1. Pediatrični kongres Projekt Medimedo Marec 2017 by Drustvo studentov medicine Slovenije (DSMS)

1. PEDIATRIČNI KONGRES ZBORNIK PREDAVANJ Medicinska fakulteta Univerze v Ljubljani 28. in 29. Marec 2017

Organizator: projekt Medimedo, ki deluje v sklopu Društva študentov medicine Slovenije

Založnik: Društvo študentov medicine Slovenije Korytkova ulica 2 1000 Ljubljana info@dsms.net www.dsms.net

Vodja projekta Medimedo 2016/2017: Sara Grdina Urednik: Špela Stražišar Lektoriranje: Špela Stražišar, Sara Grdina Oblikovanje: Miha Predovnik Število izvodov: 500 Kraj in leto izdaje:Ljubljana, 2017

Vse pravice pridržane.

Kazalo vsebine Strah in bolečina pri otroku kirurškem bolniku (Kovše) ........................................................... 5 Obravnava otrok z motnjo v razvoju (Zavrl) ............................................................................ 8 Otrok pri zobozdravniku (Hočevar) ....................................................................................... 12 Kritično bolan otrok (Dostanić) ............................................................................................. 17 Težka bolezen-vidik zdravnika (Meglič) ............................................................................... 22 Izkušnje z hipnozo pri otrocih in mladostnikih (Mole) ........................................................... 23 Sodobna intervencijska pediatrična kardiologija (Podnar) .................................................... 27 Zdravljenje otroške epilepsije z kanabinoidi & novosti v pediatrični nevrologiji (Neubauer) .. 29 Organske in funkcionalne bolezni prebavil pri otrocih in mladostnikih – prepoznava in zdravljenje ............................................................................................................................ 33

PREDGOVOR

V letošnjem letu smo iz ustaljenih področji delovanja Projekta MEDIMEDO naredili korak več. Pred vami je zbornik predavanj 1. Pediatričnega kongresa. Priprava kongresa je bila zanimiva in dobrodošla izkušnja. Program smo izbrali skrbno in prepričani smo, da bo zanimiv tako za študente nižjih kot višjih letnikov Medicinske fakultete in drugih naravoslovnih smeri. V program smo uvrstili aktualne teme s področja odnosa med zdravniki in malimi pacienti, otroške nevrologije, endokrinologije, kardiologije in presnovnih bolezni. Izvedba kongresa bi bila nemogoča brez truda in časa, ki so ga v pripravo vložili člani projekta Medimedo. Zahvaljujemo se Mihi Predovniku, ki je ustvaril čudovito podobo kongresa. Prav tako se zahvaljujemo vsem našim sponzorjem in donatorjem. Naslednje leto pa se zopet srečamo na 2. Pediatričnem kongresu!

Sara Grdina, vodja projekta Medimedo Špela Stražišar, vodja kongresa

STRAH IN BOLEČINA PRI OTROKU KIRURŠKEM BOLNIKU Marjanca Kovše, mag.zdr.neg. Prof.dr. Štefan Grosek, dr.med. Doc.dr. Maša Černelič Bizjak

POVZETEK Strah in bolečina, ki sta povezana s hospitalizacijo in operativnim posegom sta za otroka zelo stresna dogodka. Otroci so odvisni od staršev, saj jih ti usmerjajo in podpirajo v stresnih situacijah. Stres in bolečina, ki ju povzroči operativni poseg lahko pusti posledice na psihološkem, čustvenem, vedenjskem in kognitivnem področju. UVOD Ob prvi hospitalizaciji odrasle prevzemajo različni nelagodni občutki. Kadar pa se mora z bolnišnico srečati otrok, so ti občutki še intenzivnejši. Strah in bolečina, ki sta povezana s hospitalizacijo in operativnim posegom otroka sta zelo stresna za vso družino, saj močno vplivata na njen ritem življenja. Ker so otroci odvisni od staršev, saj jih ti podpirajo in usmerjajo pri spopadanju z novimi stresnimi situacijami, imajo starši ključno vlogo v stresnih situacijah, kot je operativni poseg. Znano je, da je operativni poseg za otroka strah vzbujajoča izkušnja (He in sod., 2014). Zato lahko stres in bolečina, ki ju povzroči operativni poseg, pusti posledice na psihološkem, čustvenem, vedenjskem in kognitivnem področju (Justus in sod., 2006). Čeprav je bil operativni poseg načrtovan, je anksioznost eden najpogosteje izraženih negativnih odzivov otrok in se lahko pojavi že zgodaj v predoperativnem obdobju (De Oliviera in sod., 2013) ter velja za pomemben dejavnik tveganja za nastanek zapletov v pred-, med- in pooperativnem obdobju (Vaezzadeh in sod., 2011). Otrokova starost, stopnja kognitivnega razvoja, njegov temperament in pretekle izkušnje z bolnišničnim okoljem so pomembni dejavniki za pojavnost anksioznosti pri otroku (Davidson in sod., 2006). OPERATIVNI POSEG KOT STRESNI DOGODEK Ko je otrok sprejet v bolnišnico, stres doživlja cela družina. Otrok ob tem doživlja občutke tesnobe in se sooča z resnimi, za njega zelo pomembnimi strahovi. Če sta strah in tesnoba pretirana, lahko ovirata otrokovo sposobnost soočanja s situacijo, otežujeta indukcijo anestezije, v po operativnem obdobju pa vpliva na pojav negativnih oblik vedenja in podaljšujeta obdobje okrevanja (He in sod., 2014). Strahovi, ki jih čutijo starši in predvsem otroci v stiku z bolnišnico, so naslednji: strah pred neznanim, strah pred bolečino in izgubo, strah pred izolacijo in pred ločitvijo od staršev, strah pred tujimi, neznanimi osebami, ki skrbijo za otroka, strah pred tujim okoljem (Siedel, 1996). Pomembno je, da staršem in otroku – seveda na njemu 5

prilagojen način – posredujemo obširne informacije o bivanju v bolnišnici, o hišnem redu in o kirurškem posegu. Otroci so v bolnišnici nemočni in ranljivi. Čutijo, da nimajo nobene možnosti nadzora in moči. Včasih postanejo nasilni, saj so agresivni izbruhi edina možnost, ki jim ostane, da pokažejo svojo nemoč. Lahko celo mislijo, da so sami povzročili bolezen ali stanje, da morajo v bolnišnico. Mislijo lahko, da morajo v bolnišnico zato, ker niso bili pridni. Otroku je treba pojasniti, da hospitalizacija ni posledica njegovega vedenja. Otroci velikokrat postavljajo ista vprašanja, zato je treba biti potrpežljiv in jim odgovoriti na ta vprašanja. Seveda tudi ne razumejo delovanja človeškega telesa, saj je njihova predstava o tem, kako deluje človeško telo, daleč od resničnosti. Otroci lahko mislijo, da je njegova bolezen nalezljiva ali celo smrtna, zato jim je treba razložiti na njim primeren način, kaj se dogaja z njimi. Velikokrat potrebuje pomoč tudi otrokova družina. OTROKOVO RAZUMEVANJE BOLEZNI IN BOLEČINE Splošno mnenje je, da otroci napredujejo skozi več zaporednih stadijev, ko se trudijo razumeti svoj svet. V vsakem izmed teh stadijev misli otrok na kvalitativno drugačen način. Otroci razvijejo niz različnih stopenj tudi glede razumevanja zdravja in bolezni. Otroci ne morejo razumeti razlage bolezni, ki presega dojemanje, značilno za tisto stopnjo kognitivnega razvoja, na kateri v tistem trenutku (npr. brez pomena je šestletniku razlagati, kaj se dogaja v njegovem srcu, in pričakovati, da bo to razumel). Večina otrok in mladostnikov je deležna neprijetnih in bolečih postopkov v času bivanja v bolnišnici. Majhni otroci in mlajši šolarji lahko postanejo anksiozni že ob neprijetnih posegih, kot so rektalno merjenje temperature ali odvzemi brisov. Pristop zdravstvenega osebja je zato pomemben in vpliva na to, kako bo otrok sprejemal bolj boleče posege v bolnišnici. Bürger Lazar in Anžič (2005) pravita, da na otrokovo občutenje bolečine vplivajo intenzivnost in vrsta bolečine, pogostnost pojavljanja in trajanje bolečine, otrokova toleranca in prag za bolečino, otrokova starost in stopnja intelektualnega razvoja, temperament in osebnostne lastnosti, dosedanje izkušnje in pomen bolečine ter kulturno pogojena stališča in norme. Otrokovi odzivi na bolečino se spreminjajo vse otroštvo. Z odraščanjem se otroci naučijo nadzirati svoja čustva in svoj odziv na bolečino. Pri novorojenčku in otroku do drugega leta starosti lahko sklepamo na bolečino le po fizioloških odzivih (hitrost dihanja in srčne frekvence, sprememba krvnega tlaka, potenje) in po spremembah v obnašanju otroka (jok, obrazna mimika, spremenjen ritem spanja, neješčnost, nezanimanje za okolico). Otrok med drugim in četrtim letom starosti je že sposoben poročati, koliko ga boli. Med četrtim in sedmim letom starosti otrok še vedno težko razume, da je boleč poseg zanj koristen, kajti osredotočen je na dejstvo, da ga boli. Med sedmim in dvanajstim letom otrok lahko že zaznava psihološke učinke bolečine. Poroča, da se zaradi bolečine slabo počuti, da mu gre na jok in da je nesrečen. Otrok po dvanajstem letu bolečino že opredeli s telesnega, duševnega in/ali psihosocialnega vidika (Bürger Lazar, 2010). Na to, da otrok doživlja dogodek kot potencialno grožnjo, močno vpliva njegov temperament. Nekateri otroci zdravstvenih postopkov sploh ne doživljajo kot grožnjo, 6

drugi pa jih lahko doživljajo katastrofično. V odzivanju otrok obstajajo precejšnje razlike, zato mora zdravstveno osebje razviti posebno empatijo in individualni pristop k otroku in njegovim potrebam (Hamilton in Zelter; 1995). Na otrokovo doživljanje bolečine pomembno vplivajo njegove pretekle izkušnje, ki so lahko pozitivne ali negativne. Negativne pretekle izkušnje lahko vodijo v doživljanje anksioznosti otroka pred vsemi nadaljnjimi diagnostičnimi posegi. Otroci se v pričakovanju diagnostičnih posegov neredko odzovejo s silovitim jokom, bruhanjem in agresivnostjo. ZAKLJUČEK Otroci so zaradi intenzivnega razvoja telesnega in duševna zelo ranljiva in občutljiva skupina. Pomembno je, da poznamo njihov čustveni, psihološki in kognitivni razvoj, da bi lažje razumeli njihove odzive na strah in bolečino po operativnem posegu. LITERATURA 1.

