Cefaleias by Grupo Lidel

14,5cm x 21cm

13mm

A dor de cabeça constitui uma das queixas mais frequentes e incapacitantes da população adulta, sobretudo nas suas formas crónica ou crónica recorrente. No entanto, devido aos avanços significativos nesta área nos últimos anos, é também cada vez mais facilmente tratável e controlável, mediante diferentes tipos de intervenção.

CMY

ISBN 978-989-752-049-5

9 789897 520495

ISABEL PAVÃO MARTINS

Isabel Pavão Martins Neurologista; Professora Associada da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa; Docente do Mestrado Integrado em Medicina na mesma Faculdade; Foi Presidente da Sociedade Portuguesa de Neurologia (2008-2011); Integra a Direção da European Federation of Neuropsychological Societies.

CEFALEIAS Coordenação

ISABEL PAVÃO MARTINS

Esta obra, escrita por profissionais e investigadores com reconhecido mérito na área, faz uma abordagem desta patologia de forma abrangente e didática. Cefaleias destina-se principalmente aos profissionais de saúde que lidam ou que se interessam por esta patologia – médicos de medicina geral e familiar, neurologistas, psiquiatras, internistas, enfermeiros e terapeutas –, com o objetivo de promover a sua formação e responder às dúvidas e questões que surgem na sua atividade clínica.

www.lidel.pt

CEFALEIAS

14,5cm x 21cm

ÍNDICE Lista de autores......................................................................................................... XI Siglas e abreviaturas................................................................................................. XIII Cap. 1 Cefaleias na prática clínica..................................................................... 1 Isabel Pavão Martins Diagnóstico e classificação........................................................................ 2 Acompanhamento dos doentes com cefaleias............................................ 4 –– Necessidade de avaliação urgente ou numa consulta de especialidade ..................................................................................... 4 A perspetiva e a participação do doente e familiares................................. 5 –– Tranquilizar, esclarecer o diagnóstico e discutir as ideias sobre a doença................................................................................................ 5 –– Monitorização dos episódios de dor.................................................. 6 –– Gerir expectativas.............................................................................. 6 Cap. 2 Cefaleias: epidemiologia ......................................................................... 9 J. M. Pereira Monteiro

Metodologia............................................................................................... 9 Prevalência ................................................................................................ 12 Distribuição por géneros............................................................................ 13 Hereditariedade.......................................................................................... 13 Comorbilidade .......................................................................................... 14 Curso e prognóstico................................................................................... 14 Impacto económico e social ...................................................................... 15 Cap. 3 Abordagem do doente com cefaleias...................................................... 21 Maurice Vincent Definições.................................................................................................. 21 História clínica........................................................................................... 22 –– Início dos sintomas............................................................................ 23 –– Padrão temporal................................................................................. 24 –– Localização........................................................................................ 24 V

Cefaleias –– Tipo de dor......................................................................................... 25 –– Intensidade......................................................................................... 25 –– Fatores de agravamento e de melhoria.............................................. 26 –– Fatores psicogénicos ......................................................................... 26 –– Sinais e sintomas concomitantes durante as crises............................ 27 Exame físico ............................................................................................. 28 Exames complementares ........................................................................... 28 Cap. 4 Enxaqueca ................................................................................................ 31 Aspetos clínicos ....................................................................................... 31 Isabel Pavão Martins Prevalência e impacto................................................................................ 31 Definição, subtipos e critérios de diagnóstico........................................... 31 Manifestações clínicas da enxaqueca ........................................................ 34 –– Perfil temporal: frequência, duração e fatores desencadeadores das crises............................................................................................ 34 –– Características da cefaleia ................................................................. 37 –– Sintomas associados e comportamento durante as crises.................. 38 –– Aura................................................................................................... 39 –– Pós-dromos e resolução da crise........................................................ 40 Variantes mais raras de enxaqueca ............................................................ 41 –– Enxaqueca hemiplégica familar......................................................... 41 –– Enxaqueca com aura do tronco cerebral............................................ 42 –– Enxaqueca secundária ....................................................................... 43 –– Comorbilidades da enxaqueca........................................................... 43 –– Complicações da enxaqueca.............................................................. 44 Neurobiologia........................................................................................... 44 José Barros Fisiopatogenia............................................................................................ 44 –– Fisiopatologia dos episódios (Depressão cortical alastrante; Inflamação neurogénica trigémino-vascular; Alodinia como marcador de sensibilização trigémino-vascular periférica e central). 45 –– Modulação encefálica........................................................................ 48 Genética..................................................................................................... 49 –– Hereditariedade da enxaqueca........................................................... 49 –– Enxaqueca hemiplégica familiar (EHF): A forma monogénica como modelo (A história da EHF; Genes e tipos; Correlações genótipo-fenótipo; Fisiopatologia da EHF)....................................... 49 Terapêutica............................................................................................... 55 Carlos A. Fontes Ribeiro Tratamento sintomático da crise................................................................ 55 –– Estratégias de tratamento da crise ..................................................... 56 VI

