KLINISK NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI 7. UDGAVE
Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen, Gunhild Waldemar, Jens Christian Hedemann Sørensen og Finn Sellebjerg (red.)
FADL’s Forlag
Klinisk neurologi og neurokirurgi
Kære læser,
7. udgave, 1. oplag
Tak for at du har valgt at købe denne bog. Vi er meget glade
Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen,
for, at du har valgt at bruge vores fysiske bog i stedet for at
Gunhild Waldemar, Jens Christian Hedemann Sørensen og
downloade den ulovligt på nettet. Bag FADL’s Forlag sidder
Finn Sellebjerg (red.)
hundredevis af mennesker som forfattere, redaktører, ansat-
© FADL’s Forlag, Roskilde 2019
te i butikken og mange flere, som er afhængige af, at deres
ISBN 978-87-93590-74-8
bøger bliver solgt. Når man vælger at købe en bog, så fravælger man at downloade en ulovlig kopi af en bog, hvilket er
1. udgave 1983
det samme som at lade være med at stjæle – og det er dejligt,
2. udgave 1986
at du vil være med til at stoppe denne tendens. Tak for at du
3. udgave 1996
vil være med til at give hårdtarbejdende mennesker den an-
4. udgave 2004
erkendelse, de fortjener.
5. udgave 2010
En studerende
6. udgave 2015 Forlagsredaktion og projektledelse: Joachim Sømark Omslag: Lene Nørregaard Layout og sats: Kat·Art Tegninger: Bo Jespersen Tryk: Opolgraf SA Printed in Poland, 2019 Mekanisk, fotografisk eller anden gengivelse af denne bog eller dele heraf er kun tilladt ifølge overenskomst mellem Undervisningsministeriet og Copy-Dan. Enhver anden udnyttelse uden forlagets skriftlige samtykke er forbudt ifølge gældende dansk lov om ophavsret. Vi har gjort alt, hvad vi kunne, for at sikre, at oplysningerne i denne bog er korrekte. Vi kan dog ikke garantere, at den er
FADL’s Forlag
fejlfri. Man bør derfor altid holde sig orienteret om de nye-
Skomagergade 15, 3.
ste anbefalinger og retningslinjer, fx vedrørende procedurer,
4000 Roskilde
doser og parametre. Forlaget og forfatterne kan ikke holdes ansvarlige for lægelige fejl, der er sket som følge af brug eller
redaktion@fadlsforlag.dk
misbrug af information i denne bog.
fadlforlag.dk
FORORD Siden 1. udgave af Klinisk neurologi og neurokirurgi udkom for snart 40 år siden, har en omfattende udvikling af de neurologiske specialer fundet sted, både inden for behandling og diagnostiske metoder. Den neurologiske udredning, der bygger på anamnese og klinisk undersøgel-
op, så tekstdelens samlede omfang er lidt mindre end i 6. udgave. Den kliniske vurdering af en patient med symptomer fra nervesystemet er grundlaget for valg af ofte kostbare undersøgelser og udgør sammen med disse, fundamentet for diagnose
se, forbliver dog helt central i den primære gennemgang af en patient med symptomer fra ner-
og behandling. Den omfattende udvikling inden for neurologisk diagnostik har ikke mindsket
vesystemet. Den første udgave af lærebogen beskæftigede sig således med tilrettelæggelsen af den neurologiske undersøgelse og tolkning af symptomer og kliniske fund, og i de efterfølgende udgaver blev beskrivelser af de enkelte neurologiske sygdomme inddraget. Den 7. udgave af Klinisk neurologi og neurokirurgi er som de tidligere udgaver revideret i takt med udviklingen i diagnostik og behandling og bygger på samme principper som de tidligere udgaver. I 7. udgave er redaktørgruppen blevet udvidet med tre nye medlemmer repræsenterende næste generation af neuro-klinikere. Vi har som i sidste udgave tilstræbt, at sammensætningen af for-
