Respircase 2013 2 by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2013;2(2):48-51 DOI: 10.5505/respircase.2013.35229

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cantürk Taşcı,1 Alper Gündoğan,1 Nesrin Çandır,1 İlker Yılmaz,2 İbrahim Yavan, 3 Ömer Deniz, 1 Ergun Tozkoparan,1 Hayati Bilgiç1

Sarkoidoz, yüz binde 0,1-640 prevalansı olan, sebebi net olarak bilinmeyen, tutulan organlarda nonkazeifiye granülomlarla kendini gösteren, sistemik kronik granülomatöz bir hastalıktır. Akciğer dışında cilt, göz, eklem tutulumları belirgindir. Böbrek tutulumunun %0,9 oranında olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Olguların %50’sinde kalsiyum metabolizması bozukluğu bulunmaktadır. Ancak proteinüri, hematüri gibi bulgular sarkoidozda beklenen komplikasyonlar arasında değildir. Takipleri sırasında belirgin proteinüri görülen ve yapılan böbrek biyopsisinde IgA nefropatisi saptanan sarkoidoz tanılı hastayı literatürler eşliğinde tartıştık. Anahtar Sözcükler: Ig A, nefropati, sarkoidoz.

Sarcoidosis a systemic chronic granulomatous disease characterized by noncaseating granulomas in the involvement organs. The etiology of the disease has yet to be precisely defined. The prevalence of sarcoidosis is 0.1-640 per one hundred thousand. In addition to the lungs, the other commonly involved organs are the skin, eyes, and joints. In previous investigations renal disorders were reported as 0.9% of sarcoidosis cases. In 50% of these cases, calcium metabolism disorders were found. However, proteinuria and hematuria are not common complications of sarcoidosis. This case report aims to argue for the rare association of sarcoidosis and IgA nephropathy, by presenting a case with proteinuria and IgA nephropathy in the renal biopsy. Ke y words: Ig A, nephropathy, sarcoidosis.

1 1

Gülhane Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Gülhane Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı, Ankara 3 Gülhane Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Ankara

Gülhane Medical Faculty, Department of Pulmonary Medicine, Ankara, Turkey 2 Gülhane Medical Faculty, Department of Nephrology, Ankara, Turkey 3 Gülhane Medical Faculty, Department of Pathology, Ankara, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 15.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 05.11.2012 C orrespondence (İletişim): Cantürk Taşcı, Gülhane Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara e- mail: ctasci@gata.edu.tr

Respiratory Case Reports

Sarkoidoz tutulan organda epiteloid hücre granülomları ile karakterize (nonkazeifiye granülomlar) kronik, sebebi bilinmeyen sistemik bir hastalıktır. Sarkoidozda renal hastalığın %0,9 oranında olduğunu gösteren çalışmalar mevcut ise de klinik olarak önem taşıyan renal tutulumun sıklığı da oldukça azdır (1). Klinik olarak belirgin hastalık sıklığı düşük olsa da sarkoidozlu hastaların % 20 sinde histolojik olarak granülomatöz renal tutulum gösterilebilir (2). Sıklıkla renal hastalıktan hiperkalsemi ve hiperkalsüri sorumludur, ancak granülamatöz interstisyel nefrit, gl omerüler hastalık, obstrüktif üropati ve nadiren son dönem böbrek hastalığı da görülebilir (3,4). Sarkoidozda renal hasar granülomlar ve aktive makrofajlar tarafından 1,25-dihidroksi vitamin D3 (kalsitriol)'ün anormal sentezlenmesi sonucu kalsiyum metabolizmasının bozulması; renal parankimin granülamatöz infiltrasyonunun sonuçları v e rastlantısal olduğu kadar sarkoidoz pa-

Şe kil 1: Bilateral hiler dolgunluk.

togenezinde tetiklenen immün cevap ile ilişkili olan glomerüler hastalıklar ile oluşur (3). Sarkoidozda glomerüler tutulum nadirdir. İzole vakalarda membranöz nefropati, IgA nefropatisi, Minimal Change hastalığı, proliferatif veya kresentrik glomerülonefrit ve fokal segmental glomerülosklerozu içeren çeşitli değişik lezyonlar tanımlanmıştır (5-8). Glomerüler hasarın hangi mekanizma ile oluştuğu bilinmediği gibi sarkoidoz ile olan ilişkisi de kanıtlanabilmiş değildir. Sarkoidoz tanısı ile takip edilen olgumuzda ortaya çıkan hematüri ve proteinüri ile renal tutulum araştırılmış ve IgA nefropatisi tanısı konularak tedavi başlanmıştır.

OLGU Boyundaki şişlik şikâyeti ile lenf nodu biyopsisi yapılan ve biyopsi sonucu kronik granülomatöz lenfadenit gelen 21 yaşındaki erkek hasta, granülomatöz hastalıkların ayırıcı tanısı açısından kliniğimize başvurdu. Genel durumu iyi olan hastanın vital bulguları ise stabildi. PA akciğer grafisinde her iki hilus dolgun görünümdeydi (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), her iki hiler bölge, prekarinal, subkarinal, sağ paratrakeal, sol aortikopulmoner pencere konglomere lenfadenopatiler vard ı (Şekil 2). Olası sarkoidoz yönünden yapılan dermatolojik, oküler ve kardiak değerlendirmede patolojik bulguya rastlanmadı. Laboratuar tetkiklerinde serum kalsiyumu 10,1 mg/dl, 24 saatlik idrar kalsiyumu 160 mg/gün olarak ölçüldü. Fiberoptik bronkoskopi yapılan hastada sağ orta lob bronşu dıştan bası ile daralmıştı, üst lob intermediate lob ayrım karinası küntleşmiş olarak izlendi. Buralardan mukozal biyopsiler alındı.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Şekil 2: Prekarinal, subkarinal, pretrakeal, prekaval bilateral patolojik boyutta lenfadenopatiler.

BT’de görülen 7 no’lu lenf nodu istasyonuna ince iğne aspirasyon biyopsileri yapıldı. İnce iğne aspirasyon biyopsilerinde ve mukozal biyopsilerde granülamatöz inflamasyon izlendi (Şekil 3), aside dirençli basil izlenmedi. Bronkoalveoler lavajda ARB bak ıldı ve negatif olarak geldi, kültüründe üreme olmadı. Solunum fonksiyon testlerinde FVC: %89, FEV1: %80, FEV1/FVC: %83, DLCO: 86, DLCO/VA: 117 olarak ölçüldü. Hasta radyolojik olarak evre 1 sarkoidoz kabul edilerek tedavisiz takibe alındı. Semptomatik olmayan hasta beş ay tedavisiz olarak takip edildi. Takibin beşinci ayında kontrol için başvuran hastanın çekilen akciğer grafisinde bilateral hiluslar dolgun, akciğer parenkiminde interstisyel patern belirgin olarak izlendi (Şekil 4). Toraks tomografisinde, önceki ile karşılaştırıldığında mediastinal lenfadenopatilerde anlamlı değişiklik izlenmedi.

Sarkoidoz ve IgA Nefropatisi (Nadir Bir Birliktelik) | Taşcı et al.

Şe kil 3: Akciğerde nonkazeifiye granülom (HEx400).

Şe kil 4: Bilateral hiler lenfadenopati ve buzlu cam görünümü.

Solunum fonksiyon testleri, FVC: %83, FEV1: %73, FEV1/FVC: %74, DLCO: 76, DLCO/VA: 114 olarak ölçüldü. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde albumin: 3,35 g/dL, tam idrar tetkikinde protein: ++, eritrosit: 25–30, lökosit: 2–3 olarak saptandı. Yapılan kontrol idrar tetkikinde tekrar protein: +++ saptanması üzerine, 24 saatlik idrar proteini ölçüldü. 1290 mg/gün ve kontrolü 1630 mg/gün olarak ölçüldü. ANA (-) negatif olan hastanın renal ultrasonografi’de parankim ekoları grade 1 ile uyumlu artmış olarak izlenmesi üzerine renal biyopsi yapıldı. Sol böbrek iğne biyopsisinde yarım ay oluşumu ile komplike olmuş diffüz proliferatif glomerülonefrit izlendi. İmmünofloresan incelemede glomerüllerde diffüz, global, mezengiyal ve paramezengiyal kaba granüller (3+) IgA, (2+) C3, (2+) kappa hafif zincir v e (1+) IgM antikor birikimi saptandı. Histopatolojik ve immünofloresan bulgular IgA nefropatisi (Şekil 5a-b) ile uyumlu olarak değerlendirildi. Evre 2 sarkoidoz ve IgA nefropatisi birlikteliği olarak değerlendirilen hastaya nefroloji konsültasyonu ile birlikte 0,5 mg/kg/gün dozunda prednizolon başlandı. Tedavisinin altıncı ayında olan hastanın 24 saatlik idrar proteini normal seviyelerdedir.

TARTIŞMA Sarkoidoz değişen yaygınlıkta ve derecede olmak üzere tüm organları tutabilir (9,10). Ekstrapulmoner sarkoidoz olarak adlandırılan bu tabloda en sık tutulan bölgeleri; deri, göz, retiküloendotelyal sistem, isk elet kas sistemi, ekzokrin bezler, kalp, böbrek ve santral sinir sistemi oluşturmaktadır. Kalsiyum metabolizmasına bağlı görülen anormallikler sarkoidozda en sık karşılaşılan renal ve elektrolit bozukluklarını oluşturmaktadır. Kalsiyum metabolizmasındaki defekt aktive makrofajlar tarafından ekstrarenal kalsitriol üretimine bağlı olarak oluşmaktadır.

Şekil 5 a,b: Endokapiller proliferasyon gösteren ve sellüler yarım ay (kresent) içeren glomerül (a) (HEx400). Mezengial ve paramezengial alanlarda kaba granüler Ig A birikimi (b) (immünofloresan x 400).

Sarkoidozda artmış intestinal kalsiyum emilimi, hiperkalsiüri (%50’ye yakın), hiperkalsemi (%10–20) ve nefrokalsinoza neden olabilir. Tedavi edilmezse renal kalsiyum depozisyonu kronik renal yetmezlik ve son dönem böbrek hastalığı ile sonuçlanabilir. Ancak hiperkalsiüri veya nefrokalsinozis olmayan hastalarda renal hasarın olmadığını varsaymak çok doğru olmaz. Sarkoidozda glomerüler tutulum nadir de olsa görülebilir. İzole vakalarda membranöz nefropati, IgA nefropatisi, Minimal Change hastalığı, proliferatif veya kresentrik glomerülonefrit v e fokal segmental glomerülosklerozu içeren çeşitli değişik lezyonlar tanımlanmıştır (5,8). Ancak glomerüler hasarın hangi mekanizma ile oluştuğu bilinmediği gibi sarkoidoz ile olan ilişkisi de kanıtlanabilmiş değildir. Berger ve Hinglias ilk kez 1968 yılında IgA nefropatisini tanımlamışlardır (11). IgA nefropatisi dünyada en sık görülen primer gromelüronefriti oluşturmaktadır. IgA nefropatisi ve sarkoidoz arasında bir ilişki olduğu ifade edilebilir, ancak oldukça tartışmalıdır. Her ikisi de sebebi bilinmeyen sistemik bozukluklardır. Ailesel geçişler hem IgA nefropatisinde hem de sarkoidozda bildirilmiştir (12,13). Tek bir gen sorumlu tutulamaz ancak HLA bağlantısı her iki hastalık içinde söz konusudur (14,15). Anwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

cak yine de ikisi arasındaki en güçlü bağlantı immünolojik yönden kurulabilir. Her iki hastalıkta da dolaşımda özellikle IgA kompleksleri başta olmak üzere dolaşan immünkomplekslerde bir artış söz konusudur (16,17). Her iki hastalıkta da çoğunlukla benign bir seyir izlenir ve spontan remisyonlar gözlenir. Tedavisiz olarak takiplerde olan bizim olgumuzda takibin beşinci ayında çekilen akciğer grafisinde parenkimde interstisyel patern belirgin olarak izlenmişti. Evre 2 sarkoidoz olarak değerlendirilen hastanın, bir önceki kontrolüne göre evre 1’den 2’ye geçiş gösterdiği izlenmiştir. Hastanın

crescentic glomerulonephritis. Nephrol Di al Trans plant 1997; 12:2703-7. 8. Dahl K, Canetta PA, D'Agati VD, Radhakrishnan J. A 56year-old woman with sar coidosis and acute renal failure. Kidney Int 2008; 74:817-21. [CrossRef] 9. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rossman MD, Yeager H Jr , Bresnitz EA, et al. C ase Control Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) research group, Clinical char acteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164(10 Pt 1):1885-9.

proteinürisi ve hematürisinin de yine bu dönemde karşımıza çıkması sarkoidozun progresyonu ile IgA nefropatisinin ortaya çıkışı arasında bir bağlantı olabileceğini akla getirmektedir. Sarkoidoz ile IgA nefropatisi arasında bir ilişki olduğunu ileri süren literatürlerin sayısı gün geçtikçe artmakla birlik-

10. Cozier YC, Berman JS, Pal mer JR, Boggs DA, Serlin DM, Rosenberg L. Sarcoidosis in black women in the United States: data from the Black Women's Health Study. Chest 2011; 139:144-50. [CrossRef]

te (18,19), varsa bu ilişkinin gösterilebilmesi için ileri bilimsel araştırmalara ihtiyaç duyulduğu açıktır. Bu süre zarfında böyle bir ilişkinin var olabileceği sarkoidozlu hastalar takip edilirken göz önünde bulundurulmalıdır.

12. Hsu SI, Ramirez SB, Winn MP, Bonventre VJ, Owen WE. Evidence for genetic factors in the development and pro-

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Okumuş G, Müsellim B, Çetinkaya E, Türker H, Uzaslan E, Yenturk E, et al. Extrapulmonary involvement in patients with sarcoidosis in Turkey. Respirology 2011; 16:446-50. [CrossRef] 2. Göbel U, Kettritz R, Schneider W, Luft F. The protean face of renal sarcoidosis. J Am Soc Nephrol 2001; 12:616-23. 3. Casella FJ, Allon M. The kidney in sarcoidosis. J Am Soc Nephrol 1993; 3:1555-62. 4. Muther RS, McCarron DA, Bennett WM. Renal manifestations of sarcoidosis. Arch Intern Med 1981; 141:643-5. [CrossRef] 5. Goldszer RC, Galvanek EG, Lazarus JM. Glomerulonephritis in a patient with sarcoidosis. Report of a case and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 1981; 105:478-81. 6. Jones B, Fowler J. Membranous nephropathy associated with sarcoidosis. Response to prednisolone. Nephron 1989; 52:101-2. [CrossRef] 7. Van Uum SH, Cooreman MP, Assmann KJ, Wetzels JF. A 58-year-old man with sar coidosis complicated by focal

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

11. Berger J, Hinglias N. [Intercapillary deposits of IgA-IgG]. [Article in French] J Urol Nephrol 1968; 74:694–5.

gression of IgA nephropathy. Kidney Int 2000; 57:1818– 35. [CrossRef] 13. Harrington DW, Major M, Rybicki B, Popovich J, Maliarik M, Iannuzzi MC. Familial sarcoidosis: analysis of 91 families. Sarcoidosis. 1994; 11:240–3. 14. Pasturenzi L, Martinetti M, Cuccia M, Cipriani A, Semenzato G, Luisetti M. HLA class I, II, and III polymorphism in Italian patients with sar coidosis: The Pavia-Padova Sarcoidosis Study Group. Chest 1993; 104:1170–5. [CrossRef] 15. Gardner J, Kennedy HG, Hamblin A, Jones E. HLA associations in sarcoidosis: a study of two ethnic groups. Thorax 1984; 39:19–22. [CrossRef] 16. Donadio JV, Grande JP. Immuno globulin A nephropathy: a clinical perspective. J Am So c Nephrol 1997; 8:1324– 32. 17. Semenzato G. Immunology of interstitial lung diseases: cellular events taking place in the lung of sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis and HIV infection. Eur Respir J 1991; 4:94–102. 18. Khan A, Hodges N, Lord M. A Case of Sarcoidosis in a patient with IgA nephropathy. MedGenMed 2005; 7: 7. 19. Nishiya H, Yoshida H, To monari H, Hikita M, Shi ke T, Takeda Y, et al. Sarcoidosis representing multiple splenic nodules in a patient with IgA nephropathy . [Article in Japanese] Nihon Jinzo Gakkai Shi 1996; 38:40-5.

