Manual de Procedimientos SEPAR, 10. by SEPAR

MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS Coordinadores Módulo 10:

Joan Albert Barberà

Josep Lluís Valera

10 Técnicas y procedimientos en hipertensión pulmonar SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUMOLOGIA Y CIRUGIA TORACICA (SEPAR) Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación, Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General de Colegios Oficiales de Médicos, con 3,5 créditos, equivalente a 20 horas lectivas.

MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS

10 Tﾃｩcnicas y procedimientos en hipertensiﾃｳn pulmonar

SOCIEDAD ESPAﾃ前LA DE NEUMOLOGIA Y CIRUGIA TORACICA (SEPAR)

Manual SEPAR de Procedimientos Coordinación: Comité Científico de SEPAR Participantes: Joan Albert Barberà Núria Bueno Eva Chamarro Pilar Escribano Subias Antonia Fernández Marisa Gaspar Carme Hernández Carcereny Carmen Jiménez López-Guarch M.a Teresa Melgosa

Pilar Morales Silvia Noguera Asunción Parra García Sandra Pizarro Antonio Román Fernando Romero Gil Eduardo San Martín Josep Lluís Valera

Edición realizada para: Novartis Farmacéutica S.A. Gran Via de les Corts Catalanes, 764 08013 Barcelona

2006 P. Permanyer Mallorca, 310 - 08037 Barcelona Tel.: 93 207 59 20 Fax: 93 457 66 42 E-mail: permanyer@permanyer.com ISBN Obra completa: 84-7989-152-1 ISBN Módulo 10: 84-935225-8-9 Dep. Legal: B-53.972/2006 Ref.: 543AB054 Impreso en papel totalmente libre de cloro Impresión: Comgrafic Este papel cumple los requisitos de ANSI/NISO Z39.48-1992 (R 1997) (Papel Permanente) © Copyright 2004. SEPAR Editado y coordinado por Publicaciones Permanyer para Novartis Farmacéutica S.A. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escrito del titular del copyright.

Técnicas y procedimientos en hipertensión pulmonar

Índice Abreviaturas

1. Presentación

J. Albert Barberà, J. Lluís Valera

2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

A. Román 2.1. Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial

pulmonar

2.2. Algoritmo de tratamiento y su interpretación

3. Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

8 14

J.L. Valera, M.a Teresa Melgosa, J. Albert Barberà 3.1. Introducción

3.2. Indicaciones

3.3. Material

3.4. Lugar de realización

3.5. Preparación

3.6. Inserción del catéter

3.7. Mediciones hemodinámicas

3.8. Prueba de reactividad vascular pulmonar

3.9. Finalización de la prueba

3.10. Control postcateterismo

4. Administración de prostaciclina por vía endovenosa

N. Bueno, A. Fernández, S. Noguera, S. Pizarro 4.1. Introducción

4.2. El fármaco

4.3. Administración permanente de epoprostenol ev.

4.4. Procedimiento para la administración

de epoprostenol en bomba de infusión ambulatoria

4.5. Intervención de enfermería en la educación

del paciente con epoprostenol ev.

5. Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

47 49

P. Escribano Subias, C. Jiménez López-Guarch, F. Romero Gil, A. Parra García 5.1. Introducción

5.2. Experiencia clínica con treprostinil

5.3. Manejo de treprostinil subcutáneo

6. Tratamiento con fármacos inhalados

P. Morales, M. Gaspar, E. San Martín, E. Chamarro 6.1. Introducción

6.2. Fármacos

6.3. Sistemas de nebulización

6.4. Esquema de tratamiento y administración

6.5. Preparación del fármaco

6.6. Otros fármacos

7. Control extrahospitalario

C. Hernández Carcereny 7.1. Introducción

7.2. Detección temprana del paciente

7.3. Evaluación del paciente y entorno

7.4. Plan de educación terapéutica (ET)

7.5. El papel de la enfermera experta

7.6. Planificación del alta hospitalaria

7.7. Conexión con los equipos de AP

7.8. Seguimiento continuado

7.9. Evaluación de resultados

Cuestionario Preguntas formación continuada

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Abreviaturas

AD: aurícula derecha AI: aurícula izquierda FC: frecuencia cardíaca HAP: hipertensión arterial pulmonar HP: hipertensión pulmonar IC: índice cardíaco PAD: presión de aurícula derecha PAOP: presión de oclusión de la arteria pulmonar PAP: presión media de la arteria pulmonar ppm: partes por millón PVC: presión venosa central PvO2: presión parcial de oxígeno en sangre venosa mezclada PVR: resistencia vascular pulmonar QT: gasto (caudal) cardíaco SaO2: saturación de oxígeno en sangre arterial SvO2: saturación de oxígeno en sangre venosa mezclada SVR: resistencia vascular sistémica TA: tensión arterial sistémica VD: ventrículo derecho VI: ventrículo izquierdo SC: superficie corporal

Presentación

Joan Albert Barberà Josep Lluís Valera Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona El tratamiento de los pacientes con hipertensión pulmonar es uno de los campos que más ha evolucionado dentro de la medicina respiratoria. En los últimos años, hemos asistido a la introducción de nuevos fármacos que han contribuido a prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes con las formas más graves de la enfermedad. Algunos de los tratamientos requieren formas de administración complejas, y no están exentos de reacciones adversas y complicaciones potencialmente graves. El proceso diagnóstico y terapéutico de la hipertensión pulmonar se ha estandarizado en guías de práctica clínica publicadas recientemente. Algunas de las técnicas y procedimientos indicados para el diagnóstico y el tratamiento conllevan cierta complejidad y requieren ser realizados por personal con experiencia. La descripción de la correcta realización de los mismos es el objeto de este Manual de procedimientos en hipertensión pulmonar. En el primer capítulo se aborda, a modo de introducción, el algoritmo diagnóstico y terapéutico de la enfermedad, de acuerdo con los consensos más recientes. El segundo capítulo está dedicado a la técnica de referencia para el diagnóstico de la enfermedad, el estudio hemodinámico pulmonar. Los capítulos siguientes tratan de la administración de fármacos por vía endovenosa, subcutánea e inhalada. Y por último, del control ambulatorio de los pacientes, aspecto fundamental para conseguir que el tratamiento sea verdaderamente eficaz y atender adecuadamente las complicaciones que se presentan. Esperamos que el Manual sea de utilidad para los profesionales sanitarios que atienden a los pacientes con esta grave enfermedad.

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2.1.

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial pulmonar

Antonio Román Servicio de Neumología. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define por la presencia de una presión media en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo o superior a 30 mmHg en ejercicio. El proceso diagnóstico de la HAP requiere una serie de estudios que permiten determinar la clasificación clínica y evaluar el daño funcional y hemodinámico. Desde un punto de vista práctico se deben seguir cuatro fases: 1) sospecha clínica de hipertensión; 2) detección de la HAP; 3) clasificación clínica de la HAP, y 4) evaluación de la HAP. Este proceso secuencial se esquematiza en la tabla I. 1. Sospecha clínica Al diagnóstico se llega tras la sospecha clínica. Se trata de pacientes que consultan por disnea de esfuerzo y, menos habitualmente, síncopes. También es habitual no encontrar signos claros de enfermedad cardíaca o pulmonar. Otros síntomas que se presentan incluyen cansancio, debilidad y dolor torácico. La exploración física no suele revelar signos que orienten definitivamente al diagnóstico. Se puede observar un pulso en el borde paraesternal izquierdo que puede corresponder a la arteria pulmonar, un 2.o ruido aumentado, soplo sistólico de regurgitación tricúspide, o uno diastólico de insuficiencia pulmonar. En los casos avanzados se pueden observar varios signos de insuficiencia cardíaca derecha: ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas, ascitis, extremidades frías y cianosis. Por otra parte, el murmullo vesicular suele ser enteramente normal. Este rango de signos puede ser casi imperceptible y en casos tempranos la exploración física puede ser enteramente normal. Es más probable que se sospeche el diagnóstico en los pacientes que presentan riesgo de padecer la enfermedad, como son los afectados por enfermedades del tejido conectivo, hipertensión portal, infección por VIH o cardiopatías congénitas. También se suele sospechar a partir de anomalías incidentales en el electrocardiograma, o la radiografía de tórax o el ecocardiograma.

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

Tabla I

Esquema de la estrategia diagnóstica en la hipertensión arterial pulmonar

1. Sospecha de HAP

Síntomas y exploración física Cribaje Hallazgo casual ECG y Rx de tórax ETT PFR y GSA Gammagrafía pulmonar V-Q TC Angiografía pulmonar Estudios analíticos e inmunológicos Anticuerpos anti-VIH Prueba de marcha de 6 min VO2 pico Cateterismo cardíaco derecho Prueba de vasorreactividad pulmonar

2. Detección de HAP 3. Clasificación de la HAP

4. Evaluación de la HAP Capacidad de ejercicio Estudio hemodinámico

PFR: pruebas funcionales respiratorias; GA: gasometría arterial; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; TC: tomografía computarizada de tórax; HAP: hipertensión arterial pulmonar; ETT: ecocardiograma transtorácico; VO2: consumo de oxígeno.