BŰRGER LAZAR, M., 2010. Psihološki vidiki in priprava otroka na zdravstvene posege. Slovenska Pediatrija, letn. 17, št. 2, str. 101–106.

BŰRGER LAZAR, M., ANŽIČ, J., 2005. Prepoznava in ocena bolečine pri otroku z rakom. V: GREGORIĆ, A., ur. XV. srečanje pediatrov v Mariboru z mednarodno udeležbo. Zbornik predavanj. Maribor: Splošna bolnišnica Maribor, str.104–107. 3. DAVIDSON, A.J., SHRIVASTAVA, P.P., JAMSEN, K., HUANG, G.H., CZARNECKI,C., GIBSON, M.A., STEWART, S.A., STARGATT, R. 2006. Risk factors for anxiety at induction of anesthesia in children: a prospective cohort study. Pediatric Anesthesia, letn. 16, št. 9, str. 919–927. 2.

HAMILTON, A., ZELTZER, L., 1995. Psychological approaches to procedural pain. V: GREEN, A.A., PLATT, M.P.W., LLOYD–THOMAS, A.R., ur. Stress and pain in infancy and childhood. London: Bailliere Tindall, str. 601–618. 5. HE, H.G., ZHU, L., LI, H.C.W., WANG, W., VECHVILÄINEN – JULKUNEN, K., CHAN, S.W.C., 2014. A randomized controlled trial of effectiveness of a therapeutic play intervention on outcomes of children undergoing inpatient elective surgery: study protocol. Journal of Advanced Nursing, letn. 70, št. 2, str. 431–442. 6. JUSTUS, R., WYLES, D., WILSON, J., RODE, D., WALTHER, V., LIM-SULIT, N., 2006. Preparing children and families for surgery: Mount Sianiʹs multidisciplinary perspective. Pediatric Nursing, letn. 32, št. 1, str. 35–74. 7. OLIVIERA CUMINO, D.D.E., CAGNO, G., ZACARIAS GONÇALVES, V.F., SCAPIRA WAJMAN, D., DE SILVA TELLES MATHIAS, A. 2013. Impact on preanesthetic information on anxiety of parents and children. Revista Brasileira de Anastesiologia, letn. 63, št. 6, str. 473–482 8. SEIDEL, J.S., 1996. Caring for children. approach to the pediatric patient in the emergency department. V: Nelson textbook of Pediatrics. Philadelphia: W.B. Saunders. 9. VAEZZADEH, N., DOUKI, Z.E., HADIPOUR, A., OSIA, S., SHAHMOHAMMEDI, S., SADEGHI, R., 2011. The effect of performing preoperative preparation programm on school age childrenʹs anxiety. Iranian Journal of Pediatrics, letn. 21, št. 4, str. 461–466.

OTROK PRI ZOBOZDRAVNIKU Asist. Luka Hočevar, dr. dent. med.

UVOD Od zobozdravnika se pričakuje, da prepozna in učinkovito zdravi bolezenska stanja v ustni votlini. Za varno in učinkovito zdravljenje le-teh je potrebno poznavanje, in včasih tudi spreminjanje, otrokovega in družinskega odnosa/vedenja do zdravljenja. Vedenje lahko oblikujemo z različnimi tehnikami, ki vključujejo zobozdravnika, zobozdravstveno osebje, otroka in njegove starše in predstavljajo neprekinjeno medsebojno sodelovanje. Cilji oblikovanja vedenja so: vzpostavitev dobre komunikacije, ublažitev strahu in tesnobe, zagotavljanje kakovostne zobozdravstvene oskrbe, grajenje zaupljivega odnosa med zobozdravnikom/osebjem in otrokom/starši ter spodbujanje otrokovega pozitivnega odnosa do ustnega zdravja. Oblikovanje vedenja mora biti vedno prilagojeno posamezniku, nikoli pa naj ne predstavlja kazni za neprimerno vedenje, uveljavljanje moči, uporabo strategij, ki bi prizadela, sramotila ali zaničevala pacienta. Nekaj izmed osnovnih tehnik oblikovanja vedenja je naštetih in opisanih spodaj. KOMUNIKACIJA IN VODENJE RAZGOVORA S postavljanjem, otroku in staršem, razumljivih vprašanj in aktivnim poslušanjem lahko zobozdravnik že na začetku obiska vzpostavi dober odnos in zaupanje. Sprva je komunikacija dvosmerna, ob pričetku dela pa postane vse bolj enosmerna. Zobozdravnik daje pacientu in/ali staršem jasna pojasnila in navodila (npr. Za natančen pregled tvojih zob bom potreboval tvojo pomoč, zato čim bolj odpri usta.) in s tem otroku pove kaj se za dobro sodelovanje od njega pričakuje. Zobozdravnik pa ne daje samo navodil, ampak obenem tudi opazuje otrokovo govorico telesa. S tem se prepriča, da je otrok razumel navodila, je sproščen in poseg poteka neboleče. Komunikacija s pacientom ni le skupek posameznih tehnik, ampak predstavlja kontinuiran subjektivni proces razširitve zobozdravnikove osebnosti. S tem procesom so tesno povezane tudi ostale tehnike. Vse tehnike, ki jih uporabi zobozdravnik, pa morajo biti prilagojene otrokovi starosti in njegovemu kognitivnemu razvoju. Pozitivni prikaz zobozdravstvenega dela pred obiskom (slikanice, fotografije in/ali posnetki) V čakalnici otroke in njihove starše pričakajo pozitivne podobe zobozdravniške ordinacije in zobozdravniškega dela. Cilji: otroke in starše s slikovnim gradivom pripraviti in jim predstaviti zobozdravniško delo ter otrokom priskrbeti informacije za postavljanje ustreznih vprašanj pred pričetkom obravnave.

Modeliranje oz. opazovanje vedenja sovrstnika Otrok pogleda posnetek ali pa opazuje sodelujočega sovrstnika ob obisku pri zobozdravniku. Cilji: otrok se spozna z ordinacijo in določenimi postopki oskrbe. Otrok in starši imajo možnost zastavljanja vprašanj v varnem okolju. ''Povej-pokaži-naredi'' Otroku najprej, na njemu razumljiv način, razložimo kaj nameravamo storiti (povej). Nato na neogrožujoč način celoten postopek pokažemo (pokaži). Po razlagi in prikazu, predstavljen postopek izvedemo (naredi). Ta tehnika oblikovanja otrokovega vedenja se uporablja skupaj z komunikacijo in pozitivno spodbudo (opisana v nadaljevanju). Cilji: otroku prikazati pomembne vidike zobozdravniških postopkov in ga seznaniti z ordinacijo in z desenzibilizacijo in natančno razlago oblikovati otrokov odziv na določene postopke. ''Vprašaj-povej-vprašaj'' Otroka vprašamo o njegovem obisku in o občutkih pred začetkom načrtovanega posega oz. zdravljenja (vprašaj). Poseg opišemo in predstavimo na neogrožujoč način in primerno otrokovi starosti in kognitivnemu razvoju (povej). Otroka vprašamo, če je načrtovan postopek razumel in kako se ob tem počuti (vprašaj). Če je pacient še vedno zaskrbljen, zobozdravnik ponovno oceni situacijo in po potrebi prilagodi poseg ali tehniko oblikovanja vedenja. Cilji: ocena pacientove anksioznosti, ki bi lahko vodila k otrokovemu slabšemu sodelovanju. Pacienta seznanimo s postopki in pričakovanim vedenjem. Prepričamo se o otrokovi sproščenosti in razumevanju načrtovanega posega. Pozitivna vzpodbuda in pohvala V procesu zagotavljanja primernega vedenja pacienta, je povratna informacija pacientu ključnega pomena. Pozitivna vzpodbuda ob primernem vedenju pacienta poveča verjetnost ponovitve primernega vedenja. Pozitivne vzpodbude lahko predstavljajo pozitiven ton glasu, obrazno mimiko ali pohvalo članov osebja v zobozdravstveni ordinaciji. Opisna pohvala izpostavi primerno vedenje (npr. Super si držal odprta usta. Odlično si dihal na nos in bil popolnoma pri miru.) in je učinkovitejša od neke splošne pohvale (npr. Dobro sodeluješ.). Vzpodbudo pa predstavljajo tudi ''nagrade'' ob koncu obiska, ki so v obliki štampiljk, igrač, napihnjene rokavice, itn. Cilj: vzpodbujati primerno vedenje. Neverbalna komunikacija Predstavlja vzpodbudo in oblikovanje primernega vedenja s pomočjo primernega kontakta, drže, obrazne mimike in govorice telesa. Cilji: povečati učinkovitost komunikacijskih tehnik in pridobiti ali ohraniti pacientovo pozornost in sodelovanje.

