Cilt: 3 - Sayı: 1 by LookUs Scientific

RESPI RATORYCASEREPORTS Yı l / Yea r : 2014 Ci l t / Vol ume3 S a y ı / I s s ue: 1

eI S S N: 21472475

Ul us l ar ar as ı Bi l i ms e l Danı ş maKur ul u/I nt er na t i ona l Adv i s or yBoa r d Ba ş k a n/Cha i r ma n: Ha y a t i Bi l gi ç( Ank a r a , T URKE Y) Andr ewMi l l er( Pi t t s bur gh, ABD) Ant oni oAnz uet o( T ek s a s , ABD) E l a mi nM. E l a mi n( F l or i da , ABD) Met i nAy t ek i n( Cl ev el a nd, ABD) Mour a dT opor s i a n( Ha r v a r d, ABD) MügeAk pı na rE l ç i ( S t Geor ge, GRE NADA) Ri c ha r dL i ght( Na s hv i l l e, ABD) S t ef a noNa v a( Pa v i a , İ T AL YA)

Ul us al Bi l i ms e l Danı ş maKur ul u/S c i ent icAdv i s or yBoa r d

Ak a demi kDi z i n, DOAJ , E BS CO, Googl eS c hol a r , J our na l I nde x , I nde x Coper ni c us , T ür k i y eAt ı fDi z i ni t a r a f ı nda ni ndek s l enmek t edi r .

Al i Ac a r( İ s t a nbul ) I l ga zDoğus oy( İ s t a nbul ) R. Mur a tAk a l ( Ank a r a ) Da neE di ger( Bur s a ) AhmetAk k a y a( I s pa r t a ) Ay da nurE k i c i ( Kı r ı k k a l e) İ br a hi m Ak k ur t( S i v a s ) L ev entE l bey l i ( Ga z i a nt ep) S er i rÖz k a nAk t oğu( İ z mi r ) S a l i hE mr i ( Ank a r a ) Gündeni zAl t ı a y( E di r ne) AhmetE r ba y c u( İ z mi r ) S eda tAl t ı n( İ s t a nbul ) Yur da nurE r doğa n( Ank a r a ) Al i Ni ha tAnna k k a y a( Düz c e) F ua tE r el ( Ba l ı k es i r ) Per i Ar ba k( Düz c e) Mus t a f aE r el el ( İ s t a nbul ) Bül entAr ma n( İ s t a nbul ) Ba nuE r i şGül ba y( Ank a r a ) Ay ş eT a naAs l a n( Ank a r a ) Ar z uE r t ür k( Ank a r a ) ÖnerBa l ba y( Düz c e) F a t maF i ş ek ç i ( Deni z l i ) İ l k nurE gec eBa ş y i ği t( Koc a el i ) MehmetGenc er( Ş a nl ı ur f a ) Ha s a nBa y r a m( Ga z i a nt ep) UğurGönül l ü( Ank a r a ) E r k a nBoz k a na t( İ s t a nbul ) L ev entGör enek( İ s t a nbul ) E mel Cey l a n( Ay dı n) Mer a l Gül ha n( Ank a r a ) Bena nÇa ğl a y a n( İ s t a nbul ) İ nc i Gül mez( Ka y s er i ) Muk a dderÇa l ı k oğl u( Mer s i n) S ey f et t i nGümüş( Ank a r a ) T a y f unÇa l ı ş k a n( İ s t a nbul ) Adem Güngör( Ank a r a ) Za f erÇa l ı ş k a ner( Kony a ) Os ma nNur i Ha t i poğl u( E di r ne) Ner mi nÇa pa n( Ank a r a ) AhmetHa mdi I l ga z l ı ( Koc a el i ) Ha s a nÇa y l a k T ur gutI ş ı t ma ngi l ( İ s t a nbul ) M. Kut l uÇel enk( Ank a r a ) Mehmetİ nc eda y ı ( İ s t a nbul ) Pı na rÇel i k( Ma ni s a ) Ay ş eF üs unKa l pa k l ı oğl u( Kı r ı k k a l e) İ br a hi mS er ha tÇel i k el ( T ok a t )F i k r etKa na t( Kony a ) Ha k a nÇer mi k( Ank a r a ) Mel i hKa pt a noğl u( S i v a s ) E r doğa nÇet i nk a y a( İ s t a nbul )S a i tKa r a k ur t( İ s t a nbul ) T a ns uUl uk a v a kÇi f t ç i ( Ank a r a )Zuha l Ka r a k ur t( İ s t a nbul ) F a r ukÇi f t ç i ( İ s t a nbul ) Nur et t i nKa r a oğl a noğl u( Ank a r a ) Or ha nÇi l da ğ( Ay dı n) Ka mi l Ka y na k( İ s t a nbul ) Ay dı nÇi l eda ğ( Ank a r a ) CenkKı r a k l ı ( İ z mi r ) Ça ğl a rÇuha da r oğl u( İ s t a nbul )E s enKı y a n( İ s t a nbul ) L ev entDa l a r( İ s t a nbul ) Deni zKök s a l ( Ank a r a ) Ra ma z a nDemi r( Ka y s er i ) OğuzKök t ür k( Ank a r a ) S eda tDemi r c a n( Ank a r a ) Ber naE r enKömür c üoğl u( İ z mi r ) Di l a v erDemi r el ( İ s t a nbul ) A. E s r aKuntUz a s l a n( Bur s a ) ÖmerDeni z( Ank a r a ) Ba ha rKur t( Bol u) F i genDev ec i ( E l a z ı ğ) Cüney tKur ul ( Ank a r a ) ÖnerDi k ens oy( Ga z i a nt ep) Al i Kut l u( İ s t a nbul ) S ua tDoğa nc ı T ül i nKuy uc u( İ s t a nbul )

Za f erKüç ük oda c ı ( İ s t a nbul ) GönençOr t a k öy l ü( İ s t a nbul ) F a t maS emaOy ma k( Ka y s er i ) BügeÖz( İ s t a nbul ) Cengi zÖz ge( Mer s i n) Mus t a f aHi k metÖz ha n( İ z mi r ) S i bel Öz k ur t( Deni z l i ) S ef aL ev entÖz ş a hi n( S i v a s ) F er ha nÖz ş ek er( İ s t a nbul ) F undaÖz t una( T r a bz on) Bi l geha nS a v a şÖz S a mi Öz t ür k( İ s t a nbul ) Ay t enPa muk ç u( Bol u) L ey l aS a ğl a m( E r z ur um) İ s ma i l S a v a ş( Ank a r a ) At t i l aS a y gı ( İ s t a nbul ) Mec i tS üer dem ( Kony a ) E l i fŞ en( Ank a r a ) Os ma nŞ ener( Ank a r a ) Abdur r a hma nŞ eny i ği t( Di y a r ba k ı r ) Ok a nS ol a k( Af y on) Öz l em S önmez( Ank a r a ) Abdul l a hÇet i nT a nr ı k ul u( Di y a r ba k ı r ) Di l a v erT a ş( İ s t a nbul ) S a l i hT opç u( Koc a el i ) Veda tT ur ha n( İ s t a nbul ) Ül k üY. T ur a y( Ank a r a ) Ak i fT ur na( İ s t a nbul ) Bül entT ut l uoğl u( İ s t a nbul ) Ba y k a l T ül ek( Kony a ) Ha t i c eT ür k er( İ s t a nbul ) Ba ha rUl uba ş( Mer s i n) AhmetUr s a v a ş( Bur s a ) MehmetÜnl ü( Af y on) İ r f a nYa l ç ı nk a y a( İ s t a nbul ) F üs unYı l dı z( Koc a el i ) Adna nYı l ma z( İ s t a nbul ) Vey s el Yı l ma z( İ s t a nbul ) Di l ekYı l ma z ba y ha n( İ s t a nbul ) Mus t a f aYuk s el ( İ s t a nbul )

Respir Case Rep 2014;3(1):1-5 DOI: 10.5505/respircase.2014.08370

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ayşe Baha, Tuğba Körlü, Nurdan Köktürk, Haluk Türktaş

Trakeobronkopatia Osteokondroplastika (TO) trakea ve bronş submukozasında kemik ve kıkırdak nodüllerin varlığı ile karakterize, nadir görülen, benign bir durumdur. Hastalık daha çok 50 yaş üzeri erkeklerde görülür ve çoğu zaman asemptomatiktir. Bazı olgularda sık tekrarlayan enfeksiyonlar görülebilirken bazı olgularda bronşial aşırı duyarlılık veya hemoptizi izlenebilir. Bu olgu sunumunda TO teşhisi koyulan iki hastanın fiberoptik bronkoskopik (FOB), klinik ve radyolojik özellikleri tartışılmıştır. Yirmi yaşında kadın olgu, 2,5 yıldır olan kuru öksürük şikayeti ile başvurdu. Solunum fonksiyon testi normaldi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), trakea ve ana bronşlarda trakea posterior membranının korunduğu yaygın kalsifikasyonlar görüldü. FOB’da tüm trakeal hat boyunca multipl, beyaz renkli polipoid yapılar izlendi. Olgu inhaler steroid tedavisi altında semptomsuz olarak izlenmektedir. Hemoptizi şikayeti ile başvuran 52 yaşında kadın hastanın Toraks BT’sinde trakea lümeninde yaygın nodüler görünüm izlendi. FOB’da endobronşiyal lezyon izlenmedi ancak tüm trakeal hatta mukozadan kabarık, beyaz renkli lezyonlar görüldü. Hasta hemoptizi tekrarı olmadan izlenmektedir. Anahtar Sözcükler: Trakeobronkopatia Osteokondroplastika, Hemoptizi, Kronik Öksürük, Fiberoptik Bronkoskopi.

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Tracheobronchopathia Osteochondroplastica (TO) is a rare, benign condition characterized by the presence of bony and cartilaginous nodules in the tracheal and bronchial submucosa. Tracheobroncopatia Osteocondroblastica is usually asymptomatic and particularly affects men above 50 years of age. Patients may present with recurrent infections, symptoms of bronchial hyperresponsiveness and with hemoptysis. Here, two patients with tracheobronchopatia ostecondroplastica are discussed regarding fiberoptic bronchoscopic, radiologic and clinical features of the disease. A-20-year-old female patient presented to our clinic with symptom of dry cough which had been present for 2,5 years. Pulmonary function test were found to be normal. Thorax CT revealed diffuse calcifications in trachea and main bronchi with preserved posterior membrane. Multiple, polypoid and whitecolored lesions were detected in all tracheal area with fiberoptic bronchoscopy. Patient is being followed asymptomatic under inhaler steroid therapy. A52-year-old female patient admitted to our clinic with symptom of hemoptysis. Thorax CT revealed diffuse tracheal nodules. Polypoid white-colored lesions were detected in tracheal submucosa with fiberoptic bronchoscopy. The patient is being followed without recurrence of hemoptysis. Key words: Tracheobronchopathia Osteochondroplastica, Hemoptysis, Chronic Cough, Fiberoptic Bronchoscopy. Department of Pulmonary Medicine, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 15.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 16.07.2013 Correspondence (İletişim): Ayşe Baha, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: dr_aysedemir@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Trakeobronkopatia Osteokondroplastika (TO), trakea ve bronş lümeni içine doğru gelişen, kemik, kartilaj, hematopoetik doku ve kalsifiye asellüler protein matriks kombinasyonundan oluşan, 0,1-1,0 cm boyutlarında submukozal nodüllerle karakterize, benign özellikli, etyolojisi bilinmeyen ve nadir görülen bir hastalıktır. Yıllık insidansı <0,2/100.000 olarak bildirilmektedir. Her 1000 bronkoskopinin 1’inde TO tespit edilmektedir (1). Genellikle yaşamın 6.-7. dekatlarında görülmekle birlikte 9 yaşında bir olgu da bildirilmiştir (2). Hastaların çoğu asemptomatik seyreder ancak hastalık ilerleyip hava yolu stenozu gelişmeye başladığında kronik öksürük, ses kısıklığı, dispne gibi yakınmalar gelişebilir (3). Bu yazıda akciğer yakınmaları nedeniyle yapılan tetkikler sonucunda tanı koyulan iki TO olgusu sunulmuştur.

biyopsisinden patolojik olarak spesifik tanı elde edilemedi. Hastanın bronş lavajı mikrobiyolojik incelemesinde ARB (aside rezistan basil) görülmedi, tüberküloz PCR (polymerase chain reaction) negatifti ve tüberküloz kültüründe üreme olmadı ancak nonspesifik kültüründe Klebsiella üremesi saptanarak amoksisilin-klavulanat (3x1) oral tedavisi başlandı. Toraks BT ve fiberoptik bronkoskopi bulguları ile TO tanısı koyulan hasta kısa etkili beta2 agonist ve inhaler kortikosteroid kombinasyonu ile poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi.

OLGU Olgu 1: Yirmi yaşında kadın hasta 2,5 yıldır devam eden kuru öksürük ve nefes darlığı yakınmaları ile bir sağlık kurumuna başvurmuş. Hasta yapılan toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde lezyon saptanması üzerine Mart 2012 tarihinde merkezimize başvurdu. Özgeçmişinde astım nedeni ile inhaler tedavi kullanımı dışında bir özellik yoktu. Başvuru sırasında vücut sıcaklığı: 36,5°C, nabız: 86/dakika, solunum sayısı: 20/dakika, kan basıncı: 110/60 mmHg, oda havasında SaO2: %98 olarak kaydedildi. Fizik muayenede bir özellik saptanmadı. Arka-ön akciğer grafisinde patolojik bulgu izlenmedi. Rutin laboratuvar incelemesinde hemoglobin: 11,9 g/dL (12,516,5 g/dL), beyaz küre sayısı: 9500 e/uL (4000-10000 e/uL), CRP: 1,31 mg/L (0-6 mg/L), eritrosit sedimentasyon hızı: 30 mm/h (0-20 mm/h) olup biyokimyasal incelemeleri normal sınırlar içindeydi. Toraks BT’ de trakeada ve ana bronşların ilk 1 cm’ lik alanlarında yaygın kondral kalsifikasyonlar, trakea posterior membranı korunmuş ve trakea lümeninde nodüler tarzda düzensizlikler izlendi (Şekil 1 ve 2). Solunum fonksiyon testinde FEV1: %108, FVC: %97, FEV1/FVC: %97 olup erken reversibilite testi negatif bulundu. Karbon monoksit difüzyon testinde, DLCO: %93, DLCO/VA: %92, DL Adj: %94, DL/VA/Adj: %92 olarak ölçüldü. Bronş provakasyon testi negatif olarak saptandı. Yapılan fiberoptik bronkoskopi (FOB) incelemesinde tüm trakea boyunca ve ana bronş girişlerinde, ön ve yan duvarlarda yerleşim gösteren, lümene doğru uzanan, mukozası düzgün, farklı boyutlarda beyaz renkli, nodüler lezyonlar görüldü (Şekil 3 ve 4). Nodüler lezyonlardan multipl mukoza biyopsileri ve her iki sistemden bronş lavajı alındı. Bronş lavajı sitolojisi nötrofil, lökosit ve alveoler makrofajlardan zengindi ve mukoza Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Toraks BT mediasten kesitinde, trakea duvarında yaygın kondral kalsifikasyonlar (ok).

Şekil 2: Toraks BT mediasten kesitinde, trakea posterior membranın korunmuş ve trakea lümeninde nodüler tarzda düzensizlik (ok).

Olgu 2: Elli iki yaşında, sigara içmeyen kadın hasta Ağustos 2010 tarihinde hemoptizi nedeniyle başvurduğu bir sağlık merkezinde 8 gün yatarak tedavi görmüş. Bu merkezde hastaya FOB yapılmış. Trakeada lezyon saptanan ancak tanı elde edilemeyen hasta Aralık 2010 tarihinde merkezimize başvurdu. Hastanın soy geçmişinde bir özellik yoktu. Ek hastalık olarak hipertansiyonu olan hastanın başvuru sırasında vücut sıcaklığı 36,7°C, solunum sayısı: 24/dakika, nabız: 98/dakika, kan basıncı: 130/85

Trakeobronkopatia Osteokondroplastika: İki Olgu Nedeniyle | Baha et al.

mmHg, oda havasında SaO2: %94 olarak ölçüldü. Fizik muayenesinde bilateral pretibial ödem (+/+) dışında patolojik bir bulgu yoktu. Üst solunum yolu patolojisine sekonder kanama şüphesi ile yapılan kulak burun boğaz muayenesinde patoloji saptanmadı. Postero-anterior akciğer grafisinde kardiyotorasik oranda artış dışında bulgu izlenmedi. Toraks BT’ de trakea lümeninde yaygın nodüler görünüm (Şekil 5 ve 6) ve sağ akciğer orta lob medialde 6 mm çapında nodül saptandı. Rutin laboratuvar incelemelerinde hemoglobin: 14,8 g/dL (12,5-16,5 g/dL), beyaz küre sayısı: 10,400 e/uL (4000-10000 e/uL), CRP: 12,6 mg/L (0-6 mg/L), eritrosit sedimentasyon hızı: 8 mm/h (0-20 mm/h) olup biyokimyasal incelemeleri normal sınırlar içindeydi. Solunum fonksiyon testinde FEV1: %76, FVC: %71,1, FEV1/FVC: %78 saptanan hastaya FOB yapıldı. FOB’ da trakea posterior duvarının korunup lateral ve anterior duvarın tutulduğu, ana karinaya kadar olan tüm trakeal hatta mukozadan kabarık, beyaz renkli, nodüler lezyonlar izlendi. Her iki bronşial sistem mukozası normal görünümde idi (Şekil 7 ve 8). Bu lezyonlardan mukoza biyopsisi ve bilateral sistemlerden bronş lavajı alındı. Alınan örneklerden spesifik patolojik sonuç elde edilememesi ve mikrobiyolojik incelemelerde ARB, tüberküloz PCR ve tüberküloz kültürünün negatif olması üzerine hastaya toraks bilgisayarlı tomografi ve fiberoptik bronkoskopik bulguları ile TO tanısı koyuldu. Genel durumunun iyi olması ve asemptomatik olması nedeni ile önerilerle taburcu edildi.

Ancak astıma yönelik yapılan reversibiliteli solunum fonksiyon testi ve sonrasında yapılan bronş provakasyon testi negatifti. İkinci olgumuzda hemoptizi şikâyeti vardı. Ancak hemoptiziyi açıklayabilecek tomografik pulmoner parankimal lezyon yoktu. Ayrıca bronkoskopik olarak trakeal lümen dışındaki bronşiyal yapılarda hemoptizi yaratacak bulguya rastlanmadı. Üst solunum yolu patolojilerine sekonder kanama şüphesi ile yapılan kulak burun boğaz muayenesi de normaldi.

TARTIŞMA Trakeobronkopatia Osteokondroplastika (TO) trakea ve bronş lümeni içine doğru gelişen, kemik, kartilaj, hematopoetik doku ve kalsifiye asellüler protein matriks kombinasyonundan oluşan submukozal nodüllerle karakterize, benign özellikli, etyolojisi bilinmeyen ve nadir görülen bir hastalıktır (1). TO ilk kez Rokitansky (1855), Luschka (1856) ve Wilks (1857) tarafından olgu sunumları şeklinde tanımlanmıştır (4). TO’ nun etyolojisi ve patogenezi bilinmemektedir. Genellikle 50 yaş üzerinde ve erkeklerde kadınlara göre 3 kat sık olarak görülür. Bizim her iki hastamız da kadındı. İlk olgumuz 20, ikinci olgumuz 52 yaşındaydı. Klinik olarak hastalar genellikle yakınmasız olmakla birlikte araya giren pulmoner enfeksiyon ve bronşiyal obstrüksiyonun derecesine bağlı olarak kronik öksürük, hemoptizi ve dispne gibi yakınmalar görülebilir (5,6). Bazı hastalar TO tanısı almadan önce yanlışlıkla astım tanısı ile izlenebilir (7). İlk olgumuzda kuru öksürük ve dispne şikâyeti mevcuttu ve astım tanısı ile inhaler tedavi kullanmaktaydı.

Şekil 3 ve 4: Fiberoptik bronkoskopik incelemede, lateral ve anterior trakel duvarda multipl, mukozadan kabarık, beyaz renkli, nodüler lezyonlar.

Trakeobronkopatia osteokondroplastikanın ayırıcı tanısında tüberküloz, endobronşiyal sarkoidoz, santral pulmoner kondroid hamartoma, osteokondrom ve trakeobronşiyal amiloidoz düşünülmelidir (7). Olgularımızın bronş lavajı incelemelerinde aside rezistan basil (ARB) negatifti ve tüberküloz kültürlerinde üreme olmadı. Mukoza biyopsi örneklerinin histopatolojik incelemesinde sarkoidozu düşündürür non-nekrotizan granüomatöz lezyonlar saptanwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

madı ve Congo-red (Kongo kırmızısı) boyama ile amiloidoza spesifik görünüm ile hamartom ve osteokondromu düşündürür bulgular izlenmedi.

Şekil 5: Toraks BT mediasten kesitinde, trakea lateral ve anterior duvarlarında kalsifikasyon (ok).

Şekil 6: Toraks BT mediasten kesitinde, ana karina hizasında duvar kalsifikasyonları (ok).

Şekil 7 ve 8: Fiberoptik bronkoskopik incelemede, trakeal duvarda çok sayıda, mukozadan kabarık, nodüler lezyonlar.

TO tanısında altın standart yöntem bronkoskopidir. Havayollarının anterolateral duvarında sert, mukozaya tutunmuş nodüller şeklinde görülür. Yüzde 75 oranında trakeanın 2/3 alt kısmı ve ana bronşların girişleri tutulur. Tipik olarak trakea posterior duvarı ve larenks tutulumu görülmez (1,8). Bizim hastalarımızda da trakea posterior duvarı korunmuştu, ön ve lateral duvarlarda sert, mukozadan kabarık nodüller izlendi. Ancak her iki olgumuzda da bronşiyal sistemlerde bir tutulum yoktu. Solunum fonksiyon testleri, orta ve ağır dereceli luminal obstrüksiyon olmadığı sürece normaldir. Semptomatik hastalarda FEV1/FVC ve FEV1 düzeylerinde azalma görülebilir (3,7). İlk olgumuzun solunum fonksiyon testi normal sınırlar içindeydi, ikinci vakamızda hafif dereceli restriksiyon saptandı.

TO histopatolojik olarak hücreden yoksun kalsifiye (kalsiyum fosfat) protein matriks ve kartilaj, kemik, kan elemanları içeren submukozal nodüllerle tanımlanan benign bir durumdur (1,8). Bozukluğa sıklıkla mukozal kolumnar epitelin skuamöz metaplazisi eşlik eder (9). Bizim hastalarımızda histopatolojik özellik saptanmadı. Radyografik bulgular değişkendir. Direkt akciğer grafisi genellikle normaldir ancak nadiren enfeksiyona sekonder konsolidasyon, atelektazi, trakeal nodülarite ya da daralma izlenebilir. Özellikle yan grafide trakeobronşiyal ağaçta kalsifikasyon görülebilir (9). BT’ de havayollarının ön ve yan duvarlarında düzensiz kalsifikasyonlar içeren nodüller “beaded appereance”, hava yolu kenar düzeni bozukluğu izlenir (10,11). Her iki olguda da toraks BT’ de trakea duvarında düzensizlik ve kalsifikasyon dikkati çekti. Geçmişte tanı genellikle otopsi çalışmaları sırasında konulurken günümüzde bronkoskopi ve bilgisayarlı tomografinin kullanımın artmasıyla kolay tanı koyulur hale gel-

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Trakeobronkopatia Osteokondroplastika: İki Olgu Nedeniyle | Baha et al.

miştir (12). TO insidansının otopsi çalışmalarında 1:400 ila 3:1000 arasında, bronkoskopi çalışmalarında 1:125 ila 1:6000 arasında olduğu bildirilmiştir (13). En önemli tanısal yöntemler bronkoskopi ve BT’ dir. BT’ de trakea arka duvarını tutmayan dens submukozal nodüler lezyonların saptanması ve bronkoskopide trakea 2/3 alt bölümde ön ve yan duvarları tutan, sert, beyaz renkli, düzensiz, 1–6 mm boyutunda ve çok sayıda nodüllerin izlenmesi ile tanı kesinleşir, bronkoskopik biyopsi genellikle gerekli değildir (12,14). Her iki hastamızda da trakeobronkopatia osteokondroplastika tanısını patolojik olarak elde edemedik. Hastalarımızda TO tanısını tipik bilgisayarlı tomografi ve bronkoskopi bulgularına dayanarak ve ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıkları dışlayarak koyduk. TO yavaş ilerleyici bir durumdur. Prognozu genellikle iyidir ve maligniteye dönüşme riski yoktur. Van Neirop ve ark (15), TO tanısı konmuş bir hastanın 8 yıl sonra tekrarlanan bronkoskopi ve solunum fonksiyon testlerinde progresyon saptamadıklarını bildirmişlerdir. TO tedavisi semptomatik ve nonspesifiktir. Tedavi enfeksiyöz komplikasyonların antibiyotikle tedavisi ve obstrüktif lezyonlara yönelik tedavileri içerir. Ancak semptomatik hastalarda bronkoskopik yöntem ile nodüllerin rezeksiyonu uygulanabilir (8,12). İlk olgumuzu inhaler kortikosteroid ile taburcu ettik, ikinci olgumuzu ise asemptomatik olması nedeni ile takibe aldık. Sonuç olarak, TO nadir görülen bir hastalık olup, BT’ nin artan sıklıkta kullanımı ve giderek yaygınlaşan FOB uygulamaları tanıya ulaşmayı kolaylaştırmıştır. TO, trakeanın kalsifik lezyonlarının ayırıcı tanısında düşünülmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.B., T.K., N.K., H.T.; Tasarım ve Dizayn - A.B., T.K., N.K., H.T.; Denetleme - A.B., T.K., N.K., H.T.; Kaynaklar - N.K., H.T.; Malzemeler - N.K., H.T.; Veri Toplama ve/veya İşleme - A.B., T.K., N.K.; Analiz ve/veya Yorum - N.K., A.B., T.K.; Literatür Taraması - A.B., T.K.; Yazıyı Yazan - A.B.; Eleştirel İnceleme - A.B., N.K., H.T.

KAYNAKLAR 1.

Jabbardarjani HR, Radpey B, Kharabian S, Masjedi MR. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: presentation of ten cases and review of the literature. Lung 2008; 186:293-7. [CrossRef]

Simsek PO, Ozcelik U, Demirkazik F, Unal OF, Orhan D, Aslan AT, et al. Tracheobronchopathia Osteochondroplastica in a 9-year-old girl. Pediatr Pulmonol 2006; 41:95-7. [CrossRef]

Tukiainen H, Torkko M, Terho EO. Lung function in patients with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Eur Respir J 1988; 1:632-5.

Nagy I, Fricke D, Duch J, Weis E. Tracheobronchopathia osteochondroplastica computer tomographie als sinvolle erganzung endoskopischer und radiologischer diagnostik. Prax Klin Pneumol 1985; 39:176-9.

Leske V, Lazor R, Coetmeur D, Crestani B, Chatté G, Cordier JF. Tracheobronchopatia osteochondroplastica: a study of 41 patients. Medicine (Baltimore) 2001; 80:378-90. [CrossRef]

Ekinci GH, Kavas M, Akkütük Öngel E, Hacıömeroğlu O, Burunsuzoğlu B, Özel Y, Yılmaz A. Trakeobronkopatia Osteokondroplastika. Respir Case Rep 2012; 1:33-6. [CrossRef]

Hayes D Jr. Tracheopathia osteoplastica misdiagnosed as asthma. J asthma 2007; 44:253-5. [CrossRef]

Molloy AR, McMahon JN. Rapid progression of tracheal stenosis associated with tracheopatia osteochondroplastica. Intensive Care Med 1988; 15:60-2.

Mariotta S, Pallone G, Pedicelli G, Bisetti A. Spiral CT and endoscopic findings in a case of tracheobronchopathia osteochondroplastica. J Comput Assist Tomogr 1997; 21:418-20. [CrossRef]

10. Zack JR, Rozenshtein A. Tracheobronchopatia osteochondroplastica: report of three cases. J Comput Assist Tomogr 2002; 26:33-6. [CrossRef] 11. Kutlu CA, Yeginsu A, Ozalp T, Baran R. Modified slide tracheoplasty for the management of tracheobronchopathia osteochondroplastica. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 21:140-2. [CrossRef] 12. Prakash UB. Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Semin Respir Crit Care Med 2002; 23:167-75. [CrossRef] 13. Smith DC, Pillai R, Gillbe CE. Tracheopathia osteochondroplastica: a cause of unexpected difficulty in tracheal intubation. Anaesthesia 1987; 42:536–8. [CrossRef] 14. Baran A, Güngör S, Ünver E, Yılmaz A. Trakeobronkopatia osteokondroplastika: bir olgu nedeniyle. Tub Toraks Derg 2004; 52:183–5. 15. van Neirop MA, Wagenaar SS, van den Bosch JM, Westerman CJ. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: Report of four cases. Eur J Respir Dis 1983; 64:129-33.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):6-10 DOI: 10.5505/respircase.2014.06641

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ayşegül Tomruk Erdem,1 Figen Atalay,2 Fikret Çınar,3 Müge Meltem Tor2

Vokal kord disfonksiyonu, laringeal wheezing ya da laringeal astım olarak da bilinen bozukluk, vokal kordların inspiryum süresince paradoksal olarak kapanıp, obstrüktif hava yolu semptomlarına yol açması ile karakterizedir. Mekanizma tam olarak bilinmemekle birlikte psikojenik faktörlerin ön planda sorumlu olduğu düşünülmektedir. Hastalığın şiddeti hafif dispneden entübasyon ya da trakeostomi gerektiren solunum yetmezliğine kadar değişir. Wheezing, stridor ve nefes darlığı tipik bulgulardandır. Hastalığın tanısı semptomatik dönemde yapılan laringoskopi ile vokal kordların paradoksal hareketinin gözlenmesi ile konulur. Bu olgu sunumunda, acil servise entübasyon gerektiren akut solunum yetmezliği ile başvuran, takiplerinde 3 kez daha entübe edilen, daha sonra vokal kord disfonksiyonu tanısı konularak lazer kordotomi ile tedavi edilen 70 yaşında bayan hasta tartışılmaktadır.

Vocal cord dysfunction, also known as laryngeal wheezing or laryngeal asthma, is a disorder characterized by paradoxical closure of the vocal cords intermittently during inspiration and causing obstructive airway symptoms. The mechanism is unclear, but is thought to be responsible for psychogenic factors in the foreground. Severity of the disease varies from mild dyspnea to respiratory failure with requiring intubation or tracheostomy. Wheezing, stridor and dyspnea are the typical symptoms. Diagnosis is made by observation of paradoxical vocal cords movement by laryngoscopy, during symptoms. In this case report, a 70 year old female patient was discussed, who presented with acute respiratory failure with requiring intubation in the emergency room, and in the days that followed was intubated 3 more times. At the end the diagnosis was vocal cord dysfunction and treated with laser cordotomy.

Anahtar Sözcükler: Vokal kord disfonksiyonu, solunum yetmezliği, tekrarlayan entübasyon.

Key words: Vocal cord dysfunction, respiratory failure, repeated intubation.

İskilip Atıf Hoca Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Çorum 2 Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD, Zonguldak 3 Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz AD, Zonguldak

Clinic of Chest Diseases, İskilip Atıf Hoca State Hospital, Çorum, Turkey 2 Department of Pulmonary Medicine, Bülent Ecevit University Faculty of Medicine, Zonguldak, Turkey 3 Department of Otolaryngology, Bülent Ecevit University Faculty of Medicine, Zonguldak, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 06.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 15.07.2013 Correspondence (İletişim): Ayşegül Tomruk Erdem, İskilip Atıf Hoca Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Çorum e-mail: aysegultomruk@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Vokal kord disfonksiyonu (VKD), laringeal wheezing ya da laringeal astım olarak da bilinen bozukluk, vokal kordların inspiryum süresince paradoksal olarak kapanması ile karakterizedir. Belirti ve bulguları laringeal ödem, laringospazm ya da astım ile benzerdir. Wheezing, stridor ve nefes darlığı tipiktir. Akut asfiksi ve solunum yetmezliği gelişebilir. Entübasyon ve diğer acil müdaheleler gerekebilir (1). Bu olgu sunumunda, acil servise entübasyon gerektiren akut solunum yetmezliği ile başvuran, takiplerinde 3 kez daha entübe edilen, daha sonra vokal kord disfonksiyonu tanısı konularak lazer kordotomi ile tedavi edilen 70 yaşında bayan hasta tartışılmaktadır.

ekstübe edildi. Hastanın ekstübasyondan hemen sonra stridoru olması ve takibinde siyanozu ve desatürasyonu ortaya çıkması üzerine, vokal kord disfonksiyonu düşünülerek hasta kulak burun boğaz bölümüne konsülte edildi. Hastanın vokal kord hareketleri minimal olarak izlenmesi nedeniyle tekrar entübe edilerek invaziv mekanik ventilatöre bağlandı. Klinik durumu olağan seyreden hasta tekrar ekstübe edildi ve ekstübasyon sonrası kulak burun boğaz uzmanı tarafından tekrar değerlendirildi. Vokal kord disfonksiyonu düşünülen hastanın yapılan laringoskopik muayenesinde glottik açıklık yeterli izlendi ve takiplerinde hasta psikiyatri poliklinik kontrolü, antikoagulan tedavi, reflü tedavisi, inhaler tedavi önerilerek taburcu edildi.

OLGU Yetmiş yaşında bayan hasta nefes darlığı yakınması ile acil servise başvurdu. Birkaç gün önce nefes darlığı yakınmasının başladığı ve başka bir acil serviste hastaya astım tanısı ile bronkodilatatör tedavi verildiği öğrenildi. Buna rağmen yakınmasının artması ve bilincinde kötüleşme olması nedeniyle yakınları tarafından hastanemiz acil servisine getirildi. Hastanın öyküsünden yaklaşık 8 yıldır ara ara inhaler tedavi kullandığı ve hipertansiyonu olduğu öğrenildi. Acil servise geldiğinde hastanın nabzı dakikada 121, solunum sayısı dakikada 28, oksijen satürasyonu oda havasında % 61, bilinci açık, kooperasyonu kısıtlı idi. Solunum sistemi muayenesinde oskültasyonda stridor, wheezing, ronkus mevcuttu. Hastanın yatar pozisyonda çekilen akciğer grafisi Şekil 1’deki gibi olup, arteriyel kan gazında respiratuar asidozu vardı. Bu nedenle hastaya noninvaziv mekanik ventilasyon desteği başlandı. Ancak arteriyel kan gazı takiplerinde ve bilincinde düzelme olmayan hasta entübe edilerek invaziv mekanik ventilatöre bağlandı. Sedasyon uygulanan hasta volüm destekli Senkronize Aralıklı Zorunlu Ventilasyon modunda takip edildi. Takiplerinde bilinci açılan, solunumsal asidozu düzelen hasta yatışının 3.gününde ekstübe edildi. Pulmoner tromboemboli ön tanısı ile çekilen akciğer ventilasyon perfüzyon sintigrafisi pulmoner emboli yönünden yüksek olasılıklı olarak raporlanması üzerine hastaya antikoagulan tedavi başlandı. Hastanın takiplerinde anksiyete belirtileri olması nedeniyle psikiyatri konsultasyonu istendi. Psikiyatri tarafından değerlendirilen hastaya yaygın anksiyete bozukluğu tanısı ile antidepresan ilaç tedavisi başlandı. Klinik olarak düzelme olan ve serviste takip edilen hasta yatışının 8. gününde bilincinin kapanması üzerine alınan arteriyel kan gazında respiratuar asidozu olması nedeniyle tekrar entübe edildi. İnvaziv mekanik ventilatöre bağlandı. Hasta entübasyonun 3. gününde Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Yatar pozisyonda PA akciğer grafisi.

Taburcu olduktan yaklaşık 1 ay sonra hasta aynı klinik görünüm ile acil servise başvurdu. Arteriyel kan gazında hiperkarbisinin ve respiratuar asidozunun olması üzerine hasta entübe edildi ve invaziv mekanik ventilatöre bağlandı. Entübasyonun 3. gününde ekstübe edildi. Hastaya solunum fonksiyon testi (SFT) yapıldı. Akım volum eğrisinde ekstratorasik havayolu obstrüksiyonu düşündüren inspiratuar hava akımında azalma izlendi (Şekil 2). Kulak Burun Boğaz uzmanı tarafından değerlendirildi. Hastanın yapılan direk laringoskopisinde inspirasyon sırasında vokal kordlarda paradoksal hareket gözlendi. Vokal kord disfonksiyonu tanısı konulan hastanın, medikal tedavi ve psikiyatrik danışmanlık almasına rağmen tekrarlayan entübasyon öyküsü olması nedeniyle, hastaya endoskopik lazer kordotomi yapıldı. Hastanın operasyon sonrası yapılan SFT bulgusu Şekil

Tekrarlayan Entübasyon Gerektiren Akut Solunum Yetmezliği ile Seyreden Vokal Kord Disfonksiyonu | Tomruk Erdem et al.

3’teki gibidir. Taburcu olduktan sonra hastanın takiplerinde herhangi bir yakınması olmadı.

Şekil 2: Olgunun operasyon öncesi solunum fonksiyon testi.

Şekil 3: Olgunun operasyon sonrası solunum fonksiyon testi.

