Meistari allra meina - Siddhartha Mukherjee

Árið 2010 munu um það bil sex hundruð þúsund Bandaríkja­ menn og meira en sjö milljónir manna um víða veröld deyja úr krabba­meini. Í Bandaríkjunum munu ein af hverjum þremur konum og annar hver karl fá krabba­mein einhvern tíma á lífs­ leiðinni. Fjórðungur af öllum dauðsföllum í Bandaríkjunum og um 15 prósent af öllum dauðsföllum í heiminum munu verða af völdum krabba­meins. Meðal sumra þjóða mun krabba­mein fara fram úr hjartasjúkdómum og verða algengasta dánar­orsökin.

Formáli

Háskalegt mein með háskafullum læknisdómi læknast eða engum.

William Shakespeare, Hamlet (Þýðing: Helgi Hálfdanarson)

Krabba­mein hefst og endar með fólki. Í hringiðu vísindalegra hug­ mynda vill þessi grundvallarstaðreynd oft gleymast. Læknar meðhöndla sjúkdóma en þeir meðhöndla einnig fólk og þau starfsskilyrði toga þá stundum í tvær áttir samtímis.

June Goodfield

Að morgni 19. maí árið 2004 vaknaði Carla Reed, þrítugur leikskólakennari frá Ipswich í Massachusetts og móðir þriggja ungra barna, í rúmi sínu með höfuðverk. „Ekki bara venjulegan höfuðverk,“ rifjaði hún upp seinna, „heldur einhvers konar doða í höfðinu. Svona doða sem gerir manni samstundis ljóst að eitthvað hræðilega mikið er að.“ Eitthvað ógnarmikið hafði verið að í upp undir mánuð. Seint í apríl hafði Carla uppgötvað nokkra marbletti á bakinu á sér. Þeir höfðu allt í einu birst einn morguninn eins og undarlegir blóðlitir dílar, síðan stækkað og horfið svo á einum mánuði en skilið eftir sig stóra flekki á baki hennar sem voru eins og landakort í laginu. Hægt og hægt og vart sýnilega hafði tannhold hennar farið að hvítna. Frá því snemma í maí hafði Carla – hress og atorkusöm kona sem var vön að eyða mörgum klukkustundum á dag í kennslustofu og hafa taumhald á fimm og sex ára börnum – naumast getað gengið upp stiga. Suma morgna var hún örmagna og gat ekki staðið upp og skreið þá á fjórum fótum eftir göngunum á heimili sínu til þess að komast á milli herbergja. Hún svaf slitróttum svefni í tólf eða fjórtán tíma á sólar13

meistari allra meina

hring, vaknaði síðan svo yfirgengilega þreytt að hún þurfti að toga sig aftur upp á sófann til að fá sér blund.

Tvisvar á þessum fjórum vikum fóru Carla og eiginmaður hennar til fundar við heimilislækni og hjúkrunarfræðing en í bæði skiptin kom hún heim aftur án þess að nokkrar rannsóknir hefðu verið gerðar og án sjúkdómsgreiningar. Dularfullir verkir í beinunum komu og fóru. Læknirinn fálmaði eftir einhverri útskýringu. Ef til vill var þetta mígreni, sagði hún og ráðlagði Cörlu að reyna aspirín. Aspirínið gerði bara blæðingarnar úr hvítu tannholdi Cörlu verri.

Carla, sem var mannblendin, félagslynd og fjörug að eðlisfari, var fremur undrandi en áhyggjufull út af veikindunum sem ýmist ágerðust eða dvínuðu.

Hún hafði aldrei á ævi sinni verið alvarlega veik. Spítalar voru henni framandi staðir; hún hafði aldrei hitt eða leitað ráða hjá sérfræðilækni, hvað þá krabba­meinsfræðingi. Hún velti vöngum og lét sér detta í hug alls konar orsakir sem gætu útskýrt sjúkdómseinkennin – of mikil vinna, þunglyndi, meltingartruflanir, taugaveiklun, svefnleysi. En á endanum vaknaði sú tilfinning innra með Cörlu – sjöunda skilningarvitið að verki – að eitthvað bráðhættulegt og hörmulegt væri að hreiðra um sig í líkama hennar.