Índice –– Medicação sintomática e risco de cefaleias por uso excessivo de medicamentos.................................................................................... 57 –– Fármacos usados na crise (Analgésicos simples ou em combinação; Triptanos; Anti-inflamatórios não esteroides; Outros fármacos)....... 58 Terapêutica preventiva da enxaqueca........................................................ 63 –– Escolha do fármaco ........................................................................... 63 Tratamento da enxaqueca na gravidez....................................................... 66 Cap. 5 Cefaleia tipo tensão.................................................................................. 73 Isabel Luzeiro e Filipe Palavra Epidemiologia............................................................................................ 73 Fisiopatologia ............................................................................................ 74 Diagnóstico e classificação........................................................................ 76 Tratamento................................................................................................. 79 Prognóstico................................................................................................ 81 Cap. 6 Cefaleias trigémino-autonómicas........................................................... 85 Isabel Pavão Martins e Raquel Gil-Gouveia Cefaleia em salvas ..................................................................................... 85 –– Epidemiologia ................................................................................... 86 –– Aspetos clínicos................................................................................. 86 –– Subtipos e perfil temporal ................................................................. 87 –– Patogenia ........................................................................................... 89 –– Terapêutica ........................................................................................ 90 Outras cefaleias trigémino-autonómicas ................................................... 92 –– Hemicrania paroxística...................................................................... 94 –– Cefaleias neuralgiformes de curta duração (SUNCT/SUNA)........... 95 –– Hemicrania contínua ......................................................................... 96

Cap. 7 Nevralgia do trigémeo e outras nevralgias cranianas .......................... 101 Paula Esperança Nevralgia do trigémeo ............................................................................... 101 –– Epidemiologia ................................................................................... 103 –– Clínica ............................................................................................... 103 –– Etiologia ............................................................................................ 104 –– Diagnóstico diferencial...................................................................... 104 –– Diagnóstico........................................................................................ 105 –– Tratamento......................................................................................... 106 Nevralgia do glossofaríngeo...................................................................... 108 Nevralgia do nervo intermediário de Wrisberg (VII BIS)......................... 109 Nevralgia occipital..................................................................................... 110 VII

Cefaleias Cap. 8 Cefaleias primárias menos frequentes................................................... 113 Elsa Parreira Cefaleia primária da tosse ......................................................................... 114 –– Quadro clínico .................................................................................. 114 –– Diagnóstico diferencial...................................................................... 115 –– Prevenção e tratamento...................................................................... 116 Cefaleia primária associada a atividade sexual ......................................... 116 –– Epidemiologia e quadro clínico......................................................... 117 –– Diagnóstico diferencial...................................................................... 119 –– Prevenção e terapêutica..................................................................... 119 Cefaleia primária do exercício................................................................... 120 –– Diagnóstico diferencial...................................................................... 121 –– Prevenção e terapêutica..................................................................... 122 Cefaleia hípnica......................................................................................... 123 –– Quadro clínico................................................................................... 123 –– Diagnóstico diferencial...................................................................... 125 –– Terapêutica ........................................................................................ 126 Cap. 9 Abordagem das cefaleias diárias............................................................ 129 Inês Brás Marques e Lívia Sousa Abordagem do doente com cefaleia diária ................................................ 129 –– Exclusão de causa secundária ........................................................... 129 –– Definição do tipo de cefaleia primária (Cefaleias crónicas diárias de curta duração; Cefaleias crónicas diárias de longa duração)........ 131 –– Avaliação de desencadeadores, fatores de risco e comorbilidades.... 135 –– Colheita da história medicamentosa.................................................. 135 –– Definição de plano de tratamento (Esclarecimento do doente, estabelecimento de expectativas do tratamento e definição de plano de seguimento; Modificação do estilo de vida, fatores de risco e comorbilibades; Tratamentos psicocomportamentais; Suspensão de consumo excessivo de medicação; Instituição de tratamento preventivo) ...................................................................... 136 Cap. 10 Cefaleia por uso excessivo de medicação............................................... 141 Raquel Gil-Gouveia Fisiopatologia ............................................................................................ 142 Apresentação clínica.................................................................................. 143 Terapêutica................................................................................................. 145 –– Informação e educação do doente ..................................................... 145 –– Suspensão do uso excessivo de medicação....................................... 145 –– Terapêutica profilática....................................................................... 146 Evolução e prognóstico ............................................................................. 147 VIII

