Redigeret af Olaf B. Paulson Flemming Gjerris Per Soelberg Sørensen
KLINISK NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI
6. UDGAVE FADL’S FORLAG
KLINISK NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI 6. UDGAVE Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris og Per Soelberg Sørensen (red.) © FADL’s Forlag, 2015 ISBN 978-87-7749-785-8 1. udgave 1983 2. udgave 1986 3. udgave 1996 4. udgave 2004 5. udgave 2010 6. udgave 2015 Forlagsredaktion og projektledelse: Carl-Albert Demidoff Tekstredigering: Suzanne Pelch Omslag, layout og sats: Nina Hagen Tegninger: Bo Jespersen Tryk: Balto Print Printed in Lithuania 2015 Mekanisk, fotografisk eller anden gengivelse af denne bog eller dele heraf er kun tilladt ifølge overenskomst mellem Undervisningsministeriet og Copy-Dan. Enhver anden udnyttelse uden forlagets skriftlige samtykke er forbudt ifølge gældende dansk lov om ophavsret.
FADL’s Forlag Amagertorv 29B, 3. sal 1160 København K Danmark redaktion@fadlsforlag.dk www.fadlforlag.dk
FAGFÆLLEBEDØMT / I henhold til ministerielle krav betyder bedømmelsen, at der fra en fagfælle på ph.d.niveau er foretaget en skriftlig vurdering, som godtgør denne bogs videnskabelige kvalitet.
Forord
Udviklingen inden for de neurologiske fag har, siden 5. udgave udkom for fem år siden, fortsat været omfattende, ikke mindst hvad angår behandling af adskillige sygdomme. 6. udgave af Klinisk Neurologi og Neurokirurgi er således revideret på flere punkter, men bygger på samme principper som de tidligere udgaver. Der er et helt nyt kapitel om akut neurologi, og andre kapitler er revideret i væsentlig grad. Nye figurer og oversigter er tilkommet, og tabeller er omarbejdede i en grad, som medfører, at tilegnelsen af stoffet vil blive lettere. Vi har tilstræbt, at forfatterne skal dække både Øst- og Vestdanmark, og som i sidste udgave har vi to forfattere til hvert kapitel. Med de mange eksperter, der hver især har bidraget inden for deres område af neurologien, har det været muligt at foretage væsentlige ajourføringer, og flere kapitler har i den forbindelse gennemgået en omfattende omskrivning. Den kliniske vurdering af en patient med symptomer fra nervesystemet er grundlaget for valg af ofte kostbare undersøgelser og udgør sammen med disse fundamentet for diagnose og behandling. Den rivende udvikling inden for neurologisk diagnostik har ikke mindsket kravene til en
klinisk vurdering, men snarere ændret og skærpet dem på flere punkter. Blot at ordinere undersøgelser i flæng i håb om at finde årsagen til en sygdom, er sjældent den rette vej. Et undersøgelsesprogram bør være målrettet og hypotesetestende og skal derfor bygge på en omhyggelig anamnese og objektiv undersøgelse af patienten. Med dette udgangspunkt indeholder bogens første del en oversigt over klinisk undersøgelsesteknik, symptomer, kliniske fund og tolkning af disse. Samtidig er de basale anatomiske og fysiologiske forhold omtalt for at styrke grundlaget for en forståelse af sammenhængen mellem symptomer og kliniske fund. De vigtigste parakliniske undersøgelser er gennemgået i separate kapitler. Den sidste del af bogen er en systematisk gennemgang af neurologiske og neurokirurgiske sygdomme. Bogen henvender sig til medicinske studerende, der her får en hensigtsmæssig introduktion til de neurologiske fag og en hjælp til indlæring af principperne ved de diagnostiske og terapeutiske overvejelser. Samtidig giver bogens sygdomsorienterede kapitler et godt indblik i de hyppigt forekommende neurologiske og neurokirurgiske sygn
5
domme. Bogen kan derudover tjene som et væsentligt opslagsværk under det senere lægelige arbejde, både for læger i ikke-neurologiske specialer og for læger under uddannelse i neurofag. De kliniske fotografier, som er anvendt, bringes med tilladelse fra patienterne. Redaktørerne vil gerne takke alle forfatterne
for samarbejdet. En række forfattere har fra deres respektive samarbejdende afdelinger modtaget værdifuldt materiale til bogens figurer, og redaktionen takker ligeledes disse afdelinger. En særlig tak rettes til overlæge Bo Jespersen, der – som tidligere – har stået for udarbejdelse af alle bogens tegninger. København, juli 2015 Olaf B. Paulson Flemming Gjerris Per Soelberg Sørensen
