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61 Separación de Siameses pigópagos Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera Dr. Gustavo Hernández Aguilar Titular de la División de Pediatría Quirúrgica

Casos de Éxito Exponentes del modelo de Atención Médica de Alta Especialidad

Contenido:

06 Impacto y presencia de la UMAE Hospital General CMN La Raza en la salud de los mexicanos Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera Coordinador de Unidades Médicas de Alta Especialidad, Instituto Mexicano del Seguro Social 08 Liderazgo y Vanguardia: nuestro común denominador en atención médica de alta especialidad Dr. Guillermo Careaga Reyna Director de la UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS 14 Actualidades en la Clínica de Córnea y Superficie Ocular Dra. Karla Verdiguel Sotelo Titular del Programa de Trasplante de Córnea del Servicio de Oftalmología Adultos 17 Técnicas de avanzada en Oftalmología: Pterigión con adhesivo tisular y Uso de Interferón en superficie ocular Dr. Roberto Ortiz Lerma Titular del Servicio de Oftalmología Adultos 20 Avances en Retinopatía del Prematuro Dra. Astrid Villavicencio Torres Titular del Servicio de Oftalmología Pediátrica 23 Cirugía de Epilepsia Refractaria Dr. Antonio García Méndez Titular del Servicio de Neurocirugía Pediátrica 27 Neurocirugía Perinatal Dr. Armando Guerrero Guerrero Médico adscrito al Servicio de Neurocirugía Pediátrica 30 Cirugía Cardiotorácica: Humanismo y Compromiso Dr. Guillermo Careaga Reyna Director de la UMAE Hospital General CMN La Raza 36 Trasplante Cardiaco Dr. Carlos Alberto Lezama Urtecho Titular de la División de Cirugía Cardiotorácica 40 Implante de válvula aórtica transcatéter por acceso femoral Dr. José Luis Lázaro Castillo Departamento de Hemodinamia y Terapia Endovascular 44 Caso de loxoscelismo: Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios Dr. Víctor Huízar Hernández Titular de la Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios 46 Hitos y casos de éxito en el Servicio de Neumología Adultos Dra. María Dolores Ochoa Vázquez Titular del Servicio de Neumología Adultos 58 Rehabilitación de la Vía Aérea por Endoscopia Dra. Consuelo Ruelas Vargas Titular del Servicio de Endoscopia Pediátrica

66 Manejo anestésico de gemelos unidos pigópagos Dr. Juan José Dosta Herrera Titular del Servicio de Anestesiología 68 Evolución de los Quirófanos inteligentes en los Casos de Éxito complejos Dr. Efraín Márquez Medina Titular de la División de Cirugía Adultos 70 Manejo multidisciplinario de extrofia vesical, un caso de éxito Dr. Gustavo Hernández Aguilar Dr. Salvador Cuevas Villegas 73 Cirugía Pediátrica Fetal. Un caso de éxito en manejo de Gastrosquisis Dr. Héctor Pérez Lorenzana Titular del Servicio de Cirugía Gastroembrionaria 76 Programa de Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas. Síndrome de Griscelli Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez Titular del Servicio de Hematología 80 Oncología Pediátrica. Un caso de Melanoma maligno metastásico Dra. Susana Elizabeth Anaya Aguirre Titular del Servicio de Oncología Pediátrica 84 Clínica de Hemofilia. Hemofilia "A" severa y cáncer Dra. Sandra Alicia Sánchez Félix Titular de la División de Pediatría 88 Trasplante Renal en bloque de donador pediátrico a adulto Dra. Marlene Santos Caballero Titular del Servicio de Trasplantes

Directorio Director Administrativo Rogelio Reyes Baca Directora de Relaciones Públicas Patricia Aceves Aguirre

Coordinadora de Vinculación Académica María Trinidad García Delgado Fotografía Rogelio Reyes Baca Liderazgo y Experiencia Médica Colaboradores Patricia Aceves Aguirre Érick Reyes Aceves Webmaster Liderazgo y Experiencia Médica Ventas Cynthia I. Luebbert Moreno Contabilidad CP David Guarneros Sauza

Consejo Médico Presidente Fundador Dr. Edmundo Guerrero Vargas (19202009)- •Dr. Jorge Guerrero Aguirre •Dra. Norma Beatriz Martínez Jiménez •Dr. Gustavo Acosta Altamirano •Dra. Lilia Cote Estrada •Dr. Edwin Alvarado Aguilar •Dra. Fabiola Espinosa Morales

Año VIII Número 38, Junio de 2016 Publicación por

Hacienda de Jurica No. 69, Lomas de la Hacienda, Atizapán de Zaragoza, Edo. de México C. P. 52925 Teléfono 57 87 51 85

Certificado de Reserva de Derechos de Autor (INDAUTOR-SEP): 04-2010071618014000-102. Registro ante la DGM SEGOB en trámite.

90 Trasplante Hepático: casos de éxito en Síndrome de Alagille pediátrico y en Hepatocarcinoma adultos Dr. José Mariano Hernández Domínguez Titular de la División de Trasplantes 94 Trasplante de Corazón-Riñón Dr. Guillermo Careaga Reyna Dr. José Mariano Hernández Domínguez 100 Clínica de Referencia Nacional en Enfermedades por Depósito Lisosomal Dr. Sergio Joaquín Franco Ornelas Titular del Servicio de Medicina Interna Pediátrica 104 Toxicología: Un caso de éxito, sobrevida por intoxicación con fosfuro de aluminio Dra. Ma. del Carmen S. Sánchez Villegas Titular del Servicio de Toxicología 108 Pioderma gangrenoso pediátrico Dra. Nanette Alcántara Solís Titular del Servicio de Dermatología Pediátrica 110 Imagen en un caso de Rabdomiosarcoma Dr. Jorge Ramírez Pérez Titular del Servicio de Radiología e Imagen 114 Por un entorno laboral saludable Dra. María de Jesús Ramírez Martínez Titular del SPPSTIMSS Agradecemos la participación de la Dra. Alba Tonantzin Hernández Guerrero, titular de la División de Calidad, de la UMAE Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del CMN La Raza, IMSS, así como de la Lic. Laura Ninive Estrada Esparza y la Sra. Laura Márquez Molina, asistente del C. Director, por su valioso apoyo para la realización de esta obra

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Santiago Fuentes Sáenz sfscorp.001@gmail.com Asociación Mexicana de Editores de Revistas Biomédicas, A.C.

Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera Coordinador de Unidades Médicas de Alta Especialidad, Instituto Mexicano del Seguro Social

Impacto y presencia de la UMAE Hospital General CMN "La Raza" en la salud de los mexicanos Estimados amigos y compañeros: Hablar de hazañas médicas, de resultados asombrosos, de innovación y avance en las ciencias de la salud y de casos médicos exitosos es hablar del Instituto Mexicano del Seguro Social.

ste, el sistema más formidable de salud en México y responsable del impacto solidario y social más cercano a la equidad en nuestro país, pilar y protagonista principal en la inminente universalización de la atención médica, es también el responsable de los hechos paradigmáticos que constituyen las primeras veces de las hazañas médicas en el país. Su amplia experiencia en las áreas de atención médica y quirúrgica lo sitúan en la cúpula de la tradición, modernización y avance de la Medicina nacional. Situación que cotidianamente y con voz estentórea pregona convencido nuestro Director General, el Maestro Mikel Arriola Peñalosa, basado en la formidable plataforma de credibilidad y confianza que se genera en toda la Dirección de Prestaciones Médicas.

Los auténticos protagonistas de las “trincheras” en donde las cosas suceden son especialistas legítimos resultantes del quehacer cotidiano, representantes del talento técnico médico nacional emergido de las escuelas de especialización más cotizadas del Instituto Mexicano del Seguro Social, maestros, académicos reconocidos, profesores tutelares, protagonistas del día a día en los benditos recintos de salud de todos los confines de la geografía nacional institucional. Esto es sólo una muestra de tantas Unidades que conforman el Seguro Social, donde los hechos que crean orgullo, adherencia y confianza en la derechohabiencia suceden diariamente. El Instituto constantemente nos invita y convoca a reflexionar sobre todo lo que somos y podemos llegar a ser si liberamos nuestro potencial, a dónde podemos ir que no hemos ido y lo que podemos alcanzar que aún no hayamos alcanzado.

UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Es sin duda alguna, potestad de cada trabajador del Instituto en cada categoría, desde los protagonistas, la “fuerza que no se ve” y todo el equipo de salud continuar desarrollando innovación y avance a través de capacitación continua, humanismo, formación de los mejores recursos humanos para la salud y desarrollo de liderazgo comprometido, incluyente e imaginativo de auténticos y legítimos luchadores por el bienestar y el impacto social, que incorporan en su ejercicio laboral la legitimidad de estar en la atención en campo clínico, ya que sin estar en las “trincheras” no se puede guiar al Instituto, pues se pierde la sensibilidad de lo que el paciente requiere, que es imperioso que nuestras hazañas encuentren un respaldo legítimo de

reconocimiento en Consejos, Colegios, Academias y la publicación del conocimiento en Medicina alcancen la mundialización y reconocimiento de propios y extraños. Enviamos fraternalmente una declaración de felicitación, reconocimiento y orgullo a todas las Unidades Médicas de Alta Especialidad del Instituto, en particular a este querido Hospital General del Centro Médico Nacional “La Raza” y a todos los hospitales, clínicas y Unidades de campo que conforman el sistema más formidable de salud de nuestro país. Y la convicción más firme de llevar en el corazón:

Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera con su grupo de colaboradores de la Coordinación de Unidades Médicas de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del Seguro Social.

“Que nadie sufra o muera inútilmente por la falta de la magia salvadora del Seguro Social”. Atentamente:

Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera

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Dr. Guillermo Careaga Reyna Director de la UMAE Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS

Liderazgo, Vanguardia y Humanismo: nuestro común denominador en atención médica de alta especialidad Hoy por hoy el Hospital General del Centro Médico Nacional La Raza es reconocido dentro y fuera del Instituto como una Unidad en permanente evolución, siempre a la vanguardia y ejerciendo un gran liderazgo en la atención médica de alta especialidad, convencido de que la mayor fortaleza es la calidad de su personal, comprometido con su labor y profesión, que busca estar siempre actualizado con el fin de ofrecer lo mejor a los derechousuarios.

unado a lo anterior, el que esta Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) sea la más grande del sistema, nos da la oportunidad de estar expuestos a una mayor experiencia, producto del gran número de procesos de atención que se brindan de manera cotidiana.

Esto permea a la sociedad y ésta solicita, por interés propio (y es completamente válido), ser atendido en esta UMAE, la cual tiene altos estándares, así como resultados visibles, que demuestran estar a la vanguardia y ofrecer mejores expectativas a los usuarios.

Ello, junto con la infraestructura de que se dispone, nos permite ofrecer al derechohabiente la mejor atención posible, equiparable a cualquier centro del mundo -me atrevo a decirlo-; aquí se hacen cosas muy valiosas y constructivas.

Por lo anteriormente descrito, el incremento en la demanda asistencial se atiende con la mayor fluidez posible y se orienta al derechohabiente en relación al nivel de atención de su patología.

La excelencia es ya una práctica cotidiana y la ejercemos de manera rutinaria en el ámbito clínico, la atención médica y la atención quirúrgica las 24 horas del día, con el objetivo de hacerlo de la mejor manera posible y nunca de forma diferente.

Cabe señalar que muchos pacientes que acuden en busca de atención,

Tradición de excelencia: orgullo y compromiso El hospital goza de una trayectoria de calidad y prestigio y está de forma permanente en la preferencia de la población, sin importar si es o no derechohabiente o adscrita a la zona de afluencia. Lo anterior se debe a que existe información pública de lo que hacemos en el hospital: el Instituto tiene la capacidad de dar la atención médica en todo el país a los derechohabientes en los tres niveles de atención, pero lo que ha diferenciado a la Unidad es que ha sido pionera en muchos rubros de la Medicina nacional.

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no requieren recibirla en este hospital, y esto no se debe a que no tengamos la capacidad, sino por el tipo de patología, ya que la atención que necesitan puede brindárseles de una manera más cómoda para ellos en sus lugares de origen o en

los hospitales que se encuentran cercanos a sus domicilios y con ello se evitan desplazamientos innecesarios y una serie de situaciones que, lejos de beneficiarlos, les genera más problemas. Entonces, lo primero es informar al paciente en dónde y qué es lo que se le puede atender de manera oportuna y cercana a su domicilio; lo segundo es que a los pacientes que definitivamente sí deban quedarse con nosotros, se les ofrece la atención con la mayor oportunidad posible, con la estancia mínima posible y su reincorporación social sea expedita, en beneficio de ellos y así el hospital esté en posibilidad de disponer mayor oportunidad de lugares y tiempo para continuar con su labor asistencial. En este contexto, también estamos obligados a hacer los procedimientos médicoquirúrgicos de excelencia, y con calidad, ya que con esto garantizamos que el paciente no tenga complicaciones o sean éstas las menos posibles y con ello evitar una estancia prolongada.

Garantizar una atención acorde a los nuevos tiempos En cuanto a equipamiento en pro de la salud del paciente se cuenta con el recurso suficiente, de última tecnología, proporcionado por el Instituto mediante diversos mecanismos contratados conforme a lo que marca la legislación en nuestro país, por lo que tenemos la certeza de contar con tecnología equiparable a la del resto del mundo, sin caer en el dispendio.

Tratamos de ser en eso muy cuidadosos para que en realidad los recursos e insumos que le van a ofrecer el mayor beneficio a la población sean de la mejor calidad, de última tecnología y con la posibilidad de ser renovados con el avance tecnológico, además de, por supuesto, capacitar a nuestro personal para que conozca estos avances y esté en posibilidad de utilizarlos. Respecto a la estructura e instalaciones, éste es un hospital que tiene 62 años de actividad ininterrumpida. Cuando fue construido su diseño se basó en las necesidades y las especificaciones arquitectónicas que había en esa época. Sin embargo, ante el crecimiento, la aparición de nuevas enfermedades y complejidad de las mismas, nos hace reconocer que la estructura del hospital requiere renovarse. Por ello tenemos varios proyectos, como reestructurar las áreas de admisión, así como el establecimiento de equipos de trabajo de excelencia para la atención de patología prevalente con mayor frecuencia en los tiempos actuales. Me refiero a síndrome coronario agudo, diabetes y sus complicaciones, falla renal, falla terminal de diferentes órganos, corazón, riñón, hígado, patología pulmonar, procesos neoplásicos en niños y un sinnúmero de condiciones clínicas, que han incrementado su frecuencia. Ello nos obliga a estar preparados para brindar la mejor atención tanto en el momento actual como también previendo la necesidad futura.

Optimizar el modelo de atención En lo que se refiere a los grupos de trabajo de excelencia, dentro de las tendencias de la Medicina de Alta Especialidad actual, resulta necesario tener expertos en

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algunas enfermedades muy específicas, porque al ser nosotros el punto de referencia de la Alta Especialidad, debemos tener al personal mejor calificado y con mayor capacidad de resolución y de atención de alto nivel. Tenemos que ser muy cuidadosos para que esto no se desvincule de la atención general que brindamos.

Entonces, dichos grupos tienen que seguir integrados al Departamento Clínico que ofrece la atención general, además de estar enlazados a las Unidades que envían pacientes de segundo nivel e incluso de primer nivel, para que la referencia y la contrarreferencia sean apropiadas de acuerdo a las condiciones del paciente, así como la difusión del conocimiento. Es por ello que nosotros como líderes del tercer nivel en la Alta Especialidad, debemos tener grupos de expertos.

ser humano igual a ellos, que deposita su confianza y esperanza en el equipo de profesionales para que le ayuden a recuperar la salud. Eso es muy importante, todos estos valores se reflejan de manera muy puntual y con excelentes resultados. Aspiramos a mejorar, queremos que el paciente, además de recibir atención médica de excelencia, sienta que es tratado como un ser humano. Esto se promueve, independientemente de que por vocación lo posee el personal. Se insiste en ello y tratamos de predicar con el ejemplo. Es lo más importante.

Oferta de servicios y aportaciones históricas Conceptuado originalmente como un Hospital General, en la actualidad esta situación nos permite tener un gran número de especialidades, todas caracterizadas porque son de alto nivel. El nuestro no sólo es un Hospital General que cuenta con las especialidades básicas y medios suficientes como los que deben existir al otorgar la atención médica de tercer nivel. Contamos con los recursos necesarios para otorgar una gran diversidad de servicios en los

Considero que las virtudes de este hospital, entre muchas otras, son la constancia, la pasión, el compromiso, la responsabilidad, la calidad, la calidez, el humanismo… y me quedaría corto: menciono las que vienen a mi mente en este momento, pero hay muchos valores, virtudes y fortalezas en este hospital, presentes en todo el grupo de trabajo, desde todas las posiciones y trincheras en las que el personal de la UMAE se desempeña. Estamos dando la atención médica de Alta Especialidad a nivel de excelencia. El paciente recibe su diagnóstico, tratamiento y seguimiento apropiados, así como los estudios complementarios necesarios. Durante la práctica cotidiana se hace lo necesario para no incurrir en excesos ni en dispendio de recursos o de procesos que, más que beneficiar, limitan la atención o propicien que el paciente esté permanentemente en el hospital.

Humanismo: soporte y guía de la atención médica Algo muy importante que en la sociedad contemporánea se ha perdido, es el humanismo, el contacto con el paciente como ser humano, que le hace sentirse protegido, confortado, acompañado. La propia dinámica de la sociedad contemporánea impone el individualismo, la mecanización, la dependencia tecnológica y el consecuente aislamiento. Aquí lo que tratamos es que este contacto humano no se pierda, que el profesional de la salud y su equipo de trabajo vean a la persona que tienen enfrente como un

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Departamentos Clínicos para actuar como lo que son: de Alta Especialidad. Tenemos la variedad de especialidades para atender patología pediátrica en todos sus rubros, médicos, quirúrgicos, etcétera. Lo mismo sucede en cuanto a la atención para pacientes adultos, para lo cual nos complementamos con otras Unidades del Instituto, conjuntamos aquí los elementos para otorgar atención de tercer nivel al paciente adulto y, en puntos muy específicos como lo son Cirugía de Trasplante, Cirugía Cardiotorácica o Neumología, somos considerados como un centro de referencia nacional. Históricamente el hospital ha sido generador de grandes logros y aportaciones a la Medicina, considerando que su gran población de derechohabientes es la mayor riqueza en la atención médica. Las aportaciones a lo largo de la historia de este hospital son muchas. Éste es el primer hospital donde se formaron las residencias médicas y surgieron los primeros especialistas del Instituto Mexicano del Seguro Social. Esto se da tan solo por cronología del hospital: es el más antiguo y necesariamente debe tener la formación de recursos humanos, lo que obliga al personal que está inmerso en la práctica cotidiana a mantenerse actualizado. Creo que la formación de capital humano es una parte muy importante de los logros de este hospital. En cuanto a la atención médica, destaca el trasplante de corazón y no lo digo por la especialidad que practico, pero el tener el programa de trasplante de corazón más exitoso de México y haber realizado aquí el primer trasplante de corazón en el país es un punto de referencia y un valor agregado muy importante para el hospital. Asimismo, el trasplante simultáneo de órganos en un paciente, como corazón-riñón, la gran productividad y la experiencia adquirida en la patología oftalmológica, así como el seguimiento, los programas de atención a los pacientes oncológicos pediátricos. Destaca también el desempeño de nuestro Departamento de Toxicología -de hecho es el primer lugar en el mundo donde se coloca un suero anti veneno arácnido específico- entre otras aportaciones, sin dejar de mencionar la cirugía pediátrica compleja, la separación de siameses, extracción de tumores que en otros lugares del mundo se consideraban

irresecables, como el caso de un paciente que fue atendido exitosamente, ya que se resolvió su situación con un grupo multidisciplinario, que permitió la extirpación de un tumor, el que era prácticamente del mismo volumen que su cuerpo, para ejemplificar la magnitud del problema que tenía este pequeño, intervención que permitió que el paciente se recuperara de manera óptima.

que el derechohabiente tenga todas sus dudas resueltas en lo relacionado a su cuidado y seguimiento, para continuar con su cuidado posterior y sobre todo que con la información otorgada, evitemos en la medida de lo posible las recaídas.

Existe una lista amplia de procedimientos en los que la Unidad ha sido pionera: la colocación de la primera válvula para hidrocefalia, la primera valvuloplastía aórtica que se hizo en Latinoamérica, el cierre percutáneo del conducto arterioso, la primera valvuloplastía pulmonar, un sinnúmero de avances en la terapia endovascular, como lo que ahora hacemos en conjunto con Hemodinamia y Cirugía Cardiotorácica, que es la colocación de válvulas cardiacas percutáneas.

Agradecimientos Al personal quisiera decirle que gracias a ellos este hospital es lo que ha logrado ser a lo largo de 62 años. Los que nos han antecedido han dejado ejemplo, los que estamos en este momento tenemos el compromiso de enriquecer esos logros y estoy cierto que gracias a su compromiso, vocación, humanismo y sobre todo al trabajo integral del equipo lo vamos a lograr. A los que vienen les vamos a dejar una desafiante labor a futuro y estamos seguros de que lo van a conseguir en beneficio de la seguridad social. Y al derechohabiente, que se sienta tranquilo al acudir con nosotros, estamos en la posición de proporcionarles el servicio y el cuidado que requieren y darles la atención en todos los rubros; que se sientan con la confianza de externarnos todas sus inquietudes. Estamos convencidos de que la relación médicopaciente y médico-familiar es fundamental para que podamos mejorar y

Dr. Guillermo Careaga Reyna con su staff de asistentes de la Dirección

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Dra. Karla Verdiguel Sotelo Titular del Programa de Trasplante de Córnea

Actualidades en la Clínica de Córnea y Superficie Ocular La Clínica de Córnea y Superficie Ocular es un área especializada que atiende toda la patología ocular que involucra la córnea y la superficie, cuya misión es ofrecer a todos los derechohabientes una atención oftalmológica médica y quirúrgica de alta calidad, calidez y oportuna que permita reintegrar de manera rápida a los pacientes a la sociedad.

omo médicos estamos conscientes de la responsabilidad que adquirimos al laborar en una institución que atiende gran porcentaje de la población y que la patología corneal de México se presenta en un alto número de pacientes que requieren una rehabilitación mediante una atención médica y quirúrgica por médicos de alta especialidad. Cabe destacar que la córnea puede perder su transparencia debido a un sinnúmero de enfermedades; dentro de ellas las más comunes son la queratopatía bullosa secundaria a cirugía de catarata; el queratocono en sus diferentes estadios; infecciones generadas por bacterias, virus, hongos u otros parásitos; así como enfermedades sistémicas que afectan la superficie ocular, quemaduras, traumatismos, entre otras. Dentro del panorama epidemiológico suele verse que por falta de información u otras causas existe un subdiagnóstico entre la población, lo que llega a impedir un diagnóstico oportuno y atención temprana, por lo que todo paciente debe someterse a una revisión anual oftalmológica a fin de conocer su estado de salud visual, desde el nacimiento hasta la edad adulta.

trasplantes corneales en diferentes modalidades, sus complicaciones y cirugía de reconstrucción de superficie ocular. Las características y ventajas comparativas que han puesto a la vanguardia y liderazgo en la institución a esta Clínica es que somos un grupo de personas comprometidas en el área de la salud, con una idea de que el trasplante de córnea en México puede ser una realidad inmediata, para todo aquel paciente que lo requiera para reintegrarse a la sociedad. El Instituto Mexicano del Seguro Social siempre se ha caracterizado por impulsar proyectos que ofrezcan una oportunidad de mejora en la atención de sus derechohabientes. Los que integramos el programa de Trasplante de Córnea con diferentes estrategias hemos logrado este importante avance. El trasplante de córnea en México se ha incrementado en los últimos años de

La falta de cultura e información sobre aspectos relacionados con la Medicina preventiva considero que es la principal causa de diagnósticos tardíos, por lo que una campaña permanente de la importancia de la salud visual puede ser una estrategia que invite a la población a acercarse a los especialistas para su atención temprana. En esta Clínica, en un mes típico, la atención mediante Consulta Externa que se otorga en superficie ocular asciende a más de mil consultas; la atención de urgencia con la actividad quirúrgica es en promedio de 50 cirugías, incluyendo

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manera importante. Las córneas son el tejido más requerido para trasplante en México. A la fecha, cerca de 7,500 personas están inscritas en la base de datos del Registro Nacional de Trasplantes en espera de una donación que les devuelva la vista. El Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza se ha posicionado en los primeros lugares de productividad en el trasplante de córnea con tejido de

origen nacional, brindando una atención oportuna y de calidad a los pacientes en espera. Esta gran actividad ha brindado conocimiento y experiencia que permiten implementar estrategias con el fin de perfeccionar y aumentar productividad, por ejemplo la capacitación de personal no oftalmológico en la toma de botón corneal que actualmente marca importantes cambios de mejora. La educación médica continua es parte de un crecimiento y actualización en todo grupo médico por lo que la formación de nuevos subespecialistas es parte fundamental de nuestra actividad. Nuestro país requiere de un mayor número de médicos capacitados en nuevas áreas que permitan fortalecer y lograr una red de personal con un gran alcance y se puedan distribuir en todo México. En 2015 iniciamos una capacitación de personal de salud involucrado en el programa de donación de órganos y tejidos con fines de trasplante para la Toma de Botón Corneal y en poco tiempo los resultados son prometedores, ya que

han impactado directamente a nuestro programa, logrando mejoras en la atención opor tuna a todo paciente que requiere un trasplante de córnea. Respecto a investigación, son diferentes líneas de en este rubro que permiten en la actualidad buscar conocimiento en favor de la salud visual. En relación al control de calidad de los tejidos procurados con fines de trasplante, la técnica de microarreglos de tejidos hoy en día es una de las herramientas más modernas y útiles existentes en el estudio de tejidos que permiten conocer la presencia o no de los virus en las córneas donadas de nuestra población mexicana, pese al resultado serológico que ya se realiza de manera rutinaria.

El potencial para la transmisión de enfermedades infectocontagiosas, se deriva de muchos informes de los receptores en órganos sólidos (corazón, hígado, riñón, hueso) de donantes seropositivos. Sin embargo, se carece de evidencia directa de la presencia del patógeno en las córneas. Estos avances permitirán mejorar los programas nacionales permitiendo así mayores porcentajes de éxito en materia de trasplante corneal.

Trasplante de Córnea La cirugía de trasplante de córnea o también llamada queratoplastia, que puede ser de espesor parcial o total, consiste en remover la parte central de una córnea dañada y reemplazarla con una córnea trasparente obtenida de un donador. El trasplante es la opción a seguir cuando no existe ninguna posibilidad de otro tratamiento para recuperar la visión en un paciente de cualquier edad con patología corneal. Los criterios de selección y asignación de tejido corneal dependen del Comité Interno de Trasplante de la Unidad hospitalaria y se rige por lo establecido en la Ley General de Salud en su Artículo 336. Para la asignación de un órgano y tejido de donador no vivo, se tomará en cuenta la gravedad del receptor, la oportunidad de trasplante, los beneficios esperados, la compatibilidad con el receptor y los demás criterios médicos aceptados, así como la ubicación hospitalaria e institucional del donador. Cuando no exista urgencia o razón médica para asignar preferentemente un tejido, ésta se sujetará estrictamente a las bases de datos hospitalarias, institucionales, estatales UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

y nacionales que se integrarán con los datos de los pacientes registrados en el Centro Nacional de Trasplantes. Cuando se disponga de tejido y el cirujano de trasplante considere que existe algún paciente con una urgencia y que por su gravedad requiera un trasplante antes, o bien que la oportunidad del trasplante y los beneficios esperados sean superiores para el caso, así como mayor compatibilidad con el receptor, deberá ponerse a consideración del Comité Interno de Trasplante para tomar la decisión de otorgar el tejido al caso propuesto o bien al correspondiente a la base de datos de la Unidad hospitalaria. En materia de trasplante, el injerto corneal es el trasplante de mayor éxito, con una tasa de hasta el 90%. Existen factores pronósticos que impactan directamente a dicho éxito, como lo son: Experiencia quirúrgica del cirujano, Calidad del Tejido Corneal trasplantado, Condiciones anatómicas y fisiológicas del globo ocular receptor del tejido, Enfermedades oculares asociadas, Vascularización corneal, Integridad de la superficie ocular, entre otras.

como una regeneración defectuosa del epitelio, endoftalmitis, infecciones en la superficie ocular, dehiscencias de suturas, sinequias del iris, glaucoma, astigmatismo alto, entre otras. El esquema de seguimiento de los pacientes trasplantados queda a consideración del médico, tomando en cuenta los resultados obtenidos del tratamiento empleado, así como la presencia o ausencia de efectos colaterales de los medicamentos. La rehabilitación visual es lenta y puede llevar más de un año. La visión es mejor desde el primer día después de la operación y tiende a irse viendo más claro y mejor con el paso de las semanas y los meses. El retiro de suturas se determina de acuerdo a diversos factores, principalmente el astigmatismo secundario, vascularización entre otros. Rara vez se quitan todas las suturas antes del octavo mes y en consecuencia la visión definitiva, con o sin lentes, se conocerá hasta ese momento.

Durante los primeros tres meses se le solicitará al paciente trasplantado que evite deportes que impliquen contacto físico y se le solicitará que mantenga su ojo protegido durante el día con algunos lentes protectores. No existe ninguna contraindicación real del trasplante, la valoración pre anestésica es importante ya que nunca se debe poner en riesgo una vida. Actualmente la principal técnica efectuada es el trasplante penetrante, que hoy por hoy ha demostrado ser la más efectiva, sin embargo en algunos casos no es necesario efectuar un trasplante penetrante, es decir, que cambie toda la córnea. Hoy en día se pueden hacer trasplantes lamelares, un tipo de intervención que permite cambiar solo la parte posterior o superior de la córnea. En otras ocasiones se puede evitar la intervención con el suministro de unas vitaminas que, junto con la intervención del láser, resuelven el problema del paciente. Existen otras más alternativas en la actualidad que requieren más tecnología.

Por otro lado, es importante la identificación de un trasplante de alto riesgo, en injertos grandes muy próximos al limbo corneal es más rápida la estimulación de la reacción inmune y con ello que se presente un rechazo. Es poco frecuente el rechazo temprano (menos de dos semanas) y puede ser por múltiples causas, por ejemplo una sensibilización por trasplantes previos. Otro tipo de rechazos se pueden presentar posterior a tres meses de trasplante, o en cualquier momento durante el primer año posterior al trasplante; incluso hasta puede aparecer hasta ocho o diez años después. El injerto que presenta rechazo grave afecta en su totalidad la transparencia del botón corneal y su tratamiento es con esteroides tanto vía oral y tópicos que se emplean con una frecuencia de cada hora durante dos o más días, y después se reducen cuando mejora el trasplante. En injertos de alto riesgo, reinjertos, córneas muy vascularizadas o injertos grandes, además de los esteroides orales pueden precisar el empleo de azatioprina 1 mg/kg y localmente ciclosporina al 0.05% conjuntamente con esteroides. Aparte del rechazo se pueden presentar otra serie de complicaciones, Conteo celular por microscopia

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Por una mejor cultura de la donación En lo referente a la cultura de donación y la suficiencia de tejidos donados, en México, en el sistema de salud existen bancos de ojos, sin embargo no es posible obtener suficientes córneas, por lo que es necesario incrementar la actividad. El Instituto Mexicano del Seguro Social ha trabajado por obtener los recursos humanos e infraestructura para la obtención de un mayor número de donaciones concretadas de tejido corneal con la máxima condición de seguridad, con la posibilidad a corto plazo de implementar el primer banco de ojos institucional. Los bancos de ojos tienen por objeto la obtención, preparación y distribución de tejido ocular para su trasplante y el

Instituto Mexicano del Seguro Social ha perfeccionado los procesos para su implementación a corto plazo. El conteo celular por microscopia especular es indispensable para garantizar la vida del injerto, así como también el control serológico para eliminar riesgos sanitarios de infecciones de trasmisión, dos de los procesos principales en la preparación de los tejidos para trasplante.

Programa Nacional de Capacitación para Toma de Botón Corneal Este proyecto inició como parte de una estrategia para la mejora de un proceso, ya que el programa de Trasplante de Córnea enfrenta en todo México un desequilibrio entre la disponibilidad de tejido y el número de receptores en espera, así como también en el aumento

de la aceptación de donación y personal capacitado para procurarlo. Esta capacitación de personal de salud es clave para fortalecer la actividad, por lo que en conjunto con la Coordinación Técnica de Donación de Órganos y Tejidos con Fines de Trasplante se desarrolló un programa académico para el adiestramiento de Toma de Botón Corneal de un mayor número de personas involucradas y con ello incrementar la actividad, fortaleciendo la red hospitalaria. Este proyecto contempla la identificación de personal involucrado en la donación, así logramos acortar el tiempo de aceptación de donación y su procuración con la finalidad de mejorar el programa. Asimismo, aporta los elementos teóricos y prácticos para que el alumno desarrolle su destreza quirúrgica en la toma de botón corneal, lo que permite mejorar tiempos en el proceso.

Dr. Roberto Ortiz Lerma Titular del Servicio de Oftalmología Adultos

Técnicas de avanzada en Oftalmología

Sin duda alguna, la atención médica de alta especialidad evoluciona de manera acelerada ante las demandas de la sociedad en un ámbito de crecimiento poblacional, transición epidemiológica, envejecimiento demográfico, así como dinámicas y hábitos que impone una sociedad moderna, lo que trae por consecuencia un aumento en enfermedades crónico degenerativas y, a la par de ello, la búsqueda de nuevas opciones de atención, diagnóstico y tratamiento, por lo que este Servicio se encuentra de manera permanente inmerso en una práctica que evoluciona y se actualiza para ofrecer al derechohabiente una atención segura, eficaz y resolutiva.

Pterigión con adhesivo tisular

l pterigión es un trastorno degenerativo de la conjuntiva, que es la mucosa que recubre el casquete blanco escleral del ojo. Es más frecuente en países tropicales (donde no hay grandes cambios climatológicos estacionales) y se cree que es producto de la exposición prolongada al sol. Se caracteriza por una lesión en la conjuntiva interna (la mayoría de los casos) o externa que avanza en forma de triángulo con su vértice o punta hacia el centro de la córnea. Esta enfermedad es considerada como un tumor benigno de la conjuntiva bulbar del ojo, que es la capa más externa del globo ocular y su función es de protección,

siendo la primera en ser afectada por agentes externos como el polvo y la radiación solar. Cuando estos elementos se combinan en un paciente susceptible existen muchas probabilidades de desarrollar lo que comúnmente la gente denomina “carnosidades” en los ojos, las cuales son un crecimiento anómalo de la conjuntiva que, si bien no es considerado como maligno, sí puede llegar a ser muy molesto, generando, entre otras, prurito ocular, sensación de cuerpo extraño y enrojecimiento del ojo, síntomas de irritación, ardor, lagrimeo y picor que pueden empeorar con la exposición al sol o en ambientes secos como en lugares con aire acondicionado.

Estos tumores comienzan su crecimiento en la zona del limbo córneo-escleral (parte blanca del ojo) pero si no se tratan adecuadamente su crecimiento puede ir hacia el centro de la córnea (área transparente de la pupila) y llegar a afectar

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la visión del paciente, lo que no es muy frecuente, aunque con su crecimiento puede inducir astigmatismo que requiera el uso de lentes o cuando tiene compromiso del centro de la córnea puede producir pérdidas moderadas a severas de la agudeza visual. Otras degeneraciones de la superficie ocular son la pinguécula que es una lesión similar al pterigión pero aun sin crecimiento sobre la córnea, la conjuntivochalasis que es cuando la conjuntiva por la edad se vuelve

redundante y empieza a hacer pliegues y algunas lesiones en córnea como la degeneración nodular de Salzman, el Furrow y la degeneración marginal de Terrien, entre otras. El tratamiento del pterigión suele ser el manejo de los síntomas con lubricantes, antinflamatorios con las crisis y cuando es muy sintomático, o de gran tamaño la resección con cirugía es la mejor alternativa, ya sea en su forma tradicional o con la utilización de láser. Siendo el pterigión un padecimiento bastante común en

Sutura tradicional para fijación del injerto

Aplicación de adhesivo tisular

pacientes en edad productiva y al presentar un crecimiento con forma de ala del epitelio conjuntival hacia la córnea de tejido conectivo, de no tratarse oportuna y adecuadamente, es cuando llega a afectar la visión y por ende la calidad de vida de los pacientes. En la actualidad, la técnica de autoinjerto conjuntival ha sido considerada la mejor y más adecuada opción para su tratamiento, ya que disminuye la recidiva con un reporte de 4.8%, siendo la manera

tradicional de fijar el autoinjerto con sutura, de preferencia Nylon 10-0. La tendencia actual de la cirugía oftalmológica implica la búsqueda de procedimientos que permitan minimizar la complejidad técnica de los actos quirúrgicos, facilitar el manejo en el proceso de seguimiento y conseguir una rápida rehabilitación. Es por ello precisamente que en los últimos años se ha venido dando un incremento en el uso de adhesivo tisular de fibrina. Desde la introducción del adhesivo tisular su uso ha sido mayor en la cirugía de pterigión. Es un método efectivo y seguro para adherir el autoinjerto conjuntival, resultando en menores tiempos quirúrgicos, discomfort e inflamación. Es de gran importancia realizar una técnica quirúrgica que permita disminuir considerablemente la recidiva. Este procedimiento es realizado por un cirujano oftalmólogo entrenado. No está exento de complicaciones, sin embargo se consideran menores: se realizó un meta análisis en el que se reporta un 9% de complicaciones tanto en pacientes con sutura y adhesivo tisular, siendo éstas dehiscencia o pérdida del injerto, quistes conjuntivales, granuloma, hemorragia. No obstante, todas estas complicaciones son perfectamente manejables y no interfieren en la estabilidad de la agudeza visual. Otra complicación relacionada con la cirugía es dellen corneal y escleromalacia, pero esto depende del tipo de técnica que se utilice y si se utilizan medicamentos como la mitomicina C. Los riesgos de la técnica son mínimos, cuenta con una alta tasa de éxito y en definitiva mejora la calidad de vida de los pacientes, con una reincorporación rápida a sus actividades. El Servicio de Oftalmología en la UMAE Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, es un centro de concentración con la cantidad más grande de derechohabientes en la zona norte del Distrito Federal, por lo que resulta necesario contar con técnicas de

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vanguardia, que sean altamente efectivas y factibles. El intervenir quirúrgicamente un pterigión con adhesivos tisulares permite minimizar los tiempos de duración de la cirugía, aminorar las molestias post operatorias del paciente, otorgar incapacidades menos extensas y minimizar subsidios de incapacidades. Los adhesivos tisulares para colocación de autoinjerto conjuntival en cirugía de pterigión hoy en día se han convertido en una alternativa efectiva, la cual se traduce en una cirugía más rápida, más económica y que permite reintegrar al paciente a sus labores en menor tiempo, en comparación con la técnica convencional utilizando sutura.

Uso de interferón en superficie ocular La neoplasia intraepitelial conjuntival (CIN) es una lesión premaligna de la superficie ocular, de crecimiento lento y escaso potencial de malignización. Es un tumor poco frecuente y mal delimitado que puede degenerar en carcinoma de células escamosas. Los factores de riesgo implicados son la exposición solar prolongada (radiación ultravioleta), la infección por virus del papiloma humano (VPH), el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el tabaco y los productos petrolíferos.

en patología severa, a pesar de no ser una patología tan frecuente la utilización como terapia en displasias epiteliales del limbo, se ha aplicado en series de casos seleccionados, en los que ha demostrado ser una opción terapéutica útil, eficaz y segura para la CIN, con efectos secundarios propios de este tipo de fármaco, como son cuadros pseudogripales, cefaleas, fatiga o mialgias, aunque su presentación es en general menos severa que en el uso sistémico. Como contraindicaciones, se sugiere vigilancia estricta por el posible daño hepático en los pacientes sometidos a dicho tratamiento, que se encuentra reportado en la literatura, aunque cabe mencionar que en nuestros casos no se ha presentado más que un ligero aumento de enzimas hepáticas, que regresan a la normalidad en un lapso de 1 a 3 meses posteriores al término del tratamiento. Existen alternativas terapéuticas por vía tópica, como son la mitomicina C, 5fluorouracilo, que se utilizan en casos en los que cirugías previas aumentan la posibilidad de eventuales complicaciones

en la superficie ocular con otra nueva cirugía. Estas opciones terapéuticas presentan una serie de ventajas añadidas como son permitir un tratamiento adecuado de toda la superficie ocular, actuar selectivamente sobre las células tumorales y evitar múltiples cirugías que podrían comprometer la zona límbica, produciendo una insuficiencia límbica secundaria. Estas nuevas alternativas de tratamiento, en algunos casos, como el interferón, en pacientes bien seleccionados, permiten la remisión completa de la patología, sin generar deficiencia de células lumbares. Con los avances terapéuticos de las últimas décadas, debemos estar abiertos a realizar el manejo combinado en patologías tumorales, ya que estas terapias alternativas han mostrado resultados favorables y han permitido generar menor daño en la superficie ocular de los pacientes, al ser menos agresivas que realizar innumerables procedimientos quirúrgicos.

El tratamiento clásico del CIN comprende la escisión quirúrgica de la lesión, que permite además la confirmación histológica del diagnóstico, junto con la aplicación de crioterapia en los bordes. Dada la alta tasa de recurrencia de este tipo de tumores, debido a la dificultad de obtener bordes no infiltrados, también se emplean con éxito diferentes alternativas por vía tópica, tales como la mitomicina C, el 5-fluorouracilo o el interferón α-2b con la intención de minimizar las secuelas que supondrían sucesivas cirugías en la superficie ocular. Es importante mencionar que con la terapia de interferón se ha logrado remisión completa de la CIN. El Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza es un hospital de alta concentración, que ofrece tratamiento de alta especialidad UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Dra. Astrid Villavicencio Torres Titular del Servicio de Oftalmología Pediátrica

Avances en Retinopatía del Prematuro

La retinopatía del prematuro es una alteración en el desarrollo de la retina en los recién nacidos prematuros de bajo peso y que potencialmente puede conducir a la ceguera. El nacimiento prematuro implica por sí mismo que algunos órganos y sistemas se encuentren inmaduros. Esto incluye a la retina, membrana que reviste la cara interna y posterior del ojo. Se encarga de recibir los estímulos luminosos y transformarlos en estímulos eléctricos que viajan a través del nervio óptico hasta el cerebro, donde se forman las imágenes y se da la percepción de la visión.

urante el desarrollo embrionario, hacia la semana 14, inicia la formación de la vasculatura retiniana a partir del disco óptico y se extiende gradualmente hacia la periferia. Llega hasta la orilla nasal de la retina hacia el octavo mes de gestación. La orilla temporal completa su vascularización aproximadamente a las 42 semanas (dos a cuatro semanas después del nacimiento a término). Por esta razón entre más prematuro es el nacimiento, más inmadura es la vascularización de la retina. Al nacer, las condiciones cambian con respecto al ambiente intrauterino. La saturación de oxígeno, aún sin aporte suplementario, puede alcanzar hasta un 90-100%, diferente a la saturación en el vientre materno del 30 al 70%. Este ambiente hiperoxémico detiene temporalmente la formación de vasos retinianos. Hacia las tres o cuatro semanas de nacido, el metabolismo incrementado de la retina en formación crea un ambiente de hipoxemia. Se producen factores estimulantes del crecimiento vascular que inducen a las terminales vasculares a reiniciar la formación de vasos para completar la vascularización de la retina. Sin embargo, en algunos pacientes el estímulo es exagerado, produciendo un crecimiento desordenado de vasos anormales y tejido fibroso en la retina, que puede provocar que ésta se desprenda, ocasionando la pérdida visual. La enfermedad tiene una etiología multifactorial. Los dos factores claramente asociados son la prematurez extrema y el bajo peso al nacimiento. De estos dos, el límite de edad y peso asociado al desarrollo de la enfermedad varía de un país a otro y aún entre centros hospitalarios. En nuestro medio, son de riesgo prematuros menores de 32 semanas y/o de 1,500 g o menos de peso al nacimiento. Entre menor la

edad gestacional y menor el peso, la probabilidad de presentar la enfermedad se incrementa. Otros factores de riesgo importantes son la exposición al oxígeno y ser del sexo masculino. Factores que también pueden ser de riesgo son persistencia de conducto arterioso, sepsis, apneas, hipoxemia, transfusiones, etcétera. La evolución de la enfermedad se describe en cinco grados. Durante el primero es posible observar un límite entre la retina vascular de color anaranjado y la avascular de apariencia pálida. En el segundo, en el lugar que divide la retina vascular y la avascular, se observa un cordón o cresta inicialmente blanco y plano que posteriormente se observa levantado y asalmonado.