Respir Case Rep 2013;2(2):52-56 DOI: 10.5505/respircase.2013.64936

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Serdar Berk,1 Aslı Bingöl,1 Nurkay Katrancıoğlu,2 Ömer Tamer Doğan,1 Sulhattin Arslan, 1 İbrahim Akkurt1

Bazı genetik risk faktörlerinin arteriyel ya da venöz tromboz riskini artırdığı kesin olarak bilinmesine karşın plazminojen aktivatör inhibitör-1 (PAI-1) ve Angiotensin Converting Enzim (ACE) D/D mutasyonlarının tromboz riskini artırıp artırmadıkları tartışmalıdır. Bu yazıda eş zamanlı masif pulmoner tromboemboli ile brakiyal arter embolisi gelişen ve genetik analizlerde PAI-I, ACE D/D mutasyonu saptanan bir olgu sunulmuştur. Elli altı yaşında erkek hasta göğüs ağrısı, sol kol ağrısı, nefes darlığı ve bayılma şikâyetleri ile acil servise başvurdu. Yapılan muayene ve tetkikleri sonucunda eşzamanlı masif pulmoner tromboemboli ve brakiyal arter embolisi tanısı kondu. Hastanın transözefageal ekokardiyografisinde intrakardiyak şant saptanmadı. Hasta trombolitik tedavi ve brakiyal arter embolektomi cerrahisi ile düzeldi. Sonuç olarak genetik risk faktörlerinin varlığında eş zamanlı arteriyel ve venöz embolilerin olabileceği akılda bulundurulmalı, olası paradoksal emboliye yönelik intrakardiyak şant araştırılmalıdır. Anahtar Sözcükler: Pulmoner mutasyonu, ACE mutasyonu.

emboli,

PAİ-1

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas 2 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Sivas

While it is well known that some genetic factors definitively increase the risk for arterial or venous thrombosis, it is still controversial whether or not that risk is augmented by plasminogen activator inhibitor 1 (PAI1) and angiotensin converting enzyme (ACE) D/D mutations. This study presents a patient with concurrent pulmonary thromboembolism and brachial artery embolism, who showed PAI-1 and ACE D/D mutations in genetic analyses. The patient, a 56-year-old male, presented to the emergency department with complaints of chest pain, pain in the left arm, shortness of breath, and fainting. The physical examination and diagnostic workup revealed concurrent massive pulmonary thromboembolism and brachial artery embolism. Transesophageal echocardiography did not display any intracardiac shunt. The patient recovered with thrombolytic treatment and surgical brachial artery embolectomy. In conclusion, it should be kept in mind that venous and arterial thromboembolism may coincide with the presence of genetic risk factors, and intracardiac shunts should be investigated for possible paradoxical embolism. Key words: ACE mutation, PAI-1 mutation, pulmonary embolism. 1

Department of Chest Disease, Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Sivas, Turkey 2 Department of Cardiovascular Surgery, Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Sivas, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 17.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 13.11.2012 C orrespondence (İletişim): Serdar Berk, Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas e- mail: serdar_berk@mynet.com

Respiratory Case Reports

Pulmoner emboli (PE), pulmoner arter v e dallarının değişik nitelikteki maddelerle tıkanması ile ortaya çıkan klinik tablodur. Tıkanmaya en sık neden olan madde, venlerde oluşan ve daha sonra koparak v enöz kan akımı ile akciğere ulaşan trombüslerdir. Olguların büyük bölümünde trombüs kaynağı alt ekstremitelerin derin venleri, özellikle iliak, femoral ve popliteal venlerdir (1). Venöz tromboembolizm (VTE) için pek çok risk faktörü tanımlanmıştır. Protein C, protein S antitrombin III eksikliği, faktör V Leiden ve protrombin 20210A polimorfizmi, hiperhomosisteinemi, displazminojenemi, disfibrinojenemi, yüksek plazminojen aktivatör inhibitör düzeyleri (PAI-1 4G/5G polimorfizmi) ve artmış faktör VIII düzeyleri kalıtsal hiperkoagülabilite oluşumuyla ilişkiliyken; antifosfolipid antikorların varlığı, trombositemi, disproteinemi, h eparinin indüklediği trombositopeni, östrojen tedavisi, malignite, gebelik, immobilizasyon, ameliyat, travma ise edinsel hiperkoagülabilite nedenleri arasında sayılabilir (2,3). Gerek PAI-1 gerekse ACE D/D mutasyonlarının tromboz riskini artırıp artırmadığı tartışmalıdır. Bu yazıda eş zamanlı masif pulmoner emboli ve brakiyal arter embolisi gelişen PAI-1 heterozigot ve ACE D/D homozigot mutasyonları bulunan bir olgu tartışılmıştır.

OLGU Elli altı yaşında erkek hasta üç gündür olan göğüs ağrısı, sol kol ağrısı, nefes darlığı ve bayılma şikâyetleri ile acil servise başvurdu. Hastanın başvurudan 3 gün önce başka bir merkezde koroner anjiyografi olduğu ve koroner arterlerin açık olduğu öğrenildi. Ayrıca bir yıldır alt ekstremite derin ven trombozu (DVT) nedeniyl e takipte olduğu, ancak bir aydır düzenli antikoagulan tedavi almadığı belirlendi. Fizik muayenesinde dudaklarda ve sol üst ekstremitede belirgin siyanoz, her iki alt ekstremitede ısı artışı ve ödem mevcuttu. Solunum sayısı; 34/dk, kan basıncı; 170/100 mmHg nabız; 94/dk. olarak saptandı. PA akciğer grafisinde kardiyomegali dışında patoloji saptanmadı. Elektrokardiyografide prekordiyal derivasyonlarda nonspesifik ST-T değişiklikleri saptandı. Hastanın oda havasında alınan arter kan gazı örneğinde pH:7,43, PaCO2 :24mmHg, PaO2 : 42mmHg, SaO2: %80 olarak saptandı. Serum D-dimer düzeyi 2958 mg/dL, protrombin zamanı 12,7sn, INR değeri 1,16 idi. Hastanın pulmoner

Şekil 1: Toraks BT anjiografide her iki ana pulmoner arter ile segment ve subsegment dallarında trombüs materyalleri (oklar).

Hastaya acil servis koşullarında yapılan portabl transtorasik ekokardiyografide (TTE) sağ kalp boşlukları ileri derecede geniş ve fonksiyonları deprese olarak izlendi, basınçlar ölçülemedi. Sol üst ekstremitede periferik siyanozu olan hastanın üst ekstremite arteriyel doppler ultrasonografisinde radiyal arterde kan akımının olmadığı belirlendi. Alt ekstremite venöz sistem doppler ultrasonografide de sağda yüzeyel femoral ve popliteal ven ile solda femoral vende trombüs saptandı. Hastaya masif pulmoner tromboemboli, DVT, brakiyal arter embolisi ve akut kor pulmonale tanıları ile intrav enöz 100 mg doku plazminojen aktivatörü (rt-PA) uygulandı. Tedaviden sonra semptomları azalan hastada beş gün sonra yapılan kontrol TTE’de sağ boşluklarda dilatasyon ve minimal triküspid yetmezliği saptandı. Sistolik pulmoner arter basıncı (sPAP) 21mmHg olarak ölçüldü. Ayrıca yine beşinci gün yapılan üst ekstremite BT anjiografide sol brakiyal arter proksimalinde yaklaşık 55mm’lik segmentte lümende %90’ın üzerinde stenoza neden olan minimal geçişe izin veren trombüs materyali izlendi ( Şekil 2). On beş gün sonra sol brakiyal embolektomi yapılan hastada postoperatif nabızlar +3 olarak palpe edildi. Hastada eş zamanlı arteriyel tromboemboli ve VTE bulunması nedeniyle intrakardiyak şant araştırması için transözefageal ekokardiyografi (TÖE) planlandı. Teknik nedenlerle bir ay sonra yapılabilen TÖE' de intrakardiyak septum intak izlendi. Oral antikoagulan ile sekonder profilaksi uygulanan hastanın üçüncü ayda yapılan kontrollerinde solunumsal ve dolaşımsal semptomlarının belirgin olarak azaldığı görüldü.

tromboemboli, aort anevrizması ön tanılarıyla çekilen toraks BT anjiyografisinde her iki ana pulmoner art er ile segment v e subsegment dallarında tromboemboli ile uyumlu dolum defekti görüldü (Şekil 1).

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Genetik yatkınlık zemininde gelişen eş zamanlı masif pulmoner emboli ve brakiyal arter embolisi | Berk et al.

Bununla birlikte literatürde sunulan benzer bir olguda intrakardiyak şant olmaksızın P TE ve bilateral femoral arter embolisi saptanması bu iki embolinin eş zamanlı iki farklı olay olma olasılığını akla getirmektedir. Zira Darwish ve ark.’nın (8) sunduğu bu olguda birinci günde hastaya TÖE yapılmış, sağ atriyumda trombüs saptanmış, sPAP yüksek ölçülmekle birlikte intrakardiyak şant ve sol kalp boşluklarında trombüs saptanmamıştır. Diğer taraftan TÖE duyarlılığının, PFO tanısında % 89 ( 9), intrakardiyak trombüs tanısında ise % 35 (10) oldu ğu da akılda bulundurulmalıdır.

Şekil 2: Trombolitik tedavi sonrası üst ekstremite BT anjiografide sol brakiyal arter proksimalinde minimal geçişe izin veren trombüs materyali (ok).

TARTIŞMA Pulmoner emboli, pulmoner sirkülasyonun değişik derecelerdeki tıkanmasına bağlı gelişen ve hafif nefes darlığından şok, senkop veya ani ölüme kadar değişen klinik tablolarla seyreden bir hastalıktır. Etyolojisinde en sık sebep alt ekstremite venlerinden kaynaklanan embolilerdir (1). Kardiyak sağ sol şantın bulunmadığı olgularda alt ekstermite venlerinden kaynaklı emboli materyalinin arteriyel sistemde emboli oluşturması olası değildir. Sistemik emboli ve VTE birlikteliğinde paradoksal emboliden şüphelenilmelidir. Paradoksal emboli venöz sistem kaynaklı emboli materyalinin intrakardiyak şant yoluyla arteriyel sisteme geçmesiyle oluşur. İntrakardiyak şant nedeni genellikle patent foramen ovaledir (PFO) (4). Pulmoner tromboemboli geliştiğinde sağ atriyum basıncı artar v e trombüs materyali PFO’dan sistemik dolaşıma geçebilir (5). Kasper ve ark.’nın ( 6) araştırmasında pulmoner emboli geçiren 85 hastanın 33'ünde PFO, bunların %39'unda da sistemik emboli saptanmıştır. Eğer paradoksal emboli şüphesi varsa TTE veya TÖE yapılarak intrakardiyak şantta kontrastlanma araştırılmalıdır (7). Hastamızda arteriyel ve VTE (sistemik emboli)’nin birlikte bulunması nedeniyle paradoksal emboliden şüphelenilmiş ancak yapılan TÖE’de şant saptanmamıştır. Trombolitik tedavi sonrası muhtemelen sağ kalp basınçlarının azalmış olması (5.günde sPAP:21mmHg) ve TÖE’nin geç dönemde yapılmış olması olası intrakardiyak şantın kapanmış olabileceğini akla getirmektedir. Zira masif PTE’nin akut döneminde sağ kalp boşluklarında basınç artışına bağlı veya Valsalva manevrasının tetiklediği sağ kalpte basınç artışı ile geçici olarak intrakardiyak şant sağlanmış olabilir.

Pulmoner emboli etyolojisinde genetik risk faktörlerinin de sorumlu tutuldu ğu bilinmektedir. Ancak PAI- 1 ve ACE mutasyonlarının trombüs gelişiminde ki rolü tartışmalıdır. Literatürlerde yüksek PAI-1 seviyelerine yol açan, PAI-1 geninin 4G /5G delesyon / insersiyonunun hem arteriyel hem de venöz tromboz oluşumunu artırdığını bildiren veriler mevcuttur (11,12). Yüz yirmi bin vakanın 180000 kontrolünü irdeleyen geniş çaplı bir meta analizde PAI-1 4G/5G mutasyonunun VTE riskini 1,62 kat artırdığı bildirilmiştir (13). Diğer taraftan Amerika’da 14916 orta yaşlı erkek üzerinde yapılan başka bir araştırmada PAI-1 4G/5G polimorfizminin arterio-venöz tromboz riskini artırmadığı saptanmıştır (14). Katta ve ark. (15) ise fibrinolitik sistemin önemli mediatörlerinden olan PAI-1’in artmış konsantrasyonlarının in situ tromboz gelişimiyle ilişkili olduğunu bildirmişlerdir. Bizim olgumuzda da PAI-1 gen polimorfizminin saptanması hem arteriel hem venöz sistemde in situ trombüslerin oluşmuş olabileceğini düşündürmektedir. Benzer tartışmalar ACE gen polimorfizmi için de söz konusudur. On dört çalışmada 3448 hastanın incelendiği bir meta-analizde, ACE DD genotipinin, 3 çalışmada VTE riskini artırdığı, 3 çalışmada VTE için koruyucu faktör olduğu 6 çalışmada ise herhangi bir etkisinin olmadığı bildirilmiştir ( 16). Fatini ve ark. (17) ACE DD genotipinin VTE için bağımsız bir risk faktörü olduğunu v e bu genotipe sahip kişilerde VTE riskinin 3,29 kat fazla olduğunu bildirmişlerdir. Postoperatif venöz tromboz ile ACE gen polimorfizmi arasındaki ilişkiliyi araştıran bir çalışmada da total diz artroplastisi uygulanan hastalarda ACE DD genotipinin tromboz için güçlü risk faktörü olduğu öne sürülmüştür. Bu çalışmada özellikle Afrika kökenli Amerikalılarda ACE DD genotipinin v enöz tromboz riskini 3 kat artırdığı saptanmıştır (18). Bizim olgumuzda ise VTE için DVT dışında edinsel bir risk faktörü yoktu. G enetik analizlerde PAI-1 ve ACE gen polimorfizmi saptandı. Her ne kadar geniş serilere rağmen konu tartışmalı gibi gözükse de bu iki polimorfizmin sinerjistik etki ile hem arteriyel www.respircase.com

Respiratory Case Reports

hem venöz tromboembolizm için risk oluşturduğunu düşünüyoruz. Masif pulmoner embolide damar yata ğının %50’den fazlasının aniden tıkanması sonucu, pulmoner arter basıncı kısa sürede 40 mmHg’nın üzerine çıkar v e akut sağ ventrikül dilatasyonu, sistolik disfonksiyonu ve kardiyovasküler kollaps (sistemik hipotansiyon, şok) gelişir. Gerek masif embolide gerekse mortalite riskinin yüksek olduğu submasif olgularda (ciddi hipoksemi, spiral BT veya sintigrafide yaygın tutulum, EKG‘de S1Q3T3 paterni) kontrendikasyon yoksa trombolitik tedavi başlanması önerilmektedir (19). Bizim olgumuzda ise hipotansiyon olmamakla birlikte (muhtemel sempatik deşarjla ilişkili) sağ ventrikül disfonksiyonu, solunum yetmezliği, senkop, E KG değişiklikleri, ana pulmoner arterler ve segment dallarında yaygın trombüs ve aynı zamanda brakiyal arter embolisi olması üzerine trombolitik tedavi uygulandı. Tedavi sonrası hastanın pulmoner semptomları azalmakla birlikte brakiyal arterdeki akım tam olarak sağlanamadı. On beş gün sonra brakiyal arter embolektomisi yapılan hasta oral antikoagulan tedavisi ile takibe alındı. Sonuç olarak PAI-1 ve ACE gen polimorfizmi gibi genetik risk faktörleri varlığında sistemik arteriyel ve venöz tromboemboliler görülebilmektedir. Bu tür hastalarda paradoksal emboli olup olmadığını belirlemek için erken dönemde intrakardiyak şant araştırılmalıdır.

TEŞEKKÜR

5. Kasper W, Geibel A, Tiede N, Just H. Patent foramen ovale in patients with haemodynamically significant pulmonary embolism. Lancet 1992; 340:561-4. [CrossRef] 6. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J 1986; 112:141-5. [CrossRef] 7. Aggarwal K, Jayam VK, Meyer MA, Nayak AK, Nathan S. Thrombus-in-transit and paradoxical embolism. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15:1021–2. [CrossRef] 8. Darwish RS, Gilbert TB, Bhatti AS, Fer guson MK, Fahy BG. Simultaneous systemic and pul monary thromboembolism in the absence of an obvious intracar diac shunt. Hosp Physician 2004; 40:33-6. 9. Schneider B, Zienkiewicz T, Jansen V, Hofmann T, Noltenius H, Meinertz T. Diagnosis of patent foramen ovale by transesophageal echo cardiogr aphy and correlation with autopsy findings. Am J Cardiol 1996; 77:1202-9. [CrossRef] 10. Uchiyama S, Yamazaki M, Iwata M, Maruyama S. Diagnosis of intracardiac thrombi by various imaging techniques and activation of platelets and coagulationfibrinolysis in patients with car dioembolic stroke. Rinsho Shinkeigaku 1996; 36:429-35. 11. Dawson S, Hamsten A, Wiman B, Henney A, Humphries S. Genetic variation at the plasminogen activator inhi bitor-1 locus is associated with altered levels of plasma plasminogen activator inhibitor-1 activity. Arterioscler Thromb 1991; 11:183-90.

Katkılarından dolayı Sayın Kürşat Epöztürk’e teşekkür ederiz.

