Manual 25 by SEPAR

Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria Coordinadores: Mª Jesús Zafra Pires Emilia Barrot Cortés

Manual Acreditado por CCDCPS

Separ de Procedimientos

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Manual

Separ de Procedimientos

Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectaci贸n respiratoria

Manual SEPAR de Procedimientos Coordinación:

Mª Jesús Zafra Pires. Emilia Barrot Cortés. Participantes:

Carmen Cabrera Carro. Félix del Campo Matías. Salvador Díaz Lobato. Joan Escarrabill Sanglas. Vinyet Casolivé Carbonell.

José Luis García González. Jesús Sancho Chinesta. Carlos Zamarrón Sanz.

ISBN Obra completa: 84-7989-152-1 ISBN Módulo 25: 978-84-94-0708-3-9 Dep. Legal: B.32527-2012 Copyright 2012. SEPAR Editado y coordinado por RESPIRA-FUNDACIÓN ESPAÑOLA DEL PULMÓN-SEPAR Reservado todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escrito del titular del copyright.

Índice Capítulo 1 Introducción. Mª Jesús Zafra, Emilia Barrot.

Capítulo 2 Clasificación de las ENM según afectación respiratoria. Carlos Zamarrón, Félix del Campo.

Capítulo 3 Procedimiento en las ENM de evolución lenta. Salvador Díaz Lobato, José Luis García González.

Capítulo 4 Procedimiento en las ENM de rápida progresión. Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra.

Capítulo 5 Cuidados No Respiratorios en las ENM. Jesús Sancho, Mª Jesús Zafra. Capítulo 6 Estructura y funcionamiento de las Unidades Multidisciplinares. Atención al final de la vida. Emilia Barrot, Carmen Cabrera.

Capítulo 7 Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo Joan Escarrabill, Vinyet Casolivé.

Preguntas de evaluación.

111

introducción

Mª Jesús Zafra. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario, Valencia. Emilia Barrot. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Virgen Rocío, Sevilla.

Es una satisfacción poder presentaros este Manual de Procedimientos SEPAR dedicado a las “Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectación respiratoria”. Esta iniciativa surgió en el marco del Año SEPAR dedicado a las Enfermedades Respiratorias Minoritarias. Entre éstas, uno de los grupos más numerosos son las Neuromusculares, y entre ellas cabe destacar un número muy importante cuyo factor de mayor peso en la morbimortalidad es la afectación de los músculos respiratorios y la insuficiencia respiratoria subsiguiente. Cada vez somos más conscientes en nuestra especialidad de la importancia de la interdisciplinariedad para atender a los pacientes. Pero, sobre todo, es importante el trabajo en equipo que realizan facultativos, enfermeras, fisioterapeutas, etc. para la prevención y tratamiento de las complicaciones respiratorias de los pacientes. Este Manual tiene como objetivo complementar la Normativa SEPAR editada recientemente. Dichas normativas son la expresión de “qué debe hacerse”, resumiendo los aspectos para una mejor práctica clínica basada en la evidencia 9

científica. Este Manual de procedimientos tiene un enfoque práctico centrado en “cómo debe hacerse”. Por ello, esperamos que este Manual pueda ayudar a todos aquellos que trabajan para mejorar la atención y los cuidados a los enfermos neuromusculares y disminuir el sufrimiento asociado a estas enfermedades.

Clasificación de las enfermedades neuromusculares según afectación respiratoria

Carlos Zamarrón. Servicio de Neumología. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela. Félix del Campo Matías Servicio de Neumología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid.

Introducción Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son un grupo de entidades nosológicas muy heterogéneas que se deben a una alteración primaria o secundaria de la célula músculo-esquelética. Aunque son raras, representan una causa importante de incapacidad. Las ENM puede afectar a diferentes niveles del aparato neuromuscular, desde la médula espinal hasta los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los músculos mismos. La mayoría de las ENM se caracterizan por un progresivo deterioro muscular que conduce a la pérdida de la deambulación, estar en silla de ruedas, dificultades para tragar y debilidad de los músculos respiratorios. Pueden comenzar en la infancia, interfiriendo con la adquisición de las primeras habilidades motoras y perjudicando gravemente a los niños en su escolarización e integración social.

Enfermedades neuromusculares y alteraciones respiratorias Las ENM pueden comprometer al sistema respiratorio condicionando morbilidad respiratoria de intensidad y precocidad variable dependiendo del grado de afección de los músculos respiratorios y deglutorios, así como de otros factores como el estado nutricional o la capacidad para deambular. Dentro de la patología neurológica, las ENM son el grupo de enfermedades que, durante su evolución, más frecuentemente se asocian a alteraciones respiratorias. Esta asociación va a tener un gran impacto, tanto en la calidad de vida de los pacientes como en el curso evolutivo de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes con ENM1. En la Tabla I se exponen las ENM que suelen cursar más frecuentemente con afectación respiratoria. Tabla I. Enfermedades neuromusculares que se asocian frecuentemente con alteraciones respiratorias. •

Enfermedades neuropáticas ----

•

Trastornos de la unión neuromuscular --

•

Miastenia gravis

Miopatías ----

Síndrome Guillain-Barré Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple

Distrofia muscular de Duchenne Distrofia miotónica de Steinert Distrofia facioescapulohmeral

Desde un punto de vista fisiopatológico, la característica común a todas las ENM es la de un pulmón normal y una pared torácica débil; implicándose tanto la musculatura inspiratoria, la espiratoria así como la orofaríngea en la aparición de complicaciones respiratorias. La afectación muscular inspiratoria conduce a una insuficiencia ventilatoria restrictiva, con reducción del volumen corriente y de la capacidad inspiratoria. Ello va a producir un incremento de la relación espacio muerto y volumen corriente, lo que conllevará a una incapacidad de mantener la ventilación alveolar a un nivel que evite la aparición de hipercapnia. Esta ventilación rápida y superficial, así como la progresiva debilidad muscular inspiratoria asociada a un aumento del trabajo respiratorio, predispone a atelectasias basales y a una reducción de la compliance pulmonar y del tórax. El fracaso de la musculatura espiratoria, de los abdominales o intercostales, conlleva una tos ineficaz con incapacidad de eliminar adecuadamente las secreciones, comprometiendo la defensa pulmonar y facilitando la aparición de infecciones respiratorias. Finalmente, la alteración de la musculatura orofaríngea, por afectación bulbar, puede deteriorar el mecanismo de la deglución e incrementar la probabilidad de broncoaspiración, asociándose a mal pronóstico. La evolución de las enfermedades neuromusculares es progresiva. En las fases iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatología respiratoria, referir disnea de moderados esfuerzos o intolerancia al decúbito. La debilidad generalizada no se correlaciona con el grado de afectación respiratoria. Con la evolución de la enfermedad, los pacientes pueden presentar signos y síntomas agudos o subagudos. Algunos síntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar limitados por la ausencia de ejercicio. Muchos presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna excesiva como manifestación de alteración respiratoria durante el sueño. En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentar signos específicos de afectación respiratoria como taquipnea, uso de la musculatura accesoria y pérdida de la sincronía tórax y abdomen. Muy frecuentemente, la afectación respiratoria es infravalorada en estos pacientes2. Los trastornos respiratorios asociados a la ENM pueden debutar de forma aguda, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré o en la crisis miasténica, aunque en la mayoría se presenta de forma progresiva durante la evolución de la ENM. En este sentido, es importante distinguir las enfermedades rápidamente progresivas, que se caracterizan por deterioro muscular que empeora en meses y da como resultado la muerte en unos pocos años, como ocurre en la esclerosis

lateral amiotrófica, de las de evolución más lenta, como la distrofia muscular de Duchenne. Otras miopatías, tales como la distrofia muscular facioescapulohumeral y la distrofia miotónica de Steinert presentan una evolución del deterioro muscular lentamente progresiva, de muchos años de evolución. Los pacientes con síndrome de Guillain-Barré pueden cursar con fallo ventilatorio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. Además, la presencia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoaspiración. Todo ello facilita la aparición de complicaciones respiratorias, fundamentalmente atelectasias o neumonía que incrementan la mortalidad en estos pacientes. La miastenia gravis presenta un curso evolutivo variable, insidioso o abrupto y la afectación respiratoria depende de la severidad de la enfermedad. En las crisis miasténicas, la extrema debilidad de la musculatura respiratoria y la alteración bulbar impide la función ventilatoria apareciendo fallo respiratorio agudo. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que en entre el 1% y el 3% de los casos se presenta como enfermedad respiratoria. En un 15% de las ocasiones, las manifestaciones respiratorias tienen un carácter agudo. La distrofia muscular de Duchenme se caracteriza por debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia, aparece a muy temprana edad para progresar paulatinamente hasta el fracaso ventilatorio en el adulto. Esta enfermedad puede asociarse a progresiva escoliosis lo que contribuye a la disminución de la función respiratoria. La distrofia miotónica de Steinert es la forma más común de distrofia muscular de los adultos. Es una enfermedad lentamente progresiva que incapacita para la marcha tras una larga evolución clínica, sobre la quinta o sexta década de la vida. Estos pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria incluso cuando la debilidad de los miembros es moderada, debido a múltiples factores, incluyendo la debilidad y miotonía de la musculatura respiratoria, la disfunción de la vía aérea superior o la presencia de hipoventilación central. La distrofia muscular de las cinturas comienza en la niñez o juventud, con evolución lenta. Puede cursar con debilidad fundamentalmente en las piernas, miocardiopatía en la mitad de los casos e insuficiencia respiratoria en el 30% de los enfermos. La esclerosis múltiple también puede cursar con fallo respiratorio, aunque suele ocurrir en pocos casos y en la enfermedad avanzada.

Cuadros clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares. Los principales síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares son los siguientes (Tabla II): Tabla II. Síndromes clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares.

SINDROME CLÍNICO

MECANISMO INTERMEDIO PREDOMINANTE

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Síndrome de GuillainBarré

Broncoaspiración

Disfunción bulbar

Tos ineficaz

Músculos espiratorios

Esclerosis lateral amiotrófica

Vía aérea superior

Síndrome de GuillainBarré

M. espiratorios

Miastenia gravis

M. inspiratorios

Esclerosis lateral amiotrófica

Reducción del estímulo central

Esclerosis lateral amiotrófica

M. inspiratorios (diafragma)

Distrofias musculares

Insuficiencia respiratoria aguda

Hipoventilación alveolar crónica

Esclerosis lateral amiotrófica

Distrofias musculares Síndrome apnea sueño

Obstrucción vía aérea superior

Esclerosis lateral amiotrófica Miastenia gravis

Broncoaspiración En aquellas enfermedades con afectación bulbar como la esclerosis lateral

amiotrófica, miastenia gravis o esclerosis múltiple puede asociarse broncoaspiración. La alteración de la musculatura orofaríngea, además de contribuir en la tos ineficaz, causa trastornos de la fonación y deglución con riesgo de broncoaspiración recurrente, neumonía e insuficiencia respiratoria aguda. Tos ineficaz La tos ineficaz es secundaria básicamente a la debilidad de la musculatura espiratoria. Para generar una tos efectiva se requiere inicialmente una inspiración profunda (musculatura inspiratoria), seguida de la contracción máxima de la musculatura espiratoria con cierre de glotis y posterior apertura (musculatura orofaríngea) generando un flujo espiratorio capaz de eliminar las secreciones. Fracaso respiratorio agudo La miastenia gravis, el síndrome de Guillain-Barré y la esclerosis lateral amiotrófica constituyen, en la mayoría de las series, las enfermedades que más frecuentemente causan un fracaso respiratorio agudo, si bien su evolución va a ser muy distinta3. En el caso de la miastenia gravis, las manifestaciones respiratorias son frecuentes en las crisis miasténicas y el fracaso respiratorio agudo puede estar presente en el 10% de los casos. En el síndrome de Guillain-Barré puede producirse en un 28% de los casos, requiriendo en más de 1/3 de las ocasiones ventilación mecánica y teniendo una mortalidad de entre un 2-11%. En ocasiones, la insuficiencia respiratoria aguda constituye la manifestación inicial de la ENM, realizándose a posteriori el diagnóstico de la misma. En este sentido, es importante considerar siempre la posibilidad de una ENM ante pacientes que presente una insuficiencia respiratoria aguda de causa no filiada4. En las ENM lentamente progresivas, como las distrofias musculares, la aparición de insuficiencia respiratoria crónica es insidiosa, presentándose habitualmente en fases avanzadas de la enfermedad. Estos pacientes pueden presentar exacerbaciones agudas precipitadas por eventos menores como infecciones respiratorias, diarrea, administración de pequeñas dosis de sedantes o retención de secreciones. Hipoventilación alveolar crónica La hipoventilación alveolar nocturna puede ser una de las manifestaciones iniciales de afectación respiratoria en las ENM. La debilidad progresiva en la

Debilidad muscular

Hipoventilación en sueño REM

Hipopneas durente el sueño

Microdespertares frecuentes Somnolencia diurna Alteraciones cognitivas Cansancio Disminución de la eficiencia del sueño

Aumento sueño REM

Deprivación de sueño

Depresión del impulso central

Hipoventilación alveolar nocturna y diurna

Fig 1. Eventos implicados en la hipoventilación alveolar durante el sueño en los enfermos con enfermedad neuromuscular.

musculatura inspiratoria, fundamentalmente el diafragma, conduce a un patrón respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada. Esta debilidad muscular ocasiona cambios en la mecánica del sistema respiratorio con disminución de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica, con el consiguiente aumento en la carga de trabajo y riesgo de fatiga muscular. Por otra parte, estos enfermos pueden presentar alteraciones en el control central de la ventilación, ya sea por la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos o por lesión directa de los centros respiratorios, como ocurre en la distrofia miotónica de Steinert. Todo ello provoca hipoventilación alveolar que se manifiesta inicialmente durante la noche, incrementándose durante la atonía muscular del sueño REM5. La presencia de abundantes microdespertares condiciona una disminución de la eficiencia del sueño. La hipoventilación nocturna mantenida, las alteraciones en el control de la ventilación y el cambio de patrón respiratorio, finalmente, conducirán a la hipoventilación diurna (Fig.1). Toda esta serie de fenómenos suelen producirse de forma progresiva. Ocasionalmente, ocurren de forma aguda en el contexto de una infección respiratoria secundaria a la retención de secreciones por tos ineficaz o por broncoaspiración. El desarrollo de hipertensión pulmonar, cor pulmonale y muerte prematura depende en parte de la severidad de la desaturación durante el sueño. Síndrome de apnea del sueño. El síndrome de apnea del sueño presenta una prevalencia variable en los pacientes con ENM, describiéndose principalmente en la esclerosis lateral amiotrófica y en las distrofias musculares6, 7. Aunque algunos pacientes presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna excesiva, la expresión clínica del síndrome de apnea del sueño suele ser escasa y no parece depender de la severidad de la enfermedad. La obesidad que presentan muchos de estos pacientes va a favorecer la aparición de trastornos respiratorios durante el sueño.

En definitiva, los pacientes con ENM presentan una importante variedad de síntomas, desde disnea de esfuerzo hasta fallo ventilatorio. Se debe pensar en una ENM cuando un paciente presenta disnea inexplicada o un fallo ventilatorio inexplicado. Ocasionalmente puede ser un paciente referido por presentar una elevación de la pCO2 y un patrón restrictivo en la espirometría.

BIBLIOGRAFĂA 1. Ambrosino N, Carpene N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J 2009; 34:444-51. 2. Fiorenza D, Vitacca M, Bianchi L, Gabbrielli L, Ambrosino N. Lung function and disability in neuromuscular patients at first admission to a respiratory clinic. Respir Med 2011; 105:151-8. 3. Metha S. Neuromuscular diseases causing acute respiratory failure. Respir Care 2006; 51:1016-1021. 4. Cabrera Serrano M, Rabinstein AA. Causes and outcomes of acute neuromuscular respiratory failure. Arch Neurol 2010; 67:1089-94. 5. Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary complications of chronic neuromuscular diseases and their management. Muscle Nerve 2004; 29:5-27. 6. Dhand UK, Dhand R. Sleep disorders in neuromuscular diseases. Curr Opin Pulm Med 2006; 12:402-8. 7. Della Marca G, Frusciante R, Dittoni S, Vollono C, Buccarella C, Iannaccone E, et al. Sleep disordered breathing in facioscapulohumeral muscular dystrophy. J Neurol Sci 2009; 285:54-8.

Procedimiento en las ENM de evolución lenta

Salvador Díaz Lobato. José Luis García González. Servicio de Neumología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción Las enfermedades neuromusculares (ENM) pueden ser clasificadas desde un punto de vista anatómico, fisiopatológico, clínico o genético, pero la clasificación con mayor impacto en la estandarización de protocolos de atención a estos pacientes es la que se basa en su perfil temporal. Desde esta perspectiva, podemos distinguir:

•

Enfermedades estáticas o muy lentamente progresivas, cuyo principal exponente es la poliomielitis.

•

Enfermedades lentamente progresivas, cuyo prototipo es la enfermedad de Duchenne.

•

Enfermedades rápidamente progresivas, como es el caso de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).

Todas tienen en común la debilidad muscular que ocasiona la enfermedad de base, con pérdida progresiva de fuerza muscular y la aparición de síntomas relacionados con los grupos musculares principalmente afectados en cada una de ellas. En general, estos enfermos pueden presentan: •

Deformidades articulares, rigidez, calambres, contracturas, dolores crónicos y desestructuración de la caja torácica, con la consiguiente aparición de escoliosis grave.

•

Afectación funcional de grupos musculares que repercuten con diferente intensidad según la enfermedad en:

•

Motricidad.

Respiración.

Función cardiaca.

Nutrición y alimentación.

Y todo ello manteniendo un buen nivel cognitivo e intelectual.

La aparición de complicaciones respiratorias depende, por tanto, de la mayor o menor implicación: •

de los músculos inspiratorios, que comprometen la ventilación.

•

de los músculos espiratorios, que comprometen los mecanismos de la tos.

•

de la musculatura orofaríngea, responsable del compromiso bulbar típico de algunas de estas enfermedades.

Bases para el abordaje de las ENM lentamente progresivas La historia natural de la enfermedad de Duchenne es muy predecible. Esta evolución esterotipada conlleva la pérdida de la marcha del paciente alrededor de los 8-10 años, el desarrollo de escoliosis grave en la adolescencia y la aparición de insuficiencia respiratoria sobre los 15-20 años de edad. El fallo respiratorio ha sido la principal causa de muerte de estos pacientes hasta la incorporación al tratamiento de la ventilación mecánica no invasiva (VMNI). La mayor supervivencia

alcanzada desde entonces ha permitido que la evolución natural de la enfermedad dé tiempo a que aparezcan complicaciones relacionadas con la afectación del músculo cardiaco, causa principal de muerte de estos pacientes en el momento actual. La aplicación cada vez más generalizada del soporte ventilatorio y de las técnicas de asistencia a la tos, así como el cambio progresivo en el enfoque clínico de estos pacientes centrado en la evaluación precoz de la función respiratoria y su manejo por equipos multidisciplinares, ha permitido prolongar significativamente la supervivencia de estos pacientes y su calidad de vida.

Papel del neumólogo en las ENM lentamente progresivas La actuación neumológica ante los pacientes con ENM contempla los siguientes apartados: •

Valoración respiratoria inicial: clínica y funcional.

•

Llevar a cabo un seguimiento periódico de la función respiratoria del paciente y detectar la aparición de complicaciones.