kravene til den kliniske vurdering, men snarere ændret og skærpet den. Blot at ordinere undersøgelser i flæng, i håb om at finde årsagen til en sygdom, er sjældent den rette vej. Et undersøgelsesprogram bør være målrettet og hypotesetestende og skal derfor bygge på en omhyggelig anamnese og objektiv undersøgelse af patienten. Med dette udgangspunkt indeholder bogens første del en oversigt over symptomer, klinisk undersøgelsesteknik, kliniske fund og tolkning af disse. Samtidig er de basale anatomiske og fysiologiske forhold omtalt for at styrke grundlaget for en forståelse af sammenhængen mel-
fatterne skal omfatte både Øst- og Vestdanmark, og som i de forrige udgaver har vi to forfattere til hvert kapitel. Med de mange eksperter, der hver især har bidraget inden for deres område af neu-
lem symptomer og kliniske fund. De vigtigste parakliniske undersøgelser er gennemgået i separate kapitler. Den sidste del af bogen er en systematisk gennemgang af neurologiske og neu-
rofagene, har det været muligt at foretage væsentlige ajourføringer, og flere kapitler har i den forbindelse gennemgået en omfattende omskrivning.
rokirurgiske sygdomme. Bogen henvender sig til medicinske studerende, der her får en hensigtsmæssig introduktion til de neurologiske fag og en kortfattet og kon-
I forhold til tidligere udgaver indeholder 7. udgave flere væsentlige nyskabelser. Bagest i kapitlerne er der nu dels et afsnit ”Test din viden” med spørgsmål, der afspejler vigtige dele af ka-
cis indføring i principperne ved de diagnostiske og terapeutiske overvejelser. Samtidig giver bogens sygdomsorienterede kapitler et godt indblik i de hyppigt forekommende neurologiske og
pitlet og dels nogle ”Sygehistorier”, der er relateret til kapitlets emne. Samtidigt er der tilføjet faktabokse, der sammenfatter væsentlige dele af kapitlets indhold. Redaktørerne håber, at disse
neurokirurgiske sygdomme. Bogen kan derfor også tjene som et væsentligt opslagsværk under det senere kliniske arbejde, både for læger i ikke-neurologiske specialer og for læger under ud-
tiltag vil lette indlæring, repetition og ligeledes bidrage til gruppearbejde. Samtidigt med disse udvidelser er teksten på mange måder strammet
dannelse i neurofag. De kliniske fotografier, som er anvendt, bringes med tilladelse fra patienterne.
Redaktørerne vil gerne takke alle forfatterne for samarbejdet. En række forfattere har fra deres respektive samarbejdende afdelinger modtaget værdifuldt materiale til bogens figurer, og redaktionen takker ligeledes disse afdelinger. En særlig tak rettes til overlæge Bo Jespersen der – som tidligere – har stået for udarbejdelse af alle bogens tegninger. København, januar 2020 Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen, Finn Sellebjerg, Jens Christian Hedemann Sørensen, Gunhild Waldemar
FORFATTERLISTE Redaktører
Bech-Azeddine, Rachid Overlæge, ph.d. Videncenter for Reumatologi
Paulson, Olaf B. Professor, overlæge, dr.med., Neurobiologisk Forskningsenhed, Neurocentret, Rigshospitalet