Los pacientes prematuros extremos y de muy bajo peso son los de mayor riesgo de desarrollar la enfermedad

Para la retinopatía grado tres, antes de la cresta se han empezado a formar ya penachos vasculares que crecen hacia el vítreo. En el grado cuatro se forma tejido fibroso a partir de los vasos anormales que producen desprendimiento de retina en

algunos sectores. En el último estadio o grado cinco, la retina se ha desprendido por completo. La mayor parte de la enfermedad ocurre de forma silente, es decir no es posible detectarla a simple vista. Cuando se presenta la leucocoria (mancha blanca

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que se observa a través de la pupila), la enfermedad ha avanzado a los dos últimos estadios o grados en donde los cambios que producen pérdida visual y ceguera ya se han dado y no hay tratamiento satisfactorio. Es por ello que a nivel internacional se ha establecido la necesidad de tamizaje oftalmológico en los pacientes en riesgo para la detección y tratamiento oportuno de la retinopatía del prematuro. De los prematuros en riesgo, aproximadamente de la mitad a dos terceras partes de ellos presentarán en algún grado la enfermedad. Aunque solo un 10% evolucionarán a estadios que requieran tratamiento, de no recibirlo la mitad de ellos quedarán ciegos. El impacto de la enfermedad es que la retinopatía del prematuro es al día de hoy de las principales causas prevenibles de ceguera en la niñez en todo el mundo (es responsable del 20 al 40% de los casos). Es la tercera causa de ceguera en Estados Unidos. La pérdida visual conduce a un deterioro en la calidad de vida del paciente que repercute en su interacción familiar e inserción social. La intervención oportuna en la detección y tratamiento del padecimiento puede evitar o limitar las secuelas y pérdida visual de los pacientes afectados.

Se considera que de los 50,000 ciegos por retinopatía del prematuro, 24,000 están en Latinoamérica. Se estima que la incidencia de esta enfermedad en prematuros de menos de 1,500gms y/o menos de 30 semanas de gestación en países desarrollados es del 16 al 56% y en los países en desarrollo del 21 al 71%.

causas de atención en Consulta Externa. Se otorgaron 534 consultas por este motivo en 2013, 559 en 214 y 714 en 2015. En el año pasado se ubicó en la cuarta causa de atención y a esta se suman las 318 atenciones para tamizaje en pacientes en riesgo de desarrollar retinopatía del prematuro (sexta causa).

En México actualmente un 1.5% de todos los recién nacidos vivos son prematuros y, aunque no hay estudios que refieran específicamente la incidencia de la enfermedad a nivel nacional, en publicaciones separadas, algunos centros hospitalarios refieren una frecuencia de 26 a 28% de pacientes con factores de riesgo que desarrollan la enfermedad en sus diversos grados.

En cuanto a los procedimientos quirúrgicos, en 2013 se realizaron 31 intervenciones, en 2014 fueron 60 y el año pasado 61. En 2015 las cirugías realizadas por retinopatía del prematuro representaron el 6.5% de los procedimientos, siendo la tercera causa de atención en quirófano.

En el Servicio de Oftalmología Pediátrica de la UMAE HG CMN La Raza se realiza desde hace más de 10 años el Programa de Detección y Tratamiento Oportuno de la Retinopatía del Prematuro. Inicialmente se atendían pacientes provenientes de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital de Ginecología 3, así como de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital General, ambos del CMN La Raza. Aunque estas Unidades de cuidados neonatales siguen siendo mayoritariamente los centros de referencia, poco a poco se han agregado los Servicios de Pediatría que atienden a pacientes prematuros de los HGZ

Nuevas alternativas terapeúticas Los criterios de envío para tamizaje son prematuros de 32 o menos semanas de gestación al nacimiento y/o de 1,500 g o menos de peso al nacimiento. Prematuros de mayor edad gestacional o mayor peso al nacimiento pueden ser valorados a criterio del neonatólogo que considere que las condiciones de patología sistémica agregada del paciente durante sus primeras semanas de vida puedan ponerlo en riesgo de desarrollar la enfermedad. La primera revisión se realiza entre la cuarta y sexta semana de vida y las siguientes revisiones son programadas de acuerdo a los hallazgos de la revisión previa. Los pacientes que desarrollan retinopatía del prematuro grado III en los que además se agrega la enfermedad plus o preplus (en esta se observa dilatación y tortuosidad de la vasculatura retiniana desde la papila), son candidatos a tratamiento quirúrgico para detener la progresión de la enfermedad. Los sometidos a manejo quirúrgico son seguidos de forma periódica de acuerdo a sus condiciones particulares, de 6 meses a dos años posteriores al último evento quirúrgico.

Aplicación intravítrea del antiangiogénico en quirófano Tamizaje oftalmológico en Consulta Externa para detección oportuna de retinopatía del prematuro

Aplicación de láser en quirófano

pertenecientes a la zona norte del DF. Tomando en consideración que en ocasiones los pacientes eran enviados de sus HGZ de forma externa cuando eran ya demasiado grandes y algunos de ellos con retinopatías en estadios fuera de tratamiento, a inicios de 2015 se abrió una consulta de primera vez específicamente para acelerar la atención de estos pacientes. A partir de 2013 hasta la fecha, esta patología se ubicó dentro de las primeras 10

En los pacientes que no desarrollan la enfermedad o presentan regresión espontánea de la misma, el seguimiento se concluye al completar la maduración de su retina, aproximadamente a las 42 semanas de edad gestacional corregida. El tratamiento quirúrgico para estos pacientes ha tenido una gran evolución desde la primera descripción de la enfermedad. Inicialmente se realizaba ablación de la retina avascular con crioterapia en un intento de disminuir la superficie de la misma y sus necesidades metabólicas, así como a los factores de crecimiento vascular. A pesar de ser un tratamiento efectivo, sus complicaciones como simbléfaron

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y cataratas, así como el inconveniente de grandes zonas de retina cicatrizadas, fueron la razón de la búsqueda de nuevas alternativas terapéuticas. La aplicación de fotocoagulación en la retina avascular es actualmente el tratamiento de elección. Al igual que la crioterapia, disminuye la superficie de retina avascular y mejora las condiciones de hipoxemia, y aunque demora un poco más de tiempo que la crioterapia en lograr la disminución de los penachos vasculares, es altamente efectiva en el control de la enfermedad (de 80 a 95%). Y aunque no produce alteraciones en la superficie externa del ojo, continúa dejando zonas de cicatrización en los lugares donde se aplica que repercutirá en alteraciones en el campo visual periférico. Adicionalmente, la mejoría en la atención neonatal ha hecho que prematuros cada vez más pequeños sobrevivan, por lo que la enfermedad se presenta en retinas aun más inmaduras y cercanas al nervio óptico (zona 1). Cuando desafortunadamente la afectación se produce tan cercana a la papila, la efectividad del láser disminuye drásticamente hasta en un 20%. Esto ha hecho que a nivel internacional se busquen otras alternativas de tratamiento. Actualmente está en proceso de investigación el uso de antiangiogénicos aplicados a nivel intravítreo (inyección del medicamento dentro del ojo). Se ha demostrado su efectividad superior al uso del láser sobre la progresión de la enfermedad cuando la enfermedad está en la zona 1 y un efecto similar al láser en enfermedad en zona 2 (más alejada del nervio óptico). Adicionalmente, al no producir zonas de cicatrización, una vez concluida la maduración retiniana no se espera tengan alteración en el campo visual periférico. Sin embargo los efectos adversos del uso del medicamento están aún en estudio. En algunos pacientes la progresión de la retinopatía se detiene momentáneamente para continuar semanas o meses después con la proliferación vascular anormal. Más importante, su paso a nivel sistémico pudiera alterar la maduración de otros órganos como corazón, cerebro y pulmones e incluso estar relacionada con el fallecimiento de algunos pacientes. No hay suficiente evidencia actual que pueda confirmar o descartar que estas alteraciones se presenten como efecto del antiangiogénico aplicado intravítreo o por la inmadurez misma del paciente.

pupila. Sin embargo, en los últimos tres años se han incrementado el número de pacientes que desarrollan la enfermedad en zona 1, por lo que con el consentimiento informado del familiar responsable sobre el efecto del antiangiogénico intravítreo y sus posibles complicaciones se ha aplicado en algunos pacientes como monoterapia o en combinación con el láser. En el Servicio en el último año, 49 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por retinopatía del prematuro, 38 (77.5%) pacientes en una sola ocasión, 10 (20.4%) en dos y uno en tres. De las 61 intervenciones, 27 (44.3%) fueron aplicación de láser, 24 (39.3%) láser más antiangiogénico, 3 antiangiogénico y crioterapia, 2 solo antiangiogénico, 3 vitrectomía y 2 exploraciones bajo anestesia. Considerando que de 49 pacientes solo 3 evolucionaron a estadios avanzados de la enfermedad, el éxito de la cirugía en evitar estadios que producen ceguera fue de 93.8%.

a través del Departamento de Enseñanza. Estamos en proceso de revisión en comité de investigación de un protocolo de estudio para conocer las patologías oculares y posibles alteraciones en el desarrollo visual a mediano plazo en los pacientes que fueron tratados. Cada paciente detectado y tratado a tiempo es un caso de éxito, el cual es resultado de un trabajo colaborativo en el que contribuyen neonatólogos, pediatras, anestesiólogos, personal de las terapias de cuidados intensivos neonatales y terapias intensivas pediátricas, enfermeras, personal de ambulancias y padres de familia que confían en nosotros la atención de sus niños en una enfermedad que no pueden ver pero que saben que puede afectar gravemente el desarrollo de la visión de sus hijos. El conjuntar el esfuerzo de tantas especialidades y personas en beneficio de nuestros pacientes es lo que hace que un hospital como el nuestro sea un equipo multidisciplinario de salud.

Para mantenernos actualizados sobre los aspectos más relevantes de esta patología, asistimos constantemente a múltiples foros para conocer el manejo actual a nivel nacional e internacional de esta enfermedad, e igualmente asistimos a foros donde participamos en la difusión a oftalmólogos y otros especialistas sobre la importancia de la detección y atención oportuna de esta patología. Colaboramos en la realización y actualización de la Guía de Práctica Clínica de Retinopatía del Prematuro dirigida al personal de salud de primero, segundo y tercer niveles. Tenemos elaborado un programa para capacitación a médicos oftalmólogos para el tamizaje de pacientes en riesgo de desarrollar retinopatía del prematuro y el campo clínico para llevarlo a la práctica, el cual está disponible para quien lo solicite

Cuando iniciamos la atención de los pacientes con retinopatía del prematuro, los primeros fueron tratados con aplicación de crioterapia. Desde hace aproximadamente ocho años se inició con la aplicación de láser a través de la

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Dr. Antonio García Méndez Titular del Servicio de Neurocirugía Pediátrica

Cirugía de Epilepsia Refractaria El Dr. Antonio García Méndez, jefe del Servicio de Neurocirugía Pediátrica, comenta que en éste son muchas las patologías que se tratan, como craneosinostosis, defectos congénitos, malformaciones vasculares, traumatismos craneales, tumores cerebrales y dentro de ellos malformaciones arteriovenosas, así como la cirugía de epilepsia que es una parte fundamental sobre todo en pacientes neuroquirúrgicos pediátricos.

uestros retos, agrega, “obviamente van acompañados de tecnología: actualmente el Hospital nos aporta tecnología importante que nos permite hacer procedimientos que están establecidos a nivel mundial; estamos equiparados con países del primer mundo, hacemos

cirugías muy complejas en el ámbito de la Neurocirugía. "Hay otra parte, la Neurocirugía Neonatal, en donde podemos tratar pacientes antes de que nazcan y de hasta 30 días después de haber nacido con patologías propias de este tipo de padecimientos, de tal manera que es un Servicio pionero en el que hemos innovado muchos procedimientos, pero también es un Servicio que se encarga de formar nuevo personal con la capacidad y responsabilidad adecuadas para tratar pacientes con lesiones en Pediatría”.

Liderazgo y vanguardia A este Servicio se le atribuye y reconoce un liderazgo y posición de vanguardia comparativamente con centros similares de toda la república, agrega el especialista.

“El liderazgo del Hospital General del CMN La Raza y del Servicio de Neurocirugía Pediátrica se basa específicamente en la capacidad que tiene de sus neurocirujanos, la cantidad de pacientes que atiende el servicio es por mucho el más alto de cualquier hospital pediátrico de Neurocirugía en el país y otras partes del mundo. También basa su liderazgo a nivel nacional en la atención y tratamiento de alta especialidad de patologías complejas. Hay especialistas anestesiólogos pediatras, radiólogos pediatras, tenemos todas las especialidades, lo que hace al Servicio pionero en muchos procedimientos. "Sin embargo, permanentemente estamos trabajando para hacer el Servicio de mayor calidad, de hacer nuestros procedimientos de una manera consensuada, colegiada, es decir, la toma de decisiones para los pacientes neuroquirúrgicos pediátricos se toma entre todos los neurocirujanos y eso hace que disminuya el índice de error, así como los riesgos y las complicaciones para todo tipo de patologías; eso es algo que está ayudando muchísimo a nuestro Servicio”. Se interactúa con las autoridades médicas del Instituto y con otras instancias del sector salud en diversas cuestiones, explica, como la elaboración de guías clínicas de tratamiento, aportaciones para la

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normatividad y de procedimiento que puedan unificar criterios para el tratamiento de este tipo de patologías. “El Servicio, por su personal y específicamente por los neurocirujanos que laboran en él, tiene interrelación con otras instituciones, hemos estado el Dr. Armando Gerrero, sobre todo en patología de cáncer de tumores infantil, con la Secretaría de Salud; nosotros estuvimos en la formación de guías de práctica clínica de disrafismo o espina bífida; hemos estado publicando artículos y en cuanto a la relación con las autoridades del hospital ésta es adecuada, respetuosa y siempre se nos surte lo que solicitamos de manera anticipada y se necesita para atender a los pacientes”.

Cirugía de Epilepsia Refractaria Las actividades que se realizan en el área tienen una clara influencia por su importancia a nivel médico y sus efectos en la calidad de vida de los pacientes. La cirugía para epilepsia refractaria es uno de los procedimientos más destacables en este sentido, sobre lo que el especialista comenta: “esta cirugía se considera para un paciente de crisis convulsiva o epilepsia, que, a pesar de tener un tratamiento adecuado, con el medicamento adecuado, en las dosis óptimas, ya sea con un solo medicamento o con dos medicamentos, sigue presentando varias convulsiones por mes, a pesar de tener buenos medicamentos aplicados y de una manera gradual. “Se puede decir que en Pediatría, para considerar a un paciente candidato a Cirugía de Epilepsia Refractaria, éste debe tener descontrol de las crisis convulsivas durante un periodo de doce meses, que es cuando se considera epilepsia refractaria y tiene que ser valorado por un Servicio neuroquirúrgico. Ahí es donde entramos en acción los neurocirujanos pediatras, para lo cual tenemos todo un protocolo ya establecido de cómo tratar o manejar a los pacientes con epilepsia refractaria. "Obviamente en cada caso se hace una sesión específica, en la que participan Neurología pediátrica, Neuroradiología, Psiquiatría, Neuropsicología, obviamente Trabajo Social, el Comité de Bioética o ética, en donde se van a tratar situaciones relacionadas con los casos complejos, los riesgos y secuelas que puede haber en un paciente con epilepsia constante y lo que vamos a hacer con la cirugía una vez que generemos consenso con todos los especialistas con el fin de tratar de disminuir y en unas ocasiones abolir totalmente las crisis convulsivas y por tanto reducir la cantidad de medicamento. ¿Qué tipo de cirugía se realiza en nuestro Servicio?

"Como es Pediatría se tiene que separar totalmente de la cirugía de epilepsia de adulto; hay cuatro enfermedades específicas en pediatría que requieren cirugía agresiva o de difícil control, como es el síndrome de West, el síndrome de Rasmussen, la hemimegalencefalia y la epilepsia de difícil control o refractaria. También hay algunas congénitas como la displasia cerebral, los trastornos de migración neuronal, que también pueden ocasionar epilepsia de difícil control. "Ahora contamos con una serie de instrumentos que pueden ayudarnos a localizar y a saber por qué están convulsionando estos pacientes y por qué surge la dificultad de controlar las convulsiones: estamos hablando de estudios como la resonancia magnética nuclear, ahora con tractografía tenemos el video electroencefalograma, el espectro cerebral; y sobre todo lo que es fundamental en los pacientes es la clínica, y eso es de lo que nosotros nos encargamos. Ya que tenemos el diagnóstico soportado en estos y otros estudios así como por la parte clínica, programamos la cirugía adecuada para cada caso, que puede ser lobectomía temporal, lesionectomías en las que

señala el Dr. García Méndez, “El nuestro es un hospital que tiene un alto porcentaje de cirugía de epilepsia, yo pienso que en el Distrito Federal y área conurbada el que más tiene este tipo de pacientes. Nosotros realizamos aproximadamente 24 procedimientos al año de cirugía de epilepsia, de esos 24 pacientes que operamos, cerca del 70% logran tener un buen control; el otro 30% no siempre se tiene un control total aunque sí se disminuyen las crisis convulsivas y también logra disminuirse el medicamento, pero eventualmente siguen presentando crisis convulsivas. "Esto generalmente es debido a que son epilepsias un poco más agresivas y neuroquirúrgicamente las intervenciones tienen que ser más agresivas, pero este

cuando algo está ocasionando las crisis convulsivas se tiene que retirar; hemisferectomías, cirugía extratemporal, que puede ser en el lóbulo frontal, así como una serie de procedimientos neuroquirúrgicos que permiten al paciente mejorar su calidad de vida y disminuir las crisis”. Sobre la productividad del Servicio en este tipo de procedimientos,

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30% de pacientes que continúan con el problema pueden considerarse reoperables: se hace otra vez un consenso y en un 5 o 10 por ciento de ellos se pueden volver a operar tratando de extender un poco la zona que tiene convulsión, y hay un porcentaje que mejora.

Seguimiento posquirúrgico Después de la cirugía respectiva viene una parte muy importante, que es el seguimiento, explica el Dr. García Méndez: “después de realizar el procedimiento neuroquirurgico, el paciente se mantiene en la Unidad de Cuidados Intensivos; posteriormente pasa con nosotros al Servicio, ya que está en mejores condiciones, se encuentra estable, los signos vitales se encuentran bien, entonces entra la siguiente fase: el neurólogo pediatra, el neurocirujano, las neuropsicólogas revisan al paciente y después viene la etapa de rehabilitación a diferentes partes, mismas que tiene que localizar el neurólogo. "El seguimiento se da por medio de la consulta externa, ya egresan de nuestro servicio; gradualmente el neurólogo pediatra encargado va a ir retirando los medicamentos, no lo hace de manera súbita y vamos viendo en conjunto cómo van mejorando sus capacidades y si la convulsión sigue o no sigue. Las neuropsicólogas realizan una evaluación postquirúrgica y determina las deficiencias que quedaron y pueden ir mejorando; de ahí ya se envía el paciente a estimulación temprana, a rehabilitación y a todo lo que sea necesario para poder lograr que ese niño pueda integrarse lo mejor posible a su vida cotidiana. "Los padres juegan un papel muy importante, la mayoría de los papás de estos niños ya tienen un problema de depresión y angustia precisamente por el trance por el cual están pasando, de tal manera que se tiene que trabajar con terapias y haciéndoles ver que también tienen que trabajar y esforzarse para hacer independientes a los niños, porque muchas veces están sobreprotegidos y por ende limitados en sus acciones. "Obviamente a muchos les cambia la vida después de la cirugía, modifican ellos mismos su conducta, los papás se sienten más libres, las relaciones empiezan a mejorar cuando todo va por buen camino, de tal manera que hay mejor calidad de vida para todos en el núcleo familiar”.

Resumen de un caso Paciente masculino de 7 años de edad, con diagnóstico de crisis convulsivas desde los 3 años. En su etapa inicial catalogada como epilepsia parcial focalizada a brazo derecho

se mantuvo bajo tratamiento médico utilizando valproato de magnesio a dosis de 200 mg tres veces al día, desde el punto de vista neurológico se reporta como íntegro. A los 5 años de edad, nuevamente presenta movimientos importantes, esta vez del hemicuerpo izquierdo; se agrega para su manejo topiramato sin poder controlar las crisis convulsivas, por lo que se incrementa levetiracetam con dosis de 500 mg inicuamente hasta terminar con 1000 mg.

levetiracetam sin presentar crisis convulsivas; curso escolar adecuado integrado a actividades de su edad con ciertas limitaciones por su disminución de la fuerza del hemicuerpo derecho. En el estudio de imagen se aprecia ausencia de lóbulo temporal y la parte media frontopaietal izquierda.

Se realiza el estudio de tomografía de cráneo y resonancia magnética nuclear en la que existe evidencia de atrofia del hemisferio cerebral izquierdo que se hace más evidente a nivel de la ínsula de lado izquierdo. Se agrega al cuadro clínico disfunción de la fuerza del hemicuerpo derecho agravándose esta disminución hasta llegar a 3 /5, con aumento de los reflejos rotuliano, bicipital y tricipital, con el signo de Babinsky de lado derecho. Se mantuvo bajo control de anticonvulsivos de manera inconstante, presentando de 10 a 15 crisis convulsivas durante sus últimos años hasta ser valorado por Neurocirugía. Se realiza valoración del Comité de Epilepsia con el diagnóstico de probable encefalitis de Rasmussen y epilepsia de difícil control, con tratamiento médico a base de valproato de magnesio, levetiracetam, lamotrigina, topiramato y con eventos de crisis de 25 al día. El electroencefalograma con ondas lentas en el hemisferio cerebral izquierdo. En el estudio de resonancia magnética se aprecia atrofia del hemisferio cerebral izquierdo, con ventriculomegalia y se decide realizar hemisferectomía izquierda con los riesgos que incluye la cirugía. Se realizó hemisferectomía izquierda sin complicaciones transquirúrgicas, con evolución post quirúrgica de 2 semanas; su estado neurológico en el post operatorio se mantuvo la hemiparesia derecha 3/5, con aumento de reflejos rotuliano, bicipital, tricipital, pero con reducción del 90% de las crisis convulsivas. En la actualidad solo toma

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Dr. Armando Guerrero Guerrero Médico adscrito al Servicio de Neurocirugía Pediátrica

Neurocirugía Perinatal El Dr. Armando Guerrero Guerrero, médico adscrito del Servicio de Neurocirugía Pediátrica desde 1994, refiere que la cirugía perinatal es un campo muy importante en varios ámbitos médicos, en especial en Neurocirugía pediátrica: “actualmente hay capítulos muy específicos que se han ido integrando en los últimos años, no sólo en cirugía neonatal, sino prenatal y perinatal".

l respecto, agrega, “puedo comentar que, si fuéramos en orden cronológico de la vida, en la actualidad hay un apartado muy importante de la Medicina que es la Medicina Prenatal: el feto es un ser que tiene características propias y enfermedades

propias; dentro del ámbito de Neurocirugía ha tenido la oportunidad este hospital de haber sido el primero en donde se colocó una válvula prenatal, es decir, antes del nacimiento. "Se detectó hidrocefalia, se hicieron los estudios pertinentes, se adoptó un protocolo muy estricto, en el que deben reunirse determinadas condiciones médicas y, obviamente con los recursos que tiene el hospital, se programó al paciente para cirugía y alrededor de la semana 29 ó 30 de gestación se le colocó una válvula. "Posteriormente el producto se obtuvo por cesárea, lográndose un resultado muy satisfactorio, esto lo hizo el Dr. De la Cruz y es la primera cirugía de este tipo que se hace no sólo en el Instituto, sino en el país. “Hay reportes de otros médicos que hicieron cirugías de esta naturaleza en otras áreas, por ejemplo en labio y paladar hendido, pero la colocación de un sistema de derivación para hidrocefalia, el primero que se hizo en el país fue aquí en el Servicio de Neurogía Pediátrica del Hospital General ‘Gaudencio González Garza’ del Centro Médico Nacional ‘La Raza’. Esto permitió abrir el campo en este rubro porque el hospital tiene recursos tecnológicos como la resonancia magnética, con la que se puede estudiar al feto de una manera más profunda que solo con el ultrasonido tradicional. "Entonces el Servicio tiene la capacidad proyectada hacia el

futuro de manejar no solo hidrocefalias, sino otras patologías que ya se están manejando en otros hospitales del mundo, como mielomeningocele y otras áreas, por ejemplo corregir defectos mediastinales o atresia de esófago. "Nosotros pensamos que es un campo muy importante que vamos a explorar y del cual a futuro tenemos muchas posibilidades. Esa sería en cuanto a la cirugía prenatal. "Por su parte, la cirugía neonatal es un campo muy amplio, son los pacientes que van desde el nacimiento hasta los 28 días y que nacen ya con patología que puede ser congénita o adquirida".

Hidrocefalia "Quisiera hacer énfasis en que una de las patologías más comunes que tenemos aquí es la hidrocefalia congénita, que se puede manejar bajo ciertas características como prenatal o al nacimiento, y en especial, una variedad de la hidrocefalia que es la hidrocefalia posthemorrágica en niños pretérmino, los pacientes incluidos en esta área tienen un peso menor de un kilogramo, son muy frágiles y por ende las complicaciones que tiene el organismo son muy elevadas, una de ellas es la hemorragia intraventricular. "Aquí hemos tenido la oportunidad de brindar apoyo a estos niños, pero de una manera multidisciplinaria: tenemos un Servicio de Neonatología que es de una calidad extraordinaria y se cuenta con recursos adecuados. "En años anteriores estos niños prácticamente no tenían ninguna posibilidad, o muy pocas posibilidades de sobrevida, en la actualidad es mucho mayor y el Servicio en especial tiene una buena cantidad de válvulas neonatales y también una variedad de derivación que se llama derivación

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ventrículo subradial, hemos tenido éxito y a estos pacientes, una vez con la válvula colocada o en mejores condiciones, se les hacen derivaciones definitivas. "Esto tiene que ser en conjunto con Neonatología, porque estos pacientes muy comunmente tienen otras patologías como cataratas, alteraciones en el tracto respiratorio y en el tracto digestivo. Es una cirugía muy compleja, sin embargo estamos en condición de hacerla".

Malformaciones congénitas “Otro grupo de pacientes son los que presentan malformaciones congénitas, entre ellas mielomeningocele, encefalocele, diastematomielia, que son patologías que se detectan de forma intrauterina o que se detectan al nacimiento del paciente.

sin embargo, mientras seguimos haciendo manejo con tecnología importante para el cierre de estas malformaciones y de esta manera estar en posibilidades de brindar una sobrevida importante del paciente. Cabe aclarar que la mortalidad en este tipo de malformaciones llega a ser, o es elevada".

Tumores prenatales y neonatales

también se pueden descubrir en el primer mes de edad, dentro de los siguientes seis meses o en el primer año de vida. "Obviamente hay casos en que se pueden detectar en los siguientes años de vida, generalmente entre los dos y los tres, pero este tipo de pacientes no los consideramos como patología neonatal.

“Hay otra área que son los tumores neonatales o prenatales, en los cuales el manejo de los pacientes se extiende un poquito más allá de los 28 días, que es la consideración inicial del paciente neonatal, porque los tumores se pueden detectar de manera prenatal, tanto por ultrasonido, y ahora con la resonancia magnética fetal, pero

"En el Servicio tenemos capacidad para ser resolutivos en muchas de ellas; en otras nuestra intervención no es resolutiva, porque ya hay un daño al sistema nervioso, pero sí se hace control y manejo posterior con rehabilitación y cirugías subsecuentes que nos pueden permitir dar un futuro mejor a estos niños. "El mielomeningocele es una patología muy común, dependiendo de las características a veces devastadoras, de muy difícil manejo y de una sobrevida corta. “En este mismo rubro hay otras patologías al nacimiento, una de ellas es la oncogén cefalea, cuyas malformaciones cerebrales o del sistema ventricular requieren manejo inmediato. "En años anteriores se hacía un manejo diferido por las condiciones propias del paciente de esta edad, sin embargo ahora, ya por la experiencia, con los nuevos recursos de imagen y con los nuevos recursos tecnológicos con los que contamos, se maneja prácticamente al nacimiento o en los primeros días, lo que representa una gran ventaja. “También hay una patología en especial que es de muy difícil control, que son las malformaciones vasculares al nacimiento, una de ellas son los aneurismas de la vena de Galeno, que en la actualidad hay recursos adicionales como terapia endovascular y otras cosas para su tratamiento. "La perspectiva es que a futuro vamos a contar con los elementos necesarios para poder realizar este tipo de procedimientos;

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"En el Servicio tenemos infraestructura y capacidad suficiente para el manejo de estos pacientes que ya de por sí, por la edad, por el peso y por la pérdida hemática que se tiene en este tipo de cirugías, lo hacen ser de un riesgo muy elevado. Sin embargo, tenemos la capacidad de manejarlo. "A nivel mundial, en la literatura universal se reporta a este tipo de tumores como un grupo reducido, los principales son astrocitomas, papilomas de plexos coroideos y algunos otros en menor cantidad. "Aquí la dificultad técnica estriba en que estos niños tienen un mes de vida, otros tienen características tanto de la piel como hemodinámicas que hacen de muy difícil su manejo, sin embargo tenemos la capacidad y es muy común que los pacientes

nos lleguen muy rápido, a edades muy tempranas y tenemos la capacidad de obrar; estoy hablando de tumores intracraneales. Pero también hay tumores espinales en esta edad, y los resultados han sido muy favorables: en los últimos diez años el número parece menor, pero hemos tenido la oportunidad de operar aproximadamente 40 pacientes con tumores en esta etapa. "Nuestros resultados han sido muy satisfactorios, con un 90% de efectividad en resolución total y un 10% en donde que se tienen que re operar y que la evolución pudiera ser más compleja o complicaciones que en un momento dado pudieran llevar a una situación neurológica de deterioro mayor, incluida la muerte. “En el mundo la cirugía prenatal en algunos países como Estados Unidos de Norteamérica, es ya una realidad continua para operar un paciente intrauterino, es decir dentro del útero. "Se requiere de una participación multidisciplinaria que incluye ginecólogos, neonatólogos, pediatras, anestesiólogos, pero nosotros pensamos que es un campo que va a tener auge en los siguientes años por las nuevas modalidades de imagen y creemos que nosotros en el Servicio dentro del área de formación de recursos humanos podemos entrenar a nuevos médicos y podemos tener un desarrollo importante en esta área que resulte innovadora. "Obviamente no vamos a olvidar la patología común de todos los días que estamos acostumbrados a manejar, pero esta es un área de desarrollo muy importante y dentro del manejo de los pacientes ya en la etapa neonatal nuestro Servicio, que considero es extraordinario, nos permite el manejo de todas estas patologías detectadas con un buen margen de seguridad y un buen margen de resultados favorables”.

Primera cirugía prenatal en el país, para derivación ventrículo amniótica Realizada por los Dres. José Reyes de la Cruz, Armando Guerrero y un equipo multidisciplinario de pediatras, ultrasonografistas, ginecólogos y neonatologos, se trató de paciente femenino de 19 años de edad, portadora de embarazo de 25 semanas de gestación al momento del diagnóstico, con producto único que presentaba hidrocefalia aislada como malformación única.

Se demostró hidrocefalia progresiva por ultrasonido seriado por vía trans abdominal, el cual demostró aumento progresivo del diámetro del atrio ventricular. También se observó adelgazamiento progresivo del manto cerebral, por lo que se iniciaron estudios para descartar otras patologías asociadas a la hidrocefalia, como cultivo de amniocítos y cariotipo, TORCH (grupo de exámenes de sangre para evaluar algunas infecciones diferentes en un recién nacido) y cromosomopatías. Los resultados fueron negativos y/o normales. Considerando las características progresivas de la hidrocefalia y consecuentemente el adelgazamiento progresivo del manto cerebral, se propuso la colocación de una válvula ventrículo-amniótica a través de Cirugía Fetal Abierta. Dicho procedimiento fue aceptado por los padres del producto y por los Comités de Bioética y de Investigación de los hospitales participantes (Unidades Médicas de Alta Especialidad Hospital General y Hospital de Ginecología y Obstetricia N° 3, ambas del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS). La cirugía se realizó el día 7 de julio de 1999, sin ningún incidente. La colocación de la válvula se realizó mediante cirugía fetal abierta y la válvula fue colocada en una posición coronal izquierda. La paciente evolucionó en forma satisfactoria, acudiendo a sus citas de control durante las siguientes semanas. Desafortunadamente el 31 de julio presentó Ruptura Prematura de Membranas por lo que se programó para cesárea urgente, realizando ésta el día 2 de agosto de ese año. Se obtuvo un producto vivo, en buen estado general, con válvula ventrículoamniótica funcionando. La válvula fue retirada y 1 mes después se colocó una válvula ventrículo peritoneal neonatal permanente, sin ninguna eventualidad. La paciente ha evolucionado en forma satisfactoria. Los estudios neurorradiológicos de control se encuentran dentro de límites normales. Solo algunos cambios sutiles que recuerdan el estado hidrocefálico neonatal. Las pruebas neuropsicológicas son aceptables con un IQ de 99 y solo discreta desorientación viso espacial y distorsión de la figura del Rey. El resto de los parámetros son normales. Actualmente cuenta con 15 años de edad, asiste a una escuela secundaria de régimen normal y su aprovechamiento escolar es aceptable. En los siguientes meses se realizarán nuevos estudios radiológicos y nuevas pruebas neuropsicológicas de control.

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Dr. Guillermo Careaga Reyna Director de la UMAE Hospital General CMN La Raza

Cirugía Cardiotorácica: Humanismo y Compromiso

En nuestro hospital la Cirugía Cardiotorácica ha evolucionado acorde al avance internacional, lo que es muy favorable porque nos permite ofrecer a los derechohabientes la tecnología y los recursos que están disponibles prácticamente en todo el mundo, con las indicaciones bien establecidas.

on dicha evolución la Cirugía Cardiotorácica tiende a hacerse de mayor complejidad para tratar la patología, pero buscando siempre una manera menos invasiva de acceso para el tratamiento: cirugía de mínima invasión, cirugía combinada con terapia endovascular, por solo mencionar algunas. El tipo de procedimientos que realizamos con mayor frecuencia son los relacionados a los problemas nacionales de salud: la cardiopatía isquémica y sus consecuencias tratadas con la cirugía para revascularización; la patología valvular aórtica de tipo degenerativo que se da con mayor frecuencia en el adulto mayor derivado de la mayor expectativa de vida que hay en nuestro país.

frecuente el cáncer pulmonar. Tenemos aquí un grupo de cirujanos que realizan la cirugía de tráquea en los casos en los que está indicado. La Cirugía Cardiotorácica inicia en este hospital prácticamente al año de que se fundó; empieza sus funciones en 1954 y para 1955 empieza la cirugía cardiaca con una productividad muy importante, hasta que se concentran todos los Servicios de cirugía de corazón en el Centro Médico Nacional. Posteriormente, derivado de la demanda de atención, se vuelve a crear un Servicio en este hospital en los años 80 y desde entonces se han registrado logros importantes,

como trasplante de corazón, la introducción en la cirugía de revascularización arterial, que se daba en algunos otros hospitales de manera muy esporádica y aquí se empezó a hacer de forma más sistematizada; la cirugía de mínima invasión; la cirugía de cardiopatías congénitas complejas, entre otras más.

Se siguen tratando cardiopatías congénitas, problema muy frecuente en la infancia; y la patología valvular, secuelas de fiebre reumática que aún es parte de las enfermedades que existen en México junto con la endocarditis (infecciones en las válvulas) que también llegan a darse, no con mucha frecuencia, lo cual es muy afortunado porque son casos de alta complejidad. En el área torácica destacan las lesiones infecciosas en pulmón, pleura, las lesiones traqueales, las estenosis traqueales y cada vez más

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Enfrentando el nuevo panorama epidemiológico En mi actual posición como Director del hospital y por mucho que yo quiera a mi especialidad, la Cirugía Cardiotorácica, tengo que ser muy congruente con la patología nacional. Entonces el hospital se tiene que adecuar a las necesidades de los programas institucionales que van acordes a la demanda de atención. Esto quiere decir que no es posible inclinarse por una especialidad en específico, pero tampoco puede dejar de reconocerse que uno de los problemas principales son las enfermedades cardiovasculares, y de éstas la que más está impactando es la cardiopatía isquémica. El enfoque en este caso es que el personal que estamos formando y el que trabaja con nosotros tenga los conocimientos,

habilidades y destrezas para realizar con la mayor seguridad este tipo de procedimientos, que esté involucrado en los procesod pre y postoperatorio y cuente con las características para diagnosticar y tratar las condiciones médicas que pongan en riesgo la evolución de los pacientes. Asimismo, es importante tener la infraestructura suficiente para que la demanda de atención sea satisfecha con oportunidad, porque lo que nos interesa es hacer trabajo clínico y de investigación, de tal manera que lo que generamos de experiencia lo podamos difundir y otros grupos conozcan qué y cómo lo hacemos y qué resultados obtenemos, para ver si esta información les es de utilidad para que puedan implementar sus programas de trabajo. Nunca nos hemos cerrado a la evolución de la tecnología, pero somos muy cuidadosos en nuestros criterios de selección y eso es lo que nos ha dado resultados favorables: en el momento en que tenemos alguna nueva modalidad, la analizamos con mucho cuidado, vemos los resultados internacionales, la protocolizamos en nuestro medio para medirla

con mucha seguridad y, si es el caso, la implementamos. Desde sus inicios, el tipo de procedimientos que se realizan con mayor frecuencia en el hospital están relacionados con el tipo de enfermedades que van afectando a la población: antes las secuelas de fiebre reumática eran las más frecuentes, las lesiones valvulares. En la actualidad, desgraciadamente, la cardiopatía isquémica ocupa ya el lugar prevalente y entonces lo que se hace con mayor frecuencia es la revascularización, la cirugía valvular por enfermedades degenerativas donde las válvulas van envejeciendo al igual que el paciente y esto obviamente hace que ya no funcionen de manera apropiada y es necesario que sean reemplazadas.

Las cardiopatías congénitas se han convertido en uno de los problemas más frecuentes en Pediatría, es otra de las causas por las cuales se indican los procedimientos quirúrgicos. Asimismo está la patología infecciosa, endocarditis; en cirugía torácica las infecciones en cavidad torácica, los empiemas, la cirugía traqueal por las obstrucciones de estenosis traqueales, básicamente son las más frecuentes. El incremento en la patología cardiaca es consecuencia del estilo de vida y condiciones que favorecen el desarrollo de enfermedades cardiovasculares, arterioesclerosis y obstrucción coronaria, pero también favorecen el desarrollo de diabetes y ésta va acompañada de lesiones vasculares que incluso son de mayor complejidad y más severas que las que no son asociadas ocasionadas a la diabetes.

Importancia de la prevención Definitivamente, es más barato prevenir que curar, es no solo más barato sino más cómodo y seguro para el paciente. Ciertamente va contra muchos hábitos o formas de vida como el sedentarismo, comida rápida, comida rica en grasas, tabaquismo y otras condiciones contra las que hay que luchar. Nuestro país desafortunadamente UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

ya tiene el primer lugar en sobrepeso y obesidad en adultos y en niños, y eso a final de cuentas va impactar negativamente, porque el paciente va a tener más posibilidad de desarrollar diabetes; el paciente diabético tiene más posibilidades de hacer cardiopatía isquémica, con mayor severidad en las lesiones; el paciente también va a tener más posibilidad de hacer falla renal.

El hecho de que tengan problemas renales por diabetes, va a desarrollar hipertensión arterial que también complica y favorece al desarrollo de cardiopatía isquémica. Si todo eso no lo hacemos del conocimiento y conciencia de la población, vamos a seguir pagando un precio muy caro, no económicamente sino en costo social, por tratar ese tipo de pacientes en vez de estarles dando medidas preventivas. Por ello a todo el personal que tenemos lo formamos con la idea de prevenir. Desafortunadamente el paciente que llega al tercer nivel ya viene con la enfermedad desarrollada y lo que nos toca hacer es la prevención secundaria. Este panorama y las proyecciones derivadas del mismo nos obligan a hacer una Medicina más preventiva que curativa. Tenemos que enfocar el esfuerzo hacia allá, de tal manera que en nuestro grupo de trabajo siempre se hace énfasis en el paciente, de que hay que prevenir. Insisto: cuando el paciente llega al tercer nivel, ya desarrolló la enfermedad, entonces viene por tratamiento para la misma. Sin embargo, el paciente es tratado y nos toca hacer lo que se llama prevención secundaria, es decir, evitar mayores secuelas, evitar que la enfermedad progrese y mejorar la calidad de vida con el tratamiento.

qué momento enviar al paciente a segundo o tercer nivel de atención con los estudios pertinentes para que la oportunidad de atención sea más temprana y redunde en mayor beneficio para el paciente. Afortunadamente este hospital que tengo la distinción de dirigir tiene la infraestructura necesaria para evaluar a un paciente de manera integral, para tener el diagnóstico certero y una buena toma de decisiones. Hacemos estudios desde los más simples hasta los especializados: de imagen, laboratorio, sangre, orina, rayos X, electrocardiograma, ecocardiograma, pruebas de esfuerzo, cateterismo para ver las imágenes del corazón, y con base en eso, con todos esos resultados se toma la decisión de las tres opciones que va a tener el paciente: quedar con tratamiento médico, ir a terapia endovascular o ir a cirugía, y eso se individualiza de acuerdo a los hallazgos, a la correlación y a la experiencia que hay en la literatura internacional, con criterios perfectamente establecidos para

que hagan en cualquiera de estas tres modalidades, pueden ir combinadas incluso, pero básicamente son las tres líneas de tratamiento.

Difusión del conocimiento Todo lo anterior genera experiencia, misma que plasmamos y difundimos, como condición propia del hospital, en artículos en revistas indexadas, para publicación y para que la gente conozca lo que realizamos; se llevan a congresos y aparte el personal asiste a dichos congresos para conocer y actualizarse sobre lo que hay en novedades de la Cirugía Cardiotorácica, a nivel nacional y a nivel internacional.

Tenemos una muy buena panorámica: la productividad de la UMAE y sus resultados son equiparables a los reportados por otros grupos en el mundo, lo cual es muy alentador porque habla de que las cosas se hacen bien y en beneficio del derechohabiente. Procuramos que el paciente llegue con oportunidad. Para esto en el país hay guías de práctica clínica que están disponibles para todos los médicos, donde están algunas recomendaciones y lineamientos para el tratamiento de diversas enfermedades, de tal manera que basados en eso, más los conocimientos de la literatura médica internacional, los pacientes pueden ser referidos con oportunidad para ser tratados de la forma más temprana posible y evitar que tengan secuelas. Aparte, a nivel institucional están los criterios de referencia donde los médicos saben en

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Obviamente, para que se realicen todos esos trabajos se hacen diseños de investigación clínica. La investigación básica no la habíamos desarrollado a muy alto nivel porque a veces la demanda asistencial nos absorbe. Sin embargo, ya hay algunos trabajos de investigación básica muy interesantes que están desarrollando nuestros médicos residentes, relacionados a las enfermedades cardiovasculares y cuyos resultados también serán enviados a publicación.

