Liderazgo y Experiencia Médica by Liderazgo y Experiencia Médica

DIRECTORIO Editor Fundador: Dr. Abel Archundia García Comité Editorial: Dr. Gómez Enrique – Jefe de División de Cardiocirugía. CMN 20 de Noviembre Dr. Ixcamparij Carlos – Jefe del Servicio de Ecocardiografía. CMN 20 de Noviembre Dr. Robledo Rogelio – Jefe del Servicio de Ecocardiografía. CMN 20 de Noviembre Dr. Salgado Antonio – Jefe del Servicio de Cardiopediatría. CMN 20 de Noviembre Dr. Trujillo Rafael – Jefe del Servicio de Cardiología. CMN 20 de Noviembre Dr. Zaragoza Gregorio – Presidente de la Sociedad Médica del CMN 20 de Noviembre Comité Médico: Dra. Aceves, Rocío Ecocardiografía Dr. Álvarez, Raúl Cirujano Cardiotorácico Dr. Argüero Sánchez, Rubén Cirujano Cardiotorácico Dra. Antúnez, Sandra Patricia Ecocardiografía Pediátrica Dr. Careaga Reyna, Guillermo Cirujano Cardiotorácico Dr. Díaz, Guillermo Cirujano Cardiotorácico Dra. García, Sol Cirujano Cardiotorácico Dr. Merino, José Alfredo Cardiólogo Dr. Padilla, Luis Cirugía Experimental Dr. París Verdejo, Juan Cardiólogo Dra. Puente, Adriana Cardiología-Medicina Nuclear Dra. Rojas, Areli Anestesióloga Dr. Salazar Hernández Neurocirujano Dr. Sánchez, José Luis Historia y Filosofía de la Medicina UNAM Dr. Zárate, Antonio Neurocirujano Dr. Zepeda, Joaquín Cirujano Cardiopediatra Año II, No. 02, Marzo de 2017 Contacto: Dr. Abel Archundia Garcia, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, Edif. “D” Enseñanza e Investigación Av. San Lorenzo 502, Col. Del Valle, CP 03100. revistacasosclinicos@yahoo.com AVISO DE CONTENIDO Publicación a cargo de expertos especialistas del Centro Médico Nacional "20 de Noviembre" del ISSSTE e invitados, editada con la finalidad de difundir casos clínicos de interés y aportaciones para el abordaje, manejo, tratamiento y resolución o control de diferentes patologías. Toda la información es autoría, propiedad y responsabilidad exclusiva de los firmantes de cada artículo y se publica bajo conocimiento y autorización de los mismos. Registros en trámite Producción editorial:

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Índice 04 Presentación Dr. Abel Archundia García. 07 Los casos clínicos como fuente de aprendizaje. Dr. Félix Octavio Martínez Alcalá. 09 Seguimiento a largo plazo de la corrección de la Tetralogía de Fallot. Quero-Sandoval Fidel, Jaime-Uribe Andrés. 12 Cavernoma cerebral: Manejo quirúrgico guiado por Estereotaxia navegado en paciente consciente. Mejía-Mejía Tairi, Jaime-Aguirre Andrés, Orozco-Vega Víctor Manuel, HernándezSalazar Manuel. 16 Mieloma múltiple con afectación cutánea. Reporte de un caso clínico. Ordóñez-Espinosa Violeta, PlácidoMéndez Aureliano Mauricio, ShoupFierro Claudia Lucía, Zamora-Cervantes Laura Elena. 18 Revascularización miocárdica asistida por robot. Reporte de caso. Ancheyta-Cervantes Luis, Díaz-Quiroz Guillermo, García-Ortegón María del Sol, Martínez-Rubio Roberto, Maldonado-Alvarado Rubén, QueroSandoval Fidel, Rodríguez-Cruz Nereo. 22 Intervención Coronaria Percutánea con stents bioabsorbibles en origen anómalo de la arteria coronaria derecha. Escutia-Cuevas Héctor, FernándezCeseña Ernesto, Alcántara-Meléndez Marco A., Muratalla-González Roberto, Figueroa-Cabrera Andrés, López-Rosas Roberto, Campuzano-Pineda Lizzeth. 26 Cambios en el perfil funcional de pacientes con Depresión Resistente sometidos a Neurocirugía Funcional Estereotáctica. Ledezma-Torres, Meneses-Luna O., Valencia-Granados F, HernándezSalazar Manuel.

30 Ganglioneuroma retroperitoneal. Osorio-Valero Mario, TerríquezRodríguez Sergio, Shoup-Fierro Claudia, Ordóñez-Espinosa Violeta, Plácido-Méndez Aureliano. 35 Retiro de dispositivo oclusor Amplazter secundario a migración del mismo en válvula atrioventricular derecha. Maldonado-Alvarado Rubén, MoralesCruz Margarito. 38 Fístula arteriovenosa renal. Osorio-Valero Mario. 44 Ablación de taquicardia supraventricular con cero rayos X en mujer con embarazo de 10 semanas. Reporte de caso. Robledo-Nolasco Rogelio. 46 Estenosis aórtica y su abordaje mediante manejo percutáneo con TAVR. Muratalla-González R., Zaldívar-Fujigaki J., Morales-Portano J., AlcántaraMeléndez M., García-García J., NúñezLópez V., Merino-Rajme J. 50 Tratamiento híbrido de la disección de aorta ascendente con coartación de la misma. Maldonado-Alvarado Rubén, DíazQuiroz Guillermo, García-Ortegón María del Sol, Quero-Sandoval Fidel, Ancheyta-Cervantes Luis. 54 Nuevas terapias para Hipercolesterolemia y colesterol LDL. Alejandre-Cruz Jorge Evaristo, EsparzaÁvila Arnoldo Raúl, Botello-López Patricia Alejandra, Becerril-Chico Germán, Tapia-Martínez Carlos Adrián. 56 Infección por Clostridium difficile en una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Albarrán-Fernández Enrique, RomeroMacías Mónica, Rico-Verdín Beatriz.

Presentación

l primer número de la Revista “Casos Clínicos Enfocados a la Docencia” fue bien recibido por el cuerpo médico y despertó interés en las disciplinas conexas, especialmente en el cuerpo de enfermería: fue leído y comentado por los estudiantes de Medicina. Su distribución de 2,000 ejemplares salió del ámbito del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre y se han recibido comunicaciones de hospitales hermanos que estando interesados vendrán a enriquecer el contenido de los próximos números. La revista surgió con el apoyo decidido del Dr. Ernesto Gallardo Valencia, Director del Hospital, y cuenta con la aprobación de la Sociedad Médica del CMN 20 de Noviembre presidida por el Dr. Ricardo Jaimes Jiménez y la Sociedad de Médicos Fundadores del CH 20 de Noviembre del ISSSTE que preside el Dr. Sergio Martínez Oropeza. El apoyo se interpreta como una expresión de la necesidad de contar con un espacio en el que cobren vida y difusión los esfuerzos, textos, innovaciones y experiencias cotidianas de los equipos de salud que teniendo valor educacional están obligados a esperar hasta que se han cumplido los rigores editoriales. Los eventos que siendo las perlas del conocimiento en el proceso de la educación médica continua y que son el núcleo de las sesiones ordinarias en el paso de visita, quedan en el terreno de la anécdota o esperan su envejecimiento para ser publicadas. Precisamente tomando esta idea, el nuevo número se inicia con el orientador artículo del Dr. Félix Octavio Martínez Alcalá, Coordinador de Enseñanza del CMN 20 de Noviembre, quien describe el valor del caso clínico en el aprendizaje y la educación.

El número previo tuvo predominancia de las

disciplinas cardiovasculares, pero afortunadamente y en congruencia con la actualidad, el interés es multidisciplinario. Así, encontrará el lector comunicaciones más diversas que van desde el caso de patología clínica presentado por la Dra. Violeta Ordóñez Espinoza y sus colaboradores hasta la tecnología de vanguardia como es la instrumentación robótica de la cirugía de las arterias coronarias -innovadora en nuestro medio- pasando por tópicos de vanguardia y de interés diverso como son la Neurología, la infección nosocomial, la implantación de dispositivos electrónicos, prótesis endoluminales en la aorta, procedimientos híbridos y férulas en el interior de los vasos coronarios. El interés de los colegas ha sido tal, que la publicación en papel resultó insuficiente y, desde luego, onerosa en estos tiempos de austeridad. Por ello, con la colaboración entusiasta de otro de los autores, la Dra. Lucía A. Ledezma Torres, la ha llevado al medio electrónico en donde se puede visitar en la página www.neurociencia30dias. org y se puede descargar en la pestaña de publicaciones, así como también en la página www. liderazgoyexperienciamedica.com con la idea de que se mantenga la publicación electrónica cuatrimestral como fue planeada y la publicación en papel condicionada a los recursos económicos. Es importante hacer constancia de que todos los trabajos que en esta publicación se presentan son hechos bajo la responsabilidad de los autores que cuentan estrictamente con los recursos institucionales, sin haber recibido financiamiento personal de ningún tipo.

Dr. Abel Archundia García

Jefe de la División de Investigación Clínica y en Cirugía. Coordinación de Investigación. Subdirección de Enseñanza e Investigación del CMN 20 de Noviembre, ISSSTE

Los casos clínicos como fuente de aprendizaje Dr. Félix Octavio Martínez Alcalá* El desarrollo de la Medicina desde sus inicios se ha fundamentado en el conocimiento adquirido por medio del contacto con el paciente y la información recabada, constituyendo primero una fuente de experiencia individual y posteriormente al registrarse adecuadamente, ordenarse y difundirse, permitió la integración de nosologías; así como el ensayo de métodos diagnósticos y terapéuticos, cuya evaluación ha permitido contar cada vez con más evidencias para desarrollar una Medicina científica.

2) Formas inusuales o no esperadas de presentarse de una enfermedad. (Casos atípicos) 3) Nuevas asociaciones o variaciones en el proceso de la enfermedad. 4) Diagnóstico y manejo de nuevas enfermedades o enfermedades emergentes. 5) Una inesperada asociación entre enfermedades y/o síntomas. 6) Un inesperado evento en el curso de la observación o tratamiento médico o quirúrgico de un paciente.

En siglos anteriores, bastaba una información precisa y bien organizada para caracterizar el padecimiento de un paciente. Se puede citar como ejemplo la referencia de Rison1, quién menciona en su publicación que “no hay un neurólogo al que no le sea familiar la descripción publicada en 1817 por James Parkinson con el título de ‘Un ensayo sobre la parálisis con movimiento’…”, realizada con base en sus observaciones de los pacientes atendidos y presentada en el formato de reporte de casos. Un reporte de caso es una narrativa que describe, para propósitos médicos, legales, científicos o educacionales un problema médico, experimentado por uno o más pacientes y debe elaborarse siguiendo estrictos estándares, a fin de que no sea insuficiente. En este breve artículo se presentarán algunas consideraciones relacionadas con la selección del caso y de algunas recomendaciones integradas en guías que cumplen con estándares internacionales. El punto de partida siempre es el paciente y en la medida de que se le brinde una atención esmerada y comprometida se puede identificar algo que no se ajuste a los patrones establecidos, Rison y cols.2 citan “En las inmortales palabras de William Osler, padre de la Medicina moderna, que señalaba: siempre anota y registra lo inusual y publícalo; estas comunicaciones son siempre de valor”. La duda que se presenta sobre si el caso seleccionado es el correcto, debe de responder en principio al cuestionamiento ¿qué aporta de nuevo o útil a la comunidad médica?, siendo estrictos con nosotros mismos o solicitando la opinión de quién tenga más experiencia. Se han publicado algunos criterios que nos ayudan a precisar esa respuesta, el mismo autor refiere1 los criterios establecidos por el Journal Case Report y que son los siguientes: 1) Efectos colaterales o interacciones adversas de medicamentos no reportadas anteriormente.

7) Hallazgos que orienten hacia la patogénesis de una enfermedad o de un evento adverso. Se mencionaba que para lograr la presentación de la información, de una manera sistematizada y útil, se debe de apegarse a estándares ya publicados y que además se obtuvieron en consenso de expertos, como es el caso de las emitidas por Gagnier y cols.3, misma que se presenta en la siguiente página con algunas modificaciones (The CARE guidelines checklist3). Es importante mencionar que al cumplir estas recomendaciones en cuanto a la selección y presentación de los casos clínicos, serán una fuente de aprendizaje para quienes los consulten y el medio de difusión tendrá un mayor impacto, sobre todo que a nivel internacional esta modalidad está tomando una mayor relevancia, en 2007 BioMed Central inició la publicación del Journal of Medical Case Reports y Cases Database en 2012 registra 11,000 casos reportados de 50 revistas médicas y en 6 meses se habían incrementado a más de 26,000 casos reportados en 212 revistas médicas4. *Coordinador de Enseñanza del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”

Bibliografía 1.- Rison AR A Guide to Writing Case Reports for the Journal of Medical Case Reports and BioMed Central Research Notes. J Med Case Rep 2013, 7:239. J Med Case Rep http://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/ 2.- Rison AR, Kidd MR, Koch CA. The CARE (Case Report) guidelines and the Standardization of case reports. J Med Case Rep 2013 7:261 http://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/ 3.- Gagnier JJ, Kienle G, Altmann DG, Moher D. The CARE Guidelines: Consensus Based Clinical Case Reporting Guideline Development. J Med Case Rep 2013 7:223 http://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/ 4.- Gagnier JJ, Kienle G, Altman DS, Moher D. The CARE Guidelines: ConsensusBased Clinical Case Reporting Guideline Development. Headache 2013; 53: 15411547.

Seguimiento a largo plazo de la corrección de la Tetralogía de Fallot en el paciente adulto Reporte de un caso y revisión de la literatura Quero-Sandoval Fidel*, Jaime-Uribe Andrés** Resumen Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de Tetralogía de Fallot, con soplo desde el nacimiento; presencia de cianosis la cual fue tratada con fístula sistémico pulmonar, corrección tipo Rastelli (cierre de comunicación interventricular + colocación de injerto valvulado con bioprótesis), con presencia de agenesia de rama de la arteria pulmonar izquierda, con calcificación del tubo valvulado y disminución del diámetro intraluminal con el paso de los años, por lo cual se programa y realiza cirugía de sustitución valvular pulmonar Edwards 19, colocación de injerto de Dacron 22 mm en situación pulmonar, cierre de CIV subaórtica con parche de pericardio, colocación de parche de PTFE en mediastino. Se presenta el caso para valorar la historia natural de la enfermedad, evolución y pronóstico a largo plazo.

Overview

La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianógena caracterizada por comunicación interventricular subaórtica, estenosis pulmonar infundíbulo valvular, cabalgamiento aórtico, hipertrofia ventricular derecha. Cuenta con una prevalencia 0.26 a 0.48 por 1,000 nacidos vivos con proporción en las cardiopatías congénitas de la tetralogía de Fallot del 3.5 al 9%1, mayor incidencia en Síndrome de DiGeorge2, Velo cardiofacial, Vater, Alagille, Charge, etcétera. El 15% se asocia con delecion del cromosoma 22q11.3 Entre los factores ambientales relacionados con una mayor incidencia de Tetralogía de Fallot están la fenilcetonuria materna, ingesta de ácido retinoico y trimetadiona durante la gestación.4 Historia natural: Está determinada por el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Durante el primer año de vida muere un 25%, a los 3 años un 40%, a los 10 años un 70% y a los 40 años un 95%, si no han recibido ningún tipo de tratamiento quirúrgico.5 A través de la década de 1990, el tratamiento quirúrgico estándar de la Tetralogía de Fallot es el aumento del tracto de salida del

If a patient presents with diagnosis of Tetralogy of Fallot, with diagnosis of murmur since birth with cyanosis, which was treated with pulmonary systemic fistula, correction type Rastelli (closure of ventricular septal + graft placement valved with bioprosthesis) with the presence of agenesis branch of the left pulmonary artery with calcification of the valved tube and decreased intraluminal diameter over the years, so it is programmed and performed valve replacement surgery pulmonary Edwards 19 Placing Dacron graft 22 mm pulmonary situation, closing subaortic CIV patch of pericardium patch placing PTFE mediastinum. The case is presented to assess the natural history of disease, evolution and long-term prognosis.

Introducción Se tiene como objetivo relatar un ejemplo del seguimiento de un paciente con diagnóstico de Tetralogía de Fallot con manejo quirurgico y su evolución a lo largo del tiempo y las diferentes etapas del tratamiento quirurgico.

Figura 1. Tele de tórax: sin alteraciones de tejidos óseos ni blandos, presencia de anillo de válvula pulmonar en adecuada posición, columna de aire central situs solitus bronquial y visceral, silueta cardiaca en levocardia con levoápex, punta hacia arriba, flujo pulmonar normal, arco aórtico derecho, botón pulmonar rectificado, ICT 0.59.

ventrículo derecho con parche transanular. Con el tiempo se hizo evidente que la mayoría de los pacientes en esta experiencia presentan insuficiencia pulmonar progresiva con dilatación del ventrículo derecho, arritmias y muerte súbita.6 Una amplia variedad de opciones de reemplazo de la válvula pulmonar se han desarrollado en los últimos 30 años. Homoinjertos y válvulas porcinas o bovinas con stent han sido las principales opciones para la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Estas válvulas

Figura 2. EKG: ritmo sinusal, FVM 90, p 40, 0.1 mv, PR 120, QRS 120, aQRS 60, QT 320, BIRDHH, hipertrofia ventricular derecha.

funcionan bien en los niños, pero la longevidad la ha limitado y por lo tanto requieren múltiples reintervenciones. Recientemente, varios grupos han informado sobre el uso de politetrafluoroetileno, conductos con válvulas como un método alternativo para la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho6.

Caso clínico Se trata de paciente femenino de 23 años de edad la cual cuenta con los antecedentes personales patológicos que en el aspecto quirúrgico incluyen fistula sistémico pulmonar a los 4 años de edad (17.03.1995); corrección tipo Rastelli en 01.05.1998 (cierre de CIV + colocación de injerto valvado con bioprótesis); 3 cateterismos cardiacos diagnósticos (16.06.1994, 03.04.1997, último 18.12.2014). Padecimiento actual: presencia de soplo cardiaco desde el nacimiento, a los 6 meses inicia con cianosis, realizándose primer cateterismo cardiaco con diagnóstico de Tetralogía de Fallot; posteriormente con crisis de hipoxia, por lo que se realiza FSP a los 4 años de edad, manteniéndose en vigilancia por la Consulta Externa de Cardiología Pediátrica, con cirugía correctiva tipo Rastelli a los 7 años, con seguimiento por la propia Consulta Externa. Actualmente en clase funcional 1 de la NYHA, sin tratamiento cardiológico. Se comentó caso de paciente con los Servicios de Cirugía Cardiovascular e Imagen el día 19.12.14, concluyéndose solicitar estudios complementarios con gammagrama perfusorio y angioTAC cardiaca. Exploración física: Paciente despierta, alerta, normocéfala, sin facies característica, adecuada coloración de tegumentos, cuello sin IY, herida antigua en línea media de tórax, precordio normodinámico.

Figura 3: Gammagrama pulmonar (11.02.15): ausencia de perfusion para el pulmón izquierdo.

Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin agregados, ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad con presencia de soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar grado II/VI, que se irradia a cuello, otro soplo sistólico regurgitante en foco tricuspídeo grado II/ VI, que se irradia a línea axilar anterior, abdomen blando, sin megalias, extremidades íntegras con llenado capilar normal, pulsos periféricos presentes, sin acropaquias ni acrocianosis.

Tele de tórax: Sin alteraciones de tejidos óseos ni blandos, presencia de anillo de válvula pulmonar en Figura 4. Cateterismo cardiaco: Tubo valvado VD-TAP, con disminución de su diámetro interno dado por calcificación que reduce el diámetro de 18 mm adecuada posición, a 15 mm (16%). CIV residual de 20 mm con cc de izquierda a derecha, ausencia de perfusión para la rama pulmonar izquierda.

Figura 5. Se realiza cirugía de sustitución valvular pulmonar Edwards 19, colocación de injerto de Dacron 22mm en situación pulmonar cierre de CIV subaórtica con parche de pericardio, colocación de parche de PTFE en mediastino.

columna de aire central situs solitus bronquial y visceral, silueta cardiaca en levocardia con levoapex, punta hacia arriba. Flujo pulmonar normal, arco aórtico derecho, botón pulmonar rectificado, ICT 0.59. (Fig. 1). EKG: Ritmo sinusal, FVM 90, p 40, 0.1 mv, PR 120, QRS 120, aQRS 60, QT 320, BIRDHH, hipertrofia ventricular derecha. (Fig. 2). Gammagrama pulmonar (11.02.15): ausencia de perfusión para el pulmón izquierdo. (Fig. 3). Prueba de esfuerzo (11.02.2015): Clase funcional I de Goldman. Cateterismo cardiaco: Tubo valvado VD-TAP, con disminución de su diámetro interno dado por calcificación que reduce el diámetro de 18 mm a 15 mm (16%). CIV residual de 20 mm con CC de izquierda a derecha. (Fig. 4). Se realiza cirugía de sustitución valvular pulmonar Edwards 19, colocación de injerto de Dacron 22 mm en situación pulmonar, cierre de CIV subaórtica con parche de pericardio, colocación de parche de PTFE en mediastino. (Fig. 5). Egresa de quirófano con apoyo, Milrinona 0.25mcg/kg/ min, Dobutamina 3 mcg/kg/min, Norepinefrina 0.04mcg/ kg/min, 27.05.2015 Retiro de aminas y extubación. 28-052015 Egreso de la TPQ. Ingreso a piso de CCV 30 -05-2015. Egreso a su domicilio y seguimiento por la Consulta Externa. Reporte de patología: Válvula con valvulopatía crónica inactiva con cambios hialinos y microcalcificaciones con presencia de placa ateromatosa, presenta una disminución de su luz del 60% (Fig. 6).

Comentario El progreso quirúrgico no ha influido en los riesgos para fines de mortalidad, en la re operación o el remplazo de la válvula pulmonar en adultos con corrección de Tetralogía de Fallot. En cambio, la reducción de la mortalidad quirúrgica temprana en «2% es responsable de excelente supervivencia tardía >90% en general. El riesgo constante de remplazo de válvula pulmonar es baja e independiente del tipo de reparación. Las características morfológicas basales son determinantes importantes del

Figura 6. Reporte de Patología: válvula con valvulopatía crónica inactiva con cambios hialinos y microcalcificaciones con presencia de placa ateromatosa, presenta una disminución de su luz del 60%.

resultado. El remplazo de la válvula pulmonar reduce el volumen y mejora la función del ventrículo derecho en el primer año postoperatorio. Por lo tanto, la decisión de iniciar la cirugía dentro del período de la reversibilidad es importante. La tasa libre de re operación durante el período de seguimiento de 10 años es aceptable. La re operación después de la corrección completa de Tetralogía de Fallot es del 7,4%. La patología del tracto de salida del ventrículo derecho es la razón dominante para re operaciones en el 86%. *Médico Residente R-3 de Cirugía Cardiotorácica CMN 20 de Noviembre ISSSTE, ** Médico Especialista en Cirugía Cardiotorácica CMN 20 de Noviembre ISSSTE

Bibliografía 1) Feldt RH, Avasthey P, Yoshimasu F, et al. Incidence of congenital heart disease in children born to residents of Olmsted country. Minnesota, 1950-1969. Mayo Clin Proc 1971; 46:794-799. 2) Van Mierop LHS, Kutsche LM. Cardiovascular anomalies in DiGeorge syndrome and importance of neural crest as a possible pathogenetic factor. Am J Cardiol 1986; 58:133-137. 3) Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with cono-truncal defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32:492-8. 4) Ferencz C, Loffredo CA, Correa Villasenor A, et al., (eds.). Malformations of the cardiac outf low tract in genetic and environmental risk factors of major cardiovascular malformations: The Baltimore-Washington Infant Study 1981-1989. Armonk, NY: Futura; 1997: 59-102. 5) Bertranou EG, Blackstone EH, Hazelrig JB, Turner ME, Kirklin JW. Life expectancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1978; 42:458-466. 6) Bernard Faidutti, MD, How to Diminish Reoperation Rates After Initial Repair of Tetralogy of Fallot, (Ann Thorac Surg 2002;73:96-101)

Cavernoma cerebral: Manejo quirúrgico guiado por Estereotaxia navegado en paciente consciente Mejía-Mejía Tairi*, Jaime-Aguirre Andrés**, Orozco-Vega Víctor Manuel***, Hernández-Salazar Manuel**** Introducción Las malformaciones cerebrales de tipo angiomas cavernosos cerebrales (MAC) son una causa de epilepsia de difícil control. Con el uso de sistemas de navegación cerebral y Estereotaxia la resección de estas lesiones ahora es posible con mínimas comorbilidades y con grandes beneficios para los pacientes1, 2. Este tratamiento consiste en resecar la malformación bajo anestesia local y guiados por un sistema de Estereotaxia.