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Identificar situaciones de riesgo y la necesidad de intervención médico-quirúrgica inmediata.

•

Establecer el tratamiento más adecuado.

•

Prevenir (vacunaciones) y tratar las infecciones respiratorias.

•

Informar al paciente y su familia sobre las complicaciones respiratorias de la enfermedad, los tratamientos existentes, así como sus signos de alerta y las pautas de actuación en situaciones de urgencia.

•

Valorar la necesidad de ventilación no invasiva o la realización de traqueotomía en el momento más idóneo para el paciente, previa información exhaustiva y asesoramiento a la familia.

•

Trabajar de forma coordinada con el resto de profesionales implicados en el manejo del enfermo, fundamentalmente el especialista en neurología, el personal de enfermería, el médico rehabilitador y el fisioterapeuta especialista en respiratorio.

El enfoque multidisciplinar debe contemplar la valoración neumólogica del paciente desde estadios tempranos del diagnóstico de la enfermedad.

Actuaciones generales en las ENM de evolución lenta La evolución de la capacidad vital (CV) de los pacientes con Duchenne muestra una curva típica (Fig.1). Según el niño va creciendo, la CV va aumentando hasta llegar a un máximo en la adolescencia. Esta CV se mantiene estable durante unos años (periodo de meseta) comenzando a declinar posteriormente. Los pacientes que superan los 1.700 ml de CV en la adolescencia presentan insuficiencia respiratoria más tarde en la evolución de la enfermedad que aquellos que no alcanzan estas cifras. La pérdida de la marcha, el paso a la silla de ruedas, la inmovilización y las contracturas musculares, son los responsables fundamentales de la aparición de escoliosis, principal limitante del aumento de la CV en la adolescencia. Por ello, todas las medidas encaminadas a minimizar la escoliosis y conseguir la mejor función pulmonar posible son de vital importancia. Entre ellas, destacamos la rehabilitación y fisioterapia y las técnicas para retrasar la pérdida de la marcha y la aparición de escoliosis.

Fig. 1. Evolución de la capacidad vital (CV).

•

Rehabilitación y fisioterapia. Objetivos: --

Mejorar/mantener/retardar la pérdida de fuerza muscular.

Evitar/reducir contracturas musculares y/o deformidades en las articulaciones, contribuyendo a mantener un rango adecuado de movilidad articular. Utilización de técnicas de movilizaciones pasivas y estiramientos, o el uso de ortesis o dispositivos que permitan mante-

ner la deambulación, con una adecuada valoración ortopédica, para prevenir anomalías esqueléticas.

•

Promover/estimular/prolongar la deambulación evitándose así, las complicaciones derivadas de la sedestación prolongada.

Mantener/mejorar la función respiratoria.

Prolongar los estadios funcionales/enlentecer el proceso invalidante de la enfermedad.

Estimular la independencia y las funciones físicas.

Minimizar la escoliosis: Una complicación habitual, derivada de la inmovilización y uso de la silla de ruedas, es la aparición de escoliosis. Su tratamiento es preferentemente ortésico, a través del uso de corsés especiales. Cuando estos métodos no consiguen mejorar la reductibilidad de la curva y la función respiratoria se ve afectada, se indica entonces el tratamiento quirúrgico. Este tratamiento: --

Evita la progresión de la curvatura.

Equilibra el tronco sobre la pelvis (respetando el crecimiento de la columna vertebral).

Mejora la función pulmonar y la calidad de vida en estos pacientes.

El momento oportuno para la cirugía depende de la etapa de crecimiento de la persona (se indica a partir de los 12 años), de su función pulmonar, su nivel de malestar y la velocidad de progresión de la curvatura. La indicación quirúrgica en la actualidad se plantea a partir de los 35 grados Cobb (Fig. 2). Con las ortesis y la cirugía se puede prolongar la marcha una media de dos años, lo que va a evitar también el retraso en la aparición de escoliosis y, por consiguiente, la insuficiencia respiratoria.

Fig. 2. Escoliosis corregida.

Valoración del paciente con ENM de evolución lenta Evaluación clínica La aparición de determinados síntomas y signos clínicos debe hacer sospechar debilidad muscular. Dado que la propia enfermedad limita en muchas ocasiones el grado de actividad física, la disnea es un síntoma que pasa desapercibido hasta estadios evolutivos avanzados y debe ser buscado específicamente. Cuando el paciente lo refiere de forma espontánea indica gravedad. A veces, la disnea aparece ante cualquier situación que requiera aumento del trabajo respiratorio. Una bronquitis simple, que en un sujeto sano no produce ningún problema respiratorio, en un paciente con alteraciones neuromusculares o de caja torácica puede significar una afección vital. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en la anamnesis de estos pacientes son los siguientes: •

Intolerancia al decúbito: Cuando aparece es señal inequívoca de afectación diafragmática. Al adoptar el decúbito, el diafragma debe desplazar las vísceras abdominales en cada inspiración, lo que supone sobrecargar a un músculo intrínsecamente débil. Por el contrario, en bipedestación, la fuerza de la gravedad favorece la función diafragmática.

•

Somnolencia diurna: Este es un síntoma normalmente infravalorado por el

paciente y por su entorno. Al presentar una actividad física disminuida, se considera erróneamente normal que estos pacientes presenten somnolencia diurna. En estos casos debe descartarse la coexistencia de un Síndrome de apnea del sueño. •

Ineficacia de la tos: Para que la tos sea eficaz, se necesitan músculos espiratorios potentes y una adecuada inspiración previa, alterada en estos pacientes por la debilidad muscular que presentan. Por ello, la dificultad para expectorar es un síntoma de debilidad muscular frecuentemente referido por estos pacientes.

•

Otros síntomas: Entre ellos podemos mencionar cefalea matutina, obnubilación, cambios de carácter, dificultad para concentrarse, malestar, cansancio, embotamiento y deterioro intelectual. Otros síntomas más sutiles son los cambios en el tono de la voz, atragantamientos, trastornos de la deglución o la dificultad para conciliar el sueño. Son signos de mal pronóstico y, en general, preceden al desarrollo de insuficiencia respiratoria.

Exploración Física Podemos encontrar signos característicos de debilidad muscular. Al valorar la función respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares hay que tener en cuenta:

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Auscultación respiratoria: Hay que valorar el grado de ventilación alveolar y la existencia de secreciones retenidas, que se van a manifestar predominantemente en forma de roncus y crepitantes.

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Frecuencia respiratoria: Es un buen indicador de la función respiratoria general. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una respiración más rápida y superficial, incluso en situación estable.

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Estado nutricional: Tanto la desnutrición como el sobrepeso pueden afectar de forma importante a la función respiratoria.

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Incoordinación toracoabdominal: Es más llamativa con el paciente en decúbito supino, sugiriendo la presencia de debilidad diafragmática.

•

Presencia y gravedad de las alteraciones esqueléticas: La deformidad de la caja torácica de forma secundaria a la debilidad muscular, ocasiona un trastorno ventilatorio restrictivo añadido al ya originado por la propia debilidad muscular. El componente de cifosis y escoliosis que se suma en

estos enfermos, acelera la aparición de insuficiencia respiratoria. •

Aparición de signos de insuficiencia respiratoria: Por ejemplo, tiraje intercostal, obnubilación, cianosis, taquipnea o, en general, cualquiera que sugiera la presencia de insuficiencia respiratoria.

Valoración funcional respiratoria •

Espirometría: La espirometría es una herramienta fundamental para valorar la magnitud del defecto ventilatorio restrictivo y para monitorizar en el tiempo la capacidad vital forzada del paciente (Fig. 3). Desde un punto de vista técnico, hay que prestar especial atención al sellado de la boquilla con los labios durante las maniobras espirométricas (Fig. 4). El hallazgo principal es un defecto ventilatorio restrictivo, con FVC <80%, FEV1 <80% y FEV1/FVC >0.7. Según los consensos vigentes, cuando la FVC es inferior a 1 litro o alcanza el 50% del teórico, es adecuado iniciar ventilación mecánica no invasiva. Disponemos de equipos portátiles útiles para la monitorización de los pacientes (Fig. 5).

•

Espirometría forzada sentado y en decúbito: La debilidad del diafragma se puede evidenciar al realizar una espirometría en decúbito y en sedestación. La pérdida de ayuda de la gravedad facilita que la FVC en decúbito sea menor que en sedestación. Una caída >25% indica debilidad diafragmática importante e hipoventilación nocturna.

Fig. 3. Espirómetro.

Fig. 4. Maniobra espirometría.

Fig. 5. Espirómetro portátil.

•

Presiones musculares máximas inspiratorias (PIM) y espiratorias (PEM) medidas en boca: Son parámetros más sensibles que la FVC. Los aparatos que miden la PIM y la PEM son muy sencillos de utilizar (Fig. 6).

Fig. 6.Medidores presiones musculares respiratorias.

La presión inspiratoria máxima (PIM) se mide con la glotis abierta frente a una oclusión, con esfuerzo máximo que se inicia en CRF o VR (maniobra de Muller).

La presión espiratoria máxima (PEM) se mide tras una maniobra de Valsalva a nivel de TLC o CRF.

Son maniobras esfuerzo-dependientes por lo que la colaboración del paciente es vital para que los resultados sean valorables.

•

La medición de las presiones se realizará con el sujeto cómodamente sentado, el tórax erguido y la nariz ocluida por las pinzas.

Una PIM inferior a -80 cm H2O, o una PEM superior a +90 cm H2O excluyen debilidad muscular significativa.

PIM inferiores a 60 cm H2O establecen la necesidad de iniciar ventilación mecánica no invasiva al ser predictora de hipoventilación nocturna.

Una PIM menor del 30% del teórico se asocia a deterioro gasométrico importante.

Presión inspiratoria esnifando (SNIP): el registro se hace en las coanas nasales durante una maniobra de esnifado, a nivel de CRF. Es muy útil cuando hay debilidad facial o mala oclusión bucal. --

Consiste en realizar un esfuerzo inspiratorio máximo, breve, a través de la nariz con la boca cerrada (maniobra de sniff).

Durante la maniobra se ocluye una fosa nasal y en la otra se coloca el catéter que mide la presión.

Para medir la presión nasofaríngea es necesario introducir un catéter con un balón convencional unos 10 cm a través de las fosas nasales, inflando el balón con 0,7 cc de aire.

Se toman unas 10 medidas y se considera que una presión superior a 60 cm H2O en la mujer y a 70 en el hombre, excluye debilidad significativa de los músculos respiratorios.

Se ha encontrado una buena correlación entre las presiones medidas en la nariz, la boca y la nasofaringe y las medidas en el esófago, en sujetos normales y en enfermos neuromusculares, por lo que se cree que la presión nasal es una buena medida de la función de los músculos respiratorios.

Estudio de presiones musculares con sonda esofago-gástrica: Otra medida para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios es la determinación de la presión esofágica (Pes), la cual es equivalente a la presión pleural. Sin embargo, para valorar específicamente la fuerza del diafragma se requiere la medición de la presión transdiafragmática (Pdi). El estudio invasivo de

la fuerza muscular inspiratoria suele utilizarse con fines de investigación para calcular la presión transdiafragmática y el índice tensión-tiempo del diafragma, marcador de fatiga diafragmática.

Estas determinaciones se realizan insertando por la nariz una sondabalón hasta llegar al esófago para medir la presión esofágica.

Si pretendemos medir la presión transdiafragmática es preciso insertar dos sondas, una se situará con el balón distal en esófago y otra con el balón en cavidad gástrica. Como alternativa, podemos insertar un catéter con doble balón, uno esofágico y otro gástrico.

La sonda se conecta a un transductor de presión y a un sistema de registro.

En condiciones normales la presión es >80 cm H2O en mujeres y de 100 en hombres.

•

Índice tensión-tiempo de los músculos inspiratorios (TTmu): El inconveniente fundamental del cálculo del índice de tensión-tiempo del diafragma es su carácter invasivo, ya que, para medir la presión transdiafragmática media (Pdi) y máxima (Pdimáx), es preciso la colocación de un catéter esofago-gástrico. La determinación del TTmu requiere el cálculo de la presión de oclusión en boca (P0.1), la presión inspiratoria media y el patrón respiratorio (TTmu = PI/PImáx x tI/ttot), ecuación en la que: PI=5xP0.1x tI . Al ser un índice para cuya determinación no son necesarios procedimientos invasivos, podría constituir una forma sencilla de identificar la situación potencial de fatiga de los músculos respiratorios en pacientes con enfermedad neuromuscular, así como, para el control y seguimiento de los mismos.

•

Determinación del pico flujo de tos (PFT): Se realiza con un medidor de pico-flujo o un neumotacógrafo (Fig. 7). Se invita al paciente a realizar un esfuerzo máximo de tos (se elije el mejor de 4 a 7 intentos) y se mide el pico flujo conseguido, reflejo de la eficacia de los músculos espiratorios (Fig. 8). En adultos es superior a 350 L/min. Cifras inferiores a 270 L/min indican deterioro en la capacidad para eliminar secreciones y establecen la necesidad de aplicar técnicas de tos asistida.

•

Gasometría arterial: Aunque en una fase incipiente puede detectarse hipoxia con hipocapnia, lo típico es la hipercapnia con gradiente alveoloarterial normal, retención de bicarbonato e hipocloremia. Si hay patología pulmonar previa o complicaciones (infecciones y atelectasias) el gradiente

Fig. 7. Medidores flujo pico espiratorio.

Fig. 8. Medición flujo pico tos.

se encontrará elevado. La monitorización pulsioximétrica permite conocer la situación de intercambio de gases de forma rutinaria, ahorrando pinchazos a los pacientes. •

Pulsioximetría nocturna: La hipoventilación nocturna puede evidenciarse mediante una pulsioximetría nocturna que demuestre desaturación nocturna por debajo de 88% durante más de 5 minutos. Este dato indica la necesidad de realizar VMNI nocturna. Los pacientes con ENM pueden desarrollar además, diversos trastornos respiratorios durante el sueño con la aparición de apneas obstructivas y centrales. Estas situaciones deben conocerse antes de elegir el modo de ventilación apropiado. Se recomienda realizar un registro nocturno de la saturación de O2 en domicilio y, según los resultados, completar el estudio con una poligrafía o polisomnografía.

Técnicas de Fisioterapia Respiratoria aplicadas a las ENM lentamente progresivas La fisioterapia respiratoria (FR) es fundamental en el tratamiento de las complicaciones respiratorias en las ENM. Podemos hablar de FR preventiva y FR activa. Fisioterapia respiratoria preventiva La FR preventiva tiene por objeto mantener la compliance torácica y pulmonar así como evitar la aparición de microatelectasias. Para ello se aplicarán maniobras de expansión torácica o hiperinsuflación que puede ser manual o mecánica. •

La insuflación pulmonar aumenta la presión de retracción elástica de la caja torácica y facilita la eliminación de secreciones.

•

Se recomienda iniciar estas técnicas con valores de capacidad vital inferior a 1.500 ml o el 70% del valor teórico.

•

Es necesario que exista una adecuada función bulbar y complementan a las técnicas manuales de tos asistida.

•

Todas las técnicas se pueden utilizar por mascarilla nasal, pipeta bucal o traqueotomía.

•

La recomendación es utilizar 2-3 hiperinsuflaciones 3 veces al día, con posibilidad de incrementar su uso en caso de agudización, infección respiratoria o acúmulo de secreciones.

Técnicas •

Hiperinsuflación manual: consiste en la insuflación de aire mediante un resucitador manual tipo Ambú® instruyendo al paciente en la coordinación de la insuflación con el cierre de glotis para impedir la salida de aire (Fig. 9).

•

Hiperinsuflación mecánica: puede realizarse con respiradores de presión o respiradores volumétricos. --

Respiradores de presión: Aplicaremos presión positiva inspiratoria intermitente a través de una pipeta bucal o máscara nasal/facial, siempre que no exista afección bulbar importante, o mediante cá-

Fig. 9. Insuflación con AmbuR.

Fig. 10. Respirador volumétrico.

nula de traqueostomía. Ajustaremos los parámetros seleccionando una presión inspiratoria de 5-40 cm H2O y una velocidad de presurización alta, regulando un rise-time rápido o un flujo inspiratorio elevado. --

Respiradores volumétricos: aplicaremos hiperinsuflaciones seleccionando un volumen tidal elevado, con la intención de alcanzar el 80% de la FVC teórica del paciente (Fig. 10).

Fisioterapia respiratoria activa La FR activa tiene por objetivo mantener un drenaje adecuado de las secreciones respiratorias. Se inicia cuando se objetiva por clínica y exploración funcional (pico flujo de tos) una tos ineficaz. Valores de PFT inferiores a 270 L/min indican un elevado riesgo de tos no efectiva durante los procesos respiratorios agudos, por lo que se aconseja previamente iniciar el aprendizaje de las técnicas de tos asistida,

que pueden ser manuales o mecánicas, y realizarlas habitualmente en domicilio. Técnicas •

Tos asistida manual: Se inicia con una inspiración máxima seguida de retención del aire cerrando la glotis. Habitualmente aplicamos técnicas de hiperinsuflación previamente para conseguir la inspiración máxima. Al iniciarse la espiración, el cuidador del paciente o el fisioterapeuta aplican compresiones con sus manos en tórax, abdomen o ambos, con el fin de aumentar la presión intratorácica, el PFT y la efectividad de la tos. Es imprescindible que el paciente mantenga una función bulbar normal que permita el cierre de la glotis al final de la insuflación.

•

Tos asistida mecánica: Está indicada cuando no se alcanza una tos efectiva con las técnicas manuales. Habitualmente esto ocurre cuando la CV es menor de 1.500 ml o 50% del teórico. Se realiza con un dispositivo mecánico de insuflación-exsuflación (Fig. 11). Dicho dispositivo genera una presión positiva (insuflación) que va seguida de una presión negativa (exsuflación) provocando un flujo de aire que permite arrastrar las secreciones. --

Puede aplicarse a través de una máscara nasobucal o cánula traqueal (Fig. 12).

Se recomiendan presiones >30 cm H2O tanto de insuflación como de exsuflación para que la técnica sea efectiva.

El tiempo recomendado de aplicación de cada fase es de 2-3 s en la insuflación y 3 s en la exsuflación con una pausa corta entre ciclos.

Fig 11. Cough AssistR.

Fig 12. Maniobra de tos asistida.

Se recomiendan varias sesiones diarias, aplicando 5-6 ciclos en cada sesión, ajustando el número de sesiones a la situación clínica del paciente y utilización a demanda en fases agudas.

Cuando la afección bulbar es importante, la utilidad de este tratamiento es muy limitada.

Otras técnicas y procedimientos en las ENM lentamente progresivas Ventilación no invasiva La VMNI en las ENM lentamente progresivas ha demostrado claramente su utilidad aumentando significativamente la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes. La VMNI: •

Estabiliza la capacidad vital.

•

Incrementa la PaO2.

•

Disminuye la PaCO2.

•

Mejora la calidad del sueño.

Este beneficio se observa de forma significativa en aquellos pacientes que utilizan la VMNI al menos durante las horas de sueño. Deberemos indicar la VMNI: •

A todo paciente neuromuscular con síntomas de fatiga respiratoria (ortopnea) asociada a disfunción funcional respiratoria (caída de la capacidad vital forzada/PIM) o síntomas de hipoventilación en presencia de hipercapnia o desaturación nocturna.

•

Durante los episodios de agudización que cursan con deterioro clínicofuncional del paciente, caída del PFT por debajo de 270 L/min o presencia de síntomas respiratorios, como disnea.

