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NEUROCIRUGIA-NEUROCIRURGIA Organo Oficial de la F edera ció n Latinoa mericana de Sociedades de Neurocirugía ( F L A N C )

EDITOR PA TR IC IO TA GLE.

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FEDERACION LATINOAMERICANA DE SOCIEDADES DE NEUROCIRUGIA (FLANC)

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F. RUEDA L. DITZEL T. PERILLA H. GIOCOLI U. ROCA M. MOLINA N. RENZI

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CAPITULOS

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NEUROCRUGIA FUNCIONAL F. Piedimonte (Argentina)

BASE de CRANEO R. Ramina (Brasil)

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ÍNDICE Septiembre, 2008. Volumen 13 (2) EDITORIAL.Cuidado con la broncemia. NESTOR RENZI…..…………………………………………6 ARTÍCULOS DE REVISIÓN Cavernomas del encéfalo: perspectiva actual. JOSE IGNACIO MORETTI, PATRICIO TAGLE ………….7 ARTÍCULOS CLÍNICOS Malformaciones vasculares espinomedulares. CARLOS CODAS.........................................................12 CASOS CLÍNICOS Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso. VERONICA VERDIER, RODRIGO MORAGUES, ANDREA DEVITA, GRACIELA MAÑANA, EDGARDO SPAGNUOLO........................................................................15 Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de un caso. GONZALO BERTULLO, PABLO PEREDA, EDGARDO SPAGNUOLO………………………. ……………………………………………………………………….19 NOTA HISTÓRICA Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?. JORGE GONZALEZ-HERNANDEZ ……..…..……………..23

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Editorial

CUIDADO CON LA BRONCEMIA Desde hace mucho tiempo, en mi largo derrotero por la Neurocirugía, he advertido con demasiada frecuencia la progresión de la broncemia en nuestra especialidad. Patología que va lamentablemente en franco aumento.

Esto se lo comentaba a mi anatomopatólogo, esperando una biopsia por congelación en medio de una cirugía estereotáctica (rogando en tener un target positivo por supuesto), y recordabamos los dos que años ha... que son muchos más de treinta, habíamos leído el artículo original en el que se daba a conocer esa enfermedad y sus peligros.

La comunicación científica estaba firmada por un querido médico cordobés con el pseudónimo de Casio Xiso. Su título: "Una nueva tesaurismosis: la broncemia". Aclaremos desde ya que las tesaurismosis son enfermedades ocasionadas por el atesoramiento indebido de substancias deletéreas para el organismo y que el artículo de marras estaba concebido en un estilo elegante, con gracia sin par, demostrando una vez más el humor de los médicos..... O por lo menos de algunos médicos. ¿ De que se trata?. Pues es el depósito o acumulación de bronce en el cuerpo.

Un polímero, el periestultato de bronce, va adueñandose poco a poco del sujeto hasta que la persona cree ser una estatua olimpica e inmarcesible. La lesión da comienzo en los pies, dificultando la marcha, por lo que el paciente se traslada con lentitud, con solemnidad. El individuo broncémico no camina: se desplaza majestuosamente. Dado que el bronce va depositándose desde los pies hasta la cabeza, el clínico sagaz puede descubrir el nivel que ha alcanzado la afección mediante un suave papirotazo que produce un retintin metálico característico.

Al comprometer las cuerdas vocales, la voz se torna hueca y el lenguaje también. Cuando el bronce invade los ojos, estos adquieren la "mirada galaxopenetrante" dirigida a lejanas comarcas, imposibilitando al paciente distinguir lo que lo rodea.

En la cadena de huesecillos del oído da por resultado la "sordera valvular": se oye solo desde adentro y se rechaza el sonido exterior, en particular las opiniones distintas a las propias.

Al llegar a la etapa cerebral, el bronce ataca difusamente todas las neuronas, con lo que el enfermo se cree prócer, soberano infalible.

Esta dolencia es grave e incurable. Para peor, hay quienes opinan que es altamente contagiosa en círculos cerrados.

Sin embargo, un tratamiento intensivo podría detener la marcha de la enfermedad. ¿Como pevenirla? Hay que estar atentos a su sintoma más precoz: la pérdida de la capacidad de sonreir.

Pero lo fundamental es que la excelente pléyade de jóvenes neurocirujanos, sean orientados por nosotros los ya antiguos en la Especialidad (viejos es un término chocante) por el verdadero camino del respeto a valores éticos y morales que la Neurocirugía acuñó desde antaño.

Amigos neurocirujanos: cuidado con la broncemia que está entre nosotros. ¡Ojalá sea solamente un brote efímero!!!!!!

Dr. Nestor Renzi Tesorero FLANC

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Cavernomas del encéfalo: perspectiva actual

Cavernomas del encéfalo: Perspectiva actual Artículo de Revisión José Ignacio Moretti, Patricio Tagle Departamento de Neurocirugía, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile.

Intracranial cavernomas are lesion considered vascular hamartomas. With the recent developments in neuroimagen, the incidence appears to be increasing. In this review, we analyze the main features of clinical manifestations and radiological characteristics. New knowledge about natural history revealed the importance of careful evaluation to indicated surgical treatment. Probably, in the future, the study of underlying molecular abnormalities, will be answer the principal clinical questions [Neurocir 13 (2): 7-10. 2008] KEY WORDS:

Intracranial cavernomas

• vascular hamartomas • molecular biology

L

os angiomas cavernosos corresponden a malformaciones vasculares cerebrales y se los clasifica entre los hamartomas junto a las telangectasias, malformaciones arteriovenosas y 31,46,54,65 angiomas venosos .

Incidencia En estudios post mortem37,48 se encontró que el 9,6% de los procesos expansivos cerebrales correspondían a hamartomas vasculares y los cavernomas representaban entre 0,39 y 0,53 %. En análisis de RM se ha encontrado que representan entre el 0.39% y el 0.47%, siendo sintomáticos (la mayoría cefalea inespecífica) 81% a 86%7,42,56. Las series clínicas señalan que su frecuencia fluctúa entre el 5 y el 13% de los hamartomas vasculares12,48,56,60,62 cifras que tiende a aumentar ocupando el segundo lugar a continuación de las malformaciones arteriovenosas.

En opinión de ciertos autores los angiomas cavernosos ocurren mayormente en hombres12,37,46, algunos señalan que son más comunes en mujeres57 y otros no encuentran diferencia entre ambos sexos 59.

Se manifiestan en cualquier época de la vida, pero una mayor incidencia se observa entre la tercera y quinta década14,52,55,59. Alrededor de la cuarta parte ocurre en menores de 15 años17,30.

Existen formas familiares, observándose en los últimos años un incremento sustancial, especialmente en individuos de ascendencia hispana26,33,64 . Es una enfermedad transmitida con carácter autosómico dominante, independiente del sexo6.

La mayoría (80%) de los cavernomas son supratentoriales siendo los hemisferios cerebrales el sitio más común (75%) .12,55. Poco más de la mitad se sitúa en la sustancia blanca y alrededor de un tercio en posición córtico subcortical37.En el tronco cerebral

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• MRI

ocurren entre el 10 al 23% 60:en la protuberancia, 59%, mesencéfalo, 22% y bulbo, 10%35.

Excepcionalmente se han descrito en otras áreas 3,8,11,15,18,19,29,39,41,43,44,55,58,61 . Lesiones múltiples ocurren entre el 6 y 13% de los casos pero en los tipos familiares alcanza al 50% 36.Se ha aducido la influencia de factores hormonales (embarazo) 10y algunos casos se han descrito luego de radioterapia2.