Overview Vascular malformations in the brain as Cavernous malformations (MAC) are a common cause of refractory epilepsy. Nowadays, cerebral navigation systems and stereotactic techniques permit to neurosurgeons the resection of these malformations with less comorbidities and improving the benefits of the patients. The treatment consist on the resection of the malformation in awake patient using only local anesthetics and using a frame of stereotaxis.

Presentación de caso Se trata de una paciente de 66 años de edad atendida en diciembre del 2015 en el Centro Médico Nacional "20 de Noviembre" del ISSSTE y que acudió por historia de 8 años de mareo, recibiendo múltiples tratamientos médicos y sin mostrar mejoría. No desarrolla mayor sintomatología. A la exploración física neurológica: hemianopsia homónima derecha. El resto de la exploración fue normal. En febrero de 2015 presenta un nuevo episodio que se acompaña de pérdida del estado de alerta, por lo que se realizó tomografía simple de cráneo y resonancia magnética de cerebro, en la cual se identifica una imagen en forma de “palomita de maíz” característica de una malformación cavernomatosa, localizada en lóbulo occipital izquierdo y con dimensiones de 12.2 x 9.3 x 11 mm en sus diámetros mayores anteroposterior, dorsocaudal y laterolateral respectivamente.

La cirugía guiada neurofisiológicamente consiste en explicar al paciente el procedimiento a realizar para su precisa evaluación en despierto, se le coloca un marco de Estereotaxia utilizando anestésicos locales, se realiza

una tomografía contrastada de cráneo y las imágenes adquiridas se procesan en una computadora con software estereotactico, el cual permite localizar los puntos específicos de la lesión, proporcionándole al cirujano las coordenadas del objetivo. La cirugía se realiza con el paciente despierto en posición sentada, fijando la cabeza a la mesa quirúrgica; se realiza bloqueo del escalpe con xilocaina con epinefrina, seguido del aseo quirúrgico de la region cefálica y se realiza un abordaje mínimamente invasivo y centrado al objetivo quirúrgico; la incisión de la piel se hace en herradura y la craneotomía se hace con craneotomo neumático. Después se lleva a cabo la apertura de la duramadre y se localiza nuevamente el objetivo con una aguja esterotáctica, lo que permite la identificación del cavernoma de una manera eficiente. La resección puede realizarse transulcal o transcortical, dependiendo de la anatomía y habilidad del cirujano, en este caso se realizó de manera transsulcal. La resección de la lesión en una área no elocuente se acompaña de disección a través de un plano formado entre la cápsula de hemosiderina de la lesión y la gliosis cerebral circundante, el electrocauterio se utiliza para contraer la malformación y controlar el sangrado, esta lesión generalmente se reseca en bloque y se verifica la hemostasia en el lecho quirúrgico. Se envía la pieza al Servicio de Patología para su análisis y el cierre se realiza por planos disecados.

Comentario clínico Las malformaciones vasculares cerebrales se presentan de 0.4% a 0.9% de la población mundial3-5. Existen cuatro tipos de malformaciones cerebrales cada una con su propia citoarquitectura, características hemodinámicas y comportamiento clínico, que son los siguientes: 1) Malformaciones arteriovenosas verdaderas, 2) Telangiectasias capilares, 3) Malformaciones venosas y 4) Angiomas cavernosos, de acuerdo a la clasificación de McCormick.4 Los angiomas cavernosos son un nido de sinusoides

vasculares dilatados, recubiertos por endotelio sin parénquima cerebral entre ellos a diferencia de las malformaciones verdaderas6.

de sangrado prospectiva se reporta entre 0.8 y 4.3% por paciente por año5, 9, aunque este porcentaje se eleva cuando se encuentran en el tallo cerebral.

Los cavernomas también, a diferencia de las malformaciones arteriovenosas, son malformaciones de bajo flujo, por lo que generalmente condicionan microsangrados y no grandes hemorragias parenquimatosas6.

La presentación clínica puede ser insidiosa y se relaciona con crecimiento intrínseco de la lesión, al sangrado, trombosis, depósito de hierro y atrofia perilesional. Por tanto, el espectro clínico es muy variable, las crisis epilépticas constituyen la causa más frecuente de presentación hasta en 50 % de los pacientes10, 11.

Otra característica de los cavernomas es que son lesiones angiográficamente ocultas, por lo que actualmente ya no se recomienda el uso rutinario de la angiografia. Los cavernomas pueden ser lesiones únicas o múltiples. En 10% de los casos se asocian a una forma familiar7. La edad de presentación se encuentra entre los 32.2 y los 37.6 años de edad3 y se acepta que la distribución por género es igual para hombres que para mujeres.3 Los cavernomas pueden desarrollarse en cualquier parte del neuroeje, tanto supratentoriales (70% de los casos), infratentoriales (25%) o en el cordón espinal (5%). Cuando se presentan supratentorialmente lo hacen en una posición corticosubcortical. La definición de una evento hemorrágico combina la ocurrencia de una evento clínico y la evidencia objetiva radiográfica de una hemorragia extralesional8. La tasa anual

Es esperado un déficit focal en caso de encontrarse en la tallo cerebral el cual puede ser transitorio, progresivo y recurrente o mixto12. Otro síntoma frecuente es el dolor de cabeza (65%) y se pueden presentar de manera incidental hasta en 20% de los casos. El tratamiento de los cavernomas sigue siendo una controversia y dependerá de la localización, sintomatología, si existió sangrado, el número de cavernomas, el efecto mecánico generado por la lesión y la edad del paciente, por lo que se debe ponderar el riesgo esperado de sangrado con el riesgo quirúrgico.11, 12 Actualmente los tratamientos de los cavernomas puede ser conservador, con microcirugía y con radiocirugía. Como recomendaciones recibirán un tratamiento conservador aquellos pacientes con pequeñas hemorragias, crisis epilépticas en control o con síntomas focales que puedan ser tratados con medicamentos. También serán candidatos a este tratamiento aquéllos que presenten lesiones múltiples, lesiones incidentales, en una localización profunda (ganglios basales, tálamo, ínsula y tallo cerebral) o en una área funcional (surco central). Estos pacientes se deben vigilar con resonancia magnética seriada y en caso de apreciar aumento de tamaño o mayor hemorragia, se debe considerar el tratamiento microquirúrgico. La resección microquirúrgica es recomendada para el tratamiento de los cavernomas sintomáticos en áreas no elocuentes, en el caso de lesiones únicas, pacientes jóvenes, sin síntomas incapacitantes o lesiones agudas en pacientes en edad fértil antes del embarazo3, 12. En caso de existir múltiples lesiones sólo la sintomática será la resecada. En el caso de localizarse en áreas elocuentes, la indicación microquirúrgica parece no estar aun bien descrita, por lo que algunos autores recomiendan el uso de radiocirugía9, 13.

Conclusiones El propósito de este artículo es dar conocer la precisión de la Estereotaxia como un método mínimamente invasivo para localizar y llevar a cabo la resección de malformaciones vasculares de una manera directa, no importando si éstas encuentran en el espacio supratentorial o infratentorial, o si se encuentran en áreas profundas cerebrales, ya que con una minuciosa planeación preoperatoria se logrará decidir la ruta más corta, la menos traumática para así evitar la retracción cerebral y obtener la mejor exposición de la lesión, lo que disminuye el tiempo operatorio, la estancia intrahospitalaria y mejora el desenlace quirúrgico del paciente. Esta técnica tiene ya varios años realizándose de manera segura en nuestro Centro Médico Nacional con muy buenos resultados. *Residente de Neurocirugia de 5to año, CMN “20 de Noviembre”, **Residente de Neurocirugia de 4to año, CMN “20 de Noviembre”, ***Residente de Neurocirugía de 1er año, CMN “20 de Noviembre”. ****Jefe de la División de Neurociencias, CMN “20 de Noviembre”

Bibliografía 1) Stavrou I, Baumgartner C, Frischer JM, Trattnig S, Knosp E. Long-term seizure control after resection of supratentorial cavernomas: a retrospective single-center study in 53 patients. Neurosurgery. 2008 Nov;63(5):888-96; discussion 97. 2) Okishev DN, Belousova OB, Eliava S, Filatov Iu M, Sazonova OB, Shekhtman OD. [Surgical treatment of patients with supratentorial cavernomas manifested with seizures]. Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2012;76(4):3-11; discussion 3) Bertalanffy H, Benes L, Miyazawa T, Alberti O, Siegel AM, Sure U. Cerebral cavernomas in the adult. Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients. Neurosurg Rev. 2002 Mar;25(1-2):1-53; discussion 4-5. 4) Menzler K, Chen X, Thiel P, Iwinska-Zelder J, Miller D, Reuss A, et al. Epileptogenicity of cavernomas depends on (archi-) cortical localization. Neurosurgery. 2010 Oct;67(4):918-24. 5) Kondziolka D, Monaco EA, 3rd, Lunsford LD. Cavernous malformations and hemorrhage risk. Prog Neurol Surg. 2013;27:141-6. 6) Awad I, Jabbour P. Cerebral cavernous malformations and epilepsy. Neurosurg Focus. 2006;21(1):e7. 7) Rigamonti D, Hadley MN, Drayer BP, Johnson PC, Hoenig-Rigamonti K, Knight JT, et al. Cerebral cavernous malformations. Incidence and familial occurrence. N Engl J Med. 1988 Aug 11;319(6):343-7. 8) Moriarity JL, Clatterbuck RE, Rigamonti D. The natural history of cavernous malformations. Neurosurg Clin N Am. 1999 Jul;10(3):411-7. 9) Kondziolka D, Lunsford LD, Kestle JR. The natural history of cerebral cavernous malformations. J Neurosurg. 1995 Nov;83(5):820-4. 10) Del Curling O, Jr., Kelly DL, Jr., Elster AD, Craven TE. An analysis of the natural history of cavernous angiomas. J Neurosurg. 1991 Nov;75(5):702-8. 11) Porter PJ, Willinsky RA, Harper W, Wallace MC. Cerebral cavernous malformations: natural history and prognosis after clinical deterioration with or without hemorrhage. J Neurosurg. 1997 Aug;87(2):190-7. 12) Maraire JN, Awad IA. Intracranial cavernous malformations: lesion behavior and management strategies. Neurosurgery. 1995 Oct;37(4):591-605. 13) Regis J, Bartolomei F, Kida Y, Kobayashi T, Vladyka V, Liscak R, et al. Radiosurgery for epilepsy associated with cavernous malformation: retrospective study in 49 patients. Neurosurgery. 2000 Nov;47(5):1091-7

Mieloma múltiple con afectación cutánea Reporte de caso clínico

Ordóñez-Espinosa Violeta*, Plácido-Méndez Aureliano Mauricio*, Shoup-Fierro Claudia Lucía*, Zamora-Cervantes Laura Elena ** Palabras clave: mieloma múltiple, involucro cutáneo.

Introducción El mieloma múltiple es causante del 1% de todas las muertes producidas por cáncer en occidente de acuerdo a la OMS, que afecta predominantemente a la población mayor de 50 años; en nuestro país corresponde del 4.2 al 7.5% de las enfermedades oncohematológicas1. La extensión de ésta en piel según la literatura, es una condición rara con registros limitados; clínicamente se encuentran como lesiones solitarias o múltiples como nódulos violáceos o placas sin sitio específico; sin embargo, se ha observado que existe cierta frecuencia en tórax, abdomen y dorso. La afectación cutánea extraordinariamente se presenta como signo primario de la patología, usualmente representa diseminación de la enfermedad por lo que se considera de mal pronóstico con una esperanza de vida menor de 12 meses posterior a él2. Este reporte presenta el caso clínico de una paciente con mieloma múltiple con afectación cutánea.

Caso clínico Se trata de paciente femenino de 86 años quien refiere astenia y adinamia de una semana de evolución, con lesión dérmica en tórax anterior eritematosa, no dolorosa, bien delimitada, en abdomen dos tumoraciones de 2 x 3 cm no dolorosa, móvil, con bordes regulares, así como anemia, leucopenia y trombocitopenia importante. La paciente inicia su padecimiento hace 3 años al diagnosticarse mieloma múltiple, con déficit neurológico, lesiones líticas en cráneo y columna a nivel torácico con aplastamiento T9-T10 en este momento; el aspirado medular con células plasmáticas menor al 5%, beta-2-microglobulina 0.1, IgA 63, IgM 18, calcio 7.1 mg/dl, se inicia manejo con dexametasona y talidomida. Ante sospecha de plasmocitoma se da radioterapia; posteriormente se reporta incremento de IgG, así que inicia quimioterapia con melfalán, prednisona y talidomida, completándose 10 ciclos.

Durante 9 meses cursó con citopenias llegando hasta valores de leucocitos de 800/ml, neutrófilos 220/ml, plaquetas de 23,000/mm3, con tres internamientos secundarios a síndrome diarreico e infección de vías respiratorias bajas manejada con antibioticoterapia y estimulador de granulocitos con adecuada respuesta. Último aspirado medular y control a mediados de 2013 con células plasmáticas al 2% e inmunoglobulinas en parámetros normales, sin embargo, con descenso progresivo de hemoglobina. Dos meses antes de su internamiento inicia con lesiones en cara anterior de tórax y se suspende

quimioterapia por probable intoxicación. Acude a institución para seguimiento, pero al encontrarse síndrome anémico y lesiones se decide internamiento para mejorar condiciones y toma de biopsia por aspiración y biopsia excisional posterior ante sospecha de infiltración. En la exploración física se encuentra palidez de tegumentos, mácula eritematosa bien delimitada, de 20 x 15 cm de diámetro en tórax posterior, lesión eritematoviolácea de 10 cm de diámetro, indurada, superficie lisa, bordes definidos en hemitórax izquierdo cara anterior, asimismo dos nódulos de misma coloración que el resto de piel, bordes definidos, móviles, no dolorosos de 2 x 3 cm en flancos de abdomen, sin otros datos de importancia.

Los laboratoriales arrojaron hemoglobina 4.6, hematocrito 14.1, VCM 137, HCM 44, leucocitos 1 490/ml, neutrófilos 970, linfocitos 290, monocitos 130, eosinófilos 20, plaquetas 14,000/mm3, glucosa 88, BUN 8.6, creatinina 0.67, sodio 143, potasio 4.1, cloro 111, calcio 7.76, ALT 12.1, AST 16, LDL 481, Bilirrubina total 2.16, indirecta 1.3, directa 0.86, TP 12.6, TPT 28.1. Se procedió a transfusión de concentrado eritrocitario y plasma fresco congelado con adecuada respuesta. Se toma citología de piel en donde se encuentra lesión dérmica con presencia de células plasmocitoides con atipia. Por último se realizó biopsia de lesión eritematosa en tórax, que fue informada como infiltración cutánea de mieloma múltiple con moderada fibroelastosis actínica difusa. La inmunohistoquímica positiva a lambda y CD138, negativa a PAX-5 y kappa.

Discusión Las gammapatías monoclonales constituyen un grupo de enfermedades cuya característica es la proliferación de células plasmáticas. Se reconocen 4 tipos principales de gammapatías monoclonales: mieloma múltiple, mieloma solitario o plasmocitoma, gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) y leucemia de células plasmáticas3. La inmunoglobulina monoclonal identificada se conoce como componente M, cuya concentración se encuentra en plasma y líquido extracelular a consecuencia de su alto peso molecular; el acoplamiento de cadenas ligeras y pesadas se encuentra alterada con una sobreproducción principalmente de cadenas ligeras con predominio de kappa, éstas son conocidas como proteínas de Bence Jones encontradas en orina. La presencia de globulinas homogéneas traduce una transformación maligna de células derivadas de la diferenciación del linfocito B, por lo que expresan factores involucrados tanto en células

B progenitoras (CD45R, CD19, CD24) como en la etapa de diferenciación (CD138, CD38). El mieloma múltiple es la entidad más importante y la que produce sintomatología con más frecuencia, se caracteriza por múltiples masas de células plasmáticas diseminadas predominantemente en sistema esquelético como lesiones líticas multifocales, los huesos del esqueleto axial son los afectados con mayor frecuencia con una distribución en columna vertebral del 66%, costillas 44%, cráneo 41%, pelvis 28%, clavícula y escápula 10%, pudiéndose encontrar también afectados ganglios linfáticos y piel con una incidencia estimada del 2%. Se desconoce la causa del mieloma múltiple pero se han identificado anomalías cariotípicas como deleciones del 13q, asociado a mal pronóstico, traslocaciones en 14q32 que comprometen el locus de la cadena pesada, alteraciones en 11q13 y 6p21 que acompañan a la desregulación de ciclinas como D1 y D3 involucradas en el ciclo celular, traslocaciones en 4p16 afectando el receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico, con un subsecuente descontrol de la proliferación.

En orden descendente:Figura 1, Extendido citológico con tinción de hematoxilina y eosina donde se identifican células plasmáticas con atipia citológica. Figura 2, Biopsia de piel delgada con involucro intersticial difuso de la dermis, Figura 3 (100X) Acercamiento al intenso infiltrado constituido por células plasmáticas grandes con núcleo pleomórfico vesicular, prominente nucléolo y citoplasma eosinófilo granular. Figura 4, Tinción de inmunohistoquímica para CD 138 positiva en células neoplásicas.

Con la progresión de la enfermedad se produce inestabilidad genética con mutación RAS, alteraciones del oncogén MYC y p53 cuya traducción se verá en el incremento de citocinas como la IL-6, encargada de la proliferación y supervivencia de las células del mieloma, del activador del receptor del ligando NF-kB (RANKL) y MIP1α, que actúan como factores activadores de osteoclastos y la osteoprotegerina que inhibe a RANKL, que trae como consecuencia reabsorción ósea, lo que conduce con frecuencia a fracturas patológicas, dolor crónico e hipercalcemia que consiguientemente puede ocasionar manifestaciones neurológicas como confusión, debilidad, letargia, además puede contribuir a

nefropatía4. La producción de inmunoglobulinas normales disminuidas contribuye a infecciones recurrentes por bacterias como estreptococos, estafilococos y E. coli; en médula ósea se interfiere la producción celular debido a la saturación por células plasmáticas, lo que lleva a anemia, trombocitopenia y leucopenia. Las lesiones a piel pueden ser atribuidas a una disfunción de los linfocitos asociados a antígeno y las moléculas de adhesión en la piel, alteración en la actividad de células natural killer, que contribuye a esparcimiento de plasmocitoma y la más aceptada es la ecotaxis, es decir, la migración de células circulantes en tejido con un microambiente apropiado; en este caso los plasmoblastos que necesitan células estromales para su proliferación5. La morfología de las lesiones cutáneas varía, incluyen pápulas eritematosas, eritema multiforme o nodulaciones violáceas. El tamaño va de 1 a 5 cm, con superficie lisa, indurada, localizada frecuentemente en tronco o abdomen. Histopatológicamente se observan dos patrones diferentes: uno nodular, el más frecuente mostrando acúmulo de células plasmáticas a lo largo de epidermis y algunas veces extendidas a hipodermis; y el intersticial, cuyas células neoplásicas forman cordones rodeadas de fibras de colágeno6. En nuestra paciente destacan la dermatosis de reciente evolución. Debido a su antecedente de mieloma múltiple manejada con quimioterapia con esquema MPT (melfalán + prednisona + talidomida) y citopenias recurrentes, habría que descartar una probable intoxicación por dichos medicamentos, principalmente melfalán y talidomida, cuyos efectos incluyen pancitopenia y lesiones dermatológicas con eritema, prurito y edema. Sin embrago, la paciente contaba con más de 2 meses sin quimioterapia y el NADIR es de 14 a 21 días con recuperación de 35 días7, por lo que el conteo bajo de leucocitos, plaquetas y eritrocitos puede deberse a la ocupación medular de células plasmáticas por incremento en proliferación; las lesiones en piel de acuerdo al reporte histopatológico confirma afectación cutánea con patrón intersticial y atipia, lo que traduciría agravamiento de la enfermedad y mal pronóstico, desafortunadamente no se cuenta con aspirado medular ni niveles de beta-2microglobulina reciente para corroborar. La trascendencia del caso se debe a la extraordinaria infrecuencia de infiltración cutánea en las gammapatías monoclonales y su asociación con etapa y estadio finales de la enfermedad8 y supervivencia menor de 2 años. *Médicos anatomopatólogos adscritos al Servicio de Anatomía Patológica, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. **Médico estudiante de Pregrado, Universidad Nacional Autónoma de México.

Bibliografía 1) Gómez D, Cano-Castellanos R, Cedillo JL, Garcés O, et al. Guías Mexicanas de diagnóstico y recomendaciones terapéuticas para mieloma múltiple (2009). Hematología 2010; 11 (1): 40-62. 2) Damaj G, Mohty M, Vey N, et al. Features of extramedullary and extraosseous multiple myeloma: a report of 19 patients from a single center. Eur J Haematol. 2004;73:402–406 3) Kumar, Abbas, Fausto. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional (7ed). Ed Elsevier. España 2008, pág. 682-687. 4) Stewart AK, Fonseca R. “Prognostic and therapeutic significance of myeloma genetics and gene expression profiling.” J Clin Oncol 2005; 23: 6339-43. 5) Bayer-Garner IB, Smoller BR. The spectrum of cutaneous disease in multiple myeloma. J Am Acad Dermatol,2003;48:497-507. 6) Ballester M, Gonzalez C, Fleta B, et al. Cutaneous Nodules as a Diagnostic Clue in Multiple Myeloma. Am J Dermatopathol _ Volume 35, Number 3, May 2013. 7) Devito, Vicente. Cáncer (7ed). USA, 2005, pág. 418-504. 8) Palumbo A., Anderson. K. “Multiple Myeloma” N Engl J Med 2011;364:1046-1060March 17, 2011.

Revascularización miocárdica asistida por robot Reporte de caso Ancheyta-Cervantes Luis E., Díaz-Quiroz Guillermo, García-Ortegón María del Sol, Martínez-Rubio Roberto P., Maldonado-Alvarado Rubén, Quero-Sandoval Fidel, Rodríguez-Cruz Nereo. Introducción La cirugía de revascularización miocárdica asistida por robot ofrece potenciales ventajas sobre el tratamiento quirúrgico convencional, sobre todo en la reducción del trauma quirúrgico al disminuir el tiempo de recuperación postoperatorio. Los nuevos avances tecnológicos que nos permiten con el sistema Da Vinci tener imágenes en tercera dimensión en alta definición también permiten realizar procedimientos en cirugía cardiaca de manera segura. La cirugía cardiaca robótica en el mundo se lleva a cabo desde 1998, sin embargo en Latinoamérica los primeros casos reportados son en nuestra institución. Se presenta el caso de paciente masculino con enfermedad coronaria ateromatosa, sometido a revascularización miocárdica asistida por robot, con adecuada recuperación postoperatoria.