TARTIŞMA VKD, parsiyel bazen de şiddetli havayolu obstrüksiyonuna yol açan, inspirasyon sırasında vokal kordların paradoksal addüksiyonu olarak tanımlanmaktadır (2). Prospektif kohort çalışmaların olmaması ve çoğu çalışmada tanı kriterlerinin yetersiz olması nedeniyle VKD’nin gerçek prevalansı bilinmemektedir. Birkaç çalışmada seçilmiş gruplarda insidans ve prevalans bildirilse de genel popülasyonla ilgili veriler mevcut değildir, bu yüzden görülme sıklığının düşük olduğuna inanılmaktadır (3). Kadın cinsiyette daha sık görüldüğü ve kadın/erkek oranının 2-3/1 olduğu bildirilmektedir (4-5). Vokal kord disfonksiyonu homojen bir klinik görünüm olmayıp, sebep olan patolojik mekanizmaların tam olarak açığa kavuşmadığı karmaşık multifaktoriyel bir hastalıktır. Hastalığın temelinde ise sebeplerin sadece psikosomatik olduğu düşünülmektedir. Ayrıca mikroaspirasyonlar, yutma bozuklukları, uzun süreli irritasyon ile postnazal akıntı, gastroözefagial reflü, laringofaringeal reflü gibi organik patolojik mekanizmalar

mevcuttur (6). Bir diğer etyolojik faktör ise entübasyondur. Entübasyon sonrası oluşan bilateral vokal kord disfonksiyonunun etyolojisinde entübasyon sırasında oluşan rekürren laringeal sinir hasarı, cuff basıncının uzun süreli yaptığı etki, arytenoidlerin dislokasyonu ya da nazogastrik tüp ile ilişkili posterior cricoarytenoid kas yaralanması gibi nedenler yer almaktadır (7). Atak sırasında inspiratuar dispne sıklıkla oluşur. Hızla başlar ve genellikle hiperakuttur. Stridor, disfoni ve afoni dispne atağında tipiktir. Hasta ajitedir ve sınırlı kooperasyonu vardır. Oskültasyon güvenilir değildir. Laringeal sesler toraksa geçebilir ve ronküs olarak yorumlanabilir (6). VKD hayatı tehdit edebilecek ciddi solunum yetmezliğine neden olabilen bir hastalıktır. Hastalığın ilk ortaya çıkışı sıklıkla fatal seyredebilir ve acil tedavi entübasyon gerektirebilir (2). Hatta tekrarlayan VKD ataklarında bazen trakeotomi bile uygulanmaktadır (8). Hastalığın tanımlanmasında ayırıcı tanı önemli yer almaktadır. Özellikle hastanın öyküsü tanı koymada temel bileşendir. VKD’nin astımdan ayrımı zordur. Eğer hasta aynı anda hem astım hem de VKD’den yakınıyorsa klinik tablo karmaşıktır. Hastaların yarısından biraz fazlasında aynı zamanda astım da vardır (1). Bu hastalarda psikiyatrik bozukluklar da sıktır. Tanı aşamasında ve tedavi planlanmasında psikiyatrik bozukluğun tanımlanması önemlidir. Solunum fonksiyon testlerinde vokal kord disfonksiyonu olan hastalar ekstratorasik havayolu obstrüksiyonu paterni gösterirler. Özellikle bu eğrinin inspiratuar kolunun düzleşmesi ve kısalması hastanın yeterli inspiryum yapamadığının göstergesidir. Yine bu hastalarda FEF %50’nin FIF %50’ye oranında artış mevcuttur. Bazı hastalarda anormal kord hareketindeki dalgalanmalara bağlı akım volüm halkasının inspiratuar kolunda testere dişi ya da flutter paterni görülebilir (1). VKD tanısı klinik şüphe gerektirir. Hastaların VKD tanısı konmadan önce tekrar tekrar acil servise başvurması ve çok kez hastane yatışı olması nadir görülen bir durum değildir (9,10). VKD semptomları hastalığın tanınmasında yardımcıdır ama tanı koymak için spesifik değildir (11). Benzer olarak spirometrik bulgular da geçicidir ve düşük sensitivite ve spesifiteye sahiptir (12). Bu yüzden tanı koymada altın standart yüksek spesifikliğe sahip laringoskopidir (2). Hastalığın tanısı semptomatik dönemde yapılan laringoskopi ile vokal kordların paradoksal hareketinin gözlenmesi ile konulur (1). Önemli bir nokta da laringoskopi normal olsa bile VKD dışlanamayacağıdır (6). Ayrıca bronkoskopi ile de glottis, subglottis ve servikal trakea görülerek değerlendirilebilmektedir. Bununla birlikte hava www.respircase.com

Respiratory Case Reports

yollarının spontan solunum sırasında dinamik olarak değerlendirilmesi yapılarak obstrüktif hava yolu semptomlarına yol açan hastalıkların ayırıcı tanısı açısından yardımcı olmaktadır. VKD tedavisi multidisipiliner bir yaklaşım gerektirir. Hasta eğitimi tedavinin önemli bir basamağıdır. Literatürde birkaç tedavi yönteminden bahsedilmektedir. Heliox oksijen ve heliumun 80:20, 70:30 ve 60:40 oranlarında karışımının tüm vakalarda olmasa da VKD’nin akut tablolarında dramatik şekilde etkili olduğu bulunmuştur (13). Benzodiazepinlerin kullanımının akut semptomları olan hastalarda VKD ataklarını bitirmek için etkili olabileceği düşünülmektedir (14). Daha invaziv ve az kullanılan tedavi yaklaşımı intralaringeal botulinum toksin enjeksiyonudur (15). Konuşma terapisi VKD’nin primer tedavisi olarak görülmekte olup bazı doktorlar tarafından tedavinin köşe taşı olarak kabul edilmektedir (8,12). Hastalar aynı zamanda psikoterapiden fayda görmektedirler (14). Birçok hastada gastroözefageal reflü, postnazal akıntı gibi eşlik eden hastalıklar mevcuttur. Bu hastalıklar mutlaka kontrol altına alınmalıdır (11). Yine literatürde özellikle ekstübasyon sonrasında görülen bilateral abdüktor vokal kord paralizilerinin tedavisinde lazer kordotomiden faydalanıldığından bahsedilmektedir. Endoskopik posterior kordotominin güvenilirliği, etkinliği, çabuk ve kolay uygulanabilmesi dışında, kısa hastanede kalış süresi, düşük komplikasyon riski, gerektiğinde revizyon yapılabilmesi gibi oldukça önemli avantajları vardır (16). Bizim olgumuzda; başvuru sırasındaki şikâyetleri, bulguları, akciğer grafisinde belirgin patoloji olmaması, inhaler kullanma öyküsü olması öncelikle obstrüktif bir havayolu hastalığını düşündürmüş, hastanın bu yönde acil tedavisine başlanmıştır. Hastanın takiplerinde tekrar akut solunum yetmezliği gelişmesi ayırıcı tanılar açısından tekrar düşündürmeyi gerekmiştir. Hastanın 2. ekstübasyonundan hemen sonra stridoru ve dispnesi gelişmesi bizi vokal kord disfonksiyonu tanısına yaklaştırmış, bu konuda incelemeyi gerekli kılmıştır. Olgumuz ilk atağında tip 2 solunum yetmezliği ile entübe edildi. Bu klinik tablo ile hastalığın tanısının konulması zordur. Hastanın çekilen akciğer grafilerinde pnömoni, amfizem, efüzyon gibi belirgin patolojik bulguların eşlik etmemesi, hastanın ağır klinik tablosu ile örtüşmemekteydi. Olgumuzda hem anksiyete bozukluğu hem de entübasyon öyküsü mevcuttu. Öyküsünden obstrüktif bir havayolu hastalığı olduğu öğrenildi. Bu da hastamızda VKD’yi açıklayacak birden fazla sebep olduCilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

ğunu göstermektedir. Hasta taburculuk öncesi kulak burun boğaz uzmanı tarafından değerlendirilmiş ancak laringoskopik muayenesinde glottik açıklığın yeterli görülmesi üzerine girişimde bulunulmamıştır. Bunun üzerine hastamıza risk faktörlerine karşı gerekli tedaviler başlanmış ve kontrol önerilerek taburcu edilmiştir. Bir ay sonra hastanın tekrar akut solunum yetmezliği ile başvurması bu hastalığın multifaktöriyel mekanizmalara sahip olduğunu göstermektedir. VKD gün geçtikçe daha çok anlaşılmakta ve bu hastalığa farkındalık artmaktadır. Böylece yanlış tanıların yol açtığı morbidite ve uygunsuz, gereksiz tedavilerden kaçınılmaktadır. Birçok hastada konuşma terapisi ve tetikleyicilerden kaçınmak temel tedaviyi oluştursa da, refrakter bir grup hastada sınırlı sayıda tedavi seçeneği bulunmaktadır (17). Sonuç; 1. VKD, tanısı klinik şüphe gerektiren, ayırıcı tanısında geniş bir hastalık spektrumuna sahip, patofizyolojisi kesin olarak açıklanamayan multifaktöriyel bir bozukluktur. 2. VKD, basit solunumsal semptomlar yanında, acil müdahale gerektirecek akut solunum yetmezliğine neden olabileceği için hekimler tarafından dikkatle değerlendirilmesi gereken bir bozukluktur. 3. Hastalığın tanısında vokal kordların direk laringoskopi ile görüntülenmesi altın standarttır. 4. Tedavide, etyolojide rol oynayan hastalıkların tedavisi, konuşma terapisi, psikoterapi, acil vakalarda heliox uygulaması, botulinum toksin enjeksiyonu, endoskopik lazer kordotomi yer almaktadır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.T.E., F.A., M.M.T., F.Ç.; Tasarım ve Dizayn A.T.E., F.A., M.M.T., F.Ç.; Denetleme - A.T.E., F.A., M.M.T., F.Ç.; Kaynaklar - A.T.E., F.A.; Malzemeler A.T.E.; Veri Toplama ve/veya İşleme - A.T.E.; Analiz ve/veya Yorum - A.T.E., F.A.; Literatür Taraması - A.T.E.; Yazıyı Yazan - A.T.E., F.A.; Eleştirel İnceleme - A.T.E., F.A., M.M.T., F.Ç.

KAYNAKLAR 1.

Braman SS, Abu-Hijleh MA. Upper Airway Obstruction in Adults. In: Fishman AP (edt). Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. Fourth Ed. New York: McGraw Hill; 2008: 845-62.

Tekrarlayan Entübasyon Gerektiren Akut Solunum Yetmezliği ile Seyreden Vokal Kord Disfonksiyonu | Tomruk Erdem et al.

Christopher KL, Wood RP, Eckert RC, Blager FB, Raney RA, Souhrada JF. Vocal cord dysfunction presenting as asthma. N Engl J Med 1983; 308:1566 –70. [CrossRef]

10. Morris MJ, Christopher KL. Diagnostic criteria for the classification of vocal cord dysfunction. Chest 2010; 138:1213–23. [CrossRef]

Gimenez LM, Zafra H. Vocal cord dysfunction: an update. Ann Allergy Asthma Immunol 2011; 106:267–74. [CrossRef]

11. Mikita JA, Mikita CP. Vocal cord dysfunction. Allergy Asthma Proc 2006; 27:411–4. [CrossRef] 12. Newman KB, Mason UG 3rd, Schmaling KB. Clinical features of vocal cord dysfunction. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152:1382-6. [CrossRef]

Brugman S. The many faces of vocal cord dysfunction. What 36 years of literature tell us? Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: A588.

Morris MJ, Allen PF, Perkins PJ. Vocal cord dysfunction: etiologies and treatment. Clin Pulmonary Med 2006; 13:73–86. [CrossRef]

Kenn K, Hess MM. Vocal cord dysfunction: an important differential diagnosis of bronchial asthma. Dtsch Arztebl Int 2008; 105:699–704. [CrossRef]

Sofferman RA, Haisch CE, Kirchner JA, Hardin NJ. The nasogastric tube syndrome. Laryngoscope 1990; 100:962–8. [CrossRef]

Newman KB, Dubester SN. Vocal Cord Dysfunction: masquerader of asthma. Semin Respir Crit Care Med 1994; 15:161–7. [CrossRef]

16. Tuncer Ü, Sürmelioğlu Ö, Sarı P, Kıroğlu M, Soylu L. Bilateral abduktor vokal kord paralizili hastalarda endoskopik posterior kordotomi sonuçları. Türk Otolarengoloji Arşivi 2008; 46:240-4. [CrossRef]

Kenn K, Balkissoon R. Vocal cord dysfunction: what do we know? Eur Respir J 2011; 37:194–200. [CrossRef]

17. Hoyte FC. Vocal cord dysfunction. Immunol Allergy Clin North Am 2013; 33:1-22. [CrossRef]

13. Weir M. Vocal cord dysfunction mimics asthma and may respond to heliox. Clin Pediatr 2002; 41:37–41. [CrossRef] 14. Dursun G, Özlügedik S. Bilateral abdüktör vokal fold paralizilerinin tedavisinde posterior transvers laser kordotomi. KBB ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi 2000; 8:115-20. 15. Hicks M, Brugman SM, Katial R. Vocal cord dysfunction/paradoxical vocal fold motion. Prim Care 2008; 35:81–103. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):11-15 DOI: 10.5505/respircase.2014.30592

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Serap Argun Barış, Gonca Doğru, Haşim Boyacı, İlknur Başyiğit, Füsun Yıldız

Sweet sendromu ya da akut febril nötrofilik dermatoz, eritemli papül ve plaklar, ateş, lökositoz ve artraljiden oluşan bir sendromdur. Nadir olarak Sweet sendromuna bağlı pulmoner, kardiyovasküler, renal, hepatik, oküler ve nörolojik tutulumları içeren ekstrakutanöz tutulumlar görülebilmektedir. Elli üç yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük ve 38,2 derece ateş yüksekliği şikâyeti ile başvurdu. Bir yıl önce Sweet sendromu tanısı konulan hastanın fizik muayenesinde her iki üst ekstremite, boyun ve yüzde eritemli papülopüstüler lezyonlar mevcuttu. PA akciğer grafisinde bilateral silik opasiteler, toraks BT’sinde her iki akciğerde periferal yerleşimli dağınık yamalı opasiteler izlendi. Laboratuvar tetkiklerinde, C reaktif protein ve eritrosit sedimentasyon yüksekliği izlendi. Bronkoalveoler lavaj sıvısında nötrofil oranında artış olan hastaya mevcut klinik ve radyolojik bulguları ile Sweet sendromuna bağlı akciğer tutulumu tanısı konularak steroid tedavisi başlandı. Bir buçuk ay sonrasında klinik, laboratuvar ve radyolojik olarak gerileme saptandı. Sweet sendromuna bağlı pulmoner tutulum gelişen hastamızı sunmaktayız.

Sweet's syndrome, or acute febrile neutrophilic dermatosis, is a syndrome of erythematous papules and plaques, fever, leukocytosis, and arthralgia. Although rare, Sweet's syndrome can have extra cutaneous manifestations, including pulmonary, cardiovascular, renal, hepatic, ocular, and neurologic. A 53-year-old man presented with a fever of 38.2 degrees Celsius associated with cough and dyspnea. There were erythematous papular lesions on upper extremities and face. Chest X-ray and thoracic CT showed bilateral peripherally ground glass opacities. C reactive protein and erythrocyte sedimentation levels were high. There was an increase of neutrophils in bronchoalveolar lavage. The diagnosis was pulmonary involvement of Sweet's syndrome according to clinical, radiologic and BAL findings, and the patient was treated with corticosteroid. There was a dramatic improvement of clinical, biochemical and radiologic findings 1.5 months after the treatment. We report a case of Sweet syndrome with pulmonary involvement. Key words: Sweet syndrome, lung, ground-glass opacity, steroid.

Anahtar Sözcükler: Sweet sendromu, akciğer, buzlu cam dansitesi, steroid.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli

Department of Pulmonary Disease, Kocaeli University Faculty of Medicine, Kocaeli, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 22.07.2013 Accepted (Kabul tarihi): 04.09.2013 Correspondence (İletişim): Serap Argun Barış, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli e-mail: serapargun2002@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Sweet sendromu ilk kez 1964 yılında Robert D. Sweet tarafından tanımlanmıştır. Akut febril nötrofilik dermatoz olarak da bilinen hastalık ağrılı inflamatuar papül ve nodüllerden oluşmuş eritemli plaklar, ateş, nötrofilik lökositoz ve dermiste yoğun nötrofil infiltrasyonu ile karakterizedir (1,2). Nadir de olsa Sweet sendromunun pulmoner, kardiyovasküler, renal, hepatik, oküler ve nörolojik tutulumları görülebilmektedir (3). Sweet sendromu tanısı ile takip edilirken pulmoner tutulum gelişen hastamızı sunmaktayız.

OLGU Elli üç yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük ve ateş yüksekliği şikâyeti ile başvurdu. Otuz paket/yıl sigara içme öyküsü olan hastanın özgeçmişinde 1 yıl önce tüm vücutta kızarıklık nedeni ile yapılan tetkikler sonucu Sweet sendromu tanısı aldığı ve yaklaşık 4 ay önce de anjioödem nedeni ile hastaneye yatırılarak derin ven trombozu (DVT) tanısı aldığı öğrenildi. Hasta metilprednisolon 4 mg 1x2, kolşisin 1x1 ve warfarin 5 mg 1x1 kullanmaktaydı. Fizik muayenede her iki kol distalde, boyunda, ensede ve yüzde eritemli papülopüstüler lezyonlar mevcuttu (Şekil 1a ve b). Ateşi 38,2°C olan ve takipneik görünümde olan hastanın solunum sistemi muayenesinde bilateral akciğer bazallerinde inspiratuar raller işitildi. Laboratuvar tetkiklerinde, C reaktif protein (CRP): 11 mg/dl, eritrosit sedimentasyon hızı:105 mm/h, WBC: 4,29 x 103 u/L idi. Diğer biyokimyasal ölçümler normal sınırlardaydı. Hastanın PA akciğer grafisinde bilateral silik opasiteler izlendi (Şekil 2). Çekilen toraks BT’sinde her iki akciğerde periferal yerleşimli dağınık yamalı opasiteler ve buzlu cam dansiteleri izlendi (Şekil 3a ve b). Bu görünümün atipik etkenlere bağlı enfeksiyöz bir sürece ya da Sweet sendromu tutulumuna bağlı olabileceği belirtildi. Hastaya ampirik olarak ampisilin sulbaktam 4x1 gram iv başlandı. Solunum fonksiyon testinde; FVC: 2,72 L (%70), FEV1: 2,28 L (%73), FEV1/FVC: %84, DLCO: %75 olup restriktif solunum paterni izlendi. Takiplerinde ateş yüksekliği devam etmesi üzerine hastaya tanısal fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopisinde endobronşiyal lezyon izlenmedi. Bronş lavajı kültüründe üreme olmadı, bronş lavajı ARB sonucu ve mikobakteri kültür sonucu negatif saptandı. Bronkoalveoler lavaj (BAL) sıvısının flowsitometri sonucunda nötrofil oranının %8,97 olduğu (<%1) görüldü. Hastanın yaklaşık 1 yıl önce Dermatoloji takibi sırasında gönderilen tetkikleri incelendiğinde viral etkenlerden toxoplazma, rubella ve CMV IgG sonuçlarının pozitif olduğu izlendi ve eskiden geçirilmiş enfeksiyona bağlı olduğu düşünüldü. Otoantikor paneli negatif idi. AntibiCilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

yotik tedavisine rağmen ateş ve dispne yakınması devam eden hastada mevcut klinik ve radyolojik bulguların Sweet sendromunun akciğer tutulumuna bağlı olduğu düşünüldü. Hastanın metilprednisolon dozu 40 mg olacak şekilde arttırıldı. Bu tedavisi sonrası birkaç günde ateş yakınması ve klinik bulguları gerileyen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi. Bir buçuk ay sonraki başvurusunda solunum sistemine ait yakınması olmayan hastanın laboratuvar verileri değerlendirildiğinde sedimantasyon ve CRP değerlerinin normal değerlere gerilediği (Sedimantasyon: 33 mm/h, CRP: 1.24 mg/dl), çekilen kontrol toraks BT’sinde bilateral akciğerdeki yamalı opasiteleri ve buzlu cam nodüllerinin kaybolduğu izlendi (Şekil 4).

Şekil 1a, b: Hastanın boynunda ve ensesinde eritemli papülopüstüler lezyonlar.

TARTIŞMA Akut nötrofilik dermatoz olarak da bilinen Sweet sendromu tanısı Su ve Liu tarafından bildirilen ve daha sonra von den Driesch tarafından modifiye edilen majör ve minör kriterlere göre konmaktadır (2,4). Major tanı kriterleri; ani başlangıçlı, hassas, eritemli plak veya nodüller ile histopatolojik olarak nötrofilden yoğun dermal infiltratlardır. Minor tanı kriterleri ise 38°C üzerinde ateş, serumda

Nadir Bir Olgu: Sweet Sendromu'na Bağlı Akciğer Tutulumu | Argun Barış et al.

inflamatuar belirteçlerin yükselmesi (eritrosit sedimentasyon hızı >20mm/h, CRP pozitifliği, lökosit>8000mm3, nötrofil>%70), sistemik kortikosteroid veya potasyum iyot tedavisine yanıt vermesi ve birlikte enfeksiyon, inflamatuar hastalık, malignite veya gebelik varlığıdır. Sweet sendromu tanısı konulabilmesi için iki major ve en az iki minor bulgunun varlığı gereklidir (1,2,5). Hastamızda ani başlangıçlı, hassas, eritemli nodüller ile histopatolojik olarak nötrofilden yoğun dermal infiltratlar, 38°C üzerinde ateş, serumda inflamatuar belirteçlerin yükselmesi ve sistemik kortikosteroid tedavisine yanıt vermesi olmak üzere 2 majör+3minör kriter bulunmaktadır. Hastalık kadınlar arasında daha sıktır ve genellikle 30–50 yaş arasında görülmektedir (5-8). Literatürden farklı olarak olgumuz 53 yaşında bir erkek hastadır.

ği, %74'ünde nötrofil hâkimiyeti olan beyaz küre yüksekliği olduğu gösterilmiştir. Çalışmamızda da eritrosit sedimantasyonu ve CRP değerleri benzer olarak yüksek bulunmuş ancak lökositoz izlenmemiştir.

Şekil 3a, b: Toraks BT'de bilateral periferal yerleşimli yamalı opasiteler ve buzlu cam nodülleri. Şekil 2: PA akciğer grafisinde bilateral silik opasiteler.

Pulmoner tutulum Sweet sendromunun ilk tanımlanan ekstrakutanöz tutulumudur ve nadir görülmektedir. Sweet sendromlu olgularda cilt ve pulmoner lezyonlar genellikle birlikte görülmektedir ancak bazı olgularda cilt lezyonları pulmoner tutulumdan aylar ya da yıllar öne görülebilmektedir (3). Bizim olgumuzda cilt lezyonları akciğer tutulumu saptanmasından yaklaşık 1 yıl önce başlamıştır. En sık başvuru şikâyeti yüksek ateş ve öksürüktür. Pulmoner tutuluma bağlı en sık radyolojik bulgular, yamalı opasiteler, konsolidasyon alanları ve nodüler ve retiküler infiltratlardır (3,9,10). Hastamız da literatür ile benzer olarak öksürük ve ateş yüksekliği yakınması ile başvurmuş ve radyolojik değerlendirilmesinde antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen yamalı opasiteler ve buzlu cam nodülleri izlenmiştir. Bilgili ve ark.’nın (8) çalışmasında Sweet sendromlu hastaların %90,3’ünde sedimantasyon ve CRP yüksekli-

Sweet sendromuna bağlı pulmoner tutulum bronkoalveoler lavaj veya transbronşiyal biyopsi ile gösterilmiştir (3,11,12). Bronkoalveoler lavaj sıvısında nötrofil sayısının %1'in üzerinde olması ve transbronşiyal biyopsi ile kronik intersitisyel infiltratlar ve nötrofil birikimi tanıyı desteklemektedir. Astudillo ve ark. (3) tarafından literatürdeki Sweet sendromuna bağlı akciğer tutulumu olan 23 olgunun değerlendirilmiş olup, sadece 13 olguda tanının biyopsi ile kanıtlandığı gösterilmiştir. Hastamızda da BAL'da nötrofil sayısı artmış olduğu saptanmış, ancak hastanın uyumsuzluğu nedeniyle transbronşiyal biyopsi yapılamamıştır. BAL'da enfeksiyöz patojenlerin gösterilememesi, antibiyotik tedavisine yanıt olmaması ve radyolojik bulguların desteklemesi ile hastamıza Sweet sendromuna bağlı akciğer tutulumu tanısı konulmuştur. Sweet sendromunun pulmoner tutulumunun sıklıkla hematolojik malignitelerle ilişkili olduğu gösterilmiştir (3,12). Sweet sendromuna bağlı pulmoner tutulumu değerlendiwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

ren bir çalışmada 23 hastanın 12’sinde hematolojik malignite izlendiği belirtilmiştir (3). Olgumuz da hematolojik malignite açısından tetkik edilmiş ve yapılan kemik iliği biyopsi sonucu normal olarak değerlendirilmiştir. Bununla birlikte paraneoplastik bir antite olarak da ele alınan Sweet sendromunda lösemilerin sık görülmesi nedeniyle hastamız uzun vadeli malignite takibine alınmıştır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.A.B. G.D., H.B., İ.B., F.Y.; Tasarım ve Dizayn S.A.B. G.D., H.B., İ.B., F.Y.; Denetleme - S.A.B. G.D., H.B., İ.B., F.Y.; Kaynaklar - G.D.; Malzemeler - G.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.A.B.; Analiz ve/veya Yorum - H.B.; Literatür Taraması - G.D., S.A.B.; Yazıyı Yazan - S.A.B.; Eleştirel İnceleme - F.Y., İ.B.

KAYNAKLAR

Şekil 4: Kontrol toraks BT'de yamalı opasiteleri ve buzlu cam nodüller kayboldu.

Literarürde Sweet sendromu ile tromboz birlikteliğini gösteren sınırlı sayıda çalışma bulunmaktadır. Tatebe ve ark.’nın (13) Sweet sendromu olgusunda sol ventrikülde trombüs olduğu gösterilmiştir. Femiano ve ark.’nın (14) olgusunda ise Sweet sendromu tanısı olan olguda gezici tromboflebit olduğu bildirilmiştir. Olgumuz da tanı aşamasında derin ven trombozu saptanmış olup, bu bulgular Sweet sendromunun tromboz eğilimi arttırabileceğini düşündürmektedir. Ayrıca literatürde Sweet sendromu ve anjioödem birlikteliği izlenmemekle birlikte hastamızda Sweet sendromu tanısı konulduktan sonra anjioödem öyküsü de olup, bu hastalıkta immünolojik mekanizmaların da rolü olabileceğini düşündürmektedir. Sweet sendromunda en etkin tedavi seçeneği, nötrofillerden süperoksit radikallerinin üretimini inhibe eden sistemik steroidlerdir. Bununla birlikte dapson, kolşisin, indometazin ve potasyum iyodür diğer tedavi seçenekleridir (11). Olgumuz cilt lezyonları için kolşisin ve düşük doz metilprednisolon kullanmakta olup, pulmoner tutulum saptanması sonrasında metilprednisolon dozu arttırılmıştır. Sweet sendromuna bağlı pulmoner tutulum nadir görülmekte olup, daha önce ülkemizde pulmoner ve nörolojik tutulumu olan bir olgu bildirilmiştir (15). Sonuç olarak, Sweet sendromu olan olgularda pulmoner tutulum gelişebileceği unutulmamalı ve klinik şüphe varlığında ileri değerlendirmeler yapılmalıdır.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Cohen PR, Honigsmann H, Kurzrock R. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome) In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008:289–95.

Cohen PR. Sweet’s syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007; 2:34. [CrossRef]

Astudillo L, Sailler L, Launay F, Josse AG, Lamant L, Couret B, et al. Pulmonary involvement in Sweet’s syndrome: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2006; 45:677-80. [CrossRef]

von den Driesch P. Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). J Am Acad Dermatol 1994; 31:535-56. [CrossRef]

Tüzün Y, Bahçetepe N. Sweet sendromu. Dermatose 2005; 4:148-57.

Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int J Dermatol 2003; 42:76178. [CrossRef]

Wojcik AS, Nishimori FS, Santamaría JR: Sweet’s syndrome: a study of 23 cases. An Bras Dermatol 2011; 86:265-71.

Bilgili SG, Karadağ AS, Çalka Ö, Bayram İ. Sweet sendromu: 31 hastanın klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi. Türk Derm 2013; 47:33-8.

Imanaga T, Hayashi T, Yoshii C, Suzuki S, Yatera K, Kido M. Pulmonary involvement in acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2000; 38:206-10.

10. Kushima H, Mizunoe S, Ishii H, Hashinaga K, Yamasaki T, Kishi K, et al. A case of Sweet's syndrome with a variety of chest radiological findings. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2007; 45:685-90.

Nadir Bir Olgu: Sweet Sendromu'na Bağlı Akciğer Tutulumu | Argun Barış et al.

11. Robbins CM, Mason SE, Hughey LC. Sweet syndrome with pulmonary involvement in a healthy young woman. Arch Dermatol 2009; 145:344-6. [CrossRef] 12. Xu HH, Xiao T, Gao XH, Chen HD. Ulcerative Sweet syndrome accompanied by interstitial lung disease and myelodysplastic syndrome. Eur J Dermatol 2009; 19:411-2. [CrossRef] 13. Tatebe S, Iwaki H, Kuraoka S, Iijima S. A ball thrombus in the left ventricle in association with Sweet syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125:209-11. [CrossRef]

14. Femiano F, Gombos F, Scully C. Sweet's syndrome: recurrent oral ulceration, pyrexia, thrombophlebitis, and cutaneous lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003; 95:324-7. [CrossRef] 15. Aydemir H, Oztoprak N, Celebi G, Altinyazar C, Barut F, Piskin N, et al. Pulmonary and central nervous system involvement in Sweet's syndrome: a very rare case report. Intern Med 2008; 47:1481-4. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):16-19 DOI: 10.5505/respircase.2014.26349

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Hatice Kutbay Özçelik,1 Mehmet Bayram,1 Nur Pınar Büyükbaşılı,2 Abdullah Kansu,1 Muhammed Emin Akkoyunlu,1 Murat Sezer,1 Fatmanur Karaköse,1 Fatih Yakar,1 Levent Kart1

Sarcoidosis is a multisystemic, granulomatous disease with particular involvement in the lungs and intrathoracic lymph nodes. The prevalence of pleural fluid occurs in 0-5% of the cases in the literature. Diagnosis depends on non-caseating granulomas in biopsy and the exclusion of other possible reasons. A 26year-old male admitted with cough and left sided chest pain. Physical examination was normal except a decrease in respiratory sounds at left hemithorax. Chest x-ray showed bilateral hilar enlargement, pleural fluid in the left hemithorax, and non-homogenous density in the left upper zone. Video-assisted thoracosopic surgery (VATS) was performed because the patient couldn’t tolerate bronchoscopy. Histopathological examination of samples reported nonnecrotizing granulomatous inflammation. Methylprednisolone (0.5 mg/kg/day) was started. Regression of lymphadenopathies, pleural effusion and paranchymal opacities were present at the 5th month of therapy. This case emphasizes the possibility of sarcoidosis in patients with pleural effusion, even in places where tuberculosis prevalence is high. Key words: Sarcoidosis, pleural effusion, videoassisted thoracoscopy. 1

Department of Chest Diseases, Bezmialem Vakıf University, İstanbul, Turkey 2 Department of Pathology, Bezmialem Vakıf University, İstanbul, Turkey

Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, en sık akciğerleri ve intratorasik lenf nodlarını tutan, multisistemik, nonkazeifiye granülomatöz bir hastalıktır. Literatürde plevra sıvısı görülme sıklığı %0-5 arasında bildirilmektedir. Tanı plevra biyopsisinde kazeifikasyon nekrozu içermeyen granülom gösterilmesi ve granülom yapan diğer nedenlerin dışlanması ile konulur. Kuru öksürük ve sol yan ağrısı şikâyeti ile polikliniğe başvuran 26 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde sol hemitoraksta solunum seslerinde azalma dışında diğer sistem muayenelerinde özellik yoktu. Akciğer grafisinde; bilateral hiler genişleme, solda plevral efüzyon ve sol üst zonda nonhomojen dansite artışı tespit edildi. Bronkoskopiyi tolere edemeyen hastaya video yardımlı torakoskopi (VATS) uygulandı. Plevra ve mediastinal lenf bezi örnekleri histopatolojisi nekrozlaşmayan granülomatöz iltihap, sarkoidoz ile uyumlu olarak raporlandı. Metilprednisolon (0,5 mg/kg/gün) başlanan hastanın akciğer grafisindeki lezyonlarda regresyon tespit edildi. Plörezi tespit ettiğimiz hastalarda, tüberküloz insidansi yüksek olan yerlerde bile sarkoidozun akla gelmesi açısından bu olguyu sunmayı uygun bulduk. Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz, plevral efüzyon, video yardımlı torakoskopi. 1

Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2 Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 06.03.2013 Accepted (Kabul tarihi): 14.06.2013 Correspondence (İletişim): Hatice Kutbay Özçelik, Department of Chest Diseases, Bezmialem Vakıf University, İstanbul, Turkey e-mail: hkutbay54@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Sarcoidosis is a multisystemic, noncaseating granulomatous disease with an unknown etiology that commonly affects the lungs and intrathoracic lymph nodes (1). Sarcoidosis is generally seen in adults between 20 and 40 years of age, with a second peak evident in women over 50 (2). Diagnosis is made by evidence of non-necrotizing granulomas histopathologically, together with clinical and radiological findings. The most frequently involved extrathoracic organs are the eyes, skin, heart, nervous system, and kidneys. Pleural involvement in sarcoidosis is rare, but pleural fluid, pneumothorax, pleural thickening and nodules, hydropneumothorax, and chylothorax may be seen (3). Clinically significant pleural involvement is found in 2-4% of the patients (4). Pleural fluid is reported as 0.7-10% (5). Sarcoidosis-related pleural fluid is rare; therefore, when pleural fluid is detected in a patient with sarcoidosis, other pleural pathologies should first be discarded. A definitive diagnosis is made by showing granuloma that does not include caseification necrosis in the pleura biopsy and excluding other reasons causing granuloma (4). The current case is presented with pleural effusion to emphasize that in the process diagnosing a patient, sarcoidosis should also be kept in mind, even in places where tuberculosis prevalence is high.

tolerate bronchoscopy. The histopathological examination of pleura and mediastinal lymph nodes samples were reported as non-necrotizing granulomatous inflammation, compatible with sarcoidosis (Figure 3). The blood angiotensin-converting-enzyme (ACE) level was 56.63 U/l (N: 8-52), serum calcium level was 10.17 mg/dl (N: 8.6-10), and 24-hour urinary calcium was 235.82 mg/24 h (N: 42-353). Ophthalmological examination was normal. Spirometric evaluation was FEV1: 3.37 L (75%), FVC: 3.85 L (78%), FEV1/FVC: 87%, DLCO: 20.4 ml/mmHg/min (58%), and DLCO/VA: 3.91ml/mmHg/min/l (77%). Methylprednisolone (0.5 mg/kg/day) was initiated. Regression was seen on lymphadenopathies, pleural effusion and parenchymal micronodular opacities at the fifth month of corticosteroid therapy in the thorax CT.

CASE A 26-year-old male patient presented to the polyclinic with a dry cough and left side pain. His physical examination revealed diminished lung sounds in the left hemithorax. His chest radiogram revealed bilateral hilar enlargement, pleural effusion in the left side, and an increase in non-homogenous density in the left upper zone (Figure 1). No pathological finding was disclosed by the biochemistry and complete blood count; erythrocyte sedimentation rate was 53 mm/h. His electrocardiogram showed a normal sinus rhythm and the tuberculin skin test was negative. Thoracentesis was performed. Pleural fluid biochemistry was compatible with exudative fluid and his adenosine deaminase level was 13U/l (Table 1). Cytological examination of the pleural fluid revealed lymphocyte and mesothelial cells. Generalized tree in a bud pattern at lung parenchyma, mediastinal and bilateral hilar multiple lymph nodes, and pleural effusion on the left hemithorax were seen on thoracic computed tomography (CT) (Figure 2). Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) was performed because the patient could not

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Figure 1: Posterior anterior chest X-ray revealed bilateral hilar enlargement, pleural effusion and parenchymal infiltration at the left upper zone.

DISCUSSION Sarcoidosis is an idiopathic multisystemic granulomatous disease, which frequently involves the bilateral lymph nodes, pulmonary parenchyma, and eye and skin lesions (1). Pleural involvement is quite rare. Pleural fluid is generally asymptomatic and the effusion prevalence in plain films is about 1-3% (6-7). Pleural thickening and a small amount of fluid in the thorax CT are the more common findings (8). Pleural involvement may be seen pleural thickening, pleural nodules, pneumothorax, chylothorax, and hemothorax (9).

Sarcoidosis Presenting with Pleural Involvement | Kutbay Özçelik et al.

coidosis-related pleural effusion (12). In the current case, as sarcoidosis was not primarily considered clinically and radiologically, the pleural ACE level was not examined; however, the pleural fluid was not only exudative, but also rich with lymphocytes.

Figure 2: Thoracic CT findings. Table 1: Biochemichal parameters of serum and pleural fluid of case.

Serum

Pleural fluid

Glucose (mg/dl )

95,9

58,8

Total protein (g/dl)

7,24

4,52

LDH (U/L)

188

102

Albumin (g/dl)

4,75

ADA (U/L)

13 (N: 0-15)

ACE (U/L)

56,63

Calcium (mg/dl)

10,17

Eryrocyte sedimentation rate (mm/h)

LDH: Lactate dehydrogenase, ADA: Adenosin deaminase, ACE: Angiotensin converting enzyme, NA: not applicable

In the process of diagnosing pleural sarcoidosis, other reasons causing pleuritis should be discarded (1). In order to detect pleural fluid, Huggins et al.(5) used thoracic ultrasonography in 5 of 181 of their patient with acidosis, but sarcoidosis involvement with pleural biopsy could only be determined in 2 cases. Sarcoidosis-related pleural fluid may be completely asymptomatic; on the other hand, some patients may suffer from severe dyspnea and/or pleuritic chest pain (9). The current case’s complaints were dyspnea and left-sided chest pain. In the literature, parenchymal infiltrations are reported together with a small amount of fluid mostly in the right hemithorax (10). The current case differs from those in the literature in that pleural fluid was found in left hemithorax; parenchymal infiltrations and mediastinal lymph node enlargement were also present. Sarcoidosis-related pleural effusion is slightly more common on the right side and is usually an exudate with lymphocytic predominance (11). Information in the literature is limited regarding the ACE level in sar-

Figure 3: Presence of non-necrotizing granuloma on pleural biopsy (H&E, x100).

Pleural involvement is more frequently seen in Stage 2 and 3 sarcoidosis patients (12), but in the current case, the patient was young and had parenchymal infiltrations. Since tuberculosis and other reasons for pleuritis could not be excluded, the patient underwent VATS for diagnosis. Radiologically, the patient was at Stage 2 of the disease. He was treated with corticosteroid (0.5mg/kg/day) and by the end of five months, his pleural fluid, mediastinal LAP, and parenchymal infiltrations regressed. The current case is presented to highlight the possibility of sarcoidosis in patients with pleural effusion. However, other pleural pathologies should be excluded and the diagnosis confirmed by biopsy.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Planning and Design - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Supervision - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Funding - H.K.Ö., M.B.; Materials - H.K.Ö., M.B.; Data Collection and/or Processing - H.K.Ö., A.K., N.P.B.; Analysis and/or Interpretation - H.K.Ö., M.E.A.; Literature Review - H.K.Ö., L.K.; Writing - H.K.Ö., M.S., F.Y.; Critical Review - H.K.Ö., M.B., L.K., M.E.A.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

YAZAR KATKILARI Fikir - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Tasarım ve Dizayn - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Denetleme - H.K.Ö., M.B., N.P.B., A.K., M.E.A., M.S., F.K., F.Y., L.K.; Kaynaklar H.K.Ö., M.B.; Malzemeler - H.K.Ö., M.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - H.K.Ö., A.K., N.P.B.; Analiz ve/veya Yorum - H.K.Ö., M.E.A.; Literatür Taraması - H.K.Ö., L.K.; Yazıyı Yazan - H.K.Ö., M.S., F.Y.; Eleştirel İnceleme - H.K.Ö., M.B., L.K., M.E.A.

REFERENCES

Sharma OP, Gordonson J. Pleural effusion in sarcoidosis: a report of six cases. Thorax 1975; 30:95-101. [CrossRef]

Bes S, Gür A, Özkan G, Bakan N, Külcü A, Babalik M, et al. Sarcoidosis: a twenty year experience (abstract). Eur Res J 2006; (suppl):538s.

Çelik G, Kaya A, Numanoğlu N. Pulmoner Sarkoidoz. In: Doğanay A, Kumbasar ÖÖ, (eds). Güncel bilgiler ışığında sarkoidoz. 1. baskı. Ankara: Bilimsel Tıp Yayınevi; 1999:41-52.

Soskel NT, Sharma OP. Pleural involvement in sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2000; 6:455-68. [CrossRef]

Salerno D. Sarcoidosis pleural effusion: a not so common feature of a well-known pulmonary disease. Respir Care 2010; 55:478-80.

Mihailovic–Vucinic V, Jovanovic D. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2008; 29:459-73. [CrossRef]

Scadding JG, Mitchell DN. Sarcoidosis. 2nd ed. Chapman & Hall, London, 1985.

Lynch JP 3rd, Kazerooni EA, Gay SE. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 1997; 18:755-85.

