23 embriologia piel

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario 23 DESARROLLO DEL SISTEMA TEGUMENTARIO Introducción En el sistema tegumentario se estudia la piel y sus apéndices: glándulas sudoríparas, uñas, pelos, glándulas sebáceas y músculos erectores del pelo. El sistema incluye glándulas mamarias y dientes.

DESARROLLO DE LA PIEL La piel es un órgano complejo y uno de los más grandes que sirve de protección para el cuerpo, deriva de dos capas germinales distintas: ectodermo y mesodermo. Está constituida por: Epidermis Es un tejido epitelial plano estratificado superficial derivado del ectodermo superficial.

Dermis Es un tejido conjuntivo denso deriva del mesodermo y descansa sobre un tejido conjuntivo laxo que contiene células adiposas que forman el tejido subcutáneo.

EPIDERMIS En el segundo y tercer trimestre el crecimiento epidérmico ocurre en etapas, dando un aumento al grosor de la epidermis. El primordio de la epidermis es una capa de células del ectodermo superficial. Estas células proliferan y forman el peridermo o epitriquio que es un epitelio escamoso de células aplanadas que sufren queratinización y descamación permanente y son sustituidas por células de la capa basal o germinativa de forma cúbica.

Moore). Cuatro y siete semanas respectivamente. .

Fig. 23.1 Etapas del desarrollo de la piel. (Foto tomada de la Embriología de

Las células peridérmicas exfoliadas forman el vérmix caseoso. La capa germinativa basal constituye el estrato germinativo. En la semana 11 se forma una capa intermedia. La restitución de las células peridérmicas continúa hasta las 21 semanas, después el peridermo desaparece y forma el estrato córneo.

Los rebordes o crestas epidérmicas (capa germinativa) se forman a las 10 semanas, y se establecen permanentemente hacia las 17 semanas. Se extienden hacia la dermis en desarrollo. Los rebordes epidérmicos producen bordes y surcos en manos y pies. Incluyendo los dedos.

Fig. 23.2 Etapas del desarrollo de la piel. (Foto tomada de la Embriología de Moore). Once semanas. Las células del peridermo están sometidas a una queratinización y descamación constantes. Las células peridérmicas exfoliadas forman parte del vermix caseoso. En el dibujo inferior recién nacido, Obsérvese la posición de los melanocitos en la capa basal de la epidermis y la forma en que se extienden sus ramificaciones entre las células epidérmicas para suministrarles melanina.

Dermatoglifia Es el estudio de las huellas dactilares que se utiliza en las investigaciones criminales y en la genética médica.

La capa basal o germinativa, es la responsable de la producción de nuevas células, forma pliegues y hundimientos (huellas digitales).

El estrato espinoso es grueso constituido por células poliédricas voluminosas que contienen delgadas tono fibrillas.

El estrato granuloso está formado por células que contienen pequeños gránulos de queratohialina.

27 9

Embriología Humana El estrato córneo de aspecto escamoso, constituye la superficie externa de la epidermis, formado por células muertas y compactas con abundante queratina y filagrina.

Las células de la cresta neural migran a la dermis en desarrollo y se diferencian en Melanoblastos. Posteriormente estas células migran hacia la unión dermoepidérmica y se diferencian en melanocitos. La diferenciación de melanoblastos en melanocitos implica la formación de gránulos de pigmento regulados por Wnt. Los melanocitos aparecen en la piel entre los 40-50 días, luego de la migración de las células de la cresta neural. En la dermis hay un número pequeño de células con melanina. Los melanocitos producen melanina antes del nacimiento, y se distribuyen en las células epidérmicas. La melanina se produce en mayor cantidad como respuesta a la luz ultravioleta. Existen otras células las de Langerhans que proceden de la médula ósea y participan en la presentación de antígenos y las células de Merkel, su origen es incierto, van asociadas a terminaciones nerviosas libres y probablemente funcionan como mecanorreceptores.

La piel gruesa encontramos en las palmas de las manos y en las plantas de los pies en donde no hay folículos pilosos, músculos erectores del pelo y glándulas sebáceas, pero sí glándulas sudoríparas. La piel fina recubre el resto del cuerpo y contiene todos los elementos anteriormente indicados.

DERMIS La dermis proviene del mesénquima del mesodermo subyacente al ectodermo superficial. La mayor parte del mesénquima que se diferencia en tejido conjuntivo de la dermis proviene de la capa somática del mesodermo lateral y otra parte proviene de los dermatomos de las somitas.

A las 11 semanas las células mesenquimatosas producen fibras de tejido conjuntivo colágenas y elásticas. En la dermis aparecen los rebordes dérmicos y forman las crestas o papilas dérmicas que se introducen en las crestas epidérmicas, en algunas se desarrollan capilares y en otros terminaciones nerviosas sensoriales con receptores para la presión (Pacini), tacto (Meissner), frio (Kraus) y calor (Ruffini). Los receptores del dolor son terminaciones nerviosas no encapsuladas.

