiditeleri olan ve cerrahi AVR için aday olmayanlarda düflünülebilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hafif: Y›ll›k hikaye ve fizik muayene ve 5 y›lda bir eko • Orta: Daha s›k takip ve 2 y›lda bir eko • Ciddi AS: Y›ll›k eko ve 6 ayda bir takip • Klinik bulgularda ya da semptomlarda herhangi bir de¤ifliklik olursa eko ile de¤erlendirme yap›lmal›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • AS hastalar›nda semptom geliflimi karar verme konusunda köfle tafllar›ndan biridir. Asemptomatik hastalar dispne, anjina ya da senkop gibi semptomlar› bildirmelerinin önemini kavramal›d›rlar. • Aktivite: – Fiziksel aktivite önerileri stenotik lezyonun ciddiyetine göre düzenlenir. • Hafif AS olan asemptomatik hastalar: Fiziksel aktivite k›s›tlanmaz, hasta kompetitif sporlar› yapabilir. • Orta AS olan hastalar: Yüksek dinamik ve statik kas gereksinim duyan kompetitif sporlardan uzak durulmal›d›r. Egzersiz testinde ST segment de¤ifliklikleri ve sürekli aritmiler saptanmaz ise di¤er egzersiz formlar›n› yapabilirler. • Ciddi AS olan hastalar aktivitelerini nispeten düflük seviyelerde tutmaya gayret göstermelidirler.

PROGNOZ • Asemptomatik periyotta yafl ile uyumlu di¤er eriflkinlerde oldu¤u gibidir. • Konjestif kalp yetmezli¤i geliflimi kötü prognozu gösterir; cerrahi giriflim yap›lmaz ise y›ll›k mortalite %50’dir.

KOMPL‹KASYONLAR • • • • •

Konjestif kalp yetmezli¤i Atriyal fibrilasyon Ani kardiyak ölüm Enfektif endokardit ‹ntestinal arteriovenöz malformasyonlara ba¤l› gastrointestinal kanama • Prostetik kapak ile iliflkili komplikasyonlar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): Endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008;118:e523-e661. • Lindroos M, Kupari M, Heikkila J, et al. Prevalance of aortic valve abnormalities in the elderly: An echokardiographic study of a random population sample. J Am Coll Cardiol. 1993;21:1220-1225. • Monin JL, Quere JP, Monchi M, et al. Low gradient aortic stenosis operaitve risk stratification and predictors for long-term outcome; a multicenter study using dobutamine stres hemodynamics. Circulation. 2005;108:319-324. • Otto CM. Valvular aortic stenosis; disease severity and timing of intervention. J Am Coll Cardiol. 2006;47:2141-2151. • Pellikka PA, Sarano ME, Nishimura RA, et al. Outcome of 622 adults with asymptomatic hemodynamically significant aortic stenosis during prolonged follow-up. Circulation. 2005;111:32903295. • Piper C, Hering D, Kleikamp G, et al. Valve replacement in octogenarians: Arguments for an erlier surgical intervention. J Heart Valve Dis. 2009:18:239-244. • Roberts WC, Ko JM. Frequence by decades of unicuspid, bicuspid, and tricuspid aortic stenosis, with or without associated aortic regurgitation. Circulation. 2005;111:920-925. • Rosseb AB, Pedersen TR, Brudi P, et al. Intensive lipid lowering with simvastatin and ezetimide in aortic stenosis. N Eng J Med. 2008;359:13431356. • Sharma UC, Barenbrug P, Pokharel S, et al. Systematic review of the outcome of aortic valve replacement in patients with aortic stenosis. Ann Thorac Surg. 2004;78:90-95. • Webb JG, Altwegg L, Boone RH, et al. Transcatheter aortic valve implantation: Impact on clinical and valve related outcomes. Circulation: 2009;119:3009-3016.

KODLAR ICD9 424.1 Aort kapak bozukluklar›

119

ER‹fiK‹NLERDE KONJEN‹TAL KALP HASTALIKLARI Deborah R. Gersony Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM Eriflkinlerde konjenital kalp hastal›¤› yönetimi için olan 2008 ACC/AHA k›lavuzlar› hastalar› basit, orta derecede kompleks ve kompleks lezyonlu hastalar fleklinde grupland›rmaktad›r (Bkz. Warners et al.).

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevelans Rezidüel konjenital kalp hastal›¤› olan ve takibi gereken eriflkinlerin prevelans›, korrektif ve palyatif cerrahi s›kl›¤› ve hayatta kal›m›n artmas› nedeni ile giderek artmaktad›r. A.B.D’de >1,000,000 konjenital kalp hastal›¤› olan eriflkin oldu¤u düflünülmektedir.

GENEL KORUMA • Do¤ru prenatal bak›m • Erken tan› ve tedavi için fetal EKG • Konjenital kalp hastal›¤› olan ailelerde genetik dan›flmanl›k

PATOF‹ZYOLOJ‹ Çeflitlidir

ETYOLOJ‹ • Ço¤u konjenital kalp hastal›¤›n›n nedeni bilinmemektedir, multifaktöriyel oldu¤u düflünülmektedir. • Vakalar›n ço¤unun genetik oldu¤u düflünülmektedir. • 22q11 delesyonu bölünmüfl aortik ark, trunkus arteriosus, VSD ile birlikte pulmoner atrezi ve Fallot tetralojisi gibi konotrunkal anormallikler ile iliflkilidir. • Vakalar›n yaklafl›k %2’si çevreseldir (örn. maternal diyabet, enfeksiyon, terapötik ve elisit ilaçlar). • Genetik dan›flmanl›k kad›n ve erkek potansiyel ebeveynlerin hepsine yap›lmal›d›r.

TANI Bulgu ve semptomlar de¤iflkendir, defektin tipine ve ciddiyetine göre de¤iflir.

ANAMNEZ • Altta yatan nedene göre, hastalarda afla¤›daki bulgulardan >1 tanesi görülebilir: – Çocukluk döneminde üfürüm hikayesi – Erken infant dönemde palyatif cerrahi öyküsü – Erken infant dönemde korrektif cerrahi öyküsü – Aritmi öyküsü – Endokardit öyküsü • Düzeltilmemifl kardiyak defektlere sekonder siyanoz: – Efor dispnesi – Egzersiz ile artan siyanoz – Efor ile ilflkili halsizlik

120

• Pulmoner vasküler hastal›¤a sekonder siyanoz (Eisenmenger Sendromu): – Çocukluk dönemindeki üfürümün azalmas› – P2’nin palpabl olmas›, ve sa¤ ventrikül vurusu – El ve ayak parmaklar›n›n çomaklaflmas›, perioral siyanoz, hipertrofik osteoartropati – Hemoptizi (geç) • Asiyanotik: – Kalp yetersizli¤ine sekonder olarak asemptomatikten günlük aktivitelerin sürdürülememesine kadar uzanan bir spektrumu vard›r.

F‹Z‹K MUAYNE • Konjenital kalp hastal›¤›n›n tipine ba¤l›d›r • Juguler venöz bas›nç: – Sa¤ tarafl› kalp yetersizli¤inde artar – Anlaml› triküspit yetersizli¤inde (TR) sivri V dalgalar› • Karotis arter: – Ciddi aort yetersizli¤inde (AR) sivri bir art›fl ve h›zl› bir düflüfl • Kardiyovasküle muayene: – Eisenmenger sendromu/primer pulmoner hipertansiyon(PPH): RV vurusu, artm›fl +/palpabl P2, TY’nin pansistolik üfürümü – D-TGV status post atrial redirection: RV vurusu, artm›fl tek 2. kalp sesi (S2) – ASD hastalar›nda sabit çiftleflmifl S2, pulmoner kapaktan geçen ek›m›n artmas› nedeni ile sistolik ejeksiyon üfürümü, triküspit kapaktan geçen ak›m›n artmas› nedeni ile sol sternal kenarda k›sa erken diastolik üfürüm, +/- sa¤ ventrikül vurusu – Küçük VSD’ler güçlü pansistolik üfürüm yapar ve sol sternal kenarda trile neden olur. – Postoperatif Fallot tetralojili hastalarda ço¤u zaman, anlaml› PR ve sa¤ ventrikül ç›k›m yolundaki türbülans nedeni ile düflük perdeli diastolik üfürüm ve güçlü sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAR • Kardiyovasküler/pulmoner anatomi: – MRI – MR Anjiografi (MRA) • Aritmi: – Holter – Olay kaydedici – Elektrofizyolojik çal›flma • Fonksiyonel kapasite ve kardiyak iskemi: – Standart Bruce protokolünde egzersiz stres testi – Talyum ve sestamibi nükleer stres testi – Kardiyopulmoner stres testi

Laboratuar • Siyanotik: – Hemoglobin/hematokrit de¤erleri artm›fl eritropoetin düzeylerine sekonder olarak artm›flt›r.(Hemoglobin 16-23 g/dL, hematokrit %55-80) – Platelet say›s› düflük/belirgin olarak azalm›fl – BUN/kreatinin artm›fl olabilir – Ürik asit seviyeleri azalm›fl renal at›l›m nedeni ile artm›flt›r

• Asiyanotik: – PLE riskinde olan veya karaci¤er konjesyonu olan hastalarda karaci¤er fonksiyon testleri – Kalp yetersizli¤i olan hastalarda BNP düzeyleri

Görüntüleme • Gö¤üs Röntgeni: – Pulmoner vasküler hastal›¤a sekonder siyanotik • Azalm›fl pulmoner kan ak›m› • Hilusta h›zla incelen sivri pulmoner arterler • Genifllemifl RV silueti – Asiyanotik: • Altta yatan lezyona ba¤l›d›r • Transtorasik eko: – 2D/3D görüntüleme: • Segmental anatominin gösterilmesi (situs, ventriküler k›vr›mlar, büyük damar oryantasyonu) • Ventriküler sistolik fonksiyonun de¤erlendirilmesi • Atrial geniflleme • Kapak kal›nl›¤›, morfolojisi, prolapsusu • Membranlar, pulmoner arter hastal›¤›, aortik anevrizma vs gibi anatomik bulgular – Renkli ak›m görüntüleme: • Arter ve venlerin ak›m›n› takip etme • Küçük atriyal ve ventriküler defektlerin tespiti • Küçük aortik-pulmoner ba¤lant›lar›n tespiti • Stenotik ve regürjitan volümlerin gösterilmesi – Afla¤›daki verilerin tespiti ve kantifikasyonu için Doppler çal›flmas›: • Valvüler, supravalvüler ve subvalvüler stenoz • Valvüler yetersizlik • Ekstrakardiyak ve intrakardiyak konduitlerin t›kanmas› • Pulmoner ve sistemik venöz stenozlar • Septal defektler • Cerrahi flantlar • Diyastolik fonksiyon • Dp/dt • Ventriküler volüm ve ejeksiyon fraksiyonu için Simpson yöntemi • Miyokardiyal performans indeksi – MRI/MRA • Sistemik ventriküler volümün ve ejeksiyon fraksiyonunun kantitatif ölçülmesi • Pulmoner anatominin de¤erlendirilmesi • Konduit ve atriyal perde varl›¤›n›n de¤erlendirilmesi • Pulmoner venöz drenaj›n de¤erlendirilmesi – Transözofageal eko: • Transtorasik ekoda iyi de¤erlendirilemeyen alanlar› de¤erlendirilmesi • Kardiyak kateterizasyon laboratuar›nda terapötik giriflimlerin monitörize edilmesi • Kardiyoversiyon öncesi trombüsün ekarte edilmesi • Kardiyak cerrahi s›ras›nda intraoperatif de¤erlendirme

ER‹fiK‹NLERDE KONJEN‹TAL KALP HASTALIKLARI Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon: – Koroner arter aterosklerozunun de¤erlendirilmesi – Ventriküler dolum bas›nçlar›n›n de¤erlendirilmesi – Kollateral kan ak›m›n›n gösterilmesi – Pulmoner anatominin gösterilmesi • Perkütan giriflimler aortopulmoner kollaterallerin koil oklüzyonu, periferal pulmoner stenoz, stentleme, ASD/PFO’nun kapama cihaz› ile kapat›lmas›

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Tercih • Sol tarafl› ventriküler disfonksiyonu olan hastalar kalp yetersizli¤i için belirlenmifl tedaviden fayda görürler (digoxin, ACE inhibitörü, diüretik, beta bloker). • Flebotomi sekonder eritrositoz için sadece hasta hematokritin >%65 olmas›ndan dolay› anlaml› semptomatik ise ve volüm aç›¤› kan›t› yok ise yap›l›r. • Demir eksikli¤i olan hastalarda demir replasman› (hematokritin yak›n takibi gerekmektedir, çünkü kan de¤erleri demir tedavisi ile h›zl› yükselifl gösterebilir) • Siyanotik hastalarda gut artriti için kolflisin verilebilir • Primer pulmoner hipertansiyon için antikoagülasyon ve kronik pulmoner vazodilatör tedavi • Seçilmifl hastalarda aspirin ve di¤er antitrombotik ilaçlar›n kullan›lmas› • Antiaritmik tedavi

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler 2007 ACC/AHA k›lavuzunda endokardit profilaksisi güncellenmifltir. A¤›z ve cilt hijyeni, t›rnak bak›m› önemlidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Eriflkinde konjenital kalp hastal›¤› operasyon endikasyonlar›: • Primer konjenital kalp hastal›klar›n›n tamiri: ASD, aortik stenoz, pulmoner stenoz, Ebstein anomalisi, aort koarktasyonu, Fallot tetralojisi, vs • Zorunlu reoperasyon: Bioprostetik kalp kapa¤›, ekstrakardiyak konduit, zamanlama de¤iflkendir. • Tamir sonras› rezidüel defektler: rezidüle mitral kapak yetersizli¤i ve/veya atrioventriküler (AV) kanal defekt tamiri sonras› subvalvüler aort stenozu • Korrektif cerrahi sonras› yeni/rekürren defektler: Subaortik stenoz rekürrensi, Fallot tetralojisi tamiri sonras› pulmoner regürjitasyon • Kompleks defektlerin evreli tamiri: Fontan prosedürü • Edinilmifl kalp hastal›¤› olan hastalar: Koroner arter hastal›¤› • Düzeltilemeyen konjenital kalp hastal›¤›: Kalp veya kalp/AC transplantasyonu • Kal›c› pacemaker veya defibrilatör yerlefltirilmesi • Aritmilern haritaland›r›l›p ablasyonu

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Yat›fl Karar› • Semptomatik aritmilerde ilaç tedavisi veya elektrofizyolojik çal›flma için yat›fl (ablasyon veya intarkardiyak defibrilatör yerlefltirilmesi) • Konjestif kalp yetersizli¤inin fliddetlenmesi • Cerrahi veya giriflimsel/tan›sal kardiyak kateterizasyon • Endokardit • Siyanotik hastalarda serebral apse veya inme

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Multidisipliner yaklafl›m ile Eriflkin Konjenital Kalp Hastal›¤› Merkezi • Noninvaziv ve invaziv kardiyologlar • ACHD’de deneyimli kalp cerrahlar› • Elektrofizyoloji • Kardiyak MRI’›n yap›labilirli¤i, bilgisayarl› tomografi(CT) • Yüksek risk obstetrist ve jinokologlar› • Hematoloji • Beslenme uzman› • Psikiatri/ sosyal destek Hamilelik Kararlar› • Siyanotik hastalar erken spontan abortus için yüksek risk alt›ndad›r • Primer pulmoner hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu nedeni ile artm›fl pulmoner vasküler rezistansa sahip hastalarda hamilelik kontrendikedir • Marfan sendromlu ve asendan aort anevrizmas› ile iliflkili biküspit aort kapa¤› olan hastalar aort disseksiyonu/rüptür için yüksek risk alt›ndad›rlar. • Ciddi obstrüktif lezyonlar› olan hastalar (aortik stenoz, mitral stenoz, hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati, pulmoner stenoz) komplikasyonlar aç›s›ndan yüksek risk alt›ndad›rlar. • Orta/ciddi nativ/rekürren aort koarktasyonu olan hastalar aort disseksiyonu /rüptürü aç›s›ndan ve ayn› zamanda plasental kan deste¤i aç›s›ndan artm›fl risk alt›ndad›rlar. Berry anevrizmas› var ise serebral hemoraji riski artm›flt›r: – Ço¤u hafif-orta CHD hamilelik s›ras›nda riski hafif artt›r›r. – Ço¤u bayan için, CHD riski yeni do¤anda azd›r. • Prostetik kapa¤› olan hamile kad›nlar›n yönetimi zor bir durumdur. 2006 AHA/ACC k›lavuzu 3 antikoagülasyon rejiminden 1’ine bilgilendirilmifl onam formu ile karar verilece¤ini belirmektedir: – 6-12 hafta aras› ve terme yak›n düflük moleküler a¤›rl›kl› heparin (DMAH) veya anfraksiyone heparin(UFH) di¤er zamanlarda warfarin – Hamilelik s›ras›nda UFH’in dikkatli doz ayarlamas› – Hamilelik s›ras›nda ayarlanm›fl DMAH. Warfarin emriyopatisi riski %4-10 aras›d›r ve anne dozuna ba¤l› olabilir, en düflük risk <5 mg/dl ikendir.

Hasta ‹zlemi Esas doktoru ve konjenital kalp hastal›klar› konusunda e¤itimli bir kardiyolog taraf›ndan yak›n takip yap›lmal›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hasta belli risklere karfl› e¤itilmelidir ve konjenital kalp hastal›¤›n›n tipine göre s›n›rland›rmalar getirilmelidir. • Aktivite: – Bir hastada güvenli egzersizin derecesi altta yatan konjenital kalp hastal›¤›n›n tipine göre de¤iflir. Kuvvet gerektiren egzersizler için en az orta riskte olan grup: • Kardiyomiyopatiler • De¤iflik koroner arter anomalileri • Orta-ciddi aort darl›¤› • Siyanotik kalp hastal›¤› • Ciddi aritmi öyküsü

PROGNOZ Altta yatan lezyonun ciddiyetine ba¤l›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonnow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on the Management of Patients with Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol. 2006;e1:e148. • Deanfield JE, Gersh BJ, Warnes CA, et al. Congenital heart disease in adults. In: Alexander RW, Schlant RC, Fuster V, eds. The heart. New York: McGraw-Hill, 1998;1995-2031. • Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF, eds. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. New York: Elsevier, 2003. • Gersony WM, Rosenbaum MS. Congenital heart disease in the adult. New York: McGraw-Hill, 2002. • Perloff JK, Child JS,Aboulhosn J. Congenital heart disease in adults, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2008. • Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guideline. J Am Coll Cardiol. 2008;52(23):e1-121.

KODLAR ICD9 746.9 Kalbin konjenital anomalisi, belirtilmememifl

121

FABRY HASTALI⁄I VE KALP Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis TEMEL NOKTALAR TANIM • Fabry hastal›¤› X-ba¤›ml›,alfa-galaktosidaz A enzim eksikli¤ine ba¤l› bir lizozomal depo hastal›¤›d›r, a¤›rl›kl› olarak globotriaçilseramidlerden (Gb3) oluflan nötral glikosfingolipidler pek çok organ›n hücrelerinde birikir. Ana klinik bulgular nöropatik a¤r›, gastrointestinal semptomlar, ilerleyici renal hastal›k, felç/T‹A ve kalp hastal›¤›d›r. • Kalp tutulumu s›kt›r, LV ve s›kl›kla RV hipertrofisi, ilerleyici sistolik ve diastolik disfonksiyon, valvüler kal›nlaflma ve regürjitasyon ve elektriksel ileti anormallikleri geliflir. • Benzer isimleri: Anderson-Fabry hastal›¤›, angiokeratoma corporis diffusum universale.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Fabry hastal›¤›n›n tüm dünyadaki tahmini insidans› 1/40, 000-1/117, 000 civar›ndad›r. • Kad›n tafl›y›c›larda, % 70'e kadar artan oranlarda klinik hastal›k geliflir, erkeklerle k›yasland›¤›nda kad›nlar daha düflük insidansa, daha hafif klinik semptomlara, daha ileri yafllarda beliren hastal›¤a sahiptir. • ‹talya'da erkek yenido¤an çocuklar›n taranmas›, 1/3, 100-1/4, 600 canl› do¤um insidans›n› aç›¤a ç›karm›flt›r. 12 hastan›n 11'inde genotip, tan›s› koyulamayan, geç bafllang›çl› Fabry hastal›¤› ile iliflkili idi. • Aç›klanamayan sol ventrikül hipertrofisi veya hipertrofik kardiyomiyopatisi olan erkek hastalar›n taranmas› ile vakalar›n %3-4'ünde Fabry hastal›¤› ortaya ç›km›flt›r. Benzer olarak 18-55 yafl aras›ndaki kriptojenik inme hastalar›n›n taranmas›nada, erkeklerin %4.9'unda, kad›nlar›n %2.4’ünde Fabry hastal›¤› saptanm›flt›r. • Kardiak tutulum erkeklerin %60, kad›nlar›n %50'sinde görülür. ”Fabry Outcome Survey” isimli çal›flmada kardiak tutulumun ilk bulgusu veya semptomu s›ras›nda kad›nlarda ortalama yafl(±SD) 35 (±18), erkeklerde 29 (±14) bulunmufltur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik • Fabry Hastal›¤› X kromozomunun uzun kolundaki (Xq22.1) lizozomal enzim α-galaktosidaz A'y› kodlayan GLA genindeki mutasyonlar sonucu oluflur. • GLA genindeki >300 mutasyonun 1/2'sinden fazlas› tek aminoasit de¤iflikli¤i ile oluflan basit kay›p (missense) mutasyonlar›d›r. Kay›p mutasyonlar›nda s›kl›kla %2-25 rezidüel enzim aktivitesi olur. %5-10 kadar az bir enzim aktivitesi Gb3 birikimini önlemek için yeterlidir. • Kad›n heterozigotlarda random X kromozom inaktivasyonu sonucu, normal allele sahip hücrelerin metabolik defekti düzeltmede yetersiz kalmas› nedeniyle klinik hastal›k geliflebilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • α-galaktosidaz A enzim eksikli¤i nedeni ile

globotriasilseramid kardiyomiyositler, ileti sistemi hücreleri, kapak fibroblastlar›, endotelyal hücreler

122

•

• •

ve vasküler düz kas hücreleri gibi kalpteki pek çok hücrede lizozomal inkluzyonlar içinde birikir. Gb3 birikimi miyokardiyal kütlenin sadece %1-2'sini oluflturur, bu durum kalp hastal›¤›n›n kardiyomiyosit hipertrofisi, apopitoz, nekroz ve fibrozu tetikleyen yan yolaklar›n aktivasyonu sonucu olufltu¤unu destekler. Konsantrik LV remodeling konsantrik hipertrofiye ilerler. RV hipertrofisi de oluflur ancak genellikle major fonksiyonel veya klinik sonuca yol açmaz. Belirgin epikardiyal koroner arter hastal›¤› olmadan geliflen miyokardiyal iskemi hastal›k progresyonuna katk›da bulunuyor olabilir. Kapaklar, özellikle sol kalp kapaklar› kal›nlafl›r ve hafif-orta dereceli regürjitasyon geliflir. Aritmiler: Sinus nodu disfonksiyonu, supraventriküler ve ventriküler taflikardiler, AV nodal hastal›k, dal bloklar› ve ani kardiak ölüm geliflebilir.

ETYOLOJ‹

GLA geninde mutasyon sonucu α-galaktosidaz A enzim eksikli¤ine ve bunun sonucunda da pek çok organda Gb3 birikimine yol açan X-ba¤›ml› lizozomal depo hastal›¤›.

SIK EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Major ve hayat› tehdit edici durumlar ilerleyici böbrek hasar› ve inme/T‹A'y› içerir. Fabry hastal›¤›na sahip kifliler genel topluma göre iskemik inme/T‹A aç›s›ndan 20 kat artm›fl risk tafl›rlar. • Hayat› tehdit etmeyen ancak yaflam kalitesini azaltan durumlar nöropatik a¤r›, G‹ semptomlar, halsizlik, görme ve iflitme bozukluklar›d›r.

TANI H‹KAYE • Organ sistemlerine göre semptomlar: – Kardiak:Kalp yetersizli¤i semptomlar› (dispne, halsizlik, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, periferik ödem), angina(s›kl›kla epikardiyal koroner arter hastal›¤› olmadan), bradikardi veya di¤er aritmilere yönelik semptomlar (bafl dönmesi, senkop, egzersiz intolerans›) – Nörolojik: Akroparesteziler(ciddi nörolojik a¤r›, genellikle el ve ayaklarda, fiziksel/duygusal stres, s›cakl›k de¤iflikli¤i ve akut hastal›k durumu ile artan karakterde), yorgunluk, inme/T‹A semptomlar›. – Dermatolojik: Anjiyokeratom, hipohidrozis veya daha az s›kl›kta hiperhidrozis, s›cak ve so¤uk intolerans› – GI: Postprandiyal kar›n a¤r›s› – Oftalmolojik: Görme bozukluklar›, ifl›¤a duyars›zl›k – Kulak: Tinnitus, iflitme kayb›, vertigo, bafl dönmesi – Pulmoner: Öksürük, wheezing, dispne, egzersiz intolerans› – Psikososyal: Depresyon, anksiyete, intihar e¤ilimi, okul veya iflte gastrointestinal semptomlar ve a¤r›ya ba¤l› olarak uyumun

azalmas› veya ifle-okula gitmeme, spor faaliyetlerine kat›lamama. • Kardiyomiyopati, böbrek hastal›¤› veya etyolojisi bilinmeyen inme aç›s›ndan aile öyküsü.

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiak: Tipik olarak kalp yetersizli¤inin bulgular›(artm›fl JVD, LV ve/veya RV vurusu, S3 ve/veya S4, asit, staz ralleri, perikardiyal efüzyon, ödem), valvüler regürjitayon ile iliflkili üfürüm, düzensiz kalp h›z› veya ritmi. • Yüz: Karakteristik yüz özellikleri: kaba hatlar, periorbital dolgunluk, belirgin kulak sayvan›, çökük al›n, vurgulu nazal aç›, s›¤ orta yüz, belirgin burun köprüsü, taban› genifl burun kanatlar›, prognatizm, iflitme kayb› • Dermatolojik: Anjiyokeratom (1-2 mm çapl›, k›rm›z›-mor anjiyoektazi, herhangi bir yerde bulunabilir ancak özellikle göbek etraf› ve genitalde görülür, Fabry için karakteristik) • Oftalmolojik: Korneal halkasal opasiteler (corneal verticillata, Fabry için spesifik), anormal k›vr›ml› retinal damarlar • Nörolojik: Geçirilmifl inme bulgular› (daha çok posterior dolafl›m ile ilgili) • Renal: Böbrek tutulumu tipik olarak anormal biyokimyasal bulgular› veya proteinüriyi gösteren laboratuar testleri s›ras›nda keflfedilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • ‹drar sedimentinde Gb3 konsantrasyonu: Fabry hastal›¤›nda artm›flt›r, artm›fl bir sonuç yüksek oranda Fabry düflündürür ve flüphelenilen hastalarda iyi bir bafllang›ç testidir. • Periferik lökositler veya kültüre ekilmifl cilt fibroblastlar›nda α-galaktosidaz A aktivitesi: Enzim aktivitesi normal de¤erin %20'sinden az gelirse Fabry için tan›sal, <%35 gelirse Fabry flüphesi olarak de¤erlendirilir. Kad›nlarda random X kromozomu inaktivasyonu nedeni ile yalanc› negatif sonuçlar ç›kabilir, bu yüzden kad›nlarda genetik test Fabry hastal›¤›n›n tan›s› veya d›fllanmas› için s›kl›kla gerekir. • Genetik Test: GLA genmutasyonu Fabry hastal›¤›n›n net tan›s›n› sa¤lar, semptomatik kad›nlarda akrabalarda hasta erkek birey yoklu¤unda, s›kl›kla hastal›¤a yol açan mutasyonu saptamak güçtür. • EKG: K›sa PR aral›¤› (PR uzamas› da mümkün) ve istirahat bradikardisi erken kardiak bulgulard›r, LV hipertrofisi bulgular›, atrial fibrilasyon, intraventriküler ileti gecikmeleri de görülebilir.

FABRY HASTALI⁄I VE KALP Görüntüleme • Telegrafi: Kardiyomegali, pulmoner vasküler konjesyon ve/veya plevral efüzyon görülebilir. • Eko: Bafllang›ç kardiak de¤erlendirme ve flüpheli veya bilinen Fabry hastalar›n›n rutin izlemi için ana yöntem, bununla beraber Fabry hastal›¤› için spesifik bulgular yoktur. Doku dopplerde tipik olarak erken diastolik ve sistolik anüler h›zlarda progressif azalma kaydedilir. 2D görüntülemede, ilerleyici LV ve s›kl›kla RV duvar kal›nlaflmas›, valvüler kal›nlaflma ve regürjitasyon, biatrial geniflleme saptan›r. LV ejeksiyon fraksiyonu ve kardiak output tipik olarak korunmufltur fakat ileri evre hastal›kta bozulur. LVOT obstruksiyonu bulunabilir. • Kardiak MRI: Spesifik gecikmifl parlaklaflma (inferobazal veya midbazal segmentlerde, subendokardiyumu ay›rarak) Fabry hastal›¤›n› di¤er simetrik kardiyomiyopati nedenlerinden ay›r›r.

Tan›sal Prosedür/Cerrahi Endomiyokardiyal biyopsi: • Sebebi bilinmeyen kardiyomiyopati hastalar›nda, miyokard biyopsisindeki tipik histolojik bulgular Fabry tan›s›na götürebilir. Bilinen Fabry hastal›¤› olan ve kardiak tutulumdan flüphelenilen hastalarda alternatif etyolojiden flüphelenilmedikçe miyokard biyopsisi yap›lmal›d›r. • Tipik histolojik bulgular: H&E ile boyamada kardiyomiyosit hipertrofisi ve perinükleer vakuoller, frozen seksiyon ve PAF boyama kardiyomiyositler içindeki glikolipid depolar›n› gösterir; Gb3'e karfl› antikorlarlarla immunhistokimyasal boyama glikolipid deposunu gösterir, elektron mikroskopisi lizozomal glikolipid depolar›n› gösterir.

Patolojik Bulgular • Makroskopik: Artm›fl LV kitlesi, LV ve s›kl›kla RV duvar kal›nlaflmas›, valvüler kal›nlaflma, biatrial geniflleme. • Mikroskopik: Gb3 birikimi endomiyokardial biyopsideki en belirgin histolojik özelliktir. Gb3 ayr›ca intima ve epikardiyal, subepikardiyal koroner arterlerin media tabakas›nda görülebilir, kapaklarda da görülebildi¤i gibi.

AYIRICI TANI Hipertansif kalp hastal›¤›, aort stenozu, atlet kalbi, amiloidoz, hipertrofik kardiyomiyopati, sarkoidoz, hemakromatoz ve di¤er lizozomal depo hastal›klar› (ör. Pompe Hast. ve Danon Hast.) gibi ventriküler hipertrofinin di¤er nedenleri göz önünde bulundurulmal›d›r.

PROGNOZ

TEDAV‹ MED‹KASYON • Genel olarak farmakoterapi enzim replasman tedavisi ve kalp yetersizli¤inin yönetimi için tipik medikal ajanlar› içerir. • Enzim replasman tedavisi(ERT): – 2 Form: Agalsidaz-α ve agalsidaz-β, etki ve güvenilirlik bak›m›ndan eflit görünmektedir; ancak A.B.D'de sadece agalsidaz-α, FDA onay› alm›flt›r. – Baz› küçük çal›flmalarda ERT'nin miyokardiyal GL-3 depolar›n› azaltt›¤› gösterilmifltir (miyokard biyopsisi ile). – ERT'nin bafllat›lmas› önerilenler: Tan› s›ras›nda >16 yafl bütün erkek bireyler, belirgin semptomu olan pediatrik bireyler, belirgin semptomu veya ilerleyici organ tutulumunun bulgular› olan tüm yafllardaki kad›n bireyler. – ERT haftada iki kez, intravenöz olarak uygulan›r. Haftada iki kez uygulanan tedavinin kifli bafl›na düflen bir y›ll›k maliyeti yaklafl›k $250.000'dir. • β-blokerler: Tipik olarak iyi tolere edilirler ancak bradikardiyi kötülefltirebilirler. • ACE inhibitörleri ve ARB: Ventriküler remodeling ve e¤er mevcutsa renal hastal›k için endikedirler ancak LV ç›k›fl yolu obstrüksiyonu varsa dikkatle kullan›lmal›d›rlar. • Antitrombosit tedavi (±antikoagülan tedavi) önerilmektedir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler Fabry hastal›¤› multiorgan tutulumlu sistemik bir hastal›k olmas› nedeni ile 1. basamak sa¤l›k sistemi, kardiyoloji, nefroloji ve nöroloji aras›nda iflbirli¤i gerektirir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kal›c› pacemaker implantasyonu: S›kl›kla kardiak tutulumu olan hastalarda gerekir. • ‹mplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD): Fabry hastal›¤› için spesifik k›lavuzlar yoktur, ICD, kalp tutulumunun semptom ve bulgular› olan hastalar için düflünülmelidir. • Kalp transplantasyonu: En az 1 Fabry için yap›lan kalp transplantasyonu vakas› bildirilmifltir, tipik olarak uygulanan bir prosedür de¤ildir. • Böbrek tutulumu olanlar için tedavi seçenekleri hemodiyaliz ve renal transplantasyondur.

• Yaflam beklentisi hem kad›nlar hem erkeklerde azalm›flt›r, ölüm s›kl›kla 6. dekatta geliflir. • ERT hem ölüm ve major kardiyak, renal veya serebrovasküler olay sonuçlar›n›n azalmas›na, hem de ilk klinik olay›n gecikmesine yönelik bileflik etki gösterir. • Son dönem böbrek hastal›¤›n›n yönetimindeki geliflmeler hem yaflam beklentisini artt›rm›flt›r hem de major ölüm nedenini renal yetmezlikten kalp hastal›¤›na kayd›rm›flt›r (erkek ve kad›nlar›n ikisinde de). • Fabry Outcome Survey çal›flmas›ndan (699 erkek; 754 kad›n) elde edilen son verilere göre 42 ölüm bildirildi, bunlar: 16 kardiak, 6 multiorgan, 5 infeksiyöz, 4 serebrovasküler, 3 renal, 3 respiratuar, 3 malignite, 2 di¤er sebeplerle idi.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Schiffmann R. (2009). Fabry disease. Pharmacol Ther. 2009;12(1):65-77 • Zarate YA, Hopkin RJ. Fabry’s disease. Lancet 2008;372(9647):1427-1435.

KODLAR ICD9 272.7 Lipidoses

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

• Fabry Hastal›¤›, X-ba¤›ml›, α-galaktosidaz A enzim eksikli¤ine ba¤l› çok say›da organ›n hücrelerinde globotriasilseramid (Gb3) birikimi ile giden bir lizozomal depo hastal›¤›d›r. • Majör klinik bulgular çocuklukta bafllayan nöropatik a¤r› ve G‹ semptomlar, ilerleyici böbrek yetmezli¤i, inme/T‹A ve kalp hastal›¤›d›r. • Fabry hastal›¤› eskiden flüphelenilenden daha s›kt›r(yenido¤an erkeklerin taranmas› GLA gen mutasyon insidans›n›n 1/3, 100 canl› do¤um oldu¤unu ortaya ç›kard›) ve ventriküler hipertrofisi, inme ve/veya etyolojisi bilinmeyen renal hastal›¤› olanlarda göz önünde bulundurulmal›d›r. • Bafllang›ç testi idrar sediment Gb3 konsantrasyonun ölçülmesidir. • Kesin tan› periferik lökosit veya cilt fibroblast kültürlerinde α-galaktosidaz A aktivitesinin ölçümü (<%20 enzim aktivitesi tan›sal) ve GLA mutasyonunu gösteren genetik test ile koyulur.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Y›lda iki kez öykü, muayene ve tüm semptomlar›n gözden geçirilmesi • 35 yafl›n alt›ndaki hastalar için y›lda iki kez EKG ve EKO, 35 yafl üstü hastalar için y›ll›k EKG ve EKO • Serum elektrolitleri, BUN, 24 saatlik idrar veya total protein/kreatinin, albumin/kreatinin oran› için spot idrar, sodyum, kreatinin, böbrek yetersizli¤inin ve proteinürinin derecesine göre her 3-12 ayda testlerin tekrar› • Aile üyeleri için tarama ve genetik dan›flmanl›k: Hem bütün 1. derece akrabalar için hem de Fabry ile iliflkilendirilebilen, aç›klanamayan semptomlar› olan akrabalar için önerilir.

123

FALLOT TETRALOJ‹S‹ Jacqueline M. Lamour Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Fallot tetralojisinin (FT) tetrad› ventriküler septum ç›k›fl›n›n (konus) deviasyonu nedeniyle oluflur ve sonuçta: – Ventriküler septal defekt (VSD) – Ata binen aorta – ‹nfundibuler pulmoner stenoz – Sa¤ ventrikül hipertrofisi meydana gelir. • ‹nfundibuler obstrüksiyonun derecesi hafif stenozdan pulmoner atreziye (PA) kadar de¤iflir • Pulmoner kapak genellikle küçük ve deformedir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ FT konjenital kalp hastal›¤› ile do¤an infantlar›n yaklafl›k %5-10’unda görülür. Defekt sporadik olarak oluflur.

Prevalans Her 3000 canl› do¤umda bir görülür, neonatal dönemden sonra siyanotik kalp hastal›klar›n›n en s›k görülen nedenidir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Genellikle kromozom 22q delesyonu (DiGeorge sendromu) ile iliflkilidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹

• fiantlar dengeli kalabilir, hasta on y›llar boyunca sadece minimal siyanoz gösterebilir. • Siyanotik FT’li hastalarda (sa¤dan sola flant, R-L) klasik belirti ve bulgular olan clubbing, egzersiz dispnesi ve çömelme görülebilir. • Hipoksemik ataklar geçici, genellikle k›sa, hiperpnenin neden oldu¤u bilinç kayb›n›n oldu¤u dönemlerdir. Sistemik vasküler dirençte azalma ya da infundibuler obstrüksiyonda artma nedeniyle RL flantta ve siyanozda artma, sa¤ ventrikül ç›k›m üfürümünün yo¤unlu¤unda azalma meydana gelir. Bu döngü düflük pO2, artm›fl pCO2’ye ve hiperpneye yol açar: – Genellikle siyanotik olmayan ya da minimal siyanotik FT – Ço¤unlukla monitörizasyonda Valsalva s›ras›nda – Genellikle kendini s›n›rlar ve tedaviye yan›tl›d›r, ancak nadiren ciddi ataklar senkop, nöbet ve ölüme yol açabilir. • Pumoner kapa¤›n yoklu¤u sendromu: – FT’li pulmoner kapa¤› eksik olan yeni do¤an ve infantlarda genifllemifl anevrizmal pulmoner arterlerin bas›s›na ba¤l› bronflial kompresyon sonucu meydana gelen solunum s›k›nt›s› ana bulgu olabilir.

H‹KAYE • Siyanoz • Azalm›fl egzersiz tolerans› • Asemptomatik olabilir

• Sa¤ atrium ve sa¤ ventriküle sistemik venöz dönüfl normaldir. • Sa¤ ve sol ventriküllerdeki bas›nç eflittir. • VSD ile sa¤dan sola flant oluflur. • Pulmoner arter bas›nc› normalden düflüktür. • Pulmoner stenoz orta derecede ise VSD’de dengeli bir flant oluflur ve hasta siyanotik görünmeyebilir. • Sa¤ ventrikül belirgin olarak stenotik pulmoner artere karfl› çal›fl›rsa, kan VSD’den aortaya geçer ve siyanoz oluflur. • Ciddi pulmoner stenoz varl›¤›nda bronflial kollateraller genellikle belirginleflmifltir. PDA da bulunabilir.

F‹Z‹K MUAYENE

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ OLAN DURUMLAR

• EKG: – Sa¤ aks deviasyonu – Sa¤ ventrikül hipertrofisi • Elektrofizyoloji: – Senkop ya da flüpheli aritmisi olan postoperatif hastalarda

• Özel kal›t›msal sendromlar›n ya da kromozomal anomalilerin bir parças› olmasa da FT s›kl›kla kardiyofasyal, VACTERL ve CHARGE sendromlar›nda bulunur. • FT atrioventriküler kanal defekti ve pulmoner kapa¤›n bulunmamas› gibi di¤er kardiyak malformasyonlarla iliflkili olabilir.

TANI Belirti ve bulgular: • Sa¤ ventrikül ç›k›fl yolunun (SVÇY) obstrüksiyon derecesine ba¤l›d›r • Siyanotik olmayan FT (soldan sa¤a flant) genellikle asemptomatiktir, erken dönemde konjestif kalp yetmezli¤i nadiren görülür. Bu çocuklarda neredeyse her zaman geç infant ya da çocukluk döneminde siyanotik FT’ye gidifl görülür.

124

• SVÇY’nin obstrüksiyon derecesine ba¤l›d›r • Siyanotik olmayan FT: Sternum sol kenar›nda uzun, fliddetli sistolik üfürüm • Siyanotik FT’de (RL flant) clubbing görülebilir ve S2 kuvvetli ve tektir, sternum sol yan›nda sistolik ejeksiyon üfürümü ile birlikte olabilir – FT/Pulmoner atrezi: Her iki akci¤erde sürekli üfürüm major aorta pulmoner kollateral arterlerin (MAPKA) göstergesidir. – FT/Pulmoner kapa¤›n yoklu¤u: Sternum sol kenar›nda to-and- fro üfürümü

TANI TESTLER‹ VE YORUMLAMA

Laboratuar

• Siyanotik hastalarda tam kan say›m›yla polisitemi tespit edilir, demir eksikli¤i anemisi desatürasyonun derecesini maskeleyebilir. • Asemptomatik hastalarda dinlenme durumunda arteryel oksijen satürasyonu %70-90 olabilir.

Görüntüleme

• Gö¤üs X-ray – Siyanotik FT: Genifllemifl sa¤ ventrikül ve görünmeyen ana pulmoner arter segmenti nedeniyle çizme fleklinde kalp – Azalm›fl pulmoner vasküler izler (PV‹) – Asiyanotik FT ve FT/pulmoner atrezde MAPKAlar, normal ya da azalm›fl PV‹ler. – Pulmoner kapak yoklu¤unda, hafif büyük kalp silueti, belirgin dilate pulmoner arterler (PA), afl›r› havalanm›fl akci¤erler

• EKO: – Aort ventriküler septum üzerinde ata biner tarzda durur. Aort kökü mitral ve aort kapa¤› aras›ndaki fibröz devaml›l›k nedeniyle genifl görünür. – ‹nfundibuler, ana PA ve pulmoner ven (PV) stenozunun derecesi – PA devaml›l›¤›n›n gösterilmesi; PA’ler kesikli olabilir ya da aortaya PDA ya da MAPKA’lar yoluyla ba¤l› bulunabilir – Ark›n taraf›n› saptamak: %25 sa¤ tarafta – Koroner arterlerin ç›k›fl yeri: %15’e varan oranda anormaldir, en s›k ve en iliflkili olan sol anterior inen arterin sa¤ koroner arterden ç›kmas› ve subpulmoner ç›k›fl yoluna boflalmas›d›r. – Pulmoner kapak yoklu¤u, sa¤ ventrikül büyümesi ve ana PA’da pulmoner yetmezlik: PDA yoklu¤unda s›kt›r – Postoperatif serilerin çal›flmalar›nda pulmoner ve/veya triküspit yetmezli¤inin, rezidü ya da progresif sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, sa¤ ventrilül disfonksiyonu ve rezidüel VSDler görülür • MR: – Postoperatif dönemde seri olarak kullan›larak sa¤ ventrikül dilatasyonu ve ejeksiyon fraksiyonu, pulmoner arter regürjitasyon fraksiyonu, pulmoner arter anatomisi, rezidü ya da progresif sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun de¤erlendirilmesi için kullan›l›r

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

• Kalp kateterizasyonu: – Sa¤ ventrikül bas›nc› sol ventriküle eflittir – Daha önceden flant› olan, pulmoner hipertansiyon riski yüksek hastalarda PA bas›nc›n› ölçmek – Anjiyografi sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun çeflitli derecelerini, PAlerin anatomisini, multipl VSDlerin varl›¤›n› ve koroner anomalileri tan›mlar – FT/pulmoner atrezi: Kollateraller s›kl›kla inen aortadan köken al›r. Boyut, da¤›l›m, her damardaki stenoz alanlar›n›n belirlenmesi için seçilmifl enjeksiyonlar gereklidir. – Pulmoner wedge anjiyografi bazen gerçek PAl'leri görüntülemek için gereklidir. • Giriflimsel kateterizasyon – Stenotik PV’nin preoperatif balon dilatasyonu nadiren palyasyon amac›yla kullan›labilir. – Balonlar›n ve stentlerin postoperatif kullan›m›yla pulmoner obstrüksiyonun distal alanlar› rahatlar ya da bunlar distal anastomoz alanlar›nda ya da kanal›n içinde oluflturulur . – MAPKA’lar›n coil embolizasyonu

AYIRICI TANI Ay›r›c› tan› sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun derecesine ba¤l›d›r. Küçük VSD, izole pulmoner stenoz ya da pulmoner arter defekti ya da MAPKA’larla birlikte olan VSD’yi kapsar.

FALLOT TETRALOJ‹S‹

TEDAV‹ MED‹KASYON • Göreceli anemisi olan hastalar (HB<15 g/dl) nörolojik olaylar aç›s›ndan risk alt›ndad›r ve demir replasman› almal›d›r. Hastalar daha siyanotik görünebilir ancak genel durum iyileflmifltir. • Hipoksemik ataklar›n tedavisinde: – Hastay› diz-gö¤üs pozisyonuna getirmek – Oksijen – Di¤er tedbirler: • Morfin sülfat 0.1 mg/kg IM (IV ya da subkutan) • NaHCO3 1 mEq/kg • Volüm, normal salin ya da albumin 10 ml/kg • Propranolol • Fenilefrin

EK TEDAV‹LER Genel önlemler • ‹laç tedavisi belirgin sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu ya da hipoksemik ataklar› olan hastalarda hipoksinin etkilerini de içerir • Obstrüksiyonun ciddiyetine ba¤l› olarak, yeni do¤an dönemine duktusun aç›kl›¤›n› sa¤lamak için prostaglandin infüzyonu gerekebilir. Bu hastalarda hastaneden taburcu edilmeden önce cerrahi ifllem gereklidir. • Uygun oksijen satürasyonu için hemoglobin seviyesi 15-17 g/dl, hematokrit %45-50 • Hematokrit %65’e ulafl›rsa – P›ht›laflma durumunda de¤ifliklik – Kan viskozitesinde artma ve R-L flant nörolojik olay riskini artt›r›r (bafl a¤r›lar›, nöbetler ve serebrovasküler olaylar) – Flebotomi ve plazma ürünüyle de¤iflim transfüzyonu ciddi yüksek hemoglobin de¤eri olan semptomatik hastalarda gerekli olabilir. Bu çok nadir bir endikasyondur. – Siyanotik hastalar enfektif endokardit ve beyin absesine yatk›nd›rlar.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • FT ve FT/pulmoner artezili hastalarda esas hedef tam onar›md›r. • FT: – Aç›k kalp onar›m› do¤umdan sonra 1. y›l›n ikinci yar›m›nda, gerekirse daha sonra. – Tek aflamal› onar›m optimal oland›r ancak bunu engelleyecek faktörler olabilir: Hastan›n büyüklü¤ü, küçük PA’ler ve koroner anomaliler. – Palyatif cerrahi aortay› pulmoner ba¤lant›ya yerlefltirerek, genellikle bir Blalock flant› ile, PBF’yi artt›r›r. Bu yöntem hemen her zaman küçük PA’l›, multipl VSD’li, erken onar›m için baflka kontrendikasyonlar› olan hastalara saklan›r. – Tam onar›m VSD’nin yama ile onar›m› ve sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun rahatlat›lmas›n› içerir. • FT/pulmoner atrezi: – Gerçek pulmoner atreziler birleflme e¤iliminde, boyut olarak yeterli ve da¤›l›m› tam onar›ma uygun ise, sa¤ ventrikül ve PA aras›nda bir kanal ya da direkt anastomoz oluflturularak ve VSD’yi kapatarak onarmak seçilmesi gereken ifllemdir. – E¤er PA’lar uygunsa ve çift pulmoner ak›m var ise, kollateral damarlar cerrahi olarak ya da kardiyak kateterizasyonda embolizasyon yap›larak ba¤lanabilir.

• MAPKA’lar küçük PA’lar ile birlikteyse unifokalizasyon ifllemleri mümkün oldu¤unca çok kollateral damar›n gerçek pulmoner artere dahil edilmesi de¤iflen oranlarda baflar› ile uygulanmaktad›r. • T›kal› olmayan MAPKA’larla beslenen akci¤erler pulmoner vasküler hastal›k gelifltirmesi aç›s›ndan yüksek risk alt›ndad›r. • PA’n›n gerekti¤i gibi geliflmesi için mümkünse aflamal› yaklafl›mdan ziyade erken tam onar›m yap›lmal›d›r. • Gerçek PA’lar hipoplastik ve kötü da¤›lm›flsa aflamal› cerrahi gerekebilir. Sa¤ ventrikülü PA’lere ba¤larken VSD PBF’yi artt›rmak ve PA boyunu büyütmek için aç›k b›rak›l›r. • Özellikle PDA’n›n sol PA’ya ak›m›n›n oldu¤u infantlarda PA devaml›l›¤›n›n de¤erlendirilmesi konusunda dikkatli olunmal› ve uygun müdahale yap›lmal›d›r. PDA kapan›rsa sol pulmoner arter stenozu kaybolabilir. • Cerrahi onar›m›n baflar›s› do¤rudan PA çap›na ve da¤›l›m›na ba¤l›d›r. • FT ve pulmoner kapak yoklu¤u birlikte: – VSD’nin transanüler yama ile kapat›lmas› – PA anjiyoplasti PA’lerin boyutunu ve bronfliyal obstrüksiyonu azaltmak için – Baz› cerrahi merkezler bafllang›ç operasyonu olarak kapakl› bir borunun pulmoner pozisyona pulmoner yetmezli¤i azaltmak amac›yla yerlefltirilmesini savunurken di¤erleri pulmoner kapak tak›lmas›n› çocukluk ya da eriflkin döneme kadar mümkün oldu¤unca erteler.

• Kusursuz onar›m sonras› eriflkin yafllara eriflilmesi beklenir. • Kötü prognoz riski tafl›yan hastalarda: – Küçük PA’larda flantlar ve ç›k›fl obstrüksiyonunun rahatlat›lmas› siyanozu azaltmaz. – Uzun süreli büyük sistemik-pulmoner flantlar sonras›nda PVOD geliflmesi – Primer PA olmaks›z›n FT/pulmoner artezi – Kötü sa¤ ventrikül fonksiyonu – Ventriküler artimiler • Erken postoperatif mortalite düflüktür. • Postoperatif komplikasyonlar: – Rezidü sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu, VSD, ya da her ikisi. – Atriyoventriküler ileti bozukluklar›; tam kalp blo¤u erken postoperatif dönemdeki geçici durumlar d›fl›nda, pacemaker tak›lmas›n› gerektirir. – Sa¤ demet dal blo¤u – Ventriküler aritmi – Pulmoner regürjitasyon; ço¤u hastada iyi tolere edilir ancak baz› hastalarda triküspit regürjitasyonu, sa¤ ventrikül yetmezli¤i ve artimilerle iliflkilidir. Eriflkin dönemde pulmoner kapak replasman› s›kt›r. – Tam onar›m sonras› ani ölüm nadirdir; olursa ani aritmi nedeniyle oluflur. • Rutin stres testi ve Holter görüntüleme onar›m sonras› seri olarak yap›l›r • Yenido¤anda pulmoner kapak yoklu¤u sendromunda prognoz solunuma ba¤l›d›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Yat›fl Kriterleri

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

Hastalar›n cerrahi ifllemler için ya da t›bbi ya da cerrahi komplikasyonlar›n tedavisi için yat›r›lmas› gerekir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Ameliyat sonras› dönemde sa¤ ventrikül fonksiyonu ve aritmi oluflumunun de¤erlendirilmesi için düzenli takip gereklidir.

Gebelikte • Tam onar›m sonras› iyi cerrahi sonuç al›nan kad›nlarda genellikle gebelik iyi tolere edilir. • Palyatif cerrahi uygulanan ve siyanotik kalan kad›nlar maternal ve fetal mortalite aç›s›ndan yüksek risklidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Ebeveynleri hipoksemik ataklar ve bu durumlarda etkilenen bebe¤e yap›lacaklar konusunda e¤itmek: – Tahmini olanak internette FT konusunda 33.000 site vard›r. • Uygun istirahat ve makul fiziksel aktivite

• Drenthen W, Pieper G, Roos-Hesselink JM, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: A literature review. J Am Coll Cardiol. 2007;49:2303-2311. • Garson A Jr, et al. The science and practice of pediatric cardiology, 3rd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. • Lurz P, Coats L, Khambadkone S, et al. Percutaneous pulmonary valve implantation: Impact of evolving technology and learning curve on clinical outcome. Circulation. 2008;117:19641972. • Snider AR, et al. Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed. St. Louis: Mosby Year Book, 1997.

KODLAR ICD9 745.2 Fallot tetralojisi

PROGNOZ • Ameliyat olmayan hastalar›n 3. dekada ulaflma ihtimali düflüktür. • Ameliyat olmam›fl ya da palyatif ifllem uygulanm›fl küçük bir grup, eriflkin yafllara ulaflabilir. Bunlar›n göreceli olarak, pulmoner hipertansiyon yaratmayacak uygun pulmoner ak›m sa¤layan dengeli flantlar› vard›r.

125

FEOKROMAS‹TOMA David Singh Deborah L. Ekery

TEMEL NOKTALAR TANIM • Feokromasitoma, nöral krest orijinli kromafin hücrelerden köken alan, katekolamin üreten bir tümördür. • Ço¤unlu¤u adrenal bezde oluflur. • Yaklafl›k %95 bat›ndan köken al›r, %85-90’› intra-adrenaldir. • %10 ekstraadrenaldir ve bazen katekolamin üreten paraganglioma olarak tan›mlan›r. • %10 bilateraldir. • %10 ekstra-adrenaldir. • %10 maligndir. • %10 aileseldir.

Gebelik Önerileri • Maternal feokromasitoma tan›nmazsa maternal ve fetal mortalite oranlar› yüksektir. • Tan› kondu¤unda hasta fenoksibenzamin ile tedavi edilmelidir. • 1. veya 2. trimester: Hasta α-adrenerjik blokörlerle yeterli olarak tedavi edilir edilmez tümör ç›kart›lmal›d›r. • 3. trimester: Hasta, fetüs geliflip bebek C/S ile al›nabilecek yaflamsall›¤a ulaflana kadar α-adrenerjik blokörlerle tedavi edilmelidir. Tümör ayn› operasyonda ç›kart›labilir. • Normal vajinal do¤um oldukça risklidir. • Magnezyum sülfat gebe hastalarda hipertansif acilleri kontrol etmek için kullan›labilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Amerika’ da hiperansiyonu olan hastalar›n yaklafl›k %0.1-0.6’s›nda görülür. • %25’i iliflkili olmayan nedenlerle yap›lan görüntülemelerde insidental olarak tespit edilir. • Predominant yafl: Sporadik formlar›na 40-50 yafl aras› kiflilerde s›k tan› konur, herediter formlar›na s›kl›kla 40 yafl›ndan önce tan› konur. • Predominant cins: Kad›n > Erkek (hafif)

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik 5 germline mutasyon feokromasitoman›n ailesel varyantlar› ile ba¤lant›l› bulunmufltur.

ETYOLOJ‹ • Büyük ço¤unlu¤u sporadiktir. • Yaklafl›k %10’ u kal›t›msald›r ve s›kl›kla ailesel sendromlarla iliflkilidir.

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR • MEN IIA (Sipple sendromu) – Feokromasitoma, tiroid medüller karsinomu ve hiperparatiroidi • MEN IIB veya MENIII sendromlar› – Feokromasitoma, tiroid medüller karsinomu, mukozal nöromlar, ganglionöromatozis, marfanoid vücut yap›s› ve di¤er ba¤ dokusu hastal›klar›

126

• Nörofibromatozis (von Recklinghausen sendromu): <%5 feokromasitoma vard›r, santral veya periferik nörofibromlar ve café-au-lait lekeleri karakteristiktir. • Serebroretinal hemanjioblastomatozis (von-Hippel Lindau sendromu): Feokromasitoma %10-20’ sinde oluflur, genellikle bilateral adrenal yerleflimlidir, bazen ekstraadrenaldir, sendrom ayn› zamanda retinal anjiomlar, serebellar ve spinal kord hemanjioblastomlar›, renal hücreli karsinom ve pankreatik veya renal kistlerle iliflkilidir. • Paraganglioma sendromlar›: – Süksinat dehidrogenaz geninde germline mutasyonlarla iliflkilidir. – Paragangliomalar, parasempatik ve sempatik sinir sisteminden köken alan tümörlerdir. – Bafl ve boyundan köken alan paragangliomalar genellikle nonfonksiyoneldir ve ve süksinat dehidrogenaz mutasyonu ile daha s›k iliflkilidir. – ‘’Katekolamin üreten paraganglioma’’ terimi ekstra-adrenal kökenli feokromasitoma için kullan›labilir. – Süksinat dehidrogenaz mutasyonu ile iliflkili paraganglioma sendromlar› artm›fl malign hastal›k oranlar›na sahipir (%50’ ye kadar). • Carney triad› (nadir): Ekstra-adrenal feokromasitoma, gastrik leomiyosarkom ve pulmoner kordoma.

TANI H‹KAYE • Bafl a¤r›s›, terleme ve taflikardiden oluflan klasik triad • Dirençli hipertansiyon • Bulan›k görme • Kilo kayb› • Tremor • Ailede feokromasitoma öyküsü • Tan›sal ifllemlerle, belli yiyeceklerle (tiramin içeren) veya MAO inhibitörleri ile ortaya ç›kan hipertansiyon • Flushing (nadir) • Ani bafl a¤r›s›, çarp›nt›, terleme, sinirlilik, titreklik, bulant› ve kusma ataklar› • Gö¤üs veya kar›n a¤r›s› • Güçsüzlük/yorgunluk • Sersemlik • S›cak intolerans› • Paresteziler • Konstipasyon • Dispne • Nöbet

F‹Z‹K MUAYENE • Hipertansiyon: Feokromasitoman›n majör kardiyovasküler bulgular›: – Aral›kl› veya devaml› , spontan veya provoke edilmifl fiziksel stres – Klasik olarak labil, paroksismal ve standart antihipertansif tedavilere iyi yan›t vermeyen hipertansiyon – Travma veya cerrahi sonras› beklenmeyen kan bas›nc› yükseklikleri olarak kendini gösterebilir. – Ataklar egzersizle, bat›n palpasyonu ile, sigara içme, kontrast madde, çeflitli ilaçlar ve hormonlar, anestezi veya intraoperatif tümör manipülasyonu ile tetiklenebilir. • Taflikardi veya refkes bradikardi • Ortostatik hipotansiyon • Konjestif kalp yetmezli¤i: Hastalar›n %50 kadar›nda miyokardit veya kardiyomiyopatinin patolojik kan›t› vard›r, tümör ç›kar›ld›¤›nda gerileyebilir. • Miyokardiyal iskemi/infarkt • EKG anormallikleri/aritmiler • Solukluk • Metabolizmada h›zlanma • Açl›k hiperglisemisi • Solunum say›s›nda art›fl • Psikoz (nadir)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Klonidin supresyon testi: – Afl›r› katekolamin sal›n›m›n›n›n feokromasitomadan m› sepatik aktivasyondan m› kaynakland›¤›n› ay›rt eder. – Klonidin uyguland›ktan sonra norepinefrin veya normetanefrinin bask›lanmamas› yüksek oranda feokromasitomay› destekler. • Katekolaminler için vena kava örneklemesi: – Nadiren gerekir. – Genellikle tümör di¤er tekniklerle lokalize edilemedi¤inde kullan›l›r. • Plazma nöron spesifik enolaz ölçümü: Benign feokromasitomay› malign feokromasitomadan ay›rmada yararl› olabilir. • EKG: – Hastalar›n %75 kadar›nda anormaldir. – Anormallikler; T dalga inversiyonu, sol ventrikül hipertrofisi, dar QRS’ li k›sa PR aral›¤›, supraventriküler aritmiler ve ST segment elevasyonu veya depresyonunu içerir. • EKO: – Sol ventrikül hipertrofisi – Hipertansif kriz s›ras›nda, mitral kapak anterior yaprakç›¤›n›n sistolik anterior hareketini, paradoksal septal hareketi ve posterior duvar›n proksimal sapmas›n› gösterebilir.

FEOKROMAS‹TOMA Laboratuar • Geleneksel methodlar plazma ve idrarda katekolaminleri, idrarda metanefrin ve idrarda vanilmandelik asit (VMA) ölçümünü içerir. • fiüphe varl›¤›nda plazma serbest metanefrini ve idrar fraksiyone metanefrinleri (metanefrin ve normetanefrin) ölçümü önerilir ki; en fazla sensitiviteye sahip oland›r ve feokromasitomay› d›fllamak için yeterlidir. – Yalanc› pozitiflikler ço¤unlukla katekolamin seviyelerini etkileyen ilaçlar ve onlar›n metabolitleri ile ilgilidir. (fenoksibenzamin ve trisiklikantidepresanlar ço¤unlukla)

Görüntüleme • Feokromasitoman›n tan›s›nda öncelikle biyokimyasal testler yap›lmal›d›r, görüntüleme tümörü lokalize etmek için yap›lmal›d›r. • Tümör lokalizasyonu bilinmiyorsa bat›n ve pelvis bilgisayarl› tomografisi (BT) uygulanmal›d›r: – Kesin anotomik bilgi sa¤lar ve 0.5 cm’in üzerindeki tümörleri tan›mlar. – Teorik olarak kontrasta ba¤l› hipertansif krizden alfa bloker tedavisi ile korunulabilinir. • Adrenal glandlar›n MR görüntülemesi: – BT’ye benzer sensitiviteye sahiptir. – Extraadrenal tümörlerde tercih edilen modalitedir. – Alfa veya beta blokaj gerektirmez. • 123I-metaiodobenzilguanidin (MIBG) görüntülemesi: – Adrenerjik dokuyu lokalize eden radyoizotop kullan›r; extraadrenal veya bulunmas› zor tümörleri lokalize etmekte faydal›d›r. • Arteriografi nadiren endikedir; hipertansif krizi presipite edebilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Selektif adrenal venöz örnekleme nadiren gereklidir ve tecrübeli merkezlerde uygulanmal›d›r.

Patolojik Bulgular Feokromastomalar›n %10’u maligndir; lokal invazyon veya uzak metastazlar malign potansiyeli destekler. Malign tümörlerin histolojik ve biyokimyasal karakteristikleri benign tümörlerden farkl› de¤ildir.

AYIRICI TANI • Esansiyel hiperadrenerjik hipertansiyon • Otonomik disfonksiyon (postspinal kord hasar›, Guillain-Barre, hipotalamik disfonksiyon) • Karsinoid; tirotoksikoz • Menopozal sendrom; panik atak • ‹laçlar (amfetaminler, kokain, monoamin oksidaz inhibitörleri, sempatomimetik ilaçlar) • Alkol veya ilaç yoksunlu¤u (örn; klonidin veya propranolol) • Migren veya gerilim bafla¤r›lar› • Ani ilaç yoksunlu¤u • Hipoglisemi • Paroksizmal taflikardiler • Akut MI veya angina pektoris • Beyin tümörleri veya subaraknoid kanama • Aort diseksiyonu • Kardiovasküler kondisyon eksikli¤i • Diensefalik veya temporal lob inmeleri • Gebelik toksemisi

TEDAV‹ MED‹KASYON • Fenoksibenzamin: – Nonspesifik alfa adrenerjik antagonist – Cerrahiden önce en az 7-10 gün önce oral olarak bafllanmal›d›r. – Bafllang›ç dozu 10 mg günde iki kez. Dozaj ortalama 0.5-1.0 mg/kg/gün olarak artt›r›lmal›d›r, günde ikiye bölünerek uygulanmal›d›r. • Prazosin, terazosin,doxazosin: – Spesifik alfa-1 adrenerjik antagonistler, – Hepsi postural hipotansiyon yapma potansiyeline sahiptir, bu yüzden yatarken verilmelidir. • Labetolol: – Alfa ve beta antagonist; hem oral hem de iv formlar› mevcuttur. – Beta adrenerjik reseptörlere yüksek afiniteye sahiptir ve bu nedenle pür alfa blokerlerden daha az uygundur. • Metirozin: – Tirozin hidroksilaz›n kompetetif inhibitörü, katekolamin sentezinde h›z k›s›tlay›c› basamakt›r. – Alfa antagonistlerle birlikte kullan›ld›¤›nda daha stabil kan bas›nc› kontrolü sa¤layabilir. – Beyindeki katekolamin sentezini inhibe eder (periferin yan› s›ra), genellikle sedasyona yol açar ve extrapiramidal bulgulara yol açabilir (nadiren). Kranial sistem toksisitesi canl› veya korkutucu rüyalarla aç›¤a ç›kabilir ve geçicidir. • Kalsiyum kanal blokerleri • Çeflitli kemoterapötik kombinasyonlar ve/veya radyasyon terapisi malign feokromastomay› tedavi etmede kullan›labilir (agresif cerrahi rezeksiyondan sonra).

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl kriterleri Ayaktan tedavi d›fl›nda komplikasyonlar veya cerrahi için

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Plazma serbest metanefrinleri postoperatif 1-2 hafta sonra ölçülmelidir. • Hastalar cerrahiden sonra tümör rekürrensi aç›s›ndan en az 10 y›l takip edilmelidir.

D‹ET Tiramin içeren yiyecek ve içeceklerden sak›n›lmal›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Hastalar rekürren feokromastoman›n semptom ve bulgular›n›n fark›nda olmal›d›r.

PROGNOZ • Tümör yay›lm›flsa veya inkomplet rezeke edilmiflse, ikinci primer varl›¤›nda ve rezeke edilmemiflse, metastatik hastal›¤›n fark›na var›lmam›flsa cerrahiden sonra persistans veya rekürrens meydana gelebilir. • Sporadik feokromasitoman›n rekürrens oran› %16 ‘d›r. Ailesel sendromlara sahip hastalarda, tümör sa¤ adrenalde lokalize ise veya extraadrenal bölgelerdeki tümörlerde rekürrens oran› daha fazlad›r. • Benign feokromastoman›n baflar›l› rezeksiyonundan sonra hastalar›n uzun dönemdeki surveyi kontrol grubundaki yafl›tlar› ile ayn›d›r. • Hastalar›n %50’sinden fazlas› baflar›l› cerrahi rezeksiyondan sonra hipertansif kal›rlar.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Dahiliye, anestezist ve cerrahtan oluflan tak›m yeterli haz›rl›k ve hastan›n takibinde birlikte çal›flmal›d›r. • Hastalar hipovolemik olabilir, medikal tedavinin bafllang›c›nda ve postoperatif dönemde derin hipotansiyondan korunmak için sodyum al›m› yeterli olmal›d›r. • Yeterli alfa reseptör blokaj›n› takiben beta bloker kullan›lmamal›d›r çünkü dolafl›mdaki katekolaminler alfa adrenerjik reseptör stimülasyonuna sekonder hipertansiyona sebep olabilir.

• Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet. 2005;366:665-675. • Radtke WE, Kazmier FJ, Rutherford BD, et al. Cardiovascular complications of pheochromocytoma crisis. Am J Cardiol. 1975;35:701-705. • Williams GH, Lilly LS, Seely EW. The heart in endocrine and nutritional disorders. In: Braunwald E, ed. Heart Disease, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1997:1897-1899. • Young, WF Jr. Adrenal causes of hypertension: Pheochromocytoma and primary aldosteronism. Rev Endocr Metab Disord. 2007;8:309.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Tedavi seçimi cerrahi rezeksiyondur. • Hem intraadrenal hem de extraadrenal tümörlerde laparoskopik method tercih edilmelidir. • Medikal ön tedavi intraoperatif hipertansif komplikasyonlardan korunmada önemlidir; ilaç tedavisi cerrahiden 7-10 gün önce bafllanmal›d›r. • Anestezi halojenli hidrokarbon ajanlar (izofluran veya desfluran) ile yap›lmal›d›r ki miyokard›n prosedüre ba¤l› katekolaminin indükledi¤i aritmiler ile sensitizasyonu mümkün de¤ildir: – Cerrahi s›ras›ndaki hipertansif aciller fentolamin, sodyum nitroprussid ve nikardipin ile tedavi edilmelidir. • Yeterli ön tedavi ve deneyimli ekip ile cerrahi mortalite %1’in alt›ndad›r.

KODLAR ICD9 • 194.0 Adrenal gland›n malign neoplazm› • 227.0 Adrenal gland›n benign neoplazm›

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR Bafl a¤r›s›, terleme ve taflikardiden oluflan triad varl›¤›nda hipertansiyon varsa ya da yoksa feokromastomadan flüphelenilmelidir.

127

FORAMEN OVALE Alexander Shpilman Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM • Foramen ovale, fetusda, interatrial septumun orta k›sm›nda, septum primum ile septum sekundumun birleflme bölgesinde olan bir aç›kl›kt›r. • Septum primumun kanat benzeri membranöz parças› bu aç›kl›¤› örter. ‹ntrauterin, yüksek sa¤ atrial bas›nç kan›n sa¤dan sola flant›na ve oksijenize kan›n sistemik dolafl›ma sunulmas›na neden olur. • Do¤umdan sonra,normal intrakardiyak bas›nç de¤ifliklikleri nedeni ile sol atrial bas›nc›n artmas› sonucu kanat benzeri membran foramen ovaleyi kapatarak flant geçiflini engeller. • ‹nsanlar›n ço¤unda, do¤umdan k›sa süre sonra septum primum ve septum sekundumun füzyonu foramenin kal›c› olarak kapanmas›na neden olur. Foramen ovalenin aç›k kalmas› eriflkinlerin %25'inde görülür ve aç›klanamayan inme olaylar› ile ilflkilidir. • Etkilenen Sistemler: Kardiyovasküler ve serebrovasküler.

Geriatrik De¤erlendirmeler PFO varl›¤› normal yaflam süresini etkilemez. Bütün hastalarda oldu¤u gibi, inmeli bir yafll›da, öncelikle, inme için geleneksel risk faktörleri aranmal› ve tedavi edilmeli ve PFO yolu ile paradoksik embolizm d›fllama tan›s› olarak kalmal›d›r.

Pediatrik De¤erlendirmeler Atrial septal defekte benzemeyen flekilde PFO, RV hacim yüklenmesine veya Eisenmenger sendromuna yol açmaz.

Gebelik De¤erlendirmeleri • Gebe kad›nlar daha yüksek inme riskine sahiptir.Gebelik iliflkili inmede PFO varl›¤›nda paradoksik embolizm iflin içinde olabilir. • Bu grupta PFO kapat›lmas›, minimal fetal radyasyon maruziyeti ile güvenli bir biçimde uygulanmaktad›r. Bu konuda data yoktur ancak flu gösterir ki; PFO varl›¤› gebe bir kad›nda inme için ba¤›ms›z bir risk faktörüdür.

128

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans

TANISAL TESTLER Görüntüleme

• Otopsi serileri PFO'nun genel toplumda %10-20 oran›nda oldu¤unu göstermifltir. En büyük toplum temelli transözofajeal eko (TEE) çal›flmas›nda hastalar›n %25.6's›nda PFO bulunmufltur. • Aç›kl›k, anormal kalp içi bas›nçlar›n›n oldu¤u durumlarla ilflkili olabilir. Sa¤ atrial bas›nç yüksekli¤i ile iliflkili konjenital kalp hastal›klar› veya di¤er durumlar foramen ovalenin aç›k kalmas›na yatk›nl›k kazand›rarak ve sa¤dan sola flant geliflmesine neden oluyor olabilir. • Aç›klanamayan inmesi olan hastalar daha yüksek PFO insidans›na sahip (%50 ye kadar). Bu durum paradoksal emboliye (PFO'dan geçip arteryel emboliye sebep olan trombüs) ba¤l› olabilir. Di¤er bir teori ise PFO'nun tünel benzeri yap›s›n›n trombüs için odak oluflturmas›d›r.

• PFO'yu saptamada seçilecek görüntüleme yöntemi ekodur. • Baflka nedenlerle yap›lan ekoda insidental olarak PFO saptanabilir. • Transözefageal eko (TEE), PFO tan›s›nda ve PFO'nun ASD'den veya atriyal septal anevrizmalardan (ASA) ayr›m›nda transtorasik ekodan (TTE) ve transkranial dopplerden üstündür. • 2D ve renkli ak›m Dopplerin her ikisi PFO de¤erlendirilmesinde kullan›l›r. TTE ve TEE s›ras›nda ajite salin injeksiyonunun yap›lmas› PFO için tan›sal duyarl›l›¤› artt›r›r. • Aç›klanamayan inmesi olan hastalara klinik de¤erlendirmenin bir parças› olarak eko yap›lmal›, valsalva mekanizmas› ile beraber veya de¤il, klinisyen taraf›ndan özellikle salin kontrastl› inceleme istenmeli. • TTE tan›sal gelmezse TEE düflünülmeli. • PFO'nun spesifik eko bulgular›: – ‹nteratrial septumda incelme – PFO ile beraber atrial septal anevrizmalar veya Chiari network bulunabilir. – ‹nteratrial flant›n renkli ak›m doppler ile gösterilmesi – ‹nteratrial septuma pulsed doppler ekokardiyografi ile bak›lmas› flant› gösterebilir. – Belirgin flant varl›¤›nda flant oran› hesaplanabilir. – Salin kontrastl› ekoda, 3-5 kalp döngüsü içerisinde sol kalpte mikrobaloncuklar›n görülmesi intrakardiak flant ile uyumludur. – PFO ile beraber iskemik serebrovasküler olay› olan hastalarda derin venöz tromboz taramas› yap›lmal›d›r. PFO ile beraber aç›klanamayan inmesi olan hastalarda ileri aflama testlerde flant boyutlar› ve intrakardiak bas›nçlar› belirlemek için kardiak kateterizasyon yap›labilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR PFO atrial septal anevrizmalar, eustachian valvi, chiari network ile beraber bulunabilir.

TANI Semptom ve bulgular: • Aç›klanamayan inme, PFO'yu da kapsayan kardiak nedenli emboliler için incelemeye yönlendirmelidir. • fiant yoklu¤unda, izole PFO için spesifik semptom ve bulgular yoktur. • Sa¤ atrial bas›nc›n yüksek ve sa¤dan sola flant›n belirgin oldu¤u durumlarda, hipoksi ile iliflkili dispne, yorgunluk bulunabilir. • A¤›r hipokside çomak parmak, siyanoz ve eritrositoz geliflebilir. • ‹kinci kalp sesinin genifl çiftleflmesi, RV iletisinin gecikmesi gibi ASD'de görülen bulgulara PFO'da genellikle rastlanmaz. • ‹zole PFO'da EKG genellikle normaldir. • Vaka-kontrol çal›flmalar›nda migren ve vasküler bafl a¤r›s› PFO ile iliflkili bulunmufltur. Kontrolsüz yap›lan pek çok küçük çal›flma, transkateter PFO kapat›lmas› yap›lan hastalarda migren ataklar›n›n tamamen ortadan kalkt›¤›n› veya atak s›kl›¤›n›n azald›¤›n› ortaya koymufltur. Ancak genifl çapl› kesitsel bir çal›flmada migren ve PFO aras›nda iliflki saptanmam›flt›r.

AYIRICI TANI • ‹nteratrial flant› olan hastalarda ay›r›c› tan› ASD, ASA'y› içerir. • Eko, PFO'yu ASD veya iliflkili bir ASA'dan ay›rt etmek için istenmeli. • Aç›klanamayan inmesi olan ve interatrial flant› olmayan hastalarda mitral kapak prolapsusu, mitral anuler kalsifikasyon, valvüler vejetasyonlar, aortik aterosklerotik plak, atrial ve ventriküler trombüs ve sol atrial miksoma iliflkili bulunmufltur.

FORAMEN OVALE

TEDAV‹ MED‹KASYON • Aç›klanamayan inmesi ve PFO'su olup, aspirin ile antitrombosit tedavi alanlarda, kumadin ile antikoagülan tedavi alanlara göre daha yüksek inme/T‹A rekürrens h›z› görülmüfltür, ancak di¤er çal›flmalarda istatiksel farkl›l›k saptanmam›flt›r. • Kumadin ile potansiyel kanama riski, tedavi karar› verilirken göz önünde bulundurulmal›d›r. Toplamda güncel bilgiler, serebral iskemik olay›n tekrarlama h›z›n›n yaln›z aspirinle veya aspirin beraberinde k›sa dönem antioagülan tedavi verilenlerde relatif olarak düflük oldu¤unu (%0-4) göstermifltir. • E¤er derin venöz trombüs mevcutsa antikoagülan tedavi endikasyonu vard›r.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçüler • ‹nsidental olarak PFO saptanan asemptomatik hastalarda spesifik tedavi ihtiyac› yoktur. • Aç›klanamayan inme ile PFO saptanan hastalarda tedavi seçenekleri antitrombosit tedavi, antikoagülan tedavi, transkateter kapama, cerrahi kapamay› içerir. • Hangi tedavinin daha etkili oldu¤una dair güncel bir görüflbirli¤i yoktur.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Aç›klanamayan inme ve PFO'su olan hastalarda cerrahi kapama, düflük komplikasyon insidans› ile uygulanm›flt›r, ve yeni çal›flmalarda bildirilen ciddi komplikasyon yoktur. • Cerrahi kapamadan sonra rezidüel flant,tekrarlayan inme/T‹A bir çal›flmada bildirilmifltir, bu çal›flmada >45 yafl hastalarda tekrarlayan olay insidans› %35 iken, <45 yafl hastalarda %0 bulunmufltur. • Kateter bazl› kapama cihazlar› düflük komplikasyon h›z› ile kullan›lmaktad›r, ancak bu konudaki deneyimler relatif olarak yeni, etkinlik %86-100 aras›nda de¤iflir.

• Perkütan kapamaya giden 1,355 hastada 1 y›l içerisinde rekürren inme/T‹A h›z› %0-4.9. Bu de¤erler medikal tedavi alan 895 hastan›n 1 y›ll›k rekürrens h›zlar›na göre (%3.8-12.0) daha iyimserdir. • 1998-2004 y›llar› aras›nda ASD veya PFO nedeni ile perkütan kapamaya giden hasta say›s› 50 kat artm›flt›r. Prosedürün güvenilirli¤ini ve etkinli¤ini de¤erlendirmek için üç randomize kontrollü çal›flma devam etmektedir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Attaran RR, Ata I, Kudithipudi V, et al. Protocol for optimal detection and exclusion of a patent foramen ovale using transhoracic echocardiography with agitated saline microbubbles. Echocardiography. 2006;23:616622. • Bogousslavsky J, Devuyst G, Nendaz M, et al. Prevention of stroke recurrence with presumed paradoxical embolus. J Neurol. 1997;244:71-75. • Hara H, Virmani R, Ladich E, et al. Patent foramen ovale: Current pathology, pathophysiology, and clinical status. J Am Coll Cardiol. 2005;46:17681776. • Haussmann D, Mugge A, Becht I, et al. Diagnosis of patent foramen ovale by transesophageal echocardiography and association with cerebral and peripheral embolic events. Am J Cardiol. 1992;70:668-672. • Homma S, Di Tullio MR, Sacco RR, et al. Surgical closure of patent foramen ovale in cryptogenic stroke patients. Stroke. 1997;28:2376-2381. • Kizer JR, Devereux, RB Patent foramen ovale in young adults with unexplained stroke. N Engl J Med. 2005;353:2361-2372.

• Mas JL, Zuber M. Recurrent cerebrovascular events in patients with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both and cryptogenic stroke or transient ischemic attack. Am Heart J. 1995;30:1083-1088. • 1Meissner I, Whisnant JP, Khandheria BK, et al. Prevalence of potential risk factors for stroke assessed by transesophageal echoardiography and carotid ultrasonography: the SPARC study: Stroke Prevention: Assessment of Risk in a Community. Mayo Clin Proc. 1999;74:862-869. • O’Gara PT, Messe SR, Tuzcu EM, et al. Percutaneous device closure of patent foramen ovale for secondary stroke prevention: A call for completion of randomized clinical trials: A science advisory from the American Heart Association/American Stroke Association and the American College of Cardiology Foundation. J Am Coll Cardiol. 2009;53:2014-1028. • Rundek T, Elkind MSV, Di Tullio MR, et al. Patent foramen ovale and migraine: A cross-sectional study from the Northern Manhattan Study (NOMAS). Circulation. 2008;118:1419-1424. • Treadwell SD, Thanvi B, Robinson TG. Stroke in pregnancy and the puerperium. Postgrad Med J. 2008;84:238-245. • Siostrzonek P, Zangeneh M, Gossinger H, et al. Comparison of transesophogeal and transthoracic echocardiography for the detection of patent foramen ovale. Am J Cardiol. 1991;68:1247-1249.

KODLAR ICD9 745.5 Ostium secundum type atrial septal defect

129

GEBEL‹K VE KALP Michael H. Crawford

TEMEL NOKTALAR TANIM • Maternal kan volümü ve kardiyak output gebeli¤in 32. haftas›nda %50’den fazla artar ve do¤uma kadar bu seviyede devam eder. • Bu de¤ifliklikler altta yatan kalp hastal›¤› olan hastalarda stres oluflturur ve kal›c› kalp hastal›¤›n›n oluflumuna katk›da bulunur (peripartum kardiyomiyopati) • 3 genel hasta yaklafl›m› vard›r: – Düzeltilmemifl konjenital kalp hastal›¤› olanlar ki bunlar: • Atriyal septal defekt, patent ductus arteriyozus gibi volüm yükü bask›n olanlar • Pulmoner kapak stenozu, aort koartkasyonu, aort kapak hastal›¤› gibi bas›nç yükü olanlar • Fallot tetralojisi gibi kompleks siyanotik konjenital kalp hastal›¤› – Edinilmifl kalp hastal›klar›: • Ço¤unlu¤u romatizmal kalp hastal›¤›, koroner arter hastal›¤›, peripartum kardiyomiyopati – Düzeltilmifl konjenital veya edinilmifl kalp hastal›¤›: • Genellikle prostetik kapa¤› olanlar veya parsiyel düzeltilmifl defektler • Etkilenen sistemler: kardiyovasküler, solunum • S›v› retansiyonu, afl›r› kilo al›m› ve mümkünse enfeksiyondan kaç›n›lmal›d›r. • Yüksek riskli hastalarda bakteriyal endokarditten korunmak için antibiyotik proflaksisi düflünülmelidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl: genç eriflkinler – Prognoz altta yatan kalp hastal›¤› ve annenin yafl›n›n artmas›yla kötüleflir. • Bask›n cinsiyet: kad›n

‹nsidans Maternal kalp hastal›¤› gebeliklerin %1-4’ünde görülür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Gebelikle iliflkili kalp hastal›¤› öyküsü sonraki gebelikteki riski artt›r›r.

Genetik Konjenital kalp hastal›¤›na sahip olan annenin çocu¤unda konjenital kalp hastal›¤› riski artar.

GENEL KORUNMA • Ciddi kalp hastal›¤› varl›¤›nda gebelikten sak›n›lmal›d›r. • S›v› retansiyonu, afl›r› kilo al›m› ve enfeksiyondan kaç›n›lmal›d›r. • Bakteriyal endokarditten korunmak için yüksek riskli hastalara antibiyotik proflaksisi düflünülmelidir (prostetik kapak, konduit).

130

PATOF‹ZYOLOJ‹ Kalpte artm›fl volüm yükü

ETYOLOJ‹ Konjenital veya edinilmifl

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Gebelik anemisi • Gebelikle iliflkili hipertansiyon

TANI Gebelikte komplike olan kalp hastal›¤›n›n prezantasyonu altta yatan hastal›¤a, ciddiyetine ve gebeli¤in evresine ba¤l›d›r.

H‹KAYE • Halsizlik, dispne ve kalp hastal›¤›n›n genel belirtileri gebelerde yayg›nd›r. • Gastroözefagial reflüde görülen gö¤üs a¤r›s› anginadan ay›rt edilmelidir. • Gebelikte çarp›nt› yayg›nd›r. • Atefl ve gece terlemeleri normal gebelikte yayg›nd›r.

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiyovaskuler fizik muayene gebelikte oluflan hemodinamik de¤iflikliklerden dolay› kalp hastal›¤›n›n patolojik bulgular› ile k›yaslanmal›d›r. • Normal gebelikle iliflkili de¤ifliklikler: – Kalp h›z› normalin üst s›n›r›nda – Sistolik kan bas›nc› gebenin yafl›yla ve paritesiyle orant›l› olarak artar – Kan bas›nc› sol lateral veya dikey pozisyonda yüksek de¤erlerde kaydedilir fakat supin pozisyonda uterusun vena kava inferiora bas›s›n›n kalbe venöz dönüflü engellemesinden dolay› düflük seviyelerdedir. – Genifllemifl apikal vuru ve 3. kalp sesi genellikle mevcuttur. – 1. ve 2. kalp sesi ço¤unlukla yüksektir ve keskinli¤i artm›flt›r. 4. kalp sesi nadirdir ve varl›¤› kalp hastal›¤›n› gösterir. – Sistolik üfürüm gebelikte yayg›nd›r ki at›m hacminin artmas›ndan ve gebelikteki hiperkinetik durumun sonucu olarak meydana gelir. – Gö¤üsteki kan ak›m›n›n artmas›na ba¤l› olarak sürekli üfürüm duyulabilir (mamarian üfürüm), aortik alanda aort yetmezli¤ini taklit eden venöz u¤ultu duyulabilir. – Gerçek diyastolik üfürüm gebelikte nadirdir ve varl›¤› kalp hastal›¤›n›n belirtisidir.

TANISAL TESTLER Laboratuvar Baflflllang›ç laboratuvar testleri • Gebeli¤in tan›s›n›n konulmas› • Kan say›m› genellikle anemiyi gösterir. • Siyanotik konjenital hastal›¤›nda oksijen saturasyonu düflüktür. Takip/özel uyar›lar Kalp yetersizli¤i veya diüretik tedavinde serum elektrolitleri, kreatinin, BUN

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› • Gö¤üs radyografisi radyasyonun fetüse zararl› etkilerinden dolay› de¤eri k›s›tl›d›r. Ayr›ca kardiyak silüet diafragma elevasyonuna ba¤l› de¤iflmifltir, kardiyotorasik oran genifllemesinde tan›n›n konulmas› zordur. • Ekokardiyografi tan›sal seçenektir. Takip/özel uyar›lar Aort diseksiyonu flüphesinde MR alt›n standartt›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • EKG yararl› olabilir fakat sol aks rotasyonu ve ST-T de¤ifliklikleri gebelikte normaldir. • Pulmoner arter kateterizasyonu floroskopi kullan›lmadan ak›m yöneltici kateter ile yap›lmal›d›r. • Sol kalp kateterizasyonu abdomen koruyucusu ve brakial giriflimle yap›larak radyasyonun fetusa olan etkileri minimalize edilmelidir ve tan›sal bilgi di¤er daha az invaziv methodlarla sa¤lanam›yorsa yap›lmal›d›r.

Patolojik Bulgular Altta yatan kalp hastal›¤›na ba¤l›d›r.

AYIRICI TANI Gebelikteki normal hemodinamik de¤iflikliklerin kalp hastal›¤›ndan ayr›m›

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Kalp yetersizli¤i için: – Digoksin güvenilirdir fakat kandaki düzeyi takip edilmelidir. – Furosemid veya di¤er diüretikler güvenilirdir fakat potasyum düzeyi takip edilmelidr. – Digoksin ve diüretiklere yan›t vermeyen hastalarda hidralazin güvenilirdir.

GEBEL‹K VE KALP • Aritmiler için: – Digoksin supraventriküler aritmilerde kalp h›z›n› kontrol etmede faydal›d›r. – Digoksinin kalp h›z›n› kontrol edemedi¤i durumlarda beta-bloker eklenebilir. – Kalp yetersizli¤i olmad›kça verapamil rölatif olarak güvenilirdir. – Prokainamid rölatif olarak güvenilirdir. – Lidokain ventriküler aritmilerde rölatif olarak güvenilirdir. • Antikoagülasyon için: – Heparin tercih edilir çünkü teratojenik de¤ildir ve kanama riski yoktur. • Kontrendikasyonlar: – ACE inhibitörleri erken do¤um insidans›n› artt›r›r ve kaç›n›lmas› önerilir. – Amiodaron fetal hipotiroidizme ve prematür do¤umlara neden olur. – Walfarin do¤umsal defektlere ve fetal ölüme özellikle 1. trimesterde kullan›lm›flsa neden olur. • Uyar›lar: – Her üründe üretici bilgilerinin görülmesi • Olas› etkileflimler: – Digoksin düzeyi kalsiyum kanal blokerleri ile birlikte kullan›ld›¤›nda artabilir. – Birçok ilaç walfarin düzeyini artt›r›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Bafllang›ç Stabilizasyonu

‹kinci Basamak

• Düflük tuz kalp yetersizli¤i için • Kalp hastal›¤› olan hastalarda prenatal bak›m kritiktir.

ARB,tip 1-C ve tip 3 antiaritmik ilaçlar, düflük molekül a¤›rl›kl› heparin gebelikte yayg›n kullan›lmamal›d›r, fakat seçilmifl hastalarda kullan›labilir.

EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›m • Fetüs veya annenin hayati tehlikesi olmad›kça ayaktan takip ve tedavi yap›lmal›d›r. • Enfeksiyonun hemen tedavi edilmesi • Demir replasman› ile aneminin tedavisi ve korunma • Vaginal do¤um genellikle tercih edilir, a¤r› kontrolü ile taflikardiden korunma ve hemodinamik izlem seçilmifl hastalarda do¤um s›ras›nda yap›lmal›d›r.

Sevk Kalp hastal›¤›ndan flüphelenilen hastalar kardiyolo¤a konsulte edilmelidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Dekompansasyon annenin hayat›n› tehdit ederse ve farmakolojik tedavi yetersiz ise düzeltilebilir lezyonlarda cerrahi düzeltme düflünülmelidir. • Annenin riski gebe oldu¤unda özellikle fazla de¤ildir fakat fetal kay›p yayg›nd›r. • Mitral stenoz vakalar›nda, mitral balon valvulotomi fetusa düflük riskle uygulanabilir. • Sezaryan do¤um kalp üzerinde daha çok yük oluflturaca¤›ndan sadece obstetrik nedenlerle düflünülebilir.

Kabulün alt›ndaki nedene ba¤l›d›r.

Yat›fl Kriterleri • Kalp yetersizli¤i • Senkop • Gö¤üs a¤r›s›

‹V S›v›lar Vazovagal senkopta faydal› olabilir.

Hemflirelik • EKG izlemi • Vital bulgular›n takibi • Fetal kalp at›m›n›n izlemi

Taburculuk Kriterleri Problemin çözülmesi

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Kalbin durumuna ba¤l›d›r. • Kardiyolog ve anestezist ile do¤um planlar› koordine edilmelidir.

D‹ET

PROGNOZ • Maternal mortalite oran› altta yatan kalp hastal›¤›na ba¤l›d›r: • <%1: – Atriyal, ventriküler ve duktal seviyedeki soldan sa¤a flantlar – Pulmoner kapak hastal›¤› – Düzeltilmifl konjenital kalp hastal›¤› – Bioprostetik kapaklar – Hafif-orta mitral stenoz • %5-10: – Orta-ileri mitral stenoz – Mekanik prostetik kapak – Aort stenozu – Aort koartkasyonu – Düzeltilmemifl konjenital kalp hastal›¤› – Normal aortal› Marfan sendromu • %25-50: – Pulmoner HT – Komplike aort koarktasyonu (aort stenozu veya ileri HT) – Dilate aortal› Marfan sendromu

KOMPL‹KASYONLAR Fetal anomaliler, fetal ölüm, maternal ölüm, kalp yetersizli¤i, infektif endokardit, aritmiler, tromboembolizm ve arteriyel tromboz

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Adrenthen W, eta l. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: A literature review. J Am Coll Cardiol. 2007;49:2303-2311. • Elkayam U, et al. Maternal and fetal outcomes of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med. 201;344:1567. • Elkayam U, et al. Valvular heart disease and pregnancy: Part I: Native valves. J Am Coll Cardiol. 2005;46:223-230. • James Att, et al. Acute MI in pregnancy: A United States population based study. Circulation. 2006;113:1564-1571. • Immer FF, et al. Aortic dissection in pregnancy: Analysis of risk factors and outcome. Ann Thorac Surg. 2003;76:309-314.

KODLAR ICD9 • 648.60 Gebelikte,do¤umda ve puerperiumda komplike olan di¤er kardiyovasküler hastal›klar • 674.50 Peripartum kardiyomiyopati • 674.53 Peripartum kardiyomipopati, antepartum durum veya komplikasyon

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Gebelikle iliflkili vazodilatasyon aort, mitral regürgitasyondaki ve hipertrofik kardiyomiyopatideki üfürümün fliddetini azalt›r. • Fetal aritmiler anneye verilen sotalol gibi antiaritmik ilaçlarla tedavi edilebilir. • Maternal hemodinamikler laktasyon kesilene kadar normale dönmeyebilir.

131

H‹PERTANS‹YON, PULMONER, PR‹MER VE SEKONDER Juan C. Velasquez-Castano Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM • Pulmoner hipertansiyon: pulmoner vasküler yataktaki intrinsik anormalliklerle ve veya kronik akci¤er hastal›klar›, sol kalp yetmezli¤i ve kronik tromboembolik hastal›klar gibi sekonder nedenlere ba¤l› anormal yüksekli¤idir. • ‹ki alt grup bulunmaktad›r: pulmoner arteryel HT (PAH, WHO Grup 1) ve nonpulmoner arteryel HT (WHO Grup 2-5) • Pulmoner arteriyel hipertansiyonda Pulmoner arter bas›nc› mPAP>25 mmHg ve pulmoner arter wedge bas›nc› ≤ 15 mmHg ve PVR>3 woods üniteden yüksektir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Pulmoner arteryel hipertansiyonun prevalans› 15/1,000,000’dur. • PAH’›n en yayg›n görülen tipi, idiopatik pulmoner arteryel hipertansiyondur (IPAH) ve kad›nlarda daha s›kt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • •

Kad›n cinsiyet Aile öyküsü Ba¤ dokusu hastal›klar› Portal HT HIV Anoreksik madde kullan›m›

Genetik • PAH % 10undan az kal›tsald›r. • TGF B reseptör yola¤›ndaki 2 gen mutasyonu da iliflkilidir: BMPR-2 , activin like kinaz 1

PATOF‹ZYOLOJ‹ • PAH pulmoner arteriyel dolafl›mdaki s›n›rland›r›lm›fl ak›m, pulmoner vasküler direnç art›fl›na neden olur. • Hastalar›n %20’sinde vasküler tonus de¤fliklikleri afl›r› vazokonstriksiyona neden olmaktad›r.

ET‹YOLOJ‹ 2009 who PH s›n›fland›rmas› (2009) • Grup 1 PAH – 1.1 idiopatik (IPAH) – 1.2 ailesel (FPH) – 1.3 edinsel (APAH); • 1.3.1 ba¤ doku hastal›klar› • 1.3.2 konjen›tal sistemik-pulmoner flantlar • 1.3.3 portal ht • 1.3.4 h›v infeksiyonu • 1.3.5 ilaçlar ve toksinler • 1.3.6 di¤erleri (tiroid hastal›klar›, glikojen depo hastal›¤›, gaucher hastal›¤›, herediter hemorajik telenjiyektazi, hemoglobinopatiler, kronik miyeloproliferatif hastal›klar, splenektomi) – 1.4 anlaml› venöz veya kapiller anastomoz ile iliflkili • 1.4.1 pulmoner venookluzif hastal›k (PVOD) • 1.4.2 pulmoner kapiller hemanjiyomatozis(PCH) – 1.5 yenido¤an›n persistan pulmoner hipertansiyonu

132

• Grup 2 sol kalp hastal›klar› ile birlikte görülen pulmoner HT – 2.1 sol tarafl› atrial veya ventrikuler kalp hastal›klar› – 2.2 sol tarafl› kapak hastal›klar› • Grup 3 akci¤er hastal›klar› ve veya hipoksemi ile iliflkili pulmoner hipertansiyon – 3.1 KOAH – 3.2 interstisyel akci¤er hastal›klar› – 3.3 uyku apnesi – 3.4 alveoler hipoventilasyon bozuklu¤u – 3.5 da¤ hastal›¤› – 3.6 geliflimsel anormallikler • Grup 4 kronik trombotik ve/veya embolik hastal›klara ba¤l› PHT (cteph) – 4.1 Proksimal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu – 4.2 distal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu – 4.3 nontrombotik pulmoner embolizm (tümör, parazit, yabanc› cisim) • Grup 5 di¤er – Sarkoidoz, histiyositozis x, lenfanjiyomatozis, pulmoner damar bas›s› (adenopati, tümör, mediasten fibrozisi)

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR • • • • •

Ba¤ dokusu hastal›klar› Konjenital sistemik-pulmoner flantlar Pulmoner HT HIV infeksiyonu ‹laçlar ve toksinler

TANI H‹KAYE • • • •

Aile hikayesi HIV risk faktörleri ‹laç ve toksin maruziyeti Semptomlar: dispne, yorgunluk, bafl dönmesi, gö¤üs a¤r›s›, öksürük, ses k›s›kl›¤›, hemoptizi, ortopne, eforla gelen senkop, ödem, kar›n çevresinde artma, çarp›nt›

F‹Z‹K MUAYENE • Taflipne, taflikardi, genifl A dalgas› ile birlikte juguler venöz bas›nçta artma ve genifl V dalgas› ile birlikte sa¤ ventrikul at›m›nda tricuspit regürjitasyonunda belirginleflme. ‹nspirasyonla belirginleflen sa¤ ventrikul 3. veya 4. kalp sesi, S2’nin pulmoner komponentinde belirginleflme veya S2 tekleflmesi, trikuspit regurjitasyon üfürümü veya pulmoner yetmezlik üfürümü, hepatomegali, asit ve periferal ödem • Akci¤er hastal›klar› ile iliflkili bulgular: (wheezing, ral, azalm›fl hava hareketi ve solunum ifli) ve sol kalp hastal›klar› ve mitral ve aort kapak hastal›klar›ndaki üfürümler ve sol ventrikul yetmezli¤indeki S3

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Pulmoner ht de¤erlendirilmesi ve tan›s›nda mutlak ve relatif testler bulunmaktad›r. Mutlak testler tan› ve temel tan›mlama için gerekli olan testlerdir. Relatif testler ise mutlak testlerin sonuçlar›n› onaylamak ve güçlendirmek için kullan›l›r. • Mutlak testler: – x ray: Genifllemifl pulmoner arterler, genifllemifl sa¤ atriyum-ventrikul, budanm›fl a¤aç manzaras›, sol kalp yetmezli¤i bulgular› (sol atriyum ya da ventrikul genifllemesi) – Ekg: Sa¤ aks deviasyonu, sa¤ atriyum anormallikleri, sa¤ ventrikul hipertrofisi – Transtorasik eko: Sa¤ atrial-ventrikuler geniflleme, sa¤ ventrikul hipertrofisidisfonksiyonu, sa¤ ventrikul bas›nç art›fl›, tricuspit-pulmoner yetmezlik; dilate kardiyomyopati, aort ve mitral kapak hastal›klar›, intrakardiyak flant tan›s› koydurabilir. – Ventilasyon perfuzyon incelemesi kronik pulmoner hastal›¤› ekarte etmede kullan›l›r. – Solunum fonksiyon testleri ciddi obstrüktif veya restriktif akci¤er hastal›klar›n› ekarte etmede kullan›l›r. – Gecelik oksimetre uyku apnesine yönelik kullan›l›r – HIV testleri – Ba¤ doku hastal›klar›na yönelik ANA –Portopulmoner hipertansiyona yönelik karaci¤er fonksiyon testleri – Fonksiyonel testler (6 dakikal›k yürüyüfl testi, kardiyopulmoner egzersiz testleri.) – Sa¤ ventrikül için sa¤ kalp kateterizasyonu yap›lmal› böylece pulmoner arteryel ve pulmoner kapiller wedge bas›nc› ölçülür (PAH’da bu <15mmHg olmal›d›r) bu ölçümle intrakardiyak flantlar d›fllan›r ve farmakolojik uyar›ya karfl› olan tepkisi de¤erlendirilir. • Relatif testler – Transözofageal eko – Egzersiz ekosu – Pulmoner anj›yografi – Torax BT anj›yogram – Koagulopati profili – AKG – Polisomnografi – Di¤er bag doku hastal›klar› belirteçleri – Vasodilatatör test – Egzersiz sa¤ kalp kateterizasyonu – Volum yükleme – Sol kalp kateterizasyonu

Patolojik bulgular Öncelikle küçük pulmoner arterlerin panvaskülopatisi intimal hiperplazi, medial hipertrofi, adventisyal proliferasyon, in situ tromboz, inflamasyon ve plexiform arteriopati ile karakterize olmaktad›r.

H‹PERTANS‹YON, PULMONER, PR‹MER VE SEKONDER

TEDAV‹ MED‹KASYON • PAH: – Belirgin hemodinamik yan›t varsa vazodilatatör tedavi (kardiyak outputta azalma olmaks›z›n mPAP'da en az 10 mmHg azalma, net mPAP<40 mmHg olmas›) – Kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin 30-240 mg/gün p.o., amlodipin 5-10 mg/g p.o. veya diltiazem 120-900 mg/g p.o.) – Prostanoidler (epoprostenol, sürekli infüzyon fleklinde 2-20 ng/kg/dk; treprostinil sürekli subkutan infüzyon fleklinde ve ilioprost, inhale formda,2.5 veya 5.0 µg günde 6-9 kez). • Endotelin reseptör antagonistleri (bosentan 62.5250 mg p.o,günde 2 kez, sitaksentan 100-300 mg/g p.o., ambrisentan 2.5-10 mg/g p.o.) • Fosfodiesteraz inhibitörleri (sildenafil 20-80 mg p.o. 8 saatte 1, tadalafil henüz araflt›rma aflamas›nda) • ‹notroplar, örne¤in dobutamin (2.5-7.5 µg/kg/dk) veya milrinon (0.35-0.75 µg/kg/dk) her iki amaçla; geçici olarak RV performans›n›n iyilefltirilmesinde veya yukar›daki tedavilere dirençli a¤›r sa¤ ventrikül yetmezli¤inin tedavisinde kullan›l›r. A¤›r sa¤ kalp yetersizli¤i varl›¤›nda pulmoner emboli gelifliminin önlenmesi için warfarinle kronik antikoagülasyon uygulan›r.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Hipoksemi ve vazokonstrüksiyon tedavisi için oksijen deste¤i • Sa¤ kalp yetersizli¤i tedavisi için diüretikler(furosemid 40-500 mg/g ve/veya spironolakton 25-100 mg/g) • Aktivite: – Düflük seviyeli aerobik egzersiz önerilmektedir. – A¤›r fiziksel efor ve izometrik egzersizler yasaklanmal›d›r. – Pnömokoksik ve ‹nfluenza afl›lar› yap›lmal›d›r.

Gebelik De¤erlendirmeleri • Maternal mortalite h›z› %30-50 • PAH'l› hastalarda gebelikten kaç›n›lmal›d›r, gebelik gerçekleflti ise erkenden sonland›r›lmal›d›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Normoksemik hastalarda perkütan atrial septostomi düflünülmeli • Akci¤er transplantasyonu veya akci¤er-kalp transplantasyonu • RV destek cihaz› (postoperatif akut sa¤ ventrikül yetmezli¤i olan baz› hastalarda) • Non-PAH PH (WHO 2-5 gruplar›): – Non-PAH pulmoner hipertansiyonun geliflmesine veya kötüleflmesine 3 mekanizma katk›da bulunur: • Sol kalp hastal›¤›ndan kaynaklanan yüksek pulmoner venöz bas›nçlar›n›n iletimi • Artm›fl bas›nç,h ipoksemi ve asidoz nedeni ile pulmoner endotelyal disfonksiyon geliflmesi • Artm›fl bas›nç ve hipoksemiye sekonder pulmoner arteryel damarlarda remodeling/hipertrofi geliflmesi – Son aflama geri dönüflümsüzdür, ancak ilk ikisi bazen geri dönebilir. Tedavi flu faktörlerin de¤ifltirilmesine dayan›r:

• Sol kalp yetersizli¤inin diüretikler, ACEinhibitörleri, β-blokerler, aldosteron antagonistleri, digoksin, inotroplar ve kapak onar›m› veya replasman› ile düzeltilmesi. • Hipoventilasyon sendromlar›nda hipoksemi ve asidozun oksijen, sürekli pozitif havayolu bas›nc› ve mekanik ventilasyonla tedavisi • Akci¤er hastal›¤›n›n antibiyotikler, bronkodilatatörler, steroidler ile tedavisi ve sigaran›n b›rak›lmas›. • Antikoagülanlarla ve/veya vena cava filtresi ile, tekrarlayan venöz tromboembolilerin önlenmesi • Kronik pulmoner emboli ve proksimal pulmoner arteryel t›kan›kl›k için pulmoner tromboendarterektomi

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri NYHA S›n›f IV semptomlar› olan veya s›n›f II/III olup hemodinamik monitörizasyon alt›nda vazodilatatörler, diüretikler, inotroplar için major doz ayarlamas› gerektiren hastalar; evdekine benzer medikal, diyet ve aktivite rejimi alt›nda stabil olunca taburcu et.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Artm›fl mortalite nedeni ile yak›n takip • Warfarin tedavisi alt›nda olanlarda INR monitörizasyonu (INR 2.0-3.0)

D‹YET • Sodyum k›s›tlamas› (<2,400 mg/g) • S›v› k›s›tlamas›

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Klinik duruma göre ayl›k veya 6 ayl›k aral›klarla izlem • E¤er dekompansasyonun semptom veya bulgular› geliflirse h›zl› de¤erlendirme (örn. nefes darl›¤›, kilo art›fl› veya alt ekstremite ödemi) • ‹nfluenza ve pnömokok afl›lar›

PROGNOZ • Sa¤kal›m klinik duruma göre de¤iflir, ortalama sa¤kal›m 2.5 y›l. • Vazodilatatör tedaviye yan›tla prognoz belirgin olarak iyileflir (5 y›ll›k %95'e varan sa¤kal›m) • Kalp yetersizli¤ine ba¤l› ço¤u ölümler, ani ölüm (aritmi, pulmoner emboli), pnömoni ve di¤er yayg›n ölüm nedenleridir. • Non-PAH PH olanlar için, prognoz altta yatan etyolojinin do¤as›na/geri dönüflümlülü¤üne ba¤l›d›r.

• Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: Results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-1030. • Pulmonary HTN Association Web site: Volunteer support organization and source of informatin for patients. http://www.phassociation.org • Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992;327:76-81. • Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long term response to calcium channel bockers I idiopathic pulmonary hypertension. Circulation. 2005;111:3105-3111. • Ultima Rubin, LJ. Pulmonary hypertension. In: Fuster V, Alexander RW, O’Rourke RA, eds. Hurst’s the heart, 12th ed. New York: McGraw-Hill, 2007;1633-1648. • Voelkel NF, Quaife RA, Leinwand et al. Right ventricular functionand failure: Report of a National Heart, Lung and Blood Institute working group on cellular and molecular mechanisms of right heart failure. Circulation. 2006;114:18831981. • Weiss BM, Zemp L, Seifert B, et al. Outcome of pulmonary vascular disease in pregnany: A systematic overview from 1978 through 1996. J Am Coll Cardiol. 1998;31:1560-1567.

KODLAR ICD9 • 6416.0 Primary pulmonary hypertension • 416.8 Other chronic pulmonary heart diseases

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • PH,pulmoner damarlar›n intrensek bozukluklar› ve/veya sekonder nedenler sonucu geliflmifl yüksek pulmoner vasküler bas›nçlar ile karakterizedir. • Kesin PH tan›s› ve temel karakterizasyonu için odak oluflturan birkaç test gerekir. • Belirgin hemodinamik yan›t veren hastalar için çok tedavinin temelini vazodilatatörler oluflturur. • Non-PAH PH olanlarda tedavinin temeli altta yatan hastal›¤›n tedavisidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • ACC/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association. Developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. 2009;53(17):1573-1619.

133

H‹PERT‹RO‹D KALP HASTALI⁄I Paul F. Frey Brian Ristow

TEMEL NOKTALAR TANIM • Kardiak belirtiler, hipertiroidizmin en erken, en aflikar özelliklerindendir. • Hipertiroidizmde genel mortaliteyi ve kardiyovasküler mortaliteyi artt›r›r. • Tirotoksikoz, afl›r› tiroid hormon fazlal›¤›na ba¤l› olarak oluflan klinik tabloyu iflaret eder. • T3 (Triiyodotronin) aktif tiroid hormondur ve 5'-deiyodinaz aktivitesi ile karaci¤er, böbrek ve iskelet kas›nda T4’ün dönüfltürülmesi ile oluflur. • Tirotoksikozun kardiyovasküler etkileri: – Kalp h›z›nda art›fl – Kontraktilitede art›fl – Diyastolik relaksasyonda art›fl – Kardiak outputta art›fl – Artm›fl kan hacmi (sodyum retansiyonunun artmas›) – Düz kas üzerindeki direkt etkileri ile sistemik vasküler bas›nc›n (SVR) azalmas› – Sistolik bas›nc›n ve nab›z bas›nc›n›n artmas› – Pulmoner bas›nçlar›n artmas› • Koroner arter hastal›¤› olsun veya olmas›n, artm›fl oksijen tüketimine veya koroner vazospazma sekonder miyokard iskemisi geliflebilir • Taflikardi geridönüflümlü hipertiroid kardiyomiyopatiye neden olabilir. • Hipertiroidi, altta yatan kalp hastal›¤›n›n dekompanse olarak kronik kalp yetersizli¤ine ilerlemesine neden olabilir. • Subklinik hipertiroidi, asemptomatik bir hastada TSH seviyesinin düflük, serbest T4 ve serbest T3 seviyesinin normal olmas› olarak tan›mlan›r. • Aritmi riski (ör: atrial fibrilasyon), hipertiroidi ve subklinik hipertirodinin her ikisinde de artm›flt›r. • Tiroid f›rt›nas› ciddi veya hayat› tehdit edici hipertiroid semptomlar›n oldu¤u bir klinik durumdur. • Etkilenen sistemler: Kardiyovasküler, Endokrin

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant yafl: Genç eriflkinler ve yafll›lar • Predominant seks: Kad›n > Erkek (5-10:1)

‹nsidans Bölgesel iyod al›m›na ba¤l› de¤iflken insidans

Prevalans Kad›n %2; Erkek %0.2

R‹SK FAKTÖRLER‹ Otoimmün hastal›klar (Tip 1 diabet, vitiligo, pernisiyöz anemi ve miyastenia gravis) Graves hastal›¤› ile iliflkilidir.

Genetik Graves hastal›¤› ve kronik otoimmün tiroiditte genetik önemli rol oynar. • Hastal›k ailesel kümelenme gösterir. • Monozigotik ikizlerde efl zamanl› görülme s›kl›¤› artm›flt›r.

134

GENEL ÖNLEM • Hipertiroidi flüphesinde TSH ve sT4 düzeylerinin de¤erlendirilmesi gerekir. • Amiodaron tedavisi alt›ndaki hastalar›n tiroid anormallikleri aç›s›ndan düzenli kontrol edilmeleri gerekir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • T3 miyosit nükleer reseptörlerine ba¤lanarak gen ekspresyonunu düzenler. • Ayr›ca T3’ün kardiyovasküler sistemde ekstra-nükleer etkileri ve genetik yap› üzerinden olmayan etkileri de bulunmaktad›r. • Afl›r› tiroid hormon fazlal›¤› vasküler düz kas hücrelerini ve endotelyal hücre fonksiyonunu etkiler. • Graves hastal›¤›na tiroid uyar›c› antikorlar sebep olur.

ETYOLOJ‹ • Hipertiroidinin A.B.D'deki en yayg›n nedeni Graves hastal›¤›d›r (%60-80). • Di¤er hipertiroidi nedenleri ise toksik multinodüler guatr, toksik adenom, tiroidit (lenfositik, postpartum veya subakut) ve nadiren baz› tümorler (tiroid, over veya hipofiz) • Afl›r› egzojen tiroid hormonu – Hipotiroidi tedavisinde dozun fazla gelmesi – Tiroid kanserinde tirotiropin bask›lay›c› tedavi • Amiodoronun indükledi¤i hipertiroidi: – Tip 1: ‹yod fazlal›¤› – Tip 2: ‹nflamatuar

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • •

Atrial Fibrilasyon Kronik kalp yetmezli¤i Hipertansiyon Miyokard iskemisi

TANI MUAYENE • • • • • • • • • • •

Sinirlilik, uykusuzluk, tremor Çarp›nt› Diare S›cakl›k intolerans› ‹fltah art›fl›na ra¤men kilo kayb› Terleme art›fl› Güçsüzlük, kuvvetsizlik Oligomenore veya amenore Canl› bak›fl, göz kapa¤› retraksiyonu Efor dispnesi Yafl›larda klasik hipertiroidi semptomlar› yerine güçsüzlük, depresyon ile prezente olabilen apatetik tirotoksikoz görülebilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Kilo kayb› • S›cak cilt, saçlarda incelme, k›r›lgan t›rnaklar • Egzoftalmi (Graves hastal›¤›) veya göz kapa¤› retraksiyonu • Guatr veya tiroid nodülü

• Tremor, canl› reflkesler • Kardiyovasküler bulgular: – Sinüs taflikardisi – Aritmi – Nab›z bas›nc›nda geniflleme – Hipertansiyon – Midsistolik ejeksiyon üfürümü (sol sternal kenar boyunca) – Aktif apikal vuru – Means-Lerman üfürümü (2. sol interkostal aral›kta,ekspirasyon s›ras›nda duyulan nadir bir sistolik sürtünme sesi) – Periferik vasküler direncin azalmas› ile strok volüm, kardiak output ve kardiak iflin artmas›.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç testleri • Hipertiroidi taramas›nda, serum TSH düzeyi en etkin, düflük maliyetli ve duyarl› testtir. • Bask›lanm›fl veya ölçülemeyen TSH (testin duyarl›l›¤›na ba¤l›) ve artm›fl serbest T4 ve T3 seviyeleri tan›y› belirler. • Asemptomatik bir hastada, düflük TSH ve normal serbest T4 ve T3 seviyeleri subklinik hipertiroidizm olarak tan›mlan›r. • EKG (yayg›n ancak spesifik de¤il): – Sinüs taflikardisi (en s›k) – Atriyal fibrilasyon (hastalar›n %5-15'inde) – Atriyoventriküler ileti süresinin yan›nda fonksiyonel refrakter periodun da k›salmas› h›zl› atrial uyar›lar›n iletimine izin verir. – ‹ntraatriyal ileti bozuklu¤u P dalgalar›n›n uzamas›na, çentiklenmesine ve PR aral›¤›n›n uzamas›na neden olur. – QTc mesafesinde artma – 2. veya 3. derece kalp blo¤u (nadir) Takip&Özel Dikkatler • Nadiren, normal veya yüksek TSH ile beraber artm›fl serbest T4 ve T3 seviyeleri, TSH sekrete eden tümör veya periferik tiroid hormon direncine iflaret eder. • Tiroid antikorlar› için tiroid uyar›c› immünglobulin testi Graves tan›s›na yard›mc› olmas› için kullan›labilir (özellikle gebelikte) • Gebelikte, tiroksin-ba¤lay›c› globulin (TBG) konsantrasyonunda art›fl ve hCG'nin tiroid uyar›c› aktivitesi nedeni ile hipertiroidi tan›s› koymak karmafl›kt›r. • Amiodaron iyottan zengin bir benzofuran derivesidir, hem hipertiroidi hem hipotirodiye yol açabilir. Ayr›ca klinik hastal›k olmadan da tiroid fonksiyon testlerini etkileyebilir.

Görüntüleme ‹lk yaklaflfl››m • Bafllang›ç görüntülemelerinin seçimi kardiak bulgulara ba¤l›d›r. De¤erlendirilmesi gereken görüntülemeler afla¤›dakileri içerir: • Eko: – Kalp odac›klar›n›n boyutlar›n›n,duvar kal›nl›klar›n›n, diyastolik disfonksiyonun ve ejeksiyon fraksiyonunun ölçümü. – Graves hastal›¤› ile beraber bulunabilecek mitral kapak prolapsusu için de¤erlendirme.

H‹PERT‹RO‹D KALP HASTALI⁄I • Telegrafi (spefik olmayan bulgular): – Belirgin LV, aort ve pulmoner arter – Jeneralize kardiak geniflleme – Pulmoner ödem (geç bulgu)

Yönlendirme

HASTA E⁄‹T‹M‹

Bir endokrinolog ile konsultasyon ço¤unlukla önerilmektedir.

Hipertiroidizmin kardiak belirtilerine göre ve altta yatan etyolojiye göre de¤iflir.

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

• Tiroid dokusunun radyoaktif iyot(131I) ile ablasyonu Graves'de oldu¤u gibi ço¤u hipertiroidi vakas›nda kesin tedavi sa¤lar. • Büyük, toksik, nodüler guatr› olanlarda medikal tedavi ile stabilizasyon sa¤land›ktan sonra veya medikal tedaviye dirençli olgularda cerrahi gerekebilir.

PROGNOZ

Graves hastal›¤›n› di¤er alternatif etyolojilerden ay›rt etmede s›kl›kla radyoaktif iyot uptake sintigrafisi kullan›l›r.

Patolojik Bulgular Spesifik kardiyovasküler patoloji yoktur. Multinodüler guatr, tiroidit, oftalmopati, dermopati bulunabilir.

AYIRICI TANI • • • •

Anksiyete Bozuklu¤u Feokromasitoma Metastatik karsinoid ‹laç istismar›, yoksunluk sendromu

TEDAV‹ MED‹KASYON • β-adrenerjik blokaj (ör. propranolol 40-160 • •

•

mg/gün veya atenolol 25-100 mg/gün) semptomlar› azalt›r. β-blokaj kalp h›z›n› azazlt›r ancak T3'ün direkt inotropik etkisi devam eder. Seçici olmamakla birlikte, β-blokerler teorik olarak T4'ün T3'e dönüflümünü azalt›rlar, bu yararl› etki nedeniyle avantajl›d›rlar ancak zay›f etkinlik, geç ortaya ç›k›fl bu etkiyi s›n›rland›r›r. β-blokerlerin relatif kontraendike oldu¤u hastalarda β1-selektif ajanlar daha iyi tolere edilebilir. β-blokerler, verapamil ve diltiazem, supraventriüler aritmilerde çabucak h›z kontrolü sa¤lar, hiperdinamik durumu azalt›r (doz için bknz. Supraventriküler Taflikardi bölümü). Dijital glikozidleri atriyal fibrilasyonda ventrikül h›z›n› kontrol edebilir ve özellikle kalp yetersizli¤inin bulundu¤u hasta grubunda faydal›d›r. Artm›fl metabolik klirens nedeni ile yüksek dozlar gerekebilir. PTU ve metimazol gibi tiroid bask›lay›c› ilaçlar hipertiroidi tedavisi için kullan›labilir. Her biri tiroid hormon ve tiroid uyar›c› immünglobulin üretimini bloke eder. Metimazol farmakokineti¤i ve güvenlik profili nedeniyle, genellikle tercih edilen ilaçt›r. PTU ayr›ca ekstratiroid dokuda T4'ün T3'e dönüflümünü bloke eder (bknz. komplikayonlar). Tiroid f›rt›nas›; β-blokerler, radyokontrast iodinize ajanlar, iyot solusyonlar›, glukokortikoidler ve yüksek doz tiyonamidlerle tedavi edilebilir. Diüretikler s›v› yüklenmesini ve pulmoner vasküler konjesyonu azalt›r (doz için bknz. Konjestif Kalp Hastal›¤› bölümü). Atriyal fibrilasyonda, emboli profilaksisi için tedavi gerektiren tipik risk faktörleri olanlarda warfarin tedavisi Angina pektoris için β-blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, nitratlar (doz için bknz. Angina bölümü)

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME ‹lk Stabilizasyon Anormal vital bulgular›n, kardiak ritm bozukluklar›n›n veya kalp yetersizli¤i bulgular›n›n h›zl› de¤erlendirilip, müdahale edilmesi.

Yat›fl Kriterleri • Konjestif kalp yetersizli¤i, aritmi veya destek tedavi gerektiren anormal vital bulgu ve semptomlar • Minor semptomlar ço¤unlukla ayaktan tedavi edilebilir.

I.V. S›v›lar Spesifik öneri yoktur.

Hastabak›m Vital bulgular›n monitörizasyonu ve gerekirse telemetri, hasta konforunun sa¤lanmas›, medikal tedavilerin yönetimi ve hasta e¤itimi.

Taburculuk Kriterleri • Dengeli kan bas›nc›, kardiak ritm ve semptomlar • Hipertiroidi ve kardiak belirtilerin tedavisinin uygun takibi düzenlenmifl olmal›.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Semptomlar›n s›kl›¤›na ve a¤›rl›¤›na göre de¤iflir. • Graves hastal›¤› için bask›lay›c› tedavi alt›ndaki hastalarda dengeli duruma ulafl›l›ncaya kadar her 4-6 haftada 1 tiroid fonksiyon testleri tekrarlanmal›. • Aritmi ve kalp yetersizli¤inin tedavisi semptomlar çözüldü¤ünde kesilebilir. • Bask›lay›c› tedavinin komplikasyonlar› aç›s›ndan tam kan say›m› ve karaci¤er fonksiyon testleri izlenmeli (bknz. yukar›da PTU ve metimazol koplikasyonlar›) • Stabil olmayan, ciddi kardiak aritmi varl›¤›nda hastaneye yat›r›larak monitörizasyon yap›lmal›. • Tiroid f›rt›nas› veya dekompanse kalp yetersizli¤i hastaneye yat›r›larak agresif tedavi ve yo¤unbak›m deste¤i aç›s›ndan de¤erlendirme gerektirir.

• Etyolojiye göre de¤iflir. • Genel olarak, 1-2 hafta içinde semptomlar iyileflir, 2 ay içerisinde ötiroidizm sa¤lan›r. • Kardiyovasküler belirtiler (konjestif kalp yetersizli¤i, atrial fibrilasyon) sadece hipertiroidizm e ba¤l› ise tedavi ile geri dönüfllüdür. • Hipertiroidizm, kullan›lan tedavi yöntemine ba¤l› olarak s›kl›kla nüksedebilir.

KOMPL‹KASYONLAR PTU veya metimazolle yap›lan bask›lay›c› tedavide agranülositoz, vaskülit, hepatit ve aplastik anemi nadir olarak geliflebilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Franklyn JA, Sheppard MC, Maisonneuve P. Thyroid functionand mortality in patients treated for hyperthyroidism. JAMA. 2005;294:71-80. • Klein I, Danzi S. Thyroid disease and the Heart. Circulation. 2007;116:1725-1735. • Klein I, Ojamaa K. Thyroid hormone and the cardiovascular system. N Engl J Med. 2001;344:501-509. • Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, eds. Williams textbook of endocrinology, 1th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier Science, 2008.

KODLAR ICD9 • 242.90 Thyrotoxicosis without mention of goiter or other cause, and without mention of thyrotoxic crisis or storm • 425.7 Nutritional and metabolic cardiomyopathy

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Hipertiroidi ve subklinik hipertirodinin her ikisinde de atriyal fibrilasyon prevalans› artm›flt›r. • Yafll›larda apatetik tirotoksikoz klasik semptomlar yerine depresyon, güçsüzlük ile prezente olabilir. • Kardiyovasküler semptomlar›n düzeltilmesi için hipertiroidinin ivedilikle tedavisi gerekir. • Hipertiroidi taramas›nda serum TSH etkin maliyetli, duyarl› bir testtir.

D‹YET • Üzerine eklenmifl konjestif kalp yetersizli¤i varl›¤›nda düflük sodyum içerikli diyet ve s›v› k›s›tlamas› gerekir. • E¤er emboli profilaksisi için warfarin veriliyorsa K vitamini diyeti uygulanmal›.

EK TEDAV‹LER Genel De¤erler Kardiyovasküler semptomlar› azaltmak için hipertiroid durumun ivedilikle tedavisi gerekir.

135

H‹POKS‹K KALP SENDROMU VE YÜKSEK-‹RT‹FA PULMONER ÖDEM (Y‹PÖ) Gerald A. Charlton

TEMEL NOKTALAR TANIM • Yüksek irtifa pulmoner ödem (Y‹PÖ), bir tür nonkardiyojenik akci¤er ödemidir, >8000 ft rak›m düzeylerine ç›kt›ktan sonra oluflur. – Genellikle gençlerde,h›zla yükse¤e t›rmanan sa¤l›kl› insanlarda, fiziksel flartlara al›flmadan yüksek efor sarfedilmesinde geliflir. – Ayr›ca yüksek rak›mda yaflay›p birkaç günlü¤üne daha düflük rak›ml› yerde ikamet ettikten sonra eve dönenlerde de geliflebilir. • Etkilenen sistemler: Akci¤er • Benzer isimler: Nonkardiyojenik pulmoner ödem

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • • • •

Predominant yafl: Gen eriflkinler Predominant cinsiyet: Erkek>Kad›n Çocuklar daha yatk›n Üst solunum yolu enfeksiyonu veya bronflit kolaylaflt›r›c› faktör olabilir. • Geriatrik toplumda düzelme daha yavafl olabilir.

‹nsidans ‹nsidans Kolorado kayakç›lar›nda 1/10, 000'den Mt.McKinley t›rman›c›lar›nda 1/50’ye kadar de¤iflir.

Prevalans A.B.D'de toplumun % 0.2-15'inde oluflur, yafl, cinsiyet, t›rman›fl h›z›na ba¤l› olarak de¤iflir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • •

Rak›m yüksekli¤i (yükseklik artt›kça insidans artar) T›rman›fl h›z› (h›zl› t›rman›fllarda insidans artar) So¤uk maruziyeti Üst havayolu enfeksiyonu riski artt›rabilir. Daha önce Y‹PÖ öyküsü Düflük riskli gebeli¤i olan kad›nlar~10, 000 ft'e kadar herhangi bir zorluk yaflamamal›d›r. • Yüksek riskli veya ileri gebelik haftalar›ndaki gebeler yüksek irtifadan kaç›nmal›.

Genetik Bilinmiyor.

136

GENEL ÖNLEM

F‹Z‹K MUAYENE

• T›rman›fl h›z› ve ç›k›lan yükseklik düzeyi Y‹PÖ geliflmesinde kritik öneme sahiptir: – Yavafl t›rmanma h›z› – Uyku irtifas›nda orta düzeyli art›fllar, 1000-1200 ft/gün>8000 ft – Akut da¤ hastal›¤› (ADH) semptomlar›n›n varl›¤›nda daha yükseklere t›rman›lmamal›. – Bir gün istirahatten sonra ADH semptomlar› iyileflmezse inifle geçilmeli. • ‹lk 1-2 gün boyunca aktiviteler k›s›tlanmal›d›r: – Yüksekli¤e al›fl›l›ncaya kadar zorlay›c› egzersizlerden kaç›n›lmal›d›r. • Yüksek karbonhidrat diyeti faydal› olabilir. • Alkolden kaç›n›lmal›. • Bol s›v› al›m› sa¤lanmal›.

• • • • • •

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Belirgin hipoksi ile indüklenen da¤›n›k pulmoner vazokonstrüksiyon vasküler yatakta daha az t›kan›kl›¤a u¤rayan bölgelerde afl›r› perfüzyona yol açarak endotelyal hasar ve pulmoner ödeme sebep olur. • Pulmoner ödemin artm›fl kapiller geçirgenlik ve pulmoner kapiller wedge bas›nc›nda art›fl olmaks›z›n yükselen pulmoner arter bas›nc›na sekonder olarak geliflti¤i düflünülmektedir.

ETYOLOJ‹ Hipoksi (solunan PO2'nin azalmas›) merkezi rolü oynamaktad›r.

SIK EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Hipotermi • Akut da¤ hastal›¤› • Yüksek irtifa beyin ödemi

TANI H‹KAYE • Semptomlar h›zl› bir t›rman›fl›n 2.-5.günü içerisinde bafllar. • Ço¤u vakada ADH semptomlar› öncülük eder. • Erken semptomlar: – Dispne – Halsizlik – Egzersiz tolerans›n›n azalmas› – Güçsüzlük – Kuru öksürük • Geç semptomlar: – Konfüzyon

Taflikardi Taflipne Raller Siyanoz Atefl (genellikle <38.5°C) Pembe köpüklü tükürük

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Spesifik tan›sal test yoktur, tan› klinik bulgulara göre koyulur. • EKG: – Genellikle sinüs taflikardisi görülür, RV yüklenme paterni, sa¤ aks deviasyonu, sa¤ dal blo¤u ve P dalga anormallikleri bulunabilir. • Genel laboratuar testlerinde spesifik bulgular yoktur. • Tam kan say›m›: S›kl›kla lökositoz • Arter kan gaz›: Respiratuar alkaloz ve düflük oksijen saturasyonu

Görüntüleme Telegrafi: • Normal kalp boyutlar› • Unilateral veya bilateral diffüz yamal› infiltrasyonlar • ‹leri hastal›k ve iyileflme döneminde daha homojen görünüm.

Patolojik Bulgular Akci¤er ödemi

AYIRICI TANI • • • • • • • •

Viral veya bakteriyal üst solunum yolu enfeksiyonu Pnömoni Konjestif kalp yetersizli¤i Ast›m Hiperventilasyon sendromu MI Pulmoner emboli Mukus t›kaçlar›

H‹POKS‹K KALP SENDROMU VE YÜKSEK-‹RT‹FA PULMONER ÖDEM (Y‹PÖ)

TEDAV‹ MED‹KASYON • Saturasyonu %90'›n üzerinde tutmak için yüksek ak›ml› oksijen • Destek oksijen tedavisi veya geri inifl mümkün de¤ilse nifedipin 30 mg SR her 12-24 saat arayla. – Kontrendikasyonlar: Üretici literatüründeki durumlar – Uyar›lar: Refleks taflikardi, periferik ödem, nadiren hipotansiyon

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Oksijenizasyonun h›zl›ca iyilefltirilmesi seçilecek tedavidir: – Geri inifl kritiktir, mümkün olur olmaz en az 3, 000 ft – Oksijen deste¤i 2-6 L/dk, saturasyonu >%90 tutmak için – Geri inifl uygun de¤ilse inifli taklit için hiperbarik bir kese kullan›lmal› – Sürekli pozitif havayolu bas›nc› (CPAP) maskesinden fayda görebilir, mümkünse kullan›lmal›. • Salmoterol: – 125 mg inhale günde 2 kez – Nifedipin ile iyi birliktelik oluflturur. – Alveolar s›v› klirensini artt›rabilir.

YATIfi KR‹TERLER‹ • Destek oksijen tedavisi ile saturasyonu %90'›n üzerinde tutulamayan hastalar için gereklidir. • Beraberinde yüksek irtifa beyin ödemi olanlar yat›r›lmal›d›r.

Taburculuk • E¤er saturasyon %90'›n üzerinde tutulabiliyorsa eve oksijen deste¤i ve ertesi gün kontrole gelmek üzere taburcu edilmeli. • Kötüflelen klinik koflullar aç›s›ndan gözlem yapabilecek güvenilir aile yak›nlar› olmal›.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Arteryel oksijen saturasyonunun pulse oksimetri ile monitörizasyonu

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Y‹PÖ özgeçmifli olanlar tekrarlama aç›s›ndan risk tafl›rlar. • Y‹PÖ öyküsü olan hastalar için Nifedipin 20 mg 8 saatte 1 veya 30 mg yavafl sal›n›ml› tabletleri 12-24 saatte 1 • T›rman›fl h›z› ve ç›k›lan yükseklik düzeyi Y‹PÖ geliflmesinde kritik öneme sahiptir: – Yavafl t›rmanma h›z› – Uyku irtifas›nda orta düzeyli art›fllar, 1000-1200 ft/gün > 8000 ft – Akut da¤ hastal›¤› (ADH) semptomlar›n›n varl›¤›nda daha yükseklere t›rman›lmamal›. – Bir gün istirahatten sonra ADH semptomlar› iyileflmezse inifle geçilmeli. • ‹lk 1-2 gün boyunca aktiviteler k›s›tlanmal›d›r: – Yüksekli¤e al›fl›l›ncaya kadar zorlay›c› egzersizlerden kaç›n›lmal›d›r.

PROGNOZ • Hafif vakalarda saatler içinde semptomlar iyileflir, 2-3 günde tamamen kaybolur. • Tedavi edilmemifl ve iniflin mümkün olmad›¤› vakalarda mortalite h›z›>%50 • A¤›r, ileri vakalarda hastanede yat›fl uzayabilir.

KOMPL‹KASYONLAR Ölüm, aritmi, kardiyak arrest.

• Stream JO, Grissom CK. Update on high-altitude pulmonary edema: Pathogenesis, prevention, and treatment. Wilderness Environ Med. 2008;19:293303. • West JB. The physiologic basis of high-altitude diseases. Ann Intern Med. 2004;789-800.

KODLAR ICD9 • 411.89 Other acute and subacute forms of ischemic heart disease, other • 518.4 Acute edema of lung, unspecified • 993.2 Other and unspecified effects of high altitude

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • H›zla >8000 ft yükse¤e t›rmananlar ve hava flartlar›na al›flmadan zorlu egzersiz sarfedenler Y‹PÖ geliflmesi için risk tafl›rlar. Di¤er risk faktörleri özgeçmiflinde yüksek irtifa hastal›¤› olma, efl zamanl› üst solunum yolu enfeksiyonudur. Fiziksel olarak formda olma yüksek irtifa hastal›¤›na karfl› koruyucu gözükmemektedir. • Y‹PÖ insidans› t›rman›fl h›z›n›n azalt›lmas› (Uyku irtifas›nda orta düzeyli art›fllar, 1000-1200 ft/gün>8000 ft) ve t›rman›fl sonras› 1-2 gün zorlu fiziksel aktivitelerden kaç›nma ile azalt›labilir. • Y‹PÖ tedavisinde anahtar nokta pulmoner vazokonstrüksiyon ve ödeme yol açan hipoksinin düzeltilmesidir. Bu en iyi, oksijen deste¤i ve/veya düflük irtifaya inifl ile gerçeklefltirilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Hackett PH, Roach RC. High-altitude illness. N Engl J Med. 2001;345:107-114. • Luks AM, Swenson Er. Medication and dosage considerationsin the prophylaxis and treatment of high-altitude illness. Chest. 2008;133:744-755.

137

H‹POPLAST‹K SOL KALP SENDROMU Jeffrey H. Kern Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Hipoplastik sol kalp sendromu (HSKS), mitral kapak, LV, aort kapa¤› ve aort ark›n› içeren sol tarafl› kardiak yap›lar›n geliflme gerili¤i olarak tan›mlan›r. Aort ve mitral kapaklar atretik veya stenotik olabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Hafif erkek predominans›.

‹nsidans • ‹nsidans canl› do¤umlarda %0.016-0.036. • Konjenital kalp hastal›¤› olan bebeklerin %1.5'inde bulunur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Kardefllerde görülme s›kl›¤› %0.05; tek spesik kromozomal anomali ile iliflkili de¤il.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Kalp d›fl›: – Turner, Noonan ve Holt-Oram gibi pek çok farkl› sendromla beraber olabilir, HSKS hastalar›n›n %28'inde genetik bozukluklar veya beyin anomalilerini de içeren kalp d›fl› sorunlar bulunur. • Kalp: – Ventriküler septal defekt, küçük foramen ovale, pulmoner venöz dönüfl anomalileri ile beraber olabilir. – HSKS, çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül veya dengesiz atriyoventriküler kanal defekti zemininde geliflebilir.

TANI Semptom ve bulgular: • Ço¤u bebek fetal EKG ile prenatal tan› al›r. • Postnatal dönemde, tipik olarak 1. haftada zay›f kardiak output bulgular› ile tan›n›r.

F‹Z‹K MUAYENE • Düflük kardiyak output bulgular›, solukluk, yan›tl›l›¤›n azalmas›, zay›f solunum eforu, beslenme problemi, nöbet geçirme ve oligüri. • Fiziksel bulgular hafif siyanoz, zay›f palpe edilebilen femoral nab›zlar ve tek 2. kalp sesi (S2) ile aktif prekordiyumdur. • Sol sternal kenar boyunca iflitilen nonspesifik II/VI. derece sistolik üfürüm bulunabilir. • Triküspit regürjitasyonu varl›¤›nda üfürüm holosistolik ve sert karakterde olabilir. • Karaci¤er büyümesi görülebilir.

138

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG bulgular› afla¤›dakileri içerir: • Sa¤ yukar› aks deviasyonu • RV hipertrofisi • Sa¤ atriyal geniflleme • V5-V6 da R dalga amplitüdünün azalmas›

Laboratuar • Arter kan gaz›, düflük pCO2 ve hafif azalm›fl pO2'yi gösterir. • Duktal kapanmay› takiben, bebekte derin metabolik asidoz, karaci¤er enzimlerinde art›fl ve kreatinin yüksekli¤i geliflir.

Görüntüleme • Telegrafi bulgular› nonspesifiktir ve afla¤›daki bulgular› içerir: – Küresel görünümle beraber kardiyomegali – Pulmoner vasküler imajlarda belirginleflme. • EKO tan› için yap›lmas› gereken primer görüntüleme yöntemidir ve afla¤›daki bulgular› içerir: – Mitral ve aortik atrezi veya stenoz – LV boyutlar›nda belirgin azalma, bazen görüntülenemeyecek kadar küçük olmas› – Asenden aort ve transvers ark›n hipoplazisi – Duktus arteriozusda pulmoner arterden aortaya ak›m›n görülmesi – Duktal girifl yerinden proksimal aorta ve koroner arterlere retrograd ak›m – Foramen ovale üzerinden sol atriumdan sa¤ atriuma ak›m • Ekokardiyografi s›ras›nda triküspit regürjitasyonu, foramen ovaledeki ak›m k›s›tl›l›¤›, pulmoner venöz anatomi, RV ç›k›fl yolu obstrüksiyonu için mutlaka de¤erlendirilme yap›lmal›d›r.

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi HSKS tan›s› için kateterizasyon gerekli de¤ildir; cerrahi yöntemler için afla¤›ya bknz.

AYIRICI TANI • Duktal kapanma öncesi: Yenido¤an›n persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN veya persistan fetal dolafl›m sendromu). • Sepsis, kritik aort koarktasyonu, kesintili aort ark›.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Duktal aç›kl›¤›n ve sistemik debinin korunmas› için prostoglandin E1'in 0.05-0.2 mcg/kg/dk'dan sürekli infüzyonu gereklidir. • Diürez ve inotropik deste¤i, özellikle uzam›fl perioperatif süreci olan hastalarda s›kl›kla gerekir. • Aspirin ve/veya warfarinle uzun dönem antikoagülasyon yayg›n olarak kullan›l›r.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçüler • Sürekli pozitif havayolu bas›nc› (CPAP) veya entübasyon ve mekanik ventilasyon gerekebilir. • Hipoventilasyon ve oksijen ilavesinden kaç›nma ile pulmoner kan ak›m› s›n›rland›r›labilir. • ‹nteratrial geçifl k›s›tl› ise acil atrial balon septostomi gerekebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER • Cerrahi onar›m karaci¤er, beyin ve böbrek fonksiyonlar› düzelinceye kadar geciktirilebilir. • Cerrahi yaklafl›m genellikle aflamal› Norwood yöntemini içerir. – 1. Aflama: Neonatal dönemde uygulan›r. RV sistemik ventrikül olarak kullan›l›r. Proksimal pulmoner arter, asendan aorta oluflturulmas› için rekonstrukte edilir ve desendan aortaya anastomozlaflt›r›l›r. Pulmoner kan ak›m› kontrolü daha sonra iki yöntemden biri ile tedarik edilir: (i) pulmoner arter ve innominate arter aras›nda Blalock-Taussig flant› (Norwood yöntemi) veya (ii) RV ve pulmoner arter aras›na bir konduit yerlefltirilerek geçifl oluflturulmas› (Sano yöntemi). Atrial septum sol atriumdan sa¤ atriuma engelsiz geçifle izin verilmesi için rezeke edilir. Aort koarktasyonu onar›l›r. – 2. Aflama: Çift yönlü Glenn flant› genellikle yaflam›n 4-8. ay›nda uygulan›r. 2. ve 3. aflama öncesinde hemodinamik unsurlar›n ve pulmoner arter anatomisinin de¤erlendirilmesi için kalp kataterizasyonu gerekir. Sistemik flant ç›kar›l›r ve superior vena cava do¤rudan pulmoner artere anostomozlaflt›r›l›r.

H‹POPLAST‹K SOL KALP SENDROMU – 3. Aflama: Fontan yöntemi, inferior vena cava ak›m› pulmoner artere yönlendirilir, genellikle yaflam›n 18.-36. aylar›nda tamamlan›r. Bazen az miktarda desatürasyon devam etmesine ra¤men siyanoz azal›r, özellikle de erken postoperatif dönemde kardiak debiyi sa¤lamak için Fontan "pencereli" ba¤lant› uyguland› ise (sa¤ atriumdan sol atriuma pencere aç›l›r [RA/LA]) hafif desatürasyon devam edebilir. • Birleflik yaklafl›m: Kalp transplantasyonunun planlanmas›, uygun donör yoksa Norwood prosedürüne geçifli içerir. Transplantasyon a¤›r semptomlar›n veya olumsuz hemodinamik bulgular›n oldu¤u herhangi bir aflamay› takip edebilir. • Hibrid yaklafl›m: – Kateter temelli ve cerrahi tedavinin birlikteli¤i – Kateter laboratuar›nda duktal stentin yerlefltirilmesi – Ameliyathanede pulmoner arter bantlar›n›n yerlefltirilmesi ve atrial balon septostomi uygulamas› – Norwood yönteminden daha az s›kl›kla uygulan›r ancak benzer sonuçlara sahip olabilir. • Giriflim yap›lmamas›: Bu yaklafl›m nadiren uygulan›r, son y›llarda daha az kullan›lmaktad›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • S›k aral›kl› vizitler gerekmektedir. • Periyodik olarak EKG, oksijen satürasyonu ve hemoglobin ölçümleri yap›lmal›d›r. • Nörogeliflim durumunun de¤erlendirilmesi önerilmektedir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Etkilenen bebe¤in ebevynleri Norwood iflleminden sonra yeterli hidrasyonun sa¤lanmas› aç›s›ndan dikkatli olmal›d›r, çünkü flant›n kapanmas› hayat› tehdit edici bir durumdur. • Bakteriyel endokardit için antibiyotik profilaksisi, seçilmifl ifllemler öncesinde gerekmektedir.

PROGNOZ • Cerrahi giriflim yap›lmazsa %100 mortal • Norwood ifllemi: – 1. aflaman›n yak›n postoperatif süreci en büyük mortaliteye sahip – 1. ve 2. aflama aras›nda ek ölümler geliflebilir. – 2.aflama ve 3. aflamay› takiben mortalite h›z› azal›r – Nüks aort koarktasyonu ve atrial septumdan ak›m›n k›s›tlanmas› nedeniyle morbidite art›fl› – 3.aflamay› takiben morbidite, plevral efüzyon, protein kaybettiren enteropati, zay›f kardiyak output ve ventriküler yetmezli¤e sahip di¤er Fontan hastalar› ile benzer. • Kalp transplantasyonu: – Transplantasyonu beklerken neonatal donör azl›¤› nedeni ile belirgin mortalite – Transplantasyon gerçekleflirse erken dönem sa¤kal›m ~%85. – Kronik immünsupresyona ba¤l› olarak geç dönemde anlaml› morbidite ve mortalite, graft rejeksiyonu, enfeksiyon riski geliflir. • Transplantasyon s›ras›nda beklerken gerçekleflen ölümler de dikkate al›nd›¤›nda 5 yll›k sa¤kal›m her iki grupta ~ %65-70.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anderson PAW, Sleeper LA, Mahoney L, et al. Contemporary outcomes after teh Fontan procedure: A Pediatric Heart Network Multicenter Study. J Am Coll Cardiol. 2008;52(2):85-88; doi:10. 1016/j.jacc.2008.01.074. • Brosing CL, Mussatto KA, Kuhn EM, et al. Neurodevelopmental outcome in preschool survivors of complex congenital heart disease: Implications for clinical procedure. J Pediatr Health Care. 2007;21:3-12. • Galantowicz M, Cheatham JP, Phillips A, et al. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: Intermediate results after the learning curve. Ann Thorac Surg. 2008;85:2063-2070. • Garson A, et al., eds. The Sciencea nd Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 1998. • Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome: Experience with palliative surgery. Am J Cardiol. 1980;45:87-91. • Sano S, Kawada M, Yoshida H, et al. Norwood procedure to hypoplastic left heart syndrome. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;46:1311-1316. • Williams I, Sleeper L, Colan S, et al. Functional state following the Fontan procedure. Cardiol Young. 2009;19:320-330.

KODLAR ICD9 746.7 Hypoplastic left heart syndrome

139

H‹POT‹RO‹D KALP HASTALI⁄I Rajini K. Rao

TEMEL NOKTALAR TANIM • Hipotiroidizmin kardiyovasküler belirtileri kalp yetersizli¤i, perikardiyal efüzyon, aritmiler ve prematür aterosklerozu içerir. • Hipotiroid hastalarda kalp yetersizli¤i genellikle hipotiroidinin hemodinamik etkileri sonucu önceden var olan kalp hastal›¤›n›n alevlenmesine sekonder oluflur. Nadiren, hipotiroidinin kendisi kalp yetersizli¤i ile iliflkili kardiyomiyopatiye sebep olabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant yafl: Tepe insidans 30-60 yafl. • Predominant cinsiyet: Kad›n>Erkek.

‹nsidans • Konjenital hipotiroidi nadirdir: Kuzey Amerika'da yetiflkin kad›nlar›n %2’sinde ve yetiflkin erkeklerin %0.1-0.2'sinde hipotiroidi geliflir. • Kronik amiodaron kullan›m›nda insidans en az›ndan %3-10 civar›d›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Önceden var olan kalp hastal›¤› hipotiroidiye ba¤l› kardiak etki olas›l›¤›n› artt›r›r. • Subklinik hipotiroidi varl›¤› bile hafif düzeyde olmas›na ra¤men koroner arter riskini artt›r›r.

GENEL ÖNLEM Bilinen tiroid hastal›¤› veya tiroid hastal›¤› için risk faktörleri olanlarda (baflka otoimmün hastal›klara sahip olma veya kronik amidaron kullan›m› gibi) uygun aralarla tiroid fonksiyon testlerinin izlenmesi.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Azalm›fl kontraktilite: – Tiroid hormonlar› sarkomerik kalsiyum ak›fl›n› düzenler(ör:fosfolamban) • Artm›fl periferik vasküler direnç – Tiroid hormonlar› nitrik oksit sal›n›m› üzerinden vazodilatasyona yol açar. • Azalm›fl LDL reseptör ekspresyonu: – H›zlanm›fl ateroskleroz, genellikle angina olmadan • Azalm›fl oksijen tüketimi.

140

ETYOLOJ‹ Tiroksin(T4) ve Triiyodotironin(T3) her ikisin de sal›n›m›n›n azalmas›, tiroid bezi hasar›na ba¤l› veya hipotalamik-pituiter patolojiye ba¤l›.

SIK EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Hipopituitarizm • Addison Hastal›¤› • Amiodaron kullan›m›

TANI H‹KAYE • • • • •

Efor dispnesi Çabuk yorulma, kas güçsüzlü¤ü, letarji Erektil disfonksiyon, menstrüel düzensizlikler Nadiren senkop Tiroid hormon replasman› s›ras›nda angina

F‹Z‹K MUAYENE • • • • • • •

Bradikardi Zay›f arter nab›zlar› Derinden gelen kalp sesleri ‹z b›rakmayan ödem Hipertansiyon, genellikle diyastolik A¤›r miksödemde hipotansiyon Nadiren kalp tamponad›

TANISAL ‹fiLEMLER Laboratuar • Ço¤u vakada TSH artm›flt›r ancak pitüiter veya hipotalamik hipotiroidide normal veya düflük olabilir. • Tüm hipotiroidi tiplerinde serum T4 ve serbest tiroksin indeksi (FTI) azalm›flt›r. • Tiroid hipotiroidisinde serum T3’deki azalma, serum T4 düzeyindeki azalmaya göre genellikle daha geri plandad›r. • CK genellikle artm›flt›r, CK-MM tipi artar (CK-MB nadiren yükselir ancak troponinler normaldir). • Total kolesterol, LDL kolesterol ↑, trigliseridler +/-.

• EKG: – Sinüs bradikardisi – P dalga amplitüdünün azalmas› – Azalm›fl QRS voltaj› – T dalga düzleflmesi, inversiyonu – Hipotiroid hastalar›n %14-21'inde 450-519 msn'ye uzam›fl QTc aral›¤› – Nadiren QTc aral›¤› ≥520 msn (malign ventriküler aritmi için artm›fl risk) – Atriyoventriküler ve intraventriküler ileti bozuklukluklar›, inkomplet veya tam sa¤ dal blo¤u.

Görüntüleme Telegrafi: • Odac›k genifllemelerine ve/veya perikardiyal efüzyona ba¤l› kalp büyümesi • Pitüiter hipotiroidizm ve adrenal yetmezlikle birlikte küçük kalp.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi: • Potansiyel eko bulgular›: – Miksödemli hastalar›n ~ 1/3'ünde perikardiyal efüzyon – Nadiren kardiyak tamponad – LV dilatasyonu – ‹stirahat halinde veya eforla sistolik disfonksiyon – ‹zole diyastolik disfonksiyon • Anginas› olan hipotiroid hastalarda koroner anjiyografi ço¤unlukla a¤›r koroner arter hastal›¤›n› ortaya ç›kar›r.

Patolojik Bulgular • Aflikar miksödemde kalp s›kl›kla soluk, gevflek ve yayg›n dilatedir. • Miksödemde mikroskopik inceleme, miyofibriler fliflme, stria kayb› ve interstisyel fibrozu gösterir.

AYIRICI TANI • Nefrotik sendrom miksödemi and›rabilir (soluk, puffy yüz, anemi, hiperkolesterolemi) • Miksödematöz kalp yetersizli¤i di¤er kalp yetersizliklerinden ayr›l›r çünkü: – Genellikle egzersize normal kronotropik yan›t vard›r. – Pulmoner ödem nadirdir. – Plevral/Perikardiyal efüzyonlar yüksek protein içeri¤ine sahiptir.

H‹POT‹RO‹D KALP HASTALI⁄I

TEDAV‹ MED‹KASYON • Tiroid hormon tedavisi s›ras›nda miyokard iskemisi tetiklenirse β-bloker ajanlar kontraendike olmad›kça kullan›labilir. • Digital glikozidleri faydal› olabilir. • Hipotiroididen kaynaklanan a¤›r kalp yetersizli¤i veya kardiyojenik flok varl›¤›nda ‹.V. T3 önerilir. • Subklinik hipotiroidizm: – L-T4 25 mcg/gün lipoprotein(a) seviyesini azalt›r. • Hipotiroidizm: – Günlük L-T4 dozunun ≥150 mcg titrasyonu ateroskleroz ilerleyiflini önler. • A¤›r angina pektoris: – Cerrahi veya perkütan revaskülarizasyon düflük doz tiroid replasman› ile uygulanabilir, ifllem sonras› tam doza geçilir. – Kontrendikasyon yoksa β-blokerler dikkatle kullan›labilir.A¤›r bradikardi aç›s›ndan dikkat edilmelidir. • Amiodaron kullan›m›na ba¤l› hipotiroidi: – Antitiroid antikorlar yoksa amiodaron kesilmesi 2-4 ay içerisnde ötiroid durumu sa¤layabilir. – Tiroid hormon replasman›, amidaron devam ederken s›ras›nda s›kl›kla eklenir. Yüksek tiroksin replasman dozu gerekebilir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Kalp hastal›¤› olanlarda normal metabolik duruma genellikle yavafl olarak ulafl›lmal›d›r. Eriflkinlerde 25 mcg/gün dozunda bafllanarak aral›kl› olarak 12.5-25 mcg doz artt›r›lmal›, stabil duruma ulafl›ncaya kadar 4-6 haftada 1 kontrol edilmeli. • Bilinen veya flüphelenilen pitüiter/hipotalamik hipotiroidisi olan hastalarda tiroid replasman› öncesinde hidrokortizon tedavisi maskelenmifl olabilecek adrenal yetmezlikten kaç›nma için uygulanmal›d›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Nadir kardiak tamponad olgular›nda perikardiyosentez.

YATIfi KR‹TERLER‹

• Orta-a¤›r kalp yetersizli¤i • QTc ≥520 msn, senkop veya ventriküler taflikardi (yatak monitörizastonu) • Kardiak tamponat bulgular› • A¤›r angina veya akut koroner sendrom

Taburculuk Kalp yetersizli¤inin, akut koroner sendromun veya tamponad›n stabilizasyonu/tedavi edilmesi.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Tiroid testleri (T4, T3 ve TSH) ötiroid durum sa¤lanana kadar her 4-6 haftada 1 tekrar edilmeli. Optimum L-T4 dozu TSH ve sT3 düzeyine göre ayarlanmal›. • Hasta uygun L-T4 dozu ile ötrioid olduktan sonra y›ll›k TSH ölçümü yap›lmal›. • Beraber amiodaron kullan›m›nda: – Geçici (<3 ay), hafif, selim TSH ve T4 ↑ erken dönemde amiodaron kullan›m› ile geliflebilir (TSH genellikle< 20 mU/L), TSH tekrarlanan TSH ölçümleri yak›n takip edilmeli, e¤er TSH normale dönerse replasman tedavisine gerek yoktur. – Hastalar›n ne s›kl›kla izlenece¤ine dair ortak görüfl birli¤i yoktur. Tiroid anormallikleri amiodaron kullan›m›ndan sonra erken dönemde veya y›llar sonra geliflebilir.‹laca bafllamadan önce ve sonras›nda her 3-6 ay aralarla, ilaç bitiminden 1 y›l sonras›na kadar TSH kontrolü tek öneridir. – Dronedaron, yak›nda kullan›m› mümkün olmas› beklenen yeni bir antiaritmik ilaç, iyodin komponentinden yoksun bir amiodaron analo¤udur. Bu ajan daha az tiroid anormallikleri s›kl›¤›na sahip olabilir.

D‹YET • Tuzsuz diyet • Doymufl ya¤ içeri¤i ve kolesterolü azalt›lm›fl diyet

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Basaria S, Cooper DS. Amiodarone and the thyroid. Am J Med. 2005;118(7):706-714. • Pazin-Filho A, de Jesus AM, Magalbaes PK, et al. How frequently should patients taking amiodarone be screened for thyroid dysfunction? Braz J Med Biol Res. 2009;42(8):744-749. • Rodondi N, et al. Subclinical hypothyroidism and the risk of heart failure, other cardiovascular events, and death. Arch Intern Med. 2005;165:2460-2466. • Tadei S, Caraccio N, Virdis A, et al. Impaired endothelium-dependent vasodilation in subclinical hypothyroidism: Benefical effect of levothyroxine therapy. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(8):3731-3737. • Walsh JP, et al. Subclinical thyroid dysfunction as a risk factor for cardiovascular disease. Arch Intern Med. 2005;165:2467-2472.

KODLAR ICD9 • 244.9 Unspecified acquired hypothyroidism • 425.8 Cardiomyopathy in other diseases classified elsewhere

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Semptomatik koroner arter hastal›¤› ve hipotiroidisi olanlarda, hasta yeniden revaskülarize oluncaya veya optimum medikal hal sa¤lan›ncaya kadar düflük doz replasman yavaflça titre edilmelidir. • Amiodaron tedavisi öncesinde ve tedavi bafllad›ktan sonra her 3-6 ay aralarla tiroid fonksiyonlar› kontrol edilmelidir. • Hipotiroidi geliflti¤inde amiodaronun kesilmesi genellikle gerekmez. Amiodaron tedavisi flart ise tiroksin replasman› eklenmelidir.

PROGNOZ Aritmilerin, hipertansiyonun, ödemin ve hiperlipideminin tamamen düzelmesi beklenir. Koroner arter hastal›¤› geri dönüfllü de¤ildir. Kardiyomiyopati kalp yetersizli¤inin ve tiroid hastal›¤›n›n tedavisi ile geri dönüfllü olabilir.

KOMPL‹KASYONLAR Karars›z angina, kalp yetersizli¤i ve perikardiyal tamponad.

141

HURLER SENDROMU VE KALP Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Hurler Sendromu mukopolisakkaridozlar olarak bilinen, α-L-iduronidaz enzim eksikli¤ine ba¤l› olarak geliflen, lizozomal depo hastal›klar› spektrumundaki en a¤›r fenotiplerden biridir. Güncel terminolojide Hurler Sendromu olarak bilinenler için a¤›r MPSI, Hurler-Scheie ve Scheie olarak bilinenler için hafif MPSI terimleri kullan›lmaktad›r.

EP‹DEMIYOLOJ‹ ‹nsidans ‹nsidansi ~1/100,000 canl› do¤umdur. MPSI'n›n ço¤unlu¤u a¤›r formdur (%50-80). Ancak bu durum,a¤›r formun hafif formlara göre tan› h›z›n›n daha yüksek olmas› ile de iliflkili olabilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik OR geçifllidir, IDUA geninde bilinen 110 mutasyondan biri ile oluflur, 4p16.3 kromozomunda lokalizedir. Spesifik mutasyonun fenotipi belirledi¤ine inan›l›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Hastalar glikozamiglikanlardan heparan sülfat ve dermatan sülfat› parçalayamazlar, bunlar ekstraselüler matriks k›k›rdak yap›s›nda kalp kapaklar›nda ve eklemlerde destek görevi görürler. • α-L-iduronidaz enzim eksikli¤i interstisyumda dermatan sülfat ve heparan sülfat art›fl› ile sonuçlan›r. • Kardiyomiyopati ve valvuler yetmezik, glikozamiglikanlarin miyokardiyumda birikmesi, kalp kapaklar›nda yay›l›m› ve epikardiyal koroner arterlerin miyointimasindaki proliferasyon ile ilgilidir. • Glikozamiglikanlarin birikimi vetriküler duvar kal›nl›¤›n›n artmas›na, infiltratif restriktif kardiyomiyopatinin klinik görüntüsü olan sistolik ve diyastolik disfonksiyona ve kronik kalp yetersizli¤ine neden olur. • Ateroskleroze ba¤l› ortaya ç›kan lokal koroner arter daralmalar›ndan ziyade diffuz koroner arter daralmalar› ortaya cikar ve MI ile sonuclanabilir.

ETYOLOJI Genetik kökenli, lizozomal bir enzim olan α-L-iduronidaz eksikli¤ine sonucu oluflur.

142

TANI H‹KAYE • Normal bir do¤umun ard›ndan a¤›r bir fenotipik tutulum ile tipik olarak 6 ay-2 yafl aral›¤›nda tan› al›rlar. • Genellikle obstruktif solunum sistemi semptomlar› ve solunum sistemi enfeksiyonlari nedeni ile yasamin birinci dekat›nda kaybedilirler. • Kardiyak tutulum genellikle MI ile prezente olan KAH ,hipoksemi ile giden PHT, sol kalp kapaklar›nda olan yetmezlik, pseudohipertrofik KMP, endokardiyal fibroelastozis, kronik kalp yetersizli¤i ve kondüsyonel anormalliklerle seyir gosterir.

F‹Z‹K MUAYENE • Hurler sendromlu bebekler genellikle yaflam›n ilk iki y›l›nda a¤›r mental retardasyon, hepatosplenomegali, iskelet deformiteleri ve korneal bulutlanma ile belirti verirler. • Yüz hatlar›n›n ilerleyici olarak kabalaflmas›, k›sa boy

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • ‹drarda artan heparan ve dermatan sülfat konsantrasyonu hastal›¤›n taramas›nda kullan›lmakla birlikte; hastal›¤›n ciddiyetini göstermede güvenilir bir test de¤ildir. • Kesin tan› lökösitlerde, fibroblastlarda, serumda ve kanda α-L-iduronidaz enzim aktivitesinin yoklu¤unun gösterilmesi iledir. Prenatal tan› enzim düzey analizine veya ailede mutasyon biliniyor ise DNA analizine dayan›r.

Görüntüleme • EKO kardiyak tutulum hakk›nda bilgi sahibi olmak icin kullan›l›r, sol ventrikül duvar kal›nl›¤› kapak fonksiyonlar›, sistolik ve diyastolik fonksiyonlar hakkinda bilgi sahibi olunur. • ‹skelet taramasi önerilmektedir ve karakteristik MPS paterni olan dizostozis multipleksi gösterecektir.

AYIRICI TANI • • • • • • • •

Scheie sendromu Hunter sendromu Hurler-Scheie sendromu Sanfilippo A-D sendromu Morquio sendromu Maroteaux-Lamy sendromu Sly sendromu Hiyaluronidaz sendromu

TEDAV‹ • Multidisipliner ekip çal›flmas› fenotipi belirler ve tedavinin yarar/zaralar› aç›s›ndan geliflim düzeyini de¤erlendirir. • Umblikal kord kan› ve hematopoietik kök hücre transplantasyonu (HSCT) nörolojik tablonun kararl› hale getirilmesinde, yaflam süresinin artt›r›lmas›nda etkilidir, miyokardiyal duvar tutulumunun gerilemesine izin verir, hepatosplenomegaliyi azalt›r. • Transplantasyonun riski yüksektir ve günümüzde iki yafl alt› minimal nörölojik tutulumu olan (bu hastalarda tedavi ile maksimum klinik yan›t gözlenir) çocuklar için tavsiye edilmektedir. • Hematopoietik kök hücre transplantasyonu kalp kapak tutulumunun ilerlemesini önlememekle birlikte sadece nörolojik tutulumu stabilize eder.

MED‹KASYON

• Rekombinant α-L-iduronidaz ile enzim replasman tedavisi (ERT) FDA onayl›d›r. • Göreceli olarak düflük risk,ancak enzim kan beyin bariyerini geçemez ve nörolojik tutuluma etkisi yoktur. • ERT genellikle ≥2 yafl hastalar, nörolojik bozulmas› olanlar (geliflim oran› ≤ 70) ve hafif fenotipe sahip bireyler için önerilmektedir. • ERT kök hücre replasman›na destekleyici olarak kullan›labilir. • Kardiyak tutulum tedavisi kronik kalp yetersizli¤i icin diuretikler, antihipertansif ajanlar› içerebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Aort ve mitral kapak cerrahisi ile ilgili baz› vaka sunumlar›.

HURLER SENDROMU VE KALP

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Valvuler hastal›klar›n›, kalp yetmezli¤ini, kor pulmonaleyi ve kardiyomiyopatiyi de¤erlendirmek için EKO ile y›ll›k kardiyak de¤erlendirme önerilir.

D‹YET K›s›tlama yoktur

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite k›s›tlamas›

PROGNOZ fiiddetli MPS tip 1(hurler) e sahip hastalar›n ço¤u 10 yafl›na gelmeden genellikle solunumsal komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir. Miyokardiyal tutulumun tedavi ile geriledi¤i gösterilmifltir (HSCT ERT).

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Braunlin EA, Berry JM, Whitley CB. Cardiac findings after enzyme replacement therapy for Mucopolysaccharidosis I. Am J Cardiol. 2006;9:416-418. • Clarke LA, Wraith JE, Beck M, et al. Efficacy and safety of laronidase in treatment of Mucopolysacchidosis I. Pediatrics. 2009;123:229240. • Hirth A, Berg A, Greve G. Successful treatment of severe heart failure in an infant with Hurler syndrome. J Inherit Metab Dis. 2007;30:820. • Muenzer J, Fisher. Advances in the treatment of mucopolysaccharidosis type 1. N Engl J Med. 2004;350(19):1932-1934. • Muenzer J, Wraith JE, Clarke LA. Mucopolysaccaridosis I: Managementand treatment guidelines. Pediatrics. 2009;123:19-20.

Ayr›ca Bak›n • • • • • •

Hunter syndrome Hurler-Schie syndrome Morquio syndrome Sanfilippo syndrome Scheie syndrome Sly syndrome.

KODLAR ICD9 • 277.5 Mucopolysaccharidosis • 425.7 Nutritionaland metabolic cardiomyopathy

KOMPL‹KASYONLAR Solunum yetmezli¤i ve konjestif kalp yetmezli¤i

143

‹NTAKT SEPTUMLA B‹RL‹KTE PULMONER ATREZ‹ David Brick Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Ventriküler septal defekt olmadan pulmoner kapak atrezisi • Pulmoner arter ve dallar› ço¤unlukla normal. – ‹leri ak›m erken fetal hayatta mevcut olabilir. – Neonatal ilk birkaç günde ductus arteriosus genellikle aç›kt›r fakat kapanma meydana geldi¤i zaman pulmoner kan ak›m›n›n baflka alternatif kayna¤› kalmaz. – Pulmoner kollateral damarlar önemli de¤ildir. • Koroner arter anomalileri genifl spektrumda yayg›nd›r, koroner atreziden hafif stenoza kadar çeflitlilik gösterir. • Miyokardiyal kan ak›m› baz› vakalarda RV sinuzoidlerine ba¤›ml›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl: Yenido¤an prezantasyonu • Bask›n cinsiyet veya ›rk: hiçbiri

‹nsidans 0.07/1.000 do¤umda, konjenital kalp hastal›lar›n›n %1’i, kritik hasta çocuklar›n %3’ü

Prevalans Prevalans mortaliteyle düfler ve yafla ba¤›ml›d›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Herhangi konjenital kalp hastal›¤›n›n ailesel öyküsünün olmas› intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi olas›l›¤›n› artt›r›r. (PA/IVS) Spesifik herhangi bir gen ortaya koyulmam›flt›r.

GENEL KORUNMA Korunma bilinmiyor. Aç›k pulmoner kapa¤a fetal giriflim ile kesin inceleme

PATOF‹ZYOLOJ‹ Pulmoner atrezi duktus kapanmas›ndan sonra pulmoner kan ak›m›n›n olmamas› ile sonuçlan›r. Tedavi edilmeyen hastalarda yayg›n hipoksi ve ölümle sonuçlan›r.

ETYOLOJ‹ Bilinmiyor

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Nadir

TANI H‹KAYE Do¤umdan sonraki 3 gün içinde yayg›n siyanoz. Persistan taflipne;solunum s›k›nt›s› geliflebilir. Üfürüm duyulabilir. Ductus arteriosus kapand›¤›nda semptomlar progrese olur. • Miyokardiyal iskemi ile düflük kardiyak outputa neden olabilir. • Baz› semptomlar› takiben prenatal tan› konulabilir. • • • •

144

F‹Z‹K MUAYENE

Patolojik Bulgular

• • • • •

• Genellikle hafif küçük normal aras› pulmoner arter füzyona u¤ram›fl leafletle birlikte • Yayg›n miyokardiyal hipertrofi ile birlikte küçük veya minik RV çemberi, genellikle disfonksiyone RV; triküspit kapak anulun çap› RV çap› ile koreledir. • Hafif küçük fakat birleflmifl pulmoner arterler; az say›da pulmoner arteriyal kollateraller • Koroner arter anomalileri s›kt›r. • Miyokardiyal fonksiyon genellikle anormaldir. • Restriktif atriyal birleflme nadirdir; foramen ovale dilatedir. • Triküspit anulus %5-10 vakada genifllemifl olabilir, triküspit yetersizli¤i olabilir. Az say›da hasta genifl çemberle birlikte Ebstein deformitesine sahip olabilir. • Mitral kapak anomalileri nadirdir.

Yayg›n siyanoz Taflipne Normal S1 Tek S2 Sol alt sternal s›n›rda triküspit yetersizli¤ine ba¤l› sistolik regürgitan üfürüm olabilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri • EKG: – Normal sinüs ritmi – Aks 0-120 derece – S›kl›kla normal aks – Genifl sa¤ ventrikül varl›¤›nda sa¤ aks olabilir. – Genellikle düflük RV voltaj›, V1 ve V3R • Arter kan gaz›: – Arteryel satürasyon<%70: prostoglandin uygulan›p duktusu patent olan hastalarda daha az yayg›n hipoksi

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› • Gö¤üs radyografisi – Kalp boyutu genellikle normal, triküspit regürgitasyonu belirgin ise genifl sa¤ atriyum ile birliktedir. Genifl patent duktus olmazsa azalm›fl pulmoner vasküler gölgeler yayg›nd›r. • Eko 2D/Doppler – Küçük RV çemberi, triküspid kapak ve ventriküler septal defekt yoklu¤unun dökümentleri – Baz› vakalar genifl RV çemberine sahiptir. – Hafif küçük normal aras› pulmoner kapak anulusu ve pulmoner arterler – RVOT ‘a do¤ru ak›m yoklu¤u – Triküspit regürgitasyonunun kalitatif yayg›nl›¤› ve RV bas›nç tahminine izin verir. – Atriyal septumdaki sa¤ sol ak›m – Koroner arter fistüllerini görüntüleyebilir. • 3D Eko: – RV çemberinin potansiyel yeterlili¤i için gelecekte faydal› olabilir. • MR: – Arteriyal kollateral ve RV sinuzoidlerini göstermede kardiyak kateterizasyonun yerini alacak kadar yeterli de¤ildir. Takip & Spesifik öneriler Hastalar›n ciddi inceleme ve de¤erlendirme ile uzun dönem takibe ihtiyac› olacakt›r.

Tan›sal Prosedürler & Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon: – RVOT atrezisini dökümente eder. – Pulmoner arterlerin çap›n› ve duktus arteriyozusun durumunu gösterir. – RV ba¤›ml› koroner sirkülasyonu de¤erlendirir. • RV anjiogram koroner arterlerin retrograd canl› miyokardiyal sinüzoidlere doluflunu gösterebilir. Koroner anjiogram ayr›ca koroner dolafl›mdaki stenozu gözlemlemede gereklidir.

AYIRICI TANI Yenido¤andaki kardiyak siyanozun ay›r›c› tan›s› intakt ventriküler septumla birlikte pulmoner stenoz, büyük arter transpozisyonu,total anormal venöz dönüfl anomalisi, triküspit atrezisi, Ebstein anomalisi, Fallot tetralojisi, ventriküler septal defektle birlikte pulmoner atrezi (afl›r› tetraloji çeflidi)

TEDAV‹ Do¤umda bütün hastalarda duktal aç›kl›¤›n devam› için prostaglandin gerekir.

EK TEDAV‹ Genel önlemler • Tedavi olmadan prognoz kötüdür; ço¤u yenido¤an günler içinde ölür. • Prostoglandin duktus ba¤›ml› pulmoner kan ak›m›n›n devam› için uygulanmal›d›r. Kardiyak kateterizasyon koroner anomalileri veya RV ba¤›ml› koroner sirkülasyonu ortaya koymada uygulanmal›d›r.

Sevk • Do¤umda tüm hastalar cerrahi merkeze sevk edilmelidir • Geçmifl y›llarda ço¤u hastalara prenatal tan› konuldu ve cerrahi merkeze ulaflt›r›ld›.

CERRAH‹&/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Tedavi seçenekleri: Standart cerrahi yaklafl›m, RV sinüs miyektomi, atriyo-pulmoner flantla birlikte valvulotomi. Koroner vakalar için cerrahi yaklafl›m ,kapak perforasyonunda kateter giriflimi, cerrahi giriflim s›ras›nda device uygulamas› ile hibrit yaklafl›m • Fetal giriflim uzmansal temelde ve uygulanabilir fakat etkinli¤i ve endikasyonlar› bilinmiyor.

‹NTAKT SEPTUMLA B‹RL‹KTE PULMONER ATREZ‹ • Triküspit kapak ve RV boyutu, dört boflluk onar›m› baflar›labirse sabitlefltirilebilir. Anatomik bulgulara ba¤›ml› olarak birçok yaklafl›m onar›mda kullan›labilir. • E¤er triküspit kapak anulusu ve RV çok küçük ise yaln›zca Blalock-Tausing prosedürü acilen neonatal periyotta uygulanmal›d›r. Bu hastalar muhtemelen çocukluk ça¤›nda birçok operasyona giderler, sonunda Fontan tipi dolafl›ma yol açar (bütün vena kava süperior ve inferior kan ak›m› pasif olarak akci¤erlere akar, LV oksijenlenmifl kan› vücuda pompalar). • En az küçük fakat ince olmayan triküspit kapa¤a sahip hastalar cerrahi valvuloplastiye giderler. Bu genellikle RVOT obstrüksiyonunu gidermek için Blalock Tausing flant› ile birlikte uygulanmal›d›r. Baz› hastalarda duktus stentlemesi uygulanabilir. • Baz› hastalar cerrahi valvuloplastinin yerine transkateter perforasyon ve lazer, radyofrekans veya guidewire perforasyonu gibi de¤iflik teknikler kullan›larak yap›lan valvuloplastiden fayda görebilirler. 2 ventrikül onar›m›na aday olmayan baz› yenido¤anlarda atriyal septostomi faydal› olabilir. • RV ba¤›ml› koroner arter sirkülasyonu olan hastalar sonunda Fontan prosedürüne giderler ki bu RV ile sistemik bas›nc› sistemik sirkülasyona birlefltirir,sonras›nda distal koroner arterler perfüze olacakt›r.Bu tip anotomi ile prognoz genellikle kötüdür. • Yayg›n koroner arter hastal›¤› olan hastalarda kalp transplantasyonu tek seçenektir. • Geç cerrahi: – Çocuklukta RVOT sonradan yeniden aç›l›r. – ‹yi 4 boflluk anotomisi olan hastalarda flantlar yok edilmelidir. – RV fonksiyonel de¤ilse Fontan prosedürünü uygula

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Do¤umda tüm bebekler stabilize oluncaya ve cerrahi merkeze transfer edilinceye kadar prostaglandin ile tedavi edilmelidir.

Kabul Kriterleri Cerrahi onar›mdan sonra artan siyanoz, dispne, çarp›nt›lar, gö¤üs a¤r›s›, senkop, ödem tekrar kabulu gerektirebilir.

Taburculuk Kriterleri ‹lk cerrahiden sonra hastalar›n yeterli arteriyel satürasyon ve yeterli a¤›rl›¤› kazand›ktan sonra taburculu¤u düflünülebilir. Perikardiyal efüzyon, plevral efüzyon, aritmiler, postperikardiotomi sendromu, atefller ve di¤er semptomlar›n varl›¤› göz önünde bulundurulmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Yenido¤anlar yak›n takip gerektirir. Bütün hastalar cerrahi zaman› ve gereklili¤i aç›s›ndan sürekli monitorize edilmelidir. • Intakt ventriküler septumu olan pulmoner stenoz hastalar› spesifik durumlar için hayatlar› boyunca deneyimli kardiyolog taraf›ndan takip edilmelidir. • Kardiyologla iyi iletiflim kuran pediatrist • Takip hastaya uygulanan onar›m›n tipine göre yap›lmal›d›r. • Spesifik durumlar içerir: – Arteryel oksijen satürasyonu ve hb konsantrasyonu pulmoner kan ak›m›n›n yeterlili¤ini ortaya koymada – Pulmoner outflow gradienti RVOT tamiri yap›lan hastalarda – RV bofllu¤unun büyüklü¤ü – Ventriküler iskeminin semptom ve bulgular› için takip

D‹ET Normal diet

HASTA E⁄‹T‹M‹ Ailelere kardiyak semptom ve bulgular ö¤retilmelidir. Aileler cerrahinin faydalar› ve bu lezyonun olas› sonuçlar›n›n çeflitlili¤i konusunda bilgilendirilmeli

PROGNOZ • Giriflim yap›lmadan tüm hastalar yenido¤an döneminde ölürler. Geri kalanlar infantken ölürler. Ölüm derin hipoksiye ba¤l›d›r. Az say›da hasta patent duktus arteriosus sayesinde çocukluk ça¤›nda yaflam›n› sürdürebilir. • Palyatif cerrahi yap›lan infantlarda ani ölüm riski art›fl gösterir, ço¤unlu¤u LV iskemi veya disfonksiyonu ve fatal aritmilere ba¤l›d›r. • Giriflimle klinik seyir RV’ün yeterlili¤ine ba¤l›d›r. 1 ayl›k survey %77,6 ayl›k %70,5 y›ll›k %60,15 y›ll›k %58.Hastalar›n %33’üne 2 ventrikül onar›m› gerekir. • Hasta büyüdü¤ünde ek cerrahi prosedür ihtiyac› RVOT genifllemesine ba¤l› gerekebilir. Hastalar›n %50’si ek operasyona gidecektir fakat nihai prognoz olumludur.

Gebelik Uyar›lar› 4 boflluk cerrahisi uygulanm›fl, normal koroner arterlere sahip, hafif-orta pulmoner kapak stenozuna sahip olan hastalarda gebelik s›ras›nda düflük maternal ve fetal risk vard›r. Fontan prosedürü uygulanm›fl, koroner arter hastal›¤› veya ventriküler disfonksiyonu olan kad›n hastalara gebelik ço¤unlukla önerilmez.

KOMPL‹KASYONLAR Fontan sirkülasyonu olan hastalarda zamanla semptomlarda art›fl riski vard›r. Aritmiler, dispne, ödem ve di¤er kardiyak semptomlar hastan›n yafl›yla artar. 2 ventrikül onar›m› yap›lan hastalar daha az semptoma sahiptir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Calder LA, Preebles CR, Occleshaw CJ. The prevalence of coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum and their influence on surgical results. Cardiol Young. 2007;17;387-396. • Dyamenahalli U, McCrindle BW, McDonald, C, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Management of, and outcomes for, a cohort of 210 consecutive patients. Cardiol Young. 2004;14:299-230. • Gardiner HM, Belmar C, Tulzer G. Morphologic and functional predictors of eventual circulation in the fetus with pulmonary atresia or critical pulmonary stenosi with intact septum. J Am Coll Cardiol. 2008;51(13):1299-1308. • Januszewska K, Malec E, Juchem G. Heart-lung transplantation in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;138(3):738-743. • Marasini M, Gorrieri PF, Tuo G. Long-term results of catheter-based treatment of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Heart. 2009;95:1520-1524. • Hannan RL, Zabinsky JA, Stanfill RM, et al. Midterm results for collaborative treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg. 2009;87:1227. • Numata S, Uemura H, Yagihara T. Long-term functional results of the one and one half ventricular repair for the spectrum of patients with pulmonary atresia/stenosis with intact ventricular septum. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;24(4):516520. • Tworetzky W, McElhinney DB, Marx GR. In utero valvuloplasty for pulmonary aresia with hypoplastic right ventricle: Techniques and outcomes. Pediatrics. 2009;124(3):e510-e518.

KODLAR ICD9 746.01 Konjenital pulmoner kapak atrezisi

145

‹

KALB‹N YAfiLANMASI Sameer Satija Nanette K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM

• ‹leri yafl ile hipertansiyon, koroner aterosklerotik kalp hastal›klar›, kronik kalp yetmezli¤i, kapak hastal›klar› ve iletim sistemi bozukluklar› gibi hastal›klar›n görülme oran› artar. • Kardiyak yap› ve fonksiyonlardaki yafla ba¤l› de¤ifliklikler bu durumlar›n ço¤unda önemli rol oynar.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Güncel de¤erlendirmelere göre ABD’de 65 yafl üzerinde >39 milyon kifli bulunmakta ve bu say›n›n 2030 y›l›nda 80 milyonu geçmesi beklenmektedir. • 65 yafl üzerindeki hastalar›n %35’inde ölüm nedeni akut koroner sendromdur. • 65 yafl üstü hastalarda kalp yetmezli¤i hastaneye baflvurular›n önde gelen sebeplerindendir.

GENEL KORUMA • Primer koruma hipertansiyon, diyabet ve dislipideminin tedavisini kapsar. • Sigara b›rakt›r›lmal› • Diyet modifikasyonu, kilo kontrolü ve düzenli egzersiz • Hastal›k insidanslar›nda yafla ba¤l› art›fl nedeniyle koruyucu ölçümlerden yararlan›lmal›

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kardiyak yap›n›n remodelasyonu: – Sol ventrikül duvar kal›nl›¤›nda art›fl: • Kardiyak debi için atriyal sistole ihtiyaç artar • Diyastolik kalp yetmezli¤i insidans› artar • ‹ntrakardiyak dolum bas›nçlar› artar • Sol ventrikül hipertrofisi – Sol atriyum boyutlar› artar: • Atriyal fibrilasyona yatk›nl›k artar – Valvüler yap› de¤ifliklikleri: • Aortik skleroz ve stenoz • Mitral anulus kal›nlaflmas› ve kalsifikasyonu – ‹letim sistemi dejenerasyonu: • Sinüs bradikardisi, sinoatriyal nodal blok, sinoatriyal arest, hasta sinüs sendromu, PR uzamas›, AV blok – Aterosklerotik koroner kalp hastal›¤›: • Stabil anjina, anstabil anjina, MI • ‹skemik kardiyomiyopati geliflimi

146

• Kardiyak fonksiyonda de¤ifliklik: – Kardiyak rezervde azalma: • Kalp yetmezli¤i geliflimi efli¤ini düflürür ve kalp yetmezli¤inin ciddiyetini artt›r›r • Kardiyovasküler sisteme sekonder etkisi olan durumlara (ör; sepsis, hipovolemi, hipervolemi) tolerans› azalt›r – Selüler kalsiyum yüklenmesine olan efli¤i düflürür: • Artiyal ve ventriküler aritmilere yatk›nl›k artar • Miyokardiyal fibroz ve nekroz artar • Sistolik ve diyastolik fonksiyon bozulur

ETYOLOJ‹ • Kardiyak yap›n›n remodelasyonu: – Sol ventrikül duvar kal›nl›¤› artar: • Miyosit hacminde art›fl, miyosit say›s›nda apoptoz ya da nekroza ba¤l› azalma, büyüme faktörlerinin alternatif regülasyonu ve fokal kollojen depozitleri olas› mekanizmalar aras›nda yer al›r. – Sol atriyum boyutlar› artar: • Artm›fl sol atriyum hacim ve bas›nc›na ba¤l›d›r – Valvüler yap› de¤iflir: • Kalp kapakç›klar›n›n kal›nlaflmas› ve kalsifikasyonu – ‹letim sistemi dejenerasyonu: • Yafllanm›fl kalpte sinüs nod hücrelerinin say›s› %50-75 oran›nda azal›r. Atriyoventriküler nod hücrelerinin say›s› hemen hemen korunur. • ‹letim sisteminde fibrozis – Aterosklerotik koroner kalp hastal›¤›: • Genifl trombojenik lipid çekirde¤i nedeniyle akut koroner sendroma e¤ilim art›fl›na yol açan stabil ya da anstabil aterosklerotik plaklar oluflur • Aterosklerotik süreç dolay›s› ile mekanik, kimyasal ya da enflamatura yollarla endotel hasarlan›r. LDL oksidasyonu endoteliyal inflamatuar durumu etkileyerek aterosklerotik plak oluflumuna neden olur. • Genel olarak, yafllanm›fl kalpte, subkritik stenoz yay›l›m› fazlad›r. Diffüz tutulum distal vasküler yata¤a kan ak›m›n› s›n›rlar.

• Kardiyak fonksiyonda de¤ifliklikler: – Kardiyak rezervde azalma: • ‹ntrinsik miyokardiyal kontraktilitede azalma, vasküler yük art›fl›, plazma katekolamin seviyelerinde art›fl ve kalp h›z› ve miyokard kontraktilitesinin alternatif β-adrenerjik modülasyonu olas› mekanizmalard›r. • Selüler kalsiyum yüklenmesine olan efli¤i düflürür: • Kalsiyum dengesini regüle eden alternatif gen ekspresyonlar›, kardiyak membranlarda poliansatüre ya¤ asit oranlar›ndaki art›fl olas› mekanizmalardand›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Aort sklerozu aterosklerotik hastal›kla özellikle aterosklerotik koroner kalp hastal›¤› ile iliflkilidir. • Periferal vasküler hastal›k ve serebrovasküler hastal›k aterosklerotik koroner kalp hastal›¤› ile iliflkilidir.

TANI H‹KAYE Yorgunluk, konfüzyon, letarji, kilo al›m›, ritim bozuklu¤u, egzersiz tolerans›nda azalma, presenkop, senkop, vizüel bozukluklar, bafl a¤r›s›, öksürük, nefes darl›¤›, ortopne, gö¤üste huzursuzluk ve palpitasyon

F‹Z‹K MUAYENE Hipertansiyon, taflikardi, bradikardi, ritim bozuklu¤u, juguler venöz bas›nç art›fl›, yer de¤ifltirmifl ve/veya kararl› apikal impuls, 3. kalp sesi (S3), 4. kalp sesi (S4), regürjitan ya da stenotik valvüler üfürümler, pulmoner ral ya da wheezing, alt ekstremitede ödem, so¤uk ekstremiteler, zay›f kapiller dolum

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Lipid paneli, koruyucu tedaviyi yönlendirmek için açl›k glukozu Baflflllang›ç laboratuar testleri • EKG: ritim anormallikleri, sol ventrikül hipertrofisi, sa¤ atriyal anormallikler, eski Q dalgalar›, ST segmenti ve T dalga anormallikleri

KALB‹N YAfiLANMASI • Gö¤üs röntgeni: Kardiyomegali, sol ventrikül genifllemesi, sol atriyum genifllemesi, santral pulmoner arterlerde geniflleme, pulmoner ödem • Doppler ile ekokardiyografi: sol atriyumda ve sol ventrikülde geniflleme, sol ventrikül hipertrofisi, anormal mitral kapak ak›m h›zlar›, bozulmufl relaksasyon, diyastolik disfonksiyon, sistolik disfonksiyon, duvar hareket anormallikleri, valvüler regürjitasyon, stenoz ya da kalsifikasyon • Stres testleri: egzersiz kapasitesinin ve sol ventrikül miyokard›n›n iskemik yükünün de¤erlendirilmesi – noninvaziv kardiyak risk belirlenmesi: – Egzersiz EKG stres testi: Egzersiz tolerans›, miyokardiyal iskemiyi iflaret eden ST segment depresyonlar› – Stres EKO: Stres ile indüklenen duvar hareket anormallikleri, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda azalma – Nükleer stres: Perfüzyon defektleri, iskemik dilatasyon – Kardiyak PET görüntüleme: perfüzyon defektleri, kardiyak canl›l›k – Kardiyak MR: perfüzyon defektleri, canl›l›k, valvüler kalp hastal›¤› ve yap›sal defektler, infiltratif durumlar›n incelenmesi • Kardiyak kateterizasyon: Stent ya da CABG (koroner arter baypas greftleme) ile perkütan koroner giriflim (PCI) gerektiren koroner obstrüksiyonun anjiyografik olarak ortaya konmas›.

TEDAV‹ MED‹KASYON Hastal›¤a ba¤l› olarak genç hastalara verilen medikasyon yafll› hastalara da verilmelidir. Medikasyona bafllang›ç düflük dozlarla olmal› ve hastalar yak›n takipte tutulmal›d›r. Çünkü yafll› hastalar bradikardi, hipotansiyon, iletim sistem anormallikleri ve hepatik ya da renal toksisite görülme e¤ilimi daha fazlad›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Periprosedürel komplikasyonlar yaflla direk iliflkili olsa da yafll› hastalarda da cerrahi uygulanmal›d›r. Giriflim öncesinde genel klinik durum iyi bir flekilde gözden geçirilmelidir. Baz› verilere göre, yafll› hastalarda CABG’nin yüksek komplikasyon oran›, orta dönem yüksek sa¤ kal›m oranlar› ile dengelenir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ • MI ya da kalp yetmezli¤ine ba¤l› mortalite ve morbidite yaflla beraber art›fl göstermektedir. • Miyokardiyal iskemi için atipik prezentasyonlar yafll› hastalar s›k görülür. • Yafll› hastalardaki yüksek diyastolik disfonksiyon prevalans› nedeniyle IV s›v› tedavisi dikkatle uygulanmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastalar ilaç etkileflimi ve ilaçlar›n yan etkileri konular›nda yeterli miktarda bilgilendirilmelidir. • Hipertansiyon ve kalp yetmezli¤i olan hastalar tuz k›s›tlamas› için nütrisyonel dan›flmanl›¤a ihtiyaç duyarlar. • Hastalar miyokardiyal iskemi semptomlar› ve serebrovasküler kazalar hakk›nda bilgilendirilmelidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Alexander KP,Newby K, Armstrong PW, et al. Acute Coronary Care in the Elderly, Part II: ST-segment-elevation myocardial infarction. A Scientific Statement for Healthcare Professionals from the American Heart Association Council on Clinical Cardiology: In collaboration with the Society of Geriatric Cardiology. Circulation. 2007;115:2570-2589.

• Alexander KP, Newby K, Cannon CP, et al. Acute Coronary Care in the Elderly, Part I: Non-ST Segment Elevation Acute Coronary Syndroms. Circulation. 2007;115:2549-2569. • Lakatta EG, Levy D. Arterial and cardiac aging: Major Shareholders in Cardiovascular Disease Enterprises. Part II: The Aging Heart in Health: Links to Heart Disease. Circulation. 2003;107:346354. • Schwartz J MD, Zipes DP. Cardiovascular disease in the elderly. In Libby P, Bonow R, eds. Heart Disease, 8th ed. Philedelphia: WB Saunders, 2007; 1923. • Varagic J, Susic D, Frohlich ED. Heart, aging, and hypertension. Curr Opin Cardiol. 2001;16:336-341. • Wei JY. Advanced aging and the cardiovascular system. In Wegner NK (ed): Cardiovascular Disease in the Octogenarian and Beyon.London, Martin Dunitz, 1999:9-19.

KODLAR ICD9 • 414.00 Spesifik olmayan tip damarlar›n koroner aterosklerozu, do¤al ya da greft • 426.9 ‹letim bozukluklar›, spesifik olmayan • 428.0 Konjestif kalp yetmezli¤i, spesifik olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Yafll› popülasyonda kardiyak hastal›klar›n özellikle de kronik kalp yetmezli¤i ve koroner hastal›¤›n prevalans›ndaki yükseklik, mortalitede ve hastaneye baflvurularda art›fla neden olmaktad›r. • Yafl ile olan sol ventrikülün remodelasyonu diyastolik kalp yetmezli¤i s›kl›¤›n› art›rm›flt›r. • Yafll› hastalarda antihipertansif ilaçlara ve kardiyak iletim sistemini etkileyen ilaçlara yan etki geliflme olas›l›¤› fazlad›r.

147

KALP DIfiI CERRAH‹ ‹Ç‹N PER‹OPERAT‹F KARD‹YAK KORUMA Walter E. Mashman Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Non-kardiyak cerrahi, rutin olarak, hem kardiyovasküler hastal›k saptanan hastalarda hem de henüz tan›mlanmam›fl kalp problemi olan hastalarda uygulan›r. • Kardiyak konsültan›n hedefi; belirlenmifl kardiyak problemleri tan›mak ve tan›mlamak, kalp hastal›¤› için yüksek riskli olan hastalar› tespit etmek, mümkün oldu¤unda perioperatif riski düzeltmek, cerrah, anestezist ve hasta ile ilgili kalp sorunlar› hakk›nda iletiflime geçmek; perioperatif dönemde kardiyak bak›ma yard›m ve rehberlik etmek ve uzun süreli sa¤kal›ma etikili tedavileri (aspirin, egzersiz ya da lipid profiline yaklafl›m) önermektir. • Hastay› cerrahi için ‘’temizlemek’’ konsültan›n görevi de¤ildir ve bu terimin kullan›lmas› engellenmelidir.

Gebelik Önerileri • Genç kad›nlar koroner arter hastal›klar›ndan muaf de¤ildir ve gebelik gizli kalp hastal›klar›n› aç›¤a ç›karabilir. • Gebelik tan›sal testleri ve tedavi seçeneklerini k›s›tlar. • Non-kardiyak cerrahi yap›lmas› gereken bilinen kardiyak hastal›¤› olan veya kardiyak problem riski olan gebe kad›nlar tüm ilgili t›bbi sorunlar ›fl›¤›nda de¤erlendirilmelidir. • Tipik olarak, obstetrik kararlar kad›n do¤um uzman› taraf›ndan al›nmal›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Amerika’da y›lda yaklafl›k 6 milyon kalp d›fl› cerrahi

• •

prosedür uygulanmaktad›r. Bu rakam artmaya devam edecektir. Bu operasyonlar›n ço¤u, koroner arter hastal›¤› riski olan yafll› kiflilere yap›lmaktad›r. Amerika’ da 16.8 milyon kiflinin bilinen koroner kalp hastal›¤› vard›r. ‘’Perioperatif ‹skemik De¤erlendirme’’ (POISE) çal›flmas›na non-kardiyak cerrahi uygulanan 8.351 hasta al›nm›flt›r: – Hastalar›n %2.7’sinde ölüm meydana gelmifltir ve %1.6’s›nda sebep kardiyovaskülerdir. Hastalar›n %4.4’ünde ölümcül olmayan MI geliflmifltir. – Farkl› çal›flmalarda, bildirilen komplikasyon oranlar›nda hasta seçimi ve sonlan›m noktas› tan›mlar› nedeniyle farkl›l›klar vard›r. Majör non-kardiyak cerrahi genellikle %0.5-1.5 kardiyak ölüm insidans› ve %2-3.5 majör kardiyak komplikasyonlar ile iliflkilidir. Non-kardiyak cerrahinin kardiyak komplikasyonlar›, agresif de¤erlendirme ve uygun tedavi ile düzeltilebilecek önemli bir halk sa¤l›¤› tehdidi olarak kalmaktad›r.

148

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kalple iliflkili perioperatif sorunlar›n kapsam› genel olarak tüm popülasyondaki kardiyak problemleri yans›t›r. Koroner ateroskleroz ve sekeli, cerrahi dönemi çevreleyen riskin ço¤undan sorumludur. Konsültan, cerrahi için genel plandan haberdar olarak hastaya yaklaflmal›d›r. Operasyonlar düflük, orta ve yüksek riskli olarak s›n›fland›r›labilir. • Düflük riskli prosedürler (önr; katarakt, ayaktan (ambulatuar) cerrahi veya endoskopi) %1’in alt›nda ölüm veya non-fatal MI riski ile iliflkilidir ve genellikle stabil hastalarda az veya hiç kardiyak de¤erlendirme gerektirmez. • Orta riskli (%1-5) operasyonlar, gö¤üs, bat›n veya ortopedik cerrahiyi ve karotis endarterektomiyi kapsar. • Yüksek riskli non-kardiyak cerrahi vasküler cerrahiyi (karotis endarterektomi hariç) içerir, operatif kardiyak risk %5’in üzerindedir.