•

Puede ser necesario aumentar las horas de ventilación en aquellos pacientes que ya utilizan VMNI domiciliaria y presentan agudización o infección respiratoria. 35

Los detalles de este tratamiento se describen en el Manual de Procedimientos SEPAR (nº 16, E. Barrot Cortés y E. Sánchez, 2008) y en la Normativa SEPAR sobre Manejo de los problemas respiratorios en los pacientes con enfermedad neuromuscular (en prensa). Aspectos específicos de la ventilación en las ENM lentamente progresivas son: •

El respirador seleccionado debe ser de soporte vital e incluir todos los modos clínicos de ventilación.

•

Inicialmente podemos utilizar un modo espontáneo de ventilación si la autonomía ventilatoria del paciente lo permite, dado que facilita la adaptación a la ventilación.

•

A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser necesario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un modo controlado de ventilación (por presión o volumen) si no se había iniciado la VMNI con este modo de ventilación.

•

La interfase seleccionada es tan importante como el propio respirador. En pacientes sin gran afección bulbar podemos iniciar la VMNI con una mascarilla nasal y utilizar una mascarilla facial en caso de fugas excesivas por boca.

•

Cuando el paciente realiza más de 12h de ventilación es imprescindible que, además de disponer de dos respiradores y baterías accesorias, utilice pipetas bucales o mascarillas sin apoyo en el dorso nasal, bien nasales o nasobucales, para prevenir las lesiones de decúbito. En este caso, algunos pacientes utilizan diferentes parámetros ventilatorios en función de la interfaz seleccionada.

Traqueostomía La debilidad progresiva característica de las ENM lentamente progresivas puede condicionar que la VMNI y las ayudas técnicas a la tos no sean eficaces, siendo necesario plantear una traqueostomía para continuar el soporte ventilatorio. Hay autores que defienden el manejo no invasivo de estos pacientes hasta estadios muy avanzados de la enfermedad, combinando las diferentes técnicas y procedimientos detallados en este capítulo. Si se decide conjuntamente con el paciente y familiares la realización de la traqueostomía, la ventilación mecánica por traqueo en domicilio puede prolongar la supervivencia y es el procedimiento de elección para aquellos enfermos que desean seguir viviendo cuando las ayudas no invasivas resultan inadecuadas

BIBLIOGRAFĂA 1. Toussaint M, Boitano LJ, Gathot V, Steens M, Soudon P. Limits of effective cough-augmentation techniques in patients with neuromuscular disease. Respir Care 2009; 54(3):359-366. 2. Tzeng AC, Bach J. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest 2000; 118:1390-1396. 3. Wang CH, Bonnemann CG, Rutkowski A, Sejersen T, Bellini J, Battista V et al. Consensus statement on standard of care for congenital muscular dystrophies. J Child Neurol 2010 Dec; 25(12):1559-81. 4. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST,et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170(4):456-65. 5. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9(2):177-89.

PROCEDIMIENTO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES DE RÁPIDA PROGRESIÓN

Jesús Sancho. Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario. Valencia. Fundación para la Investigación HCUV-INCLIVA. Mª Jesús Zafra. Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario. Valencia. Universitat de València.

Las enfermedades neuromusculares (ENM) de rápida progresión se caracterizan por un deterioro rápido, en meses o pocos años. El prototipo de estas patologías lo constituyen la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la atrofia muscular espinal tipo I. Dentro de su evolución, la afectación respiratoria es la que marca el pronóstico, de forma que la principal causa de morbimortalidad de estos pacientes son los problemas derivados de la debilidad progresiva de los músculos respiratorios. Este deterioro rápido a nivel respiratorio viene marcado por la aparición de una insuficiencia ventilatoria y una disminución progresiva de la efectividad de la tos. Las ayudas a los músculos respiratorios han mostrado en estos pacientes aumentar la supervivencia1,2, aliviar los síntomas1, evitar las hospitalizaciones1 y mejorar la calidad de vida2. Se entiende por ayudas a los músculos respiratorios aquellos procedimientos realizados de forma manual o con aparatos, que suponen la aplicación de fuerzas sobre el tórax y/o abdomen, cambios intermitentes de presión en la vía aérea o incrementos de volumen pulmonar, con la finalidad

de asistir la función de los músculos inspiratorios y espiratorios, es decir, asistir la ventilación y la tos. El objetivo es asistir y, ya en fases avanzadas, sustituir la función de los músculos respiratorios, no entrenarlos. Como se ha comentado, los puntos diana de actuación a nivel respiratorio sobre estos pacientes son dos: la ventilación y el manejo de las secreciones respiratorias.

AYUDAS A LOS MÚSCULOS INSPIRATORIOS: VENTILACIÓN NO INVASIVA El protocolo de adaptación a la ventilación no invasiva (VNI) en las ENM es similar al descrito para otras patologías3, sin embargo, es necesario reseñar ciertos aspectos específicos de la VNI en las ENM rápidamente progresivas: •

Dado el alto porcentaje de pacientes con ELA portadores de VNI en domicilio en los que se ha objetivado asincronías paciente-ventilador4, parece razonable recomendar la adaptación de la VNI en un entorno hospitalario, bajo estricta monitorización, y por parte de personal experimentado.

•

Las ENM son una patología de la pared torácica con teóricamente “órgano sano”, en este sentido el objetivo es mantener una ventilación alveolar adecuada con FiO2 0.21.

•

En las ENM es igualmente válido utilizar tanto un modo ventilatorio presiométrico como volumétrico; sin embargo, recientemente se ha objetivado que la ventilación con modo volumétrico en los pacientes con ELA consigue una mayor proporción de enfermos que mejoran los síntomas de hipoventilación, así como mejores cifras de PaCO2, menos desaturaciones nocturnas y menor necesidad de cambio en los reglajes del ventilador a lo largo del tiempo5.

•

Dado que son enfermedades con un deterioro progresivo y el número de horas de uso de VNI irá progresivamente en aumento, los ventiladores que se utilicen deben disponer de baterías a fin de aumentar la autonomía del paciente. Cuando el paciente sea dependiente de la ventilación más de 12 horas al día se proporcionará un segundo equipo de ventilación.

•

Cuando se utilice un modo ventilatorio por presión, la recomendación es utilizar un “high spam”, es decir, presiones inspiratorias de al menos 15 a 20 cmH2O; la EPAP se utilizará al nivel más bajo posible y su objetivo

será el de evitar el rebreathing. En caso de los modos volumétricos se recomienda un volumen corriente de 15-20 mL/Kg. Tanto en un modo como en otro se debe instaurar un “back-up” de frecuencia respiratoria (12-16 rpm) ante la posibilidad de trigger inefectivo por la debilidad muscular y la posibilidad de apneas con componente central en determinadas ENM.

VNI CONTINUA En las ENM rápidamente progresivas la evolución de la enfermedad trae consigo un fracaso ventilatorio secundario a la debilidad progresiva de la musculatura respiratoria, que obliga a ampliar el número de horas de uso de la VNI más allá del descanso nocturno. Hoy en día es posible, seleccionando adecuadamente las máscaras (Fig. 1) y los modos ventilatorios, mantener un soporte ventilatorio no invasivo a lo largo de las 24 horas del día.

Fig. 1. Diferentes tipos de interfaces para VNI.

Indicaciones Presencia de cualquiera de los siguientes síntomas o signos a pesar de una correcta VNI nocturna (ausencia de asincronías paciente-ventilador, Tc90= 0%, SpO2media >96%, PaCO2 al despertar <45 mmHg)6,7.

•

Disnea.

•

Hipercapnia diurna.

•

Cefalea y somnolencia progresiva a lo largo del día.

•

SpO2 <92% durante el día.

•

Uso de musculatura accesoria.

•

Clínica sugestiva de cor pulmonale.

Para la VNI diurna la vía de acceso recomendada es la bucal (piezas bucales anguladas) o la nasal (olivas nasales o máscaras nasales) (Fig. 2). El método más extendido para el uso de la VNI diurna es la utilización de las piezas bucales anguladas (flexed mouthpiece) (Fig. 3); algunos pacientes prefieren el uso de boquillas más grandes, similares a las de los incentivadores volumétricos. Si la debilidad de la musculatura peribucal impide una ventilación efectiva, la alternativa es la pieza bucal con boquilla sellada (lipseal) o la vía nasal, si las fugas aéreas por boca no interfieren con la efectividad de la VNI (Fig. 4).

Fig. 2. Ventilación no invasiva continua, A. vía bucal, B. vía nasal

Fig. 3. Ventilación no invasiva continua a través de pieza bucal angulada.

Fig. 4. Ventilación no invasiva continua a través de pieza bucal sellada (lipseal)

Procedimiento de la VNI vía bucal 1. Para la VNI vía bucal se puede utilizar tanto ventiladores de doble presión como volumétricos, sin embargo la práctica totalidad de los estudios están realizados con ventiladores volumétricos y las recomendaciones de expertos se centran en este modo ventilatorio7. Por otro lado, al constituir un circuito abierto, las constantes fugas pueden interferir con el ciclado de los ventiladores por presión. 2. Utilizar un brazo articulado donde se anclará el circuito del ventilador colocando la pieza bucal en las proximidades de la boca del paciente. 3. Se utilizarán ventiladores con trigger por presión para evitar el autotrigger que pueden generar las fugas en los ventiladores con trigger por flujo. El trigger se ajustará lo más sensible posible sin que genere fenómenos de autotrigger. Los límites de alarma de baja presión se regularán al nivel más bajo posible. La alarma de apnea se anulará. 4. El volumen corriente se ajustará para conseguir una ventilación adecuada; normalmente se requieren volúmenes de 700-1200 mL8. Este volumen utilizado junto con la resistencia que crea el ángulo de la boquilla genera una presión en el circuito suficiente (2-3 cm H2O) que evita el disparo constante de la alarma de baja presión. 5. Cada vez que el paciente precise soporte ventilatorio realizará una succión sobre la pieza bucal disparando el trigger y permitirá la entrada de aire a través de la glotis (“sip and puff ventilation”): en las primeras fases es una ventilación a demanda. En estos casos la frecuencia del ventilador se fijará a los niveles más bajos permitidos a fin de evitar el disparo del ventilador mientras el paciente no lo precisa. Cuando la ventilación es continua, no a demanda, la frecuencia se establecerá en 12-16 rpm y el paciente mantendrá la pieza bucal en su boca, rodeándola con los labios. 6. Durante los primeros días de aprendizaje de la técnica pueden producirse fugas aéreas por la nariz que hagan inefectiva la ventilación; en estos casos la utilización de unos clips nasales, similares a los utilizados durante la exploración funcional respiratoria, subsanará el problema. Posteriormente el enfermo desarrollará un reflejo de desplazamiento posterior del paladar blando que ocluirá la comunicación con las fosas nasales evitando las fugas. 7. La VNI por vía bucal a su vez permite alcanzar la capacidad máxima de insuflación a fin de asistir a la tos o para aumentar la fuerza de la fonación.

VNI continua e ingesta En aquellos pacientes portadores de VNI continua y con buena función bulbar que les permita la ingesta por vía oral, el soporte ventilatorio durante las comidas puede realizarse bien por vía nasal o bucal8. Las ventajas e inconvenientes de ambas vías de acceso se muestran en la Tabla I.

Tabla I. Ventajas e inconvenientes de las diferentes máscaras utilizadas durante las comidas en los pacientes ventilodependientes.

Ventajas

PIEZA BUCAL

Los pacientes pueden recibir soporte ventilatorio a demanda. No interferencia en el campo visual. Se mantiene el olfato.

Soporte ventilatorio continuo. MÁSCARA NASAL

Inconvenientes Puede producir sed. Se requieren movimientos para sujetar la pieza bucal y desprenderse de ella. La comida se puede adherir a la boquilla. Estrecha el campo visual. Pérdida del olfato.

Soporte ventilatorio durante la masticación.

Riesgo de distensión abdominal.

Se mantiene la postura.

Riesgo de aspiración durante adiestramiento.

•

En el caso de la VNI a través de pieza bucal, durante el proceso de masticación el paciente no recibirá soporte ventilatorio. Tras la deglución completa del alimento se colocará la pieza bucal en la boca del paciente para recibir soporte ventilatorio.

•

En el caso de la vía nasal se mantiene el soporte ventilatorio durante la masticación, normalmente 3-4 ciclos; durante este proceso el paciente pondrá especial cuidado en retener la comida en la boca sin deglutir a fin de evitar fenómenos de aspiración por el arrastre de la comida por la embolada de aire. La deglución se realizará una vez finalizada la espiración y antes del inicio de la siguiente inspiración.

MANTENIMIENTO DE LA COMPLIANCE TORACOPULMONAR La progresión de la enfermedad con la disminución de la capacidad de insuflación fruto de la debilidad de los músculos inspiratorios asociado a las deformidades de la columna y la presencia de tapones mucosos por tos inefectiva puede conducir a la aparición de colapsos alveolares, disminución de la tensión superficial alveolar y fibrosis/rigidez del tejido pulmonar y de las articulaciones de la caja torácica. Esta situación provoca una alteración de las propiedades mecánicas toracopulmonares con disminución de la compliance. Es el paso de una situación de “pulmón sano” a una situación de “daño de órgano”. Cuando la FVC es inferior a 1500 mL o a 75% del valor teórico está indicada la realización diaria de maniobras de “air-stacking” con el objetivo de alcanzar la capacidad máxima de insuflación (MIC) a fin de evitar las alteraciones mecánicas descritas. La MIC es el máximo volumen de aire que, con la glotis cerrada, puede ser mantenido intrapulmonar para después ser expulsado1,9. Requisitos Paciente colaborador y con glotis funcionante. Material •

Resucitador manual tipo ambú.

•

Pieza bucal o máscara oronasal.

Procedimiento 1. A través de la pieza bucal o de la máscara oronasal -si la debilidad de la musculatura peribucal impide el correcto sellado de la pieza bucal- se mandará una embolada de aire al paciente generada por el resucitador manual (Fig. 5). 2. Inmediatamente, el paciente cerrará su glotis para evitar la salida del aire insuflado. 3. Se mandará una nueva embolada de aire que el paciente retendrá en sus pulmones cerrando nuevamente la glotis. 4. Este proceso se repite sucesivamente hasta alcanzar la insuflación máxima para posteriormente expulsar, abriendo la glotis y por acción de la retracción elástica de los tejidos, todo el aire retenido. 44

Fig. 5. Maniobra para alcanzar la capacidad máxima de insuflación.

5. La MIC también puede alcanzarse mediante emboladas de aire proporcionadas por un ventilador volumétrico o mediante la respiración glosofaríngea. En aquellos pacientes poco colaboradores o con incapacidad para retener el aire fruto de la debilidad de la musculatura bulbar, la insuflación máxima se realizará mediante los dispositivos de in-exsuflación mecánica utilizados para asistir mecánicamente a la tos.

RESPIRACIÓN GLOSOFARÍNGEA Es una técnica utilizada para introducir bolos de 60-100 mL de aire en los pulmones mediante contracciones de lengua, faringe y laringe. Cada respiración consiste en la introducción de 6 a 10 “tragos” de aire en los pulmones; una vez llenos los pulmones la espiración se realizará de forma pasiva debido al retroceso elástico de los tejidos del pulmón y caja torácica11 (Fig. 6). Objetivos •

Mantener una ventilación adecuada sin necesidad de soporte ventilatorio.

•

Alcanzar la MIC para mantener la compliance toracopulmonar o para asistir a la tos.

•

Asistir a la fonación aumentando la fuerza de la misma.

Fig. 6. Respiración glosofaríngea (ver explicación en texto).

Requisitos •

Paciente colaborador con escasa o nula afectación bulbar.

Procedimiento 1. Se llena la boca de aire deprimiendo la mandíbula y la lengua, manteniendo la glotis cerrada. 2. Se cierran los labios y se eleva el paladar blando a fin de atrapar el aire.

3. Se elevan la mandíbula, la base de la boca y la laringe al mismo tiempo que la lengua se desplaza posteriormente y se abre la glotis forzando que el aire sea propulsado desde la laringe a la tráquea. 4. Se cierra la glotis para evitar que salga el aire y se reinicia el proceso.

AYUDAS A LOS MÚSCULOS ESPIRATORIOS. TOS ASISTIDA La magnitud de los flujos máximos generados durante la fase expulsiva de la tos -flujos pico de tos (PCF)- es el principal determinante de la efectividad de la maniobra tusígena. Cifras de PCF inferiores a 2.67 L/s se han propuesto como punto de corte que determina la inefectividad de la tos11. Valores de PCF por debajo de 4.25 L/s en situación de estabilidad clínica, aunque teóricamente efectivos en ese momento, indican un elevado riesgo de volverse inefectivos durante los episodios respiratorios agudos12. El objetivo de las técnicas de tos asistida es asistir o sustituir a los músculos respiratorios cuando estos se encuentren debilitados hasta el punto de ser incapaces de generar un esfuerzo tusígeno efectivo. Se debe adiestrar al paciente y sus cuidadores en su uso cuando los PCF sean inferiores a 4.25 L/s12. La tos asistida se puede aplicar mediante presiones ejercidas con las manos (Tos asistida manual) (Fig. 7) o mediante dispositivos mecánicos (Tos asistida mecánicamente o in-exsuflación mecánica con el dispositico Cough-AssistR)10 (Fig. 8). En líneas generales, cuando los PCF asistidos manualmente sean superiores a 4 L/s, las tos asistida mecánicamente no aporta mayores beneficios a la tos asistida manual13.

Fig. 7. Técnica de tos asistida manual (MIC + Thrust).

Fig. 8. Dispositivo para tos asistida mecánicamente (Cough AssistR).

Procedimiento de la tos asistida manualmente 1. El paciente realizará una inspiración profunda. Si la FVC es inferior a 1500 mL o al 75% de su valor teórico, esta fase se sustituirá por la insuflación con ambú hasta alcanzar la MIC. 2. Posteriormente, durante la fase expulsiva de la tos, se realizará una compresión (thrust) abdominal, torácica o toracoabdominal. 3. La efectividad de esta técnica (MIC + thrust) depende de la colaboración del paciente, del grado de disfunción bulbar, de la compliance toracopulmonar y del grado de debilidad de los músculos espiratorios. 4. Deben respetarse los periodos de digestión y se debe de llevar especial cuidado en los pacientes con osteoporosis por el riesgo de fracturas durante la aplicación del thrust. Procedimiento de la tos asistida mecánicamente 1. Calibrado de las presiones. Ocluyendo el extremo distal de la tubuladura se regulará la presión hasta alcanzar las presiones deseadas. Hay que tener en cuenta que presiones inferiores a +/-30 cm H2O son inefectivas14. 2. Los parámetros que habitualmente se utilizan son presiones de +/-40 cm H2O, un tiempo de insuflación de 2 s y un tiempo de exsuflación de 3 s; durante los episodios respiratorios agudos, debido al aumento de la resistencia de la vía aérea y disminución de la compliance que se produce, pue-

Fig. 9. Maniobra de tos asistida mecánicamente.

den ser necesarias presiones más elevadas15. Cuando las secreciones están en la vía aérea superior resultan más útiles tiempos de insuflación de 1 s y de exsuflación de 2 s. 3. Un ciclo está constituido por la secuencia insuflación-exsuflación seguida de una pausa de habitualmente 1 s. Cada sesión consta de la aplicación de 6-8 ciclos seguidos de un periodo de descanso para evitar la hiperventilación. 4. El paciente debe de permanecer con la boca abierta mientras se le aplica la in-exsuflación mecánica a través de una máscara oronasal, dejando que entre y salga el aire sin generar resistencia con la contracción de la glotis ni de la musculatura abdominal. La aplicación de una compresión o thrust abdominal o toracoabdominal durante la exsuflación aumentará la magnitud de los flujos generados y por tanto la efectividad de la técnica (Fig. 9). 5. En los casos en que exista incoordinación entre la in-exsuflación y los movimientos de inspiración-espiración del paciente, se puede aplicar la técnica en modo manual a fin de aumentar la coordinación y, por tanto, conseguir una técnica efectiva. 6. La efectividad de la técnica está determinada por la severidad de la afectación bulbar. 7. La tos asistida mecánicamente está contraindicada cuando existan antecedentes de barotrauma y bullas pulmonares y no es recomendable en pacientes con hiperrecatividad bronquial, para evitar el riesgo de un broco espasmo. Se deben de respetar los periodos de digestión.

