Respircase 2013 3 by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2013;2(3):89-94 DOI: 10.5505/respircase.2013.65365

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Kikuchi Fujimoto Hastalığı: Bir Olgu Nedeniyle* Kikuchi Fujimoto Disease: A Case Study

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ayşe Baha,1 Nurdan Köktürk,1 Haluk Türktaş,1 Nalan Akyürek,2 Numan Ekim1

Özet

Abstract

Nekrotizan Histiositik Lenfadenit olarak da bilinen Kikuchi Fujimoto Hastalığı (KFH) özellikle 30 yaşından genç kadınlarda görülen, multipl servikal lenfadenopati ve yüksek ateş ile seyreden, kendini sınırlayan ve 1-4 ayda gerileyen bir klinik tablodur. Sistemik lupus eritamatozis (SLE) ile birlikteliği sık olarak bildirilir. Bu makalede yüksek ateş ve öksürük şikayetleri ile tarafımıza başvuran ve posteroanterior akciğer grafisinde infiltrasyonlar saptanması üzerine pnömoni ön tanısı ile kliniğimizde takip edilen, fizik muayenede saptanan servikal lenfadenopati biyopsisinde Kikuchi Lenfadeniti saptanan ve romatoloji kliniğince Sjögren Sendromu tanısı konan 51 yaşında kadın hasta sunulmuştur. Hastalığın daha ileri yaşta saptanması, SLE yerine Sjögren Sendromu ve Sjögren Sendromu akciğer tutulumu ile birlikte olması gibi özellikli bulgular nedeniyle bu olgu sunulmaya değer bulunmuştur.

Kikuchi Fujimoto Disease (KFD), also known as Necrotizing Histiocytic Lymphadenitis (LAPs), is a clinical entity, which is particularly seen in young women younger than 30 years of age. The disease has a self-limited course that characterized with high fever and multiple lymphadenitis, which resolve within 1 to 4 months. The disease is reported as it is mostly seen in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) patients. This study presented a 51-year-old female patient admitted to our clinic with symptoms of fever and cough. The physical examination revealed multiple cervical LAPs and the chest x-ray revealed multilobar infiltration. An excised biopsy of a cervical lymph node revealed the diagnosis of Kikuchi Lymphadenitis. The patient was then diagnosed with Sjögren’s Syndrome and its lung involvement with the appropriate serological markers and clinical picture. Herein, this report was presented to demonstrate that KFD may occur in older ages with Sjögren’s Syndrome and its interstitial lung instead of SLE.

Anahtar Sözcükler: Kikuchi Fujimoto Sjögren Sendromu, akciğer tutulumu.

Hastalığı,

Key words: Kikuchi Fujimoto Disease, Sjögren Syndrome, pulmonary involvement.

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Ankara 1

1 Department of Pulmonary Medicine, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey 2 Department of Pathology, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 02.04.2013 Accepted (Kabul tarihi): 14.05.2013

Correspondence (İletişim): Ayşe Baha, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: dr_aysedemir@hotmail.com * Bu olgu Türk Toraks Derneği 14. Yıllık Kongresi’nde sunulmuştur.

Respiratory Case Reports

Kikuchi Fujimoto Hastalığı (KFH) nadir görülen, benign, kendini sınırlayan, genç kadınlarda görülen, bölgesel lenf nodlarında hassasiyet, orta dereceli ateş ve gece terlemesi ile karakterize bir sendromdur. İlk olarak 1972 yılında Kikuchi ve Fujimoto isimli araştırıcılar tarafından Japon bir kadın hastada tanımlanmıştır. Etyolojisi bilinmemekle beraber viral ve otoimmün nedenler suçlanmaktadır. Bir ila dört ayda kendiliğinden gerileyebilir. Semptomatik tedavi önerilir. Rekürrens nadirdir (1). Bu olgu, hastalığın Sjögren Sendromuna eşlik etmesi, pulmoner semptomlarla ortaya çıkması, orta yaşta bir kadın hastada saptanması ve nadir görülen bir hastalık olması nedeni ile sunulmaya uygun bulunmuştur.

OLGU

Şekil 1: İlk yatış PA grafisi, bilateral orta zonlarda nonhomojen dansite artışı.

Üç gündür ateş, öksürük, ishal, posteroanterior (PA) akciğer grafisinde (Şekil 1) pnömonik gölge koyuluğu ve arter kan gazlarında hipoksemi saptanarak atipik pnömoni tanısı ile kliniğimizde intravenöz (iv.) levofloksasin tedavisi başlanan 51 yaşında bayan hasta, tedavisinin 4. gününde beyaz küre ve C Reaktif protein (CRP) düzeyinde gerileme, semptomlarda kaybolma, PA grafideki infiltrasyonlarda düzelme olması nedeni ile levofloksasin tedavisini 14 güne tamamlaması önerilerek taburcu edildi. Taburculuğun 2. gününde 39 ̊C ateş yüksekliği olması üzerine polikliniğimize tekrar başvuran hastanın CRP ve sedimantasyon hızında artış, PA grafide bilateral yaygın pnömonik gölge koyuluğu (Şekil 2) ve arter kan gazında hipoksemi (PaO2: 50 mmHg) olması nedeni ile hastane kökenli pnömoni ön tanısıyla kliniğimize tekrar

Şekil 2: Hastane kökenli pnömoni ön tanısı ile yatırıldığındaki grafisi,

yatırıldı. Fizik muayenesinde dudaklarında yaygın herpe-

sağda daha belirgin olmak üzere infiltrasyonlarda belirgin artış.

tik lezyonlar, oral mukozada mantar plakları, akciğer muayenesinde bilateral tabanlarda ve sağda tabandan öne meme altına kadar yaygın ince raller saptandı. Kalp ritmik ve taşikardikti. Batın muayenesinde barsak sesleri artmıştı, karın hassasiyeti ve organomegali saptanmadı. Cilt ve eklem bulgusu yoktu. Hastada siyanoz olması nedeni ile nazal oksijen tedavisine başlandı. Hastane kökenli pnömoni ön tanısı ile iv. Piperasilin-Tazobaktam ve iv. Klaritromisin tedavisi başlandı. İdrarda Leigonella antijeni ve soğuk aglutinin düzeyi negatif saptandı. Özgeçmişinde hipotiroidi tanısı olan hastanın tiroit fonksiyon testleri normal sınırlardaydı. Gaita yayma ve kültür tetkiklerinde patojen mikroorganizma saptanmadı. Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Tedavi altında ateşi devam eden hastada viral ve fungal pnömoni ekarte edilemediği için valasiklovir ve iv. flukonazol başlandı. Balgam ve kan örneklerinden gönderilen panfungal PCR, Cytomegalovirus PCR, ağız çalkantı suyundan ve balgamdan gönderilen Pneumocystis jirovecii PCR tetkikleri ve asidorezistans bakteri (ARB) yayması negatif saptandı. Ateşi düşmeyen hastada interstisyel akciğer hastalığı ön tanısı ile yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) çekildi. T7 vertebra korpusunda hemanjiyom, multipl mediastinal lenf nodları (büyüğü sağ alt paratrakeal 13 mm), bilateral hiler (büyüğü sağda 12 mm) lenf nodu ve bilateral minimal plevral effüzyon

Kikuchi Fujimoto Hastalığı: Bir Olgu Nedeniyle | Baha et al.

izlendi (Şekil 3 ve 4). Ek olarak her iki akciğerde, üst

dırılarak iv. İmipenem tedavisine geçildi. Bronkoskopi

loblarda daha belirgin olmak üzere yamasal, ağırlıkla

yapıldı, alınan örneklerin nonspesifik kültüründe, ARB

periferal yerleşimli buzlu cam dansitesi alanları ile alt

aramasında ve Cytomegalovirus PCR, panfungal PCR,

loblarda yaygın sentriasiner nodüller, her iki akciğerde

Pneumocystis jirovecii PCR, mikobakteri PCR çalışmala-

ağırlıklı olarak alt lob superior ve sağda yerleşim göste-

rında patojen mikroorganizma saptanmadı. Bronkoal-

ren yamasal nodüler parankimal infiltrasyon saptandı

veolar lavaj (BAL) materyali hücre sayımı amacıyla he-

(Şekil 5).

matoloji laboratuvarına gönderildi. Yüzde 50 lenfosit, %40 makrofaj, %5nötrofil lökosit ve %5 eozinofil lökosit saptandı. Sağ alt lob apikal segmentten alınan transbronşial biyopsi örneğinin patolojik incelemesinde spesifik patoloji saptanmadı. Iv. İmipenem tedavisinin 5. gününde ateş yüksekliği devam eden hastada ilaç ateşi olabileceği düşünülerek antibakteriyel etkili antibiyotikler kesildi. BAL’ da Candida PCR pozitif olması nedeni ile antifungal tedavi ile devam edildi. İnfektif endokardit olasılığı yönünden kardiyoloji bölümü ile konsülte edildi. Ekokardiyografi (EKO) yapıldı, normal sınırlarda EKO bulguları saptandı. Bu dönemki sistemik muayenesinde

Şekil 3: Hastane kökenli pnömoni ön tanısı ile yatarken çekilen YRBT mediasten kesiti, sağ paratrakeal lenfadenopati.

multipl servikal lenfadenopati (LAP) saptanması üzerine boyun ultrasonografisi (USG) yapıldı. Boyun USG’ de sağda ve solda en büyüğü ön servikal bölgede 22x12 mm boyutlarında olmak üzere santral ve periferal vaskülarizasyon içeren heterojen multipl LAP’lar izlendi. Lenfoma ön tanısı ile hematoloji bölümü ile konsülte edildi, serum protein elektroforezi yapıldı, normal sınırlarda saptandı. KBB Bölümü ile konsülte edilen hastadan eksizyonel biyopsi ile 3 adet lenf nodu eksize edildi. Alınan örnek patolojik incelemeye ve tüberküloz doku kültürüne gönderildi. Bu arada tekrarlayan sorgulamalarında ağız ve göz kuruluğu olduğu öğrenilen hastadan Anti RO ve Anti LA antikorları gönderildi ve pozitif olarak saptandı. Hastaya Sjögren sendromu ön tanısı ile

Şekil 4: Hastane kökenli pnömoni ön tanısı ile yatarken çekilen YRBT mediasten kesiti, bilateral minimal plevral efüzyon ve mediastinal lenfadenopatiler.

tutulumu düşüncesi ile kollajen doku göstergeçleri gönderildi. Antinükleer antikor (ANA), romatoid faktör (RF), anti çift sarmal DNA (Anti dsDNA), anti-nötrofil sitoplazmik antikor (C-ANCA), antimyeloperoksidaz antikor (P ANCA) negatif saptandı. Yirmi dört saatlik idrarda protein düzeyi ve diğer idrar bulguları normaldi. Takiateşi

devam

eden

hastanın

Piperasilin-

Tazobaktam ve Klaritromisin tedavisi 11. günde sonlan-

lamasyon ve fibrozis ile uyumlu geldi. Anestezisiz Schirmer testi yapıldı ve pozitif (<5 mm) saptandı. Ro-

Olası bir kollajen doku hastalığının interstisyel akciğer

binde

tükrük bezi biyopsisi yapıldı. Biyopsi sonucu kronik inf-

matoloji tarafından değerlendirilen hastaya hidroksiklorokin tedavisi başlandı. Bu sırada boyundan yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinin sonucu Kikuchi Lenfadeniti olarak raporlandı. Bu tarihten itibaren ateşi düşen, hipoksemisi düzelen, semptomları gerileyen hastaya tedavinin ilk ayı sonunda kontrol YRBT yapıldı. Yeni YRBT’ de önceki tomografide izlenen mediastinal lenf nodu boyutlarında belirgin küçülme olduğu (Şekil 6), bilateral plevral efüzyonun www.respircase.com

Respiratory Case Reports

kaybolduğu (Şekil 7), bilateral yaygın buzlu cam alanla-

gibi viral enfeksiyonlarla uyumlu olabilecek klinik bulgu-

rının belirgin ölçüde gerilemekle birlikte bir miktar de-

lar nedeniyle bu ajanların etkili olabileceği düşünülmek-

vam ettiği gözlendi (Şekil 8) ve devam eden bulguların

tedir (1,2).

Sjögren akciğer tutulumu ile uyumlu olduğu kararına varıldı. Hastaya sistemik steroid tedavisi başlandı. Üçüncü ay kontrolünde semptomatolojik, radyolojik ve fizyolojik patoloji saptanmadı.

Şekil 7: Tedavinin birinci ayındaki kontrol YRBT mediasten kesitinde, bilateral plevral efüzyonun kayboldu ve mediastinal lenf nodu boyutlarında küçülme oldu.

Şekil 5: Hastane kökenli pnömoni ön tanısı ile yatarken çekilen YRBT parankim kesiti, bilateral üst zonlarda yer yer hava bronkogramları içeren, posterior yerleşimli yamasal buzlu cam alanları.

Şekil 8: Tedavinin birinci ayındaki kontrol YRBT parankim kesitinde, bilateral yamasal buzlu cam alanlarında tama yakın rezolüsyon.

KFH akut veya subakut başlangıçlı, 2–3 haftada kendiliŞekil 6: Tedavinin birinci ayındaki kontrol YRBT mediasten kesitinde,

ğinden gerileyen bir hastalıktır. Özellikle posterior servi-

paratrakeal lenfadenopati kayboldu.

kal üçgende hassas lenfadenopatiler mevcuttur. Lenf

TARTIŞMA KFH etyolojisi hakkında pek çok görüş bildirilmiştir. Viral ve otoimmün nedenler ön planda düşünülmektedir. Ebstein Barr Virus (EBV) ve diğer viral ajanların (Human Herper Virus ve Parvovirüs B19) KFH patogenezindeki rolü tartışmalıdır ve ikna edici kanıtlar yoktur. Ancak atipik lenfositlerin varlığı, antibiyotik tedavisine yanıtsızlık, üst solunum yolları semptomlarının ön planda olması

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

nodlarının büyüklüğü 0,5–4 cm arasında değişmekle birlikte, nadiren 5–6 cm’lik lenf nodları tespit edilmiştir. Lenf nodlarının büyüklüğü 6 cm’yi geçmez. Jeneralize lenfadenopati nadir görülür. Yüzde 30-%50 hastada genellikle üst solunum yolu semptomlarının eşlik ettiği orta dereceli ateş vardır. Daha az sıklıkla kilo kaybı, bulantı, kusma ve gece terlemesi görülür (3,4). Sunulan olguda antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen bir yüksek ateş tablosu ve akciğer grafisinde pnömoni ile uyumlu

Kikuchi Fujimoto Hastalığı: Bir Olgu Nedeniyle | Baha et al.

bulgular mevcuttu. Ateş ve pnömoni bulguları gerileyen

ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Histopatolojik ayırıcı tanıda

hastanın kontrol tomografisinde sebat eden interstisyel

SLE’nin yanı sıra Hodgkin Lenfoma (3,7), Herpes Simplex

gölgeler saptandı.

Virus, plazmositoid T hücreli lösemi, Kawasaki Hastalığı,

KFH için spesifik laboratuvar bulgusu yoktur ve labora-

myeloid lösemi ve metastatik adenokarsinomlar akla

tuvar testleri genellikle normaldir. Olguların %50’sinde

gelmelidir. Nadiren paraziter enfeksiyonlara sekonder

lökopeni ve periferik kanda atipik lenfositler tespit edilir.

KFH ortaya çıkabilir (10). SLE ve KFH ayrımı benzer klinik

Bazı hastalarda anemi, sedimantasyon artışı, lökopeni

ve histolojik bulgular nedeni ile zor olabilir. Ancak birlik-

saptanabilir (3,4). Bizim olgumuzda sedimantasyon

telikleri unutulmamalıdır (1). Olgu, KFH ile sıklıkla birlikte

yüksekliği (96 mm/saat) mevcuttu.

olabilen hastalıklar yönünden araştırıldı; SLE düşünül-

KFH’nın ekstranodal tutulumları nadir olmakla birlikte

memekle beraber klinik ve laboratuvar bulguları (kuru

cilt, göz, kemik iliği tutulumu ve karaciğer disfonksiyonu

göz, kuru ağız, Schirmer test pozitifliği, anti-Ro, anti-La

bildirilmiştir (5,6). Bizim olgumuzda akciğer dışında ekst-

antikor pozitifliği ve histopatoloji) Sjögren Sendromu

ranodal tutuluma ait bulgu yoktu. Akciğer bulgularının

tanı kriterlerini tutmakta idi (11). Olguda histopatolojik

KFH’nın akciğer tutulumu ile ilişkili olup olamayacağı

bulgular nedeniyle lenfoma ve tüberküloz dışlandı.

araştırıldı. Literatürde böyle bir olguya rastlanmadı. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinin patolojik incelemesi KFH’de tanıya götürür. KFH’nin karakteristik histopatolojik bulguları; nodal yapıyı bozabilen (Şekil 9), parakortikal alanda koagülasyon nekrozuna sekonder bol miktarda karyorektik debrisler ve nekrotik alan boyunca farklılaşmış histiyositledir. Artmış mitotik aktiviteye sahip foküsler histiyosit, plasmositik monositler, immünoblastlar, lenfositler gibi farklı hücresel tipleri içerir, ancak karakteristik olarak nötrofiller ve plazma hücreleri görülmez (Şekil 10 ve 11). T lenfositler B lenfositlere göre daha çoktur ve CD8 T lenfositler, CD4 T lenfositlere göre daha fazla bulunur.

Şekil 10: Geniş eozinofilik sitoplazmalı, ince nükleus membranına sahip bir kısmı kresentik şekilde histiyositik hücre proliferasyonu. (H.E.B, x100).

Şekil 9: Normal lenf nodu yapısı kaybolup parakortikal alanda koagü-

Şekil 11: Sık mitotik aktivite. (H.E.B, x100).

lasyon nekrozuna sekonder histiyositik infiltrasyon. (H.E.B, x100).

Lenfadenopati ile seyreden tüm hastalıklar ayırıcı tanı içindedir. Özellikle tüberküloz, lenfoma (7) ve SLE (1,8,9)

KFH kendi kendini sınırlayan, 1–4 hafta içinde gerileyen bir hastalıktır. Yüzde 3–4 hastada tekrarlar. Takip eden yıllar içinde SLE ortaya çıkma olasılığı yüksek olduğu için

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

semptomların yakın takibi gereklidir. Semptomlar ortaya

Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review. Am

çıktığında analjezik, antipiretiklerle semptomatik tedavi

J Clin Pathol 2004, 122:141-52. [CrossRef]

önerilir. Ekstranodal ve jeneralize lenfadenopati saptanması halinde kortikosteroidler denenebilir ancak

Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E: Enigmatic

Dane F, Ozturk MA, Tecimer T, Atasoy BM, Cabuk D,

yararı tartışmalıdır (12). Kortikosteroidlerle tedavi, olgu

Yumuk PF, et al. A case of Kikuchi-Fujimoto disease

sunumları şeklinde bildirilmekle birlikte (13), bizim ol-

misdiagnosed as Hodgkin's lymphoma: the importance of second opinion. J BUON 2009; 14:309-11.

gumuzda sistemik steroid tedavisi altında semptomatik ve radyolojik yanıt alındı. Kortikosteroid tedavisi tamam-

Melikoglu MA, Melikoglu M. The clinical importance of lymphadenopathy in systemic lupus erythematosus. Ac-

lanan hasta tedavisiz izlenmektedir.

ta Reumatol Port 2008; 33:402-6.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

S, Kaplan M. Kikuchi-Fujimoto Disease: analysis of 244

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1.

cases. Clin Rheumatol 2007; 26:50-4. [CrossRef] 10. Aydogan T, Kanbay M, Uraldi C, Kaya A, Uz B, Isik A, et al. Kikuchi Fujimoto disease secondary to Entamoeba

Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Or-

histolytica: case report. J Infect 2006; 53:e171-3. [Cross-

phanet J Rare Dis 2006; 1:18. [CrossRef] 2.

Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Med Clin (Barc) 2004; 123:471-6.

Yen A, Fearneyhough P, Raimer SS, Hudnall SD. EBVassociated Kikuchi's histiocytic necrotizing lymphadenitis with cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol 1997; 36:342-6. [CrossRef]

Charalabopoulos K, Charalabopoulos A, Papadapoulou CH, Papalimneou V. Giardia lamblia intestinalis: a new pathogen with possible link to Kikuchi-Fujimoto disease. An additional element in the disease jigsaw. Int J Clin Pract 2004; 58:1180-3.

Papaioannou G, Speletas M, Kaloutsi A, PavlitouTsiontsi A. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease) associated with antiphospholipid syndrome: case report and literature review. Ann He-

Kucukardali Y, Solmazgul E, Kunter E, Oncul O, Yildirim

Ref] 11.

Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, et al. American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren's syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64:475– 87. [CrossRef]

12. Pileri AS, Pileri A, Yasukawa K, Kuo TS, Sullivan K. The Karma of Kikuchi's disease. Clin Immunol 2005; 114:27-9. [CrossRef] 13. Yalcin S, Toprak SK, Erismis B, Altundag O, Ozdemir H, Topcuoglu N. Management of Kikuchi-Fujimoto Disease using glucocorticoid: a case report. Case Rep Med 2011; 2011:230840. [CrossRef]

matol 2002; 81:732-5.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Respir Case Rep 2013;2(3):95-100 DOI: 10.5505/respircase.2013.41636

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Çomak Parmak ile Başvuran Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni Desquamative Interstitial Pneumonia Presenting with Clubbing

Tayfun Çalışkan,1 İsmail Yılmaz,2 Mehmet İncedayı,3 Tuncer Özkısa,1 Yasin Uyar,1 Faruk Çiftçi,1

RESPIRATORY CASE REPORTS

Oğuzhan Okutan,1 Zafer Kartaloğlu1

Özet

Abstract

Deskuamatif interstisyel pnömoni (DİP), nadir idiyopatik interstisyel pnömonilerden biridir. DİP, interstisyel inflamasyon ve/veya fibrozis ile ilişkili, alveolar boşluklar içinde büyük miktarlarda makrofaj birikim ile karakterizedir. DİP, esas olarak sigara içme hikayesi olan üçüncü veya beşinci dekattaki erkekleri etkiler. DİP, genellikle kronik ilerleyici nefes darlığı ve öksürük ile kendini göstermektedir. Çomak parmak DİP’de zaman zaman görülür. Kortikosteroidler tedavinin temelini oluşturur. Biz, çomak parmak şikayeti ile ileri tetkik amaçlı hastaneye başvuran 38 yaşında bir erkek olguyu sunduk. Torakoskopik akciğer biyopsisinde DİP ile uyumlu bulgular saptandı. Sistemik kortikosteroidler ile tedavi ve sigara bıraktırılması hastalığın iyileşmesini sağladı.

Desquamative interstitial pneumonia (DIP) is one of the rarest of the idiopathic interstitial pneumonias. It is characterized by the accumulation of macrophages in large numbers in the alveolar spaces associated with interstitial inflammation and/or fibrosis. It mainly affects men in their third or fifth decade of life who have a history of smoking. DIP usually presents with chronic, progressive dyspnea and cough. Clubbing is occasionally present in DIP. Corticosteroids are the mainstay of therapy. The current study reports the case of a 38-year-old man admitted to the hospital for further diagnosis of clubbing. The thoracoscopic lung biopsy specimens showed findings compatible with DIP. Treatment with systemic corticosteroids and smoking cessation resulted in disease improvement.

Anahtar Sözcükler: İnterstisyel pnömoniler, deskuamatif, osteoartropati, çomak parmak.

GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul 2 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Patoloji Servisi, İstanbul 3 GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Radyoloji Servisi, İstanbul 1

Key words: Interstitial pneumonias, desquamative osteoarthropathy, clubbing.

1 Department of Pulmonary Medicine, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Pathology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey 3 Department of Radiology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 20.12.2012 Accepted (Kabul tarihi): 15.03.2013

Correspondence (İletişim): Tayfun Çalışkan, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul e-mail: drtcaliskan@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Liebow, Steer ve Billingsley 1965 yılında, 18 hastada

ACE, idrar ve serum kalsiyum, ANA, IgA, IgG, IgM, an-

alveoler boşlukta büyük mononükleer hücrelerin belir-

tids-DNA, romatoid faktör, kompleman düzeyleri nor-

gin birikimi ve alveoler septanın minimal fibrozisi ile

mal olarak sonuçlandı. Romatolojik muayenesi normaldi.

karakterize farklı bir interstisyel pnömoni tipi olan des-

Alınan arteryal kan gazı incelemesi normal sınırlarda idi.

kuamatif interstisyel pnömoniyi (DİP) tanımlamışlardır (1). DİP, dominant histopatolojik özelliğinin alveoler epitel hücrelerinin deskuamasyonu olduğuna inanıldığı için bu ismi almıştır. Sonraki yıllarda yapılan araştırmalarda, epitel hücreleri olduğu sanılan hücrelerin alveoler makrofajlar olduğu anlaşıldığı için DİP yerine ‘Alveoler Makrofaj Pnömonisi’ de kullanılmıştır. DİP, interstisyel inflamasyon ve/veya fibrozisin eşlik ettiği alveoler boşluklarda pigmente makrofajların diffüz aşırı birikimi ile karakterizedir (2). DİP, nadir görülen idiyopatik interstisyel pnömonilerden biridir. DİP, sigara içen erkeklerde daha fazla görülmektedir. Hastaların en sık görülen şikâyetleri; nefes darlığı ve öksürük olup, yaklaşık yarısında fizik

Şekil 1: Hastaya ait fizik muayenede saptanan çomak parmak bulgusu.

muayenede; çomak parmak bulunmaktadır. Bu yazıda, sadece çomak parmak şikayeti ile kliniğimize başvuran ve cerrahi biyopsi ile DİP tanısı konan olgu, literatür eşliğinde tartışıldı.

OLGU Otuz sekiz yaşında erkek hasta, çomak parmak şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Hasta, bu şikâyeti ile başka bir merkeze başvurmuş ve yatırılarak tetkik edilmiş. Ancak herhangi bir tanı konamamış. Özgeçmişinde ve soy geçmişinde, özellik bulunmayan hasta, 30 paket/yıl sigara kullanmış. Hastanın şuur açık, oryante, koopere, TA= 110/70 mmHg, Nabız= 87/dk, Ateş= 36,4 °C, SaO2= % 98 idi ve fizik muayenesi; çomak parmak dışında normal sınırlarda saptandı (Şekil 1). Akciğer grafisinde; sağda belirgin olmak üzere her iki akciğer orta zonda perihiler alana uzanan retiküler-lineer dansite artımları izlendi (Şekil 2). Tam kan tahlilinde; beyaz küre sayısı: 9030 µ/L, hemoglobin: 17,1 g/dL, hemotokrit: % 54,5 trombosit sayısı:169.000 µ/L, sedimantasyon: 1 mm/saat, CRP: 1,32 U/L ölçüldü. Rutin biyokimyasal testleri ve tam idrar tahlili normal sınırlarda idi. Hastanın solunum fonksiyon testinde; FVC: % 69, FEV1: % 73, FEV1/FVC: % 105,7, MMEF25/75: % 87 ve reversiblite negatif saptandı. Diffüzyon testinde; DLCO: % 92 DLCO/VA: % 92 olarak raporlandı. Hastanın ilaç kullanımı, çevresel ve mesleksel olarak riskli bir ajana maruziyet öyküsü yoktu. Serum Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Şekil 2: Akciğer grafisinde, sağda daha belirgin olmak üzere her iki akciğer orta zonda perihiler alana uzanan retiküler, lineer dansite artımları.

Hastaya toraks Yüksek Rezolüsyonlu Bilgisayarlı Tomografi (YRBT) çekildi. Toraks YRBT’de; sağda daha belirgin olmak üzere her iki akciğer parankiminde yaygın mozaik atenüasyon, sağda peribronkovasküler interstisyumda santralde daha belirgin olmak üzere minimal kalınlaşma ve her iki akciğerde milimetrik nodüller izlendi (Şekil 3). Hastaya fiberoptik bronkoskopi yapıldı ve transbronşiyal akciğer biyopsisi alındı. Transbronşiyal akciğer biyopsisi sonucu normal olarak değerlendirildi.

Çomak Parmak İle Başvuran Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni) | Çalışkan et al.

nümde izlendi. Tedavi ve sigarının bıraktırılması ile hastalıkta iyileşme gözlendi. Hastanın takipleri devam etmektedir.

Şekil 3: Toraks YRBT’de, sağda daha belirgin olmak üzere her iki akciğer parankiminde yaygın mozaik atenüasyon, sağda peribronkovasküler interstisyumda santralde daha belirgin olmak üzere minimal kalınlaşma ve her iki akciğerde milimetrik nodüller.