Índice Cap. 11 Cefaleias na criança................................................................................. 151 Sofia Quintas Epidemiologia............................................................................................ 151 Padrões de cefaleia .................................................................................... 151 Cefaleias primárias .................................................................................... 153 –– Enxaqueca (Enxaqueca sem aura; Enxaqueca com aura; Síndromes periódicas da infância que são geralmente precursores de enxaqueca).................................................................................... 153 Cefaleia tipo tensão ................................................................................... 157 Cefaleia crónica......................................................................................... 158 Outras cefaleias primárias ......................................................................... 158 Cefaleias secundárias................................................................................. 159 Abordagem da criança com cefaleias........................................................ 161 –– Anamnese.......................................................................................... 161 –– Exame objetivo.................................................................................. 162 –– Exames complementares de diagnóstico........................................... 163 Tratamento das cefaleias primárias ........................................................... 164 –– Terapêutica sintomática..................................................................... 164 –– Terapêutica profilática....................................................................... 167 Prognóstico................................................................................................ 170

Cap. 12 Cefaleia em idosos ................................................................................... 173 Jano Alves de Souza e Tayla Taynan Romão Epidemiologia da cefaleia em idosos ........................................................ 173 Cefaleias primárias e secundárias em idosos............................................. 173 Cefaleias mais frequentes em idosos......................................................... 174 Particularidades clínicas das cefaleias primárias nos idosos..................... 174 –– Enxaqueca ......................................................................................... 174 –– Cefaleia tipo tensão ........................................................................... 176 –– Cefaleia em salvas............................................................................. 176 –– Cefaleia primária tipo facada (ou cefaleia primária tipo guinada).... 176 –– Cefaleia hípnica................................................................................. 176 Cefaleias secundárias em idosos ............................................................... 176 –– Cefaleia pós-traumática..................................................................... 176 –– Cefaleia nas doenças cerebrovasculares............................................ 177 –– Arterite de células gigantes (ACG) ................................................... 177 –– Hipertensão arterial (HTA)................................................................ 178 –– Cefaleia associada ao uso de substâncias.......................................... 179 –– Cefaleia secundária a hipoxia e hipercapnia ..................................... 179 –– Cefaleia associada a distúrbio do pescoço e cefaleia cervicogénica. 179 –– Cefaleia da doença de Paget.............................................................. 180 –– Nevralgia do trigémeo....................................................................... 180 –– Neurite herpética e nevralgia pós-herpética...................................... 180 Tratamento das cefaleias em idosos .......................................................... 180 IX

Cefaleias Cap. 13 Cefaleias por patologia cerebrovascular................................................ 183 José M. Ferro e Patrícia Canhão Acidente vascular cerebral isquémico....................................................... 184 Acidente isquémico transitório.................................................................. 185 Hemorragia intracerebral não traumática .................................................. 185 Hemorragia subaracnoídea ........................................................................ 186 Malformações vasculares cerebrais, fístulas arteriovenosas durais e cavernomas................................................................................................ 187 Vasculites................................................................................................... 188 Trombose venosa cerebral ........................................................................ 189 Dissecção arterial cervical......................................................................... 190 Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível ....................................... 192 Vasculopatias cerebrais genéticas.............................................................. 193 Apoplexia pituitária................................................................................... 194 Cefaleias associadas a procedimentos diagnósticos e terapêuticos vasculares cerebrais................................................................................... 194 –– Angiografia intra-arterial................................................................... 194 –– Endarterectomia ................................................................................ 194 –– Angioplastia ...................................................................................... 195 –– Intervenções endovasculares intracranianas...................................... 195 Cap. 14 Outras cefaleias secundárias................................................................... 197 Isabel Pavão Martins, Elsa Parreira, Joana Morgado, Domingos Coiteiro e João Levy Melancia Cefaleias por alterações da pressão intracraniana ou obstrução à circulação do liquor ................................................................................... 197 –– Cefaleias por hipotensão de liquor.................................................... 198 –– Cefaleias por hipertensão intracraniana (Tumores intracranianos; Cefaleias associadas a hidrocefalia intermitente ou persistente)....... 201 –– Pseudotumor cerebri ......................................................................... 202 Cefaleia cervicogénica .............................................................................. 207 –– Mecanismos e localização da dor...................................................... 208 –– Epidemiologia ................................................................................... 208 –– Manifestações clínicas e diagnóstico diferencial .............................. 208 –– Diagnóstico........................................................................................ 209 –– Terapêutica ........................................................................................ 210 Cefaleia associada a traumatismo craniano............................................... 210 –– Epidemiologia ................................................................................... 211 –– Manifestações clínicas....................................................................... 211 –– Mecanismos fisiopatológicos ............................................................ 213 –– Terapêutica ........................................................................................ 213