Síðdegis þann 19. maí skildi Carla börnin sín þrjú eftir hjá nágrannafólki og ók aftur á heilsugæslustöðina þar sem hún krafðist þess að tekin væru blóðsýni. Læknirinn hennar pantaði hefðbundna blóðkornatalningu. Þegar lífeindafræðingurinn var að taka blóðprufu úr æð í Cörlu skoðaði hann gaum­ gæfilega lit blóðsins, greinilega forvitinn. Vökvinn sem streymdi úr æðum hennar var vatnskenndur, ljósleitur og útþynntur og líktist varla blóði.

Carla beið það sem eftir lifði dags án þess að fá nokkrar fréttir. Hún var stödd á fiskmarkaði morguninn eftir þegar hringt var í hana. „Við þurfum að taka aðra blóðprufu,“ sagði hjúkrunarfræðingurinn á heilsu­gæslustöðinni. „Hvenær á ég að koma?“ spurði Carla sem þurfti að skipuleggja erilsaman dag. Hún man eftir að hafa litið á klukkuna á veggnum. Hálft pund af laxi var farið að hitna í innkaupatöskunni hennar og það var hætta á að fiskurinn skemmdist ef hún kæmi honum ekki í ísskáp fljótlega. Þegar allt kemur til alls eru það hversdagsleg smáatriði sem sitja eftir í minningu Cörlu um veikindin: klukkan, samflot í bílnum, börnin, glas með ljósleitu blóði, sturtubað sem þurfti að sleppa, fiskurinn í sólskininu, herptur tónninn í rödd í símanum. Carla man ekki mikið af því sem hjúkr14

Formáli

unarfræðingurinn sagði, aðeins að málið virtist vera brýnt. „Komdu núna,“ minnir hana að hjúkrunarfræðingurinn hafi sagt. „Komdu strax.“

Ég frétti af tilfelli Cörlu klukkan sjö að morgni þann 21. maí, í lest á fullri ferð milli Kendall-torgs og Charles-strætis í Boston. Skilaboðin sem flöktu á boðtækinu mínu voru stuttaraleg og báru í sér miskunnarlaust aflið sem fylgir raunverulegu neyðartilviki: Carla Reed/Nýr sjúklingur með hvítblæði/14. hæð/Vinsamlegast farðu til hennar um leið og þú kemur. Þegar lestin skaust út úr löngum dimmum göngum birtust glerturnarnir á Massachusetts Generalspítala skyndilega og ég sá gluggana á herbergjunum á 14. hæð.

Líklegast sat Carla einsömul í einhverju af þessum herbergjum og fannst hún hræðilega alein. Fyrir utan herbergið væri kliðurinn í annasamri starfsemi sennilega kominn á fullt. Glös af blóði væru á fleygiferð milli deildarinnar og rannsóknarstofanna á annarri hæð. Hjúkrunarfræðingar væru á þönum með sýni, læknakandídatar væru að safna gögnum fyrir morgunfundi, viðvörunarbúnaður gæfi frá sér hljóð, boðtæki væru í gangi. Einhvers staðar í iðrum spítalans væri verið að kveikja á smásjá og frumurnar í blóði Cörlu væru að komast í fókus undir linsunni. Ég get verið nokkurn veginn viss um þetta allt vegna þess að koma sjúk­ lings með bráðahvítblæði sendir enn hroll niður eftir hryggsúlu spítalans – alla leið frá krabba­meinsdeildunum á efri hæðunum niður í klínísku rann­sóknar­ stofurnar sem eru staðsettar langt niðri í kjallara. Hvítblæði er krabba­mein í hvítu blóðkornunum – krabba­mein í einni af sínum bráðustu og heiftarlegustu myndum. Eins og einn hjúkrunarfræðingurinn á deildunum sagði oft við sjúklinga sína að þegar þessi sjúkdómur ætti í hlut væri „jafnvel skurður eftir pappírsblað neyðartilfelli“. Í huga krabba­meinsfræðings í námi er hvítblæði líka ákveðin holdtekja krabba­meins. Hraði sjúkdómsins, snerpa hans, skelfilegur og miskunnarlaus vöxtur hans kallar á snöggar og oft harkalegar ákvarðanir; það er ógnvekjandi að upplifa hann, ógnvekjandi að horfa upp á hann og ógnvekjandi að með­ höndla hann. Þegar hvítblæði gerir innrás í líkamann er honum ýtt út á ystu nöf lífeðlislega – öll kerfi, hjarta, lungu, blóð, starfa á heljarþröm. Hjúkrunarfræðingarnir sögðu mér það sem vantaði upp á söguna. Blóðprufurnar sem læknir Cörlu tók höfðu sýnt að tala rauðra blóðkorna var hættulega lág, undir þriðjungi þess sem eðlilegt er. Í stað eðlilegra hvítra blóðkorna 15

