Хронична обструктивна белодробна болест ВМА,Клиника по белодробни болести д-р Жанет Узунова е-mail: janet_uzunova@abv.bg, GSM:0888-495-193
Определение • Болест, характеризираща се с редукция на максималния експираторен поток и забавено изпразване на белите дробове, като посочените параметри не търпят съществени промени в продължение на месеци,а ограничението във въздушния поток е с бавна прогресия и показва минимална ревирзибилност след приложение на бронходилататори. • Болестта представлява различни комбинации на белодробен емфизем и хроничен бронхит.
Определение • Белодробен емфизем представлява абнормно постоянно разширение на въздухоносните структури дистално от терминалните бронхиоли, придружено от деструкция на техните стени без видима фиброза, но със загуба на еластицитет и с последващо развитие на обструкция на периферните дихателни пътища
Определение • Хроничен бронхит – хронична продуктивна кашлица през повечето дни на най-малко 3 месеца в две последователни години, у пациент при който е изключена друга причина за кашлица (астма, бронхиектазии, кистична фиброза и други)
Епидемиология • Най-разпространената респираторна болест в света • По данни на СЗО през 2000г. броят на болните в целия свят от ХОББ е бил 600 млн.
Епидемиология • В развитите страни засяга около 4% от мъжете и 2% от жените над 45г възраст • На 6-то място в света като причина за смъртност и на 4-то място в Европа и САЩ • Честотата на заболеваемост от ХОББ непрекъснато нараства и през 2020г. се смята че ще бъде на трета позиция по смъртност в света
Епидемиология • В България броят на болните с ХОББ през 1996г. е над 37 000 • Заболеваемостта и смъртността от ХОББ са по-чести сред бялата раса и при мъжете • Около 15-20% от пушачите развиват ХОББ
Епидемиология • В 50% от случаите в света диагнозата остава неразпозната • Честотата и тежестта нарастват с възрастта • По-честа сред по-бедните слоеве и в зони на повишено замърсяване на атмосферата
Етиология • Рискови фактори - две групи: • 1) Ендогенни (фактори на организма) • а) генетична предиспозиция – алфа1 антитрипсинов дефицит - главен протеазен инхибитор • б) бронхиална хиперреактивност –доказва се с метахолинов тест • в)Развитие на белите дробове – свързано с бременност, тегло при раждането, експозиция на различни фактори по време на детството
Етиология • 2) Екзогенни(фактори на околната среда): • а) тютюнопушене • б) професионални вредности -постоянно излагане на дим, газове, азбест, химикали , запрашеност (въглищен прах) • в) замърсяване на атмосферния въздух – от изгорелите газове на автомобилите, повишени нива на SO2-серен диоксид и NOазотен оксид
Етиология • В) замърсяване на атмосферния въздух • г)–респираторни от изгорелите газове на инфекции -в първата година след раждането повишени нива на SO2автомобилите, • д) социалноикономически статус - разлика серен диоксид и NO-азотен оксид между ФЕО1 и ФВК 200-400 мл в различните социално-икономически групи • e) алкохолна злоупотреба
Патогенеза • 3 типа промени : • 1 - възпаление • 2 - дисбаланс - протеази-антипротеази • 3 - оксидантен стрес
Патогенеза 1) Възпаление: - Клетки на възпалението –увеличение на неутрофили, макрофаги, Т-лимфоцити (CD8+Т-клетки), еозинофили, епителни клетки (източник на медиатори на възпалението-TNF-алфа,IL-8) в белите дробове - Медиатори на възпалението -LT-B4, IL-8, TNF-alfa, ендотелин-1,субстанция Р, комплемент и други
Патогенеза 2) Дисбаланс на системата протеази-антипротеази (протеази-еластаза-смилат еластина и другите структурни протеини на алвеоларната стена и антипротеази-алфа1 антитрипсинзащитен механизъм от подобна атака) 3) Оксиданти и оксидантен стрес - роля на реактивните кислородни радикали - източник е цигареният дим.Те с ендогенните оксиданти взаимодействат с протеини, липиди, нуклеинови киселини и биологични молекули и предизвикват тяхната деструкция или смърт.