6
n Forord
Redaktører og forfattere
REDAKTØRER OG FORFATTERE Olaf B. Paulson Professor, overlæge, dr.med. Neurobiologisk Forskningsenhed Rigshospitalet – Blegdamsvej København Flemming Gjerris Professor emeritus, dr.med. Neurokirurgisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København Per Soelberg Sørensen Professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København
Flemming W. Bach Klinisk professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Afdeling Aalborg Universitetshospital Aalborg Rachid Bech-Azeddine Overlæge, ph.d. Videncenter for Reumatologi og Rygsygdomme Rygsektionen Hovedortocentret Rigshospitalet – Glostrup København
FORFATTERE
Bo Bergholt Overlæge, speciallæge i neurokirurgi Neurokirurgisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus
Grethe Andersen Professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus
Jannick Brennum Klinikchef, overlæge, dr.med. Neurokirurgisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København
Messoud Ashina Professor, overlæge, dr.med., ph.d. Neurologisk Klinik Rigshospitalet – Glostrup Glostrup
Hans Brændgaard Overlæge Neurologisk afd. F Aarhus Universitetshospital Aarhus
Lars Bøgeskov Overlæge Neurokirurgisk Afdeling Neurocenteret, Rigshospitalet København Jakob Christensen Afdelingslæge, ph.d. Neurologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus Vagn Eskesen Overlæge, klinisk lektor Neurokirurgisk Klinik Rigshospitalet København Martin Fabricius Overlæge, dr.med. Neurofysiologisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet København Vibeke Fink-Jensen Overlæge Radiologisk Afdeling Aalborg Universitetshospital Aalborg Kåre Fugleholm Overlæge, klinisk lektor, ph.d., dr.med., FRCS (eng.) Neurokirurgisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet København
n
7
David Gaist Professor, overlæge, ph.d. Neurologisk Afdeling Odense Universitetshospital Odense Christian Gerlach Professor m.s.o., ph.d., dr.psyk. Institut for Psykologi Syddansk Universitet Odense Klaus Hansen Overlæge, dr.med. Neurologisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København Helle K. Iversen Overlæge, dr. med., klinisk forskningslektor Apopleksienheden, Neurologisk Klinik Rigshospitalet – Glostrup Københavns Universitet København Johannes Klitgaard Jakobsen Professor, centerdirektør, dr.med. Rigshospitalet København Rigmor Højland Jensen, Professor, dr.med. Leder af Dansk Hovedpinecenter Neurologisk Klinik Rigshospitalet – Glostrup, Glostrup Troels Staehelin Jensen Professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus Bo Jespersen Overlæge Neurokirurgisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København Marianne Juhler Professor, overlæge, dr. med. Neurokirurgisk Klinik Rigshospitalet – Blegdamsvej København Merete Karlsborg Overlæge Neurologisk Afdeling Bispebjerg Hospital København
8
n Redaktører og forfattere
Gitte Moos Knudsen Professor, overlæge, dr.med. Neurobiologisk forskningsenhed, Neurocentret, Rigshospitalet Sundhedsvidenskabelige Fakultet Københavns Universitet København Christian Krarup Professor, overlæge, dr.med. Neurofysiologisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet København Anne-Mette Lebech Overlæge, dr.med., ph.d. Infektionsmedicinsk Afdeling Hvidovre Hospital København Annemette Løkkegaard Overlæge, ph.d., klinisk lektor Neurologisk Afdeling Bispebjerg Hospital København Jørgen E. Nielsen Overlæge, ph.d. Sektion for Neurogenetik Hukommelsesklinikken, Neurocentret, Rigshospitalet København Tina Obbekjær Overlæge Neurokirurgisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus Lars Poulsgaard Overlæge Neurokirurgisk Afdeling Righsospitalet – Blegdamsvej København Anne Sabers Professor, overlæge, dr. med. Neurologisk klinik N 2082 Neurocentret Rigshospitalet – Blegdamsvej København Finn Sellebjerg Professor, overlæge, dr.med., ph.d. Dansk Multipel Sclerose Center Neurologisk Klinik Rigshospitalet København