İnterstisyel akciğer hastalığı ön tanısı ile Göğüs Cerrahisi

Şekil 4a: Alveoler boşluklarda geniş pembe sitoplazmalı çoğunda altın

Servisinde torakoskopi (VATS) ile sağ üst lob anterior

sarısı renkli pigment içeren makrofajların diffüz aşırı birikimi (HE x100).

segment wedge rezeksiyon işlemi yapıldı. Akciğer wedge rezeksiyon materyalinin incelemesinde, kesitlerde tüm akciğer parankimini diffüz olarak tutan, alveoler boşluklarda geniş pembe sitoplazmalı, çoğunda altın sarısı renkli pigment içeren makrofajların diffüz aşırı birikimi görüldü (Şekil 4a). Alveol septalarında kalınlaşma ve yer yer de kollaps mevcuttu. İnterstisyumda damar yapıları ve seyrek lenfosit ve plazma hücrelerinden oluşan hafif mononükleer hücre infiltrasyonu, lenfoid folliküller ile hafif fibrozis görüldü (Şekil 4b ve c). Tip Il pnömonositlerde minimal hiperplazi mevcuttu. Nekroz, hyalen membran ve fibrin görülmedi. Alveolar boşluklardaki makrofajlarda, H&E incelemede altın sarısı renkli pigment olarak tanımlanan sitoplazmik pigmentte PASD pozitifliği görüldü (Şekil 5). Bu pigmentin demir boyaları ile negatif olması, hemosiderin olmadığını göstermektedir. Mevcut bulgular “öncelikle desquamatif in-

Şekil 4b,c: İnterstisyumda lenfosit ve plazma hücrelerinden oluşan hafif

terstisyel pnömoniyi destekler niteliktedir” olarak rapor-

mononükleer hücre infiltrasyonu (b) (HE x200). Lenfoid follikül (c) (HE

landı. BCG’si olmayan hastanın TCT: 13 mm olarak ölçülmüş olup, hastaya deflazokort 30 mg/gün, lansoprozol 30 mg/gün ve izoniazid 300 mg/gün başlandı. Hastanın sigarayı bırakması sağlandı. Üç ay sonra yapılan kontrolde; DLCO: % 97, DLCO/VA: % 114 ölçüldü ve toraks YRBT’de hastanın diğer radyolojik bulgularında değişme olmamakla birlikte her iki akciğer parankim alanlarında sağ üst lobda daha belirgin olmak üzere silik sınırlı birleşme eğilimindeki buzlu cam alanları regrese görü-

x100).

TARTIŞMA DİP, ATS/ERS 2002 konsensusunda ayrı bir idiyopatik interstisyel pnömoni formu olarak tanımlanmıştır (3). DİP, 30–50 yaşları arasında sık görülür ve E/K oranı 2/1’dir. Hastaların % 90’ı sigara içen veya pasif içici durumundaki kişilerdir (4). Hastamız erkek olup, 38 yaşındadır ve 30 paket/yıl sigara kullanım hikâyesi vardır. Çocuklarda bildirilen olgular oldukça nadirdir ancak bu

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

yaş grubunda sigara ile ilgili olmayan farklı bir interstis-

ve sigara içemeyenlerde de görülebilir (9). DİP ve RB-

yel akciğer hastalığı tablosu olarak ortaya çıkmaktadır

İAH ayrımı esas olarak sigara içenlerin makrofajlarının

(5). DİP, sistemik hastalıklar (romatoid artrit), enfeksiyon-

yaygınlığı ile yapılmaktadır. DİP’de, lobül daha diffüz

lar (sitomegalovirüs, aspergillus, hepatit C), myeloid

olarak tutulur; ancak RB-İAH’da ise sentrilobüler alana

neoplaziler, mesleksel (alüminyum kaynakçılığı, ağır

sınırlıdır (10). İnterstisyel fibrozis, lenfoid folliküller, dev

metal pnömokonyozu) veya çevresel maruziyetler (as-

hücreler ve eozinofiller, DİP’te, RB-İAH’dan daha sık

bestozis) veya ilaçlar (nitrofurantoin, kombinasyon ke-

görülmektedir.

moterapisi, sulfasalazin, tokainid) ile birlikte olabilir an-

Dispne ve öksürük, hastaların doktora başvurusunda en

cak DİP, bu sayılan hastalıklar ile ilişkisi olmayan idiyo-

sık görülen semptomlardır. Dispne genellikle yavaş iler-

patik olguları tanımlamak için kullanılmaktadır (6). Sigara

leyen hareketle artan şekildedir. Hastalar, haftalar veya

içmeyen bir hastada, DİP tanısı koymadan önce bağ

aylar içerisinde gelişen subakut bir hastalık tablosu ile

dokusu hastalıkları (romatiod artrit), hepatitler (HCV),

başvururlar. Hastaların bir kısmında yorgunluk ve kilo

HIV enfeksiyonu ve diğer etiyolojiler araştırmalıdır. Has-

kaybı şikâyetleri vardır. Hastaların fizik muayenesinde; %

ta, DİP ile birlikte olabilen hastalıklar yönünden tetkik

60 hastada oskültasyonda inspiratuvar raller duyulmak-

edilmiştir ve pozitif bulgu saptanmamıştır.

tadır. DİP hastalarının yaklaşık yarısında fizik muayenede; çomak parmak tespit edilmektedir. Hastanın başvuru esnasında dispne veya öksürük yakınması yoktu ve çomak parmak nedeniyle hastaneye başvurdu. Fizik muayenesi çomak parmak dışında normal sınırlardaydı. Laboratuvar tahlilleri DİP’de genellikle tanısal değildir. Solunum fonksiyon testlerinde; restriktif tip bozukluk, DLCO’da azalma ve arteryal kan gazında hipoksemi görülebilir (9). Hastamızın spirometrisinde; hafif restriktif tip bozukluk mevcut olup diffüzyon testi ve arteryal kan gazı değerleri ise normaldi. Akciğer grafisinde; alt zonlarda yamalı buzlu cam alan-

Şekil 5: Alveolar boşluklardaki makrofajlarda sitoplazmik PAS-D pozitifliği. (PAS-D boyası x1000).

ları, nonspesifik lineer veya retikülonodüler dansiteler görülebilir; ancak bir kısım hastada akciğer grafisi normaldir. Hastanın akciğer grafisinde; sağda belirgin ol-

DİP ve Respiratuvar bronşiyolite bağlı interstisyel akciğer

mak üzere her iki akciğer orta zonda perihiler alana

hastalığı (RB-İAH) klinik, radyolojik ve histolojik olarak

uzanan retiküler-lineer dansite artımları izlendi. DİP’nin

bazı ortak özelliklere sahip oldukları için, aynı hastalığın

toraks YRBT’de predominant bulgusu; buzlu cam görü-

farklı ağırlık seviyelerini gösterdikleri düşünülmektedir

nümüdür (11). Bulgular tipik olarak periferal, subplevral

(7). Hatta her iki hastalığın bir kategori içerisinde değer-

ve alt zonlarda yerleşimlidir. Hastaların yaklaşık yarısında

lendirilmesi gerektiğini önerenler de vardır (8). DİP ve

retiküler opasiteler görülebilir. DİP’de buzlu cam görü-

RB-İAH sıklıkla birbiriyle karıştırılmaktadır. Histopatolojik

nümü dışında, mozaik perfüzyon da görülebilmektedir

olarak, DİP ve RB-İAH ayrımı zordur, çünkü tüm sigara

(12). Sigaranın bırakılması veya tedavi ile buzlu cam

içenlerde intraalveoler makrofaj birikimi veya bir fokal

manzaralarında kısmen veya tamamen iyileşme olur.

nonspesifik DIP-benzeri reaksiyon görülmektedir. DIP-

YRBT’de; sınırlı bir alanda balpeteği görünümü, traksi-

benzeri reaksiyon, ilaçlara (amiodaron) bağlı intertisyel

yon bronşektazisi, kistik lezyonlar, amfizem ve sentrilo-

akciğer hastalıkları, kronik alveoler hemoraji, pnömo-

büler nodüller görülebilir. Radyolojik olarak; akut veya

konyozlar (talkozis, ağır metal hastalığı, asbestozis),

subakut hipersensivite pnömonisi, sarkoidoz ve P. ji-

obstrüktif pnömoniler, ekzojen lipoid pnömoni ve histi-

roveci pnömonisi gibi hastalıklar ile karışabilir (9). Has-

osit zengin enfeksiyonlarda (M. avium intracellulare, HIV)

tanın toraks YRBT’sinde; sağda daha belirgin olmak

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Çomak Parmak İle Başvuran Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni) | Çalışkan et al.

üzere her iki akciğer parankiminde yaygın mozaik ate-

mümkündür; ancak GCC tedavisi kullanan hastaların

nüasyon, sağda peribronkovasküler interstisyumda sant-

yaklaşık dörtte birinde tedaviye rağmen kötüleşme ol-

ralde daha belirgin olmak üzere minimal kalınlaşma ve

maktadır. Sigaraya tekrar başlayanlarda rekürrens görü-

her iki akciğerde milimetrik nodüller izlendi. DİP’de bek-

lebilir. DİP tedavisinde sitotoksik ve diğer immünosüpre-

lenen, ana radyolojik pattern, buzlu cam görünümü

sif ilaçların (azatiyopürin, metotreksat) etkinliği bilinme-

olması nedeniyle, olgumuzda yaygın mozaik perfüzyon

mektedir (14). GCC’e refrakter DİP tedavisinde makrolid

alanlarının izlenmesi, farklı bir özelliğidir.

bir antibiyotik olan klaritromisin ile bir hastada iyi yanıt

Bronkoalveoler lavaj (BAL), interstisyel akciğer hastalıkla-

alınmıştır (15). Akciğer transplantasyonu bir tedavi alter-

rının kendi içindeki ayırıcı tanısında önemli bir yere sa-

natifi olabilir. DİP hastalarında mortalite % 6–30 arasın-

hiptir. DİP hastalarında BAL’da; total hücre sayısında

dadır (10). Carrington ve ark.’nın (16) çalışmasında 5 ve

artış, pigmente alveoler makrofajlar başta olmak üzere

10 yıllık hayatta kalım, DIP için sırasıyla % 95,2 ve %

nötrofil ve eozinofil sayısında artış izlenir. Histolojik ola-

69,6’dır. Fulminan seyirli ve ölüme neden olan DIP na-

rak kardinal bulgusu; demir boyalarıyla granüler pozitif-

dirdir (17). Sigara içmeye devam eden hastalarda, solu-

lik veren ve altınımsı kahverengi pigment (sigara içenle-

num yetmezliği ve kor pulmonaleye progresyon olabil-

rin pigmenti) içeren intraalveoler makrofajların (sigara

mektedir. DİP’de sağkalım % 68 ile % 94 arasında de-

içenlerin makrofajları) birikimidir (10). Makrofaj birikimi,

ğişmektedir (10). Hastamıza steroid tedavi başlandı ve

respiratuvar bronşiyoller yakınındadır ve tüm akciğer

sigarayı bırakması sağlandı. Tedavinin 3. ayında yapılan

parankimine diffüz olarak yayılır. Diffüz alveoler septal

kontrolde, diffüzyon testinde iyileşme ve radyolojik in-

kalınlaşma görülebilir. İdiyopatik pulmoner fibrozisden

celemede regresyon izlendi. Hastanın kontrolleri halen

farklı olarak akciğerde yeniden yapılanmaya neden olan

devam etmektedir.

skarlaşan fibrozis (örneğin; bal peteği) ve fibroblastik fokus görülmez. İntertisyel inflamasyon, lenfositleri ve

ÇIKAR ÇATIŞMASI

birkaç plazma hücresini içerir ve genellikle yaygınlık ve

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

ağırlık olarak hafiftir. DİP, tanısı genellikle cerrahi akciğer biyopsisi ile konmaktadır. BAL bulguları genellikle nonspesifiktir ve tanıda yararlı olmaz. Bronkoskopik akciğer biyopsinin, aynı şekilde DİP tanısında çok sınırlı bir rolü

KAYNAKLAR 1.

stitial pneumonia. Am J Med 1965; 39:369-404. [Cross-

vardır; ancak enfeksiyöz veya inflamatuvar pulmoner hastalıkların ekartasyonunu sağlamaktadır. Hastamızın fiberoptik bronkoskopi ile alınan örnekleri tanısal olma-

Ref] 2.

interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2012; 21:207-17.

kopik biyopsi yapılmış ve tanı patolojik olarak konmuşSigaranın bıraktırılması ve glukokortikosterodler (GCC),

Caminati A, Cavazza A, Sverzellati N, Harari S. An integrated approach in the diagnosis of smoking-related

mıştır. Bu nedenle Göğüs Cerrahisi Servisi’nde torakostur.

Liebow AA, Steer A, Billingsley JG. Desquamative inter-

[CrossRef] 3.

Travis WD, King TE, Bateman ED, Lynch DA, Capron LF, Colby TV. American Thoracic Society/European Respira-

esas DİP tedavisini oluşturmaktadır. DİP hastalarının

tory Society International Multidisciplinary Consensus

2/3’ünde tedavi verilmediğinde klinik kötüleşme görül-

Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.

mektedir (6). Bunun yanında tedavi verilmeyen hastala-

Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304. [CrossRef]

rın bir kısmında spontan iyileşme de olabilmektedir (13). Gaz değişim anormallikleri olan, orta ve ağır düzeyde

Ryu JH, Myers JL, Capizzi SA, Douglas WW, Vassallo R, Decker PA. Desquamative interstitial pneumonia and

semptomatik hastalarda tedavi amaçlı olarak genellikle

respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung dis-

prednizon 0,5 mg/kg/gün oral olarak verilmektedir.

ease. Chest 2005; 127:178-84. [CrossRef]

GCC ile tedavi başarı oranları iyidir (14). GCC alan çoğu hastada hastalık ya stabil seyretmekte ya da iyileşme görülmektedir. DİP hastalarında tedaviyle tam iyileşme

Deutsch GH, Young LR, Deterding RR, Fan LL, Dell SD, Bean JA, et al. Diffuse lung disease in young children: application of a novel classification scheme. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:1120-8. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Ryu JH, Colby TV, Hartman TE, Vassallo R. Smokingrelated interstitial lung diseases: a concise review. Eur Respir J 2001; 17:122-32. [CrossRef]

13. Matsuo K, Tada S, Kataoka M, Okahara M, Hiramatsu, Horiba M, et al. Spontaneous remission of desquama-

Johkoh T, Müller NL. Respiratory bronchiolitis, respira-

tive interstitial pneumonia. Intern Med 1997; 36:728-31.

tory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,

[CrossRef]

ties or part of the spectrum of the same disease process? AJR Am J Roentgenol 1999; 173:1617-22. [CrossRef]

14. Bradley B, Branley HM, Egan JJ, Greaves MS, Hansell DM, et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic So-

Myers JL, Katzenstein AL. Beyond a consensus classifi-

ciety of Australia and New Zealand and the Irish Tho-

cation for idiopathic interstitial pneumonias: progress

racic Society. Thorax 2008; 63:v1-58. [CrossRef]

and controversies. Histopathology 2009; 54:90-103. [CrossRef] 9.

AJR Am J Roentgenol 2011; 197:W970-7. [CrossRef]

Heyneman LE, Ward S, Lynch DA, Remy-Jardin M,

and desquamative interstitial pneumonia: different enti-

12. Ridge CA, Bankier AA, Eisenberg RL. Mosaic attenuation.

15. Knyazhitskiy A, Masson RG, Corkey R, Joiner J. Beneficial response to macrolide antibiotic in a patient with des-

Okutan O, Çalışkan T. Sigara ile İlişkili İnterstisyel

quamative interstitial pneumonia refractory to cortico-

Akciğer Hastalıkları. Solunum 2011; 13:131-9.

steroid therapy. Chest 2008; 134:185-7. [CrossRef]

10. Tazelaar HD, Wright JL, Churg A. Desquamative intersti-

16. Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, FitzGerald MX,

tial pneumonia. Histopathology 2011; 58:509-16. [Cross-

Gupta RG. Natural history and treated course of usual

Ref]

and desquamative interstitial pneumonia. N Engl J Med

11.

Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L,

1978; 298:801-9. [CrossRef]

Bankier AA. What every radiologist should know about

17. Gould TH, Buist MD, Meredith D, Thomas PD. Fulminant

idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics 2007;

desquamative interstitial pneumonitis. Anaesth Inten-

27:595-615. [CrossRef]

sive Care 1998; 26:677-9.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

100

Respir Case Rep 2013;2(3):101-105 DOI: 10.5505/respircase.2013.97269

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Sarkoidozlu Bir Olguda Mide Tutulumu* Gastric Involvement in a Case with Sarcoidosis

RESPIRATORY CASE REPORTS

Elif Tanrıverdio,1 Ayşegül Karalezli,2 Habibe Hezer,2 Aykut Onursever,3 Hatice Canan Hasanoğlu2

Özet

Abstract

Sarkoidozda gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu nadirdir. GİS’de en sık tutulum yeri mide olup antrum tutulumu daha sıktır. GİS sarkoidozu pulmoner sarkoidozun bir parçası olabileceği gibi tek başına da olabilir. En sık semptomlar epigastrik ağrı ve bulantıdır. Tanı mide endoskopisi sırasında alınan mukozal biyopsilerde nonkazeifiye granülomların görülmesiyle konur. Kliniğimizde daha önce sarkoidoz tanısı konulan, ilaçsız takip edilen ve dispeptik yakınmaları nedeniyle yapılan GİS endoskopisi sonucu tanı alan, steroid tedavisine iyi yanıt veren mide sarkoidozu hastası sunuldu.

Sarcoidosis of the gastrointestinal system (GIS) is rare. The stomach, frequently the antrum, is the primary affected organ in GIS. Gastric sarcoidosis may occur as a feature of pulmonary sarcoidosis or as an isolated case. The most common symptoms are epigastric pain and nausea. The diagnosis is dependent on the demonstration of noncaseating granulomas by endoscopic mucosal biopsies. The current study presents a patient who was followed by pulmonary sarcoidosis without therapy and was diagnosed with gastric sarcoidosis by GIS endoscopy.

Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz, mide tutulumu, tedavi.

Key words: treatment.

Düzce Atatürk Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Düzce 2 Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara 3 Ankara Atatürk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara 1

Sarcoidosis,

gastric

Clinic of Chest Diseases, Düzce Atatürk Government Hospital, Düzce, Turkey 2 Clinic of Chest Diseases, Ankara Atatürk Training and Research Hospital, Ankara, Turkey 3 Clinic of Pathology, Ankara Atatürk Training and Research Hospital, Ankara, Turkey 1

Submitted (Başvuru tarihi): 01.02.2013 Accepted (Kabul tarihi): 13.03.2013

Correspondence (İletişim): Elif Tanrıverdio, Düzce Atatürk Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Düzce e-mail: dr.elif06@mynet.com

* Bu olgu TÜSAD 31. Ulusal Kongresi’nde sunulmuştur.

101

involvement,

Respiratory Case Reports

Sarkoidoz nedeni tam olarak bilinmeyen daha çok akci-

149 U/L idi. RF düzeyi 10 IU/mL, kollajen doku marker

ğer, lenf nodları, göz, deri, karaciğer tutulumu ile seyre-

testleri (ANA, anti dsDNA, Anti ENA profili) normaldi.

den multisistemik non-kazeifiye granülomatöz bir has-

Sedimantasyonu 35 mm/saat ve serum ACE düzeyi 223

talıktır (1). Sarkoidoz hastalığında GİS tutulumu oldukça

U/L olarak saptandı. PPD'si 9 mm idi. Üç kez gönderilen

nadirdir (2). Mide sarkoidozu antrumu tutar ve sistemik

balgam örneklerinde ARB ve mikobakteri kültür sonuç-

hastalığı olanlarda yaklaşık %10 tutulum gözlenir. Ancak

ları negatifti. Serumda ve 24 saatlik idrarda kalsiyum

GİS sarkoidoz sıklıkla asemptomatiktir, klinik belirtiler

düzeyi normaldi. Solunum fonksiyon testlerinde; FEV1:

hastaların sadece %0,1–0,9’unda gözlenir (3). Epigastrik

2,46 L (%89), FVC: 2,88 L (%90), FEV1/FVC: % 85, PEF:

bölgede ağrı, karın ağrısı, bulantı, kusma, hematemez,

5,52 L/s (%84), MEF25-75: 3,09 L/s (%83) ve TLco: %105,

kilo kaybı en sık görülen semptomlardır (4,5). Daha

Kco(HB): %110 saptandı. Çekilen toraks BT'sinde her iki

önce sarkoidoz tanısı olan hastamızı, sarkoidozda semp-

akciğer üst loblarda belirgin olmak üzere yaygın mikro-

tomatik mide tutulumunun nadir görülmesi nedeniyle

nodüler görünüm (Şekil 2 ve 3) ve her iki hilusta lenf

sunmayı uygun bulduk.

nodları mevcuttu (Şekil 4 ve 5).

OLGU Otuz dört yaşında bayan hasta sol göğüste bir yıldır aralıklı olarak ortaya çıkan ağrı yakınmasıyla polikliniğimize başvurdu. Çekilen akciğer grafisinde milier görünüm (Şekil 1) saptanan hasta interstisyel akciğer hastalığı ve tüberküloz ön tanılarıyla ileri tetkik için yatırıldı.

Şekil 2: Toraks BT parankim kesitlerinde, her iki hemitoraksta yaygın mikronodüler görünüm.

Şekil 1: PA Akciğer grafisinde milier görünüm.

Ek yakınması yoktu. Ev hanımıydı ve kliniğini açıklayacak çevresel maruziyeti yoktu. Fizik muayenesinde solunum sesleri doğaldı. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemesinde beyaz küre 7.28 K/uL (%67,6

Şekil 3: Toraks BT parankim kesitlerinde, her iki hemitoraksta yaygın mikronodüler görünüm.

nötrofil, %26,7 lenfosit, %4,55 monosit, %0,7 eozinofil),

Hastaya bronkoskopi yapıldı. Biyopsi ve bronkoalveoler

hemoglobin 14,5 g/dL, trombosit 238.3 K/uL idi. Biyo-

lavaj (BAL) alındı. BAL’da ARB negatifti, mikobakteri

kimya tetkiklerinde üre 33 mg/dl, kreatinin 0,95 mg/dl,

kültüründe üreme olmadı. Biyopsi sonucu non-kazeifiye

AST 21 U/mL, ALT 24 U/mL, kalsiyum 9,2 mg/dl, LDH

kronik granülomatöz inflamasyon olarak raporlandı.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

102

Sarkoidozlu Bir Olguda Mide Tutulumu | Tanrıverdio et al.

Hastaya mevcut bulguları ile sarkoidoz tanısı konuldu.

TARTIŞMA

Hastanın el- el bilek grafilerinde sarkoidoz kemik tutu-

Sarkoidoz birçok sistemi etkileyebilen non-kazeifiye

lumu lehine bulgu saptanmadı. Göz muayenesi normal-

granülomatöz bir hastalıktır, GİS tutulumu sistemler

di. Solunum fonksiyon testleri normal olan ve ek organ

arasında nadir gözlenen tutulumlardandır, mide GİS

tutulumu olmayan hasta evre 2 sarkoidoz kabul edilerek

içinde en sık tutulan bölgedir. Okumuş ve ark. (6) Türki-

bu haliyle ilaçsız takibe alındı. Takibinin 12. ayında özel-

ye’de ekstrapulmoner sarkoidoz sıklığını araştıran ilk çok

likle yemeklerden sonra hazımsızlık ve epigastirk ağrı

merkezli, prospektif çalışmalarında; sırasıyla cilt (% 16,4),

yakınması olan hastaya üst ve alt GİS endoskopisi yapıldı.

periferal lenf nodu (% 13,3), eklem (% 6,8), göz (% 5,1),

Alınan antral mukoza biyopsisi incelemesinde granülom

nörolojik (% 2,7), kardiyak (% 2,2), GİS(% 1,1), üst solu-

yapıları mevcut olup sarkoidoz ile uyumlu olarak rapor-

num yolu (% 1,1) ve renal (% 0,9) tutulum olduğunu

landı (Şekil 6 ve 7). Hastaya bir yıl süreyle steroid tedavi-

bildirmişlerdir. Mide sarkoidozu sıklıkla asemptomatiktir.

si verildi. Tedavinin 1. ayında gastrik yakınmalarında

Asemptomatik mide sarkoid infiltrasyonu %0–10 iken

belirgin gerileme oldu, takip için 6 ay arayla 2 kez alınan

semptomatik mide sarkoid infiltrasyonu %1’den azdır (7).

antral biyopsi sonuçları normaldi, ancak hastanın akci-

Epigastrik ağrı (%70) ve bulantı (%33) en sık gözlenen iki

ğer tomografisi bulgularında gerileme olmadı. Serum

semptomdur. Karın ağrısı, kusma, hematemez, melena,

ACE düzeyi 81,1 U/L’ye geriledi, SFT ve difüzyon testleri

erken tokluk hissi, kilo kaybı görülen diğer semptomlar-

normal olan hastanın steroid tedavisi kesildi ve tekrar

dır (8). Solunum fonksiyon testlerinin normal olması ve

tedavisiz takibe alındı.

ek organ tutulumu olmaması nedeniyle tedavisiz takip edilen hastamız takibinin yaklaşık birinci yılında GİS sarkoidozunun en sık semptomu olan epigastirik ağrı yakınmasıyla kliniğimize başvurdu. Ayrıca yemeklerden sonra erken doyma ve hazımsızlık şikâyetleri de mevcuttu. Hastaya GİS endoskopisi planlandı. İzole mide sarkoidozu oldukça nadirdir. GİS’de sarkoid lezyonlar hiler lenfadenopati ve/veya dissemine lezyonlarla bir arada olabileceği gibi öncesinde veya sonrasında da görülebilir (4,9,10). Hastamızın ilk başvurusunda alınan geniş anamnezinde herhangi bir sindirim sistemi yakınması mevcut değildi, batın muayenesi normaldi. Takibinin birinci yılında gastrik şikâyetleri ile başvuran hastamızda

Şekil 4: Toraks BT kesitlerinde mediastinal lenfadenopatiler – I.

mide sarkoidozunun pulmoner sarkoidozu takiben geliştiğini düşünmekteyiz. Mide sarkoidozunun endoskopik olarak iki temel bulgusu vardır. Bunlardan birisi sarkoid granülomu ile infiltre ülseratif mide sarkoidozudur. Diğeri ise lokal veya diffüz granülomatöz inflamasyon sonucu görülen infiltratif mide sarkoidozudur ve bu durum fibrozise sekonder azalmış lümen çapı ile sonuçlanır. Bu hastalar sıklıkla mide çıkış obstrüksiyonu veya olası mide karsinomu tanılarıyla mide rezeksiyonu sonrası mide sarkoidozu tanısı alırlar (11,12). Ancak olgular genellikle subkliniktir. Sıklıkla mukozal biyopside nonkazeifiye granülomun gösterilmesi ile rastlantısal olarak tanı alır. Bu grup hastada mukoza ya normaldir ya da

Şekil 5: Toraks BT kesitlerinde mediastinal lenfadenopatiler – II.

yüzeyel nodülarite ile hiperemiktir (12). Olgumuzun

103

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

endoskopisinde antrum hiperemik olarak gözlenmiş ve

cı ayında yapılan endoskopik biyopsisi normaldi ve se-

bu bölgeden mukozal biyopsisi alınarak granülom yapı-

rum ACE düzeylerinde düşüş olmuştu. Literatürde belir-

ları gözlenmişti. Mide sarkoidozunun tanısı pulmoner

tilenin aksine biz hastamızda tedaviye hem klinik olarak

veya diğer organların tutulumunun klinik ve patolojik

hem de histopatolojik olarak iyi yanıt aldık.

kanıtı ile birlikte mide biyopsisinde nonkazeifiye granulomların histolojik olarak görülmesine dayanır (13,14). Özellikle pulmoner sarkoidoz tanılı hastalarda GİS semptomları varsa herhangi bir anormal makroskopik alan varlığında biyopsi alınması önemlidir (5). Hastaların %60’ında serum ACE düzeyi yüksektir ve hastalık aktivasyonu ile koreledir (15). Bizim hastamızda da ACE düzeyi yüksekti ve steroid tedavisi ile klinik yanıtla birlikte ACE düzeyinde belirgin düşme oldu. Multisistem tutulumu olmadığı durumlarda mide sarkoidozunun tanısını desteklemek oldukça zordur (14). Ayırıcı tanıda; Crohn Hastalığı, yabancı cisim reaksiyonu, tüberküloz, histoplazmozis ve sifiliz düşünülmelidir. Crohn hastalığı fistüllerle seyretmesi, kolon ve terminal ileum tutulumla-

Şekil 6: Antral mukozada epiteloid histiositler ve dev hücrelerden oluşan küçük granülom yapısı (H&E 200X).

rı olması, serum ACE düzeyinin normal olması ve steroide daha az yanıt vermesi ile sarkoidozdan ayrılır. Ayrıntılı bir şekilde diğer hastalıkların dışlanması sistemik tutulum varlığında pek gerekli değildir (15). Hastamızın mide biyopsisinde nonkazeifiye granulomlar görülmesi ve daha önce konulmuş evre 2 sarkoidoz tanısı olması da mide sarkoidozunu düşündürmekteydi. Daha önce transbronşial biyopsisinde nonkazeifiye granulom varlığının gösterilmiş olması, balgam ve BAL’da ARB boyama ve mikobakteri kültür sonuçlarının negatifliği, serum ACE düzeyi yüksekliğinin varlığı ile pulmoner sarkoidoz tanısı olan hastamızda mide biyopsisinde nonkazeifiye granülomların gözlenmesi literatürde de belirtildiği gibi mide sarkoidozu tanısını desteklemektedir. Mide sarkoidozunun prognozu genellikle iyidir. Hastaların 2/3’ü glukokortikosteroidlere iyi klinik yanıt verir. Önerilen başlangıç steroid dozu 30–40 mg/gün prednizondur, doz tedricen azaltılarak 10–15 mg/gün şeklinde ayarlanır ve yaklaşık 6 ay tedavi devam eder (11). Klinik yanıt ile patolojik lezyonların rezolüsyonu çoğunlukla paralel değildir. Cerrahi tedavi çok nadiren masif kanamalı, pilor stenozlu ve radyolojik veya endoskopik olarak maligniteden

şüphelenilen

hastalarda

gerekebilir

(9,14,16). Hastamıza da tanı sonrasında oral 40 mg metilprednizolon tedavisi başlandı, yakınmalarında tedavinin birinci ayında anlamlı gerileme oldu. Tedavinin altınCilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Şekil 7: Antral mukozada epiteloid histiositler ve dev hücrelerden oluşan küçük granülom yapısı (H&E 400X).