Overview Robotic-assisted coronary bypass surgery offers potential advantages over conventional surgical treatment, especially in reducing surgical trauma and postoperative recovery time. The new technological advances that allow us with the Da Vinci system to have 3D images in high definition allow us to perform procedures in cardiac surgery safely. The robotic cardiac surgery in the world is carried out since 1998, however in Latin America the first reported cases are in our institution. We present the case of a male patient with atheromatous coronary disease, submitted to robot assisted myocardial revascularization, with adequate postoperative recovery.

Caso clínico

Se trata de paciente masculino de 73 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 de 15 años de evolución en adecuado control e hipertrigliceridemia de larga

evolución. Inició su padecimiento con cuadro caracterizado por disnea de grandes esfuerzos durante su trabajo, la cual mejoraba al reposo. Dos semanas posterior al primer evento refiere nuevamente al realizar actividad física disnea, esta vez acompañada de dolor precordial opresivo con irradiación a brazo izquierdo, diaforesis, náusea y palidez generalizada, por lo que acude con el cardiólogo, quien inicia manejo médico para angina inestable, con remisión del cuadro. La prueba de esfuerzo con protocolo de Bruce fue positiva con desnivel negativo del ST. Se realizó ecocardiograma transtorácico donde se observó adecuada función sistólica con FEVI (Fracción de expulsión del ventrículo izquierdo) del 61%, movilidad en reposo con hipocinesia inferior segmento basal, disfunción

diastólica grado I, insuficiencia mitral leve, resto del estudio aparentemente sin alteraciones.

y se confeccionó anastomosis de ADA-AMI con técnica de paracaídas sin complicaciones, se dejó un drenaje torácico.

Cateterismo cardiaco con lesión severa en segmento medio de la arteria descendente anterior (ADA), 1ra diagonal con lesión proximal, circunfleja con lesión proximal del 70% en bifurcación con obtusa marginal, coronaria derecha sin lesiones significativas.

El paciente es egresado a la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) con apoyo aminérgico a base de norepinefrina y dobutamina, los cuales se suspendieron a los 30 minutos y 6 horas respectivamente del postquirúrgico, extubación programada exitosa a las 4 horas del posquirúrgico. Tiempo de estancia en UTI de 26 horas.

Se acepta en sesión médico-quirúrgica para revascularización miocárdica híbrida. Descripción del procedimiento: Se realizó intubación selectiva de bronquio derecho guiado por broncoscopia para mantener control del colapso del pulmón izquierdo. Se colocó al paciente en decúbito lateral derecho a 30 grados, se utilizaron 3 puertos: un puerto óptico de 12 mm en 4to espacio intercostal (EIC) línea medio clavicular (LMC); un puerto de trabajo en 2 EIC LMC; un segundo puerto de trabajo en 7 EIC LMC (figura 1). La introducción de los puertos de trabajo se realiza bajo visión directa. Se acoplaron los brazos del sistema Da Vinci a los puertos de trabajo y óptico (figuras 2 y 5). Se identificó el trayecto de la arteria mamaria izquierda (AMI) y se disecó de manera esqueletonizada desde la región proximal a 3 cm aproximadamente por debajo de la arteria subclavia hasta antes de la bifurcación de manera distal (figura 3). Se realizó pericardiotomía para identificar el trayecto de la ADA. Se realizó minitoracotomía anterior de 5 cm aproximadamente en 4to EIC por donde se localizó la ADA

Sin complicaciones postoperatorias. En mismo internamiento se realiza cateterismo cardiaco con colocación de stents para completar procedimiento híbrido. El paciente es dado de alta sin complicaciones.

Discusión La cirugía de revascularización coronaria asistida por robot se introdujo a finales de los años noventa; desde entonces el avance en este tipo de tecnología ha permitido realizar una gran variedad intervenciones en el campo de la cirugía cardiaca1. Dentro de los procedimientos quirúrgicos que en la actualidad se pueden realizar con el sistema Da Vinci se incluyen cirugía de revascularización coronaria, reparación de la válvula mitral, cirugía para fibrilación auricular (Cox Maze III), implantación de marcapasos epicárdicos, resección de tumores cardiacos sobre todo mixomas y fibroelastoma papilar de válvula aórtica; corrección de algunos defectos congénitos como persistencia del conducto arterioso y anillos vasculares. Sistema Da Vinci ensamblado

Sin embargo, en el terreno de la cardiopatía congénita la cirugía robótica ha tenido muchas limitantes, razón por la que el cierre de comunicación interauricular se ha llevado a cabo sobre todo en pacientes en edad adulta donde se han obtenido mejores beneficios2; por último y más recientemente se han reportado casos de sustitución valvular aórtica asistida por robot3.

Las ventajas sobre la cirugía tradicional en este tipo de procedimiento es el menor trauma quirúrgico que permite al paciente una rápida recuperación y por lo tanto menor estancia intrahospitalaria y en terapia intensiva, asimismo al evitar la esternotomía se reduce el riesgo de infecciones mediastinales.

Probablemente una de las limitantes para realizar estos procedimientos es el costo, por lo que la cirugía robótica se ha centralizado sobre todo en grandes centros hospitalarios de concentración y con recursos. La cirugía de revascularización miocárdica es el procedimiento que más se realiza desde que se introdujo el sistema Da Vinci, ésta se puede realizar principalmente de dos maneras: • Cosecha de AMI y /o AMD asistida por robot + anastomosis manual por minitoracotomía anterior también llamada MIDCAB por las siglas en inglés de Minimally Invasive Direct Coronary Artery Bypass; o • Cosecha de AMI y/o AMD + anastomosis totalmente asistida por robot, llamada también TECAB por las siglas en inglés de Total Endoscopic Coronary Bypass4, esta última realizada en centros hospitalarios de gran experiencia.

Acoplamiento de los brazos a los puertos de trabajo y óptico

Se observan los sitios de marcaje para los puertos de acceso.

La patencia del injerto se ha reportado en algunos estudios de seguimiento a 5 años: arriba del 90% comparable con la patencia en la cirugía de revascularización convencional5. Un meta análisis que incluyó una población de 2,046 pacientes sometidos a cirugía de revascularización miocárdica TECAB (1,414 pacientes) o MIDCAM (632) se comparó con pacientes sometidos a cirugía tradicional, observando una reducción en la tasa de eventos adversos mayores cardiacos y cerebrovasculares después del año de seguimiento en los pacientes sometidos a TECAB/MIDCAB (7% vs 12.4%. p< 0.05), asimismo la tasa de estenosis u oclusión del injerto fue menor el grupo de TECAB/MIDCAB (1.8% vs 2.5%)6. Una de las posibles desventajas de la cirugía robótica es probablemente el tiempo quirúrgico más prolongado, esto es debido a la curva de aprendizaje de los cirujanos. Creemos que en la medida en que se hagan más procedimientos esto podrá ir mejorando, a razón de equipararse con la cirugía convencional. En nuestro centro hospitalario se reportan los primeros casos de cirugía robótica de corazón en Latinoamérica.

Conclusión Creemos que la cirugía robótica de corazón en México es un área aún en creciente desarrollo, las ventajas que ofrece este procedimiento sobre la cirugía convencional son tangibles, sin embargo la experiencia y habilidad del cirujano juega un papel crucial. La cirugía robótica de corazón es una técnica segura y reproducible, con muy buenos resultados en el postoperatorio inmediato, sin embargo hace faltan más estudios de seguimiento a largo plazo para evaluar la patencia del injerto y la sobrevida. Referencias 1.- Jonathan David Leff, Liza J. Enríquez. Robotic-Assisted Cardiac Surgery. International Anesthesiology Clinics. 2012. Volume 50, Number 2, 78–89 2.- Eric J. Lehr, Evelio Rodríguez. Robotic cardiac surgery. 2011, Curr Opin Anesthesiol 24:77–85 3.- Thierry A. Folliguet, Fabrice Vanhuyse, Zanis Konstantinos, Francois Laborde. Early experience with robotic aortic valve replacement. European Journal of Cardiothoracic Surgery 28 2005. 172–173 4.-Jeffrey D. Lee, Mukta Srivastava, Johannes Bonatti. History and Current Status of Robotic Totally Endoscopic Coronary Artery Bypass. Circ J 2012; 76: 2058 – 2065 5.-Johannes Bonatti, Jehad Ramahi. Long-term results after robotically assisted coronary bypass surgery. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(6):556-562 6.- S. Wang, J. Zhou, J.-F. Cai. Traditional coronary artery bypass graft versus totally endoscopic coronary artery bypass graft or robot-assisted coronary artery bypass graft – meta-analysis of 16 studies. European Review for Medical and Pharmacological Sciences. 2014; 18: 790-797

Médicos integrantes del Servicio de Cirugía Cardiovascular Centro Médico Nacional 20 de Noviembre I.S.S.S.T.E.

Disección de la arteria mamaria izquierda

Intervención Coronaria Percutánea con stents bioabsorbibles en origen anómalo de la Arteria Coronaria Derecha Reporte de Caso

Escutia-Cuevas Héctor Hugo*, Fernández-Ceseña Ernestob, Alcántara-Meléndez Marco Antonioc, Muratalla-González Robertod, Figueroa-Cabrera Andrése, López-Rosas Robertof, Campuzano-Pineda Lizzethg. Palabras clave: stents bioabsorbibles, absorb, origen anómalo, coronaria derecha

Resumen Antecedentes: se presenta un caso clínico que describe el uso de Endoprótesis Coronarias Bioabsobibles (BVS) en un paciente con una lesión significativa de la arteria coronaria derecha con origen anómalo de rara presentación. Métodos: Varón de 71 años, que comenzó con un infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST (IAM cEST) en la cara inferior, se trombolizó con tenecteplasa, con criterios de reperfusión. A las 72 horas mantiene la estabilidad hemodinámica y se realiza estratificación con gammagrama perfusorio reportando isquemia inferior severa. La angiografía coronaria por vía radial registró el sistema coronario izquierdo sin lesiones angiográficas y flujo distal normal, arteria coronaria derecha dominante con origen anómalo, con una lesión angiográfica significativa en el segmento medio, con sitio de máxima estrechez del 70%. Se realizó intervención coronaria percutánea electiva, se avanzó una guía universal a la arteria descendente posterior, predilatando con balón 3x20mm del segmento medio al proximal, se navegó un BVS Absorb 3.5x28mm en el segmento medio y se empalmó en el segmento proximal con un BVS Absorb3.5x23mm, se posdilató con un balón no compliante 3.5x15mm, se revisó posteriormente con tomografía de coherencia óptica (OCT), considerándose el procedimiento como exitoso.

Resultados: se egresa 24 horas después y se realiza una angiotomografía coronaria para una evaluación adicional de la permeabilidad del BVS. Observado con una mejoría clínica en la clase funcional, manteniéndose así después de dos meses de seguimiento. Conclusión: El origen anómalo de la arteria coronaria derecha en el seno de Valsalva izquierdo o en la parte izquierda de la aorta ascendente es una anomalía congénita poco frecuente, con una prevalencia que oscila entre 0.025% y el 0.25%; se asocia esta entidad con muerte súbita cardiaca, apareciendo también como isquemia, arritmias o síncope. En este caso, la estenosis angiográfica

en el segmento medio de la arteria involucrada fue tratada con la implantación de dos BVS, obteniendo un resultado apropiado en dos meses de seguimiento.

Abstract Background: we present a case report describing the use of Bioabsorbable Vascular Scaffold (BVS) in a patient with significant injury of right coronary artery with anomalous origin of rare presentation. Methods: Male 71 years old who began with an acute myocardial infarction with ST-segment elevation on the lower region, thrombolysis with tenecteplase, with reperfusion criteria. At 72 hours maintains hemodynamic stability and stratification is performed with perfusory scintigraphy reporting inferior severe ischemia. Transradial coronary angiogram registered the left coronary system without angiographic lesions and normal distal flow, dominant right coronary artery with anomalous origin, with an angiographic significant lesion in the middle segment, maximum narrowness site of 70%. An elective percutaneous coronary intervention was performed, advancing universal guide wire to posterior descendent artery, predilatating with

Figura 1.- Electrocardiograma de superficie de 12 derivaciones en ritmo sinusal con frecuencia cardiaca de 75 latidos por minuto, supradesnivel ascendente del segmento ST de hasta 0.4mV en DII, DIII y aVF, sugerente de infarto agudo al miocardio con elevación del segmento ST inferior (A). Control electrocardiográfico postrombolisis con presencia de ondas Q e inversión de onda T profunda y de ramas asimétricas en DII, DIII y aVF (B).

Figura 2.- Coronariografía diagnóstica del sistema izquierdo, la cual se reporta sin lesiones angiográficas significativas, con flujo distal normal (A y B).

3x20mm balloon in medium to proximal segment, a BVS Absorb 3.5x28mm was sailed in the middle segment and joined in proximal segment with a BVS Absorb 3.5x23mm, postdilatating with 3.5x15mm non-compliant balloon, posterior review with Optical Coherence Tomography. Results: Discharged 24 hours later, is performed a coronary angiotomography for further evaluation of permability of placed BVS. Observed with clinical improvement in functional class, thus remaining after two months of followup. Conclusion: Anomalous origin of the right coronary artery in the left sinus of Valsalva or the left portion of the ascending aorta is a rare congenital abnormality with a prevalence ranging from 0.025% to 0.25%, associating this entity to sudden cardiac death, also appearing as ischemia, arrhythmias or syncope. In this case, angiographically significant stenosis in the middle segment of the artery involved was treated withthe implantation of two BVS, obtaining an appropriate outcome in two months follow-up.

Introducción Las anomalías de las arterias coronarias afectan a cerca del 1% de la población en general, sin embargo puede oscilar entre 0.3% a 5.6% en estudios de pacientes sometidos a coronariografía y es detectada en el 1% de las necropsias de rutina1. El origen anómalo de la arteria coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo o bien interarterial, es una anormalidad congénita rara con una prevalencia que varía

de 0.025% a 0.25%2, representando menos del 3% de las anomalías congénitas de arterias coronarias, asociándose esta entidad a muerte súbita cardiaca y asociarse a isquemia, arritmias o síncope. Se presenta aquí un caso de un origen anómalo de la arteria coronaria derecha en la región lateral izquierda de la aorta ascendente, la cual se muestra dominante y con una lesión angiográfica significativa en el segmento vertical, con sitio de máxima estrechez del 70%, misma que tuvo un control previo y posterior a angioplastia con OCT y fue tratada con dos BVS con adecuada evolución a 2 meses de seguimiento.

Presentación del caso Paciente que cuenta con los siguientes antecedentes de importancia: tabaquismo positivo a razón de 30 cigarrillos al día durante 20 años, diabetes mellitus 2 de 30 años de diagnóstico, hipertensión arterial sistémica de 20 años de diagnóstico y dislipidemia de 2 años de diagnóstico sin tratamiento. Inició de manera súbita con angina típica en reposo, siendo evaluado con 3 horas de tiempo de inicio en su Unidad de referencia, en donde se da el diagnóstico de IAM cEST en región inferior, siendo candidato a trombólisis con tenecteplasa, presentando criterios de reperfusión. Es enviado a nuestra Institución ingresándose a piso de Cardiología; recibimos al paciente fuera de ventana terapéutica para estrategia farmacoinvasiva y con estabilidad hemodinámica. Exploración física al ingreso: presión arterial 100/70 milímetros de mercurio (mmHg), frecuencia cardiaca 100/ min, frecuencia respiratoria 18/min, temperatura 36.5°C, peso 90 kilogramos, talla 1.75 metros, índice de masa corporal 29.41 kg/m2. Se encuentra paciente alerta y orientado, con funciones mentales superiores de atención, memoria, praxias, gnosias sin alteraciones, con pupilas simétricas y normorreflécticas, mucosa oral hidratada; cuello con ingurgitación yugular grado 1 y sin adenopatías.

Figura 3.- Angiografía de aorta en proyección oblicua anterior izquierda en la cual se aprecia el nacimiento anómalo de la coronaria derecha en la región anterolateral de la aorta ascendente (A).Coronariografía diagnóstica del sistema derecho en la cual se observa una lesión significativa en el segmento vertical de la coronaria derecha con extensión a segmento proximal (B).

Tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, ruidos respiratorios normales, transmisión de la voz y vibraciones vocales normales, claro pulmonar a la percusión; ruidos cardiacos rítmicos con intensidad y frecuencia disminuidas, S1 brillante, S2 con desdoblamiento fisiológico, sin S3 ni S4, sin extratonos. Abdomen plano, blando y depresible, peristalsis normal, sin visceromegalias, timpánico a la percusión. Extremidades inferiores de adecuado tono, sin edema, llenado capilar inmediato, pulsos periféricos presentes y normales.

Figura 4.- Diagrama comparativo por segmentos de la coronaria derecha entre angiografía e imagen obtenida con OCT intracoronaria, que muestra un segmento de la arteria con lesión angiográfica significativa que se correlaciona con una placa lipídica con bordes difusos y mal definidos, así como segmentos de placa rota, con una longitud total de 21.7mm.

Resultados de los estudios de laboratorio: Hemoglobina 17.5 g/dL, hematocrito 52.2 %, neutrófilos 8350/mm3, linfocitos 840/ mm3, monocitos 50/mm3, glucemia 122 mg/ dL, creatinina 0.77 mg/dL, urea 32.1 mg/dL, sodio 146 mmol/L, cloro 116 mmol/L, calcio 8.9 mg/dL, bilirrubina total 1.2 mg/dL, AST 32 U/L, ALT 15 U/L. Electrocardiograma: ritmo sinusal con frecuencia cardiaca de 80 latidos por minuto. Con presencia de elevación del ST de 0.5 mV y onda T negativa de ramas asimétricas en DII, DIII y aVF (Figura 1). Radiografía: proyección anteroposterior con aumento de la trama vascular bilateral, sin aparente cardiomegalia.

A las 72 horas del inicio de la sintomatología se realizó estratificación de riesgo con gammagrama perfusorio (Tecnesio 99m-sestamibi) reportando isquemia moderada inferoseptal e inferolateral. A las 96 horas ingresó a sala de Hemodinámica donde se realizó angiograma coronario vía radial, registrando un sistema izquierdo coronario sin lesiones angiográficas significativas, con flujo distal normal (Figura 2); arteria coronaria derecha dominante con origen anómalo en la región lateral izquierda de la aorta ascendente, interarterial entre aorta y arteria pulmonar, recorriendo circunferencialmente por la pared posterior, en la cual se registra una lesión angiográfica significativa en segmento vertical con extensión a segmento proximal, con un sitio máximo de estrechez del 70% (Figura 3). Se procede a intervención coronaria percutánea (ICP) electiva, avanzando guía universal a la arteria descendente posterior, con subsecuente evaluación de la lesión con OCT (Figura 4). Tras determinar las características, se realiza predilatación con balón de 3x20mm de segmento medio a proximal. Se navegó BVS Absorb 3.5 x 28 mm en segmento medio con liberación a 6 atm e impactación a 9 atm y se empalma en segmento proximal con BVS Absorb 3.5 x 23 mmcon liberación a 6 atm e impactación a 12 atm (Figura 5). Se realizó posteriormente postdilatación con balón no compliante de 3x15mm, y revisión con OCT de arteria coronaria respectiva, considerándose exitoso el procedimiento y sin complicaciones o eventualidades (Figura 6). Se realiza angiotomografía con reconstrucción de arterias coronarias para identificar el origen anómalo (Figuras 7 y 8). Posterior a la estabilización es egresado con cita subsecuente a Consulta Externa de Cardiología y Hemodinámica, encontrándose a dos meses de seguimiento asintomático.

con incidencia de 0.37%. La arteria coronaria derecha típicamente se origina del seno de Valsalva derecho de la aorta ascendente y luego de su origen discurre anteriormente y entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar para luego descender verticalmente en el surco atrio-ventricular, y al alcanzar el margen agudo del corazón gira para continuar posterior en el surco hacia la superficie diafragmática y la base del corazón, siendo su longitud normal de 12 a 14 cm. El origen anómalo de la arteria coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo y cruzando entre la aorta la arteria pulmonar es una anormalidad congénita rara con una prevalencia que varía de 0.025% a 0.25%2, representando menos del 3% de las anomalías congénitas de arterias coronarias, asociándose esta entidad a muerte súbita cardiaca y puede presentarse con isquemia, arritmias o síncope3. Los BVS nacen después de casi más de dos décadas de aprendizaje continuo en la tecnología de los stents. Si bien la pauta farmacológica inicial en los stents metálicos ha cambiado con el paso del tiempo, desde su asociación con esquemas de anticoagulación hasta el régimen antiplaquetario dual actual apoyado por estudios con base en imagen intravascular, registrando resultados aceptables de manera progresiva (disminución de la re-estenosis con los stents metálicos), hasta el surgimiento de los stents liberadores de fármacos (DES), los cuales a largo plazo mostraron otro comportamiento, específicamente con el remodelado vascular y problemas antes no concebidos, como

Discusión Las arterias coronarias normalmente se originan de los senos aórticos, Figura 5.- Coronariografía en proyección oblicua anterior izquierda al momento de la entrega en la coronaria derecha de un BVS convergiendo hacia el ápex del Absorb 3.5 X 28 mm (A), posteriormente de un BVS Absorb3.5 x 23 mm (B) y del angiograma de control (C). corazón, siendo frecuentemente tres arterias principales; la arteria coronaria derecha, circunfleja y descendente anterior, siendo estas dos últimas originadas típicamente del tronco principal de la coronaria izquierda. Las anomalías de las arterias coronarias afectan a cerca del 1% de la población en general, sin embargo, dependiendo de la literatura consultada puede oscilar entre 0.3% a 5.6% en estudios de pacientes sometidos a angiografía coronaria y siendo detectada aproximadamente en el 1% de las necropsias de rutina1.

La anomalía coronaria más común es el origen separado de la arteria descendente anterior y circunfleja con una incidencia de 0.41%, seguida por nacimiento de la arteria circunfleja de la arteria coronaria derecha

Figura 6.- Diagrama comparativo por segmentos de la coronaria derecha entre angiografía e imagen obtenida con OCT intracoronaria posterior a entrega y postdilatación de los BVS Absorb, en la cual se observa adecuada aposición de los mismos y aumento del diámetro luminal.

la dificultad o imposibilidad de realizar bypass coronario (CABG) en territorios coronarios extensos tratados vía endovascular4. Debido a ello surgió la tecnología bioabsorbible con el objetivo de superar los problemas asociados al metal colocado en la arteria coronaria. Estos stents evitan la perdida e incluso restablecer la vaso motilidad coronaria a los 12 meses, facilitan el remodelado del vaso5, restauran la pulsatilidad cíclica en el sitio de implantación después de 6 meses, así como recuperación tardía del lumen con regresión de la placa entre 2 a 5 años, beneficios no vistos con stents metálicos permanentes5. El primer estudio ABSORB e 2011 presentó resultados interesantes tanto en el aspecto clínico (una tasa de eventos cardiacos mayores adversos a 5 años del 3.4% inicialmente), así como en el aspecto de la mecánica intracoronaria, abriendo posibilidad para su uso de manera creciente siempre y cuando se tengan las condiciones óptimas para su implantación6. En el estudio ABSORB III7 donde se comparó al BVS con un stent liberador de fármaco de última generación (liberador de everolimus), se encontró que no fue inferior

al DES a 1 año en tasa de angina, revascularización total, revascularización de vaso objetivo por isquemia, y sin cambios estadísticamente relevantes en la tasa de muerte, infarto de miocardio, pero con tasas mayores de trombosis subaguda en el grupo de BVS. Estos resultados han sido reportados como similares también en otros estudios8. La trombosis subaguda se reportó sin embargo más común en el grupo de BVS, siendo el primer reporte por parte del registro europeo GHOST-EU9, aunque no se ha observado de manera consistente en otros estudios relevantes10,11,12, y este fenómeno se ha tratado de explicar como un fenómeno secundario al grosor propio del strut del BVS y al recoil. Recientemente la FDA ha emitido un comunicado donde aprueba el uso de los BVS en aquellos pacientes con lesiones coronarias con una longitud igual o menor de 24 mm con un diámetro del vaso de referencia mínimo superior a 2.5 mm y no mayor a 3.75 mm13. En este contexto, les presentamos el primer caso de un paciente con una anomalía de origen de la arteria coronaria derecha que fue sometido a intervención coronaria percutánea electiva con dos stents reabsorbibles (BVS). *Residente de segundo año de Cardiología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; b Residente de primer año de Hemodinamia y Cardiología Intervencionista, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; c Médico Adscrito, Servicio de Hemodinamia y Cardiología Intervencionista, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; d Médico Adscrito, División de Cardiología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; e Residente de segundo año de Cardiología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; f Residente de segundo año de Hemodinamia y Cardiología Intervencionista, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; g Residente de primer año de Cardiología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.