Fig. 23.3 Piel. (Foto tomada de la Embriología de Moore). Obsérvese la epidermis y la dermis, así como las crestas dérmicas se interdigitan con las crestas epidérmicas.

VASCULARIZACION Los vasos sanguíneos de la dermis son estructuras cubiertas de endotelio que se diferencian a partir del mesénquima. Una vez que la piel va creciendo nuevos capilares se forman a partir de vasos primitivos a finales de la quinta semana. Cuando los capilares adquieren capas musculares, se convierten en arteriolas y arterias. Otros capilares establecen el flujo sanguíneo de retorno y se transforman en vénulas y venas, también presentan capas musculares. Cuando se forman nuevos vasos sanguíneos desaparecen otros vasos transitorios. Al final del primer trimestre la organización vascular de la dermis está concluida.

GLANDULAS DE LA PIEL Las glándulas sebáceas, sudoríparas y las glándulas mamarias derivan de la epidermis y crecen hacia la dermis.

Glándulas sebáceas Desarrollan como yemas laterales de las vainas de las raíces epiteliales de los folículos pilosos.

Las yemas glandulares crecen hacia el tejido conjuntivo embrionario circundante, se ramifican y forman el primordio de alvéolos y conductos. Las células centrales de los alvéolos se destruyen y forman el sebo, que pasa a la superficie de la piel a través de los folículos pilosos, se mezcla con células epidérmicas descamadas y forma el vermix caseoso. Las glándulas sebáceas se forman directamente de la epidermis en las narinas, párpados superiores, glande del pene, labios menores, canal anal y ano.

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario

Glándulas sudoríparas Fig. 23.4 Desarrollo de la Glándula sudorípara.

(Foto tomada de la Embriología de Moore). A y B La glándula se desarrolla aproximadamente a las 20 semanas como un crecimiento sólido de células epidérmicas hacia el mesénquima. C Su parte terminal se enrosca y forma el cuerpo de la glándula.

Las células centrales degeneran y forman la luz de la glándula. D Las células periféricas se diferencian en células secretoras y mioepiteliales contráctiles.

Glándulas Ecrinas funcionan después del nacimiento, se desarrollan como invaginaciones epidérmicas hacia el mesénquima subyacente. Se alarga su yema y su extremo se enrolla formando la parte secretoria de la glándula, sus células centrales se degeneran formando una luz, las células periféricas de la parte secretora se diferencian en células mioepiteliales y secretoras. Las células mioepiteliales ayudan a expulsar el sudor de la glándula.

Glándulas Apocrinas funcionan después de la pubertad, se encuentran en las regiones: axilar, púbica y perineal, así como en aréolas y pezones de las mamas. Se desarrollan a partir de Invaginaciones del estrato germinativo de la epidermis que dan lugar a los folículos pilosos. Sus conductos NO desembocan en la superficie de la piel, sino en la parte superior de los folículos pilosos, son más superficiales que las sebáceas.

DESARROLLO DEL PELO El pelo inicia su desarrollo en el período fetal entre las 9 y las 12 semanas, se le reconoce hacia las 23 semanas.

Aparece primero en las cejas, labio superior y barbilla.

Se ha comprobado que la BMP-2, el FGF-2, el gen Sonic hedgehog y el gen Msx (gen de homosecuencia) son importantes para el desarrollo del pelo.

Fig. 23.5 Desarrollo del pelo y una glándula sebácea. (Foto tomada de la Embriología de Carlson). A germen del folículo piloso 12 semanas, B brote piloso inicial, 15 a 16 semanas C bulbo piloso 18 semanas D pelo adulto.

El lanugo que es un pelo fino, suave y de pigmentación escasa, comienza a desarrollarse a partir de las 12 semanas y es abundante entre las 17 y las 20 semanas, ayuda a conservar el vermix caseoso en la piel. El lanugo es sustituido por pelo más grueso en el período perinatal a excepción de las regiones axilar y púbica, en donde aparece pelo a partir de la pubertad.

27 9

Embriología Humana El folículo piloso es una proliferación del estrato germinativo de la epidermis hacia la dermis subyacente (yema). La yema adquiere la forma de bastón y forma el bulbo piloso, las células epiteliales forman la matriz germinal que posteriormente producirá el pelo. El bulbo piloso se invagina y forma la papila pilosa mesenquimal. Las células periféricas forman la vaina epitelial de la raíz, y las células mesenquimales circundantes forman la vaina dérmica de la raíz. Las células de la matriz germinal salen hacia la superficie, se queratinizan y forman la diáfisis del pelo.

