Cilt: 2 Sayı: 1 (2013) by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2013;2(1): 1-5 DOI: 10.5505/respircase.2013.43531

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ali İhsan Yıldız, Sibel Özkurt, Göksel Kıter, Zahide Alaçam, Belgin Erkan Aydoğan

Mesalamin, inflamatuvar barsak hastalıkları tedavisinde kullanılan bir ilaç olup başka ilaçlar gibi interstisyel akciğer hastalığına sebep olabilmektedir. Ülseratif Kolit (ÜK) nedeni ile mesalamin tedavisi almakta olan 39 yaşında kadın hasta, öksürük, halsizlik, nefes darlığı yakınmaları ile başvurdu. Akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral yamalı konsolidasyonlar görüldü. Klinik ve radyolojik bulguların, ülseratif kolitin akciğer tutulumuna bağlı olabileceği veya mesalamine bağlı akciğer toksisitesi olabileceği düşünüldü ve mesalamin tedavisi kesildi. İzleminde, 10 gün sonraki akciğer grafisinin başvuru sırasındakine göre belirgin düzeldiği görüldü. Hastanın solunumsal şikâyetleri de geriledi. Sonuç olarak; inflamatuvar barsak hastalığının akciğer tutulumu yerine mesalamine bağlı akciğer toksisitesi düşünüldü. Anahtar Sözcükler: Mesalamin, İnflamatuvar Barsak Hastalıkları, İlaca bağlı interstisyel akciğer hastalığı, ilaç toksisitesi.

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Denizli.

Mesalamine, a widely used drug for inflammatory bowel disease, could cause pulmonary interstitial disease, like many other drugs. A 39-year-old woman with ulcerative colitis (UC) admitted with cough, dyspnea, and fatigue. Bilateral patchy alveolar infiltrations were seen on chest x-ray and tomography. Mesalamine was terminated, as the reaction was believed to be potentially caused by CU or due to the pulmonary toxicity of the drug. At the follow-up visit after 10 days, the initial infiltrations on chest radiograph improved. The patient's respiratory complaints had decreased significantly. As a result, mesalamineinduced lung toxicity was considered instead of lung involvement in patients with inflammatory bowel disease. Key words: Mesalamine, Inflammatory Bowel Diseases, Drug-induced interstitial lung disease, Lung toxicity.

Department of Pulmonology, Pamukkale University, Denizli, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 22.06.2012 Accepted (Kabul tarihi): 02.10.2012 Correspondence (İletişim): Ali İhsan Yıldız, Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Denizli e-mail: aliihsanyildiz33@gmail.com

Respiratory Case Reports

Mesalamin (5-Aminosalisilik Asit) ve Sulfapiridin gibi Sülfasalazin grubu ilaçlar elli yılı aşkın süredir ülseratif kolit (ÜK) tedavisinde kullanılmaktadırlar. Birçok ilaç gibi interstisyel akciğer hastalığına sebep olduğu bilinmekteyken Sülfasalazin grubu ilaçlar içinden sadece mesalaminin akciğer toksisitesine neden olduğu gösterilmiştir (1). Mesalamin’in akciğer toksisitesi ilk kez 1968 yılında Collina tarafından rapor edilen bir olgu ile gösterilmiş (2), daha sonra 1984 yılında Wang ve arkadaşları (3) tarafından olgu serileri sunulmuştur. Mesalamin tedavisi ile ilişkili akciğer toksisitesi olguları genel olarak nadir görülse de son yıllarda daha sık oranda bildirilmektedir. ÜK tedavisine yönelik mesalamin kullanımına bağlı gelişen akciğer toksisiteli olgumuzu sunarken akciğer tutulumu yaptığı bilinen hastalıkların tedavisinde yer alan ilaçların da pulmoner toksisiteye sebep olabileceklerinin akılda tutulması ve pulmoner toksisite etiyolojisini aydınlatmak için bu olasılığın da değerlendirilmesi gerektiğine dikkat çekmeyi amaçladık.

nu %92 idi. Sedimantasyon (97 mm/saat) ve CRP (13mg/dl) yüksekliği saptandı. Tam idrar tetkiki normal olarak sonuçlandı. Elektrolit, karaciğer fonksiyon testleri ve tümör marker sonuçları normal değerlerdeydi. Balgam direk bakısı ve boyalı bakısında mikroorganizma görülmedi. Balgam kültüründe ve tüberküloz kültüründe üreme olmadı. Ateş yüksekliğinde alınan kan kültürlerinde üreme olmadı. PPD testi ise anerjik olarak ölçüldü.

OLGU Otuz dokuz yaşındaki kadın hasta 2 hafta önce başlayan ve giderek artan öksürük, halsizlik ve ilerleyici nefes darlığı şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Daha önce başvurduğu klinikte akciğer grafisinde bilateral infiltrasyonlar saptanması nedeni ile jenerik ismini hatırlayamadığı antibiyotik tedavisi başlandığı ancak şikâyetlerinde azalma olmadığı öğrenildi. Hastamızın tıbbi öyküsünde, 4 ay önce ishal şikâyeti ile gastroenteroloji polikliniğine başvurduğu ve kolonoskopik biyopsi ile ülseratif kolit (ÜK) tanısı konduğu bilgisi vardı. Tedavi için mesalamin (500 mg; 3x2 tablet) kullanmaktaydı. Mesalamin dışında kullandığı başka bir ilaç yoktu. Daha önce ÜK hastalığının barsak dışı bir tutulumu saptanmamıştı. Yakın zamanda seyahat öyküsü, mesleksel maruziyet, kimyasal maruziyet ve tüberküloz maruziyeti öyküsü yoktu. Sigara ve alkol alışkanlığı yoktu. Fizik muayenesinde; solunum sayısı 20/dk, vücut sıcaklığı 38.0°C (aksiller), kalp hızı 100/dk, sistemin kan basıncı 100/70 mmHg, oda havasında oksijen saturasyonu %92 olarak bulundu. Solunum sistemi muayenesinde bilateral bazallerde inspiratuvar ince raller oskülte edildi, ronküs duyulmadı. Periferik lenfadenopati, çomak parmak bulgusu yoktu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemesinde; hemogram bulgularından patolojik olanlar; beyaz küre sayısı 21.000/mm3, nötrofil %76, eozinofil %5 oranında idi. Arteriyal kan gazları incelemesinde (oda havasında) pH: 7.40, PaCO2:30mmHg, PaO2:58mmHg ve oksijen satürasyoCilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Şekil 1: Mesalamin tedavisi öncesi akciğer grafisi.

Hastayı kliniğimize yatırdıktan sonra klaritromisin 500mg 2x1 intravenöz ve ateş yüksekliği için oral parasetamol tedavileri başlandı.

Şekil 2: Mesalamin tedavisinin 4. ayında sağ orta zonda daha belirgin bilateral infiltrasyon alanları.

Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | Yılmaz et al.

Mesalamin tedavisi öncesindeki akciğer grafisi normal olarak değerlendirilen (Şekil 1) hastanın yakınmalarla başvurusu sırasında çekilen akciğer grafisinde sağ orta zonda daha belirgin bilateral infiltrasyonlar (Şekil 2) ve toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral buzlu cam alanları, yamalı alveoler infiltrasyonlar ve her iki alt lobda konsolidasyon alanları görüldü (Şekil 3,4). Solunum fonksiyon testinde; FEV1:1.83 lt (beklenenin %78’i), FVC:2.09 lt (beklenenin %75’i) ve CO difüzyon kapasitesi (DLco) beklenenin %57’si olarak ölçüldü.

Bronkoskopik lavaj örneğinin sitolojisinde de tümör hücreleri görülmedi. İleri inceleme olarak transtorasik trucut iğne biyopsisi (TTİB) ya da VATS ile akciğer wedge biyopsi planlandı. Ancak hasta kabul etmediği için doku tanısına yönelik herhangi bir işlem yapılamadı. Öncelikli olarak mesalamin toksisitesi düşünülerek ilaç kesildi (konu ile toplanan ilgili bilgiler ve www.pneumotox.com adresinden yapılan aramada benzer olgu sunumlarına da rastlanması üzerine). Gastroenteroloji konsültasyonunda, hastanın ÜK hastalığının aktif olmadığı için kortikoterapi ya da başka bir ilaç tedavisi uygulanmasının bu aşamada gerekli olmadığı belirtildi. Hasta, mesalamin tedavisi kesilerek taburcu edildi. Hastamızın 10 gün sonraki poliklinik kontrolünde yakınmalarında gerileme olduğu öğrenildi. Bu sıradaki akciğer grafisinde daha önceki infiltrasyonların gerilediği görüldü (Şekil 5). Solunum fonksiyon testinde FEV1:2.11 lt (beklenenin % 89’u) , FVC:2.63 lt (beklenenin % 95’i), DLco beklenenin % 68’i olarak ölçüldü ve önceki sonuçlara göre iyileşme saptandı.

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografi (mediasten penceresi); her iki alt lobda periferik konsolidasyon alanları.

Şekil 5: Mesalamin kesildikten sonraki akciğer grafisi. Şekil 4: Toraks bilgisayarlı tomografi (parankim penceresi); sağ alt lobda alveoler infiltrasyonlar ve buzlu cam alanları, her iki alt lobda periferik konsolidasyon alanları.

Bronkoskopik incelemede endobronşial sistem normal olarak değerlendirildi. Hastada bronkospazm ve oksijen satürasyonunda düşme gelişmesi üzerine transbronşiyal akciğer biyopsisi (TBAB) ve bronkoalveoler lavaj (BAL) yapılamadan işlem sonlandırıldı. Balgam ve bronkoskopik lavaj örneklerinde bakteri, mantar ve mikobakteri kültürlerinde üreme olmadı.

Birinci ay sonundaki kontrolünde, ishalinin yeniden ortaya çıkması üzerine Gastroenteroloji konsültasyonu sonrası hastaya metil prednizolon ve azatioprin tedavileri başlandı. Hastamız, mesalamin toksisitesi tanısından sonraki 4. ayında yakınması olmaksızın izlenmektedir. Gastroenteroloji servisinin önerileri ile azatioprin tedavisi alırken ÜK hastalığı kontrol altındadır.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

TARTIŞMA Akciğerde bilateral yaygın infiltrasyonlar saptanması üzerine kliniğimize gönderilen hastamızın öyküsünde, ÜK hastalığına bağlı kullanmakta olduğu Mesalamin dışında dikkat çeken bir durum yoktu. Gönderilen kültürler ve sitoloji ile pnömoni ve kanser ayrıcı tanıları ekarte edildi. Bronkoskopi esnasında satürasyon düşüklüğü olması nedeni ile bronkoalveolar lavaj ve transbronşial uç biyopsi yapılamadı, CD4/CD8 ayrımı için örnek alınamadı. Bu nedenle intersitisyel birçok hastalığın tanı ve ayrıcı tanılarına gidilemedi. Sarkoidoz, organize pnömoni, bronkoalveolar karsinom, ilaca bağlı pulmoner toksisite gibi birçok ayrıcı tanı için kesin sonuç sağlayan TTiB işlemi hasta kabul etmediği için yapılamadı. İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) nadir görülen bir hastalık olup, inhale edilen maddeler, ilaç kullanımı, kollajen doku hastalıkları başta olmak üzere birçok nedeni vardır. İlaca bağlı İAH gelişiminden sorumlu 200’den fazla ilaç bildirilmiştir (4). İAH nedeni olduğu bilinen bazı hastalıkların tedavisinde kullanılan ilaçlar da İAH’a yol açabildiği için kimi zaman ayrımın yapılması güç olabilmektedir. İnflamatuvar barsak hastalıkları; artrit, artralji, perikardit, piyoderma gangrenozum, eritema nodozum, oküler inflamasyon, faringeal ülserasyon ve venöz trombüs gibi barsak dışı tutulumlar yapabilir (5). Camus ve ark.(6) inflamatuvar barsak hastalıklarına bağlı akciğer tutulumunu hava yolu hastalığı, interstisyel tutulum, nekrotik parankimal nodül ve serozit olarak gruplandırmışlardır. Bu çalışmada, organize pnömoni %12, interstisyel akciğer hastalığı %18, eozinofili ile birlikte olan pulmoner infiltrasyonlar %3 oranlarında bildirilmekteyken seride mesalamine bağlı akciğer toksisitesi olgusu bulunmamaktadır. Mesalaminin birçok yan etkisi olduğu bilinmektedir. Baş ağrısı, ishal, bulantı ve kolitin kötüleşmesine sebep olabilmektedir (7). Mesalaminin yan etkilerinin incelendiği bir çalışmada 1700 hasta değerlendirilmiş ve mesalamine bağlı akciğer hastalığı saptanmamıştır (8). Hastamızda ÜK’e bağlı barsak dışı tutulum bulguları yoktu. Saptanan akciğer bulgularının da ÜK’in akciğer tutulumuna bağlı olarak mı yoksa mesalaminin yan etkisi olarak mı ortaya çıktığı aydınlatılmalıydı. İlacın kesilmesinden kısa süre sonra ve başka bir tedavi uygulanmaksızın hastanın kliniğinin ve akciğer grafisinin düzelmesi mesalamine bağlı ilaç toksisitesini desteklemekteydi. Öncelikli olarak hasta için en az risk taşıyan yaklaşımı seçtik. Bilateral konsolidasyonlar ve buzlu cam alanları, restriksiyon bulguları, her iki bazalde duyulan inspiratuvar ince raller İAH ön tanısını akla getirmekteydi. ÜK’in barsak dışı tutulumu kabul edip tedaviye eklenecek kortikosteroid ile hem ilaç Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

yan etkisi riski doğacak hem de altta yatan nedeni aydınlatmak güçleşecekti. Bu durumda gastroenteroloji bölümünün de görüşü alınarak herhangi bir tedavi verilmeksizin izlem yapılması kararı verildi. Böylece ilaç akciğeri ön tanımızın da kesinleşeceği görüşündeydik. İnflamatuvar barsak hastalığı olan, akciğerde nodül ve konsolidasyon saptanan bir olguya tedavi için verilen mesalamin ile hastanın nefes darlığı gibi semptomlarının, parankimal lezyonların ve karın ağrısı şikâyetlerinin gerilediği bildirilmektedir (9). Hastamız ÜK tanısı aldığında solunumsal şikâyetleri yoktu ve akciğer radyogramı normaldi. Mesalamin tedavisinin 4. ayında şikâyetleri başlamıştı. Mesalamin tedavisi kesilince de parankimal lezyonlar ve klinik bulgular düzelmişti. Yani olgumuzdaki tablo ÜK’in akciğer tutulumundan çok mesalamine bağlı akciğer toksisitesiyle uyumluydu. Mesalaminin ilaca bağlı akciğer hastalığı yaptığı daha önce bir çok çalışmada gösterilmiştir (7,8,10). Akciğer toksisitesinin ortaya çıkış mekanizması bilinmemekle birlikte lenfosit stimülasyonuna bağlı immün bozukluğun sebep olduğu alveolit veya mesalaminin doğrudan alveoler kapiller yatağa olan toksik etkisi üzerinde durulmaktadır (11). Hastamızda akciğer biyopsisi ile ilaç toksisitesine bağlı gelişen alveolar ve intersitisyel değişiklikleri gösteremesek de mesalamin tedavisi kesildikten sonra akciğer grafisinde ve solunum fonksiyon testlerindeki düzelme, benzer değişikliklere neden olabilecek diğer etkenlerin dışlanması, mesalamine bağlı akciğer hasarını doğrular nitelikteydi. Foster ve arkadaşlarının (10) mesalamine bağlı akciğer toksisitesi gelişen 11 hastayı derledikleri çalışmada, hastaların yaş ortalaması 47 ve büyük çoğunluğunun kadın olduğu bildirilmektedir. Bu hastalarda ortalama 10,7 aylık mesalamin kullanımı sonrasında akciğer toksisitesi gelişmişti. Hastamız ise 39 yaşında bir kadın hastaydı. Mesalamini 4 ay gibi kısa bir süre kullandıktan sonra akciğer bulgularının geliştiği saptandı. Yine Forster ve ark.’nın çalışmasında olguların hepsinde metil prednizolon tedavisi ile iyileşme saptanırken, olgumuzda yakın izlem altında sadece mesalamin tedavisini sonlandırarak iyileşme sağlanmıştır. Başka çalışmalarda da mesalamin tedavisinin kesilmesinin tedavi için yeterli olduğu vurgulanmaktadır (11,12). Sonuç olarak, mesalamin de birçok ilaç gibi İAH’a sebep olabilmektedir. Klinik ve radyolojik bulguları birçok hastalıkla karışabilmektedir. Mesalamin, uzun yıllardır kullanılan bir ilaç olmasına karşın toksisite gelişen olguların son yıllarda daha çok yayınlanması mesalaminin akciğer hastalığı yaptığına ilişkin bilgilenildiğinin bir göstergesidir.

Mesalamin’e Bağlı Akciğer Toksisitesi | Yılmaz et al.

colitis: a study of 700 patients. Medicine (Baltimore)1976; 55: 401–12.

Kesin tanı için biyopsinin yararı tartışılamaz bir durum olsa da çeşitli nedenlerle biyopsi yapılamayan olgularda radyolojik bulguların yol göstericiliği ile tanıdan kuşkulanıp, ilaç kesildikten sonra klinik ve radyolojik bulguların düzelmesi de tanı koymada yardımcıdır.

6. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV. The lung in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 1993; 72: 151–83.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

7. Peppercorn MA. Advances in drug therapy for inflammatory bowel disease. Ann Intern Med 1990; 112: 50-60.

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Jain N, Petruff C, Bandyopadhyay T. Mesalamine lung toxicity. Conn Med 2010; 74: 265-7. 2. Collins JR. Adverse reactions to salicylazosulfapyridine (azulfidine) in the treatment of ulcerative colitis. South Med J 1968; 61: 354-8. [CrossRef] 3. Wang KK, Bowyer BA, Fleming CR, Schroeder KW. Pulmonary infiltrates and eosinophilia associated with sulfasalazine. Mayo Clin Proc 1984; 59: 343-6. [CrossRef] 4. Limper AH, Rosenow EC. Drug induced pulmonary disease. In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia: WB Saunders, 2000: 1971–94. 5. Greenstein AJ, Janowitz HD, Sachar DB. The extraintestinal complications of Crohn's disease and ulcerative

8. Brimblecombe R. Mesalazine : a global safety evaluation. Scand J Gastroenterol Suppl 1990; 172: 66. [CrossRef] 9. Akpınar EE, Gülhan M, Değertekin H, Ataoğlu Ö. Thorax as an extraintestinal target for inflammatory bowel disease Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011; 59: 312-5. [CrossRef] 10. Foster R, Zander D, Mergo P, Valentine J. Mesalaminerelated lung disease: clinical, radiographic, and pathological manifestations. Inflamm Bowel Dis 2003; 9: 308–15. [CrossRef] 11. Tanigawa K, Sugiyama K, Matsuyama H, Nakao H, Kohno K, Komuro Y, et al. Mesalazine-induced eosinophilic pneumonia. Respiration 1999; 66: 69–72. [CrossRef] 12. Reinoso MA, Schroeder KW, Pisani RJ. Lung disease associated with orally administered mesalamine for ulcerative colitis. Chest 1992; 101: 1469–71. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(1): 6-9 DOI: 10.5505/respircase.2013.08208

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Funda Aksu,¹ Alper Yurdasiper,² Serdar Akyüz,³

Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu geçirmiş olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ile başvurdu. Fizik muayenesinde göğüs ön duvarda sternotomi skarı bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet dışında patoloji saptanmadı. Akciğer grafisinde bilateral nodüler dansiteler mevcuttu. Bilgisayarlı toraks tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, bazıları kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı. İleri tetkiklerde multipl pulmoner nodül etiyolojisini açıklayacak enfeksiyöz, granulomatöz ya da neoplastik bir patoloji saptanmadı ve nodüller öncelikle mitral stenoza sekonder düşünüldü. Göğüs ağrısının nedeni sternal tel batması olarak saptandı ve operasyonla tel eksize edildi. İlk başvurusundan 16 ay sonra hasta hemoptizi ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni tekrar başvurdu. Kardiyak değerlendirme ile hemoptizi ve pulmoner nodüllerin mitral kapak replasmanı operasyonu sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol atriyum basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner konjesyona bağlandı. Romatizmal kalp hastalıkları ülkemizde halen sık olarak görülmekte olup multipl pulmoner nodül etiyolojilerinde ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Anahtar Sözcükler: Mitral kapak darlığı, Çoklu akciğer nodülleri, İdiopatik pulmoner hemosiderozis. 1

Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Eskişehir 2 Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Eskişehir ³Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Eskişehir.