Genetik Koroner arter hastal›¤› için risk faktörleri iyi tan›mlanm›flt›r; genetik önemlidir. Genetik yatk›nl›k ile birlikte olan di¤er kardiyak problemler; hipertrofik kardiyomiyopati, dilate kardiyomiyopati, baz› disritmiler, aort anevrizmas› ve Marfan hastal›¤›n› kapsar. Cerrahi için kardiyak olmayan kal›t›msal riskler de vard›r (malign hipertermi gibi), fakat bunlar genel olarak anestezi ekibi taraf›ndan tan›nmal›d›r.

GENEL ÖNLEMLER Perioperatif komplikasyon riski tütün kullan›m›, sedanter yaflam tarz›, obez hastalar gibi sa¤l›ks›z yaflam tarz› olan hastalarda daha yüksektir. Elektif operasyona al›nan hastalar cerrahiden önceki haftalarda sigaray› b›rak›rlarsa daha iyi sonuçlar elde edilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Tüm cerrahi ifllemler kardiyovasküler sisteme bir

• •

•

miktar stres yükler. Perioperatif dönem hemodinamik de¤iflkenlik, s›v› de¤ifliklikleri, sitokin sisteminin aktivasyonu, hormonal arac›l› kardiyak stimülasyon ve artm›fl trombojenisite ile iliflkilidir. Dolafl›mdaki katekolaminler artar; bu, kalp h›z›n›n, sol ventrikül kontraktilitesinin ve oksijen tüketiminin artmas›na yol açar. Periferik vazoreaktivitede de¤iflkenlikler ventrikül yükünde ani de¤iflikliklere neden olabilir, ve artm›fl sol ventrikül duvar gerginli¤i koroner ak›m ve miyokard perfüzyonunu bozabilir. ‹skemi ve h›zl› kötüye gidifl stabil bir koroner plakta bile oluflabilir. Bunlar ve di¤er faktörler biraraya gelerek anatomik lezyonlar›n daha fazla tolere edilmedi¤i veya stabil koroner pla¤›n aktif hale gelebilece¤i bir unstabil çevre oluflturur. Ek olarak perioperatif dönemde fibrilasyon efli¤i düfltü¤ünden elektriksel instabilite oluflabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Cerrahi yap›lmas› gereken birçok hasta ileri yafltad›r ve demans, vasküler hastal›klar, kronik böbrek hastal›¤› gibi önemli komorbiditelere veya normal fiziksel aktivite düzeylerini azaltan durumlara daha yatk›nd›r. Bu problemler sonuçlar› ve kalp d›fl› cerrahi sonras› komplikasyon oranlar›n› kötülefltirebilir. Baz› hastalar›n bak›m›, çoklu ilaç kullan›m›, medikal uyumsuzluk veya sosyal problemler nedeniyle komplike olabilir.

TANI H‹KAYE • Bilinen kardiyak tan›larla ilgili ayr›nt›lar tan›mlanmal›d›r. Daha önceki tetkik ve tedavilerin sonuçlar› önemlidir. Konsültan riski de¤erlendirmek için daima lipid düzeyini sorgulamal›, tedaviyi düzenlemeli ve önemini pekifltirmelidir. • Hastan›n fonksiyonel durumu tan›mlanmal›d›r. Bir kat merdiven ç›kabilen veya yokufl ç›kabilen hastalar 4 MET’lik egzersizi tolere edebilir. • Efor testi genellikle bu düzeyde eforu semptomsuz yapabilen hastalara önerilmez.

F‹Z‹K MUAYENE Perioperatif dönemde tam bir kardiyak muayene, boyun venlerinde dolgunluk, raller, gallop ritmi veya üfürüm ve ödem gibi sol ventrikül disfonksiyonunu düflündüren bulgulara odakl› olmal›d›r.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar Baflflllang›ç Laboratuvar Testleri Cerrahi için rutin kardiak laboratuvar testleri gerekli de¤ildir ancak komorbiditeler hakk›nda bilgi verebilecek uygun laboratuvar testleri yap›lmal›d›r. ‹zlem – Spesifik Öneriler • ‹zlemde postoperatif laboratuvar testleri önerilmemektedir, fakat klinik olarak MI flüphesi varsa serum troponin ve CK düzeleri yard›mc› olabilir. • BNP volüm yükünün tan›s›nda yard›mc› olabilir, ancak laboratuvar sonucunun do¤ru yorumlanmas› flartt›r.

Görüntüleme ‹lk Yaklaflfl››m EKG ve akci¤er grafisi tüm operasyonlardan önce gerekli de¤ildir. EKO rutin de¤ildir, fakat kardiyomegali, konjestif kalp yetmezli¤i, aç›klanamayan veya kötüleflen dispne veya progresif kapak hastal›¤› olan hastalarda düflünülmelidir. Kardiyak kateterizasyon, BT veya MR kardiyoloji prati¤inde kullan›ld›¤› flekilde kullan›lmal›d›r. ‹zlem - Spesifik öneriler Miyokardiyal iskemi veya hasar flüphesi olan hastalara postoperatif EKG çekilmelidir. Postoperatif dispne veya volüm yüklenmesine ait semptomlar varsa akci¤er grafisi yard›mc› olabilir.

KALP DIfiI CERRAH‹ ‹Ç‹N PER‹OPERAT‹F KARD‹YAK KORUMA Tan›sal Prosedürler / Cerrahi • Preoperatif efor testi, non-kardiyak cerrahinin

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler

kardiyak komplikasyon riski artm›fl olan hastalar› tan›maya yard›mc› olur. Anjinal semptomlar› veya risk faktörleri olmadan fizikel olarak aktif olan hastalara preoperatif efor testi yap›lmamal›d›r. • Düzeltilmifl kardiyak risk indeksi preoperatif riski belirlemek için s›kça kullan›l›r. Operatif risk faktörleri (DM, kronik böbrek hastal›¤›, serebrovasküler olay, konjestif kalp yetmezli¤i veya koroner kalp hastal›¤›) olan hastalar, efor kapasitesi k›s›tl› hastalar veya semptomlar potansiyel olarak anjinalse, e¤er tedavinin yönünü de¤ifltirecekse efor testi de¤erlendirilebilir. • Anormal efor testi olan hastalarda genellikle ileri inceleme gerekir, ancak ilave testler ve tedavi e¤er sonuçlar› olumlu etkileyecekse önerilir. • Aktif kardiyak problemleri olan veya invaziv olmayan testlerin sonuçlar› anormal gelen hastalarda kardiyak kateterizasyon endike olabilir. Baz› veriler, yüksek riskli asemptomatik hastalarda majör vasküler cerrahi için proflaktik anjiografi ve revaskülarizasyonun yard›mc› olaca¤›n› desteklemektedir.

Baz› stabil olmayan hastalar› yo¤un bak›mda izlemek ve pulmoner arter kateteri yerlefltirmek yararl› olabilir. Postoperatif dönemde gö¤üs fizyoterapisi, fizik tedavi ve beslenme de¤erlendirimelidir. DVT proflaksisi her zaman de¤erlendirimelidir. Cerrahi olarak güvenli olur olmaz kronik tedaviler (Coumdin gibi) bafllanmal›d›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk Basamak • Antiplatelet tedavi geliflmeye devam eden komplike bir konudur. Cerrah›n perioperatif kanama hakk›nda kayg›s›, konsültan›n koroner dolafl›m› koruma iste¤i ile dengelenmelidir. Daha önceden stent yerlefltirilmifl hastalarda perioperatif ikili antiplatelet tedavi, e¤er cerrahi ikili antiplatelet tedavinin gerekti¤i periyottaysa düflünülmelidir. • Akut stent trombozu potansiyel fatal bir sorundur ve daha s›kl›kla stent endotelize olacak zaman› bulamam›flsa oluflur. Endotelizasyon ilaçl› stentlerde daha uzun zaman al›r.

‹kinci Basamak • Kalp d›fl› cerrahide perioperatif kardiyak riski azaltmak için beta blokör kullan›m›n› destekleyen çok miktarda veri olmas›na ra¤men bu konu tart›flmal›d›r. 2008 meta-analiz, perioperatif beta blokör kullan›m›n›n non-fatal MI ve miyokard iskemisinde azalma fakat non-fatal stroke riskinde art›fl ile iliflkili oldu¤unu göstermifltir. Tedavi gerektiren bradikardi ve hipotansiyon riski de daha yüksektir. Non-kardiyak cerahi için beta-blokörlerin rutin kullan›m›n› takiben tüm sebeplere ba¤l› ölümde, kardiyovasküler mortalite veya konjestif kalp yetmezli¤inde azalma görülmemifltir. • Daha sonraki öneriler ve ACCF/AHA 2009 k›lavuzlar›; hipertansiyon, anjina veya disritmi için tedavi gören hastalarda selektif beta-blokör kullan›m›n› deseklemektedir fakat net endikasyonu olmayan hastalarda proflaktik ajan olarak kullan›lmalar›n› önermemektedir. Kalp h›z› ve kan bas›nc›na göre doz ayarlanmas›n›n›n önemini de belirtir. Sabit bir yüksek doz ile tedaviye bafllanmas› özellikle cerrahiye yak›n dönemde önerilmez. Klinik faktörlere ve cerrahinin büyüklü¤üne ba¤l› olarak daha yüksek kardiyak risk, beta-blokör tedavisi kullan›m›n› tercih etmeyi gerektirir. Düflük – orta riskli cerrahi geçirecek olan düflük riskli hastalar beta-blokör ajanlar olmadan en yi flekilde yönetilir. • Preoperatif dönemde statinlere devam edilmelidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Koroner revaskülarizasyon (baypas veya PTCA) akut koroner sendrom veya refrakter anjinas› olan hastalarda endike olabilir. Kardiyak aç›dan stabil olup önemli koroner arter hastal›¤› saptanan hastalar revaskülarizasyon konusu daha zordur. Gözlemsel çal›flmalar preoperatif by-pass cerrahinin major vasküler cerrahi sonuçlar›n› iyilefltirdi¤ini göstermifltir. 2004’te yap›lan CARP çal›flmas›nda vasküler cerrahi öncesi preoperatif revaskülarizasyonun faydas› gösterilememifltir. Bu çal›flman›n baz› k›s›tl›l›klar›na ra¤men bu hasta grubunda geçerli konservatif yaklafl›m› etkilemifltir. Yak›n zamanda küçük bir çal›flma vasküler cerrahi planlanan orta-yüksek riskli hastalar› rutin anjiografiye karfl› non-invaziv anjiografi yöntemleri ile randomize etmifltir. Otörler, uygun revaskülarizasyonun vasküler cerrahi sonuçlar›n› iyilefltirdi¤i sonucuna varm›flt›r. Non-kardiyak cerrahi öncesi revaskülarizasyon yapma karar› ayn› zamanda cerrahinin aciliyeti, beklenen iyileflme zaman›, antiplatelet tedavi ve komorbiditeler ›fl›¤›nda verilmelidir. • Perioperatif dönemde implante edilen cihazlar›n nas›l ele al›naca¤› konusunda istikrar yoktur. Pace-makerlar ve defibrilatörler elektrokoterden etkilenebilir; elektrik artefakt› cihazda inhibisyonla veya uygun olmayan ICD floklar›n› tetikleyebilir. S›k olarak pace-makerlar preoperatif dönemde asenkron moda (VOO veya DOO) programlan›rlar ve defibrilatörler kapat›labilir. Bu, kabaca baz› modellerde cihaz›n üzerine bir m›knat›s yerlefltirilmesiyle gerçeklefltirilebilir, ama bu daha az güvenilirdir. Program› kapat›lan malign disritmi riski yüksek olan kifliler yak›n izlenmelidir. Postoperatif dönemde cihazlar do¤ru fonksiyon çin sorgulanmal›d›r ve uygun ayarlara tekrar programlanmal›d›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ IV S›v›lar Hastalar operasyon s›ras›nda fazla miktarda intravasküler volüm alabilirler. S›v› onkotik ve hidrostatik bas›nçlardaki de¤ifliklikle ekstravasküler alana yer de¤ifltirir. S›v› postoperatif 2-3. günlerde kuvvetler normale dönünce intravasküler alan geri dönebilir. Bu ekstra s›v› yükü, özellikle hipertansiyon, kardiyomegali, kronik böbrek hastal›¤› veya kalp kapak hastal›¤› olan intravasküler volüm yüküne duyarl› hastalarda tahmin edilmelidir.

primer koruma ile ilgili e¤itim için de önemli bir f›rsatt›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Bangalore S, Wetterslev J, Pranesh S, et al. Perioperative β blockersin patients having noncardiac surgery: A meta-analysis. Lancet. 2008;372:1962-1976.

• Devereaux PJ, Yang H, Yusuf S, et al. Effects of extended-release metoprolol succinate in patients undergoing non-cardiac surgery (POISE trial): A randomised controlled tiral. Lancet. 2008;371:1839-1847. • Fleisher LA, Beckman JA, Brown KA,et al. 2009 ACCF/AHA focused update on perioperative beta blockade incorporated into the ACC/AHA 2007 guidelines on perioperative cardiovascular evaluation and care for noncardiac surgery: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2009;54:e13-e118. • McFalls EO, Ward HB, Moritz TE, et al. Coronaryartery revascularization before elective major vascular surgery. N Engl J Med. 2004;351: 27952804. • Monaco M, Stassano P, Di Tommaso L, et al. Systematic strategy of prophylactic coronary angiography improves long-term outcome after major vascular surgery in medium- to high-risk patients. J Am Coll Cardiol. 2009;54:989-996.

KODLAR ICD9 V72.81 Pre-operatif kardiyovasküler muayene

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Non-kardiyak cerrahi acil de¤ilse, akut kardiyak problemleri olmas› gerekti¤i flekilde kan›ta dayal› ilaçlar ve standart kardiyoloji yaklafl›m› ile tedavi edin. • E¤er revaskülarizasyon preoperatif durum d›fl›nda endike ise, non-kardiyak cerrahi için koroner revaskülarizasyon preoperatif dönemde de¤erlendirilmelidir. Stabil hastalarda elektif PTCA veya CABG basitçe non-kardiyak cerrahinin riskini azaltmak için rutin olarak endike de¤ildir. Ancak, yüksek riskli vasküler cerrahi yap›lmas› gereken baz› stabil hastalarda proflaktik revaskülarizasyon yarar sa¤layabilir. • ACCF/AHA k›lavuzlar› oldukça yararl›d›r. K›sa, özet, mükemmel bir baflvuru kayna¤›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ Preoperatif de¤erlendirme kardiyak problemlerin ilk tan›s›n› koydurabilir. Yeni tan›lar, operasyon ile ilgili daha acil endifleleri olan hastan›n akl›nda gölgede kalabilir. Hastalar prognozlar› ile ilgili bilgilendirilmelidir, beklenen yaflam tarz› de¤ifliklikleri, fiziksel k›s›tlamalar, ilaç tedavisine uyum, prognoz ve uygun izlem konusunda bilgilendirilmelidir. Perioperatif de¤erlendirme,

149

KALP HIZI DE⁄‹fiKENL‹⁄‹ Kevin C. Floyd Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Kalp h›z› de¤iflkenli¤i (KHD), kardiyovasküler sistemdeki süregiden uyaranlar ile kardiyovasküler fonksiyonlar› düzenleyen mekanizmalar aras›ndaki dinamik iliflkiye ba¤l› olarak, kalp h›z›n›n vurudan vuruya de¤iflmesidir. • Uyaranlar eksojen veya endojen olabilir (postür de¤iflikli¤i, intratorasik bas›nc›n kardiyovasküler yap›lardaki dolum ve boflal›m ile ilgili mekanik etkilerindeki respiratuar varyasyon, de¤iflik doku yataklar›nda lokal vasküler dirençteki otoregülatuar ayarlamalar total vasküler dirençte dalgalanmaya sebep olur.)

Geriatrik De¤erlendirmeler Araflt›rmalar KHD'nin yafllanmayla azald›¤›n› göstermifltir.

Pediatrik De¤erlendirmeler KHD'nin yenido¤anlarda azalm›fl oldu¤u bilinmektedir.

Gebelik De¤erlendirmeleri Araflt›r›c›lar, gebelikte sigara içimi ile bebekte azalm›fl KHD aras›nda iliflki bulmufllard›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • KHD ile iliflkili hastal›klar diabet, hipertansiyon, kronik kalp yetersizli¤i ve koroner arter hastal›¤›n› içerir. • Azalm›fl KHD'nin hipertansiyon ve diabete öncülük etti¤i hakk›nda güçlü bilgiler vard›r. • Obezite ve sigara bask›lanm›fl KHD ile iliflkilidir.

Genetik KHD'ye genetik yatk›nl›k oluflturan durum tan›mlanmam›flt›r, ancak çal›flmalar, ailesinde hipertansiyon gibi KHD için risk faktörleri tafl›yanlarda (hipertansiyon gibi), KHD'nin azalm›fl oldu¤unu desteklemektedir.

GENEL ÖNLEM • Hipertansiyon, koroner arter hastal›¤›, diyabet gibi iliflkili hastal›klar› önlemek d›fl›nda, KHD'daki azalmay› önleyecek spesifik bir yöntem yoktur. • KHD'ni azaltman›n bir yolu olarak meditasyon, stres azalt›c› teknikler hakk›nda araflt›rmalar devam etmektedir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • • • •

Koroner arter hastal›¤› DM Hipertansiyon Kronik kalp hastal›¤› Obezite Hiperlipidemi ‹nflamasyon

150

TANI • Kalp h›z› de¤iflkenli¤i otonomik fonksiyonun de¤erlendirilmesi için kantitatif bir araç olarak kullan›labilir: – MI sonras› mortalitenin ba¤›ms›z risk faktörü – A¤›r konjestif kalp yetersizli¤i olanlarda KHD'de belirgin düzensizlik – Kronik kalp yetersizli¤i olanlarda azalm›fl KHD ölüm için öngörücü • Klinik kullan›m – Otonomik aktivitenin en çok umut vaad eden kantitatif belirteçlerinden – Ani kardiyak ölümü de içeren kardiyovasküler mortalite ve otonomik sinir sistemi aras›nda net bir iliflki vard›r.

F‹Z‹K MUAYENE KHD rutin fizik muayene s›ras›nda saptanamayabilir,RR aral›klar› aras›ndaki gizli de¤ifliklikler genellikle farkedilemez.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Zaman-ba¤›ml› teknikler: – En basit ve kolay anlafl›l›r teknik, sürekli bir EKG kayd›nda QRS komplekslerinin tespiti ve normalnormal (NN) aral›klar›n›n veya anl›k kalp h›z›n›n belirlenmesidir. Ektopik veya iletilmeyen vurular ölçüme al›nmaz. – ‹statiksel yöntemler: Hesaplama için en basit de¤iflken, NN aral›klar›n›n standart deviasyonudur (SDNN), varyans›n kare köküne eflittir. – Geometrik yöntemler: NN aral›klar›n›n›n dizisi geometrik bir örne¤e dönüfltürülebilir, sonuçta elde edilen örne¤in geometrik ve/veya grafiksel özelliklerini temel alarak de¤iflkenli¤i de¤erlendiren basit bir formül kullan›l›r. • Frekans-ba¤›ml› teknikler: – Spektral analizler, h›zl› Fourier transform algoritmi veya otoregresif yöntembilimi kullan›larak olay dizilerinin, farkl› amplitüd, frekans ve faz de¤erlerine ait sinuzoidal komponentlerin bir toplam› olarak sunulabilece¤ini iflaret eder. – 2-5 dakikal›k k›sa dönem kay›tlar›ndan hesaplanan ana spektrum; çok düflük frekans (VLF), düflük frekans (LF) ve yüksek frekans (HF) ö¤elerini içerir. LF ve HF'deki güç ve santral frekans›n da¤›l›m›, kalp periyodundaki otonomik düzenlemeye göre de¤iflir. Tüm 24 saatlik periyot kullan›larak spektrum hesapland›¤›nda sonuç ultra-düflük frekans komponentini de içerir (ULF). – Ço¤u vakada, frekans-ba¤›ml› analizlerin sonuçlar› zaman-ba¤›ml› analizlerin sonuçlar›na eflittir ve sonrakinin uygulamas› daha kolayd›r.

• KHD'nin fizyolojik ba¤lant›lar›: – KHD, otonomik aktivitedeki dalgalanmalarla iliflkili olan kalp h›z› de¤iflikliklerini yans›t›r, ortalama otonomik tonus seviyelerindekini de¤il. – Yüksek frekans (HF) bileflenine ana katk›y› efferent vagal aktivite yapar. Düflük frekans (LF) sempatik ayarlaman›n veya hem sempatik hem vagal etkilerin belirteci olarak kabul edilmektedir. – Gündüz LF ve gece HF de¤erlerinin daha yüksek olmas› ile iliflkili bir sirkadiyen ritm bulunmaktad›r. 90 derece tilt, ayakta, mental stress s›ras›nda ve sa¤l›kl› kiflilerde orta dereceli egzersizde, orta dereceli hipotansiyonda, fiziksel aktivite s›ras›nda,köpeklerde koroner arter veya ana karotis arter t›kan›kl›klar›nda LF seviyelerinde yükselme gözlenir. Aksine, kontrollü respirasyon, yüze so¤uk uygulamas›, ve rotasyonel uyar›lar HF düzeylerinde art›fla sebep olur. • Spesifik patolojilere iliflkin KHD de¤ifliklikleri ve KHD'nin klinik kullan›m›: – MI • Miyokard infarktüsünden sonraki prognostik gücü, KHD'nin flimdiye kadar olan en uygun ve pratik klinik kullan›m alan›d›r, risk s›n›flamas› için belirlenen di¤er faktörlerden ba¤›ms›zd›r. • Tüm sebeplere iliflkin mortalitenin tahmininde, KHD, LV disfonksiyonu ile benzerdir. Ancak KHD aritmik olaylar›n (ani kardiyak ölüm ve ventriküler taflikardi) tahmininde LV disfonksiyonuna üstündür. • Genel görüflbirli¤i, KHD'nin, bafllang›ç MI'dan ~1 hafta sonra elde edilen 24 saatlik kay›tlardan de¤erlendirilmesi gerekti¤idir. Yüksek riskli bir grup SDNN<50 msn veya KHD trianguler indeks<15 olarak ikiye ayr›lan limitlerden seçilebilir.

Laboratuar KHD tan›s›nda veya tedavisinde yard›mc› olabilecek spesifik laboratuar çal›flmalar› yoktur.

Görüntüleme Görüntüleme çal›flmalar› bask›lanm›fl KHD tan›s›nda faydal› de¤ildir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kronik ventriküler aritmili hastalarda flekainid ve propafenon (ancak amiodaron de¤il) zamanba¤›ml› KHD ölçümlerini azalt›r. • β-Blokaj, kalp yetersizli¤inde KHD parametrelerinde belirgin art›fla neden olur.

Birinci Basamak Kabul edilmifl, güncel standart tedavi yöntemi yoktur.

KALP HIZI DE⁄‹fiKENL‹⁄‹ EK TEDAV‹LER Genel De¤erler • ‹skemik kalp hastal›¤›, DM, kalp yetersizli¤i ve hipertansiyon gibi bask›lanm›fl KHD ile iliflkili hastal›klar›n tedavisi • Sigaran›n b›rak›lmas› ve fiziksel egzersiz gibi yaflam tarz› de¤iflikliklerinin KHD'ni artt›rd›¤› gösterilmifltir. • Kilo kayb›n›n (diyet, egzersiz veya gastrik baypas cerrahisi ile), KHD'ni artt›rd›¤› gösterilmifltir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Appel ML, Berger RD, Saul JP, et al. Beat to beat •

•

SÜREKL‹ BAKIM D‹YET

•

Meyve ve sebze tüketiminin, orta dereceli alkol kullan›m›n›n, omega-3 ya¤ asitleri ve D vitamini al›m›n›n KHD'ni artt›rd›¤› ileri sürülmüfltür.

HASTA E⁄‹T‹M‹

•

Aktivite: Fiziksel egzersiz ve kilo kayb› artm›fl KHD ile iliflkilidir.

PROGNOZ • Klinik olarak anlaml› duyarl›l›k dereceleri için, KHD'nin tek bafl›na prediktif de¤eri azd›r ve di¤er faktörlerle birlefltirilmelidir. • KHD akut MI'dan sonraki erken dönemde azal›r ve birkaç hafta içerisinde normale dönmeye bafllar, infarktüsden sonraki 6-12 ay içerisinde tamam› olmasa da büyük ço¤unlu¤u geri dönmüfltür. Akut MI'dan sonraki geç periyotta (1 y›l sonra) ölçülen KHD ileri dönemdeki mortaliteyle iliflkili prediktif de¤ere sahiptir. • Miyokardiyal disfonksiyon: Her ne kadar KHD ve asemptomatik LV disfonksiyonu aras›nda zay›f iliflki olsa da, kronik kalp yetersizli¤i hastalar›nda KHD'nin azald›¤›, sürekli gözlenmektedir. Ayr›ca sirkadiyen ritmde, KHD'nin al›fl›lm›fl gündüz-gece diurnal varyasyonunun kayboldu¤u gözlenir. • Kalp transplantasyonu: Yeni kalp transplantasyonu yap›lanlarda, belirli spektral komponentler içermeyen çok azalm›fl KHD bildirilmifltir. • Diyabetik nöropati: KHD'nin zaman ba¤›ml› parametrelerinin azalmas› sadece negatif prognostik de¤er tafl›makla kalmaz ayn› zamanda diyabetik nöropati klini¤ine öncülük eder. – KHD'de bir gerilemenin diyabet ve hipertansiyon geliflimine öncülük etti¤i gösterilmifltir.

• Rennie KL, Hemingway H, Kumari M, et al. Effects

•

variability in cardiovascular variables: n: Noise or music? J Am Coll Cardiol. 1989;14:1139-1148. Fifer WP, Fingers ST, Youngman M, et al. Effects of alcohol and smoking during pregnancy on infant autonomic control. Dev Psychobiol. 2009;51:234-242. Hayano J, Yamada M, Sakakibara Y, et al. Shortand long-term effects ofc igarette smoking on heart rare variability in obesity and the effect of weight loss. Am J Cardiol. 1999;83:1242-1247. Kleiger RE, Miller JP, Bigger JT, et al and the Multicenter Post-infarction Research Group. Decreased heart rate variability and its association with increased mortality after acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1987; 59:256-262. La Rovere MT, Bigger JT, Marcus FI, et al. Baroreflex sensitivity and heart rate variability in prediction of total cardiac mortality after myocardial infarction. ATRIMI (autonomic tone and reflexes after myocardial infarction) investigators. Lancet. 1998;351:478-484. Liao D, Cai J, Barnes R±, et al. Association of cardiac autonomic function and the development of hypertension: The ARIC study. Am J Hypertension. 1996;9:1147-1156. Liao D, Cai J, Barnes RW, et al. Association of cardiac autonomic function and the development of hypertension: The ARIC study. Am J Hypertension. 1996;9:1147-1156. Liao D, Carnethos M, Evans GW, et al. Lower heart rate variability is associated with the development of coronary heart disease in individuals with diabetes: The atherosclerosis risk in communities (ARIC) study. Diabetes. 2002;51:3524-3531. Maver J, Strucl M, Accetto R. Autonomic nervous system and microvascular alterations in normotensives with a family history of hypertension. Blood Press. 2004;13:95-100. Mozaffarian D, Stein PK, Prineas RJ, Siscovick DS. Dietary fish and omega-3 fatty acid consumption and heart rate variability in US adults. Circulation. 2008;117:1130-1137. Nolan J, Batin PD, Andrews R, et al. and the United Kingdom Heart Failure Evaluation and Assessment of Risk Trial. Prospective study of heart rate variability and mortality in chronic heart failure. Circulation. 1998;98:1510-1516.

•

• •

•

of moderate and vigorous physical activity on heart rate variability in a British study of civil servants. Am J Epidemiol. 2003;158:135-143. Saul PJ, Arai Y, Berger RD, et al. Assessment of autonomic regulationin chronic congestive heart failure by heart rate spectral analysis. Am J Cardiol. 1988;61:1292-1299. Singh JP, Larson MG, O’Donnell CJ, et al. Association of hyperglycemia with reduced heart rate variability (The Framingham Heart Study). Am J Cardiol. 2000;86:309-312. Stein PK, Kleiger RE. Insights from the study of heart rate variability. Annu Rev Med 1999;50:249261. Task force of the European Society of Cardiology and the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Heart rate variability: Standards of measurement, physiological interpretation and clinical use. Circulation. 1996:93:1043-1065. Thayer JF, Yamamoto SS, Brasschot JF. The relationship of autonomic imbalance, heart rate variability and cardiovascular disease risk factors. Intern J Cardiol. 2009. In press. Zuanetti G, Latini R, Neilson JMM, et al. and the Antiarrhythmic Drug evaluation Group (ADEG). Heart rate variability in patients with ventricular arrhythmias: Effect of antiarrhythmic drugs. J Am Coll Cardiol. 1991;17:604-612.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • KHD ölçümleri, sa¤l›kl› bireylerde ve kalp hastal›¤› olanlarda, kardiyak otonomik düzenlemenin de¤erlendirilmesi için basit, invaziv olmayan, güvenilir bir yaklafl›md›r. • fiimdiye kadar, KHD'nin klinik ifle yararl›l›¤›, MI sonras› hastalar›n ileri dönem olaylar›n öngörümü aç›s›ndan risk s›n›fland›r›lmas›nda kullan›m›d›r. • KHD'ni hipertansiyon ve diyabet gelifliminde ba¤›ms›z bir risk faktörü olarak iliflkilendirebilmek için araflt›rmalar devam etmektedir. • Henüz, göreceli olarak düflük prediktif do¤rulu¤u nedeni ile, KHD di¤er ölçümlerle birlikte kullan›ld›¤›nda faydal› bir tamamlay›c›d›r.

151

KALP TRANSPLANTASYONU, PED‹ATR‹K Marc E. Richmond Welton M. Gersony Linda J. Addonizio TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM Kardiak transplant son dönem kalp yetmezlikli çocuklar için s›k ve sürekli geniflleyen bir cerrahi seçenek olmufltur

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Y›ll›k yap›lan total kardiak transplantasyonun 12.5%’u çocuklar için yap›l›yor

• Geçen 10 y›lda transplant yap›lan çocuklar›n yaklafl›k 1/2`si < 5 yafl

GENEL KORUNMA Kalp yetersizli¤i maksimal medikal tedaviye refraktör oldu¤u zaman ve hayat› korumak için di¤er cerrahi seçenekler kalmad›¤› zaman transplantasyon tedavisi son çaredir

ETYOLOJ‹ • Pediatrik yaflta transplantasyon için 2 temel endikasyon kardiyomiyopatiler ve kompleks konjenital kalp hastal›klar›d›r(CHD): – Kardiyomiyopati adolesan al›c›lar›n %64’ünde transplantasyon için endikasyondur – Tüm pediatrik kalp transplantlar›n %5’i retransplantasyondur • CHD: CHD`li çocuklar›n %10-20`si hayatlar› boyunca transplantasyondan fayda görebilir; eriflkin transplantasyonlar›n %3’ü CHD için: – Primer operasyon Örnek, pulmoner atrezi, intakt septum ve koroner sinüsoidlerle birlikte – Önceden geçirilmifl biventriküler tamir: ‹leri tamir çok riskli oldu¤unda zay›f fonksiyon ve/veya kapak regürjitasyonu – Palyatif tek ventrikül: Baflar›s›z Fontan prosedürü • Donör eksikli¤ine ba¤l› çocuklarda transplantasyon beklerken ölüm %30’a yaklaflmakta

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Ortoopik kardiak transplantasyon relatif kontrendikasyonlar›: – Yetersiz pulmoner arterler – Dejeneratif nöral hastal›k – Maksimal tedaviye ra¤men pulmoner vasküler resistans index >6 ile birlikte pulmoner HTN – Efllik eden organ yetmezli¤ine listelenmesi olmad›kça son dönem böbrek, hepatik ve pulmoner hastal›k – Transplantasyon sonras› gerekli medikal bak›m› sa¤layamama • ‹nsan lökosit anijenlerine (HLA) presensitizasyon pozitif cross-match için daha yüksek olas›l›kla iliflkilidir ve potansiyel olarak posttransplantasyon humoral rejeksiyonunun artm›fl insidans›na yol açar. Baz› programlar prospektif cross match gerektirebilir. Presensitizasyon flu hastalarda daha s›k tan›mlan›r: – Daha önceki kardiak cerrahiden homogreft materyal – Ventriküler asist cihaz› – Multiple kan transfüzyon geçmifli

152

Bulgu ve semptomlar: • Rejeksiyon: Ciddi olmad›kça, kalp yetmezli¤i ve/veya flok ile prezente olmad›kça s›kl›kla belirgin kardiyovasküler semptom yok. Hafiften ciddye rejeksiyona flunlar efllik edebilir: – Taflikardi veya aritmi – Gallop ritmi – Genifl hassas karaci¤er – Perikardiyal efüzyon – Atefl – ‹leri yafll› çocuklarda keyifsizlik, infantlarda irritabilite – Gastroenteriti veya nezleyi and›ran abdominal yak›nmalar • Greft vaskülopati: S›kl›kla geç presente olur, ilk 1 sene içinde ortaya ç›kabilir, kronik rejeksiyonun bir formudur,semptomlar koroner obliterasyonun ciddiyeti ve da¤›l›m›na ba¤l›d›r, hastalar angina yaflamayabilir; s›k bulgular: – Rejeksiyon yoklu¤unda KKY – Yeterli rejeksiyon tedavisine takiben persiste eden KKY – Aritmi: Atriyal, ventriküler veya progresif kalp blo¤u – Senkop – Ani ölüm

H‹KAYE • Semptomlar öncesi immünsupresanlar b›rak›lm›fl m›?

• ‹mmünsupresyon medikasyona uyumsuzluk geçmiflini ayd›nlat • Hasta medikasyonu rutin olarak kusmufl mu? • Yeni büyüme h›zlanmas› yetersiz immunsupresan seviyelerine mi neden olmufl? • Multiple rejeksiyon epizodlar› veya refraktör rejeksiyon geçmifli

F‹Z‹K MUAYENE Kardiak durumun cidiyetine göre de¤iflir ancak 3. kalp sesi (S3) gallop ritmi, taflikardi, yumuflak kalp sesleri, raller, büyümüfl karaci¤er, zay›f perfüzyon ve periferal nab›zlar içerebilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: S›kl›kla sinüs ritmini ve al›c›n›n sinüs nodundan residüel, iletilmeyen natif P dalgalar›n› gösterir; rejeksiyon veya koroner hastal›¤›n göstergesi olan bulgular olabilir de olmayabilir de, flunlar› içerir: – Taflikardi – Atriyal veya ventriküler aritmiler veya progresif kalp blo¤u – Düflük voltaj – Artm›fl QRS uzunlu¤u – Yeni Q dalgalar› veya ST segment de¤ifliklikleri • Endomiyokardiyal biyopsi: Akut rejeksiyonu de¤erlendirmek için sa¤ kalp kateterizasyonuyla endomiyokardiyal biyopsi ço¤u merkezde postoperatif rutin azalan program olarak kullan›l›r: – Anormal hemodinamik rejeksiyon veya koroner hastal›¤›n ilk indikatörü olabilir – Ancak rejeksiyonun doku tan›s› s›kl›kla normal hemodinamik ile görülür

Laboratuar S›k laboratuar testleri immunsupresan seviyesi ve kemik ili¤i, böbrek veya karaci¤erde potansiyel toksik etkilerini izlemeyi içerir

Görüntüleme Al›c›larda kardiyak de¤erlendirme flunlar› içerir:

• CXR: Kardiak silüette bir de¤iflim rejeksiyon vrya perikardiyal efüzyounun ilk objektif kan›t› olabilir, özellikle uzun dönem hayatta kalanlarda. Hilar adenopati posttransplantasyon lenfoproliferatif hastal›k (PTLD) flüphesi do¤urabilir • 2D Eko: Rejeksiyon veya ciddi koroner hastal›k olmad›kça transplante kalplerde fonksiyon s›kl›kla normaldir: – Azalm›fl fraksiyonel k›salma – Perikardiyal efüzyon – Yeni bafllang›çl› miyokardiyal hipertrofi veya diastolik disfonksiyon – Duvar hareket bozuklu¤u • Koroner anjiogramlar: Seri anjiogramlar senelik veya iki y›lda bir greft vaskülopatiyi de¤erlendirmek için yap›l›r. Seri çal›flmalar› karfl›laflt›rmak önemlidir • Dobutamin stres eko: Bu modalite anjiografide görülmeyen ince greft vaskülopati varl›¤›n› tan›mlamak ve görülebilir koroner hastal›¤›n ciddiyetini belirlemek için kullan›l›r

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Seri kardiyak kateterizasyon miyokardiyal biyopsi, hemodinami ve koroner anjiografi için gereklidir

Patolojik Bulgular • Selüler rejeksiyon miyosit nekrozu olsun olmas›n miyokardiumdaki lenfosit infiltrasyonu varl›¤› ve yo¤unlu¤una göre s›n›fland›r›l›r. Ciddi oldu¤unda ödem ve hemoraj da görülebilir • Humural rejeksiyonda s›kl›kla selüler infiltrat eksikli¤i vard›r ancak immunfluresan antikor renklenmesi ve kompleman fragment tortusu miyokardiyumda görülebilir, s›kl›kla ödem ile iliflkilidir • Koroner hastal›k gref damarlar›n›n intimal hiperplazisinden oluflur ve obliteratif olabilir

AYIRICI TANI Pediatrik kalp al›c›lar›nda komplikasyonlar›n ayr›m› immunsupresyonun kümülatif yan etkisi veya greftin inefektif immunsupresif korunmas› ile iliflkilidir. Semptomlar nonspesifik oldu¤u için en s›k ayr›m yap›lmas› gereken major komplikasyonlar: • Rejeksiyon • ‹nfeksiyon • Graft vaskülopati • PTLD • ‹mmunsupresanlar›n end organ toksitesi

KALP TRANSPLANTASYONU, PED‹ATR‹K

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kardiak al›c›lar multiple medikasyon alt›ndalar • Tekli, çiftli ve üçlü immünsupresan ilaç

•

• •

kombinasyonlar› flunlardan oluflur: – Siklosporin – Takrolimus (FK506) – Azatioprin – Prednizon – Mikofenolat mofetil – Sirolimus Antihipertansif ilaç (%20-65) – Kalsiyum kanal blokörü – ACE inhibitörü – ARBler – Bu üç s›n›f antihipertansifin muhtemel faydal› etkisi greft vaskülopatisini engellemektir – β-Bloker Kardiotonik terapi (digoksin, ACE inhibitörler, diüretik) transplantasyonu takiben flu zamanlarda geçici olarak gerekli olabilir: – Uzam›fl rejeksiyon sonras› iyileflme zaman›nda – Koroner hastal›k sonras› KKY – Perioperatif sa¤ kalp yetmezli¤i Lipid düflürücü ilaçlar (statin) baz› merkezlerde kullan›l›r 2 s›n›f ilaç transplant hastalar›nda dikkatle kullan›lmal›d›r. Herhangi karaci¤erde metabolize edilen veya uzun etkili ilaç metabolizma ve immunsupresan ilaç seviyeleri üzerinde derin etkileri vard›r: – Böbrekten temizlenen ya da böbre¤i etkileyen ilaçlar: ‹mmunsupresanlar s›kl›kla kullan›lan ilaçlar›n nefrotoksisitesini potansiyelize edebilir

‹lk Ad›m ‹lk ad›m rejeksiyon tedavisi: Steroid bolusu, IV veya oral her ikisi de rejeksiyonun ilk ad›m tedavisidir. Di¤er stratejiler: • Esas immunsupresan ilac› veya sekonder ilac› de¤ifltir – 3. veya 4. ilac› ekle

‹kinci Ad›m 2. ad›m rejeksiyon tedavisi • Steroid resistan rejeksiyon tedavisi – Antilenfosit globulin, OKT3, daklizumab, metotreksat, total lenfoid ›fl›nlama, fotoferesiz • Humoral rejeksiyon tedavisi – Plasmaferesis/Exchange transfüzyon, IVIG, baz› merkezlerde sitoksan ve/veya reituksimab kullan›l›yor

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Belirgin valvüler yetmezli¤i olan hastalar normalde profilaksi gerektiren dental çal›flma veya invazif prosedür öncesi endokardit profilaksisi almas› gerekir • Enfeksiyöz hastal›klara temastan kaç›n • Canl› viral afl›lar kontrendikedir

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

Gebelik Önerileri

Posttransplantasyon cerrahi giriflim retransplantasyonu içerir, ileri transplant koroner hastal›k için tek alternatif. Retransplantasyon için endikasyonlar flunlar› içerir: • ‹skemi olsun veya olmas›n h›zl› progresif greft arteriopati • Ciddi KKY’li stabil arteriopati • Tedaviye cevaps›z ciddi akut rejeksiyon (sonuçlar bu grupta zay›f, ço¤u taraf›ndan kontrendikasyon olarak düflünülür)

Kad›n kalp transplant al›c›lar› immünsupresanlardan yenido¤ana bariz risk olmadan baflar›l› gebelikleri olabilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • Posttransplantasyon yat›fllar s›kl›kla immunsupresan tedavinin komplikasyonlar› için

• Yetersiz immunsüpresan rejeksiyon veya koroner arter hastal›¤› ile sonuçlan›r

• Overimmunsupresyon postoperatif veya rejeksiyon için izlem tedavisinde erken ortaya ç›kabilir ve enfeksiyon ile PTLD için yat›fllar ile sonlanabilir

Taburculuk Kriterleri • Taburcu kriteri tan› ve tedaviye göre de¤iflir • Takibin ilk y›l› boyunca, pediatrik kardiyak al›c›lar›n 1/2`si hastal›k için rehospitilizasyon gerekir: – Rejeksiyon yat›fl›: %25 – Enfeksiyon yat›fl›: %35 • Posttransplantasyonun 4. y›l› boyunca çocuklar›n %75’i yat›fl gerektirmez: – Rejeksiyon yat›fl: %5 – Enfeksiyon yat›fl: %10

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Transplant hastalar› yaflam boyu takip edilmeli

D‹ET Ya¤dan fakir, sa¤l›kl› diyet önerilir

HASTA E⁄‹T‹M‹ • ‹mmünsupresan ilaçlara s›k› uyum için zorunluluk hakk›nda devam eden e¤itim hastan›n yaflam› boyunca gerekir: – Belirgin, kronik uyumsuzluk %60 mortalite riski tafl›r – Adolesan hastalarda yüksek uyumsuzluk insidans› görülür • Aile ve hastalar enfeksiyon önlemleri oldu¤u kadar rejeksiyon semptom ve bulgular› hakk›nda e¤itilmelidir • Aktivite: – Transplant al›c›lar için aktivite k›s›tlamas› yok; düzenli fiziksel aktivite ve egzersiz rehabilitasyon için önerilir

PROGNOZ

KOMPL‹KASYONLAR • ‹mmunsupresanlar›n end organ toksisitesi • ISHLT pediatrik kay›tta ölüm nedenleri: – KKY için transplante edilmifl infantlarda KKY`li daha ileri yafll› çocuklar ve kardiyomiyopatili di¤er infantlar (%10) ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda artm›fl perioperatif mortalite (%25) – Posttransplantasyonun ilk y›l› boyunca en s›k ölüm nedenleri enfeksiyonda (%15) ziyade akut rejeksiyon (%20) – Kronik rejeksiyon/koroner hastal›k (%15)dan ziyade akut (%20), posttransplantasyonun 1-3 y›ldaki en s›k nedendir – Posttransplantasyon 3 y›l›n ötesinde koroner hastal›k/greft baflar›s›zl›¤› ölümlerin yaklafl›k 1/2`sinden sorumludur – Malignansi posttransplant >10 y›la kadar ölümün s›k olmayan bir nedeni olarak kal›r, ölümlerin %6’s›na denk gelir – 2 y›lda %7, 7 y›lda %25 insidans

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Kirk R, Edwards LB, Aurora P, et al. Registry of the International Society of Heart and Lung Transplantation: Twelfth Official Pediatric Heart Transplantation Report-2009; J Heart Lung Transplant. 28:993 • Lamour JM, Addonizio LI. Pediatric heart transplantation. In: Edwards N, Chen J, Mazzeo P, eds., Cardiac Transplantation: The Columbia University Medical Center/ New York-Presbyterian Hospital Manual. Totowa, NJ: Humana Press, Tototwa 2004 • Ross M, Kuretas P, Gamberg P, et al. 10-and 20years survivors of pediatric orthopic heart transplantation. J Heart Lung Transplant. 2006;25:261-270 • Zuppan CW, Wells LM, Kerstetter JC, et al. Cause of Death in Pediatric and Infant Heart Transplant Recipients: Review of a 20-year, single-institution cohort. J Heart Lung Transplant. 2009;28:579584.

KODLAR ICD9 • V42.1 Transplant ile de¤iflen kalp • 996.83 Transplante kalbin komplikasyonlar›

Transplant hastalar›nda postop seyir pretransplantasyon zay›fl›k ve morbiditi derecesine göre de¤iflir. Daha stabil çocuklar normal kalp fonksiyonun katk›s›yla h›zla iyileflir

153

KALP YETERS‹ZL‹⁄‹, KRON‹K S‹STOL‹K (TANI, TEDAV‹) Gary S. Francis Deepak L. Bhatt TEMEL NOKTALAR TANIM • Kalp yetersizli¤i, efor dispnesinin bulgu ve semptomlar› ile karakterize, yap›sal ve/veya fonksiyonel kalp hastal›¤›na ba¤l› olarak geliflen bir klinik sendromdur. • Sistolik kalp yetersizli¤inde azalm›fl ejeksiyon fraksiyonu bulunur (EF<%40), diyastolik kalp yetersizli¤inde ise ejeksiyon fraksiyonu korunmufltur. • Hemen hemen herhangi bir kalp hastal›¤› kalp yetersizli¤ine sabep olabilir. • Pek çok sekonder klinik tablo vard›r: yorgunluk, dolafl›m konjesyonu, ödem, kas gücü kayb›..

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Amerika'da yaklafl›k 5 milyon kifli kalp yetersizli¤i hastas›d›r, bunlardan >%10'unun 65 yafl üstü oldu¤u düflünülmektedir. • Her y›l, >550,000 kifli kalp yetersizli¤i tan›s› almaktad›r. • En yayg›n kullan›lan geri ödeme grubundaki ilaçlar kalp yetersizli¤i ilaçlar›d›r, kalp yetersizli¤i en yüksek sigorta maliyetini tafl›r. • Kalp yetersizli¤i hastalar›n›n %60-65'inde koroner arter hastal›¤› bulunur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Gebelik de¤erlendirmeleri • Gebeli¤e bazen kalp yetersizli¤i efllik edebilir. • Kalp yetersizli¤i için risk faktörleri tafl›yanlarda do¤um stresi akut kalp yetersizli¤ini tetikleyebilir. • Genel olarak, kalp yetersizli¤i olan veya kalp yetersizli¤i gelifltirme için risk tafl›yanlarda gebelik kontrendikedir veya kesinlikle vazgeçirilmelidir.

GENEL ÖNLEM Asemptomatik hastalarda, kronik kalp yetersizli¤ine yol açan faktörleri tedavi et (AHA/ACC, stage A): Hipertansiyon, ateroskleroz, diabetes,obezite, metabolik sendrom, kardiyotoksik ilaç alan hastalar, kardiyomiyopati aile öyküsü olanlar

ETYOLOJ‹ • Kalp hastal›¤›n›n pek çok tipi oldu¤u gibi kalp yetersizli¤inin de pek çok etyolojisi vard›r. • Amerika'daki en yayg›n etyolojiler hipertansiyon ve koroner arter hastal›¤›d›r. • Valvüler kalp hastal›¤›, dilate kardiyomiyopati, LV hipertrofisi ve anormal diyastolik disfonksiyon yayg›n etyolojik faktörlerdir.

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR Kalp yetersizli¤i ile iliflkili geliflen durumlar çok say›dad›r: böbrek yetmezli¤i, periferik vasküler hastal›k, serebral vasküler hastal›k, aritmi, pnömoni, kontrolsüz diabet, hipertiroidi, s›v› yüklenmesi ve di¤erleri.

154

TANI Semptom ve bulgular: • Efor dispnesi • Halsizlik • Öksürük • Ödem • S3 • Raller • Juguler venöz bas›nç art›fl›

TANISAL TESTLER • Nadiren, hastalar total vücut oksijen tüketimi ölçümü için metabolik egzersiz testine girerler. • Miyokard biyopsisi rutin olarak gerekmemesine ra¤men, infiltratif kardiyomiyopati veya inflamatuar miyokardit düflünülen hastalarda faydal›d›r.

Lab • • • • • • • • • •

EKG Telekardiyografi Tam kan say›m› BUN Serum kreatinin ‹drar analizi Açl›k glikozu Baz› vakalarda tiroid fonksiyon testleri Karaci¤er fonksiyon testleri Ferritin

Görüntüleme • Görüntüleme çal›flmalar› kalp yetersizli¤inin tan›s› için kritiktir çünkü sistolik disfonksiyonu diyastolik disfonksiyondan ay›rmaya yard›mc› olurlar. • Doppler ile birlikte eko, esas›nda yeni kalp yetersizli¤i tan›s› alm›fl bütün hastalara yap›lmal›d›r. • Eko, kalp boyutlar› ve fonksiyonlar›, kapak darl›¤› ve yetersizli¤i hakk›nda de¤erli bilgiler sa¤lar.

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi Kalp yetersizli¤i ile baflvuran ço¤u hastada koroner arteriografi düflünülmelidir.

AYIRICI TANI • Nefes darl›¤›na yol açan her neden, KOAH veya ast›m gibi... • KOAH ve kalp yetersizli¤i olan hastalarda bazen nefes darl›¤›na yol açan nedeni ay›rt etmek zor olabilir, böyle vakalarda beyin natriüretik peptid (BNP) veya NT-pro-BNP seviyeleri yard›mc› olabilir, kalp yetersizi¤i olan hastalarda bu peptidlerin seviyesi nadiren düflük veya normaldir (bu testlerin oldukça yüksek negatif prediktif de¤eri vard›r).

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Tedavinin köfle tafllar›n› ACE-‹ ve B-blokerler oluflturur. • ARBler, e¤er hastan›n ACE-‹'ne tolerans› yoksa endikedir. • S›v› retansiyonu bulgular› olan hastalarda (ço¤u hasta), loop diüreti¤i gerekebilir. • Orta dereceli veya ciddi kalp yetersizli¤i olup böbrek yetmezli¤i olmayan hastalara bazen spirinolakton 12.5-25 mg/gün reçete edilir. • Hidralazin ve nitratlar ek tedavi olarak düflünülebilir (özellikle Afrikan Amerikan hastalarda). • NSA‹‹, ço¤u antiaritmikler ve ço¤u nondihidropiridin grubu kalsiyum kanal blokerlerinden kaç›n›lmal›d›r. • Ejeksiyon fraksiyonu korunmufl veya di¤er bir deyiflle diyastolik kalp yetersizli¤i olan hastalar›n tedavisi hakk›nda rehberlik yapabilecek randomize kontrollü klinik çal›flmalar yoktur. Tedavi büyük oranda risk faktörlerinin kontrolü, özellikle hipertansiyon ve ödem kontrolü için diüretiklerden oluflur.

‹kinci Basamak Digoksin, sistolik kalp yetersizli¤i olan hastalarda hastaneye yat›r›lma ihtiyac›n› azaltabilir ve digoksin al›rken oldukça stabil gidenlerde birden kesilmemelidir. Digoksin mortalite üzerinde etkili görünmemektedir, efl zamanl› optimal tedavileri alan hastalarda belki de çok az yarar› vard›r. Kullan›l›rsa, serum digoksin seviyeleri monitorize edilmeli ve 0.5-0.8 ng/ml aras›nda tutulmal›d›r.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Sodyum k›s›tlamas›,sürekli fiziksel aktivite (›l›ml› veya rekreasyonel dinamik egzersiz), a¤›r izometrik egzersizlerden kaç›nma, kalp yetersizli¤i hakk›nda bilgi sahibi bir doktor taraf›ndan takip edilme • Efllik eden hiponatremi veya anormal su içme davranfl› olmad›kça s›v› k›s›tlamas› nadiren gerekir, tuz k›s›tlamas› kat› olarak sürdürülmelidir. • Ço¤u hastaya 2 gr/gün içerikli düflük sodyum diyeti önerilir.

KALP YETERS‹ZL‹⁄‹, KRON‹K S‹STOL‹K (TANI, TEDAV‹) CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • ‹mplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör, LV ejeksiyon fraksiyonu (LVEF)<%30 olan hastalarda ani kardiak ölümün primer korumas› için önerilmektedir. • Kardiak resenkronizasyon tedavisi LVEF<%35, NYHA (New York Heart Association) S›n›f III semptomlar› olan, ve QRS >120 msn olan hastalar için endikedir. • ‹leri kalp yetersizli¤i olan hastalar bazen LV destek cihazlar›ndan veya Dor prosedürü gibi volüm azalt›c› cerrahiden fayda görebilir. • Baz› vakalarda koroner arter baypas cerrahisi LV performans›n› kayda de¤er biçimde artt›rm›flt›r. • Kalp transplantasyonu nihai palyatif tedavidir.

YATIfi KR‹TERLER‹ • Hastalar afla¤›daki durumlarda hastaneye yat›r›lmal›d›r: – Respiratuar distress – Akut pulmoner ödem – Akci¤er hastal›¤›na ba¤l› olmayan satürasyon düflüklü¤ü – Efllik eden kötü kontrollü, tedavi gerektiren medikal durumlar, ör: DM, h›zl› ventrikül yan›tl› AF, pnömoni, senkop veya standart tedavilere dirençlilik. • Medikal tedavi ile üstesinden gelinemeyacek anazarka ödemi olan hastalar›n yat›r›lmas› düflünülmelidir. • A.B.D.'de kalp yetersizli¤i için hastanede yat›fl süresi ortalama 5-7 gündür. • Belirgin klinik iyileflme, kiloda azalma oldu¤unda, hastaneye gelip gitmenin belirgin güçlü¤e yol açmad›¤› durumlarda hastalar güvenle taburcu edilebilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Kalp yetersizli¤i olan hastalar›n takibi çok önemlidir. Hastaneden taburcu edilen hastalar 1-2 hf içinde tekrar görülmelidir ve sonras›nda her 1-3 ayda 1 takip takiplerine devam edilmelidir. • Kalp yetersizli¤i takibi, gittikçe multidisipliner hastal›k yönetim programlar›na devrolunmaktad›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hasta e¤itimi kritik öneme sahiptir. • Hastalar, hastal›¤›n do¤al seyri, takip, prognoz hakk›nda bilgilendirilmelidir ve ilaçlar› hakk›nda genifl bilgi verilmelidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Francis GS. Congestive heart failure. In: Rakel RE, ed. Conn’s Current Therapy. Philadelphia: WB Saunders, 1998;292-296. • Francis GS. Congestive heart failure. In: Stein’s Internal Medicine, 5th ed. St. Louis: CV Mosby, 1998;156-175. • Francis GS. Pathophysiology of the heart failure syndrome. In: Topol EJ, ed. Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007:1339-1351. • Hunt SA, et al. Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult. ACC/AHA Guideline (Based on 2009 Guideline Update).

KODLAR

PROGNOZ • Kalp yetersizli¤inin gidiflat› iniflli ç›k›fll› olabilir, baz› hastalar uzun dönem stabil seyreder, baz›lar›n›n ise s›k s›k hastaneye yat›r›lmas› gerekir. Diyastolik kalp yetmezli¤i olan bir hasta, bir kez akut dekompanse kalp yetmezli¤i nedeni ile hastaneye yat›rma ihtiyac› geliflirse prognozu sistolik kalp yetmezli¤i olanlarla benzer duruma gelir. • Prognoz genel olarak kötüdür, y›ll›k mortalite h›z› %9-12 aras›nda de¤iflir.

ICD9 428.22 Systolic heart failure, chronic

155

KALP YETERS‹ZL‹⁄‹, YÜKSEK DEB‹L‹ Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis TEMEL NOKTALAR TANIM Yüksek debili kalp yetersizli¤i (YDKY), altta yatan herhangi bir durumun yol açt›¤› vazodilatasyon veya arteriovenoz flant sonucu, kalp debisinde >8 L/dk'ya kadar (veya kardiak indeks>3.9 L/dk/m2) olan kompansatuar art›fl ve sonuç olarak ventriküler remodeling nedeniyle geliflen kalp yetersizli¤i sendromudur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Kalp yetersizli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibi genifl epidemiyolojik data YDKY için bulunmamaktad›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • YDKY'ye yol açan temeldeki durum, genellikle 2 patofizyolojik süreçten 1'ini kullan›r: vazodilatasyon veya arteriyovenöz flant. Bu süreçlerden her ikisi de sistemik vasküler rezistans›n (SVR) düflmesine ve arteriyel kan bas›nc›nda (KB) azalmaya yol açar. • Düflük SVR ve KB, renal perfüzyonu azaltarak renin-anjiyotensin-aldosteron (RAAS) sistemini aktive eder, baroreseptör yan›t› üzerinden sempatik tonusu artt›r›r. • Sempatik sinir sistemi ve RAAS, bafllang›çta, kalp h›z›n›n art›r›lmas›, vazokonstrüksiyon, tuz ve su tutulumu ile kan bas›nc›n› ve efektif arteryel kan hacmini sürdürmeye çal›fl›r. Ancak norepinefrin, anjiyotensin II ve aldosteron seviyelerinin sürekli yüksek kalmas› kardiyomiyosit hipertrofisi, miyokardiyal fibrosis ve kardiyomiyosit apopitoz/nekrozunu içeren ventriküler remodelinge sebep olur, benzer olarak düflük debili kalp yetersizli¤inin sebep oldu¤u nörohormonal yan›t gibi.

ETYOLOJ‹ • Patofizyolojik mekanizmalara göre etyolojiler s›n›fland›r›labilir: • Vazodilatasyona yol açan durumlar: – A¤›r kronik anemi, vasküler nitrik oksit sentaz aktivitesini art›rarak vazodilatasyona sebep olur. Ek olarak, azalm›fl kan vizkositesi SVR'nin azalmas›na ve oksijen tafl›ma kapasitesinin azalmas› doku oksijenizasyonunun sürdürülmesi için kardiak outputda kompansatuar art›fla yol açar. – Sepsisde, mikrobial endotoksinler periferik damarlar üzerinden vazodilatasyona yol açar, TNF-α,interlökin (IL)-1, IL-2, IL-6, IL-8, IL-10, IL-15, interferon, eikozanoidler ve prostasiklin, nitrik oksit gibi vazoaktif mediyatörler bunlardan baz›lar›d›r.

156

– Gebelikte dolaflan kan hacmi ve metabolik ihtiyaç artar. Ek olarak plasenta bir arteriovenöz flant gibi davran›r. Önceden var olan AVM'si veya anemisi olan kad›nlarda, gebeli¤in artm›fl ihtiyac›n›n da eklenmesi ile YDKY ortaya ç›kabilir. – Obezitede, afl›r› vücut kütlesinin perfüzyonunun sürdürülmesi için kan hacmi ve kardiak outputta art›fl olur. Adipoz dokunun kendisi metabolik olarak aktiftir, inflamasyon medyatörlerinin sal›n›m›na ve oksidatif strese sebep olarak LV remodelingine katk›da bulunabilir. – Hipertiroidizm, tirotoksikoz metabolizmay› h›zland›r›r, SVR'yi azalt›r ve kardiak outputu artt›r›r. Artm›fl tiroksin ayr›ca kalp h›z›n› ve kardiak kontraktiliteyi artt›r›r. S›kl›kla atriyal fibrilasyon ile beraber gözlenen, taflikardi arac›l› komponentin de katk›da bulundu¤u bir kardiyomiyopatidir. – Beriberi tiamin (B1) eksikli¤i nedeni ile oluflur. En s›k,tiaminden fakir pirinç tüketiminin yayg›n oldu¤u Asya'da rastlan›r. Amerika'da kronik alkoliklerde görülebilir. Arteriyel ve kutanöz vazodilatasyon (yafl beriberi) ile sonuçlan›r, periferik ödem ve YDKY ortaya ç›kar. • Arteriovenöz flanta yol açan durumlar. – Arteriovenöz fistüller Osler-Weber-Rendu sendromunda (herediter hemorajik telenjektazi) oldu¤u gibi konjenital olarak oluflabilir veya hemodiyaliz için AV fistül oluflturulmas›nda oldu¤u gibi yapay olabilir. Böbrek yetmezli¤i ve AV fistülü olan hastalarda efllik eden anemi ve volüm yükü YDKY'yi alevlendirebilir. – Paget hastal›¤›, multiple miyelom ve Mc-Cune Albright sendromunu (poliyostotik fibröz displazi) içeren iskelet hastal›klar›nda, kemikte küçük arteriyovenöz fistüllerin geliflerek YDKY'ye yol açt›¤› düflünülür. • Vazodilatasyon ve arteriyovenöz flant›n beraber görüldü¤ü durumlar: – Karaci¤er sirozu, ana olarak splanknik vazodilatasyon nedeni ile yüksek debili yetersizli¤e sebep olur. Hepatik, mezenterik ve pulmoner yatakta arteriyovenöz flantlar geliflebilir. Sirotik hastalarda s›kl›kla kalp yetersizli¤ine katk›da bulunan renin, norepinefrin ve antidiüretik hormon seviyeleri artm›flt›r. – Karsinoid sendrom kutanöz flafling, hipotansiyon ve taflikardiye sebep olan hipotansiyon ile aç›¤a ç›kar. Hastal›¤›n ileri süreçlerinde uzam›fl vazodilatasyona ba¤l› telenjektaziler görülür.

SIK EfiL‹K EDEN DURUMLAR Altta yatan etyolojiye göre efllik eden durumlar de¤iflir.

TANI H‹KAYE • YDKY ile ilgili semptomlar düflük debili kalp yetersizli¤i semptomlar› ile benzerdir: efor veya istirahat halinde dispne, azalm›fl egzersiz tolerans›, ortopne ve periferik ödem. • YDKY etyolojisinin belirlenebilmesi için sistemlerin çok iyi gözden geçirilmesi gerekmektedir. Özellikle; diyetin sorgulanmas›, alkol ve sigara öyküsü, gebelik ihtimali, yak›n dönemde geçirilmifl enfeksiyon öyküsü, atefl, terleme, kemik a¤r›lar›, çarp›nt›, kanser özgeçmifli, akci¤er, karaci¤er, böbrek veya kan hastal›¤› ve aile öyküsü.

F‹Z‹K MUAYENE • YDKY'nin muayene bulgular› düflük debili kalp yetersizli¤i ile benzerdir, taflikardi, taflipne, artm›fl JVD, pulmoner raller, 3. kalp sesi, hepatomegali, asit ve periferik ödem. • Yüksek debili yetersizli¤i düflük debili yetersizlikten belki ay›racak bir özellik, vazodilatasyonu gösterir flekilde, cildin s›cak olmas›d›r. Düflük kardiak debiye ba¤l› dekompanse kalp yetersizli¤inde cilt s›kl›kla periferik vazokonstriksiyon nedeni ile so¤uktur. • Kapsaml› bir fiziksel muayene temeldeki YDKY etyojisini belirlemeye yard›mc› olur. Özellikle vücut al›flkanl›klar›na, cilt ve konjunktival soluklu¤a, flaflinge, ciltteki telenjektazilere, kemik deformitelerine, cerrahi AV fistül varl›¤›na, tiromegali ve hepatosplenomegaliye dikkat edilmelidir. • Branham bulgusu, AV fistül proksimalindeki bir artere elle bas› yap›ld›¤›nda kalp h›z›n›n düflmesi, fistülün YDKY'ye katk› sa¤lad›¤›n› gösterebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Standart tan›sal çal›flma; tam kan say›m›, demir, ferritin, tiamin, karaci¤er fonksiyon testleri, temel metabolik panel, TSH ve uygun durumlarda gebelik testini içermeli.

KALP YETERS‹ZL‹⁄‹, YÜKSEK DEB‹L‹ Görüntüleme

CERRAH‹/D‹⁄ER YÖNTEMLER

• Yüksek debili kalp yetersizli¤inin düflük debiliden ayr›lmas›nda eko kullan›fll› bir yöntemdir. YDKY'de tipik olarak LV ejeksiyon fraksiyonu korunmufltur. Belki yüksek debili durum sonucunda LV'de dilatasyon (daha nadiren hipertrofi) geliflir. • EKG taflikardi ve potansiyel atriyal fibrilasyonu aç›¤a ç›karabilir. • Telegrafide kardiyak siluette geniflleme,pulmoner ödem veya altta yatan etyolojiye ipucu olabilecek kemik de¤ifliklileri görülebilir.

• Arteriyovenöz malformasyonlar potansiyel olarak cerrahi ile ç›kar›labilir veya perkütan selektif koil embolizasyon yap›labilir. • Karsinoid tümör cerrahi eksizyon gerektirebilir. • Morbid obezite, seçilmifl vakalarda bariatrik cerrahi ile tedavi edilebilir.

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi Yüksek debiliyi düflük debiliden ay›rt etmede sa¤ kalp kateterizasyonu anahtar ifllemdir. Yüksek debili kalp yetersizli¤inde kardiyak output > 8 L/dk veya kardiyak indeks >3.9 L/dk/m2, sistemik vasküler rezistans tipik olarak düflük, mikst venöz oksijen saturasyonu yüksektir(>%70-75).

TEDAV‹ MED‹KASYON • Azalm›fl veya korunmufl ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizli¤inin konvansiyonel ilaç tedavisinde kullan›lan diüretik harici ajanlar YDKY için endike de¤ildir ve semptomlar›n fliddetlenmesine sebep olabilir. • YDKY'nin yönetimi için klinik çal›flma bilgileri ve k›lavuzlar eksiktir. • Semptomlar›n farmakolojik yönetiminin ana dayana¤›n› diüretik kullan›m› oluflturur. Diüretikler nörohormonal aktivasyonu artt›rabilece¤i için dikkatle kullan›lmal›d›r. Elektrolitler monitörize edilmelidir. • Hastanede yatan hastalarda; fenilefrin, norepinefrin ve vazopressin gibi ‹.V. vazopressörler hemodinamik stabilitenin sa¤lanmas› için gerekebilir. • Tedavide altta yatan etyolojiye odaklan›lmal›d›r: – Beriberi: Tiamin replasman› – Anemi: Altta yatan nedene göre de¤iflir, ‹.V. demir veya subkutan eritropoez uyar›c› ajanlar gerekebilir. – Hipertiroidizm: Metimazol veya Propiltiyourasil. β-blokerler dikkatlice kullan›labilir. – Karsinoid sendrom: Okreotid veya lanreotid semptomlar› kontrol edebilir. – Hiperkapni: Bronkodilatatörler ve oksijen deste¤i ventilasyon/perfüzyon dengesizli¤ini düzeltebilir. A¤›r vakalarda steroidler kullan›labilir. – Hepatik siroz: Spironolakton, ço¤unlukla furosemid kombinasyonu ile birlikte, s›v› yüklenmesine ba¤l› semptomlar› kontrol edebilir. – Paget hastal›¤›: Kalsitonin, bisfosfonatlar, mitramisin ve kalsiyum ile tedavi edilebilir.

YATIfi KR‹TERLER‹ • YDKY'nin baz› etyolojileri hastaneye yat›r›larak tedavi gerektirir; sepsis, tiroid f›rt›nas› ve nadiren a¤›r anemi, hiperkapni gibi. • Belirli vakalarda, a¤›r anemiye ba¤l› yüksek debili kalp yetersizli¤i eritrosit transfüzyonuna iyi yan›t verebilir. Efl zamanl› diüretik kullan›m› düflünülmelidir. • Hiperkapni, baz› vakalarda mekanik ventilasyon ve steroidlere iyi yan›t verebilir.

I.V. S›v›lar ‹.V s›v›lar bafllang›çtaki hipotansiyon ve taflikardi nedeniyle yanl›fl kullan›labilir. Yüksek debili durumun ivedilikle tan›nmas› gerekmektedir. Bu durumlarda sa¤ kalp kateterizasyonu yard›mc› olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Hastalar a¤›rl›klar›n› günlük olarak takip etmeli ve >3 Ib (~1,36 kg) a¤›rl›k art›fl› oldu¤unda, takip eden doktoruna bildirmeli.

D‹YET • Sodyum ve s›v› k›s›tlamas› semptomlar›n kontrolüne yard›mc› olacakt›r. • Obezite ile iliflkili YDKY'de kilo verilmesi gerekmektedir.

PROGNOZ YDKY'nin prognozu altta yatan nedene ba¤l›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anand IS, Florea VG. High-output cardiac failure. Curr Treat Option Cardiovasc Med. 2001;3(2):151159. • Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009. • Libby P, ed. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philadelphia: Saunders, 2008. • Mehta PA, Dubrey SW. High-output heart failure. QJM. 2009;102(4):235-241.

KODLAR ICD9 428.9 Heart failure, unspecified

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • YDKY, vazodilatasyon veya arteriyovenöz flanta yol açan herhangi bir neden sonucu kardiak outputta kompansatuar> 8 L/dk (veya kardiyak indeks>3.9 L/dk/m2) art›fl ile geliflen bir kalp yetersizli¤i sendromudur. • YDKY'nin potansiyel etyolojileri kronik a¤›r anemi, kronik hiperkapni, obezite, arteriyovenöz fistül, gebelik, sepsis, hipertiroidi ve KC sirozudur. • Düflük debili kalp yetersizli¤ine benzer olarak yüksek debili kalp yetersizli¤i de reninanjiyotensin-aldosteron sisteminin ve sempatik nörohormonal yolaklar›n aktivasyonuna yol açar, böylece su, tuz tutulumuna ve kardiyak remodelinge neden olur. • Azalm›fl veya korunmufl ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizli¤inin konvansiyonel ilaç tedavisinde kullan›lan diüretik harici ajanlar YDKY için endike de¤ildir ve semptomlar›n fliddetlenmesine sebep olabilir.

157

KARD‹AK CERRAH‹, AC‹L POSTOPERAT‹F YAKLAfiIM Neal W. Dickert Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

Kardiak cerrahi kardiyopulmoner baypas (KPB), cerrahi travma, anestezi ve önceden oluflan kardiak komorbiditelere ba¤l› olarak eflsiz problemler sergiler. Hemen tan› ve tedavi erken postoperatif morbidite ve mortaliteyi minimale indirmek için zorunludur.

PATOF‹ZYOLOJ‹ KPB’›n patofizyolojik etkileri: • S›v› ve elektrolit dengesizli¤i: Artm›fl s›v› ve h›zl› de¤iflimler de¤iflebilir sodyumu artt›r›r, de¤iflebilir potasyumu azalt›r, fosfat› tüketir ve hiperglisemiye neden olur • ‹nflamatuar cevap: kan›n baypas cihazlar›yla temas›yla, operatif travma ve anesteziyle presipite olur. ‹nflamasyon cevab› platet-endotelyal etkileflimi, koroner vazospasm, kapiller kaçak ve atefl, lökositoz, koagülopati, hipoksemi, pulmoner kapiller kaçak, renal disfonsiyon ve kognitif disfonsiyon ile prezente olan post pump sendromu ile sonuçlan›r • Ventrikül fonksiyonlar›n›n geçici depresyonu: iskemiye ve reperfüzyonla indüklenmifl serbest radikaller sekonder. LV fonksiyonlar› genel olarak post KPB 4-5 saat en kötüdür, belirgin olarak 8-10 saat içerisinde iyileflir ve 24-48 saat içerisinde tamamen iyileflir. Off-pump cerrahi daha az disfonsiyon ile iliflkilidir • Hipotermi: disaritmilere yatk›nl›k yapar, sistemik vasküler direnci (SVR) artt›r›r, koagülasyonu artt›r›r ve O2 tüketimini, CO2 üretimini artt›ran titremeye sebep olur • NOT:SVR tekrar ›s›tmada düfler, volüm/ vazopressör deste¤e ihtiyaç duyulur • Solunum yetmezli¤i: V/Q uyumsuzlu¤undan (atelektazi) ortaya ç›kar, azalm›fl solunum ifli(anestetik) ve sternotominin mekanik efekti. Sonuç olarak hiperkarbi katekolamin dalgalanmas›n› presipite eder • Kanama: Residual heparin etkisi, inkomplete cerrahi hemostaz, HTN, hipotermi, platet disfonksiyonu, trombositopeni (hemodilusyon) ve p›ht›laflma faktör azalmas› (tükenme veya hemodilüsyon), HTN dolay›

TEDAV‹ MED‹KASYON • Komorbid hastal›klar için ilaçlar›n tekrar düzenle • Kapaklar, atrial fibrilasyon/flutter ve di¤er durumlar ile yüksek tromboemboli riski olan hastalar için antikoagülasyon • CABG hastalar için aspirin, lipid düflürücü ajanlar (klopidogrel s›kl›kla kullan›l›r) • Endokardit profilaksisi; mekanik kapak • Atrial fibrilasyon profilaksisi için B Bloker, yüksek riskli hastalar için amiodarone • Radial arter grefti kullan›lacaksa spasm› önlemek için diltiazem (1 ay) • Hipotansiyon için vazoaktif ilaçlar: – Düflük debi durumlar›nda dobutamin ve dopamin – Norepinefrin vazodilatör durumlarda 1. ad›m

158

• Volüm deste¤i için IV s›v›lar • K›sa etkili IV antihipertansifler: – H›zl› bafllang›ç için nitroprusside – B Bloker indike oldu¤unda esmolol • Volüm fazlaysa geçici diüretikler • DVT profilaksisi • Hiperglisemik ise insülün infüzyonu • A¤r› kontrolü için opiatlar, asetaminofen

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Postoperatif komplikasyonlar • HTN: – LV disfonksiyonu olmayan ço¤u hastada prezente olur. PVR KPB ve hipotermiden katekolamin dalgalanmas›/RAS aktivasyonuna ba¤l› olarak artar. Kapiller kaça¤›n resolüsyonu intravasküler volümü geniflletir – Tedavi graft/anastamoz hasar›n›, pulmoner ödemi ve kanamay› minimalize eder – Tedavi hedefi: OAB`›n %0 üst limiti. Nitroprusside ve esmolol s›kl›kla kullan›l›r • Hipotansiyon: – Potansiyel etiyoloji: tekrar ›s›tmadan vasodilatasyon; KPB`ye inflamatuar reaksiyon, diastolik disfonksiyon, düflük debi sendromu – Tedavi volüm geniflletme ve vazoaktif ajanlard›r • Düflük debi sendromu: – Preoperatif LV disfonksiyonu, uzun KPB kullanan, perioperatif M‹ hastalar›nda en s›kt›r Klinik durum: • So¤uk ekstremiteler, sistolik KB (SKB) <90 mmHg, fakat SVR artarsa >100 olabilir • ‹drar ç›k›fl› <30 ml/s • Kardiak index <2. 0 L/ min/m2 • Düflük erken postoperatif index artm›fl mortalite ile iliflkili • Miks venöz <50% (sepsis hariç) • Asidoz genel olarak mevcuttur. – Kesin etiyoloji, Swan-Ganz kataterini, ekoyu kullanarak azalm›fl preload, LV kontraktilitesini, veya RV fonksiyonlar›n›, tamponad, sepsis veya aritmiyi tan›mlama: • P›ht›n›n düzensiz kompresyonu tamponad ve LV disfonksiyon ayr›m›n› zorlaflt›r›r. Eko zorunludur – Vazoaktif ilaçlar: Düflük debi için dopamin ve dobutamin ilk seçenektir; SVR düflük ise norepinefrin – Ciddi/persistan ise intraaortik balon uygulamas›, ECMO, di¤er cihazlar • RV yetmezli¤i – LV yetmezli¤ini presipite edebilir – Preload› sa¤lamak için s›v› uygulamas› – Havayolu bas›nc›n› minimalize et – Pulmoner vazodilatörler faydal› olabilir • Perioperatif MI – Semptomlar güvenilmez – Risk faktörleri: Yafl, uzun KPB kullan›m›, artm›fl LVEDP, sol ana hastal›¤› – Tan› EKG, kardiak biyobelirteç sayesinde, eko do¤rulay›c› olabilir – ‹ntraoperatif hemodinamik instabilite veya yeni EKG de¤iflikli¤i olmad›kça rutin postoperatif biyobelirteçlere gerek yok

• Aritmiler: – Supraventriküler: kapak prosedürlerinde atrial tafliaritmiler s›kt›r • Sinüs taflikardisi: katekolaminlere normal bir cevap olabilir ancak di¤er presipitanlar için de¤erlendir (hipovolemi, infeksiyon, düflük output sendromu) • Atriyal fibrilasyonu (AF): • %10-30 postoperatif ortaya ç›kar • Risk faktörleri: ‹leri yafl, AF geçmifli, DM ve uzun KPB/çapraz klemp zaman› • S›kl›kla postop 2. gün civar›nda ortaya ç›kar. yüksek riskliyse profilaktik B Bloker, amiodarone • 80% 1-3 gün içerisinde digoxin veya B Blokeri takip ederek sinüs ritmine döner • IV diltizem, esmolol h›z kontrolü için; hemodinamik uyum için kardiyoversiyon (%10 gerekir) • Atriyal flutter atrial epikardiyal pacing kullanarak sinüs ritmine döner. Burst pace 15-30 saniye@300-600 at›m/dk • Ibutilid yeni atriyal flutter› çevirmede en efektiftir (ancak torsade de pointese neden olabilir); unstabilse kardiyoversiyon yap – Ventriküler: • Postop ilk 12 saatte s›k ektopi (<6 at›m/dk) iskemiyi düflündürür • Ektopi postoperatif 3-5. günlerde s›kt›r • Çeflitli farmakoterapi (prokainamid, lidokain) suprese etmek için kullanl›l›r • Ventriküler taflikardi: Reenntran revaskülarize cans›z miyokardiyumdan döngü al›r; sustain VT s›kl›kla amiodorane gerektirir. Unstabil ise cardioversiyon yap • Not: 250-300 a/dk h›zl› genifl kompleks taflikardi aksesuar yola¤› düflündürür. Prokainamid tercih edilen ilaçt›r ancak kardiyoversiyon daha yayg›n kullan›l›r. Lidokain ve verapamilden kaç›n – Bradiaritmiler/ileti defektleri: • Hastalar›n %45’ine kadar ileti defekti olur • Aort kapak replasman›nda (AVR) yayg›nd›r. • Ço¤unluka geçici, özellikle hemibloklar; baz›lar› kardiyoplejinin veya operatif travman›n inkomplet baflar›s›zl›¤› ile iliflkilidir • AVR esnas›nda AV nod transeksiyonu iyi bilinen kal›c› AV blok sebebidir • Sa¤ dal blo¤u en s›k ileti defekti, yavafl ventrikül cevapl› AF, sinüs bradikardisi ve kavflak ritmi daha az s›kt›r • Bradikardi: Geçici atriyal pacing • Dissenkroni: AV ard›fl›k pacing • Yüksek dereceli blok: Epikardiyal pacing – ICD ve pacemakerlar› sorgula/tekrar çal›flt›r • Pulmoner: – KPB sonras› pulmoner komplikasyonlar en belirgin morbidite ve major mortalite sebebidir – Atelektazi (hastalar›n %70): Primer olarak sol alt lob (intraoperatif kompres)

KARD‹AK CERRAH‹, AC‹L POSTOPERAT‹F YAKLAfiIM – Atelektaziye ba¤l› bozulmufl mekanikler V/Q uyumsuzlu¤u ve hipoksi ile sonuçlan›r: • ‹nsizyonel ac› veya post-sternotomi azalm›fl kompliyansa ba¤l› azalm›fl gö¤üs duvar hareketi • Frenik sinir hasar› iyileflme için 6 haftaya kadar zaman gerekir, kal›c› olabilir – Azalm›fl solunum ifli (ilaç) – Obstruktif akci¤er hastal›¤› alevlenmesi • KPB bronkospasm› indükleyebilir – Plevral efüzyon: • S›kl›kla spontan veya diüretikle resolve olur • Genifl veya persistan ise torakosentezi tekrarla – Eriflkin respiratuar distress sendromu (ARDS) (%<2 olur, %80 mortalite): • Erken ipucu: azalm›fl pulmoner kompliyans (yüksek havayolu bas›nc›) ve oksijenizasyonu sa¤lamada zorluk • Yaklafl›m: Düflük tidal volüm solunumu (hiperkapniye hoflgörülü) ve övolemi • Mortalite: primer multisistem organ yetmezli¤i – Pnömoni: • Uzam›fl entübasyon ile artm›fl risk • Cerrahi sonras› pik insidans ~4 gün • Tan› ve uygun antibiyotik kritik – Ventilatör idaresi: • Tidal volüm (Vt) 8-10 ml/kg atelektaziyi önlemek için kullan›l›r, ARDS’de düflük Vt • Hedef PaO2>65; FiO2’yi agresif azalt • Erken ekstübasyon s›kl›kla mümkün, özellikle off-pump vakalar için • ‹nfeksiyon – Noninfeksiyöz postop atefl s›k (atelektazi, flebit, plevroperikardit, post pump sendromu) atefl >38. 5 C ise enfeksiyondan flüphelen – ‹nsizyonel • Bacak: Hastalar›n %1’inde olur; obez kad›nlarda, uyluk insizyonlar›nda s›kt›r • Sternal/mediastinit: Hastalar›n 0. 4-5% ortaya ç›kar, bilateral IMA grefti en yüksek risktir – ‹nfektif endokardit: • Uygun hastalarda perioperatif antibiyotik profilaksisi • CABG: Do¤al kapaklar için artm›fl risk yok • Prostetik kapak: Nadir ancak ciddi hastal›klar • Nörolojik: – Serebral hasar: Muhtemel mikroembolik (hava, trombus, ateromatöz at›k) • Deliryum/ensefalopati: Hastalar›n 2/3`ünde; genellikle çözülür • Baz›lar›nda uzun dönemli hafif kognitif bozukluk olur • Major serebrovasküler kaza insidans› ~2% (3% minör/geçici defisiti olur) – Periferal sinir hasar›: • Brakiyal pleksus, ulnar ve median sinirler; s›kl›kla geçici 6 aya kadar iyileflme için gerekebilir • Frenik ve rekurren laringeal sinir hasar› diafragmatik/vokal kord paralizisinden dolay› respiratuar yetmezlik yapabilir – Görsel semptomlar s›kt›r: Uçuflmalar, azalm›fl keskinlik, noktalar ve çizgiler – ‹nsizyonel a¤r›: Torakotomi genel olarak sternotomiden daha çoktur, muskuler insizyona sekonder • Persistan a¤r›: k›r›k, subluksasyon, infeksiyon için de¤erlendir • Bacak insizyonlar› s›kl›kla a¤r› kontrolü gerektirir

• Hematolojik: – Kan kayb› ve hemodilusyon: • Transfüz gereklidir; hedef HCT s›kl›kla >30, ancak bu amaç için nadir kan›t var • Amniokaproik asit, aprotinin, DDAVP, platetler, taze donmufl plazma ve kriyopresipitat hepsi yard›mc› olabilir • Recombinant faktör VIIa ciddi refraktör kanama için – Heparin induced trombositopeni için izle – Antikoagülasyon (AC): Warfarin endikasyonlar›: • Tromboembolism için yüksek risk; atrial fibrilasyon varl›¤›, intrakardiak trombüs varl›¤› • Kapak replasman›: Mekanik kapak ile risk > mitral biyoprotez kapak > aort; bioprotez kapaklar için AC süresi hastalar›n risk faktörüne göre • Kontrendikasyon yoksa en az 3 ay • INR hedefi/uzun süre kapak pozisyonu/risk faktörlerini baz al›r, mekanik kapaklarla hayat boyu AC • Artm›fl INR (2. 5-3. 5) ilk 3 ayda MVR ve yüksek riskli hastalarda, adjuvan aspirin tedavisi kapak yeri ve hasta risk faktörlerini baz al›r • Endokrin/Metabolik – Elektrolit bozukluklar: Hiperkalemi, hipomagnezemi, hipofosfatemi düzelmek zorunlu. Hipokalsemi hipotansif olmad›kca nadiren düzeltme gerekir – Hiperglisemi: Cerrahi travma ve KPB katekolamin ve kortizolü indülkler: • S›k› kontrol (tipik olarak insülin infüzyonu) mortaliteyi ve yara iyileflmesini düzeltir • ‹nsulin ihtiyac› acil postoperatif periodda belirgin olabilir • Renal: – Postop renal disfonksiyon insidans› %30’u bulabilir ancak nadiren dializ gerekir – Etiyoloji: KPB (nab›z perfüzyonun kayb›), hipotansiyon, vazokonstriksiyon – Yüksek insidans (ve morbidite/mortalite) yafll› hastalarda, uzun KPB kullan›m› ve çapraz klemp zaman›, preoperatif renal disfonksiyon – Mannitol, furasemid ve dopamin iskemik kötüye gidifli intraoperatif azaltabilir • Gastrointestinal: Ciddi komplikasyonlar nadir, s›kl›kla iskemik

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Persistan, kontrolsüz kanama için veya trombüse sekonder tamponad flüphesi varsa reeksplorasyon. Reeksplorasyon baz› vakalarda ICU`da yap›lablir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Taburculuk Kriteri Hemodinamik stabilite, normal sinüs ritmi veya h›z kontrollü atrial fibirlasyon, ambulasyon ve yeme becerisi, iyileflme için temel ihtiyaçlar›n sa¤lanmas›nda yeterli aile deste¤inin varl›¤›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Taburculuk sonras› ilk hastada aylara da¤ru hastalar karidak cerrahlar, kardiyologlar ve ilk basamak hekimleri taraf›ndan görülmelidir. Hastalar flunlar için izlenmeli: • Emosyonel/mental iyilik, durum • Sternal, ekstremite yara alanlar›n›n iyileflmesi • Aktivite seviyesi/tekrar kondisyon kazanma/ifle dönüfl • CBC endekslerini bazale döndürme • Medikasyon rejimi uygunlu¤u • Risk faktör kontrolü

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Kardiak risk faktörlerinin modifikasyonu • Uygun diyet, aktivite ve stresle bafl etme • AC ve di¤er ilaçlar›n e¤itimi

PROGNOZ 6 haftadan birkaç aya kadar genel olarak egzersiz tolerans› flayet postoperatif dönem komplikasyonsuz ise tekrar kazan›l›r veya iyileflir. Hastalar sternotomi sonras› 4-6 hafta araç sürmemeli veya >20 ›bs kad›rmamal›

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Eagle KA, et al. ACC/AHA 2004 guideline update for coranary artery baypas graft surgery: a report of the American College of Cardiolagy/American Heart Association Task Force on Proctice Gidelines (Committee to Update the 1999 Guidelines for Coronary Artery baypas Graft Surgery), Circulation. 2004;110(14):e340-437. • Gray RJ, Sethna DH. Medical managament of the patient undergoing cardiac surgery. In: Libby P, et al. Eds. Braunwald s Heart disease: A Texbook of the Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2008;1993-2009 • Morris DC, Clements SD, Pepper J. Management of the patient after cardiac surgery. In: Fuster V et al., eds., Hurst ‘s the Heart 12 th ed. New York: McGraw-Hill, 2008;1519-1528. • Morris DC, St. Claire D Jr. Management of patients after cardiac surgery. Curr Probl Cardiol. 1999;24:161-228. • Weissman C. Pulmanry complications after cardiac surgery. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2004;8:185-211.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Preoperatif durum postop morbidite ve mortalitenin en önmeli prediktörü • Verilmifl çok say›da potansiyel nedenden dolay› postop hipotansiyonun etyolojisini anlamak zor olabilir ancak uygun yaklafl›m için zorunludur • Kardiak cerrahili hastalarda pulmoner komplikasyonlar postop morbidite ve mortalitenin major kayna¤›n› teflkil eder

159

KARD‹AK CERRAH‹, PREOPERAT‹F DE⁄ERLEND‹RME Neal W. Dickert Nanette K.Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM • Koroner arter baypas graft (CABG), kapak tamiri veya replasman›, konjenital kalp hastal›¤› tamiri yan› s›ra yeni teknikler (örn. robotik asiste, minimal invazif) içeren kardiak cerrahi öncesi hastalar›n de¤erlendirme ve yaklafl›m revizyonu • Koroner arter hastal›¤› (KAH) için medikal ve perkutanöz tedavilerde ilerlemeler yafll› ve daha kötü hastalar›n kardiak cerrahiye yönelifli ile sonuçland›, preoperatif risk de¤erlendirme için ihtiyac› vurgular

EP‹DEM‹YOLOJ‹ AHA’ya göre US’de 2006 y›l›nda 694,000 aç›k kalp prosedürü yap›ld›, 104,000 kapak replasman› ve 448,000 CABG operasyonunu içeriyor. 2007’de US`de 2210 kardiak transplantasyon yap›ld›

R‹SK FAKTÖRLER‹ • CABG boyunca ters sonuçlar için major riskler ilerlemifl yafl, acil cerrahi, CABG geçmifli, ≥2 mg/dl kreatinin konsantrasyonu ve dializ ba¤›ml›l›¤› major risk faktörleridir • 2007 Torasik cerra¤i cemiyeti (STS) risk modelleri demogratif ve klinik de¤iflkenleri kullanarak eriflkin kardiak cerrahi sonras› operatif morbidite ve mortalite riski öngörür. Online STS risk hesaplamas› kolayca eriflebilir ve doktorlar ile cerrahinin muhtemel risklerini anlamak için hastalar taraf›ndan kullan›l›r. STS flu anda 3 risk modeli mevcut (CABG, kapak ve CABG+kapak) ve online olarak http://209.220.160.181/STSWebrisk Calc261/ adresinde bulunabilir. Modeller 7 spesifik cerrahi prosedür s›n›flanmas›na göre uygulan›r (afla¤›da gösterildi): • CABG model: – 1.izole CABG • Kapak modeli: – 2.izole aort kapak replasman› – 3.izole mitral kapak replasman› – 4.izole mitral kapak tamiri • Kapak+CABG model: – 5.Aort kapak replasman›+CABG – 6.Mitral kapak replasman›+CABG – 7.Mitral kapak tamiri+CABG • Her risk modeli takip eden 9 sonlan›m noktas› için gelifltirildi:operatif mortalite, kal›c› inme, renal yetmezlik, > 24 saat uzam›fl ventilasyon, derin sternal yara infeksiyonu, herhangi bir nedenden reoperasyon, major morbidite veya operatif mortalite, < 6 gün k›sa kal›fl ve > 14 gün uzun kal›fl • STS modeli 18-110 yafl›nda yafl› ve cinsiyeti bilinen eriflkin hastalar için sadece predikte edilmifl risk de¤erlerini hesaplar. Renal yetmezlik için modeller preoperatif dialize giren hastalar için predikte edilmifl riski hesaplamaz (STS Eriflkin Kardiak Veritaban› Risk Model De¤iflkenleri-Data versiyonu 2.61)

160

ET‹YOLOJ‹

Laboratuar

Altta yatan hastal›k boyunca

• Hematoloji: CBC, PT (INR), PTT, platet say›m› • Biyokimya: Elektrolit, BUN, kreatinin, karaci¤er fonksiyon testleri, açl›k plazma glukozu • Tiroid fonksiyon testleti ve klnik olarak endikeyse PF4/heparin antikor taramas› • Gizli kan için d›flk› • Ürianaliz • CXR(PA ve lateral) • EKG

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR Potansiyel olarak artm›fl morbidite ve mortalite (önceki bölümden gelen listeye bak›n)

TANI H‹KAYE ‹lgili bulgular: • Aktif enfeksiyon (uriner yol, pnömoni) • Anemi/kanama bozuklu¤u • fiimdiki medikasyonu • DM • ‹laç alerjisi • Karaci¤er disfonksiyonu (alkol, siroz) • Nörolojik semptomlar (eski T‹A, inme, karotid endarterektomi) • Periferik vasküler hastal›k • Kötü aile deste¤i • Kötü nutrisyonel durum • Renal yetmexlik • Peptik ülser hastal›¤›/G‹ kanama • Pulmoner hastal›k (sigara kullan›m›, KOAH)

F‹Z‹K MUAYENE ‹lgili bulgular • Aort regurjitasyonu, kardiyopulmoner baypas esnas›nda kötüleflebilir • Geçirilmifl radikal mastektomi internal mamarian arterin kullan›m›n›n kontrendike olmas› (torasik kan kayna¤› devam›) • Karotid üfürümler perioperatif inme riskini art›r›r. > %75 stenozlar etapl› yada kombine prosedür gerektirir • Tan›mlanm›fl bazal nörolojik defisitler postoperatif kötüleflebilir ve de¤erlendirme için referans sa¤lar • Enfeksiyon ve difl çürükleri kapak cerrahisinde endokardit riskini artt›r›r • ‹ntraaortik balon pompas› aort regürjitasyonunda, ciddi periferik vasküler hastal›kta, abdominal aortik anevrizmas›nda ve/veya belirgin aort aterosklerozunda kontrendikedir • Alt eksteremite venöz varikoziteler koroner baypas için kol ven ve arteryel konduitlerin kullan›m›n› gerektirebilir. Toplanacak venlerden IV damar yolundan kaç›n›lmal› • Enfeksiyon kan›t› olarak cilt, Tinea pedis alt ekstremite selülit riskini artt›r›r

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Klinik olarak endikeyse pulmoner fonksiyon testi ve bazal arteryel kan gaz› • Karotid üfürüm ve diffüz ateroskleroz için karotid doppler • Aort aterosklerotik hastal›klar da aortu güvenle kanule etmek için intraoperatif transözefageal eko kullan›l›r

Görüntüleme Kateterizasyon ve ekodan ilgili bilgiler flunlar› içerir: • Artm›fl LV enddiastolik bas›nç ve pulmoner kapiller wedge bas›nc›: – Postoperatif yüksek kalabilir – Postoperatif yeterli preload gerekebilir • Artm›fl sa¤ atriyal bas›nç: – Triküspit kapak hastal›¤› veya sa¤ ventrikül disfonksiyonunu yans›tabilir – Postoperatif agresif volüm geniflletmesini gerektirebilir • Artm›fl pulmoner arter basnc›: – Pulmoner arter diastolik bas›nc› > pulmoner kapiller wedge bas›nc› oldu¤u zaman fiks pulmoner vasküler resistanstan flüphelen – Kuvvetli oksijenizasyon ve pulmoner vazodilatör tedavi gerekebilir • LV sistolik disfonksiyonu: – Azalm›fl ejeksiyon fraksiyonu perioperatif riski artt›r›r – Perioperatif afterload azalmas› • RV sistolik disfonksiyonu: – Artm›fl perioperatif risk – Pulmoner vasküler rezistans› azaltmak için perioperatif destekleyici oksijen • Aort stenozu – Seçilmifl CABG hastalar›nda orta aortik stenoz profilaktik kapak replasman› ile tedavi edilebilir • Aort regürjitasyonu – LV ölçüleri kapak replasman› karar›nda yard›mc› olur • Mitral regürjitasyon: – Ortadan ciddiye MR tamir veya CABG ile replasman› gerektirebilir • LV anevrizmas› – Anevrizmektomi için endikasyon düflün • Mural trombüs – Perioperatif inme için artm›fl risk • ‹nternal mammarian arterlerin aç›kl›¤› • Safenöz ven greftlerinin aç›kl›¤›

AYIRICI TANI Yok, cerrahi öncesinde tan› sa¤lan›r

KARD‹AK CERRAH‹, PREOPERAT‹F DE⁄ERLEND‹RME

TEDAV‹ MED‹KASYON • CABG cerrahisi için ACC/AHA k›lavuzlar› CABG morbidite ve mortalite riskini minimalize etmek için flu koruyucu önlemleri öneriyor: – Morbidite ve mortaliteyi azaltmak için aspirin – Perioperatif atriyal fibrilasyonu önlemek için β-Bloker, amiodaron ve sotalol alternatifler – Statin tedavisi • Cerrahi alan infeksiyonunu önlemek için profilaktik antimikrobiyaller • Diabetik hastalarda perioperatif periyod boyunca s›k› glisemik kontrol (insülin infüzyon kullanarak) ayr›ca sternal yara enfeksiyonunu azalt›r

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Aritmi profilaksisi: – Elektrolit anormalliklerin düzeltilmesi (potasyum 4.0-5.0 mEg/L ve magnezyum ≥2.0 mEg/L) • AF profilaksisi: – AF insidans› izole CABG’de %30 ve kapak iliflkili cerrahide yüksek – ACC/AHA/ESC k›lavuzlar› kontrendike olmad›kça β-Bloker profilaksisi yukarda anlat›ld›¤› gibi tavsiye ediyor – Profilaktik β-Bloker kullan›m› post-CABG AF insidans›n› %70-80 azalt›r – Uzun dönem β-Bloker alan hastalarda cerrahi sonras› hemen devam edilmeli – Amiodaron ve sotalol postoperatif AF’nin artm›fl riski için alternatiftirler – Pre- veya postoperatif verilen amiodaron (PO veya IV) profilaksisi AF, ventrilüler aritmi, inme ve yat›fl süresini azalt›r – Sotalol postoperatif AF insidans›n› azalt›r – Profilaktik kalsiyum kanal blokörü (KKB) ve digoxin AF insidans›n› azaltmaz – Biatrial pacing postoperatif AF’yi azaltmada etkili olabilir – Cerrahi öncesi normal sinüs ritmi ve paroksismal AF için antiaritmik tedavi alt›ndayken cerrahiye kadar antiaritmiklere devam edin • Persistan AF: – Elektrolit dolulu¤u – β-Bloker ile h›z kontrolü (1. Ad›m), KKB veya amiodaron (özellikle hipotansifse) – Antiaritmikler (s›n›f IA,IC,III) baz› hastalar için alternatiftir – Hemodinamik olarak unstabilse kardiyoversiyon yap›n • Ventriküler tafliaritmiler – Nonsusatin ventriküler taflikardiyi (NSVT) içeren ektop tipik olarak postoperatif 3-5 günler aras›nda olur ve hastalar›n %50’si tedavi gerektirir – Atriyal pacng s›kl›ka ventriküler ektopiyi azalt›r – NSVT için magnezyum ve amiodaron s›kl›kla kullan›l›r – Öncesinde antiaritmik tedavi alt›ndaysa cerrahiye kadar antiaritmiklere devam edin

– Altta yatan akci¤er hastal›¤›yla birlikte kronik amiodaron tedavisi alt›ndaysa ve hayat› tehdit edici aritmi yoksa preoperatif 3 ay devam etmemeyi düflün – Sustain ventriküler taflikardi için overdrive pacing, kardiyoversiyon veya ‹V amiodaron tavsiye edilir • Bradiaritmiler: – Preoperatif geçici transvenöz pacemaker hemodinamik dengesizli¤i veya yüksek dereceli AV blok (tip II 2. veya 3. derece) hastalara tavsiye edilir – Triküspit kapak replasman›na giden mekanik protezli hastalar için kal›c› epikardiyal pacing lead implantasyonu • Kal›c› pacemaker: – Yap›, model, cihaz ayarlar› ve pacemaker ba¤›ml›l›¤›n› dökümante et – M›knat›s modunu intaoperatif aktive et ve postoperatif tekrar programla • ‹mplane otomatik kardiyoverter-defibrilatör: – Elektrokoter yoluyla gereksiz floklar› minimalize etmek için cerrahi öncesi kapat ve postoperatif tekrar programla – Yedek eksternal kardiyoverter defibrilatörü haz›r tut

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Unstabil olmad›kça preoperatif endike de¤il

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastaya CABG’da onun kendi ven ve arterlerinin daralm›fl alanlar› baypas etmek için kullan›ld›¤›n› ve kalp kas›na kan ak›m›n› sa¤land›¤›n› aç›klay›n • CABG efektif olarak ço¤u hastada gö¤üs a¤r›s›n› keser, kalp krizi riskini azalt›r, fiziksel aktivite kapasitesini artt›r›r, ciddi KAH’l› hastalarda yaflam› uzat›r • Ço¤u hasta cerrahi sonras› 4-5 günde hastaneden iyileflir. Komplikasyonsuz hastalar tipik olarak masa bafl› ifline 4-6 hafta aras›nda döner. Cerrahi sonras› tam iyileflme s›kl›kla 2-3 ay al›r • En iyi tedavi seçiminde final karar›, cerrahi riskinde faydaya karfl› zarar, semptomlar›n ile kardiak hastal›¤›n ciddiyeti ve altta yatan medikal problemleri içeren multiple faktörlere ba¤›ml›d›r. Hastalar kendi sa¤l›k kurufllar›na dan›flmal›d›r • KAH progresyonunu önlemek için hastalara sigaray› b›rakmalar›, kalp sa¤l›kl› diyet izlemeleri, kan kolesterolün ve KB azalt›lmas›, günlük egzersiz, sa¤l›kl› bir kiloya sahip olmalar›, diabetini takip ettirmeleri ve alkol al›m›n› k›s›tlamalar› tavsiye edilmeli

PROGNOZ

• • • • • • • • •

AVR %2.1-6.2 MVR+CABG %12.8-15.3 AVR+CABG %8-8.2 Multiple kapak %8.7-9.6 MV tamiri %3-6.4 AV tamiri %5.9 Minimal invaziv MV tamiri %<1.6 Minimal invaziv MV replasman› %<5.8 Minimal invaziv AV replasman› %1.6-2

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Albert MA, Halevy N, Antman EM. Preoperative Evaluation For Cardiac Surgery. In: Cohn LH, ed. Cardiac surgery in the adult, 3rd ed. New York: McGraw Hill; 2008:261-280. • Bojar RM. Manual of perioperative care in adult cardiac surgery, 4thed. Malden, MA: WileyBlackwell;2005. • Eagle KA, Guyton RA, Davidoff R, et al. Acc/AHA 2004 guideline update for coronary artery bypass graft surgery: A report of the american College of Cardiology/american Heart Assocociation Task Force on Practice Guidelines (Committee to Update the 1999 Guidelines for Coronary Artery Bypass Graft Surgery). Circulation. 2004; 110:e340. • Gray RJ, Sethna DH. Medical Management of the Patient Undergoing Cardiac Surgery. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al, eds. Braunwald’s heart disease: A texbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008: 19932012. • Reich DL, Mittnach A, Kaplan JA. Anesthesia and the PAtient with Cardiovascular Disease. In: Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA, Poole-Wilson P, eds. Hurst’s the heart, 12th ed. New York: McGraw-Hill: 2008:2021-2032.

KODLAR ICD9 V72.81 Preoperatif kardiyovasküler muayene

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kardiak cerrahi s›kl›kla yap›lan dünya çap›nda cerrahi tipidir, yeni tekniklerin kullan›m› kardiyovasküler hastal›kl› hastalar için cerrahi seçenekleri art›r›r • Preoperatif risk belirlemesi komplikasyonlar› minimalize ederken güvenli kardiak cerrahi prosedürü uygulamak için zorunludur • Online ST risk modelleri demogratif ve klinik de¤iflkenleri kullanarak operatif morbidite ve mortaliteyi riskini predikte eder

Operatif mortalite h›zlar› (genifl çal›flmalar baz al›nd›) • Izole konvansiyonel CABG %2.5-3.4 • ‹zole off pump CABG %2.5-3.4 • Minimal invazif direk CABG %<2 • CABG+multiple kapak 10.1-18.8% • MVR 2.4-12%

161

KARD‹AK NEOPLAZMLAR Zachary Paterick Timothy Paterick

TEMEL NOKTALAR TANIM • Tümörler ve kistler: – Perikardiyumun ve kalbin kist ve tümörleri nadirdir ancak kalbin yap›s›n›n artan görüntüleme modalitelerine ba¤l› olarak var olduklar›nda s›kl›kla tespit edilirler. Pseudotümörler tümör ve kistlerden ay›rt edilmelidir. Bu kitlelerin flekil, yer, mobilite ve ba¤l› oldu¤u bölüm tan›mlanmas› önemlidir – Primer tümörlerin %94’ü benigndir – Metastazlara ba¤l› sekonder tümörler primer tümörlere göre 20-40 kat daha s›kt›r – Primer tümörlerin tan›mlanmas› ve rezeksiyonu önemlidir çünkü sonuç büyük ihtimalle kürdür • Sekonder tümörlerin rezeksiyonu palyatiftir • Metastatik kardiak tümörler: – Malign neoplazmlar›n %10’u kalbe metastaz yapar; bu metazlar›n %10’u klinik olarak kan›tlan›r – Epikardiyum metastazlar›n en s›k yeridir – Kalbin karsinamatöz invazyonu sarkamatöz invazyona göre daha s›kt›r – Klinik prezentasyonunun %90’› perikardiyal tutuluma ba¤l›d›r – Melanoma, akci¤er, meme, lösemi ve lenfoma en s›k metastatik malignensilerdir – En s›k kardiak metastaz oran› melanoma (%70), lösemi,lenfoma, meme ve akci¤erdir – Geniflleme direkt olarak (akci¤er, meme, özefagus), retrograd lenfatik drenaj (en s›k karsinomlar), venöz geniflleme (renal hücreli, hepatoma, gonadal) ve hematojenöz (sarkom, lösemi, lenfoma,melanoma) • Benign kardiak tümörler: – ‹ntrakaviter neoplasmlar konstisyonel semptomlar, obstrüksiyon ve embolizasyona sebep olma potansiyeli vard›r – Miksoma en s›k benign kardiak tümördür: %75 sol atrium, %23 sa¤ atrium ve %2 ventriküler – Miksomalar›n %30-40 sistemik embolizasyon gösterir;embolizasyon boyutla de¤il mobilite ile iliflkilidir – Rabdomiyoma infantlarda en s›kt›r, tipik olarak multiple, pedünküle ventriküler kitlelerdir. S›kl›kla cerrahi olmaks›z›n regrese olurlar, tuberoskleroz ile iliflkilidir – Fibromlar çocuklarda s›kt›r, ventrikül serbest duvar›nda lokalize olurlar. Ani ölüm %33 ileti kusuruna ba¤l› olarak oluflur – Lipomlar küçükten büyü¤e de¤iflirler, kapaklara lokalize olabilirler ve perikardiyal kistlerle kar›flabilirler – Hemanjiomlar spontan resorbe olabilir – Perikardiyal kist; AV olukta s›v› doludur

162

• Malign kardiak tümörler: – Primer malign kardiak neoplazm s›kl›kla sarkomlard›r, sa¤ atriuma yerleflirler. S›kl›kla kanl› perikardiyal efüzyon bulunur – Primer kardiak sarkomlar›n lokal relapslar› nadirdir, ço¤u hasta metastatik rekurrensden ölür – Anjiosarkom çok s›kl›kla çok say›da vasküler kanalla sa¤ atriumdan orjin al›r. Metastaz vakalar›n %90’una kadar, s›kl›kla akci¤erlere olur – Rabdomiyosarkom eriflkinlerde en s›k 2. primer malignensidir ve boflluk tercihi yoktur, çocuklarda çok s›kt›r – Fibrosarkom, liposarkom ve primer malign lenfomalar nadirdir • Pseudotümörler: – Trombüs, vejetasyon, koroner arter anevrizma, feokromositoma, septumun lipomatöz hipertrofisi, östaki kapa¤›, Chiari ba¤lant›s›, hiatal herni • Karsinoid kalp hastal›¤›: – Karsinoid G‹ yolaktan köken al›r, karaci¤er ve akci¤erlerde metabolize olan vazoaktif madde serotonin salg›lar – Karaci¤er tutulumu sonras› kardiak tutulumu; triküspit ve pulmoner kapaklarda belirgin lezyonlar – Triküspit ve pulmoner kapaklarda fibröz depositler kordalarda retraksiyona neden olur, triküspit yetersizlik, pulmoner stenoz ve yetmezlik ile sonuçlan›r

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Metastatik kardiak tümörlerin primer kardiak tümörlere oran› 0.95. Kalbin ve perikardiyumun primer neoplazmlar› otopsi serilerinde %0.01-0.28 prevalansa sahiptir. Yetiflkinlerde benign tümörlerin 1/2’si miksomad›r. ‹nfant ve çocuklarda en s›k kardiak tümör rabdomiyosarkomdur. Malign tümörler pediatrik yafl grubunda nadirdir.

‹nsidans Miksoman›n pik insidans› hayat›n 6. dekad›ndad›r ve vakalar›n %70’i kad›nlarda ortaya ç›kar. Primer tümörlerin %25’i maligndir ve anjiosarkom (%33), rabdomiyosarkom (%20), mezotelyoma (%15) ve fibrosarkom (%10)dan oluflur

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kardiak miksomalar›n %10’u aileseldir (otozomal dominant) ve yüksek olas›l›kla multiple ve ventriküler bofllu¤a yerleflebilir; kromozom 2 ve 17 • Karsinoid kalp hastal›klar› ileal, bronflial, ovaryal ve gonodal karsinoidlerin hepatik metastazlar›ndan kaynaklan›r

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Ailesel miksomalar NAME (nevüsler, atrial miksoma, miksoid nörofibroma ve efelidler), Carney sendromu ile iliflkilidir • Rabdomiyom hastalar›n %33’ünde tüberoskleroz ile iliflkilidir, nöbetlerle iliflkilidir • Fibromlar, gorlin sendromu ile iliflkili olabilir (bazal hücreli nevus sendromu) • Kardiak hemanjiomlar cilt hemanjiomlar› ile iliflkilidir

TANI Semptom ve bulgular: • Kardiak tümörler kardiak hastal›klar›n s›k tiplerini taklit edebilir • Semptom ve bulgular tümör yeri ile iliflkilidir • Perikardiyal tutulum metastatik hastal›klarda s›kt›r, s›kl›kla kardiak tamponad semptom ve bulgular›yla prezente olur • ‹ntramiyokardiyal neoplazmlar ileti sistemi anormallikleriyle presente olabilir • Sol atriyal miksomalar s›kl›kla dispne, ortopne, PND, pulmoner ödem ve hemoptosis ile ortaya ç›kar • Sa¤ atriyal ve ventriküler kitleler sa¤ kalp yetmezli¤inin semptom ve fizik muayene bulgular›n› üretebilir • Sa¤ veya sol atriyal miksoma; mitral ve triküspit kapak obstruksiyonuna diastolik tümör prolapsusu neden olabilir • Miksamatöz konstisyonel semptomlar atefl, kilo kayb›, raynaud sendromu, digital çomaklaflma ve anemiyi içerir • Rabdomiyomlar ventriküler taflikardi, atrioventriküler blok, ventriküler obstruksiyon, perikardiyal efüzyon ve ani ölüm presente olabilir • Anjiosarkom multiple vasküler kanallara sekonder devaml› prekordiyal üfürüm üretebilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Perikardiyosentez kesin bir sitolojik tan› için perikardiyal s›v› toplamak Baflflllang›ç lab testleri Artm›fl ESR, beyaz kan hücre say›m›, trombositopeni, CRP, ve artm›fl γ-globunlinler miksomada görülebilir

KARD‹AK NEOPLAZMLAR Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m • Transözefagael eko (TEE) kalbin ve perikardiyumun tümörlerinin tan›mlanmas›nda transtorasik ekodan (TTE) daha sensitif ve spesik • TEE intrakardiak kitlelerin boyut, flekil, yer ve sap yap›flmas›n› daha iyi tahmin eder, gerçek tümörleri pseüdotümörlerden ayr›lmas›na yard›mc› olur. • TTE kolayca ulafl›labilir ve perikardiyal s›v›, tamponad teflhisinde tatmin edicidir ve perikardiyosenteze yard›mc› olur • BT kardiak/perikardiyal neoplazmlar›n tan›s›nda faydal›d›r fakat MRI tümör karakteristi¤in artm›fl tan›m›n› sa¤lar • Seçilmifl anjiografi tümörlerin vasküler kayna¤›n› tan›mlamada faydal›d›r

Patolojik Bulgular • Karsinoid tümörler fibroblast, miyofibroblast ve düz kas hücreleri kollajen içerisinde içerir • Miksoma hücreleri orjini tan›mlanmam›flt›r, mikroskopik olarak miksoid matriks mukopolisakkaritlerden oluflur • Karsinamatöz metastazlar gross inspeksiyonda multiple, küçük, ayr›k nodüller olarak gözükür • Sarkamatöz metastazlar dokunun diffüz infiltrasyonunu sergiler • Rabdomyosarkomlar beyazdan sar›-kahverengiye de¤iflir; mikroskopik olarak; s›n›rl›d›rlar ancak kapsülsüzdürler ve bol glikojen içerirler • Fibromlarda kalsifik deposit bulunur • ‹ntramiyokardiyal lipomlar kapsüllüdür ve küçük boyuttad›r

SÜREKL‹ BAKIM

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk ad›m

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

Rezekte edilmifl primer neoplazmlar›n adjuvan tedavisi tart›flmal›d›r, adjuvan kemoterapi yüksek mitotik h›zl› tümörlü hastalarda tavsiye edilebilir ve adjuvant radyasyon yüksek dereceli metastaz riski olan tümörlerde tavsiye edilebilir

Eko, BT ve MRI ile noninvaziv görüntüleme cerrahi eksizyonu takiben gözetim için ve metastatik hastal›¤›n progresyon/regresyonunu monitorize etmek için kullan›l›r

PROGNOZ

EK TEDAV‹LER Genel Yaklafl›m

• Atrial miksomalar›n rekurrensi nadir, s›kl›kla ilk 4 y›l içerisinde • Anjiosarkom ve rabdomiyosarkom ortalama surveyi 5-11 ay • Kardiak karsinoidli hastalar kardiak tutulumu olmayan metastatik karsinoidli hastalar ile benzer surveye sahip

• Metastazlar› veya embolizasyonu önlemek için primer tümör eksizyonu • Metastatik tümörün tedavisi altta yatan malignensi ile yönlendirilir fakat palyasyon için cerrahi giriflim gerekebilir

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Perikardiyal tümör: Biopsi, perikardiyosentez, kardiak pencere veya rezeksiyon • ‹ntraperikardiyal tümör rezeksiyonu • Cerrahi rezeksiyon atrial miksoma, rabdomiyoma, fibrom ve lipom için primer tedavi olabilir • Kardiak kapaklar›n, koroner arterlerin ve ileti sisteminin fonksiyonlar›n› etkiledi¤i zaman parsiyel rezeksiyon düflünülebilir • Hemanjiomlar tipik olarak tamamen rezeke edilemez • Malign tümörler için cerrahi metastaza ba¤l› kötü prognozdan dolay› önerilmez • Triküspit ve pulmoner kapa¤›n karsinoid kardiak tutulumu için kapak cerrahisi yap›labilir

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Goldman JH, Foster E. Transesophageal echocardiolagraphic (TEE) evaluuation of intracardiac and pericardial masses. Cardiol Clin. 2000;18;849-855. • Meng Q, Lai H, Lima J, et al. Echocardiographic andpathollogic characterirtics of primary cardiac tumaors: A study of 149 cases. Int J Cardiol. 202;84:69-75. • Perchinsky Mj, Lichtenstein SV, Tyers GF. Primary cardiac tumors: Forty years’’ experience wiht 71 patients. Cancer. 1997;79:1809-1815.

KODLAR ICD9 • 164.1 Kalbin malign neoplazmlar› • 212.7 Kalbin benign neoplazmlar›

163

KARD‹AK TRANSPLANTASYON, YET‹fiK‹N Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis TEMEL NOKTALAR TANIM

• Kardiak transplantasyon seçilmifl hastalarda son dönem kalp yetmezli¤i hastalal›¤› için iyi yerleflmifl terapotik seçenektir. Uzam›fl hayat ve hayat kalitesinde artma sunmaktad›r ancak kronik immunsupresif tedavinin uzun dönem sonuçlar›n› da getirir. • Transplant için endikasyonlar (herhangi biri) – Optimal medikal tedavi ve kardiak resenkronizasyon tedavisine (flayet uygunsa) ra¤men New York Kalp Cemiyeti s›n›f III ve IV kalp yetmezli¤i semptomlar›yla pik oksijen tüketiminin 10 ml/kg/min (14 ml/kg/min ciddi semptomlar söz konusu oldu¤unda). Medikal presipite etti¤i durumlar (eg, hipotiroidizm, taflikardi, obstruktif sleep apne, alkol veya kokain kullan›m›, HTN, medikasyon uygunsuzlu¤unda) veya cerrahi düzeltilebilir nedenler (örn, valvüler disfonksiyon, koroner arter hastal›¤›, hipertrofik kardiomyopati, LV anevrizmas›) d›fllanmal› – Mekanik destek (ventriküler asist cihaz› veya intraaortik balon pompas›) gerektiren kardiyojenik flok – Anti aritmik medikasyon, ablasyon ve ICD’ye refraktör tekrarlayan hayat› tehdit edici aritmiler – Medikal, giriflimsel veya cerrahi seçenek olmaks›z›n refraktör angina – Pulmoner HTN olmaks›z›n son dönem konjenital kalp hastal›¤› • United Network for Organ Sharing (UNOS) listeledi¤i kriterler – Durum 1A: Yatan hastalar, yaflam beklentisi <7 gün, mekanik asist cihaz› (<30 gün için), mekanik asist cihaz› ile komplikasyon (örn, enfeksiyon, trombüs), yüksek doz, Swan Ganz Katater k›lavuzlu¤unda inotropik tedavi – Durum 1B: ‹notrop ba¤›ml›, >30 gün için ventriküler asist cihaz› – Durum 2: ‹notrop ba¤›ms›z – Durum 7: Geçici geliflme veya cerrahiye kontrendikasyona ba¤l› inaktif list

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • 3000 hasta UNOS bekleme listesinde; UNOS web sitesi ziyaret edilerek güncel bekleme listesi görülebilir (www.unos.org) • 2003-2004’te UNOS bekleme listesinde transplantasyona giden hasta oranlar› (durum 1A hastalar›n›n %90, durum 1B hastalar›n›n %89, durum 2 hastalar›n›n %65) • Kalp transplantasyonu için ortalama ulusal bekleme süresi (2003-2004): Durum 1A hastalar› için 49 gün, durum 1B hastalar› için 77 gün, durum 2 hastalar› için 308 gün. Bekleme süresi kan grubuna göre de¤iflir, 0 en uzun bekleme süresine sahip oland›r • 2005’te rapor edilmifl dünya çap›nda uygulanan kalp transplantasyonu say›s›: 3095 (1994’teki pik 4439 transplant sonras› sürekli düflüflte-muhtemel azalm›fl miktar›n yan› s›ra daha az rapor edilmeye ba¤l›)

164

• Dünya çap›nda averaj al›c› yafl› (2004-2006): 51 (±13) s›n›r 18-77 yafl, 25% >60 yafl üstünde • Dünya çap›nda averaj donör yafl (2004-2006): 34 (±13), s›n›r 9-67 yafl)

R‹SK FAKTÖRLER‹ Kalp transplantasyonuna kontrendikasyonlar: Aktif enfeksiyon, cilt kanseri hariç aktif malignensi, ciddi geri dönüflsüz akci¤er, karaci¤er veya böbrek hastal›¤› (kalp-akci¤er, kalp-karaci¤er veya kalpböbrek transplant› endike olmad›kça). Yeni pulmoner embolizm, ciddi periferik vasküler veya serebrovasküler hastal›k; hedef organ hasar› ile ciddi diyabet, ciddi osteoporoz, ciddi obezite, madde kullan›m› veya di¤er psikososyal instablite

Gebelik Önerileri Kalp transplantasyonuna giden hastalarda baflar›l›

PATOF‹ZYOLOJ‹ Transplante edilen kalp denervedir, afla¤›daki fenomen ile sonuçlan›r: • Kalp h›z› egzersize cevap olarak akut olarak artmaz, dolafl›mdaki katekolaminlere cevaben gecikmifl yükselifl gösterir • Belirgin kardiak allogreft vaskülopati (CAV) veya geleneksel aterosklerotik KAH gelifltiren transplant al›c›lar› iskemi zemininde tipik anjinal semptomlar› olmaz • Baz› transplant al›c›lar›nda reinervasyon olabilir

ET‹YOLOJ‹ Dünya çap›nda transplant için primer endikasyonlar: Koroner kalp hastal›¤› (%41) veya noniskemik kardiyomiyopati (%45)

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • ‹mmunsupresif tedavi hastalarda çeflitli enfeksiyon, kanser, HTN, renal yetmezlik, hiperlipidemi, diabet, osteoporoz ortaya ç›karabilir • CAV:diffuz koroner luminal daralmayla sonuçlanan progresif neointimal proliferasyon, post transplantasyon 5 y›l mortalitenin %30’udur, kalbin denervasyonuna ba¤l› olarak sessiz olabilir, anjiografi ve IVUS ile rutin gözlem önerilir, tedavisi zordur, s›kl›kla immunsupresyon yo¤unlaflt›rmas› gerekir (TOR inhibitörleri faydal› olabilir)

TANI TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç lab testleri Transplant öncesi • CBC, metabolik panel, tiroid ve karaci¤er fonksiyon testleri, lipidler, HLA tiplemesi, reaktif antikor tarama paneli, çeflitli enfeksiyon serolojisi (HIV, hepatit, herpes, CMV, toksoplasma, varicella, rubella, EBV, sifiliz), kanser taramas› (PSA,PAP smear), kolonoskopi, kemik dansimetre taramas›, karotid doppler, ABI

• Kardiyopulmoner egzersiz testi: KKY’li transplant için yatk›n olmak için pik oksijen tüketimi (Vo2) <10 ml/kg/min, pik Vo2 14 ml/kg/dakika (β-Bloker ile 12 ml/kg/dakika) art› günlük yaflam aktivitelerinde major k›s›tlamalar kabul edilebilir. β-Bloker ve ICD’ler pik Vo2`yi de¤ifltirmeden yaflam› uzat›rlar, CRT yaflam› uzat›r ve ayr›ca pik Vo2`yi artt›r›r • Sa¤ kalp kateterizasyonu: PVR ölçümü gereklidir, pulmoner HTN`den RV yetmezli¤e ba¤l› kardiak transplant sonras› erken ölümler %20’ye kadard›r. Hedef PVR <200 dynes/sec/cm5 (<4.0 Wood Units), vasodilatatörle veya gerekirse mekanik destek cihaz›yla • Eko: LV ejeksiyon fraksiyonu transplant için güvenilir bir indikatör de¤ildir Takip & özel düflflüünceler Post transplant: • Endomiyokardiyal biyopsi: ‹lk 1 ay için haftal›k/ 2 haftada bir yap›lmal› ve s›radaki 3-4 sene içinde greft rejeksiyonunu belirlemek için belirgin olarak artan intervallerle bak›lmal› • Gen ekspresyon profili: Yeni yöntem (2005’ten beri mümkün); greft rejeksiyonu gözlemi için noninvaziv ve endomiyokardiyal biyopsiden daha ucuz. Hala üzerinde çal›fl›l›yor, posttransplant >6 ay klinik olarak stabil eriflkinlerde kullan›labilecek • Koroner anjiografi: Koroner allograft vaskülopatiyi saptamak için rutin olarak yap›lmal› • Eko: Dual sinus nod aktivitesini gösterebilir (donör ve al›c› atriumundan)

Patolojik Bulgular Greft rejeksiyonu için derecelendirme sistemi: Grade 0: normal; Grade 1R: hafif, 2R: orta, 3R: ciddi endomiyokardiyal biyopside selüler rejeksiyon

TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹mmunsupresanlar: Standart üçlü tedavi s›kl›kla kalsinörin inhibitörü, bir antiproliferatif ajan (örn mikofenolat mofetil veya azatioprin) ve bir kortikosteroid (steroidden s›kl›ka vazgeçilir) – Kalsinörin inhibitörleri: • Siklosporin: Dar terapötik pencere, belli seviyelerde doz ayar› yap›l›r, yan etki olarak nefrotoksisite, HTN, hirsuitizm, gingival hiperplazi ve tremor içeriri • Takrolimus: Siklosporin hirsuitzm yapt›¤›ndan bazen kad›n hastalarda ilk s›radaki ajand›r; serum seviyelerine göre doz ayarlan›r, yan etki olarak nefrotoksite ve nörotoksite içerir (s›kl›kla tremor) – Mikofenolat mofetil: Azalm›fl mortaliteden dolay› (1 y›lda %6.2’ye karfl›l›k %11.4 p=0.03) azatioprine tercih edilir ve greft rejeksiyonunu azalt›r ancak fiyat› neredeyse 10 kat fazlad›r mikofenolik asit seviyelerine göre doz ayarlanablir (aktif metabolit); yan etki olarak G‹ semptomlar› ve myelosupresyonu içerir

KARD‹AK TRANSPLANTASYON, YET‹fiK‹N

•

– Azatioprin: Mikofenolat mofetil tolere edilmezse tipik olarak 2. basamak ajand›r; serum formu yoktur, yan etki olarak miyelosupresyonu içerir – Sterodiler: Kronik immunsupresyon veya akut rejeksiyon için prednizon veya Solu-medrol; s›kl›kla vazgeçilir; yan etki olarak diabet, HTN, osteoporoz (femur bafl› avasküler nekrozu) – TOR inhibitörleri (rapamisin enzim hedefinin inhibitörleri): Sirolimus ve everolimus; kalsinörin inhibitörleriyle kombine kullan›ld›¤› zaman sinerjetik etkileri vard›r, renal disfonksiyon söz konusu oldu¤unda kalsinörin inhibitörleri yerine kullan›labilir, vasküler düz kas büyümesini ve proliferasyonunu önler, CAV’› azalt›r, yan etki olarak hipertrigliseridemi, trombositopeni ve bozulmufl yara iyileflmesini içerir – ‹ndüksiyon tedavisi ve steroid resistan akut rejeksiyon için tedavi: ‹ndüksiyon tedavisi hemen transplant sonras› endikedir; en s›k ciddi renal disfonksiyonuna ba¤l› kalsinörin inhibitörlerine kontrendikasyonu olan hastalarda endikedir. Seçenekler: OKT3 (muromonab-CD3), poliklonal antilenfosit antikorlar, ve IL 2 reseptör blokerleri (basiliximab, daclizumab) Antihipertansifler: Kalsiyum kanal blokerleri (özellikle diltiazem) siklosporinin hepatik metabolizmas›n› azalt›r ve bazen siklosporinin doz ihtiyac›n› azaltmak için kat›l›r HMG-CoA reduktaz inhibitörler: Siklosporin ile kullan›ld›¤›nda artm›fl rabdomiyoliz riskine karfl› dikkatli olun Pneumocystis carini için (trimetoprimsulfemetoksazol); stabil immunsupresyon rejimi olan hastalarda durdurulabilir. Pozitif CMV serolojisi olanlar için profilaktik rejim endikedir (gansiklovir). Bifosfonatlar, kalsiyum, vitamin D: Steroide sekonder osteoporoz için

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Ortotopik transplant: Donör kalp nativ kalbin yerine implante edilir – Biatrial (lower-Shumway) metodu: Donör atrium direk olarak nativ atriuma tutturulur. Bu tekni¤in dezavantaj› normal atriyumun geometrisinin bozulmas›, sinus nod disfonksiyonu ile sonuçlan›r – Bikaval metod: Superior ve inferior vena kava ayr› olarak tutturulur, donör sa¤ atriumu intakt b›rak›r. Bu tekni¤in kullan›l›fl› artmaktad›r. – Dezavantaj olarak hafifçe artm›fl uzun iskemi süresi ve potansiyel SVC stenozunu içerir. – Avantaj olarak daha az atrial aritmiyi içerir • Kombine kalp ve akci¤er transplant› ciddi fiks pulmoner HTN’li olan hastalar için düflünülebilir. Kombine kalp-karaci¤er veya kalp-böbrek transplant endikeyse düflünülebilir • Ventriküler asist cihaz› (VAD) kalp transplant›na köprü olarak gerekebilir • Kardiak resenkronizasyon tedavisi (CRT) fonksiyonel durumu gelifltirebilir ve transplant›n önüne geçebilir • ICD primer veya sekonder koruma için endike olabilir • Graft yetmezli¤i için retransplant düflünülebilir ancak mortalite yüksektir

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Rutin kardiak gözetim yukarda bahsedildi¤i gibidir • Rutin kanser taramas›

HASTA E⁄‹T‹M‹ United Network for Organ Sharing’in websitesini ziyaret edin. www.unos .org

PROGNOZ • 1 y›ll›k survey oran› 84% • Post transplant ortalama survey 10 y›ld›r, ilk y›l hayatta kalanlar için 13 y›ld›r • 1982-2005 aras›nda yetiflkin transplant al›c›lar› için survey artm›flt›r • Ölüm sebebi: – Posttransplant 1-30 day: Graft baflar›s›zl›¤› (40%), multiorgan yetmezli¤i (14%), CMV hariç enfeksiyonu (13%) – Post transplant 1-12 ay: CMV hariç enfeksiyon (33%), graft baflar›s›zl›¤› (18%), akut graft rejeksiyonu (12%) – Post transplant ≥5 y›l: CAV ve geç greft baflar›s›zl›¤› (olas›l›kla CAV’a ba¤l›) (33%), malignansi (22%), CMV hariç enfeksiyon (10%)

KOMPL‹KASYONLAR • Postoperatif: Perikardiyal efüzyonlar s›kt›r ancak tamponad nadiren geliflir. ‹skemi-reperfüzyona ba¤l› LV sistolik ve diastolik disfonksiyon s›kl›kla günler ve haftalar içerisinde çözülür • RV disfonksiyonu artm›fl pulmoner arter bas›nc›na ba¤l› olarak LV disfonksiyonundan daha s›kt›r • Sinüs nod disfonksiyonu ve di¤er atriyal aritmiler: Geçici atrioventriküler pacing s›kl›kla gereklidir • Kalsinörin inhibitörlerine ve/veya hipoperfüzyona ba¤l› renal disfonksiyon • Daha önceden varolan antikorlara ba¤l› olarak hiperakut greft rejeksiyonu, aniden ortaya ç›kabilir ve s›kl›kla fataldir • Greft rejeksiyonu: Lenfosit yoluyla selüler rejeksiyon ve antikor yoluyla vasküler (humoral) rejeksiyon • CAV • Malignensi: Akci¤er, kolon, gö¤üs, cilt kanseri (cilt kanseri azatioprin ile s›kt›r); post transplant lenfoproliferatif hastal›k (PTLD) epstein barr virüsüne ba¤l› olarak, HPV iliflkili servikal kanser, Kanser riski kümülatif immunsupresyon ile artar, indüksiyon tedavisi geçmifli riski arttr›r • Enfeksiyonlar: CMV, Pneumocystis carini (jiroveci) pnömoni, di¤er • HTN: Kalsinörin inhibitörleri ve sterodilere ba¤l› olarak • Renal yetmezlik: Kalsinörin inhibitörlerine ba¤l› olarak • Osteoporoz, adrenal yetmezlik ve diabet: Kronik steroid kullam›na ba¤l›; femur bafl› avasküler nekroz riski

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Abrahams Zullens W, Boyle A. Cardiac Transplantation. In: Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of cardiovascular medicine, 3rd ed. Philadelphla: Lippincott Williams & Wilkins, 2009;171-190. • Jessup M, Banner N, et al. Optimal pharmacologic transplant candidates: Approaches to be considered prior to transplant evaluation: International Society for Heart and Lung Transplantation guidelines fort he care of cardiac transplant candidates-2006. J Heart Lung Tranpland. 2006;25(9):1003-1023. • Mehra MR, Kobashigawa J, et al. Listing criteria for heart transplantation: international Society for Heart and Lung Transplantation guidelines fort he care of cardiac transplant candidates-2006. J Heart Lung Transplant. 2006;25(9):1024-1042. • Taylor DO, Edwards LB, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twenty-fourth officaial adult heart transplant report-2007. J Heart Lung Transplant. 2007;26(8):769-781.

KODLAR ICD9 • V42.1 Transplant ile de¤iflen kalp • 428.9 Kalp yetmezli¤i,özellik olmayan • 996.83 Transplante kalbin komplikasyonu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Transplant için endikasyonlar refraktör kalp yetmezli¤i, refraktör angina, refraktör ventriküler aritmi, kardiyojenik flok ve pulmoner HTN olmaks›z›n son dönem konjenital kalp hastal›¤›n› içerir • Aktif malignensi, ciddi diabet, ciddi periferik vasküler hastal›k ve psikososyal instabilite transplant için kontrendikasyonlard›r • Pik Vo2 (10-14 mL/kg/min) için metabolik egzersiz testi ve PVR (<4.0 Wood Unite) için sa¤ kalp kateterizasyonu kalp transplant›n›n baflar› ve faydas›n› kestirmek için anahtar faktörler • Post transplant 1 y›ll›k survey %84 ve ortalama survey 10 y›l • Ölümün s›k nedenleri kardiak allograft vaskülopati, kanser ve enfeksiyonlar

165

KARD‹YAK TRAVMA Duy T. Nguyen

TEMEL NOKTALAR TANIM • Kardiyak travma fliddetli hasar›n sonucu olarak kalbe direkt hasard›r. Yaralanma penetre olan ve olmayan olarak olarak s›n›fland›rabilir. Tart›flma nonpenetran hasar olarak k›s›tlanacakt›r • Nonpenetran hasar flunlar› içerebilir: – Miyokardiyumun kontüzyonu – Herhangi bir kardiak yap›n›n laserasyonu – Septal perforasyon – Perikardit – Postperikadiotomi sendromu – Perikardiyal lazerasyon – Tamponad ile birlikte hemoraji – Kardiak herniyasyon – Papiller kas›n rüptürü – Korda tendinea rüptürü – Atiroventriküler ve semilunar kapaklar›n rüptürü – Koroner arter trombozu – Büyük damar yaralanmas› – Elektriksel/ritm bozukluklar› – Comotio cordis

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • <40 yaflta hastalarda fliddet veya travmatik hasar US`de ölümlerin ço¤unu karfl›lar • Yaralanma s›kl›kla motorlu araç yaralanmas›,düflme,ifl iliflkili (örn. a¤›r makine kullan›m›) veya fliddet eylemlerine sekonderdir

‹nsidans Kardiyak travma travmadan total y›ll›k 150.000 ölümün %30-50`sini karfl›lar

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Genç yetiflkin erkekler fliddet eylemlerinde bulunma olas›l›¤› daha fazla oldu¤u için en s›k kardiyak travman›n kurbanlar›d›r • Bask›n yafl: Gençler yafll›lardan daha fazla etkilenir • Bask›n cinsiyet: Erkek > kad›n

GENEL ÖNLEMLER Pratik önlemler kontakt sporlar› esnas›nda korunma, araba kullan›rken emniyet kemeri ve yüksek riskli u¤rafl›larda güvenlik düzenlemeleri sa¤lamay› içerir

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Tek yönlü veya çok yönlü gö¤se direk kuvvet kalbi sternum ve omurga aras›nda s›k›flt›r›r • ‹ndirekt kuvvetler artm›fl intravasküler hidrostatik bas›nç üretir ve s›v› dolu kavitilerin rüptürüne yatk›nl›k yapar

ET‹YOLOJ‹ • Deselarasyon kuvvetleri, patlay›c› kuvvet, kaburga veya sternum k›r›klar› kardiyak travmaya neden olabilir • Elektriksel yatk›nl›kta künt torasik travman›n sonucu olarak commotio cordis tespit edilemeyen yap›sal kardiak hasar olmadan fatal kardiak arreste refer eder

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Vücudun di¤er k›s›mlar›na travma s›kl›kla cerrahi kararlar› ve prognozu etkiler

166

TANI GEÇM‹fi • Son günlerde gö¤üs duvar›na künt travma araç etkisini içeren, direkt veya indirekt • Gö¤üs duvar›na direkt darbe, direkt kardiak kompresyon (örn, kardiyopulmoner resüsitasyon esnas›nda, hayvanlardan tekmeler, düflmeler) • Akut koroner sendroma s›kl›kla benzeyen gö¤üs a¤r›s› s›kl›kla prekordiyal plöritik komponenti olabilir • A¤r›y› eflzamanl› muskuloskeletal travmaya sekonder oldu¤unu, kosta k›r›¤› gibi belirlemek zor olabilir

F‹Z‹K MUAYENE • Prezentasyon asemptomatikten ölüme h›zl› progresyonlu kardiyojenik floka de¤iflebilir • KKY akut veya günler içerisinde ortaya ç›kabilir • Hipovolemi hipotansiyon ve taflikardi olarak presente olabilir • Perikardiyal tutulum: Hipotansiyon, oligürü, anüri, derin kalp seslei, artm›fl juguler venöz bas›nç, pulsus paradoksus, perikardiyal sürtünme, dar nab›z bas›nc› • Miyokardiyal kontüzyon: Gö¤üs duvar hassasiyeti veya travmatik lezyonlar • Di¤er: Mitral regürjitasyon veya ventriküler septal defekt holosistolik üfürüm olarak yans›yabilir, 3. Kalp sesi (S3), raller • Nonspesifik ST-T dalga de¤ifliklikleri veya perikarditin klasik bulgular›, koroner trombozda ST elevasyonu; patolojik Q dalgalar› derin miyokardiyal hasar› gösterebilir, aritmiler, s›kl›kla sinüs taflikardisi veya atriyal fibrilasyon • CXR: Perikardiyal efüzyonla birlikte büyümüfl kardiyak silüet gösterebilir, KKY kan›t›, visseral herniasyonla perikardiyal y›rt›k, perikardiyumda hava baloncuklar›n› aç›¤a ç›kart›r

TANI TESTLER‹ VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç lab testleri • Serum enzim: Kreatinin kinaz (CK) ve CK-MB fraksiyonu künt kardiyak travmal› hastalarda yükselir ancak bu s›kl›kla iskelet kas›yla iliflkilidir • Troponin I ve T daha spesifik kardiyak belirteçlerdir ve miyokaridyal hasar› taramada sensitiviteyi artt›r›r Takip & özel düflflüüncüler Kardiyak kontüzyon veya travmal› hastaneye yat›r›lan hastalar seri kardiyak belirteçler ile rutin takip edilmeli

Görüntüleme • Radionükleit görüntüleme: teknesyum pirofosfat taramas› enfarkte miyokardiyumu etiketler ve miyokardiyal nekroz tan›s›nda faydal› olabilir: – Nontransmural ve RV hasar› tan›mlamada yeterli sensivitede de¤il • Eko artm›fl ekojenite, duvar hareket anormalli¤i, miyokardiyal ödem ve bozulmufl sistolik fonksiyon sayesinde kontuze miyokardiyumu tan›mlayabilir : – Kardiyak kontüzyonun en s›k bulgusu duvar hareket bozuklu¤udur, s›klaka boflluk genifllemesiyledir – Büyük damarlar›n görüntülemesi gerekliyse, hastalar›n a¤r›l› gö¤üs duvar› hasar› varsa, yüzeyel transtorasik eko (TTE) suboptimalse transözefageal bir seçenektir – Eko perikardit, postperikardiyotomi sendrom ve perikardiyal tamponad tan›l› hastalarda perikardiyal efüzyonu tan›mlamada faydal›d›r. • Anjiografi hastada koroner arter tutulum veya trombüs kan›t› varsa düflünülebilir: – LV fonksiyonunu ve koroner arter anatomisini tan›mlamada faydal›d›r Baflflllang›ç yaklaflfl››m Hikaye, fizik muayene ve lab testleri yaklafl›m› yöneltmeli Takip & Özel düflflüünceler EKG spesifik amormallik ortaya ç›kar›rsa, hasta klinik olarak kötüleflirse, klinik durum ve klinik bilgi aras›nda tutars›zl›k varsa TTE veya transözefageal eko (TTE) yap›n

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Subksifoid perikardiyal pencere, perikardiyosentez tamponad› tedavi etmek için gerekebilir, acil cerrahi konsültasyonu • Kanl› efüzyon bulgusu travmatik kardiyak/büyük damar rüptürü tan›s›n› do¤rular

PATOLOJ‹K BULGULAR Anatomik hususlar: • Anterior RV duvar en s›k tutulur, anterior interventriküler septum ve anterior apikal LV izler • ‹leti sistemini tutabilir, dal blo¤u ile sonuçlan›r

AYIRICI TANI Akut koroner sendrom, gö¤üs duvar› travmas›, kas-iskelet a¤r›s›, perikardit, aortik hasar ve KKY

KARD‹YAK TRAVMA

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kardiyak kontüzyon: – Gö¤üs a¤r›s› en iyi analjezikler ile tedavi edilir; NSA‹‹’ler myokardiyal iyileflmeye engel olduklar› için ve kanama riskinin artmas› nedeni ile önerilmez. • Perikardyal efüzyon/postperikardiyektomi sendromu: – Perikardit genelde spontan olarak çözülür – Ateflle ve gö¤üs a¤r›s› ile olan rekürren effüzyonlar postperikardiyotomi sendromu olarak s›n›fland›r›l›r – Genel olarak aspirine veya NSA‹‹’lere yan›t vard›r ancak; bazen steroid tedavisi gerekebilir. Kolflisin bir alternatif olabilir: • Antikoagülanlarla ve trombolitiklerle tedavi genelde kontrendikedir çünkü kanama ve miyokardiyal rüptüre neden olabilir.

EK TEDAV‹LER Genel Yöntemler • Kardiyak travmadan flüphelenilen hastalar hemodinamik aç›dan instabil olma riski var ise genellikle monitörize edilerek servise veya yo¤un bak›m ünitesine yat›r›l›r. • E¤er herhangi bir anormallik saptanmad› ve hasta hafif hasar görmüfl veya asemptomatikse, hasta acil serviste 12 saat gözlenip gözlem süresi olays›z geçti ise ve hastan›n takip edilen EKG’si normal ise taburcu edilebilir. • EKG’de nonspesifik ST-T dalga de¤iflikli¤i görülüyorsa, hasta 24 saat gözlenmelidir ve seri kardiyak belirteç takibi yap›lmal›d›r. • E¤er EKG’ de spesifik anormallikler görülüyor ise, hasta klinik olarak kötülefliyor ise veya klinik durum ve klinik veriler aras›nda uyumsuzluk varsa TTE veya TEE düflünülmelidir. • Bulgulara ba¤l› olarak hastalar monitörize edilmelidir ve ve acil torakotomi düflünülmelidir. • Gö¤üs röntgeni anormal ise, eko yap›lmal›d›r • E¤er genel anestezi gerektiren baflka bir acil cerrahi söz konusu ise, eko içeren preoperatif kardiyolojik de¤erlendirme yap›lmal›d›r. • ‹ntraoperatif hemodinamik monitörizasyon ak›ll›ca bir yaklafl›md›r. Belirgin kardiyak riski veya bilinen koroner/kardiyak hastal›¤› olan hastalar yak›n monitörize edilmelidir.

Yönlendirme Hemodinamik instabilitesi olan her hasta acil torakotomiye yönlendirilmelidir

Ek Terapi • Fizik terapi • Özellikle yafll› popülasyon ve di¤er komorbiditeleri olan hastalarda kardiyak rehabilitasyona yönlendirmek faydal›d›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

HASTA E⁄‹T‹M‹

• Kalp odac›klar›nda, interventriküler septum veya interatrial septumda rüptürü olan hastalar acil cerrahi gerektirmektedir. • Miyokardiyal rüptür ço¤u hastada ani ölümle sonuçlan›r: Atriumun tutuldu¤u vakalar > ventrikülün tutuldu¤u vakalar; sa¤ tarafl› odac›klar›n tutulumu > sol tarafl› odac›klar • ‹ntrakardiyak fistüller ventriküler septal defektler (VSDler), atrial septal defektler, atrioventriküler fistüller. VSD olan hastalar bazen kalp yetersizli¤i ve holosistolik üfürüm ile geç baflvurmaktad›rlar: – Küçük bir defekt konservatif olarak destek yöntemler ile tedavi edilebilir ve e¤er gerekir ise daha sonra tamir edilir. • Myokardiyal rüptüre, s›kl›kla perikardiyal y›rt›klar efllik eder: – Y›rt›klar s›kl›kla solda olur – Y›rt›klar s›kl›kla diafragmatik perikardiyumu da veya sol pleuroperikardiyumu da içerir – Bu yerlerden her biri kardiyak herniasyona ve strangülasyona yol açabilir

• Minör künt travmal›/miyokardiyal kontüzyonu olan hastalar risk alt›nda olan miyokardiyum miktar› ayn› oldu¤undan MI geçiren hastalara benzer tedavi edilmelidirler. • Cerrahi gerektirecek kadar ciddi hasar görmüfl hastalar, postoperatif baypas cerrahi hastalar› gibi toparlanmas› için bir süre bekletilmelidirler. • Kardiyak rehabilitasyon özellikle yafll› hastalarda ve di¤er komorbiditeleri olan hastalarda daha faydal›d›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Bafllang›ç Stabilizasyonu • ACLS protokolü. E¤er hipotansiyon var ise kardiyak travmay› düflünmeden önce, travma nedeni ile olabilecek di¤er hipotansiyon nedenlerini d›flla. • Hemodinamik instabilitesi olan her hastaya acil torakatomi yap›lmal›d›r. • Hasta geldi¤inde stabil ise, tam bir anamnez vermelidir ve detayl› bir fizik muayene yap›lmal›d›r, EKG ve CXR çekilmelidir.

Yat›fl Kriterleri fiüpheli kardiyak travmas› olan hastalar yat›r›l›p monitörize edilir veya hemodinamik instabilite aç›s›ndan yüksek risk alt›nda olan hastalar yo¤un bak›m ünitesinde izlenir. E¤er EKG’de nonspesifik ST-T dalga de¤ifliklikleri varsa hasta 24 saat gözlenmelidir ve seri kardiyak mark›r takibi yap›lmal›d›r.

IV S›v› Hasta hipotansif ise ve hipotansiyonun intravasküler s›v› kayb›na ba¤l› oldu¤u düflünülüyorsa gerekebilir

Hemflirelik Hizmetleri • Hastan›n vitallerinin, semptomlar›n›n ve a¤r› düzeyinin kontrolü • Tan› konana ve gerekli cerrahi yap›lana kadar yatak istirahati

Taburculuk Kriterleri Hiçbir anormallik saptanmad› ise ve hasta hafif hasar gördü veya asemptomatik ise, 12 saaat boyunca acilde takip edilir ve gözlem dönemini olays›z geçirirse, EKG’si normal seyrederse taburcu edildir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

PROGNOZ • Miyokardiyal kontüzyonü olan genç hastalar iyi bir prognoza sahiptir. • Travman›n neden oldu¤u nekroz ile koroner arter hastal›¤›n›n neden oldu¤u nekroz aras›nda benzerlikler olmas›na ra¤men, patofizyolojileri farkl›d›r. • Koroner arter hastal›¤› olan hastalar›n genelde baflka komorbiditeleri vard›r ve daha yafll›d›rlar. Her ikisi de sonuçlar› etkiler.

KOMPL‹KASYONLAR Aritmi, kalp yeterszili¤i, anevrizma, kapak yetersizli¤i, perikardiyal konstrüksiyon veya tamponad, geç VSD, serbest duvar rüptürü gibi geç komplikasyonlar bildirilmifltir, ancak nadirdir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cook CC, Gleason TG. Great vessel and cardiac trauma. Surg Clin North Am. 2009;89(4):749-820. • Elie MC. Blunt cardiac injury. Mt Sinai J Med. 2006;73(2):542-552. • Sybrandy KC, et al. Diagnosing cardiac contusion: Old wisdom and new insights. Heart. 203;89:485.

KODLAR ICD9 • 861.00 Kalbin tan›mlanmam›fl hasar›, toraks içine aç›k yaralama olmadan • 861.01 Kalbin kontüzyonu, toraks içine aç›k yaralama olmadan • 861.02 Kalbin kalp odac›klar›na penetrasyon olmadan veya toraks içine aç›k yaralama olmadan laserasyonu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Gö¤üs duvar› travmas›n› takiben, e¤er kardiyak kökenli oldu¤u düflünülen hemodinamik bir bozukluk var ise, e¤er EKG’de spesifik anormallikler görülüyor ise ve hasta klinik olarak bozuluyor ise, hasta klinik durum ve veri olarak örtüflmüyor ise eko çekilmelidir. • Hemodinamik bir bozulma varsa veya EKG intrakardiyak anormalliker veya perikardiyal s›v› gibi yeni yap›sal kardiyak anomaliler varsa cerrahi konsültasyonu istenmelidir.

• Hastalar de¤erlendirilip taburcu edilirse, 1 hafta boyunca takip edilmeldirler. • Yat›r›lm›fl olan hastalar, hastal›klar›n›n ciddiyetine göre takip edilmelidirler.

167

KARD‹YOM‹YOPAT‹, D‹LATE VEYA KONJEST‹F Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis

TEMEL NOKTALAR TANIM • Dilate kardiyomiyopati (DKM) kardiyomiyopatinin en s›k nedenidir. • Baz› potansiyel etyolojileri olsa da en s›k idiopatiktir. • DKM azalm›fl sistolik fonksiyon ile birlikte LV ve/veya RV genifllemesiyle ve artm›fl ani kardiyak ölüm riski ile birlikte ilerleyici kalp yetersizli¤i ile karakterizedir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • DKM tüm kardiyomiyopatilerin % 60’›ndan sorumludur. • DKM’nin U.S. ve Avrupa’daki insidans› 100.000 kiflide 5-8 olgudur. • DKM’nin prevelans› U.S’de 100.000 kiflide yaklafl›k 40 olgudur; muhtemelen yap›lan tam tetkiklerle prevelans artmaktad›r. • Bat› dünyas›ndaki DKM hastalar›n›n >1/2’si idiopatiktir, bu hastalar›n %30-50’sinin genetik oldu¤u tahmin edilmektedir. • Erkek>Kad›n • En s›k klinik baflvuru zaman› 4.-5. dekadlard›r, ancak DKM her yafltan insanda görülebilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Dilate kardiyomiyopati aile öyküsü • Alkol veya kokain kullan›m› • Peripartum dilate kardiyomiyopati için: Multiparite, ileri anne yafl›, Afrikan-Amerikan olma

Genetik • DKM vakalar›n›n %30-50’sinin asl›nda genetik etyolojiye sahip olduklar› tahmin edilmektedir. • >20 genin DKM’ye neden oldu¤u bilinmektedir.: Kardiyak aktin (ACTC); α-tropomiyozin (TPM1); β-myozin a¤›r zincir (MYH-7); troponin T, I&C (TNNT2, TNNT3, TNNC1); myozin-ba¤lay›c› protein-C (MYBPC-3); titin (TTN); telethonin (TCAP); demsin (DES); distrofin (DMD); metavinuklin (VCL); δ-sarkoglikan (SGCD); kardiyak kas LIM protein (CLP); α-aktinin (ACTN 2); cypher/ZASP; Lamin A/C (LMNA); timopoietin (LAP2); kardiyak sodyum kanal (SCN5A); ATP-ba¤lay›c› kaset transport›r (ABCC9), fosfolamban; tafazzins (G4.5) • Ço¤u mutasyon modifiye edici genler ve çevresel faktörler nedeni ile inkomplet penetrans ile otozomal dominant geçifllidir. Otozomal resesif ve X’e ba¤l› geçifller daha nadirdir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹ndeks bir olay ya da süreç (altta yatan etyolojiye ba¤l› olarak) miyokarda zarar verir ve normal kontraksiyonu korur. • Sempatik sinir sistemini ve renin-anjiotensinaldosteron sistemini içeren nörohormonal yollar bafllang›çta kardiyak outputu kompanse eder ve efektif arteryel kan volümünü sa¤lar.

168

• Zamanla artan nörohumoral aktivite kardiyomiyosit hipertrofisi, miyokardiyal fibrozu içeren ventriküler remodelinge neden olur. Oksidatif stres, inflamasyon (tümör nekroz faktör ve interlökin-1), kalsiyum regülatuar proteinler ve nitrik oksid disfonksiyon di¤er faktörlerdir. • Semptomlar LV remodelingi olufluncaya kadar aç›k de¤ildir. Reverse remodeling tedavi ile gerçekleflebilir.

ETYOLOJ‹ • ‹diopatik: – DKM’lerin > %50’si idiopatiktir – ‹diopatik DKM’lerin %30-50’si genetiktir • Miyokardit: – Viral: U.S.’de Adenovirüs ve enterovirüs (genelde coxackie virus B3) predominanat viral etyolojilerdir. – Di¤er enfeksiyonlar: Trypanosoma cruzi (Chagas hastal›¤›); Borrelia Burgdorferi (Lyme hastal›¤›) – Hipersensitivite: Sulfonamidler, sefalosporinler, penisilinler, trisiklik antidepresanlar – Otoimmun: Dev hücreli miyokardit, sistemik lupus eritematozus, Churg-Strauss, inflamatuar barsak hastal›¤› • Toksin: Alkol %21-36 oranla bat› dünyas›nda noniskemik dilate kardiyomiyopatinin en s›k nedenidir – Kokain, amfetamin, kobalt, kurflun, c›va • ‹skemik kalp hastal›¤›: U.S’de DKM’nin s›k bir nedenidir • Peripartum kardiyomiyopati: Yaklafl›k 1/4000 do¤umda; tipik olarak 3. trimesterde ve postpartum 6 ay içinde görülür • Nöromuskuler hastal›klar: Duchenne muskuler distrofi, myotonik distrofi • Endokrinolojik hastal›klar: Tiroid hastal›¤›; DM; Cushing Hastal›¤›; growth hormon fazlal›¤› veya eksikli¤i, feokromasitoma • Medikasyonlar: Kemoterapötikler (antrasiklinler, siklofosfamid, doxorubisin, trastuzumab), antiretroviraller (zidovudin, didanozin, zalsitabin), klorakin, fenotiazinler, klozapin • Beslenme bozukluklar›: Karnitin, selenyum, tiamin • Çeflitli: Taflikardi, valvüler kalp hastal›klar›, radyasyon, üremi, hemodiyaliz alan son dönem böbrek yetersizli¤i, obstrüktif uyku apne sendromu

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Venöz tromboembolik hastal›k staz nedeni ile s›kt›r. • Anemi s›kt›r, > %50 hastada hemodilüsyon, kronik böbrek yeterszili¤i nedeni ile mevcuttur • Atrial ve ventriküler artimiler ve ani kardiyak ölüm

TANI H‹KAYE • Altta yatan etyolojiyi tepit etmek için sistemlerin detayl› olarak incelenmesi gereklidir. Kalp yetersizli¤i semptomlar› ve anginal semptomlar, enfeksiyon, viral semptomlar, ilaçlar, kanser tedavisi, ilaç ve alkol kullan›m›, seyahat, meslekle iliflkili toksin maruziyeti sorgulanmal›d›r. • Ailede kalp yetersizli¤i ve ani ölüm öyküsü sorgulanmal›d›r, ayr›ca birinci derece akrabalar›n taranmas› planlanabilir • Kalp yetersizli¤i semptomlar›: Dispne, egzersiz intolerans›, ortopne, PND, öksürük veya wheezing, periferal ödem, anoreksi, erken doyma, abdominal a¤r› ve fliflkinlik, bitkinlik.

F‹Z‹K MUAYENE • Organ sistemlerinin tam muayenesi DKM etyolojisi hakk›nda ipucu verebilir • Kalp yetersizli¤i iflaretleri ve kardiyomegali: Taflikardi, takipne, artm›fl JVB, pulmoner raller, S3 sesi, S4 sesi, kaybolan veya laterale kayan PMI, mitral ve /veya triküspit regürjitasyon, hepatomegali, asit, periferal ödem, plevral efüzyon

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Tüm vakalar için, standar laboratuar; ay›rt ettirici kapsaml› metabolik panel, hepatik fonksiyon paneli, TSH, BNP/pro-BNP, troponin, lipid paneli ile birlikte tam kan say›m›n› içerir

Görüntüleme • CXR kardiyomegali ve/veya pulmoner konjesyonu gösterir • EKO: DKM’li hastalar›n tan› ve takibinde önemli bir metoddur. 2 boyutlu EKO azalm›fl kardiyak fonksiyon ile birlikte LV ve RV dilatasyonunu gösterir. Hastal›¤›n ileri dönemlerinde restriktif dolum, atrioventriküler valvüler regürjitasyon, atrial dilatasyon ve intrakardiyak trombüs görülebilir. • Kardiyak MRI: – Kardiyak yap›n›n ve fonksiyonun de¤erlendirmesini sa¤lar. Gecikmifl art›fl görüntüsünün diffüz/lokal olmas› ile endomiyokardiyal biyopsinin potansiyel tan›sal getirisine katk›da bulunur.

KARD‹YOM‹YOPAT‹, D‹LATE VEYA KONJEST‹F Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Endomiyokardiyal biyopsi: Genelde tan›n›n bir parças› de¤ildir. Yeni kardiyomiyopati için bilinmeyen etyolojinin tan›sal getirisi %15’tir. Biyopsi afla¤›daki durumlara saklanmal›d›r: <2 haftad›r bafllayan, hemodinamik olarak anlaml› olan kalp yetersizli¤inde; 2 hafta-3 ayl›k kalp yetersizli¤i olup ventriküler aritimileri olanlarda, 2.-3. derece AV blo¤u olan, 1-2 haftada tedaviye yan›t vermeyen yetmezlik durumunda, alerjik reaksiyon ve /veya eosinofiliden flüpheleneliyor ise, antrasiklin toksisitesinden flüpheleniliyor ise. • Koroner anjiografi: fiüpheli koroner arter hastal›¤› var ise endikedir • Genetik testler: – DKM’de standart tan› yöntemlerinin içinde de¤ildir. – Lamin A/C geni bunun d›fl›ndad›r: Bu DKM’ye yol açan en s›k genetik defekttir • Aile üyelerinin taranmas›: Hastalar›n %30’nda ya aç›k olarak ya da LV disfonksiyonu veya genifllemesini gösteren eko kan›t› vard›r. > 2 kiflide DKM olan ailelerde (veya <30 yafl›nda ani kardiyak ölüm), birinci ve ikinci derece yak›nlar›nda anamnez, fizik muayene, EKG, EKO yap›lmal›d›r. Lamin A/C mutasyonu bulgusu varsa genetik test yap›lmal›d›r.

Patolojik Bulgular • Gros: 4 boflluk genifllemesi, ço¤unlukla artm›fl duvar kal›nl›¤›. ‹ntrakardiyak trombüs gözlenebilir. • Histoloji: Miyosit hipertrofisi ve interstisyal fibrozis

AYIRICI TANI Kardiyak amiloidoz, sarkoidoz, hemokramotoz, hipertansif kardiyomiyopatiler tipik olarak restriktif kardiyomiyopati olarak ortaya ç›kar fakat DKM olarak da ortaya ç›kabilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kompanse DKM yönetiminin temeli ileri remodelingi engellemek için ve reverse remodelingi sa¤lamak için nörohormonal antagonist; su ve tuz retansiyonunu engellemek için diüretik verilmelidir. • ACE inhibitörleri ve/veya ARB’ler standart tedavilerdir, ikisi de hamilelikte kontrendikedir. • β-blokerler standart tedavilerdir, dikkatle titre edilmelidir. • Hidralazin ve nitratlar özellikle Afrikan Amerikan hastalarda ACE inhibitörlerine ek olarak veya alternatif olarak kullan›labilirler. • Aldosteron antagonistleri • Tiazidler ve loop diüretikleri gereklidir • Digoxin kullan›labilir, özellikle atrial fibrilasyon da var ise • Amiodaron ritim kontrolünde atrial fibrilasyon veya ventriküler aritmiler var ise kullan›fll› olabilir; ancak mortalite üzerine etkisi oldu¤u konusunda kan›t yoktur • Atrial fibrilasyonda ve trombüs tedavisinde kullan›lan warfarin hamilelikte kontrendikedir

EK TEDAV‹LER Yönlendirme Son dönem kalp yetersizli¤i olan veya son dönem kalp yetersizli¤ine gidece¤i öngörülen hastalar kardiyak transplantasyon merkezine yönlendirilmelidirler.

Ek Terapiler Kök hücre tedavisi araflt›r›lmaktad›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • ‹mplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatörler afla¤›daki durumlarda önerilir: – VF öyküsü veya hemodinamik olarak stabil olmayan VT – Spontan sustained VT – Elektrofizyolojik incelemede indüklenebilir VT veya VF ve aç›klanamayan senkop – LVEF <%35 olan iskemik DKM, post MI >40 gün ve NYHA II-III kalp yetersizli¤i semptomlar› – LVEF <%30 olan iskemik DKM, post MI >40 gün ve NYHA I kalp yetersizli¤i semptomlar› – LVEF <%40 olan iskemik DKM, nonsustained VT, elektrofizyolojik araflt›rmada indüklenebilir VF veya sustained VT – LVEF <%35 ve NYHA II-III semptomlar› olan noniskemik DKM • Kal›c› pacemaker: Sinüs nod disfonksiyonu için veya ileri derece AV blok için endikedir • Kardiyak resenkronizasyon terapi optimal medikal tedaviye ra¤men LVEF <%35, QRS >120 msn ve NYHA III-IV olan hastalarda düflünülmelidir • ‹skemik kardiyomiyopati için koroner revaskülarizasyon • Kardiyak transplantasyon ve ventriküler asist device durumu ciddi olan hastalarda düflünülmelidir.

PROGNOZ • Tan›dan sonra ortalama sürvi yaklafl›k 5 y›ld›r, fakat prognoz etyolojiye ba¤l› olarak çeflitlilik gösterir. Ölümün genel nedenleri progresif kalp yetersizli¤i, aritmiler, tromboembolik olaylar • Tipik olarak reversibl etyolojiler alkol, taflikardi, viral, peripartum kardiyomiyopatilerdir. Peripartum kardiyomiyopatiler kad›n hastalar›n %50’sinde kad›n hastada 6 ay içinde ilerleme gösterir. • ‹diopatik DKM ani kardiyak ölümün 2. en s›k nedenidir ve hastalar›n %10’unu oluflturur. ‹diopatik DKM’de ölümlerin %30’u ani kardiyak ölümdür. Yüksek risk belirteçleri nonsustained VT, senkop, ileri kalp yetersizli¤i semptomlar›. Primer koruma için ICD mortalite üzerine faydal› etkiye sahiptir. • ‹diopatik DKM kardiyak transplantasyon için en yayg›n sebeptir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cooper LT, Baughman KL, et al. The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Circulation. 2007;116(19):2216-2233. • Hame JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, ed. Braunwald’s heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: Saunders, 2008;1739-1762. • Karkkainen S, Peuhkurinen K. Genetics of dilated cardiomyopathy. Ann Med. 2007;39(2):91-107. • Luk A, Ahn E, et al. Dilated cardiomyopathy: A review. J Clin Pathol. 2009;62(3):219-225.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Kabul Kriterleri Akut dekompanse kalp yetersizili¤i olan IV diüretik ve inotrop destek gereken hastalar

Taburculuk Kriterleri • Kalp yetersizli¤i semptomlar›n›n ortadan kalkmas› • Sabit kilo • Hasta ve doktorunun akut dekompansasyona yol açan tetikleyici faktörleri ortadan kald›r›c› bir plan› olmal›d›r

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Kardiyopulmoner egzersiz testi: Fonksiyonel durumun tam de¤erlendirilmesi. < 10 mL/kg/dk’l›k peak oksijen tüketimi (baz› özel durumlarda <14 ml/kg/dk) kardiyak transplantasyondan fayda görülece¤inin belirtecidir.

KODLAR ICD9 • 425.4 di¤er primer kardiyomiyopatiler • 428.0 Konjestif kalp yetersizli¤i, spesifik olmayan • 674.50 peripartum kardiyomiyopati

KL‹N‹K ÖNEML‹ NOKTALAR • DKM tüm kardiyomiyopatilerin %60’›d›r • DKM’lerin >1/2’si idiopatiktir, bunlar›n da %30-50’sinin genetik oldu¤u düflünülmektedir • Altta yatan etyolojiyi belirlemede kapsaml› bir anamnez önemlidir • Genetik test ve endomiyokardiyal biyopsi standart tan›da yer almaz.

D‹YET Sodyum k›s›tlamas›

169

KARD‹YOM‹YOPAT‹, H‹PERTROF‹K Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis

TEMEL NOKTALAR TANIM Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genetik geçiflli anormal sarkomerik proteinlerin neden oldu¤u sol ventrikül septal hipertrofisi ile sonuçlanan bir hastal›kt›r. Tipik olarak sol ventrikül ç›k›m yolu (LVOT) obstrüksiyonu ile seyreder ve senkop, kalp yetersizli¤i, angina, atrial ve ventriküler aritmiler ve ani kardiyak ölüm gibi çeflitli klinik durumlarla ortaya ç›kabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • ABD’de genel eriflkin popülasyonda tahmini prevelans % 0.2’dir • Prevelans: Erkek=Kad›n • Hipertrofik KMP’nin bayanlarda, az›nl›klarda ve az geliflmifl toplumlarda oldu¤undan az tan› ald›¤› düflünülmektedir. • HKM genç yar›flmac› atletleri de içeren genç insanlarda ani kardiyak ölümün en s›k nedenidir. (Vakalar›n %36’s›d›r)

R‹SK FAKTÖRLER‹ HKM aile öyküsü

Genetik • Çeflitli sarkomerik proteinleri kodlayan 11 gende > 400 mutasyon (ço¤u missense) tan›mlanm›flt›r. Predominant mutasyonlar β-myosin a¤›r zincir, myosin ba¤lay›c› protein C, troponin-T. Di¤er etkilenen miyofilamentler miyosin hafif zincir, titin, troponin I, α-aktin ve α-tropomiyosin • Otozomal dominant geçifl vard›r • Fenotipik ekspresyon (örn. LVH) modifiye edici genlere ve çevresel faktörlere ba¤l›d›r. • Ço¤u hastalar›n etkilenmifl yak›nlar› yoktur • β-miyosin a¤›r zincir Arg663 His mutasyonunda atrial fibrilasyon için artm›fl risk vard›r. β-miyosin a¤›r zincir mutasyonunda artm›fl ani ölüm riski vard›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Asimetrik LV hipertrofisi LVOT obstrüksiyonuna yol açar. Ço¤u vakada mitral kapa¤›n sistolik anterior mitoin (SAM) LVOT’unu gösterir ancak SAM olmadan da intrakaviler gradient olabilir • Bas›nç gradienti ve LVOT obstrüksiyonu dinamiktir; egzersiz, ortostatik de¤ifliklikler, hipovolemi, valsalva, PVAK, tafliaritmiler ve vazodilator tedavi ile alevlenebilir • LVOT obstruksiyonu, artm›fl pulmoner venöz bas›nca ba¤l› senkop, kalp yetersizli¤i, artm›fl lV duvar utresi ve oksijen ihtiyac›na ba¤l› iskemi MR ve LA büyümesine ba¤l› atriyal fibrilasyona neden olabilir • Ani ölüm LVOT obstruksiyonu yoklu¤unda bile olabilir

ETYOLOJ‹ Genetik mutasyonlar anormal kardiyak sarkomerik proteinlerin üretimine yol açmaktad›r. Fenotipik ekspresyon tipik olarak eriflkinlik döneminde olur, fakat her zaman hatta yafll›l›kta bile olabilir.

170

TANI H‹KAYE • HKM asemptomatik olabilir • Senkop/dizziness: En s›k semptomdur, egzersizle veya postürel de¤iflkliklerle olabilir (LVOT obstrüksiyonu veya ventriküler aritmi nedeni ile olabilir) • Angina (sunum/istem uyumsuzlu¤una ba¤l› veya miyokard içinde epikardiyal koroner arterlerin s›k›flmas› nedeni ile) • Dispneyi içeren (istirahat ile veya efor ile) kalp yetersizli¤i semptomlar›, bitkinlik, ortopne, paroksismal noktürnal dispne (LV diastolik disfonksiyonuna ve baz› durumlarda sistolik disfonksiyona ba¤l›) • Atrial fibrilasyon var ise palpitasyon hissi • Ani kardiyak ölüm, tipik olarak eforla ancak dinlenme s›ras›nda da olabilir • Ailede HKMP varl›¤›, senkop ve ani kardiyak ölüm sorgulanmal›d›r. HKM ekoda arada kalm›fl özellikler gösteriyorsa aile öyküsü yard›mc›d›r.

F‹Z‹K MUAYENE • LV kaviter bas›nç gradienti yok ise veya LV disfonksiyonu yok ise fizik muayene normal olabilir • Diffüz veya laterale kaym›fl PMI; palpabl çift veya üçlü sol ventrikül apikal impulsu • Bifid karotid nab›z (hiperdinamik sol ventrikül nedeni ile ikinci piki takip eden h›zl› ç›k›fl) • Ciddi sol ventrikül ç›k›m yolu gradientine ba¤l› uzam›fl ejeksiyon zaman›na ba¤l› olarak paradoksal S2 çiftleflmesi • S4 • Sol ventrikül ç›k›m yolu üfürümü: Sol sternal kenarda sert kreflendo-dekreflendo üfürüm; çömelmeyle ve el s›k›flmayla azal›r, ayakta durma ve valsalva ile artar. • Mitral yetmezlik üfürümü

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • EKG: %90-95 vakada anormaldir. Takip eden bulgular›n birine sahip olabilirler: Sol ventrikül hipertrofisi voltaj›; prekordiyal derivasyonlarda derin T dalga inversiyonlar›n› içeren ST-T dalga de¤ifliklikleri (Japonlarda apikal HKMP s›kt›r, Yamaguchi’s HKMP olarak isimlendirilir); sol atriyal geniflleme; Q dalgalar›; lateral prekordiyal derivasyonlarda R dalgalar›n›n küçülmesi; atrial fibrilasyon; PVCs. • Plazma brain natriüretik peptit (BNP): Kullan›fll› de¤ildir.

Görüntüleme • 2D eko tan›da önemlidir. Bulgular; end-diastolik duvar kal›nl›¤›n›n tipik olarak 15 mm’nin üzerinde oldu¤u asimetrik septal hipertrofi (klasik olarak septal, fakat di¤er morfolojilerde olabilir) septal immobilite ile birlikte küçük sol ventrikül kavitesi; mitral kapa¤›n SAM’›; mitral yetmezlik ve potansiyel MVP; sol atriyal geniflleme; prematüre AV kapanmas›; LVOT bas›nç gradienti (> 30 mm

Hg dinlenmede ve > 50 mm Hg egzersizle veya farmakolojik provakasyonla); Doppler ile bozulmufl sol ventrikül relaksasyonu ve dolumu; potansiyel sol ventrikül sistolik disfonksiyonu olarak s›ralanabilir. • Kardiyak MRI : – Ekoda fark edilmeyen sol ventrikül kal›nlaflmas›n› tespit edebilir. (Özellikle sol ventrikül serbest duvar›n›n) MRI; MR, SAM ve anormal papiller kas tespiti için ekodan daha duyarl›d›r. – Miyokardiyal skar gecikmifl gadolinyum ile tespit edilebilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Holter monitörizasyonu: Paroksismal atriyal fibrilasyon veya NSVT’yi gösterebilir. (ICD’nin gerekip gerekmedi¤ine karar vermek için risk s›n›flamas› yaparken yard›mc›d›r.) • Genetik testler: – HKMP ile s›kça iliflkili olan sekiz miyofilament kodlayan gen için test mümkündür. (www.hpcgg.org/lmm’yi bilgi için ziyaret edebilirsiniz.) – Tan› için gerekmemekle birlikte gelecekte test ar›nd›ralaca¤› için prognoz belirlemede faydal› olabilir. • Kariyak kateterizasyon: Tipik olarak miyektomi planlanm›yorsa veya alkol septal ablasyon yap›lmayacak ise gerekli de¤ildir. – Kateter geriye çekme s›ras›nda hemodinamik olarak subaortik veya midventriküler bas›nç gradienti; artm›fl RV ve LV enddiastolik bas›nçlar›; artm›fl PCWP; BrockenbroughBraunwald- Morrow bulgusu (azalm›fl at›m volümü nedeniyle azalm›fl nab›z bas›nc› sonucunda post-ekstra-sistolik at›mda belirgin LVOT bas›nç gradienti) • Aile bireylerinin taranmas›: – Birinci derecede akrabalar›n taranmas› önerilir. – De¤erlendirme, anamnez, fizik muayene, EKG ve 2D ekoyu içermelidir. – 12-21 yafllar› aras›nda (HKMP’nin fenotipik ekspresyonu s›kl›kla adölesan dönemde ortaya ç›kt›¤› için) Her 12-18 ayda bir de¤erlendirme yap›lmal›d›r. 21 yafl›ndan sonra 5 y›lda bir de¤erlendirme yap›lmal›d›r.

Patolojik Bulgular • Gross: Artm›fl sol ventrikül a¤›rl›¤› ve duvar kal›nl›¤› (s›kl›kla asimetrik); anterolateral papiller kas›n mitral kapak anterior leafletine direk olarak yap›flt›¤› belirli bir alt grup vard›r. • Histoloji deforme olmufl, hipertrofiye olmufl kardiyomiyositler; disorganize miyosit grubu ve miyofibriller; disorganize ve genifllemifl LV kollajen matrixi; intramural koroner arterlerin intimal ve medial kal›nlaflmas›, lüminal stenoz ile; fibrozis ile yer de¤ifltirme- s›kl›kla anormal intramural koroner arterlerin anatomik komflulu¤unda. Histolojik anormallikler miyokard›n hipertrofiye ve nonhipertrofiye bölgelerinde görülebilir.

KARD‹YOM‹YOPAT‹, H‹PERTROF‹K AYIRICI TANI

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

• LV hipertrofisnin di¤er nedenleri: Atlet kalbi, HT, aort stenozu, amiloidoz, sarkoidoz, hemokramatoz, Fabry hastal›¤›, Pompe hastal›¤›, Danon hastal›¤›, Noonan Sendromu • Atlet kalbi: Baz› eko bulgular› HKM’ yi atlet kalbinden ay›rmaya yarar: HKM genelde al›fl›lmam›fl bir flekilde asimetrik bir hipertrofi paterni gösterir, septal duvar kal›nl›¤› (>15 mm), sol atriyal geniflleme, anormal sol ventrikül relaksasyonu ve dolumu, LV end diastolik volümü <45 mm (atlet kalbinde LV diastol çap› artm›fl bile olabilir >55 mm)

• Cerrahi miyotomi/miyektomi: – Medikal tedaviye refrakter LVOT gradienti ile iliflkili semptomlar›n yönetimi için – 1960’larda ortaya ç›km›fl; uzun dönem takipleri olan iyi oturmufl ve düzgün bir prosedürdür – <%1-2 operatif mortalitesi mevcut, deneyimli merkezlerde < %3 operatif mortalitesi mevcut. Pacemaker gerektiren yüksek dereceli AV blok (%1-2); VSD (nadir); aortik yetersizlik – Baflar› oran› (azalt›lm›fl LVOT gradienti ve semptomlar›n ortadan kalkmas›): >%90. 25 y›l kadar süren uzun dönem çal›flmalarda vakalar›n % 85’inde prosedür sonras› halen düzgün gitti¤ini göstermektedir. – Myektomi LVOT obstrüksiyonu olan ve miyektomiye gitmeyen hastalarda uzun dönem sa¤kal›m› artt›r›r. • Perkütan alkol septal ablasyon: – LVOT obstrüksiyonuna ba¤l› refrakter semptomlar› olup, cerrahi yap›lamayacak veya yap›lmas›n› istemeyen hastalarda alternatif invaziv yaklafl›md›r. – LAD’nin septal perforan dal(lar›)na perkütan olarak kateter yolu ile % 96-100’lük alkol enjeksiyonu ile kontrollü infarkt yaratarak septumun incelmesi ve bu yolla ç›k›m yolu obstrüksiyonunun azalt›lmas› – Baflar› oran›: %70-80 – Prosedürel /uzun dönem komplikasyonlar›: Yüksek dereceli AV blok (%5-40), pacemaker gereksinimi (%5-10), VSD, skara ba¤l› ventriküler aritmi • ‹mplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör: – Endikasyonlar yüksek risk faktörlerinden herhangi biridir: Önceden geçirilmifl kardiyak arrest, Holter monitörizasyonunda devaml› ventriküler taflikardi veya s›k NSVT; rekürren senkop veya presenkop (özellikle egzersizle indüklenen); egzersiz testi s›ras›nda beklenen kan bas›nc› yüksekli¤inin olmamas› veya kan bas›nc› düflüflü; ailede ani kardiyak ölüm veya HKMP iliflkili senkop; ciddi LV hipertrofisi (>30 mm); dinlenme esnas›nda intrakaviter gradientin >30 mmHg veya dinamik gradientin >50 mmHg olmas› • Çift-odac›kl› pacemaker: LVOT obstrüksiyon semptomlar› üzerine çift odac›kl› pacingin faydas›na dair kan›tlar net de¤ildir. • DC kardiyoversiyon: Atrial fibrilasyon için uygulanabilir • Kalp transplantasyonu: Son dönem kalp yetersizli¤i için düflünülebilir

TEDAV‹ Genelde tedavi LVOT gradientine ba¤l› senkop ve presenkop gibi semptomlar›n tedavisini içerir; LV diastolik ve sistolik disfonksiyonu ile iliflkili kalp yetersizli¤i; sunum/destek uyumsuzlu¤una ba¤l› angina; sol atrial genifllemeden kaynaklanan atriyal fibrilasyon, ani kalp ölümünden koruma

MED‹KASYON • Beta-blokerler: LV diastolik dolumunu artt›r›r, miyokardiyal oksijen ihtiyac›n› azalt›r; senkop, angina, kalp yetersizli¤i, atriyal fibrilasyonda h›z k›s›tlmas› gibi durumlarda HKMP’de mortaliteyi azalt›r. • Non-dihidropridin kalsiyum kanal blokerleri (KKB’ler): Beta-blokerlerle ayn› endikasyonlarda kullan›l›r; tek bafl›na veya beta blokerlerle kullan›labilir; verapamil diltiazemden daha fazla kullan›l›r. Efl zamal› beta-bloker kullan›m›nda bradikardi ve hipotansiyon konusunda dikkatli olunmal›d›r • Sistolik kalp yetersizli¤inde medikal yönetim: Kalp yetersizli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibi tedavi edilir, yaln›zca diüretik verilmesi konusunda LVOT gradientini artt›racaklar›ndan dikkat edilmelidirler. • Atriyal fibrilasyon yönetimi:H›z kontrolü β-blokaj ile olur. Refrakter atriyal fibrilasyon için amiodarone kullan›labilir: – Antikoagülasyon kontrendike de¤il ise önerilir. • Ventriküler aritmilerin yönetimi: Amiodarone s›k semptomatik ventrikül aritmilerde kullan›labilir. ICD implantasyonu yap›lamayan hastalarda ani kalp ölümünden koruma amaçl› kullan›labilir. • Anginan›n yönetimi: Nitrat kullan›m›nda dikkatli olunmal›d›r, LVOT gradientini artt›rabilir. • Dental ifllemler öncesi/ cerrahi prosedür öncesi HKMP’de antibiyotik profilaksisi geçmiflte önerilirdi, fakat art›k önerilmemektedir. ‹nfektif endokardit profilaksisi için AHA k›lavuzlar›na baflvurulmal›d›r. • Digoxin gibi pozitif inotroplar LVOT gradientini artt›rabilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri Senkop, dekompanse kalp yetersizli¤i, h›z kontrolü olmayan atrial fibrilasyon

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Anamnez, fizik muayene, EKG ve EKO’yu içeren rutin de¤erlendirme 12-18 ayda bir önerilmektedir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • < 30 yafl›ndaki HKM hastalar› yar›flmal› sporlara kat›lmamas› tavsiye edilir • LVOT obstrüksiyonuna neden olabilecek dehidratasyonu engellemek için uygun s›v› al›m›n› sa¤la. LVOT obstrüksiyonuna ek olarak kalp yetersizli¤i olan hastalara volüm aç›¤› ve fazlal›¤›n› kontrol etmek amac› ile dikkatli a¤›rl›k takibi yap›lmal›d›r

PROGNOZ • Y›ll›k mortalite oran› %1 • Sadece 1 yüksek risk özelli¤inin olmas› (yukar›da ICD endikasyonlar› aras›nda bahsedildi¤i gibi) ani kardiyak ölüm riskini artt›r›r • Ani kardiyak ölüm riskinde yaflla birlikte bir azalma olabilir

KOMPL‹KASYONLAR Senkop, atrial ve ventriküler aritmiler, kalp yetersizli¤i, ani ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR Maron BJ, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2003;42(9):1687-1713.

KODLAR ICD9 • 425.1 Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati • 425.4 Di¤er primer kardiyomiyopatiler

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • HKM genç insanlarda ani kardiyak ölümün en s›k nedenidir, yüksek riskli hastalarda ICD gereklidir • Hastalar›n %30’unda LVOT obstrüksiyonu yoktur • Tedavinin esas önemli noktas› beta-blokerler ve non-dihidropridin kalsiyum kanal blokerleridir • Medikal olarak refrakter semptomlar septal miyotomi ile veya miyektomi ile veya perkütan alkol septal ablasyon ile baflar›l› bir flekilde yönetilebilir.

IV S›v›lar Hidrasyon LVOT bas›nç gardientini düflürebilir.

171

KARD‹YOVASKÜLER KORUYUCU BAKIM (PR‹MER KORUMA) Juna Misiri Jorge F. Trejo TEMEL NOKTALAR TANIM • Primer koruma koroner, serebrovasküler ve periferik arter hastal›¤› aç›s›ndan klinik manifestasyonu olmayan kiflilere odaklan›r. • Kardiyovasküler hastal›klarda primer koruma disability adjusted years of life lost (DALY’s)’in birinci sebebi olarak toplum sa¤l›k önceli¤ine sahiptir ve toplumda iliflkili bir etkiye sahiptir. • Primer koruma modifiye edilebilir nedensel risk faktörlerinin (primordiyal koruma olarak da bilinir) varl›¤›n› ve zararl› düzeylerini engellemeyi ve yönetimini amaçlar.

Hamilelik Karar›: Hamilelikte hiperlipidemi ve HT yönetiminde fetüse zararl› medikasyon engellenmelidir: Statinler, ACE ‹nhibitörleri, ARBler. Aspirinin hamileli¤in 3. trimesterinde kullan›m› önlenmelidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • 2005’te, kardiyovasküler hastal›klar dünya çap›nda 17.5 milyon kiflinin ölümüne yol açm›flt›r. Bu sosyal yaflant›da meydana gelen de¤iflkiliklerle meydana gelen bir pandemidir. • Erkekler kardiyovasküler hastal›k için her yaflta kad›na göre daha yüksek mutlak riske sahiptir. Bunun aksine hastal›k kendini gösterdikten sonra ölüm riski yafll›l›k ça¤›na kadar kad›nlarda daha fazlad›r. • Efektif korumaya izin veren kardiyovasküler hastal›klar iyi tan›mlanm›fl nedensel risk faktörlerine (bkz. afla¤›) sahiptir.

‹nsidans 40 yafl›nda, koroner arter hastal›¤› aç›s›ndan klinik manifestasyon için hayat boyu risk 2 erkekten biri ve 3 kad›ndan biridir. 70 yafl›nda, 3 erkekten biridir; 4 kad›ndan biridir.

Prevelans • Bat›l› toplumlarda ço¤u hastada aterosklerotik plak mevcuttur • Asemptomatik hastalarda, erkek cinsiyette ve ilerleyen yaflta anlaml› intralüminal obstrüksiyon oran› daha yüksektir. • Diyabet kad›nlardaki avantaj› ortadan kald›r›r, plak çatlamas›n› ve komplikasyon riskini artt›r›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Majör modifiye edilebilir risk faktörleri: – Sigara kullan›m› – Artm›fl LDL kolesterol – Düflük MDL kolesterol – HT – Fiziksel inaktivite – Tip 2 diabet (KAH risk ekivalan›) – Obezite, özellikle abdominal • Di¤er risk faktörleri: – Yafl: Erkeklerde>50 yafl; kad›n >60 yafl – 1. derece akrabalarda erken KAH: erkeklerde <55, kad›nlarda <65 yafl – Metabolik sendrom – Erkek cinsiyet – Düflük sosyoekonomik düzey – Satüre ya¤dan ve sodyumdan zengin diyet

172

– Psikososyal faktörler – LV hipertrofisi – Hipertrigliseridemi – Mikroalbüminüri • Ortaya ç›kan risk faktörleri: – Lipid : Lipoprotein(a), lipoprotein-iliflkili fosfolipaz A2, küçük ve yo¤un LDL, HDL alt türleri, apoliporotein B ve A1; lipoprotein kal›nt›s› partiküller; okside LDL – Trombojenik : Fibrinojen, homosistein, tPA-PAI; D-Dimer – ‹nflamatuar mark›rlar: Yüksek duyarl›l›kl› C-reaktif protein (hs-CRP) ve di¤erleri – Vitamin D eksikli¤i

ETYOLOJ‹ Aterosklerotik kardiyovasküler hastal›k de¤erlendirmesinde ve yönetiminde kapsaml› bir yaklafl›m gerektiren multifokal bir hastal›kt›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Aterosklerotik kardiyovasküler hastal›klar›n tip 2 diyabet, belli kanserler (meme, prostat, özofagus, kolon), Alzheimer hastal›¤› gibi di¤er kronik hastal›klar ile ortak risk faktörleri vard›r • Erektil disfonksiyon • Kronik böbrek yetersizli¤i • Nonalkolik steatohepatit • Obstrüktif uyku apne

TANI

Geriatrik Kararlar >65 yafl›ndaki popülasyonda uygun risk faktörü modifikasyonu kardiyovasküler hastal›klar için riski anlaml› olarak azalt›r

Genetik Aterosklerotik vasküler hastal›k ço¤unlukla baz› spesifik risk faktörleri ile (dislipidemi, trombogenezis) baz› genetik hastal›klara olan e¤ilim sonucunda, olumsuz yaflam koflullar›n›n (toplum trendleri taraf›ndan genifl olarak karar verilmifl)da etkisi ile ortaya ç›kar.

GENEL KORUMA • Aterosklerotik vasküler hastal›k kardiyovasküler hastal›¤›n en genifl patlamas›d›r. • Genç yafllarda kardiyovasküler hastal›klar›n en az %80’i daha genç yaflta potansiyel olarak • Koruyucu çaban›n ciddiyeti ayn› kiflinin kardiyovasküler hastal›k için riski ile orant›ld›r • Doktorlar afla¤›dakileri teflvik ederek toplumsal bu salg›n› frenlemeye öncülük etmelidirler. – Sigara içilmesinin serbest oldu¤u ortak alanlar – Restoranlarda genifl besin etiketlemesi – Toplum için daha genifl egzersiz alanlar› b›rak›lmas› • Genç eriflkinlerde optimal risk faktör profili kardiyovasküler hastal›klar›n >%80’den ve di¤er kronik hastal›klar›n ciddi bir oran›ndan korur

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kardiyovasküler hastal›klarla kan bas›nc›, LDL kolesterol, HDL kolesterol ve glukoz iliflkisi sürekli ve lineerdir. Genifl gözlemsel çal›flmalarda riskin görüldü¤ü düzey sistolik kan bas›nc› için 115 mmHg, total kolesterol için 150-160 mg/dl, HbA1c için %5, BMI için 25’tir. • Bazal patofizyolojik mekanizma aterotrombozdur: Geleneksel risk faktörlerinin kompleks birleflimi aterom pla¤› oluflumuna ve plaktaki rüptür/erozyon ile damar›n trombotik oklüzyonuna neden olur. Hastal›¤›n akut /kronik manifestasyonu patolojinin oldu¤u damar›n yerine ba¤l› olarak de¤iflir. – Asemptomatik genç eriflkinlerde istenilen risk faktör profili sigara kullanmama, kan bas›nc› <120/80 mmHg, total kolesterol <200 mg/dl, nondiyabetik durum ve BMI<25

Primer korumada asemptomatiktirler

H‹KAYE • Birinci derece akrabalarda prematüre kardiyovasküler hastal›k • Besinsel ve fiziksel aktivite al›flkanl›klar› • Tütün kullan›m› • Kilo dalgalanmalar›

F‹ZiK MUAYENE • VK‹; bel ölçümü • Kan bas›nc› her 2 koldan • Xantoma, xantalesma, lipemi retinalis, arcus senilis • Fundoskopik muayene: retinal arterioler daralma, hipertansif veya diyabetik de¤ifliklikler • Karotid, abdominal veya femoral üfürümler

TANISAL TESTLER ve YORUMLAMA Laboratuar • >18 yafl›ndaki tüm eriflkinlerde, açl›k lipoprotein profili, total kolesterol, LDL-C, HDL-C, trigliseridler 5 y›lda bir bak›lmal›d›r. • Açl›k serum glukozu, serum kreatinini • ‹drarda mikroalbümin • Geçerli olan di¤er testler: – Lipoprotein (a), apolipoproteinler B ve A1 (erken KAH olan hastalar) – hs CRP (10 y›ll›k sürede orta riskli grupta olan kiflilerde; afla¤›ya bak›n›z) • Dinlenme EKG’si • Standardize formüller ile 10 y›ll›k global kardiyovasküler risk hesaplamas› risk faktörü yönetiminin aday› olup olmamaya ve yo¤unlu¤una karar vermek için (Bkz. Framingham risk hesaplama referans›). Genç ve orta yafll› eriflkinler 30 y›ll›k veya hayat boyu risk hesaplamas›ndan faydalanabilir: – Yüksek risk: >%20/10 y›l – Orta risk: %10-19/10 y›l – Düflük risk: <%10/10 y›l

KARD‹YOVASKÜLER KORUYUCU BAKIM (PR‹MER KORUMA) Görüntüleme

MED‹KASYON

Global skorlama ile orta riskli kiflilere, subklinik ateroskleroz için yap›lan testler ile veya inflamasyon belirteçleri ile daha ileri bir risk s›n›flama yap›labilir. (Strateji halen geçerlidir) • Koroner kalsiyum skoru • Karotis intima media kal›nl›¤› için B-mod karotid US • Ankle brakial index • Miyokardiyal iskemi ve fonksiyonel kapasite için stres testi • hsCRP (hsCRP kiflilerin %5’ini net olmayan cost-benefit ile daha düflük veya daha yüksek kategoriye sokarak reklasifiye etmektedir)

• Sigara b›rakma (sigaray› tamamen b›rakt›ktan sonra 2-4 y›l içinde KAH ve inme riski ayn› yafltaki sigara içmeyenler ile ayn›d›r) – Nikotin replasman terapisi, bupropion, vareniklin • Lipid yönetimi: – o Statinler*, fibratlar*, nikotinik asit*, ezetimib**, kolesevelam**, kolestiramin**, kolestid** • Kan bas›nc› yönetimi: – Tiyazid diüretikler, beta-blokerler, ACE inhibitörleri, ARB’ ler, kalsiyum kanal blokerleri, vazodilatatörler, antiadrenerjik ajanlar • Antiplatelet terapi (yüksek ve orta riskli grup): – Aspirin, klopidogrel, tiklopidin • Omega 3 fatty asid deste¤i (yüksek riskli grup daha fazla validasyon hak eder)

TEDAV‹ • Terapötik amaçlar: – Takip eden risk faktörlerine ait optimal de¤erler (Kan bas›nc›, LDL kolesterol, HDL kolesterol, glukoz, BMI) daha afla¤›ya çekildi (Daha yüksek HDL). Buradan yap›lacak ç›kar›m daha fazla kiflinin ara s›n›fta kald›¤› ve terapötik hayat tarz› de¤iflikli¤i (TLC) yapmas› gerekti¤idir. – Yüksek risk (global risk >%20/10 y›l, diabet, kronik böbrek yetersizli¤i): • Sigara içmeme • BP <130/80 • LDL-C <100 mg/dL (opsiyonel olarak <70) • HDL-C >40 mg/dL (opsiyonel olarak >60?) • Trigliseridler <150 mg/dL (opsiyonel olarak <100) • Non-HDL kolesterol <130 mg/dL (opsiyonel olarak <100?) • Glukoz<100 mg/dL (diyabetiklerde <120) • HbA1c <%6 (diabetiklerde <%7) • BMI <25 – Orta risk grubu (global risk % 10-20/10 y›l): • Sigara kullanmama • Kan bas›nc› <135/85 mmHg • LDL-K<130 mg/dl (opsiyonel olarak <100?) • HDL-K, trigliseridler, non-HDL-K, glukoz, HbA1c, BMI yüksek riskli grupla ayn›d›r – Düflük risk (global risk<%10/10 y›l) • Sigara içmeyen durum • Kan bas›nc› <140/90 • LDL-K <130 mg/dl (<160 e¤er 0-1 risk faktörü varsa) • HDL-K, trigliseridler, non-HDL –K, glukoz, HbA1c, BMI yüksek riskli grupla ayn› • Uygun bir zaman intervali sonras›nda TLC’ye ulafl›lam›yor ise orta ve düflük riskli grupta da medikasyon düflünülebilir. (3-6 ay orta ve daha ileri yafll› hastalarda, daha genç hastalarda 1-2 y›l)

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler Kardiyovasküler hastal›klar›n etkili korumas› hem toplu popülasyon yaklafl›m›n› hem de kiflilerin kendi koruyucu çabalar›n›n yo¤unlu¤unu, kendi risklerinin de¤erlendirmesini gerektirir. ‹zole risk faktörleri üzerinde durulmas›ndansa, 10 y›ll›k global risk hesaplamas› kiflinin terapi için adayl›¤›na ve terapinin yo¤unlu¤una karar verdirir. • Düflük risk (10 y›lda <%10): Düflük satüre ya¤lar›, düflük sodyumu, düflük-basit flekerleri ve yüksek oranda lif içeren besinleri öner, günlük >30 dk’l›k egzersiz öner; tütün kullan›m›n› engelle, stres yönetimi dan›flmanl›¤›, TLC • Orta risk (10 y›lda %10-20): Son zamanlarda yap›lan bir çal›flma (Jüpiter)’de 20 mg rosuvastatin kullan›m› ile ortalama geleneksel risk skoru 10 y›lda %14 idi ve hs CRP>2 mg/dL primer kardiyovasküler sonuçlarda büyük bir göreceli risk redüksiyonu göstermifltir; buna ra¤men küçük bir mutlak risk redüksiyonu mevcuttur (%1.2). Etkinin oldu¤undan fazla gösterilme olas›l›¤›, hsCRP’nn riski yeniden s›n›flamadaki maliyeti ve daha genifl statin kullan›m› ATP IV k›lavuzlar›nda aç›klanacak konular aras›ndad›r. • Yüksek risk (10 y›lda >%20): TLC’yi vurgula, fayda sa¤lay›p de¤erlerin klinik çal›flmalarda gösterildi¤i aral›¤a çekilmesi için medikasyon kullan›m› ile yo¤un risk faktör modifikasyonu yap›lmal›d›r

Yönlendirme HT, dislipidemi, obezite ve tütün ba¤›ml›l›¤›n›n dirençli olmas› durumunda bir uzmana devredilmeldir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Cerrahi sadece dikkatli olarak seçilmifl obezite evre IV olan (BMI>40 veya iliflkili hastal›klarda >35 olan) hastalarda endikedir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Risk profili monitörizasyonunun s›kl›¤›: Terapötik hedefe ulaflmak için yüksek riskliler için her 3-6 ay, orta ve düflük riskliler için 6-12 ay

Hasta ‹zlemi Kalibre edilmifl ekipman ile evde kan bas›nc› takibi tedaviye bafllama ve medikasyon ayarlamada yard›mc› olabilir.