Vocación del especialista Para muchas personas la especialidad resulta muy absorbente, son muchos años de estudio, por eso quien la quiera desarrollar debe tener una convicción de lo que va a invertir en tiempo. Es una especialidad que da muchas satisfacciones, sin embargo demanda mucho tiempo y algunos profesionales jóvenes de la salud prefieren tener una

especialidad de menor duración en tiempo para poder dedicarse más rápido a su práctica clínica. La Cirugía Cardiotorácica no se puede desarrollar en cualquier centro, requiere tecnología y recursos especiales, que pueden ser muy costosos. No todos tienen la posibilidad de invertir, poseer toda la infraestructura para tener a los cirujanos permanentemente, entonces también el médico que está empezando sus especialidades ve sus posibilidades a futuro. Sin embargo, en el momento actual, con el desarrollo que se está dando en la formación de nuevos hospitales, con la creciente demanda de atención y con el incremento en las plazas disponibles, porque también el personal médico se jubila, sí hay la posibilidad de que los médicos puedan hacer la especialidad y tengan una oportunidad laboral. En ese sentido, creo que también es importante se sepa esto, puesto que definitivamente, de no tomar acciones con oportunidad, vamos a tener déficit de especialistas en el futuro, como está sucediendo ya en Estados Unidos, y nosotros no vamos a ser la excepción.

Logros principales El más grande de nuestros logros es el inicio de la Cirugía Cardiaca en este hospital en la década de los 50s. Otro, que nos llena de gran orgullo es que en la actualidad tengamos el programa de trasplante de corazón más exitoso del país y de mayor productividad. Asimismo, que seamos el único centro en México que realiza la combinación de trasplante de corazón y riñón. También, que tenemos la posibilidad de hacer cirugía de revascularización coronaria sin utilizar la circulación extracorpórea ya desde hace muchos años; que podemos realizar cirugía valvular conservadora, es decir, reparar las válvulas sin necesidad de cambiarlas y con técnicas apropiadas. Igualmente, que tenemos la posibilidad de tratar cardiopatías congénitas complejas que en otras latitudes es más difícil tener resultados favorables y aquí los tenemos. Otro logro es el trabajo en equipo que existe con el área endovascular para hacer procedimientos combinados, como las prótesis valvulares percutáneas, como las prótesis para aneurismas y otras opciones que vamos a tener en el corto plazo, como la colocación de clips en la válvula mitral. Todo ello se hace en apego a la literatura mundial y en respuesta a la evolución de la patología cardiovascular, de tal manera que podamos ofrecerle al paciente el procedimiento que requiere, con las mayores expectativas de éxito y resolución, calidad y seguridad.

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Dr. Carlos Alberto Lezama Urtecho Titular de la División de Cirugía Cardiotorácica

Programa de Trasplante Cardiaco El Dr. Carlos Alberto Lezama Urtecho funge actualmente como Jefe del Departamento de Cirugía Cardiotorácica y Soporte Cardiopulmonar de la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional “La Raza”, desempeñándose también como encargado de la División de Cirugía Cardiotorácica del mismo centro hospitalario desde marzo de 2014.

or esta razón, como parte de sus responsabilidades dirige los Servicios de Cirugía Cardiotorácica y Soporte Cardiopulmonar; Hemodinamia y Terapia Endovascular; Neumología Adultos; Terapia Postquirúrgica y Cirugía Cardiovascular Pediátrica. La misión que tiene encomendada, señala, “es coordinar y dirigir el proceso de atención clínica y quirúrgica de los derechohabientes con patología cardiovascular, patología pleuropulmonar y torácica no cardíaca”, lo cual, añade, se realiza no sólo con el personal más calificado, sino con los más altos estándares de calidad, así como con total compromiso, calidez, ética y humanismo.

Estructura Respecto a cómo se integra el área a su cargo en cuanto a personal, infraestructura y equipamiento, explica: “el Departamento de Cirugía Cardiotorácica y Soporte Cardiopulmonar se integra por diez cirujanos cardiotorácicos, tres cirujanos de tórax, un cardiólogo clínico, un coordinador clínico de trasplante cardíaco, un médico de cuidados críticos adscrito a trasplante cardiaco, nueve médicos residentes de Cirugía Cardiotorácica, ocho técnicos de circulación extracorpórea y preservación de órganos, así como personal de Enfermería en número suficiente, un auxiliar universal de oficina, lo que garantiza la suficiencia para una adecuada operación.

Posquirúrgica exclusiva para cirugía de corazón, con un área aislada de tres camas para pacientes trasplantados. Se cuenta además con el equipamiento adecuado para la atención de los enfermos tales como máquinas de corazón pulmón, balón intraaórtico de contrapulsación, recuperadores celulares y equipos para ECMO (siglas en inglés de Oxigenación por Membrana Extracorpórea) y soporte ventricular, entre otros”.

Trasplante cardiaco Desde hace ya algunas décadas el trasplante cardiaco en nuestro país ha dejado de ser un suceso esporádico y meramente anecdótico para convertirse en un procedimiento plenamente establecido que es una alternativa para aquellos pacientes que sufren de insuficiencia cardiaca terminal, la cual ha avanzado a tal

"En infraestructura contamos con cuatro salas de quirófano, 16 camas de hospitalización, así como el apoyo de una Unidad de Terapia

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grado que sólo tiene como opción este procedimiento. “Cabe mencionar que fue precisamente en el Centro Médico Nacional La Raza cuando en 1988 el Dr. Rubén Argüero Sánchez realizó el primer trasplante de corazón en nuestro país. A partir de 2011, el número de trasplantes cardiacos realizados en esta Unidad Médica de Alta Especialidad se ha incrementado de

manera sustancial y sostenida”. De esta manera, refiere, en 2012 se llevaron a cabo 19 trasplantes de corazón; en 2013 se efectuaron 18, en 2014 se realizaron 23 y en el periodo enero-noviembre de 2015 se llevaban 20, “lo que ha puesto al HGCMNLR a la vanguardia en este rubro, siendo su productividad histórica de 156, ocupando así el primer lugar a nivel nacional, no sólo en el número sino también en los resultados exitosos obtenidos, siendo actualmente centro de referencia para todo el país para el trasplante cardíaco en adultos y en niños. Cabe mencionar que se han efectuado exitosamente trasplante de corazón en niño, también se ha realizado trasplante de corazón y de riñón en tres pacientes en este centro hospitalario”. Médico Cirujano egresado con honores de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Yucatán, con especialidad médica de Cirugía General en Yucatán avalado por la misma Universidad y en Cirugía Cardiovascular y Torácica en el Hospital General del Centro Médico Nacional “La Raza”, avalado por la Universidad Autónoma de México, cursando actualmente la Maestría de

Dres. Rubén Argüero Sánchez y Guillermo Careaga R.

Alta Dirección, el Dr. Lezama Urtecho es también Vicepresidente del Consejo Nacional de Cirugía del Tórax y autor de capítulos de libros y artículos en revistas médicas nacionales e internacionales. Respecto al Trasplante Cardiaco, explica el especialista, “es un procedimiento de alta especialidad que permite tratar a los pacientes que tienen enfermedades cardíacas en fase terminal, que han recibido tratamiento médico máximo, incluyendo en ocasiones tratamientos quirúrgicos cardíacos previos, tales como revascularización coronaria, sustitución de válvulas cardíacas y corrección de defectos congénitos. "Como todo procedimiento quirúrgico cardíaco tiene riesgos de morbilidad y de mortalidad, sin embargo, es mucho mayor el riesgo de fallecer si los pacientes con patología cardíaca terminal continúan con su manejo médico máximo. La expectativa es modificar positivamente el curso de su enfermedad que generalmente es fatal a corto plazo. Se tiene como objetivos que mejore la calidad y expectativa de vida. “En el Centro Médico ‘La Raza’ hemos sido pioneros en el país, ya que aquí se realizó el primer trasplante de corazón por el Dr. Rubén Argüero y su gran equipo de colaboradores; posteriormente se realizó el primer trasplante cardíaco heterotópico con el que varios pacientes vivían con dos corazones y, bajo la dirección de nuestro actual Director, el Dr. Guillermo Careaga Reyna, el Programa de Trasplante Cardíaco se ha consolidado como el más exitoso y productivo del país e incluso de América Latina. "Respecto a indicadores de calidad, en los últimos cinco años nuestro Programa de Trasplante de Corazón ha logrado obtener resultados similares a los registrados a nivel mundial en la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón, tanto en la sobrevida que es del 85% a 1 año, como teniendo gran mejoría en la calidad de vida de nuestros pacientes, incluso

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muchos se han reincorporado a su vida laboral, algunos hasta se han casado y una de nuestras pacientes trasplantadas tuvo recientemente un hijo”.

Protocolo de Trasplante Cardiaco Una serie de actividades específicas de alta especialidad y responsabilidad confluyen para posibilitar y asegurar la realización del procedimiento quirúrgico y el seguimiento respectivo, las que deben ser realizadas por personal específicamente capacitado en estos aspectos, señala el Dr. Lezama Urtecho. “Previo al trasplante se efectúa un protocolo completo dirigido por el Coordinador Clínico de Trasplante, Dr. Hugo Zetina Tun y el Dr. Raúl Pedraza, en el que se valoran las condiciones de los demás órganos del cuerpo, la condición psicológica y mental del paciente y las condiciones de apoyo familiar. Una vez que los pacientes se aceptan para el trasplante se registran en el Centro Nacional de Trasplantes para quedar en una lista de espera hasta tener un donador compatible. "En relación a la logística de Procuración, el Dr. César Villaseñor, como Coordinador de Donación, efectúa los trámites necesarios ante el Ministerio Público y posteriormente el Dr. Luis Álvarez Sánchez como cirujano encargado de la procuración, ambos con un gran equipo de colaboradores, se trasladan al hospital donde se encuentra el potencial donador en la ciudad o en el interior de la república. Ahí realizan una valoración del corazón, en caso de considerarlo adecuado se realiza la cirugía de procuración y se trasladan a nuestro hospital en avión, helicóptero o ambulancia”, explica, teniendo siempre la consigna de realizar dicho traslado en condiciones específicas dentro del protocolo y en el menor tiempo posible, toda vez que el margen de tiempo que se tiene para conservar el órgano en condiciones adecuadas para ser trasplantado es limitado, teniéndose un máximo de seis horas desde que es retirado del donador hasta que se encuentra ya latiendo en el receptor, siendo que las maniobras quirúrgicas para su extracción ya han agotado en promedio 30 minutos, todo lo cual implica una compleja y extenuante logística. Agrega que el personal asignado a esta tarea tiene una disponibilidad absoluta, las 24 horas de los 365 días del año. Durante el proceso quirúrgico, explica el Dr. Lezama Urtecho, “participamos generalmente cuatro cirujanos

cardiotorácicos, dos anestesiólogos, así como médicos residentes de Cirugía Cardiotorácica, dos técnicos de circulación extracorpórea, personal de Enfermería: instrumentista y circulantes. Se mantiene siempre la comunicación por vía telefónica con los médicos encargados de la procuración con el objeto de reducir al máximo el tiempo en que el corazón a trasplantar está desconectado del cuerpo. “Invariablemente se cumple con los lineamientos de Cirugía Segura, llenando también los consentimientos informados quirúrgicos, de anestesia y de transfusión, así como cuidando al máximo los principios de asepsia y antisepsia. Así, se procede a realizar una incisión en el pecho del paciente, se conecta a la máquina de corazón pulmón, se retira el corazón enfermo y posteriormente se implanta el corazón donado, para suspender el funcionamiento de la máquina de corazón pulmón y efectuar la revisión de la hemostasia y reconstruir la vía de abordaje.

CONACYT”. Finalmente el Dr. Lezama Urtecho reflexiona: “considero que los éxitos obtenidos en el Programa de Trasplante Cardíaco en nuestro hospital son el resultado del esfuerzo de una gran cantidad de médicos, enfermeras, técnicos, servicios de gabinete, laboratorio, banco de sangre, personal de servicios generales y servicios básicos. Y estoy muy orgulloso de ser parte de esta gran familia y de tener la posibilidad de brindar esperanza de vida a pacientes con enfermedades cardíacas”.

"Posteriormente el paciente se traslada a la terapia postquirúrgica. En el período postoperatorio inmediato se maneja con aislamiento protector pues se emplean medicamentos inmunosupresores para evitar el rechazo, posteriormente se va iniciando la rehabilitación cardíaca y se efectúa un protocolo de biopsia del corazón para ajustar los medicamentos inmunosupresores, se les hace recomendaciones dietéticas al paciente y a sus familiares”. En lo que concierne actualización, educación médica continua y la formación de nuevos cirujanos cardiovasculares que serán en un futuro los encargados de realizar los trasplantes de corazón a que haya lugar, señala el especialista: “en actualización médica continua se asiste a congresos y cursos nacionales e internacionales como participantes y profesores con el objeto de mantenernos a la vanguardia de los conocimientos en nuestra área. "En relación a la formación de nuevos cirujanos cardiovasculares, es un orgullo que nuestro Departamento haya logrado el año pasado la aceptación de nuestro curso de especialización médica en Cirugía Cardiotorácica, en el Programa Nacional de Posgrados de Calidad, avalado por el

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Dr. José Luis Lázaro Castillo Titular del Servicio de Hemodinamia y Terapia Endovascular

Implante de válvula aórtica por acceso femoral El concepto de Hemodinamia ha cambiado a través de los años. La definición estricta de la Hemodinamia es una parte de la biofísica que se encarga del estudio anatómico y funcional del corazón y especialmente de la dinámica de la sangre, así como también la mecánica del corazón.

ctualmente es una subespecialidad de la Cardiología, denominada también Cardiología Intervencionista y que está dirigida al diagnóstico de enfermedades cardiacas y vasculares, pero sobre todo orientada a la terapéutica de estas patologías por vía endovascular. Su ámbito de acción se ha incrementado, ya que no sólo está dirigido a las arterias coronarias y estructuras cardiacas, sino que también hemos abarcado problemas vasculares periféricos tanto arteriales como venosos. Las ventajas que ofrece están relacionadas con un tratamiento específico en determinadas patologías por vía percutánea endovascular, con una recuperación e integración más rápida del paciente a su entorno familiar y laboral. En el Departamento de Hemodinamia y Terapia Endovascular del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, actualmente estamos equipados con dos salas de Hemodinamia: una sala de Hemodinamia monoplanar instalada en 2010 y una sala biplanar que se instaló en el año 2013, las dos cuentan con sistema de angiografía rotacional, reconstrucción 3D; la sala biplanar tiene balanceo cardiaco y stent boost; las salas están equipadas con dos ecocardiógrafos, uno con reconstrucción 3D y sonda transesofágica.

de igual manera nos ha permitido realizar procedimientos híbridos de manera conjunta con el Servicio de Cirugía Cardiovascular. También contamos con otros dispositivos de alta tecnología, como lo es el ultrasonido intravascular, el ultrasonido intracoronario, la tomografía de coherencia óptica y

Todo esto nos permite realizar estudios de alta complejidad con menor utilización de medio de contraste, menor radiación y

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realizamos estudios de fisiología coronaria a través de guía de presión, lo cual nos permite una complementación diagnóstica para tener una decisión terapéutica adecuada.

Creciente productividad

La segunda causa de atención es la cardiopatía isquémica, de la cual llegamos ya también en el año 2015 a las primeras 1,000 angioplastias en síndrome isquémico agudo con colocación de stents liberadores de fármaco.

En lo que respecta a los procedimientos realizados en el Servicio, se realizan estudios de cateterismo diagnósticos desde recién nacidos hasta la senectud, sin embargo nuestro Servicio está enfocado a la resolución de las cardiopatías y a la terapéutica endovascular.

Hemos avanzado en otros rubros estructurales, como cierre de fístulas complejas, tratamiento de aneurismas aórticos, denervación renal, angioplastias periféricas y cada vez nos ha tocado realizar intervencionismo de defectos múltiples en cardiopatías congénitas. También iniciamos el implante de válvula aórtica vía transfemoral a partir de noviembre 2014.

Nuestro principal motivo de atención son las cardiopatías congénitas, siendo el procedimiento más importante el cierre percutáneo del conducto arterioso, del cual el año pasado completamos los primeros 1,000 pacientes.

Asimismo, el Servicio se ha convertido en una herramienta estratégica para el programa institucional “Código Infarto” establecido recientemente, protocolo de atención para los Servicios de

Urgencias cuyo objetivo es garantizar el diagnóstico y tratamiento del paciente que demanda atención de urgencias por infarto agudo de miocardio, de manera que reciba tratamiento de reperfusión con angioplastia primaria en los primeros 90 minutos, o terapia fibrinolítica en los primeros 30 minutos a su ingreso a los Servicios de Urgencias del IMSS. En 2015 realizamos 1,423 procedimientos en 900 pacientes, al inicio del mismo año atendíamos un promedio de 50 pacientes mensualmente, en la actualidad atendemos 80 pacientes en el mismo periodo. Hemos tenido un incremento en el tratamiento de cardiopatía isquémica precisamente con la implementación del Código Infarto en el área norte de la Ciudad de México. En el último año también hemos tenido un desarrollo del programa de implante de válvula aórtica vía transfemoral percutánea, terapia consolidada para pacientes con estenosis aórtica grave inoperables o con alto riesgo quirúrgico y que desde su implementación en 2002 su seguridad y eficacia se han confirmado tanto con los resultados de múltiples registros multicéntricos, como también con estudios aleatorizados.

Adiestramiento específico Dentro del equipo multidisciplinario que interviene en los diferentes procedimientos que realizamos se necesita una capacitación constante. Ha habido necesidad de un entrenamiento especial en el caso del implante de válvula aórtica: se requirió la preparación de un equipo integrado por el Servicio de Cirugía Cardiotorácica, Anestesiología, un especialista en Ecocardiografía y el equipo de cardiólogos intervencionistas. Parte del equipo tuvo un entrenamiento en Europa y otra parte en los Estados Unidos. Se realiza una planeación y selección de casos, los primeros fueron dirigidos por un médico extranjero especialista en el procedimiento, posteriormente viene una etapa en la cual el grupo médico del hospital es independiente hasta lograr la Certificación para la realización del procedimiento y posteriormente participar en la preparación y adiestramiento de otros grupos multidisciplinarios.

Aportaciones y logros Por otro lado, por su productividad, tipo de procedimientos, variedad y complejidad de los mismos, así como por sus diversas aportaciones en el ramo, éste es uno de UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

los Servicios de Hemodinamia y Terapia Endovascular más importantes del país para el tratamiento de enfermedades cardiacas de origen congénito; aquí se inició en nuestro país el tratamiento de angioplastia de coartación aórtica, el cierre de conducto arterioso y ha sido uno de los Servicios con más grande casuística en tratamiento de cierre de comunicación interauricular vía percutánea, valvuloplastia aórtica y pulmonar así como tratamiento de la coartación aórtica con colocación de stent. Desde hace más de 10 años se ha realizado la angioplastia coronaria en síndrome isquémico agudo con el uso de stent liberador de fármaco y estamos por iniciar el uso de stent bioabsorbible con liberación de fármaco en pacientes seleccionados. Ahora somos uno de los pocos hospitales que han iniciado el implante percutáneo de la válvula aórtica. Un problema había sido el tratamiento de pacientes con estenosis aórtica y de alto riesgo quirúrgico, nos hemos encontrado que además una tercera parte de esta población tiene cardiopatía isquémica. Se ha iniciado con éxito el tratamiento de este grupo de pacientes, con enfermedad monovaso o incluso con enfermedad trivascular; de primera instancia se realiza el tratamiento de las lesiones coronarias mediante la angioplastia coronaria y colocación de stents liberadores de fármaco. Una vez recuperado el paciente se planea el tratamiento endovascular femoral para la colocación de la válvula aórtica vía femoral mediante un abordaje híbrido con la participación del grupo de cirujanos cardiovasculares y cardiólogos intervencionistas.

la liberación controlada con la insuflación de un balón; se realiza la evaluación de la válvula a través del ecocardiograma transesofágico y se evalúa que se encuentre libre de complicaciones. Las ventajas del procedimiento consisten en que un paciente de alto riesgo es más factible que tenga menos complicaciones y menor riesgo de mortalidad, con una menor estancia en Terapia Intensiva y un egreso hospitalario más rápido. No estamos exentos de riesgos y complicaciones, que pueden ser desde menores hasta complicaciones mayores, como ruptura cardiaca, arritmias, infección o sangrado, pero una selección adecuada de los casos nos permite poder evitar este tipo de complicaciones al máximo y lograr así la detección oportuna para la resolución de las mismas. El paciente es reintegrado rapidamente a su ámbito familiar con una notable mejoría en su calidad de vida.

Retos inmediatos El Servicio tradicionalmente ha contribuido a la enseñanza y continuará en ello: tenemos la capacitación de médicos residentes o en adiestramiento tanto del Instituto Mexicano del Seguro Social

como de otras instituciones públicas y se ha tenido un incremento en la difusión de los procedimientos realizados a través de presentación de trabajos en congresos nacionales e internacionales, así como la publicación de los resultados en revistas médicas. Continuamos con el desarrollo de nuevas técnicas y su aplicación de las mismas en nuestro país; estamos iniciando la colocación de esta válvula a través de otras vías de abordaje como lo es la transapical y transtorácica cuando existe enfermedad arterial periférica severa; en breve iniciaremos el protocolo de implante de válvula pulmonar percutánea, del cual ya se preparó un grupo médico en Brasil, así como la realización de implante de prótesis tricuspídea vía percutánea en pacientes seleccionados. También iniciaremos este año con el tratamiento de la insuficiencia mitral con un sistema de Mitra Clip realizado vía venosa y por punción transeptal y el cierre de orejuela de aurícula izquierda. Estas nuevas tecnologías son caras, pero la selección adecuada de los pacientes y el manejo integral de un grupo multidisciplinario nos permitirán llevarlas a cabo con éxito para beneficio de nuestra población derechohabiente.

Implante de válvula cardiaca aórtica transcatéter por acceso femoral El procedimiento se realiza en la sala de Hemodinamia, requiere la participación activa del grupo médico conjuntado por Anestesiología, Cirugía Cardiovascular, ecocardiografistas y cardiólogos intervencionistas, apoyados por el personal de Enfermería y técnicos de Radiología. El abordaje es vía femoral mediante exposición quirúrgica de la arteria femoral, y a través de ésta se pasa un sistema de entrega especial; se realiza valvuloplastia aórtica previa y nosotros utilizamos un dispositivo con una válvula de pericardio bovino que viene montada en un stent y es desplegada en la válvula nativa mediante

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Dr. Víctor Huízar Hernández Titular de la Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios

Participación exitosa en un caso de loxoscelismo La Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios (UCIR) tiene su origen en el antiguo Hospital de Cardiología y Neumología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social. Tras el terremoto de 1985, la especialidad de Neumología sufrió un cambio radical y un duro golpe del cual ha sido muy difícil recuperarse. En ese entonces, por disposición de las autoridades del IMSS, se concentraron todos los recursos humanos en células fragmentadas dentro del Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del Centro Médico Nacional La Raza.

e ahí surgió la UCIR como una Unidad destinada a otorgar atención médica al enfermo en estado crítico, en quien su principal sistema afectado sea el respiratorio. Esta Unidad inició funciones en noviembre de 1986, en el tercer piso del lado C, compartiendo con el servicio de Neumología áreas comunes. A través del tiempo se fue integrando personal médico neumólogo a la Unidad, que con el paso de los años tuvo una alta diferenciación del resto de los neumólogos, especializándose en el manejo de los enfermos respiratorios en estado crítico y Asistencia Mecánica a la Ventilación (AMV), siendo incluso referentes durante mucho tiempo del manejo de este tipo de pacientes a nivel nacional.

intensivistas en los diferentes turnos, con capacitación para manejo oportuno de las urgencias respiratorias, que son las principales causas de muerte en este grupo de enfermos. En Europa por ejemplo, hay 42 Unidades de Cuidados Intensivos e Intermedios Respiratorios, en las cuales se manejan enfermedades respiratorias graves tales como tromboembolia pulmonar, neumonía, enfermedades pulmonares crónicas, entre otras. Sin embargo, la mayoría de ellas están dedicadas al tratamiento de dichas enfermedades

con ventilación mecánica en sus diferentes modalidades incluidas en no invasiva e invasiva, tanto hospitalaria como domiciliaria. Hay evidencia palpable de la efectividad de estas Unidades en términos de letalidad y morbilidad cuando se han comparado con Unidades de Cuidados Intensivos generales. En México existen tres Unidades de Cuidados Intensivos Respiratorios,

Misión: Proporcionar a los pacientes con enfermedades respiratorias graves, cuidados intensivos respiratorios con calidad y optimización de recursos, basados en la evidencia empírica disponible, que permitan reintegrarlos a su familia, sociedad y su ámbito laboral en el menor tiempo posible con el menor daño. Visión: Ser un centro de excelencia en cuidados intensivos respiratorios a nivel nacional e internacional, donde la investigación y la docencia desarrollada se refleje en altos estándares de calidad de la atención técnica e interpersonal. En cuanto a personal, estructura y equipamiento de las Unidades de Cuidados Intensivos Respiratorios, en diversos países del mundo existen Unidades de Cuidados Intensivos Respiratorios integradas dentro de los Servicios de Neumología o en hospitales neumológicos. Dichas Unidades tienen características interesantes: una de ellas es que cuentan dentro de su plantilla médica con neumólogos y neumólogos

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una en el Hospital General de México con 6 camas, otra en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias con 17 camas y la nuestra, del Hospital General del Centro Médico Nacional La Raza, con 6 camas, todas ellas manejadas por neumólogos intensivistas o bien por neumólogos con entrenamiento en el manejo de pacientes en estado crítico. La efectividad de dichas Unidades y por ende, la nuestra en enfermedades respiratorias es clara, pero en algunos casos como en la pandemia ocurrida en el 2009 y años subsecuentes por el virus de la Influenza AH1N1, se demostró que hay diferencia en letalidad respecto a las Unidades de Cuidados Intensivos generales, por ejemplo, en todo el IMSS, la tasa de letalidad llegó a ser de 90% (Echeverría et al), mientras que en la UCIR del CMN La Raza fue de 30% (datos de archivo), muy cercanos a los reportados en países desarrollados. Otro ejemplo palpable de la efectividad de la UCIR es la actuación en el programa de atención de mujeres en riesgo de muerte materna. La letalidad en este grupo de mujeres en las Unidades de Cuidados en el IMSS es desde 40 al 80% mientras que en la Unidad, de los 20 casos atendidos en los últimos 5 años solo se han documentado tres casos, secundarios a enfermedades respiratorias raras tales como Neumonía Intersticial Aguda (NIA) o Síndrome de Hamman y Rich y hemorragia alveolar

por mediación de inmunocomplejos. Lo anterior puede ser explicado porque la mayoría de las muertes son debidas a complicaciones respiratorias y dado que el personal que labora en dicha Unidad tiene una alta capacitación en el manejo de dichas complicaciones a través de procedimientos invasivos tales como manejo de neumotórax, ventilación mecánica y broncoscopia, la actuación para solucionar dichas complicaciones ocurre sin demora. No existe una norma hasta la actualidad en México para este tipo de Unidades, no obstante en los últimos años se está trabajando con las otras tres Unidades de Cuidados Intensivos Respiratorios del país con el objetivo de crear criterios de calidad. Las características principales de la UCIR son las siguientes:

• Cuenta con personal médico y de Enfermería altamente comprometido y con una mística de servicio para la atención de los enfermos respiratorios graves. Idealmente dicho personal debe ser formado ahí mismo y elegido por sus características de servicio y capacitación. • El personal de Enfermería está altamente capacitado en el manejo de este tipo de enfermos y participa continuamente en programas de capacitación de los cursos institucionales para Enfermería del paciente en estado crítico, son en total cuatro enfermeras intensivistas capacitadas en cuidados respiratorios críticos. • La necesidad de equipo para el manejo de los pacientes respiratorios en estado

crítico ha ido a la par del desarrollo tecnológico, siendo en la actualidad necesarios instrumentos de medición de la mecánica ventilatoria y para el manejo de complicaciones. • Los dispositivos para ventilación mecánica tanto invasiva como no invasiva cuentan con capacidad para monitoreo intensivo y mediciones especiales de la mecánica ventilatoria. • Se tiene acceso a equipo para procedimientos invasivos del aparato respiratorio como toracoscopio y broncoscopio y en todos los turnos hay personal médico con alta especialidad en esta materia. La UCIR contribuye de manera activa en la educación continua y educación médica. Se han impartido en la Unidad cursos de ventilación mecánica y el adiestramiento en servicio en ventilación mecánica y cuidados intensivos respiratorios para internistas, neumólogos e intensivistas; se reciben al mes alrededor de 8 a 10 residentes de la especialidad de Medicina de Urgencias de los diferentes hospitales del sistema IMSS de la república mexicana y de Neumología de la sede de La Raza. Los médicos de la Unidad participan en la elaboración y conducción de proyectos de investigación, cuyas principales líneas son influenza y neumonía, asistencia ventilatoria mecánica y tromboembolia pulmonar, se participa en los foros de investigación en los congresos de la especialidad, destacando entre los primeros lugares en presentación de trabajos libres.

Un caso de loxoscelismo sistémico. Manejo multidisciplinario exitoso El loxoscelismo es el cuadro clínico generado por el veneno de algunas especies de arañas del género Loxosceles. La forma de mayor gravedad es la cutáneo visceral, que puede presentarse como Loxoscelismo Sistémico (LS); éste se presenta en alrededor de 16% de los casos; ocurre cuando el veneno alcanza la circulación sistémica provocando alteración de la permeabilidad y ejerciendo un gran poder hemolítico. Por las alteraciones multiorgánicas que genera, el LS es potencialmente mortal, de ahí que su manejo debe ser intensivo para tratar la serie de complicaciones que pueden surgir durante el desarrollo de la enfermedad. Se presenta aquí el caso de una mujer de 28 años de edad, quien ingresó a la Unidad de Cuidados UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Intensivos Respiratorios con diagnóstico de puerperio pos cesárea, LS por mordedura de "araña violinista" en región glútea, desarrollando una zona extensa de necrosis en toda el área. Las manifestaciones sistémicas de la respuesta inflamatoria que desarrolló la enferma fueron:

a) Síndrome de Insuficiencia Respiratoria Aguda con Relación PaO2/FiO2 menor de 200 mmhg. b) Choque Distributivo, manifestado por tener resistencias vasculares sistémicas disminuidas, con un elevado consumo de oxígeno; posteriormente hubo un deterioro generalizado y las siguientes 24 horas posterior a su ingreso. c) Choque Cardiogénico manifestado por resistencias vasculares sistémicas elevadas, con Gasto Cardiaco limitado que condicionaba saturaciones venosas mixtas menores de 60%, comprometiendo en forma dramática la disponibilidad de oxígeno.

d) Disfunción hematológica, detectándose trombocitopenia de menos de 50,000/mm3 plaquetas y anemia con hemoglobina de 10 gramos. e) Trastornos hidroelectrolíticos con hiponatremia e hipokalemia. f) Alteración en la función hepática con elevación de enzimas hepáticas. Posterior al tratamiento multisistémico con Asistencia Ventilatoria Mecánica, monitorización continua cardiohemodinámica y del transporte de oxígeno a través de catéter colocado en la arteria pulmonar, uso de vasopresores, tratamiento antiveneno y antiinflamatorio apegado a las Guías de Práctica Clínica internacionales, desbridación frecuente, colocación de sistema VAC y por último realización de injerto autólogo en la zona necrótica, la paciente fue egresada de la UCIR y por último del hospital. Este constituye uno de los tantos casos de éxito en situaciones de

Dra. María Dolores Ochoa Vázquez

extrema gravedad manejados en la UCIR, que en otras circunstancias y hospitales son mortales, en el cual la clave para el éxito es la colaboración multidisciplinaria, transdisciplinaria y el compromiso de los Servicios involucrados en la atención médica.

Zona necrosada por mordedura de Loxosceles sp.

(*)

Titular del Servicio de Neumología Adultos

Hitos en Neumología Adultos El Servicio de Neumología Adultos atiende enfermedades del aparato respiratorio en adultos, desde la edad de 16 a más de 90 años. Su ámbito de acción está relacionado a la evaluación, prevención, diagnóstico y tratamiento de enfermedades respiratorias, la enseñanza con formación de recursos humanos en la especialidad de Neumología Adultos e investigación.

ntre sus responsabilidades se encuentra atender a pacientes con enfermedades del aparato respiratorio en el país, principalmente de la región centro y sur que requieren procedimientos diagnósticos y terapéuticos complejos con atención multidisciplinaria, interactuando con Servicios como Cirugía de Tórax, Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios, Hemodinamia, Infectología, Fisiología respiratoria e Inhaloterapia.

Tiene interacción con otros hospitales con procedimientos diagnósticos endoscópicos (broncoscopia, toracoscopia), así como electrónicamente a través de interconsultas por correo electrónico con la finalidad de determinar la prioridad de los pacientes meritorios de continuidad de atención en tercer nivel o realización de procedimientos diagnósticos.

Se integra en Consulta Externa por 3 consultorios; en atención hospitalaria con 54 a 60 camas censables (24 en el Hospital General y 32 + 4 aisladas en el Hospital de Infectología Daniel Méndez G), 3 camas para estudios de sueño, dos salas de endoscopias (una en Hospital General y otra compartida en Hospital Infectologia).

Se ve en Consulta Externa un promedio 60 a 75 pacientes/ día con un total de 9 mil pacientes año, la consulta de

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primera vez en el Servicio representa el 40% de los pacientes, donde se define si pueden continuar su estudio en forma externa u hospitalaria, o por estabilidad se contra-refieren al segundo o primer nivel de atención validando el tratamiento; la subsecuencia se realiza en diversas Clínicas de las principales causas de atención por la especialidad de acuerdo al panorama epidemiológico:

3) Cáncer (broncogénico, tumores pleurales, mediastinales, metastático a pulmón o pleura)

1) Clínica de Trastornos del Dormir, 50% de los casos referidos, por lo que ha tenido que dividirse en evaluación inicial con programación de estudios diagnósticos y en seguimiento para entrega de resultados. La prevalencia de obesidad del país incrementa el riesgo de AOS (apnea obstructiva del sueño), el número de pacientes atendidos es de más de 3,500 al año. en el país la Clínica de Trastornos del Dormir permite tratar los pacientes con AOS, disminuir riesgo de muerte por evento cardiovascular o cerebro vascular fatal, disminuye la resistencia a la insulina con mejor control metabólico.

5) Clínica de Tráquea (estenosis traqueal)

2) EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica)

4) Clínica de Pleura (derrames pleurales complejos posinfecciosos, derrames complicados secundarios a patología sistémica o enfermedad pleural de causa no determinada meritorio de estudios diagnósticos)

6) Clínica de Tuberculosis pulmonar drogorresistente o complicada 7) Asma 8) Fibrosis quística 9) Cínica de Cirugía de Tórax (donde se derivan aquellos casos meritorios de Cirugía Torácica o seguimiento de aquellos pacientes ya intervenidos quirúrgicamente). Actualmente las enfermedades malignas son de los principales retos que se tienen en el Servicio, entre ellas destaca el cáncer broncogénico en forma significativa, tanto por su frecuencia como por su letalidad (mayor prevalencia y mortalidad que el cáncer de mama y próstata), por lo que se deben generar estrategias de prevención, detección oportuna en pacientes de alto riesgo aunado al manejo temprano, por lo que se debe reforzar las campañas antitabaco, técnicas diagnósticas de imagen aunado a tecnología de punta en broncoscopia como EBUS (ultrasonido endobronquial con toma de biopsia transbronquial para diagnóstico y estadificación), autofloresencia para guiar la toma de biopsia en regiones sospechosas de cáncer, broncoscopia rígida instrumentada con argón plasma y láser N Yag tanto para manejo de obstrucción aérea central por cáncer así como en estenosis traqueales de etiología no maligna, y cepillos telescopados para toma de muestras bacteriológicas protegidas en neumonías de etiología no establecida. Este Servicio es líder a nivel nacional debido a su capacidad de atención de patología respiratoria compleja, donde se continúan realizando

procedimientos que competen a la especialidad: biopsias pleurales, BAAF (biopsia pulmonar aspiradora con aguja fina), videobroncoscopia, toracoscopia, pleurotomía cerrada, manejo y seguimiento (sello de agua), espirometría para poder realizar diagnóstico diferencial entre las diversas neumopatías crónicas (EPOC, asma, patología intersticial) y determinar la severidad de las mismas en conjunto con la toma de gasometría con la debida clasificación de insuficiencia respiratoria. Asimismo, por contar en nuestra UMAE con la posibilidad de trabajar en forma multidisciplinaria con el Servicio de Cirugía de Tórax, Hemodinámia, Unidades de Cuidados Intensivos Respiratorios y de Infectología, Fisiología respiratoria e Inhaloterapia.

Clínica de Trastornos del Dormir Esta Clínica fue la primera en su tipo y pionera en la atención integral para el paciente con enfermedades que se presentan únicamente durante el estado de sueño. Además, continúa siendo un centro de referencia de la mayor parte de la población afiliada al IMSS a nivel nacional. Está compuesta por Laboratorio de Sueño, con tres camas censables, donde se realizan estudios como polisomnografía, considerado el estándar de oro para el diagnóstico de las enfermedades relacionadas con el sueño; test de latencias múltiples, estudio diurno posterior a la polisomnografía para diagnóstico de narcolepsia y titulación manual en donde se realiza el ajuste de los aspectos terapéuticos con los equipos de ventilación no invasiva. Asimismo, el área de Estudios Domiciliarios que se encarga de la realización de estudios simplificados con equipo de alta tecnología en el domicilio del paciente, como son poligrafía respiratoria para confirmar y estimar la gravedad de aquellos pacientes con alta probabilidad de apnea del sueño y ensayos clínicos terapéuticos en domicilio. También cuenta con un área de Consulta Externa con un módulo de consulta de primera vez en el cual se reciben a todos los pacientes que son referidos de otras Unidades y niveles de atención médica con sospecha de trastornos del dormir, y módulo de consulta de entrega de resultados, donde se establece e informa al paciente el tratamiento definitivo que tendrá que seguir para controlar su enfermedad. Los recursos humanos con los que cuenta son dos médicos neumólogos con certificación del Consejo Nacional

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de Neumología como especialistas en Neumología y subespecialistas en Medicina del Dormir; cuatro enfermeras con capacitación y certificación en dicha área y dos técnicos de apoyo por parte de la empresa proveedora de equipos de sueño. El 80% de la población que se atiende corresponde a pacientes adultos, los cuales de acuerdo a las estadísticas de incidencia de enfermedades presentan como primera causa de atención Apnea Obstructiva del Sueño y en segunda causa Síndrome de Hipoventilación-Obesidad; en tercera enfermedades restrictivas y narcolepsia. El 20% de los pacientes atendidos corresponde a niños que presentan como causa de atención apnea del sueño, enfermedades restrictivas y alteraciones de la caja torácica. La principal enfermedad que se atiende en la Clínica es la Apnea Obstructiva del Sueño cuya principal causa es la obesidad por lo que las estadísticas de prevalencia e incidencia son directamente proporcionales al desarrollo de ésta. En 2008 Torre-Bouscoulet y cols. publicaron una prevalencia de 10.1% en población mexicana mayor de 40 años, que es superior a la reportada a nivel internacional. En 2010 Carrillo y cols. publicaron una prevalencia estimada de 2.2 % en mujeres mexicanas y 4.4% en hombres mexicanos. En nuestro país son esperadas cifras elevadas de Apnea Obstructiva del Sueño (AOS) por tener una alta prevalencia de obesidad, estimada en 31.1% de la población adulta ya que ambas están íntimamente relacionadas. También es un área de formación para los futuros especialistas en Neumología, ya que forma parte de las actividades de rotación de los residentes donde adquieren los conocimientos necesarios para la detección, diagnóstico y tratamiento oportuno de estos pacientes. Además en el Servicio se encuentran en formación técnicos especialistas en realización de estudios en trastornos del dormir. En el ámbito de la investigación, la Clínica contribuye importantemente con la realización de trabajos de tesis de los residentes, que son la base de futuras publicaciones en revistas nacionales e internacionales. Se han realizado estudios que han sido presentados en congresos nacionales con grandes resultados y obteniendo reconocimiento a nivel nacional.

Medicina respiratoria en México. Ésta ha ido avanzando con el paso de los años, empezando por el trabajo asistencial pero una vez estabilizado y conformado más, de una dinámica constante de asistencia se pasó a la docencia y actualmente estamos en investigación, lo que es un verdadero logro del personal médico de tan noble área y esperamos que éste sea el principio de lo que será la Clínica en años futuros. Dentro de las aportaciones hechas por el área, tenemos avances y conocimientos que empiezan a ser aplicados en la práctica diaria de la medicina del dormir en México como es la realización y publicación del Cuestionario Mexicano que sirve para la detección oportuna mediante un instrumento no invasivo, barato y accesible de los trastornos del dormir en la población mexicana específicamente. La Clínica cobra mayor relevancia porque actualmente se ha demostrado que el AOS es un factor de riesgo para múltiples condiciones patológicas: aumenta el riesgo de accidentes laborales,

prevalencia de depresión, accidentes de tráfico, riesgo de infarto agudo al miocardio, enfermedades cardiovasculares en general, aumenta tres veces el riesgo de padecer hipertensión arterial, aumenta la probabilidad de presentar infarto cerebral. La presencia de AOS grave eleva la mortalidad general al 30%.

Desarrollo histórico y aportaciones

En México las principales causas de muerte son las enfermedades cardiovasculares y en tercer lugar los accidentes automovilísticos, por lo que es lógico pensar aunque aún no se ha comprobado que el AOS pudiera estar relacionado al aumento de esta incidencia.

El 28 de junio de 2002 se inauguró por parte del Dr. Favio Gerardo Rico Méndez, gracias a la visión de un nicho de oportunidad y con un inmenso futuro que nos pondría como Departamento en la frontera de la

El principal tratamiento otorgado es la utilización de forma personalizada de la ventilación mecánica no invasiva en sus diferentes

modalidades como CPAP, BPAP, etc. Sin embargo el tratamiento de esta enfermedad requiere la participación de varias áreas de la Medicina que incluyen Otorrinolaringología, Neurología, Psiquiatría, Psicología, Endocrinología, Cardiología, Pediatría, Cirugía Maxilofacial y Nutriología. El estudio de las enfermedades del dormir es un área en la que se ha avanzado enormemente. Los conocimientos sobre el origen, fisiopatología y complicaciones secundarias a estos trastornos aún están siendo estudiados. Son pocas las Unidades de atención hospitalaria que cuentan con los recursos necesarios para ofrecer un tratamiento integral. Es posible que en un futuro se cuente con más áreas de investigación dentro de nuestra institución que permitan combatir los estragos que están provocando estas enfermedades.