Los melanoblastos migran hacia los bulbos pilosos y se diferencian en melanocitos, producen melanina, la misma que se dirige a las células formadoras del pelo de la matriz germinal antes del nacimiento y dan color al pelo. Los músculos erectores del pelo son lisos, se diferencian a partir del mesénquima que circunda al folículo piloso, se unen a la vaina dérmica de la raíz y a la capa papilar de la dermis. Carecen de músculos erectores del pelo en las cejas y pestañas y poco desarrollado en axilas y en la cara.

DESARROLLO DE LAS UÑAS Fig. 23.6 Desarrollo de la uña. (Foto tomada de la Embriología de Moore) A Engrosamiento de la epidermis, el lecho ungueal, en la punta del dedo. B la placa ungueal crece con lentitud hacia la punta del dedo. C la uña del dedo de la

mano llega al extremo del dedo hacia la semana 32.

Las uñas comienzan a formarse alrededor de la décima semana, las uñas de las manos preceden a las de los pies en 4 semanas. Los primordios de las uñas son engrosamientos de epidermis en la punta de cada dedo. Estos campos ungueales migran a la superficie dorsal llevando consigo su inervación de la superficie ventral. Crecen sus porciones lateral y proximal y forman los pliegues ungueales (el pliegue proximal crece sobre el lecho ungueal y forma la placa ungueal que se queratiniza).

Al comienzo las uñas se cubren de capas superficiales de epidermis, el eponiquio, que degenera más tarde descubriéndose a excepción de la base de la uña que forma la cutícula, la piel bajo la uña se denomina hiponiquio. Las uñas de los dedos de las manos llegan a sus extremos en la semana 32 y cuatro semanas más tarde en los dedos de los pies.

DESARROLLO DE LAS GLANDULAS MAMARIAS Son glándulas sudoríparas modificadas y especializadas. Las yemas mamarias comienzan a desarrollarse durante la 6 semana como crecimientos sólidos de epidermis hacia el mesénquima subyacente, en los rebordes mamarios o crestas que aparecen a la 4 semana. Cada yema primaria origina yemas secundarias que se diferencian en conductos galactóforos y sus ramificaciones, existen de 15 a 20 conductos galactóforos al final del período fetal. La canalización es inducida por las hormonas sexuales de la placenta que se introducen en la circulación fetal. El tejido conectivo fibroso y el adiposo se desarrollan a partir de mesénquima circundante.

Al final de período fetal, la epidermis se deprime formando una fóvea mamaria superficial, luego después del nacimiento los pezones sobresalen en la fosa mamaria por la proliferación del tejido conjuntivo circundante de la aréola, que es el área que rodea al pezón. Las fibras de músculo liso del pezón y la aréola se diferencian de células mesenquimatosas vecinas.

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario

Fig. 23.7 Desarrollo de la glándula mamaria. (Foto tomada de la Embriología de Moore). A Vista ventral de un embrión de 28 días en donde se ven los rebordes mamarios, B a las seis semanas muestra los restos de estos rebordes. C corte transversal de un reborde mamario en el lugar de una glándula mamaria en desarrollo. D, E, y F cortes semejantes que muestran etapas sucesivas del desarrollo mamario entre la semana duodécima y el nacimiento.

Las glándulas al nacer el niño, pueden originar una secreción llamada “leche de brujas”, esto depende de las hormonas maternas que pasan a través de la membrana placentaria a la circulación fetal. Al nacer solo existen los principales conductos galactóforos y las glándulas mamarias permanecen en subdesarrollo hasta la pubertad. En las mujeres el crecimiento de las glándulas mamarias se da en la pubertad por la acumulación de grasa. El crecimiento de los conductos se debe al aumento de valores de estrógenos circulantes, así como la progesterona (PG), la prolactina (PRL), los corticoides (cortisol), la somatotropina (HLP), la insulina y la hormona de crecimiento. Su mayor desarrollo se da con el embarazo. Los conductos

intralobulillares se desarrollan rápidamente y forman yemas que se convierten en alvéolos.

27 9

Embriología Humana Fig. 23.8 Desarrollo de los conductos mamarios y control hormonal del desarrollo de la glándula mamaria y de su función. (Foto tomada de la Embriología de Carlson). A recién nacida, B mujer adulta joven, C adulta, D adulta con hijo lactante, E adulta después de la lactancia.

DESARROLLO DE LOS DIENTES Se desarrollan dos grupos de dientes: deciduos y permanentes. Se forman a partir del: ectodermo bucal mesodermo células de la cresta neural El esmalte proviene del ectodermo de la cavidad bucal, los tejidos restantes se diferencian del mesénquima proveniente de células de la cresta neural. La odontogénesis se inicia por la influencia inductora del mesénquima de la cresta neural sobre el ectodermo suprayacente. No todos los dientes inician su desarrollo al mismo tiempo.