A-нормална хистология
В- мукозна запушалка във въздушния просвет
С-възпалителен ексудат в стената и в лумена
D- намаление на лумена, увеличение на гладката мускулатура и депозиция на перибронхиална съединителна тъкан
Патофизиология • Включва 5 механизма: • 1) мукозна хиперсекреция и дисфункция на ресничките- стимулирана от медиатори на възпалението, увеличен брой чашковидни клетки, плоскоклетъчна метаплазия; • 2) ограничение на въздушния поток (при ХОББ - бронхиоли < 2мм) - от алвеоларна деструкция, фиброза, ексудат в бронхите, спазъм на гладката мускулатура
Патофизиология • 3) нарушения в газовата обмянахипоксемия с или без хиперкапния • 4) белодробна хипертониявазоконстрикция, ремоделиране на белодробните артерии • 5) системни ефекти- загуба на тегло, скелетномускулна дисфункция, кардиоваскуларни нарушения
Диагноза •
На базата на анамнестични данни (тютюнопушене, задух, свирене в гърдите, хронична кашлица)
•
От физикалния преглед -в ранните стадий - нормална физикална находка; при напредване на заболяването - при оглед - централна цианоза, свръхраздуване на белите дробове - бъчвовиден гръден кош, дихат.честота >20/мин., набъбнали шийни вени, отоци около глезените придясностранна СН ; (отслабено везикуларно дишане с удължен експириум и сухи свиркащи и хъркащи хрипове, признаци на белодробно сърцеакцентуиран втори тон на пулмоналната артерия, намалена респираторна подвижност, ниско разположени долни белодробни граници, хиперсонорен перкуторен тон)
Диагноза на ХОББ • •
На базата на инструментални изследвания: Спирометрия - определяне на витален капацитет ( задължително се изследва след бронходилатация ФВК, ФЕО1, ФЕО1/ФВК - индекс на Тифно-снижението му често е първи белег за развиващо се ограничение на въздушния поток); изследване на обратимостта за бронходилатация – с бета2агонист- увеличение на ФЕО1 >12%- бронхиална астма; • Кръвногазов анализ – изследване на артериални кръвни газове • EKГ- данни за дясностранна хипертрофия на сърцето •
Ro-gr. pulmo et cor – за отхвърляне на други заболявания (ДД)
Диагноза на ХОББ • Рентгенография на белите дробовепри ХОББ може да се наблюдават следните Ro-промени: 1) признаци на свръхраздуване - изгладена диафрагма,хоризонтален ход на ребрата; 2) увеличена прозрачност на белите дробове 3) бързо стесняване на съдовите образи -редукция или отсъствие на съдове
Рентгенография на белите дробове • The chest X-ray - emphysema
КАТ на бели дробове • Severe emphysema -Age 59 years, 48 pack-years, FEV1 44.2% predicted, FEV1/FVC 0.39.
Лабораторни диагностични тестове • В издишан въздух- увеличени: NO, CO, H2O2, етан • В храчка- IL-1(увеличен), TNF-alfa,LTB4, IL8, IL6, IL4, SLPI (протеазен инхибитор-намален) , MIP-1alfa (макрофагеален възпалителен протеин), еластаза, неутрофили, еозинофили • В БАЛ- увеличени: неутрофили, макрофаги, ендотелин-1(вазоконстриктор) • В кръв- CRP, C5a, фибриноген, церулоплазмин, alfa2-макроглобулин, alfa1-антитрипсин • В урина- десмозин, изопростан, хидроксипролин
Диференциална диагноза • • • • • •
Пневмония Пневмоторакс Лявостранна СН/ белодробен едем БТЕ Белодробен рак Обструкция на горните дихателни пътища • Плеврален излив
Клинична картина- стадий : • 0 Рискова група- нормална спирограма, хронични симптоми- кашлица, храчки; • I лека ХОББ- ФЕО1/ФВК <70%, ФЕО1 > 80% ; • II Умерена ХОББ- ФЕО1/ФВК <70%, 50%>ФЕО1 <80% • III Тежка ХОББ- ФЕО1/ФВК <70%, 30%>ФЕО1 <50% ; • IV Много тежка ХОББ- ФЕО1/ФВК <70%, ФЕО1 <30% или ФЕО1 <50% + ХДН (Хронична дихателна недостататъчност)
Клинична картина • Хронична кашлица- интермитентно или ежедневно, често през целия ден, рядко нощем • Експекторация- вискозна, слузна, в малко количество, първоначално само сутрин, а покъсно през целия ден; промяна в цветагнойна или в обема на експекторацията се свързва с инфекциозен причинител- найчесто H.influenzae
Клинична картина • Диспнея- описва се като затруднено дишане, тежест, недостиг на въздух - прогресира и става постоянна; в началото се появява само при физическо натоварване-изкачване на стълби, но с напредване на заболяването се явява при минимално усилие и в покой; количествена оценка на диспнеята- чрез Modified Medical Research Council scale (MRC)
Клинична картина • Анамнеза за излагане на рискови факториактивно и пасивно тютюнопушене, професионални вредности - прахове и химикали, пушек от отоплителни и готварски печки и други • При екзацербация - остро влошаване на симптомите, нарастване на възпалението на дихателните пътища (изследване на ПКК+СУЕ, CRP; микробиологично изследване на храчка), влошаване на белодробната функция
Клинична картина • При напредване на заболяванетозначителна загуба на тегло, депресия, нарушен сън - лоши прогностични белези за хода на болестта
Усложнения при ХОББ • Екзацербации • Cor pulmonale • Ко-морбидност (ИБС, ССЗ-СН, хипертония, малигнитет, язва, депресии) • пневмоторакс
Лечение Бронходилататори: Beta2-агонисти: - с кратко действие - Salbutamol, Fenoterol - С продължително действие - Salmeterol, Formoterol Антихолинергици - Ipratropium bromide, Tiotropium Метилксантини - Аминофилин, Теофилин
Лечение • Глюкокортикостероиди - орални и инхалаторни • Антибиотици • Муколитици - Амброксол • Антиоксиданти - ацетилцистеин • Имунорегулатори - имуностимулатори • Антилевкотриени
Лечение • Дихателна рехабилитация- физически упражнения, съвети за храненето • Кислородотерапия • Неинвазивна механична вентилация с позитивно налягане • Хирургично лечение - булектомия, трансплантация на бял дроб