Справочник врача общей практики-2011-04-блок by Игорь Чуриков

СВОП 4/2011

Научно-практический журнал для специалистов первичного звена здравоохранения

На правах рекламы

108 МИНУТ, КОТОРЫЕ ПОТРЯСЛИ МИР

Исполнилось 50 лет со дня первого полета человека в космос. Им стал наш соотечественник Юрий Гагарин. Минувший век не однажды испытывал Россию на потрясения. В памяти людской – черные дни революций, голода, террора, войн. И если без квасного пафоса, положа руку на сердце: наша история скудна на события, напоенные светом. Среди таковых два можно смело вписать в рейтинг самых выдающихся. Те, кои не изгладятся в памяти поколений, несмотря на конъюнктуру экономических и идеологических зигзагов. Первое – это, несомненно, Великая Победа великого народа в самой кровопролитной войне во имя Отечества. И второе – 108 минут космического спринта, потрясшего мир 12 апреля 1961 г. Два, казалось бы, взаимоисключающих события, в действительности взаимообусловлены, взаимозависимы. Страна, не оправившаяся от ран, не успев воздать должное бойцам и командирам, труженикам тыла за их неимоверный подвиг в войне, взяла невиданные рубежи в научном познании Вселенной. В конструкторских бюро, в «шарашках», в заводских цехах, под присмотром идеологических вертухаев и без оных, ожесточенно трудились люди, не избалованные временем и властью. Как всегда бывало в России, трудились нацеленные на результат. На победу. И она пришла, продемонстрировав миру научный, производственный и военный потенциал тогдашнего СССР, не сломленного фашизмом и готового впредь отстаивать свои рубежи. Она пришла – эта победа, именуемая на этот раз космической. В ее слагаемых – масса составляющих, определяющих мощь и незыблемость государства. Пришла она в облике улыбчивого русского парня из Гжатска, вчерашнего школьника, учащегося Люберецкого ремесленного училища, выпускника Саратовского индустриального техникума и Чкаловского военного авиационного училища летчиков имени К.Е. Ворошилова. Имя ему – Юрий Гагарин. На его месте мог быть любой другой из первого отряда космонавтов. Он не превосходил коллег по физическим показателям или в знании техники. Доброе лицо, широкая душа, открытая улыбка – таким он предстал перед народами мира после 108 минут полета как символ русскости. Его биография, заслуги, награды – все, что связано с первым космонавтом, вошло в хрестоматии. Не в том суть. Она в том, что его имя связано с ярчайшей страницей советской и российской истории, которую пока не удалось затмить событиями подобного уровня. Ведь это в нашем менталитете: можем, если захотим. На снимке: Народ, свершивший праздник начала космичепервая ской эры, несомненно, заслужил его. А значит, заслуфотография жили и потомки. Но не для того, чтобы почивать на Юрия Гагарина лаврах былых побед, а для свершений новых, не мепосле нее громких. приземления. Ее автор – фотокорреспондент газеты ПриВО «За Родину» В. Ляшенко.

Валентин Перов, главный редактор издательства «Наука и культура»

Â·¹ Ç·Î s ¯ ¦ª©³ ¡ ´«« ¡© ¤²£ ª¦§ ¢ ¤® ¨¡ £ § ¯ ¤ ¶£ ¿¾Å¾ÊØÐÆÔÂ ¿ÌÉÆ¹Ä ½ÄØ ÉÌÃÇ»Ç½ÁË¾Ä¾Â ÌÐÉ¾¿½¾ÆÁÂ À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁØ É¹ÀÆÇ¼Ç ÌÉÇ»ÆØ t ÇË ¼Ä¹»ÆÔÎ »É¹Ð¾Â Á ÁÎ À¹Å¾ÊËÁË¾Ä¾Â É¹ÀÄÁÐÆÔÎ Ä¾Ð¾ºÆÇ ÈÉÇÍÁÄ¹ÃËÁÐ¾ÊÃÁÎ ÌÐÉ¾¿½¾ÆÁÂ ½Ç ÉÌÃÇ»Ç½ÁË¾Ä¾Â À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁØ ÅÌÆÁÏÁÈ¹ÄÕÆÇ¼Ç É¾¼ÁÇÆ¹ÄÕÆÇ¼Ç Á Í¾½¾É¹ÄÕÆÇ¼Ç ÌÉÇ»Æ¾Â

½ÊÇÄ·Â¼ ÃÅ½ÄÅ ÆÇÅÎ¿É·ÉÓ

x Ç È¾ÉÊÈ¾ÃËÁ»¹Î É¹À»ÁËÁØ ÇË¾Ð¾ÊË»¾ÆÆÇ¼Ç Á À¹ÉÌº¾¿ÆÇ¼Ç À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁØ x Çº ÇÉ¼¹ÆÁÀ¹ÏÁÁ É¹ºÇËÔ Å¾½ÁÏÁÆÊÃÁÎ ÌÐÉ¾¿½¾ÆÁÂ x Ç ÆÇ»ÔÎ À¹ÃÇÆÇ½¹Ë¾ÄÕÆÔÎ Á ÆÇÉÅ¹ËÁ»ÆÔÎ ¹ÃË¹Î É¾¼Ä¹Å¾ÆËÁÉÌ×ÒÁÎ Å¾½ÁÏÁÆÊÃÌ× , ½¾ØË¾ÄÕÆÇÊËÕ x Çº ÁÆË¾É¾ÊÆÇÅ É¾¼ÁÇÆ¹ÄÕÆÇÅ Á À¹ÉÌº¾¿ÆÇÅ ÇÈÔË¾ » ÊÍ¾É¾ À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁØ x Ç É¹ºÇË¾ ¤¨¬ » ÊÁÊË¾Å¹Î §¥ª Á ¥ª x Ç Ä¾Ã¹ÉÊË»¾ÆÆÇÅ Çº¾ÊÈ¾Ð¾ÆÁÁ x Çº ÌÈÉ¹»Ä¾ÆÁÁ Ã¹Ð¾ÊË»ÇÅ x Ç ÈÊÁÎÇÄÇ¼ÁÁ ÌÈÉ¹»Ä¾ÆÁØ x Ç ÈÇ½¼ÇËÇ»Ã¾ Ã¹½ÉÇ» x Ç É¾Ñ¾ÆÁÁ ËÉÌ½Ç»ÔÎ Á ÊÇÏÁ¹ÄÕÆÔÎ »ÇÈÉÇÊÇ» ¹ Ë¹Ã¿¾ Æ¹ÂËÁ ÅÆÇ¼Ç ½ÉÌ¼ÇÂ ÁÆË¾É¾ÊÆÇÂ Á ¹ÃËÌ¹ÄÕÆÇÂ ÁÆÍÇÉÅ¹ÏÁÁ Æ¾ÇºÎÇ½ÁÅÇÂ ÉÌÃÇ»Ç½Á Ë¾ÄØÅ ÌÐÉ¾¿½¾ÆÁÂ À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁØ ½ÄØ ÈÉÁÆØËÁØ ÖÍÍ¾ÃËÁ»ÆÔÎ ÌÈÉ¹»Ä¾ÆÐ¾ÊÃÁÎ É¾Ñ¾ÆÁÂ

ÊÇÄ·Â ¿¾»·¼ÉÈÖ ¾»·É¼ÂÓÈÁ¿Ã ÅÃÅÃ ¦·ÄÅÇ·Ã· Ä¹»ÆÔÂ É¾½¹ÃËÇÉ ¿ÌÉÆ¹Ä¹ t ÖÂÁÅ¹ ½ Å Æ ÈÉÇÍ¾ÊÊÇÉ ¹Ã¹½¾ÅÁÃ © ¥¦ ½ÁÉ¾ÃËÇÉ ¦¡¡ ÇºÒ¾ÊË»¾ÆÆÇ¼Ç À½ÇÉÇ»ÕØ Á ÌÈÉ¹»Ä¾ÆÁØ À½É¹»ÇÇÎÉ¹Æ¾ÆÁ¾Å

ÊÇÄ·Â Ç·ÈÆÇÅÈÉÇ·ÄÖ¼ÉÈÖ ÉÅÂÓÁÅ ÆÅ ÆÅ»Æ¿ÈÁ¼ r Ð¾É¾À Ã¹Ë¹ÄÇ¼ ¹¼¾ÆËÊË»¹ ©ÇÊÈ¾Ð¹ËÕ Á ¨É¾ÊÊ¹ ©ÇÊÊÁÁ s ÈÇ½ÈÁÊÆÇÂ ÁÆ½¾ÃÊ r Ð¾É¾À Ã¹Ë¹ÄÇ¼ ¨ÇÐË¹ ©ÇÊÊÁÁ s ÈÇ½ÈÁÊÆÇÂ ÁÆ½¾ÃÊ r Ð¾É¾À É¾½¹ÃÏÁ× s

§¼»·ÁÍ¿Ö ½ÊÇÄ·Â· ÆÇ¿ºÂ·Ï·¼É Á ÈÅÉÇÊ»Ä¿Î¼ÈÉ¹Ê r ¹»ËÇÉÇ» Á ÍÇËÇ¼É¹ÍÇ» r É¹ÊÈÉÇÊËÉ¹ÆÁË¾Ä¾Â È¾ÉÁÇ½ÁÃÁ Á É¾ÃÄ¹ÅÆÔÎ ¹¼¾ÆËÇ» Ä· ÆÇ·¹·Ì Ç¼ÁÂ·ÃÒ

Международный день авиации и космонавтики

¡ÅÄÉ·ÁÉÄ·Ö ¿ÄËÅÇÃ·Í¿Ö ÅË¿È ÃÅ¸

F NBJM HW@WPQ!NBJM SV IUUQ XXX HMBWWSBDI QBOPS SV На правах рекламы

Выписывайте и читайте! Профессиональные журналы для профессионалов! НОВЫЕ НАУЧНЫЕ ПОДХОДЫ К ПРАВИЛЬНОМУ ПИТАНИЮ ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

ЗДОРОВЫЕ ДЕТИ — БУДУЩЕЕ НАЦИИ! ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

ОДИН ЖУРНАЛ ДЛЯ ПЯТИ СПЕЦИАЛИСТОВ! ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 47492.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 79525. www.vnpn.panor.ru

ПОМОЩНИК ДЛЯ ВРАЧА СМП ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 22954.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 84809.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 46543.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 10274.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 12369.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 24216.

www.zdp.panor.ru

www.pediatr.panor. ru

www.vsp.panor.ru

ВСЕ О СОВРЕМЕННОЙ ХИРУРГИИ ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

ГЛАВНЫЙ СОВЕТНИК РУКОВОДИТЕЛЯ ЛПУ ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ УПРАВЛЕНИЯ ЗДРАВНИЦЕЙ ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 84811.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 80755.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 36668.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 12371.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 99650.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 25072.

www.hirurg.panor.ru

www.glavvrach. panor.ru

www.sko.panor.ru

ПРАКТИКА БЕЗОПАСНОГО ТРУДА ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

СОВЕТЫ ДЛЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО РОСТА ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

КАЧЕСТВО ЛЕЧЕНИЯ И ВЫСОКИЙ ПРОФЕССИОНАЛИЗМ ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 23140.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 46105.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 46106.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 15022.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 44028.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 12366.

www.ottbz.panor.ru

www.medsestra. panor.ru

www.terapevt. panor.ru

ПЕРСОНАЛЬНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ ДЛЯ СЕМЕЙНЫХ ВРАЧЕЙ

ЭКОНОМИКА ДОЛЖНА БЫТЬ ЭФФЕКТИВНОЙ!

НА СТРАЖЕ ЗДОРОВЬЯ РОССИЯН ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

ПОДПИСНЫЕ ИНДЕКСЫ

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 82789.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 46312.

Каталог «Роспечать» и «Пресса России»: на полугодие – 36273.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 16631.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 24209.

Каталог «Почта России»: на полугодие – 99369.

www.sanvrach. panor.ru

www.svop.panor.ru

www.economist. panor.ru

Журналы в свободную продажу не поступают! Для оформления подписки через редакцию необходимо получить счет на оплату, прислав заявку по электронному адресу podpiska@panor.ru или по тел./факсу (495) 664-27-61, а также позвонив по телефонам: (495) 749-42-73, 749-21-64, 211-54-18. Вся подробная информация на нашем сайте: www.panor.ru На правах рекламы

ISSN 2074-9589

«Справочник врача общей практики» Ежемесячный научнопрактический журнал апрель 4/2011

Cndepf`mhe

Журнал входит в Перечень изданий ВАК. Решение ВАК от 25.02.2011

ЗДРАВООХРАНЕНИЕ

Журнал издается под патронажем Ассоциации врачей общей практики (семейных врачей) России

СЕГОДНЯ

Зарегистрирован Федеральной службой по надзору за соблюдением законодательства в сфере массовых коммуникаций и охране культурного наследия Свидетельство о регистрации: ПИ № 77-18241 от 30 августа 2004 г.

Сковердяк Л. А.

Краснова Анна Яковлевна — главный редактор журнала, зам. главного редактора журнала «ГлавВрач», член Общероссийского объединения медицинских работников.

Коротков Ю. А., Слугин А. А., Организация функционирования современных центров здоровья . . . . . . . . . . . 5 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ Елманова Т. В. Диагностика нервно-мышечных

Журнал распространяется через каталоги ОАО «Агентство ’’Роспечать’’», «Пресса России» (индекс — 46312) и «Почта России» (индекс — 24209), а также путем прямой редакционной подписки.

заболеваний

Отдел подписки: Тел./факс: (495) 664-27-61

(практические рекомендации) . . . . . . . . . . . .14

Почтовый адрес редакции: 125040, Москва, а/я 1, ООО «Панорама», журнал «СВОП» Тел./факс: 8 (495) 664-27-90 Адрес электронной почты: gv_vop@mail.ru http://svop.panor.ru Отдел рекламы: тел. (495) 664-27-90 e-mail: gv_vop@mail.ru © Издательский Дом «ПАНОРАМА», издательство «Медиздат»

в общей врачебной практике

ПРОФИЛАКТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ Булгаков С. А. Помощь в защите сердца . . . . . . . . . . . . . . . .41 Косарев В. В., Бабанов С. А. Вирусный гепатит и ВИЧ-инфекция: профилактика профессионального инфицирования медицинских

Информационный партнер:

работников . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45

Редакционный совет

ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Представляем журнал «Справочник педиатра» . . . . . . . . . . . 53 Джабборов Ш. Р., Киргизов И. В., Дударев В. А. Стимуляция регенерации печени после эхинококкэктомии у детей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 ПРИГЛАШАЕМ К ОБСУЖДЕНИЮ Комаров Ю. М. Лицензирование и аккредитация как основа обеспечения качества

Денисов Игорь Николаевич — председатель редакционного совета журнала «Справочник врача общей практики», первый проректор ПМГМУ им. И.М. Сеченова, зав. кафедрой семейной медицины, президент Общероссийской ассоциации врачей общей практики (семейных врачей), академик РАМН, профессор, д-р мед. наук. Агафонов Борис Валентинович — зам. директора по учебной работе ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, декан факультета усовершенствования врачей, профессор, засл. врач Российской Федерации. Анискова Инга Владимировна — гл. специалист по общей врачебной практике Комитета по здравоохранению Мурманской обл., канд. мед. наук. Артемьева Елена Геннадьевна — зав. кафедрой терапии и семейной медицины ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Чувашия, профессор, д-р мед. наук. Бабанов Сергей Анатольевич — профессор кафедры профессиональных болезней и клинической фармакологии ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет», д-р мед. наук. Бурлачук Виктор Тимофеевич — проректор Воронежской государственной медицинской академии им. Н.Н. Бурденко, зав. кафедрой общей врачебной практики (семейной медицины), профессор, д-р мед. наук. Доценко Михаил Степанович — зав. курсом семейной медицины Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова, д-р мед. наук.

медицинской помощи . . . . . . . . . . . . . 58

Евдаков Валериан Алексеевич — гл. врач поликлиники № 224 г. Москвы, профессор кафедры общественного здоровья и здравоохранения ФППОВ ПМГМУ им. И.М. Сеченова, д-р мед. наук.

ИНФОРМАЦИОННО-ПРАВОВОЕ

Житникова Лариса Михайловна — профессор кафедры семейной медицины ПМГМУ им. И.М. Сеченова, исполнительный директор Общероссийской ассоциации врачей общей практики (семейных врачей), д-р мед. наук.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ Мониторинг законодательства в сфере здравоохранения (01.01.2011–31.01.2011) . . . . . . . . . . . . . 64

Калининская Алла Александровна — гл. научный сотрудник ЦНИИОЗ, д-р мед. наук. Коротков Юрий Александрович — гл. научный сотрудник ЦНИИОЗ, д-р мед. наук. Кропанина Людмила Ивановна — зав. учебно-методическим ресурсным центром ОВП, областной специалист по ОВП Белгородской обл.

CONTENTS Кузнецова Ольга Юрьевна — проректор Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования, зав. кафедрой семейной медицины, вице-президент Общероссийской ассоциации врачей общей практики (семейных врачей), профессор, д-р мед. наук. Куликов Олег Анатольевич — зав. курсом ОВП Ярославской государственной медицинской академии, областной специалист по ОВП Ярославской обл., канд. мед. наук. Купаев Виталий Иванович — зав. кафедрой семейной медицины Самарского государственного медицинского университета. Лесник Ольга Михайловна — зав. кафедрой семейной медицины Уральской государственной медицинской академии, профессор, д-р мед. наук. Мовшович Борис Львович — профессор Самарского государственного медицинского университета, д-р мед. наук. Нечаева Галина Ивановна — зав. кафедрой внутренних болезней и семейной медицины Омской государственной медицинской академии, профессор, д-р мед. наук. Плужникова Ирина Николаевна — консультант по организации ПМСП взрослому населению Управления здравоохранения Липецкой обл., гл. внештатный специалист по ОВП. Реутский Анатолий Анатольевич — ВОП городской больницы № 5 г. Калининграда, председатель регионального отделения Общероссийской ассоциации врачей общей практики (семейных врачей) по Калининградской обл. Скворцов Всеволод Владимирович — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ВолГМУ, член диссертационного совета ВолГМУ, д-р мед. наук. Черниенко Елена Ивановна — зав. отделом по изучению проблем семейной медицины НИЦ ПМГМУ им. И.М. Сеченова, канд. мед. наук, засл. врач Российской Федерации. Чуднов Виктор Петрович — зам. начальника Управления здравоохранения Ступинского района Московской обл., канд. мед. наук. Шавкута Галина Владимировна — зав. кафедрой семейной медицины Ростовского государственного медицинского университета, профессор, д-р мед. наук. Шевцова Наталья Николаевна — доцент кафедры ОВП (семейной медицины) ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, гл. специалист по ОВП Минздрава Московской обл., канд. мед. наук.

HEALTH TODAY Korotkov Yu. A., Slugin A. A., Skoverdyak L. A. Organization of functioning of modern health centers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 DIAGNOSIS AND TREATMENT Elmanova T. V. Diagnosis of neuromuscular diseases in general medical practice (Practical recommendations). . . . . . . . . . . 14 PREVENTION AND REHABILITATION Bulgakov S. A. Help in heart protection . . . . . . . . . . . . . . 41 Kosarev V. V., Babanov S. A. Viral hepatitis and HIV infection: prevention of infection with these diseases when performing their professional duties . . . . . 45 CHILD AND ADOLESCENT HEALTH We introduce a journal «Pediatrician Guide» . . . . . . . . . 53 Djabborov Sh. R., Kirgiz I.V., Dudarev V.A. Stimulation of liver regeneration after children echinococcectomy. . . . . . . . . . . . 54 INVITATION TO DISCUSSION Komarov Yu. M. Licensing and accreditation as a basis for ensuring the quality of medical care . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 INFORMATION AND LEGAL SUPPORT OF MEDICAL ACTIVITIES Legislation monitoring in the health sector (01.01.2011–31.01.2011) . . . . . . . . . . . . . . . 64

Здравоохранение сегодня

Организация и функционирование современных центров здоровья Коротков Ю. А., д-р мед. наук, проф., зав. отделением научных основ организации муниципального здравоохранения ЦНИИОИЗ* Слугин А. А., научный сотрудник отделения научных основ организации муниципального здравоохранения ЦНИИОИЗ Сковердяк Л. А., канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отделения научных основ организации муниципального здравоохранения ЦНИИОИЗ

Среди населения Российской Федерации зарегистрировано около 220 млн заболеваний, основные из которых — болезни органов дыхания (23,6 %), болезни системы кровообращения (13,6 %), органов пищеварения (7,3 %) и новообразования (2,4 %). Самые большие риски здоровью несут злоупотребление алкоголем, табакокурение, распространенность которых довольно быстро нарастает. Существенную роль в ухудшении здоровья играет высокая распространенность неправильного и несбалансированного питания, которое наблюдается у всех групп населения, независимо от достатка. Здоровье в России не является общественной и персональной ценностью. По данным опросов, россияне не склонны думать о здоровье как о собственном ресурсе и капитале, мало заботятся о собственном здоровье. Для изменения сложившейся ситуации в нашей стране прилагаются значительные усилия. С 1 января 2006 г. стартовал приоритетный национальный проект «Здоровье». Основная задача проекта — улучшение ситуации в здравоохранении и создание условий для его последующей модернизации. В рамках реализации проекта «Здоровье» можно выделить три основных направления:  повышение приоритетности первичной медико-санитарной помощи;  усиление профилактической направленности здравоохранения;  расширение доступности высокотехнологичной медицинской помощи. Самым важным для реализации и перспективным по возможным конечным результатам является развитие профилактического направления. Но здесь существует множество нерешенных про-

блем. Развитие профилактической медицины все больше убеждает в том, что формирование жизненных привычек зависит от желаний индивида и его личных склонностей к определенному образу жизни. В ряде ситуаций имеется обратная тенденция, когда образ жизни и условия существования навязывают человеку рискогенный, нездоровый стиль поведения. Существует большое число ограничений, лимитов, барьеров перед тем или иным выбором, которые связаны с физическими возможностями, социальными и культурными условиями, финансовыми ресурсами. В результате многое зависит от того, насколько удобен для человека тот или иной из альтернативных путей. С другой стороны, современная медицина не располагает пока эффективной технологией формирования здорового образа жизни (ЗОЖ) и предупреждения преждевременной смерти. В качестве теоретико-практической основы валеологической и санитарно-экологической политики определенную пользу человеку и обществу может принести концепция предупреждения риска, т. е. охрана здоровья человека от всех видов ущербов и потерь. В ее основе лежит разработка эффективных средств управляющего воздействия на процессы формирования, сохранения и укрепления здоровья населения — так называемый оптимизационный подход. Его суть состоит в обоснованном распределении ресурсов на охрану общественного здоровья. Это предполагает разработку механизма влияния на здоровье всего комплекса основных факторов (социальных, экономических, социальноэкологических), их классификацию и ранжирование. Оказание профилактической помощи означает не просто предоставление тех или иных услуг. Оно подразумевает осуществление широкого комплек-

* gv_vop@mail.ru

СВОП № 4 – 2011

Здравоохранение сегодня са организационно-технических и санитарнопротивоэпидемических мероприятий. Речь идет о реализации функций медицинского характера, направленных на сохранение и укрепление физического и психического здоровья населения, поддержание его долголетия. Чрезвычайно важно, что показатели здоровья определяют не только объем и характер деятельности медицинских учреждений, затраты и страховые средства на проведение лечебных, диагностических, профилактических и других мероприятий, но также приводят к необходимости проведения организационных и структурно-функциональных преобразований. В концепции развития здравоохранения и в отраслевой программе была поставлена задача развития принципиально нового направления практического здравоохранения — внедрение системы, направленной на профилактику болезней и формирование культуры здоровья. Сама жизнь выдвинула потребность в системном решении важных вопросов обеспечения здоровой, активной жизни населения, признания роли здоровья как трудового ресурса и фактора национальной безопасности, ориентации на здоровье, которое в рыночных условиях обеспечивает благополучие семьи, профессиональное и активное долголетие. В рамках начатой в 2009 г. Программы по формированию у населения приоритетов здорового образа жизни на основании нормативно-правовых актов (приказ Минздравсоцразвития России от 10.06.2009 № 302н «О мерах по реализации постановления Правительства Российской Федерации от 18 мая 2009 года № 413 „О финансовом обеспечении в 2009 году за счет ассигнований федерального бюджета мероприятий, направленных на формирование здорового образа жизни у граждан Российской Федерации, включая сокращение потребления алкоголя и табака“», приказ Минздравсоцразвития России от 19.08.2009 № 597н «Об организации деятельности центров здоровья по формированию здорового образа жизни у граждан Российской Федерации, включая сокращения потребления алкоголя и табака») в каждом регионе на базе региональных и муниципальных учреждений здравоохранения начали открываться на функциональной основе центры здоровья. Для ускорения и совершенствования процедуры по организации центров здоровья Минздравсоцразвития России проводило по всей России, в каждом федеральном округе выездные совещания — заседания группы Министерства с пред-

СВОП № 4 – 2011

ставителями территориальных органов здравоохранения. Обсуждались порядок организации и обеспечение финансирования деятельности центров здоровья; условия программно-аппаратного комплекса центров здоровья, функционирования кабинетов здорового ребенка; профилактических отделений и вопросы необходимости создания системы медицинской профилактики. Сеть центров здоровья создавалась из расчета один центр на 200 тыс. населения. Уже открыты 502 центра. В 2010 г. планируется открыть и оборудовать 193 центра здоровья для детей. По мере развития программы центры здоровья будут расположены в каждой поликлинике (один центр на 40 тыс. населения). На реализацию этих мероприятий в 2010 г. планируется направить из федерального бюджета 820 млн руб. Между Минздравсоцразвития России и высшими органами исполнительной власти субъектов РФ на основании постановления Правительства РФ от 18.05.2009 № 413 о реализации в 2009 г. мероприятий, направленных на формирование здорового образа жизни у граждан РФ, включая сокращение потребления алкоголя и табака, было заключено соглашение. Предметом соглашения является реализация мероприятий, направленных:  на формирование здорового образа жизни у граждан РФ, включая сокращение потребления алкоголя и табака, и обязанности сторон по их реализации;  проведение мероприятий по оснащению оборудованием;  утверждение высшим органом исполнительной власти субъекта РФ порядка передачи в случае необходимости оборудования в собственность муниципального образования;  обеспечение подготовки медицинских кадров по специальностям, перечень которых утвержден приказом Минздравсоцразвития России от 10.06.2009 № 302н (приложение 2). При этом Минздравсоцразвития России направляет субсидии из федерального бюджета, представляемые бюджету субъекта РФ на софинансирование его расходных обязательств, связанных с закупкой оборудования в целях реализации мероприятий для государственных учреждений здравоохранения и учреждений здравоохранения муниципальных образований; контролирует осуществление расходов бюджета, а субъект выделяет в консолидированном бюджете бюджетные ассигнования на реализацию мероприятий.

Здравоохранение сегодня Для получения субсидий субъект должен выполнить ряд условий:  по составлению региональных целевых программ, направленных на формирование здорового образа жизни у граждан РФ, включая сокращение потребления алкоголя и табака;  выделению и подготовке площадей в государственных учреждениях здравоохранения субъектов РФ и учреждениях здравоохранения муниципальных образований для организации на функциональной основе центров здоровья. Центры здоровья оснащаются в соответствии с перечнем оборудования, приведенным в приказе Минздравсоцразвития России от 19.08.2009 № 597н. В 2009 г. размер субсидий из федерального бюджета бюджетам субъектов РФ на закупку оборудования в целях реализации мероприятий, направленных на формирование ЗОЖ у граждан РФ, включая сокращение потребления алкоголя и табака, составил 375 700 тыс. руб. (2 руб. 35 коп. на одного жителя), а в январе 2010 г. на эти же цели — 470 000 тыс. руб. (3 руб. 31 коп. соответственно). Данное оборудование необходимо для проведения комплексного обследования состояния здоровья обратившегося гражданина и разработки для него индивидуальной программы по оздоровлению или поддержанию здоровья и формированию ЗОЖ. Формирование ЗОЖ — это комплекс мероприятий, направленных:  на сохранение здоровья;  пропаганду ЗОЖ;  мотивирование граждан к личной ответственности за свое здоровье и здоровье своих детей;  разработку индивидуальных подходов по формированию ЗОЖ, в т. ч. у детей;  борьбу с факторами риска развития заболеваний;  просвещение и информирование населения о вреде употребления табака и злоупотребления алкоголем;  предотвращение социально значимых заболеваний, в т. ч. среди детского населения;  увеличение продолжительности активной жизни. Центр здоровья, создаваемый на функциональной основе, возглавляет заведующий, назначаемый и освобождаемый от должности руководи-

телям ЛПУ, в составе которого он организован. Штаты центра здоровья утверждаются руководителем ЛПУ в соответствии с действующими штатными нормативами учреждений здравоохранения согласно нормативным документам:  заведующий центром здоровья назначается из расчета одна должность на восемь врачей;  должности медицинского персонала для обеспечения приема населения в центре здоровья устанавливаются из расчета: 0,4 должности врача на 10 тыс. населения, медицинской сестры — не менее 0,5 должности на одного врача, младшего медицинского персонала — не менее одной должности на шесть врачей. При расчете на численность населения России на 1 января 2008 г. (142 009 тыс.) потребуется 5 680 должностей врачей, 2 840 должностей медицинских сестер и 947 должностей младшего медицинского персонала. Деятельность центра здоровья основана на следующих принципах:  приоритетность для национальной системы здравоохранения;  бесплатность для каждого гражданина;  доступность;  соответствие территориальным программам по охране здоровья населения;  адекватность социально-экономическому развитию общества;  непрерывность наблюдения;  рациональность медицинского маршрута гражданина;  преимущественная реализация на муниципальном уровне;  ориентированность на детей, подростков трудного возраста;  нацеленность на решение основных медикосанитарных проблем;  интеграция и координация со всеми структурами системы здравоохранения;  одноканальность финансирования;  экономическая заинтересованность врача. Функциями центров здоровья являются:  оценка функциональных и адаптивных резервов организма с учетом возрастных особенностей, прогноз состояния здоровья;  консультирование по сохранению и укреплению здоровья, включая рекомендации по коррекции питания, двигательной активности, занятиям физкультурой и спортом, режиму сна, условиям быта, труда (учебы) и отдыха;

СВОП № 4 – 2011

Здравоохранение сегодня  разработка индивидуальной программы по ведению ЗОЖ, в т. ч. с учетом физиологических особенностей детского возраста;  динамическое наблюдение за пациентами группы риска развития неинфекционных заболеваний;  обучение граждан эффективным методам профилактики заболеваний с учетом возрастных особенностей;  обучение граждан, в т. ч. детей, гигиеническим навыкам и мотивирование их к отказу от вредных привычек, включая помощь в отказе от потребления алкоголя и табака;  формирование у населения принципов ответственного родительства;  групповая и индивидуальная пропаганда ЗОЖ, профилактика возникновения и развития факторов риска различных заболеваний (курение, алкоголь, гиподинамия и др.) и формирование у граждан ответственного отношения к своему здоровью и здоровью своих детей и близких;  информирование населения о вредных и опасных для здоровья человека факторах;  осуществление мониторинга реализации мероприятий по формированию здорового образа жизни, факторов риска развития заболеваний. Для жителей сельской местности, желающих обратиться в центр здоровья, исполнительной властью муниципального образования в сфере здравоохранения в установленные часы и дни недели может быть организован проезд от ЛПУ до территориального центра здоровья, расположенного в зоне его ответственности. Центром здоровья для жителей сельской местности, проживающих в зоне ответственности центра здоровья, в плановом порядке могут проводиться выездные акции, направленные на пропаганду действий по формированию ЗОЖ. Ведение учета обратившихся в центр здоровья граждан осуществляется организационнометодическим отделом ЛПУ, на базе которого организован центр здоровья, или иным структурным подразделением, на которое возложены соответствующие функции. Гражданину, в т. ч. ребенку, обратившемуся (направленному) в центр здоровья, средним медицинским работником заводится учетная форма № 025-ЦЗ/у «Карта центра здоровья», проводится тестирование на аппаратно-программном комплексе, обследование на установленном оборудовании,

СВОП № 4 – 2011

результаты которых вносятся в карту, после чего гражданин направляется к врачу. На каждого, обратившегося в центр здоровья на основании формы № 025-ЦЗ/у «Карта центра здоровья», заполняется учетная форма № 025–12/у «Талон амбулаторного пациента» (утверждена приказом Минздравсоцразвития России от 22.11.2004 № 255). В графе «код услуги» проставляется код комплексного обследования, или код посещения врача, или коды отдельных исследований. По окончании случая первичного обращения в центр здоровья, включающего комплексное обследование, на каждого гражданина заполняется учетная форма № 002-ЦЗ/у «Карта здорового образа жизни», которая по желанию гражданина выдается ему на руки. По окончании обследования и осмотра врача заполненные талоны передаются в соответствующие подразделения ЛПУ для дальнейшего формирования реестров счетов для оплаты по программе обязательного медицинского страхования в соответствии с территориальными программами государственных гарантий оказания гражданам РФ бесплатной медицинской помощи. По истечении отчетного периода (месяца, года) центром здоровья составляется отчетная форма № 68 «Сведения о деятельности центра здоровья» (месячная, годовая). Для проведения анализа и оценки медикоорганизационных характеристик формирования сети центров здоровья была использована информация Перечня центров здоровья, открытых на функциональной основе в структуре различных типов медицинских учреждений, расположенных в субъектах РФ, которые имеют свое адми нистративно-территориальное деление. Основными единицами в составе субъекта являются районы и города республиканского (областного, краевого) значения. Выкопировка, группировка и сводка данной информации позволили выявить основные организационные, количественные характеристики процесса формирования центров здоровья на базе различных типов медицинских учреждений в целом по РФ. Необходимо отметить, что вопросы организации сети центров здоровья в каждом субъекте Федерации (регионе) решались с учетом сложившейся для данной территории системы медицинского обслуживания и имеющимися возможностями. При этом учитывались важные для оптимизации их деятельности принципы (доступность, рациональность медицинского маршрута гражданина, преимущественную реализацию на муни-

Здравоохранение сегодня ципальном уровне интеграции и координации со всеми структурами системы здравоохранения, указанными в приказе № 597н). Заслуживает внимания форма организации центров здоровья — на функциональной основе. Они входят в структуру медицинских учреждений различного типа и уровня, подчиняются руководителю данного учреждения, но имеют право содержать штат своих специалистов и привлекать для консультирования врачей различного профиля данного учреждения. Такая форма организации, с одной стороны, дает возможность приблизить специалистов к пациентам, обратившимся в центры здоровья, с другой — возникают проблемы в плане рациональной расстановки кадров, их взаимодействия, а также повышения их квалификации и финансирования. В табл. 1 в графах 1–6 представлены перечень и количество медицинских учреждений различного уровня и типа, а также количество учреждений муниципального подчинения и функционирующих в системе ОМС, на базе которых были открыты центры здоровья (графы 7–8). Открытие центров здоровья идет на базе крупных многопрофильных и специализированных больниц, диспансеров, самостоятельных поликлиник, где работают специалисты всех профилей и имеется возможность объединить усилия различных представителей клинической и теоретической медицины для реализации профилактики как одного из главных принципов российского здравоохранения. Вместе с тем, ввиду наличия в нашей стране территорий с малой плотностью населения, со значительной разбросанностью небольших населенных пунктов исключительно важное место в системе организации центров здоровья занимают центральные районные больницы. Но на их базе открыто только 6,5 % всех существующих учреждений этого типа. На базе участковых больниц, самостоятельных или входящих в состав других ЛПУ, врачебных амбулаторий не открыто ни одного центра здоровья. Открытие центров здоровья на базе медицинских учреждений говорит о наличии имеющегося «скрытого» потенциала этих учреждений в повышении эффективности профилактической помощи. Использование его, по нашему мнению, возможно только на основе совершенствования управления здравоохранением, повышения уровня квалификации медицинских кадров, а также внедрения медико-информационных технологий. Наряду с этим, создаваемые на функциональной основе цен-

тры здоровья смогут мобилизовать резервы самой отрасли, коренным образом перестроить работу учреждений здравоохранения, обеспечив повсеместную доступность профилактической помощи, особенно для сельских жителей, в регионах с низкой плотностью населения и недостаточной коммуникабельностью. Вместе с тем, вовлечение многих государственных и муниципальных учреждений в службу «здорового образа жизни» повышает роль и значимость консультативных поликлиник областных, краевых, республиканских больниц (22,5 %); городских поликлиник (9,1 %); врачебно-физкультурных диспансеров (29,5 %); самостоятельных поликлиник (13,1 %); медицинских консультативнодиагностических центров (33,6 %) и центров медицинской профилактики (47,2 %). Так, в условиях Красноярского края, где численность населения составляет 2 890,3 тыс. человек, с протяженностью с севера на юг свыше 3 000 км и с запада на восток более 800 км с чрезвычайной отдаленностью центральных районных больниц от краевого центра, было открыто 10 центров здоровья. Из них пять — в Красноярске на базе медицинских учреждений: Краевого центра медицинской профилактики и четырех муниципальных учреждений — городской больницы № 1 и поликлиник № 1, № 3, № 14; остальные пять — в городах Норильск (МБУЗ «Городская поликлиника»), Минусинск (МБУЗ «Центр медицинской профилактики»), Лесосибирск (МУ «Центральная городская больница»), Канск (МУЗ «Центральная городская больница»), Ачинск (МУЗ «Центральная районная больница»). В Москве с населением 10 470,3 тыс. человек открыто 50 центров здоровья: три — на базе врачебно-физкультурных диспансеров, 41 — в городских поликлиниках; три — в детских городских поликлиниках, два — в диагностических центрах и один — в кардиологическом диспансере. Республика Саха (Якутия) с численностью населения 951,4 тыс. открыла три межрайонных центра здоровья: Межрайонный центр здоровья — отделение медицинской профилактики МУЗ «Мирнинская центральная больница» (г. Мирный), Межрайонный центр здоровья — отделение медицинской профилактики в МУЗ «Нерюнгринская городская больница» (г. Нерюнгри), Межрайонный центр здоровья — отделение медицинской профилактики в МУЗ «Поликлиника № 5» Комитета здравоохранения окружной администрации (г. Якутск). В табл. 2 представлены центры здоровья, открытые в субъектах РФ с небольшой числен-

СВОП № 4 – 2011

Здравоохранение сегодня Таблица 1 Основные тенденции формирования центров здоровья на базе различных типов медицинских учреждений Из них учреждений:

Медицинские учреждения

муниципального подчинения

функционирующих в системе ОМС

Открыто центров здоровья

абс.

