БРОНХИЕКТАЗИИ Доц. д-р Явор Иванов Клиника Пулмология
Определение • анатомично - трайно абнормно разширение на бронхите, предизвикано от разрушаване на еластичните и мускулни съставки на бронхиалната стена
Определение • клинично - рецидивиращи белодробни инфекции, протичащи с кашлица, обилни мукопурулентни храчки, орален фетор
Да се отличи от… • разширение на бронхите при хроничен бронхит -степенна разлика, по-леко и по-разпространено
Да се отличи от… • 0братимо разширение на бронхите при пневмония, трахеобронхит, ателектаза.
Класификация • • • • •
Интралуменни причини Интрамурални причини Екстрамурални причини Дефекти на цилиите Системни заболявания
Интралуменни причини • алергична бронхопулмонална аспергилоза • въздействие на пушек, амоняк, SO2 • рецидивиращи аспирации на стомашен сок • локална обструкция • постинфекциозни (бакт.,тбк, гъби,вируси), синдром на Swyer-James • след радиационна терапия • бронхиолит
Интрамурални причини • синдром на Williams-Campbell • синдром на Mounier-Kuhn
Екстрамурални причини • трахео-езофагеална фистула • бронхопулмонална секвесктрация • синдром на средния дял
Дефекти на цилиите
• синдром на цилиарна дискинезия • синдром на Kartagener
Системни заболявания • кистична фиброза • автоимунни заболявания • имунодефицитни състояния
Честота • Ниска – антибиотици, – имунизации срещу пертусис и морбили
Патологоанатомия • засягане главно на среднокалибрени бронхи • разширение до 4 пъти нормалния диаметър • бронхиолите се проследяват до плеврата (н. до 2-3 см);
Патологоанатомия • изпълнени с гнойни секреции • мукозата е оточна, възпалена, често с улцерации • ходовете на мукозните жлези - дилатирани • оголване на епителната покривка • разрушаване на еластичната тъкан, гладките мускули и хрущялите.
Патологоанатомия • фокални абсцеси • гранулационна тъкан • фиброза в стената на бронхите и перибронхиално
Патологоанатомия • циркулаторни промени " уголемени бронхиални артерии => анастомози с пулмоналните артериални съдове на прекапилярно ниво=>шънтиране на кръвта
Топика • Топика – билатерални (30%), – ляв долен дял (3 пъти по-често)
Класификация бронхографска находка/патологоанатомични промени (Reid 1950)
• Цилиндрични – прави, добре очертани стени – завършват рязко – запазен брой бронхиални разклонения
Класификация бронхографска находка/патологоанатомични промени (Reid 1950)
• варикозни – бронхите са разширени и неправилни по форма и големина – рязко завършват, обикновено с разширение – намален брой бронхиални разклонения
Класификация бронхографска находка/патологоанатомични промени (Reid 1950)
• сакуларни(кистични) – разширени, балонирани бронхи – завършващи субплеврално – намален брой бронхиални разклонения
Класификация бронхографска находка/патологоанатомични промени (Reid 1950)
• фоликуларни – лимфоидни фоликули и възли в стените на бронхи и бронхиоли – резултат на вурусна инфекция в детството (морбили, аденовирус, херпес симплекс)
Вродени бронхиектазии А. бронхиални кисти • дефекти в развитието – структури с бронхиална стена – покрити с респираторен епител – изпълнени с мукус
• видове – централни => единични, без връзка с броих или паренхим; супурират – периферни => множествени, супурират
Вродени бронхиектазии Б.Интралобарна бронхопулмонална секвестрация • сегмент от белодробна тъкан, снабдяван от артерия произхождаща от аорта или неин клон • кистозна формация, изпълнена с мукус • липсва комуникация с нормалната бронхиална система
Патогенеза I. Възпаление: • бронхиалната стена губи еластична тъкан, гл.мускулатура, хрущял =>
• промени в конфигурацията на бронха под въздействието на: – дишането – кашлицата – разрастването на перибронхиалиа фиброза
в норма
патология
инфекция цитокини неутроф.еластаза бакт.продукти
здраве
инфекция възпаление
цитокини неутроф.еластаза бакт.продукти
бактериална колонизация
бронх.дренаж м.ц.клирънс
бронхиектазии
мукусна хиперсекреция обструкция
увреда на м.ц.клирънс
централна роля на неутрофила при бронхиектазии
възпаление/инфекция
хемотаксини
адхезионни молекули
приток на неутрофили
оксиданти
разграждане на имуногло булини и комплемент
цитокини
протеинази
свръхпродукция на мукус
увреда на матрикса
персистираща инфекция увреда на м.ц.клирънс увреда на бронх.стена
системни ефекти
бронхиектазии
Патогенеза II. Обструкция: • секрети • уголемени лимфни възли • чуждо тяло • неоплазми