MANEJO NO INVASIVO DE LOS EPISODIOS RESPIRATORIOS AGUDOS El curso natural de las ENM puede verse salpicado por episodios respiratorios agudos, generalmente desencadenados por infecciones, durante los cuales se puede producir un empeoramiento brusco e inesperado de la debilidad de los músculos respiratorios que desencadene un fracaso respiratorio con necesidad de intubación orotraqueal y ventilación mecánica. La combinación durante estos episodios de la VNI junto a las técnicas de tos asistida puede evitar la necesidad de intubación y disminuir la mortalidad16. 1. VNI: el objetivo es mantener una PaCO2 inferior a 45 mmHg, sin sensación de disnea y con buena sincronización paciente-ventilador; si a pesar de ello la SpO2 es inferior a 90% debido a las alteraciones de la ventilación-perfusión que se producen, se añadirá oxigenoterapia a la VNI. En ocasiones la VNI se deberá mantener de forma continua, fundamentalmente durante los primeros días; en estos casos es fundamental la alternancia de máscaras para evitar úlceras por presión. Una alternativa puede ser pieza bucal o vía nasal durante el día y máscara oronasal para los periodos de sueño. 2. 2.-Manejo de secreciones: se prefiere el uso de las técnicas de tos asistida mecánicamente para evitar el agotamiento de los pacientes. Se aplicarán al menos cada 8 horas y siempre que aparezcan signos de secreciones retenidas como son caída de la SpO2, aumento de la presión inspiratoria pico (si el paciente es portador de ventilación en modo volumétrico) o caída del volumen corriente generado por el ventilador (en el caso de ventilación con doble presión), aumento de la sensación de disnea, ruidos torácicos audibles o percepción del paciente de secreciones retenidas. En ocasiones puede ser necesario aplicar la técnica cada 5 o 10 minutos. Conforme la situación clínica del paciente mejore la frecuencia de las sesiones irá disminuyendo.

MANEJO INVASIVO DE LAS ENM DE RÁPIDA PROGRESIÓN Conforme la enfermedad progresa y la afectación bulbar empeora, el manejo no invasivo puede volverse inefectivo. En este punto, si el enfermo quiere prolongar su supervivencia, la realización de una traqueostomía es imprescindible17. La traqueostomía es una vía artificial e invasiva de acceso a la vía aérea que puede mantenerse durante un largo periodo de tiempo y permite no sólo, proporcionar una ventilación adecuada sino también el acceso directo a las secreciones respiratorias. En este sentido las cánulas de traqueostomía deben de ser bien to-

leradas, no interferir -o lo menos posible- en el habla y en la deglución si aún se conservan y lesionar lo menos posible la mucosa traqueal. Las cánulas de traqueostomía pueden ser con y sin balón y a su vez con y sin fenestra (Fig. 10). Tanto en unas como en otras, lo recomendable es que dispongan de cánula interna que se pueda extraer fácilmente para limpiar y evitar la necesidad de retirar toda la cánula en caso de obstrucción por un tapón mucoso (Fig. 11). Las cánulas fenestradas están indicadas en aquellos pacientes con ventilación mecánica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventilación se colocará la cánula interna fenestrada, se deshinchará el balón si lo lleva, y se colocará un tapón o un filtro a boca de cánula.

Fig. 10. Diferentes tipos de cánulas de traqueostomía. A: No fenestrada con balón, B: No fenestrada sin balón, C: Fenestrada con balón, D: Fenestrada sin balón.

Fig. 11. Tapón mucoso ocluyendo la camisa interna de una cánula de traqueostomía.

VENTILACIÓN MECÁNICA POR TRAQUEOSTOMÍA Si las características toracopulmonares y el grado de afectación bulbar lo permiten, la recomendación para la ventilación de larga duración es el uso de cánulas sin balón17. Cuando se utilizan cánulas con balón, este no debe de estar hinchado más de 25 mmHg. La ventilación sin balón es una ventilación por definición con fugas. Tras la realización de la traqueostomía el paso a una cánula sin balón debe de hacerse de forma progresiva; se deshincha paulatinamente el balón (5-8 mmHg cada día) al tiempo que se modifican los parámetros ventilatorios para compensar las fugas. Hay que tener en cuenta que si se utiliza un modo por presión las fugas excesivas pueden interferir con el ciclado. Cuando el paciente está adaptado a la ventilación con balón deshinchado se procede al cambio de cánula por una sin balón. En aquellos casos en que la ventilación a través de una cánula sin balón resulte inefectiva o las fugas aéreas hacia la vía aérea superior generen gran disconfort en el paciente, las diferentes alternativas que se proponen son: cambio a una cánula de mayor diámetro, ventilación a través de cánula con balón deshinchado o, como último recurso, ventilación con cánula con balón parcial o totalmente hinchado18. Las enfermedades neuromusculares son una patología de pared con órgano, el pulmón, teóricamente sano, por lo que se debe conseguir una ventilación adecuada con FiO2 de 0.21 (Fig. 12).

Fig. 12. Paciente con esclerosis lateral amiotrófica y ventilación mecánica por traqueostomía.

CAMBIO DE CÁNULA DE TRAQUEOSTOMÍA Tras la realización de la traqueostomía, el primer cambio de cánula no se debe realizar hasta pasados 7-10 días, tiempo necesario para la maduración del estoma19. En los pacientes con ventilación mecánica por traqueostomía en domicilio no existen datos objetivos relativos a la periodicidad del cambio de las cánulas. No obstante, con el objetivo de reducir el riesgo de infección de la vía aérea, disminuir el riesgo de formación de granulomas y disminuir el riesgo de oclusión por secreciones adheridas a la cánula, la experiencia clínica sugiere cambiarlas cada 3 meses aproximadamente. Estudios recientes han mostrado que la formación de biofilm sobre la superficie de las cánulas puede alterar sus componentes en un plazo de 3-6 meses19,20.

Personal •

Médico, enfermera y auxiliar de enfermería.

Material •

Guantes estériles.

•

Paños estériles.

•

Cánula de traqueostomía.

•

Dos jeringas de 10 ml.

•

Gasas estériles.

•

Solución antiséptica (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).

•

Cinta para sujeción de la cánula.

•

Lubricante para la cánula (silcospray de silicona o suero fisiológico).

•

Aspirador de secreciones.

•

Sondas para aspiración del numero 14.

•

Tubo endotraqueal del nº 4.5 y dilatadores de estoma traqueal.

•

Se debe de tener acceso a un fibrobroncoscopio.

Procedimiento (Fig. 13) 1. Tras explicar el procedimiento al paciente, este deberá colocarse en decúbito supino sin almohada o con la silla con el respaldo inclinado hacia atrás y con el cuello hiperextendido. 2. Comprobar que el set de la cánula que se va a colocar esté en condiciones (comprobar que el balón de la cánula, si la cánula que vamos a introducir lo lleva, no está pinchado, comprobar que las camisas internas se acoplen perfectamente a la cánula). 3. Colocar el fiador en el interior de la cánula y lubricar la cánula.

Fig. 13. Maniobra de cambio de cánula de traqueostomía.

4. Retirar la cinta que sujeta la cánula que vamos a cambiar y comprobar, si la cánula es portadora de balón, mediante una jeringuilla que el balón se encuentra completamente deshinchado. 5. Retirar la cánula que lleve el paciente: con el dedo índice y corazón se rodea la cánula y haciendo una ligera tracción, sin giros, se extrae la cánula; con la otra mano se sujetará la cara anterior del cuello para evitar “arrastre” si la extracción del balón es dificultosa. 6. Desinfección del estoma con una gasa impregnada en povidona yodada o gluconato de clorhexidina. 7. Introducción, sin giros, de la nueva cánula con un movimiento de ligera flexión de la muñeca. 8. Retirada del introductor, colocación de la camisa interna y conexión a la ventilación mecánica. 9. Sujetar la cánula mediante una cinta alrededor del cuello e hinchar el balón de la cánula si procede. 10. Aspirar las secreciones e indicar al cuidador que es posible que durante las siguientes 24 horas las secreciones respiratorias puedan estar teñidas con sangre. En caso de tratarse del primer cambio de cánula, tras la realización del procedimiento es conveniente realizar una fibrobroncoscopia a fin de objetivar el buen

posicionamiento de la cánula en el interior de la luz traqueal. Si la cánula que se sustituye es fenestrada habrá que comprobar tras su colocación que la fenestra esté abocada al orificio de la glotis mediante fibrobroncoscopia. Complicaciones más frecuentes •

Sangrado periestoma tras el cambio de cánula por desgarro de la piel y tejido celular subcutáneo, sobre todo si la cánula a sustituir o la cánula nueva presenta balón. En estos casos colocar una gasa entre la cánula y la piel del paciente, rodeando la cánula, y sujetarla con la cinta haciendo presión; no retirar la gasa hasta pasadas 24 horas.

•

Dificultad para introducir la nueva cánula por el estoma debido a la retracción elástica de los tejidos, sobre todo cuando la cánula a introducir presenta balón o es de un tamaño mayor a la que estaba. En estos casos se utilizarán dilatadores a fin de aumentar el diámetro del estoma traqueal. Si el procedimiento se prolonga en el tiempo y el paciente es ventilador dependiente, se introducirá un tubo endotraqueal del número 4.5 por el estoma y se conectará al ventilador a fin de mantener una ventilación adecuada. Como alternativa se puede introducir la cánula de traqueostomía guiada por fibrobroncoscopia.

CUIDADOS DEL ESTOMA DE LA TRAQUEOSTOMÍA La limpieza y desinfección del estoma se debe de realizar diariamente20; en aquellos pacientes hospitalizados por parte del personal de enfermería, y en el domicilio por los cuidadores. Es una técnica limpia pero no estéril (Fig. 14). Las cánulas fenestradas están indicadas en aquellos pacientes con ventilación mecánica a tiempo parcial; en estos casos durante los periodos libres de ventilación se colocará la cánula interna fenestrada, se deshinchará el balón si lo lleva, y se colocará un tapón o un filtro a boca de cánula. Material

•

Guantes desechables.

•

Gasas estériles.

•

Desinfectante (povidona yodada o gluconato de clorhexidina).

Fig. 14. Cuidados de la traqueostomía.

•

Cinta de sujeción de la cánula.

Procedimiento 1. Lavado de manos y colocación de guantes. 2. Limpiar con gasas impregnadas con antiséptico el estoma, alrededor de la cánula, levantando con movimientos suaves la placa de la cánula donde va sujetada la cinta. 3. Colocar unas gasas limpias alrededor de la cánula, alrededor del estoma, para evitar que la posible salida de secreciones macere e irrite la piel. En caso de que el enfermo presente excesivas secreciones, estas gasas se cambiarán cuantas veces haga falta. Evitar el uso de apósitos que mantengan la humedad alrededor del estoma. 4. La cinta que sujeta la cánula se debe cambiar todos los días. Si son almohadilladas y con velcro se puede lavar con jabón neutro. Si la cinta es de algodón, cambiarla todos los días ya que debido al sudor se vuelve rígida y puede provocar lesiones alrededor del cuello. 5. Cambiar la cánula interna y colocar una cánula limpia. 6. Las cánulas internas se esterilizarán sumergiéndolas en productos de limpieza para material que contenga clorhexidina (con acción frente a bacterias Gram positivos, Gram negativos, Pseudomonas) en el ámbito hospita-

lario23; en domicilio se recomienda hacerlo utilizando el método MILTON. 7. Siempre antes de introducir las cánulas en el recipiente para esterilización se deben lavar con agua corriente y, mediante un cepillo, desprender las secreciones que queden adheridas a la pared interna de la cánula, de forma que estén siempre disponibles para un cambio de cánula interna. Las cánulas siempre deben cogerse por el extremo proximal y secarlas con gasas estériles.

MANEJO DE LAS SECRECIONES RESPIRATORIAS El control adecuado de las secreciones respiratorias es pieza clave en el manejo del paciente con ventilación mecánica invasiva en domicilio. El manejo convencional constituye la aspiración con sonda a través de la cánula; sin embargo, debido a la disposición anatómica del árbol bronquial y al calibre de las sondas, en el 90-95% de los casos sólo se accede a las secreciones proximales del árbol bronquial derecho. La combinación de los dispositivos de in-exsuflación mecánica junto con la aspiración superficial con sonda permite un manejo óptimo de las secreciones en estos pacientes21. Las normativas actuales no recomiendan la aspiración de forma rutinaria sino cuando el paciente presente secreciones retenidas. Son signos que indican la necesidad de aspiración: la caída de la SpO2, el aumento de la presión inspiratoria pico (cuando se utiliza un modo ventilatorio volumétrico), la caída de los volúmenes corrientes generados por el ventilador (cuando se utiliza un modo presiométrico), la presencia de ruidos torácicos audibles y la sensación de secreciones retenidas. Material

•

Guantes desechables.

•

Sondas de aspiración de 14 Fr.

•

Aspirador.

•

Solución agua destilada con povidona yodada.

•

Gasas.

•

Dispositivo de in-exsuflación mecánica (Cough-AssistR).

•

Cánula interna limpia.

•

Pulsioxímetro.

Procedimiento21,22 1. Lavado de manos y colocación de guantes. 2. Extraer la cánula interna y colocar una cánula interna nueva sin fenestra. En aquellos pacientes portadores de cánula fenestrada, si se aspira a través de una cánula interna con fenestra se corre el riesgo de introducir la sonda por la fenestra y lesionar la mucosa subglótica. 3. Aplicar, si no existe contraindicación, 6-8 ciclos de in-exsuflación mecánica conectado a la cánula de traqueostomía. La in-exsuflación mecánica permitirá acercar a las vías aéreas centrales las secreciones de ambos árboles bronquiales, tanto de las vías más centrales como de las periféricas. Se utilizará el dispositivo en modo automático con una presión de exsuflación de +40 cmH2O, una presión de exsuflación de -40 cmH2O, un tiempo de insuflación de 2 s, un tiempo de exsuflación de 3 s y una pausa de 1 s (Fig. 15). 4. Introducir la sonda de aspiración, conectada al dispositivo de aspiración, a través de la cánula y realizar una aspiración superficial (el extremo de la sonda no se introduce más allá del extremo distal de la cánula) para evitar lesionar la mucosa traqueobronquial. La duración de cada aspiración con la sonda no debe de superar los 15 s.

Fig. 15. Salida de la sonda de aspiración por la fenestra al realizar la aspiración traqueal a través de una camisa interna fenestrada.

5. En aquellas circunstancias en que haya que realizar una aspiración profunda (el extremo de la sonda de aspiración se introduce más allá del extremo distal de la cánula), la sonda se introducirá sin aspirar. Se avanza la sonda hasta encontrar una resistencia a su paso, momento en el que se debe de retirar 1 cm tras lo cual se procederá a aspirar sin movilizar la sonda; tras aspirar se retirará la sonda un poco, sin realizar aspiraciones, hasta una localización más proximal donde, sin movilizar la sonda, se procederá nuevamente a aspirar (no aspirar y retirar la sonda a la vez). El objetivo es evitar lesiones traumáticas de la mucosa traqueobronquial que puedan generar tanto la sonda como la presión negativa utilizada para realizar las aspiraciones. 6. Tras la aspiración de secreciones se aspirará agua destilada con povidona yodada para limpiar el sistema de aspiración. 7. Actualmente, no hay evidencia científica que soporte la instilación de suero fisiológico por la traqueostomía para facilitar la aspiración de secreciones respiratorias. El suero fisiológico instilado es más probable que se deposite en el árbol bronquial derecho debido a la arquitectura traqueobronquial y se han descrito casos en la literatura de severas hipoxemias por anegación de los alveolos; por otro lado, puede ejercer un efecto arrastre sobre el biofilm de la cánula dando lugar a infecciones en las vías aéreas periféricas. 8. En ocasiones habrá que recurrir a realizar una fibrobroncoscopia para extraer tapones mucosos. 9. En todo momento se monitorizará como mínimo la SpO2 y la frecuencia cardiaca.

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11. Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure: a different approach to weaning. Chest 1996; 110:1566–1571. 12. Sancho J, Servera E, Díaz J, et al. Predictors of ineffective during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175:1266-71. 13. Sancho J Servera E, Díaz J, et al. Efficacy of mechanical insufflation-exsufflation in medically stable patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004; 125:1400-5. 14. Gómez-Merino E, Sancho J, Marín J, et al. Mechanical insufflation-exsufflation: pressure, volume and flow relationships and the adequacy of the manufacturer´s guidelines. Am J Phys Med Rehabil 2002; 81:579-83. 15. Sancho J, Servera E, Marin J, et al. Effect of lung mechanics on mechanically assisted flows and volumes. Am J Phys Med Rehabil 2004; 83:698-703. 16. Servera E, Sancho J, Zafra MJ, et al. Alternatives to endotracheal intubation in patients with neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84:851-7. 17. Sancho J, Servera E, Díaz JL, et al. Home tracheotomy mechanical ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: causes, complications and 1-year survival. Thorax 2011; 66:948-52. 18. Sancho J, Servera E, et al. Prolonging survival in amyotrophic lateral sclerosis. Efficacy of noninvasive ventilation and uncuffed tracheostomy tubes. Am J Phys Med Rehabil 2010; 89:407-11. 19. White AC, Kher S, O´Connor HH. When to change a tracheostomy tube. Respir Care 2010; 55:1069-75. 20. Lewarski JS. Long-Term care of patients with a tracheostomy. Respir Care 2005; 50:534-7. 21. Sancho J, Servera E, Vergara P, Marín J. Mechanical Insufflation-Exsufflation vs suctioning via tracheostomy tube for patients with amyotrophic lateral sclerosis.A pilot study. Am J Phys Med Rehabil 2003; 82:750-3. 22. AARC Clinical Practice Guidelines. Endotracheal suctioning of mechanically ventilated patients with artificial airways 2010. Respir Care 2010; 55:758-64.

23. Recomendaciones sobre la utilización de antisépticos en el cuidado de heridas crónicas. Documento de consenso nº 8. Grupo Nacional para el Estudio y Asesoramiento en Ulceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP). Diciembre 2002.