Областные, краевые, республиканские больницы (включая клинические)

111

107

96,4

22,5

Детские, областные, краевые, республиканские больницы (включая клинические)

98,6

4,3

Городские больницы (включая клинические)

1160

1013

87,3

1114

106

9,1

Детские городские больницы (включая клинические)

245

227

92,6

241

98,4

0,8

Городские больницы скорой медицинской помощи

Центральные районные больницы сельских районов

1749

1710

97,8

1748

99,9

4,5

Районные больницы сельских районов

205

198

96,6

199

97,1

Участковые больницы

481

456

94,8

346

71,9

Участковые больницы, входящие в состав других лечебных учреждений

2162

1859

1578

Перинатальные центры

41,7

93,7

4,2

Центры восстановительной терапии

8,3

58,3

66,7

Врачебно-физкультурные диспансеры

112

12,5

29,5

Кардиологические диспансеры

Поликлиники

1007

667

66,2

959

95,2

132

13,1

Амбулатории

511

448

87,7

224

43,8

В том числе амбулатории, расположенные в сельской местности

475

414

87,1

203

42,7

Детские поликлиники

456

281

61,6

443

97,2

2,8

Медицинские диагностические центры

21,8

78,2

23,6

Консультативно-диагностические центры для детей

Центры лечебной физкультуры и спортивной медицины

Женские консультации

54,5

68,2

Центры медицинской профилактики

106

47,2

Медицинские информационно-аналитические центры

2,6

Медико-санитарные части

Число ЛПУ на 01.01. 2009

СВОП № 4 – 2011

Здравоохранение сегодня ность населения — от 311,6 тыс. до 499,5 тыс. человек. В Магаданской области с численностью населения 165,8 тыс. человек открыт один центр здоровья на базе Магаданского областного центра медицинской профилактики. В штате этого центра представлены:  заместитель главного врача по органи зационно-методической работе, заведующий отделением;  врач-терапевт; врач-кардиолог; врач ЛФК;  врач функциональной диагностики;  врач-лаборант; психолог; корреспондент; ведущий редактор; регистратор. Медицинские учреждения, в которых созданы центры здоровья, участвуют в реализации территориальных программ обязательного медицинского страхования в части оказания гражданам первичной медико-санитарной помощи в этих структурных подразделениях. В информационном письме Минздравсоцразвития России от 21.12.2009 № 20–0/10/2–10360 «О формировании и экономическом обосновании территориальной программы государственных гарантий оказания гражданам Российской Федерации бесплатной медицинской помощи на 2010 год» в пункте 6 отмечено, что для медицинских учреждений, в составе которых на функциональной основе созданы центры здоровья, единицей объема первичной медико-санитарной помощи является посещение:  впервые обратившихся граждан в отчетном году для проведения комплексного обследования;

 обратившихся граждан для динамического наблюдения, по рекомендации врача центра здоровья. Посещения учитываются в нормативе объема амбулаторной медицинской помощи и составляют 0,1 посещения на одного жителя в год. Объемы медицинской помощи рекомендуется корректировать с учетом особенностей возрастнополового состава, уровня и структуры заболеваемости населения субъекта РФ, климатогеографических условий региона и доступности медицинских организаций. Оплата первичной медико-санитарной помощи, оказанной в центрах здоровья, осуществляется за счет средств ОМС на основе счетов-реестров, заполненных в соответствии с Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) по классу «Факторы, влияющие на состояние здоровья, и обращения в учреждения здравоохранения (Z00-Z99)». При этом объемы оказанной первичной медико-санитарной помощи подлежат учету, экспертизе и оплате в соответствии с тарифами и способами оплаты данного вида медицинской помощи, принятыми в рамках Тарифного соглашения, действующего на территории субъекта РФ. Финансовые трудности в значительной мере обусловлены несовершенством нормативов, положенных в основу планирования расходов, в Программе государственных гарантий оказания гражданам РФ бесплатной медицинской помощи. Оплата первичной медико-санитарной помощи,

Таблица 2 Центры здоровья, открытые в субъектах РФ с небольшой численностью населения В том числе на базе: Численность населения (в тыс.)

Число центров здоровья

республиканского врачебнофизкультурного диспансера

республиканского центра медицинской профилактики

краевого кардиологического диспансера

Республика Адыгея

441,2

—

Республика КарачаевоЧеркесская

427,4

—

Республика Тыва

311,6

—

Камчатский край

345,7

—

Субъекты РФ

СВОП № 4 – 2011

Здравоохранение сегодня оказанной в центрах здоровья гражданам, не подлежащим обязательному медицинскому страхованию, осуществляется в соответствии с законодательством РФ за счет бюджетных ассигнований соответствующих бюджетов (пункт 6). Обследовать здоровых людей неизмеримо труднее, чем больных. Один контакт «посетитель (пациент) — специалист» включает множество целей и поводов. В этом контакте врач должен понять и зарегистрировать представления о «реальной картине» образа жизни, труда и быта пациента, выявить, что вызывает беспокойство у пациента и что приводит к нарушениям его соматического, психического, социального и физического равновесия. Именно это дает возможность выявить на ранних стадиях «группы риска» и закономерности развития неэпидемической патологии у населения. Стратегия и тактика центров здоровья и других медицинских учреждений в области реализации профилактических услуг видится в сфере связей с общественностью. В этом случае при активном формировании потребительского спроса на профилактические медицинские услуги можно сократить «скрытую» заболеваемость «потенциальных» клиентов. Соответственно, можно изменить спрос на медицинские услуги лечебной направленности и подорвать их «жизнеспособность», которая опирается на твердую уверенность о «естественном и практически неуничтожаемом уровне патологических состояний населения». Только в рамках эффективной информационно-просветительской (рекламной) и разъяснительной работы можно достигнуть вышеуказанных тенденций. Создание постоянно действующей системы сбора и анализа информации, касающейся общественного мнения о ЗОЖ, позволяет:  использовать полученные результаты в практике планирования и управления профилактической помощью;  изучать эффективность различных организационных мер, внедряемых в практику с точки зрения позитивного воздействия на общественное мнение в области профилактики;  расширять фронт и активизировать изучение общественного мнения, вовлечение широких слоев общественности в обсуждение наиболее актуальных проблем в области здоровья. С учетом сказанного, существенно изменится роль здравоохранения в современном обществе. От решения внутрисистемных проблем, связанных с диагностикой и лечением, здравоохранение все

СВОП № 4 – 2011

больше будет переходить к профилактике болезней и к реализации информационной функции, сигнализирующей о неблагополучии в здоровье, обусловленном внешними воздействиями, а также настойчивее проникать в сферу деятельности других подсистем социальной инфраструктуры общества, выдвигать к ним соответствующие социально-гигиенические требования по общественному критерию «здоровье». Результаты деятельности некоторых центров здоровья представлены ниже. В центрах здоровья Самарской области за один месяц (декабрь) прошли обследования 1 697 человек, в т. ч. 4,5 % подростков в возрасте от 15 до 17 лет. Из общего числа обследованных 45,6 % признаны здоровыми. Функциональные расстройства имели 49,8 %. Из них 33,0 % были направлены к узким специалистам (в основном к кардиологу, пульмонологу, гастроэнтерологу, эндокринологу). Из общего числа обследованных 49,0% обратились в центр здоровья самостоятельно, а остальные (51,0%) были направлены специалистами ЛПУ. В структуре самостоятельно обратившихся в центр здоровья — около 80,0% женщин. Их интересует проблема лишнего веса, в частности, обследование на специальном приборе — биоимпедансметре, на котором определяется процентное соотношение воды, жира и мышечной ткани в организме. Также вызывает интерес обследование на холестерин и глюкозу. Большой спрос на исследование сердечно-сосудистой системы на приборе кардиовизор. По данным деятельности центров здоровья города Санкт-Петербурга, из общего числа обратившихся 70,0% имеют факторы риска и только от 12,0 до 14,0% — практически здоровы. Остальные имеют те или иные отклонения в состоянии здоровья. Среди выявленных факторов риска на первом месте находятся проблемы сердечно-сосудистой системы, на втором — дыхательной системы, а на третьем — проблемы правильного питания и образа жизни (особенно связанные с курением). С учетом вышеприведенных статистических данных, для укрепления здоровья населения необходимо:  разработать профилактические оздоровительные программы;  методически обосновать индивидуальную профилактическую программу для конкретного пациента, т. к. врачи дают общие, известные рекомендации по ЗОЖ, но не программу для определенного пациента. Даже с открытием центров здоровья не просматри-

Здравоохранение сегодня вается организационная целостность системы профилактической службы. Несмотря на вышедшие приказы, центры здоровья продолжаются финансироваться из разных источников — ФОМС, бюджет, внебюджет. При этом, например, центры здоровья, организованные на базе центров медицинской профилактики, имеют только бюджетное финансирование. Необходимо отметить и достоинства организации центров здоровья:  Из официальных статистических документов можно получить информацию, ориентированную на возрастно-половые и социальные группы.  В условиях децентрализации и демократизации общества повышается уровень государственного целеполагания, программирования и управления на единой научнометодической основе.  Новация организации данных центров распространяется на все территории, прилегающие к лечебно-профилактическому учреждению.  Предлагаемая модель функционирования и развития медицинской профилактики органично сочетает экономические интересы государства, отрасли и отдельно взятого человека.

Анализ дислокации центров здоровья на функциональной основе в государственных и муниципальных учреждениях показывает, что наиболее емкими по количеству задействованных учреждений являются муниципальные. Но на территории одного муниципального образования возможно функционирование центров здоровья различной подчиненности и источников финансирования. Недостаточное правовое и организационное обеспечение взаимодействия этих учреждений может стать одним из факторов, препятствующих повышению качества и доступности профилактической помощи населению на муниципальном уровне. Основанием для корректировки тактики развития сети центров здоровья и их оптимизации в соответствии с потребностями населения в здоровом образе жизни могут стать показатели недостаточной укомплектованности врачами-специалистами, терапевтами, врачами общей практики и другими врачами первичного звена, а также низкой стоимости профилактических услуг. Вопросы эффективного использования ресурсов, повышения качества работы и финансовых возможностей федерального бюджета потребуют заново пересмотреть процедуры (условия, порядок и методическое обеспечение) формирования территориальных программ ОМС, а также объемов профилактических мероприятий, финансируемых из  бюджетов и платных источников.

Для предотвращения внутрибольничной инфекции новые решения представила компания 3М На VIII научно-практической конференции «Внутрибольничные инфекции в стационарах различного профиля, профилактика, лечение осложнений» компания 3М представила свои предложения по использованию стерильного одноразового хирургического белья. Одноразовое хирургическое белье как для пациентов, так и для хирургов является основным элементом профилактики хирургических осложнений. Однако сегодня многие российские стационары по-прежнему пользуются многоразовым операционным бельем, Последнее, безусловно, обладает такими полезными характеристиками, как мягкость, абсорбция и легкое позиционирование ткани на пациенте, но, вместе с тем, значительно уступает одноразовому белью в плане предотвращения ВБИ. Одноразовое белье, в свою очередь, создает необходимые защитные барьеры, обладает хорошей адгезией и пониженной ворсистостью. Пониженная ворсистость очень важна для операционных комнат, система вентиляции которых устроена по принципу ламинарных потоков, и повышенное ворсоотделение выводит из строя дорогостоящие системы фильтрации. Одноразовые комплекты для хирургов состоят из дышащего материала, покрытого репеллентом, усиленного в области фартука и рукавов для длительных операций, и комфортны в случае проведения стандартных процедур. Используя многоразовое операционное белье, стационары ссылаются на экономию средств при этом, однако его обработка требует дополнительных расходов, которые, как правило, не учитываются при подсчете затрат. К таким затратам относятся стирка, стерилизация, глажка, фасовка и работа персонала. По материалам 3М

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение УДК 616.8

Диагностика нервно-мышечных заболеваний в общей врачебной практике (практические рекомендации) Елманова Т. В., доцент ФУВ МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, невролог высшей квалификационной категории Резюме. Каждый врач общей практики в работе сталкивается с пациентами, страдающими нервно-мышечными заболеваниями. Учитывая, что клиника нервно-мышечных заболеваний отличается большим полиморфизмом, вопросы их диагностики становятся очень актуальными. Практические рекомендации не только содержат клиникодиагностические признаки большинства нервно-мышечных заболеваний, но и предлагают врачу алгоритм их диагностики. Ключевые слова: нервно-мышечные заболевания, прогрессирующие мышечные дистрофии, миопатии, миастения, боковой амиотрофический склероз, полинейропатии, миотонии, спинальные амиотрофии.

Diagnosis of neuromuscular diseases in general medical practice (Practical recommendations) Yelmanova T. V. Summary. Every general practitioner faces in his work with patients suffering from neuromuscular diseases. Regarding the fact that clinical neuromuscular disease characterized high polymorphism, the issues of their diagnosis becomes very relevant. Practical recommendations include not only clinical and diagnostic features of most neuromuscular diseases, but also offer algorithm for their diagnosis to a doctor. Key words: neuromuscular diseases, progressive muscular dystrophies, myopathy, myasthenia gravis, amyotrophic lateral sclerosis, polyneuropathy, myotonia, spinal amyotrophy. ВВЕДЕНИЕ Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного аппарата составляют самую значительную группу среди всех наследственных заболеваний. В общей врачебной практике также нередко приходится встречаться с вторичным поражением нервно-мышечной системы при эндокринных заболеваниях, болезнях соединительной ткани, длительном воздействии различных токсических факторов. Диагностика нервно-мышечных заболеваний требует от врача знаний клинической картины отдельных нозологических форм, возможностей

СВОП № 4 – 2011

применения специальных методов диагностики (электромиография, биохимические исследования крови, генетическое консультирование). Возможная манифестация заболеваний данной группы в любом возрасте, начиная с врожденных форм, должна нацеливать специалиста на своевременную диагностику нервно-мышечных болезней при работе с прикрепленным населением. Вовремя подтвержденный неврологом диагноз позволяет определить комплекс лечебно-охранительных мероприятий, что в конечном итоге препятствует прогрессированию процесса, отодвигает возможную инвалидизацию и улучшает качество жизни пациентов.

Диагностика и лечение

Практические рекомендации «Диагностика нервно-мышечных заболеваний в общей врачебной практике» используются в образовательном процессе на кафедре общей врачебной практики ФУВ МОНИКИ им. М. В. Владимирского (заведующий кафедрой — профессор Б. В. Агафонов). Рекомендации основываются на зарубежных и отечественных исследованиях, в т. ч. неврологической клиники МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, ГУ «Всероссийский миастенический центр» и Отдела нервно-мышечной патологии НИИ Неврологии. НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Нервно-мышечные заболевания характеризуются нарушением функции произвольной мускулатуры, утратой или снижением двигательного контроля, которые могут наступить как вследствие непосредственного поражения мышц (а), так и в результате нарушения проведения импульса на уровне нервномышечного синапса (б), поражения периферических нервов, спинномозговых корешков (в) или мотонейронов (г) передних рогов спинного мозга (рис. 1). Независимо от локализации первичного патоморфологического процесса (нервно-мышечный синапс, нерв, спинномозговой корешок, мотонейрон спинного мозга) вторично при этом страдает и мышечная система. Исходя из причин, приводящих к развитию нервно-мышечного заболевания, их условно делят на четыре большие группы: 1. заболевания мышц (миопатии, прогрессирующие мышечные дистрофии, миотонии); 2. заболевания мотонейронов спинного мозга (спинальные амиотрофии, боковой амиотрофический склероз, последствия полиомиелита, миелопатии);

3. заболевания нервно-мышечного синапса (миастения, миастенические синдромы, ботулизм); 4. заболевания периферических нервов (мононевропатии, полиневропатии, в т. ч. токсическая, диабетическая, паранеопластическая и др.). При некоторых нервно-мышечных заболеваниях могут поражаться и двигательные ядра ствола головного мозга. Поражения же других участков центральной нервной системы, приводящих к двигательным расстройствам, например, пирамидного пути, не относят к данной группе заболеваний. I. Заболевания мышц: миопатии, миотонии К данной группе относятся:  наследственные миопатии (прогрессирующие мышечные дистрофии),  воспалительные идиопатические миопатии,  митохондриальные миопатии,  эндокринные миопатии,  метаболические и токсические миопатии,  структурные (конгенитальные) миопатии,  миотонии. Термином «миопатия» обозначают заболевания скелетных мышц, под «мышечной дистрофией» подразумевают наследственные формы миопатий, а группу заболеваний, для которых характерно затруднение мышечного расслабления, объединяют термином «миотония». 1.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — это группа наследственных заболеваний, которые обычно манифестируют в раннем детском или подростковом возрасте, реже — у взрослых.

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение Таблица 1 Тип наследования при прогрессирующих мышечных дистрофиях Название ПМД Дюшенна

Клинические особенности

Тип наследования*

псевдогипертрофическая мышечная дисторофия

ХР

ПМД Беккера

ХР

ПМД Эмери-Дрейфуса со сцепленным с полом наследованием

скапуло-перонеальная форма, плече- лопаточноперонеальная

ХР

ПМД Эмери-Дрейфуса, аутосомнодоминантный тип

скапуло-перонеальная форма, плече-лопаточноперонеальная

АД

ПМД Эмери-Дрейфуса, аутосомнорецессивный тип

скапуло-перонеальная форма, плече-лопаточноперонеальная

АР

Аллельная форма ПМД Эмери-Дрейфуса

конечностно-поясная форма

АД

ПМД Ландузи-Дежерина

плече-лопаточно-лицевая форма (лицелопаточно-плечевая)

АД

Окулофарингеальная форма, аутосомнодоминантный тип

АД

Окулофарингеальная форма, аутосомнорецессивный тип

АР

Дистальная миопатия

АД

ПМД Эрба

ювенильная конечностно-поясная форма

АР

Дилатационная кардиомиопатия

АД

Аллельная форма дилатационной кардиомиопатии и дистальной миопатии

АР

Аллельная форма дистальной дистрофии Миоши

АР

* ХР — сцепленный с полом тип наследования АД — аутосомно-доминантный тип наследования АР — аутосомно-рецессивный тип наследования

Характерными симптомами для них является постепенное нарастание мышечной слабости, изменение походки, атрофия скелетных мышц и первичномышечный тип поражения по данным игольчатой электромиографии (ЭМГ). Гистологически выявляется снижение числа мышечных волокон и вариабельность размеров оставшихся. В имеющихся классификациях используется или клинический принцип, или тип наследования, которые сведены в табл. 1. Тяжесть течения и скорость прогрессирования заболевания зависит от типа миопатии и индивидуальных особенностей. Наиболее тяжело протекает миопатия Дюшенна, при которой большинство больных не доживают до 20 лет. При других миопатиях больные, как правило, достигают зрелого возраста.

СВОП № 4 – 2011

Существуют легкие формы миопатий, поражающие лишь определенные группы мышц и практически не ограничивающие жизнедеятельность. Патогенез большинства миопатий остается неизвестным. Установлено, что в основе этих заболеваний может лежать дефект мембраны мышечных клеток. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна ПМД Дюшенна (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия) характеризуется ранним началом и злокачественным течением. Походка изменяется, как правило, в возрасте 2–5 лет, к 8–10 годам дети ходят уже с трудом, к 14–15 годам они полностью обе-

Диагностика и лечение здвижены. К первым симптомам заболевания можно отнести уплотнения икроножных мышц с постепенным увеличением их объема за счет псевдогипертрофии. Локальные атрофии бедер, тазового пояса маскируются хорошо развитым подкожно-жировым слоем. Характерен «восходящий» тип присоединения клинических симптомов: в патологический процесс постепенно вовлекаются мышцы плечевого пояса, спины, а в последующем — и проксимальные отделы рук. Отмечается «утиная» походка, «крыловидные» лопатки, симптом «свободных надплечий». Типичны ранние мышечные контрактуры. В терминальных стадиях слабость распространяется на мышцы лица, глотки, дыхательную мускулатуру; может страдать сердечная мышца. Острая сердечная недостаточность зачастую является причиной летального исхода. Может наблюдаться снижение интеллекта, сформироваться адипозогенитальный синдром. Специфичным для ПМД Дюшенна является высокий уровень ферментов уже на ранних стадиях: креатинфосфокиназа (КФК) может в десятки раз превышать показатели нормы, значительно повышены показатели альдолаз, лактатдегидрогеназы. В моче — креатинурия и резкое уменьшение выделения с мочой креатинина. Исследование ДНК лейкоцитов с помощью ПЦР выявляет дефект у 70 % больных с миопатией Дюшенна и Беккера. Данным методом можно также исследовать культуру ткани плода. Исследование дистрофина в мышечном биоптате позволяет отличить миопатии Дюшенна и Беккера друг от друга и от других миопатий, при которых содержание и структура дистрофина не меняются. Хотя сочетание этих двух методов значительно повышает точность диагноза, в большинстве случаев биопсию не проводят, если при исследовании ДНК лейкоцитов обнаружена характерная делеция. Наследование: вероятность рождения у носителя патологического гена больного сына или дочериносительницы составляет 50 %. Однако примерно у трети больных заболевание в семейном анамнезе отсутствует. Выявление носителей: примерно у половины носителей в сыворотке увеличена активность КФК. Поскольку активность КФК может колебаться, исследование нужно проводить, по меньшей мере, 3 раза с интервалом в 10 суток. Накануне взятия крови необходимо ограничить физические нагрузки, так как они приводят к повышению КФК. Нормальные результаты не исключают возможность носительства. В 60–65 % семей с миопатиями Дюшенна или

Беккера выявляются характерные мутации в виде интрагенных делеций гена дистрофина. Носительниц в семье больного мальчика можно выявить путем обнаружения делеции в одном из двух аллелей, кодирующих дистрофин. В других случаях используют метод, основанный на анализе полиморфизма длин рестрикционных фрагментов. Точность выявления носительства у девочек достигает 85–90 %. Профилактика: носители могут предотвратить рождение больного ребенка с помощью нескольких способов, в т. ч. путем добровольной стерилизации или контрацепции. Пренатальное определение пола и диагностика позволяют произвести аборт по медицинским показаниям. Спонтанная мутация лежит в основе трети случаев миопатии Дюшенна. Чем больше здоровых детей родилось в семье до появления больного ребенка, тем меньше вероятность, что мать является носителем. В этом случае вероятность рождения у нее еще одного больного ребенка невелика. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ БЕККЕРА — КИНЕРА Мышечная дистрофия Беккера–Кинера отличается относительно доброкачественным течением, начинается в 10–15 лет, клиническая картина сходна с дистрофией Дюшенна. Течение мягкое, длительно сохраняется работоспособность, в 20–30 лет больные еще могут ходить, фертильность не снижена. Отмечается «эффект деда»: больной мужчина передает через свою дочь заболевание внуку. КОНЕЧНОСТНО-ПОЯСНАЯ ФОРМА МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ, ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОПАТИЯ ЭРБА Мышечная дистрофия Эрба манифестирует, как правило, в подростковом возрасте (14–16 лет), реже встречаются более раннее начало до 10 лет или позднее — после 30 лет. Течение может быть как быстрым, так и медленным, инвалидизация наступает, как правило, через 15–20 лет с момента появления первых симптомов. Клинически заболевание проявляется слабостью и атрофией мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, в последующем в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса. Отмечается «утиная» походка, выражен поясничный лордоз, затруднено вставание из положения сидя и лежа. При вставании «с корточек» характерно то, что пациент, опираясь руками на свое туловище, перебирает ими по туловищу снизу вверх. Наследование при аутосомно-рецессивных заболеваниях: если оба родителя являются носителями, то один из четырех детей будет болен, два из четырех будут носителями и только один будет полностью

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение здоров. Профилактика: контрацепция и воздержание от близкородственных браков. ЛИЦЕЛОПАТОЧНО-ПЛЕЧЕВАЯ МИОДИСТРОФИЯ ЛАНДУЗИ–ДЕЖЕРИНА Миодистрофия Ландузи–Дежерина передается по аутосомно-доминантному типу, женщины болеют чаще. Физические перегрузки, интенсивные занятия спортом, нерационально проводимая лечебная физкультура определяют более тяжелое течение заболевания. Первые симптомы в виде слабости и атрофии мышц лица и (или) плечевого пояса появляются, как правило, в 20-летнем возрасте. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук, затем нижних конечностей. Характерно, что вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания выражена слабость круговых мышц глаз и рта. Характерен внешний вид: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой». Резко выражены «крыловидные лопатки». Интеллект не страдает, больные доживают до 60-ти и более лет. ЭМГ отличается полиморфизмом. Вероятность передачи при аутосомно-доминантном типе наследования — 50 %. ОКУЛЯРНАЯ И ОКУЛОФАРИНГЕАЛЬНАЯ МИОПАТИЯ Окулярная и окулофарингеальная миопатия встречается редко, наследование может быть как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомнорецессивному типу. Манифестирует заболевание в возрасте 25–30 лет, реже в подростковом возрасте, с небольшого птоза, к которому в последующем присоединяется ограничение объема движений глазных яблок. Характерно медленное прогрессирование с исходом в полную наружную офтальмоплегию. При окулофарингеальной миопатии в процесс вовлекаются мышцы глотки и мягкого неба, поэтому кроме офтальмоплегии отмечается дисфония и дисфагия. Дифференциальный диагноз следует проводить с глазной и бульбарной формами миастении, опухолью среднего мозга, энцефалитом. ДИСТАЛЬНАЯ ФОРМА МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ Дистальная форма мышечной дистрофии начинается, как правило, в возрасте 5–15 лет, течение доброкачественное. В процесс вовлекаются дистальные отделы нижних конечностей, что проявляется парезом стоп, атрофией голеней. Далее процесс может распространяться на кисти и предплечья, в далеко зашедших случаях могут страдать и проксималь-

СВОП № 4 – 2011

ные отделы ног. Характерно выпадение сухожильных рефлексов при сохранной чувствительности, псевдогипертрофий нет. При ЭМГ отмечается нормальная скорость проведения возбуждения по нервному стволу, ЭМГ указывает на мышечный тип поражения. Важный диагностический критерий — повышение КФК крови, которые не меняются при спинальной и невральной амиотрофии. ДИАГНОСТИКА ПРОГРЕССИРУЮЩИХ МЫШЕЧНЫХ ДИСТРОФИЙ Диагностику нервно-мышечных заболеваний, в т. ч. ПМД, в общей врачебной практике можно разделить на два этапа (см. приложение 1): 1 ЭТАП — уровень врача общей практики, задача которого выявить в анамнезе и установить при осмотре у детей и подростков наличие прогрессирующей слабости и атрофии или псевдогипертрофии мышц, что позволит заподозрить нервно-мышечное заболевание (миопатию). Клинико-диагностические критерии отдельных ПМД представлены в приложении 2. 2 ЭТАП — консультация невролога (уточнение предварительного диагноза на основе анамнеза и неврологического статуса) и проведение дополнительного обследования:  игольчатая ЭМГ выявляет изменение потенциалов двигательных единиц по первичномышечному типу и спонтанную активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн;  уровень креатинфосфокиназы в крови: повышен до 10 000 ммоль/л и выше при быстропрогрессирующих формах; незначительно повышен или может быть в норме при медленнотекущих формах;  ДНК-диагностика;  биопсия мышц (не является обязательным методом исследования). Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий: 5. поддерживающая терапия: креатина моногидрат, антиоксиданты, мильгамма, таурин, фосфаден (аденил); 6. при миопатии Дюшенна применяют кортикостероиды: преднизолон в дозе 0,75–1 мг/кг веса в день по чрездневной схеме; чтобы избежать прибавки в весе, во время лечения назначают диету с низким содержанием жиров и соли; 7. лечебная физкультура (ЛФК):  занятия начинают как можно раньше (до появления контрактур и деформаций);

Диагностика и лечение Таблица 2 Клинические симптомы миотоний Форма миотонии

Тип наследования

Клинические признаки

врожденная миотония Томсена

атлетическое телосложение, атрофии отсутствуют, определяются миотонические феномены («ямка» в языке после удара молоточком)

аутосомнодоминантный

врожденная миотония Беккера

как при миотонии Томсена

аутосомнорецессивный

врожденная парамиотония Эйленбурга

«холодовая миотония» — миотонические феномены усиливаются на холоде; парамиотония имеет несколько аллельных форм: флуктуирующая миотония, перманентная миотония

дистрофическая миотония Россолимо- БаттенаШтейнерта-Куршмана

миотонические феномены сочетаются с мышечными атрофиями; при поражении мимических и шейных мышц лицо невыразительно, особенно заметно ограничение подвижности рта; развиваются птоз и атрофия мышц кистей и предплечий; характерно развитие кардиомиопатии, катаракты и эндокринных нарушений

нейромиотония, синдром Исаакса

характеризуется мышечной ригидностью, крампи и фасцикуляциями; при ЭМГ выявляется постоянная мышечная активность; встречаются приобретенные паранеопластические формы

хондродистрофическая миотония, синдром Шварца-Джампела

скованность мышц сочетается с умеренной мышечной слабостью, миотоническими феноменами; характерен низкий рост, деформации костей туловища и конечностей, контрактуры суставов, лицевые дизморфии, мышечные гипертрофии

 пациента и его родных следует обучить комплексам упражнений;  цель ЛФК — обеспечить функционирование опорных суставов и предотвратить контрактуры; так как сгибатели поражаются в несколько меньшей степени, чем разгибатели, контрактуры (в тазобедренных, локтевых и коленных суставах) обычно носят сгибательный характер;  для профилактики контрактур, затрудняющих передвижение и усложняющих уход за больным, необходимы упражнения на увеличение объема движений, коррекция положения тела в кровати и кресле, частая смена позы, раннее применение шин;  сама по себе ЛФК не замедляет прогрессирование болезни, она тем не менее позволяет отсрочить на несколько лет обездвиженность. Поддержание двигательной активности:  профилактика избыточного веса улучшает двигательные возможности и предотвращает гиповентиляцию;

аутосомнодоминантный

 необходимы ежедневные пешие прогулки продолжительностью не менее 3 часов; если больной не может ходить, то ему следует рекомендовать стоять по 30 минут каждые 3–4 часа общей продолжительностью до 3-х часов в день;  передвижение в кресле-каталке следует начинать как можно позже и дольше пользоваться костылями или другими ортопедическими приспособлениями;  постельный режим приводит к еще большему нарастанию мышечной слабости. 1.2. МИОТОНИИ Миотонии — группа преимущественно наследственных заболеваний, при которых наблюдается значительное затруднение мышечного расслабления, так называемый миотонический феномен. Миотонии относятся к каналопатиям — заболеваниям, связанным с патологией йонных каналов. Различают следующие формы миотонии (табл. 2).

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение Миотонические диагностические феномены:  классический тест на миотонию: пациента просят сжать руку в кулак и затем быстро его разжать — больной с миотонией не может сделать это быстро;  при повторных попытках миотонический феномен угасает; скованность усиливается только при парамиотонии Эйленбурга;  пациент испытывает трудности при открывании рта, попытке быстро встать со стула, быстро открыть зажмуренные глаза;  перед подъемом по лестнице больной «замирает», т. к. ему необходимо время на расслабление мышц; подъем на первую ступеньку представляет большую трудность, чем дальнейший подъем;  при перкуссии неврологическим молоточком мышц (в области плеча, спины, языка) возникает «мышечный валик», исчезающий через 30–60 секунд. ВРОЖДЕННАЯ МИОТОНИЯ ТОМСЕНА Заболевание проявляется, как правило, в возрасте 10–12 лет, реже — с момента рождения. В течение ряда лет наблюдается нарастание симптомов, затем состояние стабилизируется. Миотонический феномен выражается в затруднении расслабления мышц из-за своеобразной мышечной контрактуры или спазма. При повторении однотипных движений расслабление становится все более свободным, иногда даже нормальным, однако после отдыха все явления повторяются. Характерно повышение механической возбудимости мышц: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «валик», которые держатся в течение до 1–1,5 минут. Особенно характерна «ямка» в языке, которая является патогномоничным симптомом. Характерен симптом «большого пальца» — при ударе по тенару последний приводится и в таком положении остается некоторое время. Подобный феномен называется «механическая миотония». При раздражении электрическим током развивается «электрическая миотония» с медленным расслаблением мышцы после выключения тока. Мышечная система развита хорошо, больные часто имеют атлетическое сложение, однако мышечная сила снижена. Тяжесть заболевания характеризуется распространенностью миотонических нарушений вплоть до возможного развития генерализованного миотонического спазма всей мускулатуры при попытке удержать равновесие при внезапном толчке или прыжке. Больные падают как подкошенные и остаются лежать неподвижно неко-

СВОП № 4 – 2011

торое время. Миотонические феномены нарастают при физическом переутомлении, а также в период беременности. ВРОЖДЕННАЯ ПАРАМИОТОНИЯ ЭЙЛЕНБУРГА (ХОЛОДОВАЯ ПАРАМИОТОНИЯ) Наследственное заболевание скелетных мышц, обусловленное аллельными мутациями, приводящими к повышению проводимости натриевых каналов в мышцах. Характеризуется парадоксальной миотонией (усиливающейся при повторных движениях), а также приступами мышечной слабости и нарастанием слабости на холоде. Для врожденной парамиотонии характерны спонтанные или вызванные охлаждением приступы обездвиженности. Врожденная парамиотония с периодическим параличом похожа на семейный гиперкалиемический периодический паралич, но есть и отличия: феномен парадоксальной миотонии (усиление миотонии при физической нагрузке) и реакция на охлаждение. Приступы при врожденной парамиотонии обычно не требуют экстренного лечения. При приеме внутрь глюкозы или других углеводов приступ заканчивается быстрее. ЭМГ-диагностика Постановке диагноза помогает игольчатая ЭМГ, которая выявляет миотонические ряды. На ЭМГ при постоянной стимуляции амплитуда мышечных потенциалов неуклонно (без фазы плато) снижается, а после произвольного сокращения мышцы регистрируются характерные нерегулярные миотонические разряды. Лечение Лечение симптоматическое. При наличии незначительных миотонических феноменов активная терапия не проводится. Для лечения спазмов при атрофической и врожденной миотонии применяют одни и те же лекарственные средства, действующие на мембраны мышечных клеток. Препараты выбора: фенитоин 5 мг/кг/сут., так как он в наименьшей степени влияет на сердце; дифенин 0,05–0,1 мг 3 раза в день; прокаинамид до 50 мг/кг/сут. внутрь в 3–4 приема; хинин 5–10 мг/кг/сут. внутрь в 6 приемов. Кортикостероиды показаны только в тяжелых случаях. При синдроме Шварца-Джампела применяют ацетазоламид (диакарб). В качестве дополнительной терапии рекомендуются мильгамма, витамин Е, таурин, препараты альфа-липоевой кислоты. Диета с уменьшенным содержанием калия (с исключением изюма, кураги; молодой картофель необходимо замачивать водой).

