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Hemofilia, mal hereditario
La hemofilia es una enfermedad genética que impide una correcta coagulación de la sangre. El principal síntoma es el sangrado, que aparece de forma espontánea y es de caracter prolongado.
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onocida también como el “mal de la Realeza”, la hemofilia es un trastorno que propicia que la sangre no coagule normalmente, lo cual reC presenta un gran riesgo para quienes padecen de esta enfermedad y llegan a sufrir grandes heridas, con peligro de desangrarse.
De acuerdo con especialistas, dicho mal se debe a un gen defectuoso que se encuentra en el cromosoma X, que está presente tanto en hombres como en mujeres; sin embargo, casi siempre ocurre en los niños y se transmite de madre a hijo; la mayoría de las mujeres con el gen defectuoso es simplemente portadora y no tiene signos ni síntomas del padecimiento.
Entre los síntomas que pueden presentarse, derivados de este trastorno genético (que en su momento transmitió a algunos de sus descendientes la Reina Victoria, soberana de Gran Bretaña), son sangrado excesivo por cortes, lesiones, o después de una cirugía; sangrado inusual después de las
Especialistas hematólogos refieren que los primeros signos de la hemofilia se registran a temprana edad cuando un bebé requiere una vacuna, le realizan el tamiz neonatal, o lo inyectan, situaciones en las que el problema de coagulación se pone en evidencia, pues la pequeña punción de la aguja ocasiona que siga saliendo sangre muy lentamente por goteo, durante largo tiempo.
Destacan que en ocasiones, las manifestaciones iniciales se registran cuando el bebé empieza a gatear y tiende a caerse, entonces se detectan moretones o hematomas, sin razón aparente.
Especifican que hay dos tipos de hemofilia: la “A” relacionada con la deficiencia en el factor VIII de coagulación, cuya incidencia es de uno entre 5 mil hombres nacidos y la del tipo “B” asociada a la deficiencia del factor IX de coagulación, cuya incidencia es de uno en cada 35 mil varones.
Para hacer frente a este mal hereditario, el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) cuenta con avances en tratamientos de profilaxis, prescritos desde edades tempranas y de por vida.
La institución dispone de tratamientos de profilaxis preventivos a base de factores de coagulación recombinantes de aplicación intravenosa, indicados para que no haya hemorragias, tales terapias son para toda la vida.
Asimismo, se brinda capacitación a pacientes y familiares para su autocuidado y apego al tratamiento, lo cual contribuye a mejorar la calidad de vida a largo plazo y reducir riesgos de complicaciones.
Cuando los tratamientos de profilaxis son bien llevados, hay adecuada acompañamiento médico y una actividad física moderada, evitando prácticas
de riesgo como deportes de contacto, los pacientes con hemofilia pueden tener una actividad productiva y tener buena calidad de vida a largo plazo.
Asimismo, la detección oportuna de este mal, vigilancia médica, tratamientos profilácticos de por vida y educación para su cuidado, permiten disminuir complicaciones en los pacientes.