Laboratorio del Sueño

Paciente con ventilación no invasiva en parte terapéutica

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Caso de éxito en tratamiento de AOS Dra. Zaira Romero López

Servicio de Neumología Adultos

OS: Apnea Obstructiva del Sueño Mujer de 47 años de edad, residente de Orizaba, Veracruz, ama de casa, tabaquismo positivo, hipertensión arterial sistémica en tratamiento con losartán e isosorbide. Cor pulmonale crónico en tratamiento con furosemide y ASA, neumopatía crónica en tratamiento con beclametasona, salbutamol y uso de oxígeno domiciliario nocturno. Atención frecuente hospitalaria por hipertension arterial sistémica descontrolada, aunada a eventos de aumento del trabajo respiratorio manejada inicialmente como asma de difícil control con insuficiencia respiratoria; por sospecha alta de síndrome de apnea obstructiva del sueño es referida al servicio de Neumologia con atención a la clínica de trastornos del dormir. Motivo de consulta: somnolencia diurna excesiva, roncopatia crónica, cefalea matutina y apneas presenciadas. Referida por médico internista con descontrol persistente de hipertensión arterial y así como mala calidad de vida. A la EF: TA 150/100, IMC 50, FC 72, FR 18, temp 36, Peso 121, estatura 1.54. cuello 58 cm, cintura 132 cm. Sat por oximetría de pulso 70% al aire ambiente. Alerta, orientada, endomórfica, regular estado de hidratación, cavidad oral mallampati Grado 4, ruido respiratorio disminuido en región infraescapular bilateral sin integrar síndrome pleuro-pulmonar. Ruidos cardiacos rítmicos de buena

intensidad sin agregados. Abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, peristalsis normal. Extremidades con cianosis distal y edema (++). Se realizaron cuestionarios Berlín (3 puntos): riesgo alto. SACS: 65: riesgo alto, Epworth: 18/24. Se concluye paciente riesgo alto para apnea del sueño y probable de síndrome de hipoventilacion/obesidad.

Evolución y seguimiento Se realizó estudio de noche dividida: diagnóstica-terapéutica en la cual se documentó AOS

grave con hipoxemia nocturna que requirió de auxiliar de la ventilación con presión positiva realizando la parte terapéutica, encontrando que con la modalidad BPAP (IPAP 18 cmH2O y EPAP 12 cmH2O) mejora la arquitectura

de sueño, los eventos respiratorios y el intercambio gaseoso, por lo que se indica con el tratamiento integral con apoyo nutricional para reducción de peso y auxiliar de la ventilación. Posterior a tres meses de seguimiento con adecuado apego al tratamiento refiere mejoría de sintomatología y mejoría en cifras tensionales aumentadas por su médico familiar, situación que ha permitido a la paciente mayor estabilidad clínica sin requerimiento de ingresos hospitalarios por eventos de aumento del trabajo respiratorio o descontrol tensional, percepción de mejora en su desempeño en el hogar y de su calidad de vida ya que los requerimientos de oxígeno han disminuido a 15 h/día y nocturno aunado al auxiliar de ventilación (BPAP), ha logrado gracias a la capacidad de realizar actividad física (caminata), reducción gradual y progresiva de peso (12k en 6 meses) por lo que será necesaria nueva graduación de la terapia actual.

Obstrucción de la Vía Aérea Central Dr. Francisco Miranda García Servicio de Neumología Adultos La Obstrucción de la Vía Aérea Central (OAC) se refiere a la obstrucción del flujo de aire en la tráquea y los bronquios principales, siendo potencialmente mortal. Por tanto, es crítico que se reconozca y se maneje con prontitud.

a incidencia es desconocida. Tiene una amplia gama de etiologías, entre ellas las secuelas de intubación prolongada, traumatismos, reflujo gastroesofágico, procesos infecciosos crónicos que condicionan cicatrización, neoplasias e idiopática. OAC se debe sospechar en pacientes que están en riesgo de desarrollar obstrucción del flujo aéreo. Las manifestaciones clínicas comunes incluyen

disnea, tos, estridor, sibilancias, en algunos casos hemoptisis; ninguno de las cuales son sensibles ni específicas para el diagnóstico. Por el contrario, estridor inspiratorio agudo e insuficiencia respiratoria son signos preocupantes de OAC que amerita evaluación

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diagnóstica inmediata (por lo general con broncoscopia) y la intervención terapéutica.

en el manejo de la vía aérea. Sin embargo, la transferencia a un centro especializado no debe retrasar la administración de terapias de salvamento.

El diagnóstico diferencial de los signos y síntomas de la CAO incluyen la neumonía, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), asma y obstrucción de la vía aérea superior en o por encima del nivel de las cuerdas vocales.

En los casos de asfixia que ponen en peligro la vida, se recomienda que el soporte inicial se centre en la oxigenación y obtener una vía aérea segura.

Aunque algunas de estas etiologías, así como las etiologías asociadas con OAC se pueden distinguir por la clínica, evaluación radiológica, o las curvas características fisiológicas obtenidas por espirometría.

Una vez que se asegura la vía aérea, la evaluación broncoscópica de la tráquea y los bronquios se debe realizar rápidamente para diagnosticar y, en algunos casos, también tratar el trastorno subyacente.

Es fundamental para el diagnóstico la inspección visual de la vía aérea con la broncoscopia. Cuando se sospecha de la OAC, se debe tener un enfoque multidisciplinario en un centro con experiencia

Es importante destacar que estas maniobras de salvamento no deben retrasarse para obtener imágenes. • En pacientes estables o en los que se estabilizan tras el tratamiento inicial de la vía aérea, la evaluación debe ser dirigida hacia la valoración del grado y tipo de obstrucción (clínica, radiológica y evaluación fisiológica) seguido por el diagnóstico y la terapia broncoscópica-quirúrgica de acuerdo a la etiología específica. • En pacientes con diagnóstico de OAC, las intervenciones adicionales de etiología específica normalmente se planifican con evaluaciones subsecuentes e intervenciones terapéuticas. • Después de la terapia, los pacientes deben evaluarse clínicamente para la resolución de los síntomas, así como la permeabilidad de la vía aérea. • El momento óptimo y una herramienta para el seguimiento para evaluar la permeabilidad de las vías es desconocida. • Con la excepción de aquellos que han tenido la cirugía, la mayoría de los pacientes deben someterse a broncoscopia de repetición que permite al médico la oportunidad de evaluar visualmente la respuesta al tratamiento.

Revisión de dos Casos de OAC

(*)

aciente de 52 años de edad, conocido por el Servicio de Neumología Adultos, Clínica de Tráquea, por presentar datos clínicos de estenosis traqueal (disnea progresiva, estridor audible a distancia laringo-traqueal, disfonía) como secuela de intubación prolongada en terapia intensiva posterior a accidente automovilístico en mayo del 1992, presentando fracturas múltiples (clavícula derecha y múltiples arcos costales bilaterales un total de 7, acompañado de contusión pulmonar). Debido a la complejidad de la estenosis que involucra espacio subglótico y afecta 8 anillos inmediatamente por abajo del cricoides no se consideró candidato para la realización de traqueoplastia (resección de la extensión de tráquea dañada con anastomosis términoterminal), por lo que se decide manejo inicial con dilatación traqueal y colocar en primera instancia cánula de traqueostomía tipo pórtex. En 1993 se cambia a cánula de Montgomery para que el paciente mantuviera vía aérea permeable y fonación, manteniéndose en ese estatus durante 10 años, reintegrado a sus actividades laborales y sociales,

realizándose durante este periodo de tiempo 3 recambios de cánula por colonización bacteriana e infecciones recurrentes. Se detecta hipertensión arterial sistémica en 2014, en control óptimo con enalapril 1 cada 24 hrs, hidroclorotiazida de 25 mg 1 al día y Nifedipino de 30 mg cada 24 Hrs. En la revisión endoscópica de junio de 2015 se realiza retiro de cánula, encontrando datos de estenosis limitada, sin presencia de traqueomalasia, con luz residual (útil) de 80-

85%, por lo que se decide ya no recolocar cánula y dejar cerrar por segunda intención el traqueostoma; 3 meses después al no cerrar por completo el estoma, se decide cierre quirúrgico, programándose al mes de noviembre del 2015. El 22 de febrero de 2016 en cita de seguimiento, donde se refiere el paciente asintomático, solo con discreta disfonía (presente desde 1992), se da de alta del servicio. Al día de hoy el paciente se encuentra cvompletamente integrado a su vida laboral y social, habiéndose beneficiado por el tratamiento.

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aciente de 52 años actualmente pensionado, previamente trabajó como almacenista. Hipertensión arterial sistémica de 20 años de diagnóstico, en control con enalapril 5 mg cada 12 horas; arritmia no especificada, tratada con colocación de marcapaso definitivo hace aproximadamente 5 años, en tratamiento farmacológico a base de Amiodarona 200 mg vo cada 24 horas y acenocumarina, martes, jueves y sábado ½ tableta, resto de la semana ¼ de tableta. Muestra insuficiencia cardiaca CF II de la NYHA, en manejo a base de propanolol 10 mg vo cada 12 horas, enalapril 5 mg vo cada 12 horas, dioxina 0.25 mg vo cada 24 horas de lunes a viernes, espironolactona 25 mg vo cada 24 horas, furosemida 40 mg cada 24 horas. Hiperplasia prostática benigna de 2 años de diagnóstico en manejo a base de tamsulosina 1 tableta cada 24 horas. Alergias: negadas. Quirúrgicos: colocación de marcapaso definitivo subclavio izquierdo hace aproximadamente 5 años, con cambio generado hace 2 años. Estatus de traqueostomía desde 2009, secundario a intubación prolongada por crisis de Stokes Adams. Toxicomanías: niega tabaquismo, niega consumo de drogas ilegales, refiere etilismo positivo durante más de 15 años a razón de 1 vez cada 2 semanas hasta llegar a la embriaguez, suspendido

desde hace aproximadamente 10 años. Hospitalizaciones previas: refiere múltiples internamientos secundarios a eventos quirúrgicos previamente comentados, hospitalización prolongada en 2009 por crisis de Stokes Adams. PA: Lo inició en 2009 con cuadro de crisis de Stokes Adams, por lo que requirió manejo avanzado de la vía aérea, con difícil progresión de la ventilación, permaneciendo con apoyo ventilatorio por más de 2 semanas, con secuela tipo estenosis laringo-traqueal (desde subglotis hasta el 5º anillo); en marzo de 2009 se coloca cánula de Montgomery (inicialmente portador de cánula tipo pórtex) con recambio en 2011 y 2014 por colonización e infecciones recurrentes.

aislado durante los eventos de traqueítis infecciosa; fue necesario recambio de la cánula en 2 ocasiones (cánula tipo T de Montgomery). El 14 de enero de 2016 se programa para nueva revisión con técnica de traqueoscopia en quirófano, encontrando al retiro de la cánula Montgomery, observando luz traqueal de más del 80%, por lo que no se recoloca cánula traqueal, se espera cierre de estoma por segunda intención. Actualmente con cierre del traqueostoma, sin dificultad respiratoria, se mantiene aún vigilancia por presencia de comorbilidades de riesgo durante 6 meses antes de decidir su alta definitiva.

Llevó seguimiento en Consulta Externa de Clínica de Tráquea de esta UMAE, realizándose en este periodo de tiempo múltiples ingresos para revisión de cánula con técnica de traqueoscopia y realizar cultivos aunado al manejo con antibióticos de acuerdo al germen

Reconstrucción Término-terminal de la Tráquea como tratamiento a Estenosis Traqueal Postintubación Dra. Rebeca Margarita Armenta Reyes Servicio de Neumología Adultos La tráquea es una estructura que forma parte de la vía respiratoria, con una longitud promedio de 10 cm y un diámetro que varía dependiendo de la etapa del desarrollo de la vida de paciente desde 3 hasta 25 mm y está formada por 20 a 22 anillos cartilaginosos. Se encuentra irrigada por la arteria tiroidea inferior y ramas de la subclavia y tiene inervación por el nervio laríngeo recurrente. Aunque esta estructura puede sufrir diversas afecciones, en el presente nos enfocaremos a la estenosis traqueal.

a etiología de la estenosis traqueal tiene varias causas. En la mayoría de los casos es adquirida y originada por diversas condiciones clínicas. Entre el 75 y 90% está asociada a una intubación prolongada, otras incluyen trauma, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo y el 2-3 % es idiopática. Puede ser de origen congénito hasta en el 10% de los pacientes. La sintomatología varía desde la disnea de esfuerzo progresivo, respiración ruidosa, estridor o una combinación de estos

síntomas. Con el fin de establecer la opción terapéutica y el pronóstico ulterior, es indispensable diferenciar entre la estenosis subglótica y la estenosis traqueal.

Sitio de la estenosis

La estenosis subglótica pura es la que involucra únicamente el espacio comprendido entre la cuerdas vocales y el primer anillo traqueal, y la estenosis traqueal es la que afecta a la tráquea a partir del primer anillo traqueal. La estenosis mixta

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incluye el espacio subglótico y tráquea. Para establecer la magnitud de la estenosis, Cotton y su grupo propusieron una clasificación con base en el calibre del tubo endotraqueal que atraviesa la zona estenótica, comparado con el calibre que se esperaría adecuado para el paciente y establecieron cuatro grados de estenosis. Grado I, presenta una reducción de la luz traqueal de un 50%; Grado II, reducción de 51-70% ; Grado III , de 71-99% y en el Grado IV la estenosis es de 100%, es decir, no hay luz en la zona afectada. El propósito de este trabajo es presentar el caso de un paciente Cotton II a quien se le pudo ofrecer una cirugía de resección y reconstrucción traqueal con la consecuente reinserción a la vida laboral y social.

Caso clínico Paciente masculino de 33 años, originario y residente del Estado de México, comerciante restaurantero, con antecedentes de tabaquismo y alcoholismo negado;

portador de diabetes mellitus tipo II crónica controlada. Presenta descontrol metabólico en 2013, lo que condiciona intubación prolongada y estancia en Unidad de Cuidados Intensivos por largo tiempo (1 mes). Se le realizó traqueotomía en Hospital General de Zona, permaneciendo con ella dos meses, decidiéndose su retiro sin estudio broncoscópico previo. Es egresado a domicilio una semana después. El paciente presenta estridor y dificultad respiratoria en enero 2014 (dos semanas posteriores a su egreso hospitalario) y se le trata como paciente con asma. Por no tener mejoría al tratamiento establecido, se sospecha de estenosis traqueal y es enviado a este hospital en julio de 2015. Se le atiende en Servicio de Cirugía Torácica, donde se documenta estridor traqueal, por lo que se programa a broncoscopia. Se le realiza traqueoscopia y encontrando estoma entre el 2do y 3er anillo traqueal (AT), con estenosis del 4to al 6to AT, concéntrica con luz de 6mm, requiriendo dilatación con cánulas de Rush desde 5.5 Fr al 8 Fr, con luz residual de 90% y 9 anillos libres a la Carina principal (1). Se le considera candidato para cirugía traqueal. Completando estudios preoperatorios se le programa para resección y anastomosis traqueal. Se

lleva a cabo cirugía sin complicaciones, habiéndose resecado 6 anillos traqueales afectados y dejando una plastia libre de tensión. En septiembre de 2015 el paciente se encuentra activo en vida laboral y social, no ha presentado síntomas de recidiva. Se le dio seguimiento por 5 meses posteriores al procedimiento refiriéndose asintomático y finalmente en 2016 es egresado definitivamente de la consulta de Cirugía Torácica para llevar control en Unidad de Medicina Familiar subsecuente.

Discusión El tratamiento quirúrgico para la estenosis traqueal continúa siendo hasta el momento la mejor opción a tratamiento para los pacientes adultos de cualquier edad y sobre todo en aquellos aún en vida laboral. Sin duda, parte del éxito del procedimiento depende de una cuidadosa valoración endoscópica para confirmar el diagnóstico, localización y extensión del área de estenosis y grado de obstrucción. En esta valoración debe ponerse especial atención en la distancia entre la estenosis y las cuerdas vocales. Obviamente, una vez establecida la indicación quirúrgica hay que considerar cuándo es el momento más oportuno para realizar el procedimiento, pues es conveniente evitar la presencia de inflamación aguda o la utilización de fármacos sistémicos que interfieran con una adecuada cicatrización, así como evitar en lo posible la contaminación en la región. De igual manera es importante la cooperación del paciente mediante la inmovilización de la cabeza en forma temprana. Las principales complicaciones a este tipo de procedimiento son las re estenosis traqueales, mismas que disminuirán su porcentaje en tanto no se hayan practicado otros procedimientos en forma primaria a la tráquea, como son las dilataciones mecánicas o neumáticas excesivas, las traqueotomías o colocaciones de otros materiales protésicos. Por otro lado, la técnica quirúrgica debe ser muy cuidadosa en la disección y la realización de la anastomosis.

Referencias

Problemas a consecuencia de la intubación, papilomatosis y cáncer laríngeo, entre las principales causas de estenosis traqueal.

Aspectos de la anastomosis traqueal

1.- Kirchner JA. Problemas inherentes de la traqueostomía. Clin Quir NA 1980; 60: 1003-1015. 2.- Nordin U. The trachea and cuff-induced tracheal injury. An experimental study on causative factors and prevention. Acta Otolaryngol Suppl 1977; 345: 1-71. 3. -Weber AL, Grillo HC, Tracheal stenosis: an analysis of 151 cases. Radiol Clin North Am 1978; 16: 291-308. 4.-Wain JC. Postintubation tracheal stenosis. Chest Surg Clin N Am 2003; 13: 231-246. 5.- Grillo HC, Mathisen DJ, Wain JC. Laryngotracheal resection and reconstruction for subglottic stenosis. Ann Thorac Surg. 1992; 53: 54-63.

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Paciente embarazada con malformación arteriovenosa tipo Osler Weber Rendu

(*)

Definimos hemoptisis masiva, ya sea como ≥500 ml de sangre expectorada durante un período de 24 horas o sangrado a una velocidad ≥100 ml/hora, independientemente de si existe intercambio de gases anormal o inestabilidad hemodinámica.

as causas pueden ser de origen cardiaco (insuficiencia cardiaca, estenosis mitral); infeccioso (neumonía necrotizante, tuberculosis pulmonar, mycetoma, bronquiectasias); inmunológico (neumonitis lúpica, hemosiderosis alveolar idiopática, granulomatosis de Wegener); alteraciones hematológicas (coagulación intravascular diseminada, trombocitopenia); farmacológica (anticoagulantes, antiagregantes); neoplasias (adenoma bronquial, cáncer broncogénico, metástasis a bronquios o tráquea); traumáticas por lesión directa de estructuras vasculares.

Factores de riesgo • Desnutrición. • Enfermedades que alteran los mecanismos de defensa como ocurre en los procesos infecciosos como tuberculosis. • Hábito tabáquico en pacientes con cáncer. • Pacientes con requerimientos de cánulas traqueales que representan un cuerpo extraño al organismo pudiendo generar erosión de estructuras vasculares. La incidencia es muy baja, presentándose menos de un caso por año y en mujeres embarazadas o puérperas solo hemos tenido dos casos del 2014 al 2016 con hemoptisis masiva y un caso con hemoptisis menor. La hemoptisis masiva suele ser fatal de no lograr mantener permeable la vía aérea y limitar el sangrado activo.

necesario actuar con suma rapidez tanto para identificar el sitio de sangrado y lograr realizar hemostasia inmediatamente, manteniendo despejada y permeable la vía aérea, ganando con ello tiempo para realizar tratamientos definitivos.

broncoscopia diagnóstica y/o terapéutica, estudios hemodinámicos o específicos para determinar alteraciones cardiovasculares. Es necesario realizar historia clínica del paciente para determinar factores de riesgo aunado a estudios complementarios que se determinaran en relación a las posibles etiologías consideradas por los hallazgos clínicos, pudiendo ser necesario realizar: • Rx de tórax, tomografía torácica simple y contrastada. • ECG, ecocardiograma.

El Servicio es líder en este rubro debido a que las principales causas son pulmonares, donde las habilidades clínicas y procedimentales por competencias del neumólogo permiten realizar estudios diagnósticos dirigidos, establecer las conductas que permiten interactuar con los diversos servicios para definir el tratamiento, pudiendo ser quirúrgicos, estableciendo el riesgo/beneficio de la terapia de resección pulmonar conjuntamente con el Servicio de Cirugía torácica. Se estudia a los pacientes en forma integral, determinando los factores de riesgo y posibles causas a través de la historia clínica, estudios de imagen (radiografía y/o tomografía de tórax),

Neumonía necrotizante.

Es de mayor riesgo en pacientes embarazadas por el compromiso respiratorio y hemodinámico que pone en alto riesgo de muerte del binomio. El tratamiento convencional consiste principalmente en mantener despejada la vía aérea, siendo

Paciente con Osler Weber Rendu

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• Videobroncoscopia o broncoscopia rígida diagnóstica y/o terapéutica con detección del sitio de sangrado aunado a hemostasia farmacológica y oclusión del sitio de sangrado por intubación selectiva o uso de catéteres).

• Cultivos. • Cateterismo para estudio hemodinámico diagnostico y/o terapéutico (detección de fístulas arteriovenosas con cierre en el mismo procedimiento). Se interactúa estrechamente con los Servicios de Cirugía Torácica, Hemodinamia, Cardiología, Radiología y Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios (UCIR). Es importante reconocer los factores de riesgo de mortalidad: • El volumen de sangre expectorado tradicionalmente ha sido utilizado para determinar la gravedad de la hemoptisis, otros factores de riesgo también como deterioro funcional de la función pulmonar por gran compromiso parenquimatoso y la presencia de enfermedad cardiaca previa.

Confirmación radiográfica de síndrome de derrame pleural izquierdo

• Paciente de 24 años con embarazo de 28 semanas. • Cuadro de disnea al caminar 100 metros. • Dolor en hemitórax izquierdo tipo punzante que se incrementa con los movimientos respiratorios. • Hemoptisis menor a 100 ml en 24 horas durante dos días.

• Si un paciente tiene poca reserva cardiopulmonar, pequeñas cantidades de sangrado pueden ser potencialmente mortales.

• A su ingreso se detectan telangiectasias en tronco región anterior, dorso de brazo izquierdo, síndrome de derrame pleural izquierdo confirmado radiográficamente.

Un estudio de cohorte retrospectivo de 1,087 pacientes consecutivos ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos durante un período de 14 años encontró que los factores de riesgo independientes de mortalidad hospitalaria incluyen la ventilación mecánica, infiltrados entre dos o más cuadrantes de una radiografía de tórax al momento de su ingreso, sangrado de la arteria pulmonar, cáncer, aspergilosis y antecedentes de alcoholismo.

• Se realiza toracocentesis diagnóstica detectando hemitórax.

Un caso ejemplar Toracoscopia videasistida

forma multidisciplinaria, interactuando con los Servicios de Radiodiagnóstico, Cardiología, Hemodinamia y Cirugía de Tórax, se resolvió satisfactoriamente el siguiente caso donde se conjunta hemoptisis de menos 100 ml/día aunado a derrame pleural izquierdo, detectando por toracocentesis diagnóstica hemitórax sin antecedentes de enfermedad pulmonar previa:

De los casos atendidos en el Servicio en

• Se programa inmediatamente toracoscopia videoasistida por el Servicio de Cirugía de Tórax con hallazgo de malformación vascular en lóbulo inferior izquierdo con sangrado en cavidad. • Se realiza resección segmentaria, verificando hemostasia, evolucionando satisfactoriamente con remisión de sintomatología, reexpansión pulmonar y retiro de sonda de drenaje. Diagnóstico histopatológico: malformación arteriovenosa tipo Osler Weber Rendu, se descartan malformaciones en sistema nervioso central. Evaluación obstétrica: no se detecta alteraciones por lo que se da continuidad a su embarazo llegando a término sin complicaciones. El presente caso no tenía antecedentes previos de enfermedad, se evitan procedimientos de broncoscopia y se decide toracoscopia inmediata previa valoración de riesgo obstétrico. Esto en virtud de que procedimientos diagnósticos como la biopsia pleural percutánea y la broncoscopia representaban menor beneficio diagnóstico con mayor riesgo de sangrado y tiempo sin diagnóstico (aunado a que el compromiso principal fue pleural), lo que permitió tener el diagnóstico oportuno simultáneamente con el tratamiento y abatir la mortalidad observable en estos casos.

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Traqueoplastía

(*)

Traqueoplastia es la resección del segmento traqueal afectado de la tráquea con compromiso o no del espacio subglótico y anastomosis término-terminal de los segmentos sanos. Con el fin de establecer la opción terapéutica y el pronóstico ulterior, es indispensable establecer diferencias entre la estenosis subglótica y la estenosis traqueal.

a estenosis subglótica pura es la que involucra únicamente el espacio comprendido entre las cuerdas vocales y el primer anillo traqueal, y la estenosis traqueal es la que afecta a la tráquea a partir del primer anillo traqueal. La estenosis mixta incluye el espacio subglótico y tráquea. La traqueoplastia se le realiza a pacientes con obstrucción subglótica o traqueal de diversas causas, en la mayoría de los casos, es adquirida y originada por diversas condiciones clínicas.

torácicos, etcétera, condiciones que por sí mismas pusieron en peligro la vida del paciente, quedando como secuela estenosis subglótica, traqueal, fístulas traqueoesofágicas; otras causas incluyen trauma, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo y el 2-3 % es idiopática.

o a través de uso de stents o cánulas que permitan la función tanto de fonación como de mantener permeable la vía aérea. Dentro de los principales factores de riesgo se encuentra el antecedente de intubación orotraqueal o traqueostomía debido a compromiso en el estado de salud del paciente. Ejemplo: insuficiencia respiratoria meritoria de apoyo ventilatorio mecánico por condiciones tales como neumonías, acidosis metabólica por diabetes descontrolada, traumatismos craneoencefálicos o

• Entre el 75 y 90% está asociada a una intubación prolongada, otras incluyen trauma, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo y el 2-3 % es idiopática, • Su propósito es resolver a través de la resección quirúrgica el sitio afectado con la finalidad de mantener la vía aérea funcional. • La necesidad se presenta al manifestar el paciente dificultad respiratoria que se manifiesta en forma progresiva hasta en los esfuerzos más insignificantes como vestirse o al caminar menos de 50 metros. • Suele acompañarse de respiración ruidosa, estridor o jadeo. • Si la obstrucción es severa puede comprometer la vida del paciente si no se interviene en forma inmediata con procedimientos diagnósticos (visión directa a través de videobroncoscopia) para determinar el grado de obstrucción, sitio, extensión, complejidad y posibles causas. • Una vez identificado el grado y complejidad de la lesión se determinan procedimientos inmediatos para permeabilizar el sitio obstruido, pudiendo ser a través de dilatación neumática o con el uso de dilatadores progresivos o por traqueostomía liberando el punto de obstrucción en tanto se define el tratamiento definitivo sea quirúrgico

Estudios broncoscópicos que demuestran la estenosis 7 meses antes del procedimiento quirúrgico (izq.) y el calibre traqueal adecuado 4 meses después de la cirugía (der.), donde además se observan cicatrices y granulomas prácticamente imperceptibles

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anastomosis no comprometa la función de fonación, que el paciente se encuentre sin secuelas neurológicas o psiquiátricas que permitan la debida cooperación en el periodo postquirúrgico, ya que se requiere mantener al paciente en posición de flexión forzada durante los primeros 7 días para que no exista riesgo de daño a la anastomosis quirúrgica.

En este Servicio se realizan en promedio 8 traqueoplastias por año, registrándose una tasa de éxito del 85%, pudiendo existir el 15 % de recurrencia de estenosis en el sitio de la anastomosis, siendo meritorios de otro tipo de tratamientos a través de colocación de férulas (stents) o cánulas tipo Montgomery. La traqueoplastia modifica substancialmente el pronóstico de vida del paciente debido a que se corrige el proceso obstructivo, con una sobrevida que, de no presentarse recurrencia de la estenosis, es igual a la expectativa de vida en el mexicano promedio, con integración en su totalidad a su vida laboral, social y familiar.

Habrá vigilancia posterior con revisiones funcionales y endoscópicas con la finalidad de evaluar riesgos de reestenosis, durante un año, y de mantenerse funcional se da de alta.

Previamente a la realización del procedimiento se debe tener al paciente sin proceso infeccioso. El procedimiento consiste en realizar la resección quirúrgica del sitio dañado, que no debe ser mayor de 8 anillos traqueales (no más de un tercio de la tráquea) y que la subglotis permita tener espacio suficiente para que la

Las complicaciones principales son precisamente las reestenosis en el 15% de los pacientes, más del 50% de los casos de reestenosis son leves, requiriendo solo medidas de higiene traqueal, vigilancia de infecciones o progresión de la estenosis. Las reestenosis ya no son viables a traqueoplastia, por lo que se debe contar con férulas que limiten la progresión de la obstrucción y mantengan la función tanto respiratoria como de fonación (capacidad de hablar). Los retos inmediatos son los recursos materiales necesarios para el manejo de la patología traqueal compleja que puede ser susceptible de manejarse a través de set de broncoscopio rígido y videobroncoscopio con instrumentación (láser N Yag, argón plasma, balón neumático, stents diversos tanto para tráquea como para bronquios o traqueo bronquiales, pinzas para la colocación y retiro de los mismos) Bibliografía: -Zaldívar Cervera JA, Santiago Romo JE, Mora Fol R, Torres Guillén NA, Careaga Reyna G. Manejo quirúrgico de la estenosis traqueal en pediatría. Experiencia de 2001 a 2011. Neumol Cir Tórax Vol. 70 - Núm. 4:243-246 Octubre-diciembre 2011 -Pinedo Onofre JA, Hernández Carrillo JA, Robles Pérez E, Téllez Becerra JL, Patiño Gallegos H, Morales Gómez J. Stents traqueobronquiales. Una revisión. Neumol Cir Tórax. Vol. 67, No. 3, 2008 -Herth F, Clinical presentation, diagnostic evaluation, and management of central airway obstruction in adults. updated: Oct 20, 2015

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Dra. Consuelo Ruelas Vargas Titular del Servicio de Endoscopia Pediátrica

Rehabilitación de la Vía Aérea por Endoscopia El desarrollo de la endoscopia pediátrica inicia en la década de 1970, proporcionando un impulso fundamental al conocimiento y comprensión de las enfermedades digestivas del niño, incluyendo más recientemente el área respiratoria (que realiza procedimientos exploratorios necesarios para el diagnóstico y tratamiento de trastornos respiratorios.

Servicio único en su tipo

sta técnica permite el estudio de las lesiones de la mucosa y de la hemorragia gastrointestinal, permitiendo detallar a través de su observación in vivo, así como la posibilidad de la toma de biopsias para estudio histológico potencia su valor en el diagnóstico de múltiples patologías digestivas. Dependiendo del acceso para la realización del examen endoscópico, podemos dividir esta técnica en dos grandes grupos: la endoscopia por orificio natural (esofagoscopia, gastroscopia, duodenoscopia, colonoscopia, etc.) y la endoscopia por apertura artificial (artroscopia, laparoscopia, etc.). En el caso de la endoscopia digestiva, el acceso por orificio natural contribuye a que la técnica modifique mínimamente las porciones exploradas. La endoscopia respiratoria cada vez está más indicada para diagnóstico y terapia de padecimientos respiratorios pediátricos y se utiliza en situaciones como afonía o disfonía, quemaduras térmicas o químicas del árbol bronquial, tos persistente, cuerpo extraño, sibilancia persistente. Asimismo, estenosis traqueobronquial, estridores, posicionamiento de tubo bronquial, obstrucción respiratoria alta y baja, dificultad de intubación traqueal, disnea, dificultad de extubación, anomalías congénitas, revisión post reconstrucción de la vía aérea, hemoptisis, trauma torácico.

El Servicio de Endoscopia Pediátrica de la UMAE Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La raza es el Departamento en donde se realizan los procedimientos endoscópicos digestivos y respiratorios diagnósticos y terapéuticos para la población pediátrica derechohabiente. Surge en 1986 con ciertas limitaciones, pero a partir de 2004 en que se incluyen los servicios integrales, el suministro de equipo especializado nos da la oportunidad de ampliar la cartera de servicios, ya que se proporciona equipo endoscópico actualizado y mayor variedad de instrumental.

especialidad del Servicio, realizamos procedimientos endoscópicos diagnósticos y terapéuticos digestivos y respiratorios en población pediátrica. Los más destacados son la rehabilitación esofágica, rehabilitación de la vía aérea y manejo de hemorragia digestiva. Actualmente es el único Departamento dentro del Instituto Mexicano del Seguro Social a nivel nacional que tiene integradas endoscopia digestiva y respiratoria pediátrica y que otorga atención médica al derechohabiente de forma urgente que así lo requiera las 24 horas. Además es el único centro del Instituto Mexicano del Seguro Social donde se capacita capital humano para procedimientos endoscópicos digestivos y respiratorios pediátricos.

En cuanto al ámbito de

De igual manera, neumonía, lavado bronquioalveolar, tumores del mediastino, sospecha de fístula traqueoesofágica, atelectasia, entre otros.

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Misión: el Servicio de Endoscopia Pediátrica otorga atención médica de alta especialidad al realizar procedimientos endoscópicos diagnósticos y terapéuticos digestivos y respiratorios a los derechohabientes, con calidad, calidez, humanismo y profesionalismo, manteniéndose siempre a la vanguardia con el uso de la última tecnología. Objetivos: Realizar los procedimientos endoscópicos diagnósticos y terapéuticos del tubo digestivo superior; Realizar los procedimientos endoscópicos diagnósticos y terapéuticos del tubo digestivo bajo; Realizar los procedimientos endoscópicos diagnósticos y terapéuticos del aparato respiratorio.

Estructura del área El Servicio está integrado por tres médicos endoscopistas pediatras en el turno matutino y está ubicado en la planta baja del hospital, anexo al área de Urgencias Pediátricas. Cuenta con una sala de procedimientos endoscópicos, área de recuperación, área de lavado de equipo. Contamos con equipo rígido respiratorio y digestivo que es del Instituto Mexicano del Seguro Social; el equipo endoscópico flexible nos es proporcionado a través de servicios integrales y está totalmente actualizado. En cuanto a actualización, educación médica

continua, formación de recursos humanos, investigación y difusión del conocimiento, se realizan las siguientes acciones: se asiste como alumnos o como profesores a los congresos nacionales de las especialidades involucradas, como son Endoscopia gastrointestinal, Gastroenterología pediátrica, Cirugía pediátrica, además de las sesiones que regularmente llevan a cabo las Sociedades Médicas. Se imparte el Curso de Alta Especialidad y Adiestramiento en Servicio de Endoscopia Pediátrica Gastrointestinal y Respiratoria con reconocimiento de la Facultad de Medicina de la UNAM, además de ofrecer campo clínico para las rotaciones de médicos residentes de las subespecialidades en Gastroenterología Pediátrica, Cirugía Pediátrica y Neumología Pediátrica; se elaboran protocolos y se desarrollan estudios médicos dentro del área de Endoscopia, avalados por el Comité de ética del hospital, al menos dos al año, y se participa en el desarrollo de estudios originados en otro Servicio. Los resultados de estos estudios se presentan en Jornadas Médicas o dentro del desarrollo de los Congresos Nacionales Médicos. Se elabora resumen para publicación en revistas médicas afines al área. Como parte de su adiestramiento específico, los médicos que lleven a cabo el procedimiento endoscópico requieren tener un curso formal de Endoscopia Pediátrica Terapéutica avalado por una institución sería, con un programa académico y profesores con el perfil profesional adecuado, donde se realice el número de procedimientos suficientes para garantizar una adecuada capacitación y adquisición de las destrezas y habilidades para la realización de este tipo de procedimientos de alta especialidad. En la parte asistencial se interactúa con

todos los Servicios pediátricos del hospital, tanto del área médica como de la División quirúrgica, así como con Unidades de segundo nivel de atención. Esto se realiza mediante una solicitud de interconsulta médica y una valoración médica. Los Servicios que con más frecuencia solicitan de nuestra intervención son Admisión Continua Pediátrica (Urgencias), Gastroenterología Pediátrica, Cirugía Pediátrica y Neumología Pediátrica. En materia de productividad, en un mes típico damos un promedio de 150 consultas médicas y realizamos 165 procedimientos endoscópicos.

Rehabilitación de la vía aérea por Endoscopia En lo que refiere a este procedimiento, es para pacientes que presentan disminución del calibre de la vía aérea; puede presentarse a distintos niveles como es en espacio subglótico, tráquea y/o bronquios; puede ser de causa congénita o adquirida, como en paciente con antecedente de intubación prolongada. Inicialmente estos pacientes se diagnosticaban y se enviaban al Servicio de Cirugía Pediátrica o de tórax y la otra opción eran las dilataciones con endoscopios rígidos, hasta que posteriormente se inician procedimientos con dilatadores de balón. Desde 2004 en que llegaron los servicios integrales se inician las dilataciones con dilatadores de balón y posteriormente con argón plasma y cuchillos endoscópicos. Esto nos ha permitido la rehabilitación de la vía aérea de algunos pacientes complicados y les ha dado a ellos la oportunidad de reintegrarse a una vida con mejor calidad. En cuanto a contraindicaciones, no se realiza en pacientes que su origen sea por compresión extrínseca de la vía aérea, los riesgos son de sangrado y perforación de la vía aérea. Al realizar el procedimiento, como expectativa se espera lograr la rehabilitación total o por lo menos se logre un calibre suficiente para la remisión de los síntomas y la dependencia de oxígeno suplementario, para lo cual será necesario continuar con vigilancia de su evolución por la Consulta Externa. Los pacientes son derivados de los diferentes Servicios al interior del hospital y de otras Unidades hospitalarias del IMSS, dentro del área metropolitana y también fuera de ella, ya que inclusive solicitan apoyo de diferentes estados de la república que no se encuentran en el área de influencia. Dichos pacientes llegan ya con un diagnóstico establecido por diferentes métodos, los cuales deben traer al momento de la primera consulta para su valoración

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y, en caso necesario, se solicitan los que están pendientes, como pudiera ser radiografía simple de tórax, tomografía de alta resolución, etcétera. También es importante, previo al procedimiento, realizar exámenes de laboratorio, ya que para realizar el mismo se requiere anestesia general. Algunos pacientes necesitan ser hospitalizados para la realización de la broncoscopia y otro porcentaje acude de forma ambulatoria. Durante el postendoscópico pasan a una sala de recuperación, en donde se lleva a cabo una monitorización estricta del paciente y de acuerdo a lo complejo del procedimiento y a la patología agregada se decide su egreso domiciliario o su internamiento para vigilancia y control, ya que el mayor riesgo es que presenten insuficiencia respiratoria, siendo necesario valorar si la evolución no es adecuada, que ameriten ventilación mecánica asistida.

Retos inmediatos En aras de ampliar su oferta, calidad y cobertura, se vislumbran ampliar la cartera de servicios al incrementar procedimientos terapéuticos como colocación de stent, contar con ultrasonido endoscópico para valorar la pared de la tráquea o tejido involucrado, endoscopios con mayor resolución y de la última generación, la realización de traqueostomia por endoscopia, así como establecer la capacitación del personal en estas técnicas. Uno de los principales retos a corto plazo para lograr el objetivo anterior es contar con el personal que tenga la capacitación correspondiente, así como tener cubierta al 100% la plantilla de personal.

y egresó a su domicilio sin complicaciones neurológicas. Posterior a su egreso presenta estridor y disnea, así como tos productiva. Debido al incremento progresivo de los síntomas , a la presencia de dificultad respiratoria y limitación de sus actividades diarias la niña es traída a Admisión Continua de esta Unidad. Se solicita valoración a nuestro Servicio y se realiza Broncoscopia debido a sus antecedentes donde se observa Estenosis Traqueal del 40%, precarinal, longitud de 2 cuerpos vertebrales. Se realizan dilataciones con balón hidroneumático en forma progresiva en 6 sesiones con aplicación de Argón Plasma en las dos últimas, logrando la rehabilitación de la tráquea con una Estenosis residual menor al 10%. La paciente continua en la consulta de nuestro Servicio, se encuentra sin síntomas respiratorios.

El Servicio de Endoscopia Pediátrica se ha caracterizado por ser único en su desarrollo, efectuando permanentemente acciones de mejora continua e innovación en los aspectos endoscópicos pediátricos diagnósticos y terapéuticos, siendo este último el de mayor envergadura, ya que evita procedimientos quirúrgicos mutilantes al paciente y una integración más rápida a la vida familiar y escolar, además de una mejor calidad de vida, por lo que continuaremos en esta vía para ofrecer a nuestros derechohabientes un servicio resolutivo, con calidad, seguridad y humanismo.

Resumen de un caso Se trata de paciente femenino de 10 años de edad con antecedente de haber cursado con Encefalitis Viral dos meses antes de su ingreso y por lo cual requirió intubación orotraqueal y fase III de ventilación por 3 días, extubándose sin complicaciones

1,2) Imagen endoscópica inicial de la Estenosis traqueal; 3) Imagen de TAC reconstrucción; 4) Imagen de Dilatación traqueal hidroneumática; 5) Imagen de aplicación de Argón Plasma; 6) Imagen de Estenosis residual, Broncoscopia de control.

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Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera (*) y Dr. Gustavo Hernández Aguilar (**)

Separación de Gemelos Unidos pigópagos. Un caso más de éxito. La Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, pionero de la seguridad social en México, vanguardia de la Medicina moderna altamente competitiva, eficiente, con gran calidad e innovación para la atención de los derechohabientes, ha registrado la gran mayoría de los éxitos dentro del IMSS, desde el primer trasplante de corazón, trasplante de mano, separación de siameses, cirugía fetal en Neurocirugía, resección de tumoración gigante que condicionaba el 50% del peso corporal de un paciente.

n los últimos 15 años, a través de una reconversión estratégica gestionada por el Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera, se ha logrado el posicionamiento como una Unidad operativa en el manejo de patologías con falla embrionaria compleja, con resultados extraordinarios. Este Hospital General, gracias al compromiso con sus pacientes, el desempeño de su personal tanto médico como administrativo, su infraestructura y el apoyo para la obtención de recursos y tecnología de punta, así como el liderazgo en las diferentes directrices, ha permitido cumplir con la misión ofertando servicios médicos con oportunidad, calidad y seguridad a los derechohabientes del IMSS.

El respaldo del éxito La Clínica de Falla Embrionaria Compleja fue fundada en 2001 por el Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera y establecida para estos casos de siameses, tiene como prioridad para su tratamiento la buena praxis médica con base en los principios de la bioética como parte primordial para toma de decisiones. Los conocimientos profesionales, capacidad técnica, experiencia clínica, elementos de juicio, riesgos, además de la evaluación integral de los pacientes, el consentimiento informado y la confianza hacia el personal responsable de los pacientes, resultaban indispensables

tanto desde el punto de vista ético como legal. La decisión de ejecutar un procedimiento quirúrgico para su independización no era suficiente para poner en marcha la intervención. La responsabilidad de la decisión surgió principalmente del resultado del análisis del equipo multidisciplinario que en este caso era dirigido por el Cirujano en Jefe del equipo independizador, Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera y de los cirujanos en la reconstrucción gemelo 1, Dr. Gustavo Hernández Aguilar y gemelo 2 por el Dr. Héctor Pérez Lorenzana.

rara. Se encuentran fusionados a nivel sacro-coxígeo, tracto urinario y digestivo y la médula espinal, donde la separación de la cauda es incompleta. Producto de madre de 27 años de edad, Gesta: I de 36 semanas de edad gestacional, obtenidos por cesárea, fecha nacimiento el 28 de abril de 2014.

El objetivo establecido y fundamental del éxito es la separación de ambos gemelos con conservación de funciones fisiológicas de sus aparatos y sistemas con mínimas secuelas, las cuales mejoran con la rehabilitación, esto es que el beneficio sea mayor que los riesgos y las secuelas.

Un nuevo reto Se trató de gemelos pigópagos, que representan del 5 al 20% de los gemelos unidos y su presentación es muy

E X P L O R AC I Ó N F Í S I C A

Producto siamés 1

Producto siamés 2

Pobre esfuerzo respiratorio 1 ciclo PPI, Difícil extracción, apnea, por lo que se maniobras avanzadas. Intubación. decide maniobras avanzadas. Intubación. Peso 2,050 grs Talla 40 cm, PC 29 Apgar Peso 2,050 grs Talla 38 cm, PC 28 5/8 Cuello corto. Atresia pulmonar con FC 156 FR 58 T 36.5 Apgar 5/9 comunicación interventricular, persistencia Encefalocele, microcefalia, micrognatia, de conducto arterioso, comunicación paladar ojival. Cuello corto. Genitales interauricular tipo ostium secundum, masculinos, unión sacra con gemelo 2. Pie además de dextrocardia. Riñones en equino varo derecho. Ambos con riñones herradura a nivel lumbar. Genitales fusionados y ectópicos. masculinos.