D‹YET K›rm›z› et, yüksek ya¤ içerikli besinler, fast food, basit flekerlerin kullan›m› daha az olmal›d›r. Bal›k ve deniz ürünlerinin daha fazla al›nmas›; tam bu¤dayl› taneler ve ekmek, tüm meyveler, sebzeler, f›nd›k (Akdeniz diyeti)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • TLC tüm özellikle çocuklar ve adölesanlar taraf›ndan olmak üzere tüm aile taraf›ndan kabullenilir ise daha fazla bir etkiye sahiptir • AKT‹V‹TE: Haftan›n ço¤u günü 30 dk’l›k orta dereceli bir fiziksel aktivite (örn. tempolu yürüyüfl)

Pediatrik Kararlar • Çocuk ve gençlerde primer koruma • >2 yafl›ndaki tüm çocuklara doymufl ya¤ içeri¤i düflük diyet (günlük kalorinin %10’undan az›) • Daha az sodyum üretimine yönlendir • TV zaman›n› ve sedanter aktiviteleri k›s›tla • Günlük en az 1 saat oyun zaman› ay›r • Her türlü tütün kullan›m›n›n engellenmesi konusunda aç›k mesaj ver

PROGNOZ Global risk skor hesab› bireysel prognoz ve potansiyel koruma önerileri için etkili bir araçt›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Framingham risk calculator:http://hp2010.nhlbihin.net/atpiii/calculator.asp • O’Keefe JH, et al. Primary and secondary prevention of cardiovascular diseases: A practical evidence-based approach. Mayo Clin Proc. 2009;84(8):741-757. • Pearson TA, et al. AHA guideines for primary prevention of CV disease and stroke: 2002 update. Circulation. 2002;106:388-391. • Ridker PM, Danielson E, Fonseca FA, et al. Rosuvastatin to prevent vascular events in men and women with elevated C-reactive protein. N Engl J Med. 2008;359:2195-2007.

KODLAR ICD9 429.2 Kardiyovasküler hastal›k, tan›mlanmam›fl

173

KARD‹YOVASKÜLER KORUYUCU BAKIM (SEKONDER KORUNMA) Efra’›n Gaxiola Jorge F. Trejo

TEMEL NOKTALAR TANIM Sekonder koruma daha önceden kardiyovasküler hastal›k öyküsü olan hastalarda fatal ve nonfatal kardiyovasküler olaylar› geciktirmek ve engellemeyi amaçlar

ALARMDA OL • Sekonder koruma giriflimleri kan›tlanm›fl büyük faydalar› olmas›na ra¤men faydas› yeterince sa¤lanamamaktad›r • The American College of Cardiology (ACC) ve American Heart Association (AHA) tüm sa¤l›k çal›flanlar›n› sekonder korumadan fayda görebilecek hastalar›n belirlenmesini ve bunlarda sekonder koruman›n yap›ld›¤›n›n kesinlefltirildi¤i bir sistem uygulamas›na yönlendirmektedir.

Geriatrik Yaklafl›mlar Sekonder koruma yafll›larda çok etkildir (>65 yafl).

Pediatrik Yaklafl›mlar Nadir de olsa koroner arter hastal›¤› olan çocuk ve adölösanlarda etyolojiye göre sekonder koruma yöntemlerinin uygulanmas› kritik öneme sahiptir (Ateroskleroz, vaskülit vb).

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • KV hastal›k 2005’te dünyadaki 17.5 milyon ölümün nedenidir • 2005 ABD datas›: Her gün 2400 kifli KV hastal›ktan ölüm, her 37 saniyede 1 KV ölüm

‹nsidans • Tahmini 2009 datas›: 785.000 yeni MI, 470.000 rekürren MI,195.000 sessiz MI. Her 25 saniyede 1 koroner olay ve her dakika 1 koroner ölüm • Her y›l 610.000 yeni inme, 185.000 rekürren atak. Her 40 saniyede 1 inme • Periferik arter hastal›¤› ile daha az bilgi mevcuttur (PAH). Ço¤u hasta asemptomatiktir ve hastal›klar› ciddi bir duruma geldi¤inde fark etmektedirler.

Prevelans • MI ve inmenin toplam prevelans›n›n ABD’de 7.5 milyon ve 4.5 milyon oldu¤u düflünülmektedir • ABD’de >55 yafl grupta PAH prevelans› 10.5 milyondur

R‹SK FAKTÖRLER‹ Bkz “Etyoloji”

Genetik KV hastal›klar›n predominant nedeni olan tek gen hastal›klar›, ateroskleroz patogenezinde küçük bir k›sma sahiptir

174

GENEL KORUMA

H‹KAYE

• Koroner arter hastal›¤› kan›tlanm›fl hastalarda ilerleyen zamanlarda kardiyovasküler olay riski yüksektir. • Sekonder koruma toplamda sürviyi artt›r›r, hayat kalitesini yükseltir, giriflimsel prosedür s›kl›¤›n› azalt›r, daha sonra geliflecek kardiyovasküler olay s›kl›¤›n› azalt›r. • Terapötik hayat tarz› de¤ifliklikler, ayn› zamanda ilaç tedavisi ve revaskülarizasyon böyle hastalarda morbidite ve mortaliteyi azalt›r.

• Fiziksel aktiviteye ba¤l› her semptomun KV orjinli oldu¤undan flüphelenilmelidir: – Angina, dispne, klaudikasyon, T‹A-iliflkili semptomlar›n/bulgular›n periyodik olarak sorgulanmas› • Fonksiyonel kapasitenin de¤erlendirmesi (New York Heart Association)

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Arteryel lümenin plak taraf›ndan t›kanmas›na neden olan ateroskleroz, onun rüptürü/erozyonu, kan ak›m›n›n trombotik oklüzyonu • Aterosklerotik plak taraf›ndan etkilenen arteryel alanda kan ak›m› deste¤i/iste¤i aras›nda dengesizlik

ETYOLOJ‹ • Aterotromboz ço¤u kardiyovasküler olay›n patlak vermesinde esas nedendir. Kronik hastal›k hayat›n erken dönemlerinden itibaren, henüz ana rahminden itibaren multipl faktörlerin etkileflimi ile ortaya ç›kar. De¤ifltirilebilir ve sekonder koruman›n fayda sa¤lamas› beklenebilecek durumlar afla¤›da s›ralanm›flt›r: – Sigara kullan›m› – HT – Dislipidemi – Tip 2 diyabet – Fiziksel inaktivite – Obezite (özellikle abdominal) – Psikososyal faktörler (stres) • Sonraki kardiyovasküler olaylar› artt›ran klinik faktörler: – Sol ventrikül hipertrofisi (LVH) – Sistolik disfonkisyon (Ejeksiyon fraksiyonu <%40) – Diyastolik disfonksiyon – Miyokardiyal iskemi – Ventriküler aritmiler

GENELDE ‹L‹fiK‹L‹ OLAN DURUMLAR • Erektil disfonksiyon • Kronik böbrek yetersizli¤i • Obezite ve iliflkili hastal›klar: – Obstrüktif uyku apne – Non-alkolik steatohepatit/karaci¤er sirozu • Metabolik sendrom

TANI Bulgu ve semptomlar: • Koroner: Nefes darl›¤›, eforla veya dinlenme ile olan gö¤üs a¤r›s›, senkop • Periferal: Eforla alt veya üst ekstremitede a¤r› olmas›; a¤r›l› ve so¤uk ekstremitenin akut olarak ortaya ç›kmas› • Serebrovasküler: Ani olarak parestezi ve güçsüzlük ortaya ç›kmas› - özellikle tek tarafl›; bafl a¤r›s›; afazi; diplopi; amarozis fugax; ataksi; progresif biliflsel disfonksiyon

F‹Z‹K MUAYENE • Bel çevresi, beden kitle indeksi • Her 2 koldan kan bas›nc› ve nab›zlar (asimetri subklavyan/humeral arteryel obstrüksiyonu iflaret eder) • Karotis palpasyonu ve oskültasyonu (karotis sinüs hipersensitivitesi, üfürümler, nab›z vuru kalitesi) • Juguler venöz muayene: Santral venöz bas›nç (CVP), dalga tipi predominans› • Prekordiyal muayene: Apikal ve sol sternum alt kenar› palpasyonu; 1 ve 2 kalp seslerinin yo¤unlu¤u; S2 çiftleflmesinin tipi; 3. kalp sesinin (S3) varl›¤› (LV veya RV sistolik disfonksiyon) ve 4. kalp sesi (S4) (LV veya RV diastolik disfonksiyon) • AC muayenesi: Krepitasyonlar, plevral efüzyon • Abdomen: Pulsatil kitle, üfürümler • Periferal nab›z amplitüdleri, üfürümler

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Açl›k lipid profili: Total kolesterol, HDL, Kolesterol (HDL-C), trigliseridler, hesaplanm›fl LDL kolesterol (LDL-C) • Açl›k kan flekeri, HbA1c • ‹drarda mikroalbümin • Tam kan say›m›, kreatinin, potasyum, TSH • Periyodik dinlenme EKG’si, sessiz MI monitörizasyonu

Görüntüleme • Kalbin boyutuna karar vermek için, pulmoner venöz HT, plevral effüzyon için CXR • Sistolik ve diastolik fonksiyonun de¤erlendirmesi, LVH için EKG • Klinik endikasyon varsa (angina, fonksiyonel kapasitede aç›klanamayan kötüleflme), stres EKG, miyokard perfüzyon sintigrafisi veya stres MRI • BT koroner anjiografi koroner arter baypas graftlerininin aç›kl›¤›n›, koroner arterlerin intralüminal obstrüksiyonunun varl›¤›n› ve derecesini görmek aç›s›ndan önemlidir (strateji tasdiklenmifltir)

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Maksimal medikal tedavi alt›nda anginas› olan, özellikle LV sistolik disfonksiyonu da olan hastalara koroner anjiografi ile birlikte sol kalp kateterizasyonu yap›lmal›d›r. • Miyokardiyal (perkütan veya cerrahi yaklafl›mla revaskülarizasyon) miyokardiyal iskemisi olan seçilmifl hastalarda anginay› iyilefltirebilir/hayatta kalmay› sa¤layabilir. • Otomatik implante edilebilir kardiyak defibrilatör post-MI olup EF’si %30’un alt›nda olan hastalarda sürviyi artt›r›r. • Kardiyak resenkronizasyon terapisi maksimal medikal terapi alt›nda NYHA evre III-IV dispnesi olan hastalarda fonksiyonel kapasiteyi ve sürviyi artt›r›r.

KARD‹YOVASKÜLER KORUYUCU BAKIM (SEKONDER KORUNMA) Gebelikte De¤erlendirme

TEDAVi MED‹KASYON • Aspirin:75-325 mg/gün • Klopidogrel – 75 mg/gün aspirin tedavisine alternatiftir – Non-ST elevasyonlu miyokard enfarktüsünde, koroner arter stent implantasyonu sonras› ve muhtemelen ST-elevasyonlu miyokard infarktüsü geçiren tüm hastalarda aspirine ek olarak klopidogrel faydal›d›r • Warfarin: INR 2-3 aras› tutulmal›d›r: – Rekürren kardiyovasküler olaylar›n engellenmesinde antiplatelet tedaviye göre daha etkili olmas›na ra¤men, daha yüksek kanama oran› nedeni ile koroner kalp hastal›klar›nda afla¤›daki durumlar haricinde rutin kullan›m› yoktur: • Atrial fibrilasyon • LV mobil trombüs • Warfarinin aspirin ile ve/veya klopidogrel ile kullan›m› artm›fl kanama ile iliflkilidir ve yak›n monitörize edilmelidir. – Statinler: LDL-C hedefine ulaflmak için dozlar: • Atorvastatin >10 mg • Lovastatin >40 mg • Simvastatin >20 mg • Pravastatin >40 mg • Fluvastatin >40 mg • Rosuvastatin >5 mg – Statin ile 10 mg/gün ezetimib kombinasyonu hedef LDL-K düzeyine ulaflmay› sa¤lar – Yüksek riskli akut koroner sendromlarda baz› statinlerin daha yüksek dozu (atorvastatin, rosuvastatin) • β-blokerler: – Post MI olan ve akut iskemik sendrom olan hastalarda veya sistolik disfonksiyona ba¤l› kalp yetersizli¤i olan hastalarda hayatta kal›m› iyilefltirir. – Di¤er bütün hastalarda gerekti¤inde anginay›, ritim ve TA kontrol etmede kullan›l›r • ACE inhibitörleri, ARB’ler ve aldosteron antagonistleri: – Post-MI hastalarda kesinlikle kullan (LVEF<%40), stabil yüksek riskli hastalarda kullan (anterior MI, daha önce geçirilmifl MI, Killip s›n›f II (S3 galo, raller, radyografik KKY)) – Kontrendike olmad›¤› sürece diyabetik, kronik böbrek yetersizli¤i olan veya di¤er vasküler hastal›¤› olanlarda kullan – Proteinürik kronik böbrek yetersizli¤inin progresyonunu yavafllat – ACE ‹’ne tolerans› olmayanlarda ARB kullan – Anlaml› böbrek fonksiyon bozuklu¤u olmayan ve hiperkalemisi olan, terapötik dozda ACE ‹ ve β-bloker almakta olan, diyabeti veya kalp yetersizli¤i olan, LVEF < %40 post MI hastalarda.

Hamilelikte sekonder korunmada kullan›lmas› kontrendike olan medikasyonlar : • ACE inhibitörleri • ARB’ler • Statinler • Beta-blokerler (kontrendike de¤il, fakat dikkate edilmelidir neonatallerde hayati bulgular› deprese edebilir ve uterus vazokonstriksiyonuna neden olabilir) • Aspirin (1. trimesterde do¤umsal defekt riski ve kanama riski, 2. trimesterde güvenlidir) • Warfarin (embriyopati, özellikle 6-12 hafta aras›, gestasyonun herhangi bir zaman›nda SSS malformasyonlar›)

EK TEDAV‹LER Genel Yönetim Yüksek riskli hastalarda risk faktörlerinin agresif modifikasyonu %50’ye kadar risk azalmas› sa¤lar

Yönlendirme Kompleks lipid hastal›klar› olan hastalar veya tedaviye dirençli hastalar bir uzmana yönlendirilmeldir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Sekonder korumadan faydalanabilecek hastalar› güvenilir bir flekilde belirleyebilecek sistemler oluflturulmal›d›r

Hasta ‹zlemi Takip eden de¤iflkenlerde ev monitörizasyonu: Kilo, bel çevresi, kan bas›nc›, glukoz, günlük ad›m say›s› (pedometre), kaloriler, total ya¤, karbonhidrat, protein tüketimi

D‹YET • ‹daeal kiloyu sürdürebilmek için total kalori al›m› • Düflük satüre ya¤lar kullan›lmal›, trans fatty asitler kullan›lmamal›, düflük sodyum, yüksek lifli g›dalarla beslen, bu¤daydan zengin besinler, sebzeler, meyveler (Akdeniz) • Bal›kla al›nan uygun omega 3 fatty asitler veya 1 g/gün omega 3 fatty asit kapsül formunda KV hastal›k ve ani ölüm riskini azaltmaktad›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Sekonder koruma için hedefler (AHA/ACC K›lavuzlar›): • Sigaran›n tamamen b›rakt›r›lmas› • Fiziksel aktivite: – Bir egzersiz program›na bafllamadan önce semptomla s›n›rl› egzersiz testi – Egzersiz : >30 dk/gün, haftada 3-4 kez, daha çok aerobik tarzda – Haftal›k enerji gideri aerobik egzersizle 10002000 kcal olacak flekilde • A¤›rl›k yönetimi: – Vücut kitle indeksi (BMI 18.5-24.9 kg/m2) – Bel <40 inch (102 cm) erkeklerde ve <35 inch (89 cm) kad›nlarda

• HT: – <130/80 mmHg: Diabetikler, kalp yetersizli¤i, böbrek yetmezli¤i • Hiperlipidemi: – LDL-C: <100 mg/dl (opsiyonel olarak “çok yüksek” risklilerde <70 mg/dl) – HDL-C: >40 mg/dl (opsiyonel olarak >60) – Trigliseridler: <150 mg/dl (opsiyonel olarak <100) – Non-HDL: <130 mg/dl (opsiyonel <100) • DM: – Açl›k kan flekeri <126 mg/dl ve HbA1c <%7

PROGNOZ • MI öyküsü olan hastalarda rölatif risk vard›r: Rekürren MI veya CV ölüm, 5.7; inme veya TIA, 3-4; ani kardiyak ölüm,4-6 • ‹nme öyküsü olan hastalarda rölatif risk vard›r: Rekürren inme 9, MI veya angina veya kardiyovasküler ölüm, 2-3 • Periferik arter hastal›¤›nda rölatif risk: Fatal MI veya di¤er kardiyovasküler ölüm, 4; inme veya T‹A, 2 • Semptomatik periferik arter hastal›¤› olan erkek hastalar 10 y›l sonra % 62’lik mortalite oranlar›na sahiptir,genel popülasyonda ise buna karfl›l›k olarak % 16.9’dur. Kad›nlarda mortalite oranlar› ise s›ras› ile % 33.3, % 11.6’dur.

KOMPL‹KASYONLAR • Koroner • Periferal vasküler • Serebrovasküler

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Grundy SM, Cleeman JI, Merz CN, et al. Implications of recent clinical trials for the National Cholesterol EducationProgram Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation. 2004;110:227. • Smith SC Jr, Allen J, Blair SN, et al. AHA/ACC guidelines for secondary prevention for patients §ith coronary and other atherosclerotic vascular disease: 2006 update: Endorsed by the National Heart, Lung and Blood INstitute. J Am Coll Card. 2006;47:2130. • Internet sites: – www.americanheart.org – www.acc.org and www.cardiosource.com – www.nhlbi.nih.gov

KODLAR ICD9 • 414.00 Tan›mlanmam›fl bir damar›n koroner aterosklerozu, nativ veya greft • 429.2 Kardiyovasküler hastal›k, tan›mlanmam›fl

175

KAROT‹D S‹NÜS SENDROMU Priya Pillutla Benjoy J. Zachariah TEMEL NOKTALAR TANIM • Karotid sinüs bas›nc›na bradikardi ve/veya hipotansiyon ile yan›t veren nöral kaynakl› senkopal sendromlardan biridir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Yafll›larda daha s›kt›r • Erkekler>Kad›nlar

‹nsidans Presenkopal ve senkopal nedenlerin %10-20’sini oluflturur

Prevalans • Eriflkinlerde senkoplar›n›n %1’ini spontan karotid sinüs hipersensitivitesi oluflturur • Senkopla gelen hastalar›n %14-50’sinde kan›tlanm›fl karotid sinüs hipersensitivitesi mevcuttur

R‹SK FAKTÖRLER‹ Yafl

PATOF‹ZYOLOJ‹ Olas› mekanizmalar • Karotid sinüs reseptörlerinin anormallikleri ve meduller kardiyovasküler merkezler olas› mekanizmalar olarak belirlenmifltir. • Artm›fl asetilkolin sal›n›m› • Asetilkoline artm›fl duyarl›l›k • Hipersensitif baroreseptörler • Baroreseptör feedback mekanizmas›n›n çal›flmamas› • Sternomastoid kaslardan kalkan afferent sinyallerle karotid sinüs dissosiasyonu

YAYGIN ‹L‹fiK‹L‹ DURUMLAR • Koroner ve karotid aterosklerozu • Bafl ve boyun kanserleri

176

TANI H‹KAYE • • • •

Bafl dönmesi Sersemlik hissi Düflme Senkop, bazen bafl döndürme ile ve dar yaka ile iliflkili olabilir

F‹Z‹K MUAYENE • Karotid üfürümünü kontrol et • Nöropati ve nörolojik defisitleri kontrol et

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Özel laboratuar testleri yok

Görüntüleme Karotiste üfürüm var ise US ile karotis görüntüleme

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Karotid sinüs bas›nc› (CSP): – Önce karotis üfürümünü kontrol et; daha önceden karotid endarterektomi öyküsü, geçici iskemik ata¤› ve inme öyküsü var ise bas› yapma. – Karotid sinüs bölgesine 3-5 saniye kadar hafifçe bas› yap – Kardiyoinhibitör cevap 3 saniyeden uzun ventriküler asistol ve sistolik kan bas›nc›nda, bradikardi ile iliflkili olmaks›z›n >50 mmHg vazodepressör cevap veya septomatik >30 mmHg düflüfl. – Hastan›n semptomlar› ile korelasyon gösteren asistol önemlidir çünkü karotid sinüs hipersensitivitesi (>3 sn pause) yafll› sa¤l›kl› popülasyonun %4’ünde mevcuttur. – CSP supin pozisyonda ve ayakta devaml› EKG ve kan bas›nc› monitörizasyonu ile yap›lmal›d›r. – Bradikardi sadece rölatif olarak hipotansiyon ciddiyetiyle uygunsuz olabilir.

• Senkopun di¤er nedenlerini aç›klamak için tilt table testi, ambulatuar EKG monitörizasyonu, elektroensefalografi, vasküler çal›flmalar ve elektrofizyolojik çal›flmalar gerekebilir.

AYIRICI TANI • • • • • • • • •

Hasta sinüs sendromu ‹letim yolundaki defekte ba¤l› AV blok Tafliaritmiler Vazovagal sendrom Postürel hipotansiyon Aortik stenoz Epileptik nöbetler Transient iskemik ataklar Nöromuskuler veya muskuloskeletal hastal›klara ba¤l› düflmeler

TEDAV‹ MED‹KASYON • Beta-blokerler, disopiramid, seratonin reuptake inhibitörleri (floksetin, sertralin), vazokonstriktörler (midoridin), sodyum tutucu ilaçlar (fludrokortizon) denenmifltir. • Yan›t de¤iflkendir ve genifl ça¤l› klinik çal›flmalar eksiktir.

KAROT‹D S‹NÜS SENDROMU EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Dar yaka giymeyi, kravat takmay› engelle; ani bafl çevirmeyi engelle • Vazodilatör (ör. Kalsiyum kanal blokerleri) ve vagomimetik (ör. digoxin) tedaviyi engelle • Tilt egzersizi • Volüm artt›rma, tuz al›m›

Gönderilecek Yer Pacemaker Takma: • Çift odac›kl› pacemakerlar hastal›¤›n kardiyoinhibitör k›sm›n› baradikardi varsa engeller. • Hastalar vazodilatör komponent devam etti¤i için genelde semptomatik kal›rlar ki bunun tedavisi daha zordur. H›z azalmas›na cevap veren paceler (bradikardi birkaç dakikal›¤›na rölatif olarak h›zl› pace etmeyi tetikler) hipotansif yan›t› bir miktar azaltabilirler. • Kardiyak pacingin karotis sinüs sendromunun vazodepressör formuna hiçbir faydas› yoktur.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER: Pacinge ve farmakolojik yöntemlere yan›t vermeyen durumlarda , radyasyon terapisi veya karotis sinüsün cerrahi denervasyonu gerekebilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • E¤er pacemaker implante edilmifl ise 1 hafta sonra, 1 ay sonra ve sonras›nda her 6 ayda bir de¤erlendir. • Birçok hasta de¤erlendirilmesi gereken iliflkili koroner ve karotis arter hastal›¤›na sahiptir. • Araba sürme ile ilgili k›s›tlamalar getir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • S›cak havalarda ateflli durumlarda ve di¤er volüm kay›plar›nda s›v› al›m› ve tuz al›m›n› artt›r • Dar yaka giyme ve kravat takmay›, ani bafl döndürmeyi engelle

KOMPL‹KASYONLAR • Senkop/düflmeye ba¤l› yaralanma • Nadir olarak asistoliye ba¤l› ani ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Benditt DG. Neurally mediated syncopal syndromes: Pathophysiological concepts and clinical evaluation. Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20:572-584. • Benditt DG, Fahy GJ, Lurie KG, et al. Pharmacotherapy of neuraly mediated syncope. Circulation. 1999;100:1242-1248. • Benditt DG, Sutton R, Gammage MD, et al. Clinical experience with Thera DR rate-drop response pacing algorithm in carotd sinus syndrome and vasovagal syncope. The International Rate-Drop Investigators Group. Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20:832-839. • Braunwald E, ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997.

• Epstein AE, Baessler CA, Curtis AB, et al. Addendum to “personal and public safety issues related to arrhythmias that may effect consciousness: Implications for regulation and physician recommendations: A medical/scientific statement from the American Heart Association and the North American Society of Pacing and Electrophysiology”: Public safety issues in patients §ith implantable defibrillators: A scientific statement from the American Heart Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2007;115:1170.

KODLAR ICD9 337.01 Karotid sinüs sendromu

KL‹N‹K ÖNEML‹ NOKTALAR • Yafll›larda gösterilebilir karotid sinüs hipersensitivitesi yayg›nd›r, ancak asemtomatik olabilir veya presenkop ve senkop ataklar› ile korele olmayabilir. • Pacing, vazodepressör yan›t› düzeltmez ve bunula ilgili semptomlar› ortadan kald›rmaz. • Güvenli motorlu araç kullan›m› ile ilgili yasal uygulamalar devletler aras› farkl›l›k göstermektedir; öneriler American Heart Assciation ve North American Society of Pacing and Electrophysiology taraf›ndan özetlenmifltir.

177

KARS‹NO‹D KALP HASTALI⁄I Linda A. Pape

Yüksek serotonin de¤erleri olan hastalar kardiak tutuluma daha yatk›nlar

• Normalde vazoaktif maddeler karaci¤er veya akci¤er taraf›ndan inaktive edilirler fakat karaci¤er metastazlar›nda sa¤ kalp endokardiyal fibröz plaklara neden olan yüksek seviyede vazoaktif maddelere maruz kal›r. Plak formasyonu için kesin neden aç›k de¤il ancak serotonin ve bradikinin direk etkisi olabilir • Hastalar›n büyük ço¤unlu¤unda sadece triküspit ve pulmoner kapak etkilenir, akci¤erler vazoaktif maddeleri inaktive etti¤i için sol kalp koronur • Sol kalp tutulumu patent foramen ovale, intrapulmoner flant gibi sa¤dan sola intrakardiak flant› olan hastalarda veya bronflial karsinoid veya pulmoner metastaz (vakalar›n 5-10%) olan hastalarda görülür • Triküspit ve pulmoner kapa¤›n kal›nlaflmas›, k›salmas› ve retraksiyonu belirgin triküspit yetersizli¤i ve s›kl›kla hafif stenozu ile ve pulmoner stenoz ve yetmezlik ile sonuçlan›r • Kapak anormallikleri ve RV endokardiyal fibrosisi triküspit yetersizli¤i, hafiften ciddiye pulmoner stenozu ve restriktif RV doluflunun kombinasyonuna ba¤l› olarak sa¤ kalp yetmezli¤i ile sonuçlan›r

PATOF‹ZYOLOJ‹

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

TEMEL NOKTALAR TANIM Karsinoid kalp hastal›¤› (KKH) metastatik karsinoid tümörlü ve karsionid sendromlu hastalar›n %50’ sinde görülür. KKH belirgin olarak sa¤ kalp endokarditi üzerindeki fibröz materyelin diffüz depositlerinlerinden kaynaklan›r. Sonuç primer olarak hafif stenoz ile triküspit yetersizli¤i ve pulmoner kapa¤›n miks stenoz ve yetmezli¤i

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Karsinoid tümörün US`de y›ll›k insidans› 10000’de 1-2

Prevalans • Karsinoid tümörlü hastalar›n %10’u karsinoid sendrom gelifltirir • Karsinoid sendromlu hastalar›n %50’si KKH gelifltirir

R‹SK FAKTÖRLER‹

• Plaklar fokal veya diffüz olabilir, beyaz, parlak ve fibrözdürler • Plaklar, miyofibroblast, düz kas hücreleri, ekstraselüler matrix ve bir endotelyal tabakadan oluflur ve valvuler yaprakç›lar›n endokardiumu, subvalvüler aparat, kardiak boflluklar, vena kava, pulmoner arter ve koroner sinüsde depolan›r • Plaklar triküspit kapakç›klar›n ventriküler yüzünü ve pulmoner kapa¤›n arteryel yüzeyini tercihen tutar • Karekteristik fibröz kal›nlaflma triküspit aparat ve kapa¤›n retraksiyonu ve pulmoner kapa¤›n retraksiyon ve kal›nlaflmas› ile iliflkilidir • Karsinoid ve pankreatik endokrin tümörler s›kl›kla peptid hormon ve biojenik amin sentezleme yetene¤i olan nöroendokrin tümör grubunun parças›d›r • Karsinoid tümörler tipik olarak G‹S`in (midgut karsinoid) veya akci¤erlerin (foregut karsinoidler) enterokromaffin hücrelerinden köken al›r • 70% karsinoid tümör G‹ yoldan, s›kl›kla jejenoileum, rektum ve apendiksten köken al›r • Serotonin (5-hidroksitriptamin), bradikinin, histamin, 5-hidroksitriptofan ve prostoglandinler içeren karsinoid tümörlerden sal›nan vazoaktif maddeler karsinoid sendromun iflaret ve semptomlar›na neden olur

178

Karsinoid tümörler artm›fl gastrin, glukagon, insülin, adrenokortikotropin hormon (ACTH) düzeyleri ile iliflkili olabilir

TANI H‹KAYE • Karsionid sendromlu hastalar›n 1/2’sinde KKH bulunur • Sendrom kutanöz vazomotor flushing (90% hasta), telenjiektazi, G‹ hipermotilite, sekretuar diare, bronkospasm ve hipotansiyondan oluflur. • KKH olan hastalar sa¤ kalp yetmezli¤ine ba¤l› ödem,abdominal rahats›zl›k, anoreksia ve hepatik konjesyona ba¤l› yorgunluk semptomlar görülür • Serotonin geleneksel tedaviye refrakter olarak taflikardi ve hipertansif krize neden olabilir • Hastalar kandaki vazoaktif maddenin relatif miktar›na ba¤l› olarak labil KB’na, yüksek veya düflük KB, sahip olabilir • Karsinoid sendrom tipik olarak ortalama 55-60 yafl›nda ortaya ç›kar • Karsinoid sendrom tan›s› bafllang›c› ile KKH tan›s› aras›ndaki zaman periyodu 24-28 ayd›r

• Hastalarda karsinoid sendromu düflündüren flushing, diare ve wheezing gibi flikayetler olabilir • Sa¤ kalp yetmezli¤ine ba¤l› semptomlar olabilir: alt ekstremitede fliflme, abdominal a¤r› ve fliflkinlik, konstipasyon, anoreksia ve erken doyma

F‹Z‹K MUAYENE • KKH’l› ço¤u hasta sa¤ kalp yetmezli¤i bulgular› ile presente olur: ödem, hepatomegali, asit, hepatojuguler reflü ve artm›fl juguler venöz bas›nç • Siroz yada anasarka varl›¤›nda sa¤ kalp yetmezli¤ini asitli sirozdan ay›rt etmek için juguler venlere dikkatle önem verilmelidir • Belirgin triküspit yetersizli¤inde belirgin sistolik venöz pulsasyon juguler venlerde görülebilir • TR’nin sistolik üfürümü hastalar›n 2/3`ünde görülür.MR`nin üfürümünden farkl› olarak solunumla de¤iflir • Pulmoner stenoz yada yetmezlik üfürümü olabilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Karsinoid tümörler triptofan›, 5-hidroksiindol asetik asite (5-HIAA) metabolize olan serotonine çevirir • Artm›fl idrar 5-HIAA karsinoid için %75 sensitivite ve %100 spesifite sahiptir • Asetaminofen, guaifenesin, efedrin, nikotin, kafein ve fenobarbital idrar 5-HIAA seviyelerini yanl›fl olarak artt›r›r • Muz, kivi, patl›can, ananas ve avakadodan zengin diyet yanl›fl olarak 5-HIAA seviyesini artt›r›r • Sa¤ kalp yetmezli¤i pasif hepatik konjesyona ba¤l› olarak karaci¤er enzimlerini artt›rabilir • EKG: En s›k non spesifik ST-T de¤ifliklikleri. Baz› hastalarda ileti kusur anormallikleri, sa¤ atrial anormalli¤i belirtileri olabilir

Görüntüleme • CXR: – Kardiyomegali hastalar›n %50’sinde görülür – Plevral efüzyon ve metastatik plevral plaklar geç bulgulard›r

KARS‹NO‹D KALP HASTALI⁄I • Eko: – Triküspit kapak lefletleri kal›nlaflm›fl, k›salm›fl, RV kaviteye refrakte olamufl ve kapanmada hatal› – Ço¤u hastada lefletler rijid, immobil ve yar› aç›k pozisyonda fiskedir. – Pulmoner kapak ayn› flekilde kal›nlaflm›fl ve immobildir – Doppler eko KKH’l› hastalar›n ço¤unda ortadan ciddiye triküspit yetersizli¤i ve s›kl›kla hafif stenoz gösterir. Hafifden ciddiye pulmoner yetmezlik ve hafiften ortaya pulmoner stenoz gösterilebilir – Sa¤ atrial ve RV büyüme KKH’l› vakalar›n >%90’unda görülür – RV volüm ve bas›nç art›fl›na ba¤l› olarak KKH`l› hastalar›n %50’sinde anormal septal hareket olur – Kalsifikasyon ve kapaklar›n kubbeleflmesi KKH ile iliflkili de¤ildir • Di¤er görüntüleme – BT veya MRI – Pentreotid ile tümör lokalizasyonu tarama (Indium 111 oktreotid)

AYIRICI TANI • ‹zole sa¤ kalp yetmezli¤inin di¤er nedenleri (örn restriktif kardiyomyopati, primer pulmoner HTN) • Romatizmal kalp hastal›¤› (RKH), RKH triküspit kapa¤› tutunca, mitral kaç›n›lmaz tutulur ki mitral kapak KKH’da nadiren tutulur (yukar› bak›n) • Feokromasitoma

TEDAV‹ MED‹KASYON • Sa¤ kalp yetmezli¤ine diüretik ve muhtemelen ACE inhibitörleriyle yaklafl›l›r • Somatostatin analoglar› oktreotid ve lanreotid (uzun etkili oktreotid) vazoaktif peptidleri azaltarak semptomatik rahatlama sa¤lamak için standart tedavi olmufltur.bu hastalar›n 1/2’sinde semptomlar› iyilefltirirken kardiak lezyonlarda gösterilmifl etkisi yoktur • Karsinoid tümörler için kemoterapi belirgin fayda gösterilmemifl ve nadiren kullan›l›r

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • KKH’l› hastalar metastatik karsinoid hastal›¤› vard›r ve tümörün kendisinin tedavisi palyatiftir • KKH tedavisi sa¤ kalp yetmezli¤inin tuz ve su k›s›tlamas› ve bazen alt ekstremitenin kompresyon çoraplar›yla semptomatik tedavisine odaklan›r

• Hepatik arter embolizasyonu hepatik metastatik tümör y›k›l›m›n› ve karsinoid sendrom semptomlar›n› azaltabilir • Somatostatin antagonistlerinin sayesinde vazoaktif maddelerin düzeyinin azalmas› ve vazomotor semptomlar›n kontrolüne ra¤men KKH anormallikleri geridönüfllü de¤ildir.

Referans • Karsinoid tümörlü hastalar metastatik hastal›k ve KKH kan›t› için düzenli monitorize edilmelidir • KKH tans› ald›ktan sonra kardiyolojiye ve kardiotorasik cerrahiye yönlendirmek sa¤duyuludur

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Lokalize karsinoid tümörün cerrahi rezeksiyonu küratif olmas›na ra¤men KKH`l› hastalat metastatik hastal›¤› vard›r ve tedavi edilemez • Cerrahi seçenek palyatiftir, küratif de¤ildir fakat ortalama surveyi artt›rabilir • Cerrahi, sadece sistematik semptomlar› kontrol edilmifl hastalar için endikedir, KKH’n›n kapak hastal›¤› için gerçekten efektif tedavidir • Sa¤ kalp yetmezli¤inde balon anjioplasti geliflme üretebilir ancak semptomlar tekrarlayabilir. Belirgin kapak yetmezli¤i varsa balon valvuloplasti kontrendikedir • Kapak replasman cerrahi endikasyonlar›; düflük egzersiz tolerans›, kötüleflen yorgunluk veya metastatik karsinoid sendromun yavafl seyrine ra¤men ventrikül fonksiyonlar›nda azalmal›d›r • TV pozisyondaki mekanik kapaklar vazoaktif peptidlerden etkilenmez ancak efllik eden karaci¤er metastazlar›yla kronik antikoagülan ihtiyac›ndan komplike olur • Bioprostetik kapak dayan›kl›l›¤› hastan›n yaflam› kadar sürüyor ve genellikle tercih edilebilir ancak kapaklar KKH’dan etkilenebilir • TV tamiri altta yatan leflet hasar›ndan dolay› s›kl›kla bir seçenek de¤ildir • Pulmoner kapa¤a valvektomi veya kapak replasman› ile yaklafl›labilir • Pulmoner kapak replasman› sa¤ kalp dilatasyonunu azaltabilir

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriteri Sa¤ kalp yetmezlikli hastalar›n alevlenmeleri hastane yat›fl› gerektirebilir

Taburculuk Kriterleri Hastalar yat›fl semptomlar›n›n yeterli rezolüsyonu ve kalp yetmezliklerinin stabilizasyonu sonras› taburcu edilebilir

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Genifl gözlemsel bir seride 2 dekat boyunca 3 zaman periyodunda surveye bak›lm›fl.KKH ilk tan›s›ndan sonra ortalama survey 2.6 y›ld›, ve metastatik karsinoid hastal›¤›n ilk tan›s›ndan sonra 5.9 y›ld›. En son kohortta, bu hastalardan kapak cerrahisine gidenler aflikar artm›fl ortalama surveye sahipti • KKH’l› hastalar s›kl›kla karsinomatosisden ziyade ciddi TR ve sa¤ kalp yetmezli¤inden ölürler

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bernheim AM, Cnnoly HM, Pellikka PA. Carcinoid heart diease. Curr Treat Pptions Cardiovasc Med. 2007;9482-489. • Bonnow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with vavular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines fort he Management of Cardology Web Site. Available at: http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/el • Connoly M, et al. Outcome of cardiac surgery for carcinoid heart disease. J Am Coll Cardiol. 1995;25:410-416. • Fox DJ, Khattar RS. Carcinoid heart disease: Presentation, diagnosis and management. Heart. 2004;90:1224-1228. • Knott-Craig CJ, Schaff HV, Mullany CJ, et al. Carcinoid disease of ten patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:475-481. • Mller JE, Pellikka PA Bernheim AM, et al. Prognosis of carcinoid heart disease. Analysis of 200 cases over two decades. Circulation. 2005;112:3320-3328. • Pellikka PA, Tajik AJ, Khanderia BK, et al. Carcinoild heart disease. Clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients. Circulation. 1993:87:118-1196. • Toumpanakis C, Garland J, Marelli L, et al. Long term results of patients with malignant carcinoid syndrome receiving octreotide LAR. Alim Pharm Ther. 2009;30733-740

KODLAR ICD9 • 259.2 Karsinoid sendrom • 429.89 Di¤er hastal›¤› tan›mlanm›fl kalp hastal›klar›

179

KAWASAK‹ HASTALI⁄I Joann G. Journigan Nanatte K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM • Kawasaki Hastal›¤› (KH, Kawasaki Sendromu), akut,kendi kendini s›n›rlayan bebeklik ve çocukluk ça¤›n›n jeneralize, sistemik bir vaskülitidir. ‹lk olarak Dr. Tomisaku Kawasaki taraf›ndan 1967 y›lnda mukokütanöz lenf nodu sendromu olarak tan›mlanm›flt›r. • Kuzey Amerika ve Japonya'daki çocuklarda edinsel kalp hastal›¤›n›n akut romatizmal atefli gölgede b›rakarak, önde gelen nedenidir. • Klasik KH tan›s› ≥5 gün atefl ve 5 temel klinik özellikten ≥4'ünün bulunmas› ile koyulur (bknz. Semptom ve Bulgular). Atefli olan hastalar ve <4 klinik özelli¤e sahip olanlar 2D Eko veya koroner anjiyografi ile koroner arter hastal›¤› saptand›¤›nda KH tan›s›n› al›r. • 3 faz tan›mlanm›flt›r: – Akut Febril Faz (1-11.günler): Yüksek pik yapan (>39°C), antipiretik ve antibiyotiklere yan›ts›z,ortalama 11 gün ancak uygun tedavi yap›lmazsa 3-4 haftaya uzayabilen atefl. Di¤er klinik bulgular huzursuzluk, eksüdat olmadan bilateral konjuktival kanlanma, polimorf ekzantem,servikal lenfadenopati (>1.5 cm çap), avuç içi ve ayak tabanlar›nda eritem ve ödem, dudaklar ve oral mukozada eritem, kuruma, çatlak, soyulma ve çilek dili de¤iflikliklerini içerir. • Kardiyovasküler belirtiler akut fazda görülür ve uzun dönem morbidite ve mortalitenin ana nedenidir. Koroner arter ektazileri ve anevrizmalar (KAA), miyokardit, konjestif kalp yetersizli¤i, perikardit, perikardiyal efüzyonlar, aritmi, mitral/aortik regürjitasyonlar› içerir. • KAA akut faz s›ras›nda, tedavi edilmemifl hastalar›n ~%15-25'inde oluflur ve ba¤daflan febril hastal›k varl›¤›nda tespiti KH için patognomoniktir. Anevrizmalar genellikle semptomlar›n bafllang›c›ndan 10 gün-4 hafta sonra oluflur, renal, ilyak ve aksiller arterlerde de geliflebilir. – Subakut Faz(12-21.günler): Ateflin gerilemesi, devam eden huzursuzluk ve kojuktival hiperemi, el ve ayaklardaki t›rnak çevresindeki ciltte eksfolyatif de¤ifliklikler. – ‹yileflme Faz› (22-60.günler): Tüm hastal›k bulgular›n›n kaybolmas› ile bafllar ve akut faz reaktanlar›n›n çözülmesine kadar devam eder. • Devam eden en belirgin klinik bulgu KAA'n›n varl›¤›d›r. • KH hastalar›n›n %10-45'i tam olmayan, atipik klinik gidifl gösterebilir, bu yüzden aç›klanamayan ≥5 gün sürmüfl atefl ve efllik eden 2-3 ana klinik özellik olan tüm çocuklarda KH göz önünde bulundurulmal›d›r.

180

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Dikkate de¤er co¤rafi, mevsimsel ve ›rksal de¤iflkenlik gösterir: • Tepe insidans› 6 ay-5 yafl aras›d›r (vakalar›n %85'i < 5 yafl). • Tekrarlama h›z› %4 • ~1.5-1.7:1 oran› ile Erkek>Kad›n • Japon çocuklar›nda ve Pasifik Ada soyunda, Japonya'da yaflayan çocuklarda daha s›k • K›fl ve erken ilkbahar aylar›nda daha s›k

‹nsidans • Küresel olarak art›yor • <5 yafl Japon çocuklardaki insidans ~120150/100,000 • A.B.D.'deki <5 yafl çocuklarda insidans Asya ve Pasifik Ada kökenlilerde en yüksek (32.5/100,000), ‹spanyol olmayan Afrikan Amerikanlarda orta düzeyde (16.9/100,000), ‹spanyollarda (11.1/100,000) ve beyazlarda en düflük (9.1/100,000) düzeye sahiptir.

Prevalans Asyal›lar>Siyahlar>Beyazlar

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yeni temizlenmifl hal›lara maruziyet, oda nemlendiricisi kullan›m›, su kayna¤› çevresinde ikamet ile iliflkili olabilecek durumlar bildirilmifltir. • Yeni geçirilmifl solunum yolu hastal›¤› ve önceden var olan egzema ile KH iliflkisi rapor edilmifltir. • Alt› ayl›ktan küçük hastalar, koroner arter anevrizmas› geliflimi için daha yüksek risk tafl›rlar.

Genetik • KH hastal›¤› farkl› populasyonlarda net genetik poimorfizm ve major histokompatabilite alelleri ile iliflkilidir. • Pozitif aile öyküsü olanlar›n oran› ~%1. • Bir ailedeki ilk vakan›n belirmesinden 1 y›l sonra kardefllerde hastal›k geliflme riski 10 kat artar.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Vaskülitik lezyonlar, endotelyal hücre ödemi, proliferasyon, nekroz ve polimorfonükleer lökositlerin adezyonu ile belirginleflmifltir. • Dolaflan sitokin seviyelerinin ve CD4, CD8 hücre say›lar›n›n artmas› ile tetiklenen immün aktivasyon, poliklonal hipergamaglobulinemi, dolaflan IgG ve IgM immun kompleksler.

ETYOLOJ‹ • Bilinmiyor. • Akut, kendi kendini s›n›rlayan klinik gidifl ve periyodik salg›nlar nedeni ile infeksiyöz etyolojilerden flüphelenilmekte.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR HIV: • KH, nediren eriflkinlerde görülebilir ancak bu hastalarda fazlas›yla HIV infeksiyonuna rastlanmaktad›r.

TANI KH tan›s› ≥5 gün atefl ve afla¤›daki listedeki 5 temel klinik özellikten ≥4'ünün bulunmas› ve klinik durumu aç›klayacak baflka bilinen hastal›¤›n olmamas› ile koyulur: • Bilateral konjuktival kanlanma • Üst solunum yolundaki mukozal membranlarda de¤ifliklikler, farinksde kanlanma, dudaklarda çatlama, kanlanma, çilek dili • Polimorf rafl • Ekstremitelerde de¤ifliklikler: Periferik ödem, periferik eritem ve periungual deskuamasyon • Pürülan olamayan servikal lenfadenopati

H‹KAYE • • • •

Huzursuz çocuk Atefl Hastalar›n 1/3'ünde gastrointestinal yak›nmalar Artralji

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiyak oskültasyonda hiperdinamik prekordiyum, taflikardi, gallop ritmi, sürtünme sesi, mitral regürjitasyon, masum üfürümler saptanabilir. • Mukozal membran de¤ifliklikleri • Cilt döküntüleri, eritem veya ödem • Servikal lenfadenopati

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Spesifik laboratuar testi yoktur: – Akut fazda, pozitif akut faz reaktanlar›n›n art›fl› görülür: Nötrofilik lökositoz, SED. art›fl› (≥40 mm/sa), CRP art›fl› (≥3.0 mg/dl). – Di¤er nonspesifik laboratuar bulgular›: Hipokromik anemi, trombositoz, hipoalbuminemi, hiponatremi, albuminüri veya steril piyüri, artm›fl total bilirubin, AST/ALT, LDH, CPK ve Troponin-I düzeyleri. • EKG miyokardiyal hasar ile iliflkili olarak aritmi, PR aral›¤› uzamas›, düflük voltaj, nonspesifik ST ve T dalga de¤ifliklikleri, ST segment de¤ifliklikleri gösterebilir.

Görüntüleme ‹lk Yaklaflfl››m • Eko ile tarama KAA'n›n göstermek için seçilecek noninvaziv testtir. • MR Anjiyografi (MRA) koroner arterlerin görüntülenmesinde alternatif metodlardan biridir (s›n›rl› veri mevcut). • Ultrafast-BT kalsifikasyonlar› teflhis edebilen ve hassas plak tahmini yapabilen bir koroner arter görüntüleme seçene¤idir. Takip & Özel durumlar Hastal›ktan 2-3 hafta sonra eko tekrar› yap›lmal›. E¤er ilk iki inceleme normalse 6-8 hf sonra tekrar edilmeli. 8 haftadan sonra kardiak komplikasyonlar›n geliflmesi nadirdir.

KAWASAK‹ HASTALI⁄I Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

‹kinci Basamak

HASTA E⁄‹T‹M‹

• KAA tan›s› için koroner anjiyografi alt›n standartt›r. • Reversibl iskemide KAA'n›n varl›¤› ve fonksiyonel sonuçlar›n›n de¤erlendirilmesi için kardiak stres testi gerekmektedir.

• Kortikosteroid kullan›m› yeterince kan›tlanmam›flt›r. • IVIG’e dirençli a¤›r vakalarda plazma de¤ifliminin etkili oldu¤u bildirilmifltir ancak günümüzde kullan›m› yayg›n de¤ildir. • KH’na ba¤l› koroner arter hastal›¤›nda, perkütan koroner giriflimlerle ilgili s›n›rl› veri vard›r. • Standart tedavi+Absiksimab’›n, maksimum anevrizma çap›n› daha fazla geriletti¤i görülmüfltür. • ‹nfliksimab (TNF-α’ya karfl› monoklonal antikor) kullan›m› artmaktad›r. • Siklofosfamid gibi sitotoksik ajanlar›n dirençli hastal›kta faydal› oldu¤u gösterilmifltir.

internet kayna¤›:www.kdfoundation.org

Patolojik Bulgular • Koroner arter ektazisi veya anevrizmas›: – Tromboze KAA'da rekanalizasyon geliflebilir, her biri normal duvar yap›s›na sahip, birbiriyle 'arteria in arteria' olarak bilinen as›l arter ile ba¤l› ≥2 yeni arter oluflur. • Vaskülit

AYIRICI TANI • Viral enfeksiyonlar (ör: kabakulak, adenovirüs, enterovirüs, Epstein-Barr virüsü) • K›zam›k • Stafilokoksik hafllanm›fl deri sendromu • Toksik flok sendromu • Bakteriyal servikal lenfadenit • ‹laç hipersensitivite sendromlar› • Stevens-Johnson sendromu • Juvenil romatoid artrit • Rocky Benekli Da¤lar atefli • Leptospiroz • Merküri hipersensitivite reaksiyonu (Akrodini)

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Akut faz: Aspirin (ASA) 80-100 mg/kg/gün 4 doza bölünerek, I.V. immünoglobulin ile birlikte (IVIG, bknz. afla¤›daki metin) • Çocuk ateflsiz olduktan 48-72 saat sonra ASA dozu 3-5 mg/kg/güne düflürülmeli ve koroner arter de¤iflikli¤i delillerinin olmad›¤› 6-8 haftaya kadar bu dozda devam edilmelidir. • Koroner anormallikler gelifltiren çocuklarda ASA tedavisine süresiz olarak devam et: – Aktif varisella veya influenza ile infekte hastalarda salisilat al›rken Reye Sendromu geliflme riski vard›r ve KH olan çocuklarda bu durum rapor edilmifltir. – Salisilatlar, canl› virüs afl›s› uygulamas›ndan sonra en az 6 hafta süreyle verilmemelidir. • IVIG, 2 g/kg, 10-12 saatlik sürede tek infüzyon fleklinde, ASA ile beraber: – ≥%10 hastada ilk tedavi yetersiz kal›r ve 2 g/kg IVIG ile tekrar tedavi önerilmektedir. – Varisella ve kabakulak ba¤›fl›klamas›, çocuk IVIG ald›ktan 11 ay sonras›na b›rak›lmal›d›r. • Akut MI veya intraanevrizmal trombüs gelifliminde trombolitik tedavi uygulanmaktad›r. • Dev anevrizmas› (>8 mm çap) olanlarda, tromboz geliflimini önlenmek için düflük doz aspirin ile birlikte warfarin tedavisi verilmelidir.

EK TEDAV‹LER Yönlendirme • KAA takibi için pediatrik kardiyolog • S›k aral›kl› ekolar ile KAA takibi • KAA takibi için koroner MRI/MRA giriflimsel olmayan, alternatif bir görüntüleme yöntemidir.

Di¤er Tedaviler • Parmaklar›n soyulmas› ve dudak kurumas›na yönelik yumuflat›c›, nemlendirici kremler • Davran›flsal ve ruhsal de¤ifliklikler için psikolojik destek gerekebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Koroner arter baypas greftleme (CABG), sol ana koroner arterde ciddi t›kan›kl›k oldu¤unda veya, en az 2 veya 3 ana koroner arterde yüksek dereceli lezyonlar oldu¤unda genellikle gerekmektedir. • Kalp transplantasyonu uygulanmaktad›r ve endike oldu¤u durumlar: – A¤›r LV disfonksiyonu, malign aritmiler, çoklu damar hastal›¤›.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ • KH olan hastalar agresif tedavi için pediatrik kardiyoloji servisine yat›r›lmal›d›r. • Tedavinin amac› tromboz geliflmesini ve stenoza yol açan miyointimal proliferasyonu önlemektir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Uzun dönem monitörizasyon ve yönetim risk seviyesine göre belirlenir: • Koroner tutulumun derecesine göre ayarlanm›fl pratik k›lavuzlar yay›nlanmflt›r.

PROGNOZ • Büyük oranda kardiyak belirtilere ve KAA boyutuna ba¤l›d›r. – En kötü prognoz >8 mm, dev anevrizmas› olan çocuklardad›r. • KAA geliflmesi yönünden risk faktörleri: – Erkek cinsiyet, yafl<1 y›l, IVIG tedavisinden sonra ateflin tekrarlamas› • KAA yaflam›n 3.-4. dekad›na kadar sessiz kalabilir. • KAA'n›n do¤al öyküsü rüptür, tromboz ve lokal stenozlar› içerir. • Genel mortalite %0.1-2.0 aras›ndad›r.

KOMPL‹KASYONLAR • Primer komplikasyonlar geliflme ile ilgili ve KAA'n›n rüptürüdür. • Atefl veya anoreksi nedeni ile dehidratasyon görülebilir. • Akut faz s›ras›nda eklem iltihab› hareketlili¤i k›s›tlayabilir. • Yüz felci, aseptik menenjit • Diare, kusma ve kar›n a¤r›s›

KAYNAK 1.Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A statement for health professionals from teh Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 2004;110:27472771.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Burns JC, Glodé MA, et al. Kawasaki syndrome. Lancet. 2004;364:533-544. • Pinna GS, Kafetzis DA, et al. Kawasaki disease: An overview. Curr Opin Infect Dis. 2008;21:263-270. • Wang CL, WuYT, Liu CA, te al. Kawasaki disease: Infection, immunity and genetics. Pediatr Infect D J. 2005;24:998-1004. • Wood LE, Tulloh RMR. Kawasaki diseasein children. Heart. 2009;95:787-792.

KODLAR

ICD9 446.1 Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (mcls)

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kawasaki Hastal›¤›, çocuklarda edinilmifl kalp hastal›¤›n›n en s›k nedenidir. • Orta çapl› arterlerin akut, kendi kendini s›n›rlayan bir vaskülitidir. • Tan› en az 5 gün süren atefl ve 5 tan›sal kriterden 4'ünün bulunmas› ile koyulur. • KAA iskemik kalp hastal›¤› veya ani kardiyak ölüme neden olabilir. • Tedavi seçene¤i IVIG dir.

181

KEMOTERAP‹ VE KALP Chintan S. Desai Sanjiv J. Shah TEMEL NOKTALAR TANIM • Kardiyomiyopati: – Kemoterapiye sekonder kardiyomiyopati en s›k doxorubisin (adriamisin) ile iliflkilidir ancak daunorubisin ve epirubisin gibi di¤er antrasiklinler, mitoksantron gibi antrakinonlar, transtuzumab (Herceptin), sunitinib ve bevasizumab gibi di¤er ajanlarla iliflkisi de gösterilmifltir. • Miyokardiyal iskemi: • Öncelikle 5-florourasil olmak üzere; vinblastin, vinkristin, sisplatin, bleomisin, interlökin-2, sorafenib, erlotinib gibi ajanlarla anormal vazoreaktivite ve spazm görüldü¤ü kaydedilmifltir. • Disritmi: – Aritmiler antrasiklin ile oluflan kardiyomiyopatide gerçekleflebilir, fakat ventriküler ve supraventriküler taflikardi geliflmesi interferon ve rituksimab ile de tariflenmifltir. Taxolün ventriküler taflikardi, sinüs bradikardisi ve bloklar ile iliflkisi vard›r. Arsenik trioksid ve dasatinib QT uzamas›na neden olabilir. • Di¤er: – Sisplatin, bevasizumab ve sorefanib genelde HTN’a neden olur, hemorajik myoperikardit yüksek doz siklofosfamid ile, imatinib (Gleevec) perikardiyal effüzyon, kalp yetersizli¤i ve ödem/s›v› retansiyonu ile iliflkilidir. Bevasizumab MI gibi arteryel trombotik olaylar ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant yafl: Oranlar >70 yafl olan yafll›larda ve <15 yafl olan pediatrik yafl grubunda daha yüksektir. • Predominant cinsiyet: Erkek=kad›n

‹nsidans: Antrasiklin ile indüklenen kardiyomiyopatinin U.S’deki insidans› yakafl›k % 2.2’dir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yafla ek olarak, afla¤›daki faktörler antrasiklinle indüklenen kardiyomiyopati oran›n› 8-10 kat artt›r›r. • Artan kümülatif doz: – <400 mg/m2 dozlardaki doxorubisin dozlar› yaklafl›k %3-5’tir – 550 mg/ m2 dozundaki ilaç, insidans› %26’ ya kadar yükseltmektedir ve daha yüksek dozlarda insidansta ciddi oranda artma olmaktad›r (>700 mg/ m2’de %18-48) – Bu nedenle 550 mg/ m2 doksorubisin ço¤u klinik durumda üst s›n›r olarak belirlenmifltir. • H›zl› planlama: – Doksorubisin infüzyonu 1-2 saatlik standart infüzyonlar ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda 48-96 saate yay›l›r ise daha az kardiyotoksik olur.

182

• Di¤er altta yatan kalp hastal›klar›: – Antrasiklinle indüklenen kardiyomiyopati daha önceden kalp hastal›¤› olanlarda daha yayg›nd›r, özellikle LV duvar stresi artm›fl olanlarda – Bunlar hipertansif kalp hastal›¤›, hipertansif obstrüktif kardiyomiyopati, aortik stenoz, altta yatan di¤er nedenler. • Malignite için konkomittan terapi: – Kalbi içeren bir bölgeye (mediasten, meme veya akci¤er gibi) radyasyon terapisi yapman›n antrasiklin ile indüklenmifl kardiyomiyopati yapma riskini artt›rd›¤› gösterilmifltir. • Veriler de¤iflken olsa da siklofosfamid, trastuzumab veya mitomisin C gibi di¤er kemoterapötik ajanlar kardiyomiyopati riskini artt›rabilir.

Genetik Bilinmiyor

GENEL ÖNLEMLER • Doz stratejisinde s›n›rda sol ventrikül fonksiyonu olanlara ve kardiyotoksisite için di¤er risk faktörleri olanlara dikkate edilmeldir. • Bazal ejeksiyon fraksiyonu <%30 olan hastalara doksorubisin kemoterapötik ajan olarak verilmemelidir. • Dexrazoxan demir flelasyonu yapan bir ajand›r ve serbest radikal üretimini azalt›r; metastatik meme kanseri olup >300 mg/m2 doksorubisin tedavisi alan hastalarda kullan›m› onaylanm›flt›r • Küçük randomize kontrollü bir çal›flma karvedilolün antrasiklin ile tedavi edilen hastalarda sistolik ve diyastolik fonksiyonu korudu¤u gösterilmifltir. • Yüksek doz kemoterapiden hemen sonra troponin I (Tn I)’n›n >0.5 ng/mL kadar art›fl› kemoterapiden 6 ay sonras›nda LVEF’de %30’luk bir azalma ile iliflkilidir. Randomize kontrollü bir çal›flma kemoterpiden hemen sonra artm›fl TnI de¤erine sahip olan hastalarda enalapril verilmesinin LV sistolik fonksiyonundaki bozulmay› azatt›¤› gösterilmifltir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Antrasiklinle indükenmifl miyokardiyal nekroz direk membran lipid hasar› ve serbest radikal üretimi yolu iledir.

ETYOLOJ‹ Kemoterapötik ajanlarla indüklenmifl miyokardiyal ve vasküler inflamasyon, hastal›k ve hasar

TANI H‹KAYE • Antrasiklin ile indüklenmifl kardiyotoksisiteye ba¤l› kalp yetersizli¤i klinik olarak biventriküler kalp yetersizli¤inin di¤er nedenlerinden ay›rt edilemez. • Semptomlar: – Yorgunluk – Egzersiz intolerans› – Dispne – Paroksismal noktürnal dispne – Ortopne – Ödem – Çarp›nt›, senkop veya presenkop

F‹Z‹K MUAYENE • • • • •

Dinlenme esnas›nda taflikardi Juguler venöz dolgunluk S3 (3. kalp sesi) gallop Pulmoner konjesyon Periferal ödem

TANISAL TESTLER VE YORUMLAR Laboratuar Tam kan say›m› anemiyi gösterebilir Bafllang›ç laboratuar testleri EKG anormallikleri nonspesifiktir ve geçici olabilir: • Sinüs taflikardisi • ST- veya T dalga de¤ifliklikleri • Prematüre ventriküler kontraksiyonlar veya di¤er disritmiler • Azalm›fl voltaj • Uzam›fl QT intervali

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: – Kardiyak geniflleme – Pulmoner vasküler pletore – Plevral efüzyon • Radyonüklid ventrikülografi – Azalm›fl LVEF • Eko: Ventrikülografiye göre avantajl›d›r, diastolik disfonksiyon, valvüler disfonksiyon ve perikardiyal hastal›k da tespit edilebilir: – Biventriküler geniflleme – Anormal sistolik fonksiyon: Azalm›fl LVEF ve fraksiyonel k›salma, en s›k segmental duvar hareket anormalli¤i olmadan (global hipokinezi). – Doppler ile diastolik disfonkisyonun gösterilmesi – Egzersize LV yan›t›n› de¤erlendirmek için stres görüntüleme radyonüklid veya eko görüntülemesine sensitivite katabilir.

KEMOTERAP‹ VE KALP Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Endomiyokardiyal biyopsi: – Kardiyak hasar›n mutlak de¤erlendirilmesinde en iyi metoddur ve bir sonraki antrasiklin dozuna karar verme konusunda yol göstermesi aç›s›ndan kullan›labilir. – Kardiyak kas tutulumu yamal› olabilir, bu nedenle mümkünse çok say›da RV örneklemesi yap›lmal›d›r – Patoloji sarkoplazmik retikulumda ve mitokondride fliflme, miyofibril ayr›flmas›, vakuol formasyonu, miyokard nekrozunu gösterir. – Patolojik ciddiyet 0-3 aras› derecelendirilir, biyopsi evresi >1.5 ise antrasiklin tedavisinin devam› kontrendikedir. • Klinik manifestasyonlar: – Akut toksisite tedavi s›ras›nda veya tedaviden hemen sonra olabilir (ilac›n tek bir döngüsü bile yeter): • Akut toksisite nadirdir (<%1) ve en s›k geçici elektrokardiyografik anormallikler veya disritmi ile ortaya ç›karlar • Bununla birlikte, miyokardit, perikardit, fulminan kalp yetersizli¤i veya ani ölümle ortaya ç›kabilir. – Erken bafllang›çl› kronik progresif form hastalar›n %1-2’sinde terapi s›ras›nda veya terapiden sonraki 1 y›l içinde görülmektedir. – Geç bafllang›çl› kronik progresif kardiyotoksisite hastalar›n %1.6-5’inde görülmektedir ve dilate kardiyomiyopati olarak presente olmaktad›rlar. Bu ilk tedavi dozundan sonraki 10-20 y›l içinde boyunca klinik olarak gösterilemeyebilir. – LV sistolik fonksiyonunda asemptomatik bir azalma kronik antrasiklin ile indüklenmifl kardiyomiyopatide en s›k görülen manifestayondur: • Asemptomatik kardiyomiyopati için kriterler LVEF’de >%10 oran›nda mutlak bir azalma veya LVEF’nin önceden normalken <%50 olmas› – Daha az s›k olarak, antrasiklin ile indüklenmifl kardiyomiyopati aflikar kalp yetersizli¤i olarak ortaya ç›kabilir.

Patolojik Bulgular Kardiyak nekroz

AYIRICI TANI • Daha önceden subklinik olan, altta yatan kardiyovasküler hastal›k • Malignitenin di¤er kardiyak komplikasyonlar›: – Perikardiyumun veya miyokardiyumun metastatik veya primer tümörü – Venöz ak›m obstrüksiyonu (SVC veya IVC (superior veya inferiro vena kava) sendromu). – Kronik pulmoner emboli ile görülen pulmoner hipertansiyona ve RV yetersizli¤ine yol açan pulmoner emboli • Radyasyon ile indüklenmifl perikardiyal, miyokardiyal veya koroner arter hastal›¤› • Di¤er ilaçlara ve metabolik anormalliklere ba¤l› disritmi

• Kalp yetersizli¤i, miyokardiyal iskemi, aritmilerin tedavisi bu koflullar› yaratan di¤er etyolojiler ile ayn›d›r • Antrasiklin doz s›n›rlamas›: – Total kümülatif doksorubisin dozu <550 mg/m2’ye s›n›rland›r›lmal›d›r – Total kümülatif doksorubisin dozu <350 mg/m2’ye s›n›rland›r›lmal›d›r

EK TEDAV‹LER Genel Yöntemler • Akut dekompanse kalp yetersizli¤i geliflmedikçe, hastalar ayaktan hasta gibi de¤erlendirilmelidirler. • Dökümante antrasiklin ile indüklenmifl kardiyomiyopatide tedavi: – Antrasiklin tedavisi durdurulmal›d›r • Bazal tarama afla¤›dakileri içermeldir: – Anamnez ve fizik muayene – EKG – Gö¤üs röntgeni – LV fonksiyonunun eko veya radyonüklid ventrikülografi ile de¤erlendirilmesi

• Orta derecede azalm›fl bazal LVEF olan hastalar (%30-50): – Her dozdan sonra LVEF’yi de¤erlendir – LVEF %10 oran›nda azal›rsa veya LVEF <%30 olursa doksorubisine devam etme

D‹YET Az tuzlu diyet

HASTA E⁄‹T‹M‹ Kardiyak tedaviye devam et ve sorun çözülene kadar takip et

PROGNOZ • Aflikar konjestif kalp yetersizli¤i geliflen hastalar›n prognozu daha kötüdür, bu konuda mortalite oranlar›n›n %43 kadar yüksek oldu¤u bildirilmifltir. • KKY’li hastalarda sonuçlar beta-bloker ve ACE ‹nhibitörlerini içeren konvansiyonel medikal terapi ile iyileflir • Ciddi kalp yetersizli¤inin bile geri döndü¤ü gösterilmifltir.

KOMPL‹KASYONLAR Kardiyak ölüm, persistan kalp yetersizli¤i

Yönlendirme Kalp yetersizli¤i semptomlar›, kalp yetersizli¤i bulgular› veya LVEF<normal kardiyoloji konsültasyonu ve takibi gerektirir

Ek Tedaviler Koenzim Q 10 kalbi toksisiteden korumak için kullan›labilir, fakat bunu kan›tlayan inand›r›c› çal›flmalar mevcut de¤ildir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Art›k malignite bulgusu olmayan hastalar kardiyak transplantasyon için aday olabilirler, fakat immunsupresyon ile malignitenin rekürrens riski ile transplantasyonun getirece¤i faydalar karfl›laflt›r›lmal›d›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cardinale D, Colombo A, Sandri MT, et al. Prevention of high-dose chemotherapy-induced cardiotoxicity in high-risk patients by angiotensinconverting enzyme inhibition. Circulation. 2006;114:2474-248.1 • Kalay N, Basar E, et al. Protective effects of carvedilol on anthracycline-induced cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2006;48(11):2258-2262. • Yeh ETH, Bickford CL. Cardiovascular complications of cancer therapy: Incidence, pathogenesis, diagnosis, and management. J Am Coll Cardiol. 2009;53:2231-2247.

Kalp yetersizli¤i için, aritmiler ve miyokardiyal iskemi için uygun tedavi

KODLAR

Yat›fl Kriterleri

ICD9

Akut kalp yetersizli¤i, iskemi ve aritmi için standart yat›fl kriterleri

• 414.8 Kronik iskemik kalp hastal›¤›n›n di¤er tan›mlanm›fl formlar› • 425.4 909.5 Di¤er primer kardiyomiyopatiler

Taburculuk Kriterleri Kalp yetersizli¤i, iskemi veya aritmi semptomlar›n›n gerilemesi

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Takip s›kl›¤› için k›lavuzlar flöyledir: • Bazal EF’si normal olan hastalar (>%50) – Kardiyomiyopati riski olan hastalarda 200-300 mg/m2 ve 450 mg/m2 veya 400 mg/m2’den sonra tekrar de¤erlendirme yap. – 400-450 mg/m2’lik her dozdan sonra tekrar de¤erlendir – LVEF >%10 düfler ise veya mutlak EF <%50 olur ise doksorubisine devam etme

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kardiyotoksik kemoterapi alan hastalara periyodik noninvaziv kardiyak fonksiyon de¤erlendirmesi yap›lmal›d›r ve anlaml› her bozulma kemoterapinin durdurulmas› konusunda iflaret vermelidir. • Antrasiklin dozlar› toplamda <550 mg/m2’ye s›n›rland›r›lmal›d›r (radyoterapi de al›yor ise 350’ye) ve yeni formülasyonlar kullan›lmald›r (lipozom kapsüllü) • Akut kardiyak toksisite nadirdir fakat kemoterapinin bir dozundan sonra meydana gelebilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Antrasiklin ile indüklenmifl kardiyomiyopati için spesifik tedavi ve k›lavuzlar yoktur

183

KOLLATERAL KAN DAMARLARI Joseph L. Bouchard Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM • Kollateral kan damarlar› orijinal damarlar kan sa¤layamad›¤›nda önemli bir kan deposu kayna¤› sa¤layan ve koroner dolafl›mda çok önemli olan anastomatik ba¤lant›lard›r. • Koroner kollateral damarlar koroner oklüzyon oldu¤unda miyokardiyal iskemiyi s›n›rland›r›rlar ve infarkt alan›n› minimize ederler. • 2 tip kollateral damar vard›r: – Kapiller boyuttaki kollateraller: Bu damarlar vasküler düz kas hücresine sahip de¤ildirler, ventriküler kas›n her katman›nda vard›r (fakat plexus oluflturduklar› subendokardiyuma e¤ilimleri vard›r) ve anjiogenez yoluyla geliflirler. – Daha genifl muskuler kollateraller: Bu damarlar epikardiyal yerleflimlidirler, daha önceden var olan arteriollerden (arteriyogenez) geliflirler ve anjiografik olarak 4 tipe ayr›l›rlar: Septal, atriyal, ventriküler serbest duvarlarda dal-dala, lezyonlar›n üzerinden köprüleflerek

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Miyokardiyal iskemiden koruyan kollateral arterler koroner arter hastal›¤› olan hastalar›n 1/3’ünde ve koroner arter hastal›¤› olmayan hastalar›n 1/5’inde mevcuttur. • Yafll› ve diyabetik hastalarda koroner kollaterallerde bir azalma kaydedilmifltir ve anjiogenik faktörlerin azalmas› ile iliflkilidir.

184

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Anjiogenezis: – Hipoksi ile vascular endothelial growth factor (VEGF), transforming growth factor (TGF)-b2 ve basic fibroblast growth factor (b-FGF) gibi biyokimyasal sinyaller üzerinden uyar›l›r. • Arteriogenezis: – Hipoksi ile uyar›lmaz – Shear stresin artmas› ile uyar›l›r (ör. Koroner arterlerdeki hemodinamik olarak anlaml› darl›k distalinde arteriyel bas›nçta bir azalma meydana gelirve kan ak›m› yüksek bas›nçl› bölgeden düflük bas›nçl› bölgeye do¤ru yeniden da¤›l›m gösterir. Bu durum; ak›m velositesinde ve shear streste art›fl yarat›r ki bu da morfolojik de¤iflikliklere ve vasküler remodelinge neden olur. – Majör biyokimyasal faktörler: GM-CSF, monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), TGF-b2

ETYOLOJ‹ • ‹skemi • Bas›nç gradientleri ve shear stres

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Koroner arter hastal›¤› • Periferal vasküler hastal›k

TANI TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Görüntüleme • • • • •

Koroner anjiografi Miyokardiyal stres eko Spiral BT scan MRI PET Scan

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Koroner anjiografi kollateral dolumunu derecelendirir: • 1= Arter yan dallar›n›n epikardiyal segment görülmeden dolumu • 2=Epikardiyal segmentin k›smi dolumu • 3=Epikardiyal segmentin tamamen dolumu

KOLLATERAL KAN DAMARLARI

TEDAV‹ EK TEDAV‹LER Terapötik anjiogenez: • Kollateral damar oluflumunu uyaran farmakaolojik bir ajan›n, morbidite ve mortaliteye majör etkisi olur. • Deneysel çal›flmalar ümit vermektedir, klinik çal›flmalar devam etmektedir.

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Kollaterallerin faydal› etkileri flunlard›r: – Miyokardiyal iskeminin ciddiyetini azaltmas› – Azalm›fl infarkt alan› – Artm›fl LV fonksiyonu – LV anevrizma formasyonunu azalt›r – Sa¤kal›ma katk›s› vard›r • Nadir olarak maksimal fiziksel egzersizi karfl›layacak kan ak›m› art›fl›n› sa¤layabilir.

EK OKUNACAKLAR • Cohen M, Rentrop KP. Limitation of myocardial ischemia by collateral circulation during sudden controlled coronary artery occlusionin human subjects: a prospective study. Circulation. 1986;74:469-476.

• Fukai M, Li M, Nakakoji T, et al. Angiographically demonstrated coronary collaterals predict residual viable myocardium in patients with chronic myocardial infarction: a regional metabolic study. J Cardiol. 2000;35:103-111. • Kern M. Atherosclerotic cardiovascular disease: Coronary blood flo§ and myocardial ischemia. In: Zipe D, et al. ed. Braunwald’s Heart Disease, 7th edl. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005;11031127. • Koerselman J, van der Graaf Y, de Jaegere PP, et al. Coronary collaterals: An important and underexposed aspect of coronary artery disease. Circulation. 2003;107:2507-2511. • Meier P, Gloekler S, Zbinden R, et al. Beneficial effect of recruitable collaterals. A 10 year follow up study in patients with stable coronary artery disease undergoing quantitative collateral measurements. Circulation. 2007;116:975-983. • Rentrop KP, Cohen M, Blanke H, et al. Changes in collateral channel filling immediately after controlled coronary artery occlusion by angioplasty balloon in human subjects. J Am Coll Cardiol. 1985;5:587-592. • Rockstroh J, Brown G. Coronary collateral size, flow capacity, and growth. Estimates from the angiogram in patients with obstructive coronary disease. Circulation. 2002;105:168-173.

• Schaper W. Collateral vessel growth in the human heart. Role of fibroblast growth factor-2 editorial. Circulation. 19967;94:600-601. • Schirmer SH, Nooijen FC, Piek JJ, et al. Stimulaton of collateral artery growth. Travelling further down the road to clinical application. Heart. 2009;95:191-197

KODLAR ICD9 459.89 Di¤er dolafl›m sistemi hastal›klar›

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kapiller boyuttaki damarlar ventriküler kas›n her tabakas›nda mevcuttur, fakat plexus oluflturduklar› subendokardiyuma e¤ilimleri vard›r. Daha genifl olan muskuler kollateraller epikardiyal tabakada bulunur. • Kollateral damarlar›n 2 ana tipi vard›r. Düz kas› olmayan kapiller boyutlu damarlar ve daha genifl muskuler damarlar. Kapiller boyutlu damarlar hipoksi ile stimüle olan VGEF, TGF –β, b-FGF gibi biyokimyasal sinyallerle anjiogenez yoluyla oluflurlar. Daha genifl muskuler damarlar nonfonksiyonel önceden var olan kondüitlerdir ve hemodinamik olarak anlaml› olan bir stenoz varl›¤›nda fonksiyonel hale gelirler. Bu genifl damarlar shear stres varl›¤›nda vasküler remodelinge u¤rarlar. • Çal›flmalar miyokardiyal iskemide azalma, azalm›fl infarkt alan›, düzelmifl LV fonksiyonu, LV anevrizma oluflumunda azalma, artm›fl sa¤kal›m ile iliflki göstermektedir.

185

KONSTR‹KT‹F PER‹KARD‹T Birgit Kantor Thomas C. Gerber Michael P. Hudson

TEMEL NOKTALAR TANIM • Kontsriktif perikarditte kronik inflamasyon perikard›n skarlaflmas›na ve kal›nlaflmas›na yol açar. Sonuç olarak perikardiyal elastisitenin kayb› diyastolik disfonksiyonun spesifik bir formu ile sonuçlan›r: Restriktif fizyoloji. Bu durumda, perikard›n uyum sa¤layabilece¤i maksimum volüm k›s›tl›d›r. Erken diyastolik dolum normalden daha h›zl› olur, orta ve geç diyastolik dolumlar azal›r. • Klinik tablo venöz konjesyon ve a¤›r sa¤ ventrikül yetmezli¤i ile karakterizedir. • Klinik tablo ve baz› fizyolojik özellikler restriktif kardiyomiyopatidekilere benzer. • Konstriktif perikardit perikardiyektomi ile tedavi edilebilir, oysa restriktif kardiyomiyopati edilemez, bu nedenle ikisini ay›rmak önemlidir. Önemli bir ayr›m özelli¤i, restriktif kardiyomiyopatide inspirasyonla venöz dönüflün artmas›d›r, konstriktif perikarditte artmaz. • Konstriktif perikardit genellikle kronik, progresif bir süreçtir, semptomlar bafllat›c› olaydan aylar-y›llar sonra ortaya ç›kar. • Efüzif-konstriktif perikardit, perikardiyal efüzyonun konstriktif fizyoloji ile birlikte görüldü¤ü önemli bir varyantt›r. Klinik tablo tipik olarak kardiyak tamponadd›r, ancak konstriktif fizyoloji perikardiyosentezden sonra devam eder ve kesin tedavi perikardiyektomidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant cins: Erkek > Kad›n (3:1) • Yafl aral›¤› genifltir (8-80).

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹ntratorasik ve intrakardiyak bas›nçlar aras› disosiyasyon: – Sistemik venöz dönüfl inspirasyonla artmaz. – ‹nspirasyonla pulmoner venöz bas›nç ve sol ventrikül bas›nc› aras›ndaki diyastolik gradient azal›r, bu durum azalm›fl sol ventrikül dolumu ile sonuçlan›r. • Ventriküler etkileflimde artma (ba¤›ml›l›k), ventriküler diskordans (uyumsuzluk): – Normal perikard: ‹nspirasyon s›ras›nda sa¤ ventrikül volümü sol ventrikül volümü ile paralel olarak azal›r. – Konstriktif fizyoloji: ‹nspirasyon s›ras›nda sol ventrikül volümü azal›rken, sa¤ ventrikül volümü artar.

186

ETYOLOJ‹ • • • •

Geçirilmifl kardiyak cerrahi (%25) ‹diyopatik (%22) Geçirilmifl perikardit (%20) Gö¤üs duvar›na radyoterapi öyküsü (%11) – Hodgkin lenfoma – Meme kanseri • Di¤er geçirilmifl enfeksiyonlar (%6) – Tüberküloz – Pürülan • Kollajen doku hastal›klar› (%5) – Sistemik lupus eritematozus – Romatoid artrit • Di¤er (%11) – ‹laç-iliflkili (prokainamid, metiserjid, hidralazin) – Neoplazi – Travma (pace maker implantasyonu sonras›) – Üremik – Astbestozis

TANI Belirti ve bulgular: • Prezentasyon semptomlar›: – Konjestif kalp yetmezli¤i (%67) – Gö¤üs rahats›zl›¤› (%8) – Abdominal semptomlar (%6) – Kardiyak tamponad (%5) – Aritmi (%4) – Konjestif hepatopati (%4) • Fizik muayene bulgular›: – Juguler venöz bas›nçta art›fl (%88): Belirgin X ve Y çöküntüleri (M-veya W-flekilli kontur) – Periferik ödem (%64) – Pulsatil hepatomegali (%53) – Perikardiyal knock (%47) – Asit (%37) • Kussmaul belirtisi (%21): Juguler venöz bas›nç inspirasyonla azalmaz. – Pulsus paradoksus (%19) – Normal veya düflük-normal kan bas›nc› ile sinüs taflikardisi – Periferik siyanoz – Özellikle üst ekstremitelerde kas erimesi/kafleksi.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar • Genellikle non-spesifik – Sedimentasyon yüksek olabilir. – Hipoalbuminemi – Karaci¤er enzimlerinde art›fl – BNP belirgin yükselmez. • EKG bulgular›: – Genel olarak non-spesifik: Düflük QRS voltaj›, çentikli P dalgas› (P mitrale), non-diagnostik ST-T dalga anormallikleri, atrial fibrilasyon veya flutter

Görüntüleme • Düz grafi: – Genel olarak normal/küçük kalp boyutunu ve temiz akci¤er alanlar›n› gösterir. – %25-50 vakada perikardda kalsifikasyon: • En iyi lateral görüntüde izlenir. • A¤›rl›kl› olarak sa¤ atrium/ventrikül ve atrioventriküler oluktad›r. – Belirgin sa¤ superior mediasten • EKO: – Kal›nlaflm›fl perikard› saptamada ve di¤er tan›lar› d›fllamada sensitivitesi s›n›rl›d›r. – M mod: Epikard ve parietal perikard›n 1 mm kal›nl›kta eko-free alanla ayr›lmas› ve paralel hareketi kuvvetle perikardda kal›nlaflma düflündürür. – 2 boyutlu: Diastolde anormal ventriküler septal hareket (‘’titreme’’ ‘’s›çrama’’) ventriküler etkileflimde artman›n belirtisidir. – Doppler: Diyastolik mitral ak›m h›z›nda (inspirasyonla %25’ten fazla azalma), triküspit ak›m h›z›nda ve pulmoner ve hepatik ven ak›m›nda belirgin respiratuar de¤ifliklik . – Mitral anulusta (E’) normal veya yüksek doku doppler h›z›

KONSTR‹KT‹F PER‹KARD‹T • BT/MR: – Kal›nlaflm›fl perikard› saptamada EKO ve direk grafiden daha hassas – BT’de perikard kal›nl›¤›n›n normal olmas› tipik semptomlar ve hemodinami varsa konstriktif perikardit tan›s›n› d›fllamaz: • Hemodinamik olarak kan›tlanm›fl konstriktif perikarditi olan hastalar›n %18’inde patolojik incelemede perikard kal›nl›¤› normal (<2mm) saptanm›flt›r. – BT perikardiyal kalsifikasyonlar› göstermede çok sensitiftir: • Gross perikardiyal kalsifikasyon s›k de¤ildir (<%30) • Perikardiyal kalsifikasyon olmamas› tipik semptomlar ve hemodinami varsa konstriktif perikardit tan›s›n› d›fllamaz. – Tipik klinik semptomlar ve hemodinami ile, az miktarda perikardiyal kalsifikasyon olmas› bile konstriktif perikarditi düflündürür. – Perikardiyal kalsifikasyon veya perikard kal›nl›¤›nda art›fl, tipik semptomlar ve hemodinami yoksa konstriktif perikardit anlam›na gelmez.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon: – Efl zamanl› sa¤ ve sol kalp kateterizasyonu gerekir. – Restriktif kardiyomiyopati ile benzerlikler: • Artm›fl dolum bas›nçlar› • Sa¤ atrial ve pulmoner arter wedge bas›nc› ölçümlerinde belirgin X ve Y çöküntüleri (M veya W konfigürasyonu) • Bas›nçlar›n eflitlenmesi: Ortalama sa¤ atrial bas›nç, sa¤ ventrikül diyastolik bas›nc› ve pulmoner kapiller wedge bas›nc› aras›nda <5 mmHg fark • Ventriküler bas›nç traselerinde ‘’dip ve plato’’ veya ‘’karekök’’ iflareti (belirgin erken diyastolik dolumu gösterir) – Restriktif kardiyomiyopatiden çok konstriktif perikardit tan›s›n› destekleyen belirtiler: • Sol ventrikül diyastol sonu bas›nc›, sa¤ ventrikül diyastol sonu bas›nc›ndan 5 mmHg’ den daha az yüksektir. • Sistolik sa¤ ventrikül bas›nc› <50 mmHg • Sa¤ ventrikül diyastol sonu bas›nc›n›n, sa¤ ventrikül sistolik bas›nc›na oran› >0.3 • Restriktif kardiyomiyopatideki ventriküler konkordans›n (uyum) aksine, respiratuar siklus boyunca ventriküler diskordans (bkz: ‘’Patofizyoloji’’). – Hipovolemik hastalarda tipik hemodinamik belirtiler 5-10 dakikada h›zl› 1-2 L salin infüzyonu sonras›nda ortaya ç›kabilir.

• Tan› kuvvetle muhtemelse ancak baflka flekilde kan›tlanam›yorsa cerrahi eksplorasyon gerekebilir. • Endomiyokardiyal biyopsi: Nadiren gerekir, restriktif kardiyomiyopatiye neden olan infiltratif/restriktif miyokardiyal hastal›klar› d›fllamak için gerekebilir.

AYIRICI TANI • Miyokardiyal sistolik fonksiyon veya kapak fonksiyon anormallikleri ile orant›s›z kalp yetmezli¤i bulgular› varsa (özellikle sa¤ kalp yetmezli¤i) konstriktif perikarditten flüphelenin: – Asit, hepatomegali, artm›fl juguler venöz bas›nç • Restriktif kardiyomiyopati • Biventriküler konjestif kalp yetmezli¤i • Karaci¤er sirozu • Kor pulmonale • Triküspit kapak darl›¤› veya yetmezli¤i • Nefrotik sendrom

TEDAV‹ MED‹KASYON • Hafif semptomlar genel olarak sodyum k›s›tlamas› ve diüretik tedaviye yan›t verir. • Kalp h›z›n› azaltan ilaçlar zay›f tolere edilebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Operatif mortalite %3-12’dir (güncel çal›flmalarda yaklafl›k %5). • Hemodinamik ve semptomatik iyileflme birkaç ay içinde genellikle h›zl› ve ilerleyicidir; hastalar›n %40’›nda cerrahiden sonra 3 ay içinde diyastolik fonksiyon normale döner. • Cerrahi perikardiyal rezeksiyon kesin tedavidir, 5 y›ll›k sa¤ kal›m› %80’dir. • Uzun vadede hayatta kalan hastalar›n %80’den fazlas› asemptomatiktir. • Kötü sonlan›m göstergeleri: – Afl›r› kalsifikasyon – Kötü fonksiyonel klas (NYHA klas IV) – ‹leri yafl – Böbrek yetmezli¤i – Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu – Radyoterapi öyküsü

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Cerrahi tedavi olmadan semptomlar ve hemodinamik anormallikler tipik olarak ilerler: • Hastalar›n az bir k›sm› 5 y›ldan fazla yaflar.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Hurrell DG, Nishimura RA, Higano ST, et al. Value of dynamic respiratory changesin left and right ventricular pressures for the diagnosis ofconstrictive pericarditis. Circulation. 1996;93:2007. • Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: Evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation. 1999;100:1380. • Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation. 2003;108:1852. • Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: Novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol. 2008;51:315.

KODLAR ICD9 423.2 Konstriktif perikardit

187

KOR PULMONALE Ivy A. Ku Rajat Deo

TEMEL NOKTALAR TANIM • Altta yatan bir akci¤er hastal›¤› nedeni ile meydana gelen pulmoner hipertansiyon sonucunda sa¤ ventrikülün yap› ve fonksiyonunun de¤iflmesi (hipertrofi, dilatasyon, sistolik ve diastolik disfonksiyon) • Kronik veya akut • Etkilenen sistemler:Kardiyopulmoner • Sinonim(ler): Pulmoner hastal›¤a ba¤l› olarak RV yetmezli¤i

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Bilinmiyor

Prevelans • Tahmini zordur, fakat s›k karfl›lafl›l›r • 50 yafl›nda sonra, kor pulmonale 3. s›k kardiyak hastal›kt›r (koroner arter ve hipertansif kalp hastal›¤›ndan sonra) • ABD’de tüm kalp hastal›klar›n›n % 6-7’si say›l›r • ABD’de hastane yat›fllar›n›n % 10-30’unun nedenidir • Kronik obstrüktif akci¤er hastal›¤› (KOAH) kor pulmonalenin % 84’ünden sorumludur • Akut masif pulmoner emboli (PE) akut kor pulmonalenin en s›k nedenidir, y›ll›k ölümlerin 50.000 kadar›ndan sorumludur • Yafll›larda daha s›kt›r

R‹SK FAKTÖRLER‹ Etyolojiye bak›n›z

Genetik Akci¤er hastal›klar›na genetik yatk›nl›¤›n olmas› pulmoner HT’ye ve kor pulmonaleye yol açar.

GENEL KORUMA Kor pulmonaleye neden olan altta yatan akci¤er hastal›klar›n›n tedavi edilmesi

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Akut hipoksi nitrik oksid inhibisyonuna neden olur, bu da pulmoner vazokonstriksyona neden olur • Kronik hipoksi pulmoner arterlerin muskulerizasyonuna ve remodelingine neden olur • Kapiller kay›ptan dolay› (KOAH), obstrüksiyondan dolay› (PE), intimal kal›nlaflmadan dolay› (primer pulmoner HTN) pulmoner vasküler yata¤›n destrüksiyonu • Asidoz ve hiperviskosite pulmoner arter bas›nc› art›fl›nda küçük bir etkiye sahiptir • Artm›fl pulmoner kan ak›m› • Artm›fl pulmoner vasküler direnç • ‹nce duvarl› olan RV artm›fl ardyüke hipertrofi ile yan›t verir (kronik kor pulmonale) • Asl›nda sa¤ ventrikül dekompanse olur ve dilate olur, artm›fl sa¤ ventrikül diyastol sonu bas›nc›na, azalm›fl RV kardiyak outputa ve dolafl›m kollaps›na neden olur (akut kor pulmonale)

ETYOLOJ‹ • Pulmoner parenkim ve vaskülaritesini etkileyen sistemik olaylar›n hepsi pulmoner hipertansiyona ve kor pulmonaleye neden olabilir.

188

• Pulmoner parankimal hastal›k • Pulmoner vasküler hastal›k – KOAH – Kistik fibrozis – ‹nterstisyel ve infiltratif akci¤er hastal›¤› – Akut respiratuar distres sendromu (ARDS) • Pulmoner vasküler hastal›k: – Pulmoner tromboembolizm (kan, tümör, orak hücreli anemi) – Pulmoner arteryel HT – Pulmoner venooklüziv hastal›k – Enflamatuar (fiistozomiyazis, sarkoidoz) • Ventilatuar hastal›klar: – Santral hipoventilasyon – Obezite hipoventilasyon – Uyku apne • Restriktif akci¤er hastal›¤›na neden olan nöromuskuler ve iskelet sistemi hastal›klar›

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Bkz. “Etyoloji”

TANI H‹KAYE • Nonspesifik, erken bafllang›çl› olmas› altta yatan pulmoner patolojiye ba¤l› olabilir. • Pulmoner hipertansiyon için mevcut nedenlere ait risk faktörlerini de¤erlendir: Kronik prodüktif öksürük, sigara içme hikayesi • Efor dispnesi, kötü egzersiz kapasitesi, eforla presenkop ve senkop: Kardiyak debiyi uygun olarak artt›rmad›¤› için • Sa¤ üst kadranda rahats›zl›k, anoreksi, ekstremite ödemi: Sa¤ kalp yetersizli¤ine ba¤l› • fiuur durumunun kötüleflmesi, azalm›fl idrar ç›k›fl›, dinlenmede (pre)senkop: Düflük debiye ba¤l› olarak • Anginal gö¤üs a¤r›s›: RV iskemisine ba¤l› veya pulmoner arter daralmas›na ba¤l› • Plöretik gö¤üs a¤r›s›: Akut kor pulmonalede ve pulmoner emboli nedeni ile pulmoner enfarktta daha s›kt›r. • Daha az s›kl›kta, hemoptizi ve ses k›s›kl›¤›: S›ras› ile pulmoner arterde yüksek bas›nçtan ve genifllemifl pulmoner arterin sol rekürren larengeal sinir kompresyonundan dolay› meydana gelir

F‹Z‹K MUAYENE • Hayati bulgular: Taflikardik, takipneik, hipotansif, hipoksik, siyanotik, ciddiyetine ba¤l› • Kardiyak muayene: Sivri a ve v dalgalar›n›n görüldü¤ü belirgin boyun venleri, ikinci kalp sesinin (S2) artm›fl pulmoner komponenti, dar ve fix S2 çiftleflmesi, sol alt sternal kenarda holosistolik üfürüm (triküspit regürjitasyon), diastolik üfürüm (pulmoner regürjitasyon), RV (parasternal vurusu), sa¤ tarafl› üçüncü kalp sesi (S3), sa¤ tarafl› dördüncü kalp sesi (S4) • Gö¤üs muayenesi: AC muayenesi altta yatan patolojiyi yans›t›r (krepitasyonlar, wheezing, hiperrezonans) • Gerilmifl ve hassas karaci¤er, asit ve/veya gode b›rakan ödem

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Çal›flma kor pulmonalenin altta yatan etyolojisine yönelik yap›l›r Baflflllang›ç laboratuar testleri • AKG: Hipoksemi, hiperkapni, artm›fl A-a gradientini gösterebilir • Rutin biyokimya end organ hasar›n› göstermede faydal›d›r (örn. renal disfonksiyon, hepatik konjesyon) • Rutin hematolojik testler kronik akci¤er hastal›¤›na sekonder adaptasyonlar gösterebilir (örn. polisitemi) • Brain natriüretik peptid (BNP) ve troponin, RV yüklenmesinin ve iskemisinin göstergesidir, nonspesifiktir fakat prognozu göstermeye katk›s› özellikle PE’ye ba¤l› akut kor pulmonale’de vard›r.

Görüntüleme Kor pulmonaleden flüphelenildi¤inde altta yatan nedenine yönelik yap›labilir Baflflllang›ç Yaklaflfl››m› • Akci¤er grafisi: E¤er KOAH varsa fazla havalanma görülür • Eko: RV genifllemesi ve disfonksiyonu, sa¤ atrium genifllemesi, dilate triküspit anülüse ve sa¤ ventriküle ba¤l› triküspit yetersizli¤i, RV bas›nç ve volüm yüklemesine ba¤l› ventriküler septal düzleflme, pulmoner arter bas›nc›n›n tahmini (PA sistolik bas›nc›= (4 x triküspit jet velositesinin karesi)+RA bas›nc›), LV disfonksiyonunu veya pulmoner HT’nun primer kardiyak nedenlerini d›flla: – Eko kor pulmonaleyi tan›mlarken klinik kriterlere göre daha sensitiftir. • BT görüntüleme: Parankimal akci¤er hastal›¤› veya PE tan›s› için kullan›fll›d›r • VQ görüntleme: Özellikle kronik PE tan›s› için kullan›fll›d›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • EKG: Bulgular akut ve kronik kor pulmonale de farkl›l›k gösterir, genellikle RV hipertrofisi veya strain bulgular›na bak: – Sa¤ atrium genifllemesine ba¤l› 2. derivasyonda (P pulmonale) P dalgalar› >2.5 mm – Sa¤ aks deviasyonu ve R/S oran› V1’de >1 – ‹nkomplet veya komplet sa¤ dal blo¤u (RBBB) – Akut kor pulmonalede S1,Q3,T3 patterni (DI’de S, DIII’te Q dalgas› ve tersleflmifl T dalgas›), en s›k masif PE’de – KOAH’ta afl›r› havalanm›fl akci¤erlerde düflük voltaj görülebilir – Ciddi akci¤er hastal›¤›nda supraventriküler aritmiler s›kt›r • Pulmoner fonksiyon testleri (PFT): Obstrüktif ve restriktif akci¤er hastal›¤› tan›s› koymada ve ay›r›c› tan› yapmada faydal›d›r

KOR PULMONALE • Sa¤ kalp kateterizasyonu: Pulmoner HT tan›s› ve ölçümü için alt›n standartt›r ve endike oldu¤u durumlar: – Sonuca vard›rmayan eko sonuçlar› – Pulmoner HT post-kapiller mi (örn.sol kalp yetersizli¤ine ba¤l›) yoksa pre-kapiller mi (örn. pulmoner arteryel HT) karar vermek için – Pulmoner vasküler rezistans› ölçmek için ve k›lavuz tedavisine yard›mc› olmak için • AC bronkoskopisi veya biyopsisi: Altta yatan akci¤er hastal›¤› net de¤ilse, flüphelenilen etyolojiye ba¤l› olarak bazen çal›flma amac› ile gerekebilir

Patolojik Bulgular • RV hipertofisi ve dilatasyonu, pulmoner vasküler hastal›k, pulmoner parankimal hastal›k

AYIRICI TANI • Biventriküler kalp yetersizli¤i • Primer valvüler hastal›k (mitral darl›k, pulmoner darl›k) • Pulmoner HT’ye neden olan konjenital kalp hastal›¤› • RV infarktüsüne ba¤l› sa¤ kalp yetersizli¤i • Restriktif kardiyomiyopati • Perikardiyal konstrüksiyon

TEDAV‹ MED‹KASYON Kor pulmonalenin altta yatan nedenine ba¤l›d›r

‹lk Seçenek • Dolafl›m kollaps› ile olan akut kor pulmonale: – Vazopressörler, inotroplar – Pulmoner emboli için antikoagülasyon ve/veya trombolitikler • Kronik kor pulmonale: – Bronkodilatörler: Gaz de¤iflimini gelifltirir, hipoksik vazokonstriksiyonu iyilefltirir. – Diüretikler: S›v› retansiyonunu azalt›rlar, fakat LV yetersizli¤i yok ise pulmoner hemodinamiye net klinik fayda sa¤lamazlar. Kardiyak debiyi tehlikeye sokaca¤›ndan afl›r› diüreze dikkat edilmelidir. Ayr›ca metabolik alkaloz da yapabilir, ventilatuar yan›t› azaltabilir. – Antikoagülasyon: Tromboembolik pulmoner HT için ve primer pulmoner HT’da profilaksi için – ‹leri terapiler: Pulmoner vazodilatörler, özellikle prostanoidler (epoprostenol, treprostinil, iloprost), endotelin antagonistleri (bosentan, ambrisentan) ve fosfodiesteraz -5 inhibitörleri (sildenafil) kullan›m› artmaktad›r fakat veriler primer pulmoner HT’nu desteklemektedir. Daha fazla detay için hipertansiyon üzerine ayr› bölüme bak

‹kinci Tercih Kronik kor pulmonale • Dijitaller: Genelde efl zamanl› LV yetersizli¤i için • Teofilin: KOAH için ek tedavi • Vazodilatörler: Sistemik vazodilatörler (Kalsiyum kanal blokerleri, nitratlar, ACE inhibitörleri)’in net faydalar› yoktur ve hipotansiyona neden olabilir. Nadir olarak kalsiyum kanal blokerleri dikkatle kullan›labilir.

EK TEDAV‹LER Genel Yöntemler • Esas amaç altta yatan akci¤er hastal›¤›n› ortadan kald›rmakt›r • Oksijen: KOAH’ta mortaliteyi azalt›r, di¤er kor pulmonale nedenleri için faydas› net de¤ildir fakat rasyonel hipoksik vazokonstriksiyonun azalt›lmas›d›r. PaO2<55 mmHg olan her hastaya verilmeldir. • Flebotomi: Hematokrit >%55 ise flebotomi ortalama pulmoner arter bas›nc›nda ve pulmoner vasküler rezistansta azalma ile iliflkilidir. Kor pulmonalenin akut dekompanse oldu¤u belirgin polisitemik olan hastalarda ek tedavi olarak saklan›r. • IVC Filtresi: Antikoagülasyon alt›nda rekürren pulmoner embolisi olan veya alt ekstermitelerde az›msanmayacak kadar fazla p›ht› olmas›

Yönlendirme

D‹YET Sa¤ kalp yetersizili¤ine ba¤l› volüm yükü fazla olan hastalara s›v› ve tuz k›s›tlamas› yap›lmald›r (genelde günlük 2 L s›v›, 2 gr tuz)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Rekürren hospitalizasyonu engellemek için medikal terapinin önemi vurgulanmal›d›r • Semptomlarla limitli aktivite • Endike oldu¤u zaman destek oksijenin önemi • E¤er iliflkili ise, sigara içmenin engellenmesi

PROGNOZ • Çeflitlidir, altta yatan akci¤er hastal›¤›n›n etyolojisine ve ciddiyetine ve pulmoner hipertansiyonun derecesine ba¤l›d›r • Kor pulmonale geliflen KAOH’l› hastalar 2-3 y›lda %50 mortaliteye sahiptirler, buna ra¤men bu durum oksijen ile düzelebilir.

KOMPL‹KASYONLAR

• Altta yatan akci¤er hastal›¤› net de¤il ise veya komplike ise pulmoner de¤erlendirme gerekli olabilir

Atriyal aritmiler en s›k akci¤er d›fl› komplikasyonlard›r

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

‹LAVE KAYNAKLAR

• Kronik tromboemboliye ba¤l› kor pulmonale birkaç özel merkezde uygulanan pulmoner tromboendarterektomi ile tedavi edilebilir. • Akut masif pulmoner embolide nadir olarak pulmoner embolektomi yap›labilir • Baz› son dönem akci¤er hastal›klar› için akci¤er transplantasyonu önerilir (KOAH, kistik fibrozis, idiopatik pulmoner fibrozis)

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu • Anlaml› hipoksemi ve hiperkarbiyi oksijen deste¤i ile gerekir ise BIPAP ve mekanik ventilasyon ile hemen tedavi et • Hemodinamik instabiliteyi IV s›v› ile, gerekir ise vazopressörler ile ve inotroplarla tedavi et

Yat›rma Kriterleri Hipoksemi, hiperkarbi, hemodinamik instabilite veya ayaktan hasta tedavisinin baflar›s›z olmas›

IV S›v› Akut kor pulmonalede volüm yüklemek endikedir, ancak RV yetmezli¤inin mevcut oldu¤u kronik kor pulmonalede kontrendikedir.

Taburculuk Kriterleri • Solunum ve dolafl›m durumunda bazal duruma do¤ru geliflme gösterme • Stabil medikal tedaviyi tolere etme

• Budev MM, Arroliga AC, Wiedemann HP, et al. Cor pulmonale: An overview. Semin Respir Crit Care Med. 2003;24:233-244. • Patients with COPD who develop cor pulmonale have %50 mortality at 2-3 year, although this may be improved with oxygen.

KODLAR ICD9 • 415.0 Akut kor pulmonale • 416.8 Di¤er kronik pulmoner kalp hastal›kalr› • 416.9 Kronik pulmoner kalp hastal›klar›, tan›mlanmam›fl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Korpulmonale altta yatan bir akci¤er hastal›¤›na ba¤l› olarak pulmoner hipertansiyon geliflmesi sonucu RV yap› ve fonksiyonlar›nda meydana gelen bozukluklar› anlatan genel bir terimdir. • Kronik kor pulmonale en s›k KOAH’›n sonucudur • Akut kor pulmonale ço¤u zaman masif pulmoner embolinin sonucudur • Kor pulmonalenin tedavisi altta yatan pulmoner hastal›¤›n tedavisine ba¤l›d›r, oksijenizasyonun düzgün sa¤lanmas› tedavide esas noktad›r

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Yak›n takip kritiktir, genellikle kardiyologlar ve pnömonologlar ile beraber yönetilir • Baz› hastalar pulmoner rehabilitasyondan faydalan›rlar

Hasta Yönetimi • Altta yatan nedene ba¤l›d›r • Hastan›n oksijen deste¤inden faydalan›p faydalan›lmayaca¤› periyodik olarak oksijen satürasyonunun monitörize edilmesi ile olur.

189

KOR TR‹ATR‹ATUM Stéphanie Levasseur Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Bu konjenital anomalide, fibromuskuler bir membran sol atriyumu pulmoner venlerle iletiflim kuran posterior (ana pulmoner ven) ve mitral kapak ve sol atrial apendaj ile komünikasyonu olan anterior odac›klara ay›r›r. • Anterior odac›kta atrial apendaj olmas› cor triatriatumu supramitral ringden ay›ran bir özelliktir. Klasik formda pulmoner venöz oda ak›m› mitral ak›ma bir veya baz› küçük komünikasyonlarla girer. Sekonder HT varl›¤›nda pulmoner venlerin sistemik sirkülasyona dönüflünde bir bir k›s›tlama vard›r. Atriyal septal defekt vakalar›n % 70-80’inde görülür ve komünikasyon tipik olarak anteriyor odac›k düzeyindedir, s›kl›kla foramen ovale düzeyindedir. • Ana pulmoner ven ve sa¤ atrium aras›nda dekompresyon yapan aç›kl›k oldukça nadirdir • Di¤er konjenital lezyonlar % 24-80 bildirilmifl vakada mevcuttur. Cor triatriatumun klasik formu ile iliflkili defekt yoktur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevelans Kor triatriatum nadir görülen bir kardiayak anomalidir. Konjenital kalp hastal›¤› olan farkl› araflt›rmalardan çocuklar›n % 0.01-0.22’sinde görülmüfltür. Prospektif Bohemian çal›flmas› 0.006/1000 canl› do¤umluk bir prevelans oldu¤unu göstermifltir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Bilinen risk faktörü yoktur

Genetik Bilinen genetik geçifl yok

PATOF‹ZYOLOJ‹ Kor triatriatum için en çok kabul edilen embriyolojik temel; ana pulmoner venin sol atriyumda birleflmesindeki bozukluk veya ana pulmoner venin stenozudur. Birleflmenin tamamen yoklu¤u pulmoner ven ba¤lant›lar›nda total anomali ile sonuçlan›r.

ETYOLOJ‹ Bilinen etyoloji yoktur

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR ‹liflkili oldu¤u çok nadir kardiyak olmayan lezyonlar vard›r

190

TANI Bulgu ve semptomlar fonksiyonel pulmoner venöz obstrüksiyonun ciddiyetine ve artm›fl pulmoner bas›nçlara ba¤l›d›r. Burada sadece klasik kor triatriatumda görülen semptom ve bulgular anlat›lacak.

H‹KAYE • Hafif obstrüksiyonu olan hastalar asemptomatik olabilirler • Ço¤u vaka çocukluk ça¤›nda presente olur • ‹nfantlarda ve daha küçük çocuklarda prezentasyon: – S›k solunum yolu enfeksiyonlar›, wheezing – Beslenme zorluklar›, geliflme gerili¤i – Dispne, takipne, terleme, letarji ve hepatomegali ile KKY – Pallor ile birlikte düflük kardiyak debi, azalm›fl periferik nab›zlar • Daha ileri yafl çocuklarda ve eriflkinlerde, mitral stenoza benzer prezentasyon: – S›k respiratuar enfeksiyonlar – Dispne, ortopne, paroksismal noktürnal dispne – Hemoptizi – Ses k›s›kl›¤› • Semptomlar egzersiz, hamilelilk, enfeksiyon, duygusal stres atriyal fibrilasyon gibi dolum zaman›n›n azald›¤›, membrandan ak›m›n artt›¤› durumlarda presipite olabilir

F‹Z‹K MUAYENE • Membran diyastolik üfürüme neden olabilir; bazen sürekli üfürüm duyulur bazen sistolik üfürüm ve bazen de üfürüm duyulmaz. Üfürümler nadiren fliddetlidir ve bu genelde gecikmifl tan›n›n bir sonucudur. • Akci¤erde raller • Pulmoner HT kan›t›: – RV inip kalkmas› – 2. kalp sesinin pulmoner komponentinin fliddetlenmesi • Sa¤ ventrikül yetersizli¤i kan›t›: – Artm›fl juguler venöz bas›nç – Hepatomegali – Asit ve ödem • Düflük kardiyak debi kan›t›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Görüntüleme • EKG: – Pulmoner HT’nu iflaret eden bulgular: • RV hipertrofisi – Sa¤ atriyal hipertrofi için uzun, sivri P dalgalar› – Genifl, çentikli P dalgalar› bazen posterior odac›k genifllemesini gösterir • Akci¤er grafisi: – ‹nterstisyal ödem ve Kerley B çizgileri ile birlikte pulmoner venöz konjesyonun kan›t› – Genifllemifl ana pulmoner arter ve RV hipertrofisi ile pulmoner HT’nun varl›¤› olas› pulmoner HT’nu gösterir – Dilate posterior odac›¤a sekonder olarak olas› ‘sol atrial’ geniflleme • Eko: – Kor triatriatum tan›s› için majör diagnostik modalitedir. – Membran sol atriumda lineer bir ekodensite olarak görülür. Obstrüksiyonun ciddiyeti Doppler ile de¤erlendirilebilir. Pulmoner HT için sekonder bulgular, atriyal septal komünikasyon varl›¤› ve/veya di¤er anomalilere 2D ve Doppler görüntüleme ile tan› konabilir. 3 boyutlu eko bu malformasyonun ay›rd edilmesinde kullan›labilir. • MRI: – Eko imajlar›n›n daha k›s›tl› oldu¤u durumlarda kullan›labilir. ‹liflkili anomalilerin ay›rd edilmesinde ve ventriküler fonksiyon de¤erlendirilmesinde faydal› olabilir. • BT: – Kor triatriatumun intratrial membran›na tan› koymak için kullan›l›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kardiyak kateterizasyon: • Tan›sal kateterizasyon art›k rutin olarak yap›lmaz • Hemodinamik bulgular artm›fl pulmoner arteryel kama bas›nc› ile birlikte pulmoner hipertansiyon ve normal sol atriyum ön oda bas›nc›n›n normal olmas›d›r. Oksimetre ile soldan sa¤a flant d›fllan›r. ‹ntraatrial membran anjiografi ile belirlenebilir. Di¤er iliflkili defektler tan›mlanabilir.

KOR TR‹ATR‹ATUM Patolojik Bulgular Malformasyon fibromuskuler membran›n var olmas›d›r

AYIRICI TANI • Çocuklarda: – Pulmoner venöz konjesyonla birlikte pulmoner HT nedenleri: • Pulmoner venlerin stenozu • Konjenital mitral stenozu da içeren, restriktif atriyal septumun oldu¤u, sol tarafl› yap›lar›n küçük olmas› – Pulmoner HT’nun di¤er nedenleri • VSD, ASD nedeni ile soldan sa¤a genifl geçifl olmas› • Kompleks konjenital kalp hastal›¤› • Pulmoner hastal›k • Primer pulmoner HT • Eriflkinlerde – Mitral kapak darl›¤› – Sol atrial trombüs – Sol atrial miksoma

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›rma Kriterleri • Komplikasyon kan›t› • Ço¤unlukla, cerrahi tan›dan hemen sonra yap›l›r

Taburculuk Kriterleri • Cerrahiden sonra toparlama • Komplikasyonlar›n kontrolü

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Nadir olarak, restriktif membran› olmayan asemptomatik hastalar hemen giriflim yap›lmadan dikkatlice yak›ndan takip edilmelidirler • Cerrahi sonras›, monitörizasyon seri EKG ile kolayca yap›l›r.

D‹YET Membran rezeke edildikten sonra diyette bir k›s›tlama yap›lmaz

HASTA E⁄‹T‹M‹

TEDAV‹ MED‹KASYON • Medikal tedavi cerrahi düzeltme öncesi semptomatolojiyi geçirmek için sadece destek amaçl› yap›l›r • Ciddi obstrüksiyonu olan hastalarda cerrahi geciktirilmemelidir.

EK TEDAV‹LER Genel Yöntemler Ciddi hastal›¤› olanlarda destek yöntemler gereklidir. Bu destekler oksijen ve gerekirse ventilatör deste¤idir

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kor triatriatumun tedavisi cerrahidir ve membran›n tam rezeksiyonunu ve kardiyopulmoner by pass› içerir. Bu giriflim göreceli olarak düflük operatif mortalitesi olan basit bir giriflimdir. • Membran›n balon dilatasyonu bildirilmiflse de, cerrahi giriflim tercih edilen tedavidir

Aktivite: • Membran rezeke edildikten sonra herhangi bir k›s›tlama yap›lmaz

PROGNOZ • Tedavi edilmeyen hayat›n›n 1. y›l›ndaki hastalarda mortalite oran› % 75’e ulafl›r. • Cerrahi tamir sonras› prognoz hastan›n tan› an›ndaki durumuna ve iliflkili malformasyon varl›¤›na ba¤l›d›r. Mortalite riski özellikle perioperatif periyoddad›r. Klasik forma sahip iyi durumdaki hastalarda, prognoz çok iyidir ve komplikasyonlar çok azd›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Allen HD, et al., eds. Moss and Adams’ Heart Diseasein Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2008. • Alphonso N, Norgaard MA, Newcomb A, et al. Cor triatriatum: presentation, diagnosisand long-term surgical results. Ann Thorac Surg. 2005;80(5):1666-1671. • Bonow RO, Carabello BA- Chatterjee K, et al. 2008 focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 gudielines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Writing Committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease). Endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angioraphy and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008;23;52(13):e1-142. • Freedom RM, et al., eds. The Natural and Modified History of Congenital Heart Disease Elmsford, NY: Blackwell Pub./Futura, 2004. • Herlong JR, Jaggers JJ, Ungerleider RM. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Pulmonary venous anomalies. Ann Thorac Surg. 2000;69(4 Suppl):S56-69.

KODLAR ICD9 746.82 Kor triatriatum

KOMPL‹KASYONLAR • • • • • • •

Akci¤er enfeksiyonlar› Pulmoner hipertansiyon Hemoptizi Sa¤ kalp yetersizli¤i Atriyal aritmiler Sistemik tromboembolik olaylar Düflük kardiyak debi

191

KORONER ARTER ANOMAL‹LER‹ Seema Mital Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM

TANI

• Koroner arter orijin anomalileri: – Pulmoner arteryel orijin: • Pulmoner arterden LMCA anomalisi (ALCAPA): 300.000 canl› do¤umda bir ve tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n %0.5’i • Pulmoner arterden RCA, sol anterior desendan ya da sol sirkumfleks arterin orijin almas› daha nadirdir. • Uygunsuz sinüsten orijin (bkz. Karfl› Sinüsten Kaynak Alan Koroner Arterler) • Koroner arter sonlan›m anomalileri: – Tüm kardiyak anomalilerin %0.2-0.4’ü ve konjenital koroner anomalilerinin %50’si – Koroner-kameral fistüller (koroner arter ve kardiyak odac›k aras›ndaki ba¤lant›) ve koroner arteriovenöz fistüller (koroner arter ile koroner sinüs, süperior vena cava ya da pulmoner arter aras›nda). • Koroner arterlerin intrinsik anomalileri: – Koroner arter anevrizmas›: Konjenital ya da edinilmifl (ateroskleroz, koroner-kameral fistüller ile iliflkili, Kawasaki hastal›¤›, enfeksiyöz ya da travmatik) – Konjenital sol koroner arter (LCA) stenozu ya da atrezisi – Konjenital koroner arter hipoplazisi – Miyokardiyal köprüler (epikardiyal arter üzerinde uzanan kas köprüleri) ve koroner arteriyel döngüler (koroner arterlerin ileri derece bükülmesi)

• Birçok koroner arter anomalisi klinik olarak belirgin de¤ildir. Ciddi anomaliler de¤iflken profillerde ve farkl› yafllarda görülebilir. • Pulmoner arterden LCA anomalisi: Postnatal hayatta pulmoner rezistans düfler, sa¤ koroner arter (RCA) ve LCA aras›nda kollateraller geliflir ve pulmoner-koroner çalma görülebilir. – Bu anomaliye sahip hastalar›n yaklafl›k %90’›nda anomali infantil dönemde mevcut olup miyokardiyal iskemi, kojestif kalp yetmezli¤i semptomlar› (irritabilite, beslenme güçlükleri, düflük kilo al›m›, terleme, respiratuar distres) ile birlikte mitral yetmezlik ataklar› görülebilir. Tedavisiz b›rak›l›rsa konjestif kalp yetmezli¤ine ba¤l› ilk bir y›l içerisinde %65-85 mortalite ile seyreder (infantil tip). – Baz› vakalar geç çocukluk ya da genç eriflkinlerde efor anjinas› ve mitral inkompetansa ba¤l› konjestif kalp yetmezli¤i ile kendini gösterir (eriflkin tip). – Hastalar›n %15’i muhtemelen afl›r› kollateral geliflimi ve LCA orjinindeki restriktif aç›kl›¤a ba¤l› olarak asemptomatik seyreder. • Konjenital LCA stenozu ya da atrezisi: Genellikle egzersiz ile tetiklenen miyokardiyal iskemi semptomlar› ile kendini gösterir. • Koroner arteriovenöz fistül: Fizyoloji ve prezentasyon flant›n lokasyonuna ve büyüklü¤üne ba¤l›d›r. <20 ço¤u hasta asemptomatiktir, >20 hastalar›n ço¤u egzersiz dispnesi, yorgunluk, anjina ve palpitasyon ile semptomatik hale gelir. Ço¤u hastada sadece küçük soldan sa¤a flant bulunur. – Fistüller s›kl›kla sa¤ ventrikül, sa¤ atriyum ve pulmoner arterde meydana gelir. Ayr›ca SV, sol atriyum, koroner sinüs veya süperior vena cavaya drene olabilirler. – Komplikasyonlar: Konjestif kalp yetmezli¤i, fistül rüptürü, enfektif endokardit, miyokardiyal iskemi/enfarkt, anevrizma formasyonu

ETYOLOJ‹

H‹KAYE

Koroner arter anomalileri, koroner arterlerin anormal anatomi, orijin, da¤›l›m ve/veya sonlanmas› nedeniyle oluflur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans Genel prevalans %0.17-1 aras›nda de¤iflmektedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹

Predominant olarak orijin anomalileri intrakardiyak malformasyonlarla iliflkili ya da izole olabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR S›kl›kla di¤er konjenital kalp defektleri, özellikle Fallot tetralojisi, büyük arterlerin transpozisyonu, trunkus arteriozus, pulmoner atrezi ve tek adac›kl› kalp ile iliflkilidir.

• ‹nfantlarda: ‹rritabilite, beslenme güçlükleri, terleme ve respiratuar güçlükler gibi konjestif kalp yetmezli¤i semptomlar› araflt›r›lmal›d›r. • Çocuklar ve geç çocuklukta: Gö¤üs a¤r›s›, egzersiz tolerans›, senkop ya da presenkop ve palpitasyon semptomlar› araflt›r›lmal›d›r. Semptomlar›n egzersiz ile ortaya ç›kmas› belirgin ölçüde endifleyi artt›r›r.

F‹Z‹K MUAYENE

192

Fizik muayene bulgular› patognomonik de¤ildir fakat tan›da yard›m›c› olarak kullan›labilir: • Hepatomegali, raller, respiratuar distres, sol ventrikül gallop ve holosistolik mitral yetmezlik üfürümü • Koroner arteriovenöz fistülü ya da kollateraller ile eriflkin tip ALCAPA hastal›¤› olan kiflilerde devaml› üfürüm • ALCAPA’da papiller kas enfarkt›na ba¤l› mitral regürjitasyon. Akut veya kronik miyokardiyal iskemi sonras› sol ventrikül dilatasyonuna ba¤l› mitral yetmezlik. • Birliktelik gösteren konjenital kalp defektlerinin bulgular›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Tan› için patognomonik kan testi olmasa da miyokardiyal iskeminin periferik belirteçleri tan›da yard›mc› olabilir. • ‹skemi ata¤›nda kardiyak troponin, kreatin fosfokinaz, kreatin kinaz MB fraksiyonu seviyeleri yükselebilir. • EKG: • Koroner arter anomalisinin tipi ve yerleflimine ba¤l› olarak miyokardiyal iskemi (ST-T de¤ifliklikleri), ventriküler hipertrofi ve aritmisi olan semptomatik hastalarda istirahat EKG’sinde anormallikler gözlenebilir. • ‹nfantta anterolateral enfarkt görülmesi (ör. DI, aVL ve prekordiyal V4-V6’da anormal Q dalgas› ve sol prekordiyal derivasyonlarda anormal R dalgas› veya R-dalga progresyonu) ALCAPA tan›s› için çok de¤erlidir. • Egzersiz stres testi: – Her zaman sonuç vermemekle beraber altta yatan koroner anomaliye ba¤l› iskemiyi ortaya ç›karabilir.

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: – KKY hastalar›nda kardiyomegali ve pulmoner ödem görülebilir, ayr›ca büyük anevrizma varl›¤›nda anormal kardiyak silüet saptanabilir. • Transtorasik EKO: Tercih edilen tan› yöntemidir. Bu endikasyon için çocuk ya da eriflkinlerde intravasküler US kullan›m› yayg›nlaflmam›flt›r: – EKO birçok vakada tan› koymada yeterlidir. Koroner anatomi en iyi parasternal uzun, k›sa ve yüksek k›sa akslarda görüntülenir. EKO özellikler: • Koroner arter orijinlerinin anormal yerleflimi (lateral dropout nedeniyle oluflabilecek yanl›fll›klar› engellemek için >1 görüntüde) • Koroner arterden pulmoner artere olan ak›m›n renkli doppler ak›m haritalamas›nda görülmesi ALCAPA’y› iflaret eder. • 2 boyutlu EKO’da dilate koroner arter saptanmas›, koroner anomaliler, ör. ALCAPA (dilate RCA) ya da koroner arteriovenöz fistül (fistülü besleyen koroner arterlerin proksimal dilate bölümü) aç›s›ndan araflt›rma gerektirmektedir. • Anevrizma, stenoz, atrezi, hipoplazi, fistül gibi intrinsik koroner arter anomalileri • Genifl koroner fistülünden flanta sekonder odac›k dilatasyonu • Sol ventrikül boyut ve fonksiyon anormallikleri (ör, sol atriyum ve ventrikül genifllemesi, sol ventrikül fonksiyon bozuklu¤u, global ya da bölgesel duvar hareket anormallikleri, endokardiyal fibroelastoz ve mitral regürjitasyon), özellikle ALCAPA hastalar›nda • Konjenital intrakardiyak anomalilere ba¤l› ve kalp yetmezli¤inin di¤er nedenleri (ör. kardiyomiyopati) • Ultrafast BT ve 3 boyutlu rekonstrüksiyon koroner anatominin tan›mlanmas›nda yard›mc›d›r ve eriflkinlerde kullan›l›r. Yüksek uzaysal çözünürlük, h›zl› eriflim ve hasta konforu avantajlar› aras›ndad›r.

KORONER ARTER ANOMAL‹LER‹ • Kardiyak MR: – Koroner anatominin tariflenmesinde yararl›d›r – Miyokardiyak skar ve bölgesel perfüzyon defektlerinin belirlenmesinde ilave bilgi sa¤layabilir. • Miyokardiyal perfüzyon görüntülemesi: – ‹stirahatte ve stres alt›nda talyum görüntülemesi ve dobutamin stres EKO ifllemlerini kapsar. Bu çal›flmalar çocuklarda pek kullan›lmamaktad›r. Koroner anomaliye ba¤l› iskemiyi ortaya koymada faydal›d›r fakat yanl›fl negatif sonuçlar nedeniyle her zaman sonuca ulaflt›rmayabilir. PET miyokardiyal perfüzyon ve canl›l›¤› de¤erlendirmede kullan›labilir fakat çocuklardaki tecrübe s›n›rl›d›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Co¤u koroner arter anomalisinde kardiyak kateterizasyon ve anjiokardiyografik inceleme alt›n standartt›r. Aort köküne ve orijin anomalileri için de pulmoner artere kontrast madde enjeksiyonu ile koroner anomaliler tespit edilebilir. Selektif koroner anjiografi uygun oldu¤unda uygulanmal›d›r. • Görüntüleme prosedürleri: – Genellikle, standart EKG incelemesi miyokardiyal iskemi için klinik delil temininde yetersizdir ve atletik popülasyonda güvenilir bir tarama testi de¤ildir. Egzersiz ile oluflan senkop ya da gö¤üs a¤r›s› hikayesi olan atletlerde koroner anomalinin d›fllanmas› gereklidir. fiüpheli vakalarda EKO ve stres görüntüleme endikedir.

AYIRICI TANI Koroner arter anomalisi tan›mlanamad›¤›ndan, kardiyomiyopati ve miyokardit için en s›k atlanan tan› ALCAPA’d›r. Kardiyomiyopatisi ve aç›klanamayan kalp etmezli¤i bulunan genç hastalarda koroner anatomiyi tespit etmek için her yol denenmelidir.

TANI EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Medikal tedavi genellikle destekleyicidir. • Cerrahi öncesi, sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalar› stabilize etmek için kalp yetmezli¤i ve artimiler tedavi edilmelidir. • Risk alt›ndaki bireylerin atletizmden ve askere kat›l›m›ndan uzak tutulmas› ani ölüm riskini düflürebilir. • Persistan sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda cerrahi sonras› ACE inhibitörlerini ve β-blokerleri kapsayan kronik kalp yetmezli¤i tedavisi faydal› olabilir. Normal fonksiyona eriflildi¤inde medikasyon kesilebilir.

• Cerrahi endikasyonlar›: – ALCAPA tan› konuldu¤unda h›zla tedavi edilmelidir – Konjenital kalp defektlerinin cerrahi tamiri; koroner arter anomalisinin tespit edilememesi cerrahi s›ras›nda yaralanmalara ya da kardiyopleji direk olarak major koroner arterlere verilmesi sonucu yetersiz miyokardiyal korumaya neden olabilir. • Cerrahi seçenekleri: – Osteal anomalilerin yoklu¤unda koroner arter anomalisinin direk aortik reimplantasyonu en fizyolojik tamiri sa¤lar. Cerrahi mortalite <%15’tir. Postoperatif orta dönemde k›sa süreli sol ventrikül asist cihazlar›n›n kullan›m› iyileflmeye yard›mc› olabilir. S›kl›kla cerrahi sonras› 6-24 ayda normal ya da normale yak›n sol ventrikül disfonksiyonunun elde edildi¤i ve mitral yetmezli¤in geriledi¤i mükemmel sonuç elde edilir. – Tarihsel alternatifler, intrapulmoner set ya da tünel oluflturulmas› (Takeuchi prosedürü), primer anjioplasti ve koroner arter baypas greftlemeyi kapsar. – Anevrizma: Anevrizma ligasyonu, anevrizmorafi, greft interpozisyonu ile anevrizmektomi – Fistüller: Koroner AV fistüllerin cerrahi ligasyonu veya transkateter kapat›lmas› – Miyokardiyal köprüleme: Semptomatik hastalarda miyokardiyal köprüye müdahale • Kateter giriflimleri: Koroner arter anomalilerinde kateter giriflimlerinin yeri s›n›rl›d›r. Buna ra¤men, cerrahi sahada rezidüel ya da rekürren koroner stenoz veya obstrüksiyon varl›¤›nda balon anjioplasti veya koroner stent uygulamas› düflünülebilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Orta dereceli asemptomatik hastalar semptom geliflimi ya da EKG veya EKO’da lezyon progresyon delili (ör. anevrizmal geniflleme, fistüle sekonder odac›k genifllemesi, tromboembolizm) saptanmas› aç›lar›ndan takip edilmelidir. AHA k›lavuzlar›na göre, Kawasaki hastal›¤›na sekonder genifl koroner anevrizmalar› olan hastalar seri EKGler ve egzersiz stres testleri ile 6 ay-1 y›l aras›nda kontrol edilmelidir. Anjiografi gerekli olabilir.

PROGNOZ • ALCAPA tan›l› hastalar›n ço¤unda düzeltme sonras› ventriküler fonksiyonlar normalleflir ve mitral yetmezlik geriler. Sol ventrikül dilatasyonu ve disfonksiyonu %20-25 hastada tamir sonras› persiste edebilir. • Cerrahi öncesi yetersiz miyokard fonksiyonuna neden olan MI hikayesi olan infantlarda persistan kronik kalp yetmezli¤i görülebilir. Kardiyak transplantasyon tek kesin tedavi alternatifi olabilir. • Geç mitral kapak cerrahisi baz› vakalarda gerekli olabilir. • Koroner fistüllerin tamiri nadiren geç komplikasyonlarla alakal› olabilir. Baz› vakalarda, ana kanal›n kapat›lmas›ndan sonra alternatif fistüller persiste edebilir. Küçükler ise ileri müdahale gerektirmez. Nadiren yeniden müdahale gerekli olabilir.

EK OKUNACAKLAR • Allen HD, Gutgesel HP, Clark EB, et al. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescent, 6th ed. Philedelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. • Friedman AH, Fogel MA, Stephens P Jr., et al. ›dentification, imaging, functional assessment and management of congenital coronary arterial abnormalities in children. Cardiol Young. 2007;17(2):56-67. • Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, et al. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. • Pelliccia A. Congenital coronary artery anomalies in young patients. J Am Coll Cardiol. 2001;37:598600. • Shirani J, Roberts WC. Solitary coronary ostium in the aorta in the absence of other major congenital cardiovascular anomalies. J Am Coll Cardiol. 1993;21:137-143. • Snider RA, Serwer GA, Ritter SB. Echocardiography in Pediartic Heart Disease, 2nd ed. St. Louis: CV Mosby, 1997.

KODLAR ICD9 746.85 Koroner arter anomalileri, konjenital

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Son yay›nlanan k›lavuzlara göre dental prosedürler için enfektif endokardit proflaksisi genellikle gerekli de¤ildir. • Aktivite

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi düzeltme ço¤u koroner arter anomalisi için tedavi seçene¤idir ve sonuçlar yüz güldürücüdür. Buna ra¤men, tüm koroner arter anomalileri cerrahi gerektirmez.

193

KORONER ARTER HASTALI⁄I R‹SK FAKTÖRLER‹ Randal J. Thomas Abhijeet Dhoble

TEMEL NOKTALAR TANIM • Risk faktörleri aterosklerotik koroner arter hastal›¤› (KAH) riskini artt›ran faktörlerdir. • Uzun dönem KAH riskini artt›ran faktörlere maruz kalmak klinik manifestasyon ve serebrovasküler hastal›k riskini artt›r›r.

Geriatrik Hastalar KAH risk faktörleri >65 yafl hastalarda kardiyovasküler olaylar› öngördürür. Risk faktörlerinin tedavisi KAH olaylar›n› azalt›r.

Pediatrik Hastalar • Ço¤u KAH risk faktörleri çocuklukta ve genç eriflkinlikte ortaya ç›kar. • Erken yaflta edinilen sa¤l›kl› yaflam flekli KAH’dan koruma ve kontrol etmeye yarar ve gelecekteki KAH olaylar›n› azalt›r.

Hamileler • Lipid düzeylerindeki orta derecede de¤iflmeler hamilelikte normaldir. Ciddi hipertrigliseridemi yaflam flekli de¤iflikli¤i ve omega-3 ya¤ asidi terapisi ile tedavi edilebilir. Gerekirse farmakolojik tedavi dikkat edilerek kullan›labilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Kardiyovasküler hastal›k >35 yafl erkeklerde ve >45 yafl kad›nlarda ölümün en s›k nedenidir. • DM, sigara, hipertansiyon ve dislipidemi KAH risklerinin büyük bir k›sm›n› oluflturur. • KAH’n›n yaklafl›k %20’si geleneksel risk faktörleri ile anlat›lamaz.

‹nsidans • DM: ‹nsidans 1997’den 2007’ye kadar %90 artm›flt›r • Sigara: 1996’da her gün >1.8 milyon Amerika’l› sigara içmeye bafllam›flt›r; bunlar›n % 66’s› 18 yafl›ndan küçüktür • HT: Framingham eriflkinlerindeki HT’nun 4 y›ll›k insidans›, 20-69 yafl aras›nda % 46 olarak saptanm›flt›r.

Prevelans • Ço¤u risk faktörü yaflla artmaktad›r. • DM: >20 yafl›ndaki eriflkinlerin % 8’inde vard›r; > 60 yafl eriflkinlerin % 18’inde vard›r. • Obezite: Eriflkinlerin 1/3’ünden fazlas› fazla kilolu veya obezdirler. • Sigara: Oranlar geçen 3 dekadda azalm›flt›r. 44.5 milyon Amerikan eriflkin (%20) flu an sigara kullanmaktad›r (1965’teki prevelans›n 1/2’si).

194

• Amerikan Hintlileri’nde % 28 Japon Amerikal›larda % 5 fleklinde de¤ifliklik göstermektedir. • Dislipidemi: Non-Hispanik beyaz eriflkinlerde erkeklerin % 42’si, kad›nlar›n % 48’i >200 total kolesterol düzeyine sahiptir. • Otopside KAH prevelans› Olmsted County, MN’de 1981-1995’te azalm›flt›r, fakat o zamandan beri artm›fl olabilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Majör modifiye edilebilir risk faktörleri: – Sigara kullan›m› – HTN (>140/90 mmHg) – Dislipidemi: LDL kolesterol >130 mg/dl, düflük HDL kolesterolü<40 mg/dl – Fiziksel inaktivite – Obezite (BMI>30 kg/m2) – DM (KAH ekivalan› kabul edilir) • Di¤er risk faktörleri: – Yafl: Erkeklerde >50, kad›nlarda > 60 – Ailede erken koroner arter hastal›¤› öyküsü (1.derece erkek akraba <55, 1.derece kad›n akraba <65) – Düflük sosyoekonomik statü – Satüre ve trans ya¤lardan zengin diyet – Östrojen eksikli¤i – Psikososyal faktörler: Depresyon, sosyal izolasyon ve optimizm • Di¤er potansiyel risk faktörleri: – ‹nflamatuar belirteçler (hs-CRP, di¤erleri) – Trombotik faktörler (fibrinojen, di¤erleri) – Bozulmufl endotelyal fonksiyon – Subklinik kardiyovasküler hastal›k: Koroner kalsifikasyon, artm›fl ankle-brachial index (ABI), anormal karotid intima media kal›nl›¤› • Risk faktörleri bir kiflinin gelecekteki KAH riskini tahmin etmede kullan›labilir.

Genetik KAH risk faktörleri ve KAH ‘n›n genetik yönleri araflt›r›lmaktad›r • Ailede kalp hastal›¤› öyküsü • Familyal dislipidemi sendromlar› • Artm›fl lipoprotein a

GENEL KORUMA • Terapötik yaflam flekli de¤iflikli¤i sa¤l›kl› diyet ve egzersiz al›flkanl›klar›n› ve sigara al›flkanl›klar›n› kapsar • HT, DM ve HPL’yi kontrol alt›na almay› hedefleyen tedavi

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Risk faktörleri endotelyal hasara neden olur, bu da subklinik ateroma neden olur • Risk faktörlerine maruziyetin devam› ateromu rüptürüne, tromboza ve klinik olaylara yol açar

ETYOLOJ‹ • KAH risk faktörleri genetik ve çevresel nedenlerledir • Çevresel faktörler diyet al›flkanl›klar› (doymufl ya¤, sodyum, alkol, artm›fl kalori al›m› gibi), fiziksel aktivite al›flkanl›klar› ve vücut kompozisyonu (artm›fl vücut ya¤›)

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR KAH risk faktörleri demans, erektil disfonksiyon ve belli kanserlerle birlikte görülebilir (kolon, meme, prostat)

TANI H‹KAYE • • • •

Diyet ve fiziksel aktivite al›flkanl›klar› Tütün kullan›m› KAH aile öyküsü HT, DM,HPL ve kardiyovasküler hastal›k öyküsü

F‹Z‹K MUAYENE • Kan bas›nc›, her iki kol • BMI, bel çevresi • Hiperlipidemi cilt bulgular› (ksantom, ksantalesma, arcus senilis) • Üfürüm aç›s›ndan karotis ve abdominal arter muaynesi • HT ve diyabetik retinopati iflaretleri için fundoskopik muayne

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Bafllang›ç laboratuar testleri: • Açl›k lipid profili: Total kolesterol – Trigliseridler, HDL kolesterol, LDL kolesterol (hesaplanm›fl), non-HDL kolesterol (total-HDL kolestreol) • HPL, HT ve DM ile iliflkili lab testleri (kreatinin, potasyum, ALT, AST, TSH, açl›k glukozu, hemoglobin A1C)

KORONER ARTER HASTALI⁄I R‹SK FAKTÖRLER‹ ‹zlem & Özel durumlar • Tedavi yan›t›n› de¤erlendir:Tedaviye bafllad›ktan 23 ay sonra lipid profili, ACE-‹, ARB bafllad›ktan 2-4 hafta sonra serum potasyum ve kreatinin, DM tedavisinden 3 ay sonra hemoglobin A1C düzeyi • Yeni lipit de¤erlendirmelerini gözden geçir: ör: lipoprotein (a), LDL partikül say›s› veya inflamatuar belirteçler (hs-CRP, vs...)

doymufl ya¤ asitleri, trans ya¤ asitleri ve sodyumdan fakir diyet, doymam›fl ya¤ asitlerinden ›l›ml› tüketim Sigaran›n b›rak›lmas› Alkol al›m›n›n k›s›tlanmas› veya az miktarda kullan›lmas› ‹deal kilonun korunmas›, VK‹ 19-25 kg/m2 Genel kardiyovasküler hastal›k riskinin azalt›lmas›, USPSTF 45-79 yafl erkek ve 55-79 yafl aral›¤›ndaki kad›nlar için elde edilecek faydan›n potansiyel kanama riskinden fazla olmas› durumunda aspirin kullan›lmas›n› önermektedir.

D‹YET

• Centers for Disease Control and Prevention. Incidence of initiation of cigarette smoking–United States, 1965-1996. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1998;47:837-840. • Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, et al. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure. JAMA. 2003;289:2560-2572. • Forman JP, Rim EB, Curhan GC. Frequency ofanalgesic use and risk of hypertensionamong men. Arch Intern Med. 2007;167(4):394-399. • Framingham Risk Calculator: http://hp2010.nhlbihin.net/atpii/calculator.asp • Grundy SM, Cleeman JI, Merz CN, et al. Implications of recent clinical trials for the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III Guidelines. Circulation. 2004;110:227-239. • Hopkins PN, Williams RR. A survey of 246 suggested coronary risk factors. Atherosclerois. 1981;40(1):1-52. • Kuller L. Prevention of cardiovascular disease and the future of cardiovascular disease epidemiology. Int J Epidemiol. 2001;30(suppl):S66-S72. • Kullo IJ, Ballantyne CM. Conditional risk factors for artherosclerosis. May Clin Proc. 2005;80(2):219-230. • Nemetz PN, Roger VL, Ransom JE, et al. Recent trends in the prevalence of coronary disease: A population-based autopsy study of nonnatural deaths. Arch Intern Med. 2008;168(3):264-270. • Ong KL, Cheung BMY, Bun Man YB, et al. Prevalence, awareness, treatment, and control of hypertension among United States adults 19992004. Hypertension. 2007;49:69-75. • State-specific incidence of diabetes among adults-participating states, 1995-1997 and 20052007. MMWR. 2008;57:1169-1173.

Suboptimal diyet al›flkanl›¤› olan hastalarda diyet dan›flmanl›¤› yap›labilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹

AKT‹V‹TE

Hasta merkezcil hareket, hastalar›n yaflam flekillerini ve reçetelenen ilaçlar›n› kullanma konusunda plan yapar

Suboptimal fiziksel aktivite al›flkanl›klar› olanlarda fiziksel aktivite dan›flmanl›¤› gereklidir

KORUMA

PROGNOZ

Kendi kendini yönetme e¤itimi KAH korumas›nda önemlidir, KAH koruma çabas› hastan›n kiflisel tercihlerine ba¤l›d›r

• • • •

Görüntüleme Baflflllang›ç risk faktörü de¤erlendirmesi için uygun de¤il. ‹zlem & Özel Durumlar • Koroner arter hastal›¤› aç›s›ndan orta riskli kiflilerde BT ile koroner kalsifikasyon veya karotid US ile IMT de¤erlendirilmesini düflün • Hipertansiyonu olan hastalarda EKG ve/veya EKO ile LVH de¤erlendirilmesini düflün

Yönlendirme

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

Kan bas›nc› de¤erlendirilmesi için ayaktan kan bas›nc› izlemi ve kardiyovasküler risk de¤erlendirilmesi için di¤er testleri göz önünde bulundur (egzersiz EKG'si, kardiyopulmoner egzersiz testi,ayak bile¤i-brakial indeks).

YATIfi KARARI

• Kompleks hipertansiyon,dislipidemi veya diabet hastalar›n› özelleflmifl bir üst merkeze yönlendirmeyi düflün. • ‹laç tedavisi ile kontrol edilemeyen çok yüksek LDL düzeyleri için lipit aferezini düflün. DLP: Plant stanols/sterols, oat bran, psyllium fiber, red yeast rice Uygulanabilir de¤il

AYIRICI TANI • Sekonder hipertansiyon nedenlerini de¤erlendir: – Renovasküler hastal›k – Endokrin bozukluklar – Uyku apne • Sekonder dislipidemi nedenlerini de¤erlendir: – Hipotiroidi – Karaci¤er hastal›¤› – Renal hastal›k

TEDAV‹ ‹LAÇ TEDAV‹S‹ • Yüksek LDL kolesterol: – Statinler (HMG Co-A redüktaz inh.) – Nikotinik asid – Ezetimib – Bitkisel stenoller – Safra asidi reçineleri • Yüksek trigliserid: – Fibratlar – Nikotinik asid – Ω-3 ya¤ asitleri • DM – Metformin – Tiazolidinedionlar – α-Glukozidaz inhibitörleri – ‹nsülin sekretegoglar›: *Sülfonüreler *Meglitinidler – ‹nsülin (Tip 1 DM için 1. basamak) • HTN – Tiazid diüretikleri – ACE-inhibitörleri – ARB – β-Blokerler – Kalsiyum kanal blokerleri

EK TEDAV‹ Genel De¤erler • Terapotik yaflam tarz› de¤ifliklikleri: – Fiziksel aktivite, >30 dk, hareketli, faal aktivite ≥5 gün/hf, vücut gelifltirme 30 dk/hf. – Sa¤l›kl› beslenme al›flkanl›klar›, ≥5 porsiyon meyve/sebze, tam tah›ll› ürünler, ya¤s›z protein,

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • • • •

Tedaviye uyumu, tedavi sorumlulu¤unu izle ‹laçlar›n olas› yan etkilerine dikkat et Tedavi hedeflerine ulaflma oran›n› de¤erlendir DLP: Hasta statin, niasin veya fibrat kullan›yorsa karaci¤er enzimlerini kontrol et • HTN: ACE ‹, ARB veya diüretik kullan›yorsa hemoglobin A1C, idrarda mikroalbümin kontrolü y›ll›k göz muyanesi yapt›r.

Gelecekteki uzun dönem koroner arter hastal›¤› riskleri, Framingham Risk Denklemini de içeren çeflitli modellerle tahmin edilebilir (Bkz. “Ek Okunacaklar” bölümü)

KOMPL‹KASYONLAR • Tüm ilaç terapileri ile yan etkiler olabilir • Rabdomiyoliz statin terapisinin nadir rastlanan hayat› tehdit eden bir komplikasyonudur, <%1 vakada görülür

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • 33rd Bethesda Conference. J Am Coll Cardiol. 2002;21;40(4). • Caraballo RS, Yee SL, Gfroerer JC, et al. Tobacco use among racial anr ethnic population subgroups of adolescents in the Unted States. Prev Chronic Dis. 2006;3:A39. • Cardiovascular risk factors in youth with implications for aging: The Bogalusa Heart Study. Neurobiol Aging. 2005;26(3):303-307.

KODLAR ICD9 414.00 Tan›mlanmam›fl koroner ateroskleroz, nativ veya greft

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Tüm eriflkinler KAH HT, DM,HPL gibi risk faktörleri için taranmal›d›r • Yaflam flekli terapileri KAH risk faktörlerinden koruma ve onlar› tedavi etmede çok etkilidirler • Gerekli ise ilaç terapileri, KAH risk faktörlerini tedavi etmede çok etkilidirler

195

KORONER ARTERLER‹ NORMAL OLAN HASTALARDA ANJ‹NA Erin M. Galbraith Nanette K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM • Koroner arterlerin anjiografik olarak normal oldu¤u (ör. Sendrom X) stabil anjina heterojen bir sendromdur ve karakteristikleri: – Egzersiz ile tipik ve atipik gö¤üs a¤r›s› – Egzersiz stres testinde ST segment depresyonu – Anjiografik olarak normal koroner arterler • Olas› endokardiyal iskemiye yol açan koroner mikrovasküler yap›s›nda endotelyal disfonksiyon +/- kardiyak a¤r›ya duyarl›l›¤›n artmas›na ba¤l› anormal a¤r› alg›s› muhtemel patolojiyi oluflturur. • Akut koroner sendrom ve stres ile indüklenen kardiyomiyopati d›fllanmal›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Kad›n > Erkek • Ortalama görülme yafl› 49

‹nsidans • Gö¤üs a¤r›s› için ajiografi yap›lan hastalar›n %20’sinde görülebilir. • Gö¤üs a¤r›s› flikayeti olan kad›nlar›n %40’›nda ve erkeklerin %10’unda koroner anjiografi normaldir.

Prevalans 1973’te tan›mland›¤›ndan bu yana prevalans artmaktad›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • • •

Kad›n cinsiyet Postmenapozal dönem Hipertansiyon Hiperlipidemi Diabetes mellitus Sigara içmek

PATOF‹ZYOLOJ‹ Miyokardiyal iskemi ve anjina ve intrakardiyak a¤r› duyarl›l›¤›nda art›fla yol açan koroner mikrovasküler disfonksiyon.

ETYOLOJ‹ • Miyokardiyal iskemi: – Endotelyal disfonksiyon: Vazodilatör ve vazokonstrüktör kuvvetlerde dengesizlik – Artm›fl sempatik aktivasyonla seyreden anormal otonom kontrol – Gizli koroner hastal›k – Postmenopozal dönemde östrojen eksikli¤i – Trombosit agregasyonunda art›fl • “Sensitif kalp sendromu” olarak bilinen anormal a¤r› alg›s›

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Sendrom X hastas› olan %30 kiflide tedavi edilebilen psikiyatrik bozukluk bulunmaktad›r.

196

TANI H‹KAYE Egzersiz ya da istirahatta uzam›fl, birkaç dakika sürebilen tipik ya da atipik gö¤üs a¤r›s›

F‹Z‹K MUAYENE Spesifik fizik muayene bulgusu bulunmamaktad›r

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • ‹stirahatta EKG: Gö¤üs a¤r›s› ile geçici ST segment depresyonu, nadiren St segment elevasyonu • Egzersizde EKG: Egzersiz ile horizontal ya da downsloping tarzda ST segment depresyonlar› – Egzersiz testinin nitrat uygulamas›ndan sonra tekrarlanmas› Sendrom X hastalar›nda kötüleflmeye neden olurken, prinzmental anjina ve koroner aterosklerotik kalp hastal›¤›na ba¤l› anjinada iyileflme sa¤lar. • Miyokard perfüzyon görüntülemesi: S›kl›kla normal duvar hareketleri ile anormal stres perfüzyonu saptan›r • Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (CMR): Sendrom X hastalar›n›n %20’sinde IV adenozin uygulamas› s›ras›nda subendokardiyal hiperperfüzyon olmay›fl› iskemiyi iflaret edebilir. • Koroner anjiografi: Tamamen normal koroner arterler: – Epikardiyal koroner arter vazospazm› için IV/intrakoroner ergonovin ya da asetilkolin uygulamas› – Ak›m kablosu ile fraksiyonel ak›m rezervinin ve intrakoroner asetilkolinin ölçülmesi – Atlanan obstrüktif lezyonlar için intravasküler US • Gereken durumlarda di¤er testler (G‹; muskuloskeletal, psikiyatrik)

AYIRICI TANI • Koroner aterosklerotik kalp hastal›¤› • Epikardiyal koroner arter vazospazm›na ba¤l› prinzmental anjina • Mitral valf prolapsusu • Nonkardiyak gö¤üs a¤r›s›: – G‹: Özefageal dismotilite, gastroözegafeal reflü hastal›¤›, gastrointestinal kitleler – Pulmoner: Bronflit, pulmoner emboli – Muskuloskeletal: Kostokondrit, muskuler gö¤üs a¤r›s›, fibromiyalji

TEDAV‹ MED‹KASYON • Farmakolojik tedavinin amac› semptomlar› azaltmak olmal›d›r ve olas› mekanizmalar (ör. iskemi vb. anormal gö¤üs sensitivitesi) hedeflenmelidir. • Endotelyal etkileri nedeniyle hormon replasman tedavisi kullan›ld›ysada mevcut tedavi modalitelerinde hormonal tedavi kardiyovasküler riskte art›fla, kansere ve venöz tromboza neden oldu¤undan önerilmemektedir.

‹lk Basamak

• β-bloker ajanlar: – En etkili oldu¤u grup artm›fl sempatik aktivasyonu olan hastalard›r – Anjina s›kl›¤›n› ve ciddiyetini azalt›p egzersiz tolerans›n› artt›r›r. • Kalsiyum kanal blokeri ajanlar: – Egzersiz tolerans›n› artt›r›c› etkisi azd›r, anjina s›kl›¤›na etkisi yoktur • ACE inhibitörleri + Statinler: – Sempatik aktivite, endotelyal fonsiyon ve vasküler remodelin üzerinde olumlu etki yaparak anjina s›kl›¤›n› düflürür ve egzersiz süresini iyilefltirir. • Nitratlar ve nikorandil: – Anjina ya da normal koroner arterleri olan hastalar üzerinde genifl çapl› randomize çal›flmalar yap›lmam›flt›r. – Sendrom X hastalar›n›n %40’›nda etkildir • Trimetazidin: – Vazodilatatör, ST segment depresyonu geliflme süresinde iyileflme ile iliflkili

KORONER ARTERLER‹ NORMAL OLAN HASTALARDA ANJ‹NA ‹kinci Basamak • ‹mipramin: – Bir trisiklik antidepresand›r, 50 mg/gün kullan›m› a¤r› alg›lama efli¤ini %50 düflürür ama %80 kadar hastada yan etkiler gözlenir. • Aminofilin: – Egzersiz ile indüklenen anjinaya etki ederek egzersiz tolerans›n› artt›ran bir adenozin reseptör antagonistidir.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Benign prognozun belirlenmesi • Egzersiz çal›flmas› semptomlar› azalt›p, egzersiz kapasitesini artt›r›p endotelyal fonksiyonu gelifltirebilir. • Koroner risk faktörlerinin azalt›lmas› endotelyal fonksiyonda iyileflmeye neden olur. • Medikal tedavi, psikiyatrik tedavi ve fiziksel çal›flma semptomlar›n azalt›lmas› ve yaflam kalitesinin artt›r›lmas› için birlikte kullan›lmal›d›r.

Ek Tedaviler • Transkutanöz elektriksel sinir stimülasyonu (TENS): – Cilt yoluyla A-B fibrillerinin stimülasyonu spinal korda indirekt olarak düflük voltajl› elektriksel impulslar iletir. – Miyokardiyal oksijen ihtiyac›n› azaltabilir. • Spinal kord stimülasyonu: – Epidural aral›¤a perkütan yolla yerlefltirilen elektrod yoluyla spinal kordun direkt stimülasyonu – Anjinay› azalt›p, egzersiz tolerans› ve EKG bulgular›nda iyileflme sa¤layabilir. • Kognitif davran›fl terapisi • AHA/ACC k›lavuzlar›: – S›n›f I: Medikal tedavi; kardiyovasküler risk faktör azalt›lmas› – S›n›f IIb: gözden kaçan koroner stenoz de¤erlendirmesi için intravesküler US; provakasyon testleri ile koroner anjiografi; invaziv fizyolojik de¤erlendirme (ör, FFR ya da CFR) 24 saat tafl›nabilir EKG; kontrendike olmad›¤› sürece postmenapozal kad›nlarda hormon replasman tedavisi; sonuç al›namaz ise imipramin, aminofilin, TENS ya da spinal kord stimülasyonu • S›n›f III: Nonkardiyak gö¤üs a¤r›s› olan hastalar için medikal tedavi.

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Prognoz çok iyidir, mortalite yafl ve cinsiyet benzerli¤i gösteren ve koroner aterosklerozu olmayan sa¤l›kl› hastalarda oldu¤u gibidir • Ejeksiyon fraksiyonu ≥%50 olan ve normal koroner anjiogram olan hastalarda 7 y›ll›k sa¤ kal›m oran› %96’d›r. • Anormal nükleer miyokardiyal rezonans spektroskopisi olan hastalar, obstrüktif kardiyovasküler hastal›¤› olan hastalar ile benzer kardiyovasküler olay oran›na sahiptir (%43 - %48).

‹LAVE KAYNAKLAR • Anderson JL, Adams CD, Antman EM, et al. ACC/AHA 2007 Guidelines fort he Management of Patients with Unstable Angina/Non-ST-Elevation Myocardial Infarction – Executive Summary: A Report of the American College of Cardflology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 2002 Guidelines for the Management of Patients with Unsatble Angina/Non-ST-Elevation Myocardial Infarction) Developed in Collaboration with the American College of Emergency Physicians, the Society for Cardiovascular Angiography and Inerventions, and the Society of Thoracic Surgeons Endorsed by the American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation and the Society for Academic Emergency Medicine. J Am Coll Cardiol. 2007;50(7):652-726. • Cannon RO. Microvascular angina and the continuing dilemma of chest pain with normal coronary angiograms. JACC. 2009;54(10):877885. • Caudhary I. Cardiac syndrom X: Angina pectoris with normal coronary arteries. Oct 16,2008. UpToDate. http://uptodateonline.com/online/ content/topic.do?topicKey=chd/22521 • Crea F, Lanza GA. Angina pectoris and normal coronary arteries: Cardiac syndrom X. Heart. 2004;90:457-463.

• Kaski JC, Almada G, Cosin-Sales J. Cardiac syndrom X. Am J Cardivasc Drugs. 2004;4:179194. • Kemp HG, Kronmal RA, Vlietstra RE, et al. 7-year survival of patients with normal or near-normal coronary artery arteriograms: A CASS regisrty study. J Am Coll Cardiol. 1986;7:479-483. • Mirza MA.. angina like pain and normal coronary arteries. Postgrad Med online. 2005;117:41-46. • Morrow DA, Gersh BJ, Braunwald EJ. Chest pain with normal coronary arteriogram. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, et al, eds., Braunwald’s Heart Disease, 7th ed. St. Louis: WB Saunders, 2005: 1328-1329. • Panting JR, Gatehouse PD, Yang GZ, et al. Abnormal subendocardial perfusion in cardiac syndrom X detected by cardiovascular magnetic resonance imaging. N Eng J Med. 2002;346:19481953.

KODLAR ICD9 413.9 Anjina pektoris, di¤er ve spesifik olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Sendrom X obstrüktif koroner hastal›k olmadan anjinaya neden olur. Sendrom X’in mikrovasküler hastal›¤a ba¤l› oldu¤u konusunda belirgin tart›flmalar vard›r. • Hastal›¤›n yönetimi zordur, hastalar›n tedaviye cevab› çok de¤iflkendir. • Risk faktör modifikasyonu önemlidir. • ‹nternet kaynaklar›: – NHLBI http://www.NHLBI.nih.gov – AHA http://www.ammericanheart.org

197

KORONER ARTERLER‹N FARKLI S‹NÜSTEN ÇIKMASI Seema Mital Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevelans

• Sa¤ koroner arter (RCA) sol sinüsten, % 0.17 • Sol koroner arter (LCA) sa¤ sinüsten, % 0.047

PATOFZ‹YOLOJ‹ • LMCA sa¤ sinüs valsalvadan: Tüm majör koroner anomalilerin % 1-3’üdür • RCA sol sinüs valsalvadan: Tüm majör koroner anomalilerin % 30’u • Sol sirkumfleks koroner arter RCA’dan: Tüm majör koroner anomlailerin % 30’u • Tek koroner arterin tek ostiumdandan kaynaklanmas›: Tüm koroner anomalilerin %5-20’si

ETYOLOJ‹: Konjenital anomaliler

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Genellikle izoledirler

TANI • LCA anomal orjini (ALCA) veya RCA’n›n karfl› sinüsten kaynaklanmas›na çocuk ve adölösanlarda s›k tan› konmaz: – Ço¤u masum üfürümler nedeni ile çekilen EKG’de veya egzersiz testinde keflfedilir – Özellikle genç atletik kiflilerde, özellikle LCA sa¤ koroner sinüsten ç›k›yor ise ani ölüm s›kça bafllang›ç manifestasyonu olabilir. Anormal koronerler atletik ölümlerin göreceli s›k bir nedenidir.

198

– Egzersizle indüklenen ani kardiyak ölüm veya miyokardiyal iskemiye ba¤l› aritmi anormal koroner arterin aorta ve pulmoner arterin aras›ndan kaynakland›¤› hastalarda (%53) en s›kt›r, fakat bu koroner arterlerin aort ve pulmoner arter aras›nda kompresyonundan çok oluk fleklindeki ince ostiumdan kaynaklanmaktad›r. LCA’n›n sa¤ sinüs valsalvadan kaynaklanan ayr› bir ostiumu varsa risk göreceli olarak daha yüksektir. ARCA’n›n interarteryel kayna¤› da risklidir, çünkü sol sinüsten ayr› bir ostium kaynaklanmal›d›r. Buna ra¤men ani kardiyak ölüm daha s›k görülen ARCA’da ALCA’dan daha azd›r. Tek ostium ani kardiyak ölümle iliflkili de¤ildir. ALCA için intraseptal bir kaynak koroner olaylarla çok iliflkili de¤ildir. – Gö¤üs a¤r›s› ve /veya senkop presenkop gibi uyar›c› semptomlar % 30 hastada bildirilmifltir. Semptomlar daha çok LMCA’ n›n anormal ç›k›fl› ile iliflkili bulunmufltur ve genelde egzersizle iliflkilidir. • Tek koroner arter: Arterin aterosklerotik oklüzyonu hariç ço¤u zaman asemptomatiktir

H‹KAYE Genelde asemptomatiktirler. Angina tariflenebilir. Ani beklenmeyen ölüm, genelde egzersiz s›ras›nda en s›k ALCA’da olur.

F‹Z‹K MUAYENE Fizik muayene genelde normaldir

TANISAL TESTLER & DE⁄ERLEND‹RME Lab • Tan› için patognomonik kan testleri yoktur ancak miyokard iskemisinin periferik belirteçleri tan›ya yard›mc› olabilir. • Kardiyak troponin, kreatinin fosfokinaz, kreatin kinaz MB fraksiyonu seviyeleri iskemi s›ras›nda yükselmifl olabilir. • EKG ço¤unlukla normal s›n›rlardad›r. • Semptomatik hastalarda istirahat EKG'sinde miyokardiyal iskemi bulgular› olabilir (ST-T de¤ifliklikleri).

Görüntüleme • Akci¤er grafisi genelde faydal› de¤ildir • Transtorasik eko: – Eko ço¤u vakada tan› koydurucudur. Koroner anatomi en iyi parasternal uzun, k›sa akslarda ve yüksek k›sa aks görüntülerinde görüntülenir. – Eko koroner arterlerin orjinini belirler (problemleri engellemek için >1 görüntü al›nmal›d›r)

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Genelde eko ile standart test miyokardiyal iskemiyi kan›tlayamayacakt›r ve genifl atletik popülasyonlarda tarama testi olarak güvenilir de¤ildir. Eforla senkop veya gö¤üs a¤r›s› atletlerde koroner anomali d›fllanmas›n› gerektirir. Eko ve stres görüntülemeler flüpheli olgularda yap›lmal›d›r. • Kardiyak anjiografi detayl› koroner anatomi için kullan›labilir

AYIRICI TANI Di¤er konjenital ve edinilmifl koroner arter hastal›klar›

KORONER ARTERLER‹N FARKLI S‹NÜSTEN ÇIKMASI

TEDAV‹ EK TEDAV‹ Genel Ölçümler Tan› konmufl hastalarda afl›r› egzersiz cerrahi tamire kadar veya medikal tedavi karar› verilinceye kadar engellenmeldir

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Ciddi mortalite ve morbidite ile iliflkili olan ALCA tan› konur konmaz semptomlardan ba¤›ms›z olarak tamir edilmelidir. • Asemptomatik olup, iskemi kan›t› olmayan ve karfl› ostiumdan ç›kan ARCA’larda yönetim bunun gibi de¤ildir. • Yar›k tarz›nda ostium, akut aç› bozulmas›, intramural aortik segment ve interarteryel gidifl yüksek riskli özelliklerdir. • Birçok merkez e¤er koroner arter interarteryel bir gidifle sahipse, iskemi ve ani ölüm riski nedeni ile cerrahi tedaviyi desteklerler. Bu çat›s›z bir prosedür ile gerçekleflir. Buna ra¤men, ani ölüm prediktörleri yok ise; cerrahiden görülen potansiyel fayda olas› erken cerrahi morbidite ve mortalite ile ve uzun dönem koroner arteryel manipülasyon ile dengelenmelidir. • Genellikle, ARCA’s› olup opere edilmemifl hastalarda ani ölüm riski, ALCA’dakilere göre oldukça düflüktür. Bununla birlikte, ARCA’s› olup çat›s›z prosedür ile postoperatif dönemde olan hastalarda, subklinik de¤iflikliklerde miyokardiyal iskeminin göstergesi olan anlaml› bir insidans vard›r.

• ALCA’l› asemptomatik hastalara tan› s›ras›nda cerrahi önermek mant›kl› iken, risk fayda analizi ARCA’l› asemptomatik hastalarda stresle indüklenen iskemi veya aritmi için kan›t yok ise elektif cerrahiyi desteklemez. • Anormal LCA vey RCA: – Cerrahi uygulanacak ise, özellikle yar›k fleklinde bir ostium var ise, koroner arter orifisini uygun sinüse tafl›man›n üstü aç›k bir prosedür ile yap›lmas› tercih edilmeldir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Opere edilmifl ve opere edilmemifl her 2 grup hasta medikal takip gerektirir, klinik gidifline göre tekrar de¤erlendirme gerekebilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • AHA/ACC k›lavuzlar› ARCA ve ALCA’y› ay›rmadan egzersiz k›s›tlamas› önermektedir. ALCA ile ARCA karfl›laflt›r›ld›¤›nda; ALCA’da cerrahi tedavi öncesi yar›flmal› sporlar›n k›s›tlanmas› önemlidir. • ARCA’s› olan asemptomatik bir hastada egzersiz k›s›tlamas› çok düflük ani ölüm riski ile abart›l› egzersiz k›s›tlamas›n›n yaratt›¤› hayat kalitesi düflüklü¤ü seçeneklerinin kiflisel bazda karfl›laflt›r›lmas›n› gerektirir. Rezidü koroner arter anomalisi olan hastalarda yar›flmal› sporlar engellenmeldir.

PROGNOZ Koroner arterlerin anormal orjinden ç›kmas› veya koroner AV fistüllerin cerrahi tamiri genelde baflar›l›d›r. K›sa dönem sonuçlar› cesaret verici olsa da, orta ve uzun dönemde ani ölümden koruma oran› bilinmemektedir. 24 çocuktan oluflan tek merkezli bir çal›flmada, anormal koroner arter tamiri, özellikle ARCA stres EKG’de subklinik iskemik de¤ifliklikler ortaya ç›karm›flt›r ve 15 ayl›k takipte patent neo-koroner ostia ya ra¤men görüntülenebilmifltir. Bu bulgular›n ani kalp ölümüne etkileri bilinmemektedir. Bu bulgular takibin devam etmesi gerekti¤ini göstermektedir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Brothers JA, BcBride MG, Seliem MA, et al. Evaluation of myocardial ischemia after surgical repair or anomalous aortic origin of a coronary arteryin a series of pediatric patients. J Am Coll Cardiol. 2007;50(21):2078-2082. • Gersony WM. Management of anomalous coronary artery from the contralateral coronary sinus. J Am Coll Cardiol. 2007;50(21):2083-2084. • Growda RM, Chamakura SR, Dogan OM, et al. Origin of left main and right coronary arteries from right aortic sinus of Valsalva. Int J Cardiol. 2003;92:305-306. • Mirchandani S, Phoon C. Management of anomalous coronary arteries from the contralateral sinus. Int J Cardiol. 2005;102:383-389. • Varghese A, Keegan J, Pennel DJ. Cardiovascular magnetic resonance of anomalous coronary arteries. Coron Artery Dis. 2005;16:35-64.

KODLAR ICD9 746.85 Koroner arter anomalisi, konjenital

199

KOUNTERPULS‹YON (AORT‹K) Cameron Ramsay Gerard P.Aurigemma

TEMEL NOKTALAR EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevelans

• Aortik kounterpulsiyon arteryel kan› ventriküler ejeksiyon s›ras›nda ve hemen öncesinde uzaklafl›trarak yetmezlikli kalbi destekleyen ve diastol s›ras›nda dolafl›ma döndüren bir araçt›r. • Ekstrakorporeal kounterpulsasyon ilk 1961’de tan›t›lm›flt›r • ‹ntraaortik balon pompa (IABP) sheath/dilatör üzerinden yerleflitirilmesi ilk 1980’de tan›mlanm›fl›t›r • IABP standart dolafl›m deste¤idir (ABD’de 1993’te 100.000 adet yerlefltirilmifltir) • Kounterpulsiyon myokardiyal oksijen destek- istek dengesini düzeltir. IABP’n›n diastolde fliflirilmesi bir miktar kan›n yer de¤ifltirmesine neden olur, diastolik kan bas›nc›n› artt›r›r. Sistolik ejeksiyondan hemen önce balonun h›zla sönmesi afterload› azalt›r ve miyokardiyal yükü azalt›r. • Hemodinamik etkiler: – Sistolik arteryel bas›nçta azalma – Diastolik arteryel bas›nçta artma – Ortalama arteryel bas›nçta de¤iflmeme – Pulmoner kapiller kama bas›nc›nda azalma – Kardiyak outputu artt›r›r – Koroner kan ak›m›nda artma veya de¤iflmeme – ‹drar ç›k›fl›nda artma – Son zamanlarda, art›r›lm›fl kounterpulsiyon (her 2 bacakta ayak bile¤inden uylu¤a kadar 3 kaf›n diastolde sekansiyel fliflirilmesi) daha az anginal semptomlarla ve EKG kan›t› olmadan daha uzun egzersiz süresi ile iliflkilidir.

200

TEDAV‹ ‹ABP endikasyonlar›: • Akut koroner sendrom: – Kardiyojenik flok – Rekürren iskemi ve hemodinaik instabilite bulgular›, zay›f LV fonksiyonu veya risk alt›nda olan genifl bir miyokardiyum olmas› – Refrakter ventriküler taflkardi – Refrakter pulmoner konjesyon – Akut MI (mitral regürjitasyon (MY) veya ventriküler septal defekt (VSD)) • Perkütan koroner giriflim: – Hemodinamik instabilite – Yüksek riskli veya komplike koroner giriflim • Kardiyak cerrahi: – Ciddi LV disfonksiyon – Ciddi LMCA stenozu – Tekrarlayan CABG • Kritik aort darl›¤›: – Postkardiyotomi kardiyojenik flok – Transplant beklerken hemodinamik destek – Mutlak kontrendikasyonlar. • Ciddi aort yetersizli¤i • Aort disseksiyonu – Femoral yerlefltirmenin rölatif kontrendikasyonlar›: • Abdominal aort anevrizmas› • Ciddi kalsifik aortoiliak veya femoral arter hastal›¤› • Ayn› tarafta yak›n zamanda yap›lm›fl kas›k insizyonu • Femoral yol mümkün de¤il ise cerrahlar taraf›ndan intratorasik olarak yerlefltirilebilir.

GENEL ÖNLEMLER • IABP Yerlefltirme: – Balon kateter, tel üzerinden ana femoral arter yoluyla yerlefltirilir. – Balon çap› aort çap›n›n % 80-90’›ndan fazla olmamal›d›r. 40 mL balon ço¤u eriflkin için uygundur (E¤er hasta zay›fsa 30-34 mL, fliflmansa 50 mL). – Kateterin ucu desendan aortada, sol subklavyan arterin hemen distalinde durur – Balon dikrotik çentikte flifler, izovolumetrik kontraksiyon s›ras›nda söner (Bas›nç IABP kateterinin santral lümeninden monitörize edilir). – E¤er balonu kontrol etmek için EKG kullan›l›yorsa, fliflirme T dalgas› üzerinde olur, söndürme R dalgas› üzerinde olur.

KOUNTERPULS‹YON (AORT‹K) • IABP Yönetimi: – Heparin antikoagülasyonu, parsiyel tromboplastin zaman› 50-70 sn – 2-6 saatte bir ekstremitenin iskemi aç›s›ndan araflt›r›lmas› – Sepsis, trombositopeni, kan kayb›, hemoliz, vasküler obstrüksiyon, trombüs, emboli veya disseksiyon aç›s›ndan günlük de¤erlendirme – Trombositopeninin travmatik trombosit y›k›m›na ba¤l› oldu¤u düflünülmektedir, 50.000-100.000/mL’nin alt›na nadir olarak baz› özel durumlarda düflerler (örn. dissemine intravasküler koagülasyon, heparin ile indüklenen trombositopeni) – Normal bas›nç formu monitörizasyonu (normalde k›sa overshoot ve undershoot artefaktlarla dik aç›l› görünüm vard›r) – Dalga formu yuvarlaklafl›rsa, balonda veya ba¤lant› tüpünde kink, tam fliflmemifl balon veya oversize balon düflünülmelidir. – Hastalar yatak istirahati yapar, kalça fleksiyonu k›s›tlanmal›d›r ve yatak bafl› 30 derecenin üzerine yükseltilmemelidir – Profilaktik antibiyotik (örn. sefazolin) rutin olarak verilmez, fakat girifl yerinde steril teknikte bir bozukluk oldu ise girifl zaman›nda verilmelidir. – Günlük akci¤er grafisi kateter ucunun karina düzeyinde uygun bir pozisyonda oldu¤unu de¤erlendirmek amac› ile

SÜREKL‹ BAKIM PROGNOZ • Post MI medikasyona dirençli kardiyojenik flok durumunun %75’inde IABP terapisi gereki (nihai sonuca koroner patoloji ile karar verilir, erken opere edilebilen hastalar da %93’lük oranla erken sürvi gerçekleflir) • Post MI ventriküler septal defekt, IABP soldan sa¤a flant› azalt›r, acil cerrahi ile kombine yap›lmas› sürviyi %73-80’e ç›kar›r.

• Post MI papiller kas rüptüründe, ‹ABP koroner perfüzyonu artt›r›r; iskemik yükü, mitral regürjitasyonu ve pulmoner kapiller wedge bas›nc›n› azalt›r; mortalite kardiyak disfonksiyonun yayg›nl›¤›na ba¤l›d›r ve %55'lere ulafl›r. • Kardiyotomi sonras›nda geliflen kardiyojenik flokda ‹ABP sa¤kal›m›n %52-66 olmas›na yard›mc› olur. • Pretransplantasyon ‹ABP gerektiren hastalardaki 1 y›ll›k sa¤kal›m %72-77'dir.

KOMPL‹KASYONLAR • Risk faktörleri: – DM – Düflük kardiyak indeks – Kad›n cinsiyet – Periferal vasküler hastal›klar – Uzun süre kullan›m (örn. >5 gün) • Komplikasyon oranlar› %6-46 aras›d›r • Balon rüptürü nadirdir • Majör komlikasyonlar %4-17 vakada görülür (trombektomi veya amputasyon gerektiren bacak iskemisi, aort disseksiyonu, aortoiliak laserasyon veya perforasyon, debridman gerektiren derin yaralar) • Minör komplikasyonlar %7-42 vakada görülür (girifl bölgesinde kanama, yüzeysel yara enfeksiyonu, periferal nabz›n asemptomatik kayb›, lenfosel) • Vasküler komplikasyonlar en s›k karfl›lafl›lanlard›r (%6-24). Ço¤u girifl yeri ile iliflkildir. • E¤er bacak iskemisi geliflir ise, IABP uzaklaflt›r›lmal›d›r; e¤er iskemi kal›c› olursa cerrahi eksplorasyon gerekir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aguirre FV, et al. Intraaortic balloon pump support during high-risk coronary angioplasty. Cardiology. 1994;84:175-186. • Antman EM, et al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with ST-elevation MI: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Revise the 1999 Guidelines for the Management of Patients with Acute MI). Circulation. 2004;110:282-292. • Arora RR, et al. The Multicenter Study of Enhanced External Counterpulsation (MUSTEECP): Effect of EECP on exercise-induced myocardial ischemia and anginal episodes. J Am Coll Cardiol. 1999;33:1833-1840. • Baim D. Grossman’s cardiac catheterization, angiography, and intervention, 7th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2006. • Baskett RJF, et al. The intraaortic balloon pump in cardiac surgery. Ann Thoracic Surgery. 2002;74(4):1276-1287. • Opie L. The heart. Orlando: Grune & Stratton, 1984. • Patel JJ, et al. Prospective evaluation of complications associated with percutaneous intraaortic balloon counterpulsation. Am J Cardiol. 1995;76:1205-1207. • Scheidt S, et al. Intra-aortic balloon counterpulsation in cardiogenic shock. Report of a co-operative clinical trial. N Engl J Med, 1973;288:979-984. • Stedman’s medical dictionary, 25th edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1990.

201

KÖK HÜCRELER VE KALP Benjamin Prentiss Gerard Aurigemma

TEMEL NOKTALAR EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevelans

• Kök hücreler bir organizmadaki tüm hücrelerin köken ald›¤› pluripotent hücrelerdir. • Embriyonik kök hücrelerin di¤er organlara hatta di¤er germ tabakalar›ndan hücrelere dönüflme potansiyeli oldu¤u uzun süredir bilinmektedir. • Kök hücre popülasyonlar› eriflkin organizmalarda da bulunmufltur ve bu hücreler yüksek plastisite özelliklerini korurlar. • Eriflkin kök hücreleri, beyin ve kalp gibi daha önceden postmitotik oldu¤u düflünülen dokular dahil bir çok dokuda bulunur. Henüz tam anlafl›lmam›fl sinyal mekanizmalar› yoluyla bu kök hücreler aktive olarak yerlefltikleri ya da vücutta göç ettikleri di¤er dokulara dönüflebilirler. • Kök hücre tedavisinin konak dokudaki etkileri karmafl›k ve çok bileflenlidir. Engrafte olan kök hücrelerden yeni yap›sal ve fonksiyonel doku geliflir. • Eksojen kök hücrelerinin endojen kardiyak prekürsörleri de neovaskülarizasyon ve parakrin sinyaller yoluyla uyarabildi¤ine dair kan›tlar vard›r. Ayr›ca, eksojen kök hücrelerin konak miyositleri ile füzyonu sayesinde miyokardiyal skar› de¤ifltirip kalp fonksiyonlar›nda bozulmay› engelledi¤ine dair mekanizmalar öne sürülmüfltür.

202

• Kök hücreler kardiyomiyopatilerde kardiyak fonksiyonu onarma potansiyeline sahip olsalar da konjenital ve elektrofizyolojik kalp hastal›klar›nda kullan›m› araflt›r›lmaktad›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kalbin fizyolojik ve patolojik strese cevab›: – Kalp miyositlerini etkileyen hastal›klar karfl›s›nda kalbin fonksiyonlar›n› sürdürmek ve duruma uyum sa¤lamak aç›s›ndan k›s›tl› yetene¤i oldu¤u düflünülmektedir. Bu düflüncenin kayna¤› postnatal matürasyonun sadece var olan miyositlerin hastal›klara karfl› adaptif hipertrofisine izin vermesiydi. Hipertrofi sonland›¤›nda progresif organ yetmezli¤i ortaya ç›kar. – Kalbin farkl›laflmas›n› tamamlam›fl bir organ olma dogmas›n›n yanl›fll›¤›na karfl› kan›tlar giderek artmaktad›r. Kalbin fizyolojik ve patolojik bir çok duruma yeni miyosit oluflumu ile cevap verdi¤ine dair çok say›da bulgu vard›r. – Çal›flmalarda gösterildi¤i üzere yeni miyositler, kendini yenileyen bir çok organda oldu¤u gibi, yafllanma ile apoptoza u¤rayan miyositlerin yerine geçer. Bu süreç patolojik durumlarda artar. Hücre büyümesi ve ölümü aras›ndaki denge organ disfonksiyonu ve yetmezli¤ini belirler. – ‹nsan kalp kas›nda saptanan farkl›laflmam›fl hücreler hematopoetik kök hücrelerininkine benzer yüzey antijenleri eksprese ederler. Bu hücreler in vitro olarak çeflitli hücre serilerine dönüflebilir. ‹ster do¤umdan beri olan yerleflik bir kök hücre, isterse kan kaynakl› olsun, bu primitif hücreler kalp miyositlerinin yenilenme sürecindeki kesintisiz tüm aflamalardan geçerler.

– Kendini yenileyebilen organlar›n kök hücreleri ‘oyuk’ ad› verilen özel yerlerde toplanm›flt›r. Kalp kök hücrelerinin oyuklar›, atrium ve apeks gibi mekanik stresin düflük oldu¤u alanlarda bulunur. • Hipertrofi ve hiperplazi: – Miyokard üstündeki ifl yükünün belirgin olarak artt›¤› aort stenozu çal›flmalar›nda miyokard kök hücrelerinden yeni miyositlerin olufltu¤u gözlenmifltir. Böylece, hipertrofi oluflmas›nda hiperplazinin de rolü oldu¤u düflünülmüfltür. • Transplant kalplerde kimerizm: – Erkek hastalara kad›n donörlerden kalp nakli yap›ld›¤› durumlarda Y kromozomu tafl›yan hücrelerin donör kalbin miyokard, arterioller ve kapilleinde gözlenmesi al›c›n›n vücudundan hücre migrasyonu oldu¤unu gösterir. Nakil edilen kalpler, kontrol grupla karfl›laflt›r›ld›¤›nda nakil edilen organda primitif kök hücrelerin artt›¤› görülür. Aktif rejeneratif sürecin göstergesidir. • Sitokinle indüklenen kök hücre aktivasyonu: – Kök hücre faktörü, granülosit koloni stimüle edici faktör, insülin benzeri büyüme faktörü, hepatosit büyüme faktörü dolaflan kök hücre say›s›n› artt›r›r. Sitokinle indüklenen miyokard onar›m›n›n hayvan çal›flmalar›ndaki baflar›s› bir çok insan deneyine öncülük etmifltir.

KÖK HÜCRELER VE KALP – Kök hücre faktörü ve granülosit koloni stimüle edici faktörün sistemik infüzyonunun (›fl›n tedavisi alan farede hemopoetik sistemi yeniden yap›land›ran bir protokol) hayvan modellerinde infarktüs olmufl miyokard› da yeniledi¤i görülmüfltür. Bu metodla kalp yap› ve fonksiyonlar› da iyileflmifltir. – Akut ST elevasyonlu MI geçiren 78 hastada G-CSF enjeksiyonu ile yap›lan randomize çift-kör kontrollü çal›flmada kardiyak MR ile sol ventrikül sistolik fonksiyonlar›nda bir iyileflme gösterilememifltir. Hem çal›flma hem de plasebo grubunda infarkt alan›nda duvar kal›nl›¤›nda %17 art›fl sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda iyileflme ile iliflkili bulunmufltur. • Otolog ve allojenik kök hücrelerle miyokard›n onar›m›: – Otolog kemik ili¤inden kaynaklanan kök hücrelerin kullan›m› umut vaat etmesine ra¤men büyük k›s›tl›l›klar› vard›r. Temel k›s›tl›l›¤› her bireyden kemik ili¤i örne¤i al›nmas›n›n gereklili¤i ve kök hücrelerde say›ca ve fonksiyonel aç›dan al›c› faktör çeflitlili¤idir. – ‹n vivo hayvan infarkt modellerinde kemik ili¤i kök hücre enjeksiyonu ile yeni miyokard ve damar yap›lar›n›n olufltu¤u gösterilmifltir.

– Araflt›rmac›lar allojenik mezenkimal kök hücreleri, sol ventrikül kateteri yoluyla infarktl› domuz miyokard›na ekti. Seri MR görüntülemeleri ile kök hücrelerin enfarkt alan›na engrafte oldu¤u görüldü. 8. haftada sol ventrikül fonksiyonu neredeyse normale döndü ve MR görüntülemesi ve histolojik incelemede skar oluflumunun azald›¤› saptand›. – Kültür yap›lmam›fl allojenik kemik ili¤i kaynakl› insan mezenkimal hücreleri otolog kemik ili¤i kaynakl› kök hücrelere bir alternatiftir. Böylece kemik ili¤i aspirasyonu ve saflaflt›rmas›, çeflitli major histokompetibilite kompleksi ve kostimülatör hücre yüzey antijenlerinin yoklu¤ununa olan ihtiyac› bertaraf eder. – Reperfüze olmufl MI hastalar›nda yap›lan çift kör plasebo kontrollü çal›flmalarda insan mezenkimal hücrelerin güvenilirli¤i umut vaat edicidir. Yak›n zamanda yay›mlanm›fl bir çal›flmada bu tedavinin güvenli ve geçici etkinli¤ini göstermektedir ve flu anda bu tedavilerin klinik sonuçlar›n› araflt›ran faz 2 çal›flmalar yap›lmaktad›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Amando LC, et al. Cardiac repair with intramyocardial injection of allogeneic mesenchymal stem cells after myocardial infarction. Proc Natl Acad Sci. 2005;102(32):11474-11479. • Boyle AJ, Schulman SP, Hare JM. Stem cell therapy for cardiac repair: Ready for the next step. Circulation. 2006;114:339-352. • Hare JM, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled, dose-escalation study of intravenous adult human mesenchymal stem cells (Prochymal) after acute myocardial infarction. J Am Coll Cardiol. 2009;54:2277-2286. • Lanza R, et al. The Handbook of Stem Cells. Burlington, MA: Elsevier Academic Press, 2004. • Mattson MP, Van Zant G. Stem Cells: A Cellular Fountain of Youth. Elsevier Science B.V. 2002. • Quaini F, Urbanek K, Beltrami AP, et al. Chimerism of the transplanted heart. N Egl J Med. 2002;346:5-15. • Ripa RS, et al. Stem cell mobilization induced by subcutaneous granulocyte-colony stimulating factor to improve cardiac regeneration after acute ST-elevation myocardial infarction. Circulation. 2006;113:1983-1992 • Turkson K, ed. Adult Stem Cells. Totowa, NJ: Humana Press, 2004.

203

LYME HASTALI⁄I VE KALP Dana M. Harris Salvador Alvarez

TEMEL NOKTALAR EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Lyme hastal›¤›, Ixodes cinsi keneler ile bulaflan bir spiroket olan Borrelia burgdorferi’ nin neden oldu¤u birçok sistemi etkileyen bir enfeksiyondur. • Evre 1: Erken lokalize (kene ›s›r›¤›ndan sonra 3-21 gün); eritema migrans (%70-80) ve grip benzeri hastal›k • Evre 2: Erken dissemine (haftalar—aylar); multiorgan tutulum, s›kl›kla nörolojik (kranial sinir paralizileri, menenjit, radikülopati) (%10) ve kardit (%1-8) • Evre 3: Geç dissemine (aylar---y›llar); artrit (%50), nörolojik semptomlar ve akrodermatitis kronika atrofikans (cilt fibrozisi, ço¤unlukla Avrupa’ da) – Kardiyak bulgular tipik olarak enfeksiyonun bafllang›c›ndan 1-2 ay sonra ortaya ç›kar. – ‹leti sistemi hastal›¤›: 1., 2. veya 3. derece AV blok, dal blo¤u, fasiküler blok – Tafliaritmiler: • Miyokardit ve perikardit • Kardiyomiyopati ve konjestif kalp yetersizli¤i Amerika’ da nadirdir. – Hastalar›n yaln›zca 1/3’ü kene ›s›r›¤› anamnezi verir. – Lyme karditi hastal›¤›n nadir bulgusudur, en s›k AV blok olarak ortaya ç›kar.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Lyme hastal›¤› Amerika’ da bafll›ca kene vektörlü hastal›kt›r. • Ço¤u vaka May›s-A¤ustos aras›nda görülür. • En yüksek prevalans kuzeydo¤u k›y› bölgesinde, üst Midwest ve kuzey Kaliforniya’da görülür. • Herhangi bir yaflta ortaya ç›kabilir, ço¤unlukla çocuklar ve genç eriflkinleri etkiler. • Erkekler, kad›nlar kadar s›kl›kla Lyme hastal›¤› ile enfekte olur ancak kardit erkeklerde kad›nlardan 3 kat daha s›k görülür. • Eritme migrans için yayg›n antibiyotik kullan›m›ndan önce miyokardit ABD’ de %10 kadar bildirilmifltir, son verilere göre %1’in alt›ndad›r.

204

‹nsidans 2008’de ABD’de 9.1/100.000 do¤rulanm›fl vaka, en yüksek prevalans 92 do¤rulanm›fl vaka/100.000 kifli ile New Hampshire’ da görülmüfltür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Enfekte kenelerin bulundu¤u bölgeye maruz kalmak.

ETYOLOJ‹ • Neden olan mikroorganizma Borrelia Burgdorferi, ixodes kenelerinin ›s›r›¤› ile bulafl›r. • Patofizyolojik mekanizma, miyokard›n spiroketlerle direk invazyonu ve afl›r› inflamatuar yan›ta neden olan immün arac›l› reaksiyondur.

TANI Belirti ve semptomlar: • Tan›, kardiyak semptomlar eritema migrans ile efl zamanl› oldu¤unda semptomlara dayanarak konur. • Kardiyak semptomlar: – Asemptomatik – Bafl dönmesi – Sersemlik hissi – Senkop – Dispne – Çarp›nt› – Gö¤üs a¤r›s› • Valvüler disfonksiyon oldukça nadirdir ve akut romatizmal ateflten ayr›mda kullan›l›r.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar • Serolojik testler: Lyme karditi tan›s›, eritema migrans yoklu¤unda, kardiyak semptomlar ve serum antikorlar› ile desteklenir. • EL‹SA: Lyme hastal›¤›n› belirlemede en s›k kullan›lan testtir. Elisa testi pozitifse, bir do¤rulama testi olan Western blot IgG ve IgM genellikle tan›y› do¤rulamak için yap›l›r. Western blot B. Burgdorferi’ nin baz› spesifik proteinlerine karfl› antikorlar› saptar.

• EKG: – AV ileti sistemi hastal›¤›, Lyme hastal›¤› olanlarda %90’a kadar görülebilir: 1. Derece AV blok (%12), 2. Derece AV blok (%16) veya 3. Derece AV blok (%49), dal blo¤u, fasiküler blok, tafliaritmiler, non-spesifik ST segment veya T dalga de¤ifliklikleri • Deri biyopsisinin kültürü en duyarl› yöntemdir ancak hala düflük verimlidir. • Doku veya vücut s›v›lar›ndan (sinovyal s›v›, BOS) PCR • Transvenöz endomiyokardiyal biyopsi : Bant tarz›nda infiltrasyon Lyme karditini kuvvetle destekler.

Görüntüleme EKO: Dilate kardiyomiyopati veya kapak tutulumu nadirdir.

AYIRICI TANI • Babesiyozis, erliflyozis • Romatizmal miyokardit, viral miyokardit • Juvenil romatoid artrit

TEDAV‹ MED‹KASYON • Lyme hastal›¤›n›n bir çok bulgusu spontan olarak tedavisiz geriler. • Antibiyotikler yan›t› h›zland›rarak hastal›k progresyonunu önleyebilir. • Miyokardit: – 1. derece AV blok için oral tedavi: Doksisiklin (100 mgx2/gün, 14 gün), amoksisilin (500 mgx3/gün, 14 gün), sefuroksim aksetil (500 mgx2/gün, 14 gün) – ‹leri kalp blo¤u (PR mesafesinin 30 msn’ den uzun oldu¤u 1. derece AV blok, 2. ve 3. derece AV blok) durumunda hastaneye yat›r›larak tedavi önerilir ve bafllang›ç tedavisi 2 gr/gün intravenöz seftriaksonun ard›ndan oral antibiyotiklerle tedavinin 14 güne tamamlanmas›d›r. • Lyme afl›s› insanlar için art›k önerilmemektedir, koruyuculu¤u uzun süreli de¤ildir. Afl› 2002’de piyasadan çekilmifltir. Afl›lanm›fl olma öyküsü yukar›daki önerileri de¤ifltirmez. Afl›lamadan sonra Lyme hastal›¤› için seroloji pozitifleflir. • Lyme hastal›¤›n› önceden geçirmifl olmak, gelecek enfeksiyonlara karfl› koruma sa¤lamaz.

LYME HASTALI⁄I VE KALP EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Kenelere maruz kalman›n azalt›lmas›, Lyme hastal›¤› ve kenelerle bulaflan di¤er enfeksiyonlar›n önlenmesinde en önemli savunmad›r. Koruyucu önlemler; otluk ve a¤açl›k alanlarda aç›k renk giysiler giymek, çoraplar›n veya botlar›n içine sokulmufl uzun pantolon ve uzun kollu giysi giymek, kene kovucu kullanmakt›r. Aç›kta kalan cilt ve giysilere %20-30 DEET içeren böcek kovucu kullanma kene ›s›r›¤›n› önlemek için önerilir. • Kene ›s›r›¤› sonras› profilaktik antibiyotik kullan›m›, kenenin Ixodes scapularis oldu¤u tespit edilmedi¤i sürece, hasta endemik bölgede yaflam›yorsa, kene 36 saatten k›sa sürede bulunamazsa gerekmez. Tedaviye kene ç›kar›ld›ktan sonra 72 saat içinde bafllanmal›d›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Semptomatik hastalar (senkop, nefes darl›¤› veya gö¤üs a¤r›s› olanlar) hastaneye yat›r›lmal› ve monitorize edilmeli. • PR aral›¤› 30 msn üzerinde olan hastalar, 2. derece veya tam AV blo¤u olan hastalar kalp blo¤u yan›t verene kadar yat›r›lmal› ve monitorize edilmeli. • Geçici transkutanöz pace-maker gerekebilir. • Transvenöz veya kal›c› pace-maker ihtiyac› nadirdir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Tam kalp blo¤u genellikle 1 haftada geriler, di¤er ileti bozukluklar› 6 haftada geriler. Ciddi Lyme hastal›¤› olan hastalar kene ›s›r›¤›ndan sonra ileti anormalliklerini saptamak için haftalar-aylar süresince EKG ile monitorize edilmelidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Endemik bölgelerde kene maruziyetinin önlenmesi üzerinde durulmal›d›r. • American Lyme Disease Foundation, One Financial Plaza Harford, BT 66103; 860-525-2000; hotline 800-866-LYME; lymefnd@aol.com • Centers for Disease Control and Preventation, www.cdc.gov • Kenelerin test edilmesi önerilmemektedir.

PROGNOZ • Lyme hastal›¤›n›n kardiyak bulgular›n›n prognozu genellikle iyidir. • Vakalar›n 1/3 kadar›nda geçici pace-maker gerekebilir. • Ço¤unlukla tam iyileflme olur (%90’a kadar). • Dilate kardiyomiyopati gibi geç komplikasyonlar nadiren geliflir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Devireddy C. Lyme Disease and the Heart. In: Nixon JV, Alpert J, eds., The AHA Clinical Cardiac Consult, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins 2007, 212-213. • Krause PJ, McKay K, Thompson CA, et al. Disease-specific diagnosis of coinfecting tickborne zoonoses: Babesiosis, human granulocytic ehrlichiosis, and Lyme disease. Clin Infect Dis. 2002; • Lelovas, P, Dontas I, Bassiakou E. Cardiac implications of Lyme disease, diagnosis and therapeutic approcch. Int J Cardiol. 2008;129: 15-21. • Rostoff P, Gajos G, Konduracka E, et al. Lyme carditis: Epidemiology, pathophysioloyg, and clinical features in endemic areas. Int J Cardiol. 2009, available online.

• Wormser GP, Dattwyler RJ, Shapiro ED, et al. The clinical assessment, treatment, and prevention of Lyme disease, human granulocytic anaplasmois, and babesiosis: Clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2006;43:1089-1134. • www.cdc.gov/ncdod/dvbid/lyme 2007 statistics.

KODLAR ICD9 • 088.81 Lyme hastal›¤› • 422.0 Akut miyokardit, baflka yerde s›n›fland›r›lmam›fl hastal›klar›da • 425.8 Kardiyomiyopati, baflka yerde s›n›fland›r›lmam›fl di¤er hastal›klarda

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Lyme hastal›¤›n›n en s›k kardiyak bulgusu AV bloktur. • Lyme hastal›¤› erliflyozis ve babesiosis ile birlikte bulaflabilir (ko-enfeksiyon) • Serolojik testler güvenilir bir laboratuvarda yap›lmal›d›r. • Deri lezyonu veya viral enfeksiyon benzeri semptomlar› olan hastalar Lyme hastal›¤› veya kenelerle bulaflan hastal›klar aç›s›ndan de¤erlendirilmelidir.

205

MARFAN SENDROMU Donna M. Timchak Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM

• Marfan sendromu, bir ba¤ dokusu hastal›¤›d›r. •

• • • •

•

Ciddiyeti de¤iflkendir. Klinik prezentasyon fetüs veya yenido¤anda ciddi konjestif kalp yetersizli¤inden, aort diseksiyonu veya kalp yetersizli¤i riski olan görece asemptomatik eriflkine kadar de¤iflebilir. Genetik ekspresyon ve penetrans klinik bulgular› belirler. Mitral yetersizlik ile birlikte veya mitral yetersizlik olmaks›z›n mitral kapak prolapsusu ve aort kökü dilatasyonu en s›k görülen kardiyak bulgulard›r. Hastal›¤›n esas komplikasyonu aort yetersizli¤i ile birlikte veya aort yetersizli¤i olmaks›z›n aort diseksiyonudur. ‹zlemin amac› aort kökü genifllemesinin yak›n takibi, hatta yavafllat›lmas› ve e¤er gerekirse diseksiyon oluflmadan önce profilaktik aort replasman› yap›lmas›d›r. Spontan pnömotoraks, lens dislokasyonu, skolyoz/lordoz Marfan sendromu bulgular› aras›nda olabilir. Hastalar hemen hemen her zaman uzun ince el ve ayak parmaklar› ile al›fl›lm›fl›n d›fl›nda uzun boyludurlar. Hipermobilite (anormal appendiküler eklem hareketlili¤i) bildirilmifltir. Marfan sendromlu hastaya karakteristik bir görünüm verecek biçimde bacaklara k›yasla gövde daha k›sad›r ve anterior gö¤üs deformitesi olabilir (pektus ekskavatum veya karinatum). Lumbosakral omurgada nöral kanal›n genifllemesi (dural ektazi) bulunabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Marfan sendromu nispeten yayg›n görülmektedir. • Irk ya da cinsiyet aç›s›ndan yatk›nl›k söz konusu de¤ildir. • Baflvuru yafl› genellikle hastal›¤›n ciddiyetine ba¤l›d›r: – ‹nce uzun yap›l›, hafif skolyozu olan bir çocukta EKO taramas› ile mitral kapak prolapsusu ve genifllemifl aort kökü gösterilebilir. – Göz muayenesi ile lens dislokasyonu tan›s› konulabilir (%50). – Böylece baz› vakalarda ‘’ailesel uzun boy’’lu di¤er aile fertleri de Marfan sendromu tan›s› al›r. – Hidropik fetüsta fetal EKO incelemede ciddi mitral kapak prolapsusu/mitral regürjitasyon saptanabilir, do¤umda uzun parmakl› oldu¤u ve kalp yetersizli¤i görülür. – Çok say›da bildiri Marfan sendromunu de¤iflken bulgular› olan multisistem bir hastal›k olarak tan›mlam›flt›r.

‹nsidans 1/5.000

Prevalans Amerika’ da toplumda 1/10.000

206

R‹SK FAKTÖRLER‹

• Kardiyovasküler sistem:

Marfan sendromunun kardiyovasküler komplikasyonlar› erken çocukluk döneminde (infantil tip) yeni mutasyonlarla genellikle daha a¤›rd›r.