MANEJO DE LOS PROBLEMAS NO RESPIRATORIOS DE LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Si bien los problemas respiratorios, fruto de la debilidad de los músculos respiratorios, son la principal causa de morbimortalidad y de ingreso hospitalario en las enfermedades neuromusculares (ENM), la evolución natural de estos procesos se acompaña de alteraciones no respiratorias consecuencia de la propia ENM o de las complicaciones y/o limitaciones que genera. ALTERACIONES OSTEOMUSCULARES Los pacientes con ENM son propensos a desarrollar problemas ortopédicos tales como pérdida de fuerza muscular, contracturas articulares y deformidades espinales. Estas alteraciones están asociadas con la naturaleza y progresión de la ENM per se, el reposo y la pérdida de actividad física1. 1. Debilidad muscular: El tipo de ENM determinará la localización, la severidad y la rapidez de progresión de la debilidad muscular. Esta debilidad conlleva una disminución de las actividades de la vida diaria que a su vez facilitará la progresión de la debilidad generando un círculo vicioso. 65

2. Contracturas/Rigideces articulares: La frecuencia de aparición y localización depende de la ENM. Las alteraciones en el arco de movimiento de las articulaciones son consecuencia de la alteración muscular debido a la ENM así como la contractura generada por la inactividad generada por la debilidad muscular, el movimiento compensatorio asimétrico y la posición física. 3. Deformidad espinal: La debilidad de la musculatura paravertebral genera en determinadas ENM fundamentalmente escoliosis aunque puede acompañarse de cifosis, rotación, hiperlordosis y oblicuidad pélvica. A nivel respiratorio, la consecuencia de la deformidad espinal y la deformidad de la caja torácica que ocasiona, es una alteración de las propiedades mecánicas con disminución de la compliance toracopulmonar. Algunos puntos clave del manejo de los problemas osteomusculares1,2,3:

•

Realizar ejercicios orientados a corregir la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez articular

•

Los ejercicios planificados deben de realizarse diariamente y convertirse en una rutina.

•

Prevenir las caídas. Son muy comunes las caídas en los pacientes con ELA.

•

Reeducar la marcha con utilización de diferentes ortesis.

•

Evitar la fatiga.

•

Tener en cuenta que las ENM presentan baja tolerancia al ejercicio y que en algunos trastornos la afectación cardiorrespiratoria supone una limitación importante al ejercicio.

•

Ahorrar energía evitando esfuerzos innecesarios.

•

Los ejercicios destinados al mantenimiento de la fuerza muscular se dirigirán fundamentalmente a las ENM lentamente progresivas, sobre todo en los estadios iniciales. Se recomienda que el ejercicio realizado sea isométrico conservando el principio de baja carga y teniendo en cuenta la posibilidad de que en determinadas ENM se desarrollen contracturas musculares

•

La prevención de las rigideces articulares se realizará mediante ejercicios bien pasivos o activos si el paciente aún presenta autonomía, de manteni-

miento del recorrido articular, cuyo objetivo será mover cada articulación afectada a través de su plano y rango de movimiento. •

El uso de ortesis puede ser útil para corregir posturas articulares anómalas que aumenten o predispongan a la rigidez y deformidad permanente. En los pacientes encamados para prevenir la tendencia al pie equino, la flexión de los dedos, la rotación de la cadera y la aducción de los brazos: --

Pies en ángulo de 90º mediante botas especiales.

Almohada en la parte externa del muslo para evitar la rotación coxofemoral.

Almohada entre el brazo y el cuerpo para prevenir la aducción del brazo.

Férulas en manos y antebrazos para prevenir la flexión.

Durante el decúbito lateral colocar una almohada en la espalda y adelantar el hombro que esté en contacto con la cama; poner una almohada entre las piernas que se mantendrán flexionadas y con la rodilla de la pierna que está encima más adelantada.

•

Poner especial cuidado a la hora de movilizar al paciente (Tabla I).

•

Terapia ocupacional: su objetivo es mantener y/o compensar la función deteriorada y preservar la máxima autonomía y calidad de vida, instruyendo al paciente y cuidadores con los ejercicios adecuados encaminados a facilitarle las actividades para la vida diaria.

•

El tratamiento de elección de las deformidades espinales es la cirugía, cuyo objetivo es corregir la escoliosis y prevenir la progresión de futuras deformidades. A largo plazo, lo que se pretende es alcanzar una buena postura para la sedestación, confort y buena calidad de vida. El momento idóneo de intervenir quirúrgicamente la deformidad espinal es cuando el ángulo de Cobb es de 20-40º 4, la intervención se puede realizar sin ningún problema siempre y cuando la FVC sea superior a 30% del valor teórico, aunque una FVC inferior a 30% no es una contraindicación absoluta para la cirugía siempre y cuando el paciente sea manejado por personal experto en la VNI. J.R. Bach5 propone el siguiente esquema de actuación: --

FVC <1500mL: intervención quirúrgica.

FVC 1500 -1800 mL: cirugía si el ángulo de Cobb es 20-40º.

FVC >1800mL: cirugía cuando el ángulo de Cobb sea mayor de 40º.

Tabla I. Movilización del paciente. Trasferencias cama-silla.2

•

Trasferencia cama-silla de ruedas -------

•

Colocar la silla de ruedas paralela a la cama. Frenar la silla de ruedas. Incorporar al paciente rodeando con un brazo su cuello y hombros y colocando el otro brazo por debajo de sus rodillas. Realizar un giro y sentarlo en el borde de la cama. Situarse delante del paciente con las piernas separadas, cogerle por debajo de los brazos y flexionar las rodillas al tiempo que se realiza un giro para sentarlo en la silla de ruedas. Colocar al paciente en la silla manteniendo una postura alineada y con la espalda bien apoyada.

Trasferencia silla de ruedas-cama ------

Colocar la silla de ruedas paralela a la cama. Frenar la silla de ruedas. Situarse enfrente del paciente con las piernas separadas y las rodillas flexionadas y cogerle por debajo de los brazos. Presionar las rodillas contra las del paciente y levantarle. Sentarle en el borde de la cama y acostarle sujetando con un brazo la cabeza y con el otro las piernas.

ULCERAS POR PRESIÓN Debido a la limitación de la movilidad los pacientes con ENM, son una población de riesgo para el desarrollo de úlceras por presión. Las actuaciones encaminadas a la prevención de las mismas son:

•

Mantener una nutrición y oxigenación adecuada previene y acelera la resolución de las úlceras por presión.

•

Valorar diariamente, aprovechando el aseo de la mañana el estado e integridad de la piel.

•

El aseo diario se realizará con agua y un jabón neutro.

•

Secar bien la piel, especialmente las zonas de los pliegues.

•

Proteger las zonas susceptibles de ulcerarse como los talones, tobillos, sacro, codos, escápula y cabeza, tanto cuando el enfermo esté en la cama como en la silla de ruedas.

•

En los pacientes encamados realizar cambios posturales cada 2 horas, mantener bien estirada la ropa de la cama.

•

El uso de superficies especiales para el manejo de presiones (SEMP) minimiza la aparición de ulceras por presión y ayuda al tratamiento de las mismas12.

•

El uso de SEMP debe formar parte de los cuidados anteriormente citados y según las necesidades de cada paciente.

ALIMENTACIÓN Determinadas ENM cursan con una alteración progresiva de la función bulbar, como por ejemplo la esclerosis lateral amiotrófica. La afectación bulbar genera trastornos tanto de la masticación como de la deglución que traen como consecuencia pérdida de peso, deshidratación, riesgo de aspiración y episodios de sofocación (“chocking”). Recomendaciones para la ingesta oral de los pacientes con alteración de la deglución •

Posición sentado con la espalda erguida. En los pacientes con debilidad de la musculatura cervical se puede utilizar un collarín cervical para mantener sujeta la cabeza. En los pacientes encamados mantener la cabecera de la cama incorporada 45º (posición de Fowler).

•

Evitar cualquier tipo de distracción.

•

Evitar la hiperextensión de la cabeza ya que facilita la apertura de la vía aérea y, por tanto, aumenta el riesgo de aspiración.

•

Si el paciente presenta sialorrea, se realizará al inicio un masaje bilateral en el cuello a la altura del ángulo de la mandíbula a fin de drenar la saliva acumulada en las valléculas.

•

Realizar aspiración con sonda de las secreciones y saliva de la boca.

•

Se debe de introducir pequeñas cantidades de alimento en la boca, masticar despacio y no introducir más alimento en la boca hasta no haber deglutido el anterior.

•

Evitar alimentos que se fragmenten en pequeños trozos durante la masticación, como por ejemplo los frutos secos, para evitar fenómenos de aspiración.

•

Se deben evitar alimentos empalagosos, como el pan de molde, y sustancias, como el chocolate, que al combinarse con la saliva generan una pasta espesa.

•

No mezclar alimentos con diferentes texturas ya que una consistencia homogénea favorece la deglución.

•

La medicación puede mezclarse con gelatina y deglutirse en un único trago.

•

Utilizar espesantes para los líquidos.

•

Algunos zumos comercializados denominados “néctares” se degluten mejor que el agua al tener una consistencia más espesa.

•

Para evitar la fatiga durante la ingesta y la disnea asociada a la distensión abdominal posterior, la recomendación es disminuir la cuantía de las ingestas y aumentar su frecuencia a lo largo del día.

Gastrostomía endoscópica percutánea Cuando la afectación bulbar progresa de tal forma que impide una alimentación segura por vía oral está indicado la realización de una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) (Fig. 1).

Fig. 1. Sonda de gastrostomía.

Las diferentes sociedades científicas internacionales6,7 recomiendan la realización de la PEG cuando la FVC sea superior a 50% del valor teórico, ya que por debajo de este límite el riesgo de aparición de complicaciones respiratorias relacionadas con la técnica podrían aumentar. Sin embargo, en aquellos pacientes con FVC menor del 50% la realización de la PEG mediante soporte ventilatorio no invasivo (VNI) vía nasal es un procedimiento seguro y eficaz8 (Fig. 2).

Fig. 2. Realización de gastrostomía endoscópica percutánea con apoyo ventilatorio no invasivo.

PEG con apoyo ventilatorio no invasivo 1. Se procederá a ingreso hospitalario del paciente; se canalizará una vía periférica y se extraerá analítica, y se iniciará profilaxis antibiótica (cefuroxima o ciprofloxacino en los pacientes alérgicos a penicilina). 2. Adaptación de la VNI vía nasal. Si con la VNI con máscara nasal no se consigue una ventilación alveolar efectiva se suspenderá el procedimiento. 3. Previo al traslado a la Unidad de Endoscopia se aplicará una sesión con tos asistida mecánicamente (6-8 ciclos con presiones de insuflación de +40 cmH2O, presión de exsuflación -40 cmH2O, tiempo insuflación 2 s, tiempo exsuflación 3 s). 4. Una vez en la Unidad de Endoscopia, con el enfermo con VNI vía nasal, se iniciará la sedoanalgesia mediante midazolam y/o fentanilo. 5. Durante el procedimiento de realización de la gastrostomía se mantendrá monitorización estricta del paciente (mínimo: frecuencia cardiaca, SpO2, frecuencia respiratoria, tensión arterial, movimientos toracoabdominales, presencia de fugas aéreas por boca, presión inspiratoria pico –si se utiliza ventilador volumétrico-, volumen corriente generado –si se utiliza ventilador de doble presión-, nivel de sedoanalgesia). 6. Se modificarán parámetros ventilatorios durante el procedimiento a fin de compensar las fugas por boca. A lo largo de toda la técnica las fugas por boca varían. El objetivo es mantener una SpO2 mayor de 95% con FiO2 0.21. 7. Durante la realización del procedimiento las secreciones en vía aérea superior se manejarán de forma convencional mediante aspiración con sonda. 8. Una vez finalizada la realización de la gastrostomía se aplicará una nueva sesión de tos asistida mecánicamente y se ajustará la VNI vía máscara oronasal. 9. La VNI se mantendrá hasta que finalicen los efectos de la sedación. 10. En aquellos pacientes en que no se consiga una ventilación alveolar efectiva con VNI vía nasal y, por tanto, la PEG no pueda realizarse, la alternativa es la realización de una gastrostomía percutánea radiológica (PRG). Durante la realización de la PRG se deberá aplicar la VNI vía bucal con el objetivo de que el paciente tolere el decúbito.

Cuidados diarios de la sonda de gastrostomía 1. Lavado de manos y colocación de guantes no estériles. 2. Limpiar, levantando la placa externa que rodea la sonda, con antiséptico (Fig. 3A). 3. Girar la sonda 360º en sentido horario (Fig. 3B). 4. Valorar que la piel alrededor del estoma está integra y no presenta granulomas (Fig. 3C). 5. Poner alrededor de la sonda, entre la placa y la piel, unas gasas, para evitar que la placa comprima directamente la piel (Fig. 3D). 6. Mantener la sonda con los tapones cerrados cuando no se le esté administrando la alimentación. 7. En aquellas sondas que presentan balón, este se debe de hinchar con agua destilada. El cuidado de la sonda con balón es el mismo que con la primera. El balón se vaciará e hinchará nuevamente cada 7-14 días.

Fig. 3. Cuidados de la sonda de gastrostomía.

Alimentación a través de la sonda de gastrostomía 1. Posición del paciente sentado o incorporado al menos 45º si está encamado. La alimentación hay que hacerla sentado. 2. Antes de iniciar la alimentación conviene introducir 50 ml de agua con una jeringa para comprobar que la sonda es permeable. En caso de hallar resistencia intentar el mismo procedimiento con agua templada; la sonda puede estar obstruida por la medicación o restos de alimentación. 3. Al inicio de la alimentación, aspirar el contenido gástrico con una jeringa de 50 ml. Si no hay resto de alimentos iniciar la alimentación. Si hay contenido gástrico, esperar una hora antes de iniciar la alimentación. 4. Introducir la alimentación, bien mediante una jeringa o mediante un sistema de perfusión, bien con un sistema de gravedad o bien con una bomba de perfusión para nutrición enteral. 5. Al finalizar la alimentación, introducir 50 ml de agua para dejar la sonda limpia y permeable. 6. Mantener la posición sentada o incorporado 45º dos horas durante el periodo post-prandial, para favorecer el vaciamiento gástrico. 7. Vigilar el número de deposiciones, su cantidad y consistencia.

SIALORREA La excesiva sialorrea que presentan determinadas ENM se debe a una alteración del sistema vegetativo potenciada por la dificultad para la deglución. La sialorrea puede generar episodios de sofocación, interferir con la eficacia de la VNI y limitar socialmente las actividades del paciente. Las medidas propuestas para su control carecen de efectividad óptima y no están exentas de posibles efectos secundarios6,8:

•

Fármacos con efectos anticolinérgicos (gotas de atropina, amitriptilina, glicopirrolato, hioscina oral o transdérmica).

•

Inyecciones de toxina botulínica en glándulas salivares.

•

Radioterapia a bajas dosis en glándulas salivares.

•

Aspiración con sonda continúa con baja presión (Fig. 4).

Fig. 4. Aspiración continúa de saliva con sonda.

DISARTRIA Para aquellos pacientes que mantiene la articulación de la palabra, pero presentan disminución de la fuerza de fonación, se pueden utilizar pequeños altavoces o aumentar el aire exhalado mediante maniobras con las que se alcance la capacidad máxima de insuflación (insuflaciones con resucitador manual o con un ventilador volumétrico, respiración glosofaríngea) aunque esta última medida no es práctica al no permitir un habla continua9. Cuando se ha perdido la capacidad de articulación y el habla es ininteligible2: •

Comunicación mediante escritura o en un ordenador.

•

Paneles de comunicación (Fig.5).

•

Comunicadores alfabéticos con síntesis de voz.

•

Sistemas de comunicación activados mediante pulsadores o con movimientos oculares como por ejemplo el dispositivo IriscomR.

•

Es importante que el paciente tenga a su alcance avisadores acústicos, sobre todo durante las horas de descanso nocturno. Una buena opción lo constituyen los dispositivos domésticos utilizados para vigilar a los bebés. 75

Fig. 5. Paneles de comunicación.

AFECTACIÓN CARDIACA Las distrofias musculares -hereditarias, congénitas y miotónicas- se acompañan de un deterioro progresivo de la función cardiaca. Si los problemas respiratorios de estas enfermedades se controlan, las alteraciones cardiacas constituyen su principal causa de muerte. Los problemas cardiacos descritos en estos procesos son arritmias (taquicardias supraventriculares, fibrilación auricular, flutter auricular, bloqueo auriculoventricular, bloqueos de rama, taquicardia ventricular), miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada y muerte súbita10. Algunas recomendaciones a tener en cuenta10,11:

•

Electrocadiograma (ECG) y ecocardiografía en el momento del diagnóstico y anualmente.

•

Se debe de realizar una monitorización continua mediante holter si se detecta un aumento del intervalo PR en el ECG u otra evidencia de riesgo de bradicardia o síncopes de etiología no filiada.

•

Durante la monitorización nocturna realizada para detectar trastornos respiratorios se debe de poner también especial cuidado en el análisis del ECG.

•

La afectación cardiaca puede limitar la tolerancia al ejercicio.

INFORMACIÓN AL PACIENTE Y ABORDAJE DEL ESTADO EMOCIONAL Las ENM son procesos degenerativos, progresivos, invalidantes y, en la mayoría de los casos, sin tratamiento curativo. Esta situación genera la necesidad de que el paciente afronte los cambios que van a acontecer en su vida. Para ello, un punto crucial es la necesidad que surge de informarle, ya que él debe ser el protagonista de la toma de decisiones sobre los diferentes procedimientos y actuaciones que se han de realizar. El profesional sanitario debe adoptar una actitud empática, con aceptación incondicional y con congruencia y veracidad. La información no debe resultar un acto aislado sino un proceso continuo de tal forma que permita una toma de decisiones que debe de reunir las siguientes características2: Objetivos en los diferentes estadios evolutivos de la enfermedad 1. Diagnóstico --

Valorar qué información tiene el paciente, qué quiere saber y qué necesita saber.

Valorar si el paciente tiene creencias erróneas sobre el proceso que padece.

Averiguar la percepción de gravedad.

Recoger información sobre situación familiar y laboral, el apoyo social que tiene y los recursos con que cuenta.

¿Cuáles son las preocupaciones principales que tiene el paciente y cuál es su estilo de afrontamiento?

2. Progresión de la enfermedad --

Valorar la presencia de negación de la enfermedad (adaptativa o no).

Fomentar la necesidad e importancia de la comunicación clara y honesta entre paciente y familiar.

Establecer pautas de comunicación emocional.

Dar información del proceso y su curso evolutivo.

3. Pérdida de autonomía --

Establecer estrategias.

Valoración de motivaciones vitales.

Fomentar la participación activa en el proceso de su enfermedad.

4. Inicio VNI, Tos asistida, PEG --

Identificar las creencias erróneas acerca de las técnicas y procedimientos.

Afrontar el miedo del uso en domicilio de alta tecnología.

5. Traqueostomía --

Valorar motivaciones vitales.

Establecer un equilibrio entre la sobredemanda del paciente y las necesidades reales.

Valorar la satisfacción con la decisión tomada.

Establecer pautas de manejo de comunicación emocional.

6. Final de la vida

Voluntades anticipadas.

Proporcionarle al paciente la oportunidad de expresar sus deseos y necesidades.

Diferenciar entre depresión, tristeza reactiva y tristeza adaptativa.

