22 Desarrollo del Oído 22 DESARROLLO DEL OIDO Introducción El Oído externo, está compuesto por el pabellón de la oreja, el conducto auditivo externo y la capa externa de la membrana timpánica, es el encargado de captar los sonidos. El Oído medio, está compuesto por la capa interna y media de la membrana del tímpano, los huesecillos del oído (martillo, yunque y estribo), la cavidad timpánica, la trompa de Eustaquio y el antro mastoideo, es el encargado de conducir los sonidos del oído externo al oído interno. El Oído interno, está compuesto por dos porciones: una dorsal o utricular y una ventral o sacular. La primera contiene el conducto endolinfático, tres conductos semicirculares (posterior, lateral y superior) y el utrículo, la segunda está formada por el conducto coclear o caracol y el sáculo, unidas estas dos porciones por el conducto reuniens o de Hensen. En los conductos semicirculares se encuentran las ampollas y las crestas ampollares. En el utrículo y el sáculo se encuentran las máculas, tanto crestas como máculas, convierten las ondas sonoras en impulsos nerviosos. Dentro del conducto coclear se encuentra el Órgano de Corti o espiral que actúa como un receptor de ondas sonoras. El octavo par craneal es un nervio sensitivo puro llamado auditivo o vestíbulo coclear, está en relación con dos ganglios el vestibular y el espiral o coclear. OIDO INTERNO Inicia su formación en la cuarta semana a los 22 días, aparece como un engrosamiento del ectodermo superficial (placoda ótica) a cada lado del mielencéfalo. Este se invagina hacia el mesodermo formando la fóvea ótica y posteriormente la vesícula ótica (otocistos), que es el primordio del laberinto membranoso. La vesícula pierde contacto con el ectodermo superficial y crece un divertículo que forma el conducto y saco endolinfático. Ahora tiene dos regiones una utricular y una sacular. El utrículo y el sáculo responden a la aceleración lineal y a la fuerza gravitatoria. Porción utricular En esta porción, aparecen tres divertículos planos que se fusionan entre sí, desaparecen las partes centrales de las paredes, mientras que las partes periféricas sin fusionar, se convierten en los conductos semicirculares que responden a la aceleración angular. Un extremo de cada conducto se dilata y forma la ampolla, en cuyo interior se encuentran las crestas ampollares (terminaciones nerviosas sensoriales que controlan el equilibrio); las máculas, en cambio se localizan en el utrículo y el sáculo. El otro extremo no ampollar no se dilata y penetra en el utrículo, dos extremos se fusionan entre sí. De los cinco extremos restantes de los conductos semicirculares, tres son con ampolla y dos sin ella. Además en esta porción se encuentra el saco y conducto endolinfático. Al interior de estos conductos circula la endolinfa. Fig. 22.1 Desarrollo del oído interno (Foto tomada de la Embriología de Carlson) 20 días placoda ótica, 23 días fóvea ótica, 30 días vesícula ótica.
Porción sacular
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Embriología Humana En esta porción, se forma el conducto coclear cuyo extremo inferior adquiere una forma de espiral con dos vueltas y media al final. La primera vuelta se forma a la 8 semana, la segunda a las 10 semanas y la media vuelta restante a las 25 semanas. La comunicación entre el sáculo y el conducto coclear se reduce a un estrecho conducto llamado conducto de Hensen o Ductus Reuniens. El órgano espiral o de Corti se diferencia de células de la pared del conducto coclear. Células ganglionares del VIII par, forman el ganglio espiral o coclear y a partir de este se extienden procesos nerviosos hacia el órgano espiral donde terminan en células piliformes. La vesícula ótica estimula al mesénquima circundante a formar la cápsula ótica cartilaginosa. Las células del ganglio espiral mantienen su naturaleza bipolar. Fig. 22.2 Desarrollo del oído interno (Foto tomada de la Embriología de Moore) De A a E Vistas laterales que muestran etapas sucesivas del desarrollo del utrículo en el laberinto membranoso entre la quinta y la octava semana. De A1 a D1 Diagramas del desarrollo de un canal semicircular. De F a I Cortes del conducto coclear que indican las etapas sucesivas del desarrollo del órgano espiral de Corti y el espacio perilinfático entre la octava y la vigésima semana.