12. Balta G, Altay Ç, Gur gey A. PAI-1 gene 4G/5G genotype: A risk factor for thrombosis in vessels of internal organs.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

13. Gohil R, Peck G, Sharma P. The genetics of venous thromboembolism. A meta-analysis involving approximately 120,000 cases and 180,000 controls. Thromb

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir

KAYNAKLAR 1. Palevsky HL, Kelly MA, Fishman AP. Pul monary thromboembolic disease. In: Fishman AP, ed. Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. 3rd Ed. New York: Mc Graw-Hill; 1998:1297-329. 2. Abramson N, Abr amson S. Hypercoagulability: clinical assessment and treatment. South Med J 2001; 94:101320. [CrossRef] 3. Thomas DP, Roberts HR. Hyperco agul ability in venous and arterial thrombosis. Ann Intern Med 1997; 126:638-44. [CrossRef] 4. Ozgul U, Gölbaşı Z, Gülel O, Yıldırım N. Paradoxical and pulmonary embolism due to a thrombus entrapped in a patent foramen ovale. Tex Heart Inst J 2006; 33:78-80.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Am J Hematol 2002; 71:89-93. [CrossRef]

Haemost 2009; 102:360-70. [CrossRef] 14. Ridker PM, Hennekens CH, Lindpaintner K, Stampfer MJ, Miletich JP. Arterial and venous thrombosis is not associated with the 4G/5G polymorphism in the promoter of the plasminogen activator i nhibitor gene in a l arge cohort of US men. Circulation 1997; 95:59-62. [CrossRef] 15. Katta S, Vadapalli S, Sastry BK, Nallari P. t-pl asminogen activator inhibitor-1 polymorphism in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Indian J Hum Genet 2008; 14:37-40. [CrossRef] 16. Hsiao FC, Hsu LA. Meta-Analysis of association between insertion/deletion polymorphism of the angiotensin Iconverting enzyme gene and venous thromboembolism. Clin Appl Thromb Hemost 2011; 17:51-7. [CrossRef]

Genetik yatkınlık zemininde gelişen eş zamanlı masif pulmoner emboli ve brakiyal arter embolisi | Berk et al.

17. Fatini C, Gensini F, Sticchi E, Battaglini B, Prisco D, Fedi S, et al. ACE DD genotype: an independent predisposition factor to venous thromboembolism. Eur J Clin Invest 2003; 33:642-7. [CrossRef]

enzyme gene as a thrombophilic risk factor after hip arthroplasty. Thromb Haemast 1998; 80:869-73. 19. Türk Toraks Derne ği. Pulmoner tromboembolizm tanı ve tedavi uzlaşı raporu. Tür k Toraks Dergisi 2009; 10:1-49.

18. Philipp CS, Dilley A, Saidi P, Evatt B, Austin H, Zawadsky J, et al. Deletion polymorphism in the angiotensin-converting

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(2):57-59 DOI: 10.5505/respircase.2013.47966

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Selvi Kelekçi, 1 Fatih Meteroğlu,2 Velat Şen,1 Atalay Şahin,2 Tahir Şevval Eren, 2 Mehmet Fuat Gürkan1

Trakeal bronkus bronş ağacının doğumsal nadir görülen bir anomalisidir. Bu anomali asemptomatik hastalardan, tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna kadar değişen spektrumda klinik bulguya sebep olabilir. Son dönemlerde fleksibl bronkoskopi ve çok kesitli tomografinin kullanımının yaygınlaşması ile yeni tanı alan hasta oranı giderek artmaktadır. Kliniğimizce tekrarlayan pnömoni etiyolojisini araştırdığımız trizomi 21 mutasyonuna sahip hastamızda saptadığımız trakeal bronkus olgusu literatür bilgileri eşliğinde sunuldu.

Tracheal bronchus is a rarely seen congenital anomaly of the bronchial tree. This anomaly may cause a variable spectrum of clinical findings, ranging from asymptomatic patients to recurrent pulmonary infections. Recently, the number of cases diagnosed has increased due to the widespread use of flexible bronchoscopy and multislice tomography. A case of tracheal bronchus accompanying trisomy 21 is presented along with information from the literature. Ke y words: Tracheal bronchus, anomaly, child.

Anahtar Sözcükler: Trakeal bronkus, anomali, çocuk.

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır 2 Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Diyarbakır

Department of Pediatric Pulmonology, Dicle University Faculty of Medicine, Diyarbakır, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Dicle University Faculty of Medicine, Diyarbakır, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 08.10.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 14.11.2012 C orrespondence (İletişim): Selvi Kelekçi, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Diyarbakır e- mail: selvikelekci@gmail.com

Respiratory Case Reports

Trakeal bronkus, aberan bronkus olarak bulunur ve g enellikle karinanın üst kısmında ve sağ tarafında, üst lob apikal segmenti havalandıran bir trakeobronşiyal anomali şeklinde görülür (1). Trakeobronşiyal anomaliler çocukluk çağında asemptomatik olabileceği gibi kronik akciğer hastalığını düşündü-

dığı görüldü (Şekil 2). Ayrılan bronkusun havalandırdığı alan apeksde küçük bir bölge olmasına rağmen parankim oldukça pürülan materyalle dolu v e bronşektazikti. Bronkusun havalandırdığı parankim kısmı wedge rezeksiyonla çıkarıldı.

ren öksürük, balgam çıkarma, wheezing, atelektazi ve sık tekrarlayan pnömoni gibi klinik bulgulara da neden olabilir. Pnömoninin 5 yaş altı çocukların mortalite ve morbiditesinde hala önemini koruduğu düşünülürse erken tanı önemlidir. Down sendromu gibi bazı genetik hastalıklar, özefagus atrezisi gibi gastrointestinal, kardiak ve renal doğumsal anomaliler ile birlikte trakeobronşiyal anomalilerin görülme sıklığının arttığı bildirilmiştir (2,3,4). Bu yazıda tekrarlayan pnömoni nedeni ile izlenen Down sendromlu ve trakeal bronkusa sahip bir çocuk olgu sunuldu.

OLGU

Şe kil 1: Trakeal bronkusun endoskopik görüntüsü.

Beş yaşında Down sendromlu kız çocuğu pediatrik göğüs hastalıkları polikliniğimize 1 yıl önce tekrarlayan pnömoni etyolojisinin araştırılması için gönderilmişti. Hastanın öyküsünde, yaklaşık her ay 5– 12 gün sürecek şekilde sık sık hastaneye yatarak veya ayaktan pnömoni tanısı ile antimikrobiyal tedavi alıyor olmasının dışında bir özellik yoktu. Hastanın boy ve kilo persentilleri % 3’ün altında, başvuru yakınması ise öksürük ve göğüste duyulan hırıltı idi. Fizik muayenede düzelmeyen yaygın sekretuar kaba ral ve ronküsleri vardı. Yapılan radyolojik ve laboratuvar tetkiklerinde PA akciğer grafi de sağ orta lob ve sol üst loba uyan alanlarda infiltrasyonlar ve atelektazi alanları mevcuttu. Oksijen satürasyonu oda havasında %93 ve kan gazı ölçümleri normaldi. Rutin biyokimyasal ve hemogram tetkiklerinin yanında immünglobulin ve alt grupları, tiroit hormonları, ter testi, PPD testi, mide açlık suyu ve balgam incelemeleri normaldi. Özefago mide duedonum (ÖMD) grafisi, gastro özefageal reflü sintigrafi ve ekokardiyografi bulgularının normal olması üzerine hastaya toraks bilgisayarlı tomografi (BT) ç ekildi. Toraks BT’de, sağ akciğer üst-orta lob ve sol akciğerde dağınık yerleşimli buzlu cam v e mozaik perfüzyon alanları mevcuttu. Bir yıl izlemin ardından klinik bulgularda belirgin düzelme sağlanmadı ve mevcut durumu açıklayabilecek etyolojik nedenin bulunamaması üzerine fleksibl bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide karinanın 2 cm üzerinde sağ lateral duvarda trakeal bronkus olabileceği düşünülen 1–1,5 cm çapında bronş ağzı görüldü ( Şekil 1). Sağ torakotomi ile girilerek yapılan eksplorasyonda bronkusun sağ ana bronştan yaklaşık 1,5 cm proksimalde ve trakeadan ayrılCilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Şe kil 2: İntraoperatif trakeal bronkusun görünümü.

TARTIŞMA Trakeobronşiyal anomalilerin tanı oranları son yıllarda fleksibl bronkoskopi ve çok kesitli tomografinin rutin kullanıma girmesi ile önemli oranda artmıştır (5). Trakeal bronkusun görülme sıklığı %0,2 olarak bildirilmektedir ( 1). Doğumsal bir anomali olan trakeal bronkusun erişkin dönemde kronik akciğer enfeksiyonlarının nadir bir nedeni olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur (6). Çocukluk çağı stridor, düzelmeyen atelektazi ve kronik akciğer hastalıklarının etyolojik nedenlerin aydınlatılmasında bronkoskopinin önemi giderek artmaktad ır. Biz de tekrarlayan pnömoni nedenlerini araştırdığımız hastamızın rutin tetkiklerin yanında yaptığımız fleksibl bronkoskopi ile trakeal bronkusu tespit ettik.

Nadir görülen bir trakeobronşiyal anomali ‘Trakeal Bronkus’ | Kelekçi et al.

Trakeal bronkus genellikle erkeklerde, trakeanın sağ tarafında ve özellikle konjenital anomalilerden trizomi 21 ile birlikte görülmektedir (7). Bizim olgumuzun cinsiyeti kız ve trizomi 21 olmakla beraber trakeal bronkusun yerleşim yeri karinanın 1,5 cm sağ üst kısmında apikal segmenti havalandıracak şekilde yerleşmişti. Bu anomalinin endotrakeal entübasyon sırasında sorun oluşturabileceği ve tüp tarafından tıkanarak bronkusun havalandırdığı parenkimin kollapsı, bronkusun içine rastlantısal olarak entübasyon tüpünün yerleştirilmesi ve pnömotoraks gibi komplikasyonlara neden olabileceği bildirilmiştir (7). Trakeal bronkuslu olgularda entübasyon ihtiyacı olduğunda özellikli endotrakeal tüplere ihtiyaç olabilir (8). Çok kesitli tomografinin özellikle radyasyona maruziyet sonrası oluşabilecek uzun dönem yan etkileri göz önüne alınarak çocukluk çağı solunum yolu patolojilerinin aydınlatılmasında fleksibl bronkoskopi kullanımı yaygınlaştırılmalıdır. Sonuç olarak, çocukluk çağında kronik öksürüğün etyolojisini araştırırken, konvansiyonel tedavilere yanıt vermeyen hastalarda trakeobronşiyal anomaliler akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Ghaye B, Szapiro D, Fanchamps JM, Dondelinger RF. Congenital bronchi al abnormalities revisited. Radiographics 2001; 21:105–19. 2. Townsend A, Mohon RT. Congenital tracheal stenosis in patient with Down’s syndrome. Pediatr Pulmonol 1997; 23:460–3. [CrossRef] 3. Usui N, Kamata S, Ishikawa S, Sawai T, Okuyama H, Imura K, et al. Anomalies of the tracheobronchial tree in patients with esophageal atresia. J Pediatr Surg 1996; 31:258–62. [CrossRef] 4. Kairamkonda V, Thorburn K, Sarginson R. Tracheal bronchus associated with VACTERL. Eur J Pediatr 2003; 162:165–7. 5. McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, Vawter GP, Eraklis AJ. Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr 1985; 106:751–5. [CrossRef] 6. Yeğinsu A, Çelikel S, Ceberut K. A case of tracheal bronchus associated with bronchiectasis. Tür k Toraks Dergisi 2006; 7:130–1. 7. Doolittle AM, Mair EA. Tracheal bronchus: classification, endoscopic analysis, and airway management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002; 126:240–3. [CrossRef] 8. Ikeno S, Mitsuhata H, Saito K, Hirabayashi Y, Akazawa S, Kasuda H, et al. Airway management for patients with a tracheal bronchus. Br J Anaesth 1996; 76:573–5. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(2):60-63 DOI: 10.5505/respircase.2012.02411

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Hatice Türker, Bahadır Üskül, Özge Ünal Bayraktar, Sibel Boğa, Aydın Kant, Fatma Emre Taşolar, Özkan Devran, Özlem Saniye İçmeli, Merve Çiftçi

The incidence of extrapulmonary tuberculosis is 1015% of all tuberculosis cases. In the group of extrapulmonary tuberculosis cases, tuberculosis of the tongue (0.14-0.2% of all tuberculosis cases) is the most frequent tuberculosis form of the oral cavity. It can be seen as a primary infection, which is very rare and mostly seen in young tuberculosis cases or secondarily, which is seen in the elderly and generally accompanied by active pulmonary tuberculosis. In our case, we encountered a positive sputum smear for acid-fast bacilli, high ADA level in pleural effusion, and granulomatous infection with caseification in the tongue biopsy and started to administer antituberculosis treatment. As three forms of tuberculosis could be seen together in our case, we attempted to highlight that tuberculosis of the tongue should be considered in oral cavity lesions.

Akciğer dışı tüberküloz, tüm olguların yaklaşık %1015’ini oluşturur. Akciğer dışı tüberkülozlar içinde dil tüberkülozu, oral kavite tüberkülozlarının en sık görülenidir. Tüm tüberküloz olgularının %0,14-0,2’sini oluşturur. Primer ve sekonder formu olabilir. Primer formu, seyrek olup sıklıkla gençlerde, sekonder formu ise ileri yaşlarda görülür ve aktif akciğer tüberkülozuna eşlik edebilir. Olgumuzda yapılan dil biyopsisinde kazeifiye granülomatöz inflamasyon, balgamda ARB pozitif, plevra sıvısında ADA düzeyi yüksek saptanarak antitüberküloz tedavisi başlandı. Üç ayrı tüberküloz formunun bir arada görülmesi nedeniyle olguyu literatürün ışığı altında tartışarak, ağız içi lezyonlarında dil tüberkülozunun akılda tutulması vurgulandı. Anahtar Sözcükler: Akciğer, dil, tüberküloz, plevral efüzyon.

Ke y words: Pulmonary, tongue, tuberculosis, pleural effusion. Süreyyapaşa Training and Research Hospital for Chest Diseases and Thoracic Surgery, İstanbul, Turkey

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Su bmitted (Başvuru tarihi): 24.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 21.11.2012 C orrespondence (İletişim): Hatice Türker, Süreyyapaşa Training and Research Hospital for Chest Diseases and Thoracic Surgery, İstanbul, Turkey e- mail: drhturker@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Tuberculosis is caused by Mycobacterium tuberculosis and still poses a serious public health problem in the developing world. Of all tuberculosis cases, 10 to 15% have an extrapulmonary localization (1). Extrapulmonary tuberculosis can also occur in the oral cavity, and the most frequent presentation in the oral cavity is the tuberculosis of the tongue, comprising 0.14 to 0.2% of all cases of tuberculosis (2,3). Tongue tuberculosis can be primary or secondary. The primary form is rare and more common in the younger population; while the secondary form is common in the elderly and may be associated with active pulmonary tuberculosis ( 4,5). The clearing effect of saliva, the presence of saprophytic organisms, and the protective epithelial lining normally provide r esistance to infections in the oral mucosa. However, factors such as trauma, inadequate hygiene, dental extraction, smoking, irritation, pyogenic foci, and leukoplakia

Figure 1: Ulcerous lesion on lateral side of the tongue.

may favor the growth of tuberculous bacilli in this location (5).

CASE A 52-year-old male patient presented with a three month history of difficulty in swallowing and speaking, pain in the tongue, loss of weight, cough, and night sweats. His medical history and family history were unremarkable. He had a smoking history of 35 pack-years. The physical examination revealed cachexia, inadequate oral hygiene, and a 4x2 cm white ulcerated lesion on the right dors olateral side of the tongue (Figure 1). He had decreased pulmonary sounds in the left basal lung area, and percussion revealed dullness in the same region. A chest Xray showed bilateral non-homogeneous areas of increased density in the upper parts, micronodular infiltrations more prominent on the left, homogeneous areas of

Figure 2: Chest X-ray showed bilateral non-homogeneous areas of increased density in the upper parts, micronodular infiltrations more prominent on the left, homogeneous areas of increased density in the left para-aortic region, and pleural effusion on the left.

increased density in the left para-aortic region, and pleural effusion on the left (Figure 2). The pulmonary CT showed the following: a 3x3.5 cm lesion in the apicoposterior segment with calcifications in the upper lobe of the left lung; a 3x4 cm cavitary lesion with irregular borders in the posterior segment of the upper lobe of the right lung; multiple bilateral nodular lesions (more prominent on the left), the largest being 1.5 cm in diameter and lying on the pleura in the anterior segment of the left upper lobe; pleural effusion in the left lung; and multiple millimetric-size lymph nodes on stations 2R, 4R, 4L, and 5 (Figure 3). Figure 3: A cavitary lesion in the posterior segment of the upper lobe of the right lung; lesion with calcifications in the apicoposterior segment of the upper lobe of the left lung. Cilt - Vol. 2 Say覺 - No. 2

A case of pulmonary tuberculosis accompanied by tuberculosis pleurisy and tuberculosis of the tongue | TĂźrker et al.

Laboratory results were as follows: ESR, 90 mm/h; leuk ocyte count, 12400/ÎźL; Hb, 12.7g/dL, Htc, 38.1%. Bi ochemistry results were within the normal range. Patient was negativ e for HIV. Tuberculin skin test was positive (induration size of 11 mm). Acid-fast bacilli (ARB) were detected in the sputum smear, and growth of mycobact eria was observed in the culture. Inflammatory granulations with caseification were seen in the tongue biopsy. Thoracentesis on the left hemithorax rev ealed serofibrinous effusion. Biochemical tests confirmed the exudative character of the fluid, with chronic inflammation and lymphocyte dominance in the cytological examination. ARB was negative, and ADA level was 76 mmol/dL. A six month protocol for newly diagnosed cases, which consists of isoniazid (300 mg/d), rifampicin (600 mg/d), pyrazinamide (1500 mg/d) and ethambutol (1500 mg/d), was commenced. A marked improv ement of the lesion in the right lateral side of the tongue was observ ed on day 10 (Figure 4), and an advanced improvement was observed at the follow-up examination at one month. At the same time point, the sputum was negativ e for acid-fast bacilli, but without any significant radiological improv ement.