Диагностика и лечение Необходимо избегать приема калия в составе лекарственных препаратов (панангин, аспаркам). При миотонии межреберных мышц могут развиваться дыхательные расстройства. При атрофической миотонии в патологический процесс часто вовлекаются мышцы рта и глотки, что может приводить к аспирационной пневмонии. Рекомендации по профилактике данных состояний — задача лечащего врача. 1.3. КОНГЕНИТАЛЬНЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ) СТРУКТУРНЫЕ МИОПАТИИ Конгенитальные структурные миопатии — гетерогенная группа наследственных миопатий, обусловленных структурными аномалиями белков цитоскелета мышечного волокна. Основные клинические проявления структурных миопатий развиваются чаще с рождения либо в первые месяцы жизни. Структурные миопатии характеризуются относительно доброкачественным и медленнопрогрессирующим течением (за исключением фатальной немалиновой и центронуклеарной миопатий). У большинства больных выявляются дизэмбриогенетические стигмы. Классификация конгенитальных (врожденных) структурных миопатий (Goebel H., 1991) представлена в приложении 3. СИНДРОМ «ВЯЛОГО РЕБЕНКА» Отличительными чертами синдрома «вялого ребенка» являются генерализованная мышечная гипотония, слабое сопротивление мышц при пассивных движениях, гипермобильность суставов, задержка моторного развития. Симптомокомплекс «вялого ребенка» характерен также для спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна, атонической формы детского церебрального паралича, врожденной мышечной дистрофии и некоторых других нервно-мышечных заболеваний. Не следует забывать, что этот синдром может наблюдаться у недоношенных детей и детей с тяжелыми соматическими заболеваниями. ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУРНЫХ МИОПАТИЙ От спинальных амиотрофий и прогрессирующих мышечных дистрофий структурные миопатии отличаются диффузностью и меньшей выраженностью гипотрофий. Дифференциальный диагноз со спинальной амиотрофией проводится по результатам игольчатой ЭМГ: при спинальной амиотрофии выявляется нейрональный тип поражения, при структурных миопатиях — первично-мышечный. По срав-

нению с ПМД при структурных миопатиях процесс малоактивный: уровень креатинфосфокиназы крови соответствует норме или слегка повышен, по данным игольчатой ЭМГ спонтанная активность отсутствует или незначительная. Течение структурных миопатий чаще непрогрессирующее или медленно прогрессирующее. Диагностика Диагностика структурных миопатий на 1 этапе (ВОП) будет заключаться в выявлении клиники синдрома «вялого ребенка» или у детей более старшего возраста — выявлении диффузных мышечных гипотрофий, контрактур, кифосколиоза, снижения сухожильных рефлексов или арефлексии, птоза, офтальмопареза. При установлении данных симптомов ребенка необходимо направить на консультацию к неврологу (2 этап) с последующим проведением следующих диагностических исследований:  игольчатая ЭМГ;  определение уровня КФК (норма или слегка повышен);  биопсия мышцы;  эхокардиография, ЭКГ для выявления (исключения) кардиомиопатии. Лечение Специфического лечения не существует. Принципы поддерживающей терапии как при прогрессирующих мышечных дистрофиях. 1.4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ Воспалительные миопатии объединяют группу различных по этиологии и патогенезу заболеваний, при которых наряду с мышечной слабостью и атрофиями выявляются воспалительные изменения в мышечной ткани. Классификация воспалительных миопатий (D. Hilton-Jones, 1998) представлена в приложении 4. ДЕРМАТОМИОЗИТ, ПОЛИМИОЗИТ Полимиозит и дерматомиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Заболеваемость 1:100 000 человек в год, женщины болеют чаще мужчин, примерное соотношение 2:1. При постановке диагноза используют клиникодиагностические критерии Танимото с соавт. (1995). Диагностические критерии Танимото 1. Кожные проявления:  гелиотропная кожная сыпь (светлофиолетовая эритема на верхних веках);

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение  симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);  эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледнофиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами. 2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и мышц туловища). 3. Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы. 4. Боль в мышцах при пальпации или спонтанная. 5. Первично-мышечный тип поражения по ЭМГ (снижение длительности потенциалов двигательных единиц, полифазные потенциалы, положительные острые волны и псевдомиотонические разряды). 6. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-tRNA синтеза) антител. 7. Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (повышение температуры тела выше 37,0 гр., повышение уровня С-реактивного белка, СОЭ более 20 мм/час). 9. При биопсии мышцы выявляются признаки миозита (воспалительная инфильтрация скелетной мышцы с дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза, могут отмечаться активный фагоцитоз или признаки регенеративных процессов). Применение критериев Танимото Диагноз дерматомиозита можно считать достоверным (чувствительность 94,1 %, специфичность относительно системной красной волчанки 90,3 %) при наличии хотя бы одного из трех перечисленных видов сыпи (пункт 1) и выявлении еще не менее 4 признаков из 2–9 пунктов. При наличии 4 признаков, но отсутствии характерной сыпи весьма вероятен диагноз полимиозита (чувствительность 98,9 %, специфичность полимиозита и дерматомиозита относительно группы контроля 95,2 %). Лечение Наиболее эффективным и оправданным считается применение глюкокортикоидов (преднизолон, метипред) в дозе 1 мг/кг веса по чрездневной схеме (прием строго в утренние часы через день). Чрездневная схема позволяет избежать атрофии коры надпочечников и других грозных осложнений глюкокортикоидной терапии. После достижения медикаментозной ремиссии (обычно через 1–2 месяца от начало лечения) доза гормонов постепенно под контролем игольчатой ЭМГ снижается до поддерживающей, далее возможна смена базовой терапии, например,

СВОП № 4 – 2011

на азатиоприн. При недостаточной эффективности проводимой терапии подключают цитостатики. Прогноз В целом состояние больных на фоне лечения существенно улучшается, полное восстановление наблюдается в 50 % случаев. Примерно у 30 % больных после курса лечения сохраняется незначительная мышечная слабость, в 20 % случаев не удается остановить активность дерматомиозита или полимиозита. В течение 5 лет от начала заболевания умирает 10–20 процентов пациентов, причинами смерти являются поражение сердца, легких, дисфагия. 1.5. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ Виды и причины метаболических миопатий: а) гликогеновые (при гликогенозах):  болезнь Помпе,  болезнь Форбса,  болезнь Андерсен,  болезнь Мак-Ардля; б) липидные (при нарушениях обмена карнитина):  синдромы недостаточности карнитина,  недостаточность карнитинпальмитилтрансферазы; в) связанные с нарушениями в пуриновонуклеотидном цикле — недостаточность миоаденилатдеаминазы. БОЛЕЗНЬ МАК-АРДЛЯ Гликогеноз V типа, при котором установлена недостаточность мышечной фосфорилазы, что проявляется болью и напряжением в мышцах при физической нагрузке. Слабость и атрофия мышц отмечаются редко. При выраженном мышечном напряжении может происходить укорочение мышц. При ЭМГ в этих случаях выявляют контрактуру мышц на фоне «электрического молчания». При биопсии определяется повышенное содержание гликогена в мышцах. Лечение: а) больные обычно непроизвольно ограничивают физические нагрузки, что облегчает их состояние на ранней стадии заболевания; б) прием глюкозы или фруктозы до 20–45 г 3 раза в сутки повышает переносимость физической нагрузки (риск ожирения); в) лекарственные средства, повышающие концентрацию свободных жирных кислот: фенфлурамин 20 мг 2 раза в сутки, изопреналин 10–20 мг/сут.

Диагностика и лечение Таблица 3 Особенности клинических симптомов токсических миопатий в зависимости от воздействующего фактора Лекарственное (химическое) вещество

Клинические симптомы

наркотические анальгетики (инъекции пентазоцина, петидина или героина)

очаговое поражение в виде выраженного фиброза развивается в стандартных местах инъекций — дельтовидная мышца, трехглавая мышца плеча, большая ягодичная мышца; соответствующая мышца уплотняется, происходит вдавление кожи; вторично могут возникнуть нагноение, изъязвление, реже развиваются выраженные контрактуры суставов

пеницилламин и циметидин

клиническая и морфологическая картина полимиозита

прокаинамид

волчаночный синдром, включающий миозит

хлорохин

миопатия с вакуолизацией мышечных волокон

зидовудин

слабость проксимальных мышц и миалгия; при биопсии выявляются характерные изменения мышц с повреждением митохондрий, напоминающие рваные мышечные волокна; у части больных эти явления исчезают при снижении дозы препарата

гиполипидемические средства: клофибрат, ловастатин, правастатин, гемфиброзил, никотиновая кислота

миопатии

ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (как в сочетании с гемфиброзилом, так и без него)

рабдомиолиз и миоглобинурия

эметина гидрохлорид (средство для лечения амебиаза), аминокапроновая кислота, пергексилин (применяется при стенокардии)

через несколько недель после начала лечения могут развиться мышечная слабость и некроз мышечных волокон

глюкокортикоиды, токсический эффект особенно характерен для фторированных препаратов: триамцинолона, дексаметазона, бета-метазона

миопатия со слабостью проксимальных мышц; однократный прием препарата утром или прием через день вместо 2-кратного приема в сутки позволяет уменьшить выраженность миопатии; если глюкокортикоиды назначены для лечения уже имевшейся воспалительной миопатии, то выявить стероидную миопатию трудно, в ее пользу свидетельствуют нормальная активность КФК, минимальные изменения или нормальная картина при ЭМГ и выявление атрофии белых мышечных волокон при биопсии

злоупотребление алкоголем

острая мышечная слабость с рабдомиолизом и миоглобинурией; существование хронической алкогольной миопатии с медленно прогрессирующей слабостью ставится под сомнение; постоянная слабость при алкоголизме обычно вызвана полинейропатией

БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ Гликогеноз II типа (недостаточность лизосомной альфа-D-глюкозидазы). Заболевание проявляется в первые месяцы жизни: характерны дилатационная кардиомиопатия с увеличением размеров сердца и снижение мышечного тонуса. Смерть наступает в течение 12 мес. Диагноз ставится на основании биопсии мышц. Существует и взрослая форма заболевания. Эффективного лечения нет, хотя есть

указания о некотором улучшении на фоне диеты с высоким содержанием белков и жиров. Предпринимаются попытки трансплантации костного мозга. Недостаточность фосфофруктокиназы Гликогеноз типа VII, клиническая картина схожа с болезнью Мак-Ардля, но напряжение мышц не сопровождается столь интенсивными болями. Исследованы всего несколько случаев недоста-

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение Таблица 4 Клинико-диагностические признаки миопатий при заболеваниях щитовидной железы Признак

Гипотиреоз

Тиреотоксикоз

мышечная слабость

в 1/3 случаев слабость проксимальных мышц

боль

болезненные мышечные спазмы, миалгия

атрофии

слабость проксимальных мышц, которую больные обычно не ощущают

атрофия проксимальных мышц

особенности клиники

у детей при тяжелом течении развивается синдром Дебре–Семеленя: мышечная слабость, замедленность движений и выраженная гипертрофия мышц — облик «младенца Геракла»

могут поражаться мышцы, иннервируемые бульбарной группой ЧМН, дыхательные мышцы и мышцы пищевода, что будет сопровождаться дисфонией, дисфагией, есть риск аспирации

у взрослых гипертрофия мышц при гипотиреозе называется синдромом Гофмана

поражение мышц языка и глотки, как правило, сочетается со слабостью проксимальных мышц, но может быть и изолированным тиреотоксикоз помимо миопатии может осложняться периодическим параличом, миастенией и офтальмопатией Грейвса

скованность

в четверти случаев замедлено сокращение и расслабление мышц

сухожильные рефлексы (СХР)

характерно удлинение фазы расслабления СХР

уровень КФК

может быть повышен в 10 раз при незначительных клинических проявлениях

биопсия мышц

мышечная атрофия

точности фосфофруктокиназы. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования, так как у обоих родителей в мышцах выявляли низкий уровень фосфофруктокиназы. Лечения нет. Миопатия при дефиците карнитина Врожденный дефицит карнитина передается по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание проявляется прогрессирующей миопатией различной тяжести. Эпизоды энцефалопатии и поражение печени не характерны. Уровень карнитина в печени и сыворотке в пределах нормы, в мышцах — снижен. Лечение левокарнитином до 2 г/ сут. внутрь (эффективность различна). 1.6. ТОКСИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ К очаговому или генерализованному поражению мышечной ткани может привести целый ряд лекарственных и химических веществ. Очаговые изме-

СВОП № 4 – 2011

не изменены или могут быть повышены не повышен

только атрофические изменения

нения носят характер фиброза мышечной ткани, например, в месте инъекции лекарственного препарата, с последующим уплотнением мышцы и вдавлением кожи над местом фиброза. Генерализованные поражения проявляются полиморфной клинической картиной по типу миопатии, миозита, полимиозита, острой мышечной слабости и др. В общеврачебной практике врачу приходится сталкиваться с назначением множества лекарственных препаратов пациентам, при этом следует помнить, что некоторые из них могут стать причиной развития нервно-мышечного заболевания. В табл. 3 обобщены клинические проявления установленного токсического воздействия отдельных лекарственных и химических веществ на мышечную ткань. 1.7. ЭНДОКРИННЫЕ МИОПАТИИ Мышечная слабость отмечается при многих эндокринных расстройствах, причем чаще речь идет об

Диагностика и лечение Таблица 5 Клинико-диагностические признаки миопатий при заболеваниях паращитовидных желез Признак

Гиперпаратиреоз

мышечная слабость

слабость проксимальных мышц — ведущий симптом первичного и вторичного гиперпаратиреоза

атрофии

атрофия проксимальных мышц

особенности клиники

нервно-мышечные симптомы не коррелируют с содержанием в крови кальция и фосфора

явная миопатия вследствие гипокальциемии возникает редко; обычно единственным признаком является местная или генерализованная тетания

сухожильные рефлексы (СХР)

повышены

снижены или отсутствуют

уровень КФК

в норме или слегка повышен

иногда повышен (вторичное повышение обусловлено тетанией)

биопсия мышц

атрофия различной степени без дегенерации мышечных волокон

утомляемости мышц, а не об истинной слабости. Ее причины до сих пор не вполне ясны. Не установлено даже, связана ли слабость с поражением мышцы либо других звеньев двигательной единицы: уровень креатинфосфокиназы при большинстве эндокринных болезней в норме за исключением гипотиреоза; при биопсии выявляется не разрушение, а атрофия мышечных волокон. Почти все эндокринные миопатии поддаются терапии. Миопатии при заболеваниях щитовидной железы Поражение мышечной ткани при нарушении функции щитовидной железы обусловлено влиянием тиреоидных гормонов на углеводный и липидный обмен, синтез белков и ферментов, теплообразование в мышцах и чувствительность их к катехоламинам. Клинико-диагностические признаки миопатий при некоторых заболеваниях щитовидной железы представлены в табл. 4. Миопатии при заболеваниях паращитовидных желез Клинико-диагностические признаки миопатий при болезнях паращитовидных желез отражены в табл. 5. Миопатии при болезнях надпочечников При гиперфункции надпочечников, как и при лечении глюкокортикоидами, может развиться сте-

Гипопаратиреоз редко

роидная миопатия, для которой характерна выраженная слабость и атрофия проксимальных мышц. Как правило, симптомы миопатии сочетаются с клиникой синдрома Кушинга. При биопсии обнаруживается атрофия мышечных волокон без признаков дегенерации и некроза. Для надпочечниковой недостаточности характерна утомляемость мышц, объективного снижения мышечной силы, как правило, не выявляется либо оно выражено незначительно. При первичном гиперальдостеронизме (синдроме Конна) выявляется мышечная слабость, при длительном процессе может развиться атрофия проксимальных мышц. Уровень КФК повышен, при биопсии выявляются признаки дегенерации мышечных волокон. Эти изменения обусловлены гипокалиемией. Миопатии при болезнях гипофиза Акромегалия может сопровождаться незначительной слабостью проксимальных мышц без атрофии, в некоторых случаях отмечается псевдогипертрофия мышц. Выраженность клинических симптомов, по данным исследований, зависит не от уровня соматотропного гормона, а от длительности самой акромегалии. Миопатии при сахарном диабете Чаще при сахарном диабете наблюдается клиника дистальной сенсорно-моторной полинейропатии и мононейропатии черепно-мозговых нервов или

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение мононейропатии спинномозговых нервов. Установлено также, что так называемая диабетическая амиотрофия — это нейропатия, затрагивающая крупные проксимальные нервные стволы и поясничнокрестцовое сплетение. Таким образом, правильнее было бы говорить о диабетической проксимальной нейропатии и пояснично-крестцовой плексопатии. Единственным миопатическим осложнением декомпенсированного сахарного диабета является ишемический инфаркт бедренных мышц, который клинически проявляется остро развившимся болевым синдромом и отечностью бедра. При этом пальпируется болезненное опухолевидное образование в области инфаркта мышцы. Чаще поражаются латеральная широкая, двуглавая и приводящие мышцы бедра. При КТ или МРТ в пораженной мышце можно обнаружить очаговые изменения, биопсия мышцы в этом случае не проводится. 1.8. МИОПАТИИ ПРИ АВИТАМИНОЗАХ Недостаточное поступление витаминов, особенно группы В, может приводить к нейрональным расстройствам. Развитие миопатии характерно только для авитаминоза D, при котором развивается мышечная слабость. Если слабость сопровождается болевым синдромом, то следует иметь в виду, что болевой синдром обусловлен не изменениями в мышечной ткани, а поражением костной ткани (остеомаляцией). 1.9. МИОПАТИИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ При хронической дыхательной, сердечной или печеночной недостаточности пациенты часто жалуются на слабость и развитие мышечных атрофий, при этом мышечная сила объективно снижается незначительно. Симптомы миопатии могут развиться при хронической почечной недостаточности (ХПН) и выражаться в виде слабости проксимальных мышц и болевого синдрома в костях (остеомаляция). Редкое и порой приводящее к летальному исходу осложнение ХПН — кальцифилаксия, при которой в стенках артерий мышечного типа откладываются соли кальция, что приводит к распространенному обызвествлению артерий и ишемическому некрозу тканей. Могут возникать обширные некрозы кожи и миопатия с миалгией и миоглобинурией. 1.10. МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ МИОПАТИИ Митохондриальные миопатии возникают в результате структурных или бихимических дефек-

СВОП № 4 – 2011

тов митохондрий. Выделяют следующие клинические формы:  синдром Кирнса–Сейра,  синдром Пирсона,  синдром MELAS (mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes) — митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсультоподобными эпизодами,  синдром MERRF (myoclonic epilepsy with ragged red fibres) — миоклонус-эпилепсия с шероховатыми красными волокнами. Аномально большое количество митохондрий в поперечнополосатых мышечных волокнах впервые было обнаружено и названо «рваными мышечными волокнами» Ольсон с соавторами в 1972 году. Генетические особенности митохондрий определяют и особенности наследования митохондриальных болезней. Митохондриальная ДНК передается с цитоплазмой гамет яйцеклеток, поскольку сперматозоиды практически не содержат митохондрий, поэтому митохондриальные болезни наследуются исключительно по материнской линии. Многие мутации также приводят к изменениям в митохондриях, которые по материнской линии унаследуют все дети (вертикальное наследование). Соотношение митохондрий с мутантными и нормальными геномами у представителей одной семьи непостоянно, что приводит к фенотипической гетерогенности. Мутации в митохондриальном геноме обусловливают синдром Кирнса–Сейра, синдром Лебера (наследственную атрофию зрительных нервов), синдром MERRF (миоклоническую эпилепсию с рваными мышечными волокнами) и синдром MELAS. II. ЗАБОЛЕВАНИЯ МОТОНЕЙРОНОВ СПИННОГО МОЗГА К данной группе заболеваний относятся:  боковой амиотрофический склероз (БАС);  синдромы, имитирующие БАС;  спинальные амиотрофии (спинальные мышечные атрофии) — Верднига–Гоффманна 1 и 2 типы, — Кугельберга–Веландера, — Кеннеди, — спинальные амиотрофии с поздним дебютом и атипичные формы;  последствия полиомиелита, постполиомиелитический синдром;  миелопатии.

Диагностика и лечение Таблица 6 Клинические признаки поражения мотонейронов при боковом амиотрофическом склерозе Поражение верхнего мотонейрона

Поражение нижнего мотонейрона

патологические стопные и кистевые знаки

слабость мышц

повышение сухожильных рефлексов

мышечные атрофии

повышение мышечного тонуса по спастическому типу

мышечные подергивания — фасцикуляции

2.1. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного неврона) — неуклонно прогрессирующее быстротекущее заболевание, вызванное дегенерацией и гибелью мотонейронов спинного мозга. Встречаются как спорадические случаи, так и семейные формы заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Распространенность 5: 100 000 человек. Для сравнения: ежегодно БАСом заболевают больше, чем рассеянным склерозом, но распространенность БАС ниже из-за малой продолжительности жизни. Мужчины болеют чаще. Считается, что в 5–10 % случаев БАС обусловлен генетической точечной мутацией, в остальных случаях является приобретенным заболеванием, причина которого до конца не изучена. Заболевание обычно дебютирует в среднем или пожилом возрасте (40–60 лет), быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу через 3–7 лет от начала заболевания. В случае начала с бульбарных нарушений летальный исход, как правило, наступает через 2–3 года. Причиной смерти чаще всего становятся дыхательные нарушения из-за слабости дыхательной мускулатуры либо осложнения (пневмония). Характерными клиническими признаками БАС являются сочетание мышечной слабости, мышечных подергиваний и атрофии мышц со спастичностью и бульбарными нарушениями (дизартрия, дисфагия, фасцикуляции и атрофия мышц языка). Брюшные рефлексы обычно сохранены. Для БАС не характерны расстройства чувствительности, координации, глазодвигательные нарушения и нарушения функции тазовых органов. Таким образом, клиника БАС определяется поражением верхнего коркового и нижнего спинального мотонейронов (табл. 6). Варианты течения БАС: 1) чаще всего встречается вариант, при котором в первую очередь поражаются руки с развити-

ем атрофий в области «анатомических табакерок», затем в процесс вовлекаются ноги и бульбарная мускулатура; 2) вторым по частоте является вариант, начинающийся с поражения нижних конечностей, имеющий восходящий тип течения с последующим поражением рук, затем бульбарных мышц; 3) наиболее редкий вариант течения начинается с поражения бульбарной мускулатуры, затем присоединяется поражение мышц рук и ног; данный вариант прогностически самый неблагоприятный. Поражение дыхательной мускулатуры всегда возникает на поздних стадиях болезни. ЭМГ-диагностика:  игольчатая ЭМГ — увеличение параметров потенциалов двигательных единиц, спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн;  скорости проведения по моторным и сенсорным нервам в норме, амплитуды М-ответов могут быть снижены;  F-волны — часто встречаются повторные, гигантские ответы и выпадения F-волн. Дополнительные методы диагностики:  МРТ, КТ спинного мозга — без патологии,  миелография (применяется по показаниям) — без патологии. При установлении диагноза БАС необходимо исключать онкологию любой локализации, СПИД/ ВИЧ, свинцовую, ртутную, алюминиевую интоксикацию, гиперпаратиреоз и др. Лечение и уход Заболевание относится к ряду некурабельных, поэтому самым важным этапом в ведении подобных больных является правильная диагностика. Недопустимо ставить диагноз БАС без наблюдения за пациентом хотя бы в течение нескольких меся-

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение цев. При малейших сомнениях в диагнозе оправданы попытки терапии ex uvantibus (то есть курса терапии с предположением более благоприятного диагноза). Рилузол 50–100 мг 2 раза в день (за 1 час до еды или через 2 часа после еды). Препарат доказано уменьшает скорость течения заболевания, однако высокая стоимость препарата по сравнению с весьма скромной эффективностью ведут к редкому его использованию. В рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях показано увеличение длительности жизни на 3–6 месяцев при условии приема рилузола на протяжении 13–18 месяцев. Таким образом, прием рилузола оправдан при выявлении БАС на ранних стадиях. В связи с нефро- и гепатотоксичностью рекомендуется контролировать функции печени и почек. Препараты, уменьшающие мышечный тонус (баклофен, мидокалм, сирдалуд), уже в малых дозах могут усиливать мышечную слабость, поэтому решение об их назначении необходимо принимать индивидуально. Для уменьшения слюнотечения применяются М-холиноблокаторы. В ряде исследований показана нейропротективная эффективность церебролизина при БАС, который назначают в высоких дозах до 10–30 мл в/в капельно повторными курсами в течение 10 дней. Главное внимание врач общей практики должен уделять улучшению качества жизни больного, его психологической поддержке. Психологическая поддержка при любом терминальном состоянии должна быть индивидуальной. Поскольку интеллект при БАС не страдает, больные особенно остро осознают, что их состояние непрерывно ухудшается. Врачи при неблагоприятных прогнозах склонны избегать больных, посещая их лишь в острых ситуациях, когда, как они полагают, могут принести какую-либо реальную пользу. На самом деле больные с неизлечимыми заболеваниями нуждаются в большем участии и большей поддержке врача, чем больные с надеждой на излечение. Для пациентов очень важны беседы с врачом. Если врач не располагает достаточным временем, то следует пригласить социального работника. У некоторых пациентов развивается депрессия с чувством безнадежности и собственной ненужности. Увеличивается зависимость от семьи и врача. В таких случаях целесообразно назначение антидепрессантов. Родственники также нуждаются в поддержке и точной информации, чтобы перемены в их жизни были менее болезненными.

СВОП № 4 – 2011

Больной должен по возможности вести активный образ жизни. Рекомендуется легкий массаж, рациональная физиотерапия. Ежедневная ЛФК, направленная на поддержание тонуса мышц и профилактику контрактур может существенно улучшить течение болезни. Мышечная слабость компенсируется механическими приспособлениями. Например, воротник помогает удерживать голову при слабости шейных мышц, а бинтование запястий облегчает захватывание предметов руками при слабости разгибателей кисти. Лечение БАС, как правило, осуществляется в домашних условиях с участием приходящих медицинских сестер и других работников социальной сферы. Если родственники не могут обеспечить уход в домашних условиях, то показана госпитализация в хоспис. 2.2. СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ Спинальные амиотрофии (спинальные мышечные атрофии) — наследственные чаще аутосомнорецессивные заболевания мотонейронов спинного мозга, характеризующиеся мышечной слабостью и фасцикуляциями. Для спинальных амиотрофий не характерны чувствительные, координаторные и глазодвигательные нарушения (за исключением формы с глазодвигательными нарушениями и эпилепсией). При некоторых формах могут наблюдаться бульбарные нарушения. В отличие от бокового амиотрофического склероза при спинальных амиотрофиях не поражаются корковые мотонейроны. Наиболее часто встречающиеся формы спинальных амиотрофий:  Верднига–Гоффманна 1 типа: характеризуется ранним началом до 6 мес. и быстрым летальным исходом к 2–5 годам, редко 10 годам;  Верднига–Гоффманна 2 типа: промежуточный тип, начало в раннем детстве до 1,5 лет, умеренное течение, средняя продолжительность жизни 10–30 лет;  Кугельберга–Веландера: ювенильная форма с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется благоприятным течением; средняя продолжительность жизни свыше 40 лет;  Кеннеди: сцепленный с полом тип наследования, начинается во взрослом возрасте, характеризуется сочетанием гинекомастии с бульбарными нарушениями;  дистальные формы: клинически напоминают наследственные невропатии.

Диагностика и лечение Редко встречающиеся формы спинальных амиотрофий:  синдром Виалетто–ван Лэре: бульбоспинальная амиотрофия с глухотой;  синдром Фацио–Лонде: детский бульбарный паралич; Спинальная амиотрофия Верднига–Гоффманна Спинальная амиотрофия Верднига–Гоффманна дебютирует в раннем детском возрасте, отличается злокачественным течением с быстрым прогрессированием. Тип наследования аутосомнорецессивный. Врожденная форма (1 тип) может проявляться внутриутробно в виде ослабления шевелений плода, с первых дней жизни у ребенка выявляется снижение мышечного тонуса, может быть арефлексия, бульбарные симптомы, фибрилляции в языке, гипомимия. Летальный исход к 1–1,5 годам, реже к 2–5 годам. Ранняя детская форма (классическая, 2 тип) отличается более мягким течением, начало заболевания до 1,5 лет. Провоцирующий фактор: простуда, интоксикация. Ребенок быстро теряет приобретенные двигательные навыки, перестает ходить, стоять или сидеть. Вялые парезы появляются сначала в ногах, затем в мышцах туловища и руках. Вялые парезы часто сопровождаются развитием сухожильных контрактур. К 4–5 годам, обычно в результате дыхательной недостаточности, развивается пневмония и наступает летальный исход. Некоторые авторы выделяют и позднюю детскую форму (2 тип), которая начинается в возрасте после 1,5–2 лет и характеризуется более легким течением. К 10 годам больные сохраняют способность к самостоятельному передвижению. Клинически выявляются парезы проксимальных отделов ног, затем рук; рано угасают сухожильные рефлексы. Характерен мелкий тремор пальцев вытянутых рук (фасцикулярный тремор). Типичны костные деформации грудной клетки, бульбарные симптомы в виде атрофии мышц языка с фибриллярными подергиваниями. Диагностика основывается на раннем начале заболевания, характерной клинической картине и данных ЭМГ-исследования:  наличие спонтанной двигательной активности в покое с наличием потенциалов фасцикуляций;  при произвольных сокращениях регистрируется уреженная электрическая активность с «ритмом частокола».

В моче повышается уровень креатина и понижается креатинина. Уровень ферментов крови не меняется. Лечение сводится к симптоматической и поддерживающей терапии (витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, ноотропы), а также массаж и ЛФК. Из медикаментозной терапии обычно применяются препараты нейротрофического ряда: мильгамма, нейромидин, церебролизин; антиоксидантная терапия: тиоктацид, берлитион, эспалипон, тиогамма; креатина моногидрат. Однако до сих пор не проводилось крупномасштабных плацебоконтролируемых исследований, подтверждающих эффективность данной терапии. Псевдомиопатическая форма прогрессирующей спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландера Болезнь начинается в 3–6 лет, реже — в более позднем возрасте. Прогрессирует очень медленно. Мышечная слабость и атрофии развиваются вначале в проксимальных отделах ног и тазовом поясе, затем распространяются на плечевой пояс. В этом сходство с мышечной дистрофией Эрба. Может отмечаться псевдогипертрофия икроножных мышц. Если поражается бульбарный отдел, то выявляется небольшая гипотрофия языка, фибриллярные подергивания. При ЭМГ — исследовании отмечаются своеобразные изменения, указывающие на спинальный уровень поражения. Уровень КФК повышен. Специфического лечения нет. Имеет значение правильный выбор профессии. Спинальная амиотрофия Кеннеди Спинальная амиотрофия Кеннеди может имитировать БАС. Схожесть заболеваний в генерализованном поражении спинальных мотонейронов, проявляющееся амиотрофиями, мышечной слабостью и фасцикуляциями. Похожа картина стимуляционной и игольчатой ЭМГ. В пользу спинальной амиотрофии свидетельствует медленное течение (незначительные амиотрофии и слабость через 1–2 года заболевания), наличие гинекомастии, отсутствие признаков пирамидной недостаточности, отсутствие или снижение сухожильных рефлексов. III. ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА К заболеваниям нервно-мышечного синапса относятся:  миастения (аутоиммунная, в т. ч. детского возраста, в сочетании с тимомой, с коллагеноза-

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение ми, с аутоиммунными заболеваниями; конгенитальная (врожденная) миастения);  миастенические синдромы (синдром Ламберта–Итона, «slow channel» синдром),  ботулизм. 3.1. МИАСТЕНИЯ Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, основным клиническим проявлением которого является синдром патологической мышечной утомляемости (нарастание мышечной слабости после физической нагрузки и ее уменьшение после отдыха). В основе миастении лежит нарушение нервно-мышечной передачи на уровне синапса за счет невозможности постсинаптической мембраны захватить ацетилхолин, который высвобождается в синаптическую щель из пресинаптической мембраны при прихождении импульса. Вследствие этого мышца не может ответить на сигнал, посылаемый по нервному стволу. Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5–10 человек на 100 000 населения. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20–40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин (3:1). В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют так же часто, как и женщины (1:1). Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1–3 % от числа всех заболевших. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенные ОРВИ, ангина. Описаны случаи дебюта миастении после физических перегрузок и сильного испуга. Во всех случаях нарушается функция иммунной системы, в организме начинают образовываться антитела, обладающие тропностью к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны и приводящие к ее структурной деформации. По наследству аутоиммунная миастения не передается. Ранее миастения относилась к тяжелым заболеванием с высокой летальностью до 30–40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % больных на фоне лечения достигают полной/ неполной ремиссии. Клинические формы миастении Клинически выделяют несколько форм миастении: локальные формы — глазная, лицевая, фарин-

СВОП № 4 – 2011

геальная (бульбарная) и их сочетание; а также генерализованную форму, при которой в патологический процесс вовлечены мышцы туловища и конечностей. Глазная форма начинается чаще с одностороннего, реже двустороннего птоза, затем присоединяется двоение из-за ограничения объема движений глазодвигательных мышц вплоть до полной наружной офтальмоплегии. Процесс может ограничиться поражением глазных мышц, а может произойти дальнейшая генерализация, в связи с чем данная категория пациентов нуждается в динамическом наблюдении. Стимуляционная ЭМГ круговой мышцы глаза (m. orbicularis oculi) подтверждает диагноз при выявлении миастенической реакции при проведении декремент-теста (падение амплитуды 5-го М-ответа к 1-му). При лицевой форме отмечается гипомимия, слабость круговой мышцы рта, в ней же определяется миастеническая реакция при проведении стимуляционной ЭМГ: парная стимуляция выявляет также падение амплитуды 5-го М-ответа к 1-му — декремент — тест). При фарингеальной форме развивается слабость мышц глотки, мягкого неба, языка, что выражается дисфонией или афонией, дизартрией, назолалией, поперхиванием при глотании, попаданием жидкости в нос. Изолированно фарингеальная форма встречается крайне редко, чаще она сочетается с лицевой или глазной формой. Генерализованная форма характеризуется выраженной слабостью мышц туловища и конечностей, вплоть до невозможности себя обслуживать. Характерно изолированное преобладание мышечной слабости (особенно в начале заболевания) в m. triceps и m. ileopsoas. При прогрессировании заболевания слабость распространяется и на дыхательную мускулатуру, в связи с чем необходим своевременный перевод пациента на ИВЛ. Для миастении не характерны чувствительные расстройства, рефлекторная сфера, как правило, не страдает. Для выявления мышечной слабости рекомендовано проводить пробы с нагрузкой на мышцы, миастеническая реакция в которых подозревается. Так, для выявления слабости круговой мышцы глаза исследователь сначала оценивает наличие и выраженность птоза, затем предлагает 10 раз крепко зажмурить глаза, после чего вновь оценивает появление или степень нарастания птоза. Такие же пробы можно проводить для мимической и скелетной мускулатуры (10 приседаний). При миастении гладкая мускулатура внутренних органов не страдает.

Диагностика и лечение Диагностика миастении Главное значение в диагностике имеет электромиографическое исследование — парная стимуляция — Декремент-тест, при котором выявляется специфическая миастеническая реакция в виде уменьшения амплитуды 5 М-ответа к 1 М-ответу на 10 % и более. Также важна для диагностики миастении прозериновая проба: введение 1–2 мл 0,5 % раствора прозерина п/к в область плеча облегчает синаптическую проводимость, в связи с чем нарастает мышечная сила (уменьшается или исчезает птоз, нарастает объем движений глазодвигателей, улучшается речь и глотание, нарастает сила скелетной мускулатуры, которую оцениваем в баллах до и после пробы). После прозериновой пробы уменьшается или не выявляется миастеническая реакция при поведении стимуляционной ЭМГ. Таким образом, поэтапная диагностика миастении включает в себя: 1. клинический осмотр и выяснение анамнеза заболевания (1 этап — ВОП); 2. функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости (1 этап — ВОП); 3. ЭМГ-исследование: декремент-тест (2 этап); 4. прозериновая проба (1 и 2 этап); 5. повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин (2 этап); 6. клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина (1 и 2 этап); 7. анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (2 этап); 8. компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы/тимуса) (2 этап). В случаях сложной дифференциальной диагностики с глазными и другими формами прогрессирующих мышечных дистрофий проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон, биохимические исследования КФК и др. Лечение миастении Лечение основано на применении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов: калимина, оксазила по 1 т. три раза в день длительно. В случаях легкой впервые выявленной миастении и глазной формы миастении в лечении применяется только калимин и препараты калия: калимин 60Н по 1 таб. 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов и хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб. 3 раза в день.