Flemming Skovby Professor, overlæge, dr.med. Klinisk genetisk Afdeling Rigshospitalet København Jens Christian Hedemann Sørensen Professor, overlæge, ph.d., dr.med. Hoved-Hjerte-Centret Neurokirurgisk Afdeling Aarhus universitetshospital Aarhus Astrid Juhl Terkelsen Afdelingslæge, ph.d. Neurologisk Afdeling F Dansk Smerteforskningscenter Aarhus Universitetshospital Aarhus Carsten Thomsen Professor, overlæge, dr.med. Neuroradiologisk afd. XN Diagnostisk Center Rigshospitalet København John Vissing Professor, overlæge, dr.med. Copenhagen Neuromuscular Center Neurocentret, Rigshospitalet København Asmus Vogel Neuropsykolog, ph.d. Hukommelsesklinikken, Nationalt Videnscenter for Demens Neurologisk Klinik Rigshospitalet København Gunhild Waldemar Professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Klinik Rigshospitalet København Nanna Witting Overlæge, ph.d. Copenhagen Neuromuscular Center Neurocentret, Rigshospitalet København Karen Østergaard Professor, overlæge, dr.med. Neurologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital Aarhus
Indholdsfortegnelse
1. Neurologisk undersøgelse Anamnese Den objektive undersøgelse De enkelte dele af den objektive undersøgelse
2. Specielle sanser og det okulomotoriske system Lugtesansen Synssansen Det okulomotoriske system Den vestibulære sans Hørelsen Smagssansen
3. Det sensoriske system Anatomi og fysiologi Klinisk undersøgelse Symptomatologi, kliniske fund og deres betydning Klinik ved læsioner på forskellige niveauer i det sensoriske system
14 14 15 16
4. Det motoriske system
66
Anatomi og fysiologi Klinisk undersøgelse Symptomatologi, kliniske fund og deres betydning Klinik ved læsion på forskellige niveauer i det motoriske system Differentialdiagnostik af pareser
66 73 96 105 110
20 20 22 30 42 46 49
52 52 57
5. Det autonome nervesystem
114
Generelle anatomiske og fysiologiske forhold Sygdomme i det autonome nervesystem Huden Pupillerne Det kardiovaskulære system Miktion Defækation Seksualfunktion
115 118 121 122 127 130 134 134
60 61
n
9
6. Neuropsykologiske forstyrrelser Opmærksomhed og styringsfunktioner Styringsfunktioner Hukommelse Sprog Visuelle, visuospatiale og visuomotoriske funktioner Personlighed og væremåde Undersøgelse af neuropsykologiske forstyrrelser
7. Symptomer og kliniske fund ved fokale læsioner i nervesystemet Cortex cerebri og hemisfærernes hvide substans De basale ganglier Diencephalon Cerebellum Hjernestammen Syndromer ved en proces i eller nær basis cranii Spinalkanalen Det perifere nervesystem
8. Cerebrospinalvæsken og det intrakranielle tryk Det kraniospinale rum Cerebrospinalvæsken Det intrakranielle tryk Cerebral herniering
136 137 140 141 146 150 153 155
9. Bevidsthedssvækkelse og bevidstløshed
10. Akut og intensiv neurologi 160 160 164 165 165 166 169 171 176
178 178 180 189 194
Neurologiske tilstande som årsag til respirationsinsufficiens Bevidsthedssvækkelse og coma Anoksisk hjerneskade Akut hemiparese Basilaristrombose og akut vertebrobasilært syndrom Akut eller subakut bulbær og pseudobulbær parese Akut svær hovedpine Subaraknoidalblødning (SAH) Cerebral venetrombose og sinustrombose Status epilepticus Akut konfusion og bevidsthedsplumring Wernickes encefalopati Delirium Encefalitis Akut para- og tetraparese – medullært tværsnitssyndrom Cauda equina-syndrom
11. Klinisk neurofysiologi Studier af centralnervesystemet (CNS) Evokerede potentialer Undersøgelser af det perifere neuromuskulære apparat
10
n Indholdsfortegnelse
200
Definition 200 Ætiologi 201 Patogenese 202 Den initiale behandling 202 Den sekundære gennemgang 203 Prognose 212 Hjernedød 212 Tilstande med »kronisk bevidsthedstab« 216 Akut konfusionstilstand 216
218 219 221 227 229 232 234 236 237 240 240 243 243 245 245 246 248
250 250 257 262
12. Hjernens fysiologi Blod-hjerne-barrieren Hjerneødem Hjernens stofskifte Hjernens hæmodynamik
13. Strukturelle billeddannende undersøgelser Cerebrale undersøgelsesmetoder Spinale undersøgelsesmetoder Andre billeddannende undersøgelser
14. Hovedpine Primære hovedpineformer Sekundære hovedpineformer
15. Smertetilstande Smerter med specifik lokalisation
16. Epilepsi, synkope og søvnforstyrrelser Epilepsi Epileptiske anfalds klinik Klassifikation af epilepsisygdomme og elektrokliniske syndromer Synkope Søvnforstyrrelser