11. Nusair S, Kramer MR, Berkman N. Pleural effusion with splenic rupture as manifestations of recurrence of sarcoidosis following prolonged remission. Respiration 2003; 70:114-11. [CrossRef]

Huggins JT, Doelken P, Sahn SA, King L, Judson MA. Pleural effusions in a series of 181 outpatients with sarcoidosis. Chest 2006; 129:1599-604. [CrossRef]

12. Bedrossian CW, Stein DA, Miller WC, Woo J. Levels of angiotensin-converting enzyme in pleural effusion. Arch Pathol Lab Med 1981; 105:345-6.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

10. Costabel U, Hunninghake GW. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Statement Committee. American Thorasic Society. European Respiratory Society. World association for sarcoidosis and other granulomatous disorders. Eur Respir J 1999; 14:735-7. [CrossRef]

Respir Case Rep 2014;3(1):20-23 DOI: 10.5505/respircase.2014.83703

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cantürk Taşçı,1 Sait Yeşillik,2 Armağan Günal,3 Sedat Yılmaz,4 Bülent Karaman,5 Ergun Tozkoparan,1 Hayati Bilgiç1

Sarkoidoz, kronik seyirli, multisistemik olabilen granulomlarla seyreden bir hastalıktır. Her organ ve dokuda sarkoidoz tutulumu gösterilmiştir. Granülamatöz bir hastalık olmasından dolayı da tanı sırasında diğer granülamatöz inflamasyonla seyreden birçok hastalıkla karışabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi memede kitle ile kendini gösteren sarkoidoz hastalığında öncelikle malignite düşünülerek gerekli tetkikler yapılmıştır. Meme ve akciğer sarkoidozu olan olgu literatürler eşliğinde sunuldu. Anahtar Sözcükler: Meme sarkoidozu, sarkoidozu, granülamatöz inflamasyon.

akciğer

Sarcoidosis is a chronic, multisystemic disease that can be characterized by granulomas. Each organ and tissue involvement of sarcoidosis is shown. A granulomatous disease due to the disease at diagnosis may be confused with other granulomatous inflammation. The form of presentation of sarcoidosis can be many. Sarcoidosis patients presenting with a breast mass, as in our case, the necessary investigations have been primarily assumed to be malignant. A case with breast and lung sarcoidosis presented here with review of literature. Key words: Breast sarcoidosis, lung sarcoidosis, granulomatous inflammation.

Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, İmmünoloji Bilim Dalı, Ankara 3 Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara 4 Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara 5 Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara

Department of Pulmonary Disease, Gülhane Military Medical Faculty, Ankara, Turkey 2 Department of Immunology, Gülhane Military Medical Faculty, Ankara, Turkey 3 Department of Pathology, Gülhane Military Medical Faculty, Ankara, Turkey 4 Department of Romatology, Gülhane Military Medical Faculty, Ankara, Turkey 5 Department of Radiology, Gülhane Military Medical Faculty, Ankara, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 17.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 14.08.2013 Correspondence (İletişim): Cantürk Taşçı, Gülhane Askeri Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: ctasci@gata.edu.tr

Respiratory Case Reports

Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen, kronik, multisistemik, her organ ve dokuyu tutabilen granülamatöz bir hastalıktır (1). Kesin tanı için klinik ve radyolojik bulgular ile birlikte biyopsilerle alınan örneklerde kazeifikasyon göstermeyen granülomları patolojik olarak göstermek ve bu lezyona sebep olabilecek diğer enfeksiyon hastalıklarını, otoimmün bozuklukları (Wegener granülamatozis vb), neoplazmları, ilaç reaksiyonlarını, hipersensivite pnömonisini, mesleksel ve çevresel maruziyete bağlı hastalıkları dışlamak gerekir (2). Akciğeri ve hiler lenf nodlarını daha sık olmakla birlikte deri, dalak, karaciğer, sinir sistemi, lökomotor sistem ve gözleri de tutabilir (3). Olgulardaki akciğer tutulumu %90’dan fazla iken (4), akciğer dışı tutulum %10 ila %40 arasında görülmüştür (5). Kadınlarda genellikle üçüncü ve dördüncü dekatta görülür. Meme tutulumu %1’den az olup, oldukça nadir görülmekle birlikte, ilk bulgu olarak da karşımıza çıkabilir (6). Meme kanseri ve meme sarkoidozu farklı hastalıklar olmakla birlikte birbirini taklit edebilir, birbirini maskeleyebilir veya birlikte olabilirler. Memedeki lezyonlarla birlikte mediastinal lenfadenopatiler, akciğer parankim bulguları metastaz yapmış meme kanserini akla getirebilir. Biz de öncelikle meme kanseri sanılan ancak yapılan tetkikler ile granulamatöz mastit ön tanısı konulan, tetkiklerin detaylandırılması ile akciğer ve meme sarkoidozu tanısı kesinleştirilen olgumuzu, literatürde birlikteliğinin nadir olması nedeni ile sunduk.

ölçüldü. Yapılan PPD testinin 0 (sıfır) mm olması üzerine akciğer ve meme bulguları birleştirildiğinde öncelikle sarkoidoz olabileceği düşünülerek bronkoskopi önerildi. Ancak hastanın işlemi kabul etmemesi üzerine, akciğer ve meme sarkoidozu tanısı ile tekrar romatoloji konsültasyonu alınan hastaya immünsüpresif tedavi (prednizolon ve azotiopürin) başlandı. Tedavisinin altıncı ayında kontrol meme ultrasonografisi ve Toraks BT (Şekil 3) çekildi ve herhangi bir patoloji saptanmadı. Hasta ilaçsız takip altına alındı.

Şekil 1: Dev hücreleri de içeren duktus merkezli inflamatuar reaksiyon, non-kazeifiye granülamatöz inflamasyon (HEx100).

OLGU Kırk bir yaşında kadın hasta, ev hanımı ve Ankara’da yaşıyor. 20 paket/yıl sigara hikâyesi dışında öz ve soy geçmişi özellik arz etmiyordu. İlaç kullanımı olmayan hasta, sol memesinde kendisinin tespit ettiği ele gelen kitle nedeni ile Genel Cerrahi polikliniğine başvurmuştu. Mamografi ve meme ultrasonografi bulguları ve hastanın yaşı ile birlikte değerlendirildiğinde öncelikle malign bir etyoloji düşünülerek cerrahi işlem uygulandı. Cerrahi eksizyon ile 6x4x3,5 cm ebatlarında yağdan zengin, kesit yüzeylerinde düzensiz gri-beyaz renkli milimetrik nodüllerin bulunduğu kitle çıkarıldı. Kitlenin patolojik incelemesi sonucunda “granulamatöz mastit ve aktif-kronik inflamasyon bulguları, kazeifikasyon saptanmamıştır” şeklinde raporlandı (Şekil 1). Bu tanı ile hastadan Romatoloji konsültasyonu alındı. İdiopatik granülamatöz mastit tanısı konmadan önce göğüs hastalıkları konsültasyonu alınan hastaya bilgisayarlı toraks tomografisi çekildi ve mediastinal lenfadenopati görüldü (Şekil 2). Balgam ARB tetkikleri üç kez negatif olarak geldi. Serum ACE (anjiotensin dönüştürücü enzim) seviyesi normalin 3 katı yüksek olarak Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 2: Patolojik boyutta yaygın mediastinal lenfadenopati.

TARTIŞMA Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen, her organ ve dokuyu tutabilen, akciğer tutulumu %90’dan fazla, akciğer dışı tutulumu ise %10–40 arası değişen kronik granülamatöz bir hastalıktır (1,4). Meme tutulumu %1’den az olup bizim olgumuzda olduğu gibi ilk bulgu olarak karşımıza çıkabilir. Göçmen ve ark.’nın (7) olgusu ile birlikte 6 olgu bilateral meme sarkoidozu olarak tespit edilmiştir. Literatürde bizim olgumuz gibi çoğunlukla tek taraflı tutulum görülmüştür.

Memede Kitle ile Başvuran Hastada Meme ve Akciğer Sarkoidozu Birlikteliği | Taşçı et al.

Şekil 3: Prekarinal patolojik boyutta olmayan mediastinal lenfadenopati.

Meme sarkoidozu, meme kanserini taklit edebilir, maskeleyebilir veya her iki hastalık birlikte olabilir. Hastaya teşhis konurken özellikle soy geçmiş ve özgeçmişi dikkatli irdeleyen anamnez ile fizik muayene çok iyi değerlendirilmeli, mamografi ve meme ultrasonografisi ve şüpheli lezyonlarda biyopsi mutlaka yapılmalıdır. Biyopsi sonucu saptanan nonkazeifiye granülamatöz lezyonlar, diğer etyolojiler ve hastalıklar dışlandıktan sonra immünsüpresif tedavi verilerek takip edilmelidir. Fiorruci ve ark.’nın (8) rapor ettiği olguda, yaklaşık 30 yıl önce fibrokistik meme hastalığı tespit edilen ve düzenli takip yapılmayan hasta, artralji, fotofobi, konjuktivit ve üveit belirti ve bulguları nedeni ile sistemik bir hastalık araştırılırken, ACE, CA 15-3 yüksekliği ve radyolojik incelemelerde bilateral hiler lenfadenopati ve memedeki kitle ile birlikte, eski meme hastalığı da düşünülüp meme kanserinden şüphelenmişlerdir. Biyopsi sonrası sarkoidoz ile uyumlu granülomlar tespit edip steroid tedavisi başladıkları hastada, hiler lenfadenopatinin gerilediğini ve 20 aylık takipte meme lezyonunun nüksünü görmediklerini rapor etmişlerdir. Bizim olgumuzda olduğu gibi, 1921–1997 yılları arası tespit edilen histolojik olarak kanıtlanmış 35 meme sarkoidozlu hastanın 7 (%20) tanesi, sistemik sarkoidoz belirtisi olmadan, ilk olarak memede kitle ile prezente olmuştur (9,10). Başka bir çalışmada, sarkoidozu ve memede kitlesi olan 629 hastaya yapılan meme biyopsisi sonucunda 6 hastada meme sarkoidozu tespit edilmiştir (11). Sistemik sarkoidoz nedeni ile takip edilen hastada memede kitle tespit edildiğinde, sarkoidozun meme bulgusu olarak düşünülmemeli ve mutlaka biyopsi yapılmalıdır. Takahashi ve ark.’nın (3) bildirdiği meme sarkoidozlu hasta, bizim olgumuzda olduğu gibi ailesinde ve kendisinde meme ve akciğer hastalığı öyküsü olmayan ve yapı-

lan meme biyopsisi sonrası patolojik olarak meme sarkoidozu saptanan ve sonrasında çekilen akciğer grafisi ve bilgisayarlı toraks tomografisinde bilateral hiler lenfadenopati görülen bir olgudur. Bizim olgumuzdan farklı olarak bu hastada akciğer tutulumu görülmemiştir (3). Takahashi bu olgusu için literatürü taradığında 29 meme sarkoidozlu hastanın 3’ünde bilateral tutulum, 5 hastada malign meme tümörü, 4 hastada fibrokist, fibroadenom gibi benign meme tümörü olduğunu rapor etmiştir. Harris ve ark. (5) 53 yaşında memede ağrı, huzursuzluk hissi ile başvuran bir hastada yapılan tetkikler sonrası izole meme sarkoidozu tespit etmişlerdir. Nicholson ve ark. (12) akciğer ve hipofiz sarkoidozu nedeni ile remisyonda takip ettikleri hastada, mamografi kontrolünde her iki memede kitle tespit etmişler ve yaptıkları biyopsi sonrası meme sarkoidozu teşhisi koymuşlardır. Hermann ve ark. (13), sarkoidoz, kronik öksürük ve hipertansiyon nedeni ile takip ettikleri 41 yaşındaki hastada herhangi bir şikâyeti olmaksızın yapılan rutin mamografide memede kitle tespit etmişler ve yapılan biyopsi sonucu meme sarkoidozu tanısı koymuşlardır. Andrew ve ark. (14) 14 yaşından beri sarkoidozis nedeni ile takip edilen hastada, 55 yaşında mamografide mikrokalsifikasyon gösteren 6 milimetrelik yuvarlak opasite tespit etmişler ve yapılan biyopsi sonucu intra mammarian lenf nodu sarkoidozu tanısı koymuşlardır. Ataergin ve ark. (15), 12 yıl önce meme kanseri ile 6 kür kemoterapi alan ve tam remisyonda takip eden hastanın kontrol tomografisinde sağ tarafta minimal plevral efüzyon tespit etmişlerdir. Yapılan sitolojik incelemede malignite açısından negatif, CA 15-3 seviyesi hafif artmış bulunmuştur. On iki yıl önce meme kanseri düşünülerek hastaya paklitaxel ve farmarubisin tedavisi başlanmış ve kontrol tomografisinde 4 ay sonra sol akciğerde 1 cm ebadında nodül ve 0,8 cm çapında sağ aksiller lenf nodu tespit etmişlerdir. PET tetkikinde sol akciğerde hafif metabolik aktivite, sağ aksiller lenf nodlarında yüksek metabollik aktivite saptanmış ve hasta ikna edildikten sonra lenf nodu ve endobronşial biyopsiler sonucunda sarkoidoz tanısı konmuş ve kortikosteroid tedavisi sonrası hastanın bulguları gerilemiştir. Sonuç olarak, sarkoidozda meme tutulumu nadir de olsa, özellikle memedeki, akciğerdeki veya lenf nodundaki herhangi bir şüpheli lezyona mutlaka ince iğne veya eksizyonel biyopsi yapılmalıdır. Hasta klinik, radyolojik ve patolojik bulgular birlikte değerlendirilip uygun tedavi ve takip planlanmalıdır.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Fiorucci F, Conti V, Lucantoni G, Patrizi A, Fiorucci C, Giannunzio G, et al. Sarcoidosis of the breast: a rare case report and a review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2006; 10:47-50.

Ishimaru K, Isomoto I, Okimoto T, Itoyanagi A, Uetani M. Sarcoidosis of the breast. Eur Radiol 2002; 12(Suppl 3):S105-8.

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - C.T., S.Y., A.G., B.K., E.T., H.B., S.Y.; Tasarım ve Dizayn - C.T., S.Y., A.G., B.K., E.T., H.B., S.Y.; Denetleme - C.T., S.Y., A.G., B.K., E.T., H.B., S.Y.; Kaynaklar S.Y.,B.K.; Malzemeler - B.K., A.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.Y., B.K.; Analiz ve/veya Yorum - S.Y., S.Y.; Literatür Taraması - C.T., A.G.; Yazıyı Yazan - C.T., S.Y.; Eleştirel İnceleme - E.T., H.B.

KAYNAKLAR 1. 2.

Wu JJ, Schiff KR. Sarcoidosis. Am Fam Physician 2004; 70:312-22. Judson MA. Sarcoidosis: clinical presentation, diagnosis, and approach to treatment. Am J Med Sci 2008; 335:26-33. [CrossRef] Takahashi R, Shibuya Y, Shijubo N, Asaishi K, Abe S. Mammary involvement in a patient with sarcoidosis. Intern Med 2001; 40:769-71. [CrossRef]

Mihailovic-Vucinic V, Jovanovic D. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2008; 29:459-73. [CrossRef]

Harris KP, Faliakou EC, Exon DJ, Nasiri N, Gui GP. Isolated sarcoidosis of the breast. J R Soc Med 2000; 93:196-7.

Sabate JM, Clotet M, Gomez A, De Las Heras P, Torrubia S, Salinas T. Radiologic evaluation of uncommon inflammatory and reactive breast disorders. Radiographics 2005; 25:411–24.

Göçmen H, Coşkun F, Balaban Adım Ş, Uzalsan E, Gözü E. Meme sarkoidozu. Trakya Univ Tip Fak Derg 2009; 26:70-73.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

10. Ojeda H, Sardi A, Totoonchie A. Sarcoidosis of the breast: implications for the general surgeon. Am Surg 2000; 66:1144-8. 11. Mona E, Pascal C, Charley H, Françoise B, Véronique B, Marie-Madeleine P. Quiz case. Breast sarcoidosis presenting as a metastatic breast cancer. Eur J Radiol 2005; 54:2-5. 12. Nicholson BT, Mills SE. Sarcoidosis of the breast: An unusual presentation of a systemic disease. Breast J 2007; 13:99-100. [CrossRef] 13. Hermann G, Nagi C, Mester J, Tierstein A. Unusual presentation of sarcoidosis of the breast. Br J Radiol 2008; 81:e231–3. [CrossRef] 14. Andrews DA, Michell MJ, Humphreys S, Roberts JV. An unusual cause of microcalcification: intramammary lymph node sarcoidosis. Breast 1998; 7:283-5. [CrossRef] 15. Ataergin S, Arslan N, Ozet A, Ozguven MA. Abnormal 18F-FDG uptake detected with positron emission tomography in a patient with breast cancer: a case of sarcoidosis and review of the literature. Case Rep Med 2009; 2009:785047. [CrossRef]

Respir Case Rep 2014;3(1):24-28 DOI: 10.5505/respircase.2014.30974

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Erkan Ceylan, Asiye Kanbay, Canan Gedik, Nilüfer Çakanlar

Pulmoner alveoler mikrolitiazis, kalsiyum tuzlarının intraalveoler olarak yaygın şekilde çökmesi ile karakterize, nadir görülen kronik bir hastalıktır. On iki yıldır eforla nefes darlığı olan, fizik muayenede, çomak parmak, akciğerlerde inspiratuar ralleri olan 37 yaşında bayan hasta sunuldu. Anahtar Sözcükler: Pulmoner alveoler mikrolitiazis, kalsifikasyon, mikrolit.

Pulmoner alveoler mikrolitiazis (PAM), kalsiyum tuzlarının intraalveoler olarak yaygın şekilde çökmesi ile karakterize, nadir görülen kronik bir hastalıktır. İlk defa 1918 yılında Harbitz tarafından tanımlanmış ve 1933 yılında Puhr alveoler mikrolitiazis adını vermiştir (1,2). Günümüze

Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Pulmonary alveolar microlithiasis is an uncommon, chronic lung disease characterized with the diffuse deposits of calcium within the alveoli. In this report, a 37-year-old woman, suffering from exercise dyspnea for twelve years, clubbing finger, and inspiratory crackles in the physical examination is presented herein. Key words: Pulmonary calcification, microlith.

alveolar

microlithiasis,

kadar Türk, İtalyan ve Japonlar’ın büyük çoğunluğunu oluşturduğu 400 civarında olgu bildirilmiştir (3-6). PAM her yaşta görülebilen ve her iki cinsi de eşit etkileyen bir hastalıktır. PAM kesin tanısı bronkoalveoler lavaj, transbronşiyal biyopsi ya da açık akciğer biyopsisi konulmaktadır (7,8).

Department of Chest Diseases, Medeniyet University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 17.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 19.08.2013 Correspondence (İletişim): Erkan Ceylan, Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul e-mail: drerkanceylan@yahoo.com

Respiratory Case Reports

OLGU Otuz yedi yaşında kadın hasta 12 yıldır artarak devam eden nefes darlığı, göğüs ağrısı, morarma yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Öz geçmişinde daha önce çekilen akciğer grafisi sonrası ileri tetkik önerilmiş ancak imkânsızlıklar nedeni ile tetkik edilmemiş. Soy geçmişinde özellik saptanmadı. Sigara, alkol ve ilaç kullanım alışkanlığı olmayan hastamız mesleki ya da iç ortam maruziyeti tarif etmiyordu. Sosyal durumu sorgulandığında okuryazar, bekâr, ev hanımı olduğu öğrenildi.

dirençli basil incelemesi açısından negatif bulunurken, yapılan transbronşiyal biyopsi ile elde edilen materyalin histolojik incelenmesinde bronşiollerde, alveol boşluklarının çoğunluğunda ve interstisyumda yer almış irili ufaklı kalkosferitler izlenmesi (Şekil 5) ile alveoler mikrolitiyazis tanısı konuldu.

Şekil 1: Postero-anterior akciğer grafisinde bilateral mikronodüler lezyonlar.

Fizik muayenede, efor dispnesi, çomak parmak, akciğerlerde solunum seslerinde ileri derecede azalma ve orta zonlarda yer yer ince ralleri mevcuttu. PA akciğer grafisinde bilateral, yaygın, orta-alt zonlarda daha belirgin mikronodüler lezyonlar saptandı (Şekil 1). Tam kan sayımı, idrar analizi, elektrolitler, kalsiyum fosfat, alkalen fosfataz, total protein, immün globulinler normal sınırlarda bulundu. Eritrosit sedimantasyon hızı saatte 21 mm idi. Tüberkülin deri testinde endürasyonun çapı 15 mm olarak ölçüldü. Solunum fonksiyon testlerinde, FEV1: %62 (2,15L), FVC: %65 (2,3L), DLCO: %45 olup, arter kan gazı analizinde pH 7,42, PaO2: 88mmHg, PaCO2: 48mmHg idi. Bilgisayarlı toraks tomografisinde, bilateral orta ve alt loblarda daha belirgin, yaygın, bilateral birleşmeye eğilimli kalsifik mikronodüler lezyonlar görülmesi üzere pulmoner alveoler mikrolitiyazis tanısı düşünüldü (Şekil 2 ve 3). Tc99 ile yapılan sintigrafik incelemede akciğerlerde yaygın, bilateral aktivite artışı saptandı (Şekil 4). Batın ultrasonografisinde organlarda herhangi bir anormalliğe rastlanmadı. Fiberoptik bronkoskopi incelemesinde patolojik bulgu saptanmadı. Bronş lavajı aside Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 2 ve 3: Toraks tomografisinde bilateral kalsifik mikronodüler.

TARTIŞMA Pulmoner alveoler mikrolitiyazis, günümüzde etyoloji ve patogenezi net bilinmeyen nadir gözlenen bir hastalıktır. Etyolojisinde akciğerin kalıtımsal metabolik anormalliği, kalsiyum fosfor metabolizması bozukluğu, immün sistem ve akciğerin anatomik ve fizyolojik anormalliklerinin yeri olduğu düşünülmektedir (9,10). Ayrıca PAM’da tip II alveol hücrelerinden yetersiz fosfat atılımı olduğu gösterilmiştir (11,12). PAM, ülkemizde birçok ülkeye oranla daha sık görülen ailevi geçişi bilinen nadir bir hastalıktır. Hastalık genellikle uzun sürede ilerleme gösterir. Hastaların çoğu tanı anında asemptomatik olup, akciğer grafilerindeki görünümle ön tanı alırlar. Literatürde ülkemizden yapılan olgu sunumlarının çokluğu, PAM’ın ülkemiz için önemini göstermektedir. Thorax dergisinde 1993 yılında yayınlanan bir derlemede literatürde yayınlanan 173 olgudan 52 tanesinin Türkiye’de saptan-

Pulmoner Alveoler Mikrolitiyazis | Ceylan et al.

dığını bildirilmiştir (3). Pulmoner alveoler mikrolitiyazis sıklıkla erişkin dönemde görülen bir hastalıktır. Nadiren çocukluk çağında da bildirilmiştir. PAM geniş yaş aralığında gözlenirken literatürde ortalama tanı konma yaşı 35 olarak belirlenmiştir (9,10). Olgumuz 37 yaşında olup 12 yıldır artarak devam eden nefes darlığı tanımlamaktaydı.

ziyeti öyküsü de yoktu, ayrıca ekstrapulmoner kalsifik odak da gözlenmedi. PAM ilk tanı anında asemptomatik saptanabilmekle beraber en yaygın semptomu efor dispnesidir. Bazı hastalarda ise öksürük, göğüs ağrısı ve daha nadir olarak hemoptizi bildirilmiştir (18,19). Hastamızın 12 yıldır giderek artan efor dispnesi vardı ve son 1 yıldır zaman zaman olan siyanoz tarif etmekteydi. PAM’da ileri evreler dışında spesifik bir bulgu saptanamayabilir. İleri evrelerde genellikle siyanoz ve pulmoner hipertansiyonla birlikte solunum yetmezliği gelişir (20). Hastamızın muayenesinde çomak parmak, periferik siyanoz, akciğerlerde bilateral solunum seslerinde ileri derecede azalma, yer yer akciğer orta ve alt zonlarda inspiratuar ralleri vardı.

Şekil 5: Transbronşiyal biyopsi materyalinde bronşiol, alveol ve interstisyumda kalkosferitler. (HEx100).

Şekil 4: Kemik sintigrafisinde Tc 99 ile akciğerlerde yoğun bilateral tutulum.

Literatürdeki olguların yarısından fazlasının PAM tanısından önce radyolojik olarak benzemesi nedeniyle miliyer tüberküloz tedavisi aldığı bildirilmiştir. Literatürde PAM’ın ailesel geçişini gösteren çok sayıda çalışma bulunmaktadır (3,10,13). Bununla birlikte PAM her iki cinste benzer oranlarda gözlenmiştir (9-13). Hastamızda akraba evliliği bulunmakla beraber, ailesel PAM saptamadık. Olgumuzda ilk bakıda klinik ve radyolojik olarak PAM düşünüldü. Miliyer tüberküloz ayırıcı tanıda düşünüldü ve ileri tetkikler sonrası ekarte edildi. PAM’da; nefrolitiazis, hipertrofik pulmoner osteoartropati, mitral stenoz, süt alkali sendromu gibi başka tutulumlarda gözlenebilmektedir (14-16). Benzer şekilde literatürde PAM’lı olguların bazılarında çeşitli çevresel toz maruziyeti öyküsü gösterilmiştir (17). Hastamızda çevresel toz maru-

PAM’da genellikle radyolojik bulgular beklenen klinik ağırlıkla uyumlu değildir. Hastalar ileri dönemler dışında genellikle radyolojik tutulumun yaygınlığı ile beklenmeyecek kadar az semptomatiktirler. PAM’da radyolojik tipik bulgu bilateral alt zonlarda daha yoğun olmak üzere kalsifik mikronodüler infiltrasyonlardır. Ayrıca, plevral kalınlaşma, fibrozis ve kalsifikasyonlarda sıklıkla beraber bulunur. Tecrübeli hekimlerce tipik radyolojik görüntü tanı için yeterli bulunsa da, kesin tanı için histopatolojik inceleme gereklidir (21,22). Hastamızda klinik ve radyolojik bulgular ile ön planda PAM düşünüldü. Hastamızın kliniği radyolojisi ile paralellik göstermekteydi. Kesin tanı transbronşiyal biyopsi ile konuldu. Akciğerdeki kalsifik odaklar Tc99 ile yapılan sintigrafik inceleme ile de ortaya konabilir. Olgumuzun kemik sintigrafisinde bilateral yaygın pulmoner tutulum gösterilmiştir. Hastanın klinik verileri, toraks BT sonuçları, kemik sintigrafisi ile büyük oranda desteklenmiş ve PAM tanısı kesine yakın derecede düşünülmüştür. Literatürde radyolojik bulguların patognomowww.respircase.com

Respiratory Case Reports

nik olduğunu bildiren çalışmalar olmakla beraber (23) akciğerlerinde Tc99 tutulumu olmayan PAM olguları da bildirildiğinden (24) histopatolojik tanıya gerek duyulmuştur. Hastamızda tam kan sayımı, idrar analizi, elektrolit seviyeleri, kalsiyum fosfat, alkalen fosfataz, total protein, immun globulinler normal sınırlarda bulundu. Ekstrapulmoner kalsifikasyonların nadir olması ve PAM’lı hastalarda kalsiyum metabolizmalarının genellikle normal bulunması nedeniyle sistemik kalsiyum metabolizma bozukluğunun gelişmesi bu hastalarda küçük bir olasılıktır (25). Hastamızın arter kan gazı incelemesinde hafif dereceli hipoksemisi vardı. PAM’lı hastalardaki kan gazı analizleri hastanın klinik ağırlığı ile orantılıdır. Solunum fonksiyon test verileri hastadan hastaya çok farklılık gösterebilmektedir. Vital kapasite, difüzyon kapasitesindeki azalma, dinamik komplians kaybı ve maksimal inspiratuvar basınçlarda artma bildirmişlerdir (26). Hastamızda da FEV1: %62 (2,15L), FVC: %65 (2,3L), DLCO: %45 idi. Benzer şekilde PAM’lı hastalarda hafiften ileri dereceye kadar olan pulmoner hipertansiyon bildirilmiştir (27). Hastamızda da hafif dereceli pulmoner hipertansiyon (PAB: 45) saptadık. Ayırıcı tanıda, milier tüberküloz, alveoler hemoraji sendromları, diffüz interstisyel amiloidozis, diffüz pulmoner kalsifikasyon (primer hiperparatroidi, KBY’ne bağlı hiperparatroidizm, hipervitaminoz D, süt alkali sendromu, sarkoidozis, multiple myelom veya metastatik akciğere bağlı) yer almaktadır (9). Hastanın tüberküloz temas öyküsünün olmaması yaşının ileri olması, radyolojik lezyonların tamamının kalsifik olması ve milier tüberküloz için tipik olmaması nedeniyle milier tüberkülozdan uzaklaşıldı. Hemoptizi ve anemisinin olmaması nedeniyle alveoler hemoraji sendromları ön planda düşünülmedi. Böbrek patolojisinin olmaması, kan kalsiyum ve fosfor düzeylerinin normal olması, gastrointestinal sisteme ait yakınmasının olmaması, akciğer dışında başka bir organa ait patoloji saptanmaması gibi nedenlerle ayırıcı tanıdaki diğer hastalıklardan uzaklaşıldı. Günümüzde PAM’in etkili bir tedavisi bulunmamaktadır. Kortikosteroidler, kalsiyum bağlayıcı ajanlar ve bronkopulmoner lavaj denenmiş, ancak başarılı olmamıştır (28,29). Bir olguda etidronat disodyum ile kısmi düzelme bildirilmiştir (25). PAM’da ileri evrelerde transplantasyon gerektiren ‘son evre akciğeri’ gelişir. Literatürde bilateral akciğer transplantasyonu başarılı olmuş olgular bildirilmiştir (20,22). Sonuç olarak, PAM tanısında radyolojik yöntemlerin değeri yüksek olmakla beraber kesin tanı histopatolojik örnekleme ile olmaktadır. Yaygın mikronodüler lezyonlaCilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

rın ayırıcı tanısında özellikle ülkemizde PAM düşünülmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.K., C.G., E.C., N.Ç.; Tasarım ve Dizayn - C.G., N.Ç., E.C., A.K.; Denetleme - C.G., N.Ç., E.C., A.K.; Kaynaklar - E.C., N.Ç.; Malzemeler - E.C., C.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.C., C.G.; Analiz ve/veya Yorum - E.C., N.Ç.; Literatür Taraması - E.C., C.G.; Yazıyı Yazan - E.C., A.K.; Eleştirel İnceleme - E.C., AK.

KAYNAKLAR 1.

Harbitz F. Extensive calcification of the lungs as a distinct disease. Arch Intern Med 1918; 21:139-46. [CrossRef]

Puhr L. Mikrolithiasis alveolaris pulmonum. Virchows Arch 1933; 290:156-60. [CrossRef]

Ucan ES, Keyf AI, Aydilek R, Yalcın Z, Sebit S, Kudu M, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: review of Turkish reports. Thorax 1993; 48:171-3. [CrossRef]

Mariotta S, Guidi L, Papale M, Ricci A, Bisetti A. Pulmonary alveolar microlithiasis: review of Italian reports. Eur J Epidemiol 1997; 13:587-90.

Tachibana T, Hayashi S. Vital prognosis of pulmonary alveolar microlithiasis. Abstract in World Congress on Health and 10th ERS Annual Congress Florence, Italy. Eur Respir J 2000; 16(Suppl):390.

Erelel M, Cuhadaroglu C. Rare cause of diffuse lung fibrotic/nodular pattern in an asymptomatic child. Respiration 2004; 71:542-5. [CrossRef]

Çelikel T, Küllü S, Germen N, Bayik M, Oktay A. Confirmation of diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis by transbronchial biopsy: a case report. Respir Care 1989; 34:989-92.

Camsari G, Kilic U, Cikrikcioglu S, Öztürk S, İlker O, Hacıhanefioğlu U. Pulmonary alveolar microlithiasis. Türk Patoloji Dergisi 1990; 6:7-10.

Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage and other rare infitrative disorders. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of respiratory medicine. Philadelphia: Saunders; 1994: 1905-7.

10. Erelel M, Kiyan E, Cuhadaroglu C, Yilmazbayhan D, Kilicaslan Z. Pulmonary alveolar lithiasis in two siblings. Respiration 2001; 68:327-30. [CrossRef] 11. Corut A, Senyigit A, Ugur SA, Altin S, Ozcelik U, Calisir H, et al. Mutations in SLC34A2 cause pulmonary alveolar microlithiasis and are possibly associated with testicu-

Pulmoner Alveoler Mikrolitiyazis | Ceylan et al.

lar microlithiasis. Am J Hum Genet 2006; 79:650-6. [CrossRef]

pulmonary alveolar microlithiasis. 112:1140-4. [CrossRef]

Chest

1997;

12. Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Genel Yaklaşım. Ankara: Güneş Kitabevi; 2002: 120-1.

21. Chalmers AG, Wyatt J, Robinson PJ. Computed tomographic and pathologic findings in pulmonary alveolar microlithiasis. Br J Radiol 1986; 59:408-11. [CrossRef]

13. Senyiğit A, Yaramiş A, Gürkan F, Kirbaş G, Büyükbayram H, Nazaroğlu H, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: a rare familial inheritance with report of six cases in a family. Contribution of six new cases to the number of case reports in Turkey. Respiration 2001; 68:204-9.

22. Türktaş H, Öztürk C, Güven M, Ugur P, Erzen C. Pulmonary alveolar microlithiasis with absence of technetium99 m MDP uptake of lungs. Clin Nuclear Med 1988; 13:883-5.

14. Portnoy LM, Amadeo B, Hennigar GR. Pulmonary alveolar microlithiasis: An unusual case (associated with milkalkali syndrome). Am J Clin Pathol 1964; 41:194-201. 15. Badger TL, Gottlieb L, Gaensler EA. Pulmonary alveolar microlithiasis, or calcinosis of the lung. N Engl J Med 1955; 253:709-15. [CrossRef] 16. Emri S, Cöplü L, Selcuk TZ, Sahin AA, Baris YI. Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in a patient with pulmonary alveolar microlithiasis. Thorax 1991; 46:145-6. [CrossRef] 17. Nouh MS. Is the desert lung syndrome (nonoccupational dust pneumoconiosis) a variant of pulmonary alveolar microlithiasis Report of 4 cases with review of the literature. Respiration 1989; 55:122-6.

23. Castellana G, Lamorgese V. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003; 70:549-55. 24. Sears MR, Chang AR, Taylor AJ. Pulmonary alveolar microlithiasis. Thorax 1971; 26:704-11. [CrossRef] 25. O’Neill RP, Cohn JE, Pellegrino ED. Pulmonary alveolar microlithiasis -a family study. Ann Intern Med 1967; 67:957-67. 26. Brown J, Leon W, Felton C. Hemodynamic and pulmonary studies in pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Med 1984; 77:176-8. [CrossRef] 27. Göçmen A, Toppare MF, Kiper N, Buyukpamukcu N. Treatment of pulmonary alveolar microlithiasis with diphosphonate-preliminary results of a case. Respiration 1992; 59:250-2.

18. Fraser RS, Müller NL, Colman N, Paré PD. Metabolic pulmonary disease. İn: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest. 4. Vol. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 1999;2719-33.

28. Ochs RH, Fishman AP. Depositional diseases of the lungs. In: Fishman AP, Elias JA (eds). Pulmonary diseases and disorders. Philadelphia: McGraw-Hill; 1998: 1154-6.

19. Turktaş I, Saribaş S, Balkancı F. Pulmonary alveolar microlithiasis presenting with chronic cough. Postgrad Med J 1993; 69:70-1. [CrossRef]

29. Moran CA, Hochholzer L, Hasleton PS, Johnson FB, Koss MN. Pulmonary alveolar microlithiasis. A clinicopathologic and chemical analysis of seven cases. Arch Pathol Lab Med 1997; 121:607-11.

20. Edelman JD, Bavaria J, Kaiser LR, Litzky LA, Palevsky HI, Kotloff RM. Bilateral sequential lung transplantation for

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):29-32 DOI: 10.5505/respircase.2014.36036

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatih Meteroğlu,1 Atalay Şahin,1 Serdar Monis,1 Bülent Öztürk2

Pulmoner Blastom, hem malign mezenkimal stromaya hem de epitelyal komponente sahiptir ve içerik olarak karsinosarkoma benzer. Hastamız üç yaşında kız çocuğu, öksürük, nefes darlığı ve takipne ile kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede solda akciğer sesleri azalmıştı. Radyolojisinde; sol akciğer üst lobda hiler bölgede dolgunluk, Toraks ultrasonografisinde içerisinde kistik alanlar içeren solid lezyon ve Toraks BT’ de sol üst lobda konsolide lezyon mevcuttu. Sol torakotomi ve sol üst lobektomi yapıldı. İmmünohistokimyasal çalışmada tanı Pulmoner blastom olarak geldi. Ancak takiplerinde 1,5 yıl sonra yaygın metastazlarla hasta kaybedildi.

Pulmonary blastoma (PB) has both malignant mesenchymal stroma and epithelial components and resembles carcinosarcoma. A three-year-old girl with cough, dyspnea, and tachypnea was admitted to our clinic. Breath sounds were decreased on the left on auscultation. Diagnostic clues included hilar enlargement on the chest x-ray, a solid lesion with cystic areas on ultrasonography, and a consolidated lesion in the left upper lobe on computerized tomography scans. Left upper lobectomy via left thoracotomy was performed. Immunohistochemical study revealed PB. The patient, however, died due to disseminated metastases after the one and a half year follow up.

Anahtar Sözcükler: Blastom, mezenkimal, pulmoner.

Key words: Blastoma, mesenchymal, pulmonary.

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır 2 Diyarbakır Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır

Department of Thoracic Surgery, Dicle University Faculty of Medicine, Diyarbakır, Turkey 2 Clinic of Thoracic Surgery, Diyarbakır Education and Research Hospital, Diyarbakır, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 08.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 04.09.2013 Correspondence (İletişim): Fatih Meteroğlu, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır e-mail: drfatihmeteroglu@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Pulmoner Blastom (PB), hem malign mezenkimal stromaya hem de epitelyal komponente sahiptir ve içerik olarak karsinosarkoma benzer. İlk kez Barnard (1) 1951 yılında embriyomalı hastayı tanımladıktan sonra 1961 yılında Spencer (2) bu olgu ve kendi iki olgusunu irdelemiş ve PB olarak yeniden adlandırmasından sonra bu isimle anılmaya başlanmıştır. Her yaş grubunda gözlenmesine karşın 4. dekatta sıktır. Morfolojik olarak karsinosarkomların bir varyantıdır. Genellikle periferik, düzgün sınırlı kitlelerdir. Kistik değişiklikler ve hemoraji içerirler. Bronkoskopik biyopsi veya iğne biyopsisi olguların ancak 1/3’inde tanısaldır (3). Pulmoner blastomların tedavisi cerrahidir. Cerrahiye adjuvan kemoterapi ve radyoterapi eklense de her ikisi de bu tümörlerde etkili görünmemektedir. Beş yıllık sağ kalım %16’dır (4,5).

çalışmada; blastema benzeri stromal komponenette Vimentin ve CD65 ile primitif epitelyal komponentte PanCK ve CEA ile kondroblastik komponenette S-100 ile pozitif saptandı. Ancak CD99, NSE, TTF–1, SMA ile negatif olup tanı pulmoner blastom olarak geldi. Ayrıca plevral yüz ve bronş cerrahi sınırı negatif olarak geldi. Postoperatif takiplerde komplikasyon olmayan hasta pediatri onkoloji kliniğine baş vurması önerilerek taburcu edildi. Ancak, bir buçuk yıllık takip sonunda yaygın yumuşak doku metastazları ile hasta kaybedildi.