2. Detección de la hipertensión arterial pulmonar En el proceso de detección de la HAP se ha de considerar que se trata de un paciente al que se estudia generalmente por disnea. Dentro de los estudios que se habrán de interpretar está la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma Doppler transtorácico. Radiografía de tórax: en la radiografía de tórax se suele observar un aumento del tamaño de las arterias pulmonares como hallazgo más frecuente. También se puede observar aumento del tamaño del ventrículo derecho y de la aurícula derecha en casos avanzados. Esto contrasta con una relativa normalidad de los campos pulmonares, que pueden estar alterados con signos de hipertensión venosa y, en ese caso, orientan a una posible enfermedad venooclusiva. Sin embargo, la radiografía de tórax puede presentar escasas alteraciones o se puede interpretar como normal en algunos casos de HAP. Electrocardiograma: sugiere HAP cuando hay signos de hipertrofia con sobrecarga del ventrículo derecho. La hipertrofia ventricular derecha esta presente en más del 80% de los pacientes. No obstante, el electrocardiograma sólo es una herramienta

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que puede orientar pero no tiene la sensibilidad y especificidad adecuadas para la detección de la HAP. En este punto, si el médico que atiende al paciente es neumólogo, lo más probable es que la siguiente prueba que deba interpretar sea el funcionalismo respiratorio. En este sentido, el funcionalismo respiratorio suele mostrar valores espirométricos normales o con trastorno restrictivo ligero, y la difusión de CO se observa disminuida entre el 30-50% de los pacientes. Tampoco estos resultados son específicos de HAP. En este punto el neumólogo se suele plantear la necesidad de descartar enfermedad intersticial mediante una tomografía computarizada (TC) de tórax. En mi opinión, hoy en día, es obligado realizar una tomografía a todos los pacientes, que, además, puede aportar información sobre el estado del árbol vascular pulmonar con vistas a la eventualidad de que el paciente presente tromboembolismo pulmonar crónico. En la HAP, esta exploración puede revelar afectación intersticial con zonas de vidrio deslustrado, o bien, engrosamientos de los septos dibujando los lobulillos secundarios. Estas alteraciones pueden orientar sobre la posibilidad de afectación vascular distal, apuntando la posibilidad de una enfermedad venooclusiva o una hemangiomatosis capilar pulmonar. Hoy se cree que estas dos últimas enfermedades son una forma de la misma enfermedad (HAP) pero con distinta localización de las lesiones patológicas. Estos hallazgos no descartan ni confirman enfermedad intersticial ni HAP. Ecocardiograma Doppler transtorácico: llegados a este punto, se hace imprescindible la práctica de un ecocardiograma Doppler que nos va a poner definitivamente sobre la pista del diagnóstico. Esta aproximación al diagnóstico puede ser ocasionalmente diferente si el paciente consulta un cardiólogo por síncopes. En este caso se suele llegar a la práctica de un ecocardiograma como primer paso del estudio de síncopes, sin un estudio funcional y de TC previos. Sin embargo, una vez sobre la pista de la HAP, es necesario realizar estas exploraciones siempre. En el caso de que se observen datos en el ecocardiograma de HAP, el diagnóstico de confirmación se realizará mediante un estudio hemodinámico pulmonar (cateterismo cardíaco derecho). El ecocardiograma transtorácico es una exploración no invasiva excelente para la sospecha de HAP. En primer lugar, podemos estimar la presión sistólica de arteria pulmonar (PAP) y obtener información adicional sobre las posibles causas y consecuencias de la HAP. Para poder calcular la cifra de PAP es necesario que el explorador encuentre el flujo de regurgitación tricúspide que se observa en la mayor parte de los pacientes con HAP. Además, se ha observado que existe una buena correlación entre la PAP estimada por ecocardiografía Doppler transtorácica y la medida en el estudio hemodinámico. La presión sistólica del ventrículo derecho normal se calcula en 28 ± 5 mmHg, con un rango entre 15-57 mmHg. Esta presión se incrementa con la edad y con el índice de masa corporal. En concordancia con esta información, se puede definir HAP leve cuando la PAP está entre 36-50 mmHg, lo cual corresponde a una velocidad de regurgitación tricúspide de 2,8-3,4 m/s. Por una parte, es importante destacar que con esta definición se pueden anticipar falsos

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

positivos, especialmente en personas mayores, lo cual evidencia siempre la necesidad de confirmación mediante un estudio hemodinámico en los pacientes sintomáticos (a partir de clase II de la NYHA). En los pacientes en clase I o asintomáticos se debe excluir la presencia de una enfermedad sistémica incipiente y se debe plantear repetir el ecocardiograma en 6 meses. Por otra parte, existe la posibilidad de que el ecocardiograma nos informe de un falso negativo. En estos casos no podemos excluir totalmente la posibilidad de HAP si la sospecha es clínicamente importante. Dentro del estudio ecocardiográfico Doppler transtorácico es importante valorar los siguientes parámetros: tamaño y función de ambos ventrículos, posición y movimiento del septo interventricular, morfología y función de las válvulas cardíacas, fracción de eyección, dimensiones de la vena cava inferior y presencia o no de derrame pericárdico. Con todos estos parámetros podemos, no sólo identificar la eventual HAP, sino también excluir enfermedades de las válvulas del corazón izquierdo, miocardiopatías, alteraciones cardíacas congénitas con cortocircuito sistémico pulmonar. 3. Clasificación clínica de la hipertensión arterial pulmonar El siguiente paso es clasificar la HAP de acuerdo con la clasificación clínica de Venecia (Tabla II). Para poder clasificar a los pacientes es necesario realizar pruebas de función respiratoria y TC de tórax que incluya alta resolución, que ya se detallaron previamente. Además, será necesario realizar exploración de la vasculatura pulmonar mediante gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión. En casos seleccionados debe plantearse profundizar en el estudio mediante una TC espiral y arteriografía pulmonar en los pacientes con sospecha de embolismo pulmonar crónico como causa de HAP. La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión puede ser totalmente normal o mostrar pequeños defectos de perfusión periféricos con ventilación normal. Estos defectos pequeños se pueden observar en la HAP idiopática y en la enfermedad venooclusiva. Los defectos de perfusión típicos de una HAP de origen embólico suelen ser más grandes y con afectación frecuentemente de varios lóbulos. De hecho, la sensibilidad y especificidad de esta exploración para distinguir la HAP de origen embólico de la idiopática se considera superior al 90%. La TC de alta resolución pulmonar permite obtener imágenes muy detalladas del parénquima pulmonar y permite detectar muchas enfermedades pulmonares, especialmente la enfermedad intersticial. La presencia de signos de hipertensión venosa pulmonar como engrosamiento de los septos pueden sugerir la presencia de enfermedad venooclusiva pulmonar. Cuando esto se acompaña de opacidades centroacinares se ha de pensar en la hemangiomatosis capilar pulmonar como una posibilidad diagnóstica. En este punto, es posible que se plantee la necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica para confirmar el diagnóstico. Esta exploración presenta un riesgo perioperatorio muy alto en los casos de pacientes con cifras de PAP como las

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Tabla II

Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar. Venecia 2003

Hipertensión arterial pulmonar Idiopática Familiar Asociada a: • Enfermedades del tejido conectivo • Cortocircuitos sistemicopulmonares congénitos • Hipertensión portal • Infección por VIH • Fármacos y tóxicos • Otros: enfermedades tiroideas, enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedades mieloproliferativas, esplenectomía Asociada a afectación venosa o capilar: • Enfermedad venooclusiva pulmonar • Hemangiomatosis capilar pulmonar Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del corazón izquierdo Enfermedades de aurícula, ventrículo o válvulas del corazón izquierdo Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y/o hipoxia Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfermedades intersticiales pulmonares Síndrome de apneas-hipopneas de sueño Hipoventilación alveolar Exposición prolongada a altura elevada Anomalías pulmonares de desarrollo Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Obstrucción proximal Obstrucción distal Miscelánea Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis y compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumor, mediastinitis fibrosante)

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

comentadas. Por lo tanto, ha de ser muy excepcional el paciente en el que se decida realizar esta exploración, que en ningún caso se ha de plantear como de rutina. Dentro de las posibilidades actuales está la TC de tórax, mejorada en velocidad y resolución (TC helicoidal), y con inyección de contraste puede ser de gran ayuda para explorar la eventualidad de trombos en arterias pulmonares tanto centrales como lobares. Sin embargo, la angiografía pulmonar convencional es necesaria siempre que se plantea la indicación de tromboendarterectomía. Esta exploración permite el máximo detalle del árbol vascular pulmonar y debe ser realizada por manos expertas. 4. Evaluación de la hipertensión arterial pulmonar Una vez establecido que el paciente presenta HAP y situado en el grupo 1 de la clasificación de Venecia, va a ser necesario completar el estudio del paciente y valorar la gravedad. Para ello es necesario determinar varios parámetros sanguíneos que incluyen la función tiroidea, una eventual trombofilia, determinaciones orientadas por la presencia de signos de enfermedad de tejido conectivo y anticuerpos frente a VIH, fundamentalmente. Después se ha de valorar la capacidad de ejercicio de los pacientes, que es un reflejo de la gravedad de la enfermedad y nos va a guiar en la respuesta al tratamiento. En este sentido, la prueba de marcha de 6 min, técnicamente simple y barata, es fundamental en estos pacientes. Se ha de valorar la distancia caminada, el grado de disnea mediante escala analógica (Borg), y el descenso de la saturación arterial de oxígeno. Los resultados de esta sencilla prueba son fundamentales para el tratamiento y seguimiento de los pacientes. Otras exploraciones más sofisticadas como la prueba de esfuerzo cardiopulmonar no han demostrado que puedan suplantar la prueba de marcha de 6 min en el manejo de los pacientes. El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse siempre en estos pacientes para confirmar el diagnóstico, valorar la gravedad hemodinámica del paciente y medir la vasorreactividad de la circulación pulmonar (véase capítulo 2). Los resultados del mismo confirmaran la HAP o pueden orientar hacia enfermedad de corazón izquierdo en casos de presión capilar pulmonar elevada. La prueba vasodilatadora permite identificar a los pacientes en los cuales es posible reducir el tono vascular pulmonar y se pueden beneficiar de tratamiento con antagonistas del calcio a largo plazo. Esto es especialmente cierto en los pacientes con HAP idiopática o asociada a consumo de tóxicos, estando más controvertido en otros grupos de pacientes.

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Algoritmo de tratamiento y su interpretación

2.2.

Una vez establecido el diagnóstico de HAP, catalogada de idiopática esporádica, familiar o asociada a una determinada condición como la esclerodermia, o a infección por VIH, etc., y confirmada la HAP mediante estudio hemodinámico, es el momento de plantear el tratamiento. Para decidir qué tratamiento realizar nos debemos basar en el algoritmo de la figura 1. Este algoritmo resume todas las posibilidades de tratamiento. Para su interpretación se ha de tener en cuenta que se han definido tres

HAP CF III/IV sintomática

Tratamiento convencional (C) Cateterismo derecho + prueba vasodilatadora Sí

Clase IV

Clase III Calcioantagonistas (C)

Respuesta mantenida

Sí

Continuar calcioantagonistas (< 10% pacientes)

Bosentan (A) o iloprost inhalado (B) o treprostinil sc. (B) o epoprostenol ev. (A) o sildenafilo (A)

Epoprostenol (A) Bosentan (A) Treprostinil (B) Iloprost ev. (C) Sildenafilo v.o. (A)

No mejora o deterioro: Tratamiento combinado?

Tx pulmón (C) o septostomía (C)

Figura 1. Algoritmo diagnóstico y de tratamiento (modificado del 3.er Simposio Mundial sobre HAP, Venecia 2003).