BIBLIOGRAFíA 1. Miura T. Orthopedic approaches and kinesitherapy. En: Isikawa Y ed. Manual for the care of patients using noninvasive ventilation in neuromuscular disorders. Japan Planning Center Inc, Japon 2005. 184-7. 2. Guía para la atención de la escleorsis lateral amiotrófica (ELA) en España. Ministerio de Sanidad y Política Social. Madrid 2009. 3. Busby K, Finkel R, Birkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol 2010; 9:177-89. 4. Muntoni F, Bushby K, Manzur A. Muscular dystrophy campaingn funded workshop on management of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders 2006; 16:210-9. 5. Bach JR. Stage 2: Stage of loss of ambulation. En: Bach JR ed. Management of patients with neuromuscular disease. Hanley & Belfus Inc. Philadelphia 2004. 128-154. 6. Miller RG, Jackson CE, Kasarkis EJ, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional and respiratory therapies (an evidenced-baed review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2009; 73:1218-26. 7. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotophic lateral sclerosis (MALS)- Revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2012; 3:360-75. 8. Sancho J, Servera E, Chiner E, et al. Noninvasive respiratory muscle aids during PEG placement in ALS patients with severe ventilatory impairment. J Neurol Sci 2010; 297:55-9. 9. Miller RG, Jackson CE, Kasarkis EJ, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Multidisciplinare care, symptom management and cognitive/behavioral impairment (an evidenced-baed review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Aca-

demy of Neurology. Neurology 2009; 73:1227-33. 10. Bushby K, Muntony F, Bourke JP. 107th ENMC Workshop: the management of cardiac involvement in muscular dystrophy and myotonic dystrophy. 7th-9th June 2002, Naarden, the Netherlands. Neuromuscular Disorders 2003; 13:166-72. 11. Hermans MCE, Pinto YM, Merkies ISJ, et al. Hereditary muscular dystrophies and the heart. Neuromuscular Disorders 2010; 20:479-92. 12. Grupo de Trabajo de Ulceras por Presión (UPP) de La Rioja. Guía para la prevención, diagnóstico y tratamiento de las úlceras por presión. Logroño: Consejería de Salud de La Rioja; 2009.

Estructura y funcionamiento de las Unidades Multidisciplinares. Atención al final de la vida

Emilia Barrot. Servicio Neumología. Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. HU Virgen Rocío, Sevilla. Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBiS).

Carmen Cabrera. Servicio Neumología. Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. HU Virgen Rocío, Sevilla.

Estructura y funcionamiento de las Unidades Multidisciplinares Las Unidades Multidisciplinares para la atención a los pacientes con Enfermedades Neuromusculares se han consolidado, en los últimos años, como elemento imprescindible para el tratamiento integral de estas patologías, especialmente, en el caso de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en la que se ha demostrado un aumento en la supervivencia en los pacientes tratados en estas Unidades1. El objetivo global debe ser garantizar a los pacientes una asistencia con el nivel de especialización que requieran en cada momento, de acuerdo a la evolución de su enfermedad: acelerar el diagnóstico, prevenir por medio del consejo genético y empezar las terapias necesarias de forma precoz. Los afectos de enfermedades Neuromusculares deben sentirse cuidados y para ello es imprescindible que tengan una referencia continua respecto a sus médicos.

Debe ser el mismo equipo, compuesto por personas concretas con conocimientos específicos sobre estas enfermedades, los que se encarguen de la atención y solución de sus problemas. Estos pacientes requieren consultas continuas sobre las complicaciones, tanto físicas como psicológicas, que van surgiendo día a día y son los profesionales sanitarios los que les ofrecen una asistencia continuada y personal. El Equipo Multidisciplinar facilita la continuidad de cuidados mediante la coordinación entre Atención Hospitalaria y Atención Primaria, así como Asociaciones de Pacientes y Servicios Comunitarios. Su funcionamiento se basa en protocolos asistenciales unificados y coordinados. Como hemos comentado anteriormente, estos equipos multidisciplinares se desarrollaron inicialmente alrededor de la ELA dadas las peculiaridades que convergen en esta enfermedad. Sin embargo, sus funciones y los indudables beneficios que aportan, son aplicables a todas las enfermedades neuromusculares progresivas. Nos referiremos por tanto de forma indistinta como UM para la atención a la ELA o a las enfermedades Neuromusculares debido a que la literatura de mayor peso y evidencia científica está referida a las que se dedican a la ELA. Composición Para proveer atención especializada integral, las Unidades que atienden a personas afectadas por ELA deben contar, según su nivel asistencial, con los siguientes componentes: •

Neurología/ Medicina Interna.

•

Neumología.

•

Rehabilitación/Fisioterapia.

•

Nutrición.

•

Cuidados Paliativos.

•

Enfermería Gestora de Casos Hospital.

•

Trabajo Social Hospital.

En coordinación con:

•

Enfermería Gestora de Casos Comunitaria.

•

Equipos de Hospitalización Domiciliaria.

•

Atención Domiciliaria Neumológica.

•

Medicina de Familia y Comunitaria.

•

Trabajo Social Comunitario.

Este equipo debe contar con la cooperación necesaria, a tiempo parcial o completo, de los siguientes profesionales: •

Neurofisiología clínica.

•

Genética.

•

Cardiología.

•

Logopedia.

•

Terapia ocupacional.

•

Salud Mental.

•

Cuidados Críticos y Urgencias Hospital y Prehospitalario.

•

Asociaciones de Pacientes.

La Unidad de Referencia de ELA debe ubicarse en hospitales de Nivel I (Hospitales regionales) y deben configurar la Unidad con todos los efectivos. El equipo nuclear debe reunirse de forma periódica, siendo recomendable que también lo haga el equipo ampliado. Deben establecer acuerdos formales entre las Unidades y profesionales necesarios para garantizar el acceso de los pacientes a estos servicios. Actividades Convergen en: •

Atención personalizada del enfermo, cuidadores y familiares en el ámbito hospitalario y en el domicilio.

•

Actividades regulares de trabajo interdisciplinar.

•

Formación interna y externa.

•

Soporte y conexión de otros recursos.

•

Coordinación y acceso a ensayos clínicos.

•

Investigación clínica y básica.

•

Evaluación de resultados.

El circuito que sigue el paciente dentro del proceso de atención integral y a lo largo de la evolución de la enfermedad se adapta a un esquema temporal de base, sobre el que se realizan modificaciones de acuerdo a la situación personal de cada paciente y teniendo en cuenta las incidencias que puedan surgir: •

•

Consulta de Neurología: --

Cada 3 meses.

Análisis cada 3 meses (efectos 2º medicación, estado nutricional).

Consulta de Neumología: --

Valoración inicial y cada 6 meses si no existe afectación respiratoria.

Cada 3 meses si existe afectación respiratoria.

•

Consulta de Nutrición: se inicia cuando se detectan signos de disfagia y periodicidad cada 3 meses.

•

Consulta de Rehabilitación: cada 3 meses, con programa continuado de fisioterapia.

•

Contacto con Gestora de Casos y Trabajo Social: seguimiento continuo.

•

Medicina y enfermería de Atención Primaria.

•

Consulta de valoración precoz de Cuidados Paliativos Domiciliarios, con exploración de preferencias respecto a medidas de soporte y facilitación de registro de VVA. La solicitud de participación de los recursos avanzados de CP debe basarse en la complejidad de las necesidades detectadas.

Tabla I. Recomendaciones para la Atención Integral a los pacientes con ELA1.

1. Debería estar disponible el cuidado multidisciplinario para todas las personas afectadas por ELA. La asistencia a una clínica MD mejora la atención y puede prolongar la supervivencia. 2. Deberían formar parte del mismo o estar disponibles en el equipo MD los especialistas siguientes: especialistas de neurología, neumología, nutrición, gastroenterología, rehabilitación, asistente social, terapeuta ocupacional, foniatra, enfermería especializada, fisioterapeuta, dietista, psicólogo, dentista y cuidados paliativos. 3. Programar visitas a la clínica cada 2-3 meses y con más frecuencia si es necesario. Esto suele suceder en el primer semestre después del diagnóstico, y en las etapas tardías de la enfermedad. Los pacientes con progresión lenta de la enfermedad pueden revisarse cada 6 meses. 4. Es importante que, entre las visitas, el equipo de apoyo del paciente mantenga un contacto regular con el paciente y sus familiares (por ejemplo, por teléfono, carta o correo electrónico). 5. Idealmente, desde el principio, el paciente debería ser tener un neurólogo de referencia que trabaje en estrecha colaboración con el médico de atención primaria (médico de familia). 6. Es esencial tener canales eficaces de comunicación y coordinación entre el equipo MD del hospital, el equipo de Atención Primaria, el equipo de atención paliativa y los servicios comunitarios. Estructura y organización del equipo MD: La puerta de entrada del paciente al circuito de la Atención Multidisciplinar la constituye el momento en el que el Neurólogo realiza el diagnóstico. El esquema de tareas de los componentes del Equipo Multidisciplinar que se encarga de la atención integral de la ELA es el siguiente: a. Neurología: Es el responsable del DIAGNÓSTICO de la enfermedad y, por tanto, la especialidad que indica la entrada del paciente en el circuito de la atención multidisciplinar.

Tras el diagnóstico, es el especialista encargado de INFORMAR al paciente sobre la enfermedad que padece: naturaleza, evolución, pronóstico Investigar la posibilidad de que se trate de una ELA FAMILIAR en cuyo caso deberá realizar el estudio de familiares, así como obtener muestras y enviarlas a laboratorios de referencia para realizar el estudio GENÉTICO. El neurólogo se encarga de indicar el TRATAMIENTO farmacológico que sea más eficaz en cada momento, tanto para enlentecer en lo posible la progresión de la enfermedad como para mejorar los diferentes síntomas que vayan apareciendo. Es el responsable de mantener informado al paciente sobre los ENSAYOS CLÍNICOS en marcha y la posibilidad de participar en ellos. A lo largo de la evolución de la enfermedad su tarea principal es la IDENTIFICACIÓN DE PROBLEMAS que afectan a diferentes áreas, tanto sanitarias como sociales, que van apareciendo de forma progresiva, así como la coordinación de los distintos especialistas implicados, según la fase evolutiva de la enfermedad. b. Neumología: Identificación y control de la INSUFICIENCIA RESPIRATORIA; prevención de las complicaciones y formación al paciente y cuidadores en el manejo de las secreciones bronquiales. Información, tratamiento y ayuda en la toma de decisiones para las medidas de soporte ventilatorio no invasivo e invasivo (a través de traqueostomía). Los Servicios de Neumología que cuentan con una estructura estable para la atención domiciliaria de los enfermos crónicos respiratorios/control de Terapias Respiratorias (oxigenoterapia, soporte ventilatorio) pueden desempeñar un papel muy importante en los enfermos neuromusculares evolucionados como describimos más adelante. c. Nutrición: seguimiento de la función deglutoria y control nutricional. Identificación de la disfagia. Indicación de gastrostomía en coordinación con un especialistas asociado a la Unidad de Aparato Digestivo y/o Radiología. d. Rehabilitación/ Fisioterapia: rentabilizar las funciones motoras que se preserven en cada momento, prevención de retracciones, control postural. Debe adaptarse continuamente a la situación del paciente. e. Cuidados Paliativos: el contacto con el enfermo y su entorno debe realizarse en fases más iniciales. El abordaje de cuidados paliativos no se debe plantear como una alternativa a las medidas de soporte cuando estas fracasan o se rechazan, sino como un complemento desde fases anteriores, complemento que se convierte en prioridad en la fase terminal.

f. Enfermería Gestora de Casos (EGC): es la persona encargada de agilizar el contacto entre el medio extrahospitalario y el hospitalario, es decir, entre el paciente y el Equipo o entre Atención Primaria y el Equipo. Sería deseable contar con la participación de otros especialistas, específicamente formados en el tratamiento de estos enfermos y que cubran las áreas de: g. Logopedia: rentabilizar la función fonadora y deglutoria que mantenga el paciente en cada momento. h. Psicología: prestar apoyo tanto al paciente como al entorno familiar y cuidadores, especialmente cuando comienza la dependencia del paciente. i. Trabajadores sociales: que faciliten información y agilicen los trámites relacionados con ayudas sociales, apoyo de cuidadores, incapacidad.

Atención Domiciliaria Neumológica Estos equipos están constituidos por enfermeros formados para el control y seguimiento de los enfermos sometidos a terapias respiratorias en domicilio y que, aunque en muchos casos dependen administrativamente de la empresa proveedora de dichas terapias, trabajan directamente bajo la supervisión del equipo de Neumología del hospital. En pacientes Neuromusculares con compromiso respiratorio, la labor del equipo de Atención Domiciliaria toma una relevancia importante a la hora de la aceptación, adaptación y seguimiento de las terapias ventilatorias y del manejo de secreciones. Sus funciones básicas son: •

Observar y optimizar la adaptación en el domicilio del paciente al tratamiento e incrementar el grado de cumplimiento de la terapia.

•

Resolver todos aquellos problemas que se pueden presentar en el domicilio y aquellas dudas sobre determinadas actuaciones.

•

Detectar precozmente los cambios en las necesidades del paciente en la evolución de su enfermedad.

•

Verificar que la unidad es eficaz y que todo esté de acuerdo con el último informe médico.

•

Proporcionar soporte continuo al paciente, a la familia y a su entorno.

•

Ser una vía de contacto entre el medio hospitalario y ambulatorio.

•

Evaluar e instruir al cuidador principal sobre la situación del paciente y sobre las distintas terapias respiratorias instauradas.

El procedimiento de inclusión y seguimiento de un paciente en la Atención Domiciliaria Neumológica es el siguiente: 1. Recepción de los datos del nuevo paciente del programa, derivado generalmente de las Consultas Externas de Ventilación de Neumología, vía telefónica u ofimática. 2. Estudio de la Historia Clínica y llamada telefónica al paciente o familiar para concertar una cita en domicilio. Normalmente a los 3-4 días de la recepción del equipo ventilatorio por parte del paciente (empresa suministradora). 3. Primera visita. 4. Llamada telefónica a la semana de la primera cita domiciliaria. Para ver impresiones y posibles efectos adversos en los primeros días de uso de la terapia y solución de los mismos. 5. Visitas sucesivas de revisión mensual o bimensual. Ya sea por cita concertada en el mismo domicilio, según se encuentre la situación clínica o de adaptación a la terapia, o por solicitud expresa de asistencia por parte del paciente. En el caso de los pacientes Neuromusculares Degenerativos, a diferencia de otras enfermedades respiratorias crónicas, el seguimiento es continuo hasta que se produce el deceso o la situación es tan estable que no requiere seguimiento mensual-bimensual. En estos casos, todos los pacientes disponen del teléfono tanto de la Unidad de Ventilación como del equipo de Atención Domiciliaria, por lo que si hubiera algún cambio o incidencia se volvería a retomar el seguimiento domiciliario mensual hasta que la situación de nuevo permita un aumento del tiempo entre visitas domiciliarias. En cualquier caso, nunca la resolución con estos pacientes degenerativos está en el Alta del Programa de Seguimiento de Atención Domiciliaria, ya que tanto o más importante que el

Tabla II. Ventajas de la adaptación y seguimiento de las terapias ventilatorias en domicilio.

•

Disminuye el tiempo de adaptación y aumenta grado de cumplimiento.

•

Mejora la supervivencia y la calidad de vida.

•

Mejora la relación sociosanitaria-paciente y se anula el sentimiento de abandono.

•

Previene o actúa precozmente sobre complicaciones derivadas de la evolución de la enfermedad.

•

Previene o actúa precozmente sobre las complicaciones derivadas del tratamiento ventilatorio.

•

Se evitan procesos de Infección Nosocomial.

•

Optimiza recursos sanitarios, evitando y minimizando la estancia hospitalaria y la demanda de Consultas Externas Hospitalarias.

propio tratamiento respiratorio en sí, está el soporte familiar, social y sanitario que se le continúa dando a paciente y cuidadores, siendo esta premisa fundamental a la hora de ofrecer un estado de bienestar y calidad asistencial.

Enfermería y Gestión de casos en el equipo asistencial La gestión de casos aplicada a los cuidados es un proceso dirigido a recoger información específica sobre las necesidades de los pacientes de ELA, detectando problemas, diseñando un plan de intervención y coordinando las actividades de los profesionales y familiares implicados en su atención. Los pacientes neuromusculares y, en especial, los afectos de ELA, tienen un alto nivel de dependencia funcional, numerosos síntomas que controlar y una importante necesidad de cuidados permanentes, complejos y cambiantes, que es primordial atender en todas sus dimensiones con acciones dirigidas al individuo, familia, comunidad y entorno.

Tabla III. Puntos más importantes a valorar en la Atención Domiciliaria Neumológica.

•

Control de síntomas y signos clínicos (Pruebas funcionales).

•

Control de parámetros prescritos y modificación de los mismos según evolución si procede.

•

Motivos o causas de incumplimiento de la terapia y resolución de los mismos.

•

Verificación del seguimiento de las medidas de higiene de equipo y accesorios.

•

Detección de nuevas necesidades derivadas de la evolución del paciente (tratamiento, instalación de equipos respiratorios accesorios).

•

Nueva visita de seguimiento o derivación a Consultas de Ventilación u Hospitalización, según proceda. (Una vez dado de alta del Hospital o citado en Consultas Externas, se continúa con las Visitas Domiciliarias para nuevo control y seguimiento en el Programa de Atención Domiciliaria).

La misión de la Enfermería Gestora de Casos (EGC) es trabajar en un proceso de colaboración donde se vela para que el paciente y la persona cuidadora alcancen los objetivos marcados en el plan asistencial, identificando sus necesidades y movilizando los recursos necesarios; facilitando la intervención de los profesionales y servicios implicados, para lograr así una atención INTEGRAL, con un abordaje MULTIDISCIPLINAR y CONTINUADO en todos los niveles. Objetivos de la atención de la EGC

•

Proporcionar cuidados específicos para cada paciente, gestionando los casos de manera individualizada.

•

Anticipar las necesidades de las personas afectadas.

•

Promover la autonomía y el bienestar de las personas.

•

Motivar la participación de los usuarios en su proceso asistencial y en la expresión de sus necesidades.

•

Fomentar la toma de decisiones compartidas entre los pacientes y el equipo.

•

Adecuar los recursos existentes a las necesidades de los pacientes.

•

Anticiparse a los posibles cambios en la situación de las personas afectadas. Detectar posibilidades de intervención ágiles.

•

Mantener abiertas vías de accesibilidad para el equipo asistencial y los usuarios, entre ellas el teléfono corporativo.

•

Garantizar la comunicación interniveles y la continuidad asistencial.

•

Facilitar el recorrido de los pacientes y sus familias por la organización sanitaria, con la utilización adecuada de los servicios y recursos.

Objetivo final y tareas El objetivo final es proporcionar al paciente con ELA una asistencia de calidad. Para ello, los Hospitales y Equipos de Atención Primaria deben funcionar de forma protocolizada y continuada, por lo que la EGC tiene entre sus cometidos las siguientes tareas fundamentales: •

El equipo asistencial debe mantener la comunicación en la gestión de cada caso.

•

Las consultas para cada paciente deben realizarse el mismo día en acto único si el estado del paciente lo aconseja. Si no es así, debe diseñarse la agenda más adecuada a cada persona.

•

La EGC coordinará esta agenda.

•

Las consultas se realizarán preferentemente en una única ubicación sobre todo si el paciente está en una fase intermedia o avanzada de la enfermedad, y serán los profesionales quienes acudan al lugar asignado para atender a los pacientes.

•

El acompañamiento en cada ámbito asistencial (Atención Primaria u Hospitalaria) es tarea de la EGC.

•

La EGC mantiene la comunicación entre niveles asistenciales.

•

La EGC mantiene una línea telefónica para consulta de los usuarios y, según el área de conocimiento necesaria, pondrá en contacto al usuario con el profesional competente.

•

También es responsable de garantizar la atención integral en el circuito diseñado para tal fin.