Referencias 1.- Villa A, Sammut E, Nair A, Rajani R, Bonamini R, Chiribiri A. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormal. World J Radiol. 2016; 8(6):537-555. Figura 7.- Tomografía multidetector con reformateado multiplanar de arterias coronarias que muestran el origen de la 2.- Narayanan SR, Shamkhani W, Kumar-Rajappan A. coronaria derecha en la región anterolateral de la aorta ascendente con un recorrido por la pared posterior de la aorta Anomalous origin of RCA from left coronary sinus presenting as PSVT and recurrent acute coronary syndromes. Indian (A), así como el nacimiento anómalo interarterial (B). Heart Journal. 2016; 68:208–210. 3.- Angelini P, Coronary artery anomalies: an entity in search of an identity. Circulation. 2007; 115(10):1296–1305. 4.- Ormiston JA, Serruys PW. Contemporary reviews in interventional cardiology: bioabsorbable coronary stents. Circ Cardiovasc Interv. 2009; 2:255-260. 5.- Lane JP, Perkins LEL, Sheehy AJ. Lumen gain and restoration of pulsatility after implantation of a bioresorbable vascular scaffold in porcine coronary arteries. JACC Cardiovasc Interv. 2014; 7:688-695. 6.- Diletti R, Serruys PW, Farooq V. ABSORB II randomized controlled trial: a clinical evaluation to compare the safety, efficacy, and performance of the Absorb everolimus-eluting bioresorbable vascular scaffold system against the XIENCE everolimus-eluting coronary stent system in the treatment of subjects with ischemic heart disease caused by de novo native coronary artery lesions: rationale and study design. Am Heart J. 2012; 164(5):654-63 7.- Ellis SG, Kereiakes DJ, Metzger C. Everolimus-eluting bioresorbable scaffolds for coronary artery disease. N Engl J Med. 2015; 373:1905-1915 8.- Puricel S, Arroyo D, Corpataux N. Comparison of everolimus and biolimus-eluting coronary stents with everolimus-eluting bioresorbable vascular scaffolds. J Am Coll Cardiol. 2015; 65:791-801 9.- Capodanno D, Gori T, Nef H. Percutaneous coronary intervention with everolimuseluting bioresorbable vascular scaffolds in routine clinical practice: early and midterm outcomes from the European multicentre GHOST-EU registry. EuroIntervention. 2015; 10:1144-1153 10.- Serruys P, Chevalier B, Dudek D. A bioresorbable everolimus-eluting scaffold versus a metallic everolimus-eluting stent for ischaemic heart disease caused by denovo native coronary artery lesions (ABSORB II): an interim 1-year analysis of clinical and procedural secondary outcomes from a randomised controlled trial. Lancet. 2015; 385:43-54. 11.- Kimura T, Kozuma K, Tanabe K. A randomized trial evaluating everolimus-eluting Absorb bioresorbable scaffolds vs. everolimus-eluting metallic stents in patients with coronary artery disease: ABSORB Japan. Eur Heart J. 2015;430-435. 12.- Abizaid A, Costa R, Bartorelli A. The ABSORB EXTEND study: preliminary report of the twelve-month clinical outcomes in the first 512 patients Figura 8.- Tomografía multidetector con imagen reformateada multiplanar en modo curvo de enrolled. EuroIntervention. 2015; 10:1396-1401. arterias coronarias que muestra adecuada permeabilidad de la coronaria derecha posterior a 13.- Fecha de publicación 5 de Julio 2016: FDA http://www.accessdata.fda.gov/ cdrh_docs/pdf15/P150023a.pdf la angioplastia.

Cambios en el perfil funcional de pacientes con Depresión Resistente sometidos a Neurocirugía Funcional Estereotáctica Ledesma-Torres1, Meneses-Luna O1, Valencia-Granados F1, Hernández-Salazar M2 Palabras clave: Depresión Resistente, Síntomas Psiquiátricos Resistentes, Neurocirugía Funcional Estereotáctica.

Resumen Con el objetivo de evaluar los resultados de la Neurocirugía Funcional Estereotáctica (NFE) sobre el perfil funcional de los pacientes diagnosticados con Depresión Resistente (DR), se realizó un diseño pre/post tratamiento, tres pacientes diagnosticados (dos mujeres y un hombre) con Depresión Resistente (DR). Se aplicó la escala funcionamiento del paciente Eje K, la cual consta de siete subescalas y una Escala de Evaluación de la Actividad Global (EAG) pretratamiento y postratamiento (6 meses posteriores a la NFE). El total de los pacientes evaluados presentó cambios clínicos positivos. Con la evidencia obtenida se observó que la NFE representa una opción terapéutica emergente efectiva orientada a disminuir el sufrimiento de los pacientes con síntomas psiquiátricos resistentes, así como mejorar el nivel de funcionamiento global y por ende su calidad de vida. Todos los pacientes del estudio presentaban una condición de resistencia a tratamientos convencionales indicados y documentada por un equipo interdisciplinario experto.

Introducción Los trastornos psiquiátricos en general suelen tratarse mediante diferentes estrategias terapéuticas convencionales tales como psicoterapia, farmacoterapia y en algunos casos terapia electroconvulsiva o bien, la combinación de éstas. Regularmente, estos procedimientos suelen ser suficientes para la disminución de la sintomatología incapacitante. Desafortunadamente, existen casos en los que no se encuentra respuesta eficaz a pesar de diversos intentos terapéuticos convencionales e indicados para cada patología.

Son estos casos, llamados resistentes, en los que la sintomatología incapacitante no disminuye con el uso de tratamientos médicos tradicionales, diferentes enfoques psicoterapéuticos e incluso de terapias físicas como la

electroconvulsiva o la estimulación magnética transcraneal convirtiéndose en crónica con el paso de los años (Wang, Chang, Geng, Wang y Gao, 2013; Luigjes, et al., 2013). Para poder considerar a la patología psiquiátrica como resistente destacan diversos aspectos a tomar en cuenta durante el proceso de evaluación, estos criterios se refieren a la nula o pobre respuesta clínica a todas las tentativas terapéuticas en sus diferentes modalidades y periodos de aplicación, no obstante que hayan sido bien llevadas. Este problema de la resistencia al tratamiento se repite en todo el espectro de los trastornos psiquiátricos generando enormes costos emocionales, económicos y sociales (Carrillo, Jiménez, Soto, Velasco y Castro, 2006). El padecimiento resistente al tratamiento tiene que ser considerado de extrema gravedad, tanto por su persistencia como por la intensidad de sus síntomas y cronicidad, al llevar por lo menos una duración de cinco años, causando discapacidad o disfuncionalidad del paciente en sus actividades diarias (Oquendo, 2003). Thase (2003), describe la patología psiquiátrica como resistente, cuando mediante la revisión del historial clínico del paciente se confirma que no ha respondido adecuadamente a todas las terapias convencionales después de un periodo mínimo de cinco años; también es indispensable descartar cualquier etiología orgánica de su trastorno mental a través un estudio sistémico y cuantificar la gravedad de la enfermedad con las conocidas escalas de investigación neuropsiquiátrica e integrarse tanto al estudio psicológico completo como al resto de los exámenes efectuados. Descrita de diversas maneras y aunque aún no existe un consenso internacional definitivo Oquendo (2003) considera a la patología psiquiátrica como resistente, en términos de cronicidad, refiriéndose al tiempo de desarrollo de la patología; discapacidad en cuanto a la afectación de la patología en la vida cotidiana del paciente; gravedad haciendo referencia a la intensidad de la misma; así como a la falta de respuesta a los tratamientos convencionales, principalmente farmacológicos, físicos y/o psicoterapéuticos. Es por ello que en la actualidad la Neurocirugía Funcional Estereotáctica (NFE) ha representado una opción terapéutica para estos casos específicos, que se han reportado cada vez

con mayor frecuencia en la literatura, para el caso para el caso de DR Kubu y cols., (2013) presentaron datos de 11 pacientes con DR tratados a través de ECP de la cápsula ventral y estriado ventral, reportando mejorías clínicas en los perfiles psiquiátrico, afectivo y neuropsicológico.

médico-psiquiátrico (Wang, et al., 2013; Kubu, et al., 2013; McLaughlin, et al. 2013). Sin embargo, es de vital importancia tener un instrumento de medición objetiva del perfil funcional y del resto de los perfiles mencionados en los pacientes que son sometidos a este tipo de intervenciones.

Actualmente, continúan teniendo gran eficacia los procedimientos ablativos (Wang, et al, 2013) destacando dentro de la patología psiquiátrica la cingulotomía y la talamotomía.

Se considera importante incluir el estudio comparativo de la funcionalidad del paciente antes y después de la cirugía, para conocer los efectos que tiene la misma en el desempeño de sus actividades de la vida diaria, mismas que se han visto severamente afectadas por la patología psiquiátrica y como se ha descrito previamente, esta afectación severa en el nivel de funcionamiento junto a otras variables es indispensable para considerar a la patología como resistente.

Por otro lado también la termoablación de estas estructuras límbicas ha demostrado alteración en la respuesta autonómica. Un procedimiento reciente que se ha estudiado es la ECP (Luigjes, et al.,2013; Moreines, McClintock y Holzheimer, 2011), procedimiento cuya finalidad es estimular un blanco específico dentro del cerebro, realizándose para determinadas patologías psiquiátricas en el núcleo accumbens por ejemplo; se ha demostrado (Grubert, 2011) que este tipo de intervención interrumpe, inhibe y/o estimula el “circuito de recompensa” que inicia en el lóbulo frontal y termina en el tegmentario mesencefálico, favoreciendo la inhibición de respuestas estereotipadas disfuncionales y/o disminuyendo los síntomas depresivos. La ECP implica la colocación de un electrodo por el cual pasa una corriente que inhibe o excita a la función de las zonas o núcleos alterados. Estos electrodos funcionan como un marcapasos de la actividad nerviosa. Con cualquiera de estos procedimientos se consigue que cedan los síntomas excitadores o que se desactive la influencia inhibidora de determinados centros, balanceando de nuevo la actividad inhibidoraexcitadora cerebral (Méndez, et al., 2009). Son limitadas las investigaciones en las que se ha descrito el perfil psicológico, neuropsicológico y funcional de estos pacientes debido a que la visión de análisis predominante es de tipo

La amplia gama de trastornos psiquiátricos genera un impacto significativo en la funcionalidad de los pacientes, razón por la que debe evaluarse la influencia de este tipo de procedimientos terapéuticos sobre el nivel de funcionamiento de pacientes con patología psiquiátrica resistente (Guridi y Aldave, 2011). El objetivo de este estudio fue describir los cambios encontrados en el perfil funcional de 3 pacientes con Depresión Resistente (DR) a quienes se les realizó un procedimiento neuroquirúrgico altamente especializado para la disminución de síntomas psiquiátricos graves y resistentes.

Método Participantes: El presente estudio incluyó a 3 pacientes diagnosticados con Depresión Resistente (DR), seleccionados por un equipo interdisciplinario como candidatos a NFE para reducción de síntomas psiquiátricos resistentes a los que se les realizó, colocación de neuroestimulador en Núcleo Accumbens (véase tabla 1). Los pacientes fueron seleccionados en términos de cronicidad refiriéndose a: -Tiempo de desarrollo de la patología; -Discapacidad en cuanto a la afectación de la patología en la vida cotidiana del paciente; -Gravedad haciendo referencia a la intensidad de la misma; -Falta de respuesta (resistencia) a los tratamientos convencionales, principalmente farmacológicos, físicos (TEC) y/o psicoterapéutico. Por lo anterior los criterios de inclusión para los tres grupos diagnósticos fueron: diagnóstico de acuerdo a DSMV,

edad mínima 18 años sin límite en la edad máxima, ambos géneros, evolución de la enfermedad de más de dos años (demostrado por historia clínica). La severidad de los síntomas debía tener más de dos años con por lo menos 4 ensayos terapéuticos con supervisión de apego al tratamiento, en los que se demostró fracaso farmacológico y psicoterapéutico, presencia de auto y heteroagresividad con riesgo a la integridad física, incluyendo intentos suicidas, discapacidad documentada y evaluada con la Escala de Sheehan, firma de consentimiento informado, por familiar responsable. Los criterios de exclusión fueron: alguna contraindicación médica que impidiera la cirugía, riesgo quirúrgico elevado mediante APACHE II, solicitud de retiro del estudio por parte del responsable legal del paciente, falta de participación en las evaluaciones preoperatorias, falta de participación y abandono de las valoraciones posteriores al procedimiento. Los criterios de inclusión y exclusión antes citados han sido reportados y pueden ser revisados en Hernández., Zárate, Valencia, Meneses, Ochoa, Torres, Martínez (2009) y en Hernández, Zárate, Valencia, Meneses, García, Luján, Juárez, Lucino y Martínez (2009). Todos los pacientes completaron las evaluaciones pre y post quirúrgicas, aceptando la cirugía como medio para tratar la sintomatología de la enfermedad a través de la firma del consentimiento informado tanto pacientes como familiares. Diseño experimental: Todos los pacientes del estudio presentaban una condición de resistencia a tratamientos convencionales indicados y documentada por un equipo interdisciplinario experto. En la investigación no se incluye un grupo control, en su lugar se realizó un diseño pre/post tratamiento. Instrumentos: Se empleó el instrumento Eje V de Kennedy: Evaluación Psiquiátrica del funcionamiento del paciente - Eje K (Kennedy, 2003), con el objetivo de evaluar el perfil funcional de los pacientes, el cual aporta datos que permiten valorar el funcionamiento global del paciente psiquiátrico en su vida cotidiana a través de la identificación de diversos síntomas, durante la semana anterior a la aplicación del mismo.

tomada una semana previa al tratamiento quirúrgico; los detalles del procedimiento quirúrgico pueden ser consultados en publicaciones previas (Hernández, Zárate, Valencia, Meneses, García, Luján, Juárez, Lucino & Martínez, 2009). La segunda medición fue tomada seis meses posteriores a la citada intervención quirúrgica. Análisis de datos: Se presentan las puntuaciones por caso de acuerdo a la cuantificación realizada por el instrumento (0-100).

Resultados Los resultados muestran una tendencia de cambios positivos entre las puntuaciones pre y postratamiento tanto en la EAG como en las subescalas que constituyen el instrumento. En todas las dimensiones que integran el perfil funcional (Eje K), se observaron cambios positivos entre los valores pretratamiento y postratamiento globales, tal como se muestra en la tabla 2.

Discusión Se realizó un estudio pre y postratamiento valorando el perfil funcional (a través de la escala EJE K) de pacientes sometidos a tratamiento de NFE para patología psiquiátrica resistente (DR), dichos pacientes presentaban una enfermedad con síntomas graves, crónicos y resistentes, por

Paciente con DR antes de la cirugía. Figura 2. Seis meses después del procedimiento (DBS).

Tabla 1. Datos demográficos de los participantes en el estudio y procedimiento quirúrgico realizado.

El Eje K consta de siete subescalas asimismo proporciona una Escala de Evaluación de la Actividad Global (EAG) que indica el nivel de funcionamiento general del individuo. Se puntúa de 0 a 100 en donde 100 representa el nivel máximo de funcionamiento.

Procedimiento: Dos mediciones fueron realizadas. La primera fue

Tabla 2. Datos de la escala EJE K por paciente con DR pre y post tratamiento

lo que esta intervención terapéutica se presenta como una opción en los casos en donde los tratamientos convencionales no contribuyen de forma importante a la mejoría clínica de paciente. La eficacia del tratamiento neuroquirúrgico propuesto ha sido evaluada mediante diferentes parámetros en diversos perfiles clínicos de análisis, tales como el cognitivo-intelectual, neuropsicológico, el de personalidad, el psiquiátrico y el funcional. Sin embargo, en este artículo se presentan únicamente los resultados obtenidos de la evaluación del perfil funcional por considerarse de especial relevancia para el paciente, por lo que el objetivo del presente trabajo fue valorar los cambios generados por el tratamiento de NFE en el perfil funcional a través del instrumento EJE K. Los resultados indican cambios positivos significativos para los pacientes con DR, se presentan las puntuaciones que muestran cambios positivos igualmente en todas las subescalas y en la EAG. Al aumentar probablemente la motivación y los comportamientos de búsqueda de recompensa mediante la ECP en NAcc se obtuvo una mejoría global cualitativa en el funcionamiento de este grupo de pacientes, así como en todas las subescalas. Las dimensiones que mostraron cambios con mayor evidencia fueron en las subescalas Deterioro Psicológico y Habilidades Ocupacionales. La investigación presentada sobre cambios en el perfil funcional en pacientes con DR sometidos a NFE para la reducción de los síntomas psiquiátricos en distintos padecimientos, tiene como uno de sus objetivos académicos mostrar también la importancia de la contribución de la Psicología y Neuropsicología Clínica en las intervenciones terapéuticas de alta complejidad. como es este el caso (Mustaca, 2003), que de acuerdo con Vilar (1997) este tipo de intervenciones tiene entre sus atributos el trabajo interdisciplinario, su carácter innovador y el empleo de los conocimientos, experiencias y tecnologías más avanzadas. Todo ello, en el campo de las neurociencias del siglo XXI, contexto en que también se analizaron los resultados obtenidos y que fueron descritos previamente. La NFE representa una opción terapéutica emergente efectiva orientada a disminuir el sufrimiento de los pacientes con patología psiquiátrica resistente así como mejorar el nivel de funcionamiento global y por ende su calidad de vida, es por esto que resulta fundamental evaluar el perfil funcional de forma pre y post quirúrgica entre otras variables psicológicas

y neuropsicológicas de suma importancia. Es importante mencionar como limitaciones del estudio y como es el caso de la mayoría de los estudios realizados a este respecto, el tamaño de las muestras es pequeño, debido a la alta especificidad de las características de los pacientes seleccionados para ser tratados mediante NFE, por lo que los resultados no pueden ser concluyentes; sin embargo, quedan aún estudios por realizar que deberán incluir una mayor cohorte, otras variables psicológicas de análisis, grupos homogéneos de comparación entre procedimientos, el impacto clínico de procedimientos quirúrgicos combinados y un tiempo más prolongado de seguimiento. 1

Servicio de Psiquiatría, 2División de Neurociencias, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE.

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Ganglioneuroma retroperitoneal

Presentación de un caso y revisión de la literatura Osorio-Valero Mario*, Terríquez-Rodríguez Sergio**, Shoup-Fierro Claudia***, Ordóñez-Espinosa Violeta***, Plácido-Méndez Aureliano*** Palabras clave: Ganglioneuroma, retroperitoneal.

Resumen El neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma son tumores del sistema nervioso simpático a los cuales se les conoce como tumores neuroblásticos. Pueden aparecer donde quiera que exista tejido simpático como cuello, mediastino posterior, glándulas suprarrenales, retroperitoneo y pelvis. El tumor más benigno es el ganglioneuroma, que está compuesto por gangliocitos y estroma maduro. Los ganglioneuromas son tumores raros, se presentan por lo general en personas en edades entre los 10 y los 40 años, crecen lentamente y pueden secretar ciertos químicos u hormonas. No se conocen factores de riesgo; sin embargo, los tumores pueden estar asociados con algunos problemas genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1.

Objetivo Se presenta un caso de un paciente con un ganglioneuroma retroperitoneal, sus manifestaciones radiológicas y revisión de la literatura.

Presentacion del caso clínico Se trata de un paciente femenino de 8 años 4 meses de edad que acude a consulta subsecuente con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, la cual presenta manchas escasas café con leche y hermano mayor con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1. Es producto de la segunda gesta de madre de 32 años y padre de 31 años, aparentemente sanos, no consanguíneos. Cuenta con el antecedente de hermano de 6 años con manchas café con leche. Embarazo normoevolutivo, con control prenatal desde el inicio, USG a los 2, 3, 6, y 8 meses normales. Niega toxicomanías, exantemáticas, medicamentos. Embarazo resuelto a las 39 semanas de gestación en parto eutócico atendido en medio hospitalario.

Peso al nacer 3915g. Talla 53cm. Apgar 8/9, llanto y respiración espontáneos al nacimiento, desconoce si presentó cianosis, hipoxia e ictericia, por el peso permaneció en observación en cuneros sin presentar alteraciones, se egresa a las 48 horas como niña sana. Desarrollo psicomotor: Sonrisa social: 1 mes; fija mirada: 2 meses; sostén

cefálico: 3 meses; sedestación: 5 meses; gateo: 8 meses; bipedestación: 11 meses; balbuceo: 3 meses; monosílabos: 4 meses. Es referida asintomática, aunque ha presentado visión borrosa de manera ocasional, niegan la aparición de nuevas manchas café con leche, efélides o neurofibromas, sin presencia de crisis convulsivas. Acude a tercer año de primaria con buen aprovechamiento, sin problemas de conducta. Se encuentra en seguimiento por parte de Ortopedia, Neuropediatría y Dermatología, teniendo pendiente estudio de tomografía de cráneo. En la exploración física se encuentra: Paciente femenino con peso de 27 kilos, talla 127 centímetros, en percentilas 50 y 25-50, respectivamente, ambas en tablas para niñas de su edad. Consciente, orientada, cooperadora, con adecuada hidratación de tegumentos; se aprecia dermatosis generalizada caracterizada por lesiones maculares ovoideas, café con leche, con predominio en tronco y extremidades, cuyos diámetros varían desde 0.5 cm a 6 cm en las regiones axilares e inguinales; se aprecian lesiones maculares de 0.1 a 0.5 cm de diámetro, no se palpan neurofibromas. En la exploración neurológica; pares craneales sin alteraciones. Cuenta con estudio ultrasonográfíco abdominal que reporta la presencia de tumoración abdominal retroperitoneal, por lo cual se solicita alfafetoproteina y se da interconsulta a Cirugía Pediátrica para valoración. En el estudio ultrasonográfico se encontraron los siguientes datos: La glándula hepática, la vesícula biliar, el páncreas y ambos riñones con situación, morfología y diámetros normales, con adecuada ecogenicidad y patrón ecográfico homogéneo. A nivel retroperitoneal se observa imagen redondeada hipoecoica de bordes regulares bien definidos, la cual mide 4.0x5.09x3.0 cm en sus diámetros mayores y tras la aplicación de la función angio de poder presenta escasa vascularidad periférica. Se solicitó estudio de tomografía abdominal complementaria, en el que se encontraron los siguientes datos: Tumoración paravertebral con situación anterolateral derecha, intercavoaórtica, con borde lateral derecho anterior a la vena cava, redondeada, de bordes regulares y bien definidos, el cual muestra leve reforzamiento central en forma estelar con el medio de contraste endovenoso; no hay evidencia de calcificaciones ni de necrosis en su interior; la región

periférica de la lesión se mantiene hipodensa, manteniendo sus interfaces con las estructuras adyacentes. Dicha lesión produce compresión y reducción de un 70% del calibre de la vena cava, asimismo produce desplazamiento anterior de la 2ª y 3ª porción del duodeno y muestra una situación anterior al borde renal adyacente. No se aprecian conglomerados ganglionares, compromiso de los forámenes vertebrales ni del canal medular. Se planea resección quirúrgica por parte del Servicio de Cirugía Pediátrica y seguimiento por el Servicio de Oncopediatría.