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

niveles de evidencia: A, B y C. Evidencia A indica que existe más de un ensayo clínico controlado con resultado positivo para el tratamiento de que se trate. Evidencia B indica que existe un ensayo clínico con resultado positivo, o más de uno pero con resultados dispares. Evidencia C se ha de interpretar como una evidencia menor, que incluye desde opiniones de expertos a estudios no controlados, y que excluye ensayos clínicos. Con este esquema se puede decidir qué tratamiento se ha de indicar en un paciente determinado. Los fármacos que se citan en el algoritmo terapéutico serán descritos en detalle en otros capítulos de este manual. De forma concisa, todos los fármacos citados tienen ensayos clínicos con resultados positivos: epoprostenol endovenoso, iloprost inhalado, treprostinil subcutáneo, bosentan oral y sildenafilo oral. La cuestión de cuándo indicar un tratamiento combinado y cuándo indicar un trasplante pulmonar no está totalmente resuelta. En realidad, se trata de buscar la respuesta óptima al tratamiento, contando con el tratamiento médico que sea necesario. La definición de la respuesta óptima tampoco está claramente establecida. Sin embargo, parece claro que un paciente joven debería conseguir caminar, tras serle aplicado el mejor tratamiento médico, un mínimo de 380-400 m en la prueba de marcha de 6 min para considerar que está en una situación clínica tranquilizadora. Si esto no es así, o bien el paciente presenta un empeoramiento, se debe plantear un tratamiento combinado con dos fármacos, esperando una respuesta positiva durante 2-3 meses. Simultáneamente con esta decisión se ha de considerar la evaluación para un eventual trasplante pulmonar. Esta indicación podría, finalmente, no llegar a realizarse por una buena respuesta al tratamiento. Sin embargo, es adecuado que el paciente esté estudiado para todas las posibilidades de tratamiento.

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Bibliografía D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343-9. Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension – The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25:2243-78. McQuillan BM, Picard MH, Leavitt M, Weyman AE. Clinical correlates and reference intervals for pulmonary artery systolic pressure among echocardiographically normal subjects – Response. Circulation 2002;106:19. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;334:296-301. Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:800-4. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2005;353:2148-57.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

3.1.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda Introducción Josep Lluís Valera M.a Teresa Melgosa Joan Albert Barberà Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona

El estudio hemodinámico pulmonar consiste en la medición, registro y análisis de las presiones en la circulación pulmonar, las cavidades cardíacas derechas y la vena cava, así como del gasto o caudal cardíaco. Para obtener dichos datos es necesario introducir un catéter en el sistema venoso, que se avanza hasta la arteria pulmonar a través de las cavidades cardíacas derechas (cateterismo cardíaco derecho). El estudio hemodinámico pulmonar puede realizarse en distintas condiciones: • Basal (reposo, respirando aire ambiente). • Durante el esfuerzo. • Tras la administración de agentes vasodilatadores de acción rápida (prueba de reactividad vascular pulmonar). • Bajo tratamiento (oxígeno u otros).

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3.2.

Indicaciones

Las indicaciones del estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonar se resumen en la tabla I. Dado que el diagnóstico de hipertensión pulmonar se basa en el valor de la PAP (> 25 mmHg), es necesario establecer dicho diagnóstico de forma segura, fiable y precisa mediante estudio hemodinámico en la HAP y en la HP tromboembólica crónica. En otras situaciones de HP el estudio hemodinámico estará indicado en caso de duda diagnóstica o si se considera al paciente tributario de tratamiento específico de la HP. El estudio hemodinámico aporta información adicional que permite evaluar la gravedad de la enfermedad y tiene valor pronóstico. El estudio hemodinámico diagnóstico en los pacientes con HAP debe acompañarse de una prueba de reactividad vascular, que permitirá establecer la pauta terapéutica.

Tabla I

Indicaciones del estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonar

Establecer el diagnóstico de hipertensión pulmonar • Imprescindible en HAP e HP tromboembólica crónica • Opcional en HP asociada a cardiopatía izquierda o a enfermedad respiratoria crónica Evaluación de la gravedad y el pronóstico • Medición de QT, PVR, PAD y reversibilidad Estudio de reversibilidad (prueba vasodilatadora aguda o de reactividad vascular pulmonar) • Imprescindible para el tratamiento Seguimiento del paciente • Respuesta al tratamiento • Deterioro clínico

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

3.3.

Material

El material necesario para efectuar el estudio hemodinámico pulmonar se resume en la tabla II. Catéter de Swan-Ganz: es el elemento clave para el estudio. Es un catéter de flotación, radiopaco, de 110 cm de longitud, cuyo extremo distal debe situarse en una rama lobar de la arteria pulmonar. El catéter tiene tres luces: La luz distal tiene su salida en el extremo final del catéter. A través de ella medimos la PAP y la PAOP. También se utiliza para la extracción de muestras de sangre venosa mezclada.

Tabla II

Material y equipos necesarios para el estudio hemodinámico pulmonar

Material Catéter tipo Swan-Ganz Catéter introductor Anestésico local Material para realizar la técnica estéril (bata, campos, guantes, tallas) Material fungible (jeringas, agujas, gasas, hojas bisturí, sueros, heparina) Sistemas de fijación adhesivos (steri-strip u otros) Suero frío (4-6 °C) (si termodilución) Hojas de recogida de datos Equipos Monitor con ondas de registro de ECG y PAP Transductores de presión Equipo de medición de gasto cardíaco (termodilución) Monitor de SaO2 por pulsioximetría Equipo de medición de TA (invasiva o no invasiva) Equipo de reanimación cardiopulmonar asequible Sistema de registro gráfico de las curvas de presión y ECG (opcional) Equipo de radioscopia (opcional)

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La luz proximal tiene su salida a 30 cm del extremo del catéter. Tras su colocación el orificio se ubica en la AD o en la desembocadura de la vena cava. A través de ella medimos la PAD o la PVC. También es por donde introduciremos suero frío para la medición del gasto cardíaco por termodilución. La tercera luz conecta a un balón hinchable situado a 2 cm. del extremo del catéter. Dicho balón se infla con 1-1,5 ml de aire (nunca suero) y permite enclavar el catéter en una rama de la arteria pulmonar para obtener la PAOP, cuyo valor es equivalente al de la AI. El desinflado del balón debe ser pasivo. El catéter también tiene un cable conectado a un termistor situado a 4 cm del extremo distal, que permite el registro continuo de la temperatura en el extremo distal del catéter (temperatura central) y se utiliza para la medición del QT por termodilución. Las luces distal y proximal del catéter se conectan a transductores de presión y, mediante una llave de tres pasos, a un equipo de suero presurizado para facilitar su lavado. Existen varios modelos, tipos y proveedores de catéteres Swan-Ganz. Aquí se han descrito los elementos básicos del mismo que proporcionan la información mínima para realizar correctamente el estudio hemodinámico pulmonar. Al seleccionar el tipo de catéter es importante tener en cuenta que el extremo tenga forma en C o S, según su inserción sea por vía yugular o femoral, respectivamente; así como el grado de rigidez y torque, que facilitan su avance y correcto emplazamiento.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

3.4.

Lugar de realización

El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse en áreas específicas que dispongan de los equipos señalados en la tabla II y permitan una actuación rápida en caso de surgir complicaciones. La mayoría de laboratorios de hemodinámica, unidades de cuidados intensivos y unidades de cuidados intermedios cumplen estos requisitos. Las unidades de hemodinámica disponen de equipos de escopia, que facilitan enormemente la colocación del catéter en su emplazamiento adecuado.

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Preparación

3.5.

Antes de realizar el estudio se deberá informar al paciente sobre las características del mismo, del interés que tiene para el diagnóstico y tratamiento de su enfermedad, de las posibles complicaciones que pueden aparecer (Tabla III), y de las molestias que podrá sentir a lo largo del estudio. Es necesario que el paciente firme la hoja de consentimiento informado. 1. Preparación del paciente Se deberá suspender la siguiente medicación: • Anticoagulantes: acenocumarol, 3 días; warfarina, 5 días; heparina BPM 12 o 24 h, según tipo; heparina ev, 4 h.

Tabla III

Posibles complicaciones del estudio hemodinámico pulmonar

Complicaciones del acceso venoso central

Sangrado Hematoma Punción o canulación arterial Infección Neumotórax Hemotórax Supraventriculares Ventriculares Bloqueo de rama derecha Paro cardíaco Perforación miocárdica Lesión valvular Ruptura de la arteria pulmonar Infarto pulmonar Anudamiento del catéter Trombosis y embolismos Embolismo aéreo Trombocitopenia (catéteres impregnados con heparina)

Arritmias

Lesiones producidas por el catéter

Otras

En negrita se señalan aquellas que pueden presentarse con mayor frecuencia.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

• Antiagregantes plaquetarios: 24 h. En el estudio diagnóstico, se suspenderá, además: • Vasodilatadores (calcioantagonistas, nitratos, IECA): 48 h, si la vida media es de 24 h; 24 h, si la vida media es inferior a 24 h. • Diuréticos: 24 h. Antes de realizar la prueba debemos asegurarnos de disponer de la siguiente información: • Historia clínica. • Rx de tórax, ECG y analítica completa recientes (< 1 mes). • Estudio de coagulación (día previo, según anticoagulación). • Peso y talla. Instrucciones enfermería • Ayuno mínimo de 6 h. • No administrar tratamientos sedantes (loracepam, midazolam). • Toma de constantes antes de la salida de la unidad (temperatura, FC, TA).

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3.6.

Inserción del catéter

Las vías de acceso más comúnmente utilizadas son la vía yugular y la femoral. De todos modos, dado que los pacientes pueden presentar PAP elevada, insuficiencia tricúspide grave y bajo gasto cardíaco, es preferible el acceso yugular, ya que permite mayor maniobrabilidad del catéter y su inserción es más fácil. Es útil el empleo de un equipo de ultrasonidos portátil (en nuestra unidad utilizamos el equipo Site-Rite, Bard Access Systems, Salt-Lake City, USA), que permite localizar la vena de acceso, detectar posibles variaciones anatómicas y evaluar su permea bilidad. Está demostrado que la utilización de estos equipos reduce significativamente el número de complicaciones del procedimiento (punción arteria carotídea). 1. Procedimiento • Monitorizar al paciente: ECG, SaO2 y TA. • El paciente debe estar en decúbito supino. • Situar el transductor de presión a nivel del centro del tórax (línea axilar anterior). • Establecer el valor 0 de presión de referencia (presión atmosférica). • Lavado de manos quirúrgico y campo de inserción estéril. • Canalizar la vena elegida con el catéter introductor empleando la técnica de Seldinger. • Conectar el catéter de Swan-Ganz al equipo presurizado y purgar las luces distal y proximal. • Comprobar el balón hinchándolo y observar que no tenga fugas. • Comprobar el correcto funcionamiento del termistor de temperatura. • Conectar el transductor de presión a la luz distal del catéter. Comprobar el registro adecuado de presión. • Introducir el catéter de Swan-Ganz a través del introductor. • Introducidos unos 20 cm (acceso yugular), ya en cavidad torácica, hinchar el balón para proteger las estructuras cardíacas y evitar arritmias, así como para permitir la flotación del catéter y facilitar su avance a través de las cavidades cardíacas derechas. • El progreso del catéter se comprobará por la morfología de las ondas de presión (Fig. 1). Si se utiliza escopia podrá visualizarse su localización en el tórax. • El catéter se avanza con el balón hinchado hasta su enclavamiento en una rama de la arteria pulmonar (habitualmente una arteria lobar inferior).