Anatomía Patológica El tamaño varía desde pocos milímetros a 12 o más centímetros, siendo en promedio de 3 a 4 cm46. Se nutre por pequeñas arteriolas lo que se traduce en escasa vascularización. Esto también explica las numerosas trombosis con la consiguiente fibrosis que lleva al desarrollo de calcificaciones.

En la periferia del hamartoma, en algunos casos, se observan pequeñas malformaciones satélites, ya sea cavernomas, telangectasias o vasos distorsionados.

La malformación está constituida por cavidades yuxtapuestas (cavernas) con paredes delgadas en su mayoría y algunas gruesas. Entre las cavidades no existe tejido nervioso pero en algunos casos puede encontrarse células gliales, linfocitos y macrófagos cargados de hemosiderina. La lesión al corte ofrece el aspecto de esponja o panal de abeja con las cavernas repletas de sangre 28 (Figura 1).

Steiger y cols54 sostienen que la presencia de hemorragias en la periferia sugiere una potencialidad epileptógena, en tanto que el sangrado en el interior induciría la formación de quistes con efecto de masa haciendo más probable una evolución pseudo tumoral. Esto podría ser de utilidad como índice pronóstico.

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Cavernomas del encéfalo: perspectiva actual

(Figura 2). En el 37% de los casos se visualizan

Fig 1. Microfotografía de un cavernoma Fig2. TC sin contraste de un cavernoma

Cuadro clínico Aunque probablemente la mayoría constituyan hallazgos, existen 3 formas principales de presentación: convulsiones, síndrome de hipertensión intracraneana y déficit focal (Tabla 1).

Tabla 1.Cuadro Clínico Autor Giombini S y cols (1978) Vaquero J y cols (1983) Tagle P y cols (1986)

Convulsiones

Hemorragia

D. Neurológico

38%

23.5%

38.5%

50%

12.5%

37.5%

54%

31%

15%

Las convulsiones fluctúan entre 38%12 y 50%58.

Pueden ser focales, generalizadas o ambas, algunas veces difíciles de controlar con la terapia tradicional.

El síndrome de hipertensión intracraneana se debe fundamentalmente a la ruptura del angioma cavernoso con la consecuente hemorragia intracerebral lo que se observa entre el 12.557 y el 23.5%20.

Entre un 15% 55 y un 38,5%12 ocurre inicialmente déficit neurológico focal, comúnmente de representación hemisférica: hemiplejia, hemihipoestesia, afasia etc. En los pacientes menores de 15 años el elemento predominante es la hemorragia que ocurre en el 36%, seguido de epilepsia, 34%, y de déficit focal con o sin hipertensión intracraneana en el 30%16. En los niños más pequeños puede existir macrocefalia, 24 hidrocefalia, retardo psicomotor y atrofia cerebral .

Exámenes de laboratorio La angiografía cerebral es normal o sugiere efecto de masa por desplazamiento arterial. Sólo en un 20% se observa un grado de impregnación vascular49,53,59 .

La tomografía computarizada (TC) en algunos caso establece el diagnóstico: una imagen bien delimitada, con poco efecto de masa1. Antes del uso del medio de contraste adquieren carácter hiperdenso en el 90%

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calcificaciones y sólo en el 18 % el edema es importante. Al existir un hematoma, no es posible distinguirlo de tumores hemorrágicos, granulomas de origen bacteriano o parasitario, malformaciones arteriovenosas trombosadas, meningiomas y otros 55.

La resonancia magnética (RM) es el examen de elección. Lo típico es un moteado central de hiperseñal en la secuencia de T1-T2 (Figura 3). La

Fig2. RM de cavernoma: A.T1 y B. T2 hiperseñal es debida a la presencia de la metahemoglobina dentro de las cavernas. Existe a menudo pequeñas zonas asociadas con hiperseñal que podrían significar calcificaciones. El contorno presenta un área de hiposeñal, sobre todo visible en imágenes de T2, y que es debido a la presencia de hemosiderina mejor visualizada en campo de alta intensidad (aspecto de sal y pimienta).

La incorporación de RM con campos de alta intensidad, aplicando distintas modalidades (fundamentalmente el Eco gradiente) establece categorías que tienen valor evolutivo4.

Tratamiento Hace unos años la cirugía era el tratamiento indicado.

Hoy en día, el mejor conocimiento de la historia natural, lo incierto del control de la epilepsia luego de cirugía y las complicaciones desarrolladas cuando se

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extirpan malformaciones situadas en áreas elocuentes han llevado a una posición mas conservadora.

El seguimiento de pacientes portadores de cavernomas ha demostrado que el tamaño se modifica en el tiempo, disminuyendo entre un 18%-35%, permaneciendo igual en 22%-67% y creciendo entre 5,25 un 15%-43% . Además, si bien en las formas esporádicas es anecdótico, la aparición de nuevas lesiones en los casos familiares constituye 0.2% a 0.4%.

El riesgo de sangrado se ha estimado en 0.25 a 2.3% por año7,22 , aumentando a 4.5% cuando existe una 23 hemorragia previa . En aquellos localizados en troncoencéfalo, el beneficio de la extirpación es controvertido, tanto en prevenir resangrado, como en disminuír el déficit neurológico4,9,25 . Lo mismo ocurre con los que acontecen en edad pediátrica34,50,51. La influencia hormonal ha sido un factor citado como predisponente de sangrado existiendo mayor riesgo en mujeres embarazadas42.

La posibilidad de desarrollar epilepsia es de 1 a 2% por año33. La lesionectomía ofrece alrededor de 90% de control de las crisis, semejante a lo logrado con medicamentos32,40,63. En casos de epilepsia intratable, los resultados son diferentes, existiendo un 72% de resultados no satisfactorios32.

De acuerdo a estos antecedentes, recomendamos la cirugía en todas aquellas lesiones con antecedente de hemorragia, en las cuales el procedimiento no conduzca a secuelas neurológicas. De gran utilidad es el empleo de ultrasonografía intraoperatoria y la resección guiada por estereotaxia o neuronavegación.

En los cavernomas cuya epilepsia no es posible contralar aconsejamos un estudio completo electrocortigráfico y de acuerdo a esto decidir el tipo de cirugía45.

La radioterapia convencional no ha probado ser de utilidad59.

El rol de la radiocirugía aun no ha sido establecido13,21,22,38,40.

Futuro Es posible que en el futuro, la biología molecular, responda muchas de la interrogantes actuales. La investigación de las formas familiares ha conducido a un notable progreso desde este punto 40 de vista . Es así, como la mutación del gen CCM1 (cerebral cavernous malformation 1) está presente en el 40% de los casos y en el 60% restante se han identificado el CCM2 y CCM3, en el cromosoma 7. El gen CCM1, produce una proteína que juega un importante rol en la formación de vasos sanguíneos, especialmente capilares durante el crecimiento del embrión y también está involucrada en la constitución de la barrera hematoencefálica. El gen CCM2 a través

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de la proteína malcavernina podría intervenir en la maduración de los vasos sanguíneos,.

El gen CCM3, lleva a la producción de la proteína PDCD10 relacionada con la apoptosis.

Conclusiones Del conocimiento actual de los cavernomas se puede concluir que: -Deben ser considerados como entidades no tumorales, si bien inducidos genéticamente, no necesariamente congénitas.

-El perfeccionamiento de los medios diagnósticos (TC. RM) permite distinguirlos con mayor facilidad.