Mientras el laberinto membranoso crece, en la cápsula ótica cartilaginosa aparecen vacuolas que coalescen y forman el espacio perilinfático. El laberinto membranoso se encuentra suspendido en el espacio perilinfático que contiene un líquido llamado perilinfa y rodeado de células de la cresta neural que forman un recubrimiento de tejido conjuntivo (mesénquima). A las 10 semanas el espacio perilinfático relacionado con el conducto coclear forma dos divisiones: la rampa timpánica y la rampa vestibular. El órgano de Corti o espiral (rampa media), está rodeado por estas rampas y separado a su vez por dos membranas la basilar y vestibular respectivamente. La pared lateral del órgano de Corti se une al laberinto membranoso por medio del ligamento espiral, y al ganglio espiral por medio de la columela. El tejido conjuntivo o mesénquima forma la cápsula ótica cartilaginosa que posteriormente se osifica para formar el laberinto óseo, este alcanza el tamaño y la forma del adulto hacia la semana 20 a 22. (Porción petrosa del temporal). Las prolongaciones periféricas del ganglio espiral se conectan con el órgano de Corti, las del ganglio vestibular con las crestas ampollares y las máculas. Las prolongaciones centrales de los ganglios espirales y vestibulares forman el nervio auditivo, y penetran en la protuberancia y hacen sinapsis con las neuronas de los núcleos sensitivos correspondientes a dicho par craneal. Fig. 22.3 Desarrollo del órgano de Corti (Foto tomada de la Embriología de Langman) A) a las 10 semanas, B a los 5 meses y C a término. Obsérvese la aparición de los túneles espirales en el órgano de Corti.
Las células epiteliales del conducto coclear forman dos crestas: una interna y una externa. La cresta interna constituida por el limbo de la lámina espiral y separada de la cresta externa por el
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22 Desarrollo del Oído surco espiral. La cresta externa a su vez está formada por una hilera interna y tres o cuatro hileras externas de células ciliadas, separadas entre sí por los túneles espirales. Estas crestas interna y externa se encuentran cubiertas por una membrana llamada tectoria, constituida por una sustancia fibrilar unida al limbo de la lámina espiral. El factor transformador del crecimiento beta puede desempeñar una modulación de la interacción epitelial–mesenquimatosa en el oído interno, además dirigir la formación de la cápsula ótica. Durante la formación de la vesícula ótica, grupos celulares se desprenden de su pared y forman el ganglio estatoacústico (espiral y vestibular), con el aporte además de células de la cresta neural. Este ganglio se divide en dos porciones: coclear y vestibular. OIDO MEDIO El endodermo de la primera bolsa faríngea, en su porción distal, forma el receso tubotimpánico. La parte proximal del receso tubotimpánico forma la tuba faringotimpánica o Trompa de Eustaquio que comunica la cavidad timpánica con la nasofaringe. La parte distal forma la cavidad timpánica, cubre huesos, ligamentos y tendones auditivos. En el período fetal tardío, la cavidad timpánica forma el antro mastoideo o timpánico. El tensor del tímpano o músculo del martillo unido al hueso del mismo nombre, deriva del primer arco branquial y está inervado por el V par craneal. El músculo del estribo deriva del segundo arco y está inervado por el VII par craneal. Huesecillos del oído Aparecen en la mitad de la vida fetal pero están dentro del mesénquima hasta el octavo mes cuando el tejido circundante se disgrega. (A los 9 meses se encuentran dentro de la cavidad timpánica). Los huesecillos tienen su origen en los cartílagos de los arcos branquiales primero y segundo, cuyo mesénquima deriva de la cresta neural. La cavidad timpánica en este periodo tiene el doble de su dimensión anterior. Cuando los huesecillos se liberan, el tejido circundante los fija por medio de ligamentos. La cavidad timpánica se dilata por vacuolización y forma el Antro Timpánico al final del periodo fetal. (9 meses). Luego del nacimiento la apófisis mastoides en desarrollo es neumatizada y posteriormente se pone en contacto con la cavidad timpánica y el antro. Las celdillas mastoideas se forman a partir de los 2 años de edad. La parte proximal del receso tubotimpánico se convierte en la Trompa de Eustaquio. El estribo esta en relación con la rampa vestibular del oído interno por medio de la ventana oval. El martillo se relaciona con el tímpano, el yunque queda colocado entre el martillo y el estribo. El martillo deriva del cartílago de Meckel, el yunque del cartílago Cuadrado y el estribo del cartílago de Reichert. Fig. 22.4 Esquema del desarrollo del oído medio y externo. (Foto tomada de la Embriología de Moore). A 4 semanas, B 5 semanas, C etapa posterior y D etapa final del desarrollo del oído.