og Rygsygdomme, Rygsektionen, Hovedortocentret, Rigshospitalet-Glostrup Bergdal, Ove Ketil
Gjerris, Flemming O. Professor, overlæge, dr.med., Neurocentret, Rigshospitalet Sørensen, Per Soelberg Professor, overlæge, dr.med., Neurocentret, Rigshospitalet Sellebjerg, Finn Forskningslektor, overlæge, dr.med., Neurocentret, Rigshospitalet Sørensen, Jens Christian Hedemann Professor, ledende overlæge, ph.d., dr.med., Neurokirurgisk Afdeling NK, Århus Universitetshospital Waldemar, Gunhild Professor, overlæge, dr.med., Neurocentret, Rigshospitalet,
Forfattere Andersen, Grethe Professor, overlæge, dr.med., Neurologisk afdeling, Århus Universitetshospital Andersen, Henning Professor, overlæge, dr.med., Neurologisk afdeling, Århus Universitetshospital
Afdelingslæge, Neurokirurgisk klinik, Rigshospitalet Bergholt, Bo Overlæge, Neurokirurgisk afdeling, Århus Universitetshospital Christensen, Jacob Afdelingslæge, ph.d. Neurologisk afdeling, Århus Universitetshospital Eskesen, Vagn Nørregaard Overlæge, Neurokirurgisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet Fabricius, Martin Ejler Overlæge, dr.med., Klinisk Neurofysiologisk Klinik, Rigshospitalet Fink-Jensen, Vibeke Overlæge, Radiologisk afdeling, Århus Universitetshospital Finnerup, Nanna Brix Professor, dr.med., Medicinsk afd., Århus Universitetshospital Fugleholm, Kåre Overlæge, dr.med., ph.d., Neurokirurgisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet Gaist, David Professor, overlæge, dr.med., Neurologisk afd., Odense Universitetshospital
Gerlach, Christian Professor, m.s.o. ph.d., dr. psyk., Institut for psykologi, Syddansk Universitet
Larsen, Vibeke Andrée Overlæge, dr.med., Neuroradiologisk klinik, Rigshospitalet
Hanne Gottrup Lektor, Afdelingslæge, Neurologisk afdeling, Århus Universitetshospital
Law, Ian Professor, dr. med., ph.d., Afd. for Nuklear medicin og PET, Rigshospitalet
Hansen, Klaus Overlæge, dr.med., Neurologisk Klinik N 2082, Neurocentret, Rigshospitalet
Lebech, Anne-Mette Overlæge, dr.med., ph.d., Infektionsmedicinsk afd., Hvidovre Hospital
Hansen, Torben Skovbo
Løkkegaard, Annemette
Afdelingslæge, Neurokirurgisk afdeling, Århus Universitetshospital
Overlæge, ph.d., Neurologisk afdeling, Bispebjerg Hospital
Iversen, Helle Klingenberg Overlæge, dr.med., klinisk forskningslektor, Apopleksienheden, Neurologisk Klinik, Rigshospitalet-Glostrup
Mathiesen, Tiit Professor, dr.med., Neurokirurgisk Klinik, Rigshospitalet
Jensen, Troels Staehelin Professor, overlæge, dr.med., Neurologisk afd. F, Århus Universitetshospital Jespersen, Bo Overlæge, Neurokirurgisk Klinik NK 2092, Neurocentret, Rigshospitalet Juhler, Marianne Professor, overlæge, dr.med., Neurokirurgisk Klinik, Rigshospitalet Karlsborg, Merete Overlæge, Neurologisk afdeling. Bispebjerg Hospital, Kondziella, Daniel Overlæge, ph.d., Neurologisk klinik, Neurocentret, Rigshospitalet
Nielsen, Jørgen Erik Overlæge, ph.d. Neurologisk Klinik N, 2082 Neurocentret, Rigshospitalet Obbekjær, Tina Overlæge, Neurokirurgisk Afdeling, Århus Universitetshospital Poulsen, Frantz Rom Professor, overlæge, ph.d., Neurokirurgisk afd., Odense Universitetshospital Poulsgaard, Lars Overlæge, Neurokirurgisk Klinik, Rigshospitalet Sabers, Anne Overlæge, dr.med., Neurologisk Klinik N 2082, Neurocentret, Rigshospitalet