– Major kriterler: • Aort yetersizli¤i ile birlikte veya aort yetersizli¤i olmaks›z›n asendan aortan›n dilatasyonu ve sinüs valsalvalar›n tutulumu veya; • Asendan aorta diseksiyonu – Minör kriterler: • Mitral yetersizlik ile birlikte veya mitral yetersizlik olmaks›z›n mitral valv prolapsusu, • 40 yafl alt›nda valvuler veya periferik pulmoner stenoz veya herhangi baflka saptanabilir neden olmadan ana pulmoner arterin dilatasyonu, • 40 yafl alt›nda mitral anulus kalsifikasyonu veya, • 50 yafl alt›nda desendan torasik aorta veya adominal aorta dilatasyou veya diseksiyonu. • Yukar›daki tüm sistemlerde - solunum sistemi ve deride de oldu¤u gibi - minör kriterler bulunur.

Gebelik Önerileri – Marfan sendromlu birçok kad›n›n birden fazla baflar›l› gebeli¤i olmufltur. – Belirgin kardiyak bulgular› olan Marfan sendromlu hastalara artm›fl aort diseksiyonu riski nedeniyle gebelik önerilmez.

Genetik Marfan sendromu otozomal dominant geçifllidir: • %25-30’u sporadik, yeni, dominant mutasyonlard›r; tam penetrans fakat dikkate de¤er klinik çeflitlilik söz konusudur. • Sporadik vakalar paternal yafl›n etkisini gösterir: Küçük bir seride babal›k yafl›n›n genel popülasyondaki babal›k yafl›ndan daha ileri oldu¤u gösterilmifltir (37’ye karfl› 30 yafl). • Fibrillin-1 genini kodlayan gendeki missense (kay›p), non-sense mutasyonlar, çerçeve kaymas› (in-frame) delesyonlar ve 15. kromozomdaki RNA splicing mutasyonlar Marfan sendronuna neden oldur. • Kontraktural araknodaktili ana bulgu oldu¤unda fibrillin-2 geninde mutasyonlar görülür.

GENEL ÖNLEMLER 1. derece yak›nlar›n taranmas› endikedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Fibrillin, elastin ile iliflkili mikrofibrillerin glikoprotein komponentidir. Mutasyona u¤ram›fl fibrillindeki anormal aminoasit sekanslar›, fibrillinin moleküler yap›s›n› de¤ifltirir. Bu, elastik lif homeostaz›na mikrofibril katk›s› üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.

ETYOLOJ‹ • Polipeptid bir büyüme faktörü olan transforming büyüme faktörü‚ (TGF-β) Marfan sendromunda, anormal fibrillin-1’in TGF-β’ya zay›f ba¤lanmas›

H‹KAYE • Lens subluksasyonu olan bir hastada yak›n görme bozuklu¤u (miyopi) Marfan sendromunu düflündürmelidir. • Adolesanda veya anjina için risk faktörü az olan eriflkinde akut bafllayan gö¤üs a¤r›s› veya b›çak saplan›r flekilde gö¤üs a¤r›s› asendan aorta veya torakoabdominal aorta diseksiyonunu düflündürmelidir. • Marfan sendromunda ciddi postural bafl a¤r›s›, BOS s›z›nt›s› ve düflük BOS bas›nc› ile birlikte olan dural ektaziye ba¤l› olabilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Uzun boylu, uzun parmakl› ve/veya pes planusu • •

nedeniyle up-regüledir.

• Afl›r› TGF-β dokuyu zay›flat›r ve Marfan sendromuna neden olur.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Marfan sendromu multisistem bir hastal›kt›r. • Yukar›da belirtilen özelliklere ek olarak; dolikosefali, yüksek damak, araknodaktili, stria atrofika, herniler, pes planus görülebilir.

TANI • Ghent Kriterleri (DePaepe, 1996) majör kriter varl›¤›n› zorunlu k›lar. Major kriterler; dural ektazi, lens ektopisi, aile öyküsü, iskelet bulgular› ve kardiyovasküler sistem bulgular›d›r. – Aile öyküsü yoksa, en az 2 farkl› organ sisteminde majör kriterlerin olmas› ve 3. bir organ sisteminin tutulmufl olmas› gereklidir.

• •

olan bir kiflide spontan pnömotoraks Marfan sendromunun ilk bulgusu olabilir. Skolyoz veya lordozu olan hastalar Marfan sendromunun di¤er kriterleri aç›s›ndan dikkatlice de¤erlendirilmelidir. Yeni apikal üfürümü olan, sol alt sternal kenarda mid-sistolik klik veya sol ortadan sa¤ üst sternal kenara do¤ru diastolik üfürümü olan hastalar Marfan sendromunun di¤er kriterleri aç›s›ndan de¤erlendirilmelidir. Bilek iflareti, eklem hiperekstensibilitesini gösterir. Bir el di¤er el bile¤ini kavrad›¤›nda 5. parmak baflparma¤›n üzerine gelir. Baflparmak iflareti, eklem hiperekstensibilitesini gösterir. Hastadan baflparma¤›n› avuç içine do¤ru uzatmas› istendi¤inde baflparmak elin ulnar yüzünün ötesine uzan›r.

MARFAN SENDROMU • Üst-alt segment oran› Marfan sendromu olan hastalarda ortalama 0.85’tir (normal de¤er: 0.93). Üst segment yüksekli¤i bafl›n üst k›sm›ndan pubik kemi¤e kadar olan uzakl›kt›r, alt segment pubik kemikten ayak taban›na kadar olan uzakl›kt›r. Marfan sendromlu hastalarda görülen bu anormal düflük oran ekstremitelerin anormal uzunlu¤unu yans›t›r. • Marfan sendromlu hastalarda kol aç›kl›¤› s›kl›kla boydan uzundur. Genel popülasyonda kol aç›kl›¤› genellikle boydan k›sa, ya da boya eflittir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Sol atrial ve sol ventriküler genifllemeyi saptamak için EKG, EKO’yu tamamlar.

Laboratuar • Pridoksin kullan›m› olmadan idrar aminoasit analizi homosistinüriyi d›fllamak için yap›lmal›d›r.

• Kan tetkikleri 15. kromozomdaki delesyonlar› belirlemek için yap›l›r.

Görüntüleme • Transtorasik EKO, yafl ve vücut yüzey alan› için normal de¤erler ile karfl›laflt›rmal› olarak aort kökü ve asendan aort dilatasyonunu ölçer. Regürjitasyon ile veya regürjitasyon olmaks›z›n mitral kapak prolapsusu, aort yetersizli¤i, valvuler pulmoner darl›k veya periferik pulmoner darl›k olmaks›z›n eriflkinde pulmoner arterde 23 mm’yi aflan dilatasyon, ve kardiyak fonksiyon de¤erlendirilir. ‹yi görüntü veren hastalarda asendan aortadaki yalanc› lümen görülebilir. • BT anjiografi, MR anjiografi veya konvansiyonel anjiografi olas› aort diseksiyonu ile baflvuran hastalarda yalanc› lümeni gösterir. • Lumbosakral MR inceleme dural ektazi varl›¤›n› do¤rular. • Asetabular protrüzyon için direk grafiler çekilebilir.

Patolojik Bulgular Anevrizmalarda histolojik olarak kistik medial nekroz görülür. Elastik liflerde düzensiz kistik boflluklarla bozulma ve fragmentasyon gösterilebilir.

AYIRICI TANI • Loeys Dietz sendromu: Loeys Dietz sendromu,

• • • • • • • • •

benzer kardiyovasküler özellikleri ile Marfan sendromu varyant›d›r. Erken yaflta belirgin hale gelebilir ve ilerleyebilir. Homosistinüri Klinefelter sendromu Frajil-X sendromu Ehler Danlos sendromu Erdheim kistik medial nekrozu Konjenital kontraktural araknodaktili (Beals sendromu) Stickler sendromu benzer ba¤ doku bulgular› ile presente olabilir. MASS fenotipi: Miyopi, mitral kapak prolapsusu, aort dilatasyonu, stria, iskelet tutulumu Shprintzen-Goldberg sendromu

TEDAV‹ MED‹KASYON • Beta blokörler ve kalsiyum kanal blokörleri eriflkinlerde kullan›lm›flt›r.

• Bir anjiotensin reseptör blokörü olan losartan›n fibrillin yetersiz olan farelerde aort kökü geliflimini normalize etti¤i gösterilmifltir. Klinik çal›flmalar yürütülmektedir. • Beta-blokaj uzun vadeli avantajlar›, aort kökü boyutu yafl ve vücut yüzey alan›n› esas alan büyüme ça¤›ndaki çocuklarda kan›tlanmam›flt›r.

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Primer bak›c›ya ilave olarak eriflkinler ve çocuklar

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Tedavi kardiyolog/pediatrik kardiyolog taraf›ndan kifliye özel olmal›d›r, buna ra¤men National Marfan Foundation of the United States bilgi ve destek kayna¤› olabilir. • Aktivite: Yukar›da belirtildi¤i gibi k›s›tl›d›r, bak›n›z: 36. Bethesda Konferans Önerileri, JACC 2005; 45 (8): 1342-1343.

PROGNOZ • Prognoz, Marfan sendromunun hangi majör bulgular›n›n mevcut oldu¤una ba¤l›d›r.

• Neonatal Marfan sendromunda prognoz kötüdür. • Agresif medikal tedavi ve dikkate ra¤men aort diseksiyonu ve ölüm görülmüfltür.

• Klinik seyir aort kökü dialatasyonunun derecesine ve mitral kapak durumuna ba¤l›d›r.

rutin olarak kardiyolog ve pediatrik kardiyolog taraf›ndan takip edilmelidir. Aort kökü dilatasyonunun seviyesine ba¤l› olarak izlem aral›¤› 3 ay ile 12 ay aras›nda olmal›d›r. • Marfan sendromu aort diseksiyonunun genç yaflta en s›k etyolojisi oldu¤undan sert yar›flmal› sporlar uygun görülmemektedir. Orta derecede yorucu veya yorucu olmayan aktivitelere (örne¤in; badminton, curling, golf, masa tenisi, okçuluk, bowling ve at›c›l›k) müsaade edilebilir. • Marfan sendromu olan bir hastada gö¤üs a¤r›s›, s›rt a¤r›s› veya kar›n a¤r›s› aort diseksiyonu aç›s›ndan h›zl› de¤erlendirmeyi düflündürmelidir.

• Mitral regürjitasyona ba¤l› kalp yetersizli¤i

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Disseksiyon ve rüptür varl›¤›nda acil cerrahi

• Beighton P, et al., eds. McKusick’s heritable disorders of connective tissue, 5th ed. St. Louis:

zorunludur.

• Profilaktik aort kökü replasman›, aort kökü çap› 5 cm’ye ulafl›r veya geçerse yap›l›r, çünkü diseksiyon riski daha büyük çaplarda önemli ölçüde artar. • Ciddi yetersizlikte mitral/aort kapak replasman› gerekebilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Aort diseksiyonu veya elektif aort/mitral cerrahi gerekmedi¤i sürece izlem ayaktan yap›l›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Olas› belirti ve bulgular›n saptanmas› için s›k, düzenli vizitler. • Aort kökü dilatasyonu semptom olmadan oluflabilece¤inden seri EKO flartt›r.

D‹YET Çocuklar ve eriflkinler için AHA diyeti uygulanmal›d›r.

semptomlar› genellikle medikal olarak tedavi edilebilir, ancak mitral kapak replasman› gerekebilir. • Kardiyomiyopati efllik ederse prognoz korunabilir; kalp nakli düflünülebilir. • Preoperatif miyokard fonksiyonu iyiyse aort kökü replasman›n›n operatif mortalitesi %2’nin alt›ndad›r. • Önemli kardiyovasküler hastal›¤› olan kad›nlarda gebelik yüksek risk teflkil eder.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR Mosby-Year Book; 1993.

• DePaepe A, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet. 1996;62:417-426.

• Gelb BD. Marfan’s syndrome and related • • • •

disorders: More tightly connected than we thought. N Engl J Med. 2006;355(8):841-844. Gott VL, et al. Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999;340:1307-1313. Haouzi A, eta l. Heterogeneous aortic response to acute beta-adrenergic blockade in Marfan syndrome. Am Heart J. 1997;133:60-63. Rios AS, et al. Effect of long-term beta-blockade on aortic root compliance in patients with Marfan syndrome. Am Heart J. 1999;137:1057-1061. Selamet-Tierney ES, et al. Beta-blocker therapy does not alter the rate of aortic root dilation in pediatric patients with Marfan. J Pediatr. 2007;150:77-82.

KODLAR ICD9 759.82 Marfan sendromu

207

METABOL‹K SENDROM Carlos A. Aguilar Salinas Roopa Mehta TEMEL NOKTALAR

Prevalans • NHANES 2003-2006’ da kaba ve yafla göre

TANIM

• Artm›fl kardiyovasküler morbidite ve tip 2 diabete yol açan insülin direnci ve/veya abdominal obezite ile iliflkili bir grup metabolik risk faktörleridir. Aterojenik dislipidemi, arteryel hipertansiyon, hiperglisemi ve abdominal obeziteyi içerir. – Çeflitli tan› kriterleri bulunmaktad›r. Baz›lar› insülin direncinin varl›¤›na dayan›r (örn: WHO), di¤erlerinde abdominal obezite belirgin yer al›r (örn: ‹nternational Diabetes Federation ve National Cholesterol Education Program’ s Adult Treatment Panel III – NCEP-ATPIII). – Hangi tan›mlama kullan›l›rsa kullan›ls›n, metabolik sendrom kavram› de¤erli bir klinik araçt›r. • Kavram, özellikle de farkl› tan›mlar varl›¤› nedeniyle, kan›tlanm›fl birlefltirici bir sebep olmamas›, sürekli de¤iflkenlerin ikilenmesi ve her risk faktörüne verilen önem nedeniyle tart›flmal›d›r. Metabolik sendrom kardiyovasküler hastal›klar›n rölatif riskini artt›r›r ancak mutlak riski yeterli olarak tayin edemez.

•

• •

•

UYARI Metabolik sendrom; abdominal obezite, arteryel hipertansiyon, hipertrigliseridemi, düflük HDL kolesterol düzeyi, bozulmufl açl›k glukozu veya bozulmufl glukoz tolerans› olan kiflilerde aranmal›d›r. Aterosklerozu olan, mikroalbuminüri veya non-alkolik steatohepatiti olan kiflilerde de varl›¤› araflt›r›lmal›d›r.

Geriatrik De¤erlendirme Metabolik sendrom demans için bir risk faktörüdür.

Pediatrik De¤erlendirme Baz› tan›sal kriterler adolesanlarda tan› için uyarlanm›flt›r. Bu de¤ifliklikler kan›ta dayal› çal›flmalarda do¤rulanmam›flt›r.

Gebelik Önerileri Etkilenen vakalarda obstetrik komplikasyonlar›n riski artm›flt›r (gestasyonel diyabet, preeklampsi ve makrozomi).

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans hastal›¤›d›r. Afla¤›daki gruplarda daha s›kt›r: • Belli etnik gruplar (Asyal›lar, yerli Amerikal›lar, Hispanikler). Hastal›¤›n ekspresyonu etnik gruplar aras›nda de¤iflkendir (örn: düflük HDL kolesterol düzeyi ve diyabet Hispanikler ve yerli Amerikal›larda daha s›kt›r.) • Kentsel, bat›laflm›fl toplumlarda • HIV hastalar›nda • Antidepresan kullan›m›nda

‹nsidans Yafl, abdominal obezite, HDL kolesterol ve açl›k glukozu ana belirleyicilerdir.

208

•

düzeltilmifl prevalans (revize edilmifl NCEP-ATPIII kriterlerine göre) s›ras›yla %34.4 ve %34’tür. Kaba ve yafla göre düzeltilmifl prevalans (orijinal NCEP-ATPIII kriterlerine göre) NHANESIII’te (1988-1994) s›ras›yla %23.1 ve %24.1’dir. Rakamlar NHANES 1999-2000’de s›ras›yla %26.7 ve %27’dir. Revize edilmifl NCEP-ATPIII kriterlerini kullanarak (glisemi>100 mg/dl) yafla göre düzeltilmifl prevalanslar NHANESIII, NHANES 1999-2000 ve NHANES 1999-2000 çal›flmalar›na göre s›ras›yla %29.2, %32.3 ve %34’tür. Her iki cinste prevalans yafl ile artar. En yüksek prevalans 60 yafl üstü kad›nlarda bulunmufltur (%54.4). Bireysel unsurlar›n katk›s›: Abdominal obezite %53, hipertrigliseridemi %31, düflük HDL kolesterol %25, arteryel hipertansiyon %40 ve hiperglisemi %39. Metabolik sendrom ile etnik köken aras›ndaki iliflki cinsiyete göre de¤iflir. Erkek ve kad›nlar için en yüksek prevalans Meksikal› Amerikal›lar’dad›r (s›ras›yla %33.2 ve %40.6). Bunu Hispanik beyaz erkekler (%37.2) ve kad›nlar (%31.5) ile Hispanik olmayan siyah erkekler (%25.3) ve kad›nlar (%38.8) izler. Populasyon tabanl› çal›flmalarda prevalans de¤iflkendir: Meksika’ da %41.6, Avrupa’da %21, Çin’ de %10.9, Kore’ de %28.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Genetik yatk›nl›k – Etnik köken – Ailede tip 2 diyabet öyküsü • Çevresel faktörler – Yaflam›n erken döneminde yetersiz beslenme (düflük do¤um a¤›rl›¤›) – Çocukluk ça¤› obezitesi – Sedanter yaflam tarz›, stres – Yüksek ya¤l›-yüksek karbonhidratl› diyetler – Sigara içmek

Genetik Kromozomlardaki 1p, 3, 5, 6q, 7, 10p, 19q lokuslar› ve baz› genlerin genetik varyantlar› (örn; adiponektin PPAR gama, CD36) hastal›kla iliflkili bulunmufltur.

GENEL ÖNLEMLER Sa¤l›kl› bir yaflam tarz›:

• Düzenli fiziksel aktivite • Aterojenik diyetlerden uzak durma PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹nsülin direnci: Dolafl›mdaki ya¤ asitlerinin afl›r› çoklu¤u ve/veya dokularda anormal lipid birikimi ile ilflkili. Leptin direnci ile birlikte olabilir. • Abdominal ya¤lanma: Serbest ya¤ asitlerinin hepatik konsantrasyonunun artmas›, daha fazla hepatik glukoz ve lipoprotein yap›m› ile sonuçlan›r. ‹nflamasyona kat›lan hormonlar (IL-6) ve glukozlipid metabolizmas› da de¤iflir.

• Dislipidemi: Hipertrigliseridemi ve küçük yo¤un LDL art›fl›, lipoproteinlerin hepatik fazla üretimi ve trigliseridden zengin patiküllerin klirensinin azalmas› nedeniyle meydana gelir. Düflük HDL kolesterol düzeyi, HDL partikülleri artm›fl klerensinden kaynaklanmaktad›r. • Arteryel hipertansiyon: ‹nsülin arac›l› vazodilatasyonda azalma, sodyum tutulumunun artmas›, vazokonstrüktörlerin daha yüksek konsantrasyonda olmas› (örn; endotelin-1, anjiotensinojen) varsay›lan mekanizmalar aras›ndad›r. • Artm›fl aterojenite: Yukar›da bahsedilen proaterojenik bozukluklara ek olarak, metabolik sendrom, protrombotik de¤ifliklikler (artm›fl fibrinojen, plazminojen aktivatör inhibitör-1), fibrinoliziste azalma, düflük düzeyde kronik inflamasyon, mikroalbuminüri ve asimetrik dimetilarjinin art›fl› ve endotel disfonksiyonu ile iliflkilidir.

ETYOLOJ‹ Genetik ve çevresel faktörler aras›ndaki karmafl›k etkileflim.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Non-alkolik steatohepatit • Obstrüktif uyku apnesi • Polikistik over hastal›¤› • Hiperürisemi • Primer hiperlipidemiler (örn; ailesel kombine hiperlipidemi)

TANI • Revize edilmifl NCEP-ATPIII’e göre afla¤›daki kriterlerden ≥3 tanesi bulunmal›: – Abdominal obesite (bel çevresi erkekte >102 cm, kad›nda >88 cm) – Arteryel hipertansiyon (≥130/85 mmHg, veya antihipertansif tedavi al›yor olmak) – Hipertrigliseridemi (≥150 mg/dl) – Düflük HDL kolesterol düzeyi (erkekte <40 mg/dl, kad›nda <50 mg/dl) – Açl›k plazma glukozu ≥100 mg/dl veya tip 2 diyabet – 3 kriter gereksinimi iste¤e ba¤l› bir efliktir. Herhangi bir komponentin varl›¤›nda tan› dikkate al›nmal›d›r. Komplikasyon riski 1 veya 2 tan› kriterini dolduran hastalarda bile komponentlerin say›s› ile do¤ru orant›l› artar. • Uluslararas› Diabet Federasyounun önermekte oldu¤u tan›m NCEP-APIII’ ten farkl›d›r: – Abdominal obezite mutlak komponenttir, göbek çevresi efli¤i etnik gruplar aras›nda farkl›l›k gösterir; beyaz ›rkta erkeklerde >94 cm, kad›nlarda >80 cm, Japonlar hariç di¤er gruplarda erkeklerde >90 cm, kad›nlarda>80 cm. Herhangi bir komponentin farmakolojik tedavisi metabolik sendrom ile ayn›d›r.

METABOL‹K SENDROM H‹KAYE Ailede ya da hastada tip 2 diyabet öyküsü, koroner ater hastal›¤› veya metabolik sendromun herhangi bir komponentini içerir.

F‹Z‹K MUAYENE • Bel çevresi: Mid aksiller hatta, iliak krestin en üst noktas› ile kosta yay›n›n en alt noktas› aras›ndaki orta noktadan ölçüm yap›l›r. • Akantozis nigrikans: ‹nsülin direncinin bir göstergesidir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Kardiyovasküler risk s›n›flamas› – Aterosklerozu ve/veya tip 2 diyabeti olan bireyler yüksek risk kategorisinde yer almaktad›r. – Aterosklerozu veya diyabeti olmayan vakalarda 10 y›ll›k koroner kalp hastal›¤› riskini hesaplamak için Framingham risk skorlamas› kullan›l›r. Bu skorun performans› etnik gruplar aras›nda de¤iflkenlik gösterir. – Metabolik sendromu tespit etmek, toplam kardiyovasküler risk analizinin sadece bir parças›d›r. Sadece metabolik sendrom 10 y›ll›k koroner kalp hastal›¤› riskini tahmin etmek için yeterli bir araç de¤ildir. Diyabet yoksa 10 y›ll›k yüksek risk ile zorunlu olarak iliflkili de¤ildir. • Diyabet, bozulmufl glukoz tolerans› ve bozulmufl açl›k glukozunu tespit etmek, • Metabolik sendromun komponentleri birinci derece yak›nlarda araflt›r›lmal›d›r.

Laboratuar • Açl›k lipid profili: Apolipoprotein B dahil, bak›lmas› tavsiye edilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Tedavi hedefleri; • • • • • •

•

• Oral glukoz tolerans testi: Açl›k plazma glukozu 95-125 mg/dl aras›nda ise.

• Non-alkolik steatohepatit tan›s› için AST, ALT ve ALP. • Ürik asit, C-reaktif protein ve mikroalbuminüri komplikasyon riskini belirlemeye yard›mc› olabilir.

Patolojik Bulgular Karaci¤er ve kasta artm›fl ya¤ birikimi.

TEDAV‹

•

– Klinik aterosklerotik hastal›k için riskleri azaltmak – Diyabeti önlemek veya tedavi etmek Üzerinde durulan nokta, yaflam tarz› de¤iflikli¤i ve bireyin risk faktörlerinin yönetimi üzerine olmal›d›r. Fiziksel aktivite: Hergün 30-60 dk orta yo¤unlukta egzersiz Diyet düzenlemesi Sigaray› b›rakma Abdominal obezite: Kilo kayb›, afl›r› kilolu olanlarda öncelik olmal›d›r. Fiziksel aktiviteyi artt›r›p, kalori al›m›n azaltarak ve davran›fl modifikasyonu programlar› ile vücut a¤›rl›¤› %7-10 azalt›l›r. Kilo kayb› için teflvik edin. Tedavi hedefi beden kitle indeksinin 25’ in alt›nda olmas›d›r. – Aterojenik dislipidemi: AHA/NHLBI taraf›ndan onaylanan aç›klamaya göre LDL kolesterol tedavide ana hedef olmal›d›r. Di¤er önemli hedefler HDL d›fl› kolesterol, HDL ve trigliserdileri kapsar: • Yüksek risk: LDL<100 mg/dl, <70 mg/dl olmas› iste¤e ba¤l›. • Orta yüksek risk: LDL<130 mg/dl, <100 mg/dl olmas› iste¤e ba¤l›. • Düflük risk: LDL<160 mg/dl – HDL d›fl› kolesterol hedeflerini elde etmek için tekabül eden LDL kolesterol hedefine 30mg/dl ekleyin. – Hipertrigliseridemi için diyet kritiktir. Arteryel hipertansiyon: Kan bas›nc›n› 140/90 mmHg’ nin alt›na düflürün (Diyabet varsa <130/80 mmHg). Hiperglisemi: Bozulmufl glukoz tolerans› için kilo kayb› ve yaflam tarz› de¤iflikli¤ine teflvik edin. Diyabet için HbA1c<%7 olmas›n› sa¤lay›n.

Sevk • Diyabet, polikistik over sendromu veya obezite varsa endokrinolojiye,

(statinler) ve fibratlar ilk tercihtir.

• Arteryel hipertansiyon: ‹laç tedavisi gerekti¤inde insülin duyarl›l›¤›na pozitif veya nötral etkili tedaviler tercih edilir (örn; ACE inhibitörleri, ARB’ ler). Beta blokörler ve tiazid diüretikler insülin duyarl›l›¤›n› kötülefltirir, trigliserid seviyesini artt›r›r ve HDL kolesterol düzeyini azalt›r. • Hiperglisemi: Yüksek riskli vakalarda glukoz intolerans› için metformin düflünülmelidir. • Abdominal obezite: fiu an piyasada bulunan zay›flat›c› ilaçlar›n s›n›rl› yarar› vard›r. • Protrombotik durum: Yüksek riskli veya görece yüksek riskli hastalara düflük doz aspirin.

Kalori al›m›, doymufl ya¤, trans ya¤, basit flekerler ve kolesterol al›m›n› azalt›n, diyet lifini artt›r›n. Akdeniz diyeti muhtemelen yararl›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Yaflam tarz› de¤iflikli¤i tedavinin temelidir. • Doktor kontrollü egzersiz • Primer koruma: Yaflam›n erken döneminde sa¤l›kl› yaflam tarz›n› benimseme.

• Sekonder koruma:

– Efektif yaflam tarz› de¤iflikli¤i ve tüm risk faktörlerinin yönetimi (hiperlipidemi, arteryel hipertansiyon, hiperglisemi, abdominal obezite).

PROGNOZ NECP tan›mlamas› ile metabolik sendrom tüm nedenlere ba¤l› mortalite için 1.27 (%95 Cl 0.90-1.78), kardiyovasküler hastal›klar için 1.65 (1.38-1.99), diyabet için 2.99 (1.95-4.57) relatif riski ile iliflkilidir.

KOMPL‹KASYONLAR Tip 2 diyabet ve ateroskleroz.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aguilar-Salinas CA, Rojas R, Rios-Torres JM, et al. The metabolic syndrome: A concept hard to define. Arch Med Res. 2005;36:223-231. • Beaser RS, Levy P. Metabolic syndrome. A work in progress, but a useful construct. Circulation. 2007;115:1812-1818. • Ervin RB. Prevalence of metabolic syndrome among adults 20 years of age and over, by sex, age, race and ethnicity and body mass index: United States, 2003-2006. Natl Health Stat Rep. 2009;(13):1-7. • Grundy SM, Cleeman J, Daniels S, et al. Diagnosis and management of the metabolic syndrome. An America Heart Association/National Heart Lung and Blood Institute Scientific Statement. Circulation. 2005;112:2735-2752.

• Ciddi primer hiperlipidemi varl›¤›nda lipid uzman›na,

• Non-alkolik steatohepatit saptan›rsa gastroenterolojiye yönlendirilmelidir.

MED‹KASYON • Aterojenik dislipidemi: LDL düflürücü ilaçlar

D‹YET

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

Beden kitle indeksi >35 kg/m2 ise bariatrik cerrahi bir seçenektir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Ateroskleroz ve diyabet ile iliflkili komplikasyonlar.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Birinci basamak hekimleri ve dahiliyeciler vakalar›n ço¤unlu¤u yönetir.

KODLAR ICD9 277.7 Dismetabolik sendrom x

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Abdominal obezite, aterojenik dislipidemi (yüksek trigliserid düzeyi, düflük HDL, yüksek LDL ), arteryel hipertansiyon ve açl›k hiperglisemisini içeren metabolik risk faktörlerinden oluflan bir küme. • Metabolik sendromun komplikasyonlar› kardiyovasküler hastal›klar ve tip 2 diyabeti içerir. • Tedavi her risk faktörü için hedef de¤erlere ulaflmak amac›yla yaflam tarz› de¤iflikli¤i ve ilaç tedavisine dayan›r.

• Vücut a¤›rl›¤›, göbek çevresi ve kan bas›nc›. • Y›lda en az üç kez t›bbi de¤erlendirme. • Y›lda en az bir kez açl›k kan flekeri ve lipid profili (anormal ise daha s›k).

209

MEZENTER‹K ‹SKEM‹ Patrick Hu Rosemary Mehl fibrozis, adhezyonlar, travma) – Vaskülit

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Abdominal vasküler dolafl›m›n arteryel emboli, arteryel veya venöz tromboz, aterosklerotik darl›k veya non-okluziv vazospazm ile kesintiye u¤ramas›d›r. • Vasküler dolafl›m›n d›flar›dan bas›s› bir di¤er neden olabilir. • Mezenterik iskemi, akut veya kronik olabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Ateroskleroz • Hiperkoagülabilite • Hipoperfüzyon • Emboli kayna¤›: – Sol ventrikül (Miyokard infarktüsü veya kalp yetersizli¤i) – Sol atrium (Atrail fibrilasyon) – Sol kalp kapaklar› (Endokardit)

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Hastane baflvurular›n›n 1/1.000’ini oluflturur. • Ortalama yafl, akut arteryel emboli için 68, akut arteryel tromboz için 77 ve akut venöz tromboz için 47-60 yaflt›r. • Erkek ve kad›nlarda eflit s›kl›kta görülür. • Non-okluziv intestinal mezenterik iskemi hastane baflvurular›n›n 1/5.000’ini teflkil eder, %25-60’›n› barsak infarktlar› oluflturur. • Otopsi serilerinde yafll› kiflilerde kronik mezenterik iskemi %10-20 oran›nda bulunabilir, muhtemelen multisistem hastal›k nedeniyle bildirilmemifltir, semptomatik hastalarda ön planda kad›nlarda, ortalama 60 yaflta görülür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Ateroskleroz için risk faktörleri olan; sigara, hiperlipidemi, hipertansiyon, diyabet, yafl, artm›fl vücut a¤›rl›¤› ve inaktivite arteryel oklüzyon riskini artt›r›r. • Hiperkaogülabilite durumlar› venöz tromboz riskini artt›r›r. • Dehidratasyonla giden akut hastal›klar ve azalm›fl kardiyak output.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Arteryel t›kan›kl›k ile perfüzyonun kesintiye u¤ramas›, venöz oklüzyon veya sistemik hipoperfüzyon ile birlikte splanknik vazokonstrüksiyon ile azalm›fl perfüzyon.

ETYOLOJ‹ • Emboli: – %20 hastada alt veya üst ekstremitede efl zamanl› emboli vard›r. Geçirilmifl emboli öyküsü (serebral, renal, alt ekstremite) s›kt›r. • Arteryel tromboz: – Tipik olarak diffüz ve yayg›n aterosklerotik hastal›k (koroner, serebrovasküler, periferik) – Daha az s›kl›kla, sistemik vaskülit. • Venöz tromboz: Derin ven trombozu. • Non okluziv mezenterik iskemi • S›kl›kla azalm›fl ileri ak›m ve splanknik vazokonstrüksiyon ile birlikte kritik hastal›k: – Aort yetersizli¤ine ba¤l› kardiyojenik flok – Miyokard infarktüsü – Konjestif kalp yetersizli¤i – Böbrek yetersizli¤i (hemodializ hastalar›nda %9-20 ölüm nedeni non-okluziv mezenterik iskemi) – Dehidratasyona ba¤l› hipovolemik flok – Pankreatit – Yan›klar – Diyare • Sekonder mezenterik iskemi: – ‹ntraabdominal patoloji (malignite, enfeksiyon,

210

TANI H‹KAYE • Semptomlar›n karakteri, bafllama zaman›, a¤›rl›¤› • • • • • • • • • • •

nedene ve iskeminin oldu¤u anatomik bölgeye ba¤l› olarak de¤iflir. Embolide ani bafllayan, trombozda sinsi geliflen, fizik muayene bulgular› ile uyumsuz, genellikle lokalize edilemeyen kar›n a¤r›s› Defekasyon güçlü¤ü (iskemik kolit) Kronik mezenter iskemisinde klasik triat (yemekten kaç›nma, postprandial a¤r›, kilo kayb›). Mental durum de¤iflikli¤i (özellikle yafll› hastalarda) Bat›n distansiyonu (özellikle kritik hatal›¤› olan hastalarda) Bulant› ve kusma Diyare Alt gastrointestinal kanama (iskemik kolitte s›k prezentasyon bulgusu) Atefl ‹fltahs›zl›k Üst gastrointestinal kanama (venöz trombozda, belirsiz semptomlar genellikle özofagus varis kanamas›na kadar tan›y› geciktirir).

F‹Z‹K MUAYENE • Erken dönemde muayene bulgular› minimal olabilir.

• Geç dönemde belirtiler barsak iskemi ve nekrozunu gösterir: – Atefl – Taflikardi – Bat›nda timpanik ses – Peritoneal irritasyon – Peristaltizlmin azalmas›na ba¤l› bat›n distansiyonu – Ciddi kas iskemisi nedeniyle barsak seslerinin azalmas› – Gaitada gizli kan – Çok geç dönemde, hipotansiyon, sepsis, mental durumda kötüleflme.

TANISAL TESTLER – YORUMLAMA • Abdominal parasentez yayg›n olarak kullan›lmamaktad›r, lökosit say›s› ve amilaz düzeyi yüksek olan kanl› mayii görülebilir. • Endoskopi, sadece akut ve kronik iskemik kolitte faydal›d›r, bu durumlarda baryumlu çal›flmalara tercih edilir, çünkü di¤er tan›lar› d›fllamak için mukozay› de¤erlendirmeye olanak sa¤lar.

Laboratuar Rutin kan tetkikleri barsak hasar›n›n non-spesifik iflaretlerini gösterir: • Hemokonsantrasyon • Lökositoz ve sola kayma • Metabolik asidoz • Hiperamilazemi • Serum laktat seviyesinde art›fl • Serum alkalen fosfataz seviyesinde art›fl • Azotemi • Bakteriyemi • Mezenter ven trombozunda spesifik koagülasyon testleri yap›lmal›d›r (antifosfolipid antikor, protein C, protein S, Faktör V Leiden ve antirombin III için tetkikler) • GST’ in (glutatyon S-transferaz) α alt birimini ölçen özel laboratuvar teknikleri akut mezenterik iskemi için iyi gösterge olmakla beraber henüz yayg›n olarak uygulanabilir ve kullan›labilir de¤ildir.

Görüntüleme • Düz grafiler (gö¤üs ve kar›n) di¤er tan›lar› d›fllamak için önemlidir.

• Selektif mezenterik anjiografi ve dijital subtraksiyon anjiografi akut mezenterik iskemi düflünüldü¤ünde h›zl›ca yap›lmal›d›r. Alt›n standartt›r ve tan›sald›r, emboliyi trombüsten ay›rt edebilir ve cerrahi revaskülarizasyon planlanmas›na izin verir, ayn› zamanda tedavi imkan› sa¤lar (papaverin infüzyonu). • Mezenterik ven trombozunda, BT ve MR %70-100 tan›sald›r, ekstrensek vasküler bas›da tan›ya yard›mc›d›r, ancak arteryel iskemide tan›ya yard›mc› de¤ildir ve tan›y› geciktirebilir. • Akut iskemide ultrasonun faydas› yoktur ancak safra tafllar› veya appendisiti d›fllar. • Anjiografi planlan›yorsa baryumlu incelemeler yap›lmamal›d›r, faydas› akut iskemik kolit ile s›n›rl›d›r.

AYIRICI TANI • Barsak t›kan›kl›¤› • Viseral organ perforasyonu • Appendisit • Kolesistit • Enfeksiyöz kolit • Pankreatit • Abdominal aort anevrizmas› • Bat›n içi apse • Bat›n içi malignite • Toksik megakolon • Crohn/ülseratif kolit • Psödomembranöz kolit

MEZENTER‹K ‹SKEM‹

TEDAV‹ MED‹KASYON • Tromboembolizmden flüphelenildi¤inde h›zl›ca heparin verilmelidir. • Uzun dönemde tekrarlayan emboli ve trombozu engellemek için warfarin kullan›l›r. • Non-okluziv mezenterik iskemide ve preoperatif arteryel emboli veya trombozda etkilenen artere papaverin infüzyonu (kesinlikle sistemik kullan›lmaz). • Kötü cerrahi adaylar› için trombolitikler deneysel olarak kabul edilir.

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • ‹skemik barsaktan kaybedilen s›v›y› yerine koymak için agresif s›v› resüsitasyonu

• Oksijen deste¤i • Kardiyak fonksiyonlar düzletilmeli; kalp yetersizli¤i • • • • •

ve aritmiler tedavi edilmeli (Swan-Ganz kateteri ve foley kateterle izlem) Vazokonstrüksiyon yapan ilaçlar kesilir (örn: digoxin, vazopressin). Elektrolit ve asit-baz dengesizli¤i düzeltilir. Genifl spektrumlu antibiyotikler bafllan›r. ‹skemik barsa¤›n dekompresyonu için nazogastrik tüp yerlefltirilir. ‹skemik kolit için rektal tüp yerlefltirilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Anjiografik veya cerrahi müdehale gerektiren barsak iskemisi herhangi bir endikasyonla yat›r›l›r.

Taburculuk Kriterleri Vasküler kaynak, barsak iskemi ve nekrozunu önlemek için yeterli oldu¤unda taburcu edilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Capell MS. Interstinal (mesenteric) vasculopathy,

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Birçok hasta için yaflam boyu antikoagülasyon. • Hastalar barsak d›fl› emboli ve tromboz aç›s›ndan izlenir (koroner, serebrovasküler, periferik vasküler, derin ven trombozu).

HASTA E⁄‹T‹M‹ Erken müdehale sa¤kal›m için anahtar oldu¤undan hastalara tekrarlayan barsak iskemisi semptomlar› oldu¤unda hemen t›bbi yard›m istemeleri önerilmelidir.

PROGNOZ • Akut arteryel iskemi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Emboli: – Embolektomi için acil vasküler cerrahi ve canl› olmayan barsak segmentinin rezeksiyonu; 24-48 saat sonra kuflkulu canl› alanlar› de¤erlendirmek için ikinci operasyon yap›l›r. • Arteryel tromboz: – Revaskülarizasyon (baypas greft) ile canl› olmayan barsak segmentinin rezeksiyonu; 24-48 saat sonra kuflkulu canl› alanlar› de¤erlendirmek için ikinci operasyon yap›l›r. • Venöz tromboz: – Sadece canl› olmayan barsak segmentinin rezeksiyonu için genel cerrahi. • Non-okluziv mezenterik iskemi: Sadece canl› olmayan barsak segmentinin rezeksiyonu için genel cerrahi. • Sekonder mezenterik iskemi: Ekstravasküler hastal›¤›n rezeksiyonu için genel cerrahi. • Akut iskemik kolit: %20 olguda barsak rezeksiyonu gerekir. • Kronik iskemik kolit: Sadece semptomatik darl›klar› rahatlatmak için. • Kronik venöz tromboz: ‹natç› varis kanamalar› için portosistemik flant operasyonu. • Kronik mezenterik iskemi: Semptomatik hastalar için arteryel rekonstrüksiyon. • Endovasküler teknikler geleneksel cerrahi tekniklerle karfl›laflt›r›lm›fl fakat ana yöntem olarak kabul edilmemifltir.

KOMPL‹KASYONLAR • Sepsis • Barsak infarkt› • Ölüm

•

• •

•

– Mortalite: %50 – Peritoneal bulgular oluflmadan tan› koyulursa sa¤kal›m %90. – Tan›da barsak nekrozu varsa mortalite %70-90. – Ölüm nedenleri; yayg›n barsak nekrozu, kardiyopulmoner yetersizli¤i, kanama ve baflka bölgelere rekürren emboliyi içerir. Akut venöz tromboz – Mortalite: %25-30 – Hastanede kal›fl süresi %55 s›kl›kla majör postoperatif komplikasyonlar (enfeksiyon, rekürren tromboz) ile ortalama 26 gün. Non-okluziv mezenterik iskemi: Altta yatan flok tablosu ve multiorgan yetersizlik nedeniyle mortalite çok yüksektir (%70-100). Akut iskemik kolit – Ço¤u hasta uygun medikal tedavi (antibiyotik, s›v›, rektal tüp) ile 24 saatte iyileflir. – Cerrahi vakalarda mortalite %60. – Rekürrens nadirdir. – %20 hastada elektif cerrahi gerektiren kronik kolit geliflir. Kronik arteryel iskemi – Elektif cerrahi sonras› %80-90 baflar›. – Miyokardiyal hastal›k ve arteryel reoklüzyon önemli ölüm nedenleridir.

•

• • •

I: Acute superior mesenteric arteriopathy and venopathy. Gastroenterol Clin North Am. 1998;27:783-825. Capell MS. Intestinal (mesenteric) vasculopathy, II: Ischemic colitis and chronic mesenteric ischemia. Gastroenterol Clin North Am. 1998;27:827-860. Eldrup-Jorgenson J, Hawkins RE, Bredenberg CE. Abdominal vascular catastrophes. Surg Clin North Am. 1997;77:1305-1320. Tendler DA, LaMont JT. Acute mesenteric ischemia. UpToDate 2010. Yasuhara H. Acute mesenteric ischemia: The challenge of gastroenterology. Surg Today. 2005;35:185-195.

KODLAR ICD9 • 444.9 Tan›mlanmam›fl arterin emboli ve trombozu • 453.9 Tan›mlanmam›fl yerin emboli ve trombozu • 557.1 Barsa¤›n kronik vasküler yetersizli¤i

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Gebelik, önceden var olan hiperkoagülabilite durumunda arteryel ve venöz tromboz riskini art›r›r. • Mezenterik iskemiye akut yaklafl›mda vazopressörler gerekti¤inde; mezenterik kan ak›m›n› di¤er vazopressörlerden daha az azaltt›klar› için dobutamin, düflük doz dopamin veya milrinon tercih edilir.

211

M‹TRAL DARLIK Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Mitral darl›k, mitral kapa¤›n diyastol s›ras›nda tam aç›lmas›n› engelleyen yap›sal anomaliler nedeniyle oluflur. Vakalar›n %99’ undan romatizmal kalp hastal›klar› sorumludur.

•

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans • Son 40 y›l boyunca, Bat› ülkelerinde romatizmal ateflin prevalans ve insidans› dramatik olarak azalm›flt›r. • 1960’ta mitral darl›¤› Avrupa merkezlerinde tüm kapak hastal›klar› % 40’›n›, 1985’te ise %9’unu oluflturmaktayd›. • Romatizmal kalp hastal›¤› insidans› tropikal ve subtropikal iklimlerde göreceli en yüksektir. Romatizmal kalp hastal›¤› halen Amerikada baz› göçmen popülasyonlarda ve geliflmekte olan ülkelerde s›kt›r, Asya’da okul ça¤›ndaki çocuklar›n 1000’de 21 gibi bir ço¤u etkilenmifltir.

•

R‹SK FAKTÖRLER‹ Romatizmal mitral darl›¤› olan hastalar›n 2/3’ü kad›nd›r.

Genetik Akut romatizmal atefl/kronik romatizmal kalp hastal›¤› ile HLA molekülleri, B hücre alloantijenleri, immün ve di¤er gen polimorfizimleri aras›ndaki iliflkiler ile ilgili çok sayda çal›flma bulunmaktad›r. Bu faktörlerin patogenezde mi rolü oldu¤u veya sadece hastal›k iflaretleri mi gösterdi¤i tespit edilmelidir. Patogenezde bir çok olas› duyarl›l›k faktörünün rolü hastal›¤›n geliflimini daha iyi anlamam›z› mümkün k›lacakt›r.

GENEL ÖLÇÜMLER Rekürren romatizmal atefle yönelik proflaksi.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Akut romatizmal ateflte, yaprakç›k kenarlar›nda ve

• •

• • •

•

apozisyonel yüzeylerde inflamasyon ve ödem ile birlikte trombosit-fibrin trombüsleri bulunur. Bu evrede stenoz yoktur. Yaprakç›klarda kommissural füzyon, fibrozis ve artm›fl kollajen birikimi inflamasyonu izler. Korda tendinealar da kal›nlafl›r. Rekürren enfeksiyon ve inflamasyon, afl›nma ve y›pranma olmadan hastal›k progresyonunu olas›l›kla birkaç y›ldan on y›llara kadar de¤iflen biçimde etkiler. Zamanla kapak belirgin kal›n ve sadece santral bir orifisle, bazen klasik bal›k a¤z› deformitesine benzeyen immobil hal al›r. Valvuler kalsiyum rijiditeyi artt›r›r. Afl›r› fazla mitral anüler kalsiyum varl›¤›nda (esas olarak yafll› ve son dönem böbrek hastal›¤› olan hastalarda), kal›n bir subvalvüler kalsiyum halkas› arka yaprakç›¤›n alt›nda yer al›r ancak taban boyunca ön yaprakç›¤a uzanabilir. Sonuç olarak oluflan fonksiyonel darl›k hafif-orta derecede olabilir, nadiren a¤›rd›r. Kapak yaprakç›klar›n›n kendileri kalsifiye olmaz. Stenotik mitral kapak nedeniyle azalan sol ventrikül diastolik dolumu sol atrial bas›nc›n artmas›na neden olur. Mitral kapak alan›, a¤›rl›¤› ve semptomlar› belirleyen primer belirleyici faktördür,

212

•

ancak kalp h›z›n› ve/veya kardiyak outputu de¤ifltiren durumlar, diyastolik dolum zaman›n› ve hemodinamiyi etkiler. Kapak alan› 2 cm2’ye kadar (normali 3-4 cm2) azald›¤›nda ve diyastolde sol atrium ile sol ventrikül aras›nda bas›nç gradienti olufltu¤unda hafif mitral stenoz vard›r. A¤›r mitral stenozda (kapak alan›<1 cm2), sol atrium bas›nc› genellikle 25 mmHg’yi aflar ve pulmoner konjesyon, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezli¤i semptomlar›na neden olur. Darl›k daima y›llar içinde yavafl yavafl geliflti¤inden pulmoner lenfatiklerin geliflmek ve kompanse etmek için zaman› olur, böylece akci¤erler 25-30 mmHg gibi yüksek sol atrium bas›nc›na ra¤men normal olabilir. Taflikardi veya düzenli atrial fibrilasyon diyastolik dolumda birdenbire azalmaya ve sol atrium bas›nc›nda ani art›fl ile birlikte pulmoner ödeme neden olursa ani dekompanzasyon geliflebilir. Kronik yüksek sol atrium bas›nçlar› pulmoner hipertansiyona neden olur. Pulmoner arteriollerdeki reaktif de¤ifliklikler daha yüksek pulmoner arter bas›nçlar›na ve sonunda triküspit yetersizli¤i ile birlikte sa¤ kalp yetmezli¤ine neden olur. Atrial fibrilasyon s›kl›kla geliflir ve sol atrial trombüs ve tromboembolizme yatk›nl›k oluflturur.

• Atrial aritmiler: Mitral stenozu olan hastalar›n %30-40’ ›nda atrial fibrilasyon geliflir.

• Hemoptizi, son dönem mitral stenozun nadir bir bulgusudur, bronflial venlerden kanamaya ba¤l›d›r.

• Mitral stenozu olan hastalar, sol atrial trombüse

ba¤l› tromboembolik olaylar için atrial fibrilasyon olmasa bile artm›fl risk alt›ndad›r ve stroke veya di¤er arteryel embolilerle karfl›m›za gelebilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Mitral stenozun dinleme bulgular›n› ay›rt etmek s›kl›kla zordur.

• Erken mitral stenozda kapak yaprakç›klar› halen

•

ETYOLOJ‹ • Romatizmal kalp hastal›¤› mitral stenozun en s›k sebebidir. Mitral stenoz nedeniyle cerrahi olarak ç›kart›lan kapaklar›n %99’ unda romatolojik tutulum vard›r. • Yafll› ve son dönem böbrek hastal›¤› olan hastalarda anüler kalsiyum fonksiyonel darl›¤a neden olabilir (primer olarak valvuler de¤il). • Küçük protez kapa¤a ba¤l› göreceli darl›k protez uyumsuzlu¤u olarak adland›r›l›r. • Mitrak kapak stenozunun nadir sebepleri: – Karsinoid sendrom – Fabry hastal›¤› – Mukopolisakkaridozlar – Metiserjit – Romatoid artrit, Whipple hastal›¤› – Radyasyon fibrozisi – Büyük bir vejetasyonla obstrüksiyon – Sol atrial miksoma veya dev sol artial trombüs – Konjenital mitral stenoz nadirdir (<%1).

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Romatizmal aort kapak hastal›klar›.

TANI H‹KAYE • Nefes darl›¤› en s›k yak›nmad›r. • Ortopne, paroksismal nokturnal dispne, alt ekstremitede ödem, akut pulmoner ödem

• Hafif mitral stenozu olan hastalar genellikle istirahatte ve hafifi egzersizle asemptomatiktir.

• Emosyonel veya fiziksel stres, enfeksiyon, atefl, gebelik veya düzenli ventrikül yan›tl› atrial fibrilasyon gibi mitral kapaktan geçen kan ak›m›n› artt›ran veya diyastol süresini k›saltan faktörler semptomlar› tetikler. • A¤›r mitral stenozu olan hastalarda kardiyak outputun azalmas›na sekonder görülen fasies mitrale (malar k›zar›kl›k) bat›da nadiren görülür.

•

esnekken belirgin S1 duyulabilir. Uzam›fl mitral ak›fl yaprakç›klar›n normal dinlenme pozisyonlar›na dönmesini önler, böylece sistol bafllang›c›nda kapal› konuma ulaflmak için daha büyük bir yol katederler. Pulmoner hipertansiyonun geliflmesi ile ikinci kalp sesinin pulmoner komponentinin fliddetinde (P2) art›fl meydana gelir ve pulmoner bas›nç artt›kça S2 k›sm›nda daralmaya yol açabilir. Sol atrium bas›nc› artt›kça S2’ye yaklaflan mitral kapak aç›lma sesi (opening snap) duyulur. A¤›r mitral stenozda S2-mitral kapak aç›lma sesi aral›¤› 70 msn. görülür. Apekste atriyal kontraksiyonla çak›flan presistolik fliddetlenme göseren diyastolik mid-diyastolik gürültülü üfürüm duyulur. Bu üfürüm oldukça lokalize ve yumuflak olabilir. Mitral darl›kta, pulmoner hipertansiyon ve sa¤ kalp yetmezli¤i bulgular› geç dönemde (örn; artm›fl juguler venöz bas›nç, hepatomegali, asit, alt ekstremitede ödem) geliflebilir. Triküspit yetersizli¤i olan hastalarda holosistolik üfürüm mitral yetersizli¤in üfürümü ile kar›flt›r›labilir ve dominant olan mitral stenoz tan›s› gözden kaçabilir. Triküspit üfürümünün solunumla de¤ifliklik göstermesi ve sol sternal kenara daha yak›nda lokalize olmas› mitral yetersizlikten ay›rmaya yard›mc› olur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: – Mitrl stenozu saptamada görece duyars›z. – Sol atrial genifllemenin bulgular›: DII’ de genifl, çift tepeli olarak tan›mlanan P dalgas› (P mitrale), >0.12 saniye, V1’ de bifazik P dalgas›n›n negatif komponenti 0.04 saniyeden uzun ve 1 mm. den genifl. – Atrial fibrilasyon ve flutter görülebilir. – Pulmoner hipertansiyon geliflmesiyle birlikte sa¤ aks deviasyonu veya sa¤ ventrikül hipertrofisi görülebilir. • Efor testi özellikle asemptomatik oldu¤unu ifade eden hastalar›n fonksiyonel kapasitelerini de¤erlendirmek için yararl›d›r.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi: – Klasik görünüm, sol atrial geniflleme ile birlikte normal sol ventrikül konturu ve genifllemifl pulmoner arter, sol kalp kenar›nda düzleflmedir. – Pulmoner konjesyon ve interstisyel ödem (Kerley B çizgileri) – Mitral kapakta kalsifikasyon – A¤›r anüler kalsifikasyon U veya halka fleklinde olabilir.

M‹TRAL DARLIK • EKO: – 2 boyutlu ve doppler ekokardiyografi mitral darl›k tan›s›n› ve a¤›rl›¤›n› de¤erlendirmede seçilecek yöntemdir. – 2 boyutlu EKO kal›nlaflm›fl ve hareketi k›s›tlam›fl kapak yaprakç›klar›n› ve submitral aparat›, kapak kalsifikasyounu, diyastolde karakteristik kapak doming’ ini gösterir. Mitral kapak alan› kapa¤›n kesit olarak do¤rudan görüntülenmesi ile s›kl›kla ölçülebilir. – Sol atrium boyutlar› iliflkili mitral yetersizlik ve/veya triküspit yetersizli¤i derecesi yan› s›ra ölçülür. Aort kapak tutulumu, kal›nlaflma mevcut olabilir. – Doppler sol atrium ile sol ventrikül aras›ndaki bas›nç gradientini ölçmek için ve mitral kapak alan›n› hesaplamak ve pulmoner arter bas›nc›n› hesaplamak için kullan›l›r. – Balon valvuloplasti için uygunluk de¤erlendirilebilir. – EKO valvuler darl›¤› anüler darl›ktan ay›rt edebilir. • Kardiyak kateterizasyon: – Non-invaziv incelemeler yetersiz oldu¤unda veya klinik semptomlar ile non-invaziv yöntemler aras›nda tutars›zl›k oldu¤unda – Pulmoner arter bas›nc›n›n kesin do¤rulamas› için sa¤ kalp kateterizasyonu – 40 yafl›ndan büyük ço¤u hastada cerrahi öncesi koroner anjiografi veya BT anjiografi.

AYIRICI TANI • Mid-diyastolik üfürüm nedenleri: – Austin-Flint üfürümü: A¤›r aort yetmezli¤inde mitral kapak alan› üzerinde mid diyastolik üfürüm – Patent duktus arteriosus veya ventriküler septal defekt ile mitral kapaktan artm›fl ak›m • Triküspit darl›¤› • Atrial septal defektten artm›fl triküspit kapak ak›m›

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Atrial fibrilasyonun sinüs ritmine elektrokardiyoversiyonu sol ventrikül dolumuna atriumun katk›s›n› yeniden sa¤lar. Çok genifl sol atriumla birlikte a¤›r mitral darl›kta s›kl›kla baflar›l› olmamas›na ra¤men 1 deneme genellikle uygundur. • Rekürren romatizmal atefl için proflaksi endikedir. • Daha önce geçirilmifl endokardit öyküsü yoksa endokardit proflaksisi art›k önerilmemektedir. (Mitral darl›¤› olan hastalarda mitral yeteresizili¤i olan hastalara göre endokardit ihtimali daha düflüktür.)

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Perkütan mitral balon valvülotomi ciddi kapak kalsifikasyonu olmayan veya yayg›n subvalvuler kal›nlaflma olmayan genç hastalarda uygundur. • Perkütan mitral valvüloplasti öncesinde, kapak ve subvalvuler yap›lar›n balon valvüloplasti öncesi uygunlu¤unu de¤erlendirmek, mirtal yetersizli¤i belirlemek ve perkütan valvulotomi için bir kontrendikasyon olan sol atrium veya sol appendikuler trombüsü ekarte etmek için transözofageal EKO genellikle yap›l›r. • Mitral kapak replasman›: – Mitral darl›¤› olan (mitral kapak alan› <1.5 cm2) ve NYHA klas II veya daha çok semptomu olan balon valvülotomi ve mitral kapak onar›m› için aday olmayan hastalar – Mitral darl›¤› olan asemptomatik hastalar (mitral kapak alan› <1 cm2) ve balon valvulotomi ve mitral kapak onar›m› için aday olmayan a¤›r pulmoner hipertansiyon ile birlikte NYHA klas I-II semptomlar – Anüler kalsifikasyon nedeniyle oluflan darl›kta kapak replasman› kalsiyumu temizlemede teknik k›s›tl›l›klar nedeniyle genellikle önerilmez.

SÜREKL‹ BAKIM TEDAV‹ MED‹KASYON • Mitral darl›k diyastolik dolumun mekanik •

•

• • •

k›s›tlanmas›d›r. Hastal›¤›n ilerlemesini etkileyecek ilaç tedavisi yoktur. Beta blokörler ve kalsiyum kanal blokörleri; kalp h›z›n› kontrol etmek, eforla taflikardiyi engellemek veya atrial fibrilasyonda ventriküler h›z kontrolü için ve semptomlar› kontrol etmeye yard›mc› olan diyastolik dolum süresini uzatmak için kullan›l›r. Sotalol, propafenon, amiodaron ve dronedaron gibi çeflitli antiaritmikler atrial fibrilasyon döndükten sonra sinüs ritmini korumak için kullan›labilir. Diüretikler pulmoner konjesyonu kontrol edebilir. Dijital toksisitesi ile ilgili endifleler nedeniyle atrial fibrilasyonda h›z kontrolü için dijital kullan›m› y›llar içerisinde azalm›flt›r, ancak halen yararl› olabilir. Atrial fibrilasyonu olan veya daha önce embolik olay geçirmifl hastalarda antikoagülasyon endikedir. A¤›r mitral darl›k ve EKO’ da genifl sol atriumu olan hastalar sinüs ritminde bile olsa artm›fl tromboemboli riski nedeniyle antikoagüle edilmelidir.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Il›ml› mitral darl›¤› olan asemptomatik hastalar y›ll›k izlenmelidir.

• Semptomatik olan hastalarda a¤›r fiziksel aktiviteden kaç›nmak gerekir.

D‹YET Konjestif kalp yetmezli¤i geliflmesi ile düflük sodyumlu diyet.

PROGNOZ • Cerrahi döneminden önce yürütülen çal›flmalarda 10 y›ll›k sa¤ kal›m tan›da var olan semptomlarla iliflkiliydi ve fonksiyonel klas I’de %80’den klas IV’ te %0’a kadar de¤iflmekteydi. • Bu tarihi ça›lflmalarda kalp yetmezli¤i insidans› yaklafl›k %60’t› ve hastalar›n yaklafl›k %20’si embolik olaylar yaflad›.

KOMPL‹KASYONLAR • Atrial aritmiler • Sa¤ kalp yetmezli¤i ile birlikte pulmoner hipertansiyon

• Hemoptizi • Rekürren romatizmal atefl • Mitral stenozu olan hastalarda %20 sistemik emboli geliflebilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr., et al.

• •

• • •

ACC/AHA 2006 guidelines for teh management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Associaton Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease). American College of Cardiology Web Site. Available at:http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, et al. Task Force 3: Valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1334-1340. Bryant PA, Robins-Brown R, Carapetis JR, et al. Some of the people, some of the time. Susceptibility to rheumatic fever. Circulation. 2009;119:742-753. Guerios EE, Bueno R, Nercolini D, et al. Mitral stenosis and percutaneous mital valvuloplasty (part 2). J Invasive Cardiol. 2005;17:440-444. Libby P. Braunwald’s textbook of heart disease, 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2007. Vahanian A, Palacios IF. Percutaneous approaches to valvular disease. Circulation. 2004;109P:15721579.

KODLAR ICD9 394.0 Mitral stenoz

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite • Orta-a¤›r mitral darl›¤› olan hastalar a¤›r fiziksel aktiviteden uzak durmal›d›r.

Gebelik Önerileri • Mitral stenozun a¤›rl›¤›n›n art›fl› ile artan maternal morbidite, preterm eylem, intrauterin geliflme gerili¤i • Gebe olmayan, mitral kapak alan› <1 cm2 olup gebe kalmay› düflünen kad›nlar› perkütan balon valvuloplasti aç›s›ndan de¤erlendirin. • Mitral darl›¤› olan gebe kad›nlarda, kalp h›z›n› ve sol atrium bas›nc›n› aktiviteyi azaltarak ve beta blokaj ile azalt›n.

213

M‹TRAL VALV PROLAPSUSU Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Mitral valv prolapsusu (MVP), sistol s›ras›nda mitral kapak yaprakç›klar›n›n sol atriuma do¤ru afl›r› çökmesidir. • Klasik MVP kapakç›klarda kal›nlaflma, afl›r› kapak dokusu ve kordal uzama ile iliflkilidir. Kapakç›klar uygun biçimde kapanmazsa mitral yetersizlik geliflir. Ço¤u vakada prolapsus ve sonuç olarak meydana gelen mitral yetersizlik mid sistolde bafllar. • Efl anlaml›lar›: Sistolik klik-üfürüm sendromu, Barlow sendromu, billowing mitral leaflet sendromu, miksömatöz mitral kapak, floppy-kapak sendromu.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans • Tüm yafl gruplar›nda genel popülasyonda %2 • EKO görüntüleme çal›flmalar›nda cinsiyet aras› fark yok.

• Erkeklerde mitral yetersizlik daha a¤›r ve cerrahi serilerde erkek cinsiyet predominant.

• Cerrahi gerektiren mitral yetersizli¤in en s›k nedeni mitral valv prolapsusu.

R‹SK FAKTÖRLER‹ -MVP bilinen bir risk faktörü olmayan, primer kardiyovasküler bir bozukluktur, fakat iliflkili durumlar Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu ve osteogenezis imperfekta gibi ba¤ doku hastal›klar›n› içerir. MVP, astenik vücut yap›s›, düz s›rt, s›¤ gö¤üs duvar› ve pektus ekskavatumu olan hastalarda daha yayg›n olma e¤ilimindedir.

Genetik Olgular›n ço¤u sporadik olarak görülür. Olgular›n büyük bir k›sm› otozomal dominant kal›t›m gösterir. Kromozom 11, 13 ve 16 lokuslar› ile iliflki bulunmufltur ancak spesifik bir gen henüz tespit edilmemifltir. MVP olan hastalar›n sadece %1-2’ sinde ba¤ doku hastal›¤› vard›r (Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu, osteogenezis imperfekta).

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Mukopolisakkaridin kollajenle yer de¤ifltirmesi ile

F‹Z‹K MUAYENE • MVP’nin klasik oskültasyon bulgusu mid-geç

fibrosa ve spongiosa tabakalar›n›n belirgin kal›nlaflmas› • Yaprakç›klarda paraflüt deformite denilen deformite geliflir ve kordalar uzar. Yaprakç›klar daha esneyebilir hale gelir ve kordalar üzerindeki gerginlik artar, bu da kordalarda rüptüre neden olur. • Anüler dilatasyon mitral yetersizli¤in ciddiyetine katk›da bulunur. Kordal rüptür daha fazla mitral regürjitasyona ve kalan kordalarda gerginli¤in daha da artmas›na neden olur. (Not: Ço¤u hasta, özellikle genç hastalar, do¤al kapak anomalisinden ziyade ventriküler dolum durumuna ba¤l› olarak sarkan yap›sal olarak normal kapaklara sahiptir, yani fizyolojik prolapsus vard›r.) Ayr›ca bak›n›z: Mitral yetersizlik.

sistolik üfürüm ile takip edilen mid-sistolik kliktir. Mid-sistolik bir klik veya birkaç klik, üfürüm olmadan da duyulabilir. • Sol ventrikül volümünü azaltan manevralar veya durumlar kapa¤›n daha erken prolapsusuna neden olur ve klik ve üfürümü sistolün daha erken k›sm›na çeker. MVP kli¤inin ve üfürümünün zamanlamas›ndaki bu dinamik de¤ifliklikler, aortik ve pulmoner ejeksiyon klini¤inden ayr›m›na yard›mc› olur. Aortik ve pulmoner ejeksiyon klini¤inin zaman› hastan›n pozisyonu ve sol ventrikül volümünde de¤ifliklik ile de¤iflmez. • Sol ventrikül volümünü azaltan amil nitrat, Valsalvan›n ›k›nma faz› veya dik durufl ayn› zamanda MVP klik ve üfürümünün S1’e yaklaflmas›na neden olur. • Sol ventrikül volümünü artt›ran ani çömelme, bacaklar› yukar› kald›rma klik ve üfürümü geciktirir.

ETYOLOJ‹ Mitral kapa¤›n ve korda tendinean›n miksömatöz de¤iflikli¤i vakalar›n büyük ço¤unlu¤unda idiyopatiktir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Marfan sendromu • Ehler-Danlos sendromu • Psödoksantoma elstikum • Osteogenezis imperfekta • Von Willebrand hastal›¤› • Pektus ekskavatum, düz s›rt sendromu

TANI H‹KAYE • MVP olan hastalar›n ço¤u asemptomatiktir. • Mitral valv prolapsusuna ba¤l› ciddi mitral

•

GENEL ÖLÇÜMLER Daha önce endokardit geçirmifl olan vakalarda endokardit proflaksisi endikedir.

• • •

214

yetersizli¤i olan hastalar, mitral yetersizli¤i olan di¤er hastalara benzer tabloyla prezente olur. Major korda rüptürü ani bafllayan pulmoner ödem ile sonuçlanabilir. Kronik mitral yetersizli¤i olan mitral valv prolapsuslu hastalarda da s›kl›kla korda rüptürü görülür. MVP hastalar›nda daha önceden bildirilmifl olan anksiyete, gö¤üs a¤r›s›, panik bozukluk gibi semptomlar MVP olmayan popülasyona göre daha s›k de¤ildir. Çarp›nt› s›kt›r, ancak baz› çal›flmalarda önemli mitral yetersizlik ile iliflkili de¤ilse genel popülasyondan daha s›k de¤ildir. Malign ventriküler aritmiler oldukça nadirdir. Serebrovasküler olaylar sadece mitral kapak prolapsusuna ba¤lanmamal›d›r, atrial fibrilasyon gibi di¤er risk faktörlerini de tafl›yan özellikle yafll› hastalarda görülür.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: – Asemptomatik hastalarda genellikle normaldir, ancak bifazik T dalgalar› ve di¤er non-spesifik ST segment de¤ifliklikleri DII, DIII ve aVF’de görülebilir. – Paroksismal supraventriküler taflikardi bildirilen en s›k aritmidir, prematür atrial ve ventriküler at›mlar da görülebilir, ancak aç›kça di¤er popülasyonlardan daha s›k de¤ildir. – QT uzamas› tan›mlanm›flt›r, ancak kesin iliflkili de¤ildir. • EKO: – 2 boyutlu M-mod EKO’ da mitral kapak yaprakç›klar›n›n mid-sistolde ≥ 2 mm posteriora hareketi tan›sald›r. – Tan› için daha s›k kullan›lan 2 boyutlu EKO kriteri; parasternal uzun aks görüntüsünde kapak yaprakç›klar›n›n anüler plan›n ötesinde ≥ 2 mm prolapsusu. Kapakta 5 mm ve üzerinde kal›nlaflma klasik prolapsus olarak adland›r›lm›flt›r. – Renkli ak›m doppler genellikle mitral yetersizlik jet ak›m›n› gösterir. Renkli M-mod yetersizli¤in süresini belirlemek için kullan›labilir. – Mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤›n› hesaplamak için hem kantitatif hem subjektif çeflitli doppler teknikleri kullan›lmaktad›r.

M‹TRAL VALV PROLAPSUSU • Kardiyak kateterizasyon: – MVP tan›s› için kardiyak kateterizasyon endike de¤ildir, ama ventrikülografi, mitral valv yaprakç›¤›n›n sol atrium içine prolapsusunu ve ayn› zamanda gereksiz yaprakç›k dokusunun tarakl› görünümünü gösterebilir. Mitral yetersizlik varsa sol atriuma giren kontrast görülecektir. • Özel de¤erlendirmeler: – MVP tan›s›, fizik muayene bulgular›n› EKO ile do¤rulamaya dayan›r. Klasik mid-sistolik klik ve/veya üfürüm oldukça tan›sal olurken, tamamen anormal kapa¤› göreceli normal olan kapaktan ay›rt edemez. Komplikasyonlar, kapak kal›nlaflmas› ile ve prognoz mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤›, sol ventrikül ve sol atrium boyutu ile iliflkili bulundu¤undan, EKO her zaman tan›y› tamamlamak ve karar vermek için kullan›lmal›d›r.

AYIRICI TANI • Atrial septal defekt (S2’ de genifl çiftleflme mid-sistolik klikle kar›flt›r›labilir).

• Biküspit aort (ejeksiyon kli¤i mid-sistolik klikle • • • • •

kar›flt›r›labilir). Di¤er etyolojilere ba¤l› mitral yetersizlik Triküspit yetersizli¤i Triküspit kapak prolapsusu Papiller kas disfonksiyonu Sol ventrikül ç›k›fl üfürümüne ek olarak mitral yetersizli¤in mid-sistolik üfürümüne neden olabilen hipertrofik kardiyomiyopati

TEDAV‹ MED‹KASYON • Beta-blokörler çarp›nt›n›n semptomatik iyileflmesinde yararl›d›r.

• ACE inhibitörleri ve ARB’ler kan bas›nc›n› düflürmek için kullan›labilir, regürjitasyonu kötülefltirebilir, fakat sadece mitral regürjitasyon için tavsiye edilmez. • Akut mitral yetersizlikte hidralazin ve nitratlarla ardyükü azaltmak endike olabilir, ancak kesin tedavi cerrahidir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • A¤›r mitral yetersizli¤i olan hastalar olas› mitral kapak onar›m› veya replasman› için düzenli takip edilmelidir. • Asemptomatik MVP olan hastalarda 24 saatlik EKG izleminin yeri yoktur.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Mitral yetersizlik endikasyonlar› ile ayn›d›r (Bkz: Eriflkinde mitral yetersizlik).

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hafif mitral yetersizli¤i olan asemptomatik hastalar, normal sol ventrikül boyut ve fonksiyonu her 3-5 y›lda bir transtorasik EKO ile izlenmelidir. • Orta-a¤›r mitral yetersizli¤i olan hastalar di¤er mitral yetersizli¤i olan hastalara benzer flekilde y›ll›k izlenmelidir.

D‹YET Mitral yetersizlik sol ventrikül fonksiyonunu etkileyecek düzeyde ise sodyum ve su k›s›tlamas› yap›lmal›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Alkol, kafein, uyar›c›lar ve nikotinden kaç›nma üzerine hasta e¤itimi, baz› vakalarda semptomlar› kontrol etmede yeterli olabilir. • Aktivite: – K›s›tlama yoktur. A¤›r mitral yetersizli¤i olan, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %50 alt›nda olan veya aritmiye ba¤l› senkopu olan hastalar sadece düflük seviyeli yar›flmal› atletizm ile meflgul olmal›d›r.

PROGNOZ • Mitral valv prolapsuslu hastalar oldukça farkl› prognozlara sahip heterojen bir popülasyondur. Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu olan hastalar (sol ventrikül EF ≤ %50) ve orta-a¤›r mitral yetersizli¤i olan hastalar 10 y›ll›k %34 kardiyovasküler mortalite ve %61 kardiyovasküler morbiditeye sahiptir. • 0-1 sekonder risk faktörü olan hastalar (hafif mitral yetersizlik, sol atrium çap› > 40 mm, atrial fibrilasyon, flail leaflet veya yafl ≥ 50) 10 y›ll›k %0 kardiyovasküler mortalite ve %2 kardiyovasküler morbiditeye sahiptir. 2 ve üzerinde sekonder risk faktörü olan hastalar 10 y›ll›k %13 kardiyovasküler mortalite ve %27 kardiyovasküler morbiditeye sahiptir.

KOMPL‹KASYONLAR • Kalp yetmezli¤i ile birlikte progresif mitral yetersizlik

• Atrail fibrilasyon • Korda rüptürü (flail leaflet) ve akut mitral yetersizlik

• Endokardit • Ani kardiyak ölüm (çok nadir).

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Avierinos JF, Gersh BJ, Melton J, et al. Natural •

•

• • • •

history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulation. 2002;106:1355-1361. Avierinos JF, Inamo J, Grigioni F, et al. Sex differences in morphology and outcomes of mitral valve prolapse. Ann Intern Med. 2008;149:787795. Freed LA, Bnejamin EJ, Levy D, et al. Mitral valve prolapse in the general population: The benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study. J Am Coll Cardiol. 2002;40:1298-1304. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcomes of mitral valve prolapse. N Engl J Med. 1999;341:1-7. Grau JB, Pirelli L, Yu PJ, et al. The genetics of mitral valve prolapse. Clin Genet. 2007;72:288295. Hayek E, Gring CN, Griffin BP. Mitral valve prolapse. Lancet. 2005;365:507-518. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, et al. Task Force 4: HCM and other cardiomyopathies, mitral valve prolapse, myocarditis, and Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1340-1345.

Bak›n›z Mitral yetersizlik, eriflkin

KODLAR ICD9 424.0 Mitral kapak hastal›klar›

215

M‹TRAL YETERS‹ZL‹K, ER‹fiK‹N Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR

• Fonksiyonel/sekonder:

TANIM Mitral yetersizlik (MY) kan›n sol ventrikülden mitral kapaktan sol atriuma sistolik geri kaç›fl›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ S›kl›k Az düzeyde fizyolojik MY itinal› yap›lan doppler ekokardiyografi ile normal kiflilerde %80’e kadar saptanabildi¤inden tahminler kafa kar›flt›r›c›d›r. Saf valvuler MY olgular›n›n ço¤unu mitral kapak prolapsusu oluflturur. MY ayn› zamanda romatizmal hastal›klar, koroner arter hastal›¤› ve di¤er kapak hastal›klar› ile iliflkilidir.

GENEL KORUMA Enfektif endokardit proflaksisi, yeni k›lavuzlara göre önceden endokardit geçirmifl hastalarda ve rekürren romatizmal ateflte endikedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Mitral kapak aparat›n›n herhangi bir k›sm›nda anormallik (kapak leafletleri, korda tendinea, papiller kaslar, mitral anuls) mitral yetersizli¤e neden olabilir. • Patofizyoloji ve klinik tablo bafllang›c›n akut ya da kronik olmas›na ba¤l›d›r. • Akut a¤›r MY’ de normal boyutlu sol atriuma ani volüm yüklenmesi yüksek sol atirum bas›nc› ile sonuçlan›r. Yüksek sol atrium bas›nc› akut akci¤er ödemine neden olabilir. Sol ventrikül outputunda azalma hipotansiyon ve floka yol açabilir. • Kronik a¤›r MY’ de, volüm yüklenmesine uyum sa¤lamak için kompanzatuar mekanizma olarak zamanla sol ventrikül ve sol atrium genifller. Sol ventrikül dilatasyonu tek bafl›na dekompanzasyonun göstergesi de¤ildir. A¤›r kronik MY’ de diastolik volümün afl›r› yüklenmesi ile birlikte sol ventrikül dilatasyonu sonunda (y›llar içinde) dekompanzasyona (örn; sol ventrikül sistolik yetmezli¤i, artm›fl dolum bas›nçlar›, pulmoner konjesyon ve aflikar kalp yetmezli¤i) yol açar. Semptom bafllang›c›, sol atrium kompliyans› ve mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤› ile ile iliflkilidir. Sol atrial geniflleme atrial fibrilasyona yol açabilir. Artm›fl pulmoner arter bas›nçlar› s›kl›kla sekonder sa¤ ventrikül yetmezli¤i ile sonuçlan›r. Böylece, kronik a¤›r mitral yetersizli¤inin belirtileri, genellikle yorgunluk yan› s›ra sa¤ ve sol konjesyona aittir.

• • • •

TANI H‹KAYE • ‹skemik kalp hastal›klar› ile birlikte MY, altta yatan hastal›¤›n semptomlar› ile prezente olabilir.

• Akut MY genellikle ani bafllayan nefes darl›¤›, akut akci¤er ödemi ve olas› hipotansiyon ve/veya flok ile sonuçlan›r. • Kronik mitral yetersizlikte, efor dispnesi tipik olarak yavafl bafllang›çl› ve sinsi olabilir, öyle ki hastalar azalan sol ventrikül sistolik fonksiyonuna ra¤men asemptomatik kalabilmek için fiziksel aktivitelerini azalt›rlar. Kronik kalp yetersizli¤inin di¤er belirtileri de geliflir: Ortopne, periferik ödem, yorgunluk. Zamanla klinik dekompanzasyon meydana gelir, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve sistolik fonksiyonu flafl›rt›c› biçimde azalabilir. • Akut hastal›k, örne¤in enfeksiyon, klinik dekompanzasyonu h›zland›rabilir. • Atrial fibrilasyon s›kt›r.

F‹Z‹K MUAYENE • Erken pik ve h›zl› sol ventrikül boflalmas›na •

•

ETYOLOJ‹ • Yaprakç›klar›n miksömatöz de¤iflikli¤i ve

• • • • • •

kordalar›n uzamas›, mitral kapak prolapsusu (idiyopatik, Barlow sendromu, Marfan sendromu, Ehler-Danlos sendromu) Mitral kapak prolapsusu ile iliflkili korda tendinea rüptürü Kapak fibrozisi, kalsifikasyon ile romatizmal kalp hastal›¤› Papiller kas ve sol ventrikül duvar kanlanmas›n› etkileyen akut ve kronik iskemik kalp hastal›¤› Papiller kas rüptürü Mitral anüler kalsifikasyon Kapak yap›s›nda bozulma ve yaprakç›k perforasyonu ile enfektif endokardit.

216

– Mitral anüler dilatasyona ve papiller kaslar›n dizilim kusuruna neden olan dilate kardiyomiyopati. – Ön yaprakç›¤›n sistolik öne hareketi ile hipertrofik kardiyomiyopati. Konjenital malformasyon; kleft veya paraflüt mitral kapak Sistemik hastal›klar/ilaç etkisi (örn; lupus vasküliti, fenfluramin) Tümörler (atrial miksoma) Travma

• •

sekonder h›zl› azalma ile canl› karotis ak›m› de¤erlendirilebilir. Prekordiyal palpasyon genellikle hastal›¤›n erken döneminde normal apikal vuruyu ortaya koyar. ‹lerleyen dönemde sol ventrikül dilatasyonu, laterale yer de¤ifltirmifl diffüz hiperdinamik apikal vuru ile sonuçlan›r. A¤›r mitral yetersizlik varl›¤›nda sol parasternal vuru sa¤ ventrikül yetmezli¤inin bafllang›c› ile de¤erlendirilebilir veya sa¤ kalbin anteriora yer de¤ifltirmesi ile sol atriumun sistolik ekspansiyonu ile de¤erlendirilebilir. Oskültasyonda tipik olarak S1 yumuflakt›r ve tiz, apekste en yüksek, aksillaya yay›lan holosistolik üfürüm duyulur. Kronik MY’de, üfürümün fliddeti mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤› ile korele de¤ildir. ‹skemik kalp hastal›¤› gibi baz› vakalarda, üfürüm fliddeti sistolde de¤ifliklik gösterir ve ejeksiyon üfürümü ile kar›flt›r›labilir veya geç sistolde artabilir. Mid sistolden geç sistole olan bir sistolik üfürüm (mitral prolapsus) genellikle a¤›r MY ile de¤il, hafif-orta MY ile iliflkilidir. Anteriora jet ak›m ile birlikte olan arka yaprakç›k prolapsusunda yetersizlik üfürümü sol sternal kenarda duyulabilir. Hastal›¤›n erken döneminde geç gelen S2, sol ventrikül ejeksiyonunun k›salmas›ndan kaynaklanabilir. Pulmoner hipertansiyonun geliflmesi ile S2’nin pulmoner komponenti vurgulu olarak de¤erlendirilebilir. Apekste S3, erken sol ventrikül diastolik dolumunun artm›fl oran ve h›z›na ba¤l›d›r ve mutlaka dekompanzasyon anlam›na gelmez.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG • Hemodinamik olarak anlaml› mitral yetersizli¤i olan hastalarda sol atrial geniflleme, atrial fibrilasyon ve sol ventrikül hipertrofisi.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi – Akut a¤›r mitral yetersizlikte pulmoner konjesyon veya ödem görülebilir fakat kardiyak silüet normal olabilir. – Hastal›¤›n erken döneminde normal olabilir, sol atrium ve sol ventrikülde geniflleme daha sonra geliflir. Dekompanze dönem boyunca kardiyomegali ve pulmoner konjesyon/ödem bulgular› belirgin hale gelir. – Dekompanzasyonun geç dönemlerinde plevral efüzyon da görülebilir. – Mitral anüler kalsifikasyon görülebilir. • Transtorasik EKO – Sol ventrikül ve sol atrium volüm/çaplar› ölçülür. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu hesaplanabilir. – Mitral yetersizli¤in anatomik temeli ve a¤›rl›¤› ortaya konabilir. – Progresyonu de¤erlendirmek için seri EKO yap›l›r. Odac›k boyutlar›nda de¤ifliklik ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu cerrahi gereksinimini ve zamanlamay› de¤erlendirmede yard›mc› olur. – Doppler EKO incelemesi, mitral kapak cerrahisinden sonra, yeni bazal sol ventrikül fonksiyonunu de¤erlendirmek için oldu¤u kadar, prostetik kapak fonksiyonunu, perivalvuler kaç›fl varl›¤›n›, kapak gradientlerini ve/veya onar›m durumunu saptamak için yap›lmal›d›r. • Transözofageal EKO – Transtorasik EKO’ nun yetersiz oldu¤u hastalarda yararl›d›r ve mitral yetersizli¤in anatomik temelini, flail leafletleri, vejetasyonlar› ve perivalvuler kaç›fllar› daha iyi saptamak için yap›l›r. – Mitral kapak cerrahisi öncesinde mitral kapak de¤iflimine karfl›n kapak onar›m›n›n uygulanabilirli¤ini daha iyi belirlemek için kullan›l›r.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kardiyak kateterizasyon: • ‹nvaziv olmayan tetkiklerin sonuçlar› yetersiz ise veya klinik ve invaziv olmayan sonuçlar aras›nda tutars›zl›k varsa özellikle kullan›l›r. • Anjinas› olan, MI öyküsü veya koroner arter hastal›¤› için 1 veya daha fazla risk faktörü olan hastalarda mitral kapak cerrahisi düflünülüyorsa yap›l›r. • Cerrahi öncesi kardiyak outputu, hemodinamikleri ve koroner anatomiyi de¤erlendirmek için yap›l›r.

AYIRICI TANI • Mitral yetersizlik üfürümü, aort darl›¤› ve hipertrofik kardiyomiyopati ve baz› vakalarda triküspit yetersizli¤i üfürümünden ay›rt edilmelidir. • Dinamik oskültasyon yararl›d›r, el s›kma veya çömelme ile mitral yetersizlik üfürümü artar, oysa ki aort darl›¤› ve hipertrofik kardiyomiyopati üfürümleri genellikle azal›r. Valsalva manevras› ile mitral yetersizlik ve aort darl›¤› üfürümü azal›r, hipertrofik kardiyomiyopati üfürümü artar.

M‹TRAL YETERS‹ZL‹K, ER‹fiK‹N • Mitral kapak prolapsusuna ba¤l› mitral yetersizlik üfürümü manevralara hipertrofik kardiyomiyopatiye benzer bir flekilde yan›t verir. • Triküspit yetersizli¤i üfürümü genellikle sol sternal kenara yak›n duyulur ve inspirasyonla artar, mitral üfürüm respirasyon ile de¤iflmez.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Orta-a¤›r mitral yetersizlikte sol ventrikül

TEDAV‹ MED‹KASYON • Vazodilatörler: • Hiçbir uzun vadeli çal›flmalada normal sol ventrikül fonksiyonlu asemptomatik hastalarda ve kronik mitral yetersizlikte faydas› gösterilememifltir ve tavsiye edilmez. • Atrial fibrilasyon: Sinüs ritmini sa¤lamak için elektrokardiyoversiyon ve antiaritmik tedavi, alternatif olarak beta bloker, kalsiyum kanal blokörü ve dijital kullan›m› ile h›z kontrolü. • Mitral yetersizli¤i olan ve kal›c› veya paroksismal atrial fibrilasyonu olan hastalarda INR hedefi 2-3 olacak flekilde warfarin ile antikoagülasyon endikedir. • Kalp yetmezli¤i belirtileri olan hastalar standart ilaç tedavisi (diüretikler, ACE inhibitörleri, beta blokörler, digoksin) ile tedavi edilmelidir. • Afterload azalt›c› tedavi intraaortik balon kontrpulsasyonu dahil akut mitral yetersizlikte endikedir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi endikasyonlar› (1). • Mitral kapak replasman› veya onar›m›: Onar›m mümkünse, sonuçlar genellikle kapak replasman›ndan daha iyidir. Hastalar›n ço¤unda mitral kapak onar›m› uzmanlaflm›fl bir merkeze refere edilerek replasmana tercih edilir. Mitral anüler kalsifikasyon kapak replasmanda teknik zorlu¤u artt›r›r, perivalvuler kaç›fla predispozisyon yaratabilir. – Semptomatik hastalar ve kötüye giden sol ventrikül fonksiyonu olan hastalar cerrahiye yönlendirilmelidir. – Akut semptomatik MY – A¤›r mitral yetersizli¤i olan hastalar ve EF>%60 ve sistol sonu çap› < 45 mm NYHA s›n›f II-IV semptomlar – A¤›r mitral yetersizlik ile EF %50-60 ve sistol sonu çap› 45-50 mm olan hastalar, semptomlardan ba¤›ms›z – Hafif-orta sol ventrikül disfonksionu olan asemptomatik hastalar (EF %30-60 ve/veya sistol sonu çap› ≥40 mm. – Korunmufl sol ventrikül ve atrial fibrilasyonu olan veya pulmoner hipertansiyonu olan asemptomatik hastalar (pulmoner arter sistolik bas›nc› istirahatte > 50 mmHg , egzersizle > 60 mmHg)

• •

•

• •

dilatasyonu ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda kötüleflme (sistolik fonksiyon) subklinik olarak geliflebilece¤inden, özellikle göreceli sedanter bireylerde düzenli takip önemlidir. Sol vetrikül dilatasyonu tek bafl›na cerrahi için endikasyon oluflturmaz, fakat volüm fazlal›¤›n›n belirtecidir (özellikle MY hemodinamik olarak anlaml› ise). Bu hastalarda sol ventrikül fonksion kayb› belirtileri aç›s›ndan s›k takip gereksinimi vard›r. Normal sol ventrikül fonksionlu asemptomatik hastalar klinik olarak y›lda bir de¤erlendirilmelidir. A¤›r MY olan ve normal veya hiperdinamik sol ventrikül fonksiyonu ve iyi egzersiz tolerans› olan hastalar için her 6-12 ayda bir klinik de¤erlendirme ve EKO önerilmektedir. Efor testi, bazal egzersiz kapasitesini de¤erlendirmek için ve semptom varl›¤› veya yoklu¤unda genellikle endikedir. A¤›r MY ve normal istirahat sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu olan hastalarda efor testi erken dekompanzasyonu ortaya ç›karmaya yard›mc› olur. Mitral kapak cerrahisinden 3 ay sonra yeni bazal EKO yap›lmal›d›r. Gebelik de¤erlendirmesi: MY genellikle iyi tolere edilir. Özellikle sol ventrikül sistolik disfonksiyonu ile a¤›r MY vkalar›nda gebeli¤in ilave volüm yüklenmesi konjestif kalp yetmezli¤ini presipite edebilir.

D‹YET

KOMPL‹KASYONLAR • Atrial fibrilasyon • Konjestif kalp yetmezli¤i • Rekürren romatizmal atefl • Atrial fibrilasyona ba¤l› sistemik emboli • Prostetik kapak ile iliflkili komplikasyonlar • Enfektif endokardit

KAYNAKLAR 1.Bonow RO, Carabello B, Chatterjee K, et al. 2008 focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the management of Patients With Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol. 2008;52:e1e142.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ahmed MI, McGriffin DC, O’Rourke RA, Dell’Italia LJ. Mitral Regurgitation. Curr Prob Cardiol. 2009;34:93-136.

• Botkin NF, Seth PS, Aurigemma GP. • • •

A¤›r MY ve konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalarda sodyum k›s›tlamas›.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Asemptomatik hastalar, efor testi veya EKO ile objektif olarak de¤erlendirilebilecek herhangi bir semptomu bildirmek üzere e¤itilmelidir. • Aktivite: – Normal sol ventrikül fonksiyonlu aemptomatik hastalarda k›s›tlama yoktur. – A¤›r egzersizin MY progresyonunu artt›rd›¤›na dair kan›t yoktur.

PROGNOZ • A¤›r mitral yetersizlikte, miyokardiyal

• •

disfonksiyonu gösteren normalin alt›nda sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu sadece mitral yetersizli¤e ba¤l› ise (efllik eden koroner arter hastal›¤›na ba¤l› de¤ilse) cerrahi ile bile kötü prognoz öngörülmektedir. A¤›r MY semptomlar› olan hastalar için cerrahi müdehale uzun dönem sa¤ kal›m› ve yaflam kalitesini iyilefltirir. MY olan ve koroner arter by-pass cerrahisi geçiren hastalar›n prognozu, MY olmayanlardan önemli ölçüde kötüdür. Böylece, güncel uygulama mitral kapak onar›m›n›n orta MY olan hastalarda ameliyat s›ras›nda gerçeklefltirilmesidir. Predominant MY ve NYHA II-IV olan elektif cerrahi geçiren hastalarda mortalite %6’d›r. Kardiyak resenkronizasyon tedavisi belirli hastalarda semptomlar› düzeltmede umut vadetmektedir.

• •

Asymptomatic valvular disease: Who benefits from surgery? Curr Cardiol Rep. 2005;7:87-93. Chan KMF, Amirak E, Zakkar M, et al. Ischemic MR: In search of the best treatment for a Common condition. Prog CV Dis. 2009;51:460-471. Enriquez-Sarano M, Akins CW, Vaharian A. Mitral regurgitation: Review. Lancet. 2009;373:13821394. Kang DH, Kim JH, Rim JH, et al. Comparison of early surgery versus conventional treatment in asymptomatic severe mitral regurgitation. Circulation. 2009;119:797-804. NkomoVT, Gardin JM, Skelton TN, et al. Burden of valvular heart disease: A population based Study. Lancet. 2006;368:1005-1011. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2003;16:777-802.

KODLAR ICD9 424.0 Mitral kapak hastal›klar›

217

M‹TRAL YETERS‹ZL‹K, PED‹ATR‹K Erika Berman Rosenzweig Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM Mitral kapa¤›n konjenital anomalileri, her sol ventrikül kontraksiyonunda kan›n sol atriuma kaç›fl›na neden olan sistol s›ras›nda yetersizlikle (ventriküler kontraksiyon) sonuçlan›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kojenital mitral anormallik • Romatizmal atefl öyküsü • Endokardiyal yast›k defekti • Mitral kapak prolapsusu • Ba¤ doku hastal›¤›

Genetik ‹zole konjenital mitral yetersizlik pediatrik hastalarda nadir bir konjenital anomalidir. Ancak, mitral yetersizlik s›kl›kla endokardiyal yast›k defektini de içeren di¤er kardiyak defektlerle iliflkilidir.

GENEL ÖNLEMLER • Endikasyonu oldu¤unda, dental ve invaziv giriflimler için enfektif endokardit proflaksisi yaflam boyu yap›l›r. • Endikasyonu oldu¤unda romatizmal atefl proflaksisi.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Mitral yetersizlik sol ventrikülün volüm yüklenmesi ile sonuçlan›r, çünkü kardiyak output yetersiz mitral aparattan sol atriuma dönen regurjitan fraksiyona ra¤men sa¤lanmal›d›r. Sol atrium içinde düflük bas›nç olmas› ile sol ventrikül boflalmas› düflük dirençle olur. Bu, sol ventrikül fonksiyonunda ejeksiyon fraksiyonu ile belirgin düzelme olmas› ile sonuçlan›r, fakat gerçek ventriküler kontraksiyonu yans›tmayabilir.

TANI Belirti ve bulgular: • Genel: – Semptomlar, a¤›r mitral yetersizlikle bile hastalar›n asemptomatik olabilmelerine ra¤men, s›kl›kla mitral yetersizli¤in fliddeti ve keskinli¤ine ba¤l›d›r. – Kronik mitral yetersizlik genellikle çocuklarda iyi tolere edilir. • En s›k rastlanan belirti ve bulgular: – Nefes darl›¤› – Taflipne – Solunum yolu enfeksiyon s›kl›¤›nda art›fl – Öksürük – Yorgunluk – Beslenme bozuklu¤u – Egzersiz intolerans› • Di¤er belirti ve bulgular: – E¤er ileri düzeydeyse, büyüme gerili¤i.

H‹KAYE • Üfürüm • Romatizmal atefl • Ba¤ doku hastal›¤› • Mitral kapak prolapsusu • Konjenital kardiyak anormallik F‹Z‹K MUAYENE • Artm›fl prekordiyal aktivite • Artm›fl arteryel bas›nçla iliflkili ise sa¤ ventriküler • • • •

ETYOLOJ‹ • S›kl›kla di¤er konjenital kalp defektleri, ba¤ doku hastal›klar› ve metabolik/depo hastal›klar ile birlikte görülür. • Sekonder/edinilmifl mitral yetersizlik çocuklarda, romatizmal atefl, Kawasaki hastal›¤›, kardiyomiyopati ve endokarditi takiben görülür.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Mitral yetersizlik çeflitli konjenital ve edinilmifl kardiyak anormalliklerin bir komponentidir. Bunlar: • Endokardiyal yast›k defektleri • Mitral kapak prolapsusu • Anterior yaprakç›¤›n klefti • Romatizmal atefl • Kardiyomiyopati • Miyokardiyal veya papiller kas infarkt› • Korda tendinea rüptürü • Ba¤ doku hastal›klar› • Endokardit • Kawasaki hastal›¤›

218

•

heave Laterale yer de¤ifltirmifl sol ventrikül vurusu Pulmoner arteryel bas›nçta art›fl varsa 2. kalp sesinde art›fl S3 belirgin olabilir. MY üfürümü en iyi apekste duyulan, aksillaya yay›lan (hasta supin pozisyonda sol yana dönükken en iyi de¤erlendirilir), yüksek frekansl›, pansistolik bir sestir. Orta-a¤›r MY varsa, mitral kapaktan artm›fl diyastolik ak›m› ifade eden düflük frekansl› diyastolik gürültü apekste duyulabilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG: • MY a¤›rlafl›ncaya kadar normal kalabilir. • Sol ventriküler geniflleme (DII’de belirgin çentikli, genifl P dalgalar› ile kendini gösterir). • Belirgin sol ventrikül zorlanmas› • Pulmoner hipertansiyonu olan a¤›r vakalarda sa¤ ventrikül hipertrofisi görülebilir. • Sol atrial geniflleme ciddi ise atrial aritmilerin gözlenmesi daha muhtemeldir.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi: – Kardiyomegali (genifllemifl sol atrium ve sol ventrikül) – Pulmoner venöz konjesyon – Kalp yetmezli¤i ile birlikte pulmoner ödem (a¤›r yetersizlik varsa)

• EKO: – Mitral kapak ve mitral kapak aparat›n ayr›nt›l› görüntülemesi – Sol ventrikül sistolik fonksiyonunda art›fl normaldir çünkü ventrikül yüklenmemifltir. E¤er normalse, önceki EKO ile fonksiyonun bozulmad›¤›n› garanti etmek için karfl›laflt›r›lmal›d›r. – Sol atrium dilate görülebilir. – Renkli doppler mitral yetersizli¤i niteliksel olarak de¤erlendirmek için kullan›labilir. – E¤er a¤›rsa, pulmoner venöz ak›mda geri dönüfl görülebilir (örn. pulmoner venler içine reflü). • MR: – Sol ventrikül volümünü de¤erlendirmek için kullan›labilir. – Mitral yetersizlik fraksiyonunu hesaplamaya yard›mc› olmas› için kullan›labilir. • Kardiyak kateterizasyon: – EKO, mitral yetersizli¤in nedenini, kardiyak fonsiyonu, iliflkili lezyonlar› veya pulmoner hipertansiyonun derecesini belirlemede yetersizse endike olabilir. – Mitral kapak anatomisi, kardiyak output, pulmoner vasküler direnç ve efllik eden lezyonlar de¤erlendirilmelidir. – Bas›nç çal›flmalar› artm›fl pulmoner kapiller wedge bas›nc›n› A dalgas› veya e¤er sol atrium girilirse yükselmifl sol atrial A dalgas› gösterir.

AYIRICI TANI Mitral yetersizlik tiplerinin ay›r›c› tan›s›nda ana konular: • Edinilmifl kalp hastal›lar›, akut romatizmal atefl, veya kronik romatizmal kalp hastal›klar› gibi • Tek bafl›na veya endokardiyal yast›k defekti veya mitral kapak prolapsusu ile birlikte konjenital mitral yetersizlik • Ba¤ doku hastal›klar› • Akut travma, papiller kas infarkt›.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Hafif ve orta kronik MY s›kl›kla digoksin ve diüretiklerle medikal olarak kontrol edilebilir.

• ACE inhibitörleri, genellikle orta-a¤›r MY için saklan›yor olsalar da, artyükü azaltmak için kullan›labilir (çocuklarda uzun dönem kullan›m› iyi çal›fl›lmam›flt›r). • Mitral yetersizlik akut ise, dekompanse sol atriumda ani volüm yüklenmesi oldu¤undan hastalar genellikle daha semptomatiktir. Bu hastalar ço¤unlukla digoksin veya IV inotrop ve diüretiklere ek olarak nitroprussid veya hidralazin ile IV artyükü azalt›c› tedaviye gereksinim duyarlar. • Atrial aritmiler varsa antiaritmik tedaviler gerekti¤i flekilde uygulanmal›d›r. • Mitral yetersizlik romatizmal atefle sekonderse, bafllang›ç tedavisini takiben uzun dönem profilaksi gereklidir: 1.2 milyon ünite benzatin penisilin G, intramuskuler, 4 haftada bir veya penisilin V, per oral, 2x250 mg/gün.

M‹TRAL YETERS‹ZL‹K, PED‹ATR‹K • AHA k›lavuzuna göre bakteriyel endokardit •

• • •

proflaksisi Mitral kapak replasman› yap›lan hastalara, 8-12 saat içinde parsiyel tromboplastin zaman› normalin 1.7-2 kat› olacak dozda antikoagülasyon (heparin) bafllanmal›d›r. Gö¤üs tüpü veya ç›kar›lmas› gereken pace leadi gibi aktif cerrahi sorunlar yoksa oral antikoagülasyon da bafllanmal›d›r. Warfarin dozu hedef INR 2-3 olacak flekilde ayarlanmal›d›r. Warfarin terapötik düzeye ulafl›nca heparini kesin. Kontrendikasyonlar: Penisilin veya di¤er ilaçlara karfl› allerji. Önlem: Her ilaç için üreticilerin profiline bak›n.

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Cerrahi komplikasyonlar d›fl›mda ayaktan hasta. • Tedavi seçenekleri; t›bbi tedavi ve cerrahidir. • Çocuklar için, hastan›n yafl› tedavi plan›n› seçmede önemli bir faktördür, çünkü hastalar ne kadar küçükse, bafllang›çtaki protez kapakla büyüdükçe, o kadar daha fazla olas›l›kla seri kapak replasman ihtiyac› olacakt›r. • Mümkünse t›bbi tedavi. T›bbi tedavi yetersiz olursa, e¤er teknik olarak uygulanabilirse valvüloplasti veya gerekirse mitral kapak replasman› için de¤erlendirin. • Cerrahinin zamanlamas› tart›flmal›d›r; sol ventrikül fonksiyonu azalmadan ve/veya pulmoner hipertansiyon geliflmeden müdahale edin. Çocuklarda, yetiflkinlerin aksine, azalm›fl sol ventrikül fonksiyonu postoperatif iyileflebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Mitral kapak onar›m› ve mitral kapak replasman› • •

• • •

cerrahi seçeneklerdir ve t›bbi tedavi yetersiz kald›¤›nda endikedir. Teknik olarak uygulanabilirse, antikoagülasyon yan›s›ra boyut ve büyüme ile ilgili komplikasyonlar› önlemek için mitral kapak onar›m› tercih edilir. Mitral kapak onar›m›n›n tipi, mitral kapaktaki defektin tipine göre de¤iflir. Regürjitan kapak için annuloplasti veya valvuloplasti yap›l›r. Büyük çocuklarda anulus, DeVega veya Carpentier halkas› (bunlar çocuk ile büyümez) ile desteklenebilir. Mitral kapak yaprakç›k klefti veya korda tendinea anormallikleri genellikle cerrahi olarak onar›labilir. Çocuklar için en s›k protez kapak tipi St. Jude bileaflet tilting disk kapakt›r. Güncel operatif mortalite oran› %5’in alt›ndad›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • S›k, düzenli takip semptomlarda progresyon veya •

• • • •

fiziksel durumda de¤ifliklik geliflimini izlemek için gereklidir. Ameliyat edilmemifl ve cerrahi sonras› hastalar için, mitral aparat›n EKO görüntüsüne, mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤›na ve ventriküler fonksiyon fliddetine ba¤l› olarak yak›n ilgi gösterilmelidir. Ameliyat edilmemifl hastalar için vizit s›kl›¤›na, seri EKG ve EKO’ ya iliflkin öneriler mitral yetersizli¤in a¤›rl›¤›na ba¤l› olarak de¤iflir. Mitral kapak replasman›n› takiben antikoagülasyon için yak›n INR takibi. Çocuklar aktivite düzeyleri yüzünden kanama aç›s›ndan özellikle risk alt›ndad›r, ancak uygun takip ve yönetim ile önemli olaylar nadirdir. Çocuklarda uygun antikoagülasyona ra¤men %2’ye kadar tromboembolik olay riski vard›r.

Gebelik Önerileri Hafif-orta mitral yetersizli¤i olan kad›nlarda gebelik iyi tolere edilebilir.

D‹YET

KOMPL‹KASYONLAR • Protez mitral kapakl› hastalarda antikoagülasyona • • • •

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ackermann K, Balling G, Eicken A, et al.

•

• •

K›s›tlama yoktur.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastalar, semptomlarda kötüleflme belirtileri veya yeni bir atrial aritminin bafllang›c›n› gösterebilen çarp›nt› varl›¤› ile ilgili olarak e¤itilmelidir. • AHA k›lavuzunda önerilen flekilde bakteriyel endokardit proflaksisi. • Antikoagülan alan ve uzam›fl kanama, çabuk morarma olan hastalar doktorlar›na baflvurmal›d›r. Antikoagülan alan çocuklarda a¤›r fiziksel aktiviteden kaç›n›lmal›d›r. • Aktivite: – Yeterli dinlenme ve uygun fiziksel aktivite – Oral antikoagülan alan hastalarda yar›flmal› sporlar k›s›tlan›r.

•

PROGNOZ • Preoperatif dönemde hafif-orta mitral yetersizli¤i olan ço¤u hasta medikal tedavi edilebilir, ancak, sol ventrikül disfonksiyonu veya atrial aritmisi olan hastalar cerrahi ve uzun dönem postoperatif aritmiler için artm›fl risk alt›nda olabilir. • Postoperatif periyoddan hemen sonra sol ventrikül fonksiyonunun kötüleflebilmesine ra¤men çouklar genellikle zamanla sol ventrikül fonksiyonunda düzelme veya iyileflme gösterirler. • Mitral kapak replasman› çocukluk ça¤›nda yap›ld›ktan sonra olas› re-replasman beklenebilir.

ba¤l› komplikasyonlar geliflebilir (örn; kanama veya tromoz) Rekürren romatizmal atefl Bakteriyel endokardit Pulmoner konjesyon/ödem ile birlikte kalp yetmezli¤i Atrial aritmiler

•

Replacement of the systemic atrioventricular valve with a mechanical prosthesis in children aged less than 6 years: I: Late clnical results of survival and subsequent replacement. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;134:750-756. Agarwal S, Mukherjee K, Geelani M, et al. Mitral valve replacement in the pediatric age group: A single institution experience Indian J Thorac Cardiovasc Surg 2009;25:7-11. Bradley LM, et al. Anticoagulation therapy in children with mechanical prosthetic cardiac valves. Am J Cardiol. 1985;56:533-535. Carpentier A, Branchini B, Cour C, et al. Congenital malformation of the mitral valve. Pathology and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976;7:854-857. Higashita R, Ichikawa S, Niinami H, et al. Long term results after Starr-Edwards mitral valve replacement in children aged 5 years or younger. Ann Thorac Surg. 2003;75:826-829. Honjo O, Oshino K, Kawada M, et al. Midterm outcome of mitral valve repair of congenital mtral regurgitation in infants and children. Interact Cardio Vasc Thorac Surg. 2006;5:589-593. Krishnan US, Gersony WM, Berman Rosenzweig E, et al. Late left ventricular function after surgery for children with chronic symptomatic mitral regurgitation. Circulation. 1997;96:4280-4285. Raghuveer G, Caldarone AC, Hills CB, et al. Predictors of prosthetic survival, growth, and functional status following mechanical mitral valve replacement in children aged less than 5 years: A multi-institutional study. Circulation. 2003;108:174-179. Skoularigis J, Sinovich , Houbert G, et al. Evaluation of long-term results of mitral valve repiair in 254 young patients with rheumatic mitral regurgitation. Circulation. 1994;90:167-174. Zegdi R, Amahzoune B, Ladjali M, et al. Congenital mitral valve regurgitation in adult patients. A rare, often misdiagnosed but repairable, valve disease. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;34:751-754.

KODLAR ICD9 424.0 Mitral kapak hastal›klar›

219

M‹YOKARD ‹NFARKTÜSÜ Charles F. Jackson, III Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Miyokardiyal hasar ve nekrozla sonuçlanan uzam›fl miyokardiyal iskemi

• ST segmet depresyonu/tan›sal olmayan EKG/ normal EKG ile presente olanST segment yükselmeli MI (STEMI) ve non-ST segment yükselmeli MI (NSTEMI) olarak ikiye ayr›l›r. • Ayr›m önemlidir çünkü bafllang›ç tedavi stratejisi ve klinik gidifl farkl›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant yafl: S›kl›k yaflla artar. • Predominant cinsiyet: Erkek > Kad›n

‹nsidans Y›lda yaklafl›k 865.000 kifli akut MI (AMI) geçirir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Majör risk faktörleri: – ‹leri yafl – Cinsiyet: Erkekler, postmenopozal kad›nlar – Ailede erken yaflta aterosklerotik koroner kalp hastal›¤› öyküsü – Dislipidemi: Yüksek LDL, düflük HDL, trigliserid – Diyabet – Sigara içmek – Hipertansiyon – Obezite: Özellikle santral/trunkal obezite – Sedanter yaflam tarz› – Kronik böbrek hastal›¤› • Di¤er risk faktörleri: – Artm›fl Lipoprotein-a – Artm›fl plazma homosistein – Psikososyal faktörler: Stres, sosyal izolasyon, depresyon – ‹nflamatuar belirteçler: Yüksek CRP (C-reaktif protein) – Protrombotik faktörler: Yüksek fibrinojen – HIV – Kokain

GENEL ÖNLEMLER • Sekonder koruma:

• • • • • • •

– Sigaray› b›rakma – Kilo kontrolü – Kan bas›nc› kontrolü (hedef: < 140/90 mmHg, diyabet veya kronik böbrek hastal›¤› varsa < 130/80 mmHg) Diyabetin kontrolü (hedef HbA1c < %7) Aspirin (süresiz olarak) Klopidogrel (en az 1 ay, tercihen 1 y›l, stent türünden ba¤›ms›z) Beta-blokör HMG-CoA redüktaz inhibitörleri: Hedef LDL < 100 mg/dl, yüksek riskli hastalarda < 70 mg/dl ACE inhibitörleri veya bunlar tolere edilemiyorsa ARB’ ler Seçilmifl vakalarda warfarini düflünün (örn. anterior infarkt)

220

• ACE inhibitörü alan hastada aldoteron antgonisti, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu < %40, diyabet veya konjestif kalp yetmezli¤i varsa ve kreatinin erkeklerde < 2.5 mg/dL, kad›nlarda < 2 mg/dL ve K < 5 mEq/L ise. • HDL < 40 mg/dL ise statin tedavisine niasin eklemeyi düflünün. • Folat, E ve C vitamini, betakaroten ve postmenopozal hormon tedavisi endike de¤ildir. • Aspirin d›fl› NSA‹‹’ lar› engelleyin veya k›s›tlay›n.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Miyosit hasar› ve nekrozla sonuçlanan uzam›fl miyokard perfüzyon bozuklu¤u • Genellikle epikardiyal koroner arterlerin tromboz ve total veya totale yak›n oklüzyonuyla sonuçlanan ateromatoz bir pla¤›n y›rt›lmas›/erozyonu nedeniyle olur. • Transmural infarktlar EKG’de Q dalgalar› ile ve görüntülemede miyokardda akinetik ve ince bölgelerle (skar) sonuçlan›r (EKO veya kardiyak MR gibi).

ETYOLOJ‹ • Koroner aterosklerotik hastal›k (>%90): Akut plak rüptürü ve trombüs oluflumu

• Koroner vazospazm: Varyant/prizmentan anjina, kokain

• Koroner emboli: Endokardit, mural trombüs • Konjenital koroner anomaliler • Trombotik hastal›k: Hiperkoagülabilite durumlar›, orak hücre hastal›¤›, oral kontraseptif kullan›m›

• Koroner vaskülit: Takayasu hastal›¤›, Kawasaki

hastal›¤›, poliarteritis nodosa, lupus, skleroderma, romatoid artrit, allograft rejeksiyou • Aort diseksiyonu: Proksimal tip koroner ostial tutulum ile. • Travma: Koroner diseksiyon/laserasyon • Oksijen ihtiyac›n›n kayna¤› aflt›¤› durumlar: Hipotansiyon, ciddi sol ventrikül hipertrofisi, aort stenozu, anemi, taflikardi

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • S›k: Periferik arter hastal›¤›, diyabet, dislipidemi, metabolik sendrom, konjestif kalp yetmezli¤i, inme

• Nadir: Ailesel hiperlipidemi sendromlar›, homosisteinemi

TANI H‹KAYE • Gö¤üs a¤r›s› (bir tarafta, ortada veya bilateral • • • • • • • • • •

olabilir) Dispne Kar›n, boyun, çene, kol, s›rtta a¤r› Bulant›-kusma Terleme Çarp›nt›, senkop Ani ölüm Serebrovasküler olay (SVO) Ani konfüzyon, güçsüzlük Ciddi endifle, korku Kad›nar ve yafll›lar bask› tarz›nda substernal gö¤üs a¤r›s› tipik semptomlar›yla daha az prezente olur.

F‹Z‹K MUAYENE • Anksiyete, taflipne (kojestif kalp yetmezli¤i) • Terleme, ciltte solukluk, nemli cilt • Bradikardi, taflikardi, hipotansiyon, hipertansiyon • Sa¤ ventrikül infarkt› ile juguler venöz bas›nç art›fl›, ciddi sol ventrikül yetmezli¤i

• Sol ventrikül disfonksyonu ile bazallerde raller • Azalan kontraktilite ile birinci ve ikinci kalp sesinde (S1-S2) yumuflama, S3 ve S4 s›kt›r.

• Perikardiyal sürtünme sesi • Apekste sistolik üfürüm; papiller kas disfonksiyonu/rüptürüne ba¤l› mitral yetersizlik, ventriküler septal defekt (VSD).

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar Baflflllang›ç Laboratuvar Testleri

• EKG: Baflvurudan < 10 dakika sonra; yaklafl›m için en önemli bafllang›ç bilgisini sa¤lar.

• Akut ST elevasyonu: ST segment elevasyonu miyokrdiyal hasar alan›n› lokalize eder ve genellikle Q dalhal› MI ile sonuçlan›r: – Erkeklerde: Birbirini izleyen 2 derivasyonda 0.2 mV ST elevasyonu – Kad›nlarda: V2-V3’te 0.15 mV veya di¤er derivasyonlarda 0.1 mV ST elevasyonu – ‹stisna: Posterior MI; V1-V2’de ST (V4’e uzanabilir), V1’de genifl R dalgas› • Yeni geliflen sol dal blo¤u (STEMI gibi tedavi edin) • ST depresyonu/non-diagnostik EKG de¤ifliklikleri/normal EKG: – S›kl›kla Q dalgas›z MI ile sonuçlan›r (kardiyak biyobelirteçler pozitifse) • Serum biyobelirteçleri: – Kreatin kinaz (CK) ve MB fraksiyonu: • CK non-spesifik; MM, BB, MB fraksiyonlar› • CK-MB sensitif ve spesifik, miyokariyal hasar›, miyokard infarktüsünü saptamada geleneksel kardiyak enzim • 4-6 satte yükselmeye bafllar, 14-36 saatte pik yapar (reperfüzyon tedavisine ba¤l› olarak de¤iflir), 48-72 saatte normale döner. – Troponin T ve I : • 4-6 saatte yükselmeye bafllar, 24-36 saatte pik yapar (reperfüzyon tedavisine ba¤l› olarak de¤iflir), 10-14 günde normale döner. • Çok sesitif ve spesifiktir (kardiyak troponin miyokarda spesifiktir ve güncel testler 1 gram kadar küçük miyokard dokusunda nekrozu gösterebilir). • Bir test seçene¤i olarak bafllang›çtan 48 saat sonra MI tan›s› koymada laktat dehidrogenaz›n (LDH) yerini alm›flt›r. • Normalin %99’u üzerinde troponin art›fl› miyokard nekrozu olarak tan›mlan›r. – Miyoglobin: • 2 saatte yükselmeye bafllar, 7-12 saatte normale döner. • Nonspesifiktir, s›n›rl› klinik kullan›m› erken pik yapmas›ndand›r. – Tam kan say›m›, trombosit say›m›, miyokard infarktüsünde lökosit say›s›nda erken art›fl, INR, PTT, magnezyum ve di¤er elektrolitler, BUN, kreatinin, glukoz

M‹YAKARD ‹NFARKTÜSÜ ‹zlem, Özel Öneriler

• 6-8 saatte bir, en az 2 kez kardiyak enzim kontrolü yap›n.

AYIRICI TANI • Kardiyovasküler: Karars›z anjina, perikardit, aort

• Gö¤üs a¤r›s› tekrarlarsa ve her enzim kontrolü ile birlikte EKG’ yi tekrarlay›n.

• Açl›k lipid profili (daha önce hiç bak›lmam›flsa) • Diyabetiklerde HbA1c (3 ay içinde bak›lmam›flsa)

Görüntüleme ‹lk Yaklaflfl››m

• •

• Hastada acil kardiyak kateterizasyon endikasyonu varsa (örn; STEMI) de¤erledirin.

• Emin olunmad›ysa, görüntüleme çal›flmalar› de¤erlendirmek için yard›mc› olabilir, devam eden iskemi için EKO’ da bölgesel duvar hareket kusurlar› veya nükleer çal›flmalarda istirahatte perfüzyon defektleri gibi. ‹zlem, Özel Öneriler • Yat›fl s›ras›nda akut MI olan tüm hastalar sol ventrikül fonksiyonlar› aç›s›ndan genellikle EKO veya kateterizasyon s›ras›nda sol ventrikülogram ile de¤erlendirilmelidir. • EKO: – Duvar hareket kusurlar›n› tespit etmede faydal›, a¤›r iskemiyi akut ve eski infarkttan güvenilir bir flekilde ay›rmak mümkün de¤ildir. – Ejeksiyon fraksiyonu ve mekanik komplikasyonlar hakk›nda bilgi verir. • Nükleer çal›flmalar: – Akut MI’da kullan›m› s›n›rl›d›r, postinfarktüs risk de¤erlendirmesinde önemlidir. – Nadiren sa¤ ventrikül infarkt›n› tan›mada veya standard testlerle MI tan›namazsa kullan›l›r. • BT: – ‘’Triple d›fllama’’ n›n bir parças› olarak faydal› olabilir: Akut koroner sendrom, pulmoner emboli veya aort diseksiyonunu de¤erlendirmede. – NSTEMI’da proksimal koroner anotomiyi belirlemek için ilk çal›flmalar umut vericidir; ancak radyasyon, kontrast, taflikardi ve aritmi sorunlar›yla karfl›lafl›labilir. • MR: – Akut dönemde kullan›m› s›n›rl›d›r, proksimal koronerleri radyasyon ve kontrast olmadan görüntüler, ama teknik sorunlar BT’den daha fazlad›r. – Post MI duvar hareketini, infarkt›n transmural uzan›m›n›, sol ventrikülde trombüs varl›¤›n› ve pre-revaskülarizasyon canl›l›¤› belirleyebilir. • Kardiyak kateterizasyon: – Akut MI’ da koroner anjiografi primer perkütan koroner giriflim ± stent ile birlikte kullan›l›r.

• • •

disekdiyonu, repolarizasyon anormalli¤i ile birlikte sol ventrikül hipertrofisi, Wolff-Parkinson-White sendromu, hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati, Brugada sendromu Pulmoner: Pulmoner emboli, plörezi/pnömoni, pnömotoraks Gastrointestinal: Özofagus hastal›klar› (spazm, reflü, rüptür), peptik ülser hastal›¤›, biliyer hastal›klar, pankreatit Kas-iskelet: Kostokondrit, gö¤üs duvar› a¤r›s›,servikal disk veya nöropatik a¤r› Psikiyatrik: Somatizasyon veya psikojenik a¤r›, panik atak Dermatolojik: Herpes zoster/postherpetik nevralji

• Uygun ajanlar: • Alteplaz, 15 mg IV bolus, 0.75 mg/kg infüzyon,

•

TEDAV‹ MED‹KASYON STEMI • Hedef, fibrinolitik tedavi veya primer PTCA ile erken reperfüzyondur.

• Fibrinolitik tedavi:

– Endikasyonlar›: • 2 veya daha fazla ard›fl›k derivasyonda > 1 mm ST elevasyonu veya gerçek posterior MI’da > 1 mm ST depresyonu • Akut MI’› destekleyen öykü ile birlikte eni geliflen sol dal blo¤u • Semptom bafllang›c›ndan sonra 12 saat içinde verilirse faydal›, 6 saatten önce en yararl› • Hedef: Baflvurudan sonra < 30 dakika içinde bafllamak • Erken baflvuruda (< 3 saat) ve invaziv stratejide gecikme varsa tercih edilir. – Kontrendikasyonlar: • Mutlak kotrendikasyonlar: Geçirilmifl intrakranyal kanama, bilinen yap›sal serebral vasküler lezyonlar veya malign intrakranyal neoplazi, son 3 ay içinde iskemik SVO öyküsü (< 3 saat de¤ilse), tan› konmufl aort diseksiyonu, aktif kanama veya kanama diyatezi (menstrüasyon hariç), son 3 ay içinde geçirilmifl ciddi kafa veya yüz travmas› • Rölatif kontrendikasyonlar: Kontrolsüz hipertansiyon öyküsü veya baflvuruda sistolik kan bas›nc› >180 mmHg veya diyastolik kan bas›nc› > 120 mmHg, eski serebrovasküler olay veya demans veya intrakranyal patoloji, uzam›fl CPR (> 10 dakika), son 3 hafta içinde majör cerrahi geçirmifl olmak, yeni (2-4 hafta) iç kanama öyküsü, komprese edilemeyen vasküler y›rt›k, daha önceden streptokinaz veya anistreplaz maruziyeti, gebelik, peptik ülser hastal›¤›, uzun INR

• •

• • •

• •

30 dk içinde (maksimum 50 mg), ard›ndan 0.5 mg/kg, izleyen 60 dakika içinde 35 mg’ › geçmemelidir, maximum 100 mg • Reteplaz, 2 dakikada 10 U IV, ilk dozun ard›ndan 30 dakika sonra, 10 U IV 2 dakikada verin • Streptokinaz: 1.5 milyon U IV, 30-60 dakikada • Tenekteplaz, 10-15 saniyede IV bolus, 60 kg alt› için 30 mg, 60-69 kg için 35 mg, 70-79 kg içn 40 mg, 80-89 mg için 45 mg, 90 kg ve üstü için 50 mg Kardiyak kateterizasyon/PTCA: – Uzmanlaflm›fl bir merkezde uygun zamanda yap›l›rsa - baflvurudan sonra < 90 dk içinde, fibrinolitik tedaviye alternatif – Fibrinolitkler kontrendikeyse – Kardiyojenik flok – Fibrinolitikler faydal› olmazsa (fibrinolitikler verildikten 90 dakika sonra ST segmentinde %50’ nin alt›nda düzelme ve risk alt›ndaki miyokard›n orta-genifl alan olmas›) – STEMI tan›s› kesin de¤ilse Aspirin: 162-325 mg enterik kapl› olmayan aspirin çi¤netilir, ard›ndan 75-162 mg/gün (enterik kapl› olabilir), hemen bafllan›r. Beta-bloker: – Bradikardi, akut kalp yetmezli¤i veya düflük kan bas›nc› yoksa 24 saat içinde bafllay›n. – Normal kan bas›nc› ve kap h›z› ile persistan gö¤üs a¤r›s› d›fl›nda oral uygulama tercih edilir. Antikoagülasyon: – IV unfraksiyone heparin, bivalirudin, enoksaparin veya fondoparinux en az 48 saat süreyle. Nitratlar: Sa¤ ventrikül infarkt› saptanmazsa, düflük kan bas›nc› veya son 24 saatte sildenafil veya varenafil kullan›m› yoksa, tadalafil için 48 saat. ACE inhibitörleri: – Anterior MI veya konjesitf kalp yetmezli¤i ile sol ventrikül EF < %40 ise ve düflük kan bas›nc› yoksa 24 saat içinde bafllay›n. ARB’ler: ACE inhibitörleri tolere edilemezse yukar›daki gibi. Klopidogrel: PTCA yap›lacaksa 300-600 yükleme dozunun 75 mg/gün, e¤er ç›plak metal stent tak›ld›ysa 1 ay boyunca, ilaçl› stent tak›ld›ysa 12 ay süreyle devam edilir. HMG-CoA redüktaz inhibitörleri (statin): Lipid panelinden önce bafllay›n. Aspirin d›fl›ndaki NSA‹‹’ lar› kesin.

NSTEMI • Aspirin • IV unfraksiyone heparin, düflük moleküler a¤›rl›kl› heparin (LMWH), bivalirudin, fondaparinux Beta-blokerler Nitratlar ACE inhibitörleri Klopidogrel: Erken kateterizasyon planland›ysa , baz›lar› koroner arter by-pass greft gereksinimi olup olmad›¤›n› görmek için bekler. • Glikoprotein IIb-IIIa inhibitörü düflünün: ST depresyonu, yüksek kardiyak enzimler, persistan gö¤üs a¤r›s›, hemodinamik instabilite veya erken PTCA

• • • •

221

M‹YAKARD ‹NFARKTÜSÜ EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Oksijen: 2 L/dk, > 6 saat stabilse yeniden

Hemflirelik Bak›m› • S›k› günlük kilo ve ald›¤›-ç›kard›¤› takibi • Risk faktörlerinin modifikasyonu, prosedür sonras›

de¤erlendirin. A¤r›y› azalt›n: Nitratlar, morfin Anksiyeteyi azalt›n: Gerekirse benzodiazepinler Telemetri/koroner yo¤un bak›m ünitesinde izlem ‹lk 12 saat yatak istirahati Stabil oluncaya kadar su yudumlama d›fl›nda NPO Gaita yumuflat›c›lar Plazma K ve Mg düzeylerini optimal düzede tutun.

bak›m/komplikasyonlar için e¤itim • Klinik durumda bozulman›n acil tan›nmas› (örn; hipotansiyon, anjina, nefes almada zorluk) ve ilgili kiflinin haberdar edilmesi

Sevk • 1 ay içinde primer koruma • 1 ay içinde kardiyoloji • ‹lk de¤erlendirmeden sonra kardiyak rehabilitasyon

sonras› birkaç gün yüksek kalablece¤indengerekli de¤ildir. • Gö¤üs a¤r›s› yoksa veya ilaç tedavisi ile konrol alt›ndysa.

• • • • • • •

Taburculuk Kriterleri • NSTEMI hastalar en az 48 saat, STEMI hastalar en az 72 saat yat›r›lmal›d›r.

• MI sonras› ilaç tedavisi ile stabil kan bas›nc› • Normal troponin/kardiyak enzim düzeyleri MI

için egzersiz kapasitesini saptama amaçl› efor testi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Erken invazive karfl› bafllang›çta konservatif yakafl›m: – Refrakter anjinas› olan, hemodinamik olarak instabil veya ventriküler aritmisi olan hastalarda erken invaziv yaklafl›m tercih edilir. • PTCA: Yukar›da bahsedildi¤i gibi. • Koroner arter baypas (CABG): Akut durumda, PTCA’ ya uygun olmayan refrakter anjina veya hemodinamik instabilitede veya PTCA baflar›l› olmayan ve CABG’ a uygun koroner arter anatomisi oldu¤unda uygulan›r. • IABP: Refrakter hipotansiyon/kardiyojenik flok, yo¤un medikal tedaviye ra¤men tekrarlayan anjina ve ile olan STEMI veya MI’›n mekanik komplikasyonlar› için düflünün (örn. VSD).

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›çta Stabilizasyon • Acil aspirin • Antikoagülasona bafllay›n. • Akut tehlikeli aritmileri tedavi edin (örn, VT veya VF’de defibrilasyon)

• Varsa gö¤üs a¤r›s›n› geriletmek için agresif yaklafl›mlar

• Kardiyojenik flok için inotropik destek

Kabul Kriterleri AMI olan tüm hastalar ileri gözem ve tedavi için yat›r›lmal›d›r.

IV S›v›lar • Hastalar önemli akut sol ventrikül disfonksiyonu ile volüm yüklenmesine yatk›n olabilece¤inden özellikle gerekli de¤ildir veya dikkatli verilmelidir. • Kontrast iliflkili nefropati riskini azaltmak için hastada dekompanze kalp yetmezli¤i yoksa kontrast maruziyetinden önce ve sonra dikkatli IV s›v› replasman› önerilir.

222

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Koroner yo¤un bak›m ünitesinde izlem: – Sebebe ba¤l› olarak 1-3 gün monitorize edin. – Tipik olarak hastalarda afla¤›dakiler varsa: • Çok yüksek kardiyak enzim düzeyleri • Çoklu vazoktif veya antikoagülan ilaç kullan›m› • Mekanik destek (IABP veya ventilasyon) • Ciddi komorbiditeler (örn. ileri yafl, geçirilmifl MI, konjestif kalp yetmezli¤i) • Genel bak›m, izlem: – Telemetri – Düflük hemflire/hasta oranlar› ile hemflirelik hizmeti – Enzimlerde daha az yükselme olan, daha az komorbid durumu olan, gö¤üs a¤r›s› tamamen gerileyen hemodinamik olarak stabil hastalar için uygun. – Akut MI komplikasyonlar›n› bilen ilgili ve bilgili personel

D‹YET • Düflük ya¤l›, düflük kolesterollü • 2 gr sodyum k›s›tlamas› • E¤er klinik olarak hasta stabil de¤ilse veya acil invaziv giriflim ihtiyac› olma ihtimali varsa NPO’ya devam edin. • Planlanan kardiyak kateterizasyon için olan ilaçlar d›fl›nda gece NPO

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Diyet e¤itimi için beslenme uzman› konsütasyonu (düflük ya¤/kolesterol, sodyum k›s›tlamas›, diyabetik, gereksinime göre) • Sigaray› b›rakma • Sekoder koruma stratejilerinin anlat›lmas›: Kardiyak rehabilitasyon, ilaç tedavisine uyum, yukar›da anlat›ld›¤› flekilde yaflam tarz› de¤iflikli¤i • ‹nternet kaynaklar›: – http://www.acc.org/qualityandscience/clinical/ topic.htm – http://www.americanheart.org – http://www.nhlbi.nih.gov

PROGNOZ • Semptom bafllang›c›ndan sonra 1 saat içinde hasta • • •

• •

hastaneye ulaflmadan primer olarak ventriküler aritmiler nedeniyle MI iliflkili ölüm %50. Güncel hastane mortalite oranlar› %5-10 STEMI’da hastane içi mortalite ve komplikasyon oranlar› NSTEMI’dan daha yüksektir, 2 y›ll›k mortalite oranlar› her iki grupta ayn›d›r (%30). Yüksek risk özellikleri (TIMI risk skorlamas›) – Son 7 günde aspirin kullan›m› – Koroner arter hastal›¤› için ≥ 3 risk faktörü – ≥ 65 yafl – Yüksek biyobelirteçler – Son 24 saatte ≥ 2 anjinal olay – Baflvuruda EKG’de ST segment deviasyonu – Daha önceden > %50 koroner arter stenozu Ciddi kardiyak olaylar için ana risk faktörleri, ölüm: ‹leri yafl, EF < %40, istirahatte veya minimal eforla tekrarlayan iskemi, konjestif kalp yetmezli¤i, VT/VF Risk s›n›flamas›: – EF’yi hesaplay›n (EKO) – Taburculuk öncesi stres testine (egzersiz veya farmakolojik, EKO veya nükleer görüntüleme ile) karfl› kateterizasyon, erken invaziv veya bafllang›çta konservatif yaklafl›m karar›na ba¤l›d›r. VF/VT ile olas› ICD için MI sonras› > 48-72 saatte elektrofizyolojik çal›flma ICD: – MI’dan 40 gün sonra EF < %35 ve NYHA II veya III semptomlar varsa – MI’dan 40 gün sonra EF < %30 ise – MI’dan 40 gün sonra EF < %30-35 ve non-sustained VT (NSVT) varsa, indüklenebilir sustained VT, VF için elektrofizyolojik çal›flmay› düflünün.

M‹YAKARD ‹NFARKTÜSÜ KOMPL‹KASYONLAR • Mekanik/hemodinamik bozukluklar:

• • • •

• • •

– Kalp yetmezli¤i, kardiyojenik flok – Sa¤ ventrikül infarkt› • Genellikle inferior infarktta • Hipotansiyon, artm›fl juguler venz bas›nç (Kussmaul belirtisi), normal akci¤erler varsa flüphelenin. • Sa¤ ventrikül önyükünü sa¤lay›n, inotropik destek. Yeni geliflen sistolik üfürüm: Papiller kas disfonksiyonu, papiller kas rüptürü, VSD Kardiyak rüptür (serbest duvar rüptürü) Ventriküler anevrizma Aritmiler: – Prematür ventriküler kontraksiyonlar: Genellikle tedavi gerektirmez – Reperfüzyon ile akselere idiovantriküler ritm oluflur, genellikle tedavi gerektirmez. – Sustained ventriküler taflikardi: Amiodaron/direk ak›m kardiyoversiyon (DC) – Ventriküler fibrilasyon: DC kardiyoversiyon – Atrioventriküler (AV) blok: Pace, anterior MI’da, inferior MI’ dan daha s›k gerekir. – Dal bloklar› Tekrarlayan gö¤üs a¤r›s› – Tekrarlayan iskemi, infarkt – Erken perikardit Olas› embolizasyon ile birlikte sol ventrikül trombüsü Dressler sendromu: Geç otoimmün perikardit

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Antman Em, Hand M, Armstrong PW, et al. 2007 focused update of the ACC/AHA 2004 Guidelines for the Management of Patients With ST-Elevation MI: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Group to Review New Evidence and Update the ACC/AHA 2004 Guidelines for the Management of Patients With ST-Elevaton MI). J Am Coll Cardiol. 2008;51:210247. • Anderson JL, Adams CD, Antman EM, et al. ACC/AHA 2007 guidelines for the management of patients with unstable angina/non-ST-elevation MI—executive summary: A rport of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 2002 Guidelines for the Management of Patients With Unstable Angina/Non-ST-Elevation MI). J Am Coll Cardiol. 2007;50:652-726. • Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnorbalities: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices). J Am Coll Cardiol. 2008;51:e1-62.

• Yang EH, Gersh BJ, O’Rourke RA. ST-segmentelevation MI In: Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA, Poole-Wilson P, ed. Hurst’s the Heart, 12th ed. New York: McGraw Hill, 2008;1375-104.

KODLAR ICD9 • 410.70 Subendokardiyal infarkt, episode of care tan›mlanmam›fl • 410.90 Akut miyokard infarktüsü, tan›mlanmam›fl yerde, bak›m bölümü tan›mlanmam›fl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • En önemli bafllang›ç tedavisi aspirindir. • Tedavi yaklafl›m› baflvurudaki EKG’ye göre belirlenir (STEMI veya NSTEMI).

• STEMI acil PTCA veya fibrinolitik tedavi ile tedavi edilmelidir.

• Tüm hastalar taburculuk öncesi sol ventrikül fonksiyonlar› aç›s›ndan de¤erlendirilmelidir.

• Sekonder koruma; ilaç tedavisi, sigaray› b›rakma, diyet modifikasyonu ile diyabet, kan bas›nc›, lipid kontrolü ve egzersizi içerir.

223

M‹YOKARD‹T Gary S. Francis Deepak L. Bhatt

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Miyokardit, kalbi tutan, direk viral bir enfeksiyonu •

• • •

içeren pek çok sebebe ba¤l› geliflebilen inflamatuar bir durumdur. ‹nflamatuar miyokarditlerin dev hücreli miyokardit, hipersensitivite miyokarditi, viral miyokardit ve eozinofilik miyokarditi içeren bir çok çeflidi vard›r (bkz; eozinofilik kalp hastal›klar›). Hepsi oldukça özgün, ve tedaviye yan›tlar› ve öyküleri farkl›d›r. Klinisyenler genel olarak viral miyokarditleri miyokardit ile eflde¤er tutar. Viral inflamatuar miyokardit tedavisi immunsupresif tedaviye farkl› cevaplar nedeniyle oldukça de¤iflkendir. Akut miyokardit ve dilate kardiyomiyopatili bir grup hastada viral genomun gösterilebilmesine ra¤men, ve kardiyak miyositle etkileflim olabilmesine ra¤men, infeksiyonun miyokarddaki gerçek rolü tart›flmal›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Viral inflamatuar miyokarditlerin epidemiyolojisi az anlafl›lm›flt›r. • Y›llar içerisinde de¤iflen siklik patern izler gibi görünmektedir.

‹nsidans S›kl›k dekattan dekata de¤iflir. Toplumdaki gerçek s›kl›¤› bilinmemektedir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Akut miyokardit oluflumu için belirli faktörler yoktur.

• Baz› hastalar›n kendini s›n›rlayan bir viral enfeksiyon sonras› viral miyokardit gelifltirece¤ine inan›lmaktadr, ancak bu iliflkinin do¤as› tam olarak anlafl›lmam›flt›r.

Gebelik Önerileri ‹nflamatuar miyokardit gebelikte oluflabilir, gebelik stresi potansiyel olarak kalp yetmezli¤i geliflimini h›zland›rabilir.

224

ETYOLOJ‹ • Enfeksiyöz ajanlar (virüsler, bakteriler, mantarlar, parazitler, riketsiya, spiroketler)

• Toksinler (kokain) • ‹laçlara ba¤l› hipersensitivite (örn; antikonvülzanlar, antibiyotikler ve antipsikotikler)

• Kemoterapi (Daunorubisin, doksorubisin) • Radyasyon • Dev hücre SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Bulunmamaktad›r.

TANI Belirti ve bulgular: • Nefes darl›¤› • Yorgunluk • Gö¤üs a¤r›s› • Akut ve kronik kalp yetmezli¤inin tüm bulgular›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Sa¤ ventrikül miyokard›ndan biyopsi en yararl› özel testtir. Tan›mlanmam›fl, yeni bafllang›çl› 2 haftadan k›sa süreli kalp yetmezli¤inde özellikle hemodinamik tehlike varsa yap›lmal›d›r: • Olas› örnekleme hatas› nedeniyle ifllem s›ras›nda en az 4 biyopsi örne¤i al›nmal›d›r. • ‹nflamatuar miyokarditin histopatolojik tan›s› uzman bir patolo¤a ra¤men zor olabilir.

Görüntüleme • EKO gibi görüntüleme yöntemleri non-spesifiktir ve bölgesel veya global ventrikül disfonksiyonunu gösterir. • Kardiyak MR, yeni veya persistan semptomlar› olan, önemli miyokard hasar› bulgular› olan hastalarda genellikle endikedir: – Kardiyak MR T2 a¤›rl›kl› görüntülerde doku ödemi tespit edilir. Genellikle subepikardiyal alanda geç gadolinyum tutulumu geri dönüflümsüz miyokard hasar›n› gösterebilir. Tan›sal do¤rulu¤u %68 kadard›r. – Kardiyak MR’›n, %30’unda miyokardit saptanan gö¤üs a¤r›s› olan, troponini yükselmifl ve koroner arterleri normal olan hastada s›kl›kla potansiyel kullan›m› vard›r.

AYIRICI TANI • ‹nflamatuar miyokarditlerin ay›r›c› tan›s› idiyopatik dilate kardiyomiyopati ve akut MI’› içerir.

• Miyokarditin bafllang›c› net olarak EKO’da bölgesel

• • •

Laboratuar Viral antikorlar için akut ve iyileflme dönemine ait titrelerin anlam› olabilmesine ra¤men spesifik laboratuvar testi yoktur. Troponin düzeyleri yüksek spesifiteye sahiptir (%89), ancak sensitivitesi s›n›rl›d›r (%34). EKG non-spesifiktir, ancak bazen akut MI paterni gösterebilir. Fulminan miyokardit genellikle daha küçük sol ventrikül bofllu¤u ve sol ventrikül boyutu ve artm›fl duvar kal›nl›¤› gösterir.

•

duvar hareket kusuru, serum enzimlerinde yükselme ve gö¤üs a¤r›s› ile akut MI’› taklit edebilir. Miyokardit tan›s› kesin olarak yaln›zca doku tan›s› ile konabilir. Miyokardit flüphesi oldu¤unda miyokardiyal biyopsi endike olabilir. Biraz tart›flmal›d›r çünkü akut inflamatuar miyokardit günümüzde tam tan›mlanmam›flt›r ve temel olarak kalp yetmezli¤i tedavisinden oluflmaktad›r. Yine de, baz› hastalar kortikosteroidleri içeren immunsupresif tedavilere cevap verir.

M‹YOKARD‹T

TEDAV‹ ‹LAÇ TEDAV‹S‹ Randomize kontrollü bir çal›flmada kortikosteroidlerin biyopsi ile kan›tlanm›fl miyokarditi olan hastalarda yarar› gösterilememifltir. Buna ra¤men, akut miyokardit ve ciddi hemodinamik tehlikesi olan hastalarda düflünülmelidir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler ‹nflamatuar miyokarditlere yaklafl›m temel olarak kalp yetmezli¤ine yaklafl›md›r ve loop diüretiklerini, ACE inhibitörlerini, beta adrenerjik blokörleri ve baz› vakalarda sol ventrikül asist cihazlar› ve kalp naklini kapsar.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER A¤›r hastalar için mekanik sirkulatuar asist cihazlar› ve nadir durumlarda kalp nakli.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Kabul Kriterleri • Kabul ve taburculuk kriterleri kalp yetmezli¤indekilere benzer.

• Akut ciddi hemodinamik tehlike, IV diüretiklerin ve nitroprussid ve pozitif inotropik ajanlar gibi ilaçlar›n kullan›m›n› gerektirdi¤inde hastalar s›kl›kla hastaneye baflvurur.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cooper Jr. LT. Myocarditis. N Engl J Med. 2009;360:1526-1538.

• Friedrich MG, Sechtem U, Schulz-Menger J, et al.

Kalp yetmezli¤inin di¤er etyolojileri gibi.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastalar, kalp yetmezli¤i ile sonuçlanabilen bir hastal›k için oldu¤u gibi miyokardit ile ilgili bilgi verilerek e¤itilmelidir. • Hastalara viral miyokarditte di¤er akut kalp yetmezli¤i formlar›na göre spontan rezolüsyonun daha yüksek ihtimal olabilece¤i söylenmelidir. • Dev hücreli miyokarditin prognozu kötüdür, bu hastalarda transplantasyon gerekebilir. Transplante kalpte granlomlar tekrarlayabilir ancak ciddi sl ventrikül bozuklu¤una neden olmaz. • Kalp yetmezli¤i varl›¤›nda hastalar tedavi ve beklenen gidiflat konusunda bilgilendirilmelidir.

PROGNOZ • Ço¤u hasta viral miyokardit bafllang›c›n› takiben spontan iyileflir.

• Dev hücreli miyokardit olan hastalarda prognoz, lenfositik inflamatuar miyokardit olanlara göre çok daha kötüdür. Baz›lar› h›zl›ca kötüleflir ve mekanik dolafl›m deste¤ine ve kalp transplantasyonuna gereksinim duyar. • Di¤er hastalar da h›zl› kötüleme ile mekanik destek ve hatta kalp transplantasyonuna ihtiyaç duyabilir. • Akt miyokardit olan hastalarda kalp trasnplantasyonu yap›labilmesine ra¤men, özellikle erken post-transplant dönemdeki izlemde artm›fl rejeksiyon e¤ilimi olabilir.

• •

•

Cardi›vascular magnetic resonancein myocarditis: A JACC white paper. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1475-1487. Kilian J, Kerr K, Lawrence C, etal. Myocarditis and cardiomyopathy associated with clozapine. Lancet. 1999;354:1841-1845. Rodkey SM, Ratliff NB, Young JB. Cardiomyopathy and myocardial failure. In:Topol EJ, ed. Comprehensive Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998;2593-2594. Wynne J, Braunwald E. The cardioyopathies and myocarditides. In: braunwald E, ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997:1414-1426. Yajima T, Knowlton KU. Viral myocarditis. From the perspective of the virus. Circulation. 2009;119:2615-2624.

KODLAR ICD9 • 422.91 ‹diyopatik miyokardit • 422.92 Septik miyokardit • 422.93 Toksik miyokardit

225

MUSKULER D‹STROF‹ VE KALP Vijay U. Rao Nezar Amir

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Muskuler distrofi, kalp kas› ve/veya ileti sisteminin •

• • • • • •

de¤iflik derecelerde tutuldu¤u, iskelet kaslar›n›n kal›tsal yayg›n bir grup bozuklu¤u ifade eder. Bulgular: – ‹skelet kaslar›nda spesifik kas gruplar›n› tutan progresif erime ve güçsüzlük – Kardiyak: Kalp yetmezli¤i/kardiyomiyopati, aritmiler ve ani kardiyak ölüm – Di¤er organ sistemleri S›n›flama kal›t›m flekli, paterni ve iskelet kas güçsüzlü¤ünün da¤›l›m›na dayan›r. X’e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne muskuler distrofi – Becker muskuler distrofi Miyotonik muskuler distrofi Emery-Dreifuss ve iliflkili bozukluklar Limb-girdle muskuler distrofi Fasioskapulohumeral muskuler distrofi

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • X’ e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne muskuler distrofi • Erkek, tüm etnik gruplarda, çocukluk döneminde bafllang›ç • 20’li yafllarda kardiyak/respiratuar yetersizli¤e ba¤l› ölüm – Becker muskuler distrofi • Erkek ve kad›nlarda • De¤iflken bafllang›ç, ço¤u 40-50 yafla kadar yaflar. • Miyotonik muskuler distrofi: – Eriflkin dönemde prezente olan hastalarda en s›k nöromuskuler hastal›k – Bafllang›ç: 20-25 yafl • Emery-Dreifuss ve iliflkili bozukluklar: – Nadir, belirgin kardiyak tutulum 30’lu yafllarda, erkeklerde • Limb-girdle muskuler distrofi: – Bafllang›ç: <30 yafl • Fasioskapulohumeral muskuler distrofi: – Kardiyak tutulum nadir oldu¤undan burada tart›fl›lmayacakt›r.

‹nsidans • X’ e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne: 1/3.500 erkek canl› do¤um – Becker: 1/30.000 erkek canl› do¤um • Miyotonik muskuler distrofi: 1/8.000 (genel olarak) • Emery-Dreifuss ve iliflkili bozukluklar: – Nadirdir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Aile öyküsü.

Genetik • X’e ba¤l› distrofinopatiler: – X kromozomunun k›sa kolu üzerinde X’e ba¤l› resesif gen – Gen ürünü: Distrofin; 1/3 sporadik. • Miyotonik muskuler distrofi: – Otozomal dominant; kromozom 19 gen haritalar› – Karars›z (unstable) trinükleotid tekrar› (CTG): DMPK geni

226

• Emery-Dreifuss:

• Miyotonik muskuler distrofi:

– X’e ba¤l› (EMD geni) veya otozomal resesif (LMNA geni) – Gen ürünü emerin, Lamin A&C • Limb-girdle muskuler distrofi: – Otozomal resesif – Gen ürünleri distrofin iliflkili proteinler ve Lamin A&C

– Kas tutulumu: • Tipik miyotonik gecikmifl relaksasyon cevab›n› gösteren yüz, boyun ve ekstremitelerin distal kaslar›nda güçsüzlük, solunum kaslar›n›n tutulumu ve disfaji genellikle vard›r. – Kardiyak tutulum: • Atrial fibrilasyon ve flutter en s›k aritmilerdir (%2-1) • ‹leti sistemi hastal›¤›: Atrioventriküler blok ve venriküler taflikardi; a¤›rl›¤› CTG tekrar›n›n uzunlu¤u ile koreledir. • Emery-Dreifuss hastal›¤›: – Kad›n tafl›y›c›lar: ‹leti sistemi hastal›¤› – Dirsek, aflil tendonu ve posterior servikal kaslarda erken kontraktürler – Yavafl ilerleyici güçsüzlük – Kardiyak tutulum: Tam kalp blo¤u, atrial flutter, ventriküler taflikardi, ani kardiyak ölüm 50 yafl›n alt›nda s›kt›r. • Limb-girdle muskuler distrofi: – Pelvik kuflak tutulumuna ba¤l› yürümede güçlük – Kas hastal›¤›n› yavafl progresyonu – Kardiyak tutulum heterojendir; yüksek ani kardiyak ölüm riski; implante edilebilen kardiyoverter defibrilatör ideal tedavi seçene¤i olabilir.

GENEL ÖNLEMLER • Dan›flmanl›k ve prenatal tan› • Prognoz katk› için mutsyonun tespiti • Kalp yetmezli¤ini h›zland›racak ajanlardan kaç›nma

Gebelik Önerileri • ‹leti istemi hastal›¤› yan›s›ra sol ventrikül fonksiyonunda kötüleflme ve dekompanzasyon

• Hafif vakalarda gebelik süresince daha ileri genetik testler ve dan›flmanl›k gerekebilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Eksik veya anormal gen ürünleri kardiyak disfonksiyona yatk›nl›k yarat›r.

• Distrofin eksikli¤i = kardiyomiopati • Lamin eksikli¤i = ileti sistemi hastal›¤› ETYOLOJ‹ Kal›t›msal.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Respiratuar yetmezlik, pnömoniler, hafif zeka gerili¤i, Duchenne distrofi, miyotonik distrofi, kronik bronflit, bronfliektazi, katrakt, infertilite, insülin direnci, megakolon (miyotonik distrofi).

TANI H‹KAYE • Pozitif aile öyküsü • Bafllang›ç yafl› distrofinin tipine ba¤l›d›r. • Proksimal kas güçsüzlü¤ü, sandalyeden kalkarken zorlanma, çocuklarda motor geliflme gerili¤i

• Kardiyak tutulum:

– Nefes darl›¤›, ödem – Çarp›nt›, presenkop, senkop, ani kardiyak ölüm • Non-kardiyak bulgular: Il›ml› mental retardasyon, tekrarlayan akci¤er enfeksiyonlar›

F‹Z‹K MUAYENE • X’e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne: A¤›r semptomlarla erken bafllang›ç – Becker: Minimal kas hastal›¤› ancak önemli kardiyak tutulumla prezente olabilir. – Muskuler tutulum: • Sakarl›k, paytak yürüme, yerden kalkarken zorlanma, tekerlekli sandalyeye ba¤›ml›l›k • Bald›rlarda psödohipertrofi, lomber lordoz ve kifoskolyoz • Geç dönemde solunum kaslar›ndaki güçsüzlük pnömoni ve öksürükte engellenmeye neden olur. – Kardiyovasküler: • Torasik deformiteye ba¤l› yer de¤ifltirmifl kuvvetli apikal vuru, ikinci kalp sesinin pulmoner komponentinde (P2) fliddetlenme, posterior papiller kas disfonksiyonuna ba¤l› mitral yetersizli¤in pansistolik üfürümü

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar • Yüksek kreatin kinaz (CK) ve MB fraksiyonu (CK-MB); rejenere olan iskelet kas› MB fraksiyonunu eksprese etti¤inden kardiyak tutulum tan›s› için uygun de¤ildir. En yüksek de¤erler Duchenne ve Becker’de görülür, daha düflük oranda fasioskapulohumeral miyotonik distrofi ve Emery-dreifuss’da görülür. • EKG: – Hastalar›n %20 kadar›nda sinüs taflikardisi – X’e ba¤l› distrofinopatler: • Selektif inferolateral fibrozise ba¤l› karakteristik bulgular – Yüksek sa¤ prekordiyal R dalgalar› ve R/S amplitüdünde artma, DI, aVL, V5-V6 derivasyonlar›nda derin Q dalgalar›; özellikle V1’de >20 msn ve 0.1 mv negatif defleksiyon ile P dalgalar›n›n sonunda kuvvet anormalli¤i, V2’de genifl ve çentikli P dalgalar›, k›sa P-R aral›¤›. – Miyotonik distrofi: %20-30 birinci derece AV blok ile birlikte. • Genotipleme: PCR temeline dayanan delesyon testi

Görüntüleme ‹lk Yaklaflfl››m

• X’e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne: • Akci¤er grafisi toraks deformitesini, yüksek diyafram›, azalm›fl antero-posterior çaplar›, ileri evrelerde kalp yetmezli¤i bulgular›n› gösterir. • EKO: ‹nferolateral ve inferior bazal-mid hipokinezi, diyastolik fonksiyon bozuklu¤u ve ileri evrelerde sistolik fonksiyon bozuklu¤u, inferolateral papiller kas disfonksiyonuna ve mitral kapak prolapsusuna ba¤l› mitral yetersizlik.

MUSKULER D‹STROF‹ VE KALP • Talyum sintigrafisi/SPECT (single photon emission CT): Metabolik olarak anormal ancak canl› miyokard dokusunda bölgesel perfüzyon defektleri (posterobazal ve lateral duvar) • Kardiyak MR: Geç kontrastlanma fibrozis/skar alanlar›n› ortaya ç›kar›r. ‹zlem ve Özel Öneriler Kardiyak tutulumu saptamak için rutin EKG ve EKO.

• Semptomatik tedavi, kalp yetmezli¤i ve ciddi

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Muskuler distrofi ve tipinin tan›s›:

Tüm hastalar için kardiyolog ve kardiyofizyolog taraf›ndan düzenli EKO ve EKG ile düzenli takip önerilir.

– Kreatin kinaz (CK) düzeyleri – Elektromiyogram ve sinir iletim çal›flmas› – ‹skelet kas› biyopsisi (hematoksilen-eozin [H&E]boyama, histokimya ve elektron mikroskopi) – Defektif gen ürünlerinin analizi – Genetik testler: Miyotonide delesyon veya delesyonlar› ve trinükleotid tekrarlar›n› saptamak için • Kardiyak tutulum: – Kalp yetmezli¤i: Kardiyak biyopsi – Aritmiler veya iletim sistemi hastal›¤›n› düflündüren yüksek riskli asemptomatik EKG anormallikleri: Kardiyak elektrofizyolojik çal›flma

Patolojik Bulgular Duchenne:

• Miyokard›n spesifik bölgelerini tutma e¤ilimi: Sol ventrikülün inferolateral ve inferior duvarlar› (fibröz de¤ifliklik), interventriküler septum, sa¤ ventrikül ve atriumlar› k›smen koruyarak • Küçük damar koroner arteriopati (median›n hipertrofisi ile lüminal daralma)

AYIRICI TANI • Özellikle sporadik vakalarda ve hafif klinik tutulumda, kalp yetmezli¤inin di¤er sebepleri • Becker’de izole sa¤ ventrikül tutulumunda aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi • Aritmiler ve ileti sistemi hastal›klar›n›n di¤er majör sebepleri

aritmilerin tedavisi • Tedavi kardiyomiyopati ve herhangi sebebe ba¤l› ileti sistemi anormallikleri k›lavuzlar›n› izler. • ACC (The American College of Cardiology) ve AHA (American Heart Association) pace k›lavuzlar› bu hastalar› yüksek riskli olarak s›n›fland›r›r.

Sevk

Ek Tedaviler • EKG’ de QRS > 120 msn olan inatç› kalp yetmezli¤i için biventriküler pace maker

• Gen tedavisi halen deneyseldir. CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Erken yaflta skolyoz ve kontraktürlerin cerrahi düzeltilmesi

• Solunum yetmezli¤i için trakeostomi • Yüksek dereceli AV blok varsa pace-maker (Becker, Emery-Dreifuss, miyotonik distrofi, nadiren limb-girdle distrofiler) • Yüksek dereceli AV blok riski nedeniyle operasyon s›ras›nda geçici pace-maker için eflik düflüktür. • Malign aritmisi olan hastalar için ICD’ ler.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME ‹lk Stabilizasyon • Vital bulgular› ve volüm durumunu de¤erlendirin. • Çarp›nt›, efor dispnesi, senkop varsa telemetri (kardiyak izlem)

• Malign aritmi varsa ileri yaflam deste¤i (ACLS) protokolünü kullan›n.

Kabul Kriterleri • Respiratuar komplikasyonlar • Kontrol edilemeyen kalp yetmezli¤i • Senkop ve ani kardiyak ölüm Taburculuk Kriterleri • Sorunlar›n çözümü • ‹zlem: Nörolog ve kardiyolog

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kortikosteroidler, Duchenne muskuler distrofisi olan 5 yafl alt› erkek çocuklar›n tedavisinin temelidir. • Kardiyomiyopati: ACE inhibitörleri ve beta-blokörler • Kullan›lmamas› gereken ilaçlar: – Prokainamid/fenitoin: Kas güçsüzlü¤ünü kötülefltirebilir. – Verapamil IV: Fatal respiratuar arreste neden olabilir. – Halotan, süksametonyum, izofluran, süksinilkolin: anestezi s›ras›nda malign hipertermi ve kardiyak arreste neden olabilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Sadece; kalp yetmezli¤i, aritmi veya di¤er ciddi

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Bak›m düzeyi: Yo¤un bak›m ünitesi (mekanik ventilasyon gerektiren respiratuar distres/arrest, kardiayk arrest) • Kardiyolog taraf›ndan düzenli takip.

D‹YET Volüm yükü varsa: 2 gr sodyum k›s›tl› diyet

PROGNOZ • X’e ba¤l› distrofinopatiler: – Duchenne: • 2. dekat civar›nda respiratuar ve kardiyak arreste ba¤l› aral›ks›z ve fatal hastal›k – Becker: • Daha yavafl progresyon (eriflkin bafllang›çl›) • Kardiyak ölüm hafif formlar› ile ortaya ç›kabilir. • ‹zole sa¤ ventrikül tutulumu ve kad›n tafl›y›c›lar genelik boyunca klinik olarak kötüleflebilir. • Miyotonik muskuler distrofi: – Progresyon de¤iflkendir. – Minimal hastal›k ile ani kardiyak ölüm geliflebilir. • Emery-Dreifuss ve iliflkili bozukluklar: – Belirgin kardiyak hastal›k – Pace ve ICD için düflük eflik • Limb-girdle muskuler distrofi: – Yavafl progresyon – Aritmiler pace maker ve ICD gerektirebilir.

KOMPL‹KASYONLAR Kalp yetmezli¤i, aritmiler, kardiyak arrest, ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bhakta D, Lowe MR, Groh WJ. Prevalence of structural cardiac abnormalities in patients with myotonic dystrophy type I. Am Heart J. 2004;47:224. • Emery AE. The muscular dystrophies. Lancet. 2002;359:687. • McNally EM. New approaches in the therapy of cardiomyopathy in muscular dystrophy. Annu Rev Med. 2007;58:75-88.

KODLAR ICD9 • 359.0 Konjenital herediter muskuler distrofi • 425.8 Kardiyomiyopati, baflka hastal›klarda baflka yerde s›n›fland›r›lm›fl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Muskuler distrofiler, genç insanlar› etkileyen ve iskelet ve kalp kas›n› tutan heterojen bir grup kal›tsal hastal›kt›r. • Kardiyak tutulum muskuler distrofilerde s›kt›r ve hem kardiyomiyopati hem de iletim defektleri/pace maker ve/veya ICD gerektiren malign aritmilere neden olabilir. • Muskuler distrofiler bak›m›nda genellikle nöroloji, kardiyoloji ve elektrofizyoloji verileri gerektiren kompleks bir grup hastal›kt›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalar için günlük kilo takibi ve s›v› yüklenmesini önlemek için uygun diüretik kullan›m› hayati önem tafl›maktad›r. • Daha fazla bilgi için: Muscular Dysthrophy Association USA, National Headquarters, 3300 E. Sunrise Dr., Tucson, AZ 85718; 1-800-572-1717.

hastal›¤› olanlar için hastaneye yat›fl.

• Destek tedavi, kontraktürlerin önlenmesi, Duchenne’ de gece iki seviyeli pozitif hava yolu bas›nc› (Bi-PAP)

227

NATR‹ÜRET‹K PEPT‹DLER Timothy P. Fitzgibbons Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Natriüretik peptidleri (ANP, BNP) içeren bir grup nörohormon sa¤l›kl› bireyerde s›v› homeostazisini sa¤lamaya yard›mc› olur. Bu hormonlar reninanjiotensin-aldosteron sisteminin s›v› dengesindeki k›sa süreli de¤iflikliklere cevap olarak oluflan etkisini antagonize eder. • Atrial natriüretik peptid (ANP): – Atriumdan dolafl›ma sal›nan 28 aminoasitli bir peptid hormondur. – ANP sal›n›m› için ana uyar› atrial gerilmedir. • ANP etkileri: – Afferent glomerüler arterde dilatasyon ve efferent arterde konstrüksiyon filtrasyon bas›nc›n›n artmas› ile sonuçlan›r. Toplay›c› tübüllerde sodyum reabsorbsiyonu inhibe edilir, her iki mekanizma artm›fl natriüreze neden olur. – Anjiotensinin aldosteron ve renin sal›n›m›, vasküler tonus, vasküler mitogenezis ve renal sodyum absorbsiyou üzerine etkilerini antagonize eder, daha hazla natriürez vasküler permmeabiliteyi artt›r›r. – ‹nvitro antimitotik etki – Santral sinir sistemi etkileri: tuz iste¤inde azalma, susama hissinde azalma, kortikotropin sal›n›m›nda azalma – Belirtilen tüm bu etkiler plazma volümü ve kan bas›nc›nda azalma ile sonuçlan›r.

228

• Beyin natriüretik peptid (BNP) ve N-terminal pro Beyin natriüretik peptid (NT- proBNP) – Beyin homojenat›nda bulunmufltur. – Ventriküllerden ve daha az miktarda atriumdan sal›n›r. – Biyolojik aktif (BNP) ve inaktif (NT- proBNP) formlar›na parçalan›r. – BNP, ANP’ye benzer santral ve natriüretik etkilere sahiptir. – Böbrek: ANP kadar güçlü natriürez – BNP sal›n›m› yüksek ventriküler dolum bas›nçlar›na yan›t olarak artar. – Dolafl›mda BNP konsantrasyonu genellikle ANP’nin %20’sinden azd›r, fakat kalp yetmezli¤inde ANP düzeylerini geçebilir. Bu durum BNP ve NT- proBNP ölçümünü kalp yetmezli¤ide yararl› k›lar. • De¤erlendirme: – Bafllang›çta BNP düzeylerini ölçmek için immünoradyometrik yöntemler kullan›ld› fakat florosan immünoassay kullan›lan h›zl› yöntemler bunun yerini alm›flt›r. – 10-15 dakkikada sonuç verir – BNP ve NT- proBNP düzeylerinin normal de¤er aral›¤›n›n araflt›r›lan klinik hastal›¤a ve bu hastal›¤›n popülasyonundaki prevalansa ba¤l› olarak de¤iflir. Genç eriflkinlerde ço¤unda BNP < 25 pg/ml ve NT- proBNP < 70 pg/ml’dir. Ancak natriüretik peptid düzeylerinin yafl ile artt›¤› bilinmektedir ve özellikle NT- proBNP için yafla göre düzeltilmifl de¤erler önerilmifltir.

• Sol ventrikül disfonksiyon belirteci • Akut dispnesi olan hastalarda natriüretik peptitler: – Acil servise baflvuran hastalarda BNP düzeyinin 100pg/ml üzerinde olmas› %90 sensitivite ve %76 spesifisite ile kalp yetmezli¤i tan›s› koydurur. – Toplam prediktif do¤rulu¤u %83’tür. Bu oran kalp yetmezli¤i anamnezi, muayenede ral bulunmas› ve akci¤er grafisinde kardiyomegali bulunmas› ile benzer seviyelerdedir. BNP ayn› zamanda kalp yetmezli¤i için Framingham ve NHANES (National Health and Nutriton Examination Survey) kriterlerinden üstündür. – Acil servise akut nefes darl›¤› ile baflvuran hastalardaki bir di¤er çal›flmada NT- proBNP düzeylerinin 300 pg/ml alt›nda olmas› efektif olarak dekompanse kalp yetmezli¤ini d›fllamada %98 negatif prediktif de¤er ile kullan›lm›flt›r. – Akut nefes darl›¤› olan hastada kalp yetmezli¤i tan›s›n› do¤rulamak için NT- proBNP düzeyinin 1000 pg/ml üzerinde olmas› pozitif prediktif de¤eri olan yafltan ba¤›ms›z bir de¤er olarak önerilmifltir. – Arakl›kl› / paroksismal atrial fibrilasyonu olan hastalarda dolafl›mdaki BNP düzeyi önemli ölçüde yüksektir ve bu yüzden en az 200 pg/ml alt s›n›r olarak kullan›lmal›d›r. – BNP ve NT- proBNP’nin kalp yetmezli¤ini saptamada yüksek sensitivitesi olmas›n›n gösterilmesine ra¤men tan›da tek bafl›na kullan›lmamal›d›r ve kalp yetmezli¤i tan›s›n› d›fllamak için di¤er veriler, klinik de¤erlendirme ile birlikte kullan›lmal›d›r.

NATR‹ÜRET‹K PEPT‹DLER • Natriüretik peptidler ve prognoz: – Kalp yetmezli¤inde artm›fl natriüretik peptid düzeyleri artm›fl morbidite ve mortalitenin göstergesidir. Zaman içinde BNP ve NT-proBNP düzeylerindeki de¤ifliklik kalp yetmezli¤i olan hastalarda morbidite ve mortalitedeki de¤ifliklikler ile korelasyon gösterir. – Medikal tedaviyi yönlendirmede natriüretik peptid kullan›m›n› konusunda veri azd›r. Ancak kalp yetmezli¤i için yatan hastada natriüretik peptid düzeyinde azalman›n saptanmas›n›n yetersiz olmas› kayg› verici bir belirtidir. Baz› otörler BNP e NT- proBNP düzeylerinin akut dekompanse kalp yetmezli¤i ile baflvuru s›ras›nda ve taburculukta hasta kuru a¤›rl›¤› ulaflt›¤›nda ölçülmesini önermifltir. – Artm›fl natriüretik peptid düzeylerinin akut koroner sendromlu hastalarda k›sa dönem (30 gün) ve uzun dönem (10 ay) motbidite ve mortliteyi gösterdi¤i gösterilmifltir • Sol ventrikül disfonksiyonunu göstermek için BNP: – BNP ve NT- proBNP’ nin preklinik ventriküler disfonksiyon belirteçleri olarak kullan›m›n›n yarar› henüz gösterilememifltir. • Potansiyel hata nedenleri: – BNP ve NT- proBNP düzeyleri yaflla artar ve kad›nlarda daha yüksektir. – GFR de¤eri 60’›n alt›nda olan hastalarda BNP ve NT- proBNP düzeyleri kalp yetmezli¤inden ba¤›ms›z olarak yüksektir. Bu nedenle bu grup hastada BNP ile izlem kalp yetmezli¤ine yaklafl›mda faydal› olmayacakt›r. – Natriüretik peptid de¤erlerinin artmas›n›n di¤er nedenleri: Pulmoner emboli, artm›fl output durumlar›, sepsis, atrial fibrilasyon ve kalp kapak hastal›klar›. – Obez hastalar beklenenden daha düflük BNP ve NT- proBNP düzeylerine sahiptir.

EK OKUMA • Anand IS, Fisher LD, Chiang YT, et al. Changes in

• •

•

• •

•

brain natriuretic peptide and norepinephrine over time and morbidity and mortality in the Valsartan Heart Failure Trial. Circulation. 2003;107:12781283. Daniels LB, Maisel AS. Natriuretic Peptides. J Am Coll Card. 2007;50:2357-2368. Januzzi JL Jr., CamargoCA, Anwaruddin S, et al. The N-terminal pro-BNP investigation of acute dyspnea in the emergency department (PRIDE) study. Am J Cardiol. 2005;95:948-954. Jessup M, Abraham WT, Casey DE, et al. Impact of atrial fibrillation on the diagnostic performance of B-type natriuretic peptide concentration on dyspneic patients. J Am Coll Cardiol. 2005;46:838844. Levin ER, Gardner DG, Samson WK. Natriuretic peptides. N Engl J Med. 1998;339:321-328. Maisel AS, Krishnaswamy P, Nowak RM, et al. Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart failure. N Engl J Med. 2002;347:161-167. Mancini DM, Rahko PS, Silver MA, et al., writing on behalf of the 2005 Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult Writing Committee. 2009 Focused Update: ACCF/AHA Guidelines for the Diagnosis and Management of Heart Failure in Adults: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1343-1382.

• Redfield MM, Rodeheffer RJ, Jacobsen JJ, et al. Plasma brain natriuretic peptide to detect preclinical ventricular systolic or diastolic dysfunction: A community-based study. Circulation. 2004;109:3176-3181. • Sabatine MS, Morrow DA, de Lemos JA, et al. Multimarker approach to risk stratification in nonST elevation acute coronary syndromes: Simultaneous assessment of troponin I, C-reactive protein and B-type natriuretic peptide. Circulation. 2002;105:1760-1763. • Schrier RW, Abraham WT. Hormones and hemodynamics in heart failure. N Engl J Med. 1999;341:577-585. • Tang WH, Girod JP, Lee MJ, et al. Plasma B-type natriuretic peptide levels in ambulatory patients with established chronic heart failure. Circulation. 2003;108:2964-2966.

229

NOONAN SENDROMU Eric D. Fethke Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR

• Otolojik/oftalmolojik:

TANIM

• Noonan sendromu, Turner sendromundan ayr›lan fenotipik bulgular ile karakterize, Turner sendromu genotipi ile (X0) Mendelian kal›t›m gösteren bir hastal›kt›r. • Etkilenen sistemler: Kardiyovasküler, endokrin, ürolojik, otolojik, nörolojik, hematolojik. • Efl anlaml›lar›: Difli psödo-Turner sendromu, erkek Turner sendromu, Bonnevie Ullrich sendromu

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bafllang›ç yafl›: Fetal dönemden eriflkine kadar,

• •

•

ortalama tan› yafl› yaklafl›k 9.

• Cinsiyet: Erkek = Kad›n

Prevalans Tüm prevalans tam bilinmemektedir, ancak yaklafl›k olarak 2000 canl› do¤umda bir görülür, erkeler de k›zlar kadar etkilenir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik • Otozomal dominant ve resesif paternli kal›t›m gösterilmifltir. Bir çok vaka yeni stigmata olabilir. Normal karyotip. • Önemli genetik heterojenite • Bugüne kadar ailesel soy a¤ac› çal›flmalar› Noonan sendromu lokusunu kromozom 12 ve 18’i de içeren birkaç kromozomda izole etmifltir. • Noonan sendromu olan bireylerin birinci derece yak›nlar›n›n büyük bir k›sm› (%20-30) Noonan sendromundan etkilenmifltir. Etkilenen anne ve babalar %30-75 kadard›r.

PATOF‹ZOLOJ‹ ‹liflkili kardiyak defektlere ba¤l› olarak de¤iflir.

ETYOLOJ‹ Hormonal: 12. Kromozom üzerindeki PTPN11 genindeki mutasyonlar, hastalar›n %50’sinde büyüme hormonu ile IGF-1 sinyalinde engel ile sonuçlan›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Kardiyovasküler (vakalar›n %50’ si): – Pulmoner kapak displazisi ve stenoz en s›k görülen lezyondur (vakalar›n %50-75’inde). – Hipertrofik kardiyomiyopati: Tipik olarak asimetriktir, subaortik veya subpulmonik stenoz ile iliflkili olabilir (etkilenen bireylerin %25-33’ ünde). – Atrial septal defekt (ASD): Vakalar›n %27’sinde – Fallot tetralojisi – ‹leti anormallikleri – Nadiren aort stenozu ve koarktasyon • Endokrin-ürolojik: – Gonadal disfonksiyon: Erkeklerde testiküler yetmezlik – Kriptorflidizm – Boy k›sal›¤› – Renal/genitoüriner anomaliler

230

•

– Progresif sensörinöral iflitme kayb› (vakalar›n %50’inde) – Strabismus, k›rma kusurlar›, ambliyopi ve nistagmus (%95) Nöropsikolojik: – Mental retardasyon (vakalar›n %25’inde) – Geliflme gerili¤i Hematolojik/onkolojik: – Koagülopatiler – Kronik miyelomonositik lösemi veya ‘’benign’’ monoklonl gamopati – Malign schwannom Nörolojik: – Moyamoya hastal›¤› gibi serebrovasküler hastal›klar Lenfatik: – Postnatal: Dorsal ekstremite lenfödemi, organ lenfanjiektazileri, flilöz efüzyonlar – Prenatal: Kistik hidroma, polihidramnios, fetal hidrops

TANI Belirti ve bulgular: Prezentasyon yafl›na ba¤l› larak fenotip de¤iflir: • Fetal: – Nukal s›v›da art›fl – Olas› hidrops – Plevral efüzyon – Amniyosentezde normal karyotip – Brakisefali veya büyüme gerili¤i – K›sa femur – Renal anormallikler • ‹nfant: – Kardiyak anormallikler: • Pulmoner darl›¤›n sistolik ejeksiyon üfürümü • Ejeksiyon kli¤i genellikle yoktur. • Sol ventrikül kardiyomiyopatisi varsa, hastan›n efor dispnesi, gö¤üs a¤r›s›, çarp›nt›, postural hipotansiyon veya senkop gibi tipik semptomlar› olabilir. – Eller ve ayaklarda ödem – Yüksek damak – K›sa veya yele boyun – Pektus karinatum veya ekskavatum – Kubitus valgus – Tipik yüz: Malforme, posteriora dönük kulaklar, antimongoloid palpebral katlant›, pitozis, genifl düz burun, canl› mavi veya mavi-yeflil iris, kal›n/droppy göz kapaklar› – Olas› hipogonadizm ile birlikte inmemifl testis – Kardiyovasküler malformasyonlar: A¤›rl›kl› olarak ASD, pulmoner stenoz ve hipertrofik kardiyomiyopati a¤›rsa semptomlara neden olabilir. • Çocukluk dönemi: – Boy k›sal›¤› – Geliflme gerili¤i – Karakteristik kardiyak malformasyonlar – Yaklafl›k 2 y›l seksüel gelime gerili¤i

TANISAL TESTLER - YORUMLAMA • EKO: – ‹zole pulmoner stenoz veya periferik pulmoner arter stenozu sa¤ ventrikül hipertrofisi ile sonuçlanabilir. – Asimetrik sol ventrikl hipertrofisi ile iliflkili ise sol ventrikül hipertrofisi ile birlikte sol aks deviasyonu görülebilir. – ‹leti anormalliklari: Tipik 1. Derece atrioventriküler blok • Odyometri: – Sensörinörl veya iletim tipi iflitme kayb› • Geliflimsel/psikolojik testler: – Çeflitli derecelerde kognitif, davran›flsal ve psikososyal bozukluklar

Görüntüleme • Fetal USG: – Nukal deri k›vr›mlr›nda cilt alt› ödem – Yayg›n fetal ödem – Renal anomaliler – K›sa femur – Kardiak anomaliler • Transtorasik veya fetal EKO: – Pulmoner stenoz, ASD, simetrik hipertrofik kardiyomiyopati, Fallot tetralojisi, nadiren art stenozu • Direk grafiler: – Akci¤er: Sol veya sa¤ ventrikül hipertorfisine sekonder genifl kardiyak silüet – Ekstremite: Büyüme gerili¤i için büyüme hormonu tedavisi ile iliflkili olarak kemik yafl› çal›flmalar›

Laboratuar Genetik inceleme: • Kromozom 12q24.1 üzerindeki PPTPN1 geni (%50), KRAS gen mutasyonlar› (<%5), SOS1 (%13), RAF1 (%3-17) • Kaynaklar: Kan, koryon villuslar› ve amniyon s›v›s›, koagülasyon testleri, trombosit say›m›, VWF düzeyi, kogülasyon faktörlerinin düzeyleri

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kardiyak kateterizasyon: • Tan›sal amaçl› kateterizasyon nadiren gerekir. • Doming veya displastik pulmoner kapak ile pulmoner darl›k • Olas› ventrikül ç›k›fl yolu darl›¤› ile birlikte hipertrofik kardiyomiyopati

AYIRICI TANI • Turner sendromu • Kardiyo-fasyal-kutanöz sedrom • LEOPARD sendromu • Costello sendromu • Watson sendromu • Nörofibromatozis: ‹zole pulmoner stenoz veya periferik arter stenozu varl›¤›nda sa¤ aks deviasyonu ve sa¤ ventrikül hipertrofisi görülebilir.

NOONAN SENDROMU

TEDAV‹ MED‹KASYON • Hipertorfik kardiyomiyopatisi olan semptomatik hastalarda tedavi flunlar› içerebilir: – Beta adrenerjik reseptör blokörleri, propranolol gibi – Kalsiyum kanal blokörleri, verapamil veya diltiazem gibi – Dizopiramid • Büyüme gerili¤i veya boy k›sal›¤› olan çocuklarda büyüme hormonu tedavisi 8 yafl gibi olabildi¤ince erken bafllanmal›d›r.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Bkz: Hipertorfik kardiyomiyopati, çocuklarda kardiyomiyopati

• Prenatal:

– Potansiyel olarak etkilenen sistemlere - özellikle kardiyak ve renal - iliflkin ebeveyn dan›flmanl›¤› önerilmektedir. Do¤um zaman› ve flekli, yüksek riskli perinatal ekibi ile birlikte organize edilmelidir. • Yenido¤an: – Fetal hidropslu hastalar, neonatal, renal ve kardiyak deste¤in verilebilece¤i uzmanlaflm›fl bir merkezde destek, beslenme ve respiratuar tedavi almal›d›r. • ‹nfant ve çocukluk dönemi: – Kognitif gerilik veya geliflme gerili¤i için erken tan› ve tedavi – ‹flitme kay›plar›n›n tan›nmas› ve tedavisi • Adolesan ve eriflkin: – Büyüme gerili¤inin erken tan›nmas› – Pubertal gerili¤in yönetimi için uygun yönlendirme

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kardiyak: – Giriflimsel kardiyak kateterizasyon ile pulmoner valvuler darl›¤›n veya periferik pulmoner arter stenozunun balon dilatasyonu, displastik pulmoner kapak dilatasyonunda s›kl›kla sonuçlar kötüdür, a¤›r obstrüksiyon için genelikle cerrahi gerekir. – Hipertrfik kardiyomiyopatiye ba¤l› a¤›r sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›¤›nda miyotomi veya miyektomi – Cerrahi veya transkateter cihaz ile ASD kapat›lmas› – Pulmoner darl›¤›n, fallot tetralojisinin veya di¤er lezyonlar›n cerrahi onar›m› • Ortopedik: – Boy k›sal›¤› için bacak uzatma prosedürleri • Otolojik: – Sensörinöral iflitme kayb› için iflitme cihaz› kullan›m›, iletim tipi iflitme kayb› için miringotomi tüpleri.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Özellikle tart›fl›lan sistemlere – kardiyovasküler, renal, endokrin ve otolojik - dikkat edilerek ayaktan yaflam boyu rutin takip önerilmektedir. • ‹yi koordineli multidisipliner yaklafl›m gerekmektedir.

D‹YET K›s›tlama yoktur.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: Kardiyak hastal›k yoksa aktivite k›s›tlamas›na gerek yoktur.

PROGNOZ

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Allason JE. Noonan Syndrome. Gene Reviews, NCBI Bookshelf. 008;1-20. • Ferreira LV, Souza SAL, Arnold IJP, et al. PTPN11

• • •

• • • • •

(protein tyrosine phosphatase, nonreceptor type 11) mutations and response to growth hormone therapy in children with Noonan syndrome. J Clin Endocrinol Metabol. 2005;90:5156-5160. Grange CS, Heid R, Lucas SB, et al. Anesthesia in a parturientwith Noonan syndrome. Can J Anaesth. 1998;45:332-336. Harland M, Burch M, McKenna WM, et al. A clinical study of Noonan syndrome. Arch Dis Child. 1992;67:178-183. Ishizawa A, Oho S, Dodo H, et al. Cardiovascular abnormalities in Noonan syndrome: The clinical findings and treatments. Acta Pediatr Jpn. 1996;38:84-90. Moss and Adams’ Heart Disease in ‹nfants, Children and Adolescents, 6th ed. Lippincott, Williams & Wilkin, 2001. Nisbet DL, et al. Prenatal features of Noonan syndrome. Prenatal Diagn. 1999;19:642-647. Rudolph AM. Rudolph’s Pediatrics, 19th ed. East Norwalk, CT: Appleton & Lange, 1991. Shaw AC, Kalidas K, et al. The natural history of Noonan Syndrome: A long-term follow-up study. Arch Dis Child. 2007;92:12-132. Van der Burgt I. Noonan Syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:2-4.

KODLAR ICD9 • 425.8 Kardiyomiyopati, baflka yerlerde s›n›fland›r›lm›fl hastal›klar›da • 759.89 Di¤er spesifik konjenital anomaliler

Genel olarak, prognoz ve sonuçlar, iliflkili kardiyak malformasyonlar›n, k›sa boy ve geliflme gerili¤inin erken tan› ve tedavisi ile önemli ölçüde iyileflmifltir.

Gebelik Önerileri Gebelik mümkündür, ancak ciddi bulgular› olan kad›nlarda yüksek riskli olabilir; Etkilenen anne ve babalar›n çocuklar› %50 Noonan sendromlu olacakt›r.

231

OBEZ‹TE VE KALP Francisco Lopez-Jimenez Paulina Cruz

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Obezite, artm›fl vücut ya¤ kitlesi olarak tan›mlan›r. Klinik pratikte beden kitle indeksinin 30 ve üzerinde olmas› olarak tan›mlan›r. • Santral obezite, göbek çevresinin erkekte ≥102 cm, kad›nda ≥88 cmolmas› veya, göbek-kalça oran›n› erkekte ≥0.9, kad›nda ≥0.85 olmas›d›r. • Obez hastalarda en s›k ölüm nedeni kardiyovasküler hastal›klard›r.

GENEL ÖNLEMLER • Obezite nötral kalorik bir balans›n sa¤lanmas› ile önlenebilir. • Toplam kalori al›m›n›n fark›nda olmak ve uygun fiziksel aktivite obeziteyi önleyebilir. • Obezitenin zamanla tedavi edilmesi ile kardiyovasküler komplikasyonlar› önlenebilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Obezite tüm yafllardaki ve ›rktaki kad›n ve erkekleri etkiler.

‹nsidans • Tüm yafl gruplar›da ver her iki cinsiyette insidans artmaktad›r. • Atril fibrilasyon insidans›nda art›fl k›smen epidemik obeziteye ba¤lanm›flt›r. • Sigaray› b›rakan kifliler genellikle kilo al›r.

Prevalans • Amerikan popülasyonunun yaklafl›k 2/3’ü fazla kilolu veya obezdir.

• Beden kitle indeksi genellikle yaflla artar. • MI geçiren hastalarda fazla kilolu/obez olmak en belirgin kardiyovasküler risk faktörüdür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Sedanter yaflam tarz›, düflük sosyoekonomik düzey, engelli kifliler ve ailede obezite öyküsü • Obez hastalar veya metabolik sendrom veya di¤er risk faktörleri olan hastalar kalp hastal›klar›na daha e¤ilimlidir. • Göbek çevresi ve göbek-kalça oran› beden kitle indeksiyle iliflkisiz olarak ba¤›ms›z kardiyovasküler risk faktörleridir.

Gebelik Önerileri Maternal obezite fetal defektlerle iliflkilendirilmifltir.

Genetik • A¤›rl›¤›n de¤iflkenli¤i %50’ ye kadar genetik faktörlere ba¤lanabilir.

• Obezite güçlü çevresel etkileflimi olan poligenik bir durum olarak de¤erlendirilmifltir.

232

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kalori al›m›n›n düzenlenmesi metabolik sinyaller ve ayn› zamanda davran›flsal faktörlerle düzenlenir. Obezite , ‘’metabolik beyin’’ ‘’kognitif beyin’’ taraf›ndan geçersiz k›l›nd›¤›nda oluflur. • Obezite insülin direncine, sempatik sinir sistemi aktivasyonu ve sistemik inflamasyona, intravasküler volümün, sol ventrikül stroke volümünün ve kardiyak outputun, serbest ya¤ asidi dolafl›m›n›n, renin-anjiotnesin-aldosteron sisteminin aktivitesinin ve leptin düzeylerinin artmas›na ve adiponektin düzeylerinin azalmas›na neden olur. Tüm bu faktörler kardiyovasküler hastal›k gelifliminde rol oynar.

ETYOLOJ‹ • Obezite, uzun bir süre kalori al›m›n›n kalori harcanmas›n› aflt›¤›nda oluflur.

• Günlük 200 kilokalorilik pozitif bir denge, y›ll›k 4.5-6.8 kilo al›m› ile sonuçlan›r.

• Obezitenin, hipertansiyon, diyabet veya hiperlipidemi gibi orta kardiyovasküler risk faktörlerinden dolay› ve ayn› zamanda adiposit iliflkili hormonlar›n direk etkisi, artm›fl sempatik tonus, peptidler ve sitokinler ile koroner arter hastal›¤›na neden oldu¤una inan›lmaktad›r. • Obezite hipertansiyondan ba¤›ms›z olarak ve muhtemelen ya¤l› dokunun direk miyopatik etkisi ile sol ventrikül disfonksiyonuna neden olabilir.

EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Atrial fibrilasyon • Metabolik sendrom • Non-alkolik steatohepatit • Obstrüktif uyku apnesi • Osteoartrit • Depresyon • Safra kesesi hastal›klar› • Gastroözofageal reflü hastal›¤› • ‹nme • Ani ölüm • Hiperürisemi ve gut • Kanser (özofagus, pankreas, kolorektal, endometrium, böbrek ve postmenopozal kad›nlarda meme) • Polikistik over sendromu

TANI Belirti ve Bulgular • Nefes darl›¤› • Yorgunluk

H‹KAYE • Hastalar genellikle sedanter yaflam tarif ederler. • K›s›tlamas›z diyet • Aile fertlerinde obezite

F‹Z‹K MUAYENE • Kuvvetli P2 • S3 veya S4 • Juguler venöz dolgunluk • Periferik ödem TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Obezite tan›s› a¤›rl›k skalas› ve beden kitle indeksi hesaplanarak konur.

• Santral obezite bir ölçüm band› ile ölçülür. • Kolay olmas›na ra¤men, obezite MI geçiren hastalarda nadiren tan›n›r.

Laboratuar • Açl›k kan glukozu yükselebilir, HDL düflük olabilir, trigliseridler, non-HDL kolesterol ve LDL kolesterol yüksek olabilir. • EKG sol ventrikül hipertorfisini, sol atrial dilatasyonunu veya RR de¤ikenli¤ini gösterebilir. QT uzayabilir. • Efor testi, efor kapasitesinin kötü oldu¤unu veya miyokaridyal iskemi belirtilerini gösterebilir.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi kardiyomegaliyi gösterebilir. • Transtorasik EKO sol atrial genifllemeyi, sol ventrikül hipertrofisini, diastolik disfonksiyonu, pulmoner hipertansiyon veya sa¤ ventrikül disfonksiyonunu gösterebilir.

AYIRICI TANI Volüm yüklenmesi iliflkili durumlar; konjestif kalp yetmezli¤i, son dönem böbrek hastal›¤› veya karaci¤er sirozu gibi. Hastalar vücut ya¤ oran›nda art›flla veya art›fl olmadan artm›fl vücut a¤›rl›¤›na sahip olabilirler.

TEDAV‹ EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Düflük kalorili besinleri tercih ederek total kalori al›m›nda %25 azalma ile beslenme de¤ifliklikleri. Genellikle bunlar, sebzeler, meyveler, çorbalar ve her gram›nda daha az kalori bulunan yiyeceklerdir. Uzman bir diyetisyene dan›flmak faydal› olabilir. • Porsiyon miktar›na dikkat etme • Kilo kab› için grup bazl› girilflimlere kat›lmak için destek • Biliflsel davran›fl terapisi, hastalar›n obezite ile iliflkili kardiyovasküler risklerinin artt›¤›n› bilmelerini sa¤lamak.

MED‹KASYON • Bir intestinal lipaz inhibitörü olan orlistat, yaflam tarz› de¤ifliklikleri ile birlikte 6 ay içinde 3-6 kilo kayb›n› sa¤layabilir. Yan etkileri; diyare gibi gastrointestinal semptomlar, flatüs, kar›nda rahats›zl›k, ya¤l› d›flk›lama ve ya¤da eriyen vitaminlerin eksikli¤ini içerir.

OBEZ‹TE VE KALP O • Bir norepinefrin ve seratonin re-uptake inhibitörü olan sibutramin, yaflam tarz› de¤ifliklikleri ile birlikte kullan›ld›¤›nda 6 ay içinde 4-8 kilo kayb› sa¤layabilir. Kardiyovasküler hastal›¤› olan veya hipertansiyonu olan hastalarda kontrendikedir. Yan etkileri; bafl a¤r›s›, taflikardi a¤›z kurulu¤u, insomnia ve anksiyeteyi içerir. • Bir endokanabinoid reseptör blokörü olan rimonabant (günümüzde kullan›mda de¤ildir), vücut a¤r›l›¤›n›n %8-12 kayb›n› sa¤lar. Depresyon ile iliflkilendirilmifltir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • A¤›rl›k azalt›c› (bariatrik) cerrahi beden kitle indeksi ≥40 ise veya ≥35 ve diyabet, hipertansiyon, dislipdemi, uyku apnesi gibi komorbiditeler varsa düflünülmelidir, bunlar›n hepsinin cerrahi ile iyileflmesi beklenir. • Roux-n-Y gastrik by-pass ortalma 40-50 kilo kayb› sa¤lar ve genellikle uzun dönem etkilidir. Amerika’ da en çok uygulanan yöntemdir ve koroner arter hastal›¤› olan hastalarda göreceli olarak daha güvenli gibi görünmektedir. • Bariatrik cerrahi sonras› tüm sebeplere ba¤l› mortalitede, kardiyovasküler mortalitede önemli azalma vard›r.

TEDAV‹-GENEL ÖNLEMLER Aktivite • Yürüme, merdiven ç›kma, manuel çal›flma gibi egzersiz d›fl› fiziksel aktivitede art›fl. • Bir egzersiz program›na bafllayarak haftada ≥5 gün, ≥ 30 dakika ortalama bir egzersiz yapmak. • Kilo kayb›na ek olarak, egzersiz ayn› zamanda diyastolik kan bas›nc›n›, açl›k kan flekerini ve trigliseridleri azalt›r.

KOMPL‹KASYONLAR • Koroner arter hastal›¤› • Anormal sol ventrikül remodelingi • ‹nsülin direnci • Uyku apnesi • Pulmoner venöz ve arteryel hipertansiyon • Endotel disfonksiyonu • Kalp yetmezli¤i • Akantozis nigrikans • Hipertansiyon • Tip 2 diyabet • Dislipidemi HASTA ‹ZLEM‹ • Haftada 3-7 kez kilo kontrolü yapan obez hastalar kilo vermede daha baflar›l›d›r.

• Yiyecek günlükleri ve sosyal destek kilo verme programlar›nda etkilidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anderson P. Reducing overweight and obesity: •

•

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RME Kabul Kritereri

•

Koroner arter hastal›¤›, konjestif kalp yetmezli¤i, a¤›r pulmoner hipertansiyon, hipertansif kriz veya h›zl› ventrikül yan›tl› atrial fibrilasyon gibi kardiyovasküler komplikasyonlar› olan obez hastalarda hastanede yat›r›larak tedavi gerekebilir.

•

D‹⁄ER Genel önlemler yetersiz kal›rsa resmi kilo verme programlar›na sevk.

SÜREKL‹ BAKIM Yaflam tarz de¤ifliklikleri için uzun dönem takip.

PROGNOZ • Cerrahi d›fl› yöntemlerle önemli kilo kayb›n› baflaran hastalar bak›m giriflimine devam etmezlerse ayn› kiloyu tekrar al›rlar. • Herhangibir kalori k›s›tlamas›na uymayan ve yaflam tarz›nda de¤ifliklik yapmayan obez hastalar y›lda 2-5 kilo aras›nda kilo al›rlar. • Obez hastalar›n sa¤kal›m› azal›r. • Morbid obez olan hastalardaki yaflam beklentisi kolon kanseri olanlardan daha iyi de¤ildir.

• •

Closing the gap between primary care and public health. Family Practice. 2008;25:i10-i16. Batsis JA, Nieto-Martinez RE, Lopez-Jimenez F. Metabolic syndrome: From global epidemiology to individualized medicine. Clin Pharmacol Ther. 2007;82(5):509-9-24. James WP, Astrup A, Finer N, etal. Effect of sibutramine on weight maintenance after weight loss: a: A randomised trial. STORM Study Group: Sibutramine Trialof Obesity Reduction and Maintenance. Lancet. 2000;356:2119-2125. Lavize CJ, et al. Obesity and cardiovascular disease: Risk factor, paradox, and impact of weight loss. JACC. 2009;53:1925-1932. Lopez-Jemenez F, Bhatia S, Collazo-Clavell ML. Safety and efficacy of bariatric surgery in patients with coronary artery disease. Mayo Clin Proc. 2005;80:1157-1162. Lopez-Jimenez F, Jacobsen SJ, Reeder GS, et al. Prevalence and secular trends of excess body weight and impact on outcomes after yocardial infarctionMI in the community. Chest. 2004;125:1205-1212. Lopez-Jimenez F. Speakable and unspeakable facts about BMI and mortality. Lancet. 2009;373(9669):1083-1096. Poirier P, Giles TD, Bray GA, et al. Obesity and cardiovascular disease: Pathophysiology, evaluation, and effect of weight loss: An update of the 1997 American Heart Association Scientific Statement on Obesity and Heart Disease From the Obesity Committee of the Council on Nutrition, Physical Activity, and Metabolism. Circulation [in press] Published online before print December 27, 2005.

KODLAR ICD9 • 278.00 Obezite, tan›mlanmam›fl • 278.01 Morbid obezite • 278.02 Afl›r› kilo

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Obezite ile iliflkili risklerin tan›nmas› • Fazla kilo miktar›n›n tan›nmas› • Yaflam tarz› de¤iflikliklerinin yaflamak için oldu¤unun anlafl›lmas›

• Do¤rudan yönlendirmek plasebodan daha fazla kilo kayb› sa¤lam›flt›r.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Ço¤u vakada beden kitle indeksi obezite için do¤ru tan› arac›d›r. Yafll› hastalar veya kronik durumlar kas kitlesini, azaltarak vücut ya¤ oran›n› artt›rabilir. Bu vakalarda obeziteyi tespit etmek için beden kitle indeksinin duyarl›l›¤› düflük olabilir. • Morbit obezite veya metabolik sendromlu hasta alt grubu kardiyovasküler komplikasyonlar için, obstrüktif uyku apnesi, hipertansiyon veya dislipidemi gibi di¤er iliflkili durumlara sahip olan hastalardan daha fazla risk alt›ndad›r. • Biliflsel-davran›fl terapisinin diyet/egzersiz ile kombinasyonu, bunlardan birinin tek bafl›na uygulanmas›na göre daha fazla kilo kayb› ile sonuçlanm›flt›r.

Geriatrik De¤erlendirme • Yafll› hastalar total ya¤s›z vücut kitlesinde azalma nedeniyle normal beden kitle indeksiyle obez olabilirler. • Yafll› hastalarda diyet düzenlemeleri bir diyetisyen k›lavuzlu¤unda yap›lmal›d›r çünkü standart öneriler malnutrisyona neden olabilir. • Kilo kayb› için ilaç kullan›m›n›n yafll›larda güvenilirli¤i bilinmemektedir.

Pediatrik De¤erlendirme • Çocuklarda kilo kontrolünün odak noktas›, fiziksel aktiviteyi artt›rmak, sebze ve meyve tüketimini artt›rmak ve besin de¤eri kötü olan yiyeceklerden uzak durmakt›r. • Çocuklar ve adolesanlar için kilo verme önerileri özellikle k›zlarda yeme bozuklu¤u riski nedeniyle dikkatli uygulanmal›d›r.

Gebelik Önerileri • Kilo verme gebelik boyunca önerilmemelidir. • Gebe kad›nda odak noktas› afl›r› kilo al›m›n›n engellenmesi olmal›d›r.

• Kilo verme için ilaç kullan›m› ve cerrahi gebelikte kontrendikedir.

233

ORAK HÜCREL‹ HASTALIK VE KALP Brian C. Jensen

TEMEL NOKTALAR

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Kardiyovasküler:

TANIM

• Orak hücreli hastal›k orak veya hilal fleklinde eritrositlerin periferik kanda varl›¤›yla karakterizedir. Anormal flekilli eritrositler doku ve organlara kan ak›m›n› koruyacak flekilde kapiller içinde rijit ve küme fleklini al›rlar. • Orak hücreli hastal›k homozigot anormal hemoglobin, hemoglobin S(HbS) i olan kiflilerde ortaya ç›kan kal›t›msal bozukluktur. • Orak hücreli hastal›k orak hücreli anemi, orak hücre hemoglobin C hastal›¤› ve orak hücretalasemi hastal›¤›. • Kardiyovasküler belirtiler inme, yüksek debili kalp yetersizli¤i, pulmoner HT ve MI.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n ›rk: Afrikal› Amerikanlar ayr›ca yerli Güney Asyal›lar, ‹talyanlar, Yunanlar ve Akdeniz soylar›ndan di¤er ›rklar etkilenebilir. • Bask›n yafl: Çocuk ve genç eriflkinler • Bask›n cinsiyet: Erkek=kad›n

‹nsidans • Afrika-Amerikal› çiftlerde 500 do¤umda 1 • Hispanik Amerikal› çiftlerde 36.000 do¤umda 1 Prevalans • Yaklafl›k 70.000 Amerikal› orak hücreli anemiye sahip (HbS için homozigot) • Yaklafl›k 2 milyon Amerikal› orak hücre özelli¤ini tafl›r. (HbS için heterozigot), Afrikal› Amerikanlar›n 1/12’si orak hücre özelli¤ini tafl›r. Afrika’daki baz› bölgelerde populasyonun %40’› orak hücreli özelli¤i tafl›r. Bu özelli¤in s›tmaya karfl› koruyucu olarak ortaya ç›kar. • Orak hücreli hasal›¤a sahip olanlar›n %20-40’› pulmoner HT’a sahiptir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Orak hücreli hastal›¤a sahip hastalar›n kardiyovasküler hastal›k gelifltirme riski altta yatan hastal›¤›n yayg›nl›¤›na göre de¤iflir (Daha fazla hemoliz, daha derin anemi, daha fazla transfüzyon ihtiyac› gerektiren).