Fig ure 5: Chest x-ray at month 3th.

DISCUSSION Tuberculosis in the oral cavity is rare, comprising only 0.14 to 0.2% of all cases of tuberculosis (2,3,6). In the oral cavity, the most frequent form of tuberculosis is the tuberculosis of the tongue, although it can occur in other locations such as the palate, gingiva, or lips (5,7,8). It may be primary or secondary. The primary form, which is more common in the young, is a rare entity frequently accompanied by cervical adenopathies. The secondary form is more common in male and elderly patients and occurs in association with active pulmonary tuberculosis (9). Likewise, tongue tuberculosis was accompanied by active pulmonary tuberculosis in our patient. Under normal conditions, oral mucosa is resistant against the invasion of mycobacterium due to natural defense mechanisms. Howev er, factors such as trauma, inad e-

Fig ure 4: Disappearance of the lingual lesion at the end of one month.

The bacilli were susceptible to four major anti tuberculous drugs and acid-fast bacilli were negativ e at follow-up visits at months two and three. The chest X-ray showed improv ement in the micronodular infiltrations, but pleural effusion persisted. At month six, the sputum examination was negativ e for acid- fast bacilli, the patien t had no complaints and lingual lesions disappeared completely. Radiological signs of fibrosis and pachypleuritis were present and the treatment was discontinued (Figure 5). At present, the patient has no complaints and follow-up visits at six month intervals have been scheduled.

quate hygiene, dental extraction, smoking, irritation, py ogenic foci, and leukoplakia may favor the growth of tuberculous bacilli in the oral cavity (5). Our patient was a smoker with inadequate oral hygiene. The tongue may be infected by direct contact with the expectorated sputum, via blood or lymphatic vessels, or spread from another infectious source in the oral cavity (1,5). Lesions in the oral cavity may be ulcerous, nodular, plaque-like, or vesicular. Ulcerous lesions are more common and usually painful. Differential diagnosis should include malignancies, aphthous ulcers, syphilitic ulcers, sarcoidosis, candida infections, and foreign body granulomas (9- 11). The definitiv e diagnosis of oral tuberculosis requires demonstration of granulomas with cas ewww.respircase.com

Respiratory Case Reports

ification in the biopsy sample. In our case, tuberculosis of the tongue was confirmed by pathological examination, and concurrent pulmonary tuberculosis was confirmed by the presence of acid-fast bacilli in the sputum sample. Tuberculosis of the tongue and pulmonary tuberculosis are treated similarly. Tongue tuberculosis responds to

3. Cakan A, Mutlu Z , Ozsöz A, Erbaycu AE, Unal T, Koyuncu BO. Tuberculosis of oral mucosa. Monaldi Arch Chest Dis 2001; 56:315-7.

treatment quickly due to high vascularization, leading to an improvement of symptoms within two to three months and a complete disappearance of l esions within three to five months (8,9). Parallel to the literature data, in our case, an improvement in lingual lesions was observed by

5. Trivedi A, Patel J, Kalola J. Ulcer of the tongue as a presenting feature of pulmonary tuber culosis. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 59:166-7. [CrossRef]

day 10 of the treatment. In conclusion, tuberculosis of the tongue should be considered in the differential diagnosis of intraoral lesions in countries with a high prevalence of tuberculosis.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. Iype EM, Ramdas K, Pandey M, Jayasree K, Thomas G, Sebastian P, et al . Primary tuberculosis of the tongue: report of three cases. Br J Oral Maxillofac Sur g 2001; 39:402-3. [CrossRef] 2. Prada JL, Kindel an JM, Villanueva JL, Jurado R, SánchezGuijo P, Torre-Cisneros J. Tuberculosis of the tongue in two immunocomponent patients. Clin Infect Dis 1994; 19;200-2. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

4. Hashimoto Y, Tanioka H. Primary tuberculosis of the tongue: report of a case. J Oral Maxillofac Surg 1989; 47:744-6. [CrossRef]

6. Weaver RA. Tuberculosis of the tongue. JAMA 1976; 235:2418. [CrossRef] 7. Sharma AB, Laishram DK, Sarma B. Primary tuberculosis of tongue. Indian J Pathol Microbiol 2008; 51:65-6. [CrossRef] 8. Garg RK, Singhal P. Primary tuber culosis of the tongue: a case report. J Contemp Dent Pract 2007; 4:1-4. 9. İnönü H, Sönmez SÖ, Dulkar G, Güngen AC, Türkkanı M, Demirağ F. Pulmoner tüber küloza sekonder dil tüberkülozu-Olgu sunumu. Akciğer Arşivi 2005; 6:160-2. 10. Mackowiak PA. A 40-Year-old man with tongue lesions. Clin Infect Dis 2011; 52:1276-7. [CrossRef] 11. Hussaini J, Mutus amy S, Omar R, Rajago palan R, Narayanan P. Base of tongue tuberculosis: a case report. Acta Med Iran 2012; 50:151-2.

Respir Case Rep 2013;2(2):64-67 DOI: 10.5505/respircase.2013.46855

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Muharrem Çakmak, 1 Akın Eraslan Balcı,2 Mehmet Oğuzhan Özyurtkan2

Kist Hidatik, Echinococcus granulosus’un neden olduğu paraziter bir hastalıktır. Kistlerin çoğu asempomatiktir. En sık karaciğer ve akciğerlere yerleşirler. Akciğer hidatik hastalığın en sık görülen komplikasyonu kistin bronş içine rüptürüdür. Hidatik kist rüptürüne bağlı tansiyon pnömotoraks ise çok nadir görülen bir komplikasyondur. Bu yazıda plevral boşluğa açılmış ve tansiyon pnömotoraksa neden olmuş nadir görülen bir olguyu sunuyoruz. Yedi yaşında kız çocuğu hasta nefes darlığı, takipne, siyanoz ve taşikardi ile getirildi. Hastada tansiyon pnömotoraks ve santral bölgede homojen, düzgün duvarlı lezyon tespit edildi. Tüp torakostomi sonrası çekilen BT’de rüptüre kist hidatik tespit edildi. Hastaya sağ posterolateral torakotomi ile kistotomi, bronş ağızlarının kapatılması, kapitonaj ve parsiyel dekortikasyon yapıldı. Anahtar Sözcükler: Kist hidatik, Tansiyon pnömotoraks, Kistotomi, Kapitonaj.

Diyarbakır Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır 2 Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahi Anabilim Dalı, Elazığ

Hydatid cysts are parasitic infections caused by Echinococcus granulosus. Most of the cysts are asymptomatic. They most commonly involve the liver and lungs. The most common complication of hydatid cyst of the lung is the rupture of the cyst into a bronchus. Tension pneumothorax due to a ruptured hydatid cyst, on the other hand, is a very rare complication. We present in this paper a rare case with a hydatid cyst rupturing into the pleural cavity, causing tension pneumothorax. A 7-year-old girl presented with dyspnea, tachypnea, cyanosis, and tachycardia. Tension pneumothorax and a central lesion with a homogenous, smooth wall were detected. CT following tube thoracostomy revealed a ruptured hydatid cyst. The patient underwent cystotomy, closure of bronchial ostia, capitonnage, and partial decortication with posterolateral thoracotomy. Key words: Hydatid cyst, Tension pneumothorax, Cystotomy, Capitonnage.

Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır Training and Research Hospital, Diyarbakır, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Faculty of Medicine, Fırat University, Elazığ, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 26.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 21.11.2012 C orrespondence (İletişim): Muharrem Çakmak, Diyarbakır Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır e- mail: drcakmak@gmail.com

Respiratory Case Reports

Kist Hidatik, Echinococcus granulosus’un neden olduğu paraziter bir hastalıktır. Kistlerin çoğu asemp tomatiktir ve en sık karaciğer ve akciğerlere yerleşirler. Akciğer hidatik hastalığın en sık görülen komplikasyonu kistin bronş içine rüptürüdür (1,2). Hidatik kist rüptürüne bağlı tansiyon pnömotoraks ise çok nadir görülen bir komplikasyondur. Bu yazıda plevral boşluğa açılmış ve tansiyon pnömot oraksa neden olmuş nadir görülen bir olguyu sunuyoruz.

OLGU Kırsal bölgede yaşayan, daha önceden hiçbir şikâyeti olmayan 7 yaşında kız çocuğu 1 gün önce başlayan öksürük, ateş, nefes darlığı şikâyetleri ile Diyarbakır Eğitim ve Araştırma Hastanesi acil servisine getirildi. Travma hikayesi olmayan hastanın fizik muayenesinde genel durumu kötü, tansiyon 90/50 mmHg, nabız 120– 130/dk, takipneik, siyanotik, oksijen saturasyonu %75–80 idi.

Şe kil 1: Hidatik kist rüptürü sonucu gelişen tansiyon pnömotorks.

İnspeksiyonda sağ hemitoraks solunuma katılmıyor, dinlemekle sağda solunum sesleri alınamıyordu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Çekilen PA akciğer grafisinde, sağ akciğerin total kollabe olduğu, mediyast enin sola şift yaptığı, trakeanın sola deviye olduğu görüldü. Sağ santral bölgede homojen, düzgün duvarlı lezyon ve kollabe akciğer mevcuttu (Şekil 1). Hasta yakınlarının ağızdan sıvı gelmesi ya da membran ekspektorasyonu hakkında bilgileri yoktu. Hastaya acil sağ tüp torakost omisi uygulandı. Aktif hava çıkışı sonrası hasta monitörizasyon v e oksijenizasyon için Göğüs Cerrahi Servisi y oğun bakımında takibe alındı. İlerleyen saatlerde hava kaçağı kaybolan hastaya çekilen kontrol akciğer grafisinde akciğerin reekspanse olduğu ve sağ akciğerde kistik bir lezyon olduğu görüldü (Şekil 2). Hasta ertesi gün servis takibine alındı. Laboratuvar bulguları: WBC; 14.780/mm3 , Hb; 12.88

Şe kil 2: Tüp torakostomi sonrası rekspanse akciğer ve kistik lezyon.

gr/dL, PLT; 365.000/mm3 , AST: 103 U/L, ALT: 83 U/L, LDH: 643 U/L idi. Hastaya çekilen akciğer tomografisinde sağ akciğer üst lobda 5x5 cm boyutlarında içi boş kistik lezyon tespit edildi (rüptüre kist hidatik) (Şekil 3). Hastaya 4’üncü gün sağ posterolateral torakotomi uygulandı. Üst lob periferik yerleşimli kistik lezyona kistotomi yapıldı, 3 farklı noktadaki bronş ağzından aktif hava çıkışı olduğu görüldü. Bronş ağızları kapatıldı. Kapitonaj yapıldı. Üst lobda rekspansiyona direnç oluşturan pili yapısı v e kiste komşu alanlarda kalınlaşan pariyetal plevra dekortike edildi. Akciğerin diğer bölgelerinde kistik lezyonların olmadığı görüldü. Şe kil 3: Tüp torakostomi sonrası toraks BT.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Tansiyon pnömotoraksa neden olan rüptüre kist hidatik | Çakmak et al.

Postoperatif sızıntı tarzında kanamalar dışında komplikasyon gelişmedi. Postoperatif 7’nci gün tüp torakostomi sonlandırıldı. Hasta, sekizinci gün albendazol tedavisi verilerek taburcu edildi. Hastanın postoperatif 15’inci v e 60’ıncı günlerdeki poliklinik takipleri tamamen normaldi (Şekil 4).

gösteren ve çok nadir görülen tansiyon pnömotoraksa neden olan bir kist hidatik komplikasyonuydu. Tansiyon pnömotorakslı hastalarda hava açlığı, taşikardi, ajitasyon, ciddi göğüs ağrısı vardır. Olguların çoğunda mediastinal kompresyon, mediastinal şift görülür ve hayati tehlike oluşturur. Tüp torakostomi hayat kurtarıc ıdır (3). Bizim olgumuzda da ciddi tansiyon pnömotoraks semptomları mevcuttu. Acil şartlarda uygulanan tüp torakostomi hastanın semptomlarında düzelme sağladı. Hidatik kistlerin rüptürü spontan, travmatik ya da iatroj enik olabilir. Kist çapının büyümesi ve şiddetli öksürük rüptüre neden olabilir. P eriferik yerleşimli kistlerde, plevral kaviteye açılım daha kolaydır. Ayrıca periferik ve subpevral pulmoner kistlerde, basıya bağlı plevral nekrozda kistin plevral boşluğa rüptüründe önemli role sahiptir ( 1, 3). Bizim olgumuzdaki kistik lezyon da periferik yerleşim göstermekteydi. Hastada herhangi bir travma hikayesi

Şe kil 4: Hastanın taburcu akciğer grafisi.

TARTIŞMA Çocuklarda, hidatik kist hastalığı akciğerleri (%64), karaciğerden (%28) daha fazla etkiler. Pulmoner hidatik kist hastalığı genellikle asemptomatiktir. Büyük boyutlara ulaşıp akciğeri komprese ettiklerinde ya da komplike olduklarında semptom verirler. Klinik durum kistin perforasyonuna, plevra ya da bronşa açılıp açılmamasına göre değişiklik gösterir. Komplike kistlerde, plevral boşluğa rüptür (hidropnömotoraks), bronş içine rüptür (boğulma, bronkospazm, anaflaktik reaksiyon), mediastene rüptür (trakea ya da bronş içine ani rüptür) ve inflamasyon görülür. Plevral komplikasyonlar %0,5–18,2 oranında rapor edilmesine (2) karşın Aribas ve ark. (1) bu komplikasyonların daha yüksek olduğunu raporlamışlardır. Sayir ve ark. (3) 412 hastada yaptıkları çalışmada komplike kist hidatik oranını %42,71 olarak vermişlerdir. Bunların %56,8’i bronşial ağaca, %43,2’si plevral boşluğa rüptüre olduğunu bildirmişlerdir. Bu çalışmada plevraya rüptüre olmuş olgularda tansiyon pnömotoraks oranı ise sadece %1,52 oranındadır. Cernay ve ark. (4) rüptüre kist hidatikli 336 hastada yaptığı çalışmada tansiyon pnöm otoraks oranını %1,3 olarak bildirmiştir. Pevral boşluğa kistin rüptüre olması pnömotoraks, tansiyon pnömotoraksa, plevral efüzyon ya da ampiyeme

yoktu. Öksürük tek anemnez bulgusuydu. Tansiyon pnömotoraks çocuklarda nadir görülen bir durumdur. Daha çok yabancı cisim aspirasyonu, enfeksiyon, künt ya da penetran yaralanmalar ve barotravmaya bağlı olgular rapor edilmiştir. Hidatik kist rüptürüne bağlı tansiyon pnömotoraks ise çok nadirdir. Whiteman v e ark. ( 6) ise ampiyeme sekonder tansiyon pnömotoraks olgusu rapor etmişlerdir. Pulmoner hidatik kistlerin tedavisi cerrahidir. Plevral kaviteye açılmış rüptüre kist hidatikler plevral kalınlaşma ve yapışıklıklara neden olur. Kuzucu ve ark. (5) 30 hastalık bir çalışmada hastaların %24,4’üne dekortikasyon yapıldığını rapor etmişlerdir (5). Bizim olgumuzda, üst lobda, visseral pili ve kiste komşu alanlarda, pariyetal plevral kalınlaşmalar mevcuttu. Bu alanlara parsiyel dekortikasyon işlemi yapıldı. Pulmoner hidatik kistlerde medikal tedavi çok sayıda kist varlığında, cerrahi müdahalenin riskli olduğu hastalarda, rezeksiyon yapılamayan kist varlığında, cerrahi tedavi ya da perkütan tedavi öncesi ve sonrasında önerilmektedir. Albendazolün antihelmintik etkisinden esas sorumlu olan sülfoksitin derivesinin serum konsantrasyonu diğer antihelmintiklerden 10 kat daha yüksek olduğundan tedavide albendazol tercih edilmektedir (7). Hastamıza postoperatif dönemde albendazol tedavisi vererek poliklinik takipl erinde biyokimya parametrelerini izledik ve anormal bir sonuçla karşılaşmadık. Sonuç olarak, tansiyon pnömotoraksla gelen hastalarda çok nadir görülmesine rağmen rüptüre kist hidatik görülebilir v e bu tablo acil müdahale gerektiren bir durumdur.

neden olabilir (5). Bizim olgumuz ise plevraya açılım

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Aribas OK, Kanat F, Gormus N, Turk E. Pleur al complications of hydatid disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123:492-7. [CrossRef] 2. Parelkar SV, Gupta RK, Shah H, Sanghvi B, Gupta A, Jadhav V, et al. Ex perience with video-assisted thoracoscopic removal of pul monary hydatid cysts in children. J Pediatr Surg 2009; 44:836-41. [CrossRef] 3. Sayir F, Çobanoğlu U, Şehitoğulları A. Surgical treatment of pul monary hydatid cysts, which perforated to the pleura. EAJM 2012; 44:79-83. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

4. Cernay J, Bensenouci A, Boukhel al H, Zaouche A, Grangaud JP. The r upture of the pleura: a serious complication of hydatid cyst of the l ung in children. Rev Fr Mal Respir 1979; 7:45-7. 5. Kuzucu A, Soysal O, Ozgel M, Yologlu S. Complicated hydatid cysts of the lung: clinical and therapeuti c issues. Ann Thorac Surg 2004; 77:1200-4. [CrossRef] 6. Whiteman PJ, Wilson MT, Bar cay D, Ting PP, Chen SC. Tension pyopneumothorax in a child: a case report. J Emerg Med 2003; 24:429-31. [CrossRef] 7. Anadol D, Özçelik U, Ki per N, Göçmen A. Treatment of hydatid cyst. Paediatr Drugs 2001; 3:123-35.

