EDS nytt nr 2/2023 TEMA MASTCELLSAKTIVERING

NR 2 | 2023

Tidning om EDS/HSD från Riksförbundet Ehlers-Danlos syndrom

PORTRÄTTET: BIRGITTA LARSSON LINDELÖF s.12

JAG OCH MINA MASTCELLER

RAPPORT FRÅN ÅRSMÖTET

TEMA MASTCELLSAKTIVERING

Olydiga celler ställer till problem

8

INNEHÅLL

ORDFÖRANDEN HAR ORDET

Nu vässar vi oss!

EDS/HSD-FRÅGAN

Vad är mastcellsaktiveringssyndrom?

TEMA: MASTCELLSAKTIVERING

Överaktiva mastceller ger spridda symtom

TEMA: MASTCELLSAKTIVERING

Jag och mina mastceller

11

TEMA: MASTCELLSAKTIVERING

Västervik och MCAS: hög samsjuklighet med EDS/HSD

RAPPORT

EDS Riksförbunds årsmöte 2023

PORTRÄTTET

Fjärde varvet som ordförande för Birgitta Larsson Lindelöf

FÖRBUNDET INFORMERAR

KONFERENS

EDS-nytt ges ut av Riksförbundet Ehlers-Danlos syndrom, en ideell patientorganisation för dig som har eller misstänker att du har Ehlers-Danlos syndrom (EDS) eller Hypermobilitetsspektrumstörning (HSD).

Vi välkomnar även anhöriga och övriga intresserade och ser gärna fler stödmedlemmar.

Förbundet och dess lokalföreningar är en del av den svenska funktionshinderrörelsen. EDS Riksförbund är medlem i Riksförbundet Sällsynta diagnoser och i Funktionsrätt Sverige. Internationellt samlas EDSgemenskapen genom Ehlers-Danlos Society som EDS Riksförbund är anslutet till. Förbundet är även medlem i European Organisation for Rare Diseases.

Kontakta oss:

Riksförbundet Ehlers-Danlos syndrom, c/o Birgitta Larsson Lindelöf, Brunnsvägen 18, 291 43 Kristianstad.

E-post: info@ehlers-danlos.se

Telefon: 072 712 45 11

Digitala kanaler:

Webb: www.ehlers-danlos.se

Instagram: @edsriksforbund

Facebook: Ehlers-Danlos syndrom, Riksförbund

Sverige

Youtube: EDS Riksförbund

Betalningar:

3.

3. 4 8.

Nu vässar vi oss!

Jag vill börja med att framföra ett stort tack från både mig och styrelsen för förtroendet att få leda EDS Riksförbund ytterligare ett år. Vi kommer göra vårt bästa för att genomföra den verksamhetsplan som årsmötet beslutade om. Verksamhetsplanen finner du på vår hemsida under föreningsdokument.

Sju motioner hade inkommit till årsmötet, två av dem vill jag särskilt lyfta här. EDS Skåne fick bifall för att genomföra en försöksverksamhet med att starta upp medlemsmöten och fikaträffar i Region Blekinge. I försöksverksamheten ska lokalavdelningen även arbeta intressepolitiskt så regionen ökar sin kompetens kring EDS/HSD.

En annan motion som fick bifall var att Riksförbundet ska se om det är möjligt att söka medel hos Allmänna arvsfonden. Behovet av bättre kontakt och kommunikation mellan olika samhällsaktörer och personer med EDS/HSD är stort. Allmänna arvsfonden har stora resurser och tanken att söka medel därifrån för att främja vår sak är god.

Ett stort steg framåt i vår organisation är att vi för första gången fått statsbidrag från Socialstyrelsen. Detta bidrag innebär också en möjlighet för oss

att bli medlemmar i Funktionsrätt Sverige och få draghjälp på olika sätt i vårt arbete. Från och med den 11 maj är vi formellt medlemmar och förhoppningsvis kommer vi att kunna delta i någon av deras samarbetsgrupper/kluster i vårt framtida påverkansarbete. Tillsammans blir vi starkare.

En av riksförbundets viktigaste uppgifter är just påverkansarbete. Ett sätt för oss att öka kunskapen om vår patientgrupp och sätta fokus på våra frågor är att uppvakta politiker, tjänstemän och myndigheter. Påverkansarbete handlar också om att sprida kunskap till allmänheten. Våra lokalföreningar är viktiga i det regionala påverkansarbetet. De har också möjlighet att påverka riksdagsledamöter som tillhör regionen.

Att vara påläst och väl förberedd är A och O i påverkansarbete. Vi kommer därför satsa på utbildningsinsatser för styrelsen i både riksförbundet och lokalföreningarna under detta år. Funktionsrätt Sveriges nyligen lanserade utbildning ”Bli en vass patientföreträdare” är utgångspunkten för denna satsning. Ju fler och kunnigare vi blir, desto mer kan vi påverka och öka patientperspektivet i vården i syfte att förbättra hälso- och

EDS/HSD-FRÅGAN

Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) innebär att kroppens mastceller är överaktiva och reagerar utan någon utlösande faktor.

Drabbade personer känner att de har en överkänslighet som gör att de reagerar på saker

som kyla, tryck eller olika livsmedel. Det kan handla om ett brett spektrum av symptom som utslag, nysningar, magproblem och huvudvärk. Mastcellsaktiveringssyndrom är mycket vanligt hos personer med EDS/HSD men mer forskning

sjukvården för vår patientgrupp. Temat i detta nummer är mastcellsaktivering. Du får bland annat möta Pernilla Blom som för många i vår patientgrupp är en känd primärvårdsläkare. Pernilla har särskilt intresserat sig för mastcellsaktiveringsyndrom och den samsjuklighet som finns med EDS/HSD. Vidare bevakade vår skribent Natalia EDS Societys konferens kring HSD och återrapporterar därifrån. I Porträttet får du möta mig och min väg in i förbundet. Med dessa rader önskar jag dig en trevlig läsning samt en skön och avkopplande sommar.

behövs för att klargöra varför MCAS uppstår och hur sambandet till EDS/HSD ser ut.

Birgitta Larsson Lindelöf Ordförande

Vad är mastcellsaktiveringssyndrom?