OLGU Üç yaşında kız çocuğu, öksürük ve nefes darlığı şikâyetiyle kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede nefes darlığı ve taşipnesi vardı. Sol hemitoraksta torakotomi insizyon skarı mevcuttu. Sağda akciğer sesleri normal alınırken sol üstte akciğer sesleri azalmış ve alt lobda ise yer yer ronküs alınıyordu. Öz geçmişinde yaklaşık bir yıl önce sol akciğer de bül ligasyonu hikâyesi mevcuttu. Sedimantasyonu 49 mm/h idi. Diğer rutin laboratuvar testlerinde bir özellik yoktu Ameliyat öncesi PA akciğer grafisinde solda totale yakın konsolide alan mevcuttu (Şekil 1). Ameliyat öncesi kontrasız bilgisayarlı toraks tomografisinde (BT), sol akciğer üst lobda konsolide kitle ile uyumlu görüntü mevcuttu (Şekil 2a ve b). Fiberoptik bronkoskopi yapıldı. Sol üst lob bronşunun distalinde darlık mevcuttu. Sol akciğer üst lobundan lavaj ve biyopsi alındı. Hastaya transtorasik biyopsi yapmak amacıyla toraks ultrasonografisi (USG) yapıldı. USG’ de sol hemitoraks üst zonda 70X48 mm boyutunda hipoekoik, heterojen yapıda içerisinde kistik alanlar içeren solid lezyon izlendi. USG eşliğinde ince iğne biyopsisi yapıldı ancak tanıya gidilemedi. Abdominal USG ise normal idi. Gerekli hazırlıklar sonrası hem tanı hem de tedavi amaçlı torakotomi yapıldı. Operasyonda sol akciğer üst lobun konsolide bir kitle ile sol hemitoraksı tama yakın doldurduğu ve alt loba bası yaptığı görüldü. Sol üst lobun konsolide olan ve en gergin yerinden koterle girilerek yaklaşık 300 cc jelöz kıvamda mayii boşaltıldı. Kitleden frozen çalışıldı ve malin tümör olarak geldi. Fissür keskin ve künt diseksiyonla serbestleştirildi. Fissüre, ana pulmoner arter ve vene invazyon görülmedi. Bunun üzerine sol üst lobektomi yapıldı. Ameliyat sonrası akciğer grafisinde mediasten normal yerinde ve sol hemitoraksın tam havalandığı görüldü (Şekil 3). İmmünohistokimsal Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Ameliyat öncesi akciğer grafisinde mediasten sağa deviye, sol hemitoraksı tama yakın kaplayan homojen opasite.

TARTIŞMA Embriyonik kökenli akciğer tümörleri nadirdir ve aralarında pulmoner blastom (PB) belki de en nadir olanıdır (6). Akciğer blastomu çocuklarda tüm primer malin tümörlerin %1’den azını oluşturan malin bir tümördür (7). PB'nin prognozu kötü olup beş yıllık sağ kalım %16, 10 yıllık sağ kalım ise sadece %8'dir (4). İlk kez 1951 yılında Barnard tarafından tarif edilmiş ve üç alt gruba ayrılmıştır. Klasik pulmoner blastom, iyi diferansiye fetal adenokarsinom ya da monofazik pulmoner blastom ve plöropulmoner blastoma olarak ayrılmıştır (4). Klasik pulmoner blastom bu üç alt tiplerinin en yaygın olanıdır (8). Hastalar başvuru sırasında çoğu zaman asemptomatiktir ve yaklaşık %2540’ı akciğer grafisi ile rastlantısal olarak tanı konulur. Plevra sıvısı alışılmadık şekilde görülebilirse de ortak belirtileri öksürük, hemoptizi ve göğüs ağrısıdır. Pulmoner blastoma çoğunluğu erişkin ve genç kadınlarda bildirilmiştir (9). Olgumuz ise 3 yaşında olup öksürük ve nefes darlığı şikâyetleri mevcuttu. Çekilen akciğer grafisindeki görünüm üzerine ileri tetkikler yapıldı.

Pulmoner Blastom | Meteroğlu et al.

Şekil 2a, b: Amaliyat öncesi Toraks BTde solda homojen kitle.

moradyoterapinin pek faydası yoktur (4,6). Hastamıza ameliyat öncesi tanısı konulamadı. Dolayısıyla tanı ve tedavi amaçlı torakotomi yapıldı. Torakotomi esnasında sol üst lobun içinde yaklaşık 300 cc jelöz kıvamda mayi boşaltıldı. Tümör olarak düşünülen yerin çapı yaklaşık 6x5 cm idi. Frozen çalışıldı ve malign gelmesi üzerine lobektomiye karar verildi. Operasyon esnasında fissürün rahat ayrılması, pulmoner arter ve venin rahat dönülmesi nedeniyle lobektomi yapıldı. İyi diferansiye fötal tip adenokarsinoma (İAFA), PB'den dahi iyi prognoz göstermektedir (4,11). Ortalama sağ kalım 3 yıldır. PB, pulmoner hiler lenf nodlarına, mediastinal lenf nodlarına, mediastene, plevraya, beyine, diyaframa, dalağa, böbreğe, kalbe, adrenal bezlere, overlere, yumuşak doku ve ekstremiteye metastaz yapabilir (12). Tümörün büyüklüğü 5 cm ve üzeri olması kötü prognoz kriteri olarak kabul edilmektedir (13). Olgumuzda ise tümörün patolojik olarak çapı 6x5 cm idi. Hastamıza sol üst lobektomi yapıldı. Postoperatif takiplerinde komplikasyon görülmedi. Pediatri onkoloji kliniğince kemoterapi planlandı. Ancak hasta tedavisini maalesef tamamlamadı. Dolayısıyla yaygın yumuşak doku ve ekstremite metastazları görüldü. Tanı konulduktan yaklaşık 19 ay sonra kaybedildi. Sonuç olarak, pulmoner blastom nadir görülen ve agresif seyreden primer akciğer tümörü olup kesin tedavisi cerrahi rezeksiyon ve eğer gerekli görülür ise kemoradyoterapidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - F.M., A.Ş., S.M., B.Ö.; Tasarım ve Dizayn - F.M., A.Ş., S.M., B.Ö.; Denetleme - F.M., A.Ş., S.M., B.Ö.; Kaynaklar - F.M.; Malzemeler - F.M., A.Ş.; Veri Toplama ve/veya İşeme - F.M., B.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - F.M., A.Ş.; Literatür Taraması - F.M., S.M.; Yazıyı Yazan - F.M., A.Ş.; Eleştirel İnceleme - F.M., A.Ş., S.M.

KAYNAKLAR Şekil 3: Ameliyat sonrası akciğer grafisinde mediasten normal yerinde ve sol hemitoraks tam havalanmakta.

PB tedavisinde tümörün cerrahi rezeksiyonu esastır (4,7,10). Ama hastaların çoğunluğunda vital yapıların invazyonu ya da metastazlar nedeniyle cerrahi yapılamamaktadır. Bu nedenle cerrahi kriterleri taşımayan hastaların tümörleri neoadjuvan kemoradyoterapi ile cerrahiye verilebilecek hale getirilmelidir (10). Ancak Adjuvan ke-

Barnard WG. Embryoma of Lung. Thorax 1952; 7:299– 301. [CrossRef]

Spencer H. Pulmonary blastomas. J Pathol Bacteriol 1961; 82:161-5. [CrossRef]

Robinson PG, Shields TW. Uncommon primary malignant tumour of the lung. In. Shields TW, Lo Cicero III J, Pom Rb, Rusch VW (Eds). General thoracic surgery. 6 th edi-

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

tion, Philadelphia; Lipincott Williams & Wilkins; 2005: 1810-12. 4.

Koss MN, Hochholzer L, O'Leary T. Pulmonary blastomas. Cancer 1991; 67:2368-81. [CrossRef]

Indolfi P, Casale F, Carli M, Bisogno G, Ninfo V, Cecchetto G, et al. Pleuropulmonary blastoma: management and prognosis of 11 cases. Cancer 2000; 89:1396-401. [CrossRef]

Kliem V, Bügge M, Leimenstoll K, Maschek H. Pulmonary blastoma a rare tumour. Clin Investig. 1992; 70:927-31. [CrossRef]

Chin NK, Lee CN, Lee YS, Tan WC. Pulmonary blastoma in an adult presenting as a chronic loculated effusion: a diagnostic problem. Thorax 1994; 49:838–9. [CrossRef]

Müller-Hermelink HK, Kaiserling E. Pulmonary adenocarcinoma of fetal type: alternating differentiation argues in favour of a common endodermal stem cell. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1986; 409:195-210.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Robert J, Pache JC, Seium Y, de Perrot M, Spiliopoulos A. Pulmonary blastoma: report of five cases and identification of clinical features suggestive of the disease. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22:708-11. [CrossRef]

10. Corapçioğlu F, Liman T, Aksu G, Inan N, Deveci M, Gürbüz Y, et al. A case report with type II pleuropulmonary blastoma: successful treatment with surgery and chemotherapy. Turk J Pediatr 2009; 51:78-81. [CrossRef] 11. Force S, Patterson GA. Clinical-pathologic conference in general thoracic surgery pulmonary blastoma. J Thoracic Cardiovascular Surg 2003; 126:1250–47. [CrossRef] 12. Yu L, Li X, Yang W. Pulmonary blastoma metastatic to the ovary. Int J Gynecol Pathol 2009; 28:59-62. [CrossRef] 13. Cutler CS, Michel RP, Yassa M, Langleben A. Pulmonary blastoma: case report of a patient with a 7-year remission and review of chemotherapy experience in the world literature. Cancer 1998; 82:462-7. [CrossRef]

Respir Case Rep 2014;3(1):33-35 DOI: 10.5505/respircase.2014.42714

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatih Meteroğlu, Atalay Şahin

Soliter osteokondrom en sık görülen benign kemik tümörüdür. Yedi yaşında erkek çocuk fiziksel aktiviteyle ağrısı yakınması vardı. Bu olgularda cerrahi sonrası nüks nadir görülmektedir. Klinik bulgu veren soliter osteokondromlu olgularda cerrahi eksizyon uygun bir tedavi seçeneğidir. Nadir görülen ve tipik görüntüsüyle özel bir görünüm arz eden skapula ekzositozunu sunmayı amaçladık. Anahtar Sözcükler: Ekzositoz, osteokondrom, skapula.

Solitary osteochondroma is a frequently seen benign bony tumor. This case study presents a scapula osteochondroma with a special view in a seven-year-old boy who had pain following physical activity. Recurrence after surgical resection in such cases is rare. Surgical excision is preferable in solitary osteochondromas presenting symptoms. We presented the scapula exocytosis that a rare and typical image has a special outlook. Key words: Exositosis, osteochondroma, scapula.

Soliter Osteokondromlar en sık görülen kemik tümörleridir. Bütün kemik tümörlerinin %35’ini oluşturur (1). Skapula yerleşimli osteokondromlar, tüm osteokondrom olgularının %4’ünü teşkil eder ve daha çok kostalara bakan yüzde yerleşirler (2). Omuz çevresinde ağrı ve mekanik

belirtileri olan hastaların ayırıcı tanısında, nadir olarak görülse de skapula yerleşimli osteokondromlar düşünülmelidir. Çoğunlukla çocuklukla başlar ve iskelet gelişimi ile birlikte büyür. Hastaların büyük çoğunluğu 30 yaş altındadırlar.

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır

Department of Thoracic Surgery, Dicle University Faculty of Medicine, Diyarbakır, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 07.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 20.06.2013 Correspondence (İletişim): Fatih Meteroğlu, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır e-mail: drfatihmeteroglu@hotmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Yedi yaşında erkek hasta, yaklaşık 2 yıldır sağ skapula da anormal görünüm olması üzerine kliniğimize başvurdu. Fiziksel aktiviteyle ve üzerine yattığında ağrıları olduğunu ifade ediyordu. Özgeçmişinde ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Fizik muayenede inspeksiyonla sağ skapulanın sola göre daha kalkık ve kanat görünümünde olduğu görüldü. Akciğer sesleri doğaldı. Lateral akciğer grafisinde skapulanın altında kotsal yüzeyde anormal ekzositoz görünümü mevcut (Şekil 1). Ayrıca dış merkezde toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) çekilmiş ve skapulada kotsal yüzeyde şapka görüntüsünü veren ekzositozla uyumlu görümün mevcuttu (Şekil 2 ve 3). Hasta opere edildi. Operasyonda ekzositoza uygulanan ufak darbeyle rahatlıkla yerinden ayrıldı. Postoperatif takiplerinde komplikasyon olmadı. Hasta halen kontrolümüzdedir.

akciğer grafisinde ve toraks BT’de osteokondrom çok net olarak görülüyordu.

Şekil 2: Toraks BT parankim penceresi.

Şekil 3: Toraks BT mediasten penceresi.

Şekil 1: PA akciğer grafisi.

TARTIŞMA Osteokondrom en sık görülen benign kemik tümörüdür (3,4). Çoğunlukla çocuklukta başlar ve iskelet gelişimi ile birlikte büyür. Hastaların büyük çoğunluğu 30 yaş altındadır. Erkeklerde daha sık görülür. Radyolojik olarak kemik yüzeyinde saplı veya sapsız çıkıntı şeklindedir. Arka-ön akciğer grafisi gerçek yerleşim yerini belirlemede yetersizdir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve MRG ile yerleşim yeri, komşu dokularla ilişkisi ve morfolojisi daha net saptanır (5). Ancak olgumuzda çekilen direkt

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Osteokondroma genellikle spesifik belirti vermez (6). Bazen ilerleyici iskelet deformitelerine neden olabilirler (7). En sık görülen deformiteler ekstremite kısalığı, ekstremite eşitsizlikleri, diz ve ayak bileğinin valgus deformitesi, pektoral ve pelvik kuşakta asimetri, el bileğinde radiusun eğimine bağlı ulnar deviasyon ve radiokapitaller eklemde subluksasyondur (3). Olgumuzda sağ skapula sola göre anormal bir şekilde farklı olup adeta kanat gibi bir görüntü mevcuttu. Ayrıca fiziksel aktivite dışında ağrı yakınması yoktu. Tüm kemik tümörlerinin %10–15’i ve tüm benign kemik tümörlerinin %20–50’sini osteokondrom kapsar. Soliter osteokondrom ve genetik geçiş gösteren (Herediter Multipil Ekzositoz) osteokondromatozis olmak üzere iki tipi vardır (4). Herediter multipl ekzositoz, multipl osteokondromlarla karakterize, otozomal dominant bir hastalıktır (3). Osteokondromun en sık tuttuğu yerler, alt ekstremite %50, sıklıkla femur distali ve tibia proksimali, %10 olguda elin ve ayağın küçük kemikleri, %5 pelvis, %4 skapula ve %2 vertebralardır (6).

Çok Nadir Görülen Skapula Ekzositozu | Meteroğlu et al.

Cerrahi sonrası nüks nadirdir. Bottner ve ark. (8) 92 olguluk serilerinde, olguların %79 unda ağrı yakınması bulunduğunu bildirmiştir. Cerrahi eksizyon yaptığı olguların %93,4’ünde ameliyattan önceki semptomların gerilediğini belirtmektedir. Olgumuzda ameliyat sonrası fiziksel aktiviteyle ağrılarının olmadığını ve skapulanın görüntüsünün düzeldiği görüldü. Soliter osteokondromda %1, multipl herediter osteokondromda %10 malignite gelişme olasılığı vardır. Pelvik ve skapula yerleşimli olan osteokondromlarda malign dejenerasyon daha sık gözlenmektedir (9). Dolayısıyla bizde olgumuzu takibe aldık ve düzenli aralıklarla kontrolleri yapılmaktadır. Sonuç olarak, skapula ventral yüzündeki osteokondromlar erişkin dönemlere kadar sessiz kalabilen, ağrı, yalancı kanat skapula, snapping skapula ve reaktif bursit kliniği ile görülebilen ve eksizyon ile tedavi edilebilen lezyonlardır. Soliter osteokondromlu olgularda cerrahi eksizyon uygun bir tedavi seçeneğidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

KAYNAKLAR 1.

Demircan S, Kurul İC, Yorgancılar CD, Karakurt O. Kosta kökenli osteokondrom olgusu. TGKD Cer Derg 2008; 16:131-2.

Danielsson LG, el-Haddad I. Winged scapula due to osteochondroma. Report of 3 children. Acta Orthop Scand 1989; 60:728-9. [CrossRef]

Karakurt L, Yılmaz E, Varol T, Özdemir H, Serin E. Dirsekte soliter osteokondroma bağlı gelişen unlar sinir basısı: Olgu Sunumu. Acta Orthop Traumatol Turc 2004; 38:291-4.

Herring JA. Benign musculoskeletal tumors. In: Tachdian’s pediatric orthopedics. Vol.3, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2002:1901-53.

Neben K, Werner M, Bernd L, Ewerbeck V, Delling G. Ho AD. A man with hereditary exostoses and high-grade non-Hodgin’s lymphoma of the bone. Ann Hematol 2001; 80:682-4.

Calafiore G, Calafiore G, Bertone C, Urgelli S, Riviera F, Maniscalco P. Osteochondroma. Report of a case with atypical localization and symptomotology. Acta Biomed Ateneo Parmense 2001; 72:91-6.

Stieber JR, Dormans JP. Manifestations of hereditary multiple exostoses. J Am Acad Orthop Surg 2005; 13:11020.

Bottner F, Rodl R, Kordish I, Winklemann W, Gosheger G, Lindner N. Surgical treatment of symptomatic osteochondroma. A three-to eight-year follow-up study. J Bone Joint Surg Br 2003; 85:1161-5.

Karakaş K, Perçin S, Kış M. Soliter osteokondromda pedikül kırığı. Acta Orthop Traumatol Turc 2000; 34:96- 7.

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - F.M., A.Ş.; Tasarım ve Dizayn - F.M., A.Ş.; Denetleme - F.M., A.Ş.; Kaynaklar - F.M.; Malzemeler - F.M.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.M.; Analiz ve/veya Yorum - F.M., A.Ş.; Literatür Taraması - F.M.; Yazıyı Yazan F.M., A.Ş.; Eleştirel İnceleme - F.M., A.Ş.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):36-40 DOI: 10.5505/respircase.2014.39974

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Serdar Berk, Tekmile Aysu Odabaşı, Ömer Tamer Doğan, Sefa Levent Özşahin

Endobronşiyal tüberküloz (EBTB), trakeobronşiyal ağacın M. tuberculosis ile enfeksiyonu olarak tanımlanır. Erişkinlerde nadir görülür. Astım, yabancı cisim aspirasyonu ve bronş kanseri ile karışabilmektedir. Tümör nekroz faktör (TNF) alfa blokerlerin romatoid artrit (RA) tedavisinde kullanımı giderek artmaktadır. Bu tedavinin en önemli yan etkilerinden birisi de tüberküloz enfeksiyonuna yatkınlık oluşturmasıdır. Bu yazıda anti-TNF-alfa tedavisi esnasında EBTB gelişen bir olgu sunulmuştur. Son 4 yıldır RA nedeniyle antiTNF-alfa tedavisi alan 53 yaşında kadın hasta antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen pnömoni bulguları ile başvurdu. Akciğer grafisinde sol üst zonda non-homojen infiltrasyon mevcuttu. İki kez balgam asidorezistan basil (ARB) incelemesi menfi bulundu. Toraks BT’ de sol akciğer üst lobda düzensiz sınırlı konsolidasyon, bronkoskopik incelemesinde sol üst lobda nodüler plaklar izlendi. Buradan yapılan bronş lavajında ARB müspet bulundu. Kültür ve sitolojik olarak da TB tanısı desteklenen hasta EBTB tanısı ile tedaviye alındı. Anahtar Sözcükler: Endobronşiyal bronkoskopi, anti-TNF-alfa.

tüberküloz,

Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas

Endobronchial tuberculosis (EBTB) is defined as inflammation of the bronchial tree with M. tuberculosis, and rarely seen in adults. Differential diagnosis includes asthma, foreign body aspiration, and bronchial cancer. Anti-TNF-alpha agents have been increasingly used in patients with rheumatoid arthritis (RA). Tuberculosis is the most dangerous complication of this treatment. Endobronchial tuberculosis developed under anti-TNF-alpha treatment was presented in this paper. A 53-year-old woman under anti-TNF-alpha treatment for four years because of RA was admitted with signs and symptoms of pneumonia, which did not improve with antibiotic therapy. Non-homogeneous infiltration with irregular margins of the left upper zone was seen on chest X-ray and computed tomography. Sputum-smear microscopy for acid-fast bacilli was negative in two samples. Endobronchial nodular plaques were seen on bronchoscopy. Acid-fast bacilli were positive in the bronchial lavage fluid. Culture for M. tuberculosis and cytological examination confirmed the diagnosis and anti-TB treatment was initiated. Key words: Endobronchial choscophy, anti-TNF-alpha.

tuberculosis,

Department of Chest Diseases, Cumhuriyet University Faculty of Medicine, Sivas, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 10.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 03.09.2013 Correspondence (İletişim): Serdar Berk, Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Sivas e-mail: serdar_berk@mynet.com

bron-

Respiratory Case Reports

Endobronşiyal tüberküloz (EBTB), trakeobronşiyal ağacın mikrobiyolojik ve/veya histopatolojik olarak kanıtlanmış M. tuberculosis ile enfeksiyonudur (1,2). İlk kez Morten ve arkadaşları tarafından 1698’de tanımlanmıştır (3). Klinik ve radyolojik olarak astım, yabancı cisim aspirasyonu ve özellikle ileri yaşlarda bronş kanseri ile karışabilmektedir. Halsizlik, iştahsızlık, ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi gibi sistemik semptomlar bu olgularda genellikle belirgin değildir. Romatoid artrit (RA), sistemik otoimmün bir hastalıktır. Eklemlerdeki inflamasyon ciddi morbiditelere neden olabilmektedir. Son yıllarda diğer pek çok sistemik otoimmün hastalıkta olduğu gibi RA’da da TNF-alfa blokerlerin kullanımı giderek artmaktadır. Diğer taraftan bu tedavinin immünsüpresyona yol açarak TB gelişme riskini arttırması önemli bir dezavantajdır (4). Bu yazıda anti-TNF-alfa kullanırken EBTB gelişen bir RA hastası literatür eşliğinde tartışılmıştır.

OLGU Elli üç yaşında kadın hasta iki haftadır olan ateş, öksürük, göğüs ağrısı yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Hasta iki hafta önce başka bir merkezde aynı yakınmaları nedeniyle pnömoni tanısıyla 10 gün oral antibiyotik tedavisi almış, ancak klinik ve radyolojik düzelme olmaması nedeniyle merkezimize sevk edilmişti. Hastanın 30 yıldır RA nedeniyle çeşitli nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar kullandığı, 4 yıl önce 1,5 yıl süreyle etanercept, son 3 aydır da infliximab tedavisi aldığı belirlendi. Ayrıca anti-TNFalfa başlanmadan önce rutin olarak yapılan solunum sistemi incelemelerinde patoloji saptanmadığı, PA akciğer grafisinin normal olduğu, bir kez yapılan tüberkülin cilt testi (TCT)’nin 0 mm olarak ölçüldüğü ve tedaviyle birlikte 6 ay izoniazid kullandığı belirlendi. Hastanın özgeçmişinde ek bir özellik saptanmazken ailede TB öyküsü veya TB ile temas yönünden güvenilir bilgi alınamadı.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sol üst zonda infiltrasyon.

Daha önceden uygulanan antibiyotik tedavisine yanıt vermemesi nedeniyle yapılan toraks BT incelemesinde sol akciğer üst lob apikal segmenti tama yakın dolduran düzensiz sınırlı konsolide alan ve çevre parankimde asiner infiltrasyonlar saptandı (Şekil 2). Mediastende büyüğü 1,5 cm çapta bazısı kalsifiye çok sayıda lenf nodu mevcuttu. Hastanın iki kez yapılan balgam ARB incelemesi menfi (negatif) olarak raporlandı. Tanısal amaçlı yapılan videobronkoskopi incelemesinde sol ana bronştan başlayarak üst lob bronşunda devam eden 0,5-1 cm çaplarında üzeri nekrotik nodüler tarzda beyaz renkli plaklar izlendi (Şekil 3).

Poliklinikte yapılan fizik muayenesinde ateş: 39°C, nabız: 102/dk, kan basıncı: 110/80 mmHg, solunum sayısı: 14/dk idi. Akciğer oskültasyonunda patolojik solunum sesi duyulmadı. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit sedimantasyon hızı: 68 mm/saat, C-reaktif protein: 127 mg/L, lökosit sayısı: 10.230 /µL, hemoglobin: 11,1 gr/dl, trombosit: 256.000, kan üre azotu: 44 mg/dl kreatinin: 1,98 mg/dl olarak saptandı. Hastanın PA akciğer grafisinde sol akciğerde arkus aorta hizasından başlayıp apekse ve perifere doğru uzanan non-homojen infiltrasyon mevcuttu (Şekil 1).

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 2: Toraks BT’de sol akciğer üst lob apikal segmentte düzensiz sınırlı konsolidasyon.

Buradan yapılan bronş lavajında ARB 1+ gelmesi üzerine standart dörtlü anti-TB tedavi başlandı. Bronş biyopsisi sonucu “kronik kazeifiye granülomatöz lezyon, TB ile uyumludur” şeklinde raporlandı. Bactec besiyerinde M. tuberculosis kültüründe üreme saptanan hastanın kültür

Anti-TNF-Alfa Tedavisi Sırasında Gelişen Endobronşiyal Tüberküloz Olgusu | Berk et al.

antibiyogramında anti-TB ilaç direnci saptanmadı. Tedavinin 10. gününde bulantı kusmaları ve karaciğer fonksiyon testlerinde 5 kat artış olması üzerine anti-TB tedaviye ara verildi. Bir hafta sonra karaciğer enzimleri normale dönen hastaya anti-TB tedavi yeniden başlandı. Takiplerinde ateş, öksürük yakınmaları düzelen ve ek bir problemi gözlenmeyen hasta poliklinik takibine alınarak taburcu edildi.

TARTIŞMA Tümör nekroz faktör; başta RA olmak üzere pek çok otoimmün hastalığın patogenezinde rol oynayan proinflamatuvar bir sitokindir. TNF blokerler bu proinflamatuvar etkiyi inhibe ederek hastalığın aktivitesini azaltırlar. Bu mekanizmayla RA ve diğer pek çok otoimmün hastalıkta semptomları iyileştirirler. Bu önemli klinik yararlarına rağmen özellikle TB gibi bazı fırsatçı enfeksiyonların gelişimine de zemin hazırlarlar (4-7). Ayrıca TB’de granülom oluşumunda rol oynayan TNF’nin inhibisyonu hastalığın progrese olmasına neden olmaktadır (8).

Şekil 3: Videobronkoskopide sol üst lobda beyaz renkli nodüler plaklar.

Gerek ulusal gerekse uluslararası alanda yapılan pek çok araştırmada anti-TNF-alfa kullanımının TB gelişme riskini artırdığı gösterilmiştir (4,5,7,9-13,15). Japonya’da 5000’den fazla RA hastasında yapılan bir araştırmada TB riskinin erkeklerde 10,59, kadınlarda 1,41 kat arttığı bildirilmiştir (9). Askling ve ark. (10) 2005 yılında yayımlanan araştırmalarında anti-TNF-alfa kullanan RA’li hastalarda TB gelişme riskinin hem anti-TNF-alfa almayan RA’li hastalara, hem de genel popülasyona göre 4 kat arttığını bildirmişlerdir. Schiff ve ark. (11) çalışmalarında TNF alfa inhibitörü olarak adalimumab kullanan 10.050

RA hastasında ortalama 1 yıllık takipte TB riskini %0,27 bulmuşlardır. Çağatay ve ark. (12) bu oranı %0,85 olarak bildirmişlerdir. Yine ülkemizde yapılan daha güncel bir çalışmada ise 179 olgudan kemoprofilaksi almayan 1 olguda miliyer TB, kemoprofilaksi alan 1 olguda ise plevral TB geliştiği bildirilmiştir (13). Ülkemizde sağlık bakanlığı verilerine göre TB hastalık insidansı yüz binde 30’ların altındadır (14). Bu ulusal yayınlar ülkemizde de anti-TNFalfa kullananlarda TB gelişme riskinin arttığına dair veriler sunmaktadır. Bununla birlikte literatürde anti-TNF-alfa kullanan hastalarda EBTB sıklığı ve hastalığın özellikleri ile ilgili veriye rastlanmamıştır. Bizim hastamız ise antiTNF-alfa kullanan hastada gelişen EBTB olgusu olarak literatürde sunulan bildiğimiz ilk olgudur. Amerikan hastalık kontrol ve önleme merkezi (CDC) etanercept, infliximab ve adalimumab gibi TNF-alfa inhibitörleri kullanan hastalarda artmış TB riski nedeniyle tedavi başlamadan önce tarama önermektedir. Tedavi öncesi immünsüprese RA’lı hastalarda TCT’nin ≥5mm olması pozitif olarak kabul edilmektedir (15). Ülkemizde TB insidansı yüksek olduğu için anti-TNF-alfa tedavi adayı olan herkese TB taraması yapılmalıdır. Bunun için anamnez, fizik muayene, akciğer grafisi ve tüberkülin cilt testi (TCT) yapılması önerilmektedir. TCT pozitif olan (≥5 mm), akciğer grafisinde fibrotik/kalsifik lezyonu olan ve son bir yıl içinde aktif TB’li bir hasta ile yakın teması bulunan kişilerde TB koruyucu tedavisi önerilmektedir. Bu mutlak endikasyonlar dışında hekim, hem ilk hem de tekrar ölçülen TCT sıfır mm olanlarda risk yarar oranını gözeterek tedaviye başlayabilir (16). Ulusal rehberlere göre en az 1 ay izoniazid (INH) aldıktan sonra anti-TNF-alfa başlanması, INH’ın 300 mg/gün dozunda 9 ay süreyle kullanılması önerilmektedir (17). Bizim olgumuz da da anti-TNF-alfa tedavisi öncesi tarama yapılmıştı. TCT 0 mm saptanmakla birlikte aile ve temas öyküsünün güvenilir olmaması ve muhtemelen mediastinal kalsifiye lenfadenopatilerin varlığı nedeniyle risk yarar oranı gözetilerek INH profilaksisi uygulanmıştı. Endobronşiyal tüberküloz mikrobiyolojik ve histopatolojik olarak kanıtlanmış trakeobronşiyal ağacın TB enfeksiyonu olarak tanımlanır. Aktif pulmoner TB’li hastaların %1040’ında görülür (18). Literatürde EBTB’li hastaların demografik, klinik, radyolojik ve bronkoskopik özelliklerini irdeleyen çalışmalar bulunmaktadır (19-23). Bu çalışmaların birinde 121 EBTB’li hastanın özellikleri retrospektif araştırılmıştır. Çalışma sonucunda hastalığın 3. dekadda pik yaptığı, kadınlarda erkeklerden 3,8 kat fazla görüldüğü, en sık semptomun balgamlı öksürük (%61) olduğu, radyolojik olarak %58’inde parankimal infiltrasyon www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ve/veya konsolidasyon, bronkoskopide ise lümende daralma (%43), sağ ana bronş ve sağ üst lob tutulumunun daha sık olduğu bildirilmiştir (%30,5) (19). Çocuklarında dâhil edildiği 73 EBTB hastanın değerlendirildiği başka bir çalışmada en sık semptomlar prodüktif öksürük (%49), ateş (%21), hemoptizi (%11) olarak saptanırken 3 hastanın asemptomatik olduğu bildirilmiştir. Aynı çalışmada hastaların bronkoskopi incelemelerinde granüloma, basit bronşit, granülomatöz bronşit ve ülseratif bronşit gibi bulgular saptandığı belirtilmiştir (20). Bronkoskopik incelemelerde EBTB lezyonları; aktif kazeifikasyon, tömöral, fibrostenotik, ödematöz-hiperemik, granüler ve nonspesifik bronşitik özelliklerde görülebilmektedir (21). Bizim olgumuzda 53 yaşında kadın hastaydı. Öksürük, balgam ve ateş yakınması mevcuttu. Bronkoskopik incelemesinde de sağ üst lobda segment bronşları girişini kısmen daraltan nekrotik nodüler lezyonlar mevcuttu. Hastamızın klinik, radyolojik ve bronkoskopik bulguları genel literatür verileri ile benzerdi. Endobronşiyal tüberküloz olgularında radyolojik olarak farklı bulgular görülebilmektedir. Yirmi iki EBTB’lu hastanın toraks BT bulgularının değerlendirildiği bir çalışmada 9 hastada bronşiyal duvar kalınlaşması, 7’sinde bronşiyal obstrüksiyon, 5’inde TB-lenfadenit, 1’inde intraluminal polipoid kitle saptanmışken 10 hastada endobronşiyal lezyonlara parankimal tutulumun eşlik ettiği bildirilmiştir (22). Bizim olgumuzda da parankimal tutulum (sağ üst lobda konsolidasyon) ve mediastinal lenfadenopatiler saptandı. Endobronşiyal tüberkülozda bakteriyolojik tanı sanılanın aksine oldukça sınırlıdır. Bunun nedeni mukusun endobronşiyal granülasyon tabakası tarafından engellenmesidir. Ayrıca, basilin saptanabilmesi için mukozada ülserasyon olması gerektiği de savunulmaktadır (23). Özellikle parankim lezyonu eşlik etmeyen olgularda basil pozitifliğinin gösterilmesi daha güçtür (24). Soto ve ark. (25) çalışmalarında hem bronkoskopik örneklerin hem de postbronkoskopik balgam örneğinin smear negatif TB şüpheli hastalarda tanısal değerinin %22 olduğunu bildirmişlerdir. Bizim olgumuzda da direkt mikroskopide balgam ARB incelemeleri menfi olmakla birlikte bronş lavajında pozitif saptandı. Böylece TB kültür sonucu ve biyopsi sonucu beklenmeden anti-TB tedavisine başlamış olduk. Sonuç olarak romatizmal hastalıklarda anti-TNF-alfa tedavisi nedeniyle artan TB riski açısından dikkatli olunmalıdır. Anti-TNF-alfa alan hastalarda TB’nin nispeten nadir bir formu olan EBTB’nin de görülebileceği akla gelmeli ve gerekli laboratuvar incelemeleri ile birlikte bronkoskopik inceleme yapılmalıdır. Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

TEŞEKKÜR Katkılarından dolayı Sayın Ömer Genç’e teşekkür ederiz.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Tasarım ve Dizayn S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Denetleme - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Kaynaklar - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Malzemeler - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Literatür Taraması - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Yazıyı Yazan S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.; Eleştirel İnceleme - S.B., T.A.O., Ö.T.D., S.L.Ö.

KAYNAKLAR 1.

Shim Y S. Endobronchial tuberculosis. Respirology 1996; 1:95-106. [CrossRef]

Rikimaru T. Endobronchial tuberculosis. Expert Rev Anti Infect Ther 2004; 2:245-51. [CrossRef]

Hudson EH. Respiratory tuberculosis: Clinical diagnosis. In: Heaf ERG, ed. Symposium on Tuberculosis. London: Cassell and Co; 1957:321-464.

Seong SS, Choi CB, Woo JH, Bae KW, Joung CL, Uhm WS, et al. Incidence of tuberculosis in Korean patients with rheumatoid arthritis (RA): effects of RA itself and of tumor necrosis factor blockers. J Rheumatol 2007; 34:706-11.

Keane J, Gershon S, Wise RP, Mirabile-Levens E, Kasznica J, Schwieterman WD, et al. Tuberculosis associated with infliximab, a tumor necrosis factor alpha-neutralizing agent. N Engl J Med 2001; 345:1098-104. [CrossRef]

Kwok SK, Park SH. Guidelines for prevention of tuberculosis in patients with rheumatoid arthritis treated with TNF-alpha blockers. J Korean Rheum Assoc 2007; 14:105-11. [CrossRef]

Gomez-Reino JJ, Carmona L, Valverde VR, Mola EM, Montero MD; BIOBADASER Group. Treatment of rheumatoid arthritis with tumor necrosis factor inhibitors may predispose to significant increase in tuberculosis risk: a multicenter active-surveillance report. Arthritis Rheum 2003; 48:2122-7. [CrossRef]

Min JY, Bang SY, Min SY, Lee DS, Kim BS, Kim JE, et al. A Case of Peritoneal tuberculosis developed after infliximab therapy for refractory RA. Tuberc Respir Dis (Seoul) 2012; 73:234-8. [CrossRef]

Anti-TNF-Alfa Tedavisi Sırasında Gelişen Endobronşiyal Tüberküloz Olgusu | Berk et al.

Yamada T, Nakajima A, Inoue E, Tanaka E, Hara M, Tomatsu T, et al. Increased risk of tuberculosis in patients with rheumatoid arthritis in Japan. Ann Rheum Dis 2006; 65:1661–3. [CrossRef]

10. Askling J, Fored CM, Brandt L, Baecklund E, Bertilsson L, Cöster L, et al. Risk and case characteristics of tuberculosis in rheumatoid arthritis associated with tumor necrosis factor antagonists in Sweden. Arthritis Rheum 2005; 52:1986-92. [CrossRef] 11. Schiff MH, Burmester GR, Kent JD, Pangan AL, Kupper H, Fitzpatrick SB, et al. Safety analyses of adalimumab (HUMIRA) in global clinical trials and US postmarketing surveillance of patients with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2006; 65:889–94. [CrossRef] 12. Cagatay T, Aydin M, Sunmez S, Cagatay P, Gulbaran Z, Gul A, et al. Follow-up results of 702 patients receiving tumor necrosis factor-alpha antagonists and evaluation of risk of tuberculosis. Rheumatol Int 2010; 30:1459-63. [CrossRef] 13. Doğan C, Kıral N, Cömert NŞ, Fidan A, Çağlayan B, Salepçi B. Anti TNF-alfa kullanan hastalarda tüberküloz sıklığı. Turk Toraks Derg 2012; 13:93-8. 14. T.C. Sağlık Bakanlığı, Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, Tüberküloz Daire Başkanlığı. Erişim tarihi: 11 Temmuz 2013. Erişim yeri: http://tuberkuloz.thsk.gov.tr/index.php. 15. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Tuberculosis associated with blocking agents against tumor necrosis factor-alpha California, 2002 – 2003. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2004; 53:683–6. 16. Kıyan E. Bağışıklığı baskılanmış durumlarda tüberküloz: Tüberküloz. Ed. Özkara Ş, Kılıçaslan Z. İstanbul: Aves Yayıncılık; 2010:383-98.