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

Aurícula

20 15 mmHg 10 5 0

Ventrículo

Arteria pulmonar

20 15 mmHg 10 5 0

Enclavamiento

PCW

Figura 1. Ondas de presión obtenidas durante el avance del catéter de Swan-Ganz.

• Es preciso prestar atención a posibles trastornos del ritmo cardíaco (extrasístoles, bradicardia), especialmente cuando la punta del catéter está situada en VD. • Una vez emplazado el catéter en el lugar adecuado, se deshincha el balón y se procede a su fijación para evitar posibles desplazamientos.

MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS

3.7.

Mediciones hemodinámicas

Se realizarán estando el paciente en decúbito supino, relajado y en estado estable. Antes de efectuar cada medición se comprobará el valor 0 de referencia (presión atmosférica) abriendo el sistema al exterior. En cada punto de medición se deben registrar los siguientes datos: • Hora exacta y condiciones de la medición. • FC, temperatura corporal y SaO2. • PAP (sistólica, diastólica y media). • PAOP y PAD. • TA (sistólica, diastólica y media). • Gasto cardíaco. También debe obtenerse una muestra de sangre venosa mezclada a través del canal distal del catéter de Swan-Ganz para análisis gasométrico. Medición del gasto cardíaco: existen dos métodos de medición del QT. Ambos miden el flujo pulmonar que, en ausencia de shunt intracardíaco, es igual al flujo arterial sistémico. 1. Termodilución: este método emplea el principio de dilución del indicador, donde el indicador es suero fisiológico frío que se infunde en bolus por el canal proximal del catéter de Swan-Ganz. El termistor ubicado en la parte distal del catéter mide el cambio de temperatura en función del tiempo a partir del cual se calcula el QT. Debe tenerse en cuenta que la correcta medición del QT requiere la medición de la temperatura del suero que se inyecta, inyectar el volumen exacto de suero (habitualmente 10 ml) y que el sistema esté ajustado a dicha temperatura y volumen (constante de calibración). Dada la variabilidad de la medición es preciso repetirla al menos tres veces o hasta obtener valores que difieran menos del 10% entre ellos. 2. Método de Fick: dicho método se basa en el principio de Fick, que establece que la cantidad de oxígeno extraído de los gases respirados equivale a la cantidad añadida a la sangre que fluye a través de los pulmones. En la práctica, el principio de Fick puede formularse mediante la siguiente ecuación: VO2 = QT (CaO2-CvO2) Reformulando dicha ecuación obtenemos: QT = VO2/(CaO2-CvO2) Donde, VO2 = consumo de O2; CaO2 = contenido arterial de O2; CvO2 = contenido de O2 en sangre venosa mezclada.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

Tabla IV

Fórmulas para los cálculos hemodinámicos

Variable

Fórmula

Unidades

Índice cardíaco (IC) Volumen latido (SV) Índice de volumen latido (SVI) Resistencia vascular pulmonar (PVR)

QT/SC QT/FC SV/SC (PAPm-PAOP)/QT ([PAPm-PAOP]/QT) × 79,9 PVR/SC

l/min/m2 ml/latido ml/latido/m2 mmHg/l/min (unidades Wood) din·s·cm–5 din·s·cm–5·m–2

(PAPm/QT) × 79,9

din·s·cm–5

(TAm-PAD)/QT ([TAm-PAD]/QT) × 79,9 SVR/SC

mmHg/l/min din·s·cm–5 din·s·cm-5·m–2

Índice de resistencia vascular pulmonar (IPVR) Resistencia vascular pulmonar total (TPVR) Resistencia vascular sistémica (SVR) Índice de resistencia vascular sistémica (ISVR)

El contenido de O2 se calcula como: (1,34 × Hb × SatO2) + (PaO2 × 0,0031). Donde, Hb = concentración de hemoglobina, y SatO2 = saturación de O2. Dichas mediciones deben efectuarse en muestras de sangre arterial y venosa mezclada obtenidas simultáneamente. El VO2 se puede medir según técnica convencional, para ello será preciso medir la ventilación del paciente y la concentración de O2 en el aire espirado, o bien estimarlo sobre la base de tablas teóricas. El método de Fick será el de elección cuando existan cortocircuitos intracardíacos o en casos de regurgitación tricuspídea masiva. Parámetros derivados: a partir de las mediciones señaladas se pueden calcular distintos parámetros, los más importantes de los cuales se señalan en la tabla IV. Secuencia de la mediciones: el estudio hemodinámico pulmonar convencional habitualmente consiste en la medición en condiciones basales y tras la administración de un vasodilatador. Dada la variabilidad que tienen las mediciones hemodinámicas pulmonares es conveniente que las mediciones basales se efectúen por duplicado, con una se paración de 15-30 min. Los resultados se expresarán como el promedio de las dos mediciones. En la tabla V se presentan los valores normales del estudio hemodi námico pulmonar.

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Tabla V

Valores normales de las mediciones hemodinámicas pulmonares*

Variable QT IC PAPm PAOP PAD PAP sistólica PAP diastólica PVR PVRI SVR SVRI SV SVI P. telediastólica VD (EDRVP)

Límites normales 4-8 2,5-4,2 8-20 5-14 2-9 15-30 5-15 1,9-3,2 155-255 255-285 11-20 900-1.600 1.970-2.390 60-100 40-85 0-8

*Adultos, en reposo y a nivel del mar.

Unidades l/min l/min/m2 mmHg mmHg mmHg mmHg mmHg mmHg/l/min (unidades Wood) din·s·cm–5 din·s·cm–5·m–2 mmHg/l/min din·s·cm–5 din·s·cm–5·m–2 ml/latido ml/latido/m2 mmHg

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

3.8.

Prueba de reactividad vascular pulmonar

Una vez confirmada la hipertensión pulmonar es necesario conocer el grado de reversibilidad de la misma, dado que de ello va a depender el pronóstico y el tratamiento. Para ello se administran agentes vasodilatadores de acción rápida, cuyo efecto puede revertirse fácilmente al cesar su administración. Los agentes recomendados para dicho fin son epoprostenol endovenoso, óxido nítrico (NO) inhalado y adenosina difosfato endovenoso. Sin ninguna duda, epoprostenol y NO inhalado son los más comúnmente empleados y a los que nos referiremos a continuación. 1. Epoprostenol Epoprostenol (Flolan®) es la prostaciclina de síntesis que se administra por vía endovenosa. En España se presenta en viales de 0,5 mg junto con 50 ml de diluyente (glicina). Nosotros lo empleamos a una concentración de 1.430 ng/ml. Para ello: • Se disuelve el contenido del vial en 10 ml de diluyente. • Se diluye esta solución con el resto de diluyente (total 50 ml). • Finalmente, se diluye esta solución con 300 ml de suero fisiológico 0,9 M. El fármaco se debe administrar empleando una bomba de infusión. Antes de iniciar la prueba será preciso calcular la dosificación a administrar de acuerdo con el peso del paciente (Tabla VI). Se inicia la infusión a un ritmo de 2 ng/kg/min y se incrementa escalonadamente cada 15 min en dosis de 2 ng/kg/min, hasta una dosis máxima de 12 ng/kg/min. Transcurridos 15 min en cada una de las dosis se efectuarán las siguientes mediciones: • FC, temperatura corporal y SaO2. • PAP (sistólica, diastólica y media). • PAOP y PAD opcionales. • TA (sistólica, diastólica y media). • Gasto cardíaco. • Gasometría venosa mixta (sólo en la última dosis). La prueba finalizará en las siguientes circunstancias: • Obtención de una respuesta vasodilatadora significativa (véase más adelante). • Al alcanzar la dosis máxima de 12 ng/kg/min. • En presencia de efectos secundarios significativos: – Descenso de la TA media > 30% del valor basal.

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Ritmo de perfusión (ml/h) de epoprostenol en la prueba de reactividad vascular pulmonar*

Tabla VI

Dosis (ng/kg/min) 1 2 4 6 8 10 12

1,7 3,4 6,7 10,1 13,4 16,8 20,2

1,8 3,6 7,2 10,8 14,4 18,1 21,7

1,9 3,9 7,7 11,6 15,5 19,3 23,2

2,1 4,1 8,2 12,3 16,5 20,6 24,7

2,2 4,4 8,7 13,1 17,5 21,8 26,2

2,3 4,6 9,2 13,9 18,5 23,1 27,7

2,4 4,9 9,7 14,6 19,5 24,4 29,2

Peso (kg) 61 64 2,6 5,1 10,2 15,4 20,5 25,6 30,7

2,7 5,4 10,8 16,1 21,5 26,9 32,2

2,8 5,6 11,3 16,9 22,5 28,1 33,8

2,9 5,9 11,8 17,6 23,5 29,4 35,3

3,1 6,1 12,3 18,4 24,5 30,7 36,8

3,2 6,4 12,8 19,2 25,5 31,9 38,3

3,3 6,6 13,3 19,9 26,5 33,2 39,8

3,4 6,9 13,8 20,7 27,6 34,4 41,3

3,6 7,1 14,3 21,4 28,6 35,7 42,8

*Para una concentración de 1.430 ng/ml.

– Aumento de la FC > 50% del valor basal. – Descenso de la SaO2 < 85%. – Aumento de la PAP media > 15% del valor basal. • Ante la aparición de efectos adversos intensos: – Náuseas, vómitos. – Dolor cólico abdominal. – Cefalea. – Ansiedad. – Enrojecimiento de la cara, diaforesis, sofocos. Dichos efectos secundarios suelen desaparecer a los 3-5 min de cesar la infusión. 2. Óxido nítrico (NO) inhalado El NO administrado por vía inhalada difunde rápidamente al músculo liso de las arteriolas pulmonares, donde ejerce su acción, y se inactiva antes de alcanzar la circulación sistémica dado que se une a la hemoglobina con la que tiene gran afinidad. Por dicho motivo actúa como vasodilatador pulmonar selectivo y su empleo es preferible al de epoprostenol dada la ausencia de efectos secundarios sobre la circulación sistémica y su mejor tolerancia. Nosotros empleamos concentraciones de 40 ppm de NO, que administramos durante 20 min. Se ha descrito que concentraciones inferiores, hasta 10 ppm, administradas durante sólo 10 min pueden ser suficientes para revelar una respuesta vasodilatadora. No debe sobrepasarse una concentración de 80 ppm.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

Caudalímetros en paralelo

Válvula unidireccional

Aire Paciente Bolsa de Douglas

Analizador NO

Analizador O2

NO 800 ppm

Suministro NO

Figura 2. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante un conjunto de caudalímetros en paralelo.