Mastcellsaktivering kan ge en lång rad spridda symtom som nysningar, magproblem och huvudvärk. Det rör sig inte om ”vanlig allergi” utan handlar om överaktivitet i mastcellerna som finns i dina vävnader.

Foto: Ivan Aleksic/Unsplash

Överaktiva mastceller ger spridda symtom

Vanligt hos personer med EDS/HSD

Många EDS/HSD-are känner att de har överkänslighet som gör att de reagerar på saker som kyla, tryck eller olika livsmedel. Förklaringen kan vara överaktivitet i kroppens mastceller. EDS-nytt reder ut vad det är, hur det yttrar sig och vad du kan göra.

Mastcellsaktivering är en av de samsjukligheter som kan ses vid EDS/HSD. Symtomen liknar dem vid “vanlig” allergi men det finns viktiga skillnader. EDS-nytt reder ut vad som gäller.

Till att börja med kan det vara bra att känna till vad en mastcell är och vilken funktion den har i kroppen. Mastceller är celler

som ingår i vårt immunförsvar. De spelar en viktig roll då det är mastcellerna som talar om för din kropp när den ska svara på saker som inte borde finnas där.

Mastceller produceras i benmärgen och vandrar sedan till bindväven runt blodkärl, luftvägar, hud och slemhinnor.

Mastceller har länge varit

kända för sin roll i utvecklingen av skadliga allergier. Men senare studier har även visat på den viktiga roll som de spelar för att upprätthålla hälsa och förebygga sjukdomar. Till exempel spelar mastceller en viktig roll vid inflammation.

Allergener är ämnen som kan orsaka allergiska reaktioner.

Exempel på allergener är läkemedel, mat, gräs och bekämpningsmedel. När en person utsätts för allergener svarar mastcellerna vanligtvis genom att frigöra kemiska mediatorer, till exempel histamin och tryptas. Dessa orsakar symtom på en allergisk reaktion som kan innefatta klåda, slem eller inflammation och detta är vad som händer vid "vanliga" allergier. Men om du har mastcellsaktivering utsöndrar dina mastceller dessa signalsubstanser för ofta och på egen hand, utan att de utsätts för ett allergen.

ÖVERAKTIVA MASTCELLER

Mastcellaktiveringssyndrom förkortas ofta MCAS och är inte en sjukdom utan en uppsättning symtom. Problemet vid MCAS är inte att kroppen producerar för många mastceller (som vid sjukdomen Mastocytos) utan alltså snarare att mastcellerna ibland är överaktiva. MCAS är mycket vanligt hos patienter med EDS/ HSD.

Pernilla Blom är allmänspecialist och distriktsläkare på Ekeby hälsocenter i Uppsala. Hon arbetar med HSD/hEDS och är även kunnig när det gäller MCAS och föreläser i ämnet.

Enligt Pernilla Blom har det vid konferenser om EDS/hHSD börjat pratas mer om mastcellsaktivering och att ”mastcellerna är ouppfostrade”.

– Mastceller är nödvändiga i vår kropp men de måste bete sig ordentligt. Problemet vid MCAS är att de inte gör det. Det finns oftast inte någon känd enskild utlösande faktor, säger hon.

LEVER SITT EGET LIV

Mastcellerna spelar alltså en viktig roll i immunförsvaret, men vid

MCAS kan de börja leva sina egna liv och bli överkänsliga.

Vad kan det då handla om för besvär? Det kan till exempel uppstå

obehag vid tryck mot huden eller handla om kroniska nässelutslag, så kallad urtikaria. Diffus, ospecifik buksmärta och migrän är andra vanliga reaktioner.

Att springa i kallt väder är ett bra exempel på hur symtom kan uppträda på flera sätt och i snabb följd. Om du springer i kylan kan MCAS orsaka en köldreaktion på framsidan av låret med urtikaria. Inandning och utandning under löpning kan orsaka en astmaliknande reaktion där mastceller i luftstrupen reagerar på kylan. Om du sedan dricker kallt

mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS). Tillståndet kan också vara svårt att identifiera då symtombilden kan vara varierande.

FÖRSLAG PÅ KRITERIER

Enligt diagnoskriterier föreslagna av bland annat den schweiziske forskaren Peter Valent (2012 och 2019) kan MCAS diagnosticeras med samtidig närvaro av:

1. Återkommande av typiska MCAS-symtom i minst två organsystem. Till exempel symtom i både mage och luftstrupe, kroniska/återkommande mastcellssymtom från olika organ (buksmärtor, diarré, rodnad, klåda, nästäppa, hosta, andningsbesvär, yrsel).

2. Förbättring status för patienten vid läkemedelsbehandling t ex antihistamin och/eller mastcellsstabiliserande behandling. Om patienten tar ett läkemedel som stabiliserar mastcellerna så ska symtomen lätta.

3. Positiva fynd vid provtagning – tryptas (alternativt U-histamin, biopsi). Det måste gå att mäta förhöjda värden av “tryptas” under en reaktion.

TVÅ SAMTIDA REAKTIONER

vatten för att du är törstig kan du även känna av besvär i matstrupen.

MCAS ger alltså en mångfacetterad och komplex sjukdomsbild där man inte bara har ett symtom. Och då mastceller finns på många platser i kroppen kan symtomen dyka upp på flera ställen.

Hur vet du då att du har MCAS och inte, säg, en vanlig allergi? Det finns inte någon definitiv diagnos för MCAS än, förklarar Pernilla Blom. Diagnostiska kriterier har föreslagits men har ännu inte antagits av Världshälsoorganisationen (WHO). Allergiläkare pratar ibland om mastcellsaktivering eller mastcellssymtom, men det finns ingen tydlig definition av

Om du har symtom och misstänker att du har MCAS kan du söka behandling på en vårdcentral. Läkaren brukar då börja med att vilja utesluta att det handlar om “vanlig” allergi som till exempel hund- eller gräsallergi.

– Det man pratar om, som är unikt för MCAS, är att det måste vara en reaktion från minst två delar av kroppen – till exempel både magen och luftstrupen. Det måste också gå att mäta förhöjda tryptasvärden, säger Pernilla Blom.