Sonuç olarak, sarkoidoz tüm sistemleri tutabilen bir hastalık olduğundan gastrik yakınmaları olan sarkoidoz hastaları bu yönde de araştırılmalıdır. Mide tutulumu olan sarkoidoz olgularında steroid tedavisi ile gastrik semptom ve bulgularda belirgin gerileme görülmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir

KAYNAKLAR 1.

Kaneki T, Koizumi T, Yamamoto H, Yamaguchi S, Hachiya T, et al. Gastric sarcoidosis -a single polypoid ap-

104

Sarkoidozlu Bir Olguda Mide Tutulumu | Tanrıverdio et al.

pearance in the Involvement. Hepatogastroenterology

2001; 48:1209-10. 2.

sarcoidosis and review of the literature. J Natl Med Assoc 2010; 102:419-22.

Moller DR. Systemic Sarcoidosis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack AI eds. Fish-

man’s Pulmonary Diseases and Disorders. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2008: 1125- 42. 3.

10. Akinyemi E, Rohewal U, Tangorra M, Abdullah M. Gas-

antral ulcers. Endoscopy 2009; 41(Suppl 2):E159. [CrossRef] Kawaura K, Takahashi T, Kusaka K, Yamakawa J, Itoh T, report of three cases. J Int Med Res 2003; 31:239-43. [CrossRef] Leeds JS, McAlindon ME, Lorenz E, Dube AK, Sanders DS. Gastric sarcoidosis mimicking irritable bowel syndrome -cause not association? World J Gastroenterol

Okumus G, Musellim B, Cetinkaya E, Turker H, Uzaslan E, Yenturk E, et al. Extrapulmonary involvement in patients with sarcoidosis in Turkey. Respirology 2011; 16:446-50.

Friedman M, Ali MA, Borum ML. Gastric sarcoidosis: a case report and review of the literature. South Med J

12. Vahid B, Spodik M, Braun KN, Ghazi LJ, Esmaili A. Sarcoidosis of gastrointestinal tract: a rare disease. Dig Dis Sci 2007; 52:3316-20. [CrossRef] 13. De Angelis C, Caula G, Rizzetto M, Sategna-Guidetti C. EUS in Gastric sarcoidosis. Gastrointest Endosc 1999; 49:639-41. [CrossRef]

EA, Giday SA. Gastric Sarcoidosis: case report and literature review. J Natl Med Assoc 2010; 102:348-51. 15. Ebert EC, Kierson M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of sarcoidosis. Am J Gastroen-

[CrossRef] 7.

11.

14. Liang DB, Price JC, Ahmed H, Farmer N, Montgomery

2006; 12:4754-6. 6.

tric sarcoidosis. J Natl Med Assoc 2006; 98:948-9.

2007; 100:301-3. [CrossRef]

Kanda T. Spontaneously identified gastric sarcoidosis: a

Ziora D, Trzepiora B, Kozielski J. Gastric sarcoidosis -a case report. Pneumonol Alergol Pol 2010; 78:374-8.

Akiyama T, Endo H, Inamori M, Iida H, Hosono K, Fujita K, et al. Symptomatic gastric sarcoidosis with multiple

Afshar K, BoydKing A, Sharma OP. Shigemitsu H. Gastric

Papadopoulos KI, Sjöberg K, Lindgren S, Hallengren B. Evidence of gastrointestinal immune reactivity in patients with sarcoidosis. J Intern Med 1999; 245:525-31.

terol 2008; 103:3184-92. [CrossRef] 16. Hanta İ, Kuleci S, Kocabaş A, Öksüz M, Zeren H. Gastric sarcoidosis: a case report. Turkish Respir J 2004; 5:40-2.

[CrossRef]

105

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(3):106-111 DOI: 10.5505/respircase.2013.70298

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis X: Dört Olgunun Analizi* Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis X: An Analysis of Four Cases

RESPIRATORY CASE REPORTS

Pınar Yıldız Gülhan, Aydanur Ekici, Emel Bulcun, Mehmet Savaş Ekici

Özet

Abstract

Pulmoner langerhans hücreli histiositozis (PLHH) X langerhans hücreli histiositozisin alt grubu olup akciğerlerde langerhans hücre infiltrasyonunun görüldüğü nedeni bilinmeyen bir interstisiyel akciğer hastalığıdır. Klinik spektrumu non-prodüktif öksürük, nefes darlığından spontan pnömotoraksa kadar çok geniş olup olguların % 90'ından fazlası sigara içicisidir. Yüksek çözünürlüklü bilgisayar tomografide (YÇBT) üst ve orta zonlarda retikülonodüler ve kistik görünümlerin olması karakteristiktir. PLHH nadir görülen bir hastalıktır, genç, sigara içen ve spontan pnömotoraks nedeniyle başvuran hastalarda akla gelmelidir. Nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle takip ettiğimiz 4 olguyu literatüre katkı yapmak amacıyla sunduk.

Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis (PLCH) X, which is a subgroup of Langerhans Cell Histioycytosis, is an idiopathic interstitial lung disease in which Langerhans cell infiltration is seen in the lung. PLCH X has a wide spectrum of symptoms from nonproductive cough and dyspnea to spontaneous pneumothorax, and more than 90 % patients who have these diseases are smokers. Reticular and cystic patterns were observed on the upper and middle lung lobes at high resolution computed tomography. PLCH X is a rare disease, and should be considered in patients who are younger, smokers, and patients who apply to the hospital by presenting with spontaneous pneumothorax. To contribute to the literature, four cases, which were followed, are presented, as it is a rare disease.

Anahtar Sözcükler: Histiositozis X, sigara, spontan pnömotoraks.

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Key words: Histiocytosis X, cigarettes, spontaneous pneumothorax.

Department of Pulmonary Medicine, Kırıkkale University, Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 27.12.2012 Accepted (Kabul tarihi): 04.04.2013

Correspondence (İletişim): Pınar Yıldız Gülhan, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale e-mail: pinaryildiz691@hotmail.com

* Bu olgular TÜSAD 34. Ulusal Kongresi’nde sunulmuştur.

106

Respiratory Case Reports

Pulmoner langerhans hücreli histiositozis (PLHH) X; langerhans hücreli histiositozisin alt grubu olup akciğerlerde langerhans hücre infiltrasyonunun görüldüğü, nedeni bilinmeyen, en sık 20–40 yaşları arasında görülen nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır (1,2). Olguların % 90’ından fazlasının sigara içicisi olması patogenezinde sigaranın önemli bir yer tuttuğunu düşündürmektedir. Olguların %25’inde hiçbir semptom yoktur, başka nedenlerle çekilen akciğer grafisinde patolojik bulguların incelenmesiyle tesadüfen ya da spontan pnömotoraks gibi gürültülü bir tablo geliştikten sonra tanı konur. Genç, sigara içen bir hastanın yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)’sinde orta ve üst zonlarda yerleşmiş çok sayıda kist ve nodüllere eşlik eden interstisyel kalınlaşma görülmesi PLHH için tanı koydurucudur. Kesin tanısı için ışık mikroskopunda tipik morfolojik kriterlere ek olarak elektron mikroskopunda lezyonel hücrelerde “Birbeck granülleri” ve/veya CD1a antijeni için pozitif boyanma varlığı gereklidir (2). Tedavisi standardize edilmemiş olmakla birlikte ilk basamak tedavisi patogenezinde önemli bir yer kaplayan sigaranın bıraktırılmasıdır. Sigaranın bırakılması ile radyolojik ve klinik

Şekil 1a,b: Birinci olgunun YÇBT’si. a) Her iki akciğer üst loblarda daha

olarak düzelen nadir vakalar bildirilmiştir (3). Nadir gö-

belirgin olmak üzere yaygın ince duvarlı, çok sayıda kistik görünümler.

rülen bir hastalık olması nedeniyle bölümümüzde 2004– 2012 yılları arasında takip edilen 4 olguyu burada sunuyoruz.

OLGULAR

b) Sigarayı bıraktıktan sonraki kontrol YÇBT’ sinde kistik görünümlerdeki gerileme.

Olgu 2: Yirmi üç yaşında boksör olan erkek hasta, acil kliniğimize nefes darlığı, göğüs ağrısı şikâyeti ile başvurdu. Hastanın sağ akciğerinde pnömotoraks mevcuttu.

Olgu 1: Yirmi yedi yaşında erkek hasta 18 yaşında iken 1

Anamnezinde, 2 yıl önce bilateral spontan pnömotoraks

yıldır devam eden kuru vasıfta öksürük, sırt ağrısı ve

nedeniyle dış merkezde tüp torakostomi uygulandığı,

nefes darlığı şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu.

torakostomi sonrasında hava kaçağının devam etmesi

Hastanın fizik muayenesi doğaldı. Solunum fonksiyon

nedeniyle torakotomi uygulanarak alınan biyopsi örne-

testi (SFT), arter kan gazı (AKG) değerleri normaldi. Has-

ğinin PLHH ile uyumlu olarak değerlendirildiği öğrenildi.

ta aktif sigara içicisi olup, 18 paket/yıl sigara öyküsü

Hasta aktif sigara içicisi olup 7 paket/yıl sigara öyküsü

mevcuttu. Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde her iki üst-orta zon periferinde daha belirgin retikülonodüler dansite artımları mevcuttu, çekilen YÇBT’de; her iki akciğer üst zonlarda daha belirgin olmak üzere yaygın ince duvarlı, çok sayıda kistik görünümler izlendi (Şekil 1a). Hastaya sigara bıraktırıldı ve tedavisiz olarak YÇBT bulguları geriledi (Şekil 1b). Hasta 9 yıldır semptomsuz takibimizdedir.

mevcuttu. İlk tanısından 2 yıl sonra acil kliniğimize gelen ve pnömotoraksı olan hastaya Göğüs Cerrahisi Servisi tarafından tüp torakostomi uygulandı ve bül eksizyonu yapıldı. Hasta kliniğimize devredildi. SFT'de; FEV: 1,30 L (% 26), FVC: 1,63 L (% 29), MEF: 1,13 L (% 22) idi. (2007 yılında FEV1: % 43 FVC: % 54) AKG incelemesinde hipoksemisi (pH: 7,38, PCO2: 32 mmHg, PO2: 60 mmHg, HCO3: 19,5 mEq/L, sat O2: % 90) olan hastanın YÇBT'sinde her iki akciğerde üst loblarda daha belirgin olan çok sayıda hava kisti, interstisyel kalınlaşmaların eşlik ettiği

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

107

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis X: Dört Olgunun Analizi | Gülhan et al.

bronşektazik görünümler ve milimetrik nodülleri mev-

merkeze pnömotoraks nedeniyle başvuran hastaya

cuttu (Şekil 2a ve b). Ekokardiyogafisinde pulmoner

tanısal torakotomi uygulanmış. Alınan biyopsi patolojisi

arter basıncı (PAB) 45 mmHg olarak ölçüldü. Hastaya

sonucunda PLHH olarak belirtilmiş. Hasta 1 yıl sonra

0,5 mg/kg dozunda steroid tedavisi başlandı. Tedavinin

tekrarlayan pnömotoraks nedeniyle başka bir merkeze

birinci ayında tedavisini bırakan ve sigara içmeye devam

başvurmuş. Tüp torakostomi uygulanan hasta işlem

eden hasta takibimizden çıktı. Üç yıl sonra solunum

sonrası tarafımıza yönlendirildi. Fizik muayenede solu-

yetmezliği tablosu ile acil servisimize başvuran hasta

num sesleri azalmıştı. SFT de; FEV1: 3,49 L (% 75), FVC:

kliniğimize tekrar yatırıldı. Ekokardiyografide sağ kalp

3,63 L (% 65), % FEV1: 96, MEF: 4,37 L (%85) idi, AKG

boşlukları normalden geniş olarak izlendi, PAB: 75–80

normaldi. Çekilen YÇBT'de 1 yıl önce sigarayı bırakması-

mmHg olarak hesaplandı. Hastanın istirahat halinde

na rağmen kistik görünümlerinin mevcut olduğu (Şekil

AKG incelemesinde pH: 7,40, PCO2: 27 mmHg, PO2: 45

3a) gözlenen hastaya nefes darlığının da artması üzerine

mmHg, HCO3: 17 mEq/L, sat O2: % 82 idi. Hastaya evde

0,5 mg/kg steroid tedavisi başlandı. Ancak tedavinin

uzun süreli oksijen tedavisi verildi ve akciğer transplan-

birinci ayında hasta kendi isteğiyle tedaviyi bıraktı ve

tasyon merkezine yönlendirildi.

sigaraya yeniden başladı. Yedi ay sonra çekilen YÇBT'de kistik görünümlerin sebat ettiği izlendi (Şekil 3b). Hastaya tekrar 0,5 mg/ kg dozunda steroid tedavisi başlandı. Hastanın tedavisi ve takibi tarafımızdan halen devam etmektedir.

Şekil 2a,b: İkinci olgunun YÇBT’sinde her iki akciğerde üst loblarda daha belirgin olan çok sayıda hava kisti, interstisyel kalınlaşmaların eşlik ettiği bronşektazik görünümler ve milimetrik nodülleri ve sağda pnömotoraks.

Olgu 3: Yirmi üç yaşında olan erkek hasta, kuaför olarak çalışıyormuş. Hastanın 5 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu ve bir yıl önce sigarayı bırakmıştı. İki yıl önce dış

108

Şekil 3a,b: Üçüncü olgunun YÇBT’si. a) Olgunun; başvuru YÇBT’sinde üst loblarda daha belirgin olan kistik ve nodüler görünümler. b) Yedi ay sonraki YÇBT’sinde üst loblarda kistik ve nodüler görünümler sebat ediyor.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Olgu 4: Otuz iki yaşında memur olarak çalışan erkek

PLHH hastalarının % 20 -25’i ilk tanı anında asempto-

hasta öksürük şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Hastanın

matiktir. Semptomatik olgularda en sık, nonprodüktif

10 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. PA akciğer grafi-

öksürük, nefes darlığı ve göğüs ağrısı mevcuttur. Olgu-

sinde üst zonlarda kistik görünümlerin olması üzerine

ların % 25’inde semptom yoktur, başka nedenlerle çeki-

YÇBT çekildi. YÇBT’de bilateral üst loblarda daha belir-

len akciğer grafisinde patolojik bulguların incelenmesiy-

gin olan yaygın kistik nodüler görünümleri mevcuttu

le tesadüfen ya da spontan pnömotoraks gibi gürültülü

(Şekil 4a ve b). Hastaya sigarayı bırakması önerildi. Siga-

bir tablo geliştikten sonra tanı konur (2,5). Bizim 2 ol-

rayı bırakan hastanın takibi devam ediyor.

gumuza tekrarlayan spontan pnömotoraks nedeniyle, nonspesifik semptomları olan iki olgumuza da PA akciğer grafisinde şüpheli görünümlerin izlenmesi üzerine çekilen YÇBT bulguları ile radyolojik ve klinik olarak tanı konuldu. PLHH' in radyolojik bulguları tanıya önemli katkı sağlar ve bu bulgular oldukça karakteristik olabilir. PA akciğer grafisinde bilateral simetrik, üst ve orta zon hakimiyeti olan, kostofrenik açı tutulumunun izlenmediği retikülonodüler görünüm mevcuttur (2,5-8). PLHH düşünülen ve PA akciğer grafisinde bu bulguları olan hastalara YÇBT çekilmelidir. YÇBT’de sınırları net seçilemeyen küçük nodüller, kaviter nodüller ile ince ve kalın cidarlı kistler görülür. Nodüller sentrilobüler dağılım gösterir. YÇBT izlem çalışmaları; nodüllerin kaviteli nodüllere daha sonra sırasıyla kalın ve ince duvarlı kistlere dönüştüğünü göstermiştir (6,8,9). PLHH kesin tanısı patolojik inceleme ile konulmakla birlikte biyopsi yapılmaksızın YÇBT ile % 84–90 oranında doğru tanı konulduğu bilinmektedir. Bu nedenle sigara içen ve uygun semptomları olan bir hastada YÇBT’de tipik karakteristik radyolojik bulgular varlığında PLHH tanısı konulabilir.

Şekil 4a,b: Dördüncü olgunun YÇBT'sinde üst loblarda kistik nodüler görünümler.

TARTIŞMA PLHH; Hand- Schüller- Christian hastalığı ve LettererSiwe hastalığı ile birlikte histositik hastalıklar içinde yer alan, akciğerlerde langerhans hücre infiltrasyonunun görüldüğü nedeni bilinmeyen en sık 20–40 yaşları arasında görülen nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır (1,2). Bizim 4 olgumuzda bu yaş grubunda yer almaktaydı. Gerçek prevelans ve insidansı bilinmemektedir. Olguların % 90’ından fazlasının sigara içicisi olması patogenezinde sigaranın önemli bir yer tuttuğunu düşündürmektedir (2–4). Bizim 4 olgumuzda sigara içicisi idi. Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Sigara ve hastalığın patogenezi arasındaki yakın ilişki nedeni ile bu olgularda sigaranın bırakılması mutlak sağlanmalı ve sigara bırakan olgular yakından takip edilmelidir. Açık akciğer biyopsisi, cerrahi girişim gerektiren pnömotoraks, diffüz kistik lezyonları olan kadın olgular, steroid tedavisi öngörülen semptomatik nodüler lezyonlar ve atipik prezentasyonlu olgularda tercih edilir (2,7,10). PLHH'nin patolojik hücre tipi olan Langerhans hücreleri monosit-makrofaj grubundan diferansiye olan ve dentritik hücreler gibi T hücrelerine antijen sunumundan sorumlu hücrelerdir. Elektron mikroskopisinde, “Birbeck granülleri“ (X cisimcikleri) olarak adlandırılan klasik üç tabakalı sitoplazmik inklüzyonların varlığı tipiktir. Hücre içi S100 proteinin immunohistokimyasal

109

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis X: Dört Olgunun Analizi | Gülhan et al.

olarak pozitif boyanabilmesi eskiden langerhans hücre-

nu bazı merkezlerde olumlu sonuç vermektedir. Son

leri için tipik olarak kabul edilirken, bugün S100 protei-

dönem fibrotik akciğer hastalığı varlığında transplantas-

ninin makrofajlar ve nöroendokrin hücrelerde de pozitif

yon düşünülmelidir. Akciğer transplantasyonu düşünü-

boyanabileceği gösterilmiştir. Buna karşın diğer histiosi-

len hastalara plörektomi yapılmamalıdır (2,8,13-15).

tik kökenli hücrelerde görülmeyen CD1a ve langerhans

Sonuç olarak, PLHH nadir görülen bir hastalık olup ge-

hücrelerince eksprese edilen bir lektin olan langerine

nellikle genç yaşlarda ve sigara içenlerde görülür. Rad-

(CD207) karşı oluşmuş antikorların varlığı bu hücreler

yolojik olarak üst ve orta alanlarda daha yaygın retiküler,

için spesifiktir (2). İki olgumuzda tekrarlayan pnömoto-

retikülonodüler ve kaviteleşmiş nodüler infiltrasyon

raks nedeniyle açık akciğer biyopsisi, 2 olgumuza da

görülen ve spontan pnömotoraks nedeniyle başvuran

klinik ve radyolojik bulguları ile tanı konuldu.

genç, sigara içen hastalarda ön planda PLHH akla gel-

Semptomları sistemik olan ve kistik akciğer nodülleri

melidir.

bulunan olgular için mikobakteri infeksiyonunu, mikotik infeksiyonları, sarkoidozu, Wegener granülomatozisini,

ÇIKAR ÇATIŞMASI

kaviteli akciğer metastazlarını, bronşiyoalveolar karsi-

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir

nomu, septik emboliyi, kaviteli P. jiroveci pnömonisini içeren uzun bir ayırıcı tanı listesi bulunmaktadır. Kadınlarda saf kistik PLHH'u lenfanjiyoleyomiyomatozisden ayırt etmek zor olabilir. Bu durumda batın ultrasonogra-

KAYNAKLAR 1.

diffuse infiltrative lung disease: clinical, roentgeno-

fisi ve bilgisayarlı batın tomografisi; anjiomyolipomları

graphic, and physiological correlations in 502 patients.

ayırt etmede yardımcı olacaktır (11). Hastalığın prognozu değişkenlik göstermektedir. Olguların 2/3’ünde spontan remisyon görülürken, bazı hasta-

Gaensler EA, Carrington CB. Open biopsy for chronic

Ann Thorac Surg 1980; 30:411-26. 2.

Kırbaş G.Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz (Pulmoner Histiositız X). In: Özlü T, Metintaş M, Karadağ M,

larda son dönem fibrotik akciğer hastalığına progresyon

Kaya A.(Editörler) Solunum Sistemi ve Hastalıkları Temel

görülmektedir. Prognoza olumlu etki eden önemli fak-

Başvuru Kitabı. İstanbul, Medikal Yayıncılık Bilimsel Eser-

törlerden biri sigaranın bırakılmasıdır. Sigara içmeye

ler Dizisi, 2010:1155-63.

devam eden hastalarda progresyon ve sigarayı bırakan

Ng-Cheng-Hin B, O'Hanlon-Brown C, Alifrangis C,

hastalarda remisyon gözlenmektedir (8). Bizim de siga-

Waxman J. Langerhans cell histiocytosis: old disease

rayı bırakan bir hastamızda regresyon izlenmiştir, ancak

new treatment. Q J Med 2011; 104:89-96. [CrossRef]

sigara içmeye devam eden 1 hastamızda da regresyon görülmemiştir.

Vassallo R, Ryu J, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histio-

Hastalığın tedavisinde ilk basamak sigaranın bırakılma-

cytosis in adults. N Engl J Med 2002; 346:484-90.

sıdır. Progresif ve sistemik semptomu olan hastalarda

[CrossRef]

steroidler 0,5–1 mg/kg/gün dozunda 6–12 ay kullanılabilir. Vinblastin metotreksat, siklofosfamid, etoposid gibi sitotoksik ilaçlar sadece multiorgan tutulumu olan ya da steroide yanıt vermeyen progresif hastalığı olan olgu-

histiocytosis. Eur Rerpir Mon 2000; 14:181-93. 6.

a report based on 50 adult cases. Thorax 1982; 37:104-9.

resif ajan da chlorodeoxyadenosine (2-CDA )'dir. 2-CDA toksik etkili olduğu gösterilmiştir. 2-CDA kemik ve deri tutulumunu da içeren multisistemik hastalıkta denenmiş ve % 75'e varan cevap alındığı bildirilmiştir. Fakat siga-

Lacronique J, Roth C, Battesti JP, Basset F,Chretien J. Chest radiological features of pulmonary histiocytosis X:

larda kullanılır. Tedavide denenmiş diğer bir immünsüpbir pürin analoğudur ve direk olarak monositler üzerine

Tazi A, Soler P, Hance A. Pulmonary Langerhans cell

[CrossRef] 7.

Yazgan S, Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O, Başok O, Yücel N. Rekürren pnömotoraks nedeniyle kliniğimize başvuran iki pulmoner eozinofilik granülom olgusu. Akciğer Arşivi 2004; 2:77-82.

ranın indüklediği hastalıkta faydası iyi tanımlanmamıştır ve ileri araştırmalar gerekir (12). Akciğer transplantasyo-

110

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Bulcun E, Ekici A, Ekici M. Pulmoner Langerhans hücreli

12. Suri HS, Yi ES, Nowakowski GS, Vassallo R. Pulmonary

histiyositozis: Bir olgu sunumu. İzmir Göğüs Hastalıkları

langerhans cell histiocytosis. Orphanet J Rare Dis 2012;

Dergisi 2011; 25:117-22.

7:16. [CrossRef]

Brauner MW, Grenier P, Tijani K, Battesti JP, Valeyre D.

13. Tazi A, Soler P, Hance AJ. Adult pulmonary Langerhans

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: evolution of le-

cell histiocytosis. Thorax 2000; 55:405-16. [CrossRef]

sions on CT scans. Radiology 1997; 204:497-502.

14. Sundar KM, Gosselin MV, Chung HL, Cahill BC. Pulmo-

10. Abellán Martínez MC, Méndez Martínez P, Sánchez

nary Langerhans cell histiocytosis: emerging concepts in

Gascón F, Hernández Martínez J, Sánchez Montón T,

pathobiology, radiology, and clinical evolution of dis-

Romero Mas E. Pulmonary histiocytosis X. Report of a

ease. Chest 2003; 123:1673-83. [CrossRef]

case and review of the literature. An Med Interna 2002; 19:16-8. 11.

15. Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW, Bayindir, Pickering CA Egan JJ. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: radio-

Tazi A. Adult pulmonary langerhans cell histiocytosis.

logic resolution following smoking cessation. Chest 1999;

Eur Respir J 2006; 27:1272-85. [CrossRef]

115:1452-5. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

111

Respir Case Rep 2013;2(3):112-116 DOI: 10.5505/respircase.2013.80299

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Reversed Halo Sign in Hypersensitivity Pneumonia: A Diagnostic Difficulty Hipersensitivite Pnömonisinde Ters Halo İşareti: Tanısal Güçlük

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ruken Yüksekkaya,1 Fatih Çelikyay,1 Ayşe Yılmaz,2 Handan İnönü,2 Doğan Köseoğlu,3 Recep Sade1

Abstract

Özet

Herein is a case of histologically proven hypersensitivity pneumonia in a patient who presented initially with a focal, rounded area of ground glass opacity surrounded by a complete or nearly complete ring of consolidation known as reversed halo sign on high resolution computed tomography. To the best of our knowledge, this association has not been previously described.

Burada yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi incelemede tam ya da tama yakın bir halkasal konsolidasyon alanı ile çevrelenmiş buzlu cam alanı odakları yani ters halo işareti şeklinde kendini gösteren ve histolojik olarak hipersensitivite pnömonisi almış bir olguyu sunduk. Hipersensitivite pnömonisi ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide ters halo işareti arasındaki ilişki literaturde bu güne kadar tanımlanmamıştır.

Key words: Reversed halo sign, hypersensitivity pneumonia, high resolution computed tomography.

Department of Radiology, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine Tokat, Turkey 2 Department of Chest Diseases, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine Tokat, Turkey 3 Department of Pathology, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine Tokat, Turkey 1

Anahtar Sözcükler: Ters halo işareti, hipersensitivite pnömonisi, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi.

Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Tokat 2 Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Ve Tüberküloz Anabilim Dalı, Tokat 3 Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Tokat 1

Submitted (Başvuru tarihi): 05.03.2013 Accepted (Kabul tarihi): 10.04.2013

Correspondence (İletişim): Ruken Yüksekkaya, Department of Radiology, Gaziosmanpaşa University School of Medicine Tokat, Turkey e-mail: rukenyuksekkaya@yahoo.com

112

Respiratory Case Reports

The reversed halo sign (RHS) is defined as a focal,

left upper lobe apicoposterior segment (Figure 1a). On

rounded area of ground glass opacity surrounded by a

the basis of previous medical history and clinical, and

complete or nearly complete ring of consolidation, as

HRCT findings, the differential diagnoses that was con-

demonstrated on high-resolution CT (HRCT) scan of the

sidered were farmer’s lung (HP), simple coal workers

chest (1). Initially it was reported to be specific for cryp-

pneumoconiosis (CWP), and COP. He underwent a vid-

togenic organizing pneumonia (COP) (2). Nevertheless,

eo assisted lung biopsy. Histopathological examination

RHS has also been described in various diseases in sev-

of lung biopsy revealed patchy interstitial fibrosis and

eral reports. The current study describes a case of histo-

mononuclear inflammatory cell infiltration and several

logically proven hypersensitivity pneumonia (HP) in a

small granulomas without necrosis (Figure 3). The pa-

54-year-old patient who exhibited RHS on chest HRCT.

thology results were consistent with HP. He was started

To our knowledge, RHS has not been reported in a

on prednisone treatment. On clinical follow-up after

patient with HP.

seven months, the symptoms of the patient regressed and chest HRCT examination showed the complete

CASE

resolution of the peripheral increased opacities and

A 54-year-old male patient admitted to our hospital

incomplete resolution of the central ground glass

with cough, sputum, and dyspnea of four weeks dura-

opacities of RHS (Figure 4). Also, the reticular appear-

tion. Previous medical history revealed that he worked

ance of the central ground glass portion had disap-

on a farm and coal mine at different periods in his life.

peared and bronchiolectasis regressed (Figure 4a).