Krarup, Christian
Skovby, Flemming Professor, overlæge, dr.med., Klinisk Genetisk Afdeling, Juliane Marie Center, Rigshospitalet,
Professor, overlæge, dr.med., Neurofysiologisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet
Terkelsen, Astrid Juhl Afdelingslæge, ph.d., Neurologisk afdeling F, Århus Universitetshospital
Vissing, John Professor, overlæge, dr.med., Neurologisk Klinik N 2082, Neurocentret, Rigshospitalet Vogel, Asmus Neuropsykolog, ph.d., Hukommelsesklinikken, Neurocenteret, Rigshospitalet, Witting, Nanna Overlæge, Ph.d., Neurologisk Klinik, Neurocentret, Rigshospitalet, Østergaard, Karen Overlæge, dr.med., Neurologisk afd. F, Århus Universitetshospital
INDHOLD 1
Introduktion til klinisk neurologisk undersøgelse 15 Anamnese 15 Den objektive undersøgelse 16 De enkelte dele af den objektive undersøgelse 17 Neurologisk undersøgelse af børn 18
Test din viden 108 Supplerende litteratur 109
5
Supplerende litteratur 19
2
3
Det sensoriske system 49
4
Det motoriske system 63
6
Symptomatologi, kliniske fund og deres betydning 93 Klinik ved læsion på forskellige niveauer i det motoriske system 103 Differentialdiagnostik af pareser 107
Neuropsykologiske forstyrrelser 133 Opmærksomhed og styringsfunktioner 134 Styringsfunktioner 137 Hukommelse 138 Sprog 141 Visuelle, visuospatiale og visuomotoriske funktioner 145 Personlighed og væremåde 147 Undersøgelse af neuropsykologiske forstyrrelser 149 Test din viden 152 Supplerende litteratur 152
Anatomi og fysiologi 49 Klinisk undersøgelse 52 Symptomatologi, kliniske fund og deres betydning 57 Klinik ved læsioner på forskellige niveauer i det sensoriske system 58 Test din viden 60 Supplerende litteratur 61
Anatomi og fysiologi 63 Klinisk undersøgelse 68
Generelle anatomiske og fysiologiske forhold 111 Sygdomme i det autonome nervesystem 115 Huden 115 Pupillerne 118 Det kardiovaskulære system 122 Miktion 125 Defækation 129 Seksualfunktion 130 Test din viden 130 Supplerende litteratur 131
Specielle sanser og det okulo motoriske system 21 Lugtesansen 21 Synssansen 23 Det okulomotoriske system 30 Den vestibulære sans 41 Hørelsen 44 Smagssansen 46 Test din viden 47 Supplerende litteratur 47
Det autonome nervesystem 111
7
Symptomer og kliniske fund ved fokale læsioner i nervesystemet 155 Cortex cerebri og hemisfærernes hvide substans 155 De basale ganglier 159 Diencephalon 159 Cerebellum 160
Hjernestammen 160 Syndromer ved en proces i eller nær basis cranii 163
11
Spinalkanalen 166 Det perifere nervesystem 170 Test din viden 170 Supplerende litteratur 171
8
Akut svær hovedpine 254 Subaraknoidal blødning (SAH) 256 Cerebral venetrombose og sinustrombose 258
Det intrakranielle tryk 182 Cerebral herniering 187 Test din viden 190 Supplerende litteratur 192
10
Status epilepticus 260 Akut konfusion og bevidsthedsplumring 262 Wernickes encefalopati 263 Delirium, akut konfusionstilstand 263 Encephalitis 263 Akut para- og tetraparese – medullært tværsnitssyndrom 265 Cauda equina syndrom 266 Test din viden 267 Supplerende litteratur 267
Hjernens fysiologi 195 Blod-hjerne-barrieren 195 Hjerneødem 197 Hjernens stofskifte 197 Hjernens hæmodynamik 198 Måling og billeddannelse af gennemblødning, stofskifte, receptorforhold og proteinophobninger i hjernen 203 Test din viden 213 Supplerende litteratur 214