17. Keser G, Direskeneli H, Akkoç N, İnanç M, Özkara Ş, Öngen G, Gül A, Uçan ES, Ertenli İ, Yazıcı H, Doğanavşargil E. TNF-α: Engelleyici İlaç Kullanan Olguların Tedavi Öncesinde Tüberküloz Açısından Değerlendirilmesi ve Alınması Gerekli Önlemler. RAED II. Uzlaşı Toplantısı Raporu, 7 Mayıs 2005, İzmir. 18. Kashyap S, Mohapatra PR, Saini V. Endobronchial tuberculosis. Indian J Chest Dis Allied Sci 2003; 45:247-56. 19. Lee JH, Park SS, Lee DH, Shin DH, Yang SC, Yoo BM. Endobronchial tuberculosis. clinical and bronchoscopic features in 121 cases. Chest 1992; 102:990-4. [CrossRef] 20. Miguel Campos E, Puzo Ardanuy C, Burgués Mauri C, Castella Riera J. A study of 73 cases of bronchial tuberculosis. Arch Bronconeumol 2008; 44:282-4. 21. Chung HS, Lee JH. Bronchoscopic assessment of the evolution of endobronchial tuberculosis. Chest 2000; 117:385-92. [CrossRef] 22. Lee KS, Kim YH, Kim WS, Hwang SH, Kim PN, Lee BH. Endobronchial tuberculosis: CT features. Comput Assist Tomogr 1991; 15:424-8. [CrossRef] 23. Ip MS, So SY, Lam WK, Mok CK. Endobronchial tuberculosis revisited. Chest 1986; 89:727-30. [CrossRef] 24. Yarkın T, Tahaoğlu C. Endobronşiyal tüberküloz: Başlangıçta akciğer kanseri tanısı konmuş olan iki ilginç olgunun analizi. Toraks Dergisi 2001; 2:56-60. 25. Soto A, Salazar D, Acurio V, Segura P, Van der Stuyft P. Evaluation of the diagnostic utility of fiberoptic bronchoscopy for smear-negative pulmonary tuberculosis in routine clinical practice. J Bras Pneumol 2012; 38:757-60.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):41-46 DOI: 10.5505/respircase.2014.36744

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Adil Zamani,1 Şebnem Yosunkaya,1 İsmail Reisli2

We present a 26-year-old male patient with a negative serological testing for human immunodeficiency virus, miliary tuberculosis with significant Tlymphocytopenia, multifocal skeletal involvements including the vertebrae and wrist, and in addition, right gluteal and bilateral iliopsoas abscesses. Mycobacterium tuberculosis was isolated from drainage fluid of abscesses and bronchial lavage cultures. The CD4 T-lymphocyte ratio, which had previously been determined to be 13% with flow cytometric analysis of peripheral blood, remained at low levels throughout the treatment period (14% to 20%). Although there was a slight increase in CD4 T-lymphocyte percentages (19% and 22%, respectively), and absolute CD4 T-lymphocyte counts (359/mm3 and 364/mm3, respectively) studied on the third and ninth months after discontinuation of treatment, it remained at low levels. The researchers observed rapid recovery in this case that underwent both percutaneous drainage, and chemotherapy treatment failure or relapse has not been observed in such a patient with immunodeficiency.

Yirmi altı yaşında serolojik olarak insan immun yetmezlik virusu negatif olan, belirgin T-lenfopeni ile miliyer tüberkülozu, vertebra ve elbileğini içeren birden çok odakta iskelet tutulumları ve ek olarak, sağ gluteal ve bilateral iliopsoas abseleri olan bir erkek hasta sunuldu. Abselerden elde edilen drenaj materyali ve bronş lavajı kültürlerinden Mycobacterium tuberculosis izole edildi. Başlangıçta, periferik kanda akım-sitometrik analiz ile %13 olarak tespit edilen CD4 T-lenfosit oranı, tedavi periyodu boyunca düşük seviyelerde kaldı (%14 ila %20). Her ne kadar tedavi tamamlandıktan sonra 3üncü ve 9 uncu aylarda bakılan CD4 T lenfosit oranları (sırasıyla %19 ve %22) ve mutlak değerleri (359/mm3 ve 364/mm3) hafif bir artış gösterse de, düşük seviyede kalmıştır. Hem kemoterapi hem de abseler için perkütan drenaj uygulanan böyle bir immünyetmezlikli hastada hızlı bir düzelme olduğu ve relaps gelişmediği gözlendi. Anahtar Sözcükler: Gluteal abse, iliopsoas abse, lenfositopeni, milier tüberküloz, iskelet tüberkülozu.

Key words: Gluteal abscess, iliopsoas abscess, lymphocytopenia, miliary tuberculosis, skeletal tuberculosis. 1

Department of Chest Diseases, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Konya, Turkey 2 Department of Pediatrics, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Konya, Turkey

Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya 2 Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya

Submitted (Başvuru tarihi): 07.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 31.07.2013 Correspondence (İletişim): Şebnem Yosunkaya, Department of Chest Diseases, Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Konya, Turkey e-mail: syosunkaya@gmail.com

Respiratory Case Reports

One to three percent of all tuberculosis cases have skeletal involvement, but the involvement of the wrist and sacral vertebra is rare (1). Miliary tuberculosis develops due to intense hematogenous spread of tuberculosis bacillus during or a long time after primary infection. The degree of tuberculosis bacillemia and immune competence of the host are critical factors in determining the outcome of this spread. Estimating the amount of CD4 cells is key in assessing the health of the immune system. Low amounts are typically seen in HIV infection. Individuals with a CD4 cell number of <200/mm3 and a ratio of <14% are strongly recommended to be evaluated for HIV infection (2). Idiopathic CD4 T-lymphocytopenia (ICL) is a rare immunodeficiency condition affecting 0.0002% of the adults. This condition is characterized by a CD4 Tlymphocyte count of <300/mm3 or a ratio of the number of CD4 T-lymphocytes to the total number of T cells <20%. It was first defined by the US Center for Disease Control and Prevention (CDC) in 1992 (3). It has been suggested that HIV infection that can give rise to Tlymphocytopenia or another defined immunodeficiency condition or cytotoxic drug use should be excluded (4).

CASE A 26-year-old male patient, who presented to another center with complaints of sweating, loss of appetite, pain in the right leg, and difficulty in walking, and whose chest X-ray and computed tomography examinations were compatible with miliary tuberculosis, was referred to our clinic. On admission, he did not have complaints of cough, expectoration, or shortness of breath or hemoptysis. The patient with a 10 pack-/year smoking history did not have a history of contact with tuberculosis or a risk factor such as HIV positivity. The patient did not have any remarkable medical history. He is employed as a clothing salesman. The patient, with a history of pain and swelling of the left wrist after being struck by ball 3 years ago, underwent puncture and a yellow-colored fluid was obtained. The patient’s complaints of limitation of movement in this region and a yellow-colored drainage continued. A physical examination performed on admission revealed no significant findings. His body temperature was 36.7°C; blood pressure was 90/50 mmHg. Auscultation of the chest revealed no abnormal sounds. No superficial lymph nodes were palpable. Left wrist motions were restricted and painful; two scar lesions were presented on the volar site. Through the follow-up, the patient had night sweats, but did not have any fever. Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

The laboratory findings were as follows: sedimentation rate: 72 mm/h; leukocytes: 9950 cells/mm3; neutrophils: 78.6%, lymphocytes: 16 %; hemoglobin: 11.9 g/dL; platelets: 408000 /mm3; sensitive CRP: 32.9 mg/l; SGOT: 19 U/L; SGPT: 17 U/L; GGT: 21 U/L; LDH: 139 U/L; glucose: 96 mg/dL; creatinine: 0.8 mg/dL; urea: 19 mg/dL; and albumin: 3.5 g/dL. Alpha-fetoprotein, carcinoembryonic antigen, Ca15.3, Ca19.9, and Ca125 were negative; HBs Ag, anti HBC, anti-HCV, and anti-HB were also negative. Tube agglutination tests for brucellosis and salmonella were negative; HIV tests were also negative. Antinuclear antibody and anti-dsDNA by ELISA and anti-neutrophil cytoplasmic antibody were negative; rheumatoid factor (RF) was 20 IU/mL. Serum IgG and IgA levels were higher than normal [IgG: 23.4g/dL (N: 7.51 g/dL-15.6 g/dL), IgA: 5.59 g/dL (N: 0.82 g/dL-4.53 g/dL)] and IgE and IgM levels were normal. These values were interpreted as an inflammation secondary to chronic infection. The CD4/CD8 ratio, studied simultaneously in serum, and bronchoalveolar lavage (BAL) were 0.4 and 2.4, respectively. Flow-cytometric analysis of the patient is shown Table 1. The tuberculin skin test (PPD) showed an induration of 10 mm and the patient had a history of BCG vaccination. Thoracic computed tomography (CT) examination revealed diffuse miliary micronodular lesions and a cavitary nodular lesion of 8x12 mm in size at the apex of the right upper lobe (Fig 1). Abdominal magnetic resonance imaging (MRI) revealed discitis of the L5-S1 intervertebral discs and intense inflammatory signal changes in the bones adjacent to the joints (Fig 2), and abscess foci extending inferiorly from this level and extending from the posterior side of the iliopsoas muscle to the pelvis at the right side and extending from the medial side of the iliopsoas muscle to the pelvis at the left side. Another abscess extended from the presacral area in the right gluteus muscle through the sciatic foramen, and its gluteal component from the sciatic foramen, reached approximately 10x4.5 cm in size. MR imaging of the left hand revealed synovitis and diffuse edema of the bones. Bronchoscopic findings were normal, and transbronchial biopsy revealed no pathology. A direct smear of bronchial lavage showed no acid-resistant bacteria (ARB), but M. tuberculosis was isolated from lavage culture. Percutaneous catheters were placed in the three abscesses in the abdomen. A total of 275 cc of abscess material was eliminated over 23 days. Direct smears of abscess drainage material were positive for ARB. M. tuberculosis was isolated from the drainage

Idiopathic CD4 T-Lymphocytopenia in a Patient with Disseminated Tuberculosis | Yosunkaya et al.

Table 1. Description of the laboratory findings of the patient.

At admission

During treatment

3 month After treatment

Reference Values ‡

1590

1990

1520

1700-5700

(%)

58-82

(Count/mm3)

795

1054

851

1000-4100

(%)

28-51

(Count/mm3)

206

278

288

600-2400

Cytotoxic T cells (CD8+) (%)

16-42

(Count/mm3)

413

557

501

400-1500

(%)

8-30

(Count/mm3)

302

365

B lymphocytes (CD19+) (%)

(Count/mm3)

350

318

Total lymphocytes (/mm3) T lymphocytes (CD3+)

T helper cells (CD4+)

Natural killer cells (CD16+56+)

(200-1000) 10

10-28 200-1400

IgG (mg/dl)

2340

1680

751-1560

IgA (mg/dl)

559

362

82-453

IgM (mg/dl)

IgE (IU/ml)

296

Tuberculin test (mm)

5-10

In vitro PHA * (%)

65.8 ± 9.2

CD25 expression on CD4+

12-30

Phagocytosis

2.48

2.08

>1.5

Chemotaxis

3.42

1.77

>1.5

Respiratory burst activity

56.8

9.65

>1.5

46-304 108

0-165

T lymphocytes † (%)

* In vitro lymphocyte stimulation using phytohemagglutinin, values refer to the percentages of the blastic transformation of lymphocytes, † Flowcytometric values of CD25 expression on CD4+ T lymphocytes after lymphocyte stimulation using PHA, ‡ Normal values in age-matched Turkish subjects.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

material culture and was sensitive to all first-line tuberculosis drugs. Antituberculous treatment comprised of isoniazid, rifampicin, pyrazinamide and ethambutol was commenced. Chest CT, abdominal MRI and MR imaging of the wrist, taken in the ninth month of the treatment period showed significant improvement and treatment continued for 12 months. The subsequent nine-month follow-up period showed no recurrence. The CD4 Tlymphocyte ratio, which was previously determined to be 13% with flow cytometric analysis of peripheral blood, remained at low levels throughout the treatment period. In-vitro lymphocyte functions re-evaluated during and after the treatment were normal. Although there was a slight increase in CD4 T-lymphocyte percentages and absolute CD4 T-lymphocyte counts studied on the third and ninth months after discontinuation of the treatment, they remained at low levels (Table1). However, the patient continues to be followed in terms of lymphocyte counts and opportunistic infections.

Figure 1: Thoracic computed tomography examination revealed diffuse miliary micronodular lesions and a cavitary nodular lesion which was 8x12 mm in size at the apex of the right upper lobe.

DISCUSSION There are many issues in the literature focusing on the cases of miliary tuberculosis associated with leukemia, lymphoma, renal failure, dialysis, and transplantation (1). Although the present case was not found to have any of these diseases, the patient had pulmonary involvement, multifocal bone involvement, and three foci of abdominal abscesses. The researchers believe that the patient might primarily have an immunodeficiency disorder. The patient had a negative serological testing for HIV. Flowcytometric analysis revealed a decrease in the ratio and absolute numbers of total and helper T-lymphocytes (CD4). Therefore, the patient was diagnosed with idiopathic CD4+ lymphocytopenia (ICL). As in the current case, ICLs have been reported to occur with opportunistic infections (OI) (cryptococcus, mycobacteriosis, human papilloma virus, and herpes zoster, in particular) (2). In a retrospective study, CD4 T-lymphocyte count was found Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

to be <300 cells/mm3 in 9.6% of 115 HIV-negative hospitalized patients with tuberculosis, whereas this rate was 4.2% in 312 outpatients with tuberculosis and 0.4% in 263 healthy women who have recently given birth. (5). In addition, CD4 lymphocytopenia has been associated with extrapulmonary tuberculosis and more severe forms of mycobacterial infections (6). In the current patient, diffuse extrapulmonary involvement was compatible with this information. Clinical patterns of skeletal tuberculosis are spondylitis, osteomyelitis, peripheral joint infections and soft tissue abscesses. Fifty to sixty percent of skeletal involvements are vertebral involvement (7). Vertebral lesions have been reported to develop secondary to a demonstrable primary focus in any part of the body and be involved mainly during hematogenous spread. The most frequently affected region has been reported to be the thoracolumbar region; the sacral involvement seen in the current patient was reported to be rarely seen (8). The second most common site of involvement is the joints, where the involvement may occur via direct invasion from the site of tuberculous osteomyelitis or via hematogenous spread. This disease is typically a monoarticular disease (90%). Any joint may be involved, but the involvement of the wrist is extremely rare (<1%) (1). The diagnosis of tuberculous arthritis is confirmed by the histological and culture examination of synovial fluid and tissue (9). Specific diagnosis could not be achieved with histopathological and bacteriological examination of our patient. However, the regression of the lesion after the initiation of tuberculosis treatment, improvement in MRI findings taken after four and nine months, and disappearance of wrist pain and movement limitation confirmed the diagnosis of tuberculous arthritis. The iliopsoas muscle extends from the T12 vertebra up to the lesser femoral trochanter. It is closely associated with retroperitoneal organs, the pelvis, and thighs. Vertebral infections can spread to the pelvis and thigh through the iliopsoas compartment (1). MR images of the current case showed a spread to the pelvis through the right iliopsoas compartment and an abscess foci extending from the presacral area to the gluteal region through the sciatic foramen. Psoas abscesses are relatively rare clinical entities, with an incidence of approximately 12 cases per year in the medical literature, and may be caused by different etiological agents (Staphylococcus aureus, proteus, Pasteurella multocida, bacteroides, clostridium, Yersinia enterocolitica, klebsiella, etc…) of which one can be Mycobacterium tuberculosis (10). High fever has been reported to be a frequent sign in miliary tuberculosis; however, in the current case, the

Idiopathic CD4 T-Lymphocytopenia in a Patient with Disseminated Tuberculosis | Yosunkaya et al.

patient had no fever, a possible cause of which might have been a decline in CD4 T-lymphocytes count.

nate tuberculosis in persons without HIV infection. Pretreatment immune system abnormalities did not create an additional challenge in the treatment of tuberculosis. The researchers observed a rapid recovery the patient that underwent both percutaneous drainage and chemotherapy.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Planning and Design - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Supervision - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Data Collection and/or Processing - İ.R.; Analysis and/or Interpretation A.Z.; Literature Review - Ş.Y.; Critical Review - A.Z., Ş.Y., İ.R.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Tasarım ve Dizayn - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Denetleme - A.Z., Ş.Y., İ.R.; Veri Toplama ve/veya İşleme - İ.R.; Analiz ve/veya Yorum - A.Z.; Literatür Taraması Ş.Y.; Eleştirel İnceleme - A.Z., Ş.Y., İ.R.

REFERENCES Figure 2: Abdominal magnetic resonance imaging (MRI) findings: Discitis of L5-S1 intervertebral discs and intense inflammatory signal changes in bones adjacent to the joints.

In many patients with disseminated mycobacterial infection, an improvement in the CD4 T-lymphocyte count with 4-8 weeks of antituberculous therapy, which suggests that CD4 lymphopenia is an outcome of the infections, rather than the cause (11). In this case, the number and ratio of T-lymphocytes were re-evaluated three months and nine months after discontinuation of the treatment in order to conclude that the lower number and ratio of Tlymphocytes at baseline were due to a temporary immune suppression related to tuberculosis infection or due to an underlying permanent immunodeficiency, and the ratio and absolute numbers of CD4+ T lymphocytes were still lower than normal. However, lymphocyte responses in the culture media and CD25 expression responses to lymphoblastic transformation and stimuli were found to be normal. The patient is being followed in terms of continuing low levels of CD4 T-lymphocytes and also opportunistic infections. There was no recurrence or another opportunistic infection in the one year period after the discontinuation of antituberculosis treatment. The researchers would like to emphasize the importance of CD4 T-lymphocyte depletion associated with dissemi-

Davidson PT. 2.ed Kemik ve Eklem Tüberkülozu. İstanbul: Bilimsel ve Teknik Yayınları Çeviri Vakfı; 1995.

Walker UA, Warnatz K. Idiopathic CD4 lymphocytopenia. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:389-95. [CrossRef]

CDC. Unexplained CD4+ T-lymphocyte depletion in persons without evident HIV infection--United States. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1992; 41:541-5.

Smith DK, Neal JJ, Holmberg SD. Unexplained opportunistic infections and CD4+ T-lymphocytopenia without HIV infection. An investigation of cases in the United States. The Centers for Disease Control Idiopathic CD4+ Tlymphocytopenia Task Force. N Engl J Med 1993; 328:373-9. [CrossRef]

Djomand G, Diaby L, N'Gbichi JM, Coulibaly D, Kadio A, Yapi A, et al. Idiopathic CD4+ T-lymphocyte depletion in a west African population. AIDS 1994; 8:843-7. [CrossRef]

Kony SJ, Hane AA, Larouze B, Samb A, Cissoko S, Sow PS, et al. Tuberculosis-associated severe CD4+ Tlymphocytopenia in HIV-seronegative patients from Dakar. J Infect 2000; 41:167-71. [CrossRef]

Dinc H, Ahmetoglu A, Baykal S, Sari A, Sayil O, Gumele HR. Image-guided percutaneous drainage of tuberculous iliopsoas and spondylodiskitic abscesses: midterm results. Radiology 2002; 225:353-8. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Sankaran B. Tuberculosis of bones & joints. Ind J Tub 1993; 40:109-18.

10. Mallick IH, Thoufeeq MH, Rajendran TP. Iliopsoas abscesses. Postgrad Med J 2004; 80:459-62. [CrossRef]

Resnick D NG. Diagnosis of bone and joint disorders. 1rd ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1995.

11. Turett GS, Telzak EE. Normalization of CD4+ Tlymphocyte depletion in patients without HIV infection treated for tuberculosis. Chest 1994; 105:1335-7. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2014;3(1):47-50 DOI: 10.5505/respircase.2014.27247

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ahmet Cemal Pazarlı,1 Huri Özkan Yılmaz,1 Nuri Havan2

Mycobacterium tuberculosis'in düşük oranda izole edilebildiği endobronşiyal tüberküloz, trakeobronşiyal ağacın tüberküloz ile infeksiyonu olarak tanımlanır ve erişkin popülasyonda sık rastlanmayan bir durumdur. Olgumuz alt solunum yolu enfeksiyonu ve pnömoni tanıları ile birkaç defa antibiyotik tedavisi uygulanmış, klinik ve radyolojik olarak tüberküloz düşünülmesine rağmen balgam örneklerinde aside dirençli basil direkt bakısı negatif sonuçlanmasına rağmen yapılan fiberoptik bronkoskopik inceleme ile endobronşial tüberküloz tanısı konularak, tedaviye yanıt alınmıştır. Ülkemizde akciğer tüberkülozu yaygın olduğundan, özellikle kronik öksürük şikâyetiyle başvuran hastalarda endobronşiyal tüberkülozdan şüphe edilmeli, bu tip olgularda bronkoskopik materyallerde tüberküloza yönelik tetkikler yapılması uygun olabilir. Anahtar Sözcükler: Endobronşiyal pnömoni, fiberoptik bronkoskopi.

tüberküloz,

Endobronchial tuberculosis that Mycobacterium tuberculosis isolated in low rate is defined as infection with tuberculosis of the tracheobronchial tree and is a rare condition in adult population. The current case was diagnosed with a lower respiratory tract infection and pneumonia and administered antibiotic treatment several times, and was clinically and radiologically suggested to have tuberculosis; however, even the direct examination of acid resistant bacteria in the sputum samples were negative, and the patient was diagnosed with endobronchial tuberculosis through the fiberoptic bronchoscopy examination and responded to treatment. Since pulmonary tuberculosis is common in Turkey, particularly in patients that present with a chronic cough, endobronchial tuberculosis should be suspected, and in such cases, examinations for tuberculosis in bronchoscopic materials may be appropriate. Key words: Endobronchial tuberculosis, pneumonia, fiberoptic bronchoscopy.

Elbistan Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Kahramanmaraş 2 Afşin Devlet Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Kahramanmaraş

Clinic of Chest Diseases, Elbistan State Hospital, Kahramanmaraş, Turkey 2 Department of Radiology, Afşin State Hospital, Kahramanmaraş, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 07.04.2013 Accepted (Kabul tarihi): 17.06.2013 Correspondence (İletişim): Ahmet Cemal Pazarlı, Elbistan Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Kahramanmaraş e-mail: cpazarli@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Endobronşiyal tüberküloz (EBTB) klinik ve radyolojik olarak astım, yabancı cisim aspirasyonu pnömoni ve özellikle ileri yaşlarda bronş kanseri ile karışabilmektedir. EBTB’nin bir başka özelliği de normal balgam incelemelerinde bakteriyolojik tanı olanaklarının nispeten sınırlı olmasıdır. Bu yazıda, klinik ve radyolojik olarak tüberkülozdan şüphelenilmesine rağmen üç adet balgam örneğinde, aside dirençli basil direkt bakısı negatif olan ve tanının bronkoskopik materyaller aracılığıyla konulduğu olgumuz nedeni ile EBTB’nin klinik ve bakteriyolojik özellikleri tartışılmıştır.

sonuçlanması üzerine hastanın tedavisine idameye geçilerek devam edildi.

OLGU Seksen yaşında kadın hasta, Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı tanısı ile tedavi altında iken üç aydır süren nonprodüktif öksürük nedeni ile çeşitli sağlık kuruluşlarına başvurmuş, alt solunum yolu enfeksiyonu ve pnömoni tanıları ile birkaç kez nonspesifik antibiyotik tedavisi kullanmıştı. Hastanın PA akciğer grafisinde sağ hilustan başlayan, sağ üst lob ve sağ alt zona uzanan heterojen dansite artışı (Şekil 1), çekilen toraks bilgiyasarlı tomografisinde parankim kesitlerinde sağ akciğerde üst lobda, posterior segmentte yer yer konsolidasyonun eşlik ettiği diğer kesimlerde peribronkovasküler alanda buzlu cam dansitesinde yaygın milimetrik nodüler dansite artışı, mediasten kesitlerinde ise sağ üst lob girişini daraltan yumuşak doku dansitesi izlendi (Şekil 2 ve 3). Laboratuar incelemelerinde; sedimentasyon 64 mm/saat, Hb 10 g/dL, lökosit 8200 /mm3 iken, rutin biyokimyasal parametrelerinde patoloji yoktu. Hastadan alınan 3 balgamın, aside dirençli basil direkt bakısı negatif sonuçlanması üzerine hastaya FOB uygulandı. Bronkoskopide sağ üst lobu kısmen tıkayan antrakozis ile birlikte karnıbahar görünümlü fibrinöz karakterli lezyon ve sağ üst lob intermedier bronş ayrım karinasında destrüksiyon izlendi (Şekil 4). Fibrinöz yapıdaki lezyondan alınan biyopsi sonucu granülomatöz inflamasyon olarak raporlandı ve bronş lavaj sıvısında, aside dirençli basil direkt bakıda pozitif bulunduğundan hastaya EBTB tanısı ile standart antitüberküloz tedavi başlandı. Antitüberküloz tedavi 2. ayında PA akciğer grafisinde anlamlı regresyon (Şekil 5) ve tedavi sonrası kontrol toraks BT incelemesinde; konsolide alanlarda hafif, peribronkovasküler buzlu cam dansitesindeki milimetrik nodüler dansite artış alanlarında tama yakın regresyon saptandı (Şekil 6). Kontrol FOB’da fibrinöz yapıdaki lezyonun tama yakın gerilediği gözlendi (Şekil 7). Tekrarlanan bronş lavajında aside dirençli basil direkt bakının negatif

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Posterio-anterior akciğer grafisi: Sağ hilustan başlayan ve sağ üst lob ve sağ alt zona uzanan heterojen dansite artışı.

Şekil 2: Toraks BT (parankim kesiti): Sağ akciğerde üst lobda, posterior segmentte yer yer konsolidasyonun eşlik ettiği diğer kesimlerde peribronkovaskuler alanda buzlu cam dansitesinde yaygın milimetrik nodüler dansite artışı.

Şekil 3: Toraks BT (mediasten kesiti): Sağ akciğer üst lob girişini daraltan yumuşak doku dansitesi.

Endobronşial Tüberküloz Tanısında Bronkoskopinin Önemi | Pazarlı et al.

TARTIŞMA Tüberküloz enfeksiyonunun yaygın olduğu ülkemizde, inatçı öksürüklerde klinik ve radyolojik bulguları spesifik olmayan EBTB tanısı da düşünülmeli, hızlı tanı ve oluşabilecek komplikasyonların izlemi açısından bronkoskopik tetkik öncelikli olmalıdır.

gelişme insidansının %5,8 oranında olduğu bildirilmiştir. Ancak her tüberkülozlu hastaya bronkoskopik muayene yapılmadığı için gerçek insidansın bu orandan yüksek olduğu düşünülmektedir (5). Endobronşiyal lezyonların tanı ve takibinde esas olan bronkoskopik incelemedir. Toraks BT’nin diğer patolojileri ekarte etmede faydalı olduğu bildirilmiştir (6). Olgumuzda klinik ve radyolojik bulguların uyumlu olmasına rağmen balgam aside dirençli basil direkt bakısı negatif sonuçlanmış, tanı bronkoskopi ile alınan biyopsi ve lavaj örnekleri ile konulmuştur.

Şekil 4: FOB’da sağ üst lobu kısmen tıkayan antrakozis ile birlikte karnıbahar görünümlü fibrinöz karakterli lezyon ve sağ üst lob, intermedier bronş ayrım karinasındaki destrüksiyon.

Şekil 6: 2 aylık tüberküloz tedavi sonrası kontrol Toraks BT.

Şekil 5: 2 aylık tüberküloz tedavi sonrası posterio-anterior akciğer grafisi.

Şekil 7: İki aylık tüberküloz tedavi sonrası kontrol FOB.

EBTB, enfekte lenf nodüllerinin trakeabronşiyal ağacı erozyona uğratması; parankimdeki kaviter lezyonlardan kaynaklanan çok miktardaki basilin mukozaya implante olması veya peribronşiyal alanda yerleşim gösteren parankim lezyonlarından hematojen veya lenfojen yayılım sonucu gelişmektedir (1-3). Endobronşiyal tüberküloz akciğer tüberkülozunun ciddi komplikasyonlarından biridir (4). Akciğer tüberkülozunda endobronşiyal tüberküloz

Endobronşiyal tüberkülozun klinik bulguları çeşitlidir; kronik prodüktif öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi, güçsüzlük, dispne veya ateş mevcut olabilir. En sık rastlanan semptom öksürüktür. Akman ve ark.’nın (7) çalışmasında da öksürük en sık rastlanılan semptom olarak belirtilmiştir. Endobronşiyal tüberküloz bronkojenik karsinom, polipoid kitle, astım, yabancı cisim aspirasyonu, pnömoni ve atelektaziyi taklit edebilir. Bizim olgumuz 3 aydır devam eden www.respircase.com

Respiratory Case Reports

öksürük şikâyetiyle radyolojik ve klinik bulgulara göre pnömoni tanısı alıp birkaç kür antibiyotik kullanmış ve klinik yanıt olmaması nedeni ile başvurmuştu. EBTB’nin bir başka özelliği de bakteriyolojik tanı olanaklarının nispeten sınırlı olmasıdır. Bunun nedeni mukusun endobronşiyal granülasyon tabakası tarafından engellenmesidir. Ayrıca, basilin saptanabilmesi için mukozada ülserasyon olması gerektiği savunulmaktadır (8). Ülkemizde yapılan çalışmalarda basil pozitifliği oranı %14–50 arasında değişmektedir (9,10). Kvale ve ark. (11) lavaj sıvısında ARB aranmasının laboratuvarlara gereksiz bir yük getirdiğini savunsalar da aksini bildiren görüşlerde vardır (12). Bizim olgumuzda balgam aside dirençli basil direkt bakısı negatif iken, bronş lavajında basil pozitif tespit edildi. Ayrıca FOB’da sağ üst lob girişini kısmen tıkayan fibrinöz karakterde karnıbahar görünümlü kitle ve insidental olarak antrakozis tespit edilmiş, biyopsi ile histopatolojik olarak malignite ekarte edilerek tüberküloz tanısı ile tedaviye başlanmıştır. Olgumuzda tedaviye klinik, radyolojik yanıt mevcuttu. Bu tür olgularda kontrol FOB’un mutlak endikasyonu olmamasına rağmen, olgumuzda tanı anında balgam ARB yaymalarının negatif olması ve bakteriyolojik olarak bronş lavajı örneğiyle tanı desteklendiğinden, kontrol FOB uygulanmış ve hastanın tedavisinde idameye geçilebilmesi amaçlı bronş lavajı örneği alınarak ilk FOB’da sağ üst lob girişinde tedavi sonrası oluşabilecek stenozun kontrol edilmesi de amaçlanmıştır. Sonuç olarak; ülkemizde akciğer tüberkülozu yaygın olduğundan, özellikle kronik öksürük şikâyetiyle başvuran hastalarda endobronşiyal tüberkülozdan şüphe edilmeli, bakteriyolojik tanının sınırlı olduğu bu tip olgularda, bronkoskopik materyallerde tüberküloza yönelik tetkikler yapılmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.C.P., H.Ö.Y., N.H.; Tasarım ve Dizayn - A.C.P., H.Ö.Y., N.H.; Denetleme - A.C.P., H.Ö.Y., N.H.; Kaynaklar - A.C.P., H.Ö.Y.; Malzemeler - A.C.P., N.H.; Veri

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Toplama ve/veya İşeme - A.C.P., H.Ö.Y.; Analiz ve/veya Yorum - A.C.P., N.H., H.Ö.Y.; Literatür Taraması A.C.P., H.Ö.Y., N.H.; Yazıyı Yazan - A.C.P.; Eleştirel İnceleme - A.C.P.

KAYNAKLAR 1.

Weber A, Bird KT, Janower ML. Primary tuberculosis in childhood with particular emphasis on changes affecting the tracheobronchial tree. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1968; 103:123-32. [CrossRef]

Smith LS, Schillaci RF, Sarlin RF. Endobronchial tuberculosis. Serial fiberoptic bronchoscopy and natural history. Chest 1987; 91:644-7. [CrossRef]

Davidson PT. Tuberculosis: new views of an old disease. N Engl J Med 1985; 312:1514-5. [CrossRef]

Park MJ, Woo IS, Son JW, Lee SJ, Kim DG, Mo EK, et al. Endobronchial tuberculosis with expectoration of tracheal cartilages. Eur Respir J 2000; 15:800-2. [CrossRef]

Chung HS, Lee JH. Bronchoscopic assessment of the evolution of endobronchial tuberculosis. Chest 2000; 117:385-92. [CrossRef]

Lee JH, Chung HS. Bronchoscopic, radiologic and pulmonary function evaluation of endobronchial tuberculosis. Respirology 2000; 5:411-7. [CrossRef]

Akman M, Yılmaz T, Çelik N. Akciğer kanserini taklit eden endobronşiyal tüberküloz. Solunum Hastalıkları 1995; 6:441-9.

Ip MS, So SY, Lam WK, Mok CK. Endobronchial tuberculosis revisited. Chest 1986; 89:727-30. [CrossRef]

Tahaoğlu K, Kızkın Ö, Karagöz T, Başözdemir N. Endobronşial tüberküloz. Solunum 1993; 18:146-53.

10. Çıkrıkçıoğlu S, Altın S, Özyurt H. Bronkoskopik tanı konulan 26 endobronşiyal tüberküloz olgusu. Solunum 1993; 18:140-5. 11. Kvale PA, Johnson MC, Wroblewski DA. Diagnosis of tuberculosis: routine cultures of bronchial washings are not indicated. Chest 1979; 76:140-2. [CrossRef] 12. Ergün P, Atalay F, Güler M. Fiberoptik bronkoskopi ile tanı konulan tüberküloz olguları. Solunum Hastalıkları 1999; 10:1-5.

Respir Case Rep 2014;3(1):51-55 DOI: 10.5505/respircase.2014.49368

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mesut Subak, Mine Gayaf, Güneş Şenol, Işıl Karasu, Ayşe Özsöz

Akciğer nokardiyozisi, immün düşkün hastalarda görülen önemli bir fırsatçı enfeksiyondur. Bakterinin inhalasyonu sonrası gelişen; akut, subakut ve kronik hastalık olarak karşımıza çıkar. Hastalığın klinik ve radyolojik bulguları özgün olmadığı için tanı koymak güç olabilir. Bu nedenle de spesifik tedavisi olmasına rağmen mortalitesi yüksek bir enfeksiyondur. Olgumuz öksürük, kanlı balgam, ateş yüksekliği şikâyetleri ile başvurdu. Hastamızda herhangi bir immünsupresif hastalık ya da tedavi öyküsü yoktu. Pulmoner nokardiyazis olgusu nadir görülmesi ve tanı koymadaki zorluklar nedeni ile literatür eşliğinde sunulmaktadır. Anahtar Sözcükler: Nokardiyozis, pnömoni, fırsatçı enfeksiyon.

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir

Pulmonary nocardiosis is an important opportunistic infection that seen in immunosuppressed patients. After inhalation of bacteria, acute, subacute, and chronic disease may occur. As there are no specific clinical and radiological findings, there may be some difficulties in its diagnosis. Because of this, although there is specific treatment, nocardiosis has a high rate of mortality. The patient presented with cough, high fever and hemoptysis. He had neither immunosuppressive disease nor immunosuppressive therapy background. A case with pulmonary nocardiosis presented here with the review of literature due to difficulties in diagnosing and rare occurrence. Key words: Nocardiosis, pneumonia, oppurtunistic infection.

Clinic of Pulmonary Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases and Thoracic Surgery Training Hospital, İzmir, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 10.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 31.07.2013 Correspondence (İletişim): Mesut Subak, Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir e-mail: mesutsubak@gmail.com

Respiratory Case Reports

Nocardia’lar, aerobik, Actinomycetes grubundan, mikroskobik incelemede gram-pozitif, filamentöz, tesbih tanesi dizisi görünümündedirler. Hücre duvarı tüberkülostearik asit, mezo-diaminopimelik asit, arabinoz, galaktoz ve mikolik asit içermektedir (1,2). Bu nedenle zayıf aside dirençli boyalar ile boyanmaktadır. Nokardiyoz, Nocardia cinsi bakterilerin insanda hayatı tehdit eden, ancak oldukça nadir görülen enfeksiyöz bir hastalığıdır. Hastalık, özellikle immünsüpresif olgularda, mikroorganizmanın vücuda giriş yerine göre pulmoner nokardiyoz veya kütanöz enfeksiyon şeklinde ortaya çıkar. Pulmoner nokardiya enfeksiyonu bakterinin inhalasyonu sonrası gelişen, akut subakut veya kronik, çoğunlukla subakut seyirli süpüratif bir enfeksiyondur. Akciğer nokardiyozisine neden olan en önemli türler Nocardia asteroides ve Nocardia abcessusitus’tur (3) Hastalığın klinik ve radyolojik bulguları özgün olmadığından tanı koymak güç olabilir. Pulmoner nokardiyozda akciğer radyografisindeki bulgular; konsolidasyon, kavitasyon, nodül benzeri görünüm ve plevral efüzyonlar şeklindedir (4). Biz, immün sistemi normal olan ve herhangi bir sebepten dolayı yakın zamanda immünsüpresif tedavi kullanmayan bir pulmoner Nocardia asteroides olgusunu bildirmekteyiz.

üredi. PA akciğer radyogramında sağ akciğer de üst zonda daha yoğun izlenen, içinde hava bronkogramları görülen heterojen dansite artımı mevcuttu (Şekil 1). Olgunun toraks bilgisayarlı tomografisinde; mediastende en büyüğü 1,5 cm çapında çok sayıda lenf bezleri tespit edildi. Parankimde sağ üst lob posterior segmentte, sağ orta lobda ve daha belirgin olmak üzere sağ alt lobda konsolidasyon görünümü oluşturan peribronkovasküler infiltrasyon alanları vardı (Şekil 2). Hastanın gönderilen diğer balgam kültürlerinde üreme olmaması ve balgam örneklerinde asidorezistan boyamanın menfi gelmesi, klinik, radyolojik ve laboratuvar bulgularının eşliğinde Nocardia’ya bağlı akciğer infeksiyonu düşünüldü. Tanı sonrası hastaya enfeksiyon hastalıklarının önerisi ile 320 mg trimetoprim ve 1600 mg sülfametoksazol oral tedavi başlandı, tedavinin 10. gününde kliniği düzeldi. PA akciğer grafisinde lezyonlarda gerileme görüldü, tedavinin 1. ayında çekilen akciğer bilgisayarlı tomografisinde; mediastendeki lenf bezleri küçülmüş (Şekil 3), sağ akciğerdeki lezyonların azaldığı tespit edildi. Hastaya taburculuk sonrasında 2 ay daha oral tedaviye devam edildi. Tedavi sonunda radyolojik olarak tam yanıt alındı (Şekil 4 ve 5).

OLGU Elli iki yaşındaki erkek hasta kliniğimize öksürük, kanlı balgam, ateş yüksekliği yakınması ile başvurdu. On gündür yakınmaları olan hastaya başka bir merkez de bir hafta parenteral antibiyotik tedavisi uygulanmış, klinik ve radyolojik yanıt alınamaması üzerine hastanemize sevk edilmiş. Özgeçmişinde 30 paket yıl sigara haricinde bir özellik yoktu. Anamnezde torna işinde çalıştığını ve ortamın zaman zaman tozlu olduğunu belirten olgunun herhangi bir hastalık için sürekli kullandığı ilaç veya bitkisel kaynaklı ilaç yoktu. Fizik muayenede, genel durumu orta, ateşi 39°C, solunum sayısı 20/dk, arteriyel kan basıncı 110/80 mmHg idi. Solunum sistemi muayenesinde, dinlemekle sağda alt zonda inspiratuvar raller duyuldu, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Eritrosit sedimantasyon hızı 56 mm/saat; hemogramda beyaz küre 32,400 /mm3, Hb: 15,5 g/dL, Hct %47,4 MCV 89 fl saptandı. Biyokimyasal tetkikleri olağan sınırlarda idi. Hastanın bakılan immünglobulin ve kompleman düzeyleri normal sınırlardaydı. Yapılan solunum fonksiyon testinde, FEV1: 3,12 L ve FEV1/FVC: %87 saptandı ve obstrüktif hava yolu patolojisi saptanmadı. Balgam gram boyamada gram pozitif, dallanma eğilimi gösteren bakteriler görüldü, basiller zayıf aside dirençli olarak boyandı, kültürde Nocardia spp Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Başvuru sırasındaki PA akciğer grafisi.

TARTIŞMA Pulmoner nokardiyoz aerobik aktinomiçes grubundan nokardiyaların neden olduğu subakut veya kronik pnömonidir. Nokardiya grubunda 50’den fazla tür vardır. Pulmoner ve yaygın hastalık yapma potansiyeli en yüksek türler Nocardia asteroides ve Nocardia abcessus’tur. Nokardiyozis ile ilgili pek çok ek hastalık bildirilmiştir. Özellikle immünitesi zayıflamış veya baskılanmış hastalıklar, örneğin solid organ transplant alıcıları, lösemili ve HIV enfekte hastalar, uzun süre kortikosteroid kullananlar

İmmun Sistemi Normal Olan Bir Hastada Pulmoner Nokardiyozis | Subak et al.