Introducción Virchow describió originalmente el NB en 1863, en sus informes se describe el tumor como un glioma de la glándula suprarrenal. A principios del siglo XX, su origen en el tejido simpático se determinó por Zuckerkandl y Kohn1. El sorprendente descubrimiento de que el NB podría madurar a GN se hizo en 19272. Los ganglioneuromas son tumores del sistema nervioso simpático que junto al neuroblastoma y ganglioblastoma son denominados tumores neuroblasticos1,3. Éstos se originan de la cresta neural y los ganglios simpáticos3. Así, encontramos que un tumor compuesto principalmente de neuroblastos se conoce como neuroblastoma (NB); un tumor compuesto en su totalidad de las células ganglionares maduras y tejido maduro es un ganglioneuroma (GN) y un tumor con ambos tipos de células, es decir tanto inmaduras como maduras, es un

A: En el estudio ultrasonográfico se observa imagen redondeada a nivel retroperitoneal paravertebral derecho, cercana al riñón derecho con situación intercavo-aórtico hipoecoica de bordes regulares bien definidos, la cual mide 4.0x5.09x3.0cm en sus diámetros mayores.

ganglioneuroblastoma (GNB)3,4. El ganglioneuroma es el de mayor grado de maduración histológica y se distingue por ser el menos frecuente y menos agresivo. Histológicamente está compuesto de células maduras ganglionares y células de Schwann5, no existiendo por tanto elementos inmaduros, neuroblastos, necrosis o actividad mitótica, es decir, representando el estadio final de la diferenciación de las células neuroblásticas de la cresta neural. Son tumores bien circunscritos, encapsulados y raramente secretan catecolaminas, péptido intestinal vasoactivo o testosterona5. Los órganos implicados en orden decreciente son: Médula adrenal (35%), peritoneo extra adrenal (30%) y mediastino posterior (20%), aunque pueden crecer en cualquier sitio donde exista tejido nervioso simpático. La localización es por orden de frecuencia en mediastino posterior (41,5%), retroperitoneo (37,5%), glándula adrenal (21%), cuello (8%)5. Los sitios menos comunes son el cuello (1%5% de los casos) y la pelvis (2%-3%)6. En el caso de ganglioneuroma, la edad media de presentación suele ser a los 7 años, con una media de 5-10 años, con predominio en las mujeres5. Clínicamente suelen ser asintomáticos debido al crecimiento lento y evolución benigna. Suelen descubrirse de manera incidental en estudios de imagen5. Si existen datos clínicos, suelen presentarse con dolor, causado por cualquiera de los efectos locales del tumor primario abdominal; la distensión es la siguiente queja más frecuente. Otros síntomas que se presentan incluyen malestar general, irritabilidad, pérdida de peso, falta de aire (a partir de una gran tumor abdominal) y neurológicas periféricas, déficit (de la invasión neural foraminal y compresión del nervio por el tumor)6. Presentaciones menos comunes incluyen el síndrome de Horner (ptosis, constricción de la pupila, anhidrosis facial ipsilateral y opsoclono-mioclono, movimientos bruscos de las extremidades y los ojos, a veces con ataxia cerebelosa). La causa es desconocida, pero se ve en el 2% de los pacientes y es asociado con un tumor primario torácico y un mejor pronóstico7,8. Cracterísticas histológicas: necrosis, mitosis, hemorragia, fibrosis, calcificación, infiltrado linfocitario y cariorrexis. La cariorrexis se define como la fragmentación de un núcleo en pedazos dispersos en el citoplasma, es un evento que ocurre durante la muerte celular. La cariorrexis puede ser difícil distinguir de la mitosis en los neuroblastos4,9. El sistema POG Grupo de Oncología Pediátrica se basa exclusivamente en el grado de diferenciación de los elementos histológicos diferentes. El GN muestra por completo (100%) de diferenciación del estroma y los componentes celulares. El NB contiene menos del 50% de elementos diferenciados y GNB muestra un grado intermedio (mayor del 50% de células diferenciadas)10.

B,C: En el estudio ultrasonográfico tras la aplicación de la función angio-power presenta escasa vascularidad periférica. La arteria aorta y la vena cava muestran flujos conservados y sin lesiones en su interior.

Características macroscópicas: Los tumores neuroblásticos pueden ser circunscritos o infiltrantes y la mayoría tienen menos de 10 cm en su mayor diámetro. Aquellos que surgen dentro de la glándula adrenal o mediastino posterior es más probable que sean circunscritos y dar la apariencia de tener una cápsula, aunque el NB, GNB, y GN no suelen tener cápsula.

La consistencia y apariencia de los tumores neuroblásticos suele variar considerablemente, la consistencia de NB típicamente es suave, en comparación con la del GNB y del GN siendo más firme. En los cortes histológicos las muestras pueden variar de un color bronceado a hemorrágico, puede detectarse necrosis, hemorragia y calcificaciones, así como un aspecto nódular11. La presencia de áreas de color canela del estroma interpuesto entre áreas de tejido neuroblástico hemorrágico es común. Esta última característica puede dar el tumor un aspecto lobulado12,13. Estadiaje: En 1986, un grupo del Internacional System (INSS), propuso la estadificación del neuroblastoma con base en datos clínicos, radiológicos y características quirúrgicas: D,F,G,H,I: En el estudio de tomografía abdominal se encontró tumoración paravertebral (flecha amarilla) con situación intercavo• Etapa 1: Los tumores que son aórtica, la cual produce compresión y reducción de un 70% del calibre de la vena cava (flecha azul) así como desplazamiento completamente resecados y no anterior de la 2ª y 3ª porción del duodeno (flecha verde). La aorta (flecha anaranjada) y los vasos mesentéricos (flecha roja) no muestran alteraciones en su calibre ni lesiones en su interior. El ángulo hepático del colon ocupa el espacio de la bolsa de tienen ningún adherente, ganglios Morrison (flecha blanca). No se aprecian conglomerados ganglionares, compromiso foraminal ni del canal medular. linfáticos positivos o metástasis, independientemente de que crucen la línea media. •Etapa 2: Los tumores que invaden uno de los lados del canal neural. •Etapa 3: Los tumores que se extienden a través de la línea media y se sitúan contralateralmente al cuerpo vertebral. •Etapa 4: Los tumores que comprometen la médula, se definen como la infiltración de la medula cuando más del 10% de todas sus células son tumorales. En el caso de los tumores bilaterales, los cuales son infrecuentes, el tumor de mayor etapa tiene prioridad para la puesta en escena del paciente14.

Aspectos radiológicos de los tumores neuroblásticos Debido a que el NB y GNB surgen en múltiples órganos, tienen patrones de crecimiento diversos, con apariencias radiológicas variadas y se discute de acuerdo a la modalidad de imagen. •La radiografía simple: Las radiografías pueden mostrar una masa retroperitoneal posterior, mediastino, o en el cuello. Las calcificaciones son evidentes en por lo menos 30% de los RN en la radiografía simple15. Los tumores del mediastino posterior pueden causar la erosión de las costillas adyacentes16. •La ecografía (ultrasonido): Los NB y GNB presentan imágenes que suelen ser heterogéneas y ecogénicas. Puede haber zonas anecoicas dentro del tumor que corresponden a hemorragia o necrosis. Las calcificaciones son comunes y se presentan como áreas focales o difusas ecogénicas (calcificaciones muy finas); la sombra acústica distal puede no estar presente15,17.

La ecografía puede ayudar a delinear el tumor de órganos adyacentes, tales como el riñón, aunque ocasionalmente el tumor puede invadir el riñón, la determinación del órgano de origen es difícil. El ultrasonido también puede ayudar en la evaluación de otros órganos tales como el hígado para

J: En el estudio de tomografía abdominal la tumoración muestra leve reforzamiento central en forma estelar con el medio de contraste endovenoso, no hay evidencia de calcificaciones ni de necrosis en su interior, la región periférica de la lesión se mantiene hipodensa, manteniendo sus interfaces con las estructuras adyacentes.

la evidencia de metástasis, aunque esto se logra mejor con Tomografía y Resonancia Magnética (RM). La ecografía Doppler puede ser utilizada para evaluar el flujo en los vasos internos18. •La Tomografía: Los tumores neuroblásticos se observan como masas solidas bien delimitadas, los tumores pélvicos y abdominales suelen ser grandes y heterogéneos, aunque los pequeños tumores pueden ser homogéneos. Los GN son lesiones de atenuación baja y homogéneos en la tomografía sin contraste, con escaso o moderado realce tras la aplicación de medio de contraste yodado intravenoso, las calcificaciones se ven en aproximadamente en el 42%-60% de los GN19,20. Aproximadamente 80%-90% de los recién nacidos muestran calcificación en la tomografías computarizadas20. Zonas de baja atenuación en relación a áreas de necrosis o hemorragia se observan con frecuencia y pueden llegar a medir hasta 4 cm de diámetro21. La Tomografía es la técnica de imagen más utilizada para la evaluación de los tumores neuroblásticos, porque revela la extensión del tumor, el órgano de origen, la invasión regional, revestimiento vascular, la presencia de calcificaciones y

K: Descripción macroscópica. Espécimen irregularmente ovoide de bordes regulares, al corte de color blanco-gris, homogéneo, de consistencia semifirme, sin evidencia de hemorragia ni de necrosis.

adenopatías agregadas. La Tomografía de tórax, abdomen y pelvis es el estudio de elección para el protocolo de estudio en los pacientes recién diagnosticados. Se puede observar compresión de los vasos renales, la vena esplénica, vena cava inferior, aorta, la arteria celíaca y la arteria mesentérica superior, aunque la invasión vascular es rara. Asimismo se puede valorar la presencia de adenopatías del hilio renal, hilio hepático y el retroperitoneo. Los vasos renales pueden ser lo suficientemente comprimidos como para producir hipertensión22. También puede ocurrir la invasión regional del músculo psoas y la musculatura paravertebral, la invasión del agujero intervertebral y el espacio epidural también es frecuente, estas pueden ser mejor evaluadas por Resonancia Magnética.

•Resonancia Magnética: Los NB y GNB son típicamente heterogéneos, de forma variable y de relativamente baja intensidad de señal en imágenes potenciadas en T1 y alta intensidad de señal en T2. Las calcificaciones puede ser difíciles de detectar por Resonancia Magnética; los vacíos de señal pueden ser aparentes en estos casos, las zonas de hemorragia pueden manifestarse como áreas de alta intensidad de señal en imágenes potenciadas en T1 y las áreas quísticas pueden aparecer brillantes en T223. La Resonancia Magnética es la modalidad preferida para la investigación intra-espinal en la extensión del tumor primario24.

L: Vista panorámica con tinción de hematoxilina-eosina donde observamos fascículos entrelazados de células alargadas que semejan células de Schwann con otro componente celular con citodiferenciación hacia células ganglionares.

Puede realizarse para la valoración de tumores con situación paravertebral, en el caso de los tumores epidurales se puede demostrar el desplazamiento a las raíces de la médula espinal o las raíces nerviosas25. Otra ventaja de la Resonancia Magnética es su capacidad para representar la enfermedad en la médula, que aparece como áreas de baja intensidad de señal en imágenes potenciadas en T1 y áreas de alta en T2.

Discusión Ganglioneuroma: El GN es un tumor raro compuesto en su totalidad por ganglios, células del estroma y células de Schwann, por definición, GN no contiene neuroblastos, células intermedias o mitosis26. Debido a que el NB y GNB pueden madurar a GN, ciertamente, algunos GN surgen de NB y GNB. Los GN está documentado que también han surgido en RN que fueron tratados con quimioterapia y pueden aparecer de novo27. La frecuencia relativa de aparición espontánea GN, GN derivados de maduración NB, GNB y GN derivadas de tratados NB y GNB se desconoce. Hay informes de que el GN metastásico es poco frecuente. En el caso de los pacientes en quienes los GNB posteriormente han madurado a GN tienen un excelente pronóstico26,28.

M: Vista panorámica con tinción de Hematoxilina-eosina 10x donde observamos con mayor detalle el componente de células alargadas y la presencia de células grandes con citoplasma amplio y eosinófilo correspondiente a las células ganglionares.

El GN se presenta en pacientes mayores, la edad de presentación promedio para el ganglioneuroma es de 7 años. Diferentes estudios reportan una edad media de 5,5 años, 7años y más de 10 años26,29,30. Hay un ligero predominio del sexo femenino, que va desde 1.13:1 a 1,5:1. Se ha estimado que la relación de NB a GN es de aproximadamente 6:1 a 10:131,32. GN se produce en los mismos lugares

anatómicos, como el NB y GNB, aunque en diferente frecuencias. Los lugares más comunes son el mediastino posterior (41,5% de los casos), retroperitoneo (37,5%), la glándula suprarrenal (21%) y el cuello (8%). Sitios inusuales incluyen el corazón, los huesos y el intestino33,34. En casos raros, el GN se manifiesta con enrojecimiento y otros síntomas por el exceso de catecolaminas debido a que este tumor puede segregar VMA (ácido vanil mandélico) o HVA (ácido omovallínico). Por lo tanto este dato nos ayuda a la diferenciación entre NB, GNB, y GN. Aspectos Radiológicos del Ganglioneuroma: Aunque GN tienden a ser relativamente homogéneos, las características de imagen de GN son similares a los de GNB y NB, por lo que no pueden ser objeto de discriminación en la evaluación de imágenes. El GN en las radiografías simples suele mostrar una masa mediastínica posterior, que puede causar deformidad en la costilla y la erosión del foramen vertebral. También puede observarse una masa en retroperitoneo, pelvis o el cuello. La Ecografía puede mostrar lesiones hipoecoicas, homogéneas, de bordes bien definidos y calcificaciones puntiformes en un 60% de los casos. En la Tomografía en fase simple los GN se observan como masas solidas bien delimitadas, hipodensos, homogéneos y con escaso o moderado realce tras la aplicación de medio de contraste yodado intravenoso, las calcificaciones se ven aproximadamente en el 42% -60%. En la Resonancia Magnética, el GN en T1 tiene baja intensidad de señal con realce leve o intenso tras la aplicación de gadolinio intravenoso, en imágenes potenciadas en T2 habitualmente heterogéneo y muy heterogéneo, se cree que este aspecto se debe a la presencia de tejido con combinación de material mixoide y cantidades relativamente bajas de las células ganglionares35-36.

Tratamiento y pronóstico Se realizará la resección quirúrgica completa cuando sea posible, la cual garantiza una adecuada muestra del tumor y una certeza diagnóstica de GN. Se ha informado la recidiva local, por lo que se realizará una vigilancia radiológica periódica después de la resección37.

Conclusiones Los GN tienden a ser relativamente homogéneos, sin embargo sus características a través de los diferentes métodos de imagen como Ultrasonido, Tomografía y Resonancia Magnética son similares a las de los GNB y NB, por lo que no es posible realizar un diagnóstico diferencial certero y definitivo. A pesar de esto la tomografía es el método de imagen de elección para la estadificación y seguimiento de los pacientes, aportando excelentes datos en relación a la extensión del tumor. A nivel histopatológico el GN presenta un abundante componente de células alargadas que semejan células de Schwann, por lo que puede aparentar ser un schwannoma o un neurofibroma. También se identifican células ganglionares; sin embargo, el número, densidad y distribución de éstas puede ser muy variable, por lo que un muestreo adecuado de la pieza quirúrgica es muy importante para su correcto diagnóstico. 34

*Jefe del área de Tomografía; **Médico adscrito de Cirugía Pediátrica; ***Médico adscrito de Patología; Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.

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Retiro de dispositivo oclusor Amplazter secundario a migración del mismo en válvula atrio-ventricular derecha REPORTE DE CASO Maldonado-Alvarado Rubén*, Morales-Cruz Margarito** Resumen En la actualidad cada vez más se utilizan los procedimientos de intervencionismo con fines terapéuticos, como es el cierre de los defectos del tabique interatrial con dispositivos oclusores. Aunque es un procedimiento relativamente seguro y que se encuentra al alcance de casi todos los médicos intervencionistas, este procedimiento no es inocuo y es importante conocer las posibles complicaciones inherentes a la colocación de estos dispositivos, ya que si no se atienden de manera oportuna pueden tener un desenlace catastrófico, y en el peor de los casos fatal.

por finalizado el procedimiento, se inicia infusión continua con heparina no fraccionada y se solicita interconsulta al Servicio de Cirugía Cardiovascular. Se realiza valoración por parte del cirujano y se decide realizar procedimiento quirúrgico abierto para extracción del dispositivo oclusor. Se realiza un abordaje por estereotomía media, disección por planos, apertura y marzupializacion del pericardio; se realiza canulación aórtica y bicaval previa heparinización, rodeamiento y colocación de cinchamiento de ambas cavas. Se inicia derivación cardiopulmonar, se infunde cardioplejia fría de manera anterógrada; se observa parada electromecánica y se incide a nivel de atrio derecho y se identifica dispositivo el cual se encuentra obstruyendo el plano valvular tricuspideo.

Caso clínico

Se retira el mismo, se observa integridad del aparato valvular, se procede a realizar cierre del defecto con parche de pericardio bovino, no se observan fugas residuales.

Se trata de paciente masculino de 14 años de edad sin antecedentes de importancia, el cual inicia su padecimiento actual 1 año previo al diagnóstico por presentar soplo en consulta de revisión, así como datos de disnea de grandes esfuerzos acompañados de episodios de palpitación sin otro tipo de sintomatología asociada.

Se realiza auriculorrafia y salida de circulación extracorpórea sin eventualidades; se cierra de manera habitual y el paciente pasa a la Unidad de Cuidados Intensivos donde permanece 24 horas.

En los estudios de ecocardiografía se muestra defecto a nivel del tabique interatrial de 10x16 mm tipo ostium secundum con bordes libres de 4 mm en su eje anterosuperior, sin datos de hipertensión arterial pulmonar, motivo por el cual es aceptado para cierre de defecto por intervencionismo.

Se realiza control ecocardiográfico, el cual muestra adecuado cierre del defecto, sin datos de fuga residual y se realiza su egreso al quinto día de estancia intrahospitalaria sin complicaciones.

El procedimiento se realiza sin eventualidades mediante un abordaje femoral colocando un dispositivo tipo Amplatzer de 20 mm guiado por fluoroscopia y ecocardiografía transesofagica, sin eventualidades ni datos de fuga residual.

Los dispositivos de oclusión transcatéter se utilizan para el cierre permanente de CIA tipo ostium secundum, para cierre de foramen ovale permeable, para pacientes que han sido sometidos a un procedimiento de Fontan fenestrado, e incluso para oclusión de otros defectos fuera del corazón como fistulas arteriovenosas a nivel pulmonar1.

Sin embargo, al realizar control final se identifica migración parcial del dispositivo hacia el plano de la válvula tricúspide sin presentar datos de repercusión hemodinámica. Se intenta realizar recaptura del dispositivo por intervencionismo sin obtener éxito, motivo por el cual se da

Discusión

En la actualidad, sólo dos dispositivos están aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) con una indicación para el cierre percutáneo de la CIA tipo ostium secundum: el Amplazter oclusor septal (AGA/St. Jude Medical

Corporation, St. Paul, Minnesota) y el Gore Helex oclusor septal (W.L. Gore & Associates, Flaggstaff, Arizona)1. El dispositivo Amplatzer para cierre percutáneo está formado por una malla de alambre de nitinol con una tela de poliéster que forma dos discos planos unidos por una cintura, que es la que se ajusta al tamaño del defecto. Su despliegue sencillo y probada eficacia en lesiones simples y complejas ha hecho que sea más popular para el cierre de CIA en relación con otros dispositivos. El dispositivo cuenta con una alta tasa de éxito debido a la facilidad de despliegue y es reposicionable antes de la implementación final. Hay 26 tamaños de disco medido en la cintura desde los 4 mm a 38 mm2. Los reportes que evalúan específicamente la evolución de los pacientes después de una operación de cierre percutáneo son raros. Por lo tanto, se necesita cada vez más información con respecto a este subgrupo de pacientes2. A medida que el número de intervenciones basadas en catéter aumenta de manera constante, el número de complicaciones reportadas que requieran intervención quirúrgica aumenta con una proporción significativa2,3.

Independientemente de la naturaleza del procedimiento de intervencionismo los procedimientos de transcatéter no están libres de complicaciones potenciales. Las complicaciones que incluyen la mortalidad temprana después del procedimiento son perforación cardíaca, formación de trombos sistémicos secundarios al sitio de punción, regurgitación de la válvula auriculoventricular, arritmias auriculares, formación de trombos en la aurícula y la embolia sistémica, así como en este caso clínico la luxación y migración del dispositivo4. En un estudio se encontró que la embolización/mala posición fueron la complicación más común. Asimismo, encontraron que los dispositivos suelen embolizar en la arteria pulmonar principal hasta en un 89% del total de las migraciones de dispositivos4. La presencia de arritmias auriculares post-cierre puede ocurrir en el 2% al 4% de los casos. Las arritmias se deben a la respuesta inflamatoria del cuerpo exterior y generalmente se resuelven con tratamiento médico, sin embargo, en algunos casos cuando hay presencia de un bloqueo completo pueden llegar a requerir un marcapasos definitivo2,3,4. La presencia de embolia es la complicación frecuente del cierre percutáneo, con tasas que van del 4% al 21%, lo que requiere cirugía en aproximadamente el 70% y el 100% de casos según los reportes2. Un estudio encontró que la mala posición del dispositivo es la indicación más frecuente de cirugía con el 80% que en general representa el 6.5% del total de los casos2. Hay diferentes causas la cuales pueden ocasionar insuficiencia del dispositivo, pero entre las principales se encuentra la mala selección del paciente (generalmente cuando se encuentran defectos muy grandes) o bien, por una mala selección del dispositivo (cuando el radio de éste es menor al del defecto)4. Entre otros mecanismos que pueden contribuir al fallo del dispositivo se encuentran: fallo relacionado con experiencia insuficiente del operador (curva de aprendizaje), colocación inexacta, defecto en el anillo del dispositivo para adecuarse al defecto, desgarro del tabique interatrial especialmente en el borde inferior durante la manipulación con el catéter, características inherentes a la anatomía del dispositivo4. Rosenfeld et al. describe algunos predictores ecocardiográficos para tener un cierre exitoso del defecto.

Retiro de dispositivo oclusor

En su estudio demuestra que existe una tasa de éxito del 59% para defectos mayores de 13 mm, mientras reporta tasas de éxito de hasta el 100%

Cierre de defecto con parche de pericardio bovino

con defectos menores de 13 mm. Por lo general la gran mayoría de las CIA tipo ostium secundum se pueden cerrar por intervencionismo. Los criterios actuales para el cierre de la CIA incluyen un defecto ≤32 mm de tamaño y un borde auricular de 4 mm5,7.

pueden llegar a tener incluso un desenlace fatal. La adopción generalizada de un registro de dispositivos puede ofrecer más conocimientos relacionados con una mejor selección de los pacientes y del dispositivo y así evaluar las posibles variables operador dependientes. *,** Servicio de Cirugía Cardiovascular. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre I.S.S.S.T.E

Los dispositivos pueden migrar de manera parcial o completa hacia las cavidades izquierdas, derechas, al tronco de la arteria pulmonar o incluso a otras regiones del árbol vascular.