12
Klinisk neurofysiologi 269
13
Strukturelle billeddannende undersøgelser 293
Bevidsthedssvækkelse og bevidstløshed 217 Definition 217 Ætiologi 218 Patogenese 218 Den initiale behandling 219
Studier af centralnervesystemet (CNS) 269 Evokerede potentialer 275 Undersøgelser af det perifere neuromuskulære apparat 278 Test din viden 291 Supplerende Litteratur 291
Cerebrale undersøgelsesmetoder 293 Spinale undersøgelsesmetoder 304
Den sekundære gennemgang 220 Hjernedød 229 Tilstande med “kronisk bevidsthedstab” 232 Akut konfusionstilstand 233 Test din viden 234 Supplerende litteratur 235
Neurologiske tilstande som årsag til respirationsinsufficiens 238 Bevidsthedssvækkelse og coma 241 Anoksisk hjerneskade 246 Akut hemiparese 248 Basilaristrombose og akut vertebrobasilært syndrom 252 Akut eller subakut bulbær og pseudobulbær parese 254
Cerebrospinalvæsken og det intrakranielle tryk 173 Det kraniospinale rum 173 Cerebrospinalvæsken 174
9
Akut og intensiv neurologi 237
Test din viden 308 Supplerende litteratur 308
14
Hovedpine 311 Primære hovedpineformer 316 Sekundære hovedpineformer 326
Test din viden 330 Supplerende litteratur 331
19
Nervesystemets traumatiske læsioner 435 Hovedtraumer 435
15
Traumatiske læsioner af rygsøjlen, medulla spinalis og nerverødder 448 Test din viden 453 Supplerende litteratur 455
Smertetilstande 333 Forekomst og klassifikation 333 Anatomi og smertefysiologi 333 Måling af smerter 336 Neuropatiske smerter 336 Specifikke neuropatiske smertetilstande 338
20
Smertebehandling 342 Test din viden 347
Epilepsi, synkope og søvn forstyrrelser 351 Epilepsi 351 Klassifikation af epilepsi og epileptiske syndromer 358 Synkope 371 Søvnforstyrrelser 373 Test din viden 377 Supplerende litteratur 378
17
18
21
Spinale sygdomme 489
22
Nervesystemets infektioner og autoimmun encephalitis 509
Apopleksi 381 Forekomst og epidemiologi 381 Iskæmiske cerebrale sygdomme 381 Cerebral venøs trombose og hypertensiv encefalopati 407 Intracerebralt hæmatom 409 Følger efter apopleksi 413 Test din viden 416 Supplerende litteratur 417
Subaraknoidalblødning, intrakranielle aneurismer og andre vaskulære malformationer 419 Subaraknoidalblødning 419 Intrakranielt aneurisme 425 Arteriovenøse malformationer 429 Test din viden 431 Supplerende litteratur 432
Generelt om intrakranielle tumorer 459 Specielle former for primære intrakranielle tumorer 467 Sekundære intrakranielle tumorer 477 Spinalkanalens tumorer 479 Tumorer i perifere nerver 485 Test din viden 486 Supplerende litteratur 487
Supplerende litteratur 348
16
Nervesystemets tumorer 459
Degenerative sygdomme i columna vertebralis 489 Diskusprolaps 491 Diskitis 499 Spinalstenose 500 Spinalkanalens vaskulære sygdomme 504 Test din viden 506 Supplerende litteratur 507
Bakterielle infektioner 510 Kronisk meningitis/meningeal inflammation 519 Akutte virale infektioner 526 Limbisk autoimmun encephalitis 531 Kroniske virale infektioner 534 Prionsygdomme 537 Reaktive para- og postinfektiøse neurologiske tilstande 539 Test din viden 540 Supplerende litteratur 541
23
Hereditære ataksier og sygdomme i det motoriske neuron 543
Andre knoglesygdomme 616 Cerebral parese 617 Test din viden 617