При малой эффективности АХЭ-препаратов, в случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон (метипред) 1 мг/ кг веса строго по «пульсовой схеме» (через день) в утренние часы (обычные дозы составляют 60–80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день). Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12–16 таблеток. Таблетка метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб. преднизолона 5 мг, поэтому в пересчете на метипред количество таблеток составляет те же 12–16 таб., а суммарная доза будет меньше. Прием преднизолона длительный, ремиссия наступает через 1–2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб. снижается до поддерживающей дозы 10–40 мг через день. Прием преднизолона требует контроля сахара крови и контроля со стороны врача общей практики (показатели АД, профилактика стероидной язвы, остеопороза). В первые 1–2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении целесообразно проведение оперативного вмешательства по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1–12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год. В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб.) 3 раза в день. При более тяжелом течении — циклоспорин (сандиммун) по 200–300 мг в сутки или селлсепт по 1000–2000 мг в сутки. При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенно иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день курсом 5–7 процедур с замещением плазмы больного донорской плазмой или альбумином или креципитатом. Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5–10 г в сутки до суммарной дозы 10–30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту. Больным с миастенией противопоказаны:  чрезмерные физические нагрузки;  инсоляции (ограничить пребывание под прямыми солнечными лучами);  препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам);

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение  курареподобные миорелаксанты;  нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК;  мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов);  антибиотики;  аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин);  фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача;  фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, дексазон, полькортолон);  производные хинина;  D-пеницилламин. 3.2. МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Миастенические синдромы делятся на:  конгенитальные (врожденные) миастенические синдромы;  синдром Ламберта–Итона;  миастенический синдром при ботулизме;  лекарственные миастенические синдромы (при приеме D-пеницилламина). Миастенический синдром Ламберта–Итона Клиническое и электромиографическое описание миастенического синдрома, иногда сочетающегося с мелкоклеточной карциномой легкого, независимо друг от друга провели Lambert E. и Eaton L., в честь которых этот синдром и был назван. Возраст больных с синдромом Ламберта–Итона варьирует в пределах 20–70 лет, соотношение мужчин и женщин, по данным Миастенического центра, составляет 1,5:1 (Санадзе А. Г. и др., 2006). Частота выявления опухоли у больных синдромом Ламберта–Итона составляет от 52 % до 75 %, наиболее часто (80 %) выявляется мелкоклеточная (овсяноклеточная) карцинома легких, реже — опухоли почки, ретикулосаркомы, а также тимомы. Патогенез синдрома Ламберта–Итона связывают с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения (синапса). Аутоиммунная природа заболевания подтверждена рядом исследований. Аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптичнеской мембраны (типичных для миастении) при синдроме не выявляют. Следует отметить, что антитела к потенциалзавизимым

СВОП № 4 – 2011

кальциевым каналам выявлены также и у больных c ревматоидным артритом (Lang B. et al., 2003) и боковым амиотрофическим склерозом (Whitney K., McNamara J., 1999). Характерным для клинической картины является повышенная утомляемость проксимальных отделов нижних конечностей и мышц тазового пояса, что приводит к появлению миопатической «утиной» походки; нарушение функции автономной нервной системы (сухость во рту), вплоть до развития «сухого» синдрома; снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные нарушения выявляются крайне редко. Особенность миастенического синдрома Ламберта–Итона заключается в сочетании повышенной мышечной слабости и утомляемости с феноменом «врабатывания» — увеличения мышечной силы на фоне мышечной нагрузки. Лечение При удалении опухоли синдром может регрессировать. При неоперабельной опухоли или в тех случаях, когда после ее удаления симптоматика сохраняется, назначают гуанидин (35–40 мг/кг/сут. в 3–4 приема). Препарат часто вызывает диспептические явления, из-за которых приходится снижать его дозу или отменять. Возможно угнетение кроветворения. Также применяется 3,4-диаминопиридин 18–25 мг 4 раза в сутки внутрь, препарат улучшает нервномышечную передачу. Плазмаферез в сочетании с преднизоном и азатиоприном вызывает симптоматическое улучшение. Конгенитальные миастенические синдромы Kонгенитальные миастенические синдромы — группа наследственных нервно-мышечных заболеваний, обусловленных генетическим дефектом патофизиологических механизмов, обеспечивающих надежность проведения возбуждения с нерва на мышцу (Engel A. G. et al., 1999). Частота заболеваемости крайне низкая. Конгенитальные миастенические синдромы (КМС) делятся в зависимости от уровня поражения на пресинаптические, синаптические и постсинаптические (приложение 5). Большинство синдромов являются постсинаптическими, что определяет их фенотипическое сходство с аутоиммунной миастенией. К основным отличиям следует отнести наличие семейного анамнеза, ряд особенностей при стимуляционной ЭМГ (несоответствие между минимальной величиной декремента при низкочастотной стимуляции и более значительным снижением мышечной силы, а также

Диагностика и лечение слабая реакция на введение прозерина). Диагностическим критерием также является и отсутствие антител к ацетилхолиновым рецепторам (при миастении выявляются в 90 % случае). В диагностике данных состояний важное значение придается ультраструктурному исследованию и генетическому анализу (Неретин В. Я. и др., 2004). 3.3. БОТУЛИЗМ Ботулизм — заболевание, вызываемое экзотоксином анаэробной грамположительной спорообразующей палочки Clostridium botulinum. Ботулотоксин — сильный яд, блокирующий высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Существует 6 типов токсина (A, B, C, D, E, F), различающихся по антигенным свойствам. Заболевание вызывается токсинами A, B и E. Симптомы появляются в течение 18 ч после употребления пищи, содержащей токсин. Чем раньше появляются симптомы, тем тяжелее протекает заболевание. Для клинической картины характерна прогрессирующая мышечная слабость, часто начинающаяся с глазодвигательных и глоточных мышц с последующей генерализацией. Чувствительность не страдает. Обычно отмечаются расширение зрачков (мидриаз), отсутствие зрачковых реакций (фотореакий), но сознание не нарушается. Нередки расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, сухость и гиперемия слизистых. Подострое или хроническое отравление ботулотоксином может возникать у грудных детей в результате колонизации кишечника клостридиями и последующего всасывания токсина. Диагноз ставится на основании анамнеза, быстрого развития клинической картины и подтверждается при введении лабораторной мыши сыворотки больного или зараженной пищи (у нее возникают признаки заболевания). Прогноз: выживает 80 % больных. Хороший прогностический признак — отсутствие генерализации процесса. Летальность несколько выше при отравлении токсином типа A и у больных старше 20 лет. Лечение Лечение заключается в максимально быстром введении антитоксина: вначале вводят трехвалентный (A, B, E) антитоксин, в дальнейшем лечение корректируют при определении типа токсина, вызвавшего заболевание. Вводят 10 000 МЕ в/в одномоментно (после проведения кожных проб). Легкие аллергические реакции, устраняемые с помощью H1-блокаторов или кортикостероидов, возникают у

15–20 % больных. Однако возможен и анафилактический шок, поэтому перед введением антитоксина необходимо подготовиться к интубации трахеи. Для удаления невсосавшегося токсина с осторожностью используют рвотные, слабительные препараты и клизмы. Холиностимулятор гуанидин применяют внутрь каждые 4 ч в дозе 35–40 мг/ кг/сут. Основной побочный эффект — желудочнокишечные нарушения, при длительном применении возможно угнетение кроветворения. Лечение дыхательных расстройств: даже у больных с легкой симптоматикой (диплопия, легкая слабость) может быстро развиться дыхательная недостаточность, поэтому до тех пор, пока не появятся признаки улучшения, регулярно исследуют функцию внешнего дыхания. При снижении ЖЕЛ до 1000 мл показана интубация трахеи. При выраженной дисфагии ввиду угрозы аспирации желудочного содержимого вводят назогастральный зонд или проводят интубацию трахеи. IV. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ В данную группу заболеваний входят:  полиневропатии (полинейропатии), в т. ч.: — наследственные (невральные амиотрофии), — при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, гипотиреоз), — при системных заболеваниях (миеломная болезнь, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), — токсические (лекарственные, алкогольные, уремические и др.), — инфекционно-токсические (дифтерия и др.), — паранеопластические, — острые воспалительные (синдром Гийена–Барре, синдром Миллера–Фишера), — хроническая воспалительная демиелинизирующая, — при дефиците витаминов: B1, B2, B6, B12, фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты;  мононевропатии, в т. ч.: — при сахарном диабете, — при узелковом периартериите, — при туберкулезе, — при саркоидозе, — множественная мононейропатия и др.;  туннельные синдромы;  ишемически-компрессионные невропатии;  плекситы. Перечень некоторых лекарственных препаратов и химических веществ, способных вызвать токсическую полинейропатию, представлен в приложении 6.

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение Поражение периферических нервов складывается из поражения двигательных, чувствительных и вегетативных волокон, входящих в их состав: а) раздражение чувствительных (толстых миелинизированных сенсорных) волокон клинически выражается парестезиями (покалывание, онемение, «мурашки»), болевым синдромом; при глубоком поражении — развитием гипестезии вплоть до анестезии; б) поражение двигательных (более тонких миелинизированных моторных) волокон проявляется парезом мышц, иннервируемых данным нервом, мышечной слабостью, снижением мышечного тонуса; атрофии формируются через 2–3 месяца; в) раздражение вегетативных (тонких немиелинизированных) волокон приводит к сосудистым нарушениям в зоне иннервации (покраснение/ побледнение кожи, «мраморный рисунок»), похолоданию и зябкости конечностей, может наблюдаться гипер- или гипогидроз (повышенная или пониженная потливость); боли приобретают жгучий, гиперпатический характер; длительность процесса определяет выраженность трофических расстройств. Полинейропатия недифференцированная: тактика врача общей практики (1 этап диагностики) Задача врача общей практики при осмотре пациента исключить или выявить симптомы полинейропатии, которые выражаются: — симметричными расстройствами чувствительности: гипестезия/парестезии по полиневритическому типу («носки», «гольфы», «чулки», «перчатки»); болевым синдромом (не всегда); — двигательными расстройствами различной степени выраженности: слабость, ограничение объема активных движений; — признаки вялого пареза: снижение/выпадение сухожильных рефлексов, мышечная гипотония; — при позднем обращении возможно выявить атрофию мышц. После выявления данных симптомов врачу необходимо установить причину полинейропатии. Диагноз более очевиден при наличии у пациента сахарного диабета, системного или онкологического заболевания, установления факта токсического воздействия экзогенных факторов. Лечение зависит от основного заболевания, выраженности симптоматики и скорости прогрессирования. Если же причина полинейропатии не так очевидна, следует исключить группу наследственных невральных амиотрофий.

СВОП № 4 – 2011

4.1. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута (прогрессирующая перонеальная мышечная атрофия) передается по аутосомно-доминантному типу. Заболевание чаще дебютирует на втором десятилетии жизни, реже в возрасте 5–8 лет. Клинически проявляется слабостью перонеальных мышц и передней большеберцовой мышцы, постепенно формируется отвисающая стопа. Ноги выглядят как «опрокинутые бутылки» или «ноги страуса». Рано выпадают ахилловы рефлексы. При прогрессировании процесс распространяется на дистальные отделы рук и проксимальные отделы ног. Гипотрофия обычно не распространяется выше нижней трети бедра — симптом «галифе». Обездвиженность не наступает. При раннем развитии процесса может сформироваться «стопа Фридрейха» (очень высокий свод стопы, атрофия мышц, может быть переразгибание в отдельных межфаланговых суставах). Диагноз ставится на основании клинической картины, ЭМГ-исследования (увеличение амплитуды суммационного потенциала действия, фибрилляции). При поверхностной стимуляционной электромиографии снижается скорость проведения импульса до 15–20 м/сек по срединному нерву при норме 65 м/сек. КФК в пределах нормы. При биопсии типичная картина денервации с явлениями «пучковой атрофии» мышечных волокон. Курсы симптоматической поддерживающей терапии позволяют замедлить прогрессирование заболевания. Важен правильный выбор профессии. Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина–Сотта В клинике отмечаются дистальные парезы рук и ног с атрофиями, выпадение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности по полиневритическому типу («чулки», «носки», «перчатки»). Иногда заболевание сопровождается стреляющими болями, нистагмом, легкими атактическими расстройствами. Характерная особенность при биопсии — утолщение нервных стволов в результате пролиферации шванновских клеток. Диагноз основывается на данных биопсии кожного нерва. Лечение симптоматическое. Синдром Руси–Леви Дебют заболевания в детском возрасте, постепенно формируется «полая стопа», сухожильные рефлек-

Диагностика и лечение сы, как правило, отсутствуют на нижних конечностях и снижены на верхних. Выявляются гипотрофии мышц голеней и мелких мышц кистей (тенара и/ или гипотенара). Заболевание может сопровождаться атактическими расстройствами (сенситивная атаксия), может выявляться легкий тремор (интенционное дрожание) при проведении пальце-носовой пробы. При ЭМГ-исследовании выявляется снижение скорости проведения импульса по нервному стволу. Лечение симптоматическое. Болезнь Рефсума Заболевание начинается в возрасте 4–7 лет, характеризуется развитием дистальных парезов, более выраженных в ногах, полиневритическим типом расстройств чувствительности, угасанием сухожильных рефлексов, значительными атрофиями. В дальнейшем присоединяются мозжечковые расстройства: скандированная речь, статическая и динамическая атаксия. Для болезни Рефсума типичен тремор головы, реже — туловища. Характерно также раннее развитие глухоты вследствие поражения слухового нерва. При офтальмологическом осмотре выявляется атипичный пигментный ретинит с гемералопией и концентрическим сужением полей зрения, на гдазном дне могут быть признаки атрофии зрительного нерва. При внешнем осмотре обращает на себя внимание сухость кожных покровов вплоть до тяжелого ихтиоза. В крови и моче определяется высокое содержание фитановой кислоты, в ликворе белково-клеточная диссоциация. При стимуляционной ЭМГ выявляется снижение скорости проведения импульса по двигательным волокнам перферических нервов. При биопсии обнаруживают признаки демиелинизации с коллагеновым склерозом нервных стволов. Заболевание относится к наследственным дегенерациям с установленным первичным биохимическим дефектом — нарушением альфаокисления жирных кислот. Лечение состоит в соблюдении диеты с резким ограничением фитола, применении симптоматических препаратов, а также проведении плазмафереза при резком повышении в крови уровня фитановой кислоты. Болезнь Рейли–Дея Заболевание обусловлено врожденной патологией периферических нервов. У ребенка с рождения отмечаются затруднения при кормлении, частая рвота, атрофия сосочков языка, нарушение слезоотделения. Выявляется также нарушение терморегуляции вследствие ангидроза (страдает теплоотдача) с гиперпирексией на фоне физиче-

ских нагрузок и повышении температуры окружающей среды. Характерно отсутствие чувствительности на болевые раздражения. Лечение симптоматическое. Дифференциальная диагностика полинейропатий (2 этап диагностики) Дифференциальный диагноз полинейропатии как внутри группы полинейропатий, так и с первичными поражениями мышц и другими заболеваниями, вызывающими мышечную слабость, проводят на 2-м этапе с использованием параклинических методов обследования: — биохимический анализ крови — активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена; — стимуляционная и игольчатая ЭМГ — снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз нейропатии, но нормальная величина скорости распространения возбуждения не исключает его; при мононейропатии скорость распространения возбуждения бывает снижена только в пораженном нерве; — биопсия мышц и (или) нерва. Для уточнения диагноза и определения набора параклинических видов обследования в конкретном случае необходимо направить пациента на консультацию к неврологу. При наличии показаний (для подтверждения причины полинейропатии и коррекции лечения при ранее установленном диагнозе) пациента целесообразно проконсультировать у других врачей-специалистов в зависимости от предполагаемого или установленного ранее основного заболевания: эндокринолога, онколога, ревматолога, генетика, иммунолога, фтизиатра, инфекциониста, нефролога. 4.2. НЕЙРОПАТИИ ПРИ АВИТАМИНОЗАХ Алкогольная полинейропатия Заболевание развивается вследствие либо поливитаминной недостаточности, либо авитаминоза B6, но не прямого действия этанола на периферические нервы. Лечение заключается в назначении препаратов группы В (мильгамма, нейромультивит) или поливитаминных комплексов и тиамина 50–100 мг/сут внутрь. Улучшение обычно наступает через несколько месяцев, в тяжелых случаях — через год. Нейропатия при авитаминозе B6 Полинейропатия может развиться у пациентов, принимающих изониазид. Клинические симптомы

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение выражаются в легкой сенсомоторной нейропатии и неврите зрительного нерва. Для предупреждения данных осложнений назначают комбинированные препараты изониазида и витамина B6. Передозировка пиридоксина также может сопровождаться сенсорной нейропатией. Нейропатия при дефиците фолиевой кислоты Нейропатия из-за дефицита фолиевой кислоты может развиться у пациентов, находящихся на длительном лечении фенитоином (противосудорожный препарат), или в диете которых отмечается низкое содержание фолатов. С целью профилактики нейропатии при лечении фенитоином можно рекомендовать прием 1 мг фолиевой кислоты утром. 4.3. НЕЙРОПАТИИ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ Нейропатии при сахарном диабете могут проявляться следующими клиническими формами:  диабетическая полинейропатия,  вегетативная нейропатия,  мононейропатия. Диабетическая полинейропатия Диабетическая полинейропатия — самая частая причина полинейропатий в развитых странах. Нейропатия носит смешанный (сенсомоторный) или преимущественно сенсорный характер. Выражен болевой синдром полиморфного характера. При диабетической полинейропатии страдают как проксимальные, так и дистальные отделы ног. Установлено, что снижение гипергликемии может привести к ослаблению симптомов полинейропатии. Болевой синдром плохо поддается лечению. Временное облегчение могут принести такие меры, как теплые компрессы, массаж и вихревые ванны. Показаны покой и противовоспалительные нестероидные препараты. Вегетативная нейропатия Данное осложнение часто встречается при сахарном диабете и может проявляться различными симптомами: снижением потоотделения, ортостатической гипотонией, ночными поносами, недержанием кала, запорами, недержанием или задержкой мочи, импотенцией. Нарушение эвакуации из желудка затрудняет контроль содержания глюкозы в крови. Диабетическая мононейропатия При сахарном диабете в основном поражаются III, IV, VI пары черепно-мозговых нервов, чаще из них — глазодвигательный нерв. Начало заболевания с поражения глазодвигательных нервов

СВОП № 4 – 2011

должно настораживать врача в части проведения дифференциального диагноза со стволовым инсультом. Нередко обследование по поводу мононейропатии позволяет выявить у пациента сахарный диабет. Для диабетической мононевропатии глазодвигательного нерва характерны сохранность зрачковой иннервации (фотореакции прямая и содружественная сохранены), что позволяет отличить ее от поражения нерва при аневризме задней соединительной артерии. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, диагностика нервно-мышечных заболеваний в общей врачебной практике складывается из двух этапов. На первом этапе врач общей практики собирает анамнестические данные, включая наследственный анамнез, уточняет жалобы пациента с нацеленностью на выявление признаков нервно-мышечного заболевания, осуществляет клинический осмотр. Постановкой предварительного клинического диагноза заканчивается первый этап диагностики. Второй этап начинается с консультации врачаневролога, который (желательно совместно с врачом общей практики) определяет дальнейший диагностический маршрут пациента. На данном этапе проводятся параклинические исследования, позволяющие установить окончательный клинический диагноз и определить дальнейшую тактику врача общей практики. Учитывая, что клиника нервно-мышечных заболеваний отличается большим полиморфизмом, автор надеется, что данные рекомендации на основе отечественных и зарубежных исследований, позволят врачу общей практики чувствовать себя более уверенно при постановке диагноза нервномышечных заболеваний. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Б. М. Гехт, Н. А. Ильина. Нервно-мышечные болезни. М.: «Медицина», 1982. 2. Дж. Менделл, Р. Григгз, Л. Птачек. БОЛЕЗНИ МЫШЦ. From Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14-th edition., 2002. 3. М. Самуэльс. Неврология. М.: Практика, 1997. 4. Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chrronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation — A consensus Conference Report // Chest.— 1999.— Vol. 116.— P. 521–534.

ɀɚɥɨɛɵ ɦɵɲɟɱɧɚɹ ɫɥɚɛɨɫɬɶ ɨɝɪɚɧɢɱɟɧɢɟ ɞɜɢɠɟɧɢɣ ɢɡɦɟɧɟɧɢɟ ɩɨɯɨɞɤɢ ɭɦɟɧɶɲɟɧɢɟ/ɭɜɟɥɢɱɟɧɢɟ ɨɛɴɟɦɚ ɦɵɲɰ ɨɩɭɳɟɧɢɟ ɜɟɤ ɧɚɪɭɲɟɧɢɹ ɝɥɨɬɚɧɢɹ

Ʉɥɢɧɢɱɟɫɤɢɣ ɞɢɚɝɧɨɡ ɇɆɁ (2 ɷɬɚɩ)

ɭɬɨɱɧɟɧɢɟ ɧɟɜɪɨɥɨɝɢɱɟɫɤɨɝɨ ɫɬɚɬɭɫɚ, ɩɨɫɥɟ ɱɟɝɨ: ɚɧɚɥɢɡɵ ɤɪɨɜɢ (ɤɥɢɧɢɱɟɫɤɢɣ, ɛɢɨɯɢɦɢɱɟɫɤɢɣ, ɢɦɦɭɧɨɥɨɝɢɱɟɫɤɢɣ) ɷɥɟɤɬɪɨɦɢɨɝɪɚɮɢɹ (ɫɬɢɦɭɥɹɰɢɨɧɧɚɹ, ɢɝɨɥɶɱɚɬɚɹ, ɞɟɤɪɟɦɟɧɬ-ɬɟɫɬ) ɩɪɨɡɟɪɢɧɨɜɚɹ ɩɪɨɛɚ ɫ ɩɨɜɬɨɪɧɵɦ ɗɆȽ-ɢɫɫɥɟɞɨɜɚɧɢɟɦ ɛɢɨɩɫɢɹ ɦɵɲɰ ɩɨ ɩɨɤɚɡɚɧɢɹɦ: ɄɌ, ɆɊɌ ɫɩɢɧɧɨɝɨ ɦɨɡɝɚ; ȾɇɄ-ɢɫɫɥɟɞɨɜɚɧɢɟ

Ⱦɚɧɧɵɟ ɞɨɩɨɥɧɢɬɟɥɶɧɵɯ ɦɟɬɨɞɨɜ ɢɫɫɥɟɞɨɜɚɧɢɹ

ɇɚɩɪɚɜɥɟɧɢɟ ɤ ɧɟɜɪɨɥɨɝɭ (2 ɷɬɚɩ)

ɉɪɟɞɜɚɪɢɬɟɥɶɧɵɣ ɞɢɚɝɧɨɡ ɇɆɁ (1 ɷɬɚɩ – ȼɈɉ)

ɫɧɢɠɟɧɢɟ ɦɵɲɟɱɧɨɣ ɫɢɥɵ (ɨɰɟɧɤɚ ɜ ɛɚɥɥɚɯ) ɫɧɢɠɟɧɢɟ ɨɛɴɟɦɚ ɚɤɬɢɜɧɵɯ ɞɜɢɠɟɧɢɣ, ɮɭɧɤɰ-ɵɟ ɤɨɧɬɪɚɤɬɭɪɵ ɝɢɩɨɬɪɨɮɢɹ/ɚɬɪɨɮɢɹ, «ɩɫɟɜɞɨɝɢɩɟɪɬɪɨɮɢɹ» ɦɵɲɰ ɝɥɚɡɨɞɜɢɝɚɬɟɥɶɧɵɟ, ɛɭɥɶɛɚɪɧɵɟ ɪɚɫɫɬɪɨɣɫɬɜɚ (ɟɫɬɶ/ɧɟɬ) ɩɪɨɜɟɞɟɧɢɟ ɩɪɨɛ: ɜɫɬɚɜɚɧɢɟ ɫ «ɤɨɪɬɨɱɟɤ», ɧɚɝɪɭɡɨɱɧɵɟ ɩɪɨɛɵ

Ʉɥɢɧɢɱɟɫɤɢɟ ɫɢɦɩɬɨɦɵ

ȾɂȺȽɇɈɋɌɂɄȺ ɇɆɁ Ⱥɧɚɦɧɟɡ ɡɚɛɨɥɟɜɚɧɢɹ ɩɪɨɜɨɰɢɪɭɸɳɢɣ ɮɚɤɬɨɪ ɜɨɡɪɚɫɬ ɧɚ ɧɚɱɚɥɨ ɡɚɛɨɥɟɜɚɧɢɹ ɩɟɪɜɵɟ ɫɢɦɩɬɨɦɵ ɩɨɪɹɞɨɤ ɢ ɛɵɫɬɪɨɬɚ ɩɪɢɫɨɟɞɢɧɟɧɢɹ ɫɢɦɩɬɨɦɨɜ ɯɚɪɚɤɬɟɪ ɬɟɱɟɧɢɹ (ɩɪɨɝɪɟɫɫɢɪɭɸɳɢɣ, ɪɟɦɢɬɢɪɭɸɳɢɣ) ɨɬɹɝɨɳɟɧɧɚɹ ɧɚɫɥɟɞɫɬɜɟɧɧɨɫɬɶ ɫɨɩɭɬɫɬɜɭɸɳɢɟ ɡɚɛɨɥɟɜɚɧɢɹ

ȺɅȽɈɊɂɌɆ ɉɈɋɌȺɇɈȼɄɂ ȾɂȺȽɇɈɁȺ ɇȿɊȼɇɈ-ɆɕɒȿɑɇɈȽɈ ɁȺȻɈɅȿȼȺɇɂə ȼ ɈȻɓȿɃ ȼɊȺɑȿȻɇɈɃ ɉɊȺɄɌɂɄȿ (2 ɗɌȺɉȺ)

ɉɪɢɥɨɠɟɧɢɟ 1

Диагностика и лечение

СВОП № 4 – 2011

СВОП № 4 – 2011 Мышцы, поднимающие верхние веки, другие экстраокулярные мышцы глотки, мимические мышцы, позднее мышцы плечевого и тазового пояса

Глазные, мимические, жевательные, малоберцовые мышцы

Средний или пожилой

Детский или взрослый

Окулофарингеальная дистрофия

Дистрофическая миопатия

Катаракта, атрофия яичек и др.

Незначительно повышен или нормальный

Незначительно повышен (в 3–4 раза) или нормальный

Легкое или умеренно повышенное

При сидроме Кирнса—Сера — пигментный ретинит, блокада сердца, дисгенезия яичников

Наружные мышцы глаза, позднее легкое поражение мимических и других мышц

Детский, подростковый

Окулярная миодистрофия

Повышен

Нет псевдогипертрофий, кардиомиопатия редка

Дистальные отделы конечностей

После 20 лет

Дистальная миодистрофия Веландер

Легкое или умеренно повышенное

Плечевой и/или тазовый

Кардиомиопатии нет, психическое развитие нормальное

Детский, подростковый

Миодистрофия Эрба (Эрба—Рота)

Легкое или умеренно повышенное

В отличие от полиневропатий короткий разгибатель пальцев сохранен

Детский

Скапулоперонеальная миодистрофия Давиденкова

Легкое или умеренно повышенное

Умеренно повышен

Малоберцовые мышцы, затем мышцы плечевого пояса

Детский, подростковый

Миодистрофия Ландузи— Дежерина

Легкая кардиомиопатия, психическое развитие нормальное

Резко повышен

Уровень КФК

Нормальное психическое развитие, отсутствие кардиомиопатии

Тазовый, позднее плечевой пояс

Детский, подростковый или молодой

Миодистрофия Беккера

Псевдогипертрофии, кардиомиопатии, задержка психического развития

Другие характерные клинические признаки

Приложение 2

Лицо, плечевой пояс, позднее тазовый пояс

Тазовый, затем плечевой пояс

Локализация парезов

0–5 лет

Начало заболевания

Миодистрофия Дюшенна

Вид дистрофии

Клинико-диагностические критерии прогрессирующих мышечных дистрофий

Диагностика и лечение

Диагностика и лечение Приложение 3

Классификация конгенитальных (врожденных) структурных миопатий (Goebel H., 1991)

1. «Классические» врожденные миопатии:    

болезнь центрального стержня; миопатия с множественными стержнями; немалиновая миопатия; центронуклеарная (миотубулярная) миопатия;  миопатия с диспропорцией типа мышечных волокон.

 миопатия с редуцированными тельцами;  миопатия с унифицированными волокнами I типа. 3. Сомнительные врожденные миопатии    

2. Общепринятые врожденные миопатии:  миопатия с мини-стержнями;  миопатия с тельцами по типу отпечатков пальцев;  миопатия с «зебровидными» тельцами;  миопатия с лизисом миофибрилл;

   

сакротубулярная миопатия; миопатия со сфероидными включениями; миопатия с тубулярными скоплениями; миопатия с цилиндрическими спиральными включениями; гранулофиламентная миопатия; миопатия с селективной дегенерацией миозина; миопатия с минимальными изменениями; миопатия с аномальными миомускулярными синапсами.

Приложение 4

Классификация воспалительных миопатий (D. Hilton-Jones, 1998)

1. Идиопатические воспалительные миопатии:

3. Инфекционные воспалительные миопатии:

 дерматомиозит (М33 дерматополимиозит по МКБ-10);  полимиозит (М33.2 по МКБ-10);  миозит с включениями.

 вирусные (Коксаки-вирус, вирус гриппа, ВИЧ, HTLV I);  паразитарные;  бактериальные;  грибковые.

2. Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной ткани:  системная красная волчанка (М32 по МКБ-10);  склеродермия (М34 по МКБ-10);  синдром Шегрена (М35.0 по МКБ-10);  ревматоидный артрит (М05.3 по МКБ-10);  другие заболевания соединительной ткани.

4. Другие воспалительные миопатии:  эозинофильный миозит;  воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом;  гранулематозные (например, при саркоидозе);  орбитальный миозит;  макрофагальный миофасциит.

СВОП № 4 – 2011

Диагностика и лечение Приложение 5

Классификация конгенитальных (врожденных) миастенических синдромов

Пресинаптические  семейная детская форма с дефектом ресинтеза ацетилхолина;  или формирования пачек АХ*;  миастенический синдром с уменьшением величины синаптических везикул;  и уменьшением квантового освобождения ацетилхолина.

 

 Синаптические  миастенический синдром с дефицитом ацетилхолинэстеразы.

 

Постсинаптические  классический синдром медленного канала;  миастенический синдром с дефицитом ацетилхолиновых рецепторов (АХР) и про-



лонгированным временем открытия, связанный с мутацией эпсилон-субъединицы АХР; миастенический синдром с дефицитом АХР и коротким временем открытия; миастенический синдром с дефицитом АХР и уменьшением складок постсинаптической мембраны; другие миастенические синдромы, связанные с дефицитом АХР; семейная конечностно-поясная миастения; миастенический синдром с быстрым закрытием канала; миастенический синдром с нарушенным взаимодействием АХ и АХР.

* АХ — ацетилхолин АХР — ацетилхолиновые рецепторы

Приложение 6 Экзогенные факторы, способствующие развитию токсической полинейропатии Лекарственный препарат

Химическое вещество

хлорохин

мышьяк

клиохинол

свинец

дапсон

ртуть

фенитоин

таллий

дисульфирам

акриламид

глутетимид

четыреххлористый углерод

препараты золота

хлорсодержащие углеводороды

гидралазин

метилбутилкетон

изониазид

триортокрезила фосфат

нитрофурантоин

гексахлорофен

стилбамидин (вызывает онемение лица)

органические растворители

винкристин цисплатин вакцины против бешенства, тифа, вируса varicellazoster, краснухи, коклюша

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация

Помощь в защите сердца Булгаков С. А., д-р мед. наук Резюме. В статье освещается роль полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК), в первую очередь, кислоты Омега-3, для деятельности всего организма и для сердечно-сосудистой системы. Указывается, что полезные кислоты Омега-3 в больших количествах содержатся в арктических сортах рыбы и рыбьем жире, при их использовании снижается риск развития сердечно-сосудистой патологии, они поддерживают высокий уровень липопротеинов высокой плотности (ЛВП) и низкий уровень липопротеинов низкой плотности (ЛНП). Эти качества используются фармакологами для создания лекарств и БАДов к пище на основе ПНЖК. Одним из таких средств является БАД к пище «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега», сочетающий в себе ПНЖК, витамин Е (антиоксидант) и энергетические витамины группы В. Ключевые слова: полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК), Омега-3, витамины, сердечно-сосудистая система, атеросклероз.

Help in heart protection Bulgakov S. A. Summary. The given article illustrates the role of polyunsaturated fatty acids, firstly, acids Omega-3, for activity of all organism and for cardiovascular system itself. It points out that acids Omega-3 contains in great number in meat of arctic sorts (kinds) of fish and fish fat. While using it the risk of development of cardiovascular pathology reduces. It supports the high level of high-density lipoproteins and low level of low-density lipoproteins. These qualities are used by pharmacologists for creation of remedy and food supplements on the base of polyunsaturated fatty acids. One of this remedy is the food supplement «Doppelherz V. I. P. Cardio Omega», including in itself polyunsaturated fatty acids, vitamin E (antioxidant) and energetic vitamins of group B. Key words: polyunsaturated fatty acids,Omega-3, vitamins, cardiovascular system, atherosclerosis.

Современная кардиология располагает большим арсеналом средств, предназначенных для лечения и профилактики заболеваний сердечно-сосудистых заболеваний. Предложено огромное количество различных химических и натуральных компонентов для лекарств, обеспечивающих нормальную деятельность сердца и помогающих при различной кардиопатологии. Важным открытием в биологии и медицине 70-х гг. явилось выявление роли необходимых организму полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК) и, в том числе, эссенциальных (незаменимых) жирных кислот. ПНЖК играют крайне важную роль — они служат сырьем для синтеза простагландинов (или эйкозаноидов), последние участвует во многих физиологических процессах организма. К числу эссенциальных жирных кислот, в первую очередь,

относят жиры классов Омега-3 и Омега-6 (жиры омега-9 уступают по своим качествам двум выше указанным и не считаются незаменимыми) [1]. Организму требуются и Омега-3 и Омега-6 кислоты (обычное соотношение 1:4). Главное — поддержание их баланса. И большее внимание к Омега-3 кислотам продиктовано во-первых тем, что этих жиров очень мало в рационе питания людей, и, во-вторых, быстрая аккумуляция Омега-3 приводит к отчетливому снижению уровня триглицеридов и поддержанию низкого уровня липидов в крови. Что касается Омега-6, то дефицита их в организме нет, более того, современная диета такова, что потребление этой кислоты в 10–20 раз превышает норму [4]. В известном исследовании, проведенном Dyerberg J. (1975) [7] и соавт., было обращено внимание, что у населения гренландских эскимосов,

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация чей рацион питания представлен в основном арктической рыбой, частота заболеваемости сердечнососудистыми заболеваниями одна из самых низких на земном шаре. Было высказано предположение, что большое количество холодноводной рыбы и рыбного жира в рационе, снижает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, поддерживает высокий уровень липопротеинов высокой плотности (ЛВП) и низкий уровень липопротеинов низкой плотности (ЛНП). В дальнейшем в ходе многочисленных клинических испытаний эти предположения были подтверждены. Так, например, авторы масштабного исследования, проводимого в США, сообщали, что среди людей, употребляющих большое количество холодноводной рыбы, количество смертельных случаев от инфаркта миокарда снижалось вдвое по отношению к среднестатистическим данным [9]. Обнаруженные в больших количествах в рыбном жире и льняном масле эссенциальные жирные кислоты класса Oмега-3 (альфа-линолевая кислота, эйкозапентаеновая (ЭПК), докозагексаеновая кислота (ДГК) обладают многочисленными позитивными для организма эффектами) [1]. Эффекты ПНЖК Омега-3 (3):  снижают уровни триглицеридов и общего холестерина;  улучшают соотношение между ЛПВП и ЛПНП  улучшают кровоснабжение;  тормозят агрегацию тромбоцитов;  способствуют растворению сгустков крови (фибринолизу);  стимулируют образование сосудорасширяющих факторов;  повышают способность эритроцитов к деформации, тем самым, увеличивая доставку кислорода к тканям;  защищают эндотелий сосудов;  снижают артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое;  оказывают антиаритмическое воздействие. Омега-3, являясь прекурсором простагландинов, участвует в регуляции работы сердца, артериального давления, функционирования желудочнокишечного тракта, почек и водно-солевого баланса, в реакциях свертывания крови, воспалительных реакций, боли и отека. Имеются сообщения о способности ПНЖК (Омега-3 кислот) повышать чувс твительность ткани к инсулину, а также потенцировать биологические эффекты инсулина.