Las figuras 2 y 3 muestran sistemas para la administración de NO inhalado en los que la mezcla de gas se obtiene a través de un conjunto de caudalímetros (Fig. 2) o mezcladores (Fig. 3) conectados en serie. Es importante medir la concentración de NO para asegurar la dosis administrada, y comprobar que no se altera la fracción inspirada de O2. En la actualidad existen equipos compactos que proporcionan automáticamente la mezcla de NO. El paciente es conectado al sistema mediante una boquilla con la nariz ocluida. Transcurridos 20 min se procede a efectuar las siguientes mediciones: • FC, temperatura corporal y SaO2. • PAP (sistólica, diastólica y media). • PAOP y PAD. • TA (sistólica, diastólica y media). • Gasto cardíaco. • Gasometría venosa mixta. Los posibles efectos secundarios del NO incluyen: metahemoglobinemia, formación de dióxido de nitrógeno, formación de sustancias oxidantes y alteraciones plaquetarias. Dichos efectos no suelen presentarse en las dosis administradas y durante el

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Mezcladores de gases en serie

Válvula unidireccional

Paciente Aire

Bolsa de Douglas NO m 800 ppm

800

Analizador NO

Analizador O2

Suministro NO

Figura 3. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante dos mezcladores de gases en serie.

corto periodo de tiempo en el que se realiza la prueba. Sí es relativamente frecuente observar un incremento de PAP de rebote al suspender la administración de NO. 3. Criterio de respuesta vasodilatadora Los consensos actuales señalan como criterios para considerar una prueba vasodilatadora pulmonar como positiva los siguientes: • Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg respecto al valor basal. • Alcanzar una PAP media ≤ 40 mmHg. • Incremento o estabilidad del QT.

Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

3.9.

Finalización de la prueba

Una vez finalizada la prueba nos dispondremos a la retirada del catéter. Si existe la sospecha de cortocircuito intracardíaco, al proceder a la retirada del catéter se efectuarán determinaciones gasométricas en las siguientes localizaciones: • Arteria pulmonar. • Ventrículo derecho. • Aurícula derecha. • Vena cava. Hay que observar en todo momento las posibles alteraciones del ritmo cardíaco durante la retirada del catéter, pues pueden producirse extrasístoles y arritmias por irritación del músculo cardíaco. Una vez retirado el catéter de Swan Ganz, se retira el catéter introductor, realizando una compresión firme en el punto de inserción durante por lo menos 10 min. Tras comprobar que no hay signos de sangrado, se aplica un apósito compresivo en la zona y se dispone el traslado a la sala de hospitalización.

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Control postcateterismo

A la llegada a la sala se procede al control del ap贸sito y al registro de las constantes vitales. El paciente debe estar en reposo 4 h en caso de acceso yugular, y 6 h en caso de acceso femoral. Puede iniciar la ingesta de alimentos tras la exploraci贸n. Reinstaurar el tratamiento habitual. El tratamiento anticoagulante se puede reanudar transcurridas 6 h de haber finalizado la prueba.

Estudio hemodinĂĄmico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

BibliografĂa Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25:2243-78. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:40-7. McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:14-34. Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, et al. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:35-62.

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4.1.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa Introducción

Núria Bueno Antonia Fernández Silvia Noguera Sandra Pizarro Servicio de Neumología. Institut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona La prostaciclina es una sustancia derivada del endotelio, metabolito del ácido araquidónico, con efectos vasodilatadores y antiagregantes. Los pacientes con hipertensión pulmonar presentan un déficit de la misma y un exceso de sustancias con efecto antagónico como el tromboxano que favorecen la presencia de vasoconstricción, proliferación, trombosis y la inflamación de los vasos pulmonares, fenómenos todos ellos de vital importancia en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Así pues, la terapia con prostaciclina sintética supone una sustitución de un déficit endógeno que desempeña un importante papel en la enfermedad. Los derivados sintéticos de la prostaciclina disponibles en el momento actual son: epoprostenol, iloprost, treprostinil y beraprost, siendo posible la administración ev. de los tres primeros. Iloprost está disponible en España en presentación para la administración ev. (Ilomedin®), pero su indicación en hipertensión pulmonar no está autorizada, por lo que su empleo es como uso compasivo. Treprostinil (Remodulin®) también puede utilizarse por vía ev., pero actualmente la única vía autorizada para su administración en Europa es la sc. El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar con epoprostenol ev. está aprobado en España desde 1998 y existe amplia experiencia en su empleo. Está indicado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática en clase funcional III-IV de la NYHA y en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a otros procesos. Su administración continua aumenta la supervivencia, mejora la hemodinámica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad de vida de los pacientes.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

4.2.

El fármaco

Epoprostenol sódico (Flolan®, Glaxo-Smith-Kline) es la prostaciclina de síntesis para uso farmacológico. Presenta una vida media plasmática muy corta (2-5 min) y la duración de su efecto, tras suspender la infusión, es de unos 30 min, por lo que debe ser administrada por vía ev. continua. Para ello, precisa la inserción de un catéter venoso central y el uso de una bomba de infusión continua. Se puede administrar de forma concentrada tras su reconstitución, o bien, diluida en suero salino al 0,9%. Su administración puede provocar efectos adversos y complicaciones, derivados del medicamento o del equipo de infusión, que se deben conocer (Tabla I). 1. Reconstitución del fármaco Material necesario: • Talla estéril, gasas, 2 jeringas de 20 ml, 1 jeringa de 10 ml, 3 agujas. • Fármaco (Flolan®). En España la única presentación disponible es la de envases que contienen: 1 vial de 0,5 mg de sal monosódica de epoprostenol en polvo, 1 vial con 50 ml de diluyente tampón de glicina sin conservantes y 1 filtro de un solo uso. • El fármaco debe reconstituirse justo antes de administrarlo en perfusión. Procedimiento: • Habilitar un campo de trabajo estéril realizando lavado quirúrgico de manos y utilización de guantes estériles. • Extraer 10 ml del diluyente e introducirlos dentro del vial que contiene los 500 μg de epoprostenol. Agitar suavemente para disolver el contenido. • Volver a cargar la solución en la jeringa e inyectarlos de nuevo en el frasco de los 50 ml con el diluyente restante. Mezclar bien. El fármaco sólo debe reconstituirse con los 50 ml de diluyente específico de glicina que lo acompaña, consiguiendo de esta manera una concentración de 10.000 ng/ml de epoprostenol, un pH aproximado de 10 y una estabilidad del 90% durante unas 12 h a 25 °C. 2. Inicio de la perfusión de epoprostenol ev. Es preciso que antes de iniciar la perfusión con prostaciclina ev.: • Se traslade al paciente a una unidad donde se disponga de equipos de monitorización hemodinámica y que éste permanezca en decúbito supino durante todo el procedimiento, siendo controlado por enfermería y bajo supervisión médica.

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Tabla I

Complicaciones en la administración ev. de epoprostenol y otros fármacos prostanoides

Problemas

Causa

Signos y síntomas

Actuación

Efectos adversos derivados del fármaco

Sobredosis

Rubor facial, cefalea, sudoración, dolor abdominal, dolor mandibular, náuseas y vómitos

Disminuir la dosis a la anterior tolerada

Interrupción brusca

Aumento de disnea, mareo, síncope, shock cardiogénico, muerte

Reiniciar la perfusión lo antes posible

Infección

Eritema, tumefacción, Revisar zona de supuración, fiebre entrada del catéter, hemocultivos, antibioticoterapia Cambio de catéter

Rotura

Hemorragia Extravasación

Pinzar el catéter, canalizar una vía ev. alternativa. Reinsertar CVC

Trombosis

Inflamación o dolor del cuello o cara

Canalizar una vía ev. alternativa y cambio de catéter

Salida accidental o extravasación

Inflamación o dolor en zona de inserción

Canalizar una vía ev. alternativa y reinsertar un nuevo CVC

Complicaciones del catéter

Complicaciones del equipo de infusión y de la bomba

Tubos acodados, Aviso de la alarma bloqueo de las pinzas sonora

Revisión y recambio del sistema de infusión

Caída accidental de la bomba

Mal funcionamiento, rotura

Revisión de la bomba, línea de infusión y compartimento de pilas. Cambio de bomba

Baterías agotadas

Alarma, mal funciona- Recambio de baterías miento cada 7 días. Utilizar pilas alcalinas de larga duración

ev.: endovenosa; CVC: catéter venoso central.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

Volumen diario de epoprostenol empleando una concentración de 10 μg/ml

Tabla II

Dosis (ng/kg/min)

2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 38 40 42 44 46 48 50

12 23 35 46 58 69 81 92 104 115 127 138 150 161 173 184 196 207 219 230 242 253 265 276 288

13 26 39 52 65 78 91 104 117 130 143 156 168 181 194 207 220 233 246 259 272 285 298 311 324

14 29 43 58 72 86 101 115 130 144 158 173 187 202 216 230 245 259 274 288 302 317 331 346 360

16 32 48 63 79 95 111 127 143 158 174 190 206 222 238 253 269 285 301 317 333 348 364 380 396

17 35 52 69 86 104 121 138 156 173 190 207 225 242 259 276 294 311 328 346 363 380 397 415 432

Peso (kg) 65 70 19 37 56 75 94 112 131 150 168 187 206 225 243 262 281 300 318 337 356 374 393 412 431 449 468

20 40 60 81 101 121 141 161 181 202 222 242 262 282 302 323 343 363 383 403 423 444 464 484 504

22 43 65 86 108 130 151 173 194 216 238 259 281 302 324 346 367 389 410 432 454 475 497 518 540

23 46 69 92 115 138 161 184 207 230 253 276 300 323 346 369 392 415 438 461 484 507 530 553 576

24 49 73 98 122 147 171 196 220 245 269 294 318 343 367 392 416 441 465 490 514 539 563 588 612

26 52 78 104 130 156 181 207 233 259 285 311 337 363 389 415 441 467 492 518 544 570 596 622 648

• Se facilite una tabla de equivalencia de la dosis máxima para el peso del paciente (Tabla II). Para conocer la dosis máxima a administrar puede ser de utilidad el resultado obtenido en la prueba de reactividad vascular pulmonar en el caso de que ésta se haya efectuado con este fármaco. Material necesario: bomba de perfusión continua hospitalaria, equipo de infusión específico para la bomba, equipo de monitorización (pulsioxímetro, esfingomanómetro).