Genetik Orak hücreli hastal›k otomozal resesif olarak kal›t›l›r. HbS b-globulin geninde 6. aminoasit pozisyonuna glutamik asit yerine valin gelmesi ile sonuçlan›r.

GENEL KORUNMA Orak hücre hastal›¤› veya onun kardiyak komplikasyonlar›na karfl› koruyacak etkili önlem yoktur.

• • • • •

• • •

– Kronik anemi ve yüksek debili duruma ba¤l› biventriküler geniflleme ile birlikte kardiyomegali, interventriküler septal hipertrofi s›kl›kla geliflir. – Pulmoner HT varl›¤›nda RV yetersizli¤i geliflebilir. – Egzersiz ile artm›fl kardiyak kontraktilite fakat düflük pik kardiyak output – Ateroskleroz yoklu¤unda vaskülopati ve vasküler oklüzyona ba¤l› MI geliflebilir. – Periferik vazodilatasyon, mikrovasküler arteriyovenöz flantlar ve azalm›fl kan vizkositesine sekonder periferal vasküler resistans düfler. – Pulmoner HT %20-40 vakada geliflir. Solunumsal: – Akut gö¤üs sendromu, interstisyel fibrozis, hipoksi G‹S: – Splenomegali, otosplenektomi, hepatomegali, demir yüklenmesi Renal: – Hematüri, proteinüri, renal infarktlar, fokal glomerulosklerozis Ürolojik – Priapismus Kas-iskelet: – Akut a¤r›l› ataklar, daktilit, el-ayak sendromu, femur bafl›n›n aseptik nekrozu, anormal kemik yap›lanmas›, osteomiyelit, kemik ili¤i infarkt› Nörolojik: – Kognitif bozukluk ve erken SVO Dermatolojik: – Bacak ülserleri Hematolojik: – Anemi, hemoliz, aplastik krizler, lökositoz

ETYOLOJ‹ • Ana özellikler hemolitik anemi ve vazooklüzyondur. • Deoksijenize durumda HbS anormal polimerize olur,eritrosit membran› deforme olur, karakteristik oraklaflmaya neden olur. Deforme eritrositler kalp, beyin ve akci¤eri de içeren multipl vasküler yataklardaki kapillerde oklüzyona neden olur. • Serbest hemoglobindeki demir eritrosit membran›n› hasarlayan reaktif oksijen ürünlerinin formasyonuna yol açar. • Azalm›fl nitrik oksit biyoyararlan›m› endotelyal disfonksiyona neden olur: – Hemoliz L-arginin yetersizli¤ine yol açan (NO substrat›) plazma arjinaz seviyesinin art›fl›na neden olur. – Serbest plazma hemoglobini ve reaktif oksijen ürünleri artm›fl NO tüketimine yol açar. – Eritrositten bozulmufl NO sal›n›m›

EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Orak hücre-talasemi • Hemoglobin SC hastal›¤› • Hemoglobin C hastal›¤›

234

TANI H‹KAYE Orak hücreli anemide sistemik semptomlar›n bafllang›c› s›kl›kla erken çocuklukta bafllasa da kardiyovasküler tutulumla iliflkili semptomlar s›kl›kla erken yetiflkin ça¤da vard›r. • Egzersiz dispnesi ve azalm›fl egzerszi kapasitesi s›kt›r. • Gö¤üs a¤r›s›na ra¤men MI s›k de¤ildir, EKG her zaman çekilmelidir.

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiyovasküler anomaliler kardiyak yap›sal • • • • • •

de¤ifliklik,pulmoner HT ve yüksek debili durum sonucu oluflur. Hiperdinamik prekordium. Normal-hafif artm›fl kalp h›z›; taflikardi miyokardiyal disfonksiyonu veya hemoglobinde akut düflüfl flüphesi oluflturabilir. 2. kalp sesinin paradoks çiftleflmesi, belirgin P2 Belirgin 3. kalp sesi Anemi ile iliflkili sistolik üfürüm ‹leri anemisi olan ve yüksek debisi olan hastalarda diastolik üfürüm ve aortik ringde dilatasyon geliflebilir.

TANISAL TESTLER Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri

• Orak hücre hastal›¤› için tan›sal: – Normositik anemi – Genifl RDW – Retikülositoz%10-40 – Bazal lökositozdan dolay› infeksiyon belirteci olarak say›m› daha az güvenilirdir. – Trombositoz s›kl›kla vard›r. • Yüksek riskli hastalarda prenatal inceleme.

Takip & özel uyar›lar • Orak hücre anemisinin tan›s› serum elektroforezi ile konur: – Homozigot durumda sadece HbS ile birlikte çeflitli derecelerde Hb F vard›r. • Heterozigot durumda hem HB A hem de Hb S vard›r (A daha çok) • Yükselmifl NT-proBNP erken mortalitenin göstergesidir.

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m›

• Kardiyovasküler tutulumlar: – Gö¤üs radyografisi kardiyomegali ve genifl pulmoner arterleri gösterebilir. Akut gö¤üs sendromunda infiltrasyon vard›r. – EKG LV veya RV hipertrofiyi gösterebilir. – Eko pulmoner HT, LV hipertrofisi ve yüksek kardiyak debiyi gösterebilir.

ORAK HÜCREL‹ HASTALIK VE KALP O Tan›sal Prosedürler & Cerrahi

Sevk

Derin anemide kemik ili¤i biyopsisi endikedir.

Transfüzyon hematolog gözetiminde yap›lmal›d›r.

Patolojik Bulgular

Ek Tedaviler • Allojenik kemik ili¤i transfüzyonu orak hücre

Kemik ili¤i normoblast bask›nl›¤›nda hiperplaziktir. Kemik il¤i orak hücreli kriz veya yayg›n enfeksiyon varl›¤›nda aplastik olabilir.

AYIRICI TANI • Hemoglobin CS hastal›¤› • Hemoglobin SB talasemi • Hemolitik üremik sendrom

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kardiyovasküler komplikasyonlar için ilaçlar: • ACE inhibitörleri renal hastal›¤›n progresyonunu yavafllatabilir.

• Pulmoner HT tedavisinde sildenafil ve endotelin reseptör antagonistleri etkili olabilir. • Arginin replasman› pulmoner arter bas›nc›n› düflürebilir. • ‹nhaler NO’nun vazodilatör ve oraklaflmay› önleyici özellikleri vard›r ve klinikte faydal› olabilir. • Deneme faz›ndaki tedaviler sodyum nitrit ve karbonmonoksiti içerir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Yenido¤anlar do¤umda taranmal› ve hastal›k • • • • • • •

•

ortaya koyulmal›d›r. ‹nfantlar için pnömokok afl›s› ve proflaktik penisilin Hidroksiüre a¤r›l› krizleri ve akut gö¤üs sendromunu azalt›r. Folik asit 1 mg/gün Eritropoetin eritropoezi uyarabilir. Danazol orak hücreli eritrositlerin küçük kapillere ak›fl›n› uyarabilir. A¤r›l› ataklarda analjezi Kan transfüzyonu sadece afla¤›daki durumlarda endikedir: – Düz transfüzyon Hb <9 ise, exchange transfüzyon Hb>11 ise – Kan transfüzyonu için kabul edilebilir endikasyonlar: • Hb <5 g/dl ve kardiyopulmoner semptomlar varl›¤›nda • Yüksek debili yetersizlik • Hipoksemi PO2<65 mmHg • Yayg›n enfeksiyon • Sepsis • Serebrovasküler olay • Organ yetmezli¤i • Genel anesteziyi takiben • Cerrahiyi takiben • Dirençli bacak ülserleri • Gebelik • Priapismus Krizler agresif s›v› tedavisi, analjezikler ve tamamlay›c› oksijen ile yönetilmelidir.

hastal›¤›nda kür sa¤layan tek tedavi yöntemidir.

• Orak hücre hastal›¤› olanlarda gen transferi

hastalar›n küründe belirgin geliflme sa¤layabilir.

• Kronik a¤r›n›n azalt›lmas›nda derin doku masaj› ve self-hipnoz fayda sa¤layabilir.

• Niprisan, bitkisel ilaç a¤r›l› krizlerin s›kl›¤›n› azaltabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Orak hücre hastal›¤›n›n kardiyovasküler komplikasyonlar›nda cerrahi tedavinin rolü yoktur.

PROGNOZ • Homozigot Hb S’ye sahip hastalarda yaflam beklentisi 50 yafl›n üstüne yükselmifltir fakat k›s›tl› devam eder. • Ölüm nedenleri enfeksiyonlar, multipl pulmoner emboli ve pulmoner HT, canl› vasküler yatakta tromboz ve böbrek yetersizli¤i • Kardiyovasküler komplikasyonlar özellikle pulmoner HT geliflince prognoz belirgin kötüleflir.

KOMPL‹KASYONLAR • KKY • ‹leri pulmoner HT • Kardiyak arrest • Rekürren transfüzyonlara ba¤l› demir yüklenmesi ile infiltratif kardiyomiyopati

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu • Bafllang›ç hasta stabilizasyonunda kalp

• ‹nme • Ekstremitelerde iskemi

yetersizli¤inin di¤er sebepleri, ileri pulmoner HT veya MI ile benzer de¤erlendirme yap›l›r. • Anormal eritrositlerin oraklaflmas›n› önlemek için tamamlay›c› oksijen tedavisinin uygulanmas› önemlidir.

• Bonds DR. Three decades of innovation in the

Yat›fl Kriterleri • Pulmoner emboli • ‹leri pulmoner HT belirtileri • Sa¤ veya sol kalp yetersizli¤i • MI

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR management of sickle cell disease: The road to understanding the sickle cell disease phenotype. Blood Rev. 2005;19:99-110. • Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. Br Med J. 2003;327:1151-1155. • Kato GJ, Gladwin MT. Evolution of novel smallmolecule theraputic targeting sickle cell vasculopathy. JAMA. 2009;300(22):2638-2646.

‹V S›v›lar Kalp yetersizli¤i yoksa iv s›v›lar serbestçe uygulanabilir.

Hemflirelik • Yeterli oksijen satürasyonu ve hemodinamik stabiliteden emin olunmas›

• Yeterli analjeziden emin olunmas›

Taburculuk kriterleri Bafllang›ç flikayetlerinin rezolüsyonu veya stabilizasyonu

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Pulmoner arter bas›nçlar›n›n y›ll›k eko takibi • Çocuklarda serebrovasküler olaylar› taramak için y›ll›k transkranial dopler

KODLAR ICD9 • 282.60 Orak hücre hastal›¤›, s›n›fland›r›lmam›fl • 282.61 Hb-SS hastal›¤› kriz olmadan • 282.63 Orak hücre Hb C hastal›¤› kriz olmadan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Orak hücre hastal›¤› anormal eritrosit membran bütünlü¤üne ba¤l› eritrositlerde oraklaflma sonucu oluflan sistemik belirtilerle birlikte olan genetik hastal›kt›r. • Orak hücre hastal›¤›ndaki kardiyovasküler belirtiler pulmoner HT, serebrovasküler olay, yüksek debili kalp yetersizli¤i ve MI’› içerir. • Pulmoner HT orak hücre hastal›¤›nda ölümün en yayg›n nedenidir.

D‹ET Yeterli beslenme ve hidrasyonun sa¤lanmas›

HASTA E⁄‹T‹M‹ • National Organization for Rare Disorders (NORD) • National Association for Sickle Cell Disease, Inc. • NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)

• Cooley’s Anemia Foundation, Inc. • The Canadian Sickle Cell Society

235

ORTOSTAT‹K H‹POTANS‹YON Husam H. Farah Rosemary Mehl

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Ortostatik hipotansiyon, 2-5 dakika ayakta durmakla sistolik kan bas›nc›nda > 20 mmHg, diyastolik kan bas›nc›nda >10 mmHg azalma ile birlikte serebral hipoperfüzyon bulgular›n›n ortaya ç›kmas› olarak tan›mlan›r. • Efl anlaml›lar›: Postural hipotansiyon

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans • Prevalans yaflla artar: 25-74 yafl aras› bireylerde %6.6, 65 yafl üstünde %20, 75 yafl üstünde %30.

• Huzur evinde yaflayanlar›n %50’den fazlas›nda ortostatik hipotansiyon vard›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yafl >65 • Sistolik hipertansiyon • Karotis darl›¤› >%50 • Oral antidiyabetik kullan›m›

Genetik • Ço¤u vaka kal›t›msal bir hastal›ktan kaynaklanmaz. • Kal›t›msal nedenler nadirdir ve flunlar› içerir: – Otozomal dominant familyal amiloid nöropati – Porfiri – Otozomal resesif familyal disotonomi-Riley-Day sendromu – Beta-hidroksilaz eksikli¤i – Aromatik l-aminoasit dekarboksilaz eksikli¤i

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Normal bireylerde, aya¤a kalkma ile, yer çekiminin

• •

• • •

etkisiyle 400-800 ml kan, kalbe venöz dönüflün azalmas›na neden olacak flekilde toraks bofllu¤undan kar›n bofllu¤una do¤ru yer de¤ifltirir. Bu, sistemik kan bas›nc›nda düflüfle neden olan at›m hacminde %40 azalma ile sonuçlan›r. Bu da kardiyopulmoner, karotid sinüs ve aort ark›ndaki baroreseptörleri aktive eder ve sempatik aktivasyon ile parasempatik inaktivasyon meydana gelir. Sonuç; kalp h›z›nda (10-15 at›m) ve periferik dirençte art›fl ile sistolik kan bas›nc›nda de¤ifliklik olmadan diyastolik kan bas›nc›nda 10 mmHg art›flt›r. Bu durumu, renin-anjiotensin-aldosteron sistemi ve vasopressin aktivasyonu ile nörohormonal de¤ifliklikler izler. Normal yafllanma, barorefleks duyarl›l›¤›nda azalmaya neden olur, bu da dik postüre yan›t› bask›lar. Normal yafllanma kalbin sertli¤ini artt›r›r, bu durum düzensiz kardiyak relaksasyonla sonuçlan›r. Kardiyak dolumu azaltan herhangi bir durum (dik postür ile venöz dönüflün azalmas› gibi) böylece kardiyak outputta abart›l› bir azalma ile sonuçlan›r.

236

ETYOLOJ‹ Postural hipotansiyon iki mekanizman›n sonucudur: Göreceli volüm azalmas› ve otonom yetersizlik.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Non-nörojenik nedenler: – ‹laçlar: • Santral sinir sistemini etkileyen (metildopa, rezerpin, klonidin, barbitüratlar, amfetamin, anestezik ilaçlar, minoksidil) • Periferik sinir sistemini etkileyen (α-blokörler, β-blokörler) • Santral ve periferik, kombine etkileyen (trisiklik antidepresanlar, fenotiyazinler, levodopa) • Otonom nöropati (alkol, vinka) • Vasküler dilatasyon (nitratlar, hidralazin, ACE inhibitörleri, anjiotensin II antagonistleri, potasyum kanal blokörleri, kalsiyum antagonistleri, endotelin antagonistleri) – Metabolik hastal›klar (Diyabet, kronik böbrek yetmezli¤i, kronik karaci¤er hastal›klar›, B12 eksikli¤i, alkol ile iliflkili, Fabry, Tangiers, porfiri) – ‹nflamatuar (Guillan-Barré, transvers miyelit) – Enfeksiyonlar (Sifiliz, HIV, Chagas, botulizm, tetanoz, herpes zoster) – Neoplaziler (beyin tümörleri, özellikle 3. ventrikül ve posterior fossa, paraneoplastik) – Ba¤ doku hastal›klar› (romatoid artrit, lupus) – Cerrahi/travma (sempatektomi, spinal kord transeksiyonu) – Nöral arac›l› (vazovagal, karotid sinüs hipersensitivitesi, miksiyon senkopu, öksürük senkopu, yutma senkopu) – Primer kronik otonom yetmezlik sendromlar›: • Multiple sistem atrofisi (MSA) • Parkinson hastal›¤› • Multiple serebral infarktlar – Sekonder nöropatiler (konjenital büyüme faktörü eksikli¤i, familyal amiloid nöropati, Riley-Day sendromu, dopamin β-hidroksilaz eksikli¤i, aromatik aminoasit dekarboksilaz eksikli¤i) – Primer akut ve subakut disotonomiler

TANI H‹KAYE • Ayr›nt›l› öykü tan›y› koymada çok önemlidir. • Sersemlik, vizüel bozukluklar, bilinç kayb›/senkop, alg› bozuklu¤u, nöbetler (serebral hipoperfüzyon)

• Klasik olarak bafl-yukar› pozisyonel de¤ifliklikle iliflkilidir.

• Uzun süreli ise asemptomatik olabilir. • Senkop:

• • • • • • • •

– Ani düflme: Uyar›c› semptomlar yoktur. – Bilinç kayb›: Daha s›kt›r. – Yorgunluk, letarji Düflme (özellikle yafll›larda) S›rt›n alt k›sm›nda ve kalçada a¤r› veya suboksipital/paraservikal elbise ask›s› tarz›nda a¤r› (kas hipoperfüzyonu) Anjina pektoris Oligüri Ortostatik hipotansiyon, sabahlar›, yemek veya alkol sonras› daha s›kt›r. ‹laçlar Yak›n zamanda volüm kayb› veya dehidratasyon öyküsü Parkinsonizm, diyabet veya periferik nöropati semptomlar›

F‹Z‹K MUAYENE • Kan bas›nc› ve kalp h›z› ölçümü: Yatar pozisyonda (5 dakika dinlendikten sonra), oturur pozisyonda ve ayakta (1-3 dakika sonra) • Parkinson, nöropati, konjestif kalp yetmezli¤i ve dehidratasyon bulgular› için dikkatli nörolojik de¤erlendirme

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Hipotansif bir cevap gecikebilir: Uzun süre ayakta durma veya tilt testi bulgu ve semptomlar› ortaya ç›karmak için gerekebilir. • 3 dakika dik pozisyonda durma ile kan bas›nc› düfler (genellikle ayakta, ancak fliddetli ortostatik bireylerde oluflabilir) – Non-nörolojik sebepler taflikardi ve bazen terlemeye neden olur. – Nörolojik nedenler taflikardi olmadan kan bas›nc› düflüflüne neden olur.

Laboratuar Genel elektrolitler, glukoz, kreatinin ve üre katk›da bulunan nedenleri ay›rt etmeye yard›mc› olur. Supin ve dik pozisyonda plazma katekolamin düzeylerinin ölçümü belli nörolojik durumlardan ay›rmaya yard›mc› olur.

ORTOSTAT‹K H‹POTANS‹YON O Görüntüleme Spesifik nedenleri saptamada yard›mc› olabilir: • MR (beyin ve spinal kord lezyonlar› için) • Genetik testler (Familyal amiloid nöropati için) • Perifeik nöropati için sural sinir biyopsisi

Tan›sal Testler/Cerrahi • Kan bas›nc›n›n supin ve dik pozisyonda ölçümü için Tilt masas› testi • Ambulatuar kan bas›nc› ölçümü • Efor testi veya karotis masaj› nedeni saptamaya yard›mc› olabilir.

AYIRICI TANI • ‹laç etkisi, özellikle antidepresan ilaçlar • Lewy cismi sendromlar› • Multiple sistem atrofisi • Diyabetik, otoimmün veya amiloid nöropati • Paraneoplastik otonom yetmezlik • Refleks senkop • Postural taflikardi sendromu (POTS) – Genç hastalarda daha s›kt›r. – Semptomlar kan bas›nc›nda düflme olmadan taflikardi ile oluflur.

TEDAV‹

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Non-nörojenik nedenlerin (örn, hipovolemi) • •

• • • • • • •

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Kardiyak pace-maker, karotid hipersensitivite gibi baz› nöral arac›l› senkoplar d›fl›nda nadiren gerekir.

MED‹KASYON • Mineralokortikoidler (fludrokortizon) tuz kayb›n›

•

• • • • •

• •

engeller ve volümü artt›r›r. Doz yavafl artt›r›lmal›d›r. Kan bas›nc›, kilo, potasyum ve magnezyum izlenmelidir. Kalp yetmezli¤inde kullan›lmamal›d›r. Sempatomimetikler (efedrin, midodrin) vazokonstrüksiyona neden olur. ‹skemik kalp hastal›¤›, periferik damar hastal›¤› veya idrar retansiyonu olan hastalarda dikkatli kullan›lmal›d›r. Desmopressin nokturnal poliüriyi azalt›r. Kafein ve okreotid postprandiyal hipotansiyonda faydal›d›r. Eritropoetin böbrek yetmezli¤i olan hastalarda eritrosit kitlesini ve kan bas›nc›n› artt›r›r. Prostaglandin sentez inhibitörleri (indometazin), dopamin blokörleri (metoklopramid) ve β-2 blokörler vazodilatasyonu önler. DL-treo-dihidroksifenilserin: Dopa dekarboksilaz taraf›ndan norepinefrine çevrilen bir aminoasittir. Konjenital dopamin‚ hidroksilaz eksikli¤ine ba¤l› otonom yetmezli¤i olan hastalarda faydal› olabilir. Selektif serotonin re-uptake inhibitörleri, paroksetin hidroklorid gibi. Yohimbin: Presinaptik α-2 adrenoreseptörleri etkiler, norepinefrin re-uptake’ini inhibe eder.

düzeltilmesi küratiftir. Nörojenik ortostatik hipotansiyonda sebep olabilecek ilaçlar› kesin. Ani postür de¤iflikliklerinden, miksiyon/defekasyon s›ras›nda ›k›nmadan ve vazodilatör uyaranlardan (örn; alkol, afl›r› yeme, afl›r› s›cakl›k, a¤›r egzersiz) kaç›n›n. Gece bafl› 15-30 derece yukar› kald›rma reninanjiotensin-aldosteron sistemini aktive ederek kan bas›nc›n› artt›rabilir. Yeterli s›v› ve tuz al›m›n› sa¤lay›n. Belirli vücut pozisyonlar› (bacaklar› çaprazlama, çömelme, e¤ilme) hipotansiyonu önleyebilir. Elastik çoraplar ve abdominal korseler yard›mc› olabilir, ancak genellikle hastalar taraf›ndan tolere edilmez. Yataktan kalkmadan ve yemeklerden 30 dakika önce su içmek. Yatmadan önce su içmekten kaç›n›n. S›k ve az ö¤ünler (afl›r› yemekten kaç›n›n).

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Ambulatuar kan bas›nc› takibi terapötik önlemleri de¤erlendirmede yard›mc› olabilir. • Kan bas›nc› ve semptomlar aras›nda disosiasyon oluflabilir. • Hastalara, doktorlar›n› bilgilendirmek için kan bas›nçlar›n› farkl› pozisyonlarda ve günün farkl› saatlerinde kay›t etmeleri ö¤retilmelidir.

D‹YET • Su ve tuz al›m›n›n artt›r›lmas› otonomik yetersizlikle iliflkili santral kan hacminde azalmay› düzeltebilir. • Yemek s›ras›nda su içen hastalarda postprandial kan bas›nc› daha az düfler. • Sabah kafein almak ço¤u hasta için muhtemelen yard›mc›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Genel önlemler k›sm›nda ayr›nt›l› belirtildi¤i üzere • • • • • •

e¤itim ve kooperasyon non-farmakolojik yöntemler aras›nda esast›r. Pozisyon de¤iflikli¤ini yavafl evrelerle, yatarken oturma ve aya¤a kalkma fleklinde yapmak gerekir. Ik›nma ve öksürmeden kaç›nmak S›cak havada egzersiz yapmaktan kaç›nmak Yatak bafl›n› 10-20 derece yükseltmek nokturnal diürezi ve supin hipertansiyonu azalt›r. Bacaklar› ve karn› saran elastik çoraplar yararl› olabilir ancak genellikle iyi tolere edilemez. Kondüsyon artt›kça egzersiz semptomlar› azaltabilir.

PROGNOZ • Prognoz postural hipertansiyonun kendisinden ziyade altta yatan nedene ba¤l›d›r.

• Non-nörolojik ortostatik hipotansiyonda sebebin tedavisi ve/veya altta yatan bozuklu¤un düzeltilmesi küratif olabilir. • Ortostatik hipotansiyonun artm›fl mortalite ile iliflkili oldu¤u gösterilmifltir.

KOMPL‹KASYONLAR Kronik ortostatik hipotansiyon için tedavi hedefleri; hareketlili¤i sa¤lamak ve önemli morbidite ve mortaliteye sebep olabilecek düflmeleri önlemektir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Grubb BP, Kosinski DJ, Kanjwal Y. Orthostatic • • • • • •

hypotension: Causes, classification, and treatment. PACE. 2003;26:1747-1757. Gupta V, Lipsitz LA. Orthostatic hypotension in the elderly: Diagnosis and treatment. Am J Med. 2007;120:841. Kaufmann H. Treatment of patients with orthostatic hypotension and syncope. Clin Neuropharmacol. 2002;25:133-141. Mathias CJ, Kimber JR. Postural hypotension: Causes, clinical features, investgation, and management. Annu Rev Med. 1999;50:317-336. Mukai S, Lipsitz LA. Orthostatic hypotension. Clin Geriatr Med. 2002;18:253-268. Oldenburg O, Kribben A, Baumgart D, et al. Treatment of orthostatic hypotension. Curr Opin Pharmacol. 2002;2:740-747. Shibo, C, Grijalva, CG, SR, et al. Orthostatic hypotension-related hospitalizations in the United States. Am J Med. 2007;120:975.

KODLAR ICD9 458.0 Ortostatik hipotansiyon

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Kullan›lan tüm ilaçlar›n ve reçetelerin dikkatli de¤erlendirilmesi sebep olan veya katk›da bulunan etkeni ortaya ç›karabilir. • Ortostatik hipotansiyonu olan hastalar genellikle önemli uç organ hasar›na neden olabilecek ve gözden kaçm›fl olabilen supin hipertansiyona sahiptir.

237

OSTEOGENEZ‹S ‹MPERFEKTA VE KALP Brian C. Jensen Daniel T. Price

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Osteogenezis imperfekta (O‹), s›kl›kla belirgin bir

R‹SK FAKTÖRLER‹ Ailede osteogenezis imperfekta öyküsü

Genetik • Osteogenezis imperfekta otozomal dominant veya otozomal resesif kat›l›labilir.

neden olmadan kolay k›r›labilen kemiklerle karakterize genetik bir hastal›kt›r. • Temel bozukluk tip I kollajen moleküllerinin anormal sentezidir. • Kapak disfonksiyonu ve aort kökü dilatasyonu bu bozuklukla iliflkilidir. Bu hastal›¤›n 4 ana tipi bulunmaktad›r (Sillence s›n›flamas›): – Tip I (hafif, deformite b›rakmayan): Hafif kemik k›r›lganl›¤›, mavi sklera, anormal difl yap›s› (IB) ve ço¤unda iflitme kayb›, otozomal dominant kal›t›m – Tip II (perinatal dönemde letal): Afl›r› kemik k›r›lganl›¤›, mavi sklera, anormal difl yap›s›, otozomal resesif kal›t›m veya sporadik – Tip III (a¤›r deformiteye neden olan): fiiddetli kemik k›r›lganl›¤›, do¤umda mavimsi sklera, anormal difl yap›s›, iflitme kayb›, otozomal resesif veya otozomal dominant kal›t›m – Tip IV (orta düzeyde deformite): De¤iflken kemik k›r›lganl›¤›, normal sklera, normal difl yap›s› (IVB), iflitme kayb› ve otozomal dominant kal›t›m

• Sporadik formlar da oluflabilir. • Aort kökü dilatasyonu, osteogenezis imperfektadan

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Amerika’da yaklafl›k 20.000-50.000 osteogenezis

•

etkilenen baz› ailelerde görülür.

GENEL ÖNLEMLER Biri veya her ikisi bu hastal›ktan etkilenen muhtemel ebeveynlere genetik dan›flmanl›k önerilmektedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Osteogenezis imperfektan›n ço¤u formu kollajen • • • •

imperfekta vakas› bulunmaktad›r.

• Etkilenen bireylerin %12’sinde aort kökü dilatasyonu geliflir. • Kalp kapak hastal›klar›, bask›n olarak aort yetersizli¤i, vakalar›n yaklafl›k %2-4’ünde görülür. • Yafl: Hastal›¤›n çeflitli formlar› erken çocukluk döneminde prematür ölümlere neden olur. – Kardiyak bulgular tüm yafllardaki hastalarda belirtilmifltir. • Cinsiyet: Belirgin cinsiyet fark› yoktur.

‹nsidans 1/30.000 do¤um

Prevalans Amerikada yaklafl›k 20.000-50.000 osteogenezis imperfekta vakas›

238

•

tip I’deki genetik defekt sonucu eksik yap›lan kollajen nedeniyledir. Kollajen vücudun ba¤ dokusunun majör proteinidir. Osteogenezis imperfekta olan kifli daha az kollajene veya daha düflük bir kalitede kollajene sahiptir. Disfonksiyone kollajen, aort anulusunun zay›flamas› ve aortun genifllemesi ile sonuçlan›r. Aort kapak anormallikleri, kök dilatasyonunun sekonder etkisinden ziyade, kapak dokusunda yap›sal bir defekte ba¤l›d›r. Etkilenen bireylerde hipertansiyonun uygun olarak tedavi edilmesi gerekir, buna ra¤men bu popülasyonda aort kök dilatasyonunun derecesi kan bas›nc› ile iliflkili de¤ildir. Osteogenezis imperfekta olan eriflkin hastalarda di¤er metabolik bozukluklar olmadan diyastolik disfonksiyon olabilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Mitral kapak prolapsusu (MVP) baz› osteogenezis imperfekta çal›flmalar›nda bildirilmifltir, fakat s›k görülen bu hastal›kla tutars›z iliflki, osteogenezis imperfektadaki kollajen bozuklu¤una sekonder MVP’ den ziyade osteogenezis imperfekta ve MVP’nin birlikte bulundu¤unu yans›t›r.

TANI H‹KAYE • Erken yaflta iflitme kayb› • Önemli bir travma olmadan kemik k›r›¤› öyküsü • Kardiyak anomaliler genellikle asemptomatiktir. F‹Z‹K MUAYENE • Mavi veya gri sklera • Anormal difl yap›s› TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar COL1A1 veya COL1A2 için genetik testler %90 sensitiftir.

Görüntüleme • EKO, kapak anomalilerini tan›mak için kullan›l›r. • Aort kökü anomalileri toraks BT veya MR ile saptanabilir ve seri olarak izlenebilir.

Patolojik Bulgular • Var olan kollajen miktar›n› ve yap›s›n› saptamak için deri biyopsisi kullan›l›r.

• Kemik kal›nl›¤›nda azalma, kemik trabeküllerinde ve osteoblastlarda art›fl

AYIRICI TANI • Kardiyak bozukluklar genel olarak osteogenezis imperfektan›n ilk prezentasyon bulgusu de¤ildir.

• Nefes darl›¤› solunumda mekanik zorluklar (kot k›r›klar›, kifoskolyoz vs.) ile iliflkili olabilir.

• S›k kemik k›r›klar› çocuk istismar› aç›s›ndan dikkate al›nmal›d›r.

• Di¤er ba¤ doku hastal›klar› benzer kardiyak tutulum gösterir: – Marfan sendromu – Kistik medial nekroz – Ehlers-Danlos sendromu

OSTEOGENEZ‹S ‹MPERFEKTA VE KALP O D‹YET

TEDAV‹ ‹LAÇ TEDAV‹S‹ • Beta blokaj›n aort kökü dilatasyonunun progresyonunu yavafllatt›¤› savunulmam›flt›r (Marfan sendromunda oldu¤u gibi). • Bifosfonatlar k›r›k riskini azaltabilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Osteogenezis imperfektada altta yatan defektin kür flans› yoktur, buna ra¤men gen tedavisi araflt›r›lmaktad›r. • Kas geliflimi için aktivite zorunludur, ancak bir hekimle dan›fl›larak yap›lmal›d›r. • Hipertansiyon tedavi edilmelidir. • Hipertansiyonu olmayan, aort kökü dilatasyonu olan hastalar için spesifik farmakolojik bir tedavi yoktur.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kapak bozukluklar› için cerrahi tedavi osteogenezis imperfektal› hastalarda daha yüksek risk tafl›maktad›r. • Risk kabul edilebilir say›l›rsa, uygun oldu¤unda aort kapak replasman› yap›labilir. • Trombosit disfonksiyonu ve kapiller frajiliteye sekonder olarak kanama problemleri ile komplike olabilir. • Altta yatan kollajen defektine ba¤l› kolay da¤›lan dokular›n yara iyileflmesi kötüdür.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Uygun bireylerde aort kapak replasman› için yat›rmak elektiftir, taburculuk standart postoperatif protokollere dayan›r.

SÜREKL‹ BAKIM

• Migliaccio S, et al. Impairment of diastolic

Düflük sodyum ve doymufl ya¤l› bir diyet hipertansiyonu ve di¤er kardiyak riskleri önlemeye yard›mc› olur.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Hastalar, egzersize uyarak ve hipertansiyonu dikkatli kontrol ederek hekimlerinin rehberli¤ini takip etmelidir. Aort kökü veya kapak problemleri varsa bunlar›n düzenli takipleri yap›lmal›d›r.

PROGNOZ Osteogenezis imperfektal› bir hastan›n prognozu, büyük ölçüde osteogenezis imperfektan›n tipine ve defektlerin a¤›rl›¤›na ba¤l› olarak de¤iflir: • Tip I: ‹yi yaflam beklentisi • Tip II: Letal • Tip III: Yaflam beklentisi azalm›flt›r, az bir k›sm› eriflkinli¤e ulafl›r. • Tip IV: ‹yi yaflam beklentisi

KOMPL‹KASYONLAR

•

• • •

function in adult patients affected by osteogenesis imperfecta clinically asymptomatic for cardiac disease: Casuality or causality? Int J Cardiol. 2009;131:200-203. Osteogenesis Imperfecta Foundation, 804 W. Diamond Avenue, Suite 210, Gaithersburg, MD 20878; phone 301-947-0083 or 800-981-2663; Fax 301-947-0456; website: Http:/www.oif.org Rauch F, Glorieux Fh. Osteognesis imperfecta. Lancet. 2004;363:1377-1386. Wheeler VR, et al. Cardiovascular pathology in osteogenesis imperfecta type IIA with a review of the literature. Pediatr Pathol. 1988;8:55-64. Wong RS, et al. Osteogenesisimperfectaand cardiovascular diseases. Ann Thorac Surg. 1995;6:1439-1443.

KODLAR

Olas› komplikasyonlar (non-kardiyak) • Çok say›da fraktür • Aktivite k›s›tlanmas› • Boy k›sal›¤› • Beyin hasar› • Kardiyak tutulumlu osteogenezis imperfekta hastalar›n›n ço¤u asemptomatiktir ve bu hastal›kta kardiyak hadiseler nadiren morbidite ve mortalite sebebidir.

ICD9 • 747.29 Aortan›n di¤er konjenital anomalileri • 756.51 Osteogenezis imperfekta

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Kemi¤in ve dokunun k›r›lganl›¤› cerrahiyi komplike

• Bonita RE, Cohen IS, Berko BA. Valvular heart disease in osteogenesis imperfecta: Presentation of a case and review of the literature. Echocardiography. 2009 Aug 31 (Epub ahead of print). • Hortop J, et al. Cardiovascular inovolvement in osteogenesis imperfecta. Circulation. 1986;73: 54-61.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Osteogenezis imperfektan›n kardiyovasküler komplikasyonlar› nadirdir.

• Aort kökü dilatasyonu ve aort yetersizli¤i en s›k kardiyovasküler bulgulard›r. edebilir.

• Aort dilatasyonu ve kapak yetersizli¤inin progresyonunun seri izlemi EKO, MR ve/veya BT ile yap›labilir.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Seri EKO ve semptom takibi kardiyak valvuler tutulumda cerrahinin zaman›n› belirlemek için kullan›l›r. Aort dilatasyonu EKO, BT veya MR ile izlenebilir.

239

OTOMAT‹K ‹MPLANTE ED‹LEB‹LEN KARD‹YOVERTÖR— DEF‹BR‹ATÖR (AICD) Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Ani kardiyak ölüm (SCD) A.B.D.’de y›lda yaklafl›k 350.000 kiflinin ölümünden sorumlu olan büyük bir sa¤l›k problemidir. • Ventriküler taflikardi (VT) ve ventriküler fibrilasyon (VF) SCD’nin ana mekanizmalar›d›r. • ‹mplante edilebilen kardiyovertör ve defibrilatörler, VT ve VF tedavisinde yüksek etkinli¤e sahiptir. • Belirgin yap›sal kalp hastal›¤› olan kiflilerde SCD riski artm›fl olmakla beraber bu hastalar ICD tedavisi için adayd›rlar.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • ‹skemik kardiyomiyopati, sistolik fonksiyonda

• • •

•

azalma (sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu [SVEF] <%35), elektrofizyolojik çal›flmalarda indüklenebilen sürekli VT (intravenöz prokainamide refrakter) ile birlikte Holter’de süreksiz VT (MADIT 1 çal›flmas›) ‹skemik kardiyomiyopati, sistolik fonksiyonda azalma (SVEF <%30) (MADIT 2 çal›flmas›) Sistolik fonksiyon bozuklu¤u (SVEF <%30) ve evre II/III kalp yetmezli¤inin efllik etti¤i iskemik ya da noniskemik kardiyomiyopati (SCDHeft Çal›flmas›) Kardiyak arrestten belirgin bir sebebe ba¤l› olmaks›z›n sa¤ kalanlar ya da dökümante edilmifl sürekli VT’si olan hastalar, özellikle kalp hastal›¤› mevcut ise (AVID, CIDS çal›flmalar›) Uzun QT sendromu ya da Brugada sendromu gibi primer elektriksel bozukluklar› olan hastalara ICD uygulamas› gerekli olabilir.

240

Genetik

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

Uzun QT sendromu ya da Brugada sendromu gibi primer elektriksel bozukluklar genetik olarak belirlenir ve ailesel geçifl gösterir.

Baz› hastalarda ICD tedavisinin rolünü tam olarak ortaya koymak için elektrofizyolojik çal›flmalar gerekebilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • VT s›kl›kla h›zla ICD-antitaflikardi pacing ile

AYIRICI TANI

sonland›r›labilir. • VT ve VF baflar› ile kardiyoverte/defibrile edilebilir.

TANI • VT (palpitasyon, senkop) ve VF (ani kollaps, ani ölüm) ile iliflkili semptomlar • Antitaflikardik pacing a¤r›s›zd›r • Kardiyoversiyon ve defibrilasyon floklar› oldukça a¤r›l› olabilir.

H‹KAYE • Palpitasyonlar, senkop, kollaps, resüsite edilmifl ani kardiyak ölüm

• Geçirilmifl kalp hastal›¤›, kalp yetmezli¤i ve MI hikayesi

F‹Z‹K MUAYENE Kalp hastal›¤› ya da kalp yetmezli¤inin olas› bulgular›

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› • Sol ventrikül sistolik fonksiyonu için EKO, koroner anjiografi • Cihaz›n takibi ve stabil k›lavuz pozisyonu için gö¤üs röntgeni

• VT, genifl QRS kompleksi ile supraventriküler taflikardilerden (SVT) ay›rt edilmelidir. SVT kateter ablasyonu ile tedavi edilebilir. • Wolff-Parkinson-White sendromlu hastalarda VF, atiyal fibrilasyon nedeniyle oluflmaktad›r ve bu durum kateter ablasyonu ile tedavi edilebilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Altta yatan kardiyak durumun optimal tedavisi mutlak gereklidir. • ICD uygulanan %30 kadar hastada VT/VF ataklar›n›n say›s›n› azaltmak ya da atriyal fibrilasyon gibi di¤er aritmileri tedavi etmek için antiaritmik ilaç tedavisi gerekebilmektedir.

‹lk Basamak S›kl›kla antiartimik ilaçlar kullan›l›r: Amiodaron ya da Sotalol

EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler ICD özel e¤itim alm›fl kardiyofizyologlar taraf›ndan implante edilir. Genel olarak sedasyon alt›nda kateter/elektrofizyoloji laboratuar› koflullar›nda uygulan›r. Prosedür pacemaker uygulamas› ile benzerlik gösterir. Cihaz›n test edilmesi (VF indüksiyonu ve defibrilasyon) implantasyon sonras›nda yap›l›r.

OTOMAT‹K ‹MPLANTE ED‹LEB‹LEN KARD‹YOVERTÖR-DEF‹BR‹ATÖR (AICD) O Yönlendirme Hasta takibinde s›kl›kla kardiyolog/primer doktor ve kardiyak elektrofizyolog görev al›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi ICD implant› nadirdir. • Aç›k kalp cerrahisi yap›lacak olan hastalarda ICD uygulamas› endikasyonu mevcut ise cerrahi müdahale sonras› transvenöz yolla cihaz implantasyonu yap›lmal›d›r.

YATAN HASTALARIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Kabul Kriterleri ICD implantasyonu için: 1 gece hastanede kalma ya da seçilmifl hastalarda ayn› gün taburculuk mümkün olabilir.

Taburculuk Kriterleri • Taburculuk öncesi, stabil pozisyonun ve cihaz fonksiyonlar›n›n kontrolü için gö¤üs röntgeni ve ICD sorgulamas› yap›lmal›d›r. • Altta yatan kalp hastal›¤› stabil durumda olmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Rutin takip (cihaz kliniklerinde) tipik olarak 3 ayda bir olarak yap›l›r. Kontrollerde cihaz fonksiyonlar› ve pil durumu de¤erlendirilir.

• ICD floklamas› sonras› ya da belirgin aritmiyi gösteren semptomlar varl›¤›nda ICD de¤erlendirmesi yap›lmal›d›r. Cihaz›n veri deposu semptomlar›, aritminin detaylar›n› ve cihaz›n uygulad›¤› tedavileri göstermede çok yard›mc›d›r.

Hasta ‹zlemi Rutin olarak 3 ayda bir, semptom varl›¤›nda daha erken kontrol yap›lmal›d›r.

KOMPL‹KASYONLAR • Cihaz›n implantasyonuna ba¤l› komplikasyonlar nadir (%5) olmakla beraber, enfeksiyon, kanama, ven trombozu, pnömotoraks, perikardiyal tamponad, strok, MI ve k›lavuz problemleri görülebilir. • %15-25 hastada uygunsuz cihaz tedavisi (antitaflikardi pacing ya da flok tedavisi) görülebilir. Bu durum s›kl›kla sinüs taflikardisi ya da h›zl› ventriküler yan›tl› atriyal aritmilere ba¤l›d›r. Cihaz›n düzgün programlanmas› bu tür sorunlar› ortadan kald›rabilir.

• Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237. • Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implantable defibrillator in patients with coronary artery disease at high risk for ventricular arrhythmias. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940. • Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;346:877-883.

KODLAR ICD9 • V45.02 Otomatik implante edilebilen kardiyak defibrilatör in situ • 427.1 Paroksismal ventriküler taflikardi • 427.41 Ventriküler fibrilasyon

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • AVID investigators. A comparison or antiarrhytmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near fatal ventrikular arrhythmias. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.

241

PAGET HASTALI⁄I VE KALP Gary S. Francis Deepak L. Bhatt TEMEL NOKTALAR TANIM

• Paget hastal›¤›, artm›fl kemik resorpsiyonu ve

•

• • •

normal kemik ili¤inin fibröz ba¤ dokusu ve kaba trabeküler kemik ile yer de¤ifltirmesi ile karakterize bir bozukluktur. Esas patolojik süreç, osteoblastik yeni kemik oluflumunda kompenzatuar art›fl ile izlenen afl›r› aktif osteoklastik kemik rezorpsiyonu taraf›ndan bafllat›l›r. Kemi¤in vaskülaritesinde art›fl ve olas›l›kla metabolik olarak hiperaktif olan kemikte lokal ›s› art›fl›na sekonder tutulan kemi¤in üzerindeki cilt dokusunda kan ak›m› artar. Paget hastal›¤›nda artm›fl kardiyak output’un oluflmas› için alkalen fosfataz düzeyinde yükselme ile iskeletin %5’inden fazlas›n›n tutulmufl olmas› gerekir. Altta yatan kalp hastal›¤› varsa kardiyat outputtaki art›fl kalp yetmezli¤ini kolaylaflt›rabilir. Artm›fl ak›mdan dolay› zorunlu olarak artan kardiyak output hasta kalp taraf›ndan karfl›lanamayabilir ve bu durum kalp yetmezli¤ine yol açar. Örne¤in, altta yatan ciddi aort darl›¤› varsa yeni vasküler yap›ya artm›fl kan ak›m› ihtiyac›n›n eklenmesi klinik kötüleflmeye ve kalp yetmezli¤ine yol açabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Paget hastal›¤› nadir de¤ildir, 40 yafl üstünde %3-4 geliflir. • 55 yafl üstü beyaz bireyler bask›n olarak etkilenen gruptur, • Baz› vakalarda otozomal dominant kal›t›m gösterilmifltir. • Paget hastal›¤›na ba¤l› kalp yetmezli¤i nadirdir ancak kolayl›kla gözden kaçabilir.

‹nsidans Birinci derece yak›nlarda Paget hastal›¤› insidans› artm›flt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Bilinen bir risk faktörü yoktur.

ETYOLOJ‹ Paget hastal›¤›n›n etyolojisi bilinmemektedir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Metastatik kalsifikasyon • Bafl a¤r›s› • ‹flitme kayb›

TANI Belirti ve bulgular: • fiapka boyutunda art›fl • Ciltte s›cakl›k (kafatas›, tibia)

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Bazen osteomalazi gibi di¤er kemik hastal›klar›n› d›fllamak için kemik biyopsisi al›n›r.

Laboratuvar • Afl›r› aktif osteoblastlar nedeniyle plazma alkalen fosfataz düzeyinde belirgin art›fl bulunur.

• ‹drar ve serumda deoksipiridinolin, N-telopeptid ve C- telopeptid düzeyleri (tip I kollajenin y›k›m ürünleri) • EKG atrioventriküler ileti problemlerinin veya dal bloklar›n› gösterebilir.

Görüntüleme • Radyografik olarak tutulan kemiklerin boyutu artar. • EKO, aort sklerozunu veya stenozunu, sol ventrikül dilatasyonunu, sol ventrikül hipertrofisini ve hafif sistolik disfonksiyonu gösterebilir.

AYIRICI TANI • Paget hastal›¤›n› tan›mak için yüksek oranda flüphelenmek gerekir.

• Hastalar flapka numaralar›n›n büyüdü¤ünü farkedebilirler.

• Genifllemifl kemikler a¤r›l›, deforme ve s›cak olabilir.

• Kafatas›nda olufltu¤unda iflitme kayb› ve sinir bas›s› geliflebilir.

242

PAGET HASTALI⁄I VE KALP

TEDAV‹ MED‹KASYON • Bifosfonatlar artm›fl kemik turn-over›n› azaltmak

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

için verilebilir.

Kalp yetmezli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibidir.

kullan›lmaktad›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹

• Paget hastal›¤›n›n tedavisinde kalsitonin de s›k EK TEDAV‹ Genel Önlemler A¤r› için tedavi basit analjeziklerden oluflmaktad›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Paget hastal›¤›nda tutulan kemi¤in k›r›lmas› ola¤an cerrahi tedaviyi gerektirir.

Kalp yetmezli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibidir.

PROGNOZ Kalp yetmezli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Heistad DD, Abboud FM, Schnid PG, et al. Regulation of blood flow in Paget’s disease of bone. J Clin Invest. 1975;55:69. • Zipes DP, Libby P, Bonow R. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005.

KODLAR ICD9 • 428.9 Kalp yetmezli¤i, tan›mlanmam›fl • 731.0 Osteitis deformans, kemik tümörü olmaks›z›n

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Kalp yetmezli¤inin di¤er etyolojilerinde oldu¤u gibidir.

243

PARADOKSAL EMBOL‹ Carlos A. Roldan

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Venöz sistemden kaynaklanan ve sa¤dan sola •

• • • • •

kardiyak veya ekstrakardiyak flant ile arteryel sisteme ulaflan emboli. Tan› kriterleri: – Venöz tromboz – Sa¤ ve sol dolafl›m aras›nda ba¤lant› – Kardiyak siklusun tamam› veya bir k›sm› boyunca sa¤dan sola atrial bas›nç gradienti – S›k kardiyoembolik durumlar›n yoklu¤unda sistemik emboli Trombüsün intrakardiyak bir flanttan kaynakland›¤› gösterildi¤inde tan› kesindir. %50 alt ekstremitelere, %35-40 beyine ve %10-15 koroner, renal, splenik, retinal veya mezenterik arterlere emboli olur. Hastalar›n %25’inde ≥2 alana emboli geliflir. Pulmoner emboli hastalar›n 2/3’ünde, derin ven trombozu hastalar›n 1/3’ünde saptan›r. Hastalar›n %72’sinde patent foramen ovale (PFO), %12’sinde atrial septal defekt (ASD), %12’sinde pulmoner arteriovenöz fistül ve %4’ünde ventriküler septal defekt vard›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Kan›tlanm›fl sendromun gerçek prevalans ve • • • •

insidans› bilinmemektedir, ancak düflüktür. Tüm ›rklarda, farkl› yafl gruplar›nda ve her iki cinste geliflir. Predominant yafl: 40 Predominant cinsiyet: Kad›n > Erkek (2:1) Ancak potansiyel olarak paradoksal emboliye yol açan altta yatan nedenler s›kt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Otopsi çal›flmalar›nda patent foramen ovale

•

• • •

•

prevalans› %22-33 aras›nda de¤iflir ancak ço¤u (%85) küçüktür (2-5 mm). Az bir k›sm› (%15) büyüktür (6-10 mm çapta), ve emboli ile daha çok iliflkilidir. 40 yafl üstü stroke olmayan olgularda, salin kontrastl› transtorasik EKO ve transözofageal EKO s›ras›yla %3-15 ve %20-25 oranla PFO’ yu tespit eder. Kriptojenik stroku olan, baz›lar›nda muhtemel paradoksal emboli olan hastalarda, nedeni bilinen stroku olan %12-30 hasta ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda transözofageal EKO ile %34-46 PFO saptan›r. – Bu hastalarda stroke riski PFO’nun anatomik boyutu, sa¤dan sola flant›n büyüklü¤ü ve atrial septal anevrizman›n efllik etmesi ile artar. PFO olan hastalar›n %29-61’inde iliflkili atrial septal anevrizma saptan›r. Amerika’ da her y›l 100.000 kiflinin yaklafl›k 100’ ünde venöz tromboemboli (DVT veya pulmoner emboli) geliflir. Atrial fibrilasyonu olan, kardiyopulmoner baypas s›ras›nda sa¤ atrial kanülasyon yap›lan, veya sa¤ atrial kateteri veya leadi olan hastalarda in-situ sa¤ atrial trombüs geliflir. Yüksek risk: ‹ntra veya ekstrakardiyak ba¤lant› ve DVT veya pulmoner emboli; atrial septal anevrizma ile birlikte PFO riski artt›r›r.

244

• Orta risk: PFO/ASD olanlar ve kronik obstrüktif

akci¤er hastal›¤›na ba¤l› sa¤ atrial hipertansiyon, sa¤ ventrikül disfonksiyonu veya atrial fibrilasyon • Düflük risk: Sa¤ atrial kateter ile birlikte bile olsa PFO ve normal atrial bas›nc› olanlar. • Genetik: Atrial ve ventriküler septal defektler ve di¤er konjenital flantlar genetik bir etyolojiye sahiptir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar DVT ve pulmoner emboli için geleneksel risk faktörleri yoksa konjenital veya edinilmifl hiperkoagülabilite durumlar› araflt›r›lmal›d›r.

Görüntüleme • MR ve BT, trombolitik tedavi düflünülen hastalarda

GENEL ÖNLEMLER

DVT ve pulmoner embolinin primer ve sekonder önlemleri geçerlidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹ntrakardiyak flant varl›¤›nda ve geçici ya da kal›c›

sa¤dan sola kalpte bas›nç de¤iflikli¤i varl›¤›nda sa¤ kalpten geçen venöz trombüs sistemik dolafl›ma kat›l›r. • PFO olan hastalarda di¤er stroke oluflum mekanizmalar›; paroksismal atrial fibrilasyon, defektin kenar›ndan veya iliflkili atrial septal anevrizman›n sol atrial yan›ndan trombüs oluflumu ve sal›n›m› veya vazoaktif humoral maddelerin geçiflini kapsar.

•

• •

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • ‹ntrakardiyak ba¤lant› (daha s›k olarak PFO, seyrek

•

• • •

olarak ASD, nadiren VSD) Ekstrakardiyak ba¤lant›lar (pulmoner arteriovenöz fistüller) nadirdir. DVT, pulmoner emboli, sa¤ atrial hipertansiyon veya kor pulmonale Pace-maker veya defibrilatörlerin kateter veya leadlerine ba¤l› in-situ sa¤ atrial trombüs Migren bafl a¤r›lar›

TANI Belirti ve bulgular: • DVT ve pulmoner embolinin belirti ve bulgular› sistemik embolinin belirti ve bulgular›ndan önce gelir. • Paradoksal embolinin vasküler da¤›l›m› ve belirti ve bulgular›, Atrial Emboli konusunda anlat›lan transient iskemik atak (T‹A), stroke veya periferik embolideki bulgulard›r. • Aural› migreni olan hastalarda, PFO auras› olmayanlara ve sa¤l›kl› kontrollere göre 2 kat daha s›kt›r. Bu bulgular beyne paradoksal mikroembolizmi düflündürür.

H‹KAYE • Yak›n zamanda yata¤a ba¤›ml›l›k veya uzun yolculuk

• DVT veya pulmoner emboli öyküsü • Pulmoner hipertansiyon ile iliflkili durumlar (örn; KOAH)

• Sistemik emboli öyküsü • Migren bafl a¤r›lar› F‹Z‹K MUAYENE • Stroke veya T‹A’ ya iflaret eden fokal nörolojik defisitler

• Periferik emboli olanlarda ekstremitede veya digital iskemi veya nekroz

• PFO ve normal kalp bas›nçlar› olanlarda

kardiyovasküler sistem muayenesi normaldir.

• Pulmoner hipertansiyon veya kor pulmonale

olanlarda: – Juguler venöz dolgunluk, belirgin a ve v dalgalar› – Sa¤ ventrikül heave’i veya yükselmesi – Vurgulu pulmoner kapanma sesi

•

• •

intraserebral kanaman›n saptanmas›nda benzer oranda yüksek sensitivite, spesifite ve do¤rulu¤a sahiptir. Diffüzyon MR, akut beyin iskemisini (küçük kortikal, subkortikal, beyin sap› veya serebellar infarktlar) göstermede semptomlar›n bafllamas›ndan 6 saat sonraya kadar BT’ye k›yasla daha yüksek sensitivite (%88-100) ve spesifiteye (%95-100) sahiptir (BT’de sensitivite %61, spesifite %65). Diffüzyon MR, akut ve eski iskemi ile geri dönüflümlü ve geri dönüflümsüz beyin iskemisini birbirinden ay›r›r. T‹A’da diffüzyon MR beyin infarktlar›n›n yaklafl›k %39’unu (aral›k %25-%67) saptar, BT’de bu de¤er %19’dur. T‹A> 6 saat, motor semptomlar ve 24 saat içinde MR pozitif belirleyicilerdir. Valsalva manevras› veya öksürme s›ras›nda salin kontrastl› transtorasik EKO; – ‹lk 3-4 kardiyak siklusta sol atriumda baloncuklar›n görülmesi PFO/ASD’ yi destekler. – 4 kardiyak siklustan sonra baloncuklar›n görülmesi pulmoner arterioveöz ba¤lant›y› düflündürür. Kontrastl› transözofageal EKO, PFO/ASA/ASD’yi saptamada transtorasik EKO’ dan daha sensitif ve spesifiktir: – PFO ve/veya ASA olan hastalarda transözofageal EKO’ da veya ICE görüntüde belirgin Eustachian valv veya Chiari network s›kl›kla görülür. Standart olarak transözofageal EKO al›nd›¤›nda, mikroembolileri gösteren transkranyal doppler, PFO’yu saptamada yüksek sensitif (%94), spesifik (%97),ve yüksek pozitif prediktif de¤ere (%98) sahiptir. Sistemik emboli oluflmufl ve PFO/ASD saptanm›flsa DVT ve pulmoner emboliyi bulmak için çal›flmalar yap›lmal›d›r. PFO ve stroke olan hastalarda geçifl aflamas›nda olan intrakardiyak trombüs nadiren tespit edilir.

Patolojik Bulgular Pulmoner emboli ile birlikte veya pulmoner emboli olmaks›z›n DVT, intrakardiyak flant ve intrakardiyak trombüsün kan›t› ve sistemik tromboemboli.

AYIRICI TANI • Serebral veya periferik tromboembolinin s›k nedenleri; karotis veya aort aterosklerozu, atrial fibrilasyon, mitral stenoz, protez kalp kapaklar›, genifl anterior MI, dilate kardiyomiyopati ve enfektif veya enfektif olmayan endokardittir. • Sistemik emboli olan ve PFO kan›t› olan fakat intrakardiyak trombüs olmayan hastalarda DVT, pulmoner emboli veya di¤er arteryel emboli veya tromboz nedenleri d›fllanmal›d›r.

PARADOKSAL EMBOL‹

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kontrendikasyon yoksa IV trombolitik tedavi flu hastalarda düflünülmelidir: – Arteryel emboli konusunda de¤inildi¤i üzere ≤ 4.5 saat süreli stroke – Yeni periferal tromboemboli – Hemodinamik instabilite olmadan hemodinamik risk ile birlikte genifl pulmoner emboli veya sa¤ ventrikül dilatasyonu veya disfonksiyonu – Ekstremitenin canl›l›¤›n› tehlikeye atan periferik emboli • DVT veya pulmoner emboli tan›s› konduysa, hasta hemodinamik olarak stabilse ve serebral hemorajik infarkt riski düflükse parsiyel tromboplastin zaman› normalin 1.5-2.5 kat› olacak flekilde IV bolus heparin ve ard›ndan devaml› heparin infüzyonu endikedir. • Warfarin 2-3. günde bafllan›r ve heparin 7-10. günde veya INR 2-3 oldu¤unda kesilir. • PFO olan ve paradoksal embolisi olan hastalarda, k›lavuzlar sekonder koruma ve uzun dönem tedavi için tek veya ikili antiplatelet tedavi önermektedir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Tekrarlayan paradoksal emboliyi önlemenin en iyi tedavisi (antiplatelet veya antikoagülan tedavi veya perkütan veya cerrahi kapatma) tan›mlanmam›flt›r: – Warfarin ile antikoagülasyonun antiplatelet tedaviye üstünlü¤ü kan›tlanmam›flt›r: • PFO’yu transkateter kapatma veya medikal tedavisi için randomize olmayan çal›flmalar 1 y›ll›k tekrarlayan nörolojik tromboembolizm oranlar›n› transkateter giriflim ile %0-4.9, medikal tedavi ile %3.8-12 olarak bildirmifltir. – Cerrahi kapatman›n medikal tedaviye veya perkütan kapatmaya üstünlü¤ü kan›tlanmam›flt›r. • DVT, pulmoner emboli veya intrakardiyak trombüs saptanmam›fl hastalarda antiplatelet ve antikoagülan tedavi benzer yarar sa¤lam›flt›r.

Yönlendirme Medikal tedavi ile baflar› sa¤lanamayan veya medikal tedaviyi tolere edemeyen hastalarda sekonder koruma için PFO veya ASD’nin perkütan kapat›lmas› için hastay› uzman bir merkeze yönlendirin.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • PFO veya ASD’nin transkateter kapat›lmas› paradoksal emboli olan hastalarda sekonder koruma için medikal tedaviye alternatiftir, ancak perkütan kapatma cihazlar›na karfl› medikal tedavinin randomize kontrollü çal›flma sonuçlar› halen beklemededir: – PFO kapat›lmas› için hiçbir spesifik cihaz FDA taraf›ndan onaylanmam›flt›r. – PFO kapat›lmas› için en s›k (%92) endikasyon kriptojenik stroke veya T‹A’d›r (her biri için yaklafl›k %50). Paradoksal sistemik emboli sadece %4-5, dal›fl kazas› %4 ve migren bafl a¤r›lar› %1’in alt›ndad›r.

•

• •

– K›sa (30 gün) ve uzun dönem (6-48 ay) izlemde %4-21 hastada, s›kl›kla atrial septal anevrimas› olanlarda (%27’ye karfl›n %8) rezidüel flant olur (>%50 hafif derecede). – Prosedür s›ras›nda komplikasyonlar %1.5-7.9 aras›nda de¤iflir ve sistemik emboli (%1-3), persistan atrial tafliaritmiler veya sinüs nod disfonksiyonu (%6), cihaz embolizasyonu (<%1), kardiyak tamponad (<%1) ve kapatma cihaz›n›n üzerinde trombüs oluflumunu (<%1) içerir. – 1-6 ayl›k izlem süresince neredeyse hastalar›n %4’ünde atrial fibrilasyon geliflir. – Migren için kapat›lma yap›lan hastalar›n %25’inde migren bafl a¤r›lar› azal›r, %50’sinde önemli ölçüde geriler, %25’inde de¤iflmeden kal›r. – Rezidüel flant ile veya rezidüel flant olmaks›z›n sistemik embolinin tekrarlama oran› 12-60 ayl›k izlemde %0-5 aras›nda de¤iflir. – Mortalite %1’in alt›ndad›r. Hemodinamik olarak tehlikede ana veya proksimal pulmoner arter trombozu olan, trombolitik tedavi için aday olmayan hastalarda, pulmoner tromboembolektomi, PFO/ASD kapat›lmas› ve inferior vena kavaya filtre veya cerrahi plikasyon ile müdehale düflünülmelidir. Uygun antikoagülasyona ra¤men rekürren paradoksal emboli, inferior vena kavaya filtre veya cerrahi plikasyon ile müdehaleyi veya PFO veya ASD’nin kapat›lmas›n› gerektirir. Periferik embolisi olan hastalarda ekstremite iskemisi antikoagülasyona ra¤men devam ederse cerrahi veya perkütan tromboembolektomi Sistemik emboli ve PFO olan hastalarda atrial septal anevrizma ile birlikte veya atrial septal anevrizma olmaks›z›n ve dökümante edilmifl DVT, pulmoner emboli veya intrakardiyak trombüs yoksa PFO’ nun cerrahi kapat›lmas› bir alternatiftir: – Baflar›l› tam cerrahi kapatma oranlar› genellikle %95’in üzerindedir (%73-100 aras›). ‹nkomplet defekt kapat›lmas› septum primum ve sekundumun inkomplet sütüre edilmesine veya yeni iyatrojenik defekte ba¤l›d›r. – Cerrahi mortalite %1’in alt›ndad›r. – %6 kadar hastada sistemik emboli tekrarlar.

SÜREKL‹ BAKIM

• Periferik embolisi olan hastalar›n prognozu daha iyidir.

• Ço¤u hasta (%70) nörolojik olarak veya periferik nab›z defisitlerinde tam iyileflme gösterir, %10 hastada kal›c› defisit olur. Kalan %20 ölür ve en önemli neden pulmoner embolidir.

KOMPL‹KASYONLAR • Genifl ve güçsüzlük b›rakan stroke • Emboliye ba¤l› ekstremite veya organ hasar› veya kayb›

• PFO/ASD’nin medikal tedavi veya perkütan veya cerrahi kapat›lmas›na ra¤men persistan flant ve tekrarlayan emboli

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Easton J, Donald, Saver Jl, et al. Definition and evaluation of tarnsient ischemic attack. Stroke. 2009;40:2276-2293.

• Latchaw RE, Alberts MJ, Lew MH, et al. Rcommendations for imaging of acute ischemic stroke. A scientific statement from teh American Heart Association. Stoke. 2009;40:3646-3678. • O’Gara PT, Messe SR, Tuzca M, et al. Percutaneous device closure of patent foramen ovale for secondary stroke prevention. Circulation. 2009;119:2743-2747.

KODLAR ICD9 444.9 Tan›mlanmam›fl arterin emboli ve trombozu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • ‹ntrakardiyak veya venöz tromboembolizm kan›t› olmadan stroke veya T‹A ve PFO, paradoksal emboli tan›s›n› pekifltirmez. Sistemik embolinin di¤er sebepleri araflt›r›lmal›d›r. • Paradoksal embolinin primer önlenmesi için PFO’ nun perkütan veya cerrahi kapat›lmas› veya medikal tedavinin de¤eri ile ilgili mevcut yeterli veri yoktur. • fiu anda mevcut veriler PFO/ASD’li hastalarda paradoksal embolinin sekonder önlenmesinde perkütan kapatman›n antiplatelet veya antikoagülan tedaviye üstünlü¤ünü göstermemifltir.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Perkütan veya cerrahi kapatma sonras› rezidüel intrakardiyak flantlar› de¤erlendirmek için renkli doppler ve kontrast EKO veya transkranyal doppler

Hasta ‹zlemi Warfarin veya antiplatelet tedavinin izlenmesi.

PROGNOZ • S›n›rl› prospektif ve uzun veri • Hastan›n klinik durumu pulmoner ve arteryel embolinin ciddiyeti ile iliflklidir.

• 28 günlük mortalite DVT için %9, pulmoner emboli için %15’tir.

• Böylece, DVT/pulmoner emboli ile iliflkili stroke kötü prognoza iflarettir.

245

PATENT DUKTUS ARTER‹OZUS Karen Altmann Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM

• Duktus arteriozusun fonksiyonel kapanmas› hayat›n ilk 1 saati ile 24 saati aras›nda olur. Lümenin tam kapanmas› hayat›n 1. haftas›nda tamamlan›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Amerika’da izole lezyon olarak, persistan PDA 1/2.000-1/5.000 canl› do¤umda görülür ve tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n %9-12’sini oluflturur. • Predominant cins: Kad›n > Erkek

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Prematürite ve hipoksemi duktus arteriozusun persistan aç›kl›¤›na katk›da bulunur.

• Erken gebelikte rubella enfeksiyonu duktus arteriozusun persistan aç›kl›¤› ile büyük oranda iliflkilidir. • Yüksek yerlerde do¤an çocuklar deniz seviyesinde do¤anlara göre daha yüksek PDA insidans›na sahiptir.

Genetik Baz› vakalarda genetik bir faktör bulunabilir. PDA’l› hastalar›n kardeflleri %2-4 kadar PDA riskine sahiptir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Duktus arteriozusun aç›kl›¤›n›n devam› ile yenido¤anda, pulmoner vasküler direnç sistemik vasküler direncin alt›na düfltü¤ünde, kan aortadan pulmoner artere do¤ru akar, bu, soldan sa¤a bir flant ile sonuçlan›r. Bu durum sol atriumda ve sol ventrikülde artm›fl volüm yükü ile sonuçlan›r. fiant›n derecesini 2 majör faktör belirler: – Duktus arteriozsun çap› ve uzunlu¤u – Sistemik ve pulmoner vasküler direnç • Soldan sa¤a flant önemli düzeydeyse pulmoner afl›r› dolafl›m semptomlar› oluflur.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR PDA izole bir lezyon olabilir veya tüm di¤er konjenital kalp hastal›klar› ile iliflkili olabilir.

TANI ÖYKÜ PDA olan hastada klinik öykü asemptomatikten a¤›r konjestif kalp yetmezli¤i veya Eisenmenger sendromuna kadar de¤iflir.

246

F‹Z‹K MUAYENE • Klinik bulgular soldan sa¤a flant›n büyüklü¤üne ve kalbin ekstra volüm yükünü çevirme yetene¤ine göre de¤iflir. • Prematür infantlar: – Tan› s›kl›kla yaflam›n 1. haftas›nda konur, çünkü soldan sa¤a flant erken bafllar, prematüre infantlar ço¤unlukla do¤umdan itibaren düflük vasküler dirence sahiptir. – Klasik devaml› (makine) üfürüm genellikle bulunmaz. – Erken diyastole uzanabilen sistolik üfürüm en iyi sol strenal kenarda 2.-3. interkostal aral›kta duyulur. – Hiperaktif prekordium – Genifl nab›z bas›nc› – Erken vurular – Genifl bir flant varsa hastalarda konjestif kalp yetmezli¤i bulgular› görülür. • Term infantlar, daha ileri yafltaki çocuklar: – Küçük PDA: • Genellikle semptomatik de¤ildir. • Birinci ve ikinci kalp sesi normaldir. • ‹nfant döneminde üfürüm genellikle sistoliktir, daha ileri yaflta devaml› üfürüm en iyi sol 2. interkostal alanda duyulur. • Kuvvetli periferik nab›zlar • Arteryel nab›z bas›nc›nda hafif art›fl – Orta-›l›ml› PDA: • Hastalar infant dönemde konjestif kalp yetmezli¤i belirtilerine sahip olabilir. • Sol üst sternal kenarda güçlü devaml› üfürüm • Artm›fl kalp h›z› • S›çray›c› nab›z • Genifl nab›z bas›nc› • Hiperdinamik prekordium – Genifl PDA: • Genellikle yaflam›n ilk haftas›nda konjestif kalp yetmezli¤i bulgular› vard›r. • Üfürüm genellikle devaml›d›r. • S›çray›c› nab›z • Genifl nab›z bas›nc› • Hiperdinamik prekordium • Apekste mid-diastolik rulman olabilir. • Tedavi edilmezse sonunda pulmoner vasküler hastal›¤a ilerleyebilir, Eisenmenger sendromlu hastalar siyanotiktir ve diferansiyel siyanoz görülebilir. Klasik devaml› üfürüm yoktur. fiant minimal olabilece¤inden üfürüm hiç olmayabilir. Pulmoner yetersizli¤in yüksek frekansl› diyastolik dekreflendo üfürümü olabilir veya triküspit regürjitasyonunun holosistolik üfürümü olabilir. Tek ikinci kalp sesinin pulmoner komponenti kuvvetlenebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG: • Küçük duktus: EKG normaldir. • Genifl duktus: Artm›fl sol ventrikül yükü, nadiren sol atrial geniflleme • Pulmoner hipertansiyon ile birlikte genifl duktus: Artm›fl biventriküler yük, sa¤ atrial geniflleme

Görüntüleme • Akci¤er grafisi: – Soldan sa¤a flant›n düzeyine göre radyolojik bulgular de¤iflir. – Genifl flant varl›¤›nda, sol ventriküler ve sol atrial geniflleme ile kardiyomegali ve belirgin pulmoner damarlanma görülür. • EKO: – Yüksek sol parasternal görüntüde duktus en iyi görülür. – Duktustan ak›m› göstermede renkli ak›m haritalama gereklidir. – Duktusun puls ve sürekli dalga formu doppler ile duktusun görüntülenmesi duktal ak›m›n yönünü belirlemede ve pulmoner arter bas›nc›n› ölçmede yararl›d›r. – Pulmoner arter bas›nc›n›n ek de¤erlendirmesi için triküspit regürjitasyon jet ak›m›n›n zirve h›z›n›n ölçümü ile sa¤ ventrikül bas›nc›n›n hesaplanmas›, pulmoner arter bas›nc›n› hesaplamak için pulmoner regürjitasyon ak›m›n›n doppler h›z›, sa¤ ventrikül bas›nc›n› hesaplamak için interventriküler septal sistolik pozisyon, sa¤ ventrikül hipertrofisi için de¤erlendirme. – Önemli flant varsa sol atrial ve sol ventriküler dilatasyon görülür. – EKO, di¤er önemli intrakardiyak lezyonlar› özellikle duktus ba¤›ml› lezyonlar› – d›fllamada kritik role sahiptir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Tan›y› koymak için kateterizasyona nadiren ihtiyaç duyulur.

Patolojik Bulgular Normal duktus arteriozus embriyolojik olarak sol 6. aortik ark›n dorsal k›sm›ndan geliflir. Duktus intima, media ve adventisyas› ile muskuler bir arterdir ancak histolojik olarak bu tabakalar komflu pulmoner trunkus ve aortadan farkl›d›r.

AYIRICI TANI Afla¤›daki lezyonlar da devaml› veya ‘’to-and-fro’’ üfürümüne neden olabilir: • Venöz hum • Aortopulmoner pencere • Arteriovenöz fistül • Sinüs valsalva rüptürü • Trunkus arteriosus • Pulmoner kapak yoklu¤u • Aort yetmezli¤i ile birlikte ventriküler septal defekt

PATENT DUKTUS ARTER‹OZUS

TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹ndometazin veya daha yak›n zamanlarda bir di¤er siklooksijenaz inhibitörü olan ibuprofen, genifl bir grup prematür infantta PDA’y› kapatmak için baflar›l› biçimde kullan›lm›flt›r. Term infantlarda etkili de¤ildir. • Konjestif kalp yetmezli¤i belirtileri olan infantlar k›sa sürede antikonjestif ilaçlarla tedavi edilebilir, semptomatik hastalar için standart tedavi acil olarak duktus arteriozusun kapat›lmas›d›r. • PDA’l› hastada AHA k›lavuzlar›na göre bakteriyel endokardit proflaksisine gerek yoktur.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Klasik olarak küçük-büyük duktus arteriozus kapat›lmal›d›r, zamanlama semptomlar›n varl›¤› veya yoklu¤una ba¤l›d›r. • ‘’Sessiz duktus’’ terimi, fiziksel veya laboratuvar olarak PDA kan›t› olmayan bir hastada, EKO’da minimal renkli doppler flant› olan küçük PDA’y› destekleyen bulgular› kasteder. Ço¤u vakada EKO, kardiyolog taraf›ndan USG olmadan fonksiyonel olarak s›n›fland›r›labilecek non-spesifik sistolik bir üfürüm için yap›lm›flt›r. Bu hastalar s›kl›kla giriflim yap›lmadan izlenirler. Sessiz duktusa spesifik olarak endokardit bildirilmemifltir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Modern cerrahi teknikler kullan›larak cerrahi kapatma, hemen hiç mortalite riski olmadan ve düflük morbidite ile %100’ e yak›n baflar› oran›na sahiptir. • Ne hastan›n ne de duktusun boyutu s›n›rlay›c› faktör de¤ildir. Sadece ligasyondan sonra rekanalizasyon görülen bildiriler ve di¤er nadir komplikasyonlar (rekürren laringeal sinir hasar›, torasik duktus hasar› ve flilotoraks veya sol pulmoner arter, desendan aorta veya karotis arterin yanl›fll›kla ba¤lanmas›) olmas›na ra¤men 60 y›ldan fazla süredir cerrahi ligasyon veya duktus arteriozusun divizyonu standart yöntemdir. – Daha yak›n zamanda baz› kurumlar PDA’n›n video-destekli torakoskopik ligasyonuna bafllam›flt›r. Bu yaklafl›m postoperatif iyileflme dönemini k›saltabilir ve daha az gö¤üs duvar› deformitesi ile iliflkili olabilir. Potansiyel sak›ncas›, intraoperatif kanaman›n kontrolünün daha zor olmas›d›r. Bu yöntemde daha çok deneyim, yöntemin gelecekte duktal kapanmadaki rolünü belirleyecektir.

• Kateter ile kapatma: – PDA’n›n kateterle kapat›lmas› ilk kez 20 y›ldan fazla zaman önce tan›mlanm›flt›r ve flu anda ço¤u kurum taraf›ndan tercih edilen yöntem olarak kabul edilmifltir. Erken bebeklik döneminden sonraki hastalarda duktusun büyüklü¤ü s›kl›kla kapatmak için s›n›rlay›c› bir faktör de¤ildir. Duktus genellikle oklüder aleti veya koil ile kapat›l›r. – Çal›flmalar az komplikasyonla yüksek baflar› oranlar› bildirmektedir. Komplikasyonlar koil embolizasyonu, sol pulmoner arter stenozu, aortada ak›m›n engellenmesi veya hemolizi kapsar.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi s/p PDA kapat›lmas› sonras› hastalar›n izlemi onar›m öncesi semptomatolojiye, pulmoner vasküler hastal›k kan›t›na ve PDA kapanma mekanizmas›na dayanarak hastaya göre ayarlanmal›d›r.

PROGNOZ • Prematür infantlarda PDA’n›n persistan aç›kl›¤› s›kt›r. Hasta büyüdükçe büyük ço¤unlu¤u kapan›r, fakat respiratuar distres sendromu durumunda genellikle erken farmakolojik veya cerrahi giriflim gerekir. • PDA’l› term infantlarda spontan kapanma nadirdir. • Tedavi edilmemifl PDA olan hastalar afla¤›da belirtilen olas› komplikasyonlar için risk alt›ndad›r. • Onar›lm›fl PDA’s› olan çocuklarda uzun dönem prognoz ve vasküler hastal›k kan›t›n›n olmamas› mükemmeldir.

• Kirklin JW, Barratt-Boyles BG. Patent ductus arteriosus. In: Cardiac surery, 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1993:851.

•

• •

•

Transcatheter coil occlusion of the arterial duct: Results of the European Registry. Eur Heart J. 2001;22:1817. Moore JW, Levi DS, Moore SD, et al. Interventional treatment of patent ductus arteriosus in 2004. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;64:91. Pass RH, Hijazi Z, Hsu D, et al. Multicenter USA Amplatzer patent ductusarteriosus occlusion device trial: Initial and one-year results. J Am Coll Cardiol. 2004;44:513. Schneider DJ, Moore JW. patent ductus arteriosus. Circulation. 2006;114:1873-1882. Villa E, Eynden FV, Le Bret E, et al. Paediatric video-assisted thorascopic clipping of patent ductus arteriosus: EXperiencein more than 700 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2004;25:387. Wang J, Wu M, Hwang J, et al. Transcatheter closure of moderate to large patent ductus arteriosus with the Amplatzer Duct Occluder. Catheter Cardiovasc Interv. 2007;69:572-578. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis. Guidelines from the American Heart Association. A guideline from the American Heart AssociationRheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia,and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007;115:1-19.

KOMPL‹KASYONLAR • Genellikle genç infantlarda, genifl duktus arteriozus ile konjestif kalp yetmezli¤i. PDA, prematür infantlarda azalm›fl renal fonksiyon ve nekrotizan enterokolit oluflumundan sorumlu tutulmufltur. • Bakteriyel endokardit • Duktus arteriozus anevrizmas› • Pulmoner vasküler hastal›k

• Magee AG, Huggon IC, Seed PT, et al.

KODLAR ICD9 747.0 Patent duktus arteriozus

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Balzer DT, Spray TL, McMullin D, et al. Endarteritis associated with a clinically silent patent ductus arteriosus. Am Heart J. 1993;125:1192. • gersony WM, Peckham GJ, Ellison RC, et al. Effects ofi ndomethacin in premature infants with patent ductus arteriosus: Results of a national collaborative study. J Pediatr. 1983;102:895.

247

PED‹ATR‹K AORT REGÜRJ‹TASYONU David Solowiejczyk Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM

• Kan›n diyastolde sol ventriküle s›zmas›na neden olan aort kapak yetmezli¤i.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Aort regürjitasyonu ventriküler septal defekt (VSD) ile birlikte Asyal› olmayanlarda %5 ve Asyal›larda %50’ye varan oranlarda görülür. ‹kinci gruptaki VSD’ler subpulmoner pozisyonda yer al›r. • Aort yetmezli¤i de birçok sol ventrikül ak›m bozuklu¤u ve çeflitli di¤er durumlarla iliflkili olabilir. Aort yetmezli¤i romatizmal atefl sonucunda da görülebilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik ‹zole konjenital aort regürjitasyonu nadir görülen bir konjenital malformasyondur.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Aort kapak yüzeyinin %20’si kadar regürjitasyon sol ventrikül debisini ve ifl yükünü ikiye katlar. • Ciddi vakalarda, diyasolik regürjitan fraksiyon sol ventrikül at›m hacminin %60’› kadar olabilir. • Sol ventrikül diyastol sonu hacminde art›fl ve kompansatuar refleks periferik vazodilatasyon total at›m hacminde art›fla neden olur. • Kompansatuar mekanizmalar›n tükenmesi ve olas› miyokardiyal iskemi ile sol ventrikül yetmezli¤i geliflir.

ETYOLOJ‹ • Biküspid aort kapa¤› (konjenital) • Romatizmal • Konjenital aort kapak anormalliklerinin di¤er formlar› • Valsalva sinüs anevrizmas› • Aort kapakç›k prolapsusu ile VSD • Marfan sendromu • Ehler-Danlos sendromu • Osteogenezis imperfekta • Aort regürjitasyonu, subaortik stenoz ile iliflki olarak oluflabilir. • Aort regürjitasyonu aort kapak stenozu için yap›lan giriflimlerin (kateter ya da cerrahi) ya da di¤er kardiyak giriflimlerin sonucunda görülebilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • •

VSD Romatizmal kalp hastal›¤› Ba¤ doku hastal›klar› Di¤er konjenital kardiyak defektler

TANI H‹KAYE Do¤al seyir: • Sadece eriflkin hastalar için veri bulunmaktad›r: – Sol ventrikül fonksiyonu normal olan asemptomatik hastalarda semptom ya da sol ventrikül disfonksiyonu geliflim oran› ortalama %4.3/y›l’d›r. – Ortalama mortalite <%0.2/y›l’d›r. Aksine, ölen ya da sistolik disfonksiyon geliflen hastalar›n %25’inde semptomlar›n geliflimi görülmez. – Semptomlar cerrahi endikasyon olarak kabul edildi¤inden dolay› semptomatik hastalar›n do¤al seyri hakk›nda güncel veriler bulunmamaktad›r. – Yüksek risk ya da semptom, sistolik disfonksiyon ya da ölüm geliflimi ile iliflkili de¤iflkenler yafl, sol ventrikül diyastol ya da sistol sonu boyutlar› olarak belirtilmifltir. – Birçok çal›flmada sol ventrikül sistol sonu çap›nda artma ve ejeksiyon fraksiyonunda azalman›n hastal›¤›n sonuçlar›n›n tahmini konusunda ba¤›ms›z faktörler oldu¤u belirtilmifltir. – Pediatrik hastalar›n kriterleri eriflkin hastalardan farkl›d›r. • Kronik aort regürjitasyonu akuta göre daha iyi tolere edilir ve kronik aort regürjitasyonunda regürjitasyon miktar› ile semptomlar aras›nda daha az ba¤lant› vard›r. Kardiyak fark›ndal›k at›m hacmindeki fazlal›¤›n sonucudur. • Vazodilatasyona ba¤l› afl›r› terleme ve s›cak intolerans› erken semptom olarak görülebilir. • Efor ile gö¤üs a¤r›s› geliflebilir. • Sol ventriküler yetmezlik ile iliflkili semptomlara dispne, nefes darl›¤› ve yorgunluk dahildir.

F‹Z‹K MUAYENE • Karakteristik periferik bulgular nab›z hacminin fazlal›¤› ve vazodilatasyon sonucunda geliflir: – Hastal›¤›n ciddiyeti artt›kça sistolik bas›nç artar, diyastolik bas›nç azal›r. – Nab›zdaki keskin art›fl “water hammer” olarak tarif edilir. • Apikal vuru diyastolik apikal itifl ile inferior ve laterale yer de¤ifltirebilir • Tabanda sistolik titreflim palpe edilebilir. • Kalp sesleri genellikle normaldir. • Aort regürjitasyonunun tipik üfürümü erken diyastolde duyulur, 2.kalp sesi ile bafllayan ve apekse yay›l›m ile sol midsternal s›n›rda en iyi iflitilen yüksek sesli dekreflendo tarz› bir üfürümdür.

– Aort kapa¤›ndan geçen kan ak›m›ndaki art›fl nedeniyle s›kl›kla tabanda bir ejeksiyon üfürümü duyulur. – Orta yada ileri regürjitasyonda mitral odakta duyulabilen mid-diyastolik bir üfürüm (AustinFlint üfürümü) iflitilir. Bu olay kuvvetli regürjitan ak›m›n mitral kapa¤›n anterior kapakç›¤›n›n aç›lmas›n› engellemesinden dolay› olur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA EKG: • Orta dereceli aort regürjitasyonunda ve ileri hastal›¤›n baz› dönemlerinde normaldir. • Ciddi vakalarda sol prekordiyal derivasyonlarda uzun dik T dalgalar›n›n efllik etti¤i artm›fl QRS voltaj› saptan›r. • ST ve T dalga patern de¤ifliklikleri görülebilir. • Sol dal blo¤u • Sol prekordiyal derivasyonlarda genifl Q dalgas› • Seçilmifl hastalarda egzersiz ve radyonüklid çal›flmalar› yararl› olabilir.

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: – ‹nferior ve sol istikamette sol ventrikül genifllemesi – Aort kök dilatasyonu – Sol ventrikül yetmezli¤ine ba¤l› pulmoner venöz konjesyon görülebilir. – 2 boyutlu eko incelemesi aort regürjitasyonunun potansiyel etiyolojisini araflt›rmada etkilidir: • Edinilmifl aort yetmezli¤i • Aort kapakç›k prolapsusu ile VSD • Biküspid aort kapa¤› • Subaortik stenoz • Marfan sendromunda aort kök dilatasyonu ve mitral kapak prolapsusu • Doppler görüntüleme: – Aort regürjitasyonunun varl›¤› ve ciddiyetini de¤erlendirmede kullan›l›r. – Orta ya da ciddi regürjitasyonu olan hastalarda desendan aortta holodiyastolik ters ak›m görülebilir. – Renkli doppler ile ak›m›n haritaland›r›lmas› faydal›d›r. • M-mode görüntüleme: – Aort regürjitasyonu nedeniyle sol ventrikülde dilatasyon, hipertrofi ve fonksiyon kayb› gibi sekonder de¤iflikliklerin de¤erlendirilmesinde yararl›d›r. – Sol ventrikül kavitesinin boyutlar›n›n ve fonksiyonlar›n›n seri olarak de¤erlendirilmesi tedavi planlamas›nda önemlidir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kardiyak kateterizasyon: • Art›k aort regürjitasyonunun tan›s›nda endike de¤ildir. • Hastal›¤›n ciddiyeti, hemodinamisi, sol ventrikül fonksiyonlar› ve iliflkili lezyonlar ile ilgili cevaps›z sorular›n varl›¤›nda bazen endikedir.

248

PED‹ATR‹K AORT REGÜRJ‹TASYONU AYIRICI TANI Baziler diyastolik üfürüm ve genifl nab›z bas›nc› ile aort kaça¤›na sebebiyet veren di¤er durumlar: • Patent duktus arteriozus • Valsalva sinüs rüptürü • Koroner arteriovenöz fistül • Aort ile sol ventrikül aras› tünel ve aortopulmoner pencere • Pulmoner hipertansiyon varl›¤›nda duyulan diyastolik pulmoner regürjitasyon üfürümü (Graham Steel üfürümü) orta fliddettedir, fakat fliddeti pulmoner hipertansiyon varl›¤›nda aort regürjitasyonunda oldu¤u gibi yüksek olabilir.

TEDAV‹

•

• •

MED‹KASYON • Konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalar için digoksin ve diüretik • Vazodilatör tedavi: – Niprid, hidralazin, nifedipin ve ACE inhibitörlerinin eriflkinlerde sistemik vasküler rezistans› düflürücü, at›m volümünü destekleyici ve regürjitan hacmi azalt›c› etkileri gösterilmifltir. – Hafif-orta düzeyli aort yetmezli¤i olan pediatrik hastalarda kronik vazodilatör tedavinin kriterleri belirlenmemifltir. Çocuklarda uzun dönem fayday› gösteren veri yoktur. – Ciddi aort regürjitasyonu ve normal sol ventrikül fonksiyonu olan asemptomatik hastalarda nifedipin ya da enalaprilin cerrahi oran›n›n azalt›lmas› ya da geciktirilmesi, regürjitan hacmin azalt›lmas›, sol ventrikül boyutunun azalmas› ya da sol ventrikül fonksiyonunun iyileflmesi konular›nda faydas› gösterilmemifltir.

EK TEDAV‹ Genel Ölçümler • Tedavinin yönetimi nedene, hastal›¤›n süresine, sekonder kardiyak de¤iflikliklere (ventriküler dilatasyon ve fonksiyon) ve efllik eden semptomlara göre yap›l›r. • Preoperatif sol ventrikül disfonksiyonunun belirgin semptom ve bulgular› postoperatif sürecin major belirteçleridir. • Aort regürjitasyonu cerrahisi için ideal zaman cerrahi risk ile sol ventrikül disfonksiyonunun korunmas› aras›ndaki denge gözetilerek belirlenir. Hastan›n yafl› ve boyutlar›n›n hesaba kat›lmas› önemlidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Seçilmifl vakalarda mümkünse aortik valvüloplasti yap›labilir. • Pulmoner otogreft prosedürü (Ross operasyonu): – Sol ventrikül ak›m trakt›ndaki aort kapa¤› hastan›n pulmoner kapa¤› ile de¤ifltirilir. – Kalbin sa¤ taraf›na homogreft kullan›l›r. – Orta dönem takipler ço¤u hastada pulmoner kapa¤›n aortik pozisyonda mükemmel bir flekilde durdu¤unu göstermifltir. – Çocuklarda pulmoner kapa¤›n büyüdü¤ü gösterilmifltir. Postoperatif antikoagülan kullan›m›na ihtiyaç yoktur.

•

– Konjenital sol ventrikül ç›k›m darl›¤› olan ve pulmoner otogreft prosedürü uygulanan infant ve yeni yürümeye bafllayan çocuklarda iyi sonuçlar gösterilmifltir. – Çok genç pediyatrik hastalarda tedavi seçene¤idir. Aort kapa¤›n›n mekanik protez ile replasman›: – St. Jude ya da Carbomedics gibi iki kapakç›kl› mekanik kapaklar dayan›kl›d›r ve mükemmel fonksiyon sa¤lar, fakat pediatrik hastalarda yenilenmesi gereklidir. – Tromboz riskini minimalize etmek için antikoagülan kullan›m› gereklidir. Aort kapak tamiri: – Seçilmifl hastalarda uygulanabilir. Biyoprotezlerle aort kapak replasman›: – Zamanla belirgin dejenerasyon ve kalsifikasyon riski vard›r ve replasman gerektirir. – Bu komplikasyonlar çocuklarda ve adolesanlarda daha s›kt›r. Normal ventriküler fonksiyonu olan asemptomatik hastalar: – Bu hasta grubunda cerrahi zaman›n› belirlemek güç olabilir. – Semptom olsun ya da olmas›n sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda kapak replasman› gereklidir. – Sol ventrikül diyastol sonu çap› >75 mm ya da sol ventrikül sistol sonu çap› >55 mm olan asemptomatik hastalarda cerrahi uygulanabilir; infant ve çocuklar için spesifik veri bulunmamaktad›r. – Belirgin aort yetmezli¤i olan hastalar yak›n takibe al›nmal›d›r. – Testlerdeki yap›sal varyasyonlar sebebiyle tek ölçümle karar verilmemelidir. Ventriküler septal defekt ile aort regürjitasyonu: – Ventriküler septal defekt ve aort kapakç›k prolapsusu ile iliflkili aort regürjitasyonu için cerrahi di¤er durumlardan daha erken gerçeklefltirilir. – Çeliflkiler mevcut olsa da genel kan› Doppler EKO ve fizik muayene ile regürjitasyonda orta-ciddi düzeye progresyon tespit edilmesi cerrahi tedaviyi gerektirir. Marfan sendromu ya da bikuspid aort kapak ile aort regürjitasyonu: – Cerrahi karar› genellikle aort kök dilatasyonu varl›¤›na göre verilir. Subaortik stenoz ile aort regürjitasyonu: – Cerrahi zamanlamas› yafla ve hastal›¤›n ciddiyetine göre ayarlan›r. – Doppler EKO’da ciddi obstrüksiyon delillerinin varl›¤›nda agresif yaklafl›m subaortik membran›n rezeksiyonudur. – Sol ventrikül ç›k›fl darl›¤›na neden olmayan hafif derecede subaortik stenoz konservatif tedavi edilebilir. – Aort regürjitasonu nadiren ciddi seviyelerde seyretti¤inden primer cerrahi endikasyon oluflturmaz.

SÜREKL‹ BAKIM

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Aort yetmezli¤i cerrahisi sonras› seri EKO incelemeleri ile geç takip için karfl›laflt›rma de¤erleri elde edilir. • Postoperatif ilk 10-14 günde hacimde yaklafl›k %80 azalma görülür. • Azalman›n miktar› fonksiyonlardaki iyileflme ile koreledir: – Persistan sol ventrikül dilatasyonu olan hastalar ventriküler disfonksiyonu olan di¤er hastalar gibi ACE inhibitörleri de dahil olmak üzere tedavi edilmelidir. – Tekrarlayan klinik ve EKO incelemelerinde belirgin rezidüel aort regürjitasyonu varl›¤›nda tekrar cerrahi gereklili¤i de¤erlendirilmelidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow et al. ACC/AHA Task Force Report. J Am Coll Cardiol. 1998;32:1486-1588. • Evangelista A, et al. Long-term vasodilator theraphy in patients with severe aortic regurgitation. N Eng J Med. 2005;353:1342-1349. • Hasaniya N, et al. Outcome of aortic valve repair in children with congenital aortic valve insufficiency. J Thor Cardiovasc Surg. 2004;127(4):970-974. • Kanu C, et al. 2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Management of Patients With Valvular Heart Disease: Endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008;118:e523-e661. • Scognamiglio R, et al. Nifedipine in asymptomatic patients with severe aortic regurgitation and normal left vetricular function. N Eng J Med. 1994;331:689-694. • Williams I, et al. Ross procedure in infants and toddlers followed into childhood. Circulation. 2005;112[Suppl I]:I-390-I-395.

KODLAR ICD9 • 395.1 Romatizmal aort yetmezli¤i • 424.1 Aort kapak bozukluklar› • 746.4 Aort kapa¤›n konjenital yetmezli¤i

249

PED‹ATR‹K KARD‹YOM‹YOPAT‹ Rakesh K. Singh Welton M.Gersony Linda J.Addonizio

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Kardiyomiyopati (KMP) kalp kas›n›n histolojik ve

•

morfolojik miyokardiyal anormallikleri ile giden ve miyokardiyal disfonksiyon ile sonuçlanan bir hastal›k olarak tan›mlan›r. Genellikle sol ventrikül tutulur veya biventriküler tutulum olabilir. Primer KMP’lerin kayna¤› bilinmemektedir, sekonder KMP’ler, hastal›k baflka bir sistemik hastal›¤›n parças› ise denir. Dünya Sa¤l›k Örgütü/Uluslararas› Kardiyoloji Topluluk ve Federasyonu (WHO/ISFC) 1952’de ampirik ayr›m› yapm›flt›r. Kardiyomiyopatinin 4 ana formu morfolojik olarak tan›mlanm›flt›r: – Dilate: Sol ventrikül dilatasyonu, kötü sistolik fonksiyon, orant›s›z olarak ince serbest duvar ve septal kal›nlaflma; miyosit kayb›, fibrozis – Hipertrofik: LV ve/veya RV hipertrofisi, konsantrik veya asimetrik, septumu içeren; sol ventrikül volümü normal veya azalm›fl; normal sistolik , anormal diastolik disfonksiyon; masif miyosit hipertrofisi ve artm›fl ba¤ doku ile birlikte fiber dizilim bozuklu¤u – Restriktif: Restriktif dolum, her iki ventrikülün düflük diastolik volümü; normale yak›n sistolik fonksiyon ve duvar kal›nl›¤›; miyokardiyum fibrozisi, endokardiyal rijidite – Aritmojenik RV kardiyomiyopatisi (ARVK): RV’ün iliflkili dilatasyon ve sistolik disfonksiyon ile fibrofatty infiltrasyonu Ciddi olup flimdiye kadar s›n›fland›r›lmam›fl olan kardiyomiyopatiler yukar›daki genifl WHO/ISFC kategorileri ile fizyolojik ve patolojik örtüflebilirler: – Nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi: Ventriküler endokardiyumun sivri trabekülasyonlarla seyreden anormal kompaksiyonu, sistolik ve/veya diastolik disfonksiyon görülebilir – Endokardiyal fibroelastozis (EFE): Fibröz ve elastik liflerin proliferasyonuna sekonder olarak yayg›n endokardiyal kal›nlaflma, primer (genetik bozukluk) veya sekonder (konjenital kalp hastal›¤›), genelde diastolik disfonksiyon ile gider, dilatasyona ve sol ventrikül sistolik disfonksiyonuna ilerleyebilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Kardiyomiyopati insidans› tipe ve yafl grubuna göre de¤iflkenlik gösterir. Bir yeni çal›flmada çocuklarda toplam insidans›n 1.13/100.000 oldu¤u bildirilmifltir. Çeflitlilik yafla, ›rka, cinsiyete ve hastal›¤›n tipine göre de¤iflkenlik gösterir.

‹nsidans • Dilate KMP tüm kardiyomiyopatilerin % 51’i kadard›r : – Finnish Çal›flmas›: 20 yafl›ndan küçüklerde 0.65/100.000 – Pediatrik Kardiyomiyopati Kay›tlar›: 0.57/100.000, infantlarda s›kl›k 4.4/100.000’e ç›kmaktad›r. Erkek çocuklarda ve siyah ›rkta daha yüksek insidans bulmufllard›r.

250

• Hipertrofik KMP: Pediatrik KMP’lerin %42’sidir – Avustralya Çal›flmas›:0.32/100.000 – Pediatrik Kardiyomiyopati Kay›tlar›: Çocuklarda 0.47/100.000, infantlarda insidans 3.2/100.000 ve erkek ve siyah ›rkta daha yüksek insidans • Restriktif KMP: Çocuk kardiyomiyopatileri içinde %2-5 kadar nadirdir. EFE’nin daralm›fl halidir • ARVK: Pediatrik KMP’lerin <%1’i kadard›r; tipik olarak genç adölesan erkeklerde görülür: – ‹talyan çal›flmas›: 1/5.000 tüm yafl gruplar›nda

R‹SK FAKTÖRLER‹ ‹diopatiklerde yoktur, spesifik etyolojiler için baz› risk faktörleri takip eden tekstte mevcuttur: • Çal›flmalara göre dilate kardiyomiyopati % 20-30 genetik orjinlidir (esas olarak otozomal dominant); % 9-39 nöromuskuler hastal›klar ile iliflkilidir ve % 16-27 postmiyokardittir. • Hipertrofik KMP %50-60 genetiktir, bunlar›n %35’i aileseldir (otozomal dominant) ve %26’s› metabolizma bozukluklar›na ba¤l›d›r (otozomal resesif). • Restriktif KMP < %10 genetiktir, majör olarak otozomal dominantt›r. • ARVK % 30-50 genetiktir, majör olarak otozomal dominant geçifllidir

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Dilate KMP miyokardiyumun sitoskeleton ve sarkolemmas›n› etkileyen, ‘güç transmisyon bozuklu¤u’ genetik veya sekonder temelde bir hastal›kt›r ve sistolik fonksiyonun bozulmas›na yol açar. • Hipertrofik KMP (baz› restriktif KMP’ler de) sarkomerik proteinlerin bir hastal›¤›d›r, bozulmufl ‘güç jenerasyonundan’ ve kas kontraksiyonundan sorumludur • ARVK miyokardiyumun hücre ba¤lant›lar›n› etkileyen bir hastal›kt›r, kardiyak dokunun anormal s›k›l›¤›na neden olur ve erken apopitoza yol açar, ya¤l› infiltrasyona neden olur

ETYOLOJ‹ • Kardiyomiyopatiler kalp kas› hasar›n›n sonucudur • Dilate KMP idiopatik olabilir (bilinmeyen etyoloji), familyal/genetik olabilir, viral ve/veya otoimmun olabilir, alkolik/toksik olabilir veya di¤er hastal›klar ile iliflkili olabilir: – 15 genetik lokus otozomal dominant dilate KMP için belirlenmifltir. • Hipertrofik KMP sporadik olabilir, sendromlar ile iliflkili olabilir veya daha s›k olarak otozomal dominant geçiflli penetrans› genifl variabiliteye sahip olarak familyaldir: – Ailelerin % 60’›nda >1 vaka vard›r – Familyal hipertrofik KMP ile 16 gen flimdiye kadar iliflkili bulunmufltur. • Restriktif KMP idiopatik olabilir, familyal olabilir veya infiltratif hastal›klarla iliflkili olabilir (amiloidoz, sarkoidoz, glukojen ve hipereosinofili): – Troponin I ve desmin gen mutasyonlar› genetik hastal›kla iliflkilidir • ARVK sporadik veya familyal olabilir (otozomal dominant) ve 2/3 vakada iliflkili miyokardit olabilir

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Primer KMP’ler, tan›m gere¤i, iliflkili durumlar› yoktur. Spesifik KMP’lerde <100 iliflkili hastal›k tan›mlanm›flt›r: – Noonan sendromu hipertrofik KMP ile iliflkilidir – Barth sendromu X’e ba¤l› dilate KMP’dir – Duchenne muskuler distrofi dilate KMP ile iliflkilidir

TANI Semptom ve bulgular: • Semptomlar KMP’nin morfolojik tipine ve ventriküler kas›n yetersizlik derecesine ve fonksiyonuna ba¤l› olarak de¤iflir. • Dilate KMP: – Bafllang›ç semptomlar› kötü sistolik fonksiyonun bir sonucu olarak egzersiz intolerans›ndan ileri KKY’ye kadar de¤iflir: • Solunum s›k›nt›s›, kronik öksürük, s›k üst solunum yolu enfeksiyonu, nefes darl›¤› • Palpitasyon/aritmiler, taflikardi • Kolay yorulma (infantlarda beslenirken) • Abdominal flikayetler; a¤r›, bulant›, kusma • Büyüme, geliflme yetersizli¤i • Hipertrofik KMP: – “Büyük maskara” olarak adland›r›l›r, çünkü semptom ve bulgular genelde yanl›fl tan› ile sonuçlan›r. Semptomlar›n yo¤unlu¤u hipertrofinin yayg›nl›¤›na ve da¤›l›m›na ba¤l›d›r. Yüksek dolum bas›nc› (diyastolik disfonksiyon), LVOT obstrüksiyonu nedeni ile düflük debi veya angina olarak sonuçlan›r. Obstrüksiyon dinlenme s›ras›nda veya provakasyon ile olur: • Artm›fl yorgunluk, egzersiz intolerans› • Öksürük, nefes darl›¤›, “ast›m” • Gö¤üs a¤r›s› • Senkop veya sersemlik • Palpitasyon: Atriyal veya ventriküler aritmiler • Ani ölüm • Restriktif KMP: – Prezentasyon yafl ile ve diyastolik yetersizli¤in derecesi ile de¤iflir. • Yeni do¤anda, KKY solunum s›k›nt›s› ve düflük debi ile birliktedir • Küçük çocuklarda geliflme gerili¤i • Kar›n a¤r›s› veya gastrointestinal yak›nmalar • Efor dispnesi, kuru öksürük, daha ileri yafl çocuklarda “ast›m” • Semptomlar di¤er kardiyomiyopati türlerinden daha h›zl› ilerleyebilir. • Daha kronik gidiflli hastal›¤› olan daha ileri yafl çocuklarda hepatomegali, asit, periferal ödem • Palpitasyon: Atriyal aritmiler, daha bask›n olarak fibrilasyon ve flatter • Atriyal trombüse sekonder tromboembolizm • ARVK: – Baflvuru flekli genelde ventriküler tafliaritmiler nedeni ile senkoptur; • Çarp›nt›, sersemlik, aritmiler nedeni ile ani ölümden döndürülme • Hepatomegali, ascites, izole sa¤ kalp yetersizli¤inde periferal ödem • Sol kalp yetersizli¤i de görülebilir, fakat sa¤ kalp yetersizli¤i her zaman a¤›r basar.

PED‹ATR‹K KARD‹YOM‹YOPAT‹ H‹KAYE

Görüntüleme

Patolojik Bulgular

Semptomlar için ve aile taramas› için dikkatli bir anamnez önemlidir: • ‹ndeks vaka saptanana kadar ailesel vakalar ço¤u zaman sessiz seyreder, çünkü hastal›k (kardiyomiyopatilerin her tipi) ço¤u zaman de¤iflik flekillerde kendini gösterir.

• De¤erlendirmeler tan›y› koyar ve tedavinin etkinli¤ini gösterir • Akci¤er grafisi: Genifllemifl kalp: – Dilate KMP: Daha genifl, daha globüler flekil, pulmoner ödem veya konjesyon, dilate sol atriyum – Hipertrofik KMP: Kardiyomegali son dönem olmad›kça infantlarda, daha yafll› çocuklara göre daha fazlad›r. – Restriktif KMP: Biatriyal dilatasyon, pulmoner venöz konjesyon patterni, ventriküler geniflleme belirgin de¤ildir – ARVK: Olas› RV genifllemesi • EKO: 4 morfolojik tipin kesin tan›s›n› koyar, di¤er anormallikleri d›fllar: – Dilate KMP: ‹nce duvarl›, globuler LV, düflük fraksiyonel k›salma, geç evrelerde mitral yetersizlik ve / veya mural trombüs, her 2 ventrikül etkilenebilir – Hipertrofik KMP: Çok kal›n septum, serbest duvar, sol ventrikül kavitesinin neredeyse obliterasyonu, normal veya hiperdinamik fonksiyon olabilir, mitral leafletin sistolik anterior hareketi, ve/veya ölçülebilir Doppler gradienti ile LVOT obstrüksiyonu. Baz› vakalarda sadece konsantrik hipertrofi görülebilir. Eriflkinlerde görülen klasik ‹HSS özellikleri çocuklarda ço¤unlukla görülmez. – Restriktif KMP: Masif biatriyal geniflleme, ventriküller normal veya küçük olabilir, sistolik fonksiyonu normal fakat diyastolik fonksiyonu anormaldir. – ARVK: LV yetersizli¤i olmadan veya hafif LV yetersizli¤i ile RV dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu, lokalize RV anevrizmas› – Di¤er KMP’ler: Nonkompaksiyon, nonkompakte endokardiyum/kompakte endokardiyuma 2:1 oran› olmas› ile anlafl›l›r, apekste veya diffüz olarak endokardda görülebilir • Anjiografi: Sadece EKO ile koroner arterler görülemiyor ise veya diskret aortik obstrüksiyonu d›fllamak için endikedir • MR: – Konstrüktif perikarditi restriktif kardiyomiyopatiden ay›rmak için kullan›fll›d›r, EFE tan›s›n› da koyar. – ARVK: RV dilatasyonunu, disfonksiyonunu, anevrizmas›n› daha iyi de¤erlendirir ve ya¤l› infiltrasyonu gösterebilir

• Tüm nedenlere ba¤l› dilate KMP: – Kalan miyositlerin hipertrofisi ve fibrozisi ile birlikte miyosit kayb› , miyokard genel olarak incelmifltir. • Hipertrofik KMP: – Artm›fl konnektif doku ve miyokardiyum kal›nlaflmas› ile birlikte masif miyosit hipertrofisi ve lif dizilim bozuklu¤u • Restriktif KMP: – Hipertrofi ile birlikte interstisyel fibroz ve miyosit dizilim bozuklu¤u olabilir, endokardiyal kal›nlaflma etkilenmifl ventriküllerde ve atriyumda olabilir – Sekonder restriktif vakalarda, amiloid ve demir gibi anormal birikimler görülebilir. • ARVK: – Fibrofatty dokunun yerleflmesi ile miyokardiyumun incelmesi

F‹Z‹K MUAYENE • Dilate kardiyomiyopati: – KKY bulgular›: Taflikardi, takipne, raller, gallop ritmi, hepatomegali, azalm›fl perfüzyon, ödem – Ciddi sol ventrikül dilatasyonunda mitral yetersizlik üfürümü duyulabilir • Hipertrofik KMP: Üfürüm ve muayene hemodinamik durum ile iliflkilidir: – Ç›k›fl yolu obstrüksiyonu: Double veya triple apikal LV vurusu ve orta düzeyde sistolik ejeksiyon üfürümü (Valsalva manevras› ile artar) – Non-obstrüktif form: Sadece nonspesifik ejeksiyon üfürümü • Restriktif KMP: Diyastolik disfonksiyonun derecesine ba¤l› olarak anlaml› fizik muayene bulgusu olabilir/olmayabilir: – 3. kalp sesi, sivri apikal vuru, artm›fl juguler venöz bas›nç – Hepatomegali, asit, ödem – Raller, wheezing • ARVK: Sistolik disfonksiyonun derecesine ba¤l› olarak: – KKY bulgular› olabilir: Taflikardi, takipne, raller, gallop ritmi, hepatomegali, perfüzyon bozuklu¤u, ödem

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: LV hipertrofisinin de¤iflik formlar›, T dalgas›n›n sol prekordiyal derivasyonlarda nonspesifik inversiyonu veya düzleflmesi ve bazen derin Q dalgalar› • Anormallikler her forma özeldir. – Dilate: Ventriküler, atriyal aritmiler; EFE’de tüm prekordiyal ve ekstremite derivasyonlar›nda çok uzun QRS voltaj› mevcuttur. – Hipertrofik: Genifl bir çeflitlili¤i vard›r, %90 anormal EKG mevcuttur; infantlarda ço¤unlukla paradoksal olarak RV hipertrofisi görülür; EKG ile LVOT obstrüksiyonu veya ani ölüm için risk ay›rt edilemez; atriyal fibrilasyon veya ventriküler taflikardi – Restriktif: Biatriyal geniflleme infantlarda RV genifllemesi, atriyal aritmiler veya progresif kalp blo¤u – ARVK: epsiyon-dalgalar› (QRS kompleksinin sonunda küçük amplitüdlü elektriksel potansiyeller) vakalar›n 1/3’ünde görülür ve oldukça spesifiktir; bazal EKG’de RBBB, sol dal blo¤u tipinde ventriküler taflikardi

Laboratuar Kan ve idrar testleri baz› durumlarda etyolojiyi belirlemede faydal›d›r, özellikle KMP di¤er hastal›klara sekonder ise: • Karnitin eksikli¤i gibi metabolik nedenler, tiroid hastal›klar› veya ya¤ asidi oksidasyon defektleri • Genetik testler bilinen nedenleri d›fllamak için uygulanabilir. • Miyokardit yapabilen virüslere maruz kalmak ve/veya devam eden inflamasyon veya KMP’nin otoimmün nedenleri

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi: • Kardiyak kateterizasyon: – Dilate KMP: Endomiyokardiyal biyopsi ile miyokarditi de¤erlendir, medikal tedavinin hemodinamik etkinli¤ini de¤erlendir ve transplantasyon ihtiyac›n› de¤erlendir – Hipertrofik KMP: Aritmiler için de¤erlendirme ve obstrüksiyonun olas› cerrahi rahatlat›lmas› – Restriktif KMP: Konstrüktif perikarditi d›flla (her 2 hastal›kta dip ve plato bas›nç trasesi, LV end diastolik bas›nc›> RV end diastolik bas›nc› restriktif KMP’yi destekler bir bulgudur). Rezistans› h›zla artan pulmoner HT restriktif tiplerde s›kça ve daha erken olarak görülür, hipertrofik tipte çok s›k görülmez. – ARVK: Aritmiler için de¤erlendir; anjiografi geçmiflte alt›n standart tan› yöntemi olarak kullan›lm›flt›, art›k MR kullan›lmaktad›r • Sistemik ve nöromuskuler hastal›klarda miyopati tan›s› için bazen iskelet kas biyopsisi gerekebilmektedir.

AYIRICI TANI • ‹diopatik KMP’nin ay›r›c› tan›s›, ekarte ederek olur • Tan›, tedavi edilebilecek etiyoloji üzerinde durmal›d›r: – Miyokardit – Anomal koronerleri ve dilate KMP’de aort koarktasyonunu d›flla – Dilate KMP’de tedavi edilebilir nedenlerin di¤er örnekleri karnitin eksikli¤i, aritmi, toksik reaksiyonlar ve inflamatuar hastal›klard›r. – Hipertrofik KMP’nin tedavi edilebilir nedeni subaortik membrand›r. – Konstrüktif perikardit restriktif KMP’lerde d›fllanmald›r. • Tan›sal olarak dilate KMP’yi di¤er KMP formlar›ndan ay›rmak zor de¤ildir.

TEDAV‹ MED‹KASYON Hasta asemptomatik olabilece¤i gibi, hafif KKY semptomlar› olabilir veya kardiyojenik flokta olabilir. Tedavi ve medikasyon ayaktadan hastada farkl›, yo¤un bak›mda yatan hastada farkl› olacakt›r.

Birinci Tercih • Dilate KMP: – KKY tedavisi uygun bir flekilde düzenlenmeli ve maksimize edilmelidir. Bu ajanlardan baz›lar› di¤er KMP’lerde daha ileri evrelerde kullan›lacakt›r. • Digoksin • ACE inhibitörleri • Furosemid ve tiazid gibi diüretikler. Ciddi kalp yetersizli¤i ve hiponatremide s›v› k›s›tlamas› gerekebilir. • Spironolakton potasyum düzeyinin normal seyretmesi için eklenebilir (ACE inhibitörüne eklenirse dikkat edilmelidir). • β-blokerler anlaml› fayda sa¤layabilirler, fakat dikkatli bir flekilde deneyimli bir kardiyolo¤un denetiminde verilmelidirler. Dekompanse KKY’de kesinlikle verilmemelidirler. • Ayaktan hasta yönetimi baflar›s›z ise veya hasta ilk baflvuruda stabil de¤il ise, IV inotrop ajanlar ve vazodilatatör ajanlar stabilizasyon için gereklidir; ekstrem durumlarda solunum deste¤i ve LV asist device gerekli olabilir.

251

PED‹ATR‹K KARD‹YOM‹YOPAT‹ – Aritmi Yönetimi: ‹zole hatta s›k prematüre ventriküler erken vurular bile afla¤›daki durumlar olmad›kça antiaritmik ilaç gerektirmez: • Senkopla birlikte olan ventriküler taflikardi epizodlar›: Amiodaron • ‹mplante edilebilen defibrilatör malign aritmiler için daha iyi bir opsiyon olabilir • Hipertrofik KMP: – Tedavi genelde ç›k›fl yolu obstrüksiyonunu en aza indirgemeye, miyokardiyal relaksasyona ve aritmi kontrolüne odaklan›r (bir öncekine bak›n›z) – Kalsiyum kanal blokerleri semptomlar› hafifletebilir ve flüpheli olarak hastal›k progresyonunu önleyebilir. – Beta-bloker terapisi kalp h›z› kontrolü ve LV kompliyans›n› kontrol etmenin yan›nda ektopik at›mlar› engelleyebilir. – KKY geliflirse, kardiyotonikler gerekli olabilir, fakat iskemi olas›l›¤›n› artt›r›r. Kardiyak debinin preloada ba¤l› oldu¤u hipertrofik veya restriktif KMP’de diüretik kullan›m›nda dikkatli olmak gerekir. • Restriktif KMP: – Spesifik medikasyon yoktur. Çocuklarda ço¤u zaman hipertrofik hastalardaki ayn› tehlikeye sahip antikonjestif yöntemler gerekmektedir. Nadir olarak atriyal aritmiler geliflebilir ve tedavi gerektirir. • ARVK: – Aritmi yönetimi sotalol, verapamil ve amiodaronu içerir.

‹kinci Tercih ARB’ler ACE ‹nhibitörleri tolere edilemiyor ise kullan›labilir

EK TEDAV‹ Genel Yöntemler • Medikal yönetim KKY’nin ve aritminin kontrolünü; progresyondan korumay› içerir. Asemptomatik hastalarda tekrar tekrar de¤erlendirme flartt›r. • KKY’si olan hastalarda uygun bir kardiyak rejim verilmelidir. • Asemptomatik hastalarda nöroendokrin sistemi modüle ederek hastal›k progresyonunu engellemek için medikasyon kullan›labilir. • Tromboembolizmden korumak için, ejeksiyon fraksiyonu <%20 olan ve/veya mural trombüsü olan hastalarda warfarin veya Lovenox antikoagülasyonu önerilmektedir. Disfonksiyon ciddi de¤il ise aspirin uygundur • Endokardit profilaksisi sadece efllik eden valvüler anormalli¤i olan hastalarda gereklidir • Anlaml› kardiyovasküler riski olan hastalarda influenza ve pnömokok afl›lar› yap›lmal›d›r ve <2 yafl infantlarda respiratuar sinsiyal virüs afl›s› yap›lmald›r.

252

Yönlendirme KMP’nin yeni tan›s›nda etyoloji ve yönetim de¤erlendirmesi için; • Pediatrik kalp yetersizli¤i/transplantasyon uzman› • Genetik uzman› • Nöromuskuler hastal›klarda nöroloji uzman› • Pediyatrik elektrofizyolo¤u gerekmektedir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Hipertrofik KMP: Musküler LVOT veya RV ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun eksizyonu semptomlar› azaltabilir. • Hipertofik KMP: Semptomlar›n rezolüsyonu koroner stenozun miyokardiyal köprüleflme ile serbestlefltirilmesi ile gerçekleflir. • ‹mplante edilebilir defibrilatörler hipertrofik KMP’de ve ARVK’da ventriküler aritmiler anlaml› ise ayaktan hastalar›n korunmas›na yard›m eder • E¤er maksimal medikal tedavi baflar›s›z olur ise, kardiyak transplantasyon düflünülmelidir. • Dilate KMP’de mitral valvüloplasti veya replasman› ve/veya ventriküler redüksiyon tedavisinin etkinli¤i gösterilmemifltir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Yat›fl Kriterleri • Dilate KMP tan›s› kondu¤unda, çocuklar hafiften ciddiye kadar olabilen KKY veya flok ile prezente olabilmektedir: – Anlaml› KKY semptomlar› olan hastalar bafllang›çta oksijen deste¤i ve s›v› k›s›tlamas› ile yat›r›labilirler. – fiokta olan hastalar yo¤un bak›mda stabilize edilmelidirler ve daha sonra oral tedaviye geçilmelidir ve yo¤un bak›m d›fl›nda bir bak›m yerine geçilmelidir. – Stabilizasyon ve taburculuk sonras› tekrarlayan yat›fllar, akut pulmoner ödem veya geçici düflük debi durumunda veya hastal›¤›n progrese oldu¤u durumda olabilir. • Hipertrofik KMP’li ve ARVK’l› hastalar hayat› tehdit eden aritmi veya son dönem hastas› olmad›kça yat›fl gerektirmez: – Senkopu olan hastalar akut aritmi veya iskemi aç›s›ndan gözlem için yat›r›lmal›d›rlar • Restriktif hastalarda KKY semptomlar› epizodik olarak art›fl gösterebilir, artan pulmoner vasküler rezistansla birlikte dilate hastalara göre efl zamanl› akci¤er transplantasyonunu da engellemek için daha erken transplantasyon ihtiyac› olacakt›r. Semptomlar kardiyomiyopatinin bu türünde h›zla geliflebilir.

Taburculuk Kriterleri KKY’si stabilize olan ve kendi medikasyonlar›n› alabilecek, günlük aktivitelerini tolere edebilecek hastalar ayaktan hasta olarak takip edilebilecek flekilde taburcu edilebilirler. • ‹nfantlarda, KKY yönetiminde beslenmeyi tolere edebilmeleri kritik bir noktad›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Takibin s›kl›¤› sadece KMP’nin s›kl›¤›na ba¤l› de¤il ayn› zamanda semptomlar›n ciddiyetine de ba¤l›d›r. Bu hastal›klar zamanla ilerlediklerinden, kalifiye bir pediatrik kardiyolog taraf›ndan takipleri gereklidir.

Hasta Monitörizasyonu • Tüm KMP’li hastalar›n yak›n ayaktan takibi hastal›¤›n progresyonunu belirlemek ve medikasyonu yönlendirmek için önemlidir • Vizitlerin s›kl›¤› kardiyak bozukluk ve instabiliteye ba¤l›d›r. Geliflim periyodik olarak de¤erlendirilebilir: – Egzersiz testi: Dilate hastalarda VO2 max’a karar vermek için ve hipertrofik kardiyomiyopatide indüklenebilir iskemi yaratmak için – Holter monitörizasyonu: Malign aritmileri ve ilerleyici kalp bloklar›n› tespit etmek için – Elektrolit profili digoksin ve diüretik kullan›m›nda yak›ndan takip edilmelidir. Serum sodyumu ve renal fonksiyon kalp yetersizli¤inin derecesi hakk›nda fikir verebilir. – B-tipi natriüretik peptid (BNP) ölçümleri KKY progresyonunu takip etmek için ve advers kardiyovasküler olaylar› öngörmede yard›mc› olabilir. – Kardiyak kateterizasyon: Pretransplantasyon hemodinamik test yap›lmas› ve pulmoner vasküler rezistans indeksinin bak›lmas› (PVRI)

D‹YET • KMP’li çocuklar hastal›¤a veya KKY semptomlar›na sekonder olarak beslenme problemleri yaflamaktad›rlar ve s›kça daha fazla kalori ihtiyaçlar› vard›r: – Geliflmesi geri kalan çocuklara daha yüksek diyet veya destek verilmelidir. – ‹nfantlar tüp ile beslenmeye ihtiyaç duyabilirler, daha ileri yafltaki çocuklar küçük s›k yemekler yemelidirler. • Semptomatik KKY veya s›v› retansiyonu varsa düflük tuzlu yemekler verilmelidir. • Diüretik al›rken potasyum ve magnezyum düzeylerini idame ettirmek için potasyum ve magnezyumdan zengin diyet verilmesi faydal›d›r. • Belli metabolik kardiyomiyopatiler hastal›¤›n ilerlemesini engellemek için özel diyet gerektirebilirler.

PED‹ATR‹K KARD‹YOM‹YOPAT‹ HASTA E⁄‹T‹M‹

• Aktivite: – Hipertrofik KMP ve ARVK: Ciddi fiziksel aktivite ve stres önlenmeldiir, hastalar daha sedanter hobilere yönlendirilmeldir. – Dilate ve restriktif KMP: Ventriküler disfonksiyonun ve semptomatolojinin ciddiyetine göre öneriler yap›l›r. • KMP ve/veya KKY hastalar› ve bunlar›n aileleri afla¤›dakiler konusunda e¤itilmelidirler: – Az tuzlu diyetin önemi ve gerekti¤inde s›v› k›s›tlamas›n›n önemi – Dilate kardiyomiyopatide düzgün bir dinlenme fakat düzenli derecelendirilmifl egzersiz önemlidir (uzlaflman›n ciddiyetine ba¤l› olarak kardiyak rehabilitasyon). – Hipertrofik KMP’li hastalar fliddetli egzersizler veya yar›flmal› sporlar yapmamal›d›r – Rutin takip ve medikasyona kompliyans›n önemi. – Hastal›k progresyonu ve aritmilerin semptom ve bulgular›. • Kalp yetersizli¤i ve KMP hastalar› ve baz› websiteleri ve destek kurulufllar› mevcuttur. Ço¤u American Heart Association (AHA) siteleri mevcuttur, fakat ço¤u daha yafll› adölesanlara ve eriflkinlere yönelmifltir: – www.americanheart.org (American Heart Association) – www.childrenscardiomyopathy.org (The Children’s Cardiomiyopathy Foundation) – http://www.pcmregistry.org/(Pediatric Cardi,omyopathy Registry)

PROGNOZ Prognoz kardiyomiyopati tipi ile de¤iflkenlik gösterir: • Dilate KMP: – Gidiflat oldukça de¤iflkendir, baz› çocuklar uzun y›llar yaflarken, anlaml› bir oranda hasta tan›dan sonraki 1 y›l içinde kaybedilir. – DKMP tan›s› sonras› 1 y›l› ölümsüz veya transplantasyonsuz geçirme oran› %69’dur, 5 y›ll›k %54, 10 y›ll›k %46’d›r. – KKY ile baflvuran hastalarda 1 y›l içinde ölüm ve transplantasyon için tehlike 4 kat kadar artar.

• Hipertrofik KMP: – Gidiflat hastal›¤›n ortaya ç›kt›¤› yafla ba¤l›d›r – ‹nfantlarda KKY geliflince sa¤kal›m iç karart›c›d›r; transplantasyon düflünülebilir. – 12 yafl›ndan sonra tan› konanlar›n ço¤u uzun y›llar stabildir. – Y›ll›k mortalite %3-6’d›r, 5 y›ll›k sa¤kal›m %80’dir. – Özellikle h›zl› büyüme evresinde hastal›k progrese olabilir. – Egzersiz s›ras›nda ani ölüm en s›k adölesanlardad›r. – Çocuklarda ani ölüm için prediktif de¤iflkenler yoktur fakat birinci derece akrabalarda ani ölüm önemli bir prognostik bulgu olabilir. – Afl›r› sol ventrikül hipertrofisi ve egzersize uygunsuz kan bas›nc› cevab› son dönem kalp yetersizli¤i ile iliflkili olabilir. – KKY’de geç dilatasyon görülebilir. – E¤er geç KKY veya yönetilemeyen semptomlar geliflirse, transplantasyon endikedir. • Restriktif KMP: – Nadir, fakat gidiflat h›zl›d›r; ço¤u ölümler ani veya ileri KKY ile erken çocuklukta olur. Bafllang›çtaki KKY semptomlar›ndan sonra pulmoner rezistans geliflti¤inde iyileflme dönemi olur. Transplantasyon erkenden planlanmal›d›r. • ARVK: – ARVK’da ani ölüm özellikle genç atletlerde ölümün majör nedenidir. Ani ölümde prediktif veriler yoktur. KKY semptomlar› eriflkin döneme kadar geliflmeyebilir. E¤er geç dönemde KKY veya malign aritmiler geliflirse transplantasyon endikedir.

Hamilelik De¤erlendirmesi • Hamilelik riski ventriküler disfonksiyona ve/veya kalp yetersizli¤ine ba¤l›d›r. • Dilate KMP’li semptomatik hastalar ve hipertrofik KMP’li tüm hastalar hamilelik s›ras›nda mortalite ve kardiyovasküler dekompanzasyon için artmfl risk alt›ndad›rlar.

KOMPL‹KASYONLAR Komplikasyonlar kalp yetersizli¤i geliflmesiyle ve bunun düflük debi ile ve kronik konjesyon ile di¤er organ sistemlerine olan etkileri ile iliflkilidir: • Siroz, renal disfonksiyon, kafleksi, rekürren pulmoner enfeksiyonlar, pulmoner hipertansiyon ve azalm›fl zihinsel aktivite ciddi KKY’de görülür. • ‹nme ve periferal vasküler anormallikler gibi di¤er dolafl›msal komplikasyonlarla da sonuçlanabilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Addonizio LJ. Cardiac transplantation in childhood cardiomyopathies. Prog Pediatr Cardiol. 1992;1:72-80. • Decker JA, et al. Risk factors and mode of death in isolated hypertrophic cardiomyopathy in children. J Am Coll Cardiol. 2009;54:250-254. • Lewis AB, Chabot M. Outcome of infants and children with dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1991;68:365-369. • Lipshultz SE, et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647-1655. • Thiene G, et al. Twenty years of progress and beckoning frontiers in cardiovascular pathology: Cardiomyopathies. Cardiovasc Pathol. 2005p14:165-169. • Towbin JA, et al. INcidence, causes, and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA. 2006;296:1867-1876. • Tsirka AE, et al. Improved outcomes of pediatric dilated cardiomyopathy with utilization of heart transplantation. J Am Coll Cardiol. 2004;44:391397. • Wilkinson JD, et al. The Pediatric Cardiomyopathy Registry: 1995-2007. Prog Pediatr Cardiol. 2008;25:31-36.

KODLAR ICD9 • 425.1 Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati • 425.4 Di¤er primer kardiyomiyopatiler • 425.8 Di¤er hastal›klarda kardiyomiyopatiler, baflka yerde s›n›fland›r›lm›fl

253

PED‹YATR‹K AORT STENOZU Daphne T. Hsu Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Konjenital aort stenozu sol ventrikül hipertrofisine ve en ciddi formda miyokardiyal disfonksiyona neden olan aort kapak orifisinin daralmas› ile karakterizedir. • Patolojik anormallikler, uniküspid, biküspid ya da nadiren normal triküspid kapakç›klar›n füzyonu gibi asimetrik malformasyonlar› kapsar. • Kapaktaki türbülan ak›m s›kl›kla kapakç›klar›n kal›nlaflmas›na neden olur ve hayat›n ileri evrelerinde bu nedenle kalsifikasyon geliflebilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

Hastalar›n yaklafl›k %20’sinde efllik eden kardiyak anomaliler görülür. En s›k efllik eden anomaliler aort koarktasyonu, supravalvüler aort stenozu, subaortik stenoz, mitral kapak anomalileri gibi sol tarafl› obstrüktif lezyonlar ve tek ventrikül benzeri kompleks lezyonlard›r. Nadiren di¤er konjenital kalp hastal›klar› beraberli¤i görülebilir.

EKG’de sol ventrikül hipertrofisi ve sol ventrikül gerimi belirtileri ve egzersiz ile iskemik de¤iflikliklerin mevcudiyeti obstrüksiyonun ciddiyetine iflaret eder. Fakat bazen ciddi stenoz nispeten benin EKG’ lerle iliflkili olabilir.

Gebelik De¤erlendirmesi Belirgin aort stenozu olan kad›nlarda, gebelikte görülen kariyak debi art›fl› ve periferik vasküler direnç düflüflü hastal›¤›n kötüleflmesi için risk faktörüdür.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Aort kapak stenozu erkek çocuklarda daha s›kt›r. Erkek > Kad›n, 4:1. • Aort stenozu iki flekilde prezente olabilir: – Hastalar›n ço¤u infantil dönem veya erken çocuklukta asemptomatik kalp üfürümü ile prezente olur. – Kritik aort stenozu olan yenido¤anlar do¤umdan sonra erken dönemde ciddi obstrüksiyon ve sol ventrikül disfonksiyonuna sekonder konjestif kalp yetmezli¤i ile prezente olurlar.

‹nsidans 10000 canl› do¤umda 2-4

Prevalans Konjenital kalp hastal›¤› olan çocuklar›n %3-6’s›

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Aort stenozu nadiren kromozomal sendromlarla birliktelik gösterir: • Valvuler aort stenozu Turner sendromlu hastalar›n %18’inde tan›mlanm›flt›r. • Multipl konjenital anomalisi olan hastalarda nadiren kromozomal delesyonlarla iliflki tan›mlanm›flt›r. • Konjenital aort stenozu olan hastalar›n yak›nlar›nda biküspid aort kapak ve di¤er sol ventrikül ç›k›fl anomalilerinin insidans›nda yükseklik bulunmufltur.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Aort stenozu sol ventrikülden aorta kan ak›m›n›n obstrüksiyonuna neden olur. Artan ard yüke cevaben sol ventrikül hipertrofisi meydana gelir. • Ciddi disfonksiyon ve hipertrofisi olan yeni do¤anlarda ve nadiren ileri yafl çocuklarda sistolik sol ventrikül disfonksiyonu geliflir. • En s›k olarak yeni do¤anlarda olmak üzere ciddi sol ventrikül hipertrofisi ve sistolik disfonksiyonu ile diyastolik disfonksiyon geliflebilir. • Kritik aort darl›¤› olan yeni do¤anlarda, patent duktus arteriozus sa¤ ventrikülden aorta ak›m oluflturarak kardiyak debiyi artt›r›r.

ETYOLOJ‹ Konjenital

254

TANI • ‹leri yafl çocuklarda aort stenozu: – Belirgin hastal›k olmas›na ra¤men semptomlar görülmeyebilir. Genellikle semptomlar geç dönemde ortaya ç›kar. – Düflük kardiyak debi ve/veya miyokardiyal iskemi ile iliflkili semptomlar sadece ciddi obstrüksiyon varl›¤›nda görülür. • Kritik aort stenozu olan yenido¤anlar: – Semptomlar sol ventrikül disfonksiyonu sebebiyledir. Siyanoza neden olan patent duktus arteriozus yolu ile sa¤dan sola flant kardiyak debiyi artt›rmak için gereklidir.

H‹KAYE • ‹leri yafl çocuklarda aort stenozu: – Egzersiz intolerans›, efor dispnesi, anjina, senkop, palpitasyon. • Kritik aort stenozu olan yenido¤anlar: – Taflipne, taflikardi, siyanoz, beslenme güçlü¤ü

F‹Z‹K MUAYENE • Kardiyak muayene: – Kalp taban›ndaki üfürüm, jugular çenti¤e, karotislere ve apekse yay›l›r. – Orta aort stenozunda bile suprasternal çentikte tril. – Kardiyak apekste sistolik ejeksiyon. – Orta-ileri stenozda kalp taban›nda tril ve sol ventrikül dolgunlu¤u: • ‹leri aort darl›¤› olan yeni do¤anlarda fiziksel bulgular mu¤lak olabilir. • Kalp yetmezli¤i muayenesi: – Geliflim gerili¤i – Taflipne – Retraksiyonlar – Siyanoz – Hepatomegali – Azalm›fl periferik perfüzyon

Laboratuar Kritik aort darl›¤› olan yani do¤anda asit/baz durumu, serum laktat›, renal ve hepatik fonksiyon de¤erlendirilerek kardiyak debi yeterlili¤i ortaya konmal›d›r.

Görüntüleme EKO: • Aort kapak anatomisini de¤erlendirmek için ideal metod. 3 boyutlu görüntüleme, kapak anatomisini tan›mlamak için yararl›d›r. • Kapaktaki ani gradyen sürekli-dalga Doppler ile kan ak›m h›z› ölçülerek belirlenebilir. Fakat fazla tahmin nadir de¤ildir. • Kateterizasyon ile ölçülen ortalama gradyen sistolik gradyen için daha belirleyicidir. • Sol ventrikül hipertrofisi ve fonksiyonu kantitatif olarak belirlenebilir. • Aort yetmezli¤i renkli Doppler görüntüleme ile dökümante edilebilir. • Efllik eden kardiyak defektler ortaya konabilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Ço¤u hastada aort stenozu tan›s› ya da ciddiyetinin belirlenmesi için kateterizasyon endike de¤ildir.

Patolojik Bulgular Bir ya da daha fazla kapakç›¤›n füzyonu ile fonksiyonel olarak biküspid ve uniküspid kapak formasyonu oluflturan kapakç›k displazisi ve kal›nlaflmas›.

AYIRICI TANI Sol ventrikül ç›k›fl›nda obstrüksiyon üfürümü olan asemptomatik çocuklar›n ay›r›c› tan›s›nda subaortik stenoz, valvüler aort stenozu, supravalvüler aort stenozu ve sol ventrikül ç›k›fl obstrüksiyonu olan hipertrofik kardiyomiyopati göz önünde bulundurulmal›d›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Aort stenozu olan asemptomatik hastalarda medikal tedavi endike de¤ildir. • Kritik aort stenozu olan yenido¤anlarda hasta stabilizasyonu ve mekanik ventilasyon, asidozun düzeltilmesi ve inotropik destek gibi ventriküler fonksiyonu artt›r›c› agresif medikal tedavi gereklidir. Duktal aç›kl›¤› devam ettirmek ve giriflim öncesi sa¤ ventrikül yard›m›yla sistemik debiyi artt›rmak için prostaglandin E1 kullan›labilir. Acilen obstrüksiyonun rahatlat›lmas› gerekmektedir.

PED‹YATR‹K AORT STENOZU EK TEDAV‹LER Genel Ölçümler American Heart Association’a göre bakteriyel endokardit için proflaksi endike de¤ildir.

‹lave Tedaviler • Giriflim endikasyonlar›: – Yeni do¤anda kritik aort stenozu. – ‹leri yafl çocuklar: Sürekli dalga Doppler ile aort kapaktan >70 mmHg ani pik gradyen genellikle EKO’da en az orta düzeyde sol ventrikül hipertrofisi ve uyumlu klinik bulgular ile birliktelik gösterir. – Tepeden tepeye <60 mmHg sistolik gradyeni ya da ortalama gradyeni <50 mmHg olup belirgin ventriküler hipertrofisi ya da ventriküler disfonksiyon delilleri olan ileri yafl çocuklarda balon valvüloplasti endikedir. • Balon valvüloplasti: – ‹nfant ve çocuklarda orta-ileri aort stenozunda tercih edilebilen bir prosedürdür. – Aort yetmezli¤i, femoral arter hasar› ya da tromboembolik olaylar gibi komplikasyonlar› mevcuttur. – Balon valvüloplasti sonras› ciddi aort yetmezli¤i geliflirse ya da aort kapak gradyeni yeterince düzelmez ise aort kapak replasman› gerekebilir. – Valvüloplasti sonras› restenoz geliflen hastalarda belirgin aort yetmezli¤i yok ise valvüloplasti tekrar edilebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi valvülotomi: – Kritik aort stenozu ve belirgin ventriküler disfonksiyon olan yeni do¤anlarda primer prosedür olarak uygulanabilir. – Birçok merkezde tüm yafl gruplar›nda valvüloplastinin baflar›s› artmaktad›r. – Cerrahi s›ras›nda aort kapa¤›n direk vizüalizasyonu balon valvüloplastiye cevap vermeyen belli anatomik subtipler için gerekli olabilir, örne¤in kalsifik aort stenozu ya da anüler hipoplazi ile univentriküler kapaklar. • Aort kapak replasman›: – Prostetik mekanik kapak, s›¤›r ya da domuz allogreft kapa¤› gibi biyoprotezler ya da pulmoner otogreft (Ross prosedürü) kullan›larak ifllem yap›labilir. – Ross prosedürü: • Birçok merkezde infant ve çocuklar için aort kapak replasman› için tercih edilen prosedürdür. • Do¤al aort ve pulmoner kapaklar eksize edilir ve pulmoner kapak aort köküne implante edilir. • Sa¤ ventrikülü ana pulmoner artere ba¤lamak için pulmoner ya da aortik homogreft kullan›l›r. • Stenotik aort kapak replasman› için do¤al pulmoner kapak kullan›lmas› kronik antikoagülan kullan›m ihtiyac›n› ortadan kald›r›r ve normal büyüme potansiyelininin kullan›m›na olanak tan›r.

• Yeni aort kapa¤›n restenoz insidans› düflüktür, buna ra¤men baz› vakalarda yeni aort kapakta belirgin yetmezli¤e ba¤l› replasman gerekebilir. • Sa¤ ventrikülden pulmoner artere ba¤lant› için kullan›lan homogreft 10 y›l içinde homogreft stenozu nedeniyle replasmana ihtiyaç duyabilir. – Mekanik kapak replasman›: • ‹leri yafl adolesanlarda St. Jude’s protez kapa¤› gibi mekanik kapaklar›n kullan›m› 15-20 y›la kadar stenozun mükemmel bir flekilde rahatlamas›n› sa¤lar. Rekürren stenoz ya da kapak etraf› s›z›nt› nedeniyle replasman gerekebilir. • ‹nfantlarda ve küçük çocuklarda, mekanik kapak kullan›m›, geliflim olmad›¤›nda erken kapak replasman› ihtiyac› do¤aca¤›ndan k›s›tl›d›r. • Tromboemboli komplikasyonlar›ndan korunmak için kronik antikoagülan kullan›m› gereklidir. – Biyoprotez kapak: • Aort kapak replasman›nda biyoprotez kapaklar›n kullan›m›, protezin ömrü uzad›kça yayg›nlaflmaktad›r. • Do¤urgan ça¤daki kad›nlardaki gibi kronik antikoagülan kullan›m› kontrendike olabilen hastalarda biyoprotez kapaklar kullan›l›r.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri

PROGNOZ • ‹leri yafltaki çocuklarda aort stenozu: – Balon valvüloplasti ve cerrahi valvülotomi hastalar›n %80-90’›nda obstrüksiyonda belirgin rahatlama sa¤lasa da aort stenozu progresif bir hastal›kt›r ve hastalar›n %50’sinde ilk tedaviden sonra 10 y›l içinde yeniden giriflim ihtiyac› do¤maktad›r. • Yeni do¤anda kritik aort darl›¤›: – Kritik aort stenozu olan yeni do¤anlarda belirgin sol ventrikül sistolik ve diyastolik disfonksiyona ba¤l› olarak mortalite oran› %12-30’dur. – Yeni do¤an döneminde cerrahi ya da kateter ile obstrüksiyona müdahale sonras› restenoz s›k görülür. Sa¤ kalan hastalar›n %20’sine bafllang›ç tedavisinden itibaren 5 y›l içerisinde tekrar giriflim gerekir. – Son y›llarda uzun dönem sa¤kal›m ve yaflam kalitesi belirgin olarak yükselmifltir.

KOMPL‹KASYONLAR • Uzun süreli ventriküler hipertrofi mevcudiyetinde sol ventrikül sistolik ve diyastolik disfonksiyonu • Valvüloplasti ya da valvülotomyi takiben aort yetmezli¤i • Ross prosedüründe pulmoner kapak replasman› sonras› sa¤ ventrikül ç›k›fl obstrüksiyonu • Yapay kalp replasman› sonras› antikoagülan tedavi komplikasyonlar›

• Kalp yetmezli¤i belirti ve bulgular› • Kateterizasyon ya da cerrahi sonras› takip

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

Taburculuk Kriterleri

• Block PC, Bonhoeffer P. Percutaneous approaches to valvular heart disease. Curr Cardiol Rep. 2005;7(2):108-113. • Fratz S, Gilden HP, Balling G, et al. Aortic valvuloplasty in pediatric patients substantially postpones the need for aortic valve sugery: a single-center experience of 188 patients after up to 17.5 years follow-up. Circulation. 2008;117(9):1201-1206. • Ross DN. Replacement of aortic and mitral valves with a pulmonary autograft. Lancet. 1967;2(7523):956-958. • Siu SC, Colman JM. Heart disease and pregnancy. Heart. 2001;85(6):710-715. • Tzemos N, Silversides CK, Colman JM, et al. Late cardiac outcomes after pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Am Heart J. 2009;157(3):474-480. • Williams IA, Qaegebeur JM, Hsu DT, et al. Ross procedure in infants and toddlers followed into childhood. Circulation. 2005;112(9 Suppl):I3901339.

• Obstrüksiyonun giderilmesi • Kalp yetmezli¤i semptomlar›n›n ortadan kalkmas› • Cerrahi giriflim sonras› toparlanma

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Aort stenozu obstrüksiyon art›fl›n›n ve sol ventrikül hipertrofisinin belirtileri aç›s›ndan yak›n takip edilmesi gereken progresif bir hastal›kt›r. • Giriflim yap›ld›ktan sonra takip: - Rezidüel aort kapak stenozunu ve aort yetmezli¤ini belirlemek, - Yapay kapak replasman› sonras› antikoagülan kullan›m›n›n mönitorizasyonu için gereklidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: • Hastan›n e¤lence amaçl› ya da yar›flma içerikli sportif faaliyetlere kat›l›m›na ekokardiyografi ile belirlenen kapak gradiyeni, sol ventrikül hipertrofisinin derecesi ve klinik duruma göre karar verilir. • Aktivite önerileri için ilave tabloya bak›n›z.

KODLAR ICD9 746.3 Konjenital aort kapak stenozu

255

PEKTUS EKSKAVATUM Cameron Ramsay Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sternumun depresyonu ile her iki taraftaki • • • •

kaburgalar›n sternumun yan›ndan anteriora protrude olmas›d›r. Bu durum, Marfan sendromu, Poland sendromu, Pierre Robin sendromu gibi ba¤ dokusu hastal›klar› ve skolyoz ile iliflkilidir. Mitral kapak prolapsusu, Wolf-Parkinson-White sendromu, ve atrial septal defekt riskinde art›fl Etkilenen sistemler: Kas-iskelet, kardiyovasküler, pulmoner Efl anlaml›lar›: Huni gö¤üs

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Predominant cins: Erkek > Kad›n

‹nsidans • Genel popülasyonda %0.4-2 • Aile öyküsü olan kiflilerde artm›fl insidans

256

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Marfan sendromu • Poland sendromu • Skolyoz • Pierre Robin sendromu

TANI Belirti ve bulgular: • Fizik muayene ile tan›: Sternumun depresyonu ile her iki taraftaki kaburgalar›n sternumun yan›ndan anteriora protrude olmas› • Ço¤u hasta asemptomatiktir. Yorgunluk ve azalm›fl egzersiz tolerans› gibi kardiyovasküler semptomlar bildirilmifltir. • %40-50 hastada kalpte üfürüm duyulur, s›kl›kla pulmoner stenozu taklit eden sistolik bir üfürümdür. Bu, pulmoner arterin kink oluflumuna sekonder veya sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu çap›ndaki de¤iflikliklere ba¤l› olabilir. • ‹kinci kalp sesinde ayr›lma genellikle bulunur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: – Kalbin sola do¤ru yer de¤ifltirmesine ba¤l› sol taraf potansiyellerinde art›fl sa¤ ventrikül ileti gecikmesi gibi görülebilir. • Solunum fonksiyon testleri: – S›kl›la hafif azalm›fl vital kapasite bulunur, nadiren restriktif bir akci¤er paterni görülür.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi sternal depresyonun düzeyini gösterir: – Kalp sola yer de¤ifltirmifl ve dönükür. – Parasternal yumuflak dokular sol hemitoraks›n inferomedial k›sm›nda artm›fl dansite olarak görülebilir. – Nadiren al›fl›lmam›fl bir mediasten görüntüsü mediastinal kitleyi taklit edebilir. • EKO: – Sa¤ atrium veya sa¤ ventrikül kompresyonu görülebilir. – Sa¤ atriumda morfolojik de¤ifliklikler bildirilmifltir. – Bunlar; sa¤ ventrikül dilatasyonu, yuvarlak apeks, serbest duvarda sakkülasyonlar ve moderator bant hipertrofisidir.

PEKTUS EKSKAVATUM

TEDAV‹

SÜREKL‹ BAKIM

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

Hekimler iliflkili durumlar ve kardiyak anomalilerin fark›nda olmal›d›r. EKO ve EKG ile de¤erlendirilmelidir.

Semptomlara ve iliflkili durumlara ba¤l›d›r.

PROGNOZ

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Bu gö¤üs duvar› deformitesi cerrahi olarak

Di¤er iliflkili durumlara (örn; Marfan sendromu) ba¤l› olarak de¤iflir.

düzeltilebilir.

• Birçok kifliye fonksiyonel yarar› olmaz. • Baz› vaka bildirileri semptomatik ve hemodinamik iyileflmeyi savunmaktad›r.

• Bazen defekt kozmetik nedenlerden dolay› onar›l›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Fraser RG, Pare JA, Pare PD, et al. Diagnosis of Diseases of the Chest. Philadelphia: WB Saunders, 1991. • Guller B, Hable K. Cardiac findings in pectus excavatum in children: Review and differential diagnosis. Chest. 1974;66:165-171.

• Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excavatum. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21(1):76-84.

• Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest wall deformities-a genetic review for the treating physician. J Pediatr Surg. 2009;44(10):20042011. • Mocchegiani R, Bandano L, Lestuzzi C, et al. Relation of right ventricular morphology and function in pectus excavatum to the severity of the chest wall deformity. Am J Cardiol. 1995;76:941946. • Shamberger RC, Welch KJ. Cardiopulmonary function in pectus excavatum. Surg Gynecol Obstet. 1988;166:383-391.

KODLAR ICD9 • 738.3 Gö¤üs ve kaburgan›n edinilmifl deformitesi • 754.81 Pektus ekskavatum

257

PER‹FER‹K ARTER HASTALIKLARI Robert Cole Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

Periferik damar hastal›klar›, alt ekstremitelerin ço¤unlukla ateroskleroza sekonder kronik t›kay›c› arteryel hastal›klar› olarak tan›mlan›r. Venöz sistem hastal›klar› ile kar›fl›kl›¤› engellemek için periferik arter hastal›¤› terimi tercih edilir. Hastal›¤›n spektrumu kronik progresif stenozdan (iskemi semptomlar› ile birlikte veya iskemi semptomlar› olmaks›z›n) akut hayat› tehtit eden ciddi ekstremite iskemisine kadar de¤iflir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Periferik arter hastal›¤› prevalans› yaflla artar,

60 yafl alt› kiflilerde %3-6, 70 yafl üstü kiflilerde %20’nin üzerinde görülür. 40 yafl alt›ndaki kiflilerde nadirdir. • Erkeklerde hafifçe yüksek oranda (Erkek>Kad›n, 1.4:1) görülür. Prevalans Hispaniker ve AfroAmerikanlarda beyazlardan daha yüksektir. • Di¤er aterosklerotik hastal›klarla, özellikle koroner arter hastal›¤› ile birlikte bulunur; tüm sebeplere ba¤l› mortalite riski (RR=3) ile ve kardiyovasküler hastal›k mortalitesi (RR=6.6) ile ba¤›ms›z iliflkilidir. • Periferik arter hastal›¤›, koroner arter hastal›¤› riski eflde¤eridir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Tütün kullan›m› (2-6 kat fazla periferik arter

hastal›¤› riski) Diyabet (2-4 kat fazla risk) Yafl Hipertansiyon Dislipidemi (Total kolesterol düzeyinde her 10 mg/dL art›fl için %5-10 art›fl) • Hiperhomosisteinemi (> 2 kat fazla risk)

• • • •

Genetik Multifaktöryeldir.

GENEL ÖNLEMLER • ACC/AHA periferik arter hastal›¤› k›lavuzlar›na

• • • • • •

göre, periferik arter hastal›¤› riski olan (50 yafl alt›nda diyabeti ve 1 di¤er risk faktörü olan, 50-69 yafl aras› diyabetik veya sigara içen, 70 yafl üstünde herhangi bir yerde aterosklerozu olan herhangi bir hasta) tüm hastalarda (asemptomatik olanlar bile) tam periferik arter hastal›¤› de¤erlendirilmesi için, sistemlerin de¤erlendirilmesi ve tarama amaçl› istirahat ayak bile¤i kol indeksi (ABI) bak›lmal›d›r. Önleyici önlemler ateroskleroz için modifiye edilebilir risk faktörlerine odaklanmal›d›r: Sigaray› b›rakma LDL’de düflüflü sa¤lama (<100 mg/dL, <70 mg/dL için de¤erlendirin) Kan bas›nc› kontrolü Diyabetiklerde agresif glisemik kontrol Kilo kontrolü ve egzersiz

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Amerika’da birçok periferik arter hastal›¤› periferal vasküler ateroskleroz geliflimi sonucu oluflur.

• Ateroskleroz damar yap›s›n›n tüm alanlar›n›

etkileyen sistemik inflamatuar bir hastal›kt›r. Ateroskleroz geliflim mekanizmalar› damar duvar›nda lipid depolanmas›, monosit infiltrasyonu ve köpük hücre oluflumu, intravasküler oksidatif

258

stress, damar duvar›nda remodeling ve endotel disfonksiyonunu içerir. • Trombosit aktivasyonu ve akut t›kay›c› tromboz geliflimine yol açan plak rüptürü ateroskleroz gelifliminde önemli bir süreçtir.

ETYOLOJ‹ • Ateroskleroz • ‹nflamatuar durumlar (vaskülit, enfeksiyon) • Emboli • ‹n situ trombüs oluflumu SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Koroner arter hastal›¤› • Serebrovasküler hastal›k • Renal yetersizlik (+/- renal arter stenozu)

TANI H‹KAYE • Periferik arter hastal›¤› olan hastalar›n %40 kadar›nda semptom yoktur.

• %10’u klasik intermitan klodikasyon tarif eder. • Kalanlar atipik bacak a¤r›s› tarif eder. • Hastalar efor kapasitelerini s›n›rlayan faktörler

nedeniyle (ileri yafl, komorbid hastal›klar) eforla iliflkili semptom tarif etmeyebilir. • ‹stirahatte alt ekstremitede a¤r› • Hastalar gece semptomlar› azaltmak için bacaklar› yukar›da uyuduklar›n› belirtebilirler.

F‹Z‹K MUAYENE • Azalm›fl periferik nab›zlar • So¤uk veya alacal› ekstremiteler • ‹yileflmeyen ülseler (topuk, ayak bile¤i) • Gangren • Uzam›fl kapiller dolum zaman› • Büyük arter ayr›mlar›nda morluklar • Abdominal aort anevrizmas› TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar Kan tetkikleri periferik arter hastal›¤› için tan›sal de¤ildir. Hastalar aterosklerotik risk faktörleri için açl›k lipid paneli, HbA1c (diyabetiklerde), böbrek fonksiyonlar›, elektrolitler ve kan say›m› ile de¤erlendirilmelidir.

Görüntüleme • Doppler USG • Alt ekstremite anjiografisi • MR/MR anjiografi • BT anjiografi Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

Ayak bile¤i-kol indeksi (ABI) periferik arter hastal›¤› için %95 sensitivite, yaklafl›k %100 spesifiteye sahiptir. Anjiografiye karfl› geçerlili¤i do¤rulanm›flt›r. Normal ABI 0.9-1.1’ dir. 0.6-0.9 ABI hafif-orta periferik arter hastal›¤›n› gösterir. 0.4-0.6 ABI a¤›r periferik arter hastal›¤›n› destekler. 0.25-0.4 ABI istirahat a¤r›s› ve/veya doku kayb› ile koreledir. 1.2 üzerinde ABI a¤›r kalsifikasyondan dolay› komprese olamayan damarlar› düflündürür. ‹stirahatte normal ABI olan hastalara, e¤er ciddi periferik arter hastal›¤› flüphesi varsa eforla ABI ölçülebilir.

AYIRICI TANI • Spinal darl›k (psödoklodikasyon) • Periferik nöropati veya sinir kökü bas›s› • Derin ven trombozu

• Muskuloskeletal hastal›klar (kalça artriti vs.) • Huzursuz bacak sendromu

TEDAV‹ Tedavinin hedefleri koroner arter hastal›klar›n›n ve serebrovasküler hastal›klar›n sekonder önlenmesi, ekstremite kayb›n›n önlenmesi ve semptomlar›n ve fonksiyonel bulgular›n iyileflmesidir.

MED‹KASYON ‹lk Basamak • Oral antiplatelet tedavi (ASA, klopidogrel,

tiklopidin): – ACC/AHA k›lavuzlar›, tüm periferik arter hastal›¤› olan hastalarda MI, stroke veya vasküler ölüm riskini azaltmak için antiplatelet tedavi (ASA 75325 mg veya alternatif olarak klopidogrel 75 mg/gün) önermektedir (klas IA). – Antiplatelet tedavi alan periferik arter hastal›¤› olan hastalarda plasebo ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda majör vasküler olaylarda %23 risk azalmas› saptanm›flt›r. – Klopidogrele karfl› ASA; MI, serebrovasküler olay ve vasküler ölüm sonlan›m noktalar›nda ›l›ml› azalma göstermifltir. Periferik arter hastal›¤› olan hastalarda akut koroner sendrom yoksa ASA ve klopidogrelin kombine kullan›m›n› destekleyen kan›t yoktur. – Tiklopidin koroner olaylar› ve inmeyi önlemede plasebodan üstündür. Ciddi yan etkiler kullan›m›n› s›n›rlar. – Tüm antiplatelet tedaviler kanama riskini, özellikle gastrointestinal kanamay› artt›r›r. • Silostazol: – Bir fosfodiesteraz 3 inhibitörüdür, trombosit agregasyonunu bask›lar ve direk vazodilatördür. Klodikasyonu olan hastalarda efor kapasitesini iyilefltirmede pentoksifilin ve plasebodan üstündür. – Kalp yetmezli¤i olan hastalarda kontrendikedir. – ACC/AHA k›lavuzlar› yaflam tarz›n› k›s›tlayan klodikasyon olan hastalarda (kalp yetmezli¤i yoksa) silostozolün denenmesini önermektedir (IA).

‹kinci Basamak • Pentoksifilin:

– Metilksantin derivesidir, kan viskozitesini azalt›r, eritrosit esnekli¤ini artt›r›r ve zay›f antitrombotik özelli¤i vard›r. – Hastalar›n az bir k›sm›nda anlaml› cevap al›n›r. – Yak›n zamanda serebral veya retinal hemoraji öyküsü veya metilksantinlere (teofilin, kafein vs.) olumsuz yan etki öyküsü varsa önerilmez. -Farmakolojik lipid düflürme: – Periferik arter hastal›¤›, koroner arter hastal›¤› eflde¤eri oldu¤undan hastalara koroner arter hastal›¤›ndakine benzer flekilde agresif lipid düflürücü tedavi verilmelidir. LDL de¤erinin 100’ ün alt›na çekilmesi majör kardiyovasküler olaylarda önemli mortalite/morbidite yarar› sa¤lar. LDL’yi 70’in alt›na çekmek ilave yarar sa¤lar. – Kolesterolü düflürmek için güncel öneriler HMG-CoA inhibitörlerinin (statinler) 1. basamak ilaçlar olarak kullan›lmas›d›r.

PER‹FER‹K ARTER HASTALIKLARI • Farmakolojik olarak hipertasiyonun kontrolü:

• Revaskülarizasyon sonras› sonuçlar oklüzyonun

– Kan bas›nc› hedefleri, koroner arter hastal›¤› olan hastalar ile ayn›d›r; yani, <130/<85 mmHg. – ACE inhibitörleri ve ARB’ler periferik arter hastal›¤›n› primer ve sekonder önleme çal›flmalar›nda daha iyi sonuçlarla iliflkili bulunmufltur. Diyabetik hastalar, kan bas›nc› kontrolü ve renal hastal›¤›n önlenmesi için 1. basamak ilaç olarak almal›d›r. – Beta-blokörler bilinen koroner arter hastal›¤› olan hastalarda kullan›lmal›d›r. Beta-blokörler yürüme kapasitesini kötü etkilemez veya intermitan klodikasyon semptomlar›n› artt›rmaz. • Homosistein düflürücü ilaçlar: – Yüksek homosistein düzeyi olan periferik arter hastal›¤› olan hastalarda B12 ve folat preparatlar› kullanmak düflünülebilir, ancak bu tedavileri destekleyen veriler net de¤ildir.

anatomik yerine ba¤l› olarak de¤iflir: – Aortoiliak hastal›k (di¤er ad›yla, inflow hastal›k) • ‹liak segmentte <10 cm uzunlukta lokalize okluziv hastal›kta perkütan anjioplasti uygulanabilir. • Sadece anjioplasti ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda intravasküler stentlerin kullan›m› aç›kl›¤› artt›r›r. Sadece perkütan anjioplastide 4 y›ll›k aç›kl›k oran› yaklafl›k %58, perkütan anjioplasti ve stentte %74’tür. • Kalsifiye damarlar damar y›rt›lmas› veya distal embolizasyon riskine yol açan teknik sorunlar nedeniyle genellikle perkütan anjioplasti için uygun de¤ildir. • Uzun, düzensiz iliak arter lezyonlar› için cerrahi by-pass önerilmektedir. • Birçok çal›flmada baypas cerrahi için aç›kl›k oranlar› %85-90 kadar yüksektir. – ‹nfrainguinal hastal›k (di¤er ad›yla, outflow hastal›k) • Stent olmadan perkütan anjioplasti al›fl›lm›fl tedavidir, outflow hastal›kta stent kullan›m› reoklüzyon ve restenozla iliflkilendirilmifltir ve sonuçlar› iyilefltirmez. Stentler kurtar›c› tedavi olarak suboptimal veya baflar›s›z anjioplastiden sonra kullan›labilir. • Daha proksimal aortoiliak hastal›kla k›yasland›¤›nda damar çap›n›n daha küçük olmas› nedeniyle restenoz oranlar› daha yüksektir. • Sadece perkütan anjioplastide 2 y›ll›k aç›kl›k oran› yaklafl›k %54, perkütan anjioplasti ve stentte %52’dir. • 5 y›ll›k cerrahi aç›kl›k oranlar› genellikle %50-67 aras›nda de¤iflir. • Doku kayb› ekstremitenin kurtar›lmas›n›n ötesinde olursa ampütasyon uygulan›r. E¤er cerrahi risk klinik yarardan a¤›r basarsa veya yaflam beklentisi düflükse de ampütasyon düflünülebilir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Sigaray› b›rakmak sa¤lanmal›d›r. • Herfleyden önemli olan aterosklerotik risk faktörlerinin agresif kontrolüdür.

Sevk Revaskülarizasyon için sevk: Revaskülarizasyon endikasyonlar›; çal›flma veya yaflam tarz›na müdahale eden sakatlay›c› semptomlar, iyileflmeyen ülserler, enfeksiyon veya istirahatte a¤r› ile kendini gösteren ekstremiteyi tehtit eden iskemiye sekonder ekstremiteyi kurtarma.

Ek Tedaviler • Gözetim alt›nda egzersiz programlar› semptomlar› iyilefltirir ve 6 ay sonra yürüme mesafesini %150 artt›r›r. Programlar >haftada 3 kez, 30-45 dakika en az 12 hafta olmal›d›r. • Deri ülserlerininin önlenmesi için uygun ayak bak›m› önemlidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Semptomatik periferik arter hastal›¤› olan ço¤u hasta medikal ve konservatif tedavi ile izlenebilir. Perkütan veya cerrahi revaskülarizasyon, anatominin uygun oldu¤u varsay›larak, ciddi komorbid hastal›klar yoksa, ve kabul edilebilir yarar-zarar oran› varsa baz› durumlarda gerekebilir: – Medikal veya konservatif tedaviye yan›t vermeyen, hastan›n yaflam kalitesini düflüren klodikasyon – ‹yileflmeyen ülserler, enfeksiyon veya istirahat a¤r›s› ile kendini gösteren ekstremiteyi tehtit eden iskemi – Birçok k›lavuz perkütan anjioplastiyi (stentli veya stentsiz) 1. basamak tedavi olarak önermektedir. Perkütan anjioplasti cerrahi baypas ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda mortalitede önemli fark yoktur. – Arteryel anatomi perkütan anjioplasti için uygun de¤ilse veya perkütan anjioplasti baflar›s›z olursa cerrahi yap›l›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aronow WS. Management of peripheral arterial disease. Cardiol Rev. 2005;13:61-68. • Bettmann MA. Atherosclerotic Vascular Disease • •

• • • •

• • •

Conference Writing Group VII: Revascularization. Circulation. 2004;109:2643-2650. Faxon DP, et al. Atherosclerotic Vascular Disease Coference Writing Group III: Pathophysiology. Circulation. 2004;109:2617-2625. Hirsch AT, et al. Peripheral arterial disease: ACC/AHA 2005 Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Artrial Disease. J Am Coll Cardiol. 2006;47:1239-1312. Leng GC, Fowler B, Ernst E. Exercise for intermittent claudication. Cochrane Database Syst Rev. 2000;CD000990. Lipsitz EC, et al. Antithrombotic therapy in PAD. Cardiology Clinics. 2008;26:289-298. Pasternak RC, et al. Atherosclerotic Vascular Disease Conference Writing Group I: Epidemiology. Circulation. 2004;109:2605-2612. Stoyioglou A, Jaff MR. Medical treatment of peripheral arterial disease: A comprehensive review. J Vasc Intervent Radiol. 2004;15:11971207. Vita JA. Endothelial function and clinical outcome. Heart. 2005;91:1278-1279. AHA: Http://www.americanheart.org NHLBI: Http://www.nhlbi.nih.gov

KODLAR ICD9 • 440.20 Ekstremitelerin do¤al arterlerinin aterosklerozu, tan›mlanmam›fl

• 443.9 Periferik vasküler hastal›k, tan›mlanmam›fl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Periferik arter hastal›¤› insidans› yaflla artar (en

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Revaskülarizasyon uygulanan hastalar vasküler cerrahi ve ABI ile s›k izlem gerektirir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Sigaray› b›rakma • Egzersiz rehabilitasyonu: Periferik dolafl›m› ve kondüsyonu düzenler.

• • •

• Ayak bak›m›: Aya¤a tam uyan ayakkab›lar›n kullan›m›, ayak hijyeni, enfeksiyonlar›n uygun tedavisi ve bas› yaralar›n› önlemek için kal›n çoraplar ve ayakkab› dolgusu kullan›m›n›n ö¤retilmesi önemlidir.

PROGNOZ • Kritik olmayan klodikasyonu olan hastalar için 5 y›ll›k sa¤kal›m: – %70-80 stabil klodikasyon, %10-20 kötüleflen klodikasyon, %1-2 ciddi ekstremite iskemisi – %20 hastada non-fatal MI veya stroke, %15-30 ölüm (3/4’ü kardiyovasküler olaylara ba¤l›) • Kritik ekstremite iskemisi olan hastalarda 1 y›ll›k sonuçlar; %50’ si 2 ekstremite ile sa¤, %25 ampütasyon, %25 kardiyovasküler mortalite.

•

yüksek 70 yafl üstünde, >%20), ço¤u asemptomatiktir. Asemptomatik hastalarda bile, periferik arter hastal›¤› artm›fl MI, stroke ve kardiyovasküler mortalite riskinin iflaretidir. Ço¤u, antiplatelet tedavi ve ateroskleroz için risk faktölerinin modifikasyonu, sigaray› b›rakma, ve egzersiz ile konservatif olarak izlenebilir. Silostazol semptomlar› ve yürüme mesafesini iyilefltirir, yaflam kalitesini bozan klodikasyonu olan hastalarda ciddi kalp yetmezli¤i yoksa denenmelidir. Kritik ekstremite iskemisinde kullan›m›n›n yan›nda, agresif medikal ve konservatif tedaviye ra¤men semptomatik olan, uygun anatomisi ve kabul edilebilir yarar-zarar oran› olan hastalarda revaskülarizasyon düflünülmelidir. Perkütan tedavi bafllang›çta tercih edilen revaskülarizasyondur.

259

PER‹KARD‹YAL TAMPONAD Sala R. Pradhan Timothy E. Paterick

TEMEL NOKTALAR TANIM • Perikardiyal tamponad, intraperikardiyal bas›nc›n artmas› ile sonuçlanan, perikard bofllu¤unda s›v› birikmesidir. • ‹ntraperikardiyal bas›nç intrakardiyak bas›nc› aflt›¤›nda hipotansiyon, taflikardi ve dispne semptomlar›ndan oluflan klinik sendrom oluflur. • Yavafl geliflen efüzyonlar perikardda gerilmeye yol açarak büyük volümlerin birikiminden sonra (1-1.5 L) tamponad oluflmas›na neden olur. • H›zl› geliflen efüzyonlar perikardda gerilmeye zaman b›rakmadan az volümler ile (100-200 ml) tamponada yol açar. • Tamponadda s›k görülen sa¤ kalp odac›klar›n›n kompresyonu spesifiktir fakat tan› için sensitif de¤ildir. Di¤er 2 boyutlu doppler bulgular› daha sensitiftir ve daha erken tan›ya izin verir. • Genellikle intratorasik ve intraperikardiyal bas›nç aras›nda uyum vard›r. • Tamponad›n 2 boyutlu EKO bulgular›: Sa¤ atrial diyastolik kompresyon, sa¤ ventriküler diyastolik kompresyon, anormal septal hareket, dilate inferior vena kava, ve sallanan kalp. • Tamponad›n doppler bulgular›: Mitral ve pulmoner venöz ak›mda inspiratuar azalma, azalan sol ventrikül ç›k›fl yolu h›zlar› ve sistol boyunca hepatik ven diyastolik ak›m›nda geriye dönüfl

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans ve prevalans bilinmemektedir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Disekan aort anevrizmas›, kanser, MI, kardiyak cerrahi, kardiyak tümörler, hipotiroidi, renal yetmezlik, gö¤üse radyasyon, ba¤ doku hastal›klar›, efüzyon ve travma.

260

ETYOLOJ‹

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

• ‹ntraperikardiyal bas›nç intrakardiyak bas›nc› aflt›¤›nda tamponad oluflur. • Tamponad›n s›k sebepleri; travma, malignite, renal yetmezlik, kardiyak cerrahi sonras› ve idiyopatik nedenleri içerir. • Daha az görülen nedenler; viral sendromlar, ba¤ doku hastal›klar›, radyasyon hasar›, MI, pacemaker yerlefltirilmesi, invaziv elektrofizyolojik çal›flmalar, kardiyak prosedürlerde giriflim sonras›n›, aort diseksiyonu ve infeksiyonlar› kapsar.

EKG: • Taflikardi, genellikle taflikardi olmamas› tamponad›n olmad›¤› anlam›na gelir. • Prekordiyal ve ekstremite derivasyonlar›nda yayg›n QRS voltaj düflüklü¤ü • Non-spesifik PR ve ST segment de¤ifliklikleri • Non-spesifik ST segment veya T dalga de¤ifliklikleri • Elektriksel alternans nadirdir fakat P-QRS kompleksinin amplitüdünde yüksek oranda spesifik periyodik varyasyondur.

TANI Belirti ve bulgular: • Prezentasyon de¤iflkendir fakat genellikle dispne, hipotansiyon ve floku içerir.

F‹Z‹K MUAYENE • Taflikardi, taflipne ve pulsus paradoksus (>12 mmHg) gibi non-spesifik bulgular vard›r. • Beck triad›; 1) Azalm›fl kan bas›nc›, 2) Artm›fl santral venöz bas›nç ve 3) Kalp seslerinin derinden gelmesini içerir. Bu, akut kardiyak tamponadda sinsi geliflenden daha s›kt›r. • Kussmaul belirtisi: Normal beklenen azalman›n olmamas› veya santral venöz bas›nçta inspirasyonla paradoksal art›fl.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi: Global kardiyak silüetin non-spesifik bulgular› veya hastan›n önceki kardiyak silüetinde de¤ifliklik • Transtorasik EKO: En sensitif ve spesifik noninvaziv tan›sal testtir, daha önce tarif edilen 2 boyutlu doppler bulgular›na bak›n›z. • Transözofageal EKO: Özellikle gö¤üs cerrahisi veya travma sonras› loküle efüzyonlar›n veya transtorasik EKO ile görülmesi zor olan p›ht›lar›n yerini saptamada yard›mc› olabilir. • Alternatif tan›sal yöntemler: Sa¤ ve sol kalp kateterizasyonu: Diyastolde odac›k bas›nçlar›n›n eflitlendi¤ini gösterir.

AYIRICI TANI Hipovolemi, hemoraji, sepsis, tansiyon pnömotoraks, pulmoner emboli, MI, sistolik veya diyastolik kalp yetmezli¤i, aort diseksiyonu ve konstriktif perikardit.

PER‹KARD‹YAL TAMPONAD

SÜREKL‹ BAKIM

TEDAV‹ MED‹KASYON

‹lk Ad›m • Tekrarlayan perikardiyal efüzyonu önlemek için kan›tlanm›fl kesin ilaç tedavisi yoktur. • Üremik perikarditin tedavisi için intraperikardiyal steroidler kullan›l›r. • Malign perikardiyal efüzyonlar› önlemek için intraperikardiyal tetrasiklin veya kemoterapötik ajanlar kullan›l›r. • Ajanlar›n perikardiyal bofllu¤a verilmesi atriyal veya ventriküler ritm bozukluklar›na ve perikardiyal konstrüksiyona neden olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Perkütan teknikler: EKO k›lavuzlu¤unda i¤ne perikardiyosentez, floroskopi veya her ikisi. • EKG izlemi ve tam kardiyopulmoner resüsitasyon ekipman› flartt›r. • Perikardiyosentez yaln›zca vas›fl› bir cerrah taraf›ndan yap›lmal›d›r. • Perikardiyosentezi, devaml› drenaj›n sa¤lanabilece¤i kapal› drenaj sistemi ve kal›c› kateter yerlefltirilmesi izleyebilir. • ‹nvaziv teknikler: • Perikardektomi (perikard penceresi): Cerrah taraf›ndan, tan›ya ek olarak kültür ve hücre analizi için perikard biyopsisi avantaj› ile birlikte yap›l›r. • Perikardiyektomi: Torakotomi veya median sternotomi gerektiren, perikard›n ekstensif olarak ç›kar›lmas›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Gilon D, Mehta R, Oh J, et al. Characteristics and

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Öykü ve fizik muayene ile klinik de¤erlendirme, EKO ile izlem

•

HASTA E⁄‹T‹M‹ Hekimler, hemflirelik hizmetleri

PROGNOZ

•

• De¤iflkendir ve etyolojiye ba¤l›d›r. • Kardiyak fonksiyonu (diyastolik) kötülefltiren ve daha ileri cerrahi tedavi gerektiren konstriktif perikardit geliflip geliflmemesine ba¤l›d›r.

•

KOMPL‹KASYONLAR • • • • •

Perikardiyosentez s›ras›nda miyokard rüptürü Pnömotoraks Koroner arter perforasyonu Enfeksiyon Perikardiyal s›v›n›n reakümülasyonu

•

in-hospital outcomes of patients with cardiac tamponade complicating type A acute aortic dissection. Am J Cardiol. 2009;103(7):1029-1031. Holmes DR Jr, Nishimura R, et al. Iatrogenic pericardial effusion and tamponade in the percutaneous intracardiac intervention era. J Am Coll Cardiol Interv. 2009;2:705-717. Oh JK, Sewand Jb, Tajik AJ. The Echo Manual (Ch. 17). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. Spodick DH. Acute cardiac tamponade. N Engl J Med. 2003;349(7):684-690. Tsang TSM, et al. Diagnosis and management of cardiac tamponade in the era of echocardiography. Clinical Cardiology. 1999;22:446-452.

KODLAR ICD9 423.3 Kardiyak tamponad

261

P‹CKW‹CK SENDROMU Rajesh Dash

TEMEL NOKTALAR TANIM • Pickwick sendromu (obezite hipoventilasyon sendromu) uykuda oluflan geçici, rekürren ve gün içerisinde hiperkapniyle sonuçlanan solunum duraklamalar› ile karakterizedir. Hiperkapninin varl›¤› obezite uyku apne/hipopneden ayr›m›n› sa¤lar. Tipik özellikleri gece uykusuzluk, gündüz uyku hali ve obeziteyi içerir. • Kardiyovasküler, solunum sistemini etkiler.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Orta yafltaki eriflkinlerde daha fazla görülür. • Erkeklerin premenopozal bayanlara oran› 3:1’dir.

‹nsidans • Amerika’da 2.5 milyon kiflinin uyku apnesi mevcut. • Uyku apnesi olanlar ideal vücut a¤›rl›¤›ndan en az %20 daha fazlad›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹

Orta-ileri obezite BK‹>30 kg/m2 Erkek cinsiyet Üst hava yollar›nda daralma, ince boyun Adenoid veya tonsillerde büyüme Yumuflak damak, uvula ve farinksin kas tonusunda azalma • Sedatif veya hipnotik ajan kullan›m› • Alkol ba¤›ml›l›¤› • • • • •

Gebelik Önlemleri Pulmoner hipertansiyonu olan kad›nlarda gebelik kontrendikedir.

Genetik Obezite hipoventilasyon sendromu veya obstrüktif uyku apnesi ile ilgili henüz genetik bir neden bilinmiyor, fakat kraniofasiyal yap› ile ilgili genetik faktörler ,vücut ya¤ da¤›l›m› ve üst hava yollar›ndaki kaslar›n nöral kontrolü fenotipin ortaya ç›kmas›na katk›da bulunur.

GENEL KORUNMA • • • • • • •

Kilo verme Uyurken bafl›n 6-8 derece yükseltilmesi Alkolden kaç›nma Düflük ya¤/kalorili diyet Düzenli aerobik/ya¤ yak›c› diyet Sigaray› b›rakma Sedatiflerden kaç›nma

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Masif obeziteye ba¤l› gö¤üs kafesi ve abdomendeki mekanik yükün artmas› gö¤üs duvar›n›n kompliyans›n› düflürür bu da respiratuar mekanizmalar›n, merkezi solunum kontrolünün ve nörohumoral dengelerin bozulmas›na öncülük eder. • Tam olarak ispatlanmasa da obeziteyle orant›l› olarak leptin seviyesinin düflüklü¤ü yetersiz solunumsal harekete yol açabilir.

262

ETYOLOJ‹

Görüntüleme

• Obezite • Faringeal obstrüksiyon

• Akci¤er grafisi: Dilate pulmoner arter ve dallar›n›n görüntülenmesi, periferal pulmoner arter dallar›n›n hipoperfüzyonu, PA akci¤er filminde kalbin saat yönü tersi rotasyonuna ba¤l› aort topuzununun belirginli¤inde azalma, lateral grafide retrosternal aral›¤›n doluflu • Ekokardiyografi: Kor pulmonale ve pulmoner arter bas›nc›n› ortaya koymada.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • • • • • •

Koroner arter hastal›¤› Hiperlipidemi Diabetes mellitus Hipotiroidi Obstriktif uyku apnesi KOAH Dejeneratif eklem hastal›¤› Pulmoner HT Sa¤ kalp yetersizli¤i

TANI H‹KAYE • Gün içinde uyuklama, uyku hali • Yüksek sesle horlama • Sabah bafla¤r›lar›

F‹Z‹K MUAYENE • • • • • • •

Afl›r› obezite (BKI>30 kg/m2) Artm›fl boyun çap› ve bel kalça oran› Hipoventilasyon Kas se¤irmesi Siyanoz Periyodik solunum ‹leri vakalarda: ‹leri pulmoner HT, sa¤ ventrikülde yüklenme, 2. kalp sesinin pulmoner komponentinde sertleflme (P2), sa¤ kalp yetmezli¤i (juguler venöz bas›nçta yükselme, hepatomegali, alt ekstremitede ödem)

TANISAL TESTLER Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri • Arter kan gaz›: gündüz hipoksi ve hiperkapni; A-a gradientinde geniflleme (PCO2>45 mmHg) • Serum bikarbonat›: Genellikle yükselmifl. • Tam kan say›m›: Genelde polisitemi. • EKG: Sa¤ ventrikül hipertrofisi, D2, AVF, V1-V3 ‘de P dalgas›nda sivrileflme, saat yönünde rotasyon, sa¤ aks deviasyonu ve V1’de R/S oran›n›n 1’in üzerinde olmas›, aVR’de qR paterni, V1-V4 ve inferior derivasyonlarda t dalga inversiyonu Takip & Özel uyar›lar • Serum fosfor ve kreatin fosfokinaz›; solunum kas güçsüzlü¤ünün di¤er nedenlerini d›fllamak için • Tiroid fonksiyon testleri (hipotiroidizm alveolar hipoventilasyonla iliflkili)

Tan›sal Prosedürler / Cerrahi • Polisomnografi • Solunum fonksiyon testleri KOAH’a ba¤l› hipoventilasyonu ortaya koymada

Patolojik Bulgular • Özellikle gövde ve faringeal alan› içeren afl›r› obezite • Fazla palatal dokuya ba¤l› küçük faringeal kavite, farinksteki yumuflak dokularda ya¤ birikimi veya farinksi komprese eden boyundaki yüzeyel ya¤ kitlesi • Palatal yumuflak doku ödemi

AYIRICI TANI • • • •

Kronik da¤ hastal›¤› Santral uyku apnesi Narkolepsi ‹nfantil apne

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Medroksiprogesteron: Respiratuar ak›m› artt›r›r • Asetazolamid: Metabolik asidoza ba¤l› respiratuar ak›m› artt›r›r. • Tamamlay›c› oksijen

‹kinci Basamak • Kan›tlanm›fl klinik yarar› olmayan ikinci basamak ilaçlar: – Teofilin: Az ve orta derecedeki dozlarda artm›fl uyan›kl›kla birlikte hafif kortikal uyar›lmaya neden olur; vasküler resistans› düflürür. – Protriptilin: Dopamine ba¤l› süreçle hafif uyan›kl›k ve dikkat art›fl› – Klomipramin: Protriptiline benzer. – Pemolin: Amfetamin benzeri merkezi sinir sistemi stimulan›, hafif uyar›lma, artm›fl dikkat – Nikotin: Beyindeki nikotinik reseptör stimulasyonu ile hafif uyar›lma reaksiyonu; yüksek dozlarda solunum merkezini stimüle eder.

P‹CKW‹CK SENDROMU • Olas› etkileflimler, yan etkiler, uyar›lar: – Teofilin: Çok çeflitli ilaçlarla etkileflime girer; ayr›nt›lar için literatüre bak›n›z. – Trisiklik ajanlar, di¤er antidepresan kombinasyonlar› ile al›nd›¤›nda afl›r› sedasyona yol açabilir. Trisiklik ajanlarla ilgili birçok dökümente ilaç etkileflimi vard›r; ayr›nt›lar için literatüre bak›n›z. – Progesteron baz› hastalarda kan bas›nc›n› yükseltebilir ve HDL’yi düflürebilir. • Laboratuar sonuçlar›n› de¤ifltirebilen ilaçlar: – Diüretikler alkaloza ve bikarbonat düzeyinin yükselmesine neden olabilir; antiasidlerin afl›r› al›m› bikarbonad düzeyinin art›fl›na neden olabilir. • Laboratuar testlerini de¤ifltirebilen bozukluklar: – Difüzyon defekti, sa¤-sol flantlar (intrakardiyak veya intrapulmoner), ventilasyon perfüzyon oran› genifl A-a gradientine yol açabilir. – Renal hastal›klar, metabolik veya respiratuar alkaloz oluflturan bozukluklar, mineralokortikoid fazlal›¤› ve konjenital klor diyaresi bikarbonat seviyesinin yükselmesine yol açabilir. – Hemokonsantrasyon, afl›r› fiziksel egzersiz ve polisitemi hematokrit yükselmesine yol açar.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Yayg›n hipoksi, hiperkapni, kalp yetersizli¤i, senkop veya aritmileri olan hastalar hospitalize edilmeli. • Kilo verilmeli • Yast›¤›n veya yatak bafl›n›n 6-8 derece kald›r›lmas› • Alkol k›s›tlamas› • Sedatif veya hipnotik ajanlardan sak›nma • CPAP, obezite hipoventilasyon sendromu ve obstrüktif uyku apnesinin ana tedavi yöntemidir, normokapniyi sa¤lar ve gün içindeki uyufluklu¤u azalt›r. • CPAP’a yan›t al›namayan veya tolere edemeyen hastalarda bilevel noninvaziv positif bas›nçl› modaliteler (NIPPV) düflünülebilir (‹PAP, EPAP)

Sevk Gö¤üs hastal›klar›, nöroloji, fizik tedavi ve rehabilitasyon konsultasyonu obezite hipoventilasyon sendromunun yönetiminde düflünülmelidir.

CERRAH‹&D‹⁄ER PROSEDÜRLER

KOMPL‹KASYONLAR

• Uvulopalatofaringoplasti • Trakeotomi • Kilo verdirici cerrahi

• Kardiyak: – Sistemik hipertansiyon, sinuzal aritmiler, afl›r› bradikardi, sinuzal asistoli-arrest, atriyal flutter, atriyal fibrilasyon, ventriküler taflikardi, senkop, sa¤ ventrikül hipertrofisi, sa¤ kalp yetersizli¤i (kor pulmonale), sol kalp yetersizli¤i • Solunumsal: – Hipoksemi, hiperkarbi, pulmoner HT • Nörolojik: – Sabah bafla¤r›lar›, gündüz uyku hali, mental fonksiyonda azalma, uyurgezerlik, kendinden geçme, otomatik robot benzeri hareket, alt›na ifleme • Psikiyatrik: – Halüsinasyonlar, anksiyete, irritabilite, agresiflik, kuflkuculuk, k›skançl›k, irrasyonel davran›fl, seksüel ilginin azalmas› • Hematolojik: – Polisitemi

YATAN HASTA UYARILARI Bafllang›ç Stabilizasyonu • Havayolu, solunum, kardiyak ritm, pulse oksimetri de¤erlendirmesi • Acil havayolu stabilizasyonu gereksiniminin ortaya konulmas›

Kabul Kriterleri

YBÜ kabul kriterleri: kötüleflen hipoksemi, hiperkapni, respiratuar asidoz PH<7.3, konfüzyon, respiratuar kas yetersizli¤i, entübasyon ve noninvaziv ventilasyon

Taburculuk Kriterleri • Öncelikle stabil oksijen ve/veya noninvaziv ventilasyon gereksinimi olmadan hastan›n solunumsal ve metabolik dengesinin sa¤lanmas› • Obezite hipoventilasyon sendromunun alt›nda yatan etyolojinin yaflam tarz› de¤iflikli¤i, medikal tedavi veya cerrahi tedavi ile düzeltilmesi

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hasta flikayetlerinin s›kl›¤›na ve yayg›nl›¤›na ba¤l› olarak • Uç vakalarda oksijen tedavisi için hospitalizasyon, kalp yetersizli¤i yönetimi, aritmi tedavisi gerekli olabilir.

D‹YET

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Berg G, Delaive K, Manfreda J, et al. The use of health-care resources in obesity-hypoventilation syndrome. Chest. 2001;120:377-383. • Han MK, McLaughlin VV, Criner GJ, et al. Pulmonary diseases and the heart. Circulation. 2007;116:2992-3005. • Mokhlesi B, Tulaimat A. Recent advances in obesity hypoventilation syndrome. Chest. 2007;132(4): 1322-1336. • Olson AL, Zwillich C. The obesity hypoventilation syndrome. Am J Med. 2005;118:948-956.

• Alkolü k›s›tlama • Düflük ya¤, düflük sodyum al›m›

HASTA E⁄‹T‹M‹ • • • • • •

Organizasyonlar: National Organization for Rare Disorders American Narcolepsy Association, Inc. Narcolepsy and Cataplexy Foundation of America Narcolepsy Ne2rk NIH/National INstitute of Neurological Disorders and Stroke

PROGNOZ • De¤iflken, obezitenin derecesine, faringeal obstriksiyon, pulmoner hipertansiyon ve sa¤ ventrikül yetmezli¤ine ba¤l› • ‹leri pulmoner hipertansiyonu olan sa¤ kalp yetersizlikli hastalarda yaflam beklentisi 6 ay-1 y›l aras›ndad›r.

KODLAR ICD9 278.8 Di¤er hiperalimentasyon

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Pickwick sendromunun alt›n standard tan› yöntemi gün içindeki hiperkapni (pCO2>45 mmHg) ile birlikte zay›f hipoksemi, obezite ve anormal polisomnografidir. • Primer tedavi yöntemi kilo kayb› ile birlikte alkol ve sedatif ajanlardan kaç›nmad›r. • Medroksiprogesteron ve asetazolamid Pickwick sendromunda respiratuar ak›m› artt›ran iki ilaçt›r.

263

PR‹MER H‹PERALDESTERON‹ZM Brian C. Jensen Daniel T. Price

TEMEL NOKTALAR TANIM • Hiperaldosteronizm, sekonder hipertansiyonun önemli ve tedavi edilebilir bir nedenidir. • Aldesteronun adrenalden fazla üretimine ba¤l› düzeyi artar.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Yafl: – Birçok olgu orta yafltad›r (30-50). – Glikokortikoidle tedavi edilebilir hiperaldesteronizm çocuklukta görülür. • Cinsiyet – Adrenal adenomlar kad›nlarda 2 kat fazlad›r. – ‹diopatik aldesteronizm erkeklerde daha yayg›nd›r.

Prevalans Hipertansif hastalar›n %5 ile %13’ünü oluflturur; artm›fl taramaya ba¤l› eskiden düflünülenden daha fazlad›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Hiperalderteronizmin genetik formu glikokortikoide yan›tl› hiperaldesteronizm olarak adland›r›l›r, otozomal dominant olarak kal›t›l›r ve hipertansiyonun en yayg›n monogenik nedenidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Adrenal adenom veya bilateral idiopatik adrenal hiperplaziye ba¤l› aldosteronun suprese olmayan afl›r› salg›lanmas› • Hiperaldosteronizm böbrek toplay›c› tubullerinde afl›r› sodyum reabsorbsiyonuna ba¤l› hipokalemiye sebep olur. • Düflük potasyum seviyelerine ra¤men kararl› durum potasyum al›m› ve at›l›m› aras›nda denge ortaya koyulmufltur. • Atriyal natriüretik peptid salg›s› ile volüm retansiyonu yoktur ve ödem genellikle görülmez.

264

ETYOLOJ‹ Primer hiperaldosteronizmin formlar›: • Adrenal adenom (aldosteronoma), Conn sendromu olarak da bilinir. • ‹diopatik aldosteronizm (bilateral kortikal hiperplazi) • Unilateral veya primer hiperplazi • Glukokortikoide yan›tl› hiperaldosteronizm (ailesel hiperaldosteronizm ya da GRA) • Adrenal karsinom • Ektopik aldosteron üreten tümör

TANI H‹KAYE • • • • •

Genellikle asemptomatik HT özellikle dirençli hipertansiyon Bafl a¤r›s› Poliüri, noktüri, polidipsi Kas kramplar›

F‹Z‹K MUAYENE • Ciddi kas güçsüzlü¤ü, parestezi, tetani veya paralizi derin hipokalemiden kaynaklan›r ve belirgin olabilir. • Ödem genellikle yoktur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAR Hipertansiyon ve hipokalemi, refrakter hipertansiyon veya hipertansiyonla birlikte olan adrenal insidentalomaya sahip olan hastalar görüntülenmelidir.

Laboratuar • Hipokalemi klasik bulgu olmas›na ra¤men hastalar genellikle normokalemiktir. • En yayg›n kullan›lan test: Plazma renin aktivitesi (PRA)/Plazma aldesteron konsantrasyonu (PAC) • PAC/PRA>20 ng/dl (veya 500 pmol/L) ve PAC>15 ng/dl (416pmol/L) primer hiperaldosteronizmi destekler. – Oturmufl hastadan sabah ölçülmelidir. – Oral spironolakton sonuçlar› kar›flt›rabilir. – ACE inhibitörü veya ARB kullan›p plazma renin aktivitesi ölçülebilen hastalar muhtemelen primer aldosteronizme sahiptir.

• PAC/PRA oran› tan›sal ise destekleyici tan›sal test uygulanmal›d›r. – Plazma aldesteron seviyesi 2 litre salin infüzyonunun sonunda 6 ng/dl’nin alt›nda ise primer hiperaldosteronizmin tüm tipleri d›fllan›r. – 24 saatlik idrar aldosteron düzeyi 3 gün sodyum (>5.000 mg/dl) al›m›ndan sonra (>14 mcg (39 nmol) ise tan›sald›r. • Perkütan transfemoral bilateral adrenal ven kateterizasyonu ve PAC örneklemesi unilateral hastal›¤› bilateralden ay›rmada kullan›labilir.

Görüntüleme • Primer aldosteronizm tan›s› konan tüm hastalarda adrenal kitleyi d›fllamak için görüntüleme yap›lmal›d›r: – Abdomenin BT veya MR’› 1. basamak görüntülemedir: • 1 cm’in alt›ndaki kitleleri atlayabilir. • Normal görüntüleme bilateral hiperplazi veya küçük kitleyi d›fllamaz. • Radyoaktif iodokolesterol veya 6-beta 131 iodometil-19-norkolesterol deksametazon supresyonundan sonra göz önünde bulundurulmal›d›r; aldosteronomas› olan hastalarda radyoaktif madde uptake’i artar, idiopatik aldosteronizmde ve genellikle adrenal karsinomda yoktur. Yayg›n kullan›lmaz ve tan›sal de¤eri azd›r.

Tan›sal Prosedürler / Cerrahi • EKG bask›n U dalgalar›n›, kardiyak aritmileri ve prematüre depolarizasyonu gösterebilir.

Patolojik Bulgular • Aldosteronomalar genellikle küçük (<2 cm), benign, yüzeyleri alt›n sar›s› renge sahiptir. • Bilateral mikronodüler veya makronodüler adrenal hiperplazi idiopatik aldosteronizmde görülür. • Adrenal karsinomlar: – Genellikle benign aldosteronomalardan genifltir. – Genellikle farkl› hormonlar üretir (benign olanlar sadece aldosteron üretir). – Lokal invazyon veya metastaz gösterebilir.

PR‹MER H‹PERALDESTERON‹ZM AYIRICI TANI • • • •

Sekonder aldosteronizm (yüksek renin) Adrenal tümör (multipl kortikoid hormon üretimi) Bartter sendromu Meyankökü yeme (glisirizik asidin 11 beta hidroksisteroid dehidrogenaz› inhibisyonuna ba¤l›) • Deoksikortikosteron üreten adenomlar • Kortizol biyosentezindeki defekt • Liddle sendromu (Sodyum kanallar›n›n beta alt ünitesinde otozomal dominant kal›t›lan defekt)

TEDAV‹

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Yayg›n hipokalemisi olan hastalarda telemetrik izlem endikedir. • Tan›sal çal›flma için yat›fl kabul edilebilir. • Adrenal tümörün cerrahi uzaklaflt›r›lmas› hospitalizasyonu gerektirir, laparoskopik giriflim hastane yat›fl›n› k›saltabilir.

SÜREKL‹ BAKIM

• Kan bas›nc› • Adrenal karsinom takibinde BT ile görüntüleme

Spironolakton veya epleronon. Yükselmifl serum aldosteron düzeyinin kardiyovasküler etkilerini bloke etmede çok önemlidir. • Kontrendikasyonlar: Kronik renal yetmezlik • Uyar›lar: Gastrointestinal semptomlar, halsizlik, impotans, döküntü ve jinekomasti (spironolakton ile) • Etkileflimler: ACE inhibitörleri veya potasyum al›m› ile birlikte potansiyel hiperkalemi

HASTA E⁄‹T‹M‹

• Di¤er antihipertansif ajanlar, örne¤in kalsiyum kanal blokerleri veya ACE inhibitörleri kan bas›nc› kontrolüne yard›mc› olabilir. • Triamteren ve amilorid kullan›labilir. • Glukokortikoid yan›tl› aldosteronizm düflük dozda glukokortikoid ile tedavi edilebilir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler Spironolakton veya eplerononla birlikte diyette sodyum k›s›tlamas› etkili olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Adrenal adenom veya karsinoma sahip hastalar adrenal tümörün uzaklaflt›r›lmas›yla en iyi tedavi edilebilir. • Cerrahiden sonra HT belirgin olarak azal›r veya ço¤u vakada çözülür.

• Ganguly A. Current concepts: Primary aldosteronism. N Engl J Med. 1998;339:1828•

• •

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

MED‹KASYON Birinci Basamak

‹kinci Basamak

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

•

1834. Mattsson C. Young WF Jr. Primary aldosteronism: Diagnostic and treatment strategies. Nat Clin Pract Nephrol. 2006;2:198. Stewart PM. Mineralocorticoid hypertension. Lancet. 1999;353:1341-1347. Williams GH, Dluhy RG. Diseases of the adrenal cortex. In: Fauci AS, et al., eds., Harison’s principles of internal medicine, 14th ed. New York: McGraw-Hill, 1998;2035-2057. Young WF, Kaplan NM, Rose BD. Approach to the patient with hypertension and hypokalemia. UpToDate online.

Medikal tedavi alan hastalarda diyette sodyum al›m›n› k›s›tlama önemlidir.