He was ex-smoker for a month, but he had a 60 pack/year smoking history. Prior to referral, he initially presented to a government hospital. He was treated with antibiotics, but his clinical symptoms did not regress. On physical examination, his vital signs were normal. His lung fields were clear to auscultation. Laboratory investigations were unremarkable. High resolution computed tomography of the lungs was obtained in January 2011. High resolution computed tomography images were obtained at full inspiration with 1.25-mm slice thickness at 10-mm intervals. Peak voltage was 120 kVp, modulated tube current was 300 mA and reconstructed using a high-spatial frequency reconstruction algorithm. The images were reviewed using mediastinal (width, 250–450 HU; level, 40-50 HU) and lung (width, 1,500–1,700 HU; level, 600 to 700 HU) window settings. Chest HRCT revealed bilateral pulmonary opacities formed of central ground glass with peripheral areas of increased density, which affected all lobes and both the central and peripheral sections of the lungs with relative sparing the basis of the lungs (Figure 1). Some of the lesions of RHS had a reticular appearance and some had bronchiolectasis at the central ground glass opacity portion (Figure 1a). Centrilobular nodules were also seen in the lower lobes (Figure 2). Irregular linear opacities and traction bronchiectasis were also noted at the Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Figure 1a,b: Axial HRCT images obtained at supraaortic level (a) and carina level (b) shows patchy opacities formed of centrally ground-glass opacity zone and periphery increased opacity of consolidation (white arrows) in both lungs. Note the reticular appearance and bronchiolectasis (yellow arrows) at the central zone formed of ground-glass opacity.

113

Reversed Halo Sign in Hypersensitivity Pneumonia: A Diagnostic Difficulty | Yüksekkaya et al.

a characteristic sign for HP, although it was not reported in the literature. The reversed halo sign is characteristic for COP (2). Typical HRCT features of this entity include patchy consolidation, ground glass opacity, small nodules that may be peribronchial or peribronchiolar, and crazy paving appearance. Cryptogenic organizing pneumonia often involves the lower lung zones and subpleural distribution (11). In the current patient, the ground glass opacities and RHS were located all over the lung with relatively sparing the lung Figure 2: Axial HRCT image obtained at pulmonary vein level shows centrilobular nodules (arrow).

bases. Histologically, the characteristic lesion for CWP is the coal macula, consisting of numerous pigment-laden macrophages that correspond to centrilobular or sub-

DISCUSSION The RHS was firstly defined as COP (2); however, it is not specific for this disease. Since then, it has described in many diseases such as fungal infections (3,4), sarcoidosis (3,5), pulmonary embolism (3), edema (3), lung carcinoma (3), Wegener’s granulomatosis (3,6), pneumocystis pneumonia (7), and tuberculosis (8). Marchiori et al. (3) reported this sign in secondary organizing pneumonia in patients with H1N1 infections, radiation therapy, drug reaction, collagen vascular diseases, and pneumococcal pneumonia. It is manifested as central ground glass opacity (corresponding to alveolar septal inflammation and cellular debris in the alveolar spaces) surrounded by a more solid ring- or crescent-shaped airspace consolidation (corresponding to granulomatous tissue in the peripheral air spaces) (8). In the present case, differential diagnoses were farmer’s lung, simple CWP, and COP. In HP HRCT appearance of recurrent and transient ground glass opacities or illdefined consolidation superimposed with small nodules is considered typical and highly suggestive (9). Also, the characteristic HRCT signs in the patient were ground glass opacity and RHS with centrilobular sited nodules. Centrilobular nodules were found both on HP and CWP (9,10). In HP they were predominantly located in the middle and lower zones (9) as in the current patient. However, in CWP they were mostly located in the upper zones that coalesced to form conglomerate masses (10). Furthermore, ground glass opacity and reversed halo signs are not specific for simple CWP. Nevertheless, RHS,

pleural nodules on HRCT (12). In HP, small nodular appearances correlate with the presence of alveolitis, interstitial infiltrates, small granulomas, and cellular bronchiolitis (13). Cryptogenic organizing pneumonia is characterized by the presence of granulation tissue polyps within the lumina of the bronchioles and alveolar ducts and patchy areas of organizing pneumonia (14). The pathology results of the current patient were consistent with no pigment-laden macrophages, and granulation tissue polyps. The HRCT findings of HP include ground glass opacity, centrilobular nodules, fibrosis, air trapping-mosaic pattern, and emphysema (9). The ground glass opacification may be patchy or diffuse with middle lung zone predominance (15). Ground glass attenuated centrilobular nodules are smaller than 5 mm in diameter and profuse throughout the lungs with middle and lower zone predominance. The irregular linear opacities, traction bronchiectasis, volume loss, and honeycombing are signs of fibrosis. These changes are most often found at the chronic stage and occasionally in the subacute stages with no zonal predominance (9,10). Radiologic evidence of emphysema was reported more commonly than fibrosis by some authors (16). According to the duration of the clinical status, HP is often divided into acute, subacute, and chronic phases. Centrilobular nodules, ground glass attenuation, and mosaic attenuation may all be found at any phase of the disease and may be the sole finding even in patients with clinically chron-

which was the major HRCT sign for this patient, was not

114

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ic HP.

Findings of fibrosis are usually found only in

chronic HP (9).

the final diagnosis should be done with the clinical findings and the other HRCT findings (3). Hypersensitivity pneumonia might be presented in this form without the presence of classical HRCT findings. Marchiori et al. (17) reported a reticular appearance of ground glass opacity in their patients with invasive pulmonary aspergillosis. Kim et al. (2) reported bronchiolectasis both in the ground glass opacity and consolidation zones in the study that was formed from the patients with COP. In the current case, the reticular appearance with bronchiectasis at the central ground glass opacity zone was also observed. Reversed halo sign with reticulation and bronchiolectasis at the central ground glass opacity zone should be investigated with further studies comprised of larger patient groups with the diagnosis of HP.

Figure 3a,b,c: Low power microscopically appearance of patchy fibrosis in the lung parenchyma (HE, X6). (a) Severe fibrosis areas with collagen accumulation and nodular aggregates of chronic inflammatory cell infiltration in interstitium of lung parenchyma (HE, X10). (b) Small nonnecrotic granulomas with Langhans-type giant cells (arrows) in intersti-

Figure 4a,b: Axial HRCT images obtained at supraaortic level (a) and

tial areas showing heavy fibrosis and chronic inflammatory infiltration

carina level (b) corresponding to the same levels as Fig. 1 shows com-

(HE, X30) (c).

plete resolution of the peripheral increased opacities (arrow heads) and incomplete resolution of the central ground-glass opacities (arrows) of

Marchiori et al. (3) stated that RHS should be considered a relatively nonspecific finding. Although the pres-

RHS. Also, the reticular appearance of the central ground-glass portion had disappeared and bronchiolectasis were regressed (a).

ence of the RHS could narrow the differential diagnosis, Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

115

Reversed Halo Sign in Hypersensitivity Pneumonia: A Diagnostic Difficulty | Yüksekkaya et al.

This study showed that RHS with reticulation and bron-

halo sign on high-resolution CT. Br J Radiol 2010;

chiolectasis at the central ground glass opacity zone

83:e58-60. [CrossRef]

might be associated with HP. In conclusion, radiologist

Glazer CS, Rose CS, Lynch DA. Clinical and radiologic

and clinicians should be aware that RHS can indicate

manifestations of hypersensitivity pneumonitis. J Thorac

many different diseases with different treatment options.

Imaging 2002; 17:261-72. [CrossRef] 10. Remy-Jardin M, Remy J, Farre I, Marquette CH. Com-

CONFLICTS OF INTEREST

puted tomographic evaluation of silicosis and coal

None declared.

workers' pneumoconiosis. Radiol Clin North Am 1992; 30:1155-76.

REFERENCES 1.

11.

Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology 2008; 246:697-722. [CrossRef]

Kim SJ, Lee KS, Ryu YH, Yoon YC, Choe KO, Kim TS, et al. ic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am J Roentgenol 2003; 180:1251-4. [CrossRef] Marchiori E, Zanetti G, Escuissato DL, Souza AS Jr, Meiresolution CT scan findings in 79 patients. Chest 2012; 141:1260-6. [CrossRef]

Roentgenol 2010; 195:916-22. [CrossRef]

Pneumoconiosis: Comparision of imaging and pathologic findings. Radiographics 2006; 26:59-77. 13. Barrios RJ. Hypersensitivity pneumonitis: histopathology.

14. Cordier JF. Cryptogenic organizing pneumonia. Eur Respir J 2006; 28:422-6. 15. Adler BD, Padley SP, Muller NL, Remy-Jardin M, Remy J. Chronic hypersensitivity pneumonitis: high-resolution

Wahba H, Truong MT, Lei X, Kontoyiannis DP, Marom

CT and radiographic features in 16 patients. Radiology

EM. Reversed halo sign in invasive pulmonary fungal in-

1992; 185:91-5.

fections. Clin Infec Dis 2008; 46:1733-7. [CrossRef] 5.

high resolution CT findings in 22 patients. AJR Am J

Arch Pathol Lab Med 2008; 132:199-203. [CrossRef]

relles GS, Souza CA, et al. Reversed halo sign: high-

Chung MJ. Cryptogenic organizing pneumonia: serial

12. Chong S, Lee KS, Chung MJ, Han J, Kwon J, Kim TS.

Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogen-

Lee JW, Lee KS, Lee HY, Chung MP, Yi CA, Kim TS,

16. Cormier Y, Brown M, Worthy S, Racine G, Müller NL.

Marchiori E, Zanetti G, Hochhegger B, Irion KL. Sar-

High-resolution computed tomographic characteristics

coidosis and the reversed halo sign. Radiographics 2011;

in acute farmer's lung and in its follow-up. Eur Respir J

31:892-3.

2000; 16:56-60. [CrossRef]

Ananthakrishnan L, Sharma N, Kanne JP. Wegener's

17. Marchiori E, Godoy MC, Zanetti G, Hochhegger B, Ro-

granulomatosis in the chest: high-resolution CT findings.

driques RS. The reversed halo sign. Another CT finding

AJR Am J Roentgenol 2009; 192:676-82. [CrossRef]

useful for distinguish invasive pulmonary aspergillosis

Otera H, Tada K, Sakurai T, Hashimoto K, Ikeda A. Reversed halo sign in pneumocystis pneumonia: a case

and pulmonary lymphoma. Eur J Radiol 2011; 79:e96-7. [CrossRef]

report. BMC Med Imaging 2010; 10:26. [CrossRef] 8.

Marchiori E, Grando RD, Simoes Dos Santos CE, Maffazzioli Santos Balzan L, Zanetti G, Mano CM, et al. Pulmonary tuberculosis associated with the reversed

116

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(3):117-120 DOI: 10.5505/respircase.2013.63308

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Toraksa Açılan Karaciğer Amip Apsesi* Amebic Abscess Opening to the Thoracic Cavity

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatih Meteroğlu,1 Bülent Öztürk,2 Serdar Monis1

Özet

Abstract

Plevrapulmoner amebiyazis, amebiyazisin ender rastlanan bir komplikasyonudur. Plevrapulmoner komplikasyonlar genellikle karaciğerde amip apsesi olan hastalarda ortaya çıkar. Sağ yan ağrısı ve yüksek ateş yakınması ile başvuran; plevral sıvı etyolojisini araştırdığımız olguda, tüp torakostomi uygulandı ve koyu kahverenginde yaklaşık 1500 cc sıvı boşaltıldı. Aspirasyon örneğinde amip trofozoidlerinin görülmesi üzerine çok nadir görülen bu olguyu literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

Pleuropulmonary amebiasis is not a common complication of amebiasis. Pleuropulmonary complications usually occur in patients with amebic abscess of the liver. Tube thoracostomy was carried out and 1500 cc dark brown fluid was discharged in a patient presenting with lateral pleuritic chest pain and high fever, in which we investigated the etiology of pleural fluid accumulation. The current study presents a case in which amoebic trophozoites were seen.

Anahtar Sözcükler: Amebiasis, diyafragma rüptürü, Karaciğer amibik absesi.

Key words: Amebiasis, amebic liver abscess.

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır 2 Diyarbakır Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır

Department of Thoracic Surgery, Dicle University Faculty of Medicine, Diyarbakır, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Diyarbakır Education and Research Hospital, Diyarbakır, Turkey

diaphragmatic

Submitted (Başvuru tarihi): 15.03.2013 Accepted (Kabul tarihi): 12.04.2013

Correspondence (İletişim): Fatih Meteroğlu, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır e-mail: drfatihmeteroglu@hotmail.com

* Bu olgu TÜSAD 34. Ulusal Kongresi’ne sunulmuştur.

117

rupture,

Respiratory Case Reports

Amebiasis’in etkeni Entamoeba histolytica’dır. Primer

lezyon (apse?) saptandı (Şekil 2). Hastanın ateşlerinin

olarak kalın barsağı, sekonder olarak da diğer organları

düşmemesi ve akciğer grafisinde sağ hemitoraksın açıl-

(karaciğer, akciğer, beyin vb.) tutar. Kalın barsak tutulu-

maması üzerine hastaya yatışın 8. gününde önce VATS

muyla amebik dizanteriye neden olur. Diğer organlarda

(Video-yardımlı torakoskopi) yapıldı. Sağ hemitoraks

ise paraziter apseye yol açabilir. Dünyada paraziter in-

diyafragm üzerinde oldukça koyu kıvamda ampiyem

feksiyonlardan ölümlerin en sık üçüncü nedeni olan,

vasfında sıvı görüldü. Diyafragma ile ilişkili lezyon oldu-

Entamoeba histolytica adlı protozoonun yol açtığı ame-

ğu düşünülerek torakotomiye geçildi. Eksplorasyonda

biyazis, hijyenik koşulların kötü ve sosyoekonomik dü-

diyafragmanın enfeksiyondan dolayı perfore olduğu ve

zeyin düşük olduğu bölgelerde oldukça yaygındır.

karaciğerden kaynaklanan apsenin toraksa drene oldu-

Amebiyazisin en sık intestinal komplikasyonu amibik

ğu görüldü (Şekil 3). Alt lob yüzeyinde yoğun defibrine

kolit, ekstraintestinal komplikasyonu ise karaciğer apse-

doku mevcuttu. Bunun üzerine parsiyel plevrektomi

sidir. Plevrapulmoner komplikasyonlar genellikle karaci-

uygulandı. Karaciğer kaynaklı apse boşaltıldı ve poş

ğer apsesi olan hastalarda transdiyafragmatik yayılımla

kısmına 32 F petser dren konuldu. Diyafragma primer

intratorasik kontaminasyon sonucunda ortaya çıkar (1). E.

onarıldı. Bronkoplevral fistülü yoktu. Postopereatif dö-

histolytica, her zaman hastalık yapmayabilir ve bazı in-

nemde sağ hemitoraks 5 gün süreyle 1000 serum fizyo-

sanlar taşıyıcı olup asemptomatik olabilirler.

lojik içine 10 cc betadin (povidin iyod) ilave edilerek yıkandı. Hastanın ateşi düştü ve 10. günde taburcu edildi.

OLGU Yaklaşık 2 yıldır ara ara ishal ve karın ağrısı şikâyeti olan 43 yaşında erkek hasta, aralıklı olarak medikal tedavi almış fakat şikâyetlerinin devam etmesi üzerine kliniğimize başvurmuştur. Hastanın fizik muayenesinde kaşektik bir görünümü olup akciğer sesleri özellikle sağ altta alınmıyordu. Ateşi 38,5 derece idi. Laboratuar tetkiklerinde; lökositoz vardı (WBC: 22.000/mm3), CRP: 12,6 mg/L, Sedim: 39 mm/saat idi. Akciğer grafiğinde sağda efüzyonla uyumlu görüntü mevcuttu (Şekil 1). Hastaya sağ arka 6. interkostal aralıktan torasentez yapıldı ve koyu kahverengi görünümlü sıvı alındı. Alınan sıvının biyokimyasal incelemesi eksüda vasfında olduğunu ortaya koydu. Hastaya tüp torakostomi uygulandı. Yaklaşık 1500cc koyu kahverengi sıvı boşaltıldı. Sıvın bu görünümü üzerine gaitada parazit 3 kez bakıldı, negatif geldi. Olgunun ateşinin yüksek seyretmesi ve nonspesifik tedaviye klinik ve radyolojik yanıt olmaması nedeniyle yatışından dört gün sonra batın ultrasonografisi (USG) çekildi. Batın USG’de karaciğerde sağ lob anterior ve posteriordan, sol lob medial segmente uzanımı bulunan 108x130 mm boyutunda heterojen ekojenitede, santralinde hipoekoik alan içeren kistik bir lezyon mevcuttu. USG’deki bu bulgular üzerine çekilen dinamik bilgisayarlı tomografi’de (BT) karaciğer sağ lob kubbe kesimine kadar uzanan en geniş aksiyel boyutları 100x142 mm olarak ölçülen içerisinde kontrast madde bulunan kistik Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Şekil 1: Preoperatif akciğer grafisi.

TARTIŞMA Amebiasis’in, paraziter hastalıklar içinde ölüme yol açan sıtma ve schistosomiasisden sonra üçüncü sırada yer aldığı bildirilmektedir (2,3). Ülkemizde özellikle doğu illerinde amebiasis insidansının yüksek olduğu bildirilmiştir (4). Etken Entamoeba histolytica olup dışkı kültürü, balgam veya bronşiyal lavajda parazitin görülmesi tanı koydurucudur (5). Klinik ve radyolojik uyum önemlidir. Bu olguda, torasentezle alınan koyu kahverengi sıvıda E. histolytica kist ve trofozoidleri gösterilmiştir.

118

Toraksa Açılan Karaciğer Amip Absesi | Meteroğlu et al.

Bu olguda cerrahi eksplorasyonda diyafragmanın enfeksiyonun litik etkisinden dolayı yaklaşık 4x4 cm ebadında nekroze olduğu görüldü. Ayrıca akciğer ile diyafragma arasından koyu kıvamda bol miktarda materyal boşaltıldı ve parsiyel plevrektomi yapıldı. Toraks içi bol miktarda betadin ile yıkandı. Karaciğer lojuna petzer dren konuldu ve diyafragma primer onarıldı.

Şekil 2: Bilgisayarlı toraks tomografisi.

Plöropulmoner hastalık, erkeklerde daha sık görülmekte olup erkek/kadın oranı 9/1–15/1 arasında değişmektedir. Yaş, belirleyici bir faktör olmasa da 20–50 yaşları arasında daha sık görülmektedir. Malnütrisyon ve alkolizm genellikle hastalığa eşlik etmektedir. Plöropulmoner amibiazis, rüptüre olmamış karaciğer amip apselerinin irritasyonunun neden olduğu plevral reaksiyon, karaciğer apsesinin rüptürü ile transdiyafragmatik geçiş sonucu ampiyem, konsolidasyon, hepatobronşiyal fistül ya da daha nadir olarak karaciğer tutulumu olmaksızın metastatik akciğer hastalığı olmak üzere üç majör şekilde ortaya çıkmaktadır (6). Yaklaşık 1/1000 olarak bildirilen plevrapulmoner amebiyazis insidansı, karaciğer tutulumu varlığında %15–20 oranına yükselmektedir (7). Olgumuz 40 yaşında erkek olup karaciğerde yaklaşık 8x7 cm ebatta apse ve diyafragm rüptürü ile toraksa iştiraklı ampiyem vasfında sıvı mevcuttu. Cerrahi uygulanan olgumuzda geçişin trans-diyafragmatik olduğu gözlemlenmiştir. Bu hastalarda ateşli veya ateşsiz dönemler şeklinde sağ üst karın ağrısı görülebilir ve tabloya hepatomegali de eşlik edebilir (8). Olgumuz yaklaşık iki yıl süreyle ishal, ateş ve sağ üst kadran ağrısı şikâyetiyle ara ara medikal tedavi almıştı. Ateşi 38,5 derece ve lökositozu vardı. Pulmoner tutulum sonrası akciğer grafisinde diyaframda elevasyon ve eşlik eden plevral efüzyon görülebilir. Tanıda BT ve MR faydalıdır (9). Olgumuza batın USG, akciğer grafisi ve BT çekildi. Direkt grafide sağda plevral efüzyon ve BT’de karaciğeri de içine alan apse ile uyumlu görüntü mevcuttu. Karaciğere yerleşen apse toraks

Şekil 3: İntraoperatif görünüm.

Amebiasis’in tüm formlarının tedavisinde metronidazol ilk tercih edilmesi gereken ilaçtır. Oral olarak 750 mg tablet veya iv olarak 3x1/gün uygulanması gereken 500mg’lık dozlar kullanılmaktadır ve tedavi süresi 10 gündür. Olgumuzda plevranın kalınlaşmıştı. Karaciğer ile akciğer arasında diyaframı erode eden ve kendini sınırlamış yaklaşık 10x10 cm ebadında bir ampiyem poşu mevcuttu. Vakada bronkoplevral fistül olmadığından ampiyem poşu temizlendi ve karaciğer lojuna dren konularak takibe alındı. Postoperatif takipte hastanın ateşli düştü ve genel durumunda hızlı iyileşme görüldü. Postoperatif 10. günüde hasta şifa ile taburcu edildi. Sonuç olarak, karaciğer kaynaklı amebiasisin komplikasyonu olarak trans-diyafragmatik geçişle ampiyem, apse, plevral kalınlaşma ve akciğerde fistül meydana gelebilir. Bu durumda en uygun olan cerrahi yaklaşımdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

boşluğuna yakın komşuluk nedeniyle diyaframı geçerek torasik komplikasyonlara (%70–97) neden olabilir (10).

119

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

nary Diseases and Disorders. 3th ed. New York:

KAYNAKLAR 1.

McGraw-Hill, 1998; 2379-99.

Mbaye PS, Koffi N, Camara P, Burgel PR, Hovette P, Klotz F. Pleuropulmonary manifestations of amebiasis.

Pulmoner amibiazis: Bir olgu sunumu. Solunum Has-

Rev Pneumol Clin 1998; 54:346-52. 2.

fect Dev Ctries 2008; 2:400-2. [CrossRef]

ic amebic abscess presenting as acute abdomen: a case report. J Med Case Reports 2008; 2:325. [CrossRef]

Arman D. Paraziter Akciğer İnfeksiyonları. Solunum Sis-

Öncel MA. GAP ve Parazit Hastalıkları. Parazitoloji

Lyche KD, Jensen WA, Kirsch CM, Yenokida GG, Maltz

correlation.

patic amebiasis. West J Med 1990; 153:275–8. [CrossRef] 10. Horo K, N'gom A, Aké C, Kouassi BA, Gode VC, Ahui BJ,

Mortelé KJ, Segatto E, Ros PR. The infected liver: radiologic-pathologic

GS, Knauer CM. Pleuropulmonary manifestations of he-

Derneği Yayınları, İzmir, 1993.

Radiographics

2004;

24:937-55. [CrossRef] 6.

Papavramidis TS, Sapalidis K, Pappas D, Karagianopoulou G, Trikoupi A, Souleimanis CH, et al. Gigantic hepat-

283-309.

moeba histolytica diagnosed in western Romania. J In-

temi İnfeksiyonları. Türk Toraks Derneği Yayınları. 2001;

talıkları 2000; 11:410-4.

Neghina R, Neghina AA, Merkler C, Marincu I, Iacobiciu I. A case report of pulmonary amoebiasis with Enta-

Güven SF, Güven L, Dursun AB, Sarıoğlu N, Dörtok H.

et al. Remarkable evolution of hepatic, pleural and pulmonary amoebiasis: a case report. Rev Mal Respir 2009; 26:547-51.

Griffiths JK, Wyler DJ. Protozoan infections of the thorax. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, et al (eds). Pulmo-

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

120

Respir Case Rep 2013;2(3):121-125 DOI: 10.5505/respircase.2013.83803

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Geç Bulgu Veren Bochdalek Hernisinde Cerrahi Tedavi ve Sonrası Surgical Treatment and Postoperative Course of Late-onset Bochdalek Hernia

RESPIRATORY CASE REPORTS

İsa Döngel,1 Levent Duman,2 Rasih Yazkan,1 Hasan Ekrem Camaş,1 Mahmut Bülbül3

Özet

Abstract

Bochdalek hernisi diyaframdaki posterolateral defektten abdominal organların toraks boşluğuna girmesi sonucu gelişen doğumsal bir hastalıktır. Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal membranın septum transversum ile füzyonundaki bozukluk sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Defekt %70-90 sol taraftadır. Olguların çoğunluğu doğduktan sonra solunum sıkıntısı ile klinik bulgu verir ve erişkin yaşa kadar semptomsuz seyir göstermesi oldukça nadir bir durumdur. Bu yazıda, yirmi yaşında nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikâyetleriyle kliniğimize gelen ve yapılan tetkiklerinde Bochdalek hernisi tanısı alan hastanın cerrahisi ve sonrası takibinin anlatıldığı bir olgu sunulmaktadır.

A Bochdalek hernia is a congenital malformation characterized by a defect in the posterolateral diaphragm, in which the abdominal viscera migrate into the chest. It is thought to be the result of a fusion defect between the pleuroperitoneal fold and the septum transversum in the eighth weeks of gestation. Left-sided lesions account for 70-90% of the cases. The majority of these patients present with respiratory distress after delivery, and asymptomatic progress until adulthood is an extremely rare clinical entity. The current study reports a case of a 20-year-old male with a Bochdalek hernia, who presented with complaints of respiratory distress and left chest pain, and provides information about the surgical procedure and post-operative followup of the patient.

Anahtar Sözcükler: Bochdalek hernisi, diyafram, erişkin, cerrahi.

Key words: Bochdalek hernia, diaphragm, adult, surgery. 1 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta 2 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta 3 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Isparta

1 Department of Thoracic Surgery, Süleyman Demirel University, Faculty of Medicine, Isparta, Turkey 2 Department of Pediatric Surgery, Süleyman Demirel University, Faculty of Medicine, Isparta, Turkey 3 Department of General Surgery, Süleyman Demirel University, Faculty of Medicine, Isparta, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 03.04.2013 Accepted (Kabul tarihi): 28.05.2013

Correspondence (İletişim): İsa Döngel, Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta e-mail: drdongel@hotmail.com

121

Respiratory Case Reports

Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyaframdaki postero-

yük olması ve karın içi basıncı yükselteceği düşüncesiyle

lateral defektten abdominal organların toraks boşluğu

splenektomi yapıldı. Sonra diyaframın posterolateralin-

içerisine girmesiyle karakterize ve yüksek mortalite ile

deki yaklaşık 8x5 cm boyutundaki açıklık devamlı sütür

seyreden doğumsal bir hastalıktır. İlk kez 1848 yılında

kullanılarak komposid mesh ile kapatıldı (Şekil 2b). Dalak

Victor Alexander Bochdalek tarafından tarif edilen

lojuna bir adet penroz dren ve sol hemitoraksa (28–32 F)

Bochdalek hernisi, KDH’lerinin en sık görülen türüdür ve

iki adet göğüs tüpü yerleştirildi. Postoperatif erken dö-

olguların % 85-90’ını oluşturur. Olguların çoğu doğum-

nemde pnömokok aşısı yapıldı ve yoğun bakımda takip

dan sonra semptomatik hale geldiğinden tanısı yeni

edildi. Karın içi basınç foley sonda yardımıyla monitör-

doğan döneminde konulur (1,2). Erişkin çağa kadar

deki arteriyal basınç sistemine bağlanarak ölçüldü ve

semptomsuz seyreden Bochdalek hernisi nadirdir ve

basınç ortalaması 11 cmH2O olan hasta postoperatif

çoğu tesadüfen saptanır. Yapılan bir çalışmada erişkin-

ikinci gün servise alındı, gaz gaita çıkışı olması üzerine

lerdeki insidansının %0,17 olduğu bildirilmiştir (1). Bu

oral beslenmeye geçildi. Sol alt lob ekspansiyonunda

yazıda, Bochdalek hernisi nedeniyle kliniğimizde ameli-

problem olduğu için sinüs dreni geç çekildi (Şekil 2c).

yat edilen 20 yaşındaki hastanın cerrahisi ve postopera-

Hastanın postoperatif 13. gün beyaz küre: 18.100 /mm3,

tif takibi sunulmuştur.