Distrakcija Z distrakcijo odvrnemo pacientovo pozornost od tega, kar bi lahko razumel kot neprijeten postopek. Med stresnejšimi postopki naredimo krajši premor, ki je lahko učinkovito odvračanje pacientove pozornosti pred uporabo zahtevnejših tehnik obilkovanja vedenja. Cilji: zmanjšanje neprijetnega občutka in izogibanje neprimernega vedenja oz. vedenju izogibanja. Rekonstrukcija spomina Pristop s katerim želimo spomine, ki so povezani z negativnimi ali težavnimi obiski (npr. lokalna anestezija, odstranjevanje kariesa, puljenje zoba) rekonstruirati v pozitivne spomine, ko jih povezujemo z dogodki po samem posegu. Rekonstrukcija zajema štiri komponente: 1. vizualni opomnik (npr. slika zadovoljnega/nasmejanega otroka pred posegom), 2. pozitivna vzpodbuda (npr. Otroka vprašamo, če je povedal staršem, kako dobro je sodeloval ob zadnjem obisku.), 3. pohvala točno določenega otrokovega primernega vedenja (npr. Otroku povemo, da je odlično držal odprta usta ob obisku in da je bil pridno pri miru, ko smo to od njega zahtevali.), 4. občutek, da je nekaj dosegel (npr. Otroka prosimo, da ponovi dejanja, za katera smo ga pohvalili in mu s tem vlijemo pogum obenem pa je otrok zadovoljen z doseženim rezultatom.). Cilji: rekonstrukcija težavnih in negativnih preteklih izkušenj pri zobozdravniku in izboljšanje pacientovega sodelovanja ob nadaljnjih obiskih. Prisotnost / odsotnost staršev Prisotnost ali odsotnost staršev lahko pripomore k otrokovemu boljšemu sodelovanju med zdravljenjem. Vključevanje staršev v zdravstveno oskrbo njihovih otrok, se je v zadnjih letih spremenilo. Želja staršev prisostvovati otrokovemu obisku ne pomeni, da le-ti ne zaupajo zobozdravniku. Lahko pomeni le to, da jim je neprijetno, če se na lastne oči ne prepričajo, da je njihov otrok varen in se dobro počuti. Razumeti moramo vse večjo naravno potrebo staršev po zaščiti in obvarovanju svojih otrok. Zobozdravnik se mora privaditi na vse večjo vključevanje staršev, njihova vprašanja, želje in zaskrbljenost za otroka. Cilji staršev: sodelovati pri otrokovem pregledu in zdravljenju, mlajšim otrokom nuditi fizično in psihično podporo. Cilji zobozdravnika: pridobiti pozornost staršev in njihovo sodelovanje, izogibanje neprimernega vedenja oz. vedenju izogibanja, vzpostavitev primernega odnosa otrok-zobozdravnik, izboljšati učinkovito komunikacijo med zobozdravnikom, otrokom in starši ter zmanjšati stopnjo anksioznosti in otroku zagotoviti pozitivno izkušnjo. Pridobiti takojšnje soglasje staršev ob spremebi načrta zdravljenja.

ZAKLJUÄ&#x152;EK Oblikovanje vedenja ne predstavlja uporabe le ene izmed opisanih tehnik, ampak celovit, neprekinjen proces namenjen razvoju in negovanju odnosa med pacientom in zdravnikom. Zgradi zaupanja vreden odnos pacient/zobozdravnik, obenem pa odpravlja strah in tesnobo. POVZETO PO - American academy of pediatric dentistry (AAPD). Guideline on behavior guidance for pediatric dental patient. Pediatr Dent 2015; 37: 57-70.

KRITIČNO BOLAN OTROK

Tamara Dostanić, dr. med.; doc. dr. Maja Pavčnik, dr.med.

UVOD Obravnava ogrožajočih stanj pri otrocih predstavlja velik izziv, saj se zdravstveni delavci redkeje srečajo s kritično bolnim otrokom in na to niso dovolj pripravljeni. Pri obravnavi je potrebno poznati in upoštevati posamezna obdobja razvoja, skupaj z anatomskimi in fiziološkimi posebnostmi, ki se spreminjajo s starostjo otroka ter temu primerno prilagoditi ukrepanje. Pomembna je hitra prepoznava stanj, ki neposredno ogrožajo življenje, zato uporabljamo strukturiran pristop, ki nam zagotavlja, da česa ne spregledamo in nam omogoča pravočasno ukrepanje. POSEBNOSTI OTROŠKEGA OBDOBJA Otroci se v primerjavi z odraslimi pomembno razlikujejo v anatomskih in fizioloških ter imunoloških značilnostih, ki se spreminjajo s starostjo otroka in jih moramo zato poznati ter upoštevati pri obravnavi in ukrepanju. Pri zdravljenju je pomemben podatek o telesni teži otroka, saj večino zdravil in tekočin preračunavamo na kg telesne teže. Pri oceni teže si lahko pomagamo z izračunom po formulah (tabela 1), glede na starost otroka (3,5).

Starost otroka

Izračun telesne teže

0-12 mesecev

telesna teža (kg) = (0,5X starost v mesecih) + 4

1-5 let

telesna teža (kg) = (2X starost v letih) + 8

6-12 let

telesna teža (kg) = (3X starost v letih) + 7

Tabela 1. Formule za izračun telesne teže glede na starost otroka.

Poznati moramo tudi normalne vrednosti vitalnih funkcij glede na starost otroka, ki odražajo fiziološko delovanje otrokovih organov (tabela 2). Z rastjo otroka rastejo tudi organi, s čemer se spreminjajo razmerja med posameznimi anatomskimi področji in njihove fiziološke značilnosti.

Otroci imajo višjo frekvenco dihanja zaradi večje porabe kisika ob pospešenem metabolizmu. Zaradi majhne površine srčnih votlin je za zadostni utripni volumen srca potrebna višja srčna frekvenca, ki se z rastjo zmanjšuje. Z rastjo in večanjem sistemskega žilnega upora se viša vrednost krvnega tlaka (5). Starostna skupina (leta)

Frekvenca dihanja v mirovanju (/min)

Srčna frekvenca Sistolni krvni tlak v v mirovanju mirovanju (mmHg) (/min)

30 – 40

110 – 160

80 – 90

1–2

25 – 35

100 – 150

85 – 95

2–5

25 – 30

95 – 140

85 – 100

5 – 12

20 – 25

80 – 120

90 – 110

> 12

12 – 20

60 – 100

100 – 120

Tabela 2. Normalni vitalni znaki glede na starost otroka. Otrok ima v primerjavi z odraslimi večjo glavo in krajši vrat, ob fleksiji ali hiperekstenziji vratu tako lahko pride do zožanja dihalne poti. Jezik je pri otroku relativno večji, pomembno zožitev pa pri starejših otrocih predstavlja tudi povečana žrelnica. Poleg tega otroci prvih 6 mesecev dihajo izključno skozi nos. Zgornje in spodnje dihalne poti so pri majhnih otrocih ožje, kar v primeru izločkov, otekline ali tujkov vodi v hitrejšo obstrukcijo. Njihov prsni koš je bolj podajen, kar se pri dihalnem naporu kaže kot večje ugrezanje prsnega koša, njihov intrakostalni tlak pa je manj negativen, kar vodi v hitrejši kolaps majhnih dihalnih poti. Majhni otroci dihajo v glavnem s prepono, rebra ležijo bolj horizontalno in s tem ne prispevajo toliko k širjenju prsnega koša, poleg tega pa so njihove dihalne mišice manj učinkovite in se hitreje utrudijo. Ob rojstvu so otrokova pljuča nezrela ter imajo manjšo skupno površino alveolov. V prvih mesecih življenja je prisotna tudi nezrelost dihalnih centrov, kar lahko ob hipoksiji vodi v paradoksno zaviranje dihanja. Do 6. meseca je še vedno prisoten fetalni hemoglobin, kar povzroča premik disociacijske krivulje hemoglobina v levo in s tem manjši prevzem kisika v tkivih. Zaradi manj razvite pridobljene imunosti so dojenčki in manjši otroci tudi bolj nagnjeni k okužbam. Zaradi vseh omenjenih značilnosti tako hitreje razvijejo dihalno stisko in respiratorno odpoved (3,5). Ker je predvsem pri manjših otrocih verbalna komunikacija otežena, moramo opazovati obnašanje otroka in biti pozorni na neverbalna sporočila. Marsikaj lahko razberemo iz telesne drže ter izraza na obrazu. Glede na sposobnosti otroka je

potrebna prilagojena komunikacija. Ker so otroci pogosto prestrašeni, moramo k njim pristopiti mirno in jim starosti primerno razložiti kaj se z njimi dogaja. V obravnavo je potrebno vključiti tudi starše, kar velikokrat zmanjšuje strah pri otrocih. Staršem korektno in utemeljeno podajamo informacije o otrokovem zdravstvenem stanju, ob različnih posegih pa jih moramo primerno obvestiti in jih prositi za soglasje. Ob odpustu v domačo oskrbo jim moramo obrazložiti vsa dana navodila za nadaljnjo oskrbo in razjasniti morebitna dodatna vprašanja ali nejasnosti, ki jih imajo (5). OCENA KRITIČNO BOLNEGA OTROKA Ocena kritično bolnega otroka vključuje štiri stopnje (1,2): 1. Prvi hitri pregled (angl. quick-look) 2. Začetno ali primarno oceno kritično bolnega otroka po sistemu ABCDE 3. Sekundarno oceno kritično bolnega otroka 4. Terciarno ali dokončno oceno Obravnavo začnemo s prvim hitrim pregledom stanja, ki nam poda 'prvi vtis' v prvih sekundah ob stiku z otrokom in je namenjen iskanju življenje ogrožajočih stanj. Uporabimo kratico BBB, ki ocenjuje otrokovo obnašanje (Behaviour), dihanje (Breathing) ter barvo telesa (Body colour) (3). Vsako ugotovljeno odstopanje od normale zahteva nadaljnjo urgentno obravnavo po sistemu ABCDE, ki poda primarno oceno ter je usmerjena v prepoznavo respiratorne odpovedi, cirkulatorne odpovedi (šoka) in nevrološke odpovedi. Pomemben je strukturiran pristop, ki ob hitri oceni stanja zagotavlja pravočasno ukrepanje po osnovnih načelih temeljnih in dodatnih postopkov oživljanja otrok, če je le to potrebno. Stopenjski pristop h kritično bolnemu otroku izvajamo po sistemu ABCDE: A – ocena dihalne poti (angl. airway), B – ocena dihanja (angl. breathing), C – ocena krvnega obtoka (angl. circulation), D – nevrološka ocena (angl. disability), E – ocena otrokove zunanjosti (angl. Exposure) (1,2). Ob grozeči dihalni odpovedi so v otroškem obdobju najpogostejši vzroki bolezni zgornjih in spodnjih dihal, ki jih povzroči ali spremlja okužba, pomisliti pa moramo tudi na aspiracijo tujka ter druge manj pogoste vzroke (4). Dihalna odpoved je najpogostejši vzrok srčnega zastoja pri otrocih, do katerega privede dolgotrajna hipoksija ali odpoved kompenzatornih mehanizmov ob odpovedi cirkulacije in šokovnem stanju. V tem času je ponavadi prizadeto delovanje več organskih sistemov, hkrati s centralnim živčevjem, kar lahko vodi v trajne nevrološke posledice. 14