-Las manifestaciones clínicas son: convulsiones, síndrome de hipertensión intracraneana y déficit neurológico.

-El examen de elección es la RM. -La conducta conservadora se plantea en la gran mayoría de los casos.

-El estudio de la biología molecular pudiera ofrecer una ayuda valiosa en el conocimiento de los cavernomas intracaraneanos.

Resumen Los cavernomas del cerebro son lesiones clasificadas entre los hamartomas vasculares. Con el perfeccionamiento de los métodos diagnóstico su incidencia parece ir en aumento. En la presente revisión se describen las manifestaciones clínicas y sus características radiológicas. En cuanto al tratamiento, el mejor conocimiento de la historia natural hace plantear en la mayoría una conducta conservadora. Se enfatiza el progreso en el análisis genético que probablemente en el futuro dará respuesta a muchas de las actuales interrogantes.

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Moretti y col

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NeurocirugĂ­a-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

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Codas C

Malformaciones vasculares espinomedulares

Malformaciones vasculares espinomedulares Artículo Clínico Carlos Codas Hospital de la Seguridad Social de Asunción. Asunción. Paraguay

Arteriovenous malformations of the spine and spinal cord are uncommon lesions. These lesions are difficult to diagnose, confusing in there classification and a challenge to treat and cure. We present our experience on 14 cases treated during a period of time from 1986 to 2005 in our Institution. We follow the classification of Spetzler published in 2002 to group our cases. These malformations present later in life than the cerebral AVMs, some of them already caused severe morbidity and others increasing mielopathy treated erroneously as medical diseases. All our patients where operated.

We emphasize the need to think on this pathology in cases with deterioration and previously diagnosed as presenting medical diseases with no effective treatment. [Neurocir 13 (2): 12-14. 2008] KEY WORDS:

Spinal arteriovenous malformations

L

as malformaciones vasculares espinales si bien son raras, se presentan en la práctica clínica.

Pueden ser confundidas con otras entidades y el neurocirujano debe aguzar su grado de sospecha para diagnosticarlas. Existe aún confusión sobre como clasificarlas adecuadamente y las nomenclaturas no siempre son consistentes4. Una vez publicada la clasificación de Spetzler en el año 2002, hemos agrupado nuestros casos retrospectiva y prospectivamente usando la clasificación de Spetzler, publicada en el año 20025.

Material y método Hemos realizado un estudio retrospectivo y prospectivo de un grupo de pacientes operados en nuestra institución, en el curso de 19 años, entre 1986 y 2005.

Resultados La serie está constituida por 14 pacientes. La edad promedio fue de 60 años, siendo 9 varones y 5 mujeres.

Usando la clasificación de Spetzler, los tipos se especifican en la Tabla 1.

Localización torá xica toráxica toráxica toráxica

El paciente de variedad juvenil, tenía malformación extra-intradural, que invadía el cuerpo vertebral, la médula espinal, y las raíces.

La forma de presentación fue de una mielopatía progresiva. Se observó paraparesia en 6, parestesias en 2, dolor lumbar crónico en 3, y parálisis completa en 3.

Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente.

En los 4 pacientes con fístula extradural que se presentaron con parestesias y dolor lumbar se realizó ligadura de la arteria aferente, desapareciendo la sintomatología. En los 8 pacientes con fístula dorsal, se efectuó resección de la lesión con resultados satisfactorios en 5, mejoría en uno y 2 no experimentaron variación. El enfermo con fístula ventral de alto flujo fue operado parapléjico, por vía anterior con corporectomía de D6 y D7, resección de la lesión, artrodesis con injerto de peroné y estabilización con sistema ventrofix (AO SPINE). No experimentó ninguna mejora clínica. Finalmente en el enfermo portador de variedad juvenil se realizó resección parcial de la porción intradural e intracanalicular. Pese a todo evolucionó a una paraplejía en forma progresiva.

Discusión

Tabla 1. Tipos de malformaciones Tipo Fístula extradural Fístula intradural dorsal Fístula intradural ventral Juvenil

• spinal cord • mielopathy

Nº 4 8 1 1

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

A través del tiempo, la denominación de estas lesiones ha sido confusa. Djindjian en 1960 refirió los primeros casos y en 1969 publica la monografìa, Selective Arteriography of the Spinal Cord, dando a conocer la experiencia acumulada 2,3.

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Codas C

Malformaciones vasculares espinomedulares

Desde entonces, se han empleado una diversidad de términos como Angioma arteriovenosum, Angioma cavernosum, Angioma recemosum, Angioma racemosum arteriovenosum, Angioma racemosum venosum, Angioreticuloma, Malformación Arteriovenosa clásica (Dorsal extramedular, Epidural, Extradural), Foix Alajouanine, Glomus (Intradural extramedular, Intramedular, Intraespinal extramedular, Intraespinal extramedular radiculomeníngea), Juvenil, Metamérica, Perimedular, Fístula radiculomeníngea, Retromedular, Tipos I, II, III, IV, Varicosis espinalis etc.

Borden en 19951 las asimila a las fístulas durales craneanas. Argumenta que anatómicamente la duramadre craneana al llegar a la base en el foramen occipital forma la membrana atlantooccipital que al descender se divide en dos capas. La externa constituye el periostio de la columna vertebral, pegada al hueso y la interna recubre a la duramadre, por lo que las venas “epidurales” equivalen a los senos durales del craneo. Spetzler, en 20025, propone una clasificación basada en la patofisiología, neuroimagenes, observaciones intraoperatorias, y neuroanatomía. Divide las malformaciones espino medulares en: -Lesiones neoplásicas Hemangioblastomas Malformaciones cavernosas -Aneurismas espinales -Fístulas arteriovenosas (Figura 1) Extradurales Intradurales Ventrales A. Con pequeña fístula B.Con fístula mediana C. Con fístula grande Dorsales A. Con una sola arteria aferente B. Con múltiples arterias nutrientes

A

B

C

Fig 1. Fístulas arteriovenosas. A. Extradural. B. Intradural dorsal. C. Intradural ventral. (De Spetzler RF et al) -Malformaciones arteriovenosas (Figuras 2 y 3) Extradural intradural Intradural Intramedular A. Compacta B. Difusa Del cono medular

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

A

B

C

Fig 2. Malformaciones arteriovenosas. A. Extraintradural.

B. Intramedular compacta C. Intramedular difusa. (De Spetzler RF et al)

Fig 3. Malformación arteriovenosa del cono medular.

(De Spetzler RF et al) Tiene la ventaja que separa fístulas, en que hay comunicaciones entre arterias y venas, de malformaciones donde existe un paquete de vasos remedando un tumor. Sin embargo, incluye tumores y aneurismas de lo cual discrepamos. Creemos que las neoplasias tienen características bien reconocida por los oncólogos con evolución biológica diferente. Por otro lado agrupar a los cavernomas junto a los hemangioblastomas con el criterio de que ambos se originan espontáneamente, tienen incidencia familiar, etiología idiopática y crecen con el tiempo, puede prestarse a controversia.

El cuadro clínico es de una mielopatía progresiva, pero la sintomatología es común a otras enfermedades. En nuestra Institución, inicialmente, algunas se catalogaron como esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, espondilosis con estenosis de canal y mielitis transversa. A ello contribuye que las imágenes no invasivas son poco específicas. Creemos que ello puede mejorar con los actuales métodos diagnósticos, especialmente las angiografías supraselectivas.