CRP: 51,3 mg/L, ESH: 51 mm/saat ve karaciğer enzimlerinin normalin 2–3 katına yükselmesi nedeniyle çektirilen

OLGU

kontrol toraks tomografisinde ana portal ven ve intra-

Yirmi yaşında erkek hasta askere gittikten sonra başla-

hepatik dallar içinde trombüsle uyumlu görünüm izlendi

yan nefes darlığı ve sol yan ağrısı şikâyeti ile kliniğimize

(Şekil 3a ve b). Bu tanının renkli doppler ultrasonografi

başvurdu. Hastanın geçirilmiş travma hikâyesinin olma-

ile doğrulanması üzerine hastaya iki hafta trombolitik

dığı, fakat erken çocukluk döneminde organlarının yer

tedavi verildi. Takiplerinde problem gelişmeyen hastanın

değiştirmiş olduğunun ailesine söylendiği, ailenin takip

sol alt lob hipoplazisine bağlı akciğer ekspansiyon prob-

ve tedavisini yaptırmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde;

lemi ve portal ven trombozu gelişmesi nedeni ile post-

sol hemitoraksta solunum sesleri azalmıştı ve barsak

operatif geç dönemde 29. gün şifa ile taburcu edildi.

sesleri alınıyordu. Laboratuar değerlerinde özellik saptanmadı. Solunum fonksiyon testinde; FEV1: 2,76 L (% 73), FEV1/FVC: % 120, kan gazı ölçümünde; pH: 7,38, PO2: 89,6 mmHg, PCO2: 31,1 mmHg, SatO2: % 97,5 idi. Akciğer grafilerinde; sol hemitoraks lateral duvardan yukarı doğru uzanım gösteren parabolik homojen olmayan gölge koyuluğu izlendi (Şekil 1a). Bilgisayarlı toraks tomografisinde; sol hemitoraksta dalak, barsak ansları ve omentuma ait olduğu düşünülen yapılar izlenmekteydi (Şekil 1b ve c). Hasta solunum sıkıntısı ve sol yan ağrısı nedeniyle, preoperatif olarak hazırlandı ve genel anestezi altında, sol posterolateral torakotomi ile 7. interkostal aralık (İKA)’tan toraksa girildi. Toraks içine dalak, ince bağırsaklar, kolon ve omentumun herniye olduğu gözlendi (Şekil 2a). Sol akciğer alt lobunun hipoplaziye bağlı tam ekspanse olmadığı ve diyaframın posterolateralindeki defektif kısmın batın içi organlara yapışık olduğu gözlendi. Künt ve keskin diseksiyonla organlar serbestleştirildi ve diyaframdaki açıklıktan batına yerleştirildi, fakat dalağın herni alanından daha büCilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Şekil 1a,b,c: a) Akciğer grafilerinde sol hemitoraks lateral duvardan yukarı doğru uzanım gösteren parabolik non homojen gölge koyuluğu. b) ve c) Bilgisayarlı tomografide, dalak, barsak ansları ve omentum sol hemitoraksta.

122

Geç Bulgu Veren Bochdalek Hernisinde Cerrahi Tedavi ve Sonrası | Döngel et al.

Bochdalek hernisi, plevro-peritoneal membranların perikardiyoperitoneal membranları kapatmasındaki yetersizlikten kaynaklanır. Semptomlar ve hastanın prognozu, defektin lokalizasyonuna, büyüklüğüne, akciğerlerin gelişim durumuna ve eşlik eden anomalilerin varlığına bağlıdır. Bochdalek hernisinin % 70–90 oranında sol tarafta olduğu bildirilmiştir (2). Olgumuzda da sol yerleşimli KDH tespit edildi. Sağda karaciğerin herni oluşumunu engellediği görüşü ağırlıktadır. Bununla birlikte, Mullins ve ark. (1) Bochdalek hernisi oranlarını % 68 sağ tarafta, %18 sol tarafta ve %14 iki taraflı olduğunu bildirmişlerdir.

Şekil 3a,b: a) ve b) Bilgisayarlı tomografide ana portal ven ve intrahepatik dallar içinde trombüsle uyumlu görünüm (ok). Şekil 2a,b,c: a) Sol hemitoraksta batın içi organlar b) Posterolateraldeki diyafram hernisi komposid mesh ile kapatıldı, c) Postoperatif erken dönemdeki postero-anterior akciğer grafisi.

minde kardiyorespiratuvar belirtilerle ortaya çıkar. Erişkin dönemde nonspesifik göğüs ağrısı ve gastrointestinal şikâyetlerle belirti verebilir ve tanı genellikle tesadü-

TARTIŞMA Embriyonel gelişim anomalilerine bağlı oluşan diyafram defektlerinin hepsi konjenital olmasına rağmen, KDH terimi genellikle Bochdalek hernisi için kullanılmaktadır.

123

Bochdalek hernisi olgularının çoğu yenidoğan döne-

fen konulur. Fiziksel zorlanma, travma, doğum, kuvvetli ıkınma, ağır egzersiz ve ağır bir yemekten sonra asemptomatik olan Bochdalek hernisinin semptomatik hale gelebileceği bildirilmiştir (3). Bochdalek hernisi olan www.respircase.com

Respiratory Case Reports

erişkin hastaların bir kısmında klinik olarak semptom

içi basınç ölçümleri yapıldı ve ortalama basınç 11 cmH20

olmayabilir, hatta yıllarca herni tanısı konulmamış olabi-

olarak tespit edildi. Post-operatif erken dönemde sol alt

lir. Erişkin olgularda hipoplazik akciğer bildirilmekle

lob hipoplazisine bağlı ekspansiyon problemi olan has-

birlikte (4), bazı olgularda akciğerler normal şekilde

tanın, 13. gün karaciğer enzimleri, beyaz küre ve CRP

gelişmiş olup ve erişkin çağa kadar semptom vermeye-

yüksekliği nedeniyle yapılan toraks tomografisi ve dopp-

bilir. Bu nedenle başka bir sebeple yapılan radyolojik

ler ultrasonografide ana portal ven ve intrahepatik dallar

incelemeler sonucunda KDH tanısını alırlar. Bu tür hasta-

içinde trombüsle uyumlu görünüm izlendi, bu nedenle

larda görüntüleme sonuçları yanıltıcı olabilir; çünkü

hastamızın antibiyotik tedavisi yeniden düzenlendi ve

bulgular kavitasyonlu pnömoni, plevral efüzyon, pnö-

asetil salisilik asit 300mg 1x1 başlandı. Splenektomi son-

motoraks veya pnömatosel gibi akut akciğer problemle-

rasında nadirde olsa, portal ven trombüsünün gelişebi-

rini taklit edebilir (3). Olgumuzda askerlik dönemine

leceği görülebilmektedir. Belkide torakstan yapılan sple-

kadar asemptomatik seyir göstermiş, ama askerlikte

nektomilerde splenik arter ve ven daha distalden bağ-

yapılan egzersizlerle birlikte nefes darlığı ve göğüs ağrısı

landığı için tromboza eğilimi artırmaktadır. Bu nedenler-

şikâyetleri ile semtomatik hale gelmiştir.

le, dalak ve/veya damarsal yaralanma olmadıkça bu

Tanıda, direk göğüs ve batın grafileri, floroskopi, bar-

hastalarda splenektominin yapılmaması ve dalağın her-

yumlu tetkikler, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi,

niye alan genişletilerek batına yerleştirilmesinin daha

manyetik rezonans görüntüleme, laparoskopi ve laparo-

uygun olduğunu düşünüyoruz. Karaciğer enzimlerinde

tomi kullanılabilir, ancak bunlar arasında en sık çok ke-

2–3 katına çıkan hafif bir yükselme veya CRP, beyaz küre

sitli bilgisayarlı tomografinin sagittal ve koronal reformat

değerlerinde normale gelmişken tekrar artış olması

görüntülerinin diyafram hernisi teşhisinde efektif ve

durumunda, portal ven trombozuda akılda bulundurul-

kullanışlı olduğu bildirilmiştir (5,6). Tanıda radyolojik

malıdır. Splenektomi yapılan hastaların postoperatif

yöntemler önem arz eder, ama fizik muayenede olgu-

takibinde portal ven trombozu yönünden şüphe varsa

muzdaki gibi toraksta barsak seslerinin alınması duru-

bilgisayarlı tomografi ve/veya doppler ultrasonografi ile

munda diyafram hernisinden şüphelenilmeli ve buna

değerlendirilmelidir.

göre hareket edilmelidir. Abdominal organların eşlik

Sonuç olarak; Bochdalek hernilerinin büyük çoğunluğu

ettiği büyük hernilerde komplikasyon gelişme riski yük-

yeni doğan döneminde klinik bulgu vermesine rağmen,

sektir, bu hastalara geciktirilmeden cerrahi tedavi plan-

nadiren erişkin çağa kadar semptomsuz seyir gösterebi-

lanmalıdır. Cerrahi olarak 7. veya 8. İKA’tan torakotomi

lir. Bu tür hastalara çoğu zaman tesadüfen tanı konulur.

ile yaklaşım uygun bir seçenektir. Biz hastamıza sol 7.

Tanı alan hastalar geciktirilmeden ameliyat edilmelidir.

İKA’dan cerrahi uyguladık ve cerrahi yaklaşımda sıkıntı

Bochdalek hernisine bağlı splenektomi yapılan hastalar-

yaşamadık. Cerrahide ana amaç herniye olan organları

da nadir de olsa postoperatif erken dönemde portal ven

batına yerleştirmek, varsa herni kesesini kesmek ve di-

trombozu gelişebilmektedir. Bu komplikasyonu önlemek

yafram defektini kapatmaktır. Kapatma tekniği defektin

için herniye alanının büyütülüp dalağın batına yerleşti-

boyuna göre değişir. Küçük defektler emilmeyen sütür-

rilmesinin uygun bir yaklaşım olabileceği kanaatindeyiz.

lerle primer kapatılabilir. Eğer diyafram kenarları yeter-

Splenektomi yapılmasının zorunlu olduğu durumlarda

sizse, sütürler göğüs kafesine veya batın duvarına sabit-

hastaların postoperatif erken dönemde portal ven

lenir. Rekürrens ihtimalini düşürmek ve diyaframın nor-

trombozu açısından klinik ve radyolojik olarak yakın

mal hareketini sağlamak için onarımın aşırı gergin olma-

takibi gerekmektedir.

sından kaçınılması gerekir. Geniş defektlerde mesh kullanılması gerekir. Bu amaçla çeşitli türde prostetik ma-

ÇIKAR ÇATIŞMASI

teryaller ve dokular kullanılmaktadır (7). Hastamızdaki

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir

yaklaşık 8x5cm boyutundaki defekti, komposid mesh kullanarak nonabsorbable (1/0) sütürlerle kapattık. Postoperatif erken dönemde foley sonda yardımıyla karın Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

124

Geç Bulgu Veren Bochdalek Hernisinde Cerrahi Tedavi ve Sonrası | Döngel et al.

and pneumatosis cystoides intestinalis). Nagoya Med J

KAYNAKLAR 1.

1999; 43:15-20.

Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in a large adult popula-

proaches with review of the literature. Eur J Radiol 2005;

tion. AJR Am J Roentgenol 2001; 177:363-6. [CrossRef] 2.

54:448-59. [CrossRef]

Kinoshita F, Ishiyama M, Honda S, Matsuzako M, Oikado K, Kinoshita T, et al. Late-presenting posterior

Eren S, Ciris F. Diaphragmatic hernia: diagnostic ap-

Muzzafar S, Swischuk LE, Jadhav SP. Radiographic find-

transdiaphragmatic (Bochdalek) hernia in adults: preva-

ings in late-presenting congenital diaphragmatic hernia:

lence and MDCT characteristics. J Thorac Imaging 2009;

helpful imaging findings. Pediatr Radiol 2012; 42:337-42.

24:17–22. [CrossRef]

[CrossRef]

Baglaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital dia-

Kholdebarin R, Iwasiow BM, Keijzer R. Pulmonary devel-

phragmatic hernia in children: a literature review. Pedi-

opment considerations in the surgical management of

atr Radiol 2005; 35:478-88.

congenital diaphragmatic hernia. Early Hum Dev 2011;

Yalcınkaya I, Dilek FH, Dilek ON. An adult case of pos-

87:755-8. [CrossRef]

terolateral diaphragmatic hernia (with lung hypoplasia

125

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(3):126-129 DOI: 10.5505/respircase.2013.02419

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

An Isolated Skeletal Muscle Metastasis from Lung Adenocarcinoma Akciğer Adenokarsinomuna Bağlı İzole Bir Kas Metastazı

RESPIRATORY CASE REPORTS

Aziz Gümüş,1 Servet Kayhan,1 Halit Çınarka,1 İsmail Saygın,2 Ünal Şahin1

Abstract

Özet

Lung cancer is one of the leading causes of cancer deaths worldwide and despite advances in treatment and diagnostic techniques, the mortality rates remain high. We report here an 80-year-old male patient with lung adenocarcinoma. The patient underwent a lower left lobectomy and chemotherapy. After 12 months, an isolated skeletal muscle metastasis from a primary lung adenocarcinoma in the left semitendinosus and semimembranosus muscles was detected. The patient is alive without any signs of new metastases after 18 months from the completion of combination therapy consisting of metastasectomy and chemoradiotherapy.

Akciğer kanseri dünyadaki en önemli ölüm nedenleri arasında yer almakta olup tedavi seçenekleri ve tanı tekniklerindeki gelişmelere rağmen mortalite oranları halen yüksektir. Burada, akciğer adenokarsinomu tanısı olan 80 yaşındaki bir erkek hastayı sunuyoruz. Hastaya sol alt lobektomi ve kemoterapi uygulandı. Tedaviden 12 ay sonra, primer akciğer adenokarsinomundan kaynaklanan, sol semitendinöz ve semimembranöz kaslarda izole bir çizgili kas metastazı saptandı. Hastaya metastazektomi ve kemoradyoterapiden oluşan tedavi kombinasyonu uygulandıktan 18 ay sonra, herhangi yeni bir metastaz bulgusu olmaksızın yaşamaktadır.

Key words: Adenocarcinoma, lung cancer, skeletal muscle metastasis.

Anahtar Sözcükler: Adenokarsinom, akciğer kanseri, çizgili kas metastazı.

Department of Pulmonary Disease, Recep Tayyip Erdoğan University, Faculty of Medicine, Rize, Turkey 2 Department of Pathology, Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Trabzon, Turkey 1

1 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Rize 2 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Trabzon

Submitted (Başvuru tarihi): 24.04.2013 Accepted (Kabul tarihi): 13.05.2013 Correspondence (İletişim): Servet Kayhan, Department of Pulmonary Disease, Recep Tayyip Erdoğan University, Faculty of Medicine, Rize, Turkey e-mail: kayhanservet@gmail.com

126

Respiratory Case Reports

Cancer is a major public health problem in the world.

fractions to reduce the risk of local regional tumor re-

Despite improved diagnostic methods, and advanced

lapse. This patient is alive 18 months after completion of

therapeutic modalities including surgery, chemotherapy,

therapy without any signs of new metastases.

and radiotherapy, survival rates remain low. Lung cancer remains the leading cause of cancer-related death in the United States, accounting for 28% of all cases and 5-year combined survival rates for all stages of lung cancer are at 16% (1). Lung cancer metastasize via hematogenous or lymphatic ways commonly to bone, brain, adrenal glands and liver which are rich in capillary vasculature. Isolated metastasis to skeletal muscle originated from non-small cell lung cancer is extremely rare phenomenon, we report here an 80 year-old male patient with lung adenocarcinoma presented with a single metastasis located in semimembranous and semitendinous muscles after one year from a curative therapy. This is a unique case in the literature.

CASE An 80-year-old man with a 43 year smoking history presented with cough and weight loss. A chest radio-

Figure 1: A chest radiograph revealed a well-defined opacity in the left hilar region (arrow).

graph revealed a well-defined opacity in the left hilar region (Figure 1). A contrast enhanced computed tomography (CT) scan was performed which showed a 3x3 cm sized mass in the left lower lobe that did not involve the mediastinal structures (Figure 2). The stage of the patient was in T2N0M0 stage during diagnosis. He underwent left lower lobectomy and 2 cycles of chemotherapy with cisplatin and docetaxel regimen. After 12 months from surgery, he admitted to clinic with painful, solid palpable mass and well circumscribed swelling located at the back of the thigh. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed 3x2.5 cm diameter mass

Figure 2: A contrast enhanced computed tomography (CT) scan was

in left semimembranous and semitendinous muscles

performed which showed a 3x3 cm sized mass (arrow) in the left lower

(Figure 3 and 4). Positron emission computed tomography (PET-CT) revealed an isolated metastasis with a 9.5 SUV max value in same region correlated with MRI results (Figure 5) Incisional biopsy was performed and a final histological diagnosis of the tumor was skeletal muscle metastasis of primary lung adenocarcinoma (Figure 6 and 7). The patient underwent metastasectomy by orthopedic surgery and subsequently 4 cycles of chemotherapy with cisplatin and docetaxel was performed. Regional 40 Gy radiotherapy was given in 15 Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

lobe that did not involve the mediastinal structures.

DISCUSSION Lung cancer is the main cause of cancer related deaths. During the first diagnosis and treatment period, most of the patients with lung cancer already have some kind of metastasis. Lung cancer metastasize via hematogenous or lymphatic ways commonly to bone, brain, adrenal glands and liver which are rich in capillary vasculature. Although muscle tissue makes up approximately half of total body weight, metastatic extension to the skeletal

127

An Isolated Skeletal Muscle Metastasis from Lung Adenocarcinoma | Kayhan et al.

muscle is an exceptional event in neoplasms, with an

Skeletal muscle metastasis is deep in location and the

incidence of 0.8 to 1.5% in autopsy series (2-5).

most frequent presentation of muscular metastasis is

Lung cancer seems to be the underlying primary cancer

pain and local swelling as demonstrated in our patient

in most of these cases. Skeletal muscle is resistant to

(8). Advanced radiological techniques such as MRI, PET-

tumoral invasion (6). Isolated metastasis to skeletal

CT and histological confirmations are necessary for

muscle from a primary lung cancer is extremely rare.

skeletal muscle metastasis in clinical suspicions. Even if

There are a few reports described in the literature. Mus-

surgically treated, most of the patients with intramuscu-

cular contractile actions, lactic acid accumulations and

lar metastasis die within a year. Treatment modalities

protease inhibitors affect the blood flow and inhibit the

including combination or any of radiotherapy, chemo-

growth of tumor cells in the muscles and this may con-

therapy and metastasectomy often provides palliation

tribute to the rarity of this phenomenon (7).

only (8).

Figure 3: Longitudional section of magnetic resonance with weighted sequence in T2 that shows a large heterogeneous mass (3×2.5 cm) at the origin of semitendinous and semimembranous muscles of the left thigh, corresponding to a metastasis in the skeletal muscle (arrow).

Figure 5: PET-CT revealed an isolated metastasis with a 9.5 SUV max value at the back of the left thigh region.

This case highlights the importance of histologic diagnosis despite clinical and radiologic findings supportive Figure 4: Axial section of magnetic resonance with weighted sequence

of soft tissue sarcomas. In addition, recurrence after

in T2 that shows the metastatic mass (3×2.5 cm) in semitendinous and

resection of non-small cell lung carcinoma is generally

semimembranous muscles (arrows).

associated with a poor prognosis and this case report

128

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

also adds further information to the literature that is an

clude that a more aggressive approach might be con-

isolated skeletal muscle metastasis from a primary lung

sidered for selected patients with a solitary muscular

adenocarcinoma and treated by chemotherapy and

metastasis from lung cancer and combined therapies

radiotherapy after metastasectomy without any recur-

may offer potentially curative results as we reported

rence within 18 months period.

here.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1.

American Cancer Society. Cancer facts and figures 2012. Atlanta (GA): American Cancer Society; 2012. Access date:

April

2012

Place

access:

http://www.cancer.org/acs/groups/content/@epidemiol ogysurveilance/documents/document/acspc-031941.pdf. 2.

series of 30 new patients and 91 cases from the litera-

Figure 6: Adenoid structures lined by atypic cells with a large hyper-

ture. Ann Surg Oncol 2000; 7:526–34.

chromatic nuclei and some of them with dense nucleolus in desmoplastic stroma (HEX200).

Damron TA, Heiner J. Distant soft tissue metastases: a

Pop D, Nadeemy AS, Venissac N, Guiraudet P, Otto J, Poudenx M, et al. Skeletal muscle metastasis from nonsmall cell lung cancer. J Thorac Oncol 2009; 4:1236–41. [CrossRef]

Tuoheti Y, Okada K, Osanai T, Nishida J, Ehara S, Hashimoto M, et al. Skeletal muscle metastases of carcinoma: a clinicopathological study of 12 cases. Jpn J Clin Oncol 2004; 34:210–4.

Sridhar KS, Rao RK, Kunhardt B. Skeletal muscle metastases from lung cancer. Cancer 1987; 59:1530-4. [CrossRef]

carcinoma of the lung: an unusual metastasis to the

Figure 7: A cytology obtained from the lesion was consistent with ade-

pectoralis muscle. Ann Thorac Surg 1996; 61:1525–6.

nocarcinoma in the immunohistochemistry study stained positively by

[CrossRef]

thyroid transcriptor factor 1 (TTF1) showing that metastasis from primary lung cancer (TTF1X200).

McKeown PP, Conant P, Auerbach LE. Squamous cell

Acinas Garcia O, Fernandez FA, Satue EG, Buelta L, ValBernal JF. Metastasis of malignant neoplasms to skeletal

There is no consensus on the optimal treatment strategy for skeletal muscle metastasis (3,6). But due to their clinical and radiological appearance, skeletal muscle metastasis is similar to soft tissue sarcomas. We con-

muscle. Rev Esp Oncol 1984; 31:57-67. 8.

Santini M, Vicidomini G, Di Marino MP, Baldi A. Solitary muscle metastasis from lung carcinoma. J Cardiovasc Surg (Torino) 2001; 42:701-2.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

129

Respir Case Rep 2013;2(3):130-134 DOI: 10.5505/respircase.2013.74946

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Evrim Eylem Akpınar, Derya Hoşgün, Meral Gülhan

Küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK) tüm akciğer kanserli olguların % 85’inden fazlasını oluşturur. Bu olguların yaklaşık üçte biri lokal ileri evre olgulardır. Bu evredeki olgular çok heterojen bir gruptur ve bu nedenle tedavi planlaması daha zor ve özelliklidir. Bu olgularda genel tedavi yaklaşımı kemoradyoterapi olmakla beraber, tedavi kararı olgu bazında dikkatle ele alınmalıdır. Pemetreksed, timidilat sentazın ve diğer folat bağımlı enzimlerin potent inhibitörü olan sitotoksik bir ajandır. Non-homogeneous KHDAK’de, faz III çalışmalarla, önce ikinci daha sonra birinci basamak ve son olarak da idame tedavide etkinliği gösterilmiştir. Bu makalede, adenokarsinom hücre tipine sahip, klinik evresi IIIA3 olarak belirlenen, multipl komorbiditeleri olan, bu nedenle tedavi planlaması başlangıçta ve progresyonda güçlükler taşıyan, buna karşın tanı konduktan sonra 4 yıl geçmesine rağmen halen metabolik tam yanıtta olan bir KHDAK olgusu sunulmuştur. Tedavisi standart olmayan lokal ileri evre olgularda tedavi yaklaşımı gözden geçirilmiş ve ikinci basamakda pemetreksed tedavisine uzun süreli metabolik tam yanıt vurgulanmıştır. Anahtar Sözcükler: Küçük hücre dışı akciğer kanseri, pemetrexed, sağkalım, tedavi.

Ufuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Non-small cell lung cancer (NSCLC) constitutes 85% of lung cancer. One-third of these cases are locally advanced. The patients are heterogeneous in this state, and thus their plan of treatment is unique. Although standard treatment is combined chemoradiotherapy in these patients, the decision of treatment should be evaluated carefully for each patient. Pemetrexed is a cytotoxic agent, potent inhibitor of thymidylate synthetase and other folate-dependent enzymes. Phase III studies showed its effectiveness in the first and second line treatment of non-squamous NSCLC. In this report, a case of NSCLC with adenocarcinoma subtype who staged clinically as stage IIIA3 and had multiple co-morbidities was presented. For this reason, his initial treatment plan and treatment in progression resulted in difficulties. Nevertheless, the patient has maintained complete metabolic response after four years. The treatment approach to this group of patients was overviewed and long-term and complete response to pemetrexed in second-line treatment was emphasized. Key words: Non-small cell lung cancer, pemetrexed, survival, treatment.

Department of Chest Diseases, Ufuk University, Faculty of Medicine, Ankara, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 07.01.2013 Accepted (Kabul tarihi): 09.03.2013 Correspondence (İletişim): Evrim Eylem Akpınar, Ufuk Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: drevrimeylem@gmail.com

130

Respiratory Case Reports

Akciğer kanseri tüm dünyada en çok ölüme yol açan kanserdir. Küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK) tüm akciğer kanserli olguların % 85’inden fazlasını oluşturur (1). Bu olguların yaklaşık üçte biri lokal ileri evre olgulardır. Bu evredeki olgular çok heterojen bir gruptur ve bu nedenle tedavi planlaması daha zor ve özelliklidir. Bu olgularda genel tedavi yaklaşımı kemoradyoterapi olmakla beraber, tedavi kararı olgu bazında ele alınmaktadır (2). Pemetreksed, timidilat sentazın ve diğer folat bağımlı enzimlerin potent inhibitörü olan sitotoksik bir ajandır. Nonskuamoz KHDAK’de, faz III çalışmalarla, önce ikinci daha sonra birinci basamak ve son olarak da idame tedavide etkinliği gösterilmiş ve FDA onayı almıştır (3-5). Bugün için Türkiye’de sadece ikinci basamak tedavide geri ödeme onayı mevcuttur. Bu makalede, adenokarsinom hücre tipine sahip, klinik evresi IIIA3 olarak belirlenen, multipl komorbiditeleri olan, bu nedenle tedavi planlaması başlangıçta ve progresyonda güçlükler taşıyan, buna karşın tanı konduktan sonra 4 yıl geçmesine rağmen halen metabolik tam yanıtta olan bir KHDAK olgusu sunulmuştur. Tedavisi standart olmayan lokal ileri evre olgularda tedavi yaklaşımının ve ikinci basamakta pemetreksed tedavisine uzun süreli metabolik tam yanıtın tartışılması amaçlanmıştır.

sorunları olan, soliter pulmoner nodül olgusu olarak malignite riski açısından değerlendirmeye alındı. Bayesian analizine göre malignite olasılığı %89 olarak hesaplanan hastada, taşıdığı yüksek malignite riski nedeni ile en doğru yaklaşımın direk cerrahi rezeksiyon olduğuna karar verildi (6). Cerrahi rezeksiyon öncesi klinik evreleme için istenen pozitron emisyon tomografi-BT (PET-BT)’de, nodülde (SUVmax: 8,0) ve BT’de patolojik boyutta olmadığı halde mediastinal lenf nodlarında [sağ üst paratrakeal (SUVmax: 4,3), sağ alt paratrakeal (SUVmax: 3,2), aortikopulmoner pencere (SUVmax: 2,7), subkarinal (SUVmax: 5,0), sağ hiler (SUVmax: 4,3)] patolojik F18 Florodeoksiglukoz (FDG) tutulumu izlendi (Şekil 2).

OLGU

Şekil 1: Tanı anında toraks BT’de her iki akciğer parankim alanlarında yaygın amfizematöz değişiklikler, sağ alt posterobazal segmentte 2 cm çapında nodüler lezyon.

Altmış bir yaşında erkek hasta, 12.01.2009 tarihinde nefes darlığı, bacaklarda şişlik yakınmasıyla başvurduğu dış merkezde, sol hiler dolgunluk nedeniyle istenen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) lezyon tespit edilmesi üzerine ileri tetkik ve tedavi için kliniğimize yatırıldı. Öyküsünden; 90 paket-yıl sigara kullanımı, hipertansiyon, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), iskemik kalp hastalığı, konjestif kalp yetmezliği, tip 2 diabetes mellitusu olduğu ve babasının akciğer kanserinden hayatını kaybettiği öğrenildi. Fizik muayenede patolojik bulgu olarak; bilateral solunum seslerinde azalma, triküspid odakta 3º/6º pansistolik üfürüm, boyun venöz dolgunluğu, hepatomegali ve iki pozitif pretibial ödem tespit edildi. Solunum fonksiyon testinde obstrüktif pattern (FEV1: % 50, FVC: % 78, FEV1/FVC: % 50) izlendi. Ekokardiografide sol ventrikül sistolik performansında azalma, sol ventrikül segmenter duvar hareket bozukluğu, minimal perikardial efüzyon olduğu rapor edildi. Toraks BT’de mediastende 1cm’den küçük birkaç adet lenf nodu, her iki akciğer parankim alanlarında yaygın amfizematöz değişiklikler, sağ alt posterobazal segmentte 2 cm çapında nodüler lezyon izlendi (Şekil 1). Hastamız çok sayıda komorbid Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

PET-BT’de tespit edilen mediastinal hastalığı patolojik tanı ile doğrulamak amacıyla, o tarihte endobronşial ultrason imkanı olmadığı için, mediastinoskopi ile lenf bezi örneklemesi yapıldı. Yedi nolu lenf nodu biyopsisi sonucu adenokarsinom metastazı olarak rapor edildi. Bu bulgularla evre IIIA3 (T1N2M0) adenokanser tanısı konan hastada, klinik N2 hastalığa sahip olması ve multipl komorbid sorunları olması nedeni ile cerrahi rezeksiyon kararından uzaklaşıldı ve kemoradyoterapi planlandı. Çok sayıda komorbid sorun nedeni ile eş zamanlı kemoradyoterapiyi tolere edemeyeceği düşüncesi ile ardışık kemoradyoterapi kararı alındı. Önce 02.02.2009–06.04.2009 tarihleri arasında 4 kür dosetaksel-cisplatin ve ardından 20.05.2009–09.07.2009 arasında mediastene 4140 cGy, sağ akciğerdeki nodüle 6140 cGy radyoterapi uygulandı. Tedavi sonrası kontrol PET-BT’de mediastinal lenf nodlarında tam yanıt, sağ alt lobdaki nodülde parsiyel yanıt izlendi.