PROGNOZ • Cerrahi genellikle küratiftir. Unilateral adrenalektomi aldosteron üreten adenomlarda hipokalemiyi düzeltir ve ço¤u hastada HT’u iyilefltirir; %35-60’›nda HT rezolüsyona u¤rar. • Medikal tedavi genellikle baflar›l›d›r fakat spironolaktonun kullan›m› yan etkilerine ba¤l› k›s›tl›d›r (örn. jinekomasti). Eplerenon daha pahal› olmas›na ra¤men daha tolere edilebilir yan etki profiline sahiptir. • ‹diopatik bilateral hiperplazide cerrahi sadece ciddi hipokalemiden korunmada medikal tedavi etkili de¤ilse endikedir.

KOMPL‹KASYONLAR Dolafl›mda artm›fl aldosteron seviyesi kardiyovasküler sistemde multipl etkilere sahiptir: • Miyokardiyal fibroz ve yükselmifl aldosteron seviyesine ba¤l› remodeling • Endotelyal disfonksiyon • ‹nme, hipetansiyona sekonder kadiyovasküler hastal›k ve vasküler hastal›k; inme, atriyal fibrilasyon ve MI primer hiperaldosteronizmde esansiyel hipertansiyona sahip hastalarla karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha yayg›n ortaya ç›kar. • Cerrahi uygulanmam›fl hastalarda medikal tedavinin yan etkileri

KODLAR ICD9 • 255.10 Hiperaldosteronizm,s›n›fland›r›lmam›fl • 255.11 Glukokortikoid yan›tl› hiperaldosteronizm • 255.12 Conn sendromu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Hiperaldosteronizmde cerrahi tedaviden sonra kardiyovasküler riskin azald›¤› görülür. • Hiperaldosteronizmdeki kardiyovasküler etkiler potasyum konsantrasyonundan ba¤›ms›zd›r. • Mineralokortikoid reseptör aktivasyonu endotelyal fonksiyonu bozabilir; bu etkiler mineralokortikoid reseptör antagonistleri veya adrenelektomi ile düzeltilebilir.

265

PROSTET‹K KAPAKLAR Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM • Prostetik kalp kapaklar›n›n mekanik ve biyolojik (doku) kapak olmak üzere 2 temel s›n›f› vard›r. • Mekanik kapaklar: – Çok say›da mekanik kapak kullan›lmaktad›r, bileaflet disk St.Jude kapa¤› en fazla bilinen ve kullan›lan›d›r. • Biyolojik kapaklar: – En yayg›n olanlar› inek veya domuz perikard› – Homogreft • Kadaverik aort kapaklar› – Otolog • Pulmoner otogreft • Prostetik kapak komplikasyonlar› – Kapak yap›s›n›n bozulmas› (biyolojik kapaklar) – Kapak tromboz veya embolizmi (mekanik kapaklar) – Antikoagülasyona ba¤l› kanama olaylar› – Prostetik kapak endokarditi – Perivalvüler kaçak

R‹SK FAKTÖRLER‹ Tromboembolik olaylar için: • Mekanik prostetik kapak • Atriyal fibrilasyon • LV sistolik disfonksiyon • Geçirilmifl tromboembolizm • Hiperkoagülatif durumlar

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Genellikle prostetik kapaklar ortak k›s›tlamalar› paylafl›rlar. Prostetik kapaklar mekanik ya da biyoprotez (homogreft hariç) ayr›m› olmadan birçok fiziksel faktöre ba¤l› stenotiktir. Destekleyici kapak ring bofllu¤u ile birlikte kapak anulusunun yerleflimi orifisin efektif çap›n› düflürür. Prostetik kapak anulusu normal kapak anulusu ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda daha serttir, geniflleyemez ve kontrakte olamaz. • Hasta protez uyumsuzlu¤unun etkisi birincil olarak aort stenozundaki aort kapa¤›nda ortaya ç›kar. Küçük aort anulusu olan böyle hastalarda, prostetik kapa¤›n efektif kapak alan› 1.2 cm2 olup postoperatif hafif-orta stenoz ile sonuçlan›r. • Paravalvüler kaçak mitral pozisyonda rijit kalsifiye mitral anulusa ba¤l› aortik pozisyondan daha s›k meydana gelir. Kaçak progresif olarak kapak yetersizli¤i ile sonuçlan›r ki endokardite, hemolize , bazen de anemiye zemin haz›rlar. • Prostetik kapak endokarditi s›kl›kla kapak ring dikiflini içerir ve abse formasyonuna zemin haz›rlar. • Mekanik kapaklar içerisinde kafes topu fleklinde olanlar art›k implante edilmemekte, kapa¤›n hareketsizli¤ini s›n›rlayan do¤a geriak›m kaça¤›na sahiptir ki aksi halde kapak aç›lmas› engellenebilir. Bu geri ak›m kaça¤› spesifik durumlarda kardiyak debiyi %10-20’nin üzerinde etkileyebilir ama nadiren fizyolojik öneme sahiptir. Varl›¤› normaldir ve patolojik paravalvüler kaçaktan ayr›m› yap›lmal›d›r. Mekanik kapaklar daha büyük dayan›kl›l›¤a sahiptir.

266

• Antitrombotik tedavinin kullan›m› ile ilgili önemli komplikasyonlar, bütün mekanik kapaklar için geçerlidir. • Biyolojik (doku) kapaklar zamanla bozulabilir ki bu da kalsiyum birikimine, küspis rijiditesine, leaflet y›rt›lmalar›na ba¤l›d›r ve s›kl›kla kapak yetersizli¤ine neden olur. Nadiren ani kapak yetersizli¤i bafllang›ç olabilir. H›zl› bozulma çocuk ve adelosanlarda meydana gelir. Genellikle kronik renal yetersizli¤i ve kardiyak kalsiyum depozitleri olan hastalarda daha h›zl› bozulmaya u¤rar. Genellikle >65 yaflta biyoprotez kapaklar›n %30’u 10 y›l içinde baflar›s›z olur. Yeni teknikler gelifltirilmifltir fakat uzun dönem sonuçlar› henüz ulafl›labilir de¤ildir. • Di¤er tromboembolik riskler olmad›kça, antirombotik tedavi ve ona efllik eden komplikasyonlar gerekli de¤ildir.

TANI H‹KAYE • Kapak yetersizli¤inin semptomlar›, dispne, kalp yetersizli¤i, taflikardi, fonksiyonel kapasitede de¤ifliklik biyoprotez kapakta yetersizlik varsa regürjitasyon, obstrüksiyon varsa kapak trombozunun geliflti¤inin göstergesidir. • ‹nme ve T‹A semptomlar› muhtemelen tromboembolizmin sonucudur fakat hemorajinin de sonucu olabilir. • Atefl, halsizlik endokarditin varl›¤›n› gösterebilir. • INR öyküsü ve antitrombotik tedaviye ba¤l›l›k • Antibiyotik kullan›m öyküsü veya INR’yi etkileyebilen yeni ilaç kullan›m›

F‹Z‹K MUAYENE • Mekanik kapaklar hem aç›lma hem de kapanma s›ras›nda yo¤unlu¤u hastaya, kapa¤a ve kapak pozisyonuna ba¤l› de¤ifliklik gösteren klik sesine sahiptir. • Aortik pozisyonda midsistolik ejeksiyon üfürümü s›kl›kla duyulur. • Mitral pozisyonda diyastolik u¤ultu duyulabilir. • Mekanik kapak sesi duyulam›yorsa olas› kapak trombozu aç›s›ndan hemen araflt›r›lmal›d›r.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Ekokardiyografi klinik durumda herhangi de¤ifliklik olursa araflt›rmada kullan›lmal›d›r ki protez kapak disfonksiyon veya trombozunun göstergesi olabilir. • Transözefagial ekokardiyografi embolik olay geçiren hastalarda, protez kapak fonksiyonunu de¤erlendirmede veya protez üzerindeki trombüs veya vejetasyonu göstermede kuvvetle düflünülmelidir.

Laboratuar • INR mekanik kapaklarda terapötik aral›kta olmal›d›r. • Anemi geliflirse hemoliz kadar gastrointestinal kay›p da d›fllanmal›d›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Antibiyotik profilaksisi – ‹nfektif endokardit: Protez kalp kapa¤› olan tüm hastalarda infektif endokardite karfl› antibiyotik profilaksisi gereklidir. – Romatizmal kardit: Romatizmal kalp hastal›¤› olan hastalar romatizmal karditin rekürrensine karfl› antibiyotik profilaksisine devam etmelidir. • Antitrombotik Tedavi – Mekanik kapa¤› olan tüm hastalarda warfarin tedavisi gerekmektedir. • Warfarin tedavisi ile y›ll›k tromboembolizm riski %1-2 aras›ndad›r, warfarin tedavisi olmadan bu oran daha yüksektir ve mitral pozisyondaki mekanik veya biyolojik kapaklarda daha büyüktür. • Mitral pozisyondaki herhangi protez için hedef INR 3.0 (2.5-3.5) • Aortik pozisyondaki mekanik kapaklarda hedef INR 2.5 (2.0-3.0) • Aortik pozisyonda Starr-Edwards veya di¤er disk kapaklar için hedef INR 3.0 (2.5-3.5) • Tromboembolik olay için herhangi ek risk faktörü olan hastalar için aort kapak protezinin tipinden ba¤›ms›z olarak hedef INR 3.0 (2.53.5) • Biyoprostetik kapaklar: – Sinüs ritmindeki biyolojik kapaklarda tromboembolizm riski y›ll›k %0.7’dir. – Baz› uzmanlar aortik pozisyondaki biyoprotez kapaklarda aspirinin yeterli oldu¤unu söylese de implantasyondan sonraki ilk 3 ayda tromboembolizm riski yüksek oldu¤undan warfarin için hedef INR de¤eri 2.5 (2.0-3.0)’dir. – Aortik/mitral kapak biyoprotezi olan ve baflka risk faktörü olmayan hastalar 80-100 mg/gün aspirin ile tedavi edilmelidir. – Aortik/mitral kapak biyoprotezi olan ve tromboembolizm için risk faktörü olan hastalar warfarin ile hedef INR 2.5 (2.0-3.0) düzeyinde tedavi edilmelidir.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Yeterli antikoagülasyon, antitrombotik tedaviye ra¤men embolik olay geçiren hastalar için öneriler: – Warfarin, INR 2-3: Warfarin dozu INR 2.5-3.5’e yükseltmek için artt›r›lmal›d›r. – Warfarin INR 2.5-3.5: Warfarin dozu INR 3.54.5’e yükseltmek için artt›r›lmal›d›r. – Aspirin eklenebilir ya da dozu artt›r›labilir.

PROSTET‹K KAPAKLAR • Nonkardiyak cerrahi gereken hastalarda antitrombotik tedavi: – Antitrombotik tedavi alan hastalar prosedür s›ras›nda kanama riski artaca¤›ndan antitrombotik tedavinin kesilmesiyle artan tromboembolizm riskine karfl› uyar›lmal›. – Genellikle warfarin prosedürden 72 saat önce kesilmeli ve prosedür gününde ö¤leden sonra veya aktif kanama kontrolünden sonra bafllanmal›d›r. – IV unfraksiyone heparin veya subkutan düflük molekül a¤›rl›kl› heparin ile köprü tedavisi cerrahi gününde kullan›labilir. – Aspirin alan hastalarda prosedürden 1 hafta önce aspirin kesilmeli ve prosedürden sonraki gün veya aktif kanama kontrolünden sonra bafllanmal›d›r. – Tedavi kapak tipine göre seçilmelidir. • Protez kalp kapa¤› trombozu: – Protez kapak trombozuna sekonder kapak obstrüksiyonu ile birlikte genifl trombüsü olan NYHA 3-4 hastalar erken/hemen ameliyata gitmelidir. – Trombüsle oluflan protez kapak obstrüksiyonunda trombolitik tedavinin belirgin riskleri vard›r ve inefektif olabilir; trombolitik tedavi cerrahi giriflim için yüksek risk tafl›yanlarda ve cerrahi kontrendikasyon oldu¤unda uygulanabilir. Sol taraftaki kapak trombozunda tromboembolizm riski sa¤a oranla daha fazlad›r. – Küçük trombüsü olan, NYHA fonksiyonel s›n›f› 1-2 olan ve LV sistolik disfonksiyonu olan hastalar hastaneye yat›r›larak k›sa dönem heparin tedavisi uygulanmal›d›r. Bu baflar›s›z olursa trombolitik tedavinin sürekli infüzyonu birkaç gün denenebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Protez kapak seçimi 2 grup kapa¤›n rölatif avantaj ve dezavantajlar› temeline dayan›r. Mekanik kapaklar daha dayan›kl›d›r fakat tromboembolizm ve antitrombotik tedavi riski vard›r. Biyolojik kapaklar yap›sal bozulmaya daha duyarl›d›r fakat antitrombotik tedavi gerektirmez. • Mekanik protez kapak replasman› için öneriler: – Uzun yaflam beklentisi olan hastalar (s›n›f 1) – Replase edilecek pozisyondan baflka bir pozisyonda zaten mekanik protez kapa¤›n olmas› (s›n›f 1) – Renal yetersizlik, diyaliz veya hiperkalsemi (s›n›f 2a) – Tromboembolizm risk faktörlerinden dolay› warfarin tedavisi gerektiren hastalar <65 yafl AVR ve <70 yafl MVR (s›n›f 2a) – Tromboze biyolojik kapa¤›n tekrar replasman› (s›n›f 2b)

• Biyoprotez kapak replasman› için öneriler: – Warfarin tedavisi alamayacak hastalarda (s›n›f 1) – 65 yafl üstü AVR gereken ve tromboembolizm risk faktörü olmayan hastalarda (s›n›f 1) – Do¤urganl›k ça¤›nda olan ve gebelik planlayan hastalarda – Warfarin tedavisine uyum problemi düflünülen hastalarda (s›n›f 2a) – 70 yafl üstü MVR gereken ve tromboembolizm risk faktörü olmayan hastalarda (s›n›f 2a) – Tromboze mekanik kapa¤›n tekrar replasman›nda (s›n›f 2b) • Triküspit kapaklar: – Triküspit pozisyonda düflük bas›nç ve ak›m velositesine ba¤l› tromboz riski en yüksektir. Triküspit pozisyondaki biyolojik kapaklar mitral pozisyondakilere göre daha yavafl yap›sal bozulmaya u¤rarlar ki bunun nedeni sol taraftaki yüksek sistolik bas›nca maruz kalmamalar›d›r. • Gebelik: – Protez kapa¤› olan hastalarda gebelikteki hiperkoagülatif süreç tromboembolizm riskini artt›r›r. – Protez kapa¤› olan kad›nlara gebelik karfl›s›nda dan›flmanl›k yap›lmal›d›r. Protez kapa¤› olan kad›n gebe kal›rsa, hedef INR de¤eri 2.5 (2.0-3.0) olmal›d›r. Antikoagülasyona devam edilmezse fetusta oluflabilecek teratojenik risk anneden daha azd›r. – Gebe kad›nda kapak bozuklu¤una ba¤l› acil giriflim gerekirse do¤uma kadar kapak replasman›n› ertelemek için her türlü efor harcanmal›d›r. – Kapak stenozu için balon valvulotomi gebelikte nadiren gerekir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Protez kalp kapa¤› olan hastalara operasyonu takiben 3-4 hafta sonra kapak hemodinamiklerini dökümente etmek için, yeni bazal çaplar› ve ventrikül fonksiyonunu ortaya koymak için TTE yap›lmal›d›r. Bu bazal EKO protez kapak malfonksiyonuna ba¤l› de¤iflen semptomlara referansta kullan›labilir. Baz› vakalarda örne¤in, mitral stenoz sonras› MVR’de pulmoner HT çözülmesi aylar alabilir. Hemodinamik yük ortadan kalkarsa kapak replasman›ndan sonra LV modelling meydana gelir.

Hasta ‹zlemi • Taburculuktan sonraki 1. de¤erlendirme genellikle 3-4 .haftalarda yap›l›r. • Bu de¤erlendirme tam ya da k›sa hikaye, fizik muayene, EKG, gö¤üs radyografisi, TTE, tam kan say›m›, BUN, kreatinin, elektrolitler ve INR’yi içerir.

• Asemptomatik nonkomplike hastalar 1 y›l aral›klarla takip edilmelidir. • Biyolojik kapaklar sadece y›lda bir görüntülenmelidir. • E¤er regürjitasyon saptanm›flsa TTE her 3-6 ayda yap›lmal›d›r. • Protez kalp kapa¤› olan herhangi bir hasta cerrahiden sonra düzelmiyorsa veya fonksiyonel kapasitesinde bozulma olufluyorsa nedeni ortaya koymak için 2D, Doppler EKO ve gerekirse TEE ve anjiografi ile birlikte kalp kateterizasyonu yap›lmal›d›r.

KOMPL‹KASYONLAR • • • • • • •

Yap›sal valvüler bozulma Yap›sal olmayan disfonksiyon Kapak trombozu Embolizm Kanama olaylar› Protez kapak endokarditi/ring absesi Kapak ayr›flmas›

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr., et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease). American College of Cardiology Web Site. Available at: Http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 • Fuster V, Alexander RW, O’Rourke RA, eds. Hurst’s the heart, 11th ed. New York: McGraw-Hill, 2004. • Salem DN, Stein PD, Al-Ahmed A, et al. Antithrombotic therapy in valvular heart disease— native and prosthetic: The Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest. 2004;126(3 Suppl):457S-482S. • Libby P. Braunwald’s heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2007.

KODLAR ICD9 • V43.3 Kalp kapa¤› uygulanm›fl di¤er anlamlarda • 996.02 Protez kalp kapa¤›na ba¤l› mekanik komplikasyon • 996.71 Protez kalp kapa¤›na ba¤l› di¤er komplikasyonlar

267

PULMONER EMBOL‹ Raphael K. Sung Michael H. Crawford

TEMEL NOKTALAR TANIM • Pulmoner emboli (PE) major pulmoner arter dal›n›n vücuttaki venöz sistemden kaynaklanan kan p›ht›s› ile oklüzyonu olarak tan›mlan›r. • Akut prezantasyon: – Akut kor pulmonale: Pulmoner sirkülasyonun 2/3’ünden fazlas›n›n oklüzyonu – Pulmoner infarkt: Pulmoner sirkülasyonun distal dal›n›n tamamen oklüzyonu – Aç›klanamayan dispne: Akut kor pulmonale veya pulmoner infarkt olmayan hastalar • Etkilenen sistemler: Solunum, kardiyovasküler

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl: Büyüyen yaflla artar (40 yafl›ndan sonra risk artar) • Bask›n cinsiyet: Erkek = Kad›n

GENEL KORUNMA • Uzam›fl yatak istirahati, inaktiviteden kaç›nma. • Uzun uçak veya araba yolculu¤u s›ras›nda periyodik hareket ve ayak uzatma egzersizleri • fiüpheli hastalarda (cerrahi) dereceli kompresyon stoklamalar› • Antikoagülan proflaksisi: – Unfraksiyone heparin: 5.000 U sc 8 saatte bir, – Düflük molekül a¤›rl›kl› heparinler: • Enoksaparin: 40 mg sc, günde bir • Deltaparin: 5.000 U sc, günde bir – Fondaparinux: 2.5 mg sc, günde bir • Yüksek riskli hastalar için kronik tedavi warfarin veya düflük molekül a¤›rl›kl› heparin • Antikoagülan tedaviyi tolere edemeyen yüksek riskli hastalarda inferior vena kava kesintisi

PATOF‹ZYOLOJ‹

‹nsidans

Venöz staz ile artm›fl venöz tromboz ve pulmoner emboli e¤ilimi, yükselmifl kan koagülabilitesi ve vasküler hasar (Virchow triad›)

600.000 epizod/y›l; 100.000-200.000 ölüm/y›l

ETYOLOJ‹

R‹SK FAKTÖRLER‹

Risk faktörlerine bak›n›z

• Herediter faktörler: – Antitrombin defekti – Protein C defekti – Protein S defekti – Faktör 5 Leiden mutasyonu – Protrombin gen mutasyonu – Disfibrinojenemi – Plazminojen defekti • Edinilmifl faktörler: – Azalm›fl mobilite – ‹leri yafl – Kanser – Akut medikal hastal›k – Major cerrahi, özellikle total kalça ve diz replasman›, kalça fraktürü ve kanser cerrahisi – Travma – Spinal kord hasar› – Do¤um ve postpartum periyot – Polisitemia vera – Antifosfolipit antikor sendromu – Oral kontraseptifler – Hormon replasman tedavisi – Kemoterapi – Obezite – Santral venöz kateterizasyon – Venöz obstrüksiyon – ‹mmobilizasyon

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

Genetik Herediter faktörlere bak›n›z.

268

• Derin ven trombozu (DVT): Pulmoner embolisi olan hastalar›n %79’unun baca¤›nda DVT bulgusu vard›r. • Ayr›ca risk faktörlerine bak›n›z

TANI H‹KAYE • Venöz tromboz semptomlar›: – Bacakta a¤r›, ›s› art›fl›, flifllik • Dispne • Gö¤üs a¤r›s› • Anksiyete • Senkop • Pulmoner infarkt semptomlar›: – Plöretik gö¤üs a¤r›s› – Hemoptizi

F‹Z‹K MUAYENE • • • • •

Venöz tromboz bulgular› Taflipne Taflikardi Siyanoz Pulmoner infarkt bulgular›: – Akci¤erde: Raller, wheezing, sürtünme sesi • Pulmoner HT bulgular›: – Juguler venöz distansiyon – Yüksek P2 – RV 3. kalp sesi – RV yükselme • Masif PE bulgular›: – Hipotansiyon/flok – Afl›r› hipoksi – Kardiyopulmoner arrest

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri • EL‹SA temelli D-dimer test: – Düflük-orta riskli hastalarda yüksek negatif prediktif de¤er – Yüksek riskli hastalarda düflük negatif prediktif de¤er – 80 yafl üzeri, hospitalize, kanser ve gebe hastalarda yalanc› pozitiflik – D-dimer lateks aglütinasyonu veya k›rm›z› hücre aglütinasyonu ile bak›ld›¤›nda düflük negatif prediktif de¤ere sahiptir ve kullan›lmamal›d›r. • Arter kan gaz› (AKG): – Akut kor pulmonale: Düflük PO2, düflük PCO2 – Pulmoner infarkt: Normal veya düflük PO2, düflük PCO2, alkaloz – Aç›klanamayan dispne: Normal veya düflük PO2, düflük PCO2 • Akut kor pulmonaledeki EKG de¤ifliklikleri (nonspesifik): – S1, Q3, T3 – RBBB – P pulmonale – Sa¤ aks deviasyonu • Gö¤üs radyografisi: – Akut kor pulmonale: Genellikle normal – Pulmoner infarkt: Hemidiyafram elevasyonu, periferal infiltrat veya küçük plevral efüzyon – Aç›klanamayan dispne: Genellikle normal Takip & Özel uyar›lar Kardiyak troponin ve natriüretik peptid seviyeleri ölüm veya komplikasyonlar için yüksek negatif prediktif de¤ere sahiptir fakat pozitif prediktif de¤eri bilinmiyor.

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› • Kontrastl› BT anjiografi: – Sensitivitesi yaklafl›k %83, BT venografi ile kombine edildi¤inde %90’a ç›kar – Subsegmentel arterlerdeki embolide sensitivite ve spesifitesi azd›r. • Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: – Normal veya yüksek riskli PE’deki segmental perfüzyon defektlerinde oldukça yararl› – Subsegmental arter embolilerini göstermede BT’den yüksek sensitivite Takip & Özel öneriler • EKO kor pulmonale flüphesinde yap›lmal›d›r buna ra¤men pozitif prediktif de¤eri bilinmiyor. • Pulmoner embolisi olan hastalar›n %20’sinde derin venlerde kompresyon USG ‘de tromboz pozitiftir bu distal venlerle karfl›laflt›r›ld›¤›nda 2 kat fazlad›r.

Tan›sal Prosedürler / Cerrahi • Pulmoner anjiografi: intraluminal dolum defektleri veya arteryal kesilme (cut-off) • Kontrast venografi, derin ven trombozunu göstermek için.

PULMONER EMBOL‹ Patolojik Bulgular • • • •

Pulmoner infarkt Pulmoner arter trombüsü DVT Kor pulmonale

AYIRICI TANI • • • • • •

Akut MI Pnömoni KKY Perikardit Plörezi Anksiyetik nöroz/panik ataklar

TEDAV‹ MED‹KASYON • ‹V unfraksiyone heparin: 80 U kg bolus,18 U /kg/h aPTT’yi normalin 1.5-2.5 kat› aras›nda tutmak için sürekli infüzyon • Enoksaparin: 1.0 mg/kg 12 saatte bir, GFR<30 ml/dk ise dozu 1 mg/kg/gün’e düflür veya unfraksiyone heparini düflün • Fondaparinux: 5 mg/gün (<50 kg) veya 7.5 mg/gün (50-100 kg) veya 10 mg/gün (>100 kg), kreatinin klirensi 30’un alt›nda olan hastalar için kontrendikedir. • Warfarin:‹lk antikoagülan ilaçtan sonra 12-24 saat içinde bafllanmal›: – Warfarin dozu INR normalin 2.0-3.0 kat› olacak flekilde artt›r›lmal›d›r. – ‹lk antikoagülan ilaca en az 5 gün ya da INR hedef de¤ere ulaflana kadar devam edilmelidir. • Hemodinamik instabilitesi, sa¤ kalp yetersizli¤i, masif PE, genifl DVT’si olan hastalarda trombolitik endikasyonu vard›r: Streptokinaz 250.000 U 30 dk içinde,100.000 U /h 24 saat infüzyon ya da rekombinant doku plazminojen aktivatörü (rt-PA) 100 mg 2 saat içinde • Kontrendikasyonlar: – Kesin kontrendikasyonlar: Hemorajik veya nedeni bilinmeyen inme öyküsü, son 6 ay içinde iskemik inme, santral sinir sistemi neoplazm›, major travma, cerrahi veya 3 hafta içerisinde kafa travmas› – Rölatif kontrendikasyonlar: Son 6 ay içerisinde T‹A öyküsü, oral antikoagülasyon, gebelik veya postpartum 1.hafta, aktif kanama, dirençli hipertansiyon (KB>180 mm Hg), ileri karaci¤er hastal›¤›, infektif endokardit, aktif gastrik ülser • Uyar›lar: – Unfraksiyone heparin ile heparin iliflkili trombositopeni riski yüksektir, düflük molekül a¤›rl›kl› heparin ile oldukça düflüktür ve fondaparinux ile göz ard› edilebilir. • Unfraksiyone heparin ve düflük molekül a¤›rl›kl› heparin devam›nda her 2-4 günde bir trombosit say›m› yap›lmal›d›r. – Tromboliz düflünüyorsan veya masif PE varl›¤›nda düflük molekül a¤›rl›kl› heparin veya fondaparinux kullanma

• Olas› etkileflimler: – Birçok ilaç warfarinin metabolizmas›n› de¤ifltirir, spesifik branfl önerileri ile yönetim yap›lmal›d›r.

D‹YET

TAMAMLAYICI TEDAV‹ Genel ölçütler

• Uzam›fl immobilizasyondan kaç›nma • Kilo verilmesi

• Hemodinamik instabilite varl›¤›nda yo¤un bak›m takibi • Gerekirse oksijen • Gerekirse ventilatör deste¤i • DVT için dereceli bacak kompresyonu • Hemodinamik instabilite varl›¤›nda yo¤un bak›m takibi • Gerekirse oksijen • Gerekirse ventilatör deste¤i • Psikolojik destek (beklenmeyen akut hastal›k)

Özellik yoktur.

HASTA E⁄‹T‹M‹

PROGNOZ • 2 haftal›k ortalama mortalite h›z› yaklafl›k %11,3, ayl›k tüm mortalite h›z› %15 ile 18 aras›ndad›r. • fiok ile baflvuran hastalarda ölümlerin ço¤u baflvurunun 1. haftas›nda meydana gelir.

KOMPL‹KASYONLAR • Pulmoner infarkt • Kronik tromboembolik pulmoner HT • Sa¤ kalp yetersizli¤i

Konsültasyon RV disfonksiyonu ile birlikte masif PE olan hastalar kardiyolog veya gö¤üs hastal›klar› taraf›ndan taburculuktan sonraki 1 ay içinde takip edilmelidir.

CERRAH‹&D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kateter veya cerrahi ile pulmoner tromboembolektomi medikal tedaviye cevap vermeyen nadir hastalarda veya geçirilmifl PE’ye ba¤l› kronik pulmoner HT’da • ‹nferior vena kava filtresi tedaviye yan›ts›z, refrakter veya medikal tedavinin kontrendike oldu¤u hastalarda daha fazla tromboemboliden korumada kullan›l›r

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu Masif PE’si olan hastalar: • Oksijen deste¤i, entübasyon ve solunum yetmezli¤i olan hastalarda mekanik ventilasyon • Hipotansiyonu olan hastalarda salin infüzyonu ve vazopresör tedaviyi düflün

Kabul Kriterleri fiüpheli PE olanlar›n hepsi

‹V S›v›lar Hasta hipotansif ise salin infüzyonu ile volüm ekspansiyonunu düflünün • E¤er belirgin RV yetmezli¤i varsa ‹V s›v› vermeden vazopresör tedaviyi düflünün

Hemflirelik • Hasta rahatl›¤›n›n sa¤lanmas› • Klinik bozulman›n de¤erlendirilmesi

Taburculuk Kriterleri

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aklog L, et al. Acute pulmonary embolectomy: A contemporary pproach. Circulation. 2002;105:1416. • Konstantinides S. Acute pulmonary embolism. N Engl J Med. 2008;359:2804-2813. • Tapson VF. Acute pulmonary embolism. N Engl J Med. 2008;358:1037-1052.

KODLAR ICD9 415.19 Pulmoner emboli ve infarkt›, di¤er

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Normal AKG pulmoner emboliyi d›fllamaz, hastalar s›kl›kla normal/normale yak›n pO2 veya sO2 seviyeleri ile prezente olurlar. • EL‹SA temelli D-dimer testleri hafif-orta pretest olas›l›¤› olan hastalarda venöz tromboz ve PE’yi d›fllamak için faydal›d›r. Yüksek pretest olas›l›¤› olan olan hastalarda direk görüntüleme yap›lmal›d›r. • Normotansif PE de düflük molekül a¤›rl›kl› heparin ve fondaparinux en az unfraksiyone heparin kadar etkilidir. • Kontrastl› BT anjiografi subsegmenter emboliyi d›fllamada etkili de¤ildir. Gerekirse subsegmenter PE’yi ortaya koymada ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi uygulanmal›d›r.

• Semptomlar›n gerilemesi • Yeterli antikoagülasyonun sa¤lanmas›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM KR‹TERLER‹ Hasta ‹zlemi Antikoagülan tedavi süresi: • Geçici risk faktörleri olan hastalarda 3-6 ay • Risk faktörleri devam ediyorsa, tromboembolizm idiyopatikse veya rekürren venöz tromboembolizm epizodlar› olan hastalarda uzat›lm›fl tedavi • D-dimer seviyesinin takibi tedavi süresine yön verebilir: Persistan olarak yükselen seviyeler artm›fl rekürrens h›z› ile iliflkili olabilir.

269

PULMONER STENOZ, PED‹ATR‹K Constance J. Hayes Welton M. Gersony TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM Pulmoner stenoz (PS) RV ç›k›fl yolunun pulmoner kapak, RVOT veya pulmoner arter dallar› seviyesinde obstrüksiyonu olarak tan›mlan›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl: Konjenital; üfürüm do¤umdan k›sa süre sonra duyulur. • Bask›n cinsiyet: Kad›n=Erkek

‹nsidans • Valvüler PS konjenital kalp hastal›¤› olan hastalar›n %8-12’sinde görülür. • ‹ntakt septumla birlikte infundibüler stenoz nadiren görülür ve RVOT obstrüksiyonu olan tüm vakalar›n %5’ini oluflturur. • Periferal pulmoner arter stenozu (PPS), birçok formda meydana gelir, pulmoner arter dal›ndaki tek obstüriktif lezyondan sa¤-sol pulmoner arterlerdeki multipl lezyonlara, pulmoner arter hipoplazisine kadar uzanan genifl yelpazesi vard›r. • Neonatal PPS s›kl›kla kaydedilmifltir fakat her zaman geçicidir.

Prevalans 2. en yayg›n konjenital kalp lezyonu

R‹SK FAKTÖRLER‹ Yoktur.

Genetik • Noonan sendromu: – Hastalar›n %50’si kalp hastal›¤›na sahip – %75’i incelmifl displastik pulmoner kapak leafletleri içeren valvüler PS’ye sahip • Williams sendromu: – Hastalar›n %50’si kalp hastal›¤›na sahip; PPS kaydedilmifltir. • Rubella sendromu: – %50-80’i kalp hastal›¤›na sahip, PPS ve PDA en s›k lezyonlar

PATOF‹ZYOLOJ‹ • RV bas›nc› RV kardiyak outputunun obstrüksiyonuna ba¤l› yükselmifltir. • RV hipertrofisi obstrüksiyon derecesi ile orant›l›d›r. • PPS de ak›m ivmelenmesi pulmoner arter bifurkasyonunun köflesinden sa¤ ve sol dallara veya periferal pulmoner arterlere do¤ru meydana gelir.

ETYOLOJ‹ Konjenitaldir.

270

Semptom ve bulgular: • Hafif valvüler PS: – Do¤umdan sonra sistolik üfürüm duyulur. – Asemptomatiktir. • Orta valvüler PS: – Asemptomatiktir • ‹leri valvüler PS: – Hafif siyanoz olabilir. • Kritik valvüler PS: – Neonatal hayatta prezente olur. – ‹nfant siyanotiktir ve solunum distresi olabilir. • Neonatal PPS: – Asemptomatiktir

H‹KAYE Konjenitaldir.

F‹Z‹K MUAYENE • Hafif valvüler PS: – Sessiz prekordiyum, normal 2. kalp sesi – Üst sol sternal s›n›rda 2/6 derece k›sa sistolik ejeksiyon üfürümü. Üfürüm 2. kalp sesinden önce sonlan›r. – Sol orta sternal s›n›rda de¤iflken sistolik ejeksiyon kli¤i duyulur. • Orta valvüler PS: – Üst sol sternal s›n›rda 3/6 derece sistolik ejeksiyon üfürümü 2. kalp sesine kadar uzar. – Ejeksiyon kli¤i s›kl›kla duyulur. • ‹leri valvüler PS: – Üst sol sternal s›n›rda sistolik tril palpe edilebilir. – Uzun sistolik ejeksiyon üfürümü 2. kalp sesini gizler. – Hafif siyanoz olabilir. – Ejeksiyon kli¤i duyulmaz. • Kritik valvüler PS: – Neonatal prezentasyon – Uzun sistolik ejeksiyon üfürümü – Siyanoz foramen ovaleden sa¤-sol flant ile sonuçlan›r. – RV bas›nc› sistemikle ayn›d›r veya büyüktür. – Kardiyak output tehlikeye girmiflse (ço¤u ileri vakada), üfürüm azalabilir (stenotik pulmoner kapaktan daha az kan akar) • Yenido¤anlarda PPS : – K›sa 2/6 derece mid-sitolik üfürüm kalp bazalinde – Üfürüm aksilla ve s›rta yay›l›r ve gö¤üsün her iki taraf›nda iyi duyulur.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG ve gö¤üs radyografisi: • Hafif valvüler PS: – EKG normaldir. – Gö¤üs radyografisi normal kalp boyutunu ve pulmoner vasküler belirtileri ortaya koyar. • Orta valvüler PS: – EKG sa¤ aks deviasyonu ile RV hipertrofisini gösterir ki obstrüksiyonun derecesi ile orant›l›d›r. – Gö¤üs radyografisi poststenotik dilatasyona ba¤l› belirgin ana pulmoner arteri gösterir. Kalp boyutu normaldir. • ‹leri valvüler PS: – EKG RV hipertrofisi ile yüklenme paternini gösterir. – Gö¤üs radyografisi hafif kardiyomegali ve azalm›fl pulmoner vasküler belirtileri gösterebilir. • Kritik valvüler PS: – EKG belirgin sa¤ aks deviasyonu ve yüklenme ile RV hipertrofisini gösterir. – Gö¤üs radyografisi kardiyomegali ve azalm›fl pulmoner vasküler belirtileri gösterir. • PPS: – EKO bulgular› RV hipertrofisinin derecesi ile de¤iflkenlik gösterir; genellikle yenido¤anda RV hipertrofisi normal bulgudur. – RV yüklenme paterni görülebilir.

Görüntüleme • TTE anormal incelmifl, sistolde kubbeleflen pulmoner kapak leafletlerinin ortaya koyar. • Doppler ile tahmini gradient: Yayg›nl›k Hafif Orta ‹leri

RV-PA gradienti <40 mmHg 41-59 mmHg >60 mmHg

TANISAL PROSEDÜRLER/CERRAH‹ • Hafif valvüler PS: – Daha ileri inceleme endike de¤ildir. – Lezyon progrese olmaz. • Orta valvüler PS: – RV hipertrofisi varl›¤›nda kardiyak kateterizasyon ile balon valvüloplasti. • ‹leri valvüler PS: – Balon valvüloplasti: Yenido¤an›n kritik veya displastik kapa¤›n› açmak için baflar›s›z olursa cerrahi gereklidir.

PULMONER STENOZ, PED‹ATR‹K Patolojik Bulgular

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

• Kapak kubbe fleklinde, biküspit veya triküspit olabilir. • Orifis çap›, obstrüksiyonun derecesine ba¤l› olarak i¤ne deli¤inden genifl milimetrik çaplara kadar çeflitlilik gösterir.

• Balon valvüloplasti baflar›s›z olursa acil cerrahi kapa¤› açmak için gereklidir. • PPS cerrahi veya giriflimsel tedaviye uygun olmayabilir: – Yenido¤anlarda; PPS kendini s›n›rlay›c›d›r.

AYIRICI TANI • Valvüler PS asemptomatik çocuklarda ASD’den ay›rt edilmelidir: – Üfürüm benzerdir fakat ASD’de 2. kalp sesinde genifl ve sabit çiftleflme, triküspit kapak üzerinde mid diyastolik ak›m üfürümü vard›r. – Hafif kardiyomegali ve belirgin pulmoner vasküler gölgeler vard›r; TTE atriyal septumdaki defekti gösterir. • Kritik pulmoner stenozu olan siyanotik infantta Fallot tetralojisi benzer görünümde ortaya ç›kar. • TTE Fallot tetralojisinin parças› olarak genifl ventriküler septal defekti gösterir.

TEDAV‹ MED‹KASYON Bakteriyel endokardit proflaksisi pulmone stenozu olan hastalarda AHA taraf›ndan önerilmiyor. Bakteriyel endokardit insidans› önemsizdir. (5.6/10.000)

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Hafif valvüler PS: – Giriflim gerekli de¤ildir. Kardiyak kateterizasyon gerekli de¤ildir. – Lezyon progrese olmaz. • Orta valvüler PS: – Elektif kardiyak kateterizasyon balon valvüloplasti tahmin edilen hastalarda önerilir. • ‹leri valvüler PS: – Elektif kardiyak kateterizasyon acil zeminde giriflimsel balon valvüloplasti ile önerilir. • Kritik valvüler PS: – Acil balon valvüloplasti önerilir. • Prosedürü takiben yenido¤an prostaglandin infüzyonu ile stabilize edilmelidir ve asidoz düzeltilmelidir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hafif valvüler PS: – Her 1-2 y›lda bir klinik muayene, EKG, periyodik EKO gereklidir; fiziksel aktivitede k›s›tlama gerekli de¤ildir. • Orta valvüler PS: – Senede 1-2 kez stenoz progresyonunu de¤erlendirilmelidir. • ‹leri valvüler PS: – Cerrahi/valvüloplastiyi takiben hafif k›s›tlama; 6 ay sonra obstrüksiyon belirtisi ortadan kalkarsa k›s›tlanmam›fl aktivite önerilir. Nadiren ileri pulmoner yetmezlik ve giriflimi takiben belirgin sa¤ ventriküler genifllemesi olan hastalar düflük yo¤unluklu yar›flmal› sporlara kat›labilirler.

PROGNOZ • Hafif valvüler PS: – Prognoz çok iyidir ve normal yaflam beklentisi vard›r. • Orta valvüler PS: – Fiziksel aktivitede hafif k›s›tlanma; düflük yo¤unlukta yar›flmal› sporlara kat›labilirler; baflar›l› valvüloplastiyi takiben stenoz ortadan kalkarsa k›s›tlanmam›fl aktivite önerilir. – Cerrahi uygulanm›flsa, k›s›tlanmam›fl aktiviteye 3 ay sonra izin verilir, prognoz çok iyidir.

• ‹leri valvüler PS: – Fiziksel aktivitede orta k›s›tlanma; obstrüksiyon ortadan kalkt›ktan 6 ay sonra k›s›tlanmam›fl aktivite önerilir, prognoz çok iyidir. • PPS: De¤iflken, yayg›nl›¤a ba¤l›: – Yenido¤anlarda: Çok iyi, üfürüm kaybolur, muayene normaldir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Fyler DC, ed. Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanley & Belfus, 1992;495-470. • Garson A Jr, Bricket JT, McNamara DG. Science and Practice of Pediatric Cardiology. Vol. 2. Philadelphia: Lea & Fibiger, 1990:1382-1420 • Gersony WM, Hayes CJ, et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. In the report of the Second Natural History Study of Congenital Heart Defects (NHS-2). Circulation. 1993;(87 Suppl):121-126. • Graham TP, Driscoll DJ, et al. Task Force 2: Congenital heart disease. JACC. 2005;45:13261333. • Hayes CJ, Gersony WM, et al. Results of treatment of patients with pulmonary stenosis. In the report of the Second Natural History Study of Congenital Heart Defects (NHS-2). Circulation. 1993;(87 Suppl):28-37. • Wilson W, et al. Prevention of infective endocarditis. Circulation. 2007;116:1736-1754.

KODLAR ICD9 • 746.02 Pulmoner kapa¤›n konjenital stenozu • 747.3 Pulmoner arterin konjenital anomalileri

271

PULMONER STENOZ, YET‹fiK‹N Linda A. Pape

TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM

H‹KAYE

Konjenital kalp hastal›klar›n›n %7’si izole PS’dir.

• Pulmoner stenozun etkisi obstrüksiyonun fliddetine, RV fonksiyonunun varl›¤›na ve efllik eden durumlar›n olup olmad›¤›na ba¤l›d›r. • Yayg›n semptomlar, dispne, halsizlik (düflük kardiyak output), bafl dönmesi. fiiddetli pulmoner stenoz hipertrofiye ba¤l› RV anginas›na neden olabilir. Ortopne ve paroksismal nokturnal dispne bildirilmemifltir. • RV yetmezli¤inin semptomlar› (pretibial ödem, asit, sar›l›k vb), siyanoz sa¤ sol flanta ba¤l› (ASD veya PFO ile birlikte) ve çocuklarda büyüme gerili¤i olabilir. • Nadiren pulmoner stenoz endokardit semptom ve bulgular› ile prezente olabilir.

Prevalans

F‹Z‹K MUAYENE

Pulmoner stenoz (PS) anormal kapak morfolojisine ba¤l› RV ç›k›fl yolunun pulmoner kapak seviyesinde obstrüksiyonudur. RV ç›k›fl yolu obstrüksiyonu; yaln›zca kapak stenozu, subvalvüler stenoz, pulmoner arter stenozu veya pulmoner ç›k›fl yolu aparat›n›n genifl atrezisine ba¤l› olabilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Genellikle çocuklarda konjenital kalp hastal›klar› ile birlikte görülür ki bunlar RV, triküspit kapak ve pulmoner arter anomalilerini içerir, ayr›ca izole bulgu olarak da bulunabilir.

‹nsidans

Konjenital formu yayg›nd›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Stenozu olan ço¤u hastalar leaflet füzyonuna ba¤l› konik veya kubbe flekilli pulmoner kapa¤a sahiptir. • RVOT obstrüksiyonu RV ve pulmoner arter sirkülasyonu aras›nda anormal bas›nç gradientine neden olur. Obstrüksiyonun derecesine ba¤l› olarak bu bas›nç RV hipertrofisine neden olur. RV dilatasyonu ve sistolik yetmezli¤i klinik sa¤ yetmezlikle birlikte sistemik konjesyonla sonuçlanabilir.

ETYOLOJ‹ • Konjenital • Karsinoid kalp hastal›¤›

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Periferik pulmoner arter stenozu: Lokalize veya diffüz; genellikle supravalvüler aort stenozu ile birlikte, infantil hiperkalsemi (Williams Beuren sendromu), rubella sendromu (PDA ile birlikte) ile iliflkilidir. • Pulmoner kapak stenozu: Genellikle izole lezyon, ayr›ca Noonan sendromu, Fallot tetralojisi, rubella sendromunun parças› olabilir ve nadiren karsinoid sendrom veya romatizmal inflamasyonun parças› olabilir. • Pulmoner infundibuler stenoz: ‹zole lezyon nadirdir ve genellikle VSD, Fallot tetralojisi veya pulmoner kapak stenozu ile birliktedir. • Pulmoner subinfundibuler stenoz: Tan›mlanm›fl en nadir form ve genellikle sa¤ tarafl› obstrüktif kardiyomiyopatinin parças›d›r. • D›fl kompresyon: Kardiyak tümörler ve sinüs valsalva anevrizmas›

272

• Fiziksel bulgular, Noonan ve Williams sendromunun karakteristik yüzü, juguler venöz at›mda sa¤ atriyal kontraksiyon art›fl›na ba¤l› belirgin A dalgas›, RV hipertrofisine ba¤l› sol parasternal kalkma • Oskültasyon valvüler pulmoner stenozu olan hastalarda pulmoner klik, sistolik ejeksiyon kreflendo-dekreflendo üfürüm, genellikle en iyi sol 2-4. interkostal aral›kta duyulur. • Hafif stenozda A2 ve P2 iyi duyulur ve genifl çiftleflmifltir fakat stenoz fliddetlenirse P2 gecikir, yumuflar ve duyulamayabilir. • Esnek pulmoner kapa¤› olan hastalarda, inspirasyonla yumuflayan ejeksiyon kli¤i duyulabilir. Pulmoner kapak stenozunun fliddeti artt›kça triküspit kapak kapan›fl› ile ejeksiyon kli¤i k›sal›r. • Periferik pulmoner arter stenozu ile birlikte, P2 çok yüksek olabilir ve sürekli üfürüm duyulabilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • EKG: Hafif pulmoner stenozda EKG normal olabilir. • Orta-ileri izole pulmoner stenozda EKG, sa¤ atriyal anormallikleri gösterebilir P-pulmonale, inkomplet/komplet RBBB, sa¤ aks deviasyonu ve RV hipertrofisi. Birlikte oldu¤u konjenital durumlar EKG bulgular›n› etkileyebilir.

Görüntüleme • Gö¤üs radyografisi: Hafif-orta stenozda normal kardiyak silüet ve normal akci¤er alanlar›n› gösterebilir. fiiddetli hastal›kta pulmoner arterin poststenotik dilatasyonu ile birlikte oligemik akci¤er alanlar›, RV hipertrofisi ve sa¤ atriyal geniflleme görülebilir. • TTE: – Konjenital pulmoner stenoz genellikle kapak küspislerinin füzyonu ile sonuçlanan kubbe benzeri yap› ile birlikte daralm›fl orifisle karakterizedir. – Eriflkinlerdeki 2D EKO, incelmifl kapak leafletleri ile birlikte azalm›fl ayr›lma, sistolde kubbeleflme veya çanaklaflmay› gösterir. RV hipertrofisi görülebilir. – Proksimal pulmoner arter dilatasyonu s›kl›kla belirgindir ve varl›¤› stenozun fliddeti ile korele de¤ildir. – Tipik olarak kapak anulusu normal boyuttad›r. – Pulse doppler stenozun yerini ve fliddetini belirler. – Seri stenozlar varsa, doppler en fliddetli stenozun tahminini sa¤layabilir, buna ra¤men periferal stenoz belirlenemez ve CT anjiografi veya MR gerektirir. • Kardiyak kateterizasyon genellikle stenotik pulmoner kapaktaki bas›nç gradientini ölçmede gerekli de¤ildir fakat periferal stenozu belirlemede faydal› olabilir. • CT anjiografi periferal pulmoner arter stenozunun belirlenmesinde kullan›labilir. • MR görüntüleme ilgili konjenital lezyonlar›n de¤erlendirme/d›fllanmas›nda idealdir.

AYIRICI TANI • • • •

Aortik kapak veya subaortik stenoz VSD Ebstein anomalisi ASD: Artm›fl sa¤ tarafl› pulmoner kan ak›m› pulmoner stenozdan ay›rt edilemeyen ak›m üfürümüne neden olur.

PULMONER STENOZ, YET‹fiK‹N

TEDAV‹ GENEL ÖNLEMLER • Hafif pulmoner stenoz genellikle progrese olmayan, herhangi tedavi veya giriflim gerektirmeyen benign hastal›kt›r. • Semptomatik pulmoner stenoza ve orta-ileri stenozu olan asemptomatik hastalar (pik gradient >50 mmHg) balon valvüloplasti ile tedavi edilebilir ki bu prosedür kubbe fleklinde, incelmifl ve füzyona u¤ram›fl kapaklardaki seçenektir. • Displastik pulmoner stenozu olan hastalar balon valvuloplasti ile daha az olumlu sonuçlara sahip olma e¤ilimindedir. Bu cerrahi öncesi de¤iflen baflar› oranlar› ile giriflim teflebbüsü olabilir. Bu gradienti düflürebilir ve cerrahi gereksinimi geciktirebilir.

Gebelik Önlemleri ‹zole hafif-orta pulmoner stenoz nadiren baflar›l› gebeli¤e engeldir.

CERRAH‹ / D‹⁄ER PROSEDÜRLER Balon valvuloplasti s›kl›kla çocuk ve genç eriflkinlerden esnek kapaklar› olanlara uygulanabilir. Cerrahi, Noonan sendromu veya subinfundibuler –periferal pulmoner arter stenozunda görülen displastik kapaklar için gereklidir.

SÜREKL‹ BAKIM

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Almeda FQ, Kavinsky CJ, Pophal SG, et al.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • EKG ve TTE hafif pulmoner stenozu (gradient<29 mmHg) olan hastalarda her 5-10 y›lda bir • EKG ve TTE orta-ileri pulmoner stenozunda (gradient>30 mmHg) her 3 y›lda bir

•

D‹YET S›v› yüklenmesi olan hastalarda düflük sodyumlu diyet

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: RV yetmezli¤i olan hastalarda k›s›tlanabilir.

PROGNOZ • Hafif pulmoner stenozu olan hastalarda çok iyidir; lezyon progrese olmazsa cerrahi önerilmez. • Balon valvüloplastinin uzun dönem sonuçlar› bilinmiyor fakat orta dönem (10 y›ll›k) sonuçlar cerrahi valvüloplasti ile benzerdir ki 22-30 y›ll›k periyotta rekürrens yoktur veya azd›r.

KOMPL‹KASYONLAR ‹nfektif endokardit nadirdir.

•

• •

•

Pulmonic valvular stenosis in adults: Diagnosis and treatment. Catheter Cardiovasc Interven. 2003;60:546-557. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease). Ameican College of Cardiology Web Site. Available at: Http://concent.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 Elkayam U, Bitar F. Valvular heart disease and pregnancy part I: Native valves. J Am Coll Cardiol. 2005;46:223-230. Feigenbaum H, ed. Echocardiography, 6th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. Graham TP, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1326-1333. Vricella LA, Kanani M, Cook AC, et al. Problems with the right ventricular outflow tract: A review of morphologic features and current therapeutic options. Cardiol Young. 2004;14:533-549. Zipes DP, Libby P, Bonow R. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philadelphia: Saunders, 2007.

KODLAR ICD9 • 424.3 Pulmoner kapak bozukluklar› • 746.02 Konjenital pulmoner kapak stenozu • 747.3 Pulmoner arterin konjenital anomalileri

273

PULMONER VENÖZ BA⁄LANTI ANOMAL‹LER‹ Rubin S. Cooper Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM • Pulmoner venöz ba¤lant›lar›n total anomalisi (TAPVC) pulmoner venlerin sol atriyum ile ba¤lant›s› olmayan ortak pulmoner vene (CPV) drene oldu¤u bir durumdur. • TAPVC s›n›fland›rmas›: – Suprakardiyak (%45): CPV’den sol süperior vena cavaya, sonras›nda s›ras›yla innominat vene, süperior vena cavaya (SVC) va sa¤ atriyuma retrograd ak›m olur; daha az s›kl›kla CPV direk sa¤ SVC’ye aç›l›r. – ‹ntrakardiyak (%25): CPV’den sol SVC’ye ard›ndan koroner sinüse – ‹nfradiyafragmatik (%25): CPV’den s›ras›yla inferior kardinal vene, portal sisteme, karaci¤ere, inferior vena cavaya ve sa¤ atriyuma – Mikst (iki ya da daha fazla seviyede ba¤lant› varl›¤›) (%5)

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Otopsi serilerinde konjenital kalp hastal›¤› olan hastalarda TAPVC insidans› %1-5 aras›nda de¤iflmektedir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Gebelik De¤erlendirmesi Çocukluk döneminde baflar›l› tamir sonras›nda gebelik iyi tolere edilmektedir.

Genetik Sahip olunan bilgi k›s›tl›d›r: • Küçük kromozomal translokasyonlar ya da tek otozomal gen mutasyonu bulunmas› olas›d›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • CVP sa¤ atriyuma ulaflan bir ya da daha fazla alternatif kanala (embriyonik kardinal venler) drene olur. • Sistemik kan ak›m› foramen ovale ya da atriyal septal defekt ile sa¤dan sola ak›m yoluyla sa¤lan›r. • CPV’den sistemik venöz sisteme dönen kanallarda obstrüksiyon olursa, yeni do¤anda hayat›n ilk günlerinde ciddi sol kalp obstrüksiyonu geliflir (ör. mitral stenoz). • Obstrüksiyon orta dereceli ise, infantil dönemde yüksek pulmoner kan ak›m›, pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezli¤i ile prezente olur. • Obstrüksiyon yok ise hasta çocukluk ça¤›nda genifl atriyal septal defekt ile prezentasyon görülebilir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • TAPVC’lerin 2/3’ünde atriyal iletimde izole bir lezyon mevcuttur. • 1/3’ü di¤er konjenital kalp hastal›klar› ile iliflkilidir: – Tek ventrikül – Patent duktus arteriosus – Trunkus arteriosus – Atriyoventriküler kanal

274

– Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) – Büyük damarlar›n transpozisyonu – Pulmoner stenoz ve/veya atrezi – Aortoviseral situs anomalileri ile birlikte heterotaksi sendromu: Aspleni, sa¤ izomerizm – Morfolojik sol atriyum yoklu¤u daima sa¤ atriyum veya sa¤ ya da sol süperior vena cava yoluyla TAPVC’ler ile iliflkilidir. – Efllik eden nonkardiyak malformasyonlar: Abdominal viseral heterotaksi, gastrointestinal trakt malrotasyonu, bilateral sa¤ akci¤er

TANI H‹KAYE • Ciddi TAPVC obstrüksiyonu olan infantlar: – Do¤umdan k›sa süre sonra veya yaflam›n ilk günlerinde siyanoz ve/veya respiratuar distres ile prezente olur. – Obstrüksiyon s›kl›kla pulmoner venöz kanal ile sistemin venöz sistem ba¤lant› bölgesinde (ör, portal ven, innominat ven, SVC vb.), nadiren atriyal septumda meydana gelir. – ‹nfradiyafragmatik tipte, odac›k portal ven ile ba¤lant›l› ve duktus venosus kapal› ise ciddi obstrüksiyon beklenir. Bu durum suprakardiyak ba¤lant›lar ile özellikle ortak pulmoner ven direk olarak sa¤ süperior vena cavaya aç›ld›¤› durumlarda da gözlenir. Hafif-orta dereceli obstrüksiyonlarda hasta yaflam›n 1-2. aylar›nda kalp yetmezli¤i semptomlar› ile prezente olur: – Dispne – Beslenme güçlü¤ü – Geliflme gerili¤i – Satürasyonun %80-85 oldu¤u siyanoz • Obstrüksiyonu olmayan TAPVC hastalar›n›n tan›s› atriyal septal defektte oldu¤u gibi infantil dönemde atlanabilir ve çocukluk döneminde prezentasyon görülebilir. Bu hastalar asemptomatik olabilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Yüksek sesli üfürümler s›k de¤ildir. • Grade 1 ya da 2/6 sistolik pulmoner ak›m üfürümleri oluflabilir. • Nab›zlar normaldir. • Yenido¤anda ciddi pulmoner venöz obstrüksiyon ya da restriktif atriyal ba¤lant› varl›¤›nda sistemik debide ve kan bas›nc›nda düflüfl mevcuttur. • Hepatomegali

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Oksimetri: Arteriyel oksijen satürasyonu s›kl›kla %85-90 seviyelerine düfler ve obstrüksiyon ile azal›r. Umblikal venöz satürasyon, portal sisteme infradiyafragmatik TAPVC olmas› ile yüksek (%90-100) olabilir.

Görüntüleme • Radyografi: – Pulmoner venöz obstrüksiyon ile gö¤üs röntgeni • Difüz lineer retiküler patern ya da Kerley B çizgileri ile iliflkili pulmoner ödem sebebiyle buzlu cam görünümü. • Kalp boyutlar› normal ya da küçüktür. – Ciddi pulmoner venöz obstrüksiyon olmadan gö¤üs röntgeni • Kalp genifllemifltir. • Pulmoner vasküler gölgeler belirginleflmifltir. • Suprakardiyak tipte SVC’ye vertikal venden innominat vene aç›lan yol ile TAPVC sebebiyle “kardan adam” görünümü oluflabilir. Yeni do¤anda bu görüntü timus nedeniyle görülmeyebilir. • EKO: – Tüm TAPVC tiplerinde pulmoner venöz kavfla¤›n drenaj bölgelerini göstermesi ile tan› koydurucudur: • Vertikal ven (sol SVC), sa¤ SVC’ye ya da sa¤ atriyuma aç›lan sol innominat vene • Sa¤ SVC • Koroner sinüs ya da sa¤ atriyum • Diyafram alt›nda portal sisteme ya da hepatik sinüzoidlere olan ak›m fetal EKO ile belirlenebilir. • Doppler ak›m h›z› >2m/s ise pulmoner ven obstrüksiyonu • MR: – Transtorasik ya da transözefageal EKO ile tan› koyulamayan yafll› hastalarda multiplanar MR incelemesi faydal› olabilir. • Kardiyak Kateterizasyon: – Yenido¤an döneminde izole TAPVC varl›¤›nda genellikle ihtiyaç duyulmaz. 2 boyutlu EKO, doppler ve renkli doppler incelemeleri s›kl›kla tan› koydurucudur. • Diyafram alt›nda pulmoner venöz obstrüksiyon mevcudiyetinde kardiyak kateterizasyon cerrahi tedaviyi geciktirebilir ve mortaliteyi artt›rabilir. – Efllik eden kardiyak ya da pulmoner hastal›klar›n de¤erlendirilmesinde gerekli olabilir. – Atriyal ba¤lant›n›n restriktif oldu¤u nadir vakalarda h›zla balon septostomi yap›lmas› faydal›d›r ve cerrahi ertelenmelidir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi EKG: • Sa¤ aks deviasyonu • Sa¤ ventrikül hipertrofisi: V3R ya da V1’de QR veya V3R’de saf R dalgalar› s›kl›kla mevcuttur. V1 ve V3R’de dikey T dalgalar› sa¤ ventriküldeki sistemik bas›nç ile uyumludur. • Sol ventriküler güçte düflüfl olabilir.

PULMONER VENÖZ BA⁄LANTI ANOMAL‹LER‹ AYIRICI TANI

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

• Yenido¤an: – Hipoplastik sol kalp sendromu – Kesintiye u¤ram›fl aort ark› ya da ciddi aort koarktasyonu – Hipoplastik sa¤ kalp sendromlar› (triküspid ve pulmoner atrezi) – Büyük arterlerin transpozisyonu – Pulmoner ven stenozu ya da pulmoner ven atrezisi – Kor triatriatum – Yeni do¤an›n persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN) – Respiratuar distres sendromu ya da hiyalin membran hastal›¤› • Geç infant ya da çocuklarda: – Genifl atriyal septal defekt – Ortak atriyum – Pulmoner venöz dönüflte parsiyel anomali

• Yayg›n sol atriyal anastomozlar›n altyap›s›, pulmoner ven bileflkelerinin sol atriyuma ba¤lant›lar›n›n perikardiyel güçlendirilmesi ve ortak vertikal venin ligasyonu yoluyla temin edilmelidir. • H›zl› cerrahi giriflimlerle özellikle suprakardiyak ve kardiyak tiplerde mortalite düflük seyreder (≤%10). • TAPVC’nin tek ventrikül, atriyal izomerizm ile birlikte heterotaksi ve büyük arterlerin transpozisyonu gibi kompleks lezyonlar ile birlikte oldu¤u durumlarda cerrahi mortalite belirgin olarak yükselir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Duktus arteriosusun devaml›l›¤› için prostaglandin E1 • Pulmoner venöz konjesyon varl›¤›nda diüretikler • Postoperatif ciddi pulmoner arter hipertansiyonu varl›¤›nda nitrik oksit

‹lk Basamak • Nadir vakada prostaglandin E1 0.03-0.1 µg/kg/dk • Ciddi pulmoner venöz obstrüksiyon ve pulmoner arter hipertansiyonu varl›¤›nda ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu (ECMO) preoperatif ve postoperatif olarak kullan›labilir.

‹kinci Basamak • ECMO • Ciddi pulmoner arter hipertansiyonunun tedavisi için postoperatif nitrik oksit kullan›m› faydal› olabilir.

‹LAVE TEDAV‹LER Genel Ölçümler Siyanozu ve respiratuar distresi olan infantlar için ventilatör deste¤i gerekebilir. • Nadir durumlarda, prostaglandin E1, 0.03-0.1 µg/kg/dk IV uygulamas› duktus arteriozus aç›kl›¤›n›n devam›, bu sayede de kardiyak debinin sa¤lanmas› için gerekli olabilir. • Tüm TAPVC tipleri tan› koyulduktan k›sa süre sonra cerrahi olarak tedavi edilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Obstrüksiyon olsun ya da olmas›n tan› alm›fl her hasta cerrahi prosedür için haz›rlanmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Postoperatif hastalar: • Pulmoner venöz konjesyon ve/veya obstrüksiyonu erken ya da geç belirtileri • Pulmoner hipertansiyon • Ritim bozukluklar› aç›s›ndan takip edilmelidirler. • Baflar›yla tedavi edilmifl hastalarda gebelik iyi tolere edilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Yafl›na uygun aktivite ve düzenli diyet • Hastalar pediyatrik kardiyoloji klini¤inde ya da eriflkin konjenital kalp program›na uygun kliniklerde takip edilmelidir. • Tüm aktiviteler yap›labilir

PROGNOZ • Tam olarak tedavi edilmifl TAPVC için prognoz mükemmeldir. Hastalar fiziksel k›s›tlama olmadan asemptomatik olurlar. Erken ya da geç postoperatif sorunlar görülebilir: – Anastomozun oldu¤u bölgede ya da pulmoner ven proksimalinde obstrüksiyon – Pulmoner hipertansiyona yol açan infrapulmoner venül obstrüksiyonu – ‹ntrauterin hayatta medial hipertrofi ile seyreden pulmoner ven stenozu, postoperatif dönemde persiste edebilir ya da ilerleyebilir. – Pulmoner vene stent uygulanmas›n›n baflar› oran› k›s›tl›d›r.

– Sinüs bardikardisi, supraventriküler taflikardi, atriyal flutter ve sinüs nodu disfonksiyonu gibi klinik önemi olan atriyal aritmiler geliflebilir. Ventriküler aritmiler nadir görülür.

KOMPL‹KASYONLAR • Pulmoner venöz obstrüksiyon • Pulmoner arter hipertansiyonu

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Freedom RM, Mawson JB, Yoo S, et al. Congenital Heart Disease – Textbook of Anjocardiology. New York: Futura, 1997. • Garson A Jr, Bricket JT, Fisher DJ, et al. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 1998. • Moss AJ, Adams FH, Heart Disease in Infants, Children and Adolescent, volume 2, Philedelphia: Wolter Kluwer Health/Lippicott Williams & Wilkins, 2008. • Stark J, deLeval M. Surgery for Congenital Heart Defects. New York: Grune & Stratton, 1983. • Hancock L, farsen CL, Zurakawski D, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: An analysis of current management strategies in a single institution, Ann Thorac Surg 2005;79:595606. • Van Velde ME, Parness IA, Colan SD, et al. Two dimensional echocardiography in the pre and post operative management of totally anomalous pulmonary venous connection. J Am Coll Cardiol 1991;18(7):1746-1751.

KODLAR ICD9 747.41 Pulmoner venöz ba¤lant›lar›n total anomalisi

275

PULMONER YETMEZL‹K Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Pulmoner yetmezlik (PY) pulmoner kapa¤›n diyastolde pulmoner arterden RV’e retrograd ak›m ile sonuçlanan inkompetans›d›r.

Gebelik Uyar›lar› Pulmoner HT yoklu¤unda iyi tolere edilir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Küçük ve hafif PY adolesan ve yetiflkinlerde s›kl›kla bulunur. • Çocukluk ça¤›ndaki belirgin PY’ler di¤er konjenital kalp hastal›klar› ile birlikte bulunur; izole vakalar nadirdir. • Belirgin PY’si olan ve yetiflkin ça¤da tan› konan ço¤u vaka PHT veya pulmoner arter dilatasyonu ile iliflkili konjenital kalp hastal›¤›na ba¤l›d›r.

Prevalans Hemodinamik belirgin PY yayg›n de¤ildir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ ‹zole PY, RV volüm yüküne yol açar bu da RV dilatasyonuyla sonuçlan›r. Zamanla RV sistolik yetmezli¤i geliflebilir. PY, pulmoner HT ile iliflkili oldu¤u zaman (PY’nin en s›k nedeni) bas›nç yüküne ba¤l› RV hipertrofisi geliflir. Sonunda hem volüm hem de bas›nç yükü RV yetmezli¤ine yol açar.

276

ETYOLOJ‹

• Sa¤ kalp yetersizli¤inin semptom ve bulgular›: Periferik ödem, efor tolerans›nda azalma, halsizlik, ortopne olmadan nefes darl›¤›, asit, hepatomegali, venöz distansiyon (yükselmifl juguler venöz bas›nç) ve uzun süren vakalarda splenomegali. • ‹nfektif endokardite ba¤l› PY’si olan hastalarda atefl ve akci¤erde septik emboli olabilir.

• PHT ile birlikte ileri PHT de pulmoner kapak kapan›fl› (S2’nin pulmoner komponenti) serttir ve 2. sol interkostal aral›kta duyulabilir. • Uzam›fl RV ejeksiyon periyoduna ba¤l› S2’nin genifl çiftleflmesi duyulabilir. • ‹leri PHT yoklu¤unda PY’e ba¤l› diastolik üfürüm düflük perdelidir, 3. sol parasternal s›n›rda ve/veya 4. interkostal aral›kta duyulur. • ‹leri PY ile birlikte belirgin RV volüm yüklenmesi ve artm›fl RV at›m volümüne ba¤l› nonvalvüler sistolik ejeksiyon kli¤i ve midsistolik ejeksiyon üfürümü en iyi 2. interkostal aral›kta duyulabilir. • RV yetmezli¤i varl›¤›nda sa¤ tarafl› S3 veya S4 s›kl›kla sol parasternal alandaki 4. interkostal aral›kta duyulur ve inspirasyonla artar. • Graham Steel üfürümü PY’de PHT varl›¤›nda s›kl›kla duyulan diyastolik üfürümdür, sistolik arter bas›nc› 55 mmHg’nin üzerindedir. Bu ses yüksek perdeli, diyastolik, dekreflendo tarz›nda, P2’den hemen sonra bafllayan ve genellikle sol parasternal alanda 2-4. interkostal aral›kta duyulan sestir. • Graham Steel üfürümü inspirasyonla artar ve Valsalva manevras› ile azal›r.

F‹Z‹K MUAYENE

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA

• PHT’ye ba¤l› pulmoner anulus dilatasyonu PY’nin en s›k nedenidir ki bu genellikle sol kalp yetersizli¤inin herhangi bir çeflidi, mitral stenoz veya yetmezli¤ine ba¤l›d›r. • Konjenital kalp hastal›¤› veya Marfan sendromuna ba¤l› pulmoner arter dilatasyonu PY’nin baflka s›k nedenidir. • Di¤er daha az nedenler; konjenital olmayan veya defektif pulmoner arter, konjenital PS veya Fallot operasyonu sonras›, travma, karsinoid sendrom, romatizmal kalp kastal›¤›, sifiliz

TANI H‹KAYE

• Fizik muayenede hiperdinamik RV fonksiyonuna ba¤l› sol parasternal aral›kta ve pulmoner arter dilatasyonuna ba¤l› 2. sol interkostal aral›kta sistolik pulsasyonlar›n palpasyonunda belirginleflme

• PHT olmayan hastalarda, EKG genellikle sa¤ prekordiyal leadlerde rsR konfigürasyonunu gösterir, RV diyastolik yüklenme paterninin göstergesidir. • PHT’si olan PY hastalar›nda EKG genellikle RV hipertrofi bulgular›n› gösterir.

PULMONER YETMEZL‹K • TTE: – RV dilatasyon ve interventriküler septumun diyastolik düzleflmesi volüm yüklenmesinin karakteristik bulgusudur. – PHT varl›¤›nda, RV hipertrofisi ve bas›nç yüklenmesi bulgular› (sistolik septal düzleflme) görülebilir. – Pulmoner arter çap› ölçülmelidir. – ‹leri PY vakalar›nda artm›fl RV kardiyak output bulgusu olarak artm›fl sistolik ak›m doppler ile gösterilmelidir. – PY jetinin doppleri, ortalama pulmoner bas›nç ve pulmoner arter diyastolik bas›nc›n› tahmin edebilir. – Triküspit yetmezli¤i jeti varsa, PHT varl›¤›n› göstermek için pulmoner arter sistolik bas›nc› doppler ile tahmin edilebilir. – Renkli doppler PY yayg›nl›¤›na semikantitatif olarak yard›mc› olur. • MR: – Kardiyak MR, pulmoner arter dilatasyonunun derecesini göstermede, RV boyutlar›n› ölçmede, at›m volümü, regürjitan fraksiyon, sistolik fonksiyon yan› s›ra regürjitan jet de¤erlendirmede • Gö¤üs radyografisi: – Hem pulmoner arter hem de RV genifllemifltir. • Kardiyak Kateterizasyon: – Sa¤ kalp kateterizasyonu RA, RV, PA bas›nc› ve kardiyak outputu ölçer. Sa¤ kalp yetersizli¤i varl›¤›nda RV end diyastolik bas›nc› ve RA bas›nc› yükselmifltir.

AYIRICI TANI • Üfürüm aort regürjitasyonuymufl gibi yanl›fl anlafl›labilir. • Sa¤ kalp yetersizli¤inin di¤er sebepleri.

HASTA E⁄‹T‹M‹

TEDAV‹ MED‹KASYON • Diüretikler sistemik konjesyon yönetiminde kullan›l›r. • Digoksin RV dilatasyonu ve sistolik yetmezli¤i varl›¤›nda kullan›labilir. • Uyar›lar: Loop diüretiklere ba¤l› hipoglisemi digoksin toksisitesine ve aritmilere yol açabilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • ‹zole PY nadiren spesifik tedavi gerektirecek kadar genifltir. • PY’ye neden olan primer patolojinin tedavisi genellikle PY’yi düzeltir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • PY nadiren spesifik tedavi gerektirecek kadar genifltir ve s›kl›kla PHT nedenlerinin tedavisi (mitral kapak cerrahisi) veya endokardit tedavisinden sonra düzelir. Fallot tetralojisi ile birlikte ileri PY, sa¤ kalp yetmezli¤i varl›¤›nda protez kapak replasman› gerektirebilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi ‹zole PY takibinde spesifik öneri yoktur. Sa¤ kalp yetmezli¤i olan hastalar semptomlar›n yayg›nl›¤› ve altta yatan durumlara göre düzenli klinik takip gerektirir.

D‹YET Sa¤ kalp yetmezli¤i varl›¤›nda düflük sodyumlu diyet ve s›v› k›s›tlamas›

Aktivite: ‹leri PHT veya sa¤ kalp yetmezli¤ine ba¤l› düflük kardiyak output olmad›kça s›n›rlama yoktur.

PROGNOZ S›kl›kla uzun dönem iyi tolere edilir, ayr›ca altta yatan primer problemin tedavisine ba¤l›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Associtaion Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease). American College of Cardiology Web Site. Available at: Http://content.onlinejaccc.org/cgi/reprint/48/3/e1 • Bouzas B, Chang AC, Gatzoulis MA. Pulmonary insufficiency: Preparing the patients with ventricular dysfunction for surgery. Cardiol Young. 2005;15:51-57. • Feigenbaum H, ed. Echocardiography, 6th edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 2005. • Zipes DP, Libby P, Bonow R. Braunwald’s. Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2007.

KODLAR ICD9 • 424.3 Pulmoner kapak bozukluklar› • 746.09 Pulmoner kapa¤›n di¤er konjenital anomalileri

277

RADYASYON KALP HASTALI⁄I Carolyn K. Landolfo

TEMEL NOKTALAR TANIM • Radyasyon tedavisi meme kanseri, Hodgkin lenfoma ve toraks-mediasteni içeren di¤er malignitelerde belirgin azalm›fl mortalite ile sonuçlan›r. Bu yararl› etkiler, akut ve gecikmifl kardiyovasküler komplikasyonlarla s›n›rlan›r. Ak›m teknikleri radyasyonun altta yatan kardiyak yap›lara hasar›nda önemli düflme sa¤layarak uzun dönem komplikasyonlar› minimalize eder. • Radyaterapinin kardiyotoksisite üzerine uzun dönem etkilerini tan›mlamada ulafl›labilir major veri meme ve Hodgkin kanserinden sa¤ kalanlard›r. • Radyasyona ba¤l› kalp hastal›¤› kalbin her komponentini içerebilir; perikard, koroner arterler, kapaklar, miyokard ve ileti sistemi. • Radyasyona ba¤l› kalp hastal›¤› tipik olarak Hodgkin lenfoma, non-Hodgkin lenfoma, meme kanseri, özofagus kanseri ve toraks›n di¤er kanserlerinde gözlenir. • Yüksek doz radyasyon içeren eski teknikler uzun dönem kardiyotoksisite ile iliflkili belirgin riske sahipti. • Radyasyonun etkisini minimalize eden yeni teknikler uzun dönem kardiyak sonuç insidans›n› önemli miktarda düflürdü.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Radyasyona ba¤l› kardiyotoksisitenin tüm insidans› henüz bildirilmedi. • Eski radyoterapi teknikleri belirgin yüksek k›sa ve uzun dönem tüm kardiyak komplikasyonlarla ilflkiliydi. • Radyasyona ba¤l› kalp hastal›¤›na sahip tüm hastalar›n %10’u perikardiyal efüzyon drenaj›n› gerektirir. Bununla iliflkili olanlar: – Hodgkin lenfoma – Non-Hodgkin lenfoma – Meme kanseri – Di¤er torasik tümörler ki, timoma, özofagus ve akci¤er tümörlerini içerir. • Meme kanseri: – Kardiyotoksisitenin tüm insidans› bildirilmemifltir. – Eski radyoterapi teknikleri: • Kalbe büyük bölümünü etkileyen yüksek doz radyasyon ulafl›rd›. • Önemli kardiyotoksisite riski, kansere ba¤l› ölümlerdeki düflüflte sa¤kal›m yarar›n› azalt›r. – Yeni teknikler: • Kalbin daha küçük volümüne, daha az radyasyon • Kardiyotoksisite riski 1986 ve 1994’den sonra minimal dozla tedavi edilenlerle dramatik olarak azald›. • Koroner kalp hastal›¤› riski sol tarafl› (meme içine) radyoterapi alanlarda artm›flt›r.

278

• Hodgkin lenfoma: – Tüm kardiyak komplikasyonlar: • Kardiyak komplikasyonlar (valvüler bozukluklar, angina pektoris, akut MI) tipik olarak tedaviden 19 y›l sonra ortaya ç›kar. • Standardize insidans oran› genel populasyonla karfl›laflt›l›r›ld›¤›nda yafl ve cinsiyete ba¤l› olarak 3-5 kat aras›ndad›r. • Risk çocuk sa¤ kalanlarda daha fazlad›r (oran 14). • Antrasiklinlerin birlikte kullan›m› riski artt›r›r. • Bafllang›ç tedavisinden 25 y›l sonra artm›fl risk devam eder. – Spesifik kardiyak komplikasyonlar: Koroner arter hastal›¤›/akut MI: • Fatal MI riski HL sa¤ kalanlarda genel populasyonla karfl›laflt›r›ld›¤›nda 2.2-7.6 kat artm›flt›r. • Artm›fl ölüm riski tedaviden 20 y›l sonra devam eder. – Miyokardiyal hastal›k: • LV disfonksiyon bulgusu %54 • Diyastolik disfonksiyon varl›¤› kötü prognozu gösterir. – Kapak hastal›¤›: • Klinik belirgin kapak hastal›¤› anomalileri hastalar›n %6-40’›nda bildirilmifltir ki bunlar aort stenozu, regürjitasyonu ve mitral stenoz, regürjitasyonunu içerir. • %26’s› >grade 2 aort regürjitasyonuna sahiptir (genel popülasyona göre 34 kat fazlad›r) – ‹leti defektleri: • Hastalar›n %74’ü EKG de ileti anomalisi bulgular›na sahiptir. • Hastalar›n %31-57’si otonomik disfonksiyon bulgusu gösterir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Teknik faktörler: – Total radyasyon dozu – Her fraksiyondaki doz – Radyasyona maruz kalan kalp volümü – ‹nternal mamarian arter radyasyonu (tipik olarak sol tarafl› meme kanseri) KAH riskini artt›r›r. – Birlikte sistemik kemoterapötik ajanlar›n uygulanmas› (CMF, antrasiklinler, trastuzumab) • Hasta iliflkili faktörler: – Tedavi bafllang›ç yafl›n›n erken olmas› – Koroner arter hastal›¤› ile iliflkili risk faktörlerinin olmas› (HT, hiperlipidemi, sigara, DM)

GENEL KORUNMA • Radyasyonun hem volümü hem de dozunu düflüren radyasyon tedavisi planlama ve istihdam metodlar› • Kemoterapi, radyoterapi ile birlikte gerekli oldu¤unda koroner kalp hastal›¤› riskini azaltmak için antrasiklin dozu minimal olmal›d›r. Primer tedavi yöntemi olarak kemoterapi alan fakat ayr›ca radyoterapi gereken hastalarda MI riskini düflürmek için radyasyonun daha az dozlar› uygulanmal›d›r.

• HT, dislipidemi, sigara ve DM gibi koroner arter hastal›¤› için geleneksel risk faktörlerinin radyasyona ba¤l› kalp hastal›¤› riskini artt›rd›¤› gösterilmifltir, kardiyotoksisite ile iliflkili gelecek riski azaltmak için bu risk fakörlerinin tarama ve tedavisi düflünülmelidir. • Koroner arter hastal›¤›n›n gelifliminde yak›n izlem ve takip, gö¤üs radyasyonu alan ve özellikle geleneksel risk faktörleri olan hastalarda tedavinin tamamlanmas›ndan 5 y›l sonra bafllanmal›d›r; bu, kapak hastal›¤› ve perikardiyal hastal›k için de geçerlidir. • Radyoterapiye ek olarak antrasiklin kemoterapisi alan hastalarda sol ventrikül disfonksiyonu için noninvaziv tarama düflünülmelidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Hasar›n major mekanizmas› kan damarlar›n›n hasar› sonucu üretilen serbest oksijen radikalleri ile sekonder inflamasyon ve fibrozis sonucudur. • Radyasyon iliflkili kardiyotoksisitenin histolojisi: – Normal miyositlerle birlikte diffüz interstisyel fibrozis – Kapiller ve arteryel luminal daralma – Endotel hücre memran hasar› ile sitoplazmik ödem – Kapiller: Miyosit oran› iskemi, hücre ölümü ve fibrozise ba¤l› 1/2 azal›r. – Kalbin d›fl bölümündeki normal ya¤ dokusunun yerini perikardiyal fibroza yol açan kollajen ve fibrin al›r. • Hastal›k-spesifik histolojik anomaliler: – Perikardiyal hastal›k: Perikard›n direk hasar› ile sonuçlan›r (pariyetal perikard fibrozisi) veya vaskülit (hasarlanm›fl kan damarlar›ndan fibrinöz eksudayla sonuçlan›r) – Koroner arter hastal›¤›: • ‹ntimal endotel hücrelerinin hasar› • Entotelyal hasar potansiyel veya h›zlanm›fl aterosklerozla sonuçlan›r. • Endotelyal hasar plak rüptürüne ve akut koroner sendromlara yol açabilir. – Miyokardiyal hastal›k: • Akut:‹nflamasyon ve endotelyal hasar. • Kronik:Miyokardiyal fibrozis (genellikle LV anterior duvar› ve RV serbest duvar›) – Kapak hastal›¤›: • Anulus ve kapak küspislerinde fibrozis ve kalsifikasyon – ‹leti sistemi: • Miyokardiyal fibrozise sekonder.

RADYASYON KALP HASTALI⁄I

TEDAV‹ F‹Z‹K MUAYENE • Perikardiyal hastal›k: – Akut perikardit: • Genellikle asemptomatik • A¤r›, atefl, sürtünme sesi, tipik EKG bulgular› – Kronik perikardit: • Gö¤üs a¤r›s›, dispne, sürtünme sesi • Ayr›ca semptomatik veya asemptomatik perikardiyal efüzyonla prezente olabilir. • Asemptomatik perikardiyal efüzyon en yayg›n prezentasyondur. • Tamponad nadiren ortaya ç›kar. – Konstriktif perikardit: • Asemptomatik perikardiyal ve plevral efüzyonla prezente olabilir. • Dispne, artm›fl juguler venöz distansiyon, asit ve periferal ödemle semptomatik olabilir. • Koroner arter hastal›¤›: – Gö¤üs a¤r›s›, dispne – Akut koroner sendrom veya akut MI ile prezente olabilir. – LAD ve RCA en yayg›n etkilenir. – Ostium ve proksimal segmentler tipik olarak etkilenir. • Miyokardiyal hastal›k: – Restriktif kardiyomyopati ile diyastolik kalp yetmezli¤i: • Dispne, raller, periferal ödem, plevral efüzyon • Baflar›s›z perikardiyektominin ard›ndan belirgin olmayabilir. • Kapak hastal›¤›: – Asemptomatik EKO bulgular› – Dispne, gö¤üs a¤r›s›, KKY – Tipik manifestasyonlar: • Aortik anüler kalsifikasyon ile aort stenozu ve/veya yetmezli¤i • Mitral anüler kalsifikasyon ile mitral stenoz ve/veya yetmezli¤i • ‹liflkili bulgular: – Aort dilatasyonu veya anevrizmas› • Ayr›ca aort normal çapa ra¤men k›r›lgan olabilir. • ‹leti sistemi hastal›¤›: – Asemptomatik ileti anomalileri veya EKG veya holterde kaydedilmifl kalp blo¤u – Senkop veya presenkopla iliflkili ileri kalp blo¤u

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Perikardiyal hastal›k: • Akut perikardit: – EKG: • Tipik de¤ifliklikler: Diffüz ST elevasyonu, PR segment depresyonu – EKO: • Tipik olarak normal • Perikardiyal hastal›k (tamponad nadir) • Kronik perikardit: – Perikardiyal efüzyon yayg›n • Tamponad özellikleri s›k olmayarak belirir

• Konstriktif perikardit: – EKO: • ‹nterventriküler ba¤›ml›l›¤›n bulgusu olarak paradoksal septal hareket • Sol ve sa¤ tarafl› doluflta solunumsal varyasyon • Dilate inferior vena kava – BT veya MR : • ‹ncelmifl perikardiyum – Kardiyak kateterizasyon: • RV ve LV bas›nçlar›n›n eflitlenmesi • Diyastolik inifl ve plato Koroner arter hastal›¤›: • Noninvaziv stres testleri: – Noninvaziv iskeminin saptanmas›nda kullan›l›r • Nükleer perfüzyon görüntüleme • Stres EKO • MR perfüzyon görüntüleme • Kardiyak kateterizasyon: – Koroner anatomiyi ortaya koyar. Miyokardiyal hastal›k: • EKO: – Restriktif diyastolik dolufl paterni – Dilate atriyum • Kardiyak MR Kapak hastal›¤›: • Transtorasik veya transözofageal EKO: – Spesifik valvüler patolojiyi anatomik ve fonksiyonel olarak ortaya koymada – LV/RV fonksiyonu de¤erlendirmede – Efllik eden aortik hastal›¤› de¤erlendirmede – Pulmoner arter bas›nçlar›n›n noninvaziv ölçülmesinde ‹letim sistemi hastal›¤›: – EKG – Semptomatik veya asemptomatik kalp blo¤unu ortaya koymada holter izlemi – Senkop veya presenkop semptomlar›n›n olay tekrar›n› de¤erlendirme – Ciddi disritmilerde elektrofizyolojik çal›flma endike olabilir.

TEDAV‹ • Perikardiyal hastal›k: – Akut perikardit: • Tedavi gerektirmeyebilir. • NSA‹D • Kortikosteroid veya kolflisin nadir vakalarda – Kronik perikardiyal efüzyon: • Küçük ise tedavi gerektirmeyebilir • Perikardiyosentez veya perikardiyal pencere aç›lmas› semptomatik efüzyonlar için veya kronik asemptomatik efüzyonlarda maligniteyi d›fllamak için – Konstriktif perikardit: • Cerrahi perikardiyal soyma endike olabilir. • Koroner arter hastal›¤›: – Medikal tedavi – Perkutan koroner giriflim – Koroner arter baypas tedavisi • CABG endike ise asendan aortan›n potansiyel k›r›lganl›¤› ele al›nmal›d›r. • Miyokardiyal hastal›k: – Medikal tedavi (beta-bloker, ACE inhibitörleri, diüretikler)

• Kapak hastal›¤›: – Medikal tedavi – Cerrahi, asemptomatik veya semptomatik hastal›¤›n klinik olarak endike oldu¤u yay›nlanm›fl kriterleri temel alarak – Cerrahi tedavinin gerekti¤i vakalarda; aort patolojisi (dilatasyon ve/veya k›r›lganl›k) ele al›nmal› ve beraberinde aort replasman› gereklili¤i ortaya koyulmal› • ‹leti sistemi hastal›¤›: – Semptomatik kalp blo¤u varl›¤›nda kal›c› pacemaker replasman› gerekebilir. – Di¤er aritmiler medikal ve/veya ablasyon teknikleri ile tedavi edilmelidir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ American Heart Association National Center, 7272 Greenville Avenue, Dallas TX 75231;1-800-AHAUSA1; www.americanheart.org

PROGNOZ • Eski radyoterapi teknikleri: – Kalbin büyük bölümüne uygulanan yüksek dozdaki radyasyona ba¤l› kardiyak mortalite ve morbiditede genifl yelpazede kardiyovasküler hastal›klara ba¤l› belirgin art›fl – Kardiyovasküler mortalite oran› kötüdür ve altta yatan spesik kardiyak probleme ba¤l›d›r. • Yeni radyoterapi teknikleri: – Radyasyona ba¤l› kardiyotoksisite ile iliflkili mortalite ve morbiditenin modern teknikler kullan›larak oluflan uzun dönem verileri s›n›rl›d›r fakat eski tekniklerden düflük oldu¤u bildirilmifltir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aleman B, van den Belt-Dusebout A, De Bruin M, et al. Late cardiotoxicity after treatment for Hodgkin’s lymphoma. Blood. 2007;109:1878. • Favourable and unfavourable effects on long-term survival of radiotherapy for early breast cancer: An overview of the randomised trials. Early Breast Cancer Trialists Collaborative Group. Lancet. 2000;355:1757. • Hull MC, Morris CG, Pepine CJ, et al. Valvular dysfunction and carotid, subclavian, and coronary artery disease in survivors of Hodgkin lymphoma treated with radiation therapy. JAMA 2003;290:2831. • Yeh ET, Tong, AT, Lenihan, DJ, et al. Cardiovascular complications of cancer therapy. Circulation. 2004;109:3122.

KODLAR ICD9 • 429.9 Kalp hastal›¤›, s›n›fland›r›lmam›fl • 909.2 Radyasyonun geç etkileri

279

RAYNAUD FENOMEN‹ Shannon M. Dunlay Kenneth J. Warrington

TEMEL NOKTALAR TANIM • Raynaud fenomeni (RP), so¤u¤a duyarl›l›k ile parmaklar›n distal k›s›mlar›n›n so¤u¤a maruz kald›ktan sonra epizodik solukluk veya siyanozu olarak tan›mlan›r: – Digital arter ve arteriyollerin anormal vazokonstrÜksiyonuna ba¤l› • Primer RP: Tan›mlanabilir neden yoktur. • Sekonder RP: Altta yatan durumla iliflkili (romatolojik bozukluklar özellikle ba¤ dokusu hastal›klar›; t›kay›c› vasküler hastal›k; ilaçlar; hematolojik bozukluklar) • RP sistemik vazospazm› kapsayabilir: – Kalp, akci¤er, böbrek vazospazm›n› oluflturabilir. • So¤u¤a ba¤l› koroner vazospazm› veya ‘’koroner Raynaud sendromu’’nu kapsayabilir. • Prinzmental angina ile olas› iliflki.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Prevalans: RP populasyonun %3-5’inde meydana gelir. • Genç kad›nlarda daha s›kt›r. • Normal koronerler ile meydana gelen MI vakalar›n›n %2-12’sidir. • Vazospastik angina Asya populasyonundaki MI vakalar›n›n %10’unu kapsar, di¤er populasyonlarda daha az s›kl›ktad›r. • Primer RP hastalar›n›n so¤uk stres miyokard sintigrafisinde indüklenebilir iskemi oran› %57’dir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Primer RP hastalar›n›n 1/4’ünde aile öyküsü vard›r. • Sekonder RP altta yatan çeflitli durumlarla iliflkilidir. • RP, migren ve koroner arter hastal›¤› aras›nda epidemiyolojik çal›flmalarda genetik ba¤lant› bulunmufltur.

GENEL KORUNMA • • • •

So¤uk maruziyetinden sak›nma Vücut ›s›s›n› muhafaza etme Stresi azaltma Sempatomimetik ilaçlar, sigara ve kafeinden sak›nma

280

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Tamamen ayd›nlat›lamam›flt›r. • Primer RP parmaklarda ve kutanöz damarlarda artm›fl alfa 2 adrenerjik cevapla iliflkilidir. • Sekonder RP; altta yatan hastal›k damarlardaki kontrolün normal mekanizmalar›n› bozar.

ETYOLOJ‹ • RP, düflük ›s›ya veya emosyonel strese abart›lm›fl vasküler yan›tt›r. • Cevaba olas› immunolojik, inflamatuar, nörolojik komponentler neden olur.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Vazospastik bozukluklar (migren, prinzmental angina) • Sekonder RP birliktelikleri: – Skleroderma (RP y›llar boyunca skleroderman›n di¤er özelliklerinden önce oluflabilir; ço¤unlukla sklerodermal› tüm hastalar RP’e sahiptir) • Sistemik lupus eritematozus • Mikst ba¤ dokusu hastal›¤› • Polimiyozit/dermatomiyozit • Romatoid artrit • Sjögren sendromu • Antifosfolipit antikor sendromu • Çevresel birliktelikler: • Titreflen cisimler, so¤uk hasar› – T›kay›c› vasküler hastal›k: • Ateroskleroz, Buerger, tromboembolik hastal›k – ‹laçlar: • Beta-blokerler, ergotamin deriveleri, bleomisin, amfetamin – Hematolojik bozukluklar: • Polisitemi, paraproteinemi, kriyoglobülinemi – Endokrin bozukluklar: • Hipotiroidizm

TANI ÖYKÜ • Parmaklarda epizodik solukluk ve siyanozla birlikte so¤u¤a duyarl›l›k • Semptomlar primer RP’de genellikle simetrik, sekonder RP’de asimetriktir. • RP stresle tetiklenebilir. • ‹liflkili semptomlar parmaklar›n i¤nelenme, uyuflma veya ac›mas›n› içerebilir. • ‹leri sekonder RP’de yüzeyel ülserler meydana gelebilir. • Raynaud sendrom veya ba¤ dokusu hastal›¤› öyküsü olan hastalarda so¤u¤a cevap olarak oluflan iskemik gö¤üs a¤r›s› semptomlar› : – Substernal gö¤üste bask› – Di¤er semptomlar: Kollara, boyna yay›lma, iliflkili dispne, terleme, bulant› • Altta yatan ba¤ dokusu hastal›¤› ile iliflkili semptomlar: Örn. miyalji, artrit, ciltte incelme, plörezi, perikardit • Mesleki maruziyet: Titrefltirici aletlerin kullan›m› • ‹laçlar: Örn. beta-bloker

F‹Z‹K MUAYENE • Parmak muayenesi: Digital noktasal skarlar, ülserler, t›rnak dibi kapiller mikroskobi • Cilt muayenesi: Skleroderma varl›¤›n›n de¤erlendirmesi, telenjiektazi • Pulmoner HT bulgular› için kalp muayenesi • Nab›z, üfürüm için vasküler muayene

RAYNAUD FENOMEN‹ TANISAL TESTLER Laboratuar

EK TEDAV‹ Genel Önlemler

Sekonder RP yi ortaya koymak için: • ESH • Tam kan say›m› • Antinükleer antikor (ANA), romatoid faktör (RF) • Spesifik otoantikorlar (örn. ENA bafllang›ç testleri pozitifse) • Altta yatan bozuklu¤u ortaya koymada klinik olarak endike ise ek inceleme.

• Ani so¤uk maruziyetinden kaç›n, stresi minimalize et, vücut ›s›s›n› koru, parmak ›s›s›n› koru. Sigaradan kaç›nma, sempatomimetik ilaçlar. • RP ata¤›n› sonland›rmak için: S›cak suyun alt›nda ellerin ›s›t›lmas› kollar›n h›zl›ca döndürülmesi

Görüntüleme • Primer RP’de endike de¤ildir. • Sekonder RP’de düflün: – Arteryal doppler USG – Anjiografi

AYIRICI TANI • Aterotrombotik hastal›k • Genifl t›kay›c› arter hastal›¤›

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ammann P, Marschall S, Kraus M, et al.

•

Ek Terapiler Biofeedback, Gingko biloba

•

CERRAH‹&D‹⁄ER PROSEDÜRLER Kimyasal sempatektomi (nadiren yap›l›r)

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Yeni tan› konan RP hastalar›nda altta yatan durum ortaya koyulmal›d›r. Uygun kardiyoloji ve romatoloji takibi yap›lmal›.

•

D‹YET K›s›tlama yoktur.

HASTA E⁄‹T‹M‹

Kalsiyum kanal blokerleri (örn. nifedipin, amlodipin, felodipin)

Tetikleyen faktörlerden korunma ve kaç›nma RP hastalar› için anahtard›r.

‹kinci Basamak

PROGNOZ

• Sempatolitik ajan (prazosin) • Di¤er tedavi seçenekleri: Topikal nitrogliserin, sildenafil, losartan, fluoksetin • Sekonder RP ile iskemik ülserler için: Düflük doz aspirin ekle. • Sekonder RP ile ciddi iskemi/parma¤›n tehlikede olmas›: Prostoglandin veya prostaglandin anologlar›n›n infüzyonunu düflün

KOMPL‹KASYONLAR

• Primer RP’de çok iyidir. • Sekonder RP’de, prognoz altta yatan duruma ba¤l›d›r. Sekonder RP, yayg›n oldu¤unda cilt ülserleri, digital iskemi ile birlikte olabilir.

• •

Characteristics and prognosis of myocardial infarction in patients with normal coronary arteries. Chest. 2000;117:333-338. Boin F, Wigley FM. Understanding, assessing and treating Raynaud’s phenomenon. Curr Opin Rheumatol. 2005;6:752-760. Braunwald E, ed. Heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 5th ed. Philadephia, PA: WB Saunders; 1996. Lambova SN, Muller-Ladner U. New lines in therapy of Raynaud’s phenomenon. Rheumatol Int. 2009;29:355-363. Lekakis J, Mavrikakis M, Emmanuel M. Coldinduced coronary Raynaud’s sphenomenon in patients with systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 1998;16:135-140. Riemakasten G, Opitz C, Audring H. Beware of the heart: The multiple picture of cardiac involvement in myositis. Rheumatology. 1999;38(11):11531157. Wigley FM. Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med. 2002;347:1001-1008. Williams FM, Cherkas LF, Spector TD, et al. A common genetic factor underlies hypertension and other cardiovascular disorders. BMJ Cardiovasc Dis. 2004;4(1):20.

KODLAR ICD9 443.0 Raynaud sendromu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • RP so¤u¤a duyarl›l›kla birlikte parmaklar›n so¤u¤a maruz kald›ktan sonra solukluk veya siyanozu olarak tan›mlan›r. • Primer RP genellikle simetriktir ve gençlerde özellikle sa¤l›kl› kad›nlarda meydana gelir. • Sekonder RP birçok altta yatan durumla iliflkilidir, genellikle asimetriktir ve primer RP’den daha yayg›nd›r.

281

RENAL ARTER STENOZU Jason S. Reingold David S. Bader TANI

TEMEL NOKTALAR TANIM Renal arter stenozu ana renal arter ve/veya dallar›n›n daralmas›d›r. Bu, iki major klinik sendromla sonuçlan›r, iskemik nefropati ve hipertansiyon, ayr›ca hastan›n kardiyovasküler mortalite riskini artt›r›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹

H‹KAYE • • • • •

<20 yafl veya >50 yafl kiflilerde HT Herhangi bir yerde aterosklerotik hastal›k HT: Akut bafllang›çl› veya ilaç tedavisine dirençli ACE inhibitörleri ile tedaviyi takiben azotemi Rekürren akut pulmoner ödem epizodlar› veya aç›klanamayan kalp yetersizli¤i

• Yafl< 20: Fibromüsküler displazi (FMD, kad›n bask›n) • Yafl>45: Aterosklerozis (erkek bask›n)

F‹Z‹K MUAYENE

Prevalans

TANISAL TESTLER

• Genel populasyonun %5’i (güvenilir tarama testlerinin olmamas› nedeniyle tahmin zordur) • Hastalar›n %10-45’inden fazlas›nda akut, ileri ve refrakter HT mevcuttur.

Laboratuar

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Uç s›n›rdaki yafl (<20 ve >55) • Afrikal› Amerikanlarla k›yasland›¤›nda beyaz ›rk • Efllik eden aterosklerotik hastal›k (koroner arter hastal›¤› (CAD)), periferik vasküler hastal›k (PVD), serebrovasküler olay (CVA) • Tütün kullan›m› • DM

PATOF‹ZYOLOJ‹ Azalm›fl renal perfüzyon hipertansiyona yol açan renin anjiotensin sistemini aktive eder.

ETYOLOJ‹ • Ateroskleroz: Vakalar›n %90’›, genellikle renal arterin 1/3 proksimalini içerir; progresiftir. • FMD: Vakalar›n <%10, ço¤unlukla distal renal arterlerin orta k›sm›n› içerir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • •

Aterosklerozis DM Malign hipertansiyonla birlikte ani pulmoner ödem ‹skemik nefropati

282

• Abdominal üfürüm (%40) • Hemorajik retinopati (grade 3-4)

• Azotemi (bilateral böbrekleri içeren veya ACE inh bafllanmas›n› takiben) • Hipokalemi • Proteinüri • Artm›fl plazma renin aktivitesi: Sensitivitesi %5080, kaptopril al›m›ndan sonra %75-100’e yükselir.

Görüntüleme • Non-invaziv inceleme genellikle anjiografik methodlardan daha az sensitiftir, daha fazla yalanc› negatif sonuçlara sahiptir. Bu özellikle FMD ve bilateral yerine unilateral stenozun taranmas›nda do¤rudur. • Stimüle edilmemifl renal USG: Kurtar›labilir böbrekleri %25’in üzerinde yalanc› negatif oranlarla ortaya ç›kar›r. • Kaptoprille stimüle renal USG: Sensitivite %92, spesifite %93, stenozun hemodinamik belirtilerini ortaya koyar; bilateral stenoz ve yayg›n renal bozuklukta k›s›tl› yarara sahiptir. • Duplex USG: Hem anotomik hem de fonksiyonel de¤erlendirme sa¤lar, yüksek riskli populasyonda (%97) yüksek pozitif ve negatif prediktif de¤er, zaman ister ve operatöre ba¤›ml›d›r; klinik cevap için rezistif indekse prognostik data ekler. • Gadolinyumlu MR anjiografi:>50 stenozlarda sensitivitesi %97 ve spesifitesi %93; aterosklerozda FMD’den daha iyidir; fonksiyonel veya klinik cevap verisi sa¤lamaz. • Kontrastl› spiral BT: Sensitivitesi %98, spesifitesi %94, renal yetmezlikli hastalarda istenilmez, fonksiyonel veya klinik cevap verisi sa¤lamaz.

Tan›sal Prosedürler & Cerrahi Renal anjiografi: Alt›n standart, sensitivite %88, spesifite %90; test invazivdir ve yüksek kontrast yüküne neden olur; FMD için en iyisidir.

AYIRICI TANI • • • • • • • •

Renal arter infarkt› Kolesterol embolisi veya aterosklerozis Vaskülit: Takayasu arteriti veya poliarteritis nodosa Radyasyona ba¤l› fibrozis D›flar›dan artere bas› Tümör (örn. feokromasitoma) Kistler Nörofibromatozis

TEDAV‹ MED‹KASYON • Ço¤u hasta sadece ilaçlarla baflar›l› flekilde tedavi edilebilir. • Hedef kan bas›nc› hastalar›n %90’›nda ACE inhibitörleri ve tiazid diüretik kombinasyonu ile sa¤lan›r.

Birinci Basamak • ACEi (tek tarafl› stenozda) • Tiazid diüretikler (di¤er ajanlarla kombinasyonda veya bilateral stenoz için) • Ateroskleroz için statinler

‹kinci Basamak • Beta blokerler • Kalsiyum kanal blokerleri: Aferent arteriol dilatasyonuna ba¤l› GFR’de teorik iyileflme

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • HT nedeninin renal arter stenozu oldu¤unu düflündüren bulgular: – HT bafllang›c› <30 yafl veya >55 yafl – 3 antihipertansifin terapötik dozlar›na ra¤men refrakter HT – Geçmiflteki stabil seviyenin üzerine kan bas›nc›nda ani art›fl – ACEi veya ARB bafllanmas›ndan sonra serum kreatininde ani art›fl – Atrofik veya asimetrik böbrek boyutlar› – Di¤er bölgelerde diffuz ateroskleroz – Tekrarlayan ani pulmoner ödem – Bir tarafa lokalize abdominal üfürüm

RENAL ARTER STENOZU • Görüntüleme pretest olas›l›¤› temeline göredir ve sadece giriflim planlan›yorsa önerilmektedir: – RAS için düflük flüphe: Non invaziv de¤erlendirmede düflük prediktif de¤er varsa baflka inceleme gerekmez. – RAS için orta flüphe: Lokal deneyimlere ba¤›ml› olarak yüksek sentivitede noninvaziv testler – RAS için yüksek flüphe: Renal arteriogram veya renal ven renini

KOMPL‹KASYONLAR

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

blood pressurea nd lipid lowering for the prevention of progression of renal dysfunction: STARstudy. J Nephrol. 2003;16:807. • Hirsch AT, Haskal ZJ, Hertzer NR, et al. ACC/AHA 2005 Practice Guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease (lower extremity, renal, mesenteric, and abdominal aortic): A collaborative report from teh American Association for Vascular Surgery/Society for Vascular Surgery, Society for Cardiovascular Angioraphy and Interventions, Society for Vascular Medicine and Biology, Society of Interventional Radiology, and the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Dvelop Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease): Endorsed by the American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation; National Heart, Lung, and Blood Institute; Society for Vascular Nursing: TransAtlantic Inter-Society Consensus; and Vascular Disease Foundation. Circulation. 2006;113:e463. • Pohl MA. Renal artery stenosis, renal vascular hypertension, and ischemic nephropathy. In: Schrier RW, Gottschalk CW, eds. Diseases of the kidney, 6th ed. Boston: Little, Brown, 1997;13671423. • Safian RD, Textor SC. Renal artery stenosis. N Engl J Med. 2001;344:431.

• Hasta seçiminde ve sonuçlar›nda oldukça s›n›rl› randomize klinik veri • Cerrahi: Arteriorenal baypas flu durumlar d›fl›nda nadiren yap›l›r: <60 yafl progresif end organ hasar›, anjioplasti baflar›s›zsa veya multipl küçük renal arter etkilenmiflse. • Stentleme ile birlikte perkütan giriflim: Tek bafl›na anjioplastiden daha iyi etkinlik ve restenoz oranlar›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Kötüleflen HT, medikal tedavinin yan etkileri, distal stenoza ba¤l› böbre¤in progresif atrofisi, azotemi oluflmas› veya kötüleflmesi için tüm hastalar yak›ndan takip edilmelidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ HT ve kardiyovasküler hastal›klar aras›ndaki ba¤lant›dan dolay› risk faktörlerinin modifikasyonu yap›lmal›d›r.

PROGNOZ • Giriflim yap›lmadan: 4 y›ll›k yaflam beklentisi renal arter stenozu olmayan hastalara göre %21’in alt›ndad›r. • Anjioplasti giriflimi ile: – FMD: %55-80’i medikal tedavi olmadan normal diastolik bas›nca sahiptir, %35-75’i iyileflmifl (%15’inde diastolik bas›nç düflüktür fakat hala ilaç gerektirir); %7-10 baflar›s›z (<%15 diastolik bas›nç düflüflü) – Aterosklerozis: %15-22’si medikal tedavi olmadan normal diastolik bas›nca sahiptir, %57-75 iyileflmifl ve %10-21’i baflar›s›z; ateromatöz hastal›kta restenoz oran› %19-25 ve lezyonlar›n %35’i osteal.

• Prosedürel: Distal embolizasyon, kontrast nefropati • ‹ntrinsik hastal›¤›n progresyonu: Renal atrofi, progresif inatç› HT

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bax L, et al. The benefit of stent placement and

• Van Jarrsveld BC, et al. The effect of balloon angioplasty on hypertension in atherosclerotic renal artery stenosis: DRASTIC. N Engl J Med. 2000;342:1007. • Vasbinder GV, Nelemans PJ, Kessles AG. Diagnostic tests for renal artery stenosis: A meta-analysis. Ann Intern Med. 2001;135:401. • Zalunardo N, Tuttle KR. Aterosclerotic renal artery stenosis. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2004;13:613.

KODLAR ICD9 440.1 Renal arter aterosklerozu

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Tek tarafl› renal arter stenozunda medikal tedavi >%90 etkilidir. • Stentleme ile birlikte anjioplasti invaziv yaklafl›mda hastalar için standart olmal›d›r. • 30 yafl alt› ve di¤er risk faktörleri olmayan hastalarda renal arter stenozu araflt›r›lmal›d›r. • Kötü kontrollü HT olan hastalarda lateralize abdominal üfürüm renal arter stenozu için çok spesifiktir.

283

RENAL YETERS‹ZL‹K VE KARD‹YOVASKÜLER S‹STEM Ian S. Harris David S. Bader

TEMEL NOKTALAR TANIM • Renal yetersizlik glomerüler filtrasyon h›z›nda (GFR) azalma, nitrojenli at›k ürünlerin birikimi, ekstraselüler s›v›da, elektrolit ve asit baz hemostaz›nda de¤ifliklik. Bu, saatler günler içinde meydana gelen akut renal yetersizlik (ARY) ve en az 3 ayl›k periyotta GFR de progresif düflme ile meydana gelen kronik böbrek yetersizli¤i (KBY) olarak 2 alt gruba ayr›labilir. Son dönem böbrek hastal›¤› (SDBH) irreversibl renal fonksiyon kayb› meydana geldi¤i zaman söylenir ve bundan sonra renal replasman tedavisi gereklidir. • Son dönem böbrek hastal›¤›nda mortalitenin (>%40) ve morbiditenin major nedeni kalp hastal›¤›d›r. Ventriküler aritmilere ba¤l› kardiyak arrest, akut MI ve kalp yetmezli¤i en yayg›n kardiyovasküler olaylard›r. • Perikardit ve kapak hastal›¤› yayg›nd›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Bask›n yafl grubu ≤65. • Erkek>Kad›n. • Siyah>Beyaz>Asyal›lar

‹nsidans • Akut renal yetersizlik hastanede yatan hastalar›n %2-5’inde meydana gelir. • Akut renal yetersizlik kardiyopulmoner baypastan sonra hastalar›n %4-15’inde meydana gelir. • U.S.A’de her y›l 20.000 hastada son dönem böbrek hastal›¤› meydana gelir.

Prevalans • 2004 National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES)’e göre Amerika nüfusundaki kronik böbrek hastal›¤› prevalans›: – %1.8 Evre 1:Normal GFR (>90 ml /dk/1.73 m2 ile birlikte albüminüri) – %3.2 Evre 2:GFR 60-89 ml /dk/1.73m2 ile birlikte persistan albüminüri – %7.7 Evre 3:GFR 30-59 ml /dk/1.73m2 – %0.21 Evre 4:GFR 15-29 ml /dk/1.73m2 – %2.4 Evre 5:GFR<15 ml /dk/1.73m2 veya son dönem böbrek hastal›¤› • U.S.A’da ~11 milyon hastada KBY vard›r ve ~270.000 hasta diyalize girmektedir; ek olarak 100.000 hasta fonksiyonel renal transplant ile yaflamaktad›r. • U.S.A ‘da eriflkinlerdeki KBY prevalans› %11 (19.2 milyon) • 2010 y›l›nda renal replasman tedavisine girmekte olan hasta say›s› tahmini olarak 600.000’e ulaflt›.

284

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kronik renal disfonksiyon koroner arter hastal›¤›n›n gelifliminde ba¤›ms›z risk faktörüdür. • Renal yetersizli¤i olan hastalarda afla¤›daki risk faktörleri varl›¤›nda kardiyak risk daha fazlad›r: – DM – HT – Hiperlipidemi – Erkek cinsiyet – Koroner arter hastal›¤› aile öyküsü – Obezite

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Akut renal yetmezli¤in sebepleri prerenal, intrarenal ve postrenal olarak s›n›fland›r›labilir. • Prerenal akut renal yetersizli¤e efektif renal kan ak›m›nda azalma neden olur. Kardiyak hastal›¤› olan hastalarda hastal›k süreci veya tedaviye ba¤l› olabilir: – Afl›r› diürez – Düflük kardiyak output/kardiyojenik flok • ‹ntrarenal ARY glomerül, renal kan damarlar›, tubuller veya interstisyumun hasar› sonucu oluflur: – Akut tübüler nekroz uzam›fl hipotansiyona, radyokontrast veya di¤er nefrotoksik ajanlar›n kullan›m›na ba¤l› meydana gelebilir. – H›zl› ilerleyen renal yetmezlikle birlikte akut glomerülonefrit infektif endokardit veya kollajen vasküler hastal›klar›n komplikasyonu olabilir. • Üreter veya mesane obstrüksiyonu postrenal ABY ile sonuçlanabilir.

ETYOLOJ‹ • • • • • •

DM HT Renovasküler hastal›k Glomerulonefrit Polikistik böbrek hastal›¤› Di¤er ürolojik nedenler

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Anemi: Miyokarda oksijen sunumu azal›r;artm›fl kardiyak ifl yükü • KKY: – Son dönem böbrek hastal›¤› olan hastalar›n %35’i – Hem sistolik hem de diyastolik disfonksiyon – Diyaliz bafllanmas›ndan sonra hastanede yat›fl› gerektiren pulmoner ödem riski y›ll›k %10 • LV hipertrofi: HT, pulmoner ödem ve anemi ile yak›ndan iliflkilidir. • Dislipidemi: Yükselmifl trigliserid ve lipoprotein (a); düflük HDL • HT: Renal yetersizli¤in sebebi veya son dönem böbrek hastal›¤›na sekonder • Perikardit: Hemodiyaliz hastalar›n›n yaklafl›k %10’u • Valvüler kalp hastal›¤›: – Aort kapak kalsifikasyonu %30-55 – Hemodinamik belirgin aort stenozu %10 – Mitral kalsifikasyon %25-50; nadir kalsifik mitral stenoz – Mitral yetmezli¤i: Yayg›n

TANI ÖYKÜ • Diyabetik nefropati vakalar›nda oldu¤u gibi klasik angina olmayabilir. • Sessiz iskemi olabilir (%15-35). • Ço¤u hastada patent koroner arterlerle birlikte tipik anjina pektoris semptomlar›n› gösteren nonaterosklerotik iskemik kalp hastal›¤› olabilir. • LVH veya elektrolit anomalilerine ba¤l› bazal EKG de¤ifliklikleri vard›r.

F‹Z‹K MUAYENE • LV hipertrofisi bulgular›, sol ventrikül at›m›, sol ventriküler S4 sesi. • Kapak hastal›¤› bulgular›; aort stenozu veya sklerozu üfürümü, mitral regürgitasyona ba¤l› holosistolik apikal üfürüm. • Perikardiyal sürtünme sesi. • Renal, carotis veya abdominal üfürüm. • Volüm yüklenmesi bulgular›; S3, juguler venöz bas›nç art›fl›, periferik ödem veya raller.

TANISAL TESTLER Laboratuar • Kardiyak troponin T, kreatin kinaz ve CK-MB seviyeleri miyokardiyal iskemi/hasar olmadan genellikle yüksektir (yalanc› pozitif) • Böbrek yetmezli¤inde troponin I miyokardiyal iskemi/hasar gösterilmesinde sensitif belirteçtir. • Buna ra¤men eliminasyon kinetikleri de¤iflmifltir, bu da serum konsantrasyonlar›nda uzam›fl yüksekli¤e neden olur. • Sistatin C, böbrek fonksiyonundaki azalmay› göstermede ve kardiyovasküler risk belirteci olarak kreatininden daha spesifiktir. • Yükselmifl lipid seviyeleri yayg›nd›r ve tedavi edilmelidir.

Görüntüleme • Egzersiz EKG testi: Bazal EKG deki anomali prevalans›n›n yüksekli¤ine ba¤l› rolü s›n›rl›d›r. • EKO, kardiyak hastal›¤›n komplikasyonlar›n› görüntülemede; LV kitlesindeki art›fl, valvüler ve aortik kalsifikasyon, perikardiyal kal›nlaflma veya efüzyon. Tüm sistolik ve diyastolik ventriküler fonksiyon ve duvarlar iyi de¤erlendirilmelidir. Pulmoner arteryel bas›nçlar ve volüm durumu ölçülmelidir. • Egzersiz veya dobutamin stres EKO miyokardiyal iskemi riskinin ortaya ç›kar›lmas›nda yol gösterebilir. • Egzersiz ve dobutamin nükleer görüntüleme testleri: – Son dönem böbrek hastal›¤›nda anormal rest görüntülerde yüksek insidans – Diffüz miyokardiyal hipertrofide yalanc› pozitif sonuçlar (lateral duvar MI taklit edebilir) – Tüm spesifite %70-75, sensitivite %80-88, pozitif prediktif de¤er %70-75 • Koroner vaskülariteyi göstermede kardiyak kateterizasyon alt›n standartt›r. Bu kontrastla indüklenen nefropatiye (C‹N) yol açabilir ve kreatininde ≥1 mg/dl art›fl olarak tan›mlan›r: – ‹nsidans ~%10 – 24-48 saat içinde bafllar.

RENAL YETERS‹ZL‹K VE KARD‹YOVASKÜLER S‹STEM – 3-5 günde pik yapar. – 7-10 günde bazal kreatinine döner. – Geçici diyaliz ihtiyac› yayg›n de¤ildir. – C‹N geliflimi için potansiyel riskler: • Önceden renal yetersizlik • Diyabet • Volüm deplesyonu • Yafl • KKY/volüm fazlal›¤› • HT • Kontrast dozu (>50 cc) • Yüksek osmolariteli ajan (tart›flmal›)

Tan›sal Prosedürler & Cerrahi USG karotid veya aortik bölgelerdeki vasküler hastal›kta önemli olabilir.

Patolojik Bulgular • • • •

Miyokardiyal hipertrofi ve fibrozis ‹leti sisteminde fibrozis Valvüler ve vasküler kalsifikasyon Perikardiyal kal›nlaflma

AYIRICI TANI Renal yetersizlik ve kardiyovasküler hastal›k ortak etyolojiden kaynaklanabilir: • DM • Kollajen vasküler hastal›k • Orak hücre anemisi • Vaskülit sendromlar›

TEDAV‹ MED‹KASYON • Kardiyak ilaçlar›n ço¤u böbreklerden at›l›r ve GFR’ye ba¤›ml› olarak dozlar› ayarlanmal›d›r. (Böbreklerden at›lan ilaçlar›n standart referans listesine bak›n›z) • HT kontrolü ve yükselmifl lipidler bu hastal›klara spesifik tedavi gerektirir, ACE inhibitörleri renoprotektif özelliklerine ba¤l› önemlidir, ve diüretikler s›kl›kla volüm yükünün kontrolünü sa¤lar.

– Dializ s›ras›ndaki EKG anormallikleri ve disritmiler: • T dalga amplitüdünde azalma • QRS amplitüdünde artma • Uzam›fl veya k›salm›fl QT intervali • ‹skemik benzeri ST ve T dalga de¤ifliklikleri • Atriyal fibrilasyon/flutter (%28) • Ventriküler ektopi (%27) • Nonsustained ventriküler taflikardi (%20) – KAH’›nda periton diyalizi, intravasküler volüm ve elektrolit de¤iflikliklerinin afl›r›s›ndan korunma, artm›fl kan bas›nc› kontrolü, yüksek outputlu durumlardan korunma ve daha kal›c› asit baz dengesi gibi teorik avantajlara sahiptir. • Spesifik tedavi: – Kontrasta ba¤l› nefropati riskini azaltmak için stratejiler: • Asetilsistein • Bikarbonat içeren solüsyonla hidrasyon (150mE/l NaHCO3, 3cc/kg/h kontrast uygulanmas›ndan 1 saat önce,1 cc/kg/h kontrast uygulanmas›ndan sonra 6 saat)

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Koroner arter baypas: – Diyalize giren hastalarda perioperatif mortalite %10’un üzerinde – Diyaliz operasyondan önceki gün, postoperatif hemen ya da intraoperatif uygulanmal›d›r. Tüm yaklafl›mlar güvenli ve etkindir. – Renal yetersizli¤i olan hastalarda mortalite ve morbiditeyi artt›ran faktörler: • Kreatinin >2 mg/dl • BUN yüksekli¤i • Asidoz, elektrolit anomalileri • S›v› retansiyonu – Enfeksiyona yol açan rölatif immünyetmezlik – Disfonksiyone trombositlere ba¤l› kanama • Perkütan transluminal koroner anjioplasti ve koroner stentleme: – Bafllang›ç sonuçlar› iyidir fakat restenoz oran› yüksek olabilir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Renal yetersizlik ve KAH olan hastalar›n medikal yönetimi normal renal fonksiyonu olan hastalar için yay›nlanm›fl genel k›lavuzlar ile ayn›d›r. • ‹laç dozlar›na ve renal fonksiyonunun dikkatli izlemine önem gösterilmelidir. • Diyaliz: – Avantajlar›: • ‹ntravasküler volümü normalize eder. • Kan bas›nc›n› kontrol eder. • Metabolik anomalileri düzeltir. • LV sistolik fonksiyonunu artt›rabilir. – Dezavantajlar›: • Arteriyovenöz fistül kardiyak outputu yükseltir ve yüksek debili yetmezli¤e yol açabilir. • Artm›fl infektif endokardit riski • Diyalize ba¤l› hipotansiyon

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi KAH ortaya koyulmufl hastalarda sekonder koruma k›lavuzlar› takip edilmelidir. Potansiyel nefrotoksik ilaçlar› bafllad›ktan veya de¤ifltirdikten 2-4 gün sonra serum kreatinini kontrol edilmelidir.

D‹YET Protein, sodyum, potasyum ve doymufl ya¤ asitlerinden k›s›tlama önerilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Diyet modifikasyonu • KKY yönetiminde s›v› k›s›tlamas› önemli olabilir. • Nefrotoksik ilaçlardan kaç›nma, özellikle NSA‹‹’lar

PROGNOZ • ‹skemik kalp hastal›¤› ve SDBH olan hastalar tek bafl›na SDBH olanlara göre %50 daha fazla mortaliteye sahiptir. • LVH, LV dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu yafl, cinsiyet, diyabet ve iskemik kalp hastal›¤›ndan ba¤›ms›z olarak hasta büyük mortaliteye sahiptir. • KKY’si olan veya SDBH bafllang›ç tedavisinde olan ve KKY’si olmayan hastalar›n ortalama sa¤kal›m s›ras›yla 36 ile 62 ay aras›d›r. • Rekürren KKY olan hastalarda ortalama sa¤kal›m 29 ay ve rekürren KKY olmayanlarda 45 ayd›r.

KOMPL‹KASYONLAR • • • • • •

MI KKY Atriyal fibrilasyon Ani kardiyak ölümü içeren ventriküler aritmiler ‹nme Akut koroner sendrom, koroner baypas cerrahisi ve perkutan koroner giriflimlerde kötü sonuçlar

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Boerringter G, Burnett JC Jr. Cardiorenal syndrome in decompensated heart failure: Prognostic and therapeutic implications. Curr Heart Fail Rep. 2004;1:113-120. • Post TW, Gibson CM, Henrich WL. Chrnic kidney diseaseand coronary heart disease. 2010 UpToDate. • Zagler A, Azadpour M, Mercado C, et al. N-acetylcysteine and contrast-induced nephropathy: A meta-analysis of 13 randomized trials. Am Heart J. 2006;151:140-145.

KODLAR ICD9 • 584.9 Akut böbrek yetmezli¤i,s›n›fland›r›lmam›fl • 585.6 Son dönem böbrek hastal›¤› • 585.9 Kronik böbrek yetmezli¤i, s›n›fland›r›lmam›fl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Belirgin renal bozukluk varl›¤›nda kardiyovasküler ilaçlar modifiye edilmelidir. • Troponin yüksekli¤i renal yetersizlikte yayg›nd›r ve dikkatle yorumlanmal›d›r.

285

RESTR‹KT‹F KARD‹YOM‹YOPAT‹ Thomas M. Tadros Deepak L. Bhatt Gary S. Francis – Skleroderma – Hipereozinofilik sendrom – Karsinoid kalp hastal›¤› – Metastatik kanserler – Ailesel kardiyomiyopati – Hipertrofik kardiyomiyopati – Psödoksantoma elastikum – Churg-Strauss sendromu – Noonan sendromu – Reaktif artrit – Werner sendromu – Diyabetik kardiyomiyopati – Radyasyon karditi – ‹laç ile indüklenmifl: Antrasiklin, seratonin; metiserjid, ergotamin, klorokin, busulfan

TEMEL NOKTALAR TANIM ‹nfiltratif ve depo hastal›klar› gibi çeflitli primer miyokardiyal ve sistemik hastal›klar, tek veya her iki ventrikülün korunmufl ejeksiyon fraksiyonu ile birlikte yetersiz diyastolik fonksiyonuna ba¤l› kalp yetersizli¤i ile sonuçlanan sertleflmeye neden olur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Restriktif kardiyomiyopatiler geliflmifl ülkelerde hipertrofik ve dilate kardiyomiyopatilerden daha az s›kl›kta görülürler. • Restriktif kardiyomiyopatilerin en s›k formlar›: ‹diopatik kardiyomiyopati, amiloidoz, sarkoidoz, endomiyokardiyal fibrozis, radyasyon ile indüklenen, antrasiklin ile indüklenen • Ço¤u idiopatik restriktif kardiyomiyopati vakas›na 60 yafl›ndan sonra tan› konur.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Etyolojiye ba¤l›

Genetik Altta yatan etyolojiden flüpheleniliyorsa, genetik teste yönlendirilmelidir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Bir veya her iki ventrikül duvar›nda artm›fl sertlik diyastolik relaksasyonu engeller. Kalp yetersizli¤i, artm›fl atriyal bas›nçla, pulmoner ve sistemik venöz sistemin konjesyonuyla sonuçlanan artm›fl ventriküler diyastolik bas›nç nedeni ile olur. • Atriyumlar tipik olarak dilatedir, atriyal fibrilasyon gibi atriyal aritmiler s›kt›r. • Ventriküler sistolik fonksiyon genelde korunmufltur, son dönem hastal›kta azalm›fl olabilir.

ETYOLOJ‹ • Primer restriktif kardiyomiyopatiler: – ‹diopatik restriktif kardiyomiyopati – Endomiyokardiyal fibrozis – Löffler endokarditi • Sekonder restriktif kardiyomiyopatiler – ‹nfiltratif hastal›klar: • Amiloidoz • Sarkoidoz • Gaucher hastal›¤› • Hurler hastal›¤› • Ya¤l› infiltrasyon – Depo Hastal›¤›: • Hemokromatozis • Fabry hastal›¤› • Glukojen depo hastal›¤›

286

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • • • • • •

Kalp yetersizli¤i Atriyal fibrilasyon Ani kardiyak ölüm Plevral efüzyonlar Tromboembolizm Di¤er iliflkili durumlar altta yatan etyolojiye spesifiktir

TANI H‹KAYE • Sistemlerin tam incelenmesi restriktif kardiyomiyopatinin etyolojisine tam karar vermede önemlidir. • fiunlar hakk›nda sorgula: Önceki maligniteler ve tedavileri, medikasyonlar (seratonin, metiserjid, ergotamin, klorokin, busulfan); pulmoner, gastrointestinal, nörolojik ve renal problemler, skleroderma, amiloidoz, karsinoid, Churg-Strauss, diyabet (hemokromatozis). • Tüm etyolojiler için, kalp yetersizli¤i semptomlar› olabilir: Dispne, bitkinlik, periferal ödem, ortopne, PND

F‹Z‹K MUAYENE • Kalp yetersizli¤i bulgular›: S3; S4; pulmoner raller; periferal ödem; pulsatil hepatomegali; asit; artm›fl juguler venöz bas›nç • Kussmaul iflareti (inspiryumda juguler venöz bas›nçta paradoksal art›fl) rölatif olarak spesifiktir, fakat konstriktif perikarditte görülür • Kardiyak, pulmoner, G‹, nörolojik, oftalmolojik, romatolojik ve dermatolojik tam muayene restriktif kardiyomiyopati etyolojisi için gereklidir. • Nörolojik muayene: Periferal nöropati ve karpal tünel sendromu amiloidozu düflündürür

• Oftalmolojik muayene: Anterior üveit sarkoidozu düflündürür • Dermatolojik: Kutanöz flushing karsinoid sendromda görülebilir, hiperpigmentasyon hemakromatoziste görülebilir, eritema nodosum sarkoidozda görülebilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • Potansiyel laboratuar testleri yayg›nd›r, flüpheli etyolojiye yönelik yap›lmal›d›r: Tam kan say›m› anemiyi, eozinofili, trombositopeniyi kontrol etmek için gereklidir; hepatik ve renal fonksiyon testleri; serum kas enzim düzeyleri, serum ve idrar protein elektroforezi ve immunelektroforezi. • Plazma beyin natriüretik peptit restriktif kardiyomiyopatiyi konstrüktif kardiyomiyopatiden ay›rt etmeye yard›mc› olur. • Hemokramotoziste, serum ferritin düzeyi, demir düzeyi ve transferrin satürasyonu ile birlikte belirgin olarak artar. • ACE düzeyi sarkoidozda normal olabilece¤i gibi artabilir de. • Eozinofili, eozinofilik kalp hastal›¤› ile iliflkilidir • Üriner 5-hidroksiindoloasetik asit düzeyleri karsinoidde artar • EKG genel olarak ST-T anormallikleri ve atriyal fibrilasyon, bazen de intraventriküler iletim bozuklu¤u gösterir.

Görüntüleme • Transtorasik EKO: – Ventriküller tipik olarak hipertrofiye de¤ildir (baz› infiltratif süreçler hipertrofiye yol açabilir) ve dilate de¤ildir (sarkoidoz LV anevrizmas›na neden olabilir). Atriyumlar genel olarak belirgin biçimde genifllemifltir. Ventriküler sistolik fonksiyon tipik olarak korunmufltur (terminal dönem hastalar› hariç). – Ciddi diyastolik disfonksiyonun doppler ile gösterilmesi (evre 3-4) restriktif kardiyomiyopati tan›mlanmas› için gereklidir: • Mitral ak›m paterni yüksek bir e/a oran› gösterir (>2), k›sa bir deselerasyon zaman› (<160 msn) ve izovolümetrik relaksasyon zaman› (<70 msn) gösterir. • Pulmoner venöz ak›m künt bir sistolik dalga formu gösterir. • Bozulmufl miyokardiyal relaksasyon künt mitral anüler doku velositelerine (e’<7 cm/sn) ve yüksek E/e’ oran›na (>15) neden olur. • Konstriktif perikardite ters olarak, mitral ve triküspit Doppler ak›m paterninde anlaml› bir solunumsal varyasyon olmaz.

RESTR‹KT‹F KARD‹YOM‹YOPAT‹ • Kardiyak MR: – Sol ventrikül dolum oran›, diyastolik strain, odac›k boyutlar› analizi ile diyastolik disfonksiyon tan›mlanabilir, perikardiyal kal›nlaflman›n varl›¤› ile konstriktif perikarditi de ay›rabilir. – Restriktif kardiyomiyopatinin çeflitli nedenlerini ay›rt edebilir: • Amiloidoz: Kal›nlaflm›fl interatriyal ve RA serbest duvar›, subendokardiyal gecikmifl artma • Endomiyokardiyal fibrozis: LV ve RV apikal dolumu, LV ve RV apikal endokardiyal yüzeyinin gecikmifl artmas› apikal hipertrofiyi trombüs veya tümörden ay›r›r. • Hemokromatozis: Demir depo miktar› T2-star modu kullan›larak ölçülebilir • Gö¤üs radyografisi: – Kardiyak siluetin boyutu normaldir – Pulmoner konjesyon ve plevral efüzyon görülebilir – Bilateral hiler lenfadenopati sarkoidozda görülebilir. – Konstriktif perikarditten ay›rmak için perikardiyal kalsifikasyona bak›lmal›

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Sa¤ kalp kateterizasyonu • Ventriküler bas›nçta genelde dip ve plato paterni gösterir (karekök iflareti). • Atriyal bas›nç trasesi h›zl› X,Y inifl ç›k›fllar› nedeni ile “M“ veya “W” dalga formu çizebilir • Konstriktif perikarditten farkl› olarak LV ve RV bas›nçlar› birbirlerine ba¤l› de¤ildir (‹nspiryumda sa¤ ventrikül bas›nc› artarken, sol ventrikül bas›nc› azal›r)

Patolojik Bulgular Endomiyokardiyal biyopsi: • Ço¤u vakada altta yatan etyolojiyi tespit etmek için gereklidir (amiloidoz, Churg-Strauss, endomiyokardiyal fibrozis, psödoksantoma elastikum, antrasiklin). • ‹diopatik restriktif kardiyomiyopati interstisyel fibrozis gösterir (özellikle peri-selüler), perivasküler fibrozis, miyosit hipertrofisi, atenüasyon, dejenerasyon da görülür.

AYIRICI TANI Konstriktif perikardit korunmufl sistolik fonksiyonla birlikte bozulmufl diyastolik fonksiyon gösterir. Bunlar›n fizik muayene bulgular› ve semptomlar› benzerdir.

TEDAV‹ • Tedavi; karar verildiyse altta yatan etyolojiye yöneliktir. • Kalp yetersizli¤i tedavisi; konjesyonun diüretikle azalt›lmas›, düzgün dolum zaman› yaratmak için kalp h›z›n›n kontrol alt›na al›nmas›

MED‹KASYON • Diüretikler pulmoner konjesyonu tedavi etmede faydal›d›r, fakat agresif diüretik tedavi kardiyak debide belirgin bir azalmaya neden olabilirler • Digoksin amiloidozda normalden daha düflük dozlarda toksisiteye neden olabilir. • Amiodaron atriyal fibrilasyon tedavisinde kullan›l›r • Desferroksamin ile flelasyon tedavisi veya flebotomi hemokramatoza ba¤l› restriktif kardiyomiyopatide kullan›fll›d›r. • Streoid tedavisi sarkoidozu baflar› ile tedavi edebilir. • Warfarin terapisi trombüs varl›¤›nda veya atriyal fibrilasyon varl›¤›nda endikedir.

EK TEDAV‹ Ek Terapiler • Son dönem restriktif kardiyomiyopatide kalp transplantasyonu düflünülmelidir, buna ra¤men baz› etyolojiler transplanta engel olur veya transplante edilen kalpte tekrar meydana gelir. • Kal›c› pacemaker ileri kalp bloklar› veya semptomatik bradikardiler için düflünülebilir. • ‹mplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatörler ani kardiyak ölümden primer veya sekonder koruma amac› ile vakaya göre düflünülebilir • Atriyal fibrilasyon için elektriksel kardiyoversiyon düflünülebilir, atriyal fibrilasyon tipik olarak kötü tolere edilir.

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ Hastalar›n günlük a¤›rl›k takiplerinin önemi anlat›lmal›d›r, sabit bir volüm durumunu sa¤layabilmek için s›v› ve sodyum al›mlar› k›s›tlanmal›d›r

PROGNOZ • Prognoz etyolojiye ba¤l›d›r fakat genelde kötü gidifllidir. • 1 küçük çal›flmada medyan sürvi 68 ayd›r, bunlar›n kabaca 1/2’si kalp yetersizli¤i nedeni ile, 1/4’ü aritmi/ani kardiyak ölüm nedeni iledir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ammash N, Seward JB. Clinical profile and •

•

• •

•

outcome of idipathic restrictive cardiomyopathy. Circulation. 2000;101(21):2490-2496. Daly RP. Heart Failurewith Preserved Left Ventricular Ejection Fraction. In: Griffin BP & Topol EJ, eds., Manual of Cardiovascular Medicine, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, 2009;1739-1762. Hare JM. The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. In: Libby P, ed., Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. Philadelphia: Saunders, 2008;122-137. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopatpy. N Engl J Med. 1997;336:267276. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:1224-1234. Rochitte CE. Tassi EM, et al. The emerging role of MRI in the diagnosis and management of cardiomyopathies. Curr Cardiol Rep. 2006;8(1):4452. Stollberger C, Finsterer J. Extracardiac medical and neuromuscular implications in restrictive cardiomyopathy. Clin Cardiol. 2007;30(8):375380.

KODLAR ICD9 • 425.4 Di¤er primer kardiyomiyopatiler • 425.8 Kardiyomiyopatiler, di¤er hastal›klarda

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Altta yatan etyolojiyi bulmak için tüm sistemlerin de¤erlendirilmesi ve fizik muayene gerekmektedir. • Restriktif kardiyomiyopati vakalar›n›n % 50’si idiopatiktir. • Di¤er s›k nedenler amiloidoz, sarkoidoz, endomiyokardiyal fibroz, radyasyon karditi, antrasiklin terapisidir. • EKO ve sa¤ kalp kateterizasyonu, restriktif kardiyomiyopatiyi konstriktif kardiyomiyopatiden ay›rman›n anahtar yollar›d›r • Tedavi ve prognoz altta yata etyolojiye göre de¤iflir, genelde kötü prognozludur.

287

ROMAT‹ZMAL ATEfi Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Akut romatizmal atefl (ARA) grup A‚ hemolitik streptokokal farenjitle bafllayan sistemik inflamatuar hastal›kt›r. Bulgular, gezici büyük eklem poliartriti, pankardit ve Sydenham koresini içerir. Az say›da hastada (<%5-10) eritema marginatum ve subkutan nodüller vard›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Sebep iliflkisine ba¤l› ARA epidemiyolojisi grup A ‚ hemolitik streptekok farenjiti ile benzerdir. (RF nefrit, impetigo gibi di¤er streptekok enfeksiyonlar›n› takip etmez). • Bask›n yafl: Okul ça¤›nda yafl› 6-15 aras› çocuklar en yüksek atak oran›na sahiptir. • USA’da penisilin kullan›m›ndan sonra ARA mortalitesi düflmüfltür ve fiilen s›f›rlanm›flt›r.

‹nsidans • USA de 100.000 popülasyonda insidans tahmini olarak<1’dir. • Geliflmekte olan ülkelerdeakut ARA riski 100.000 populasyonda >100’dür. • Tedavi edilmemifl streptokokal farenjiti olan hastalar›n %0,3-3’ünde ARA geliflir. • 20. yüzy›lda USA de ARA insidans›n›n özellikle azalmas›n› Jones kriterlerinin tan›m ve modifikasyonun kullan›lmas› aç›klar.

Prevalans • ARA, tüm dünyada çocuklarda kalp hastal›¤›n›n önemli nedenidir. • 2005’te tahmini olarak 15.6 milyon hasta özellikle sahra alt› Afrika ve güney orta Asya’da romatizmal atefl veya romatizmal kalp hastal›¤›na sahipti.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • • • • •

Düflük standartl› yaflam, özelikle kalabal›kta. Düflük sosyoekonomik durum Yeterli sa¤l›k bak›m›na ulaflmada yetersizlik. Geçirilmifl romatizmal atefl Cinsiyet farkl›l›¤› yoktur.

Genetik • Geçirilmifl RA epizodu olan hastalarda streptokok farenjiti sonras› RA insidans› ~%50’dir. Daha önce epizod geçirmemifl vakalarda oluflum oran› %3, ki hasta faktörleri hastal›¤a olan duyarl›l›¤› artt›rabilir. • Baz› epidemiyolojik çal›flmalar hastal›¤a ailesel yatk›nl›¤› göstermifltir.

GENEL KORUNMA • Streptokokal farenjitin penisilinle tedavisi • Sekonder koruma: ARA karditi olan hastalara yetiflkinli¤e yadar kronik penisilin proflaksisi uygulanmal›d›r.

288

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ARA’n›n kesin patogenezi hastal›k tan›mlanmas›n› içerir. • Spesifik M protein molekülleri grup A streptokokta romatojenik görünümdedir. • Grup A‚ hemolitik streptokoklara hiperimmün yan›t muhtemelen streptokokal antijenlerle insan dokusunun (örn. kardiyak miyozit) benzerli¤iyle iliflkilidir. ‹mmün cevab›n yayg›nl›¤› hastal›¤›n yayg›nl›¤›yla koreledir. • ARA vakalar›n›n %40-50’sinde kardit mevcuttur, infeksiyonun 2-3 haftalar› aras›nda geliflir, perikard ve miyokarda yay›labilir ama her zaman endokardiyumu içerir (kalp kapaklar›). ‹nflamasyon, ödem, proliferatif de¤ifliklikler ve verrüköz vejetasyonlar› iyileflme takip eder. Mitral kapak her zaman etkilenmifltir takiben aort ve bazen triküspit kapak takip eder. Sonradan iyileflme kapak leafletlerinde kal›nlaflmaya, kommissüral füzyona, korda tendinealarda retraksiyona ve kapak immobilitesine neden olur: – Akut kardit genellikle mitral yetersizli¤e neden olur, bazen de aort yetersizli¤ine. – Proliferatif lezyonlar, Aschoff nodülleri patolojik incelemede miyokardda görülür. – Kardit sonras› kronik kapak de¤ifliklikleri mitral stenoz ve/veya yetmezli¤i, aort stenoz ve yetmezli¤i genellikle kar›fl›k olarak sonuçlan›r. • Artrit genellikle büyük eklemleri etkiler ve tipik olarak asimetrik ve gezicidir: – Hastal›¤›n akut faz›nda hastalar›n %75’inde meydana gelir; ARA’n›n en yayg›n bulgusudur, fakat en az spesifik olan›d›r. – Eklemler sekelsiz iyileflir. • Kore, amaçs›z hareketler, motor güçsüzlük ve emosyonel labilite ile karakterizedir: – ARA hastalar›n›n %20’sinde meydana gelir. – Streptokokal infeksiyon ile kore aras›ndaki latent periyot 1-6 ayd›r. Sonuç olarak korea ortaya ç›kt›ktan sonra s›kl›kla antikorlar ve akut faz reaktanlar› normaldir. – Semptomlar tipik olarak 2 haftaya devam eder, sonradan spontan olarak rezole olur, sinir sistemi patolojisi hakk›nda bilinenler çok azd›r.

ETYOLOJ‹ • ARA’ya neden olan grup A streptokok bulgusu indirekt fakat güçlüdür. • ‹mmunolojik bulgu: Bafllang›çta oldu¤u gibi rekürren ARA ataklar›nda da streptokokal antikor yan›t› meydana gelir. • Klinik bulgular: ARA’ya neden olan septik bo¤az a¤r›s› 100 y›l› aflk›n süredir bilinmektedir. • Profilaktik bulgu: Penisilin ARA’dan korur.

TANI 1944’de ARA klinik tan›s›na yol göstermek için Jones kriterleri tan›mlanm›flt›r. 1992’de bu kriterler modifiye ve son zamanlarda güncellenmifltir. Klinik tan› grup A‚ hemolitik streptokok farenjit bulgusu ile birlikte 2 major veya 1 major ve 2 minör kriterin varl›¤› ile konulur. • Major kriterler: – Kardit – Artrit – Korea (Sydenham koresi veya Vitus dans›) – Subkutan nodüller – Eritema marginatum • Minör kriterler: – Atefl – Atralji – Yükselmifl akut faz reaktanlar› (ESH, CRP) – Uzam›fl PR intervali

H‹KAYE • Geçirilmifl farenjit öyküsü • Geçirilmifl ARA öyküsü, bazen ARA aile öyküsü • Karditi olan vakalarda KKY semptom ve bulgular›

F‹Z‹K MUAYENE • ARA karditi olan hastalarda mitral yetersizlik üfürümü yayg›nd›r ve miyokardite ba¤l› sol ventrikül dilatasyonuna veya akut mitral valvülite ba¤l› olabilir. • Apikal middiyastolik üfürüm inkompetant mitral kapaktan geçen ak›m›n art›fl›na ba¤l› olabilir. (Carey-Coombs üfürümü) • 1. derece AV blok varl›¤›nda S1 yumuflak olabilir. • Aortik yetersizli¤e ba¤l› diyasyolik üfürüm olabilir. • Kapak stenozunun geliflmesi aylar sürer. • Perikardiyal sürtünme sesi veya efüzyon • Kalpte geniflleme ve/veya kalp yetmezli¤i bulgular› ile • Atralji ve artrit • Korea: – ‹stemsiz, koordinasyonsuz, amaçs›z hareketler – Konuflma etkilenebilir. – El s›kma aral›kl› se¤irmeleri, musküler kontraksiyonlar› içerebilir. – Bile¤in fleksiyonu ile birlikte interfalangial eklemlerin dorsofleksiyonu “gümüfl çatal” deformitesini gösterir. • Deri bulgular›: Subkutan nodüller ve eritema marginatum • Atefl • Kalp kapak hastal›klar› bölümüne ayr›ca bak›n›z.

ROMAT‹ZMAL ATEfi TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA • Klinik, laboratuar ve radyoloji spesifik herhangi bir test tek bafl›na ARA tan›s›n› koyamaz. Tan› grup A streptokok infeksiyonunun bulgular› temel al›nan klinik incelemeye ve Jones kriterlerine göre konur. • Önceki grup A streptokok infeksiyonu ARA tan›s›n›n ak›lda tutulmas›n› sa¤lar.

Laboratuar • Yükselmifl akut faz reaktanlar› nonspesifiktir. • ESH hastal›¤›n takibinde faydal›d›r çünkü romatik aktivite tükendi¤i zaman normale döner. • Tan›y› desteklemek için geçirilmifl grup A streptokok enfeksiyon bulgular› gereklidir. Bunun için organizman›n kültürde üretilmesi veya haftalar, aylarca yüksek kalabilen antistreptolizin O ve/veya antideoksiribo nükleaz B yükselmifl titreleri gereklidir. • Streptokokal infeksiyon bulgular› uzun süre sonra olmayabilir.

Görüntüleme • EKO oskültasyondaki bulgular› destekleyebilir ve MY yayg›nl›¤›n› gösterebilir. • EKO ayr›ca konjenital kalp hastal›¤› gibi di¤er sebepleri d›fllayabilir. • Özellikle mitral kapaktaki nodüler kal›nlaflma gösterilebilir. • Kronik kapak de¤iflikliklerinin takibinde faydal›d›r.

AYIRICI TANI • Atefl ve artrit: – Juvenil romatid artrit – Orak hücre anemisi – Poliartrit – ‹mmün kompleks hastal›¤› • Kardit: – ‹nfektif endokardit – Lyme hastal›¤› – Fonksiyonel üfürümler – Miyokardit – Perikardit – Mitral kapak prolapsusu

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak ARA tedavisi hastay› grup A streptokoklara karfl› eradike etmeyi ve inflamasyon, kardit semptomlar›ndan kurtarmay› hedefler. • Antistreptokokal antibiyotik tedavisi: – Benzatin penisilin G: 600.000 ünite <60 kg hastalar için (›m öncelikle) – Penisilin G: 1.200.000 ünite >60 kg hastalar için – Penisilin V 500 mg günde 2 kez 10 gün – Penilin alerjisi olan hastalarda eritromisin, klaritromisin ve azitromisin kullan›l›r. • Aspirin veya salisilat: – Artriti olan hastalarda endikedir; genellikle semptom ve bulgular›n h›zl› rezolüsyonu ile sonuçlan›r. – Genel dozaj 90-120 mg/kg/gün 4 saat aral›klara bölünerek.

– Salisilat tedavisinin bafllang›c›ndan 24 saat sonra eklem a¤r›s› devam ederse ARA tan›s› sorgulanmal›d›r. – Karditi olmayan hastalar 1 ay veya klinik veya laboratuar bulgular gerileyene kadar tedavi edilmelidir. – Doz rebound inflamatuar yan›ttan korunmak için giderek azalt›lmal›d›r. • Kortikosteroidler: – Prednizon 1-2 mg/kg/gün genel kullan›m. – Kalp yetersizli¤ine neden olan genifl karditi olan hastalarda kullan›l›r. – Hastal›¤› sonland›rd›¤›na veya rezidüel kalp hasar›ndan korundu¤una dair herhangi bir kan›t yoktur. • Diüretikler, digoksin ve artyük azalt›lmas› ARA ya ba¤l› akut KKY’de endikedir.Miyokardit varl›¤›nda digoksin toksisitesi geliflebilece¤inden dolay› geleneksel dozda kullan›lmal›d›r.

‹kinci basamak: • Sülfadiazin: – <60 kg hastalarda 0.3 gr /gün – >60 kg hastalarda 1 gr/gün • Eritromisin: 250 mg günde iki kez p.o • Penisiline alerjisi olan hastalarda: – Eritromisin: 20-49 mg/kg/gün (10 gün) – Azitromisin (5 gün p.o): • 500 mg 1.gün • 250mg/gün sonraki 4 gün

EK TEDAV‹ Genel Önlemler Yatak istirahati eklem a¤r›s›n› azaltaca¤›ndan önerilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Benzatin penisilin G:1.200.000 unite, im her 4 haftada bir >60 kg hastalarda • Penisilin V: 250 mg, PO günde 2 kez • Tedavinin süresi hastal›¤›n yayg›nl›¤›na ba¤l›d›r: – ARA karditi veya rezidü kardiyak lezyon: ≥10 y›l son epizoddan sonra ve en az 40 yafla kadar – Rezidüel lezyon olmayan ARA karditi: 10 y›l veya yetiflkinli¤e kadar – Kardit olmayan ARA: 5 y›l veya 21 yafla kadar • Güncel k›lavuzlarda rutin bakteriyel endokardit proflaksisi önerilmiyor.

Hasta takibi:

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Aktivite: – Akut febril atak s›ras›nda yatak istirahati gereklidir. – Akut febril ataktan sonra düflük aktiviteye izin verilmelidir. – Karditi olan hastalar inflamasyon bulgular› geçene kadar istirahat etmelidir. • Korunma: – Primer korunma: Primer ARA’y› tan›ma ve tedavi etme – Sekonder korunma: Geçirilmifl ARA epizodu olan hastalarda sürekli antistreptokokal proflaksi sekonder koruma ile sonuçlan›r.

PROGNOZ • Kardit varl›¤› veya yoklu¤u ARA prognozunu belirler. USA’de mortalite çok düflüktür. • Kore ve artrit kendini s›n›rlar ve kal›c› sekel geliflmez.

KOMPL‹KASYONLAR • Romatizmal kalp kapak hastal›¤› • KKY • Rekürren ARA

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bonow RO, Carabello B, de Leon AJ Jr., et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease). Amrican College of Cardiology Web Site. Available at:http://cntent.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 • Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute rheumatic fever. Lancet. 2005;366:155-168. • Libby P. Braunwald’s heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2007.

KODLAR ICD9 • 393 Kronik romatizmal perikardit • 398.0 Romatizmal perikardit • 398.90 Romatizmal kalp hastal›¤›, s›n›fland›r›lmam›fl

• KKY bulgular›na karfl› hastalar yak›ndan izlenmelidir. • ESH kadar CRP de aktivitenin belirteci olarak takip edilmelidir. • Kronik romatizmal kalp hastal›¤› geliflimine karfl› sürekli takip.

D‹YET Kalp yetersizli¤i varl›¤›nda düflük sodyumlu diyet.

289

ROMATO‹D ARTR‹T VE KALP John M. Davis III Eric L. Matteson

TEMEL NOKTALAR TANIM • Romatoid artrit (RA), diartroidal eklemleri ve populasyonun %1’ini etkileyen kronik inflamatuar otoimmün hastal›kt›r. RA’s› olan hastalarda %4050 mortalite ile sonuçlanan kardiyak hastal›k geliflme riski mevcuttur. Hastal›k akut, fulminan, kronik veya sessiz olabilir. RA daki kardiyak kompikasyonlar: • Koroner arter hastal›¤› (sessiz veya akut MI) • KKY (özellikle korunmufl sistolik fonksiyon ile birlikte) • Kapak hastal›¤› • Perikardit • Miyokardit • Koroner arterit • Pulmoner HT

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • RA hastalar›nda nonfatal MI insidans› 1. 000 hastada yaklafl›k 13 ‘dür ki genel populasyondaki insidanstan 1. 63 kat yüksektir. • KKY insidans› y›ll›k 1. 000 hastada yaklafl›k 20’dir ve genel populasyona göre risk %70 artm›flt›r. (h›z oran› 1. 7)

Prevalans • ‹skemik kalp hastal›¤› öyküsü RA hastalar›nda genel populasyona göre daha fazlad›r. • RA’s› olan hastalarda diabetik hastalara benzer flekilde endotelyal disfonksiyon ve arteryel stiffness prevalans› artm›flt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Geleneksel kardiyovasküler risk faktörleri (sigara, HT, hiperkolesterolemi, DM, aile öyküsü) önemlidir ama genel popülasyona göre kardiyovasküler riski daha az aç›klar. • RA ile ilflkili dislipidem i(artm›fl total kolesterol ve düflük LDL:HDL veya aterojenik oran) hastal›k aktivitesi ile ilflkilidir: HDL ve total kolesterol etkin tedavi ile artar fakat aterojenik oran azal›r. • Romatoid faktör (RF) pozitifli¤i koroner olaylar› ve kalp yetersizli¤ini içeren kardiyovasküler hastal›klarda 2, 5 kat art›flla ilflkilidir. • Akut faz reaktanlar›n›n yüksekli¤i MI ve KKY risklerini artt›r›r, RA ya neden olan sistemik inflamasyon kardiyovasküler hastal›k patogenezinde önemli rol oynar. • Glukokortikoid kullan›m›: Geçmiflte kullan›m (3 ay içinde), günlük yüksek dozda kullan›m, kümülatif kullan›m (>7000 mg) RF pozitif hastalarda kardiyovasküler olaylarda belirgin art›flla iliflkilidir. (seronegatif hastalarda artm›fl risk yoktur)

290

• Sistemik belirtilerin (örn. vaskülit, romatoid akci¤er hastal›¤›, sklerit ve Felty sendromu) hepsi dramatik olarak artm›fl kardiyovasküler olaylarla iliflkilidir. • Radyolojik olarak eklem hasar› veya deformitesindeki art›fl›n yayg›nl›¤› kardiyovasküler hastal›¤› belirgin artt›r›r. Tüm mortalitenin, kardiyovasküler mortalitenin, artm›fl ateroskleroz ve kardiyovasküler olaylar›n prediktörüdür. • Metabolik sendrom ve de¤iflmifl vücut flekli (sarkopenik obezite) RA ile ilflkilidir ve RA’s› olan hastalarda geliflti¤inde kardiyovasküler olay geliflimindeki artan riskte önemli rol oynar.

Genetik ‘’Shared epitop’’içeren HLA-DR8 allelleri (özellikle HLA-DRB1*0401) iyi tan›mlanm›fl major genetik predispozand›r. Bu allellerin varl›¤› kronik, sistemik inflamatuar durum riskini artt›r›r ve kardiyovasküler mortaliteyi yükseltir. Yüksek risk shared epitopu heterozigot (HLA-DRB1*0401/0101) görünümde olan hastalarda, sigara içen ve anti-CCP antikorlar› olan hastalarda vard›r.

GENEL KORUNMA • Klinik artrit ve hastal›k aktivitesinin s›k› kontrolü uzun dönemde düflük kardiyovasküler riskle ilflkili olabilir. • Epidemiyolojik çal›flmalarda metotreksat tedavisi belirgin azalm›fl tüm ve kardiyovasküler mortalite ile iliflkilidir. • Diet ve egzersiz ile olumlu kilo ve vücut flekli (düflük ya¤ kitlesi ve normal ya¤s›z vücut kitlesi) • Kan bas›nc› kontrolü<130-85 mmHg • Yaflam tarz› ve özellikle statin ajanlar› ile sa¤l›kl› kalp lipid profilini sa¤lamak için lipid düflürücü tedavi ile diet modifikasyonu

PATOF‹ZYOLOJ‹ • RA ile iliflkili sistemik inflamasyon geleneksel kardiyovasküler risk faktörleri ile birlikte kardiyovasküler hastal›k riskini artt›r›r. • Sistemik inflamasyon (yükselmifl IL-6, TNF-α, CRP) kardiyovasküler hastal›¤a birçok mekanizmayla yol açar: – Arteryel sertleflme (artm›fl aortik PW Doppler velositesi) – Koroner mikrovasküler disfonksiyon (koroner arter rezervinde bozulma) – Erken ateroskleroz (artm›fl karotid intima-media kal›nl›¤› ve plak, kalsifik koroner hastal›k)

– Plak rüptür ve trombozuna duyarl›l›kta art›fl (RA hastalar›, RA olmayan hastalara göre aterosklerozun histolojik bulgular› daha az muhtemeldir) – Kapakta kal›nlaflma, nodül formasyonu, aort veya mitral kapakta regürgitasyon; nodül gibi hastal›k özelliklerinden ve hastal›k yayg›nl›¤›ndan ba¤›ms›zd›r. – Kronik TNF yükselmesi ve nörohumoral mekanizmalara (örn. anjiotensin II) ba¤l› miyofibroblast aktivasyonu miyokardiyal fibrozis, myosit hipertrofisi bozulmufl diastolik dolufl, relaksasyon veya kompliyans ile sonuçlan›r. RA da diyastolik disfonksiyon artm›flt›r ve RA korunmufl sistolik fonksiyonla birlikte olan artm›fl KKY s›kl›¤›na sahiptir. • Perikardiyal efüzyon asemptomatik olabilir fakat nadiren akut perikardit perikardiyal konstriksiyon ve tamponada yol açabilir. • Nadiren epikardiyal koroner arterlerde immun komplexe ba¤l› nekrotizan vaskülit oluflabilir ki s›kl›kla fataldir.

ETYOLOJ‹ RA ve kardiyovasküler hastal›kla iliflkili paylafl›lm›fl mekenizmalar vard›r. Okside LDL aterosklerotik plak formasyonuna duyarl›l›k, endotelyal disfonksiyon, artm›fl T hücre hareket ve aktivasyonu, plak hasar›na yol açan sitotoksisite, vasküler hastal›kta lokal sitokin upregülasyonu, sitokine ba¤l› makrofaj hareket ve aktivasyonu, antifosfolipid antikorlar, sitokine ba¤›ml› prokoagülan faktörlerin upregülasyonu, sistemik endotelyal aktivasyonla birlikte MHC s›n›f 2 aktivasyonu, anormal T hücrelerinde klonal geniflleme ve aktivasyonu.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Sistemik lupus eritematozus, skleroderma, ankilozan spondilit, psoriatik artrit, osteartrit gibi di¤er romatizmal hastal›klarda artm›fl kardiyovasküler hastal›k morbidite ve mortalite bulgular›

TANI H‹KAYE • Aç›klanamayan sebeplerle RA hastalar›n›n belirgin anjinalar› yoktur ve sessiz MI riskinde art›fl vard›r. • Miyokardiyal disfonksiyonu veya KKY’si olan RA hastalar›nda dispne, ortopne ve paroksismal nokturnal dispne gibi tipik semptomlar olmayabilir.

ROMATO‹D ARTR‹T VE KALP TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç labotatuar testleri • EKG • Seri troponin T veya di¤er kardiyak enzimler • CRP ve/veya ESR • Tam kan say›m› • Serum kreatinin Takip & Özel öneriler • KKY flüphesi varsa NT-pro beyin natriüretik peptid(BNP) • RF, total hemolitik komplementler, C3 ve C4 vaskülit flüphesinde

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› • Gö¤üs radyografisi • Eko(2D/doppler) • Miyokard perfüzyon sintigrafisi (örn. adenozin sestamibi görüntüleme) Takip & özel öneriler Olas› miyokardit veya konstriktif perikarditte kardiyak MR.

Patolojik Bulgular RA hastalar›nda yayg›n koroner arter aterosklerozu olmas› daha az muhtemeldir fakat tek damar hastal›¤› veya koroner inflamasyon, duyarl› plak olmas› daha muhtemeldir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Prednizon gibi glukokortikoidler perikardit/miyokardit gibi akut inflamatuar belirtilerde • Metotreksat hastal›k aktivitesini kontrol eden ve yaflam beklentisini optimize eden ana ilaçt›r. • TNF-α ihibitörleri gibi biyolojik ajanlar, metotreksat veya geleneksel hastal›k modifiye edici ilaçlara (DMARDS) yetersiz hastal›k kontrolü olan RA hastalar›nda önemli rol oynar. • Statin anti-inflamatuar etkilere sahiptir, özellikle koroner arter hastal›¤› olan hastalarda koroner olaylardan korumada ve mortalitede faydal› olabilir. Not olarak, statinlerin immunmodülatör etkileri inflamatuar artriti olan fare modellerinde gösterilmifl olsa da, RA da tek bafl›na statin kullan›m› FDA taraf›ndan kesin olarak onaylanmam›flt›r.

EK TEDAV‹ Kronik metotreksat tedavisine ba¤l› yan etkileri azaltmak için folik asid gereklidir.

Sevk • Aktif RA hastalar› ve ekstraartiküler hastal›kta romatolog konsultasyonu hastal›k yönetimi için gereklidir. • Bu konsultasyon hastal›k gidiflat›n› iyilefltirir ve RA ile iliflkili kommorbiditeleri azalt›r.

Ek Tedaviler • ‹natç› eklem ve vaskülit, sklerit, akci¤er hastal›¤› ve Felty sendromu gibi extra artiküler hastal›k yönetiminde geleneksel ve biyolojik DMARD’lar› içeren DMARD’lar etkili olabilir. • Omega 3 ya¤ asitleri sistemik inflamasyonu azaltmada ve ateroskleroz gelifliminde faydal› olabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Yayg›n RA hastalar›nda endotrakeal entübasyon öncesi atlantooccipital subluksasyonu d›fllamak için fleksiyon/ekstansiyon görünümlü servikal vertebra grafisi gereklidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aubry MC, Maradit-Kremers H, Reinalda MS, et al.

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Geleneksel risk faktörlerine karfl› korunma, statinlerle koruyucu tedavi, düzenli fiziksel egzersizi artt›rma eforlar› gibi takip stratejilerini içerir. • Romatizmal bozukluklarda takip yönetimi hastal›k izlemini ve ideal olarak remisyonunu amaçlar. Bu tedavi ayr›ca NSA‹D ve kortikosteroid tedavisinin yan etkilerini azaltmak için gereklidir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Geleneksel kardiyovasküler risk faktörü olan yüksek riskli hastalarda güçlü orant› vard›r. Geleneksel risk faktörlerine sahip romatizmal bozuklu¤u olan hastalarda kardiyovasküler riski düflürücü yaklafl›m. • Ayr›ca hastalar kendi kardiyovasküler risklerini azaltmak için altta yatan romatoid artrit hastal›¤›n›n kontrolünün önemi konusunda e¤itilmelidir.

PROGNOZ • Romatizmal hastal›¤› olan hastalar artm›fl erken kardiyovasküler morbidite ve mortaliteye sahiptir. Bu kronik inflamatuar yük ve azalm›fl fiziksel aktivitenin major boyutudur. • TNF-α inhibitörleri gibi güçlü antiromatizmal ilaçlar›n kullan›m› ile inflamasyon supresyonu kardiyovasküler olay riskini azaltabilir.

•

Differencesin atherosclerotic coronary heart disease between subjects with and without rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2007;34: 937-942. Choi HK, Hernan MA, Seeger JD, et al. Methotrexate and mortality in patients with rheumatoid arthritis: A prospective study. Lancet. 2002;359:1173-1177. Del Rincon I, Williams K, Stern MP, et al. Association between carotid atherosclerosis and markers of inflammationi n rheumatoid arthritis patients and healthy subjects. Arthritis Rheum. 2003;48:1833-1840. del Rincon ID, Williams K, Stern MP, et al. High incidence of cardiovascular events in a rheumatoid arthritis cohort not explained by traditional cardiac risk factors. Arthritis Rheum. 2001;44:2737-2745. Levy L, Fautrel B, Barnetche T, et al. Incidence and risk of fatal myocardial infarction and stroke events in rheumatoid arthritis patients. A systematic review of the literature. Clin Exp Rheumatol. 2008;26:673-679. Maradit-KRemers H, Nicola PJ, Crowson CS, et al. Cardiovascular death in rehumatoid arthritis: A population-based study. Arthritis Rheum. 2005;52:722-732. Nicola PJ, Maradit-Kremers H, Roger VL, et al. The risk of congestive heart failure in rheumatoid arthritis: A population-based study over 46 years. Arthritis Rheum. 2005;52:412-420. Roldan CA- DeLong C, Qualls CR, et al. Characterization of valvular heart disease in rheumatoid arthritis by transesophageal echocardiography and clinical correlates. Am J Cardiol. 2007;100:496-502.

KODLAR ICD9 714. 2 Viseral veya sistemik tutulumla birlikte di¤er romatoid artrit

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Klinisyen RA hastalar›nda altta yatan kardiyovasküler hastal›¤a yüksek flüphe ile yaklaflmal›d›r ve ek klinik ve/veya görüntüleme çal›flmas› ile ortaya koymal›d›r. • Romatoid artrit hastalar›nda hastal›¤›n s›k› kontrolü kardiyovasküler mortaliteyi azalt›r.

Genel Önlemler • RA ile birlikte olan kardiyovasküler hastal›kta altta yatan inflamatuar hastal›¤›n kontrolü büyük öneme sahiptir. • DMARD’lar, kardiyovasküler hastal›k geliflimi için risk faktörlerinin modifikasyonu bu stratejinin önemli komponentleridir.

291

SARKO‹DOZ VE KALP Augustine Lee James Utz Charles Burger TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sarkoidoz genellikle akci¤erleri ve lenfatikleri

•

• • •

etkileyen idiopatik granülamatöz hastal›kt›r. USA’da otopsi serilerinde sistemik sarkoidozlu hastalar›n %20-30’u kardiyak tutulum içerir. Klinik olarak sadece %5’inde semptomlar belirgindir ve ölümlerin %50’sinden fazlas› kardiyak sarkoidoza ba¤l›d›r. ‹leti anomalileri: Atriyoventriküler blok (%26-52), en yayg›n olarak tam kalp blo¤u (%23-30), dal bloklar› (%12-61), ventriküler prematür depolarizasyonlar. Aritmiler: Ventriküler taflikardi (%2-42), supraventriküler aritmiler (%0-17) Ani kardiyak ölüm (%12-65): Klinik olarak belirgin sarkoid kalp hastal›¤› olan hastalardaki ölümlerin 2/3’ünün nedenidir. Kalp yetersizli¤i (%10-30): Sistolik yetersizlik (%23), diastolik disfonksiyon (%14), dilate veya restriktif kardiyomiyopati. Hem sol ventrikül hem de sa¤ ventrikül etkilenmifl olabilir. Perikardiyal hastal›k: Perikardit, efüzyonlar, nadiren konstriktif perikardit Pulmoner HT, cor pulmonale; genellikle parankimal akci¤er hastal›¤›na sekonder (WHO tan›sal grup 5. 2) Koroner arter hastal›¤›: Epikardiyal koroner hastal›¤› ve sarkoid yay›l›ma ba¤l› koroner arter anevrizmalar› nadirdir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Tüm sarkoidoz formlar› için yafla göre düzeltilmifl tahmini insidans: beyazlar iin 100.000/y›l’da 10.9, siyahlar için 100.000’de 35.5’tir. • Kardiyak sarkoidozun bölgesel, etnik ve cinsiyet ayr›m›n›n do¤ru insidans› bilinmiyor.

Prevalans • Tüm sarkoidoz formlar› için: Tahmini olarak y›ll›k 100. 000 vakada 1-40.

• Sarkoid kalp hastal›¤› için: Do¤ru prevalans tahmini bilinmiyor ve bölge, etnik köken ve cinsiyete göre de¤ifliklik gösterir: – USA’de otopsi serilerinde sistemik sarkoidozlu hastalar›n %25’i kardiyak tutulum içerir. (Japonya’da %58) – Klinik olarak sistemik sarkoidozun sadece %5’inde belirgin sarkoid kalp hastal›¤› vard›r. – Sarkoidoza ba¤l› ölümlerin %13-50’si (Japonya’da %85)

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Kardiyak sarkoidoz afla¤›daki ba¤›ms›z prediktörleri içerir: – Anormal holter monitor (OR63) – Kardiyak semptomlar (OR44) – Anormal eko (OR22) • Yafl ve cinsiyet: Japonya d›fl›nda farkl›l›k içermez ve Japonya’da >40 yafl kad›nlarda daha yayg›nd›r.

292

• Etnik farkl›l›klar: Japonlarda yüksek kardiyak

• Klinik tan›: Kardiyak sarkoidoz histolojik veya klinik olarak tan› konur ve afla¤›daki koflullar karfl›lanmal›d›r: 1) ≥3 major kriter veya en az 1 major kriter ve ≥3 minör kriter. – Major kriterler: a) ‹leri AV blok b) ‹nterventriküler septum bazalinde incelme c) Ga 67 uptake varl›¤› d) LV ejeksiyon fraksiyonunda düflme (<%50) – Minör kriterler: a) Anormal EKG bulgular›; ventriküler aritmiler (VT, multifokal veya s›k VES, RBBB, aks deviasyonu veya anormal Q dalgas›) b) Anormal eko: Bölgesel duvar hareket anomalileri ve morfolojik anomali (ventriküler anevrizma, duvar kal›nlaflmas›) c) Nükleer t›p: Perfüzyon defekti d) Gd-MR: Miyokardin gecikmifl genifllemesi e) Endomiyokardiyal biyopsi: interstisyel fibröz veya monosit infiltrasyonu.

tutulum ve kardiyak sarkoidoza ba¤l› ölüm riski • Genetik: HLA DRB1. 1101, DQ81. 0601, 19q22 bölgesi ve TNF-α polimorfizmi ile kardiyak sarkoidozun olas› birlikteli¤i • Pulmoner disfonksiyonun derecesi kardiyak sarkoidozu öngördürmez.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹nflamasyonun belirgin nedeni olmadan nonnekrotizan granülomlar

• ‹nflamasyonun evresine ba¤l› olarak lezyonlar primer olarak lenfatik, primer granülamatöz veya skar olabilir. Fibrozis ve ventrikül duvar kal›nlaflmas› ile sonuçlan›r. • Kalbin herhangi k›sm›n› etkileyebilir.

ETYOLOJ‹ • Sarkoidozun etyolojisi tam olarak bilinmiyor. • Çevresel antijenik uyar›lara ba¤l› anormal immun yan›t› temsil etti¤i düflünülür. • ‹nfeksiyöz veya non-infeksiyöz birliktelikler bildirilmifltir fakat tutarl› de¤ildir. • Kardiyak tutulumun mekanizmalar› bilinmiyor.

TANI • Semptom olmayabilir(>%50) • Kalp blo¤u veya aritmiler için: – Taflikardi/çarp›nt›lar, bradikardi, senkop, presenkop/bafl dönmesi, egzersiz intolerans›, ani ölüm • Kalp yetersizli¤i için: – Dispne, ortopne, paroksizmal nokturnal dispne, ödem, raller, artm›fl juguler venöz bas›nç • Di¤er kardiyak semptomlar: – Gö¤üs a¤r›s›, üfürüm • Ekstra kardiyak sarkoidoz: – Eritema nodozum, lupus pernio, döküntü, organomegali, lenfadenopati, parotit, kranial nöropati, raller (belirgin akci¤er infiltrasyonu varl›¤›nda s›kl›kla yoktur), irit, Löfgren sendromu, atefl, kilo kayb›, atralji, miyalji, k›rg›nl›k, halsizlik

TANISAL TESTLER Kardiyak sarkoidoz için JMHW (Japanese Ministry of Health and Welfare) kriterleri (2006’da Japan Society of Sarkoidosis and other Granülomatosus Disorders taraf›ndan revize edilmifltir. • Histolojik tan›: Miyokardiyal biyopsi örnekleri ekstra-kardiyak sarkoidozun histolojik veya klinik tan›s› ile birlikte nonkazeöz epiteloid hücre granülomunu gösterir.

Laboratuar • ACE, kalsiyum, karaci¤er profili, renal profil.

• • • • •

Hastal›k aktivitesinde potansiyel belirteçlerdir ve sarkoidoza ba¤l› di¤er organ yay›l›m›n›n takibinde kullan›l›r. ACE seviyesi sarkoidozu desteklemek veya d›fllamak için güvenilir de¤ildir. ‹lik veya periferal kan incelemesi: Altta yatan hematolojik malignensi flüphesinde. Boyama ve/veya kültür: Herhangi biyopsi örne¤inde Fungal serolojiler: Epidemiyolojik risk faktörleri varl›¤›nda Chagas hastal›¤› için seroloji: Endemik bölgelerdeki potansiyel maruziyet PPD veya interferon-γ release test: Mikobakteriyel hastal›k riski veya flüphesinde

Görüntüleme • Gö¤üs radyografisi: – Kalp genifllemesi, gö¤üs adenopatisi, parankimal akci¤er hastal›¤›, pulmoner ödem • Eko: – Kapaklar, fonksiyon, bölgesel duvarlar, anivrizmalar, duvar incelmesi, sistolik fonksiyon, diastolik fonksiyon, pulmoner ödem de¤erlendirmesinde • ‹leri kardiyak görüntülemenin rolü geliflmektedir fakat potansiyel olarak tan›y› ve hastal›k aktivitesinin takibini kolaylaflt›rabilir: – Teknesyum 99m perfüzyon görüntüleme: Talyum 201’den daha h›zl› ve sensitiftir. Vazodilatatör ile birlikte karakteristik ‘’ters da¤›l›m’’ ortaya koyulabilir fakat kardiyak sarkoidoz için spesifik de¤ildir. – Galyum 57: ‹nflamasyonun oldu¤u bölgelerde görülür. S›kl›kla perfüzyon görüntüleme ile kombine olarak kullan›l›r. Kortikosteroid tedaviye yan›t› tahmin edebilir. Kötü uzaysal çözünme ve kortikosteroidlerle birlikte artm›fl yalanc› negatif sonuçlarla olumlulu¤unu kaybeder. – FDG PET: Ayr›ca inflamasyonu ölçer ve ayn› zamanda perfüzyonu ortaya koyabilir. Daha iyi uzaysal çözünme ve galyum67’den daha az radyasyon. – Gadolinyumlu kardiyak MR: Semptomatik hastalarda sensitivite ve spesifite %75-100; yap› ve ventriküler fonksiyonu de¤erlendirebilir.

SARKO‹DZ VE KALP • Ekstrakardiyak sarkoidoz için di¤er olas› testler: – Solunum fonksiyon testi, thorax BT, sinir sistemi görüntülemesi, elektromiyografi, sinir ileti çal›flmalar›, oftalmik muayene, perikardiyal biyopsi, di¤er nonkardiyak bölgelerin biyopsisi • Elektrofizyolojik çal›flma: – MR’da belirgin miyokardiyal bulgular, yüksek oranda VES varl›¤›, ICD replasman endikasyonu aç›k olarak ortaya koyulmadan LV fonksiyonunu düflük olan hastalarda endikedir. – ICD implantasyonu veya ani ölüm prediktörleri olan spontan veya indüklenebilir ventriküler aritmiler; sensitivite %82, spesifite %86 • Endomiyokardiyal biyopsi: kardiyak sarkoidoza ba¤l› sa¤ ventrikül tutulumunda %20 tan›sal de¤er; %1-6 komplikasyon oran› – fiüpheli kardiyak sarkoidozda rutin endomiyokardiyal biyopsi kullan›m› düflük tan›sal de¤eri nedeniyle kontrendikedir. Negatif biyopsi kardiyak sarkoidozu d›fllamaz. – Kardiyak MR biyopsinin de¤erini artt›rabilir.

AYIRICI TANI • Kardiyak granülomlar: – Dev hücreli miyokardit, lenfositik miyokardit, ramatizmal atefl, Chagas hastal›¤›, sifiliz, fungal enkeksiyonlar (örn, histoplazma), tüberküloz, hipersensitive miyokarditi, romatoid artrit, Takayasu artriti, Wegener granülamatozu • Kardiyomiyopatinin di¤er noniskemik nedenleri: – Aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi, amiloidoz, hemakromatoz, ilaç/radyasyon toksisitesi, hipereosonofilik sendrom, endomiyokardiyal fibrozis, Churg-Strauss sendromu • ‹leti bozukluklar›n›n di¤er nedenleri, aritmiler, perikardit ve valvüler disfonksiyon

TEDAV‹ Sarkoidozun heterojen prezantasyonuna ba¤l›, kardiyak sarkoidozdaki bulgular›n rölatif olarak USA deki nadirli¤ine ba¤l› ve sistemik taramadaki baflar›s›zl›klara ba¤l› sarkoidozun yönetim stratejisi kesin olarak gözlem çal›flmalar›na ve uzman görüflüne ba¤l›d›r.

MED‹KASYON • Kortikosteroidler: – Optimal doz ve süresi bilinmiyor.

• Kardiyak sarkoidozda nonsteroid alternatiflerle deneyim s›n›rl›d›r ve rolleri henüz bilinmiyor. (infliximab, metotreksat, azatioprin, hidroksiklorokin, siklofosfamid)

EK TEDAV‹ Genel önlemler • Standart bak›m aritmi ve kalp yetmezli¤i

Sevk • Kardiyak elektrofizyolojist: Aritmiler için ablasyon prosedürü düflünüldü¤ünde, AV bloklar için pacemaker implantasyonu, LBBB ve LV disfonksiyonu varl›¤›nda kardiyak resenkronizasyon tedavisi, ani ölüm riski olanlarda ICD implantasyonu (yayg›n kardiyomiyopati ile birlikte sustained VT) • Transplant merkezi: Son dönem kalp yetersizli¤i olanlarda veya inatç› aritmilerde • Klinik deneyimler: Kardiyak sarkoidozla ilgili klinik deneyimlerin yetersizli¤ine ba¤l› olarak hastan›n görüflüne de sunularak daha yo¤un klinik deneyimi olan merkeze refere edilmelidir.

CERRAH‹ & D‹⁄ER PROSEDÜRLER • S›k VT epizodu olan hastalarda katater ablasyonu. • Sustained VT saptanan hastalara ICD implantasyonu (spontan veya indüklenebilir)

• AV tam blok veya semptomatik bradikardide çift odac›kl› pacemaker.

• ‹leri kalp yetmezli¤iyle birlikte komplet LBBB varl›¤›nda kardiyak resenkronizasyon tedavisi • Kardiyak cerrahi: Kapak onar›m›nda, aritmileri yok etmek için anevrizma rezeksiyonunda • ‹natç› aritmiler ve son dönem kalp yetmezli¤i olanlarda kalp transplantasyonu. Sarkoidoz allogreft kalpte tekrar oluflabilir.

YATAN HASTANIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu • Tan› kesin ortaya koyulmam›flsa ve yüksek klinik flüphe varl›¤›nda gereklidir.

• Kardiyak izlem ünitesi ve gerekliyse koroner veya yo¤un bak›m ünitesi

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ http://www.stopsarcoidosis.org/sarcoidosis/cardiac.htm

PROGNOZ • Tedavi ile 5 y›ll›k survey %60-90 • Otopsi serilerinde tedavisiz %10 kadar düflük olabilir.

• USA de sarkoidoza ba¤l› ölümlerin %13-50’si kardiyak sarkoidoza ba¤l›d›r.

• Klinik belirgin sarkoid kalp hastal›¤› olan hastalar›n 2/3’ünde ani kardiyak ölüm geliflir.

• Kötü prognozun ba¤›ms›z belirteçleri: NYHA s›n›f 4, LV endiyastolik geniflleme ve sustained VT epizodlar›n› içerir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ayyala US, et al. Cardiac sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29:493-508. • Pierre-Louis B, et al. Cardiac manifestations of sarcoidosis and therapeutic options. Cardiol Rev. 2009;17:153-158.

• Kim JS, et al. Cardiac sarcoidosis. Am Heart J. 2009;157(1):9-21.

• Mehta D, et al. Cardiac involvement in patients with sarcoidosis. Chest. 2008;133(6):1426-1435. • Soejima K, et al. The work-up and management of patients with apparent or subclinical cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2009;20(5):578-583.

Kabul Kriterleri • Senkop, rekürren presenkop, unstabil angina, kontrolsüz aritmiler, unstabil AV bloklar, KKY, hipoksi, hipotansiyon veya hipoperfüzyon bulgular› varsa yat›fl düflünülmelidir.

Taburculuk Kriterleri • ‹mmunsupresyon bafllam›flsa veya yükseliyorsa, hiperglisemi gibi akut yan etkilere karfl› yönetim stratejisi taburculuk öncesinde herhangi proflaksi ile belirlenmelidir. • K›sa dönemlerde yak›n takip uzman taraf›ndan yap›lmal›d›r.

KODLAR ICD9 • 135 Sarkoidoz • 425.8 Di¤er hastal›klarla birlikte s›n›fland›r›lm›fl kardiyomiyopati

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Sarkoidozlu hastalar›n %5’inde klinik olarak kardiyak tutulum vard›r. (USA) • Kardiyak tutulum %25’in üzerinde hastada sessiz olabilir. (USA) • Kardiyak sarkoidozun klinik belirtileri tam kalp blo¤una, ventriküler taflikardi ve kalp yetersizli¤ine ba¤l› ani kardiyak ölümü içerir. • Hastal›k takibinde optimal tarama stratejisi ve çal›flmas› bilinmiyor. • Primer tedavi yöntemi sistemik steroidlerdir. ICD ve pacemakerlar›n rolü artmaktad›r.

yönetimine ba¤l›d›r.

• Bifosfonatlarla osteoporoz proflaksisi düflünülmelidir. Hiperkalsemi varl›¤›nda vitamin D ve kalsiyum replasman› durdurulmal›d›r. Prednizolon ≥15 mg /gün sürekli kullan›m›nda pnömosistis carini proflaksisi düflünülmelidir.

293

SEKSÜEL D‹SFONKS‹YON VE KALP T.J. Paterick Timothy E. Paterick TEMEL NOKTALAR TANIM Erektil disfonksiyon (ED), erkeklerde seksüel iliflki için erektil fonksiyonun baflar›labilmesi veya sürdürülebilmesi yetene¤i olarak tan›mlan›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Massachusetts Male Aging Study’e göre (MMAS), 40-70 yafl aras›ndaki 1. 290 erke¤in %52’si disfonksiyona baz› derecelerde sahiptir ve %10’unda erektil disfonksiyon tamamen yoktur. • MMAS, koroner arter hastal›¤›, DM ve erektil disfonksiyon aras›ndaki epidemiyolojik ba¤lant›y› ortaya koymufltur.

‹nsidans Tahmini insidans oran› y›ll›k 10. 000 erkekde 26 vakad›r; oran yaflla ve düflük e¤itim düzeyi, diyabet, kalp hastal›¤›, ve HT gibi faktörlerin varl›¤›yla artar.

Prevalans Erektil disfonksiyon ABD’de y›lda 30 milyon erke¤i etkiler.

GENEL ÖNLEMLER • ‹deal vücut a¤›rl›¤› • Düzenli aerobik egzersiz • Risk faktörü modifikasyonu ile endetolyal disfonksiyondan korunma

PATOF‹ZYOLOJ‹ Plak koroner, serebral ve periferik arterlerden önce penisteki küçük arterleri t›kamaya bafllar. Seksüel uyar› ile nitrik oksit (NO) korpus kavernosa içine nonadrenerjik-nonkolinerjik sinirlerden ve vasküler endotelden sal›n›r. NO siklik guanozin monofosfat (cGMP) üretimi için guanilat siklaz› stimüle eder ki o korpus kavernosadaki arter, arteriol ve sinüzoidlerdeki düz kaslar›n gevflemesine neden olur ve süngerin su ile doluflu gibi kan dolar. Kan penis içinde tuzaklan›r. Erektil disfonksiyonun alt›nda yatan neden cGMP kayb›d›r. Erektil disfonksiyon koroner olaylar veya inme geliflmeden 3 y›l önce geliflir.

ETYOLOJ‹ • Bilinmiyor; aterosklerozla iliflkili risklerdir. • Nedenler alkol, antikolinerjikler, antihipertansifler (tiazid diüretikler, rezerpin, β-bloker, metildopa,

hidralazin), kemoterapötikler, klofibrat, gemfibrozil, digoksin, statinler, H2 reseptör antagonistleri ve trankilizanlar. Di¤er nedenler: – Hipogonadizm, hipotiroidizm, hipertiroidizm, hipofiz tümörü, hiperprolaktinemi – Serebrovasküler olaylar, multipl skleroz, post prostat cerrahiye ba¤l› sinir hasar›, nöropatiler, spinal kord hasar› – Peyroni hastal›¤›, priapizm, travma – Psikojenik

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Yafl:>40 yafl • Tedavili veya tedavisiz hipertansiyon (>140/40) • DM (Açl›k kan flekeri <125 mg %70’inde) • Birinci derece yak›nlar›nda kalp hastal›¤› öyküsü • • • • • •

(erkek<55) Yükselmifl LDL kolesterol/trigliserid (>100 mg/dl) Düflük HDL kolesterol (<40 mg/dl) Sigara içme/pasif içicilik Metabolik sendromla iliflkili santral obezite Fiziksel inaktivite Yükselmifl homosistein, lipoprotein (a), CRP, fibrinojen, faktör 8, faktör 7

Genetik Erektil disfonksiyon ve vasküler hastal›k aras›nda yak›n iliflki vard›r; bu nedenle risk faktörleri olan ailelerde poligenik geçifl vard›r.

SIKILIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Vasküler hastal›k (koroner, serebral, periferal) • DM • Yükselmifl lipidler (total kolesterol>240;HDL>60 • • • •

olmas› koruyucudur) Sigara HT Obezite Sedanter yaflam

TANI Semptom ve bulgular: • Erektil disfonksiyon yayg›nd›r ve yaflla artar. • Sigara içme, diabet, hipertansiyon, hiperlipidemi, serebral, koroner ve periferal vasküler hastal›k, obezite ve sedanter yaflam erektil disfonksiyon ile iliflkilidir. • Çeflitli ilaçlar›n yan etkileri. • Depresyon, anksiyete ve aile içi geçimsizlik

F‹Z‹K MUAYENE • Vasküler hastal›k, sigara, diabet, hipertansiyon, dislipidemi, nöropati, hipertansif ilaçlar ve seksüel fonksiyon direk sorgulanmal›d›r. • Vasküler hastal›k ve hipertansiyona karfl› göz muayenesi, diabet manifestasyonlar› (end organ hasar›; retinopati, nöropati ve nefropati)

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri Açl›k lipid profili ile serum homosisteini, lipoprotein (a), CRP, glikolize Hb ve idrar protein analizi • Kan bas›nc› ölçümü • Koroner ve periferik iskemiyi ortaya ç›karmak için EKG ve stres testi • Karotis USG • Göz muayenesi

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m›

• Noninvaziv: – Gö¤üs radyografisi: Koroner arter ve aortadaki kalsifikasyon – Karotis arterleri, periferal damarlar› ve abdominal aortadaki plak, anevrizmalar› de¤erlendirmede ultrason – Elektron ›fl›nl› BT: Plak yükünü ve yerini belirlemek için koroner arter kalsifikasyonunun ortaya koyulmas› • ‹nvaziv: – Anjiografi – Lezyon karakteristiklerini ortaya koymak için intravasküler ultrason – Proksimal koroner arterlerdeki plak yükünü ve aorrtaki ateromatöz hastal›¤› de¤erlendirmek için transözefagial EKO

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Karotis/koroner /periferik sistemlerin anjioplasti ve cerrahisi

• Endotelyal disfonksiyon için yüksek riskli grup • Dikkatli sorularla seksüel dsfonksiyonun tan›s›n›n konulmas› ve tedavi seçenekleri kadar risk faktörlerinin düzeltilmesi

294

SEKSÜEL D‹SFONKS‹YON VE KALP

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk Basamak • Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri (PDE): Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri (silfenafil, vardenafil, tadalafil) erkeklerdeki erektil disfonksiyonun tedavisinde geniflçe kullan›l›rlar ve kardiyovasküler hastal›¤› olan erkeklerde önemli etkileri vard›r. Bas›lm›fl birçok veri sildenafil (Viagra) ile iliflkilidir. • Sildenafil: – Stabil iskemik kalp hastal›¤› olanlarda erektil disfonksiyonu iyilefltirir (stabik kronik hastal›¤› olan 357 hasta bildirilmifltir; sildenafil ereksiyonu %20 olan plasebo ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda %70 artt›r›r) – Yüksek kan bas›nc›, diabet ve erektil disfonksiyonun psikojenik nedenlerinde etkilidir. – Kan bas›nc›n› düflürür ve nitratlarla etkileflebilir. – PDE-5 inhibitörleri (sildenafil, vardenafil ve tadalafil) nitratlar›n herhangi formuyla kullan›lmamal›d›r. – Epikardiyal koroner arterleri dilate eder ve koroner arter hastal›¤› olan hastalarda endotelyal disfonksiyonda düzelme sa¤lar ve platelet aktivasyonunu inhibe eder. – Egzersizle indüklenen iskemisi olan hastalarda nitrat ve plasebo aras›nda ortalama etkiye sahiptir. – Vardenafil ve tadalafil (Levitra ve Cialis) • Sildenafilden daha potent ve selektif PDE inhibitörleri • Erektil disfonksiyon tedavisinde sildenafil kadar etkilidir. • Tadalafil daha uzun etki süresine sahiptir; seksüel aktivitenin spontan oluflmas›na izin verir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Stres azalt›lmas›, tütün kullan›m›, diet

• • • •

de¤ifliklikleri, egzersizi artt›ran ve ideal vücut a¤›rl›¤›n› sa¤layan yaflam tarz› de¤ifliklikleri, hipertansiyon tedavisi, lipid analiz ve tedavisi (LDL<100) Diet düflük ya¤l›, düflük kolesterollü, düflük sodyumlu olmal›d›r; Amerikan heart Association 1. ve 2. basamak dieti önerir. Kilo kayb›/fiziksel: Aerobik aktivite 30 dakika ve haftada en az 3 kez Erkekler kilo kayb›, diet düzeltilmesi ve s›k egzersiz ile ereksiyonlar›n› gelifltirebilir. Spesifik uyar›lar: – Kardiyovasküler hastal›¤› olan hastalarda seksüel disfonksiyonun tedavisi ters kardiyovasküler olaylar›n tahmini riskine göre temel al›n›r. – 2005’te the Second Princeton Consessus Panel on sexual activity ve cardiak risk, kardiyovasküler hastal›¤› olan hastalardaki seksüel aktivitenin bafllanmas› veya devam› için öneriler yay›nlad›. – Düflük risk: Semptom yok ve <3 kardiyovasküler risk faktörü; sedanter yaflam›n risk faktörü oldu¤u düflünülür, belirti olmadan koroner revaskülarizasyon – Düflük riskli hastalar seksüel aktivitenin bafllanmas› /devam edilmesi veya seksüel disfonksiyonun tedavisi için güvenle cesaretlendirilmelidir.

– Orta risk: Semptom yok ve ≥3 risk faktörü (cinsiyet d›fl›nda), orta stabil anjina, revaskülarizasyon yap›lmam›fl hastalardaki geçirilmifl MI (>2 hafta ve <6 hafta), ejeksiyon fraksiyonunun <%40 oldu¤u LV disfonksiyonu veya NYHA s›n›f 2 kalp yetersizli¤i, periferik arter hastal›¤›, geçirilmifl inme veya geçici iskemik atak (T‹A) – Orta riskli hastalar›n düflük veya yüksek riskli kategoriye s›n›fland›r›lmas› için dikkatli de¤erlendirme gereklidir. Bu en iyi stres testi ve kardiyog ile konsultasyonla olur. – Yüksek risk: Unstabil anjina, kontrolsüz HT, s›n›f 3 veya 4 kalp yetersizli¤i, 2 hafta içerisinde MI, kompleks aritmiler, hipertrofik kardiyomiyopati, orta-ileri kapak hastal›¤› (özellikle aort stenozu). – Yüksek riskli hastalar medikal ve cerrahi tedavi ile stabilize edilmelidir, seksüel aktiviteye bafllamadan önce riskler s›n›fland›r›lmal› veya seksüel disfonksiyon tedavi edilmelidir. – Seksüel disfonksiyondaki tedavinin önemli komponenti tüm hastalarda reversibl nedenlerin düzeltilmesi, düflük risk statüsündeki hastalarda risk s›n›fland›r›lmas› ki bundan sonra seksüel aktivite bafllanabilir veya tedavi seçenekleri takip edilebilir.

Ek tedaviler • Androjen replasman tedavisi, penil protezi veya vakum-destekli ereksiyon cihazlar›n›n spesifik kardiyak etkisi yoktur. • Alprostadilin kendinden yönetilen enjeksiyonlar› kan damarlar›n›n genifllemesine yard›m eder ve ereksiyonu kolaylaflt›r›r. • Di¤er seçenekler vakum ereksiyon cihaz› veya baflar›s›z olursa penil implantlar.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Düflük risk statüsü olarak risk belirlendikten, ilaç tedavisi veya di¤er tedaviler baflland›ktan sonra birinci basamak hekimi ile yan etki olmad›¤› varsay›larak y›lda bir takip • Rutin takip egzersizin desteklenmesi ve endotelyal fonksiyonun risk faktörleri modifikasyonu ile korunmas›. • Kalp hastal›¤› semptomlar› kardiyoloji konsültasyonu, erektil disfonksiyonun tekrar› üroloji konsultasyonu gerektirir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Egzersizin desteklenmesi, ideal vücut a¤›rl›¤› ve endotelyal disfonksiyon için risk faktörlerinin modifikasyonu • ‹laçlar›n yan etkileri ve takip endikasyonlar›n›n tart›fl›lmas›. Kardiyovasküler semptomlar oluflursa hemen takip önemlidir. • PDE-5 inhibitörleri ve nitratlar aras›ndaki etkileflimi gözden geçir;ayr›ca PDE-5 inhibitörlerinin etkilerini ve kan bas›nc›n› tart›fl. • Y›ll›k kapsaml› medikal de¤erlendirmeye cesaretlendir, risk faktörlerini gözden geçir ve potansiyel yan etkileri tart›fl.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Cheitlin MD, et al. ACC/AHA expert consensus document. Use of sildenafil (Viagra) in patients with cardiovascular disease. American College of CardiologyAmerican Heart Association. J Am Coll Cardiol. 1999;34:1850. • DeBusk R, et al. Management of sexual dysfunction in patients with cardiovascular disease: Recommendations of the Priceton Consensus Panel. Am J Cardiol. 2000;86:175. • Deby CA, et al. Modifiable risk factors and erectile dysfunction: Can lifestyle changes modify risk? Urology. 2000;56:302. • Feldman HA, et al. Erectile dysfunction and coronary risk factors: Prospective results from the Massachusetts Male Aging Study. Prev Med. 2000;30:328. • Feldman HA, et al. Impotence and its medical and psychosocial correlates: Results of the Massachusetts Male Aging Study. J Urol. 1994;151:54. • Kloner, RA. Cardiovascular effects of the 3 phosphodiesterase-5 inhibitors approved for the treatment of erectile dysfunction. Circulation. 2004;110:3149. • Kloner RA, Hutter AM, Emmick JT, et al. Time course of the interaction between tadalafil and nitrates. J Am Coll Cardiol. 2003;42:1822. • Kostis JB, Jackson G, Rosen R, et al. Sexual dysfunction and cardiac risk (the Second Princeton Consensus Conference). Am Cardiol. 2005;96:313. • Mittleman MA, Maclure M, Glasser DB. Evaluation of acute risk for MI in men treated with sildenafil citrate. Am J Cardiol. 2005;96:443. • Pickering TG, Shepard AM, Puddy I, et al. Sildenafil citrate for erectile dysfunction taking antihypertensive therapy. Sildenafil Study Group. Am J Hypertens. 2004;14:70.

KODLAR ICD9 607. 84 Organik orjinli impotans

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Erektil disfonksiyon olas›l›¤›n› artt›ran ilflkili durumlar vasküler hastal›k, diabet, sigara, obezite, sedanter yaflam ve anormal lipid profili. • Nitratlar›n fosfodiesteraz 5 inhibitörleri ile birlikte kullan›m› kontrendike. • Erektil disfonksiyon tan›s› ortaya koyan en önemli komponent endotelyal disfonksiyon için yüksek risk faktörleri olan hastalar›n sorgulanmas›d›r.

295

SENKOP, ER‹fiK‹N Clay H. Chappell Nanette K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM

• Bilinç ve postüral tonusun, beyin perfüzyonunda geçici ve global azalmaya ba¤l› olarak ani kayb›d›r. Tam ve spontan düzelme ile sonuçlan›r. • Benign ve fatal olabilen çeflitli bozukluklar nedeniyle meydana gelir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • 10 y›ll›k periyotta eriflkinlerin %6’s› • Y›lda acile baflvurular›n %3-5 ve hastaneye yat›fllar›n %1-6’s›n› oluflturur. • ABD’de her y›l 1-2 milyon kifli senkop nedeniyle tetkik ve tedavi edilir. • ‹nsidans yaflla artar.