meistari allra meina

var blóðið undirlagt af milljónum stórra illkynja hvítra blóðkorna – blasta á máli krabba­meinsvísindanna. Þegar læknirinn hennar datt loksins niður á réttu sjúkdómsgreininguna var Carla send á Massachusetts General-spítalann.

Á langa eyðilega ganginum framan við stofu Cörlu, í sótthreinsuðum glampanum af gólfinu sem nýbúið var að skúra með útþynntu bleikiefni, renndi ég í gegnum listann af prófunum sem þyrfti að gera á blóði hennar og æfði mig í huganum fyrir samtalið sem ég mundi eiga við hana. Ég tók eftir því mér til mæðu að það var meira að segja eitthvað æft og vélrænt við samúð mína. Þetta var tíundi mánuður minn í sérnámi í æxlafræði – það var tveggja ára hnitmiðuð þjálfunaráætlun fyrir lækna sem ætluðu sér að verða sérfræðingar í krabba­meini – og mér leið eins ég væri sokkinn ofan í djúpan pytt. Á þessum tíu ólýsanlega átakanlegu og erfiðu mánuðum höfðu margir tugir sjúk­linga í minni umsjá látist. Mér fannst að ég væri smám saman að verða ónæmur gagnvart dauðsföllunum og hryggðinni – bólusettur við stöðugu tilfinningarótinu.

Við vorum sjö sem vorum í sérnámi í krabba­meinsfræðum á þessum spít­ ala. Á pappírnum virtumst við gífurlega sterkur hópur: útskrifuð úr fimm læknaskólum og frá fjórum kennslusjúkrahúsum og bjuggum samtals yfir sextíu og sex ára þjálfun í læknisfræði og vísindum ásamt tólf framhalds­ gráðum samanlagt. En ekkert af þessum árum eða gráðum hefðu á nokkurn hátt getað búið okkur undir þessa þjálfunaráætlun. Læknaskólarnir, kandí­ dats­árin og sérnámsstöðurnar höfðu verið líkamlega og andlega erfiðar en fyrstu mánuðirnir í sérnámsstöðunum sópuðu burt þeim minningum eins og þetta hefði verið barnaleikur, læknanámsleikskóli.

Krabba­mein var alltumlykjandi í lífi okkar. Það réðst inn í vitund okkar, það lagði minningar okkar undir sig, það laumaði sér inn í allar samræður og allar hugsanir. Og um leið og við, læknarnir, vorum niðursokknir í krabba­ mein, þá fannst sjúklingum okkar sjúkdómurinn svo að segja þurrka út líf sitt. Í skáldsögu Alexandrs Solzhenítsyn Krabba­meinsdeildin uppgötvar Pavel Níkolajevitsj Rusanov, unglegur Rússi á miðjum fimmtugsaldri, að hann er með æxli í hálsinum og er fluttur samstundis á krabba­meinsdeild á einhverjum nafnlausum spítala í kuldanum fyrir norðan. Sjúkdómsgreiningin krabba­mein – ekki sjúkdómurinn sjálfur heldur eingöngu smánarbletturinn af því að hann skuli vera til staðar – verður dauðadómur Rusanovs. Veikindin 16