131

Tedavi Kararı, Tedavi Sonucu ve Seyri Özellikli Lokal İleri Evre Küçük Hücre Dışı Akciğer Kanseri Olgusu | Akpınar et al.

Şekil 2: Pozitron emisyon tomografi-BT’de, sağ alt lobdaki nodülde, mediastinal lenf nodlarında patolojik F18 Florodeoksiglukoz tutulumu.

Takibe alınan hastada Ekim 2010’da çekilen kontrol toraks BT’de sağ paratrakeal yeni gelişmiş lenfadenopati saptandı. Çekilen PET-BT’de sağ üst paratrakeal 2 adet lenf nodunda artmış metabolik aktivite (SUV max: 8,4 ve 4,7) izlendi (Şekil 3). Remediastinoskopi yapılamayacağı için histopatolojik olarak değerlendirilemeyen, büyümüş lenf nodları, tedavi bitimindeki PET-BT’ye göre yeni bir bulgu olduğu için ve hastada klinik olarak LAP gelişmesine yol açacak enfeksiyon bulgusu olmadığı için metastatik lenf nodu olarak yorumlandı. Hastaya progresyon tanısıyla ikinci basamak tedavi olarak, 01.11.2010– 14.02.2011 tarihleri arasında 6 kür pemetrexed (500 mg/m²) uygulandı. Tedaviden 1 hafta önce başlanan folik asit (0,5 mg/gün) ve vitamin B12 (9 haftada bir 1 mg) desteği tedavi süresince devam etti. Tedavi sırasında komplikasyon izlenmedi. Tedavi sonrası 18.10.2011 tarihli PET-BT’de sağ üst paratrakeal lenf nodunda tam metabolik yanıt izlendi, başka bir metabolik aktivite odağı izlenmedi. Hasta tam yanıtla tedavisiz takibe alındı.

132

Şekil 3: Birinci basamak tedavi sonrası takipte pozitron emisyon tomografi-BT’de, sağ üst paratrakeal 2 adet lenf nodunda artmış F18 Florodeoksiglukoz tutulumu.

Kasım 2012’ye kadar klinik bulgular açısından stabil seyreden hasta bu tarihte göğüs ağrısı yakınmasıyla başvurduğu acil servisten akut koroner sendrom tanısıyla kardiyoloji yoğun bakıma alındı. Stent uygulaması sonrasında pnömoni, dekompanse kalp yetmezliği tanılarıyla göğüs hastalıkları kliniğine devir alınan hasta nonspesifik antibiyotik, diüretik, beta-bloker, bronkodilatör tedavi ile klinik radyolojik düzelme izlendi (Şekil 4 ve 5). Kontrol toraks BT’de nüksü düşündürecek bulguya rastlanmadı. Hasta halen takibimizdedir ve tanıdan itibaren geçen süre 47 aydır.

TARTIŞMA Evre IIIA ve evre IIIB olguları kapsayan lokal ileri evre KHDAK’li olgular en heterojen olgu grubudur. Evre IIIA içinde en geniş grubu, aynı taraf mediastinal lenf nodu metastazı olan grup, yani N2 hastalık oluşturur. N2 hastalığa sahip hastalarda prognoz tutulan istasyonun yeri, sayısı, kapsül invazyonu olup olmaması gibi birçok faktörden etkilenir. Bu olgu grubuna uygulanabilecek standart bir tedavi yaklaşımı bulunmamaktadır ve tedavi www.respircase.com

Respiratory Case Reports

planlamasında en zorlanılan grup olma özelliği taşır. Seçilmiş olgularda cerrahi tedavinin sağ kalım katkısı üzerine çalışmalar devam etmektedir (2). Prognoz ve tedavide izlenen farklılıklar nedeniyle bu hastalar 4 ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Evre IIIA1; rezeksiyon materyalinin patolojik incelemesinde N2 saptanması, Evre IIIA2; intraoperatif olarak saptanan tek istasyon N2, Evre IIIA3; preoperatif evrelemede saptanan tek veya multipl N2, evre IIIA4; bulky veya fikse çok istasyon N2 olgulardır. Evre IIIA1 ve IIIA2’de başlanmış cerrahi yaklaşımın rezeksiyona tamamlanması önerilirken, preoperatif klinik N2 hastalık saptanmış olgularda cerrahi tedavi çalışmalar dışında önerilmemektedir. Evre IIIA4’de ise cerrahi tedavinin yeri hiç yoktur (7). Albain ve ark. (8) tarafından yapılan randomize kontrollü çalışmada N2 hastalıkta cerrahinin sağkalım açısından eşzamanlı kemoradyoterapiye üstünlüğü gösterilememiştir. Meerbeeck ve ark. (9) histolojik veya sitolojik olarak kanıtlanmış evre IIIA-N2 hastalarda indüksiyon kemoterapisi sonrası cerrahi uygulanmasının radyoterapiye üstün olmadığını bildirmişlerdir. Olgumuz preoperatif evrelemede saptanmış N2 hastalık olduğu için evre IIIA3 olarak sınıflandırıldı. Bu olgularda önerilen tedavi platin içeren kombine kemoradyoterapidir (8). Lokal ileri evrede uygulanacak kemoradyoterapinin eş zamanlı olması sağ kalım avantajı sağlamaktadır (10,11). Öte yandan eş zamanlı tedavi daha zor tolere edilmektedir. Eş zamanlı kemoradyoterapi kararı verilirken uygun hasta seçimi önemlidir. İleri yaş ve komorbiditesi olan hastalarda toksisite oranları daha yüksektir (1). Hastamızın çok sayıda komorbid hastalığı olması nedeni ile eş zamanlı kemoradyoterapiyi tolere edemeyeceği düşünülmüş ve 4 kür platinli kombine kemoterapi sonrası ardışık radyoterapi uygulanmıştır. Daha önceki yıllarda KHDAK histolojik alt tipi kemoterapi kararını etkilememekteydi. Multipl intraselüler hedefleri olan bir antifolat ajan pemetreksed ile yapılan randomize çalışmalarda bu ilacın nonskuamoz hücre tipinde daha etkili olduğu gösterilmiştir. Yakın zamanda yapılan bir meta-analiz de bu sonucu desteklemektedir (12). Pemetreksed birinci basamak tedavide sisplatinle kombine, ikinci basamak tedavide tek ajan olarak nonskuamoz KHDAK’de endikasyon almıştır (3,4). İkinci basamak endikasyon çalışması dosetaksel ile karşılaştırmalı yapılmıştır. Pemetreksedin dosetakselden daha iyi tolere edildiği gösterilmiştir (3).

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Şekil 4: İdame tedavisi sonrası takipteyken akut koroner sendrom, kalp yetmezliği, pnömoni tanılarıyla yatırılan hastanın PA-Akciğer grafisinde kardiomegali, bilateral kostofrenik kardiofrenik sinüsler kapalı, sağ orta alt zonda ve sol alt zonda parakardiak infiltrasyon.

Adenokarsinom hücre tipine sahip olan hastamızda progresyon saptandıktan sonra daha iyi tolere edilen bir ajan olması nedeni ile pemetreksed tercih edildi. Hematolojik toksisitenin önlenmesi için uygun doz ve sürede folik asit ve vitamin B12 desteği yapılan hastada peme-trexed iyi tolere edildi ve yan etki izlenmedi.

Şekil 5: Medikal tedavi sonrası infiltrasyon ve plevral efüzyonda düzelme.

PET-BT ile evre IIIA KHDAK’li olguların ortalama sağ kalım süresi 14 ay olarak bildirilmiştir (13). Pemetreksedin ikinci basamak endikasyon çalışmasında toplam yanıt oranı oldukça düşük (%9,1) bulunmuştur. Tam yanıt oranı

133

Tedavi Kararı, Tedavi Sonucu ve Seyri Özellikli Lokal İleri Evre Küçük Hücre Dışı Akciğer Kanseri Olgusu | Akpınar et al.

bildirilmemiştir. Progresyona kadar geçen süre ise ortalama 2,9 (0-18,2) ay bulunmuştur (3). Olgumuzda ise tam metabolik yanıt elde edilmiştir ve peme-treksed sonrasında 32 ay, tanıdan itibaren 47 aydır tam yanıtla takip altındadır. Sonuç olarak, bu olgu heterojen bir grup olan evre IIIA KHDAK’li olgularda preoperatif tespit edilen N2 hastalık varlığında cerrahi tedavi olmaksızın kemoradyoterapi ile elde edilen başarıyı desteklemektedir. Ayrıca bir antifolat ajan olan pemetreksedin adenokanserli olgumuzda ikinci basamak tedavide tam metabolik yanıt sağlaması ve bu metabolik yanıtın 32 aydır devam etmesi nedeniyle de ilginçtir.

supportive care versus placebo plus best supportive care for non-small-cell lung cancer: a randomised, doubleblind, phase 3 study. Lancet 2009; 374:1432-40. [CrossRef] 6.

Albert RH, Russell JJ. Evaluation of the solitary pulmonary nodule. Am Fam Physician 2009; 80:827-31.

Robinson LA, Ruckdeschel JC, Wagner H Jr, Stevens CW. Treatment of Non-small Cell Lung Cancer-Stage IIIA. ACCP evidence-based clinical practice guidelines (2nd edition). Chest 2007; 132:243s-65s. [CrossRef]

Albain KS, Swann RS, Rusch VW, Turrisi AT, Shepherd FA, Smith C, et al. Radiotherapy plus chemotherapy with or without surgical resection for stage III non-small cell lung cancer: a phase III randomised controlled trial. Lancet 2009; 374:379-86. [CrossRef]

van Meerbeeck JP, Kramer GW, Van Schil PE, Legrand C, Smit EF, Schramel F, et al. Randomized controlled trial of resection versus radiotherapy after induction chemotherapy in stage IIIA-N2 non-small-cell lung cancer. J Natl Cancer Inst 2007; 99:442-50. [CrossRef]

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir

KAYNAKLAR 1.

134

National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. NonSmall Cell Lung Cancer. Ver. 1.2013. Access date: January 4, 2013. Place of Access: http://www.nccn.org/professionals/ physician_ gls/ pdf/ nscl.pdf. Govindan R, Bogart J, Vokes EE. Locally advanced nonsmall cell lung cancer: the past, present, and future. J Thorac Oncol 2008; 3:917-28. [CrossRef] Hanna N, Shepherd FA, Fosella FV, Pereira JR, De Marinis F, von Pawel J, et al. Randomized phase III trial of pemetrexed versus docetaxel in patients with non-smallcell lung cancer previously treated with chemotherapy. J Clin Oncol 2004; 22:1589-97. [CrossRef] Scagliotti GV, Parikh P, von Pawel J, Biesma B, Vansteenkiste J, Manegold C, et al. Phase III study comparing cisplatin plus gemsitabine with cisplatin plus pemetrexed in chemotherapy-naive patients with advanced-stage non-small-cell lung cancer. J Clin Oncol 2008; 26:3543-51. [CrossRef] Ciuleanu T, Brodowicz T, Zielinski C, Kim JH, Krzakowski M, Laack E, et al. Maintenance pemetrexed plus best

10. Curran WJ Jr, Paulus R, Langer CJ, Komaki R, Lee JS, Hauser S, et al. Sequential vs. concurrent chemoradiation for stage III non-small cell lung cancer: randomized phase III trial RTOG 9410. J Natl Cancer Inst 2011; 103:1452-60. [CrossRef] 11. Aupérin A, Le Péchoux C, Rolland E, Curran WJ, Furuse K, Fournel P, et al. Meta-analysis of concomitant versus sequential radiochemotherapy in locally advanced nonsmall-cell lung cancer. J Clin Oncol 2010; 28:2181-90. [CrossRef] 12. Al-Saleh K, Quinton C, Ellis PM. Role of pemetrexed in advanced non-small-cell lung cancer: meta-analysis of randomized controlled trials, with histology subgroup analysis. Curr Oncol 2012; 19:e9-e15. [CrossRef] 13. Goldstraw P, Crowley J, Chansky K, Giroux DJ, Groome PA, Rami-Porta R, et al. The IASCL Lung Cancer Staging Project: proposals forth revision of the TNM stage groupings in the forthcoming (seventh) edition of the TNM Classification of malignant tumours. J Thorac Oncol 2007; 2:706-14.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(3):135-138 DOI: 10.5505/respircase.2013.57966

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

A Rare Solitary Pulmonary Nodule: Clear Cell Carcinoma Nadir Görülen Bir Soliter Pulmoner Nodül: Clear Cell Karsinoma

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ceyda Mahleç Anar,1 Tuba İnal,1 İpek Ünsal,1 Ahmet Üçvet,2 Sülün Ermete,3 Hüseyin Halilçolar1

Abstract

Özet

Clear cell tumor of the lung is a rare benign tumor. The current study presents the case of a 60-yearold man who had an abnormal pulmonary nodule at chest x-ray. A computed tomography (CT) scan of the patient’s lung showed a 2x2x1.5 cm solitary nodule in the anterior segment of the left upper lobe. The patient underwent a lobectomy for the tumor. The pathologic examination revealed sheets of large round or polygonal cells with clear cytoplasm and immunoreactive positivity for HMB-45 and NSE. Investigation with PET/CT scan showed no evidence of renal disease. This case provides a very rare example of a solitary pulmonary nodule as clear cell carcinoma. The patient showed no evidence of recurrence or metastasis after three years postoperatively.

Akciğer berrak hücreli tümörü nadir bir benign tümördür. Akciğer grafisinde pulmoner nodül saptanan 60 yaşında erkek hastayı burada sunduk. Akciğer bilgisayarlı tomografisi (BT)’nde sol akciğer üst lob anterior segmentte lokalize 2x2x1,5 cm çapında soliter nodül saptandı. Hastaya lobektomi uygulandı. Patoloji incelemesinde berrak sitoplazmalı poligonal hücreler izlendi ve tümör hücreleri HMB-45 ve NSE pozitif boyandı. Tüm vücut PET/CT incelemesinde renal hastalığa rastlanılmadı. Bu olgu clear cell carcinoma olarak soliter pulmoner nodülün çok nadir örneğini göstermektedir. Hasta operasyondan 3 yıl sonra rekürens ya da metastaz göstermemiştir. Anahtar Sözcükler: Clear cell immunohistokimyasal, HMB-45.

akciğer,

Key words: Clear Cell tumor, lung, immunohistochemical, HMB-45. 1 Department of Chest Diseases, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey 2 Department of Chest Surgery, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey 3 Department of Pathology, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey

1 İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir 2 İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bölümü, İzmir 3 İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir

Submitted (Başvuru tarihi): 12.11.2012 Accepted (Kabul tarihi): 13.03.2013 Correspondence (İletişim): Ceyda Mahleç Anar, Department of Chest Diseases, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey e-mail: drceydaanar@hotmail.com

135

tumor,

Respiratory Case Reports

Clear cell tumor of the lung was primarily described by

patient was followed for three years after surgery, with-

Liebow and Castleman in 1963 as an extremely rare

out evidence of recurrence or metastasis.

benign pulmonary neoplasm (1). Clear cell carcinoma is differentiated from epithelial cells and originates from various organs, including the ovaries, endometrium, kidneys, or lungs (2-4). This tumor is also known as a ‘sugar tumor’ because of the abundant periodic acidSchiff (PAS) staining positive for glycogen in the cytoplasm. There have been only sporadic cases of this neoplasm in the literature; therefore clinical aspects and differential diagnosis of the tumor are not well established. The current study reports a case of clear cell carcinoma of the lung and discusses the clinical and pathologic features of the tumor.

Figure 1: A solitary nodule of approximately 20 mm in diameter in the anterior segment of the left upper lobe.

CASE A 61-year-old man was admitted to the hospital due to an abnormal shadow on the chest x-ray. Thorax computed tomography (CT) scans showed a solitary nodule of approximately 20 mm in diameter in the anterior segment of the left upper lobe, with round and smooth margins (Figure 1). There were no significant findings in the physical examination and laboratory studies. Fiberoptic bronchoscopy showed no stenosis of the bronchi, and cytologıcal examination of the bronchial aspiration was negative. A positron-emission tomography scan showed the nodule to be fludeoxyglucose F 18 avid, with a maximum standard uptake value of 12.2 (Figure 2). A transthoracic fine needle aspiration biopsy was done and the cytology of the biopsy was benign. The patient underwent surgery and an upper lobectomy was performed by thoracotomy. The mediastinal lymph nodes were conventionally scavenged. Light microscopy (H&E staining) showed sheets of large round or polygonal cells with clear cytoplasm and thin walled blood vessels (Figure 3a). The immunohistochemical examination showed the tumor was immunoreactivity for HMB45 and NSE (Figure 3b and c). However, the tumor cells were negative for cytokeratin, vimentin, epithelial mem-

Figure 2: The nodule to be fludeoxyglucose F 18 avid, with a maximal

brane antigen (EMA), S-100, and thyroid transcription

Standard uptake value of 12.2.

factor-1 (TTF-1). Investigation with PET/CT scan before surgery showed no evidence of renal cell carcınoma.

DISCUSSION

Thus, the tumor was diagnosed as a clear cell tumor of

Clear cell carcinoma of the lung is an exceedingly rare

the lung. The stage of the tumor was T1BN0M0 and the

entity, and to our knowledge there are a few cases in

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

136

A Rare Solitary Pulmonary Nodule: Clear Cell Carcinoma | Mahleç Anar et al.

the literature (5-10). The tumor usually occurs between

for diagnosis. In the present case, the tumor was nega-

the ages of 40 and 60 years without any gender differ-

tive for PAS Staining. No mitotic figures or necrosis

ence. Most patients in whom the tumor was found in

were observed.

routine examinations were asymptomatic, except for several cases with symptoms such as hemoptysis (5) or fever (6). Radiologic findings usually demonstrated a clearly demarcated solitary nodule in the peripheral lung. In the present case, a round pulmonary nodule was incidentally noticed in a routine examination and there were no clinical symptoms.

Figure 3c: Tumor cells show positive immunohistochemical staining for NSE (200X).

Immunohistochemical studies with HMB-45, S100- protein, vimentin, and others reported in previous literature (5-10) were analyzed. The major immunohistochemical features of pulmonary clear cell were HMB-45, S-100 Figure 3a: H&E staining of the tumor cells (H&E 200X).

protein, vimentin, and NSE. There was no reactivity for cytokeratin, EMA, and chromogranin. The specific feature of clear cell tumor is positive for PAS staining without mitotic figures or necrosis. In the present case, the immunoreactivity for HMB-45, NSE, and vimentin were positive. Clear cell tumors of the lung are generally cured by surgical resection. Lobectomy, segmentectomy, and partial resections have been reported treatment options. Although the tumor is generally considered benign, there are some reports of clear cell tumor of the lung in the literature that presented metastases many years

Figure 3b: Tumor cells show positive immunohistochemical staining for HMB-45.

Takanami et al. (10) reported a case of a clear cell tumor of the lung diagnosed by transbronchial biopsy. However, all other reported cases were diagnosed by surgically resected samples (5,7,8). The current case was also diagnosed by surgical resection. A clear cell tumor of the lung is also known as a ‘sugar tumor’, because there are numerous glycogen granules in the cytoplasm. Therefore, PAS staining is necessary

137

after the primary pulmonary resection (9). The patient in the current study has been monitored for three years postoperatively without any signs of recurrence or metastasis.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1.

Liebow AA, Castleman B. Benign “clear cell tumors” of the lung. Amer J Pathol 1963; 43:13a-14a.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Kajihara H, Yamada Y, Kanayama S, Furukawa N, Nogu-

lung-clinical presentation and diagnostic difficulties of

chi T, Haruta S, et al. Clear cell carcinoma of the ovary:

an unusual lung tumor in youth. J Pediatr Surg 2006;

potential pathogenic mechanisms (Review). Oncol Rep

41:e27–9. [CrossRef]

2010; 23:1193-203. 3.

cinoma of the endometrium: a biological and clinical

immunohistochemical findings. Gen Thorac Cardiovasc

enigma. Anticancer Res 2010; 30:1327-34.

Surg 2010; 58:243-7. [CrossRef]

Minervini A, Di Cristofano C, Gacci M, Serni S, Menicagli

Han B, Jiang G, Wang H, He W, Liu M, Song N. Benign

M, Lanciotti M, et al. Prognostic role of histological ne-

clear cell tumor of the lung. Ann Thorac Surg 2010;

crosis for nonmetastatic clear cell renal cell carcinoma:

89:2012-4. [CrossRef]

markers. J Urol 2008; 180:1284-9. [CrossRef] Santana AN, Nunes FS, Ho N, Takagaki TY. A rare cause of hemoptysis: benign sugar (clear) cell tumor of the lung. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 24:652–4. [CrossRef] 6.

Mizobuchi T, Masahiro N, Iwai N, Kohno H, Okada N, Nakada S. Clear cell tumor of the lung: surgical and

correlation with pathological features and molecular

Gadducci A, Cosio S, Spirito N, Cionini L. Clear cell car-

Zayed MA, Kosek J, Wren SM. Solitary metastatic clear cell carcinoma to the spleen. Rare Tumors 2011; 3:e43. [CrossRef]

10. Takanami I, Kodaira S, Imamura T. The use of transbronchial lung biopsy to establish a diagnosis of benign

Gora-Gebka M, Liberek A, Bako W, Szumera M, Korzon

clear cell tumor of the lung; report of a case. Surg To-

M, Jaskiewicz K. The “sugar” clear cell tumor of the

day 1998; 28:985–7. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

138

Respir Case Rep 2013;2(3):139-142 DOI: 10.5505/respircase.2013.36855

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

A Case of H1N1 Pneumonia with Alveolar Hemorrhage that Resolved Rapidly with Steroid Therapy Steroid Tedavisine Hızlı Yanıt Alınan Alveoler Hemoraji ile Birliktelik Gösteren H1N1 Pnömoni Olgusu

Ayşegül Şentürk, Elif Babaoğlu, Gökhan Aykun, Ayşegül Karalezli, Filiz Çulfacı Karasu,

RESPIRATORY CASE REPORTS

H. Canan Hasanoğlu

Abstract

Özet

H1N1 infections have high mortality and morbidity around the world. Our case is 36 years old woman, was admitted to emergency service with tachycardia and dyspnea. Then she was transferred to the chest disease clinic with bilateral pneumonia. But in a few hours she was taken to intensive care unit for close follow-up and intubation. Her nasopharyngeal swabs were found positive for H1N1. She didn’t improve despite anti-viral and antibiotics. Fiberoptic bronchoscopy was applied, diffuse hyperemia and hemorrhage from right lower lobe was seen. 60 mg/day prednisolone was started and at the third day of treatment she was extubated and her vital signs became better. This case shows that steroid therapy makes rapid improvement at H1N1 pneumonia patients with alveolar hemorrhage.

H1N1 enfeksiyonları, tüm dünyada önemli oranda mortalite ve morbiditeye neden olmaktadır. Olgumuz 36 yaşındaki bayan hasta taşikardi ve dispne nedeniyle acile servise başvurmuştur. Bilateral viral pnömoni nedeniyle serviste takip edilmiş ve çok kısa sürede durumu ağırlaştığı için yoğun bakıma alınmıştır. Boğaz sürüntüsü H1N1 ile uyumlu gelmiştir. Yoğun antiviral ve antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen hastaya yapılan bronkoskopide yaygın hiperemi sağ alt lobdan hemoraji olduğu saptanmıştır. Hastaya 60 mg/gün prednizolon tedavisi başlanmış, tedavinin 3. gününde ekstübe olmuş ve genel durumu düzelmiştir. Steroid tedavisinin alveolar hemoraji ile birliktelik gösteren viral pnömonilerde kısa sürede düzelme sağladığının gösterilmesi amacıyla bu olgu sunulmuştur.

Key words: Viral pneumonia, H1N1, alveolar hemorraghe.

Anahtar Sözcükler: Viral pnömoni, H1N1, alveoler hemoraji.

Department of Chest Disease, Ankara Atatürk Training and Research Hospital, Ankara, Turkey

Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara

Submitted (Başvuru tarihi): 19.03.2013 Accepted (Kabul tarihi): 23.04.2013 Correspondence (İletişim): Elif Babaoğlu, Department of Chest Disease, Ankara Atatürk Training and Research Hospital, Ankara, Turkey e-mail: elifbabaoglu@hotmail.com

139

Respiratory Case Reports

H1N1 infections and its complications have caused sig-

Oxygen saturation was 85% with 3 L/min oxygen thera-

nificant mortality and morbidity worldwide over the last

py. Routine laboratory examinations showed a hemo-

four years. The clinical forms of the disease range from

globin (Hb) level of 3.6 g/dL, a WBC count of 3000/mm3,

mild upper respiratory tract infection to fatal viral

a C-reactive protein level of 108 mg/L. She was admit-

pneumonia with severe alveolar damage (1). Alveolar

ted to service with a diagnosis of pneumonia and clar-

hemorrhage, a serious complication of influenza pneu-

ithromycin and ceftriaxone therapy was initiated. The

monia, was shown in the autopsy reports of patients

patient was taken to the intensive care unit at the

who died during the 2009 H1N1 pandemic (2). Cortico-

twelfth hour of admission due to the need of intubation.

steroid treatment was administered in some cases of

Antibiotic

respiratory failure due to H1N1 pneumonia. This is a

teicoplanin and oseltamivir with the diagnosis of viral

case with alveolar hemorrhage and H1N1 pneumonia

pneumonia and respiratory failure due to H1N1. Naso-

that rapid clinical and radiological improvement was

pharyngeal swabs were found positive for H1N1. Hb

found with steroid treatment.

could not be raised over 6 gr/dL, despite the replace-

treatment

was

changed

imipenem,

ment of 8 units of erythrocyte suspension. Due to the

CASE

inability to decrease FiO2 and PEEP under 80% and 12,

A 36-year-old female patient was admitted to the

respectively, bronchoscopy was performed from the

emergency room with complaints of dyspnea and tach-

endotracheal tube with alveolar hemorrhage in mind.

ypnea. She was also cyanotic and pale. The patients’

The entire bronchial system was hyperemic. Minimal

complaints began one week prior with symptoms of flu

bleeding was seen from the right lower lobe. Bron-

and gradually increased at the last two days. Her blood

choalveolar lavage was taken. Bronchial epithelial cells

pressure was 80/50 mmHg, temperature was 38°C, and

on a layer covered with blood elements were seen on

pulse rate was 110/min. Respiratory system examination

cytological examination. Sixty mg/day of corticosteroid

revealed diffuse fine cracks in all areas of both hemitho-

treatment was initiated. The patient’s saturation im-

races. The chest radiography showed nonhomogeneous

proved on the third day of corticosteroid therapy and

opacities involving bilateral middle and lower regions

hemoglobin increased to 10gr/dL. The patient was ex-

(Figure 1). Bilateral diffuse areas of consolidation with air

tubated and taken to the service on the seventh day. A

bronchogram was observed on tomography (Figure 2

significant improvement was seen in the chest radiog-

and 3).

raphy (Figure 4).

Figure 2: CT image of the patient.

Figure 1: Chest X-ray of the patient. Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

140

A Case of H1N1 Pneumonia with Alveolar Hemorrhage that Resolved Rapidly with Steroid Therapy | Babaoğlu et al.

is explained by the lack of free access from acinus to the proximal airways (8,9). The current case also did not have hemoptysis. Anemia is specific in patients with alveolar hemorrhage. In the present case, other causes were investigated that could lead to anemia. A sudden decrease in hematocrit with acute dyspnea and chest xray findings of infiltration should be cause to consider the possibility of rapid alveolar hemorrhage. In the present case, determining a hemoglobin value of 3.6 g/dL in the emergency room aided in the diagnosis. Marchiori et al. (10) reported the case of a patient with 2009 Figure 3: CT image of the patient.

influenza A, who presented with alveolar hemorrhage. This case is supported by the findings of Nakajima et al.