Respir Case Rep 2013;2(2):68-70 DOI: 10.5505/respircase.2013.46330

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Gülbanu Horzum Ekinci, Osman Hacıömeroğlu, Murat Kavas, Esra Akkütük Öngel, Ayşe Ersev, Adnan Yılmaz

We present a case with occult bronchial foreign body presenting with hemoptysis mimicking a lung carcinoma. A 77-year-old man presented to our clinic for repeated attacks of hemoptysis for the previous four years. Computed tomography of the thorax showed consolidation in the lower left lobe. Fiberoptic bronchoscopy revealed a brownish black lesion in the proximal part of the lower left lobe bronchus with granulation tissue. It was removed and upon examination, it was found to be a piece of hazelnut.

Akciğer kanserini taklit eden hemoptizi ile başvuran rastlantısal olarak saptanan bir bronşial yabancı cisim aspirasyonu olgusunu sunuyoruz. Yetmiş yedi yaşında erkek hasta kliniğimize son dört yıldır tekrarlayan hemoptizi yakınması ile başvurdu. Toraks bilgisayarlı tomografisi sol alt lobda konsolidasyon gösteriyordu. Fiberoptik bronkoskopi sol alt lob bronşunun proksimalinde, kahverengi-siyah renkte granulasyon dokusunun eşlik ettiği lezyon saptadı. Lezyon çıkartıldı ve lezyonun fındık parçası olduğu görüldü.

Ke y words: Foreign body, bronchial, bronchoscopy, hazelnut.

Anahtar Sözcükler: bronkoskopi, fındık.

Süreyyapasa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Yabancı

cisim,

bronşial,

Su bmitted (Başvuru tarihi): 07.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 25.12.2012 C orrespondence (İletişim): Gülbanu Horzum Ekinci, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e- mail: gulbanuh@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Tracheobronchial foreign body (TFB) aspiration is commonly seen in children, but is extremely rare in adults without an underlying predisposing factor such as neur ological disorder, sedative use, alcohol consumption, and advanced age ( 1). It typically presents as an acute and sometimes life-threatening ev ent. Howev er, tracheobronchial aspiration of foreign bodies may occasionally manifest insidiously, resulting in nonspecific symptoms (2). The most important diagnostic factor leading to the diagnosis of TFB aspiration is a high clinical index of suspicion (3). It is rarely considered in adults with subacute or chronic symptoms, unless a clear history of an aspiration event can be obtained. Thus, foreign bodies can remain occult for many years ( 3,4). These cases are usually diagnosed as pneumonia, asthma, bronchiectasis, lung abscess, or malignancy (3-6). We describe a case with an occult bronchial foreign body aspiration with radiological ap-

Figure 1: Computed tomography of the thorax shows consolidation on the left lower lobe.

pearance mimicking lung cancer.

CASE A 77-year-old Turkish man with repeated attacks of hemoptysis for the previous four years presented to our clinic. He was a smoker. He had been treated for Chronic Obstructive Lung Disease for two years. He did n ot give any history of foreign body aspiration. He had received multiple courses of antibiotics, with no improv ement of his symptoms. The chest radiograph was consistent with consolidation in the left lower lobe. At our hospital, the r esults of the physical examination were normal. Routine biochemical analyses and electrocardiogram were within normal limits. Erythrocyte sedimentation ratio was 25 mm/hour. Computed tomography of the thorax showed consolidation on the left lower lobe (Figure 1). Fiberoptic bronchoscopy revealed a brownish black lesion in the proximal part of left lower lobe bronchus with granulation tissue. It was removed and on pathological examination it was found to be a hazelnut piece. Computed tomography of the thorax after four weeks showed a marked clearance of consolidation on the left lower lobe (Figure 2).

DISCUSSION A tracheobronchial foreign body may be defined as any solid object aspirated below the level of the vocal cords. The aspiration of the foreign body into the tracheobronchial tree is a serious medical problem ass ociated with significant morbidity and mortality ( 2). It is the fourth leading cause of accidental deaths in children under five years of age, accounting for about 8% of such deaths (7). Although TFB aspiration can be seen in all ages, it was Cilt - Vol. 2 Say覺 - No. 2

Figure 2: Computed tomography of the thorax done after 4 weeks shows marked clearance of consolidation on the left lower lobe.

reported that children younger than five years of age account for approximately 84% of cases; it is rare in adults (8). Previous reports have suggested that the leading causes of TBF aspiration in adults are altered mental status, trauma, neurological disease, neuromuscular disorders, advanced age, or dental procedures (1-3,7). The classic history of TFB aspiration is of a sudden onset of cough followed by wheezing or dyspnea. However, inhalation of TF B may cause chronic respiratory symptoms with non-specific findings on a chest radiograph or computed tomography of the thorax (2,3). The percentage of negative radiographs in patients with suspected TFB aspiration varies between 8- 80% in adults ( 2). Furthermore, most TFBs are non-radiopaque (4). The single diagnostic factor leading to the diagnosis of TFB aspiration is a high index of suspicion. Aspiration is rarely considered in the absence of an acute clinical presentation or a high index of suspicion ( 2,3). In such cases, it may remain undetected for a long period. Kogure et al. ( 9) reported a case of bronchial foreign body retention of 39 years. Neglected foreign bodies can cause chronic res-

An Occult Bronchial Foreign Body Aspiration Mimicking Lung Cancer | Horzum Ekinci et al.

piratory symptoms and they are usually diagnosed as pneumonia, asthma, bronchiectasis, lung abscess, or malignancy (3-6,10). We describe a case of an occult bronchial foreign body. The patient had no acute presentation or a high level of suspicion. He presented with repeated attacks of hemoptysis for the previous four years. Because the foreign body is non-radiopaque in the chest radiograph and computed tomography of the thorax, no foreign body was detected. He had a radiological appearance mimicking lung carcinoma. Fiberoptic bronchoscopy is the gold standard for the detection of aspirated tracheobronchial foreign bodies, allowing successful removal in most cases (2,3). A bronchoscopic examination was carried out because of the suspicion of lung cancer. The bronchoscopic examination revealed the diagnosis of bronchial foreign body aspiration. The foreign body was removed by bronchoscopy. In conclusion, occult tracheobronchial foreign body is rare in adults. It may result in radiological appearance mimicking lung carcinoma. The possibility of a bronchial foreign body should not be excluded in the differential diagnosis of radiographic lesions or chronic respiratory symptoms even in the absence of acute presentation or a high level of suspicion of aspiration.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. Zubairi AB, Haque AS, Husai n SJ, Khan JA. Foreign body aspiration in adults. Singapure Med J 2006; 47: 415-8.

2. Boyd M, Chatterjee A, Chiles C, Chin R Jr . Tracheobronchial foreign bo dy aspir ation in adults. South Med J 2009; 102:171-4. [CrossRef] 3. Yilmaz A, Akkaya E, Damado glu E, Gungor S. Occult bronchial foreign body aspiration in adults: analysis of four cases. Respirology 2004; 9:561-3. [CrossRef] 4. Oka M, Fukuda M, Takatani H, Nakano R, Kohno S, Soda H. Chronic bronchial foreign body mimicking peripheral lung tumor. Intern Med 1996; 35:219-21. [CrossRef] 5. Mise K, Jurcev Savi cevic A, Pavlov N, Jankovic S. Removal of tracheobronchial foreign bodies in adults using flexible bronchoscopy: experience 1995-2006. Surg Endosc 2009; 23:1360-4. [CrossRef] 6. Qureshi RA, Soorae AS. Foreign body in tracheal bronchus simulating broncho genic cancer. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20:639-41. [CrossRef] 7. Asif M, Shah SA, Khan F, Ghani R. Analysis of tracheobronchial foreign bodies with respect to sex, age, type and presentation. J Ayab Med Coll Abbottabad 2007; 19:135. 8. Darrow HD, Holinger LD. Foreign bodies of the larynx, trachea, and bronchi. In: Bluestine CD, Stool S, Kenna MA, eds. Pediatric Otolaryngoloy, 3rd ed. Philadelphi a, WB Saunders, 1995: 404-12. 9. Kogure Y, Oki M, Saka H. Endobronchial foreign body removed by rigi d bronchoscopy after 39 years. Inter ac Cardiovasc Thorac Surg 2010; 11:866-8. [CrossRef] 10. Charnvitayapong K, Miller DL, Hymes WA, Fletcher EC. Bronchial foreign bodies simulating endobronchi al malignancy. J Ky Med Assoc 1998; 96:226-9.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(2):71-74 DOI: 10.5505/respircase.2013.55264

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Güven Çoşğun, 1 Sevin Başer,2 Gökhan Yuncu, 3 Nevzat Karabulut, 4 Ferda Bir5

Schwannomalar sinir kılıfından köken alan soliter, kapsüle lezyonlardır. Daha sıklıkla toraks içinde kostovertebral sulkusta yer alırken nadir olarak periferik interkostal sinirlerden köken alır. Torakstaki primer nörojenik tümörlerin %10’undan daha azı periferal interkostal sinirlerden kaynaklanır. Göğüs duvarı lezyonlarının parankimal lezyonlardan ayrımında, bazı radyolojik işaretler yol gösterici olabilir. Schwannomalar sıklıkla asemptomatiktir. Schwannomaların tanı ve tedavisi kitlenin cerrahi ekspolarasyonu ile yapılmaktadır. Öksürük ve ara sıra olan göğüs ağrısı şikayetiyle başvuran 31 yaşındaki kadın hastanın çekilen akciğer grafisinde sağ üst zonda düzgün sınırlı kitle saptandı. İnterkostal schwannoma saptanan ve torakoskopik olarak rezeksiyon tedavisi yapılan olgumuzu radyolojik ve patolojik ayırıcı tanı bulguları ile birlikte sunduk.

Schwannoma is a solitary, capsulated lesion and originates from the neural tissue. They are primarily located in the thorax in the costovertebral sulcus, but may rarely originate from peripheral intercostal nerves. Less than 10% of primary thoracic neurogenic tumors originate from the peripheral intercostal nerves. Radiological investigation is useful to differentiate the lesions of the chest wall and lung parenchyma. Schwannomas are generally asymptomatic lesions and diagnosis and treatment depend on the surgical excision of mass. Our case was a 31-yearold female with a cough and occasional chest pain. The chest X-ray revealed a smooth mass at right apical zone of the lung. It was treated with thoracoscopic surgery and diagnosed as intercostal schwannoma. This case was presented with radiological and pathological differential diagnosis and symptoms.

Anahtar Sözcükler: Schwannom, Toraks duvarı, tümör.

Ke y words: Schwannoma, Thorasic Wall, tumor.

Sorgun Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği, Yozgat Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli 3 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Denizli 4 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Denizli 5 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Denizli 2

Department of Pulmonary, Sorgun Government Hospital, Yozgat, Turkey 2 Department of Pulmonary, Pamukkale University Faculty of Medicine, Denizli, Turkey 3 Department of Thoracic Surgery, Pamukkale University Faculty of Medicine, Denizli, Turkey 4 Department of Radiology, Pamukkale University Faculty of Medicine, Denizli, Turkey 5 Department of Pathology, Pamukkale University Faculty of Medicine, Denizli, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 03.12.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 25.12.2012 C orrespondence (İletişim): Güven Çoşğun, Sorgun Devlet Hastanesi Göğüs Hastalıkları Kliniği, Yozgat e- mail: dr_guven@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Nörilemmoma, nörinoma ve nöroma olarak da adlandırılan schwannoma ilk olarak Verocay tarafından tanımlanmıştır (1). Vücudun hemen her yerinde rastlanabilen schwannomalar, periferik motor, duyu, kranial sinir veya sempatik sinirlerin kılıflarından kaynaklanabilir. Göğüs duvarının nörojenik tümörlerinden schwannomalar, sıklıkla 20–40 yaş arasında görülen, genellikle soliter, kapsüle, asemptomatik lezyonlardır (2). Yetişkinlerde mediastend eki nörojenik tümörlerin büyük kısmı kostovertebral sulkusta yer alır (3). Torakstaki primer nörojenik tümörl erin %10’undan daha azı periferal interkostal sinirlerden köken alır (4). Kostov ertebral sulkus dışında periferal interkostal sinirden köken almış nadir görülen schwannoma olgusu, tedavisinin torakoskopik olarak yapılması ve diğer göğüs duvarı ve plevral lezyonlardan ayrımında yardımcı olan radyolojik belirteçlerin irdelemesi amacıyla sunulmuştur.

Şe kil 1: Sağ üst zonda kitle.

OLGU Öksürük şikâyetiyle başvuran 31 yaşındaki kadın hastanın çekilen akciğer grafisinde sağ üst zonda plevra tabanlı düzgün sınırlı kitle izlendi (Şekil 1). Hastanın öyküsünde ara sıra olan göğüs ağrısı şikâyeti mevcuttu. Çekilen toraks tomografisinde sağ 3. kosta seviyesinde lateral yerl eşimli 30x20 mm boyutlu, göğüs duvarını oluşturan kas dokularla sınırları ayırt edilemeyen düzgün sınırlı yumuşak doku lezyonu izlendi (Şekil 2). Manyetik rezonans görüntülemede ise, tabanı göğüs duvarına oturan T1 ağırlıklı sekanslarda hafif hiperintens izlenen, T2 ağırlıklı serilerde içerisinde hipointens alanlar olan ve kontrast enjeksiyonu sonrasında minimal santral ve ince hiperintens kenar boyanma gösteren solid lezyon görüldü (Şekil 3- 5). Kitle torakoskopi ile eksize edildi (Şekil 6). Lezyonun patolojik incelemesinde ince fibröz kapsüllü, birbirini çaprazlayan kısa demetler oluşturan iğsi hücre proliferasyonu görüldü.

Şe kil 2: BT aksiyal kesitte kitle.

Nekroz ve mitoz izlenmedi. Tümör hücrelerinin immün ohistokimyasal incelemesinde, S- 100 kuvvetli pozitif; düz kas aktin, desmin ve CD34 negatif olarak bulundu. (Şekil 7) Hasta 6 aydır takipte olup herhangi bir medikal sorunu bulunmamaktadır.

TARTIŞMA Schwannomalar büyük oranda benign ve asemptomatiktir, ancak lezyonun basısına bağlı torasik ağrı; invazyon yaptığı dokulara bağlı Horner sendromu ve üst ekstremitede güçsüzlük yapabilir. Nadir de olsa özellikle Von Recklinghausen hastalığı ile birlikte görülen schwannomalarda malign değişim gözlenebilir ( 5). Malign olanların tümü ve benign olanların 2/3’ü ağrılı hale gelmektedir (6). Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Şe kil 3: MR koronal kesitte kitle.

Göğüs Duvarı Schwannoması | Çoşğun et al.

Şe kil 4: MR T2 ağırlıklı sekansta aksiyel kesitte kitle.

Şekil 7a,b,c: a) Değişik yönlere seyreden kısa demetler oluşturan iyi sınırlı iğsi hücre proliferasyonu (X10 H&E ). b)Büyük büyütmede iğsi hücreler (X20 H&E). c)S-100 pozitif iğsi hücreler (X40 İHK S-100).

Şekil 5: MR’da kontrast enjeksiyonu sonrası minimal santral boyanma ve ince hiperintens kenar.

düşünülen olgularda kitlenin yerleşimini, çevre yapılara invazyon veya basısını belirlemek için gereklidir. Göğüs duvarı kitlelerinin yapısının belirlenmesinde MR, BT'ye üstündür. BT ise daha ucuz, daha kolay ulaşılabilir, kitl enin metastatik lezyonlardan ayırt edilmesinde yardımcıdır ve ilk kesitsel görüntülemede kullanışlıdır. Manyetik rez onans görüntüleme kitle hakkında daha fazla bilgi edinmek için önemlidir. Olgumuzda ilk kesitsel değerlendirmede olarak BT seçilmiştir. Schwannomalar tomografik incelemede hem homojen hem de heterojen olarak izl enebilir (7). Bunun nedeni histolojik olarak Antoni A (selüler alanlar) ve Antoni B (hiposelüler alanlar) yapılarından oluşmasıdır. Hiposelüler (Antoni B) alanlar kistik dejen erasyon ve granülomatöz değişim gösterebilir (8). T1 ağırlıklı kesitlerde düşük ya da orta intensitede iken, T2 ağır-

Şe kil 6: Torakoskopik ekzisyon sonrası akciğer grafisi.