LISTA DE AUTORES Coordenadora/Autora Isabel Pavão Martins – Professora Associada com Agregação da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Neurologista da Consulta de Cefaleias do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE).

Autores Carlos A. Fontes Ribeiro – Coordenador do Instituto de Farmacologia e Terapêutica Experimental. Professor Catedrático de Farmacologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra. Domingos Coiteiro – Assistente de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Elsa Parreira – Assistente Hospitalar Graduada do Serviço de Neurologia do Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, Amadora. Filipe Palavra – Médico Neurologista. Investigador no Instituto de Ciências Nucleares Aplicadas à Saúde (ICNAS) e no Instituto de Imagem Biomédica e Ciências da Vida (IBILI) da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.

Inês Brás Marques – Interna de Neurologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). Isabel Luzeiro – Médica Neurologista e Neurofisiologista. Coordenadora da Unidade de Cefaleias do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). Mestre em Ciências da Dor. Jano Alves de Souza – Mestre e Doutor em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense. Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal Fluminense. Joana Morgado – Interna de Neurologia do Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC, EPE). XI

Cefaleias João Levy Melancia – Assistente Hospitalar do Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE). José Barros – Diretor do Departamento de Neurociências do Hospital de Santo António do Centro Hospitalar do Porto (CHP, EPE). Professor Auxiliar Convidado de Neurologia do Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar (ICBAS) da Universidade do Porto. José M. Ferro – Diretor do Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE). Professor Catedrático de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. J. M. Pereira Monteiro – Consultor de Neurologia do Hospital de Santo António do Centro Hospitalar do Porto (CHP, EPE). Professor Associado com Agregação do Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto (ICBAS). Lívia Sousa – Chefe de Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). Maurice Vincent – Professor Associado e Chefe do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil. Patrícia Canhão – Assistente Hospitalar Graduada de Neurologia do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE). Professora Auxiliar Convidada de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa. Paula Esperança – Assistente Graduada de Neurologia do Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC). Raquel Gil-Gouveia – Neurologista do Centro de Cefaleias do Hospital da Luz, Lisboa. Consulta de Cefaleias do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE). Sofia Quintas – Neuropediatra da Unidade de Neuropediatria do Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria do Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN, EPE) e do Serviço de Pediatria do Hospital Beatriz Ângelo. Tayla Taynan Romão – Graduada em Medicina pela Universidade Federal Fluminense (UFF).

XII

Capítulo 1

CEFALEIAS NA PRÁTICA CLÍNICA Isabel Pavão Martins INTRODUÇÃO As dores de cabeça constituem uma das queixas mais frequentes da população adulta, podendo ser consideradas como uma experiência universal. Aos 15 anos, a maioria das pessoas já teve uma dor de cabeça e são raras as que passam toda a vida sem experimentar um único episódio de dor. De acordo com um estudo epidemiológico recente, a cefaleia tipo tensão é a segunda doença mais frequente a nível mundial, imediatamente a seguir à cárie dentária1, enquanto a enxaqueca se encontra em sétimo lugar entre as doenças mais prevalentes do adulto1,2. Se se tiver em conta que a maioria das cefaleias primárias são doenças crónicas que se iniciam em idades jovens e podem persistir toda a vida, compreende-se facilmente que as dores de cabeça estejam também entre as doenças que causam maior número de anos vividos com incapacidade, particularmente a enxaqueca3.