Las primeras yemas dentales aparecen en la región mandibular anterior, luego en la maxilar anterior y después progresa en sentido posterior hacia ambos maxilares. El desarrollo de los dientes continua varios años después del nacimiento. La primera indicación del desarrollo dental ocurre al inicio de la sexta semana, momento en el que aparece un engrosamiento del epitelio oral, un derivado del ectodermo de superficie, estas bandas en forma de U, llamadas láminas dentales siguen las curvas maxilares.

Fig. 23.9 Desarrollo de un diente. (Foto tomada de la Embriología de Carlson). A Corte parasagital de la mandíbula, de un embrión de 14 semanas, que muestra la localización relativa del germen dentario, B germen dentario en fase de yema, en un embrión de 9 semanas, C primordio dentario en estadio de caperuza o copa, en un embrión de 11 semanas, Obsérvese el órgano del esmalte. D primordio de un incisivo central en estadio de campana, en un embrión de 14 semanas, antes del

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario depósito del esmalte o la dentina. E incisivo de un feto a término antes del proceso de erupción, F incisivo en erupción parcial donde se observa el primordio de un diente permanente próximo a una de sus raíces.

Etapa de yema En cada lámina dental desarrollan 10 centros de proliferación a partir de las cuales crecen yemas dentales hacia el mesénquima subyacente, formando los dientes deciduos. Las yemas de los dientes permanentes aparecen a la décima semana a partir de continuaciones profundas de las láminas dentales. Se desarrollan en sentido lingual con respecto a los dientes deciduos. Los molares permanentes sin predecesores deciduos, se desarrollan como yemas a partir de extensiones posteriores de las láminas dentales, en distintas épocas dentro del período fetal. El segundo y tercer molar se desarrolla después del nacimiento.

Etapa de caperuza A medida que cada yema es invaginada por mesénquima, toma forma de caperuza. La parte ectodérmica del diente, el órgano del esmalte (órgano dental), produce esta sustancia. La parte interna de cada yema que es invaginada por mesénquima se denomina papila dentaria, que es el primordio de la pulpa dental. La papila dental + el órgano del esmalte = germen del diente. La capa celular externa del órgano del esmalte es el epitelio externo del esmalte y la capa celular interna que recubre la caperuza es el epitelio interno del esmalte. El núcleo central de células en disposición laxa entre las capas del epitelio del esmalte se denomina retículo del esmalte o estrellado. El mesénquima que rodea el diente en desarrollo se condensa y forma el saco dental.

El saco dental es el primordio del cemento y del ligamento peridontal. El cemento es el tejido conjuntivo rígido semejante al hueso que recubre a la raíz del diente. El ligamento peridontal es un tejido fibroso que rodea a la raíz y la fija al hueso.

Etapa de campana Cuando se diferencia el órgano del esmalte, el diente en desarrollo toma la forma de campana. Las células mesenquimales de la papila dental situadas junto al epitelio interno del esmalte se diferencia en odontoblastos que producen predentina, luego esta se calcifica y forma la dentina. La dentina se engrosa, los odontoblastos regresan al centro de la papila y sus procesos odontoblásticos o procesos citoplasmáticos de Tomes permanecen incrustados en la dentina. El esmalte amarillento es el segundo tejido más duro del cuerpo y le recubre a la dentina que es frágil.

Fig. 23.10 Desarrollo dental. (Foto tomada de la Embriología de Moore). En la parte superior diente en un embrión de 28 semanas, en donde se observa las capas del esmalte y la dentina. En la parte inferior corte a través de un diente en desarrollo que muestra los ameloblastos (productores de esmalte) y los Odontoblastos (productores de dentina).

Las células del epitelio interno del esmalte se diferencian en ameloblastos que producen esmalte en forma de prismas sobre la dentina. A medida que el esmalte crece, los ameloblastos retroceden hacia su epitelio externo. La formación de esmalte y dentina se inician en la cúspide del diente, y progresa a la raíz. La raíz del diente se forma cuando la dentina y el esmalte han desarrollado bastante, parte de la vaina radicular de Hertwig. Los epitelios externo e interno del esmalte se unen en el cuello del diente en donde forman un pliegue – la vaina de la raíz epitelial. Los odontoblastos adyacentes a la vaina forman dentina que se continúan con la de la corona. Cuando aumenta la dentina la cavidad de la pulpa se reduce a un conducto radicular por donde pasan nervios y vasos. Las células internas del saco dentario se diferencian en cementoblastos que producen cemento. El cemento se deposita sobre la dentina de la raíz y entra en contacto con el esmalte del cuello del diente. Un grupo de células del epitelio dental interno, forman el nudo del esmalte que regula el desarrollo temprano del diente. Por fuera de la capa de cemento, el mesénquima da

27 9

Embriología Humana origen al ligamento peridontal, que es un derivado del saco dentario y su función es sostener al diente en su alvéolo. El ligamento peridontal está entre el cemento de la raíz y el alvéolo óseo.