Referencias

Cuando estos dispositivos se depositan en el tracto de salida del ventrículo izquierdo generalmente lo hacen al cabo de unas horas y debutan principalmente con extrasístoles ventriculares monomórficas; en estos casos aún podría ser factible el retiro del mismo por intervencionismo.

2.- Bissessor, N. 2015. Current perspectives in percutaneous atrial septal defect closure devices.Medical devices (Auckland, N.Z.). 8, (Jan. 2015), 297–303.

Sin embargo, cuando estos se llegan a adosar a la valva anterior de la válvula mitral es necesario realizar un procedimiento quirúrgico abierto para realizar la extracción del mismo6,7. En general la literatura reporta que las paredes auriculares anterosuperiores y la aorta adyacente son más susceptibles de presentar lesión por erosión secundarias a la colocación de los oclusores percutáneos2,4.7.

Conclusiones Aunque las características redondeadas del dispositivo Amplatzer están diseñadas para minimizar la erosión del tejido, esto no es suficiente, motivo por el cual se debe realizar una intervención inmediata ya sea por cateterismo o por cirugía convencional para extraer a la brevedad posible el oclusor y así poder evitar las posibles complicaciones de la mala posición del mismo, que de no tratarse a tiempo

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Fístula arteriovenosa renal Osorio-Valero Mario* Palabras clave: fístula, arteriovenosa, renal.

Resumen La fístula arteriovenosa renal fue descrita por primera vez en 1923 por Varela en un paciente con insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial. Aunque se trata de una patología poco frecuente, se han descrito cientos de casos. Su frecuencia es creciente debido al avance en las exploraciones radiológicas diagnosticas y a la realización de un número mayor de accesos percutáneos al riñón. Se presenta un caso de un paciente con una fistula arteriovenosa renal con revisión de la literatura y énfasis en sus manifestaciones radiológicas. Se trata de paciente femenino de 54 años, que inicia su padecimiento en el 2008 con hematuria macroscópica que requirió hospitalización, pero fue egresada sin tratamiento o diagnóstico; posteriormente fue valorada por el Servicio de Urología y se le diagnosticó cáncer renal y fue programada para cirugía en enero de 2009. No se presento a su internamiento. Se mantuvo asintomática durante 18 meses tomando terapia alternativa a base de tés, sin embargo refiere pérdida de aproximadamente 6 kilos de febrero a junio de 2011. En agosto de ese año se presenta al Servicio de Urgencias por presentar hematuria macroscópica, dolor abdominal y síndrome anémico, en donde el Servicio de Urología le solicita un estudio de tomografía abdominal.

Presentación del caso clínico Paciente femenino de 54 años, que inicia su padecimiento en mayo del 2008 con hematuria macroscópica que requirió hospitalización, sin embargo fue egresada sin tratamiento o diagnóstico. Es valorada por el Servicio de Urología en agosto del 2008 y para noviembre de ese año se le diagnóstica Ca renal. En ese entonces fue enviada a su Hospital General, donde se inició el protocolo para su manejo. Fue programada para cirugía en enero de 2009, sin embargo no se presentó a su internamiento. A finales de diciembre del mismo año inicia terapia alternativa a base de tés, sin dar más información. Durante 18 meses se refiere asintomática, sin embargo refiere pérdida de aproximadamente 6 kilos de febrero a junio del 2011.

En este último mes presenta nuevamente hematuria macroscópica progresiva, acompañada de dolor tipo

ardoroso, sin acudir a ninguna valoración médica. El 22 de agosto de ese año se presenta al Servicio de Urgencias de su Hospital General por presentar hematuria macroscópica, dolor abdominal y síndrome anémico (hemoglobina de 5.6 g/ dl). Ingreso a cargo del Servicio de Urología en donde se le solicita un estudio de tomografía abdominal. En las imágenes de la tomografía se logró observar la presencia de una fístula arteriovenosa en el riñón izquierdo; las reconstrucciones multiplanares demuestran el origen de la misma en el polo inferior y la región media del riñón, con una red de trayectos vasculares ectácicos y tortuosos. La lesión tumoral que se mencionaba en los estudios previos se logra definir en la región posterior del polo renal inferior. Se aprecia la dilatación aneurismática de la vena renal izquierda previo a su desembocadura en la cava inferior, así como de una colateral que proviene de la vena ovárica; la cual muestra trombosis parcial. Se apreció extensión de colaterales venosas con ectasia leve-moderada hacia el piso pélvico. La arteria renal mostró un trayecto habitual hasta el hilio renal. También se observó la presencia de líquido libre en cavidad abdominal en ambas correderas parietocólicas y recesos paravesicales. El Servicio de Oncología solicito la realización de biopsia percutánea, corroborándose la presencia de tumor maligno de riñón izquierdo.

Introducción Las fístulas arteriovenosas (FAV) renales constituyen una patología poco frecuente en la práctica urológica habitual1,2. El primer caso fue descrito por Varela en 1923 en un varón de veintiocho años con insuficiencia cardiaca e hipertensión3. Desde entonces, más de 350 casos han sido publicados en la literatura mundial4. Se ha observado un aumento de la incidencia de esta patología en las últimas décadas, en relación fundamentalmente a dos factores: el aumento del abordaje renal percutáneo con fines terapéuticos o diagnósticos y la aparición de mejores y más inocuas técnicas diagnósticas5. Sin embargo, la exacta incidencia de esta patología no puede precisarse, pues la mayoría por su nula repercusión clínica, suelen pasar desapercibidas1. Etiología. Clasificación etiológica de las fístulas arteriovenosas renales (Clínicas Urológicas de la Complutense, 1, 577-595, Editorial Complutense, Madrid, 1992): Las fístulas arteriovenosas (FAV) renales pueden ser, dependiendo de su localización, intrarrenales o extrarrenales, clasificándose según su origen en no adquiridas que incluirían a las congénitas y las adquiridas.

FAV no adquiridas 1) Congénitas. Constituyen el 20-25% de la totalidad de las fístulas arteriovenosas renales4-6, afectando por igual a ambos sexos, no siendo sintomáticas generalmente hasta después de los treinta años de vida. Basados en criterios angiográficos las FAV congénitas renales se clasifican en dos tipos: a) Cirsoideo, que sería la verdadera forma congénita y que se caracteriza angiográficamente por estar constituidos por tramos tortuosos agrupados en racimos dependientes de una o varias ramas arteriales segmentarias o interlobares de calibre normal, con multitud de comunicaciones entre arterias y venas.

congénita10,13 y, por último, otros las tratan de asociar con las congénitas10.

FAV renales adquiridas Es el tipo más frecuente de fístula arteriovenosa renal, constituyendo el 70 al 75% de las mismas5,6. Angiográficamente se caracterizan por presentarse como una comunicación única o con un número limitado entre arteria y vena, de aspecto pseudoaneurismático o cavernoso. Dependiendo de los factores etiológicos responsables de las mismas, las FAV renales adquiridas pueden ser traumáticas, iatrogénicas, espontáneas o inflamatorias.

b) Aneurismático, caracterizado por estar formado por una o un limitado número de comunicaciones de aspecto cavernoso entre arteria y vena. La etiología de este tipo fistuloso no se conoce aunque probablemente está en relación con la erosión de la pared de un aneurisma congénito en contacto con una vena que termina produciendo fístula. Existen autores que a esta lesión no la consideran congénita sino idiopática o espontánea4,7,8,9. Dentro de la rareza de estos dos tipos de lesiones, el aneurismático es el menos frecuente10. Este tipo de FAV renales son prácticamente siempre intrarrenales, no observándose un predominio en cuanto a la localización dentro del riñón (polo superior, mesorriñón o polo inferior)11. El tipo cirsoideo se asocia con cierta frecuencia a otras malformaciones vasculares renales11,12.

b) Iatrogénicas. Son FAV traumáticas cuyo origen está relacionado con la cirugía renal abierta como nefrostomías17,18, nefrectomías parciales19 y nefrolitotomías20 o con el abordaje renal percutáneo con fines diagnósticos o terapéuticos como en biopsias renales con aguja, nefrostomías y nefrolitotomías percutáneas1,8,21,22,23.

2) Idiopáticas. Este tipo de FAV renal es poco frecuente, constituyendo del 3 al 5% de la totalidad de estas fistulaes4,7. En este grupo se incluyen aquellas FAV renales cuya imagen arteriográfica es similar a las de las FAV renales adquiridas (única y cavernosa), pero su exacta etiología no puede ser determinada4,7,13. Se considera que estas fístulas se desarrollan como consecuencia de la erosión de un aneurisma arterial preexistente sobre la pared de una vena adyacente al mismo1,10.

La biopsia renal percutánea con aguja constituye actualmente la causa más frecuente de FAV renales adquiridas, llegando a ser responsable del 50% de las mismas11,23. Blake y cols.24 en 1963 ya encontraron una incidencia del 3% en su serie de biopsias renales percutáneas.

Por un mecanismo similar, también se ha asociado el origen de estas fístulas a la existencia de una displasia fibromuscular de la arteria renal9,11,14. De todas formas, la falta de definición con respecto al origen de este tipo de FAV renales justifica la controversia que existe sobre ellas, siendo consideradas por algunos como un grupo idiopático con carácter propio10,13; otros las incluyen dentro de las adquiridas, considerándolas como una complicación adquirida de una anomalía que, en ciertos casos, puede ser

a) Traumáticas. Tanto los traumatismos cerrados como las heridas penetrantes por arma blanca o de fuego, si éstos afectan al riñón, pueden ser causa de FAV renales11,15. Su incidencia dentro del contexto de las FAV renales constituye entre el 10 al 15%5,6, siendo las secundarias a heridas penetrantes las más frecuentes12,15. Cuando estas FAV son de localización extrarrenal, en el lado derecho generalmente afectan a la arteria renal y vena cava, mientras que en el lado izquierdo la fístula se realiza entre arteria y vena renal16.

Imagen 1. Las reconstrucciones multiplanares coronales permiten delimitar el origen en la región media y polo inferior de la fístula arteriovenosa del riñón izquierdo (flechas amarillas). Se aprecia la dilatación aneurismática de la vena renal izquierda previa a su desembocadura en la cava inferior (flecha roja) que presenta trombosis en su interior, asimismo se observa una colateral que proviene de la vena ovárica (flecha anaranjada) la cual muestra trombosis parcial. También se observó líquido libre en cavidad abdominal en ambas correderas parietocólicas y recesos paravesicales (flechas moradas).

Posteriormente, Ekelund y Lindholm hallaron una incidencia del 15%, que en el curso de un estudio experimental en animales ascendía hasta un 44%25,26. La existencia de hipertensión arterial y nefrosclerosis son factores que favorecen la aparición de esta complicación1,11. Afortunadamente, gran parte de estas fístulas se cierran de manera espontánea, persistiendo y por tanto siendo sintomáticas únicamente alrededor del 4%7,23,31. En el caso de los riñones trasplantados, la incidencia de presentación de FAV post-biopsia percutánea es menor28,29, siendo invocada como una posible

causa el de realizar la biopsia con mayor precisión y facilidad al encontrarse el riñón localizado muy superficialmente29. Después de una nefrectomía está descrito en la literatura la aparición de FAV renales30,17,31. Sin embargo, es una complicación muy poco frecuente si tenemos en cuenta el número de nefrectomías que se realizan y el de FAV renales que aparecen32. Como factores con significación etiológica en el desarrollo de este tipo de FAV se encuentran: a) la ligadura en bloque del pedículo vascular renal, que en caso de realizarse con transfusión aumenta el riesgo11,32,33; b) la naturaleza de la patología renal que obliga a la nefrectomía, así son más frecuentes en las pionefrosis32, tuberculosis renal y carcinoma renal17,32,34 y, por último, c) la infección en el lecho quirúrgico de la nefrectomía35. Generalmente la comunicación fistulosa se establece entre la arteria y vena renal aunque en algunas ocasiones, en el lado derecho, ésta se realiza entre la arteria renal y vena cava17. Asimismo, dado el menor tamaño del pedículo vascular derecho, que origina una mayor contusión entre arteria y vena renal al ligarse en bloque, las FAV postnefrectomía son más frecuentes en este lado18,32. El comienzo de la sintomatología clínica y consiguientemente el diagnóstico de este tipo de fístulas puede oscilar, según las publicaciones existentes, entre seis meses y treinta y cinco años después de la nefrectomía, estando esta diferenciación en el tiempo de presentación relacionada directamente con el grado de alteración hemodinámica que origina la comunicación arteriovenosa32. Otras cirugías realizadas sobre el riñón, como las neurotomías, generalmente en el tratamiento de la litiasis, tanto simples como anatróficas, así como las nefrectomías parciales pueden ser origen de FAV renales19,36,37. Aparte de las ya citadas FAV postbiopsia percutánea en el riñón trasplantado, de localización intrarrenal, en 1986 Patrick y Vern38 publican un caso de FAV extrarrenal en un trasplante renal, producida como consecuencia de la erosión de una de las líneas de sutura arterial sobre la vena adyacente.

utilizar para la punción agujas gruesas o realizar múltiples punciones; dilatar excesivamente el trayecto percutáneo; estudio inadecuado de la coagulación del paciente; manipular excesivamente con el instrumental dentro de la vía excretora o del parénquima renal; manejo inadecuado del tubo de nefrostomía por parte del paciente; arterioesclerosis40. c) Espontáneas. Se incluyen en este grupo aquellas FAV sintomáticas que acompañan a los procesos neoplásicos renales y las que se asocian a defectos primarios de la pared1,11. Son las tumorales las FAV más frecuentes dentro de este grupo, constituyendo entre el 10 a 16% en el contexto general de las FAV renales8,12,41. Sin embargo, estas FAV secundarias a carcinomas renales son mucho más frecuentes de los que la arteriografía determina, como lo demuestran los estudios realizados con albúmina humana marcada con TC99m43; lo que ocurre es que estas FAV en raras ocasiones tienen expresión clínica por sí mismas11,42. El carcinoma de células claras es el tumor renal que mayoritariamente condiciona estas FAV, las cuales son consecuencia de la invasión tumoral de las venas adyacentes al tejido neoplásico11,16,41. La asociación de FAV sintomática está descrita también con el tumor de Wilms43 y con el angiomiolipoma44. Diversas arteriopatias renales pueden dar lugar también a FAV, previo origen de una lesión aneurismática y posterior rotura hacia el interior de una vena adyacente17,45. Entre estos procesos se pueden encontrar aneurismas sifilíticos, micóticos, arterioesclerosis, hiperplasia fibromuscular y poliarteritis nodosa1,8,14. En raras ocasiones un aneurisma aórtico se ha puesto en comunicación con la vena renal izquierda, coincidiendo casi siempre con un trayecto retroaórtico de la misma originando una FAV renal que se acompaña de anulación funcional renal46. d) Inflamatorias. Constituyen el grupo de las FAV renales menos frecuente, no superando el 3,5% de la totalidad de las mismas6. Son secundarias a procesos inflamatorios renales cuya naturaleza puede ser infecciosa, como pielonefritis6,31 granulomatosa o autoinmune15.

Estos mismos autores en una revisión de la literatura únicamente encuentran otro caso similar39. Con respecto a las FAV secundarias al abordaje renal percutáneo con fines terapéuticos (nefrolitotomía percutánea y nefrostomía) su incidencia en la realización de estas técnicas no supera el 1%9,11.

Entre los factores que se citan como posibles causas en aumentar la incidencia de lesión vascular en las maniobras percutáneas y consecuentemente de las FAV se encuentran: Un inadecuado conocimiento anatómico del riñón a puncionar que aumentaría el riesgo de lesionar ramas arteriales importantes;

Imagen 2. En las reconstrucciones multiplanares coronales se logra delimitar una tumoración en la región posterior del polo renal inferior del riñón izquierdo (flechas verdes), la cual muestra contornos mal definidos. Existe extensión de colaterales venosas con ectasia leve-moderada hacia el piso pélvico (flecha azul).

Clínica Las manifestaciones clínicas de las FAV renales dependen de su tamaño, localización, tiempo de evolución y etiología1,6,11,15. Los principales síntomas son cardiovasculares y urológicos, estando representados por la presencia de un soplo intra abdominal, insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión arterial y hematuria1,6,11. La presencia de un soplo localizado en región lumbar, a veces sobre la cicatriz subcostal de una nefrectomía previa, o en región periumbilical, se presenta en entre un 70% a 75% de los pacientes6,15,32. El soplo puede ser de alta intensidad, continuo con reforzamiento sistólico6,15. Un thrill puede existir pero es mucho menos frecuente11. Estas FAV son origen de alteraciones hemodinámicas, las cuales están en relación directa con el tamaño y el débito de la misma. Producen un aumento del retorno venoso y la elevación del volumen minuto cardiaco, con disminución de la resistencia vascular periférica, que dan lugar a una hipertrofia ventricular izquierda con aumento del gasto cardiaco, aun en reposo, lo que en un 40% de los casos conlleva a una insuficiencia cardiaca congestiva13,18,43. En la aparición de una insuficiencia cardiaca congestiva parece que también interviene la retención hidrosalina secundaria a la estimulación del sistema renina-angiotensina-aldosterona mediada por la hipoperfusión renal que da lugar la FAV renal, y que origina un aumento del volumen circulante47.

Se ha aducido la isquemia renal distal a la fístula por déficit de perfusión como causa de la hipertensión diastólica al estimular el sistema renina-angiotensina-aldosterona que producirá un aumento de la resistencia vascular periférica (fenómeno de Goldblatt)2,11,31,47. Esta isquemia fue documentada por primera vez por Maldonado y Sheps48 mediante estudios radiológicos y de función renal, confirmados anatomopatológicamente. Los estudios hemodinámicos, sin embargo, no han confirmado plenamente esta hipótesis49 y, de hecho, solamente en el 60% de los casos tratados mediante nefrectomía desaparece la hipertensión6, por lo que cabe pensar en la existencia de otros mecanismos añadidos. Las FAV renales suelen ser causa de hematuria macroscópica aproximadamente en un tercio de los casos, siendo en algunos casos anemizantes2,11. Estas hematurias masivas pueden dar origen a cuadros de dolor cólico como consecuencia del enclavamiento de coágulos ureterales, asimismo pueden ser causa de taponamientos vesicales2,7. Este síntoma está intensamente ligado a las FAV renales de naturaleza congénita15,16 y traduce la erosión de las cavidades pielocaliciales por la fístula2,4,14. Muy raramente se puede palpar una masa abdominal así como observar dolor abdominolumbar47. La función renal

Asimismo, una hipocontractilidad global moderada, posiblemente en relación con una hipoperfusión miocárdica secundaria a una demanda aumentada en oxígeno del miocardio, muy elevada en esta patología, podría añadirse en el desencadenamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva47. Esta insuficiencia cardiaca congestiva podía ser de aparición tardía y depende no sólo del tamaño y débito de la fístula sino también del estado cardiovascular del paciente8,47, desapareciendo siempre después de la corrección de la FAV, incluso aunque esta fuera de larga evolución. La hipertensión arterial es un signo que aparece frecuentemente en las FAV renales, hallándose hasta en un 50% de los casos2,6. Esta es sistólicadiastólica43,47 a diferencia de las de otra localización y las postnefrectomía en las que es únicamente sistólica6,18,47. En las FAV postnefrectomía existe un aumento del débito cardiaco asociado a un descenso de las resistencias periféricas que da lugar a una hipertensión arterial sistólica y una tensión arterial diastólica normal6,7. En las FAV renales, la patogenia de la hipertensión sistólica-diastólica no está todavía bien establecida y depende seguramente de más de un mecanismo.

Imagen 3. Las reconstrucciones tridimensionales permiten realizar una valoración volumétrica de las estructuras.

puede verse disminuida, esencialmente si la fístula presenta un tamaño considerable y el grado de isquemia renales importante47. Dependiendo de su etiología las FAV renales presentan ciertas características clínicas que las diferencian. Las FAV renales congénitas de tipo cisoideo presentan generalmente una latencia clínica hasta la tercera década. Cuando son sintomáticas, el síntoma más frecuente es la hematuria macroscópica (75%), pudiendo ser anemizante. La localización submucosa calicial o piélica de estas fístulas explicaría la alta incidencia de hematuria10. La hipertensión arterial, el soplo abdominal y la insuficiencia cardiaca se presentan en raras ocasiones. En las FAV renales congénitas aneurismáticas, adquiridas e idiopáticas, son los síntomas y signos cardiovasculares tales como el soplo abdominal, hipertensión arterial e insuficiencia cardiaca congestiva los que predominan10,11. En la FAV postnefrectomía el signo diferencial respecto al resto de las fístulas adquiridas es la aparición de una hipertensión arterial únicamente sistólica, la cual aparece en el 50% de los casos6,18. Asimismo, siempre presentan un soplo sobre la cicatriz de la nefrectomía y un 75% de los pacientes desarrollan síntomas secundarios a fallo cardiaco cuya intensidad está directamente relacionada con la magnitud del shunt6,18,31. Las FAV renales secundarias a biopsia con aguja cuando son sintomáticas suelen manifestarse con hematuria y en menor proporción con signos de insuficiencia cardiaca7,23. En las FAV de los tumores renales la hipertensión arterial e insuficiencia cardiaca es más frecuente que en el resto de las FAV renales, alcanzando un 60% de los casos8.

Diagnóstico El diagnóstico de sospecha de una FAV renal se realizará con base en su sintomatología, tanto urológica como cardiovascular, así como los antecedentes y hallazgos en la exploración física. Este diagnóstico se complementa con el de imagen a expensas de los estudios radiológicos, ecográficos e isotópicos. En la radiografía simple de abdomen puede ocasionalmente verse una calcificación lineal en los tipos de FAV aneurismático2,8.

Urográficamente esta patología puede mostrar un estudio normal en aproximadamente el 50% de los pacientes. Los patrones patológicos que pueden aparecer en el estudio urográfico intravenoso son variables, incluyendo la anulación funcional completa o retraso en la eliminación de contraste segmentario o global, en relación con la isquemia renal; defectos de repleción de la vía excretora bien por coágulos o comprensión extrínseca, y desplazamiento pielocalicial11,13,48,50. La utilización de la TAC con contraste no introducido en bolo para el diagnóstico de estas lesiones es escasa debido a su difícil interpretación, ya sea por las pequeñas dimensiones de

la fístula o por la excesiva captación de contraste de tejido renal circundante9. Por este motivo, cuando se realiza esta exploración se recomienda su realización dinámica con inyección de contraste en bolo que permite dibujar con nitidez la luz de los principales vasos y sus ramas, así como sus cambios de flujo sanguíneo, lo que puede sugerir el diagnóstico de esta lesión9,15. Con resultados alentadores se ha probado la eficacia de los estudios gammagráficos con glucoheptonato de Te99mm en estudios dinámicos, identificando áreas isquémicas que rodean la fístula6,31,51. Los renogramas pueden detectar un retraso y disminución del flujo en un área renal, sugiriendo isquemia6,11. La ecografía convencional con escala de grises puede contribuir al estudio de las FAV renales aunque no es el método idóneo para el diagnóstico de esta patología vascular52. Puede mostrar una lesión sospechosa cuya confirmación deberá realizarse con Doppler o arteriografía53. Entre los hallazgos que se pueden observar se encuentran formaciones quísticas de los aneurismas2, imágenes canaliculares entre arteria y vena renal18 y un aumento de tamaño y de la tortuosidad de los vasos que constituyen la fístula52,53. El eco Doppler, tanto el dúplex como color, constituyen exploraciones muy útiles en el diagnóstico de las FAV renales al proporcionar información sobre su localización y dimensiones, así como los cambios hemodinámicos que existen a su nivel52,54. Los hallazgos más frecuentemente observados con el eco Doppler dúplex son37,52, 54: a) un aumento de los índices de flujo durante todo el ciclo cardiaco en la arteria aferente de la fístula debido a la disminución de la resistencia en ésta, b) un aumento de la velocidad de flujo en diástole comparado con la sístole, presentando dicha arteria ondas de baja pulsabilidad, c) un flujo pulsátil dentro de una zona anecoica en los casos de dilatación aneurismática concomitante y d) arterialización de las ondas de la vena de drenaje. La aortografía con arteriografía renal selectiva es el método fundamental para el diagnóstico de las FAV renales, siendo superior a cualquier otro método diagnóstico6, 11,48. Con la arteriografía además de confirmar la existencia de la FAV renal, se puede precisar el volumen de la fístula, su localización en relación con la arteria aferente y el estado del sistema venoso eferente. Asimismo, ayuda a evaluar la morfología y la función del riñón contralateral y permite obtener una imagen de la

aorta abdominal y de sus ramas. Todos estos datos son fundamentales en el momento de plantear la estrategia terapéutica6,11,12,15,45. Esta exploración permite distinguir, además los dos patrones morfológicos principales: 1) de comunicaciones múltiples de aspecto cirsoideo típica de las formas congénitas y 2) de comunicación arteriovenosa única, de tipo aneurismático, típica de las formas adquiridas. En ambos casos, y dependiendo de la intensidad del débito fistuloso, aparecerá un relleno precoz de la vena renal, signo patognomónico de esta lesión11,15,18,48. En la actualidad, la arteriografía mediante sustracción digital (DXS) puede ser una exploración a tener en cuenta en el diagnóstico de esta patología, aunque en muchos casos pueda ser insuficiente. Por contra, ofrece grandes ventajas, tales como la simplicidad de la técnica (posibilidad de perfusión por vía venosa), utilización de menor cantidad de contraste, así como la posibilidad de sustraer del árbol vascular en estudio de otras estructuras adyacentes.