En nuestros pacientes, el tratamiento fue quirúrgico, con lo cual hemos podido curar a algunos de ellos que estaban destinados a una parálisis irreversible. El advenimiento del método endovascular podría mejorar aún mas estos resultados, sobretodo si se consigue un diagnóstico temprano. Si bien pueden obtenerse excelentes logros, aún en pacientes deteriorados por largo tiempo, en general, el pronóstico depende del grado de isquemia de la médula espinal, siendo muy importante el reconocimiento precoz.

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Codas C

Malformaciones vasculares espinomedulares

Conclusiones -Las lesiones vasculares arteriovenosas medulares en nuestra experiencia son de difícil manejo.

-En los casos que hemos presentado hemos obtenido resultados satisfactorios en un alto porcentaje.

-El advenimiento de la angiografía supraselectiva puede contribuir a su identificación y reconocimiento precoz

Resumen Las malformaciones vasculares espinomedulares son lesiones infrecuentes. Su clasificación aún no está claramente establecida y dado lo inespecífico de su sintomatología pueden ser confundidas con otras patologías. Constituyen un desafío terapéutico y el pronóstico es incierto. Presentamos nuestra experiencia de 14 casos en un período de 19 años. Se utilizó la clasificación propuesta por Spetzler y cols.

Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente con resultados variables. Se enfatiza la importancia de

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

incluir esta entidad en el diagnostico de mielopatías de etiologías no precisadas.

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Verdier V y cols

Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso

Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso Casos Clínicos Verónica Verdier, Rodrigo Moragues, Andrea Devita, Graciela Mañana1 , Edgardo Spagnuolo Servicio de Neurocirugía y 1Servicio de Patología, Hospital Maciel. Montevideo, Uruguay

A Rathke cleft cysts grow from a cavity which normally dissapears during gestation. Most of them are asymptomatic. If those cysts grow with age and occupy the sellar and suprasellar region, they became symptomatic. Symptomatic cleft cysts are more frequent in the sixth or seventh decade of life. Visual or endocrine disturbances are the most common form of clinical presentation. MRI or CT scan are not able to make the difference between a sellar tumor or this lesion.

The final diagnosis is made through the pathological study. Rathke cleft cyst is a benign lesion, and surgical resection usually is enough to cure the patient. Recurrence is unusual, but clinical and radiological control are necessary. The authors present a case of symptomatic Rathke cleft cyst, and make a bibliographic review.

[Neurocir 13 (2): 15-18. 2008] KEY WORDS:

Rathke cleft cyst • sellar tumors • endocrine disturbances

• v isual distturbances

E

l quiste de la bolsa de Rathke se comienza a formar durante el período embrionario.

Aproximadamente a las tres semanas del desarrollo se forma la bolsa de Rathke, constituida por una pared anterior y otra posterior. De la pared anterior surge la adenohipófisis y la pars tuberalis, que rodea el tallo del infundíbulo.

La pared posterior se convierte en la pars intermedia.

Entre la adenohipófisis y la pars intermedia queda una pequeña cavidad residual quística que generalmente presenta regresión, pero de persistir y aumentar de tamaño da origen a los quistes de la bolsa de Rathke.

Son lesiones benignas, presentes en un 2 % a 26% de las autopsias7.

En su gran mayoría son asintomáticos, diagnosticándose de forma incidental. De estos, sólo un pequeño número aproximadamente un 5.4 % 1 crecen de forma considerable volviéndose sintomáticos.

Caso Clínico

Fig 1. TC. Corte coronal. Se ve la lesión selar y supraselar, hipodensa, similar al líquido cefalo raquídeo en su porción superior. quístico, con compresión del quiasma óptico. El campo visual confirmó una hemianopsia bitemporal, presentando además importante disminución de la agudeza visual.

A

B

C

Paciente de 53 años, sexo femenino. Consulta por un cuadro progresivo de dos meses de evolución de cefaleas y pérdida de la agudeza visual. Al examen se destaca una hemianopsia bitemporal. No presentaba elementos clínicos de alteraciones en la esfera endocrinológica.

Se estudió realizándose Tomografía Computada de Cráneo (TC) (Figura 1) y Resonancia Magnética (RM) (Figura 2) de cráneo que evidenciaron un proceso selar y supraselar heterogéneo sólido

Fig 2. RM. A. Corte coronal en T1, se aprecia el quiste selar y supraselar, con dos contenidos de intensidad diferente,, separados por un tabique. B. Corte coronal en T2. Se distingue el quiste hipertenso, con dos señales diferentes. Ocupación prácticamente total de la cisterna supraselar. C. Corte sagital en T1. Se observa tumoración selar y supraselar, con silla turca poco agrandada, pero con lesión que se insinúa en seno esfenoidal

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

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Verdier V y cols

Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso

La mayor incidencia de los quistes de la bolsa de Rathke es entre los 50 y 60 años.

Es más común en mujeres con una relación 2:12,7 .

Pueden presentarse completamente intraselares o más frecuentemente con extensión supraselar2,7,8,12,15. En un bajo porcentaje son exclusivamente supraselares.

La forma es variable, con límites bien definidos, siendo esta una de las diferencias con respecto al craneofaringeoma que habitualmente es irregular y multilobular.

Los síntomas más frecuentes son los trastornos endocrinológicos, la cefalea y las alteraciones visuales.

Para algunos autores lo mas común es la disfunción endocrinológica2,3,7,14, si bien otros refieren como síntoma principal la cefalea 4,8,13.

Dentro de las disfunciones endocrinológicas se encuentran hiperprolactinemia, hipogonadismo, hipocortisolismo, hipotiroidismo y déficit de hormona 2,14 de crecimiento (GH) .

En casos de hiperprolactinemia, los valores de prolactina son menores a 100 ng/ ml, salvo la rara asociación con un adenoma de hipófisis funcionante.

Las alteraciones más habituales vinculadas a la disfunción endocrinológica son, en hombres, la impotencia y disminución de la líbido, y en mujeres la amenorrea y galactorrea2,1 4. La afectación visual puede corresponder a una disminución de la agudeza visual, a un déficit campimétrico, o más frecuentemente a una asociación de ambas 2,7. Las cefaleas son generalmente bifrontales o frontotemporales, progresivas y asociadas a dolor retrocular cuando suman alteraciones visuales.

Es menos corriente la presentación como meningitis aséptica o “hipofisitis” en caso de ruptura del quiste.

En el caso clínico que se expone la paciente se presentó con cefalea y trastornos visuales, encontrándose al examen una hemianopsia bitemporal.

Los quistes de la Bolsa de Rathke están formados por un epitelio bien diferenciado cuboideo o cilíndrico, con células ciliadas y células secretoras. Algunos quistes, sin embargo, presentan metaplasia escamosa debido a una proliferación de las células basales, resultando en un perfil que es indistinguible al del craneofaringioma. Seije Hama y col5 en su trabajo de 23 pacientes observaron que la exposición progresiva a la inflamación lleva a una estratificación del epitelio. Si bien las lesiones inflamatorias de la glándula hipófisis son raras, se han reportado varias formas, como enfermedades autoinmunes y otras con procesos granulomatosos crónicos como sífilis, tuberculosis, y sarcoidosis.

En la Tomografía Computada de Cráneo, la densidad del quiste es generalmente similar a la del líquido cefaloraquídeo (LCR) 2,3. No es común encontrar calcificaciones, lo cual lo diferencia del craneofaringeoma, donde estas se describen hasta en un 87%. En los quistes de la bolsa de Rathke se han descrito hasta en un 13%2,9,14,. Existen casos de presentación atípica, isodensos o heterogéneos.