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Líneas de trabajo Una vez realizada la evaluación general, establecido el diagnóstico general, diagnósticos específicos por aparatos y sistemas, se estableció un plan terapéutico de abordaje con relación a las prioridades que podrían poner en riesgo la vida de los pacientes, de tal manera que se establecieron las líneas de abordaje para el inicio del tratamiento quirúrgico: a) Tratamiento de encefalocele; b) Colocación de expansores de piel vía subcutánea; c) Independización orgánica total y d) Rehabilitación.

pacientes ser independientes; • Alcanzar su recuperación.

Desarrollo de la separación 08:00 horas del 6 julio de 2015, inició con lo establecido: consentimiento informado y firmado, plan de cirugía segura, concretar los pasos críticos: disección Íleo-sacrocoxígea, colon y recto, uretra posterior, disección, corte y sutura de vasos sacros, así como la disección del cono medular y raíces nerviosas. El proceso anestésico se realizó de manera impecable por dos

a) Tratamiento de Encefalocele. Se efectuó a los 30 días de nacidos por el Servicio de Neurocirugía Pediátrica comandado por el Dr. Antonio García Méndez, realizando la resección del encefalocele occipital, así como plastia y retiro de parénquima cerebral con displasia. El proceso postoperatorio fue satisfactorio, sin embargo, como consecuencia del cierre del encefalocele 15 días posteriores al mismo se detecta a través de estudio de tomografía de cráneo hidrocefalia secundaria, ameritando la colocación de un sistema de derivación ventrículo-peritoneal definitivo. Actualmente con evolución satisfactoria. b) Colocación de expansores de piel vía subcutánea. El Dr. Fernando Rivera Malpica y su grupo de cirujanos reconstructivos plásticos pediátricos, iniciaron con la colocación de los expansores un mes antes de la independización orgánica, se colocaron 2 expansores tisulares, uno en cada paciente, a nivel de cadera, en los cuales se instilaron 10 cc de solución salina en el transcurso de un mes hasta llegar a 100 ml. Con esto se lograría un crecimiento de piel para poder cubrir parte del defecto al realizar la separación íleo-sacra. c) Independización orgánica total. El lunes 6 de julio de 2015 los quirófanos 3 y 4 del 7º piso de esta UMAE fueron testigos y autores de la independización orgánica total de estos gemelos pigópagos. Las estrategias presentes en cada uno de los integrantes del grupo multidisciplinario incluían la formación de tres equipos principales: 1) Anestesiología pediátrica, 2) Cirugía pediátrica de alta especialidad como Cirugía de colon y recto, Urología, Neurocirugía y Cirugía Plástica Reconstructiva y c) Terapia Intensiva Pediátrica.

TAC hidrocefalia

TAC Detalle de raíces nerviosas del canal raquídeo compartido a nivel cono medular

Los objetivos estaban bien establecidos: • Lograr un proceso anestésico que garantizara su estabilización hemodinámica, metabólica trans y al momento de su independización orgánica; • Lograr con éxito la independización orgánica total de los diferentes órganos y tejidos que permitieran a cada uno de los

TAC anatomía radiológica de órganos compartidos

De arriba a abajo, se aprecia a los gemelos pigópagos sacro-coxígeos; Tomografía Axial Computarizada (TAC) de la fusión ósea sacrocoxígea; y la expansión de piel mediante la utilización de expansores hidráulicos.

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equipos, a cargo del Dr. Juan José Dosta Herrera y la Dra. Rosa Ramírez Licona. Posteriormente los equipos de alta especialidad integrados en el equipo 1 por el cirujano en jefe de la independización orgánica total (equipo independizador), Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera y el equipo 2 reconstructor de las independizaciones para el gemelo 1 (G:I) el Dr. Gustavo Hernández Aguilar y para el gemelo 2 (G:II) el Dr. Héctor Pérez Lorenzana y residentes de la especialidad, previo tiempo fuera, inician el procedimiento quirúrgico, con trazos meticulosos y exactos, identificación de las estructuras anatómicas, estando en continua comunicación con los equipos de Anestesiología y con un monitoreo hemodinámico continuo, donde una vez encontrados los planos y órganos compartidos procedieron a la separación de colon y recto, sistema urinario y, lo más complejo, la separación ósea, sacrococcígea y el sistema nervioso, a través del cono medular sacro medio.

Los neurocirujanos pediátricos con las estructuras previamente estudiadas iniciaron la separación del sistema nervioso a nivel de canal raquídeo, que consistió en abrir la duramadre que compartían ambos productos, así como de manera cuidadosa separar el cono medular y las raíces lumbosacras que forman literalmente la “cauda equina”. Con objeto de parar el sangrado durante la osteotomía sacra y el cono medular, utilizamos un fluido hemostático que es una combinación de una matriz de granulación a base de gelatina bovina y un componente de trombina derivada de plasma humano, ambos componentes estériles. Una vez aplicado en el área de contacto y la sangre, los gránulos de gelatina se hinchan en aproximadamente el 20% en un tiempo de 10 minutos, produciendo un efecto de taponamiento que restringe físicamente el flujo sanguíneo. El componente de la matriz se ajusta a cualquier geometría de heridas irregulares. La coagulación es acelerada por la alta concentración de trombina trabajando en conjunto con las plaquetas y los factores de coagulación V, VIII y XIII, enzimáticamente convierte el fibrinógeno en polímeros de fibrina, que forman un coágulo alrededor de la matriz proporcionada por los gránulos. Durante un tiempo de 6 horas se termina con la independización orgánica total, el G:I conservó el colon, recto y ano, así como el sistema nervioso a nivel del cono medular. Al G:II se le realizó una

derivación intestinal tipo colostomía, ya que el resto de colon, recto y ano pertenecían al G:I. Ambos tenían vía urinaria íntegra pero con riñones ectópicos. La percepción del término de la reconstrucción es impactante, pero sabíamos que la independización había terminado con éxito. El tercer equipo entra en acción, Terapia Intensiva Pediátrica: la Dra. Rosalinda Jiménez Aguilar y su equipo esperaban su ingreso, sabían las condiciones hemodinámicas, ventilatorias, ácido-base e hídricas. Identificaron y previeron los factores de riesgo de complicaciones postoperatorias inmediatas mediante el monitoreo continuo de constantes vitales, ventilación, sedación y progresión de extubación de acuerdo a resultados y monitoreo, oxigenación, balances y uresis, drenajes de las sondas, monitorización de presión intraabdominal, estado neurológico, antecedentes de la cirugía.

eventualidad, por lo que fue instalado un sistema de alta tecnología sustentado fisiológicamente en presión negativa, que consiste en aplicar presión subatmosférica. La terapia VAC (cierre asistido al vacío), aplica presión subatmosférica (de 50 mmHg- a 200 mmHg) que se transmite en succión continua o intermitente a la herida por medio de una unidad de terapia computarizada acoplada a una celda abierta que se coloca en la herida y que es hermética a través de una película adhesiva, misma que ayuda a proporcionar un ambiente húmedo de cicatrización, además de facilitar el intercambio gaseoso

El cuidado postoperatorio mediato consistió en: Control hemodinámico y respiratorio, fluidoterapia, analgesia, sedación, protección de la mucosa gástrica, vigilancia de sondas, cuidados de herida quirúrgica, soporte nutricional, control de temperatura, profilaxis infecciosa de acuerdo al tipo de cirugía, además de aislamiento de contacto. Por otro lado, vigilancia dirigida a la posible presencia de fístulas intestinales, obstrucción, hemorragia postquirúrgica. El cuidado fue extremo, de excelencia, y los niños fueron egresados a piso. Se les mantuvo en Terapia Intensiva Pediátrica por 2 semanas, se egresaron del hospital el día 18 de agosto. La separación ha sido un éxito: cada uno desde ese momento era independiente.

Proceso anestésico

Evolución Se tenían previstas las posibles complicaciones, de las cuales una de las más importantes era la dehiscencia de los colgajos: ambos presentaron esta

Rotación de colgajos y cierre del defecto a nivel sacro-coxígeo

Izquierda: Dehiscencia de colgajo y pérdida de piel. Derecha: Colocación de terapia de presión negativa UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

mejorando el incremento del flujo sanguíneo, beneficia la cicatrización a través de una mejor estimulación del endotelio, así como el control de proteínas involucradas en la angiogénesis y patogénesis de las heridas crónicas como las metaloproteinasas que degradan la matriz extracelular y que promueven la angiogénesis, facilitando la migración endotelial y la producción de factor de crecimiento, por lo tanto reduce la carga bacteriana mejorando la circulación y la oxigenación de los tejidos, promoviendo la cicatrización. La terapia de presión negativa se aplicó durante 5 semanas, logrando con éxito el cierre espontáneo de las lesiones cruentas de ambos pacientes.

Impacto del Órgano Colegiado en el éxito de la cirugía Un Órgano Colegiado de una institución de salud está formado por expertos en disciplinas en el área médica y administrativa, para lograr metas u objetivos por medio de una estructura sistémica destinados a producir un

bien común para satisfacer las necesidades de los derechohabientes, que es la salud, y con esto lograr la misión de las instituciones. El Órgano Colegiado que se estableció con el objeto de poder lograr la misión en el Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” para el abordaje de pacientes con Falla Embrionaria Compleja desde el año 2000 y que lo constituyó el Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera y actualmente lidera el Dr. Guillermo Careaga Reyna, Director de este hospital, nos ha permitido lograr a través de su intervención directiva contar con mayores recursos, insumos y tecnología de punta.

La experiencia obtenida de más de 15 años en el manejo de paciente con patología de falla embrionaria compleja, ha permitido conformar un equipo de alta especialidad, que de manera conjunta y como Órgano Colegiado nos permite dar una atención más exitosa y sobre todo devolver la salud a los derechohabientes. No cabe duda de que en este caso exitoso donde conjuntamos el talento, la experiencia, la innovación médica, la gestión administrativa, la tecnología de punta, la disciplina, la responsabilidad, la calidad, la calidez, etcétera, se ha cumplido con la misión de Instituto Mexicano del Seguro Social que es ofrecer servicios de salud con oportunidad, calidad y seguridad.

Un caso exitoso más... Los siameses pigópagos representan del 5 al 20% de los gemelos unidos y cada caso se presenta en 1 por cada 100,000 recién nacidos. Ellos se encuentran fusionados a nivel sacro, columna vertebral, tracto urinario y digestivo, y con menor frecuencia la médula espinal, donde la separación de la cauda es incompleta. En este caso compartían estos sistemas, las sesiones colegiadas fueron elementales para la planeación de la cirugía, teníamos bien establecidas las posibles complicaciones en cada una de las líneas de acción así como un plan de trabajo en caso de presentarse; la infraestructura, el material y equipos completos, no faltó nada. Se integraron dos equipos médicos con 25 personas cada uno, para la atención quirúrgica de cada bebé. Este trabajo en equipo es lo que ahora permite a la comunidad médica ofrecer una cirugía segura y sobre todo el resultado exitoso en estos pacientes. La División de Pediatría Quirúrgica agradece a los padres que han puesto en nuestras manos la confianza y la salud de sus hijos, así como el apoyo de todo el personal del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” que intervino en este procedimiento: Cirugía Pediátrica, Urología Pediátrica, Cirugía Plástica Reconstructiva Pediátrica, Cirugía Cardíaca Pediátrica, Radiología, Cirugía colo-rectal, Anestesiología, Neurología, Neurocirugía Pediátrica, Terapia Intensiva, Cardiología Pediátrica, además de enfermeras instrumentistas y circulantes. (*) Coordinador de Unidades Médicas de Alta Especialidad, IMSS. (**) Titular de la División de Pediatría Quirúrgica de la UMAE Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS

Cierre del defecto seis semanas después de la aplicación de terapia de De izquierda a derecha, Dres. Gustavo Hernández Aguilar, Jaime Antonio Zaldívar Cervera, presión negativa. Arriba, Gemelo I; abajo Gemelo II Guillermo Careaga Reyna y Héctor Pérez Lorenzana. UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Dr. Juan José Dosta Herrera (*) Dra. Mayra Lizeth Nava Martínez (*)

Titular del Servicio de Anestesiología

Manejo anestésico de gemelos unidos pigópagos

Los gemelos unidos son una de las más raras y desafiantes malformaciones congénitas. Su incidencia varía de 1: 30 000 a 1: 200,000 nacidos vivos, con una relación hombre-mujer de 1:3. Son gemelos idénticos (monocigóticos y monocoriales).

a teoría más antigua y tradicional de su origen es la fisión en la que se desarrollan desde un único óvulo fecundado en el que la división embrionaria incompleta se produce en el 15º y 17º día posconcepción.

equipo multidisciplinario de especialistas, personal de Enfermería y auxiliares.

Los gemelos pigópagos son muy raros, representan alrededor del 10% al 18% de todos los gemelos unidos, lo que da una incidencia de aproximadamente 1 por cada millón de nacimientos vivos de este tipo.

• Se manejaron por dos equipos de anestesiólogos pediatras independientes, intercomunicados.

Comparten la región glútea, columna vertebral terminal, los sistemas gastrointestinal, urológico y reproductivo en grados variables. Los gemelos unidos son vistos como una condición médica que requiere tratamiento quirúrgico para completar el proceso de división que se detuvo en el útero.

Características Se presentaron en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del Centro Médico Nacional “La Raza”, del Instituto Mexicano del Seguro Social, gemelos unidos pigópagos.

• El procedimiento previsto se llevó a cabo en el Hospital General el 6 de julio de 2015.

• Ya que no compartían ningún porcentaje de circulación cruzada, la medicación se realizó de forma independiente. • La intubación fue planificada y realizada de forma secuencial. • Se empleó para ambos monitoreo no invasivo e invasivo.

Las valoraciones y estudios de imagen mostraron que compartían canal medular, canal anorrectal y región sacrococcígea. No se reportó ningún grado de circulación cruzada. El gemelo 1 era portador de cardiopatía congénita cianógena de tipo atresia pulmonar con comunicación interventricular, ductal dependiente. El gemelo 2 tenía como características microcefalia, retraso en el desarrollo psicomotor, hipoplasia cráneofacial izquierda, paladar ojival y cuello corto.

Procedimientos • Se realizó la separación orgánica total de forma electiva, integrándose un

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• Durante la separación definitiva se presentó sangrado agudo e inestabilidad hemodinámica en ambos.

• Por parte de Cirugía Plástica y Reconstructiva se avanzaron colgajos locales.

Cirugía Pediátrica. Fueron dados de alta a su domicilio un mes y medio posterior al evento quirúrgico.

• Requirieron manejo con vasopresores, inotropicos y transfusión de hemoderivados.

• Ingresaron a UTIP orointubados, con apoyo de inotrópicos y signos vitales estables. Permanecieron en vigilancia durante 3 días, tiempo durante el cual se disminuyeron las aminas y se realizó la progresión de la ventilación hasta decanularse, permaneciendo hemodinamicamente estables, neurológicamente se evaluaron íntegros, movilizaban las 4 extremidades y sin movimientos anormales.

El tratamiento de gemelos unidos es un reto para el equipo multidisciplinario de manejo, incluido el anestesiólogo. La anestesia brindada a gemelos unidos debe ofrecer en primer lugar seguridad, esta puede variar de un sencillo procedimiento anestésico para investigaciones o procedimientos diagnósticos y en última instancia para la separación quirúrgica, a uno de los procedimientos más difíciles y desafiantes que puede enfrentar cualquier anestesiólogo pediátrico.

• La duración del procedimiento quirúrgico fue de 6 horas, se realizó la separación y disección por planos, se individualizaron peritoneo, uretra y finalmente se separó el recto en común. • Se realizó colostomía y colocación de sistema VAC. Neurocirugía separó la duramadre adherida y cortó la unión sacra.

• Se egresaron a cargo del Servicio de

Dr. Efraín Márquez Medina Titular de la División de Cirugía Adultos

Evolución de los Quirófanos inteligentes en los Casos de Éxito complejos En el Hospital General del CMN La Raza hemos visto la evolución en la complejidad de cirugías, desde la más sencilla hasta la más compleja; el hospital tiene ya más de 50 años de su construcción y el modelo arquitectónico con el que actualmente cuenta se ha adaptado a las necesidades tecnológicas, estructurales y de equipos multidisciplinarios.

l mismo tiempo, ha sido fundamental el apoyo de estudios complementarios de gabinete con tecnología e imágenes en 3D como la Tomografía Axial Computada, el ultrasonido, la resonancia magnética de mejor resolución, máquinas de anestesia de alta complejidad con monitoreo invasivo, electrocoagulación especializada, recuperador sanguíneo, infusor rápido de sangre, gasómetro in situ, Banco de Sangre con disponibilidad de respuesta inmediata, apoyo de servicios externos para la continuidad de los cuidados postoperatorios como la Terapia Intensiva, Inhaloterapia, traslado de los pacientes, entre otros factores. El éxito de una cirugía de alta complejidad depende mucho del alto compromiso de superación de los especialistas y el equipo multidisciplinario involucrado. Es importante el involucramiento para la

planeación anestésica, el equipamiento de las salas quirúrgicas, el orden en que cada especialidad quirúrgica hará su intervención si requiere de intervención multidisciplinaria, los pasos críticos, probables complicaciones, materiales, insumos, personal que se requiere con buena actitud y la mejor experiencia. Una vez planeado se tiene que coordinar con la jefatura de quirófanos para definir qué sala quirúrgica es la más apropiada para la realización del procedimiento, tomando en cuenta la cantidad de cirujanos, anestesiólogos, enfermeras quirúrgicas y circulantes, servicios auxiliares y equipamiento.

una limpieza adecuada de las salas de cirugía a través del titular de Servicios Básicos, Lic. Víctor Peugeot; así como, la revisión de las instalaciones para su correcto funcionamiento por el titular de Conservación, Ing. Mauricio Tenorio. De la misma manera, el equipamiento anestésico y selección de personal de Anestesiología

El éxito de estas cirugías complejas ha quedado a cargo de la Dra. Ana María Morales Valdez, titular del Departamento de Quirófanos, para coordinar al máximo todos los detalles antes y durante el desarrollo de la cirugía, desde realizar

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a cargo del titular del Servicio, Dr. Juan José Dosta Herrera; hasta la selección de los equipos de Enfermería e instrumental de salas a cargo de sus jefes de Piso (Enf. Guadalupe Muñoz, Araceli, Ma. Lourdes Cruz Benítez, etc.) y demás funciones del área. Se toma en cuenta desde los más simples detalles como tener a la mano la disponibilidad de uniformes quirúrgicos desechables suficientes, derivado de la cantidad de personal que circula en diferentes momentos, una vez iniciada la anestesia y la cirugía es importante contar con el apoyo de la Central de Equipamiento y Esterilización (CEYE) para el surtimiento planeado o no planeado de materiales e instrumental especializados. También se tiene el apoyo fuera del quirófano para la solicitud de componentes sanguíneos, interconsulta con otras especialidades quirúrgicas no contempladas, solicitar servicios auxiliares de diagnóstico, servicio de mantenimiento, los cuales se encuentran alertas en el lugar por si se llegaran a requerir. Este apoyo es de gran importancia: aunque pareciera que no está directamente involucrado con la cirugía, por sí mismo permite dar una continuidad ininterrumpida al proceso, ya que conocer la evolución del mismo permite coordinar de manera oportuna la continuidad de la atención. La comunicación

del interior al exterior es importante para decidir el área de traslado y cuidados postoperatorios del paciente, pudiendo ser Hospitalización o la Unidad de Cuidados Intensivos, los cuales se encuentran involucrados e informados del desarrollo de la cirugía y las probables complicaciones que se hayan presentado. La coordinación para el traslado del paciente de quirófano a la Unidad intensiva es de suma importancia, debido a que debemos contar con todo lo necesario para su traslado, desde monitoreo invasivo, medicamentos como inotrópicos ya listos para dar continuidad al tratamiento que se inició en quirófano, equilibrio acido básico e hídrico, su estado hemodinámico, sangrado, volúmenes transfundidos, uresis y es en este momento donde el área de Quirófanos da por terminada su participación en el desarrollo de la ejecución del procedimiento. Podemos concluir que la coordinación de la planeación en la jefatura de Quirófanos en el procedimiento quirúrgico permite que la cirugía logre en la mayoría de los casos su éxito sin demoras ni contratiempos, no es solo otorgar el espacio físico sino involucrarse y satisfacer las necesidades de nuestros usuarios en el momento justo en que se requiera. Nuestra meta a futuro es tener una Unidad de cirugía donde realicemos cirugías más complejas con mínima invasión, sin complicaciones, rápida recuperación y menor

estancia hospitalaria, en un quirófano del futuro construido con la modernidad arquitectónica de acuerdo a la ciudad del futuro, al año 2050 o más, pero que sean estructuras escalables a nuevas tecnologías. Imaginemos un hospital con quirófanos futuristas inteligentes, donde un paciente ingresa programado o de urgencias y usted visualiza en un dispositivo electrónico portátil su expediente clínico, sus constantes vitales monitoreadas a distancia; puede visualizar sus exámenes de laboratorio y gabinete, podrá usted pedir que

se prepare la sala de cirugía, solicite el instrumental y materiales que necesita para su cirugía, definir el quirófano que tiene un espacio y ergonomía adecuados que permiten el desarrollo armónico de su cirugía, con una arquitectura y decoración de los muros con materiales lisos como el acero inoxidable; con estampados relajantes que armonizaran con el quirófano en un ambiente relajante, usando tecnología sustentable como reutilización del agua, energía solar y ahorro de energía con luz LED, lámparas quirúrgicas con luz LED, aire acondicionado, visualización de imágenes, solicitar estudios transoperatorios, filmar su cirugía con fines de enseñanza, y todo comandado por voz. Imaginemos monitores satelitales o en la pared con pantallas planas de alta resolución para el monitoreo de los signos vitales del paciente y un nodo que registrará las constantes vitales en una hoja de enfermería y anestesia, para que el anestesiólogo solo se enfoque a la planeación y manejo anestésico; torres de luz, máquinas de anestesia y microscopios satelitales (para la fácil limpieza de la sala), mayor espacio de movilidad sin cables y más equipo, mesas quirúrgicas con memoria de posicionamiento en cada uno de los procedimientos, inteligencia artificial donde te comunicarías a un procesador de voz para el dictado de notas médicas, solicitar interconsultas a otros Servicios, hacer una videoconferencia, Medicina video asistida, Telemedicina o Medicina robótica. Podrás tomar imágenes digitalizadas para documentarlo en el expediente clínico, como videos para analizar tu destreza o aumentar el conocimiento médico, solicitar apoyo o traslado de pacientes a otros Servicios, contar con espacios adecuados para resguardo de equipos médicos de alto costo tanto internos como externos, bodegas externas para el surtimiento de materiales de curación, CEYE central, amplia, ergonómica, para esterilización y entrega de instrumental a salas quirúrgicas, y otra para recepción de instrumental, lavado y procesamiento del mismo. Asimismo, una sala de espera bien iluminada, con el espacio idóneo y que cubra las necesidades de los familiares en espera de la salida de quirófano de su paciente, bien iluminado, aprovechando la luz de día, ventilado, con un paisaje o vista relajante, donde los familiares estén informados del estado y lugar donde se encuentra su paciente por un sistema similar a los tableros de información que son utilizados en los aeropuertos. Ser pioneros en conjuntar toda esta información es innovar, es ir un paso adelante, es ganar precisión en el diagnóstico de la enfermedad, en calidad y en la hora de formar nuevos profesionales; preparémonos para el mañana.

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Dr. Gustavo Hernández Aguilar (*) Dr. Salvador Cuevas Villegas (**)

Extrofia Vesical

El impacto de una sesión colegiada interinstitucional en un Caso de Éxito Se trata de una malformación congénita grave del cierre de la pared abdominal infraumbilical, donde la vejiga urinaria se encuentra abierta y la mucosa vesical expuesta, las ramas púbicas separadas. Es rara ya que se presenta en 1 de cada 10,000 a 50,000 recién nacidos, con una mayor incidencia en el sexo masculino de 2.3 a 1 con respecto al femenino. Es causada por alteraciones en el recubrimiento de la membrana cloacal, lo cual evita la migración medial del mesénquima que forma la pared abdominal baja, los tubérculos genitales y ramas púbicas. También se asocia a la ausencia de la rotación del anillo pélvico, lo cual lleva a una rotación externa de la pelvis.

Personales perinatales: producto de la gesta 2 de 39 de edad gestacional, control prenatal desde el primer trimestre, 2 ultrasonidos prenatales reportados como obstétricos normales.

El objetivo fue realizar una operación mediante dos técnicas para realizar osteotomías Iliacas longitudinal y transversal, bilaterales tipo O´Phallen y Salter, ya que la dificultad radicaba en afrontar correctamente el defecto en la longitud de separación de las ramas isquiopúbicas y la región sacro-iliaca. Finalmente dejar una tracción para asegurar los fijadores y la estabilidad del cinturón pélvico. Esto garantizaba el cierre correcto de la pared abdominal y de la extrofia vesical.

Natal: obtenido por vía vaginal por presentación transversa, lloró y respiró al nacer, Apgar 8/9, peso 2,700 gr, talla 49 cm.

El papel que desempeña la osteotomía pélvica en combinación con la reconstrucción urológica en la extrofia

e trata de femenino de 9 meses de edad que cuenta con los siguientes antecedentes de importancia. Hereditarios y familiares: madre de 33 años de edad, aparentemente sana, niega toxicomanías. Padre de 31 años, aparentemente sano.

vesical es de vital importancia para el éxito a largo plazo del manejo de esta condición, en términos de disminución del estrés sobre las estructuras de la línea media, de la incisión quirúrgica y disminución en la tasa de dehiscencia. Las osteotomías pélvicas se realizan tomando en cuenta que los segmentos posteriores de la pelvis se encuentran con una rotación externa de aproximadamente 12 grados y los segmentos anteriores se encuentran rotados un promedio de 18 grados, y con un acortamiento de un 30% de lo normal. Con base en estos criterios se realiza una doble osteotomía por iliaco en pacientes en los que es necesario aproximar la sínfisis

Cordón umbilical normal. Posnatal: egresa en alimentación: seno materno: desde el nacimiento hasta ahora, ablactación a los 6 meses. Desarrollo psicomotor: aparentemente normal para la edad. Antecedentes personales patológicos: diagnosticada al nacimiento con extrofia vesical, niega alérgicos, traumáticos, quirúrgicos, transfusionales. Padecimiento actual: lo inicia desde el nacimiento con la presencia de extrofia vesical clásica, valorada hasta los 2 meses de edad por el Servicio de Urología Pediátrica con defecto de pared abdominal a nivel de línea media infraumbilical, presencia de mucosa vesical y meatos ureterales drenando orina de forma continua, diastasis de pubis de 7 cm de longitud. Valorada por Servicio de Genética de esta Unidad refiere cariotipo 46 xx. Se realizó una sesión colegiada interinstitucional entre las UMAE Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" CMN La Raza y UMAE Traumatología Magdalena de la Salinas con Ortopedia Pediátrica.

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Columna izquierda, de arriba a abajo: extrofia vesical; radiología diastasis de pubis; osteotomía iliaca; continúa osteotomía iliaca colocación de fijadores en osteotomías; disección y liberación de vejiga. Columna derecha, de arriba a abajo: disección y liberación de vejiga; disección, liberación de vejiga y ferulización de uréteres; continúa disección, liberación de vejiga y ferulización de uréteres; cirugía terminada, control radiológico de los fijadores y osteotomías; cirugía terminada; férula externa.

del pubis con una diastasis mayor de 4 centímetros (posterior a manipulación) y en los que el efecto de la relaxina ha desaparecido sobre las estructuras óseas, a partir de las 72 horas de vida.

Un nuevo reto y un caso exitoso Tiempo Ortopédico: Siendo las 8:00 horas del 4 de abril de 2016 se inicia el procedimiento. El equipo de Anestesiología Pediátrica comenzó el proceso que permitiría a los equipos quirúrgicos de Ortopedia de la UMAE de Magdalena de las Salinas con los médicos expertos Dres. María Cristina Magaña y Valcárcel León, así como el equipo de Urología Pediátrica realizar la reconstrucción total de esta paciente. Ortopedia Pediátrica realizó las 2 osteotomías posteriores y 2 laterales de O’Fallen y Salter, colocando los clavos de Steiman, vigilancia hemostática y control de la misma que permitieron el afrontamiento de ramas de sínfisis del pubis y colocación de fijadores externos. Posteriormente el equipo de Urología Pediátrica procedió a realizar cistorrafia, neouretra y cistotomía. varillas, clavos, realizar cuatro cortes a la pelvis; esto es, dos verticales paralelos o en diagonal a 1 centímetro lateral a la articulación sacroilíaca hacia la escotadura ciática, dejando intacta la cortical posterior, lo que actúa como bisagra y brinda cierta estabilidad para evitar la rotación, solo el cierre en sentido anteroposterior. Asimismo, dos cortes horizontales a través de la línea innominada, con lo que se afrontan las estructuras anteriores y por un abordaje anterior subperióstico; finalmente se coloca un cinto de nylon para afrontar el pubis y un fijador externo mono o multiplanar para afrontar las osteotomías. Tiempo urológico: Los Dres. Gustavo Hernández Aguilar, Mogollón Ferrero y Salvador Cuevas iniciaron la disección de plato vesical, ferulación de los uréteres, cistorrafia y cuello vesical, neouretroplastia. Luego viene el afrontamiento del pubis y de las osteotomías. Una vez controlado el afrontamiento del cinturón pélvico se fijó el pubis, el diafragma urogenital y finalmente la pared del abdomen. UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

El control radiológico fue fundamental para colocar los fijadores externos y la férula de las extremidades, esta última tiene la función de mantener la posición del paciente en su periodo de recuperación por 4 a 6 semanas con una tracción cutánea y con las piernas con una flexión de caderas entre 45 y 90 grados, lo que evita puntos de presión sobre el sacro y favorece la presión sobre ambas caderas, que tiende a inmovilizar al paciente y ayuda a mantener cerrada la sínfisis del pubis. Tiempo de Terapia Intensiva: Posterior a la cirugía se ingresa al Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica a su evolución posquirúrgica inmediata y mediata, siendo favorable en general. Se mantuvo bajo sedación analgesia e intubación orotraqueal 6 días, sin complicaciones. Continúo con sedación consciente y analgesia. En una ocasión (30/03/2016) se policultivo, sin crecimientos. Metabólicamente solo con datos de respuesta metabólica al trauma, bien manejados por servicio de UTIP, sin mayores complicaciones.

expertis, capacitado, compromiso de cada una de las especialidades que requiere para manejo de estas patologías. Los Órganos Colegiados, tienen como línea de trabajo la mejora continua del tratamiento médico y quirúrgico, todo con un mismo fin que es el éxito de la cirugía que se refleja en el impacto de la vida del paciente. Estos equipos de alta especialidad pueden crear Sistemas Colegiados Interinstitucionales que incluso pueden ser de varias dependencias de salud, como es este caso. La visión fue establecer este Equipo Colegiado Interinstitucional entre la UMAE Hospital General CMN La Raza y Ortopedia Pediátrica de la UMAE Hospital de Ortopedia Magdalena de la Salinas, ya que la utilización de los fijadores a esta edad no era muy segura, puesto que en más del 90% de los paciente terminaba inestable o desajustada, lo que condicionaba mayor morbilidad y recurrencia de la diastasis de las ramas isquiopúbicas. Con la

combinación de estas dos técnicas esta primera etapa es exitosa, la evolución postoperatoria excelente, con pared abdominal y extrofia vesical cerradas, afrontamiento de las ramas púbicas perfecto. El beneficio de las sesiones colegidas interinstitucionales refleja el trabajo de los que integran estos equipos e impactan en la salud y recuperación de los pacientes. El resultado del éxito siempre está dirigido además, por un líder, en este caso el agradecimiento al Dr. Guillermo Careaga Reyna, Director de la UMAE. (*) Titular de la División de Pediatría Quirúrgica

(**) Titular del Servicio de Urología Pediátrica

Es egresada de UTIP el 05/04/2016 a continuar su recuperación en piso de Urología Pediátrica, donde ha cursado en buen estado general, eutérmica, aceptando y tolerando la vía enteral, uresis por sondas adecuado volumen, evacuaciones presentes normales. Los fijadores externos se encuentran fijos y estables, sin datos de compromiso neurovascular distal.

Comentario Aunque por su frecuencia estos casos son raros, las instituciones de salud deben contar con un capital humano con talento,

La conformación de un equipo multidisciplinario permitió la realización exitosa de este procedimiento de alta complejidad y una excelente evolución postoperatoria.

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Dr. Héctor Pérez Lorenzana Titular del Servicio de Cirugía Gastroembrionaria

Técnica Simil-EXIT en Gastrosquisis Existen diversas malformaciones congénitas ya identificadas que comprometen la vida del propio feto o la del recién nacido, que pueden ser reparadas o atenuadas mediante la cirugía fetal. Muchas veces, la intervención intrauterina es resolutiva y evita los problemas del feto, y otras se consigue hacer viable un embarazo con malformación grave letal mediante intervención prenatal paliativa (y que después podrá acabar de repararse de forma definitiva en el periodo neonatal).

ásicamente, se utilizan técnicas de cirugía abierta, de fetoscopia y de colocación de catéteres con punción y control ecográfico. También se considera terapia fetal invasiva la realizada durante el parto, estando el paciente con soporte

respiratorio por la placenta, lo que se conoce como terapia EXIT, del acrónimo inglés Exutero Intrapartum Treatment. En nuestra UMAE se ha desarrollado una Clínica exclusiva para atención del recién nacido con malformaciones congénitas a partir del año 2011, donde la principal causa de atención fue la gastrosquisis, con más de 35 casos por año, enfermedad donde se ha logrado mayor impacto y resultados alentadores como primera evidencia de un programa exitoso de cirugía fetal. Lo anterior gracias a la formación de un grupo de especialistas constituido por cirujanos pediatras, gineco-obstetras especialistas en Medicina fetal, neonatólogos, anestesiólogos y personal paramédico de esta Unidad; quienes diagnostican, estudian, tratan y vigilan el manejo de estos bebés.

Generalidades La gastrosquisis es un defecto que consiste en la falta del cierre de la

pared abdominal, en donde el estómago e intestinos quedan fuera de la cavidad abdominal, sin contar con membrana que los cubra, lo que los deja expuestos al líquido amniótico, produciendo irritación y engrosamiento del intestino. • En México la incidencia es de 5.1 casos por cada 10,000 nacidos vivos. • La relación varones a mujeres es de 1.0 a 1.4 y constituye la cuarta causa de muerte en menores de cinco años según reportes del Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas Externas (RYVEMCE). • Presenta una importante asociación con agentes ambientales y tóxicos tales como medicamentos descongestionantes nasales, hábito de fumar, drogas y contaminación ambiental o con ingesta de medicamentos reductores del flujo sanguíneo como la

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aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina y la fenilpropanolamina.

existe alguna complicación o malformación asociada.

• El pronóstico depende fundamentalmente de las condiciones intestinales al nacimiento y de la madurez pulmonar, ya que se asocia a parto prematuro en cerca de la mitad de los casos.

Anteriormente, en este Servicio la enfermedad sólo podía ser atendida hasta que el paciente recién nacido era trasladado a esta Unidad desde su lugar de nacimiento, lo que ocurría entre 12 horas a 5 días después, por lo que en su mayoría requerían de colocación de silo y cierre secundario de pared mediante reducción a gravedad, con un tiempo promedio de estancia intrahospitalaria de 35 días y mortalidad del 25%, siendo la complicación principal la infecciosa.

• El riesgo de muerte in útero se encuentra aumentado en relación con un feto sano (85/1,000 frente a 5.4/1,000), como consecuencia de complicaciones intestinales, habitualmente después de la semana 32. • La morbimortalidad de la gastrosquisis está estrechamente relacionada con premadurez, bajo peso al nacer, retardo del crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas asociadas, daño que el líquido amniótico ocasiona al intestino expuesto al final del embarazo, demora en el tratamiento quirúrgico que conlleva no sólo a la pérdida de agua sino también a la infección debido a la exposición del intestino, y al riesgo de comprometer la circulación intestinal con estrangulamiento del intestino, ya que el defecto paraumbilical es muy pequeño. En los países en desarrollo la sobrevida de los pacientes con gastroquisis es del 30% al 50% y en países desarrollados hasta el 90%.

Tratamiento Su tratamiento primario consiste en la introducción de los intestinos expuestos y el cierre del defecto abdominal mediante un procedimiento quirúrgico postnatal que puede realizarse más o menos temprano respecto al momento del nacimiento. La dilatación y engrosamiento intestinal motiva una situación de desproporción entre el volumen visceral y la capacidad del abdomen. Así la reducción quirúrgica puede ser difícil de realizar en un solo cierre primario. Cuando se consigue, existe el riesgo de que se comprometa el flujo renal y la vascularización adecuada del intestino. En muchas ocasiones no es posible el cierre inicial y se practica un cierre diferido con la colocación de un silo con dos láminas de silastic, que progresivamente permiten la reintroducción de las asas, que requiere una segunda y hasta tercera operación si

A partir de 2012 se inició, gracias a la conjunción de esfuerzos de los Departamentos de Cirugía Pediátrica de la UMAE Hospital General CMN La Raza a cargo de Dr. Héctor Pérez Lorenzana, cirujano pediatra; Dra. Laura Cecilia Cisneros Gasca, cirujano pediatra encargada del Departamento de Cirugía del Recién Nacido; Dr. Gerardo Jiménez García residente de Cirugía Pediátrica; y de la Clínica de Medicina Fetal del Hospital de Ginecopediatría N° 3 por el Dr. Édgar Mendoza Reyes, gineco-obstetra, y Dra. Silvia Córdoba Jarero, médico residente de Medicina Materno-fetal; y del Departamento de Neonatología el Dr. Leonardo Cruz Reynoso, jefe del Servicio. Todos estos médicos, posterior a analizar la factibilidad, realizan un protocolo de investigación y reproducen una nueva técnica quirúrgica descrita inicialmente en Argentina por el Dr. Svetliza, denominada Simil-EXIT, la cual consiste en la finalización pretérmino

del parto de forma electiva mediante cesárea y la introducción del intestino a la cavidad abdominal y el cierre del defecto mediante un procedimiento quirúrgico que se realiza aprovechando la circulación de la placenta al recién nacido antes de realizar el corte del cordón umbilical, con lo que se disminuye la exposición del intestino, disminuyendo el riesgo de dilatación y de alteración de su motilidad. El Simil-EXIT consiste en un seguimiento prenatal del paciente donde se lleva un control por el ginecólogo especialista en Medicina Materno-fetal, realizándose diagnóstico temprano de gastrosquisis, con un seguimiento ecográfico mensual y luego semanal a partir de la semana 30. Se inician esquemas para maduración pulmonar, tomando como indicadores ecográficos para finalizar el embarazo a las 34 sdg la dilatación del intestino y el engrosamiento de su pared. La cesárea se programa de forma electiva, se lleva a cabo bajo anestesia raquídea. Posterior a la extracción del paciente, manteniendo la circulación fetoplacentaria, se comienza la introducción de las vísceras

Colocación de silo. Manejo "tradicional" de paciente con gastrosquisis

Paciente postoperada con técnica Simil-EXIT UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

al abdomen del paciente. El cordón umbilical se corta cuando se advierta cese del latido o bien cuando se consiga la reducción completa de las vísceras. El último paso se completa en la cuna radiante que consiste en el cierre del defecto de la pared abdominal con la colocación de puntos simples de sutura.

Lo más importante es que no es necesario someter al riesgo de traslado a los pacientes sometidos a esta técnica, pueden ser instalados en forma casi inmediata en las áreas de recién nacidos no graves.

Importante experiencia Durante 3 años se ha sometido a este procedimiento a 30 pacientes, observándose en su seguimiento una disminución significativa del uso de ventilación mecánica asistida, prácticamente a menos de 1 día y solo para los primeros casos, lo que en forma secundaria se traduce en menor riesgo para el recién nacido, con un registro de sobrevida cercana al 90%, con menor índice de infecciones, inicio más temprano de la vía oral así como disminución importante del número de eventos quirúrgicos a los que regularmente eran sometidos de la forma habitual. Otra ventaja importante es que los pacientes ya no requerían ser sometidos a un traslado de alto riesgo. Y es esta experiencia la primera serie exitosa de manejo de fetos con diagnóstico antenatal de gastrosquisis tratados con la técnica de Simil-EXIT, bajo un protocolo de investigación dentro del Instituto Mexicano del Seguro Social y en México. Es merecedora de los siguientes premios: 1er lugar de trabajos libres en el XLVII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica y primer lugar de trabajos de

requiriendo la colocación de un silo suturado a la pared abdominal en los bordes del defecto, y con el paciente sedado y relajado, bajo asistencia ventilatoria se espera la introducción de las asas por gravedad, fenómeno que ocurre entre los 5-14 días de la primera intervención, lo que conlleva una alta morbimortalidad entre derivadas de ventilación mecánica prolongada, procesos sépticos por la multiinvasion, colestasis secundaria al uso prolongado de la nutrición parenteral, insuficiencia renal por aumento de la presión intra abdominal. Nos dimos a la tarea de buscar nuevas técnicas que mejoren la evolución de los pacientes y disminuir la morbimortalidad. Con Simil-EXIT, técnica de manejo intraparto extrauterina preservando la circulación fetoplacentaria, podemos realizar reducción de las asas intestinales en el minuto cero de vida. En el protocolo se realiza diagnóstico prenatal, control ultrasonográfico continuo y aplicación de un esquema de maduración pulmonar. Para el término del embarazo (generalmente entre las semanas 34 y 36 de gestación) se toma en cuenta la viabilidad del feto, edad gestacional y datos de sufrimiento intestinal. Decidida la interrupción del embarazo se programa la cesárea bajo bloqueo subdural, al momento de la extracción del bebe se

Resultados estéticos: Arriba, Simil-EXIT; abajo, cierre diferido

investigación en la jornada del 60° aniversario de la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General CMN La Raza.

Manejo de gastrosquisis

Médicos que conforman el grupo (de izquierda a derecha): Dr. Gerardo Jiménez García, Dr. Édgar Mendoza Reyes, Dr. Héctor Pérez Lorenzana, Dra. Laura Cecilia Cisneros Gasca, Dr. Leonardo Cruz Reynoso.

Esta malformación es la primera causa de ingreso a este Servicio y su manejo está enfocado a la reducción de las asas intestinales y el cierre del defecto. Las condiciones de inflamación de la pared intestinal en ocasiones no permiten su introducción,

inhibe el llanto y la deglución, se coloca entre las piernas maternas, vigilando el pulso del cordón umbilical y se realiza la reducción de las asas intestinales, iniciando con la reducción del estómago, colon y finalmente intestino delgado; al percibir disminución en el pulso del cordón umbilical se realiza el pinzamiento y corte del mismo, se lleva al recién nacido a la servocuna donde recibe la reanimación habitual por el neonatólogo, mientras continuamos con el cierre del defecto. En el Centro Médico Nacional La Raza (Hospital GO No.3 y Hospital General) somos los únicos que llevamos a cabo esté manejo en forma protocolizada dentro del IMSS.