A 36-year-old male patient, with a history of mitral valve replacement (MVR) operation eight years prior, was admitted with chest pain. A physical examination revealed no pathologies except swelling, redness, and sensitivity on the site of the scar tissue of a sternotomy. Bilateral nodular densities were detected in the chest X-ray. Computed tomography of the thorax revealed calcification at the site of the mitral valve and randomly distributed, multiple millimetric pulmonary nodules, some of which were calcified. Underlying infectious, granulomatous, or neoplastic pathologies were not detected upon further evaluation, and the nodules were accepted as secondary to mitral valve stenosis. Chest pain was due to sternal wire sutures and was completely resolved after removal of the sutures. Patient was readmitted with hemoptysis and severe chest pain 16 months after the first admission. Cardiac evaluation revealed that hemoptysis and the pulmonary nodules were caused by pulmonary congestion together with increases in the left atrial pressure, due to ineffective warfarin treatment after the MVR operation. Rheumatic heart diseases should be a part of the differential diagnosis in researching the etiology of pulmonary nodules, as they continue to be encountered frequently in Turkey. Key words: Mitral Valve Stenosis, Multiple Pulmonary Nodules, Idiopathic pulmonary hemosiderosis. 1

Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Chest Diseases, Eskişehir 2 Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Radiology, Eskişehir ³Eskişehir Yunus Emre Hospital, Deparment of Cardiology, Eskişehir, Turkey.

Submitted (Başvuru tarihi): 01.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 31.08.2012 Correspondence (İletişim): Funda Aksu, Eskişehir Yunus Emre Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Eskişehir e-mail: fundayardim@gmail.com

Respiratory Case Reports.

Romatizmal kalp hastalıkları azalan sıklığına rağmen gelişmekte olan ülkelerde halen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Saf mitral darlık bütün romatizmal kapak hastalıklarının % 25’ini oluşturur (1). Mitral kapak darlığında pulmoner venöz hipertansiyona bağlı olarak pulmoner parankimal bulgulara rastlanılabilir (2). Bu makalede multipl pulmoner nodül saptanan genç erkek hastada yapılan ileri tetkikler sonucunda pulmoner nodüllerin hastanın mitral kapak patolojisi öyküsüne bağlı olduğu saptanmış ve literatür eşliğinde sunulmuştur. Romatizmal kalp hastalıkları ülkemizde halen sık görülüyor olması nedeni ile pulmoner nodül etiyolojisi araştırılırken ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

mitral kapak alanı 3,5 cm2 ve mitral kapak gradiyenti 8/3 mmHg olarak bulundu. Bu bulgular doğrultusunda olguda mitral stenoza bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis tanısı düşünüldü. Olgunun ağrı şikâyeti için kalp damar cerrahisi kliniğine danışıldı ve sternal tel batması düşünülerek tel eksize edildi. İşlem sonrası ağrı yakınması tamamen geriledi.

OLGU Sekiz yıl önce mitral kapak replasman operasyonu geçirmiş olan 36 yaşında erkek hasta göğüs ön duvarda sternum üzerinde 1–2 aydır devam eden ağrı nedeni ile göğüs hastalıkları polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde ek bir hastalık öyküsü yoktu, 12 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu, bunun dışında mesleksel ya da çevresel maruziyet öyküsü tanımlamıyordu. Mitral kapak hastalığı nedeni ile warfarin, asetil salisilik asit ve beta bloker tedavileri kullanmaktaydı. Fizik muayenesinde, eski sternotomi skarı bölgesinde şişlik, kızarıklık ve hassasiyet mevcuttu. Vital bulguları ve diğer sistem muayeneleri normaldi. Akciğer grafisinde bilateral multipl nodüler dansiteler saptanması nedeni ile hastaya ileri tetkik planlandı (Şekil 1). Hastanın daha önceki tarihlerde çekilmiş akciğer grafileri bulunamadığı için karşılaştırılamadı. Çekilen bilgisayarlı toraks tomografisi ve yüksek rezolüsyonlu toraks tomografisinde mitral kapak düzeyinde kalsifikasyon ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda bazıları kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller saptandı ve ana pulmoner arter çapı normalin üst sınırındaydı (Şekil 2). Olguda mitral kapak hastalığı mevcut olduğu için nodüller öncelikle mitral stenoza sekonder pulmoner hemosideroz ile uyumlu olarak değerlendirildi ve ancak ayırıcı tanıda enfeksiyöz, granulomatöz ve malign patolojiler düşünüldü. Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı normaldi, sola kayma yoktu, eritrosit sedimentasyon hızı 2mm/saatti. Biyokimyasal incelemede böbrek, karaciğer fonksiyonları, açlık kan şekeri ve tiroit fonksiyon testleri normal, tümör belirteçleri negatifti. Yapılan tiroit, skrotal ve batın ultrasonografi incelemelerinde patoloji saptanmadı. Hastanın elektrokardiyografik incelemesinde normal sinüs ritmi, kalp hızı 66/dakika ve ek olarak sağ dal bloğu mevcuttu. Ekokardiyografi ile değerlendirilen hastada sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %65 (normal), Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Şekil 1: Posteoanterior akciğer grafisinde pulmoner konüsün belirgin olduğu ve her iki akciğerde dağınık yerleşimli, orta ve alt zonlarda belirgin çok sayıda nodüller izlenmektedir. Ayrıca geçirilmiş mitral kapak replasman operasyonuna bağlı sternal sütürler mevcuttur.

Multipl pulmoner nodül etyolojisi ve ayırıcı tanısında kalsifik pulmoner metastazlara neden olan osteojenik sarkom, kondrosarkom, tiroit karsinomu, over, meme ve testis tümörleri arasından olgunun genç erkek olması nedeni ile metastatik testis tümörü, tiroit karsinomu ve osteojenik sarkom ile kondrosarkom ayırıcı tanıda öncelikle düşünüldü. Olguda malignite lehine değerlendirilecek iştahsızlık, kilo kaybı ve gece terlemesi gibi destekleyici semptomlara ve kemik ağrısı, ele gelen kitle gibi fizik muayene bulgularına rastlanmadığı gibi bu yönde yapılan ileri araştırmalarda eritrosit sedimentasyonu hızı ve tümör belirteçleri yüksekliği ya da herhangi bir ultrasonografik bulgu saptanmadı. Multipl pulmoner nodül gelişimine yol açan miliyer tüberkülozdan radyolojik olarak apekslerin korunmuş olması ve hastada ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi sistemik belirtiler, beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği bulunmaması nedeni ile uzaklaşıldı. Yine olguda, göz, cilt tutulumu veya eritema nodozum varlığı eşlik etmediği için ve hiler, mediyastinal lenf nodları ya da

Multipl Pulmoner Nodül Etiyolojisi: Mitral Stenoz | Aksu et al.

retiküler infiltrasyon olmaması nedeni ile sarkoidozdan, mesleki ya da çevresel belirgin bir maruziyet öyküsü bulunmaması nedeni ile pnömokonyozdan uzaklaşıldı. Kollajen doku hastalıkları da yine hastada sistemik bir yakınma olmaması ve uyumlu radyolojik görünüm saptanmaması ve akut faz reaktan yüksekliği bulunmaması nedeniyle dışlandı.

olmasına karşın 2’nin altında idi. Hastada radyolojik olarak nodüllerin sabit olduğu ve çap ve sayıca artış göstermediği saptandı. Kardiyak değerlendirmede ekokardiyografik incelemede mitral kapak alanı 1,3 cm2 ve mitral kapak gradiyenti 16/9 mmHg olarak bulundu ve reoperasyon gerekliliği düşünüldü. Ancak hastanın INR değerinin efektif kabul edilen 2,5–3,5 aralığında olmayıp inefektif düzeyde olması ve geçmişte de rutin INR kontrollerini yaptırmaması nedeni ile warfarin dozu yükseltilerek takibe alındı. INR efektif doza ulaşıldığında, 2. ayda yapılan kontrol ekokardiyografik değerlendirmede mitral kapak gradienti 8/3 mmHg ve normal saptanarak hasta medikal takibe alındı. Hastada saptanan hemoptizi ve pulmoner nodüller mitral kapak replasmanı operasyonu sonrası inefektif warfarin kullanımına bağlı sol atriyum basıncında yükselmelerle seyreden pulmoner konjesyona bağlandı.

TARTIŞMA

Şekil 2: Toraks BT kesitlerinde bilateral dağınık yerleşimli, bazıları kalsifiye çok sayıda milimetrik nodüller izlenmektedir.

Sternal tel batması kaynaklı lokalize ağrı dışında, olguda herhangi bir aktif hastalık düşündüren ek pulmoner ya da sistemik yakınma olmaması, enfeksiyöz, granülomatöz ya da malign hastalık lehine hiçbir klinik ve laboratuvar bulgu saptanmaması ve radyolojik görünümün mitral stenoza bağlı pulmoner nodüller ile uyumlu olması nedeniyle olguya ilk aşamada histopatolojik inceleme yapmak üzere herhangi bir invazif işlem planlanmadı. Hastanın kardiyoloji ve göğüs hastalıkları kliniğinde takiplerine devam etmesi kararı alındı. Hastanın izleminde üçüncü ve altıncı aylarda akciğer grafi kontrollerinde, nodüllerin aynen sebat ettiği radyolojik progresyon olmadığı izlendi. Sonrasında takiplerine devam etmeyen hasta ilk başvurusundan 16 ay sonra hemoptizi ve şiddetli göğüs ağrısı nedeni ile acil servise başvurdu. Hastanın INR değeri warfarin tedavisi altında

Uzun süreli mitral stenozu olan olguların akciğer grafilerinde dağınık miliyer nodüllerin saptanabildiği dikkati çekmiştir. Bu nodüller yumuşak dansiteli veya kalsifik olabilmektedir. Uzun süreli mitral darlıklarda, kısa süren yetmezlik atakları sonucunda, mikroskobik olarak demir birikimi, lokalize fibrotik alanlar ve kalp yetmezliği hücrelerinin alveollerde birikimi sonucu bu nodüler görünüm izlenir (3,4). Nodüller sıklıkla, miliyer tüberküloz, pnömokonyoz ve sarkoidoz ile karıştırılır. Mitral stenozlu hastaların oldukça az bir oranında bu nodüler dansitelerin saptanıyor olması, pulmoner lezyonların ayırıcı tanısında mitral stenozun akla getirilmiyor olmasına bağlı olabilir (3). Kardiyak pulmoner hemosideroz saptanan olguların çoğunluğu, genç erişkinlik dönemindeki erkekler olup rekürren hemoptizi ya da balgamda çizgi şeklinde kan bulunması da şart değildir. Belirgin radyolojik bulgulara karşın hiçbir fiziksel yakınma bulunmayabileceği gibi pulmoner ödem tablosuna varabilen ağır bir klinikle de karşılaşılabilir. İdiopatik pulmoner hemosiderozda olduğu gibi radyolojik bulgular karakteristiktir; miliyer nodüller esas olarak orta ve alt zonlarda yerleşimli ve apeksler temizdir. Nodüller keskin ve yoğun olup 1-3mm çaplıdırlar (2,5). Bazı vakalarda akciğer biyopsisi tanı için gerekebilir. Olgulara valvulotomi uygulanmasına karşın miliyer nodüller yıllarca sebat edebilir ya da zaman içinde gerileyebilir. Pulmoner hemosideroz varlığı mitral kapak replasmanı için kontrendikasyon yaratmamaktadır (5). Mitral stenozlu hastalarda semptomlar esas olarak sol atrial basınçtaki kronik yükselmeye bağlı ortaya çıkar. www.respircase.com

Respiratory Case Reports.

Mitral stenoz sebebi ile sol ventriküle geçen kan miktarı düşerek kardiyak debide azalma meydana gelir ve gelişen pulmoner konjesyona bağlı semptomlar görülür. Erken dönemde efor dispnesi, halsizlik ve yorgunluk belirginken ileri dönemlerde sol atrial basınç artışı ve pulmoner konjesyon derecesine bağlı olarak öksürük, hemoptizi, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, sağ kalp yetmezliği bulguları ve pulmoner ödem görülür (1). Mitral kapak darlığının tipik radyolojik bulguları vasküler sefalizasyon, interstisyel, perivasküler ya da nadiren alveoler pulmoner ödem, difüz alveoler hemoraji, hemosiderozis ve pulmoner osifikasyondur (2). Pulmoner hemosiderozis, kronik mitral darlıklarda akciğer dokularının patolojik incelemesi yapıldığında olguların çoğunda saptanmasına karşın, direkt grafilerde görülme oranı %1025’tir. Hemosiderozis akciğerlerin interstisyel dokusunda hemosiderin ve alveoler boşluklarda hemosiderin yüklü makrofajların birikimi sonucu oluşur (2). Mitral stenozda pulmoner hemosiderozis gelişimi artmış sol ventriküler dolum basıncına bağlı gelişen pulmoner venöz hipertansiyon ve sonrasında post-kapiller pulmoner arteryel hipertansiyon nedeni ile olur. Pulmoner arteriyoller ve bronşiyal damarlar arasındaki anastomozlarda tekrarlayıcı kanamalar meydana gelir (6). Sunulan olgunun ilk değerlendirmesinde multipl pulmoner nodül etiyolojisini aydınlatacak miliyer tüberküloz, enfeksiyöz ya da malign patolojiler, sarkoidoz, kollajen doku hastalıkları ve pnömokonyoz tanılarının lehte klinik ya da laboratuvar bulguların olmaması, ileri radyolojik incelemelerde pulmoner nodüller haricinde ek patoloji izlenmemesi ve mesleki/çevresel maruziyet öyküsü bulunmaması nedeni ile bu tanılardan uzaklaşıldı ve bir yılı aşkın devam eden takiplerinde hastada ilgili ek klinik bulgu gelişmediği izlendi. Mitral kapak replasmanı öykü-

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

sü varlığına dayanarak ve radyolojik görünümün destekleyici yorumlanması ve ekokardiyografide mitral kapak gradiyentinin artmış bulunması ile olguda mitral stenoza bağlı gelişmiş pulmoner hemosiderozis tanısı konulmuştur. Yine olgunun radyolojik takiplerinde nodüllerde progresyon olmaması bu tanıyı desteklemiştir. Bu olgu, mitral stenozun multipl pulmoner nodül oluşumuna yol açabileceğini ve hiçbir aktif klinik bulgusu olmayan multipl pulmoner nodül ile prezente olan olgularda, invaziv işlemler planlamadan önce mitral stenoz öyküsünün de sorgulanmasının önemini vurgulamak için sunulmuştur.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Becit N, Ünlü Y, Ceviz M. Edinsel mitral kapak hastalıklarında cerrahi tedavi endikasyonları. EAJM 2001; 33: 61-8. 2. Woolley K, Stark P. Pulmonary parenchymal manifestations of mitral valve disease. Radiographics 1999; 19: 965-72. 3. Sahn SH, Levine I. Pulmonary nodules associated with mitral stenosis. Arch Intern Med (Chic) 1950; 85: 483-9. [CrossRef] 4. Arnott WM. The lungs in mitral stenosis I. Br Med J 1963; 2: 765-70. [CrossRef] 5. Elleman P. Pulmonary Haemosiderosis. Clinical and radiological aspects. Proc R Soc Med 1960; 53: 333–8. 6. Agrawal G, Agarwal R, Rohit MK, Mahesh V, Vasishta RK. Miliary nodules due to secondary pulmonary hemosiderosis in rheumatic heart disease. World J Radiol 2011; 3: 51–4. [CrossRef]

Respir Case Rep 2013;2(1): 10-13 DOI: 10.5505/respircase.2013.00710

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Işıl Fatma Uzel,1 Metin Arslan,2 Özkan Demirhan,3

Insect stings and subsequent reactions are common occurrences, but life-threatening systemic reactions are quite rare. Diffuse alveolar hemorrhage is a clinical entity seen in many different disease processes and includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory failure, which can be severe. Radiologic features may mimic cardiogenic pulmonary edema, severe infection or uremia. We describe a 23-year-old girl who developed symptoms of anaphylactic shock and diffuse alveolar hemorrhage within 30 minutes following a bee sting. Key words: Bee sting, diffuse alveolar hemorrhage, allergic reaction.

Department of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, 2 Intensive Care Unit, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, 3 Department of Chest Surgery, Bilim University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Böcek sokmaları ve izleyen reaksiyonlar sık görülmekle beraber, hayatı tehdit eden sistemik reaksiyonlara nadiren yol açarlar. Diffüz alveoler hemoraji (DAH), pek çok sistemik hastalığın seyrinde ve nadir durumlarda ortaya çıkabilmektedir. Klinik olarak hemoptizi, anemi, akciğer grafisinde diffüz infiltrasyonlar ve hipoksemik solunum yetmezliği tablosu görülür. Radyolojik görünüm akciğer ödemi, ciddi infeksiyon veya üremi ile benzerlik taşır. Arı sokmasını izleyen yarım saat içinde anafilaktik şok ve diffüz alveoler hemoraji tablosu gözlenen 23 yaşındaki hastayı sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Arı sokması, diffüz alveoler hemoraji, alerjik reaksiyon.

Özel Yenibosna Safa Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul 2 Özel Yenibosna Safa Hastanesi,Erişkin Yoğun Bakım Bölümü, İstanbul 3 Bilim Üniversitesi Tıp Fakükltesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 11.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 23.08.2012 Correspondence (İletişim): Işıl Fatma Uzel, Department Of Pulmonology, Yenibosna Safa Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: i.uzel@superonline.com

Respiratory Case Reports

Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is the bleeding of arterioles, venules, or alveolar septal (alveolar wall or interstitial) capillaries into the alveolar spaces. This hemorrhage can present itself in catastrophic clinical consequences, such as hypoxemic respiratory failure, and anemia. Disruption of the alveolar-capillary basement membrane leads to DAH. Injury to the alveolar microcirculation can be caused by various etiologies (1). A bee sting is a common occurrence, and every year thousands of people are stung by bees. It can cause local reactions, but in sensitive individuals, anaphylactic reactions may eventually occur. Herein, we describe a young girl who developed diffuse alveolar hemorrhage (DAH) and anaphylactic reaction following a wild bee sting.

(normal <80U/mL). The patient’s anti-neutrophil cytoplasmic antibody and anti-nuclear antibody tests were negative. The specific IgE (RAST) was not performed. Arterial blood gas was drawn which showed pH: 7.48; PaCO2: 36mmHg; PaO2: 58mmHg; SaO2: 88%. The chest x-ray revealed diffuse alveolar infiltrates in all fields of both lungs (Figure 1).

CASE We describe a 23-year-old girl who developed symptoms of anaphylactic shock and diffuse alveolar hemorrhage 30 minutes after being stung by a bee. She was the daughter of a beekeeper. She had neither documented allergies, nor chronic respiratory illness. She stepped on a wild bee and was admitted to the hospital 30 minutes after the sting. She experienced immediate generalized pruritus all over her body with no swelling or dyspnea. As soon as she arrived to the emergency service of our hospital she felt strong pain in her abdomen which radiated to her back. Upon examination, she was pale, her body temperature was 36.4°C, her respiratory rate was 22 breaths/min, heart rate was 90 beats/min, and arterial blood pressure was measured as 90/50 mmHg. Oxygen saturation while breathing ambient air was 86%. Sixteen milligrams of dexamethasone and 45 milligrams of pheniramine were immediately administered intravenously. Difficulty in breathing with nausea appeared within minutes and respiratory arrest developed with massive hemoptysis. One mg of adrenalin was administered subcutaneously, while the patient was intubated and transferred to the intensive care unit. Initial investigations included the following measurements: white cell count, 16,100/mm3 (normal 3,50010,000/mm3); hemoglobin, 12.3 g/dL (normal 1116.5g/dL); platelet count, 301,000/mm3 (normal 150,000-390,000/mm3); bleeding time, 1.15 min (normal 2-6 min); clotting time, 5 min (normal 6-8 min); prothrombin time, 13.7 s (normal 11-15.2 s); activated partial thromboplastin time, 38 s (normal 27-41 s); fibrinogen, 217mg/dL (normal 170-400 mg/dL); D-Dimer, 1mg/L (normal <0.3mg/L); and total IgE, 200U/mL Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Figure 1. Chest radiograph on admission showing bilateral diffuse airspace infiltrates.

A diagnosis of anaphylactic shock followed by a diffuse alveolar hemorrhage was presumed and treatment began with pulse steroid therapy in the form of 1 gram/day methylprednisolone, 45 mg pheniramin three times a day, and intravenous fluids. The patient was ventilated in SMV mode. At the 24th hour, bleeding significantly decreased. The alveolar infiltrates in chest X-ray diminished, and oxygenation allowed extubation at the 48th hour. In the meantime, a total amount of 1,200 milliliters of hemoptysis was observed. White cell count was 12,900/mm3, hemoglobin was 9.7 g/dl, and platelet count was 242,000/mm3. Salbutamol and budesonide in the nebulized form were administered, and methylprednisolone was decreased to 250 milligrams per day, on the third day. A repeat chest radiograph showed a clear lung field (Figure 2) and she was discharged 6 days after admission with instructions to stay away from bees, as well as being taught the use of auto-injectable adrenaline. On further questioning, the patient was able to recall adverse reactions to insect stings on one or two separate occasions when she experienced only local swelling and pruritus.