Poskrbeti moramo za prosto dihalno pot (A) ter oceniti dihanje z opazovanjem gibanja prsnega koša in trebuha, s poslušanjem dihalnih zvokov in s čutenjem izdihanega zraka na svojih licih. Dihanje (B) nato ocenimo s pristopom EEE; ocenimo dihalni napor (Effort), učinkovitost dihanja (Efficacy) in učinek dihanja na druge organske sisteme (Effects). Ob oceni dihalnega napora lahko sklepamo na stopnjo dihalne stiske; vidimo povišano frekvenco dihanja, uporabo pomožnih dihalnih mišic z ugrezanjem prsnega koša, plapolanje nosnih kril, lahko slišimo zvoke v vdihu in izdihu, morebitno stokanje ali hlastanje za zrakom. Bradipneja (znižana frekvenca dihanja) je pozni znak utrujenosti dihalni mišic in nas lahko opozarja na depresijo osrednjega živčevja ali grozeč zastoj srca. Učinkovitost dihanja lahko objektivno izmerimo s pulzno oksimetrijo, normalne vrednosti SpO2 so pri dojenčkih in otrocih 97–100%. Nezadostna oksigenacija vpliva tudi na druge organe in tako na frekvenco srca, barvo kože in stanje zavesti. Kompenzatorno srčna frekvenca naraste, ob dolgotrajni hipoksiji pa ta povzroča bradikardijo, ki lahko vodi v srčni zastoj. Ob kompenzatorni vazokostrikciji je koža bleda, medtem ko je cianoza preterminalni in pozen znak. Otroci so sprva razdražljivi in zmedeni, nato pa vse bolj zaspani in slabše odzivni. Ob nezadovoljivi oksigenacij (SaO2 <94%) je prvi ukrep dodatek kisika, če pa dihanja ni ali je neučinkovito je potrebno predihavanje preko maske in balona ali supraglotičnih pripomočkov, dokončno oskrbo pa predstavlja endotrahealna intubacija, ki omogoča tudi umetno ventilacijo (3,4). Grozeča odpoved cirkulacije vodi v šokovno stanje, ki ga moramo dovolj zgodaj prepoznati. Najpogosteje pri otrocih privede do šoka hipovolemija ob hudi krvavitvi/hitri izgubi tekočine ob driski in bruhanju ali prerazporeditev tekočine ob sepsi in anafilaksiji (3). Ustreznost krvnega obtoka (C) opredelimo z oceno srčne frekvence; kompenzatorno se pojavi tahikardija, medtem ko je bradikardija preterminalni znak. Izmerimo krvni tlak, ki ga otroci dolgo vzdržujejo v normalnem območju. Hipotenzija predstavlja preterminalni znak, zato je za uspešno zdravljenje ključna prepoznava šoka pred razvojem le te. Ocenimo polnjenost pulzov; odsotni ali šibki so znak napredovalega šoka. Kapilarni povratek s 5 sekundnim potiskom na prsnico daljši od 2-3s kaže na slabo prekrvavitev kože (3,5). Vpliv nezadostne perfuzije na druge organe se kaže s spremembo frekvence in globine dihanja, saj se ob presnovni acidozi lahko pojavi t.i. Kussmaulovo dihanje, ki je hitro in globoko, a brez napora. Koža šokiranega otroka bo hladna, marmorirana ter bleda. Stanje zavesti se lahko spreminja od začetnega nemira do zaspanosti in z napredovanjem šoka do somnolence preko stuporja in kome. Ob neustrezni prekrvavitvi ledvic pride do zmanjšanja diureze pod 1 mL/kg/h pri otrocih ter 2 mL/kg/h pri dojenčkih, starši povedo, da otrok urinira manj ali da plenice 15

niso mokre (3). Šokiran otrok potrebuje žilni ali intraosalni pristop in nadomeščanje tekočin ter vzročno zdravljenje (5). Ob grozeči nevrološki odpovedi (D) najhitreje opredelimo stopnjo zavesti s pomočjo lestvice AVPU; buden (Alert), odziv na glas (Voice), odziv na bolečino (Pain), neodziven (Unresponsive). Uporabimo lahko tudi glasgowsko lestvico nezavesti (GCS), ki jo v prilagojeni obliki lahko uporabljamo tudi za otroke mlajše od 4 let. Ob ugotovljeni motnji zavesti odvzamemo kri za osnovne laboratorijske preiskave in razmislimo o vzroku nezavesti, ki so lahko številni. Zelo pomembna je določitev koncentracije glukoze in izključitev oz. zdravljenje hipoglikemije. Ocenimo položaj otroka, pozorni smo na dekortikacijski ali decerebracijski položaj, ki kažeta na zvišan znotrajlobanjski tlak. Ocenimo tonus otroka, simetričnost in reaktivnost zenic na svetlobo ter prisotnost lateralizirajočih znakov. Pozorni smo na otrpel tilnik ali napeto velika mečavo, ki kažeta na meningitis ali subarahnoidalno krvavitev (3). Ob stopnji po GCS ≤ 8 in ob odzivu otroka le na bolečino je indicirana intubacija. Če opazimo krče je potrebno antikonvulzivno zdravljenje (5). Po začetni stabilizaciji otroka naredimo sistematičen pregled celotnega telesa in poglobljeno anamnezo (E), pozorni smo na telesno temperaturo, morebitne izpuščaje ali poškodbe (3). Dopolnimo ju z laboratorijskimi in slikovnimi preiskavami, s pomočjo katerih postavimo delovno diagnozo in pričnemo z ustreznim zdravljenjem. Dokončno oceno in oskrbo nudimo do izboljšanja stanja in odpusta v domačo oskrbo (5). ZAKLJUČEK Za hitro prepoznavo in obravnavo kritično bolnega otroka je bistven strukturiran pristop s prvo hitro oceno ter primarno, sekundarno in terciarno oceno po sistemu ABCDE, ki nam omogoča pravočasno ukrepanje. Za učinkovito obravnavo je potrebno poznavanje in upoštevanje razvojnih stopenj otroka ter njihovih posebnosti, ob tem pa je pomembno tudi uspešno sporazumevanje, tako z otrokom kot s starši.

Literatura: 1. 2. 3. 4.

Advanced life support group. Advanced paediatric life support. 6th ed. Oxford: Blackwell Publishing; 2015. ERC guidelines for for Resuscitation 2015. Section 6. Pediaric life support. Resuscitation 2015; 95: 223248 Pavčnik M, Grenc Grošelj M. Prepoznava kritično bolnega otroka. 1 st ed. Ljubljana: KOOKIT UKC LJ in Katedra za pediatrijo MF UN LJ; 2016 M.Gošelj Grenc. Prepoznava dihalne stiske pri otroku – kako ukrepati? Učbenik: XX. izobraževalni seminar z učnimi delavnicami Kritično bolan in poškodovan otrok. Ljubljana: KOOKIT UKC LJ in Katedra za pediatrijo MF UN LJ; 2017; 131-137 Slovensko združenje za urgentno medicino. Zbornik 4. šole urgence. 1.izd. - El. Knjiga. Ljubljana, 2016; 142-205

Težka bolezen Soočanje pediatra s težko boleznijo pri svojem bolniku

Doc. dr. Anamarija Meglič, dr. med., specialistka pediatrije Klinični oddelek za nefrologijo, Pediatrična klinika, UKCL

UVOD Težka bolezen je bolezen, ki pomembno spremeni otrokovo življenje v krajšem ali daljšem obdobju. Gre za huda akutna stanja, kot so npr. ogrožujoča okužba dihal s potrebo po dihalni podpori, hemolitično uremični sindrom z akutno ledvično odpovedjo, sindrom Guillan-Barre s hudo prizadetostjo dihalnih mišic, težke zastrupitve, krvavitve v centralnem živčevju, posledice prometnih nesreč, akutno poslabšanje kronične bolezni, npr. astme in podobno. Med težke bolezni štejemo tudi kronične bolezni pri majhnih otrocih, kot sta npr. sladkorna bolezen in cistična fibroza ali pa stanja s prirojeno anomalijo npr. s srčno napako ali anomalijo hrbtenjače (spino bifido). Med težke bolezni nedvomno sodi tudi rak pri otroku. Čeprav gre za zelo različna stanja, je vsem skupno to, da bodo ti otroci iztrgani iz vrtca ali šole, izmed sovrstnikov in družine, običajnega otroškega življenja in oskrbovani v zdravstveni ustanovi na oddelku intenzivne terapije ali pa bodo večkrat in tudi dlje časa zdravljeni v bolnišnici. Bolezen, ki se bo lahko končala tudi s smrtjo, ne bo prizadela le otroka samega ampak celotno družino, starše, sorojence in širše družinske člane, ki morajo prilagoditi svoje dejavnosti zdravljenju bolnega otroka. Normalno je, da je zdravnik ob prepoznavanju težke diagnoze ali stanja svojega bolnika čustveno prizadet, še posebej, če je bolnik otrok. Sprejemanje svoje težke bolezni v različnih starostnih obdobjih otroka Otroci v različnih razvojnih obdobjih bolezen sprejemajo različno. Proces je odvisen tudi od otrokove osebnosti, njegovega siceršnjega zdravstvenega stanja, aktivnosti, s katerimi se je ukvarjal, preden je zbolel, zdravljenja in s tem povezanih posebnosti in podpore družine. Za hudo bolne majhne otroke je izredno pomemben občutek varnosti in zaupanja. Zato je zelo pomembno, da so v vsem procesu zdravljenja ves čas prisotni starši, do česar ima otrok tudi pravico po mednarodno sprejetih deklaracijah. Nekaj let stari otroci, ki so začeli razvijati samostojnost, so v tem ob bolezni ovirani. Ker še ne razumejo bolezni in zdravljenja, pogosto kljubujejo staršem in zdravstvenemu osebju. V tej starosti je zato zelo ugodno, če jim lahko ponudimo izbiro, s čimer izrazijo potrebo po soodločanju, npr. med vrstnim redom zdravil, različnimi postopki in podobno. 17