Prevalans Eriflkin populasyonda y›ll›k %19

R‹SK FAKTÖRLER‹ • ‹leri yafl • Kalp hastal›¤› • Kronik hastal›k

Gebelikte Büyüyen uterusun aortokaval bas›s› nedeniyle azalm›fl venöz dönüfle ba¤l› olarak ortostatik intolerans geliflir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Çeflitli mekanizmalar ve spesifik nedenler sonucu geçici ve global serebral hipoperfüzyon

ET‹YOLOJ‹ • Hastalar›n %30-50’sinde hiçbir neden bulunamaz. • S›k karfl›lafl›lan nedenler: – Nöral kaynakl›, vazovagal dahil – Ortostatik – Kardiyak, aritmi ve yap›sal kalp hastal›klar› dahil

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR ‘Risk faktörleri’ne bak›n›z.

296

TANI H‹KAYE • Nöbet, psikiyatrik sorunlar, hipoglisemi, T‹A ve

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • EKG: Senkop geçiren tüm hastalarda önerilir. • Egzersiz ve farmakolojik stres testi: Egzersizle gelen senkopta, miyokard iskemisinden flüpheleniliyorsa istenmelidir. Kalp kateterizasyonu: Koroner arter hastal›¤› olan ya da bu aç›dan yüksek riskli hastalarda düflünülmelidir. Ambulatuar EKG kayd›, implante edilebilir loop recorder: Aritmi hikayesi varsa düflünülmelidir. E¤ik masa testi: Nörokardiyojenik senkoptan flüpheleniliyorsa gereklidir. Elektrofizyolojik testler: Yap›sal kalp hastal›¤› ya da EKG anormalli¤i varsa ve net bir etiyoloji bulunamam›flsa de¤erlendirilmeli.

inme gibi di¤er geçici bilinç kayb› yapan durumlar›n d›fllanmas› önemlidir. • Hasta, flahitler ve medikal personel ile flunlar› da içeren dikkatli bir görüflme gereklidir: – Durum (olay›n tarifi, bu epizoda neden olan faktörler) – Prodrom (Çarp›nt›, bafl dönmesi) – Bilinçsizlik periyodu (zamanlama, davran›fl) – Rezidüel semptomlar (Olay sonras› duyumlar) – Önceki t›bbi hikaye – ‹laçlar› – Aile anamnezi (ani ölüm, senkop) – Kaçak ilaçlar, alkol

•

F‹Z‹K MUAYENE • Ortostatik kan bas›nc› ve kalp h›z› ölçümü • Yatak bafl› manevralar›n› da içeren kalp muayenesi

• Ortostatik • Kardiyak

yap›sal kalp hastal›¤›n› belirlemek için gereklidir (Valsalva, karotis sinüs mesaj›)

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar • Rutin laboratuar testleri önerilmemektedir • Öykü ve fizik muayenenin gerektirdi¤i testler istenmelidir

Görüntüleme • EKO: Aort stenozu ve hipertrofik kardiyomiyopati gibi organik kalp hastal›¤› flüphesinde gereklidir

• Karotis Doppler: Karotiste üfürüm varsa gereklidir. Aksi taktirde karotis hastal›klar› nadiren senkop yapar. • Nörolojik görüntüleme (BT, MR/MR anjiyo): Nörolojik olay aç›s›ndan kuvvetli bir flüphe varsa

• • •

AYIRICI TANI • Nörokardiyojenik: Vazovagal, duruma ba¤l› (öksürük, miksiyon, defekasyon, yutkunma)

– Artimi: Bradiaritmi (sinüs nod hastal›¤›, atriovantriküler blok, ilaca ba¤l›), tafliaritmi (ventriküler, supraventriküler), karotis sinüs hipersensitivitesi – Obstrüktif: Aort stenozu, hipertrofik kardiyomiyopati • Vasküler: Subklaviyen çalma, Takayasu arteriti • ‹laçlar: Antidepresanlar, antihipertansifler, analjezikler • Multifaktöriyel

SENKOP, ER‹fiK‹N

TEDAV‹ MED‹KASYON • Etiyolojiye göre de¤iflir. • Ampirik ilaç tedavisi rekürrensi artt›rabilir. • Vasovagal senkop için: – Alfa agonistler (midoridine): Etkinli¤i konusunda randomize çal›flmalarda iyi kan›t edinilmifltir ama hipertansiyon ya da konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalarda kontrendikedir. – Beta blokerler (atenolol, metoprolol, labetalol): Önceden birinci basamak tedavi olarak kullan›l›rken son dönemde yap›lan araflt›rmalarda etkinli¤i tart›flmal›d›r. – Mineralokortikoidler (fludrokortizon): Hipertansiyon ya da konjestif kalp yetmezli¤i olan hastalarda kontrendikedir – SSRI’lar (fluoksetin, essitalopram) – Baflka tedaviler de kullan›lm›flt›r ancak etkinliklerine dair kan›t yetersizdir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Etiyolojiye ba¤l› • Hastay› hemen yatar pozisyona getirmek • Dehidratasyonu önlemek • Volüm geniflletme: Tuz ve su al›m›n› artt›rmak • Presipite eden faktörler ve ilaçlardan kaç›nmak • Prodromun fark›nda olmak • Uyum manevralar›n› ö¤renmek: Eski duruma gelmek, tilt e¤itimi

Sevk etme • Kardiyak katererizasyon ya da elektrofizyolojik çal›flma gerekecekse kardiyoloji konsültasyonu • Belirgin nörolojik hastal›k saptanm›flsa nöroloji konsültasyonu

CERRAH‹/D‹⁄ER ‹fiLEMLER Tetkikler sonucunda gereklilik görülürse flu cerrahi giriflimler uygulanabilir: • Pacemaker • ‹mplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) • Aritminin kateter ablasyonu

YATAN HASTALARIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Yat›fl Kriterleri • Hastalar›n ço¤u yat›fltan fayda görmez. • Yat›fl flu durumlarda düflünülmelidir: – Yap›sal kalp hastal›¤› varl›¤› ya da ciddi flüphesi – EKG’de aritmi – Kardiyak iskemiyi gösteren belirti/bulgu – Ciddi hasar veren senkop – Ailede ani ölüm hikayesi – S›k senkop geçirme

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Takip etiyoloji ve seçilen tedaviye ba¤l›d›r: • Kalp hastalar›n›n yak›n takip ve kontrolü gerekir. • Spesifik ilaçlar ve tedaviler (ICD’ler, pacemakerler) düzenli takip ve kontrol gerektirir.

D‹YET Komorbit durumlara ba¤l› kontrendikasyon yoksa baz› durumlarda tuzdan zengin diyet (ortostatik senkop, nöropati)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Araç kullanmak senkopun nedeni bulunup tedavi edilinceye kadar s›n›rland›r›lmal›

• Di¤er k›s›tlamalar etiyoloji ve s›kl›¤a göre belirlenmeli (ifl k›s›tlamas›)

PROGNOZ • De¤erlendirmelerin negatif sonuçlar› iyi uzun dönem prognoz göstergesidir.

• Y›llar içinde rekürrens görülmemesi iyi prognozla iliflkilidir.

• Artan yaflla prognoz kötüleflir. • Mortalite riski etiyolojiye ba¤l›d›r. En yüksek mortalite yap›sal kalp hastal›¤› ile iliflkilidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Benditt D, Nguyen J. Syncope: Therapeutic approaches. J Am Coll Cardiol. 2009;53:17411751.

• Carlson MD, Grubb BP. Diangosisand Management of Syncope. In:Fuster V, et al., eds. Hurst’s the Heart, 12th ed. New York: McGrawHill, 2008;1145:1157. • Chin L, Benditt D, Shen W. Management of syncope in adults: An update. Mayo Clinic Proc. 2008;83:1280-1293. • Kapoor WN. Syncope. N Engl J Med. 2000;343: 1856-1862. • Kuriachan V, Sheldon R, Platonov M. Evidence-based treatment for vasovagal syncope. Heart Rhythm. 2008;5:1609-1614.

KODLAR ICD9 780.2 Senkop ve kollaps

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Senkop acil polikliniklerine baflvuran ve hastaneye yat›r›lan hastalar aras›nda s›k bir yak›nmad›r.

• Hikaye ve fizik muayene risk s›n›fland›rmas› ve ileri tetkik ve tedavi için önemlidir.

• Yüksek riskli hastalar kalp hastal›¤› olan ya da bu yönde belirti ve bulgular› olanlard›r.

297

SENKOP, PED‹ATR‹K Robert H. Pass Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR TANIM

• Senkop, bilincin ve postural tonusun k›sa süre için • • • • • •

ani ve geçici kayb›d›r. Duyusal alg›lama k›sa sürede (<1 dk) yerine gelir. S›kl›kla bu epizotla iliflkili fiziksel bir travma vard›r. Bilinç kayb› genellikle yatar pozisyona gelince düzelir. Epizot, beyin perfüzyon bas›nc›nda azalmay› yans›t›r. Çocuklarda ve adolesanlarda nadiren hayat› tehdit eder. Etkilenen sistemler: Kardiyovasküler, nörolojik, muskuloskeletal Efl anlaml›lar: Nörokardiyojenik senkop için vazovagal, bay›lma, nöral kaynakl›, benign senkop.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • ABD’de eriflkinlerde acile baflvurular›n %3’ü ve

PATOF‹ZYOLOJ‹ Nörokardiyojenik senkop türlerinin bütün formlar› için ortak yol meduller vesodepresör bölgenin Bezold-Jarisch refleksi ile uyar›lmas›d›r.

ET‹YOLOJ‹ • En s›k neden nörokardiyojeniktir (çocukluk ça¤› senkoplar›n›n %23-93’ü)

• Nörokardiyojenik senkopun majör formlar› vazodepresör, kardiyoinhibitör ve kar›fl›k cevapl› formdur. • Di¤er olas› nedenler bradikardiler (sinüs bradikardisi ve atrioventriküler blok), ciddi ventriküler aritmiler (örn. uzun QT sendromu, KPVT, ASVD), supraventriküler aritmiler ve ileri do¤ru ak›m›n azald›¤› konjenital lezyonlar olan aort stenozu, kardiyomiyopati, koroner arter anomalileri, ciddi pulmoner stenoz ve kardiyak tümörlerdir.

s›kl›k artar. • Bask›n cinsiyet: Kad›n=Erkek

‹nsidans • 15 yafl civar›na kadar çocuklar›n %15’inde bir senkop ata¤› görülür.

• Presenkobal semptomlar daha büyük oranlarda görülür.

Prevalans Çocuklarda iyi tan›mlanmam›flt›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Nörokardiyojenik senkop için: Uzun süreli uzanma, fiziksel bitkinlik ve gebelik

• Nefes tutma nöbetleri infantlarda genellikle nörokardiyojenik kaynakl›d›r. • Senkopun di¤er formlar›: ‹stirahat EKG’sinde WolfParkinson-White sendromunun varl›¤›, aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi (ASVD), EKG’de QT aral›¤›n›n uzamas› ya da buna dair aile anamnezi, katekolaminerjik polimorfik ventriküler taflikardi (KPVT) yönünde aile anamnezi, masif ventriküler hipertrofi, hipertrofik kardiyomiyopati nedeniyle ailede ani ölüm hikayesi, ciddi elektrolit bozukluklar›

Gebelikte De¤erlendirme Eriflkinde nörokardiyojenik senkop nedenlerinden biridir.

Genetik Etiyolojiye ba¤l› olarak de¤iflkendir

GENEL ÖNLEMLER Nörokardiyojenik senkobu olan hastalarda senkop epizodu öncesi belirti ve bulgular›n fark edilmesi, bu tür epizotlar› önlemede yard›mc›d›r.

298

•

TANI

hastaneye yat›fllar›n %6’s›d›r.

• Çocukluk ça¤›nda daha nadirdir. • Bask›n yafl: Çocuklarda nadir, adolesan ça¤da

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA • EKG:

En s›k görülen belirti ve bulgular: • Bilinç kayb›ndan önce s›kl›kla sersemlik ya da görme bozukluklar› bildirilir (nörokardiyojenik). • Neden nörokardiyojenik ise bilinç genellikle supin pozisyonuna geçilmesiyle h›zla yerine gelir. • Senkop aritmilere ba¤l›ysa önden (örn. uzun QT, supraventriküler taflikardi ve ventriküler aritmiler) s›kl›kla çarp›nt› ya da s›k ve düzensiz kalp at›mlar› gelir, senkobun süresi nörokardiyojenikten daha uzun olabilir. • Aritmiye ba¤l› senkobu olan hastalarda EKG/Holter görüntülemesi etiyolojiyi belirleyebilir (Örn. WPW, ventriküler ya da atrial ektopi ya da PR aral›¤›n›n uzamas›).

H‹KAYE • Nörokardiyojenik (vazovagal, nöral, bayg›nl›k) • Ço¤u zaman s›cak/nemli havada, yatar ya da

• • • •

oturur pozisyondan aya¤a h›zla kalk›nca, hidrasyon ya da beslenmenin yetersiz kald›¤› durumlarda görülür. Alt ekstremitelerde venöz göllenmenin artt›¤›, ayakta kal›nan uzun süreler sonunda Yatar pozisyondan kalkarken sersemlik olmas› öyküsü Ailede nörokardiyojenik senkop hikayesi genellikle vard›r Egzersizle gelen senkop nörokardiyojenik için atipik bir durumdur ve fizik muayene ve anamnezin ötesinde ek incelemeler gerektirir.

F‹Z‹K MUAYENE • Nörokardiyojenik senkoplu hastalarda ortostatik de¤iflimlerin varl›¤› sorgulanmal›d›r. Bu durumda fizik muayene genellikle tan›da fayda sa¤lamaz. • Konjenital kalp hastal›¤› olan çocuklar›n oskültasyonunda bir çok bulgu vard›r (spesifik kalp hastal›klar›n›n bölümlerine bak›n›z)

•

– Atrial ve ventriküler ektopi saptanabilir. – Ventriküler preeksitasyonun varl›¤› (örn WPW) de¤erlendirilmelidir. – Atrioventriküler ileti incelenmelidir (PR aral›¤›). – Prekordiyal voltajlar ve ST-T de¤ifliklikleri hipertrofik kardiyomiyopatiyi saptamak için gereklidir (Bu tan› için EKO daha duyarl› olabilir). – Her olguda QTc hesaplanmal›d›r. – Ektopi ya da intermitten preeksitasyondan flüpheleniliyorsa 24 saatlik Holter EKG çekilmelidir. – Düzensiz aritmik olaylar›n teflhisinde ev kay›tlar› yard›mc› olabilir. EKO: – Senkop hikayesinde kardiyak kaynakl› oldu¤u düflünülen, anormal muayene bulgular› olan, ailesinde konjenital kalp hastal›¤› öyküsü olan (örn. hipertrofik kardiyomiyopati, aort stenozu) ve anormal EKG bulgular› olan çocuklarda yap›lmal›d›r. Bafl yukar›da e¤ik masa testi: – Hikaye ve etiyolojinin net olmad›¤› olgularda nadiren uygulanabilir. Test izoprenalin infüzyonu ile tekrarlanabilir ancak özgüllü¤ü azal›r. Elektrofizyolojik çal›flmalar: – Senkopu ve WPW sendromu olan tüm hastalarda aksesuar yolun risk özelliklerini belirlemek için, bunun d›fl›nda etiyoloji belirsizse ve hikaye ve iliflkili durumlar nedeniyle ritim bozuklu¤undan flüpheleniliyorsa (örn. Fallot tetralojisi) yap›lmal›d›r. Egzersiz stres çal›flmalar›: – Egzersizle tetiklenen senkopu olan tüm hastalarda oldu¤u gibi hareketle iliflkili aritmilerde ve yüksek katekolaminerjik durumdaki ventriküler aritmileri olan hastalarda ventriküler ektopi cevab›n› belirlemede uygulanmal›d›r.

Laboratuar • Tam kan say›m› ve elektrolitler (magnezyum, kalsiyum ve glukozu da içeren), yasa d›fl› ilaç kullan›m› flüphesi olanlarda toksikolojik inceleme için kan ve idrar örne¤i • Genetik testler, tüm mutasyonlar henüz tan›mlanmam›fl olsa da, uzun QT sendromlu hastalar›n yaklafl›k %75’inde baflar›l›d›r. KPVT, hipertrofik kardiyomiyopati ve ASVD için de genetik testler vard›r.

Görüntüleme EKO: • Primer olarak konjenital kalp hastal›¤›, kardiyomiyopati ve pulmoner hipertansiyonu d›fllamak, ayr›ca ventrikül fonksiyonunu tespit etmek için kullan›l›r.

SENKOP, PED‹ATR‹K Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Kardiyak kateterizasyon: – Konjenital kalp hastal›¤›n› belirlemek için gerekli olabilir. – Sa¤ kalp kateterizasyonu, aritmojenik sa¤ ventrikülün tan›s›nda yard›mc› olabilir (ancak çok duyarl› de¤ildir). Tan› için biyopsi gerekebilir. • Kardiyak MR: – ASVD için göreceli olarak duyarl›l›¤› yüksektir ve kardiyomiyopatili hastalarda takipte daha s›k kullan›lmaktad›r.

Patolojik Bulgular Çeflitli konjenital kalp lezyonlar› için AHA kardiyoloji kitab›nda ilgili bölümlere bak›lmal›d›r.

AYIRICI TANI Nörolojik hastal›klar (örn. nöbet, nöropatiler, beyin arteriyovenöz malformasyonlar›), metabolik bozukluklar (örn. diyabetik ketoasidoz), anemi ya da yasa d›fl› ilaç kullan›m›.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Nörokardiyojenik senkop için genellikle ilaç

• •

•

tedavisi gerekmez. ‹laç gerekenlerde flu nedenlerle ilaç bafllan›r: – Mineralokortikoid tedavi (örn. fludrokortizon) baz› hastalarda intravasküler volümü artt›rmak ve epizotlar› azalmak için yararl› olabilir. – Beta blokerler baz› hastalarda faydal› olabilir. – Kardiyoinhibitör semptomatolojisi belirgin olan hastalarda metilksantin kullan›m› savunulmaktad›r. – Belirli e¤ik-masa testlerinde disopiramidin antikolinerjik ve negatif inotropik etkilerinin etkili oldu¤u gösterilmifltir. – Alfa adrenerjik stimülasyon (örn. midoridin) intravasküler volümü artt›rmaya yönelik giriflimlere ra¤men senkopu devam eden az say›da hastada etkilidir. Bu ajanlar kullan›l›rken kan bas›nc› s›k› takip edilmelidir. Senkopun nedeninin aritmi oldu¤u hastalarda artimi tedavisi (bireysel olarak aritminin türüne göre) gereklidir. Beta blokerler uzun QT sendromlu bütün hastalarda, kesin olarak senkopu ve ölümü azaltt›¤› için kullan›lmal›d›r. Beta blokerlerin tip 3 uzun QT sendromunda etkisi tart›flmal›d›r. Kontrendikasyonlar: – WPW sendromlu hastalarda digoxin ve verapamil 1 yafl›n alt›nda önerilmez ve 1 yafl›n üstünde kesin kontrendikedir. Önlemler: – Her ilaç için üretici profiline baflvurulmal›d›r.

EK TEDAV‹LER Genel Önlemler • Nörokardiyojenik senkopta bak›m genellikle ayaktan yap›l›r. Di¤er birçok formda inceleme, gözlem ya da müdahale için hastaneye yat›fl gerekebilir. • Bay›lman›n öncesinde olan semptomlar›n (prodrom) bilincinde olunmas› nörokardiyojenik epizotlar›n önlenmesi için önemlidir: – Semptomlar hissedildi¤inde hasta oturmal› ya da yatar pozisyona geçmelidir. • Uygun hidrasyon semptomlar›n önlenmesi için gereklidir – Hastalar yeterli s›v› al›yorsa idrar berrakt›r (konsantre de¤ildir). • Daha önce de¤inilen tedbirlerin dikkatli olarak takip edilmesi nörokardiyojenik senkop epizotlar›n›n önlenmesinde %95 etkilidir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Pacemaker tak›lmas› bradikardilerde ve • •

•

• •

kardiyoinhibitör komponenti belirgin olan nadir nörokardiyojenik senkop vakalar›nda gereklidir. Uzun QT sendromunun baz› formlar›nda ventriküler aritmilerin önlenmesinde etkili oldu¤u gösterilmifltir. Otomatik internal kardiyoverter-defibrilatör (O‹KD) implantasyonu ilaç tedavisine yan›ts›z olan ya da bu tedavi ile koruma sa¤lanamayan ventriküler aritmili hastalarda gereklidir. ‹KD implantasyonu yüksek riskli çocuklarda, örne¤in hipertrofik kardiyomiyopati ya da uzun QT sendromu, hala tart›flmal›d›r ve tamamen aç›¤a kavuflmam›flt›r. Bu popülasyonda kullan›m› implantasyonun uygulama kolayl›¤›ndaki geliflmeler nedeniyle artmaktad›r. Stellat gangliektomi baz› serilerde uzun QT sendromunun belirli formlar›nda etkilidir ve KPVT’de de etkili olabilmektedir. ‹lgili konjenital lezyonlar için cerrahi tedavi gerekli olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Semptomlar›n de¤erlendirilmesi ve tedavi de¤iflikli¤i için s›k ve düzenli vizit yap›lmal›d›r.

• Nörokardiyojenik d›fl›nda senkop yapan di¤er

nedenlerin takibi ayr› bölümlerde incelenmifltir.

Hasta Takibi Semptomlar›n belirlenmesi ve tedavi de¤iflikli¤i için s›k ve düzenli vizit yap›lmal›d›r.

• Aktivite: – Baz› hastalar için ölçülü egzersiz gerekebilir. – Baz› uzun QT sendromlu hastalar›n yüksek katekolamin aktivitesine ba¤l› torsade de pointes epizodu olabilir. Bu hastalarda aktivite yüksek katekolamin seviyesi yarataca¤› için k›s›tlanmal›d›r. • Önleme: – Nörokardiyojenik senkoplu hastalarda senkop epizodu öncesi belirti ve bulgular›n fark edilmesi bu tür epizotlar› genellikle önleyecektir.

PROGNOZ • Nörokardiyojenik senkoplu hastalarda semptomlar yafl ilerledikçe iyileflir, geç adolesan ve erken eriflkinlik döneminde daha az epizot olur. Bu durum epizotlar› tetikleyen aktivitelerin önlenmesi ya da senkopun prodromunu önleyici manevralar›n ö¤renilmesi konusunda kendini e¤itmeyi gösterir. • Aritminin seyri de¤iflkendir ve büyük oranda ilac›n ya da di¤er tedavilerin (örn. kateter ablasyon, O‹KD) etkinli¤ine ba¤l›d›r. • Konjenital kalp hastal›klar›nda Fontan ya da Mustard/Senning palyasyonunun yap›lmas› ile atrial aritmilerin s›kl›¤› operasyon sonras› geçen zamanla artar.Epizotlar ya da öncül semptomlar›n fark edilmesiyle uygun önlemler al›n›r.

KOMPL‹KASYONLAR • Düflmeye ba¤l› kas-iskelet hasar› s›kt›r. • Uzam›fl, ciddi artimilerin seyrinde hipoperfüzyona ba¤l› beyin hasar› oluflabilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Kanter RJ. In: Gillette, Garson, eds. Syncope in clinical pediatric arrhythmias. Philadelphia: WB Saunders; 1999.

• Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. Risk stratification in the long-QT syndrome. N Engl J Med. 2003;348:1866-1874. • Rickers C, Wilke NM, Jerosch-Herold M, et al. Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2005;112:855-861. • Tester DJ, Ackerman MJ. Cardiomyopathic and channelopathic causes f sudden unexplained death in infants and children. Annu Rev Med. 2009;60:69-84. • Wiley TM, O’Donoghue S, Platia EV. Neuroardiogenic syncope: Evaluation and management. Cardiovasc Rev Rep. 1993;14:15-25.

KODLAR

D‹YET Nörokardiyojenik senkoplu hastalarda tuzlu diyet ve uygun hidrasyon gereklidir.

ICD9 780.2 Senkop ve kollaps

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Nörokardiyojenik senkoplu hastalar› senkop öncesi gelen sersemlik hislerini öngörmek ve tan›mak, buna uygun davranmak (supin pozisyonu, bafllar› dizler aras›na almak vb.)konusunda e¤itmek ve senkobu önlemek. • Di¤er durumlar için ilaç tedavisine uyumun önemini anlamak kritiktir.

299

SEPS‹S VE KALP Vasanth Vedantham Jarvis W. Lambert TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sepsis, tipik olarak infeksiyonla olan inflamatuar

• •

mediatörlerin sal›n›m›na ba¤l› hipotansiyon ve multiorgan yetersizli¤i ile karakterize sistemik intravasküler inflamatuar cevapt›r. Sepsis sendromlar› hemodinamik ve metabolik anomalilerin yayg›nl›¤›na ba¤l› olarak s›n›flan›r. Sistemik inflamatuar yan›t sendromu (SIRS) 2 ya da daha fazla afla¤›dakiler: – Atefl >38.5°C veya <35°C – Kalp h›z› >90 at›m /dk – Solunum h›z› >20/dk veya PCO2<32 mmhg – WBC>12.000/mm3 ,WBC <4.000/mm3 veya >%10 bant formasyonu Sepsis: SIRS ile birlikte enfeksiyon bulgular› ‹leri sepsis: Sepsisle birlikte organ disfonksiyonu, doku hipoperfüzyon bulgular› veya hipotansiyon. Bu bulgular: – Benekli cilt/gecikmifl kapiller dolufl >3 sn – ‹drar ç›k›fl› <0,5 ml/kg ≥1 saat için veya renal replasman tedavisi – Laktat >2 mmol/lt – Mental durumda de¤ifliklik/anormal EEG bulgular› – Trombosit say›s› <100.000, dissemine intravasküler koagülasyon – Akut respiratuar distres sendromu (ARDS) – Kardiak disfonksiyon (eko ile veya düflük kardiyak indeks) Septik flok: Sepsis ile birlikte yeterli volüm replasman›na ra¤men hipotansiyon ve hipoperfüzyon Miyokardiyal depresyon s›kl›kla yayg›n sepsis ve septik flokla birlikte olur fakat baz› sepsisi sendromlar›nda görülebilir. Septik hastalarda görülen tipik kardiyak anomaliler flunlard›r: – S›kl›kla hiperdinamik fonksiyonun olufltu¤u erken evrede kardiyak indeks artm›flt›r. – Sonradan LV enddiyastolik çap› artar, ejeksiyon fraksiyonu düfler fakat kardiyak indeks yüksek kalmaya devam eder. – Miyokardiyal disfonksiyon genellikle ilk birkaç günde pik yapar ve sa¤ kalanlarda 7-10 gün içinde normale döner. – Bu de¤ifliklikler baz› derecelerde koruyucu ve adaptif olabilir çünkü LV dilatasyonu olmayan hastalar olanlara göre daha kötü prognoza sahiptir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ – Septik flok yo¤un bak›m ünitelerindeki ölümün en s›k nedenidir (USA) – Y›lda 750.000 vakada sepsis oluflur ve 200.000’inde ölüm meydana gelir (USA) – Bu hastalar›n ço¤unda kardiyak disfonksiyon geliflir (en az %25)

300

‹nsidans

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR

Sepsis 240.4/100.000

Sistemik inflamatuar yan›t sendromunun di¤er nedenleri: • Travma veya cerrahi • Pankreatit • Vaskülit • Tromboembolizm • Yan›klar

R‹SK FAKTÖRLER‹ • ‹leri yafl riski artt›r›r • Cinsiyet: Erkek>Kad›n • Beyaz olmayan ›rk • ‹mmunsupresyon (kemik ili¤i supresyonu, splenektomi, vb)

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Sepsis:

TANI

– Yetiflkinlerde sistemik infeksiyonlar mikroorganizman›n ürün ve toksinlerine karfl› vücudun immun sistemini aktive ederler. – Vücudun immun hücreleri proinflamatuar mediatörlerle (sitokinler, tümör nekrozis faktör (TNF), interlökin -6(IL-6)) sensitize olur. – ‹nflamatuar ve ters regülatuar döngü sistemik fizyolojik anomalilere neden olur, bunlar: • Koagülasyon sisteminin aktivasyonu • Sistemik vazodilatasyon • Artm›fl vasküler permeabilite • Sepsiste miyokardiyal disfonksiyon: – Dolaflan faktör veya faktörler,miyokard› deprese eden maddeler (MDSs) sepsiste miyokardiyal disfonksiyona neden olur. – Miyokard› deprese eden maddeler hücre içi kalsiyumu azaltarak kontraksiyonun azalmas›na yol açan hücre içi de¤ifliklikleri tetikler. – Miyokard› deprese eden maddeler miyokardiyal relaksasyona yol açan hücre içi nitrik oksit (NO) art›fl›n› tetikler. – Bu de¤ifliklikler hayatta kalan hastalarda 7-10 gün içinde normale döner.

H‹KAYE • Hipotansiyon • Hemodinamik durma ba¤l› s›cak ya da so¤uk

ETYOLOJ‹ • Sepsiste miyokardiyal depresyonun etyolojisi tam

Laboratuar • Sepsiste genifl metabolik anomaliler olabilir

olarak anlafl›lamam›flt›r ve bu konu devam eden çal›flmalarda hayvan modellerinde geniflçe araflt›r›lmaktad›r. Patofizyolojide bahsedildi¤i gibi miyokard› deprese eden maddeler hücresel de¤iflikliklere yol açar. ‹yi çal›fl›lm›fl mekanizmalar flunlard›r: – Muhtemel nedenler: • Endotoksin: Miyokardiyal depresyonun direk nedeni de¤ildir fakat indirekt olarak miyokard› deprese eden maddelerin üretimine neden olabilir. • ‹nflamatuar mediatörler: TNF-α VE IL1-b in vivo ve kültürlerde miyokardiyal depresyon oluflturabilir. • Araflidonik asit metabolitleri: Sitokinleri uyaran sekonder mediatör olarak rol oynayabilirler. • Katekolaminerjik uyar› ve NO azalm›fl kontraktilite ve artm›fl relaksasyonun hücre içi mediatörleridir. – Muhtemel olmayan nedenler: • Miyokardiyal iskeminin sepsiste miyokardiyal disfonksiyona yol açt›¤› düflünülmüyor. – Hayvanlarda sepsiste, kullan›labilir yüksekenerjili fosfatlarda düflüfl olmaz.

periferler

F‹Z‹K MUAYENE • Sepsis çeflitli klinik prezantasyonlar› olan, kompleks ve hemodinaminin dalgalanarak seyretti¤i heterojen hastal›kt›r. Bafllang›ç prezantasyonunun klinik özellikleri: – Atefl ya da hipotermi – Solunum s›k›nt›s› – Taflikardi – S›cak ekstremitelerle birlikte hipotansiyon (erken) veya so¤uk benekli ekstremiteler (geç) – Mental durumda de¤ifliklik – Oligoüri – Enfeksiyonun bölgesel semptom ve bulgular›

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Sepsisi olan hastalarda miyokardiyal fonksiyonun de¤erlendirmesi laboratuar, EKG, görüntüleme yöntemlerinin kombinasyonu ile olur ki bunlar tedaviyi yönlendirmede faydal› bilgiler sa¤layabilir.

(elektrolitler, kreatinin, BUN, laktat vb.)

• Miyokardiyal depresyonda BNP yükselmifltir. • Troponin I s›kl›kla yüksektir ve miyokardiyal hasar›n baz› derecelerini gösterir.

• EKG nonspesifik ST segment ve T dalga de¤iflikliklerini gösterir.

Görüntüleme Baflflllang›ç yaklaflfl››m› Eko: • Hiperdinamik fonksiyonu bafllang›çta gösterebilir. • Sonradan artm›fl LV diyastolik çap›n› ve azalm›fl ejeksiyon fraksiyonunu ortaya koyar. • S›kl›kla miyokardiyal disfonksiyon globaldir. • RV disfonksiyonu s›kl›kla oluflur. • Sepsisli hastalarda diastolik disfonksiyon devam eden araflt›rmalar›n konusudur fakat LV geniflli¤indeki art›fla ba¤l› olarak diastolik disfonksiyon septik hastalarda geliflir.

SEPS‹S VE KALP Takip & özel uyar›lar Sepsisten sonra seri EKO kardiyak disfonksiyonun geri dönüflünü ortaya koymak için veya persistan ventriküler disfonksiyon,kapak disfonksiyonunu ortaya koymada faydal›d›r.

Tan›sal Prosedürler / Cerrahi Birçok randomize çal›flmada rutin kullan›mda faydas› gösterilememifl olsa da pulmoner arter kateterizasyonu faydal›d›r. Septik hastalarda hemodinami büyük oranda de¤iflkenlik gösterir fakat klasik flok özellikleri: • Artm›fl kardiyak indeks (miyokardiyal disfonksiyon yerine) yeterli volüm sürdürülmesini sa¤lar. • Düflük sistemik vasküler resistans • Yeterli volüm sa¤lanm›flsa normal ya da hafif yükselmifl pulmoner kapiller kama bas›nc›

AYIRICI TANI Kardiyak hastal›¤a efllik eden miyokardiyal depresyonun di¤er nedenleri her zaman ak›lda bulundurulmal›d›r.

TEDAV‹ MED‹KAL TEDAV‹ • Sepsis ve septik flokun genel yönetimi: – Genifl spektrumlu antibiyotikler – Vazokonstriktörler – Yetersiz endojen stres yan›t› varsa kortikosteroidler – Rekombinant aktive protein C seçilmifl hastalarda (tart›flmal›) • Sepsisteki miyokard disfonksiyonuna spesifik tedavi: – Kardiyak output yetersiz ise vücudun total oksijen ihtiyac›n› karfl›lamak için inotrop ajanlar • Randomize çal›flmalarda etkinli¤i gösterilememifl ilaçlar: – ‹bufrofen – n-asetilsistein – Nitrik oksit sentetaz inhibitörleri (N-mono-metilL-arginin) sepsiste mortaliteyi artt›r›r. – TNF-α inhibitörleri (LV fonksiyonunu artt›rabilir fakat mortaliteye etkisi yoktur.)

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu Erken hedefe yönelik tedavi, septik flok ve miyokardiyal depresyonla komplike olmufl sepsiste bir paradigmad›r. Genellikle, kardiyak output yeterli vücut volüm sürdürülmesini, oksijen tafl›ma kapasitesini, oksijenasyonu ve ortalama arteryel bas›nc› karfl›layam›yorsa miyokardiyal kontraktilite tedavi hedefi olmal›d›r. Tedaviye aflamal› yaklafl›m afla¤›daki gibidir:

• Havayolu,solunum ve oksijenasyon kontrolünün • • • • • • • • • •

yap›lmas› Santral venöz yolun aç›lmas› ve sürekli santral venöz bas›nç ölçümünün sa¤lanmas› Agresif s›v› replasman› ile CVP 8-12 mmHg aras›nda tutarak dolufl bas›nçlar›n› optimize etmek Genifl spektrumlu antibiyotik bafllanmas› ve sepsisin nedeninin araflt›r›lmas› (sonraki basamaklarda gecikme olmadan) Hematokriti 30’un üzerinde tutmak için kan transfüzyonu Ortalama arteriyel bas›nc› 65 mmHg’n›n üzerinde tutmak için periferik vazokonstriktörler (norepinefrin, fenilefrin) kullan›lmas› Total vücut oksijen gereksinimi/karfl›lanmas› uyumsuzlu¤unu saptamak için santral venöz oksijen satürasyonu takibi E¤er cvO2 <%70, hct>30, ortalama arteryel bas›nç>65 mmHg ve cvp 8-12 mmHg aras›nda ise inotrop ajan ekle(dobutamin) Kosintropin ba¤›fl›kl›¤›n› sa¤la ve gerekirse kortikosteroid uygula. Rekombinant insan aktive protein C tedavisinin gerekip gerekmedi¤ini sorgula ve gerekirse uygula (APACHE2 skoru>25) LV doluflundaki ve kardiyak outputtaki düflüklü¤e ba¤l› CVP ve CVO2 hedef de¤erde de¤il ise : – Pulmoner artere kateter yerlefltirmeyi düflün (tart›flmal›; birçok randomize çal›flmada gidiflatta iyileflme gösterilmemifltir buna ra¤men bu çal›flmalarda hasta seçimi endiflesi sürmektedir.) – Ekoyu düflün (klinik faydas› çal›flmalarda gösterilmemifl olsa da LV fonksiyonu, kardiyak output ve dolufl bas›nçlar›n›n tahmininde s›kça kullan›l›r.) – Nutrisyonal deste¤in erken sa¤lanmas› (e¤er mümkünde parenteral de¤il enteral tercih edilir)gidiflat›n iyileflmesine yol açar.

SÜREKL‹ BAKIM

KOMPL‹KASYONLAR Sepsis genellikle multiorgan disfonksiyonu ile iliflkilidir, kardiyak bozulma renal, hepatik ve pulmoner komplikasyonlar› agreve eder. Altta yatan koroner arter hastal›¤› veya di¤er nedenlere ba¤l› kalp yetersizli¤i olan hastalarda sepsis artan iskemi, hücre kayb› ve ventriküler sistolik veya diastolik disfonksiyona yol açabilir. De novo ya da önceden olan aritmiler sepsise ba¤l› stresle artabilir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Annane D, Bellissant E, Cavaillon JM. Septic shock. Lancet 2005;365:63. • Court O, Kumar A, Parrillo JE, et al. Clinical • •

•

• •

review: Myocardial depression in sepsis and septic shock. Crit Care. 2002;6:500. Krishnagopalan S, Kumar A, Parillo JE, et al. Myocardial dysfunction in the patient with sepsis. Curr Opin Crit Care. 2002;8:376. Kumar A, Haery C, Parrillo JE, Myocardial dysfunctionin septic shock. I: Clinical manifestation of cardiovascular dysfunction. J Cardiothor Vasc Anesth. 2001;15:364. Kumar A, Krieger A, Symeoneides S, et al. Myocardial dysfunction in septic shock. II: Role of cytokines and nitric oxide. J Cardiothor Vasc Anesth. 2001;15:485. Martin G, Mannino DM, Eaton S, et al. The epidemiology of sepsis in the United States from 1979 through 2000. N Engl J Med. 2003;38:1546. Rivers E, Nguyen B, Havstad S, et al. Early goal-directed therapy in the treatment of severe sepsis and septic shock. N Engl J Med. 2001;345:1368.

KODLAR ICD9 • 038.9 Septisemi,s›n›fland›r›lmam›fl • 995.90 Sistemik inflamatuar yan›t sendromu, s›n›fland›r›lmam›fl

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi

• 995.91 Sepsis

Sepsis özellikle miyokardiyal disfonksiyon ile kompilike olmuflsa yo¤un bak›m ünitesinde takip gerektirir.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

D‹ET Nutrisyonal deste¤in erken sa¤lanmas› (e¤er mümkünde parenteral de¤il enteral tercih edilir) gidiflat›n iyileflmesine yol açar.

PROGNOZ • SIRS, sepsis, yayg›n sepsis ve septik flokun mortalite oranlar› %7,%16,%20,%46

• Septik hastalarda kardiyak faktörlerle ilgili kötü

• Sepsis s›ras›ndaki kardiyak disfonksiyon maskelenmifl altta yatan subklinik koroner arter hastal›¤› veya ventriküler disfonksiyonu tetikleyebilir. • Sepsis düzeldikten sonra kardiyak fonksiyonun eko ile takibi di¤er kardiyak bozukluklar›n de¤erlendirilmesini sa¤lar. • Sepsisteki kalp yetersizli¤inin nedeni endokardit olabilir; kritik hastalarda transözefagial EKO kalp kapaklar›n› de¤erlendirmede gereklidir.

prognozun göstergeleri: – LV enddiyastolik dilatasyon – Persistan hemodinamik profil – Yükselmifl kalp h›z› – Artm›fl mortalite oran› sepsisten 6 ay sonra normale döner.

301

SEREBROVASKÜLER HASTALIK Sanjiv J.Shah Benoy J. Zachariah TEMEL NOKTALAR TANIM

• ‹nme: Beyin içinde enfarkt veya hemorajiden kaynaklanan ani bafllayan fokal nörolojik defisit • Transient iskemik atak (TIA): Fokal nörolojik defisitin genelde aterotromboz veya embolizm nedeni ile aniden ortaya ç›kmas› ve tamamen çözülmesinin 24 saat içinde olmas›. Ço¤u TIA 5 dakikadan daha k›sa bir sürede çözülür

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • ABD’de y›ll›k 731.000 inme meydana gelmektedir; 4 milyon kifli inmeden kurtulmaktad›r • Serebrovasküler hastal›k ABD’de ölümün 3. en s›k nedenidir • ‹nmelerin %80’i iskemiktir, % 20’si hemoraji nedenlidir • Predominant yafl >65 yafl • Erkek>kad›n

R‹SK FAKTÖRLER‹ ‹skemik inme için • Yafl, HT, sigara • DM • Hiperlipidemi • Hiperhomosisteinemi • Aile öyküsü, koroner arter hastal›¤›

GENEL KORUMA • ‹skemik inme: – Tansiyon kontrolü yap: Hedef kan bas›nc› <140/90 mmHg – Nonvalvüler AF: Warfarin yüksek riskli hastalarda (HT öyküsü, diyabet, kalp yetersizli¤i, önceki T‹A veya inme, yafl>60), düflük riskli hastalar için ASA 325 mg/gün – Hiperlipidemi: KAH ve hiperlipidemisi olan, daha önceden inme öyküsü olmayanlarda lipid düflürücü tedavi inme riskini azalt›r. Hiperlipidemisi olan inme hastalar›nda endarterektomi sonras›, hastan›n koroner arter hastal›¤› öyküsü olmasa bile tedavi önerilir. KAH olmayan ve inme öyküsü olmayan hastalarda lipid düflürücü tedavinin kullan›lmas› konusunda netlik yoktur, bu hastalar her koflulda KAH için korunmal›d›r. – Sigara kullan›m› ilk inme, rekürren inme, enarterektomi sonras› rekürren restenoz için çok önemli bir risk faktörüdür. Sigara kullan›m›n›n azalt›lmas› rekürren inmeyi %50 oran›nda azalt›r. – Diyabet: S›k› kontrol mikrovasküler komplikasyonlar› azalt›r. ‹skemik inmede faydal› bir etki net olarak gösterilememifltir – Antiplatelet ajanlar

302

• ASA T‹A’y› takip eden inme, iskemik inme, karotid endarterektomi riskini azalt›r; 81 mg/gün daha yüksek dozlar kadar etkilidir • 75 mg/dl klopidogrel dozu ASA alamayanlar için endikedir • ASA’ya ra¤men rekürren iskemi olmas› durumunda warfarin, klopidogrel veya dipiridamol tedaviye eklenir. ASA 325 mg ve sürekli sal›n›ml› dipiridamol 200 mg b.i.d ASA veya dipiridamolün yaln›z kullan›m›na göre daha iyi olabilir. ASA düflük riskli hastalarda birinci iskemik inmeye karfl› koruma sa¤lamaz. Son zamanlarda yap›lan bir metaanalizde aspirin veya aspirin olmadan dipiridamolün rekürren inme riskini azaltt›¤› gösterilmifltir: – Warfarinin MI’› takip eden dönemde inme riskini ve birinci iskemik inmeyi azaltt›¤› bilinmektedir; bu antiplatelet ajan kullanamayan hastalarda genifl anterior duvar enfarkt›ndan sonraki 3-6 boyunca önerilir. – Karotid endarterektomi (CEA): T‹A’lar› olan hastalarda veya sekel b›rakmayan inmelerde ve %70-99 en az 5 y›ll›k hayat beklentisi olan ipsilateral darl›klarda uygulan›r. %50-69 stenozu olup semptomatik olan, >%60 darl›¤› olup >5 y›ll›k yaflam beklentisi olan hastalarda inme insidans›nda orta dereceli bir azalma beklenir. – Karotid anjioplasti/stentleme: SAPPHIRE çal›flmas›na göre, stentleme ciddi karotis stenozu ve CEA’yi yüksek riskli hale getiren komorbiditeler varl›¤›nda CEA’ye göre noninferior bulunmufltur, fakat sonuçlar CEA’ya göre sonlanan naktalar› aç›s›ndan kesin de¤ildir – Asendan aortada aterom pla¤› olan veya patent foramen ovalesi olan semptomatik hastalar için optimal koruyucu strateji net de¤ildir. – Postmenapozal hormon tedavisi inme riskini azaltmaz. • ‹ntrakranyal hemoraji: – HT’nu kontrol et; a¤›r alkol kullan›m›n› engelle – Antikoagülan kullan›m› alt›nda olan hastalar›n dikkatli monitörizasyonu – Meyve ve sebze tüketimini artt›r (epidemiyolojik datada öneri baz›nda)

– Hiperkoagülabl durumlar: Antifosfolipid antikorlar; oral kontraseptifler; faktör V Leiden mutasyonu; protein C, Protein S ve antitrombin III mutasyonu – Sistemik sirkülasyon problemleri nedeni ile hipoperfüzyon – Hemoglobinopatiler – Karotid disseksiyonu, serebral venöz tromboz – Vaskülit – ‹laçlar: Kokain, amfetaminler • ‹ntrakranyal hemoraji – HT – Antikoagülasyon, antiplatelet ve fibrinolitik tedavi – Vasküler malformasyonlar: Atrioventriküler (AV) malformasyon, anjiomalar, berry anevrizmas› – Amiloid anjiopati – Travma

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Koroner arter hastal›¤› • Periferik arter hastal›¤›

TANI H‹KAYE • Bafl a¤r›s›, nöbetler, de¤iflken duyumlar • Yeni nörolojik defisitler

F‹Z‹K MUAYENE • Karotid alan›: Afazi, hemipleji, hemianestezi, hemianopi, ihmal etme, konfüzyon, amnezi, monoküler körlük, bak›fl paralizisi, okuma yazma hesaplama güçlü¤ü, • Vertebrabaziler bölge: Vertigo,ataksi, diplopi, nistagmus, kuadranopi, disartri, fasyal güçsüzlük, disfaji, Horner sendromu, hemipleji, hemianestezi • Takip eden bulgulardan >1 bulgu olmas›: Akut fasyal paralizi, kol düflmesi, ve/veya anormal konuflma, inme tan›s› için 5.5’lik bir orana sahiptir. 3’ünün olmamas› 0.39’luk bir orana sahiptir. • Atefl • HTN

TANISAL TESTLER / YORUMLAMA

• Hemorajik inmeler genelde arteriyollerin ve küçük arterlerin rüptürü ile olur • Subaraknoid hemoraji genelde rüptüre bir anverizman›n sonucudur

• • • • • •

ETYOLOJ‹

Laboratuar

PATOF‹ZYOLOJ‹

• ‹skemik inme: – ‹n situ tromboz veya arterden artere emboli ile in situ karotid ateroskleroz – Lipohyalinozis veya ateroklerozis nedeni ile küçük damar trombozu – Kardiyojenik emboli: Mitral kapak hastal›¤› (özellikle stenoz), atrial fibrilasyon, MI, LV anevrizmas›, kardiyomiyopati, prostetik kapaklar, endokardit

Antikardiyolipin antikorlar› ve lupus antikoagülan› Protein C ve S kiti Antitrombin III Faktör V Leiden mutasyonu Hemoglobin elektroforezi Holter monitörizasyon

Tam kan say›m›, glukoz, elektrolitler, ürin, arter kan gaz›, INR, aPTT, EKG, CXR

SEREBROVASKÜLER HASTALIK Görüntüleme • • • • •

Kontrasts›z BT görüntülemesi (acil seçilecek tan›) MR/MR anjiografi Karotid USG Transtorasik/transözofageal eko Serebral ve vertebral anjiografi

Patolojik Bulgular • ‹skemik inmenin ilk 48 saati içinde, otopside gross bir lezyon görmek zordur • Ödem maksimum düzeyine 4-5 günde ulafl›r • Hücre kayb›, myelin y›k›m›, fagositoz ve glial skar üretimi büzülme ve yap›n›n distorsiyonu ile sonuçlan›r • Emboli serebral kortekste küçük hemorojik infarktlar yarat›r

AYIRICI TANI • • • • • • • • • •

Nöbet, postiktal paralizi Senkop Migren Hipoglisemi Di¤er metabolik bozukluklar Tümör Abse Ensefalit Demiyelinizan hastal›k Psikolojik güçsüzlük

TEDAV‹ MED‹KASYON Trombolitik, antikoagülan, antihiperlipidemik ajanlar, antihipertansif ajanlar, nöbete karfl› profilaksi kullan›m› inmenin tipine, zaman›na ve ciddiyetine ba¤l›d›r (Bkz. Afla¤›ya).

EK TEDAV‹ Genel Yönetmler ‹skemik ‹nme: • Tromboliz için h›zl› de¤erlendirme: – IV rekombinant doku plazminojen aktivatörünün (t-PA 0.9 mg/kg, %10 bolus fleklinde ve kalan› 1 saat içinde) ‹skemik inmenin bafllang›c›ndan itibaren 3 saat içinde verilmesi moralitede art›fl yaratmadan fonksiyonel sonucu iyilefltirir, bununla birlikte intraserebral hemorajide art›fl meydana gelir. – Yayg›n nörolojik defisit ile ve BT’de erken de¤ifliklikler ile birlikte olan genifl bir enfarkt artm›fl kanama riskini gösterir. – Tedaviden önce BT ile kanaman›n d›fllanmas› gerekmektedir. – IV trombolitik 2009 y›l›nda yay›mlanan daha s›k› kriterler baz al›narak (INR’den ba¤›ms›z olarak kronik antikoagülasyon olmayacak) semptomlar›n bafllang›c›ndan 3- 4.5 saat sonra verilebilir. – Semptomlar›n bafllang›c›ndan itibaren 6 saat içinde intraarteryel tromboliz bir seçenek olabilir; bu konuda araflt›rmalar devam etmektedir. – T-PA verilen hastalara IV heparin, asprin, tiklopidin, klopidogrel veya kumadin 24 saat içinde verilmemelidir. – Hasta ilk baflvurdu¤unda verilen aspirin (ASA) tedavisi trombolizis için kontrendikasyon de¤ildir. INR >1.7 ise trombolizis kontrendikedir.

• Heparin: IV heparin yayg›n olarak kullan›lmaktad›r, fakat inmenin ciddiyetini azaltmaz. Rekürren embolik inmeden koruyabilir ve hiperkoagülabl durumlarda faydal› olabilir. E¤er kullan›l›rsa, 15-18 U / kg/sa bolüs verilmeden verilir. Hedef PTT normalin 1.5 kat› kadar olmal›d›r. Masif hemisferik inmede PTT’nin normalin 2 kat›ndan fazla olmas› hemorojik transformasyonuna neden olabilir. Heparinoidlerin faydas› gösterilmemifltir. • Antiplatelet ajanlar: ASA 300-325 mg/gün akut iskemik inmede kullan›ld›¤›nda erken inme rekürrans›n› önleme konusunda ortalama bir fayda sa¤lar. ‹nmenin ciddiyetini azalt›p azaltmad›¤› kesin degildir. Di¤er antiplatet ajanlar konusundaki çal›flmalar devam etmektedir. • Beyin ödemini (pikini bafllang›çtan 3-5 gün sonra yapar) mannitol veya hiperventilasyonla tedavi et. • Genifl enfarktlarda nöbetten korumak için fenitoin ver. • Kan bas›nc› genelde ilk baflvuruda yüksektir; ço¤u uzman akut olarak kan bas›nc›n› düflürmeyi önermez çünkü; otoregulasyon ço¤unlukla koruyucudur ve inme ciddiyeti kötüleflebilir: – Hipertansiyon devam eden kardiyak iskemi, ciddi (sistolik kan bas›nc› >220 mm Hg, diastolik> 120 mmHg ) veya malign hipertansiyon, aort diseksiyonu ve t-PA uygulamas› varsa tedavi edilmelidir. Kan bas›nc› ad›m ad›m sistolik 170-180 mmHg ve diastolik 95-100 mm Hg’ya kadar düflürülmelidir. – ACE inhibitörleri ve β-blokerler (labetolol) tercih edilen ajanlard›r. • Derin ven trombozuna ve pulmoner emboliye karfl› profilaksi • Hiperglisemi ve atefl sonucu kötülefltirir • ‹ntrakranyal kanama: – HT agresif olarak tedavi edilmelidir – fiüpheli artm›fl intrakranyal bas›nc› (‹KB) olan, bilinç durumu kötüleflen, Glaskow koma skoru <9 olan hastalarda ‹KB monitörizasyonu yap – Mannitol veya hiperventilasyon ile ‹KB’› azalt. Nöromuskuler paralizi ve barbituratlar di¤er seçeneklerdir; ‹KB<20 mmHg tutulmal›d›rlar ve serebral pefüzyon bas›nc› >70 mmHg tutulmald›r – Hidrosefalisi olan hastalarda ventriküler drenler – Fenitonin ile nöbeti önleme

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Serebellar, subdural, epidural hemorajilerin cerrahi boflalt›m› gerekebilir

YATIfi KARARI • E¤er mümkünse hastay› inme ünitesine yat›r • Kardiyak ritmi 48 saat monitörize et • DVT profilaksisi yap ve beslenmenin erkenden bafllat›lmas›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Fiziksel terapi, konuflma terapisi, mesleki terapi olabildi¤ince erken

D‹YET Düflük ya¤, düflük sodyum kalp sa¤l›¤›na uygun diyet

HASTA E⁄‹T‹M‹ ‹nme, koroner arter ve periferal arter hastal›¤› bulgular›na karfl› uyar ve kan bas›nc› kontrolünün önemini vurgula

PROGNOZ • ‹skemik inme: 1/3’ü 1 y›lda ölür, 1/3’ü kal›c› olarak engelli olur ve 1/3 fonksiyonel düzelme gösterir • ‹ntrakranyal hemoraji:%35-50 1 ay içinde ölür (1/2’si ilk 2 günde); %20’si 6 ay ba¤›ms›z olarak yaflarlar

KOMPL‹KASYONLAR • Rezidüel nörolojik defisitler, ölüm • Derin venöz tromboz/Pulmoner embolizm • ‹skemik inmelerin hemorajik transformasyonu

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Adams HP, del Zoppo G, Alberts MJ, et al. Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke. Stroke. 2007;38:1655-1711. • del Zoppo GJ, Saver JL, Jauch EC, Adams HP. Expansion of the time window for treatment of acute ischemic stroke with intravenoustissue plasminogen acitvator. Stroke. 2009;40:2945-2948. • Easton JD, Saver JL, Albers GW, et al. Definition and evaluation of transient ischemic attack. Stroke. 2009;40:2276-2293. • Qureshi Al, Tuhrim S, Broderick JP, et al. Spontaneous intracerebral hemorrhage. N Engl J Med. 2001;344:1450-1460.

KODLAR ICD9 • 431 ‹ntraserebral hemoraji • 435.9 Tan›mlanmam›fl transient serebral iskemi • 436 Akut, tan›mlanm›fl, serebrovasküler hastal›k

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR TIA tan›m› 24 saatte çözünen defisit olarak tan›mlansa da, 1 saatten k›sa sürede sonlanan semptomlarda infarkt genelde gösterilebilir.

303

SESS‹Z M‹YOKARD‹YAL ‹SKEM‹ Ilie T. Barb Nanette K. Wenger TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sessiz miyokardiyal iskemi (SM‹) objektif olarak dökümente miyokardiyal iskemi ile iliflkili anjina veya anjina eflde¤erinin olmamas› olarak tan›mlan›r. • Miyokardiyal oksijen gereksinimi ve sunumu aras›ndaki denge, miyokardiyal iskemide kompleks süreçtir. ‹skemik süreçte, biyokimyasal de¤ifliklikler, mekanik miyokardiyal disfonksiyon ve EKG de¤ifliklikleri semptomlar›n gelifliminden önce meydana gelir. • Miyokardiyal iskemi objektif olarak ortaya konabilir: – Nükleer görüntüleme çal›flmalar› reversibl miyokardiyal perfüzyon defektlerini gösterir. – Eko veya kardiyak MR da farmakolojik veya nonfarmakolojik olarak provake edilen reversibl bölgesel duvar hareket anomalileri gözlemlenir. – Egzersiz testi veya ayaktan EKG izlemi: Geçici ST segment de¤ifliklikleri – Adenozinle indüklenme sonras› maksimal kanlanmada FFR (Fraksiyonel ak›m rezervi) <80 olmas› • SMI s›kl›kla koroner arter hastal›¤›n›n belirtisidir.Hastalar faydal› s›n›fland›rma ile 3 kategoriye ayr›labilir: – Tip 1: Tamamen asemptomatik olanlar – Tip 2: MI sonras› semptomatik olanlar – Tip3: Semptomatik ve asemptomatik iskemik ataklar›n birlikte olmas›

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Framingham kalp çal›flmas›nda hastalar›n 1/3’ünde semptom olmadan EKG de yeni MI vard›r.

• SMI insidans› koroner arter hastal›¤› ve/veya risk faktörlerinin varl›¤›na ba¤l›d›r: – Tahmini olarak asemptomatik orta yafll› erkeklerde %2-4’dür. – Semptomatik hastalar için: • Post MI %15-30 • Unstabil anjina %30-40 • Stabil anjina %25-50

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Koroner arter hastal›¤› için geleneksel risk faktörleri

• Koroner arter hastal›¤› ve eflde¤eri hastal›k • Mental stres GENEL ÖNLEMLER Koroner arter hastal›¤› için tüm modifiye edilebilen risk faktörlerini içerir: • Sigara • HT • Diet • Fiziksel inaktivite • Obezite • DM

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Miyokardiyal oksijen sunum ve gereksinimi aras›ndaki takip eden mekanizmalar›n dengesizli¤inden oluflur: – Koroner kan ak›m›n›n düflüklü¤ü

304

– Artm›fl miyokardiyal oksijen gereksinimi – Endotelyal disfonksiyon • Sessiz iskemi flu mekanizmalar› içerir: – Anjina uyar›c› sistemde defekt – Yüksek a¤r› efli¤inin varl›¤› – Yüksek endorfin seviyeleri

ETYOLOJ‹ • Koroner aterosklerotik kalp hastal›¤› • Koroner arter vazospazm› SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Hemodiyaliz ba¤›ml› son dönem böbrek yetersizli¤i • Diabetik nefropati • Kalp transplantasyonu

TANI H‹KAYE • Tan›mlanan semptom yoktur. • Kötüleflen dispne veya halsizlik gibi anjina eflde¤eri olan semptomlar dikkatlice gözden geçirilmelidir.

• Anjina semptom öyküsü olabilir. • MI, periferik arter hastal›¤› veya KKY öyküsü • Erektil disfonksiyon

F‹Z‹K MUAYENE • Vital bulgular normal veya HT, taflikardi olabilir. • KKY veya KAH tipik bulgular›; geçici S4 galo, mitral yetmezlik

• Koroner arter hastal›¤› eflde¤erinin bulgular› TANI TESTLER‹/YORUMLAMA Laboratuar • Tam kan say›m› presipite eden anemiyi ortaya ç›kar›r.

• Renal fonksiyon bazal metabolik profili de¤erlendirir, prognostik faktördür.

• Lipid paneli, glikozile Hb • IL-6, yüksek sensitif CRP yüksek riskli hasta gruplar›nda SMI için artm›fl riski ortaya koymada rol oynayabilir. • Beyin natriüretik peptid (BNP) nin sessiz MI ile birlikte insülin ba¤›ml› olmayan diabet ve inmede yüksek olmas›n›n prediktif de¤eri vard›r. • Mikroalbüminüri:‹nsülin ba¤›ml› olmayan diabet hastalar›nda SMI yüksek insidans› vard›r. • Kokain için tarama testi olarak idrarda ilaç düzeyi

Takip & özel uyar›lar • Kad›n: Miyokardiyal iskeminin tan›s› daha zordur; standart testlerin düflük tan›sal de¤eri vard›r. Womens ‹scemia Syndrome Evaluation (W‹SE) çal›flmas›nda kad›nlar›n yaklafl›k yar›s› gö¤üs a¤r›s› ve nonobstriktif KAH ile birlikte anormal koroner ak›m rezervine sahiptir. Makrovasküler ve mikrovasküler hastal›k ayr›m› zordur. • Baflar›l› koroner revaskülarizasyon yap›lan koroner arter hastal›¤› olan hastalar: Baflar›l› revaskülarizasyondan sonra asemptomatik hastalarda rutin stres testinin faydas› gösterilmemifltir ve olas› zararlar› vard›r. Özel durumlarda düflünülebilir: revaskülarize edilen damar yüksek riskli anatomide ve miyokard›n büyük bölümünü besliyorsa, düflük LV fonksiyonu, inkomplet revaskülarizasyonla birlikte multidamar hastal›¤›, ani kardiyak ölüm öyküsü veya a¤r› uyar› sisteminde defekt.Bu kompleks grup hastalarda

stres her zaman testin sensitivite ve spesifitesini artt›ran miyokardiyal görüntüleme ile birlikte yap›lmal›d›r.

Tan›sal Prosedürler / Cerrahi • Ayaktan EKG izlemi: Do¤rulu¤u afla¤›dakilerle belirgin artar: – >0,5 mm downslopping ST depresyonu – Epizod >60 sn sürmesi – ST segment sepresyonunun kademeli art›fl ve azalmas› – Holterden daha etkili sürekli dinamik ST segment vektörkardiyografi • Egzersis testi: – Stres s›ras›nda ST segment de¤ifliklikleri tan›sald›r. – Egzersiz testi flu durumlarda düflük spesifite gösterir: • Asemptomatik hastalarda • Kad›n • Anormal istrahat EKG si olan hastalar

Patolojik Bulgular • SMI patolojik substrat›, Asemptomatik Cardiak ‹schemia Pilot (ACIP) çal›flmas›nda s›kl›kla multidamar hastal›¤›, belirgin proksimal stenoz ve/veya kompleks anjiografik (hazzy, düzensiz s›n›rlar) plaklar gösterildi. • Subendokardial nekroz, artm›fl fibrozis gibi miyokardaki yap›sal de¤ifliklikler LV disfonksiyonunu veya fatal aritmileri temsil edebilir.

Görüntüleme • Stres ile nükleer,eko veya MR görüntüleme çal›flmalar› – Stres testlerinin do¤rulu¤u düflük oldu¤unda ek testler seçilebilir. • Multislice BT: – Koroner kalsiyum skorlar› ile asemptomatik hastalarda koroner arter hastal›¤› riski tahmin edebilir fakat sessiz iskemi tahmini ba¤›ms›z olarak gösterilemez. • Koroner anjiografi, FFR ve/veya intravasküler ultrason ile kombine invaziv ve anatomik bilgi sa¤lar, KAH tan›s›nda ve revaskülarizasyon karar›nda alt›n standart›r.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Giriflimler miyokard›n oksijen tüketimi ve ihtiyac› aras›ndaki dengesizli¤e yönelik olmal›d›r.

• KAH ile iliflkili semptomlar biliniyorsa (SMI 2,3), primer altta yatan patofizyoloji gösterilmeli ve spesifik farmakoterapi ile MI ve ölümden korundu¤u gösterilmifltir. • Swiss ‹nterventional Study on Silent Iscemia type 1 (SWISSI 1) çal›flmas› egzersizle indüklenen sessiz iskemisi olan ve en az 1 KAH risk faktörü olan sa¤l›kl› orta yafl hastalarda antiiskemik tedavi ve aspirinin faydal› etkileri göstermifltir. • Genellikle kullan›lan antiiskemik ilaçlar β-blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, nitratlar veya kombinasyon tedavisi. • β-Blokerler:

SESS‹Z M‹YOKARD‹YAL ‹SKEM‹

•

• •

•

– En etkili tedavi oldu¤u düflünülür – Atenolol Silent ‹schemia Trial (ASIST): Atenolol günlük 100 mg günlük yaflamdaki iskemiyi azalt›r ve 1. olay için zaman› artt›r›r. – Total ‹schemic Burden Bisoprolol Study (TIBBS): Bisoprolol sessiz miyokardiyal iskemiyi suprese etmede ve klinik gidiflat› iyilefltirmede sürekli sal›n›ml› nifedipine göre daha etkilidir. Kalsiyum kanal blokerleri: – Özellikle öncesinde artm›fl kalp h›z› olmayan sessiz miyokardiyal iskemide faydal›d›r. – SMI ataklar›n›n %68’den fazlas›nda CCB kullan›l›r. Nitratlar: S›n›rl› verilerle geniflçe kullan›l›r. Ranolazin: – Stabil anjina veya akut koroner sendromdan sonra olan iskemide semptomatik epizodlar› azalt›r. – Ranolazin EKG’deki iskemide ›l›ml›, anlams›z etkiye sahiptir. Aspirin kontrendike de¤ilse tip 2 ve 3 SMI’da 81 mg/gün (Alternatif olarak klopidogrel 75 mg/gün) Veriler ayr›ca SMI tip 1’de de aspirinin faydas›n› göstermifltir: – ‹sraeli BIP Study Group:Aspirin bayanlarda sessiz veya semptomatik iskemi ile iliflkili mortaliteyi azalt›r. Kolesterol düflürücü tedavi lipid düflürücü etkisinden ba¤›ms›z olarak iskemiyi bask›lar: – Lovastatin 20 mg LDL hedef dozunda doz titrasyonu ile %20 azalma sa¤layarak (6 ay) total miyokardiyal iskemi yükünde belirgin azalma sa¤lar. – Regression Growth Evaluation Statin Study (REGRESS) çal›flmas›: Pravastatin 40 mg/gün 2 y›lda anjiografik düzelme olmadan miyokardiyal perfüzyonda düzelme sa¤lar ayr›ca geçici sessiz miyokardiyal iskemiyi azalt›r. ACE inhibitörlerinin sessiz miyokardiyal iskemide baflar›s› gösterilmemifltir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Agresif risk faktörleri modifikasyonu: – Kan bas›nc› kontrolü – Kolesterol düflürücü tedavi – Sigaran›n b›rak›lmas› – Glisemik kontrol • Mental stresin azalt›lmas›

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Sessiz miyokardiyal iskemide cerrahi koroner revaskülarizasyon için veriler s›n›rl›d›r fakat gidiflatta düzelme görülür. – Revaskülarizasyon için koroner anatomi, LV fonksiyonu, diabet ve di¤er bireysel faktörler göz önünde bulundurulmal›d›r: – Asemptomatik Cardiak ‹schemia Pilot (ACIP) çal›flmas› asemptomatik kardiak iskemisi olan ve bafllang›çta farmakolojik tedavi yerine revaskülarizasyonla tedavi edilmifl hastalarda düzelmifl klinik gidiflat› göstermifltir.

• ACIP çal›flmas›n›n subgrup analizi CABG’nin PCI’a göre daha etkili oldu¤unu göstermifltir. – Perkutan koroner giriflimin(PCI) sessiz MI’da yeni cihazlar ve medikal tedavideki geliflmeye ba¤l› tart›flmal› oldu¤u veriler: SMI ile iliflkili stabil, kronik anjina: ‹lk çal›flmalar PCI’›n medikal tedaviye üstün oldu¤unu gösterdi. COURAGE çal›flmas› optimal medikal tedavi ile optimal tedavi ile birlikte ç›plak metal stent ile PCI uygulanmas› aras›nsa farkl›l›k göstermedi. – MI sonras› SMI: DANAM‹ ve SWISS 2 çal›flmalar› PCI ile medikal tedaviye göre daha iyi sonuçlar› gösterdi: • DANAM‹ çal›flmas›: Trombolitik sonras› MI hastalar›ndaki sessiz ve egzersizle ilflkili iskemide, invaziv tedavi konservatif yaklafl›ma göre kardiyovasküler olaylarda azalma sa¤lad›. • SWISS 2: PCI, daha iyi ejeksiyon fraksiyonu korumas› ve azalm›fl ani kardiyak ölüm ile birlikte rezidüel miyokardiyal iskemide ve rekürren MI da azalma sa¤lar. – Koroner arteriyografi ve revaskülerizasyon postMI sessiz miyoladiyal iskemisi olan ve özellikle noninvaziv sters testlerinde yüksek risk özellikleri saptanan hastalarda düflünülmelidir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri Sürekli vektör kardiyografik ST izlemi ek prognostik bilgi sa¤lar ve yüksek riskli hastalar›n triaj›n› kolaylaflt›r›r.

SÜREKL‹ BAKIM D‹ET Düflük ya¤, düflük kolesterol, düflük sodyum ve kalori k›s›tlamas› gerekir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Kilo yönetimi • Düzenli aerobik fiziksel aktivitenin cesaretlendirilmesi, egzersiz reçetelenmesi için egzersiz çal›flt›c› ekip faydal›d›r.

PROGNOZ • SMI prognozu total iskemik yüke iskeminin belirti fleklinden (anjina, anjina eflde¤eri, sessiz iskemi) daha fazla ba¤l›d›r. • Asemptomatik hastalar: SMI prognozu geleneksel KAH risk faktörlerinin varl›¤›na ba¤l›d›r: – Multipl Risk Factor ‹ntervention Trial (MRFIT): Orta yafll› asemptomatik ≥2 koroner risk faktörü olan erkeklerde egzersiz ile iliflkili SMI ve mortalite aras›nda anlaml› iliflki vard›r. • Stabil anjina: Prognostik çal›flmalar sessiz miyokardiyal iskemide ayaktan EKG izlemini MI a ba¤l› ölümün iflaretçisi olarak göstermifltir fakat bu bilgi egzersiz testi ile iskeminin saptanmas›yla tamamen ortaya ç›kar›lm›flt›r: – Angina Prognozis Study in Stocholm (APSIS) çal›flmas›nda ayaktan iskemi sadece egzersiz testi s›ras›nda ≥ 2 mm ST depresyonu olan hastalarda kardiyovasküler ölümün ba¤›ms›z belirtecidir.

• Akut koroner sendrom: Akut koroner sendrom sonras› sessiz iskemi varl›¤› hastane içi sonuçlar›n anlaml› prediktörüdür: – MERLIN T‹M‹ 36: EKG de akut koroner sendrom baflvurusu s›ras›nda saptanan iskemi kötü kardiyovasküler sonuçlarla iliflkilidir. – SWISS 2 çal›flmas›nda MI sonras› SMI saptanan hastalarda ani kardiyak ölüm riski önemli oranda artm›flt›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ahmed AH, et al. Silent myocardial ischemia: Current perspectives and future directions. Exp Clin Cardiol. 2007;12:189-196. • Cohn PF, et al. Silent myocardial ischemia. Circulation. 2003;108:1263-1277. • Deedwania PC, et al. Silent ischemia during daily life is an independent predictor of mortality in stable angina. Circulation. 1990;81:748-756. • Deedwania PC, et al. Should asymptomatic subjects with silent ischemia undergo further evaluation and follow-up? Int J Cardiol. 1994;44:101-103. • Gutterman DD. Silent myocardial ischemia. Circ J. 2009;73:785-797. • Kavinsky CJ, et al. Silent myocardial ischemia: Concept and controversies. Am J Med. 2004;116:112-118.

KODLAR ICD9 • 414.8 Other specified forms of chronic ischemic heart disease • 411.89 Other acute and subacute forms of ischemic heart disease, other

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • SMI koroner arter hastal›¤›n›n en yayg›n belirtisidir.

• ‹skemik süreci kavrama sessiz miyokardiyal iskemiyi anlama ve de¤erlendirmede anahtard›r.

• ‹skeminin prognostik de¤eri total iskemik yükten çok onun belirti flekline ba¤l›d›r.

• Akut koroner sendrom sonras› SMI s›kt›r, kötü kardiyovasküler sonuçlarla iliflkilidir ve ortaya ç›kar›lmal›d›r. • Noninvaziv stres testi s›ras›nda miyokard›n büyük alan›n› tutan yüksek riskli özellikler saptanm›flsa invaziv de¤erlendirme ve revaskülarizasyon düflünülmelidir. • Agresif risk faktörlerinin tedavisi ve yaflam tarz› de¤ifliklikleri uygulanmal›d›r.

305

S‹F‹L‹T‹K KALP HASTALI⁄I Alanna Morris Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR

PATOF‹ZYOLOJ‹ • T.pallidum, cinsel iliflki s›ras›nda mikroskobik

olgu geç sifiliz. • Prevalans erkeklerde kad›nlara göre daha yüksektir. ESE primer ve sekonder sifiliz vakalar›n›n %65’ini oluflturur.

afl›nm›fl bölgelere penetre olarak lenfatikler ve/veya kan ak›m› yoluyla yay›l›r. • Sifiliz progresif evrelere ayr›lan sistemik bir hastal›kt›r: – ‹nkübasyon: Asemptomatik, spiroketlerin ço¤ald›¤›, kona¤›n erken ba¤›fl›kl›k yan›t›ndan kaç›ld›¤› dönemdir. Genellikle 3 hafta sürer ancak 10-90 gün aras›nda de¤iflebilir. – Primer: Bafllang›ç bulgusu, girifl bölgesinde tedavisiz bile birkaç haftada iyileflen a¤r›s›z flankrd›r. – Sekonder: Spiroketlerin yay›ld›¤› sistemik hastal›kla iliflkilidir. Tedavi edilmeyen bireylerin yaklafl›k %25’inde görülür. – Latent: Asemptomatik ancak serolojik olarak saptanabilen dönemdir. – Geç/tersiyer: Cilt, kardiyovasküler sistem ve MSS tutulumu gibi de¤iflik bulgular görülür. Tedavi edilmeyen bireylerin yaklafl›k %40’›nda görülür. • Kardiyovasküler sifiliz vaso vasorumlar›n vasküliti sonucunda endarteritis obliterans oluflturarak meydana gelir. • Gomlar, cildin granülomatöz lezyonlar›, subkutan doku ve iç organlarda yerleflir. • Nörosifiliz beyin omurilik s›v›s›n›n spiroketlerile invazyonu ve organizman›n temizlenememesi sonucu oluflur. • Kardiyovasküler sifiliz: – Aortitte meydana gelen adventisyal skar, medial nekroz ve elastik doku y›k›m› duvarda zay›flama ve sonunda anevrizma oluflumuna neden olur. – Ç›kan aorta ve arkus, vaso vasorum yo¤un olarak bulundu¤u için en s›k etkilenen alanlard›r. – Proksimal aortada media fibrozisi ve skrar dokusunun kontraksiyonu koroner ostial stenoza yol açabilir. – Tipik olarak, tedavi edilmeyen bireylerde bafllang›ç enfeksiyonundan 15-30 y›l sonra ortaya ç›kar.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Korunmas›z ve çok say›da partnerle riskli cinsel

ET‹YOLOJ‹ T.pallidum bakterisi ile enfeksiyon.

TANIM Sifilitik kalp hastal›¤› bir spiroket olan Treponema pallidum alt türü pallidum ile kardiyovasküler sistemin tutulumudur. Kardiyovasküler belirtiler geç ya da tersiyer sifiliz olarak s›n›fland›r›l›r ve aortit, koroner ostial stenoz, aort anevrizmas› ve aort regürjitasyonunu içerir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • En s›k bulafl sifiliz ile enfekte bir yarayla direkt temas, genellikle cinsel yolla bulafl›r. Plasenta yoluyla vertikal bulafl da ayr›ca olabilir (konjenital sifiliz) ve nadiren kan transfüzyonu ya da i¤ne ucu ile kaza sonucu inoküle olabilir. • Geç/tersiyer sifiliz bafllang›ç enfeksiyonundan sonra en erken 1, en geç 30 y›l sonra ortaya ç›kabilir. • Enfeksiyonun en yüksek oranlar› 25-29 yafllar› aras›nda görülür. Güneyde ve k›rsal kesimlerde hala önemli bir sorundur.

‹nsidans • Dünya çap›nda y›lda 12 milyon yeni vaka görülmektedir. En yüksek insidans güneyde ve güney Asya’da, Sahra alt› Afrika’da, Latin ve güney Amerika’dad›r. • ABD’de (2007) primer ve sekonder sifiliz oran› 100.000 kiflide 3.8 olgudur. Geç sifiliz oran› 100.000 kiflide 6.1’dir. • 2001’den bu yana tüm evreleri özellikle erkeklerle seks yapan erkeklerde (ESE), HIV ile enfekte bireylerde ve Zenci erkeklerde artmaktad›r.

Prevalans • Dünya çap›ndaki prevalans›n›n tahmini, güvenilir raporlama sisteminin eksikli¤i nedeniyle zordur.

• ABD’de 11466 olgu primer ve sekonder, 28265

iliflki

• HIV enfeksiyonu GENEL ÖNLEMLER • Güvenli cinsel iliflki, vajinal, oral ve anal sekste bariyer metotlar›n›n kullan›lmas›

• Enfekte bireylerin cinsel partnerlerini bulmak ve tedavi etmek.

• Gebeleri ve yüksek riskli kiflileri, örn. HIV ile enfekte, ESE ve riskli davran›fllar› olan kifliler, hapiste olanlar ve seks ticaretinde çal›flanlar, taramak gereklidir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • HIV enfeksiyonu sifilizin gidiflini de¤ifltirir: – Cinsel iliflki s›ras›nda flankr varsa H‹V bulaflma riski 2-5 kat artar. – Sifiliz CD4 say›s›nda azalma, viral yükte artma ile iliflkili olabilir ve bu tedavi ile düzelir. – Daha yayg›n organ tutulumu, atipik rafl oluflumu ve daha h›zl› nörosifilize gidiflle sonuçlan›r. • Gebelik: – Vertikal bulafl konjenital sifilize neden olur. Geç ya da s›n›rl› prenatal bak›m ile ilflkilidir. – Konjenitak sifiliz oran› 2005’ten bu yana, kad›nlarda primer ve sekonder sifilizin art›fl›na ba¤l› olarak artm›flt›r. – Konjenital sifilizin geç komplikasyonu olarak kardiyovasküler sifiliz nadirdir.

TANI H‹KAYE Detayl› cinsel hikaye, riskli davran›fllar ve enfekte partnerin sorgulanmas›.

F‹Z‹K MUAYENE • Primer:

•

• •

•

– fiankr: Girifl bölgesinde oluflan a¤r›s›z, genellikle kabar›k ve endüre s›n›rlar› olan bir ülserdir. – Hafif ya da orta inguinal lenfadenopati. Sekonder: – Konsitüsyonel: Atefl, bafl a¤r›s›, yorgunluk, miyalji, kilo kayb› – Döküntü: Klasik olarak gövde, ekstremiteler, el ayas› ve ayak taban›n› tutan, maküler ve/veya papüler erüpsiyonlar – Kondiloma lata: Büyük, griden beyaza de¤iflen, s›kl›kla mukoz membranlarda görülen lezyonlar – Lenfadenopati: Epitrohlear lenf nodlar› patognomoniktir. – Gastrointestinal: Hafif hepatit, gastrointestinal ülserler – Oküler: Üveit, optik nörit – Nörolojik: Menenjit, kranial nöropatiler, iskemi/enfarkt, meningomiyelit – Muskuloskeletal: Sinovit, artrit, periostit Geç/tersiyer: – Gommatöz hastal›k: • Ülserler, yuvarlak ya da serpiginöz flekilli kalk›k granülomatöz lezyonlar. • Gomlar miyokard› tutabilir. Ventriküler septumun taban›n›n tutulumu ileti sistemi hasar› ve atrioventriküler blo¤a neden olabilir. – Nörosifiliz: Tabes dorsalis, progresif demans, Argyll-Robertson pupillas› – Kardiyovasküler: Asemptomatik aortit: 2. Kalp sesinin aortik komponentinde tamburik nitelikte ses ve /veya sistolik ejeksiyon üfürümü. Aort yetmezli¤i: Hastalar›n %20-30’unda vard›r, aort duvar›nda zay›flama kök dilatasyonuna neden olur. Bulgular aras›nda dekreflendo diyastolik üfürüm, waterhammer nab›z›, sol ventrikül hipertrofisi ve genifllemesi, konjestif kalp yetmezli¤i Koroner ostial stenoz: Hastalar›n %25-30’unda vard›r. Anjina s›kt›r ama kollaterallerin varl›¤› nedeniyle MI nadir görülür. Ostial stenozu olan hastalar›n yaklafl›k %90’›nda aort yetmezli¤i de efllik eder. Anevrizma: Hastalar›n %5-10’unda vard›r. S›kl›kla sakküler formdad›r, %80-90 asendan aort ve transvers arkusa yerleflir. Bulgular komflu dokulara kompresyon ve/veya yak›ndaki yap›larda erozyondan kaynaklan›r ve a¤r›,öksürük, ses k›s›kl›¤›, Horner sendromu, dispne ve atelektazi yapabilir.

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç Laboratuar testleri

• Standart tan› algoritmas›nda nontreponemal bir test ile tarama, sonuç pozitifse treponemal test ile do¤rulama yer al›r.

306

S‹F‹L‹T‹K KALP HASTALI⁄I • Direkt test: Spiroketlerin do¤rudan tan›mlanmas›: – Karanl›k alan mikroskobisi – Direkt floresan antikor testi (DFA-TP) • Nontreponemal testler: Hastan›n serumunda kardiyolipin antijenlerine reaktivite ölçümü. Pozitif test antikor titresi olarak bildirilir (örn 1:40). Duyarl›l›k ve özgüllük sifilizin evresine göre de¤iflir. – H›zl› plazma reagin (Rapid plasma reagin-RPR) – Venerial hastal›k araflt›ma laboratuar› (Venerial disease research laboratory-VDRL) • Treponemal testler: Daha duyarl› – Florasan treponemal antikor absorbsiyon (FTAABS) – T.pallidum partikül aglütinasyon (TP-PA) ya da mikrohemaglütinasyon (MHA-TP) – T.pallidum enzim immunoassay (TP-EIA) Takip&Özellikli durumlar • Gommatöz ya da kardiyovasküler sifilizli tüm hastalarda nörosifilizi d›fllamak için BOS analizi yap›lmal›d›r. • Yanl›fl pozitif testler (pozitif nontreponemal ve negatif treponemal test) gebelik, HIV enfeksiyonu, otoimmun hastal›klar, akut hastal›klar, endokardit ve karaci¤er hastal›¤›nda s›kt›r. • RPR ve VDRL, latent ve tersiyer sifilizde nonreaktif olma e¤ilimindedir. • HIV pozitif ve RPR ≥ 1:32 ya da CD4 say›s› ≤350/mm3 ise nörosifiliz aç›s›ndan araflt›r›lmal›d›r.

Görüntüleme • Gö¤üs X-ray: Kalp büyümesi, ç›kan aortada linear kalsifikasyon ve dilatasyon • EKO: Aort regürjitasyonu, aort kökü genifllemesiyle birlikte aort dilatasyonu, aort anevrizmas›, sol ventrikül genifllemesi • BT, MR anjiyografi ve EKG de aort anevrizmas›n›n tan›s›nda kullan›labilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kalp kateterizasyonu koroner ostial stenozun tan›s›n› koymada ve anjina nedeni olan ciddi epikardiyal stenozlar› d›fllamada kullan›labilir.

Patolojik Bulgular • Klasik olarak media ve adventisyadaki düzensiz skarlaflmaya ba¤l› olarak ‘a¤aç kabu¤u’ görünümü

• Klasik histolojik lezyon olan endarteritis obliterans, adventisyan›n vaso vasorumlar›nda, mediaya do¤ru ilerleyen multifokal, lenfoplazmositer infiltrasyondur. ‹nflamasyon ciddi duvar kal›nlaflmas› ve lümende daralmaya yol açar. Nadiren dev hücreler görülebilir. • Mikrogranülomlar media içinde bulunabilir,santral nekroz ve çevresinde palizatlanan makrofajlar, lenfositler ve plazma hücrelerinden oluflur.

AYIRICI TANI • Takayasu arteriti • Dev hücreli arterit • Granülomatöz aortit • Kollajen vasküler hastal›k

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Enfekte bireylerin cinsel partnerlerini izlemek ve tedavi etmek • Gebelerde sifiliz tedavisinde penisilin etkilidir ve fetusa geçifli azalt›r

Yönlendirme Hastalar 3 haftal›k tedavi süresi bitene kadar hekimleri taraf›ndan haftal›k takip edilmelidir. Serolojik testlerle takip de gereklidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Disease Surveillance 2007 Supplement, Syphilis Surveillance Report. Atlanta, • •

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Sifilitik anevrizma ve aort regürjitasyonunun tedavi kriterleri de nonsifilitik hastal›klar gibidir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Yat›fl Kriterleri Nörosifiliz tedavisinde ve baz› uzmanlarca kardiyovasküler sifilizin tedavisinde IV penisilin önerilen tedavidir.

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Jarisch-Herxheimer reaksiyonu:

• • • •

– Bafl a¤r›s›, miyalji ve hipotansiyon ile seyreden akut febril reaksiyondur – Antibiyotik tedavisine baflland›ktan 1-2 hafta sonra görülür, genellikle kendini 12-24 saatte s›n›rlar Tedaviden sonra serum VDRL ve RPR de¤erleri 3. ve 6. ayda kontrol edilmeli, 2 y›la kadar 6 ay arayla tekrarlanmal›d›r 6-12 ayda serum VDRL/RPR titrelerinde 4 kat azalma tedavi baflar›s›n›n göstergesidir. ‹laçla tedavi edilen ciddi aort regürjitasyonunda 6-12, hafif hastal›kta 2-3 y›lda bir EKO yap›lmal›d›r Aort dilatasyonunda progresyonu de¤erlendirmek için ilk muayeneden 6 ay sonra BT ya da MR anjiyografi, anevrizma boyutu stabilse y›ll›k, büyüyorsa 3-6 ayda bir çekilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Tedaviye bafllad›ktan sonra yüksek riskli cinsel iliflkilere yeniden bafllama ya da enfekte partnerin tedavisindeki baflar›s›zl›k reinfeksiyona neden olur.

PROGNOZ • Özellikle erken evrelerde tedaviyle iyi yan›t vard›r. Tedavi geç hastal›ktaki klinik de¤ifliklikleri etkilemez ancak progresyonu önler. • Semptomatik ve h›zl› büyüyen anevrizmalar cerrahi yap›lmazsa kötü prognoz tafl›r.

• •

GA: U.S. Department of Health and Human Services, March 2009. Douglas Jr., JM. Penicillin treatment of syphilis: Clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009;301(7):769-771. Elefteriades JA, Olin JW, Halperin JL. Diseases of the aorta. In: Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RAeds. Hurst’s the heart, 12th ed. (Chapter 105). New York: McGraw-Hill, 2008;2305-2328. Mitchell RN, Schoen FJ. Blood vessels. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, eds. Robbins and Cotran pathologic basis of disease, 8th ed. New York: Saunders, 2009;487-528. Roldan JF, O’Rourke RA, Roberts WJ. The connective tissue diseases and the cardiovascular system. In: Fuster V, O’Rourke RA, Walsh RA, eds., Hurst’s the heart, 12th ed. (Chapter 88). New York: McGraw-Hill, 2008;2033-2052. Sparling PF, Hicks CB. Pathogenesis, clinical manifestations, and treatment of late syphilis. www.uptodateonline.com Tramont EC. Treponema pallidum (syphilis). In Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds., Mandell, Douglas and Bennett’s principles and practice of infectious diseases, 6th ed. Philadelphia: ElsevierChurchill Livingstone, 2005;2768-2783.

KODLAR ICD9 • 093.0 Aort anevrizmas›, sifilitik • 093.1 Sifilitik aortit • 093.20 Kapa¤›n sifilitik endokarditi, belirtilmemifl

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Sifiliz oran›n›n 2001’den bu yana, özellikle yüksek riskli popülasyonlarda art›yor olmas› gelecek y›llarda daha çok geç evre hastal›¤›n görülece¤i olarak yorumlanabilir. • Sifilizin kardiyovasküler belirtileri aort regürjitasyonu, aortit, aort anevrizmas›, ve koroner ostial stenozdur. • Tedavi 3 hafta boyunca haftada bir IM penisilindir. • Baflar›l› bir tedaviyi do¤rulamak için takip serolojik testleri tamamlanmal›d›r.

KOMPL‹KASYONLAR • Ço¤u nadir görülür: • Aort diseksiyonu • Aort anevrizmas› rüptürü • MI • Çok nadir: Süperior vena kava sendromu, kemik erozyonu, aortapulmoner fistül

TEDAV‹ MED‹KASYON • Benzatin penisilin G 2.4 milyon ünite IM, haftada bir, 3 hafta boyunca kardiyovasküler sifiliz tedavisi için verilir. • Penisilin alerjisi olan hastalarda doksisiklin, tetrasiklin, azitromisin ya da seftriakson kullan›labilir.

307

S‹NUS VALSALVA ANEVR‹ZMASI Gad A. Silberman Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sinüs valsalva anevrizmas› koroner sinüsün nadir konjenital veya kazan›lm›fl dilatasyonudur ve rüptüre oldu¤u zaman aorta ve kalp çemberi tipik olarak RV aras›nda fistül oluflumuna neden olur. Ekstrakardiyak alanlara (örn. perikardiyal boflluk) rüptür tan›mlanm›flt›r. • Konjenital anevrizmalar kazan›lm›fl olanlara göre daha s›kt›r. • Sa¤ koroner sinüs daha s›k etkilenmifltir (%6585); nonkoroner sinus %20-30 vakada • Sol koroner sinus <%5 vakada

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Genel populasyondaki prevalans› %0.09 • Cerrahi gerektiren konjenital kalp hastal›¤› olan hastalardaki insidans %0.1-3.5’dir. • Erkek>kad›n(3:1) • Akut rüptür tipik olarak 20-40 yafl aras›nda tan›mlan›r. • Asya nüfusunda artm›fl insidans

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Konjenital kalp hastal›¤› • Erkek cinsiyet • Bat›/Asya nüfusu • Herediter ba¤ dokusu bozukluklar› (örn. Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu)

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Ço¤u rüptüre olmam›fl anevrizmalar • •

• •

asemptomatiktir ve hemodinamik bozulmaya neden olmazlar. Anevrizman›n rüptür oran› tan›mlanmam›flt›r, yüksek de¤iflkenliktedir Anevrizman›n progresif dilatasyonu koroner arter kompresyonuna ve miyokardiyal iskemiye yol açabilir. Atriyal fibrilasyon,ventriküler taflikardi, ve kalp blo¤unu(interventriküler septuma uzamas›) içeren aritmiler tan›mlanm›flt›r. Ani rüptürler aortakardiyak fistüle neden olur bu da akut volüm yüklenmesine ve kalp yetersizli¤ine neden olur. ‹nfektif endokardit anevrizma s›n›rlar›n› veya fistül ak›nt›s› yönündeki kardiyak yap›lar› içerebilir (fistülü takip ederek)

ETYOLOJ‹ • Konjenital: Aort media tabakas›ndaki muskuler ve elastik komponentlerin yetersizli¤ine ba¤l› aortik media ve aort kapa¤›n›n anulus fibrozusu aras›ndaki devaml›l›¤›n kayb› ile sonuçlan›r: – ‹liflkili oldu¤u durumlar: Birleflik suprakristal septal defekt (sa¤ sinüs anevrizmas› ile birlikte), atriyal septal defekt, biküspit aort kapak ve aort koartkasyonu – Ba¤ dokusu hastal›klar› (örn. Marfan sendromu ve Ehlers-Danlos sendromu) • Kazan›lm›fl: Elastik ba¤ dokusunun enfeksiyona ba¤l› dejenerasyonu (sifiliz, bakteriyel endokardit, tüberküloz), inflamatuar artropati (romatoid kalp hastal›¤›), ateroskleroz veya travma

308

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Efllik eden durumlar %50-70 vakada vard›r. • Konjenital kalp hastal›¤›: – Ventriküler septal defekt – Atriyal septal defekt – Aort koartkasyonu – Aort stenozu – Fallot tetralojisi • Ba¤ dokusu hastal›¤›: – Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu • Kazan›lm›fl hastal›klar: – Aort kapak regürgitasyonu – Aterosklerozis – Endokardit – Romatizmal kalp hastal›¤› – Sifilitik aortit

TANI H‹KAYE • Rüptüre olmam›fl anevrizmalar tipik olarak asemptomatiktir: – Nadiren anjinal semptomlar, çarp›nt›, halsizlik ve egzersiz dispnesi (koroner arterler gibi yak›n yap›lar kompresyon veya genifllemesine ba¤l›) • Rüptür ile birlikte ani bafllang›çl› gö¤üs a¤r›s›. Volüm yüklenmesine ba¤l› akut kalp yetersizli¤i (dispne, ortopne, ödem ve halsizlik)

F‹Z‹K MUAYENE • Genifl rüptüre olmam›fl anevrizmada sürekli üfürüm duyulabilir.

• Fistül belirtileri (örn. s›n›rlay›c› nab›z; yükselmifl nab›z bas›nc›; sürekli üfürüm sol alt sternal s›n›rda en iyi iflitilebilir) • Kalp çemberinin ak›m yönünde tutulmas›na ba¤l› olarak akut ve/veya kronik kalp yetersizli¤i

• Transözefagial EKO:

• • •

•

– Fistülün daha iyi görüntülenmesini sa¤lar. – Efllik eden kardiyak anomalilerin görüntülenmesini ve cerrahi yaklafl›m›n planlanmas›n› sa¤lar. Kontrastl› helikal veya ultrafaz BT: – Anevrizmay› görüntüler. MR: – Anevrizmay›, bölgesel anotomi ve efllik eden kardiyak anomalileri görüntüler. Kardiyak kateterizasyon: – Aortografi anevrizma veya fistülü gösterebilir. – Oksijen satürasyonlar›n›n örneklemesi fistül seviyesindeki ba¤lant›lar› ortaya koyar. S›n›fland›rma: – Tip A: Rüptüre – Tip B-1: Rüptüre olmam›fl ve asemptomatik – Tip B-2: Rüptüre olmam›fl ve semptomatik – Tip C: Ekstrakardiyak

Takip & özel öneriler

• Rüptüre olmam›fl anevrizmalar tesadüfen keflfedilir (di¤er endikasyonlarla görüntüleme s›ras›nda), komflu yap›lar›n kompresyonu (örn. RV ç›k›m yolu,koroner arterler) görüntüleme (kardiyak kateterizasyon/anjiografi) veya fonksiyonel çal›flma (stres testi) ile de¤erlendirilmelidir. • Seri görüntüleme (her 6 ayda bir)

AYIRICI TANI Rüptür ani bafllang›çl› dispne, gö¤üs a¤r›s›, güçsüzlük ve halsizlik varl›¤›nda olabilir. Di¤er kardiyovasküler bozukluklar da benzer flekilde olabilir: • KKY • Aort yetersizli¤i • Aort diseksiyonu • Koroner-venöz fistül

TANISAL TESTLER EKG: • Normal (~%20) • Rüptür ile birlikte sinüs taflikardisi • ‹leti bozukluklar› (dal bloklar›n› içeren) • Ventriküler hipertrofi (sol ve /veya sa¤)

Laboratuar Endokardit flüphesinde kan kültürleri

Görüntüleme • Gö¤üs radyografisi: – Kardiyomegali – Akut rüptürde pulmoner ödem • Transtorasik EKO: Bafllang›ç görüntüleme modalitesi seçimidir: – 2D EKO multipl görüntülemede anevrizmay› ortaya koyar. – Doppler aortik sinüs ile fistülün boflald›¤› boflluk aras›ndaki ak›m› ortaya koyar (örn. RV veya atriyum) – Kontrast EKO fistülü görüntüleyebilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Rüptüre olmam›fl anevrizmalarda: – β-blokerlerin dp/dt oran›n› azaltmada, anevrizma

genifllemesini yavafllatmada ve rüptür riskini azaltmada faydal› etkileri olabilir. Antiaritmik etki ayr›ca türetilebilir: • Kontrendikasyonlar: Allerji, kalp yetersizli¤inin akut dekompansasyonu, hipotansiyon, belirgin bradikardi veya yüksek dereceli AV blok veya KOAH alevlenmesi • Uyar›lar: Ani çekilmelerden sak›n, reaktif havayolu hastal›¤›nda dikkat • Etkileflimler: Di¤er AV nod bloke edici ajanlarla (örn. diltizem) veya santral α2 agonistleri ile kombinasyonunda dikkat.

S‹NUS VALSALVA ANEVR‹ZMASI – ACE inhibitörleri ya da ARB’ler anevrizman›n genifllemesini engelleyebilir. • Kontrendikasyonlar›: Alerji, ilerleyici böbrek yetmezli¤i, renal arter stenozu, hipotansiyon. • Önlemler: ACE inhibitörleri ile öksürük geliflebilir, hem ACE inhibitörleri hem de ARB’ler böbrek yetmezli¤ine neden olabilir ya da bu durumu kötülefltirebilir, serum potasyum seviyesini artt›rabilir. • Etkileflimler: Diüretiklerle birlikte kullan›m› hipotansiyon ve böbrek yetmezli¤ine neden olabilir. • Akut rüptüre olmufl anevrizmalar – Sodyum nittroprussid: Ciddi akut kalp yetmezli¤i olan hastalarda h›zl› ön yük (afterload) azalt›lmas› gerekti¤i durumlarda • Kontrendikasyonlar›: Alerji, hipotansiyon, aort koarktasyonuna ba¤l› hipertansiyon. • Önlemler: Uç organ iskemisi yapabilecek ani kan bas›nc› düflüfllerini engellemek için sürekli kan bas›nc› ölçümü (arteryel yol) (örn. inme), siyanid toksisitesi (toksisite için venöz kan pH’s› ve oksijen satürasyonu ölçülebilir), böbrek yetmezli¤i tiyosiyanid toksistesine yatk›nl›k oluflturabilir. Mümkün olan en az miktarda ilac›n, en k›sa süre ile kullan›lmas› önerilir. • ACE inhibitörleri ya da ARB’ler konjestif kalp yetmezli¤i olan ve oral tedaviyi tolere edebilen tüm hastalarda denenmelidir. • ‹nfektif endokardit varl›¤›nda antibiyotik kullan›lmal›d›r.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Rüptüre olmufl anevrizmalarda cerrahi • Operasyon teknikleri basit dikifl, yama ile onar›m,

‹kinci Basamak tedavi • Nikardipin (Nitroprusside alternatif olarak IV

D‹YET

• • • • •

yoldan kullan›l›r) Nitratlar art› hidralazin (IV ya da PO) K›vr›m diüretikleri pulmoner konjesyon için (örn. frosemid) Verapamil ya da diltiazem (rüptüre olmam›fl anevrizmalarda beta blokere alternatif olarak) Aspirin rüptüre olmam›fl anevrizmalarda inmenin önlenmesi için verilebilir Efllik eden artimilerin tedavisi

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Akut rüptür, yo¤un bak›m ünitesine yat›fl› gerektiren acil bir durumdur. Tan›sal ifllemler, anevrizman›n yerini tam olarak belirlemek ve iliflkili di¤er durumlar› ortaya koymak için gereklidir. Acil cerrahi konsultasyonun yan›nda: – Uygun oksijenasyon (gereklili¤e göre entübasyon ya da mekanik ventilasyon) – Medikal tedavilerle art yükün azalt›lmas› – Pulmoner konjesyon varsa diürezin sa¤lanmas› – Kardiyojenik flok varl›¤›nda inotropik tedavisi – Endokardit varl›¤›nda antibiyotiklerin kullan›lmas› • Rüptüre olmam›fl anevrizmalarda a¤›r fiziksel aktiviteden kaç›n›lmal›d›r. Medikal tedavi, daha önce tarif edildi¤i gibi, anevrizman›n büyümesini ve akut rüptür riskini azalt›r.

aort kök replasman›, aort kapak replasman› ve koroner arterlerin reimplantasyonunu içerir. • Nadiren, cerrahi yap›lam›yorsa perkutan kapat›c› aletler de bir seçenek olabilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Akut sinüs Valsalva anevrizmas› rüptürü olan hastada: • Mekanik ventilatör deste¤i gerekebilir • IV yol • Yo¤un bak›m ünitesi • Analjezi (morfin ya da di¤er opioidler) • Foley kateter tak›lmas› • S›k› yatak istirahati • Tan›sal ifllemler ve cerrahi de¤erlendirme sürerken NPO • Kronik sinüs Valsalva anevrizmas› yatarak tedavi gerektirmez.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ • Rüptüre olmam›fl ve asemptomatik anevrizmalarda 6 ayda bir görüntüleme ile kontrol • Elektif cerrahi müdahale için k›lavuz henüz gelifltirilmemifltir. Anevrizma h›zl› geniflliyor ya da anevrizman›n kompresyonu sonucu hemodinamik de¤ifliklikler ve semptomlar ortaya ç›k›yor ise cerrahi giriflim düflünülmelidir. Di¤er bir hastal›¤›n varl›¤›nda farkl› bir diyet ya da NPO gerekir, bunun d›fl›nda normal beslenilir. Konjestif kalp yetmezli¤inde tuz k›s›tlamas› önerilir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Rüptüre anevrizmalarda yatak istirahati • Rüptüre olmam›fl anevrizmalarda tolere edilme

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Ahimastos AA, Aggarwal A, D’Orsa KM, et al.

•

• • •

Effect of perindopril on large artery stiffness and aortic root diameter in patients with Marfan syndrome: A randomized controlled trial. JAMA. 2007;3298(13):1539-1547. Cheitlin MD, Alper JS, Armstrong WF, et al. ACC/AHA guidelines for the clinical application of echocardiography. Circulation. 1997;95:16861744. Feigenbaum H. Diseases of the aorta. In: Feigenbaum H, ed. Echocardiography, 6th ed. Philadelphia: Williams & Wilkins, 2005;679-83. Feldman DM and Roman MJ. Aneurysms of The Sinuses of Valsalva. Cardiology. 2006;106(2):7381. Shores J, Berger KR, Murphy EA, et al. Progression of aortic dilatation and the benefit of long-term beta-adrenergic blockade in Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1994;330(19):13351341. Takach TJ, Reul GJ, Duncan JM, et al. Sinus of Valsalva aneurysm of fistula: Management and outcome. Ann Thorac Surg. 1999;68:1573-1577. Vural KM, Sener E, Tasdemer O, eta l. Approach to sinus of Valsalva aneurysms: A review of 53 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:71-76. Webb GD, Smalhorn JF, Therrien J, et al. Congenital heart disease. In: Braaunwald E, Libby P, Bonow R, Mann D, Zipes D, ed. Heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2008:1609.

KODLAR ICD9 747.29 Aortun di¤er konjenital anomalileri

durumuna göre hafif-orta aerobik egzersiz (~6-8 METS). Zorlu fiziksel aktivite ya da egzersizden kaç›n›lmal›d›r. • Anevrizman›n onar›m› sonras› tolere edilebildi¤i kadar aktivite yap›lamal›d›r.

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR

PROGNOZ • Rüptüre anevrizmalar onar›lmazsa kötü prognoz

•

• Sinüs valsalva anevrizmas› nadir görülen, koroner

tafl›rlar.

• Onar›lm›fl anevrizmalar 85%±7.4% uzun dönem sa¤kal›m h›z›na sahiptir.

• Marfan sendromlularda ya da efl zamanl› olarak aort yetmezli¤ine ba¤l› aort kapak replasman› gereken hastalarda prognoz daha kötüdür.

KOMPL‹KASYONLAR • Akut rüptür • Pulmoner ödem, solunum yetmezli¤i • Dolafl›m kollaps›, flok • Tamponad, koroner kompresyon/iskemi, aritmiye ba¤l› ani kardiyak ölüm • Endokardit • Aort kapak regürjitasyonu

• • •

sinüsün konjenital ya da edinilmifl dilatasyonudur. Rüptüre olursa aort, kalp bofllu¤u, ve/veya kalp d›fl› boflluk ya da yap› ars›nda fistül oluflturur. Ani rüptür genellikle 20-40 yafllar› aras›nda görülür. Hastalar›n ço¤unda gö¤üs a¤r›s› ve ani volüm yüklenmesi, kalp yetmezli¤i yak›nmalar› olur. Tan› ço¤u zaman transtorasik ekokardiyografi ile konur. Di¤er tan› yöntemleri transözefageal ekokarditografi, BT ya da MRI anatomiyi tan›mlama ve cerrahi giriflimi planlamada faydal› olabilir. Sinüs Valsalva anevrizmas›n›n ani rüptürü yo¤un bak›m ünitesine yat›fl ve acil cerrahi giriflim gerektirebilen t›bbi bir acildir. Anevrizman›n progresif genifllemesi koroner arterler gibi komflu yap›lara bas› yapabilir. Asemptomatik hastalarda 6 ayda bir görüntülemeler ile kontrol önerilir.

309

S‹TOK‹NLER VE KALP Stefano Perlini Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sitokinler lokal etki gösteren; otokrin (hücrenin kenisine etki eden), parakrin (komflu hücreler üzerine etki eden), jukstakrin (bitiflik hücreler üzerine etkili) etkileri olan polipeptid mediatörlerdir. • Sitokinler enflamatuar ve immun sistemin önemli mediatörleri olarak görev yapmalar›n›n yan›nda; sistemik sepsis, viral miyokardit, kardiyak allogreft rejeksiyonu, iskemik reperfüzyon hasar› ve KKY sendromlar›na efllik eden ateroskleroz ve kardiyak disfonksiyon patogenezinde de rol oynar. • Sitokinler ve kalp: – De¤iflik stres formlar› alt›nda (mekanik yüklenme, oksidatif stres, iskemik reperfüzyon, lipopolisakkarid sal›n›m›), kalp tümör nekroz faktörü (TNF- alfa), interlökin-1 (IL-1), interlökin-6 (IL-6), interferon–γ gibi de¤iflik proinflamatuar sitokinler üretebilmektedir, bu sitokinler kalp içi k›sa dönem hemostatik yan›t bafllatma ve entegre etme konusunda önemli bir rol oynamaktad›r.

310

– Bununla birlikte kronik olarak yüksek olduklar›nda stres ile aktive olan bu sitokinlerin kardiyak disfonksiyonu indükleyici ve nitrik oksid ba¤›ml› ya da ba¤›ml› olmayan mekanizmalarla periferal vasküler direnci düzenleme potansiyelleri vard›r. – Buna ek olarak stresle aktive olan sitokinler kardiyomiyositlerin ve endotel hücrelerinin programl› ölümlerinin (apoptoz) indüksiyonunda rol almaktad›r. Bununla birlikte, T-helper lenfositler ve di¤er hücreler taraf›ndan sal›nan IL-10, IL-4, IL-13 gibi antienflamatuar sitokinler proinflamatuar sitokinlerin üretimini inhibe eder. • TNF-α reseptörler: – TNF-α’n›n genifl çapl› biyolojik etkileri iki spesifik reseptör taraf›ndan düzenlenir: TNF-R1 ve TNF-R2. Her 2 reseptör de normal miyokarda eflit oranda bulunurlar ve TNF-α’ya karfl› benzer afiniteleri vard›r. – Ek olarak TNF-α’n›n negatif inotropik etkileri TNF-R2 ile de¤il TNF-R1 ile etkileflimi taraf›ndan düzenlenir. – Sa¤lam miyokard ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda miyokardiyal TNF-α reseptörlerinin ekspresyonu hasarl› miyokarda azalm›flt›r, bununla birlikte orta – ileri kalp yetersizli¤i hastalar›nda dolafl›mdaki çözünebilir TNF-R1 ve TNF-R2 (çözünebilir TNF-α reseptörleri olarak da adland›r›l›r) düzeyleri yükselmifltir.

• Sitokinler ve kontraktil disfonksiyon: – Birçok inflamatuar sitokinin (özellikle TNF-α ve IL-1b) in vitro ve in vivo olarak geri dönüflümlü kontraktil disfonksiyonu indükledi¤i gösterilmifltir. • Sitokinler ve kalp yetersizli¤i: – Kalp yetersizli¤inde stres ile indüklenmifl sitokinlerin rolü bozulan dolafl›ma verilen patofizyolojik cevaplar›n bu bileflenlerle aç›klanmas› gözlemine dayanmaktad›r. – Bu küçük moleküller sol ventrikül disfonksiyonuna ve kardiyomiyopatiye yol açmakta, pulmoner ödemi presipite etmekte, periferik organ perfüzyonunu azaltmakta, ventriküler remodelingi indüklemekte, fetal gen program›n› ve apoptotik süreçleri aktive etmekte nitrik okist üretimini düzenleyen enzimlerin sal›n›m ve fonksiyonlar›n› düzenlemekte, kafleksiyi indüklemekte ve iskelet kas disfonksiyonunun ilerlemesine yol açmaktad›r. – Bu yüzden nörohormonlar›n upregülasyonuna benzer flekilde olan sitokin üretimi kalp yetersizli¤i hastalar›nda semptomlar›n oluflmas›ndan sorumlu olan bir biyokimyasal mekanizmay› gösteriyor olabilir.

S‹TOK‹NLER VE KALP • Sitokinler ve kardiyak kafleksi – Kronik kalp yetersizlikli hastalarda, multifaktöriyel nöroendokrin ve immunolojik hastal›k olan vücutta yayg›n tükenme ile karakterize olan kardiyak kafleksi durumunda TNF-α düzeyleri artm›flt›r – Kardiyak kafleksinin yafltan, fonksiyonel s›n›ftan, ejeksiyon fraksiyonundan ve egzersiz kapasitesinden ba¤›ms›z olarak zay›f sürvi ile iliflkili oldu¤u gösterilmifltir – ‹leri kalp yetersizli¤i olan hastalarda, artm›fl TNF-α düzeyleri kilo kayb› ve kafleksinin nedeni olabilir • Kalp Yetersizli¤i ve sepsis: – Sistemik sepsiste veya sistemik enflamatuar cevab›n di¤er formlar› olan hastalar›n ve deney hayvanlar›n›n serumunun miyokard depressan faktörler içerdi¤i 25 y›l önce düflünülmüfltü.

– Sistemik inflamatuar yan›t sendromu (SIRS) miyokardiyal kontraktil fonksiyonda depresyon gibi di¤er klinik bulgu ve semptomlar› da içeren hipotansiyon, takipne, hipo veya hipertermi ve lökositoz ile karakterizedir. – SIRS ileri viral veya bakteriyel enfeksiyonla veya ciddi travma ve yan›klar sonucunda multipl organ yetersizli¤i ile seyreden hastal›klarda hayatta kal›m›n majör belirleyicisidir. – Bu sendromda kardiyak kontraktil disfonksiyonun nedeni tam bilinmemesine ra¤men, sitokinlerin bu tabloya yol açabilece¤i belirtilmektedir. • Sitokinler ve iskemik kalp hastal›¤›: – Son kan›tlar iskemi-reperfüzyon hasar›nda TNF-α gibi proinflamatuar mediatörleri iflaret etmektedir. – Klinik olarak, serum TNF-α düzeyleri MI sonras›nda ve kardiyopulmoner baypas artmaktad›rlar.

– Bunlardan her biri klinik olarak iskemi reperfüzyon hasar› ile iliflkiyi temsil eder – Dahas› sitokinler kardiyak depresyonu indükleyebilirler ve miyokardiyal iskemik hasar› sonras› aktive olan tamir sürecini regüle etmede önemlidirler. – ‹nfarktl› miyokardiyum reperfüzyonu takiben gösterdi¤i yo¤un inflamatuar reaksiyon hasar›n yay›lmas›n› aç›klar • Mevcut perspektif: – Sitokin üretimi ve regülasyonu ve hücresel sinyaller aktif araflt›rma alan›d›r. – Bu iskemik reperfüzyon hasar› sonucu miyokardiyal hasara yol açan, progresif kardiyomiyosit kayb›na neden olan, özellikle sitokinle indüklenen apopotozun sebebi olan, sitokin arac›l› kardiyak kontraktilitenin depresyonunu azalt›c› ilaçlar›n geliflitirlmesine yard›mc› olur. – Daha genifl olarak, “stres ile aktive olan sitokinler”in modülasyonu kalp yetersizli¤i tedavisinde yeni bir keflif alan› olabilir.

311

S‹TUS ‹NVERSUS Kimara L. Targoff Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Situs inversus atrium ya da iç organlar›n ayna görüntüsü fleklinde sa¤/sol pozisyonda tersine yerleflmesidir. • Situs solitus solda yerleflen yap›larla, örn. kalp apeksi, iki loblu akci¤er, mide ve dalak, sa¤da yerleflen yap›lar, örn. vena kava, üç loblu akci¤er, karaci¤erin büyük lobunun torakoabdominal asimetrisidir. Situs solitus ba¤lam›nda hastalarda flunlar görülebilir: – Dekstrokardi (kalp sa¤ hemitoraksta)= ‹zole dexstrokardi – Levokardi (kalp sol hemitoraksta)= Normal anatomi • Situs inversusta total ayna görüntüsü fleklinde yer de¤ifltirmifl asimetri vard›r. Situs inversus ba¤lam›nda hastalarda flunlar görülebilir: – Dekstrokardi (kalp sa¤ hemitoraksta)= Situs inversus totalis – Levokardi (kalp sol hemitoraksta)=‹zole levokardi • Situs ambigus (abdominal heterotaksi) ise situs inversus ve solitusun kombinasyonu olarak genellikle kalp ve büyük damarlar, biliyer sistem ve karaci¤erde major anomaliler, barsak malrotasyonu ile ortaya ç›kan bir durumdur. Situs ambiguslu hastalarda genel olarak aspleni (sa¤ atrial izomerizm) ya da polispleni (sol atrial izomerizm) vard›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Dekstrokardi ile birlikte olan situs inversusun • • • • •

insidans› 1/7000-1/8000. Dekstrokardi ile birlikte olan situs solitusun insidans› daha nadirdir, 1/2500-1/29000 aras›nda de¤iflir. Dekstrokardi ve situs inversus totalisi olan hastalara ço¤u zaman konjenital kalp hastal›¤› (KKH) efllik etmez. Dekstrokardi ve situs solitusu olan hastalar›n %90’›ndan fazlas›nda KKH görülür. ‹zole levokardisi olan hastalar›n yaklafl›k %100’ünde KKH vard›r. Situs inversus totalisli hastalar›n %20-25’inde Kartagener Sendromu ya da primer silier diskinezi vard›r. Bu sendromda silier diskinezi bronfliektazi, sinüzit ve infertiliteye neden olur.

312

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik Ailesel vakalar›n varl›¤› hem otozomal hem de X’e ba¤l› genlerle geçen, CRYPTIC, LEFTYA ve ZIC3 gibi dominant ve resesif ekspresyon paternlerini desteklemektedir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ ‹liflkili KKH’ye göre farkl›l›k gösterir.

ET‹YOLOJ‹ • Annede diyabet ve retinoik asit situs inversus ile iliflkisi olan teratojenlerdir.

• Buna karfl›l›k, situs inversus genellikle sporadiktir.

Gebelikte De¤erlendirme • Kartagener sendromlu erkekler, sil ve spermatozoadaki dyneinin disfonksiyonu nedeniyle infertildirler. • Kartagener sendromlu kad›nlar gebe kalabilirlerse de, fertiliteleri fallop tüplerindeki diskinezi nedeniyle azalm›flt›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Dekstrokardi ve situs inversus (situs inversus totalis) – Atrioventriküler diskordans – Ventriküler septal defekt – Düzeltilmifl büyük arterlerin transpozisyonu (BAT) – Komplet BAT – Çift-ç›k›fll› sa¤ ventrikül – Pulmoner stenoz ya da atrezi – Sa¤ aortik ark • Levokardi ve situs inversus (izole levokardi) – Atrioventriküler kanal – Anormal total pulmoner venöz ba¤lant› – Pulmoner stenoz ya da atrezi – Aspleni ya da polispleni hastalar›n %80’inde görülür • Situs ambigus (abdominal heterotaksi) – Aspleni (sa¤ atrial izomerizm) • Barsaklar›n malrotasyonu • Orta hatta karaci¤er • Sa¤ tarafta yerleflen mide • Bronkopulmoner malformasyonlar • Konotrunkal defektler • Atrioventriküler kanal • Univentriküler atrioventriküler ba¤lant› • Anormal total pulmoner venöz ba¤lant› • Kardiyak malformasyonlar genellikle polisplenide daha ciddidir.

– Polispleni (sol atrial izomerizm) • Barsaklar›n malrotasyonu • Karaci¤erin büyük lobu solda olacak flekilde tersine dönmesi • Mide büyük kruvatüründe 2’den fazla dalak • Ekstrahepatik bilier artrezi • Bronkopulmoner malformasyonlar • Atrial septal defektler • Ventriküler septal defektler • Bilateral süperior vena kava • Parsiyel anormal pulmoner venöz ba¤lant› • Vena kava inferiorun azigos ya da hemiazigos kanülasyonu ile intrahepatik kesilmesi

TANI Semptom ve bulgular: • Asemptomatik hastalar gö¤üs röntgeni çekildi¤inde tesadüfen tan› al›rlar. • ‹liflkili KKH’nin ciddiyetine ba¤l› olarak hastalar flu flikayetlerle baflvurabilir: – Siyanoz: • Komplet BAT • Pulmoner atrezi • Total pulmoner venöz dönüfl anomalisi – Respiratuar distres: • Ventriküler septal defekt • Çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül • Atrioventriküler kanal – Üfürüm: • Pulmoner stenoz • Triküspit regürjitasyonu ile birlikte düzeltilmifl BAT

F‹Z‹K MUAYENE • Dekstrokardi varl›¤›nda kalp vurusu ve sesleri gö¤üs kafesinin sa¤ taraf›nda al›n›r.

• Kar›nda solda karaci¤er kenar›n›n, sa¤da dalak ucunun, situs ambigus varl›¤›nda orta hatta karaci¤erin palpe edilmesi. • Ek muayene bulgular› efllik eden kardiyak lezyon ile iliflkilidir.

S‹TUS ‹NVERSUS TANI TESTLER‹/YORUMLAMA Laboratuar • Situs inversuslu hastalarda laboratuar testlerinde

TEDAV‹

spesifik KKH’ye ba¤l› bulgular yoksa bir özellik beklenmez. • EKG – Dekstrokardiyle birlikte olan situs inversusta normal atrial ve ventriküler kuvvetler tersine döner. – Atriumun tersine dönmesine ba¤l› olarak P dalgas› aks› sa¤a ve afla¤›ya yer de¤ifltirir. – Sinüs d›fl› atrial ritim s›kt›r.

MED‹KASYON

Görüntüleme • Gö¤üs X-ray karaci¤er ve midenin yerleflimini

EK TEDAV‹ Genel önlemler • Asemptomatik situs inversus hastas› için kalp

gösterebilir.Ek olarak akci¤erlerin yerleflimi de görüntülenir. • EKO abdominal situs, kalbe sistemik venöz ba¤lant›lar, atrioventriküler ve ventriküloatrial ba¤lant›lar›n saptanmas› için gereklidir. Ek olarak, septal defektler, kapak anomalileri ve anormal pulmoner venöz ba¤lant›lar›n varl›¤› ayd›nlat›lmal›d›r. • US, MRI, BT visseral anatominin tan›mlanmas› ve olas› abdominal situs ambigusun d›fllanmas› için kullan›labilir.

Tan›sal Prosedürler/ Cerrahi Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi genellikle tan› ve tedavi için gerekli de¤ildir. Ancak komplike vakalarda ek hemodinamik ve anatomik bilgiler edinmek için yard›mc› olabilir.

AYIRICI TANI Ay›r›c› tan› efllik eden durumlara ba¤l› de¤iflmektedir. Klinik bulgu ve belirtiler asemptomatik hastadan, siyanotik pulmoner atrezi ya da anormal total pulmoner venöz ba¤lant›s› olan yeni do¤ana kadar farkl› spektrumlarda olabilmektedir.

Asemptomatik situs inversusta ilaç tedavisi endikasyonu yoktur. Efllik eden KKH’ye ba¤l› olarak, semptomatik olan hastalar›n flu tedavileri almas› önerilir: • Prostoglandin E1 duktus arteriozusun aç›k kalmas› için. • Diüretik ve inotropikler pulmoner dolafl›mdaki fazlal›k için.

hastal›¤› ya da Kartagener sendromu yoksa tedavi gerekmez. • Belirgin kalp hastal›¤› varl›¤›nda, örn. anormal total pulmoner venöz ba¤lant› ya da büyük damarlar›n transpozisyonu, do¤um s›ras›nda stabilizasyon için mekanik ventilasyon, inotropik destek ve diüretik tedavi gerekebilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi onar›m baz› özel kardiyak lezyonlar için gereklidir (örn. büyük arterlerin transpozisyonunda arteryel yer de¤ifltirme) • Kartagener sendromlu a¤›r solunum yetmezli¤i geliflen hastalar için bilateral akci¤er transplantasyonu gerekebilir.

PROGNOZ • Belirgin kalp defekti olmayan situs inversuslu hastalar›n normal hayat beklentisi vard›r.

• Kardiyak cerrahiyi takiben yap›lan rutin tetkikler içinde kalp fonksiyonlar›, egzersiz tolerans testleri ve ritim analizi de olmal›d›r. • Spesifik prognoz kalp defekti/defektlerinin ciddiyetine ba¤l›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Aylsworth AS. Clinical aspects of defects in the determination of laterality. Am J Med Gen. 2001;101:345-355.

• Garson A, Jr., Bricker JT, Fisher DJ, et al. The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 1998. • Kathiriya Rs, Srivastava D. Left-right asymmetry and cardiac looping: Implications for cardiac development and congenital heart disease. Am J Med Gen (Semin Med Genet). 2000;97:271-279. • Moss AJ, Adams FH, Emmanoulides GC, eds. Heart diseasein infants, children, and adolescents, 6th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. • Tonkin ILD. The definition of cardiac malpositions with echocardiography and computed tomography. In: Friedman WF, Higgins CB, ed. Pediatric cardiac imaging. Philadelphia: WB Saunders; 1984; 157-187.

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ • Hastalar situs inversusun varl›¤› konusunda bilinçlendirilerek appendisit gibi yerleflimin önemli oldu¤u hastal›klar›n atlanmas› riski azalt›lmal›d›r. • Ailesel situs anolamlileri varsa hasta ileri tetkik ve dan›flmanl›k için bir genetik uzman›na yönlendirilmelidir.

KODLAR ICD9 759.3 Situs inversus

313

SKLERODERMA VE KALP Thomas Osborn

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Skleroderma, etyolojisi bilinmeyen kutanöz ve viseral doku fibrozisi ile karakterize multisistem hastal›kt›r. ‹ki alt grubu vard›r: – Diffüz sistemik skleroz dirsek ve/veya diz proksimalindeki dokular›n s›k›laflmas› ile karakterizedir. – S›n›rl› sistemik skleroz sadece diz ve dirseklerin distalini içerir ve gövde tutulumunu içermez. Bu CREST (kalsinozis, Raynaud fenomeni, özefagial dismotilite, sklerodaktili ve telenjiektazi) olan hastalar› içerir. Yaflam beklentisi iç organ tutulumu ile yak›ndan iliflkilidir. • ‹leti sistemi hastal›¤›: – Yayg›n ve s›kl›kla kardiyak hastal›¤›n ilk belirtisidir; kutanöz lezyonlardan önce oluflabilir. – EKG anomalileri baz› serilerde %50’nin üzerinde bildirilmifltir (nonspesifik ST-T de¤ifliklikleri, düflük voltaj, LV ve RV hipertrofisi) – Psödoinfarkt paterni EKG de posteroapikal ve anteroseptal bölgelerde gözlemlenmifltir. – Kalp blo¤unun çeflitli dereceleri oldu¤u kadar ritm bozukluklar› (SVT, VT ve bradiaritmiler) s›kt›r. – Sinoatrial nod (en yayg›n), AV nod veya his-purkinje sisteminin fibrozisi otopsilerde görülmüfltür. • Perikard: – Klinik incelemelerde perikardit s›k de¤ildir fakat otopsi serilerinde %70’in üzerinde mevcuttur. – Efüzyon EKO’da hastalar›n %40’›ndan fazlas›nda gösterilmifltir fakat bunlar›n 1/3’ü semptomatiktir; perikardiyal tamponad s›k olarak bildirilmemifltir. – S›n›rl› skleroderma ve mixt ba¤ dokusu hastal›¤›nda bulunmufltur fakat diffüz skloredermada s›k de¤ildir. – E¤er belirgin efüzyon meydana gelirse s›kl›kla pulmoner HT, parankimal akci¤er hastal›¤› veya renal kriz gibi di¤er komplikasyonlarla iliflkilidir. – Diffüz sklerodermada perikardiyal hastal›¤›n tüm mortaliteye etkisi görülmemifl.

314

• Miyokard: – Miyokard tutulumunda klinik miyokardiyal hastal›k s›k olmasa da kalp yetersizli¤i semptomlar› en yayg›n olanlard›r. – Diffüz sklerodermada kardiyomiyopatiye yol açan miyokardiyal fibrozis %10’un alt›ndad›r. – Miyokardit tan›mlanmam›flt›r fakat nadiren düflünülmüfltür. – Koroner arter tutulumu olmadan kalbin tüm boflluklar›n› etkileyen tutulumlar postmortem serilerde >%80 görülmüfltür. • Valvüler kalp hastal›¤›: – Nadir lezyonlar sadece kapak dokusunu etkiler (valvüler kapak hastal›¤› varl›¤›nda di¤er etyolojiler düflünülmelidir.) • Koroner arter hastal›¤›: – Küçük arter ve arteriyollerde mikrovasküler düzeydeki de¤iflikliklere ba¤l› ‘’intramiyokardiyal Raynaud fenomeni’’ kateterizasyon çal›flmalar›nda azalm›fl perfüzyon ve gecikmifl dolufl s›n›rl› olarak gösterilebilir. – Diffüz sklerodermada miyokardiyal perfüzyon defektleri yayg›nd›r. – So¤uk stimulusu ile fakat klinik bulgu olmadan hastalar›n %70’inin üzerinde ekoda reversibl perfüzyon anomalileri gösterilmifltir. – Angina, MI ve ani ölüm tan›mlanm›flt›r. • Pulmoner HT: – Pulmoner inflamasyon ve fibrozis ile birlikte daha yayg›nd›r. – Pulmoner hastal›kla birlikte kötü prognozludur. – Bir çal›flmada diffüz skleodermal› hastalar›n %67’sinde kardiyak kateterizasyonda en az hafif pulmoner HT bulgular› vard›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Kad›nlar erkeklere göre 3 kat daha s›k etkilenmektedir. • Diffüz skleroderma genç siyah kad›nlarda daha s›k ve yayg›nd›r. • Hastal›¤›n nadirli¤i ve spesifik tan›daki yetersizlik insidans ve prevalans›n›n daha düflük hesaplanmas›na yol açabilir.

‹nsidans • Skleroderma insidans› yaflla artar ve 3-5. dekatlarda pik yapar.

• Tahmini aral›k 9-19 vaka/1 milyon/y›ld›r.

Prevalans • 13.4-75 her 100.000 kiflide • En yüksek prevalansa sahip etnik grup Chostaw Native Amerikanlard›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Baz› çal›flmalar HLA-DR1,-DR2,-DR3,-DR5 ile birlikteli¤i gösterilmifltir.

• Diffüz skleroderma ve skleroderma benzeri hastal›kla ilgili çevresel faktörler so¤uk,alt›n madencili¤i (silika tozu), polivinil klorid, benzin, toluen, kolza tohumu ya¤›, gadolinyumla birlikte renal yetmezliktir.

ETYOLOJ‹ Bilinmiyor.

SIKILIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR Pulmoner HT, pulmoner fibrozis, nonspesifik interstisyel pnömoni, miyopati, simetrik poliartrit, renal yetersizlik, sikka sendromu, hipotiroidi, trigeminal nevralji ve impotans

TANI Semptom ve bulgular: • Dispne, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, çarp›nt›, angina pektoris, derin kalp sesleri, artm›fl juguler venöz bas›nç, sürtünme sesi, pulmoner raller

TANISAL TESTLER • Kardiyak durumun primer de¤erlendirilmesi 12

• • • •

derivasyonu EKG, gö¤üs radyografisi, EKO, çarp›nt›, dispne, ödem ,juguler venöz distansiyon için klinik de¤erlendirme,akci¤er oskültasyonu Holter monitoriasyonu EKG anomalilerinin tan›sal de¤erini artt›r›r ve egzersiz veya dinlenmedeki 12 derivasyonlu EKG ye göre daha sensitiftir. Endikasyon varsa talyum görüntülemesi NT-Pro-BNP 6 dk yürüme testi

SKLERODERMA VE KALP Laboratuar • Antinükleer antikorlar hastalar›n %95’inden fazlas›nda bulunmufltur. Antisentromer antikor SCL-70 NT-Pro-BNP DLCO ve pulse oksimetriyi içeren solunum fonksiyon testleri s›kl›kla faydal›d›r. • Romatoid faktör hastalar› %25’inde düflük titrede vard›r. • RA ile birlikte diffüz skleroderma, SLE, polimiyozit veya Sjögren sendromu gibi çak›flan sendromlar nadirdir.

• • • •

Görüntüleme • EKO dünya sa¤l›k örgütü taraf›ndan temel incelemede önerilmektedir.

• Nükleer perfüzyon çal›flmalar› genellikle klinik belirtiler olmadan olan miyokardiyal perfüzyon defektlerini gösterir. • Endike ise gö¤üs radyografisi ve HRCT. • Kardiyak MR miyokardit, ASCAD ve kontraksiyon band nekrozundan ay›rt etmede faydal› olabilir.

Patolojik Bulgular • Miyokardiyal tutulum kontraksiyon band nekrozundan her iki ventrikülü tutan diffüz fibrotik yay›l›ma kadar de¤iflir. Bu lezyonlar intraluminal koroner arter hastal›¤› yoklu¤unda meydana gelebilir. • Kontraksiyon band nekrozunun Raynaud fenomeninde distal ekstremitelerdeki olufluma benzeyen koroner arterlerin vasküler spazm›na sekonder oldu¤u düflünülür.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Glukokortikoidler inflamatuar miyozit veya perikarditi olan hastalarda endikedir fakat yüksek dozlar renal krizi presipite edebilir ve kalp yetersizli¤ini kötülefltirebilir. • Antitrombosit tedavi diffüz skleroderma tedavisinde rol oynayabilir fakat terapötik oran yerine düflük doz aspirin ya da dipiridamol 2 y›ll›k çift körleme çal›flmada herhangi fayda göstermemifltir. • E¤er Raynaud fenomeni kalpte meydana gelirse vazodilatör veya sempatolitik ajanlar rol oynayabilir. ACE inhibitörleri ve ARB’ler vazodilatatörler kadar etkilidir. • Endotelin 1 reseptör blokerleri, fosfodiesteraz inhibitörleri, iv-sc veya inhaler prostasiklinler pulmoner HT tedavisinde kullan›labilirler.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler Difüz sklerodermada kür sa¤lanamaz fakat yay›ld›¤› organ sistemlerinin tedavisi semptomlar› rahatlatabilir, fonksiyonu artt›rabilir ve ömrü uzatabilir.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Belirgin di¤er sistem tutlumu olmadan olan ileri semptomatik pulmoner HT hastalar›nda kalp –akci¤er veya sadece akci¤er transplantasyonu tedavi seçene¤i olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM HASTA E⁄‹T‹M‹ Hasta ‹zlemi Rutin öykü ve fizik muayene daha fazla tan›sal teste yol gösterir. EKG erken kardiyak tutulumu saptayabilir çünkü ileti anomalileri diffüz skleroderman›n kalpteki ilk belirtilerini temsil edebilir. EKO temel inceleme olarak yap›lmal›d›r.

PROGNOZ • Difüz skleroderma seyri de¤iflkendir. Son 30 sene içinde mortalite h›zlar› dramatik olarak artm›flt›r. >%80 5 y›ll›k yaflam beklentisi vard›r. • Geç yaflta bafllayan diffüz skleroderma olgular›nda prognoz daha kötüdür. • Ölüm s›kl›kla kardiyak, renal veya pulmoner tutulumdan meydana gelir. ‹leri pulmoner arter hastal›¤›n›n <%50 2 y›ll›k surveyi vard›r. Kalp tutulumunu içeren EKG bulgular› varl›¤›nda mortalite daha yüksektir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Anvari A, Graninger W, Schneider B, et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis. Arthritis Rheum.1992;35:1356-1361. • Candell-Riera J, Armadans-Gil L, Simeon CP, et al. Comprehensive non-invasive assessment of cardiac involvement in limited systemic sclerosis. Arthritis Rheum.1996;39:1138-1145. • Kowal-Bielecka O, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: A report from the EULAR scleroderma trials and research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 2009;68:620634. • Sackner MA, Heinz ER, Steinberg AJ. The heart in scleroderma. Am J Cardiol. 1966;17:542-559. • Scleroderma Foundation: www.scleroderma.org

KODLAR ICD9 • Altta yatan hastal›k: – 710.1 Sistemik skleroz

• Spesifik belirtiler:

– 423.9 Perikard›n s›n›fland›r›lmam›fl hastal›¤› – 429.0 Miyokardit, s›n›fland›r›lmam›fl

315

SLE ve KALP Kevin G. Monder

TEMEL NOKTALAR TANIM Sistemik lupus eritematozus (SLE) bir çok kardiyak belirtisi olabilen otoimmun bir hastal›kt›r. Bunlar perikardit, miyokardit, özellikle antifosfolipit antikorlar› ile iliflkili olan kapak hastal›¤›, h›zlanm›fl koroner arter hastal›¤› (KAH), ileti sistemi hastal›klar› ve hipertansiyondur (HTN). • Perikard: – SLE’nin en s›k kardiyovasküler belirtisi perikardittir. – Perikardit, hastal›¤›n aktif döneminde görülebilir, persistan ve rekürren olabilir. – Kardiyak tamponad nadir görülen bir komplikasyondur. – Konstrüktif perikardit de görülebilir ancak çok nadirdir. – Perikardiyal hastal›k için cerrahi giriflim nadiren gereklidir. • Miyokard: – Lupus ile iliflkili kardiyomiyopatinin varl›¤› tart›flmal›d›r. – Klinik olarak belirgin olan kalp yetmezli¤i s›k de¤ildir. – Geri dönüflümlü kardiyomiyopati SLE tedavisinde s›k kullanan hidroksiklorokine de ba¤l› olabilir. • Kalp kapak hastal›¤›: – Libman-Sacks lezyonu: Endokarda yap›fl›k küçük verrüköz bir vejetasyondur. Non-enfeksiyözdür ve s›kl›kla antifosfolipit antikorlar› ile iliflkilidir. • Koroner arter hastal›¤›: – H›zlanm›fl ateroskleroz olas›l›kla kronik enflamasyona ba¤l›d›r. – Trombotik ya da embolik olaylar. – Arteritis daha nadirdir. – Tipik olarak orta çapl› arterler etkilenir. – Ciddi koroner hastal›¤› s›kl›kla perikardiyal ve kapak hastal›¤› ile iliflkilidir. • ‹leti sistemi hastal›klar›: – Küçük damar vasküliti nodlar› ya da di¤er ileti sistemi dokular›n› zedeleyebilir. – Sinüs nodu ya da atrioventriküler nod fibröz doku ya da granülasyon dokusu ile infiltre olabilir. – Kalp bloklar› ve dal bloklar› tan›mlanm›flt›r ancak tam kalp blo¤u nadirdir. – Atrial fibrilasyon ve flutter perikardit ile iliflkili olabilir. – SSA antikoru pozitif olan lupuslu annelerin çocuklar›nda konjenital kalp bloklar› geliflebilir.

316

• Antifosfolipit antikoru sendromu: – Kapak hastal›¤› en s›k bulgudur. – Antikardiyolipin antikorlar›n›n düzeyi MI ve graft oklüzyonu ile iliflkilidir. – ‹ntraatrial ve intraventriküler trombüs geliflimi nadirdir. • HTN: – Renal hastal›k ve kortikosteroid kullan›m› ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant cinsiyet: Kad›n>erkek (5:1) • Predominant yafl: 15-40 yafl. • Predominant ›rk: Afrika ve Latin kökenli Amerikal›larda Asya kökenlilere göre daha s›k.

• Perikard: Büyük serilerde klinik olarak saptanabilen • •

•

%20-30, EKO çal›flmalar›nda %39 s›kl›kta görülür. EKO’da görülme s›kl›¤› %42’dir. Miyokard: Ço¤u çal›flmada %8 s›kl›k bildirmektedir. Kapak hastal›¤›: – Kalp kapaklar›nda kal›nlaflma (transözefageal EKO’da %50) en s›k görülen bozukluktur ve mitral ve aort kapaklar›n› eflit s›kl›kla tutar. – Vejetasyon s›kl›¤› %43’tür, kapakç›klar›n bazal, orta ve uç k›s›mlar›nda yerleflir. Ön planda mitral kapa¤›n atrial k›s›mda ya da aort kapa¤›n›n damar taraf›nda yerleflir. – Libman-Sacks lezyonlar› steroid kullan›m›ndan önce %60 s›kl›kla görülürdü. Otopside steroid kullan›m› sonras› %35’tir. – Kapak lezyonlar› kaybolabildi¤i, de¤iflebildi¤i ya da yeni bozukluklara yol açabildi¤i bildirilmifltir. Koroner arter hastal›¤›: – SLE hastalar›nda y›ll›k insidans› %1.5. – Tahmini prevalans %6-10. – Lupus hastalar› normal popülasyona göre 5-10 kat fazla koroner olay geçirirler. – Artm›fl koroner arter hastal›¤› riski premenopozal kad›nlarda daha belirgindir. – 35-40 yafl aras› SLE’li kad›n hastalar sa¤l›kl› kontrol grubuna göre 50 kattan fazla MI geçirme riski alt›ndad›r. Antifosfolipit antikoru sendromu: – Antifosfolipit antikorlar›n›n insidans› %50’ye varmaktad›r. – Antikoru pozitif olan hastalar›n baz›lar›n›n hiçbir bulgusu yoktur.

Prevalans

• SLE prevalans› 1/2000’dir. • Otopsi serilerinde kadiyovasküler tutulum <%70. • Klinik olarak belirgin olan hastal›k %23-60, ortalama %29 s›kl›kla görülür.

• EKO ile saptanan kalp hastal›¤›n›n s›kl›¤›n›n otopsi serileri kadar yüksek oldu¤u bildirilmektedir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ SLE etiyolojisi bilinmeyen, otoantikor ve immunkompleks geliflimi ile karakterize bir hastal›kt›r. Bu anormal immun cevap muhtemelen sorumlu genler ve çevrenin etkileflimi sonucu oluflmaktad›r. SLE’nin klini¤i heterojendir.

Gebelikte De¤erlendirme • Antifosfolipit antikoru sendromu tekrarlayan düflüklerle karakterizedir.

• Annede SSA antikoru varsa çocukta konjenital kalp blo¤u görülebilir. Bu durum annenin hastal›¤›n›n aktivite durumu ile iliflkisizdir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Plöritin perikatrdite efllik etti¤i bildirilmifltir. • Nadiren, lupus miyokarditi ve periferik miyozit aras›nda iliflki vard›r.

• Kardiyomiyopati ve pulmoner HTN antifosfolipit antikoru sendromu ile iliflkilidir.

TANI Belirti ve bulgular • SLE’li bir hastada flu belirti ya da bulgular›n herhangi biri kalp hastal›¤›na ba¤lanabilir: – Solunumsal gö¤üs a¤r›s›, uzan›nca artan, oturunca azalan gö¤üs a¤r›s›, dispne, ortopne, paroksismal noktürnal dispne, çarp›nt›, anjina pektoris, bulant›, kusma, terleme, atefl, kalp seslerinin derinden gelmesi, jugular venöz bas›nç art›fl›, pulsus paradoksus, perikordial üfürüm, sürtünme sesi, pulmoner raller.

SLE VE KALP TANISAL TESTLER ve YORUMLAMA Laboratuar • Pozitif antinükleer antikor (ANA) testi SLE için • •

• •

sensitiftir ancak spesifik de¤ildir. Çift zincirli DNA (ds DNA) ve Smith’e karfl› antikorlar göreceli olarak spesifiktir. Her hastan›n otoantikor profili tam olarak ç›kar›labilirse klinik alt türler hakk›nda bilgi verebilir. Örne¤in anti-dsDNA antikorlar› lupus nefriti ile iliflkilidir. Yüksek anti-dsDNA ve düflük kompleman de¤erleri genellikle hastal›k aktivitesini yans›t›r. C3, C4 ve/veya total olarak komplemanlar aktif SLE’li hastalarda düflük bulunabilir.

Görüntüleme • EKO – Özellikle perikardiyal efüzyonun tan›mlanmas›nda yard›mc›d›r. – TEE valvüler verrular›n saptanmas›nda daha duyarl›d›r. – EKO k›lavuzlu¤unda perikardiyosentez yap›labilir. • MRI – Perikardiyal hastal›klar›n de¤erlendirilmesinde yararl›d›r. – Miyokarditin de¤erlendirilmesinde yararl›d›r.

Patolojik Bulgular • Kalp kapak hastal›¤›: – Küçük verrüköz vejetasyonlar endokarda yap›fl›kt›r. – Mitral kapa¤›n ventriküle bakan taraf› en s›k tutulan yerdir ama dört kapa¤›n her iki yüzü de tutulabilir. – Nadiren lezyonlar 10 mm’ye varan boyutlara ulaflabilir. – Mikroskobik olarak prolifere endotel hücreleri, miyositler ve kronik inflamatuar hücrelerden oluflur. – Granülomatöz oluflum, fibrozis, nekroz ve hematoksilen cisimcikleri be bulunur. – ‹mmunoglobulin ve komplemanlar verrülerin damar lümenine bakan yüzeylerinde bulunur. • Perikard: – Lupus perikarditinin patognomonik bir bulgusu yoktur. – Histolojisinde fibrinöz eksüda, fibrinoid nekroz ve hematoksilen cisimcikleri görülür. – Kronik dönemde perikardiyal boflluk fibröz adezyonlarla oblitere olur. – Perikard s›v›s› tipik olarak eksüda karakterindedir. Glukoz ve kompleman s›kl›kla düflük bulunur. S›v›da ANA da saptanabilir ancak önemi belirsizdir. • Miyokard: – Gross lezyon oluflmaz. – Endomiyokardial biyopsinin önemi net de¤ildir ancak ay›r›c› tan›da yard›mc› olabilir. – Histolojik olarak perivasküler ve interstisyel mononükleer hücre infiltrasyonu, fokal fibrinoid nekroz ve nadir olarak hematoksilen cisimcikleri görülür. – Endomiyokardiyal biyopsi ile hidroksiklorokine ba¤l› kardiyomiyopatide kurvilineer cisimler görülür. ‹lac›n kesilmesi ile bu durumun geri dönebilmesi önemlidir.

• Koroner arter hastal›¤›: – Arterit lezyonlar›nda tüm damar katmanlar›nda polimorfonükleer hücreler vard›r ve bunlar ödem, daralma ve bazen obstrüksiyona neden olur. – Otopsi bulgular›, daha küçük intramural koroner arterlerde hyalen birikim ve intimal proliferasyon ile fokal ya da diffüz obstrüksiyon gösterir.

AYIRICI TANI SLE’nin bir çok kardiyak belirti ve bulgusu olmas› nedeniyle ay›r›c› tan›da her biri için potansiyel nedenler gözden geçirilmelidir.

TEDAV‹ EK TEDAV‹ Genel Önlemler SLE tedavisi flu durumlara göre bafllat›l›r ya da de¤ifltirilir: • Kalp kapak hastal›¤›: – Antibiyotik profilaksisi kan›ta dayal› de¤ildir ancak de¤erlendirilmelidir. – Ateflli hastada infektif endokardit d›fllanmal›d›r. – Anti-trombositer tedavi kan›ta dayal› de¤ildir ancak potansiyel kardiyoembolik olaylar› azaltt›¤› öne sürülmektedir. – Antifosfolipit sendromlu hastalara kontrendikasyonu olmad›¤› sürece antikoagülan tedavi verilmelidir. – Libman Sacks lezyonlar› antikoagülan tedavi ile büyüyebilir. – Kalp kapa¤› de¤iflimi mitral ve aort kapaklar›nda yap›lm›flt›r. • Perkard hastal›klar›: – Asemptomatik, hemodinamik olarak anlams›z efüzyonlar tedavi edilmez. – Semptomatik, komplike olmayan perikarditler genellikle NSA‹‹’ye yan›t verir. – Daha ciddi olgular steroidlerle tedavi edilebilir. – Hemodinamik olarak önemli olan efüzyonlar EKO eflli¤inde perkütan drenaj ile ya da daha nadir olarak cerrahi perikardiyal pencere ile tedavi edilebilirler. • Miyokard hastal›klar›: – Miyokarditte uzam›fl 3-6 ayl›k steroid tedavisi ya da di¤er immunsupresifler kullan›l›r. • Koroner arter hastal›¤›: – Koroner arteritin steroid tedavisi ile düzeldi¤i bildirilmifltir. Sabilizasyon sa¤land›ktan sonra dozun azalt›lmal›d›r. – SLE’li hastalarda koroner arter risk faktörleri vurgulanmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hastal›k aktivitesiyle ilgili serolojik testler • Koroner risk faktörleri agresif olarak tedavi

PROGNOZ • Son 30 y›lda SLE ve komplikasyonlar›n›n tedavisi belirgin olarak geliflme kaydetmifltir.

• Buna ra¤men, SLE’nin kardiyovasküler komplikasyonlar›yla iliflkili mortalite ve morbidite artmaktad›r. • Hastada tek ölüm nedeni tan›mland›¤›nda, lupuslu hastalarda kardiyovasküler nedenler ilk s›rada yer al›r. • Çoklu ölüm nedenleri varsa kardiyovasküler hastal›klar 3. s›radad›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Caudero S, Moder KG, Tsang T, et al.

•

• •

•

• •

Hemodynamically significant pericardial effusions in systemic lupus erythematosus. Am J Cardiol. 2003;92:1370-1372. ElliotJR, Manzi S, Edmundowicz. The role of preventive cardiologyin systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol Rep. 2007;9:125130. Maksimovic R, Djil T, Seferovic PM, et al. Magnetic resonance imaging in pericardial diseases. Herz. 2006;31:708-715. Manohar V, Moder KG, Edwards W, et al. Restrictive cardiomyopathy secondary to hydroxychloroquine therapy. J Rheum. 2009;36(2):440-441. Moder KG, Miller TD, Tazelaar H. Cardiac involvement in SLE: A review of the literature. Mayo Clinic Proc. 1999;74:275-284. Nossent J, Cikes N, Kiss A, et al. Current causes of death in systemic lupus erythematosus in Europe, 2000-2004: Relation to disease activity and damageaccrual. Lupus. 2007;16:309-317. Saremi F, Ast O, Saggar R, et al. Utility of cardiac MRI for diagnosis and post-treatment follow-up of lupus myocarditis. Int J Cardiovasc Imaging 2007;23(3):347-352. Wagner S, Craic I, Reed D, et al. Materanl and fetal outcomes in pregnant patients with active lupus mephritis. Lupus. 2009;18:342-347. Organizations: – Lupus Foundation of America (LFA): www.lupus.org – National Library of Medicine: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/lupus.html – Lupus Canada: Www.lupuscanada.org – Clinical Trials Listing Service: www.centerwatch.com

KODLAR ICD9 • Altta yatan hastal›k: – 423.9 Perikard›n tan›mlanmam›fl hastal›klar› – 710.0 Sistemik lupus eritematozus

edilmelidir.

• Yüksek riskli olan hasta gruplar›, örn. premenopozal kad›nlar, sessiz koroner arter hastal›¤› aç›s›ndan taranmal›d›r.

317

SOL VENTR‹KÜL ÇIKIfi YOLU DARLIKLARI, NON-VALVULER David A. Crowe Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›klar› valvuler (kapak düzeyinde), subvalvuler (kapak alt›nda) veya supravalvuler (kapak üzerinde) seviyede olabilir. Kombine lezyonlar olabilir. Burada non-valvuler sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›klar› tart›fl›lacakt›r. • Subaortik darl›klar; diskret fibromuskuler membran, mitral ön kapakç›¤›n sistolik anterior hareketi ile birlikte hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenoz, aksesuar endokardiyal yast›k dokusu, fibromuskuler tünel ve aksesuar mitral kapak dokusunu kapsar. • Supravalvuler aort darl›¤›, aort kapa¤›n›n hemen distalinde diskret lezyon olarak, transvers aortik arkta uzun segment darl›k olarak, lokalize fibröz membran veya supravalvuler aort koarktasyonuna neden olan diskret daralma fleklinde görülebilir. Genellikle Williams sendromu ile iliflkilidir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Subvalvuler aort darl›¤› sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›klar›n›n %8-30’unu oluflturur. Supravalvuler darl›k en az görülen formdur. • Diskret membranöz subaortik darl›k erkeklerde daha s›k görülür (2:1) • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda obstrüksiyon popülasyonda 30/100000 s›kl›kta görülür.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Gebelik Önerileri • At›m hacmini artt›rmada yetersizlik nedeniyle gebeli¤e efllik eden azalm›fl sistemik vasküler rezistans ve artm›fl kan volümü iyi tolere edilemeyebilir. • Taflikardi, kalp yetersizli¤i ve miyokardiyal iskemi yapabilir.

Genetik Yaklafl›k %30-50 vakada supravalvuler obstrüksiyon Williams sendromu ile iliflkilidir, kalan vakalar Williams d›fl› ve genellikle aileseldir.

GENEL ÖNLEMLER Sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›klar› progresif olabilen ve düzenli izlem gerektiren konjenital durumlard›r.

PATOF‹ZYOLOJ‹ Sol ventrikül ç›k›fl yolunda darl›k, yetersiz kardiyak outputa neden olabilir, efor kapasitesinde azalma ile iliflkili olabilir.

ETYOLOJ‹ • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenoz, %50 otozomal dominant kal›t›m ile iliflkilidir, Friedreich ataksisi (otozomal resesif veya otozomal dominant kal›t›m), LEOPARD sendromu ve Pompe hastal›¤› (glikojen depo hastal›¤›) ile birlikte görülebilir. • Supravalvüler aortik darl›k otozomal dominant geçiflle oluflabilir, etyolojide elastisitenin azalmas› ile iliflkili bir elastin gen delesyonu (7q11) oldu¤u düflünülmektedir.

318

• Di¤er formlar için tan›mlanm›fl bir genetik etyoloji yoktur.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Subvalvuler ç›k›fl darl›¤›; kapak darl›¤›, aort koarktasyonu, ventriküler septal defekt, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül, büyük arterlerin D-transpozisyonu ve endokardiyal yast›k defektleri ile iliflkilidir. • Supravalvuler ç›k›fl darl›¤›; periferik pulmoner stenoz, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus, pulmoner kapak darl›¤›, koroner arter anomalileri ve aort koarktasyonu ile iliflkilidir. • Williams sendromunda ço¤unlukla hem supravalvuler aort darl›¤› hem de periferik pulmoner stenoz bulunur. Eriflkin dönemde di¤er arteryel lezyonlar oluflabilir; – Geç subvalvuler darl›k A-V kanal›n cerrahi onar›m›ndan sonra oluflabilir.

TANI H‹KAYE • Genellikle asemptomatiktir, sadece üfürüm de¤erlendirme için sevk s›ras›nda tespit edilebilir.

• Ciddi hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik

hipertrofik subaortik stenozda özellikle adolesan ve çocuklarda gö¤üs a¤r›s›, nefes darl›¤›, taflikardi belirtilmifltir. Gö¤üs a¤r›s› baz› çal›flmalarda iskemi kan›t› gösterilmifl olsa da anjinal de¤ildir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenoz infant döneminde konjestif kalp yetersizli¤i ile, beslenme-büyüme gerili¤i ve respiratuar distres ile prezente olabilir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenoz supraventriküler ve ventriküler aritmilerle iliflkili olabilir, en s›k görülen non-sustained ventriküler taflikardidir. • Hipertrofik kardiyomiyopati adolesan dönemde ani ölümün en s›k sebebidir, ailede ani ölüm öyküsü s›kl›kla bulunur.

F‹Z‹K MUAYENE • Diskret supravalvuler darl›kta; – Sternumun sol medial/sol lateral kenar›nda üst sternal kenara ve suprasternal çenti¤e yay›lan sistolik ejeksiyon üfürümü – Sistolik ejeksiyon kli¤i duyulmaz. – Aort yetersizli¤inin erken diastolik üfürümü duyulabilir. – Nab›zlar genellikle simetriktir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda; – Bulgular de¤iflkendir. – Genellikle sa¤l›kl› görünümlü, normal fizik muayene bulgular› olabilir. – Genellikle artm›fl apikal vuru – Birinci kalp sesi (S1) normal, ikinci kalp sesi (S2) normal veya tek. Sol alt sternal kenarda ve apekste ön yükün (preload) azalmas› ile artan (örn. Valsalva manevras›) sistolik ejeksiyon üfürümü. – Apeks ve aksillada mitral yetersizlik ile iliflkili genellikle ç›k›fl üfürümünden ayr›m› zor olan holosistolik üfürüm duyulabilir.

• Supravalvuler darl›kta; – Elfin yüzü de içeren Williams sendromu bulgular› olabilir. – Suprasternal çentik ve karotisler üzerinde genellikle trill al›nabilir. – Sistolik klik duyulmaz. – ‹ki kol aras›nda kan bas›nc› fark› bulunabilir. – Kalbin taban›nda boyuna yay›lan sistolik ejeksiyon üfürümü – Aort yetersizli¤i üfürümü duyulabilir. – Efllik eden periferik pulmoner darl›¤a ait üfürüm bulunabilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuvar EKG: • Darl›¤›n derecesi ile orant›l› sol ventrikül hipertrofisi: Genifl bir spektrumdur, minimalden fliddetliye kadar görülebilir. • ST segmenti ve T dalga de¤iflikliklerinin efllik etti¤i belirgin hipertrofi.

Görüntüleme • Akci¤er grafisi: – Konjestif bir kalbe ba¤l› pulmoner vasküler konjesyon olabilmesine ra¤men genellikle normal kardiyak silüet ve pulmoner vasküler damarlanma, – Kardiyomegali geç ortaya ç›kabilir, sol ventrikülün afla¤›, sola ve posteriora do¤ru genifllemesi önden bak›ld›¤›nda kalbe sol hemidiaframa do¤ru uzam›fl bir görünüm verirken lateralden bak›ld›¤›nda konveks ve globuler posterior gölge izlenir. – Sabit subaortik darl›kta aort kökü nadiren ciddi dilate olur. Supravalvuler darl›k ile daha küçük görünebilir. – Kalsifikasyon genellikle sadece valvuler darl›kta görülür. • Eko: – Tan› ve darl›¤›n anatomisini 2 ve 3 boyutlu belirlemede üstün yöntemdir. – Hipertrofinin seviyesini ve yerini belirlemeye imkan verir. – Darl›ktaki gradient Doppler ile ölçülebilir. – Supravalvuler darl›¤›n, daralma derecesinin görüntülenmesi. – Sol ventrikül boyutunun, septum ve serbest duvar kal›nl›¤›n›n de¤erlendirilmesi. – Fibröz membran ile diskret subaortik darl›¤›, hipertrofik kardiyomiyopatideki muskuler darl›ktan ay›r›r. Bazen her iki durum mevcut olacakt›r. – Subvalvuler stenozlu baz› hastalarda afl›r› miyokardiyal hipertofi her iki hastal›¤›n özelliklerinin birlikte bulundu¤unu destekler. – Efllik eden lezyonlar› tan›mlar.

SOL VENTR‹KÜL ÇIKIfi YOLU DARLIKLARI, NON-VALVULER • Kardiyak kateterizasyon/anjiografi: – Sol atrium ortalama bas›nc› ve sol ventrikül diastol sonu bas›nc› artm›fl olabilir. – Darl›ktaki gradientin kesin ölçümü – Ventrikülografi, darl›¤›n yeri ve çap›n› ve ventriküler fonksiyonu gösterir. – Efllik eden lezyonlar›, özellikle periferik pulmoner darl›¤› tan›mlar. – Non-invaziv tan› ve görüntümele yöntemlerinin do¤rulu¤u nedeniyle genellikle gerek duyulmaz. – Supravalvular darl›¤a cerrahi müdehale koroner arter komplikasyonlar›na neden olabilir.

Patolojik Bulgular • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenoz: Özellikle interventriküler septumun zamanla konsantrik hipertrofi ile hipertrofisi • De¤iflken hipertofi/fibrozis ile miyositlerde düzensizlik • Zamanla septal koroner arterler kal›nlafl›r, lümen daral›r.

•

AYIRICI TANI Valvuler aort darl›¤›

•

TEDAV‹ MED‹KASYON • Ço¤u vakada antiaritmik tedaviye gerek duyulmaz. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda kalsiyum kanal blokörleri distolik fonksiyonu iyilefltirebilir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda özellikle cerrahi sonras› atrial fibrilasyon belirginleflir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda yüksek doz beta adrenerjik blokaj gradienti azaltabilir, ventriküler aritmilerin kontrolünde kullan›labilir. • Geç sol ventrikül dilatasyonu ve konjestif kalp yetersizli¤i için anti-konjestif önlemler

EK TEDAVi Genel Önlemler • Darl›¤›n seviyesine ba¤l›d›r. • Diskret subaortik membrana ba¤l› darl›k infant döneminde ilerleyici olma e¤ilimindedir; 6. aydan sonra edinilmifl gibi görünmektedir. Hafif gradientli baz› hastalar stabil kalabilir ancak genellikle gradient 30 mmHg’ y› geçti¤inde cerrahi rezeksiyon gerekir. • A¤›r fiziksel aktivite önerilmez (a¤›rl›k kald›rma, yar›flmal› sporlar vs.). • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda artm›fl gradient artm›fl ani ölüm riski ile do¤ru orant›l› de¤ildir. • Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda gradient de¤iflken olabilir.

Sevk Egzersiz intolerans›nda art›fl, gö¤üs a¤r›s›, çarp›nt›, bafl dönmesi, senkop.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Diskret subvalvuler darl›ktaki fibromuskuler ridge cerrahi olarak rezeke edilir: – Kardiyopulmoner by-pass esnas›nda ve aort kapak içinden obstrüksiyon sirkumferensiyal olarak giderilir, septal myektomi ayr›ca gerekebilir.

– Enükleasyon tekni¤inin kullan›lmas›ndan önce yüksek rekürrens oran› bildirilmifltir. – Kompleks subaortik darl›¤› olan hastalarda genellikle enükleasyona ek olarak myektomi uygulan›r. Diskret tip subaortik darl›kta reoperasyon için risk faktörleri; erken yaflta ilk cerrahi, membranla aort kapak aras›nda daha k›sa mesafe olmas›, membran uzant›s›n›n mitral veya aort kapa¤a do¤ru soyulmas›, daha küçük aort anulusu ve yüksek pik gradienttir. AV kanal cerrahisi sonras› genellikle rekürrens görülür. Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda obstrüksiyonun düzeyine ba¤l› olarak miyektomi mitral kapak onar›m zaman›nda önerilir. Tünel tipi obstrüksiyonda tekrarlayan rezeksiyon öyküsü olabilir, Ross-Konno prosedürünün (sol ventrikül ç›k›fl yolunu geniflletmek için pulmoner otogreft ile yama) kullan›m› endike olabilir. Sol ventrikül ç›k›fl yolu darl›¤›n› gidermek için aksesuar endokardiyal yast›k dokusunun ç›kar›lmas›; mitral kapak replasman›n› gerektirebilir. Supravalvuler darl›k aort kökünün yamalanmas›n› (patching) gerektirebilir; yak›n zamanda 1-patch veya Dor cerrahisine karfl› 3-patch tekni¤i (Brom) obstrüksiyon rekürrensinin azald›¤›n› göstermifltir. Supravalvuler obstrüksiyonun zamanla iyileflti¤i (özellikle Williams sendromu ile birlikteyse) gösterilmifltir bu nedenle orta-a¤›r darl›kta cerrahi önerilir.

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Kabul Kriterleri • Sol ventrikül ç›k›fl darl›¤› belirti ve bulgular›: Yetersiz perfüzyon, hipotansiyon, konjestif kalp yetersizli¤i, miyokard infarktüsü, aritmi • Darl›kta progresif art›fl

Taburculuk Kriterleri Destek tedavi veya cerrahi müdehale ile yukar›daki durumlar›n düzelmesi

• Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda ölüm için risk faktörleri; ailede ani ölüm öyküsü, yüksek sol ventrikül diastol sonu bas›nc›, senkop ve konjestif kalp yetersizli¤i öyküsünü içerir. • Williams sendromu ile birlikte veya ayr› supravalvuler aort darl›¤› hafif obstrüksiyonla y›llarca stabil kalabilir. Muhtemelen koroner olay sonucu ani ölüm bildirilmifltir. Cerrahi sonuçlar genellikle mükemmeldir. Periferik pulmoner stenoz nadiren sa¤ ventrikül disfonksiyonuna yol açar ve çocukluk döneminde regrese olabilir. Di¤er arteryel darl›klar ileri yafllarda ortaya ç›kabilir.

KOMPL‹KASYONLAR Subaortik membran: Aort yetersizli¤i ve kalp blo¤u cerrahinin muhtemel komplikasyonlar›d›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Gersony WM. Natural history of discrete subvalvar aortic stenosis: Management implications. J Am Coll Cardiol. 2001;38:843-845. • Geva A, McMahon CJ, Gauvrea K, et al. Risk

•

• •

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Amaç: • Müdehale sonras› residüel obstrüksiyonun derecesine ba¤l›d›r.

•

Hasta ‹zlemi

•

Obstrüksiyonun derecesine, semptomlara ve operasyon öyküsüne ba¤l›d›r.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Önerilen özel bir diyet de¤iflikli¤i yoktur. • Ciddi darl›¤› olan hastalarda a¤›r aktivite/yar›flmal› sporlara kat›l›m s›n›rland›r›l›r: – Hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik stenozda genellikle egzersiz esnas›nda veya sonras›nda ani ölüm riski bulunmaktad›r.

PROGNOZ • Diskret tip membranl› darl›kta operasyon genelikle

factors for reopretation after repair of discrete subaortic stenosis in children. JACC 2007;50(15):1498-1504. Hirata Y, Chen JM, Quaegebur JM, et al. The role of enucleation with or without septal myectomy for discrete subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;137(5):1168-1172. Maron BJ, Wigle, ED, Braunwald E. The 50 year history, controversy, and clinical implications of left ventricular outflow tract oubstruction in hypertrophic cardiomyopathy. JACC. 2009;54(3):191-200. Metton O, et al. Surgical management of supravalvar aortic stenosis: Does Brom three-patch technique provide superior results? Ann Thorac Surg. 2009;88:588-593. Morris CA. Genetic aspects of supravalvular aortic stenosis. Curr Opin Cardiol. 1998;13:214-219. Oliver JM, Gonzalez A, Gallego P, etal. Discrete subaortic stenosis in adults: Increased prevalence and slow rate of progression of the obstruction and aortic regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2001;38:835-842. Stassano P. Discrete subaortic stenosis: Long-term prognosis on the progression of the obstruction and of the aortic insufficiency. Thorac Cardiovasc Surg. 2005;53:23-27. Suri RM, Dearani JA, Schaff HV, etal. Long-term results of the Konno procedure for complex left ventricular outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132(5):1064-1071.

KODLAR ICD9 • 425.1 Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati • 425.4 Di¤er primer kardiyomiyopatiler • 746.84 Kalbin konjenital obstrüktif anomalileri, baflka yerde s›n›fland›r›lmam›fl

iyi sonuç verir ancak tekrarlayabilir, cerrahi rezeksiyona ra¤men gradient devam edebilir, reoperasyon ile ilgili veriler %4-16 aras›nda de¤iflir, obstrüksiyonun tekrar etmesi nedeniyle tekrar cerrahi gerekebilir; önemli aort yetersizli¤i nadirdir.

319

STAB‹L ANJ‹NA Heather B. Westmoreland Nanette K. Wenger

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Stabil anjina, miyokardiyal oksijen ihtiyac› ve miyokardiyal oksijen kayna¤› aras›ndaki dengesizlik sonucu oluflan ve geçmifl 60 günlük periyotta patern de¤iflimi gözlenmeyen semptomlar kompleksidir. Semptomlar karakteristik olarak bir ya da daha fazla koroner arterde %70 ya da daha fazla darl›¤› gösterir. • Tipik anjina: – K›sa süreli (dakikalar) gö¤üs, çene, boyun, omuz, s›rt, epigastrik bölgeya da kolda rahats›zl›k hissi, fiziksel aktivite ya da emosyonel stres ile agreve olurken istirahat ya da nitrogliserin ile hafifler. – Di¤er presipitanlar: Sigara, yemekler, so¤uk hava, hipertiroidi, anemi, enfeksiyon, tafliaritmi, kontrolsüz hipertansiyon • Atipik anjina: – Dispne, yorgunluk ya da generalize halsizlik, egzersiz ya da emosyonel stres ile agreve olurken istirahat ve nitrogliserin ile geriler. • Nonkardiyak gö¤üs a¤r›s›: – Gö¤üs duvar›n› da kapsayan plöretik, keskin, pulsatil a¤r›, palpasyonla hassasiyete neden olabilir. Nitrogliserine cevap de¤iflkendir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Birçok risk faktörü ile iliflkilidir (risk faktörleri afla¤›dad›r) • Predominant yafl: Orta ve daha ileri yafll› erkekler ve postmenapozal kad›nlar • Predominant cinsiyet: Erkek ve kad›nlarda eflit

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Belirgin obstrüktif plaklardan kaynaklan›r, kademeli olarak ilerler • Kal›n fibrotik cap ve küçük lipid çekirde¤i olan plaklar kalsifiye olabilir • Konstriktif remodeling, rüptüre meyil düflük

ET‹YOLOJ‹ Fikse aterosklerotik plaklar› olan koroner arter hastal›¤›

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Risk faktörleri • Serabrovasküler ya da periferal vasküler hastal›k • Kronik böbrek hastal›¤›

TANI H‹KAYE • Rahats›zl›k s›kl›kla “bask› tarz›nda” olarak ifade edilir • Egzersiz dispnesi; yorgunluk • Rahats›zl›k sternum üzerinde yumruk tarz›nda ifade edilir (Levine belirtisi)

F‹Z‹K MUAYENE Fazla bilgi verici olmayabilir • Boyun, abdomen, kas›k, böbrek gibi bölgelerdeki büyük damarlar incelenmeli • Kardiyak oskültasyonda üfürüm ve gallop duyulabilir

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar

Koroner arter hastal›¤› olan kiflilerin yaklafl›k 1/2’sinde bafllang›ç belirtecidir; 7 milyon Amerikal›’y› etkiler

Baflflllang›ç laboratuar testleri • Total kolesterol, HDL, trigliserdi ve LDL’yi de içeren açl›k lipid paneli • Hemoglobin (Hbg) • Açl›k glukozu, HbgA1C • Kardiyak enzimler (kreatin kinaz-(CK)-MB, troponin I)

Prevalans

Görüntüleme

‹nsidans

Yafl ile art›fl gösterir

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Ailesel prematür koroner arter hastal›¤› hikayesi (1.derece akraba, <55 yafl erkek, <65 yafl kad›n) • Dislipidemi: Hiperkolesterolemi, ↑LDL, ↓HDL, ↑trigliserid • Hipertansiyon • Metabolik sendrom, DM • Sigara kullan›m› • Erkek cinsiyet • Obezite

Genetik Koroner arter hastal›¤›n›n genetik ba¤lant›s›; aile hikayesi önemli

GENEL ÖNLEMLER • Risk faktörlerinin kontrolü (diyabet, hipertansiyon, hiperlipidemi) • Egzersiz • Düflük yafl ve düflük kolesterollü diyet

320

Bafllang›ç yaklafl›m› EKG: • Kronik stabil anjinas› olan ≤%50 hastada normal olabilir, ciddi koroner arter hastal›¤›n› ekarte ettirmez • EKG’de eski Q dalgal› MI, miyokardiyal iskemi ile uyumlu ST-T dalga de¤ifliklikleri ya da EKG’de sol ventrikül hipertrofisi bulgular› Takip ve özel durumlar Egzersiz yapamayan hastalar için farmakolojik stres

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Egzersiz EKG’si: – Yafl, cinsiyet ve semptomlara göre orta düzeyli koroner arter hastal›¤› olas›l›¤› (%50) olan hastalarda çok yararl›d›r. – EKG anormal ise ilave görüntülemeler yap›lmal›d›r

• EKO: – A¤r› s›ras›nda iskemi ciddiyetinin de¤erlendirmesi (duvar hareket anormallikleri) • Stres nükleer perfüzyon görüntüleme ya da stres EKO: – Sensitivite/spesifiteyi artt›r›r • Koroner kalsiyumu belirlemek için kardiyak BT • Anstabil anjinaya progresyon, biyobelirteç pozitif olmas› yada anormal görüntüleme sonuçlar› varl›¤›nda koroner anjiografi yap›lmal›d›r

Patolojik Bulgular Koroner arter aterosklerozu

AYIRICI TANI • Akut koroner sendrom • Aort diseksiyonu • Gö¤üs duvar› a¤r›s›, kostokondrit (Tietze sendromu) • Özefageal spazm, özefajit • Gastrit, peptiik ülser • GÖRH • Pankreatit • Panik bozuklu¤u • Perikardit, miyokardit • Pnömotoraks • Pulmoner emboli ya da hipertansiyon

TEDAV‹ MED‹KASYON ‹lk Basamak • Farmakoterapi semptomlar› azalt›r, MI ve ölümü önler • Kontrendike olmad›¤› sürece günlük 81 mg aspirin • Aspirin kontrendike ise günlük 75 mg klopidogrel • Statin temelli lipid düflürücü tedav, hedef LDL <100 mg/dL: – Statinlerin ölüm, MI, strok ve revaskülarizasyon ihtiyac›n› belirgin oranda azaltt›¤› randomize kontrollü çal›flmalarda gösterilmifltir. – Atorvastatin 10-80 mg/gün, Lovastatin 10-80 mg/gün – Fluvastatin 10-80 mg/gün – Pravastatin 10-80 mg/gün – Simvastatin 10-80 mg/gün • Farmakoterapi iskemiyi azalt›r ve semptomlar› rahatlat›r • β-blokerler sa¤ kal›m› artt›r›r, reenfarktüsü azalt›r; hedef kalp h›z› 50-60 at›m/dk’d›r: – Atenolol 25-100 mg/gün – Metoprolol 25-100 mg b.i.d. • Uzun etkili kalsiyum antagonistleri: – Verapamil 160-480 mg/gün, diltiazem 90 360 mg/gün

STAB‹L ANJ‹NA • Sol ventrikül fonksiyon bozuklu¤u ve atrioventriküler blo¤u olan hastalarda verapamil ve diltiazemden kaç›n›lmal›d›r: – Amlodipin 5-20 mg/gün, nifedipin 30-120 mg/gün • K›sa etkili dihidropiridin kalsiyum antagonistlerinden kaç›n›lmal›d›r. • Uzun etkili nitratlar, sublingual nitrogliserin ya da nitrogliserin spreyi anjinan›n hemen rahatlamas› için kullan›labilir: – Tüm hastalar sublingual nitrogliserin edinmeli ve kullan›m› için e¤itilmelidir. • Ranolazin kronik anjina için tek bafl›na ya da β-bloker ve ACE inhibitörü gibi di¤er geleneksel tedavilerle kombine edilerek kullan›lmas› gereken ilk seçenektir: – Ranolazin dozu: • 500 mg b.i.d. ile bafllan›r, semptomlara göre 1000 mg b.i.d.’ya ç›k›labilir

‹kinci Basamak Aspirine varfarin ilavesi ile düflük yo¤unlukta antikoagülasyon

EK ‹LAVE TEDAV‹ Genel Ölçümler • Presipite edici ve durumu kötülefltiren durumlar kontrol edilmeli • Risk de¤erlendirmesi • Stabil anjina tedavisi: – Anjina semptomlar›n› ve iskemi oluflumunu azaltmak • Uygun ilk yakla›m A, B, C, D, E: – Aspirin ve antianjinal tedavi – β-bloker – Sigara ve kolesterol – Diyet ve diyabet – E¤itim ve egzersiz

Yönlendirme • Yafll› hastalar: Yan etkilere, ilaç etkileflimi ve komorbiditeler aç›s›ndan özen gösterilmelidir. • ACC/AHA önerilerine göre kardiyologlar hastalar› tedavinin ilk y›l›nda 4-12 ayl›k kontrollere ça¤›rmal›d›r. • 1 y›ldan sonra, hasta semptomlar›n bilincinde ise y›ll›k takip yeterlidir.

Gebelik • Anjinal semtomlar›n ay›r›c› tan›s› mutlaka yap›lmal›d›r (koroner arter diseksiyonu, pulmoner emboli vs) • Hemodinamik de¤iflikliklerle semptomlar artabilir.

Kad›nlarda De¤erlendirme • Birçok kad›nda atipik semptomlar ya da asemptomatik prezentasyon daha s›kt›r. • Kad›nlarda mikrovasküler hastal›k yayg›nd›r. Bu durum obstrüktif koroner hastal›k olmadan iskeminin paradoks semptom be belirtilerine neden olur. • Kad›nlardaki prematür hastal›k östrojen eksikli¤i ile iliflkili olabilir.

Pediatrik De¤erlendirme

HASTA E⁄‹T‹M‹

Ailesel dislipidemi ya da arteritten flüphelenilmelidir (Kawasaki hastal›¤›)

• Hastan›n en iyi ö¤renebilece¤i format kullan›lmal›d›r. • Yard›mc› çal›flan ve hasta e¤itmeni • Aile üyeleri e¤itime dahil edilmelidir. • Hat›rlat, tekrarla ve yard›mc› ol.

‹lave Tedaviler • • • •

Kardiyak rehabilitasyon Oksijen terapisi Ko-enzim Q10 Relaksasyon teknikleri/akupunktur/yoga

PROGNOZ Genel mortalite oran› %3-4

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

KOMPL‹KASYONLAR

• Ölüm ve MI üzerinde medikal tedavi perkütan transluminal anjioplasti (PCI) kadar efektiftir; PCI sa¤ kal›m› artt›rmaz. • PCI da CABG de reenfarktüsü azaltmaz. • Medikal tedaviye refrakter stabil anjina revaskülarizasyondan fayda görebilir.

• • • • •

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹RMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu • 5 dakikada bir sublingual nitrogliserin, toplamda 3 doz • A¤r› sürüyorsa EMG aktivasyonu

Kabul Kriterleri • 30 dakikal›k bafllang›ç tedavisine ra¤men a¤r› geçmiyorsa hasta ileri inceleme için hospitalize edilmelidir. • EKG de¤ifliklikleri ya da aritmi • Pozitif kardiyak biyobelirteçler

IV S›v› Sadece hipotansif hastalarda Taburculuk Kriterleri • Laboratuar testleri, EKG ve görüntülemeler ile akut koroner sendromun d›fllanmas› • Geçmifl 24 saatte gö¤üs a¤r›s› olmamas›

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Her 4-12 ayda bir EKG • Klinik durum de¤iflikliklerinin test edilmesi: – Yeni ya da kötüleflen valvüler kalp hastal›klar› için EKO – Revaskülarizasyon öyküsü yok ise koflu band› egzersizi ya da farmakolojik stres EKG – Revaskülarisayon öyküsü varsa stres görüntüleme • Maksimal medikal tedaviye ra¤men günlük aktivite k›s›tl› ise (CSS s›n›f III) koroner anjiografi

D‹YET • Düflük kolesterol, düflük ya¤ (genel popülasyon) 2 gr sodyum diyeti (hipertansifler) • Kilo kontrolü

MI Aritmi Mitral regürjitasyon Ani ölüm Depresyon

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Abrams J. Chronic stable angina. N Eng J Med. 2005;352:2524-2533. • ACC/AHA 2002 Guideline update for the management of patients with chronic stable angina. J Am Coll Cardiol. 2003;41:159-168. • Boden WE, et al. Optimal Medical Therapy with or without PCI for stable Coronary Disease. N Eng J Med. 2007;356:1503-1516. • Haidenreich PA, et al. Meta-analysis of trials comparing beta-blockers, calcium antagonists, and nitrates for stable angina. JAMA. 1999; 281:1927-1936. • Johnson BD, et al. Prognosis in women with myocardial ischemia in the absence of obstructive coronary disease. Results from the National Institutes of Health-National Heart, Lung and Blood Institute-Sponsored Women’s Ischemia Syndrome Evaluation (WISE.) Circulation. 2004;109:2993-2999. • Morrow DA, Gersh BJ, Braunwald E. Chronic coronary artery disease. In: Braunwald’s Heart Disease, 7th ed. Philedelphia: Saunders, 2005;1281-1308. • Pfisterer ME, et al. Therapies for Type 2 diabetes and coronary artery disease. N Eng J Med. 2009;360:2503-2515.

KODLAR ICD9 413.9 Anjina pektoris, di¤er ve spesifik olmayan

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Stabil anjina kontrolü ve önlenmesinde risk faktör modifikasyonu çok önemlidir. • Stabil anjina tedavi seçenekleri aras›nda medikal tedavi, yaflam stili de¤ifliklikleri ve revaskülarizasyon (PCI, CABG) yer almaktad›r.

321

SUPRAVALVÜLER AORT STENOZU Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Supravalvüler aort stenozu (SVAS) nadiren kapak üzerinde yer alan aral›kl› bir membran sabebiyle oluflur. • En s›k görülen tip elastin defekti sonucu sinotubuler bileflke bafllang›c›nda (sinüs valsalvan›n hemen üzerindeki alan) aort duvar daralmas› ile oluflan tiptir. Baz› hastalarda daralma fokaldir ve klasik kum saati konfigürasyonu oluflur. Di¤erlerinde asendan aort difüz olarak daralm›flt›r. Willams-Beuren sendromlu (WBS) hastalar bu SVAS hastalar›n›n büyük ço¤unlu¤unu oluflturur. Periferik pulmoner arter stenozu ço¤u hastada bulunmaktad›r. Bunu yan›nda karakteristik fiziksel görünüm, mental retardasyon ve di¤er organ sistem anomalileri görülür. • Nadiren aral›kl› supravalvüler stenoz, küçük bir aç›kl›k ile birlikte kapak üzerindeki bir membran nedeniyle oluflur. • Ailesel otozomal dominant (sendromik olmayan) bozukluklar› olan hastalarda genetik inceleme yap›lmal›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans Rapor edilen insidans: konjenital kalp hastal›klar›n›n %0.05’i ve tüm etnik gruplar aras›nda 1/10000

Prevalans Nadir

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik • SVAS hastalar›n›n ço¤unda WBS görülür. • Ailesel otozomal dominant ve sporadik izole vakalar da görülebilir. • 7q11.23 kromozomundaki ELN elastin geninde defekt vard›r. WBS hastalar›ndaki anormallik mikrodelesyon iken otozomal dominant ve sporadik vakalarda ise translokasyondur.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • En s›k görülen formda aort duvar›ndaki belirgin kal›nlaflma sinotubuler bileflkede konstriksiyona neden olarak kum saati deformitesine yol açar. • Di¤er vakalarda kal›nlaflma, asendan aortun çeflitli bölgelerinde difüz daralmaya neden olur. • Histolojik olarak elastik fibrillerde dezorganizasyon ve fragmantasyon, vasküler düz kas fazlal›¤› ve kollojen birikimi görülür. ‹ntima-media kal›nlaflm›flt›r ve orta ve büyük arterlerin lümenleri daralm›flt›r.

322

• Membranöz tip SVAS, aort lümeninde küçük santral bir aç›kl›¤›n oldu¤u fibröz bir membran›n gerilmesiyle oluflur. • ‹nsan ve kobay çal›flmalar›nda elastinin, vasküler düz kas›n terminal farkl›laflmas›nda ve durgunlu¤unda rol oynad›¤› gösterilmifltir. • Geliflim s›ras›nda elastin eksikli¤i vasküler düz kasta hiperproliferasyon ve hipertrofiye, kollojen birikiminde art›fla ve lümene do¤ru olma e¤ilimli duvar kal›nlaflmas›na yol açar. • Elastin yetmezli¤i ve fragmantasyonu elastik arterlerde elastikiyet, gerim ve normal tepkinin kayb›na yol açar, bu nedenle sistemik hipertansiyon gelifliminde etken faktördür. • Supravalvüler (aortik) obstrüksiyon sol ventrikül hipertrofisine yol açar. • Pulmoner arter daralmas› sa¤ ventrikül hipertrofisine yol açar. • Koroner arter ostiumlar›n›n bulundu¤u supraaotrik bölgede kal›nlaflma, atipik koroner arter obstrüksiyonu (aterosklerotik olmayan) ve MI oluflumuna sebebiyet verir. Kapakç›klar›n etkilenmesi sonucu aort yetmezli¤ine neden olabilir. • Obstrüksiyon seviyesinin alt›nda aort kökündeki yüksek bas›nç, koroner arterlerin yüksek sistolik bas›nç alt›nda çal›flmas›na neden olur ve ateroskleroz tetiklenir. Yüksek bas›nç ayr›ca aortik kapakç›klardaki dejeneratif de¤ifliklikleri de h›zland›r›r. • Ventriküler hipertrofi hastalar› dehidrasyon ya da vazodilatör kullan›m› gibi ön yükün azald›¤› durumlara karfl› savunmas›z hale getirir.

ET‹YOLOJ‹ Genetik defekt

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Periferik pulmoner arter stenozu • Willams-Beuren sendromu (WBS)

TANI H‹KAYE • WBS klasik özelliklere sahiptir: Elfin yüz (belirgin al›n, epikantal katlant›, hipertelorizm, küçük yukar› dönük burun ve mandibula), dental anormallikler, k›sa boy, kalsiyum metabolizma anormallikleri ve mental retardasyon. Hastalarda spesifik kognitif bozukluklar vard›r; anksiyete, fobiler, perseverasyon ve s›kl›kla “kokteyl parti” kiflili¤i (ör; bu hastalar çok sosyal olabilir).

• Ayr›ca infantil dönemde geliflim gerili¤i, konstipasyon ve kolik a¤r›lara yok açan gastrointestinal hipomotilite ve hiperakuzis efllik edebilir. Hiperkalsemi ve hipertansiyon nadirdir ve renal arterler genellikle arteriyopatinin parças› de¤ildir. • WBS olan eriflkinlerde s›kl›kla hipertansiyon, üriner sistem problemleri ve gastrointestinal problemler mevcuttur. • Otozomal dominant ve sporadik SVAS hastalar› normal zekaya sahiptir. WBS’nin vasküler olmayan manifestasyonlar›na yol açan komflu gen defektleri bu hastalarda bulunmaz.

F‹Z‹K MUAYENE • Stenoz proksimalindeki artm›fl bas›nç nedeniyle aort kapak kapanma sesinde art›fl olabilir. • Sol sternal s›n›r boyunca duyulan ve suprasternal çenti¤e yay›lan sistolik ejeksiyon üfürümü s›k olarak duyular. Supravalvüler stenoz kapak mimarisini bozduysa ya da kapak dejenerasyonuna yol açt›ysa üfürümde diyastolik komponent iflitilebilir. • Kan bas›nc›, sa¤ kolda yüksek iken ak›m›n brakiosefalik damarlara yönelmesi dolay›s› ile sol kolda düflüktür (Coanda etkisi). • Pulmoner arter stenozu mevcudiyetinde devaml› bir sistolik üfürüm iflitilebilir.

TANISAL TESTLER VE YORUMLAMA Laboratuar • EKG’de s›kl›kla sol ventrikül hiprtrofisi bulgular› saptan›r. Pulmoner arter stenozu birliktelik gösteriyorsa biventriküler hipertrofi görülebilir. • 7q11.23 delesyonu için FISH (fluorescent in situ hybridization) testinin yap›lmas› klinik tan›y› kesinlefltirir.

Görüntüleme • Gö¤üs röntgeni: – Valvüler ve subvalvüler stenozda gö¤üs röntgeninde asendan aort dilatasyonu nadiren görülür. – Valsalva sinüsleri dilate olabilir. • Eko: – Supravalvüler ort stenozunun yeri ve ciddiyetinin belirlenmesinde ve ventriküler hipertrofinin varl›¤› ve derecesinin saptanmas›nda tercih edilen tan› yöntemidir. – SVAS’nda, Valsalva sinüsleri sinotubuler bileflke boyutu ile iliflkili olarak dilatedir. – Doppler ile aortik ak›m gradyeninin lokasyonu ve fliddeti belirlenebilir. – Pulmoner kapak stenozu bulunmazken proksimal pulmoner arter dilatasyonu ve sa¤ ventrikül hipertrofisi varl›¤› muhtemel periferik pulmoner arter obstrüksiyonunu iflaret eder.

SUPRAVALVÜLER AORT STENOZU AYRICI TANI

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER

KOMPL‹KASYONLAR

• Valvüler aort stenozu, subvalvüler aortik obstrüksiyon, hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati. • Elastin arteriyopatisine ba¤l› asendan aortta difüz daralma, hipoplastik sol kalpten mutlaka ay›rt edilmelidir. Hipoplastik sol kalpte aort kökü ve sol ventrikül kavitesi küçük/hipoplastiktir.

• Semptom varl›¤›, belirgin gradyen ve/veya EKG’de sol ventrikül hipertrofisinin delilleri mevcudiyetinde cerrahi müdahale düflünülmelidir. • Supravalvüler aort stenozunun cerrahi onar›m›, valvüler aort stenozu onar›m›na göre daha az s›kl›kta tercih edilir. • Fibröz obstrüksiyonun eksizyonu ile aortotomi, s›kl›kla lümeni geniflletmek için daralan supravalvüler sahaya fabrik protez uygulamas› ile birlikte yap›l›r; bazen kökün tamamen rekonstrüksiyonu gerekli olabilir. • Difüz tubuler tipte asendan aort ve proksimal ark›n replasman› gerekebilir. • Transkateter balon anjioplasti SVAS için efektif bir tedavi yöntemi de¤ildir, fakat SVAS cerrahisi yap›lacak hastalarda periferik pulmoner arter stenozunun tedavisinde faydal› olabilir.

Arteriyel hipertansiyon, sol ventrikül hipertrofisi, ani ölüm, endokardit, sekonder aort kapak hastal›klar›.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Önlemler: Anestezi ve kardiyak kateterizasyon (anestezi ile) s›ras›nda afl›r› adrenerjik stimülasyon ve/veya vazodilatasyona ba¤l› ani kardiyak ölüm bildirilmifltir. • Ön yük azalmas›n›n yan etkileri nedeniyle diüretikler ve vozodilatörler dikkatle kullan›lmal›d›r. ‹notropikler de dinamik obstrüksiyonda kötüleflmeye yada aritmilere neden olabilir.

EK ‹LAVE TEDAV‹LER Genel Ölçümler • Geçirilmifl endokardit hikayesi yok ise güncel pratikte bakteriyel endokardit proflaksisi önerilmemektedir. • Klinik bulgularda ya da semptomlarda herhangi bir de¤ifliklik olursa eko ile de¤erlendirme yap›lmal›d›r.

Gebelik De¤erlendirmesi • Ciddi SVAS, gebelik öncesi onar›m gerektirebilir. • Belirgin sol ventrikül hipertrofisi ve ç›k›m obstrüksiyonu nedeni ile gebelikte dehidrasyondan ve vazodilatör ajanlar›n kullan›m›ndan kaç›n›lmal›d›r. • SVAS hastalar›nda konjestif kalp yetmezli¤i semptomlar› mevcudiyetinde cerrahi onar›m endikedir.

Yönlendirme Multisistem anomalileri nedeniyle WBS hastalar› medikal genetik uzmanlar› taraf›ndan de¤erlendirilmelidir. Multidisipliner de¤erlendirme amac›yla kardiyolog kadar nerfolog ve gastroenterolog incelemeleri de gereklidir.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Burch TM, McGowan FX Jr, Kussman BD, et al.

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Hemodinamik anormalli¤in ciddiyetine ba¤l›d›r: • Ciddi obstrüksiyonlar 6-12 ayda bir ve hafif obstrüksiyonlar 2-5 y›lda bir. • Semtomatolojide herhangi bir de¤ifliklik hemen de¤erlendirmeyi gerektirir.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Aktivite: • Hafif stenozu olan asemptomatik hastalar tüm aktivitelere kat›labilirler. • Orta stenozu olan asemptomatik hastalar düflük düzeyli aktivitelere kat›labilirler. • Ciddi stenozu olan hastalar gayret gerektiren aktivitelere kat›lmamal›d›rlar.

•

Congenital supravalvuler aortic stenosis and sudden death associated with anesthesia: what’s the mystery. Anesth Analg. 2008;107:1848-1854. Dridi SM, Foucault Bertaud A, Igondjo Tchen S, et al. Vascular wall remodeling in patients with supravalvular aortic stenosis and Williams-Beuren syndrome. J Vascular Research. 2005;42:190-201. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Congenital aortic stenosis. In: Cardiac Surgery, vol 2, 2nd ed. New York, NY: Churchill Livingstone Inc; 1993:11951238. Lupinetti FM. Left ventricular outflow tract obstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2004;7:102-106. Pelech AN, Neish SR. Sudden death in congenital heart disease. Pediart Clinf N Am. 2004;51:12571271. Pober BR, Johnson M, Urban Zsolt. Mechanism and treatment of cardiovascular disease in Williams-Beuren syndrome. J Clin Invest 2008:118:1606-1615.

Ayr›ca Bak›n›z • Aort stenozu • Konjenital kalp hastal›klar›

KODLAR ICD9 747.22 Aortun konjenital stenozu ve atrezisi

PROGNOZ Arteriyel tutulumun ciddiyetine ba¤l›d›r. Uzun dönem takip serileri genellikle ciddi etkilenmifl hastalar ya da cerrahi tedavi gören hastalar ile ilgilidir. Periferik pulmoner arter stenozu s›kl›kla tedavi gerektirmez ve yafl ile artabilir.

323

TEK VENTR‹KÜL VE TR‹KÜSP‹T ATREZ‹S‹ Allan J. Hordof Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Bu durum tek atriyoventriküler ba¤lant› ile

•

• • • • •

sonuçlanan tek fonksiyonel ventriküler çember ile karakterizedir. Triküspit atrezisi tek ventrikülün çeflididir fakat s›kl›kla ayr› konjenital kalp defekti olarak s›n›flan›r. Hipoplastik sol kalp sendromu ve pulmoner atrezi ile birlikte intakt ventriküler sendrom ayr› bölümde tart›fl›lm›flt›r. Atriyoventriküler ba¤lant›lar, AV kapaklardan birinin atrezisi (triküspit atrezi, mitral atrezi) ile iliflkili tek giriflli ventrikül, çift giriflli ventrikül ile dengesiz AV ba¤lant› ile birleflik giriflli ventrikülü içerir. ‹kincisi AV septal defekt ile iliflkilidir. Ventriküler morfoloji dominant LV, dominant RV veya indetermine ventriküler morfoloji gruplar›na ayr›labilir. Büyük damar pozisyonu normal ,sola transpoze,sa¤a transpoze veya çift ç›k›fll› malapoze ç›k›m yolu. Pulmoner ç›k›myolu obstrüksiyonu yayg›nd›r. Baz› tek ventrikül hastalar›nda aort koartkasyonu meydana gelebilir. Etkilenen sistem: Kardiyovasküler sistem: S›kl›kla fetal dönemde ultrason ile tan› konur.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Bask›n yafl: Ço¤u hastada hayat›n erken döneminde yenido¤an veya erken infant döneminde vard›r. Obstrikte olmam›fl pulmoner kan ak›m›na ba¤l› yetersiz pulmoner kan ak›m› (ana neden) veya kalp yetersizli¤ine ba¤l› siyanoz ile prezente olurlar.

‹nsidans • Tek ventrikül varyantlar› konjenital kalp hastal›klar›n›n %1.1’ini oluflturur. • Dominant LV morfolojisi %74-84 ile ço¤unlu¤u oluflturur. • Aspleni ve polispleni ile iliflkili dekstrokardi, abdominal heterotaksi ve konjenital kalp lezyonlar›n›n kompleks birlikteli¤i ile altgrup içerir.

Prevalans • Trikspit atrezisi siyanotik konjenital kalp hastal›klar›n›n 3. en s›k nedenidir, klinik serilerde prevalans› %0.3-3.7’dir. • Otopsi serilerinde prevalans› %2.9’dur. • Triküspit yaflayan do¤umlarda 1/15.000 meydana gelir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ Genetik • S›kl›kla multifaktöryel • 22q delesyonu veya di¤er kromozal sendromlarla baz› lezyonlar iliflkili olabilir.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Tek ventrikülün tüm formlar› kar›fl›k sistemik ve pulmoner venöz dönüfl ile iliflkilidir.

• Arteryel desatürasyonun derecesi; pulmoner kan ak›m›n›n pulmoner ç›k›mda obstriksiyonu, pulmoner vasküler hastal›k ve/veya pulmoner venöz bas›nçlar›n yüksekli¤i veya düflüklü¤ü ile s›n›rl›d›r.

ETYOLOJ‹ Konjenital

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Pulmoner ç›k›myolu obstriksiyou s›kt›r. • Aort koartkasyonu tek ventrikülün baz› formlar›nda olabilir.

• Anormal pulmoner venöz ba¤lant›lar • Subaortik obstrüksiyon

TANI Semptom ve bulgular: • Hastalar›n ço¤unda pulmoner kan ak›m›ndaki obstriksiyona ba¤l›d›r ki bu obstriksiyon pulmoner atrezi veya pulmoner ç›k›m yolundaki obstriksiyonun di¤er formlar›na ba¤l›d›r ve yenido¤an veya erken infant döneminde yayg›n hipoksi ve siyanoz restrikte pulmoner kan ak›m›na sekonder oluflur. • Obstrikte olmayan pulmoner kan ak›m› olan hastalarda erken infant döneminde anlaml› AV kapak yetersizli¤ine ba¤l› kalp yetersizli¤inin semptom ve bulgular› vard›r.

F‹Z‹K MUAYENE • Pulmoner stenozun sistolik ejeksiyon üfürümü veya nadiren duktus arteriosus veya kollateral kan ak›m›na ba¤l› sürekli üfürüm vard›r. • Nonspesifik sistolik üfürüm, AV kapaktaki yetersizli¤e ba¤l› alt sol sternal kenar veya apekste sistolik üfürüm ve/veya apekste diastolik ak›m üfürümü: – Taflikardi – Gallo ritmi – Taflipne – Hepatomegali

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA • Oksimetri: Pulomner kan ak›m›na ba¤l›d›r; genellikle %60-90 aras›nda de¤iflir.