Anaphylaxis and Diffuse Alveolar Hemorrhage Following Bee Sting| Uzel et al.

Figure 2. Chest radiograph on the third day showing clear lung fields.

The patient was called for follow-up visits, but did not present to the clinic.

DISCUSSION Bee stings frequently occur, particularly among beekeepers. Hymenoptera venoms contain low-molecular weight compounds (biogenic amines, such as histamine) and also potentially allergenic peptides (melittin in bee stings) and proteins, which are species-specific. The allergens causing IgE-mediated anaphylaxis are phospholipase A2, hyalurinidase, acid phosphatase, and a serine protease in bee venom, and phospholipase A1, hyalurinidase, and antigen 5 in wasp venom (2). There are basic types of reactions to insect stings. The first group includes local or systemic IgE-mediated allergic reactions. IgE-mediated systemic allergic reactions are of greater clinical significance; induced by the stings of insects belonging to the order hymenoptera, they are associated with an immediate (anaphylactic) response that can have fatal consequences. They are most commonly induced by honeybees and some wasp species. There is a second group of serious conditions occurring after many stings. These are not necessarily allergic but are presumed to be toxic in nature. They may present as rhabdomyolysis, hemolysis, cerebral disturbances, and hepatic and renal dysfunction (2). There are also unusual and rare types of sting reactions that have been reported in single or few stings. These are usually described in isolated case reports and differ from typical allergic reactions. Manifestations such as vasculitis, neuritis, encepha-

litis, arthritis, serum sickness, acute renal failure, silent myocardial infarction, ocular reactions, and alveolar hemorrhage have been reported (2,3). Our patient initially presented with features of systemic anaphylaxis, including pruritus, hypotension, and bronchospasm. Soon after, she developed massive hemoptysis and was intubated. She experienced one or two previous local skin reactions to insect stings and had possibly been sensitized to the venom prior to the present exposure. Her chest radiographs showed bilateral diffuse infiltrates, which improved after high-dose steroids plus antibiotics, but without diuretics or positive inotropic drugs. She also demonstrated a significant drop in hemoglobin levels during the first 48 hours. Diffuse alveolar hemorrhage is a clinicopathological syndrome describing the accumulation of intra-alveolar red blood cells. All of the causes of DAH emerge from an injury to the alveolar microcirculation. The clinical syndrome includes hemoptysis, anemia, diffuse radiographic pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory failure, which can be severe. It must be noted that hemoptysis may not be present in all cases, even if the intra-alveolar hemorrhage is severe. DAH is associated with a number of clinical entities and mainly three histologic subtypes: 1) The most common underlying histology of DAH is of a small vessel vasculitis known as pulmonary capillaritis, usually seen with seropositive systemic vasculitis or a connective tissue disorder; 2) bland alveolar hemorrhage where there is no severe inflammation and necrosis, but capillary endothelial damage like in Goodpastureâ&#x20AC;&#x2122;s Syndrome; and 3) diffuse alveolar damage similar to acute respiratory distress syndrome due to a number of injuries including drugs, coagulation disorders, infections, and some rare conditions such as insect stings (1,4). The underlying histopathology of DAH includes the presence of intra-alveolar red blood cells and fibrin, and the eventual accumulation of hemosiderin-laden macrophages, which may take up to 48 to 72 h to accumulate. Chest radiography findings can be non-specific and as in our case, no appropriate conditions can be found to evaluate the patient with detailed tests, such as diffusing capacity. There are some weak points of our presentation. As the patient deteriorated rapidly in the emergency room, we could not perform a urinary analysis. Such an analysis would aid in excluding any underlying systemic vasculitis. A urinary catheter was placed immediately, but the urinary collection was neither hemorrhagic nor purulent macroscopically. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

The radiological and clinical presentation of DAH may resemble cardiogenic pulmonary edema diffuse infection, thromboembolism, coagulopathies, and uremia (6). Coagulopathies, uremia, and infection were excluded biochemically. Although we were unable to perform an echocardiography, our patient did not have any electrocardiographic features of cardiac insufficiency or thromboembolism. Furthermore, the patient did not have peripheral edema and responded well to high dose steroid therapy. Our patient presented with an anaphylactic reaction followed by diffuse alveolar hemorrhage. DAH in this case falls into the category of diffuse alveolar damage as a consequence of different local or systemic injuries due to toxic materials or severe infections. Development of an acute pulmonary hemorrhage after an insect sting is a rare phenomenon. To our knowledge, only two reported cases of pulmonary hemorrhage following a bee sting have been published (5,6). Both cases were treated similarly with antihistamines, corticosteroids, fluid replacement, bronchodilators, and mechanical ventilation. The patients recovered within one week after the aforementioned therapy. Although the mechanism is still debatable and generalized, hemorrhagic reactions occur only in seldom cases, and insect stings should be recognized as a cause of DAH in the appropriate clinical setting to obviate a futile

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

search for other underlying diseases. It is also recommended to investigate the venomic properties of the bee species in more detail.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 2010; 137(5): 1164-71. [CrossRef] 2. Przybilla B, Rueff F. Insect stings: clinical features and management. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(13): 238-48. [CrossRef] 3. Reisman RE. Unusual reactions to insect stings. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2005; 5: 355-8. [CrossRef] 4. Yurt S, Koşar F. Alveoler hemoraji sendromları. Solunum 2008; 10 (Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel Sayısı): 86-91. 5. Mukhopadhyay A, Fong KF,Lim TK. Diffuse alveolar hemorrhage: a rare reaction to insect sting. Respirology 2002; 7: 157-9. [CrossRef] 6. Lam SM. Acute pulmonary hemorrhage following a honeybee sting: a case report. J Microbiol Immunol Infect 1998; 31: 133–6.

Respir Case Rep 2013;2(1): 14-19 DOI: 10.5505/respircase.2013.19480

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dilay Çimen, Mehmet Ekici, Emel Bulcun, Aydanur Ekici

Amiloidoz, amiloid olarak adlandırılan özel bir proteinin vücuttaki değişik dokularda anormal biçimde depolanması sonucunda ortaya çıkan bir grup hastalıktır. Organize pnömoni, akciğer hastalıkları içinde ender görülen ama oldukça karakteristik klinikopatolojik özellikleri olan bir tablodur. Olgumuz nefes darlığı, öksürük, balgam, yan ağrısı yakınması ile hastanemize başvurdu. Postero-anterior akciğer grafisinde sol parakardiak sınırda heterojenite, sol sinüs kapalı olarak izlendi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide sol akciğer üst lob apikoposterior segmentte ve sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi zemininde retikülonodüler değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler ve hacim kaybı saptandı. Olgunun proteinürisi olması üzerine renal amiloidoz açısından böbrek biyopsisi yapıldı. Patoloji sonucu renal amiloidozis ile uyumlu geldi. Fiberoptik bronkoskopide sol alt lob mukozasında beyaz plak alanından biyopsi yapıldı. Biopsi örneği “organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve interstisyel fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Bu yazıda, kistik bronşektaziye bağlı gelişen renal tutulumu olan sekonder amiloidoz ve bronşiolitis obliterans organize pnömoni olgusu sunulmuştur. Anahtar Sözcükler: Kistik Bronşiektazi, Sekonder Amiloidozis, Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni.

Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale.

Amyloidosis is group of conditions occurring as a result of abnormal storage of a specific protein, amyloid, in various tissues in the body. Organizing pneumonia, a rarely seen within lung diseases, but rather possessing a characteristic clinicopathologic features is a table. A case applied to our hospital with shortness of breath, cough, sputum, and chest pain. Heterogeneity at the left paracardiac borderline, by closing the left sinus, was observed in the posteroanterior chest x-ray. Reticulonodular changes on the basis of extensive ground-glass density, locally consolidated areas, changes in bronchiectasis, and a loss of volume in the apical-posterior segment of the upper and lower lobes of the left lung were determined by High-resolution computed tomography. Because of proteinuria, renal biopsy was performed on the basis of renal amyloidosis. The pathologic examination was consistent with renal amyloidosis. A biopsy was carried out by fiberoptic bronchoscopy in the lower left lobe mucosa from the area of white plaque. The biopsy specimen was compatible with "organized pneumonia” (interstitial pneumonia and interstitial fibrosis). Secondary amyloidosis and bronchiolitis obliterans organizing pneumonia with renal involvement, progressing due to infected cystic bronchiectasis, are presented in this study. Key words: Cystic Bronchiectasis, Secondary Amyloidosis, Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. Kırıkkale University, Faculty of Mdicine, Department of Pulmonary Medicine, Kirikkale, Turkey.

Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 03.10.2012 Correspondence (İletişim): Dilay Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale e-mail: dilayahat@mynet.com

Respiratory Case Reports

Amiloidoz tek bir hastalık değil bir seri hastalığın ortak görünümüdür. Bu hastalıklar dokularda extrasellüler matrixte, farklı kaynaklardan gelse de aynı şekilde β katlantıları şekilde depolanmış, fibriler yapıda protein birikimi ve bunun sonucunda ortaya çıkan organ disfonksiyonu ile karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Bu β katlantıları gösteren yapı aynı zamanda amiloidin kendine has boyanma özelliklerinin de nedenidir (1,2). Amiloidoz başlıca sistemik ve lokalize olarak sınıflandırılır ve her birinde farklı kompozisyonda amiloid fibriller birikir (3). Sistemik amiloidoz için esas olarak 5 kategori bulunmaktadır; 1) Primer/İmmunglobulin hafif zincir (AL) hastalığı, 2) Sekonder/Amiloid protein A (AA) hastalığı, 3) Herediter/Mutant transtiretin (ATTR) hastalığı, 4) Diyalize bağlı/β2 mikroglobulin (β2M) hastalığı, 5) Alzheimer hastalığı ile ilişkili β protein prekürsörü (Aβ) (1,4). Lokalize amiloid birikimi ise; sistemik tutulum olmaksızın vücudun herhangi bir yerinde amiloid fibrillerinin birikimi ile karakterizedir (3). Sekonder amiloidoz, reaktif amiloidoz ya da AA tip amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklarla (tüberküloz, romatoid artrit, bronşektazi) bir arada görülen amiloidoz türüdür. Sekonder amiloidozda en yaygın tutulum böbrektedir. Ancak bu tutulum çoğu zaman asemptomatiktir (5). BOOP; terminal hava yolları, alveoler duktus ve peribronşioler alveollerin hasarı sonucu gelişen interstisyel akciğer hastalığıdır. BOOP primer bir patolojiyi yansıtabileceği gibi (primer BOOP) başka bir akciğer patolojisine komşu ve/veya komponenti olarak da (sekonder BOOP) görülebilir. Primer BOOP etyolojisinde kronik enfeksiyonlar (legionella, mikoplazma, adenovirüs vb.), toksik inhalanlar (NO2), ilaçlar (bleomisin, amiodaron vb.), transplantasyon, radyasyon ve kollagen vasküler hastalıklar bulunmasına karşın, olguların büyük kısmında etken saptanamamaktadır (idiyopatik BOOP) (6). Kortikosteroid tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda dramatik bir düzelme olmaktadır (7). Biz burada bronşektazi nedeniyle sık tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi renal amiloidoz ve BOOP gelişen hastayı, bronşektazinin seyrinde gelişen komplikasyonları ve bunun klinik önemini vurgulamak amacıyla sunduk.

OLGU Elli altı yaşında erkek hasta; 15 gündür eforla artan nefes darlığı, öksürük, hemoptizi, yan ağrısı ve balgam çıkarma yakınmaları ile başvurdu. İlk kez 1,5 yıl önce olmak üzere eforla artan nefes darlığı oluyormuş. Hastaya inhaler Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

bronkodilatatör ve inhaler steroid tedavisi verilmiş. Enfeksiyon olduğu dönemlerde antibiyotik tedavileri verilmiş. Özgeçmişinde çocukluk çağında ağır bir akciğer enfeksiyon öyküsü ve 43 yıl önce kistik bronşektazi nedeniyle lingulektomi operasyonu olduğu öğrenildi. Hastanın 45 paket/yıl sigara öyküsü olup soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Fizik muayenede vital bulguları normaldi, her iki hemitoraksta bilateral sonör ronküs ve bibaziller kaba raller saptandı. Bilateral alt ekstemitelerinde (+++) pretibial ödemi vardı. Diğer sistem muayeneleri normal olarak değerlendirildi. Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde; sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda heterojen dansite artışı izlendi (Şekil 1).

Şekil 1: PA akciğer grafisi, sol sinüs kapalı, sol parakardiak alanda heterojen dansite artışı.

Toraks ultrasonografisi (USG) normal sınırlardaydı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)’de; mediasten penceresinde; mediasten hafif sola deviye idi. Yer yer plevral kalınlaşmalar izlendi. Parankim penceresinde; sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler, hacim kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem, sağda orta ve alt lobda daha belirgin olmak üzere yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler izlendi (Şekil 2a,b). Üriner sistem USG’sinde sağ böbrek orta kesiminde 9x6mm, sol böbrek orta kesiminde 6x5mm çaplı basit kortikal kistler izlendi. Solunum fonksiyon testi (SFT); FEV1: 1,14 L (%38), FVC 1,45 L (%38), FEV1/FVC %79, MEF 0,92 L/sn (%26), PEF 246 L/sn (%52) olarak ölçüldü. Rutin biyokimyasal tetkikler; WBC: 25,600/mm3, Hb: 15,3 HCT: %47,4, Sedimentasyon: 69 mm/s, Üre: 36,1 mg/dL, Kreatinin: 1,6mg, CRP: 377,

Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al.

Tam İdrar Tetkiki; 3+ protein, pH: 5, Dansite: 1025, 24 saatlik idrar protein: 16 gr, ANA (-), Anti dsDNA (-), RF (-), SS-A (-), SS-B (-), Anti JO-1(-), CCP (-), Lupus Antikoagülan (-) olarak geldi. IgG düzeyi:508 olup (N: 700-1600) hafif düşüktü. IgA ve IgM normal sınırlardaydı. Arter kan gazı (AKG) incelemesi; pH: 7,44, PaO2: 63 mmHg, PaCO2: 37 mmHg, HCO3: 25,6 mEq/L, SO2: %92,8 olup hafif hipoksi ile uyumluydu. Hastaya tedavi olarak nebül formunda inhaler bronkodilatatör, inhaler steroid, moksifloksasin IV 1x1, furasemid 40 mg/gün başlandı. Ekokardiyografi incelemesi normal sınırlardaydı. Kardiyak amiloidozis lehine değerlendirilmedi. Antibiyotik tedavisi sonrası hastanın öksürük, balgam çıkarma yakınmaları düzeldi. Beyaz küre değeri 11.000/mm3 geriledi. Ancak 20 gün sonra çekilen PA akciğer grafisinde sol alt zonda görülen infiltrasyonda gerileme olmadı (Şekil 3).

fiberoptik bronkoskopi (FOB)’de tüm lob ve segmentler açık olarak izlendi. Sol alt lob mukozası beyaz plak görünümündeydi. Mukozal biyopsi ve steril fırça örneği alındı. Biyopsi örneği amiloid yönünden negatif olarak değerlendirildi. Steril fırça yaymasında bakteri üremesi olmadı. Proteinüri ve renal fonksiyonlarda bozulma saptanan hastamıza, Nefroloji Bölümü tarafından renal biyopsi yapıldı. Renal biopsi dokusunda amiloid-A pozitif olarak izlendi ve olgumuz renal amiloidoz tanısı aldı. Tedavisine kolşisin tb 2x1 ve enalapril 10 mg tb 1x1 eklendi. Hastaya Göğüs Cerrahisi tarafından pulmoner amiloidoz ön tanısı ile sol alt lob anterior segmentten video-yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile wedge biyopsisi yapıldı. Alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesi sonucu: “organize pnömoni” (interstisyel pnömoni ve interstisyel fibrozis) bulguları ile uyumlu geldi. Hastaya BOOP tanısı ile 0,5 mg/kg dozunda steroid (prednizolon 40 mg/gün) başlandı. Kontrol amacıyla ilk tomografisinden 3 ay sonra olup tedavinin 1. ayında çekilen YÇBT’de buzlu cam görünümü ve konsolide alanlarda gerileme saptandı (Şekil 5a,b). Hastanın halen tedavisi kolşisin, ve sistemik steroid şeklinde devam etmektedir.

Şekil 3: PA akciğer grafisi, sol alt zondaki infiltrasyon devam ediyor.

Şekil 2a ve 2b: YRBT, sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer alt lobda yaygın buzlu cam dansitesi ve retikülonodüler değişiklikler, yer yer konsolide alanlar, bronşektazik değişiklikler, hacim kaybı ve bir miktar paraseptal amfizem, sağda orta ve alt lobda daha belirgin olmak üzere yer yer sentriasiner nodüller ve bronşektazik değişiklikler.

Kontrol amacıyla 1 ay sonra çekilen YÇBT’de buzlu cam görünümünde hafif gerileme vardı ancak konsolide alanlar aynen devam ediyordu (Şekil 4a,b). Hastaya yapılan

TARTIŞMA Böbrek, sekonder amiloidozda hem en sık (%80) olarak tutulan hem de prognozu belirleyen organdır. Böbrek tutulumu çoğu zaman kendini proteinüri özellikle nefrotik sendrom olarak göstermekte bazı olgular ise renal fonksiyon kaybı ile hekimin karşısına çıkabilmektedir. Bizim olgumuzda da hem proteinüri hem de renal fonksiyon kaybı mevcuttu. Renal amiloidoz geliştikten sonra çoğu olguda 2-13 yıl içinde kronik renal yetmezliğe gidiş göwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

rülmekte ve kronik renal yetmezlik, sekonder amiloidoza bağlı ölümlerin %60’ından sorumlu tutulmaktadır (5,8,9). Amiloidoz son yıllarda bütünüyle ölümcül bir hastalık olarak görülmemektedir. Özellikle amiloide yol açan öncü protein akışı ortadan kaldırılabilirse uzun remisyonlar ve daha uzun yaşam süreleri sağlayabilen yeni yaklaşımlar geliştirilmiştir. Kür amaçlayan bu yaklaşımların dışında destek tedavisindeki gelişmelerle de hastaların yaşam kalitelerinde artış sağlanabilmektedir (4). Sekonder amiloidozda tedavi; altta yatan hastalığın tedavi edilmesine dayanmaktadır (9,10).

diğer ajanlar arasında kolşisin, siklosporin A ve diğer alkilleyici ajanların olduğu bildirilmekle birlikte tek bir çalışma dışında, prospektif, kontrollü ve randomize çalışmalar yoktur (15,16). Bilateral alt ekstemitelerinde (+++) pretibial ödemi ve amiloidoza sekonder kardiyak tutuluma bağlı yüksek oranda görülebilecek kalp yetmezliği tanısı da yapılan kardiyak değerlendirme ve EKO ile ekarte edilmiştir. Pretibial ödemin diğer nedenleri göz önüne alındığında AKG değerlerinde buna neden olacak hiperkapnisi ve ciddi hipoksemisi yoktu. Biz de hastamıza Nefroloji Bölümü önerilerine göre enalapril ve kolşisin tedavisi başladık.

Şekil 4a ve 4b: Buzlu cam görünümünde hafif gerileme var, konsolide alanlar devam ediyor.

Proteinüri ve hipoalbümineminin ağır olduğu ve hastanın ciddi şekilde proteinüri ve hipoalbümineminin komplikasyonlarına maruz kaldığı olgularda, henüz kontrollü ve geniş ölçekli çalışmalar olmamasına rağmen non-steroid antiinflamatuar ilaçların ve anjiotensin converting enzim (ACE) inhibitörlerinin renal hemodinamiye olan etkileri yoluyla proteinüriyi azaltabildikleri bilinmektedir (12,13). Çeşitli immünsupresif ilaçlar da sekonder amiloidoz tedavisinde denenmiştir. Bunlar içinde en eski ve en iyi bilineni klorambusil’dir (14). Sekonder amiloidozda etkili bulunan Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Şekil 5a ve 5b: Tedavinin 1. ayında buzlu cam görünümü ve konsolide alanlarda gerileme.

