דגשים תזונתיים אצל חולי ניוון שרירים דושן ובקר

‫דגשים תזונתיים בילדים עם‬ ‫מחלת דושן או בקר‬ ‫תמר יובל – דיאטנית קלינית‪.‬‬

‫עיקרי ההרצאה‬

‫‪ ‬הערכה תזונתית )מדידות אנטרופומטריות‪,‬‬ ‫הערכת גדילה‪ ,‬משקל גוף רצוי(‪.‬‬

‫‪‬‬

‫השמנה‪.‬‬

‫‪‬‬

‫תת משקל‪.‬‬

‫‪‬‬

‫טיפול בסטרואידים‬

‫‪‬‬

‫אוסטיאופורוזיס‪.‬‬

‫למה זה בכלל חשוב?!?‬

‫‪ ‬מצב תזונתי ירוד יכול להתדרדרות במצב‬ ‫ולהחמיר כל סיבוך אפשרי‪.‬‬

‫‪ ‬תזונה לא מתאימה ובעיות תזונתיות נפוצות‬ ‫בסובלים ממחלות נוירומוסקולריות‪.‬‬

‫‪ ‬האבחנה והטיפול מורכבים ודורשים ערנות‬ ‫מצד המטפלים‪.‬‬

‫הערכה תזונתית‬ ‫מדידות אנטרופומטריות‬ ‫משקל‪:‬‬ ‫‪ ‬במשקל ישיבה‬ ‫‪ ‬במשקל לכיסאות גלגלים‪.‬‬ ‫גובה‪:‬‬ ‫‪‬‬

‫גובה ‪ /‬אורך‪.‬‬

‫‪‬‬

‫מוטת ידיים‪.‬‬

‫‪‬‬

‫אורך זרוע )‪(upper arm length‬‬

‫‪‬‬

‫אורך ברך )‪(knee-hight‬‬

‫‪UPTODATE: Measurement of growth in children‬‬

‫הערכה תזונתית‬ ‫מדידות אנטרופומטריות – המשך‬ White children: Boys:height = 40.54 + (2.22 x knee height) Girls: height = 43.21 + (2.15 x knee height( Black children: Boys: height = 39.60 + (2.18 x knee height) Girls: height = 46.59 + (2.02 x knee height)

‫יש להיות עקביים עד כמה שניתן בשיטת‬ .‫המדידה‬ UPTODATE: Measurement of growth in children

‫הערכה תזונתית‬ ‫הערכת גדילה‬ ‫עקומות גדילה ‪ -‬משקפות את דפוס הגדילה של‬ ‫הילד‪.‬‬

‫האם ניתן להציב על עקומות גדילה של‬ ‫‪ CDC‬או ‪?WHO‬‬

‫גיל‬

‫‪ %‬ממסת השריר‬ ‫הצפויה‬

‫‪6‬‬

‫‪60%‬‬

‫‪16‬‬

‫‪20%‬‬

‫ירידה ממוצעת של ‪4%‬‬ ‫בשנה במסת השריר בין‬ ‫גילאים ‪ 6-17‬שנים‪.‬‬ ‫‪Griffith R.D, et al. Arch Dis Child, 63: 1256-1258; 1988‬‬ ‫‪Wiilig T.M, et al, DMCN, 35: 1074-1082; 1993‬‬

‫הערכה תזונתית ‪ -‬המשך‬

‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫בדיקה קלינית‪.‬‬ ‫רישום אכילה‪.‬‬ ‫בדיקות מעבדה‪.‬‬ ‫הערכת הצרכים התזונתיים‪.‬‬

‫‪:‬הערכת הצרכים האנרגטיים‬ ‫= )‪)Schofield Wt (1985‬גילאים ‪(10-17‬‬ ‫‪REE = (17.7 * wt + 657) * 4.182 / 1000‬‬ ‫‪Elliott S.A, et al. EJPN, 16:631-5; 2011‬‬

‫הערכת צרכי החלבון‬

‫‪‬‬

‫אין המלצות מיוחדות‪.‬‬

‫‪‬‬

‫יש להקפיד על כמות מספקת של חלבון איכותי‪.‬‬

‫דפוסי הגדילה האופייניים‬

‫‪‬‬

‫עד גיל ‪ – 10‬השמנה‬

‫‪‬‬

‫מעל גיל ‪ – 13‬משקל ירוד ‪ /‬תת תזונה‪.‬‬

Natural evolution of weight status in Duchenne muscular dystrophy: a retrospective audit W:A 85120%

‫משקל תקין‬

120150%

‫השמנה‬ ‫מתונה‬

≥150%

‫השמנה‬

Martigne L, et al Br J Nut. 105(10): 1486-91; 2011

‫דפוסי הגדילה האופיינים ‪ -‬המשך‬ ‫גובה‬

‫‪ ‬בעשור הראשון לחיים גדילה שווה או מעט מתחת‬ ‫לעקומת גובה‪/‬גיל של ‪ CDC‬או ‪.WHO‬‬