Tryptas är ett inflammatoriskt ämne som liknar histamin och ligger lagrat i mastcellens så kallade granula (markerat med grönt på bilden). När mastcellen får en reaktion frigörs tryptas, histamin

"Mastceller är nödvändiga i vår kropp men de måste bete sig ordentligt. Problemet vid MCAS är att de inte gör det."

och andra kemiska ämnen från granula. För att mäta tryptas tas ett prov inom en timme efter reaktionen. Det är förhöjningen av tryptas som indikerar MCAS. Testet kostar en del pengar och det kan vara svårt att tolka, så det är oftast allergiläkare som beställer det. Hos en frisk person hjälper dessa ämnen (som histamin och tryptas) till att skydda och läka. Men när dessa substanser frisätts vid fel tillfälle eller i för stora mängder har de alltså en negativ effekt och indikerar MCAS. Ökad utsöndring av histamin kan orsaka symtom som utvidgning av blodkärlen, huvudvärk, kliande hud, svullnad av huden, slemuppbyggnad och väsande andning.

HAR MÅNGA SYMTOM

Det kan vara bra att veta att mastceller ibland kan aktiveras av infektioner, mediciner,

bekämpningsmedel, lukt, stress och träning. Personer med mastcellsaktiveringssyndrom kan ha många allergisymtom och vissa kan även få episoder av anafylaxi. Anafylaxi är en akut och snabbt inträdande överkänslighets-reaktion, utan någon uppenbar anledning. Den involverar flera organsystem och kan i värsta fall vara livshotande. Histamin kan orsaka en reaktion på olika sätt. Om du till exempel har symtom som migrän och täppt näsa, så kan det bero på att din kropp reagerar på att få i sig histamin utifrån. Livsmedel som kan orsaka detta inkluderar rött vin och mörk choklad. Men histamin som produceras av kroppen kan också orsaka reaktioner. Löpning gör att kroppen producerar histamin, vilket också kan orsaka obehag.

– Om du ska träffa en läkare för att diskutera MCAS kan det vara

bra att föra dagbok ett tag innan du kommer till läkarbesöket. Det är till hjälp om du kan nämna att du till exempel ofta får problem när du äter eller dricker något speciellt eller noterat andra saker som utlöser dina besvär, säger Pernilla Blom.

SITTER I BINDVÄVEN

Varför drabbas då EDS/HSDpatienter oftare av MCAS än andra personer?

– Jag vet inte om man har någon riktigt klar förklaring till det ännu. Men mastceller sitter i bindväven och av någon anledning verkar de ofta vara överkänsliga hos HSD/hEDS-patienter, säger Pernilla Blom.

Det är dock viktigt att notera att inte alla HSD/hEDS-patienter har mastcells-hyperaktivitet, fortsätter hon. Men många HSD/ hEDS-patienter pratar om en

När mastcellen får en reaktion frigörs kemiska ämnen, så kallade mediatorer, som ligger lagrade i ”granula” (markerade med grönt på bilden). Det mest kända ämnet, histamin, frigörs på bara några sekunder. Bild: Camilla Holmqvist

känslighet. MCAS verkar vara lika vanligt oavsett om patienten har HSD eller hEDS.

Eftersom det inte finns några specifika diagnoskoder går det inte heller att få statistik på hur många som lider av både HSD/hEDS och MCAS. En mindre studie gjord av immunologen Peter Vadas och hans kollegor vid universitetet i Toronto visar dock att 66 procent av patienterna som led av POTS och EDS också hade symtom på MCAS.

Enligt en forskningsteori kan det vara så att mastceller ändrar beteende hos patienter med EDS och HSD då mastcellerna sitter på den så kallade extracellulära matrixen (ECM). ECM-substansen består av kollagen och är den substans som finns runt alla celler. Den fungerar som stöd och fästpunkter för till exempel mastceller. Vid EDS har kollagenet en svagare, mjukare struktur, vilket kanske även påverkar mastcellerna.

EGENVÅRD OCH BEHANDLING

En infallsvinkel för att förstå lite mer kring MCAS kan vara att utforska vilka andra grupper (förutom EDS-patienter) som drabbas. Enligt Pernilla Blom har man sett en ökning av dessa besvär vid till exempel kroniska infektioner (t ex hepatit och herpes), kroniska inflammationer (t ex reumatism), kronisk urtikaria och fysikalisk urtikaria.

Pernilla Bloms viktigaste råd för att lindra symtomen vid MCAS är att göra anpassningar.

– Om du vet med dig att du

ofta får en reaktion på vissa ämnen så försök att undvika dem. Och om du ofta får utslag på dina ben när de blir kalla kan du tänka på att ta på extra byxor eller träna inomhus, säger hon.

Besvären kan utlösas eller förvärras av till exempel antiinflammatoriska mediciner (NSAID) och magsyrahämmande preparat såsom Omeprazol med flera. De kan också förvärras i samband med infektioner och stress.

– Om du trots anpassningar får jobbiga reaktioner så kan du prova medicin. Den första "nivån" av medicinering är de vanliga antihistamintabletter som du kan köpa utan recept, fortsätter Pernilla Blom.

– Startdosen brukar vara en tablett om dagen. Vid otillräcklig effekt bör du diskutera med din läkare att eventuellt öka dosen. Exempel på denna typ av mediciner är Desloratadin, Loratadin, Cetiriz och Telfast. Om de receptfria läkemedlen inte ger önskad effekt kan det bli aktuellt att lägga till äldre allergimediciner, exempelvis Tavegyl och Atarax. Dessa kan ge trötthet och därför brukar många ta dem före sänggåendet.

TALAS ALLT MER OM

Det finns också mediciner som stabiliserar mastcellerna och gör dem mindre lättirriterade, till exempel Montelukast.

– Vid riktigt uttalade besvär och utebliven förbättring trots ovanstående bör remiss skickas till allergimottagning för eventuell annan behandling, säger Pernilla Blom.

Även om det inte finns någon etablerad diagnos eller säkra kunskaper om orsakerna till mastcellsaktivering så talas det mycket mer om det idag än för några år sedan, fortsätter hon. – Grundforskningen fortsätter och fokus är att hitta en grund från vilken man kan utgå. För att därefter forska vidare för att förstå sjukdomen. Positivt är att covidpandemin faktiskt förde med sig ett ökat intresse för

mastcellsaktivering och därmed resurser till forskningen då vissa covidpatienter har utvecklat symtom som liknar MCAS, avslutar Pernilla Blom.