BOOP; bilinmeyen bir hasar sonucu alveollerin içinde ya da daha az olarak distal bronşiyollerde oluşan yangısal yanıtın tam olmayan biçimde iyileşmesi ile ortaya çıktığı düşünülmektedir. BOOP’ta tanı, histopatolojik olarak alveoler duktuslar ve alveollerde fibroblastlar, kollagen ve fibrinli eksudanın oluşturduğu granülasyon dokusu tomurcuklarının görülmesi ile konmaktadır (Mason cisimcikleri) (17). Temel radyolojik görünüm, periferal yerleşimli multifokal konsolidasyonlar ve buzlu cam görünümü olsa

Enfekte Kistik Bronşektaziye Sekonder Gelişen BOOP (Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni) ve Renal Amiloidoz | Çimen et al.

da nodüller, bant benzeri dansiteler, interlober septal kalınlaşmalar ve fibrozise de rastlanır. Ayrıca perilobuler tutulum hastaların yarısından fazlasında görülmektedir (18). Sekonder BOOP, kitle oluşturan lezyonlar (tümör, granülom), bronşial obstrüksiyon, bronşektazi, infarkt ve abse ile birlikte görülebilir veya organize diffüz alveolar hasar, organize kronik eozinofilik pnömoni, UIP, extrensek alerjik alveolit ve wegener granülomatözün komponenti olarak saptanabilir (11). BOOP nadiren soliter kitle lezyonu görünümü ile karşımıza çıkabilir (19). Kitle benzeri görünümlerde özellikle malignitenin dışlanması önemlidir (20). Maldonada ve ark. (21), kliniklerinde 8 yıllık dönemde BOOP tanısı alan hastaların %13’ünde radyolojik olarak tek odakta lezyon saptandığını, tümör ön tanısı ile cerrahi biyopsiye gittiklerini, çoğunluğu asemptomatik olup olguların %88’inin kriptojenik olarak değerlendirildiğini bildirmişlerdir. Bronşektazili hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilir. Yeterli süre ve uygun tedaviye ile enfeksiyon kliniği düzelmesine rağmen PA akciğer grafisinde konsolide alan gerilemiyor ise ayırıcı tanıda bu hastalarda BOOP akla gelmelidir. Kortikosteroid tedavisi ile BOOP’da klinik ve radyolojik bulgularda dramatik bir düzelme olmaktadır (7). Bizde hastamıza prednizolon 40 mg/gün dozunda tedavi başladık. Daha yüksek dozda steroid verilen olgular da mevcuttur. Oral alkilleyici bir ajan olan temozolomide kullanımıyla gelişen bir BOOP olgusunda, 1 mg/kg/gün steroid kullanımıyla bilateral infiltrasyonlarda artış izlenmiş, ancak 500 mg/gün (5 gün) dozunda steroid kullanımında bilateral infiltrasyonlarda belirgin gerileme izlenmiştir (22). Steroid tedavisine eklenen düşük doz makrolid (klaritromisin 500 mg/gün) tedavisi de diğer bir tedavi şekli olabilir (23). Olgumuzda, kontrol amacıyla tedavinin 1. ayı sonunda çekilen YÇBT’de buzlu cam ve konsolide alanlarda gerileme saptandı. Çocukluk çağında geçirmiş olduğu enfeksiyonlar sonrası kistik bronşektaziye bağlı lingulektomi operasyonu yapılan hastamızda IgG eksikliği tespit edilmiştir. YÇBT’deki sol akciğer üst lob apiko-posterior segmentte ve sol akciğer alt lob ile sağ akciğer orta ve alt lobdaki bronşektazik değişiklikler ligulektomi sonrası kalan bronşektazik alanlara bağlı olabileceği gibi IgG eksikliği de olan bu hastada tekrarlayan enfeksiyonlar neticesi yeni gelişen bronşektazik alanlar da olabilir. Çocukluk çağında geçirilen enfeksiyonlarda erken tanı ve uygun tedavi bu hastalarda bronşektazi gelişimini önleyici bir yaklaşım olacaktır. Sonuç olarak, bronşektazili hastalarda tekrarlayan enfeksiyonlar mortalitesi oldukça ağır olan renal amiloidoz gibi komplikasyonla neticelenebilir. Nitekim bizim hastamız

çok ağır proteinüri ile karşımıza gelmiş olup yıllarca bu açıdan tanı almamıştır. Bu yüzden bu hastalar ucuz ve basit bir yöntem olan idrar protein atılımı ile renal amiloioz gelişimi açısından düzenli periyotlarla takip edilmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Perfetti V, Vignarelli MC, Casarini S, Ascari E, Merlini G. Biological features of the clone involved in primary amyloidosis (AL). Leukemia 2001;15: 195-202. [CrossRef] 2. Gillmore JD, Hawkins PN. Amyloidosis and respiratory track. Thorax. 1999;54: 444-51. 3. Berk JL, O’Regan A, Skinner M. Pulmonary and tracheobronchial amyloidosis Semin Respir Crit Care Med 2002;2: 155-65. [CrossRef] 4. Khan MF, Falk RH. Amyloidosis. Postgrad Med J 2001;77: 686-93. [CrossRef] 5. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med 1997;337: 898-909. [CrossRef] 6. Colby TV. Pathological aspects of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Chest 1992;102 (1 suppl): 3843S. [CrossRef] 7. Başay N, Berkoğlu M. Bronşiyolitler. In: Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları. Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B, eds. Ankara, Mesut Matbaacılık. 2004: 45-74. 8. Stone MJ. Amyloidosis: a final common pathway for protein deposition in tissues. Blood 1990;75: 531-45. 9. Clinicopathologic conference. Nephrotic syndrome in a 76-year-old man. Am J Med 1991;91: 80-8. 10. Özdemir Al, Sökmen C. Familial Mediterranean Fever among the Turkish people. Am J Gastroenterol 1969;51: 311-16. 11. Yavuz M, Dilek K, Güllülü M, Yurtkuran M. Angiotensin konverting enzim inhibitörü enalaprilin proteinüri ve diğer böbrek fonksiyonlarına etkisi. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 1992;19: 103-10. 12. Allen AR. Reactive (AA) systemic amyloidosis. A cause of refractory nephrotic syndrome. BMJ 1996;312: 1087-9. 13. David J. Amyloidosis in juvenile chronic arthritis. Clin Exp Rheumatol 1991;9: 73-8. 14. Berglund K, Keller C, Thysell H. Alkylating cytostatic treatment in renal amyloidosis secondary to rheumatic disease. Ann Rheum Dis 1987;46: 757-62. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

15. Ahlmen M, Ahlmen J, Svalander J, Bucht H. Cytotoxic drug treatment of reactive amyloidosis in rheumatoid arthritis with special reference to renal insufficiency. Clin Rheumatology 1987;6: 27-38. [CrossRef] 16. Flack HM, Törnroth T, Skrifvars B, Wegelius O. Resolution of renal amyloidosis secondary to rheumatoid arthritis. Acta Med Scand 1979;205: 651-6. [CrossRef] 17. Wells AU. Cryptogenic organizing pneumonia. Semin Respir Crit Care Med 2001;22: 449-60. [CrossRef] 18. Ujita M, Renzoni EA, Veeraraghavan S, Wells AU, Hansell DM. Organizing pneumonia: perilobular pattern in thinsection CT. Radiology 2004;232: 757-61. [CrossRef] 19. Cordier JF. Update on cryptogenic organising pneumonia (idiopathic bronchiolitis obliterans organising pneumonia). Swiss Med Wkly 2002;132:588-91.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

20. Kiter G, Yuncu G, Bir F, Karabulut N, Özkurt S, Evyapan F. Kriptojenik organize pnömoni: İki olgu üzerinden bilgi güncellemesi. Türk Toraks Dergisi 2008; 9: 43-8. 21. Maldonado F, Daniels CE, Hoffman EA, Yi ES, Ryu JH. Focal organizing pneumonia on surgical lung biopsy: causes, clinicoradiologic features, and outcomes. Chest 2007; 132:1579-83. [CrossRef] 22. Kim TO, Oh IJ, Kang HW, Chi SY, Ban HJ, Kwon YS, et al. Temozolomide-associated bronchiolitis obliterans organizing pneumonia successfully treated with high-dose corticosteroid. J Korean Med Sci 2012;27: 450-3. [CrossRef] 23. Chang WJ, Lee EJ, Lee SY, In KH, Kim CH, Kim HK, et al. Successful salvage treatment of steroid-refractory bronchiolar COP with low-dose macrolides. Pathol Int 2012;62: 144-8. [CrossRef]

Respir Case Rep 2013;2(1): 20-22 DOI: 10.5505/respircase.2013.19483

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Sevgi Pekcan,1 Deniz Doğru Ersöz,2 Mehmet Köse,³ Güzin Cinel,2 Murat İrkeç,4 Ebru Yalçın,2

RESPIRATORY CASE REPORTS

Uğur Özçelik,2 Nural Kiper,2

Eye manifestations due to hypovitaminosis A was observed in the follow-up of patients with cystic fibrosis. Herein, we describe an 11-month-old infant with corneal opacity and growth retardation who was diagnosed as cystic fibrosis. To our knowledge, this is the first report in the literature of corneal opacity as a manifestation of cystic fibrosis. Furthermore, it is rare to encounter ophthalmic findings in cystic fibrosis at this age. Key words: Cystic fibrosis, corneal opacity, hypovitaminosis A.

Kistik fibrozisli hastaların takibinde A vitamini eksikliğine bağlı göz bulguları görülebilmektedir. Korneal opasite ve gelişme geriliği ile başvurarak kistik fibrosis tanısı alan 11 aylık bir çocuğu sunuyoruz. Korneal opasite bulgusu ile tanı alan literatürde bildirilen ilk kistik fibrosis vakasıdır ve erken yaşta bu hastalarda göz bulguları nadirdir. Anahtar Sözcükler: Kistik fibrozis, korneal opasite, vitamin A eksikliği.

Cystic fibrosis (CF) is the most prevalent inheritable chronic disease in Caucasian children, characterized chiefly by obstruction and infection of the airways and maldigestion (1). Ocular findings in CF mainly refer to the tear film and are related to tear hyposecretion and improper

composition of tears, leading to dry-eye symptoms, considered by some authors as the primary CF eye manifestations (2-6). Herein, we describe an 11-month-old boy diagnosed as CF with corneal opacity. To our knowledge, this is the first report in the literature of corneal opacity as an ocular manifestation of CF.

Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit, Konya 2 Hacettepe University Faculty of Medicine, Pediatric Pulmonology Unit, Ankara, 3 Erciyes University Faculty of Medicine, Pediatric Pulmonology Unit, Kayseri, 4 Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology, Ankara, Turkey

Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları BD, Konya 2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları BD, Ankara 3 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları BD, Kayseri 4 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları ABD, Ankara

Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 05.09.2012 Correspondence (İletişim): Sevgi Pekcan, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Pulmonology Unit, Konya e-mail: sevgipekcan@yahoo.com

Respiratory Case Reports

CASE An 11-month-old male child was referred to Hacettepe University Children’s Hospital with diarrhea, cough and growth retardation. He was born at full term following an uncomplicated pregnancy. From birth, he had 6-8 large, unformed, greenish stools per day. Upon physical examination, his weight and height were 3,500 g (<3p) and 57 cm (<3p), respectively. Marked wasting of muscle mass was noted. Subcutaneous lipoid tissue was decreased and his skin was pale. His scalp hair was diffusely sparse, light brown, and thin. Ocular examination demonstrated that visual acuity for each eye was limited to hand motion. Marked conjunctival hyperemia with dry and keratinized epithelium was present bilaterally. Bilateral corneal opacity was demonstrated (Figure 1).

genetic studies revealed a homozygous ΔF508 genotype, confirming CF.

Figure 2: Resolution of corneal opacity on follow-up 3 months after admission.

DISCUSSION

Figure 1: Cystic fibrosis case with corneal opacity.

Laboratory test results were as follows: white blood cell count: 25,000/mm3; hemoglobin: 6.6g/dl; and platelets: 174,000/mm3. Electrolytes and renal and liver functions were normal. Chest roentgenogram was normal. The patient’s serum zinc level was 92 μg/dl (63–110), serum vitamin A level was 20.2 mg/dl (normal range: 30–60 mg/dl), and serum vitamin E level was 0.49 mg/dl (normal range: 0.8–1.5 mg/dl). A nasopharyngeal aspirate culture yielded pseudomonas aeruginosa, and antipseudomonal antibiotics were initiated. Stool steatocrit was positive. Sweat chloride was elevated at 72 mEq/L. CF was suspected and he was commenced on pancreatic enzyme replacement. Because of hypovitaminosis A and E, the patient was supplemented with multivitamins. Corneal opacity resolved (Figure 2) within three months of commencing pancreatic enzyme and multivitamin supplementation. At 18 months of age, he achieved the 25th– 50th percentile for both weight and height. Molecular

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Cystic fibrosis patients frequently present complex nutritional problems caused by the association of the underlying disease process and the effects of pancreatic exocrine insufficiency, which occurs in approximately 90% of CF patients (1). Steatorrhea, a consequence of decreased fat digestion and absorption, may be associated with vitamin deficiencies, including vitamin A (7). In children, manifestations of vitamin A deficiency include poor skeletal growth, hepatomegaly, increased intracranial pressure, and ocular changes (7). The ocular manifestations of hypovitaminosis A are conjunctival, and corneal xerosis, keratomalacia including ulceration, night-blindness, severe loss of visual acuity, flecked retina, and pseudotumor cerebri (2-8). Ocular changes in the published literature occur in the adolescent and early adult periods. In our patient, the ocular examination revealed corneal opacity behind the conjunctival hyperemia with dry and keratinized epithelium. Corneal opacity as an ocular manifestation of CF has not been published previously. The patient was just 11 months old, and thus to our knowledge is the youngest CF patient with ocular manifestations. Vitamin A deficiency causes a loss of goblet cells in the conjunctiva and a prominent decrease in microvilli and microplicae of the conjunctiva and cornea. In addition, epithelial cells showed poor fibrous development and abnormal distribution of chromatin in the nucleus. Vitamin A deficiency induces degeneration and disappearance of photoreceptor cells of the retina and myelin lamellae in myelinated optic nerve fibers (9). Not only vitamin

Corneal Opacity: A Rare Manifestation of Cystic Fibrosis | Pekcan et al.

A, but also some trace elements such as zinc, copper, selenium, manganese, and vitamins C, B12 and E are necessary for the maintenance of cellular structure and metabolism (9). Therefore, in some studies, not only vitamin A but also zinc and vitamin E treatment help to resolve the ocular manifestations of CF patients (9,10). Our patient had low vitamin A and E levels and a normal zinc level. Unfortunately, we could not examine the trace elements in our center. He was treated with pancreatic enzyme replacement and multivitamins, and the corneal opacity was resolved within three months. Presentation in early infancy and resolution of the corneal opacity with pancreatic enzyme and multivitamin supplementation suggest that not only hypovitaminosis A, but also deficiency of several micronutrients due to the pancreatic insufficiency, could be responsible for the ocular changes in CF patients. In conclusion, ocular changes can be seen in CF patients as early as infancy. Corneal opacity is one of the ocular manifestations in CF patients. Efficient pancreatic enzyme and multivitamin supplementation should resolve the problem.

tients with cystic fibrosis treated with daily vitamin A supplements. Br J Ophthalmol 1999; 83: 688–91. [CrossRef] 3. Huet F, Semama D, Mainqueneau C, Charavel A, Nivelon JL. Vitamin A deficiency and nocturnal vision in teenagers with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 1997; 156: 949–51. [CrossRef] 4. Morkeberg JC, Edmund C, Prause JU, Lanng S, Koch C, Michaelsen KF. Ocular findings in cystic fibrosis patients receiving vitamin A supplementation. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1995; 233: 709–13. [CrossRef] 5. Rayner RJ, Tyrrell JC, Hiller EJ, Marenah C, Neugebauer MA, Vernon SA, et al. Night blindness and conjunctival xerosis caused by vitamin A deficiency in patients with cystic fibrosis. Arch Dis Child 1989; 64: 1151–6. [CrossRef] 6. Kalayci D, Kiper N, Ozcelik U, Gocmen A, Hasiripi H. Clinical status, ocular surface changes and tear ferning in patients with cystic fibrosis. Acta Ophthalmol Scand 1996; 74: 563–5. [CrossRef] 7. Eid NS, Shoemaker LR, Samiec TD. Vitamin A in cystic fibrosis: case report and review of the literature. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1990; 10: 265-9. [CrossRef]

None declared.

8. Fujikawa A, Gong H, Amemiya T. Vitamin E prevents changes in the cornea and conjunctiva due to vitamin A deficiency. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241: 287–97. [CrossRef]

REFERENCES

9. Amemiya T. The eye and nutrition. Jpn J Ophthalmol 2000; 44: 320. [CrossRef]

CONFLICTS OF INTEREST

1. Proesmans M, Vermeulen F, De Boeck K. What’s new in cystic fibrosis? From treating symptoms to correction of the basic defect. Eur J Pediatr. 2008; 167: 839-49. [CrossRef]

10. Tinley CG, Withers NJ, Sheldon CD, Quinn AG, Jackson AA. Zinc therapy for night blindness in cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2008; 7: 333-5. [CrossRef]

2. Ansari EA, Sahni K, Etherington CH, Morton A, Conway SP, Moya E, et al. Ocular signs and vitamin A status in pa-

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(1): 23-26 DOI: 10.5505/respircase.2013.58066

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Atalay Şahin,1 Fatih Meteroglu,1 İsmet Rezani Toptanci,2 Tahir Şevval Eren,1 Canan Eren,3

Mediastinitis is a rare infectious disease around the vital organs in the mediastinum. Descending necrotizing mediastinitis (DNM) is caused by odontogenic, pharyngeal, cervical infections, sternotomy or diagnostic and therapeutic instrumentation. Unless it is diagnosed in a timely manner and properly treated, the outcome is fatal. Delay in treatment leads to the spread of the infection down to the mediatinum. We present a case of DNM in 17-year-old girl suffering from a dental abscess.

Mediastinit, mediastendeki hayati organların etrafında nadir görülen enfeksiyöz bir hastalıktır. Desendan nekrotizan mediastinite odontojenik, farengeal, servikal enfeksiyonlar, sternotomi veya tanı ve tedavi amaçlı girişimler sebeb olur. Zamanında tanı konulmaz ve uygun olarak tedavi edilmezse sonuç fatal olur. Tedavideki gecikme enfeksiyonun mediastene yayılmasına yol açar. Diş apsesinden muzdarip 17 yaşındaki kızda gelişen desendan nekrotizan mediastinit olgusunu sunuyoruz.

Key words: Dental abscess, mediastinitis, pharyngeal infection.

Anahtar Sözcükler: Diş apsesi, mediastinit, farengeal enfeksiyon.

Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır 2 Dicle University, School of Dentistry, Diyarbakır 3 Diyarbakır Children Hospital, Department of Clinical Microbiology, Diyarbakır, Turkey

Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır 2 Dicle Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Diyarbakır 3 Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Klinik Mikrobiyoloji Servisi, Diyarbakır

Submitted (Başvuru tarihi): 11.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 21.09.2012 Correspondence (İletişim): Atalay Şahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır, Turkey e-mail: atalaysahin44@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Mediastinitis is a severe infection involving mediastinal spaces after cervical infections spread along the facial planes, operations via sternotomy, endoscopic instrumentation, or blunt or sharp trauma. Its most severe form, descending necrotizing mediastinitis (DNM) following deep neck infections, is a rare but potentially fatal complication of dental abscesses. It can be misdiagnosed due to its rarity. A late diagnosis of DNM emerging from an odontogenic abscess may result in death. The disease has a fulminant course following a delay in diagnosis and inappropriate treatment. Management aiming for surgical drainage in addition to anti-biotherapy is essential.

CASE A 17-year-old female patient with a toothache was examined by the dentist one week prior and given oral antibiotics. A new treatment was prescribed after 3 days following worsening complaints. No improvement was observed and she was admitted to the thoracic surgery department with complaints of respiratory distress and painful cervical and right submandibular swelling for 4 days following a dental abscess that had occurred 7 days earlier. The patient also complained of dysphagia for the previous 3 days. A physical examination revealed dysphagia, dysphonia, and productive cough, in addition to diffuse submental swelling. The patient’s heart rate was 116 beats/minute, blood pressure was 105/70 mmHg, respiratory rate was 24 breaths/min, and body temperature was 38.7°C. Laboratory tests showed a white blood cell count of 13,900/mm3 and a hemoglobin level of 11.3 g/dL. Gram stain of the patient’s purulent thoracentesis sample showed no bacteria. The condition was caused by an odontogenic infection descending into the mediastinum. The source of infection was a dental abscess affecting the lower right third molar tooth. The chest x-ray showed an effusion in the right hemithorax (Figure1). A tube thoracostomy was performed on the right hemithorax and 1,700 mL of purulent pleural effusion was drained (Figure 2). A cervicothoracic CT revealed gas and abscess formation in upper mediastinum on the right side of the neck and pleural effusion in the right hemithorax (Figure 3). The initial diagnosis was simple, and determined to be DNM, due to the obvious clinical symptoms and signs. The cavity was irrigated with iodine and hydrogen peroxide. The pleural fluid culture was evaluated and the responsible agents were determined to be a mixture of gram-positive cocci and gram-negative rods. The combination of ceftriaxone and ornidazole were administered Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Figure 1. Chest x-ray showing some fluid in the pleural cavity.