Göğüs duvarı lezyonlarının parankimal lezyonlardan ayrımında, bazı radyolojik işaretler yol gösterici olabilir. Göğüs duvarına ait kitleler radyolojik değerl endirmede oval görünümlü olup göğüs duvarı ile geniş açı yapar. Bizim hastamızda da kitle ile göğüs duvarı arasında geniş açı mevcuttu. Kesitsel görüntüleme ekstrapulmoner kitle

lıklı kesitlerde heterojen yüksek intensitededir ( 9). T2 ağırlıklı kesitlerde bazı özellikler schwannomaları nörofibro mdan ayırmada önemlidir. T2 ağırlıklı kesitlerde santral hipointensite (hedef bulgusu) nörofibromda daha sık görülür. Kontrast enjeksiyonu sonrasında nörofibromda santral boyanma daha sık iken, schwannomalarda diffüz boyanma ve ince hiperintens kenar özelliği vardır (10). Olgumuzda T2 ağırlıklı kesitlerde hipointensite ve kontrast sonrası minimal santral boyanma izlendi. Tanıda pozitron emisyon tomografisi (PET) güvenilir değildir, benign olanlarda da artmış F 18-florodeoksiglukoz tutulumu saptanmaktadır (11,12).

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Schwannomaların patolojik olarak hiposelüler ve hipers elüler alanları içermesi nedeniyle ince iğne aspirasyon biyopsisinde hiposellüler alanlara düşme riski olduğundan tanı için yeterli materyal alınması zordur. Hücresel alanları içeren bölgelerden biyopsi alındığı durumlarda bile tanı için sıklıkla ince iğne aspirasyon biyopsisi yeterli olamamaktadır (13). Göğüs duvarı schwannomalarında seçilecek tedavi cerrahi rezeksiyondur. Cerrahi rezeksiyon hem tanı hem de tedavide sıklıkla yeterli olmaktadır. Olgumuzun patolojik tanısı kitle eksize edilerek konulmuştur. Schwannomaların immünohistokimyasal incelemesinde S100 ile kuvvetli boyanma izlenirken, düz kas aktin, desmin ve CD34 ile boyanma görülmez. Leiomyomlardan ayırımında bu lezyonların düz kas aktin ve desmin ile boyanması ışık tutar. Soliter fibröz tümör ile ayırımında kollajen bantların varlığı ve immünhistokimyasal olarak CD34 ile kuvvetli boyanma yol göstericidir. Olgumuzun eksizyonel biyopsisinin kesitlerinde ince fibröz bir kapsülle sınırlanmış, hiposellüler ve hipersellüler alanlar içeren iğsi hücre proliferasyonu izlenmiştir. İmmünohistokimyasal incelemede S-100 ile pozitif boyanma izlenirken, düz kas aktin, desmin ve CD34 ile boyanma izlenmemiştir. Akciğer grafisinde, periferik kitleler saptandığında kitlenin göğüs duvarı ile geniş açı yapması kitlenin göğüs duvarına ait olabileceğini düşündürmelidir. Kesitsel görüntül eme bu tip kitlelerin yapısının belirlenmesinde önemlidir. Pozitron emisyon tomografisi ise benign malign ayırımını tam yapamamaktadır. G öğüs duvarı kitlelerinin cerrahisinde torakoskopik eksplorasyon tercih edilmelidir. Torakoskopik eksplorasyon ile tanı ve tedavisi sağlanabilmektedir. Kostov ertebral sulkusta sıklıkla nörojenik tümörler saptanabilmesine rağmen, periferik interkostal sinirlerden köken alan nörojenik tümörlerin göğüs duvarında kitle oluşturabileceği akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Hazar A, Göz M, Demir D, Yıldız S, Kürkçüoğlu İC. Nefes darlığına neden olan ön mediastinal schwannom: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Der gisi 2012; 20(4):932-4. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

2. Özdem C, Koç C , Dalgı S, Ölcer S, Tur gut S. Trigeminal sinir schwannoması. 1992;12(1):95-7.

Türkiye

Klinikleri

Med

Sci

3. Atasever A, Turhan K, Veral A, Çagına A, Göksel T, Akalın T. Arka mediastende yerleşmiş bir sellüler schwanno ma olgusu. Archives of Lung 2002; 3(4):198-201. 4. Dural K, Koçer B, Günal N, Gülbahar G, Sakıncı U. İnterkostal sinirden köken alan schw annoma: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2008; 16(2):129-30. 5. Haber al A, Tur gut F, Turgut M, Koç S, F Köse, A Özfuttu ve ark. Nörofibromatozis tip 1’li bir kızda görülen pelvik sempatetik pleksusun malign schw annoma vakası. Türkiye Klinikleri J Gynecol Obst 1994; 4(3):203-5. 6. Sawas FA, Lababede O, Moul ay A. Meziane MA, Arrossi AV. A 54-year-old woman with incidentally discovered mass on a chest radiogr aph. Chest 2009; 135(6):167378. [CrossRef] 7. Deniz O, Gümüş S, Örs F, Bozlar U, Safalı M, Tozkoparan E ve ark. Genç erişkin hastada hemorajik plevral efüzyonla seyreden intratorasik schwannoma olgusu. Archives of Lung 2008; 9(1):24-7. 8. Cohen LM, Schwartz AM, Rockoff SD. Benign schw annomas: pathologic basis for CT inhomogeneities. AJR 1986; 147:141-3. [CrossRef] 9. Haliloglu A, Uslu H,Üzum N, Halıloglu N, Göğüş O. Dev pelvik schw annoma. Türkiye Klinikleri J Med Sci 2010; 30(2):750-4. [CrossRef] 10. Jee WH, Oh SN, McCauley T, Ryu KN, Suh JS, Lee JH, et al. Extraaxial neurofibromas versus neurilemmo mas: discrimination with MRI. AJR 2004; 183(3):629-33. [CrossRef] 11. Benz MR, Czernin J, Dry SM, Tap WD, Allen-Auerbach MS, Elashoff D, et al . Quantitative F18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography accurately char acterizes peripheral nerve sheath tumors as malignant or benign. Cancer 2010; 116(2):451-8. [CrossRef] 12. De Waele M, Carp L, Lauwers P, Hendriks J, De Maes eneer M, Van Schil P, et al . Paravertebr al schwannoma with high uptake of fluorodeoxyglucose on positron emission tomography. Acta Chir Belg 2005; 105(5):537-8. 13. Yu GH, Sack MJ, Baloch Z, Gupta PK. Diffi culties in the fine needle as piration (FNA) diagnosis of schwannoma. Cytopathology 1999; 10(3):186-94. [CrossRef]

Respir Case Rep 2013;2(2):75-78 DOI: 10.5505/respircase.2013.07078

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Bilal Halıcı, 1 Sevinç Sarınç Ulaşlı, 1 Ersin Günay, 1 Emre Kaçar,2 Fatma Aktepe, 3 Mehmet Ünlü1

Sarkomatoid karsinomlar nadir görülen akciğer tümörlerindendir. Yetmiş yedi yaşında erkek hasta öksürük, iştahsızlık ve kilo kaybı şikayetleri ile başvurdu. Posteroanterior akciğer grafisinde ve bilgisayarlı toraks tomografisinde sağ akciğer alt lobda kitle lezyonu tespit edilmesi üzerine hastaya fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Fiberoptik bronkoskopi işlemi sırasında sağ akciğer alt lob medial segment içerisindeki endobronşiyal lezyondan alınan biyopsi sonucu akciğerin iğsi hücreli karsinomu olarak geldi. Evre 3b küçük hücreli dışı akciğer karsinomu olarak değerlendirilen hastaya altı kür kemoterapi verildi. Hastanın tedavisinin 6.ayında çekilen kontrol toraks tomografisinde lezyonda büyüme ve karaciğere metastaz saptandı. Akciğerin iğsi hücreli karsinomu tanısı alan bu olgu, ender görülen akciğer malignitesi ve agresif seyri nedeniyle sunuldu. Anahtar Sözcükler: sarkomatoid karsinom, iğsi hücreli karsinom, akciğer.

Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Afyon 2 Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Afyon 3 Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Afyon

Sarcomatoid carcinomas are rarely observed lung tumors. A 77-year-old male patient was admitted to our clinic with complaints of cough, anorexia, and weight loss. He had no history of smoking. A mass lesion in the lower lobe of the right lung was detected in the posteroanterior chest x- ray and thorax computed tomography. A fiberoptic bronchoscopy was performed. The biopsy result from the endobronchial lesion in the medial segment of the lower lobe in the right lung was consistent with spindle cell carcinoma of the lung. The patient was evaluated to have stage 3b non-small cell lung carcinoma and six cycles of chemotherapy were applied. An enlarged mass lesion and liver metastases were seen in the control thorax computed tomography at the sixth month of the therapy. We presented this case with spindle cell lung carcinoma as a rarely seen tumor with aggressive progression. Key words: sarcomatoid carcinoma, spindle cell carcinoma, lung.

Department of Pulmonary Diseases, Afyon Kocatepe University Faculty of Medicine, Afyon, Turkey 2 Department of Radiology, Afyon Kocatepe University Faculty of Medicine, Afyon, Turkey 3 Department of Pathology, Afyon Kocatepe University Faculty of Medicine, Afyon, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 19.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 28.12.2012 C orrespondence (İletişim): Sevinç Sarınç Ulaşlı, Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Afyon e- mail: sevincsarinc@gmail.com

Respiratory Case Reports

Akciğerin sarkomatoid karsinomları Dünya Sağlık Örgü-

plevrada diffüz kalınlaşma ve invazyon mevcuttu. Karaci-

tü’nün 2004 yılında yayınlanan histolojik sınıflandırmasında ayrı bir grup olarak tanımlanmıştır. Bu grup içerisinde pleomorfik karsinom, iğsi hücreli karsinom, dev hücreli karsinom, karsinosarkom ve pulmoner blastoma yer almaktadır. Nadir görülen bu tümörler tüm akciğer tümörlerinin %0,3 ile 1,3 kadarını oluşturmaktadır. G e-

ğerde en büyüğü posterior segment lokalizasyonunda 3,5 cm çapında multipl hipodens metastazla uyumlu kitle lezyonları izlendi (Şekil 5).

nellikle olgular 6. - 7. dekatta ve erkeklerde 4 kat daha fazla görülmektedir (1- 3). Oldukça agresif seyirli olan bu tümörlerde 5 yıllık sağ kalım yaklaşık % 20’dir (4). Akciğerin iğsi hücreli karsinomu tanısı konulan bu olgu, ender görülen akciğer malignitesi olması nedeniyle literatür bilgileri ışığında değerlendirilerek sunuldu.

OLGU Yetmiş yedi yaşındaki erkek hasta kliniğimize 2– 3 aydır geçmeyen öksürük; iştahsızlık ve kilo kaybı nedeniyle başvurdu. Özgeçmişinde sigara hikâyesi olmayan hastada hepatit-B enfeksiyonu mevcut idi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kan basıncı: 130/70 mmHg, nabız: 80/dk, ateş: 36,8ºC, solunum sayısı: 16/dk idi. Solunum sistemi muayenesi doğaldı. Hastanın solunum fonksiyon testi parametreleri normal sınırlar içerisindeydi (FEV1/FVC: % 93, FEV1: %88; 2,63 L, FVC: % 71; 2,83 L). Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimantasyon hızı 80 mm/saat, beyaz küre sayısı 11.500/mm3 ve C-reaktif protein değeri 11,5 mg/dl olarak saptandı. PA akciğer grafisinde sağ hiler bölgede dolgunluk olması üzerine hastaya kontrastlı toraks bilgisayar tomografisi çekildi. Toraks BT’de sağ subhiler bölgeden paramediastinal alana akciğer alt lob bazal lateral segment boyunca uzanan mediastenede uzanım gösteren 56x52 mm boyu tlarında hipodens kitle lezyonu, kitle komşuluğundaki sağ akciğer alt lob superior segmentte tomurcuklanan ağaç manzarası ve buzlu cam dansitesi görüldü (Şekil 1,2).

Şe kil 1: Sağ hiler dolgunluk ve parakardiyak alanda genişleme.

Şekil 2: Sağ akciğer alt lob medial segment boyunca uzanan 56x52 mm boyutlarında hipodens kitle lezyonu, komşuluğunda buzlu cam alanı.

Bunun üzerine hastaya malignite ön tanısı ile fiberoptik bronkoskopi (FOB) yapıldı. Yapılan FOB’da akciğer sağ alt lob medial segment girişinde, üzeri nekrotik intraluminal, egzofitik lezyon izlendi (Şekil 3). Bu alandan biyopsi, fırçalama v e lavaj örneği alındı. Alınan biyopsilerin sonucu akciğerin iğsi hücreli karsinomu ile uyumlu geldi ( Şekil 4). Uzak metastaz saptanmayan hasta evre 3b küçük hücreli dışı akciğer kanseri kabul edildi ve kemoterapi planlandı. Hastaya altı kür karboplatin ve paklitaksel tedavisi verildi. Tedavinin 6. ayında çekilen toraks bilgisayarlı tomografi tetkikinde sağ infrahiler bölgede paramediastinal yerleşimli 52x65 mm boyutlarında heterojen hipodens bir kısmı nekrotik olarak izlenen kitle lezyonu komşuluğunda posteriorda kostal Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Şekil 3: Sağ alt lob medial segment girişinde üzeri nekrotik intraluminal ekzofitik lezyon.

Akciğerin İğsi Hücreli Karsinomu | Sarınç Ulaşlı et al.

vetli pozitiflik saptanmış olup TTF-1, P63, HMB45 ve S100 ile boyanma izlenmemiştir. Öncelikle ayırıcı tanıda sarkomatoid karsinom (akciğerin iğsi hücreli karsinomu) ve sinoviyal sarkom düşünülmüştür. Olgumuzda olduğu gibi, HMW-Keratin pozitifliği akciğerin iğsi hücreli karsinomundan çok sinoviyal sarkomda pozitif olarak boyanŞekil 4 A,B,C: A) Nekrotik zeminde düzensiz fasiküller halinde dizilmiş iri pleomorfik nükleuslu, sitoplazma sınırları belirsiz, fuziform hücrele r (H&E x200). B) İmmünohistokimyasal olarak Sitokeratin antikoru ile (+) boyanan tümör hücreleri. (Sitokeratin, X200). C)İmmünohistokimyasal olarak Vimentin antikoru ile (+) boyanan tümör hücreleri. (Vimentin, x200).

maktadır. Yine de küçük biyopsilerde (bronkoskopik biyopsi gibi) ayırıcı tanının yapılabilmesi için genetik ve moleküler çalışmalara (t[X;18]) ihtiyaç vardır. Yine TTF-1 ile boyanmaması adenokarsinom; p63 ile boyanmaması yassı hücreli akciğer karsinomu; sürfaktan apoprotein a ile boyanmaması da akciğerin alveolar karsinomu ayırımında destekleyici bulgulardır (7). Sarkomatoid karsinomlar küçük hücreli dışı akciğer kanserlerine göre daha kötü prognozlu olup 5 yıllık sağkalım oranı % 20 civarındadır. Hastaların çoğunda beyin, kemik ve adrenal bez gibi uzak metastazlar saptanmaktadır.

Şekil 5: Altı ay sonra kontrol. Sağ infrahiler bölgede paramediastinal yerleşimli 52x65 mm boyutlarında heterojen hipodens bir kısmı nekrotik kitle lezyonu, komşuluğunda posteriorda kostal plevrada diffüz kalınlaşma ve invazyon. Karaciğerde en büyüğü posterior segment lokalizasyonunda 3,5 cm çapıda multipl hipodens metastazla uyumlu kitle lezyonları.