ERUPCION DENTAL Los dientes mandibulares brotan antes que los maxilares y los dientes de las niñas preceden a la de los varones. La dentición de niño está constituida por 20 dientes deciduos, y la del adulto por 32 dientes. La corona del diente brota a través del epitelio oral conforme crece la raíz. La mucosa bucal que rodea a la corona forma la encía. Los dientes deciduos brotan entre los 6 y 24 meses después del nacimiento, los incisivos mandibulares mediales o centrales brotan entre los 6 a 8 meses después del nacimiento. Los 20 dientes deciduos suelen estar presentes a finales de los dos años de edad en niños sanos. El retraso en la aparición puede ser signo de hipopituitarismo o hipotiroidismo. La raíz del diente deciduo a medida que crece el permanente es reabsorbido por osteoclastos.

Los dientes permanentes comienzan a brotar a los 6 años de edad y continúan apareciendo hasta el inicio de la edad adulta. Durante la niñez, el aumento de la profundidad de la cara resulta del alargamiento de las prolongaciones alveolares. La forma de la cara depende del desarrollo de los senos paranasales y el crecimiento del maxilar superior e inferior para acomodar los dientes.

ERUPCION DE LOS DIENTES Y FECHA DE DESPRENDIMIENTO DIENTE

EPOCA DE ERUPCION

EPOCA DE DESPRENDIMIENTO

DECIDUO Incisivo medial Incisivo lateral Canino Primer molar Segundo molar

6 a 8 meses 8 a 10 meses 16 a 20 meses 12 a 16 meses 20 a 24 meses

Incisivo medial Incisivo lateral Canino Primer premolar Segundo premolar Primer molar Segundo molar Tercer molar

7 a 8 años 8 a 9 años 10 a 12 años 10 a 11 años 11 a 12 años 6 a 7 años 12 años 13 a 25 años

6 a 7 años 7 a 8 años 10 a 12 años 9 a 11 años 10 a 12 años

PERMANENTE

REGULACION MOLECULAR EN EL DESARROLLO DENTAL El patrón dental se genera por una expresión combinada de genes HOX en el mesénquima.

El desarrollo individual de cada diente, depende del epitelio, el mismo que transfiere la orden al mesénquima. Las señales que Intervienen son factores de crecimiento como WNT, BMP, FGF, SHH y factores de transcripción como MSX-1 y 2.

La región señalizadora es el nudo del esmalte que se encuentra en el epitelio dental en el extremo del esbozo de los dientes. En el estadio de caperuza aumenta de tamaño y se convierte en un grupo de células fuertemente apiñadas que luego sufren apoptosis celular y desaparece. El nudo del esmalte expresa FGF-4, SHH y BMP-2, 4 y 7, mientras está presente en la etapa de caperuza. El FGF-4 regula la evaginación de las coronas y el BMP-4 regula el tiempo de apoptosis en las células del nudo.

El factor de transcripción Lef-1 (factor estimulador linfoide-1) puede producir la secreción de FGF-8 por parte del ectodermo de la superficie predental. El FGF-8, estimula la expresión de Pax-9, por parte del mesénquima subyacente. La falta de Pax-9 hace que el diente no pase de la etapa de yema. El ectodermo superficial produce BMP-2 y 4 que inhiben la acción de FGF-8.

En etapas tardías, BMP-4 en vez de funcionar como inhibidor, actúa junto a FGF-8 y Shh estimulando al mesénquima de la yema del diente, para expresar Msx-1 y -2 y EGR-1 (respuesta precoz de crecimiento -1), moléculas de la matriz extracelular tenascina y sindecán y BMP-4.

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario

Los ameloblastos producen 2 tipos de proteínas amelogeninas y esmaltinas. Estas últimas sirven como núcleo para la formación de cristales de hidroxiapatita, el componente inorgánico dominante del esmalte (95%). El componente orgánico es el 5% (90% de amelogeninas y 10% de

esmaltinas.

Fig. 23.11 Regulación molecular. (Foto tomada de la Embriología De Carlson). A Interacciones inductivas que se producen durante el desarrollo de los dientes. Las moléculas asociadas a la flecha verde son componentes de la señal emitida por la lámina dental ectodérmica para el mesénquima de la cresta neural subyacente, las moléculas asociadas a la flecha violeta representan señales enviadas por la papila dental al ectodermo que la cubre, las moléculas junto a la flecha rosa constituyen señales enviadas por el nudo de esmalte a la papila dental. B Experimento in vitro que muestra como una partícula que libera BMP-4, puede inducir al mesénquima dental para que exprese marcadores específicos.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS ICTIOSIS La Ictiosis se caracteriza por exceso de queratina en la piel, hay resequedad y descamación como piel de pescado, puede afectar a toda la superficie del cuerpo, es un trastorno hereditario, autosómico recesivo y puede estar vinculado al cromosoma X. Fig. 23.12 Ictiosis. (Foto tomada de Internet).