DISCUSSION

(11), who found an intense hemorrhagic component in

Severe H1N1 infection may result in viral pneumonia

six of 20 patients with A (H1N1) infection who had un-

causing acute respiratory failure, multiple organ dys-

dergone autopsy.

function, and alveolar hemorrhage. Although it is not fully understood the mechanism and the pathology in these cases, alveolitis, bronchiolitis, acute alveolar edema, and diffuse alveolar damage due to the neutrophil infiltration of the alveolar wall was found on histological assessment (3). During the 1918 pandemic, hemorrhagic bronchitis and tracheobronchitis were reported in 50% of autopsy studies of the cases (4). During the 2009 flu pandemic, in the autopsies of five cases in Mexico, the causes of death were linked to cerebral and pulmonary hemorrhage (5). Various degrees of alveolar hemorrhage were revealed in 20 patients in the report of 21 cases published in the same year in Brazil (2,6). Gilbert and his colleagues clinically associated the alveolar hemorrhage caused by H1N1 and massive hemoptysis for the first time. However, because their cases had a history of using anticoagulants, and anticoagulant therapy can cause pulmonary hemorrhage, the distinction between hemorrhages due to H1N1 or due to anticoagulant use has not been clear (2). By damaging alveolar septa, depending on the filling inside the alveolar spaces as a result of extensive bleeding, alveolar hemorrhage causes dyspnea, hemoptysis, anemia, and clinical and radiological findings of bilateral alveolar consolidations. These features are not specific and may not occur at all times. Despite extensive intra-alveolar hemorrhage, it has been reported that there is no hemoptysis in up to 33% of patients with alveolar hemorrhage (7,8). This

141

Figure 4: Chest X-ray of the patient after treatment.

Because of high mortality rates in patients with the diagnosis of alveolar hemorrhage, diagnosis and initiating treatment in these cases should be rapid (12). Although differential diagnosis between pulmonary edema and infection could not be made completely, because a few hours delay could lead to death in severe alveolar hemorrhage, the patient must be started on corticosteroid treatment. Rapid improvement in the patient's oxygenation and hemoglobin levels supported our diagnosis of alveolar hemorrhage. Similarly Rhee et al. (13) described a case of atypical HUS with pulmonary alveolar hemor-

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

rhage that was triggered by H1N1 and was successfully

et al. Pathological changes associated with the 2009

treated with steroid pulse therapy. Berk et al. (14) re-

H1N1 virus. N Engl J Med 2009; 361:2001–3. [CrossRef]

ported a case from Turkey, who had H1N1 pneumonia

Mauad T, Hajjar LA, Callegari GD, da Silva LF, Schout D,

with diffuse alveolar hemorrhage, rapidly improved

Galas FR, et al. Lung pathology in fatal novel human in-

after early metilprednisolone therapy.

fluenza A (H1N1) infection. Am J Respir Crit Care Med

As a result, alveolar hemorrhage in cases of severe H1N1

2010; 181:72–9. [CrossRef]

are difficult to radiologically distinguish from diffuse

pneumonia or pulmonary edema. Alveolar hemorrhage should be considered in patients with anemia, hemoptysis, and diffuse pulmonary infiltrates. In patients with

Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 2010; 137:1164-71. [CrossRef]

Zamora MR, Warner ML, Tuder R, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage and systemic lupus erythematosus.

H1N1 pneumonia associated alveolar hemorrhage, ster-

Clinical presentation, histology, survival, and outcome.

oid treatment is unclear. Because of the positive impact

Medicine (Baltimore) 1997; 76:192–202. [CrossRef]

of steroid therapy on the prognosis in the current case, it is believed that early steroid therapy would increase

von Ranke FM, Zanetti G, Hochhegger B, Marchiori E. Infectious diseases causing diffuse alveolar hemorrhage

the chances of the patient's life.

in immunocompetent patients: a state-of-the-art Review. Lung 2013; 191:9-18. [CrossRef]

CONFLICTS OF INTEREST

10. Marchiori E, Zanetti G, Hochhegger B. Diffuse alveolar

None declared.

hemorrhage in infectious diseases. Chest 2011; 139:228. [CrossRef]

REFERENCES 1.

Takiyama A, Wang L, Tanino M, Kimura T, Kawagishi N, Kunieda Y, et al. Sudden death of a patient with pan-

chemical findings of 20 autopsy cases with 2009 H1N1

respiratory distress syndrome. Jpn J Infect Dis 2010;

12. Jakovljevic M, Stepanovic M. Available treatment ap-

63:72-4.

proaches of acute influenza H1N1 infection and its clini-

Gilbert CR, Vipul K, Baram M. Novel H1N1 influenza A

cal complications. Acta Medica Medianae 2010; 49:76-

Yokoyama T, Tsushimo K, Ushiki A, Kobayashi N, Urushihata K, Koizumi Y, et al. Acute lung injury with alveolar hemorrhage due to a novel swine-origin influenza A (H1N1) virus. Inter Med 2010; 49:427–30. [CrossRef] Kuiken T, Taubenberger JK. Pathology of human influenza revisited. Vaccine 2008; 26(Suppl 4):D59-66. [CrossRef]

T, Hata S, et al. Histopathological and immunohistovirus infection. Mod Pathol 2012; 25:1-13. [CrossRef]

Respir Care 2010; 55:623–5.

Nakajima N, Sato Y, Katano H, Hasegawa H, Kumasaka

demic influenza (A/H1N1pdm) virus infection by acute

viral infection complicated by alveoler hemorrhage.

11.

Soto-Abraham MV, Soriano-Roas J, Diaz-Quinonez A,

82. 13. Rhee H, Song SH, Lee YJ, Choi HJ, Ahn JH, Seong EY, et al. Pandemic H1N1 influenza A viral infection complicated by atypical hemolytic uremic syndrome and diffuse alveolar hemorrhage. Clin Exp Nephrol 2011; 15:948-52. [CrossRef] 14. Berk S, Bingol A, Dogan OT, Arslan S, Ozsahin SL, Epozturk K, et al. Influenza A (H1N1) pneumonia, diffuse alveolar hemorrhage: a case report. Izmir Gogus Hastanesi Dergisi 2010; 14:204-7.

Silva-Pereyra J, Vazquez-Hernandez P, Torres-Lopez O,

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

142

Respir Case Rep 2013;2(3):143-146 DOI: 10.5505/respircase.2013.36349

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Familial Mediterranean Fever is a Rare Cause of Recurrent Pleural Effusion Tekrarlayan Plevral Efüzyonun Nadir Bir Nedeni Ailevi Akdeniz Ateşi

RESPIRATORY CASE REPORTS

Savaş Özsu, Neslihan Özçelik, Yılmaz Bülbül

Abstract

Özet

Pleural effusion is a common condition and considered as an important clinical problem. The exudates remain a challenge for clinicians and 5-25 % of the patients remain undiagnosed despite thorough investigations. Familial Mediterranean Fever (FMF) is an auto-inflammatory disorder with genetic origin showing an autosomal recessive inheritance pattern generally seen in certain ethnic groups characterized by recurrent fever and systemic findings. Exudative pleuritis has been reported as the solitary manifestation of the first FMF attack, in < 10 % of patients. This case study describes a 70-year-old man with recurrent episodes of exudative pleuritis associated with pleuritic pain.

Plevral effüzyon sık görülen önemli bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Eksuda ayrımı klinisyenler için sorun oluşturmakta ve bazı hastalarda ileri incelemelere rağmen % 5-25 oranında tanı konulamamaktadır. Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) tekrarlayan ateş ve sistemik bulgularla karakterize, genellikle etnik gruplarda görülen otozomal resesif geçiş gösteren otoinflamatuar genetik orjinli gösteren bir hastalıktır. Pulmoner hemoraji, infarkt ve infiltrasyon FMF’in önemli pulmoner komplikasyonlarındandır. İlk AAA atağının tek başına eksudatif plörezi olarak ortaya çıkma oranı < % 10'dur. Bu yazıda tekrarlayan plevral effüzyonla başvuran ve izole pulmoner tutulumu olan 70 yaşında FMF tanısı konulan bir olgu sunulmuştur.

Key words: Mediterranean fever, pleural effusion, genetic analysis.

Department of Pulmonary Medicine, Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Trabzon, Turkey

Anahtar Sözcükler: Ailevi akdeniz ateşi, plevral efüzyon, genetik analiz.

Karadeniz Teknik Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon

Submitted (Başvuru tarihi): 19.04.2013 Accepted (Kabul tarihi): 03.06.2013 Correspondence (İletişim): Neslihan Özçelik, Department of Pulmonary Medicine, Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Trabzon, Turkey e-mail: ozcelik.nesli@gmail.com

143

Respiratory Case Reports

Pleural effusion is a common condition and is consid-

tions revealed recurrent left pleural effusion. The thora-

ered an important problem. The primary evaluation in

centesis was consistent with exudate including 55 %

pleural effusions is the distinction between transudates

neutrophils. Thoracoscopic biopsy was performed as a

and exudates. The exudates remain a challenge for

further investigation. Pathology results were consistent

clinicians and 5-25 % of the patients remain undiag-

with chronic inflammatory infiltration and fibrotic thick-

nosed despite thorough investigations (1).

ening in the pleura. No specific diagnosis was made and

Familial Mediterranean Fever (FMF) is an auto-

the patient was taken into follow-up for idiopathic pleu-

inflammatory disorder with genetic origin showing an

ritis.

autosomal recessive inheritance pattern generally seen

The patient was re-admitted in November 2012 with

in certain ethnic groups characterized by recurrent fever

right side pain persisting for 2 weeks. The chest x-ray

and systemic findings. The major complications of FMF

radiography showed bilateral pleural effusion extending

include pulmonary hemorrhage, infarction, and infiltra-

to the right central zone with closure on the left sinus

tion (2). The cause of admission to the hospital is pleuri-

(Figure 1 and 2). Thoracentesis revealed pH: 7.24, glu-

tis in <10 % of the cases, and the occurrence rate of

cose: 78 mg/dL, total protein: 3.8 gr/dL, albumin: 2

pleuritis increase to 30-40 % in recurrent episodes (2-5).

gr/dL, lactate dehydrogenase (LDH): 428 U/L, and 66 %

The current article reports a case admitting to the hos-

lymphocytes. Further laboratory investigations were

pital with recurrent pleural effusion and isolated pulmo-

negative for collagen tissue markers, rheumatoid factor,

nary involvement diagnosed with FMF.

anti-CCP (anti-cyclic citrullinated peptide antibodies), and immunoglobulins and thyroid function tests were

CASE

within normal limits. The detailed anamnesis revealed

A 70-year-old patient was admitted to our polyclinic in

that the patient had a son with Familial Mediterranean

February 2010 with complaints of coughing and chest

Fever. The subsequent genetic analyses were positive

pain. The history of the patient included smoking (22

for M680I G>C heterozygosity. The patient was diag-

pack-years), coronary artery disease, and employment

nosed with FMF, and 1.5 mg/day colchicine was initiated.

in a dye factory. The physical examination revealed no

Significant regression was detected in pleural effusion

findings except decreased breath sounds at the left lung

after 20 days of treatment (Figure 3).

base. The chest x-ray radiography showed increased opacity in the lower left zone. Routine laboratory investigations indicated no pathological findings except increased Ddimer levels. Spiral thorax tomography was performed. The tomography was not consistent with pulmonary embolism. Pleural effusion and associated atelectasis was detected in the left lung. The thoracentesis revealed pleural exudate with glucose: 29 mg/dL, total protein: 2.9 gr/dL, albumin: 1.7 gr/dL, LDH: 1004 U/L, and 58 % neutrophils. The exudate was negative for acid-fast bacillus (AFB), tuberculosis polymerase chain reaction (PCR), and tuberculosis culture, and adenosine deaminase was 41 U/L. The abdominal ultrasound was normal.

Figure 1: Contrast-enhanced chest CT scan showing a right-sided pleural effusion.

Echocardiography revealed an ejection fraction of 60 %, pulmonary artery pressure of 30 mmHg, and no pericardial effusion. The patient was re-admitted in December 2010 complaining of left side pain. The investigaCilt - Vol. 2 Say覺 - No. 3

144

Familial Mediterranean Fever is a Rare Cause of Recurrent Pleural Effusion | Özçelik et al.

been reported in patients with FMF. These include hemorrhage, pulmonary embolism and infiltration, pleuritis, and malignant mesothelioma (2). Pleural effusion is reported in 30-40 % of patients with FMF (2,4). The reported cases are usually diagnosed following recurrent pleural effusions (3,7,9). Physical examination and imaging findings are commonly non-diagnostic in these patients (3). Pleural effusion is commonly onesided and resolves spontaneously within a few days. Pleural friction rub and transient minimal pleural effusion are found only in a small portion of attacks. Recurrent chest attacks are associated with pleural thickening and adhesions in some patients, and rarely, with chronic Figure 2 The x-ray showing a right–sided pleural effusion.

obliteration of the costophrenic sinus (2). The characteristics of pleural fluid have not been described in detail, but an older study stated that the pleural fluid contains predominantly polymorphonuclear leukocytes (3). The pathogenesis of the attacks remains obscure, but the associated painful manifestations are known to result from a massive influx of polymorphonuclear neutrophils and inflammation of the serosal membrane at the affected sites (2). Similar to our case report, Katsenos and colleagues report lymphocytic pleuritis in the pathological evaluation of the pleural exudate in a 30-year-old patient with FMF. As in our study, they also rule out the other possible reasons with thoracoscopic biopsy (3). Interestingly, pericarditis is found in only <1 % of the patients with FMF. FMF diagnosis is based on clinical

Figure 3: The x-ray showing regressed right-sided pleural effusion.

DISCUSSION FMF is characterized by recurrent fever and polyserositis, generally with an onset during childhood. A majority of the patients receive the diagnosis by 20 years of age. The proportion of patients diagnosed after the age of 50 years was found to be 5 % in a series of 400 cases (6). Similar to our case report, the literature indicates that patients with isolated pulmonary findings receiving FMF diagnosis are usually older than 50 years of age (7,8). FMF is a systemic disorder commonly associated with fever and abdominal pain. While 95 % of FMF patients experience abdominal pain, 25 % of them may present

assessment and pleural involvement is considered as one of the major criteria (2). Genetic diagnosis is limited to only 60 % of the patients that are diagnosed genetically (5). FMF patients usually exhibit a good response to colchicine treatment. There is no precise data on the treatment period, but two or three months treatment can be administered Pleural involvement does not require additional treatment. However, if left untreated, these patients may progress to renal and pulmonary amyloidosis and pleural thickening. Renal amyloidosis is the most important and life threatening complication in patients with FMF. One of the most important characteristics of FMF-associated amyloidosis is the occurrence of renal complications without febrile attacks (8).

with fever alone (3). Various pulmonary findings have

145

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

In conclusion, FMF with isolated pulmonary involvement

Lancet 1998; 351:659-64. [CrossRef]

should be considered in patients with unexplained recurrent pleural effusion. Genetic analysis provides ease

Ben-Chetrit E, Levy M. Familial Mediterranean fever.

Lidar M, Pras M, Langevitz P, Livneh A. Thoracic and

of diagnosis, generally without requiring any further

lung involvement in familial Mediterranean fever (FMF).

diagnostic procedures.

Clin Chest Med 2002; 23:505-11. [CrossRef] 6.

Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O,

CONFLICTS OF INTEREST

Yalcinkaya F, et al. Familial Mediterranean fever (FMF) in

None declared.

Turkey: results of a nationwide multicenterstudy. Medicine (Baltimore) 2005; 84:1–11.

REFERENCES 1.

rare cause of pleuritic chest pain: bilateral pleuritis as a

Alemán C, Sanchez L, Alegre J, Ruiz E, Vázquez A, So-

first sign of familial Mediterranean fever. Case Rep Pul-

riano T, et al. Differentiating between malignant and id-

monol 2013; 2013:315751.[CrossRef]

iopathic pleural effusions: the value of diagnostic procedures. Q J M 2007; 100:351–9. [CrossRef] 2.

alone; early diagnosis with genetic analysis. Tuberk Toraks 2012; 60:380-4. [CrossRef]

1999; 5:326-31. [CrossRef] Katsenos S, Mermigkis C, Psathakis K, Tsintiris K, Polychronopoulos V, Panagou P, et al. Unilateral lymphocytic pleuritis as a manifestation of familial Mediterranean

Sever F, Sever M, Sanal S, Yalçın M, Berdeli A. Familial Mediterranean fever with pulmonary manifestations

Livneh A, Langevitz P, Pras M. Pulmonary associations in familial Mediterranean fever. Curr Opin Pulm Med

Ozkaya S, Butun SE, Findik S, Atici A, Dirican A. A very

Lega JC, Khouatra C, Cottin V, Cordier JF. Isolated recurrent pleuritis revealing familial Mediterranean fever in adulthood. Respiration 2010; 79:508–10. [CrossRef]

fever. Chest 2008; 133:999-1001. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

146

Respir Case Rep 2013;2(3):147-149 DOI: 10.5505/respircase.2013.70288

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Primary Pleural Hydatid Disease Primer Plevral Hidatik Hastalık

RESPIRATORY CASE REPORTS

Gülbanu Horzum Ekinci, Osman Hacıömeroğlu, Esra Akkütük Öngel, Murat Kavas, Adnan Yılmaz

Abstract

Özet

A 32-year-old man was admitted to our clinic with complaints of left pleuritic pain and sweating persisting for 15 days. The chest x-ray revealed left pleural effusion. Pleural fluid was exudate. During videothoracoscopic exploration, a pleural, yellowish 4 x 1.5 cm mass lesion was observed around the left costodiaphragmatic sulcus. The mass was totally removed from the pleura. Pathologic diagnosis of the lesion was a hydatid cyst in the pleura.

Otuz iki yaşında erkek hasta 15 gündür devam eden sol plöretik ağrı ve terleme yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Akciğer grafisinde solda plörezi saptandı. Plevral sıvı eksuda özelliğindeydi. Videotorakoskopik incelemede sol kostodiafragmatik sulkusta 4x1,5 cm boyutunda sarımsı renkte lezyon saptandı. Kitle plevradan total olarak çıkartıldı. Patolojik tanı plevrada hidatik kist idi.

Key words: Hydatid disease, pleural effusion, VATS.

Anahtar Sözcükler: Hidatik hastalık, plevral effüzyon, VATS.

Hydatid disease is an infection produced by the larvae of the parasite platyhelminth Echinococcus granulosus (1). The liver and the lungs are the most commonly affected areas in adults. Intrathoracic extrapulmonary locations are very rare, and generally include the mediastinum, pericardium, pleura, and chest wall (2). Pleural

involvement usually develops as a result of perforation of the cyst into the pleural area, and by diaphragmatic transmission causing secondary pleural hydatidosis (1,3). Hydatid cysts may develop primarily in the pleural layers (1). The current study presents a case of primary pleural hydatid disease.

Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Investigation Hospital, İstanbul, Turkey

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 21.03.2013 Accepted (Kabul tarihi): 17.04.2013 Correspondence (İletişim): Gülbanu Horzum Ekinci, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Investigation Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: gulbanuh@hotmail.com

147

Respiratory Case Reports

CASE A 32-year-old Turkish man was admitted to our clinic with complaints of left pleuritic pain and sweat persisting for 15 days. He was a nonsmoker. He had no history of contact with carnivores and sheep. The chest radiograph was consistent with pleural effusion in the left lower hemithorax (Figure 1). Physical examination revealed dullness to percussion and diminished breath sounds over the left lower lung field. Routine biochemical analyses and electrocardiogram were within normal limits. Erythrocyte sedimentation ratio was 20 mm/hour. Computed tomography of the thorax showed left-sided pleural effusion (Figure 2). Thoracentesis yielded exudative pleural effusion. The adenosine deaminase level of

Figure 1: Chest x-ray shows left-sided pleural effusion.

pleural fluid was within normal limits. Pleural fluid sample for acid-resistant bacilli was negative. The tuberculin skin test was positive. Bronchoscopic examination revealed normal endobronchial appearance. A videoassisted thoracoscopic exploration was performed. A pleural, yellowish 4 x 1.5 cm mass lesion was observed around the left costadiaphragmatic sulcus. Multiple pleural biopsies were made and the mass was totally removed from the pleura. Pleural biopsies were reported as chronic pleuritis. Pathologic diagnosis of the pleural mass was hydatid disease. Ultrasonography of the abdomen was normal. There were no complications in the postoperative period and the patient was discharged three days after the operation. The anthelmin-

Figure 2: Computed tomography of the thorax shows left-sided pleural effusion.

tic agent albendazole (10 mg/kg) was administered daily for three months postoperatively. Chest radiograph revealed no pleural effusion two months after operation (Figure 3).

DISCUSSION Hydatid cyst disease is a parasitic disease that has been known since the time of Hippocrates. Although it has been rare in developed countries, it is common in many sheep- and cattle-raising areas, notably Mediterranean countries, South America, the Middle East, New Zealand, and Australia (2). It remains endemic in Turkey and the incidence of hydatid disease is said to be 2/100,000 (4). Figure 3: Chest x-ray shows no pleural effusion two month after operation.

Cilt - Vol. 2 Say覺 - No. 3

148

Primary Pleural Hydatid Disease | Horzum Ekinci et al.

Hydatid disease can be found in various tissues. The

In conclusion, although hydatid disease is endemic in

liver is the most commonly affected area in adults, fol-

Turkey, primary pleural hydatid disease is rare. Hydatid

lowed by the lungs. In the Turkish population, 54 % of

disease should be considered as a differential diagnosis

cases of hydatid disease involved the liver and 35 %

of pleural effusions in endemic areas.

affected the lung (4,5). The brain, kidney, heart, spleen, uterus, fallopian tubes, diaphragm, and muscles may be

CONFLICTS OF INTEREST

affected (1,2). Intrathoracic, yet extrapulmonary loca-

None declared.

tions, are infrequent, with an occurrence rate of 7.4 % (1,6). To date, pleural hydatid cysts were reported to be the most common forms of intrathoracic yet extrapulmonary cysts with an incidence of 53-72 % (6,7). Pleu-

REFERENCES 1.

O. Primary intrathoracic extrapulmonary hydatid cysts:

ral hydatid disease can be classified as primary and

analysis of 14 patients with a rare clinical entity. Tex

secondary pleural hydatidosis (1,8). Most of the previously reported pleural hydatid cysts have developed chiefly as a result of perforation of the cysts into the pleural area, and by diaphragmatic transmission. Primary pleural hydatid cysts are rarer than secondary pleural

Heart Inst J 2009; 36:230-3. 2.

Although hydatid disease usually produces various

cysts, preoperative diagnostic methods are not always

Parazitol Derg 2009; 33:177-8. 4.

port on 1055 patients. Thorax 1989; 44:192-9. [CrossRef] 5.

experience in 92 patients. J Pediatr Surg 1994; 29:392-5. 6.

racic but extrapulmonary. Ann Thorac Surg 1997;

Precise diagnosis was established postoperatively in the

64:334-7.

current case 7.

racic extrapulmonary hydatidosis. J Int Med Res 2005;

by open or endoscopic technique depending on the

33:215-21. [CrossRef] 8.

pleural hydatidosis. Eur Respir J 1998; 11:243-5. [Cross-

difficult or contraindicated due to high risk of morbidity tered daily for three months postoperatively (1,3). The pleural cyst was removed by video-assisted thoracoscopic surgery in our patient. He was administered Albendazole (10 mg/kg) daily for three months postop-

Aguilar X, Fernandez-Muixi J, Magarolas R, Sauri A, Vidal F, Richart C. An unusual presentation of secondary

Medical therapy is useful when surgery is technically or mortality (3,8). Albendazole (10 mg/kg) was adminis-

Sebit S, Tunç H, Görür R, Işıtmangil T, Yıldızhan A, Us MH, et al. The evaluation of 13 patients with intratho-

intrathoracic hydatid disease. It is recommended either

moval of hydatid cysts can be done successfully (9).

Oguzkaya F, Akcali Y, Kahraman C, Emirogullari N, Bilgin M, Sahin A. Unusually located hydatid cysts: intratho-

There was no preoperative suspicion of hydatid disease.

characteristics of the cysts and the patient. VATS re-

Ozcelik C, Inci I, Toprak M, Eren N, Ozgen G, Yasar T. Surgical treatment of pulmonary hydatidosis in children:

procedure (1). The present patient described chest pain

Surgery is the treatment of choice for patients with

Dogan R, Yüksel M, Çetin G, Süzer K, Alp M, Kaya S, et al. Surgical treatment of hydatid cysts of the lung: re-

reliable. Precise diagnosis usually occurs during surgical and sweating; he presented with left-sided pleurisy.

Özyurtkan MO, Koçyiğit S, Çakmak M, Özsoy İE, Balci AE. Case report: secondary pleural hydatidosis. Türkiye

symptoms, they can be asymptomatic in 30 % of patients (3). In the cases of intrathoracic extrapulmonary

Ulku R, Eren N, Cakir O, Balci A, Onat S. Extrapulmonary intrathoracic hydatid cysts. J Can Surg 2004; 47:95-8.

hydatid cysts (1). The current study reports a case of primary pleural hydatid disease.

Gursoy S, Ucvet A, Tozum H, Erbaycu AE, Kul C, Basok

Ref] 9.

Alpay L, Lacin T, Atinkaya C, Kıral H, Demir M, Baysungur V, et al. Video-assisted thoracoscopic removal of pulmonary hydatid cysts. Eur J Cardiothorac Surg 2012; 42:971-5. [CrossRef]

eratively.

149

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;2(3):150-153 DOI: 10.5505/respircase.2013.81300

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

Metastasis to Pleura of Malignant Trichilemmal Tumor Malign Trikilemmal Tümörün Plevra Metastazı

RESPIRATORY CASE REPORTS

Özgür Katrancıoğlu,1 Yücel Akkaş,2 Ebru Atasever Akkaş,3 Ruhiye Cevit,4 Saadettin Kılıçkap5

Abstract

Özet

Proliferating trichilemmal tumor arises from the outer layer of the hair follicle and 90% of lesions originate from scalp. They are usually rare skin lesions in elderly women. Although these lesions are benign, local recurrences and metastases are rare, as malignancy may be possible. Three years ago, the complete excision of malignant trichilemmal tumors from the frontal region tumor with malignant pleural metastasis was reported in the case of 62-year-old female patient that presented with a review of the literature due to its rarity.

Prolifere trikilemmal tümör saç folikülünün dış tabakasından kaynaklanan, %90’ı saçlı deride, çoğunlukla ileri yaştaki kadınlarda olan nadir bir cilt lezyonudur. Bu lezyonlar benign olmasına rağmen malign karakterde olabildiği gibi nadiren lokal rekürrensleri ve metastazları olabilir. Üç yıl önce frontal bölgeden komplet malign trikilemmal tümör eksizyonu yapılan 62 yaşında bayan hastadaki plevra metastazı olgusu nadir olduğundan dolayı literatür bilgileri eşliğinde sunuldu.

Key words: Malignant trichilemmal tumor, metastasis, pleura. Department of Thoracic Surgery, Sivas Numune Hospital, Sivas, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Ankara Numune Training and Research Hospital, Ankara, Turkey 3 Department of Radiation Oncology, Sivas Numune Hospital, Sivas, Turkey 4 Department of Pathology, Sivas Numune Hospital, Sivas, Turkey 5 Department of Medical Oncology, Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Sivas, Turkey

Anahtar Sözcükler: metastaz, plevra.

Malign

trikilemmal

Sivas Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Sivas Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara 3 Sivas Numune Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Kliniği, Sivas 4 Sivas Numune Hastanesi, Patoloji Laboratuvarı, Sivas 5 Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı, Sivas 1

Submitted (Başvuru tarihi): 20.02.2013 Accepted (Kabul tarihi): 28.05.2013 Correspondence (İletişim): Yücel Akkaş, Department of Thoracic Surgery, Sivas Numune Hospital, Sivas, Turkey e-mail: y.akkas@yahoo.com

* Bu olgu 19. Ulusal Kanser Kongresi’nde sunulmuştur.

150

tümör,

Respiratory Case Reports

Proliferating trichilemmal tumor, also known as a 'pro-

hemoptysis, or sputum in the patientâ&#x20AC;&#x2122;s history. Her

liferating trichilemmal cyst', is a rare skin neoplasm aris-

physical examination revealed dullness and pain on her

ing from the outer layer of the hair follicle. It usually

left hemithorax. The chest x-ray was performed and

appears on the scalp of elderly patients. Proliferating

showed a pleural-based mass at the left hemithorax.

trichilemmal tumors are most often noted in women

The computed tomography (CT) of the chest revealed a

and occur in patients over 60 years of age (1,2). It is a

pleural-based heterogeneous mass of 5x9x10 cm with

benign lesion, and may be curable after a wide resec-

rib destruction leading the rib destruction at the lower

tion of the tumor (3). The disease is characterized by

lobe laterobasal segment of the left hemithorax (Figure

frequent local recurrence. However, distant metastasis

2).

of proliferating trichilemmal tumors has been rarely reported in the literature. Here, we present a case of malignant proliferating trichilemmal tumor of the scalp with a metastasis to pleura.

CASE A 57-year-old woman presented with a nodular lesion on the left frontal region at her scalp in September 2007. The lesion was excised together with a piece of the frontal bone (Figure 1). Immunohistochemical examination of the pathological specimen confirmed the diagnosis of a malignant trichilemmal tumor. The margin was negative for tumor cells. The patient was followed-up without adjuvant therapy including chemotherapy and radiotherapy.