(KOAH gibi) risk altındadırlar (5,6). Nokardiya enfeksiyonuna karşı konağın direnci tamamen fagositik hücrelerin fonksiyonuna bağlıdır. Hücresel immünite nokardiya enfeksiyonunda çok önemlidir. Literatürde immün sistemi sağlam hastalarla ilgili nokardiya olgu serisi yoktur, tek olgu sunumları vardır. Ülkemizde immün sistemi normal olan bir olgu Karakan ve ark. (7) tarafından bildirilmiştir. Bizim olgumuzda da altta yatan immünsüpresyon durumu saptanmamıştır.

rinde rahatlıkla üreyebilmektedir. Üremeleri 3–5 gün arasındadır (9). Olgumuzun balgam direkt bakısında ve gram boyasındaki şüphe ile ampirik tedavi başlanması prognozu iyi yönde etkilemiştir. Nokardiya türleri normalde insan vücut sıvılarında yoktur, bu nedenle bu sıvılarda üremesi durumunda hastalık etkeni olarak kabul edilmesi ve tedaviye gecikmeden başlanması gereklidir. Tanı sonrası ilaç seçimi hastalığın ciddiyeti, ilaç toksisitesi ve hastanın durumuna bağlıdır. Sulfonamid (TMP/SMX) ilk tercih edilen antibiyotiktir. Amikasin ve İmipenem ise alternatif seçeneklerdir. Yaygın hastalık veya santral sinir sistemi tutulumunda tedavi kombine olarak ve 6–12 aya dek sürdürülmelidir (11). Bu olgumuzda TMP/SMX oral tedavisi ile klinik ve radyolojik yanıt aldık.

Şekil 2: Başvuru sırasındaki toraks tomografisi.

Pulmoner nokardiyoz kliniği, halsizlik ve yorgunluk gibi nonspesifik belirtilerden, solunum yetmezliğine kadar çok değişik tablolar ile kendisini gösterebilir. Aynı şekilde radyolojik bulguların da değişken olmasından dolayı hastalığın tanınması zordur ve bu durum tanı konulmasını güçleştirmektedir (8). Nokardiyozis tanısı bronş lavajı, balgam, apse aspirasyonu gibi klinik örneklerden organizmanın izole edilmesi ile konulur (2). Ancak burada klinisyen ile mikrobiyoloji laboratuvarının iletişim içinde olması gerekmektedir (5). Olgumuzda da gönderilen balgam örneğinde, organizmanın asidorezistan basil boyama pozitif, fakat zayıf asitlerle boyanması değerlendirilerek, etkenin Nocardia spp. olabileceği yönündeki uyarı tanı koymada önem taşımıştır. Nocardia türleri rutin mikrobiyoloji laboratuvarlarında kullanılan gerçek besiye-

Şekil 3: Tedavinin birinci ayındaki toraks tomografisi.

Pulmoner nokardiyozis, kavitasyon, konsolidasyon (%40– 70), plevral sıvı (%36), nodüler görünüm (%20) ve kitle lezyonu görünümü (%20) şeklinde radyolojik bulgu verebilir (5). Hastalık daha çok üst lobda yerleşimli olduğundan direkt grafilerde tüberküloz ile karışmaya meyillidir (7). Bizim olgumuzda sağ üst lob posterior segmentte, sağ orta lobda ve sağ alt lobda tutulum mevcut idi. Yıldız ve ark.’nın (8) serilerinde, pulmoner nokardiyozlu üç hastanın ikisinde konsolidasyon alanları, birinde ise büyük pulmoner nodül şeklinde radyolojik bulgular tespit edilwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

miştir. Olgumuzda kavite görünümü yoktu, fakat peribronkovasküler infiltrasyon alanları mevcuttu; bu bilgiler de bizi daha çok tüberküloz ve bakteriyel pnömoninin ayırıcı tanıda düşünülmesine neden oldu. Hastadan alınan balgam örneğinin, rodamin ve EZN ile boyalı preparatlarında zayıf asidorezistan basil boyama pozitif olarak geldiği için kültür sonuçları görülünceye kadar anti tüberküloz ilaçlar başlanmamıştır. Tüberküloz kültürlerinde de üreme olmamıştır. Benzer durumlarda Nokardiya’ya bağlı pulmoner enfeksiyonlar atipik mikobakterilerin akciğer tutulumu karışabilmektedir. Nocardia türleri ile olan akciğer enfeksiyonlarının, atipik mikobakteri enfeksiyonlarından ayırt edilmesi gereklidir. Genel klinik bulgular benzerdir. Laboratuvarda tanısal test aşamasında birbirlerine benzer özellikleri nedeniyle ayırt edilmeleri güç olabilir. Kültürdeki koloni yapıları ve bakterilerin morfolojik yapıları, mikrobiyolojik boyalarla boyanma özellikleri ortak noktalar içerir. Her iki tür de aside dirençli boyalarla boyanırlar. Bunun nedeni, Nocardia genusu hücre duvarı tüberkülostearik asit içermesi fakat Mycobacterium ailesindeki gibi bir mikolik asit içermemesidir. Bu nedenle aside dirençli boyalar ile boyanır ancak daha zayıf asitlere dirençlidir. Nocardia türleri rutin mikrobiyoloji laboratuvarlarında kullanılan birçok besiyerinde rahatlıkla üreyebilmektedir.

Ayrıca Nocardia türleri mantar ve mikobakteri izolasyonu için kullanılan besiyerlerinde de ürerler (10). Kromotografik olarak mikolik asit analizi iki türün ayrılmasında yararlı bulunmuştur (11). Ayrıca PCR-RFLP yöntemi ile groEl geninin aranması, Nocardia türlerinin Mycobacterium türlerinden ayrıştırılmasındaki kesin yöntemlerden biridir (10).

Şekil 5: Tedavi sonundaki PA akciğer grafisi.

Nokardia tedavisinde sülfonamidler sık kullanılan ve etkili ilaçlardır, fakat literatürde ancak imipenem, ampisilin ve minosiklin ile iyileşen olgular da bulunmaktadır (7). Genellikle üç-altı aylık bir tedavi süresi önerilmektedir. Bildirilen olguda da üç aylık bir tedavi sonrasında yapılan kontrollerde radyolojik bulgularında büyük oranda regresyon görülmüş ve tedavisine devam edilmiştir. Nüks ihtimaline karşı tedavi altı aya tamamlanmıştır. Sonuç olarak, hücresel immünsüpresif hastalarda daha çok olmakla beraber, immün sistemi normal olan olgularda da rezolüsyonu gecikmiş konsolidasyonların pulmoner nokardiyozis açısından mutlaka değerlendirilmesi gerekmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI

Şekil 4: Tedavi sonundaki toraks tomografisi.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Fikir - M.S., A.Ö., M.G., G.Ş., I.K.; Tasarım ve Dizayn M.S., A.Ö., M.G., G.Ş., I.K.; Denetleme - M.S., A.Ö., M.G., G.Ş., I.K.; Kaynaklar - M.S., A.Ö.; Malzemeler A.Ö., M.S., G.Ş.; Veri Toplama ve/veya İşleme - A.Ö., I.K.; Analiz ve/veya Yorum - M.S., M.G.; Literatür Taraması - A.Ö.; Yazıyı Yazan - M.S.; Eleştirel İnceleme - A.Ö.

İmmun Sistemi Normal Olan Bir Hastada Pulmoner Nokardiyozis | Subak et al.

KAYNAKLAR 1.

Ekim N. Bakteriyel pnömoniler In: Ekim N, Ucan ES eds. Solunum sistemi infeksiyonları. İstanbul: Toraks Derneği; 2001:233–5.

Martinez R, Reyes S, Menendez R. Pulmonary nocardiosis: risk factors, clinical features, diagnosis and prognosis. Curr Opin Pulm Med 2008; 14: 219–27. [CrossRef]

Akbaş A, Seyhan EC, Sökücü SN, Altın S, Günlüoğlu G, Altay S. Diyabetik hastada sistemik nokardiyoz. Respir Case Rep 2012; 1:37-41. [CrossRef]

Russo TA. Agents of Actinomycosis. In: Mandell GL, Bennet JE, Dolin R eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. Sixth edition. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2005:2924-34.

Ucgun İ, Alataş F, Doğan B. Akciğer grafisinde kitle benzeri radyolojik görünüm yapan üç olgu nedeni ile akciğer nokardiyozisi üzerine genel bir değerlendirme. Klinik ve Deneysel Araştırmalar Dergisi 2010; 3:219–25. Menendez R, Cordero PJ, Santos M, Gobernado M, Marco V. Pulmonary infection with Nocardia species: a report of 10 cases and review. Eur Respir J 1997; 10:1542–6. [CrossRef]

Karakan Y, Elbek O, Uyar M, Zer Y, Tulu M, Dikensoy O. Nocardia transvalensis infection in an immunocompetent patient reported from Turkey. Tuberk Toraks 2007; 55: 295–8.

Yıldız O, Alp E, Tokgöz B, Tucer B, Aygen B, Sumerkan B, et al. Nocardiosis in a teaching hospital in the Central Anatolia region of Turkey: treatment and outcome. Clin Microbiol Infect 2005; 11:495–9.

Lorner PI, Diseases due to nocardia species. In: Mandell GL Benett SE, Dolin R (eds), Mandell, Dougas and Benett’s Principles and Practise of infection Disease. NY: Churchill Livingstone; 1995:2273–80.

10. Brown-Elliott BA, Brown JM, Conville PS, Wallace RJ Jr. Clinical and laboratory features of the Nocardia spp. based on current molecular taxonomy. Clin Microbiol Rev 2006; 19:259–82. [CrossRef] 11. Asil el TA, El Sanousi SM, Mahgoub A, Aljameel MA, Terab NM, Abdellatif MM, et al. Chemical and biochemical profile of filamentous non-tuberculous mycobacteria isolated from caseous lesions in Sudan. U of K J Vet Med Anim Prod 2012; 3:54–68.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):56-59 DOI: 10.5505/respircase.2014.15238

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Jülide Çeldir Emre,1 Ümit Aksoy,1 Ayşegül Baysak,2 Adnan Tolga Öz,2 Hakan Borand,3 Feza Bacakoğlu4

Primer silier diskinezi otozomal resesif geçişli, silier yapı ve fonksiyonunda anormalliklerle giden ve 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir hastalıktır. Bu hastalık grubunun %50’sini bronşektazi, kronik sinüzit ve komplet situs inversus kliniğini içeren Kartagener Sendromu oluşturur. Genç olgularımızda, kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu bulguları olanlarda olası bir tanı olarak akılda tutulmalıdır. Bu yazıda, Kartagener Sendromlu ve primer siliyer diskinezili iki olgu klinik ve radyolojik bulguları ile sunuldu ve ilgili literatür tartışıldı. Anahtar Sözcükler: Kartagener sendromu, Primer silier diskinezi, Bronşektazi.

Turgutlu Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Manisa 2 İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir 3 Turgutlu Devlet Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji, Manisa 4 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetically, autosomal-recessive disorder that is caused by abnormal ciliary ultrastructure and function and is a fairly rare condition with a prevalence of 1 in 20,000 live births. Fifty percent of PCD is Kartagener’s syndrome, characterized by bronchiectasis, sinusitis, and complete situs inversus. In conclusion, primary ciliary dyskinesia and Kartegener's syndrome should be considered as a possible diagnosis in young patients with lower and upper respiratory tract infections. Clinical and radiological features of the two cases are presented here. These findings and the related literature are discussed. Key words: Kartagener's syndrome, primary ciliar dyskinesia, bronchiectasis. 1

Department of Chest Diseases, Turgutlu State Hospital, Manisa, Turkey 2 Department of Chest Diseases, İzmir University Faculty of Medicine, İzmir, Turkey 3 Department of Infectious Diseases and Clinical Microbiology, Turgutlu State Hospital, Manisa, Turkey 4 Department of Chest Diseases, Ege Universitey Faculty of Medicine, İzmir, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 19.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 15.07.2013 Correspondence (İletişim): Jülide Çeldir Emre, Turgutlu Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Manisa e-mail: jceldir@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Kartagener Sendromu otozomal resesif geçişli ve situs inversus, sinüzit, bronşektazi ile karakterize bir hastalıktır. Primer silier diskinezi 20.000 canlı doğumda bir görülen nadir bir durumdur. Bu hastalık grubunun %50’sini Kartagener sendromu oluşturur (1,2). Elektron mikroskopik incelemede epitelyal silialarda dinein kollarının yokluğu en sık görülen ultrastrüktürel bozukluk olup, bir kısım olguda ise hareketli, ancak efektif olmayan silia işlevi gözlemlenmiştir (2). Bu yazıda, ebeveynlerinin akraba evliliği olduğu bilinen Kartagener sendromu ve primer silier diskinezi tanıları konulan iki kardeşin klinik ve radyolojik bulguları literatür eşliğinde sunulmuştur.

OLGU Olgu 1: Yirmi bir yaşında kadın hasta çocukluğundan beri var olan öksürük, balgam çıkarma ve hırıltı şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Şikâyetleri günlük işlerini engellemekte, üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle sık hastane başvurusu gerektirmekteydi. Kronik sinüzit tanısı bulunan hastanın, çocukluğunda başvurduğu hekim tarafından kalbinin sağda olduğu belirtilmiş ve astım tanısıyla tedavisi düzenlenmişti. Anamnezinde annebaba akraba evliliği olan hastanın diğer iki kardeşinde de benzer solunumsal şikâyetlerin bulunduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kaşektik (boy: 150 cm, ağırlık: 33 kg, Vücut Kitle İndeksi: 14,7 kg/m2) ve vital bulguları olağandı. Pürülan postnazal akıntı ve dinlemekle bilateral yaygın ekspiratuvar ronküsleri mevcuttu. Kalp tepe atımı sağda ve ritmik duyuldu. PA akciğer grafisinde kalp, aort topuzu ve mide gaz odacığı sağdaydı. Sol akciğerde volüm kaybı ve ekmek içi görünümü vardı (Şekil 1). Water’s grafisinde bilateral maksiller sinüste total havalanma kaybı izlendi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) situs inversus totalis, sol akciğer büyük bölümünde fibroatelektatik volüm kaybı, sol akciğer üst lob anterior ve alt lobda tübüler ve kistik bronşektatik değişiklikler saptandı (Şekil 2). Solunum fonksiyon testinde FVC: 2800 ml (%72), FEV1: 1050 ml (%39), FEV1/FVC: %38 idi. Yapılan odyometrik incelemede, solda hafif derecede iletim tipi işitme kaybı saptandı. Sakarin testi pozitif (30 dk.) bulundu. Ebeveynleri akraba evliliği olduğu bilinen, kronik akciğer hastalığı, radyolojik olarak situs inversus, sinüzit, bronşektazi saptanan olguya Kartagener sendromu tanısı konulmuştur. Olgu 2: Yirmi üç yaşında erkek hasta, kardeşi gibi çocukluğundan beri mevcut olan öksürük, balgam çıkarma, hırıltı şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Astım tanısıyla bronkodilatör tedavi almakta olan hastanın yapılan fizik muayenesinde genel durumu iyi, kaşektik (boy: 172 Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

cm, ağırlık: 50 kg, Vücut Kitle İndeksi: 16,9 kg/m2) ve vital bulguları olağandı. Pürülan postnazal akıntısı ve oskültasyonda sağ akciğer bazalinde orta ralleri mevcuttu. Kalp tepe atımı solda ve ritmik duyuldu. PA akciğer grafisinde sağ akciğer orta ve alt zonda nonhomojen dansite artışı görüldü. Toraks BT’de sağ akciğer üst lob apikal segment paramediastinal alanda yoğun parankimal fibroatelektatik dansite artımı yanı sıra traksiyon ve kistik bronşektatik görünümler ile sol alt lob posterobazalde de traksiyon bronşektazileri mevcuttu (Şekil 3). Kalp ve perikard normaldi. Sinüs BT’de tüm paranazal sinüs havalanmaları kaybolmuştu ve nazal polipozis saptandı (Şekil 4). Solunum fonksiyon testinde FVC: 1300 ml (%27), FEV1: 1250 ml (%39), FEV1/FVC: %96 bulundu. Yapılan odyometrik incelemede bilateral orta derecede iletim tipi işitme kaybı saptandı. Spermogramda %46 oranında motil sperm varlığına rağmen, ileri motil sperm oranı sadece %10 idi. Olgumuz; spermogram bulguları, radyolojik görüntülemelerde bronşektazi, nazal polip, sinüzit, bronşektazi saptanması nedeniyle primer silier diskinezi tanısı almıştır.

Şekil 1: Olgu 1’in PA akciğer grafisi.

TARTIŞMA Primer silier diskinezi otozomal resesif kalıtımla geçen, 1/16000-20000 sıklıkta görülen bir grup herediter hastalıktır (3). Bu hastalık grubunun %50’sini Kartagener sendromu oluşturur. Bizim olgularımızın ebeveynleri normal olmasına rağmen, akraba evliliği sonucu olan kardeşlerden birinde Kartagener sendromu ve diğerinde immotil silia sendromu ortaya çıkmıştı. Altı yaşındaki erkek kardeşleri de solunumsal şikâyetler tarif etmesi üzerine çocuk hastalıkları uzmanına yönlendirildi. Kaya ve ark. (4), Kar-

Kartagener Sendromu ve Primer Silier Diskinezi: İki Kardeş Olgu | Çeldir Emre et al.

tegener sendromlu üç serilik olgularında otozomal resesif geçişi göstermiş ve olguların kardeşlerinde de benzer şikâyetler gözlemişlerdir.

Primer silier diskinezi tanısında; nitrik oksit (NO) ölçümü de hızlı, güvenilir ve invaziv olmayan tanı yöntemidir. Düşük NO düzeyi tanıyı desteklemektedir. Fakat NO ölçümü tüm merkezlerde mevcut ve rutin uygulanan bir işlem değildir (11-13). Mukozal örneklerde elektron mikroskopik inceleme ve NO düzeyi ölçümü tanıyı kesinleştiren testler olmakla beraber; yapılma zorlukları ve kolay ulaşılamama sorunu mevcuttur (12,13). Literatürdeki olgular incelendiğinde klinik ve radyolojik bulguların tanı koymada daha ön plana çıkmakta olduğu görülmüştür (4,13-15).

Şekil 2: Olgu 1’in toraks bilgisayarlı tomografisi.

Şekil 3: Olgu 2’nin toraks bilgisayarlı tomografisi.

Şekil 4: Olgu 2’nin paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisi.

Kartagener sendromunda, kinosiliya hareketlerinde bozukluk olduğu ve bunun periferik tubuluslara bağlanan dinein adlı proteindeki eksiklikten kaynaklandığı, dolayısıyla dinein kollarının eksik olduğu bilinmektedir. Afzelius’a göre normal embriyonal dönemde gelişen bu tam açıklanmayan malrotasyon sonucu siliyaların hareket bozukluğu ve rotasyon eksikliği ortaya çıkabilir. Normal siliya fonksiyonu olmaksızın organların oryantasyonu nadirdir (2-5). Tanıyı kesinleştirmek için bronş veya nazal biyopsinin elektron mikroskopik incelemesi önerilmektedir. Mukozal örneklerde elektron mikroskopik incelemede siliyer füzyon, dinein kollarında fokal kayıp ve düzensizleşme görülebilmektedir (6-10). Çıray ve ark.’nın (7) ultrastrüktürel olarak inceledikleri iki olgunun sonuçları hem kronik enfeksiyona hem de primer siliyer diskineziye uymaktadır. Olgularımız bronkoskopik ve nazal biyopsi alınmasını kabul etmediklerinden ultrastrüktürel inceleme yapılamamıştır.

Silier diskinezide bronşektazi tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeni ile gelişir ve kistik fibrozisden farklı olarak akciğer orta ve alt loblarında daha sık görülür. Kronik bronşit ve reaktif hava yolu hastalığı sıktır. Sakarin testinin negatif çıkması tanıyı ekarte ettirmekte, pozitif çıkması tanıyı desteklemektedir (9,10). Solunum fonksiyon testleri, normal, obstrüktif veya mikst paternde olabilir (1). Bizim olgularımızın solunum fonksiyon testleri değerlendirildiğinde birinci olguda obstrüktif ve ikinci olguda mikst tipte bozukluk saptandı. Primer silier diskinezi olgularının üst hava yolu değerlendirilmesinde kronik etmoidal ve maksiller sinüzit saptanırken, frontal sinüs genellikle hipoplaziktir. Nazal polip sık görülür. Bizim iki olgumuzda da sinüzit saptanmış, aynı zamanda erkek olgumuzda nazal polip gösterilmiştir. Silier diskinezide; erkek olgularda sperm sayısı normal olmakla birlikte sperm morfolojisi immotil veya dismotildir. Bu nedenle erkek olgularda infertilite görülmektedir

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

(6,8,9). Bizim erkek olgumuzda %46 oranında motil sperm varlığına rağmen, ileri motil sperm oranı sadece %10 idi. Sonuç olarak; özellikle çocukluk çağından itibaren tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu geçiren hastalarda, primer silier diskinezi akılda tutulmalıdır. Biz de bu grubun otozomal resesif geçiş özelliğinden dolayı, aile öyküsü ve özellikle kardeşlerin solunumsal anamnezinin alınması gerektiğini vurgulamak amacıyla, olgularımızı literatür eşliğinde sunduk.

Yakan B, Mirici A, Görgüner M, Girgiç M, Mısırlıoğlu F. Kifoskolyoz ve kongenital kardiak anomaliler ile birlikte seyreden kartagener sendromlu bir hastanın silya ultrastrüktürü. Türkiye Klinikleri Tıp Dergisi 1996; 16:45860.

Roomans GM, Ivanovs A, Shebani EB, Johannesson M. Transmission electron microscopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Ups J Med Sci 2006; 111:155-68. [CrossRef]

Çıray N, Savaş İ, Güliter S, Özldemir Ö, Gönüllü U, Numanoğlu N ve ark. İmmotil silya sendromunda ultrastrüktürel gözlemler. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 1994; 47: 143-54.

Demir G, Gürkan UÖ, Özer D, Atasoy Ç, Sertçelik A, Aydos K ve ark. Primer siliyer diskinezili ilginç bir olgu. Solunum 2003; 5:117-20.

Dabhi AS, Chaudhari SR, Thorat PB, Pandya HB, Shah MC, Meswani UN et al. Kartagener’s syndrome: a triad of bronchiectasis, situs inversus, and chronic sinusitis. JIACM 2005; 6:241-3.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - J.Ç.E., Ü.B., A.B., A.T.Ö., H.B., F.B.; Tasarım ve Dizayn - J.Ç.E., Ü.B., A.B., A.T.Ö., H.B., F.B.; Denetleme - J.Ç.E., Ü.B., A.B., A.T.Ö., H.B., F.B.; Kaynaklar - J.Ç.E., Ü.B., H.B.; Malzemeler - J.Ç.E., Ü.B., H.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - J.Ç.E., Ü.B., H.B.; Analiz ve/veya Yorum - J.Ç.E., Ü.B., A.T.Ö., F.B.; Literatür Taraması - A.B., A.T.Ö., J.Ç.E.; Yazıyı Yazan - J.Ç.E., A.B.; Eleştirel İnceleme - J.Ç.E., Ü.B., A.B., A.T.Ö., H.B., F.B.

KAYNAKLAR 1.

Cowan MJ, Gladwin MT, Shelhamer JH. Disorders of ciliary motility. Am J Med Sci 2001; 321:3-10. [CrossRef]

Afzelius BA. Immotile cilia syndrome: past, present, and prospects for the future. Thorax 1998; 53:894-7. [CrossRef]

3. 4.

Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia (PCD). Pediatr Pulmonol 2000; 29:307-16. [CrossRef] Kaya A, Kaya SU, Fitöz S, Tuncalı T, Gönüllü U. Kartagener Sendromu: üç olgu sunumu. Toraks Dergisi 2002; 3:113-6.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

10. Ferreira AR, Coimbra A. Síndrome de Kartagener. Revista Portuguesa de Imunoalergologia 2012; 20:297-8. 11. Bush A, Chodhari R, Collins N, Copeland F, Hall P, Harcourt J, et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art. Arch. Dis. Child 2007; 92:1136-40. [CrossRef] 12. Wodehouse T, Kharitonov SA, Mackay IS, Barnes PJ, Wilson R, Cole PJ. Nasal nitric oxide measurements for the screening of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2003; 21:43-7. [CrossRef] 13. Poduval J, Poduval M. Kartagener’s syndrome-A case report. Medical Case Studies 2011; 2:15-8. 14. Fırıncı F, Tuncel T, Ayyıldız ZA, Uysal P, Karaman Ö, Uzuner N. Kartagener Sendromu: İki Olgu Sunumu. DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2010; 24:75-9. 15. Öztürk E, Özkurt S, Dursunoğlu N. Kartagener sendromu: Bir olgu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2009; 23:47-50.

Respir Case Rep 2014;3(1):60-65 DOI: 10.5505/respircase.2014.85570

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Murat Beyhan,1 Fatih Çelikyay,2 Ruken Yüksekkaya,2 Ferdağ Almus,2 Banu Öztürk,3 Handan İnönü4

Persistent left superior vena cava is the most common variation of the anomalous venous return to the heart. It may coexist with the right superior vena cava but may also appear on its own. In addition, persistent left superior vena cava is usually asymptomatic and is discovered incidentally. When present, this condition could complicate intravascular procedures or cardiac surgery. Herein, is a report of the multidetector computed tomography findings of five cases with persistent left superior vena cava. Key words: Multidetector computed tomography, persistent left superior vena cava, superior vena cava. 1

Department of Radiology, Zile State Hospital, Tokat, Turkey 2 Department of Radiology, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine, Tokat, Turkey 3 Department of Oncology, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine, Tokat, Turkey 4 Department of Chest Disease, Gaziosmanpaşa University Faculty of Medicine, Tokat, Turkey

Persistan sol vena kava süperior kalbe venöz dönüş anomalilerinin en sık formudur. Sağ vena kava süperior varken persistan sol süperior vena kava görülebileceği gibi, sağ olmadan da olabilir. Genellikle bulgu vermez ve kardiyak girişimsel ve cerrahi işlemler sonrasında rastlantısal olarak tanı alır. Bu olgu sunumunda persistan sol vena kava süperior saptanan beş olgunun çok kesitli bilgisayarlı tomografi bulgularını sunmayı amaçladık. Anahtar Sözcükler: Çok kesitli bilgisayarlı tomografi, persistan sol vena kava süperior, vena kava süperior.

Zile Devlet Hastanesi, Radyoloji, Tokat Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Tokat 3 Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Onkoloji Anabilim Dalı, Tokat 4 Gaziosmanpaşa Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı, Tokat 2

Submitted (Başvuru tarihi): 25.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 14.08.2013 Correspondence (İletişim): Murat Beyhan, Department of Radiology, Zile State Hospital, Tokat, Turkey e-mail: m_termeli@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Persistent left superior vena cava (PLSVC) is the most common variation of the anomalous venous return to the heart affecting about 0.3-0.5% of the general population (1,2). It can also be associated with 5-10% of congenital heart disease (3) and usually coexists with the right superior vena cava (RSVC), but this is not always the case (2,4,5). Persistent LSVC is usually asymptomatic and is discovered incidentally. In addition, this condition can present technical difficulties during intravascular procedures or cardiac surgery (1,5). Herein, we present the multidetector computed tomography (MDCT) findings of five cases with PLSVC.

CASE Case 1: A 57-year-old male was admitted to the chest disease department of our facility with obstructive sleep apnea disorder. Physical examinations and laboratory results revealed no abnormalities, but posteroanterior chest radiography detected an enlarged mediastinum. Therefore, the patient underwent chest MDCT in the supine position, during maximum inspiration, using an eight-channel MDCT system (GE Healthcare, Milwaukee, WI, USA). Contiguous axial slices with contrast-enhanced CT were undertaken at 5 mm intervals with 5 mm collimation at automatically modulated amperage of 120 Kvp (120 to 225 mA). All images were obtained at window levels appropriate for the lung parenchyma (window width, 1.500-1.700 HU; window level, -600 or -700 HU) and mediastinum (window width, 250-400 HU; window level, 40-50 HU). The images were then reconstructed via a high-resolution algorithm, and the multiplanar reformatted (MPR) images were interpreted in various planes. The MDCT revealed cardiomegaly and aneurysmatic dilatation of the ascending aorta. Furtermore, PLSVC was observed at the left side of the mediastinum and the lateral side of the aortic arch, pulmonary arteries, and left atrium. Furthermore, they were draining into the right atrium via a dilated coronary sinus (Figure 1a and b). It was draining left jugular and subclavian veins and joining the left brachiocephalic vein (Figure 1c). Chronic fibrotic changes with traction bronchiectasis and peribronchial thickening were also observed. Case 2: A 63-year-old male had been suffering from abdominal pain for two months prior to being admitted to our radiology department for abdominal ultrasonography (US). A clinical examination revealed no abnormalities,

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Figure 1a, b, c: An axial MDCT image a) obtained at the level of the aortic arch and a coronal MPR MDCT image b) reveal a left-sided SVC ( ) along with a right-sided SVC (white arrow). An axial MDCT image c) obtained at the level of the supraaortic vessels shows a left brachiocephalic vein (curved white arrow).

but laboratory tests showed elevated carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) (635.8 (0-35) U/mL) and carcinoembryonicantigen (CEA) (9.6 (0-5) ng/mL) levels. A pancreatic mass measuring about 2x2 cm in diameter and multiple metastases at the liver of varying diameters

Multidetector Computed Tomography Findings of Persistent Left Superior Vena Cava: A Report of Five Cases | Beyhan et al.

were detected on the abdominal US. Diagnostic and staging procedures were then performed. The patient underwent chest MDCT with the same protocol used in Case I, and multiple metastatic nodules of various diameters at the lungs were detected. Moreover, the MDCT showed PLSVC at the left side of the mediastinum and on the lateral side of the aortic arch, pulmonary arteries, and left atrium, with drainage into the right atrium via the coronary sinus (Figure 2a and b) as well as the left jugular and subclavian veins. However, the researchers found no left brachiocephalic vein.

an eight-channel MDCT system (GE Healthcare, Milwaukee, WI, USA). Contiguous axial slices with contrastenhanced CT were obtained at 2.5 mm intervals, 0.875 mm slice thickness, and 105 Kvp, 305 mA. All images were obtained at window levels appropriate for the mediastinum (window width, 250-400 HU; window level, 4050 HU). The images were reconstructed with highresolution algorithm, and MPR images were interpreted in various planes. The MDCT angiography revealed PLSVC at the left side of the mediastinum and the lateral side of the aortic arch, pulmonary arteries, and left atrium, with drainage into the right atrium via a dilated coronary sinus. No right-sided superior vena cava (SVC) was detected, and we found no left brachiocephalic vein (Figure 3a and b). Additionally, no embolus was observed at the pulmonary arteries. However, the researchers did detect cardiomegaly, pleural effusion with compression atelectasis at both hemithoraces, and a mosaic perfusion pattern at the lungs.

Figure 2a, b: An axial MDCT image a) obtained at the level of the aortopulmonary window and a coronal MPR MDCT image b) reveal a left-sided SVC ( ) along with a right-sided SVC (white arrow).

Case 3: A 64-year-old female with chronic renal insufficiency was admitted to our emergency department with dyspnea. The patient’s breathing and heart rate were rapid, and laboratory tests revealed a creatinine level of 8.4 (0.5-0.9) mg/dl, blood urea nitrogen level of 68.7 (6-23) mg/dl, and C reactive protein (CRP) level of 13.7 (0-5) mg/L. The patient’s shortness of breath was attributed to a probable pulmonary embolism, and the patient underwent MDCT angiography of the pulmonary artery in the supine position, during maximum inspiration, using

Figure 3a, b: An axial MDCT image a) obtained at the level of the aortic arch and an oblique coronal MPR MDCT image b) show a leftsided SVC ( ) and a dilated coronary sinus. There was no right-sided SVC.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Case 4: A 77-year-old male was admitted to our emergency department with a three-day history of constipation and abdominal pain. The patient’s medical history revealed chronic obstructive lung disease (COLD) and cardiac insufficiency. A physical examination was normal, and laboratory tests revealed an erythrocyte sedimentation rate (ESR) of 18 mm/h, and a CRP level of 50 mg/dL. For the detection of a probable malignancy, the patient underwent chest MDCT using the aforementioned protocol, which revealed PLSVC at the left side of the mediastinum and the lateral side of the aortic arch, pulmonary arteries, and left atrium, with drainage into the right atrium via a dilated coronary sinus. The researchers observed no left brachiocephalic vein (Figure 4a and b). Cardiomegaly, dilated pulmonary arteries, and pleural effusion at both hemithoraces were found.

Figure 4a, b: An axial MDCT image a) obtained at the level of the aortopulmonary window shows a PLSVC (arrow head), and an axial MDCT image b) obtained at the cardiac ventricular level reveals a dilated coronary sinus (arrow).

Case 5: A 55-year-old female patient was admitted to our oncology department with abdominal pain and weight loss. A cholecystectomy was performed, and a pathological examination revealed poorly differentiated Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

adenocarcinoma of the gall bladder with serosa and colonic invasion. Radiation therapy and systemic chemotherapy were administered; however, after completing the treatment, liver metastases developed. For re-staging, the patient underwent chest MDCT using the same protocol as the other cases, and PLSVC was discovered at the left side of the mediastinum and the lateral side of the aortic arch, pulmonary arteries, and left atrium, with drainage into the right atrium via a dilated coronary sinus. However, no left brachiocephalic vein was detected (Figure 5a and b). Furthermore, the MDCT revealed a dilated ascending aorta, a few nodules with ground glass opacity at the lungs, and dilated biliary tracts.

Figure 5a, b: An axial MDCT image a) obtained at the level of the pulmonary arteries shows a PLSVC (black arrow), and an axial MDCT image b) obtained at the cardiac ventricular level reveals a dilated coronary sinus.

DISCUSSION The anterior cardinal vein (ACV) and the posterior cardinal vein drain the cranial and caudal parts of the embryo, respectively. In addition, the left brachiocephalic vein develops and connects the cranial portions of the two ACVs in the first eight gestational weeks. The caudal part of the right ACV then becomes the normal RSVC, and the

Multidetector Computed Tomography Findings of Persistent Left Superior Vena Cava: A Report of Five Cases | Beyhan et al.

left ACV caudal to the left brachiocephalic vein regresses and forms the oblique ligament and the vein of Marshall. If this portion fails to involute, it becomes a PLSVC (1). John Marshall published the first report of the great anterior veins of the thoracic region in humans and mammals in 1850, which including a description of PLSVC (6). Persistent LSVC can occur in several anatomic variations. If bilateral SVC is present, left brachiocephalic veins may be completely absent in up to approximately 65% of the patients (6). In the current cases, no brachiocephalic veins were detected, with the exception of Case I. Persistent LSVC coexists with RSVC in up to 80-90% of cases, but isolated PLSVC is possible, as was seen in Case III. However, this is very rare (7). In most of the cases with PLSVC, drainage into the right atrium via the coronary sinus occurs, resulting in no hemodynamic consequence. However, in approximately 1020% of cases, drainage takes place via the left atrium, either through an unroofed coronary sinus or in a straight-line fashion into the roof of the left atrium or through the left superior pulmonary vein (6). In all of the current patients, drainage occurred in the right atrium via the coronary sinus. Patients with PLSVC can have a variety of cardiac anomalies, such as atrial septal defect, a bicuspid aortic valve, coarctation of the aorta, coronary sinus ostial atresia, and cor triatriatum, and these issues are more commonly seen with the concomitant absence of the RSVC (8). The most frequently associated extracardiac anomaly is esophageal atresia (6), but in the present cases, no cardiac or extracardiac anomalies were detected. Patients with PLSVC can present technical difficulties during intravascular procedures, for example Swan–Ganz catheterization, the insertion of pacing systems, cardiac catheterization, cardiac dialysis, or the cardiac surgery itself (4,5). Serious complications have also been reported when pacemaker leads or catheters have been inserted via the PLSVC (8). In addition, this condition can cause problems during central venous catheterization since accessing the coronary sinus can cause hypotension, angina, perforation of the heart, tamponade, and arrest. Furthermore, pacemaker implantation can also be difficult due to the circuitous path taken by the electrode, which can lead to the inability to obtain a stable electrode position and sustained capture. Moreover, in cardiopulmonary bypass, isolated PLSVC impairs the use of retrograde cardioplegia (7). Another problematic situation can occur during heart transplantation when the coronary sinus must be dissected carefully to permit re-anastomosis

of the PLSVC to the right atrium (8). In the absence of an RSVC, central venous access should be made via the femoral vein in patients with PLSVC. During right-sided open-heart surgical procedures, drainage should be done by inserting a separate cannula. If the PLSVC drains into the left atrium and creates a large right-to-left shunt, surgical correction should be undertaken by central venous access via the femoral vein (7). In addition, PLSVCs may predispose the heart to arrhythmia owing to the close proximity of the dilated coronary sinus to the final position of the left-sided primitive pacemaking tissue (5). When PLSVCs are present, electrocardiography often shows an abnormal P-wave axis and a normal or shortened PR interval. In addition, on chest X-ray, a crescentshaped shadow of the PLSVC can be seen at the aortic knob or left upper mediastinum. After the insertion of a pulmonary artery catheter into the left subclavian or jugular vein, a control chest X-ray can give the false appearance that the catheter has passed through the vessel (7). However, transthoracic echocardiography can be used to reveal the dilated coronary sinus and the diagnosis can be confirmed with the use of a saline contrast ("bubble study") echocardiography. Single or multiplane transesophageal echocardiography and radionuclide angiocardiography have also been used to establish a diagnosis. Multidetector CT or magnetic resonance venography can also be employed to diagnose this condition and are useful for ruling out variations in the typical anomalous venous course (8). In addition to the axial images, MPR images are also important for the detection of PLSVCs and the evaluation of the presence of an RSVC, left brachiocephalic vein, and other vascular and cardiac anomalies. Furthermore, MPR allows for the evaluation of the chest in more than one plane to show the drainage of the PLSVC into the heart. In conclusion, radiologists and clinicians should be aware of PLSVC and its variations in order to avoid possible complications and should use MDCT to aid in the diagnosis of this condition. Therefore, it is beneficial to be aware of the presence of PLSVC via MDCT before invasive procedures are performed.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Planning and Design - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Supervision M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Funding - M.B., R.Y., www.respircase.com

Respiratory Case Reports

B.Ö., H.İ.; Materials - R.Y., B.Ö., H.İ.; Data Collection and/or Processing - M.B., F.A., F.Ç.; Analysis and/or Interpretation - M.B., R.Y., F.Ç.; Literature Review - M.B., R.Y., F.A.; Writing - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Critical Review - M.B., R.Y., F.Ç., B.Ö., H.İ., F.A.

Parker MS, Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF. Teaching Atlas of Chest Imaging. 1th ed. New York: Thieme; 2005.

Biffi M, Boriani G, Frabetti L, Bronzetti G, Branzi A. Left superior vena cava persistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defibrillator implantation: a 10-year experience. Chest 2001; 120:139-44. [CrossRef]

Benson R E-C, Songrug T. CT appearance of persistent left superior vena cava, anomalous right superior pulmonary venous return into the right-sided superior vena cava and a sinus venosus-type atrialseptal defect. Br J Radiol 2009; 82:e235–9. [CrossRef]

Povoski SP, Khabiri H. Persistent left superior vena cava: Review of the literature, clinical implications, and relevance of alterations in thoracic central venous anatomy as pertaining to the general principles of central venous access device placement and venography in cancer patients. World J Surg Oncol 2011; 9:173. [CrossRef]

Uçar Ö, Paşaoğlu L, Çiçekçioğlu, Vural M, Kocaoğlu İ, Aydoğdu S. Persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava: a case report and review of the literature. Cardiovasc J Afr 2010; 21:164–6.