Camilla Holmqvist

Jag och mina mastceller

Hur är det att leva med mastcellsaktivering? EDS-nytt ställde några frågor till Mari Larsson, 41 år, och Natalia Barzani, 26 år.

Hur började din relation till MCAS?

Mari: Mina första märkbara symtom började runt 2012. Då hade jag blivit kraftigt försämrad efter flera infektioner och min POTS hade brutit ut. Vid det laget hade jag dock inte hört talas om MCAS. Förmodligen har jag haft problem med detta sedan jag var barn då jag alltid haft mycket eksem, konstiga hudutslag och magproblem.

Natalia: När jag var åtta år gammal upplevde jag min första allergiska reaktion. Jag hade följt med mamma till den lokala gallerian och köpt barnsmink för att kunna fixa till mig och leka vuxen. I stället för en trevlig eftermiddag steg paniken där hemma. Mitt ena öga hade svullnat upp och det hade bildats en bubbla på ögonlocket. Vad skulle grannarna tänka? På den tiden visste jag inget om EDS och än mindre om MCAS, men detta var bara början på min resa.

Vilka symptom hade du då?

Mari: Ett av de första symtomen var att jag inte tålde alkohol längre. Jag svullnade upp i händer och fötter, fick röda utslag på halsen och svår hjärtklappning. Jag fick även röda utslag så fort jag ansträngde mig fysiskt, t ex cyklade eller promenerade eller om det var kallt ute. Dessutom fick jag svåra magproblem. Eftersom jag insjuknade i POTS ungefär samtidigt överlappade en del symtom och det är först i efterhand som jag kunnat reda ut vad som var vad.

Natalia: Under barndomen var det framför allt mag- och tarmkanalen samt urinblåsan som var påverkade. Bilresorna till Polen för att hälsa på släkten tedde sig mardrömslånga. Vi var tvungna att stanna bilen titt som tätt då min blåsa vägrade samarbeta. Med tiden blev besvären värre och på gymnasiet hade jag magsmärtor nästan dagligen. Någon hjälp från vårdcentralen fick jag inte. Under pollensäsongen hade jag inte enbart snuva som personer i min närhet utan även svullnader i leder och blödande tandkött.

När och hur ställdes diagnosen? Mari: Efter att jag fått diagnosen Ehlers-Danlos syndrom och POTS ramlade jag över en text om MCAS. Med tanke på att jag hade flera symtom som stämde in på MCAS diskuterade jag detta med min POTS-läkare. Bl a hade jag stora problem med hjärtklappning och dubbelslag förutom allergiska symtom som ständigt rinnande näsa, nysningar och hosta. Vanlig allergiutredning hade gjorts och var negativ. Däremot hade jag fått astmadiagnos. Utifrån symtom misstänkte min läkare att det kunde vara MCAS och jag fick testa en triad av mediciner. Jag svarade bra på medicinerna och då fastställdes diagnosen.

Natalia: I september 2022 träffade jag professor Khullar i London. Redan tidigare hade mina brittiska sjukgymnaster nämnt MCAS och under besöket hos läkaren bekräftades misstankarna. Han menade att ungefär 40

procent av patienter med EDS

även har MCAS medan 40 procent har histaminintolerans och övriga 20 procent har både MCAS och histaminintolerans. Med tanke på min anamnes samt det faktum att jag genom åren inte reagerat på histaminrika livsmedel, konstaterades MCAS.

Hur påverkas du i vardagen av MCAS?

Mari: Eftersom jag har flera kroniska sjukdomar så är jag mycket påverkad. Jag har hel sjukersättning och använder mig av olika hjälpmedel som elscooter, manuell rullstol och duschstol. Jag har även larm. Mina symtom går i skov med bättre och sämre perioder.

Hur ser din tillvaro ut med MCAS sett över lite längre tid?

Mari: Jag mår bättre i min MCAS i dag än för några år sedan. Mediciner har hjälpt mig att

”Försök föra dagbok över dina symptom samt intag av livsmedel, dryck, pollennivåer och andra miljöfaktorer.”

minska min fatigue, jag har blivit av med mina dubbelslag och orkar lite mer. Jag har inte längre problem med rodnad och svullnar inte upp i kroppen.

Vilka symptom är mest besvärande, tycker du?

Mari: Det svåraste symtomet är värk i leder/muskler som kommer i skov. Den är inte likadan som den värk jag har p g a min EDS. Detta är som en riktigt svår influensavärk. Annars påverkas jag mycket av magbesvären.

Vilken behandling har du fått?

Mari: Jag äter Loratadin morgon/ kväll, Pepcid morgon och kväll samt Lomudal inför måltid. Jag testade även Montulokast ett tag men fick mycket ledvärk av den medicinen. Dessutom tar jag kortisonnässpray varje dag.

Natalia: Jag blev rekommenderad att inta höga doser vitamin C-tillskott, Quercetin samt att hålla nere på socker och kolhydrater. Professor Khullar nämnde Ketotifen, en

mastcellsstabiliserande medicin, men då jag tidigare reagerat mycket negativt på i princip alla mediciner valde vi att avstå.

Vad gör du mer för att minska besvären?

Mari: Jag försöker minska på och undvika det som kan trigga mina besvär, t ex vissa färgämnen. Jag är noga med att ta mina mediciner och har mycket fasta rutiner. Sen är det inte alltid jag vet exakt vad som triggar min MCAS.

Natalia: Redan innan läkarbesöket hade jag länge följt stenålderskost (minus nötter och frön) och det fortsätter jag med än idag. Minsta lilla avsteg från kosten kan förvärra symptomen under veckor och ibland månader så alla utlandsresor och restaurangbesök måste planeras noggrant i förväg. Starka parfymdofter bidrar till illamående och därmed undviker jag miljöer med stora folkmassor. I hemmet används inga kemikalier utan enbart naturliga rengöringsmedel, hemgjorda tvålar gjorda på olivolja

och milda hudvårdsprodukter.

Allt annat faller bort. Efter att jag hade covid i december 2022 har mastcellsproblematiken blossat upp och idag sköljer jag även bihålorna dagligen, intar probiotika och arbetar på att förbättra tarmhälsan.