A atenção dedicada às cefaleias primárias e a avaliação do seu impacto na vida das pessoas aumentaram e melhoraram significativamente nas últimas décadas. Até aos anos 80 ou 90 do século XX, era habitual estimar o impacto das cefaleias por critérios estritamente clínicos, mediante a quantificação da frequência, da intensidade e da duração das crises. À medida que se compreendeu o enorme impacto social e económico das crises, tentou calcular-se o custo das mesmas, tanto diretamente em cuidados de saúde e consumo de fármacos, como indiretamente pela perda de produtividade ou absentismo laboral4,5. A escala MIDAS6 (Migraine Disability Scale), por exemplo, é um instrumento muito utilizado nos estudos sobre a enxaqueca que tenta determinar com grande precisão a interferência das crises sobre as atividades habituais e a vida diária, listando as tarefas que a pessoa se vê obrigada a abandonar ou que apenas realiza com grande esforço. Mais recentemente, as cefaleias crónicas têm sido avaliadas também pelo seu efeito sobre a qualidade de vida, a perceção de saúde, as suas consequências emocionais e sobre o pleno desenvolvimento e realização daqueles que as sofrem de forma crónica7, ou seja, de uma forma global e subjetiva, muito para além das medidas de dor. Apesar da sua elevada prevalência e significativo impacto pessoal, económico e social, as dores de cabeça continuam, porventura, a ser pouco valorizadas enquanto queixa e a ser consideradas sintomas pouco relevantes, que não merecem particular atenção. Esta atitude advém da convicção de que as cefaleias são sempre benignas, que não existem terapias eficazes para as combater, e que também é difícil classificá-las e compreender os seus mecanismos patogénicos. Esta atitude deve ser contrariada, pois, apesar de as cefaleias primárias não constituírem graves ameaças, elas interferem na qualidade de vida, causam sofrimento, insegurança e sensação de perda de controlo sobre a própria vida, 1

Cefaleias na prática clínica Ainda, de acordo com esta classificação, é possível optar por diagnosticar, em primeiro lugar, uma cefaleia primária ou secundária, conforme as circunstâncias (Quadro 1.1). Quadro 1.1 – Cefaleias primárias e secundárias ■

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Cefaleias primárias: Aquelas que são geneticamente determinadas ou que não se associam a uma patologia identificável. Por definição, nestes casos, os doentes têm exames laboratoriais, neurofisiológicos ou imagiológicos normais, ou apresentam alterações que não estão diretamente relacionadas com a cefaleia; Cefaleias secundárias: Cefaleias atribuíveis a determinada patologia ou disfunção, ou porque existe uma coincidência temporal entre as duas, ou porque existe uma relação causal bem estabelecida entre a dor e essa patologia subjacente.

Se uma cefaleia ocorre pela primeira vez em estreita relação temporal com uma lesão ou disfunção reconhecida como causa de cefaleias (por exemplo, um traumatismo craniano, uma infeção do sistema nervoso) e existe evidência de um nexo de causalidade entre as duas, então, essa dor é codificada como cefaleia secundária e atribuída a essa perturbação causal. Pelo contrário, não existindo relação causal e se as cefaleias forem típicas de uma determinada entidade nosológica, opta-se pelo diagnóstico de uma cefaleia primária. Dentro das cefaleias primárias consideram-se quatro grupos: ■ ■ ■

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A enxaqueca e seus subtipos; A cefaleia tipo tensão (com as variantes episódica e crónica); As cefaleias trigémino-autonómicas, condições em que a dor é unilateral e aparece em episódios breves acompanhados por alterações autonómicas cranianas; As cefaleias com um desencadeante estereotipado (tosse, esforço, atividade sexual, contacto com o frio) ou com um padrão bem definido, mas cuja causa não é conhecida.

As patologias ou disfunções subjacentes às cefaleias secundárias são muito variadas e incluem doenças vasculares, traumáticas, infeciosas, tumorais, etc.; algumas das quais serão discutidas nos últimos capítulos deste volume. Estas podem afetar estruturas intracranianas (meninges, vasos, nervos, tecido nervoso), outras estruturas cefálicas (por exemplo, os seios perinasais, a mandíbula, os olhos, os dentes) ou ter causas extracranianas (na coluna cervical, por exemplo). É de notar ainda que algumas causas de cefaleia secundária são metabólicas, endócrinas ou devidas a perturbações da homeostase (hipoxemia, hipercapnia, hipoglicemia), cuja correção leva ao desaparecimento da respetiva dor de cabeça. Esta classificação é considerada o gold standard do diagnóstico das dores de cabeça e vai ser mencionada nos vários capítulos deste livro.