En la RM la presentación es variable y depende del contenido del quiste.

Boneville, siguiendo criterios imagenológicos los agrupa en dos grandes categorías.

Aquellos con señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 (similar a la señal del LCR). El contenido macroscópico corresponde a un líquido seroso, claro.

Aquellos con señal hiperintensa en T1 e hipointensa en T2. El contenido es mucoso, viscoso y se atribuye a la presencia de mucopolisacáridos y colesterol.

Entre estos dos extremos se encuentran una gama de intensidad de señal que depende fundamentalmente del contenido del quiste; así también se encuentran lesiones hiperintensas en T1 y T2. Sin embargo, es excepcional visualizarlos como hipointensidad en T1 y T2. Brassier refiere como lo más constante una hiperintensidad en T2 3.

La señal es generalmente homogénea tanto en T1, como en T2. Sin embargo se ha descrito la presencia de nódulos intraquísticos. Woo Mok Byun y col 4 mostró un 77% de nódulos intraquísticos, siendo estos hiperintensos en T1 e hipointensos en T2. No presentaron realce con el contraste. Los análisis bioquímicos muestran que el colesterol y las proteínas son los principales constituyentes de este nódulo.

Es probable que el número y actividad de las células secretoras en las paredes del quiste y el grado de descamación celular determinen la naturaleza del contenido quístico y así también la presentación en los estudios imagenológicos.

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

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La valoración endocrina, tanto clínica como humoral fue normal.

Se interpretó el caso como un adenoma de hipófisis no funcionante y se decidió el tratamiento quirúrgico, sobre todo por el compromiso visual. Se operó realizándose cirugía transeptoesfenoidal. Al abrir el piso de la silla turca se evacuó un líquido de aspecto gelatinoso amarillo verdoso, que se aspiró completamente.

La anatomía patológica confirmó un quiste simple de la bolsa de Rathke.

La evolución fue buena. A los dos meses la agudeza visual era prácticamente normal y la hemianopsia estaba en retroceso. La TC postoperatoria no mostró lesión remanente. El último control clínico al año de operada, muestra una paciente que continúa asintomática y totalmente reintegrada a su vida previa.

Discusión

Verdier V y cols

Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso

Debido a esta diversidad de señal, estas lesiones pueden ser confundidas con adenoma de hipófisis o craneofaringeoma. Sin embargo, como los quistes de la Bolsa de Rathke no realzan con la administración de contraste, cuando ello ocurre debemos pensar en craneofaringiomas o adenomas de hipófisis.

Varios autores han demostrado que en los casos de lesiones intraselares donde aparece un realce en anillo, o supraselares con realce inferior, anterior o posterior, se trata en realidad del contraste de la glándula hipófisis desplazada y no del quiste, ni sus paredes2,3,4,15.

Algunos clasifican los quistes de la bolsa de Rathke según su presentación imagenológica en simples (más frecuentes), con densidad e intensidad similar a la del LCR y complejos, incluye el resto de los quistes cuya características difieren de la del LCR 9,12.

El tamaño es variable. Los quistes asintomáticos miden habitualmente menos de 10mm, mientras que los sintomáticos alcanzan generalmente entre 10mm y 20mmm.

En el caso clínico que se expone la lesión se presentó heterogénea, con nivel que deja un contenido superior y otro inferior. En T1 se observa el contenido superior hipointenso e isointenso el inferior. En T2 se observa el contenido superior ligeramente hiperintenso y de mayor intensidad el contenido inferior. Según la literatura analizada, esta forma de presentación heterogénea con nivel es excepcional.

La gran mayoría de los quistes de la bolsa de Rathke son asintomáticos diagnosticándose de forma incidental y sólo un pequeño número aumenta de tamaño volviéndose sintomáticos.

Es por esta razón que en general, se recomienda una conducta conservadora, realizando seguimiento con RM. Por el contrario, los quistes sintomáticos simples y complejos evolucionan más favorablemente con el tratamiento quirúrgico.

La vía de elección es transeptoesfenoidal. Hay autores que realizan la evacuación del quiste con resección de la cápsula lo más completa posible y coagulación agresiva de la misma cuando no es posible la resección. Otros prefieren realizar sólo la evacuación del quiste sin desprendimiento de la cápsula e instilando alcohol en el lecho cuando la aracnoides está sana.

Aho y col1 en 118 pacientes tratados con ambos procedimientos, encontraron que las complicaciones disminuían con la técnica menos agresiva.

Entre las complicaciones más frecuentes encontramos la diabetes y en menor grado hipogonadismo, fístula de LCR y meningitis.

El pronóstico es muy bueno, dado que la sintomatología revierte o mejora en casi la totalidad de los pacientes. Según el trabajo de Jeong 8, la cefalea

mejora en un 93% y las alteraciones visuales en un 68%. La hiperprolactinemia y amenorrea -galactorrea generalmente se resuelven o mejoran. La diabetes insípida es más refractaria al tratamiento quirúrgico, al igual que el hipocortisolismo e hipotiroidismo.

Las recurrencias son poco frecuente (5% a 10%)8.

1 Según Aho y col el grado de resección no se asoció con la tasa de recurrencia.

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Conclusión -Los quistes sintomáticos de la bolsa de Rathke son una patología muy poco frecuente.

-La presentación en estudios de RM es variable y depende del contenido quístico. Son habitualmente homogéneos en T1 y T2, pudiendo presentar nódulos intraquísticos. Es excepcional la presencia de una señal heterogénea con nivel, como es el caso clínico de esta paciente.

-Según la literatura, el tratamiento de los quistes sintomáticos es quirúrgico por vía transeptoesfenoidal. La resección menos agresiva presenta menor número de complicaciones, no aumentando de forma significativa la tasa de recurrencia.

-La evolución en general es favorable, con mejoría de los síntomas en casi la totalidad de los pacientes.

Resumen Los quistes de la bolsa de Rathke se originan a partir de una cavidad residual de la misma que no sufre la regresión habitual.

La gran mayoría son asintomáticos, de pequeño tamaño, siendo diagnosticados de forma incidental (estudios imagenológicos realizados por diferentes motivos) o en autopsias.

Raramente alcanzan un tamaño significativo, pero es en estos casos cuando presentan manifestaciones clínicas por compresión de estructuras cercanas. Los síntomas más frecuentes son los trastornos en la esfera endocrinológica, cefalea y alteraciones visuales.

La presentación en los estudios de imagen es variable y es por esta razón que pueden ser confundidos con otras lesiones como adenomas de hipófisis o craneofariongiomas.

En este trabajo se presenta un caso clínico de una paciente cuyo diagnóstico inicial fue el de un adenoma de hipófisis resultando ser el diagnóstico definitivo, por la anatomía patológica, un quiste de la bolsa de Rathke.

Se expone el caso, dado que se trata de una lesión muy poco frecuente, por su presentación imagenológica heterogénea, que es excepcional.

Verdier V y cols

Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso

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Bertullo G y cols

Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de caso

Hematoma subdural crónico infectado.Reporte de caso Casos Clínicos Gonzalo Bertullo, Pablo Pereda, Edgardo Spagnuolo Servicio de Neurocirugía, Hospital Maciel., Montevideo. Uruguay

Chronic subdural haematoma is a frequent disease in old patients. Postopetative infection is unusual. In spite of that it is very rare to find a Chronical Subdural haematoma associated to subdural empyema from the beginning, mostly if there are not previous cranial fractures or infections. The authors present the case of an old patient who had suffered a close head injury one month earlier, now presenting with a neurological deficit, and a Chronic Subdural Haematoma in the CT scan. At surgery a haematoma associated to a subdural empyema was found. The authors consider this case represents a very rare association, wich motivated a bibliographical review.