Vilka råd har du till den som misstänker att den har MCAS?

Mari: Att diskutera med din läkare. Det finns en hel del bra information på EDS Riksförbunds webbsida men även hos Ehlers Danlos Society. Eftersom MCAS

är en vanlig samsjuklighet till EDS och POTS och det ibland är svårt att reda ut vad som är vad, så kan det vara bra att fundera över dina symtom och försöka bena ut dem. Och ge inte upp – det finns hjälp att få som kan lindra dina besvär!

Natalia: Till er som kämpar där hemma, ge aldrig upp!

Försöka föra dagbok över dina symptom samt intag av livsmedel, dryck, pollennivåer och andra miljöfaktorer. Försök hitta ett mönster och lita på din kropp!

Mari Larsson började få symtom på MCAS för drygt tio år sedan. Foto: privat

Natalia Barzani fick diagnosen MCAS i september 2022. Foto: Laura Barzani

VÄSTERVIK OCH MCAS:

Hög samsjuklighet med EDS/HSD

Smärtenheten i Västervik har spetskompetens och mångårig erfarenhet när det gäller EDS/ HSD. EDS-nytt har intervjuat sjuksköterskan Maria Dahlström om hur enheten arbetar för att stödja personer som har både EDS/HSD och mastcellsproblematik.

Det har visat sig att det är vanligt att patienter med EDS/HSD även har mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS). Men graden av svårigheter varierar, berättar Maria Dahlström.

Patienter som kommer på nybesök till Västervik får således svara på frågan om de har problem med allergier/överkänslighet, nässelutslag, stora myggbett och astma eller om de lätt blir flammiga. I många fall är huden, livmodern och/ eller urinblåsan påverkade. Det är vanligt med stora utslag men ibland är besvären bredare och omfattar även mag- och tarmkanalen.

– Problemen kan variera över tid, exempelvis kan man ha bättre perioder men senare återfalla och uppvisa fler eller mer påtagliga symptom, säger Maria Dahlström.

på patientens sjukdomshistoria (anamnes). Symtomen vid dysautonomi/POTS och MCAS liknar varandra och det är vanligt att patienten har problem med båda.

MASTCELLSAKTIVERINGSSYNDROM, MCAS, ska skiljas från Mastocytos som är en samling sjukdomar som beror på ökad tillväxt av mastceller och inte är specifikt kopplat till EDS. Den höga prevalensen av mastcellsbesvär hos EDS/HSD-patienter gäller enbart MCAS. Vid MCAS förekommer ingen ökad ansamling av eller tillväxt av mastceller utan enbart ökad aktivitet hos mastcellerna som frisläpper histamin och andra substanser.

Vid diagnossättning går personalen i Västervik enbart

ANTIHISTAMIN KAN LINDRA Vad gäller behandlingen för MCAS är antihistamin det första steget. Mastcellerna har blivit överkänsliga och fått frispel och här kan antihistamin lindra besvären. Vanligtvis tas antihistamin vid behov eller specifikt under pollensäsongen men för patienter med MCAS rekommenderas ofta att man ökar på dosen och exempelvis börjar med en tablett tre gånger om dagen i tre månader. Uteblir den positiva effekten kan man öka och ta fyra till sex tabletter om dagen i ytterligare tre månader. Eftersom det tar tid för antihistaminet att få effekt i kroppen provbehandlas en patient vanligtvis under sex månader. Misstänker man därefter att medicinen inte haft någon verkan kan man trappa ut den. – I en del fall återkommer vissa symtom när antihistaminet sätts ut vilket innebär att medicinen haft en positiv effekt som patienten i början inte lade märke till,

Maria Dahlström är sjuksköterska vid smärtenheten i Västervik, styrelseledamot i EDS Riksförbund och dessutom ordförande i lokalföreningen i Kalmar. Foto: Cecilia Gregard

berättar Maria Dahlström. Om patienten har blivit bättre av anithistamin i större dos trappar man ner för att hitta underhållsdosen, exempelvis en tablett per dag. Pollen påverkar immunförsvaret negativt så under pollensäsongen kan man öka på dosen. Kvarstår problemen med mage och tarm finns bland annat Famotidin (Pepcid), en histaminreceptorblockerare, och Lomudal GI.

UNDVIK DET SOM TRIGGAR

Maria Dahlström rekommenderar att den som har besvär undviker sådant som man vet triggar i gång mastcellerna. Vad detta är skiljer sig dock från patient till patient. Vissa läkemedel och födoämnen tex gluten kan trigga i gång mastcellerna hos en del patienter. Har man problem med IBS eller andra mag- och tarmbesvär har det visat sig att glutenfri kost kan vara till hjälp.

– Vi har mycket mastceller i huden och i mag- och tarmkanalen, konstaterar Maria Dahlström.

Natalia Barzani

EDS Riksförbunds årsmöte 2023

Den 15 april hade EDS Riksförbund digitalt årsmöte. 32 röstberättigade medlemmar deltog. Mötesordförande var Lina Nordquist som är riksdagsledamot för Liberalerna. De sedvanliga årsmötes handlingarna hanterades och val till bland annat styrelsen genomfördes.

Mycket har hänt enligt verksamhetsberättelsen för 2022. EDS-nytt har utgivits tre gånger och hemsidan och sociala medier uppdateras ständigt. Vid slutet av 2022 hade föreningen 1 843 medlemmar, 20 kontaktpersoner och 10 lokalföreningar. Det har genomförts två medlemsläger, en på Furuboda, Skåne och en på Mättinge, Sörmland. 15 föreläsningar har genomförts samt digitala supportgrupper, träningsgrupp och samtalsgrupp Unga i EDS. Samarbete och kunskapsöverföring har skett med: NPO rörelseorganens sjukdomar, Specialistnätverket för hEDS/HSD, Ehlers-Danlos Society, Ågrenska, Riksförbundet sällsynta diagnoser och andra patientförbund. Riksförbundet firade 30 år och höll en digital heldagskonferens för professionen, “Föräldralösa diagnoser”, där 400 personer deltog.