OIDO EXTERNO El meato acústico externo se desarrolla en el extremo dorsal del primer surco branquial. Al inicio del tercer mes el ectodermo adyacente al tímpano prolifera y constituye el tapón meatal que degenera al séptimo mes y participa en la formación del tímpano. El meato acústico externo alcanza su longitud definitiva a los 9 años de edad. El primordio del tímpano es la primera membrana branquial, que separa el primer surco branquial de la primera bolsa faríngea. El
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Embriología Humana recubrimiento externo del tímpano deriva del ectodermo superficial. El recubrimiento interno deriva del endodermo del receso tubotimpánico. La membrana timpánica tiene tres orígenes: endodermo (primera bolsa faríngea), ectodermo (primer surco branquial) y mesodermo (primero y segundo arcos branquiales). El fondo del meato auditivo externo se adosa al endodermo de la porción dilatada del receso formando el tímpano definitivamente. El mesodermo se diferencia en tejido cartilaginoso elástico. Las glándulas sebáceas, incluidas ceruminosas y pelos del conducto auditivo externo derivan del ectodermo adyacente. La parte principal del tímpano está unida al mango del martillo y el resto, separa la cavidad timpánica del meato auditivo externo. Pabellón auricular Se forma a partir de 6 proliferaciones mesenquimatosas, situadas en los extremos dorsales del primero y segundo arcos faríngeos, rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas tumefacciones se ubican tres a cada lado del conducto auditivo externo, se fusionan entre si y forman la oreja definitiva. Las orejas se ubican inicialmente en la parte craneal del futuro cuello. Conforme crece la mandíbula las orejas adoptan su posición normal. Los oídos externos continúan su desarrollo durante la pubertad. Fig. 22.5 Oído externo (Foto tomada del Atlas de Netter) Estructuras derivadas de los montículos auriculares.
Primera tumefacción Trago Segunda tumefacción Hélix Tercera tumefacción Rama superior del antihéllix (Cymba conchae) Cuarta tumefacción Concha Quinta tumefacción Antihélix Sexta tumefacción Antitrago REGULACION MOLECULAR Fig. 22.6 Esquema del oído interno, medio y externo. (Foto tomada del Atlas de Netter).
El FGF-19 producido por el mesodermo paraxial induce la expresión de Wnt-8c en el neuroepitelio del cerebro posterior, a su vez este estimula FGF-3 y consigue que la placoda ótica se invagine y se separe del ectodermo superficial formando el otocisto. El gen Pax-2 interviene en la formación de la cóclea y del ganglio espiral (parte auditiva). El FGF-3 secretado por las rombómeras 5 y 6 es necesario para la formación del conducto endolinfático. El Nkx 5-1 es importante para el desarrollo de la porción vestibular dorsal del oído interno. El factor de transcripción Otx-1 forma el conducto semicircular lateral y el factor de transcripción Dlx-5 interviene en la formación de los conductos semicirculares anterior y posterior. ANOMALÍAS CONGÉNITAS SORDERA CONGENITA Normalmente se acompaña de mudez. Se produce por un mal desarrollo de los laberintos membranoso y óseo. Malformaciones en los huesecillos del oído. Agenesia completa de la caja del tímpano y conducto auditivo externo. Falta de conexión del nervio auditivo con las células receptoras del órgano de Corti. Mal desarrollo de la membrana y cavidad timpánica. Persistencia del tapón meatal,
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22 Desarrollo del Oído En casos graves agenesia total de la oreja, tímpano y meato auditivo externo. Formación defectuosa del aparato conductor del sonido de los oídos medio y externo o de las estructuras sensoriales del oído interno. La fijación congénita del estribo ocasiona sordera de conducción en un oído, que por otra parte es normal. (Esta se origina por la falta de diferenciación del ligamento anular, que une la base del estribo con la ventana vestibular.) La Sordera congénita con anormalidades de la cabeza y cuello (Síndrome del primer arco). Las