Mapa del circuito asistencial para el paciente con ELA orientado a la EGC La activación del circuito comienza en el momento del diagnóstico. El ingreso del paciente en el circuito puede ocurrir en un ingreso hospitalario o en urgencia, desde las consultas externas de especialidades, o bien desde Atención Primaria por comunicación de EGC comunitaria o del paciente/cuidador.

Cuidados paliativos y atención al final de la vida La integración de las Unidades de Cuidados Paliativos en los equipos Multidisciplinares facilita enormemente la inclusión de los pacientes en fases avanzadas de la enfermedad sin esperar a las fases terminales como se consideraba anteriormente. El concepto de Situación Avanzada facilita la inclusión en Cuidados Paliativos de enfermedades limitantes y amenazantes para la vida en las que no podemos estimar su supervivencia con exactitud. Se define como “enfermedad incurable, con respuesta variable al tratamiento específico, de curso progresivo, gradual, con diverso grado de afectación de autonomía y calidad de vida, que probablemente evolucionará hacia la muerte a medio plazo”. De acuerdo con estas definiciones podríamos considerar que en la ELA, la Fase Avanzada puede venir definida por la presencia de alguno de los siguientes criterios:

•

Necesidad de soporte de Ventilación Mecánica Invasiva o No Invasiva.

•

Necesidad de soporte de nutrición enteral por sonda nasogástrica o PEG.

•

Rechazo de las medidas de soporte antes mencionadas.

Derivación desde el equipo multidisciplinar a la EGC hospitalaria

Captación de pacientes con ELA y cuidadores

Valoración integral

Consulta telefónica Gestión citas Acto único

Gestión del caso Gestión de material ortoprotésico

Coordinación con especialistas Neumología, neurología, rehabilitación, nutrición, etc.

Gestión de transporte Reunión multidisciplinar COORDINACIÓN PLAN ASISTENCIAL

Enfermería GC

Planificación del alta Informe de continuidad de cuidados

Atención primaria

Domicilio Paciente/Cuidador

Atención domiciliaria Hospitalaria/Neumológica Cuidados paliativos

Fig. 1. Cuidados de derivación de la enfermera gestora de casos de pacientes con ELA.

La Situación Terminal viene definida por la presencia de una enfermedad avanzada, en fase evolutiva e irreversible, con síntomas múltiples, impacto emocional, pérdida de autonomía, con muy escasa o nula capacidad de respuesta al tratamiento específico y con un pronóstico de vida limitado a semanas o meses, en un contexto de fragilidad progresiva. Los pacientes en dicha situación y sus familias son la unidad que atendemos con el enfoque de Cuidados Paliativos. En la ELA, como en otras enfermedades no oncológicas, resulta difícil establecer los criterios de terminalidad. La pertinencia del enfoque asistencial de Cuidados Paliativos en la ELA puede venir tanto en función del pronóstico, en la ELA en fase avanzada o terminal, como de las necesidades detectadas en la valoración integral del paciente y su familia y la complejidad de las mismas. Las aptitudes clave para la atención paliativa en la ELA incluyen: comprensión de la progresión de la enfermedad, control de los síntomas, consideración de las expectativas del tratamiento, temas relacionados con la comunicación, abordaje de los temas del final de la vida, temas legales (capacidad mental, voluntades), intervenciones de especialistas (ventilación), necesidades de equipos, orientación y apoyo, y asesoramiento del bienestar. Cuando la VMNI deja de ser suficiente para mantener un adecuado intercambio de gases y control de síntomas, el paciente deberá decidir si acepta o rechaza la T y VI, lo cual debería haberse hablado y acordado previamente, y, a ser posible, haberse registrado como VVA. Aun así, antes de tomar la decisión conviene solicitar de nuevo su autorización, pues puede haber cambiado su decisión a lo largo de la evolución. Los factores que condicionan la decisión del paciente de continuar con una ventilación invasiva no están claramente definidos, y no parecen influir la espiritualidad ni la religiosidad. Si el paciente rechaza la traqueostomía, intensificaremos el tratamiento farmacológico indicado para la disnea y ansiedad. Si no logramos un adecuado control de la disnea y los síntomas neuropsicológicos, y estos provocan un sufrimiento intenso, está indicado realizar una sedación paliativa, previo consentimiento informado. En los pacientes con información incompleta, si han delegado implícitamente su derecho a la información y toma de decisiones en la familia, y la familia rechaza las medidas de soporte nutricional o ventilatorio, el médico debe valorar si considera indicadas o no dichas medidas, para lo cual se recomienda consultar con los recursos de CP. Si su médico las considera indicadas, es imperativo aumentar el grado de información del paciente y permitirle que ejerza su derecho a otorgar o rechazar el consentimiento informado. Si las considera fútiles, y considera que hablar en profundidad sobre este asunto puede aumentar el sufrimiento

del paciente, puede ser adecuado omitir dichas medidas (limitación de esfuerzo terapéutico) contando con el consentimiento familiar, sin movilizar la situación de ambigüedad en la que el paciente y su familia se hallan. En la situación agónica o de últimos días, puede ser correcto indicar una retirada gradual de la VMNI bajo sedación, ajustando los parámetros de ventilación en este sentido, para evitar prolongar la agonía mediante esta técnica. Esa limitación de esfuerzo terapéutico debería decidirse de modo consensuado, interviniendo al menos dos médicos de los servicios implicados en su atención (Atención Primaria, Cuidados Paliativos, Neurología, Neumología, Digestivo), y contar con el consentimiento del paciente otorgado previamente o por representación de su familia. La retirada de la VMI debe seguir las mismas recomendaciones. Los protocolos de retirada de ventilación mecánica en las UCI se basan en consenso de expertos. Incluyen medidas como el “counseling”, y el control de síntomas mediante opioides, benzodiacepinas y anticolinérgicos. En caso de duda se recomienda consultar con la subcomisión de ética asistencial, solicitando a la dirección médica su convocatoria urgente. Los fármacos para el control de la disnea en CP son fundamentalmente los opioides: sulfato de morfina por vía oral, SNG o PEG, 2.5 mg cada cuatro horas, con rescates de la misma dosis cada hora si es preciso, y ajustar cada día según las dosis de rescate que haya precisado. Existen comprimidos de 10 y 20 mg y solución oral en viales de 5, 10 y 20 mg. Como alternativa se utiliza cloruro mórfico subcutáneo o intravenoso a 50-33% de la dosis oral, pautado cada cuatro horas, con posibilidad de rescate cada 15 o 20 minutos. En ambos casos las dosis se ajustan diariamente según los requerimientos de rescates. El médico que prescribe los opioides debe indicar los laxantes para tratar el estreñimiento secundario. Se recomienda utilizar un laxante osmótico como polietilenglicol sobres, y si no es suficiente se puede asociar un lubricante como el aceite de parafina. Si esto no basta, considerar pautar medidas rectales o metilnaltrexona subcutánea en días alternos. Sedación paliativa Es la administración de fármacos, en las dosis y combinaciones requeridas, para reducir la conciencia de un paciente en situación terminal, tanto como sea preciso, para aliviar adecuadamente uno o más síntomas refractarios, con su consentimiento, o si no es factible, con el de su familia o representante. Se trata de una sedación primaria que puede ser continua o intermitente, superficial o profunda.

En la sedación paliativa y terminal el consentimiento del paciente es un requisito fundamental. Una comunicación franca desde los primeros estadios permite acordar con el enfermo la sedación superficial o profunda en los últimos momentos, o la omisión de la misma, dentro del respeto a su autonomía y mediante su consentimiento explícito. Para ello, resulta útil: •

Tener en cuenta los distintos elementos de una comunicación eficaz (escucha activa, empatía...).

•

Hablarlo con el paciente como una de las posibles preocupaciones sobre el futuro, a propósito de los miedos ante la muerte. Suele aliviar ese miedo saber que se cuenta con esta posibilidad en caso de aparecer un síntoma refractario en los momentos finales.

•

Explicar los objetivos de la sedación (controlar el síntoma refractario) y sus posibles consecuencias sobre la disminución de la capacidad de ingesta y de comunicación del paciente.

•

Brindar la posibilidad de consultar con otras personas la decisión.

•

Es preferible que esté presente un familiar y alguien del equipo además del médico (enfermera).

•

Si el paciente da su consentimiento verbal o escrito, debe quedar registrado en la historia clínica y comentarlo con la familia y persona cuidadora principal.

•

No es necesario formalizar y rubricar un documento específico.

•

La consulta al Registro de Voluntades Vitales Anticipadas está especialmente indicada en esta situación.

Los fármacos necesarios para un adecuado control de síntomas, así como las medidas de prevención para evitar complicaciones en la fase de agonía, deben mantenerse hasta el final, si bien es conveniente simplificar todo lo posible el tratamiento farmacológico, suprimiendo los que ya no sean indispensables. Si el paciente está en su domicilio, la vía de elección para la sedación es la subcutánea. Los opioides, y en concreto la morfina, pueden ser necesarios en esta fase, aunque su indicación no es la sedación sino el control del dolor y la disnea. Existen otros fármacos útiles para la correcta atención en la agonía que se deben mantener hasta el final y que se pueden administrar por vía subcutánea como son:

butilbromuro de hioscina o escopolamina para los estertores pre mortem; haloperidol, metoclopramida, ondansetrón u otros, como antieméticos; midazolam, haloperidol, levomepromazina, fenobarbital u otros, para la sedación. El midazolam es el fármaco de elección para la sedación terminal, salvo en caso de delirium refractario, en que se usan neurolépticos. Se presenta en ampollas de 5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml. Tiene una vida media de 2-5 h (las dosis se deben repetir cada 4 h).

Tabla IV. Escala de sedación de Ramsay4.

NIVEL

DESCRIPCIÓN

Ansioso y/o agitado.

Cooperador, orientado y tranquilo.

Responde a la llamada.

Dormido, con rápida respuesta a la luz o al sonido.

Respuesta lenta a la luz o al sonido.

No hay respuesta.

BIBLIOGRAFíA 1. EFNS guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force. European Journal of Neurology 2012; 19:360–375. 2. Simón Lorda P, Barrio Cantalejo IM, Alarcos Martínez F, Barbero Gutiérrez FJ, Couceiro A, Hernando Robles P. Ética y muerte digna: Propuesta de consenso sobre un uso correcto de las palabras. Revista de Calidad Asistencial 2008; 23(6):271-85. 3. Ministerio de Sanidad y Consumo. Guía de Práctica Clínica sobre Cuidados Paliativos. MSC. Madrid 2008; 61-74. 4. Ramsay M, Savege T, Simpson BR, Goodwin R. Controlled sedation with alphaxolone-alphadolone. BMJ 1974; 2(920):656-659.

Cuidar al cuidador. Estructuras, medios, unidades de apoyo

Joan Escarrabill. Agència d’Informació, Avaluació i Qualitat en Salut (AIAQS). Departament de Salut, Generalitat de Catalunya, Barcelona. Vinyet Casolivé. UFISS-Respiratòria. Servei de Pneumologia. Hospital Universitari de Bellvtige. Barcelona.

El cuidador en la atención a los pacientes con enfermedades neuromusculares La figura del “cuidador” es crucial en el proceso asistencial de los pacientes con enfermedades neuromusculares, especialmente aquellos que requieren soporte ventilatorio. Ningún sistema sanitario puede remplazar al cuidador si el objetivo es mantener al paciente en su entorno. Cuando falla el cuidador, la mayor parte de sistemas sanitarios únicamente pueden recurrir a los dispositivos basados en el internamiento. Este papel relevante del cuidador se resume en el concepto de “enfermedad familiar” (es decir, que implica a toda la familia), al referirse a algunas enfermedades neuromusculares graves. El trabajo de cuidar puede ser compartido. Otros miembros de la familia pueden colaborar en los cuidados y, parcialmente, puede recurrirse a cuidadores profesionales. Sin embargo, es imprescindible identificar a la persona que asume las funciones de “cuidador principal”. No existe una definición de “cuidador principal”, pero debería reunir estas características: 99

1. Voluntad de cuidar. 2. Capacidad para comprender los cuidados necesarios. 3. Capacidad para aprender los procedimientos técnicos. 4. Capacidad física (con ayudas técnicas si hace falta) para realizar los cuidados. 5. Tiempo para cuidar (en muchos casos implica renuncia al tiempo personal). 6. Espacio físico adecuado para realizar los cuidados (características del domicilio, accesos y comunicaciones). 7. Definición clara de la capacidad para tomar decisiones que tiene el cuidador (en el caso de los niños no se plantean demasiados problemas, pero en el caso de los adultos este punto es importante para no limitar la autonomía del paciente a pesar de la discapacidad). 8. Capacidad para relacionarse efectivamente con el equipo asistencial. 9. Disponibilidad de recursos para hacer viable el cuidado domiciliario. Cuidar, y especialmente cuidar intensamente a largo plazo, tiene unas cargas importantes que impactan sobre el cuidador. Estas cargas son muy diversas: •

Físicas (esfuerzo para cuidar, en muchos casos 24 horas al día).

•

Relacionadas con las características de la enfermedad: cuidar a un paciente con traqueostomía supone cargas adicionales1.

•

Emocionales: en relación con la enfermedad y el deterioro del paciente, pero también en relación con el aislamiento social que sufre el cuidador y en el impacto de la enfermedad y del cuidar en las relaciones familiares. Las restricciones relacionadas con el tiempo libre del propio cuidador y del resto de la familia pueden ser muy importantes2.

•

Económicas: en muchos casos el cuidador debe abandonar su trabajo, pero además hay costes directos relacionados con la enfermedad (cambios de domicilio, adaptaciones o gastos relacionados con la necesidad de contar con cuidadores profesionales).

•

Profesionales: el cuidador puede enlentecer o paralizar su propio desarrollo profesional.

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•

Salud: se habla del cuidador como un “enfermo oculto”.

Los problemas relacionados con el hecho de cuidar se mantienen a lo largo del tiempo, pero es posible identificar algunas etapas críticas en las que “cuidar al cuidador” es imprescindible: en la fase de formación, al alta, a largo plazo y en las fases avanzadas de la enfermedad.

La educación del cuidador al iniciar la ventilación La educación del paciente y del cuidador debe iniciarse lo antes posible3. Los objetivos generales del programa educativo son4,5: •

Garantizar la efectividad clínica.

•

Proporcionar la máxima autonomía posible al paciente y al cuidador.

•

Minimizar los riesgos.

•

Clarificar el proceso de toma de decisiones.

La educación y el entrenamiento del cuidador debe hacerse siempre en relación a la propuesta terapéutica que se hace para cada paciente, teniendo en cuenta las condiciones del medio donde se va a desarrollar este tratamiento6. Por lo tanto, en el proceso formativo deben limitarse los contenidos teóricos y centrarse en los aspectos directamente relacionados con el paciente. La formación debe ser siempre práctica y el profesional responsable debe comprobar siempre que el cuidador ha adquirido las habilidades necesarias. Desde el momento del ingreso debe iniciarse el programa educativo y evitar la sobrecarga de información el día del alta. Durante el ingreso hospitalario es imprescindible procurar incrementar al máximo la independencia del paciente7, por lo que la implicación del cuidador dentro del hospital es imprescindible. Las visitas al paciente deben hacerse siempre en presencia del cuidador para poder discutir conjuntamente los problemas que se presentan o las decisiones que se toman. Algunas estrategias específicas son las siguientes: •

Entrenar al familiar en las técnicas y procedimientos asistenciales (especialmente en lo que se refiere a las aspiraciones de secreciones).

•

Ubicar al paciente en el área menos “medicalizada” posible (especialmente

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cuando debe permanecer en una unidad de críticos o semi-críticos). •

Vestir al paciente con su propia ropa.

•

Evitar en lo posible el encamamiento. Los pacientes que disponen de silla de ruedas adaptada están mucho mejor en ella que en la cama.

•

Establecer las rutinas diarias: horarios, comidas, aseo.

•

Procurar que el paciente salga de la unidad de hospitalización y realice paseos por el hospital.

A pesar de las recomendaciones generales, los planes educativos deben diseñarse a medida en función de las circunstancias clínicas y de las características del cuidador. Los programas educativos deben tener en cuenta tres elementos: •

Grado de dependencia, desde la perspectiva de la autonomía relacionada con la enfermedad neuromuscular y, específicamente, del tiempo libre del ventilador.

•

Accesibilidad, fundamentalmente en relación a la distancia entre el domicilio del paciente y el hospital.

•

Comorbilidades, que pueden requerir una intervención pluridisciplinar.

Como norma general, al final de las explicaciones y de la formación, los profesionales sanitarios deben comprobar directamente que el cuidador realiza correctamente los procedimientos.

Plan de alta La ventilación mecánica a domicilio siempre tiene una fecha de inicio: el momento en el que el paciente y el cuidador asumen el tratamiento. Cuando el inicio de la ventilación se hace en el curso de un ingreso, este punto coincide con el alta. Pero cuando el paciente se adapta a la ventilación sin ingreso (en consultas externas o en el hospital de día)8 también debe considerarse como un momento clave el día en el que el equipo y el paciente acuerdan definitivamente los parámetros ventilatorios. El momento del alta es el punto de partida. Pero no es un punto de partida único. Cada vez que se cambian los parámetros del ventilador o los accesos a la vía aérea hay que hacer un proceso de adaptación, más o menos complejo según la intensidad de los cambios9. 102

El proceso de alta es un trabajo multidisciplinario en el que se pretende conseguir la máxima efectividad de la ventilación, con un plan terapéutico aceptable para el paciente y seguro. El check-list es imprescindible, especialmente para los pacientes con necesidades más complejas10. En este grupo de pacientes complejos el papel de la enfermera gestora de casos suele ser crucial11. El primer paso en el proceso de alta es el de estar seguros de la viabilidad de la propuesta. Un plan de alta es viable si se dan estas circunstancias: •

Aceptación por parte del paciente de la propuesta asistencial.

•

Identificación de un cuidador principal dispuesto y capaz de asumir las cargas relacionadas con la atención.

•

Situación clínica estable (y en unas circunstancias en las que no se prevén cambios inmediatos imprevisibles y que no requiere una instrumentación inasumible).

•

Servicios técnicos accesibles y capacitados.

•

Accesibilidad al equipo asistencial (directamente o a través de dispositivos asistenciales de proximidad).

Cuando no se dan algunas de estas circunstancias la transferencia del hospital de agudos al domicilio no es posible y deben buscarse alternativas como la institucionalización en dispositivos sociosanitarios o en centros especializados en la desconexión del ventilador (tal como existen en algunos países) que pueden constituir un puente entre el hospital y el domicilio. En el plan de alta hay que tener en cuenta: •

Condiciones del domicilio: --

-•

Accesibilidad: --

Escaleras en la entrada (necesidad de rampa).

Ascensor.

Adaptación del dormitorio y el baño.

Equipo respiratorio12:

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•

Ventilador (más ventilador de repuesto y/o baterías).

Ambú.

Aparatos para el manejo de las secreciones.

Pulsioxímetro (si es necesario).

Aspirador de secreciones (si es necesario).

Accesos a la vía aérea (cánula de una medida más pequeña para garantizar la canulación en la decanulación espontánea).

Oxígeno suplementario.

Humidificación.

Herramientas para facilitar la comunicación13: --

Dibujos con iconos que expresen emociones o necesidades.

Aparatos: “Augmentative and alternative communication (AAC) devices”. Los mecanismos muy sofisticados a veces pueden ser de difícil manejo para pacientes con enfermedades neuromusculares avanzadas.