Formáli

svipta hann persónuleika sínum. Þau klæða hann í sjúklingsslopp (grátbroslega grimmilegan búning, ámóta skammarlegan og fangagalli) og taka sér öll yfirráð yfir gjörðum hans. Rusanov kemst að raun um að það að fá greininguna krabba­mein jafngildir því að hverfa inn í landamæralaust læknisfræðilegt gúlag, ríki sem er jafnvel enn ágengara og meira lamandi en það sem hann fór frá. (Ef til vill var ætlun Solzhenítsyns sú að gera afkáralega alræðisspítalann sinn að hliðstæðu við afkáralega alræðisríkið fyrir utan en þegar ég spurði eitt sinn konu með ífarandi leghálskrabba um þessa hliðstæðu svaraði hún hæðnislega: „Því miður þurfti ég ekki á neinum myndlíkingum að halda til að lesa bókina. Krabba­meinsdeildin var það sem ég var innilokuð í, fangelsi mitt.“) Ég var læknir sem var að læra að annast krabba­meinssjúklinga og fékk aðeins litla innsýn í þessa innilokunartilfinningu. En þótt ég stæði bara á jaðrinum fann ég samt fyrir mættinum – sterka áleitna aðdráttarkraftinum sem dregur allt og alla inn á braut krabbans. Samstarfsmaður minn, sem var nýhættur í sérnámsstöðu, tók mig á eintal í fyrstu vikunni minni til þess að gefa mér ráð. „Þetta er kallað hnitmiðuð þjálfunaráætlun,“ sagði hann og lækkaði róminn. „En með hnitmiðun meina þeir í rauninni kaffæringu. Láttu þetta ekki gegnsýra allt sem þú gerir. Eigðu þér líf utan spítalans. Þú þarft á því að halda, annars verðurðu gleyptur.“ En það var ómögulegt að láta ekki gleypa sig. Í bílastæðahúsinu við spít­ alann, kuldalegum flóðlýstum kassa, lauk ég hverju kvöldi eftir stofugang ruglaður og höggdofa. Það brast tómlega í útvarpi bílsins í bakgrunninum meðan ég reyndi aftur og aftur að rifja upp atburði dagsins. Sögur sjúklinga minna heltóku mig og ákvarðanirnar sem ég tók ásóttu mig. Tók því að beita enn einni lyfjameðferðinni á sextíu og sex ára gamlan lyfsala með lungnakrabba sem engin önnur lyf höfðu verkað á? Var betra að prófa þrautreynda og öfluga lyfjasamsetningu á tuttugu og sex ára gamla konu með Hodgkins-sjúkdóm og eiga á hættu að hún yrði ófrjó eða ætti að velja tilraunakenndari blöndu sem ekki hefði áhrif á frjósemi? Ætti að skrá spænskumælandi þriggja barna móður með ristilkrabba í nýja klíníska tilraun þótt hún væri vart fær um að lesa formlegt og torskilið tungumálið á samþykkiseyðublöðunum? Ég var á kafi í daglegri meðhöndlun á krabba­meini og sá líf og örlög sjúklinga minna aðeins í litsterkum smáatriðum, eins og í sjónvarpi þar sem litaandstæður eru of skarpar. Ég gat ekki litið burt af skjánum. Ég vissi af eðlisávísun að þessi reynsla var hluti af miklu viðameiri baráttu gegn krabba­ 17

meistari allra meina

meini en útlínur hennar voru mér víðsfjarri. Ég var haldinn hungri nýliðans eftir sögunni allri en einnig vanmætti nýliðans til að sjá hana fyrir mér.