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Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez Titular del Servicio de Hematología

Programa de Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas

Hematóloga pediatra y actualmente a cargo del Servicio de Hematología Pediátrica, la Dra. María de los Ángeles del Campo Martínez comenta que éste es uno de los Servicios más grandes de México e incluso de Latinoamérica atendiendo la rama de la Hematología, ya que incluye todas las enfermedades relacionadas con alteraciones de la sangre y la coagulación.

a patología que más se atiende, añade, “son las leucemias, tanto agudas como crónicas; se tiene el programa nacional más grande de México de hemofilia, que es una deficiencia de los factores de la coagulación, estando a la vanguardia en la atención de estos pacientes. "Hay un programa de atención domiciliaria que incluye cerca de 90 de los 170 pacientes de hemofilia que tenemos, lo que permite tener un tratamiento oportuno cuando presentan un sangrado anormal y eso limita tener secuelas como son las artropatías u otras complicaciones. Sin embargo, la hemofilia en comparación con las leucemias, es un reducto muy pequeño: en las leucemias se diagnostican hasta 100 casos por año, más todos a los que se les da continuidad, porque el tratamiento, por ejemplo en las leucemias agudas linfoblásticas es en promedio de dos años; a todas las leucemias se les da seguimiento, incluso hasta cinco años después de haber suspendido el tratamiento”.

ambientales o también secundarios, por ejemplo, algunos tratamientos que el paciente recibió por alguna situación, originando una leucemia secundaria. “Los médicos que laboramos en el servicio somos hematólogos y estamos capacitados para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes. "Una parte muy importante, aunada a la científica, es el humanismo, ya que a diario hay que enfrentar

La tasa de crecimiento poblacional aunada a una mayor detección hace que el número de casos aumente, explica la especialista. “En la actualidad contamos con más herramientas para hacer el diagnóstico de forma oportuna, en los medios de comunicación hay mucha información sobre datos de alerta de los signos y síntomas que puede presentar un paciente con leucemia, de tal manera que alertan a la población para que acuda o lleve a los niños inmediatamente a un hospital cuando presentan ciertos datos que pueden orientar a una leucemia. "Y nosotros como médicos, tenemos muchas herramientas para hacer un diagnóstico oportuno y además específico: desde la década de los setentas se usaba la morfología, en los ochentas se agregó el inmunofenotipo, posteriormente la citogenética, en los noventa la biología molecular, de tal manera que ahora podemos ofrecer a los pacientes mejor tasa de sobrevida. En las leucemias agudas mieloblasticas sí se ha reportado un incremento relacionado con factores

los casos clínicos de reciente diagnóstico, los casos problema; de tal manera que ese equipo el sufrimiento de los menores y la angustia de los padres de familia. Para brindar una atención con calidad y calidez contamos con un equipo multidisciplinario en donde está una trabajadora social y tenemos apoyo de la Clínica del Dolor y de Tanatología; como tenemos Clínica de Leucemia, todos los martes se presentan

multidisciplinario toca esos aspectos emocionales y de integración familiar, porque muchas veces de ellos depende la continuidad al tratamiento: uno los diagnostica, les da tratamiento, les hace uno ver la importancia de no

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abandonar el tratamiento, pero muchas veces las situaciones familiares pueden ser causas de abandono. Nos apoyamos mucho con Trabajo Social y en caso de pacientes que están en tratamiento paliativo, con Clínica del Dolor, y de hecho se está integrando la Clínica de Cuidados Paliativos con el apoyo de tanatólogas y de Higiene Mental, conjuntando así estas redes de apoyo para dar el manejo integral que necesitan estos pacientes”, refiere la Dra. del Campo Martínez.

y en la actualidad llevamos en el Servicio cerca de 230 trasplantes.

Trasplante de Células Troncales Hematopoyéticas

"Por ejemplo, en enfermedades hematológicas, en todas las leucemias que sean de muy alto riesgo, en síndromes de falla medular, en tumores sólidos; y en enfermedades no hematológicas, las inmunodeficiencias hereditarias, algunas anemias hemolíticas también hereditarias, que tienen ciertos criterios, algunas enfermedades neurodegenerativas, entre otras.

Desde hace algunos años, una piedra angular en el tratamiento de los pacientes en este Servicio ha sido el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, sobre el que la especialista comenta: “el Programa de Trasplante de Células Troncales Hematopoyéticas se inició en 1989 por la Dra. Teresa Marín Palomares, ella es la pionera en trasplante en México, en niños. Ella hizo el primer trasplante en esa fecha

“Este procedimiento consiste en la infusión de estas células troncales hematopoyéticas a pacientes que previamente se han acondicionado para recibir este injerto. Las indicaciones son muchas y no terminaríamos de enumerarlas, sin embargo, puedo englobar que está indicado en enfermedades hematológicas y no hematológicas.

“Hay varios tipos de trasplante: autólogo, alogénico; el alogénico puede ser de donador relacionado y de donador no relacionado; es importante mencionar que en México, al igual que en otros países latinos solo un 25% tiene un donador HLA compatible, el 75% de la población mexicana no tiene donador compatible. "¿Qué pasa con ese 75%? Solo un tercio de esos pacientes tiene acceso a la búsqueda de un donador no relacionado y de ese tercio, solo uno de cada diez se llega a trasplantar, o sea que de ese 75% que no tiene un donador compatible solo dos se llegan a trasplantar a través de un donador relacionado; esto nos ha llevado a buscar alternativas y una de ellas es el trasplante haploidéntico, que comparte solo un haplotipo, y con esto para el 95% de la población podemos tener un donador compatible. "Afortunadamente aquí en el Servicio ya este año hicimos un trasplante haploidéntico, el donador fue la mamá, entonces, se están haciendo todo tipo de trasplante, autólogos, alogénicos, y de los alogénicos, de donador relacionado o de donador no relacionado;

hacemos los de cordón umbilical y las diferentes fuentes de obtención, que son sangre periférica, médula ósea y de sangre de cordón umbilical, lo que realmente nos ubica a la vanguardia de todos los tipos de trasplante que se necesitan para nuestra población”.

Compatibilidad, acondicionamiento e injerto Para asegurar una alta probabilidad de éxito en este tipo de procedimientos, señala la Dra. del Campo, es necesario desde un inicio para elegir al paciente que es candidato. “Es un procedimiento muy invasivo, muy costoso, y tenemos que saber que el paciente cumple los requisitos para ser candidato. Ya que es candidato, dependiendo de la patología que tenga, elegimos qué tipo de trasplante es el adecuado, por ejemplo: para tumores sólidos como los linfomas, son autólogos; el linfoma de Hodgkin y el de no Hodgkin puede ser alogénico, pero por ejemplo, para una leucemia aguda linfoblástica de muy alto riesgo, lo ideal es un alogénico. “Entonces solicitamos el estudio de histocompatibilidad, estudio de HLA, en donde solamente un 25% de la población tiene un donador y el 75% no; en caso de que tenga un donador compatible el paciente, empezamos un protocolo de estudio que incluye exámenes de laboratorio y de gabinete, tanto al donador como al receptor para que se pueda llevar a cabo el trasplante. "Ya que se hizo todo el protocolo de estudio, se hospitaliza al receptor y se aplica el esquema de acondicionamiento; hay diferentes esquemas de acondicionamiento, dependiendo del tipo de trasplante que se vaya a hacer, dependiendo de la fuente de obtención de las células, por ejemplo, en una leucemia aguda linfoblástica que no ha sido radiado el último año el mejor esquema es Irradiación Corporal Total (TBI) por ciclofosfamida. "Si un paciente ya se radió, se procede a la aplicación del esquema de acondicionamiento de ciclofosfamida con Busulfán; en caso de que sea otro tipo de trasplante, por ejemplo de donador no relacionado, como le decía, el de cordón umbilical se tiene que agregar globulina antilinfocito humano. Entonces son diferentes esquemas. El objetivo de un esquema de acondicionamiento es preparar el nido hematopoyético para que cuando se infundan las células, éstas migren a ese nido y de ahí puedan empezar a reproducirse, a madurar y a proliferar; ese es el esquema de acondicionamiento, ya después se hace la infusión de las células.

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"También se tiene que utilizar la profilaxis para evitar enfermedad injerto contra huésped, habitualmente lo hacemos con ciclosporina, con methotrexate y después viene un periodo de aplasia medular en el cual muchas veces el paciente por la mucositis no puede comer, se administra nutrición parenteral, cuando hay fiebre se utilizan antibióticos, utilizamos el filgastrim para tratar de estimular también los glóbulos blancos y que estos se puedan también reproducir; hay varias medidas que se toman en este periodo de aplasia medular. "Después ya viene la etapa del injerto, que va a ocurrir dependiendo de la fuente de obtención. "Por ejemplo, si es sangre periférica, puede ser de un promedio de 14 días igual que la médula, de dos semanas en promedio; en cambio, en cordón umbilical pueden ser hasta 30 días o más, y junto con el periodo de injerto puede venir la enfermedad de injerto contra huésped, por lo que tenemos que estar muy alerta siempre. Y ya después ocurre la reconstitución inmune. Prácticamente son estas todas las etapas del trasplante".

En busca de nuevas alternativas Lo anterior representa uno de los logros que permite dar una mayor atención a un creciente número de pacientes. Sin embargo, en este sentido se siguen explorando alternativas y vislumbrando acciones para fortalecer aún más este Servicio. Sobre ello la especialista señala: “siempre hay cosas que hacer, y una de las metas de nosotros es hacer trasplantes alogénicos, justo por todo lo mencionado de que solo el 25% de candidatos a trasplante tienen posibilidad de ser trasplantados y del 75% restante solo dos llegan a tener un trasplante de donador no relacionado.

Pediatría nos ha apoyado mucho para seguir avanzando, al igual que el Director, Dr. Guillermo Careaga Reyna”.

Síndrome de Griscelli. Manejo con Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas. Un caso exitoso. Se trata de preescolar femenino de 4 años 6 meses de edad, originaria y residente del estado de Veracruz. Dentro de los antecedentes heredo-familiares de importancia para el padecimiento, se encuentran los siguientes: Consanguinidad. Hermana de 2 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Griscelli finada post trasplante de células troncales hematopoyéticos alogénico de donador no relacionado (sangre de cordón umbilical, extrahospitalario).

de Células Troncales Hematopoyéticas, realizándose éste el 9 de Mayo de 2012, de donador no relacionado (Sangre de cordón umbilical), lográndose injerto leucocitario el día +12, con quimerismo positivo al 100%, evolucionando con reacción alérgica a medicamento, anemia hemolítica autoinmune, medicada con IgG, esteroide y CsA, con respuesta satisfactoria, manteniéndose hasta la actualidad asintomática, con parámetros hematológicos normales, quimerismo del 100% y Coombs directo negativo. Manejada por equipo multidisciplinario: Hematología, Inmunología y Gastropediatría. Dra. Ma. Dolores Mogica Mtz. Adscrita al Servicio de Inmunología. Dra. Annecy Nelly Herver Olivares. Adscrita al Servicio de Hematología Pediátrica (Clínica de TCTH). Dra. Ma. de los Ángeles del Campo Mtz. Jefe del Servicio de Hematología Pediátrica (Clínica de TCTH).

Antecedentes personales no patológicos: Sin importancia para el padecimiento actual. Antecedentes personales patológicos: ERGE y Síndrome de Intestino perezoso desde el nacimiento, éste último meritorio de hospitalización. Transfusionales positivos para concentrado eritrocitario y plaquetario. Padecimiento actual: Lo inicia al nacimiento, con cambio de coloración del cabello, cejas y pestañas a tono plateado, además de leucopenia.

Se realizó protocolo de estudio, concluyéndose Síndrome de Griscelli, por mutación del gen RAB 27 A, por lo que fue canalizada a nuestra Unidad. Se realizó protocolo de estudio para Trasplante

Entonces, si hacemos trasplantes haploidénticos, un 90% más de la población va a tener un donador factible, por lo que queremos hacer para 2016 es trabajar más en esta alternativa de trasplante. “Este Servicio de Hematología es pionero en muchos tratamientos de las patologías hematológicas en los niños, somos catorce hematólogos, todos trabajamos arduamente y los resultados que se han obtenido tanto en todas las patologías, como son leucemias, hemofilias, trasplantes, es el resultado del trabajo en equipo con apoyo de nuestras autoridades; la Dra. Sandra Alicia Sánchez Félix, que es nuestra jefa de División de

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Dra. Susana Elizabeth Anaya Aguirre Titular del Servicio de Oncología Pediátrica

Melanoma maligno metastásico La Dra. Susana Elizabeth Anaya Aguirre, oncóloga pediatra egresada del CMN ‘Siglo XXI’ del IMSS es actualmente la encargada del Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General CMN ‘La Raza’, del que señala, actualmente tiene 118 pacientes en tratamiento quimioterápico.

e las tres principales causas de consulta en el Servicio, agrega, “la leucemia linfoblástica aguda, que ocupa el 35% de las neoplasias a nivel infantil, seguida por los tumores cerebrales, del 17 al 20% y luego los linfomas, con el 10%”. Al año, agrega, “recibimos entre 350 y 410 casos nuevos de niños con cáncer. No todos requieren quimioterapia, algunos son tratados con cirugía, radioterapia o únicamente radiación, modalidades que cambian de acuerdo a cada caso específico. Todos son valorados por el oncólogo de primera vez y nosotros dirigimos el tratamiento. "El promedio histórico de tasa de éxito es del 70%, lo que se corrobora con el seguimiento respectivo. Al niño que termina el tratamiento oncológico se le hacen estudios de extensión para ver si la enfermedad ya remitió y, una vez que eso sucede, el menor entra a un periodo de vigilancia de cinco años; una vez completa ésta y si no se presentan recaídas o nuevos incidentes se dice que se alcanza la curación. Ese seguimiento se llama ‘sobrevida global’ y precisamente nuestro indicador en el Servicio es del 70%”.

Información clara y oportuna, base del éxito Generalmente por falta de información algunos padres de estos menores al notar ciertos síntomas de alerta suponen que puede tratarse de algo sin importancia, por lo que muchas veces el paciente llega en etapas no muy tempranas. Por ello es necesario que los especialistas interactúen con los médicos de primer contacto y con los padres de familia para darles la información que permita un adecuado diagnóstico o sospecha y ello permita que, en su caso, sea más oportuno el tratamiento. Al respecto, comenta la Dra. Anaya: “nosotros hemos hecho difusión a través de estaciones radiofónicas con el apoyo de la Secretaría de Salud, así como cursos de capacitación para médicos generales o de primer contacto y también a través de los alumnos de Medicina de la UNAM, del Instituto Politécnico Nacional y de la Universidad Anáhuac.

"A este Servicio vienen médicos generales para adiestrarse en Oncología Pediátrica, tienen una rotación con clases y después el adiestramiento para que sean capaces de detectar de manera oportuna las enfermedades neoplásicas en la niñez; no bajamos la guardia para informar a la población y que nos lleguen los niños en etapas menos avanzadas. Sin embargo, como este es un hospital de concentración, se reciben pacientes de Toluca, de Mérida, Cancún, Playa del Carmen, de Torreón o Monterrey en apoyo a estas Unidades cuando son casos difíciles o complicados, por tanto algunas veces el paciente viene ya sea multitratado o en etapas 3 y 4, así como casos difíciles de tumores raros: melanoma, tumores de células dendríticas, blastomas pleuropulmonares, etcétera”. Respecto a las ventajas comparativas que tiene el Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General CMN La Raza sobre otras instancias homólogas, comenta la Dra. Anaya Aguirre: “este es un hospital donde se ven enfermedades misceláneas y una fuerte ventaja es el hecho de contar con Centro de Mezclas, por lo que no batallamos por conseguir quimioterapias, no nos han faltado. También los métodos de diagnóstico son muy buenos, tanto de Medicina Nuclear, Radiología e Imagen, Inmunohistoquímica y laboratorio de Hematología Especial equipado con actinómetro de flujo para hacer diagnósticos de los linajes de las células de los linfomas. Las pruebas de citogenética las hacemos con cultivo celular para buscar translocación y enfermedad mínima residual”.

Sin embargo, explica, no hay nada que indique a ciencia cierta que pudiera estar aumentando cierto tipo de patologías, como leucemias o algún otro por cuestiones ambientales o exposición a radiaciones y/o sustancias químicas, entre otras: “aquí siempre se ha mantenido como la primera causa de cáncer la leucemia linfoblástica aguda, seguida de los tumores del sistema nervioso central y la tercera causa son los linfomas, además de que siempre hemos tenido muchos casos de tumor de células germinales, tanto de testículo como de ovario".

Cambiando paradigmas Hasta hace algunos años el tema de cáncer infantil equivalía prácticamente a decir que estos pacientes estaban condenados a muerte. “Antes los pacientes y los padres de familia relacionaban la palabra cáncer a muerte, ahora no: a los papás de primera vez les explicamos que cáncer es mutación de las células, que normalmente nuestras

Año con año el número de pacientes se incrementa, señala la especialista: “considero que ha sido porque ya se diagnostica más, antes los pacientes llegaban y fallecían en Urgencias y sólo en aquellos a los que se les realizaba la autopsia se daban cuenta de que tenían un tumor; ahora la población en general está más enterada de que también en la niñez puede haber cáncer y por ello actualmente el número de diagnósticos es mayor”.

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células nacen con una estructura normal, hacen su función y mueren, pero las cancerígenas nacen con una estructura anormal, no funcionan, solo se agrupan, forman tumores que tienen la capacidad de generar metástasis, implicar órganos, causar la disfunción de estos y por tanto producir la muerte. En el Servicio contamos con una psicóloga que nos ayuda a que los padres

Centro de Mezclas

Laboratorio de Hematología Especial

enfrenten esta situación, para que en el proceso de la aceptación de la enfermedad lo vayan entendiendo; y también nos acompañamos de médicos, Nutrición y Trabajo Social para darles pláticas de primera vez, una vez al mes, a las que en ocasiones también acuden niños”. Un gran avance registrado en los últimos años es la terapia blanco molecular, que frente a los tratamientos quimioterápicos convencionales presenta diversas ventajas, sobre lo que la Dra. Anaya refiere: “aquí para los niños también tenemos terapia blanco, sobre todo para linfomas. Por ejemplo rituximab® para linfomas CD20 positivo; el laboratorio de Hematología Especial nos da información de los antígenos de superficie de las células y nos hace saber el linaje, si es de linfocitos B, de linfocitos C o mieloide. "Tenemos también para los niños con leucemia y tienen el cromosoma Philadelphia el mesilato de imatinib®; y contamos con la posibilidad de que si un niño requiere la terapia blanco se le dé con la apertura de la compra directa o bien por protocolos de investigación, por ejemplo para melanoma tenemos el ipilimumab®, es decir, tenemos también medicamentos que están bajo protocolo de investigación. “Se tiene un campo clínico muy extenso para desarrollar diferentes líneas de investigación. En 2014 y 2015 nos enfocamos principalmente a conocer la sobrevida que tenemos por tumor. Nos dimos a la tarea de sacar adelante la sobrevida en todos los niños que están en vigilancia, de los linfomas, de los cerebrales, de los tumores de células germinales, sólo nos falta de linfoma no Hodgkin. Ya logramos sacar adelante sobrevidas en apoyos de protocolos de investigación que sirvieron como tesis para residentes de Pediatría y de Oncología Pediátrica, y ahora en 2016 vamos a empezar líneas de investigación sobre todo en linfoma”.

En cuanto a actualización y formación de recursos humanos, agrega, “para la actualización médica tomamos dos cursos al año con la Sociedad Mexicana de Oncología y con la Asociación Mexicana de Onco Hemato Pediatría, a los que todo el personal asiste, y de manera especial los cursos para aquellos médicos no actualizados, aunado

a las sesiones académicas de ambas agrupaciones. Tenemos cinco residentes en formación de Oncología Pediátrica, dos de último año y tres de primer año, ellos aparte de que son personas que tienen temas de investigación ya bien establecidos, también están a la vanguardia de los nuevos tratamientos y diario tenemos sesiones con ellos de 7 a 8 de la mañana”.

Retos del Servicio Los retos para el futuro inmediato orientados a brindar un mejor servicio, a ampliar la cobertura y por supuesto tener una mayor satisfacción del paciente, explica, “el principal ahora es seguir con las líneas de investigación, las que podamos realizar aquí, y en apoyo con otras instituciones por ejemplo con el Instituto Nacional de Pediatría; actualmente participamos con una investigación multicéntrica con ellos sobre polimorfismos en genes del metabolismo de la ifosfamida®, nos gusta hacer la investigación no solamente local, sino multicéntrica, en apoyo con otras instituciones para el beneficio de los pacientes. Asimismo, incrementar el número de médicos que laboran aquí, pero que hayan sido capacitados por nosotros mismos, ya que ante la creciente demanda esto se ha hecho insuficiente. "Es notorio el incremento que tenemos de pacientes; por ejemplo, llevamos ya algunos meses recibiendo a todos los pacientes de Mérida, es fuerte recibir 16 pacientes de primera vez en un mes más los que ya se tienen, implica un desgaste fuerte para la Unidad, tanto económicamente como para los médicos tratantes porque somos solo seis matutinos y en el turno matutino se establecen todas las pautas de tratamiento, se discuten los casos, se definen los tratamientos en forma conjunta, entonces queremos incrementar la plantilla en la mañana. Finalmente, contar con una Unidad de Cuidados Paliativos que tenga un anestesiólogo especialista en Clínica del Dolor; me gustaría que estuviera la Unidad de Cuidados Paliativos funcionando con nutrióloga, tanatóloga, trabajadora social, médicos y enfermeras especialistas en Tanatología y médico en Clínica del Dolor, para brindar un servicio integral”.

Melanoma maligno metastásico. Un caso exitoso. Paciente femenino de 7 años 3 meses, sin antecedentes hematoncológicos de importancia, zoonosis negativa, sin exposición a tóxicos. Esquema de vacunación completo. Desarrollo psicomotor normal. Presencia desde el nacimiento de un nevo melanocítico congénito gigante en región torácica posterior. Valorada a los 4 meses de edad por Dermatología

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Pediátrica, refiriéndose dermatosis que abarca tronco lateral y posterior incluyendo toda la espalda, caracterizada por mácula pigmentada de color café claro, con la presencia de neoformaciones de color más oscuro sobre la superficie del nevo, sin cambios que sugieran malignidad, por lo que se mantiene en vigilancia. El 29 de julio de 2009 se realiza resección de dos lesiones verrugosas en la espalda, refiriéndose sin datos histopatológicos de malignidad. Antecedente de colocación de expansor tisular de abdomen el 10 de junio de 2010 en el Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva, retirado el 16 de julio de 2010 por presencia de dolor y extrusión del mismo, realizándose avance de colgajo. Padecimiento actual: En diciembre de 2012 se observa neoformación de aspecto nodular en la región interescapular de tórax aproximadamente de 1 cm de diámetro, que se mantuvo del mismo tamaño hasta febrero de ese año, posterior a lo cual presenta crecimiento rápido alcanzando un tamaño aproximado de 10 x 8cm, ulcerada y sangrante. Exploración física: Nevo gigante congénito abarcando tórax posterior, miembros torácicos y lesiones satélite en miembros pélvicos y genitales externos, neoformación en región interescapular 10 x 8 cm de diámetro, sangrante y ulcerada, presencia de conglomerado ganglionar palpable axilar izquierdo, de aproximadamente 6x8cm. Resto normal. Estudios de extensión inicial: Radiografía PA de tórax (16/04/2013): Tumor a nivel de mediastino anterior; USG de tórax y axila (16/abril/2013) conglomerado ganglionar axilar izquierdo, los ganglios de mayor tamaño 47x34x45mm, 26x20x23mm, 17x16mm, nevo melanocitico con protrusión papilomatosa en línea media de región dorsal, con extensión a tejido celular subcutáneo, mide 84x41x81mm; Tomografía computada de tórax (13/05/2013): conglomerado ganglionar axilar izquierdo y protrusión papilomatosa en línea media de región dorsal; Serie óseo metastásica (16/04/2013): Negativa; Gamagrama óseo (04/06/2013): Datos negativos para patología ósea infiltrativa. Reporte histopatológico: HEPT-Q-6346-13: Melanoma maligno con expresión de proteína S-100 positivo, HMB 45 positivo, Proteína P16 positivo, CD 99 negativo, Ki 67%, índice de proliferación del 60%. Diagnóstico: Melanoma maligno metastásico a Ganglios Medistinales y Axilares, diagnosticado en el 2013.

Evolución: Valorado inicialmente por Oncología Pediátrica el 18 de abril de 2013, se realiza resección completa de tumor interescapular el día 26 de abril de 2013. Hallazgos quirúrgicos: Tumor de 10x8.5cm. Inicia quimioterapia el 5 de junio de 2013

con esquema CVD/Bio, presentando remisión clínica de la enfermedad, sin adenomegalias palpables y sin evidencia de masa mediastinal por estudios radiográficos ni tomografía. Recibió 8 ciclos de quimioterapia. Por persistencia de ganglio axilar izquierdo atípico reportado por USG se solicita realización de PET-CT para valoración viabilidad tumoral. PET CT (19/02/2014): ganglio axilar izquierdo con aumento en la densidad, engrosamiento cortical y perdida de hilio graso de 9 mm en su eje corto, asociado a incremento en su metabolismo con SUV MAX 1.2, sugestivo de actividad tumoral. Valorado por Cirugía Oncológica realizando linfadenectomía y vaciamiento ganglionar izquierdo. Reporte histopatológico HE-PT Q3565. Linfadenectomía axilar izquierda maligna con margen quirúrgico inferior con tejido fibroadiposo negativo para células neoplásicas, margen quirúrgico superior, ganglios linfáticos negativos para células neoplásicas. Metástasis de melanoma maligno en 6 de 14 ganglios linfáticos e hiperplasia linforeticular en 8 de 14 ganglios linfáticos. Se decide en febrero de 2014 cambio a segunda línea de quimioterapia con esquema hibrido: Dacarbazina/ Paclitaxel/ Vinblastina/ Temozolomida, recibiendo 8 ciclos de quimioterapia. Nevo melanocítico congénito

Actualmente sin datos de actividad tumoral. Toxicidad renal secundaria a cisplatino, presentó desequilibrio hidroelectrolítico severo, lo que condujo a estatus epiléptico, ameritando ingreso a Terapia Intensiva y una vez resuelto el evento agudo terapia sustitutiva oral de sodio y magnesio. Toxicidad hematológica GIII con esquema CVD-Bio. La paciente fue vista en la Consulta Externa de Oncología vigilancia el día 27 de mayo del 2016, tiene ya 9 años, cuenta con Pet Scan de diciembre de 2014 negativo, en vigilancia desde marzo del 2015, última TAC de cuello tórax y cráneo de junio del 2016 sin datos de actividad tumoral.

Estudio tomográfico mayo de 2013

Estudio tomográfico junio de 2016

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Dra. Sandra Alicia Sánchez Félix Titular de la División de Pediatría

Hemofilia "A" severa y Cáncer La hemofilia es un padecimiento hemorrágico, hereditario, ligado al cromosoma X; las mujeres que tienen el gen son llamadas portadoras. A veces muestran síntomas y pueden transmitirla a sus descendientes; hay un 50% de probabilidades de que si es varón tenga hemofilia y un 50% de que si es mujer sea portadora del gen.

uando el padre tiene hemofilia pero la madre no, ninguno de los hijos varones tendrá la enfermedad, sin embargo todas las hijas portarán el gen. Una mujer únicamente puede tener hemofilia si su padre la tiene y su madre es portadora, por lo que principalmente la padecen los hombres y la transmiten las mujeres y en el caso más frecuente de mujeres sanas y hombres con hemofilia la descendencia nunca padecería la enfermedad, aunque todas las mujeres sean portadoras. De acuerdo a los datos de la Federación Mundial de la Hemofilia (WFH), en el mundo hay aproximadamente 400,000 personas afectadas. En nuestro país la Federación Mexicana de Hemofilia (FMH) tiene registrados aproximadamente 5,000 pacientes. La incidencia para la hemofilia A (deficiencia de factor VIII) es de 15,000 varones nacidos vivos y para la B (deficiencia de factor IX) es de 130,000 varones nacidos vivos. Por tanto la hemofilia A es más frecuente que la B. Las personas con deficiencia de estos factores de la coagulación nacen normalmente, sin ningún estigma; en la medida que reciben traumatismos inician las manifestaciones clínicas con hemorragias en diversos sitios del organismo, principalmente en articulaciones como rodillas, tobillos y codos; entre los músculos los más afectados son el iliaco y el psoas. La hemartrosis es la manifestación clínica más frecuente y característica de la enfermedad, el primer episodio mal tratado evoluciona a la artropatía hemofílica con pérdida progresiva de la funcionalidad que puede llegar a ser total, la hemorragia cerebral de cualquier intensidad es la más grave debido a que es responsable del 70% de las muertes, conlleva a discapacidad permanente con una pobre calidad de vida; por lo que se

deben concentrar todos los esfuerzos para prevenirla tanto del personal de salud, el paciente y su familia con un tratamiento adecuado incluyendo rehabilitación, porque si no, pasan a ser una carga para la familia y la sociedad. Existen 2 formas de hemofilia clínicamente indistinguibles y varían solo en relación al grado de la deficiencia: la hemofilia A (deficiencia de factor VIII de la coagulación) y la hemofilia B (deficiencia de factor IX de la coagulación). De acuerdo a la actividad de estos factores en plasma, ambas formas se clasifican en grave (<1%), moderada (1-5%) y leve (>6-40%). Se dice que 7% de cada 10 personas que tienen Hemofilia A sufren la forma grave de este trastorno.

Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico incluye, además de la sospecha clínica, pruebas de detección y análisis de los factores de la coagulación. Las pruebas primarias o de tamizaje son biometría hemática completa, tiempos de tromboplastina parcial (TTP), tiempo de protrombina (TP) y tiempo de trombina (TT). Se sospecha de hemofilia si solo el TTP está prolongado y las demás pruebas normales. El diagnóstico de certeza se realiza a través de la determinación cuantitativa de niveles bajos de los factores de la coagulación (VIII: C y IX: C), con lo que se confirma el diagnóstico y la gravedad. Los métodos que se utilizan son coagulométricos o cromogénicos, de preferencia este último.

Los valores de referencia normales para los factores de la coagulación son de 50150%. En la actualidad no existe tratamiento curativo; lo que se hace es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación faltante, ya sea VIII o IX; dando con ello un avance importante en el tratamiento, tanto para mejorar su calidad de vida como para la supervivencia. La obtención de los factores a partir del plasma humano dio lugar a la transmisión de virus, sobre todo el VIH (SIDA), hepatitis B y C. No es sino hasta la década de los 80 cuando se introducen los primeros métodos de inactivación viral. Los concentrados liofilizados de doble inactivación viral son más seguros y se están evaluando con tecnología de punta que permita inactivar nuevos virus y otros agentes infecciosos. En los últimos años a través de la ingeniería génica se inició una nueva era en el tratamiento de la enfermedad, desarrollando preparados más puros sin necesidad de plasma humano, se denominan recombinantes y se producen a partir de células cultivadas en laboratorio. Hoy en día existen enormes expectativas en el tratamiento mediante la

Reconocimiento otorgado al Hospital General CMNLR por la Federación Mundial de Hemofilia por su colaboración en el Taller Regional sobre Diagnóstico de Trastornos Hemorrágicos efectuado en julio de 2015

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terapia génica actualmente en investigación y consiste en la introducción de genes en células determinadas del paciente que sean capaces de combinarse con el material genético existente, aportándole la información faltante para fabricar la proteína deficitaria causante de la enfermedad

Clínica de Hemofilia en el HG CMN La Raza La Clínica de Hemofilia se inicia en el año 1986, siendo jefe de Servicio el Dr. Juan Izquierdo Ramírez, posterior al terremoto de 1985, cuando el Hospital CMN La Raza alberga al Servicio de Hematología del Hospital de Pediatría del CMN Siglo XXI en conjunto con la Dra. Herminia Benítez y el Dr. Farfán por la necesidad de continuar dando atención a los pacientes con Hemofilia y continuidad al tratamiento. Integran la Clínica de Hemofilia con un equipo multidisciplinario muy comprometido como lo fueron la Dra. Lourdes Valdez de Genética, el Dr. Roberto Bernal Lagunas, ortopedista del Hospital Magdalena de las Salinas del IMSS, el Dr. Francisco González Martínez de Rehabilitación y la Trabajadora Social Julieta Sierra, logrando en conjunto para establecerla un total de 290 pacientes pediátricos para que recibieran un tratamiento integral a través de un equipo multidisciplinario como lo marca la Federación Mundial de la Hemofilia

(WFH), órgano rector de este padecimiento nombrado por la Organización Mundial de la Salud. En 1993 se integra la Dra. María del Carmen Rodríguez Zepeda, posteriormente la Dra. Elba Jiménez y la Dra. Adolfina Berges. Contar con un censo de pacientes para mejorar su calidad de vida y establecer las prioridades en la atención de su salud es fundamental, ya que está demostrado que los pacientes con hemofilia que reciben atención multidisciplinaria en centros con programas de tratamiento integral tienen una reducción en la mortalidad y/o complicaciones serias del 60% y en las hospitalizaciones del 40%, que los pacientes que reciben atención en centros de tratamiento no especializado en hemofilia. También ayuda a determinar qué cantidades de productos de tratamiento debe adquirirse, quiénes utilizan el factor, dónde se encuentran, cuáles son las necesidades del paciente y su familia. A través de la Clínica se determina cuál es el personal médico y de Enfermería que está capacitado para su atención, personal de apoyo, así como el diagnóstico metodológico y de tratamiento para los pacientes con hemofilia. Uno de los objetivos de la Clínica de Hemofilia es proveer atención y cuidados multidisciplinarios centrados en el paciente y su familia, por lo que se involucra en su cuidado al médico hematólogo pediatra, a la enfermera especializada en hemofilia, una trabajadora social, un terapeuta físico y de rehabilitación, un ortopedista, un médico especializado en salud mental, dentistas; todos ellos con capacitación especializada en el tratamiento y complicaciones de la hemofilia y la trombosis, así como con entrenamiento para atender las necesidades de educación y capacitación del paciente y sus familias, todo esto con el fin de ayudarlos a manejar su enfermedad, prevenir complicaciones serias y que sean más independientes. El hospital cuenta con la infraestructura necesaria para su

diagnóstico y tratamiento adecuado: cuando requieren ser hospitalizados por eventos hemorrágicos no controlados, contamos con 23 camas y 12 cunas ubicadas en el piso 9° A, donde a través del Programa Sigamos Aprendiendo pueden continuar con sus estudios escolares y para su recreación contamos con una Sala Lúdica y una Videoteca. Cuando requieren de alguna operación quirúrgica contamos con cirujanos expertos en nuestra Unidad para su atención y si está relacionado a una artropatía se realizan en el Hospital de Traumatología y Ortopedia de Magdalena de Salinas con personal capacitado y en coordinación directa con su hematólogo pediatra. Asimismo, un laboratorio especial para la coagulación que cuenta con personal capacitado a nivel internacional, donde se hace un diagnóstico exacto de todo tipo de trastornos hemorrágicos y de la coagulación; una farmacia que almacena una gama completa de concentrados de factores de la coagulación VIII y IX. Se cuenta con un Servicio de Admisión Continua Pediátrica en donde todo paciente con hemofilia, si presenta un evento hemorrágico, antecedente de traumatismo o dolor grave, se le efectúa triage para definir de manera inmediata la conducta terapéutica a seguir, así como otorgar atención de urgencia y hospitalizar al niño con hemofilia cuando presente alguna patología diferente a su problema de coagulación y solicitar interconsulta a los Servicios especializados correspondientes de acuerdo a los hallazgos clínicos y estudios de gabinete. Todo ello con el fin de que tengan una mejor calidad de vida y lo más normal posible.

Educación e información La División de Pediatría a mi cargo está acreditada a través del Servicio de Hematología Pediátrica para la atención de pacientes con hemofilia, siendo prioridad mejorar la calidad de atención, presentando argumentos convincentes de que el cuidado óptimo de la hemofilia no solo beneficia al paciente sino también a la familia y a la institución, garantizando que los recursos se utilicen adecuadamente para alcanzar resultados satisfactorios, logrando una alianza entre el cuerpo de gobierno del hospital, personal médico, de Enfermería y pacientes. En nuestra UMAE la educación médica continua es la piedra angular de la Clínica de Hemofilia tanto para el personal de salud como a la familia y a los pacientes. Se les proporciona toda la información relevante acerca de la enfermedad, tratamiento y actividades físicas que puede realizar; se les capacita para que aprendan a administrarse el factor, siguiendo las

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medidas higiénicas necesarias en casa a través del taller de auto cuidado y auto infusión. Se realizan talleres de capacitación a los padres y/o familiar responsable para certificar el conocimiento y la habilidad para realizar la infusión del medicamento, hacer uso correcto del producto de acuerdo a indicaciones médicas. Contamos con un censo de 171 pacientes con diferentes grados de la enfermedad de ellos: 143 de hemofilia A y 28 de hemofilia, clasificados en 20 leves, 29 moderados y 122 severa. Se proporciona tratamiento domiciliario dirigido para aplicar el factor deficiente en cuanto se presenta la hemorragia, además de que reduce el consumo de factores, disminuye el ausentismo escolar, las hospitalizaciones y el costo económico de su atención al contar con un Programa de Atención Oportuna con Entrega Domiciliaria para la terapia de Hemofilia. Asimismo, cuenta con un equipo multidisciplinario y todos los servicios de apoyo para su educación, tratamiento y rehabilitación. En 2015 se obtuvo el reconocimiento de la Federación Mundial de la Hemofilia, por el apoyo y colaboración al ser sede para su Taller Regional de Diagnóstico de Trastornos Hemorrágicos, que agrupó a profesionales de la salud de 6 países de Latinoamérica y cuyo objetivo fue brindar entrenamiento en sitio y promover el intercambio de experiencias entre los participantes. Se logró la implementación del Subcomité de Hemofilia a partir de enero de 2016 para establecer acuerdos y seguimiento en relación a la Atención Integral del Programa de Entrega Domiciliaria y al tratamiento de los pacientes con hemofilia, en el que interviene el equipo multidisciplinario integrado por la jefatura de Hematología, Trabajo Social, jefatura de Control del Abasto y Suministro, las empresas Baxalta y Fármacos Especializados, la Dirección Médica y Archivo Clínico, coordinados a través de la División de Pediatría. Destaca la satisfacción de los derechohabientes expresada a través de los buzones de quejas, sugerencias y reconocimientos de los usuarios y desde hace más de un año no se reciben quejas y se han incrementado los reconocimientos. Como logros históricos puede citarse la creación de la Clínica de Hemofilia desde hace 30 años; la implementación del taller de auto-infusión; la terapia oportuna; la implementación del tratamiento profiláctico primario y secundario. Somos pioneros en la implementación del Programa de Atención Domiciliaria del Paciente con Hemofilia; pioneros a través de la Dra. Adolfina Berges en la creación de las GPC para el Diagnóstico y tratamiento de la Hemofilia Pediátrica del Instituto Mexicano del Seguro Social en 2009 y su actualización en 2012.

Asimismo, el campamento de verano anual de hemofilia, donde aprenden técnicas de autoinfusión junto con otros niños con trastornos hemorrágicos, donde los niños encuentran apoyo en sus pares para alcanzar la independencia en las infusiones. Como retos tenemos dar atención con calidad y calidez a los derechohabientes con hemofilia y sus familias, con el objetivo de mejorar su calidad de vida, facilitar su integración familiar y social, para que pueda desarrollarse, crecer y tener una vida similar a la de cualquier niño de su edad. Propiciar relaciones efectivas y estables entre los profesionales de la salud y favorecer su entrenamiento y capacitación.

Hemofilia "A" severa y cáncer. Un caso de éxito Paciente de 5 años de edad con diagnóstico de hemofilia A severa, con nivel de factor VIII en 0.89%, sin inhibidores, desde los 6 meses de edad, con antecedentes familiares de hemofilia A y negados para cáncer. Manejado inicialmente a demanda, luego en profilaxis primaria. A los 2 años 8 meses de edad es ingresado en el Servicio de Admisión Continua por cuadro de 2 días de evolución manifestado por cefalea holocraneana, vómitos y ataque al estado general, sin antecedente de traumatismo o factor predisponente, por lo que el

Por ello, en materia de Investigación y Formación de Recursos Humanos desarrollamos acciones para facilitar la recepción de apoyos a través de las fundaciones para capacitar al personal médico, Enfermería, laboratorio y de apoyo a través del desarrollo de programas de becas y premios para apoyar la investigación y la educación a la comunidad médica y científica que se preocupa por los pacientes con hemofilia; favorecer la educación médica continua para los médicos residentes y los adscritos a la Clínica de Hemofilia, así como la participación en estudios clínicos multicentricos para evaluar la seguridad y eficacia de los factores de coagulación en pacientes con hemofilia. La Clínica de Hemofilia a través de su personal somete trabajos epidemiológicos o clínicos a concurso en eventos científicos tanto nacionales como internacionales, donde se presenta la experiencia del Hospital General “Gaudencio González Garza” del CMN La Raza. Fomentamos las redes y relaciones para aprender, transferir y compartir el conocimiento mediante sesiones plenarias, paneles de discusión, artículos y presentaciones moderadas de pósters. Una preocupación de la Federación Mundial de la Hemofilia expresada en foros mundiales es que “Solo unos cuantos países cuentan con un sistema de salud que reembolsan todos los costos del tratamiento y que la mayoría de ellos seguirá teniendo poco o nulo acceso a cualquier producto de la coagulación”. En nuestra UMAE Hospital General del C.M.N. La Raza consideramos y compartimos la visión: “Que todos los niños con trastornos de la coagulación merecen contar con un diagnóstico y tratamiento oportuno y adecuado, así como la atención de un equipo multidisciplinario de especialistas capacitados con todas las herramientas disponibles como son Guías de Práctica Clínica actualizadas y la disponibilidad de productos de tratamiento seguros y eficaces para todos los pacientes con Hemofilia”.

Estudios de imagen para establecer el diagnóstico oncológico de astrocitoma pilomixoide, así como seguimiento postquirúrgico del paciente

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Servicio de Hematología por sospecha de hemorragia intracraneana inicia infusión de factor VIII. La tomografía computarizada de cráneo evidenció una imagen quística de fosa posterior sugestiva de tumoración que comprime el IV ventrículo; por hidrocefalia Neurocirugía inicialmente coloca una válvula de derivación ventrículo-peritoneal y ya con nivel de Factor VIII al 100% de actividad para asegurar la hemostasia, se realiza cirugía, logrando resección completa de la tumoración de fosa posterior, con solo 250 cc de sangrado durante el transoperatorio. Evolucionó satisfactoriamente; con la infusión los niveles de Factor VIII se mantuvieron al 85% las primeras 2 semanas y luego al 60% los siguientes días. La patología definitiva demostró un astrocitoma pilomixoide (APM) de fosa posterior grado II de la OMS; Oncología con base a la edad,

resección quirúrgica completa, sin secuelas neurológicas; resonancia magnética de cráneo postquirúrgica sin actividad tumoral y, ante un tumor de controversia histológica, se decide solo vigilancia expectante a considerar por evolucion y al cumplir edad mayor a tercera radioterapia en la modalidad de teleterapia. Actualmente, a 2 años de vigilancia oncológica, se encuentra por estudios de imagen sin actividad tumoral, valorado por radioterapia que decide alta sin tratamiento, por lo que continuará solo en vigilancia y en tratamiento de su enfermedad hematológica en la modalidad de profilaxis con Factor VIII tres veces por semana sin eventos de sangrado. Comentario: Ante un niño con trastorno de la coagulación se puede pensar que la opción quirúrgica no es la mejor, pero si se realiza una planeación cuidadosa y un trabajo en equipo, con terapia adecuada para su enfermedad hereditaria, se puede

someter a procedimientos quirúrgicos y se logra el éxito. En este caso en particular se tomó la decisión en conjunto de tratarlo y tanto la cirugía como la anestesia fue idéntica a la de un paciente sin esta alteración, ya que el sangrado tumoral es excepcional en este tipo de tumores. En cuanto al diagnóstico oncológico el astrocitoma pilomixoide es una variante rara del astrocitoma pilocítico, se presenta en la infancia, tiene características propias entre las que destaca su comportamiento agresivo, por lo que la Organización Mundial de la Salud lo ha clasificado en grado II, sigue siendo una entidad tumoral poco conocida, existen controversias sobre su origen histológico y su comportamiento clínico y una falta de consenso en cuanto a su manejo terapéutico. Tomar la decisión de vigilancia y tener control de su patología de fondo lo convierten en un caso de éxito.