Actividades de la vida diaria14: --

Silla de ruedas adaptada para transportar el ventilador y las baterías.

Coche adaptado (o transporte público adaptado).

Dispositivos para realizar las transferencias.

Higiene.

Dormitorio (cama y colchón).

Muchas de estas herramientas el paciente las necesita rápidamente y durante cortos períodos de tiempo, especialmente si la enfermedad neuromuscular evoluciona rápidamente (como en el caso de la esclerosis lateral amiotrófica). Es muy frustrante para el paciente y el cuidador observar como, tras un circuito

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administrativo más o menos penoso, cuando dispone de la ayuda técnica ya no es suficiente para dar respuesta a sus necesidades. Una buena alternativa es organizar un “banco de instrumentos técnicos” que puedan prestarse a los pacientes inmediatamente según sus necesidades. Las adaptaciones del domicilio deben encomendarse a expertos o garantizar la supervisión estrecha para evitar reparaciones costosas que no eliminen todas las barreras (un simple borde en un planto de ducha plano puede impedir el acceso del paciente). Minimización del riesgo Un elemento imprescindible del plan de alta es la minimización del riesgo. El riesgo cero no existe, pero es posible identificar las situaciones críticas y establecer los planes para minimizar los riesgos. Es muy importante clarificar las situaciones y las alternativas dado que, a veces, puede confundirse un deterioro de la enfermedad con un mal funcionamiento de los aparatos15. En la minimización del riesgo deben incluirse prácticas que afectan a los profesionales, la formación y la información. Los elementos más importantes son: •

Check-list que debe servir al profesional para supervisar todas las necesidades.

•

Informe de alta con todas las recomendaciones por escrito.

•

Formación del cuidador: --

•

Es preciso advertir al paciente y a la familia que cada vez que se incorpora un cuidador profesional es preciso revisar todo el proceso de formación y los puntos críticos que garantizan la realización de una ventilación segura.

Soluciones a los problemas técnicos: --

Fallo del ventilador (ventilador de recambio, ambú).

Decanulación (cánula de menor tamaño).

Tapón mucoso.

Fallo de suministro eléctrico (batería, ambú).

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-•

Soluciones a los problemas clínicos: --

•

Revisión de las alarmas.

Teléfonos de contacto: --

Equipo asistencial (hot-line).

Ambulancias/servicio de urgencias.

Suministradores.

Actitud ante las agudizaciones o el empeoramiento clínico.

Maniobras de resucitación (si procede).

Disponibilidad de recursos sociales.

La minimización del riesgo es un proceso iterativo que hay que revisar periódicamente con el paciente y el cuidador. A pesar del uso prolongado de la ventilación no hay que asumir que el paciente y el cuidador mantienen las habilidades y conocimientos respecto a la minimización del riesgo.

Cuidar al cuidador: programas de descarga La carga de cuidar a veces es muy difícil de compartir. Las decisiones médicas pueden influir en la carga de cuidar. Así, la decisión de la traqueotomía puede aumentar esta carga16. En los cuidadores de pacientes con ventilación a largo plazo se aprecia una mayor incidencia de depresión17 que se relaciona con su propio estado de salud y la sobrecarga de cuidar. Los síntomas de depresión mejoran en muchos cuidadores, pero a los seis meses, un 15% de los cuidadores mantienen estados depresivos graves. La liberación temporal, y por cortos períodos de tiempo, de la carga de cuidar es imprescindible para garantizar la viabilidad del papel del cuidador principal. Esta descarga puede contemplarse en cuatro situaciones: •

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Descarga en el propio domicilio: participación de otro cuidador (informal

o formal) que permita desarrollar algunas actividades personales al cuidador principal. •

Descarga durante la noche.

•

Ingreso temporal del paciente en un centro.

•

Descarga en situaciones urgentes (como por ejemplo una intervención quirúrgica del cuidador principal).

En muchas ocasiones las descargas para el cuidador en situaciones urgentes son difíciles de organizar y la única alternativa es el ingreso en un hospital de agudos. No es fácil identificar los pacientes que generan más carga para el cuidador. Vitacca et al18 estudian los factores que son relevantes en la atención de pacientes complejos e identifican diversos elementos que pueden contribuir a la sobrecarga asistencial para los cuidadores: •

Distancia al hospital.

•

Autonomía del paciente.

•

Riesgo vital de los problemas agudos.

•

Hospitalizaciones frecuentes.

•

Complejidad del tratamiento médico.

•

Condiciones del domicilio.

•

Capacidad del cuidador.

Los programas de soporte a través de las tecnologías de la información y de la comunicación pueden ser una buena alternativa para complementar el soporte al cuidador19. Desde hace tiempo se sabe que cuidar sin soporte, además de tensión, fatiga e impacto emocional, también incrementa la mortalidad20. El profesional sanitario se enfrenta a los problemas directos del paciente relacionados con la enfermedad y, además, debe hacer frente al enorme desajuste entre las expectativas que el cuidador ha puesto en los recursos comunitarios y lo que realmente recibe21. El cuidador puede llegar a ser un “enfermo oculto”. Una buena práctica es

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interesarse sistemáticamente por la salud del cuidador en cada visita que se haga al paciente con ventilación mecánica a domicilio.

Enfermedad avanzada Los cuidadores necesitan soporte en las fases avanzadas de la enfermedad, a pesar de tener la sensación de que, por el largo desarrollo del proceso, es innecesario dar más explicaciones o compartir problemas bien conocidos o discutir decisiones con el equipo asistencial22. Las personas cambiamos de opinión según las circunstancias. El soporte al cuidador en las fases avanzadas de la enfermedad debe considerar estos puntos23: •

Control de síntomas adecuado, con identificación clara de las actitudes ante la posible presencia de nuevas manifestaciones.

•

Calibrar el incremento de las cargas para el cuidador en las fases avanzadas de la enfermedad: situación clínica del paciente que genera más dependencia o introducción de nuevos tratamientos.

•

Proceso de muerte. Las directivas previas ayudan a clarificar las preferencias del paciente, pero el proceso de la muerte debería ser tan apropiado en casa como en el hospital. En cualquier caso, debe minimizarse el riesgo de futilidad y encarnizamiento terapéutico.

•

Solución de problemas médicos y técnicos. En las fases avanzadas el acceso fácil a los profesionales sanitarios y a los técnicos es imprescindible.

Como ocurre en otras enfermedades crónicas, el aislamiento social del cuidador en estas fases avanzadas de la enfermedad puede ser muy importante24. La intervención de equipos psico-sociales de soporte puede tener un impacto positivo en las fases avanzadas25. El proceso del duelo La sobrecarga del cuidador no finaliza del todo con la muerte del paciente. Hasta un 20% de cuidadores pueden experimentar un “duelo complicado”. Boerner y Schulz sugieren algunas situaciones que pueden ayudar a identificar los cuidadores con más riesgo de “duelo complicado”26:

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•

Presencia de ansiedad y depresión importante durante el proceso de cuidar.

•

Sufrir una gran sobrecarga y llegar exhaustos a las fases finales de la vida del paciente.

•

Tener bajos ingresos y educación limitada.

•

Grado de preparación del cuidador para hacer frente a la muerte del paciente.

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BIBLIOGRAFíA 1. Rossi Ferrario S, Zotti AM, Zaccaria S, Donner CF. Caregiver strain associated with tracheostomy in chronic respiratory failure. Chest 2001; 119:1498-502. 2. Simonds A. Outcomes of Long-term Mechanical Ventilation. En Hill NS (ed) Long-Term Mechanical Ventilacion. Marcel Decker Inc. New York 2001. (471500). 3. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, Kovesi T, Kravitz RM, Panitch H, Schramm C, Schroth M, Sharma G, Sievers L, Silvestri JM, Sterni L; American Thoracic Society. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170:456-65. 4. Simmons FM, Ferro J, Thomas-Nelson S. Discharging the ventilator-dependent patient to home--part 1. Prof Case Manag 2010; 15:296-8. 5. Simmons FM, Ferro J, Thomas-Nelson S. Discharging the ventilator-dependent patient to home-part 2. Prof Case Manag 2010; 15:335-7. 6. Wise MP, Hart N, Davidson C, Fox R, Allen M, Elliott M, Winter B, Morgan M, Shovelton H, Meadowcroft R, Campbell J, Finlay I. Home mechanical ventilation. BMJ 2011; 342:d1687. doi: 10.1136/bmj.d1687. 7. http://www.ltvcoe.com/Resources/ICULTVTransfer.pdf Acceso el 14 de mayo de 2012. 8. Luján M, Moreno A, Veigas C, Montón C, Pomares X, Domingo C. Non-invasive home mechanical ventilation: effectiveness and efficiency of an outpatient initiation protocol compared with the standard in-hospital model. Respir Med 2007; 101:1177-82. 9. Unroe M, Kahn JM, Carson SS, Govert JA, Martinu T, Sathy SJ, Clay AS, Chia J, Gray A, Tulsky JA, Cox CE. One-year trajectories of care and resource utilization for recipients of prolonged mechanical ventilation: a cohort study. Ann Intern Med 2010; 153:167-75.

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10. http://www.stmichaelshospital.com/pdf/crich/sru-respiratory-therapy-manual.pdf Acceso el 14 de mayo de 2012. 11. Warren ML, Jarrett C, Senegal R, Parker A, Kraus J, Hartgraves D. An interdisciplinary approach to transitioning ventilator-dependent patients to home. J Nurs Care Qual 2004; 19:67-73. 12. Schönhofer B, Sortor-Leger S. Equipment needs for noninvasive mechanical ventilation. Eur Respir J 2002; 20:1029-36. 13. http://www.als-mda.org/publications/alscare/ch4/ Acceso el 15 de mayo de 2012. 14. http://freespace.virgin.net/michael.bowell/equip.html Acceso el 15 de mayo de 2012. 15. Chatwin M, Heather S, Hanak A, Polkey MI, Simonds AK. Analysis of home support and ventilator malfunction in 1,211 ventilator-dependent patients. Eur Respir J 2010; 35:310-6. 16. Pangalila RF, van den Bos GA, Stam HJ, van Exel NJ, Brouwer WB, Roebroeck ME. Subjective caregiver burden of parents of adults with Duchenne muscular dystrophy. Disabil Rehabil 2012; 34:988-96. 17. Douglas SL, Daly BJ. Caregivers of long-term ventilator patients: physical and psychological outcomes. Chest 2003; 123:1073-81. 18. Vitacca M, Escarrabill J, Galavotti G, Vianello A, Prats E, Scala R, Peratoner A,Guffanti E, Maggi L, Barbano L, Balbi B. Home mechanical ventilation patients: a retrospective survey to identify level of burden in real life. Monaldi Arch Chest Dis 2007; 67:142-7. 19. Vitacca M, Comini L, Tentorio M, Assoni G, Trainini D, Fiorenza D, Morini R, Bruletti G, Scalvini S. A pilot trial of telemedicine-assisted, integrated care for patients with advanced amyotrophic lateral sclerosis and their caregivers. J Telemed Telecare 2010; 16:83-8. 20. Schulz R, Beach SR. Caregiving as a risk factor for mortality: The caregiver health effects study. JAMA 1999; 282:2215–9. 21. Dybwik K, Tollåli T, Nielsen EW, Brinchmann BS. “Fighting the system”: families caring for ventilator-dependent children and adults with complex health

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preguntas de evaluación

1.- Los cuadros clínicos respiratorios asociados a las enfermedades neuromusculares son: a. b. c. d. e.

Broncoaspiración. Fracaso respiratorio agudo. Tos ineficaz. Hipoventilación alveolar crónica. Todos los anteriores son ciertas.

2.- Los pacientes con síndrome de Guillain-Barre: a. Pueden cursar con fallo ventilatorio agudo consecuente a la debilidad muscular respiratoria. b. La presencia de afectación bulbar favorece la presencia de broncoaspiración. c. Esta enfermedad no afecta al sistema respiratorio. d. Las respuestas 1 y 2 son correctas. e. Ninguna respuesta es correcta. 3.- Los pacientes con enfermedades neuromusculares: a. En las fases iniciales, los pacientes suelen estar libres de sintomatología respiratoria, referir disnea de moderados esfuerzos o intolerancia al decúbito. b. La debilidad generalizada no se correlaciona con el grado de afectación respiratoria. Con la evolución de la enfermedad, los pacientes pueden presentar signos y síntomas agudos o subagudos. c. Algunos síntomas respiratorios, entre ellos la disnea, pueden estar limitados por la ausencia de ejercicio. d. Muchos presentan alteraciones cognitivas o somnolencia diurna excesiva como manifestación de alteración respiratoria durante el sueño. e. Todas son correctas

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4.- En los pacientes con enfermedad de Duchenne las medidas de rehabilitación y fisioterapia persiguen: a. b. c. d. e.

Retardar la pérdida de fuerza muscular. Evitar contracturas musculares y deformidades articulares. Estimular la independencia del paciente. Prolongar la deambulación. Todo lo anterior es cierto.

5.- La disnea en las enfermedades neuromusculares de evolución lenta: a. Es un síntoma precoz de la enfermedad. b. No indica una situación de gravedad. c. Se relaciona con el grado de ansiedad del paciente. d. Pasa desapercibida hasta estadios avanzados de la enfermedad. e. No es un criterio para iniciar ventilación domiciliaria. 6.- Una tos ineficaz en un paciente neuromuscular: a. Puede facilitar la aparición de insuficiencia respiratoria. b. El pico flujo de tos es una medición fundamental en la valoración de estos pacientes. c. Las técnicas de tos asistida mecánica están indicadas cuando no se alcanza una tos efectiva con las técnicas manuales, generalmente cuando la CV es menor de 1500 ml o 50% del teórico. d. Un pico flujo de tos inferior a 270 L/min establece la necesidad de iniciar técnicas de tos asistida. e. Todo lo anterior es correcto. 7.- Las técnicas de hiperinsuflaciones en pacientes neuromusculares: a. Solo se pueden aplicar por mascarilla nasal. b. Solo son útiles en pacientes con afectación bulbar grave. c. Las técnicas manuales no han mostrado ser eficaces. d. Los respiradores de presión son mejor que los de volumen para realizar hiperinsuflaciones. e. Complementan a las técnicas manuales de tos asistida. 8.- La ventilación mecánica no invasiva en pacientes con enfermedades neuromusculares lentas: a. No está indicada dado que son enfermedades que evolucionan muy lentamente. b. La presencia de síntomas de fatiga respiratoria y ortopnea, indica el momento de iniciar oxigenoterapia domiciliaria nocturna. c. La prescripción ha de ser de 8 horas por la noche no debiendo sobrepasar este número de horas en ningún momento.

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d. A medida que el paciente pierde autonomía ventilatoria puede ser necesario aumentar las horas de ventilación o valorar el cambio a un modo controlado de ventilación. e. La mascarilla no interfiere con la eficacia de la ventilación. 9.- Paciente de 62 años afecto de esclerosis lateral amitrófica sin afectación bulbar con ortopnea, cefalea matutina y somnolencia diurna, remitido para valoración de su situación respiratoria. Los resultados de las exploraciones realizadas muestran PaO2 55 mmHg, PaCO2 60 mmHg, SpO2 <88% durante más de la mitad del registro nocturno, FVC 200 mL (19% respecto al valor teórico), pico flujo de tos 2.90 L/s, MIC 2000 mL. ¿Cuál sería la actuación terapéutica más adecuada? a. Oxigenoterapia a 1 L/m y técnica de ventilación percusiva intrapulmonar para control de las secreciones respiratorias b. Ventilación mecánica no invasiva y ejercicios diarios con incentivador volumétrico c. Ventilación mecánica no invasiva, insuflaciones diarias con ambú hasta alcanzar la capacidad máxima de insuflación y adiestramiento en técnicas de tos asistida manual d. Ventilación mecánica no invasiva y adiestramiento en técnicas de tos asistida manual e. Intubación orotraqueal para ventilación mecánica y posterior realización de traqueostomía 10.- .-¿Cuál de los siguientes no es un requisito fundamental en las técnicas de tos asistida manualmente en las enfermedades neuromusculares? a. Paciente colaborador b. Respetar los tiempos de la digestión c. Su efectividad es independiente del grado de afectación de la musculatura de inervación bulbar d. Ausencia de osteoporosis y deformidades de la caja torácica e. Compresión toracoabdominal durante la fase expulsiva de la maniobra 11.- ¿Cuál de las siguientes afirmaciones no es cierta? a. La ventilación mecánica no invasiva es incapaz de mantener una adecuada ventilación alveolar durante las 24 horas del día en los pacientes con enfermedad neuromuscular b. La efectividad de la tos asistida mecánicamente está determinada por el grado de afectación bulbar c. El fracaso de la tos asistida mecánicamente se produce por el colapso de la vía aérea superior durante la exsuflación debido a la severidad de la afectación bulbar d. La función primordial de la respiración glosofaríngea es asistir a los 115

músculos inspiratorios e indirectamente a los espiratorios durante un esfuerzo tusígeno e. Las ayudas a los músculos respiratorios, ventilación no invasiva continua y tos asistida, es es capaz de evitar la intubación durante los episodios agudos desencadenados por infecciones respiratorias si la afectación bulbar no es muy severa 12.- Señale la respuesta falsa respecto a la ventilación mecánica por traqueostomía en las enfermedades neuromusculares. a. La recomendación es utilizar cánulas de traqueostomía sin balón b. En el manejo de las secreciones respiratorias la técnica más efectiva es la instilación de suero fisiológico c. El objetivo es mantener una ventilación con FiO2 0.21 d. Los cuidados del estoma es una técnica limpia pero no esteril e. La aspiración con sonda convencional en el 90% de los casos sólo es capaz de recoger las secreciones del árbol bronquial derecho 13.- Respecto a los problemas osteomusculares de las enfermedades neuromusculares, ¿cual de las siguientes afirmaciones es falsa? a. Se deben de realizar ejercicios orientados a corregir la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez articular b. Se deben de prevenir las caídas y evitar la fatiga c. En las enfermedades neuromusculares muy evolucionadas se debe de programar ejercicios de entrenamiento muscular d. Se debe de prevenir las rigideces articulares mediante movimientos activos o pasivos de la articulación abarcando todo el rango de movimiento e. En algunas enfermedades neuromusculares la afectación cardiaca puede suponer una limitación al ejercicio 14.- Señale la incorrecta en relación a los trastornos de la deglución en los enfermos neuromusculares. a. En aquellos pacientes con alteración de la deglución está indicado la administración de alimentos que se fragmentan en pequeños trozos incontrolables b. En aquellos pacientes con FVC menor del 50% del valor teórico la gastrostomía endoscópica percutánea es posible realizarla mediante apoyo ventilatorio no invasivo c. En las primeras fases los atragantamientos con líquidos pueden ser manejados con espesante d. La alimentación a través de la sonda PEG se puede administrar mediante jeringuilla o mediante sistema de infusión 116

e. Al finalizar la alimentación por la sonda PEG se debe de introducir 50 ml de agua para dejar la sonda limpia y permeable. 15.- En el manejo de la información y estado emocional en la fase de diagnóstico en las enfermedades neuromusculares uno de los siguientes objetivos no es correcto: a. Valorar qué información tiene el paciente, qué quiere saber y qué necesita saber b. Valorar si el paciente tiene creencias erróneas sobre el proceso que padece c. Averiguar la percepción de gravedad d. La situación laboral, familiar y social del paciente carece de interés en esta fase e. Valorar cuáles son las preocupaciones principales que tiene el paciente y cuál es su estilo de afrontamiento

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Acreditado por CCDCPS

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