17. Apopleksi Iskæmiske cerebrale sygdomme Cerebral venøs trombose og hypertensiv encefalopati Intracerebralt hæmatom Følger efter apopleksi
276 276 278 279 280
18. Subaraknoidalblødning, intrakranielle aneurismer og andre vaskulære malformationer
434
Subaraknoidalblødning Intrakranielt aneurisme Arteriovenøse malformationer
434 441 444
19. Nervesystemets traumatiske læsioner
448
292 292 304 308
Hovedtraumer Traumatiske læsioner af rygsøjlen, medulla spinalis og nerverødder
448 462
312 318 328
334 340
20. Nervesystemets tumorer
470
Generelt om intrakranielle tumorer Specielle former for primære intrakranielle tumorer Sekundære intrakranielle tumorer Spinalkanalens tumorer Tumorer i perifere nerver
470 479 490 492 498
21. Degenerative og vaskulære spinale sygdomme
500
360 360 364 369 384 388
Degenerative sygdomme i columna vertebralis Diskusprolaps Diskitis Spinalstenose Spinalkanalens vaskulære sygdomme
500 503 513 514 518
394 396
22. Nervesystemets infektioner 424 425 431
520
Pyogene infektioner Akutte virale infektioner Limbisk autoimmun encefalitis Kroniske virale infektioner Prionsygdomme Reaktive para- og postinfektiøse neurologiske tilstande
520 535 539 541 546 548
n
11
23. Hereditære ataksier og sygdomme i det motoriske neuron Hereditær ataksi Sygdomme i det motoriske neuron Sygdomme i det centrale motoriske neuron Sygdomme i det perifere motoriske neuron
24. Sygdomme i de basale ganglier og andre bevægeforstyrrelser
27. Demyeliniserende sygdomme 550 550 553 557
Demens Alzheimers sygdom Vaskulær demens Lewy body-demens Frontotemporal demens Andre årsager til demens
26. Hydrocefalus og kraniospinal dysrafisme Hydrocefalus Idiopatisk intrakraniel hypertension Sekundær pseudotumor cerebri Cerebrale misdannelser Syringomyeli Dysrafisme Kraniosynostoser og andre kraniedefekter Andre knoglesygdomme Cerebral parese 12
n Indholdsfortegnelse
626 653 654 655 655
28. Arvelige neurometaboliske sygdomme
658
558
560
Parkinsons sygdom 560 Medikamentelt induceret parkinsonisme 569 Atypisk parkinsonisme 569 Dystoni 572 Wilsons sygdom 575 Benign essentiel tremor 576 Andre tremorformer 577 Chorea og andre bevægeforstyrrelser 577
25. Demenssygdomme
626
Multipel sklerose Neuromyelitis optica Monofasisk demyeliniserende sygdomme Diffus sklerose Central myelinolyse
582 582 589 593 595 597 600
602 602 612 615 615 618 619 622 623 624
Defekter i det intermediære stofskifte Kulhydrater Fedtsyrer Nukleotider Kobber Sygdomme i hjernens stofskifte Sygdomme i organeller
29. Intoksikationer og ernæringsdeficit Ætylalkohol Wernicke-Korsakoffs syndrom Andre alkoholinducerede tilstande Psykoaktive stoffer Andre medikamina Metaller Industrielle toksiske stoffer Biologiske toksiner Forstyrrelser i vitamin- og mineralstofskiftet
30. Polyneuropatier Hereditære polyneuropatier Infektiøse neuropatier Metaboliske og medikamentelt inducerede polyneuropatier Immunmedierede polyneuropatier
659 660 661 661 661 662 662
668 668 671 673 674 677 679 681 683 683
690 695 698 699 700
31. Kompression og traumer af det perifere nervesystem Kranienerverne De spinale rødder, nerveplekser og perifere nerver
32. Defekter i den neuromuskulære transmission Den motoriske endeplades fysiologi Immunbetingede defekter i den neuromuskulære transmission Arvelige defekter i den neuromuskulære transmission Toksisk betingede defekter i den neuromuskulære transmission
33. Muskelsygdomme Generelle forhold ved udredning af mistænkt muskelsygdom Genetisk betingede muskelsygdomme Erhvervede muskelsygdomme
708 710 712
720 720 720 725 726
728 728 733 744
34. Neurologiske komplikationer til systemsygdomme
748
Neurologiske komplikationer til cancer Neurologiske symptomer ved hjerte-lunge-sygdomme Neurokutane sygdomme Neurologiske symptomer ved sygdomme i lever eller gastrointestinalkanal Neurologiske symptomer ved hæmatologiske sygdomme Neurologiske symptomer ved nyresvigt eller elektrolytforstyrrelser Neurologiske symptomer ved endokrinopatier Neurologiske manifestationer ved bindevævssygdomme, inflammatoriske og granulomatøse sygdomme Neurologiske symptomer hos den kritisk syge patient
n
748 756 759
761 762 764 764
766 769
13