En þegar ég losnaði við undarlega hryggð þessara tveggja sérnámsára vöknuðu spurningarnar um heildstæðari sögu krabbans af þunga: Hversu gamalt er krabba­mein? Hvar liggja rætur baráttu okkar gegn þessum sjúkdómi? Eða, eins og sjúklingar spurðu mig oft: Hvar erum við stödd í „stríðinu“ gegn krabba­meini? Hvernig lentum við hérna? Tekur það enda? Er yfirleitt hægt að vinna þetta stríð? Þessi bók spratt af tilraunum til að svara þessum spurningum. Ég sökkti mér ofan í sögu krabbans til þess að geta dregið upp mynd af þeim breytilega sjúkdómi sem ég glímdi við. Ég notaði fortíðina til að útskýra nútíðina.

Einangrun og bræði þrjátíu og sex ára gamallar konu með brjóstakrabba­mein á þriðja stigi átti sér forna samsvörun í Atossu, persnesku drottningunni sem vafði sjúkt brjóst sitt reifum til að fela það og skipaði síðan að öllum líkindum þræl að skera það af með hníf í hamslausu heiftarkasti. Löngun sjúklings til að skera úr sér magann sem var hrjáður af krabba – „og þyrma engu“, eins og hún orðaði það við mig – minnti mig á William Halsted, nítjándu aldar skurðlækni með fullkomnunaráráttu, sem hafði ráðist til atlögu við krabba­ mein með sífellt viðameiri og meira lýtandi skurðaðgerðum í þeirri von að því meira sem væri skorið burt því betri yrði lækningin.

Að baki þessara læknisfræðilegu, menningarlegu og myndhverfu inngripa í krabba­mein í aldanna rás lá líffræðilegur skilningur á sjúkdómnum – skiln­ ingur sem hefur breyst, oft í grundvallaratriðum, frá einum áratug til annars.

Nú vitum við að krabba­mein er sjúkdómur sem orsakast af stjórnlausum vexti einnar frumu. Stökkbreytingar setja þennan vöxt af stað – sem sagt breyt­ ingar á DNA sem hafa sérstaklega áhrif á gen sem örva ótakmarkaðan frumuvöxt. Í eðlilegri frumu eru öflugar erfðafræðilegar rásir sem stýra frumu­skiptingu og frumudauða. Í krabbafrumu hafa þessar rásir rofnað og fruman getur ekki hætt að vaxa. Það að þetta að því er virðist einfalda gangvirki – taumlaus frumuvöxtur – skuli geta verið undirrót þessa furðulega og margbreytilega sjúkdóms vitnar um gríðarlegan kraftinn sem býr í frumuvexti. Frumuskipting gerir okkur sem lífverum kleift að vaxa, að aðlaga okkur, að ná okkur af veikindum, að jafna okkur – að lifa. Og brengluð og taumlaus gerir hún krabbafrumum 18

Formáli

kleift að vaxa, að dafna, að aðlaga sig og að jafna sig – að lifa á kostnað okkar lífs. Krabbafrumur geta vaxið hraðar og aðlagað sig betur. Þær eru fullkomnari útgáfa af okkur sjálfum.

Leyndarmálið í baráttunni við krabba­mein felst því í að finna leiðir til þess að koma í veg fyrir að þessar stökkbreytingar verði í móttækilegum frumum eða leiðir til að útrýma stökkbreyttu frumunum án þess að stofna eðlilegum frumu­ vexti í hættu. Þessi gagnorða fullyrðing gefur ranga hugmynd um hversu gífurlegt umfang verkefnisins er. Illkynjaður vöxtur og eðlilegur vöxtur eru svo samofnir erfðafræðilega að aðskilnaður á þessu tvennu gæti verið ein þýðingarmesta vísindalega áskorun sem mannkynið hefur staðið frammi fyrir. Krabba­mein er innbyggt í genamengi okkar: genin sem bjaga eðlilega frumu­ skiptingu eru líkömum okkar ekki framandi heldur stökkbreytt og afmynduð afbrigði af einmitt þeim genum sem gegna lífsnauðsynlegu hlutverki frumna. Og krabba­mein er greypt í samfélag okkar: þegar við lengjum ævitíma okkar sem tegundar er óhjákvæmilegt að við komum illkynja vexti af stað (stökkbreytingum í krabbagenum fjölgar með aldrinum; krabba­mein er þannig í eðli sínu tengt aldri). Ef við leitum eftir ódauðleika, þá gerir krabba­ meinsfruman það líka, í nokkuð öfugsnúnum skilningi.