TARTIŞMA Dünya Sağlık Örgütünün yayımlanan histolojik sınıflandırmasında ayrı bir grup olarak yer alan akciğerin sark omatoid karsinomları tüm akciğer tümörlerinin %0,3–1,3 kadarını oluştururlar ( 1-3). Bu grup içerinde yer alan karsinosarkom ilk kez 1908 yılında Kika tarafından tanı mlanmıştır (4). Rossi ve ark.’nın (2) çalışmasında incelenen sarkomatoid karsinomlu hastaların %92’sinde sigara hikâyesi mevcut iken olgumuz sigara içicisi değildi. Chang ve ark.’nın (5) çalışmasındaki olguların 13’ü erkek ve 3’ü kadın olarak saptanmıştır. Yine bu çalışmada semptom olarak vakaların %62,5’inde öksürük, %41,3’ünde hemoptizi, %25’inde göğüs-sırt ağrısı ve %25’inde kilo kaybı en sık semptomlar olarak izlenmekteydi. Bizim olgumuzda erkekti ve öksürük, kilo kaybı ve iştahsızlık ön planda olan semptomlardı. Akciğerde santral tümörler büyük ölçüde endobronşiyal polipoid yapıda olup parankimal bileşenle beraber olabilir (6). Bizim olgumuzda da tümör santral yerleşimli ve parankimal bileşeni mevcuttu. Sarkomatoid karsinomların tümü sitokeratin ve vimentin pozitif boyanır. Aktin, myozin, desmin, myoglobin ve S100 boyanmamasıyla da diğer sarkomatiod tümörlerden ayrılmaktadır (6). Bizim olgumuzun yapılan immünohistokimyasal boyamalarında tümör hücreleri vimentin v e sitokeratin ile diffüz kuvvetli pozitif, HMW-keratin ve CK7 ile az sayıda hücrede kuv-

Olgumuzda ilk tanı sırasında yapılan uzak organ taramalarında metastaz saptanmamıştı. Ancak 6 kür k emoterapi sonrası çekilen kontrol toraks bilgisayarlı tomografisinde plevraya invazyon, kitle boyutlarında artış v e karaciğere metastaz izlenmiştir. Lynch ve ark.’nın (8) çalışmasında karboplatin, paklitaksel v eya doksitaksel kombinasyonuna setüksimab eklenmesiyle sağkalımda anlamlı fark izlenmemiştir. Hastamıza da karboplatin ve paklitaksel ile kombine kemoterapi uygulanmıştır. Sonuç olarak, toplumda sık karşılaşılan diğer akciğer kanseri türlerinin yanında daha az sıklıkla karşılaşılan akciğerin iğsi hücreli karsinomunda agresif seyirleri ned eniyle hastaların tanı v e takipleri konusunda dikkatli olunmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Corrin B, Chang YL, Rossi G, Koss MN, Geisinger K, Wi ck MR, et al. Sarcomatoid Carcinoma. In: Travis WD, Bra mbilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC (eds). Pathology & Genetics: Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Lyon, IAR C Press, 2004, 53-58. 2. Rossi G, Cavazza A, Sturm N, Migal di M, Facciolongo N, Longo L, et al. Pulmonary carcino mas with pleomorphi c, sarcomatoid, or sarco matous elements: a clinicopathologic and immunohistochemi cal study of 75 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27:311-24. [CrossRef] 3. Nakajima M, Kasai T, Hashimoto H, Iwata Y, Manabe H. Sarcomatoid carcinoma of the lung: a clinicopathologic study of 37 cases. Cancer 1999; 86:608-16. [CrossRef] www.respircase.com

Respiratory Case Reports

4. Wick MR, Ritter JH, Humphrey PA. Sarcomatoid carcino-

7. Terada T. Spindle cell carcinoma of the lung: Frequency,

mas of the lung: a clinicopathologic review. Am J Clin Pathol 1997; 108:40–53.

clinical features, and immunohistochemi cal studies of three cases. Respir Med CME 2010; 3:241-5. [CrossRef]

5. Chang YL, Lee YC, Shih JY, Wu CT. Pulmonary pleomorphic (s pindle) cell carcinoma: peculiar clinicopatho-

8. Lynch TJ, Patel T, Dreisbach L, McCleod M, Heim W J, Hermann RC, et al. Cetuximab and first-line tax-

logic manifestations different from ordinary non-small cell carcinoma. Lung Cancer 2001; 34:91–7. [CrossRef]

ane/carboplatin chemotherapy in advanced non-smallcell lung cancer: results of the randomized multicenter phase III trial BMS099. J Clin Oncol 2010; 28:911-7. [CrossRef]

6. Kefeli M, Yildiz L, Aydin O, Uzun O, Kandemir B. Sarcomatoid car cinomas of the lung: Report of three cases. Türk Patoloji Dergisi 2008; 24:64-8.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Respir Case Rep 2013;2(2): 79-81 DOI: 10.5505/respircase.2013.47955

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fikret Kanat, Baykal Tülek

Marfan's syndrome (MFS) is a connective tissue disorder inherited by autosomal dominance and primarily affecting the ocular, musculoskeletal, and cardiovascular systems. Its pulmonary manifestations, such as spontaneous pneumothorax, apical blebs, and bullae, are rarely seen. We present a young male patient, incidentally diagnosed with MFS, while under treatment for chronic pulmonary tuberculosis. Apical parenchymal involvement of MFS and pulmonary tuberculosis were discussed.

Marfan sendromu (MFS) otozomal dominant geçiş gösteren öncelikle oküler, kas-iskelet ve kardiyovasküler sistemleri tutan bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastalığın; spontan pnömotoraks, apikal bül veya blebler gibi akciğer belirtileriyle nadiren karşılaşılır. Bu sunumda kronik akciğer tüberkülozu tedavisi altında iken rastlantısal olarak MFS tanısı konulan genç bir erkek hasta sunuldu. MFS’nin apikal parankim tutulumu ve akciğer tüberkülozu tartışıldı.

Ke y words: Marfan's Syndrome, lung, tuberculosis.

Anahtar Sözcükler: Marfan Sendromu, akciğer, tüberküloz.

Department of Chest Diseases, Selçuk University Faculty of Medicine Konya, Turkey

Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya

Su bmitted (Başvuru tarihi): 05.09.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 01.01.2013 C orrespondence (İletişim): Baykal Tülek, Department of Chest Diseases, Selçuk University Faculty of Medicine, Konya, Turkey e- mail: baykaltulek@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Marfan’s syndrome (MFS) is an inherited connective tissue disorder transmitted as an autosomal dominant trait (1,2). We present a patient with chronic activ e tuberculosis, diagnosed with MFS by coincidence and discuss whether the apical radiological findings are secondary to tuberculosis or pulmonary involvement of MFS.

CASE A 22-year-old male patient was admitted with chest pain and hemoptysis. Past history revealed spontaneous pneumothorax treated with closed tube drainage 3 years prior. He was under irregular antituberculous treatment for smear and culture positive tuberculosis for 2 years. The patient was smear positiv e and hospitalized for active tuberculosis in our clinic. Retreatment with isoniazid, rifampin, pyrazinamide, ethambutol and streptomycin was started. Family history revealed that the patient’s sister, brother, mother, aunt and uncle died of sudden death in their early years. Upon physical examination, the patient was hypertensiv e (blood pressure: 155/90 mmHg), very tall (height: 192 cm), cachectic (weight: 52 kg), and pale in appearance (Figure 1A). Arachnodactyly and hyperm otility of the joints were present (Figure 1B, 1C). Chest examination revealed scoliosis, pectus excavatum and normal pulmonary sounds. The routine laboratory examination was within normal limits. Chest x-ray revealed a cavity in the left upper zone. Chest HRCT showed bila teral apical bullae and blebs, a cavity in the left upper lobe and bilateral bronchogenic infiltrations (Figure 2). The presence of scoliosis, pectus excavatum, arachn odactyly, hypermobility of joints, and early sudden deaths in the patient’s family attracted our attention. The patient had a unique face, dental crowding, a highly arched palate (Figure 1D), dolichocephaly, malar hypoplasia, enophthalmos, and down-slanting palpebral fissures were apparent on the face. These findings guided us to consider an inherited connectiv e tissue disorder, MFS. Therefore other system manifestations of the syndrome were investigated. An eye examination revealed lens dislocation and myopia. Echocardiography disclosed mitral valve prolapse and MRI revealed dural ectasia in the lumbosacral spine. The patient, whose sputum culture was positive for Mycobacterium Tuberculosis, continues to receive antituberculous treatment.

DISCUSSION Diagnosis of MFS is made using a set of diagnostic crit eria, which is based on the evaluation of familial history, molecular data, and various organ systems (1,3). Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Figure 1 A,B,C,D: A) Picture of the patient showing tall stature, disproportionate limbs, reduced upper-to-lower body segments ratio, pectus excavatum, and reduced extension of elbows, dolichocephaly and malar hypoplasia, B) Arachnodactyly. C) Positive wrist sign (Steinberg sign: a sign of hypermobility), D) High arched palate and dental crowding.

Figure 2 A,B,C: A) Chest HRCT of the patient showing bilateral apical bullae and blebs, B) Concurrent parenchymal scarring in the left apex and bullae C) A thick-walled parenchymal tuberculosis cavity in the left upper lobe.

According to the “Ghent criteria”, established in 1996, major and minor criteria are described. There were three major criteria, in addition to family history, in our patient. Ectopia lentis, lumbosacral dural ectasia, and skeletal system criteria were the major findings. For the pulmonary system, only minor criteria are no ted in MFS, which include spontaneous pneumothorax, apical bullae, and blebs ( 1). Spontaneous pneumothorax is the most frequently reported pulmonary abnormality in pa-

Pulmonary tuberculosis in a patient with Marfan's syndrome with pulmonary involvement | Tülek et al.

tients with MF S (4). This complication arises in 5-10% of the patients (5). Spontaneous pneumothorax appears to be caused by the rupture of an air-containing space such as bullae or blebs. Bullae are defined as a sharply d emarcated region of emphys ema greater than 1 cm in diameter and blebs are focal gas-containing spaces situated entirely within the visceral pleura. Bullae occur more commonly in association with other diseases, typically emphysema or infection. In the latter condition, parenchymal scarring is frequent (6). In our patient HRCT disclosed bilateral apical bullae and blebs. The patient’s three-year history of pulmonary tuberculosis may cause a question of whether apical bullae are secondary to tuberculosis or the present condition is the other pulmonary manifestation of the syndrome. Tuberculosis infection leads among the diseases established at the pulmonary apex and apical infiltrations. Tuberculosis may complicate with parenchymal scarring including fibrotic bands or bullae during healing process. Marfan’s syndrome may also cause apical bullae and blebs due to the deficient fibrillin deposition leading to reduced structural integrity of the lung airways (4,5). In our patient we consider that the apical bullae are secondary to MF S. The first evidence comes from the timing of spontaneous pneumothorax, which may confirm that apical blebs or bullae hav e already developed. The second set of evidence is the bila teral apical involvement. HRCT scan of the patient has demonstrated bilateral apical bullae and blebs. The presence of parenchymal scarring on the left apex only and no parenchymal scarring on the right apex strengthens this opinion. We encountered three previous reports in the literature noting the accidental association of tuberculosis with MFS (7-9). There is no mention of the pulmonary involvement of MFS. It may be important to note that in a patient with chronic pulmonary tuberculosis, the presence of apical bullae and blebs, which are the predominant pulm onary findings in MFS, may cause underdiagnosed pulmonary involv ement of the syndrome. Conversely, pulmonary involv e-

ment of MF S may shadow coincidental active pulmonary tuberculosis, as well. The clinical characteristics of MFS may establish, within a certain period time or prior, that it may not be possible to diagnose. The minor criteria in different organ systems may direct one to search for a connective tissue disorder, as was the case in our patient.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC, Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996; 62:417-26. [CrossRef] 2. Gencer M, Ceylan E. Marfan Sendromlu hastada primer pulmoner hipertansiyon ve tekr arlayan masif plevral sıvı: Olgu Sunumu. Akciğer Arşivi 2006; 7:125-7. 3. De Paepe A. Dural ectasia and the diagnosis of Marfan’s syndrome. Lancet 1999; 354:878-9. [CrossRef] 4. Wood JR, Bellamy D, Child AH, Citron KM. P ulmonary disease in patients with Marfan syndrome. Thorax 1984; 39:780-4. [CrossRef] 5. Hall JR, Pyeritz RE, Dudgeon DL, Haller JA Jr. Pneumothorax in the Marfan syndrome: prevalence and therapy. Ann Thorac Surg 1984; 37:500-4. [CrossRef] 6. Tsukerman GIa, Shmelev EN, Kovalev MD. Marfan's syndrome co mplicated by fibrous-cavernous pulmonary tuberculosis and aspergillosis. Probl Tuberk 1982; 11:72-3. 7. Jain VK, Kumar P, Beniwal OP, Pareek RP. Pulmonary tuberculosis in Marfan's syndrome. J Indian Med Assoc 1986; 84:119-20. 8. Khanna BK, Prasad R. Chronic pulmonary tuber culosis in Marfan syndrome. Indi an J Chest Dis Allied Sci 1980; 22:251-4. 9. Fraser RS, Müller NL, Colman N, Pare PD. Decreased lung density. In: Fraser RS, Müller NL, Colman N, Pare PD, eds. Fraser and Pare’s Diagnosis of Diseases of The Chest. 4th ed. Philadelphi a: W.B. Saunders Company; 1999:493-512.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(2): 82-85 DOI: 10.5505/respircase.2013.20592

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dildar Duman, 1 Tülin Kuyucu, 1 Dilek Ernam, 1 Emine Nur Koç, 1 Fatma Merve Tepetam2

Timik kistler nadir görülen, mediastinal kitlelerin %1-3 ünü oluşturan patolojilerdir. Genellikle asemptomatiktir ve rutin akciğer grafilerinde saptanır. Herhangi bir yakınması olmayan olgumuzda tarama amacıyla çekilen akciğer grafisinde mediastinal genişleme izlendi. Bilgisayarlı tomografide 6x4 cm çapında, hipodens, kistik yapıda mediastinal lezyon saptandı. Manyetik rezonans görüntüleme ile kistin rudimentar timus dokusundan uzandığı görüldü. Diğer timik kist olgularında tercih edilen tedavi yaklaşımı kistin total eksizyonudur, ancak olgumuz radyolojik takibe alındı ve total remisyon izlendi. Sonuç olarak, semptomu olmayan, radyolojik olarak timik kist kabul edilen olgular takibe alınabilir ve takiplerinde spontan remisyon görülebilir. Anahtar Sözcükler: Mediasten, timik kist, manyetik rezonans görüntüleme.

Thymic cysts are uncommon lesions, constituting 13% of all mediastinal masses. Most of these cysts are asymptomatic and found incidentally through routine chest roentgenograms. Our patient was asymptomatic, and a routine chest x-ray revealed mediastinal widening. A mediastinal mass, 6x4 cm in dimension, was detected by computed tomography. The lesion was hypodense, well defined, and cystic in nature. Magnetic resonance imaging of the thorax revealed a typical cyst expanding from the rudimentary thymus tissue. Although total excision of the cyst is the preferred treatment modality in these patients, close radiological follow-up of our patient revealed total remission. In conclusion, asymptomatic thymic cysts can be radiologically monitored and spontaneous remission can be observed. Key words: Mediastinum, thymic cyst, magnetic resonance imaging.

1 1

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Allerji Kliniği, İstanbul

Department of Pulmonology, Süreyyapaşa Chest Disease and Thoracic Surgery Research and Training Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Allergy, Süreyyapaşa Chest Disease and Thoracic Surgery Research and Training Hospital, İstanbul, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 08.11.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 04.01.2013 C orrespondence (İletişim): Dildar Duman, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e- mail: dildaryetis@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Timik kistler mediastenin benign lezyonları arasında nadir görülen patolojilerdir. Mediastendeki tüm tümörlerin % 13’ünü, mediasten kistlerinin de %5’ini oluştururlar (1,2). Timik kistler doğuştan v eya edinsel olarak gelişebilir. Genellikle asemptomatiktir ve rutin akciğer grafilerinde saptanır ( 2-5). Tercih edilen tedavi yaklaşımı kistin total eksizyonudur, ancak asemptomatik olan ve lezyon rady olojik olarak gerçek ‘timik kist’ kabul edilen hastalar takibe alınabilir (6,7). Takibinde spontan olarak gerileyen timik kist olgusunu literatür eşliğinde sunduk.

OLGU

Şe kil 2: Toraks BT: ön mediastende kitle.

Herhangi bir yakınması olmayan 19 yaşında erkek hastanın tarama amacıyla çekilen postero-anterior (PA) akciğer grafisinde mediastende genişleme izlendi (Şekil 1). Sigara öyküsü olmayan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişind e bir özellik yoktu. Fizik muayenede patolojik bulgu saptanmadı, laboratuar tetkikleri normal sınırlar içerisindeydi. Toraks BT’sinde ön mediastende sağ hemitoraksa doğru uzanan, 6x4 cm büyüklüğünde düzgün sınırlı, sıvı yoğunluğunda kitle izlendi (Şekil 2). Bunun üzerine çekilen Toraks MR’da anterior mediastende, sağ paramedian yerl eşimli, düzgün sınırlı, belirgin septasyonu v e solid bölümü izlenmeyen, patolojik kontrast fiksasyonu göstermeyen, en geniş boyutları 3x3x2 cm ölçülen benign görünümlü kistik kitle lezyon saptandı. Lezyon sol lateralindeki rudimenter timus dokusundan ekspansiyon göstermekte ve sinyal özellikleri musinöz-protein içerik ile ilişkili idi (Şekil 3). Bulgular timik kist ile uyumlu bulundu. Hasta radyolojik

Şe kil 3: Toraks MR: Timik kist.

takibe alındı ve 7 yıl sonraki kontrol akciğer grafisi ve tomografisinde timik kistin tama yakın gerilediği gözlendi (Şekil 4).

Şe kil 4: Kontrol PA Akciğer grafisi: radyolojik regresyon.