Capítulo 4

ENXAQUECA Aspetos clínicos Isabel Pavão Martins INTRODUÇÃO, PREVALÊNCIA E IMPACTO A enxaqueca é a terceira doença mais prevalente a nível mundial1, a doença neurológica mais frequente2 e uma das cefaleias primárias mais incapacitantes. Afeta anualmente cerca de 18,5% dos adultos3 e atinge 43% das mulheres e 18% dos homens, se considerarmos a sua incidência cumulativa ao longo da vida4, o que significa que quase metade das mulheres vai sofrer crises de enxaqueca nalgum momento da sua vida. Estima-se que uma crise de enxaqueca provoque, em média, 60% de incapacidade1, ao ponto de impedir a pessoa de exercer a suas atividades habituais e de trabalhar. Por atingir, essencialmente, adultos em idade produtiva e poder afetá-los regularmente durante décadas, a enxaqueca encontra-se em sétimo lugar entre as patologias associadas a um maior número de anos vividos com incapacidade1 com elevados custos económicos e sociais, sobretudo pelo absentismo e pela diminuição da produtividade (“presenteísmo”) laboral. Constitui ainda uma importante causa de perda de qualidade de vida e de interferência na vida familiar e social. A incapacidade e a imprevisibilidade das crises geram perda de sensação de controlo e insegurança, que são, frequentemente, descritas por estes doentes e os impedem de fazer planos (programar reuniões de trabalho, fins de semana, viagens), pelo receio de terem uma crise e não poderem cumprir as suas obrigações. Também é frequente referirem sentimentos de culpa relativamente à família, sobretudo quando as crises ocorrem predominantemente ao fim de semana ou durante as férias.

Apesar do seu enorme impacto pessoal, social e económico, a enxaqueca continua a ser uma doença pouco compreendida e, por vezes, associada a um estigma negativo, o que aumenta o sofrimento dos doentes.

DEFINIÇÃO, SUBTIPOS E CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO A enxaqueca é uma doença episódica do sistema nervoso com um variado espectro de manifestações (Quadro 4.1).

Enxaqueca alcoólicas ou alimentos ricos em gordura, conservantes ou chocolate, entre outros), as variações climáticas, a luz ou os cheiros intensos, o esforço físico. Cerca de 75% dos doentes conseguem identificar algum tipo de precipitante e 9% consideram-nos muito frequentes. É preciso notar que a identificação destes fatores está sujeita a um viés de interpretação, tanto mais que se podem confundir com os sintomas premonitórios. Em determinadas circunstâncias, a exposição aos fatores precipitantes pode ocorrer depois de a crise se ter iniciado, mas, como a pessoa se encontra na fase premonitória e particularmente vulnerável a determinados estímulos, interpreta-os como se fossem os seus desencadeadores (por exemplo, o doente sente-se mais irritável por se encontrar no início da crise, mas interpreta a irritabilidade como o fator que a desencadeou). Esta confusão de fatores resulta do desconhecimento do modo de início da enxaqueca. Tabela 4.2 – Fatores desencadeadores das crises Desencadeadores

Desencadeadores

ocasionais

muito frequentes

Stress

79,7%

25,5%

Fatores hormonais na mulher

65,1%

33%

Jejum prolongado

57,3%

12%

Mudanças climáticas

53,2%

11,3%

Alterações do sono

49,8%

8,6%

Perfumes e odores intensos

43,7%

10,7%

Dores no pescoço

38,4%

10,6%

Estímulos luminosos

38,1%

6,9%

Ingestão de bebidas alcoólicas

37,8%

9,5%

Exercício físico

22,1%

Fator

22%

Percentagens de acordo com os resultados de Kelman (2007) , num estudo realizado em 1207 casos. 14

CARACTERÍSTICAS DA CEFALEIA Na enxaqueca, a cefaleia é, habitualmente, pulsátil (descrita como um “latejar ou pulsar”), intensa e incapacitante, obrigando a pessoa a interromper as suas atividades. Em muitos casos, a dor localiza-se em metade da cabeça (hemicrania), com a máxima da intensidade na região temporo-orbitária (Figura 4.3) e, embora a dor mude de lado nas diferentes crises, costuma haver um lado preferencial. Por vezes, a dor começa na nuca ou no pescoço, progredindo, posteriormente, para a região temporo-orbitária. Esta evolução resulta possivelmente da convergência anatómica entre o núcleo caudal do trigémeo (responsável pela sensibilidade dolorosa cefálica) e os neurónios sensitivos dos primeiros segmentos da medula cervical (onde converge a sensibilidade dolorosa da parte posterior da cabeça e do pescoço)15. 37

Cefaleias

Figura 4.3 – Localização da dor durante as crises de enxaqueca.

