Sinequia alveolar. Reporte de caso clínico

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MEDICINA ORAL Reyes Velázquez, Acevedo Tapia Sinequia alveolar

MEDICINA ORAL

Med Oral, Vol.XIII, enero-marzo 2011, No. 1, pág. 4-7

Caso clínico

Sinequia alveolar. Reporte de caso clínico Mayor C.D. Joel Omar Reyes Velázquez,* Cap. 1/o. C.D. Lady Eva Acevedo Tapia**

Resumen Las adherencias congénitas entre los maxilares superior e inferior (sinequias alveolares) son raras en la cavidad oral, se desconoce su causa. Hasta el momento, se han reportado en la literatura 40 casos clínicos, rara vez se presentan como una anomalía aislada, por lo que casi siempre van acompañadas de uno o más defectos congénitos adicionales, tales como paladar hendido, labio hendido, microglosia, micrognatia, trastornos de la articulación temporomandibular o anomalías del labio, asociándose, principalmente, a síndromes de Van der Woude y paladar hendido. Estas adherencias suelen presentar dificultades en la alimentación e incluso la respiración poco después del nacimiento, motivo por el cual, es necesario reconocer esta anomalía genética y canalizar al médico especialista para que realice su intervención quirúrgica.

Summary Congenital adhesions intermaxillary (alveolar synechiae) is rarely seen in the mouth, the cause of synechiae is still unknown, have been reported of the literature 40 cases, rarely seen in isolation, frecuently associated congenital anomaly, with cleft palate, cleft lip, microglossia, micrognathia, temporomandibular joint disorders or lip anomalies, it is generally observed together with various syndromes such as Van der Woude and cleft palate.

These adhesions usually present difficulty in feeding and even respiration soon after birth, because is necessary look it is congenital anomaly and that requires early management.

Palabras clave: Sinequia alveolar, anquilosis, síndrome de Van der Woude, singnatia.

Key words: Alveolar synechiae, ankylosis, Van der Woude syndrome, syngnathia.

INTRODUCCIÓN

cia, surgen entre las crestas alveolares inferiores y superiores (signatismo) o entre la lengua y los márgenes de la boca o maxilar (anquilosis palatoglosa), sinequias del labio inferior, piso de la boca o en el istmo de las fauces.1

Las adherencias congénitas (sinequias) rara vez se producen entre las diferentes partes de la cavidad oral.

Estas adherencias, con mayor frecuen-

* **

Cirujano Maxilofacial, Jefe de la Subsección de Cirugía Maxilofacial, Hospital Central Militar y Jefe del Curso de especialización y residencia en Cirugía Oral y Maxilofacial, Escuela Militar de Graduados de Sanidad.

Alumna de cuarto año del Curso de especialización y residencia en Cirugía Oral y Maxilofacial, Escuela Militar de Graduados de Sanidad.

Dirección de correspondencia: Cap. 1/o. C.D. Lady Eva Acevedo Tapia Correo electrónico: ladyeva79@hotmail.com

Las sinequias alveolares están constituidas por membranas o bandas de epitelio con el apoyo de d i versas cantidades de tejido conectivo e incluso –posiblemente– hueso y músculo, rara vez se presentan como una anomalía aislada, casi siempre van acompañadas de uno o más defectos congénitos adicionales, tales como paladar hendido, labio hendido, microglosia, micrognatia, trastornos de la articulación temporomandibular o anomalías del labio. 2 El factor etiológico de las sinequias alveolares aún se desconoce. Entre la séptima y la octava semana de desarrollo embrionario (primer arco braquial), los rebordes alveolares, la lengua y procesos palatinos están en contacto unos con otros. 3 El cierre posterior del paladar depende del descenso de la lengua al piso de la boca; asimismo, cuando la lengua sobresale como consecuencia de los movimientos dentro de la cavidad oral, evita que los rebordes alveolares se fusionen. Se han determinado factores genéticos, teratógenos o traumáticos en esta etapa crítica que pueden predisponer a la fusión anormal de tejidos duros y/o blandos. 3 Hayward y Avery pensaban que las adherencias congénitas se desarrollaban como resultado del contacto entre el epitelio de las encías, o los procesos palatinos, y el suelo de la boca. 4 Fuhrmann informó que de cinco miembros de una familia, cuatro presentaron paladar hendido y sinequias; otro, paladar hendido sin sinequias, por lo que determinó

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transmisión del gen, pero no se expresaba en este último. 5 Sternberg informó de un bebé recién nacido con fusión congénita bilateral de las encías y la articulación temporomandibular, determinando que la anquilosis fibrosa de la articulación temporomandibular es causada por la falta de movimiento mandibular. 6 Como ya se comentó con anterioridad, generalmente se ve acompañada de: • • • •

S í n d r o m e s Va n d e r Wo u d e (VWS).

Síndrome de pterigión poplíteo (PPS).