Conclusiones Las fistulas arteriovenosas congénitas no suelen manifestarse clínicamente antes de la tercera o cuarta décadas de la vida y su síntoma más frecuente suele ser la hematuria macroscópica hasta en un 75%. En el 50% de los pacientes con fistula arteriovenosa se constata la presencia de hipertensión arterial de probable origen multifactorial. La angiotomogtrafía es un excelente método para el diagnóstico y evaluación, así como del seguimiento de estas fístulas arteriovenosas. Puede poner de manifiesto los vasos renales principales y los trayectos vasculares que componen la fístula. *Departamento de Tomografía del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.

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Ablación de taquicardia supraventricular con cero rayos X en mujer con embarazo de 10 semanas REPORTE DE CASO Robledo-Nolasco Rogelio* La Electrofisiología ha avanzado de forma espectacular en los últimos 10 años; uno de esos avances es el mapeo electroanatómico de las arritmias complejas, lo cual ha permitido su ablación. Asimismo este mapeo permite la utilización mínima o cero en la ablación de las arritmias no complejas y complejas, con lo cual se evita el efecto de radiación iónica en el paciente y en los operadores. Al no utilizar rayos X es posible realizar ablación de arritmias en pacientes con embarazo en cualquier periodo de gestación.

Caso Mujer de 26 años de edad con embarazo de 10 semanas de gestación. Inició con palpitaciones de inicio y fin súbito a las 8 semanas de gestación, en sus dos últimos episodios con duración de hasta siete horas, con frecuencia cardiaca de hasta 210 latidos por minutos (Fig. 1), con hipotensión de hasta 80/50, por lo cual es enviada a nuestro centro. Fue sometida a procedimiento de ablación con radiofrecuencia sin fluoroscopía y con mapeo electroanatómico mediante Ensite®. Se realizaron dos punciones en vena femoral, se introdujo un catéter de seno coronario decapolar con el cual se inició la reconstrucción anatómica de la vena femoral, cava inferior aurícula derecha, vena cava superior y seno coronario. Con este catéter se realizó la reconstrucción anatómica de la mayor parte de la aurícula derecha y ese finalmente se alojó en el seno coronario. Con el catéter Fexability® se terminó de precisar la anatomía auricular (Figs. 2 y 3).

Posteriormente se realizó estimulación desde el ventrículo derecho y donde se documentó vía accesoria izquierda,

por lo cual se realizó el acceso arterial y se introdujo el catéter Flexability® de forma retrógrada; se realizó reconstrucción de la aorta y del anillo mitral. Finalmente, la vía accesoria se localizó en la región posterolateral izquierda en donde se le aplicó radiofrecuencia (35 watts y temperatura de 60 grados Celsius) de forma exitosa. Posteriormente no se documentó mas la vía ni se desencadenó taquicardia. (Fig. 4)

Discusión Actualmente la ablación con catéter para las taquicardias por vía accesoria tiene indicación Clase IA, debido al alto porcentaje de éxito y las bajas complicaciones. En el caso que presentamos la paciente es una mujer joven, común en nuestro medio, ya que en países mas desarrollados es frecuente diagnosticarlos a menor edad. La justificación de someter a ablación incluye dos factores: a) Primeramente, porque la frecuencia de la taquicardia era alta y causaba hipotensión y por lo tanto ponía en riesgo la vida del producto y b) Porque los fármacos antiarrítmicos que se indican para esta taquicardia no se pueden prescribir en las semanas de gestación que presentaba la paciente. En la electrofisiología moderna cada vez se disminuye el uso de la fluoroscopía que afecta tanto al paciente como al operador, e incluso este último está más expuesto a la radiación ionizante y se han relacionado la presencia de cáncer. La disminución del uso de la fluoroscopía ha sido, principalmente, porque ahora se cuenta con sistemas de navegación tridimensional, uno de ellos es el Ensite® (St. Jude), el cual permite realizar una reconstrucción de las cavidades cardiacas y localizar las estructuras y los catéteres en tiempo real.

A la paciente se le realizó el estudio electrofisiológico y ablación con este sistema sin utilizar fluoroscopía. Los catéteres se introdujeron por vena y arteria femoral y se fue reconstruyendo la anatomía deseada. En el lado izquierdo se introdujo el catéter al ventrículo izquierdo a través de la aorta se reconstruyó parte del anillo mitral donde se localizó la vía accesoria de forma exacta y se aplicó radiofrecuencia de forma exitosa. * Jefe del Servicio de Hemodinamia. CMN 20 de Noviembre, ISSSTE

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Figura 3. Registro de las 6 derivaciones de superficie, seno coronario y electrodo en el ventrículo derecho. Se está estimulando el VD y se observa que los electrogramas del DV y auricular se aproximan mas en el seno coronario distal (punta) por lo cual se hace el diagnóstico de vía accesoria posterolateral izquierda.

Figura 4. Reconstrucción con Ensite desde la aorta abdominal hasta la válvula aórtica en vista anterior (A) y en oblicua izquierda (B). En verde se observa el catéter del seno coronario y en rojo el catéter de ablación (Flexability).

Figura 1. Electrocardiograma convencional con taquicardia clínica de QRS angosto y frecuencia de 210 latidos/minuto. Figura 5. A. Se observa el registro de superficie, del seno coronario y del de ablación (rojo) y se circula el registro en donde se funden los registros ventricular y atrial y donde la ablación fue exitosa. En la otra parte de esta figura se observa la reconstrucción del anillo mitral y en rojo el catéter de ablación con los puntos donde se aplicó radiofrecuencia. B. Incidencia oblicua posterior derecha de la Figura A.

Figura 2. A. Reconstrucción desde la parte inferior de la vena cava hasta la aurícula derecha y la vena cava superior. B. Reconstrucción de la aurícula derecha y seno coronario en el cual se observa el catéter decapolar.

Figura 6. Registro de electrocardiograma de superficie, seno coronario y estimulación del VD en donde se demuestra la disociación VA, dato de ablación exitosa de la vía accesoria.

Estenosis aórtica y su abordaje mediante manejo percutáneo con TAVR Muratalla-González R MD1,7,8, Zaldívar-Fujigaki JL MD MSC3,9, Morales-Portano JD MD1, AlcántaraMeléndez MA MD1,6, García-García JF MD1,6, Núñez-López VF MD4, Merino-Rajme JA MD1,2,5,6 Palabras clave: estenosis aórtica, percutáneo, TAVI, TAVR. Resumen: Paciente masculino de 76 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquémica con intervencionismo de la arteria descendente anterior con stent en 2013. Inicia su cuadro hace 3 años con presencia de angina típica CF-I; evoluciona en 2014 con deterioro de la clase funcional NYHA-II, se realiza ecografía transtorácica con estenosis moderada. Durante 2015 presenta deterioro progresando a CF-II y presíncope, se realiza ecocardiograma transtorácico con estenosis aórtica severa, por lo cual acude a nuestro Servicio. A la exploración física: TA 120/70 mmHg, FC 65 LPM, FR 18 RPM, cuello con ingurgitación yugular grado I. Campos pulmonares sin alteraciones. Precordio soplo mesotelsistólico grado II/VI en foco aórtico con irradiación a vasos del cuello y hueco supraesternal, que borra segundo ruido y presenta fenómeno de Gallavardin. Se realiza ECG con crecimiento de ventrículo izquierdo y cambios en la repolarización secundarios a sobrecarga sistólica, se aborda en sesión médico-quirúrgica y se rechaza para abordaje abierto por ser paciente de alto riesgo, por lo cual se opta por realización de TAVR.

Presentación del caso

Paciente masculino de 76 años de edad originario y residente de Morelos de ocupación campesino, el cual presenta antecedentes de hipertensión arterial sistémica diagnosticada hace 10 años . Asimismo, diabetes mellitus tipo 2 diagnosticada hace 15 años, cardiopatía isquémica con intervencionismo de la arteria descendente anterior con stent medicado en marzo de 2013. Inicia su cuadro hace 3 años con presencia de angina típica, estadificándose en clase funcional (CF) I de la Sociedad Canadiense de Cardiología (SCC).

En 2013 se realiza cateterismo transtorácico con presencia de lesión del 75% del segmento medio de la descendente anterior, por lo cual se realiza colocación con stent E. Resolute® 3.12 mm. Evoluciona en 2014 con deterioro de la clase funcional a estadio II de la NYHA, se realiza protocolo de estudio con ecografía transtorácica encontrando estenosis moderada, por lo cual se da seguimiento por parte la Consulta Externa. Durante 2015 presenta deterioro de la clase funcional a estadio II de la SCC y presíncope, se realiza ecocardiograma transtorácico de control con presencia de estenosis aórtica severa, por lo cual acude a nuestro Servicio. A la exploración física se encuentran los siguientes datos: TA 120/70 mmHg, FC 65 LPM, FR 18 RPM, Peso: 78 Kg, Talla: 165 cms, área de superficie corporal: 1.8 m2. Exploración neurológica íntegra. Cuello con ingurgitación yugular grado I. Tórax con campos pulmonares con adecuado murmullo vesicular, sin estertores ni sibilancias, sin integrar síndrome pleuropulmonar. Precordio con latido apical en 5º EII LMC, ruidos cardiacos rítmicos, soplo mesotelsistólico grado II/ VI en foco aórtico con irradiación a vasos del cuello y hueco supraesternal, que borra segundo ruido y presenta fenómeno de Gallavardin. Sin S3 o S4. Abdomen asignológico. Extremidades sin edema. Pulsos periféricos de tipo parvus et tardus. Dentro de su abordaje se realiza electrocardiograma (Fig. 1), en el cual se evidencia ritmo sinusal con FC: 60 lpm, con datos de crecimiento de ventrículo izquierdo y cambios en la repolarización secundarios a sobrecarga sistólica, se determinan parámetros mediante ecocardiograma (Fig. 2 y Tabla 1). Se aborda en sesión médico-quirúrgica en la cual se rechaza para abordaje abierto por ser paciente de alto riesgo, por lo cual se opta por realización de TAVR (Fig. 3). Para este caso y de acuerdo al análisis de los estudios paraclínicos se decidió colocar una válvula balón expandible llamada Sapien XT No. 23 de Edwards Lifescience®. Este procedimiento se realiza en la mayoría de los casos bajo sedación

mediante la colocación del primer reemplazo valvular aórtico transcatéter (TAVR por sus siglas en inglés). Desde ese entonces se ha llevado a cabo más de 40,000 implantes4 y se ha vuelto el tratamiento preferido en pacientes de alto riesgo quirúrgico y en aquellos inoperables5, llegando a tener mediante el abordaje transfemoral una disminución en la mortalidad y en eventos vasculares cerebrales al comparase con el remplazo valvular aórtico tradicional6. Para poder realizar este tipo de procedimientos se requiere del apoyo con equipos de imagen, para determinar el acceso vascular, valorar la raíz aórtica y el anillo aórtico (Fig. 4). Dentro de la gran mayoría de los estudios de imagen que se emplean, el ecocardiograma sigue siendo el mejor estudio para esta patología7. Actualmente el procedimiento de TAVR está destinado para pacientes con alto riesgo quirúrgico o inoperables anatómicamente, sin embargo en los últimos 2 años se ha evidenciado en múltiples estudios el beneficio de esta terapéutica en pacientes de riesgo intermedio, en algunos casos siendo incluso mejor que el procedimiento quirúrgico convencional. Se están llevando a cabo estudios para evaluar el beneficio de TAVR en paciente de bajo riesgo quirúrgico, por lo cual podemos afirmar que estamos a unos años de considerar este procedimiento como el “gold standard” para el manejo de la estenosis

Figura 1: Electrocardiograma.

ligera y anestesia local en ambas regiones inguinales, bajo monitorización hemodinámica invasiva y no invasiva, se utiliza guía ecocardiografíca y fluoroscópica, se coloca un marcapasos temporal, que en este caso se retiró a las 36 horas de terminado el procedimiento.

Discusión La estenosis aórtica representa la patología valvular más frecuente en el mundo entero, representa alrededor del 4.6% en pacientes mayores a 75 años de edad1. El “gold standard” para este tipo de padecimientos durante los últimos 50 años ha sido el reemplazo valvular quirúrgico2. El inicio de la angioplastia coronaria percutánea data de 1977 y desde ese entonces ha presentado una serie de cambios a lo largo de la historia3: en 2002 se lleva a cabo un tratamiento revolucionario que cambia el curso de la terapia percutánea

Figura 2: Ecocardiograma

Figura 3: A) Introducción de válvula montada en balón a través de la aorta. B) Liberación de la válvula cardiaca del balón. C) Comprobación de la correcta colocación de la válvula cardiaca mediante la aplicación de medio de contraste.

aórtica. Todavía hace falta recabar información acerca de la durabilidad de las válvulas, ya que este tipo de procedimientos se están realizando con mayor frecuencia en pacientes más jóvenes y con una expectativa de vida mayor. El primer paso en el procedimiento de colocación de una TAVR es la colocación de un marcapasos transitorio, el cual puede tener acceso por vía femoral, yugular o subclavia, cuya finalidad es mantener una estimulación rápida (entre 160-180 lpm) para la colocación de la prótesis y dado el riesgo que existe de Bloqueo AV Completo es necesario tener un marcapasos centinela. Como segundo paso se introduce un catéter “pigtail” en la raíz aortica, el cual es útil para tomarlo como referencia del anillo valvular y para estar realizando aortografías durante el procedimiento. Con un catéter y guía especial, se cruza el plano valvular hasta el ventrículo izquierdo para posteriormente ascender una guía metálica de alto soporte a través de la cual se desliza la válvula a implantar. Mediante fluoroscopía y controles angiográficos se posiciona la prótesis al nivel del anillo aórtico, se realiza estimulación rápida con el marcapasos y se insufla el balón donde está montada la válvula, para finalmente quedar liberada a nivel anular aórtico. Se realiza control mediante evaluación ecocardiográfica, fluoroscópica y hemodinámica y se da por concluido el procedimiento, el marcapasos transitorio se retira posteriormente.

Conclusión En conclusión, el tratamiento de la estenosis aórtica mediante TAVR ha venido a cambiar la forma del tratamiento de la estenosis aórtica mejorando la mortalidad y eventos vasculares cerebrales y es actualmente el tratamiento de elección en pacientes con alto riesgo quirúrgico.

1. Médico adscrito al Servicio de Cardiología del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE. 2. Coordinador de Servicios Modulares de Alta Especialidad del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE. 3. Coordinador de Investigación Clínica de Cardiología en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE. 4. Residente de la especialidad de Hemodinamia en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE. 5. Profesor de pregrado de la carrera de Medicina del I.P.N. y la U.N.A.M. 6. Profesor de posgrado en el área de Cardiología

Figura 4: Medidas de la aorta para la colocación de la válvula. Intervencionista en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE por parte de la Facultad de Medicina de la UNAM. 7. Profesor de pregrado de la carrera de Medicina de la U.L.S.A. 8. Colaborador del curso de posgrado en el área de Cardiología Clínica y Cardiología Intervencionista en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” ISSSTE. 9. Colaborador del curso de pregrado de la carrera de Medicina de la U.N.A.M.

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Tratamiento híbrido de la disección de aorta ascendente con coartación de la misma Maldonado-Alvarado Rubén, Díaz-Quiroz Guillermo, García-Ortegón María del Sol, Quero-Sandoval Fidel, Ancheyta-Cervantes Luis E. En la actualidad las enfermedades que afectan a la aorta cada vez se hacen más frecuentes en pacientes desarrollados, sin embargo, muchas de éstas llegan a pasar inadvertidas debido a su alta mortalidad. Aunque en la actualidad existen más herramientas para ofrecer un mejor manejo quirúrgico, sigue siendo un reto para el cirujano y más aún cuando está asociada a otra patología como la coartación de aorta. Aquí se presenta un caso de un paciente masculino con diagnóstico de disección aortica Stanford A y coartación de aorta que fue manejado de manera híbrida con cirugía de Bentall y de Bonno e intervencionismo con colocación de stent de PTFE en sitio de coartación con resultados favorables1.

Introducción La disección aórtica es consecuencia de un desgarro de la pared de la aorta que permite que la sangre fluya entre sus capas y las fuerce a separarse1. Se trata de una emergencia médica que puede conducir rápidamente a la muerte, incluso con un tratamiento óptimo1,2. Asimismo, la coartación aórtica o coartación de la aorta (CoAo) (del latín “Arctare”, tendencia a ser estrecho), es una enfermedad congénita que se caracteriza por el estrechamiento de la aorta torácica en la región próxima a donde se encuentra el ductus arteriosus2,3. La disección aguda es la afección más común de la aorta torácica y es dos o tres veces más frecuente que la ruptura del aneurisma aórtico abdominal; de no tratarse, tiene una mortalidad del 90% a tres meses.

En los últimos años, se han dado grandes avances en su diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado, tanto médico como quirúrgico, con significativa disminución de la mortalidad. Su incidencia está aumentando en los países industrializados, quizá incluso esté infravalorada debido al grupo de pacientes que fallecen antes de que se llegue a un diagnóstico definitivo4,5.

El tratamiento de la coartación mediante técnicas percutáneas consistió inicialmente en la introducción de un catéter por vía femoral a través de la zona estenótica con un balón de angioplastia que, inflado a alta presión, conseguía romper la íntima y la media del segmento aórtico coartado3. Sin embargo, aunque los resultados iniciales fueron buenos, cuando esta técnica se utilizaba en niños pequeños con coartaciones nativas, el índice de recurrencias llegaba hasta el 80% a corto plazo. No obstante, estos porcentajes disminuían cuando la técnica se utilizaba en adolescentes y pacientes adultos, aunque comparados con los resultados quirúrgicos, tanto el número de recurrencias como el porcentaje de pacientes que presentaban dilataciones aneurismáticas, seguían siendo mayores, si bien con menor número de complicaciones precoces4,5. Progresivamente se han desarrollado diferentes tipos de stents que han demostrado resultados comparables en determinados casos con los obtenidos mediante tratamiento quirúrgico, aunque con menor número de complicaciones4,5.

Caso clínico Se trata de un paciente masculino de 41 años, de ocupación carpintero, quien tiene como antecedente heredo-familiar de importancia tener un familiar de primer grado con antecedente de disección aortica. Refiere tabaquismo durante 20 años a razón de 3 cigarrillos/día, hipertensión arterial de 1 año de diagnóstico sin tratamiento médico. Inicia su padecimiento actual con dolor retroesternal en reposo 10/10 con irradiación al cuello, escápula y brazo izquierdo de más de 4 horas de evolución, el cual recibe tratamiento sintomático con remisión de su sintomatología, motivo por el cual es egresado. El paciente posteriormente presenta disnea de pequeños esfuerzos con disminución de su clase funcional, motivo por el cual se realiza ecocardiograma, mismo que muestra datos de aneurisma de aorta ascendente. Acto seguido se realiza

TAC, la cual muestra datos de disección de aorta ascendente y coartación de aorta. A la exploración física el paciente está consciente, orientado, hemodinámicamente estable, con presencia de pulsos disminuidos en extremidades inferiores, con ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad sin fenómenos agregados. El paciente cuenta con electrocardiograma el cual reporta ritmo sinusal, FC 75 lpm, datos de hipertrofia izquierda y reporta los siguientes hallazgos: VI y AI de tamaño normal, VA bivalva, cierre excéntrico, con Vmax. 1.6 ms, gradiente mesosistólico máximo instantáneo de 10mmHg, el anillo aórtico mide 33 mm, la raíz aortica 45 mm. Jet regurgitante de grado leve, se observa seno de Valsalva dilatado. Se observa aneurisma de la raíz aórtica con disección antes de la emergencia del primer vaso supra aórtico. La luz verdadera mide 24 mm, la luz falsa a nivel de la íntima de la pared anterior de 31 mm. En la íntima de la pared posterior se observa hematoma intramural que mide 21 mm. Se realiza TAC con contraste la cual reporta coartación aortica importante pos emergencia de subclavia izquierda, con disección aortica que involucra nacimiento de coronaria derecha, por lo que el paciente es aceptado para procedimiento quirúrgico de Bentall y de Bono con injerto valvulado 23 mm (St. Jude Medical Minnesota EUA) con un tiempo de pinzamiento aórtico 220 min y DCP 240 min.

El paciente evoluciona satisfactoriamente y al séptimo día de estancia intrahospitalaria es sometido a un segundo tiempo quirúrgico para corrección de coartación aortica, la cual se realiza con técnica de Seldinger punción femoral derecha, se realiza aortograma, el cual muestra coartación aortica 2 cm después del origen de la subclavia izquierda, cabo proximal mide 20 mm con dilatación postestenótica 28 mm, y sitio de máxima estrechez de 7 mm. Se implanta Stent de PTFE (GORE Medical) de 39 mm a coartación aortica sin eventualidades. El paciente presenta adecuada evolución postquirúrgica con egreso del Servicio al octavo día del segundo tiempo quirúrgico con manejo anticoagulante oral (Acenocumarina 2mg VO c/24hrs).

Conclusiones En la actualidad la disección de aorta ascendente continúa siendo una urgencia real, en la cual el tratamiento quirúrgico convencional parece seguir siendo el método de elección. Sin embargo, en el caso de una coartación de aorta el uso de tecnologías menos invasivas tiene como resultado disminuir la morbilidad del paciente, asimismo ofrece los mismos resultados que un abordaje quirúrgico convencional. Por tal motivo el manejo hibrido en este tipo de patologías complejas parece ser la mejor opción para el paciente. La resolución de la patología del arco aórtico y aorta descendente es muchas veces de índole quirúrgica, pero la cirugía convencional continua asociada a elevada morbimortalidad. Desde el advenimiento de las prótesis endovasculares surge una nueva alternativa para el tratamiento de dicho segmento de la aorta, optimizando los resultados en un mayor número de pacientes.

Tratamiento por intervencionismo de la coartación de aorta. En la izquierda antes de colocar el stent de PTFE y a la derecha con el stent ya colocado con restablecimiento del flujo.