Under hösten 2022 startades ett EDS/HSD-team på

STYRELSEN 2023

Birgitta Larsson Lindelöf, ordförande, Kristianstad; AnnaLena Karlsson Andrews, vice ordförande, redaktionsansvarig, Bålsta; Aini Blomkvist, kassör, Katrineholm; Lisa Ekblom, sekreterare, medlemsansvarig, Hjo; Christina Edelbring, vice sekreterare, Stockholm; Elizabeth Tornland, Träna med EDS, kommunikation, Uppsala; Elisa Kinsley, ungdomsansvarig, Gävle; Maria Dahlström, samordnare kontaktpersoner, Västervik;Anneli Ramos, Göteborg; Annika Widuch, Kristianstad.

smärtrehabmottagningen vid Universitetssjukhuset i Lund efter dialog med politiker och tjänstemän i Region Skåne. Förbundets ekonomi är stabil

Goda nyheter från Lena!

I förra numret av EDS-nytt berättade vi om Lena Eriksson från Västerås. Hon kämpar med hEDS och en lång rad andra diagnoser samtidigt som hon – liksom många andra EDS/HSD-are – utsatts för misstro och dåligt bemötande av samhällets representanter.

Kort tid efter intervjun med EDS-nytt fick Lena ett glädjande

besked, nämligen att hon äntligen beviljas hel sjukersättning av Försäkringskassan.

– Jag reagerade med en blandning av glädje, misstro och tvivel. Det var svårt att ta in efter så lång och hård kamp. Efter flera månader har

och god, under 2022 noterades ett överskott på 97 574 kronor. EDS Kunskapsfond som är helt gåvofinansierad ligger på 132 714 kr. Förbundets revisorer hade inget att anmärka på gällande förbundets räkenskaper och årsmötet beviljade styrelsen ansvarsfrihet för 2022. För budgeten 2023 finns ett nytt stöd med 697 333 kronor från Socialstyrelsen som ger möjlighet till mer kunskapshöjande åtgärder samt en mer stabil administration.

Sju motioner hade inkommit till årsmötet. De som bifölls handlade bland annat om att EDS Skåne ska försöka få i gång verksamhet i Blekinge, att medel ska sökas hos allmänna arvsfonden och att pins för kollektivtrafiken ska utredas. Arbete pågår för att starta fler lokalföreningar, däribland i Östergötland och Örebro.

Elisa Kinsey

jag fortfarande svårt att lita fullt på att det är stadigvarande. Men jag njuter så mycket jag kan och har gett mig själv ett helt år till att "bara vara", säger hon.

Lena skickar med en hälsning till alla som kämpar med en liknande situation.

– Ge inte upp, även om det känns bedrövligt, nattsvart och eländigt. Det går. Och det går väldigt mycket lättare med ett ombud!

Den nyvalda styrelsen höll ett konstituerande möte direkt efter årsmötet.

En kreativ och metodisk entreprenör går in på fjärde varvet som ordförande

Birgitta

Larsson Lindelöf

tackade för fyra år sedan, efter stor vånda, ja till uppdraget som ordförande för EDS Riksförbund. Ett lyckosamt beslut för organisationen som nu blomstrar.

Att 2020 ta sig an uppdraget som ordförande för EDS Riksförbund var ingen självklarhet för Birgitta. Hon hade med viss tveksamhet tackat ja till att vara ledamot i styrelsen och tillfrågades därpå om hon kunde vara kassör, vilket hon tackade ja till. Hon hade trots allt erfarenhet av ekonomiadministration från yrkeslivet.

Bara några veckor innan årsmötet föreslog valberedningen att hon i stället skulle ta över som ordförande. Det kom lite som en chock och Birgitta bad att få tänka på saken. I sina funderingar fastnade hon återkommande på att det kanske inte skulle finnas något förbund om hon inte ställde upp. Förbundet hade betytt så mycket för hennes familj när de behövde det som mest och hon såg vilket stort behov det fanns för andra att ha en trygg organisation att vända sig till.

– Så jag tackade ja men ångrade mig redan efter en månad när allt kändes tungt och ohanterligt. Då sa jag till min man “det är bara elva månader, sen slipper jag det här”.

SIKTE PÅ MODEBRANSCHEN

Men det är inte likt Birgitta att ge upp. Som ung var hon inställd på att jobba i modebranschen då det var hennes stora intresse och hon tillbringade mycket tid i sina

föräldrars klädbutik. Hon hade vuxit upp med entreprenörsandan, var kreativ och såg det som naturligt att så småningom jobba i butik. Två stora händelser gjorde att planerna rubbades. Birgitta blev som 19-åring mamma till ett barn som var oväntat, men mycket älskat, och hon tvingades därmed ta stort ansvar tidigt. Tankarna på jobb och utbildning fick pausas. Ett år senare fick hennes pappa en kraftig hjärtinfarkt och dog i hennes armar när hon höll honom i väntan på ambulans. Liv och död så nära inpå varandra har präglat Birgitta starkt och format henne till den hon är idag. Birgitta fann senare nya vägar och avlade en kandidatexamen inom psykologi och arbetslivs-

YRKE: Personalvetare, numera senior

ÅLDER: Mogen

HEMORT: Kristianstad, Skåne

FAMILJ:

Man, tre barn, två bonusbarn samt fyra barnbarn och katten Luna

FRITID:

Olika föreningsuppdrag, kultur i alla former, promenader och bridge i mån av tid

frågor, vilket i sin tur ledde in på en karriär inom HR och administration med stort fokus på strategiska frågor. Hon arbetade på Centralsjukhuset i Kristianstad, bland annat med mångfaldsfrågor, våld i nära relationer och hedersvåld, långt innan regionen som helhet började göra det. – I den vevan föreslog jag att alla medarbetare på Centralsjukhuset skulle bjudas in till en sammankomst med lunch och föreläsning på internationella kvinnodagen, den 8 mars. Chefen tvekade men sade ja till slut. Intresset var stort och tyvärr fick inte alla som ville plats på föreläsningen. Arrangemanget blev mycket uppskattat och liknande sammankomster skedde årligen, berättar hon.

Under ett antal år bytte Birgitta fokus och arbetade fackligt på sin arbetsplats. När hon sedan blev pensionär gick hon in i politiken och hamnade i styrelsen för Centralsjukhuset. Därmed var cirkeln sluten. Då hade hon drivit frågor ur alla de olika perspektiven på samma arbetsplats.