Figure 2. Chest x-ray after tube thoracostomy.

Figure 3. Tomographic scans of the thorax and neck.

Fatal Dental Abscess: Descending Necrotising Mediastinitis | Ĺ&#x17E;ahin et al.

intravenously. After the patient was clinically stabilized, she was prepared for further mediastinal and cervical debridement. Further evaluation of the dental infection could not be obtained. Twelve hours following admittance, the patient died due to her deteriorating condition.

DISCUSSION DNM is an uncommon, acute, polymicrobial infection of the mediastinum that can develop rapidly after an odontogenic or oropharyngeal infection spreading to the mediastinum, facilitated by gravity and respiratory movements (1). These infections spread downward through the deep cervical fascia, which consist of superficial, visceral, and prevertebral layers. These are potential spaces, confined in the three layers of the deep cervical fascia. The infection advances through the pretracheal space and descends into the mediastinum. It is predominantly a disease of young people and 60% to 70% of cases are of odontogenic origin (2). Several factors suppressing the body defense contribute to the pathogenesis of this lifethreatening disease. The risk of DNM is increased in patients with poor physical status, malnutrition, diabetes mellitus, alcoholism, immune deficiency, metabolic disorders, and drug addiction. Advanced age and underlying diseases have been reported to be the fatal risk factors (3,4). Systemic effects of the disease become widespread as the infection spreads. Respiratory distress, empyema, and dehydration inhibit respiratory function. The disease has a fulminant course causing sepsis and mortality. Causative agents can be a mixture of aerobic and anaerobic bacteria of the oral flora. Among aerobes, streptococci are the most common, and found in more than half of the cases. No bacterial agent from the isolates infers that they have no role in the development of the disease. Odontogenic infections do progress and may complicate and create serious outcomes unless they are properly treated. The infectious process reaches the upper mediastinum within the first two or three days as a result of extension. This makes mediastinotomy essential to management. An infection originating from the head and neck region may spread downward through the facial spaces or deep planes of the neck into the mediastinum, pleural cavities, and pericardium, due to gravity and negative intrathoracic pressure (4,5). The suggested criterion for the diagnosis of DNM is as follows: 1) severe oropharyngeal infection, 2) radiographic evidence of mediastinitis, 3) perioperative confirmation of both infections, and 4) the establishment of a relation between oropharyngeal infection and mediastinitis (6). Clinically, the patients

present with tender swelling in the neck, fever, odynophagia, dyspnea and hypotension. Specific clinical symptoms of mediastinitis, including dyspnea, dysphagia, pain, cough, sputum, fever, and swelling in the submandibular region, which were observed in the presented case. Radiological tests, mediastinal widening, mediastinal emphysema, displacement of the tracheal air column and unilateral or bilateral effusions are easily observed in the chest x-ray. The CT reveals changes in soft tissues and confirms the diagnosis. CT examination showed the infection in the parapharyngeal space and anterior mediastinum via the pretracheal space. CT not only determines the spread of the inflammatory-necrotic process into the cervical and mediastinal area, but also allows for the determination of the optimal surgical drainage approach (5,7). Treatment of DNM consists of broad-spectrum antibiotic therapy and early drainage of the mediastinum and pleural cavity to remove the cause of infection (5,8,9). Once DNM is diagnosed, antibiotic treatment should be initiated. The responsible pathogens for DNM are primarily a mixture of aerobic and anaerobic bacteria of the oral microflora (7,10). In the present case, no agents were isolated in the specimen obtained by mediastinal drainage due to previous anti-biotherapy. Antibiotic therapy is selected to treat both aerobic and anaerobic bacteria. The surgical approach for more aggressive drainage depends on the anatomic location of the abscesses within the neck and mediastinum (11,12). These include transcervical, posterolateral thoracotomy, median sternotomy, and the transthoracic clamshell approach. Each method offers advantages and disadvantages. The standard posterolateral thoracotomy provides the advantage of a good approach to all compartments of the mediastinum. Transthoracic drainage is recommended for mediastinitis extending below the level of carina to deeper regions (6,12). In the current case, pleural drainage was performed with a tube thoracostomy. Treatment success of DNM with odontogenic origin depends on early diagnosis and aggressive drainage and debridement, performed by cervicotomy and thoracotomy. Video-assisted thoracoscopic approaches for successful mediastinal drainage have been reported by some authors (13). DNM is a rare but highly lethal condition. Mortality rates ranges from 16 % to 80 % (7,14).

CONCLUSION It is critical to recognize the patients at risk of medistinitis if an infection can progress rapidly from a toothache to a life-threatening infection. All dental infections should be www.respircase.com

Respiratory Case Reports

considered as risk factors for DNM. Mediastinitis can result from an odontogenic abscesses, and the extent of its infectious process should never be underestimated. Prompt diagnosis, aggressive drainage, removal of the cause of the infection, and careful postoperative management can save a patient with DNM, in spite of its high mortality rate. However, a delay in diagnosis and/or inappropriate treatment can result in death. Collaboration between the dentist and maxillofacial and thoracic surgeons is recommended for successful treatment of this life-threatening infection. Dental surgeons play a key role in preventing the condition.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. Van Natta LT, Iannettoni MD. Acute necrotizing mediastinitis. In: Patterson AG, Pearson GF, Cooper JD, et al (eds). Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery. 3rd Edition. Elsevier Inc; 2008: 1521-33. 2. Ho MW, Dhariwal DK, Chandrasekhar J, Patton DW, Silvester KC, Sadiq S, et al. Use of interventional radiology in the management of mediastinitis of odontogenic origin. Br J Oral Maxillofac Surg 2006; 44: 538-42. [CrossRef] 3. Mathieu D, Neviere R, Teillon C, Chagnon J L, Lebleu N, Wattel F. Cervical necrotizing fasciitis: clinical manifestations and management. Clin Infect Dis 1995; 21: 51–6. [CrossRef] 4. Freeman RK, Villieres E, Verrier ED, Karmy-Jones R, Wood DE. Descending necrotizing mediastinitis: an analysis of the effects of serial surgical debridement on patient mortality. J Throrac Cardiovasc Surg 2000; 119: 260-7. [CrossRef]

features and surgical treatment considerations. J Craniomaxillofac Surg 2011; 39: 335-9. [CrossRef] 6. Estrera AS, Landau MJ, Grisham JM, Sinn D P, Platt MR. Descending necrotizing mediastinitis. Surg Gynecol Obstet 1983; 157: 545-52. 7. Mihos P, Potaris K, Gakidis I, Papadakis D, Rallis G. Management of descending necrotizing mediastinitis. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62: 966-72. [CrossRef] 8. Makeieff MN, Gresillion NP, Berthet JP, Garrel R, Crampette L, Marty-Ane C, et al. Management of descending necrotizing mediastinitis. Laryngoscope 2004; 114: 772-5. [CrossRef] 9. Sakamoto H, Aoki T, Kise Y, Watanabe D, Sasaki J. Descending necrotizing mediastinitis due to odontogenic infections. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000; 89: 412-9. [CrossRef] 10. Juretic M, Belusic-Gobic M, Kukuljan M, Cerovic R, Golubovic V, Gobic D. Mediastinitis and bilateral pleural empyema caused by odontogenic infection. Radiol Oncol 2007; 41: 57-62. [CrossRef] 11. Findikcioglu AD, Kilic D, Akin S, Hatipoglu A. Descending necrotizing mediastinitis: treatment of a delayed case. Acta Chir BeIg 2007; 107: 462-4. 12. Novellas S, Kechabtia K, Chevallier P, Sedat J, Bruneton JN. Descending necrotizing mediastinitis: a rare pathology to keep in mind. Clin Imaging 2005; 29: 138–40. [CrossRef] 13. Nakamura Y, Matsumura A, Katsura H, Sakaquchi M, Ito N, Kitahara N, et al. Successful video-thoracoscopic drainage for descending necrotizing mediastinitis. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2009; 57: 111-5. [CrossRef] 14. Suehara AB, Goncalves AJ, Alcadipani FA, Kavapata NK, Menezes MB. Deep neck infection: analysis of 80 cases. Braz J Otorhinolaryngol 2008; 74: 253-9.

5. Gonzales- Garcia R, Risco- Rojas R, Roman-Romero L, Moreno-Garcia C, Lopez Garcia C. Descending necrotizing mediastinitis following dental extraction. Radiological

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2013;2(1): 27-31 DOI: 10.5505/respircase.2013.66376

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sinem Nedime Sökücü,1 Levent Dalar,1 Cengiz Özdemir,1 Songül Büyükkale,2 Ayşegül Akbaş,1 Sedat Altın,1

Tüberküloz farklı radyolojik görünümlerle ortaya çıkabilen bir hastalıktır. Sık olmamakla birlikte kitle görünümünde akciğer tüberkülozu olguları literatürde mevcuttur. Kitle görünümü ile başvuran hastalarda tüberküloz tanısından emin olmak ve eşlik eden tümör tanısını kesin dışlamak bazen zor olmaktadır. Bu yazıda, kliniğimize akciğer grafisinde kitle görünümü ile başvuran, ailesinde akciğer kanseri öyküsü olan ve sigara içen (25 paket/yıl) 45 yaşında erkek hastada tanı ve takipte yaşanan güçlükler tartışıldı. Ülkemiz gibi her iki klinik durumun da sık görüldüğü toplumlarda ayırıcı tanının içerdiği güçlükler vurgulanmak istendi. Anahtar Sözcükler: Akciğer kanseri, tüberküloz, kitle.

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul 2 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi, İstanbul

Tuberculosis can be presented with different radiological forms. Mass lesion with the diagnosis of pulmonary tuberculosis is not rare in literature. Sometimes it is challenging to be sure of the diagnosis of tuberculosis and excludes coexisting cancer in a patient presented with mass lesion. In this paper diagnostic difficulties and follow up of a 45 years old male patient with a family history of lung cancer and a smoking history (25 packs/years) who was presented with a mass lesion on his chest radiography is discussed with review of literature. We would like to emphasize the difficulties of differential diagnosis in communities in which both of the clinical situations were common. Key words: Lung cancer, tuberculosis, mass.

Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, Pulmonology, İstanbul 2 Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, Thoracic Surgery, İstanbul, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 15.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 28.09.2012 Correspondence (İletişim): Sinem Nedime Sökücü, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İstanbul e-mail: sinemtimur@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Akciğer tüberkülozu farklı radyolojik görünümler gösteren bir hastalıktır. Hiçbir radyolojik bulgu tam olarak bu hastalığa özgü olmayıp, özellikle hastalığın sık görüldüğü toplumlarda tüberküloz ayırıcı tanıda her zaman akılda tutulmalıdır (1). Kliniğimize akciğerde solid kitle ile başvuran ve hikayesinde yoğun sigara kullanımı ve ailesinde akciğer kanseri hikayesi olan bir hastadaki ayırıcı tanıda karşılaşılan güçlükler ve yaklaşımımız literatür eşliğinde tartışıldı.

tein-jensen besiyerine ekilemediğinden kültür sonucu elde edilemedi.

OLGU Sırt ağrısı ve kilo kaybı şikâyetleri ile polikliniğimize başvuran 45 yaşında erkek hastanın 25 paket/yıl sigara kullanımı ve babasında akciğer kanseri hikâyesi mevcuttu. Çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sağ akciğer üst zonda kaviter kitle lezyon tespit edildi (Şekil 1).

Şekil 2a ve 2b: Bilgisayarlı tomografide mediastinal ve parenkimal kesitlerde içinde kaviter alan izlenen kitle imajı.

Şekil 1: PA grafide sağ akciğer üst zonda 3x3 cm boyutlarında düzgün sınırlı kitle imajı.

Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ akciğer üst lob apikal segmentte 43 x 30 mm boyutunda eksantrik tarzda kaviter komponent içeren spiküler konturlu kitle saptandı (Şekil 2 a,b). Hasta balgam çıkartamamaktaydı. Bronkoskopide endobronşiyal lezyon saptanmayan hastanın lavaj materyalinde tümöral hücre yoktu, aside rezistan bakteri (ARB) için yapılan direkt ve teksif yaymaların Ziehl-Nielsen boyamasında basile rastlanmadı. Transtorasik iğne biyopsisinde (TTİA) elde edilen aspirasyon materyalinin sitopatolojik incelemesi nekroz, nekrotik debrisler olarak raporlandı. Aynı aspirasyon materyali yaymasının Ziehl-Nielsen boyaması sonucunda ARB saptanması üzerine hastaya 4’lü tam doz (Izoniyazid 300mg, Rifampisin 600mg, Morfozinamid 3.000mg, Etambutol 1.500mg) tedavi başlandı. Aspirasyon materyali LoewensCilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Hastada tedaviye bağlı yan etki gözlenmedi, ancak hem klinik iyileşme gözlenmemesi hem de PA akciğer grafilerinde lezyonda regresyon olmaması üzerine (Şekil 3) tedavinin 2. ayında kontrol amacıyla tekrar toraks BT çekildi. Sağ akciğer üst lob apikal segmentte 45 x 38 mm boyutunda eksantrik tarzda kaviter komponent içeren spiküler konturlu kitlenin değişim göstermediği ve boyut artışı olduğu saptandı. Kitlenin lateral ve inferiorunda 4mm ve 3mm boyutlarında iki adet pulmoner nodül izlenmekteydi. Positron emisyon tomografi-bilgisayarlı tomografi (PET-BT) değerlendirmesinde lezyonda periferik düşük-orta düzeyde fluorodeoksiglukoz (FDG) tutulumu izlendi (SUV max: 4,1). Hasta, cerrahi konseyde antitüberküloz tedaviye klinik ve radyolojik yanıt alınamamış olması, yoğun sigara içimi ve ailesel kanser hikâyesi olduğu için akciğer kanseri açısından riskli olarak değerlendirildi. TTİA materyalinin ARB değerlendirmesinde tüberküloz kontaminasyonu veya tüberküloz ve tümörün olası birlikteliği düşünülerek cerrahi rezeksiyon kararı alındı. Hastaya yapılan sağ standart postero lateral torakotomi ile sağda 5 cm çaplı kitle saptandı ve peroperatuar frozen sonucunda nekroz izlendi, ancak malign hücre görülmedi. Kitle üst lobektomi ile çıkartıldı. Rezeksiyon materyalinin patoloji sonucu kaviter nekrotizan granülo-

Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al.

matöz iltihap olarak raporlandı. Peroperatif komplikasyon gelişmedi (Şekil 4). Hastanın 45 gün sonra çıkan ekzisyon materyali kültüründe Mycobacterium tuberculosis üredi. Basil streptomisine dirençli olup diğer üç majör ilaca hassas idi. Tedavisi altı aya tamamlanan hasta halen takibimiz altında, sorunsuz olarak izlenmektedir.

Şekil 3: Tedavinin ikinci ayında PA grafide sağ akciğer üst zonda sebat eden kitle.

Şekil 4: Postoperatif çekilen PA grafide sağ diaframda yükselme mevcut, kitle ya da infiltrasyon izlenmedi.

TARTIŞMA Akciğer kanseri dünyada en önemli ölüm nedenleri arasındadır. Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, tüberküloz kitle görünümü ile seyrettiği durumda akciğer kanseri ile karışabilir (2-4). Cherian ve ark. (3) akciğer tüberkülozlu 597 olguyu incelediklerinde 11 hastada kitle benzeri lezyonlar saptamışlardır. Bu lezyonlar, olguların büyük bir kısmında alt lob yerleşimi göstermiştir. Woodring ve ark. (5)’nın yaptığı çalışmada ise dört olguda

saptanan kitle lezyonlar üst lob yerleşimli olup olguların tümünde de satellit lezyonlar saptanmıştır. Chawalparit ve ark. (6)’nın kitle görünümü olan 10 olguluk tüberküloz hastalarından oluşan seride lezyonların ortalama çapının 2,3cm ve yerleşim yerlerinin ise en sık sağ alt lob lokalizasyonda olduğunu bildirmişlerdir. Ülkemizden yapılmış bir olgu serisinde kitle veya nodül görünümü ile başvuran altı vakada, tüberkülozun nasıl akciğer kanserini taklit ettiği tartışılmış ve en sık yerleşim yeri sağ üst lob olarak saptanmıştı (7). Bizim olgumuzun da kitle lezyonu üst zon yerleşimliydi ve tomografisinde etrafında satellit nodülleri mevcuttu. Bunun yanında, kanseri taklit eden tüberküloz olgularına bakıldığında en sık neden olarak endobronşial tüberküloz görülmektedir (8,9). Fakat bizim olgumuzda endobronşiyal lezyon saptanmadı. Tüberküloza bağlı segment veya bronşta hacim azalmasına yol açan homojen opasite oluşumu, iki mekanizma ile açıklanmaktadır. İlk tip en az segment boyutuna ulaşan ve hacimde anlamlı azalma yapan homojen opasite iken ikinci tip, sınırları belirgin olan kollabe olmuş ya da atelektazik alanın oluşturduğu yoğun opasitedir. Bu iki tip arasındaki fark hacimdeki azalmadır (10). Tüberküloz patogenezinde, basil ile enfekte olan bireylerde basili fagosite eden alveoler makrofajlar, TNF alfa salınımı ile aktive olurlar. Antijenik epitoplar T lenfositlere sunulur ve aktive olan T lenfositler, IL-2 ile klonal olarak çoğalır ve diğer T lenfositlerin sahada birikmesini sağlarlar. Bu süreçte gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonunun gelişmesiyle makrofajlar, IL-12 salgılayarak T helper 1 hücreleri stimüle ederler. Bu hücreler de basil içeren makrofajları öldürerek nekroz oluşmasına neden olurlar. Eğer hücresel immün yanıt yeterli ise o zaman kazeöz odakta bulunan aktif makrofajlardan salınan hidrolitik enzimler ile granülom sınırlanarak yerini fibröz dokuya bırakır ve destrüksiyon oluşmaz. Bu fibrotik odakta ilaç penetrasyonu düşük olduğu için basiller bu pseudokapsüle alanda tıpkı granülom yapısındaki dormant basillere benzer şekilde canlı kalırlar (11). Bu olguda yaygın eksüdasyon sonucu enfeksiyonun kendisini sınırlaması ve bir açıdan fibrozis olmaksızın granülom benzeri bir yapı oluşturması, bunun yanı sıra oluşan organize konsolidasyon içindeki basil yükünün fazlalığı da vakamızda ilaç tedavisine yanıt alınamamasının nedeni olabilir. Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde, hastalara biyopsi yapmadan tüberküloz olarak takip etmek yanlış tedaviye ve akciğer kanseri tanısında gecikmeye yol açabilir. Hindistan’da 70 akciğer kanseri hastası ile yapılan bir çalışmada, vakaların 14’ünün öncesinde tüberküloz www.respircase.com

