Purpura de Henoch-Schรถnlein Francisco Rodriguez Corona Luis Alberto Hinojosa Murillo
Introducción Johann Schönlein Fue el primero en describir la relación entre Artralgia y Púrpura. Posteriormente Eduard Henoch reconoció afecciones renales y gastrointestinales en dicho síndrome; Adquiriendo el nombre de Purpura de Henoch-Schonlein (PHS).
Concepto Se define como una vasculitis leucocitoclástica que afecta vasos de pequeño calibre. Se caracteriza por una purpura palpable ( 100%), artritis o artralgias (7582 % ), cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal ( 50-75% ) y nefritis (2060%). Lleva un curso normalmente Auto limitado siendo la afección renal el factor pronóstico.
Epidemiologia La PSH es la vasculitis mas frecuente en la infancia, preferentemente entre 2-6 años. Es más frecuente en varones 1.2:1 y con mayor predisposición en caucásicos asiáticos. Incidencia de 10.5-70.4 /100,000 Hab en niños de 2-6 años Es más frecuente en temporadas de invierno y es precedido por una infección del tracto respiratorio Superior en el 30-50 % de los casos. Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Etiología Es una enfermedad mediada por imunocomplejos cuya patogenia aun no es completamente conocida. Antecedida frecuentemente por IRAS, especialmente por estreptococo beta hemolítico del grupo A (10-30%), pero muchos otros han sido implicados (Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae, adenovirus, parvovirus B19, varicela y herpes simple, entre otros). Se conoce que es mas frecuente en niños con fiebre mediterránea familiar. Polimorfismos en el sistema renina angiotensina han sido implicados en el desarrollo de PSH y daño renal.
Patogenia Existe un aumento en la producción de IgA, formando depósitos de imunocomplejos de IgA que se depositan en la piel, el intestino y el glomérulo renal; desencadenando una respuesta inflamatoria que conduce a una vasculitis leucocitoclastica con necrosis de pequeños vasos sanguíneos.
Patogenia En los casos post-infecciosos lo que le confiere una nefrotoxixidad es el deposito de inmunocomplejos ( antígeno bacteriano- Ig) en la membrana mesangial de los capilares glomerulares. Se ha demostrado que las lesiones por anticuerpos son producidas por un exceso de producción de IGA por las mucosas causando una mutación en su producción conocida como IGA1 a cual tiene una glicosilación deficiente confiriéndole la habilidad de activar el complemento. Dichos anticuerpos pueden indicar a la actuación del complemento por medio de vía alternativa así como de la vía de la MBL por la glucosilacion anormal que llevan las IGA1. Existen además desregulaciones en las citocinas como el aumento del Leucotrieno B4 ( recluta y activa neutrofilos ) y la disminución de Lipoxina A4 ( que inhibe el reclutamiento de neutrofilos )
Métodos Diagnósticos Anamnesis y exploración física detallada. BH ( leucocitosis, eosinofilia , anemia [secundaria a hemorragias], Aumento de la VSG y Plaquetas) Pruebas de función renal ( creatinina, urea ) Prueba de Sangre en heces ( STD) Niveles de IgA Biopsia renal RX de tórax ( afección pulmonar) Enema baritado o ecografía
Edema Agudo hemorrágico del lactante ( Sx de FinkelsteinSeildmayer) Afecta a lactantes de 2-24 meses de vida, caracterizado por un cuadro agudo de fiebre, edema inflamatorio en extremidades, cara y orejas con lesiones petequiales que remiten tras 1-3 semanas. Puede presentar afecciones gastrointestinales o afecciones renales pero son menos comunes. La biopsia muestra una vasculitis leucoclastica con depocitos de IGA perivascuares. Dicha enfermedad se puede sobreponer a la PHS
Clínica No siempre la primer manifestación es el Exantema sino que puede haber afecciones en articulaciones 1 semana antes del exantema (15-25%) y gastrointestinales (20%) 2 semanas antes. A partir de ello debemos tener en cuenta los diversos Dx diferenciales de cada manifestación individual si es el caso o en conjunto.
Métodos Diagnósticos Criterios de la Academia Americana de Reumatología (ACR) : • Edad ≤20 años al debut de la enfermedad. • Púrpura palpable. • Dolor abdominal agudo. • Biopsia con granulocitos en las paredes de vénulas y pequeñas arteriolas.
Anatomía Patológica Piel: depósito de IgA (tanto en piel afecta como en la sana circundante). Riñón: hallazgos histológicos similares a la nefropatía IgA. Inicialmente hay proliferación mesangial con hipercelularidad. Puede haber necrosis focal y colapso capilar segmentario. La presencia de crecimiento epitelial con semilunas conlleva una mayor lesión inflamatoria. Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en: 1. Lesiones glomerulares mínimas. 2. Progresión mesangial (focal o difusa). 3. Formación de semilunas inferiores al 50%. 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formación de semilunas superior al 75%. 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar
Historia natural Excelente la mayor parte de las veces, autolimitandose entre 4-8 semanas, en casi todos los casos se tienen 1-2 brotes cada vez menos intensos. La Hematuria aislada es uno de los hallazgos de los casos de Insuficiencia Renal. Sólo 1% evoluciona a Insuficiencia Renal
Tratamiento TX Corticoides en dosis de 1-2 mg/kg en casos de : Dolor abdominal intenso Hemorragia intestinal Vasculitis en SNC Afección Testicular Hemorragia pulmonar
Sólo dar tratamiento a los brotes de la enfermedad, NUNCA DAR TRATAMIENTO EN REMISIÓN, Sólo emplear sintomáticos .
Seguimiento Dar seguimiento con estudios de BH y Analisis de Orina los primeros 3 meses en frecuencias adecuadas según valoré el médico y seguir con los estudios por varios años, cada vez en una frecuencia mas espaciada.
Diagnósticos Diferenciales LES, Artritis Reumatoide, Purpura Trombocitopenica Ideopatica, Sx Urémico Hemolitico, Vasculitis , Abdomen agudo, sepsis, Rx a Fármacos, Diatesis hemorrágica, Glomerulonefritis por IGA ( Berger), hernia testicular, torsión testicular.