‫‪ ‬בעשור השני לחיים – ירידה ל ‪ <5%‬בעקומת‬ ‫גובה‪/‬גיל‪.‬‬

‫‪ ‬פגיעה בגדילה בין השאר בשל תזונה לקויה‪,‬‬ ‫והעדר נשיאת משקל‪.‬‬

‫השמנה‬

‫‪‬‬

‫שכיחה בעיקר מגיל ‪.7‬‬

‫‪‬‬

‫מופיעה בכ ‪ 44%‬מהילדים בגילאים ‪.9-13‬‬

‫‪ ‬נובעת ממאזן אנרגיה חיובי וקשורה גם לטיפול‬ ‫בסטרואידים‪.‬‬

‫‪ ‬מחמירה קשיי התניידות ומקשה על הטיפול‪.‬‬

‫השמנה ‪ -‬המשך‬ ‫טיפול‬

‫‪‬‬

‫האם יש צורך?‬

‫‪‬‬

‫בטיחות הירידה במשקל ‪-‬‬

‫ במבוגרים בדיאטה דלה בקלוריות ‪ 30%‬מהמשקל‬‫שירד מקורו בפירוק שריר‪.‬‬

‫‪Truby H, et al BMJ 332: 1309-11; 2006‬‬

‫ מחקר ב ‪ 2‬ילדים שקיבלו דיאטה דלה בקלוריות‬‫)בפיקוח הדוק(‪ :‬עליה בניידות ללא התדרדרות‬ ‫במסת השריר או בתפקודו‪.‬‬ ‫‪Edwards R.H.T, et al DMCN 26(3): 384-90; 1984‬‬

‫השמנה ‪ -‬המשך‬ ‫טיפול ‪ -‬המשך‬

‫‪‬‬

‫בטיחות הירידה במשקל ‪-‬‬

‫‪ -‬חסרים תזונתיים‪.‬‬

‫‪ -‬השמנה מתונה גורם מגן?‬

‫יש לשקול כל מקרה לגופו‪.‬‬ ‫ירידה מתונה של ‪ 1-2‬ק"ג‪/‬בחודש בלבד‪.‬‬ ‫הטיפול המיטבי – מניעה!‬

‫תת משקל‬

‫‪‬‬

‫ב ‪ 44%‬מהחולים מופיע בסביבות גיל ‪.13‬‬

‫‪‬‬

‫סיבות אפשריות‪:‬‬

‫‪ -‬ירידה בתפקוד הראתי‪.‬‬

‫ בעיות במערכת העיכול )דיספגיה‪ ,‬רפלוקס‪ ,‬עיכוב‬‫בריקון הקיבה וכד'(‪.‬‬

‫תת משקל ‪ -‬המשך‬

‫‪‬‬

‫רעב ממושך פוגע בשרירים בגלל‪:‬‬

‫‪ -‬ירידה בחומרי אנרגיה זמינים‪.‬‬

‫‪ -‬שימוש ב ‪ BCAA‬לשם אנרגיה‪.‬‬

‫‪ ‬רעב פוגע בפוטנציאל הגוף להתמודד עם מחלה‬ ‫או פגיעה‪.‬‬

‫סטרואידים ‪ -‬תופעות לוואי‬

‫סטרואידים ‪ -‬תופעות לוואי‬ ‫אי סבילות לגלוקוז ‪ /‬תנגודת לאינסולין –‬ ‫טיפול תזונתי‪:‬‬

‫‪‬‬

‫הפחתת סוכרים פשוטים בתפריט‪.‬‬

‫‪ ‬פיזור פחמימות ע"פ היום והגבלת כמותן‬ ‫בארוחה‪.‬‬

‫‪ ‬העדפת פחמימות מורכבות‪ ,‬עשירות בסיבים‬ ‫ובעלות ‪ GI‬נמוך )קטניות‪ ,‬שיבולת שועל‪ ,‬אול בראן‪,‬‬ ‫לחם שיפון‪ ,‬תפוח‪ ,‬אשכולית וכד'(‪.‬‬

‫אוסטיאופורוזיס‬ ‫תופעה שכיחה שההיארעות שלה עולה עם הגיל‪,‬‬ ‫אובדן כושר התנועה וטיפול בסטרואידים‪.‬‬

‫‪Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010‬‬

‫תוספי תזונה‬

?‫מולטי ויטמין‬ Radley H.G et al, Int J of Biochem & cell biol, 43(12): 1651-4, 2006



‫תוספי תזונה‬ ‫רכיב תזונה‬

‫מקורות מהמזון‬

‫קואנזים ‪ Q10‬סויה‪ ,‬שומשום‪ ,‬איברים פנימיים‪ ,‬תרד‪,‬‬ ‫ברוקולי‪ ,‬בוטנים וכד'‪.‬‬ ‫קראטינין‬

‫מהחי בלבד ‪ -‬בשר‪ ,‬דגים‪ ,‬עוף‪.‬‬

‫גלוטמין‬

‫מאוד נפוצה‪ .‬בשר‪ ,‬עוף‪ ,‬דגים‪ ,‬מוצרי חלב‪,‬‬ ‫קטניות‪ ,‬ביצים וכד'‪.‬‬

‫ארגינין‬

‫אגוזים‪ ,‬זרעים‪ ,‬קטניות‪ ,‬דגנים מלאים‪,‬‬ ‫דגנים מלאים וכד'‪.‬‬

‫לסיכום‬

‫‪‬‬

‫‪‬‬ ‫‪‬‬

‫‪‬‬

‫הפרעות תזונתיות תורמות משמעותית לתחלואה‬ ‫ותמותה במחלות נוירומוסקולריות‪.‬‬ ‫מדדי מעקב רגילים בעיתים לשימוש‪.‬‬ ‫שמירה על צריכה קלורית מומלצת‪ ,‬תוך מעקב‬ ‫משקל‪ ,‬יכולה להקל ו‪/‬או להאט את ההתדרדרות‬ ‫הנשימתית‪.‬‬ ‫הערכה תזונתית צריכה להיות חלק מכל בדיקה‬ ‫תקופתית‪.‬‬

?‫מתי להפנות לדיאטנית‬

Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010