МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ – СОФИЯ МЕДИЦИНСКИ ФАКУЛТЕТ Катедра Патофизиология
Доц. д-р Симеон Лазаров д.м. клиничен патофизиолог, интернист, кардиолог
Левкоцитоза (левкоцити 11 x 10³/1 )
Остра бластна левкемия Левкемоидна реакция (олевяване) (↓↓↓ левкоцитна АФ) (↑↑↑ левкоцитна АФ)
Левкоцитопения (левкоцити < 3.5 x 10³/1 )
Агранулоцитоза (неутрофили <0.5 x 10³/1 )
❑ Циклична неутропения (неутрофили ~ 1.0 x 10³/1 ). ❑ Мутация на гена ELA2, кодиращ неутрофилна еластаза. ❑ Един цикъл продължава средно 14 – 35 дни, повтаря се през 21 дни и продължава 3 – 6 дни.
Лабораторен феномен. Наблюдава се при остри възпалителни процеси (напр. пневмония). Дължи се на агрегиране на левкоцитите в периферната кръв поради неспецифично взаимодействие със студови IgM и/или масовата им адхезия към съдовия ендотел.
IgM
TNFα IL-1 IL-8
Автоимунни заболявания
Различни инфекции
Медикаменти Токсини
Химиотерапия Лъчетерапия Имуносупресия
Генетични дефекти
Увредена хемопоеза Левкоцитопения ( < 3.5 x 10³/1 ) Агранулоцитоза (неутрофили < 0.5 x 10³/1 ).
Повишена склонност към рецидивиращи инфекции : Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Neiseria meningitidis, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans, Aspergilus fumigatus..
Гноен артрит
Менингит
Пневмония
Абсцеси
Остеомиелит
Бактериемия/ фунгиемия
Клетъчен тип Лимфоцитна левкоза Миелогенна левкоза
Остра
Хронична
Остра лимфобластна Хронична лимфоцитна левкоза (ALL) левкоза (CLL) Остра миелогенна левкоза (AML)
Хронична миелогенна левкоза (CML)
Генетично предразположение Физични фактори Вродени нарушения Мутации в ДНК Инфекции Химични фактори Медикаменти Хромозомни транслокации
Етиология на левкозите
Характерна е за хроничната миелолевкоза. Тя обаче се среща и острата лимфолевкоза и понякога и при острата миелолевкоза.
Генетично предразположение
Активания на протоонкогени
Канцерогени
Инхибиране на антионкогени
Придобити мутации
↑ Аниапоптозни протеини
↓ Проапоптозни протеини
Нарушения в клетъчния цикъл Неограничен репликативен потенциал
Стимулиране на пролиферацията
Блокиране на диференциацията
Блокиране на апоптозата
Злокачествено израждане
Разрастване на злокачествения клетъчен клон
Паралевкобласти
Хепатоспленомегалия
Анемия
Изразена умора
Тромбопения
Кървене
Левкопения
Инфекции
Генетично предразположение Физични фактори Вродени нарушения Мутации в ДНК Инфекции Химични фактори Медикаменти Хромозомни транслокации
Етиология на лимфомите
Парапротеини
Костни лезии
Левкоцито- Бъбречна кластичен недостатъчност васкулит
Анемия
Амилоидоза Енцефалопатия
Разрастване на лимфомни клетки в лимфните възли
Левкемизация и метастазиране
Лимфаденомегалия
Отслабване на тегло
Нощтно изпотяване
Треска
Лесна умора
Сърбеж
Диспнея
Тромбоцитози
Фамилна тромбоцитоза
Клонална тромбоцитоза (есенциална тромбоцитемия)
Реактивна (вторична) тромбоцитоза
Тромбоцити > 600 000
Съдови лезии
Тромбоцитоза TxA2 PAF PgF2α О2°¯ 5-НТ ТФ.І
TxA2 PAF PgF2α О2°¯ Ф.ІІІ
Тромбоцитна активация
Червен тромб
Адхезия и агрегация Хиалинен микротромб
Тромбоцитопении
Тромбоцитопении поради намалена продукция
Тромбоцитопении поради повишено разрушаване
Тромбоцитопении поради повишена консумация
Тромбоцитопении поради повишено преразпределене
Костномозъчна недостатъчност
Алергична тромбоцитонеия
Хиперспленизъм
Аавтоимунна тромбоцитопения
Хепарининдуцирана тромбоцитопения
Хемолитичноуремичен синдром
Тромботична тромбоцитопенична пурпура
Синдром на дисеминирана вътресъдова хемолиза
Високомолекулен хепарин и фракционирани хепарини, антибиотици, НСПВС, антималарици, антиаритмици, диуретици, сърдечни гликозиди, антиепилептични медикаменти, наркотици (кокаин, хероин), aнтидепресанти, локални анестетици, морфинови агонисти, и др.
Лабораторен феномен на слепване на тромбоцитите в периферната кръв, дължаща се на EDTA-зависима експозиция на антигенни детерминанти по тяхната мембрана (копротеини на GPIIb-IIIa) с последващата им реакция с общи антитела.
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии
Нарушена активация и секреция
Нарушена адхезия и агрегация
Първично инхибиране на тромботичната фаза Вторично нхибиране на коагулационната фаза
Хеморагични диатези Кръвоизливи
Продължително кървене по време и след хирургични операции
Различни по тежест кожни кръвоизливи
❑Склонност за развитие на потенциално опасни тромби поради вродени или придобити дефекти в системата на хемокоагулацията. ❑Рудолф Вирхов е предполагал наличието на подобни дефекти остават неуточнени до 20 век. ❑Вродени етиологични фактори : ❑Недостиг/липса на протеин С; ❑Недостиг/липса на протеин S; ❑Недостиг/липса на Антитромбин ІІІ; ❑Недостиг/липса на Плазминоген; ❑Недостиг/липса на tPA; ❑Мутация на фактор II; ❑Мутацията на фактор V на Лайден; ❑Мутация на фактор ХІІІ; ❑Свръхпродукция на vWF; ❑Мутация на vWF; ❑Хиперхомоцистеинемия; ❑Сърповидно-клетъчна анемия.
❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑ ❑
Придобити етиологични фактори: Полицитемия рубра вера; Еритроцитози; Тромбоцитоза и тромбоцитемия; Криоглобулинемия; Болест на Валденстрьом (макроглоулинемия); Мултиплен миелом; Антифосфолипиден синдром; Вътрешни варици на долните крайници; Злокачествени тумори; Обездвижване; Масивни тежки операции;
Хеморагични диатези
Придобити нарушения
Вродени нарушения
Липса на ф.І, ф.ІІ и ф. V
Липса на vWL
Хемофилия А (ф.VІІІ) Хемофилия L(ф.ІХ) Хемофилия С (ф.ХІ)
Чернодобна цироза
Липса на витамитн К
Загуба на коагулационни фактори
Нефрозен синдром
Чужди тела
Ексудативна ентеропатия
Предозиране на кумаринови антикоагуланти
Инхибитори на фастор ІІа и фактор Ха
Кралица Виктория
Руският царевич Алексей Романов, син на император Николай ІІ
Кумаринови антикоагуланти : Acenocoumarol (Sintrom) Тромбинови инхибитори : Dabigatran (Pradaxa) Инхибитори на фактор Ха : Rivaroxaban (Xarelto)
Чернодробна цироза
Терминална хронична бъбречна недостатъчност с уремия
Петехии
Суфузии
Ехимози
Кожни хематоми