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Actividades de enfermería: • Insertar un catéter venoso, preferiblemente central, exclusivo para la perfusión de prostaciclina. • Preparar el fármaco para administrarlo con una bomba de perfusión hospitalaria. Para ello, es preciso diluir el fármaco ya reconstituido en suero salino al 0,9%. En otros fluidos ev. no se alcanza el pH requerido y la solución es menos estable. Utilizar un filtro específico para cada vial de medicamento para introducirlo en el suero. La proporción de suero salino y de solución no ha de ser superior a seis volúmenes de salino. Por ejemplo, un vial de epoprostenol de 50 ml se diluirían en un máximo de 300 ml de suero salino, siendo la concentración final de 1.430 ng/ml en un volumen total de 350 ml. • Monitorizar constantes: presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxígeno, temperatura. Primeras 24 h: • Iniciar la perfusión de epoprostenol a un ritmo equivalente a 1 ng/kg/min. • Controlar constantes cada 30 min. • Incrementar el ritmo de infusión en 1 ng/kg/min/h. • Vigilar la aparición de alguno de los siguientes efectos adversos: descenso de la TA sistólica > 25% del valor de inicio, aumento de la frecuencia cardíaca > 40% del valor inicial, descenso SaO2 < 90%, aparición de otros efectos adversos derivados del fármaco (Tabla I). • Si aparece alguno de estos síntomas disminuir la perfusión a la anterior dosis tolerada. • Si no hay indicios de intolerancia, llegar a una dosis máxima de 4-5 ng/kg/min y mantenerla hasta el día siguiente. • La medicación debe ser sustituida cada 12 h. Segundo día: • Continuar aumentando el ritmo de perfusión hasta alcanzar una dosis de 7-8 ng/kg/min, según tolerancia. • Mantener los mismos controles y procedimientos que el primer día. • Al finalizar, controlar TA del paciente estando de pie y caminando con la perfusión. • Si hay buena tolerancia a la medicación, el paciente podrá ser trasladado a una unidad de hospitalización convencional.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

4.3.

Administración permanente de epoprostenol ev.

La continuación del tratamiento con prostaciclina ev. de forma ambulatoria precisa la inserción de un catéter venoso central (CVC) permanente. Éste puede ser un CVC tunelizado o un CVC implantado con reservorio. CVC tunelizados: aunque pueden disponer de varias luces, los más utilizados son los de luz única. Pueden ser de silicona o poliuretano. El catéter se coloca en una de las venas centrales y se tuneliza subcutáneamente en la pared anterior del tórax, exteriorizando el terminal. Incorporan un manguito de dracón cerca del lugar de salida, que crea una barrera bacteriana y favorece el crecimiento tisular fijando el catéter en su sitio. Los más comunes son Hickman®, Broviac® y Groshong®. Su colocación se realiza en quirófano con sedación y anestesia local (Fig. 1). CVC implantados con reservorio: catéter central interno de silicona o poliuretano unido a un reservorio implantado en el tejido subcutáneo. Posee una membrana de silicona que permite múltiples punciones. Los más conocidos son los Porth-a-cath. Su colocación se realiza en el servicio de angiorradiología. 1. Procedimientos para la inserción del catéter permanente Previamente a la implantación del catéter se tendrán en cuenta las siguientes precauciones. • Suspender el tratamiento anticoagulante 48 h antes si es oral y 12 h en caso de heparina de bajo peso molecular. • Realizar: analítica completa con pruebas de coagulación, ECG y radiografía de tórax. • Preparar al paciente según protocolo establecido para el tipo de catéter. • Canalizar una segunda vía ev. para la infusión de otras medicaciones parenterales. • Iniciar profilaxis antibiótica previa a la inserción del catéter. • Importante: informar y resaltar que no se debe parar ni aumentar el ritmo de la perfusión de prostaciclina, ni administrar otros medicamentos por la misma vía ev. Profilaxis antibiótica para el catéter permanente: • Antes de trasladar al paciente a quirófano se administra una perfusión de 600 mg de teicoplanina, diluida en 100 ml de suero salino 0,9%, en 20 min. • Al regresar el paciente a la unidad se administra otra perfusión de 400 mg de teicoplanina, diluida en 100 ml de suero fisiológico 0,9%, durante 6 h a través del catéter central permanente.

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Figura 1. Catéter de Hickman tunelizado. Aspecto tras su colocación.

• Posteriormente, se sella el catéter con 3 ml de heparina sódica (20 UI/ml) durante 12 h. • Transcurrido este tiempo se puede iniciar la perfusión de prostaciclina a través del catéter. Cuidados del catéter tras su inserción: • Realizar Rx de comprobación del catéter y reiniciar anticoagulación a las 24 h. – Manipulación del catéter en condiciones estériles. – Control de posible sangrado o aparición de hematomas en el trayecto del catéter. – Cambio de apósito según necesidad. 2. Precauciones y procedimiento para iniciar la perfusión a través del catéter permanente • Al iniciar la perfusión de prostaciclina a través del catéter tunelizado o implantado, la medicación tardará unos minutos en recorrerlo hasta llegar al torrente sanguíneo. Por ello, es preciso mantener la perfusión del catéter periférico hasta que se complete este recorrido. Así, evitaremos una interrupción brusca de la

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

medicación y la aparición de los efectos adversos que pudieran derivarse, dada la corta vida plasmática del fármaco. El proceso, que dura aproximadamente unos 30 min, requiere una estrecha vigilancia por parte de enfermería. El paciente debe permanecer acostado y mantener un control hemodinámico estricto de la tensión arterial, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno. • Comprobar la permeabilidad del catéter antes de iniciar la perfusión de prostaciclina. Aspirar el contenido de éste y pasar entre 5-10 ml de suero fisiológico para limpiarlo. Utilizar siempre medidas estériles para la manipulación del catéter. • Conectar el equipo de infusión al catéter venoso central permanente y proteger las conexiones con un apósito impregnado en antiséptico. • Iniciar la perfusión a través del catéter permanente y vigilar la aparición de efectos adversos derivados del fármaco (Tabla I). • Transcurrido el tiempo de recorrido de la medicación a través del catéter permanente se puede retirar la perfusión periférica. • Se puede utilizar una bomba de perfusión hospitalaria o una bomba de infusión ambulatoria.

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4.4.

Procedimiento para la administración de epoprostenol en bomba de infusión ambulatoria

Material necesario: • Bomba de perfusión ambulatoria. La más utilizada es la bomba CADD que permite programar la tasa de medicación a infundir durante 24 h y bloquear funciones para evitar su manipulación indebida. Posee una pantalla donde es posible visualizar la tasa de medicación, el ritmo de perfusión, el volumen de medicación restante, además de los pasos a seguir para iniciarla y pararla (Fig. 2). La alarma sonora previene al usuario de problemas de infusión y finalización de la medicación. Funciona con baterías de 9 V. La medicación va introducida en un recipiente o casete que queda encastado en la máquina con un sistema de seguridad que lo bloquea. • Casetes para la medicación de 50 o 100 ml. • Alargadera que se conecta entre el casete y el catéter. • Viales de medicación y material para la reconstitución del fármaco. Preparación de la bomba de infusión: • Programar la bomba siguiendo las instrucciones de uso. • Reconstituir el fármaco e introducirlo dentro del casete utilizando siempre un filtro específico para cada vial. • Retirar el filtro del tubo del casete y extraer el aire residual, pinzando el tubo al finalizar. • Insertar el casete de medicación en la bomba, colocándola en posición vertical sobre una superficie firme y ajustar el tornillo que lo asegura. • Conectar una alargadera al tubo del casete; esto facilita la movilidad del paciente. • Iniciar la bomba y seguir las instrucciones que aparecen en la pantalla para cebar la alargadera. • Conectar la alargadera al catéter permanente, utilizando medidas estériles para su manipulación, e iniciar la perfusión. Proteger siempre las conexiones con un apósito impregnado en antiséptico. Cambio del casete de medicación: • Parar la bomba de perfusión ambulatoria. • Bloquear las pinzas de seguridad de la línea de infusión antes de desconectar el casete acabado. El orden de bloqueo de las pinzas es: catéter del paciente → alargadera → casete de medicación • Desbloquear el casete usado de la bomba y desconectarlo de la alargadera. • Conectar el casete de medicación nuevo a la alargadera.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

Lavado de manos

Preparación de campo estéril

Reconstitución del fármaco

Llenado del casete

Conectar y cebar el equipo

Cambio del casete

Iniciar y parar la bomba

Cuidados del catéter

Figura 2. Procedimientos y técnicas para la administración continua de epoprostenol que deben aprender el paciente y su cuidador.

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• Colocarlo en la bomba y asegurarlo. • Abrir las pinzas de bloqueo de la línea de infusión. El orden de desbloqueo de las pinzas es: casete de medicación → alargadera → catéter del paciente • Iniciar de nuevo la bomba verificando que inicia el repaso de seguridad en la pantalla. • Importante: el casete de medicación debe cambiarse cada 12 h, la alargadera del equipo de infusión y las baterías 1/semana.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

4.5.

Intervención de enfermería en la educación del paciente con epoprostenol ev.

El riguroso régimen terapéutico en los pacientes con hipertensión pulmonar tratados con prostaciclina ev. conlleva un cambio en su estilo de vida y en el de su familia. Asimismo, la complejidad en la administración de la medicación requiere la implicación de un familiar del paciente que actúe como apoyo y cuidador. Ambos deben adquirir conocimientos generales y específicos sobre la enfermedad. El proceso de aprendizaje se ha de iniciar lo antes posible para llevar a cabo el tratamiento fuera del hospital. Para ello, es preciso valorar la capacidad y habilidad del paciente y del cuidador para aprender. De esta manera podremos planificar un proceso de entrenamiento adecuado para ambos. Procedimiento en la educación del paciente y cuidador: • Proporcionar información verbal y escrita de todos los procedimientos y técnicas necesarias para llevar a cabo el tratamiento. • Explicar, demostrar y hacer practicar cada técnica al paciente y cuidador hasta que la realicen correctamente. • Solicitar la demostración de todo el procedimiento cada vez que asimilen una técnica. • Evaluar la destreza y habilidad para la realización del procedimiento y corregir los errores que se puedan producir. • Determinar cuándo el paciente puede empezar a administrarse el tratamiento por sí mismo. En la figura 2 se muestran los procedimientos y técnicas que deben aprender el paciente y su cuidador.