Respiratory Case Reports

olarak yanlış tanı aldığı ve gerçek tanıda gecikmeye yol açtığı gösterilmiştir (5). Hastalarda aynı anda tüberküloz ve tümör tanılarının olması da ayrı bir olasılıktır (12). Yakın zamanlı yayınlanan akciğer kanseri ile pulmoner tüberkülozun karıştığı durumları değerlendiren bir çalışmada nodül büyüdükçe ve sınırları düzensiz oldukça tümör olasılığının arttığı belirtilmiş, ancak malign nodüllerin %20 kadarında da sınırların düzgün olacağı vurgulanmıştır (13). Aynı çalışmada, nodül içinde yağ ve kalsifikasyon dışında izlenen herhangi bir iç yapı morfolojisinin akciğer kanseri ayrımında kullanılamayacağı belirtilmiş, kavitasyonun hem tüberkülozda hem de akciğer kanserinde görülebileceği vurgulanmıştır. Tüberküloz hastalarında kavitasyon %30-50 arasında görülmekle birlikte büyüklükleri ve duvar kalınlıkları değişkenlik gösterir. Yüksek oranda bulaştırıcılık ile ilişkili olup diyabetin eşik ettiği hastalarda daha sık görülür. Bu tarz kaviter kitle lezyon ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda, tüberküloz ve tümör dışında, diğer bakteriyel enfeksiyonlar, mantar, parazit enfeksiyonları, romatizmal hastalıkların akciğer tutulumu, nekrotizan pnömoni ve septik emboli de bulundurulmalıdır. Kaviter hastalıklarda radyolojik ayırıcı tanıda duvar kalınlığı kullanılmakta ve 4mm veya altı duvar kalınlığı olan lezyonlar benign kabul edilirken >15mm olanlar malign kabul edilmektedir (14). Üst zonlardaki büyük ve tek kavitelerin olasılıkla tüberkülozla ilişkisi varken, eşlik eden lenf nodlarının bulunmasının malign hastalığı işaret ettiği saptanmıştır (15). Hastanın sigara maruziyetinin ve ailesinde akciğer kanseri hikâyesinin bulunmasının da kanser riskini arttırdığı bildirilmektedir (13). Bu nedenle bizim olgumuzdaki gibi kitle görünümü olan, yoğun sigara kullanımı ve ailede akciğer kanseri öyküsü olan hastalarda eğer anti-tüberküloz tedaviye klinik ve radyolojik yanıt alınamıyorsa, tanıyı kesinleştirmek ve eşlik eden tümöral hastalığı dışlamak için cerrahi rezeksiyon gerekebilir. Bu hastada ayırıcı tanıda tüberküloz düşünülerek TTİA materyali kültüre ekilmelidir. Kültür sonucunun pozitif gelmesi hastanın lobektomi gibi geniş bir rezeksiyondan korunmasını sağlayabilir. Bu hastada operasyon sırasında, frozen kesitlerinde tümör negatif geldiği halde, kitlenin wedge rezeksiyon ile yeterli şekilde çıkarılamayacağına karar verilmiş ve operasyon lobektomiye tamamlanmıştır. Akciğer kanserlerinin ayırıcı tanısında ve yaygınlığının belirlenmesinde kullanılan PET/BT, tüberküloz hastalarında sınırlı kullanıma sahiptir. Çünkü tüberkülozda da artmış tutulum saptanabilmektedir. Bu nedenle PET/BT tüberküloz ve akciğer kanseri ayırıcı tanısında tek başına yardımcı olamamaktadır. PET/BT deki FDG tutulumlarının Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

karşılaştırıldığı bir çalışmada, 12’si tüberkülom olan 16 benign lezyon ile 14 malign lezyonun SUV max değerlerine bakıldığında, malign lezyonlarda 11,02 (SD: 6,6) ve benignlerde 10,86 (SD: 8,9) gibi yakın değerlerde bulunmuştur. Bu çalışmada tüberkülomlar değerlendirilmeden çıkarıldığında ise aradaki fark anlamlı olarak ortaya çıkmıştır (16). Bizim vakamızda çekilen PET/BT sonucu FDG tutulum değeri düşük-orta saptansa da bu değer tek başına kanser olasılığının ekarte edilmesini sağlayamamıştır. Sonuç olarak, akciğer tüberkülozunun radyolojik olarak birçok hastalığı taklit edebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle tüberküloz hastalığının, özellikle akciğer kanseri olmak üzere birçok akciğer hastalığı ile karışılabileceği akılda tutulmalı ve ayırıcı tanı için uygun tanı yöntemlerine başvurulmalıdır. Her iki hastalığın endemik olduğu bölgelerde olası yanlış tanıları önlemek için tanı yöntemleri sonuna kadar götürülmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Broughton WA, Bass Jr JB. Tuberculosis and diseases caused by atypical mycobacteria. In: Albert R,Spiro S, Jett J, Eds. Comprehensive Respiratory Medicine. New York: Mosby; 1999: 29.6-29.7. 2. Woodring JH, Vandiviere HM, Fried AM, Dillon ML, Williams TD, Melvin IG. Update: the radiographic features of pulmonary tuberculosis. AJR 1986; 146: 497-506. 3. Cherian MJ, Dahniya MH, al-Marzouk NF, Abel A, Bader S, Buerki K,et al. Pulmonary tuberculosis presenting as mass lesions and simulating neoplasms in adults. Australas Radiol 1998; 42: 303-8. [CrossRef] 4. Balkan A, Balcı E, Yüksekol İ, Özkan M,Taşan Y, Pabuşcu Y ve ark. Aktif akciğer tüberkülozunun tanısında yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografinin yeri. Tüberküloz ve Toraks 2004; 52: 38-46. 5. Singh VK, Chandra S, Kumar S, Pangtey G, Mohan A, Guleria R. A common medical error: lung cancer misdiagnosed as sputum negative tuberculosis. Asian Pac J Cancer Prev 2009; 10: 335-8. 6. Chawalparit O, Charoensak A, Chierakul N. HRCT of pulmonary tuberculosis mimics malignancy: a preliminary report. J Med Assoc Thai 2006; 89: 190-5. 7. Dalar L, Sökücü SN, Karasulu AL, Altin S. Tüberküloz akciğer kanserini taklit edebilir: Olgu serisi. Türk Toraks Dergisi (Baskıda).

Akciğerde Solid Kitle Görünümü Veren Tüberküloz Olgusu | Sökücü et al.

8. Van den Brande P, Lambrechts M, Tack J, Demedts M. Endobronchial tuberculosis mimicking lung cancer in elderly patients. Respir Med 1991; 85: 107-9. [CrossRef] 9. Matthews JI, Matarese SL, Carpenter JL. Endobronchial tuberculosis simulating lung cancer. Chest 1984; 86: 642-4. [CrossRef] 10. Adler D, Richards WF. Consolidation in primary pulmonary tuberculosis. Thorax 1953; 8: 223-41. [CrossRef] 11. Kauffman SHE, Cole ST, Mizrahi V, Rubin E, Nathan C. Mycobacterium tuberculosis and the host response. J Exp Med 2005; 201: 1693-7. [CrossRef] 12. De La Rosa GR, Jacobson KL, Rolston KV, Raad II, Kontoyiannis DP, Safdar A. Mycobacterium tuberculosis at a comprehensive cancer centre: active disease in patients

with underlying malignancy during 1990-2000. Clin Microbiol Infect 2004; 10: 749-52. [CrossRef] 13. Bhatt MLB, Kant S, Bhaskar R. Pulmonary tuberculosis as differential diagnosis of lung cancer. South Asian J Cancer 2012; 1:36-42. [CrossRef] 14. Gadkowski LB, Stout JE. Cavitary Pulmonary Disease. Clin Microbiol Rev 2008; 21: 305–33. [CrossRef] 15. Yang YW, Kang YA, Lee SH, Lee SM, Yoo CG, Kim YW,et al. Aetiologies and predictors of pulmonary cavities in South Korea. Int J Tuberc Lung Dis 2007; 11: 457–62. 16. Sathekge MM, Maes A, Pottel H, Stoltz A, van de Wiele C. Dual time-point FDG PET-CT for differentiating benign from malignant solitary pulmonary nodules in a TB endemic area. S Afr Med J 2010; 100: 598-601.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(1): 32-34 DOI: 10.5505/respircase.2013.68077

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatih Meteroğlu, Atalay Şahin, Şevval Eren

Hydatid cysts are rarely located outside of the liver and lungs. Exceptional locations, such as the intraosseous part of the rib can cause unusual symptoms. An accurate preoperative diagnosis is important, but may be confusing in some cases. The presented case here is an example of echinococcosis of the first rib in a young adult who complained of shoulder pain. Plain chest x-ray and computerized tomography scan were suggestive of a superior sulcus tumor. The lesion was resected and the histopathological examination confirmed hydatid disease. Key words: Sulcus tumor, hydatid, cyst

Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır, Turkey

Karaciğer ve akciğer dışında kist hidatik yerleşimi seyrektir. Kaburgaların kemik kısmı gibi nadir yerleşimler, alışık olmayan semptomlara yol açabilir. Cerrahi öncesi doğru tanı önemli olup bazı vakalarda şaşırtıcı olabilir. Omuz ağrısı çeken genç bir erişkin hastada görülen birinci kosta ekinokokoz olgusu sunuldu. Akciğer grafisinde ve toraks bilgisayarlı tomografisinde superior sulkus tümörü şüphesi vardı. Lezyon rezeke edildi ve histopatolojik inceleme sonucu kist hidatik tanısı kondu. Anahtar Sözcükler: Sulkus tümör, hidatik, kist.

Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır.

Submitted (Başvuru tarihi): 23.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 19.09.2012 Correspondence (İletişim): Atalay Sahin, Dicle University, Medical School, Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır, Turkey e-mail: atalaysahin44@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Superior sulcus tumors are apically located bronchogenic malignancies involving the subclavian vasculature and brachial plexus. These rare masses typically cause pain and functional deficits from their invasive nature. Their location may be confused with lesions found at the apex. Hydatid disease may be located in any organ or tissue outside of the liver and lungs. The apical location of hydatid cysts outside of these primary sites are seldom.

perioperative cystic appearance of the lesion led to the suspicion of an infected hydatid cyst. The resection of the involved rib was performed via thoracotomy. The final pathological study confirmed hydatid disease. The patient was discharged without morbidity.

CASE A 36-year-old greengrocer presented with the complaints of cough, dyspnea, and occasional pain in his right shoulder on exertion. The physical examination revealed no abnormalities. Laboratory tests were unremarkable. A chest x-ray revealed a 4x3 cm mass on the apical portion of the right lung (Figure 1).

Figure 1. Chest x-ray showing the opacity with the first right rib.

Computerized tomography (CT) scans were suggestive of an extraparenchymal and well defined 42x33 mm lesion in the first right rib. The mass was observed to cause destruction and expansion of the rib. The lesion seemed to produce pressure on the lung. Its proximity to the brachial plexus was typical of shoulder pain. No mediastinal lymph node enlargement was observed (Figure 2.a, b, c, Figure 3.a, b). The ultrasound of the abdomen was clear. Findings from the flexible bronchoscopy were unremarkable. The patient underwent video assisted thoracoscopy for excision and diagnosis of the extra-pulmonary mass. An infected 4x4 cm cystic mass was seen in the first costa upon exploration. The frozen section report was inconclusive for a malign lesion. The surrounding tissues were thoroughly assessed to rule out any other diseases. The Cilt - Vol. 2 Say覺 - No. 1

Figure 2 a,b,c. CT scans of the chest showing a tumoral lesion of the rib extending to adjacent pleural cavity and lung.

DISCUSSION Superior sulcus tumors typically arise in the apex of the lung and may invade the near ribs, the brachial plexus, the subclavian vessels, the stellate ganglion, and adjacent vertebral bodies. They include lung cancers, metastatic solid tumors, and unusual presentations of hematological malignancies, infectious diseases, cervical ribs and pulmonary nodules. Superior sulcus tumors are peripherally

A Case of Hydatid Cyst Mimicking Superior Sulcus Tumor: Intrathoracic, Extrapulmonary, Intraosseous Location | Şahin et al.

located and characterized by a spicular density in the apices of the lung, with or without mediastinal abnormality.

Figure 3 a,b. Axial and coronal scans of the lesion causing anterolateral displacement of the surrounding.

Hydatid disease is a parasitic infestation caused by echinococci. Humans consume echinococcal eggs via contaminated water and food, or contact with dogs. The liver and lungs are the primary sites, though they may locate in any organ or tissue outside of the liver and lungs. Embryos escaping the lungs may be seen in the epicardium, myocardium, pleural space, spleen, kidney, peritonea, brain, and bones. In the above case, the hydatid cyst is primary; it involved neither the lung nor the liver. It is known that hydatid cysts occur in different anatomic locations. A hydatid cyst, particularly of the rib, is a very rare disease (1). A rare presentation of extra-pulmonary, intrathoracic and intraosseous hydatid cavitary lesion may lead to misdiagnosis. As seen in the current case, an intrathoracic extra-pulmonary hydatid cyst lies in the region of the bone structures, can cause bone destruction, and mimics superior sulcus tumors. Hydatid cysts located on the chest wall are rarely observed. The ribs, sternum, or soft tissues of the chest wall are potential locations. Involvement of bones in hydatid disease is 0.9-2 %. This rate is 50-70 % in liver, 11-17 % in the lungs, 2.4-5.3 % in the soft tissues, 0.5-3 % in the heart, 5% in pericardium, 0.5–4.7 % in the muscles and subcutaneous tissue. Location in the bones, particularly in the costae, is very rare (2,3). Diagnosis of intraosseous hydatid cysts is difficult because they do not have pathognomonic radiological findings.

Typical manifestations of the disease may be absent in osseous hydatids. They may appear as cortical destruction in the bones (4). The rigid structure of the bones intra-osseously limits the enlargement of cysts so they insidiously grow. When the cortical integrity of the bone breaks down, the cyst causes evident findings as it expands into the adjacent tissue and exerts pressure. Malign fibrous histiocytoma, chondrosarcoma, myeloma, metastatic tumors, aneurysmal osseous cysts, and tuberculosis should be considered in differential diagnosis (5,6). A tumoral lesion oriented in the first rib or superior sulcus tumor was suspected in the patient, since he had no imaging evidence of hydatid disease elsewhere. In endemic areas, hydatid cysts may be encountered in any anatomical locations outside the liver and lungs. Hydatid disease is very unusual in developed countries, but possible in immigrant communities. It is important that hydatid cysts should be considered in the differential diagnosis of the superior sulcus or mediastinal tumors in cases in doubt. The gold standard is wide excision of the rib, and an excellent outcome depends on the careful protection of the vicinity.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. Al- Qudah A. Primary echinococcosis of the first rib. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2000; 8: 62-3. 2. Karaoglanoglu N, Gorguner M, Eroglu A. Hydatid disease of the rib. Ann Thorac Surg 2001; 71: 372–3. [CrossRef] 3. Demir HA, Demir S, Emir S, Kacar A, Tiryaki T. Primary hydatid cyst of the rib mimicking chest wall tumor: a case report. J Ped Surg 2010; 45: 2247–9. [CrossRef] 4. Rao S, Parikh S, Kerr R. Echinococcal infestation of the spine in North America. Clin Orthop Relat Res 1991; 271: 164-9. [CrossRef] 5. Agarwal S, Shah A, Kadhi SK, Rooney RJ. Hydatid bone disease of the pelvis. A report of two cases and review of the literature. Clin Orthop Relat Res 1992; 280: 251-5. [CrossRef] 6. Levy Faber D, Best LA, Militianu D, Ben Nun A. Thoracic outlet syndrome caused by hydatid cyst of the first rib- rare but important. Indian J Surg 2010; 72: 485-7. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(1): 35-38 DOI: 10.5505/respircase.2013.35744

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Nurdan Şimşek Veske,1 Gülşah Günlüoğlu,1 Adalet Demir,2 Pelin Karadağ,1 Ekrem Cengiz Seyhan,1

RESPIRATORY CASE REPORTS

Nur Ürer,3 Sedat Altın,1

Leiomiyosarkom, sıklıkla uterus, retroperitoneum ve intraabdominal bölgeden kaynaklanan, düz has hücrelerinin tümörüdür. Trakeabronşiyal ağaçta düz kas hücrelerinin çokluğuna rağmen primer pulmoner kas tümörleri çok nadirdir. Kırk sekiz yaşında herhangi bir şikayeti olmayan erkek hasta, tesadüfen çekilen akciğer grafisinde lezyon saptanması nedeniyle merkezimize yönlendirilmişti. Bilgisayarlı Toraks tomografisinde sağ akciğer alt lobda 4x3 cm çaplı kitlesel lezyon izlendi. Fluorodeoksiglukoz (FDG) işaretli Bilgisayarlı Tomografi Entegrasyonlu Positron Emisyon Tomografi (PET/CT) taramada lezyonun düşük FDG tutulumu mevcuttu. Tanısal amaçlı tomografi rehberliğinde iğne aspirasyonları yapıldı. Histopatolojik tanıya ulaşılamayınca tanı ve tedavi amacıyla cerrahi planlandı. Video yardımlı toraks cerrahisi (VATS) ile alt lob wedge rezeksiyonu uygulanan hastanın postoperatif patoloji sonucu akciğerin primer leiomiyosarkomu olarak yorumlandı. Anahtar Sözcükler: Pulmoner sarkom, leiomiyosarkom, PET/CT.

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul 3 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

Leiomyosarcoma is a tumor of the smooth muscle cells which frequently originates in the uterus, retroperitoneum, and within the abdomen. Although there are a large number of smooth muscle cells in the tracheobronchial tree, primary pulmonary muscle tumors rarely occur. A 48-year-old male patient with no symptoms was admitted to our department following the inadvertent detection of a lesion in his chest xray. Through thoracic computerized tomography, a 4x3 cm diameter mass lesion was located in the lower right lobe. In the positron emission tomography-computed tomography (PET/CT) scan with a fluorodeoxyglucose (FDG) tracer, low FDG uptake was observed in the lesion. Computer tomographyguided needle aspirations were carried out. In the absence of a histopathological diagnosis, surgery was planned for diagnosis and treatment. A lower lobe wedge resection was completed using videoassisted thoracic surgery (VATS). A diagnosis of primary pulmonary leiomyosarcoma was made based on postoperative pathology results. Key words: Pulmonary sarcoma, leiomyosarcoma, PET/CT.

Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and Research Hospital, Department of Chest Diseases, İstanbul 2 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and Research Hospital, Department of Thoracic Surgery, İstanbul 3 Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Education and Research Hospital, Department of Pathology, İstanbul, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 06.07.2012 Accepted (Kabul tarihi): 26.09.2012 Correspondence (İletişim): Nurdan Şimşek Veske, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: nrdnsimsek@gmail.com

Respiratory Case Reports

Leiomiyosarkom (LMS)‘lar akciğerde görülen en sık sarkom subtiplerindendir. Primer pulmoner LMS’ler tüm akciğer tümörleri içinde % 0,5 ‘den az oranda görülür (1). Primer pulmoner LMS’ler akciğerde en sık pulmoner parankim düz kas hücrelerinden, daha sonra da bronş ve pulmoner arterlerden kaynaklanır. LMS‘ler genellikle 6’ncı dekat ve sonrasında görülür, erkelerde daha sıktır (2,3). Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval, lobüle, homojen dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya büyük nekrotik kitleler şeklinde olabilir. Spesifik radyolojik özellikleri olmadığı için diğer sık görülen akciğer tümörlerinden ayırımı zordur. Uzak metastaz yokluğunda kesin tedavi sadece lokal eksizyondur (4). Eğer tümör pulmoner arterden kaynaklanıyorsa tedavi mümkünse lokal eksizyon, radyoterapi ve kemoterapiyi kapsamalıdır (2). Bu yavaş büyüyen tümörler geç metastaz yapma eğilimindedir ve prognozu akciğer kanserlerinden daha iyidir (5,3). PET-CT de düşük FDG tutulumu gösteren akciğerin kitlesel lezyonlarının ayırıcı tanısında leiomiyosarkomun akılda tutulmasını vurgulamak amacıyla bu olguyu sunuyoruz.

düzgün sınırlı lezyon izlendi (Şekil 2). Tanıya yönelik yapılan bronkoskopide sağ bronş sisteminde alt lob superior segmentin bir subsegmentinde ve posterobazal segmentte antrakotik değişiklikler dışında patoloji gözlenmedi. Tanısal amaçlı tomografi rehberliğinde iki kez ince iğne aspirasyonları yapıldı, ancak histopatolojik tanıya ulaşılamadı. Lezyonun natürü hakkında daha fazla bilgi edinmek ve tanı için invazif girişime gerek olup olmadığı hakkında karar vermek amacıyla hastaya 18FDG işaretli PET-CT çektirildi.

OLGU Herhangi bir şikâyeti olmayan ve ek hastalığı bulunmayan 48 yaşında erkek hasta, tesadüfen çekilen akciğer grafisinde lezyon saptanması nedeniyle merkezimize yönlendirilmişti (Şekil 1). Hastanın 8 paket/yıl sigara kullanımı hikâyesi vardı.

Şekil 1: Posteroanterior akciğer grafisi.

Fizik muayenesinde herhangi bir patolojik bulgu saptanmadı. Kan sayımı ve rutin biyokimyasal parametreleri normal sınırlar içindeydi. Bilgisayarlı Toraks Tomografisinde (BT) sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına komşu alanda santralinde hava içeren 4x3 cm boyutunda Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Şekil 2: Toraks BT: Sağ akciğer alt lob posteriorde toraks duvarına komşu alanda kitlesel lezyon.