• EKG:

– Normal büyük arterlerle birlikte triküspit atrezisi: K›sa PR intervali, sol superior aks ve RV güçlerinin yoklu¤u – AV diskordans ile birlikte büyük arterlerin I-transpozisyonu: AV tam blo¤u içeren AV ileti anomalileri – Aspleni ve polispleni sendromlar› anormal situs ile birlikte anormal P dalga morfolojisi – Di¤er tek ventriküller: Anormal R dalga progresyonu prekordial leadlerde, de¤iflken ve nonspesifik bulgulara ra¤men

Laboratuar Howell-Jolly cisimleri aspleni ve kromozal anomaliler olan baz› hastalarda

324

Görüntüleme • Gö¤üs radyografisi: – Bulgular pulmoner kan ak›m›na ba¤l›d›r: • Pulmoner atrezi veya orta-ileri pulmoner stenoz: Azalm›fl pulmoner vasküler belirtilerle birlikte kalp boyutu normaldir. • Obstrükte olmayan pulmoner kan ak›m›nda artm›fl pulmoner vasküler belirtilerle birlikte orta-ileri kardiyomegali – Ek anomaliler: • Situs inversus veya heterotaksi, dekstrokardi veya mezokardi, pulmoner venöz obstriksiyon; akci¤erler lineer retiküler paternle birlikte yeflil saha görünümdedir. • EKO ve MR: – Eko ve /veya MR en kompleks tek ventrikül çeflitlerinin karakteristiklerine tan› koyar ve ayd›nlat›r. Segmental yaklafl›m göstergeleri: • Abdominal ve atiyal situs • AV ba¤lant›n›n tipi ve flekli • Ana ventriküler çemberin morfoloji ve fonksiyonu • Ventriküle atriyal ba¤lant›lar ve iliflkiler • Atriyal septumun durumu • Pulmoner kapak ve arterlerin durumu • Aortik ark, AV kapaklar ve bulboventriküler septumun durumu • Fetal EKO bu kompleks defektlere anlaml› say›da ortaya koyar. • Kardiyak kateterizasyon – Hemodinamik parametreler: • Sistemik arteryel satürasyon • ‹ntrakardiyak flantlar›n derecesi • Pulmoner arter bas›nç ve gradienti • Ana ventrikül, asendanaorta ve pulmoner arter aras›ndaki gradientler • Asendan ve desenden aorta aras›ndaki gradient • ‹ntraatriyal gradientler • Pulmoner kapiller köfle bas›nc› ve ventriküler end diyastolik bas›nç aras›ndaki gradient • Ana pulmoner arter ve dallar› aras›ndaki gradient – Anjiografi parametreleri: • Pulmoner arteryel yap› • Sistemik ve pulmoner venöz dönüfl • Aortikopulmoner kollaterallerin varl›¤› • AV kapak fonksiyonu • Ventriküler fonksiyon • Bulboventriküler foramen ve aortik ark›n durumu

TEK VENTR‹KÜL VE TR‹KÜSP‹T ATREZ‹S‹ Patolojik Bulgular • Ventriküler morfoloji: – Tek LV – Tek RV – Ayr›flmam›fl ventrikül • AV kapaklar: – Çift giriflli ventrikül – Triküspit veya mitral kapak atrezisi/hipoplazisi ile birlikte tek giriflli ventrikül – AV septal defektle birlikte birleflik ventrikül • Pulmoner ç›k›myolu aparat›: Atrezik veya ileri derecede stenotik veya nonobstrukte • Aortik ark normal aort koartkasyonu: – Kesintili aortik ark – Anormal pulmoner venöz ba¤lant› – Subaortik obstriksiyon

TEDAV‹

• Geç infant ve erken çocukluk döneminde:

• • •

•

MED‹KASYON • Digital, diüretik ve afterload düflürücü ajanlarla kalp yetersizli¤i tedavisi

• Antiaritmik ajanlar, pacemaker ya da ICD ile aritmi tedavisi

• Anatomik ve fizyolojik durumdan dolay› gereken antikoagülan tedavi

Birinci Basamak • Yenido¤an periyodunda ileri pulmoner stenoz veya pulmoner atrezi IV prostaglandin E1 ile duktus arteriosus aç›kl›¤› korunarak tedavi edilir. • Nonobstrikte pulmoner ak›m varl›¤› ve kalp yetersizli¤i digital ve düiretiklerle tedavi edilir; birlikte aort koartkasyonu varl›¤›nda prostaglandin E1 ve vazopresörler kardiak outputu sürdürmek için gereklidir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Tedavi efllik eden kardiyak defektler ve baflvuru yafl›na ba¤l›d›r.

• ‹leri pulmoner stenoz veya atrezi: Farmakolojik (prostaglandin E1) veya sonradan cerrahi flantla aortikopulmoner ba¤lant›n›n acilen kurulmas› • Nonobstrukte pulmoner kan ak›m›: Kalp yetersizli¤i için medikal tedavi ve pulmoner kan ak›m›n› kontrol etmek için sonradan cerrahi tedavi

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Palyatif cerrahi: • Neonatal ve erken infant: – Sistemik pulmoner arteryel flantlar (öncelikle Blalock-Taussing prosedürü) veya yetersiz pulmoner kan ak›m› olan hastalar için santral flant – Restriktif atriyal septal defekt ve sol AV kapa¤›n stenoz veya atrezisi için atriyal septektomi – Aort koartkasyonu tamiri – Nonobstrukte pulmoner kan ak›m› olan ve pulmoner arter resistans› olan pulmoner HT hastalar›nda pulmoner kan ak›m›n› kontrol etmek için pulmoner arter bantlamas›. – Total anormal pulmoner venöz ba¤lant›n›n tamiri

– Bidireksiyonel Glenn veya Hemi-Fontan (superior vena kavan›n pulmoner artere anostomozu) efektif pulmoner kan ak›m›n› ventrikülde artm›fl volümyükü olmadan artt›r›r. – Pulmoner arter dal stenozunun tamiri – Subaortik stenozun ortadan kald›r›lmas› Geç cerrahi Tek ventrikülün baz› formlar›nda iki ventrikül tamiri Fontan prosedürü triküspit atrezisi ve tek ventrikül tiplerinin ço¤unda sistemik venöz sistemden pulmoner arterlere pasif doluflu sa¤layan kesin cerrahi seçenektir. S›kl›kla sol atriyum ve sistemik venöz girifl aras›nda fenestrasyon kurulmal›d›r. Prosedür erken direk sa¤ atriyum pulmoner arter ba¤lant›s› aras›nda hem lateral tünel hem de external Fontan kanal› ile modifikasyon geçirmifltir. Giriflimsel kateterizasyon: – Balon veya stent atriyal septostomi – Aortikopulmoner veya venöz kollaterallerin koil embolizasyonu – Stenotik pulmoner arterlerin balon dilatasyonu ve stentlemesi – Aort koartkasyonun balon dilatasyonu ve stentlemesi – Fenestrasyonun cihaz ile kapat›lmas›

• Tromboembolik olaylar • Protein kaybettiren enteropati • Operasyon mortalitesi %5-10 aras›nda olmas›na ra¤men ve postoperatif sa¤kal›m ≥20 y›ldan fazla olmamas›na ra¤men birçok sa¤kalan antikonjestif tedavi, antiaritmik tedavi, pacemaker, ICD ve antikoagülasyon gibi uzun dönem komplikasyonlar için kronik tedavi gerektirir. • Kronik dirençli aritmilerde ablasyon, pacemaker, ICD veya cerrahi gerektirir. • Fontan dolafl›m›n›n geç yetersizli¤i aritmi cerrahisi veya kalp transplantasyonu gibi revizyon gereksinimi ile sonuçlan›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Bridges ND. Early and medium-term outcomes after the fenestrated Fontan oparetion. Adv Cardiac Surg. 1999:11221-231 • de Leval MR, Kilner P, Gewilling M, et al. Total

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Komplet Fontan prosedürü yap›lm›fl hastalar ömür boyu kronik kardiyak hasta olarak düflünülmelidir. • Bu hastalar kalp yetersizli¤i, aritmiler, tromboembolik olaylar, protein kaybettiren enteropati ve Fontan dolafl›m›n›n yetersizli¤i aç›s›ndan takip edilmelidir. • Fontan prosedürünü takiben cerrahi tekrar giriflim s›kt›r ve bunlar: – Fontan revizyonu – Kalp transplantasyonu – Fenestrasyon oluflturulmas›/geniflletilmesi – Fenestrasyon kapat›lmas› – Hepatik ven tekrar eklenmesi – AV kapak onar›m/replasman› – Pacemaker/ICD

• •

•

Gebelik Önerileri • Gebelik Fontan hastas›n›n durumunda belirgin bozulmaya yol açabilir.

• ‹nfertilite, düflükler, prematürite, çocukta mortalite ve morbidite ve hemodinamik bozulma yüksek insidans› vard›r.

PROGNOZ Fontan prosedürünün fizyolojisi hastalarda uzun dönem komplikasyonlara yol açar:

• • • •

Progresif egzersiz intolerans› Progresif ventriküler disfonksiyon Kronik rekürren perikardiyal efüzyonlar Kronik atriyal aritmiler özellikle atriyal flutter ve intraatriyal reentran taflikardi • Ventriküler aritmiler • Sinus ve AV nod disfonksiyonu

•

cavopulmonary connection: A logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fondan operations. Experimental studies and early clinical experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96:682-695. Drethen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2007;49:23032311. Gersony WM. Frontam operation after 3 decades: What we have learned. Circulation. 2008;117(1):13-15. Jayakumar KA, Addonozio LJ, Kichuk-Chrisant MR, et al. Cardiac transplantation after teh Fontan or glenn Procedure. J Am Coll Cardiol. 2004;44:2065-2072. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr., et al. Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Circulation. 2008;117:85-92. Mavroudis C, Deal BJ, Backer, et al. 111 Fontan conversions with arrhythmia surgery: Surgical lessons and outcomes. Ann Thorac Surg. 2007;84:1457-1466. McCrindle BW, Williams RV, Mitchell PD, et al. Pediatric Heart Network Investigators. Relationship of patient and medicalcharacteristics of health statusin children and adolescents after the Fontan procedure. Circulation. 2006;113:11231129. Van Praagh R, Plett JA, Van Praagh S. Single ventricle: Pathology, embryology, terminology, and classification. Hertz. 1979;4:113-150.

KODLAR ICD9 • 745.3 Birleflik ventrikül • 746.1 Konjenital triküspit atrezisi ve stenozu

325

TR‹KÜSP‹T REGÜRJ‹TASYONU Linda A. Pape

TEMEL NOKTALAR TANIM Triküspit regürjitasyonu (TR) triküspit kapak yetmezli¤ine ba¤l› olarak, ventrikül sistolünde sa¤ ventrikülden sa¤ atriuma geri ak›m olmas›d›r.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Prevalans ‹zole triküspit yetmezli¤i nadirdir. Eriflkinlerde TR genellikle, sol kalp yetmezli¤ine ba¤l› pulmoner HTN gibi di¤er kardiyak anomalilere ba¤l›d›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ IV ilaç ba¤›ml›lar› TR nedeniyle stafilokok endokarditine yatk›nd›rlar.

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Ebstein anomalisi triküspit kapa¤›n afla¤›da

• • • •

yerleflmesi ve kapaklar›n anormal yap›flmas› ile iliflkilidir. Triküspit kapak dokusu displastiktir ve sa¤ ventrikülün bir k›sm› atrializedir, fonksiyonel olarak küçük sa¤ ventrikül ve çok büyük fonksiyonel sa¤ atrium oluflur. Romatolojik hastal›klar komissürlerin füzyonuna, mikst stenoza, yetmezli¤e neden olur ve her zaman mitral ve aortik hastal›kla iliflkilidir. Karsinoid, kapak yaprakç›klar›nda diffüz ve plak benzeri birikimlerle iliflkilidir. Miksomatöz de¤ifliklik triküspit kapak prolapsusu ve fazla say›da yaprak oldu¤u durumlarda s›kt›r. Triküspit yetmezli¤i sa¤ ventriküle volüm yükü bindirir, zamanla sa¤ ventrikül sistolik yetmezli¤i ve triküspit annuler dilatasyona neden olur, böylece TR kötüleflir.

ET‹YOLOJ‹ • Sekonder TR genellikle sa¤ ventrikülün dilatasyonu ve bunu izleyen annuler geniflleme sonucunda oluflur. • Anatomik olarak normal olan triküspit kapa¤›n anüler dilatasyonunun en s›k nedenleri sa¤ ve sol ventrikül yetmezli¤i, pulmoner stenoz, primer pulmoner hipertansiyon, sa¤ ventrikül infarktüsü, Eisenmenger sendromu, kor pulmonale ve mitral stenozdur.

326

• Anormal valvül nedeniyle oluflan primer TR nedenleri romatizmal hastal›k, infektif endokardit, Ebstein anomalisi, Marfan sendromu, karsinoid sendromu ve triküspit kapak prolapsusudur. • Nadir nedenler aras›nda kardiyak tümörler, metiserjit tedavisi, sistemik lupus eritematozus, antrioventriküler kanal, izole konjenital lezyon ve endokardiyal fizbrozis vard›r. • Nadir olarak sa¤ ventrikül pace elektrotlar› triküspit yetmezli¤ine neden olabilir.

• Sa¤ ventrikülde S3 gallo bulunabilir, inspirasyonla • •

•

SIKLIKLA ‹L‹fiK‹L‹ OLAN DURUMLAR ‘Etiyoloji’ye bak›n›z.

TANI H‹KAYE • Hafiften orta dereceye TR iyi tolere edilir. TR kendi bafl›na pulmoner hipertansiyona neden olmaz, pulmoner hipertansiyon olufltu¤u zaman neden ne olursa olsun TR kötüleflebilir. • Sa¤ kaynakl› kalp yetmezli¤i semptomlar› azalm›fl kardiyak output ve konjesyon nedeniyle oluflur. Semptomlar aras›nda egzersiz dispnesi, ödem, asit, hepatomegali, splenomegali, venöz distansiyon, renal venöz hipertansiyona ba¤l› renal yetmezlik vard›r. • Bazen boyunda ve gözde zonklama ile gelen pulsasyonlar gözlenebilir. Kilo kayb›, kafleksi, siyanoz, sar›l›k ciddi sa¤ kalp yetmezli¤inin bulgular›d›r. Egzersiz dispnesi s›kt›r ama paroksismal noktürnal dispne efllik eden sol kalp yetmezli¤i olmad›¤› sürece genellikle yoktur.

F‹Z‹K MUAYENE • Venöz nab›z muayenesinde hem belirgin V dalgas› ve dik Y-inifli görülür ve her ikisi de inspiryumla artar. Sa¤ kalp yetmezli¤inde santral venöz bas›nç (SVB) da artar. • Sa¤ ventrikül genellikle hiperdinamiktir ve sol parasternal alanda hissedilebilir. • Bazen sa¤ atriumunn ekspansiyonu sa¤ sternal kanalda palpe edilebilir.

•

fliddetlenir (Carvallo bulgusu) ve böylece sol kaynakl› S3’ten ayr›l›r. TR üfürümü holosistolik, yüksek at›ml›d›r ve en iyi parasternal kenar›n 4. aral›¤›nda duyulur. Üfürüm, TR pulmoner hipertansiyon efllik ediyorsa daha sert ve uzundur ve sa¤ ventrikül sistolik bas›nc› düflükse yumuflakt›r ya da TR ‘genifl aral›kl›’ ise küçük bir tribulans da vard›r. TR’nin üfürümü inspirasyonla ve sa¤-tarafl› venöz dönüflü artt›ran manevralarla, Mueller manevras› (glottis kapal›yken zorlu inspirasyon), abdominal kompresyon ya da pasif bacak kald›r›lmas› gibi, artabilir. Valsalva manevras›n›n sonlanmas›yla TR üfürümü hemen geri döner (MR üfürümü daha geç geri döner). Ciddi TR’de karaci¤er üstünde sistolik pusasyonlar hissedilir, ayr›ca KKY varsa asit ve periferik ödem de bulunur.

TANI TESTLER‹ VE YORUMLAMA • EKG spesifik de¤ildir ama inkomplet sa¤ demet dal blo¤u, sa¤ atrium genifllemesi ve V1’de Q dalgas› görülebilir. • Ebstein anomalisiyle birlikte WPW bulunabilir. • Atrial fibrilasyon s›kt›r.

Görüntüleme • Gö¤üs x-ray: – TR’nin sol kalp yetmezli¤ine sekonder oldu¤u durumlarda, bu X-ray bulgular› da efllik eder: • Sa¤ atrium ve ventrikül genifllemesi. • Sa¤ atrium bas›nc› artm›flsa dilate azigos veni. • Eleve sa¤ hemidiafram.

TR‹KÜSP‹T REGÜRJ‹TASYONU • EKO: – Sa¤ atrium, ventrikül ve triküspit annulus büyük – Diyastolde sa¤ ventrikül yüklenme paterni, interventriküler septal düzleflme – Ebstein anomalisi için valvülün septal yaprakç›¤›n›n daha afla¤›da, sa¤ ventrikül içinde yerleflmesi tipiktir. – Karsinoid sendromda triküspit valv kal›nlaflmas› ya da prolapsusu görülür. Ço¤u olguda spesifik morfolojik anormallik saptanamaz. – Doppler EKO sa¤ ventrikülden atriuma regürjitan ak›m› oldu¤u gibi hepatik vendeki geri ak›m› da gösterir. – Sa¤ ventrikül sistolik bas›nc› ve böylece pulmoner arter sistolik bas›nc› tahmin edilebilir. • Kalp kateterizasyonu: – Artm›fl sa¤ ventrikül diyastol sonu bas›nc›n› gösterebilir – Atrial bas›nç dalgas›n›n flekli, belirgin V dalgas› ya da C ve V dalgalar›n›n birleflmesi ile ventrikülize olur. X inifli küçük ve Y inifli keskindir. – Yüksek pulmoner arter bas›nc› genellikle TR’nin sekonder oldu¤unu gösterir.

AYIRICI TANI Mitral regürjitasyon

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Hafiften orta fliddetliye TR, pulmoner

PROGNOZ • Genellikle iyidir. • Yapay triküspit kapak replasman›n›n sonuçlar›

hipertansiyon yoksa iyi tolere edilir.

annuloplasti kadar iyi de¤ildir, 30 gün içinde morbidite yapay kapak replasman›nda %15 kadard›r. Yüksek morbidite muhtemelen replasman gerektiren nedeni yans›t›r.

• Anüler dilatasyonun efllik etti¤i semptomatik TR genellikle cerrahi olarak, triküspit annuloplasti ile tedavi edilir. • Romatolojik hastal›klarda komissür fizyonu oluflmuflsa komissürotomi gerekebilir. • Endokardit ve Ebstein anomalisi triküspit kapak replasman› gerektirebilir ancak düflük ak›m h›z› nedeniyle tromboz riski yüksektir. • Kapak replasman› yap›lacaksa büyük, porcine heterograft sistemik antikoagülasyon gerektirmedi¤inden tercih edilebilir.

Gebelikte TR gebelikte genellikle iyi tolere edilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Semptomatolojide herhangi bir de¤ifliklik olmazsa rutin EKG çekilmesi önerilmez.

D‹YET Özellikle ödem varsa düflük sodyum içerikli diyet

TEDAV‹ MED‹KSYON • Ödem durumunda ve sa¤ ventrikül • • • •

volümünü/dilatasyonunu azaltmak için seçilecek ilaç loop diüretikleridir. Digoksin sa¤ ventrikül sistolik yetmezli¤inde kullan›labilir. Periferik vazodilatörler TR sol kalp yetmezli¤ine ikincilse faydal›d›r. Sol kaynakl› ise primer nedenin tedavisi Daha önce endokardit geçirilmemiflse ya da yapay kapak yoksa endokardit profilaksisi gerekmez.

HASTA E⁄‹T‹M‹ Kardiyak output düflene ya da pulmoner bas›nç artana kadar aktivitede k›s›tlama yoktur.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Alexander RW. Hurst’s the Heart. New York: McGraw-Hill; 1998.

• Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr., et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease:A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease). American College of Cardiology Web Site. Available at: Http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 • Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, Douglas PS. Task Force 3: Valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1334-1340. • Libby P, Bonow RO, et al., eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2007.

Ayr›ca Okuyun • Ebstein anomalisi • Romatizmal kalp hastal›¤›

KODLAR ICD9 397.0 Triküspit kapak hastal›klar›

327

TR‹KÜSP‹T STENOZU Linda A. Pape TEMEL NOKTALAR TANIM Triküspit kapak stenozu (TS) sa¤ atriumdan sa¤ ventriküle diyastolik ak›m› k›s›tlar.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans • Bilinmiyor. Romatizmal kapak hastal›¤›n›n insidans›na göre ülke ya da bölgelere göre de¤iflir.

• Yafl: ABD’de en s›k 20-60 yafllar› aras›nda tan› konur.

TANI H‹KAYE • Düflük kardiyak output nedeniyle yorgunluk ve egzersiz dispnesi.

• Ortopne ve paroksismal noktürnal dispne sa¤ kalp

•

• Cinsiyet: Kad›n>Erkek

•

Prevalans • Kan›tlanm›fl romatizmal kalp hastal›¤› (RKH)

• •

olanlar›n otopsilerinde %15

• Klinik olarak belirgin olan TS, otopside RKH olanlar›n <%5’inde • Hindistan’da ABD ve bat› Avrupa’ya göre daha s›k (RKH nedeniyle otopsi olanlar›n 1/3’ü)

PATOF‹ZYOLOJ‹ • TS sa¤ atriumda bas›nç ve sa¤ atrium/ventrikül aras› gradient art›fl›na neden olur

•

F‹Z‹K MUAYENE • Normal sinüs ritmi olan hastalarda venöz

• Yüksek sa¤ atrial bas›nç periferik ödem, hepatik ve splanknik konjesyona neden olur. Artm›fl bas›nc› sa¤ atriumda büyümeye neden olur. Kapaktan geçen ak›m›n azalmas› azalm›fl kardiyak output olarak yans›r. • Kardiyak output sa¤ tarafta (ventriküler) dolum azl›¤› nedeniyle egzersizle belirgin olarak artmaz.

ET‹YOLOJ‹ • Triküspit regürjitasyonu olsun ya da olmas›n, hemen her zaman RKH sonucu oluflur.

• Çok nadiren RKH’ye ba¤l› olarak tek kapak etkilenir (örn. mitral ve aort kapaklar› da tutulur). • TS’nin di¤er nedenleri karsinoid kardiyak hastal›k, nadiren infektif endokardit, miksoma/trombüs, Fabry hastal›¤›, Whipple hastal›¤›, sistemik lupus eritematozus (SLE) ve önceki metiserjit tedavisi. • Konjenital triküspit atrezisi nadir bir nedendir. • Mekanik yapay triküspit kapa¤›n›n trombozu

• • • • •

• • •

328

yetmezli¤inin bulgular› de¤ildir. RKH’de oldu¤u gibi efllik eden mitral kapak hastal›¤› varsa görülebilir. Hastalar, gastrointestinal konjesyona ba¤l› anoreksiden yak›n›rlar. Karaci¤er ve dala¤›n pasif konjesyonu kar›n rahats›zl›¤› yaratabilir. Periferik ödem ilerleyerek anazarka haline gelebilir. Hasta ya da ailesi boyundaki titreflimi fark edebilir (Büyük venöz A dalgalar›n›n sonucu) Ciddi TS ve MS birlikteli¤inde hemoptzi, paroksismal noktürnal dispne ve pulmoner ödem (MS ile iliflkili) genellikle stenotik triküspit kapaktaki ak›m›n azalmas› nedeniyle k›s›tlanm›flt›r.

pulsasyonda belirgin A dalgas› (obstrükte kapa¤a karfl› atrial kontraksiyon) Y inifli ile kesilir (normal olarak dolma faz›nda h›zl›d›r). Presistolik hepatik pulsayon ve büyüme ve yan›nda splenomegali s›kt›r. Sa¤ atrial nab›z sternum sa¤ kenar› boyunca palpe edilebilir, inspirasyonla artan diyastolik trill de efllik eder. Triküspit kapa¤›n aç›lma sesi duyulabilir ancak genellikle miral kapak muayenesinde efllik eden MS nedeniyle maskelenir. TS’nin kreflendo-dekreflendo diyastolik üfürümü en iyi sternum sol kenar› 4. interkostal aral›kta duyulur. Sa¤ atriuma kan dönüflünü artt›ran manevralarla (örn. inspirasyon, Rivero-Carvallo iflareti), sa¤ lateral dekübit pozisyonu, bacaklar› kald›rma, amyl nitrat ve izotonik egzersiz TS’nin oskültasyon bulgular›n› artar. Venöz dönüflü azaltan manevralar, Valsalva manevras›n›n erken faz› ve sakin ekspirasyon gibi, TS üfürümünün yo¤unlu¤unu azalt›r. Pulmoner kapak kapanmas› normaldir. Periferik ödem ve sistemik konjesyonun di¤er nelirtileri de bulunabilir.

TANISAL TESTLER VE DE⁄ERLEND‹RME • EKG: – Sinüs ritminde sa¤ atrium büyümesinin delilleri vard›r (2. derivasyonda uzun P >2.5mV) ama sa¤ ventrikül hipertrofisi yoktur (mitral stenoz yoksa). – PR segmenti genellikle depresedir çünkü P dalgas› anormal depolarize olur. – Bilaeral büyüme, efllik eden MS nedeniyle s›kt›r.

Görüntüleme • EKO: – Transtorasik EKO triküspit yaprakç›klarda diyastolik kubbeleflme, azalm›fl mobilite ve kapak yap›lar›nda kal›nlaflmay› gösterir. – Sa¤ atrium genifllemesi ve vena kava inferior dilatasyonu gösterilir (artm›fl sa¤ atrium bas›nc›n› yans›t›r) – Doppler EKO sa¤ atrium ve ventrikül aras›nda yüksek h›zl› diyastolik ak›m› ve bas›nç gradyenini ve yavafl sa¤ ventrikül dolumunu yans›tan uzam›fl deselerasyon zaman›n› gösterir. – Renkli Doppler kapak stenozunun seviyesinde ak›m konverjensi ve tribulans›n› gösterir. – M-mod EKO yaprakç›klardaki gecikmifl sa¤ ventrikül dolumuna ba¤l› azalm›fl E-F e¤imini (azalm›fl kapanma h›z›) ortaya ç›kar›r. • Gö¤üs x-ray: – Sa¤ kalp s›n›r›nda sa¤ atrium bask›nd›r. Azigos venin dilatasyonu ve superior vena kava sa¤ atrium bas›nc› yüksek olan hastalarda belirgin olabilir. – Pulmoner arter büyüklü¤ü normaldir. – Pulmoner konjesyon sol kalp hastal›¤› olmad›¤› sürece yoktur (örn. MS, MR ya da aort kapak hastal›klar›) – Sol atrial geniflleme efllik eden MS varsa görülür. • Kardiyak MR: – Özellikle konjenital kalp hastal›klar›nda kalbin ve ayr›ca EKO’da her zaman tam olarak görülemeyen sa¤ ventrikül ve triküspit kapa¤›n en uygun flekilde görüntülenmesi için yararl›d›r. Sa¤ kalp yap›lar›ndan tam kapak morfolojisi, kapaklardaki patolojik de¤ifliklikler ve kordalar görülebilir. Stenotik orifis artm›fl ak›m h›z›n›n ölçülmesi ile gösterilir.

TR‹KÜSP‹T STENOZU Tan›sal Prosedürler/Cerrahi

‹kinci Basamak

HASTA E⁄‹T‹M‹

Kalp kateterizasyonu tan› için nadiren gereklidir: • Sa¤ kalp kateterizasyonu sa¤ atrium ve ventrikül aras›ndaki gradyan› yans›t›r. • Ortalama bas›nç gradyan›n›n 2 mmHg olmas›n›n tan› için yeterli oldu¤u söylenir. • Transvalvuler gradyan, ak›m›n artt›¤› taflikardi, egzersiz, inspirasyon ve salin infüzyonu s›ras›nda artar. • Belirgin TS, MS ile iliflkili olabilecek baz› hemodinamik bulgular›n maskelenmesine neden olabilir çünkü TS sol atriuma pulmoner venöz dönüflü engeller. • Sa¤ anterior oblik projeksiyonda yap›lan kontrast anjiyografide kapakç›klar›n kal›nlaflt›¤›, sa¤ atrium ve ventrikül aras›ndaki orifisin darald›¤› ve sa¤ atriumun geniflledi¤i görülür.

Tiazidler

Ciddi TS’u olan hastalarda belirgin egzersiz k›s›tl›l›¤› vard›r ve güç gerektiren aktiviteler önlenmelidir.

Patolojik Bulgular • Kal›nlaflm›fl kord, triküspit kapak yaprakç›klar›n›n fibrozis/kontraktürü ve komissüral füzyon sa¤ atrium genifllemesine efllik eder. • Karsinoidde fibrozis ve plak benzeri depozitler görülür. • Triküspit kapak kalsifikasyonu nadirdir. • Olgular›n büyük bir k›sm›nda romatizmal mitral ve aort kapak hastal›¤› birlikte görülür.

AYIRICI TANI Konjenital triküspit atrezi, sa¤ atrial tümörler, karsinoid sendrom, endomiyokardiyal fibrozis, triküspit kapak vejetasyonlar›, cor-triatriatum, ekstrakardiyak tümörler.

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Loop diüretikleri periferik ödemi kontrol etmede yard›mc›d›r.

• Beta blokerler ile azalan kalp h›z› daha fazla

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Semptomatik TS’nin primer tedavisi balon ya da aç›k valvülotomi ya da triküspit kapak replasman›n› içerir (bak›n›z cerrahi).

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Cerrahi ve valvülotomi aras›nda karar vermek efllik • • • •

eden kapak lezyonlar›n›n varl›¤›na göre etkilenir. Cerrahi adaylar› ortalama diyastolik gradyan› 5 mmHg ve/veya kapak orifisi <2 cm2 olan hastalard›r. Triküspit kapak balon valvüloplasti baflar›l› sonuçlar vermektedir. E¤er kapak replasman› gerekliyse, biyoprostetik kapak mekanik kapa¤a, mekanik kapaklarda yüksek tromboz riski olmas› nedeniyle tercih edilir. TS ve MS’nin beraber bulundu¤u durumlarda triküspit lezyonu tek bafl›na onar›lmaz çünkü artm›fl sol atriuma artan venöz dönüfl ciddi pulmoner konjesyona neden olabilir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Klinik belirtiler ve TS tan›s› ile uyumlu diyastolik üfürümün varl›¤›nda EKG önerilir.

• Takip EKG’ler semptomatolojideki de¤iflikliklere göre çekilir.

D‹YET Konjestif semptomlar›n varl›¤›nda düflük sodyum diyeti ve diüretik tedavisi

PROGNOZ Kapak replasman› ya da onar›m› sonras› sonuçlar iyidir.

KOMPL‹KASYONLAR • Mekanik kapak protezi kullan›lm›flsa kapak trombozu

• Komissürotomi ya da balon anjiyolasti yap›lm›flsa triküspit regürjitasyonu

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Alexander RW, ed. Hurst’s the Heart. New York: McGraw-Hill; 1998.

• Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr., et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease). American College of Cardiology Web Site. Available at: Http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/48/3/e1 • Libby P, Bonow P, et al, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2007. • Topol EJ, ed. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998.

Ayr›ca Okuyun • Mitral stenoz • Romatizmal kalp hastal›¤›

KODLAR ICD9 397.0 Triküspit kapak hastal›¤›

diyastolik dolma zaman› kazand›r›r (mitral kapak stenozunda da benzer strateji)

329

TROMBOFLEB‹T Rajesh Dash

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Tromboflebit ya da venöz tromboembolizm (VTE)

• • • •

yüzeysel ve derin venlerde trombüs bulunmas› ve bunlarla iliflkili damar duvar›nda inflamatuar cevapt›r. Derin ven trombüsü (DVT) olgular›n sadece %50’sinde saptan›r. Femoral ve iliak DVT’lerin yaklafl›k %45’inde akci¤ere emboli (pulmoner emboli-PE) olur. Yüzeysel ven trombüslerinde artm›fl PE riski yoktur. Etkilenen sistem(ler): Venöz, pulmoner

EP‹DEM‹YOLOJ‹ ‹nsidans ABD’de her y›l yaklafl›k 260.000 hasta DVT ve PE tan›s› al›p tedavi görür.

Pediyatrik De¤erlendirme Nadir görülür.

Geriyatrik De¤erlendirme ‹nsidans ve komplikasyonlar artm›flt›r.

Prevalans • Prevalans bilinmiyor • Bask›n yafl: Yaflland›kça insidans› artar. • Bask›n cinsiyet: Yok R‹SK FAKTÖRLER‹ Virchow’un tarif etti¤i üzere risk faktörleri staz, vasküler hasar ve hiperkoagülabilitedir. Di¤er risk faktörleri: • >40 yafl • Daha önce tromboz geçirme hikayesi • Daha önce majör travma ya da operasyon • ‹mmobilizasyon ya da paralizi • Venöz staz • Variköz venler • Konjestif kalp yetmezli¤i • MI • Obezite • Oral kontraseptif tedavi • Serebrovasküler olay • Kanser • Paroksismal noktürnal hemoglobinüri • Antifosfolipit antikoru sendromu • ‹nflamatuar hastal›klar (Örn. Crohn hastal›¤›, sistemik lupus eritematozus, tromboanjitis obliterans) • ‹ntravasküler kateterler • Yayg›n damar içi p›ht›laflma • Gebelik (özellikle 3. trimestrda) • Heparinle indüklenen trombositopeni • Kal›t›msal hiperkoabilite durumlar›

330

Genetik • Antitrombin III eksikli¤i (AT III), otozomal dominant Faktör V Leiden mutasyonu, otozomal dominant Protein S eksikli¤i, otozomal dominant Protein C eksikli¤i, otozomal dominant Disfibrinojenemi, otozomal dominant Plazminojen eksikli¤i, çeflitli kal›t›ml› Protrombin G20210A mutasyonu, otozomal dominant • Faktör VIII art›fl›, muhtemelen X’e ba¤l› resesif • Faktör XII eksikli¤i, otozomal resesif • Artm›fl Lp (a), çeflitli kal›t›ml›

• • • • • •

GENEL ÖNLEMLER • Yolculuk s›ras›nda s›k hareket etmek • Varis çorab› (non-ambulatuar hastalarda T.E.D çorab›)

• Hastanede yatan yüksek riskli hastalar DVT/PE profilaksisi almal›d›r. Erken postoperatif aya¤a kalkma, alt ekstremitelerin pnömotik kompresyonu ya da düflük doz subkutan heparin 5000 U q8h ya da 12h. • Düflük molekül a¤›rl›kl› heparinin (DMAH) (örn. Enoxaparin 30 mg q 12h) cerrahi hastalarda DVT/PE profilaksisinde etkinli¤i gösterilmifltir.

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar Baflflllang›ç laboratuar testleri

• D-dimer (Tromboz tan›s›nda yüksek duyarl›l›k ancak düflük özgünlük), DVT’yi d›fllamada iyi

• Wells pretest olas›l›k skoru DVT aç›s›ndan düflük riskli olan hastalar› belirlemede yard›mc› Takip & Özel durumlar • Kal›t›msal durumlarda belirli faktör seviyeleri (örn. faktör V Leiden, protein C, protein S ve AT III) • Antifosfolipit antikorlar • Lupus antikoagülan› • PE olan hastalarda ek testler gerekebilir • Malignite tetkiki gerekebilir

Görüntüleme • Kontrast venografi (Derin venlerde %90 pozitif prediktif do¤ruluk)

• Venöz pletismografi (Derin venlerde %83 pozitif prediktif do¤ruluk)

• Doppler USG ve B-mod US (Derin venlerde %95 pozitif prediktif do¤ruluk)

• 125I fibrinojen tarama (nadiren kullan›l›r ancak kalf ven trombozlar›n›n tan›nmas›nda daha iyi)

• ‹mpedans pletismografi ve duplex US en s›k kullan›lan yöntemler

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Venöz staz • Vasküler hasar ve bunu izleyen tromboz

Tan›sal ‹fllemler/Cerrahi

ET‹YOLOJ‹ • Hiperkoagülabilite durumu • ‹mmobilite • Hiperkoagülabilite durumu, kal›t›msal ya da

Patolojik Bulgular

kazan›lm›fl

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Gebelik • Malignite • PE • Hiperkoagülabilite durumu

TANI H‹KAYE • Bacakta hassasiyet • Eritem • Palpabl flerit • Artm›fl cilt turgoru • Yüzeyel venlerin distansiyonu • Pedal ödem • Homans belirtisi (aya¤›n dorsofleksiyonu ile artan a¤r› ya da direnç) duyarl› de¤ildir

• Kronik staz dermatiti

Klinik flüphe varl›¤›nda PE’yi d›fllamak için gö¤üs BT anjiyografi Venöz tromboz ve inflamasyon

AYIRICI TANI • Kas travmas› • Bakteriyel sellülit • Venöz valvüler yetmezlik • Rüptüre popliteal (Baker) kist • Lenfödem • Arteriyel oklüzif hastal›klar

TEDAV‹ MED‹KASYON Birinci Basamak • Yatan hastada: – DMAH: Enoxaparin, dalteparin. Doz ürüne ve renal yetmezli¤e göre ayarlan›r, en az 5 günlük heparin ile birlikte kullan›m sonras› bafllan›r. Warfain tedavisine uygun olmayan hastalarda uzun dönemli tedavide verilebilir. Uygun hastada tedavi kullan›l›r. – Unfraksiyone heparin (UFH) bolus 80 U/kg, takiben 18 U/kg, düzeltilmifl APTT’ye göre en az 5 gün kontrolün 1-1.5 kat› olacak flekilde.

TROMBOFLEB‹T

•

• •

•

– Faktör Xa inhibitörü: Fondaparinux. Ciddi renal yetmezlikte kotraendike olabilir. – Warfarin günlük 5-10 mg PO verilmesi ile PT’nin kontrol de¤erinin 1.3-1.5 kat› ya da INR de¤erinin 2-3 aras›nda, 3-6 ay boyunca verilir. Rekürren VTE için >12 ay. – DMAH, UFH ya da fondaparinux ve heparinin beraber verilmesi: Uzun dönem DMAH, fondaparinux ya da UFH warfarinin kontraendike oldu¤u hastalara subkutan verilebilir (düzeltilmifl PTT kontrolün 1.5-2 kat›) – Rekombinant antitrombin: Herediter AT III eksikli¤i olan hastalarda – Direkt trombin inhibitörü: Lepirudin, bivalirudin, agatroban: Heparinle indüklenen trombositopeni olan hastalarda (HIT). Ayaktan hastada: – Warfarin PT’nin kontrol de¤erinin 1.3-1.5 kat› ya da INR de¤erinin 2-3 aras›nda olacak flekilde 6 ay boyunca verilmesi – Heparin ve warfarinin 3-4 gün birlikte verilmesi – Warfarin tedavisi 3-6 ay Masif DVT’nin tedavisi – Trombolitik ajanlar düflünülebilir: • Streptokinaz 250.000 IU IV, 30 dakikada, takiben 100.00 U/sa infüzyon, 24 saat • Ürokinaz 4.400 U bolus IV, 4.400 U/sa infüzyon, 12-24 saat • Doku plazminojen aktivatör IV infüzyon 100 mg, 2 saat boyunca Rekürren DVT ya da PE: – 6 ay tedavi alan hastalar›n %9.5’inde meydana gelir – Hayat boyu antikoagülasyon gerektirebilir Kontrendikasyonlar›: – Aktif kanama, yeni geçirilmifl major cerrahi, yeni geçirilmifl inme Dikkatli kullan›m: – Antikoagülan ile kanama (özellikle trombolitikler) – H‹T ile PLT< 150.000/mm3 olmas› UFH verilen hastalar›n %5-10’unda heparine ba¤›ml› antikorlar taraf›ndan oluflturulur. Belirgin, olas› etkileflimler: – Warfain bir çok ilaçla etkileflebilir (bkz. üreticinin literatürü)

‹kinci Basamak DMAH warfarinin kontraendike oldu¤u durumlarda verilebilir. UFH’ye göre H‹T geliflme olas›l›¤› düflüktür.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Yüzeyel tromboflebit ya da alt ekstremite DVT’si ayaktan izlenebilir.

• Daha proksimal DVT ya da PE flüphesi olan hastalar ilk önce yat›r›lmal›d›r.

• Variköz venler, yüzeysel tromboz ya da kalf venlerinin trombozuna ba¤l› minör semptomlar PE riski tafl›mad›¤› için ayaktan medikal tedavilerle, ›s›, elevasyon, NSA‹‹ ile tedavi edilebilir.

• Kan›tlanm›fl ya da flüpheli DVT antikoagülan ile agresif tedaviyi gerektirir çünkü belirgin PE riski vard›r (ayaktan ve yatar hastada yaklafl›m sonraki bölümlerdegösterilmifltir) • Kan›tlanm›fl ya da flüpheli PE acil hastaneye yat›fl ve olas› hemodinamik ve solunumsal tehlikeler aç›s›ndan takip gerektirir.

Yönlendirme • Antikoagülan alt›nda tekrarlayan DVT’lerde vena kava filtresi düflünülmeli

• <50 yafl ilk idiyopatik DVT, rekürren DVT, <50 yafl idiyopatik DVT’li 1. derece yak›n› olanlarda trombofili testleri yap›lmas› düflünülmeli

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Antikagülasyon için s›k› kontrendikasyon varsa ya da uygun antikoagülasyona ra¤men tekrarlayan DVT oluyorsa VCI filtresi

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Bafllang›ç Stabilizasyonu DVT tan›s› konulduktan sonra yat›fl endikasyonlar›: • PE semptomlar› (dispne, senkop, gö¤üs a¤r›s› ve plörezi) • Kanama için yüksek komorbid risk • Aktif kanama • Tedaviye uyumsuzluk öyküsü • DMAH, heparin ve domuz ürünlerine alerjisi olanlar • Ayaktan tedaviye uyumu etkileyebilecek komorbiditelerin varl›¤›: Aktif malignite, enfeksiyon, inme • Belirli takip plan›n›n olmamas›

IV S›v›lar Hipotansiyon d›fl›nda geçerli de¤il (örn. masif PE)

Taburculuk Kriterleri • En az›ndan bir doz DMAH’›n uygulanm›fl olmas› • VTE izole ise, PE flüphesi yoksa ve hasta klinik olarak stabil ise ayaktan tedavi için kontrendikasyon yoktur. • Uygun antikoagülasyon ve primer bak›m, takip ayarlanmal›d›r.

SÜREKL‹ BAKIM

PROGNOZ • Ço¤unlu¤unda semptomlar geçer ve trombüs rekanalize olur

• 6 ayl›k antikoagülasyon sonras› tekrarlama %9.5’tir

• Tekrarlama koagülopatisi olan hastalarda daha olas›d›r

KOMPL‹KASYONLAR • Sellülit • Kronik staz dermatiti • PE

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Alikhan R, Cohen AT, Combe S, et al. Risk factors for venous thrmboembolism in hospitalized patients with acute medical illness: a; Analysis of the MEDENOX Study. Arch Intern Med. 2004;164:963. • Cushman M, Tsai AW, White RH, et al. Deep vein thrombosis and pulmonary embolism in two cohorts;t The longitudinal investigation of thromboembolism etiology. Am J Med. 2004;117:19. • Laine C, Goldmann D. In the clinic. Deep venous thrombosis. Ann Intern Med. 2008;149:ITC3. • Tamariz LJ, Eng J, Segal JB, et al. Usefulness f clinical prediction rules for the diagnosis of venous thromboembolism: A systematic review. Am J Med. 2004;117:676.

KODLAR ICD9 • 415.19 Di¤er pulmoner emboli ve enfarkt • 451.9 Flebit ve tromboflebit, tan›mlanmam›fl • 451.19 Flebit ve tromboflebit, di¤er

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Semptomatik proksimal DVT’si olan hastalar›n %75’inde hiç gö¤üs semptomu olmasa da akci¤er görüntülemelerinde PE vard›r. • DMAH elveriflli hastalarda tedavi seçene¤idir. • DMAH H‹T tip 2’si olan hastalarda kabul edilemez.

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Baflvuru semptomlar› iyileflir. Rekürrens için tedavi bittikten sonra da takip gereklidir.

• Yüksek riskli hastalarda tedaviye yan›t›n de¤erlendirilmesi için tekrarlayan görüntülemeler gerekebilir.

D‹YET Warfarin tedaivi veriliyor ise yeflil yaprakl› sebzelerden (vitamin K içeri¤i nedeniyle) kaç›n›lmal›.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Aktivite: – A¤r› ve flifllik flikayetleri azald›ktan sonra hasta aya¤a kalkmak için teflvik edilmeli • Önleme: – Uzun süreli, s›k hareketin olmad›¤›, alt ekstremite kaslar›nda fleksiyon/ekstansiyon yap›lamayan yolculuklar engellenmeli

331

TRUNKUS ARTER‹OZUS Zvi S. Marans Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Trunkus arteriozus (TA) iki ventrikülün tek ç›k›fl›ndan köken alan ortak arteryel gövdeden oluflan konjenital kalp hastal›klar›n›n ciddi formlar›ndan biridir. • Gövdeden en s›k aorta ve pulmoner arter ç›kar. • Büyük bir VSD kan›n k›s›tlama olmaks›z›n her iki ventrikülden gövdeye akmas›na izin verir. • TA pulmoner arterlerin ortak gövdeden ç›k›fl yerine göre s›n›fland›r›l›r: – Tip 1: Ortak bir pulmoner arter ortak gövdenin sol taraf›ndan ç›kar. – Tip 2: Ayr› dallar halinde pulmoner arterler birbirine yak›n ve ortak gövdenin posterolateralinden ç›kar – Tip 3: Ayr› dallar halinde pulmoner arterler birbirinden farkl› yerlerden ç›kar

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Bütün kardiyak deformitelerin %1-4’ü.

‹nsidans Genel popülasyonda yaklafl›k 1/10.000

Prevalans TA olgular›n›n 1/3’ü Di George sendromu ile iliflkilidir (22q11 delesyonunun ciddi bir formu).

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Sistemik ve pulmoner venöz kan kalpte kar›fl›r ve gövdeye geçer. Siyanozun derecesi primer olarak pulmoner kan ak›m›n›n miktar›na ba¤l›d›r. Ço¤u olguda siyanoz minimaldir ama KKY’nin varl›¤›nda fliddetlenebilir. • KKY s›kl›kla azalm›fl pulmoner damar direnci (PDD) ve artm›fl pulmoner ak›m nedeniyle hayat›n ilk haftalar›nda geliflir. • Ventriküllerde artm›fl pulmoner kan ak›m›na ba¤l› yük art›fl› vard›r ve baz› olgularda bu durum belirgin trunkal kapak yetmezli¤ine ba¤l›d›r.

332

ET‹YOLOJ‹ • TA, aorta ve pulmoner arterlere evrilen erken embriyonik bir oluflumdur.

• TA’n›n iki büyük damara ayr›lmas›nda hata vard›r. • Trunkal kapak aortik ve pulmoner kapaklara ayr›lmaz.

• Trunkal kapak sol ventrikül ç›k›fl›n› karfl›lamak için afla¤›ya do¤ru göç etmez.

• Crista supraventrikülaris oluflmaz. • Tek, ata biner tarzda, tek trunkal kapak ve VSD içeren bir gövde vard›r.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR ‹liflkili olan kardiyak defektler: • PDA’n›n yoklu¤u (%50) • Sa¤ aortik ark (%21-36) • Bölünmüfl aortik ark (%11-19) • Aortik ark hipoplazisi±koarktasyon (%3)

TANI Belirti ve bulgular: • Art›k bebklerin ço¤u in utero tan› al›r. • Erken yenido¤an döneminde bebekler genellikle asemptomatiktir (Yüksek PDD’ye ba¤l› azalm›fl pulmoner ak›m nedeniyle) • Bebeklerin yeni do¤an döneminde siyanozu da olabilir, daha nadir olarak belirgin bir üfürüm vard›r. • Siyanoz genellikle satüre olan ve olmayan kan›n artm›fl pulmoner kan ak›m› nedeniyle tamamen kar›flmas›ndan dolay› minimaldir. • Fetal ya da yeni do¤an döneminde tan› konamam›flsa bebekler hayat›n ilk günlerinde ya da haftalar›nda artm›fl pulmoner sirkülasyon, KKY ve bazen trunkal kapak yetmezli¤i ile baflvurur. • Ameliyat olmadan kalabilenler Eisenmenger hastal›¤›n›n belirti ve bulgular›n› gösterebilir.

H‹KAYE • Artm›fl solunum h›z› ve eforu • Beslenirken yorulma, terleme. Kötü beslenme • Kötü kilo al›m›

F‹Z‹K MUAYENE • Solunum s›k›nt›s› • Hafif siyanoz • Hiperdinamik prekordium • Sistolik, bezen diyastolik üfürüm (Pulmoner ak›m ve/veya diyastolik yetmezlik)

• Hepatomegali • S›çray›c› nab›z

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA Laboratuar • Hemoglobin özellikle siyanoz belirgin ve uzam›flsa hafif artm›flt›r

• 22q11 delesyonu için florasan in situ hibridizasyon • EKG: – Do¤um sonras› ilk y›llarda genellikle normaldir – Pulmoner vasküler diranç azald›kça ve pulmoner artm›fl dolafl›m ilerledikçe biventriküler büyüme

Görüntüleme • Gö¤üs X-ray: – Do¤umdan sonraki ilk günlerde normal olabilir – KKY bulgular›, kardiyomegali ve artm›fl puloner vasküler imajlar, pulmoner vasküler direnç artt›kça belirginleflir. • EKO, kesin tan›sal çal›flma: – Pulmoner arterlerin ç›k›fl yerlerinin yerleflimini belirler – Pulmoner arterler nadiren ç›k›fl yerlerinde stenotiktir – Trunkal kapa¤›n durumunu, özellikle trunkal yetmezlik aç›s›ndan de¤erlendirir – Sa¤ aortik ark s›kt›r – Büyük, s›n›rlanmam›fl VSD her zaman vard›r • Kalp kateterizasyonu – Tan›da flüphe varsa ya da pulmoner arter anatomisi EKO ile iyi tan›namad›¤› durumlar d›fl›nda genellikle gereksizdir

TRUNKUS ARTER‹OZUS AYIRICI TANI • ‹zole, büyük VSD • Pulmoner atreziyle birlikte VSD (ekstrem Fallot tetralojisi), pulmoner kan ak›m› için PDA ya da major kollateral damarlar gibi ikinci kaynak. Geçmiflte, baz› hastalarda tip 4 trunkus oldu¤u söylenirdi, bu terim bu durum için uygun de¤ildir. • Büyük PDA • Aortikopulmoner pencere

TEDAV‹ MED‹KASYON • Digoksin ya da frosemid, KKY’nin belirti ve bulgular›n› tedav etmek için kullan›l›r • ACE inhibitörleri yararl› olabilir • Cerrahi erken yafllarda yap›ld›¤› sürece ilaçlar genellikle gerekli de¤ildir

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • ‹n utero tan› konursa, cerrahi genellikle yeni do¤an döneminde planlan›r.

• Postnatal dönemde tan› konmuflsa, cerrahi hayat›n ilk haftalar›nda planlan›r. • KKY belirti ve bulgular› geliflirse, digoksin ve frosemid ile tedavi etmek gerekir ve genellikle fayda eder.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Aç›k kalp onar›m› erken bebeklik döneminde, genellikle neonatal dönemde yap›l›r

• Cerrahi ifllemde:

– VSD’nin kapat›lmas› – Pulmoner arterleri arteryel trunkustan ay›rmak – Sa¤ ventrikülü pulmoner artere (PA) ekstrakardiyak bir kanal (homograft ya da ksenograft) ile ba¤lamak ya da sa¤ ventrikül ve PA aras›nda kanal olmadan direkt anastomoz oluflturmak – Pulmoner arterleri sa¤ ventrikül-PA ba¤lant›s›na eklemek – Aortik (trunkal) valvuloplasti ya da replasman› baz› olgularda, s›kl›kla hayat›n geç döneminde, gereklidir. • Ciddi trunkal kapak yetmezli¤i onar›labilir de¤ilse ve aort kapak replasman› mümkün de¤ilse, kalp transplantasyonu tek cerrahi seçenektir.

SÜREKL‹ BAKIM

KOMPL‹KASYONLAR • Aort ve/veya pulmoner yetmezli¤e ba¤l› ventriküler disfonksiyon

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Cerrahiden önce, hasta KKY belirti ve bulgular›

• Artm›fl pulmoner vasküler direnç (Eisenmenger

aç›s›ndan takip edilmeli ve kötüleflmeden cerrahinin tarihi belirlenmelidir • Erken postoperatif dönemde seri fizik muayene ve uygun invaziv olmayan laboratuar tahlilleri ile yak›n takibe devam edilmelidir. • Belirgin bir problem yoksa, y›ll›k takipler önemlidir, özel olarak yap›lmas› gereken izlemler: – Sa¤ ventrikül-PA ba¤lant›s›n›n pulmoner stenoz ya da yetmezli gibi progresif bozukluklar› – Trunkal kapak yetmezli¤i – Azalm›fl sol ventrikül ve/veya sa¤ ventrikül fonksiyonu – Artm›fl pulmoner vasküler direnç • Gözlem testleri yüzey EKG, ambulatuar EKG, EKO ve treadmill egzersiz testlerini içerir. Kalp kateterizasyonu sadece karar vermek için hiperdinamik bilgiye ihtiyaç varsa kullan›l›r.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

sendromu)

• Allen HD, et al. eds. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, 7th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wikins; 2008.

• Anderson RH, et al., eds. Paediatric Cardiology, 3rd ed. New York: Churchill Livingstone; 2009.

• Goldmuntz E, et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol. 1998;32:492-498. • Kaza AK, et al. Long-term results of right ventricular outflow tract reconstruction in neonatal cardiac surgery: Options and outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;138:911-916. • Swanson TM, et al. Truncus arteriosus: Diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis. Pediatr Cardiol. 2009;30:256-261.

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Senkop ya da gö¤üs a¤r›s› gibi önemli semptomlar acil t›bbi bak›m gerektirir. • Genellikle bakteriyel endokardit için bir fley yapmaya ihtiyaç yoktur. • ‹yi onar›m yap›lm›fl hastalarda gebelik iyi tolere edilir. • Aktivite: – Rutin egzersizlere genellikle izin verilir ve cerrahi sonuçlar› iyi olan hastalar bu konuda teflvik edilir. – Sedanter yaflam tarz›, kilo al›m› engellenmelidir.

KODLAR ICD9 745.0 Ortak trunkus

PROGNOZ • Bebekte tam onar›m sonras› cerrahi mortalite %2-5’tir.

• E¤er hasta ameliyat sonras› klinik olarak iyiyse ve ventrikül fonksiyonu erken postoperatif dönemde kusursuzsa uzun dönemli prognoz iyidir. • Tekrar operasyon, sa¤ ventrikül-PA kanal›n› ya da direkt sa¤ ventrikül-PA anastomuzunu revize etmek için, s›kl›kla 10 y›l içinde gerekebilir. • Önemli trunkal kapak yetmezli¤i aort kapak replasman› gerektirebilir. • Ameliyat olmadan yaflayanlarda sonunda pulmoner vasküler hastal›k geliflecektir.

333

TURNER SENDROMU Eric D. Fethke Welton M. Gersony TEMEL NOKTALAR

• Endokrin/reprodüktif

TANIM

• Turner sendromu (TS) kad›nlarda görülen en s›k kromozomal bozukluktur ve sadece 1 adet fonksiyon gören X kromozomu anoploidisi nedeniyle oluflur. Klasik formunun karakteristik bir fenotipi vard›r. • ‹lk defa 1938’de Henry Turner taraf›ndan tarif edilmifltir. • Etkilenen sistem(ler): Kardiyovasküler, lenfatik, endokrin, renal, gastrointestinal, otolojik, hematolojik, nöropsikiyatrik. • Efl anlaml›(lar): X0 gonadal disgenezi, gonadal displazi, ovarian agenezi

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Tan› yafl› – %10 spontan düflükler – Fetal dönemden eriflkinli¤e kadar • Cinsiyet: Sadece kad›nlarda

‹nsidans

•

• • •

Tüm insidans 1/2000-1/3000 fenotipik difli

R‹SK FAKTÖRLER‹ Anormal maternal üçlü-dörtlü test taramas›

•

Genetik X kromozomunun tamamen yoklu¤u ya da parsiyel delesyonu; kromozom düzenlenmesi monozomi X (45,X), karyotip (canl› do¤umlar›n %40-60’›) ya da izokromozom (%12-20) translokasyonu; tam penetrans (45,X) ya da mozaisizm (45,X/46,XX ya da 45,X/46,XY)

GENEL ÖNLEMLER

•

– Anormal menstrürasyondan infertiliteye de¤iflen gonadal disfonksiyon – K›sa boy – Osteoporoz – Otoimmun tiroidit nadir – Hipotiroidi (%15-30) – ‹nsülin direnciyle beraber karbonhidrat intolerans› – Y kromozomunda mozaik hücreleri olan kad›nlarda a/w, düzensiz gonadlarda %7-30 gonadoblastoma Gastrointestinal – ‹nflamatuar barsak hastal›¤› – Safra kesesi hastal›¤›, çölyak hastal›¤›, gastroözefageal reflü Renal (%50) – At nal› böbrek en s›k olan›d›r, ayr›ca çift toplay›c› sistem Otolojik – ‹leti ve sensorionöral iflitme bozukluklar› Nöropsikolojik – Mental retardasyon (nadir) – Geliflim problemleri: Konuflmada gecikme, otizm, nöromotor defisitler ve ö¤renme bozuklu¤u Oftalmolojik – Strabismus (%18), pitozis (%13), katarakt ve nistagmus Muskuloskeletal – K›sa boy ve epifiziyel displazi ile görülen iskelet displazisi – Patellar dislokasyon ve diz a¤r›s› – Skolyoz – Kalça displazisi – Olas› osteopeni

Prenatal dan›flma

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Prenatal: Plasental disfonksiyon • Postnatal: Gonadal/hormon yetmezli¤i ET‹YOLOJ‹ Genetik • Y kromozomu yoklu¤u • Embriyonik overin geliflimi

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Kardiyovasküler – Aort koarktasyonu (%5-15) – Aort kapak hastal›¤›, stenoz ya da yetersizli¤i (%3-5) – Biküspit aort kapa¤› (%15-35) – Mitral kapak prolapsusu – Olas› diseksiyon ya da rüptürle birlikte aort kökü dilatasyonu: %6 – Parsiyal pulmoner venöz dönüfl anomalisi:%3 – Hipoplastik sol kalp – ‹diopatik sistemik hipertansiyon – Koroner arter hastal›¤›: Artm›fl obezite, sistemik hipertansiyon ve gonadal/östrojen yetmezli¤ine sekonder

334

TANI Belirti ve bulgular: Fenotip tan› yafl›na ba¤l› olarak de¤iflir. Genotipik karyotipler fenotipik varyasyonlarla iliflkilidir • Fetal: – Olas› hidrops/fetal ödem – Anormal üçlü tarama (HCG, östradiol, alfa feto protein) – Plevral efüzyon – Polihidroamnios/oligohidroamnios – Kistik higroma – Amniyosentezde tipik karyotip – Brakiosefali ya da büyüme gerili¤i – Kardiyak ve renal anomaliler – Spontan abortus • ‹nfant: – El ve ayaklarda ödem – Yafla göre normal ya da düflük a¤›rl›k – Boyunda a¤ – Ayr›k meme bafllar› – Tipik yüz: Büyük, afla¤›da yerleflmifl kulaklar, hipotelorizm, epikantal k›vr›nt›lar, afla¤›ya e¤ik palpebral fissürler – Kardiyovasküler malformasyonlar: Bask›n olanlar aorta koarktasyonu ya da hipoplastik sol kalp • Çocukluk: – K›sa boy ve azalm›fl büyüme h›z›

– Di¤er nadir dismorfik özellikler – Geliflim problemleri • Ergenlik: – Gecikmifl ya da gerçekleflmeyen puberte: Primer ya da sekonder amenore, sekonder cinsel karakterleriz az olmas› – Anksiyete, obseseif davran›fl, yafl›tlar›yla iliflkide zorluklar • Eriflkin: – K›sa boy – Obezite – Amenore, infertilite, osteoporoz, erken menapoza neden olan gonadal disgenezi – Hipertansiyon – Otoimmun tiroidtit – Aterosklerotik koroner arter hastal›¤› – ‹nsülin direnci ve tip 2 diyabet

H‹KAYE • Prenatal – Amniyosentez ya da ultrason

• Postnatal

– Tipik dismorfik özellikler – Kardiyak üfürümler

F‹Z‹K MUAYENE Yafla göre de¤iflir: • Tipik dismorfik özellikler • Anormal kalp oskültasyonu

TANISAL TESTLER/YORUMLAMA • EKG: – Sol kalp lezyonlar›nda sol ventrikül hipertrofisi ve dilatasyonu (sol prekordial derivasyonlarda artm›fl R dalgas› voltaj› ve sa¤ prekordial derivasyonlarda artm›fl S dalgas› voltaj›), artm›fl ard yük ya da sol ventrikülde volüm yüküne neden olur. – E¤er yukar›daki hemodinamik bozukluklar yoksa normal olabilir. • Odyometri: – Sensorionöral ve iletim tipi iflitme kayb› • Geliflimsel/fizyolojik testler: – Çeflitli derecede biliflsel, davran›flsal ve fizikososyal defisitler

Laboratuar • Periferik kan hücrelerinden (lenfosit) kromozom çal›flmalar› ya da di¤er dokulardan, cilt, fetal korion villüs ya da amniosentez örne¤inden, al›nan örneklerinde 45X0 karyotipi (TS’li yeni do¤an hastalar›n %40-60’›) ya da mozaik karyotip (%30-40) • Anormal üçlü-dörtlü maternal serum taramas› • Tiroid fonksiyon testleri, büyüme hormonu ve östrojen seviyeleri gibi hormonal çal›flmalar • Renal fonksiyon testleri – ‹drara spesefik gravite ve eletrolitler – BUN, kreatinin ve elektrolit konsantrasyonu

TURNER SENDROMU Görüntüleme • Fetal USG: – Nukal cilt k›vr›mlar›nda subkutanöz ödem – Generalize fetal ödem – Poli ya da oligohidroamnios – Brakisefali – Renal anomaliler – Büyüme gerili¤i – Kardiyak anomaliler • Transtorasik ya da fetal EKO: – Aort koarktasyonu, aort stenozu ya da yetmezli¤i, biküspit aort kapa¤› ya da hipoplastik sol kalp – Anormal pulmoner venöz dönüfl – Sistemik hipertansiyona ba¤l› sol ventrikül hipertrofisi – Aort kökü dilatasyonu ya da diseksiyonu • Renal USG ve voiding sistoüretrografi – Yap›sal renal bozukluklar • Röngenogram: – Gö¤üs: Sol ventrikül hipertrofisi ya da dilatasyonuna ba¤l› büyümüfl kalp silueti – Ekstremite: Büyüme gerili¤i için yap›lan büyüme hormonu tedavisi ile iliflkili kemik yafl› çal›flmalar›

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi Kardiyovasküler tan› için kardiyak kateterizasyon genellikle gerekmez.

AYIRICI TANI • Gonadal disgenezi sendromlar›n›n di¤er formlar› olan XY gonadal disgenezi ya da mikst gonadal disgenezi, erkek psödohermafrodizmi ve erkek TS • Noonan sendromu • Spesifik tan› fenotipik farkl›l›klar, örne¤in karakteristik kalp defektleri ve uygun kromozomal çal›flmalar ile konabilir. • Kriterler: – En az bir dokudan al›nan anormal karyotip örne¤inde ikinci cinsiyet kromozomunun parsiyel ya da tam yoklu¤u ile karakterizedir, genellikle karakteristik fenotipik özelliklerle iliflkilidir

TEDAV‹ MED‹KASYON • Diüretikler, digoksin ve/veya ard yükü azalt›c› • • • •

ilaçlar sol kalp lezyonlar› için uygundur Büyüme hormonu tedavisi, büyüme gerili¤i/boy k›sal›¤› olan çocuklarda en erken 8 yafl›nda bafllan›r Hormon/östrojen replasman tedavisi gecikmifl puberte, amenore, sekonder cinsel karakterlerin yoklu¤u ya da osteoporoz varl›¤›nda ‹nfertilite varl›¤›nda östrojen replasman tedavisi Sistemik hipertansiyonda antihipertansifler

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Tedavi, tan› yafl›na ve/veya t›bbi önemi olan bulguya ba¤l›d›r

• Prenatal: Potansiyel olarak etkilenebilecek sistemlerde, özellikle kardiyak ve renal, prenatal dan›flma önerilir. Zamanlama ve do¤um flekli yüksek riskli durumlar için deneyimli ekip taraf›ndan organize edilmeli.

• Yeni do¤an: Fetal hidropslu hastalar neonatal, renal ve kardiyak bak›m imkan› olan deneyimli bir merkezde destek, beslenme ve solunum bak›m› almal›. • Bebeklik ve çocukluk: Biliflsel ve geliflimsel gecikmelerin erken fark edilmesi, iflitme bozukluklar›n›n tan›nmas› ve tedavisi • Adolesan dönem ve eriflkinlik: – Büyüme gerili¤inin erken de¤erlendirilmesi ve fark edilmesi – Puberte gecikmesi, amenore, sekonder seks karakterlerinin olmay›fl›, infertilite ya da osteoporoz varl›¤›nda tedavi için uygun yönlendirme – Progresif sistemik hipertansiyonun tan›nmas› ve agresif tedavisi – Artm›fl endokardit riski olan kalp lezyonlu bütün hastalar dental ve invaziv ifllemler öncesi uygun profilaksiyi almal›. – Kilonun korunmas› ve kardiyovasküler sa¤l›k için egzersizin teflvik edilmeli.

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • Kardiyak: – Sol kalp lezyonunun düzeltilmesi – Aortan›n ayr›k koarktasyonunun uç uca anastomozu – Hipoplastik sol kalp lezyonlar› için Norwood, Glenn ve Fontan ifllemleri – Aort stenozu için balon ya da cerrahi valvüloplasti – Ciddi aort stenozu ya da yetmezli¤i için aort kapak replasman› ya da Ross ifllemi – Ciddi progresif aort dilatasyonu ya da ayr›lmas› varsa aortaplasti • Ortopedik: – Boy k›sal›¤› için bacak germe egzersizleri • Otolojik: – Sensorionöral bozukluklar için iflitmeye yard›mc› araçlar ve iletim tipi iflitme kayb›nda myringotomi tüpü • Üreme: – Yumurta ba¤›fl› ve hormon replasman› gibi üremeye yard›mc› teknikler

SÜREKL‹ BAKIM

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Aktivite: – Kalp hastal›¤› yoksa k›s›tlamaya gerek yok

• Önleme:

– Kardiyak defekt varsa dental ve invaziv ifllemler öncesi AHA k›lavuzlar›na göre bakteriyel endokardit profilaksisi uygula. – Aort ayr›lmas› ya da diseksiyonu: Aort dilatasyonu olanlarda hipertansiyonu tedavi et, yak›n takip et. – K›sa boy: Pediyatrik endokrinolog ile iflbirli¤i yaparak büyüme hormonu ile erken tedavi – Amenore, infertilite ve osteoporoz: Obstetrik ve endokrinolojik k›lavuz eflli¤inde östrojen tedavisi, yapay döllenme mümkündür. – Gebelik: TS’da do¤um kontrol önlemleri al›nmal›d›r, nadir de olsa gebelik mümkündür.

PROGNOZ • Genel olarak, iliflkili olan kardiyak

Gebelikte • Tam zamanl› gebelik nadirdir • Büyük oranlarda düflük ya da malformasyonlu do¤an bebekler vard›r (örn. TS, trizomi 21)

• Gebeliklerin %38’i sa¤l›kl› do¤umla sonuçlan›r

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Albertson-Wikland K, Ranke MB, Turner syndrome

•

‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi Rutin hayat boyu, tart›fl›lan sistemlere dikkat ederek, özellikle kardiyovasküler, renal, endokrin ya da otolojik, vizitler önerilmektedir. ‹yi koordine edilmifl multidisipliner yaklafl›m gerekmektedir.

D‹YET Diyette k›s›tlama yoktur.

malformasyonlar, k›sa boy, infertilite, sistemik hipertansiyon ve osteoporozun erken teflhis ve tedavisi ile prognoz ve sonlan›m iyileflmifltir. • Aort diseksiyonu ya da rüptürü potansiyel olarak azalm›fl yaflam beklentisi ile seyreden letal bir problemdir, ancak biküspit aort kapa¤›, aort koarktasyonu ve sistemik hipertansiyon gibi kardiyovasküler malformasyonlarla birlikte olma zorunlulu¤u yoktur. • Genetik k›lavuzluk TS’lu oldu¤u düflünülen bir bebe¤i tafl›yan gebe ya da gebelik planlayan TS’li bir kad›n için gereklidir.

• • •

in a life span perspective: Research and clinical aspects. Proceedings of the 4th International Symposium on Turner Syndrome, Gothenburg, weden, May 18-21, 1995. Amsterdam: Elsevier. Lin AE, Lippe B, Rosenfeld RG, et al. Further delineation of aortic dilation, dissection, and rupture in patients with Turner syndrome. Pediatrics. 1998;102(1):e12. Postellon DC. Turner syndrome. eMedicine Pediatrics: Genetics & Metabolic Disease. 2009: 1-4. Sybert VP, McCauley. Turner’s syndrome. N Engl J Med. 2004;351:1227-1238. Tarani L, et al. Pregnancy in patients with Turner’s syndrome: Six new cases and review of literature. Gynecol Endocrinol. 1998;12:83-87.

KODLAR ICD9 758.6 Gonadal disgenezi

335

UYKU BOZUKLUKLARI VE KALP Eveline Oestreicher Stock Quynh A. Truong TEMEL NOKTALAR TANIM Uykuda solunum bozuklu¤u (USB) flöyle s›n›fland›r›labilir: • Obstrüktif uyku apnesi (OUA): – Uyku boyunca tekrarlayan üst solunum yolu obstrüksiyonuna ba¤l› apne ve hipopne olur. Anatomik üst solunum yolu obstrüksiyonu ve periyodik apne epizotlar› sonucunda oksijen desatürasyonu meydana gelir. • Santral uyku apne (SUA) ya da uyku hipoventilasyon sendromu: – Artan ve azalan tarzda solunum eforu (Cheyne-Stokes solunum) santral kontrol bozukluklar›n› gösterir. • Kar›fl›k apneler: – OUA ve SUA’n›n kombinasyonudur. – Genellikle santral olarak bafllar ve obstrüktif olarak devam eder.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • Predominant yafl: Orta yafl. Zirve insidans orta yafltad›r

• Predominant cinsiyet: Erkek > Kad›n

‹nsidans • Toplumun %5-15’inde görülür • ‹nsidans kilo artt›kça artar • ‹nsidans yafl artt›kça, orofaringeal kollapsibilitedeki de¤iflikliklere göre artar

Prevalans • ~15 milyon Amerikal› • Yafll› erkekler aras›nda 1/3’e kadar • Konjestif kalp yetmezli¤i (KKY) olan hastalarda prevalans yüksektir: – Klinik olarak stabil olan KKY’li hastalar›n 2/3 kadar›nda uykuda solunum bozuklu¤u vard›r. – %11-40 SUA – %30-58 OUA • Uykuda solunum bozuklu¤u ile atrial fibrillasyon ve kötü NYHA fonksiyonel s›n›f aras›nda ba¤›ms›z bir iliflki vard›r. • Hala yeterince tan› konulamamaktad›r.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • SUA için (Cheyne-Stokes solunumu): – Erkek cinsiyet – ‹leri yafl – Atrial fibrilasyon – Hipokapni (örn. transkutanöz karbon dioksit ≤38 mmHg) • OUA için: – ‹leri yafl – Artan vücut kitle indeksi

GENEL ÖNLEMLER Kilo vermek

336

PATOF‹ZYOLOJ‹ • ‹ntermittan hipoksi olas› ana faktördür. • OUA ve Cheyne-Stokes solunumu sistolik ve diyastolik kalp fonksiyonlar›n› çeflitli mekanizmalarla bozar: – ‹ntermittan hipoksemi noktürnal sempatik aktivasyonu uyararak kalp hastal›¤›n›n ilerlemesine neden olur. – Negatif intraplevral bas›nçtaki afl›r› art›fl ventriküler transmural bas›nç stresi ve ard yükü artt›r›r. – Vagal tonus de¤iflir. – OUA’l› hastalarda hipoventilasyon, hipoksemi, respiratuar asidoz ya da kapal› bir hava yoluna karfl› yap›lan solunum eforu parasempatik sinir sistemini aktive ederek bradikardi ve asistoliye neden olabilir. • Hipoksi ve hiperkarbiden etkilenen kemo ve baroreseptörler otonomik bozukluklara neden olarak bazal kalp h›z›nda art›fl, R-R aral›¤› de¤iflkenli¤i ve kan bas›nc› de¤iflkenli¤ine yol açar. • Proinflamatuar ve protrombotik faktörler koroner arter hastal›¤›, pulmoner arteryel hipertansiyon ve inmeye neden olabilir.

ET‹YOLOJ‹ • OUA (2 komponent): – Yumuflak damak ya da dil kökünün prolapsusu ile inspirasyon s›ras›nda obstrüksiyon olur. – Hiperkapni ve hipoksiye karfl› medüller hiporeaktivite geliflmesi ile apne meydana gelir. • SUA: – Ventilatör motor outputun azalmas› sonucu oluflur. – Hastalardaki daha düflük arteriel karbon dioksit bas›nc›na (PaCO2) e¤ilim hipokapniyi düzeltmek için apne, hipokapniye yan›t olarak hiperpne olarak dalgalanma gösterir.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Obezite • Sistemik hipertansiyon • Pulmoner hipertansiyon • Konjestif kalp yetmezli¤i • Kalp ritim bozukluklar› • ‹nme • Koroner arter hastal›¤› – Düflük HDL – Artm›fl CRP – Artm›fl kan flekeri – Artm›fl homosistein

TANI H‹KAYE • Egzersiz tolerans›nda belirgin düflüfl, kalp yetmezli¤i semptomlar›n›n kötüleflmesi, kalp yetmezli¤inin konvansiyonel tedavilerine yan›ts›zl›k. • Belirti ve bulgular: – Solunumun durmas› ile periyodik olarak kesilen horlama – S›k uyanma – Cheyne-Stokes solunumu – Gün içinde fazla uyuklama (gündüz hipersomnolans›) – Sabah bafl a¤r›s› – Uykusuzluk – Yorgunluk – Gece anjina – Paroksismal noktürnal dispne – Obezite – Noktürnal desatürasyon – Kognitif bozukluklar (konsantrasyon eksikli¤i) – Sistemik hipertansiyon – Pulmoner hipertansiyon ve sa¤ kalp yetmezli¤i (kor pulmonale) – Polisitemi – Aritmiler: • Sinüs bradikardisi • Ventriküler asistoli • Prematür atrial ya da ventriküler kontraksiyonlar • Atrial fibrilasyon • Ventriküler taflikardi – Konjestif kalp yetmezli¤i – ‹skemik inme ya da geçici iskemik atak – Miyokard iskemisi ya da infarktüsü

F‹Z‹K MUAYENE • Obezite • Dar ya da dolu hava yolu • Sa¤ kalp yetmezli¤i geliflmiflse: – Sa¤ kalpte büyüme – Sert pulmoner ikinci ses – Artm›fl juguler venöz distansiyon – Sol sternal kenarda duyulan triküspit regürjitasyon sesi – Periferik ödem

TANI TESTLER‹ VE YORUMLAMA Laboratuar Destekler ancak tan› koydurucu de¤ildir: • Arter kan gaz›nda yüksek PCO2 ve düflük PO2 • Yüksek serum bikarbonat • Yüksek hemoglobin ve hematokrit • Artm›fl BNP (brain natriuretic peptic) Baflflllang›ç laboratuar testleri EKG’de sa¤ aks deviyasyonuyla birlikte sa¤ ventrikül hipertrofisi ve sa¤ atrium genifllemesi (2. derivasyonda P dalgas›n›n >2.5 mV olmas›)

UYKU BOZUKLUKLARI VE KALP Görüntüleme EKO’da: • Artm›fl pulmoner arter sistolik bas›nc›, triküspit regürjitasyonu ve sa¤ artiumda geniflleme • ‹leri pulmoner hipertansiyon geliflmiflse sa¤ ventrikül hipertrofisi, azalm›fl sa¤ ventrikül sistolik fonksiyonu ve pulmoner regürjitasyon görülebilir.

Tan›sal Prosedürler/Cerrahi • Küçük ambulatuar oksimetreler • Kurallara uygun yap›lan polisomnogram (PSG) uyku testi alt›n standartt›r. • Evde uygulanan portabl monitörizasyon da mümkündür. • Pulmoner hipertansiyon varsa sa¤ kalp kateterizasyonunda pumoner arter bas›nc›n›n artt›¤› görülür.

AYIRICI TANI • Obezite-hipoventilasyon sendromu (Pickwickian sendromu)

• Trakeal stenoz • Nöromusküler bozukluklar • Akci¤er parenkim hastal›klar›

TEDAV‹ MED‹KASYON • Uyku apnesinin için herhangi bir ilaç tedavisi yoktur. • Modanafil (Provigil) uyan›kl›¤› artt›rmak ve afl›r› uyku halini azaltmak için adjuvan olarak kullan›labilir (konvansiyonel nazal CPAP tedavisinin yerine kullan›lmaz). • Sedatif, tranklizanlar, uyku haplar› ve alkolden solunumu etkileyebilecekleri için kaç›n›lmal›d›r. • ‹laç tedavisi hipertansiyon, kalp yetmezli¤i ve pulmoner hipertansiyona yöneliktir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Sürekli pozitif bas›nçl› hava (continuous positive

• • • • •

airway pressure CPAP) SUA’n›n belirtilerini iyilefltirir ve OUA’n›n obstrüktif komponentini azalt›r. Nazal CPAP maskesinin solunum terapisti eflli¤inde uygun bir flekilde tak›lmas› gerekir: – Etkili olmas› için gece uygulanmal›d›r. – Noktürnal oksijenasyonu artt›r›r. – Pulmoner arteryel bas›nc› düflürür ve ejeksiyon fraksiyonunu artt›r›r. – Norepinefrin seviyesini düflürür. – 6 dakika yürüme mesafesini artt›r›r. – Kalp fonksiyonunu artt›r›r, kan bas›nc›n› düzenler, yaflam kalitesini iyilefltirir ancak mortalite üzerine etkisi yoktur. Nazal bilevel pozitif bas›nçl› hava (BiPAP) da SUA’da etkilidir. Düflük ak›ml› (2-3 L/dk) noktürnal oksijen tedavisi SUA’da satürasyonu artt›rabilir ancak OUA’ya etkisizdir. Dil obstrüksiyonun temel nedeni ise dil bast›r›c› aletler (özel dental koruyucular) Atrial overdrive pacing (tart›flmal›) Kilo verme

Yönlendirme • Do¤ru olarak yap›lacak bir uyku testi ve CPAP’›n idaresi için uyku uzman› • Konjestif kalp yetmezli¤inin tetkik ve tedavisi için kardiyolog • Pulmoner arter bas›nc› yüksek ise pulmoner hipertansiyon uzman›

CERRAH‹/ D‹⁄ER PROSEDÜRLER • CPAP’›n fayda göstermedi¤i (ya da uyumsuz olan) OUA’l› hastalarda cerrahi tedavi seçenekleri düflünülebilir. • Trakeostomi en etkili cerrahi ifllemdir ancak hala radikal ve istenmeyen yan etkileri olan bir seçenek olarak kalmaktad›r. • OUA’da di¤er cerrahi seçenekler: – Uvulupatatofaringolasti (UPPP) %50 baflar›fl›d›r. – Genohyoid (çene) ilerletme, bu konuda özelleflmifl az say›da merkezlere s›n›rl›d›r. – Lazer palatoplasti sadece horlama için onay alm›flt›r (SUA için veri s›n›rl›d›r).

YATAN HASTA DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Yat›fl Kriterleri • Pulmoner hipertansiyona ba¤l› sa¤ kalp yetmezli¤i • ‹ntravenöz diüretik gerektirecek konjestif kalp yetmezli¤i

• Borgel J, Sanner BM, Bittlinsky A, eta l.

• • •

• •

• Kalp ritim bozukluklar›

Taburculuk Kriterleri • Yat›fl krtiterlerinde düzelme ya da kaybolma. • Hastan›n e¤ilimi:

•

Obstructive sleep apnoea and its therapy influence high-density lipoprotein cholesterol serum levels. Eur Respir J. 2006;27:121. Bradley T, et al. Continuous positive airway pressure for central sleep apnea and heart failure. N Engl J Med. 2005;353:2025-2033. Can M, Acikgoz S, Mungan G, et al. Serum cardiovascular risk factors in obstructive sleep apnea. Chest. 2006;129:233. Corra U, Pistono Mfl Mezzani A, et al. Sleep and exertional periodic breathing in chronic heart failure: Prognostic importance and interdependence. Circulation. 2006;113:44. Ferrier K, et al. Sleep-disordered breathing occurs frequently in stable outpatients with congestive heart failure. Chest. 2005;128:2116-2122. Padeletti M, Green P, Mooney AM, et al. Sleep disordered breathing in patients with acutely decompensated heart failure. Sleep Med. 2009;10:353. Phillips B. Sleep-disordered breathing and cardiovascular disease. Sleep Med Rev. 2005;9:131-140. Simantirakis EN, et al. Atrial overdrive pacing for the obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome. N Engl J Med. 2005;353:2568-2577. Yaggi HK, et al. Obstructive sleep apnea as a risk factor for stroke and death. N Engl J Med. 2005;353:2034-2041.

– Evde yatma vakti CPAP düzeninin kurulmas›.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • CPAP’a ba¤l› yan etkilerin fark edilmesi ve

KODLAR ICD9 • 327.23 Obstrüktif uyku apnesi (eriflkin) (çocuk) • 327.24 Uyku ile iliflkili idiyopatik nonobstrüktif alveoler hipoventilasyon

düzeltilmesi tedaviye uyumu artt›r›r. CPAP kullan›m› ile iliflkili baz› problemler flunlard›r: – Klostrofobi – Bas›nca tahammülsüzlük – Tam oturmayan CPAP maskesi nedeniyle rahats›zl›k • Obez hastalarda kilo verme OUA semptomlar›n› düzeltebilir.

• 327.27 Santral uyku apnesi, baflka yerde

PROGNOZ • OUA’n›n etkili tedavisi ile sa¤ kalp yetmezli¤i

• Düflük tuz içerikli diyet (kalp yetmezli¤i varsa) • Önleme anahtard›r: Özellikle erkeklerde obeziteyi

belirtileri ve pulmoner hipertansiyon iyileflebilir ancak bu hastal›¤›n gidiflat›n› de¤ifltirmez. • OUA’n›n erken tan› ve tedavisi, geri dönüflümsüz sekellerin önlenmesi için kritik öneme sahiptir.

s›n›flanm›fl durumlarda

KL‹N‹KTE ÖNEML‹ NOKTALAR • Hastay› e¤it ve OUA belirtileri hakk›nda sorular sor.

• Hastalar› CPAP’a uyum sa¤lamas› konusunda destekle.

•

KOMPL‹KASYONLAR Konjestif kalp yetmezli¤i, pulmoner hipertansiyon ve sa¤ kalp yetmezli¤i, miyokard infarktüsü, inme, aritmiler, ani ölüm.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Alonso-Fernandez, A, Garcia-Rio, F, Racionero, MA, et al. Cardiac rhythm disturbances and STsegment depression episodesin patients with obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome and its mechanisms. Chest. 2005;127:15.

• • •

engellemek ya da tedavi etmek için kalori k›s›tlama. Belirgin olan epizotlar >10 sn sürer. Genellikle saatte ≥5 epizot tedavi gerektirir. Kural›na uygun yap›lm›fl polisomnografi tan› için alt›n standartt›r. Kilo verme ve solunuma yard›mc› aletler (CPAP ve BIPAP) birinci basamak tedavilerdir. Uyku apnesinin tedavisi için flu an için bir ilaç tedavisi yoktur. Solunum terapisti nazal maskeyi uygun olarak yerlefltirmelidir. Nazal yast›klar (Adam halkas›) maskeye göre daha küçük alternatiflerdir. SUA için ‘çare’ olan bir alet yoktur. Cerrahi seçeneklerin de k›s›tlamalar› vard›r.

337

UZUN QT SENDROMU VE PROAR‹TM‹LER Peter Ott

TEMEL NOKTALAR TANIM

• QT intervali kardiyak depolarizasyonun • • • • •

bafllang›c›ndan repolarizasyonun tamamlanmas›na kadar geçen süreyi yans›t›r. 12 lead EKG’de Q (veya R) dalgas›n›n bafllang›c› ile T dalgas›n›n sonu T dalgas› ile birleflmedikçe ve/veya yüksek amplitüdde de¤ilse U dalgas›n› kullanma Düzeltilmifl QT için birçok formüle ulafl›labilir: Klinik olarak en genifl kullan›lan Bazett formülü: QT (msn), RR (sn) mesafesinin kareköküne bölünür. Uzun QT intervali polimorfik ventriküler taflikardiye (torsa de pointes) neden olabilir. Venriküler taflikardi bafllang›c›na s›kl›kla uzam›fl RR mesafesi öncülük eder. (post prematür ventrüküler kontraksiyon PVC pause)

Geriatrik Uyar›lar ‹laç-ilaç etkileflimlerinde daha flüpheci olunmal›. Elektrolit anomalilerine daha meyillidirler.

Pediatrik uyar›lar 1-15 yafl›ndaki çocuklarda düzeltilmifl QT <460 msndir.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ Normal düzeltilmifl QT mesafesi erkeklerde <450 msn ve kad›nlarda <470 msn’dir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • QT intervali elektrolit anomalileri ile uzayabilir: – Hipokalemi – Hipomagnezemi – Hipokalsemi • QT intervali çeflitli ilaç gruplar› ile uzayabilir (www.qtdrugs.org a bak›n›z) – Antiaritmik ilaçlar – Psikotropik ilaçlar – GI motiliteyi düzenleyen ilaçlar – Antibiyotikler/Antifungal ilaçlar • QT intervali kardiyomyopati ile uzayabilir.

Genetik • Bilinen uzun QT sendromu olan hastalarda QT mesafesinin uzama riski artm›flt›r.

• QT mesafesi uzam›fl olan hastalar uzun QT geninin sessiz tafl›y›c›s› olabilirler.

GENEL ÖNLEMLER • QT’yi uzatan ilaçlardan sak›n›n. • Seri EKG izlemi PATOF‹ZYOLOJ‹ • Olas› genetik predispozisyon (kardiyak iyon kanallar›ndaki genetik mutasyonlar)

• Elektrolit de¤iflimi ile ilaç kombinasyonlar› • ‹laç-ilaç etkileflimi(ilaç metabolizmas›ndaki inhibisyon) • Bradikardi ve kad›n cinsiyet

TANI Semptom ve bulgular: • Asemptomatik • Çarp›nt› • Senkop • Ani ölüm

H‹KAYE • Kullan›lan ilaçlar›n dikkatli gözden geçirilmesi (tan›mlanm›fl QT’yi uzatan ilaçlar)

• Aile öyküsünde senkop veya erken ani ölüm varl›¤› TANISAL TESTLER • EKG • Holter • Yap›sal kalp hastal›¤›n›n d›fllamak için EKG

Laboratuar • Elektrolitler • ‹laç seviyesinin takibi Görüntüleme EKG

Patolojik Bulgular Düzeltilmifl QTc 12 lead EKG ‘de

AYIRICI TANI • Dal blo¤u olan hastalarda QT intervali genifllemifl QRS kompleksine ba¤l› uzam›fl olabilir.

• Paceli QRS kompleksi olan hastalarda QT intervalini de¤erlendirmek zordur.

338

UZUN QT SENDROMU VE PROAR‹TM‹LER Sevk

TEDAV‹ MED‹KASYON Elektrolit anomalilerini replase edin.

Birinci Basamak ‹v magnezyum VT’yi suprese eder.

‹kinci Basamak Artan kalp h›z› (tipik olarak geçici transvenöz pace) QT intervalini k›salt›r. Bu QT intervali uzun olan ve polimorfik VT’si olan hastalarda özellikle bradikardik ise endikedir.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • fiüpheli QT intervalini uzatan ilaçlara devam etme. • Semptomatik ve/veya QT intervali belirgin uzam›flsa kardiyak izlem uygula.

Konjenital QT sendromunu d›fllamak için ve alternatif ilaç tedavisinin güvenilirli¤inin önerisinde kardiyak de¤erlendirme gereklidir.

YATAN HASTANIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ Kabul Kriterleri Semptomatik ve/veya QT intervali belirgin uzam›flsa kardiyak izlem uygulanmal›.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi QT intervali normale dönene kadar seri EKG ve telemetrik izlem ve presipite eden faktörlerin (ilaçlar, elektrolitler) çözülmesi

PROGNOZ • QT intervalinin uzamas› erken tan› konulmuflsa iyi • QT intervalinin uzamas›na yol açan ilaçlardan sak›n›lmas›/kullan›lmamas›

KOMPL‹KASYONLAR Senkop, ani ölüm

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Moss A. Measurement of QT interval and the risk associated with QTC prolongation: A review. Am J Cardiol. 1993;72:23B-25B. • Tzivoni D, Keren A, Cohen AM, et al. Magnesium therapy for torsades de pointes. Am J Cardiol. 1984;53:528-530.

KODLAR

HASTA E⁄‹T‹M‹ QT’yi uzatan ilaçlardan sak›n›n(www.qtdrugs.com)

ICD9 426.82 Uzun QT sendromu

339

VASKÜLER ANORMALL‹KLER Thomas J. Starc Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Arteriyovenöz malformasyonlar (AVM) ve fistüller arteryel ve venöz kan ak›m› aras›nda kapillerleri by-pass eden direkt ba¤lant›lard›r. Buna karfl›n, hemanjiyomlar gerçek AVM de¤ildir, bunlar kapiller kanallar içeren prolifere endotel hücreleri içeren vasküler tümörlerdir. • Sistemik, pulmoner ve koroner dolafl›mda bulunabilirler ve nadiren KKY’ye ve koroner iskemiye neden olurlar. • Kutanöz lezyonlar, flekil bozuklu¤u ve lokal kompresyon yapan kitle etkisi gibi çeflitli problemlere neden olabilirler.

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • AV fistüllerin ço¤u konjenitaldir. Fistüller cerrahi ya da travma sonras› da oluflabilir.

• Bildirilen insidans tan›mlamadaki çeflitliliklere ve bölgesel yönlendirme al›flkanl›klar›na ba¤l›d›r.

• Büyük AV fistüller (Knudson&Alden, n=157):

– Santral venöz sistem: %52 – Hepatik vasküler tümörler: %39 – Pulmoner arteriovenöz fistüller: %9 • Boston Children’s serisi 1973-2002 (Keane&Fyler, n=210) – Koroner: %50 – Pulmoner: %31 – Serebral: %7 – Hepatik: %6 – Di¤er: %6

PATOF‹ZYOLOJ‹ Direkt arteriyovenöz flant; Büyükse yüksek debili kalp yetmezli¤ine ya da lokalizasyona ba¤l› di¤er belirtilere neden olur. Diyastolik hipotansiyon ya da çalma sendromu nedeniyle miyokard iskemisi yapabilir.

ET‹YOLOJ‹ Konjenital fistüllerin nedeni bilinmez.

SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Herediter hemorajik telenjiektazi (Osler-WeberRendu)

• Kapiller-kavernöz hemanjiyomlar • Klippel-Trenaunay-Weber sendromu

340

TANI • ‹ntrakranial AV fistüller: – Bunlar genellikle Galen veninin anevrizmalar›d›r ama merkezi sinir sisteminde (MSS) herhangi bir damarda bulunabilirler. – Klinik bulgular prezentasyon yafl›na göre de¤iflir. – Do¤um-1. Ay: • Kalp yetmezli¤i en s›k prezentasyon bulgusudur ve kranial üfürüm ve nadiren hidrosefali ile iliflkili olabilir. • Do¤umdan sonra ilk birkaç saatte ciddi bulgular görülebilir. • ‹ntrakranial flant zorunlu oldu¤u ve pulmoner dirence ba¤›ml› olmad›¤› için sa¤ ve sol kalp yetmezli¤i erken geliflir. • Sa¤ kalp yetmezli¤i hem AVM’ye ba¤l› volüm yüküne hem de yeni do¤an döneminin yüksek pulmoner vasküler dirençli bas›nç yüküne ba¤l›d›r. • Siyanoz ço¤u kez patent foramen ovale ya da patent duktus arteriozusa ba¤l› sa¤-sol flanta ikincil oluflur. • Bu lezyonlarda görülen erken bafllang›çl› kalp yetmezli¤i, intrakardiyak sol-sa¤ flantlarda, VSD gibi, görüldü¤ü üzere pulmoner vasküler direncin azalmas› ile sol-sa¤ flantta artmaya göre daha keskindir. • AVM nadiren hidrops fetalise neden olabilir. – 1-12 ay ve sonras›: • Bu yaflta hidrosefali en s›k prezantasyon bulgusudur. Kalp yetmezli¤i, nöbetler ve intrakranial kanama ayr›ca görülebilir. • Koroner arter fistülleri: – Koroner arterlerle atriumlar, ventriküller ve pulmoner arter aras›nda oluflabilir. En s›k sa¤ ventriküldür, bunu sa¤ atrium, pulmoner arter, sol atrium vesaol ventrikül izler. – Küçük fistüller: • Genelde asemptomatiktir ama kardiyak üfürüm, endokardit ya da daha ileri dönemde koroner çalmaya ba¤l› iskemiyle de prezente olabilir. – Büyük fistüller: • Yeni do¤an döneminde nadiren KKY’ye neden olurlar • Pulmoner AV fistüller: – Konjenital: • Herediter hemorajik telenjiyektazi – Edinilmifl: • Ciddi karaci¤er hastal›¤› ve siroz • Kardiyopulmoner anastomozu takiben (Glenn flant›)

– Klinik bulgularda dispne, siyanoz, clubbing, polisitemi, hemoptzi ve embolik fenomen bulgular›ndan geçici iskemik atak, inme ve serebral apseler vard›r. – Kalp muayenesi genellikle normaldir. • Hemanjiyomlar – Bu tümörler hayat›n birinci y›l›nda s›kt›r ve daha sonra spontan involüsyona u¤rar. Bazen s›ra d›fl› lokalizasyon ve boyut nedeniyle tedavi gerektirebilir. – Küçük hemanjiyomlar genellikle ciltte görülebilir, benign bir seyir izler ve spontan kaybolurlar. – Büyük kapiller kavernöz hemanjiyomlar flu nedenlere ikincil olarak ciddi ve hayat› tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir: • Artm›fl volüme ba¤l› olarak KKY • Trakeal bas›ya ba¤l› solunum güçlü¤ü • Orbita invazyonuna ba¤l› görme kayb› • Kasabach-Merritt sendromu (h›zla büyüyen hemanjiyom, trombositopeni, akut ya da kronik tüketim koagülopatisi) • PHACE sendromu: Posterior fossa anomalileri, Hemanjiyom, Arteryel lezyonlar, Kardiyak anomaliler/aort koarktasyonu, göz anomalileri – Hepatik hemanjiyomlar genellikle hemanjiyoendotelyoma ya da kavernöz hemanjiyomlard›r. Bunlar bebeklikte prezente olabilir, KKY ya da hepatomegaliye neden olabilir ve s›kl›kla cilt hemanjiyomlar›yla iliflkilidir. Spontan ya da tedavi ile gerilerler.

H‹KAYE Yerleflim yerine ba¤l›d›r.

F‹Z‹K MUAYENE • Taflipne, taflikardi ve KKY • Lezyona ba¤l› olarak nab›zlar genellikle s›çray›c›d›r. • ‹ntrakranial anevrizmalara ba¤l› olarak, kollar ve boyunda s›çray›c› nab›z, alt ekstremitede azalm›fl nab›zlar›n olmas› aort koartktasyonunu taklit etti¤i bildirilmifltir • Fistül üstünde üfürüm duyulmas› tipiktir, bu nedenle yeni do¤anda kafan›n oskültasyonu da fizik muayenenin bir parças› olmal›d›r.

VASKÜLER ANORMALL‹KLER TANISAL TESTLER VE DE⁄ERLEND‹RME Görüntüleme • ‹ntrakranial AV fistüller – Gö¤üs X ray: • Kardiyomegali ve artm›fl pulmoner izler – EKO: • Ço¤u çocukta normal kardiyak anatomi görülür. • Kalp büyümesinin derecesi fistülün boyutuyla orant›l›d›r. • AVM’ye neden olan büyük damarlar genifller. • EKO’da artm›fl ç›kan aort, pulmoner arter ve vena cava superior boyutu büyük serebral AVM’nin varl›¤› aç›s›ndan flüphe uyand›rabilir. • Doppler ak›m çal›flmalar› inen aortada anormal diyastolik geri ak›m paterni gösterir. • Kranial ultrason ço¤u hastada anormal damarlar› gösterebilir. • Koroner arter fistülleri: – EKO: • Boyut ve yerleflimi belirleyebilir • Daha net lokalizasyon için yap›lan anjiyografi genellikle lezyonun büyüklü¤ü belirlemek için gereklidir. • Pulmoner AV fistüller: – Periferik venöz kontrast tekniklerini kullanan EKO pulmoner arter ve venlerin anormal görünümlerini tan›mlamada yard›mc› olabilir. • Kateterizasyonda etkilenen segmentte pulmoner venöz desatürasyon görülür. • Anjiyografide etkilenen segment pulmoner venleri h›zl› dolum gösterir.

AYIRICI TANI • Büyük serebral, hepatik, periferik AVM’ler do¤umdan hemen sonra KKY belirti ve bulgular›yla prezente olabilirler. Taflikardi, taflipne, hepatomegali ve ciddi solunum s›k›nt›s› kalp yetmezli¤i yapan di¤er nedenler olan kardiyomiyopati, sol-sa¤ flantl› konjenital kalp lezyonlar›n› taklit edebilir. • Nab›zlar özellikle üst ekstremitelerde s›çray›c›d›r. Patent duktus arteriyozusa benzer bulgular olabilir ve kollar ve bacaklar aras›nda, aort koarktasyonunu taklit eden kan bas›nc› farkl›l›klar› olabilir.

– Etkin tedavi için nöroflirurji, giriflimsel ve pediatrik disiplinleri içeren bir tak›m yaklafl›m› gerekir. – Bu kateterizasyon tekniklerinin kullan›m› bazen nöroflirurjik ifllemleri engeller ya da geciktirir. Tüm bu tedbirlere ra¤men prognoz genellikle kötüdür. • Koroner arter fistülleri: – Büyük fistüllerin ço¤u aç›k b›rak›ld›¤› için, az say›da çocukta, büyük fistüle ba¤l› kalp yetmezli¤i geliflmiflse cerrahi ya da katetrizasyon teknikleriyle tedavi hayat kurtar›c› olabilir. – Küçük ve orta büyüklükteki fistüller endokardit ve geç miyokard iskemisini engellemek için kapat›l›r. – ‹nce fistüller spontan kapanabilir. • Pulmoner AV fistüller: – Pulmoner AVM’ler coil embolizasyonla baflar›l› bir flekilde kapat›labilir. • Hemanjiyomlar: – Küçük hemanjiomlar genellikle tedavi gerektirmez ve spontan geriler. – Büyük hemanjiyomlar steroid, siklofosfamid, lazer tedavisi ve interferon ile de¤iflik baflar› oranlar›yla tedavi edilmektedir. – Yak›n zamanda edinilen bir klinik deneyimde (ancak s›n›rl›) infantil kapiller hemanjiyomlarda propranolol tedavisi umut vaat etmifltir. – Normal ve anormal dokular aras›ndaki demarkasyon hatt›n›n keskinli¤i az oldu¤u için Cerrahi eksizyonu zordur. Neyse ki büyük lezyonlar bile yaflla küçülür.

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • ‹ntrakranial AV fistüller: – Tedavi KKY’nin ilaçla kontrolünü ve AV fistülün embolizasyonla oklüzyonunu içerir. Cerrahi teknikler lezyonun boyut ve lokalizasyonuna ba¤l› olarak kullan›l›r. – Çeflitli kateterizasyon teknikleri s›v› yap›flt›r›c›lar, partikül ajanlar, balonlar ve coil kullan›larak AVM’nin kapat›lmas› için kullan›labilir.

De¤iflken (bkz. ayr› lezyonlar)

KOMPL‹KASYONLAR De¤iflken (bkz. ayr› lezyonlar)

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Burrows PE, Dubois J, Kassarjian A. Pediatric hepatic vascular anomalies. Pediatr Radiol. 2001;31:533-545.

• Chevret L, Durand P, Alvarez H, et al. Severe cardiac failure in newborns with VGAM. Intens Care Med. 2002;28(8):1126. • Grifka RG, Preminger TJ. Vascular anomalies, In:

•

• •

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER Yerleflim ve boyuta ba¤l› olarak seçilmifl hastalarda yararl› olabilir (bkz ayr› lezyonlar).

•

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Hasta takibi fistülün boyutuna ve tedaviye yan›t›na ba¤l›d›r.

• •

• Kalp yetmezli¤i olan çocuklar›n hastaneye •

TEDAV‹

PROGNOZ

•

yat›r›larak tedavilerine bafllan›lmas› ve fistülün kapat›lmas› gerekmektedir. Bu çocuklar tedavisiz kötüdür ve tedavinin baflar›s› AVM’nin kapanma derecesine ba¤l›d›r. Lezyonun tamamen kapanmas› her zaman mümkün olmaz ve parsiyel kapatma da belirgin olarak kalp yetmezli¤inin derecesini azaltabilir, bebe¤in büyüyüp geliflmesine imkan verir. Çocuk daha büyükse kapatmak için tekrarlayan giriflimler yap›labilir. Genel olarak, MSS’deki büyük AVM’lerin prognozu de¤iflkendir, ancak yeni kateterle kapatma yöntemleri umut vaat edicidir. Hepatik hemanjiyomlar›n prognozu ço¤u zaman iyidir, hemanjiyomun tipine ba¤l›d›r. Kardiyak AVM’lerin prognozu etkili tedavi ile çok iyidir.

•

Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Felters TF, eds. Moss and Adams heat disease in infants, children, and adolescents including the fetus and young adult, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins: 2008;715-729. Holzer R, Johnson R, Ciotti G, et al. Review of an institutional experince of coronary arterial fistulas in childhood set in context of review of the literature. Keane JF, Fyler DC. Vascular Fistulae. In: Keane JF, Lock, JE, Fyler DC, eds. Nadas’ pediatric cardiology, 2d ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006:799-804. Knudson RP, Alden ER. Symptomatic arteriovenous malformationsin in infants less than 6 months of age. Pediatrics. 1979;45:81-102. Leaute-Labreze C, de la Roque EM, Hubiche T, et al. Rropranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008;2649-2651. McMahon WS. Arteriovenous fistulas. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, et al, eds. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkin; 1998:1677-1688. Metry D, Heyer G, Hess C, et al. Consensus statement on diagnostic criteria for PHACE syndrome. Pediatrics. 2009;124:1447-1456. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children. A classification based on endothelial characteristics. Plastic Reconstr Surg. 1982;69:412-420. Musewe NN, Burrows PE, Culham JAG, et al. Artirovenous fistulae: A consideration of extracardiac causes of congestive heart failure. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal heart disease. London: Springer Verlag, 1992;759-772.

KODLAR ICD9 • 228 Hemanjiyom • 746.85 Koroner arter anomalisi, konjenital • 747.81 Serebrovasküler sistemin konjenital anomalileri

341

VENTR‹KÜLER SEPTAL DEFEKT Donald Leichter Welton M. Gersony

TEMEL NOKTALAR TANIM

• Ventriküler septal defekt (VSD) kan›n intrakardiyak

• • • •

flant›na imkan veren anatomik bir defekttir. VSD ventriküler septumda çeflitli konumlarda görülebilir: Posterior: Girifl triküspit kapa¤›n distalinde (endokardiyak yast›k tipi), izole bir anomali ya da atrioventriküler kanal defekti olabilir. Subaortik (membranöz) Subpulmoner (suprakristal): Aort kapak prolapsusu ile iliflkili Musküler: Ortada ya da apikal, multipl olabilir.

Çocuklarda • Erken bebeklikte kalp yetmezli¤i tespit edilmeli. • 2 yafl›na kadar pulmoner hipertansiyon aç›s›ndan dikkatli de¤erlendirilmeli

EP‹DEM‹YOLOJ‹ • VSD, obstrüksiyon yaratmayan biküspit aort hariç tutulursa en s›k görülen konjenital kalp defektidir.

• Bask›n cinsiyet: Kad›n>erkek (%56)

‹nsidans 1.5-3.5/1000 miad›nda do¤um

Prevalans • Genel prevalans çocuklarda 1.4/1000 canl› do¤umdur.

• Çocuklardaki daha düflük prevalans spontan spontan kapanmay› yans›t›r, s›kl›kla yaflam›n ilk 1 y›l›nda olur ancak eriflkinlikte de görülebilir.

R‹SK FAKTÖRLER‹ • Ailede konjenital kalp hastal›¤› hikayesi • Kromozomal anomalilerle ilflkili • Gebelikte teratojen ilaçlara maruziyet

Gebelikte • Pulmoner hipertansiyon iyi tolere edilemez • Çocuklar›nda %2-3 konjenital kalp hastal›¤› Genetik • VSD’lerin%90’› etiyolojik olarak multifaktöriyeldir ve belirli bir kromozomal bozuklukla iliflkili de¤ildir. • %8’inde kromozomal anomali vard›r (trizomi 13, 18, 21 vb.) • %2’si çevresel faktörlere ba¤lanabilir.

GENEL ÖNLEMLER • Sadece seçilmifl vakalarda antibiyotik profilaksisi • Gebelik s›ras›nda bilinen teratojenlerden sak›n›lmal›

• Konjenital kalp hastal›¤› aç›s›ndan yüksek riskli olan fetüsa fetal EKO

PATOF‹ZYOLOJ‹ • Sol-sa¤ flant • KKY • Pulmoner vasküler dirençte de¤ifliklikler • Volüm yükü • Pulmoner konjesyon • De¤iflmifl pulmoner komplians

342

• • • • •

Hiperkinetik pulmoner hipertansiyon Pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k Geç dönemde sa¤ kalp dilatasyonu ve hipertrofisi Aort regurjitasyonu %5 hastada (Asyal›larda %40) ‹nfundibuler stenoz %7’ye varan oranda (tetraloji fizyolojisine ilerler)

ET‹YOLOJ‹ • Konjenital (en s›k) • Travmatik • ‹skemik SIKLIKLA EfiL‹K EDEN DURUMLAR • Büyüme gerili¤i • KKY • Pulmoner hipertansiyon • Pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k

TANI Belirti ve bulgular: • Küçük, s›n›rl› VSD: – Asemptomatik • Büyük, s›n›rlanmam›fl VSD ve belirgin flant (>2:1 Qp/Qs) ve hiperkinetik pulmoner hipertansiyon – KKY yaklafl›k 4-8. haftada bafllar: • Taflipne • Taflikardi • Beslenirken yorulma • Kilo almada yetersizlik • Terleme

H‹KAYE • Üfürüm • Bebeklikte KKY (büyük defektler) • KKY flu durumlarda azalabilir: – Azalan VSD boyutu: Yafl ilerledikçe ve büyüdükçe büyük defektler küçülür – Pulmoner vasküler bas›nç›n artmas›yla – Sa¤ ventrikül ç›k›fl obstrüksiyonu artt›kça • Spontan tam kapanma gerçekleflebilir (=%10), genelde küçük (ama bazen büyük) VSD’lerde – Yeni do¤anlarda küçük musküler defektlerde s›k • Kapanman›n gerçekleflmesi: – Membranöz anevrizma oluflumu – Fibröz proliferasyon – Kas demet hipertrofisi, çift odal› sa¤ ventrikül oluflumu – Aort kapa¤›n›n defektin içine prolapsusu • Onar›m yap›lmam›fl hastalarda 2 yafl civar›nda pulmoner vasküler obstrüksiyona gidifl görülür

D‹KKAT • Yüksek yerlerde yaflayanlarda ya da trizomi 21 varl›¤›nda, bebekte artm›fl pulmoner vasküler direnç geliflebilir. • Yüksek yerlerde, büyük defekte ra¤men konjestif yetmezli¤in fark edilebilir periyodu görülmeyebilir.

F‹Z‹K MUAYENE • Küçük, s›n›rl› VSD: – Sol sternal s›n›r boyunca pansistolik üfürüm – Sistolik trill (bazen) • Büyük, s›n›rlanmam›fl VSD ve belirgin flant (>2:1 Qp/Qs) ve hiperkinetik pulmoner hipertansiyon – Sol sternal kenar boyunca güçlü pansistolik üfürüm – Sistolik trill (s›kl›kla) – Apekste diyastolik gurultu (mitral kapaktan geçen artm›fl diyastolik kan ak›m›) – KKY yaklafl›k 4-8. ayda flu bulgularla bafllar: • Taflipne • Taflikardi • Hepatomegali • Raller • Terleme • Büyük, s›n›rlanmam›fl VSD, artm›fl pulmoner vasküler direnç ve flant <2:1 Qp/Qs: – Kuvvetli 2. kalp sesi (S2) – VSD’den kaynaklanan küçük ve holosistolik olmayan üfürüm – Büyüme gerili¤i • Büyük, s›n›rlanmam›fl VSD, pulmoner vasküler hastal›k ve düzeltilmifl flantla birlikte – Kuvvetli P2 – Kardiyak üfürüm sol-sa¤ flant azald›kça daha az belirgin hale gelir – fiant dönerse siyanoz oluflur

TANISAL TESTLER VE DE⁄ERLEND‹RME EKG • Küçük flantlar: EKG genellikle normal • Büyük flantlar: Sol atrial büyüme ve sol ventrikül hipertrofisi vard›r; inferior ve sol lateral derivasyonlarda belirgin Q dalgalar› vard›r. Bebeklerde, mid-prekordiyal derivasyonlar biventriküler büyümeyi iflaret edebilir (KatzWatchel iflareti). • Pulmoner vasküler hastal›k: Sa¤ ventrikül hipertrofisi öncülük eder

Laboratuar • KKY’de hiponatremi su retansiyonuna ba¤l› oluflur • Bir peptit olan NT-proBNP KKY varl›¤›nda artar • Ciddi yetmezlikte hiperkalemi ve laktik asidoz görülebilir

• Loop diüretikleri hipokloremi ve bikarbonat art›fl›na neden olabilir

Görüntüleme • Gö¤üs X-ray: – ‹zole küçük VSD: Normal kalp boyutu ve damarlanma – Normal pulmoner arter bas›nçl› ama yüksek ak›ml› orta derecede defektler: Artm›fl pulmoner damarsal izler ve de¤iflik derecelerde kardiyomegali – Belirgin sol-sa¤ flantl› büyük defektler: Belirgin pulmoner damarsal izler, kardiyomegali, belirgin pulmoner arter segmentleri, sa¤ ve sol bronflun genifllemesi ve sol atrial büyüme – Pulmoner vasküler hastal›¤›n efllik etti¤i büyük defektler: Sa¤ ventrikül hipertrofisine ba¤l› yukar› kalkm›fl apeks ve periferde artm›fl vasküler izler olmaks›z›n belirgin proksimal pulmoner arter segmentleri. Kalp boyutu genellikle normal görünür.

VENTR‹KÜLER SEPTAL DEFEKT • EKO: – Bölge tarama • VSD’lerin say› ve yerleflimi • Odac›klar›n büyüklü¤ü ve hipertrofisi • ‹liflkili lezyonlar • Doppler EKO: – Nab›z dalga kan ak›m› de¤erlendirilmesi • VSD belirlenir • Kapaklar de¤erlendirilir • Aorta ve pulmoner arter anatomisi belirlenir – Devaml› dalga Doppler de¤erlendirmesi: • Trans-septal gradyen VSD’nin restriktif olup olmad›¤›n› belirler • Triküspit regürjitasyon gradyan› sa¤ ventrikül bas›nc› hakk›nda fikir verir – Renkli ak›m Doppler: • fiant›n yeri belirlenir • fiant›n kalitatif tahmini yap›l›r • Gerçek zamanl› 3D EKO: – Büyüklük, flekil ve VSD’nin di¤er kalp yap›lar›yla iliflkisini belirler • Kalp kateterizasyonu: – Komplike olmayan VSD’de rutin olarak gerekmez – Tam olarak ‘restriktif’ olmayan ya da kompleks lezyonlar›n efllik etti¤i VSD’lerde yararl›

Patolojik Bulgular • Anatomik lokalizasyon – Subaortik, perimembranöz – Subpumonik, ç›k›fl – Endokardiyal yast›k, girifl – Musküler (midseptal, apikal, multipl) • Fizyolojik bulgular

AYIRICI TANI • Sternum sol kenar›n›n alt bölgesinde pansistolik bir üfürümün ay›c› tan›s›nda VSD’nin yan›nda atrioventriküler kapak yetmezli¤i ve subaortik stenoz da yer al›r. • KKY’li ve büyük sol-sa¤ flant› olan bebekte VSD’nin d›fl›nda sol ve sa¤ kalp/büyük arterler aras›nda ba¤lant›lar olabilir (atrioventriküler kanal defekti, çift ç›k›fll› sa¤ ventrikül, PDA, pulmoner stenoz olmaks›z›n tek ventrikül anatomisi, aortopulmoner pencere, trunkus arteriozus). • Ciddi mitral yetmezli¤e ba¤l› KKY ayr›ca VSD ile kar›flabilir. Ek olarak, di¤er kardiyak lezyonlar da VSD ile birlikte bulunabilir.

TEDAV‹ MED‹KASYON • Oral kardiyotonik bir ilaç olarak digoksin • KKY’nin diüretik tedavisinde Lasix’in Aldactone ile kombinasyonu • Art yükü azaltmada ACE inhibitörleri kullan›labilir

EK TEDAV‹ Genel Önlemler • Komplikasyonlar›n tedavisi ve cerrahi d›fl› • •

• •

durumlarda ayaktan Antibiyotik profilaksisi sadece seçilmifl olgularda Küçük VSD: Spontan kapanma gerçekleflebilir; ço¤u defekt küçülür, KKY ya da pulmoner hipertansiyon riski yoktur. Bu konudaki flüpheler giderilmelidir. Bazen yeniden de¤erlendirme. Büyük VSD’ler: Bebekler yak›ndan takibi gereklidir. Klinik gidiflte hastalar aras›nda genifl farkl›l›klar vard›r. Progresif KKY geliflimi, ilaç tedavisine yan›tl›, spontan kapanmaya ya da sonraki cerrahi iflleme kadar 18-24 ayl›k zaman geçmesine izin verir. – Progresif KKY geliflimi, ilaç tedavisine yan›ts›z, erken cerrahi kapatma gerekir. – Defektler kapan›r ya da hemodinamik olarak önemsiz hale gelir – Restriktif olmayan VSD’li ameliyat olmam›fl hastalarda artm›fl pulmoner vasküler direnç geliflebilir ve flant azal›r. – Sa¤ ventrikül infundibuler hipertrofisi geliflebilir, sol-sa¤ flant azal›r ve sonunda tetraloji fizyolojisi geliflir – Sa¤ ventrikül kas demetleri hipertrofiye olarak VSD’yi k›smen ya da tamamen kapat›r, yüksek bas›nçl› bir alt odac›k oluflturur (çift odal› sa¤ ventrikül)

CERRAH‹/D‹⁄ER PROSEDÜRLER • ‹laç tedavisine yan›ts›z KKY’li bebeklerde cerrahi kapatma gereklidir.

• Genifl defektleri ve belirgin flantlar› olan daha büyük bebekler ilaç tedavisi alt›nda stabil olsalar da defektlerinin restriktif olmamas› için hala cerrahi tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bu hastalar pulmoner vasküler hastal›k geliflimi aç›s›ndan büyük risk alt›nda olduklar›ndan 2 yafl›na kadar ameliyat edilmezler. • Tersi olarak, normal pulmoner arter bas›nc› olan asemptomatik bir hastaya da cerrahi kapatma gerekebilir. • Belirgin flant› olan ama pulmoner arer bas›nçlar› normal bulunan hastalar, büyüme gerili¤i, rekürren pulmoner enfeksiyonlar ya da atrium, pulmoner arter dilatasyonuna ba¤l› bronfl kompresyonu eliflen hastalarda kapatma söz konusu olabilir. • Aort kapak prolapsusu ve progresif AR olan subaortik VSD’ler de onar›m gerektirir.

SÜREKL‹ BAKIM ‹ZLEM ÖNER‹LER‹ Hasta ‹zlemi • Küçük defektler: Yak›n takip gereksizdir, aktivite

D‹YET Uygun kalori al›nmal›d›r (139-150 kalori/kg/gün)

HASTA E⁄‹T‹M‹ • Siyanotik, immunsuprese ya da cerrahi kapatma yap›lm›fl hastalara 6 ay boyunca endokardit profilaksisi • Küçük VSD’ler için de¤erlendirmek • Bebeklerde büyük defektlerin yak›n takibi vurgulanmal›. • Büyük defektlerin cerrahisi: – Küçük VSD: Aktivite ks›t›tlamas› yok – Büyük, onar›lm›fl VDS ve vasküler hastal›k yoksa, belirgin rezidü kalmam›flsa: S›n›rland›rma yoktur.

Gebelikte Küçük, opere edilmemifl ya da onar›lm›fl VSD’leri olan hastalar gebeli¤i iyi tolere eder.

PROGNOZ • Küçük defektlerin benign bir gidifli vard›r. Baz›lar› spontan kapan›r.

• Büyük defektler hayat›n ilk 1 y›l›nda tan› al›r ve 2 yafl›na kadar cerrahi olarak kapat›lmas› gerekir. Beklenen ameliyata ba¤l› mortalite<%3 olmal›d›r. ‘Normal bir hayat’ için uzun-dönem prognoz harikad›r. • Opere edilmeyen ya da pulmoner damar hastal›¤› gelifltikten sonra geç opere edilen olgular›n prognozu kötüdür (bkz. Eisenmenger Sendromu)

KOMPL‹KASYONLAR • KKY ve pulmoner ödem • Pulmoner hipertansiyon ve pulmoner vasküler hastal›k

• Endokardit

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR • Elliot LP. Cardiac imaging in infants, children and adults. Philadelphia: JB Lippincott, 1991. • Fu YC, Bass J, Amin Z, et al. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects usin the new Amplatzer membranous VSD occluder, results of the U.S. phase I trial. JACC 2006;47:319-325. • Kleinman C, Tabibian M, Starc T, et al. Spontaneous regression of left ventricular dilation in children with restrictive ventricular septal defects. J Pediatr. 2007;150:5. • Minette MS, Sahn DJ. Ventricular septal defects. Circulaton. 2006;114:2190-2197. • Weidman WH, et al. Second natural history sudy of congenital heart defects. Circulation. 1993;87 (Suppl I):1-20.

KODLAR

k›s›tlamas› gerekmez.

• Büyük defektler: KKY ve/veya pulmoner hipertansiyon geliflimini belirlemek için hayat›n ilk 1 y›l›nda yak›n takip; kapatma iflleminden sonra takip; düzenli aktivite • Pulmoner vasküler hastal›k

ICD9 745.4 Ventriküler septal defekt

343

YEN‹DEN fiEK‹LLENME (REMODEL‹NG) Gerard P. Aurigemma

TEMEL NOKTALAR PATOF‹ZYOLOJ‹

• Remodeling terimi genellikle iskemik hasar veya yükteki de¤iflikliklere cevap olarak sol ventrikül fleklindeki progresif de¤ifliklik için kullan›l›r. Daha eskilerde cerrahi prosedürler dilate kardiyomiyopatisi olan hastalar›n remodellinginde olumlu etkiyi üstlenirdi. • Sol ventrikül yükteki de¤iflikliklere ba¤l› kompansasyonu yeniden flekillendirebilecek ola¤anüstü yetene¤e sahiptir. Bu remodellingin alt›nda yatan fizyolojik prensip Laplace kanunudur ki bu kanun miyokard ünitesi bafl›na düflen güç veya LV artyükü (duvar stresi) bas›nç, ventrikül boyutu ile do¤ru orant›l›d›r ve duvar kal›nl›¤› ile ters orant›l›d›r. Bu: σ =P X r/th σ artyük(duvar stresi), P sistolik bas›nç, r LV kavite yar›çap› ve th duvar kal›nl›¤›. Bununla birlikte end-sistolik stres sistolik ejeksiyonu s›n›rland›ran güçtür. Ba¤lant›l› olarak olarak yüksek duvar stresi azalm›fl sistolik ejeksiyon performans› ile iliflkilidir, hatta sol ventrikülün intrinsik kontraktil fonksiyonunun normal oldu¤u durumlarda.

TANI TANISAL TESTLER • EKO kalp hastal›klar›n›n tüm formlar›n›n kardiyak remodelingini ortaya koymada noninvaziv methoddur. Kalpler hipertrofinin olup olmad›¤›na ve LV geometri veya flekline göre karakterize edilir. Sol ventrikülün basit M mod EKO ölçümleri ve diyastolik duvar kal›nl›¤› kitle (a¤›rl›k) tahmininde ve LV fleklinin karakterize edilmesinde kullan›l›r. • LV kitlesi anotomik olarak yasalaflm›fl formülle tahmin edilir: LV kitle =0.8(1.04[(STd+LVIDd+PWTd)]3LVIDd3]+0.6 g

344

• LV kitlesi, bu formülden bilgisayarlaflt›r›l›rken, vücut boyutunun baz› ölçüleri, boy veya vücut yüzey alan›na göre indekslenmelidir. Hipertrofi, LV kütle indeksinin normal populasyona göre ortalama 2 standart deviasyonunun üstü de¤er olarak tan›mlan›r. Hipertrofisi olan baz› obez hastalarda a¤›rl›¤a göre indeksleme ay›rt edicidir ve baz› klinisyenler bu methodu tercih eder. LV hipertrofisinin yafl ve kardiyak risk faktörlerinin kontrolü yap›lsa bile olumsuz prognoz göstergesi oldu¤u birçok kere gösterilmifltir. • LV ayr›ca duvar kal›nl›¤›n›n oran› ve kavite boyutuna göre ay›rt edilebilir, bu ölçü, rölatif duvar kal›nl›¤› (RWT) LV fleklinin tahminini sa¤lar. Ne zaman RWT 0.45 (normal populasyonun 2 standart de¤er üstünü temsil eder) e uzarsa konsantrik geometrinin oldu¤u söylenebilir. RWT=2 X PWTd/LVIDd

• Bununla, herhangi populasyon hipertrofinin olup olmamas› ve konsantrik veya ekzantrik (yüksek LV kitle indexi, normal LWT) geometri varl›¤›na göre alt gruplanabilir. Konsantrik remodelling terimi normal LV kitle indeksi fakat konsantrik geometriye sahip altgrubu tan›mlamak için kullan›l›r. Baz› literatürlerde konsantrik geometriye sahip hipertansifler normal kitle ve geometriye sahiplerden daha kötü prognoza sahiptir; baz› di¤er çal›flmalar bu hastalarda sistolik fonksiyonda hafif bozulma vard›r. • Valvüler kalp hastal›¤›nda remodelling: – Kronik valvüler kalp hastal›¤›nda kardiyak remodelling beklenen bulgudur. • Aort yetersizli¤i: Aort kapa¤›ndaki yetersizli¤in sonucu olarak ventrikül volümü artar; artm›fl ileri at›m volümüne ba¤l› sistolik bas›nç artar veya periferal vasküler direnç azal›r. Kronik ileri aort yetersizli¤i ekzantrik hipertrofi ile iliflkilidir.

• Mitral yetersizli¤i: Kronik mitral kapaktaki yetmezli¤in sonucu olarak ventriküler volüm artar, bu Laplace kanunu ile afterload›n art›fl›na yol açar. Sistolik bas›nç genellikle normaldir. Bu valvüler lezyon genellikle kronik aort regürgitasyonunki gibi düflük RWT’li ekzantrik hipertrofi ile iliflkilidir. • Aort stenozu: Önemli hemodinamik bozulma ileri bas›nç afl›r› yüküdür ki bu intrakaviter sistolik bas›nçta belirgin art›fla neden olur. Tamamen adapte olmufl sol ventrikülde artm›fl duvar kal›nl›¤› artyükün normalizasyonuna izin verir; LV kavitesi hafifçe azal›r. ‹leri aort stenozunun konsantrik hipertrofi ile iliflkili olmas› beklenir. – Kompansatuar ventriküler remodelling olmadan bu 3 durumda artyükün fazlal›¤› sistolik fonksiyonda azalma ile iliflkilidir. Buna ra¤men kronik kapak yetersizli¤inde, ventrikül sarkomerlerin seri replikasyonu ile genifl çapta yeniden flekillenir. Bu de¤ifliklikler büyük volümdeki kan›n ejeksiyonuna ve normal ejeksiyon fraksiyonununa ra¤men artm›fl kalp boyutu ve sistolik bas›nca izin verir. • Hipertansif hastal›kta remodelling: – Ventrikül bas›nçlar› ileri aort stenozunda beklenen kadar yüksek olmamas›na ra¤men, kardiyak remodellingdeki ayn› ilkeler ayr›ca uzun süren HT’u olan hastalarda da uygulan›r. Hipertansiyonla birlikte olan artm›fl duvar kal›nl›¤›,normal duvar stresi ejeksiyon fraksiyonunu normal aral›kta tutabilir. Ganau ve arkadafllar› tedavi edilmemifl orta yafll› hipertansif hastalar› analiz edip bu hastalar› 4 kategoriye ay›rm›flt›r: • Normal (populasyonun %52’si) • Ekzantrik hipertrofi (%28) • Konsantrik hipertrofi (%8) • Konsantrik remodelling (%12)

YEN‹DEN fiEK‹LLENME (REMODEL‹NG) – Literatürdeki di¤er çal›flmalar›n derlemesinde hipertansif hastalar›n kabaca %20’si hipertrofiktir ki bu prevalans ›rka, yafla, obezite prevalans›na göre de¤ifliklik gösterebilir. Konsantrik hipertrofisi olan hastalar ekzantrik hipertrofisi olanlara göre daha kötü prognoza sahiptir; bir çal›flmada konsantrik remodellingi olan hastalar normal kitle indeksi ve geometrisi olan hastalara göre daha kötü prognozda saptand›. • ‹skemik kalp hastal›¤›nda remodelling: – Çok say›da MI geçiren hasta infarkt genifllemesinin patolojik bulgusu bulunurak ölür. Bafllang›çtaki infarkt› takiben, LV remodelingi gözlemlenebilir. Süreç miyosit nekrozu ve infarkt zonunun (infarkt genifllemesi) sonradan uzamas›n› kapsar. Zamanla infarkta u¤ramam›fl LV de de¤iflmifl yüke ba¤l› dilatasyon ve disfonksiyon oluflabilir. ‹nfarkt genifllemesini ve sonradan remodelingi predispoze eden faktörler; infarkt geniflli¤i, Q dalgal› infarkt, anterior/apikal bölge ve infarktla iliflkili arter oklüzyonunun devam etmesi. Pleffer’›n önderlik yapt›¤› Survival and Ventriküler Enlargement (SAVE) çal›flma serilerinde remodelingin ACE inhibitörlerinin kullan›m› ile azalt›labilece¤i gösterilmifltir. • Sol ventrikülün cerrahi remodelingi: – LV volüm azalt›c› cerrahinin alt›nda yatan gerekçe daha önce bahsedilen Laplace kanunudur, ki bu sistol sonu streste (ve sistolik fonksiyonda art›fl) azalmayla birlikte ventrikül boyutunda küçülmeyi tahmin eder. Batista bu tür cerrahi ile (parsiyel sol ventrikülektomi) düflük ejeksiyon fraksiyona (EF<%20) sahip s›n›f 4 semptomu olan hastalarda olumlu etkiler bildirmifltir. ‹leri mitral yetersizli¤i olan hastalarda mitral kapak tamiri ile regürgitan ak›mdaki azalma kalp boyutunu azaltarak ayn› faydalar› sa¤lar ve bu nedeni destekler.

ÖNER‹LEN KAYNAKLAR

• Levy D, Garrison RJ, Savage D, et al. Prognostic

• Aurigemma Gp, Gaasch WH, Villegas B, et al.

•

Noninvasive evaluation of left ventricular volume, mass, and systolic function. Curr Probl Cardiol. 1995;20:6:361-440. Bach DS, Bolling SF. Improvement following correction of secondary mitral regurgitation in end stage cardiomyopathy with mitral annuloplasty. Am J Cardiol. 1996;78:966-971. Batista RJ, Santos JL, Takeshita N, et al. Partial left ventriculectomy on left ventricular function in end stage heart disease. J Cardiol Surg. 1996;11:96-102. Casale PN, Devereux RB, Milner M, et al. Valve of echocardiographic measurement of LV mass in predicting cardiovascular morbid events in hypertensive men. Ann Intern Med. 1986;105: 173-178. Devereux R, Reichek N. Echocardiographic determination of left ventricular mass in man. Anatomic validation of the method. Circulation. 1977;55:613-618. Ganau A, Devereux R, Roman M, et al. Pattens of LV hypertrophy and geometric remodeling in essential hypertension. J Am Coll Cardiol. 1992;19:1550-1560. Goldfine H, Aurigemma GP, Zile MR, et al. Left ventricular length-force-shortening relations before and after surgical correction of chronic mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol. 1998;31:180-185. Hutchins GM, Bulkley BH. Infarct expansion versus extension: Two different complications of acute MI. Am J Cardiol. 1978;41:1127-1133.

•

• •

implications of echocardiographically determined left ventricular mass in the Framingham heart study. N Engl J Med. 1990;322:1561-1666. McKay RG, Pfeffer MA, Pasternak RC, et al. Left ventricular remodeling after myocardial infarctin: A corollary to infarct expansion. Circulation.1986;74: 693-696. Pfeffer JM, Pfeffer MA- Fletcher PJ, et al. Progressive ventricular remodeling in rat with myocardial infarction. Am J Physiol. 1991;260:H1406. Pfeffer MA, Braunwald E. Ventricular remodeling after myocardial infarction: Experimental observations and clinical implications. Circulation. 1990;81:1161-1170. Pfeffer MA- Braunwald E, Moye LA, et al. Effect of captopril on mortality and morbidity in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction: Results of the survival and ventricular enlargement trial. N Engl J Med. 1992;27:669-677. Ross J Jr. Afterload mismatch in aortic and mitral valve disease. J Am Coll Cardiol. 1985;5:811-826. Sadler D, Aurigemma GP, Williams DW, et al. Systolic function in hypertensive men with concentric remodeling. Hypertension. 1997;30:777781.

KODLAR ICD9 • 424.0 Mitral kapak bozukluklar› • 424.1 Aort kapak bozukluklar› • 429.3 Kardiyomegali

345

Ek Tablolar

EK TABLOLAR

Konjenital Aortik Stenozlu Hastalarda Aktivite Önerileri Hafif (Gradient≤20 mmHg) Sol VH yok, semptom yok

Düflük statik/orta dinamik sporlar (beyzbol, tenis ya da voleybol), düflük dinamik/orta statik aktiviteler (dalma ya da binicilik)

Orta Orta sol VH, semptom yok Ciddi Ciddi sol VH, semptomlu E¤lence ve yar›flma sporlar›na tam kat›l›m

Yar›flma olmayan, s›n›rl› e¤lence içeren sporlar

Sol VH, sol ventrikül hipertrofisi

Pulmoner Stenozun Ciddiyetinin S›n›fland›r›lmas› Sa¤ ventrikül-pulmoner arter gradyan›

Ciddiyet

<50 mmHg 50-79 mmHg 80+ mmHg

Hafif Orta Ciddi

349

Ek Tablolar

QT Arall›¤›n› Uzatabilen ‹laçlar Antiaritmik ilaçlar Kinidin (Quidinex extentabs, Quinaglue, Cardioquin, Duraquin) Procainamid (Pronestyl, Procan, Procan SR, Procanbid) Disopiramid (Norpace) Sotalol (Betapace) Amiodaron (Cordarone) Ibutilid (Corvert) Dofetilid Felkaidin (Tambocor)a Meksiletin (Mexitil) Tokainid (Tonocard)a Anjina için kullan›lan kalsiyum kanal blokerleri Bepridil (Vascor) Psikiyatrik ilaçlar Fenotiazinler [proklorperazin (Compazine), tioridazin (Mellaril), klorpromazin (Thorazine), flufenazin (Proxilin), trifluoperazin (Stelazine), perfenazin (Etrafon, Trilafon), vb.] Trisiklikler [amiltriptilin (Elavil), imipramin (Tofranil), maprotilin (Ludimomil), nortriptilin (Pamelor), protriptilin (Vivactil), amoksapin (Asendin)a, klomipramin (Anafranil)a, doksepin (Sinequan)a vb.] Haloperidol Pimozid (ORAP) Risperidon (Risperdal) Tiyotiksen (Navane) Antibiyotikler Azitromisin (Zithromax) Klorokin (Aralen) Ertiromisin (Akne-Mycin, E-Mycin, Ery-Tab, EryPed, PCE, Dispertab ve di¤erleri) Flukonazol (Diflucan) Halofantrin (Halfan) ‹trokonazol (Sporanox) Ketokonazol (Nizoral) Pentamidin (Pentacarinat, Pentam, NebuPent) Trimetoprim-sulfa (Septra, Bactrim) aUnconfirmed

350

(Devam›) Antihistaminikler (özellikle ketokonazol gibi antifungallerle birlikte) Terfenadin (Seldane-D) Astemizol (Hismanal) Klemastin (Tavist)a Difenhidramin (Bendaryl)a Antihiperlipidemikler Probucol (Lorelco) Toksinler Arsenik Organofosfat insektisitler S›v› protein diyetleri Anestezikler/Antiastmatikler Adrenalin/Epinefrin Çeflitli (Ve potansiyel olarak riskli) Amantadin (Symmetrel) Potasyum bazen de magnezyum destekli olmayan diüretikler, özellikle indapamid (Lozol) Kloral hidrat Sisaprid (Propulsid), ketakonazol, flukonazol, itrokonazol, mikoanazol, eritromisin, trolenadomisin, klaritromisin ile birlikte Kokain Fludrokortizon (Florinef) Ipecac Tamoxifen (Nolvadex) Terodilin (Mictrol, Micturin)

to rarely reported cases of torsades de pointes ventricular tachycardia.

EK TABLOLAR

Ek Tablolar

Kalp Hastalar›nda Hemodinamik Durumlar›n Yorumlanmas› AZALMIfi PRELOAD ET‹YOLOJ‹ Hemodinamik Sa¤ atrium PKW K‹ SVD Di¤er Tedavi

KARD‹YOJEN‹K

H‹POVOLEM‹

VASOD‹LATASYON BRAD‹KARD‹ SOL V. D‹SFONKS. SA⁄ V. D‹SFONKS.

TAMPONAD

SEPS‹S

<8 <15 <2.0 >1,200

<8 <15 <2.0 <1,000

>15 >15 >2.0 >1,000 Sa¤ atrium= PKW=PAd Tekrar de¤erlendirme; inotropik ilaçlar; s›v›

<10 <15 ?20 <600 Dar AV O2 fark› S›v›; antibiyotik; vasopresörler; inotropik ilaçlar

S›v›; HB<10 Vazopressörler ise transfüzyon; inotropik ilaçlar

≤10 >15 <2.0 >1,200 KH<60

?10 >20 <2.0 >1,000

?10 ≤15 <2.0 >1,000 PKW>15, sol V. ise

Kardiyak pacing

‹notropik ilaçlar; vazopressörler; mekanik destek

O2 deste¤i; pulmoner vasodilatörler; inotropik ilaçlar, mekanik destek

Sol V, sol ventrikül; sa¤ V, sa¤ ventrikül; PKW, pulmoner kapiller wedge; K‹, kardiyak indeks; SVD, sistemik vasküler direnç; PAd, pulmoner arter diyastolik bas›nc›; AV O2, arteriyovenöz oksijen; HB, hemoglobin. Gray RJ, Sethna DH. Medicalmanagement of the patient undergoing cardiac surgery. In: Braunwald, E, ed. Heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2008: 1993’ten izinle uyarlanm›flt›r.

Koroner Bypass Cerrahisi Olacak Hastalarda Miyokard ‹nfarktüsü Tan›s› EKG’DE YEN‹ Q DALGASI CK-MB?30

EKO’DA YEN‹ RDHA

MI TANISI

Evet Evet Evet Hay›r Evet Hay›r Hay›r

Evet Hay›r Evet Evet Hay›r Evet Hay›r

Evet Evet Hay›r Evet Hay›r Hay›r Evet

Kesin Kesin Olas› Olas› Mümkün Kuflkulu Kuflkulu

Hay›r

MI yok

YORUMLAR S›k olmayan takiplerde CK-MB gözden kaç›r›l›r Yeni nekroz alan› EKO’da görünür olmayabilir NQMI Yeni Q’lar yanl›fl pozitif olabilir Küçük NQMI tamamen d›fllanamaz Perikardiyumun ç›kar›lmas› yeni RDHA’ye özellikle yüksek anterior septumda neden olabilir

CK-MB, kreatinin kinaz-MB fraksiyonu; RDHA, rejional duvar hareket anomalisi; NQMI, non-Q dalgal› miyokard infarktüsü; MI, miyokard infarktüsü. Gray RJ, Sethna DH. Medicalmanagement of the patient undergoing cardiac surgery. In: Braunwald, E, ed. Heart disease: A textbook of cardiovascular medicine, 8th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2008: 1993’ten izinle uyarlanm›flt›r.

Hipertansif Hastalarda Risk S›n›flamas› R‹SK GRUBU C HOH/CCD VE/VEYA D‹YABET

KAN BASINCI EVRES‹

R‹SK GRUBU A (RF YOK, HOH VE/VEYA CCD YOK)

R‹SK GRUBU B (EN AZ B‹R RF, D‹YABET YOK, HOH YA DA CCD YOK)

Yüksek normal 130-139/85-89 Evre 1 140-159/90-99 Evre 2-3 >169/>100

Yaflam tarz› de¤iflikli¤i Yaflam tarz› de¤iflikli¤i (12 aya kadar) ‹laç tedavisi

Yaflam tarz› de¤iflikli¤i ‹laç tedavisia Yaflam tarz› de¤iflikli¤i (12 aya kadar) ‹laç tedavisi ‹laç tedavisi ‹laç tedavisi

Kalp yetmezli¤i, renal yetmezlik ya da diyabet olanlarda. HOH, hedef organ hasar›, RF, risk faktörü Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, et al. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: The JNC Report. JAMA. 2003; 289: 2560-2571’dan uyarlanm›flt›r. a

351

Ek Tablolar

Bilimsel Aç›klamalar ve Pratik K›lavuzla ACC/AHA Ortak K›lavuzlar› AIDS Anevrizma Antikoagülanlar Arteriyovenöz Malformasyonlar Ateroskleroz Bakteriyel Endokardit CPR Defibrilasyon Egzersiz Elektrofizyoloji Endokardit Fiziksel Aktivite Genetik/Genetik Testler Heparin Hipokolesterolemi Kad›nlar Kalp yetmezli¤i Kawasaki Hastal›¤› Konjenital Kalp Defektkeri Koruma Metabolik Sendrom Obezite Pacemakerler Protokoller Regürjitasyon (valvular) Risk Faktörleri Sfigmomanometri Stabil Anjina Tromboz Yafllanma aUnconfirmed

352

Acil Kardiyovasküler Bak›m Akut Miyokard ‹nfarktüsü Anjina Antioksidanlar Arterler Atletler Beslenme Çocuklar Diyabetes Mellitus Egzersiz Testleri Elektrokardiyografi Fibrilasyon Fonksiyonel Kapasite Görüntüleme HIV/AIDS Homosistein Kalp Kapak Hastal›¤› Kan Bas›nc› Kilo Kontrolü Koroner Arter Bypass Cerrahisi Kritik Yolaklar Mitral Kapak Oral Antikoagülanlar Periferik Vasküler Hastal›k Psikotrop ‹laçlar Rehabilitasyon Romatizmal Atefl Sigara ‹çme Tomografi, Elektron Ifl›n› ‘Ulstein Stili’ Rapor K›lavuzlar› (bkz Acil Kardiyovasküler Bak›m)

to rarely reported cases of torsades de pointes ventricular tachycardia.

AHA K›lavuzlar› Alkol Anjiyografi/anjiyoplasti Aritmiler Aspirin/Antiplatelet ajanlar Atrial Fibrilasyon Cerrahi Davran›fl Diyet/Beslenme Ekokardiyografi Elektron Ifl›n› BT Fitokimyasallar Geçici ‹skemik Atak Halk›n Ulaflabilece¤i Defibrilatör Hipertansiyon ‹nme Kalp krizi Karotis Endarterektomisi Kolesterol Koroner Arter Kalsifikasyonu Lipitler Miyokard Enfarktüsü Otomatik Eksternal Defibrilatör PPTA PTCA/Anjiyoplasti Resusitasyon Sekonder Koruma Sildenafil Trans Ya¤ Asitleri Uyum Ya¤ Asitleri

‹NDEKS A AA amiloidoz 14 Abdominal aort anevrizmas› 30-31 Abdominal heterotaksi 312 ACE gen, alkolik kardiyomiyopatide 12 Adenozin 2-3 Adenozin reseptörleri 2 Adrenal tümörler cushing sendormundan 86-87 primer hiperaldosteronizmden 264-265 A galaktosidaz A eksikli¤i 122-123 A-I-‹duronidaz eksikli¤i 162-163 A‹CDS 240-241 Akromegali 6-7 Akut bakteriyel endokardit 110-111 Akut böbrek yetmezli¤i 284-285 Akut febril mukokütanöz lenf nodu sendromu 110-111 Akut koroner sendromlar 8-9, 146 Akut miyokard infarktüsü, ayr›ca bak›n miyokard infarktüsü 220-223 Akut romatizmal atefl 288-289 AL amiloidoz 14 ALCA 158-159 ALCAPA 192-193 Aldosteronizm glukokortikoid-tedavisi mümkün 264 idiyopatik 264 primer hiperaldosteronizm 264-265 Aldosteronoma 264 Alkol 12-13 Alkolik kardiyomiyopati 12-13 Amiloid kalp hastal›¤› 12-13 Amiloidojenik proteinler 12 Amiloidoz AA(sekonder),12-13 AL(primer),12-13 herediter sistemik 12-13 restriktif kardiyomiyopatiden 286 senil sistemik 12-13 Anderson-Fabry hastal›¤› 122-123 Anemi kalp yetersizli¤inden 16-17, 156 tan›m 16 Anevrizma abdominal aortik 30-31 aortik 30-31 abdominal 30-31 torasik 30-31 konjenital 192-193 koronener arter 192-193 sinus Valsalva 308-309 travmatik 31 Angina Atipik 320 prinzmetal varyant 20-21 stabil genel tart›flma 320 normal koroner arterler ile birlikte 196-197

tipik 320 unstabil 8-9 varyant 20 vazospastik 280 Ani kardiyak ölüm, 240 anoreksiya nervozada, 26 sarkoidoz ile, 292 Ani ölüm, 18-19 atletlerde, 70 ventriküler fibrilasyon ile, 60-61 ventriküler taflikardi ile, 62-63 Anjiogenesis 22-23 kolleteral kan damarlar›nda 186 terapotik miyokardiyal, 22-23 Anjiokeratoma corporis diffusum universale 122-123 Ankilozan spondilit 24-25 Anoreksia nevroza 26-27 Anormal koroner arterler 192-193 Anormal LCA ç›k›fl› 198-199 Anormal LMCA pulmoner arterden 192-193 Anormal pulmoner venöz ba¤lant›lar 274-275 Anormal RCA ç›k›fl› 198-199 Anstabil anjina, 8-9 Antifosfolipid antikoru 28 Antifosfoslipid antikor sendromu genel tart›flma 28-29 sistemik lupus erimatozus ile birlikte 316 Antrasiklin kaynakl› kardiyomiyopati 286, 182183 Aort ankilozan spondilit ile birlikte 24 koarktasyonu 32-33 Aort anevrizmas› 30-31 Aort diseksiyonu, Marfan sendromunda 206 Aort kapa¤› biküspit 248-249, 32 Aort kapa¤›, aort stenozu için, hasta protez uyumsuzlu¤unda 266 Aort kapak yetersizli¤i,Marfan sendormunda 206 Aort koarktasyonu 32-33 Aort regürjitasyonu ankilozan spondilit ile birlikte 24 pediatrik 248-249 remodelling 344 Yetiflkin 116-117 Aort stenozu aortik kapaklar için, hasta protez uyumsuzlu¤unda 266 hiperplazi ve hipertrofiyle beraber 202 pediatrik 254-255 remodelling 344 supravalvüler 322-323, 318 turner sendromunda 254 Williams-beuren sendromunda 322-323 yetiflkin 118-119 Aortik inkompetans,pediatrik 248 Aortik kök dilatasyonu, osteogenezis imperfektada, 238-239

Aortik kontrpulsasyon 200-201 Apne, uyku 336-337 Cheyne-Stokes solunumunda 84-85, 336 Pickwickian sendromunda 262-263 Apoptozis 34-35 ARCA 158-159 Aritmi.ayr›ca bak›n spesifik tipler adenozin için 2 atriyal fibrilasyon 44-45 atriyal flutter 46-47 atriyal prematür vurular veya kompleksler 4243 atriyoventriküler nodal reentran taflikardi 4849, 48-49 digitalden 94-95 hasta sinüs sendromu 50-51 kalp blo¤u 52-53 kavflak ritmi 36-37 kemoterapiden 182-183 multifokal atriyal taflikardi 54-55 prematür ventriküler kontraksiyonlar 56-57 torsade de pointes ventriküler taflikardi 38-39 ventriküler fibrilasyon 60-61 ventriküler taflikardi 62-63 Wolff-Parkinson-White sendromu 44-45 Aritmojenik RV displazi ventriküler fibrilasyonda 60 ventriküler taflikardide 60 Aritmojenik sa¤ ventriküler kardiyomiyopati Pediatrik 250-253 Tan›m› 250 Arsenik trioksit, QT uzamas›ndan 182-183 Arteriogenesiz, kolleteral kan damarlar›nda 186 Arteritit, sistemik lupus erimatozus ile birlikte 316 Arteriyovenöz fistül 340-341 pulmoner, parodoksal embolizmde 80 Arteriyovenöz malformasyonlar 340-341 Arteriyovenöz flant, yüksek outputlu kalp yetersizli¤inden 156 Arterler, anormal koroner 192-193 Arteryel de¤iflim operasyonu 80 Arteryel embolizm 40-41 Arteryel hastal›k, periferal 68-69, 258-259 Arteryel hipertansiyon 66-67 Arteryel trombosiz, mezenterik iskemide 210211 Artrit romatizmal atefl ve,288 romatoid, 290-291 Aterojenik dislipidemi, metabolik sendromda 208-209 Ateroseklerotik kalp hastal›¤›,koroner,yafll›da 146 Aterosklerozis 68-69 akut koroner sendromda 8 çalma sendormu ile birlikte 88-89 metabolik sendromda 208-209

354

•••

‹NDEKS

sistemik lupus erimatozus ile birlikte 316 Atipik atriyal fibrilasyon 46 Atipik ventriküler taflikardi 38-39 Atletik kalp sendromu 70-71 Atletik yar›flma, kat›l›m öncesi tarama için 103 Atorvastatin, dislipidemi için 96 Atriyal büyüklük, yafll›da 146 At›m hacmi, egzersizde, 102 Atriyal de¤iflim 80 Atriyal fibrilasyon 44-45 atipik 46 iskemik inmede 40 Atriyal flutter 46-47 Atriyal natriüretik peptit 228-229 Atriyal prematür vurular veya kompleksler 4243 Atriyal ritm, ayr›ca bak›n spesifik bozukluklar kaotik 54-55 Atriyal septal defekt paradoksal embolizmde 232 sekundum 72-73 Atriyal sistol 98 Atriyal taflikardi kaotik 54-55 paroksismal 48-49, 48-49, 64-65 Atriyoventriküler (AV) blok 52-53 dermatomiyozit ile birlikte 92 sarkoidoz ile birlikte 292 Atriyoventriküler (AV) kanal defekti 108 dengesiz 108 komplete karfl›l›k parsiyel 108 Atriyoventriküler nod reentran taflikardi 48-49, 48-49 AV reentran taflikardi 48-49, 48-49 AVNRT 48-49 B Ba¤ dokusu bozukluklar›, pectus excavatumunda 256-257 Bakteryel endokardit, akut 110-111 Bangutgot 74 Barlow sendromu 176-177 Beck triad› 260 Becker muskuler distrofi 226-227 Benign senkop 298-299 Beriberi, yüksek outputlu kalp yetersizli¤inde 156 Bevacizumab, toksik kardiyak etkileri 84-85 Beyin natriüretik peptit 228-229 Beyaz önlük hipertansiyonu, 133 Biküspit aort kapa¤› 248-249, 32 Birinci derece kalp blo¤u 52-53 Biyolojik kapak, prostetik 266-267 Bleomisin, miyokardiyal iskemiden 182-183 Bonnevie Ullrich sendromu genel tart›flma 230-231 hipoplastik sol kalp sendromunda 138-139 Borrelia burgdorferi enfeksiyonu 204-205 Bovin kapaklar,prostetik 266-267 Bradikardi,sinüs 50 Bradikardi-taflikardi(bradi-tafli) sendromu 50-51

Brugada sendromu 74-75 ventriküler fibrilasyon 60 ventriküler taflikardi 62 Büyüme hormonu, afl›r›, akromegaliden 6-7 Büyük arterlerin L transpozisyonu 76-77 Büyük arterlerin transpozisyonu, 78-81 klasik, 78 komplet, 78 komplikasyon, 81 efllik eden durumlar, 78 düzeltilmifl, 78 tan›m, 78 tan›, 78-79 epidemiyoloji, 78 L, 76-77 takip, 80-81 patofizyoloji ve etiyoloji, 78 prognoz, 81 risk faktörleri, 78 tedavi, 80 Büyük arterlerin L transpozisyonu, 76-77 C Carney triad›, feokromasitomada 186 Cerrahi, kardiyak Eisenmenger sendromu için, 107 postoperatif yönetim, 158-159 preopratif de¤erlendirme, 160-161 Cerrahi, kardiyak olmayan, perioperatif kardiyak bak›m, 148-149 Chaga hastal›¤› 82-83 Cheye-Stokes solunumu 84-85, 336 Ciddi sepsis, 300 Commotio cordis 166 Conn sendromu 264-265 Cor triatatum 190-191 Cushing hastal›¤› 86 Cushing sendromu 86-87 Çalma sendromu 88-89 Çomak parmak 90-91 D Dal bloklar› dermatomiyozit ile birlikte 92 sa¤, brugada sendromunda 74-75 sarkoidoz ile birlikte 292 sistemik lupus erimatosiz ile birlikte 316 Dalgal› mitral leflet sendromu 214-215 Dasatinib, QT uzamas›ndan 182-183 Daunorubisin, kardiyomiyopatiden 182-183 Davul tokma¤› parmaklar 90-91 Defibrilatör implante edilebilir kardiyak 240 otomatik implante edilebilir kardiyak 240-241 Dekstrokardi 312 Depolarizasyon, prematur ventriküler 56-57 Derin ven trombozu 268, 330 Dermatomiyozit 92-93 Diabetes mellitus, koroner kalp hastal›¤› ve 198 Dializ iliflkili çalma sendromu 88 Diffüz sistemik sklerozis 314

Digital toksitesi 94-95 Digoxin bak›n Digitaller Dilate kardiyomiyopati 168-169 alkolden 12 HIV/AIDS ile birlikte 4 pediatrik 250-253 tan›m› 250 Dislipidemi 96-97 koroner kalp hastal›¤› ve 198-199 romatoid artirit ile birlikte 290 statinler için 96 tan›m› 96 Dismetabolik sendrom x 208-209 Disritmi, kemoterapiden 182-183 Diyastolik dolufl, sol ventriküler 98 Diyastolik fonksiyon 98-99 Diyastolik kan bas›nc›, egzersizde 102 Domuz kaynakl› kapak, prostetik, 266-267 Dolafl›m, koroner, egzersiz ile, 102 Down sendormu, atriyoventriküler kanal defektinde 108-109 Doxorubisin, kardiyomiyopatiden 182-183 Duchenne muskuler distrofi 226-227 Ductus arteriosus fonksiyonel kapatma 246 kapatmama 246-247 Duyarl› kalp sendromu, 196 Düflük yo¤unluklu lipoprotein, egzersizde, 102 Düzeltici kardiyak cerrahi, eisenmenger sendromu için 107 E Ebstein hastal›¤›/anomalisi 100-101, 326 Efüzif/konstriktif perikardit 186 Egzersiz antrenman 102 fizyolojik cevap 102 izometrik 102 izotonik 102 kalp ve 102-103 resistans 102 Ehlers-Danlos sendromu aortik anevrizmas›ndan 30 kalpte 104-105 klinik sunumu 104 Eisenmenger sendromu 120, 106-107 Ejeksiyon fraksiyonu, normal, kalp yetersizli¤i ile birlikte 98 Elektrolit dengesizli¤i, kardiyopulmoner bypassdan 158 Embolism arteryel 40-41 mezenter iskemide 210-211 paradoksik 244-245 paradoksik pulmoner 232 pulmoner 268-269 Embriyonik kök hücreler 202 Emery-Dreifuss 226-227 Endokardit 110-111 Endokardiyal fibroelastosis 250 Endokardiyal yast›k defekti 108-109

‹NDEKS Endomiyokardiyal fibrosis, restriktif kardiyomiyopatiden 286 Endotelin 112-113 Endotelin reseptörü 112 Enfektif endokardit, 110-111 Enflamatuar cevap, kardiyopulmoner bypasstan, 158 Eozinofilik hipersensitivite miyokarditi 114 Eozinofilik kalp hastal›¤› 114-115 Eozinofilik miyokardit 114 Eozinofilik sendrom, akut 114 Epirubisin, kardiyomiyopatiden 182-183 Erektil disfonksiyon 294-295 Erken prostetik kapak endokarditi 110-111 Erkek Turner sendromu genel bilgi, 230-231 hipoplastik sol kalp sendromu ile, 138-139 Erlotinib, miyokardiyal iskemiden 182-183 Etanol 12-13 Ezetimib, dislipidemi için 97 F 5-flurourasil, miyokardiyal iskemiden 182-183 Fabry hastal›¤› 122-123 Fallot tetralojisi, 124-125 Fasioskapulohumeral musküler distrofi 226-227 Fazla kilo, 232-233 Female pseudo-Turner sendromu general tart›flma 230-231 hipoplastik sol kalp sendromunda 138-139 Fenofibrat, dislipidemi için 97 Feokromasitoma, 126-127 Flebit, 330-331 Fibrik asit deriverleri, dislipidemi için 97 Fibrilasyon atriyal 44-45 atipik 46 iskemik inmede 40 Fibrilasyon ventriküler 60-61 aritmojenik RV displazisi ile beraber 60 brugada sendromunda 60 kardiyak travmada 166 paroksismal(geçici) 108 uzun QT sendromunda, konjenital 60 Fibrillin 206 Fibroblast büyüme faktörü, terapötik miyokardiyal anjiogenezis için 22 Fibroma, kalbin 192-193 Fibrozis ‹leti sistemi, ankilozan spondilit ile birlikte 24 löffler endomiyokardiyal 114 Fistul, arteriyovenöz 340-341 Floppy-kapak sendromu 214-215 Flutter, atriyal 46-47 Fluvostatin, dislipidemi için 96 Foramen ovale genel tart›flma 128-129 sekundum atriyal septal defekt 72 Foramen ovale aç›kl›¤› 128-129 Frekans alan tekni¤i 150 Friedreich ataksisi 318

G Geç prostetik kapak endokarditi, 110-111 Gebelik, 130-131 kan bas›nc›, 130 kardiyak debi, 130 konjenital kalp hastal›¤›, 130-131 kalp üfürümü, 130 yüksek debili kalp yetmezli¤i, 156 hiperlipidemi, 172 hipertansiyon, 172, 66 sistolik kalp üfürümü, 130 Gebelik ile iliflkili hipertansiyon, 172, 66 Gemfibrozil, dislipidemi için 97 Genifl muskuler kollateraller, 184 Gestasyonel hipertansiyon 66 Glikosfingolipid birikimi 122 Globotriaosilseramid birikimi 122 Glukokortikoid cevapl› aldosteronism 264 Glukokortikoids, romatoid artrit, kalp hastal›¤› ve 290 Gonadal displazi 334-335 Gö¤üs a¤r›s› ayr›ca bak›n Angina; spesifik tipler Gö¤üs duvar› deformitesi, pectus excavatum 256-257 Görüntüleme, atletik müsabakalar için, 103 Granülosit koloni stimule edici faktör, kalpte 203 Graves hastal›¤› 134-135 H Hasta-protez uyumsuzlu¤u, 266 Hasta sinüs sesndromu, 50-51 Hemanjioma 340 kalbin 162 vasküler anomaliye karfl› 340 Hemoglobin S orak hücre hastal›¤› 234-235 Hemorajik inme 302-303 Herediter sistemik amiloidoz 14-15 Hiperaldosteronizm, primer 264-265 Hipereosinofilik sendromu, eozinofilik kalp hastal›¤› 114-115 Hiperkalemi, digital toksitesi ile birlikte 94-95 Hiperkapni Pickwickian sendromunda 262 Yüksek outputlu kalp yetersizli¤inden 156 Hiperkolestesrolema 96-97 Hiperlipidemi, gebelikte 172 Hipertansif hastal›k hipertrofi 345 remodelling 344-345 Hipertansif kriz 67 Hipertansiyon arteryel 66-67 beyaz kat 67 endotelin 112 gebelik nedenli (gestasyonel) 172, 66 gestasyonel 66 hiperaldosteronizmden 264-265 izole sistolik 67 koroner kalp hastal›¤› ve 198-199 metabolik sendromda 208-209

•••

355

preeklampsi 66 pseudo 67 pulmoner 112, 132-133 endotelin 112 pulmoner regürjitasyonda 276-277 sarkoidoz ile birlikte 292 skleroderma ile birlikte 314 sekonder 66-67 s›n›flamas› 66 sistemik lupus eritamatozis ile birlikte 316 Hipertiroidizm, yüksek outputlu kalp yetersizli¤inden 156 Hipertrigliseridemi genel tart›flma 96 metabolik sendromda 208-209 Hipertrofi apoptozis 34 egzersizden 70 sol ventrikülün 344 Hipertrofik kardiyomiyopati 170-171 diyastolik disfonksiyon ile birlikte 98 pediatrik 250-253 tan›m› 250 Hipertrofik kardiyomiyopati/idiyopatik hipertrofik subaortik stenozis (HCM/IHSS) 318-319 Hipertrofik obstruktif kardiyomiyopati 318-319 pediatrik 250-253 yetiflkin 170-171 Hipertrofik osteoartropati 90-91 Hipertroid kalp hastal›¤› 134-135 Hipofiz adenomu, Cushing sendromu ile ilgili, 86-87 Hipofosfatemi, anoreksia nervozadan 26 Hipokalemi, digital toksitesi ile birlikte 94-95 Hipokalsemi digital toksitesi ile birlikte 95 Hipokloridi, digital toksitesi ile birlikte 94 Hipokratik parmaklar 90-91 Hipoksik kalp sendromu 136-137 Hipomagnezemi, digital toksitesi ile birlikte 94 Hipoplastik sol kalp sendromu 138-139 Hipotansiyon, ortostatik 236-237 Hipotermi, kardiyopulmoner bypassdan 158 Hipotiroid kalp hastal›¤› 140-141 Hipotiroidizm digital toksitesi ile birlikte 94 konjenital 140 Hipoventilasyon, obezite iliflkili 262-263 HLA-DRB1 alleleri, romatoid artritte 290 HMG-CoA inhibitörleri, dislipidemi için 97 Hodgkin lenfoma, radyasyon kalp hastal›¤› sonras› 278-279 Holt-Oram sendromu 72, 138-139 Hooded deformitesi 214 Hourglass deformitesi, supravalvüler aort stenozunda 322-323 Hücre ölümü, programlanm›fl 34-35 Huni gö¤üs 256 Hurler Scheie sendromu 142 Hurler sendromu 142-143

356

•••

‹NDEKS

I-‹ ‹diopatik kardiyomiyopati, 286 ‹düronidaz eksikli¤i, α-l-idüronidaz, 142-143 ‹kinci derece kalp blo¤u, 52-53 ‹kinci kalp sesi ayr›flmas›, pektus ekskavatum ile, 260 ‹matinib, kalpte, 182-183 ‹mplante edilebilir kardiyak defibrilatörler, 240 ‹nsülin-benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1), akromegali nedenli, 6-7 ‹nterferon-γ, 310 ‹nterlökin-1, 310 ‹nterlökin-1bT, kontraktil disfonksiyonda, 310 ‹nterlökin-2, miyokardiyal iskemi nedenli, 182183 ‹nterlökin-6, 310 ‹nterstisyel fibrozis, diyastolik fonksiyon ile, 98 ‹ntraaortik balon pompas›, 200-201 ‹ntrakaviter neoplazmlar, kalbin, 162 ‹ntrakranial arteriovenöz fistüller, 340-341 ‹ntrakranial hemoraji, 302-303 ‹skemi diastolik fonksiyon ile, 98 endotel, 112 mezenterik, 210- 211 ‹skemik Kalp Hastal›¤› apoptozis ile, 34 sitokinler ve, 311 remodeling ile, 345 ‹skemik önkoflul, adenozin, 2 ‹skemik strok, 40 arteriyel emboli nedenli, 40-41 genel, 302-303 ‹zometrik egzersiz, 102 ‹zotonik egzersiz, 102 ‹çki içme 12 ‹leti sistemi anormallikleri dermatomiyozit ile birlikte 92 sarkoidoz ile birlikte 292 sistemik lupus erimatosiz ile birlikte 316 skleroderma ile birlikte 314 ‹nsan immünyetmezlik virüsü esaslar 4 kalpte 4-5 J Jukstakrin, 310 K Kawasaki hastal›¤›, 180-181 Kussmaul belirtisi, 286, 260 Kaç›fl ritmi 36 Kal›c› artiyal fibrilasyon, 44 Kalp blo¤u 52-53 sistemik lupus eritamatozus 316 tam genel tart›flma 52-53 sarkaidoz ile birlikte 292 Kalp hastal›¤› ayr›ca bak›n spesifik tipler gebelik ve 130-131 Kalp h›z› de¤iflkenli¤i 150-151

Kalp h›z›, egzersizde 102 Kalp kapaklar› ayr›ca kapaklar, kalp Kalp tranplantasyonu kimerizmde 202 pediatrik 152-153 yetiflkin 164-165 Kalp üfürümü gebelikte 130 pektus excavatum 256 Kalp yetersizli¤i anoreksia nervozadan 26-27 apoptozisde 34 endotelinde 112 hipotiroidizm ile birlikte 140-141 kronik sistolik 154-155 kronik, anemiden 16-17 normal ejeksiyon fraksiyonu ile birlikte 98 paget hastal›¤›nda 242-243 sarkoidoz ile birlikte 292 sitokinler ve 310 tan›m› 98-99 yafllanan kalp ve 146 yüksek outputlu 156-157 Kalsiyum yükleme efli¤i,yafll›da 146 Kan bas›nc› egzersiz esnas›nda 102 gebelikte 130 ortostatik hipotansiyonda 236-237 s›n›fland›rma 66 yüksek (Hipertansiyona bak›n) Kan damarlar›, kolleteral 186-187 Kan volümü, egzersizde 70 Kanal defekti atriyoventriküler 108-109 dengesiz 108 Kanama, kardiyopulmoner bypassdan 158 Kaotik atriyal ritm 54-55 Kapak yetmezli¤i, Hurler sendromu ile, 142 Kapaklar, kalp aort, biküspid, 248-249, 32 yafll›da, 146 Kapaklar, prostetik, 266-267 endokardit erken, 110-111 geç, 110-111 hasta-protez uyumsuzlu¤u, aort kapa¤› için, 266 Kapak bozukluklar› gevflek kapak sendromu, 214-215 mitral kapak prolapsusu, 214-215 anoreksia nervoza ile, 26 osteogenezis imperfekta ile, 238-239 miksömatoz mitral kapak, 214-215 osteogenezis imperfekta ile, 238-239 pulmoner stenoz eriflkin, 272-273 pediyatrik, 270-271 pulmoner regürjitasyon karsinoid sendrom ile, 178 genel bilgi, 276-277 mitral kapa¤›n sistolik anterior hareketi, 170

Turner sendromunda valvüler aort stenozu ile, 254 Kapiller çap kolleteraller 186 Kardiak defekt, düzeltilmemifl 120 Kardit Lyme 204-205 Romatizmal atefl ve 288 Kardiyak arrest ayr›ca bak›n ani kardiyak ölüm ventriküler fibrilasyon 60-61 ventriküler taflikardi 62 Kardiyak cerrahi. Ayr›ca bak›n spesifik bozukluklar acil postoperatif yönetim 158-159 düzeltici, Eisenmenger sendromu için 107 preoperatif de¤erlendirme için 160-161 Kardiyak dan›flman 148-149 Kardiyak fonksiyon, yafll›da 146 Kardiyak glikozid toksisitesi 94-95 Kardiyak hipertrofi, egzersiz sonras› 70 Kardiyak kafleksi sitokinler ve 311 tümör nekrozis faktör · sonra 311 Kardiyak neoplazm 162-163 Kardiyak ölüm, ani 240 anoreksiya nervozada 26 sarkoidozis ile birlikte 292 Kardiyak output (CO) egzerisizde 102 gebelikte 130 paget hastal›¤›nda 242 Kardiyak rehabilitasyon, egzersizde 103 Kardiyak rezerv, yafll›da 146 Kardiyak sendrom X 20 Kardiyak tamponad perikardiyal 260-261 sistemik lupus erimatozis ile birlikte 316 Kardiyak transplantasyon kimerizm 202 pediatrik 152 yetiflkin 164-165 Kardiyak travma 146-147 Kardiyak yetersizlik, sitokinler ve 311 Kardiyoinhibitör cevap 176 Kardiyokoruma adenozinde 9 Kardiyomegali, orak hücreli anemi ile birlikte 294 Kardiyomiyopati akromegaliden 6-7 alkolik 12-13 aritmojenik sa¤ ventriküler 250 dilate 168-169, 250 alkolden 12 HIV/AIDS 4 endokardiyal fibroelastosisde 250 eozinofilik kalp sendomu ile birlikte 114-115 hipertrofik 170-171, 250 hipertrofik obstruktif 170-171 hipotiroidizmden 140-141 hurler sendromundan 162 idiyopatik 286 kardiyak transplantasyon için, pediatrik 152

‹NDEKS kemoterapiden 182-183 konjestif 168-169 lyme hastal›¤›ndan 204-205 nonkompaction 250 noonan sendromunda 230-231 pediatrik 250-253 peripartum 130-131 restriktif 250, 286-287 pediatrik 250-253 yetiflkin 286-287 sistemik lupus eritamatozis ile birlikte 316 skleroderma ile birlikte 294 tan›m› 250 Kardiyopulmoner bypass patofizyoloji 158 postoperatif etkiler 158-159 Kardiyovasküler kollaps refeeding sendromundan 26 Kardiyovasküler önleyici bak›m primer 172-173 sekonder 174-175 Kar›fl›k apneler, 336-337 Karotid sinus sendromu 176-177 Karsinoid kalp hastal›¤› genel tart›flma 178-179,162 triküspit regürjitasyonu 326 Karsinoid sendrom, yüksek outputlu kalp yetersizli¤i 156 Karsinoid tümörler 178-179,162 Kafleksi, kardiyak sitokinler ve 311 tümör nekrozis faktör α sonra 311 Katekolamin üreten paraganglioma 186 Kat›l›m öncesi de¤erlendirme, atletik yar›flmalar için, 103 Kavflak resiprokal teflikardisi, 48-49 Kavflak ritmi, 36 Kavflak kaynakl› aritmiler, 36-37 Kavflak taflikardisi, 48-49, 36 Kemoterapi kalpte 182-183 Kimerizm veya transplante edilmifl kalpler 202 Kist kardiyak 162 perikardiyal 162 Kolesevelam, dislipidemi için 97 Kolesterol egzersizde 102 yüksek 96-97 Kolesterol absorpsiyon inhibitörleri, dislipidemi için 97 Kolestipol, dislipidemi için 97 Kollajen 238 Kollaps, bak›n Senkop Kollateral kan damarlar› 184-185 Kolsetiramin, dislipidemi için 97 Komplet kalp blo¤u genel tart›flma 52-53 sarkoidoz ile birlikte 292 Konjenital kalp hastal›¤› ayr›ca bak›n spesifik tipler gebelik ve 130-131

kardiyak transplantasyon için, pediatrik 152 yetiflkinde 120-121 Konjenital koroner arter hipoplazisi 192-193 Konjenital sol koroner arter atrezisi 192-193 Konjenital sol koroner arter stenozu 192-193 Konjestif kalp yetersizli¤i, Cheyne-Stokes solunumunda 84-85 Konjestif kardiyomiyopati 168-169 Konsentrik remodelling 344 Konstriktrif perikardit genel tart›flma 186-187 sistemik lupus erimatosiz ile birlikte 316 Kontraktil disfonksiyon, sitokinler ve 310 Kontrpulsasyon, aortik 200-201 Kor pulmonale 188-189 pulmoner embolizm ile birlikte 268 sarkoidoz ile birlikte 292 Kore, romatizmal atefl ve 288 Koroner arter anevrizmas› 192-193 Koroner arter fistülü 340-341 Koroner arter hastal›¤› 68-69 erektil disfonksiyon 294 sarkoidoz ile birlikte 292 sistemik lupus erimatosiz ile birlikte 316 skleroderma ile birlikte 314 Koroner arter hipoplazisi, konjenital 192-193 Koroner arter vazospasm›, geçici 20 Koroner arterler anomali 192-193 karfl› sinüsden 198-199 Koroner arteryel dü¤üm 192-193 Koroner aterosklerotik kalp hastal›¤›, yafll›da 146 Koroner çalma 88 Koroner damar, egzersizde 102 Koroner hastal›k, kronik sistolik kalp yetersizli¤i ile birlikte 154 Koroner kalp hastal›¤›, risk faktörleri için 194195 Koroner Raynaud sendromu 280 Koroner-arteriyovenöz fistül 192-193 Koroner-boflluk fistülü 192-193 Koroner-subklavien çalma sendromu 88 Koruyucu bak›m, kardiyovasküler primer, 172-173 sekonder, 174-175 Kök hücre aktivasyonu, sitokin ile indüklenen, 202 Kök hücre faktörü, kalpte, 203 Kök hücre, 202-203 Kök hücre terapiteri, 202-203 Kronik böbrek yetmezli¤i 284-285 Kronik obstruktif pulmoner hastal›k (KOAH), kor pulmonaleden 188-189 Küçük damar vasküliti, sistemik lupus ertematozus ile, 316 L Laplace kanunu, 344 LEOPARD sendromu, 318 Levokardi, 312

•••

357

Libman-Sacks lezyonu, sistemik lupus eritematozus ile, 316 Limb-girdle muskuler distrofisi, 226-227 Lipom, kalpte, 162-163 Löffler endomiyokardiyal fibrozis, 114 Lovastatin, dislipidemi için, 97 Lyme karditi, 204-205 Lyme hastal›¤›, 204-205 Lizozomal depo hastal›klar›, Hurler sendromu, 142-143 M Malnütrisyon, kalp yetmezli¤ine ba¤l›, 12 Marfan sendromu, 206-207 aortik anevrizmalar ile, 30 aort regürjitasyonu ile, 248-249 MAT, 54-55 McCune-Albright sendromu, yüksek debili kalp yetmezli¤inde, 156 Mekanik kapaklar, prostetik, 266-267 Mezenterik iskemi, 210-211 Metabolik sendrom genel bilgi, 208-209 romatoid artrit, kalp hastal›¤› ile, 290 Metastazlar, kardiyak, 162-163 Mitoksantron, kardiyomiyopati ile, 182-183 Mitral kapa¤›n sistolik anterior hareketi, sol ventrikül ç›k›m yolu obstrüksiyonunda, 170 Mitral kapak anomalileri, konjenital, 218 Mitral kapak yetmezli¤i, ankilozan spondilit ile, 24 Mitral kapak prolapsusu, 214-215 anoreksia nervozada, 26 Marfan sendromunda, 206 osteogenezis imperfektada, 238 Mitral regürjitasyon eriflkin, 216-217 tan›m, 216 pediatrik, 218-219 remodelasyon, 344 Mitral stenoz, 212-213 Mobitz I ikinci derece atrioventriküler blok, 4041 Mobitz II ikinci derece atrioventriküler blok, 40- 41 Mukokutanöz lenf nodu sendormu, 180-181 Mukopolisakkaridoz I, Hurler sendromu, 142143 Multifokal atriyal taflikardi, 54-55 Multiple endokrin neoplazi Multiple endokrin neoplazi feokromasitoma ile, 126 Multiple myelom, yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 Muskuler kollateraller, genifl, 184 Muskuler distrofi, 226-227 Mustard prosedürü, 80 Miyokardiyal köprüler, 192-193 Miyokardiyal depresyon, sepsis ile, 300 Miyokardiyal fibrozis, diyastolik fonksiyon ile, 98

358

•••

‹NDEKS

Miyokard enfarktüsü, 220-223 tan›m, 220 tan›, 220-221 epidemiyoloji ve risk faktörleri, 220 etiyoloji, 220 ST elevasyonu olmayan, 220-221 takip, 222-223 patofizyoloji, 220 koruma, 220 ST elevasyonu, 220-221 tedavi, 221-222 tümör nekroze eden faktör-α sonras›, 311 Miyokard iskemisi kemoterapi nedenli, 182-183 tan›, 304 sessiz, 304-305 Miyokardiyal perfüzyon defektleri, skleroderma ile, 314 Miyokardit, 224-225 Chagas, akut, 82-83 tan›m, 224 tan›, 224 eozinofilik (hipersensitivite), 114 epidemiyoloji ve risk faktörleri, 224 etiyoloji, 224 HIV/AIDS ile, 4-5 takip, 225 tedavi, 225 Miyosit, kardiyak, apoptozis ile, 34-35 Miyopati, statin iliflkili, 96 Miyotonik muskuler distrofi, 226-227 Miksödem, kalp yetmezli¤i ile, 140 Miksoma, kardiyak, 162-163 Miksömatoz de¤ifliklikler, triküspit dejenerasyonu ile, 326 Miksömatöz mitral kapak, 214-215 Meme kanseri, radyasyon kalp hastal›¤› sonras› 278-279 N Natriüretik peptidler, 228-229 Neoplazmlar, kardiyak, 162-163 Nöral arac›l›kl› senkop, 298-299 Nörokardiyojenik senkop, 298-299 Nöroendokrin tümörler,178-179 Nörofibromatozis, feokromasitoma ile, 126 Nikotinik asit, dislipidemi için, 97 Nonbakteriyel trombolik endokardit, 110-111 Non-kardiyak cerrahi, perioperatif kardiyak bak›m, 148-149 Nonkardiyojenik pulmoner ödem, 136-137 Nonkompaksiyon kardiyomiopati, 250 Nonoklüzif mezenterik iskemi, 210-211 Noonan sendromu, 230-231 hipoplastik sol kalp sendromu ile, 138-139 pulmoner stenoz eriflkin, 272-273 pediyatrik, 270-271 N-terminal pro BNP, 228-229 Nefes alma, periyodik 84-85 Nefes tutma, infantlarda 298

O Obezite santral, 232 koroner kalp hastal›¤› ve, 198 tan›m, 232 kalp ve, 232-233 yüksek debili kalp yetmezli¤i nedenli, 156 metabolik sendromda, 208-209 Obezite hipoventilasyon sendromu, 262-263 Obstrüktif uyku apnesi Cheyne-Stokes solunumu, 84-85, 336 genel bilgi, 336-337 Orak hücre hastal›¤›, 234-235 Ortostatik hipotansiyon, 236-237 Osler-Weber,Rendu sendromu, yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 Osteoartropati; hipertrofik, 90-91 Osteogenezis imperfekta, 238-239 Ostium primum defekti, atriyoventriküler kalan defekti, 108-109 Ostium sekundum tipi atriyal septal defekt genel bilgi, 72-73 patent foramen ovale,128-129 Ovarian agenezi, 334-335 Ölüm ani 240, 18-19 anoreksiya nervozada 26 atletlerde 70 sarkoidoz ile birlikte 292 ventriküler fibrilasyonda 60-61 ventriküler taflikardide 62-63 programlanm›fl hücre 34-35 Otokrin 310 Otomatik implantible kardiak defibrilatörler 240-241 P Paget hastal›¤› genel bilgi, 242-243 yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 Parakrin, 310 Paradoksal emboli, 244-245 Paraganglioma, katekolamin üreten, 126 Paraganglioma sendromlar›, feokromasitoma ile, 126 Paroksismal atriyal fibrilasyon, 44 Paroksismal atriyal taflikardi, 48-49, 58-59, 6465 Paroksismal supraventriküler taflikardi, 58-59 Paroksismal ventriküler fibrilasyon, 38-39 PAT, 48-49 Patent foramen ovale genel bilgi, 128-129 paradoksal emboli ile, 232 Patent duktus arteriosus, 246-247 Pektus ekskavatum, 256-257 Penetran kardiyak travma, 166-167 Penetran olmayan kardiyak travma, 166-167 Perikardiyal kist, 162 Perikardiyal hastal›k, sarkoidoz ile, 292 Perikardiyal friksiyon, 10 Perikardiyal tamponad, 260-261 Perikardit

akut, 10 -11 kardiyak tamponad ile, 10 konstrüktif, 186-187 genel bilgi, 186-187 sistemik lupus eritematozus ile, 316 efüzif-konsrüktif, 186 hemorajik miyoperikardit, siklofosfamid nedenli, 182-183 HIV/AIDS ile, 4-5 skleroderma ile, 300 sistemik lupus eritematozus ile, 316 Perikard, 10 Periyodik solunum, 84-85 Periopertif kardiak bak›m, kardiyak olmayan cerrahi için, 148-149 Peripartum kardiyomiyopati, 130-131 Periferik arteriyel hastal›k, 68-69, 258-259 Periferik pulmoner arter stenozu eriflkin, 272 pediatrik, 270 Periferik vasküler hastal›k, 258 Periferik vasküler sistem, egzersizde, 70 Persistan atriyal fibrilasyon, 44 Pickwickian sendromu, 262-263 Plaklar, karsinoid kalp hastal›¤›nda, 178-179, 162 Pnömotoraks, spontan, Marfan sendromunda, 206 Pokküri, 74 Polimorfik ventriküler taflikardi, QT uzamas› ile, 38-39, 338 Polimiyozit, 92 Polyostotik fibröz displazi, yüksek debili kalp yetmezli¤i, 156 Pompe hastal›¤›, 318 Postoperatif yönetim, kardiyak cerrahi, 158159 Postürel hipotansiyon, 236-237 Pravastatin, dislipidemi için, 97 Preeklampsi, 66 Preeksiasyon sendromu, Ebstein anomalisi ile, 100 Prematür vurular, artiyal, 42-43 Prematür ventriküler vurular, 56-57 Prematür ventriküler kontraksiyonlar, 56- 57 Prematür ventriküler depolarizasyonlar, 56-57 Preoptarif de¤erlendirme kardiyak cerrahi için, 160-161 kardiyak ormayan cerrahi için, 148-149 Primer koruma, 172-173 Prinzmental varyant anjina, 20-21 Proaritmiler, uzun QT sendromu ile, 338 Programl› hücre ölümü, 34-35 Pulmoner kapak atrezisi, konjenital 112-113 Prostetik kapak endokarditi erken, 110-111 geç, 110-111 Prostetik kapaklar, 266-267 Psödohipertansiyon, 67 Psödotümörler, kardiyak, 162 Pulmoner arteriyel hipertansiyon, 132-133

‹NDEKS sarkoidoz ile, 292 skleroderma ile, 314 Pulmoner arteriyovenöz fistüller genel bilgi, 340-341 paradoksal emboli ile, 232 Pulmoner arter stenozu, periferik, 272, 270 Pulmoner atrezi, intakt septum ile, 144-145 Pulmoner ödem yüksek irtifa ile, 136 - 137 kardiyojenik olmayan,136-137 Pulmoner emboli genel bilgi, 268-269 paradoksal, 232 Pulmoner hipertansiyon, 112, 132-133 endotel nedenli, 112 pulmoner regürjitasyon nedenli, 276-277 Pulmoner enfarkt, pulmoner emboli ile, 268 Pulmoner infindibuler stenoz eriflkin, 272 pediatrik, 270 Pulmoner kapak stenozu, pediyatrik, 270 Pulmoner regürjitasyon, 276-277 Pulmoner stenoz eriflkin, 272-273 pediatrik, 270-271 Pulmoner subinfindibuler stenoz, 272 Pulmoner kapak bozukluklar›, 276-277 Pulmoner kapak stenozu, 272 Pulmoner venöz anomaliler, 274-275 Pulmoner kapak regürjitasyonu, karsinoid kalp hastal›¤›n nedenli, 178 PVK, 56-57 Q QT intervali, 338 QT intervali, 338, uzam›fl, 338-339 R Radyasyona ba¤l› kalp hastal›¤›, 278-279 Radyasyon, restriktif kardiyomiyopti ile, 286 Rastelli operasyonu, 80 Raynaud fenomeni, 280-281 Reentran taflikardi, atrioventriküler nod, 48-49, 58-59 Reentr‹ saat yönünde, 46 saat yönünün tersinde, 46 Regürjitasyon aortik eriflkin, 116-117 ankilozan spondilit ile, 24 pediyatrik, 248-249 remodelasyon ile, 344 karsinoid kalp hastal›¤›, 178 mitral eriflkin, 216-217 tan›m, 216 pediyatrik, 218-219 remodelasyon ile, 344 pulmoner, 276-277 pulmoner kapak, 178, 276-277 triküspit, 178, 326-327 Rehabilitasyon, kardiyak, egzersiz ile, 103

Relatif duvar kal›nl›¤›, 344 Remodelasyon, 344-345 Renal arter stenozu, 282-283 Renal yetmezlik kardiyovasküler sistem, 284-285 tan›m, 284 dijital toksisitesi ile, 94 Rezistan egzersiz, 102 Respirasyon, siklik, 84-85 Respiratuar yetmezlik, kardiyopulmoner bypass nedenli, 158 Restriktif kardiyomiyopati Hurler sendromu ile, 142 pediyatrik, 250-253 REV prosedürü, 80 Rhabdomyom, kalpte, 162 Romatizmal aortik stenoz, eriflkinlerde, 118119 Romatizmal hastal›k, triküspit regürjitasyonu ile, 326 Romatizmal atefl genel bilgi, 288-289 mitral stenoz ile, 212 Romatizmal kalp hastal›¤›, triküspit stenozu ile, 328 Romatoid artrit, kalp ile iliflki, 290-291 Romatoid faktör, 290 Risk faktörleri, koroner kalp hastal›¤› için, 194195 Rosuvastatin, dislipidemi için, 97 Rubella sendromu, pulmoner stenoz ile, pediyatrik, 270-271 S Saat cam› t›rnak, 90-91 Saat tersi yönünde reentri 46 Saat yönünde reentri 46 Safra asidi sekestranlar›, dislipidemi için 97 Santral obezite 232 Santral uyku apnesi 336-337 Sarkoidoz genel bilgi, 292-293 restriktif kardiyomiyopati ile, 286 Sa¤ dal blo¤u, Brugada sendromunda, 74-75 Sa¤ koroner arter anomali orijini, 198-199 sol sinüsten, 198-199 Sa¤ ventrikül yetmezli¤i, pulmoner hastal›k nedenli, 188-187 Sarkom, kardiyak, 162-163 Serebelloretinal hemanjioblastomatozis, feokromasitomada 186 Serebrovasküler hastal›k 68-69, 302-303 Scheie sendromu, 142 Skleroderma, 314-315 Sekonder koruma, 174-175 Sekundum atriyal septal defekt, 72-73 Senil sistemik amiloidoz, 14-15 Senning prosedürü, 80-81 Senkop sendromlar›, karotid sinüs sendromu, 176-177 Senkop eriflkin, 296-297 tan›m, 296, 298

•••

359

pediyatrik, 298-299 Sendrom X, 196-197 Sepsis, 300-301 yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 sistemik, sitokinler ile, 311 Sepsis sendromu, 300 Septik flok, 300 Seronegatif spondilartropatiler, 24 Seksüel disfonksiyon, 294-295 Sessiz duktus, 247 Sessiz miyokardiyal iskemi, 304-305 Simvastatin, dislipidemi için, 97 Sinoatriyal ç›k›fl blo¤u, 50 Sinüs arresti, 50 Sinüs bradikardisi, 50 Sinüs nod disfonksiyonu, 50-51 Sinüs valsalva anevrizmas›, 308-309 Sinüs duraksamas›, 50 Sipple sendromu, feokromasitoma ile, 126 Situs ambigus, 312 Situs inversus, 312-313 Situs solitus, 312 Sigara, koroner kalp hastal›¤› ile, 198 Sol ana koroner arter, sa¤ sinüs valsalvadan, 198-199 Soldan sa¤a flant, sekundum atrial septal defektte, 72 Sol koroner arter orijin anomalileri, 198-199 sa¤ sinüsten, 198-199 Sol koroner arter atrezisi, konjenital, 192-193 Sol koroner arter stenozu, konjenital, 192-193 Sol-kalp sendromu, hipoplastik, 138-139 Sol sirkumfleks koroner, sa¤ koroner arterden, 198-199 Sol ventrikül diyastolik dolum, 98 hipertrofi,344 kütle, hesaplama, 344 remodelasyon, 344-345 cerrahi remodelasyon, 345 duver kal›nlaflmas›, kavite boyut oran›, 344 ç›k›m obstrüksiyonu, 318 hipertrofik kardiyomiyopatide, 170 valvüler olmayan, 318 - 319 Sol ventrikül duvar kal›nlaflmas›, yafll›da, 146 Sorafenib hipertansiyon ile, 182-183 miyokardiyal iskemi ile, 182-183 Splanknik vazokonstriksiyon, mezenterik iskemide, 210 Spondilartropatiler, seronegatif, 24 Spontan pnömotoraks, Marfan sendromunda, 206 Stabil anjina genel bilgi, 320-321 normal koroner arterler ile, 196-197 Statin iliflkili miyopati, 96 Statinler, 97 ST elevasyonu olmayan miyokardiyal enfarktüs, 220

360

•••

‹NDEKS

Stenoz aortik eriflkin, 118-119 aort kapa¤› için, hasta-protez uyumsuzlu¤u, 266 pediyatrik, 254-255 remodelasyon ile, 344 supravalvüler, 322-323, 318-319 Turner sendromunda, 254 Williams-Beuren sendromunda, 322-323 karsinoid kalp hastal›¤› nedenli, 178 hipertrofik kardiyomiyopati/idiopatik hipertrofik subaortik, 318-319 sol koroner arter, konjenital, 192-193 mitral, 212-213 periferik pulmoner arter eriflkin, 272 pediyatrik, 270 pulmoner eriflkin, 272-273 pediyatrik, 270-271 infindibuler, 272 eriflkin, 272 pediyatrik, 270 pulmoner subinfindibuler, 272 pulmoner kapak, 272 renal arter, 282-283 subaortik, aort regürjitasyonu ile, 248-249 valvar pulmoner, pediyatrik, 270 Stres, kalbin yan›t›, 202 Strok 40 arteriyel emboli nedenli, 40-41 serebrovasküler hastal›kta, 302-303 tan›m, 302 hemorajik, 302-303 iskemik, 40-41, 302-303 ST segment elevasyonu olan miyokardiyal enfarktüs, 8-9, 220 Subakut bakteriyel endokardit, 108-109 Subaortik obstrüktif defektler, 318 Subaortik stenoz, aort regürjitasyonu ile, 248249 Sunitinib, kardiyomiyopati ile, 182-183 Supravalvüler aortik stenoz, 322-323 sol ventrikül ç›k›m obstrüksiyonu ile, 318-319 Supraventriküler aritmi, sarkoidoz ile, 292 Supraventriküler taflikardi, 58-59 Sfilitik kalp hastal›¤›, 306-307 Sistemik enflamatuar yan›t sendromu, 311, 300 Sistemik lupus eritematozus, 316-317 Sistol, atriyal, 98 Sistolik kan bas›nc›, egzersiz ile, 102 Sistolik klik-üfürüm sendromu, 214-215 Sistolik kalp yetmezli¤i, 154 ayr›ca bak›n›z kalp yetmezli¤i kronik, 154-155 sistolik, 154 Sistolik kalp üfürümü pektus ekskavatum ile, 256 gebelikte, 130

Siklik solunum 84-85 Siklofosfamid, hemorajik miyoperikarditten 182-183 Siroz, hepatik, yüksek outputlu kalp yetmezli¤inde 156 Sisplatin hipertansiyondan 182-183 miyokardiyal iskemiden 182-183 Sitokinler kalp yetersizli¤i ve 310 kalpte 310-311 stres aktif 310 tan›m› 310 S›n›rl› sistemik skleroz, 314 S›v› dengesizli¤i, kardiyopulmoner bypassdan 98 Siyanosiz, yetiflkinde konjenital kalp hastal›¤›nda 120 Solukluk pediatrik 298-299 senkopal sendromlar 176 tan›m› 296, 298 yetiflkin 296-297 Son dönem böbrek hastal›¤› 284-285 Sürtünme perikardiyal 10 T T3, 134 T4, 134 Taflikardi atriyal kaotik, 54-55 multifokal, 54-55 paroksismal, 46-47, 58-59, 64-65 atrioventriküler (AV) nod reentrisi, 48-49, 5859 kavflak, 36 kavflak resiprokal, 48-49 paroksismal atriyal, 58-59 supraventriküler, 58-59 ventriküler, 62-63 atipik, 38-39 polimorfik, QT uzamas› ile, 38-39 torsades de pointes, 38-39 Taxol, ventriküler taflikardi ile, 182-183 Tek ventrikül, 324-325 Thalidomide, bradikardi ile, 182-183 Torasik aort, koarktasyon, 32-33 Torasik aort anevrizmas›, 30-31 Tromboflebit, 330-331 Tromboz derin venöz, 268, 330 mezenterik iskemide, 210-211 Transient iskemik atak arteriyel emboli nedenli, 40-41 serebrovasküler hastal›kta, 302-303 tan›m, 302 Transient ventriküler fibrilasyon, 38-39 Transplantasyon, kardiyak eriflkin, 164-165 kimerizm, 202

pediyatrik, 152-153 Transtretin, mutant, amiloid kalp hastal›¤› ile, 14-15 Trastuzumab, kardiyomiyopati ile, 182-183 Travma anevrizma ile, 31 kardiyak, 166-167 Treponema Pallidum, sfilitik kalp hastal›¤› ile, 306-307 Triküspit atrezisi, 324-325 Triküspit yetmezli¤i, izole, 326 Triküspit regürjitasyonu karsinoid kalp hastal›¤› ile, 178 genel bilgi, 326-327 Triküspit stenozu, 328-329 Triiodotironin, 134 Trunkus arteriozus, 332-333 Trypanosoma cruzi enfeksiyonu, kalpte, 82-82 Tiroid f›rt›nas›, 134 Tirotoksikoz tan›m, 134 kalp hastal›¤› ile, 134-135 yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 Tiroksin, 134 Torsades de pointes ventriküler taflikardi genel bilgi, 38-39 QT uzamas› ile, 38-39, 338 Torsades, 38-39 Total pulmoner venöz dönüfl anomalisi, 274275 Total pulmoner venöz dönüfl anomalisi 274275 Tuoraine-Soulente-Gole sendromu, 90 Tümör nekroze edici faktör-α (TNF-α) miyokard enfarktüsü sonras›, 311 kontraktil disfonksiyon, 311 reseptörleri, 310 Tümörler, kardiyak, 162–163 Turner sendromu, 334–335 kad›n psödogenel bilgi, 230-231 hipoplastik sol kalp sendromu ile, 138–139 erkek genel bilgi, 230–231 hipoplastik sol kalp sendromu ile, 138–139 valvüler aort stenozu, 254 U-Ü Uhl anomalisi, 100-101 Uyku apnesi, 336-337 obstrüktif, Cheyne-Stokes solunumu, 84-85, 336 Pickwickian sendromunda, 262-263 Uyku bozuklu¤unda solunum, 336-337 Uyku bozuklu¤u, 336-337 Uyku hipoventilasyon sendromu, 336-337 Uzun QT sendromu, konjenital polimorfik ventriküler taflikardi ile, 38-39 ventriküler fibrilasyon ile, 60 ventriküler taflikardi ile, 60 Uzun QT sendromu, proaritmiler ile, 338-339

‹NDEKS Uzun QT sendromu, konjenital ventriküler fibrilasyonda, 60 ventriküler taflikardide, 60 Uzun QT sendromu, proaritmiler ile, 338-339 Üçüncü derece kalp blo¤u, 52-53 V Valvüler kapak hastal›klar› remodelasyon ile, 344 skleroderma ile, 314 sistemik lupus eritematozus ile, 316 Variant anjina, 20 Vasküler çalma sendromu, 88 Vasküler anomaliler, 340-341 Vasküler endotelial büyüme faktörü, terapötik miyokardiyal anjiogenezis için, 22 Vaskülit, küçük damar, sistemik lupus eritematozus ile, 316 Vazodilatasyon, yüksek debili kalp yetmezli¤i ile, 156 Vazopressör cevap, 176 Vazospazm sistemik, 280 transient koroner arter, 20 Vazospastik anjina, 280 Vazovagal senkop, eriflkin, 296-297 Venöz ba¤lant›lar, pulmoner anomali, 274-275 Venöz tromboemboli, 330-331 Venöz tromboz, mezenterik iskemide, 210-211

Ventrikül, tek, 324-325 Ventriküler fibrilasyon, 60-61, 18-19 ayr›ca bak›n›z Ani kardiyak ölüm aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi ile, 60 Brugada sendromunda, 60 kardiyak travmada, 166 uzun QT sendromunda, konjenital, 60 paroksismal (transient), 38-39 Ventriküler fibrilo-flutter, 38-39 Ventriküler prematür vurular, 56-57 Ventriküler prematür kontraksiyonlar, 56–57 Ventriküler prematür depolarizasyonlar, 56-57 Ventriküler septal defekt, 342-343 aort regürjitasyonu ile, 248-249 paradoksal emboli ile, 232 trunkus arteriozus ile, 332 Ventriküler taflikardi, 62-63 atipik, 38-39 sarkoidoz ile, 292 torsades de pointes, 38-39 Vertebral-subklavian çalma sendromu, 88 Vinblastin, miyokardiyal iskemi ile, 182-183 Vinkristin, miyokardiyal iskemi ile, 182-183 Virchow triad›, 268 von Hippel-Lindau sendromu, feokromasitoma ile, 126 von Recklinghausen hastal›¤›, feokromasitoma ile, 126

•••

361

W Williams-Beuren sendromu pulmoner stenoz ile, 272-273 supravalvüler aort stenozu, 322-323 Williams sendromu pulmoner stenoz ile, pediyatrik, 270-271 supravalvüler aort stenozu, ile, 318 Wolff-Parkinson-White sendromu Ebstein anomalisi ile, 100 genel bilgi, 64-65 X X’e ba¤l› distrofinopatiler, 226-227 XO gonadal disgenezi, 334-335 Y Yafllanan kalp 146-147 Yafll›, kalpte 146-147 Yeniden beslenme sendromu, 26 Yüksek dansiteli lipoprotein, egzerisizde 102 Yüksek derece aktif antiretroviral terapi 4 Yüksek outputlu kalp yetersizli¤i 156-157 Yüksek rak›m pulmoner ödem 136-137 Z Zaman ba¤›ml› teknikler, 150