Dra. Marlene Santos Caballero Titular del Servicio de Trasplantes

Trasplante Renal en bloque El trasplante renal es un tratamiento sustitutivo de la función de los riñones cuando tienen una enfermedad crónica en etapa terminal y que depende de tratamientos como la diálisis, la hemodiálisis o, finalmente, el trasplante.

n el hospital tiene programas para pacientes pediátricos y para pacientes adultos. Hasta ahora los más pequeños que hemos trasplantado han sido después de los tres años y el más longevo entre 63 o 64 años. Las ventajas del trasplante es que brinda un tiempo y calidad de vida mayor, con más integración a sus actividades, trabajo y vida normal. El programa tiene cerca de veinte años. Al principio se hacían veinte o treinta trasplantes; progresivamente fue aumentando hasta llegar a los cien trasplante por año aproximadamente y hace tres años se obtuvo una cifra que para nosotros ha sido la más alta, fueron 177; el año anterior habían sido 150; desde hace diez años han sido 100 trasplantes por año. Con respecto a la sobrevida en los primeros cinco años está por arriba del 85 o 90%. No hay una contraindicación absoluta, solo en algunos casos muy específicos, por ejemplo que tuvieran una tumoración o infección que contraindique el trasplante, o alguna enfermedad bajo tratamiento inicial, por ejemplo lupus activo. En cuanto a complicaciones, tal vez en la cirugía haya sangrado o después de que recibe el trasplante, ya que a ellos se les hace un tratamiento para bajar sus defensas mediante inmunodepresores, entonces los riesgos a los que más se enfrentan

es tener infecciones, ya sea de pulmón, vías urinarias, que son los más comunes, neumonías o infecciones por algunos virus. Todos los pacientes son sometidos a un protocolo de estudio donde se hacen evaluaciones bioquímicas, de laboratorio, sangre, orina, exámenes de rayos X y valoraciones por diferentes médicos: Cardiología, Otorrinolaringología, Oftalmología, dental, en el caso de las mujeres Ginecología si es que se requiere y ya con todos esos estudios se presenta cada caso en el Comité de Trasplante para determinar si es posible o no la realización del mismo. Evidentemente hay algunos cuadros de rechazo, pero tenemos tratamientos de primer nivel, no hay tratamientos a nivel mundial que nosotros no tengamos en el hospital, eso nos favorece para que tengamos un promedio de sobrevida mayor; en los últimos cuatro años hemos tenido más pacientes que son segundos trasplantes y tienen una buena sobrevida los que se han logrado trasplantar, por arriba del 85%.

el caso de donación cadavérica, un paciente con muerte cerebral, que haya sido por accidente, tumor o alguna lesión cerebrovascular, por hipertensión o por alguna de estas situaciones que hacen que el cerebro ya no tenga irrigación de sangre y por lo tanto eso se traduce en muerte

Procuración de órganos y cultura de donación Para que pueda existir donación, primero tenemos que detectar en

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cerebral. Y eso implica muerte en pocas horas si no está con equipos que soporten la vida.

que lleguen los receptores. Es un trabajo que tarda muchas horas, se hacen muchas llamadas para coordinar todo.

Una vez que se determina que hay muerte cerebral, se hace la petición por parte del Comité de Donación, ellos abordan a la familia, se hace una entrevista y ya dependerá de la familia la decisión; cuando dice que sí se comienza a mover el Servicio de Trasplantes, tenemos que coordinar quién de los médicos hará la cirugía de extracción de los órganos, quién de los nefrólogos va a revisar la lista de espera para determinar los pacientes que siguen, en qué condiciones clínicas están.

La donación en el país es muy baja, estamos hablando de menos de tres donaciones por millón de habitantes, cuando hay países que están por arriba de ocho. Tenemos una falta de cultura de donación de órganos, aunque puedo decir que en los últimos dos años tal vez ha habido mucha más difusión a nivel general en medios informativos y por las redes sociales, hay muchos grupos que han permitido que comience a haber mayor conciencia y tener más impacto el hecho de que haya más enfermos que están a la espera de un órgano y que hay gente que puede donar.

Trabajo Social los localiza y manda traer; cuando llegan los ve Terapia Intensiva para valorar cómo están desde el punto de vista físico, que no tengan infecciones, problema cardiaco agudo o tengan alguna complicación pulmonar, en tanto que los químicos de Laboratorio hacen pruebas de compatibilidad, pruebas cruzadas, y ya entonces se puede decir que hay un donante y un receptor. Si es en otro hospital, también hay que coordinar los tiempos de traslado, de vuelo y terrestres, ambulancia,

Dependemos de la donación y, ya sea de donante vivo o de donante fallecido, lo importante es que se de esa segunda oportunidad de vida a un paciente que está en una etapa muy difícil y que puede cambiarle la vida por muchos años, hay personas que llevan veinte años trasplantados, entonces creo que vale mucho la pena difundirlo y hacerlo posible. En cuanto a los logros obtenidos por el área en materia de trasplante renal, han sido varios: llevamos más de 2,000 trasplantes realizados en la Unidad, hacemos trasplante con donante que a veces se considera marginal (adultos que no sabemos si tienen una buena función o no), entonces lo que hacemos es poner los riñones en la máquina, tomar una biopsia, esperar el resultado y decidir si podemos operar; en el donante vivo no hemos tenido mortalidad; hacemos trasplante pediátrico a un receptor adulto, hemos hecho cirugía de poner los dos riñones en un solo paciente, se llama trasplante en bloque, pacientes que son de donación pediátrica a niños más grandes o de niño a adulto y eso es un gran logro tanto tecnológica como clínica y quirúrgicamente. Podemos decir que nosotros somos líderes en eso, por ejemplo con la máquina,

técnicamente no hay más, la cirugía sigue siendo la misma, a lo mejor adaptamos algunas cosas, por ejemplo el trasplante en bloque o segundo o tercer trasplante, que no es tan fácil hacerlo, y somos parte de esa línea que va creciendo, somos líderes y aunque somos un grupo pequeño, cualquiera de los que estamos aquí puede operar en cualquier lugar, realmente tenemos unas bases muy buenas. Finalmente hay que decir que no podríamos hacer nada si no está el personal de intendencia, el de Enfermería, el coordinador, mis cirujanos, los nefrólogos… Realmente es un trabajo muy grande y hay que darle su reconocimiento a todos, porque son parte fundamental en cada uno de los procesos que tenemos, incluso fuera del Servicio, porque es todo el hospital, por ejemplo el laboratorio. Entonces hay que agradecer y reconocer que somos una Unidad de trasplante muy sólida, pero también tenemos un hospital muy sólido y eso nos ayuda a confiar en lo que hacemos.

Trasplante Renal de donador pediátrico a receptor adulto. Caso exitoso Femenino de 46 años de edad, con diagnóstico de insuficiencia renal crónica secundaria a uropatía obstructiva, antecedente de nefrectomía izquierda a los 10 años de edad. Gesta 4 C 3 P1, tres hijos vivos y sanos, 11 hermanos. En diálisis peritoneal por 3 años, en anuria, sin encontrar donador vivo relacionado. Grupo sanguíneo B positivo. Se realiza trasplante renal en bloque de riñón pediátrico, de un donante masculino de 8 años, el 13 de junio de 2014, se encuentra injerto de 7x5x4 cm, teniendo un tiempo de isquemia de 23 hrs. con 43 minutos y un tiempo en máquina de perfusión de 13 horas; se realizó el implante de la aorta y la cava del donante a los vasos iliacos del receptor, además de doble reimplante ureteral a la vejiga, sin incidentes en la cirugía y presentando uresis inmediata. Sin complicaciones y evolución favorable. Actualmente se encuentra con adecuada función de injerto, creatinina sérica de 0.6 mg/dl, urea de 35, Hb 14.6 gr, depuración de creatinina de 116 ml/min, recibe seguimiento en la Consulta Externa y se controla con triple esquema de medicamentos inmunosupresores. La paciente se reincorpora a la vida familiar, actualmente trabaja y es una persona independiente, integrada a actividad social. No se reportan casos en la literatura de paciente que haya recibido un trasplante renal en bloque de un donador pediátrico a un receptor adulto y con la utilización de máquina de perfusión para la preservación del injerto.

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Dr. José Mariano Hernández Domínguez Titular de la División de Trasplantes

Trasplante Hepático: casos de éxito en Síndrome de Alagille pediátrico y en Hepatocarcinoma adultos En 1996 inicia el programa de trasplante hepático en la UMAE Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social; primer caso femenino de 2 años con atresia de vías biliares. Hasta esa fecha solo se habían realizado casos de adultos y exclusivamente una paciente pediátrica, de 14 años, en el año 2000.

s hasta el año de 2006 que se reinicia el programa de trasplantes de donante vivo e hígado reducido de donante cadavérico por el Dr. Ricardo Chávez, siendo todos los casos realizados con reducción ex vivo del donante cadavérico. A los cuatro años de iniciar el programa se cambia de hospital el grupo pediátrico responsable de estos procedimientos, solo operándose los casos de urgencia nacional con hígados reducidos ex vivo por el grupo actual.

a la mejora de atención y de servicios otorgados, por lo que en 2015 el grupo de Trasplantes de nuestra UMAE realiza segmentación hepática de lóbulo izquierdo en otro hospital (la UMAE Hospital de Traumatología de

En 2014 se presenta un nuevo caso de hepatitis fulminante en una paciente de 2 años y en forma conjunta con el Dr. Roberto Ortiz del Hospital de Pediatría del CMN SXXI; La Dra. Marlene Santos Caballero, jefe del Servicio de Trasplantes de esta Unidad Médica de Alta Especialidad y un servidor, jefe de la División de Trasplantes, se atiende el caso. En éste se obtienen los segmentos 2 y 3 del lóbulo hepático izquierdo de la madre de la paciente, teniendo hasta la fecha dos años de haberse realizado el trasplante y gozando la paciente de buena calidad de vida. Lo anterior motivó

Paciente con síndrome de Alagille UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Magdalena de las Salinas) de los segmentos 2 y 3 de un donante fallecido con corazón latiendo, con lo que se evita el sangrado durante la reperfusión en el receptor. Lo anterior se realiza transfiriendo la tecnología de nuestra UMAE al Hospital de Traumatología (hidrodisector, separadores automáticos, instrumental vascular) e importantemente el personal quirúrgico capacitado para dicho procedimiento. Se trasplanta a un paciente masculino de 8 años y 25 kg de peso con síndrome de Alagille, una enfermedad genética que afecta al hígado, al corazón y otros sistemas, cuyos síntomas suelen comenzar a ser evidentes desde la infancia, ya que los pacientes con este síndrome acumulan bilis en el hígado, impidiendo que éste funcione correctamente en la eliminación de toxinas de la corriente sanguínea.

de muerte y gracias al desarrollo de esta UMAE, desde el punto de vista médico y paramédico, administrativo, su capacidad de gestión a nivel nacional para aceptar donantes múltiples (Coordinación de Donación) y manejo de los mismos para adecuarlos a nuestros receptores, sean adultos o pediátricos, seguimos estando a la vanguardia de la atención médica en México. Nuestra Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, sigue siendo parte importante del desarrollo de la Medicina institucional y agradece de antemano la gran bondad de los pacientes que generosamente donan sus órganos para trasplante, a las familias que lo permiten y el grupo de personas que con sus actitudes y aptitudes hace que las cosas sucedan.

Trasplante hepático ortotópico en hepatocarcinoma: un caso de éxito ejemplar Desde hace 2 años aproximadamente ha estado en discusión el trasplante con pacientes con hepatocarcinoma con criterios mayores de Milán; para acceder a estos estándares que nos dan una sobrevida del injerto caravana al 90% al año y del 75% a los tres años en necesario en los pacientes con más de tres tumores o un tumor mayor de 5 cms, ministrar tratamiento con lípidos como parte de la quimioembolización del tumor.

La enfermedad es heredada siguiendo un patrón autosómico dominante, siendo causante de errores en el desarrollo, especialmente en el corazón, en los conductos biliares, en el hígado, en la columna y en algunas características faciales. La prevalencia en la población es de 1 afectado por cada 70, 000 nacidos). Hoy en día el paciente referido evoluciona satisfactoriamente y en marzo de este 2016 cumplió un año del trasplante, con función hepática normal. Es importante resaltar que un grupo de cirujanos toma el segmento lateral izquierdo como antes se mencionó y otro grupo realizó la hepatectomía del órgano enfermo, reduciendo importantemente el tiempo de isquemia (tiempo en el cual el nuevo hígado no tiene circulación). Por lo anterior nuestra UMAE nuevamente realiza por primera vez la segmentación hepática con corazón latiendo de donante fallecido que permite que los receptores tengan una buena opción de injerto reducido para adaptar al tamaño del paciente con buena respuesta terapéutica. Nuestro hospital ha realizado cerca de 150 trasplantes hepáticos en adultos y niños; en dos meses se han realizado seis trasplantes hepáticos de donante cadavérico con funcionalidad del 100%, uno de estos pacientes pediátrico como motivación especial para nuestro grupo. Siendo que las hepatopatías representan en la población general la cuarta causa

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deben "competir" con pacientes portadores de tumores. Se presenta el caso de masculino de 59 años con patología viral solo diagnóstico de cirrosis con lesión tumoral en el estudio del protocolo en UMAE HECMNO: En noviembre de 2015 se realiza primera quimioembolización y se continúa el estudio; en febrero de 2016 se indica segunda dosis de esta terapéutica y es referido a nuestra UMAE. Se termina el estudio en una semana por faltar algunas valoraciones, se actualizó ecocardiograma y se presenta en el Comité Interno de Trasplantes. Luego de realizados los estudios correspondientes y analizado el caso por el comité respectivo, el paciente es aceptado y se habla por primera ocasión el 7 de abril; por no poder acceder a un vuelo no logra ser trasplantado en esa fecha, sin embargo cambia su residencia temporal y logra ser trasplantado el día 14 de abril. El trasplante sin complicaciones es realizado con técnica de piggyback con falla renal transitoria que requirió hemodiafiltración además de complicación de colección epigástrica por seroma. El paciente receptor del órgano es egresado al día 10 del postoperatorio con pruebas de función hepáticas normales. Actualmente en el postoperatorio con PFH normales.

Se puede presentar regresión del tumor, progresión del mismo o la estabilizada de la lesión mientras se consigue el órgano para trasplante. A nivel mundial, cuando un paciente era enlistado para trasplante y se daba el dx de hepatocarcinoma, el MELD automáticamente se ponía en 24 puntos, lo que le daba un grado importante en cuanto a prioridad en asignación; en la actualidad el consenso internacional ha dejado este puntaje en 22, con la finalidad de no dejar a pacientes sin incluir cuando

Lo que cabe resaltar en este caso es que se trata de un paciente trabajador IMSS con una urgencia por diagnóstico (hepatocarcinoma) al que se logra trasplantar debido a la suma de tratamientos en dos UMAES (Oblatos y General de La Raza), la Coordinación Nacional de Trasplantes del IMSS y el apoyo invaluable de la Coordinación de Unidades Médicas de Alta Especialidad (CUMAE) del Instituto Mexicano del Seguro Social, que conjuntó todos los esfuerzos para hacer de este un caso de éxito en un plazo menor a un mes de estar en lista de espera.

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Trasplante de Corazón-Riñón Corazón Dr. Guillermo Careaga Reyna El hecho de que se realice trasplante de corazónriñón en este hospital nos pone a la vanguardia en la Medicina nacional: nadie más lo ha hecho. También nos permite beneficiar a pacientes que de otra forma estarían desahuciados, porque aunque se trasplantara el corazón o el riñón por separado, no tendrían la misma oportunidad de seguir adelante.

l que podamos realizar este procedimiento de manera combinada nos permite que a los pacientes a los que se les ha indicado el procedimiento se les otorgue una mayor calidad de vida. Se comenta que hace 10 o 12 años se hizo un caso similar, sin embargo no se documentó toda la condición como para tener la información precisa, por lo que resulta meramente anecdótico. Nosotros empezamos formalmente hace cuatro años y estamos haciendo un promedio de un trasplante por año, no son casos muy frecuentes. Los resultados son alentadores, los pacientes están respondiendo favorablemente y se han recuperado, se reintegran a su vida cotidiana normal y con una expectativa de vida muy favorable. los pacientes que nosotros evaluamos para hacer la combinación de trasplante corazón-riñón.

Intensa comunicación entre los grupos participantes Se requiere un proceso de planeación muy importante porque hay que seleccionar muy bien al paciente: hay algunos que hacen falla renal secundaria o causada por la falla cardiaca, eso quiere decir que la falla renal se puede recuperar una vez que el corazón está trasplantado y está funcionando un corazón nuevo en el paciente, pero hay otros que tienen daño estructural en el riñón y son esos

Efectivamente, la parte prioritaria en el soporte de vida inmediato es el trasplante de corazón con el equipo de circulación extracorpórea, no varía en ninguna forma la técnica quirúrgica ni la forma de conservación del corazón. Así, se realiza primero el trasplante de corazón, el paciente pasa a Terapia Intensiva a estabilizarse unas 10, 12 horas

o las que sean necesarias, y mientras los riñones o el riñón que se va a trasplantar están protegido en la máquina de perfusión renal que tenemos en el Hospital y es única en el país. Eso le permite al riñón mantenerse funcional hasta por 72 horas e incluso 96 horas. Una vez que el paciente está estabilizado se hace la segunda fase del procedimiento que es el trasplante renal y terminado éste nuevamente el paciente pasa a Cuidados Intensivos para su cuidado general, proceder al retiro de la ventilación mecánica, su recuperación y posteriormente rehabilitación.

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Este procedimiento se ha realizado en una joven de 17 años, menor de edad, pero en niños más pequeños no lo hemos realizado. No hay contraindicaciones especiales por su edad, pero ahí lo complejo es primero tener el diagnóstico apropiado, toda vez que no es tan frecuente tener que ofrecer esta alternativa terapéutica porque es más compleja y habla de un mayor daño a la persona.

Precisa selección de pacientes En ningún lugar del mundo este tipo de procedimiento podría hacerse de manera rutinaria, puesto que son casos aislados, muy bien seleccionados. Nosotros afortunadamente tenemos la

experiencia para poder realizarlo cuando se ofrezca. La selección del paciente se hace de manera combinada: el Comité de Trasplante Cardiaco revisa si es necesario hacer el trasplante de corazón, pero se necesita que se complemente con trasplante de riñón; el Comité de Trasplante de Riñón certifica, avala esta indicación y entre los dos se llega al acuerdo de que el paciente debe ser receptor de trasplante corazón-riñón. Establecido esto, lo ideal es que sean órganos procedentes de un solo donador para el mismo receptor: las condiciones de sobrevida son mejores, las condiciones de rechazo son menores, en fin, hay una serie de factores que nos obligan a que siempre sea esa la condición que nosotros privilegiemos. Llegado el momento se toman los órganos, se hace primero el trasplante de corazón y hay una comunicación constante entre el equipo que está haciendo el cuidado post operatorio del trasplante cardiaco con el equipo que va a hacer la cirugía de trasplante renal, para que entre ambos una vez dada la condición óptima de estabilidad, se realice el procedimiento. Esto puede variar: en algunos casos lo hemos hecho a las 10 horas, en otros a las 36 horas y en otro a las 72 horas porque las condiciones son diferentes para cada paciente. Aquí lo importante es estar en constante comunicación ambos grupos.

Fortalecer la cultura de donación Cada vez se están realizando más procedimientos de mayor especialidad que requieren toda la experiencia y conocimiento de los médicos, pero si no hay donantes no podrá avanzarse. Es importante que la gente vea los resultados, que sepa que los órganos trasplantados a los pacientes apropiados son una segunda oportunidad de vida; esa es una realidad porque son pacientes que están condenados a morir si no reciben algún órgano para seguir adelante. Es fundamental que la sociedad lo tenga en consideración y que vean en el altruismo al que nosotros apelamos una forma de trascender y darle la oportunidad a alguien más que si requiere de esos órganos UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

para seguir adelante. Ciertamente la cultura de la donación va teniendo mejores opciones y posibilidades, sin embargo no tenemos todavía el número de donantes que se requiere para una población tan grande como la nuestra y con una lista de espera tan grande como la que hay, de diferentes órganos, por lo que ahí es donde habría que insistir en la necesidad de acrecentar las campañas de difusión hacia la sociedad. Sabemos que se hace en escuelas, que hay cursos de diplomado para formación de coordinadores de donación que también ayudan a la búsqueda y concientización en los hospitales, pero todavía falta reforzar esto hacia la población abierta. En este hospital en especial lo hacemos de manera cotidiana mediante nuestra Coordinación de Donación; el personal que está involucrado en esta área tiene la obligación de hacerlo, aparte de estar

al pendiente de la presencia o aparición de potenciales donadores en las áreas hospitalarias, de entablar pláticas con los derechohabientes y sus familiares, fomentando la cultura de donación.

Una opción más de vida para los pacientes

mejor en beneficio de un paciente que así lo requiere y, tercero, el compromiso de que ya que estamos siendo punta de lanza en ésta área, no podemos hacer las cosas mal: debemos ir hacia la excelencia en todo el quehacer médico.

Hoy el trasplante riñón-corazón para nosotros representa el logro de un objetivo que nos habíamos trazado desde hace años: hacer más en beneficio de los derechohabientes. Y si eso implica hacer cosas diferentes, hacerlas. Y eso es en lo que estamos, empezamos perfeccionando el procedimiento de trasplante cardiaco, ya lo tenemos con mejores resultados, ahora siguió el corazón-riñón y tenemos más proyectos para seguir trabajando como estamos, porque para nosotros, primero, representa la oportunidad de seguir ayudando a alguien más; segundo, la satisfacción de hacer algo diferente y

Riñón

Dr. José Mariano Hernández Domínguez Un porcentaje importante de los pacientes con falla renal que llegan a este hospital presentan una falla cardiaca secundaria a la enfermedad renal y anteriormente eran descartados como posibles receptores de trasplante renal.

n porcentaje importante de los pacientes con falla renal que llegan a este hospital presentan una falla cardiaca secundaria a la enfermedad renal y anteriormente eran descartados como posibles receptores de trasplante renal. En 1998 se intentó el primer trasplante de corazón y el riñón, sin éxito, ya que la falla renal por sí misma provoca acumulación de líquidos y que el corazón disfuncione, aunque otras causas que impiden que el corazón esté en condiciones para el procedimiento, como los eventos isquémicos, infecciones virales, cardiomiopatías, que se asocian a las enfermedades renales.

Un programa exitoso, una nueva esperanza Desde hace unos pocos años hemos realizado cinco casos de trasplante de corazón-riñón secuencial, lo que no se hace simultáneamente: primero se trasplanta el corazón y cuando el paciente está en condiciones de recibir el riñón (entre 4 a 6 horas, hasta el máximo que hemos tenido de 67) se hace el trasplante renal y en la mayoría de los casos ambas

cirugías son exitosas porque los pacientes ya tienen la función cardiaca estable. Después del trasplante cardiaco la función renal es

adecuada a pesar de que el riñón esté fuera del cuerpo tanto tiempo, ya que lo mantenemos en la bomba de perfusión pulsátil, única en Latinoamérica y nos ayuda a mantener los riñones fuera del cuerpo hasta 72 horas. El promedio de estancia de los riñones en la máquina desde el momento en que se extraen (nefrectomía), se trasplanta el corazón y les llega sangre nuevamente es de cerca de 20 horas y esto ayuda a que no presenten falla.

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No hemos tenido ningún paciente trasplantado de corazón, después de riñón, que haya tenido un rechazo: previamente los estudiamos inmunológicamente y verificamos su compatibilidad. Estos cinco casos han sido exitosos, habiendo pacientes tan jóvenes como 17 años, en el último caso, una persona de 31 años con una cardiomiopatía dilatada severa, le hicimos el trasplante renal, tuvo cerca de 18 horas de isquemia, el riñón funcionó inmediatamente, estuvo hospitalizado 10 días porque primero se tiene que controlar el trasplante cardiaco y después evitar todo el daño que puede hacer el riñón, porque éste es más inmunogénico que el corazón. En dichos casos tenemos 80% de sobrevida a un año, porque el primer caso tuvo un problema cardiaco inicial, después alteraciones intestinales y a los tres meses una complicación trombótica en el intestino lo cual no permitió que continuara su evolución adecuadamente y falleció. Los otros pacientes tienen una vida normal con función renal y cardiaca estable al año. El Dr. Hugo Zetina Tun, encargado clínico del programa de trasplante cardiaco, constata que dichos pacientes están en condiciones cardiológicas adecuas. Desde el punto de vista renal, los niveles de creatinina que manejamos en todos esos pacientes son menores de dos y el único evento de rechazo agudo que se presentó fue tratado con esteroides y respondió inmediatamente.

Exhaustiva valoración Todos los pacientes que llegan al protocolo de trasplante renal de donante cadavérico son evaluados en los aspectos metabólico y funcional. La función cardiaca se determina mediante un ecocardiograma y, cuando los cardiólogos lo consideran, pruebas de esfuerzo y gammagramas. También se ve la función pulmonar y cómo está metabólicamente el paciente. Para funciones mentales superiores interviene el psiquiatra. Pacientes en los que encontramos una fracción de función del ventrículo izquierdo debajo del 30% son enviados a evaluación por el Servicio de Cirugía Cardiotorácica, el que determina si son candidatos a trasplante cardiaco solamente haciéndoles algunos ajustes de la diálisis o si no pueden ser sometidos a trasplante renal simple y requieren trasplante doble.

m a un paciente que mida 1.40 m, es incompatible, por el tamaño de tórax no cabe. Posteriormente lo evalúa el grupo de Cirugía Cardiaca y señala que está en condiciones; evalúan in situ al donador y ven que el corazón esté en condiciones. Mientras, nosotros ya tenemos al receptor internando e inicia la cirugía de extracción del corazón. En tanto vienen en camino el corazón y riñón del mismo donante, concluye la cirugía de trasplante cardiaco, que se lleva tres a cuatro horas y el paciente pasa a Terapia Intensiva de cuidados post trasplante cardiaco; en ese momento ellos evalúan cuándo está el paciente en mejores condiciones de recibir el trasplante renal. En lo que se realiza el trasplante cardiaco nosotros hacemos pruebas cruzadas y posteriormente, conjuntamente se ve la parte de tórax por Cirugía Cardiotorácica y la parte renal por el Servicio de Trasplantes de nuestro hospital, que dicho sea de paso tiene trasplante cardiaco, pulmonar, renal, niños y adultos, donante vivo, donante cadavérico, trasplante hepático en niños y adultos con donante cadavérico principalmente en los dos grupos, trasplante de médula ósea, células progenitoras hematopoyéticas en Pediatría y Oftalmología en niños y adultos con donante cadavérico.

Riesgos y complicaciones A este respecto es necesario considerar que se trata de un paciente sometido a doble cirugía de alta especialidad, muy peligrosa y, en cualquiera de los dos procedimientos, si no hay los cuidados necesarios podría fallecer; en trasplante cardiaco puede ser que nunca funcione el corazón y el paciente tendría una disfunción de bomba, debiendo mantenerse con un soporte cardiaco mientras se consigue un nuevo corazón; nunca nos ha pasado, pero sería muy peligroso. Por otro lado, cuando tenemos el riñón y se hacen las pruebas cruzadas porque

Tenemos una Coordinación de Donación que, cuando sabemos que tenemos un candidato para recibir un doble trasplante, verifican el grupo sanguíneo y el tamaño del paciente; no podemos poner el corazón de un donador de 1.90

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ya se trasplantó el corazón y el paciente llegara a salir con prueba cruzada positiva y fuera incompatible con el riñón que se va a trasplantar, necesitaría de un soporte que generalmente ya tiene, ya sea diálisis peritoneal o hemodiálisis, lo único que cambiaría la historia es la forma de mantener el corazón: podría deteriorarse si la diálisis no es la adecuada mientras llega un donante compatible con este receptor. En otros órganos ha pasado, por ejemplo en páncreas, que cuando se presenta rechazo de uno de los dos órganos se perpetúa o se inicia el rechazo en el otro, por eso cayó un poco en desuso el trasplante de páncreas secuencial: si no trasplantan en el mismo momento el riñón y el páncreas, esto puede llevar a un fracaso en cualquiera de los dos trasplantes; en corazón-riñón no ha pasado esto, por suerte y por el manejo especial que se ha dado en ambos grupos que trabajan paralelamente.

doble trasplante, nuestra casuística es bastante importante, lo que nos está dando experiencia y a los pacientes les está dando sobrevida, ya que de otra forma estarían desahuciados. Este centro fue el primero en realizar un trasplante cardiaco en 1988, los Dres. Argüero y Careaga fueron los iniciadores de este programa y ahí empezaron a formar a las generaciones de cirujanos cardiacos que tenían experiencia en trasplante cardiaco y fue creciendo el número de procedimientos. Ya tenemos más de diez

uso de injerto de marginales y ahora este trasplante doble corazón-riñón. Desde los 90 se empezó el adiestramiento de un cirujano de trasplantes por año en esta Institución y en los últimos años hemos tenido la oportunidad, con la Coordinación Nacional de Trasplantes, de formar tres o cuatro cirujanos de trasplante por año que están contribuyendo enormemente a que podamos hacer trasplantes más complicados en más pacientes.

Experiencia, vocación y compromiso al servicio de la vida Sin duda, todo lo anterior es un aliciente y una alternativa para los pacientes. Deben saber que tienen una esperanza y no se descarten para un procedimiento.

Experiencia y vanguardia Para todo el hospital este tipo de trasplante reto doble, muy importante pero que nos ubica a la vanguardia nacional, por mucho. Creo que no se han realizado en otras partes del país estos procedimientos y a nivel internacional tampoco se han realizado muchos, son contados los lugares en donde se hace

años en que el Dr. Careaga retomó el mando del programa de trasplante cardiaco y ha formado a muchas generaciones de residentes que al terminar la especialidad tienen capacidad de realizar un trasplante cardiaco.

Qué mejor que decirles que tienen una doble falla pero puede solucionarse, la falla cardiaca no lo excluye de un trasplante renal y viceversa, puede compensarse y de cierta forma hacerse un procedimiento que ya se ha amalgamado de forma importante, brindando una buena expectativa; si a alguien le ofrecemos que por un trasplante cardiaco tenga el 87% de sobrevida al año y ahora con la experiencia que tenemos le ofrecemos que de un trasplante corazónriñón llegue a 80 % de funcionamiento en ambos órganos, creo que la persona no tendría que dudar mucho si toma el riesgo o no.

El trasplante renal empezó aquí en 1989 con el Dr. Alberto Holm Corzo y después hubo un grupo de médicos, incluido un servidor, que nos adiestramos en trasplantes durante dos años y de 1995 a la fecha hemos hecho más de 2,250 trasplantes renales, el 70% de donante vivo y el 30% de donante cadavérico. Actualmente tenemos muchas variantes: bloques, ampliaciones verticales por trasplante,

La única causa para no poder realizar el procedimiento dual sería por criterios que obstruyen a los trasplantes, como tumores malignos, enfermedades infecciosas o que no se puedan controlar y que no tengan soporte familiar o soporte psicológico suficiente para que hagamos un trasplante tan complicado, pero todos los pacientes que están aquí están estudiados, incluso por Trabajo Social, Higiene Mental y diversas especialidades de nuestro hospital, entonces son pacientes que ya sabemos que tienen todas las opciones de ganar, porque les podemos ofrecer esperanza y calidad de vida con un doble trasplante.

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Dr. Sergio Joaquín Franco Ornelas Titular del Servicio de Medicina Interna Pediátrica

Clínica de Referencia Nacional en Enfermedades por Depósito Lisosomal El Dr. Sergio Joaquín Franco Ornelas, jefe de Medicina Interna Pediátrica y Coordinador de la Clínica de Referencia Nacional para Enfermedades por Depósito Lisosomales, refiere que actualmente hay alrededor de 70 enfermedades de este tipo, pero cada día se van conociendo nuevas, siendo su característica principal la falta o deficiencia de una enzima en alguna parte de la célula del organismo, específicamente en los glóbulos blancos, de tal forma que ocasionará un acumulo o “atesoramiento” de un sustrato que no puede degradar la enzima. Dependiendo de la enfermedad, éste se depositará en distintos tejidos y sistemas del cuerpo.

os primeros ensayos terapéuticos a nivel internacional se hicieron en la Enfermedad de Gaucher, explica. “Un empresario americano reunió científicos americanos e ingleses para estudiar a un paciente con crecimiento visceral, dolor de huesos, alteraciones en sus niveles plasmáticos, de glóbulos blancos, rojos y plaquetas, y encontraron que era una enfermedad detectada desde los años 1800 por el Dr. Gaucher, médico francés que hizo su tesis describiendo la patología de una mujer de 30 años que aparentemente solo tenía crecimiento visceral y anemia, por lo que él pensaba que era leucemia. La estudió, describió y encontró que no era leucemia y la denominó ‘leucemia benigna’, que hoy lleva el epónimo de Gaucher y fue el modelo inicial de todas las enfermedades lisosomales. “Asimismo, un empresario judío-americano notó que en ciertos poblados donde se asienta la etnia askenazi algunas personas mostraban diferentes grados de afección por Gaucher. Preocupado buscó la manera de lograr una cura y con investigadores europeos y americanos encontraron que no era más que la deficiencia de una de las enzimas que metabolizan las grasas y carbohidratos que normalmente se acumulan en los glóbulos blancos y al no poderse eliminar se van atesorando principalmente en hígado, vasos, huesos, pulmones, algunas veces en sistema nervioso central y van destruyendo la economía corporal. "Encontrada la causa comienzan a hacer ensayos clínicos controlados para introducir una enzima obtenida artificialmente por ingeniería genética. Las primeras enzimas fueron obtenidas a través de derivados de placenta humana pero se requería alrededor de 300 placentas para poder obtener un frasquito de enzima, lo cual era demasiado

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costoso y muy riesgoso, porque podían transmitirse infecciones virales. “Se exploró cómo introducir esa enzima humana al enfermo y lo hicieron en ratones, de tal manera que el vehículo para transportar esa enzima al interior de la célula fueron algunos monosacáridos, entre ellos la manosa, que dio muy buen resultado y de ahí siguieron estudios para producir la enzima por ingeniería genética a través de una célula de ovario de hámster chino, la que replicaban y de una misma línea celular obtuvieron una gran producción. El primer paciente fue un niño judío que a la edad de 7 años empezó el tratamiento y en el trascurso del primer año empezó a mejorar de los problemas hematológicos; a los tres o cuatro de los viscerales y así sucesivamente hasta ser una persona completamente activa y productiva, actualmente piloto de aerolínea.

existe la endogamia pueden llevar el gen de generación en generación. Cuando padre y madre son portadores, por cada embarazo hay una probabilidad del 25% de que el producto sufra la enfermedad, otro 50% de ser portador y un 25% de ser completamente sano”. Aunque la población va en aumento, señala el especialista, proporcionalmente no se están presentando más casos. Considero que los pacientes ya

"Las enfermedades por depósito lisosomal, aun cuando el tratamiento se conoce desde hace muy poco tiempo, apenas en 2001 fue aprobado por la FDA y por la Unión Europea y a partir de 201 ha proliferado en todo el mundo, ya que aunque son enfermedades catastróficas y muy poco frecuentes en relación con otras, hay una mejoría muy gratificante, porque pacientes que están postrados o que pueden perder la vida se curan por completo. "Su origen es genético, el padre, la madre o ambos necesariamente deben ser portadores del gen que no produce la enzima; grupos humanos donde

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estaban ahí y no habíamos hecho el esfuerzo por diagnosticarlos. A partir de que se conoce que hay tratamiento y se puede mejorar ostensiblemente la calidad de vida en todas estas enfermedades ha habido un mayor número de personas que buscan atención, pero son casos poco frecuentes y llegan a hospitales de concentración. "Antes de 2001 le decían a los familiares que estos pacientes que estaban desahuciados, únicamente llegaban al diagnóstico clínico o patológico, no enzimático, no había nada que hacer y la gente se iba a bien morir, pero a raíz de que hay un tratamiento específico y de que siguen saliendo tratamientos específicos, el médico se está capacitando para resolverlos. Por eso no creo que haya más: son la misma cantidad, solo que estamos más avezados para tratarlos. “Además en el seno de algunas familias sus miembros se sentían inhibidos, avergonzados de tener uno de estos pacientes y lo escondían, ya que no tenían la información necesaria ni el acceso a uno de estos tratamientos. A la gente le sigue dando pena tener un enfermo así, y cuando menos en su capacidad de diagnóstico a niveles de atención primarios, como no se llega a diagnosticar, la gente lo oculta.

hay pacientes que viven muy alejados de su centro de salud y que su prioridad es la subsistencia día a día, pero gracias a que hay gente muy interesada, las instituciones, los médicos, los laboratorios, en que se encuentren estos pacientes para darles una mejor calidad de vida. "Cada vez nos estamos acercando más, tenemos que ir a buscar a esos pacientes, no los pacientes a nosotros; seguramente hay pacientes subdiagnosticados, tenemos un censo nacional aproximado de 300 o más pacientes entre todas las enfermedades lisosomales y no tenemos a todos en tratamiento, es un reto que tiene el sistema de salud en general, sabemos que están ahí, pero no podemos acceder a ellos por la mala distribución de los servicios de salud. “Difundir esto es algo que definitivamente debe ayudar a los pacientes, nosotros como médicos ya estamos más que sensibilizados, ya tenemos muchos años en esto, pero las nuevas generaciones de médicos saben que hay un apego mejor y que se pueden acercar más. Hay mayor difusión, todavía creo que falta, ya que pese a que se han realizado esfuerzos como el Día Internacional de las Enfermedades Raras (28 de febrero), se ha realizado solo a nivel de unos cuantos invitados muy selectos y que siempre son los mismos. Esto debería abrirse más a la población y al ámbito médico”.

"La estrategia que monté cuando empezamos hace más de 20 años era que, si encontrábamos uno de estos casos en una comunidad alejada, hacíamos una reunión con las autoridades, médico y líderes de la comunidad, al paciente y sus familiares para darles una plática enfatizando en que hay tratamiento.

“El primer caso reportado a nivel del IMSS por tratamiento de reemplazo enzimático fue aquí en el Servicio de Hematología Pediátrica, de donde provengo; fuimos una serie de grupos y compañeros: mi antigua jefa del Servicio, el jefe de División de Pediatría, el Director de la Unidad en turno, Dr. Jaime Zaldívar. Encontramos que estos pacientes, a pesar de que tenían el diagnóstico eran rechazados de todas las Unidades por el miedo, a lo mejor científico, económico o administrativo. "El primer paciente que se aceptó aquí fue una niña con enfermedad de Gaucher y en ese entonces el jefe de División y el mismo Director ordenaron que se trajera la enzima desde Estados Unidos porque no existía en el país ni había ningún laboratorio que la surtiera; el jefe de División se tuvo que ir a la frontera a comprar el medicamento e introducirlo con una receta personal y así fue como se inició la terapia de reemplazo enzimático a nivel nacional, al menos en el Seguro Social este fue el primer caso. “Se instituyó como centro de referencia nacional porque al tener a esta primera niña no nada más nos dedicamos a infundirla, hicimos todo un protocolo de investigación en el cual fuimos captando más pacientes. "Obviamente se corre la voz y había pacientes con sospecha diagnóstica o ya diagnosticados en los que no se podía hacer nada, por lo que buscaron la forma de ingresar al Instituto y, al saber que el Hospital General de ‘La Raza’ era el único lugar que estaba dando tratamiento, se acercaron a nosotros y se conformó el primer grupo de pacientes que empezamos a tratar por ahí del 2004.

"En la medida en que nos acerquemos a la comunidad este ocultamiento se irá dando cada vez en forma menos frecuente. Sabemos que el acceso a la salud en algunas comunidades es muy difícil, porque

Un valioso apoyo en el diagnóstico de estas enfermedades es el Laboratorio de Genética, a cargo del Dr. Miguel A. Márquez Gutiérrez.

Sede y cuna de la Clínica Nacional de Referencia en Enfermedades por Depósito Lisosomal

"Ya protocolizada la enseñanza hicimos un tratamiento muy controlado, donde seguimos viendo a algunos de ellos y a los que cumplen la mayoría de edad los pasamos al Hospital de Especialidades. Después de años de llevar la Clínica de Enfermedad de Gaucher, la primera que se instauró como tratamiento específico, surge la necesidad de ver otro tipo de enfermedades, como Mucopolisacaridosis, Fabry y Pompe.

Dr. Mario González Vite

"El Director de Prestaciones Médicas, junto con el Dr. Zaldívar nos citó al grupo; en ese entonces estaba el Dr. Mario González Vite en la jefatura y le pidieron hacer un plan estratégico para que este hospital fuera el centro de referencia nacional y desde 2007 es así, no solo como hospital pediátrico sino que trabajamos armoniosamente con los especialistas de adultos” .

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Retos actuales “Aquí nos hemos dedicado a organizar este centro primero como de tratamiento de infusión y luego como de referencia nacional, de tal manera que todo paciente pediátrico nuevo que se detecte a nivel nacional y sea derechohabiente del IMSS debe tener una evaluación primaria con nosotros. Hay pacientes que ya llevan años en tratamiento y aun así nos lo mandan para evaluar o validar lo que se está haciendo en ellos. Hemos encontrado que la gran mayoría de los pacientes están bien diagnosticados y bien tratados, pero hay un porcentaje muy bajo en donde hemos encontrado que no se trata de una enfermedad por depósito lisosomal y hemos tenido que revertir diagnósticos, recomendando que se quite la terapia de reemplazo enzimático en muy escasos casos, así que reforzar esta parte de la validación es uno de nuestros grandes retos. “Otro más es el de la información: aquí se instauró la técnica para hacer la detección enzimática en papel filtro en enfermedad de Gaucher y en mucopolisacaridosis tipo I, muy bien instalada y validada desde el 2005 por el Laboratorio de Genética que lidera el Dr. Miguel Arturo Márquez Gutiérrez. Posteriormente en Guadalajara, el Centro de Investigación Biomédica de Occidente (CIBO), un centro de referencia en cuanto a diagnóstico molecular y enzimático en leucocitos en las cuatro enfermedades principales, validó otro tipo de pruebas a nivel de leucocitos, que es hoy una prueba estándar. Sin embargo, no dejamos de tener el antecedente de haber sido el primer centro en hacerlo en papel filtro, actualmente el diagnóstico no se hace en papel filtro, solamente un tamizaje y la confirmación o prueba estándar sería la de ellos. “En cuanto a la formación de especialistas, aquí está abierto el camino para que se haga un adiestramiento en servicio para médicos que tengan filiación en el Instituto y que deseen aprender sobre enfermedades lisosomales. Es uno de los retos que tenemos como centro para formar médicos de cualquier parte de la república. Esto lo fuimos aprendiendo en el día a día, nadie nos lo enseñó como un curso, sino que fue a través de la experiencia, años de práctica, protocolos de investigación. "Hoy no hay un curso en específico, participamos activamente como ponentes o con trabajos libres a través de cursos y congresos nacionales e internacionales, pero no hay un centro específico a nivel nacional que se dedique a capacitar médicos para enfermedades por depósito lisosomal, aunque llegamos ya a una altura en la que esos conocimientos y experiencias de tantos años se pueden sistematizar. Ya en 2009 me puse ese reto he hice el Consenso Mexicano de Enfermedad de Gaucher que

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hasta la fecha es el único a nivel nacional de cualquier enfermedad lisosomal; el reto sería que esto se expandiera y se hiciera por grupos de trabajo. Ya ahora hay grupos de expertos a nivel nacional, gran parte de ellos están aquí en el Centro Médico ‘La Raza’ y la propuesta es que se haga un consenso por enfermedad y que tengamos un texto de base que podamos consultar el médico familiar, pediatra, internista, etcétera. "Las Guías de Práctica Clínica, en las cuales participamos activamente todos los compañeros del Instituto es también un texto muy importante en el que nos basamos para capacitarnos y seguir los lineamientos de diagnóstico y tratamiento de los pacientes, y es información que se puede llevar a cualquier foro nacional o internacional de Pediatría, Medicina Interna e incluso de Ortopedia”, concluye el especialista.