BÖRJAN PÅ LÅNG VÅRDRESA

Vägen in i EDS Riksförbund började när den vuxna dottern blev allvarligt sjuk. I backspegeln kan de se att symtomen alltid funnits där, men det var först när dottern pressade sig hårt för att klara av sitt arbete som sjuksköterska som det blev mer än kroppen klarade av. – Hon hade drabbats av en infektion som aldrig tycktes ge med sig och en dag föll hon ihop inne hos en patient. Det blev början på

en lång vårdresa, många gånger med dåligt bemötande, där läkarna gav upp när proverna inte visade något, berättar Birgitta.

När diagnosen EDS kom efter två år fick de en förklaring till vissa symtom.

– Men hon blev inte bättre förrän hon hade turen att komma till läkaren Artur Fedorowski som kunde konstatera att hon även lider av POTS, fortsätter hon.

Efter det kunde dottern sakta få delar av livet tillbaka och idag kan hon klara det mesta själv utom tyngre städning. Att som anhörig stå bredvid och se på kan lätt ge en känsla av maktlöshet och Birgitta försökte häva den känslan på olika sätt. Utöver att försöka hjälpa och stödja sin dotter skrev hon brev till såväl läkare som patientnämnden

för att påtala hur illa dottern blivit bemött och behandlad, något som fick fler inom vården att få upp ögonen för EDS/HSD.

– Präglad av min

föreningsaktiva mamma kändes det naturligt att gå med i den patientförening som skulle kunna företräda min dotters intressen, säger hon.

Som familj blev de därför medlemmar i EDS Riksförbund och Birgitta blev snart varse att dotterns vårdresa var långt ifrån ovanlig. De flesta medlemmarna

vittnade om liknande erfarenheter och dåligt bemötande. Det väckte kampviljan i Birgitta och tillsammans med sin man startade hon lokalföreningen i Skåne för att kunna påverka den skånska vården. Det har efter många års kamp gett resultat och Region Skåne har nu startat upp sitt första EDS/HSDteam i Lund.

GICK METODISKT

TILL VÄGA

När Birgitta hade valts till ny ordförande för riksförbundet kände hon sig först väldigt ensam. Ingen från gamla styrelsen fanns kvar, tidningen behövde ges ut, webbsidan uppdateras och alla andra saker som fanns i verksamhetsplanen behövde genomföras. Men Birgitta har inställningen att “om jag går in i något vill jag göra det ordentligt, inte bara vara ett namn”, så hon tog tag i arbetet. Med sin administrativa förmåga gick hon metodiskt till väga, gjorde prioriteringar, skapade struktur. Genom att få alla att känna sig

delaktiga fick Birgitta med sig de övriga styrelseledamöterna och medlemmar som ville bidra på vägen framåt.

Det hårda arbetet har gett resultat och idag har förbundet en stabil styrelse med mycket kämpaglöd och alla delar håller på att falla på plats. Tidningen har redaktör och skribenter, webbsidan är uppdaterad, medlemsantalet ökar varje dag och nya bidrag söks allteftersom förbundet växer.

Det gör att webbinarierna, ungdomsgruppen, onsdagsträningen, sommarlägren, och inte minst de tio lokalföreningarna och andra initiativ som startats under de senaste åren kan hållas vid liv och fortsätta växa.

Birgittas vision är att det ska finnas specialistenheter för EDS/ HSD i alla regioner – mottagningar som kan utreda, sätta diagnoser och ge stöd, dit primärvården kan remittera och dess personal utbildas.

Cecilia Gyllenberg Bergfasth

Birgitta Larsson Lindelöf har valts till ordförande för EDS Riksförbund för fjärde året i rad. Att ta sig an uppdraget var dock ingen självklarhet, berättar hon. Foto: Mari Larsson

Det blev början på en lång vårdresa, många gånger med dåligt bemötande, där läkarna gav upp när proverna inte visade något.”

FÖRBUNDET INFORMERAR

SOMMARLÄGER 2023

Årets första sommarläger äger rum

på Bosön 16-18 juni. Nästa läger blir på Furuboda 11-13 augusti. Söktrycket på årets sommarläger var stort och tyvärr fanns inte möjlighet att erbjuda plats till alla sökande. Vi är glada att så många är intresserade samtidigt som vi behöver se över hur vi ska hantera fördelningen av platser inför nästa års läger.

FÖRBUNDETS ÅRSMÖTE 2023

Den 15 april hade Riksförbundet sitt årsmöte via Zoom. Ett antal motioner avhandlades och en ny verksamhetsplan antogs. Nuvarande styrelse omvaldes i sin helhet. På vår hemsida ehlersdanlos.se hittar du mailadresser till samtliga ledamöter i styrelsen. Läs mer på sid 10.

FÖRSÖKSVERKSAMHET

BLEKINGE

En motionerna till årsmötet kom från vår lokalförening

EDS Skåne. De önskade starta en försöksverksamhet med medlemmar i Blekinge för att få i gång aktiviteter samt påverka hälsooch sjukvården där. Denna motion bifölls så nu väntar olika initiativ i Blekinge.

ÅRSMÖTE I FÖRENINGARNA

Lokalföreningarna hade sina

årsmöten under mars månad. Några förändringar har skett i deras styrelser. Du finner samtliga ledamöter på respektive förenings sida under rubriken LOKALT på hemsidan ehlers-danlos.se

DIGITALA SUPPORTGRUPPER

Vi fortsätter med våra digitala supportgrupper. Vår vision är att man ha tillgång till stöd, support och vänner var man än bor i Sverige. Målet med dessa grupper är att möta det behovet. Vi avgränsar varje möte till ett specifikt ämne. Grupperna leds av samtalsledare utsedda av riksförbundet. På hemsidan under Medlemmar hittar du tider, teman och länkar för inloggning. Vi tar gärna emot förslag på ämne till info@ehlers-danlos.se

varandra och det som sägs inom gruppen stannar där. Vi har även en sluten Facebookgrupp, ”Unga i EDS”. Hör gärna av dig med tankar och idéer till vår ungdomsansvariga Elisa Kinsey: elisa.kinsey@ehlers-danlos.se

ANONYM GÅVA

EDS Riksförbund fick i början av året en anonym gåva på 25 000 kronor. Det är mycket välkommet och blir till stor hjälp i vårt fortsatta arbete till stöd för vår patientgrupp. Vi vill rikta ett varmt tack dig till som skänkt denna generösa gåva!