Síndromes orofaciales y, Paladar hendido. 7

El VWS se caracteriza por presencia de fositas labiales, paladar hendido, labio hendido e hipodoncia, de carácter autosómico dominante, se considera 2% que va acompañado con la sinequia alveolar. 8 En el PPS, comprendido por paladar hendido, sindactilia y anomalías de los labios genitales, ocurre 33 a 43% la presencia de sinequias alveolares. 9 En una revisión de 50 casos de sinequias alveolares entre 1990 y 1993, Gartlan encontró sólo siete casos aislados de fusión alveolar

y el resto se asoció con síndromes como el de Van der Woude, paladar hendido y síndromes de hipogenesia. 10 Recientemente, se ha identificado un gen (IRF6) como la causa de VWS y PPS, proporcionándose una explicación genética y asociándose también a la sinequia alveolar. 11 La sinequia alveolar puede ser parcial o completa y puede estar asociada con otras malformaciones faciales dismórficas como hemiatrofia facial o anquilosis temporomandibular. La fusión completa puede interferir seriamente con la alimentación que conduce a graves problemas de nutrición y retraso del crecimiento. 12 El tratamiento temprano es justificado, no sólo para corregir estos problemas, sino porque en las primeras etapas esta condición puede ser tratada fácilmente. 13 En etapas críticas se puede provocar una anquilosis fibrosa de la articulación temporomandibular, causada por la falta de movimiento de la mandíbula requiriendo tratamiento quirúrgico complicado. 14

ca de Especialidades de la Mujer por un probable paladar hendido secundario y anquilosis de articulación temporomandibular.

Al interrogatorio, la madre de la paciente refirió periodo de gestación saludable sin ninguna alteración, traumatismo o empleo de medicamentos. La paciente nació por vía vaginal, primogénita de la familia, sin presentar al momento problemas para la respiración ni alimentación, que había sido por vía oral, la dieta basada en papillas.

Asimismo, después del nacimiento el médico tratante comentó que la paciente no tenía adecuada apertura bucal, por lo que se remitió a este servicio para su valoración y tratamiento, sin reportar otra anomalía congénita.

Dentro de los antecedentes heredofamiliares de importancia, la madre

CASO CLÍNICO Paciente femenino de un año de edad, la cual fue referida de la Clíni-

Figura 2. Tomografía computada de macizo facial con reconstrucción tridimensional.

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Figura 1. Sinequia alveolar bilateral.

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refirió que ella tuvo paladar hendido secundario y adherencias en las encías (sinequia alveolar), mismas que al cumplir un año de edad fueron tratadas quirúrgicamente.

A la exploración clínica extraoral se observó edad aparente a la cronológica, neurológicamente activa, facies y movimientos normales; intraoralmente presentó una apertura bucal de 3 mm observándose adherencias fibrosas bilaterales en región retromolar que unían a maxilar y mandíbula alrededor de 8 mm de ancho y 4 mm de espesor, presencia de labio inferior doble (Figura 1), por lo que se indicó tomografía computada de macizo facial con cortes axiales, coronales y reconstrucción tridimensional para descartar anquilosis ósea de articulación temporomandibular (Figura 2).

Se recabó tomografía computada de macizo facial descartándose la anquilosis ósea de articulación tempo-

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romandibular, por lo que se programó intervención quirúrgica para liberación de sinequias alveolares bajo anestesia general.

El día del procedimiento quirúrgico se pidió el apoyo del Servicio de Endoscopia para determinar el tipo de intubación, determinando que fuera orotraqueal lográndose hasta el cuarto intento.

Posteriormente, se realizó antisepsia, colocación de campos estériles en el sitio de intervención quirúrgica, antisepsia intraoral con isodine solución diluido, iniciando el procedimiento con infiltración de lidocaína a 2% en sinequias bilaterales, se dejó actuar por el término de 5 min (Figura 3).

A continuación, con bisturí no. 3 y hoja de bisturí no. 15 se procedió a cortar sinequias alveolares iniciando del lado derecho y, posteriormente, del lado contrario (Figura 4), auxiliándose con el electrocauterio para

controlar el sangrado, el cual fue mínimo, se obtuvo una apertura bucal de 15 mm de longitud (Figura 5), se iniciaron movimientos pasivos de apertura y cierre verificándose función de la articulación temporomandibular.

Se descartó el paladar hendido secundario, se dejó para un segundo tiempo quirúrgico la plastia del labio doble, por lo que se dio por terminado el procedimiento sin complicaciones trans ni postoperatorias.

Se citó en tres semanas a la paciente para valoración, al interrogatorio la madre de la paciente refirió la realización de los ejercicios de apertura bucal de manera digital, se midió la apertura obteniéndose un valor de 20 mm (Figura 6), por lo que se le rectifica a la madre continuar realizando movimientos pasivos de apertura y cierre bucal. La paciente siguió en control.

CONCLUSIONES

Figura 3. Infiltración de lidocaína a 2%.

Figura 5. Apertura bucal de 15 mm.

Figura 4. Liberación de sinequias con hoja de bisturí no.15.

Figura 6. Valoración a las tres semanas con 20 mm de apertura bucal.

Las sinequias congénitas suelen estar asociadas a síndromes como VWS, PPS y paladar hendido, aunque puede presentarse en casos aislados.

Recientemente, se ha identificado un gen IRF6 como la causa de VWS y PPS determinándose un factor genético asociado también a las sinequias alveolares.

Todos los pacientes con presencia de sinequias alveolares deberán ser examinados con cuidado para determinar si hay algún síndrome asociado.

Cabe señalar que, aunque el tratamiento quirúrgico es corto y directo, la anestesia general supone un reto, debido a la imposibilidad de intubación orotraqueal y nasotraqueal; se debe pedir apoyo al Servicio de Endoscopia y, en situaciones muy difíciles, realizar la traqueosto mía.

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El rango normal de apertura bucal a menudo no puede obtenerse inmediatamente después de la cirugía y la manipulación, causa de las anomalías aso-

ciadas y/o trismus de los músculos de la masticación, debido a la inmovilidad prolongada, los rebordes alveolares son suaves y los huesos infantiles frá-

giles, por lo que hay que evitar la fuerza excesiva porque fácilmente se puede fracturar la mandíbula. La apertura bucal se recupera de 1-2 semanas.

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