FETO EN ARLEQUIN Es un trastorno de queratinización que se hereda con carácter autosómico recesivo, la piel se engrosa, tiene pliegues marcados y se agrieta, los niños afectados tienen un aspecto grotesco y mueren en las primeras semanas de vida.

Fig. 23.13 Feto arlequín. (Foto tomada de la Embriología de Langman). Engrosamiento de la capa de queratina que se resquebraja y forma fisuras entre las placas engrosadas.

FETO EN COLODION Son niños cubiertos por una membrana gruesa y tensa que se agrieta con la respiración y se desprende en forma de láminas, en ocasiones por varias semanas para que se desprenda por completo y dejen una piel de aspecto normal.

27 9

Embriología Humana ICTIOSIS LAMINAR Es producto de un trastorno autosómico recesivo, pueden tener características de un feto en colodión, pero la descamación persiste, el crecimiento del pelo es restringido, y hay dificultad en el desarrollo de glándulas sudoríparas, sufren en los climas cálidos por no poder sudar.

Fig. 23.14 Ictiosis laminar. (Foto tomada de Internet).

DISPLASIA ECTODERMICA COMPLETA Es una afección hereditaria rara, que incluye tejidos de origen ectodérmico, carece de dientes o los hay en forma parcial, afecta gravemente a pelo, uñas y piel.

Fig. 23.15 Displasia ectodérmica completa. (Foto tomada de Internet).

SÍNDROME DE ECTODERMICA-HENDIDURA

ECTRODACTILIA-DISPLASIA

Se hereda con carácter autosómico dominante, incluye tejidos ectodérmicos y mesodérmicos y consiste en displasia ectodérmica asociada a hipopigmentación de la piel y cabello, cabello y cejas escasas, ausencia de pestañas, distrofia de las uñas, hipodontia y microdontia, ectrodactilia, labio y paladar hendidos.

ANGIOMAS Son anomalías en los vasos sanguíneos o linfáticos, primitivos transitorios, sobrantes o ambos, no son tumores verdaderos, pueden ser arteriales, venosos o cavernosos, pero con más frecuencia son mixtos. Los angiomas compuestos por vasos linfáticos se denominan linfangiomas quísticos o higromas quísticos. Los angiomas verdaderos son tumores benignos de células endoteliales que forman cordones en cuyo interior se encuentra sangre.

Fig. 23.16 Angiomas. (Foto tomada de Internet).

VINO DE OPORTO O HEMANGIOMA Es un angioma de gran tamaño, que suele localizarse en las partes laterales o anteriores del cuello. Cuando el angioma se asocia a las meninges del cerebro se denomina (Síndrome de Sturge-Weber). El hemangioma es una de las neoplasias más comunes en lactantes y niños.

Fig. 23.17 Vino de Oporto. (Foto tomada de Internet).

NEVO FLAMEO Es una mancha plana, rosada o roja, normalmente en la superficie posterior del cuello.

NEUROFIBROMATOSIS Se caracteriza por neurofibromas múltiples, con mancha café con leche, los pacientes cursan con escoliosis, nevos cutáneos, lipomas, angiomas, alveolitis fibrosante del pulmón, acromegalia y tumores displásicos.

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario ALBINISMO GENERALIZADO Es un trastorno autosómico recesivo, ocurre por falta de producción de melanina, la causa es ausencia de tirosinasa debido a mutación en el cromosoma 11q14-q21, estos individuos tienen piel rosada, ojos gris perla y pelo blanco. Cuando se produce algo de melanina, la causa es ausencia completa de proteína P debido a mutación en el cromosoma 15q11-13, estos individuos tienen piel rosada, ojos gris perla y pelo oscuro al nacer, pero el pigmento de la piel, los ojos y el pelo aumenta con la edad del paciente. El albinismo predispone al carcinoma basocelular, al carcinoma espinocelular y al melanoma maligno.

Fig. 23.18 Albinismo. (Foto tomada de Internet).

ALBINISMO LOCALIZADO O PIEBALDISMO Es un trastorno de carácter autosómico dominante, no hay melanina en zonas determinadas de piel o cabello.

Fig. 23.19 Piebaldismo. (Foto tomada de Internet).

AUSENCIA DE PIEL No se forman pequeñas áreas de piel, tienen un aspecto de úlceras.

Suelen curarse por cicatrización y se encuentran con más frecuencia en el cuero cabelludo.