Resumen de investigación Características epidemiológicas de una población pediátrica mexicana con Gaucher neuronopático. (Rodríguez Rivera SL;

Castro Tarín M; Franco Ornelas S; Vega Ramírez ME, Hospital General CMN La Raza).

La enfermedad de Gaucher es una enfermedad de depósito lisosomal de herencia autosómica recesiva que resulta de una deficiencia de betaglucosidasa ácida, lo cual da lugar a la acumulación del sustrato glucocerebrósido en el sistema reticuloendotelial, especialmente en bazo, hígado, médula ósea y pulmón. Las manifestaciones más frecuentes son anemia, trombocitopenia, esplenomegalia, hepatomegalia y patología esquelética. En el 6% de los pacientes se produce afección neurológica. Objetivo: Describir las características demográficas, genéticas y clínicas de pacientes con Gaucher neuronopático en una población pediátrica mexicana.

neurona motora superior y crisis epilépticas en el 75% y retraso en el neurodesarrollo en el 100%, con promedio de edad de presentación de 9 meses. Otros signos neurológicos fueron movimientos cefálicos, seguimiento cefálico paulatino e incapacidad para la mirada vertical en el 25%. Conclusiones: Las manifestaciones neurológicas de Gaucher neuronopático aparecen más frecuentemente antes de los 2 años de edad. Los signos neurológicos más comunes son apraxia oculomotora, neurona motora superior, crisis epilépticas y retraso en el neurodesarrollo. Otros signos neurológicos trascendentes a investigar son movimientos cefálicos, seguimiento cefálico paulatino e incapacidad para la mirada vertical. El genotipo más común es L444P/L444P. Los hallazgos anteriores coinciden con lo reportado en la literatura mundial. Bibliografía: Charrow J, Andersson HC, Kaplan P, Kolodny EH, et.al. The Gaucher registry: demographics and disease characteristics of 1698 patients with Gaucher disease. Arch Intern Med. 2000 Oct 9; 160(18):2835-43. Gupta N, Oppenheim IM, Kauvar EF, Tayebi N, Sidransky E. Type 2 Gaucher disease: phenotypic variation and genotypic heterogeneity. Blood Cells Mol Dis. 2011 Jan 15;46(1):75-84. Epub 2010 Sep 28. Tylki-Szymanska A, Vellodi A, El-Beshlawy A, Cole JA, Kolodny E. Neuronopathic Gaucher disease: demographic and clinical features of 131 patients enrolled in the International Collaborative Gaucher Group Neurological Outcomes Subregistry. J Inherit Metab Dis. 2010 Aug; 33(4):339-46. Epub 2010 Jan 19.

Dras. Del Campo y Vega, del grupo de expertos del CMNLR, con el Dr. Gregori Pastores, líder internacional en Enfermedad de Gaucher

Material y método: Se recolectaron todos los pacientes pediátricos con diagnóstico de Gaucher neuronopático confirmado con datos clínicos, durante el periodo de enero de 2000 a junio de 2015, en la Clínica de Errores del Metabolismo del Centro Médico Nacional La Raza. Resultados: El estudio comprendió 4 pacientes con diagnóstico de Gaucher neuronopático del Centro Médico Nacional La Raza. El inicio de manifestaciones neurológicas ocurrió antes de los 2 años de edad en el 75%. La edad promedio al diagnóstico fue de 28 meses. El genotipo más común fue L444P/L444P en el 100%. Las manifestaciones neurológicas más comunes fueron apraxia oculomotora,

Guías de Práctica Clínica del IMSS para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Gaucher Tipo I

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Dra. María del Carmen Socorro Sánchez Villegas Titular del Departamento Clínico de Toxicología

Liderazgo en Atención Toxicológica Sobre la historia del área, en 1985, a partir del terremoto el Centro Médico Nacional cerró sus puertas y el Dr. Gabriel López Martín fue derivado al Hospital General del CMN La Raza y quedó a cargo del área adjunta de Toxicología en Urgencias Pediatría.

acia 2012 el Dr. Jaime Zaldívar tomó la iniciativa de proponer un Departamento Clínico para servicio de los derechohabiente de la zona norte del Distrito Federal y del país, detalla la Dra. Sánchez Villegas, “y hoy damos el apoyo telefónico, vía internet o virtual a los demás estados de la república, como centro de información y de asistencia toxicológica”. Desde hace algunos años es un referente a nivel nacional; se interactúa con las autoridades institucionales y de otras instancias externas al Instituto en la elaboración de guías, de práctica clínica, para el manejo de este tipo de casos, siendo contacto institucional para las interconsultas de Toxicología en el primero, segundo o tercer nivel de atención médica. La interconsulta se realiza por el médico tratante para que el paciente se estabilice en las áreas de primero o segundo niveles de atención y, posteriormente, si lo ameritan, se pueda recibir en área de tercer nivel en el Hospital de Especialidades. “El área de Urgencias de Adultos de nuestro hospital nos ha apoyado desde hace casi 20 años en la atención inmediata del paciente intoxicado grave que acude de manera espontánea de las inmediaciones; las interconsultas del resto de la república se contestan vía internet o telefónica; el aspecto virtual de enviar un video o fotografía de las condiciones en que se encuentran los pacientes nos ayuda enormemente para el diagnóstico y proponer un plan de manejo. "Recibimos una cantidad importante de interconsultas de pacientes de diversos estados que requieren una valoración toxicológica y hay la necesidad de aplicar un antídoto específico que solamente se tenga aquí. "Ante la imposibilidad de que el paciente se traslade a este hospital, Toxicología acude a su valoración, lo que nos ha permitido establecer equipos de trabajo que faciliten una clínica de atención, por ejemplo en metales pesados o en la atención de mordedura o picadura de animales ponzoñosos, como ha sido el caso específico del Hospital de Traumatología ‘Victorio de la Fuente Narváez’, donde hemos establecido un equipo de trabajo.

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Hasta hace pocos años, algún incidente de estos era visto como un hecho anecdótico y fortuito; sin embargo, hoy en día uno de los grandes retos es informar fidedignamente a la gente sobre que pueden suceder y cómo evitar este tipo de accidentes. “Los objetivos de trabajo del Centro de Información de Asistencia Toxicológica tienen tres pilares fundamentales: la asistencia, que es atender al paciente directamente cuando viene grave y que acude de manera espontánea, o bien que acude por una valoración de consulta externa. "La otra parte es la investigación, proponemos protocolos de diagnóstico y tratamiento que puedan favorecer la culminación adecuada de una intoxicación; y la docencia, que es la capacitación para los médicos de posgrado o de residencia médica de Pediatría. "Pero también la capacitación va destinada a la población: el 80% de los accidentes de las víctimas de intoxicación que acuden a esta consulta han ocurrido en su domicilio; la principal causa de atención es la quemadura o contacto con sustancias corrosivas, situación que ocurre directamente en el hogar por irresponsabilidad en el resguardo de sustancias tóxicas y la facilidad que tienen para adquirirse por la venta a granel; en un año atendemos 440 casos de lesiones por contacto y hay pacientes que terminan con quemaduras graves y los incapacitan para toda la vida". Loxoscelismo: “Este centro se caracteriza a nivel nacional por la atención de mordedura de la araña violinista (Loxosceles sp.). El incremento en

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las lesiones por envenenamiento de animales ponzoñosos en zonas urbanas ha incrementado debido a factores como el cambio climático que favorece la proliferación durante todas las estaciones del año. "Hay otras situaciones como la de los coleccionistas de animales ponzoñosos o el contrabando de especies tóxicas; el Centro de Intoxicados atiende a población pediátrica y adulta, porque los compromisos que puede haber por animales ponzoñosos y de cualquier otro tóxico involucra a niños, adolescentes y adultos”.

“El de la araña violinista es un envenenamiento generalmente intradomiciliario, en ocasiones es doloroso, en ocasiones no, las víctimas se despiertan ya con manifestaciones de la lesión, pero el compromiso puede ser letal, con lesiones dérmicas necróticas, o bien puede ser sistémico, cuando el envenenamiento compromete la función de los riñones, intestino, pulmón o sistema nervioso central y pueden ser condicionantes de fallecimiento.

"Conforme a la valoración los pacientes se envían a Terapia Intensiva, pueden requerir cirugía reconstructiva y puede llevar meses la recuperación total. Latrodectismo y alacranismo Latrodectismo y alacranismo: “En relación a mordedura de araña capulina (Latrodectus mactans), se presenta en menor número de casos, sin lesiones dérmicas y a veces un poco de inflamación, pero su compromiso está en relación a dolor generalizado, calambres, dificultad para respirar y sudoración profusa y puede ser difícil de diagnosticar porque los individuos son sanos, no tienen lesiones aparentes y este diagnóstico se puede prestar a situaciones diferenciales múltiples. "Hay un antídoto especifico que controla bastante bien el envenenamiento, pero sí puede comprometer a diabéticos e hipertensos porque descompensa. “Respecto a la picadura de alacrán, tenemos dos años recibiendo pacientes prácticamente durante todo el año. Hemos observado lesiones por picadura de alacrán que muy probablemente vengan de las zonas alacranígenas, y que

están generando lesiones grado dos, que requieren el uso de antiveneno. No sabemos con exactitud la procedencia de estos alacranes, posiblemente sean traídos de fuera sin saberlo, por lo que investigamos qué ciudad visitó el paciente, de dónde viene, si hay equipajes, maletas, cajas, embarques que vengan de la zona de alacranes, para así establecer una relación directa, la identificación del arácnido e iniciar el tratamiento antiveneno correspondiente. “Este Servicio se considera como el primero en toda la República Mexicana oficializado como Departamento Clínico de Toxicología, la capacitación que nosotros hacemos con los residentes tanto de Urgencias como de Pediatría es indispensable, porque cuando se van a sus lugares de trabajo en toda la república llevan esta información. La institución se ha preocupado por dotarnos de los instrumentos necesarios para la difusión de la misma. "Trabajamos las 24 horas de los 365 días del año y ante el aumento en el número de casos en el futuro se tendrá que crecer para poder integrar al personal capacitado y mantener una clínica constante, tanto en consulta externa como de investigación. "En el futuro estaremos trabajando en un diplomado virtual de Toxicología clínica difundido por internet a todo el país, que aunado a la forma presencial nos va a permitir formar, informar y capacitar a más médicos que puedan trabajar en áreas de primer contacto. Queremos formar buenos urgenciólogos y pediatras que puedan resolver problemas de Toxicología. "La epidemiología está cambiando enormemente y por eso reconozco la actitud visionaria del Dr. Jaime Zaldívar para la apertura de este Centro; nosotros cada vez tenemos más intoxicados, 2,000 al año, niños y adultos. "Las Guías de Práctica Clínica están puestas y son de acceso en todas las áreas del Sector Salud, esta es nuestra experiencia, no hay un solo caso que esté publicado ahí y que haya sido obtenido de alguna otra fuente, y con ellas le decimos al médico, paso por paso, lo que hay que hacer en cada uno de estos envenenamientos”.

Un caso de éxito: Sobrevida por intoxicación con fosfuro de aluminio

Típico patrón en forma de violín que permite identificar a arañas Loxosceles

Las intoxicaciones por plaguicidas ocupan el cuarto lugar de atención en materia de intoxicaciones agudas en el Centro Toxicológico de la UMAE Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" del Centro Médico Nacional "La Raza" del Instituto Mexicano del Seguro Social.

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Por su disponibilidad, bajo costo y alta eficacia, este tipo de plaguicidas llegan a ser usados frecuentemente con fines suicidas. La presente alerta tóxica se generó por la ingesta de este compuesto, un fumigante de uso ancestral en los países en vías de desarrollo.

libremente en el comercio, en forma económica. • No existe antídoto específico para tratar esta intoxicación y la mortalidad es de 90% con terapia oportuna y de soporte. Presentación del caso

Su denominación popular es “la pastilla del maíz”, que contiene como principio activo al fosfuro de aluminio. Este compuesto, al entrar en oxidación con el aire o agua o bien con acido clorhídrico del tubo digestivo, libera una sustancia denominada Fosfina, que asciende por el tubo digestivo, se absorbe por la vía respiratoria y se distribuye a todo el organismo.

• Las manifestaciones se generan de forma inmediata a la ingesta son: -Muestra datos de afección de tipo digestivo, -Afección cardiohemodinámica, -Alteraciones electrocardiográficas, -Falla renal, -Falla hepática, -Falla metabólica, como consecuencia de la inhibición de la fosforilación oxidativa y/o por la acción directa de este gas que actúa como fosfolipasa y afecta las estructuras y conduce a vasopoplejía y estado de choque. • La muerte puede presentarse en las primeras 6 a 8 horas postingesta. • Existe riesgo de contaminación respiratoria con el personal sanitario, en el que puede inducir envenenamiento grave y muerte tan solo por contaminación a través de la vía respiratoria. • Existen registros en nuestro país de intoxicaciones generadas en adultos por intento de suicidio con este producto, asimismo accidentes en el campo al manipular las bodegas o depósitos de grano, y presentarse contaminación del aire que por contracorriente lleva este gas hacia zonas pobladas.

El Servicio de Toxicología genera un reporte de Alerta Tóxica a las autoridades médicas y administrativas del hospital destacando la potencial contaminación del Servicio de Urgencias Pediatría con un fumigante de elevada toxicidad, sin antídoto y sin antecedente histórico en el hospital desde su fundación. El caso corresponde a un intento de suicidio genuino, maquinado 4 meses antes por paciente con trastorno depresivo y de ansiedad, generado por agresiones físicas, verbales y extorsión por parte de sus compañeros de escuela secundaria. Es paciente masculino de 13 años de edad, proveniente de una zona agrícola del estado de Hidalgo, con ingesta de fosfuro de aluminio disponible en su domicilio para la conservación de granos de maíz. El envenenamiento se generó en su domicilio con la ingesta de la “pastilla del maíz”, una sola dosis. Le administraron aceite y leche como medidas de primeros auxilios, sin embargo evolucionó con vomito persistente asociado

a dolor abdominal intenso, palidez de tegumentos y diaforesis profusa, siendo trasladado al hospital de su comunidad, realizándose maniobras de descontaminación gástrica, aporte de carbón activado y envió a Urgencias Pediatría del Hospital General del Centro Médico Nacional La Raza. Se ingresa a Sala de Tránsito de pacientes y percibiendo que el paciente emana un fuerte olor desagradable se decide mantenerlo en la puerta principal del Servicio y se notifica a Toxicología en ese momento, que marcó estrategias de atención y se generaron acciones conjuntas con las autoridades médicas, administrativas y de conservación a nivel institucional: 1) Se marcó como prioridad aislar al paciente en zona segura que ofreciera el recurso para su reanimación avanzada, ya que sus condiciones eran de gravedad, obnubilación, estado de choque mixto, acidosis metabólica severa. Se aisló en área de choque, se adecuó el espacio físico y se obtuvieron de la Unidad insumos como mascarillas, gogles, guantes de nitrilo para la protección del personal; se organizo la disposición de las excretas de la víctima y se inició la evacuación del Servicio de Urgencias Pediatría. 2) Se dieron pautas de manejo

• Esta intoxicación se presenta en las zonas rurales con más frecuencia, porque la rapidez con la que se instala la intoxicación impide el traslado a centros especializados. • No se cuenta con Normas Oficiales de intervención diagnóstico-terapéutica o preventiva, tampoco se cuenta con guías de práctica clínica al respecto en la república mexicana. • No existen restricciones para su venta, que se distribuye

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toxicológico basadas en terapia con pulsos de metilprednisolona, dosis altas de omeprazol, aminas vasopresoras, soluciones glucoalcalinizantes, sulfato de magnesio, broncodilatadores; la asistencia médica fue conjunta entre toxicología y los pediatras de Urgencias Pediatría, sin embargo es importante resaltar la participación del Dr. Eduardo Pacheco, pediatra intensivista UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

que sin ninguna restricción a la llegada del paciente voluntariamente se apegó a su abordaje y tratamiento, de forma responsable durante 7 días, marcando las pautas de los cuidados intensivos de un paciente pediátrico.

Obtuvieron apoyo logístico por parte de Medicina en el Trabajo del IMSS para efectuar un conteo de fosfina en el aire exhalado del paciente y de su entorno al 6 día de evolución, lo que nos permitió actuar con libertad y seguridad en su atención.

depresivo y de ansiedad. El parte final entregado a las autoridades del hospital fue:

3) Se generaron grupos de trabajo con el personal médico, de Enfermería y de servicios básicos para la atención del paciente en esa madrugada y los siguientes 7 días, explicando punto por punto los mecanismos de protección, creando un clima de confianza y cooperación entre el personal que experimentaba temor por su integridad física.

6) El personal de Enfermería es digno de reconocimiento especial: voluntariamente participaron en la atención del paciente, se les capacitó sobre medidas de protección, se mantuvieron con estancias cortas de 7 minutos cada hora para atender la rutina del paciente y la administración de medicamentos, mostrando un gran valor humano y profesional, sin descuidar en ningún momento la atención del paciente.

b) manifestaciones de irritación de la vía respiratoria por parte del personal de Enfermería, atendidas en el Servicio de Urgencias Adultos con soporte de inhaloterapia y esteroides;

4) El paciente se mantuvo en aislamiento en área de choque, posteriormente en un consultorio sellado, con extracción y sistema de ventilación por haber desarrollado neumonía de origen multifactorial. Se requirió traslado con aislamiento en Unidad de Cuidados Intensivos respiratorios y finalmente se ubicó en Unidad de Cuidados Intensivos Pediatría donde se ofreció ventilación no invasiva que lo recuperó y evito la asistencia ventilatoria. No desarrolló falla hepática ni renal ni trastorno de coagulación. 5) Destaca la participación de los ingenieros de Conservación que habilitaron consultorio, área de choque y la Unidad de Cuidados Intensivos Respiratorios para favorecer la extracción de aire contaminado al exterior, resguardaron la movilización y traslado del paciente en el hospital y generaron acciones de ventilación eficiente y descontaminación del Servicio de Urgencias.

La Dra. Sánchez Villegas con el libro de su autoría, publicado en mayo de 2015, en el que aborda desde un aspecto médico y científico diversos aspectos relacionados con esta especialidad y es una valiosa guía para aquellos profesionales de la salud interesados en la misma.

7) Al egreso de Terapia Intensiva se recuperó en el Servicio de Neumología Pediátrica, con dx de neumonía multifactorial y soporte de manejo con Paidopsiquiatría que indicó medicación para trastorno

a) sobrevida sin secuelas, reintegrado a su domicilio a los 15 días de hospitalizado;

c) sin datos de intoxicación ni contaminación en personal médico, asistentes médicas, Trabajo Social, camillería del Servicio de Urgencias Pediatría involucrados en la atención de este caso;

d) es probable que la dosis ingerida haya sido baja y la descontaminación oportuna, lo que permitió una recuperación favorable; las manifestaciones de acidosis metabólica, hipotensión severa, afección digestiva y respiratoria y el intenso olor a ajo quemado exhalado por el paciente son una muestra indirecta pero adecuada para demostrar datos de toxicidad además del antecedente de la exposición a la sustancia. La cuantificación de fosfina es de suma importancia para confirmar los casos y marcar las pautas de aislamiento.

Comentario final Este caso representa la experiencia personal y profesional más satisfactoria en toda mi carrera profesional, ya que fue una estrategia eficiente con todas sus controversias que evitó contaminación en el personal sanitario, en los pacientes hospitalizados, en los padres de familia. Esa noche había 78 personas en el Servicio de Urgencias Pediatría que podrían haberse intoxicado severamente por la presencia de este agente en el ambiente, sin embargo el empeño, responsabilidad, trabajo de equipo e infraestructura de este Hospital General del CMN La En casos como el presente debe asegurarse que el área física sea aislada, cuente con ventilación o sistema de extracción de Raza así como el valor de su gente aire; la descontaminación individual consiste en retirar la ropa hicieron posibles los resultados contaminada, no baño ni lavado intestinal; el personal de salud favorables, que nos obligan a deberá usar mascarilla, googles, guantes de nitrilo, bata y gorro. generar un plan de contingencia para la atención de eventuales futuros casos, así como elaborar guías de práctica clínica eficientes y Normas Oficiales que regulen la distribución de estos productos peligrosos. Urgenciólogos y pediatras en formación en el área de Toxicología del HGCMNLR

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Dra. Nanette Alcántara Solís Titular del Servicio de Dermatología Pediátrica

Pioderma gangrenoso pediátrico El Servicio se empieza a gestar en 1984, cuando el Dr. Eloy Mario Gómez Álvarez, del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI, inicia la atención dermatológica en nuestro Hospital General del CMN La Raza y se ocupa de la Consulta Externa conjuntamente con la Dra. Norma Mota Castañeda, jubilada en 1995.

n 1991 se incorpora la Dra. Alba Tonantzin Hernández Guerrero, luego la Dra. Patricia Zamudio Vega que estuvo hasta 2012. Más adelante en 2003, la Dra. Nanette Alcántara Solís, del 2006 al 2014 el Dr. Carlos Ramón Aguilar y en 2016 la Dra. Laura Elena Irigoyen García junto con el Dr. José Luis Antonio Gonzaga. Al crearse las Unidades Médicas de Alta Especialidad (UMAE), se estructura oficialmente el Servicio de Dermatología Pediátrica en 2004, en la División de Pediatría y, para fines de año el director Dr. Jaime Zaldívar Cervera nombra a la Dra. Alba Tonantzin Hernández Guerrero como jefe del Servicio hasta el 2014 en que pasa a ocupar la División de Calidad y es sustituida en el cargo de jefatura de Departamento por la Dra. Nanette Alcántara Solís.

república, dando apoyo a todos los estados del norte, centro y sur del país, además de la región norte del D.F. y delegaciones Oriente y Poniente del Estado de México. Hay por día un promedio de 12 a 14 consultas de primera vez, 12 subsecuencias, 3 a 4 interconsultas y se participa en el adiestramiento de residentes en rotación de los Servicios de Pediatría Médica, Alergología, Dermatología adultos, algunos hospitales públicos y privados y un primer adiestramiento en servicio. Ofrecemos la atención en clínicas de Dermatitis atópica, Hemangiomas, Genodermatosis, Enfermedades Eritemato Escamosas, así como la realización de procedimientos de crioterapia, biopsias de piel y procedimientos menores.

Misión y objetivos, con sentido humano

Un caso de éxito en Pioderma Gangrenoso Se trata de una paciente femenino de 14 años de edad, una sola pareja sexual desde los 13 años, con protección. Inicia en noviembre 2011 con una dermatosis localizada en la región púbica, presentando lo que refiere como “un granito” (pápula), transformándose rápidamente, en días, en una úlcera dolorosa de fondo sucio y bordes netos, acompañada de fiebre y ataque al estado general, siendo manejada al inicio como enfermedad de transmisión sexual y celulitis de pared abdominal. Se dio antibioticoterapia además de escarectomía y abdominoplastía con posterior crecimiento y dehiscencia de la herida quirúrgica y aparición de úlceras nuevas de mismas características en sitios de punción. Durante su estancia intrahospitalaria en Infectología se interconsulta a nuestro Servicio y se realiza diagnóstico clínico de Pioderma Gangrenoso, confirmado mediante

La Misión del Servicio es ofrecer a los pacientes pediátricos y a sus padres una atención integral de calidad y calidez humana, con eficacia y eficiencia, así como la participación del mismo en actividades de investigación y docencia favoreciendo el desarrollo de las personas con actitudes de servicio, destrezas, compromiso y responsabilidad. Sus objetivos mayores incluyen el realizar el diagnóstico integral de enfermedades dermatológicas en el paciente pediátrico, coordinar la participación del equipo multidisciplinario de salud para ofrecer el mejor tratamiento individualizado y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. Involucra a la empatía en el trato con el paciente pediátrico y sus padres.

Productividad Somos un servicio joven y único en su tipo en el IMSS en toda la

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De izquierda a derecha: Dra. Laura Elena Irigoyen García, Dra. Nanette Alcántara Solís y médico residente de Dermatología.

Dras. Alcántara y Alba Tonantzin Hernández Guerrero

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histopatología con la presencia de infiltrado en epidermis, dermis superficial y media de histiocitos y polimorfonucleares. Los laboratorios de base reportan leucocitosis de 12,000; proteína C reactiva elevada 1:160; VSG de 58mm/hr; IgG 1,189 U; IGM 379 U, además de hemocultivo positivo para Pseudomona luteola y de secreción de úlcera con pseudomona. Se manejó con clindamicina y ceftazidina IV además de la aplicación de inmunoglobulina intravenosa a 1 gr/kg peso en 3 aplicaciones más hidrocortisona IV 4mg/kg de peso, posteriormente con prednisona vía oral 1 mg/kg de peso por 6 meses y manejo tópico con tacrolimus ungüento al 0.03% una vez al día por 6 meses, con buena evolución y cierre completo de las áreas ulceradas. A un año de seguimiento no se observó actividad de la enfermedad y sin asociación con alguna otra patología sistémica.

Generalidades de la enfermedad El pioderma gangrenoso es una enfermedad descrita desde 1930, rara e idiopática con 3 a 10 casos/millón de personas/año y que afecta aún más raramente entre el 3 y 5% de niños y niñas, con predominio en mujeres y asociada a otras enfermedades autoinmunes en el 50% de los casos. Cursa en su fisiopatología con la formación de una úlcera de rápido crecimiento con fondo necrótico, bordes elevados violáceos netos y eritema en su periferia que aparecen con o sin traumatismos mínimos, que es la expresión de un fenómeno de patergia ante estímulos no específicos con disfunción de neutrófilos hiperreactivos, fagocitosis alterada además de alteración en la función de los monocitos y sobreexpresión de interleucina 8. La variante ulcerosa es la más frecuente y hay otras expresiones clínicas como la forma pustular, la ampollosa, la vegetante, la periostomal y la de afección genital infantil a nivel de pene, escroto, vulva región perianal y genital. Las úlceras son altamente dolorosas y de rápido crecimiento. Predominan en las

Cultivo de Pseudomona luteola

Estudio histopatológico confirmando el diagnóstico

extremidades inferiores pero también suelen aparecer en el tronco, abdomen o en los glúteos y región perineal. El diagnóstico clínico se basa en la corroboración de criterios mayores, a saber: la presencia de úlcera cutánea dolorosa de rápido crecimiento de bordes netos y regulares violáceos habiendo excluido otras causas de úlceras. Los criterios menores incluyen el antecedente de patergia, la presencia de alguna enfermedad sistémica asociada, el criterio histológico y una respuesta rápida a manejo con corticoesteroides. El diagnostico se complementa con exámenes de laboratorio que demuestran leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, elevación de proteína C reactiva, anemia, hipo o hipergamaglobulinemia.

Diagnóstico y manejo En adultos se asocia a artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa crónica, cirrosis biliar primaria, artritis reumatoide seropositiva o negativa, espondilitis anquilosante, enfermedades hematológicas del tipo leucemias, mielodisplasias, mielomas, linfomas, enfermedades colagenovasculares (enfermedad de Takayasu, granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso sistémico, vasculitis necrotizante), neoplasias de tubo digestivo, mama, próstata o bronquios e inmunodeficiencias, y en niños principalmente con leucemia, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Takayasu, artritis reumatoide, síndrome de Hiper IgE, enfermedades colagenovasculares. Su manejo es esencialmente combinando el uso de esteroides sistémicos, en aplicación intravenosa en pulsos, por vía oral más aplicación tópica además de combinarlo con inmunosupresores del tipo ciclosporina o con azatioprina, ciclofosfamida o clorambucil, con ahorradores de esteroides del tipo metotrexate, micofenolato mofetilo y talidomida para casos leves, combinado con un lavado suave y gentil de la lesión con solución fisiológica y parches hidrocoloides. Hay algunos reportes de manejo con biológicos del tipo infliximab y etanercept. La evolución es variable y tiende a recidivar.

Evolución favorable de la lesión a lo largo de seis meses con el tratamiento prescrito UMAE Hospital General Centro Médico Nacional "La Raza", IMSS VANGUARDIA Y LIDEREAZGO. CASOS DE ÉXITO DE ALTA ESPECIALIDAD

Bibliografía : 1-JEADV 2009;23:1008-1017 , 2-Pediatr Dermatol.2004;21 (3)):276–277, 3-Int J Dermatol 2004; 43: 790– 800 , 4-Int J Surg 2011; 2(7): 221–224, 5-BMJ 2006;33(7560

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Dr. Jorge Ramírez Pérez Titular del Servicio de Radiología e Imagen

Imagen en Rabdomiosarcoma El Servicio de Imagenología del Hospital General del Centro Médico La Raza se distingue de sus homólogos de otras UMAES precisamente porque el nuestro es un Hospital híbrido en donde vemos todo tipo de pacientes: pacientes de urgencias, de segundo nivel y obviamente de alta especialidad. Es un centro de referencia de especialidades pediátricas y eso es precisamente lo que nos hace diferentes, viendo todo tipo de padecimientos, desde los más simples hasta los más complejos, cosas que no se pueden resolver en algún otro hospital y son las que llegan a esta UMAE.

l que se trate a pacientes pediátricos evidentemente implica un mayor cuidado pero no necesariamente hace más difíciles las cosas ni las complica para la gente experta que hay en él, más bien es un proceso diferente en situaciones que no se pueden resolver en otro lado porque no se tiene la experiencia; aquí contamos con la capacidad, la infraestructura y la experiencia para resolver ese tipo de problemas que aqueja a la población pediátrica y que ciertamente son diferentes a lo que se ve en la población adulta. Parte importante del servicio que brindamos se sustenta en la tecnología de vanguardia, que avanza a un ritmo muy acelerado, por lo que de no estar al día implica siempre un riesgo de rezagarse, porque contar con esa tecnología es costoso. Sin embargo en nuestro hospital invariablemente buscamos estar a la vanguardia y tener acceso a lo más novedoso para beneficio de nuestros pacientes. No hace mucho tiempo llegó un equipo de tomografía multicorte que es de tecnología reciente; los ultrasonidos también son de muy reciente adquisición y a partir de este año 2016 contamos con un equipo muy moderno de Resonancia Magnética de 1.5 Tesla con el cual podemos hacer estudios de todo el cuerpo: cerebro, músculo esquelético, corazón, próstata, abdomen, etcétera y tiene también programas muy especializados como para hacer tractografía en el cerebro, espectroscopia, que son métodos de imagen de la resonancia magnética muy sofisticados que se realizan para evaluar padecimientos muy específicos.

seguir a la vanguardia con este equipo, tanto en tomografía como en resonancia magnética, equipos de ultrasonido que hacen elastografía y ultrasonidos con medios de contraste, ultrasonido doppler; ante las proyecciones a futuro y la creciente demanda necesitamos seguir adquiriendo ese tipo de tecnología para seguir a la vanguardia. De no hacerlo, también hay riesgo de que la cobertura y oportunidad pudieran verse menoscabadas. Sin embargo, en los últimos años hemos estado luchando con eso subsanando diversas situaciones ya sea con la aplicación de los médicos, con el obtener esa nueva tecnología, en fin hemos buscado las alternativas para que eso no suceda; en estos momentos afortunadamente no tenemos diferimiento para los estudios en ninguno de los métodos de imagen y seguiremos

luchando en ese sentido, además de buscar tener más plazas para los médicos y seguir adquiriendo nueva tecnología para poder atender a todos nuestros pacientes. Estos escenarios de crecimiento de la demanda y de antigüedad paulatina de los equipos están

En este sentido, tanto de la tecnología como de los procedimientos y evidentemente de las necesidades del paciente, se ha vislumbrado enriquecer o modernizar para el futuro inmediato este equipo, seguirnos actualizando tanto en conocimientos como en equipamiento,

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considerados en un plan de trabajo estratégico que se presentó el año pasado y precisamente nuestras salas de Rayos X se tiene contemplado que en los próximos tres a cuatro meses cambiemos tres de las ocho salas que tenemos: dos de fluoroscopia y una sala analógica que usamos para estudios convencionales se va a convertir en digital, y para el próximo año terminar de cambiar el resto de las salas, son ocho salas de Rayos X en el segundo piso del hospital, entre ultrasonido, fluoroscopia y Rayos X convencional, donde ya se están viendo los resultados de esos programas que tenemos. Cuando el paciente escucha las palabras “Radiología e Imagen” piensa en tecnología, en aparatos que dan la sensación de mecanicidad y alejamiento. Sin embargo, el médico radiólogo, los técnicos, asistentes y personal de Enfermería son ese lado humano y están en contacto directo con el paciente, el que requiere no solo tolerancia sino un trato humanista, el que se promueve y exalta en este Servicio. Ciertamente, como en cualquier otra área de la Medicina, estamos en contacto directo con el paciente e intentamos dar un trato amable, cálido y efectivo y para ello nosotros

tenemos cursos para que esa relación del médico o del técnico con el paciente sea de calidad y con calidez. En cuanto a nuestra cartera de servicios, prácticamente hacemos todos los exámenes de Imagen que existen; la placa convencional sigue siendo uno de los más fuertes en cuanto a cantidad y frecuencia, seguido del ultrasonido que es un estudio no invasivo; tenemos tomografía computada, la resonancia magnética donde acaba de llegar un equipo, es un método de imagen muy sofisticado y que en la mayoría de las veces da el diagnóstico preciso y final. También realizamos Hemodinamia, es decir, radiología intervencionista que es tanto diagnóstica como terapéutica, con la introducción de algún catéter para hacer el diagnóstico y en algunos casos con fines terapéuticos, como destapando alguna arteria anómala, hemolizando algún tumor, etcétera. Es este un Servicio de excelencia y con calidad, donde su gente es su fundamento. Es gente con vocación y conocimiento, que se capacita y se compromete. En cuanto al personal técnico, ellos vienen de la Escuela de Profesional de Técnicos Radiólogos y sobre la marcha han recibido diversos cursos. Tenemos el curso de Protección Radiológica, el de Atención para el Paciente con Calidad y Calidez, así como diversos cursos de la Sociedad Mexicana de Radiología tanto nacionales como internacionales; nosotros vamos viendo la forma en la que el personal siga

capacitándose de manera continua. En cuanto a los médicos, la mayoría son egresados de este Servicio, que es una sede reconocida por la Universidad Nacional Autónoma de México y con un prestigio como una de las mejores del país, e igualmente reciben capacitación frecuente. Hay cursos nacionales e internacionales, hemos hecho incluso una rotación para que los médicos vayan a determinados sitios del extranjero anualmente y todo para que el paciente tenga una atención de calidad. Dentro de toda esta dinámica de modernización, tiene ya algunos años implementándose el expediente electrónico. Recientemente está consolidándose este programa para fusionar el expediente clínico electrónico con todo lo que tiene que ver el expediente que es servicio de digitalización de imagen, laboratorio, patología, endoscopía, de tal forma que en breve, el clínico podrá abrir el expediente y tener todos los datos disponibles en cualquier momento y sobre todo lo nuestro, imagen, cualquier estudio, sea radiografía convencional, ultrasonido tomografía o resonancia, todo tiene que estar integrado en un mismo expediente y facilitar el manejo para el médico clínico que atiende a ese paciente. Este nuevo sistema de conectividad nos permite interactuar ampliamente con otros Servicios. Con ello obtendremos la facilidad de que en cuanto nos pidan un estudio nosotros podemos ver todo lo relacionado con el paciente, sea antecedentes, sea estudios previos que se le han hecho, y en ese sentido poder evaluar si conviene hacer tal o cual procedimiento; asimismo, nosotros podemos dar nuestra opinión de si requiere o no requiere un procedimiento o si en algún caso ese paciente requiere un procedimiento más sofisticado y nosotros lo podemos agregar al expediente. Finalmente, sobre el compromiso y la vocación que se tiene en este Servicio en favor de la salud del paciente, invariablemente me esfuerzo buscando ser un líder en este campo y honrar la misión de transmitir esa vocación al resto del personal, creo que ya lo estamos haciendo de esa manera, estamos totalmente comprometidos con nuestros pacientes, con la Institución y en ese camino vamos a seguir, dando lo mejor de nosotros, siempre en beneficio del paciente y obviamente de nuestra Institución. Estamos a la vanguardia y en ese sentido vamos a seguir trabajando con dos aspectos fundamentales, trabajar para conseguir equipo de nueva generación y trabajar en el aspecto de la relación con los pacientes, dando un trato cálido, con oportunidad y de la mejor forma para su beneficio.

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Rabdomiosarcoma embrionario fusocelular primario de pirámide nasal derecha con involucro óseo local. Un caso de éxito. Paciente de sexo masculio, edad: 3 años, 7 meses, dx egreso: rabdomiosarcoma embrionario fusocelular primario de pirámide nasal derecha con involucro óseo local (grupo IRS III- estadio IV, T2B N1M1). Antecedentes: originario y residente de zacatecas, sin antecedentes heredofamiliares hemato-oncológicos, previamente sano. Padecimiento actual: en noviembre de 2012 con presencia de neoformación en ala nasal derecha, referida como “comedón”; posteriormente con crecimiento acelerado hasta llegar a un tamaño aproximado de 8 cms. Inicialmente manejado de forma expectante. Primera biopsia incisional: enero de 2013: RHP: fibroma con traumatismo. Se inicia tratamiento con láser, sin resolución, incrementando el tamaño de la lesión hasta alcanzar maxilar derecho, con oclusión completa de la narina ipsilateral. Se envía a esta Unidad en donde se realiza Tomografía Axial Computarizada: lisis de la pared medial del maxilar, tumoración dependiente de pirámide nasal derecha, ocupando tejidos blandos, desde el área vestibular derecha, con lisis de la pared medial del maxilar y extensión hasta la órbita correspondiente. Inicia tratamiento con quimioterapia de primera línea con esquema VAC (vincrstina, actinomicina, ciclofosfamida) en septiembre de 2013, recibiendo un total de 7 ciclos. En enero de 2014 se realiza por parte de Oncocirugía Pediatrica segunda revisión con resección tumoral nasal derecha y colocación de colgajo cutáneo, reportando como hallazgos transquirúrgicos: tumor de bordes regulares, muy vascularizado, con RHP: rabdomiosarcoma embrionario con fibrosis e inflamación nasogeniana. En febrero de 2014 por respuesta parcial y progresión tumoral se cambia a segunda línea de quimioterapia con esquema VIP (etopósido, ifosfamida, cisplatino), de los cuales recibió 5 ciclos efectivos, siendo enviado a radioterapia,

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la cual le fue suministrada del 18/06/ al 22/07/2014, recibiendo un total de 41.1gy en 23 fracciones, durante rt se administró quimioterapia concomitante con vincristina y ciclofosfamida. Posterior a radioterapia recibe 3 ciclos más de quimioterapia segunda línea, recibiendo un total de 8 ciclos. Última hospitalización del 23 al 27 de octubre 2014. Paciente que abandona tratamiento oncológico. Dra. Elvira Aparicio Cruz, Oncología Pediátrica Dra. Agustina Cruz Cruz, Oncología Pediátrica Dr. Juan Manuel Moreno Martínez, Radiología e Imagen Dr. Jorge Ramírez Pérez, Radiología e Imagen

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Dra. María de Jesús Ramírez Martínez Titular del Servicio de Prevención y Promoción a la Salud de los Trabajadores IMSS

Por un entorno laboral saludable Es un Servicio médico preventivo, vigilante de la salud del trabajador; gestor de la atención médica, promotor de estilos de vida saludable y de ambientes de trabajo seguros y saludables.

esde sus inicios la Misión es y ha sido “Contribuir a mejorar la calidad de vida de las y los trabajadores y sus familias” mediante estrategias de prevención, de vigilancia de la salud y del medio ambiente de trabajo, participando en el proceso de reincorporación laboral oportuna, ya que los trabajadores son una pieza clave en el quehacer diario de las áreas médicas y no médicas. La Visión es ser una Unidad multidisciplinaria de referencia nacional en el desarrollo de estilos de vida saludables mediante la educación para la salud, capacitación, investigación y la participación de los trabajadores, en tanto que su Objetivo es: Contribuir a mejorar la calidad de vida de las y los trabajadores mediante la estrategia

PREVENIMSS, paquete de acciones médico preventivas encaminadas a la promoción de la salud, la prevención de daños, vigilancia de la salud y del medio ambiente de trabajo, gestoría médico administrativa para la reincorporación laboral oportuna de las y los trabajadores con incapacidad temporal para el trabajo y asistencia médica de primeros auxilios. Las acciones que se desarrollan en el Servicio están vinculadas al Plan Nacional de Desarrollo 20132018 y al Programa Institucional del IMSS (PIIMSS) 2013-2018, con la estrategia de protección, promoción y prevención como eje prioritario para el mejoramiento de la salud. Al convertirse el hospital en Unidad Médica de Alta Especialidad en 2004, el entonces Director, Dr. Jaime Antonio Zaldívar Cervera, brindó todo su apoyo para las propuestas de intervención con una estrategia básica de prevención, promoción, capacitación, detección temprana de enfermedades, intervención médica y seguimiento de los trabajadores. El éxito del Servicio fue el reconocimiento del personal y los resultados obtenidos en 10 años, ya que al analizar la productividad y los resultados de las acciones se observó que las consultas habían disminuido y que los trabajadores que se detectaban con enfermedades crónicas estaban controlados; además de la disminución en el promedio de días por enfermedad general y riesgos de trabajo.

Dos casos de éxito en apoyo de los trabajadores de la Unidad Caso 1: Displasia cervical GIII y carcinoma GV: Femenina de 45 años que acude al Servicio de Prevención y Promoción de la Salud para trabajadores para las acciones de Atención

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Preventiva Integrada y Evaluación Médica Periódica. Se realiza Papanicolaou con resultado de Displasia cervical GIII. Se hace gestión y referencia con 4 308 a Gineco Oncología del CMNR para su atención prioritaria, donde posterior a protocolo de estudio realizan biopsia con resultado de carcinoma Grado V; la programan para cirugía: Histerectomía total abdominal con oferectomía bilateral y se retiran 26 ganglios; el diagnóstico histopatológico fue de Carcinoma Microinvasor. Actualmente la paciente fue dada de alta en control con valoraciones cada 6 meses. Caso 2: Tumor de mama: Femenina 48 años que acudió al Servicio de Prevención y Promoción de la Salud para TIMSS por tumoración en mama derecha de aproximadamente 4.5 cm el 27 de noviembre de 2015, refiriendo que se le tomó biopsia de mama el 06 de noviembre de 2015, por lo que solicitamos el resultado de la biopsia vía correo a la Coordinación de la Delegación Oriente del Estado de México, el que nos envían por la misma vía con Dx. de Carcinoma de Conductos Infiltrante sin patrón específico, poco diferenciado grado 3, maligno. Se realiza gestión y referencia con 4 308 a Gineco Oncología del CMNR; gracias a la gestión fue valorada el mismo 27 de noviembre de 2015, donde inician protocolo de estudio y manejo. Se realiza en esta UMAE Tomografía Axial Computarizada de abdomen, Ultrasonido Axilar, Ecocardiograma transtorácico para agilizar su atención y tratamiento. Inicia ciclos de quimioterapia, actualmente la paciente se encuentra estable y laborando desde el 23 de Mayo de 2016. Ambos son casos detectados en el Servicio y que dada la gestión han cursado con un diagnóstico temprano y redundando en oportuno tratamiento, permitiendo a más trabajadoras reincorporarse a su vida laboral y familiar.

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