Siringohidromielia: cavidad de contenido líquido dentro de la médula espinal Por Dr. Alejandro Boero
Dr. Alejandro Boero Neurorradiólogo. Jefe Médico Centro Rossi – sede Finochietto Correspondencia: aboero@cdrossi.com Siringomielia es una palabra que proviene del griego “Syrinx” que significa “tubo”. Puede considerarse sinónimo de hidromielia. No obstante aquel término corresponde a una cavidad de contenido líquido dentro de la médula espinal, comunicada o no con el canal ependimario, mientras que la hidromielia es una dilatación persistente del conducto medular central. Para englobar el concepto puede utilizarse la palabra “siringohidromielia”1. La primera descripción de esta enfermedad corresponde a Ollivier d’Angers en 1827 2. Posteriormente Virchow y Leyden incorporaron el concepto de hidromielia. Es frecuente su asociación con malformaciones congénitas como el Chiari, Dandy-Walker, platibasia, diastematomielia, entre otros. Puede presentarse en cualquier edad, pero es una enfermedad de la niñez o de la vida adulta temprana. Hay varias clasificaciones de siringomielia. La más utilizada las organiza en 4 grupos3. El primero corresponde a aquellas que se asocian a obstrucción del Foramen Magno, dentro de las cuales a su vez hay dos subgrupos, si se vinculan o no a la malformación de Chiari. El segundo tipo corresponde a la idiopática, es decir sin obstrucción del foramen Magno. El tercero vincula la siringomielia a enfermedades adquiridas de la médula espinal: tumores, trauma, secuelas de infecciones, hemorragia, infarto, etcétera. El cuarto agrupa las hidromielias puras, o sea la dilatación del canal central durante el desarrollo. Varias teorías intentan explicar la fisiopatogenia de la enfermedad, pero ninguna resulta completa 4,5,6. Para Gardner, los agujeros del IVº ventrículo se com-
Fig. 1. Paciente con siringomielia, operada de Chiari 1 con descompresión de fosa posterior. Imágenes obtenidas en T1 (A) y Stir (2) sagitales, T2 axiales a nivel cervical y dorsal, muestran una extensa cavidad siringomiélica.
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Fig. 2. Paciente con Chiari 1. Imagen sagital T2. Se observa descenso de amígdalas cerebelosas con oclusión del foramen magno. Nótese la formación de una cavidad siringomiélica a la altura de C2.
primen por impactación en una hernia congénita del rombencéfalo. En ese nivel, el canal central suele ser permeable, pero no puede expandirse debido a dicha afección. Por debajo, el epéndimo está dilatado con pérdida de su revestimiento. La dilatación es mayor en la región cervical donde la transmisión ventricular del pulso de LCR es más amplia. Gardner considera que la siringomielia es un divertículo paralelo al canal central, al cual colapsa. Puede originarse incluso en el piso del IVº ventrículo (siringobulbia). Según Bernard Williams existe un gradiente de presión entre el compartimento intracraneano y el espinal, a consecuencia del descenso de las amígdalas cerebelosas. Las maniobras fisiológicas de Valsalva, generan aumento de la presión en la cisterna magna, que se transmite por ondas de pulso al compartimento intramedular. Estas ondas de pulso provocarían dilataciones segmentarias con pseudotabiques, tal como se puede ver en estudios de RM de pacientes con Chiari 1 y siringomielia.