Fig. 23.20 Ausencia de piel. (Foto tomada de Internet).

QUISTE DERMOIDE Se ubican en la dermis, por lo general de frente y cuello, su pared está revestida por epidermis.

ALOPECIA o ATRÍQUIA Se caracteriza por la pérdida o ausencia de pelo y cabello, puede aparecer en forma aislada o asociada a otras anomalías de piel o sus derivados.

Fig. 23.21 Alopecia. (Foto tomada de Internet).

ALOPECIA CONGÉNITA Es la falta de desarrollo de folículos pilosos o la producción de pelo de mala calidad.

ALOPECIA POR PRESIÓN Es la presión persistente en el cuero cabelludo en niños que se acuestan de espalda.

HIPERTRICOSIS Se caracteriza por exceso de pelo, debido a folículos pilosos supernumerarios o a la persistencia del lanugo. Se localiza en hombros, espalda o en forma difusa. También está relacionada con la espina bífida oculta.

Fig. 23.22 Hipertricosis. (Foto tomada de Internet).

PELO RETORCIDO O PILI TORTI

27 9

Embriología Humana El cabello se retuerce o se dobla, se acompaña de otros defectos ectodérmicos como uñas deformadas. Se identifica por primera vez a los dos a tres años. Es un trastorno familiar. Aparece en la enfermedad de Menkes, que es una enfermedad neurológica recesiva ligada al cromosoma X que implica una alteración en el transporte intestinal del cobre.

TRICORREXIS NODOSA Se caracteriza por pelo quebradizo que se rompe fácilmente y, a menudo, va asociada a trastornos metabólicos como la aciduria argininosuccínica, es un trastorno genético autosómico recesivo que provoca una deficiencia de argininosuccinasa en el ciclo de la úrea.

PELO ARROSARIADO Es una patología autosómica dominante, se caracteriza por la presencia de unos nódulos elípticos a lo largo del pelo que se rompen fácilmente en los internodos; esto acostumbra a ir asociado al moniletrix.

TRICOTIODISTROFIA Es un trastorno genético autosómico recesivo muy raro que se caracteriza por un pelo corto y quebradizo, con bandas claras y oscuras alternantes, denominado pelo de cola de tigre.

SINDROME DE PELO IMPEINABLE O PELO DE CRISTAL Es un trastorno genético autosómico dominante caracterizado por un pelo rubio, seco y brillante, imposible de peinar. El pelo tiene una forma triangular, con una depresión en forma de canal.

ANONIQUIA CONGÉNITA Se caracteriza por ausencia de uñas, es rara, se debe a la falta de formación de los pliegues proximales que originan las placas ungueales, es permanente y se asocia a la ausencia o desarrollo débil del pelo, se acompaña de anormalidades dentales y puede limitarse a una uña o varias en pies o manos o ambos.

UÑAS DEFORMADAS Ocurre de manera ocasional y es una manifestación generalizada de alguna afección de la piel.

GINECOMASTIA Es el desarrollo postnatal de las glándulas mamarias rudimentarias en varones, se caracteriza por exceso del tejido mamario en el varón. En los varones recién nacidos se produce por estimulación del tejido glandular por parte de hormonas sexuales maternas. En la pubertad 2/3 partes tienen grados variables de hiperplasia de mamas. La hiperplasia subareolar puede estar desde los 4 meses hasta 2 años. Se encuentra en niños disminución de la relación testosterona y estradiol. El (80%) de Síndromes de Klinefelter cursan con ginecomastia.

Fig. 23.23 Ginecomastia. (Foto tomada de Internet).

Fig. 23.24 Ausencia de pezón y glándula mamaria. (Foto tomada de Internet).

AUSENCIA DE PEZONES Y MAMAS La ausencia de pezones o ATELIA. La ausencia de mamas o AMASTIA. Son anomalías congénitas raras, pueden ser unilaterales o bilaterales, se caracterizan por falta de desarrollo o desaparición total de rebordes mamarios o por falta de formación de la yema mamaria. La anomalía más común es la HIPOPLASIA DE MAMA, suele relacionarse con agenesia gonadal o síndrome Turner.

27 8

23 Desarrollo del Sistema Tegumentario APLASIA DE MAMA Las mamas de una mujer pospúber difieren ligeramente de tamaño, las grandes diferencias se consideran como deformaciones, debido a que las mamas se exponen a las mismas hormonas en la pubertad, en estos casos hay desarrollo rudimentario de los músculos, por lo general el pectoral mayor.

Fig. 23.25 Aplasia mamaria. (Foto tomada de Internet).

MAMAS Y PEZONES SUPERNUMERARIOS Fig. 23.26 Mama y pezón supernumerario. (Foto tomada de Internet).