Goyal SK, Punnam SR, Verma G, Ruberg FL. Persistent left superior vena cava: a case report and review of literature. Cardiovasc Ultrasound 2008; 6:50. [CrossRef]

YAZAR KATKILARI Fikir - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Tasarım ve Dizayn - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Denetleme M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Kaynaklar - M.B., R.Y., B.Ö., H.İ.; Malzemeler - R.Y., B.Ö., H.İ.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.B., F.A., F.Ç.; Analiz ve/veya Yorum M.B., R.Y., F.Ç.; Literatür Taraması - M.B., R.Y., F.A.; Yazıyı Yazan - M.B., F.Ç., R.Y., F.A., B.Ö., H.İ.; Eleştirel İnceleme - M.B., R.Y., F.Ç., B.Ö., H.İ., F.A.

REFERENCES 1.

Fang CC, Jao YT, Han SC, Wang SP. Persistent left superior vena cava: multi-slice CT images and report of a case. Int J Cardiol 2007; 121:112–4. [CrossRef]

Korkmaz L, Akyüz AR, Erkuş ME, Topal C. Isolated persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava in two cases. Arch Turk Soc Cardiol 2011; 39:501-4. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2014;3(1):66-70 DOI: 10.5505/respircase.2014.68442

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ebru Çalık Kütükcü,1 Naciye Vardar Yağlı,1 Deniz İnal İnce,1 Melda Sağlam,1 Hülya Arıkan,1 Ebru Güneş Yalçın2

Poland sendromu, pektoralis major kasının kısmen veya tamamen yokluğu ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Bu çalışmada; 13 yaşında Poland sendromu tanılı olgu klinik, laboratuar ve fonksiyonel özellikleri ile sunulmaktadır. Olgunun sağ taraf pektoral kas hipoplazisi yanında brakidaktilisi vardı. Solunum fonksiyonları ve solunum kas kuvveti normal sınırlardaydı. Akciğer grafisi normal olarak izlendi. El dinamometresi ile üst ekstremite kaslarında (omuz abduktör, horizontal adduktör, horizontal abduktör, dirsek fleksör kasları ve el kavrama) kuvvet kaybı saptandı. Postür analizinde, hastanın orta şiddetli postür bozuklukları olduğu bulundu. Poland sendromu, görünüm defektine ek olarak aynı zamanda kas zayıflığı, postural deformiteler ve egzersiz kapasitesinde azalma gibi fonksiyonel etkilere yol açabilmektedir. Anahtar Sözcükler: Poland sendromu, pektoral kas, kas kuvveti dinamometreleri, kas kuvveti, solunum kasları.

Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Bölümü, Ankara 2 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Göğüs Hastalıkları Ünitesi, Ankara

Poland syndrome is a rare genetic disorder characterized by a partial or total absence of the pectoralis major muscle. In this study, a case of a 13-year-old diagnosed with Poland syndrome is presented with clinical, laboratory, and functional findings. The case presented with brachydactyly and right side pectoral muscle hypoplasia. The respiratory functions and respiratory muscle strength were within normal limits. Chest X-ray was normal. The loss of strength in the upper extremity muscles (shoulder abductors, horizontal adductors, horizontal abductors, elbow flexors, and hand grip) was determined with a hand-held dynamometer. The posture analysis revealed that the patient had moderate to severe postural disorders. In addition to the appearance defect, Poland syndrome can also lead to functional effects such as muscle weakness, postural deformities, and decrease in the exercise capacity at the same time. Key words: Poland syndrome, pectoralis muscle, muscle strength dynamometers, muscle strength, respiratory muscles. 1

Department of Physiotherapy And Rehabilitation, Hacettepe University Faculty of Health Sciences, Ankara, Turkey 2 Department of Pediatry, Unit of Pediatric Chest Diseases, Hacettepe University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 08.06.2013 Accepted (Kabul tarihi): 22.07.2013 Correspondence (İletişim): Ebru Çalık Kütükcü, Hacettepe Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Bölümü, Ankara e-mail: ebrucalk85@hotmail.com

Respiratory Case Reports

1841 yılında bildirdiği bir olgu nedeniyle Sir Alfred Poland’tan adını almış olan Poland sendromu nadir gözlenen konjenital bir sendromdur. Poland sendromunun insidansı 1/7000 ile 1/100000 arasındadır. Genellikle meme ve/veya meme başının yokluğu veya hipoplazisi, cilt altı yağ dokusunun hipoplazisi, pektoralis major kasının kısmen veya tamamen yokluğu, pektoralis minor kasının yokluğu, pektoral ve aksiller kıllanmanın olmaması, kaburgaların değişen oranlarda yokluğu ve el anomalileri ile karakterizedir (1). Yaklaşık 30.000 canlı doğumdan birinde meydana gelen bu defekt asıl olarak unilateral ve sağ taraflıdır. Sendrom, 3:1 oranında erkeklerde daha fazla görülmektedir (2). Üç yaşında tanı alan bu olgu, nadir görülen bu defektin görünüm bozukluğunun yanında fonksiyonel bozukluklara da yol açabildiğini göstermek amacıyla sunuldu.

cmH2O ve MEP 108 cmH2O olarak bulundu. Ölçülen MIP ve MEP değerleri beklenen değerlerin sırasıyla %116 ve %99’uydu ve solunum kas zayıflığı saptanmadı (3,4).

OLGU On üç yaşında, eforla nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi yakınmaları olan, 10 yıldır Poland sendromu tanısıyla takipli erkek hasta; Nisan 2012 tarihinde çocuk göğüs hastalıkları ünitesinden fizyoterapi ve rehabilitasyon bölümündeki kardiyopulmoner rehabilitasyon ünitesine konsülte edildi. Hastanın boyu 153 cm, vücut ağırlığı 40 kg ve beden kitle indeksi 17,1 kg/m2 idi. Özgeçmişinde; Poland sendromu, polen alerjisi, atopik dermatit, migren ve vitamin D eksikliği vardı. Soy geçmişte, annede alerjik astım, taşikardi ve vokal nodül, kardeşte alerjik bronşit vardı. Anne ve baba arasında akrabalık yoktu. İnspeksiyonda sağ hemitoraksın sol hemitoraksa göre daha basık ve ön kasların hipoplazik olduğu, sağ meme ucunun sola göre daha küçük olduğu ve daha yukarıda asimetrik yerleşim gösterdiği gözlendi (Şekil 1). İnspeksiyonda ve yapılan uzunluk ölçümünde sağ el parmaklarında belirgin olmak üzere (brakidaktili), sağ üst ekstremitesinde kısalık olduğu saptandı (Tablo 1, Şekil 2). Göğüs çevre ölçümüne göre derin göğüs solunumu vardı. Spirometre parametreleri (SensorMedics, 6200 Body Box, Viasys, USA) normal sınırlardaydı (FEV1: %96, FEV1/FVC: %99, FVC: %97, FEF25-75: %80, PEF: %95). Akciğer grafisi normal olarak izlendi. Manyetik rezonans görüntülemesinde tonsiller hipertrofi saptandı. Laboratuvar incelemelerinde lökosit: 8.130 /mm3, hemoglobin: 11,9 g/dl, hematokrit: %35,1, trombosit: 358.800 /mm3 bulundu. Hastanın solunum kas kuvvetinin değerlendirilmesi için, ağız içi basınç ölçüm cihazı (Micro MPM, Micro Medical Ltd., Kent, England) ile maksimum inspiratuar (MIP) ve maksimum ekspiratuar basınçlar (MEP) ölçüldü. MIP 94 Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 1: Sağ hemitoraksta basıklık ve meme ucunda gelişim geriliği. Tablo 1: Ekstremite uzunluk ölçümü değerleri.

Sağ

Sol

Üst kol

31 cm.

33 cm.

Ön kol

25 cm.

26 cm.

17 cm.

18 cm.

Yapılan postür analizinde hastanın orta şiddetli postür bozuklukları olduğu bulundu (5). Lateral postür analizinde omuz protraksiyonu, posterior postür analizinde belirgin skapula protrüzyonu ve hafif omuz eşitsizliği, anterior postür analizinde ise pektus ekskavatumu olduğu gözlendi. Kısalık değerlendirmesinde sağ taraf pektoral kaslarda kısalık bulunmazken, sol taraf pektoral kaslarda kısalık (sol lateral epikondilit-yatak arası mesafe: 7 cm) bulundu.

Şekil 2: Sağ el parmaklarındaki kısalık.

Poland Sendromlu Bir Olguda Üst Ekstremite Kas Zayıflığı | Çalık Kütükcü et al.

El dinamometresi ile omuz abduksiyon, horizontal adduksiyon, horizontal abduksiyon, dirsek fleksiyon ve el kavrama kas kuvveti değerlendirildi. Test sonucunda, hasta etkilenen tarafta yaş ve cinsiyetine göre ulaşması gereken omuz abdüktör kas kuvvetinin %67,3’üne, dirsek fleksör kas kuvvetinin %81’ine ve el kavrama kuvvetinin %44,6’sına ulaştı ve farklı oranlarda kuvvet kaybı olduğu saptandı (6,7). Omuz horizontal abduksiyon ve adduksiyon kas kuvveti için referanslar değerler bulunmamasına rağmen, etkilenen taraf kas kuvvetinin karşı tarafa göre daha düşük olduğu bulundu (Sağ horizontal adduksiyon kas kuvveti: 138 N-Sol horizontal adduksiyon kas kuvveti: 178 N, Sağ horizontal abduksiyon kas kuvveti: 114 N-Sol horizontal abduksiyon kas kuvveti: 138 N). Fonksiyonel egzersiz kapasitesi için altı dakikalık yürüme testi (6 DYT) yapıldı (8). 6 DYT mesafesi 812,75 m idi. Olgu yaşı, cinsiyeti, boyu ve vücut ağırlığına göre ulaşması gereken 6 DYT mesafesinin %85,27’sine ulaştı ve egzersiz kapasitesinde bir azalma olduğu saptandı (9). Olgu, 6 DYT sonunda maksimal kalp hızının % 60,39’una ulaştı (Tablo 2).

TARTIŞMA Bu çalışmada, Poland sendromlu erkek bir hastada üst ekstremite kas kuvvetinde ve fonksiyonel egzersiz kapasitesinde azalma ve çeşitli postür problemleri olabileceğini gösterdik. Ayrıca Poland sendromunun çeşitli karakteristik özelliklerini de sunmaya çalıştık. Günümüzde Poland sendromu tanısında öne çıkan özellik pektoralis major kasının yokluğudur. Bu özelliğe, Poland sendromunun bilinen diğer özelliklerinden bir veya daha fazlasının katılması durumu “Poland sendromu” olarak kabul görmektedir (1,2,10). Çoğunlukla pektoralis major kasının sternokostal başının olmaması şeklinde gözükmekle birlikte, birçok hastada pektoralis minor kasının yokluğu eşlik etmektedir (11). Eli etkileyen deformiteler önemli ölçüde değişmektedir ve göğüs malformasyonunun şiddeti ile ilişkili değildir (1,12). Olgumuzda literatürle uyumlu olarak sağ hemitoraksın sol hemitoraksa göre daha basık ve ön kasların hipoplazik olduğu, sağ taraf memenin küçük (hipomasti) ve asimetrik yerleşimli olduğu gözlendi. Sendromun komponentlerinden olan el anomalileri, orta falankslarda kısalık ve yapışıklıktan (sindaktili) elin tamamen yokluğuna (akeiri) kadar farklılık gösterebilir (10). Bunların dışında el hipoplazisi, ön kol kısalığı, bazı veya tüm parmakların yokluğu (adaktili), kleft el, el veya ellerin yokluğu (akeiri) görülebilir (1,10). Olgumuzda yapılan uzunluk ölçümünde sağ el parmaklarında belirgin olmak

(brakidaktili) üzere sağ üst ekstremitesinde kısalık olduğu saptandı. Poland sendromunda, erkekler kadınlara kıyasla 2:1 veya 3:1 oranında daha fazla etkilenmektedirler. Vücudun sağ tarafında daha fazla oranda (%60–75) izlenmektedir. Ailesel birliktelik oldukça nadirdir ve % 1’in altındadır. Sporadik olgularda erkek baskınlığı ve sağ tarafın etkilenme sıklığı fazla iken, ailesel olgularda erkek kadın oranı ve sağ sol etkilenme oranı hemen hemen eşittir (1,2,13). Olgumuz da literatürle uyumlu olarak sağ taraf etkilenmiş erkek hastaydı ve ailenin diğer bireylerinde Poland sendromuna rastlanmadı. Tablo 2: 6 DYT öncesi ve sonrası fizyolojik cevaplar.

Test öncesi

Test sonrası

Kalp hızı

85 atım/dk

125 atım/dk

SpO2

% 98

Solunum frekansı

32 soluk/dk

36 soluk/dk

Kan basıncı

109/74 mmHg

110/80 mmHg

Dispne (BS)

Yorgunluk

0,5

Bacak yorgunluğu

SpO2: Oksijen saturasyonu, BS: Borg skalası.

Literatürde spirometre ile belirlenen solunum fonksiyon bozukluğu olan Poland sendromu olguları yoktur. Deniz ve ark. (14), 20 yaşında erişkin yaşta tanı konan olgularının spirometre sonuçlarını normal sınırlar içinde bulmuşlardır. Gocmen ve ark. (15), iki Poland olgularının birinde normal spirometre bulguları bulurken, iki kostasında anomali ve sağ hemitoraksta belirgin volüm kaybı gözlenen diğer vakalarında hafif restriktif solunum fonksiyon bozukluğu bulmuşlardır. Poland sendromu özelliklerinin şiddeti ve yaygınlığı kişiden kişiye değişmektedir. Olgumuzun hafif pektus ekskavatum ve omuz eşitsizliği olmasına rağmen, restriktif solunum bozukluğu oluşturacak kadar şiddetli göğüs deformitelerinin olmaması, spirometre değerlerinin normal sınırlar içinde olmasını açıklamaktadır. Poland sendromunda en sık karşılaşılan göğüs deformitesi; hipoplazik ve deforme kaburgaların neden olduğu tek taraflı hafif torasik depresyondur (10,11). Bunun yanında pektus ekskavatum, skolyoz ve eleve skapula gibi torakal anormallikler de rapor edilmiştir (16). Uludag ve ark. (17), 18 yaşındaki Poland sendromu vakalarında torakal vertebral skolyoz ve belirgin skapula protrüzyonu gözlemlewww.respircase.com

Respiratory Case Reports

mişlerdir. Olgumuzda literatürle uyumlu olarak omuz protraksiyonu, belirgin skapula protrüzyonu, hafif omuz eşitsizliği ve pektus ekskavatum olduğu gözlendi. Literatürde Poland sendromlu bir olguda solunum kas kuvvetini değerlendiren tek çalışmada, inspiratuar ve ekspiratuar kas kuvvetinin beklenen değerlere göre düşük olduğu bulunmuştur (14). Olgunun solunum kas kuvvetinin normal bulunması, solunum kaslarını olumsuz etkileyecek ölçüde göğüs duvarı deformitesi bulunmaması ve pektoral kasların hipoplastik olmasına bağlı olabilir. Poland sendromlu hastalarda el dinamometresi ile kas kuvvet testi yapıldığını ve bu değerlerin normale göre düşük olduğunu gösteren bir çalışmaya rastlamadık. Deniz ve ark (14), sağ el ikinci ve üçüncü parmaklarda sindaktilisi olan ve üçüncü, dördüncü ve beşinci orta falanksları kısa olan olgularında Cybex dinamometresi ile yaptıkları kas testinde omuz horizontal abduksiyon ve addüksiyon kaslarında kuvvet kaybı saptamışlardır. Gocmen ve ark (15), Poland sendromlu iki olgularının fizik muayenelerinde etkilenen taraf kas kuvvetinin diğerine göre daha düşük olduğunu bulmuşlardır. El dinamometresi ile yaptığımız kas testinde, olgumuzun sağ üst ekstremite kas kuvvet kaybı olduğu bulunmuştur. Literatürle uyumlu olarak etkilenen taraf omuz horizontal abduksiyon ve addüksiyon kas kuvveti diğer tarafa göre daha düşük bulunmuştur. Literatürde Poland sendromlu hastalarda egzersiz kapasitesini değerlendiren ve bu değerlerin normale göre düşük olduğunu gösteren bir çalışmaya rastlamadık. Fonksiyonel egzersiz kapasitesini değerlendirmek için yaptığımız 6 DYT sonucunda, olgumuzun egzersiz kapasitesinde minimal bir düşme olduğu saptandı. Teste verilen fizyolojik ve yorgunluk cevapları normaldi. Ailede astım öyküsü ve özgeçmişinde polen alerjisi ve atopik dermatiti olan olgumuzda, bronş duyarlılığı testi yapılmamasına rağmen alerjik semptomların fonksiyonel kapasitedeki minimal azalmaya katkıda bulunabileceğini düşünmekteyiz. Spirometre ve solunum kas kuvveti değerleri normal sınırlarda olan, quadriceps kas kuvvet kaybı bulunmayan, objektif bir yöntemle değerlendirememize rağmen düzenli olarak rekreasyonel aktivitelere katılan ve fiziksel olarak aktif olan olgumuzda egzersiz kapasitesinde belirgin bir düşme olmayacağı düşünülmektedir. Sonuç olarak; bu çalışma, nadir görülen bir sendrom olan Poland sendromunun sadece dış görünüm bozukluğu değil, aynı zamanda kas kuvvet kaybı ve postür bozuklukları gibi fonksiyonları etkileyebilecek sonuçlar meydana getirebileceğini göstermesi açısından önemlidir. Bu hastaların fizyoterapi ve rehabilitasyon değerlendirmelerinde Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

solunum ve periferal kas kuvvet testi ile birlikte fonksiyonel kapasite ölçümüne yer verilmeli ve detaylı postür analizi ile postüral bozuklukları saptanmalıdır. Bu çalışmanın, Poland sendromlu hastalarda rehabilitasyon programlarını planlarken yol gösterici olacağı düşünülmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.Ç.K., N.V.Y., D.İ.İ., M.S., H.A., E.G.Y.; Tasarım ve Dizayn - E.Ç.K., N.V.Y., D.İ.İ., M.S., H.A., E.G.Y.; Denetleme - E.Ç.K., N.V.Y., D.İ.İ., M.S., H.A., E.G.Y.; Kaynaklar - D.İ.İ., H.A.; Malzemeler - E.G.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.V.Y., E.Ç.K.; Analiz ve/veya Yorum - M.S., E.Ç.K.; Literatür Taraması - D.İ.İ., H.A.; Yazıyı Yazan - E.Ç.K.; Eleştirel İnceleme - E.Ç.K., N.V.Y., D.İ.İ., M.S., H.A., E.G.Y.

KAYNAKLAR 1.

Yiğit N, Görür R. Poland Sendromu. Journal of Clinical and Analytical Medicine (JCAM) Kitap Serisi: Torasik Konjenital Anomaliler ve Cerrahisi. 1.baskı. Ankara: Derman Tıbbi Yayıncılık; 2011:79-81.

Moir CR, Johnson CH. Poland’s syndrome. Semin Pediatr Surg 2008; 17:161-6. [CrossRef]

Domenech-Clar R, Lopez-Andreu JA, Compte-Torrero L, De Diego-Damia A, Macian-Gisbert V, Perpina-Tordera M, et al. Maximal static respiratory pressures in children and adolescents. Pediatr Pulmonol 2003; 35:126–32.

American Thoracic Society/European Respiratory Society. ATS/ERS Statement on respiratory muscle testing. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:518–624.

Corbin CB, Welk GJ, Corbin WR, Welk KA. Concepts of fitness and wellness: a comprehensive lifestyle approach. 6th ed. Boston: McGraw Hill; 2006.

Beenakker EA, van der Hoeven JH, Fock JM, Maurits NM. Reference values of maximum isometric muscle force obtained in 270 children aged 4-16 years by hand-held dynamometry. Neuromuscul Disord 2001; 11:441-6. [CrossRef]

Hager-Ross C, Rösblad B. Norms for grip strength in children aged 4–16 years. Acta Paediatr 2002; 91:61725.

American Thoracic Society (ATS) committee on proficiency standards for clinical pulmonary function laboratories. ATS statement: Guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:111–7.

Poland Sendromlu Bir Olguda Üst Ekstremite Kas Zayıflığı | Çalık Kütükcü et al.

Li AM, Yin J, Au JT, So HK, Tsang T, Wong E, et al. Standard reference for the six-minute-walk test in healthy children aged 7 to 16 years. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:174-80. [CrossRef]

10. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann Thorac Surg 2002; 74:2218-25. [CrossRef] 11. Freitas Rda S, o Tolazzi AR, Martins VD, Knop BA, Graf RM, Cruz GA. Poland’s syndrome: different clinical presentations and surgical reconstructions in 18 cases. Aesthetic Plast Surg 2007; 31:140-6. 12. Gausewitz SH, Meals RA, Setoguchi Y. Severe limb deficiency in Poland’s syndrome. Clin Orthop Relat Res 1984; 185:9-13. [CrossRef]

13. Sadove AM, van Aalst JA. Congenital and acquired pediatric breast anomalies: a review of 20 years’ experience. Plast Reconstr Surg 2005; 115:1039-50. [CrossRef] 14. Deniz O, Tozkoparan E, Gümüş S, Yildiz Y, Savci S, Bilgic H, et al. Poland’s syndrome (a case report). Tuberk Toraks 2005; 53:275-279. 15. Gocmen H, Akkas Y, Doganay S. Poland syndrome: rare presentation in two cases. N Z Med J 2010; 123:71-7. 16. Karnak I, Tanyel FC, Tuncbilek E, Unsal M, Buyukpamukcu N. Bilateral Poland anomaly. Am J Med Genet 1998; 75:505-7. [CrossRef] 17. Uludag M, Cece H, Incebiyik S, Demirkol A, Karakas E, Akgun K. Scapular winging in Poland syndrome. Clinics (Sao Paulo) 2011; 66:929-30. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):71-75 DOI: 10.5505/respircase.2014.75047

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Hasan Kahraman,1 Nurhan Atilla,2 Selim Bozkurt,3 Burcu Yormaz,1 Mustafa Haki Sucaklı,4 Hatice Şahin,1 Mahmut Tokur5

Oral antikoagülan tedavisi yaygın bir şekilde birçok hastalık durumunda kullanılmaktadır ve en sık kullanılan etken madde ise varfarin'dir. Varfarin kullanımının en önemli komplikasyonu kanamadır ve bu komplikasyonun nadir bir formu ise spontan hemotoraks'dır. Olgumuz 53 yaşında bayan hasta, derin ven trombozu ve pulmoner emboli tanıları ile varfarin tedavisi almakta idi. International Normalized Ratio (INR) değeri 2,84 ve beklenen aralıkta (2-3) idi. Tedavinin üçüncü ayında hastamızda nadir komplikasyon olan spontan hemotoraks gelişti. Antikoagülan kullanılmasından dolayı hastamıza göğüs tüpü takılmadı ve tekrarlanan teropötik torasentezler ile hemotoraks tedavi edildi. Bu olguda da görüldüğü gibi oral antikoagülan kullanan hastalarda INR değeri normal olsa bile kanamanın gelişebileceğini ve hemotoraksın tedavi seçenekleri arasında terapötik torasentezin de olabileceğini vurgulamak istedik. Anahtar Sözcükler: Varfarin, hemotoraks, terapötik torasentez. 1

Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 2 Kahramanmaraş Şehir Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, Kahramanmaraş 3 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Acil Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 4 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 5 Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Kahramanmaraş

Oral anticoagulant treatment is widely used in many diseases, with warfarin being the most commonly used active ingredient. The most important complication of warfarin use is bleeding and a rare form of this complication is spontaneous hemothorax. The current case was a 53-year-old female patient receiving warfarin therapy with the diagnosis of deep vein thrombosis and pulmonary embolism. The value of her International Normalized Ratio (INR) was 2.84, and within the expected range (2-3). At the third month of the treatment, the patient developed a rare complication of spontaneous hemothorax. Due to the use of an oral anticoagulant, a chest tube was not inserted in the patient and hemothorax was treated with repeat therapeutic thoracentesis. In this case, the researchers wanted to emphasize that in patients treated with oral anticoagulants, INR, even if normal, bleeding may develop and therapeutic thoracentesis is the one of the treatment options for hemothorax. Key words: Warfarin, thoracentesis.

hemothorax,

Department of Chest Disease, Kahramanmaraş Sütçü İmam University Faculty of Medicine, Kahramanmaraş, Turkey 2 Department of Chest Disease, Kahramanmaraş State Hospital, Kahramanmaraş, Turkey 3 Department of Emergency Medicine, Kahramanmaraş Sütçü İmam University Faculty of Medicine, Kahramanmaraş, Turkey 4 Department of Family Medicine, Kahramanmaraş Sütçü İmam University, Faculty of Medicine, Kahramanmaraş, Turkey 5 Department of Chest Surgery, Kahramanmaraş Sütçü İmam University Faculty of Medicine, Kahramanmaraş, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 16.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 20.06.2013 Correspondence (İletişim): Hasan Kahraman, Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş e-mail: drhasankahraman@hotmail.com

therapeutic

Respiratory Case Reports

Vitamin K antagonistleri, 60 yılı aşkın süredir oral antikoagülan tedavi olarak kullanılmaktadır. En sık kullanılan etken madde ise varfarin’dir. Varfarin’in, primer ve sekonder venöz tromboemboli profilaksisinde, prostetik kalp kapağı veya atriyal fibrilasyon durumunda sistemik embolinin önlenmesinde, miyokard infarktüsü sonrası sistemik embolinin önlenmesinde ve rekürren miyokard infarktüsü riskini azaltmada etkili olduğu gösterilmiştir. Dar terapötik penceresi olması, genetik ve diğer faktörler nedeniyle hastalar arasında doz-yanıt arasında önemli değişkenlik göstermesi, ilaçlar ve diyet ile etkileşime girmesi gibi nedenlerle klinik pratikte kullanımı zor bir ilaçtır (1). Kanama en önemli komplikasyonu olmasına rağmen hemotoraks gelişimi oldukça nadirdir. Olgumuzu, varfarin tedavisi alırken, International Normalized Ratio (INR) değeri normal olmasına rağmen hemotoraks komplikasyonu gelişmesi, hemotoraks tedavisi için ise terapötik torasentez uygulanması ve bu durumun nadir görülmesi sebebiyle sunuyoruz.

OLGU Elli üç yaşında bayan hasta bir ay önce başlayan nefes darlığı, öksürük, sağ yan ağrısı, ateş yakınmaları ile bir merkezde pnömoni tanısı almış ve yatarak tedavi görmüş, 15 gün sonra sol bacakta ağrı ve şişlik olunca Hastanemiz Kalp Damar Cerrahi Polikliniğine başvurmuş ve yapılan bilateral alt ekstremite venöz dopler tetkiki sonucunda sol yüzeyel femoral ven orta kesiminden itibaren sol popliteal ven ve dallarında akut derin ven trombozu saptanmış ve solunum yolu ile ilgili şikâyetleri olması üzerine polikliniğimize konsülte edilmiştir. Hastanın öksürük, sağ yan ağrısı ve nefes darlığı şikâyetleri devam etmekte idi. Özgeçmişinde, miyom, bel ve boyun fıtığı dışında ek bir hastalığı yoktu. Sigara ve alkol alışkanlığı bulunmamaktaydı. Fizik muayenesinde; arteryel kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 145 /dakika-ritmik ve solunum seslerinde yer yer kabalaşma mevcuttu. PA akciğer grafisinde sağ sinüs kapalı olup minimal plevral efüzyon izlendi (Şekil 1a). Pulmoner BT anjiyoda sağ akciğer alt loba giden segmenter dal total tromboze olup subsegmenter dallarda akım izlenmedi; sol akciğer üst lob anteriora giden subsegmenter dal parsiyel alt loba giden pulmoner arter dalı subtotal tromboze halde izlendi. Sağ hemitoraksta en derin yerinde 34 mm ölçülen plevral efüzyon ve aynı taraf alt lob mediobazal ve laterobazal segmentlerde lineer atelektazik alanlar izlendi (Şekil 1b). Hastanın ekokardiyografisinde EF: %60, pulmoner arteryel basınç 60 mmHg idi. Arteryel kan analizinde pH: 7,48, PaO2: 63 mmHg, PaCO2: 38,6 mmHg ve SaO2: %93 idi. LaboraCilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

tuvar incelemesinde Hb: 11,8 g/dL, Hct: %34,2, trombosit: 212.000 /dL, lökosit: 7.000/dL idi. Kan biyokimya tahlilleri normaldi. PT: 13,1 saniye (N:11-16 saniye) ve INR değeri: 1,18 (N:0.8-1.2) idi. Hasta pulmoner emboli tanısıyla kliniğimize yatırıldı ve enoksaparin sodyum ile antikoagulan tedavisine başlandı. Hastaya varfarin ilave edilip INR değeri 2-3 arasında olduktan sonra taburcu edildi. Takipleri sırasında varfarin tedavisinin üçüncü ayında hastada sağ göğüs ağrısı ve nefes darlığı tekrar başlamış. Yedi gün sonra acile geldiğinde, fizik muayenesinde sağ hemitoraksta skapula altında solunum sesleri ve vibrasyon torasikte azalma, bunula birlikte perküzyonda matite saptandı. Arteryel kan basıncı 110/70 mmHg ve nabız 112 /dakika ve ritmikti. Laboratuvar tahlillerinde; Hb: 11,5 g/dL; Hct: %34,9; trombosit: 413.000 /dL; lökosit: 8.000 /dL idi. Kan biyokimyası ve idrar analizi normaldi. Bakılan INR değeri 2,84 olarak saptandı. PA akciğer grafisinde sağda plevral efüzyonun belirgin artması üzerine hasta servise tekrar yatırıldı (Şekil 2a). Çekilen toraks BT de sağ hemitoraksta orta zon anterior posteriordan başlayıp bazale dek uzanan en geniş yerinde 8 mm çapa ulaşan plevral efüzyon izlendi (Şekil 2b). Varfarin kesildi ve enoksaparin sodyum başlandı. INR seviyesi normale gelmesi ile torasentez yapıldı ve sıvı hemorajik olarak saptandı. Plevral sıvı incelenmesinde; lökosit: 1.570 /dL; Hb: 12,4 g/dL; Hct: %41,7; trombosit: 31.000 /dL idi. Hastaya antikoagulan tedavi alması sebebi ile göğüs drenaj tüpü takılmadı. Aralıklı plevral drenaj ile üç defada toplam 700 cc hemorajik mayii boşaltıldı. Plevral sıvı sitolojisinde yoğun kan elemanları ile birlikte arada az sayıda lenfosit ve mezotel hücreleri izlendi. Hastada hemotoraks gelişmesinden iki hafta önce kontrole geldiğindeki tahlillerde; Hb 13,1, Hct: %39,4 ve INR değeri ise 3,01 idi ve diğer tahliller normaldi. Hemotoraks gelişmesini etkileyebilecek herhangi bir ilaç kullanımı veya travma öyküsü olup olmadığı araştırıldı, ama saptanmadı. Radyolojik düzelme izlenen hastamız, hemotoraks boşaltıldıktan beş gün sonra enoksaparin sodyum tedavisi ile taburcu edildi (Şekil 3). Hastanın takiplerinde iki ay sonraki filminde regresyonun devam ettiği ve sağ akciğerde volüm kaybının başladığı saptandı (Şekil 4).

TARTIŞMA Varfarin oral antikoagülanlardan biridir ve K vitamininin etkilerini antagonize ederek etkisini göstermektedir. Etkisinin tam olarak ortaya çıkması için en az 48–72 saat gereklidir (2). Biyoyararlanımı %100’e yakındır ve gastrointestinal sistemden emilimi için safraya ihtiyaç vardır. Plazmada %99 oranında albümine bağlıdır ve serbest

Oral Antikoagülan Tedaviye Bağlı Gelişen Spontan Hemotoraks | Kahraman et al.

olan kısım aktiftir, renal eliminasyonu yavaştır. Plazma yarılanma süresi 36 saattir ve klinik takibinde, INR değeri kullanılmaktadır (2).

ve ark’nın (6) yaptıkları başka bir çalışmada, INR düzeyi 2-2,9’dan 3,0-4,4’e çıktığında kanama komplikasyonunun iki kat, 4,5-6,0’na çıktığında ise dört kat arttığını saptamıştır. Varfarin için ideal INR değerinin 2–3 arası olması gerektiği birçok çalışmada bildirilmiştir (1,7). Bununla birlikte Hollanda antikoagülan klinikleri ise INR değerini 2-3,5 arasında tutmanın uygun olacağını belirtmektedirler (8). Ülkemizde yapılan varfarin kullanma sırasında kanama saptanan 105 olgunun incelemesinde %21,9’unda INR düzeyi 3,5 ve altında idi (2). Olgumuzda tedavi boyunca INR değerleri genelde 2-3 arasında idi. Hastamız hemotoraks belirtileri ile geldiğinde INR değeri 2,84 hemoglobin değeri 11,5 idi; 2 hafta önce kontrole geldiğindeki INR değeri, 3,01 ve hemoglobin değeri 13,1 idi. Olgumuzda da görüldüğü gibi INR değeri normal sınırlarda olsa bile hastada kanama komplikasyonu gelişebileceği unutulmamalıdır. Belirgin bulgu vermeyen okült kanamaların varlığında, kanamanın tespiti için hemoglobin takibinin rutin yapılmasının uygun olacağını kanaatindeyiz.

Şekil 1a, b: Emboli saptanan hastanın a) PA akciğer grafisinde sağ sinüs kapalı olup minimal plevral efüzyon, b) BT anjiyografide sağ akciğere giden pulmoner arterde emboli ve aynı tarafta plevral efüzyon.

Varfarin; venöz tromboz, pulmoner emboli, atriyal fibrilasyon ve/veya kalp kapak replasmanı ile ilişkili tromboembolik komplikasyonların önlenmesinde ve tedavisinde dünya genelinde sık kullanılan bir ilaçtır. Kanama varfarin tedavisinin yaygın ve en ciddi komplikasyonudur ve majör ve minör kanama olarak sınıflandırılır (3). İntrakraniyal, ölüm veya hospitalizasyon gerektiren kanama majör kanama olarak tanımlanır. Kanama riskini etkileyen en önemli faktör antikoagülan tedavi yoğunluğu olup, INR düzeyi majör belirleyicidir (4). Veeger ve ark. (5) bir çalışmada varfarin kullanan toplam 2304 hastanın 40’ında (%1,7) majör kanama komplikasyonu rastlamış ve cinsiyete baktıklarında %88’inin kadın olduğunu, INR düzeyi 1-2 arasında olanlarda yıllık kanama insidansı %0,4, 2-3 olanlarda %1,0, 3-4 olanlarda %1,2, 4-5 olanlarda % 1,3, >5 olanlarda %6,4 olarak saptamışlardır. Palareti

Şekil 2a, b: Hemotoraks saptanan hastanın a) PA akciğer grafisinde sağda plevral efüzyonda belirgin artış, b) toraks BT de sağ hemitoraksta orta zondan başlayıp bazale dek uzanan en geniş yerinde 8 mm çapa ulaşan loküle plevral efüzyon odakları. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Yapılan bir çalışmada, heparin tedavisi sırasında ölümcül, majör, majör ve minör kanama ortalama yıllık frekansları sırasıyla %0,05, % 0,8 ve %2,0 olduğunu ve varfarin tedavisi sırasında ise bu oranların sırasıyla %0,6, %3,0 ve %9,6 olduğunu belirtmektedir (7). Antikoagülan ile ilgili kanama riski en yüksek tedavinin erken dönemlerinde gözükmektedir. Warfarin tedavisi sırasında majör kanama, tedavinin ilk ayında gelişme riski tedavinin ilk yılından sonraki sürede gelişmesinden yaklaşık 10 katı olduğu saptanmıştır. Yine aynı çalışmada, hastaya ait faktörlere bakıldığında majör kanama, en çok ulaşılan INR düzeyi ve özellikle serebrovasküler, böbrek, kalp ve karaciğer hastalığı gibi eşlik eden ciddi hastalıkların varlığı, ileri yaş ve eşzamanlı ilaç kullanımları olarak belirtilmektedir (7). Bizim hastamızda herhangi bir kronik hastalık öyküsü yoktu ve yaşlıda değildi. Hemotoraks gelişmesinden önce herhangi bir ilaç kullanımı da saptanmamıştı. Pulmoner tromboembolizmin (PTE) her yıl 100.000 kişiden en az 250’sinde görüldüğü tahmin edilmektedir. PTE hastaların %30 ile %50’sinde plevral efüzyon gözükmektedir ve plevral efüzyonun ayırıcı tanısında pek düşünülmeyen bir durumdur. PTE’de plevral efüzyon genelde tek taraflı ve az miktarda olması beklenmektedir. Loküle plevral efüzyon özellikle inflamasyonun fazla olduğu komplike parapnömonik plevral efüzyon, malign plevral efüzyon ve daha nadir olarak da hemotoraks gibi durumlarda gözlenmektedir (9,10). Olgumuzda geliş filminde belirgin olmayan plevral efüzyon saptandı ve PTE durumuna bağlı olduğu düşünüldü. Takiplerinde aniden efüzyon seviyesinde artış olması ve BT’de loküle şekilde gözükmesi sebebi ile ponksiyon yapıldı ve hemotoraks saptandı.

Şekil 3: PA akciğer gafisinde hemotoraks miktarında belirgin azalma.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Şekil 4: İki ay sonraki kontrol grafisinde hemotoraks miktarında azalma devam etmekte ve sağ akciğer fibrotoraks gelişmesini gösteren volüm kaybı.

Hemotoraks tanısı genellike plevral hematokrit değerinin kan hematokrit değerine oranının %50’den fazla olması ile konmaktadır. Bununla birlikte hemotoraksın başlamasından birkaç gün sonra dilüsyon oluşmakta ve bu oran %25-50 arasında yer almaktadır (11). Genellikle travma sonucunda meydana gelmekledir, herhangi bir travmaya maruz kalmadan meydana gelmesi durumuna spontan veya non-travmatik hemotoraks denmektedir. Spontan hemotoraks oldukça nadir görülür ve etyolojisinde maligniteler, antikoagülan ilaçlar, damar rüptürü, endometriozis, akciğer enfarktüsü, yapışıklıkla birlikte seyreden pnömotoraks ve hemofili gibi hematolojik anormallikler vardır (11). Intraplevral boşlukta toplanan kan, diafragma, akciğerler, kalp ve diğer intratorasik yapıların hareketi ile kısmen defibrine olur ve kan tam anlamıyla pıhtılaşamaz. Kanamanın kesilmesinden sonraki saatlerde, plevral enzimler kan pıhtısını eritmeye çalışır. Eritrositlerin yıkılması ile intraplevral sıvıda protein konsantrasyonu ve buna bağlı olarak intraplevral boşluktaki onkotik basınç artar ve bu da plevral sıvının 3–4 gün içinde artmasına neden olur. Bu sırada plevral sıvının hemotokrit değeri düşer. Fibröz plevral kabuk, 4–5 haftada gelişimini tamamlar. Bazı hastalarda olay kendini sınırlayarak iyi bir gidiş gösterebilir. Yeterli tedavi edilemeyen hemotoraks geç dönemlerinde ampiyem veya fibrotoraks sebebiyet verebilir (12). Hemotorakslı olgularda uygulanan temel tedavi, kanlı sıvıyı boşaltmak ve devam eden kanamanın yoğunluğunu belirlemek amacıyla göğüs tüpü takılarak drenaj uygulanmasıdır. Bununla birlikte hemotoraks tedavisine, daha az invaziv olan torasentez ile başlanılabilmektedir (12). Derin ven trombozu

Oral Antikoagülan Tedaviye Bağlı Gelişen Spontan Hemotoraks | Kahraman et al.

ve pulmoner emboli saptanan hastamızda varfarin tedavisi kesilerek, yerine enoksaparin sodyum başlandı. INR değeri normale gelmesinden sonra torasentez ile toplam 700 cc hemorojik plevral sıvı boşaltıldı ve hastamızda göğüs tüpü takılmadan belirgin düzelme saptandı. Hastamızın plevral boşaltım sonrası takiplerinde iki ay sonraki grafisinde rezolüsyonunun devam ettiği ve sağ akciğerde fibrotoraks başladığını gösteren volum kaybı gözlemlenmiştir. Bu olgu ile hemotoraks tedavisinde uygun olgularda tekrarlayan torasentez yapılarak tedavi edilebileceğini vurgulamak istiyoruz. Sonuç olarak, antikoagülan tedavi olarak varfarin kullanan hastaların, INR değeri istenilen seviyede olsa bile kanama gelişme ihtimali her zaman akılda tutulmalı, kontrollere geldiğinde mutlaka ayrıntılı anamnez alınmalı ve basit hemoglobin veya hematokrit takibi yapılmalıdır. Özellikle antikoagülan tedavi alan hastalarda plevral efüzyon görüntüsünün oluşması durumunda hemotoraks olabileceği akılda tutulmalıdır.

relation between INR levels and risk of complication in patients with a history of warfarin use. Marmara Med J 2012; 25:138-42. 3.

