ESPINHA BÍFIDA
Prof MSc: Ghiséle Alves Ferreira
ESPINHA BÍFIDA A espinha bífida é um defeito congênito no qual uma área da coluna vertebral não se forma adequadamente, deixando uma parte da medula espinhal e nervos espinhais expostos através de uma abertura nas costas do feto.
ESPINHA BÍFIDA A maioria das condições consideradas como espinha bífida está associada à uma falha no processo de fusão anormal do tubo neural, fechamento ou ambos. Sendo também conhecidos como defeitos do tubo neural (DTNs).
PREVALÊNCIA A prevalência de espinha bífida no Brasil é de aproximadamente de 1 a cada 1000 nascimentos. No estado de São Paulo a prevalência antes da fortificação de farinhas de trigo e milho com ácido fólico era de 1 em 1000 e após projeto de fortificação notou-se uma redução de cerca de 50% caindo para 0,5 a cada 1000 nascimentos.
DIAGNÓSTICO DE ESPINHA BÍFIDA O rastreamento e diagnóstico de Espinha Bifida pode ser realizado a partir de 11 semanas já no US Morfológico entre 11-14 semanas. Classicamente esse diagnóstico somente era realizado a partir de 18 semanas ou no US Morfológico do 2º trimestre (20-24 semanas).
DIAGNÓSTICO NO US MORFOLÓGICO 1º TRIMESTRE: No US Morfológico do 1º trimestre é importante avaliação minuciosa do SNC no qual a avaliação do 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana deve ser estudada. Uma boa imagem para avaliar a Translucência Nucal é fundamental para também ser possível avaliar 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana.
CLASSIFICAÇÃO DE ESPINHA BÍFIDA Podemos ter os defeitos fechados conhecido como espinha bífida oculta e os defeitos abertos como mielomeningocele, mielocele e raquisquise.
ESPINHA BÍFIDA A Espinha Bífida ou Mielomeningocele é a anomalia congênita mais comum do sistema nervoso central. Apresenta uma incidência aproximada de 1/1000 nascidos vivos no Brasil. É uma anomalia compatível com a vida e consiste em uma abertura na coluna (arco vetebral) do feto por onde ocorre a exposição das raízes nervosas da medula ao líquido amniótico. Mielomeningocele Sem a proteção de uma pele normal, este tecido nervoso sofre novo dano secundário à exposição ao líquido amniótico e trauma contra a parede uterina. Pode levar à paralisia dos membros inferiores, atraso no desenvolvimento intelectual, alterações intestinais, urinárias e ortopédicas.
LESÃO A lesão na coluna pode estar associada a uma lesão cerebral denominada Malformação de Arnold Chiari II, caracterizada por um formato da cabeça que se assemelha a um limão, acumúlo de líquido no pólo cefálico (ventriculomegalia) e alteração do cerebelo (estrutura responsável pelo equilíbio) que assume o formato de banana.
DIAGNÓSTICO A ultrassonografia morfológica fetal de 1º trimestre (realizada entre 11 a 13 semanas e 6 dias de gravidez) tem como objetivo realizar um rastreamento para Síndrome de Down mas também permite rastrear a espinha bífida. Fetos com o defeito na coluna apresentam o desaparecimento de uma cavidade dentro do cérebro denominada translucência intra-craniana (região correspondente ao quarto ventrículo).
DIAGNÓSTICO O rastreamento precoce permite o aconselhamento do casal, discussão sobre as formas possíveis de tratamento e programação da correção cirúrgica intra-uterina nos casos selecionados.
E AINDA... Nos casos em que o diagnóstico não foi suspeitado no 3o mês da gestação, ele será realizado a partir do segundo trimestre, frequentemente no exame morfológico do 2o trimestre, com a visibilização direta do defeito na coluna e das alterações cerebrais associadas.
TRATAMENTO Até alguns anos atrás, a correção da espinha bífida era realizada apenas após o nascimento. Aproximadamente 80% das crianças operadas no período neonatal necessitavam de cirurgias para colocação de drenos (drenos ventrículo-peritoneais) no cérebro. Grande parte desses bebês, precisavam de cirurgias repetidas que levavam a uma progressiva redução da capacidade intelectual e altas taxas de óbito de até 15% dessas crianças até o 5o ano de vida.
CIRURGIA AS CEGAS ( ABERTA) ... Os bebês com espinha bífida poderiam ser tratados ainda dentro do útero por cirurgia aberta (técnica demostrada ao lado). Esses bebês evoluíram com significativo aumento na chance de deambular, melhora significativa no desenvolvimento intelectual e menor necessidade de colocação de drenos cerebrais após o nascimento. Desde então, o tratamento intra-uterino por cirurgia aberta no útero tem sido o tratamento de escolha para fetos selecionados com espinha bífida.
PORÉM... Porém, nem todos os bebes podem ser operados durante a gestação. Existem algumas indicações específicas entre elas, a idade gestacional entre 19 e 26 semanas, aberturas na coluna localizadas entre a primeira vértebra torácica e primeira vértebra sacral, presença de alterações cerebrais associadas e ausência de outras malformações fetais ou síndromes graves.
OUTRAS TÉCNICAS CIRÚRGICAS...
Outras técnicas têm sido desenvolvidas para a correção da espinha bífida, entre elas a correção endoscópica por fetoscopia. Até o momento, essa é uma técnica de caráter experimental, sem benefícios neurológicos comprovados e que ainda requer estudos bem conduzidos.
OPÇÕES DE TRATAMENTO ESPINHA BIFIDA
Acompanhamento sem tratamento intra-utero. Considerar Cirurgia Intra-utero para correção.
O ESTUDO MOMS ( MANAGEMENT OF MYELOMENINGOCELE STUDY ) QUE FOI PUBLICADO EM MARÇO DE 2011 NO NEW ENGLAND JOURNAL ... mostra que ficou estabelecido a superioridade da correção
intra-útero em comparação com a conduta conservadora de tratamento pós-natal, reduzindo a necessidade de derivação ventrículo-peritoneal no período pós-natal (40% no grupo da cirurgia fetal e 82% no grupo controle);
...melhora motora no grupo da cirurgia fetal (42% andando independente no grupo da cirurgia fetal e 21% no grupo controle) e reversão da herniação do tronco cerebral (36% e 4% dos recém-nascidos respectivamente).
QUE CASOS PODEM SER CANDIDATOS À CIRURGIA INTRA-UTERINA? Gestações Únicas; Idade Gestacional no momento da cirurgia menor que 27 semanas; Nível da Lesão entre T1-S1; Evidência de Herniação do Cerebelo Cariótipo normal; Índice de Massa Corpórea menor que 40; Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro
CIRURGIA FETAL ESPINHA BÍFIDA FETOSCÓPICA HÍBRIDA
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