MEDLEMSSIDAN

På hemsidan under rubriken Medlemmar finner du alla våra aktiviteter för dig som är medlem. Där finns också våra inspelade webbinarier. Problem med inloggning? Kontakta vår support webb@ehlers-danlos.se

RÄTT

KONTAKTUPPGIFTER?

LOKALA KRAFTER SÖKES!

Nu ska vi försöka komma i gång i region Östergötland och region Örebro. Bor du i någon av dessa regioner, eller i en region som inte har någon lokalförening, och vill vara med att starta upp en sådan? hör av dig till info@ehlers-danlos.se

UNGA I FÖRBUNDET

Under året fortsätter våra digitala samtalsgrupper för medlemmar mellan 15 och 30 år, nu med inbjudna gäster från Danderyds

“unga vuxna”-team. I gruppen delar man erfarenheter med

FÖLJ OSS! Glöm inte att följa oss på Facebook och Instagram.

För att du inte ska missa viktig information från oss behöver vi ha rätt kontaktuppgifter till dig. Har du kanske flyttat eller bytt e-postadress, uppdatera oss genom att skicka ett mejl till medlemskap@ ehlers-danlos.se

VILL DU HJÄLPA TILL?

Vi är en patientorganisation som arbetar ideellt och välkomnar hjälp i olika former. Vi söker skribenter, översättare/textgranskare, illustratörer, filmmakare med mera. Är du intresserad av att hjälpa till, hör av dig till info@ehlers-danlos.se

“Riksförbundet Ehlers Danlos syndrom Sverige” @edsriksforbund

dig till info@ehlers-danlos.se!

På vår hemsida finner du mycket information om EDS/HSD. Saknar du något, hör av

Snart dags för sommarläger. Foto: Pixabay

KONFERENS

EDS ECHO: Holistiskt synsätt viktigt vid HSD

I april var det dags för EhlersDanlos Societys konferens, EDS ECHO, på temat HSD. Konferensen hade fyra delar och en av dem hade fokus på fysioterapi och rehabilitering för personer med hypermobilitet. De inbjudna talarna professor Jane Simmonds, rörelseterapeut Jeannie Di Bon samt fysioterapeut Annabel Hawker erbjöd olika perspektiv på temat. Det betonades att HSD varken är en mildare eller svårare variant av hEDS utan att symptomen varierar och i vissa

fall enbart påverkar det muskuloskeletala systemet medan det i andra fall kan röra sig om multisystemisk påverkan.

NYTT VERKTYG FÖR UNGA

Spider möjliggör detta genom att belysa vilka symptom som varje individuell patient behöver hjälp med. Forskningen på detta verktyg fortsätter och förhoppningen är att The Spider även ska kunna användas vid bedömning av vuxna.

Kroppskännedom

är viktigt under rehabilitering.

Foto: Pixabay

I samarbete med internationella kollegor har professor Simmonds bedömningsverktyg The Spider, avsett för tonåringar med symptomatisk överrörlighet, blivit validerat. Verktyget tar hänsyn till åtta dimensioner: neuromuskulära, urogenitala, ångestrelaterade, depressionsrelaterade, hjärtoch dysautonomirelaterade, gastrointestinala, fatigue samt smärtrelaterade. Professor Simmonds kommenterade begränsningarna med Beightonskalan och vikten av ett holistiskt förhållningssätt till patienter med HSD. The

Ytterligare två alternativa skalor bör beaktas nämligen Lower Limb Scale och Upper Limb Scale som verifierats i ett pediatriskt sammanhang. Dessa ger en mer omfattande förståelse för respektive patients överrörlighet än Beightonskalan.

LÅNG REHABILITERING

Ett faktum som belystes av talarna är att personer med smärta behöver lång tid för rehabilitering. Samtidigt finns inte någon påvisbar skillnad mellan den tid det tar för patienter med HSD jämfört med icke överrörliga patienter att stärka musklerna vid smärta. Enligt professor Simmonds behöver båda grupperna ofta 1216 veckor för att komma ikapp sina icke smärtpåverkade kamrater. Jeannie Di Bon betonade vikten av att börja försiktigt och att inte glömma bort avslappning och basal kroppskännedom som viktiga steg i rehabiliteringsprocessen.

Natalia Barzani

EDS-nytt ges ut tre gånger om året av Riksförbundet Ehlers-Danlos syndrom.

Redaktör nr 2/23: AnnaLena K Andrews

Assisterande redaktör: Kajsa Nilsson Early

Layout: Moa Källström

Tryck: Mixiprint, Kristianstad

Nästa nummer av EDS-nytt kommer ut under oktober och kommer att titta närmare på de sällsynta varianterna av EDS.

Tipsa EDS-nytt!

Vill du tipsa redaktionen om ett intressant ämne att skriva om eller en spännande person att intervjua? Hör av dig till redaktion@ehlers-danlos.se!

AVS. EDS Riksförbund, Brunnsv 18, 29143 Kristianstad

TILLSAMMANS ÄR VI STARKARE!

VÄLKOMMEN TILL VÅR WEBBSHOP

Hjälp oss att synas genom att bära profilprodukter med EDS Riksförbunds logga!

VÄLKOMMEN IN: https://eds.shop.waypoint.nu/

Här erbjuder vi ett högkvalitativt sortiment från Cottover för dam, herr och barn. Plaggen är sköna, färgbeständiga och hållbara över tid. Cottover jobbar aktivt och helhjärtat med hållbarhet och är miljömärkta enligt Fairtrade, Svanen, GOTS och OEKO-TEX.

Fler medlemmar ger ett starkare

EDS RIKSFÖRBUND

Medlemskap i EDS Riksförbund är öppet för alla som vill stödja vår verksamhet. Medlemsavgiften är 250 kr per år. I familjer bokförda på samma adress betalar endast en person full avgift och övriga familjemedlemmar 50 kr per person och år. Du får en bekräftelse via mejl och diagnosbärare får ett bärarkort på posten när betalningen är registrerad.

Läs mer på vår hemsida ehlers-danlos.se/medlemskap. Har du frågor, mejla medlemskap@ehlers-danlos.se