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Bibliografía Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with convetional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension study group. N Engl J Med 1996;334:296-302. Galie N, Manes A, Branzi A. Medical therapy of pulmonary hypertension. The prostacyclins. Clin Chest Med 2001;22:529-37. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002;40:780-8. Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:56-61. McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation 2002;106:1477-82. Azanza JR, Bouza E, Mensa J, et al. Tratamiento de las infecciones relacionadas con catéteres venosos de larga duración. Rev Esp Quimioterapia 2003; 16:343-60.

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

5.1.

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil Introducción

Pilar Escribano Subias Carmen Jiménez López-Guarch Fernando Romero Gil Asunción Parra García Unidad de Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología. Hospital 12 de Octubre. Madrid Tal y como se ha comentado en el capítulo anterior, el tratamiento con prostaciclina sintética representa la sustitución de un déficit endógeno de dicha sustancia, que desempeña un importante papel en la hipertensión pulmonar (HP). Epoprostenol ev. ha sido el primer tratamiento específico en la HP que ha supuesto un cambio significativo en la evolución de la enfermedad, en términos de mejoría clínica y supervivencia. Sin embargo, la necesidad de administración mediante perfusión continua endovenosa (véase capítulo 4) hace que los pacientes sufran con frecuencia complicaciones potencialmente graves, que en ocasiones pueden tener un desenlace fatal. Los buenos resultados obtenidos con epoprostenol, asociado con las limitaciones descritas de su sistema de liberación, llevaron a investigar con análogos estables de prostaciclina con rutas alternativas de liberación. Treprostinil (Remodulin®, United Therapeutics) es un análogo de prostaciclina estable a temperatura ambiente, de forma que alcanza una vida media de 2-4 h, que permite su administración mediante infusión subcutánea (sc.). Tiene una acción vasodilatadora y antiagregante similar a epoprostenol. Treprostinil se absorbe rápidamente tras la infusión sc., con una biodisponibilidad del 100% y alcanza unos niveles plasmáticos estables en aproximadamente 10 h. El metabolismo es hepático sin inhibir al citocromo P450, y su excreción es urinaria.

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5.2.

Experiencia clínica con treprostinil

1. Estudios con treprostinil en perfusión subcutánea Entre 1998-1999 se llevó a cabo el ensayo clínico aleatorizado, controlado con placebo, en el que se evaluó la eficacia de treprostinil en 470 pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) de diferentes etiologías (58% idiopática, 24% cardiopatía congénita y 19% colagenosis), en clase funcional II-IV de la NYHA. El mayor beneficio lo experimentaron los pacientes en clase funcional más avanzada (los pacientes que basalmente caminaban < 150 m en la prueba de marcha de 6 min [PM6M] incrementaron 51 m la distancia recorrida). Además, el efecto fue dosis dependiente (con dosis > 13,8 ng/kg/min, el incremento en la PM6M fue de 36 m). En los pacientes en clase funcional II y en los que tenían HAP asociada a cardiopatía congénita no se objetivó incremento significativo en la PM6M. Recientemente, se han conocido los resultados en 122 pacientes con HAP grave (36 idiopática, 10 colagenosis, 23 cardiopatías congénitas, 14 asociada a anorexígenos, 16 otros) tratados con treprostinil subcutáneo durante 26 meses (3-57 meses) en tres hospitales europeos. Se describe una respuesta favorable en la clase funcional y la capacidad de esfuerzo al 1.o, 2.o y 3.er año de tratamiento. La supervivencia de los pacientes fue de 88 y 76% al 1.er y 3.er año, respectivamente. La supervivencia libre de efectos adversos graves (hospitalización por deterioro de la HP, necesidad de tratamiento con epoprostenol o tratamiento combinado, septostomía o trasplante) fue de 83 y 69% al 1.er y 3.er año, respectivamente. 2. Transición de epoprostenol a treprostinil Los pacientes que reciben epoprostenol ev., debido a diversos motivos (infecciones repetidas del catéter, negativa del paciente, mejoría clínica espectacular y funcional), pueden requerir la suspensión del fármaco. Es posible la transición de epoprostenol ev. a treprostinil sc. en pacientes clínicamente estables. La equivalencia de dosis no está claramente establecida. En las experiencias clínicas publicadas se ha asumido una equivalencia 1:1,2, aproximadamente, reduciendo lentamente la dosis ev. e incrementando progresivamente la dosis sc., alcanzando con el solapamiento de ambas la dosis deseada durante un intervalo de tiempo de 3-4 días. Durante la transición deben vigilarse los signos y síntomas propios del déficit o sobredosificación de prostaciclina, monitorizando la tensión arterial sistémica, la saturación de oxígeno, y las frecuencias respiratoria y cardíaca.

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

3. Nuevas formas de administración de treprostinil Treprostinil también se puede administrar por vía ev. y la dosis parece equivalente a la vía sc. Un análisis prospectivo de transición de epoprostenol a treprostinil ev. en 27 pacientes mostró la eficacia de esta forma de administración. Sin embargo, la equivalencia de dosis sugerida entre epoprostenol y treprostinil ev., evaluado a la semana 12, fue de 1:2, aproximadamente. La experiencia es todavía limitada. Recientemente, se ha realizado un estudio piloto prospectivo, abierto en 16 pacientes con HP grave tratados con treprostinil ev. Se ha evidenciado mejoría hemodinámica de la clase funcional y de la capacidad de esfuerzo a la semana 12 de tratamiento. La ventaja sobre epoprostenol estriba en que no requiere refrigeración y es estable a temperatura ambiente. Además, la mayor vida media permite que las interrupciones bruscas intencionadas de la administración ev. (potencialmente mortales con la corta vida media de epoprostenol) sean mejor toleradas. Estos estudios han dado lugar a la aprobación de su uso por parte de la FDA de EE.UU. Actualmente se está investigando su uso en la administración por vía inhalada.

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5.3.

Manejo de treprostinil subcutáneo

1. Recomendaciones de uso Las recomendaciones del tratamiento con treprostinil de la Sociedad Europea de Cardiología son: • Clase IIa: conflicto de evidencia sobre la utilidad del tratamiento, con un peso mayor de los datos que avalan su eficacia. • Nivel de evidencia B (los datos se derivan de un único ensayo clínico o de varios con resultados no homogéneos) para la HP en clase funcional III-IV. Debido a la complejidad del sistema de administración y a la dificultad del manejo y dosificación, es imprescindible la referencia de los pacientes a centros con experiencia. Desde un punto de vista práctico, treprostinil, en el momento actual, es de elección en pacientes en clase funcional III, con ausencia de respuesta o empeoramiento que reciben dosis máximas de fármacos vía oral (antagonistas del calcio, bosentan o sildenafilo), como alternativa en monoterapia, o como tratamiento combinado con estos fármacos cuando ha fracasado la monoterapia. Asimismo, es una opción valida para pacientes en tratamiento crónico con prostaciclina ev. (epoprostenol) en situación estable y con complicaciones relacionadas con la vía central. 2. Contraindicaciones e interacciones con otros fármacos Las contraindicaciones para la administración de treprostinil son: • Pacientes con hipersensibilidad al fármaco o a alguno de sus excipientes. • Presencia de hipotensión arterial sistémica (TA sistólica < 80 mmHg). • Pacientes con sospecha de hemangiomatosis capilar pulmonar o enfermedad venooclusiva. • La presencia de insuficiencia cardíaca por enfermedades del corazón izquierdo (disfunción sistólica grave, valvulopatía mitral o aórtica). • Si se produce edema agudo de pulmón o descenso de la saturación de O2 durante la instauración del tratamiento (valorar la posibilidad de enfermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar). En cuanto a la administración concomitante de otros fármacos se debe tener en cuenta aquellos que aumentan el riesgo de hipotensión (diuréticos, antihipertensivos) y los que incrementan el riesgo de hemorragia (antiagregantes plaquetarios, AINE, anticoagulantes).

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

Sistema Softset

Jeringuilla

Bomba Minimed

Sistema Softserter

Figura 1. Sistema de infusión de treprostinil en tejido subcutáneo del abdomen: bomba de infusión, sistemas Softset + Softserter y vial de treprostinil.

3. Acceso al fármaco Treprostinil no está comercializado actualmente en España. Sí lo está en 23 países europeos, EE.UU. y Canadá. Por consiguiente, en la actualidad su empleo en España debe ser como «medicamento extranjero» o bien de «uso compasivo», por lo que debe solicitarse autorización a la Dirección General de Farmacia y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad y Consumo. 4. Forma de administración El fármaco va alojado en una pequeña bomba portátil, que libera la medicación en el tejido celular subcutáneo del abdomen a través de un catéter allí alojado. El dispositivo es de fácil manejo (Fig. 1) y el propio paciente prepara la medicación, sube la dosis y cambia el lugar de infusión. Modo de preparación del fármaco: con una jeringa específica, extraer 3 ml de solución, ya que el fármaco viene preparado para su inmediata utilización. Dispositivo de administración: se utiliza el sistema de perfusión Softset (alargadera + catéter) y el sistema de inyección Softserter para la inserción automática de la aguja + el catéter en el tejido subcutáneo del abdomen. Posteriormente, se retira la aguja quedando el catéter en la posición correcta, que se fija a la piel utilizando un apósito transparente perforado y se cubre con un apósito estéril para la adecuada protección de la zona. Bomba de infusión: se utiliza la bomba de infusión Minimed 407C digital y muy ligera (< 100 g), dispone de una jeringa de 3 ml (depósito del fármaco) conectada al sistema de perfusión (Softset). La bomba de infusión permite la programación del ritmo de infusión de treprostinil adecuada a cada paciente. El manejo es sencillo y seguro.