Figure 2: Pleural-based mass on the chest tomography.

Pleural biopsy by video-associated thoracic surgery was performed. A pleural-based mass, minimally pleural effusion and common nodulation on the pleura were seen during VATS exploration and biopsy. The patient was discharged on the fifth postoperative day. Pathology of the specimen was reported as metastasis of malignant trichilemmal tumor (Figure 3 and 4). The patient was referred to Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Department of Medical Oncology. She was treated with combination chemotherapy consisting of cisplatin (intravenous, 80 mg per square meter of body surface for 1 day) and oral etoposide (50 mg/day for two weeks) every 3 weeks. After 3 months, the disease was stable on the chest CT.

DISCUSSION Figure 1: The localization of primary tumor.

The patient was admitted to our hospital with coughing and chest pain in her left hemithorax persisting for 2 months. There were no signs of chest trauma, smoking, and symptoms of upper respiratory tract infection, Cilt - Vol. 2 SayÄą - No. 3

Although proliferating trichilemmal tumors are often known as benign tumors, the malignant variant rarely occurs. The pathogenesis of these tumors has not been completely understood (4). Sunlight exposure may play a significant role in the pathogenesis of the disease (5). They may often appear as a nodular or ulcerate lesion.

151Â

Metastasis to Pleura of Malignant Trichilemmal Tumor | Akkaş et al.

Surgical excision with a wide resection of this tumor is

side are used for metastatic disease, the efficacy of

the standard approach, and recovery could be achieved

these agents is limited (3,7).

after surgical resection. High mitotic index, nuclear pol-

Recurrence or distant metastasis of the malignant

ymorphism, atypical mitotic figures, and tumor invasion

trichilemmal tumor has been reported in some cases.

are used to differentiate benign from malignant prolif-

Distant metastasis of proliferating trichilemmal tumor

erating trichilemmal tumors (4).

has been rarely reported in the literature (7,10,11). Park et al. (6) published a case of chest wall metastasis of a malignant trichilemmal tumor after complete resection. The authors obtained a partial response with cisplatin and etoposide combination chemotherapy regimen. Pleural metastasis was observed at the third year of complete resection of the primary tumor in our case and we decided to treat the patient with a combination therapy including cisplatin and etoposide. In conclusion, local recurrence or metastasis of malignant proliferating trichilemmal tumors may develop after complete resection. The physicians should keep on mind pleural metastasis in patients presenting with

Figure 3: Fibrotic stroma in solid tumor islands (HE x100).

cough and chest pain.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1.

Ye J, Nappi O, Swanson PE, Patterson J.W, Wick M.R. Proliferating pilar tumors: a clinicopathologic study of 76 cases with a proposal for definition of benign and malignant variants. Am J Clin Pathol 2004; 122:566–74.

Mathis ED, Honningford JB, Rodriguez HE, Wind KP, Connolly MM, Podbielski FJ. Malignant proliferating

Figure 4: Muscle and pleural tissue infiltration of tumor (HE x100).

trichilemmal tumor. Am J Clin Oncol 2001; 24:351–3. [CrossRef]

Malignant proliferating trichilemmal tumor spreads to the adjacent tissue and localized lymph nodes (6,7).

ferating trichilemmal cyst. J Am Acad Dermatol 1995;

Primary malignant trichilemmal tumors should be removed by wide nodal dissection, and radiotherapy or chemotherapy should be considered in addition to wide

32:870-3. [CrossRef] 4.

pathological and immunohistochemical study of three

considered for the metastasis because of the common

cases with DNA ploidy and monometric evaluation. His-

nodulation on the pleura and minimal pleural effusion. py combination in adjuvant and metastatic settings has yet to be defined. Although a number of chemothera-

Herrero J, Monteagudo C, Ruiz A, Llombart-Bosch A. Malignant proliferating trichilemmal tumours: an histo-

local excision (8). In the present case, resection was not

To date, a standard systemic therapy with chemothera-

Weiss J, Heine M, Grimmel M, Jung EG. Malignant proli-

topathology 1998; 33:542–6. 5.

Filippou D.K, Filippou G, Trigka A, Condilis N, Kiparidou E,

Skandalakis

al.

Malignant

proliferating

trichilemmal tumour of the scalp. Report of a case and

peutic agents such as cisplatin, fluorouracil, and etopo-

152

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

a short review of the literature. Ann Ital Chir 2006;

77:179-81. 6.

pathologic study of 13 cases. Am J Dermatopathol 1994; 16:463-73.

Park BS, Yang SG, Cho KH. Malignant proliferating trichilemmal tumor showing distant metastases. Am J

10. Garrett AB, Azmi FH, Ogburia KS. Trichilemmal carci-

Dermatopathol 1997; 19:536–9. [CrossRef] 7.

noma: a rare cutaneous malignancy: a report of two cases. Dermatol Surg 2004; 30:113-5. [CrossRef]

Bae SB, Lee KK, Kim JS, Lee JH, Lee NS, Lee GT, et al. A case of malignant proliferating trichilemmoma of the

Wong TY, Suster S. Tricholemmal carcinoma. A clinico-

11.

Swanson PE, Marrogi AJ, Williams DJ, Cherwitz DL, Wick

scalp with multiple metastases. Korean J Intern Med

MR. Tricholemmal carcinoma: clinicopathologic study of

2001; 16:40–3.

10 cases. J Cutan Pathol 1992; 19:100-9. [CrossRef]

Satyaprakash AK, Sheehan DJ, Sangueza OP. Proliferating trichilemmal tumors: a review of the literature. Dermatol Surg 2007; 33:1102-8. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

153

Respir Case Rep 2013;2(3):154-157 DOI: 10.5505/respircase.2013.09709

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

A Case Report of Obstructive Sleep Apnea Syndrome Admitted to the Hospital with Chronic Cough Kronik Öksürük ile Başvuran Obstrüktif Uyku Apne Sendromu Olgusu

RESPIRATORY CASE REPORTS

Selvi Aşker,1 Müntecep Aşker2

Abstract

Özet

Obstructive Sleep Apnea Syndrome is characterized by recurrent upper respiratory tract obstruction episodes during sleep. The aperture of the upper respiratory tract during sleep depends on the equilibrium between the collapsing effect of the negative pressure that occurs within the pharyngeal lumen during inspiration, and the powers that maintain the aperture of the upper respiratory tract. Obstructive sleep apnea syndrome with chronic cough is a rare situation. These two symptoms together make the patient feel more dyspneic both in sleep and awake states. In cases of incurable cough, obstructive sleep apnea syndrome should be considered. The current study presents a case of chronic cough, which was not cured despite appropriate treatment and displayed REM-induced sleep apnea in polysomnography.

Obstrüktif uyku apne sendromu uyku sırasında tekrarlayan üst solunum yolu obstrüksiyonu epizotları ile karakterize bir sendromdur. Uykuda üst solunum yolu açıklığı inspiryum esnasında faringeal lümen içinde oluşan negatif basıncın kollabe edici etkisi ile üst solunum yolunu açık tutmaya çalışan güçlerin dengesine bağlıdır. Obstrüktif uyku apne sendromunun öksürük semptomu ile birlikte görülmesi nadir rastlanan bir durumdur. Bu iki tablonun bir arada bulunması ise hem uykuda, hem uyanıklıkta solunum sıkıntısının daha fazla hissedilmesine neden olmaktadır. Tedavi edilemeyen kronik öksürük vakalarında obstrüktif uyku apne sendromu düşünülmelidir. Bu çalışmada uygun tedaviye rağmen klinik düzelme sağlanamayan ve polisomnografide rem ilişkili obstrüktif uyku apnesi saptanan bir kronik öksürük olgusu sunulmaktadır.

Key words: Chronic, cough, obstructive sleep apnea syndrome.

Anahtar Sözcükler: Kronik, öksürük, obstrüktif uyku apne sendromu.

1 Department of Chest Disease, Van Yüksek İhtisas Training and Research Hospital, Van, Turkey 2 Department of Cardiology, Van Yüksek İhtisas Training and Research Hospital, Van, Turkey

1 Van Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Van 2 Van Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kardiyoloji Bölümü, Van

Submitted (Başvuru tarihi): 10.12.2012 Accepted (Kabul tarihi): 15.02.2013 Correspondence (İletişim): Selvi Aşker, Department of Chest Disease, Van Yüksek İhtisas Training and Research Hospital, Van, Turkey e-mail: selviasker@mynet.com

154

Respiratory Case Reports

Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is character-

The physical examination showed that the patient was

ized with episodes of complete (apnea) or partial (hy-

160 cm tall and had a body weight of 60 kg and a body

popnea) upper airway obstruction and frequent de-

mass index of 23.4 kg/m2; arterial blood pressure was

crease in blood oxygen saturation (1). Sleep apnea syn-

120/75 mmHg, pulse was 95 bpm, respiratory rate was

drome affects 4 % of men and 2 % of women. It is an

25/min, and she had tachypnea. On respiratory system

important disease that has been shown to have a close

examination, there were inspiratory rhonchi in all lung

association with obesity and a progressively increasing

fields. Other system examinations were normal.

severe health problem (2). A significant increase in re-

Laboratory examinations were normal except for a mild

sistance develops in the upper airways, especially in the

anemia (Hb 11.2 gr). Chest X-Ray, respiratory function

upper part of the larynx. The increase in resistance par-

tests, bronchoscopic tests, and transthoracic echocardi-

ticularly occurs in the palate and the hypopharynx (3).

ography of the patient revealed normal results.

Obstructive sleep apnea patients present to the outpa-

The patient, who had received full and sufficient asthma

tient clinic with complaints of snoring at night, sleepi-

treatment, was questioned in particular about the use of

ness in the daytime and witnessed apnea. The com-

an inhaler device. It was learnt that she had used inhaler

plaint of chronic cough is rare. Chronic cough is a de-

devices regularly with the correct technique. The patient

fined as a cough that lasts more than 8 weeks. These

had not recovered despite full and regular drug use and

patients are those who have been followed-up with the

the correct device use was re-evaluated. The inspiratory

diagnosis of upper airway diseases, gastroesophageal

rhonchi were found to be more prominent and in the

reflux, or cough-related asthma, but have not benefited

stridor pattern.

from the treatment. The coexistence of obstructive

The patient was considered to have an upper airway

sleep apnea syndrome and asthma is rare. Coexistence

obstruction. Computed tomography (CT) of the thorax

of these two diseases leads to the feeling a higher de-

and paranasal sinuses and magnetic resonance imaging

gree of respiratory distress during both sleep and

(MRI) of the neck, which were obtained to reveal this,

arousal.

were normal. On ear-nose-throat and laryngoscopy

The gold standard method for the diagnosis of OSAS is

examinations, the upper airway was normal. The patient

polysomnography (PSG). The stages of sleep and vari-

was evaluated by the gastroenterology department and

ous physiological parameters are recorded during sleep

confirmed not to have gastroesophageal reflux by ab-

with the polysomnography method (4). The current

normal 24-hour esophageal pH study.

study presents a case of cough-related OSAS, which

The Muller maneuver was performed during bronchos-

was diagnosed with cough-related asthma at the insti-

copy to reveal tracheal collapse; however, collapse was

tution to which the patient was admitted with the com-

not detected. The patient underwent the polysomnog-

plaints of dyspnea, wheezing, and nocturnal cough for

raphy test (Embla 4500) due to marked nocturnal symp-

three years, and did not benefit from long-term treat-

toms. Nocturnal symptoms were snoring and cough.

ment. The initiation of CPAP not only resulted in the

The apnea-hypopnea index (AHI) was determined as

resolution of sleep apneas and hypopneas, but also in

18.8/h throughout the night and 57/h during REM sleep.

the resolution of the chronic cough.

With these findings, the patient was diagnosed with REM-associated OSA. Apnea disappeared at 9 cmH2O

CASE

pressure with automatic CPAP (continuous positive

A 31-year-old female patient presented to various insti-

airway pressure) treatment. Nocturnal symptoms com-

tutions with complaints of exertional dyspnea, wheezing,

pletely disappeared and diurnal symptoms decreased.

and nocturnal cough for three years. Her complaints did

All treatments were discontinued after continuing asth-

not improve although she used inhaler corticosteroids,

ma treatment for two additional months. The patientâ&#x20AC;&#x2122;s

beta-mimetic inhaler devices, oral montelukast and

physical examination findings were normal on routine

theophylline with the diagnosis of asthma.

controls, and she was followed-up with only the APAP

Cilt - Vol. 2 SayÄą - No. 3

155

A Case Report of Obstructive Sleep Apnea Syndrome Admitted to the Hospital with Chronic Cough | Aşker et al.

(automatic positive airway pressure) device without

considered in patients who have been prediagnosed

drug therapy.

with asthma due to a chronic cough and treated for a long period of time, and who have normal radiological

DISCUSSION

findings, but who have not obtained any favorable re-

Obstructive sleep apnea syndrome is characterized by

sponse.

recurrent hypoxemia during sleep and episodes of upper airway obstruction leading to sleep disorder. There is an association between obstructive sleep apnea syndrome and many clinical conditions. In some cases, sleep apnea is the primary pathology and it is only a finding of the related disease in others (4). Obstructive sleep apnea patients present to the outpatient clinic

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1.

national Classification of Sleep Disorders. Diagnostic

with complaints of snoring during sleep, extreme som-

and Coding Manual, 2nd ed. Westchester, Illinois:

nolence in the daytime, and witnessed apnea. Recent studies have indicated that OSA is a syndrome associated with airway inflammation and some OSA patients

AASM, 2005. 2.

among middle-aged adults. N Engl J Med 1993;

rent upper airway obstruction may lead to reflex bronthe pharynx of patients; hence, a portion of the OSA

328:1230-5. [CrossRef] 3.

ring sleep. Am Rev Respir Dis 1988; 138:1542-7. [Cross-

tivity and bronchitis (5,7). Inflammatory diseases such as treated (8,9). The association of asthma and OSA symp-

Ref] 4.

high in asthma patients who snored (10-12).

[CrossRef] 5.

definition and measurement techniques in clinical re-

cough-related asthma are the first considered diseases

search; the report of an American Academy of Sleep

in patients who have complaints of chronic cough. OSA for which no other causes can be found or which is

Medicine Task Force. Sleep. 1999; 22:667–89. 6.

and a decrease in the need for bronchodilator drugs

based pulmonary practice. COUGH 2010; 6:2. [CrossRef] 7.

tients affected by obstructive sleep apnea syndrome.

tive for relief of cough by decreasing the inflammation We consider that the polysomnography test should be performed in chronic cough cases, which are very frequent despite the lack of sufficient data in the literature.

Salerno FG, Carpagnano E, Guido P, Bonsignore MR, Roberti A, Aliani M, et al. Airway inflammation in pa-

with CPAP treatment. CPAP treatment would be effecin these patients (14).

Sundar KM, Daly SE, Pearce MJ, Alward WT. Chronic cough and obstructive sleep apnea in a community-

resistant to therapy. Chan et al. (13) found improvement in the inflammatory markers and nocturnal symptoms,

American Academy of Sleep. Sleep-related breathing disorders in adults: recommendations for syndrome

Upper airway diseases, gastroesophageal reflux and

should also be considered in the presence of a cough

Köktürk O. Obstrüktif uyku apne sendromu klinik özellikleri. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 1999; 47:117-26.

toms has been shown in some clinical studies. In some of these studies, the incidence of OSA was found to be

Hudgel DW, Hendricks C. Palate and hypopharynx-sites of inspiratory narrowing of the upper airway du-

patients present with symptoms of bronchus hyperreacasthma and COPD were seen to recover when OSA was

Young T, Palta M, Dempsey J, Skatrud J, Weber S, Badr S. The occurrence of sleep-disordered breathing

presented with the complaint of a cough (5,6). Recurchoconstriction by stimulating the neural receptors in

American Academy of Sleep Medicine. ICSD- The Inter-

Respir Med 2004; 98:25–8. [CrossRef] 8.

Larsson LG, Lundback B, Jonsson E, Lindberg A, Sandstrom T. Are symptoms of obstructive sleep apnea syndrome related to bronchitic symptoms or lung function impairment? Report from the Obstructive Lung Disease

We consider that this case report will be beneficial as it

in Northern Sweden study. Respir Med 1998; 92:283–8.

indicates that a disease like OSAS, which causes in-

[CrossRef]

flammation and obstruction in the airways, should be

156

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Devouassoux G, Levy P, Rossini E, Pin I, Fior-Gozlan M,

12. Larsson LG, Lundback B, Jonsson AC, Lindstrom M,

Henry M, et al. Sleep apnea is associated with bronchial

Jonsson E. Symptoms related to snoring and sleep ap-

inflammation and continuous positive airway pressure-

noea in subjects with chronic bronchitis: report from

induced airway hyperresponsiveness. J Allergy Clin Im-

the Obstructive Lung Disease in Northern Sweden study.

munol 2007; 119:597–603. [CrossRef]

Respir Med 1997; 91:5–12. [CrossRef]

10. Lee KK, Birring SS. Cough and sleep. Lung 2010; 188 (Suppl 1):S91-4. [CrossRef] 11.

Pratter MR, Brightling CE, Boulet LP, Irwin RS. An empiric integrative approach to the management of cough: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest

13. Chan KKY, Ing AJ, Laks L, Cossa G, Rogers P, Birring SS. Chronic cough in patients with sleep-disordered breathing. Eur Respir J 2010; 35:368–72. [CrossRef] 14. Ardıç S. Obstrüktif uyku apne sendromu ve inflamasyon. Turkiye Klinikleri J Int Med Sci 2007; 3:61-8.

2006; 129:222S–31S. [CrossRef]

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

157

Respir Case Rep 2013;2(3):158-159 DOI: 10.5505/respircase.2013.55265

LETTER TO EDITOR

EDİTÖRE MEKTUP

Iatrogenic Bilateral Pneumothorax after Acupuncture Akupunktur Sonrası Gelişen Bilateral Pnömotoraks

RESPIRATORY CASE REPORTS

To the editör, Acupuncture dates to 8000 BC. Since 1965, many case reports of serious or even life-threatening incidents, including pneumothorax, hemorrhage, hematoma formation, and hepatitis caused by acupuncture have appeared in the scientific literature (1,2). We report a case of bilateral pneumothorax after acupuncture therapy. A 47year-old male presented at the emergency department with severe bilateral chest pain and dyspnea. He was a smoker of about 10 cigarettes/day and his medical history was the acupuncture therapy presentation for treatment of bilaterally chronic shoulder pain. Needling of the acupoint was performed at the supraclavicular and infraclavicular area during a session of acupuncture. The complaints began after acupuncture treatment on the following day. Bilateral pneumothorax was identified at computed tomography (Figure 1). A tube thoracostomy was performed bilaterally. After stopping the air leakage, the thorax tubes were removed in the subsequent follow-up days and the patient was discharged from the hospital. Bilateral pneumothorax after acupuncture of the thorax is a rare complication and its precise incidence is unknown. Acupuncture is among the most popular of all complementary or alternative therapies. Acupuncture has a reputation among the public of being safe. Many case reports and reviews are concerned with the topic of pneumothorax from or associated with acupuncture. Among them are several reports on bilateral pneumothorax (1,2). The depth of insertion of the acupuncture needles varies from a few millimeters to several centimeters. The tip of the needle often lies in a muscle, or overlies other structures, including the nerves and pleura; thus acupuncturists require a working knowledge of anatomy to avoid causing direct trauma (3). Pneumothorax may also chiefly occur when the

158

needles are placed in the parasternal or supraclavicular site, the latter without taking notice that the borders of the pleura and lung are situated well above the clavicles (4), which is the condition similar to the patient in the current study.

Figure 1: CT image of the patient.

The most common adverse events were needle pain, tiredness, and bleeding. Faintness, syncope, and needle break were uncommon. Experience and knowledge of anatomy is indispensable, and awareness of the depth of needle insertion is also important. Patients identified to be at increased risk for pneumothorax during acupunc-ture includes smokers, tall males, patients with emphy-sema, patients who are taking corticosteroids, and patients with active cancer. Any point overlying the pleura is vulnerable and special care should be exercised. Even though pneumothorax is the most frequently reported serious complication related to acupuncture, it is likely to be avoidable. The literature was reported that of a total of 55,291 acupuncture treatments, 64 adverse events. Of these, pneumothorax occurred in about 1 in 5000 cases, five case reports of fatalities were published, including two with cardiac tamponade (5), two cases of staphylococcal septicemia, and one death

Respiratory Case Reports

from bilateral tension pneumothoraxes (6). In the literature, very rarely cases of bilateral pneumothorax after acupuncture therapy were encountered, and one case treating with suction and the others were performed tube thoracotomy were found (7,8). In sum, bilateral pneumothorax occurred after acupuncture therapy, it should have also been emphasized that this complication is potentially fatal and should be immediately treated.

Peuker ET, White AR, Ernst E, Pera F, Filler TJ. Traumatic complications of acupuncture. Therapists need to know human anatomy. Arch Fam Med 1999; 8:553-8. [CrossRef]

Jawahar D, Elapavaluru S, Leo PJ. Pneumothorax secondary to acupuncture. Am J Emerg Med 1999; 17:310. [CrossRef]

Halvorsen TB, Anda SS, Naess AB, Levang OW. Fatal cardiac tamponade after acupuncture through congenital sternal foramen. Lancet 1995; 345:1175.

Murat Öncel,1 Bekir Tezcan,2 Güven Sadi Sunam1

[CrossRef] 6.

Iwadate K, Ito H, Katsumura S, Matsuyama N, Sato K, Yonemura I, et al. An autopsy case of bilateral tension pneumothorax after acupuncture. Leg Med

1Department

of Thoracic Surgery, Selçuk University Faculty of Medicine, Konya, Turkey

2Konya

State Hospital, Konya, Turkey

Correspondence (İletişim): Murat Öncel, Department of Thoracic Surgery, Selçuk University Faculty of Medicine, Konya, Turkey e-mail: moncel01@hotmail.com

(Tokyo) 2003; 5:170-4. [CrossRef] 7.

Nguyen TM, Roy NK, Zlupko GR. Bilateral pneumothoraces secondary to acupuncture therapy. Del Med J 2011; 83:285-7. [CrossRef]

Su JW, Lim CH, Chua YL. Bilateral pneumothoraces as a complication of acupuncture. Singapore Med J 2007; 48e32-3.

KAYNAKLAR: 1.

Wright RS, Kupperman JL, Liebhaber MI. Bilateral tension pneumothoraces after acupuncture. West J Med 1991; 154:102-3.

Cantan R, Milesi-Defrance N, Hardenberg K, Vernet M, Messant I, Freysz M. Bilateral pneumothorax and tamponade after acupuncture. Presse Med 2003; 32:311-2.

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

159

Respir Case Rep 2013;2(3): 160-161

AUTHOR INDEX

YAZAR İNDEKSİ

RESPIRATORY CASE REPORTS

Respiratory Case Reports Dergisi 2013 Yılı İkinci Cilt Yazar İndeksi

160

Adalet Demir Adnan Yılmaz Ahmet Üçvet Akın Eraslan Balcı Ali İhsan Yıldız Alper Gündoğan Alper Yurdasiper Aslı Bingöl Atalay Şahin Aydanur Ekici Aydın Kant Aykut Onursever Ayşe Baha Ayşe Ersev Ayşe Yılmaz Ayşegül Akbaş Ayşegül Karalezli Ayşegül Şentürk Aziz Gümüş Bahadır Üskül Baykal Tülek Bekir Tezcan Belgin Erkan Aydoğan Bilal Halıcı Bülent Öztürk Canan Eren Cantürk Taşçı Cengiz Özdemir Ceyda Mahleç Anar Deniz Doğru Ersöz Derya Hoşgün Dilaver Taş Dilay Ahat Çimen Dildar Duman Dilek Ernam Doğan Köseoğlu Ebru Atasever Akkaş Ebru Yalçın

Ekrem Cengiz Seyhan Elif Babaoğlu Elif Tanrıverdio Emel Bulcun Emine Nur Koç Emre Kaçar Ergun Tozkoparan Ersin Demirer Ersin Günay Esra Akkütük Öngel Evrim Eylem Akpınar Faruk Çiftçi Fatih Çelikyay Fatih Meteroğlu Fatma Aktepe Fatma Emre Taşolar Fatma Merve Tepetam Ferda Bir Fikret Kanat Filiz Çulfacı Karasu Funda Aksu Gökhan Aykun Gökhan Yüncü Göksel Kıter Gülbanu Horzum Ekinci Gülşah Günlüoğlu Güven Çoşğun Güven Sadi Sunam Güzin Cinel Habibe Hezer Halit Çınarka Haluk Türktaş Handan İnönü Hasan Ekrem Camaş Hatice Canan Hasanoğlu Hatice Türker Hayati Bilgiç Hüseyin Halilçolar

Respiratory Case Reports

Işıl Fatma Uzel İbrahim Akkurt İbrahim Yavan İlker Yılmaz İpek Ünsal İsa Döngel İsmail Saygın İsmail Yılmaz İsmet Rezani Toptancı Levent Dalar Levent Duman Mahmut Bülbül Mehmet Fuat Gürkan Mehmet İncedayı Mehmet Köse Mehmet Oğuzhan Özyurtkan Mehmet Savaş Ekici Mehmet Ünlü Meral Gülhan Merve Çiftçi Metin Arslan Muharrem Çakmak Murat İrkeç Murat Kavas Murat Öncel Müntecep Aşker Nalan Akyürek Neslihan Özçelik Nesrin Çandır Nevzat Karabulut Numan Ekim Nur Ürer Nural Kiper Nurdan Köktürk Nurdan Şimşek Veske Nurkay Katrancıoğlu Oğuzhan Okutan Osman Hacıömeroğlu Ozan Usluer Ömer Ayten Ömer Deniz Ömer Tamer Doğan Özge Ünal Bayraktar Özgür Katrancıoğlu Özgür Samancılar

Cilt - Vol. 2 Sayı - No. 3

Özkan Demirhan Özkan Devran Özlem Saniye İçmeli Pelin Karadağ Pınar Yıldız Gülhan Rasih Yazkan Recep Sade Ruhiye Cevit Ruken Yüksekkaya Saadettin Kılıçkap Savaş Özsu Sedat Altın Selvi Aşker Selvi Kelekçi Serdar Akyüz Serdar Berk Serdar Monis Servet Kayhan Sevgi Pekcan Sevin Başer Sevinç Sarınç Ulaşlı Sevval Eren Sibel Boğa Sibel Özkurt Sinem Nedime Sökücü Songül Büyükkale Sulhattin Arslan Sülün Ermete Şeyda Örs Kaya Tahir Şevval Eren Tayfun Çalışkan Tuba Acar Tuba İnal Tuncer Özkısa Turgut Öztutgan Tülin Kuyucu Uğur Özçelik Ünal Şahin Velat Şen Yasin Uyar Yılmaz Bülbül Yücel Akkaş Zafer Kartaloğlu Zahide Alaçam

161

Respir Case Rep 2013;2(3): 162

THANKS

TEŞEKKÜR

Hakem İndeksi

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dergimize 2013 yılı Cilt 2, Sayı 1 – 2 – 3 için gönderilen makaleleri değerlendiren, Bilimsel Danışma Kurulumuzun değerli hakemlerine katkıları için çok teşekkür ederiz.

162

Abdullah Çetin Tanrıkulu Abdurrahman Şenyiğit Adem Güngör Adnan Yılmaz Ahmet Akkaya Ahmet Erbaycu Ahmet Hamdi Ilgazlı Ahmet Ursavaş Akın Yıldızhan Akif Turna Ali Acar Ali Kutlu Aptullah Haholu Arzu Ertürk Aydanur Ekici Aydın Çiledağ Ayşe Füsun Kalpaklıoğlu Ayşe Tana Aslan Bahar Kurt Bahar Ulubaş Banu Eriş Gülbay Baykal Tülek Benan Çağlayan Berna Eren Kömürcüoğlu Bülent Arman Cengiz Özge Cüneyt Kurul Çağlar Çuhadaroğlu Dilaver Demirel Elamin M, Elamin Emel Ceylan Ergun Tozkoparan Erkan Bozkanat Esen Kıyan Esra Kunt Uzaslan Fatma Fişekçi Figen Deveci Fikret Kanat

Funda Coşkun Funda Öztuna Gündeniz Altıay Hakan Çermik Hasan Çaylak Hatice Türker İbrahim Akkurt İlknur Egece Başyiğit İnci Gülmez İrfan Yalçınkaya Levent Dalar Leyla Sağlam M. Kutlu Çelenk Mehmet Gencer Mehmet İncedayı Melih Kaptanoğlu Meral Gülhan Mukadder Çalıkoğlu Mustafa Yüksel Nurettin Yiyit Okan Solak Ömer Deniz Öner Balbay Öner Dikensoy Özlem Selçuk Sönmez Peri Arbak Pınar Çelik Ramazan Demir Rauf Görür Sait Karakurt Sedat Demircan Serhat Çelikel Seyfettin Gümüş Suat Doğancı Tayfun Çalışkan Vedat Turhan Yurdanur Erdoğan Zafer Küçükodacı