anormalidades de yunque y martillo se relacionan con este síndrome. Causas: La mayor parte se produce por factores GENÉTICOS aunque los AMBIENTALES también influyen. El virus de la rubéola puede afectar al embrión entre las siete y ocho semanas y lesionar el órgano de Corti. La poliomielitis, la eritroblastosis fetal, la diabetes, el hipotiroidismo, la toxoplasmosis pueden causarla. Se puede relacionar con bocio materno y causar hipotiroidismo fetal. ANORMALIDADES DE LA OREJA Son raras, pero las deformidades menores son comunes. Tienen importancia desde el punto de vista del trauma psicológico y emocional que pueden ocasionar. A menudo acompañan a otras anomalías. Las anomalías menores de los pabellones auriculares pueden servir como indicadores de un patrón específico de anomalías congénitas. Por ejemplo: En síndromes cromosómicos, como la Trisomía 18 y niños afectados con ciertos fármacos (Trimetadiona). La falta congénita de la oreja es extremadamente rara. Las anomalías pueden ser de posición, de tamaño o forma. APÉNDICES AURICULARES O ACCESORIOS Son comunes y resultan del desarrollo de montículos auriculares accesorios, suelen presentarse delante de la oreja. Los apéndices cutáneos, frecuentemente cuelgan de pedículos estrechos, consisten en piel, pero pueden contener un poco de cartílago. Fig. 22.7 Apéndices auriculares. (Foto tomada de la Embriología de Moore) Apéndice preauricular cutáneo.
SENOS PREAURICULARES Son depresiones cutáneas o senos superficiales en forma de fóvea, se localizan en un área triangular anterior a la oreja. Casi siempre son tubos estrechos o fóveas superficiales con aberturas externas puntiformes. Se relacionan con el desarrollo anormal de los montículos auriculares y con el cierre defectuoso de la parte dorsal del primer surco branquial. Se encuentran acompañados de anomalías internas como sordera y anormalidades renales. Fig. 22.8 Fístula preauricular relacionada con el primer arco faríngeo. (Foto tomada de la Embriología de Moore). Se observa el orificio externo de la fístula por debajo del pabellón auricular.
FISTULAS AURICULARES Se presentan por lo general en la parte anterior a la oreja, son poco frecuentes y se relacionan con síndromes del primer arco, presentan una secreción constante que suele infectarse. Son conductos que no han desaparecido con la regresión normal de las estructuras embrionarias. ANOTIA Es la ausencia de la oreja, se relaciona con el síndrome del primer arco, resulta de la falta del desarrollo de los montículos auriculares.
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Embriología Humana MICROTIA Son orejas pequeñas, se relaciona con la supresión del crecimiento de los montículos auriculares. Es un indicador de anormalidades concurrentes, como atresia del meato acústico externo y anomalías del oído medio. Fig. 22.9 Microtia (Foto tomada de Internet) Deformación de la oreja.
ATRESIA DEL MEATO ACUSTICO Se caracteriza por: Falta de canalización del tapón meatal relacionado con el síndrome del primer arco. Por lo general la parte más profunda del meato se halla abierta, pero la superficial se encuentra bloqueada por tejido óseo o fibroso. También se afecta intensamente la oreja y en ocasiones hay anormalidades de los oídos medio, interno o ambos. Puede ser bilateral o unilateral. Se relaciona con la herencia autosómica dominante. AUSENCIA DEL MEATO ACUSTICO Es rara y con frecuencia la oreja es normal, resulta de la falta de expansión interna del primer surco faríngeo y la persistencia del tapón meatal. Fig. 22.10 Ausencia del meato acústico externo. (Foto tomada de la Embriología de Moore). Ausencia del meato acústico externo pero con pabellón auricular normal.
COLESTEATOMA CONGENITO Es un resto de células epiteliales que aparecen como una estructura quística blanca, medial a la membrana timpánica o dentro de ella. Se origina de una formación epidermoide que habitualmente involuciona hacia la semana 33 de la gestación.
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