СВОП № 4 – 2011

Положительные перемены в клинической картине ишемической болезни сердца на фоне приема ПНЖК обусловлены улучшением показателей сердеч ной гемодинамики. Улучшение гемодинамических показателей связано со способностью Омега-3 кислот снижать миогенный тонус артерий и констрикторные влияния адреномиметиков при одновременном увеличении вазодилатирующих эффектов. В то же время под влиянием ПНЖК происходит раскрытие миокардиальных коллатералей и улучшение кислородного обеспечения миокарда. Может быть, наиболее важным свойством ПНЖК является их свойство менять состав липидного матрикса цитоплазматической мембраны. В работе Davidson M., Liebson P. (1986) [6] показано, что экзогенные Oмега-3 жирные кислоты, особенно ЭПК, вытесняют в -положении фосфолипиды Oмега-6 жирные кислоты, тем самым трансформируя состав липидного матрикса мембран. При повышении содержания ЭПК и ДГК в крови изменяется весь липидный профиль крови и возрастает ее антикоагуляционный потенциал. В частности, достоверно снижается содержание общих липидов и общего холестерина, триглицеридов, уменьшается свертываемость крови. В исследовании Harris W. S. и соавт. (1997) [8], сообщается об анализе более чем семидесяти научных работ, свидетельствующих, что жирные кислоты Oмега-3 снижают уровень триглицеридов в среднем на 25–35 процентов. Исследования аутопсии указывают на то, что вероятность развития сердечнососудистых заболеваний впрямую связана с низкой концентрацией Oмега-3 кислот в тканях. Кроме того, в ряде исследований было продемонстрировано, что терапия Oмега-3 жирными кислотами стимулирует фибринолиз, снижает уровень атеросклеротического фактора-фибриногена, что в итоге снижает риск развития сердечно-сосудистой патологии. В клинических испытаниях показано, что курсовое применение омега-кис лот улучшает состояние больных с цереброваскулярными заболеваниями, при водит к улучшению психоэмоционального состояния, памяти, работоспособности. Эти эффекты объясняются активацией биогенеза тромбогенных веществ под влиянием ЭПК и ДГК. Жирные кислоты являются важными факторами аллергических и воспалительных реакций, поскольку из них синтезируются медиаторы воспаления: простагландины, тромбоксаны и лейкотриены. Все вышеприведенные факты говорят в пользу необходимости регулярного приема ПНЖК, об этом же свидетельствует информация, что недо-

Профилактика и реабилитация Снижение уровня триглицеридов в крови  Улучшение кровоснабжения 

Снижение уровня  холестерина ПНЖК Омега-3

Снижение артериального давления

Противовоспалительное действие Защита кровеносных сосудов

Рис. Взаимодополняющие эффекты делают препараты ПНЖК Омега-3 незаменимым средством профилактики атеросклероза и инфаркта миокарда. статок Oмега-3 в питании способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний, так как в условиях дефицита кислот омега-3 взрастает способность холестерина образовывать атеросколератические бляшки на стенках кровеносных сосудов [2]. Ряд авторов рекомендует применять ПНЖК в комплексе с антиоксидантами, это, в первую очередь, витамин Е и -каротин. Во многих работах подтверждено, что витамин Е и -каротин предупреждают пероксидацию липидов кислородом и тормозят пероксидацию свободными радикалами жирных кислот в липосомах и других биосистемах и проявляют тем самым свойства антиоксидантов клеточ ных мембран, содержащих ПНЖК [5]. Именно сочетание омега-3 кислот, полученных из арктических лососевых рыб, витамина Е и энергетических витаминов группы В (В2, В6, В12, фолиевой кислоты) использовано при создании препарата «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега» немецкой компании «Квайссер Фарма ГмбХ и Ко КГ.» Подобное сочетание обеспечивает антиоксидантное, гополипердемическое, мембраностабилизирующее действие, снижает уровень общего холестерина и триглицеринов, улучшает соотношение между липопротеинами высокой и низкой плотности (ЛПВП и ЛПНП). В настоящее время в числе основных факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, особенно у больных сахарным диабетом, рассматривается гипертриглицеридемия. Высокий уровень триглицеридов способствует развитию атеросклероза и формированию тромбов из-за повышения вязкости крови. Чем выше уровень триглицеридов в крови, тем ниже содержание «полезного» холестерина липопротеидов высокой плотности (ЛПВП), который предотвращает образование атеросклеротических бляшек. Известно, что снижение уровня триглицеридов замедляет прогрессирование атеросклероза. Поэтому прием средств, влияющих на повышенное содержание триглицеридов является важным профилактическим мероприятием в борьбе с сердечно-сосудистой патологией. БАД к пище «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега» содержащий

повышенное содержание ПНЖК Омега-3, способен влиять на уровень триглицеридов и общего холестерина в крови, на концентрацию ЛПВП и ЛПНП, чем может оказывать профилактическое действие на сердечно-сосудистую систему (см. рис.) [3]. Ниже приводится характеристика витаминов, входящий в состав «Доппельгерц ® V. I. P. Кардио Омега». Витамин Е — содержится в растительных маслах, турнепсе, зеленых листовых овощах, злаковых, бобовых, яичном желтке, печени. В механизме действия токоферолов существенным является их нормализующее влияние на окислительновосстановительные процессы. Токоферолы обладают также антиоксидантным действием, предохраняя биологически активные вещества, в том числе ненасыщенные жирные кислоты от окисления. Витамин В9 (фолиевая кислота) — поступает в организм преимущественно с продуктами питания растительного, а также животного происхождения. Синтезируется микроорганизмами толстой кишки. Фолиевая кислота наравне с цианокобаламином принимает активное участие в процессах регуляции функций органов кроветворения, оказывает антианемическое действие, положительно влияет на функции кишечника и печени, повышает содержание в последней холина, препятствует ее жировой инфильтрации. Витамин В2 (рибофлавин) — основными источниками рибофлавина являются мясо (печень, почки, сердце), рыба, яичный белок, молоко. В меньших количествах он содержится в растениях. Рибофлавин является важнейшим регулятором окислительно-восстановительных процессов. Его назначают в случаях повышенной потребности в нем: при острых и хронических гипоксиях, сердечной и дыхательной недостаточности, нарушении белкового или углеводного питания, при мигрени и т. д. Витамин В6 (пиридоксин) — распространен как в животном, так и в растительном мире. Его основные источники — дрожжи, рисовые отруби, зерна злаков (пшеница, рожь, кукуруза). Витамин В6 входит

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация в состав ряда ферментов, играющих большую роль в белковом обмене. Недостаток витамина В6 в пище людей вызывает заболевание кожи, напоминающее пеллагру. Витамин В6 поступает в организм человека не только в готовом виде с пищей, частично он синтезируется микрофлорой кишечника Витамин В12 (цианокобаламин) — содержится в печени, говядине, яйцах, молоке, сыре, морской капусте, соевых продуктах. Цианокобаламин участвует в реакциях трансметилирования, переноса водорода, он активирует синтез метионина. Усиливая синтез и способность к накоплению протеина в организме, оказывает анаболическое воздействие. Предложенный комплекс витаминов в сочетании с ПНЖК Oмега-3 в первую очередь предназначен для борьбы с атеросклерозом и для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболевании. Однако есть еще одна крайне важная возможность применения «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега». В настоящее время получены шокирующие данные, свидетельствующие, что содержание липидов в крови повышено более чем у половины больных сахарным диабетом, число которых растет с каждым годом практически во всех странах. У большинства больных — за счет триглицеридов, то есть у них определяется гипертриглицеридемия. Это отражается на росте риска сердечно-сосудистых заболеваний, вплоть до инфаркта миокарда. Кроме того, высокий уровень триглицеридов способствует развитию атеросклероза. Гипертриглицеридемия в сочетании с низким содержанием в крови ЛПВП — более грозный фактор риска, чем повышение уровня ЛПНП, артериальная гипертония и ожирение. Сахарный диабет опасен прежде всего своими осложнениями, среди которых наиболее опасным представляется метаболический синдром, совокупность нарушений или факторов риска, среди которых триглицеридемия занимает ведущее место. Очень важно вовремя обратить внимание больных сахарным диабетом и метаболическим синдромом на возможности предупреждения атеросклероза сосудов при помощи регулярного приема ПНЖК Омега-3. Жирные кислоты, входящие в состав Омега-3 (эйкозапентаеновая и декозагексаеновая кислоты) не только существенно снижают уровень триглицеридов в крови, но и содержание в ней общего холестерина, способствуют снижению артериального давления, улучшают показатели вязкости крови. Предполагаемый БАД к пище «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега» может приниматься больными сахарным диабетом и метаболическим синдромом

СВОП № 4 – 2011

так как 1 капсула препарата содержит только 11 ккал/46 кДж и 0,01 хлебных единиц. Препарат целесообразно принимать в дозе 1 капсула 1 раз в день во время еды, запивая достаточным количеством жидкости. Продолжительность приема 1 месяц, однако после перерыва в 1 месяц можно провести повторный прием. Можно рекомендовать динамический контроль биохимических показателей крови лицам длительно принимающих препарат. Рассматриваемое средство может использоваться для снижения уровня триглицеридов и общего холестерина крови, для нормализации липидного обмена, что положительно сказывается на снижение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза. Помимо улучшения кровообращения сердечно-сосудистой системы, препарат улучшает мозговое кровообращение и работу мозга, а наличие в нем витамина Е обеспечивает защиту клеток от токсического воздействия свободных радикалов (антиоксидантный эффект). «Доппельгерц® V. I. P. Кардио Омега» может служить надежными помощником как дополнительное средство в борьбе с заболеваниями сердца, а для предупреждения развития атеросклеротических заболеваний в сердечно-сосудистой системы препарат может применяться самостоятельно. Нет сомнения, что комбинированные препараты с участием ПНЖК и витаминов могут помочь в борьбе с сердечно-сосудистой патологией, при этом надо четко оценивать их возможности по воздействию на те или иные звенья развития заболеваний.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Аткинс Р. С. // Биодобавки: природная альтернатива лекарствам — Минск, 2004.— 800 с. Завизион С. // Аптекарь — 2010.— № 12.— С. 32–33. Крестовская С. // Аптечное дело.— 2004.— 8.— С. 45–46. Михайлов А. В., Булгаков С. А. // Путь к здоровью.— 2009.— М.— 65 с. Byund P. Y. // Free Radic. Biol. Med.— 1996.— Vol. 21.— P. 491–494. Davidson M., Liebson P. // Cardiovasc. Rev. Rep.— 1986.— vol. 7 — № 5.— P. 461 Dyerberg J. et al. // Amer. Journal of Clin. Nutrition.— 1975–28., P. 958–966 Marris W. S. et al. // Amer. Journal of Clin. Nutrition.— 1997.— 695. P. 1645S-1654S. Siscovick d. et al. // Journal of the Amer. Med. Association — 1995.— 274.— P. 1363–67.

Профилактика и реабилитация УДК 613.62:614.2.07

Вирусный гепатит и ВИЧ-инфекция: профилактика профессионального инфицирования медицинских работников Косарев В. В., д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой профессиональных болезней и клинической фармакологии Самарского государственного медицинского университета, главный профпатолог Министерства здравоохранения и социального развития Самарской области, заслуженный деятель науки РФ; Бабанов С. А., д-р мед. наук, профессор кафедры профессиональных болезней и клинической фармакологии Самарского государственного медицинского университета Резюме. В статье описываются особенности клинического течения, диагностики, лечения вирусного гепатита В и С, ВИЧ-инфекции у медицинских работников, приводятся группы риска по инфицированию, даются рекомендации по профилактике инфицирования данными заболеваниями при выполнении профессиональных обязанностей, особенности экспертизы связи заболевания с профессией при вирусных гепатитах и ВИЧинфекции, приводятся клинические примеры. Ключевые слова: вирусный гепатит В и С, ВИЧ-инфекция, медицинские работники, инфицирование при выполнении профессиональных обязанностей.

Viral hepatitis and HIV-infection: prevention of medical employees professional infection Kosarev VV, Babanov S.A. Summary. This article describes the clinical features, diagnosis and treatment of hepatitis B and C, health care workers who are at risk for HIV-infection, recommendations for the prevention of infection with these diseases when performing their professional duties, particularly examination of diseases with the profession in viral hepatitis and HIV infection and clinical examples are given. Key words: viral hepatitis B and C and HIV-infection, health care workers, Infection in the performance of professional duties.

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация В настоящее время в Российской Федерации наблюдается сложная эпидемиологическая обстановка по гемоконтактным инфекциям. В группе риска по данным заболеваниями находятся прежде всего медицинские работники, контатирующие с различными гемоконтактными инфекциями, в том числе и латентно протекающими [1–6]. По мнению директора НИИ Медицины труда РАМН академика РАМН Н. Ф. Измерова (2005), в начале XX1 века «…положение с охраной здоровья медицинских работников оставляет желать лучшего, так как наметилась тенденция роста несчастных случаев и профессиональных заболеваний. Это притом, что уровень общей заболеваемости в отрасли всегда был достаточно высоким из-за прямого контакта с больными, а также обусловлен спецификой условий труда». Вирусные гепатиты — одна из наиболее актуальных проблем современной медицины во всем мире, возбудителями вирусных гепатитов ежегодно заражаются сотни миллионов людей, а более миллиона человек умирают каждый год от этих заболеваний. Считается, что в тот или иной период жизни вирусом гепатита В инфицированы около двух миллиардов человек, а постоянными носителями вируса являют ся около 350 миллионов жителей земного шара. Возбудителем вирусных гепатитов (ВГ) является фильтрующийся вирус. К настоящему времени открыты и описаны вирусы возбудители гепатитов А, В, С, Е, Д и G (последний открыт в 1995 году). Вирус гепатита В (ВГВ) относится к гепадновирусам, содержит ДНК. На его поверхностной оболочке находится поверхност ный антиген — HBsAg, чрезвычайно важным свойством которого является способность вызывать образование антител, которые предохраняют от последующего заражения гепатитом В. Это стало основой создания вакцин против ВГВ. Гепадновирусы обладают выраженной гепатотропностью, вызывают персистирующую инфекцию, которая нередко приводит к развитию рака печени. Источники инфекции ВГВ — больные острым и хроническим гепатитом В, а также острые и хронические носители вируса. Большое эпидемиологическое значение имеет тот факт, что как при остром, так и при хроническом течении гепатита отмечается преобладание бессимптомных форм. При этом следует знать, что официальные сведения о носителях не соответствуют их действительному количеству из-за сложностей организации и проведения обследований.

СВОП № 4 – 2011

В крови больного (основной фактор передачи) вирус В появ ляется задолго (до 8 недель) до клинических проявлений и изменения биохимических показателей (повышения активности аминотрансфераз). Вирус содержится и в других биологических жидкостях: сперме, влагалищном секрете, слюне, моче. Заражение происходит при переливании крови и ее производных, при парентеральном введении лекарственных веществ, через повреждение кожных покровов и слизистых медицинскими инструмен тами многоразового пользования. Высока степень риска при проведении реанимационных мероприятий. Кроме того, заражение может быть результатом нанесения татуировки, прокола мочек ушей, косметических процедур (маникюр, бритье). Известны случаи заражения ВГВ бытовым путем (зубные щетки, бритвы). Особо выделяют половой путь заражения. Клиника вирусного гепатита В. Его инкубационный период от 40 до 180 дней. ВГВ начинается с преджелтушного периода, который продолжается от одного дня до нескольких недель. У некоторых больных отмечается субфибрилитет, у трети пациентов бывают боли в суставах, костях, мышцах. Описаны также диспептический, астеновегетативный и смешанный варианты преджелтушного периода. В отдельных случаях заболевание сра зу начинается с желтухи. В конце преджелтушного периода отмечается увеличение печени, повышается активность АлАТ, темнеет моча, а кал теряет свою окраску, приобретая серо-белый цвет. Желтушный период характеризуется длительностью и стой костью клинических симптомов. При появлении желтухи, которая достигает максимума во 2–3-й неделе, состояние больных ухудшается: нарастают слабость, вялость, угнетение настроения, усиливаются тупые боли в области печени, тошнота, пропадает аппетит. При тяжелых формах болезни появляются признаки геморрагического синдрома: кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии на коже, микрогематурия, меноррагии. Выраженность желтухи и симптомов интоксикации обычно пропорциональна тяжести болезни, хотя иногда тяжелые формы заболевания наблюдаются и при слабо выраженной желтухе. Вирусный гепатит В (ВГВ) характеризуется длительной жел тухой (до 5 недель), преобладанием тяжелых форм, высоким процентом осложнений, в том числе и в виде острой печеночной недостаточности. Исходом ВГВ может быть выздоровление либо затянувшаяся до 3-х месяцев реконвалесценция,

Профилактика и реабилитация либо затяжная форма (до 6 месяцев), которая чаще наблюдается у лиц с сопутствующими заболеваниями печени (например, у медиков — токсикоаллергический гепатит). У взрослых около трети случаев ВГВ протекает бессимптом но. Наибольшую диагностическую ценность в определении ВГВ имеет выявление HвsAg, который обнаруживается в сыворотке крови, и выявление антикоровых IgM-антител, уровень которых особенно высок в острой стадии гепатита. Наличие антител к HBsAg подтверждает выздоровление после острой инфекции и наличие иммунитета к ВГВ, а также является маркером успеш ной вакцинации. Если у больного положительные результаты анализов на HвsAg сохраняются в течение 6 месяцев и более, пациент считается хроническим носителем ВГВ. Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, как хронический активный гепатит с исходом в цирроз печени, как синдром хронической усталости. Наиболее частым итогом эволюции ВГВ является первичный рак печени, который вместе с циррозом печени у 25 % больных хроническим гепатитом приводит к летальному исходу. При профессиональном ВГВ больные могут умереть от других причин (например, цирроз печени) раньше, чем разовьется первичный рак печени. Таким образом, у взрослых инфекция, вызванная ВГВ, может протекать как с клиническими признаками, так и бессимптомно, но заканчивается, как правило, выздоровлением, хрони ческое носительство развивается у 6–10 % взрослых, перенесших острую ВГВ-инфекцию. Частота выявления парентеральных гепатитов, в частности ВГВ, зависит от наличия различных факторов риска: среди мужчин они встречаются чаще, чем среди женщин, среди детей — чаще, чем среди взрослых, в городах — чаще, чем среди жителей сель ской местности, что, естественно, сказывается на уровне заболеваемости медицинских работников, обслуживающих данные группы больных. Известно, что показатели заболеваемости гепатитом В у медицинских работников выше, а маркеры гепатитной инфекции встречаются чаще, чем среди обычного населения, не имеющего профессионального контакта с кровью больных или самими больными. Так, исследования, проведенные в центре гемодиализа, показали, что примерно у половины больных и у трети медицинских работников имеются маркеры текущей или ранее перенесенной инфекции, обусловленной ВГВ. Более

того, частота выявленных маркеров повышается с возрастом и/или стажем работы в медицине (Косарев В. В., Бабанов С. А., 2009). В западноевропейских странах один из каждых 180 мед работников инфицируется ежегодно возбудителем гепатита В (около 18 тыс. медработников в год или 50 — в день) (Van Damme P., Tormans G., 1993). Существуют многочисленные данные о передаче ВГВ от медицинских работников больным, хотя это происходит значительно реже, чем распространение инфекции от больных к медикам. Вероятность передачи ВГВ от медика больному возможна при выполнении инвазивных процедур, когда кровь из порезов на руках медработника попадает на открытые очаги поражения или на раневые поверхности кожи больных (стоматологические ма нипуляции, полостные операции, при которых высока вероят ность микропорезов рук или уколов иглами; выполнение инва зивных процедур без перчаток медиками, страдающими эксудативным дерматитом, а также другие ситуации. В описанных случаях в странах Запада профессиональная карьера медицинского работника может быть преждевременно прервана (ВОЗ «Гепатит В как профессиональная вредность», 1994). Клинический пример. Пациентка К-ва.,45 лет работает старшей операционной медсестрой операционно-перевязочного блока в течение 25 лет. Впервые маркеры гепатита «В» обнаружены при очередном профосмотре в июне 2001 года, и пациентка направлена на обследование в клинику СамГМУ, где находилась с 14. 06. по 09. 07. 2001 года. В результате обследовании выявлены жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности, тяжесть в правом подреберье. Объективно: пальмарная эритема, множественные сосудистые звездочки на коже верхнего плечевого пояса, увеличение печени, увеличение селезенки. В общем анализе крови лейкопения — 4,0 10, тромбоцитопения — 150,0*10 9/л, тимоловая проба — 7,5 ед.; АлАТ –1,68ммоль/л, билирубин –22,4 ммоль/л, маркеры гепатита: HbsAg+, AntiHbcor+, AntiHbeAg+; ПЦР: ДНК не выявлено. Данные УЗИ: повышение эхогенности паренхимы печени, неровность контуров, умеренное увеличение размеров селезенки; сцинтиграфия — диффузное увеличение печени. На основании полученных результатов установлен диагноз: Хронический вирусный гепатит «В» умеренной степени активности фаза интеграции вируса. В результате анализа санитарно-гигиенической характеристики условий работы выяснено, что в

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация течение года пациентка участвовала в 194 оперативных вмешательствах, а также в ее обязанности входили подготовка и стерилизация инструментов для работы, обработка использованных инструментов, перевязки оперированных больных. Из журнала травматизации: 2.11.2000 г. в 22 ч. 50 мин. во время погружения использованных инструментов в раствор, для проведения дезинфекции, после оперативного вмешательства больному Г-ву 1973 г. р., уколола палец через перчатку. Больной Г-в. страдал хроническим вирусным гепатитом «В». 15.12.2000 г. в 12 ч. при обработке послеоперационной раны больной В-вой, 1949 г. р., во время перевязки, произошло повреждение зажимом кожных покровов и перчатки. Больная В-ва, 1949 г. р., была носителем вируса гепатита «В». Эпидемиологическое обследование подтвердило, что инфицирование произошло на работе, вероятный источник инфекции больные Г-в. и В-ва., вероятный фактор передачи инфекции — кровь. Учитывая все предъявленные материалы, заключение КЭК центра профпатологии: Хронический вирусный гепатит «В» фаза интеграции — заболевание профессиональное. Заражение больных парентеральными гепатитами возможно также через различные медицинские инструменты, контаминированные кровью больных гепатитами. Обращает на себя внимание то, что, несмотря на рост заболеваемости гепатитами в области, с начала 90-х годов заболеваемость, связанная с лечебно-профилактическими учреждениями, постоянно и стабильно уменьшалась. Это связано с ужесточением в них эпидемиологического режима, с переходом на выполнение инъекционных процедур разовыми шприцами и системами, организационными факторами, о которых будет сказано ниже. Подобная динамика объясняется прежде всего степенью (час тотой) контакта медработников с больными, т. е. в отношении медработников управляющим заболеваемостью фактором являет ся общий эпидемический фон, а не организационные или профилактические мероприятия, что, конечно, свидетельствует о недостатках их проведения. Часть заболевших медработников (около 30 %) были направлены в профцентр для решения вопроса о связи заболевания с профессией. Большинству из них профессиональный генез заболевания был подтвержден. Вирусный гепатит С (ВГС). Вызывается РНКсодержащим вирусом, который в крови находится в очень низкой концентрации. Источником инфекции могут быть больные желтушными, безжелтуш-

СВОП № 4 – 2011

ными и субклиническими формами болезни. ВГС передается в основном парентерально аналогично вирусному гепатиту В. Чаще распространяется при переливании крови и ее компонентов. Вирусный гепатит С. Инкубационный период гепатита С продолжается 50–85 дней. Острая фаза болезни часто протекает легко в виде безжелтушной формы, но несмотря на это дает высокий процент хронизации (хронический гепатит, носительство). Хронический гепатит С у каждого четвертого больного завершается циррозом печени, при этом у некоторых пациентов с циррозом развивается гепатокарцинома. Диагностика ВГС сводится к оп ределению антител к вирусу С, суммарных или класса М. У медицинских работников парентеральные формы вирусных гепатитов (ВГВ, ВГС) имеют определенные особенности клини ческого течения. По данным нашему мнению, к ним относятся:  более частое развитие смешанных (микстных) форм гепатита (В+С), что утяжеляет клинику заболевания и его прогноз;  развитие вирусного гепатита на фоне предшествующего токсико-аллергического поражения печени (лекарственный, хи мический, токсико-аллергический гепатит);  наличие той или иной степени резистентности к лекарственной терапии;  более частое развитие осложнений гепатита: печеночной недостаточности, цирроза, рака печени. Отсюда — более тяжелое течение заболевания и более небла гоприятный прогноз. Доказано, что в группу профессионального риска заражения парентеральными гепатитами входят не только лица, имеющие непосредственный контакт с кровью больных (хирурги, реаниматологи, операционные и процедурные сестры и пр.), но и медики терапевтических специальностей, периодически выполняющие парентеральные процедуры, у которых практически отсутствует противоэпидемическая предосторожность. В то же время в крови больных вирус гепатита обнаруживается в очень больших количествах (до 1012 инфекционных доз ВГВ в 1 мл). Кроме того, к числу потенциально опасных биологических жидкостей относятся: спинномозговая, синовиальная, плевральная, перикардиальная, перитонеальная, амниотическая и семенная жидкости. Их попадание на кожу, имеющую микроповреждения, и слизистые оболочки может вызвать инфицирование медицинского работника. Среди

Профилактика и реабилитация пациентов профцентра, диагноз профессионального вирусного гепатита которым подтвержден, были хирурги (от ординатора до главного врача), анестезиологи-реаниматологи, врачи отделений гемодиализа, иглорефлексотерапевты, стоматологи, эндокринологи, лаборанты, операционные и процедурные медицинские сестры. Имея постоянный риск заражения вирусными гепатитами, медицинские работники могут получить после бессимптомно протекающей инфекции — суперинфекцию — вирусный гепатит Д. ВГД может размножаться только в организме хозяина, который имеет сопутствующую ВГВ-инфекцию. Если заражение вирусами В и Д происходит одновременно, то развивается микс-гепатит, который характеризуется коротким преджелтушным периодом с выраженной температурной реак цией. В дальнейшем течение и исходы гепатита мало отличаются от вирусного гепатита В. Суперинфекция ВГД у больного хроническим гепатитом В или у хронического носителя вируса ВГВ проявляется острым началом, высокой лихорадкой, болями в нравом подреберье, спленомегалией, развитием отечно-асцитического синдрома и может привести к летальному исходу. К особенностям течения гепатита Д относят и очень высокий уровень хронизации с ускоренным развитием цирроза печени. Клинический пример. Пациентка Б. 53 лет, работала врачом — эндоскопистом, стаж работы — 24 года, направлена в профцентр в марте 2003 года. Жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, частые носовые кровотечения, снижение аппетита, похудание, появление синяков на коже. По данным санитарногигиенической характеристики выявлено, что при проведении фиброгастроскопии пациенту X. получила микротравму руки. Пациент X. страдал хроническим вирусным гепатитом «В+С+Д». При прохождении очередного профосмотра у больной Б. был диагностирован хронический вирусный гепатит «В+С+Д», по поводу которого, пациентка принимала лечение. Данные карты эпидемиологического обследования подтвердили профессиональный генез заболевания. Объективно, выявлена иктеричность кожных покровов, наличие синяков и телеангиоэктазий на коже, неровность и бугристость края печени, увеличение печени на 3,0 см ниже края реберной дуги небольшое увеличение селезенки. Лабораторные данные: выраженная тромбоцитопения — 40 тыс. в общем анализе крови, увеличение билирубина до 32 ммоль/л за счет связанной фракции, увеличение АлАТ 3,04

ммоль/ч. л, АсАТ до 1,35 ммоль/ч. л., снижение альбуминов до58 % увеличение гамма-глобулинов до 22 %, снижение сулемовой пробы До 1,3 мл, увеличение тимоловой пробы до 11 ед. В крови пациентки определены анти- HCV класса G, антитела к HbsAg, антитела HDV класса М. Методом полимеразной цепной реакцией выявлена ДНК вируса «В» и РНК вируса «С». При ультразвуковом исследовании установлено увеличение размеров печени, неровность края печени, повышение эхогенности паренхимы печени и уплотнение печеночных вен. Заключение КЭК центра профпатологии: Хронический вирусный гепатит смешанной этиологии «В+Д+С», выраженной степени активности, репликативная стадия, фаза обострения. Цирроз печени с явлениями портальной гипертензией стадия декомпенсации. В последующем, при присоединении обострения интеркуррентного заболевания, хронического панкреатита, появились симптомы печеночной недостаточности и наступила смерть. Лечение острых и хронических гепатитов и циррозов печени проводится в инфекционных стационарах. Особое внимание уделяется диетическому режиму. Диета должна быть щадящей, но достаточно калорийной с включением полноценных белков. Больным рекомендуются легко эмульгируемые жиры (расти тельное масло), вегетарианские супы, нежирные сорта говядины, телятина, крольчатина, нежирные куры и цыплята, говяжья печень, нежирные сорта рыбы (судак, сазан, лещ и др.), крабы, креветки, обезжиренные молочные продукты (творог, кефир, простокваша), белковый омлет, каши (гречневая, овсяная, ман ная), свежие овощи, спелые фрукты, мед, варенье, мармелад. Больным противопоказаны тугоплавкие жиры (сало, маргарин, комбижир), супы на мясном, рыбном, грибном бульоне, колбасы, свинина, баранина, сосиски, сардельки, консервы, утки, гуси, жирная рыба (осетровые, сом, налим и др.) икра, сливки, сыры, сметана, крутые и сырые яйца, квашеные и соленые овощи, дыня, орехи, конфеты, мороженое, грибы, острые припра вы, майонез. Этиотропное лечение как острых, так и хронических гепатитов с длительной персистенцией вируса проводится альфа-интерферонами. Они обладают противовирусными, иммуномодулирующими и антипролиферативными свойствами. При их назначении нужно учитывать, что около 5 % больных не переносят интерфероны, а 30–40 % нуждаются в индивидуальном дозирова нии препарата. Одним из широко используемых альфа-интерферонов является рекомбинантный интерферон а-2b. Бла годаря сво-

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация им свойствам (низкая способность вызвать образование нейтрализующих антител; в человеческой популяции доминирующим является ген ИФ альфа 2b в отличие от гена ИФ альфа 2а, препарат является препаратом первой линии при лечении вирусных гепатитов. Основным показанием к его назначению является репликация вируса. При хроническом гепатите В интерферон а-2b назначается по 5 ME 5–7 раз в неделю, либо 10 ME 3 раза в неделю в течение 6–12 месяцев; при хроническом гепатите С препарат назначается но 3 ME 3 раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 12–18 месяцев. Возможно его сочетание с препаратами урсодезоксихолевой кислоты для коррекции холестаза. При остром гепатите С интерферон а-2b рекомендуется вводить по 3 ME 3 раза в неделю в течение 12 недель (возможна схема более высоких доз). Кроме интерферонов, при лечении вирусных гепатитов по показаниям применяются глюкокортикостероиды, препараты, улучшающие кислородный обмен, антибактериальные средства для профилактики дисбактериоза, гепатопротекторы, анаболики, витамины. Профилактика профессионального гепатита у медицинских работников осуществляется по нескольким направлениям: I. Противоэпидемические мероприятия. Необходимость их проведения должна быть осознана каждым медицинским работни ком. Важное значение при этом имеет полная и объективная информация медработников об эпидситуации в регионе, степени профессионального риска в зависимости от характера работы, клинических проявлениях и последствиях гепатитов. Ситуации риска заражения медработника должны быть отражены в медицинской документации. II. Универсальные меры профилактики. Их проведение основывается на том, что при определенной эпидемиологической ситуации каждого больного следует рассматривать как потенци ального источника инфекции. К таким мерам относятся:  использование индивидуальных средств защиты;  правильное обращение с острыми колющими и режущими инструментами;  проведение дезинфекции и стерилизации медицинского инструментария многократного использования в строгом соот ветствии с действующими инструкциями и рекомендациями;  предпочтительное использование безопасного (атравматического) инструментария,

СВОП № 4 – 2011

замена травматических технологий на атравматические (лазерные инструменты, клей и пр.). III. Вакцинопрофилактика гепатита В. Первая генно-инженерная вакцина была изготовлена в 1987 году, а с 1989 году она применяется в России для вакцина ции медицинских работников и новорожденных в районах высокой эндемичности вирусного гепатита В. В настоящее время в РФ вакцинации под лежат медработники групп высокого риска: 1. работники, имеющие непосредственный контакт с кровью больных (хирурги, гинекологи, акушеры, стоматологи, процедурные сестры, сотрудники отделений гемодиализа, переливания крови, лабораторий, лица, занятые в производстве иммунобиологических препаратов из донорской и плацентарной крови); 2. студенты медицинских институтов и училищ до начала производственной практики. Применяемые вакцины отличаются хорошей переносимостью, побочные ре акции в основном связаны с местом введения — болезненность, эритема, уплотнения, а также головная боль, диспептические расстройства, аллергические реакции — менее 1 %. У медицинских работников групп высокого риска перед вакцинацией рекомендуется проводить иммунологическое тестирование, так как лица, перенесшие гепатит В или являющиеся хроническими вирусоносителями, в вакцинации не нуждаются. ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ Стремительный рост количества ВИЧ-инфицированных в мире и в России влечет за собой появление риска профессионального заражения вирусом иммунодефици та человека для медицинских работников. В 1997 году центры по контролю за заболеваемостью США получили сооб щения о 52 документально подтвержденных случаях ВИЧсероконверсии у меди цинских работников, работающих с ВИЧ-инфицированными пациентами. Еще 114 случаев профессионального заражения ВИЧ были зарегистрированы данными центрами ранее. Учитывая тот факт, что из биологических жидкостей максимальная концен трация ВИЧ содержится в крови, наиболее часто происходит заражение при кон такте с инфицированной ВИЧ кровью. Из 6498 случаев повреждения кожных покровов среди медицинских работников инструментами, загрязненными ВИЧ-инфицированной

Профилактика и реабилитация кровью, развитие инфек ции наблюдалось в 21 случае. Это соответствует средней вероятности заражения 0,3 %. Это количество ничтожно мало по сравнению с большим числом инвазивных контактов с больны ми СПИДом. Риск сероконверсии очень мал, но специфический ее характер свидетельствует о том, что рано или поздно прои зойдет развитие СПИДа. В Российской Федерации, в соответствии с приказом МЗ РФ № 275, ежегодно проводится тестирова ние на антитела к ВИЧ медицинских работников, осуществляющих помощь ВИЧ-позитивным пациентам и работающих с материалами, содержащими ВИЧ. Почти все случаи заражения ВИЧ медицинских работников обусловлены уколом иглой при оказании помощи ВИЧ инфицированному. Это происходит при выполнении забора крови из вены, внутривенных инъекций и переливания инфузионных препаратов. Риск инфицирования ВИЧ медицинских работников зависит от специальности, должностного статуса, дозы инфекта, степени контакта с инфицированной кровью. Наиболее часто в Российской Федерации риску заражения ВИЧ подвергаются: средний медицинский персонал — процедурные медицинские сестры, ра ботающие в стационарах и отделениях, оказывающих помощь ВИЧ-инфи цированным пациентам; оперирующие хирурги и операционные сестры; акушеры-гинекологи; патологоанатомы. Заражение ВИЧ-инфекцией возможно при контакте с такими биологическими жидкостями как: кровь, сперма, влагалищные выделения, синовиальная жидкость, цереброспинальная жидкость, плевральная жидкость, перикардиальная жидкость, амниотическая жидкость. Риск заражения ВИЧ-инфекцией зависит от:  ВИЧ-статус пациента и стадия заболевания. Если у пациента острая инфекция или поздняя стадия заболевания (СПИД), то вируса в крови больше и риск заражения выше;  получает ли пациент антиретровирусную терапию; если получает, то риск заражения ниже;  наличие у пациента устойчивых к лечению штаммов ВИЧ (в этом случае антиретровирусная терапия может быть неэффективна);  степень контаминации заразным материалом инструмента. Укол иглой после взятия крови из вены опаснее по сравнению с уколом иглой после внутримышечной инъекции;

 степень нарушения целостности кожных покровов и слизистой при травмировании медработника;  обработка раневой поверхности. Немедленное выдавливание крови, промывание антисептическим раствором снижают риск заражения;  своевременное проведение медработнику химиопрофилактики заражения ВИЧ противоретровирусными препаратами препятствует инфицированию. Помимо так называемых «стандартных предосторожностей», необходимых для безопасного выполнения инвазивных процедур у всех пациентов, необходим ряд дополнительных предосторожностей при оперировании и выполнении инвазивных манипуляций у ВИЧ-инфицированных больных: двойные перчатки, защитные очки, маски, защитная одежда, обувь, только инструмен тальное (не ручное) использование игл для инъекций, а также безопасная организация труда; непрерывное обучение персонала методам профилактики инфекции. В связи со сложностью лечения заболеваний, связанных с ВИЧ-инфекцией и высоким риском инфицирования самих медицинских работников, рекомендуется также создание специальных постоянных рабочих групп медиков для лечения такой категории больных. В случае возможного профессионального инфицирования необходимо оперативно сообщить обо всех случаях возможного профессионального заражения ВИЧ руководителю медицинской организации организации, направить оперативное донесение в Федеральный центр по профилактике и борьбе со СПИДом в случае состоявшегося заражения. При повреждении кожи (порез, укол), если появилось кровотечение из поврежден ной поверхности, его не нужно останавливать в течение нескольких секунд. Если нет кровотечения, то надо выдавить кровь, кожу обработать 70-процентным спир том, затем раствором йода. При попадании заразного материала на лицо и другие открытые участки тела: тщательно моют мылом, затем протереть кожу 70-процентным спиртом. При попадании заразного материала глаза промывают водой, ротовую полость прополаскивают 70-процентным спиртом. При угрозе парентерального заражения: повреждении кожных покровов за грязненным ВИЧ инструментом, попадании зараженного ВИЧ материала на слизистые или поврежденную кожу

СВОП № 4 – 2011

Профилактика и реабилитация рекомендуется проведение химиопрофилактики антиретровирусными препаратами. Очень важно начать химиопрофилактику как можно раньше, желательно в первые два часа после возможного заражения. С появлением схем высокоактивной противоретровирусной терапии (лечение несколькими противоретровирусными препаратами разных групп) их стали исполь зовать в схемах химиопрофилактики заражения ВИЧ. Известна эффективность следующей схемы химиопрофилактики (риск заражения снижается на 70 %): зидовудин — перорально по 0,2 г 3 раза в сутки в течение 4 недель. Рекомендовано в соответствии с приказом МЗ РФ № 170 от 16.08.94 г. Данная схема химиопрофилактики может быть исполь зована в качестве альтернативной при невозможности применения более интенсивной схемы или нежелании пострадавшего ее применять. При непереносимости зидовудина или уровне гемоглобина ниже нормы его рекомендуется заменить на фосфазид (по 0,4 г 2 раза в сутки). Стандартное лабораторное обследование на антитела/антиген ВИЧ медицинского работника проводятся в день регистрации аварийной ситуации; через 3 месяца; через 6 месяцев; через 12 месяцев после эпизода аварийного контакта с источником заражения. Пострадавший должен быть предупрежден, что он может послужить источником ВИЧ-инфекции в

СВОП № 4 – 2011

течение всего периода наблюдения, и поэтому ему надлежит соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать возможной передачи ВИЧ, в том числе и на своем рабочем месте. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Бабанов С. А. Образ жизни медицинских работников // Врач.— 2007.—Май (спец. вып.).— С. 66–67. 2. Дровнина С. П. Гигиеническая и эпидемиологическая характеристика производственных факторов инфицирования вирусами гепатитов В и С и ВИЧ медицинских работников// Автореф. дисс…. канд. мед. наук.— CПб., 2005.— 24 с. 3. Измеров Н. Ф. Труд и здоровье медицинских работников. Актовая Эрисмановская лекция. М., 2005.— 39 с. 4. Косарев В. В. Бабанов С. А. Профессиональные заболевания медицинских работников.— Самара: Офорт, 2009.— 232 с. 5. Косов А. И., Жестков А. В., Лямин А. В. и др. Анализ брака донорской крови по инфекционным агентам в Самарской области// Самарский медицинский журнал.— 2008.— № 1.— Том 41.— С. 47–48. 6. Руководство по инфекционным болезням/ Под редакцией чл-корр. РАМН Ю. В. Лобзина.— СПб., 2000.— C. 25–78.