Nákvæmlega hvernig einhver kynslóð í framtíðinni gæti lært að rekja sundur samofna þræði eðlilegs vaxtar og illkynjaðs vaxtar er okkur enn hulið. („Alheimurinn,“ sagði líffræðingurinn J.B.S. Haldane iðulega á tuttugustu öld, „er ekki aðeins skrítnari en við álítum heldur skrítnari en við erum fær um að álíta“ – og það á einnig við um feril vísindanna.) En svo mikið er víst: sagan, hvernig sem hún artar sig, mun óhjákvæmilega bera í sér fræ úr fortíðinni. Það verður saga um hugvitssemi, sveigjanleika og úthald gagnvart því sem höfundur einn kallaði „vægðarlausasta og slægasta óvininn“ meðal sjúkdóma mannsins. En það verður líka saga um hroka, gorgeir, for­ sjár­hyggju, misskilning, falskar vonir og skrum andspænis sjúkdómi sem fyrir aðeins þremur áratugum var víða sagður „læknanlegur“ innan fárra ára.

Í tómlegri sjúkrastofunni, sem var loftræst með sótthreinsuðu lofti, háði Carla sitt eigið stríð gegn krabba­meini. Þegar ég kom sat hún einkennilega róleg á rúminu sínu, kennari að skrá hjá sér minnispunkta. („En hvaða minnis­punkta?“ sagði hún seinna. „Ég skrifaði bara sömu hugsanirnar aftur og aftur.“) Móðir hennar, rauðeygð og klökk og nýkomin úr næturflugi, 19

meistari allra meina

geystist inn í herbergið og sat síðan þögul í stól við gluggann og ruggaði sér kröftuglega. Skarkalinn í kringum Cörlu var næstum horfinn í móðu: hjúkrunarfræðingar að flytja vökva inn og út, kandídatar að setja á sig grímur og fara í sloppa, sýklalyf sem verið var að hengja upp til að gefa henni í æð. Ég útskýrði stöðuna eins vel og ég gat. Dagurinn framundan færi í fjölda rannsókna, þeyting frá einni rannsóknarstofu til annarrar. Ég mundi taka úr henni beinmergssýni. Meinafræðingar mundu gera fleiri rannsóknir. En fyrstu rannsóknirnar hefðu gefið til kynna að Carla væri með bráðahvítblæði í eitilfrumum. Það væri ein algengasta tegund hvítblæðis hjá börnum en sjaldgæft hjá fullorðnum. Og það væri – ég þagnaði til að leggja áherslu á orð mín og leit upp – oft læknanlegt.

Læknanlegt. Carla kinkaði kolli við orðinu og augnaráðið varð hvassara. Óhjákvæmilegar spurningar lágu í loftinu: Hversu læknanlegt? Hverjar voru líkurnar á því að hún lifði af? Hversu langan tíma tæki meðferðin? Ég gerði grein fyrir stöðunni. Þegar búið væri að staðfesta sjúkdómsgreininguna mundi lyfja­meðferð hefjast samstundis og standa yfir í meira en eitt ár. Líkurnar á því að hún læknaðist væru um það bil 30 prósent, rétt undir einum á móti þremur.

Við ræddum saman í klukkutíma, kannski lengur. Klukkan var orðin hálftíu að morgni. Borgin fyrir neðan okkur var glaðvöknuð. Dyrnar lokuðust að baki mér þegar ég fór, loftgustur blés mér út og lokaði Cörlu inni.

20