TARTIŞMA Timik kistler ilk olarak 1832’de Lieutaud tarafından tanımlanmıştır (8). Bu kistler timus dokusunun benign lezyonları olup konjenital veya edinsel olarak gelişebilir

Şe kil 1: PA Akciğer grafisi: mediastinal genişleme.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

(1,2,5,9). Timik kistlerin %78’ini konjenital kistler oluşturur. Konjenital timik kistler timofarengeal kanalın embriyonel kalıntılarından gelişirler. Hassal korpuskullerinde meydana gelen dejeneratif değişiklikler bu kistlerin oluşumuna yol açabilir (9). Edinsel timik kistlerin gelişiminde ise travma, inflamatuar hastalıklar, g eçirilmiş cerrahi

Spontan Gerileyen Timik Kist | Duman et al.

girişimler ve radyasyon gibi faktörler rol oynar (3,5,10). Olgumuzda etyolojik bir patoloji saptanmadı ve konjenital timik kist olarak düşünüldü. Timik kistler her yaş grubunda saptanabilir. Graeber ve ark.’nın (9) 46 olguluk serisinde hastaların yaşı 4– 52 arasında olup yaş ortalaması 21,5 bulunmuştur. Olgu-

dokusundan ekspansiyon göstermekteydi v e olgu timik kist olarak kabul edildi. Radyolojik olarak, asemptomatik lezyon gerçek timik kist kabul edilir ise hasta takibe alınabilir veya etanol ile skleroz uygulaması yaşlı hastalarda denenebilir ( 6,7). Timik tümör tanısı diğer benign ve malign mediastinal lezyonlar

muz da 19 yaşında erkek hasta idi. Timik kistler, boyun v e diyafram arasında herhangi bir bölgede gelişebilir. En sık ön mediastende yerleştiği bildirilmiştir (9,11,12). Kistler çok farklı boyutlarda olabilir, çapı 30 cm’i bulan timik kist bildirilmiştir ( 13). Mediasti-

dışlanamazsa, lezyonun natürü belli değilse ve semptom veriyorsa, kesin tanı ve tedavi sağlayabildiği için cerrahi eksplorasyon ve eksizyon önerilir ( 6). Radyolojik olarak timik kist kabul edilen olgumuz takibe alındı, hastada herhangi bir semptom gelişmedi ve 7 yılın sonunda kistin

nal yerleşimli timik kistler genellikle asemptomatiktir ve rutin akciğer grafilerinde saptanır (2,9,14). Semptomatik hastalarda ise nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı, yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve Horner sendromu görülebilir (2,3,9,14,15) Semptomların tipi ve derecesi lezyonun yerleşimine, büyüklüğüne v e komşu mediastinal yapılarla

tama yakın gerilediği gözlendi. Ülkemizden yayınlanan olgular cerrahi rezeksiyon yapılan olgulardır ( 6,13,16). Literatürde de daha önce takiple gerileyen timik kist olgusuna rastlanmamıştır. Spontan iyileşme göstermesi ve rekürrens göstermemesi nedeniyle bu olgu sunuldu. Sonuç olarak, semptomu olmayan, radyolojik olarak timik

olan ilişkisine bağlıdır (3,9,11,13,15). Hiçbir semptomu olmayan bu olguda rutin akciğer grafisi sonrasında ön mediasten yerleşimli timik kist saptanmıştır. Lezyon boyutu 3x3x2 cm idi ve diğer mediastinal yapılarla ilişkili olmaması nedeniyle olgunun herhangi bir sempt omu yoktu.

kist kabul edilen olgular takibe alınabilir ve takiplerinde spontan remisyon görülebilir. Böylece bu olgular gereksiz cerrahi operasyondan korunmuş olurlar.

Timik kistlerin tanısı ve tedavisi tartışmalıdır. Radyografi, USG ve BT tanıda yardımcıdır. PA akciğer grafisinde düzgün kenarlı ön mediasten kitlesi olarak görülür. Toraks tomografisinde unilokuler doğuştan kistler tipik su yoğunluğunda ve ince kenarlı görünümdedir (1-4). Bazen kistin içinde yumuşak dokudan bölmeler, halka şeklinde kalsifikasyonlar ya da muhtemelen daha önceki kanama sonucu oluşan çizgisel kalsifikasyon odakları görülebilir (4,16). Multilokuler edinsel kistlerin kalın bir duvarı vardır ve sıklıkla timus bezi ile ilişkilidir (1,3). Toraks BT’de düşük dansiteli homojen lezyonlar timik kisti, solid, kitle dansitesindeki heterojen lezyonlar timomayı düşündürse de ayrım net olarak yapılamayabilir, bazı timik kistler yüksek dansitede, solid görünümde olabilirler (2,4,5). Timik kist ayrımında MR yardımcıdır. T1 ağırlıklı MR imajlarında tipik timik kist sıvı özelliklerinde düşük sinyal gösterirken, T2 ağırlıklı MR da üniform yüksek sinyal gösterir (4,5). Olgunun toraks BT’sinde ön mediastende sağ hemitoraksa uzanan düzgün sınırlı sıvı yoğunluğunda kitlesel lezyon izlendi, timik kist ve timoma ayrımını net yapabilmek için Toraks MR çekildi ve anterior mediastende, sağ param edian yerleşimli, düzgün sınırlı, belirgin septasyonu ve solid bölümü izlenmeyen, patolojik kontrast fiksasyonu göstermeyen, en geniş boyutları 3x3x2 cm ölçülen benign görünümlü kistik lezyon saptandı. Kist rudimenter timus

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Choi YW, McAdams HP, Jeon SC, Hong EK, Ki m YH, Im JG, et al. Idiopathic multilocular thymic cyst: CT features with clinical and histopathologic correlation. AJR 2001; 177:881-5. [CrossRef] 2. Sirivella S, Gielchinsky I, Parsonnet V. Medi astinal thymic cysts: A report of three cases. J Thorac Car diovasc Surg 1995; 110:1771-2. [CrossRef] 3. Suster S, Rosai J. Multilocular thymic cyst: an acquired reactive process. Study of 18 cases. Am J Surg Pathol 1991; 15:388-98. [CrossRef] 4. Brown LR, Aughenbaugh GL. Masses of the anterior medi astinum; CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1991; 157:1171-80. [CrossRef] 5. Armstrong P, Wilson AG, Dee P, Hansell DM. Medi astinal and hilar disorders. Imaging of Diseases of the Chest. London: Mosby; 2000:789-892. 6. Kuzucu A, Liman Ş, Taştepe A. Timik kistler: 5 olgunun gözden geçirilmesi. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2000; 8:530-2. 7. Hirano Y, Shimada T, Kinoshita Y, Mur akami Y, Kob ayashi K, Yoshitomi H, et al. Ethanol sclerosis: one of the best treatments for thymic cyst in very elderly patients? Intern Med 1997; 36:716-9. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

8. Rieker RJ, Aulmann S, Schnabel PA, Sack FU, Otto HF, Mechtersheimer G, et al. Cystic thymo ma. Pathol Oncol Res 2005; 11:57-60. [CrossRef]

13. Gönüllü G, Güngör A, Savaş I, Ozdemir O, Mogulkoç G, Alper D, et al . Huge thymic cysts. J Thorac C ardiovasc Surg 1996; 1123:835-6. [CrossRef]

9. Graeber GM, Colonel L, Thompson LD, Ronnigen LD, Jaffin

14. Miller JS, LeMaire SA, Rear don MJ, Coselli JS, Espada R.

J, Zajtchuk R. Cystic lesion of the thymus. An occasionally malignant cervical and/or anterior mediastinal mass. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 87:295-300.

Intermittant br achiocephalic vein obstruction secon dary to a thymic cyst. Ann Thorac Surg 2000; 70:662-3.

10. Bouziri A, Khaldi A, Louati H, Menif K, Khayati A, Ben Jab allah N. Respiratory failure revealing a multilocular thymic cyst in an infant. Ann Thorac Surg. 2010; 90:305-8. [CrossRef] 11. Davis JW, Florendo FT. Symptomatic medi astinal thymic cysts. Ann Torac Surg 1988; 46:693-4. [CrossRef]

15. Fraile G, Rodriguez-Garcia JL, Monroy C, Fogue L, Millan JM. Thymic cyst presenting as Horner’s syndrome. Chest 1992; 101:1170-1. [CrossRef] 16. Çelik B, Demir H, Çelik HK. Atipik do ğuştan timus kisti: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kal p Damar Cerrahisi Dergisi 2008; 16:195-7.

12. Terzakis G, Louverdis D, Vlachou S Anastasopoulos G, Dokianakis G, Tsikou-Papafragou A. Ectopic thymic cyst in the neck. J Laryngol Otol 2000; 114:318-20. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Respir Case Rep 2013;2(2): 86-88 DOI: 10.5505/respircase.2013.46036

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Tuba Acar, 1 Özgür Samancılar, 1 Ozan Usluer, 1 Sülün Ermete,2 Şeyda Örs Kaya1

Sklerozan hemanjiom, akciğerin nadir görülen ve yavaş büyüyen benign tümörüdür. Yirmi üç yaşında bayan hasta yaklaşık üç aydır devam eden sırt ağrısı nedeniyle merkezimize başvurdu. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ alt lob posteriorda iki adet nodül izlendi. Operasyonda, sağ alt lobda dört adet nodül saptandı ve iki ayrı nodülün intraoperatif frozen incelemesi sonucu kuşkulu malign lezyon olarak belirtildi. Hastaya sağ alt lobektomi ve mediastinal lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme sonucunda akciğerin sklerozan hemanjiomu tanısı alan olgu genç yaşta görülmesi ve multipl olması nedeniyle sunulmuştur. Anahtar Sözcükler: Akciğer, sklerozan hemanjiom, multiple.

Sclerosing hemangioma is a rare benign neoplasm of the lung. A 23-year-old female patient was admitted to our center with back pain for the previous three months. A computed tomography of the chest revealed two nodules on the right lower lobe. Surgical exploration revealed a total of four nodules in the lower lobe and a frozen section examination of the two of them reported that the masses have a high level of suspicion of malignancy. A right lower lobectomy and mediastinal lymph node dissection was applied. After histopathological and immunohistochemical examination the patient was diagnosed with a pulmonary sclerosing hemangioma. This particular case is presented as a case of a younger patient, and furthermore, multiple masses are quite rare in this type of pathology. Ke y words: Lung, sclerosing hemangioma, multiple. 1

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İzmir 2 Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Laboratuvarı, İzmir

Department of Thoracic Surgery, Dr. Suat Seren Chest Diseases and Thoracic Surgery Research and Training Hospital, Izmir, Turkey 2 Department of Pathology, Dr. Suat Seren Chest Diseases and Thoracic Surgery Research and Training Hospital, Izmir, Turkey

Su bmitted (Başvuru tarihi): 01.10.2012 A ccepted (Kabul tarihi): 30.01.2013 C orrespondence (İletişim): Tuba Acar, Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İzmir e- mail: tubaacar@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Akciğerin sklerozan hemanjiomu, ‘pneumositom’ olarak da bilinen akciğerin ender görülen tümörlerindendir Yapılan histokimyasal çalışmalarda bu tümörün epitelial tip 2 pnömosit kaynaklı olduğu gösterilmiştir ( 1). İlk defa 1956’da Liebow ve Hubbell tarafından tanımlanan skl erozan hemanjiomanın dört karakteri stik komponenti; prolifere vasküler yapılar, belirgin sklerotik değişiklikler, papiller yapılar v e hemoraji olarak belirtilmiştir (2). Hill ve Eggleston 1972’de yaptıkları ultrastrüktürel çalışmada, sklerozan hemanjiomanın belirgin olarak epitelyal ko mponentten oluştuğunu, primitif epitelden köken aldığını, vasküler proliferasyon ve fibroblastik yanıtın epitelyal proliferasyona sekonder olduğunu ileri sürmüştür (2). Chan 1982’de elektron mikroskopi v e immünhistokimyasal çalışmalar sonrası ‘benign sklerozan pnömositoma’ terimini önermiştir (3). Shisheboran ve ark (4) 2000’de 100 olgu üzerinde, TTF-1 ile yaptığı immünhistokimyasal

Şe kil 1: Sağ akciğer alt lobdaki kitle.

çalışmalar ile sklerozan hemanjiomanın primitif respiratuar epitelden köken alan tümörler olduğunu göstermiştir. Bu çalışmada, sağ akciğer alt lobda multipl sklerozan hemanjiom tanısı alan 23 yaşındaki bayan hasta genç yaşta görülmesi ve multipl olması nedeniyle ilgili literatür eşliğinde sunulmaktadır.

OLGU Hastanemize üç aydır devam eden ve analjeziklerle azalmayan sırt ağrısı olması üzerine başvuran hastanın çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT)’sinde sağ alt lob posteriorda izlenen, birinin solid komponentinin daha büyük olduğu iki adet nodüler lezyon tanımlanmıştır ( Şekil 1). Toraks BT’de herhangi bir patolojik boyutta mediastinal lenf nodu saptanmamıştır. Tanısal amaçlı cerrahi girişim yapılan hastaya sağ kas kesimsiz sınırlı posterolateral torakotomi yapıldı. Ekspl orasyonda, sağ alt lobda major fissüre bakan yüzde 1,5 cm, alt pulmoner ven üzerinde konglomere 2 ve 1,5 cm, alt lob orta kısmında da bir adet 2 cm.’lik toplam üç adet nodül saptandı. Fissüre bakan yüzdeki nodül wedge r ezeksiyonla çıkarıldı ve materyal frozen incelemeye gönd erildi. İntraoperatif frozen sonucu kuşkulu malignite olarak rapor edildi. Alt lobun orta kısmındaki 2cm’lik nodüle ince iğne biyopsisi yapıldı ve patoloji sonucu kuşkulu malignite olarak rapor edildi. Bu sonuçlar üzerine hastaya alt lobektomi uygulandı ve 7, 8, 9. istasyon lenf nodları diseke edildi. Postoperatif histopatolojik inceleme sonucu pulmoner sklerozan hemanjiom olarak (Şekil 2), lenf nodları ise reaktif hiperplazi olarak rapor edildi. Olgu takibinin sekizinci ayında olup nüks olmaksızın izlemine devam edilmektedir. Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 2

Şekil 2: Papiller yapıları çevreleyen, kistik boşlukları döşeyen kuboidal yüzey hücrele ri ile papiller yapıların stroması içinde ve solid alanlarda izlenen poligonal/yuvarlak hücreler (HEx100).

TARTIŞMA Sklerozan hemanjiom, genellikle orta yaş bayanlarda asemptomatik olarak seyreden periferal yerleşim gösteren yavaş büyüyen 3 cm altında tek nodül olarak karşımıza çıkan lezyonlardır. Sıklıkla solid tümörlerken radyolojik olarak kistik görünümde de olabilirler. Kadınlarda erkeklere oranla 4–5 kat daha sık görülür. Genellikle benign karakterde olup çok nadir olarak lenf nodu metastazı ve multifokal lezyon bildirilmiştir ( 5-7). Takip edilen lenf nodu metastazlı olgularda, bunun prognoza etkisi olmadığı sonucuna varılmıştır (6). Bizim olgumuz da 23 yaşında kadın hasta olup lezyonları nadir görülen şekilde multifokaldi. Frozen incelemede belirtilen şüpheli malign ön tanısı ve lezyonların multipl olup tek lobla sınırlı olması nedeniyle olguya alt lobektomi ve lenf nodu diseksiyonu uygulandı. Olgular asemptomatik olup; sadece %20’sinde öksürük, hemoptizi v eya göğüs ağrısı gibi respiratuar şikâyetler gözlenebilir. Bizim olgumuzda da analjeziklere yanıt vermeyen sırt ağrısı en belirgin semptomdu.

Akciğerin multiple sklerozan hemanjiomu | Acar et al.

Radyolojik olarak sıklıkla insidental olarak soliter nodül şeklinde saptanır. Spesifik radyolojik bulgusu olmayan bu benign tümörün maligniteden ayırımı ancak hist olojik olarak mümkündür (3). Histopatolojik olarak ayırıcı tanıda karsinoid tümörler ve epiteloid hemanjioendotelyoma yer alır (8). Sklerozan hemanjioma WHO 2004 akciğer tümörlerinin histolojik sınıflamasında, “Miscellaneous” (belirli bir kategoride yer almayan) tümörler başlığı altında bulunmaktadır (9).

SONUÇ Özellikle orta yaşlı kadınlarda, akciğerde izlenen multipl kitlelerin tanısında sklerozan hemanjiom akılda tutulmalıdır. Operasyon esnasında şüphe duyulması durumunda lenf nodu diseksiyonu yapılması önerilmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1. Nagata N, Dairaku M, Sueishi K, Tanaka K. Sclerosing hemangioma of the lung. An epithelial tumor composed of immunohistochemically heterogenous cells. Am J Clin Pathol 1987; 88:552–9. 2. Satoh Y, Tsuchiya E, Weng SY, Kitagawa T, Matsubara T, Nakagaw a K, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma of the lung. A type II pneumo cytoma by immunohistochemical and immunoelectron microscopic studies. C ancer 1989; 64:1310-7. [CrossRef]

thology of the Lung. 3rd ed. New York: Thieme 2005; 487-90. 4. Devouassoux-Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila RI, Koss MN, Travis WD. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies: TTF-1 is ex pressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium. Am J Sur g Pathol 2000; 24:906-16. [CrossRef] 5. Maeda R, Isowa N, Miura H, Tokuyasu H, Kawasaki Y, Yamamoto K. Bilateral multiple sclerosing hemangiomas of the lung. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2009; 57:667– 70. [CrossRef] 6. Hanaoka J, Ohuchi M, Inoue S, Sawai S, Tezuka N, Fujino S. Bilateral multiple pul monary sclerosing hemangioma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53:157–61. [CrossRef] 7. Suzuki H, Saitoh Y, Koh E, Hoshino H, Kase D, Kasei Y, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with pleur al dissemination: report of a case. Surg Today 2011; 41:25861. [CrossRef] 8. Rodriguez-Soto J, Colby TV, Rouse RV. A critical examin ation of the immunophenotype of pulmonary sclerosing hemangioma. Am J Surg Pathol 2000; 24:442-50. [CrossRef] 9. Daci c S, Sasatomi E, Swalsky PA, Kim DW, Finkelstein SD, Yousem SA. Loss of heterozygosity patterns of sclerosing hemangioma of the l ung and bronchiolealveolar carcinoma indicate a similar molecul ar pathogenesis. Arch Path Lab Med 2004; 128:880-4.

3. Tazelaar HD. Uncommon tumors of the lung. In: Churg AM, Myers JL, Tazelaar HD, Wright JL eds. Thurlbeck’s P a-