Cuando hay más de dos mamas se denomina POLIMASTIA. Cuando hay más de dos pezones se denomina POLITELIA, son trastornos hereditarios. En varones también hay pezones supernumerarios y se suele confundir con lunares, se suelen desarrollar por debajo de los pezones y mamas normales, rara vez en región axilar o abdominal. Se forman a partir de yemas mamarias adicionales que se forma a lo largo de los rebordes mamarios, 1/3 de las personas afectadas tienen dos pezones o mamas extras, el tejido mamario supernumerario ocurre muy rara vez en un sitio diferente al trayecto de los rebordes mamarios y es probable que se desarrolle a partir del tejido desplazado de los rebordes.

PEZONES INVERTIDOS En ocasiones no son sobresalientes como se encuentran en el recién nacido, estos pueden dificultar la lactancia y es posible realizar ejercicios especiales para prepararlos para su propósito principal.

DIENTES NATALES Cuando los dientes natales se presentan al nacimiento, suelen haber dos en posición de los incisivos mandibulares, se presentan en uno de cada 2000 recién nacidos, suelen causar molestias a la madre en la lactancia y la lengua del lactante se puede lacerar.

Fig. 23.27 Dientes natales. (Foto tomada de Internet).

HIPOPLASIA DEL ESMALTE Se caracteriza por la formación defectuoso del esmalte, causa fóveas o fisuras, resultan de alteraciones temporales en la formación del esmalte.

Diversos factores pueden lesionar los ameloblastos como: carencias nutricionales, tetraciclina, enfermedades infecciosas como el sarampión y el raquitismo, este último es la causa más común de hipoplasia de esmalte hay falta de vitamina D, se caracteriza por alteración de la osificación de los cartílagos epifisarios y desorientación de las células en la metáfisis.

ANORMALIDADES NUMÉRICAS Se desarrollan uno o más dientes supernumerarios o faltan varios normales, aparecen en el área de los incisivos maxilares, alterando la posición y erupción normales. La anodontia parcial, se caracteriza por la falta de uno o más dientes, suele constituir un rasgo familiar. En la anodontia total, no se desarrollan dientes, se acompaña de displasia ectodérmica congénita.

Fig. 23.28 Anormalidades numéricas en dientes. (Foto tomada de Internet).

DIENTES DE TAMAÑO ANORMAL

27 9

Embriología Humana Se origina por alteraciones en la diferenciación de los dientes, macrodoncia dientes grandes y microdoncia dientes pequeños.

Fig. 23.29 Diente grande y fusionado. (Foto tomada de Internet).

DIENTES FUSIONADOS En ocasiones se divide la yema dental o se fusionan de manera parcial 2 yemas para formar dientes fusionados, se observa con frecuencia en los incisivos mandibulares de la dentición primaria, los dientes gemelos resultan de la división de una yema dental. En algunas ocasiones el diente permanente no se forma, lo que sugiere que se ha producido una fusión entre el deciduo y el permanente.

QUISTE DENTÍGERO Se desarrolla por la degeneración quística del retículo del esmalte de un diente que no broto. La mayor parte de los quistes se encuentran en la profundidad del maxilar y se relacionan con dientes secundarios que no brotaron, están mal colocados o deformes, pueden desarrollarse en el maxilar inferior, superior o en un seno mandibular que contenga un diente sin brotar.

AMELOGÉNESIS IMPERFECTA El esmalte es blando y friable por hipocalcificación, los dientes son de color amarillo-pardo y están recubiertos por una capa delgada de esmalte formada anormalmente, tiene carácter hereditario. Es una formación defectuosa del esmalte.

Fig. 23.30 Amelogénesis Imperfecta. (Foto tomada de Internet).

DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA Es frecuente en niños de raza caucásica, los dientes son de color pardo a gris azulado, con brillo opalescente por ausencia en la diferenciación normal de los odontoblastos y a la producción de la dentina poco calcificada, se afectan los dientes deciduos y permanentes. Es producto de herencia autosómica dominante, el trastorno genético se localiza en el cromosoma 4q. El esmalte se desgasta rápidamente lo que ocasiona la exposición de la dentina. Es una formación defectuosa de la dentina.

DIENTES DE COLORES ANORMALES Sustancias extrañas se incorporan en el esmalte y la dentina. La hemólisis asociada a la eritroblastosis fetal origina una coloración azul a negra de los dientes. Las tetraciclinas se incorporan extensamente al esmalte de los dientes. El período crítico se encuentra entre las 14 semanas de vida fetal hasta el décimo mes de vida postnatal (para dientes primarios); y entre las 14 semanas de vida fetal hasta los 16 años después del nacimiento (para dientes permanentes).

Hacia los ocho años el esmalte está formado por completo, salvo los terceros molares.

CARENCIA DE VITAMINA A Los ameloblastos se atrofian, lo que provoca la ausencia de esmalte.

27 8