İnceleme sonucunda, vücudun diğer alanlarında önemli düzeyde bir FDG tutulumu saptanmazken, sağ alt lob posterobazal segmentte ortasında nekrotik konsolidasyon alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (maksimum standart FDG uptake düzeyi (SUV max: 2,0) izlendi (Şekil 3). Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi planlandı. Hastaya sağ VATS yapıldı. Eksplorasyonda sağ alt lob posterobazal segmentte periferik ve yüzeyel yerleşimli kitle görüldü. İntraoperatif patoloji konsültasyonu eşliğinde wedge rezeksiyonu uygulandı. Lezyonun intaroperatif patolojik tanısının iğsi hücreli malign mezenkimal tümör olması ve rezeksiyon materyalinin cerrahi sınırlarının sağlam olduğunun bildirilmesi üzerine işleme son verildi. Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hasta, operasyondan 5 gün sonra taburcu edildi. Histopatolojik inceleme sonucu tümör orta düzeyde sitolojik atipi ve ekspansif tarzda büyüme paterni gösteriyordu, nekroz içermiyordu ve 10 büyük büyütme alanında 3 adet mitoz gözlenmişti. Tümörde ayırıcı tanı amaçlı immünhistokimyasal çalışma yapıldı. Vimentin (CRM 312 A,B,C-Biocare Medikal), desmin (E2574-Spring Bioscience), düz kas aktini (SMA)(CM001C-Biocare Medical), Ki67 (CRM 352 B-Biocare medikal) proliferasyon indeksi %10-15, S-100

Primer Pulmoner Leiomiyosarkom | Şimşek Veske et al.

(CP021B-Biocare Medikal), kalretinin (95677-Cell Morgue), CD 117 /C-KİT (GTx73575-Gene Tex) negatif saptandı. Morfoloji ile birlikte değerlendirildiğinde leiomiyosarkom tanısı aldı (Şekil 4). Solid nitelikte, beyaz renkli kitlenin en yakın cerrahi sınıra uzaklığı 3,5 cm idi ve cerrahi sınırlar sağlamdı. Tümörün düşük glikoz metabolizmasına sahip olması nedeniyle, olası primer odağın PETCT’de gözden kaçabileceği düşünülerek postoperatif dönemde üst-alt batın BT taramaları yapıldı. Ancak başka bir odak izlenemeyince primer pulmoner leiomiyosarkom olarak kabul edildi. Takip kararı verilen hasta onkoloji polikliniğine yönlendirildi.

törü tespit edilememiş, sadece yaş ve cinsiyete göre uyum mevcuttu.

Şekil 4: İğsi hücrelerden oluşan çaprazlanan demetler (HematoksilenEozin Boyası X400).

Şekil 3: PET-CT: Sağ alt lob posterobazal segmentte ortasında nekrotik konsolidasyon alanı bulunan kitlede düşük düzeyde FDG tutulumu (SUV max: 2,0).

TARTIŞMA Primer Pulmoner LMS’ler oldukça nadir görülen tümörlerdir (6,7). Genellikle yetişkin erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür (8). Bilinen risk faktörleri radyoterapi, kemoterapatik ajanlar (özellikle siklofosfamid, melfalan, nitrozüre içeren tedavi rejimleri) çevresel ve mesleksel maruziyettir (örn: arsenik, vinil klorid, dioxin, fenoksi herbisidler) (6,7). Bizim olgumuzda ise herhangi bir risk fak-

Primer pulmoner LMS’ler olgumuzda da olduğu gibi genellikle asemptomatik olmakla birlikte primer endobronşiyal LMS’li hastalar öksürük, ateş, wheezing, hemoptizi, dispne, göğüs ağrısı ve hatta tümör parçasının ekspektorasyonu ile de başvurabilir (3,9). Mediastende lokalize LMS’ler klinikte ağrı, öksürük, Vena Cava Superior Sendromu gibi lokal kitle etkisi şikayetleri ile başvururlar. Pulmoner arter LMS’lerinde ise göğüs ağrısı, dispne ve kontrol edilemeyen konjestif kalp yetmezliği şikâyetleri görülür (2,3). Primer pulmoner LMS’ler sıklıkla sol alt lobdan kaynaklanır (2,10,11). Radyografik görüntüleri yuvarlak veya oval, lobüle, homojen dansiteli düzgün sınırlı tümörler veya büyük nekrotik kitleler şeklinde olabilir. Fakat bu bulgular spesifik değildir ve bronkojenik karsinom, hamartom, tüberkülom ve metastazlar gibi diğer durumlarda da bulunabilir (3). Bizim olgumuzda ise beklenenin aksine lezyon sağ akciğer alt lobda lokalize idi. Akciğerin sarkomlarında histolojik tanı, morfolojik özellikler ve tümörün immünoprofilinin birlikteliği ile konur. Bunun içinde genellikle hastamızda da olduğu gibi ince iğne aspirasyon biyopsileriyle tanıya ulaşmak oldukça zordur. Tanı için genellikle cerrahi biyopsiler gerekmektedir. Kesin tanı ve küratif tedavi için cerrahi rezeksiyon tercih edilen yöntem olmalıdır (9,3). Düşük gradeli tümörlerde PET-CT’nin sensitivitesi düşüktür. Yumuşak doku sarkomlarının başlangıç evrelemesinde PET-CT‘nin konvansiyonel göğüs tomografisine katkısının düşük olduğu bildirilmiştir (12). Olgumuzda PETCT’de tümör oldukça düşük SUV max değerine sahipti. Bu nedenle metastatik hastalığı dışlamak için hastaya tanı www.respircase.com

Respiratory Case Reports

sonrası tekrar tüm batın BT taramaları yapıldı. Başka odak izlenemeyince primer pulmoner LMS olarak kabul edildi. Pulmoner LMS‘ler yavaş büyüme eğilimindedirler ve genellikle geç metastaz yaparlar (5). Bronkojenik karsinomlardan daha benign seyirlidirler (4). Prognoz, tümörün differansiyasyon derecesi ve evresi ile ilgilidir (1). Ancak patolojik incelemede hücre nekrozu, yüksek sellülarite, 10 büyük büyütme alanında 4’den fazla mitotik aktivite ve nükleer atipi varlığı tümörün daha agresif seyredeceğinin ve yüksek rekürrens ihtimalinin göstergesi olarak kabul edilmektedir (13). Ayrıca tümör boyutunun 5 cm’den daha büyük olması da kötü prognostik faktör olarak kabul edilmektedir (14). Uzak metastaz yokluğunda lokal eksizyonun kesin tedavi sağladığı belirtilmiştir (6). Bizim olgumuzda da uzak metastaz olmaması ve wedge rezeksiyon yapılmış olması nedeniyle cerrahinin küratif olduğu düşünüldü. Histopatolojik olarak orta düzeyde sitolojik atipi ve her 10’luk büyütme alanında 3 adet mitoz gözlenmesi, nekroz izlenmemesi ve tümör boyutunun da 4 cm olması nedeniyle tümörün agresif seyirli olmadığı düşünülerek hastaya onkoloji tarafından kemoterapi önerilmedi. Sonuç olarak; asemptomatik hastalarda, akciğerde nekroz içeren, PET-CT taramada düşük FDG tutulumu gösteren kitlesel lezyonların ayırıcı tanısında Primer Pulmoner LMS’ler göz önünde tutulmalıdır. Bu hastaların tanısı oldukça zordur. Tanı ve tedavi amacıyla cerrahi girişim çoğu zaman gerekmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Attanoos RL, Appleton MA, Gibbs AR. Primary sarcomas of the lung: a clinicopathological and immunohistochemical study of 14 cases. Histopathology 1996; 29: 29-36. [CrossRef]

4. Lee SH, Shim JJ, Shin JS, Baek MJ, Choi YH, Kim MK, et al. Primary endobronchial leiomyosarcoma. Diagnosis following expectoration of tumor fragment. Respiration 2001; 68: 99-102. [CrossRef] 5. Fitoz S, Atasoy Ç, Kızılkaya E, Basekim C, Karsli F. Radiologic findings in primary pulmonary leiomyosarcoma. J Thorac Imaging 2000; 15: 151-2. [CrossRef] 6. Govindan R, Subramanian J. Lung cancer . In: Govindan R. Arquette MA, (eds). The Washington Manual of Oncology. 2nd ed. Philadelphia, PA: Lipppincott Williams & Wilkins; 2008: 363-76. 7. Movsas B. Lung cancers. In: Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, Wagman LD, (eds). Cancer Management: A Multidisciplinary Approach. 5 th ed. Melville, NY: PRR, Inc; 2001: 487-506. 8. Cordes BG, Collins BT, Mc Donald JW, Khosla A, Salimi Z. Fine needle aspiration biopsy of primary leiomyosarcoma arising from a pulmonary vein [letter]. Acta Cytol 1999; 43: 523-6. 9. Lee MC, Hsu CP, Hsia JY. Surgical Treatment of endobronchial leiomyosarcoma with right main bronchus total obstruction: a case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2008; 14: 105-8. 10. Regnard JF, Icard P, Guibert L, de Montpreville VT, Magdeleinat P, Levasseur P. Prognostic factors and results after surgical treatment of primary sarcomas of the lung. Ann Thorac Surg 1999; 68: 227-31. [CrossRef] 11. Petrov DB, Vlassov VI, Kalaydjiev GT, Plochev MA, Obretenov ED, Stanoev VI, et al. Primary pulmonary sarcomas and carcinosarcomas-postoperative results and comparative survival analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23: 461-6. [CrossRef] 12. Roberge D, Hickeson M, Charest M, Turcotte RE. Initial McGill experience with fluorodeoxyglucose pet/ct staging of soft-tissue sarcoma. Curr Oncol 2010; 17: 18-22. [CrossRef] 13. Dubose JJ, Sutherland MJ. Primary pulmonary spindle cell neoplasm. Curr Surg 2005; 62: 341-3. [CrossRef]

2. Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT, Erasmus JJ, Chasen MH. Primary thoracic sarcomas. Radiographics 2002; 22: 621-37.

14. Hayashi T, Tagawa T, Ashizawa K, Abe K, Kinoshita N, Tsutsui S, et al. Contrast-enhanced dynamic magnetic resonance imaging of primary pulmonary leiomyosarcoma.

3. Yücel H. Diğer Nadir Görülen Primer Pulmoner Sarkomlar. In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F (eds). Toraksın Nadir Tümörleri. 1. Baskı, Rekmay Ltd. Şti., Ankara 2010: 163-4.

Tohoku J Exp Med 2006; 210: 263-7. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2013;2(1): 39-43 DOI: 10.5505/respircase.2013.14622

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dilay Ahat Çimen, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet Ekici

Swyer-James/Mac Leod Sendromu (SJMS) pulmoner arter hipoplazisine bağlı unilateral hiperlüsent akciğer görünümü ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Çocukluk çağında geçirilen viral bronşiolit ve pnömoniler sonrası akkiz olarak geliştiği düşünülmektedir. Kırk sekiz yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma yakınmalarıyla başvurdu. Öyküsünden bu şikayetlerinin çocukluk yaşlarından beri tekrarladığı, 10 yıl öncesine kadar kronik bronşit, son 10 yıldır da bronşektazi ve küçük hava yolu hastalığı tanılarıyla takip ve tedavi edildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde; solunum seslerinin şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, bilateral orta ve alt bölgede ve anteriorda kaba ralleri mevcuttu. Akciğer grafisinde; sol akciğerde hacim kaybı, radyolusensi artışı ve alt zonda bronşektazik alanlar izlendi. Bilgisayarlı tomografide; sol pulmoner arter ve dallarının kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmıştı. SJMS çocukluk ve genç erişkin dönemde teşhis edilen bir hastalık olmasına karşın, olgumuzda 48 yaşına kadar solunum şikayetleri tanımlaması nedeniyle birçok kez tetkikler yapılmasına rağmen tanı konulmamıştır. Tek taraflı hiperlüsent akciğer görünümü saptandığında bu sendromun ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Bronşektazi, Hiperlüsent akciğer, Swyer-James /Macleod Sendromu.

Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale.

Swyer-James/MacLeod syndrome (SJMS) is a rare disease, characterized by unilateral hyperlucent lung due to hypoplasia of the pulmonary artery and bronchiectasis. Illnesses such as viral bronchiolitis and pneumonia in childhood are thought to be an acquired form. A 48-year-old woman applied to the hospital with symptoms including shortness of breath, sputum, and cough. Her medical history revealed that these symptoms had been relapsing since her childhood. She had been diagnosed and monitored for chronic bronchitis and bronchiectasis for the past 10 years. A physical examination revealed that the respiratory sounds of the lower left lobe decreased more than the right side, and revealed coarse crackles in the both middle, anterior, and inferior hemithorax. Chest radiography showed a loss of volume of the left lung, hiperlucency, and areas of bronchiectasis in the lower left lobe. Computed tomography showed that calibration of left pulmonary artery and its branches significantly decreased compared to the right side. We present our case simply because the majority of SJMS cases are diagnosed in childhood and young adulthood; however, our patient was examined several times with the same symptoms and not diagnosed until the age of 48. This syndrome should be considered in the differential diagnosis of patients who have hyperlucent lung. Key words: Bronchiectasis, Hyperlucent lung, SwyerJames /Macleod Syndrome.

Kırıkkale University, Faculty of Medicine, Department of Pulmonary Medicine, Kırıkkale, Turkey.

Submitted (Başvuru tarihi): 08.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 09.11.2012 Correspondence (İletişim): Dilay Ahat Çimen, Kırıkkale Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale e-mail: dilayahat@mynet.com

Respiratory Case Reports

Swyer-James/MacLeod Sendromu (SJMS) Swyer ve James tarafından 1953 yılında tanımlanmış olup oldukça nadir görülen ve tek taraflı hiperlüsensi ile karakterize kompleks bir hastalık olarak kabul edilmektedir (1). Radyolojik olarak tek taraflı hava hapsi, hiperlüsensi bulguları, küçük ya da normal boyutlarda akciğer ile pulmoner damarların sayısında ve boyutlarında azalma karakteristik özellikleridir (2). Genellikle bu bozukluk tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları sonrasında çocukluk döneminde teşhis edilir, ancak çok az veya sekelsiz bronşektazik hastalarda klinik tablo belirtisiz veya hafif belirtilerle seyredebilir, böyle hastalarda tanı erişkin yaşa kadar konulamayabilir (1). Biz burada tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeni ile başvurup, yapılan radyolojik tetkikler sonucunda SJMS tanısı alan hastayı sunduk.

OLGU Kırk sekiz yaşında kadın hasta, nefes darlığı, öksürük ve balgam yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Olgunun ek hastalık öyküsü, ilaç ve sigara kullanımı yoktu. Hastanın tıbbi özgeçmişinde ilk olarak 1992 yılında pnömoni tanısı ile bölgesindeki hastanede yatarak tedavi gördüğü daha sonra kış aylarında artan öksürük ve hırıltı yakınmalarının olduğu, 10 yıl öncesine kadar kronik bronşit, son 10 yıldır da bronşektazi tanısı ile hastanemizde takip ve tedavi edildiği öğrenildi. Fizik muayenede, solunum seslerinin şiddeti sağ alt bölgede sola göre azalmış, her iki hemitoraksta orta ve alt bölgede ayrıca anteriorda kaba ralleri mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde: hemoglobin 12,7 (10,0–18,0) g/dl, hematokrit %38,6 (30,0–55,0), lökosit 10,200 (4,4–11,3)/mm³, nötrofil oranı %74,8 (35-80), lenfosit oranı %18,0 (15-50) ve trombosit: 256.000 (150.000-500.000) ml bulundu. Eozinofil oranı %2,1 (0,0–33,0) olup normaldi. Biyokimyasal testlerde ise CRP 4,64 mg/L (0,01–5) saptandı. Eritrosit sedimentasyon hızı: 6 (0–20) mm/saat, rutin biyokimyasal testleri, otoantikorlar ve kollagen doku hastalığı markerları negatif saptandı. Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde bilateral diafragmalar düzleşmiş, sol alt parakardiak alanda retraksiyonlar, sol akciğerde hacim kaybı ve sol alt zonda bronşektaziyi düşündüren alanlar mevcuttu (Şekil 1). Solunum fonksiyon testinde (SFT); FVC: 2,09L (%79) FEV1: 1,41L (%62), FEV1/FVC: %67 MEF25-75: 0,83L/sn (%26) olmak üzere orta derecede obstrüktif paterni mevcuttu. Arter kan gazı incelemesinde pH:7,44, PaO2: 65 mmHg, PaCO2: 32 mmHg, HCO3: 22,5 mEq/L, SaO2: %93,6 olup hafif hipoksemisi vardı. Karbonmonoksit difüzyon (DLCO) testinde DLCO: %105, DLCO/VA: %143 olup normal sı-

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sol akciğerde hacim kaybı ve bronşektaziyi düşündüren alanlar.

nırlarda izlendi. Akciğer hacimleri TLC: %92, RV: %140 ve RV/TLC: %51 saptandı. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisinde (YÇBT) sol pulmoner arter ve dallarının kalibrasyonu sağa kıyasla belirgin azalmış, hiperlüsent akciğer görünümü vardı. Ayrıca solda daha belirgin olmak üzere bilateral alt loblarda bronşektazik genişlemeler ve beraberinde hava hapsi görüldü (Şekil 2). Akciğer perfüzyon sintigrafisi’nde sağ akciğer üst lob apikal ve posterior, alt lob süperior, lateral ve bazal segmentlerde; sol akciğer alt lob süperior, alt lob bazal ve süperior segmentlerde multiple alanda segmental-subsegmental perfüzyon defektleri izlenmiştir (Şekil 3).

Şekil 2: YÇBT Parankim Penceresi; YÇBT’de hava hapsi alanları ve bronşektazik değişiklikler.

Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al.

Şekil 3: Perfüzyon sintigrafisi; Akciğerde çok sayıda segment ve subsegmental perfüzyon defektleri.

Ventilasyon sintigrafisinde her iki akciğerde izlenen perfüzyon defektleri ile büyük oranda uyumlu ventilasyon defektleri izlenmiştir. Pulmoner MR anjiografi sonucu, sol hemitoraksta hacim kaybı ve sol pulmoner arter dallanmasında belirgin azalma izlendi (Şekil 4). Mevcut bulgularla hastaya Swyer James Mac Leod sendromu tanısı kondu.