Otroci v začetnih razredih osnovne šole razvijajo domišljijo. V tem času si pojav bolezni lahko razlagajo kot kazen za svoja slaba dejanja in se lahko zaradi bolezni počutijo krive. Z razlaganjem nastanka bolezni na starosti primeren način in hkrati zaposlitvijo z različnimi lahkimi obveznostmi, s katerimi obvladujejo svoje stanje, jih lahko razbremenimo. V kasnejši starosti se vedno bolj izrazi občutek drugačnosti in osamljenosti zaradi socialne izoliranosti, ločitve od sovrstnikov, razvije se tesnoba, žalost, zanikanje, vedenjske spremembe, kot so jeza in uporniško vedenje, pa tudi regresija v razvoju, s čimer začasno pobegnejo iz stresnih situacij. Kljub temu, da številni starši želijo zaščititi svoje otroke in jim prikrivajo informacije o zdravljenju, bolečih posegih, dolžini bivanja v bolnišnici, se otroci večinoma prilagodijo mnogo bolje, če smo odkriti z njimi, jim na primeren način povemo tudi neprijetne reči in priznamo, če česa ne vemo. Komunikacija zdravnika z bolnim otrokom in s starši Poglavitna načela komunikacije zdravnika z bolnim otrokom so, da:  otroka (zlasti mladostnika) vključimo v pogovor,  pogovor prilagodimo otrokovi starosti,  preverjamo, ali nas razume,  pozorni smo na otrokovo nebesedno govorico (pogled, drža),  dopuščamo, da nas kaj vpraša,  se zavedamo, da naš odgovor ni vedno zaželen. Pričakovana vprašanja bolnih otrok:  Zakaj jaz?  Kaj sem naredil?  Zakaj zdaj?  Kaj bo z mano?  Bom umrl? Na vprašanja, ki nas lahko marsikdaj presenetijo, odgovorimo jasno in odločno. Nikdar se ne zlažemo. Velikokrat se poslužujemo ustrezno izbranih izmikajočih odgovorov, s katerimi preusmerimo otrokovo pozornost. Komunikacija s hudo bolnim otrokom in sočasno s prizadetimi svojci zahteva znanje, izkušnje in empatijo ne samo zdravnika ampak vsega zdravstvenega osebja. Pri komunikaciji s starši bolnega otroka izhajamo iz stališča, da ima vsakdo pravico do svojih misli, čustev, stališč in ravnanja. Neredko se zgodi, da je potrebna komunikacija z vsakim staršem posebej ali celo dodatno s starimi starši. Medsebojno spoštovanje je prvi pogoj sprejemanja in profesionalnega odnosa. Dobra komunikacija je osrednjega pomena za delo v pediatriji in vključuje poslušanje, spraševanje, razumevanje in odzivanje. Iz raziskav je razvidno, da starši bolnih otrok

najbolj cenijo prijazen in vljuden pristop, temeljitost in strokovnost, da zdravniku nič ni odveč, da odgovori na vsako vprašanje in da se zna približati otroku. Pričakovano izražanje staršev bolnih otrok ob začetku zdravljenja je:  zanikanje, šok (»To ne more biti res, moj otrok že ne«),  strah (» Kaj bo z mojim otrokom, z mano, z nami?«),  jeza (»Predolgo so čakali, morda je že prepozno«),  iskanje vzroka (prehrana, voda, sevanje, stres, prepiranje, ločitev, genetika),  občutek krivde (»Kje sem zgrešil, delal narobe, odpovedal kot starš?«). Najpogostejši odzivi staršev do bolnega otroka so:  večja, tudi prekomerna pozornost do otroka,  spreminjanje meja in pravil vedenja,  siljenje otroka s hrano. Pogosto se pri starših pojavita depresivnost in anksioznost, iskanje ozdravitve otroka do popolnega izčrpavanja sebe in okolice, zanemarjanje partnerskega odnosa, lahko pa tudi skrbi za sorojence. Otroški zdravniki menimo, da je pri našem delu zelo pomembno, da se zmoremo in znamo približati otroku, za kar pa poleg znanja potrebujemo čas in potrpljenje. Nedvomno poleg empatije potrebujemo še naklonjenost delu z otroki, prijaznost in odprtost, komunikativnost, potrpežljivost, vztrajnost in izkušnje, ki nam pomagajo v različnih situacijah. Sporočanje slabe novice Kadar se zdravnik počuti negotovega pri sporočanju slabe novice, teži k temu, da se sporočanju izogne, da se zateče v težje razumljivo medicinsko izražanje, da z neprijetno nalogo opravi zelo na kratko, da nalogo neupravičeno prepusti drugemu, pogosto še manj izkušenemu ali o bolnikovem stanju in napovedi bolezni manj poučenemu kolegu, ali pa je njegovo sporočilo neupravičeno optimistično z izgovorom, da bolniku ne bi škodilo. Tudi v primerih, ko je zdravnik prepričan o potrebnosti sporočitve slabe novice in svoji odgovornosti za to, se pogosto dogaja, da novico posreduje preveč neposredno, brez uporabe veščin in strategij in brez prilagajanja bolnikovim ali potrebam svojcev. Takšno sporočanje lahko povzroči dodatni stres pri bolniku, njegovi družini in zdravniku, nesporazume in različne zaplete v poteku bolezni ter motnje, ki lahko kratijo nadaljnji odnos ali celo slabo vplivajo na načrtovano zdravljenje. Ko je z zdravnikovega stališča jasno, da gre za težko bolezen, je potrebno novico staršem sporočiti čim prej. Pri starših se do takrat že porajajo številne bojazni in domneve, kaj bi lahko pomenile opažene spremembe na otrokovem telesu ali v njegovem vedenju. Prva predstavitev otrokove bolezni je velikokrat stresna, vendar odločilna, starši si jo lahko zapomnijo za vse življenje. Postavi tudi temelje za nadaljnji odnos med otrokom, starši in razširjenim zdravstvenim timom. Če je le mogoče, sporočilo posredujemo obema staršema istočasno. Po presoji zdravnika glede na stanje otroka in glede na željo staršev je lahko navzoč tudi otrok, ki že razume povedano. Komunikacija naj temelji na spoštljivosti in odkritosti, odnos naj bo 19

človeško pristen. Zdravnik naj se izraža v razumljivem, jasnem jeziku, ne pa v medicinskem žargonu. Staršem naj pojasni, kar jih zanima. Pokaže nam jima, da ju razume in sprejema kot ljudi. Sporočilo novice naj poteka v primernem prijetnem prostoru brez motenj, sede. V prostoru lahko starši ostanejo še nekaj časa po sporočeni novici. Soočanje zdravnika s stresom Normalno je, da je zdravnik ob prepoznavanju težke diagnoze ali stanja svojega bolnika čustveno prizadet, še posebej, če je bolnik otrok. Ob smrti svojega bolnika se nedvomno sprašuje, če je za bolnika poskrbel najbolje. V različnih študijah so zdravniki navajali, da jim je bilo lažje, v kolikor otroka pred smrtjo niso dolgo zdravili in še niso vzpostavili tesnih povezav z družino. Številni so izražali presenečenje nad lastno emocionalno prizadetostjo ob smrti svojega bolnika kljub temu, da so smrt pričakovali. Nekateri težje doživljajo smrt dojenčka, drugi mladostnika. Načini za obvladovanje stresa pri zdravnikih po različnih avtorjih so:  strogo ločevanje službenih obveznosti od doma brez občutka krivde,  redna fizična aktivnost v naravi in dovolj spanja,  načrtovanje dopusta,  organiziranje aktivnosti izven delovnega časa,  odklanjanje nenujnih dodatnih obveznosti,  podpora domačih, prijateljev in okolice,  meditacija, joga in druge relaksacijske tehnike, ki izboljšajo razpoloženje, občutenje osebnih dosežkov in zmanjšajo občutek čustvene izčrpanosti. Strategije za preživetje z visokim tveganjem čustvene izčrpanosti vključujejo odkrivanje in priznavanje stresnih sprožilcev in samih stresnih situacij. Zanikanje je neučinkovit mehanizem, ki vodi v izgorelost. Za reševanje svoje stiske smo zdravniki velikokrat prepuščeni samim sebi; nekateri kot obrambni mehanizem razvijejo otopelost, drugi ciničen smisel za humor. Pri nekaterih se pojavi odvisnost od drog ali alkohola. Posebej mladim zdravnikom in ob prvem soočanju s smrtjo svojega bolnika so lahko v veliko pomoč razumevajoči kolegi v ožjem delovnem okolju, posebej starejši z izkušnjami. ZAKLJUČEK V pediatriji se tako kot v drugih vejah medicine zdravniki srečujemo s težkimi boleznimi in celo smrtjo bolnikov, ki smo jih zdravili. Kljub temu, da okolica od nas pričakuje klinično znanje, praktične veščine, sposobnost reševanja problemov, obvladovanje stresnih situacij, predanost, empatijo, ustrezno sporazumevanje z bolnim otrokom in svojci, smo enako ali celo bolj kot zdravniki drugih specialnosti ob delu z otroki izpostavljeni stresu, žalosti in občutku nemoči ob neuspešnem zdravljenju ali neugodnemu izhodu bolezni. Učenje praktičnih veščin soočanja s samim seboj v težkih situacijah, v katerih so starejši kolegi z izkušnjami mladim zdravnikom nedvomno v pomoč, je zato pomemben proces, ki se ga moramo zavedati prav vsi zdravstveni delavci in učitelji.

LITERATURA 1.

Moores TS, Castle KL, Shaw KL, Stockton MR, Bennett MI. Memorable patient deaths: reactions of hospital doctors and their need for support. Med Educ 2007;41(10):942-6.

Redinbaugh EM, Sullivan AM, Block SD, Gadmer NM, Lakoma M, Mitchell AM, Seltzer D, Wolford J, Arnold RM. Doctors' emotional reactions to recent death of a patient: cross sectional study of hospital doctors. BMJ 2003;327(7408):185.

Baverstock A, Finlay F. Specialist registrars' emotional responses to a patient's death. Arch Dis Child 2006; 91(9): 774â&#x20AC;&#x201C;776.

Marcus JD, Mott FE. Difficult Conversations: From Diagnosis to Death. Ochsner J 2014; 14(4): 712â&#x20AC;&#x201C;717.

Reynolds F. How doctors cope with death. Arch Dis Child 2006;91(9):727.