Здоровье детей и подростков Представляем журнал «Справочник педиатра»

ЗДОРОВЫЕ ДЕТИ – БУДУЩЕЕ НАЦИИ! http://pediatr.panor.ru

индексы

12369

В каждом номере: организационнометодические вопросы дальнейшего развития и совершенствования педиатрической службы; новые технологии диагностики, лечения и профилактики детских болезней; статьи о питании больного и здорового ребенка; разборы редких и сложных случаев заболеваний детей и подростков; советы и рекомендации известных педиатров; обмен клиническим опытом; тесты для повышения профессионального мастерства; нормативно-правовая документация. Авторами научных статей являются видные ученые и специалисты: В.К. Козлов, д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН; Л.С. Намазова-Баранова, д-р мед. наук, проф.; О.В. Чумакова, д-р мед. наук, проф.; В.И. Орёл, д-р мед. наук, проф.; С.В. Мальцев, д-р мед. наук, проф.; В.А. Петеркова, д-р мед. наук, проф., и ряд других известных российских и зарубежных ученых и ведущих клиницистов. Главный редактор – А.А. Баранов, д-р мед. наук, проф., академик РАМН, директор Национального центра здоровья детей РАМН, председатель Исполкома Союза педиатров России, главный специалист-эксперт педиатр и член Коллегии Минздравсоцразвития РФ.

84809

Журнал выходит под эгидой Союза педиатров России. Ежемесячное издание. Объем – 80 с. Журнал распространяется по подписке и на отраслевых мероприятиях.

ОСНОВНЫЕ РАЗДЕЛЫ И РУБРИКИ • Социальные и организационные вопросы • Деонтология, правовые аспекты • Проблемы стандартизации и клинические рекомендации • Оригинальные статьи • Питание здорового и больного ребенка • Амбулаторная педиатрическая практика • В помощь врачу-педиатру • Исследования, разработки, инновации • Вести ученых советов и кафедр по вопросам педиатрии • Нормативное обеспечение оказания первичной медпомощи • Вопросы самообразования • Методические материалы

МНЕНИЕ ЭКСПЕРТА Настольная книга педиатра Журнал ценен тем, что уделяет большое внимание не только научно-организационным проблемам педиатрии, но и в не меньшей степени практическим вопросам, а именно, современным технологиям диагностики, профилактики и лечения различных детских заболеваний и травматических повреждений. Лично мне, как педиатру-инфекционисту, импонирует, что в журнале часто публикуются интересные и полезные материалы, посвященные возникновению, развитию редких форм инфекционных детских болезней, их клиническим проявлениям, новейшим методам диагностики и лечения, а также способам профилактики.

Хочется отметить и тот положительный момент, что с начала 2011 г. редакция совместно с издательством изыскали возможности выпуска «Справочника педиатра» в полноценном журнальном формате, что, несомненно, должно привлечь к нему дополнительную читательскую аудиторию. Искренне советую оформить подписку на это замечательное издание! М.А. Иваненко, педиатр-инфекционист высшей врачебной категории, главный врач педиатрического отдела «Медси – Корпорации Семейной Медицины»

ЧИТАЙТЕ ВО ВТОРОМ ПОЛУГОДИИ 2011 ГОДА

О системе взаимодействия органов и учреждений здравоохранения субъектов РФ и федеральных специализированных медицинских учреждений по реализации задачи обеспечения доступности высокотехнологичной помощи детям. Состояние вегетативной нервной системы у дошкольников промышленного центра Иркутской области – г. Ангарска. Современная инструментальная диагностика сосудистой системы у детей с целью выявления ранних нарушений эндотелиальной функции. Тяжелое течение болезни Кавасаки у детей – причина диагностических ошибок. Новые данные о дефиците витамина D в популяции подростков Республики Калмыкия.

Опыт применения местноанестезирующего препарата ЭМЛА у детей. Абатацепт – новый препарат для альтернативной болезньмодифицирующей терапии детей с ювенильным идиопатическим артритом. Эндовидеохирургическое лечение острого аппендицита в условиях Амурской областной клинической больницы. Опыт диетической коррекции больничного рациона питания при хронических воспалительных поражениях желудочно-кишечного тракта у детей. Эффективность использования пробиотиков у новорожденных.

В каждом номере публикуются по 15–20 статей и другие материалы.

СВОП № 4 – 2011

Здоровье детей и подростков 616–003.93:616.36–002.951.21–053.2

Стимуляция регенерации печени после эхинококкэктомии у детей Джабборов Ш. Р., Киргизов И. В., Дударев В. А. ГУ НЦЗД РАМН, Москва Самаркандская областная многопрофильная детская клиника Узбекистана Красноярская государственная медицинская академия Резюме. В представленной работе рассматриваются вопросы стимуляции регенерации печени у детей после удаления эхинококковых кист, основанные на экспериментальных данных, полученных в ходе исследования на лабораторных собаках. Проведен сравнительный анализ двух групп детей, оперированных по стандартной методике и с использованием разработанного способа стимуляции регенерации печени. Ключевые слова: эхинококк печени, регенерация печени, хирургия, дети.

Stimulation of Liver Regeneration after Echinococcectomy in Children Dzhabborov Sh. R., Kirgizov I. V., Dudarev V. A. Summary. Article considers the aspects of stimulation the liver regeneration in children after echinococcus cysts removal. The aspects are based on experimental data, got during experiments with laboratory dogs. It is performed the comparative analysis of two groups of children, operated according to standard methodic with developed method of liver regeneration stimulation use. Key words: liver echinococcus, liver regeneration, surgery, children.

ВВЕДЕНИЕ В 50-е годы прошлого века появилось множество экспериментальных работ, посвященных лечению циррозов печени, в которых большое внимание уделялось вопросам стимуляции регенерации печеночной ткани. Во-первых, было показано, что при стимуляции регенерации путем перевязки печеночной артерии, ветвей воротной вены, резекции печени, гепатофреникопексии и др., происходит ускорении резорбция избыточно разросшейся соединительной ткани [5, 6, 10]. Во-вторых, было показано, что выраженные цирротические изменения могут подвергаться полному или почти полному обратному развитию, однако для этого требуется длительное время. Под действием альтернирующего фактора на печень в крови появляются гумораль-

СВОП № 4 – 2011

ные факторы, стимулирующие регенерацию. Различают физиологическую регенерацию, отражающую непрерывно текущий в норме процесс распада и синтеза веществ, репаративную регенерацию (РР) — после повреждения, патологическую регенерацию — замедление, РР на фоне нарушения питания, угнетения иммунных реакций, гормональных расстройств. Таким образом, РР является одним из механизмов саногенеза [1, 2, 5, 9]. При продолжающемся действии этиологического фактора или недостаточности репаративной регенерации избыточное образование и накопление фиброзной ткани в печени приводит к нарушению оптимальных стромально-паренхиматозных взаимоотношений [3, 4, 7, 8]. В этих условиях стимуляция регенераторной активности может прервать «порочный круг»,

Здоровье детей и подростков

Рис. 1. Фотография среза печени (контрольная группа). Окраска препарата гематоксилинэозином. Увеличение 1540.

Рис. 2. Фотография среза печени на 60 сутки после эксперимента. Окраска препарата гематоксилин-эозином. Увеличение 15 40.

способствуя гиперплазии клеточных элементов, замедлению фиброгенеза, что ведет к стабилизации патологического процесса. Существующие способы регенерации требуют модернизации и поиска новых малоинвазивных путей стимуляции репаративно-регенераторных процессов. Целью настоящего исследования явилось разработка способа стимуляции регенерации печени в эксперименте и после эхинококкэктомии печени у детей.

на 10, 30, 60 сутки с момента операции, количество животных составило 5 в каждой серии. По истечении срока при повторной операции экспериментальный участок печени удалялся. Животное выводилось из эксперимента. Для оценки эффективности регенерации печеночной ткани проводилось ги-стоморфологическое изучение материала. Клиническая часть. Оперативному вмешательству с диагнозом эхинококкоз печени были подвергнуты две группы детей. Первая группа состояла из 10 детей со средним возрастом 8,2 ± 2,4 лет, которым выполнялась эхинококкэктомия по стандартной методике. Во вторую группу вошли 12 детей со средним возрастом 9,1 ± 1,9 лет, у которых после удаления эхинококковой кисты проводилась электростимуляция регенерации печени перифокальной зоны по вышеуказанной методике. Предоперационное обследование детей проводилось по разработанному алгоритму, включающему в себя как рутинные методы обследование, так и специальные. Для уточнения диагноза эхинококкоза печени выполняли ультразвуковое исследование, компьютерную томографию и оценивались серологические пробы на эхинококк. Для оценки эффективности стимуляции регенерации печени всем детям после операции в катамнезе (до 6 мес.) выполнялась прицельная пункционная биопсия ранее пораженной зоны под контролем УЗИ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ Экспериментальная часть. Эксперимент проводился на 20 беспородных собаках обоего пола весом от 5 до 20 кг. Все эксперименты проводились с учетом требования «Этического кодекса СМНО ВОЗ по проведению экспериментов с использованием лабораторных животных (1985 г.). Контрольная группа составила 5 животных. У экспериментального животного за 60 дней до исследования под ультразвуковым контролем пункционным способом вводили 1,5 мл 70 % спирта на глубину 1 см в паренхиму печени c целью создания очага поражения (Шалимов А. А. 1993). Под общим обезболиванием после обработки операционного поля вскрывалась брюшная полость и производилось удаление очага поражения, после чего электродом 0,3 см током высокой частоты 8 мА последовательно проводили прижигание перифокальной зоны в шахматном порядке с экспозицией 10 сек (патент Uz № 6780 от 17.10.2008). Забор экспериментального материала проводился

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЯ Результаты экспериментального исследования. В результате проведенного исследования выяв-

СВОП № 4 – 2011

Здоровье детей и подростков Таблица 1 Сравнительная оценка динамики морфологических и гистохимических изменений в печени при проведении электрокоагуляции

Элементы стромы и паренхимы печени

Волокна (%)

Гепатоциты (%)

Ацинусы (%)

Гликоген (%)

Жировая инфильтрация (%)

Контрольная группа

11,1 ± 0,3

59,2 ± 1,2

29,1 ± 0,4

76,02 ± 2,21

2,49 ± 0,19

10-е сутки после операции

6,6 ± 0,1*

65,7 ± 1,6*

27,7 ± 0,6*

79,04 ± 0,6*

2,01 ± 0,25*

30-е сутки после операции

4,3 ± 0,4*

67,2 ± 1,3*

27,5 ± 0,3*

82,03 ± 1,13*

1,84 ± 0,15*

60-е сутки после операции

4,1 ± 0,3*

68,4 ± 1,5*

27,5 ± 0,2*

84,11 ± 1,31*

1,71 ± 0,12*

* При сравнении с контрольной группой р < 0,05

лено следующее: на 10 сутки после проведения электрокоагуляции печени отмечено достоверное снижение объема волокнистых структур с 11,1 ± 0,3 % до 6,6 ± 0,1 % (табл. 1). Одновременно происходило увеличение объемного соотношения количества гепатоцитов до 65,7 ± 1,6 %, с признаками гипертрофии и увеличение II-х и III-х классов. В ходе исследования гистологических препаратов также отмечено увеличение накопления гликогена до 79,09 ± 0,6 % по сравнению с контрольной группой. Проведенное исследование препаратов печени в указанные сроки свидетельствует об активизации регенераторных процессов в органе. Наибольшие изменения в ходе эксперимента нами выявлены на 30-е сутки после проведения стимуляции регенераторных процессов, которые заключались в снижении объема волокнистых структур до 4,3 ± 0,4 % по сравнению с контрольной группой (11,1 ± 0,3 %). При этом объем ге-патоцитов увеличился до 67,2 ± 1,3 % с высоким содержанием гликогена (82,03 ± 1,13 %) в их цитоплазме по сравнению с контрольной группой. Параллельно отмечалось снижение объема жировой инфильтрации клеток печени до 1,84 ± 0,15 %, при этом объемные соотношения ацинусов оставались без изменения (27,5 ± 0,3 %). Таким образом, в ходе проведенного исследования выявлено, что на 30 сутки при сравнении с предыдущей группой отмечалась наиболее выраженная регенерация, характеризующаяся снижением объема волокнистых структур и жировой

СВОП № 4 – 2011

инфильтрации с параллельным увеличением количества гепатоцитов и содержанием в них гликогена. На 60-е сутки после проведенного эксперимента динамика регенеративных процессов в печени несколько ниже, чем в предыдущие сроки. Так, объем волокнистых структур продолжал снижаться и составил 4,1 ± 0,3 %. Количество гепатоцитов увеличилось, и их объем составил 68,4 ± 1,3 %, преимущественно за счет двуядерных клеток (48,5 %) паренхимы от общего числа (рис. 1, 2). Содержание гликогена повысилось до 84,1 ± 1,31 %, при одновременном снижении жировой инфильтрации до 1,71 ± 0,12 %. Количественное соотношение ацинусов не изменялось. Таким образом, разработанный в ходе исследования способ стимуляции регенерации печени позволяет получить достоверное увеличение объема гепатоцитов с высоким содержанием гликогена в них. Одновременно происходит повышение количество гепатоцитов II–III класса. Это свидетельствует о стойкой регенераторной реакции печени. Данные изменения происходили на фоне адекватного снижения концентрации элементов стромы и жировой инфильтрации клеток. Разработанный и внедренный в практику малоинвазивный хирургический метод стимуляции регенерации печени с помощью электрокоагуляции позволяет усилить репаративные процессы, снизить объем дистрофических изменений паренхимы и уменьшить операционную травму.

Здоровье детей и подростков Таблица 2 Сравнительная оценка морфологических и гистохимических изменений в печени детей после эхинококкэктомии Контрольная группа

Первая группа (без электрокоагуляции)

Вторая группа (после электрокоагуляции)

Жировые клетки

2,49 ± 0,49

32,33 ± 0,48*

20,33 ± 0,24*

Гликоген

76,02 ± 2,21

19,83 ± 1,23*

28,42 ± 1,36*

Волокна

11,22 ± 0,31

32,27 ± 1,38*

25,81 ± 1,01*

Гепатоциты

59,21 ± 1,24

40,59 ± 1,16*

47,31 ± 1,42*

Перипортальные тракты

6,02 ± 0,42

15,61 ± 0,35*

12,34 ± 0,16*

Объем, в %

Примечание: *p < 0,05 при сравнении с показателями до операции

Результаты клинического исследования. При сравнении гистологической картины биоптатов ткани печени, полученных во время операции и в катамнезе методом пункционной биопсии, были выявлены следующие результаты, которые представлены в табл. 2. В первой группе пациентов, которым выполнялась эхинококкэктомия без стимуляции регенерации печени, отмечено более высокое содержание жировых клеток по сравнению со второй группой детей на 37 %. Наряду с этим выявлено более высокое количество гепатоцитов (15 %) и гликогена (32 %) во второй группе детей по сравнению с первой. Что касается соединительно-тканных волокон и перипортальных трактов, то их содержание также было меньше во второй группе детей по сравнению с первой (на 22 % и 20 % соответственно). Таким образом, данные, выявленные в ходе исследования, позволяют сделать вывод, что предложенный нами способ стимуляции регенерации печени, достигнутой путем электрокоагуляции перифокальной зоны, является эффективным методом восстановления морфофункциональных свойств ткани печени. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Карагюлян С. Р. Усиление регенерации обширных поражений печени // Хирургия.— 1985.— № 2. С. 139–143. 2. Картошова О. Я. Регенерация гепатоцитов при заболеваниях человека. Сравнительные аспек-

5. 6. 7.

10.

ты изучения регенерации и клеточной пролиферации // Медицина.— 1985, С. 119–121, 374. Мансуров Х. Х., Шульпекова Ю. О. Метаболизм коллагена в печени при хронических диффузных ее поражениях // Успехи гепатологии. Рига, 1981.— С. 25–38. Нарциссов Т. В. Хирургическое лечение цирроза печени, основанное на стимуляции регенерационных процессов // Успехи гепатологии. Рига, 1982. С. 462–472. Саркисов Д. С. Очерки истории общей патологии.— М., 1993.— 250 с. Солопаев Б. П. Регенерация, адаптация, гомеостаз.— Горький. Мединститут, 1990— С. 163. Шуппан Д. Фиброз печени: патогенез, диагностика, лечение // Рос. журн. га-строэнтерол., гепатол.— 2001.— Т. 11. № 4.— С. 41–44. Karon H. //Biological Problems in Liver Regeneration.— Acta Hep.— gastroen., 1974, 21, 6, 403–410. Miyazaaki S., Takasaky K. // Liver regeneration and restoration of liver function after partial hepatectomy: the relation of fibrosis of the liver parenhima // Hepato-Gastroenterology. 1999. Sep.-Oct., 49 (29); 129–140. Ogura Y., Havanoue M. // Hepatosite growth factor promotes live regeneration and protein sintesis after hepatectomy in cirrotic rast // Hepato-Gastroenterology. 2001. May.-April., 48 (38); 545–549.

СВОП № 4 – 2011

Приглашаем к обсуждению

Лицензирование и аккредитация как основа обеспечения качества медицинской помощи Комаров Ю. М., д-р мед. наук, проф., заслуженный деятель науки РФ, действительный член Международного и Европейского обществ по качеству медицинской помощи, член WONCA и ВОК

Резюме: Рассмотрены роль лицензирования медицинских работников и аккредитации медучреждений в обеспечении качества медицинской помощи в зарубежных странах. Сделан вывод о том, что этот опыт может быть использован в отечественном здравоохранении, в том числе при разработке спец. медицинских информационных систем. Ключевые слова: лицензирование и аккредитация, качество медицинской помощи, лечебно-профилактические учреждения.

Licensing and accreditation as a basis for quality assurance in health care Komarov Yu. M.

Summary. The role of healthcare workers licensing and accreditation of medical institutions in ensuring quality of foreign countries is considered. This experience can be used in national healthcare system, as well as in medical informational systems design. Key words: licensing and accreditation, quality of healthcare, health-care institutions.

В последние годы для системы здравоохранения характерны несистемные и непродуманные решения без оценки последствий их принятия и без учета мнений медицинской общественности и пациентов, отсутствие правильно выбранных приоритетов, непроработанность этапов оказания медицинской помощи и маршрутов движения пациентов. Совершенно необоснованно в заслугу отрасли и властных структур ставится рост числа рождений и снижение смертельных исходов, хотя на самом деле для этого практически ничего не сделано, а нынешние изменения демографической ситуации являются временными и зависят от особенностей протекания демографических процес-

СВОП № 4 – 2011

сов. Все последние «инициативы» в здравоохранении (отмена обязательной сертификации пищевых продуктов; замена лицензирования медицинских учреждений не на их аккредитацию, как во всем мире, а на малопонятную заявочную систему; изменение правового статуса государственных и муниципальных учреждений здравоохранения; новый закон об обращении лекарственных средств; программа модернизации скорой помощи и др.) могут нанести вред пациентам. Основным критерием любых преобразований в стране может быть только один: хорошо или плохо от этого будет пациенту. Второе действующее лицо в системе «врач — пациент», составляющей осно-

Приглашаем к обсуждению ву здравоохранения,— это врач, и если ему будет плохо от предложенных реформ, то такие преобразования могут пройти только насильственным путем. Все остальное, что есть в здравоохранении, включая министерство,— это надстройка, роль которой вспомогательная и обеспечивающая, и задача которой заключается в создании необходимых условий для работы врача и других медицинских работников с пациентами. Не пациенты должны быть для здравоохранения, как это имеет место в платной медицине, а здравоохранение — для пациентов. До тех пор, пока пациент (а не экономика, финансирование, ресурсы учреждения и т. д.) не будет находиться в центре системы здравоохранения, пользы от нее будет мало. Одним из средств «лечения» самой системы здравоохранения является правильная организация лицензирования и аккредитации с учетом позитивного мирового опыта. Возможности современной медицины расширяются — это хорошо, но значительная часть населения не удовлетворена качеством медицинской помощи — и это серьезная проблема. На современном этапе развития отечественного здравоохранения одним из приоритетных направлений должно стать улучшение качества медицинской помощи, что, безусловно, повлияет на результаты лечения пациентов в больничных и внебольничных условиях. Откладывать на более поздний срок решение этой проблемы уже невозможно, особенно в связи с нарастающей дегуманизацией медицины, в действительности платностью большинства медицинских услуг, ростом числа врачебных ошибок, в т. ч. с фатальными исходами, и судебных исков, растущей неудовлетворенностью пациентов, а также из-за принятых ошибочных критериев (оплата за пролеченного больного, «деньги следуют за пациентом») и намерения изменить организационно-правовые формы государственных и муниципальных учреждений здравоохранения на бюджетные, автономные и казенные, что вызовет погоню за количеством платных пациентов в ущерб качеству. Казалось бы, качество оказания необходимой помощи всегда было актуальной проблемой, но ее существенное улучшение стало возможным благодаря развитию системы стандартизации и появлению такой науки, как клиническая эпидемиология. В динамике развития менеджмента качества можно выделить несколько этапов:  контроль качества (1900–1920 гг.), работы Ф. Тейлора, В. Шухарта, Г. Доджа, Г. Роминга и др.;

 управление качеством производства (1920– 1950 гг.), работы Г. Тагути в области инжиниринга качества и др.;  обеспечение качества (1950–1980 гг.), работы А. Фэйгенбаума, Г. Эмерсона, Д. Джурана, Э. Деминга, К. Исикавы, Ф. Кросби, Ф. Херцберга, А. Маслоу и др.;  всеобщий менеджмент качества (с 1980 г.). В здравоохранении первое научное обоснование качества было сделано в США в 1983 г. силами двух ведущих университетов и привлеченных экспертов, и эта работа вылилась в создание диагностически связанных групп (DRG), которые у нас назвали клинико-статистическими группами (КСГ). Не вдаваясь в методологию создания КСГ, отметим лишь, что за основу были справедливо взяты не заболевания, т. е. диагнозы по МКБ, а группы пациентов. И это было верным решением, т. к. заболеваний насчитывается порядка 10 000. Кроме того, одно и то же заболевание у разных пациентов может протекать по-разному и требовать отличающихся клинических подходов. Самым простым примером этого является артериальная гипертензия в молодом и пожилом возрастах; при одинаковом названии по своей сути (этиологии, патогенезу, осложнениям, исходам, сопутствующим заболеваниям, методам профилактики, обследования, лечения и реабилитации) это два совершенно разных заболевания. Для каждой из полученных 458 КСГ были разработаны стандарты исходов лечения, в т. ч. стандарты отрицательных результатов. Применение КСГ в медицинских учреждениях разного типа показало, что добиться одинаковых технологий практически невозможно, да и частота встречаемости различных КСГ между собой отличалась, что выдвинуло новую задачу слежения за наиболее частыми КСГ. Поэтому в 1990 г. Агентством по политике в здравоохранении и исследованиям США была опубликована книга с описанием 50 часто встречаемых КСГ. Дальнейшее развитие качества в здравоохранении шло с использованием только доказанных технологий, т. е. основываясь на клинической эпидемиологии и доказательной медицине. Поводом к разбору данной темы стал тот факт, что понимание процессов лицензирования и аккредитации в российском здравоохранении никак не совпадает с международным опытом в этой сфере деятельности, доказавшим на протяжении десятилетий свою эффективность. Дело в том, что такого понятия, как аккредитация в отечественном здравоохранении пока нет, а лицензи-

СВОП № 4 – 2011

Приглашаем к обсуждению рование появилось в связи с принятием федерального закона о медицинском страховании. Качество медицинской помощи — это совокупность множества характеристик, подтверждающих соответствие оказанной медицинской помощи имеющимся потребностям пациента (населения), его ожиданиям, современному уровню медицинской науки и технологии. В 1980 г. А. Донабедиан предложил следующее определение: «Качество медицинской помощи определяется использованием медицинской науки и технологии с наибольшей пользой для здоровья человека, при этом без увеличения риска. Уровень качества, таким образом — это степень достижения вышеупомянутого баланса пользы и риска». Качество — это проблема многоаспектная и включает в себя адекватность (appropriateness), доступность (availability), преемственность и непрерывность (continuity), действенность (efficacy), результативность (effectiveness), безопасность (safety), своевременность (timeliness), удовлетворенность потребности и ожидания (satisfaction), стабильность процесса и результата (stability), постоянное совершенствование и улучшение (improvement). Когда говорим о качестве, то можем иметь в виду оценку качества, выбор и оценку технологий, обеспечение качества, управление качеством. Оценку качества, т. е. оценку результатов, можно произвести путем внутренней и внешней экспертизы, аудита, контроля, надзора, но во всех случаях для этого необходимы соответствующие индикаторы и их стандарты. В виде примера представлены некоторые индикаторы качества для обозначения доступности медицинской помощи в Великобритании. Каждый индикатор имеет соответствующий стандарт для оценки: продолжительность ожидания плановой операции, соотношение пациентов, ожидающих операцию и госпитализированных, ожидание плановой операции свыше 6 и 12 месяцев, частота отмены операции, задержка выписки, ожидание приема амбулаторными пациентами, ожидание скорой помощи и БИТ, ожидание пациентами ИБС коронарографии, реваскуляризации, ожидание онкологическими больными начала лечения от момента постановки диагноза и т. д. Выбор и оценка технологий (Health technology assessment) включает в себя два типа технологий: организационные, базирующиеся, главным образом, на международных стандартах ИСО серии 9000, и клинические, базирующиеся на доказательной медицине и состоящие из клинических

СВОП № 4 – 2011

рекомендаций, медицинских стандартов и локальных клинических протоколов. Доказательная медицина — это принципиально новая технология сбора, анализа, синтеза и использования медицинской информации, позволяющая принимать оптимальные клинические решения. Источниками и причинами ее возникновения явились: бурный рост числа клинических исследований, развитие новых медицинских технологий и рост затрат на медицину (каждая последующая технология всегда дороже предыдущей), появление новой фундаментальной дисциплины — клинической эпидемиологии, составившей методическую основу для доказательной медицины, развитие информационных технологий и новых подходов к поиску, распределению и использованию информации. Клинические рекомендации (clinical practice guidelines) — это утверждения, разработанные с помощью определенной методологии и призванные помочь врачу и больному принять решение о рациональной помощи в различных клинических ситуациях. Клинические рекомендации — это оптимальное ведение групп пациентов, соответствующее их потребностям. В международной практике клинические рекомендации — документ информационной поддержки врача и пациента относительно наилучшей медицинской практики, результативность которой научно доказана. Они основываются на систематизированных обзорах рандомизированных клинических исследований и имеют определенную градацию по силе доказательства. В них представлена «эталонная» медицинская практика по диагностике и лечению конкретных заболеваний. Они являются надежным источником для разработки медицинских стандартов и клинических протоколов. Стандарт — нормативный документ, регламентирующий набор правил, норм и требований к объекту стандартизации, утвержденный компетентным органом. «Стандарт» качества (quality standard of Health Care) — реально достижимый и нормативно утвержденный на определенный период времени уровень медицинской помощи. Обеспечение качества медицинской помощи (Quality assurance) осуществляется через ресурсы (кадровые, материально-технические, финансовые, информационные) и создание необходимых условий. Одной из задач обеспечения качества является минимизация врачебных ошибок. Эта проблема изучается со времен Гиппократа. В нашей стра-

Приглашаем к обсуждению не ей уделяли большое внимание Н. И. Пирогов, С. П. Боткин, С. И. Спасокукоцкий, В. В. Вересаев, И. В. Давыдовский, Н. В. Эльштейн и др. Н. И. Пирогов подчеркивал значимость критического отношения врачей к своим ошибкам, с тем чтобы не повторять их, и это он рассматривал в качестве расплаты за высокую цену ошибок. Одним из принципов Л. Дж. Питера является: «Чтобы избежать ошибок, нужно набираться опыта, а чтобы набраться опыта, нужно делать ошибки». Впервые о размерах этой проблемы стали говорить в США. Предварительные исследования показали, что различные врачебные ошибки встречались у 3,0–4,0 % пациентов, а при оказании интенсивной помощи — не менее двух ошибок в день, 20,0 % которых приводили к тяжелым последствиям и фатальным исходам. Обследование больниц в штате Нью-Йорк показало, что 30,0 % случаев смерти было обусловлено ошибками в медикаментозных назначениях. Все это и побудило Институт медицины США провести углубленное исследование данной проблемы и оценить ее последствия. В докладе Института медицины США о результатах многолетних исследований, опубликованном 30 ноября 1999 г., значилось, что в США ежегодно от врачебных ошибок погибало от 44 до 98 тыс. пациентов (8-я причина смерти). От СПИДа погибало в 4,5 раза меньше, от рака груди — в 2,5 раза меньше, в ДТП — в 2 раза меньше. Ежегодные экономические потери составили 38 млрд долларов, в т. ч. вследствие предотвратимых врачебных ошибок — от 17 до 29 млрд долларов в год. Эти данные вызвали шок во всей Америке. Проследим дальнейшую хронологию событий. 1 декабря 1999 г. состоялось выступление президента США в Конгрессе по поводу врачебных ошибок, в ходе которого было дано поручение созданной в 1997 г. Комиссии по качеству медицинской помощи Института медицины США разобраться в этой проблеме. 17 февраля 2000 г. был сделан доклад Комиссии по качеству медицинской помощи президенту США «Что нужно сделать для безопасности пациентов», в котором представлен комплексный межсекторальный (а не отраслевой) подход к решению национальной проблемы. Цель: снизить предотвратимые врачебные ошибки на 50,0 % в течение 5 лет. 19 февраля 2000 г. состоялось утверждение доклада и плана действий президентом США. Произошла смена администрации. Далее секретарь департамента здравоохранения Томми Томпсон

сделал отчет в Конгрессе о ходе работ по уменьшению врачебных ошибок. Выяснилось, что устранение предотвратимых ошибок в больницах снижает стоимость стационарной помощи на 2 млрд долларов. В апреле 2004 г. отчет «Качество и безопасность в здравоохранении» на основе анализа 50 тыс. жалоб на врачей общей практики показал, что в 23,0 % случаев они обусловлены врачебными ошибками, приведшими в 3,0 % случаев к летальным исходам. К концу 2004 г., по данным National Academy for State Health Policy, в 22 штатах были созданы системы слежения за врачебными ошибками с их анализом, во многих штатах созданы центры по безопасности пациентов. Намеченная цель снижения в 2 раза частоты предотвратимых врачебных ошибок была достигнута. Эта работа продолжается до сих пор. Комиссар Евросоюза по вопросам здравоохранения Андрулла Василиу в 2009 г. сделала заявление: каждый год в арбитражные суды поступает 10 тыс. жалоб, в которых в 52,0 % случаев определяются врачебные ошибки, из них 25,0 % связаны с хирургическими вмешательствами, 10,0 % — с послеоперационным лечением и диагностикой. Только за год в больницах стран Евросоюза из-за медицинских ошибок страдает 15 млн человек. Если в целом по Евросоюзу каждый десятый случай лечения наносит ущерб пациентам, то в Германии доля врачебных ошибок ничтожно мала — всего 0,35 % от числа обращений к врачам. В Канаде из-за врачебных ошибок (2004–2006 гг.) и их осложнений дополнительно требуется 1,1 млн койко-дней, а 24 тыс. пациентов ежегодно погибает из-за неэффективного лечения. В Британии и Финляндии врачи назначали препараты со множеством противопоказаний. В Италии ведется следствие против 4 тыс. врачей. По данным Daily Mail и Telegraph от 26 февраля 2010 г., только в одной больнице отношение медицинского персонала к больным было ненадлежащим. В дело даже вмешался премьер-министр Великобритании Г. Браун, обещая наказать виновных. В России такого рода масштабных исследований не проводилось, но судя по публикациям, материалам Лиги пациентов, отдельным исследованиям и судебным искам, их у нас никак не меньше. Исследования 1970-х гг. показали, что участковый терапевт допускает ошибки с каждым вторым пациентом, а объем его знаний тогда был недостаточным. Проведенное с участием автора

СВОП № 4 – 2011

Приглашаем к обсуждению данной статьи исследование работы акушеровгинекологов показало, что ими допускается немало ошибок диагностического и лечебного характера, они не всегда владеют нужными навыками в работе, а если и владеют, то не всегда их применяют, что приводит к тяжелым последствиям и требует улучшения качества их подготовки. В. Ф. Чавпецов обоснованно классифицирует врачебные ошибки в зависимости от их последствий для здоровья пациентов. Данная методика легла в основу разработанной им специальной компьютерной системы. Уменьшить число врачебных ошибок можно разными способами, в т. ч. путем профессионального отбора к различным медицинским специальностям (не каждый может быть врачом), путем перехода от попредметного обучения к проблемно-предметному, путем изменения последипломного обучения и создания системы непрерывного образования, а также путем организации при каждом медицинском учреждении наблюдательного совета. Управление качеством медицинской помощи, согласно известной триаде А. Донабедиана, включает в себя ресурсы (т. е. обеспечение), технологии (т. е. процессы и деятельность) и результаты. Концепция всеобщего менеджмента качества (TQM) в здравоохранении включает: ориентацию на пациента, соответствие его ожиданиям и современному уровню развития науки и технологии, лидирующую роль руководства в создании необходимых условий, вовлеченность всего медперсонала ЛПУ в деятельность по управлению качеством, процессный подход к ресурсам и деятельности, системный подход, объединяющий все процессы в ЛПУ и направленный на пациента, постоянное улучшение и совершенствование процессов, основанных на результатах, принятие решений, основанных на доказанных фактах и доказанных медицинских технологиях, организацию взаимодействия с другими ЛПУ в интересах пациента. Важную роль в обеспечении качества и управлении им играют лицензирование и аккредитация. Лицензия — это специальное разрешение на осуществление конкретного вида деятельности, выданное уполномоченным органом. Поскольку деятельность осуществляют не столько учреждения (здания, площади, оснащение и т. д.), сколько люди, в них работающие (в нашем случае — врачи), то они, в основном, и должны получать разрешение на деятельность, без привязки к какому-либо конкретному медицинскому учреждению. В России лицензию на деятельность получает меди-

СВОП № 4 – 2011

цинское учреждение независимо от формы собственности (Федеральный закон от 28.06.1991 № 1499–1 «О медицинском страховании граждан в Российской Федерации»), что противоречит любой логике. Например, больница получила разрешение (т. е. лицензию) на проведение операции аппендэктомии, врач, ее выполнявший, затем уволился, но поскольку у учреждения есть лицензия, туда продолжают привозить пациентов с острым аппендицитом. Кто за это ответит? Врача без лицензии защищать трудно, как трудно страховать и его профессиональную деятельность. В 2011 г. лицензирование медицинской и фармацевтической деятельности, производства и технического обслуживания медицинской техники, а также лицензирование медицинских учреждений в нашей стране отменено. Вместо нее вводится не аккредитация, как это имеет место в мировой практике, а полностью надуманные уведомительный порядок и упрощенная процедура получения разрешительных документов. То есть учреждение может просто уведомить, что оно делает операции на сердце, не имея на это всех необходимых условий. Во всем мире аккредитация, о чем пойдет речь дальше,— дело добровольное, но ни одна страховая организация не заключит договор на оказание медицинской помощи своим застрахованным с медицинским учреждением, не прошедшим аккредитацию. Поэтому аккредитация приобретает добровольнообязательный характер. Ясно, что от нового упрощенного порядка могут выиграть только ЛПУ, но как это повлияет на качество медицинской помощи и лучше ли от этого будет пациентам? Ответ, скорее всего, будет отрицательным, и снижение и без того невысокого уровня качества медицинской помощи крайне негативно скажется на пациентах и их здоровье. И тут, как всегда, возникает вопрос, кто у нас в стране для кого: пациенты для ЛПУ или ЛПУ для пациентов? Согласно Конституции РФ власть должна проявлять заботу о гражданах, а не о предприятиях. Однако практически все последние намерения и действия властей, как отмечалось, не учитывают их последствия и, к сожалению, направлены не на улучшение здоровья граждан. Лицензия — это разрешение на деятельность. Деятельность в учреждении осуществляется людьми, и потому они должны иметь соответствующее разрешение от уполномоченного на то органа. В разных странах лицензию нужно подтверждать в срок от 1 до 5 лет, оптимально — через 3 года, т. к. именно за этот период обновляется

Приглашаем к обсуждению медицинская информация. Для подтверждения лицензии врач должен: доказать, что он владеет всей информацией по проблеме и знает о новых доказанных и разрешенных клинических методах и технологиях, а также применяет их на практике; иметь сертификат специалиста, подтверждающий его обучение на курсах усовершенствования предоставить документ об образовании и справку о физическом и психическом здоровье. Диплом — документ, подтверждающий у врача наличие высшего базового образования. Аттестация при этом не нужна. Не может врач иметь какую-то категорию: он либо имеет лицензию и работает, либо не имеет таковой и не работает. Таким образом, лицензия выдается на определенный период и может действовать в пределах одной территории (в США, например, в пределах одного штата). В Европе под эгидой ВОЗ выполнен обзор лицензирования врачей. В нем по каждой стране представлены законодательная основа лицензирования врачей, критерии, порядок и периодичность лицензирования, необходимое образование, лицензионный орган, требования к врачам, проходящим лицензирование, в т. ч. получивших квалификацию за пределами этой страны. Нужно все время помнить простую истину: врач без лицензии — пациент без гарантии. Аккредитация — это определение соответствия конкретного медицинского учреждения специально установленным стандартам или критериям. Фактически аккредитация — это проверка условий работы в медицинском учреждении на

соответствие установленным требованиям с тем, чтобы врач, имеющий лицензию, мог нормально там работать. В разных странах используют неодинаковые критерии, но все они направлены на улучшение условий для обеспечения должного качества медицинской помощи. Наиболее распространенными и признаваемыми в мире являются аккредитационные системы Канады (Канадский совет по аккредитации служб здравоохранения) и США (Объединенная комиссия по международной аккредитации учреждений здравоохранения). Аккредитация является добровольной и осуществляется в два этапа: самооценка учреждения и внешняя экспертиза условий работы. При этом, как правило, проводятся специальные социологические исследования, опрашиваются пациенты и медицинские работники. В качестве примера критериев и требований по аккредитации можно привести два документа Объединенной комиссии по международной аккредитации учреждений здравоохранения (США): 1. Стандарты для аккредитации больниц. 2. Всеобъемлющее пособие по аккредитации больниц. Официальное руководство. Таким образом, в данной работе мы рассмотрели некоторые вопросы обеспечения качества медицинской помощи и роль лицензирования медицинских работников и аккредитации медицинских учреждений в этом процессе. Все это может быть использовано в отечественном здравоохранении при разработке специальных медицинских инфор мационных систем.

