Bölüm
38
Adrenal Yetmezlik
OSTEİTİS DEFORMANS (KEMİĞİN PAGET HASTALIĞI) Prof. Dr. Ali Rıza Uysal Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji BD, Ankara
Tanım ve Tarihçe Kemiğin Paget Hastalığı, önce aşırı kemik yıkımı, bunu izleyen artmış kemik yapımı sonucunda, aşırı yerel vaskülarite ve komşu kemik iliğinde artmış fibröz doku ile birlikte düzensiz ve mozaik bir yapı örneği gösteren lameller kemiğin ortaya çıkmasıdır. Hastalığı ilk kez 1876 yılında Sir James Paget tanımlamıştır. Fakat bundan önce, Rullier, Wrany, Wilks ve Czerny tarafından yapılan olgu sunularında aynı hastalığı anımsatan özellikler vardır. James Paget, daha sonra yayınlanan yazılarıyla hastalık hakkındaki detaylı gözlemlerini anlatmış ve bu hastalığa “osteitis deformans” adını vermiştir.
Sıklığı Bir toplumda Paget hastalığı sıklığının saptanması güçtür. Çünkü, bu hastalığa yakalanan hastaların önemli bir kısmı belirtisizdir. Bu nedenle insidans çalışmalarında başlıca üç kaynaktan yararlanılmaktadır: 1. Rastgele yapılan otopsilerden elde edilen sonuçlar 2. Kemik grafilerinin geriye doğru gözden geçirilmesi 3. Hastane kabullerinin geriye doğru değerlendirilmesi. Genel olarak yeryüzünde Paget hastalığının sık görüldüğü bölgeler ve nadir görüldüğü bölgeler olduğu söylenebilir. Hastalık, İngiltere, Avustralya, Yeni Zelanda, Kuzey Amerika ve Fransa’da sık görülmektedir. Bu ülkelerde yaşayan 40 yaşın üzerindeki nüfusun ortalama %3’ünde Paget hastalığı bulunduğu belirlenmiştir. İskandinav ülkeleri, Japonya ve Çin’de ise hastalık nadirdir. Hastalığın sık görüldüğü bölgelerde son yıllarda tekrarlanan toplum çalışmaları, hastalığın sıklığının azaldığını göstermiştir. 8-19 yıl içinde ortalama %36 civarında olan bu hızlı prevalans azalması, maruz kalınan çevresel etkenlerdeki değişikliğe bağlanmak istenmiştir. Hastalığın ortaya çıkış yaşının da daha ileri yaşlara çekildiği bildirilmektedir.
463