IZKUŠNJE S HIPNOZO PRI OTROCIH IN MLADOSTNIKIH Helena Mole, dr.med., specialistka pediatrije

POVZETEK Kljub temu, da se v svetu medicinska hipnoza pri otrocih uporablja že desetletja, je pri nas kot metoda zdravljenja v pediatriji relativno malo znana. Izobraževanje iz medicinske hipnoze poteka v okviru Društva za medicinsko hipnozo Slovenije pod vodstvom pionirja medicinske hipnoze pri nas prof.dr.Marjana Pajntarja. Poleg tega smo bili v zadnjih letih deležni tudi izobraževanja in izkušenj strokovnjakov medicinske hipnoze pri otrocih in mladostnikih iz ZDA in Velike Britanije. V ambulanti primarne pediatrije je mogoče vsakodnevno najti nekaj stanj in težav, ki se jih da vsaj omiliti, neredko pa tudi rešiti s pomočjo medicinske hipnoze. V prispevku so predstavljeni primeri in izkušnje z zdravljenjem primarne nočne enureze, tikov, različnih strahov pri otrocih, treme, težav s koncentracijo, motenj spanja, vedenja, pa tudi bolečin v trebuhu, glavobola, aken… Relativno malo je opisanih izkušenj z medicinsko hipnozo pri predšolskih otrocih, vendar izkušnje nakazujejo tudi možnost uporabe metode pri otrocih mlajših od šest let – npr. pri sesanju palca, motnjah vedenja idr.

SODOBNA INTERVENCIJSKA PEDIATRIČNA KARDIOLOGIJA Prof. dr. Tomaž Podnar, dr. med. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Služba za kardiologijo

V zadnjih desetletjih se je razvila vrsta kateterskih tehnik, ki so nadomestile ali dopolnile kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak. Kateterske intervencije v otroški kardiologiji imajo nekaj skupnih značilnosti. Izvajajo se v splošni anesteziji. Razen diaskopije se intervencije pogosto spremlja tudi s transezofagealno ehokardiografijo. Žilni dostop se praviloma zagotovi preko stegenske vene in/ali arterije. Najprej se opravijo hemodinamske meritve, s katerimi se ovrednoti pomembnost napake. Nato se izvedejo angiokardiografije za natančen prikaz napake. Preko tarčne strukture se uvede kateter in preko katetra vodilna žica. Vodilna žica omogoči, da se terapevtsko sredstvo namesti na želeno mesto. Balonski katetri se uvedejo preko vodilne žice nezaščiteni, medtem ko se žilne opornice in zapirala uvedejo skozi dolga uvajala. Prvi poseg, ki se je uveljavil v intervencijski pediatrični kardiologiji, je balonska atrioseptostomija (1). Poseg se izvaja pri novorojencih pri katerih je potrebno zagotoviti mešanje krvi na nivoju preddvorov. To so praviloma novorojenci s transpozicijo velikih arterij. Z infuzijo prostaglandinov, ki ohrani prehodnost Botallovega voda in z balonsko atrioseptostomijo, se takšnega novorojenca stabilizira. Nato se v prvih tednih življenja izvede anatomska poprava napake. Balonska dilatacija je standardna metoda zdravljenja zožene pljučne arterijske zaklopke (2). Poseg se izvaja pri novorojencih s kritično zožitvijo zaklopke, ki so odvisni od odprtega Botallovega voda in pri bolnikih z invazivno izmerjenim gradientom preko zaklopke  50 mm Hg (3). Balonska dilatacija praviloma razreši zožitev zaklopke. Pri bolnikih je po uspešnem posegu potrebno dolgoročno spremljanje puščanja zaklopke. Dilatacija je neučinkovita pri bolnikih z displastičnimi zaklopkami. Pri teh bolnikih je potrebno kirurško zdravljenje. Balonska dilatacija je nadomestilo za kirurško komisurotomijo zožene aortne zaklopke (4). Oba posega sta začasna, saj bolnik v nadaljnjem poteku zdravljenja potrebuje zamenjavo zaklopke. Poseg se izvaja pri novorojencih s kritično zožitvijo zaklopke, ki so odvisni od odprtega Botallovega voda, ter pri dojencih in otrocih s pomembno zožitvijo zaklopke. S posegom se zožitev zaklopke ublaži in tako zmanjša gradient pritiska preko zaklopke (5). Balonska dilatacija pogosto povzroči puščanje zaklopke, ki je v nadaljnjem poteku razlog za zamenjavo zaklopke. V primeru ponovne zožitve zaklopke se poseg lahko ponovi. Pri novorojencih, dojencih in manjših otrocih je standarden način zdravljenja koarktacije aorte kirurški. Balonska dilatacija je pri teh bolnikih namenjena predvsem zdravljenju rekoarktacije aorte, ponovne zožitve po predhodnem kirurškem posegu (6). Za zdravljenje koarktacije in rekoarktacije aorte pri večjih otrocih, adolescentih in odraslih se vse bolj uveljavlja vstavitev žilne opornice (7). Žilna opornica zagotovi, da lumen aorte ostane široko odprt, navkljub elastičnim lastnostim stene aorte. Ob tem 23

je tveganje nastanka disekcije in aneurizme aorte manjše kot pri balonski dilataciji. Razen tega se z žilno opornico zaščiti področje aneurizme aorte po predhodni operaciji ali balonski dilataciji. Zaradi rasti je pri manjših bolnikih, nekaj let po posegu, potrebno žilno opornico z balonsko dilatacijo dodatno razširiti. Katetersko zapiranje je običajna metoda zdravljenja odprtega Botallovega voda, razen pri nedonošenih otrocih in pri dojencih z nizko telesno težo. Potrebno je zaprtje vsakega odprtega Botallovega voda, razen t. i. “tihega” odprtega Botallovega voda. Za zapiranje odprtih Botallovih vodov se pri nas trenutno največ uporablja Amplatzovo duktusno zapiralo tipa II (St. Jude Medical Inc., St. Paul, MN, USA) (8). Zapiralo približno pol leta po posegu predstavlja tujek v krvnem obtoku, tako da je v tem času potrebna profilaksa infektivnega endokarditisa. Katetersko zapiranje se je uveljavilo kot metoda zdravljenja defektov v pretinu preddvorov tipa sekundum. Med razpoložljivimi zapirali se pri nas uporabljajo Amplatzova septalna zapirala (St. Jude Medical Inc.) (9, 10). Indikacija za zaprtje defekta je levo-desni spoj z znaki volumske obremenitve desnega srca. Za varno in uspešno zaprtje je ključen izbor bolnikov, ki se opravi s transtorakalnim in transezofagealnim ehokardiografskim pregledom preddvornega pretina in pljučnih ven (11). Defekti s premerom > 30 mm so za katetersko zapiranje preveliki. Razen tega mora biti rob defekta > 5 mm oddaljen od pomembnih bližnjih struktur: obeh atrioventrikularnih zaklopk, ter ustij pljučnih ven in koronarnega sinusa. Bolnik 6 mesecev po posegu prejema aspirin v antiagregacijskem odmerku. Razen tega je v tem obdobju potrebna profilaksa infektivnega endokarditisa. Za katetersko zapiranje defektov v pretinu preddvorov je pri otrocih primerno približno 70 % defektov, pri odraslih < 50% defektov. Ostali defekti tipa sekundum, ter defekti tipa sinus venosus in tipa primum se zapirajo kirurško. Klasično zdravljenje defektov v pretinu prekatov je kirurško. Nekatere lege defektov v mišičnem delu pretina prekatov so kirurgom težko dostopne. Zato se za zapiranje mišičnih defektov vse bolj uveljavlja katetersko zapiranje z Amplatzovimi mišičnimi VSD zapirali (St. Jude Medical Inc.) (12). Pri dojencih se zapiranje mišičnih defektov opravi perventrikularno, po sternotomiji, preko proste stene desnega prekata. Zaradi pogostosti se posebna pozornost namenja kateterskemu zapiranju perimembranoznih defektov v pretinu prekatov (13). Amplatzovo perimembranozno VSD zapiralo (St. Jude Medical Inc.), ki je posebej namenjeno zapiranju teh defektov, je prilagojeno tankemu membranoznemu pretinu in bližini aortne zaklopke. Zaradi bližine aortne in trikuspidne zaklopke je poseg tehnično zahteven. Največji problem kateterskega zapiranja perimembranoznih defektov je pojav kompletnega atrioventrikularnega bloka, ki je sicer redek, vendar se lahko razvije tudi kasno po vstavitvi zapirala (14). Zato se predvsem po zaprtju perimembranoznih defektov posebno pozornost namenja spremljanju srčnega ritma. Zožitve pljučnih arterij so običajno sestavni del prirojene srčne napake, redkeje so izolirane. Pogoste so zožitve po predhodnem kirurškem zdravljenju prirojene srčne napake. Pomembno je razlikovati proksimalne zožitve (zožitve debla in obeh vej) in distalne zožitve pljučnih arterij. Standardna kateterska tehnika zdravljenja zožitev pljučnih arterij je balonska dilatacija (15). V ta namen se uporabljajo visokotlačni balonski katetri. Rezultati balonske dilatacije so najboljši pri proksimalnih zožitvah, posebej po predhodnem kirurškem zdravljenju. Vstavitev žilne opornice je potrebna v primerih, kadar je zožitev posledica zunanjega pritiska, nepravilnega poteka oz. 24