ПОКАЗАТЕЛИ РОЖДАЕМОСТИ И СМЕРТНОСТИ В 2010 ГОДУ В январе–сентябре 2010 г. в РФ родилось 1337,7 тыс. детей, что на 16,6 тыс. (или на 1,3 %) больше, чем в соответствующем периоде 2009 г. Рост числа родившихся на 2–3 % отмечен в 7 субъектах РФ, в т. ч. в Новосибирской, Омской и Челябинской областях, республиках Саха (Якутия), КабардиноБалкарская, Северная Осетия-Алания, в Ненецком автономном округе. В то же время, за январь-сентябрь 2010 г. зарегистрировано уменьшение младенческой смертности. В сентябре 2009 г. умерло 1220 детей в возрасте до 1 года, в сентябре 2010 г.— 1115. За 9 мес. 2010 г. наибольшее снижение младенческой смертности зарегистрировано в ЮФО — на 10,3 %. По снижению младенческой смертности лидируют Калининградская, Костромская, Тамбовская, Смоленская, Мурманская, Ивановская и Томская области, а также республики Калмыкия, Северная Осетия-Алания, Саха (Якутия). Самый низкий коэффициент младенческой смертности в Ненецком автономном округе (3,8). Минздравсоцразвития России

СВОП № 4 – 2011

Информационно-правовое обеспечение медицинской деятельности

Мониторинг законодательства в сфере здравоохранения* Система информационно-правового обеспечения ГАРАНТ это комплексная правовая поддержка, индивидуальный подход к каждому клиенту и высокое качество обслуживания по единым стандартам на всей территории России. Для специалистов сферы здравоохранения в системе ГАРАНТ существует специализированное предложение ГАРАНТ-ИнФарм. Основные характеристики: Надежность – более 27 300 федеральных и региональных документов по здравоохранению и официальные данные о регистрации лекарственных препаратов. Практичность – более 3 600 комментариев и консультаций юристов, рекомендаций практикующих специалистов по правовым и экономическим вопросам в сфере здравоохранения. Удобство – около 1900 готовых к применению форм медицинской документации. Актуальность – около 23 тыс. лекарственных препаратов, с ежемесячным обновлением и анализом фармацевтических данных.

УКАЗЫ Указ Президента РФ от 2 января 2011 г. № 20 «Об учреждении знамени Федеральной службы Российской Федерации по контролю за оборотом наркотиков и знамен ее территориальных органов» Учреждены знамена ФСКН России и ее территориальных органов. Они являются официальными символами и реликвиями ведомства. Знамя ФСКН России вручается Президентом РФ в торжественной обстановке. Порядок вручения знамен территориальных органов, правила их хранения, содержания и использования определяются директором Службы. При вручении выдаются грамоты Президента РФ к знаменам. Приведено описание знамени. На лицевой стороне полотнища изображен Государственный герб России, на оборотной — эмблема ФСКН России. Указ вступает в силу со дня его подписания. Указ Президента РФ от 27 января 2011 г. № 97 «О внесении изменений в Указ Президента Российской Федерации от 18 октября 2007 г. № 1374 «О дополнительных мерах по противодействию незаконному обороту наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров» и в положения, утвержденные этим Указом» Скорректирован Указ Президента РФ о допмерах по противодействию незаконному обороту наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров. Закреплено, что Государственный антинаркотический комитет образован для координации деятельности органов власти всех уровней по противодействию незаконному обороту указанных препаратов. Также он должен заняться мониторингом и оценкой развития наркоситуации в России. Аналогичная обязанность возложена на антинаркотические комиссии регионов в отношении соответствующих территорий. * Мониторинг подготовлен компанией «Гарант». Период с 01.01.2011 по 31.01.2011.

СВОП № 4 – 2011

Информационно-правовое обеспечение медицинской деятельности В связи с изложенным планируется разработать положение о госсистеме мониторинга наркоситуации в России, методику и порядок его осуществления. Кроме того, надо установить критерии оценки развития наркоситуации в нашей стране и регионах. Положение утвердит Правительство РФ, прочие документы — комитет. Внесены соответствующие изменения в положения о комитете и комиссиях. Также установлено, что комиссии готовят доклады о наркоситуации в регионе и о своей работе и не позднее первого квартала года, следующего за отчетным, представляют их в комитет. Он, в свою очередь, не позднее второго квартала указанного года направляет информацию о состоянии дел в названной сфере в целом по России в Правительство РФ. На комитет также возложили разработку документов стратегического планирования в области противодействия незаконному обороту указанных препаратов. Указ вступает в силу со дня его подписания. Указ Президента РФ от 2 января 2011 г. № 19 «О внесении изменений в перечень должностей высшего начальствующего состава в органах по контролю за оборотом наркотических средств и психотропных веществ и соответствующих этим должностям специальных званий, утвержденный Указом Президента Российской Федерации от 5 августа 2008 г. № 1180» Уточнен перечень должностей высшего начальствующего состава в центральном аппарате ФСКН России. Изменения обусловлены структурными преобразованиями в Службе. Вместо должности начальника управления специального назначения Департамента специального и криминалистического обеспечения ФСКН России включена должность заместителя руководителя названного Департамента — начальника управления специального назначения и охраны. Как и прежней, новой должности соответствует звание генерал-майора полиции. Указ вступает в силу со дня его подписания. ПОСТАНОВЛЕНИЯ ПРАВИТЕЛЬСТВА РФ Постановление Правительства РФ от 14 января 2011 г. № 3 «О медицинском освидетельствовании подозреваемых или обвиняемых в совершении преступлений» Согласно поправкам к УПК РФ мера пресечения в виде заключения под стражу изменяется на более мягкую, если у подозреваемого или обвиняемого выявлено тяжелое заболевание, входящее в установленный список. Оно должно быть удостоверено заключением, вынесенным по результатам медосвидетельствования. Утверждены перечень заболеваний, правила освидетельствования и форма заключения. В перечень вошли тяжелые формы туберкулеза, ВИЧ, рака, сахарного диабета, болезней эндокринных желез, печени, костно-мышечной системы и др. Вопрос о направлении лица на освидетельствование рассматривается на основе заявления (его самого, законного представителя, защитника) либо ходатайства руководителя медподразделения места содержания под стражей или ЛПУ УИС. Необходимы подтверждающие меддокументы. Заявление направляется лицу (органу), в производстве которого находится уголовное дело либо начальнику места содержания под стражей, ходатайство — последнему. Решение о направлении на освидетельствование принимается в течение рабочего дня, следующего за днем получения документов. Лицо (орган) и начальник места содержания под стражей уведомляют друг друга об этом. Если меддокументов нет, выносится постановление о мотивированном отказе в направлении. Оно под роспись вручается подозреваемому или обвиняемому, его законному представителю и защитнику. Отказ может быть обжалован. В случае принятия указанного решения оформляется направление на освидетельствование. Его форма утверждается Минздравсоцразвития России по согласованию с Минюстом России. К направлению прилагаются меддокументы. Освидетельствование проводит врачебная комиссия медорганизации, определенной региональным органом исполнительной власти в сфере здравоохранения. На это дается 5 суток. Затем выносится заключение о наличии/ отсутствии заболевания либо о продлении срока освидетельствования в связи с необходимостью допобследования (не более 30 рабочих дней). Постановление вступает в силу со дня официального опубликования.

СВОП № 4 – 2011

Информационно-правовое обеспечение медицинской деятельности Постановление Правительства РФ от 13 января 2011 г. № 2 «О единовременном денежном поощрении лучших врачей» Ежегодно проводится Всероссийский конкурс врачей по 40 номинациям. Среди них — лучший неонатолог, детский хирург, стоматолог, кардиолог, онколог, невролог, нейрохирург, эндокринолог. По результатам конкурса лучшим врачам выплачивается единовременное денежное поощрение. Выплата производится начиная с 2011 г. Постановление, ранее устанавливавшее единовременное поощрение лучшим врачам, утратило силу. Постановление Правительства РФ от 20 января 2011 г. № 13 «О внесении изменения в перечень видов деятельности в сфере здравоохранения, сфере образования и социальной сфере, осуществляемых юридическими лицами и индивидуальными предпринимателями, в отношении которых плановые проверки проводятся с установленной периодичностью» Изменена периодичность проверок деятельности детских лагерей на время каникул. Органы госпожнадзора и санэпидконтроля проверяют их 1 раз перед началом каникул. Предусмотрены дополнительные проверки санитарно-эпидемиологического состояния не чаще 1 раза в смену. ПРИКАЗЫ Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 31 января 2011 г. № 57н «Об утверждении Порядка выплаты компенсации за самостоятельно приобретенное инвалидом техническое средство реабилитации и (или) оказанную услугу, включая порядок определения ее размера и порядок информирования граждан о размере указанной компенсации» Инвалиды обеспечиваются техническими средствами реабилитации и услугами за счет федерального бюджета. Если это невозможно либо он сам их оплатил, ему полагается компенсация. С 1 февраля 2011 г. ее размер ограничен стоимостью средств (услуг), предоставляемых бесплатно за счет федерального бюджета. Установлен порядок расчета и выплаты компенсации. Возмещаются расходы лишь за те средства (услуги), которые предусмотрены индивидуальной программой реабилитации. Компенсация выплачивается территориальными органами ФСС РФ или уполномоченными региональными органами власти (в случае передачи им таких полномочий) по месту жительства инвалида. Компенсируется стоимость приобретенного средства (услуги), но не более цены аналогичного изделия (услуги), предоставляемого бесплатно. Она определяется по результатам последнего размещенного уполномоченным органом заказа на поставку указанного средства (оказание услуги). Если он не проводился или не состоялся, используются сведения о последнем аналогичном заказе в другом регионе (в границах одного федерального округа, а при их отсутствии — в пределах страны). Информация о заказе берется с сайта http://www.zakupki.gov.ru. В расчет компенсации включаются расходы на оплату банковских или почтовых услуг по перечислению денег. Если определенный указанным образом размер выплаты больше, чем стоимость приобретенного инвалидом средства (услуги), ему компенсируются фактически понесенные затраты. Для получения компенсации инвалид подает заявление. К нему прилагаются документы о расходах на приобретение средства (услуги). Также необходимо предъявить удостоверение личности, индивидуальную программу реабилитации и страховое пенсионное свидетельство. Решение о выплате принимается в течение 30 дней. Деньги перечисляются в месячный срок. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 21 января 2011 г. № 15н «Об утверждении Типового положения о территориальном фонде обязательного медицинского страхования» Утверждено Типовое положение о ТФОМС. В соответствии с ним фонд является НКО, созданной регионом для реализации госполитики в сфере ОМС на соответствующей территории. Он подотчетен высшему исполнительному органу госвласти субъекта Российской Федерации и ФФОМС. Фонд управляет на территории региона средствами ОМС, предназначенными для обеспечения гарантий бесплатного оказания застрахованным помощи в рамках соответствующих программ. Также он осуществляет полномочия страховщика. Для реализации своих полномочий фонд открывает счета, может создавать

СВОП № 4 – 2011

Информационно-правовое обеспечение медицинской деятельности филиалы и представительства. У него есть бланк и печать со своим полным наименованием, иные печати, штампы и бланки, геральдический знак-эмблема. Установлены задачи и функции фонда. Урегулированы вопросы управления им, организации его деятельности и контроля за ней. Определены перечни доходов и расходов фонда. Закреплено, что в составе бюджета фонда формируется нормированный страховой запас. Размер и цели использования его средств устанавливаются законом об указанном бюджете. Запас не должен превышать среднемесячной величины планируемых поступлений на очередной год. Средства фонда не входят в состав иных бюджетов и изъятию не подлежат. Его имущество, приобретенное за счет средств ОМС, является госсобственностью региона. Оно используется фондом на праве оперативного управления. Приказ Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека от 31 января 2011 г. № 24 «О проведении «Всероссийского совещания специалистов по радиационной гигиене» и региональных семинаров» С 11 по 13 октября 2011 г. в г. Москве пройдет Всероссийское совещание специалистов по радиационной гигиене. В нем примут участие 189 специалистов. Также состоятся семинары для специалистов территориальных органов и организаций Роспотребнадзора: с 21 по 23 марта 2011 г. в г. Ростове-на-Дону, с 25 по 27 апреля 2011 г. в г. Владивостоке, с 24 по 27 мая 2011 г. в Брянской области. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 26 января 2011 г. № 41 «Об осуществлении Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации полномочий администратора, главного администратора доходов федерального бюджета, осуществлении полномочий администраторов доходов федерального бюджета и утверждении перечня подведомственных Министерству здравоохранения и социального развития Российской Федерации администраторов доходов федерального бюджета» Определено, какие доходы бюджета администрирует Минздравсоцразвития России. Это, в частности, доходы от оказания платных услуг получателями средств бюджета и компенсации затрат федерального бюджета, поступления от реализации имущества, находящегося в оперативном управлении федеральных учреждений, от возмещения ущерба при возникновении страховых случаев. Также речь идет о поступлениях от денежных взысканий в возмещение ущерба, возврате остатков межбюджетных трансфертов, пошлине за лицензирование и аттестацию. Утвержден перечень ФГУ Минздравсоцразвития России, имеющих полномочия администраторов доходов федерального бюджета. Среди них — Российский научный центр рентгенорадиологии, Московский научноисследовательский онкологический институт им. П. А. Герцена, Новосибирский государственный медицинский университет, Российская детская клиническая больница. Учреждения начисляют и учитывают платежи в бюджет, пени и штрафы по ним, контролируют правильность их исчисления, полноту и своевременность внесения, взыскивают задолженность по ним и принимают решения об их возврате в случае излишней уплаты или взыскания. Утратил силу приказ, ранее устанавливавший перечень администрируемых Минздравсоцразвития России доходов и учреждений, выполнявших эти функции. Приказ Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека от 25 января 2011 г. № 16 «Об утверждении инструкций к формам статистического наблюдения № 1, № 2, № 5, № 6» В 2011 г. применяются новые формы для организации Роспотребнадзором федерального статнаблюдения за профилактическими прививками и за ситуацией по инфекционным и паразитарным болезням. С отчета за январь 2011 г. вводятся обновленные месячные формы № 1, 2 и 5, с отчета за 2011 г.— годовые № 2 и 5, с отчета по состоянию на 31 декабря 2011 г.— годовая № 6. В связи с этим утверждены новые инструкции по заполнению перечисленных форм. Прежние инструкции считаются утратившими силу.

СВОП № 4 – 2011

Информационно-правовое обеспечение медицинской деятельности Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 24 января 2011 г. № 19н «О признании утратившими силу некоторых приказов Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации» Утратил силу приказ Минздравсоцразвития России, в соответствии с которым в 2010 г. гражданам нашей страны за счет федерального бюджета оказывалась высокотехнологичная медпомощь. Напомним, что в 2011 г. применяется порядок, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России № 1248 от 31 декабря 2010 г. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 17 января 2011 г. № 5 «О внесении изменения в структуру Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации» Из структуры Минздравсоцразвития России исключен Департамент науки, образования и кадровой политики. Вместе с тем появляются 2 новых Департамента: инновационной политики и науки; образования и развития кадровых ресурсов. ПИСЬМА Информационное письмо Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 31 января 2011 г. Для проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медприменения необходимо иметь аккредитацию Минздравсоцразвития России. Без нее медорганизация может осуществлять исследования только до 1 сентября 2011 г. Правила аккредитации утверждены постановлением Правительства РФ от 03.09.2010 № 683. В нем приведен комплект документов, представляемых в Министерство для получения свидетельства об аккредитации. Заявление о его выдаче составляется по форме, установленной приказом Минздравсоцразвития России от 03.12.2010 № 1073н. Письмо Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека от 14 января 2011 г. № 01/245–1–32 «О перечне эндемичных территорий по клещевому вирусному энцефалиту в 2010 г.» Приведен перечень административных территорий субъектов Российской Федерации, эндемичных по клещевому вирусному энцефалиту в 2010 г. Например, эндемичными территориями являлись Дмитровский и Талдомский районы Московской области, вся Костромская область, 34 района Тверской области. В Южном федеральном округе таких не было выявлено. Данная информация должна быть использована при планировании противоэпидемических мероприятий.

СВОП № 4 – 2011

Правила предоставления статей для публикации в научно-практическом журнале «Справочник врача общей практики» В редакцию журнала предоставляются: 1. Авторский оригинал статьи (на русском языке) – в распечатанном виде (с датой и подписью автора) и в электронной форме (первый отдельный файл на CD-диске/по электронной почте), содержащей текст в формате Word (версия 1997–2003). Весь текст набирается шрифтом Times New Roman Cyr, кеглем 12 pt, с полуторным междустрочным интервалом. Отступы в начале абзаца – 0,7 см, абзацы четко обозначены. Поля (в см): слева и сверху – 2, справа и снизу – 1,5. Нумерация – «от центра» с первой страницы. Объем статьи – не более 15–16 тыс. знаков с пробелами (с учетом аннотаций, ключевых слов, примечаний, списков источников). Структура текста Сведения об авторе / авторах: имя, отчество, фамилия, должность, место работы, ученое звание, ученая степень, домашний адрес (с индексом), контактные телефоны (раб., дом.), адрес электронной почты – размещаются перед названием статьи в указанной выше последовательности (с выравниванием по правому краю). Название статьи Аннотация статьи (3–10 строк) об актуальности и новизне темы, главных содержательных аспектах размещается после названия статьи (курсивом). Ключевые слова по содержанию статьи (8–10 слов) размещаются после аннотации. Основной текст статьи желательно разбить на подразделы (с подзаголовками). Инициалы в тексте набираются через неразрывный пробел с фамилией (одновременное нажатие клавиш Ctrl + Shift + «пробел». Между инициалами пробелов нет. Сокращения типа т. е., т. к. и подобные набираются через неразрывный пробел. В тексте используются кавычки «…»; если встречаются внутренние и внешние кавычки, то внешними выступают «елочки», внутренними «лапки» – «…’’…’’». В тексте используется длинное тире (–), получаемое путем одновременного нажатия клавиш Ctrl + Alt + «-», а также дефис (-). Таблицы, схемы, рисунки и формулы в тексте должны нумероваться; схемы и таблицы должны иметь заголовки, размещенные над схемой или полем таблицы, а каждый рисунок – подрисуночную подпись. Список использованной литературы/использованных источников (если в список включены электронные ресурсы) оформляется в соответствии с принятыми стандартами, выносится в конец статьи. Источники даются в алфавитном порядке (русский, другие языки). Отсылки к списку в основном тексте даются в квадратных скобках [номер источника в списке, страница]. Примечания нумеруются арабскими цифрами (с использованием кнопки меню текстового редактора «над-

строчный знак» – х 2). При оформлении библиографических источников, примечаний и ссылок автоматические «сноски» текстового редактора не используются. «Сноска» дается в подстрочнике на 1-й странице в случае указания на продолжение статьи и/или на источник публикации. Подрисуночные подписи оформляются по схеме: название/номер файла иллюстрации – пояснения к ней (что/кто изображен, где; для изображений обложек книг и их содержания – библиографическое описание и т. п.). Номера файлов в списке должны соответствовать названиям/номерам предоставляемых фотоматериалов. 2. Материалы на английском языке – информация об авторе/авторах, название статьи, аннотация, ключевые слова – в распечатанном виде и в электронной форме (второй отдельный файл на CD / по электронной почте), содержащие текст в формате Word (версия 1997–2003). 3. Иллюстративные материалы – в электронной форме (фотография автора обязательна, иллюстрации) – отдельными файлами в форматах TIFF/JPG разрешением не менее 300 dpi. Не допускается предоставление иллюстраций, импортированных в Word, а также их ксерокопий. Ко всем изображениям автором предоставляются подрисуночные подписи (включаются в файл с авторским текстом), 4. Заполненный в электронной форме Договор авторского заказа (высылается дополнительно). 5. Желательно рекомендательное письмо научного руководителя – для публикации статей аспирантов и соискателей. Авторы статей несут ответственность за содержание статей и за сам факт их публикации. Редакция не всегда разделяет мнения авторов и не несет ответственности за недостоверность публикуемых данных. Редакция журнала не несет никакой ответственности перед авторами и/или третьими лицами и организациями за возможный ущерб, вызванный публикацией статьи. Редакция вправе изъять уже опубликованную статью, если выяснится, что в процессе публикации статьи были нарушены чьи-либо права или общепринятые нормы научной этики. О факте изъятия статьи редакция сообщает автору, который представил статью, рецензенту и организации, где работа выполнялась. Плата с аспирантов за публикацию рукописей не взимается. Статьи и предоставленные CD-диски, другие материалы не возвращаются. Статьи, оформленные без учета вышеизложенных Правил, к публикации не принимаются. Правила составлены с учетом требований, изложенных в Информационном письме Высшей аттестационной комиссии Министерства образования и науки РФ от 14.10.2008 № 45.1–132 (http://vak.ed.gov.ru/ru/list/infletter-14-10-2008/).

²¥° IUUQ IJSVSH QBOPS SV ª½ÐÔÊË ÌÍ½ÇÏÅÔÂÎÇÅÆ ÍÂÓÂÊÄÅÍÐÂÉØÆ ÃÐÍÊ½È ÁÈÜ ¿Í½ÔÂÆ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÀË ÌÍËÑÅÈÜ £ÐÍÊ½È ¿ÒËÁÅÏ ¿ ¬ÂÍÂÔÂÊÙ ÍÂÓÂÊÄÅÍÐÂÉØÒ ÅÄÁ½ÊÅÆ § ¿ ÇËÏËÍØÒ ÁËÈÃÊØ ¾ØÏÙ ËÌÐ¾ÈÅÇË¿½ÊØ ËÎÊË¿ÊØÂ Ê½ÐÔÊØÂ ÍÂÄÐÈÙÏ½ÏØ ÁÅÎÎÂÍÏ½ÓÅÆ Ê½ ÎËÅÎÇ½ÊÅÂ ÐÔÂÊËÆ ÎÏÂÌÂÊÅ ÁËÇÏËÍ½ Å Ç½ÊÁÅÁ½Ï½ Ê½ÐÇ ª½ ÎÏÍ½ÊÅÓ½Ò ÃÐÍÊ½È½ ¿Ø Ê½ÆÁÂÏÂ Ê½Å¾ËÈÂÂ ½ÇÏÐ½ÈÙÊØÂ ÎÏ½ÏÙÅ ÌË ¿Ë ÌÍËÎ½É ËÍÀ½ÊÅÄ½ÓÅÅ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÆ ÌËÉËÖÅ Ê½ÎÂÈÂÊÅÛ Ë ÎË¿ÍÂÉÂÊÊØÒ ÉÂÏËÁ½Ò ÁÅ½ÀÊËÎÏÅÇÅ ÈÂÔÂÊÅÜ Å ÌÍËÑÅÈ½ÇÏÅÇÅ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇÅÒ Ä½¾ËÈÂ¿½ ÊÅÆ ÊË¿ØÒ ÉÂÁÅÓÅÊÎÇÅÒ ÏÂÒÊËÈËÀÅÜÒ ÍÂÄÐÈÙÏ½Ï½Ò Ê½ÐÔÊØÒ Í½ÄÍ½¾ËÏËÇ ¿ Ë¾È½ÎÏÅ ÒÅÍÐÍÀÅÅ §ÍËÉÂ ÚÏËÀË ¿ ÃÐÍÊ½ÈÂ ËÎ¿ÂÖ½ÛÏÎÜ ¿ËÌÍËÎØ ÌÍËÑÂÎÎÅËÊ½ÈÙÊËÀË Ë¾Í½ÄË¿½ÊÅÜ Å ÌÂÍÂÌËÁÀËÏË¿ÇÅ ÒÅÍÐÍÀË¿ ÊË¿ØÂ ÊËÍÉ½ÏÅ¿ÊË ÌÍ½¿Ë¿ØÂ Å ÉÂÏËÁÅÔÂÎÇÅÂ ÁËÇÐÉÂÊÏØ ÌË ÎÌÂÓÅ½ÈÙÊËÎÏÅ Î ÇËÉÉÂÊÏ½ÍÅÜÉÅ ÅÒ Í½Ä Í½¾ËÏÔÅÇË¿ Å ÚÇÎÌÂÍÏË¿ È½¿ÊØÆ ÍÂÁ½ÇÏËÍ u ¥ ¼ÍÂÉ½ Á É Ê ÔÈ ÇËÍÍ ©ª Ä½ÎÈÐÃÂÊÊØÆ ÁÂÜÏÂÈÙ Ê½ÐÇÅ ± ¢ÃÂÉÂÎÜÔÊËÂ ÅÄÁ½ÊÅÂ «¾×ÂÉ u Î Î¿Ë¾ËÁÊÐÛ ÌÍËÁ½ÃÐ ÊÂ ÌËÎÏÐÌ½ÂÏ

«®ª« ª¸¢ ° ¥§¥ «ÍÀ½ÊÅÄ½ÓÅÜ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÆ ÌËÉËÖÅ

ºÊÁËÎÇËÌÅÔÂÎÇ½Ü ÒÅÍÐÍÀÅÜ

t ÎË¿ÂÍÕÂÊÎÏ¿Ë¿½ÊÅÂ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÆ ÌËÉËÖÅ Ê½ÎÂÈÂÊÅÛ t ÊË¿ØÂ ÏÂÒÊËÈËÀÅÅ Å ÉÂÏËÁÅÇÅ ËÇ½Ä½ÊÅÜ ÉÂÁÅÓÅÊ ÎÇÅÒ ÐÎÈÐÀ

t É½ÈËÅÊ¿½ÄÅ¿ÊØÂ ËÌÂÍ½ÏÅ¿ÊØÂ ¿ÉÂÕ½ÏÂÈÙÎÏ¿½ ÌÍÅ ÈÂÔÂÊÅÅ Í½ÄÈÅÔÊØÒ Ä½¾ËÈÂ¿½ÊÅÆ t ËÎË¾ÂÊÊËÎÏÅ ÅÒ ÅÎÌËÈÙÄË¿½ÊÅÜ ÌÍÅ ¿ØÍ½ÃÂÊÊËÉ ÎÌ½ÂÔÊËÉ ÌÍËÓÂÎÎÂ ¿ ¾ÍÛÕÊËÆ ÌËÈËÎÏÅ ÌÍÅ Ì½ÏËÈËÀÅÅ É½ÏÇÅ Å ÂÂ ÌÍÅÁ½ÏÇË¿

t ÌÍÂÁËÌÂÍ½ÓÅËÊÊ½Ü ÌËÁÀËÏË¿Ç½ t ÎË¿ÍÂÉÂÊÊØÂ ÉÂÏËÁØ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÀË ÈÂÔÂÊÅÜ

¬ÍË¾ÈÂÉØ ÈÅÉÑ½ÏÅÔÂÎÇËÆ ÎÅÎÏÂÉØ t ÍËÈÙ ÈÅÉÑ½ÏÅÔÂÎÇËÆ ÎÅÎÏÂÉØ ÌÍÅ ËÎÏÍËÆ ÒÅÍÐÍ ÀÅÔÂÎÇËÆ Ì½ÏËÈËÀÅÅ t ÈÅÉÑËÈËÀÅÔÂÎÇÅÂ ÉÂÏËÁØ ÈÂÔÂÊÅÜ

§ËÍÍÂÇÓÅÜ ÌÎÅÒÅÔÂÎÇËÀË ÎÏ½ÏÐÎ½ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇÅÒ ¾ËÈÙÊØÒ t Ò½Í½ÇÏÂÍ ÌÎÅÒËÚÉËÓÅËÊ½ÈÙÊØÒ ÌÍËÜ¿ÈÂÊÅÆ Ð ¾ËÈÙÊØÒ ÌËÎÈÂ Ç½ÈÂÔ½ÖÅÒ ËÌÂÍ½ÓÅÆ t ËÎË¾ÂÊÊËÎÏÅ ÌÎÅÒËÑ½ÍÉ½ÇËÏÂÍ½ÌÅÅ Î ÓÂÈÙÛ ÇËÍÍÂÇÓÅÅ ÌÎÅÒÅÔÂÎÇËÀË ÎÏ½ÏÐÎ½

¯Í½¿É½ÏËÈËÀÅÜ t t

Ï½ÇÏÅÇ½ Ë¾ÎÈÂÁË¿½ÊÅÜ Å ÈÂÔÂÊÅÜ ¾ËÈÙÊØÒ Î ÎËÔÂÏ½ÊÊËÆ ÏÍ½¿ÉËÆ ÎË¿ÍÂÉÂÊÊØÂ ÌËÁÒËÁØ Ç ¿ÂÁÂÊÅÛ ¾ËÈÙÊØÒ Î ÌÂÍÂÈËÉ½ÉÅ ÏÍÐ¾Ô½ÏØÒ ÇËÎÏÂÆ

ÊÂÎÏÂÄÅËÈËÀÅÜ Å ÍÂ½ÊÅÉ½ÏËÈËÀÅÜ t ËÎÊË¿ÊØÂ ½ÎÌÂÇÏØ ½ÊÂÎÏÂÄÅËÈËÀÅÔÂÎÇËÀË Ë¾ÂÎÌÂÔÂÊÅÜ ÌÍÅ ÒÅÍÐÍÀÅÔÂÎÇËÉ ÈÂÔÂÊÅÅ t ÐÊÅÇ½ÈÙÊØÂ ÌËÁÒËÁØ Ç ½ÊÂÎÏÂÄÅËÈËÀÅÔÂÎÇËÉÐ ÌËÎË¾ÅÛ ÌÍÅ ÇËÊÇÍÂÏÊËÉ Ä½¾ËÈÂ¿½ÊÅÅ

§ÈÅÊÅÔÂÎÇÅÆ ËÌØÏ t ÊÂÎÏ½ÊÁ½ÍÏÊØÂ ÇÈÅÊÅÔÂÎÇÅÂ Ê½¾ÈÛÁÂÊÅÜ t ËÍÅÀÅÊ½ÈÙÊØÂ ËÌÂÍ½ÓÅÅ

§½Ç ÌËÁÌÅÎ½ÏÙÎÜ Ê½ ÃÐÍÊ½È ²ÅÍÐÍÀ ÈÛ¾ËÉ ËÏÁÂÈÂÊÅÅ Î¿ÜÄÅ ÌË §½Ï½ÈËÀÐ ½ÀÂÊÏÎÏ¿½ ËÎÌÂÔ½ÏÙ Å ¬ÍÂÎÎ½ ËÎÎÅÅ v Ê½ ÌËÈÐÀËÁÅÂ Ê½ ÀËÁ ÌË §½Ï½ÈËÀÐ ÍËÎÎÅÆÎÇËÆ ÌÍÂÎÎØ ¬ËÔÏ½ ËÎÎÅÅ v Ê½ ÌËÈÐÀËÁÅÂ Ê½ ÀËÁ ¯ÂÈÂÑËÊ ÁÈÜ ÎÌÍ½¿ËÇ v £·É¼Ç¿·ÂÒ »ÂÖ ÆÊ¸Â¿Á·Í¿¿ Ä¼Å¸ÌÅ»¿ÃÅ ÅÉÆÇ·¹ÂÖÉÓ Ä· ÔÂ ·»Ç¼È NFEJ[EBU!CL SV

Å¸ ÇÈ¸º¸Í È½ÂÃ¸ÄÓ

¬ÍË¾ÈÂÉØ Ë¾ÖÂÆ ÒÅÍÐÍÀÅÅ

Профессиональные праздники и памятные даты 1 мая

Праздник труда (День труда). В этот день в 1886 г. социалистические организации США и Канады устроили демонстрации, вызвавшие столкновения с полицией и жертвы. В память об этом конгресс II Интернационала объявил 1 мая Днем солидарности рабочих мира. В СССР праздник именовался Днем солидарности трудящихся, а в Российской Федерации — Праздником весны и труда.

3 мая

Всемирный день свободной печати. Провозглашен Генеральной Ассамблеей ООН 20 декабря 1993 г. по инициативе ЮНЕСКО. Тематика праздника связана со свободным доступом к информации, безопасностью и расширением прав журналистов.

День Солнца. Дата зародилась в 1994 г. с подачи Европейского отделения Международного общества солнечной энергии (МОСЭ). День посвящен как небесному светилу, так и экологии в целом.

5 мая

День водолаза. 5 мая 1882 г. указом императора Александра III в Кронштадте была основана первая в мире водолазная школа. В 2002 г. указом Президента РФ В. Путина этот день официально объявлен Днем водолаза. День шифровальщика. 5 мая 1921 г. постановлением Совета народных комиссаров РСФСР была создана служба для защиты информации с помощью шифровальных (криптографических) средств. С тех пор дату отмечают специалисты, использующие системы секретной связи. Международный день борьбы за права инвалидов. В этот день в 1992 г. люди с ограниченными возможностями из 17 стран провели первые общеевропейские акции в борьбе за равные права. В России сегодня проживают около 13 млн граждан, нуждающихся в особом внимании.

7 мая

День радио. Согласно отечественной версии, 7 мая 1895 г. русский физик Александр Попов сконструировал первый радиоприемник и осуществил сеанс связи. Впервые дата отмечалась в СССР в 1925 г., а спустя 20 лет согласно постановлению Совнаркома приобрела праздничный статус. День создания Вооруженных Сил РФ. 7 мая 1992 г. Президентом РФ было подписано распоряжение о создании Министерства обороны и Вооруженных Сил Российской Федерации.

8 мая

Международный день Красного Креста и Красного Полумесяца. Дата отмечается в день рождения швейцарского гуманиста Анри Дюнана. В 1863 г. по его инициативе была созвана конференция, положившая начало международному обществу Красного Креста. Название организации было видоизменено в 1986 г. Задачи МККК — помощь раненым, больным и военнопленным.

9 мая

День Победы. 9 мая в 0:43 по московскому времени представители немецкого командования подписали Акт о безоговорочной капитуляции фашистской Германии. Исторический документ доставил в Москву самолет «Ли-2» экипажа А. И. Семенкова. День Победы Советского Союза в Великой Отечественной войне — один из самых почитаемых праздников во многих странах.

12 мая

Всемирный день медицинской сестры. Дата отмечается с 1965 г. под эгидой Международного совета медсестер (ICN). 12 мая — день рождения Флоренс Найтингейл, основательницы службы сестер милосердия и общественного деятеля Великобритании.

13 мая

День Черноморского флота. В этот день в 1783 г. в Ахтиарскую бухту Черного моря вошли 11 кораблей Азовской флотилии под командованием адмирала Федота Клокачева. Вскоре на берегах бухты началось строительство города Севастополя. В календаре современной России праздник узаконен в 1996 г.