Keeling D, Baglin T, Tait C, Watson H, Perry D, Baglin C, et al. Guidelines on oral anticoagulation with warfarinfourth edition. Br J Haematol 2011; 154:311-24. [CrossRef]

Levine MN, Raskob G, Landefeld S, Kearon C. Hemorrhagic complications of anticoagulant treatment. Chest 1998; 114: 511-23. [CrossRef]

Veeger NJ, Piersma-Wichers M, Tijssen JG, Hillege HL, van der Meer J. Individual time within target range in patients treated with vitamin K antagonists: main determinant of quality of anticoagulation and predictor of clinical outcome. A retrospective study of 2300 consecutive patients with venous. Br J Haematol 2005; 128:513-9.

Palareti G, Leali N, Coccheri S, Poggi M, Manotti C, D'Angelo A, et al. Bleeding complications of oral anticoagulant treatment: an inception-cohort, prospective collaborative study (ISCOAT). Italian Study on Complications of Oral Anticoagulant Therapy. Lancet 1996; 348:423-8.

Landefeld CS, Beyth RJ. Anticoagulant-releated bleeding; clinical epidemiology, prediction and prevention. Am J Med 1993; 95:315-28.

Ansell J, Hirsh J, Dalen J, Bussey H, Anderson D, Poller L, et al. Managing oral anticoagulant therapy. Chest 2001; 119:22S–38S. [CrossRef]

Erkan L, Findik S, Uzun O, Atici AG, Light RW. A new radiologic appearance of pulmonary thromboembolism: multiloculated pleural effusions. Chest 2004; 126:298302. [CrossRef]

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - H.K., N.A., S.B., B.Y., M.H.S., H.Ş., M.K.; Tasarım ve Dizayn - H.K., N.A., S.B., B.Y., M.H.S., H.Ş., M.K.; Denetleme - H.K., N.A., S.B., B.Y., M.H.S., H.Ş., M.K.; Kaynaklar - H.K.; Malzemeler - H.K.; Veri Toplama ve/veya İşleme - H.K., H.Ş., B.Y.; Analiz ve/veya Yorum H.K.; Literatür Taraması - H.K., S.B.; Yazıyı Yazan - H.K.; Eleştirel İnceleme - M.H.S., S.B.

KAYNAKLAR 1.

Ansell J, Hirsh J, Hylek E, Jacobson A, Crowther M, Palareti G. American College of Chest Physicians. Pharmacology and management of the vitamin K antagonists: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest 2008; 133:160s-198s. [CrossRef]

10. Light RW. Pleural diseases. 4th ed. Baltimore: MD: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. 11. Ali HA, Lippmann M, Mundathaje U, Khaleeq G. Spontaneous hemothorax: a comprehensive review. Chest 2008; 134:1056-65. [CrossRef] 12. Akay H. Hemotoraksta tanı ve tedavi yaklaşımı. Solunum 2002; 4:195-205.

Eroğlu SE, Altınok Denizbaşı A, Özpolat Ç, Akoğlu H, Onur Onur ÖE, Akoğlu Ünal E. The investigation of the

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(1):76-79 DOI: 10.5505/respircase.2014.76598

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Nilgün Yılmaz Demirci,1 Yurdanur Erdoğan,1 Funda Demirağ,2 Aydın Yılmaz,1 Ülkü Yılmaz,1 Çiğdem Biber1

Although primary breast tumors are quite common, metastatic involvement of all breast masses are rare and account for about 1-5% of cases. A 56-year-old female patient was admitted to our clinic in July 2009 with complaints of shortness of breath. Thoracic computed tomography (CT) scan showed a mass in the left hilar region. Endobronchial lesion was determined by fiberoptic bronchoscopy and the biopsy was evaluated as small cell lung carcinoma. The patient was followed-up after 4 cycles of etoposide + cisplatin chemotherapy. In the follow-up period, due to an increase in shortness of breath the patient was admitted to our clinic again in April 2010. A 4x3x3 cm sized mass in the right upper quadrant of breast lesions obtained for re-staging positron emission tomography (PET-CT) showed intense FDG uptake increase. Needle biopsy of the breast was evaluated as a result of metastasis of small cell lung carcinoma. The patient recieved second-line VAC chemotherapy in April 2010. This case of small-cell lung cancer and breast metastases is presented because of its rarity.

Primer meme tümörleri yaygın olmasına rağmen memenin metastatik tutulumu nadirdir ve yaklaşık %1-5 oranında görülür. Elli altı yaşında kadın hasta Temmuz 2009’da nefes darlığı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol hiler kitle mevcuttu. Fiberoptik bronkoskopi ile saptanan endobronşiyal lezyondan alınan biyopsi sonucu küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK) olarak geldi. Hastaya 4 kür etoposid sisplatin kemoterapisi verildi ve sonrasında takibe alındı. Nisan 2010’da nefes darlığında artış yakınması ile tekrar kliniğimize kabul edildi. Yeniden evreleme amaçlı çekilen PET-BT’de sağ meme dış kadranda 4x3x3 cm ebadında SUVmax 13,29 olan artmış FGD tutulumu raporlandı. Memedeki lezyondan alınan biyopsi sonucu KHAK metastazı şeklinde değerlendirildi. Hastaya 2. basamak VAC (vincristin, adriyamisin, siklofosfamid) kemoterapisi başlandı. KHAK’nin memeye metastazı nadir olması nedeni ile sunuldu. Anahtar Sözcükler: Meme, metastaz, küçük hücreli akciğer kanseri.

Key words: Breast, metastasis, small cell lung carcinoma. 1

Clinic of Chest Diseases, Atatürk Chest Disease and Chest Surgery Training and Research Hospital, Ankara, Turkey 2 Department of Pathology, Atatürk Chest Disease and Chest Surgery Training and Research Hospital, Ankara, Turkey

Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara 2 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, Ankara

Submitted (Başvuru tarihi): 18.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 10.07.2013 Correspondence (İletişim): Nilgün Yılmaz Demirci, Clinic of Chest Diseases, Atatürk Chest Disease and Chest Surgery Training and Research Hospital, Ankara, Turkey e-mail: nilgundemirci@gmail.com

Respiratory Case Reports

Breast cancer is the leading cause of death from cancer in women. The metastatic involvement of the breast from non-mammary neoplasms is a relatively rare condition (1). We report a case of small cell lung cancer associated with a metastatic lesion to the breast with a review of the literature about this rare entity.

controlled disease and she died after two cycles of VAC. The median survival was 11 months.

CASE A 56-year-old female patient was admitted to our clinic in July 2009 with a complaint of shortness of breath. The case was a housewife and had a smoking history of 40 packs/year. In her respiratory system examination, breath sounds on the left mid-lower zone were diminished. The chest X-ray revealed an increased opacity in the left middle-lower zone (Figure 1). Thoracic computed tomography (CT) scan showed a mass in the left hilar region. Whole-body 18F-fluorodeoxyglucose positron emission/computed tomography (18F-FDG PET/CT) scan demonstrated an intense 18F-FDG uptake in left hilar area. The maximum standardized uptake value (SUVmax) measurements of the lesion were 12.69. Additionally, a 1 cm nodule in the right upper quadrant of her right breast demonstrated an intense 18F-FDG uptake with SUVmax 1.94. The lesion was examined by mammography and breast ultrasonography and evaluated as fibroadenoma. Also, in the cranium at the vertex level, a mass lesion approximately 5.77x6.7 cm that led to destruction in the frontal region bone was observed. This lesion had increased metabolic activity (SUVmax: 7.81). Endobronchial lesion was determined by fiberoptic bronchoscopy and the biopsy was evaluated as small cell lung carcinoma. Fine needle aspiration biopsy of the cranial lesion was performed and malignancy was suspected. The patient was evaluated with extensive stage small-cell lung cancer was started on four cycles of chemotherapy (etoposide 100 mg/m2 and cisplatin 80 mg/m2). In the follow-up period, due to increased shortness of breath, the patient was admitted to our clinic again in April 2010. During systemic investigation, two well-enhanced nodules were found in the right upper quadrant of her right breast. For re-staging, PET-CT was obtained. The 18F-FDG uptake in left hilar area was stable. The cranium showed no 18F-FDG uptake. A 4x3x3 cm sized mass in the right upper quadrant of breast lesions showed intense FDG uptake. The needle biopsy of the breast was evaluated as a result of metastasis of small cell lung carcinoma (Figure 2 and 3). Second-line chemotherapy of vincristine, adriamycin and cyclophosfamide (VAC) was initiated. Her clinical condition progressively deteriorated due to unCilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Figure 1: The chest roentgenogram; an increased opacity in the left middle-lower zone.

Figure 2: Tumoral cells infiltrating breast tissue (HEX400).

DISCUSSION Primary breast carcinoma is the most common neoplasm in women. Although primary breast carcinoma is the most common tumor in women in the world, metastases to the breast from solid tumors are quite rare (2). Although metastases to the breast constitute up to 6% in autopsy series, clinically observed incidence varies from 0.5 to 1.2% of all breast neoplasms (3,4). In a retrospective survey of 14,000 breast malignancies, secondary involvement of breast was found to be 3.2%, but most were metastatic from the contralateral breast carcinomas, and only 0.43% was found to be non-mammary metastases (5). Alva et al. reviewed the data from 1855 to 1998,

Small-Cell Lung Cancer Metastases in Breast | Yılmaz Demirci et al.

and found a total of 431 cases of extramammarian solid breast metastasis (2). Hematopoietic neoplasms, especially lymphomas, involve the breasts secondarily more often than solid tumors. Among nonhematopoietic neoplasms, malignant melanoma, and bronchogenic tumors are the most common secondary breast tumors of non-mammary solid tumors (2,3,4,6,7,8).

Figure 3: CD56 positivity in tumoral cells (CD56X400).

Metastasis to the breast may occur by two distinct routes: lymphangitic and hematogeneous. Melanoma is the most common source of hematogeneous metastasis to the breast followed in decreasing frequency by lung cancer, soft tissue sarcomas, and ovarian cancer. Lymphangitic metastases most commonly occur from primary carcinoma of the opposite breast (9). Tumor cells of lung cancer may reach the breast either from thoracic cavity lymphatic spread or through thoracic duct to systemic circulation and then reached the contralateral breast (10). Ipsilateral metastases have been previously reported (11). In the current case, metastasis was in the contralateral breast. The majority of breast metastasis present as palpable, well circumscribed, painless breast masses with predilection to the upper outer quadrant (12, 13). The present case had metastatic lesion in the right upper quadrant of her right breast. Small cell lung cancer (SCLC) accounts for 16% of all lung cancers (14). Nearly all cases of SCLC are attributable to cigarette smoking. When compared to non-small cell lung cancer, SCLC generally has a more rapid doubling time, a higher growth fraction and earlier development of widespread metastases (15). Most patients with SCLC present with hematogenous metastases, while only about one third of patients present with limited disease confined to the chest (16). Approximately two thirds of

patients present with overt hematogenous metastases, which commonly involve the contralateral lung, liver, adrenal glands, brain, bones, and bone marrow (15). In patients with limited-stage disease, response rates of 70% to 90% are expected after treatment with cisplatin and etoposide plus thoracic radiotherapy, while in the extensive-stage disease, response rates of 60% to 70% can be achieved with combination chemotherapy alone (16). Unfortunately, median survival rates are only 14 to 20 months and 9 to 11 months for patients with limited-stage and extensive-stage disease, respectively (17). Positron emission tomography with computed tomography (PET-CT) is a noninvasive imaging modality that has been reported to be useful in whole body staging, restaging, and monitoring of treatment response in breast cancer patients (18). Results demonstrating the superiority of PET CT over anatomic imaging modalities in the detection of distant metastases are relatively well documented. Fuster et al. (19) found the overall sensitivity and specificity of PET CT in detecting distant metastases to be 100% and 98%, respectively, versus 60% and 83%, respectively, for conventional imaging. Although, secondary breast involvement from solid tumors is rare, a breast mass can be the first manifestation of relapse or part of a disseminated disease, and usually predicts poor survival (3,4,20,21). The mass in left hilar area was stable and progression was only in the breast. The current case died 2 months after detection of breast metastasis and overall survival was 11 months. In conclusion, the metastatic involvement of the breast from non-mammary neoplasms is a relatively rare condition. Metastasis of SCLC to breast is very rare, also. This case and review of literature support that the prevalence of breast metastasis in patients with small cell lung cancer is very low.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Planning and Design - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Supervision - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Funding N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Materials - N.Y.D., Ü.Y.; Data Collection and/or Processing - N.Y.D., A.Y.; Analysis and/or Interpretation - N.Y.D., Ü.Y.; Literature Review - Ç.B., Y.E.; Writing - N.Y.D.; Critical Review N.Y.D., Y.E., F.D.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

YAZAR KATKILARI Fikir - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Tasarım ve Dizayn - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Denetleme N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Kaynaklar - N.Y.D., Y.E., F.D., A.Y., Ü.Y., Ç.B.; Malzemeler - N.Y.D., Ü.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.Y.D., A.Y.; Analiz ve/veya Yorum - N.Y.D., Ü.Y.; Literatür Taraması - Ç.B., Y.E.; Yazıyı Yazan - N.Y.D.; Eleştirel İnceleme - N.Y.D., Y.E., F.D.

REFERENCES 1.

Oksüzoğlu B, Abali H, Güler N, Baltali E, Ozişik Y. Metastasis to the breast from nonmammarian solid neoplasms: a report of five cases. Med Oncol 2003; 20:295-300. Alva S, Shetty-Alva N. An update of tumor metastasis to the breast data. Arch Surg 1999; 134:450. [CrossRef]

Hajdu SI, Urban JA. Cancer metastatic to the breast. Cancer 1972; 29:1691–6. [CrossRef]

Bohman LG, Bassett LW, Gold RH, Voet R. Breast metastases from extramammary malignancies. Radiology 1982; 144:309–12.

Georgiannos SN, Chin J, Goode AW, Sheaff M. Secondary tumors of the breast: a survey of 20th century. Cancer 2001; 92:2259–66.

Cangiarella J, Symmans WF, Cohen JM, Goldenberg A, Shapiro RL, Waisman J. Malignant melanoma metastatic to the breast: a report of seven cases diagnosed by fineneedle aspiration cytology. Cancer 1988; 84:160–2. [CrossRef]

Sneige N, Zachariah S, Fanning S, Dekmezian RH, Ordonez NG. Fine-needle aspiration cytology of metastatic neoplasms in the breast. Am J Clin Pathol 1989; 92:2735. Inoue T, Tanaka E, Sakuramoto M, Minakuchi M, Maeda Y, Maniwa K, et al. A case of small cell lung cancer with an initial symptom of breast metastasis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2006; 44:39–42. Chung SY, Oh KK. Imaging findings of metastatic disease to the breast. Yonsei Med J 2001; 42:497-502.

11. Huang HC, Hang JF, Wu MH, Chou TY, Chiu CH. Lung adenocarcinoma with ipsilateral breast metastasis: a simple coincidence? J Thorac Oncol 2013; 8:974-9. [CrossRef] 12. Lee AH. The histological diagnosis of metastases to the breast from extramammary malignancies. J Clin Pathol 2007; 60:1333-41. [CrossRef] 13. Williams SA, Ehlers RA 2nd, Hunt KK, Yi M, Kuerer HM, Singletary SE, et al. Metastases to the breast from nonbreast solid neoplasms: presentation and determinants of survival. Cancer 2007; 110:731-7. [CrossRef] 14. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Cancer statistics, 2009. CA Cancer J Clin 2009; 59:225-49. [CrossRef] 15. Simon G, Ginsberg RJ, Ruckdeschel JC. Small-cell lung cancer. Chest Surg Clin N Am 2001; 11:165-88. 16. Simon M, Argiris A, Murren JR. Progress in the therapy of small cell lung cancer. Crit Rev Oncol Hematol 2004; 49:119-33. [CrossRef] 17. Chute JP, Chen T, Feigal E, Simon R, Johnson BE. Twenty years of phase III trials for patients with extensive-stage small-cell lung cancer: perceptible progress. J Clin Oncol 1999; 17:1794-801. 18. Keam B, Im S-A, Koh Y, Han SW, Oh DY, Cho N, et al. Predictive value of FDG PET/CT for pathologic axillary node involvement after neoadjuvant chemotherapy. Breast Cancer 2013; 20:167-73. [CrossRef] 19. Fuster D, Duch J, Paredes P, Velasco M, Munoz M, Santamaria G, et al. Preoperative staging of large primary breast cancer with [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography compared with conventional imaging procedures. J Clin Oncol 2008; 26:4746–51. [CrossRef] 20. Amichetti M, Perani B, Boi S. Metastases to the breast from extramammary malignancies. Oncology 1990; 47:257–60. [CrossRef] 21. Toombs BD, Kalisher L. Metastatic disease to the breast: clinical, pathologic, and radiographic features. AJR Am J Roentgenol 1977; 129:673-6. [CrossRef]

10. Ji FF, Gao P, Wang JG, Zhao J, Zhao P. Contralateral breast metastasis from pulmonary adenocarcinoma: two cases report and literature review. J Thorac Dis 2012; 4:384-9. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2014;3(1):80-85 DOI: 10.5505/respircase.2014.06025

BRIEF COMMUNICATION

KISA RAPOR

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ersin Demirer

Eosinophilic pleural effusion is defined by an eosinophil count of more than 10 percent in the pleural fluid. Pleural irritation, trauma, and malignancy are common causes of eosinophilic pleural effusion. Drug reaction, infection, inflammation, pulmonary embolism, toxin, cirrhosis, and heart failure should be considered in the differential diagnosis. In this report the National Library of Medicine's Medline database was searched for case reports diagnosed with eosinophilic pleural effusion.

Plevra sıvısında eozinofil sayısının yüzde 10'dan yüksek olması eozinofilik plevral efüzyon olarak tanımlanır. Plevral hasar, travma ve malignite eozinofilik plevral efüzyonun sık nedenlerindendir. İlaç reaksiyonu, infeksiyon, inflamasyon, pulmoner embolizm, toksin, siroz ve kalp yetmezliği ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu raporda National Library of Medicine's Medline veritabanı araştırılmış ve eozinofilik plevral efüzyon tanısı alan olgu sunuları değerlendirilmiştir. Anahtar Sözcükler: Plevra, eozinofil, efüzyon.

Key words: Pleura, eosinophil, effusion.

Eosinophilic pleural effusion (EPE) is defined as a pleural effusion with a nucleated cell count containing more than 10% eosinophil and accounts for approximately 10% of exudative type of pleural effusions (1).

Pleural irritation, trauma, and malignancy are common causes of EPE. Drug reaction, infection, inflammation, pulmonary embolism, toxin, cirrhosis, and heart failure should be considered in the differential diagnosis (2,3).

Department of Chest Diseases, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey

GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 09.05.2013 Accepted (Kabul tarihi): 10.06.2013 Correspondence (İletişim): Ersin Demirer, Department of Chest Diseases, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: drersin73@yahoo.com

Respiratory Case Reports

EPE may be idiopathic. These patients should be monitored until the effusion resolves or a known cause becomes apparent. In this study, the National Library of Medicine’s Medline database was searched for case reports published in the English language untill May 2013. The keywords ‘’eosinophilic pleural effusion”, “eosinophilic pleural fluid”, and “eosinophilic pleurisy’’ were searched. The electronic database searches identified 207 citations. A total of 137 papers that were not case reports related to EPE were excluded on the review of the title and abstract. The remaining 70 papers reporting 71 cases were evaluated (4-73). The cause of EPE was drug reaction or drug abuse in 24 (33.8%) cases, infection in 21 (29.6%) cases, inflammatory disease in 15 (21.1%) cases, tumor or malignancy in 9 (12.7%) cases, and postoperative or complication in 2 (2.8%) cases (Table 1).

Of 57 cases with detailed information of side and size of pleural fluid, 39 cases (68%) were male and 18 cases (32%) were female with a mean age of 47.6±7.8 years (age range: 14-82 years). Twenty cases (35%) had moderate, 19 cases (33%) had massive, and 18 cases (32%) had mild pleural fluid. Pleural fluid was right sided in 22 cases (38%), while it was left sided in 21 cases (37%) and bilateral in 14 cases (25%). Cytologic and microbiologic examination of pleural effusion, drug history, radiologic and clinical evaluation with a detailed blood analysis should be done to differentiate patients with EPE. In conclusion, case reports of EPE originating from trauma, hemorrhage to the pleural space, pneumothorax, and malignancy were reported less than they are observed in real life, although all these causes are mentioned as major causes of EPE in most of introduction sections of published materials.

Table 1: Characteristics of cases with eosinophilic pleural effusion.

Cause Drug reaction or drug abuse

Infection

Name

Cases (n)

Valproic acid Dantrolene Mesalazine Propylthiouracil Diltiazem Divalproex sodium Fluoxetine hydrochloride Gliclazide Granulocyte macrophage colony stimulating factor İsoniazid İmidapril İsotretinoin Tizanidine Vitamin B5 and H Warfarin Crack cocaine Heroin Parasitic Microfilariae Paragonimiasis Strongyloidisis Anisakiasis Cutaneous myiasis Dracunculiasis Hydatid cyst

4 3 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

Sparganosis Toxocariasis

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

3 3 3 1 1 1 1 1 1

Eosinophilic Pleural Effusion: A Brief Review of Case Reports in Literature | Demirer

Table 1: Characteristics of cases with eosinophilic pleural effusion (continuing).

Cause

Name Bacterial Mycoplasma pneumonia Pneumococcal empyema Q fever pneumonia Fungal Aspergillosis Coccidioidomycosis Viral Hepatitis A

1 1 1 1 1 1

Inflammatory disease

Churg-Strauss syndrome İdiopathic hypereosinophilic syndrome Sarcoidosis Acute eosinophilic pneumonia Chronic eosinophilic pneumonia Eosinophlic fasciitis Organized pneumonia Progressive sytemic sclerosis and polymyositis Systemic lupus erythematosus

4 2 2 1 2 1 1 1 1

Tumor or malignancy

Lymphoma Multipl myeloma Eosinophilic granuloma of the rib

5 3 1

Postoperative or complication

Congenital heart surgery Gastric variceal obliteration with cyanoacrylate

1 1

CONFLICTS OF INTEREST

Oba Y, Abu-Salah T. The prevalence and diagnostic significance of eosinophilic pleural effusions: a metaanalysis and systematic review. Respiration 2012; 83:198-208. [CrossRef]

Kamenetsky Z, Da'as N, Esayag Y, Kleinman Y, Samuels N. Valproic acid-induced eosinophilic pleural effusion: a case report and review of the literature. Neurologist 2012; 18:39-40. [CrossRef]

Khattri S, Kushawaha A, Dahal K, Lee M, Mobarakai N. Isoniazid (INH)-induced eosinophilic exudative pleural effusion and lupus erythematosus. A clinical reminder of drug side effects. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011; 69:181-4.

Boland JM, Vaszar LT, Jones JL, Mathison BA, Rovzar MA, Colby TV, et al. Pleuropulmonary infection by Paragonimus westermani in the United States: a rare cause of Eosinophilic pneumonia after ingestion of live crabs. Am J Surg Pathol 2011; 35:707-13. [CrossRef]

Kirschner AN, Kuhlmann E, Kuzniar TJ. Eosinophilic pleural effusion complicating allergic bronchopulmonary aspergillosis. Respiration 2011; 82:478-81. [CrossRef]

Mehta AA, Venkatakrishnan R, Jose W, Palaniappan M, Pavithran K. Multiple myeloma presenting as eosinophilic pleural effusion. Asia Pac J Clin Oncol 2010; 6:256-9. [CrossRef]

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - E.D.; Planning and Design - E.D.; Supervision - E.D.; Funding - E.D.; Materials - E.D.; Data Collection and/or Processing - E.D.; Analysis and/or Interpretation E.D.; Literature Review - E.D.; Writing - E.D.; Critical Review - E.D.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.D.; Tasarım ve Dizayn - E.D.; Denetleme - E.D.; Kaynaklar - E.D.; Malzemeler - E.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.D.; Analiz ve/veya Yorum - E.D.; Literatür Taraması - E.D.; Yazıyı Yazan - E.D.; Eleştirel İnceleme - E.D.

REFERENCES 1.

Kalomenidis I, Light RW. Eosinophilic pleural effusions. Curr Opin Pulm Med 2003; 9:254-60. [CrossRef]

Krenke R, Nasilowski J, Korczynski P, Gorska K, Przybylowski T, Chazan R, et al. Incidence and aetiology of eosinophilic pleural effusion. Eur Respir J 2009; 34:1111-7. [CrossRef]

Cases (n)

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Fayaz M, Sultan A, Nawaz M, Sultan N. Mesalazineinduced eosinophilic variant of Wegener's granulomatosis in an ulcerative colitis patient. J Ayub Med Coll Abbottabad 2009; 21:171-3.

10. Tanizawa K, Kaji Y, Tanaka E, Inoue T, Sakuramoto M, Minakuchi M, et al. Massive eosinophilic pleural effusion preceding vasculitic symptoms in Churg-Strauss syndrome. Intern Med 2010; 49:841-5. [CrossRef] 11. Tzilas V, Bastas A, Koti A, Papandrinopoulou D, Tsoukalas G. A 77 year old male with peripheral eosinophilia, pulmonary infiltrates and a small pleural effusion. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2009; 13:227-32. 12. Joshi P, Kasmani R, Hollingsworth J, Fernandes K, Mahajan K. Divalproex sodium-induced eosinophilic pleural effusion. Am J Ther 2009; 16:593-5. [CrossRef] 13. Tonelli AR, Khalife WT, Cao M, Young VB. Spherules, hyphae, and air-crescent sign. Am J Med Sci 2008; 335:504-6. [CrossRef] 14. Yamazaki M, Ohwada A, Miyaji A, Yamazaki H, Nara T, Hirai S, et al. Pulmonary paragonimiasis with coincidental malignant mesothelioma. Intern Med 2008; 47:1027-31. [CrossRef] 15. Tsapas A, Paletas K, Vlachaki E, Bekiari E, Spanos C, Economidis D. Eosinophilic pneumonia associated with heroin inhalation: a case report. Wien Klin Wochenschr 2008; 120:178-80. [CrossRef] 16. Aktoğu Ozkan S, Erer OF, A Yalçin Y, Yuncu G, Aydoğdu Z. Hydatid cyst presenting as an eosinophilic pleural effusion. Respirology 2007; 12:462-4. 17. Bullington W, Sahn SA, Judson MA. Valproic acidinduced eosinophilic pleural effusion: a case report and review of the literature. Am J Med Sci 2007; 333:290-2. [CrossRef] 18. Raptis L, Pappas G, Katsanou A, Koutsouka F, Petrakis D, Akritidis N. Diltiazem-induced eosinophilic pleural effusion. Pharmacotherapy 2007; 27:600-2. [CrossRef] 19. Chang CJ, Cheng JH, Lin MS, Dai YC, Hsiue TR. Eosinophilic pleural effusion as the first presentation of angioimmunoblastic T cell lymphoma. J Formos Med Assoc 2007; 106:156-60. [CrossRef] 20. Sen N, Ermis H, Karatasli M, Habesoglu MA, Eyuboglu FO. Propylthiouracil-associated eosinophilic pleural effusion: a case report. Respiration 2007; 74:703-5. [CrossRef] 21. Boonsarngsuk V, Suwatanapongched T. Eosinophilic pleural effusion after gastric variceal obliteration with cyanoacrylate. Respir Med 2007; 101:859-62. [CrossRef]

and pathologic review. Pediatrics 2006; 118:e914-20. [CrossRef] 23. Vafiadis E, Sidiropoulou MS, Voutsas V, Giannopoulos TL, Iordanidis F, Christaki P, et al. Eosinophilic pleural effusion, peripheral eosinophilia, pleural thickening, and hepatosplenomegaly in sarcoidosis. South Med J 2005; 98:1218-22. [CrossRef] 24. Perens GS, Shannon KM, Levi DS, Drant S. Successful treatment of eosinophilic pleural effusions following congenital heart surgery. Pediatr Cardiol 2006; 27:168-9. [CrossRef] 25. Urano T, Nishiumi M, Tajiri S, Ishii H, Tanigaki T, Kobayashi K, et al. Eosinophilic pleurisy induced by dantrolene. Tokai J Exp Clin Med 2005; 30:189-92. 26. Yoshida H, Hasegawa R, Hayashi H, Irie Y. Imidaprilinduced eosinophilic pleurisy. Case report and review of the literature. Respiration 2005; 72:423-6. 27. Saito W, Kawakami K, Kuroki R, Matsuo H, Oishi K, Nagatake T. Pulmonary anisakiasis presenting as eosinophilic pleural effusion. Respirology 2005; 10:261-2. [CrossRef] 28. Ashwath ML, Robinson DR, Katner HP. A presumptive case of toxocariasis associated with eosinophilic pleural effusion: case report and literature review. Am J Trop Med Hyg 2004; 71:764. 29. Lê-Quang B, Calmels P, Valayer-Chaléat E, FayolleMinon I, Gautheron V. Dantrolene and pleural effusion: case report and review of literature. Spinal Cord 2004; 42:317-20. [CrossRef] 30. Kravetz JD, Federman DG. Valproic acid-induced eosinophilic pleural effusion. South Med J 2003; 96:803-6. [CrossRef] 31. Strong DH, Westcott JY, Biller JA, Morrison JL, Effros RM, Maloney JP. Eosinophilic "empyema" associated with crack cocaine use. Thorax 2003; 58:823-4. [CrossRef] 32. Moufarrege G, Frank E, Carstens DD. Eosinophilic exudative pleural effusion after initiation of tizanidine treatment: a case report. Pain Med 2003; 4:85-90. [CrossRef] 33. Maeshima E, Nishimoto T, Yamashita M, Mune M, Yukawa S. Progressive systemic sclerosis-polymyositis overlap syndrome with eosinophilic pleural effusion. Rheumatol Int 2003; 23:252-4. [CrossRef] 34. Premanand R, Prasad GV, Mohan A, Gururajkumar A, Reddy MK. Eosinophilic pleural effusion and presence of filariform larva of Strongyloides stercoralis in a patient with metastatic squamous cell carcinoma deposits in the pleura. Indian J Chest Dis Allied Sci 2003; 45:121-4.

22. Boyer D, Vargas SO, Slattery D, Rivera-Sanchez YM, Colin AA. Churg-Strauss syndrome in children: a clinical Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1

Eosinophilic Pleural Effusion: A Brief Review of Case Reports in Literature | Demirer

35. Kao CC, Ou LS, Lin SJ, Huang JL. Childhood idiopathic hypereosinophilic syndrome: report of a case. Asian Pac J Allergy Immunol 2002; 20:121-6. 36. Ishii H, Mukae H, Inoue Y, Kadota JI, Kohno S, Uchiyama F, et al. A rare case of eosinophilic pleuritis due to sparganosis. Intern Med 2001; 40:783-5. [CrossRef] 37. Felz MW, Haviland-Foley DJ. Eosinophilic pleural effusion due to dantrolene: resolution with steroid therapy. South Med J 2001; 94:502-4. [CrossRef] 38. Debourdeau PM, Djezzar S, Estival JL, Zammit CM, Richard RC, Castot AC. Life-threatening eosinophilic pleuropericardial effusion related to vitamins B5 and H. Ann Pharmacother 2001; 35:424-6. [CrossRef] 39. Hirasaki S, Kamei T, Iwasaki Y, Miyatake H, Hiratsuka I, Horiike A, et al. Churg-Strauss Syndrome with pleural involvement. Intern Med 2000; 39:976-8. [CrossRef] 40. Trisolini R, Dore R, Biagi F, Luinetti O, Pochetti P, Carrabino N, et al. Eosinophilic pleural effusion due to mesalamine. Report of a rare occurrence. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2000; 17:288-91. 41. Behnia M, Dowdeswell I, Vakili S. Pleural fluid and serum eosinophilia: association with fluoxetine hydrochloride. South Med J 2000; 93:611-3. [CrossRef] 42. Ashitani J, Kumamoto K, Matsukura S. Paragonimiasis westermani with multifocal lesions in lungs and skin. Intern Med 2000; 39:433-6. [CrossRef] 43. Shklarsky S, Miron D, Horowitz Y. Eosinophilic pleural effusion due to Mycoplasma pneumoniae infection. Isr Med Assoc J 1999; 1:123-4. 44. Tzanakis N, Bouros D, Siafakas N. Eosinophilic pleural effusion due to gliclazide. Respir Med 2000; 94:94. 45. Killen JW, Swift GL, White RJ. Eosinophilic fasciitis with pulmonary and pleural involvement. Postgrad Med J 2000; 76:36-7. [CrossRef]

monia with eosinophilic pleural effusion. Int Arch Allergy Immunol 1996; 111:195-8. [CrossRef] 50. Kuwahara T, Hamada M, Inoue Y, Aono S, Hiwada K. Warfarin-induced eosinophilic pleurisy. Intern Med 1995; 34:794-6. [CrossRef] 51. Seebach J, Speich R, Fehr J, Tuchschmid P, Russi E. GMCSF-induced acute eosinophilic pneumonia. Br J Haematol 1995; 90:963-5. [CrossRef] 52. Kaufman J, O'Shaughnessy IM. Eosinophilic pleural effusion associated with valproic acid administration. South Med J 1995; 88:881-2. [CrossRef] 53. Simmons WW, Warren RE. Eosinophilic pleural effusion associated with recovery from viral hepatitis A. J Clin Gastroenterol 1994; 19:143-5. [CrossRef] 54. Rodríguez JN, Pereira A, Martínez JC, Conde J, Pujol E. Pleural effusion in multiple myeloma. Chest 1994; 105:622-4. [CrossRef] 55. Middleton KL, Santella R, Couser JI Jr. Eosinophilic pleuritis due to propylthiouracil. Chest 1993; 103:955-6. [CrossRef] 56. Singh RS, Sridhar MS, Bhaskar CJ. Tropical pulmonary eosinophilia presenting as eosinophilic pleural effusion. Indian J Chest Dis Allied Sci 1992; 34:225-9. 57. Klion AD, Eisenstein EM, Smirniotopoulos TT, Neumann MP, Nutman TB. Pulmonary involvement in loiasis. Am Rev Respir Dis 1992; 145:961-3. [CrossRef] 58. Kawasaki A, Mizushima Y, Matsui S, Hoshino K, Yano S, Kitagawa M. A case of T-cell lymphoma accompanying marked eosinophilia, chronic eosinophilic pneumonia and eosinophilic pleural effusion. A case report. Tumori 1991; 77:527-30. 59. Lau MS, Pien FD. Eosinophilic pleural effusions. Hawaii Med J 1990; 49:206-7.

46. Emad A. Exudative eosinophilic pleural effusion due to Strongyloides stercoralis in a diabetic man. South Med J 1999; 92:58-60. [CrossRef]

60. Cordier JF, Faure M, Hermier C, Brune J. Pleural effusions in an overlap syndrome of idiopathic hypereosinophilic syndrome and erythema elevatum diutinum. Eur Respir J 1990; 3:115-8.

47. Goyal SB. Intestinal strongyloidiasis manifesting as eosinophilic pleural effusion. South Med J 1998; 91:768-9. [CrossRef]

61. Uttamchandani RB, Trigo LM, Poppiti RJ Jr, Rozen S, Ratzan KR. Eosinophilic pleural effusion in cutaneous myiasis. South Med J 1989; 82:1288-91. [CrossRef]

48. Godding V, Bodart E, Delos M, Sibille Y, Galanti L, De Coster P, et al. Mechanisms of acute eosinophilic inflammation in a case of acute eosinophilic pneumonia in a 14-year-old girl. Clin Exp Allergy 1998; 28:504-9. [CrossRef]

62. Erzurum SC, Underwood GA, Hamilos DL, Waldron JA. Pleural effusion in Churg-Strauss syndrome. Chest 1989; 95:1357-9. [CrossRef]

49. Hossain M, Okubo Y, Yamaguchi S, Horie S, Itoh S, Sugii S, et al. Immunological analysis of organized pneu-

63. Murphy PP, Richardson SG. Q fever pneumonia presenting as an eosinophilic pleural effusion. Thorax 1989; 44:228-9. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

64. Bunker CB, Sheron N, Maurice PD, Kocjan G, Johnson NM, Dowd PM. Isotretinoin and eosinophilic pleural effusion. Lancet 1989; 1:435-6. [CrossRef] 65. Lipworth BJ, Dhillon DP. A case of eosinophilic pleural effusion complicating multiple myeloma. Scott Med J 1988; 33:278. 66. Boornazian JS, Fagan MJ. Tropical pulmonary eosinophilia associated with pleural effusions. Am J Trop Med Hyg 1985; 34:473-5. 67. Durand DV, Dellinger A, Guerin C, Guerin JC, Levrat R. Pleural sarcoidosis: one case presenting with an eosinophilic effusion. Thorax 1984; 39:468-9. [CrossRef] 68. Pappas CA, Rheinlander HF, Stadecker MJ. Pleural effusion as a complication of solitary eosinophilic granuloma of the rib. Hum Pathol 1980; 11:675-7. [CrossRef]

70. Wysenbeek AJ, Pick AI, Sella A, Beigel Y, Yeshurun D. Eosinophilic pleural effusion with high anti-DNA activity as a manifestation of systemic lupus erythematosus. Postgrad Med J 1980; 56:57-8. [CrossRef] 71. Gentilini M, Carme B, Smith M, Brucker G, Nosny Y. A case of eosinophilic pleurisy due to Dracunculus medinensis infection. Trans R Soc Trop Med Hyg 1978; 72:540-1. [CrossRef] 72. Farah MG, Nassar VH, Shahid M. Marked eosinophilia and eosinophilic pleural effusion in Hodgkin's disease. Report of a case with review of literature. J Med Liban 1973; 26:513-21. 73. Henderson AH, Mejia G. Malignant lymphoma presenting with a high eosinophilia, eosinophilic pleurisy, and pericarditis. Thorax 1969; 24:124-5. [CrossRef]

69. Harrow EM. Eosinophilic pleural effusion in a patient with chronic eosinophilic pneumonia. J Maine Med Assoc 1980; 71:241-3.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 1