zaradi elastičnih lastnosti žilne stene razrešitev po balonski dilataciji ni trajna (16). Vstavljene žilne opornice je potrebno zaradi otrokove rasti po nekaj letih razširiti z balonsko dilatacijo. Pri distalnih zožitvah pljučnih arterij so rezultati balonske dilatacije slabši. V teh primerih se vse pogosteje uporablja balonska dilatacija s t. i. cutting baloni. Tudi pri distalnih zožitvah pride v poštev vstavitev žilnih opornic. Odvečne žilne strukture so pogosto pridružene prirojenim srčnim napakam ali pa gre za izolirane žilne anomalije. Najpogostejše odvečne žilne strukture so: aortopulmonalne kolateralne arterije, pljučne in sistemske arteriovenske malformacije, venske kolaterale in koronarne arterijske fistule. Za katetersko zapiranje teh žilnih struktur je na razpolago vrsta različnih tipov zapiral. Doslej so se v ta namen največ uporabljale žilne spirale, medtem ko so se v zadnjem času uveljavila Amplatzova žilna zapirala (St. Jude Medical Inc.) (17, 18). V zadnjem obdobju je najpomembnejši dosežek intervencijske pediatrične kardiologije kateterska vstavitev pljučne arterijske zaklopke. Pri kirurškem zdravljenju prirojenih srčnih napak je pogosto med iztočni trakt desnega prekata in pljučno arterijo potrebno všitje cevastega vsadka z zaklopko. V ta namen se največ uporabljajo biološke zaklopke, predvsem homograft, Contegra in Hancockova zaklopka. Sčasoma se razvije zožitev in/ali puščanje biološke zaklopke oz. otrok vstavljen vsadek preraste, kar je doslej v vseh primerih zahtevalo kirurško zamenjavo vsadka. V zadnjih letih se namesto kirurgije vse bolj uveljavlja katetersko vstavljanje biološke zaklopke v že obstoječi kirurški vsadek (19). V ta namen se predvsem uporabljajo Melody zaklopke (Medtronic Inc., Minneapolis, MN, USA). Melody zaklopka je v osnovi biološka zaklopka (Contegra - jugularna vena goveda s pripadajočo zaklopko; Medtronic Inc.), ki je všita v žilno opornico (Covered CP stent; NuMED Inc., Hopkington, NY, USA). Za vstavitev Melody zaklopke so primerni kirurški vsadki z notranjim premerom od 16 do 22 mm. Za katetersko vstavitev Melody zaklopke je razen tega potrebno, da otrok tehta > 25 kg. Poseg se opravi v splošni anesteziji, preko stegenske vene. Opravijo se meritve pritiskov v desnem prekatu in pljučni arteriji. Iztočni trakt desnega prekata se prikaže z desnimi ventrikulografijami in pulmonalnimi arteriografijami v različnih projekcijah. Izključi se možnost pritiska zaklopke na koronarno arterijo, kar je potencialno smrtno nevarna komplikacija posega. V kirurški vsadek se običajno najprej vstavi žilna opornica, ki vsadek razširi in učvrsti. Nato se v žilno opornico vstavi Melody zaklopka. Po vstavitvi se ponovijo meritve pritiskov nad in pod Melody zaklopko. Izvede se kontrolna pulmonalna arteriografija. Po vstavitvi Melody zaklopke je, tako kot pri vseh bioloških zaklopkah, potrebna trajna profilaksa infektivnega endokarditisa. Približno 3 mesece po posegu bolnik prejema aspirin v antiagregacijskem odmerku. Srednjeročni rezultati po vstavitvi Melody zaklopke so obetavni (20). V že obstoječo Melody zaklopko je mogoče vstaviti novo Melody zaklopko. Intervencijska pediatrična kardiologija omogoča zdravljenje vedno večjega števila enostavnih prirojenih srčnih napak. Kardiokirurgija je zato vedno bolj usmerjena v zdravljenje zapletenih srčnih napak. Pri sodobnem zdravljenju prirojenih srčnih napak se kardiokirurgija in intervencijska pediatrična kardiologija vse bolj dopolnjujeta.

LITERATURA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

10. 11.

12.

13.

14. 15. 16.

17.

18. 19. 20.

Rashkind WJ, Miller WW. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy. JAMA 1966;196:991-2. Kan SJ, White RI Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis. N Engl J Med 1982;307:540-2. Rao PS. Indications for balloon pulmonary valvuloplasty. Am Heart J 1989;116:1661-2. Lababidi Z. Aortic balloon valvuloplasty. Am Heart J 1983;106:751-2. Sullivan ID, Wren C, Bain H, Hunter S, Rees PG, Taylor JFN, et al. Balloon dilatation of the aortic valve for congenital aortic stenosis in childhood. Br Heart J 1989;61:186-91. Kan JS, White RI, Mitchell SE, Farmlett EJ, Donahoo JS, Gardner TJ. Treatment of restenosis of coarctation by percutaneous transluminal angioplasty. Circulation 1983;68:1087-94. Cheatham JP. Stenting of coarctation of the aorta. Cathet Cardiovasc Interv 2001;54:112-125. Forsey J, Kenny D, Morgan G, Hayes A, Turner M, Tometzki A, et al. Early clinical experience with the new Amplatzer duct occluder II for closure of the persistent arterial duct. Cathet Cardiovasc Interv 2009;74:615-23. Mašura J, Gavora P, Formanek A, Hijazi ZM. Transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the new self-centering Amplatzer septal occluder: initial human experience. Cathet Cardiovasc Diagn 1997;42:388-93. Mašura J, Gavora P, Podnar T. Long-term outcome of transcatheter secundum-type atrial septal defect closure using Amplatzer septal occluders. J Am Coll Cardiol 2005;45:505-7. Podnar T, Martanovič P, Gavora P, Mašura J. Morphological variations of secundum-type atrial septal defects: feasibility for percutaneous closure using Amplatzer septal occluders. Cathet Cardiovasc Interv 2001;53:386-91. Holzer R, Balzer D, Cao QL, Lock K, Hijazi ZM for the Amplatzer muscular ventricular septal defect investigators. Device closure of muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder. J Am Coll Cardiol 2004;43:1257-1263. Bass JL, Kalra GS, Arora R, Mašura J, Gavora P, Thanopoulos B, Torres W, Sievert H, Carminati M, Fischer G, Ewert P. Initial human experience with the Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device. Cathet Cardiovasc Intervent 2003;58:238-245. Butera G, Chessa M, Carminati M. Late complete atrioventricular block after percutaneous closure of a perimembranous ventricular septal defect. Cathet Cardiovasc Intervent 2006;67(6):938-941. Bergersen L, Gauvreau K, Lock JE, Jenkins KJ. Recent results of pulmonary arterial angioplasty: the differences between proximal and distal lesions. Cardiol Young 2005;15:597-604. Fogelman R, Nykanen D, Smallhorn JF, McCrindle BW, Freedom RM, Benson LN. Endovascular stents in the pulmonary circulation. Clinical impact on management and medium-term follow-up. Circulation 1995;92:881-885. Hill SL, Hijazi ZM, Hellenbrand WE, Cheatham JP. Evaluation of the Amplatzer vascular plug for embolization of peripheral vascular malformations associated with congenital heart disease. Cathet Cardiovasc Interv 2006;67(1):113-119. Mašura J, Bordacova L, Tittel P, Berden P, Podnar T. Percutaneous management of cyanosis in Fontan patients using Amplatzer occluders. Cathet Cardiovasc Interv 2008;71(6):843-849. Bonhoeffer P, Boudjemline Y, Qureshy SA, Le Bidois J, Iserin L, Acar P, et al. Percutaneous insertion of the pulmonary valve. J Am Coll Cardiol 2002;39:1664-9. Lurz P, Coats L, Khambadkone S, Nordmeyer J, Boudjemline Y, Schievano S, et al. Percutaneous pulmonary valve implantation. Impact of evolving technology and learning curve on clinical outcome. Circulation 2008; 117:1964-72.

Zdravljenje otroške epilepsije s kanabinoidi

Prof. Dr. David Neubauer, dr. med Mirjana Perkovič-Benedik

Epilepsija (sinonim tudi božjast) prizadene približno en odstotek prebivalstva po vsem svetu. Otroška epilepsija, ki se pojavi pred tretjim letom starosti in ima trdovratne epileptične napade (napadi odporni na različna protiepileptična zdravila – PEZ), je lahko v mnogih primerih povezana z zmanjšanim inteligenčnim količnikom v poznejšem otroškem in mladostniškem obdobju (1). Taka epilepsija ne botruje zgolj zmanjšanju kognitivnih funkcij pač pa tudi pogostim vedenjskim in psihiatričnim motnjam, ki se lahko pokažejo šele v mladostniškem obdobju (2,3). Zato so v tem zgodnjem in tako ranljivem obdobju otroštva (sprva zlasti glede gibalnega razvoja samega nato pa predvsem razvoja socialnih in mentalnih veščin) tako pomembni zgodnja prepoznava, pravilno ukrepanje in zdravljenje epileptičnih napadov, ki so odporni na različna PEZ (farmakorezistentni). Končni cilj celotne obravnave otroške epilepsije mora zato vselej biti popolna odsotnost epileptičnih napadov, pri čemer pa nas tudi tedaj, ko kot otroški nevrologi menimo, da je možnost ozdravitve majhna, takšno stališče ne sme privesti do tega, da ne poskusimo uporabiti prav vse načine zdravljenja, ki so danes na voljo (3-5). V zdravljenju trdovratne epilepsije pri otrocih so vedno prva izbira zdravljenja PEZ, za njihovo uporabo pa obstajajo jasne smernice. PEZ običajno razvrščamo po skupinah – kot zdravila prve izbire, alternativna zdravila prve izbire in dopolnilna zdravila (za zdravljenje v kombinaciji). Na koncu takšnih smernic so ponavadi navodila, katere postopke moramo opraviti, kadar tudi kombinirano zdravljenje ni učinkovito ali ga otrok ne prenaša (6). Takrat se ponavadi poslužimo t.i. nemedicinskih pristopov in postopkov, od katerih so nekateri znani že stoletja ali so celo iz bibličnih časov, kot so ketogena dieta in druge podobne diete, uporaba različnih mineralov (na primer magnezija) in živilskih dopolnil (kot sta na primer vitamin B6 – piridoksin in folinična kislina) ter v zadnjem času tudi različne vrste kanabinoidov (zlasti tistih iz naravne medicinske konoplje) in nekaterih iz njih izdelanih sintetičnih snovi - predvsem kanabidiola (7,8). V zadnjih nekaj letih je bilo veliko raziskav posvečenih kanabidiolu (CBD), ki je glavna ne-psihoaktivna sestavina konoplje (Cannabis sativa), ki so jo že stoletja uporabljali pri vseh mogočih tegobah, od zdravljenja anoreksičnosti in drugih psihosomatskih bolezni do lajšanja različnih bolečin, zlasti kroničnih, in kot učinkovito sredstvo proti navzeji in bruhanju ter seveda tudi proti različnim vrstam napadov krčev pri osebah z epilepsijo (9). Rastlina sicer vsebuje več kot 100 fitokanabinoidov, o njihovih zdravilnih učinkih pa ne vemo kaj dosti, razen za dve učinkovini, in sicer psihoaktivni tretrahidrokanabinol (THC) in CBD. V zadnjih nekaj letih je bilo veliko 27