14 мая

День фрилансера. В этот день в 2005 г. была образована одна из первых российских бирж фрилансеров — работников, самостоятельно выбирающих себе заказчиков. День помогает объединиться тем, кто зарабатывает в Интернете.

15 мая

Международный день семьи. Дата учреждена Генеральной Ассамблеей ООН в 1993 г. Цель проводимых мероприятий — защитить права семьи как основного элемента общества и хранительницы человеческих ценностей.

17 мая

Всемирный день информационного сообщества. Профессиональный праздник про-

граммистов и IT-специалистов учрежден на Генеральной Ассамблее ООН в 2006 г. Корни бывшего Международного дня электросвязи уходят к 17 мая 1865 г., когда в Париже был основан Международный телеграфный союз.

18 мая

День Балтийского флота. В этот день

в 1703 г. флотилия с солдатами Преображенского и Семеновского полков под командованием Петра I одержала первую победу, захватив в устье Невы два шведских военных судна. Сегодня в состав старейшего флота России входят более 100 боевых кораблей.

Международный день музеев. Праздник появился в 1977 г., когда на заседании Международного совета музеев (ICOM) было принято предложение российской организации об учреждении этой даты. Цель праздника — пропаганда научной и образовательно-воспитательной работы музеев мира.

20 мая

Всемирный день метролога. Праздник учрежден Международным комитетом мер и весов в октябре 1999 г. — в ознаменование подписания в 1875 г. знаменитой «Метрической конвенции». Одним из ее разработчиков был выдающийся русский ученый Д. И. Менделеев.

21 мая

День Тихоокеанского флота. 21 мая 1731 г. «для защиты земель, морских торговых путей и промыслов» Сенатом России был учрежден Охотский военный порт. Он стал первой военно-морской единицей страны на Дальнем Востоке. Сегодня Тихоокеанский флот — оплот безопасности страны во всем Азиатско-Тихоокеанском регионе.

День военного переводчика. В этот день в 1929 г. заместитель председателя РВС СССР Иосиф Уншлихт подписал приказ «Об установлении звания для начсостава РККА «военный переводчик». Документ узаконил профессию, существовавшую в русской армии на протяжении столетий.

24 мая

День славянской письменности и культуры. В 1863 г. Российский Святейший Синод

определил день празднования тысячелетия Моравской миссии святых Кирилла и Мефодия — 11 мая (24 по новому стилю). В IX веке византиец Константин (Кирилл) создал основы нашей письменности. В богоугодном деле образования славянских народов ему помогал старший брат Мефодий.

День кадровика. В этот день в 1835 г. в царской России вышло постановление «Об отношении между хозяевами фабричных заведений и рабочими людьми, поступающими на оные по найму». Дата отмечается с 2005 г. по инициативе Всероссийского кадрового конгресса.

25 мая

День филолога. Праздник отмечается в России и ряде стран. Это день выпускников филологических факультетов, преподавателей профильных вузов, библиотекарей, учителей русского языка и литературы и всех любителей словесности.

26 мая

День российского предпринимательства.

Новый профессиональный праздник введен в 2007 г. указом Президента РФ В. Путина. Основополагающий Закон «О предприятиях и предпринимательской деятельности» появился в 1991 г. Он закрепил право граждан вести предпринимательскую деятельность как индивидуально, так и с привлечением наемных работников.

27 мая

Всероссийский день библиотек. В этот

день в 1795 г. была основана первая в России общедоступная Императорская публичная библиотека. Спустя ровно два века указ Президента РФ Б. Ельцина придал празднику отечественного библиотекаря официальный статус.

28 мая

День пограничника. 28 мая 1918 г. Декретом

Совнаркома была учреждена Пограничная охрана РСФСР. Правопреемником этой структуры стала Федеральная пограничная служба России, созданная Указом Президента РФ в 1993 г. Праздник защитников границ Отечества в этот день отмечают и в ряде республик бывшего СССР.

29 мая

День военного автомобилиста. 29 мая

1910 г. в Санкт-Петербурге была образована первая учебная автомобильная рота, явившаяся прообразом автомобильной службы Вооруженных Сил. Праздник военных автомобилистов учрежден приказом министра обороны РФ в 2000 г.

День химика. Профессиональный праздник работников химической промышленности отмечается в последнее воскресенье мая. При этом в 1966 г. в МГУ зародилась традиция отмечать каждый День химика под знаком химических элементов Периодической системы.

31 мая

День российской адвокатуры. 31 мая 2002 г. Президент РФ В. Путин подписал Федеральный закон «Об адвокатской деятельности и адвокатуре в Российской Федерации». Профессиональный праздник учрежден 8 апреля 2005 г. на втором Всероссийском съезде адвокатов.

НЫ ЗИС Й ПОД И А Каждый КР

К РО

Издательский Дом «ПАНОРАМА» – крупнейшее в России издательство деловых журналов. Десять издательств, входящих в ИД «ПАНОРАМА», выпускают более 150 журналов.

АН ТИ

ИНФОРМАЦИЯ О ПОДПИСКЕ НА ЖУРНАЛЫ ИД «ПАНОРАМА»

! !!

подписчик журнала ИД «Панорама» получает DVD с полной базой Свидетельством высокого авторитета и признания изданий ИД «Панонормативно-методических документов рама» является то, что каждый пятый журнал включен в Перечень веи статей, не вошедших в журнал, дущих рецензируемых журналов и изданий, утвержденных ВАК, в ко+ архив журнала (все номера торых публикуются основные научные результаты диссертаций на за 2008, 2009 и 2010 гг.)! соискание ученой степени доктора и кандидата наук. Среди главных редакторов наших журналов, председателей и членов редсоветов и редколОбъем 4,7 Гб, легий – 168 ученых: академиков, членов-корреспондентов академий наук, ЕС или 50 тыс. стр. НН ТВ профессоров и около 200 практиков – опытных хозяйственных руководителей Е О И ЦЕНЫ – НЕИЗМ и специалистов.

Ч КА

Индексы и стоимость подписки указаны на 2-е полугодие 2011 года Индексы по каталогу «Роспечать» «Почта и «Пресса России» России»

НАИМЕНОВАНИЕ

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

АФИНА

Индексы по каталогу «Роспечать» «Почта и «Пресса России» России»

36776

99481

20285

61866

80753

99654

82767

16609

82773

16615

82723

16585 Лизинг

32907

и налоговое 12559 Налоги планирование

2091

ВНЕШТОРГИЗДАТ

www.vnestorg.ru, www.внешторгиздат.рф

www.afina-press.ru, www.бухучет.рф

Автономные учреждения: экономиканалогообложениебухгалтерский учет Бухгалтерский учет и налогообложение в бюджетных организациях Бухучет в здравоохранении Бухучет в сельском хозяйстве Бухучет в строительных организациях

НАИМЕНОВАНИЕ

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

82738

регулирование. 16600 Валютное Валютный контроль

84832

1881,90

11 358

10 222,20

12450 Гостиничное дело

7392

6652,80

3990

3591

20236

61874 Дипломатическая служба

1200

1080

3990

3591

82795

Магазин: 15004 персонал–оборудование– технологии

3558

3202,20

3990

3591

84826

12383 Международная экономика

3180

2862

3990

3591

85182

12319 Мерчендайзер

3060

2754

4272

3844,80

84866

бизнес 12322 Общепит: и искусство

3060

2754

17 256

15 530,40

79272

99651 Современная торговля

7392

6652,80

ИНФОРМАЦИЯ О ПОДПИСКЕ НА ЖУРНАЛЫ ИД «ПАНОРАМА» Индексы по каталогу «Роспечать» «Почта и «Пресса России» России» 84867 82737 85181

НАИМЕНОВАНИЕ

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

12323 Современный ресторан Таможенное 16599 регулирование. Таможенный контроль Товаровед 12320 продовольственных товаров

5520

4968

11 358

10 222,20

3558

3202,20

МЕДИЗДАТ

www.medizdat.com, www.медиздат.рф

22954

Вестник неврологии, 79525 психиатрии и нейрохирургии Вопросы здорового 10274 и диетического питания

46543

24216 Врач скорой помощи

3648

3283,20

80755

99650 Главврач

3930

3537

84813

14777 Кардиолог

3060

2754

46105

44028 Медсестра

3060

2754

47492

46544

23140

Новое медицинское 16627 оборудование/ Новые медицинские технологии Охрана труда техника безопасности 15022 ив учреждениях здравоохранения

3372

3034,80

3060

2754

3558

2975,40

3060

2754

15048 Рефлексотерапевт

36668

Санаторно-курортные 25072 организации: менеджмент, маркетинг, экономика, финансы

3492

16631 Санитарный врач

3648

2838

2554,20

36395

99291 Мир марок

561

504,90

84794

12303 Музей

3060

2754

82761

16603

2556

2300,40

46313

24217 Ректор вуза

4866

4379,40

47392

45144 Русская галерея – ХХI век

1185

1066,50

46311

24218 Ученый Совет

4308

3877,20

71294

79901 Хороший секретарь

1932

1738,80

ПарикмахерСтилист-Визажист

ПОЛИТЭКОНОМИЗДАТ

www.politeconom.ru, www.политэкономиздат.рф

84787

местной 12310 Глава администрации

3060

2754

84790

12307 ЗАГС

2838

2554,20

3540

3186

4242

3817,80

84788

Коммунальщик/ 12382 Управление эксплуатацией зданий Парламентский журнал 12309 Народный депутат

84789

12308 Служба занятости

2934

2640,60

84824

12539 Служба PR

6396

5756,40

20283

политика 61864 Социальная и социальное партнерство

3990

3591

ПРОМИЗДАТ

3142,80

www.promizdat.com, www.промиздат.рф

3283,20

46312

врача 24209 Справочник общей практики

3060

2754

84809

12369 Справочник педиатра

3150

2835

37196

16629 Стоматолог

3090

2781

46106

12366 Терапевт

3372

3034,80

84881

12524 Физиотерапевт

3492

3142,80

84811

12371 Хирург

3492

3142,80

36273

лечебного 99369 Экономист учреждения

3372

3034,80

Наука и культура

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

61868 Дом культуры

3202,20

3306

НАИМЕНОВАНИЕ

20238

84786

23572

82789

Индексы по каталогу «Роспечать» и «Пресса «Почта России» России»

НАУКА и КУЛЬТУРА

www.n-cult.ru, www.наука-и-культура.рф

22937

cosmetic/ 10214 Beauty Прекрасная косметика

1686

1517,40

46310

24192 Вопросы культурологии

2154

1938,60

36365

99281 Главный редактор

1497

1347,30

84822 82714

82715

12537 Водоочистка Генеральный Управление 16576 директор: промышленным предприятием Главный инженер. 16577 Управление промышленным производством

3276

2948,40

8052

7246,80

4776

4298,40

82716

16578 Главный механик

4056

3650,40

82717

16579 Главный энергетик

4056

3650,40

84815

по маркетингу 12530 Директор и сбыту 12424 Инновационный менеджмент и автоматика: 12533 КИП обслуживание и ремонт Консервная сегодня: 25415 промышленность технологии, маркетинг, финансы

8016

7214,40

8016

7214,40

3990

3591

7986

7187,40

99296 Конструкторское бюро

3930

3537

36390 84818 36684 36391

ИНФОРМАЦИЯ О ПОДПИСКЕ НА ЖУРНАЛЫ ИД «ПАНОРАМА» Индексы по каталогу «Роспечать» и «Пресса «Почта России» России» 82720

18256

82721

НАИМЕНОВАНИЕ

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

Нормирование 16582 и оплата труда в промышленности Оперативное управление в электроэнергетике. 12774 Подготовка персонала и поддержание его квалификации Охрана труда и техника 16583 безопасности на промышленных предприятиях

3930

3537

1779

1601,10

3558

3202,20 36986

3588

3229,20

84859

12399 Хлебопекарное производство Электрооборудование: 12532 эксплуатация, обслуживание и ремонт

7986

7187,40

3990

3591

12531 Электроцех

3432

3088,80

84816

82772 82770

16580 Управление качеством

41763

СЕЛЬХОЗИЗДАТ

84782 82769

36393

машины 12479 Самоходные и механизмы

3930

3537

2581,20

37195 84836

3202,20

3537

2868

22307

3558

3930

2613,60

37194

3650,40

12543 Прикладная логистика

2904

15034

4056

84844

16606 Главный зоотехник

23571

3088,80

3034,80

82764

16607

3432

3372

82782

82765

3342,60

3591

2613,60

12393

3714

3990

2904

37191

2975,40

3877,20

16605 Главный агроном

16608

3306

4308

82763

82766

3650,40

3537

79438

23732

4056

3930

2948,40

37199

2359,80

3537

3276

61870

работа 12378 Сметно-договорная в строительстве Строительство: новые 16611 технологии – новое оборудование

2622

3930

7776

37065

Архитектура жилых, 12381 промышленных и офисных зданий Нормирование и оплата 16614 труда в строительстве Охрана труда и техника 16612 безопасности в строительстве Проектные 99635 и изыскательские работы в строительстве 44174 Прораб

/ 16621 Автосервис Мастер-автомеханик Автотранспорт: 16618 эксплуатация, обслуживание, ремонт и пассажирское 99652 Грузовое автохозяйство Нормирование и оплата 16624 труда на автомобильном транспорте Охрана труда и техника безопасности 16623 на автотранспортных предприятиях и в транспортных цехах

82779

8640

Кормление сельскохозяйственных животных и кормопроизводство Молоко и молочные продукты.Производство и реализация Нормирование и оплата труда в сельском хозяйстве Овощеводство и тепличное хозяйство Охрана труда и техника безопасности в сельском хозяйстве Птицеводческое хозяйство/ Птицефабрика Рыбоводство и рыбное хозяйство

СТРОЙИЗДАТ

ТРАНСИЗДАТ

экономика12562 Агробизнес: оборудование-технологии Ветеринария 12396 сельскохозяйственных животных

84834

Стоимость Стоимость подписки подписки по через каталогам редакцию

www.transizdat.com, www.трансиздат.рф

www.selhozizdat.ru, www.сельхозиздат.рф

37020

НАИМЕНОВАНИЕ

www.stroyizdat.com, www.стройиздат.com

37190

82718

84817

Индексы по каталогу «Роспечать» и «Пресса «Почта России» России»

7986 3306

7187,40

82776

82781

äàòåëüñòâî èç

2975,40

ÞÐ

ÈÇÄÀÒ

ЮРИЗДАТ

www.jurizdat.su, www.юриздат.рф

2934

2640,60

84797

12300 Вопросы жилищного права

2556

2300,40

3372

3034,80

46308

24191 Вопросы трудового права

3120

2808

2934

2640,60

84791

кадастр 12306 Землеустройство, и мониторинг земель

3558

3202,20

2934

2640,60

80757

99656 Кадровик

4680

4212

36394

99295 Участковый

342

307,80

24215 Свиноферма

2934

2640,60

Сельскохозяйственная 12394 техника: обслуживание и ремонт

82771

16613 Юрисконсульт в строительстве

4776

4298,40

2934

2640,60

46103

12298 Юрист вуза

3276

2948,40

ПОДРОБНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ПОДПИСКЕ: телефоны: (495) 211-5418, 749-2164, 749-4273, факс (495) 664-2761. E-mail: podpiska@panor.ru www.panor.ru

2011ПОДПИСКА

МЫ ИЗДАЕМ ЖУРНАЛЫ БОЛЕЕ 20 ЛЕТ. НАС ЧИТАЮТ МИЛЛИОНЫ! ОФОРМИТЕ ГОДОВУЮ ПОДПИСКУ И ЕЖЕМЕСЯЧНО ПОЛУЧАЙТЕ СВЕЖИЙ НОМЕР ЖУРНАЛА!

ДОРОГИЕ ДРУЗЬЯ! МЫ ПРЕДЛАГАЕМ ВАМ РАЗЛИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ ОФОРМЛЕНИЯ ПОДПИСКИ НА ЖУРНАЛЫ ИЗДАТЕЛЬСКОГО ДОМА «ПАНОРАМА»

ПОДПИСКА НА САЙТЕ

ПОДПИСКА НА САЙТЕ www.panor.ru На все вопросы, связанные с подпиской, вам с удовольствием ответят по телефонам (495) 211-5418, 749-2164, 749-4273.

3 1

ПОДПИСКА НА ПОЧТЕ

ин . Бос ик А н ж о Худ

ОФОРМЛЯЕТСЯ В ЛЮБОМ ПОЧТОВОМ ОТДЕЛЕНИИ РОССИИ

Для этого нужно правильно и внимательно заполнить бланк абонемента (бланк прилагается). Бланки абонементов находятся также в любом почтовом отделении России или на сайте ИД «Панорама» – www.panor.ru. Подписные индексы и цены наших изданий для заполнения абонемента на подписку есть в каталогах: «Газеты и журналы» Агентства «Роспечать», «Почта России» и «Пресса России». Образец платежного поручения XXXXXXX

Поступ. в банк плат.

Списано со сч. плат.

ПЛАТЕЖНОЕ ПОРУЧЕНИЕ № Сумма прописью ИНН

электронно Вид платежа

Дата

Две тысячи семьсот пятьдесят четыре рубля 00 копеек КПП

Сумма 2754-00 Сч. №

Плательщик Банк плательщика Сбербанк России ОАО, г. Москва Банк получателя ИНН 7718766370 КПП 771801001 ООО Издательство «Профессиональная Литература» Московский банк Сбербанка России, ОАО, г. Москва

Сч. №

Подписаться на журнал можно непосредственно в Издательстве с любого номера и на любой срок, доставка – за счет Издательства. Для оформления подписки необходимо получить счет на оплату, прислав заявку по электронному адресу podpiska@panor.ru или по факсу (495) 664-2761, а также позвонив по телефонам: (495) 211-5418, 749-2164, 749-4273. Внимательно ознакомьтесь с образцом заполнения платежного поручения и заполните все необходимые данные (в платежном поручении, в графе «Назначение платежа», обязательно укажите: «За подписку на журнал» (название журнала), период подписки, а также точный почтовый адрес (с индексом), по которому мы должны отправить журнал). Оплата должна быть произведена до 15-го числа предподписного месяца. РЕКВИЗИТЫ ДЛЯ ОПЛАТЫ ПОДПИСКИ Получатель: ООО Издательство «Профессиональная Литература» Счет № Московский банк 2 Сбербанка России ОАО, на под ЖК2011 писку г. Москва ИНН 7718766370 / КПП 771801001, р/cч. № 40702810438180001886

ȡ șȠȓȞ Ȏ ȑ ȣ ȡ ȏ ȎȠȓ Ș Ȝȝș

Банк получателя: Сбербанк России ОАО, г. Москва БИК 044525225, к/сч. № 30101810400000000225

ǲȖȞȓ

ȘȠȜȞ

40702810438180001886

Вид оп. 01 Наз. пл. Код

Срок плат. Очер. плат. 6 Рез. поле

н оси А. Б

Оплата за подписку на журнал Справочник врача общей практики (6 экз.) на 6 месяцев, в том числе НДС (0%)______________ Адрес доставки: индекс_________, город__________________________, ул._______________________________________, дом_____, корп._____, офис_____ телефон_________________

ник ож Худ

Получатель

БИК Сч. № БИК 044525225 Сч. № 30101810400000000225

ПОДПИСКА В РЕДАКЦИИ

Назначение платежа Подписи М.П.

Отметки банка

На правах рекламы

Справочник врача общей практики

полугодие

2011

Выгодное предложение! Подписка на 2-е полугодие 2011 года по льготной цене – 2754 руб. (подписка по каталогам – 3060 руб.) Оплатив этот счет, вы сэкономите на подписке около 20% ваших средств. Почтовый адрес: 125040, Москва, а/я 1 По всем вопросам, связанным с подпиской, обращайтесь по тел.: (495) 211-5418, 749-2164, 749-4273, тел./факс (495) 685-9368 или по e-mail: podpiska@panor.ru ПОЛУЧАТЕЛЬ:

ООО Издательство «Профессиональная Литература» ИНН 7718766370 КПП 771801001 р/cч. № 40702810438180001886 Московский банк Сбербанка России ОАО, г. Москва БАНК ПОЛУЧАТЕЛЯ: БИК 044525225

к/сч. № 30101810400000000225

Сбербанк России ОАО, г. Москва

СЧЕТ № 2ЖК2011 от «____»_____________ 2011 Покупатель: Расчетный счет №: Адрес: №№ п/п 1

Предмет счета (наименование издания) Справочник врача общей практики (подписка на 2-е полугодие 2011 года)

Кол-во Цена экз. за 1 экз. 6

459

Сумма

НДС 0%

Всего

2754

Не обл.

2754

2 3 ИТОГО: ВСЕГО К ОПЛАТЕ:

Генеральный директор

К.А. Москаленко

Главный бухгалтер

Л.В. Москаленко М.П. ȼɇɂɆȺɇɂɘ ȻɍɏȽȺɅɌȿɊɂɂ!

ȼ ȽɊȺɎȿ «ɇȺɁɇȺɑȿɇɂȿ ɉɅȺɌȿɀȺ» ɈȻəɁȺɌȿɅɖɇɈ ɍɄȺɁɕȼȺɌɖ ɌɈɑɇɕɃ ȺȾɊȿɋ ȾɈɋɌȺȼɄɂ ɅɂɌȿɊȺɌɍɊɕ (ɋ ɂɇȾȿɄɋɈɆ) ɂ ɉȿɊȿɑȿɇɖ ɁȺɄȺɁɕȼȺȿɆɕɏ ɀɍɊɇȺɅɈȼ. ɇȾɋ ɇȿ ȼɁɂɆȺȿɌɋə (ɍɉɊɈɓȿɇɇȺə ɋɂɋɌȿɆȺ ɇȺɅɈȽɈɈȻɅɈɀȿɇɂə). ɈɉɅȺɌȺ ȾɈɋɌȺȼɄɂ ɀɍɊɇȺɅɈȼ ɈɋɍɓȿɋɌȼɅəȿɌɋə ɂɁȾȺɌȿɅɖɋɌȼɈɆ. ȾɈɋɌȺȼɄȺ ɂɁȾȺɇɂɃ ɈɋɍɓȿɋɌȼɅəȿɌɋə ɉɈ ɉɈɑɌȿ ɐȿɇɇɕɆɂ ȻȺɇȾȿɊɈɅəɆɂ ɁȺ ɋɑȿɌ ɊȿȾȺɄɐɂɂ. ȼ ɋɅɍɑȺȿ ȼɈɁȼɊȺɌȺ ɀɍɊɇȺɅɈȼ ɈɌɉɊȺȼɂɌȿɅɘ, ɉɈɅɍɑȺɌȿɅɖ ɈɉɅȺɑɂȼȺȿɌ ɋɌɈɂɆɈɋɌɖ ɉɈɑɌɈȼɈɃ ɍɋɅɍȽɂ ɉɈ ȼɈɁȼɊȺɌɍ ɂ ȾɈɋɕɅɍ ɂɁȾȺɇɂɃ ɉɈ ɂɋɌȿɑȿɇɂɂ 15 ȾɇȿɃ. ȾȺɇɇɕɃ ɋɑȿɌ əȼɅəȿɌɋə ɈɋɇɈȼȺɇɂȿɆ ȾɅə ɈɉɅȺɌɕ ɉɈȾɉɂɋɄɂ ɇȺ ɂɁȾȺɇɂə ɑȿɊȿɁ ɊȿȾȺɄɐɂɘ ɂ ɁȺɉɈɅɇəȿɌɋə ɉɈȾɉɂɋɑɂɄɈɆ. ɋɑȿɌ ɇȿ ɈɌɉɊȺȼɅəɌɖ ȼ ȺȾɊȿɋ ɂɁȾȺɌȿɅɖɋɌȼȺ. ɈɉɅȺɌȺ ȾȺɇɇɈȽɈ ɋɑȿɌȺ-ɈɎȿɊɌɕ (ɋɌ. 432 ȽɄ ɊɎ) ɋȼɂȾȿɌȿɅɖɋɌȼɍȿɌ Ɉ ɁȺɄɅɘɑȿɇɂɂ ɋȾȿɅɄɂ ɄɍɉɅɂ-ɉɊɈȾȺɀɂ ȼ ɉɂɋɖɆȿɇɇɈɃ ɎɈɊɆȿ (ɉ. 3 ɋɌ. 434 ɂ ɉ. 3 ɋɌ. 438 ȽɄ ɊɎ).

ОБРАЗЕЦ ЗАПОЛНЕНИЯ ПЛАТЕЖНОГО ПОРУЧЕНИЯ

Списано со сч. плат.

Поступ. в банк плат.

ПЛАТЕЖНОЕ ПОРУЧЕНИЕ № Дата

Вид платежа

Сумма прописью

ИНН

КПП

Сумма

Сч.№ Плательщик

БИК Сч.№ Банк Плательщика

Сбербанк России ОАО, г. Москва

БИК Сч.№

044525225 30101810400000000225

Сч.№

40702810438180001886

Банк Получателя

ИНН 7718766370 КПП 771801001 ООО Издательство «Профессиональная Литература» Московский банк Сбербанка России ОАО, г. Москва

Вид оп.

Срок плат.

Наз.пл.

Очер. плат.

Получатель

Код

Рез. поле

Оплата за подписку на журнал Справочник врача общей практики (___ экз.) на 6 месяцев, без НДС (0%). ФИО получателя____________________________________________________ Адрес доставки: индекс_____________, город____________________________________________________, ул.________________________________________________________, дом_______, корп._____, офис_______ телефон_________________, e-mail:________________________________ Назначение платежа Подписи

Отметки банка

М.П.

При оплате данного счета в платежном поручении в графе «Назначение платежа» обязательно укажите: X Название издания и номер данного счета Y Точный адрес доставки (с индексом) Z ФИО получателя [ Телефон (с кодом города)

По всем вопросам, связанным с подпиской, обращайтесь по тел.: (495) 211-5418, 749-2164, 749-4273 тел./факс (495) 685-9368 или по e-mail: podpiska@panor.ru

✁

Ʉɨɦɭ

Ʉɭɞɚ

ɮ. ɋɉ-1

(ɩɨɱɬɨɜɵɣ ɢɧɞɟɤɫ)

ɧɚ 20

(ɚɞɪɟɫ)

11 ɝɨɞ ɩɨ ɦɟɫɹɰɚɦ: 9

(ɢɧɞɟɤɫ ɢɡɞɚɧɢɹ)

46312

Ʉɭɞɚ (ɩɨɱɬɨɜɵɣ ɢɧɞɟɤɫ)

ɉȼ

ɧɚ 20

ɦɟɫɬɨ

ɥɢɬɟɪ

11 ɝɨɞ ɩɨ ɦɟɫɹɰɚɦ: 10

Ʉɨɦɭ

ɧɚ

ɝɚɡɟɬɭ ɠɭɪɧɚɥ

24209

ɧɚ 20

(ɮɚɦɢɥɢɹ, ɢɧɢɰɢɚɥɵ)

(ɚɞɪɟɫ)

11 ɝɨɞ ɩɨ ɦɟɫɹɰɚɦ: 9

(ɢɧɞɟɤɫ ɢɡɞɚɧɢɹ)

ɩɨɞɩɢɫɤɢ ____________ɪɭɛ. ___ɤɨɩ. Ʉɨɥɢɱɟɫɬɜɨ ɋɬɨɢɦɨɫɬɶ ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ ____________ ɪɭɛ. ___ɤɨɩ. ɤɨɦɩɥɟɤɬɨɜ

ȾɈɋɌȺȼɈɑɇȺə ɄȺɊɌɈɑɄȺ

(ɚɞɪɟɫ)

Ʉɨɥɢɱɟɫɬɜɨ ɤɨɦɩɥɟɤɬɨɜ:

(ɮɚɦɢɥɢɹ, ɢɧɢɰɢɚɥɵ)

(ɩɨɱɬɨɜɵɣ ɢɧɞɟɤɫ)

(ɧɚɢɦɟɧɨɜɚɧɢɟ ɢɡɞɚɧɢɹ)

24209 (ɢɧɞɟɤɫ ɢɡɞɚɧɢɹ)

(ɧɚɢɦɟɧɨɜɚɧɢɟ ɢɡɞɚɧɢɹ)

ɧɚ

ɝɚɡɟɬɭ ɠɭɪɧɚɥ

Ʉɨɦɭ

Ʉɭɞɚ

ɝɚɡɟɬɭ ɠɭɪɧɚɥ

ɋɩɪɚɜɨɱɧɢɤ ɜɪɚɱɚ ɨɛɳɟɣ ɩɪɚɤɬɢɤɢ

(ɮɚɦɢɥɢɹ, ɢɧɢɰɢɚɥɵ)

ȾɈɋɌȺȼɈɑɇȺə ɄȺɊɌɈɑɄȺ

(ɚɞɪɟɫ)

ɧɚ

ɋɩɪɚɜɨɱɧɢɤ ɜɪɚɱɚ ɨɛɳɟɣ ɩɪɚɤɬɢɤɢ

ȺȻɈɇȿɆȿɇɌ

(ɧɚɢɦɟɧɨɜɚɧɢɟ ɢɡɞɚɧɢɹ)

ɥɢɬɟɪ

(ɢɧɞɟɤɫ ɢɡɞɚɧɢɹ)

46312

ɮ. ɋɉ-1

ɋɬɨɢɦɨɫɬɶ ɩɨɞɩɢɫɤɢ ɧɚ ɠɭɪɧɚɥ ɭɤɚɡɚɧɚ ɜ ɤɚɬɚɥɨɝɟ «ɉɨɱɬɚ Ɋɨɫɫɢɢ»

ɋɩɪɚɜɨɱɧɢɤ ɜɪɚɱɚ ɨɛɳɟɣ ɩɪɚɤɬɢɤɢ

ɦɟɫɬɨ

11 ɝɨɞ ɩɨ ɦɟɫɹɰɚɦ:

Ʉɨɥɢɱɟɫɬɜɨ ɤɨɦɩɥɟɤɬɨɜ:

(ɮɚɦɢɥɢɹ, ɢɧɢɰɢɚɥɵ)

(ɩɨɱɬɨɜɵɣ ɢɧɞɟɤɫ)

(ɧɚɢɦɟɧɨɜɚɧɢɟ ɢɡɞɚɧɢɹ)

ɝɚɡɟɬɭ ɠɭɪɧɚɥ

ɩɨɞɩɢɫɤɢ ____________ɪɭɛ. ___ɤɨɩ. Ʉɨɥɢɱɟɫɬɜɨ ɋɬɨɢɦɨɫɬɶ ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ ____________ ɪɭɛ. ___ɤɨɩ. ɤɨɦɩɥɟɤɬɨɜ

ɉȼ

Ʉɨɦɭ

Ʉɭɞɚ

ɧɚ

ɋɩɪɚɜɨɱɧɢɤ ɜɪɚɱɚ ɨɛɳɟɣ ɩɪɚɤɬɢɤɢ

ȺȻɈɇȿɆȿɇɌ

ɋɬɨɢɦɨɫɬɶ ɩɨɞɩɢɫɤɢ ɧɚ ɠɭɪɧɚɥ ɭɤɚɡɚɧɚ ɜ ɤɚɬɚɥɨɝɚɯ Ⱥɝɟɧɬɫɬɜɚ «Ɋɨɫɩɟɱɚɬɶ» ɢ «ɉɪɟɫɫɚ Ɋɨɫɫɢɢ»

✁

ɉɊɈȼȿɊɖɌȿ ɉɊȺȼɂɅɖɇɈɋɌɖ ɈɎɈɊɆɅȿɇɂə ȺȻɈɇȿɆȿɇɌȺ! ɇɚ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬɟ ɞɨɥɠɟɧ ɛɵɬɶ ɩɪɨɫɬɚɜɥɟɧ ɨɬɬɢɫɤ ɤɚɫɫɨɜɨɣ ɦɚɲɢɧɵ. ɉɪɢ ɨɮɨɪɦɥɟɧɢɢ ɩɨɞɩɢɫɤɢ (ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ) ɛɟɡ ɤɚɫɫɨɜɨɣ ɦɚɲɢɧɵ ɧɚ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬɟ ɩɪɨɫɬɚɜɥɹɟɬɫɹ ɨɬɬɢɫɤ ɤɚɥɟɧɞɚɪɧɨɝɨ ɲɬɟɦɩɟɥɹ ɨɬɞɟɥɟɧɢɹ ɫɜɹɡɢ. ȼ ɷɬɨɦ ɫɥɭɱɚɟ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬ ɜɵɞɚɟɬɫɹ ɩɨɞɩɢɫɱɢɤɭ ɫ ɤɜɢɬɚɧɰɢɟɣ ɨɛ ɨɩɥɚɬɟ ɫɬɨɢɦɨɫɬɢ ɩɨɞɩɢɫɤɢ (ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ).

Ⱦɥɹ ɨɮɨɪɦɥɟɧɢɹ ɩɨɞɩɢɫɤɢ ɧɚ ɝɚɡɟɬɭ ɢɥɢ ɠɭɪɧɚɥ, ɚ ɬɚɤɠɟ ɞɥɹ ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɚɧɢɹ ɢɡɞɚɧɢɹ ɛɥɚɧɤ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬɚ ɫ ɞɨɫɬɚɜɨɱɧɨɣ ɤɚɪɬɨɱɤɨɣ ɡɚɩɨɥɧɹɟɬɫɹ ɩɨɞɩɢɫɱɢɤɨɦ ɱɟɪɧɢɥɚɦɢ, ɪɚɡɛɨɪɱɢɜɨ, ɛɟɡ ɫɨɤɪɚɳɟɧɢɣ, ɜ ɫɨɨɬɜɟɬɫɬɜɢɢ ɫ ɭɫɥɨɜɢɹɦɢ, ɢɡɥɨɠɟɧɧɵɦɢ ɜ ɩɨɞɩɢɫɧɵɯ ɤɚɬɚɥɨɝɚɯ. Ɂɚɩɨɥɧɟɧɢɟ ɦɟɫɹɱɧɵɯ ɤɥɟɬɨɤ ɩɪɢ ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɚɧɢɢ ɢɡɞɚɧɢɹ, ɚ ɬɚɤɠɟ ɤɥɟɬɤɢ «ɉȼ-ɆȿɋɌɈ» ɩɪɨɢɡɜɨɞɢɬɫɹ ɪɚɛɨɬɧɢɤɚɦɢ ɩɪɟɞɩɪɢɹɬɢɣ ɫɜɹɡɢ ɢ ɩɨɞɩɢɫɧɵɯ ɚɝɟɧɬɫɬɜ.

✁

ɉɊɈȼȿɊɖɌȿ ɉɊȺȼɂɅɖɇɈɋɌɖ ɈɎɈɊɆɅȿɇɂə ȺȻɈɇȿɆȿɇɌȺ!

ɇɚ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬɟ ɞɨɥɠɟɧ ɛɵɬɶ ɩɪɨɫɬɚɜɥɟɧ ɨɬɬɢɫɤ ɤɚɫɫɨɜɨɣ ɦɚɲɢɧɵ. ɉɪɢ ɨɮɨɪɦɥɟɧɢɢ ɩɨɞɩɢɫɤɢ (ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ) ɛɟɡ ɤɚɫɫɨɜɨɣ ɦɚɲɢɧɵ ɧɚ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬɟ ɩɪɨɫɬɚɜɥɹɟɬɫɹ ɨɬɬɢɫɤ ɤɚɥɟɧɞɚɪɧɨɝɨ ɲɬɟɦɩɟɥɹ ɨɬɞɟɥɟɧɢɹ ɫɜɹɡɢ. ȼ ɷɬɨɦ ɫɥɭɱɚɟ ɚɛɨɧɟɦɟɧɬ ɜɵɞɚɟɬɫɹ ɩɨɞɩɢɫɱɢɤɭ ɫ ɤɜɢɬɚɧɰɢɟɣ ɨɛ ɨɩɥɚɬɟ ɫɬɨɢɦɨɫɬɢ ɩɨɞɩɢɫɤɢ (ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɤɢ).

Ɂɚɩɨɥɧɟɧɢɟ ɦɟɫɹɱɧɵɯ ɤɥɟɬɨɤ ɩɪɢ ɩɟɪɟɚɞɪɟɫɨɜɚɧɢɢ ɢɡɞɚɧɢɹ, ɚ ɬɚɤɠɟ ɤɥɟɬɤɢ «ɉȼ-ɆȿɋɌɈ» ɩɪɨɢɡɜɨɞɢɬɫɹ ɪɚɛɨɬɧɢɤɚɦɢ ɩɪɟɞɩɪɢɹɬɢɣ ɫɜɹɡɢ ɢ ɩɨɞɩɢɫɧɵɯ ɚɝɟɧɬɫɬɜ.

СВОП 4/2011

Научно-практический журнал для специалистов первичного звена здравоохранения

На правах рекламы

108 МИНУТ, КОТОРЫЕ ПОТРЯСЛИ МИР

Валентин Перов, главный редактор издательства «Наука и культура»

½ÊÇÄ·Â¼ ÃÅ½ÄÅ ÆÇÅÎ¿É·ÉÓ

Международный день авиации и космонавтики

¡ÅÄÉ·ÁÉÄ·Ö ¿ÄËÅÇÃ·Í¿Ö ÅË¿È ÃÅ¸

F NBJM HW@WPQ!NBJM SV IUUQ XXX HMBWWSBDI QBOPS SV На правах рекламы