Hereditær ataksi 543 Sygdomme i det motoriske neuron 546 Sygdomme i det centrale motoriske neuron 549 Sygdomme i det perifere motoriske neuron 550 Test din viden 551 Supplerende litteratur 552
24
26
27
Sygdomme i de basale ganglier og andre bevægeforstyrrelser 555 Parkinsons sygdom 556 Medikamentelt induceret parkinsonisme 562 Atypisk Parkinson-sygdom 563 Dystoni 565 Wilsons sygdom 569 Benign essentiel tremor 570 Andre tremorformer 571 Chorea og andre bevægeforstyrrelser 571 Test din viden 574 Supplerende litteratur 575
25
Supplerende litteratur 618
Demenssygdomme 577 Demens 577 Alzheimers sygdom 581 Vaskulær demens 585 Lewy Body-demens 587 Frontotemporal demens 589 Andre årsager til demens 591 Test din viden 592 Supplerende litteratur 593
Demyeliniserende sygdomme 621 Multipel sklerose (MS) 621 Neuromyelitis optica spectrum disorder 642 Anti-myelin oligodendrocyt glykoprotein (Anti-MOG)-syndrom 643 Monofasisk demyeliniserende sygdomme 643 Diffus sklerose 644 Central myelinolyse 644 Test din viden 646 Supplerende litteratur 646
28
Arvelige neurometaboliske sygdomme 649 Defekter i det intermediære stofskifte 650 Sygdomme i organeller 653 Test din viden 658 Supplerende litteratur 658
29
Intoksikationer og ernærings deficit 661 Ætylalkohol 661 Wernicke-Korsakoffs syndrom 664 Andre alkoholinducerede tilstande 666 Psykoaktive stoffer 667 Andre medikamina 669 Metaller 672
Hydrocefalus og kraniospinal dysrafisme 595
Industrielle toksiske stoffer 673 Biologiske toksiner 674 Forstyrrelser i vitamin- og mineralstofskiftet 676
Hydrocefalus 595 Idiopatisk intrakraniel hypertension 606
Test din viden 679 Supplerende litteratur 679
Cerebrale misdannelser 609 Syringomyeli 612 Dysrafisme 613 Kraniosynostoser og andre kraniedefekter 615
30
Polyneuropatier 681 Hereditære polyneuropatier 686 Infektiøse neuropatier 689
31
32
Metaboliske og medikamentelt inducerede polyneuropatier 689 Immunmedierede polyneuropatier 691
hæmatologiske sygdomme 754
Test din viden 697 Supplerende litteratur 697
Neurologiske symptomer ved endokrinopatier 755
Neurologiske symptomer ved nyresvigt eller elektrolytforstyrrelser 755
Neurologiske manifestationer ved bindevævssygdomme, inflammatoriske og
Kompression og traumer af det perifere nervesystem 699
granulomatøse sygdomme 757 Test din viden 759
Kranienerverne 701 De spinale rødder, nerveplekser og perifere nerver 703 Test din viden 710 Supplerende Litteratur 711
Supplerende læsning 760
Defekter i den neuromuskulære transmission 713 Den motoriske endeplades fysiologi 713 Immunbetingede defekter i den neuromuskulære transmission 713 Arvelige defekter i den neuromuskulære transmission 718 Toksisk betingede defekter i den neuromuskulære transmission 718 Test din viden 718 Supplerende litteratur 720
33
Muskelsygdomme 723
34
Neurologiske komplikationer til systemsygdomme 743
Generelle forhold ved udredning af mistænkt muskelsygdom 723 Genetisk betingede muskelsygdomme 726 Erhvervede muskelsygdomme 736 Test din viden 740 Supplerende litteratur 741
Neurologiske komplikationer til cancer 743 Neurologiske symptomer ved hjerte-lungesygdomme 749 Neurokutane sygdomme 751 Neurologiske symptomer ved sygdomme i lever eller gastrointestinalkanal 753 Neurologiske symptomer ved
Indeks 763