zanimanja javnosti o učinkovitosti neprečiščene medicinske konoplje, ki vsebuje visoko razmerje teh dveh sestavin (CBD:THC), za zdravljenje epilepsij pri otrocih, še zlasti za zdravljenje trdovratnih otroških epilepsij in/ali t.i. epileptičnih encefalopatij, kot sta sindroma Dravet in Lennox-Gastaut (4,5,7,10-15). Kasneje je nevrolog Devinsky s svojo skupino na New York University's Comprehensive Epilepsy Center v ZDA začel klinično raziskavo s preparatom, ki so ga poimenovali Epidiolex, sintetičnim zdravilom z visoko vsebnostjo CBD, ki ga je izdelala farmacevtska družba (15). Skupaj z drugimi manjšimi študijami so ugotovili, da je varnost uporabe CBD pri človeku zelo visoka in da je toleranca odlična. Nobenih stranskih učinkov, ki bi vplivali na osrednje živčevje, ni bilo niti pri odmerjanju do 1500 mg dnevno (15,16). Glede dolgotrajne uporabe nimamo veliko podatkov, vendar pa obstaja podatek, da so nabiximole (v katerem je razmerje CBD:THC 1:1), ki je dovoljen za uporabo v mnogih evropskih državah, uporabljali veliko let brez večjih stranskih učinkov (17). Določili so tudi najmanjši učinkovit odmerek, ki naj bi bil za otroke 3 mg/kg/dan, in najvišjega, ki naj bi bil 12 - 17 mg/kg/dan (18-20). V zadnji študiji pa so uporabili celo odmerke CBD od 25 - 50 mg/kg/telesne teže na dan (21). Z zdravljenjem s kanabidiolom (CBD), ne-psihotropno substanco v konoplji, smo zaceli v začetku leta 2015, in sicer smo uvozili v ta namen sintetični produkt družbe Bionorica. Klinična študija (ki ima odobritev Komisije za medicinsko etiko) sicer nima primerjalne skupine, vendar je njen poglavitni namen določiti pogostnost epileptičnih napadov med uvajanjem CBD in po njegovi uvedbi v primerjavi s pogostnostjo epileptičnih napadov pred vstopom v raziskavo, določiti tisti odmerek CBD, ki ga bodo otroci dobro prenašali in bo učinkovit (vsaj 50% zmanjšanje pogostnosti epileptičnih napadov) ter spremljanje morebitnih nezaželenih učinkov. Do sedaj smo na ta način zdravili 65 otrok s trdovratno epilepsijo (kar pomeni, da epileptični napadi niso prenehali po uporabi vsaj > dveh protiepileptičnih zdravil). Na podlagi prvih rezultatov (za devet še nimamo podatka) lahko rečemo, da so učinki dobri ali celo zelo dobri; pri 20 otrocih (30%) po uvedbi CBD ni bilo več napadov ali so se napadi zmanjšali za 90%, pri sedmih (10%) je prišlo do 75% - 90% izboljšanja in pri naslednjih trinajstih (19%) do 25% do 75% izboljšanja (50% do 75% pri 6 in 25% do 50% pri 7 otrocih). To torej pomeni, da je bil CBD uspešen vsaj z več kot 25% izboljšanjem pri kar 59% otrok, z več kot 50% izboljšanjem pa pri 49%. Ti podatki so primerljivi s študijo, ki so je lansko leto izvedli v Izraelu s medicinsko konopljo na 74 otrocih, kjer je bilo več kot 50% izboljšanje navedeno pri 52% otrok (22). V enajstih primerih (16%) ni bilo učinka in smo CBD ukinili. V dveh primerih je ob visokem odmerku (preko 20 mg/kg/dan) prišlo do nezaželenih učinkov CBD (en otrok je bil adinamičen, ohlapen, ni bil zmožen hoditi, pri drugem se je pojavila enureza in zaspanost). Sicer pa so starši navajali kopico »dobrih stranskih učinkov«, in sicer: boljšo motoriko, boljše kognitivne funkcije, boljši kontakt iz oči v oči, boljše spanje, zvečan apetit, boljšo komunikacijo, boljši govor in/ali manj hude epileptične napade s krajšim trajanjem. 28

Namesto zaključka: V Evropi so nekatere države sprejele zakonodajo, ki omogoča zdravljenje s tovrstno konopljo ali sintetičnimi preparati z visokim razmerjem CBD/THC, pri nas se trenutno obravnava pobuda za spremembo zakona sprejema pobuda k zakonu, da bi se medicinska konoplja (torej ta z nizko vsebnostjo THC) uvrstila v 2. skupino, kot prehransko dopolnilo. V kolikor bo v Sloveniji zakonodaja omogočila uporabo tudi t.i. medicinske konoplje z razmerjem CBD/THC 20:1, bi želeli opraviti študijo v kateri bi eni skupini dajali najprej 6 tednov sintetični CBD, drugi pa kombinacijo CBD/THC naravne konoplje, po 6 tednih pa bi zdravili skupinama zamenjali - to bi nam gotovo omogočilo priti do novih spoznanj (morda tudi znanstvenih ugotovitev) o lastnostih ene in druge učinkovin

LITERATURA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

12. 13. 14. 15. 16. 17.

18. 19.

Berg AT, Zelko FA, Levy SR, et al. Age at onset of epilepsy, pharmacoresistance, and cognitive outcome: a prospective cohort study. Neurology 2012;79:1384-1391. Devinsky O, Vickery BG, Cramer J, et al. Development of quality of life in epilepsy inventory. Epilepsia 1995;36:1089-1104. Donner EJ. Opportunity gained, opportunity lost: treating pharmacoresistant epilepsy in children. Epilepsia 2013;54(SupplS2):16-18. Cilio MR, Thiele EA, Devinsky O. The case for assessing canabidiol in epilepsy. Epilepsia 2014;55:787790. Maa E, Figi P. The case of medical marijuana in epilepsy. Epilepsia 2014;55:783-786. https://www.nice.org.uk/guidance/cg137/chapter/guidance (dne: 14. februarja 2016) Sharp GB, Samanta D, Willis E. Options for phramacoresistant epilepsy in children: when medications don't work. Pediatr Ann 2015;44:e43-e48. Bent S. Herbal medicine in the United States: review of efficacy, safety and regulation: grand rounds at University of California, San Francisco Medical Center. J Gen Intern Med 2008;23:854-859. Russo EB. History of cannabis and its preparation in saga, science and sobriquet. Chem Biodivers 2007;4:1614-1648. Zuardi A, Crippa J, Hallak J, et al. Possible therapeutic uses of cannabidiol in anxiety disorders and schizophrenia. Braz J Med Biol Res 2006;39:421-9. Devinsky O, Marsh E, Friedman D, et al. Cannabidiol in patients with treatment-resistant epilepsy: an open-label interventional trial. Lancet Neurol 2015: doi: 10.1016/S1474-4422(15)00379-8. [Epub ahead of print] Cortesi M, Fusar-Poli P. Potential therapeutical effects of cannabidiol in children with pharmacoresistant epilepsy. Med Hypotheses 2007;68:920-921. Dan B. Cannabinoids in paediatric neurology. Editorial. Developmental Medicine and Child Neurology 2015;57:984. Press CA, Knupp KG, Chapman KE. Parental reporting of response to oral cannabis extracts for treatment of refractory epilepsy. Epilepsy & Behavior 2015;45:49-52. Devinsky O, Cilio MR, Cross H, et al. Cannabidiol: Pharmacology and potential therapeutic role in epilepsy and other neuropsychiatric disorders. Epilepsia 2014;55:791-802. Bergamaschi MM, Queiroz RHC, Zuardi AW, et al. Curr Drug Saf 2011;6:237-249. Koppel BS, Brust JCM, Fife T, et al. Systematic review: efficacy and safety of medical marijuana in selected neurologic disorders: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2014;82:1556-63. Izquierdo I, Tannhauser M. The effect of cannabidiol on maximal electroshock seizures in rats. J Pharm 1973;25: 916-917. Cheser G, Jackson D, Mallor R. Interaction of delta-9tetrahydrocannabinol and cannabidiol with phenobarbitone in protecting mice from electrically induced convulsions. Journ Pharm and Pharmacol 1975;27:608-609.

20. Jones N, Hill A, Smith I et al. Cannabidiol displays antepileptiform and antiseizure properties in vitro and in vivo. Journ Pharmacol Exper Therap 2010; 332:569-577. 21. Devinsky O, Marsh E, Friedman D, et al. Cannabidiol in patients with treatment-resistant epilepsy: an open-label interventional trial. Lancet Neurol. 2016 Mar;15(3):270-8. 22. Tzadok M, Uliel-Siboni S, Linder I, Kramer U, et al. CBD-enriched medical cannabis for intractable pediatric epilepsy: The current Israeli experience. Seizure. 2016 Feb;35:41-4.

Novosti v pediatrični nevrologiji David Neubauer, Neli Bizjak, Tanja Golli, Luka Kopač, Jasna Oražem Mrak, Damjan Osredkar, Mirjana Perkovič Benedik, Zvonka Rener Primec, Klavdija Sukič, Nataša Šuštar, Anja Troha. IZVLEČEK V članku avtorji najprej poudarijo, da je otroška nevrologija sicer razmeroma mlada klinična disciplina, vendar da se je v preteklega pol stoletja povsem osamosvojila svojih “starševskih” disciplin – pediatrije in nevrologije. Zlasti od preloma tisočletja dalje je bil njen razvoj izrazito hiter. Predstavljene bodo predvsem na novosti na področju otroške nevrologije, ki so se zgodile v zadnjih dveh do treh letih in te novosti primerjamo s trenutnim stanjem pri nas. Prav za to obdobje je namreč značilno, da so se razvile diagnostične metode (na primer nevrogenetske) ali pa določena orodja (na primer funkcijsko razvrščanje različnih vrst prizadetosti pri otrocih s cerebralno paralizo), ki so močno vplivali na spremembo obravnave otrok v tej veji medicine. V zadnjem času smo tako priča novim principom zdravljenja na področjih novorojenčkovih krčev in epileptičnega statusa, avtoimunih bolezni, živčno-mišičnih bolezni in ne nazadnje tudi tako trdovratnih stanj kot so nevrodegenerativne bolezni v otroškem in mladostniškem obdobju. Avtorji tudi ugotavljajo, da je novosti na tem področju v tem zadnjem času veliko, zato se omejijo zgolj na tista, ki so tudi v Sloveniji prinesla veliko sprememb v pojavnosti bolezni, diagnostiki in zdravljenju takih stanj. Kot področje z največjim uspehom v zadnjem letu dni bo podrobneje predstavljeno področje zdravljenja nekaterih živčno-mišičnih bolezni pri otrocih.

Sponzorji kongresa

Alpress d. o. o.