דגשים תזונתיים בילדים עם מחלת דושן או בקר תמר יובל – דיאטנית קלינית.
עיקרי ההרצאה
הערכה תזונתית )מדידות אנטרופומטריות, הערכת גדילה ,משקל גוף רצוי(.
השמנה.
תת משקל.
טיפול בסטרואידים
אוסטיאופורוזיס.
למה זה בכלל חשוב?!?
מצב תזונתי ירוד יכול להתדרדרות במצב ולהחמיר כל סיבוך אפשרי.
תזונה לא מתאימה ובעיות תזונתיות נפוצות בסובלים ממחלות נוירומוסקולריות.
האבחנה והטיפול מורכבים ודורשים ערנות מצד המטפלים.
הערכה תזונתית מדידות אנטרופומטריות משקל: במשקל ישיבה במשקל לכיסאות גלגלים. גובה:
גובה /אורך.
מוטת ידיים.
אורך זרוע )(upper arm length
אורך ברך )(knee-hight
UPTODATE: Measurement of growth in children
הערכה תזונתית מדידות אנטרופומטריות – המשך White children: Boys:height = 40.54 + (2.22 x knee height) Girls: height = 43.21 + (2.15 x knee height( Black children: Boys: height = 39.60 + (2.18 x knee height) Girls: height = 46.59 + (2.02 x knee height)
יש להיות עקביים עד כמה שניתן בשיטת .המדידה UPTODATE: Measurement of growth in children
הערכה תזונתית הערכת גדילה עקומות גדילה -משקפות את דפוס הגדילה של הילד.
האם ניתן להציב על עקומות גדילה של CDCאו ?WHO
גיל
%ממסת השריר הצפויה
6
60%
16
20%
ירידה ממוצעת של 4% בשנה במסת השריר בין גילאים 6-17שנים. Griffith R.D, et al. Arch Dis Child, 63: 1256-1258; 1988 Wiilig T.M, et al, DMCN, 35: 1074-1082; 1993
הערכה תזונתית -המשך
בדיקה קלינית. רישום אכילה. בדיקות מעבדה. הערכת הצרכים התזונתיים.
:הערכת הצרכים האנרגטיים = ))Schofield Wt (1985גילאים (10-17 REE = (17.7 * wt + 657) * 4.182 / 1000 Elliott S.A, et al. EJPN, 16:631-5; 2011
הערכת צרכי החלבון
אין המלצות מיוחדות.
יש להקפיד על כמות מספקת של חלבון איכותי.
דפוסי הגדילה האופייניים
עד גיל – 10השמנה
מעל גיל – 13משקל ירוד /תת תזונה.
Natural evolution of weight status in Duchenne muscular dystrophy: a retrospective audit W:A 85120%
משקל תקין
120150%
השמנה מתונה
≥150%
השמנה
Martigne L, et al Br J Nut. 105(10): 1486-91; 2011
דפוסי הגדילה האופיינים -המשך גובה
בעשור הראשון לחיים גדילה שווה או מעט מתחת לעקומת גובה/גיל של CDCאו .WHO
בעשור השני לחיים – ירידה ל <5%בעקומת גובה/גיל.
פגיעה בגדילה בין השאר בשל תזונה לקויה, והעדר נשיאת משקל.
השמנה
שכיחה בעיקר מגיל .7
מופיעה בכ 44%מהילדים בגילאים .9-13
נובעת ממאזן אנרגיה חיובי וקשורה גם לטיפול בסטרואידים.
מחמירה קשיי התניידות ומקשה על הטיפול.
השמנה -המשך טיפול
האם יש צורך?
בטיחות הירידה במשקל -
במבוגרים בדיאטה דלה בקלוריות 30%מהמשקלשירד מקורו בפירוק שריר.
Truby H, et al BMJ 332: 1309-11; 2006
מחקר ב 2ילדים שקיבלו דיאטה דלה בקלוריות)בפיקוח הדוק( :עליה בניידות ללא התדרדרות במסת השריר או בתפקודו. Edwards R.H.T, et al DMCN 26(3): 384-90; 1984
השמנה -המשך טיפול -המשך
בטיחות הירידה במשקל -
-חסרים תזונתיים.
-השמנה מתונה גורם מגן?
יש לשקול כל מקרה לגופו. ירידה מתונה של 1-2ק"ג/בחודש בלבד. הטיפול המיטבי – מניעה!
תת משקל
ב 44%מהחולים מופיע בסביבות גיל .13
סיבות אפשריות:
-ירידה בתפקוד הראתי.
בעיות במערכת העיכול )דיספגיה ,רפלוקס ,עיכובבריקון הקיבה וכד'(.
תת משקל -המשך
רעב ממושך פוגע בשרירים בגלל:
-ירידה בחומרי אנרגיה זמינים.
-שימוש ב BCAAלשם אנרגיה.
רעב פוגע בפוטנציאל הגוף להתמודד עם מחלה או פגיעה.
סטרואידים -תופעות לוואי
סטרואידים -תופעות לוואי אי סבילות לגלוקוז /תנגודת לאינסולין – טיפול תזונתי:
הפחתת סוכרים פשוטים בתפריט.
פיזור פחמימות ע"פ היום והגבלת כמותן בארוחה.
העדפת פחמימות מורכבות ,עשירות בסיבים ובעלות GIנמוך )קטניות ,שיבולת שועל ,אול בראן, לחם שיפון ,תפוח ,אשכולית וכד'(.
אוסטיאופורוזיס תופעה שכיחה שההיארעות שלה עולה עם הגיל, אובדן כושר התנועה וטיפול בסטרואידים.
Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010
תוספי תזונה
?מולטי ויטמין Radley H.G et al, Int J of Biochem & cell biol, 43(12): 1651-4, 2006
תוספי תזונה רכיב תזונה
מקורות מהמזון
קואנזים Q10סויה ,שומשום ,איברים פנימיים ,תרד, ברוקולי ,בוטנים וכד'. קראטינין
מהחי בלבד -בשר ,דגים ,עוף.
גלוטמין
מאוד נפוצה .בשר ,עוף ,דגים ,מוצרי חלב, קטניות ,ביצים וכד'.
ארגינין
אגוזים ,זרעים ,קטניות ,דגנים מלאים, דגנים מלאים וכד'.
לסיכום
הפרעות תזונתיות תורמות משמעותית לתחלואה ותמותה במחלות נוירומוסקולריות. מדדי מעקב רגילים בעיתים לשימוש. שמירה על צריכה קלורית מומלצת ,תוך מעקב משקל ,יכולה להקל ו/או להאט את ההתדרדרות הנשימתית. הערכה תזונתית צריכה להיות חלק מכל בדיקה תקופתית.
?מתי להפנות לדיאטנית
Bushby K, et al, Lancet Neuro, 9:199-89; 2010