TARTIŞMA SJMS’nun postinfeksiyoz bronşiolitis obliterans ile ilişkili olduğu düşünülmekte ve sendromun patogenezi çocuklukta maruz kalınan çeşitli etkenlere bağlanmaktadır. Radyasyon tedavisi, kızamık, boğmaca, tüberküloz, mikoplazma, adenovirüs infeksiyonları, yabancı cisim aspirasyonu bunların arasında sayılabilir. Geçirilen muhtemel viral etkenlere bağlı akut bronşiolitis sonucunda terminal ve respiratuar bronşiollerde hasar oluşur ve alveoller normal gelişimini tamamlayamaz. Etkilenen akciğerin gelişimi geri kalır ve bunun sonucunda akciğer volümü ve kan akımı azalır. Alveoler hasara sekonder pulmoner dolaşımda bozulmaktadır (3,4). Toksik duman inhalasyonu ve organ transplantasyonu da etyolojide rol oynayan diğer faktörlerdendir (5). Tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar, efor dispnesi, wheezing, öksürük, balgam çıkarma ve hemoptizi SJMS'ın asıl semptomları olmakla birlikte az sayıda hasta asemptomatik kalabilir (6). Olgumuzda semptomlar 10 yıl öncesinde başlamış, tekrarlayan pnömoni ve bronşektazi nedeniyle araştırılmıştır. Bu olguların akciğer grafisinde tek taraflı hiperlüsens görünüm ile birlikte etkilenen bölgedeki pulmoner damarlanma azalmış olup, hilus normalden küçük saptanır. İnspiryumda mediasten etkilenen tarafa doğru kayar (7,8). Olgumuzun akciğer grafisinde sol hemitoraksta hacim kaybı ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı to-

Şekil 4: Pulmoner MR Angiografi; sol hemitoraksta hacim kaybı ve sol pulmoner arter dallanmasında belirgin azalma.

mografisinde (YÇBT) bronşektazik alanlar saptandı. YÇBT’deki pulmoner arter dallarının hipoplazisi ve sol akciğerde hacim kaybı SJMS lehine değerlendirildi. Temel patolojik olay bronşiollerin obliterasyonu ile birlikte olan bronşiolit ve buna bağlı olarak akciğer parankimindeki alveoler destrüksiyon ve dilatasyondur. Periferik pulmoner damarlanma da inflamasyona bağlı olarak azalır. Bu patofizyolojik değişiklikler tutulan segmentte hava hapsi ve hipoperfüzyona yol açarak etkilenen lobda radyografik hiperlüsens görünümü oluşturmaktadır (9,10). Benzer radyolojik görünüme yol açan birçok hastalık olabilir. Nitekim, tek taraflı hiperlüsens akciğer nedenlerinin araştırıldığı 40 hastalık bir seride; SJMS %45, lokalize amfizem %20, konjenital hipoplastik pulmoner arter %10, pulmoner emboli %10, bronşial karsinom % 7,5, radyoterapi sekeli % 5, benign intrabronşial neoplazi %2,5 oranında görüldüğü saptanmıştır (11). Pulmoner anjiyografide; etkilenen tarafın pulmoner arter ve dalları normalden küçük ve hipoplastik olarak izlenir. Kollateral damarlanmalar izlenebilir ama oldukça nadir bir durumdur (12). www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Tanımız pulmoner MR-anjiografi ile desteklenmiştir. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde etkilenen akciğerde anlamlı düzeyde azalmış perfüzyon belirlenirken ventilasyon fazında azalmış gaz alışverişi izlenir. Akciğer perfüzyon defekti, pulmoner damarların periferik dallarının normal gelişmemesinin bir sonucudur (13,14). Olgumuzda hem ventilasyon hem perfüzyon defektinin saptanması, tek taraflı saydam akciğer sendromu tanısını konmasında yardımcı olurken, ayırıcı tanıda yer alan pulmoner hipoplazi ve pulmoner emboli gibi vasküler oklüzyon yapan patolojilerden uzaklaşmamızı sağlamıştır (15). SJMS, bronşit, bronşiyolit, konstriktif obliteratif bronşiyolit ve amfizemle (muhtemelen) karakterizedir ve tipik olarak tek tarafta görülür ve akciğerin tümü tutulur. Bununla birlikte, bir lob veya segment ile sınırlı olgular da bildirilmiştir. Lümende düzensizlik ve oklüzyona neden olan submukozal fibrozis 4. jenerasyon bronş ve bronşiyollerden başlayarak terminal bronşiyollere kadar uzanmaktadır. Akciğer dokusu hipoplazik olup pulmoner arter ve dalları hem boyut olarak hem de sayıca azalmıştır. Hastalıklı taraftaki havayollarının distalindeki akciğer, hiperinflasyonla karakterizedir Hastalıklı taraftaki akciğer hacminde artış olmaması SJMS’yi amfizemden ayırt eden bir bulgudur (16,17). Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)’da da mozaik perfüzyon görüntüsü mevcuttur. Ancak KTEPH ‘da bilateral hiperlüsensi (oligemi), küçük pulmoner arterler/arteriollerdeki multipl oklüzyonlara bağlı olarak ortaya çıkar (18). SJMS’de, akciğer fonksiyon testleri ile obstrüktif akciğer hastalığı tespit edilmesine rağmen bu sendromun yaygınlığı, ağırlığı veya obstrüktif defektin seyri hakkında bilgiler kısıtlıdır. Chevrolet ve ark. (6) iki SJMS olgusunu 5 ve 12 yıl süreyle izlemişler ve bu sürede mevcut obstrüktif hastalığın ağır olmasına rağmen stabil kaldığını görmüşlerdir. Solunum fonksiyon testlerinde bizim hastamızda da olduğu gibi az-orta derecede obstrüktif tip bozukluk vardır. Bu olgularda prognoz genellikle iyidir, tek tedavisi tekrarlayan enfeksiyonları engellemek ve tedavi etmektir. Ancak bununla beraber ektazik bronşlarda enfeksiyon kontrol altına alınamazsa cerrahi tedavi gerekebilir (7). Bu olgu; nonspesifik semptomlarla gelip akciğer grafisinde tek taraflı radyolüsensi görünümü olan hastalarda SJMS akla gelmesi, daha detaylı sorgulama yapılması ve bu hastalığa yönelik ileri tetkiklerin yapılmasının önemini vurgulamak için sunulmuştur.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

KAYNAKLAR 1. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-JamesMacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with pneumothorax. Interact CardioVasc Thorac Surg 2009; 8: 482-4. [CrossRef] 2. Mason RJ, Murray JF, Broaddus VC, Nadel JA. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine, 4th ed. Philadelphia: Elsevier-Saunders; 2005: 312-59. 3. Erkasar CF, Caglar CE, Koray D, Ilgin KN. Bilateral Swyer-James (Macleod’s) syndrome. Indian J Pediatr 2002; 69: 433-5. [CrossRef] 4. Marti-Bonmati L, Ruiz Perales F, Catala F, Mata JM, Calonge E. CT findings in Swyer-James syndrome. Radiology 1989; 172: 477-80. 5. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava GL, et al. Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James syndrome and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2002; 34: 412–6. [CrossRef] 6. Lucaya J, Gartner S, García-Pena P, Cobos N, Roca I, Linan S. Spectrum of manifestation of Swyer-JamesMacLeod Syndrome. J Comput Assist Tomogr 1998; 22: 592-7. [CrossRef] 7. Piquette CA, Rennard SI, Snider GL. Chronic bronchitis and emphysema. In: Murray FJ, Nadel JA, eds. Textbook of respiratory medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Co. 2000; 1187-245. 8. Stern EJ, Samples TL. Dynamic ultrafast high resolution CT findings in a case of Swyer-James syndrome. Pediatr Radiol 1992; 22: 350-2. [CrossRef] 9. Hardy KA, Schidlow DV, Zaeri N. Obliterative bronchiolitis in children. Chest 1988; 93: 460-6. [CrossRef] 10. Kogutt MS, Swischuk LE, Goldblum R. Swyer-James syndrome. (Unilateral hyperlucent lung) in children. Am J Dis Child 1973; 125: 614-8. [CrossRef] 11. Hekali P, Halttunen P, Korhola O, Korppi-Tommola T. Chronic unilateral hyperlucent lung. A consecutive series of 40 patients. Rofo 1982; 136: 41-8. [CrossRef] 12. Ghossain MA, Achkar A, Buy JN, Rochemaure J, Vadrot D. Swyer-James syndrome documented by spiral CT angiography and high resolution inspiratory and expiratory CT: an accurate single modality exploration. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 616-8. [CrossRef] 13. Kiratli PO, Caglar M, Bozkurt MF. Unilateral absence of pulmonary perfusion in Swyer-James syndrome. Clin Nucl Med 1999; 24: 706-7. [CrossRef] 14. Arslan N, Ilgan S, Ozkan M, Yuksekol I, Bulakbasi N, Pabuscu Y, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in

Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-MacLeod Sendromu | Ahat Çimen et al.

the diagnosis of young military recruits with an incidental finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22: 525-30. [CrossRef]

17. Zamani A, Zamani AG. Clinical and cytogenetic evaluation of three patients with SwyerJames syndrome. Scott Med J 2006; 51: 54.

15. Günen H, Kızkın Ö, Hacıevliyagil SS, Kotuk M. Tek taraflı saydam akciğer sendromu Swyer James (Macleod) sendromu (Bir olgu nedeniyle). Solunum 2003; 5: 37-40.

18. Lillington GA. A diagnostic approach to chest diseases: differential diagnoses based on roentgenographic patterns. 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1987: 257-73.

16. Hansell DM. Diseases of the airways. In: Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM, eds. Imaging of diseases of the chest. 3rd ed. London: Mosby; 2000: 893-947.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(1): 44-47 DOI: 10.5505/respircase.2013.96268

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dilaver Taş, Oğuzhan Okutan, Tuncer Özkısa, Ömer Ayten, Ersin Demirer, Turgut Öztutgan

Scimitar sendromu, nadir bir hastalıktır ve hipogenetik akciğer sendromu olarak da bilinir. Sendrom sağ pulmoner venin, vena kava inferiora drenajı ile karakterizedir. Burada sağ pulmoner arter agenezisinin eşlik ettiği Scimitar sendromu sunuldu. Yirmi bir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma şikayetleri ile başvurdu. Akciğer grafisinde sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende sağa doğru yer değiştirme izlendi. Bronkoskopik incelemede ve toraks BT’de orta lob bronşu izlenmedi. Toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer alt loba ait venin sağ hepatik vene drene olduğu ve sağ pulmoner arter çapında azalma izlendi. Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ akciğerde total perfüzyon kaybı izlendi. Scimitar sendromlu hastalarda akciğer grafisinde scimitar (pala) işaretinin olması karakteristiktir. Ancak bu işaret her zaman görülmeyebilir. Akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal şifti olan genç hastalarda diğer hastalıkların yanında Scimitar Sendromu da akla gelmelidir. Anahtar Sözcükler: Scimitar sendromu, pulmoner arter agenezisi, BT anjiografi.

GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul.

Scimitar syndrome is a very rare disorder and also known as hypogenetic lung syndrome. The syndrome is characterized with anomalous connection of the pulmonary vein with the vena cava inferior. In this text, scimitar syndrome associated with pulmonary artery hypoplasia is presented. A 21-year-old male patient with complaints of cough, shortness of breath and sputum was admitted. Chest X-ray revealed volume loss of right lung and shift to the right of heart and mediastinum. The middle lobe wasn’t observed in bronchoscopy and thorax CT. Thoracic CT angiography images revealed that vein of right lung lower lobe drains right hepatic vein and right pulmonary artery diameter is reduced. Lung perfusion scintigraphy revealed total loss of perfusion of right lung. Scimitar sign on chest X ray is characteristics for scimitar syndrome. However, this sign cannot be seen in some patients. If there is volume loss of right lung and shift to the right of heart and mediastinum, scimitar syndrome should be considered in addition to other diseases. Key words: Scimitar syndrome, agenesis of pulmonary artery, CT angiography.

GMMA Haydarpaşa Training Hospital, Department of Pulmonology, İstanbul, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 14.08.2012 Accepted (Kabul tarihi): 28.09.2012 Correspondence (İletişim): Dilaver Taş, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul. e-mail: dtas@gata.edu.tr

Respiratory Case Reports

Scimitar sendromu, pulmoner venin, anormal olarak vena cava inferiora (VCI) drenajı ile karakterize nadir görülen bir konjenital anomalidir. İlk defa 1836 yılında Cooper ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır (1). Bu anomalinin birçok adı (hipogenetik akciğer sendromu, Halasz sendromu) vardır (2). Sendrom, anormal seyir gösteren pulmoner venin, Posteroantrior (PA) grafisinde pala (Türk kılıcı) şeklinde hiperdens bir görünüm oluşturmasından dolayı sıklıkla Scimitar Sendromu olarak bilinir (1). Sendromun değişik varyantları vardır. Bu varyantlar arasında başlıcaları; sağ pulmoner venlerin (alt lob, orta lob veya tüm akciğer) VCI’un diafram altında veya üstünde kalan kısmına drene olması, akciğer hipoplazisi, pulmoner lob anomalileri, trakeobronşiyal anomaliler, pulmoner arter agenezisi, sağ akciğerin abdominal aortadan gelen damarlarla beslenmesi, dekstrokardi, ASD ve VSD sayılabilir (3,4). Bu yazıda, nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş anomalisinin klinik ve laboratuvar bulguları sunuldu.

Şekil 1: PA Akciğer grafisi, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram elevasyonu ve sağ hilusta küçülme.

OLGU Yirmibir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, balgam çıkarma şikâyetleri ile başvurdu. Hastanın 5 paket/yıl sigara kullanım öyküsü olup çocukluk yaşlarından beri eforla belirginleşen nefes darlığı şikâyeti mevcuttu. Fizik muayenede, sağ hemitoraksta palpasyonla toraks ekspansiyonunda azalma ve oskültasyonla sağ hemitoraksta solunum seslerinde seyrek kaba raller duyuldu. Hemogram ve kan biyokimyası normaldi. Çekilen PA akciğer grafisinde; sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastende sağa doğru yer değiştirme, sağ hemidiafram elevasyonu görülürken, sağ hilus izlenmedi (Şekil 1). Fiberoptik bronkoskopik incelemede, karina ve ana bronşlar ile sol bronş sistemi normal görünümde idi. Sağ sistem incelemesinde, üst lob ve alt lob segment ağızları normal görülürken, orta lob girişi gözlenmedi. Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde, sağ akciğerde volüm kaybı ve orta lob bronşu yokluğu izlendi. Ayrıca sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter çapı 2 cm olarak ölçüldü. Sağ akciğerde vasküler yapılarda belirgin azalma vardı (Şekil 2,3). Toraks BT anjiografi görüntülerinde, sol pulmoner arter ve vende anormallik saptanmazken, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene drene olduğu ve sağ pulmoner arter dallanmasının olmadığı izlendi (Şekil 4,5). Akciğer perfüzyon sintigrafisinde, sol akciğerde radyofarmasötik tutulumu homojen ve perfüzyon defekti saptanmazken, sağ akciğerde aktivite tutulumu izlenmedi (Şekil 6).

Şekil 2: Toraks BT, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp ve mediastenin sağa yer değiştirme.

Şekil 3: Toraks BT, sağ pulmoner arter çapı 1,3 cm, sol pulmoner arter çapı 2 cm.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

Sağ Pulmoner Arter Agenezisinin Eşlik Ettiği Scimitar (Pala) Sendromu | Taş et al.

saptandı. Mevcut bulgularla hastada anormal venöz dönüş, sağ akciğer hipoplazisi ve sağ pulmoner arter agenezisi saptanarak, Scimitar sendromu tanısı kondu. Hastalığın doğal seyri ve olası komplikasyonları hakkında hastaya bilgi verilerek düzenli kontrollere gelmesi önerildi.

TARTIŞMA

Şekil 4: Toraks BT anjiografi (arteryel faz), sol pulmoner arter normal, sağ pulmoner arter dallanması yok.

Şekil 5: Toraks BT anjiografi (venöz faz), sağ akciğer alt lob veni hepatik vene drene oluyor.

Şekil 6: Akciğer perfüzyon sintigrafisi, sol akciğerde radyofarmasötik tutulumu homojen ve perfüzyon defekti yok, sağ akciğere ait aktivite tutulumu görülmedi.

Solunum fonksiyon testinde, FVC: %96, FEV1: %81, FEV1/FVC: %73 olarak saptandı. EKG normal olup ekokardiyografik olarak kardiak fonksiyonlar ve pulmoner arter basıncı normal bulundu. Hastanın arteriyal kan gazında pH: 7,42, PaCO2: 42 mmHg, PaO2: 77 mmHg

Olgumuzda yapılan incelemeler sonucunda sendromun ana komponentleri olarak akciğer hipoplazisi ve orta lob yokluğu, sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene drenajı ve pulmoner arter yokluğu izlendi. Sendromun klinik görünüm ve saptanma yaşına göre, bebeklik ve çocukluk/erişkin tipi olmak üzere iki formu vardır. Bebeklik çağında görülen sendrom daha ciddidir. Bu formda solunumsal ve kardiak yetmezlik bulguları vardır ve sıklıkla pulmoner hipertansiyon görülür. Çocukluk/erişkin tipinde ise klinik görünüm asemptomatik veya hafif semptomatik olabilir (3). Bu bulgular eşliğinde, olgumuzun erişkin tip Scimitar sendromu olduğu görülmektedir. Scimitar sendromunda, kalbin sağ kenarından inerek VCI’a drene olan pulmoner venin PA akciğer grafisinde palaya benzemesi [scimitar sign (pala bulgusu)] karakteristik bir görünüm olarak kabul edilir (5, 6). Ancak olgumuzda akciğer grafisinde pala bulgusu izlenememektedir. Yapılan literatür araştırmasında bu bulgunun her zaman grafide görülmeyebileceği anlaşılmıştır (4,7,8). Scimitar sendromunda pulmoner hipoplazi olan olgularda bazı lobların volüm kaybı veya yokluğu izlenmektedir. Woodring ve ark (9) tarafından yapılan bir çalışmada, konjenital venolober sendromlu hastaların klinik ve radyolojik özellikleri incelenmiştir. Toplam 29 hastalık bu serinin 8’inde Scimitar sendromu mevcut olup bunların da 6’sında orta lob yokluğu izlenirken, sağ üst lob yokluğu ise toplam 5 hastada izlenmişti. Scimitar sendromlu hastalarda alt lobun yanı sıra sağ üst lob veya orta lobda etkilenmektedir. Olgumuzda da bronkoskopik ve tomografik olarak orta lob yokluğu izlenmiştir. Hastamızda toraks BT’de, sağ ana pulmoner arter çapı 1,3 cm olmakla birlikte; üç boyutlu toraks BT ve sintigrafi incelemesi ile sağ pulmoner arterin akciğere dallanma göstermediği anlaşılmıştır. Scimitar sendromu ile birlikte sağ pulmoner arter hipoplazisi görülebilmektedir. Bunun yanında daha az sıklıkta pulmoner arter yokluğu da saptanabilmektedir (10). Genelde pulmoner arterde agenezi olması aynı taraf akciğerde pulmoner agenezi ya da aplazisi ile birliktedir. Ancak olgumuzda olduğu gibi pulmoner hipoplazili hastalar da görülebilmektedir (9,10).

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Olgumuzda toraks BT anjiografi görüntülerinde sağ akciğer alt lob veninin hepatik vene drene olduğu izlendi. Scimitar sendromlu hastalarda, sağ alt lob veninin, diaframın üst veya altından VCI’ya, hepatik, portal veya azigos vene ve bunların dışında sağ atrium veya koroner sinüse drene olabildiği gösterilmiştir (9). Literatür incelemesinde sağ alt lob veninin en çok VCI’a drene olduğu bulunmuştur (7,9-11). Scimitar sendromlu hastalara tanı koymak için direkt grafi yanında BT, BT Anjiografi, Manyetik Rezonans Anjiografi (MRA), DSA kullanılmaktadır. Son yıllarda BT’de 3 boyutlu rekonstrüksiyon yöntemi ile anomali gösteren pulmoner venöz yapılar ve bunların drene oldukları venler görüntülenebilmektedir (12). Olgumuzda tanı, primer olarak BT anjiografi ile konmuştur. Bu yöntem noninvazif olması nedeniyle tercih edilebilir. Sendromun tedavisi, klinik duruma göre, takip veya cerrahi girişim seçeneklerini kapsar. Hastada hemodinamik olarak 2:1 oranından fazla sol-sağ şant olması, tekrarlayan pulmoner enfeksiyon ve kardiyak anormallikler olması durumunda cerrahi girişim düşünülmelidir (3,13,14). Olgumuzda semptomların hafif olması, pulmoner hipertansiyon ve kardiyak anomali saptanmaması ve tekrarlayan pulmoner enfeksiyon olmaması nedeniyle operasyon yapılmadı ve düzenli kontrollere gelmesi önerildi. Sonuç olarak akciğer grafisinde volüm kaybı ve mediastinal şifti olan genç hastalarda Scimitar Sendromu akla gelmeli ve ileri tanısal yöntemlere başvurulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Henk CB, Prokesch R, Grampp S, Strasser G, Mostbeck GH. Scimitar syndrome: MR assessment of hemodynamic significance. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 628-30. [CrossRef] 2. Baskar Karthekeyan R, Saldanha R, Sahadevan MR, Rao SK, Vakamudi M, Rajagopal BK. Scimitar syndrome: experience with 6 patients. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2009; 17: 266-71. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 1

3. Vida VL, Padalino MA, Boccuzzo G, Tarja E, Berggren H, Carrel T, et al. Scimitar syndrome: a European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) multicentric study. Circulation 2010; 122: 1159-66. [CrossRef] 4. Kalaç N, Kurt B, Hasanoğlu C. Scimitar (Pala) sendromu: Olgu sunumu. Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1997; 4: 298-301. 5. Cirillo RL Jr. The scimitar sign. Radiology 1998; 206; 623-4. 6. Beder S, Şen S, Karnak D, Kayacan O, Akay H. Ender bir pulmoner anomali: Erişkin tip Scimitar sendromu. Toraks Dergisi 2001; 2: 42-5. 7. Foreman MG, Rosa U. The Scimitar syndrome. South Med J 1991; 84: 489-93. [CrossRef] 8. Alfano R, Calcaterra G, Garaffa D, Basile G, Spataro G, Sperandeo V. Scimitar syndrome with or without the "scimitar sign". Pediatr Med Chir 1982; 4: 291-6. 9. Woodring JH, Howard TA, Kanga JF. Congenital pulmonary venolobar synrome revisited. Radiographics 1994; 14: 349-69. 10. Saltik IL, Eroglu AG, Oztunç F, Sarıoğlu A. Scimitar syndrome with absence of the right pulmonary artery: a case report. Turk J Pediatr 1999; 41: 399-402. 11. Olson MA, Becker GJ. The Scimitar syndrome: CT findings in partial anomalous pulmonary venous return. Radiology 1986;159: 25-6. 12. Inoue T, Ichihara M, Uchida T, Sakai Y, Hayashi T, Morooka S. Three-dimensional computed tomography showing partial anomalous pulmonary venous connection complicated by the scimitar syndrome. Circulation 2002; 105: 663. [CrossRef] 13. Ward KE, Mullins CE. Anomalous pulmonary venous connections, pulmonary vein stenosis, and atresia of the common pulmonary vein. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The Science an Practice of Pediatric Cardiology. Baltimore: Williams and Wilkins; 1998: 1431. 14. Yüksekol İ, Taşan Y, Bıçak M, Taşar M, Demirci N. Pulmoner venöz dönüş anomalisi (‘Scimitar’ sendromu): Olgu sunumu. Tuberk Toraks 2002; 50: 497-500.