Вродени анатомични дефекти • синдром на Williams-Campbel – липса на бронхиален хрушял в проксималните бронхи – проява - първата година след раждане
• синдром на Mounier-Kuhn – разширение на трахеята и големите бронхи – чести пулмонални инфекции
Имунодефицитни състояния • дефицит на IgG - х- свързана агамаглобулинемия (Bruton) • дефицит на IgA
Наследствени аномалии Синдром на цилиарна дискинезия • липса на динеинови ръце • нарушен мотилитет на цилиите = нарушен мукоцилиарен клирънс: – – – –
хронични синузити, бронхити, ринити отити 30% от болните с бронхиектазии стерилитет у мъжа намален фертилитет у жената
Наследствени аномалии Синдром на Kartagener: бронхиектазии, синузит, situs visc. inversus – 1/68 000 индивида – автозомно рецесивно унаследяване
Придобити аномалии на цилиарния апарат инфекции • вируси, микоплазми • възстановяване след 10 седмици
Кистична фиброза • автозомно-рецесивно • носителство 1/25 бели • мутация на CF гена (дългото рамо на хромозома 7), • той кодира CF трансмембранния регулаторен протеин (хлориден канал на секреторните клетки на екзокринните жлези) • висока концентрация на хлориди в потта • гъсти вискозни секрети
Кистична фиброза • CF не е само детско заболяване - 30% се диагностицират след 1 година
Кистична фиброза • обструктивна азоспермия • роднина с CF • хронично белодробно заболяване • панасинуит и назална полипоза • панкреасна недостатъчност (зах.диабет)
Кистична фиброза клинична диагноза • • • •
бронхиектазии ”астма” (бронхиална хиперреактивност) барабанни пръсти синузит (90%)
• хемоптиза
Кистична фиброза рентгенова диагноза • • • •
ивицести повлекла пневмоторакс свръхпросветляемост ивицестопетнисти сенки (горнодялови)
• tram lines • разширени хилуси
Кистична фиброза диагностични тестове • потен тест - хлориди над 60 mEq/L двукратно ! • ДНК тест • нарушен йонен транспорт в назалните епителни клетки (силно отрицателна потенциална разлика) • повишени нива на имунореактивен трипсин
Алергична бронхопулмонална аспергилоза • Хиперсензитивна реакция към инхалиран Aspergillus антиген • Бронхоспазъм, бронхиектазии, имунологични данни за реакция към Aspergillus species. • Бронхиектазиите се дължат на мукусни запушалки, съдържащи хифи на Aspergillus species. • Клинично – продуктивна кашлица с астмаподобни симптоми, които не се поддават на прилаганото лечение
Бронхиектазии - анамнеза • • • • •
кашлица ± гнойни храчки (обем, мирис) фебрилитет хемоптиза задух синузитни оплаквания
Физикален преглед • • • • • •
влажни хрипове (двете фази) удължен експириум сухи хрипове барабанни пръсти цианоза хронично белодробно сърце
Рентгенография • ивицести повлекла (перибронхиално) • “трамвайни линии”: – задебелени бронхиални стени – напречно засечени кръгли сенки
• • • • • •
ателектатични прояви - в основите плътни повлекла кисти с ниво компенсаторен емфизем тип “пчелна пита” до 20% липсват изменения
КАТ • КАТ с висока разделителна способност ранна диагноза • обикновена КАТ
CT • Цилиндрични брек – Трамвайни линии – Пръстен с камък
• D бронх/ D съд > 1.5
CT • Варикозни брек – неправилна форма – зони на стесняване и разширяване • Кистични брек – пчелна пита ДД емфиземни були
Ендоскопски методи • Бронхоскопия – обструкция – място на кървене
• Бронхография
ФИД • Намалени ФЕО1, ФВК, ФЕО1/ФВК (air-trapping) • повишен ОО • при напреднала фиброза - ↓ВК ∀ ↓ V/Q: – хипоксемия – хиперкапния
• пулмонална хипертония
Микробиологично изследване • H.influaenzae, Str.pneumoniae, S.aureus, Ps.aeruginosa, Kl.pneumoniae, анаероби • препарат по Gram - левкоцити
Други изследвания • Хб, Левк, СУЕ • серумни имуноглобулини • ЕКГ
Диференциална диагноза • • • •
хроничен бронхит облитериращ бронхиолит рецидивиращи пневмонии бронхиален карцином
Усложнения • • • • •
гнойни хемоптиза - белодробна хеморагия хронична обструкция ХДН ХБС
Лечение • ЦЕЛ: контрол на симптомите и спиране на прогресирането • Стъпки: – намаляване влиянието на предразполагащите ф-ри (имуноглобулини и.в.)
Лечение, стъпки – контрол на възпалението: • имунизации(грипна, пневмококова, морбили, пертусис) • имуностимулатори - Respivax, Broncho-vaxom, IRS19 • антибиотично
– бронхиален тоалет: • • • • •
постурален дренаж дихателна гимнастика оводняване инхалации медикаменти - Мucosolvan, Bromhexin, Acetylcystein
Лечение, стъпки – бронходилататори - инхалаторни β2агонисти с бързо действие, ИКС, ипратропиум бромид, инхалаторни β2агонисти с пролонгирано действие – хирургично лечение – емболизация