[Neurocir 13 (2): 18-22. 2008] KEY WORDS:

Subdural chronical haematoma • Subdural empyema

• Infections in subdural crhonical

haematomas

E

l Hematoma Subdural Crónico (HSDC) en la práctica neuroquirúrgica es una afección frecuente en individuos añosos 1,2. Rara vez, después de la cirugía se complica con infección. Esto se manifiesta semanas después de la operación, observándose deterioro neurológico, señalando la tomografía computarizada (TC) sin contraste lo que parece ser la recidiva. Sin embargo, si se le administra contraste se aprecia un refuerzo en la corteza cerebral, sugestivo de una cápsula similar a la que se ven en los empiemas o en los abscesos epidurales. No es raro encontrar además edema asociado, lo que determina mayor efecto de masa.

En contrapartida, el hallazgo de un HSDC asociado a un empiema subdural inicial es extremadamente inhabitual. Ésta coexistencia que se define como Hematoma Subdural Crónico Infectado3, es conocida desde hace más de un siglo, pero se sabe aún muy poco sobre su fisiopatología, dado la escasa experiencia al respecto.

unas dos semanas luego de sufrir un traumatismo encéfalocraneano por el cuál no consultó.

Del examen físico al ingreso se destaca: paciente apirético, confuso, quejándose de cefalea, con una hemiparesia severa de hemicuerpo izquierdo a predominio braquial, con compromiso facial central, hiperreflexia y Babinski homolateral.

La Tomografía Computada de Cráneo (TC) realizada de urgencia, sin contraste y con ventana ósea, evidenció la presencia de un HSDC fronto-parietal derecho con efecto de masa, no visualizándose trazo de fractura (Figura 1).

Caso Clínico Hombre de 52 años, enolista, que ingresa al hospital por una historia progresiva de un mes de evolución, caracterizada por cefaleas holocraneanas a predominio frontal y desorientación en tiempo y espacio.

El familiar refería además, que el cuadro comenzó

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008

Fig 1. TC inicial: Sin contraste. Imagen espontáneamente hipodensa, semilunar, frontoparietal derecho compatible con un HSDC..

Se intervino de urgencia, realizándose orificios de

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Bertullo G y cols

trépano frontal y parietal en el sector de mayor espesor del hematoma.

Al abrir la duramadre comenzó a salir líquido con aspecto aceite de máquina característico de HSDC, pero además se evacuó un extenso exudado purulento (Figura 2). Se tomaron muestras para cultivo.

Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de caso

puso en evidencia realces patológicos (Figura 3).

El cultivo de la muestra intraoperatoria informó: Klebsiella sp. sensible a Ceftriazona. El urocultivo desarrolló el mismo germen.

Se mantuvo tratamiento antibiótico en base a Ceftriazona por seis semanas.

Luego del alta hospitalaria fue controlado en Policlínica durante 6 meses. Al cabo de los mismos estaba clínica e imagenológicamente bien, por lo que se otorgó el alta definitiva.

Discusión

Fig 3. Control postoperatorio a los 7 días de la cirugía, con reexpansión cerebral.

El primer caso de HSDC fue publicado por Johann Jacob Wepfer en 1656 2,7,9,13,14. Virchow en 1857 comunica el primer estudio que describe en detalle lesiones que correspondían a la presencia de seudomembranas de HSDC que denominó como “Paquimeningitis hemorrágica interna”6,7,15 .

Con el correr de los años esta pasó a ser una enfermedad de frecuente diagnóstico en la población añosa, cuya incidencia varía desde 1 a 13 casos cada 100000 habitantes por año con un promedio de 63 años de edad2,6,8,15. La infección de un hematoma subdural crónico, generalmente corresponde a una complicación post-quirúrgica, sospechándose su existencia por agravación de la sintomatología previa, o supuración de la herida operatoria. Esta situación, poco habitual, teniendo en cuenta el elevado número de pacientes que se operan de HSDC, es lo que habitualmente se conoce como “Hematoma Subdural Crónico Infectado”.

La entidad que estamos relatando, es decir, la existencia de un HSDC asociado de inicio a un empiema subdural es excepcional, siendo muy difícil plantear el diagnóstico previo al acto quirúrgico. En efecto, salvo la etapa en que el hematoma está en etapa de isodensidad, no es necesario administrar contraste intravenoso y por lo tanto no se sospecha la cavidad infectada.

La escasa bibliografía reconoce esta afección desde principios del siglo XX, destacando que los casos publicados han sido diagnosticados como hallazgo intraoperatorios3,9,10 .

Nuestro paciente sufrió un traumatismo de cráneo un mes antes y luego desarrolló la historia típica de un HSDC. En el acto quirúrgico al evacuarse el típico líquido del HSDC, la salida espontáneamente a pus evidenció la infección.

Tres son los mecanismos involucrados en la llegada de gérmenes al espacio subdural que determinan la base etiopatogénica del empiema subdural (ES): por contigüidad, continuidad y hematógena3,9,11,12,14 .

Por contigüidad es la más frecuente y se debe al pasaje de agentes patógenos por extensión desde focos infecciosos regionales como sinusitis, otomastoiditis, meningitis. En la sinusitis, hay un

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Fig 2. Cirugía: Se observa la salida de líquido con aspecto “aceite de máquina”, característico del HSDC en el orificio anterior, mientras que en el posterior aparece material purulento.

Dado el hallazgo quirúrgico, se realizó investigación de foco infeccioso que pudiera haber pasado desapercibido inicialmente. Se reestudió la TC en búsqueda de trazos de fractura, comunicación u ocupación de senos paranasales y de celdas mastoides. Lo único a destacar fue la existencia de síntomas de la esfera urinaria baja. Luego de realizada una “ronda bacteriológica”, que incluyó hemocultivos, urocultivo y cultivo de secreciones, se comenzó un tratamiento antibiótico empírico en base a triple plan con Metronidazol, Vancomicina y Ceftriazona..

La evolución postoperatoria fue satisfactoria, revirtiendo el déficit motor en forma completa y con una franca mejoría clínica del estado de conciencia, ya a las 72 horas.

La tomografía post-operatoria mostró la evacuación de la colección subdural y la reaparición de surcos y cisternas homolaterales. El contraste intravenosos no

Bertullo G y cols

Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de caso

pasaje retrógrado generando una tromboflebitis de las venas paranasales. La trombosis séptica se extiende a las venas diploicas, venas y senos durales, luego a las venas cerebrales y finalmente al espacio subdural8. En la otomastoiditis ocurre a partir de una osteomielitis desde el hueso mastoideo adyacente o de una otitis media. Se describe menos frecuentemente un tercer foco de llegada por complicación de una meningoencefalitis aguda supurada, sobre todo en niños.

La vía directa se produce por pasaje de gérmenes desde el exterior hacia el espacio subdural a través de una comunicación secundaria a proceso infeccioso (osteomielitis, sinusitis por horadación del hueso), traumática (hundimiento expuesto, fracturas de base cráneo, más raramente trazos de fractura con lesión de piel asociada) o post-quirúrgica.

Finalmente la vía hematógena se da por la extensión de focos a distancia, lo que se considera una vía inusual en los ES. En el caso que motiva esta presentación, dada la negatividad de focos de continuidad o de contigüidad, se buscó una fuente a distancia, que pudo producir una sobreinfección de un hematoma subdural crónico en ciernes3,9,10,13.