Tratamiento quirurgico de la disección de aorta ascendente. A la izquierda se observa la diseccion y a la derecha la reparacion de la misma con injerta valvulado de Dacrón (Bentall y de Bonno).

En principio el tratamiento endovascular se limitó a la aorta torácica descendente por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda, para luego al perfeccionar los resultados conforme la mayor experiencia en la curva de aprendizaje, ampliar las zonas de implante, de forma tal que en la actualidad se realizan procedimientos híbridos con endoprótesis que recubren todo el arco aórtico. Con el advenimiento de las prótesis aórticas endovasculares, con Volodos en 19886 y Parodi en 19917, el tratamiento de distintos segmentos aórticos ha progresado drásticamente y en la actualidad es factible tratar exitosamente una amplia gama de patologías de la aorta torácica.

El tratamiento endovascular de la CA se ha desarrollado durante las dos últimas décadas. La angioplastia simple con balón es un tratamiento intrínsecamente traumático que produce un aumento del diámetro de la arteria a expensas de una rotura de la íntima y la media de la pared aórtica. Por ello, su indicación en los niños menores de 3 meses, en los que la pared aórtica está debilitada en más de dos terceras partes de los casos, es objeto de discusión. En neonatos la frecuencia de reestenosis precoz, la formación de aneurismas y las complicaciones isquémicas de los miembros inferiores hacen que la opción de tratamiento endovascular sea controvertida. En adolescentes y adultos, tras la dilatación con el balón es inevitable cierto grado de reestenosis. En los casos de oclusión completa de la aorta, la angioplastia con balón no obtiene resultados adecuados, pues presenta una elevada tasa de reintervenciones por reestenosis y formación de aneurismas secundarios a una sobredilatación (entre el 5 y el 20% en las primeras series publicadas). Esto ocurre particularmente en pacientes con hipoplasia ístmica o con estenosis tubular extensa. En relación con esta sobredilatación se han descrito casos de rotura aórtica. A pesar de esto, los resultados que se consiguen con la angioplastia transluminal son equiparables con los obtenidos con cirugía abierta6. Los avances tecnológicos trajeron consigo la implantación de stents por vía endoluminal para la reparación de la CA. A diferencia de la angioplastia con balón, el stent vence las propiedades elásticas de la pared aórtica para provocar un aumento en su diámetro, aunque no está exento de padecer reestenosis.

Reconstrucción en 3D de tomografía, la cual muestra la disección de aorta ascendente, así como la coartación que presenta la misma a nivel de la arteria subclavia izquierda.

Provocan una menor agresión a la pared aórtica y fijan los flaps intimales de su disección, aunque en niños de corta edad el uso de estos stents se encuentra limitado por el tamaño de los dispositivos de liberación disponibles actualmente y por la necesidad intrínseca de redilatación de acuerdo con el crecimiento somático del niño. Para la mayoría de grupos, el stenting aórtico primario es, al día de hoy, el tratamiento de elección en adolescentes y adultos6. Referencias 1.Kahn SL. Dake MD. Stent graft management of stable, uncomplicated type 2. B aortic dissection. Perspect Vasc Surg Endovasc Ther 20072011;19 (2):162-9 2.Chuter TA, Gordon RL, Reilly ML. Endovascular treatment of thoracoabdominal 17. aortic aneurysms. J Cardiovasc Surg 20062012; 47(6):619-28 3.Ince H, Nienaber CA. Diagnosis and management of patients with aortic 15. dissection. Heart 2007;93 (2):266-70 4.Hamdam MA, Maheshwari S, Fayet JT, Hellenbrand WE: Endovascular stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol 20012010; 38: 1518-23 5.Gudbjartsson T, Mathur M, Mihaljevic T, Aklog L, Byrne JG, Cohn LH: Hypothermic circulatory arrest for the surgical treatment of complicated adult coarctation of the aorta. J Am Coll Cardiol 20032009; 5: 849-51. 6. F. Acín, J. de Haro-Miralles, A. López-Quintana de Carlos, F.J. Medina-Maldonado, E. Martínez-Aguilar, A. Flórez-González. Tratamiento endovascular de la coartación aórtica. Angiología 2006; 58 (Supl 1): S119-S126.

Esquema de una endoprótesis de aorta torácica (Gore-TAG), la cual puede ser utilizada en el tratamiento de múltiples padecimientos de la aorta. Médicos integrantes del Servicio de Cirugía Cardiovascular Centro Médico Nacional 20 de Noviembre I.S.S.S.T.E.

Nuevas terapias para Hipercolesterolemia y HDL Alejandre-Cruz Jorge Evaristo*, Esparza-Ávila Arnoldo Raúl*, Botello-López Patricia Alejandra*, Becerril-Chico Germán**, Tapia-Martínez Carlos Adrián** Introducción La hipercolesterolemia es uno de los principales factores que producen isquemia y en consecuencia ocasiona trastornos vasculares. Si bien la hipercolesterolemia familiar tiene una prevalencia baja, Ferranti describió en 1 por 211 (0.24%) en población de mexicoaméricanos. Su manejo en pacientes pediátricos continúa siendo un reto terapéutico que afecta a los niños en diversas esferas de la salud, debido a que algunos pacientes presentan poca respuesta a los tratamientos convencionales de adultos. El caso presenta a un niño que no ha respondido a tratamientos convencionales y llega a la edad adulta con niveles altos de colesterol.

62 mg/dL, LDL 197 mg/dL, VLDL 15 mg/dL, lo cual refleja que el manejo no ha dado resultado y cambia la Ezetimiba por Colestiramina, la cual provocó evacuaciones con moco, sangre y pujo, por lo que el 27 de febrero de 2012 se reajusta tratamiento con Atorvastatina 25 mg/día y Ezetimiba 10 mg/día y Nitazoxanida 5 ml. El 10 de enero de 2013 presenta discreto daño hepático y mal control de hipercolesterolemia con los siguientes datos: Colesterol total 240 mg/dL, Colesterol HDL 62 mg/ dL, Colesterol LDL mg/dL, Triglicéridos 86 mg/dL, Fosfatasa alcalina 221 mg/dL, Alanín Amino Transferasa 57 mg/dL (normal hasta 49), Aspartato Amino Transferasa 49 mg/dL (normal hasta 34). El 1º de agosto de 2013 fue valorado por el Servicio de Neurología Pediátrica, el paciente no obedece a la madre, las actividades extra curriculares no son suficientes pues es inconstante y en su casa es retador, no sigue indicaciones, no le gusta trabajar, acude al psicólogo una vez cada 2 semanas por 60 minutos.

Estos casos justifican la implementación de nuevas terapias, ya que estos adultos jóvenes están condenados a padecer trastornos vasculares tempranos y a pesar de saberlo, actualmente, no se les puede ofrecer alternativa.

El Servicio le determina un trastorno de conducta externalizante manejable con psicoterapia.

Presentación del caso Paciente masculino de 12 años de edad, diagnosticado en Unidad de origen con Dislipidemia mixta a los 6 años e ingresó a tercer nivel con Colesterol 318 mg/dL, Triglicéridos 108, Colesterol LDL de 275 mg/dL. Posteriormente presentó cifras de Colesterol de 362, y de 368. El resto de laboratorio sin alteraciones, Crecimiento óseo de acuerdo a la edad. Antecedente de padre con Hipercolesterolemia Familiar, Diabetes Mellitus tipo 2, quien por Infarto Agudo del Miocardio a los 41 años. El paciente es producto de la segunda gesta, de madre de 35 años al momento de nacimiento. Embarazo normo evolutivo con control prenatal adecuado. Se le diagnostica Hipercolesterolemia Familiar por el Servicio de Endocrinología e inician tratamiento con Ezetimiba. 54

El 20 de febrero del 2012 persiste con Hipercolesterolemia: Colesterol total: 274 mg/dL, Triglicéridos 75 mg/dL, HDL:

El 27 de marzo de 2014 el paciente acude al Servicio por lesiones pigmentarias. Se le determina una dermatosis pigmentaria diseminada temporal izquierda en abdomen y espalda, constituida por neo formaciones, redondas, color café oscuro, bordes bien definidos, de carácter benigno. El 7 de mayo de 2015 se le trata con los siguientes padecimientos ya confirmados: Hipercolesterolemia Familiar, Esteatosis Hepática Leve con los siguientes datos de laboratorio: Colesterol total: 262, Colesterol HDL: 38, Colesterol , Triglicéridos 80 mg/dL y se trata con Atorvastatina 5 mg, Omega 3 con 2 cápsulas cada 12 hrs, Lecitina, Multivitamínico, Fexofenadina comprimidos.

Discusión El paciente presenta una hipercolesterolemia familiar difícil de controlar, a pesar de ser tratado con fármacos convencionales que suelen ser exitosos en adultos, especialmente aquellos

población adulta, sino especialmente en pacientes pediátricos refractarios a tratamiento. La siguiente tabla 1 resume los hipolipemiantes convencionales y la tabla 2 los fármacos que se encuentran en investigación y que prometen ser una alternativa para estos pacientes.

Conclusión Las nuevas alternativas terapéuticas ofrecen reducir el volumen de la placa coronaria, reducir dimensiones de la pared exterior del vaso sanguíneo sin cambiar el lumen del vaso, lo cual es una esperanza a pacientes pediátricos con hipercolesterolemias primarias, y son una oportunidad para frenar la morbilidad de adultos jóvenes, lo cual es importante en un país que ocupa los primeros lugares en enfermedades metabólicas. Los nuevos fármacos proponen estrategias diferentes a los convencionales y se requieren probar en población mexicana para identificar posibles riesgos ya que nuestra revisión no encontramos datos suficientes en la misma. *CMN 20 de Noviembre ISSSTE, **Escuela Superior de Medicina IPN

con niveles altos de colesterol (Wakabasayashi, 2016). Se puede observar que el paciente se ha afectado no solo en el estado físico, reflejado por el daño hepático, sino también el estado psíquico debido al inicio temprano de su enfermedad. Esto nos lleva a la reflexión de que se requieren de alternativas que mejoren la hipercolesterolemia no solo en

Bibliografía 1. De Ferranti SD, Rodday AM, Mendelson MM, Wong JR, Sheddrik RC. Prevalence of familiar hyoercholesterolemia in the 1999 to 2012 United States National Healt and nutrition examination surveys (NHANES). Circulation, 2016. March 15:133(11). 106772. Dol:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018791. 2. Wakabasayashi K, Nozue T, Yamamoto S, Tohyama S, Fukoi K, Umezawa S, Onishi Y, Kunishima T, Sato A, Miyake S, Morino Y, Ymauchi T, Muramatzu T, Hibi K, Terashima M, Suzuki H, Michishita I, TRUTH Investigators. Efficacy of sttatin therpy in induceing coronary plaque regression in patients with low baseline colesterol levels. J. Atheroscler Throm. 2016. March 31. In press.

Infección por Clostridium difficile en una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales Albarrán-Fernández Enrique*, Romero-Macías Mónica**, Rico-Verdín Beatriz*. Las infecciones enterales por Clostridium difficile (C. difficile) puede causar desde diarrea asociada a antibióticos hasta megacolon tóxico1. Afecta a todas las edades y sus complicaciones dependerán de la patología pre-existente. Se conocen múltiples factores de riesgo2 de los que la antibioterapia reciente es uno de los más relevantes. En los últimos años se han descrito casos con circunstancias favorecedoras a su desarrollo3. El C. difficile es un bacilo grampositivo, ubicuo, anaerobio estricto, formador de esporas subterminales, capaz de generar infección en humanos desde portadores asintomáticos4 y DAA leve hasta sepsis y defunción5. Tradicionalmente, el cuadro clínico es la colitis pseudomembranosa (CPM) caracterizada por placas de recto-sigma (pseudomembranas) formadas a partir de exudado inflamatorio, fibrina, neutrófilos y restos necróticos de epitelio colónico6. El colon normal posee una microflora propia, anaerobia en su mayoría, que previene la colonización por gérmenes especialmente virulentos. Los antibióticos facilitan el desequilibrio entre unas y otras bacterias por mecanismos no bien conocidos, lo que conduciría a la invasión de la mucosa intestinal por microorganismos patógenos1,5. La fisiopatología de la infección por C. difficile (ICd) se debe a la liberación de toxina termolábil preformada, aislada por primera vez en 1977 en las heces de una niña de 12 años con diarrea sanguinolenta que había recibido penicilina por vía oral7. Existen dos toxinas (A/B) con características físico-químicas y antigénicas distintas, pero con idéntico mecanismo de acción observado en modelo animal5: despolimerización de filamentos de actina, aumento de permeabilidad vascular y necrosis del epitelio colónico.

Los antibióticos más comúnmente implicados en la ICd son betalactámicos2,4,8. Otros factores de riesgo conocidos para la ICd/CPM son2,9 hospitalización prolongada, contacto con portadores, ingesta de inhibidores de bomba de protones, quimioterápicos; enfermedades intestinales crónicas, trasplante de órgano sólido e inmunodeficiencias. La sospecha clínica la da la sintomatología compatible y la endoscopia típica con placas friables.

La confirmación diagnóstica1,8 será el aislamiento de toxinas A/B o la detección de toxina B en cultivo; en último término la amplificación genómica (PCR). Aunque la ICd ha sido una enfermedad asociada a la estancia hospitalaria prolongada, recientemente ha adquirido especial relevancia el aumento de casos en la comunidad. Un estudio de casos-controles en Reino Unido4 mostró un 2,1% de heces con toxina de C. difficile aún con tasas de incidencia de 0,25/1.000. Los portadores asintomáticos explicarían tanto la recuperación sin tratamiento en niños con toxina positiva, como la importancia del contacto con menores de dos años como factor de riesgo. El porcentaje de portadores es mayor a menor edad (60% en lactantes)8.

Reporte de un caso En nuestro caso, se consideró enfermedad y no estado de portador en virtud de la sintomatología indicativa, la baja tasa de portadores a su edad y la excelente recuperación clínica mostrada con la terapia específica. Se presenta un niño de 27 días de vida extrauterina sin ingresos previos, producto de la gesta 2 embarazo espontáneo, deseado no planeado, la madre del paciente tuvo un adecuado control prenatal, presentó infección de vías urinarias en el primer trimestre, tratada exitosamente. A las 31 semanas de gestación inició hipertensión gestacional y retraso de crecimiento intrauterino tipo I. A las 35 semanas se decide la interrupción del embarazo vía abdominal bajo bloqueo peridural, se obtuvo un recién nacido con llanto y respiración espontánea Apgar 7/8, SA 0/3, Capurro 35 SDG, peso: 2,210, talla 44 cm, presentó dificultad respiratoria leve e ingresó al Servicio de UCIN. Durante su evolución progresó la dificultad respiratoria ameritando FIIIVM, presentó choque séptico ameritando manejo con volumen y aminas, inició doble esquema antimicrobiano, sin mejoría se agregó hidrocortisona, tuvo evolución insidiosa, con persistencia de acidosis metabólica descompensada. El ecocardiograma mostró un conducto arterioso permeable grande con importante repercusión hemodinámica, por lo que se decidió el cierre quirúrgico, sin embargo desarrolló un proceso infeccioso con coagulopatía que se manejó con hemoderivados, vitamina K . Se realizó el cierre de conducto arterioso a los 4 días de

vida extrauterina; sin embargo hubo sagrado importante por desgarro del conducto, el cual se resolvió sin más eventualidades, evolucionó con mejoría hemodinámica y ventilatoria. No obstante, a los 9 días presentó enterocolitis necrosante estadio IIA sin datos de perforación, se mantuvo en ayuno, con doble esquema antimicrobiano a base de cefepimevancomicina por cinco días y sonda orogástrica. Presentó deterioro caracterizado por datos de choque séptico y neumotórax derecho, que ameritaron incremento aminérgico con norepinefrina 0.4, dobutamina 7 mcgr, continuando con hidrocortisona. Dado el deterioro que presentó el paciente se suspendió cefepime y se escaló a meropenem y manteniendo la vancomicina, el ecocardiograma de control reportó como hallazgo miocardiopatía hipertrófica con obstrucción dinámica en ventrículos izquierdo y derecho, presentó estabilidad hemodinámica permitiendo iniciar la disminución y retiro de apoyo aminérgico, así como disminución de parámetros ventilatorios. Para la coagulopatía secundaria se inició manejo con plasma fresco, se extubó a los 11 días de vida sin complicaciones, gradualmente se retiró la sedación y analgesia, tolerando sin eventualidades. A los 14 días de vida hizo deterioro ventilatorio ameritando FIIIVM, con incremento de bilirrubinas, hepatomegalia y deterioro del estado general, llamó la atención la presencia de hepatomegalia, ictericia, esclerodemia, piel fría, se descartó hipotiroidismo, TORCH, a nivel hematoinfeccioso sin datos de respuesta inflamatoria sistémica (RIS) con biometría hemática y reactantes de fase aguda, con hemocultivos sin desarrollo bacteriano. Se suspende meropenem en el día siete y vancomicina el día 13. A nivel neurológico a los 15 días de vida se diagnosticó por ultrasonograma (USG) hidrocefalia comunicante post hemorragia confirmada por estudio tomográfico, Neurocirugía lo valoró y sugirió manejo expectante. Posteriormente presentó datos de hipertensión endocraneana ameritando punción ventricular evacuadora con mejoría parcial, el citoquímico reportó proteinorraquia, por lo que se colocó una válvula ventrículo peritoneal para disminuir proteínas, el hemocultivo y cultivo de LCR fueron negativos. A los 26 días de vida presentó fiebre en dos ocasiones con procalcitonina positiva de 22. A los 27 días de vida inició con evacuaciones explosivas disminuidas de consistencia, por lo que se cambió a formula semielemental, se reporta hemocultivo con identificación de Burkholderia cepacia sin correlación clínica manteniéndose sin RIS. Se continuó con monitorización infectológica, se interconsultó al Servicio de Epidemiologia, el que instaló medidas de precaución por transmisión por contacto, las cuales permanecieron. A la izquierda, en orden descendente, se puede apreciar esquematización de C. difficile; vista microscópica de colonia de C. difficile; vista endoscópica de colitis pseudomembranosa a causa de C. difficile y finalmente vista con auxilio de herramientas imagenológicas para diagnosticar la colitis pseudomembranosa.

Sin embargo, a los 33 días de vida nuevamente el paciente presenta evacuaciones explosivas con moco, acólicas grumosas y distención abdominal, dos USG abdominales que reportaron lodo biliar, se realizó abordaje de enfermedades metabólicas, hipotiroidismo y enfermedad de Wolman (enfermedad de depósitos de colesterol en hígado), la cual se descartó al aparecer RIS, examen general de orina alterado, urocultivo con aislamiento de E. Coli Blee positivo y líquido cefalorraquídeo (LCR) alterado.

El tratamiento1,8,10 en casos sintomáticos para la ICd es metronidazol o vancomicina por vía oral durante 10 días (curación superior al 90%) unido a la retirada del antibiótico presuntamente causante.

Se inició esquema antibiótico de amplio espectro con meropenem y vancomicina, se envió muestra para determinación de Toxina AB para detección de C. difficile y se solicitó USG renal y abdominal para búsqueda de fungomas.

No se recomienda monitorización de toxina como indicador de evolución clínica. El uso juicioso de antibióticos parece ser la medida preventiva más eficaz.

Epidemiología informo que la detección directa de toxina A/B (inmunocromatografía) de C. difficile en heces fue positiva. No se realizó PCR por motivos técnicos; el paciente inició tratamiento con metronidazol por vía oral, experimentó mejoría en las siguientes 24 horas, durante 21 días. El coprocultivo reportó microbiota normal. Evolucionó a la mejoría llegando a estar asintomático, tolerando bien la vía oral con adecuada ganancia ponderal y evacuaciones normales, sus exámenes de laboratorio con rango normal para su edad.

Para casos leves se prefiere metronidazol por coste, posología y menor inducción de cepas resistentes, en casos graves es la vancomicina o, si existe intolerancia por vía oral, metronidazol por vía intravenosa.

Conclusiones En resumen, el interés de esta comunicación radica en el uso indiscriminado de antibioterapia previa y la existencia de otros factores predisponentes, lo que unido a una edad con bajo porcentaje de portadores (8%4), y a una excelente respuesta al tratamiento clásico, resalta la importancia de considerar esta posibilidad ante la presencia de diarrea sanguinolenta en niños incluso sin factores de riesgo. La infección por C. difficile hoy en día se ha convertido en una de las principales causas de diarrea asociada al uso de antibióticos tanto en pacientes tratados ambulatoriamente como en pacientes hospitalizados. La etiología de esta patología se debe a la afectación de la microbiota intestinal y la reducción de la resistencia del tubo digestivo a la colonización por este patógeno. La clínica es variable, puede ser asintomática o presentar diarrea acuosa, dolor abdominal, fiebre y deshidratación. Entre las complicaciones tenemos la colitis pseudomembranosa, megacolon tóxico, colitis fulminante, sepsis y la muerte. Dada la severidad del cuadro es muy importante el estudio en la población infantil, para evitar las complicaciones graves que repercuten en el bienestar del niño y su desarrollo. Bibliografía

Otra vista endoscópica de colitis pseudomembranosa a causa de C. difficile.

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Vista endoscópica de megacolon tóxico a causa de C. difficile.

RECOMENDACIONES A LOS AUTORES QUE PROPONEN SUS TRABAJOS A LA REVISTA • Los manuscritos deberán enviarse al Dr. Abel Archundia García, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, Edif. “D” Enseñanza e Investigación, Av. San Lorenzo 502, Col. Del Valle 03100, revistacasosclinicos@yahoo.com • Deberán incluir una página frontal que contenga el título y autores con el nombre de pila y un apellido; poner un guión si se desea que aparezca el segundo apellido. Añadir “y” antes del nombre del último autor. • La filiaciones serán referidas con letras (a,b,c, etcétera) como superíndices después del nombre de cada autor. • En párrafo separado se pondrán las filiaciones en el siguiente orden: Grado de residencia/Puesto/ Unidad/Servicio/ División/Departamento/Hospital / Facultad /Universidad/ Ciudad/País. • El autor designado para la correspondencia será señalado por un asterisco. • Las palabras clave en español e inglés, serán separadas por un punto y coma. Se sugiere seleccionarlas en la Biblioteca Virtual de Salud, que es un vocabulario dinámico o en MeSH de la National Library Of Medicine. ESTRUCTURA GENERAL Titulo: Se recomienda que sea claro, sencillo y descriptivo. Sin exceder de 12 palabras y evitar el uso de siglas.

Introducción: El objetivo es estimular a los autores y motivar al lector. Es deseable destacar

su importancia en base a su prevalencia, gravedad, dificultad para su reconocimiento y forma de presentación. Exposición del caso: Consiste en la descripción de la anamnesis, la exploración realizada y las pruebas diagnósticas empleadas. Se narra el proceso diagnóstico y la opción terapéutica elegida. Se debe respetar la confidencialidad del paciente. Incluir imágenes, diagramas o algoritmos Discusión: En ella se enfatiza por que el caso es relevante. Se explica el interés científico del caso clínico y su aportación a la ciencia médica. Conclusión: Se incluyen los comentarios de la solución del caso reseñando sus particularidades científicas, su novedad o como se manejo la incertidumbre. Sirve para clarificar aspectos discutibles y destacar el mensaje que debe quedar de su lectura. Por su finalidad educativa debemos tener una enseñanza que se proyecte en el futuro por medio de recomendaciones para el manejo de paciente o las líneas de investigación que podrían originarse a propósito del caso. Bibliografía. Revisión actualizada de la bibliografía médica. • Todo trabajo deberá finalizar con un párrafo titulado “aclaraciones” especificando brevemente si se tuvo financiamiento o existe conflicto de intereses y el agradecimiento en su caso.