Muitos doentes referem ainda que os vasos sanguíneos se tornam salientes e visíveis nas têmporas, durante a crise. Esta descrição, associada à pulsatilidade da cefaleia, serviu de fundamento à teoria vascular da enxaqueca. Todavia, estudos recentes de angiorressonância realizados durante a crise não conseguiram documentar esta variação do calibre vascular16. Outro sintoma frequente é a alodinia (perceção de estímulos inócuos como dolorosos ou desconfortáveis) do couro cabeludo, que fica dorido e muito sensível ao tato. Este fenómeno resulta da sensibilização de neurónios nociceptivos do trigémeo ou centrais, que disparam mesmo na ausência de estímulos. Este sinal pode indiciar uma pior resposta terapêutica, pois significa que a crise se encontra num estádio avançado.

SINTOMAS ASSOCIADOS E COMPORTAMENTO DURANTE AS CRISES A dor de cabeça é o fenómeno mais típico da enxaqueca, mas não o único. Em plena crise desenvolve-se uma “constelação” de outros sintomas que contribuem para o sofrimento e incapacidade. Os doentes referem quase sempre náuseas, aversão aos alimentos e, nas crises mais intensas, há vómitos repetidos, que dificultam a administração de medicamentos. Existe também uma enorme sensibilidade sensorial, à luz (fotofobia), aos sons (sonofobia), aos cheiros (osmofobia) e ao movimento (cinesiofobia), particularmente aos movimentos bruscos ou o baixar da cabeça17. Alguns doentes referem que a simples trepidação do andar os incomoda e aumenta a dor. A fotofobia é referida mesmo pelos invisuais, o que sugere uma sensibilização central e o efeito de vias visuais alternativas18. 38

Capítulo 13

CEFALEIAS POR PATOLOGIA CEREBROVASCULAR José M. Ferro e Patrícia Canhão INTRODUÇÃO Em muitas doenças vasculares cerebrais a cefaleia surge com outros sinais ou sintomas que facilitam a realização do diagnóstico1. No entanto, nalgumas condições, a cefaleia é o sintoma mais proeminente ou pode ser mesmo o único, como na hemorragia subaracnoídea (HSA). Noutras situações, a cefaleia pode ser um dos primeiros sintomas a surgir no curso da doença, como na trombose venosa cerebral (TVC) ou na síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS), o que pode alertar para um diagnóstico mais precoce, antes de consequências mais devastadoras da patologia subjacente. O sistema trigémino-vascular participa na cefaleia das doenças vasculares cerebrais (Tabela 13.1). Várias artérias intracranianas possuem terminações nervosas sensíveis à dor. Estas são, na circulação carotídea, a porção intracraniana da artéria carótida interna (ACI), a artéria cerebral média e origem da artéria cerebral anterior; na circulação posterior, o topo da artéria basilar (incluindo as artérias cerebelosas superiores) e as artérias vertebrais (incluindo as artérias cerebelosas póstero-inferiores). Tem sido referido que os vasos da circulação posterior são mais enervados. As artérias da dura mater e as artérias piais têm uma densa inervação nociceptiva2. Tabela 13.1 – Cefaleias isoladas por patologia cerebrovascular Meios Entidade clínica

Cefaleia

Contexto

Sinais

clínico

clínicos

complementares de terapêutica e diagnóstico

(MCDT) HSA

Súbita “A pior de sempre” Persistente

Esforço físico

Sinais me- TC, PL níngeos Angiografia terial

TVC

Subaguda Intensa Pior com manobras de Valsalva

Anovulatórios Estase pa- RM + veno-RM ou vePuerpério pilar no-TC Doenças protrombóticas

intra-ar-

(Continua)

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Cefaleias A

Figura 13.3 – Homem de 46 anos, com dor localizada na região cervical posterior esquerda e occipital, que surgiu após um movimento brusco da cabeça. No dia seguinte, surgiu ataxia da marcha e dismetria dos membros esquerdos. A angiotomografia (A) mostra um afilamento da artéria vertebral (seta branca). A angiorressonância tem imagens sobreponíveis (B) e a ressonância cervical T1- com supressão de gordura (C) mostra o aspeto típico de dissecção arterial, com redução do vazio vascular e uma imagem em crescendo que corresponde ao trombo mural na parede da artéria (seta).