La asociación del hematoma subdural mas el empiema, obviamente determinan que la sintomatología neurológica sea mas llamativa y que la gravedad del cuadro se acentúa. Demoras en el tratamiento, tendrán evidentemente un pronóstico mucho peor del que puede tener un HSDC por si solo.

Existen factores de riesgo que favorecerían la sobreinfección como lo es la propia presencia del hematoma subdural crónico, cuya hoja externa aparece como potencial foco de colonización por su rica vascularización 15. A su vez factores sistémicos como todas aquellas causas de inmunocompromiso: alcoholismo crónico, diabetes, insuficiencia renal, etc. 9,10.

Sawauchi y cols12 plantean la hipótesis de la traslocación bacteriana cuando el foco de origen es gastrointestinal. Lo definen como el pasaje de bacterias del lumen gastrointestinal a la sangre, ocasionado por un desequilibrio de la flora normal que generaría un sobrecrecimiento bacteriano. De esa manera produciría una alteración mecánica y funcional de la barrera mucosa, así como también alteración de las defensas locales.

E. coli, Salmonella sp, Klebsiella sp, Enterococcus faecalis son los gérmenes más frecuentemente hallados en las muestras, hecho que se correlaciona con la vía hematógena.

Como hemos anticipado, clínicamente el HSDC infectado es muy difícil de plantear y casi la totalidad de los trabajos publicados lo describen como un hallazgo intraoperatorio3,9,10 . Solamente se podría

sospechar la existencia de una colección supurada, a pesar del antecedente traumático y de una imagen característica, en los pacientes inmunocomprometidos, con elementos toxiinfecciosos o ante la presencia de un cuadro séptico evidente 3,5,9.

En cuanto a la imagen, el examen de elección del HSDC es la TC sin contraste, que por supuesto no es capaz de demostrar el componente séptico. Solamente en aquellos casos en que se encuentra el hematoma en etapa isodensa, algunos imagenólogos administran contraste para ver mejor el límite del hematoma. Un realce excesivo capsular y la presencia de edema, hacen plantear la presencia de un empiema subdural4,5 .

En el caso presentado, el paciente ya tenía diagnóstico de HSDC por tomografía, y durante el intraoperatorio luego de abrir la duramadre se encontró la asociación de hematoma y un exudado purulento. Posteriormente se buscó un foco séptico, apareciendo el compromiso del tracto urinario inferior, cuyo germen coincidió con el de la muestra subdural, por lo cual aceptamos la vía hematógena como vía de contaminación.

El componente infeccioso, modifica el pronóstico del HSDC, que en general es satisfactorio.

Afortunadamente, en nuestro enfermo, la utilización de antibióticos de amplio espectro permitió que cursara una excelente evolución.

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Conclusiones -El HSDC primariamente infectado es excepcional.

-Se demuestra mediante la TC con medio de contraste, procedimiento inhabitual frente a un HSDC. -Se plantean 3 vías de infección: por continuidad, por contiguidad y hematógena.

-Debe sospecharse en paciente inmunocomprometidos.

Resumen El Hematoma Subdural Crónico (HSDC) es una afección neuroquirúrgica que frecuentemente afecta individuos añosos. Ocasionalmente puede ocurrir infección luego de la cirugía. La presencia de un HSDC infectado de inicio es excepcional.

Se presenta el caso de un hombre de 52 años que ingresa con signología neurológica al mes de sufrir un traumatismo encéfalocraneano. La Tomografía de Cráneo (sin contraste), confirmó la presencia de un HSDC fronto-parietal derecho con efecto de masa. No se constató trazo de fractura. Se intervino de urgencia mediante realización de dos orificios de trépano drenando líquido característico de HSDC, pero además extenso exudado purulento. El cultivo de la muestra desarolló Klebsiella sp.

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Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de caso

Motivados por este hallazgo se hizo un estudio general, en búsqueda de foco séptico. El urocultivo desarrolló el mismo germen aislado en la muestra subdural.

La evolución ulterior fue buena, tanto en lo clínico, como en lo imagenológico.

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González J

Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?

Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?

Nota Histórica Jorge González-Hernández Departamento de Neurología. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile

[Neurocir 13 (2): 23-25. 2008]

E

l apelativo de “padre de la neurología” ha sido atribuido a personalidades tan importantes como Thomas Willis, Santiago Ramón y Cajal o Jean Martin Charcot. Cada uno de ellos realizó importantes avances en esta área y su historia apasionante merece ser conocida por las nuevas generaciones, constituyendo un ejemplo digno de emular.

El objetivo de este trabajo es presentar los aspectos fundamentales de la vida y obra de Thomas Willis y su contribución al desarrollo de la neurología.

A los 15 años ingresa al Christ Church College, donde estudia artes liberales durante seis años,

contemplando una carrera eclesiástica. Logra dominar el latín, lenguaje habitual de la autoridad política y religiosa de la época. Posteriormente utilizará esta lengua en sus publicaciones, reflejando sus profundas creencias religiosas y su lealtad al rey.

A los 21 años (1642), inicia sus estudios médicos en la Universidad de Oxford. El curso de medicina duraba catorce años, durante los cuales los alumnos debían repetir los escritos de Aristóteles, Hipócrates y Galeno. Willis se libró de esta poco didáctica metodología, en vista de los turbulentos acontecimientos relacionados a la guerra civil inglesa. Las tropas reales ocuparon varios centros educativos, lo que afectó severamente la vida académica. El mismo rey Carlos I fijó su residencia en Oxford, acompañado por su médico de cámara William Harvey. Así, Willis tuvo la posibilidad de conocer directamente uno de los más importantes descubrimientos realizados en el área médica: la circulación sanguínea. En 1645 se enlista en el regimiento Earl of Dover, al servicio del rey. Aunque no participa en ninguna batalla, su lealtad le vale la obtención del título de Bachiller en medicina en 1646.

Esto le permite iniciar su práctica médica justo antes de que Oxford fuera reconquistado por las fuerzas parlamentarias. Vuelven las persecuciones, esta vez contra los cabecillas realistas. William Harvey es destituído de sus cargos por Cromwell, pero Willis logra salir indemne.

En los años siguientes, los puritanos prohibieron el culto anglicano, al que Willis adscribía, sustituyendo las corrientes tradicionales por otras completamente renovadas. Todo esto condujo a que hacia 1648 Oxford se convirtiera en el centro de la llamada “ciencia nueva”, inspirada en las directrices de Bacon.

Allí residieron genios de la talla de Robert Boyle, Richard Lower, Robert Hooke y Cristopher Wren, con quienes Willis se relacionó y trabajó directamente.

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Su vida Thomas Willis (Figura 1) nació en 1621 en Wiltshire (Inglaterra). Fue el mayor de tres hermanos. Su padre, Thomas Willis, había servido a varios nobles, radicándose finalmente como administrador de una finca, cerca de Oxford, en 1631. Poco después fallece su madre, Raquel Howell.

Fig 1. Thomas Willis (1621-1675)

González J

Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?

Willis adquirió una vasta experiencia clínica durante su carrera, ofreciendo inicialmente sus servicios en pueblos de los alrededores de Oxford. Los primeros años fueron difíciles en lo económico, teniendo incluso que compartir su caballo con un colega para ahorrar dinero. Se distinguía por la acuciosa forma de examinar y tratar a los enfermos, además de su espíritu crítico.

Un hecho fortuito cambiaría la fortuna de Willis. En el estatuto de 1636, Carlos I había concedido al ayudante de la cátedra de anatomía el derecho a reclamar el cuerpo de los ejecutados dentro de 40 kilómetros de Oxford. En 1650 una prisionera llamada Anne Green había sido ahorcada en el Cattle Yard, por haber asesinado a su hijo recién nacido.

Estuvo colgada media hora y luego fue declarada muerta. El ataúd fue llevado a la casa de William Petty, profesor de anatomía, quien junto a Willis realizaría la disección. En el momento en que abrieron la caja, un extraño sonido emergió de la garganta de Anne y comenzó a respirar. Willis y Petty mojaron sus labios con un tónico caliente y estimularon su garganta con una pluma para facilitar la tos. Friccionaron sus extremidades hasta que abrió los ojos. Luego le hicieron una sangría, usaron cataplasmas y la pusieron en una cama, con otra mujer, para mantenerla tibia. A las doce horas Anne comenzó a hablar y en un mes estaba completamente recuperada. Posteriormente fue absuelta, se casó y tuvo tres hijos más.

Tras este prodigioso incidente, Willis se hizo popular, con lo que aumentó su éxito profesional y adquirió un status más confortable. En 1657 se casó con Mary Fell, hija del decano de la Christ Church, con quien tuvo nueve hijos.

Tras la restauración monárquica en 1660, y en reconocimiento a su fidelidad al rey y la iglesia anglicana, fue nombrado profesor de filosofía natural en Oxford a instancias de su amigo y paciente Gilbert Sheldon. Sheldon, luego arzobispo de Canterbury, respaldó a Willis durante el resto de su carrera.

En 1664 publica Cerebri Anatome, ilustrado por su amigo y colaborador Christopher Wren (arquitecto de la catedral de San Pablo). En este libro se describe el círculo arterial de la base de craneo y aparece por primera vez el vocablo “neurología”. Constituyó la contribución más significativa a la neuroanatomía y neurofisiología por casi 200 años.

En 1665 se traslada a Londres, siendo ingresando a la Royal Society, la cual había contribuído a fundar.

Ese mismo año publica Pathologiae Cerebri, texto de patología, en que aborda especialmente el tema de las enfermedades convulsivas.

En 1670 fallece su esposa. Dos años después contrae matrimonio con Elisabeth Calley.

En 1672 publica De anima brutorum (alma animal),

en que intenta explicar el sustrato de la conducta, basado en observaciones de anatomía comparada.

Willis fue uno de los médicos más solicitados en Oxford y luego en Londres. Aunque hizo una gran fortuna, atendía en forma gratuita a enfermos de bajos recursos.

Falleció en Londres en 1675, como consecuencia de una infección respiratoria. Fue enterrado en la Abadía de Westminster.

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Su contribución a la neurología Desarrolló, junto a sus colaboradores, importantes técnicas de estudio anatómico como la disección del encéfalo fuera del craneo y la inyección de colorantes en las arterias. Probablemente haya logrado también la fijación del tejido cerebral con inyecciones de alcohol.

Describió numerosas estructuras encefálicas, acuñando términos como la comisura anterior, pedúnculos cerebelosos, claustro, cuerpo estriado, olivas inferiores, cápsula interna, pirámides bulbares, rama oftálmica del trigémino, tálamo óptico, nervio espinal accesorio, núcleo lentiforme, estría terminal, nervio vago, protuberancia anular, tubérculos cuadrigéminos, fornix, cuerpo calloso y cuerpos mamilares. Para su nomenclatura se basó en características como la forma, color, consistencia y localización de las estructuras. La función aún no se conocía con certeza.

Su nombre ha pasado a la historia por la descripción del círculo arterial de la base de craneo (polígono de Willis). Si bien es cierto que componentes de esta estructura se conocían previamente, correspondió a Willis la descripción de su naturaleza anastomótica y, principalmente, de su importancia como mecanismo protector frente a la isquemia cerebral. Además describió la anatomía vascular de la médula espinal.

En el campo de la neurofisiología, describió las funciones del nervio vago, mediante su ligadura en perros y reconoció la relevancia del bulbo raquídeo en el control de funciones cardíacas, respiratorias y digestivas. Pensaba que los impulsos nerviosos viajaban desde y hacia el cerebro, hecho destacable si consideramos que la electricidad fue descubierta cientos de años después. Aunque dualista, fue el primero en proponer que las funciones cognitivas se relacionaban a la corteza cerebral. De acuerdo a la doctrina Galénica se pensaba que esta función correspondía a los ventrículos cerebrales.

Se considera a Willis el fundador de la neuropatología. Siguió a muchos de sus pacientes por años, autopsiándolos posteriormente. En sus investigaciones realizó experimentos de vivisección en animales, intentando comprender los síntomas de sus pacientes, utilizando incluso el microscopio.

Intentó relacionar las alteraciones de conducta con el

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Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?

cerebro: “Las meningitis y los estados purulentos del cerebro no causan crisis histéricas, sino letargia y coma. La manía es un delirium con furia y audacia pero sin fiebre”. Describió numerosas enfermedades, estableciendo las bases patológicas de algunas de ellas como la miastenia gravis, las jaquecas, la parálisis piramidal y el síndrome de piernas inquietas.

En el área de medicina interna hizo importantes contribuciones a la descripción de la acalasia esofágica, la paracusia por osteoesclerosis, la diabetes mellitus, la malaria, la fiebre tifoídea y las fiebres puerperales.

Fue pionero de la neuroanatomía comparada, disecando diferentes especies de animales, incluyendo gusanos, peces, pájaros, langostas y ostras.

Considerado el padre de la neuropediatría. Por ejemplo, describió anormalidades morfológicas del cerebro de pacientes con retardo mental congénito.

Fue un iatroquímico, tanto en el sentido de incluir la química en sus explicaciones fisiológicas y patológicas, como en el de estudiar y utilizar este tipo de substancias en la terapéutica. De hecho tenía su propia farmacia y publicó un tratado de farmacología: Pharmaceuticae Rationalis.

En suma su gran contribución al desarrollo de la neurología fue el intento de desarrollar una anatomía funcional del cerebro. Previamente se consideraba la estructura encefálica, similar a un queso fresco, impropia para ser considerada asiento de funciones mentales complejas. En su tarea utilizó un método basado en la cuidadosa observación de las enfermedades y funciones, su correlación con los

hallazgos postmortem, la experimentación en animales y la aproximación racional en la interpretación de esto hallazgos. El hecho de plasmar sus conocimientos en publicaciones constituyó también un hecho destacable.

Con Willis asistimos a la transición de un modo mágico religioso de interpretar la conducta y sus trastornos, a uno científico.

Muchas de las investigaciones de Willis en el campo de la neurología tuvieron un fin filosófico: encontrar el sustrato del alma o la forma en que el espíritu se relaciona con el cuerpo. Ejemplo de esto fueron sus estudios en neuroanatomía comparada, que lo llevaron a concluir que la mayor capacidad racional del ser humano depende del mayor volumen y número de circunvoluciones cerebrales. Willis pensaba que sólo los humanos poseían un alma inmortal.

Maravillado por la complejidad del sistema nervioso llegó a expresar que: “Aún el más convencido ateo, habiendo estudiado el cerebro, se ve obligado a agradecer a Dios o a rechazar, no sólo la religión, sino también la razón”.

Recordemos que la neurología como especialidad médica, con centros asistenciales y de formación propios, aparece recién a fines del siglo XIX.

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