SÍNDROME DE VASOCONSTRIÇÃO CEREBRAL REVERSÍVEL A RCVS é uma entidade que tem sido recentemente objeto de numerosas publicações e que agrupa entidades que tinham sido descritas anteriormente com diversas designações, tais como angiopatia cerebral benigna, angiopatia pós-parto, síndrome de Call-Fleming, vasospasmo associado à enxaqueca ou cefaleia explosiva primária17. O quadro clínico é agudo e autolimitado, caracterizado por cefaleia intensa, com ou sem outros sintomas neurológicos agudos e vasoconstrição segmentar difusa das artérias cerebrais, que regride espontaneamente no espaço de 3 meses. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente nos adultos jovens e nas mulheres. A cefaleia é de início súbito, extremamente intensa e generalizada. Pode acompanhar-se de náuseas, vómitos, sono e fotofobia, palidez ou síncope e agitação. Nestes aspetos, é indistinguível da cefaleia associada à hemorragia meníngea associada a rutura de aneurisma. Porém, na RCVS, a cefaleia diminui de intensidade após poucas horas, podendo desaparecer por completo ou ficar apenas um ligeiro fundo doloroso cefálico. No entanto, a cefaleia explosiva pode reaparecer. Em média, os doentes experienciam quatro crises durante 1 a 4 semanas. Os episódios de cefaleia explosiva são precipitados tipicamente por atividade sexual, esforço físico, manobras de Valsalva, emoção, banho. Alguns doentes podem referir sinais focais (visuais, afasia, sensitivos, motores) ou sofrer convulsões. Não estão presentes sinais meníngeos. Em cerca de um terço dos doentes observa-se uma subida transitória da pressão arterial (PA). Mais raramente, a RCVS pode complicar-se por edema cerebral vasogénico e síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), dissecção arterial, hemorragia meníngea cortical ou mesmo AVC (hemorrágico ou isquémico). Nestes casos, os exames de imagem irão revelar as alterações parenquimatosas correspondentes. As análises laboratoriais estão, em regra, dentro dos valores normais. Deve verificar-se a presença de drogas ilícitas na urina e sangue e rastrear laboratorialmente a presença de 192

Cefaleias por patologia cerebrovascular um feocromocitoma. Na PL, alguns doentes podem ter um ligeiro aumento de células (menos de 35 células) ou de proteínas. O diagnóstico de RCVS é confirmado pela deteção de vasospasmo sementar difuso na angiografia, isto é, alternância de segmentos arteriais estreitados e dilatados em várias artérias (Figura 13.4). Estas alterações podem não conseguir demonstrar-se na primeira semana da doença, são dinâmicas, ou seja, em angiografias repetidas aparecem nuns vasos e desaparecem noutros e regridem totalmente num período até 3 meses, ao contrário do que sucede nas vasculites. Embora a vasoconstrição possa ser demonstrada de modo não invasivo por angiorressonância, por angiotomografia ou, mesmo, por doppler transcraniano, a angiografia intra-arterial tem uma sensibilidade superior. O doppler transcraniano e a angiorressonância são muito úteis na monitorização e no seguimento.

Figura 13.4 – Angiografia intra-arterial numa doente com vários episódios de cefaleia explosiva mostrando múltiplos segmentos estenosados em várias artérias intracerebrais.

Os precipitantes mais frequentes da RCVS são a eclampsia e o puerpério. A segunda causa mais frequente são drogas vasoativas: canábis, cocaína, anfetaminas, inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), inibidores de recaptação de serotonina e norepinefrina (IRSN), descongestionantes nasais, triptanos, derivados da cravagem do centeio, adesivos de nicotina, ginseng ou, ainda, fármacos imunossupressores/moduladores, como a IgG, o interferão alfa, transfusões de eritrócitos e intoxicação pela fenitoína. Outro grupo de causas raras é constituído pelos tumores produtores de catecolaminas (feocromocitoma, carcinoide), pela porfiria e pela hipercalcemia.

O prognóstico é, em geral, bom, com recuperação total e regressão completa das cefaleias. Nalguns casos complicados de AVC, podem persistir défices. Estão descritos alguns casos rapidamente fatais com vasospasmo maligno, que não respondem a qualquer terapêutica. O tratamento consiste em repouso, controlo tensional, sulfato de magnésio, nos casos associados a eclampsia, e nimodipina, nas doses usadas na HSA, nos restantes casos. Os corticoides não estão indicados.

VASCULOPATIAS CEREBRAIS GENÉTICAS As cefaleias incluem o espectro clínico de várias vasculopatias cerebrais genéticas. 193

14,5cm x 21cm

13mm

CMY

ISBN 978-989-752-049-5

9 789897 520495

ISABEL PAVÃO MARTINS

CEFALEIAS Coordenação

ISABEL PAVÃO MARTINS

www.lidel.pt

CEFALEIAS

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