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5. Dosificación La dosificación óptima de treprostinil no es bien conocida. Se recomienda comenzar con dosis de 2-2,5 ng/kg/min, con incrementos progresivos en los siguientes días/semanas, según tolerancia, hasta conseguir el alivio de los síntomas de la enfermedad. Es habitual el rango terapéutico de 20-30 ng/kg/min al final del primer año de tratamiento. La presentación de este fármaco es en viales de 20 ml de solución acuosa de treprostinil, en diferentes concentraciones: 1,0 mg/ml, 2,5 mg/ml, 5,0 mg/ml y 10,0 mg/ml. El cálculo de la dosis de infusión se realiza con la siguiente fórmula, que se ajusta en función de la dilución y del peso del paciente: V (ml/h) = dosis × peso (kg) × 0,00006/concentración vial V: velocidad de infusión programada en la bomba Minimed 407C; dosis: en ng/kg/min; 0,00006: es un factor de conversión: 60 min × 0,000001 mg/ml; concentración vial: en mg/ml. Para un cálculo más sencillo de la dosificación se pueden utilizar tablas ajustadas para la concentración del vial y el peso del paciente (Tabla I). 6. Efectos secundarios y complicaciones derivadas del sistema de administración Al igual que otros prostanoides, los efectos secundarios más frecuentes derivados de treprostinil son: cefalea, diarrea, dolor mandibular a la masticación, hipotensión y rubor facial, aunque con menor frecuencia e intensidad que con la administración ev. de epoprostenol. Sin embargo, el efecto secundario específico y limitante de treprostinil es el dolor y la reacción inflamatoria en el punto de infusión subcutánea del fármaco. Se produce en el 80% de los pacientes, siendo especialmente intenso los primeros 2 meses del tratamiento, y requiere un manejo específico. La intensidad del dolor no está relacionada con la dosis utilizada (ng/kg/min) ni con la velocidad de ascenso de la dosis; solamente en un 10% de los pacientes la gravedad del dolor no es controlable y obliga a la suspensión del tratamiento. Las medidas para el control del dolor deben ser escalonadas, tal y como se especifica en la figura 2. La frecuencia del cambio del punto de infusión se realiza según tolerancia (duele principalmente en las primeras 72 h); se recomienda su cambio cada 10-15 días. Es muy infrecuente la aparición de infecciones en este tipo de tratamiento, siendo superficiales y fácilmente subsanables con curas locales; rara vez requieren drenaje quirúrgico. En la única experiencia recogida en la literatura de tratamiento crónico con treprostinil, la incidencia de dolor refractario e inmanejable que obligó a la suspensión del tratamiento fue del 5%, y la incidencia de las complicaciones locales en el punto de

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

Velocidad de infusión de la bomba en ml/h para una concentración del vial de 5 mg/ml de treprostinil

Tabla I

Dosis (ng/kg/min) 10 12,5 15 17,5 20 22,5 25 27,5 30 32,5 35 37,5 40 42,5 45 47,5 50 55 60 65 70 75 80

Peso (kg) 65 70

0,003 0,004 0,005 0,005 0,006 0,007 0,008 0,008 0,009 0,010 0,011 0,011 0,012 0,013 0,014 0,014 0,015 0,017 0,018 0,020 0,021 0,023 0,024

0,004 0,005 0,006 0,007 0,008 0,009 0,011 0,012 0,013 0,014 0,015 0,016 0,017 0,018 0,019 0,020 0,021 0,023 0,025 0,027 0,029 0,032 0,034

0,005 0,006 0,007 0,008 0,010 0,011 0,012 0,013 0,014 0,016 0,017 0,018 0,019 0,020 0,022 0,023 0,024 0,026 0,029 0,031 0,034 0,036 0,038

0,005 0,007 0008 0,009 0,011 0,012 0,014 0,015 0,016 0,018 0,019 0,020 0,022 0,023 0,024 0,026 0,027 0,030 0,032 0,035 0,038 0,041 0,043

0,006 0,008 0,009 0,011 0,012 0,014 0,015 0,017 0,018 0,020 0,021 0,023 0,024 0,026 0,027 0,029 0,030 0,033 0,036 0,039 0,042 0,045 0,048

0,007 0,008 0,010 0,012 0,013 0,015 0,017 0,018 0,020 0,021 0,023 0,025 0,026 0,028 0,030 0,031 0,033 0,036 0,040 0,043 0,046 0,050 0,053

0,007 0,009 0,011 0,013 0,014 0,016 0,018 0,020 0,022 0,023 0,025 0,027 0,029 0,031 0,032 0,034 0,036 0,040 0,043 0,047 0,050 0,054 0,058

0,008 0,010 0,012 0,014 0,016 0,018 0,020 0,021 0,023 0,025 0,027 0,029 0,031 0,033 0,035 0,037 0,039 0,043 0,047 0,051 0,055 0,059 0,062

0,008 0,011 0,013 0,015 0,017 0,019 0,021 0,023 0,025 0,027 0,029 0,032 0,034 0,036 0,038 0,040 0,042 0,046 0,050 0,055 0,059 0,063 0,067

100

0,009 0,011 0,014 0,016 0,018 0,020 0,023 0,025 0,027 0,029 0,032 0,034 0,036 0,038 0,041 0,043 0,045 0,050 0,054 0,059 0,063 0,068 0,072

0,010 0,012 0,014 0,017 0,019 0,022 0,024 0,026 0,029 0,031 0,034 0,036 0,038 0,041 0,043 0,046 0,048 0,053 0,058 0,062 0,067 0,072 0,077

0,010 0,013 0,015 0,018 0,020 0,023 0,026 0,028 0,031 0,033 0,036 0,038 0,041 0,043 0,046 0,048 0,051 0,056 0,061 0,066 0,071 0,077 0,082

0,011 0,014 0,016 0,019 0,022 0,024 0,027 0,030 0,032 0,035 0,038 0,041 0,043 0,046 0,049 0,051 0,054 0,059 0,065 0,070 0,076 0,081 0,086

0,011 0,014 0,017 0,020 0,023 0,026 0,029 0,031 0,034 0,037 0,040 0,043 0,046 0,048 0,051 0,054 0,057 0,063 0,068 0,074 0,080 0,086 0,091

0,012 0,015 0,018 0,021 0,024 0,027 0,030 0,033 0,036 0,039 0,042 0,045 0,048 0,051 0,054 0,057 0,060 0,066 0,072 0,078 0,084 0,090 0,096

infusión, celulitis, absceso o sangrado fue del 8, 13 y 7,4%, respectivamente, en los 2 años de seguimiento. La tasa de complicaciones infecciosas fue de 0,23 por paciente/año. 7. Enseñanza y educación sanitaria del paciente El paciente debe aprender a: 1) cargar la medicación en la jeringa específica; 2) insertar el Softset en el sistema de inyección Softserter y pincharse en el abdomen si-

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Paso 4

Paso 3

Paso 2

Paso 1

Corticoides tópicos

Paracetamol v.o. Gabapentine 300-900/24 h

Fórmula magistral tópica

Hielo Criogel AINE tópico

Figura 2. Algoritmo terapéutico en el tratamiento del dolor por infusión subcutánea de treprostinil.

guiendo una secuencia rotativa tomando como referencia central el ombligo, y 3) retirar la aguja y fijar el catéter insertado en tejido subcutáneo con un apósito estéril. El paciente debe conocer los efectos secundarios más comunes relacionados con el fármaco y su correcto manejo. El paciente debe saber que no se puede interrumpir bruscamente el fármaco, ya que puede llevar a situación de inestabilidad hemodinámica en las siguientes horas, aunque debido a su prolongada vida media los síntomas relacionados con la suspensión del fármaco no aparecen hasta las 3-4 h tras la interrupción de la infusión. En la práctica clínica, una vez cumplimentado el proceso de entrenamiento y aprendizaje del paciente durante el ingreso hospitalario, se facilitan dos bombas por paciente, así como un informe médico convencional acompañado de su correspondiente alta de enfermería con los folletos explicativos y teléfono de consulta de 24 h.

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

Bibliografía Jiménez López-Guarch C. Tratamiento con prostaciclina y combinado. En: Evidencia científica en hipertensión arterial pulmonar. Manual de actuación. Madrid: International Marketing & Comunication; 2006. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al., Treprostinil Study Group. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:800-4. Lang I, Gómez-Sánchez MA, Kneussl M, et al. Efficacy of long-term subcutaneous treprostinil sodium therapy in pulmonary hypertension. Chest 2006;129:1636-43. Escribano Subias P, Cea-Calvo L, Tello de Meneses R, Gómez-Sánchez MA, Delgado Jiménez J, Sáenz de la Calzada C. Transición de prostacilina endovenosa a subcutánea en hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2003;56:818-22. Tapson V, Barst R, Gomberg-Maitland M, et al. Safety and efficacy of intravenous treprostinil for pulmonary arterial hypertension: a prospective, multicenter, open-label 12-week trial. Chest 2006;129:683-5. Jiménez C, Escribano P, Tello de Meneses R, et al. Eficacia del sildenafilo por vía oral como terapia de rescate en pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave en tratamiento crónico con prostaciclina. Resultados a largo plazo. Rev Esp Cardiol 2004;57:946-51. Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25:2243-78. Romero F, Parra A, Frochoso P. Manejo de los dispositivos para la administración de prostaciclina. Avances en Hipertensión Pulmonar 2004;3:6-15.

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6.1.

Tratamiento con fármacos inhalados Introducción

Pilar Morales Marisa Gaspar Unidad Funcional de Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario La Fe. Valencia Eduardo San Martín Servicio de Farmacia. Hospital Universitario La Fe. Valencia Eva Chamarro Fisioterapeuta. Air Liquide Es conocido el potente efecto vasodilatador de prostaciclina y la drástica mejoría en la supervivencia de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) tratados con este fármaco frente al tratamiento convencional. Los principales inconvenientes de dicho tratamiento son la escasa duración de su efecto y la necesidad consecuente de una administración endovenosa continua. La posibilidad de un tratamiento vasodilatador inhalado puede eliminar los riesgos derivados de su administración a través de una vía venosa central, evitar el desarrollo de taquifilaxis y disminuir los efectos secundarios sistémicos. Además, la medicación inhalada sólo alcanza las áreas ventiladas, por lo que la vasodilatación local podría mejorar las relaciones ventilación-perfusión y, secundariamente, la oxigenación.

Tratamiento con fármacos inhalados

6.2.

Fármacos

Inicialmente se empleó epoprostenol por vía inhalada, pero posteriormente fue sustituido por iloprost (Ilomedin®, Schering) tras su aparición en el mercado. Éste ha sido el único fármaco autorizado para la vía de administración inhalada. Iloprost es un análogo de prostaciclina con una vida media más prolongada que epoprostenol (30-90 min). Su administración inhalada es más cómoda y por una vía con la que la mayor parte de los sanitarios están más familiarizados. Los resultados obtenidos en ensayos clínicos controlados han demostrado mejoría en la clase funcional, mayor tolerancia al esfuerzo, descenso en la resistencia vascular pulmonar y mayor supervivencia frente al grupo control. Al administrar una dosis de 5 µg en boquilla se observan concentraciones plasmáticas máximas de 100200 pg/ml al finalizar la sesión de inhalación. Se metaboliza principalmente en el hígado y se elimina en su mayor parte por la orina (68%). Debe utilizarse una dosis más baja en pacientes con insuficiencia renal o hepática. En la actualidad, el preparado comercial de iloprost aprobado en España para el tratamiento de la HAP es Ventavis®, que se presenta en viales de 2 ml con 20 μg (10 μg/ml). En la tabla I se describen las características más importantes del fármaco. La vía inhalatoria evita los riesgos del acceso venoso. Las actuales guías de práctica clínica basadas en la evidencia confieren a iloprost inhalado un grado de recomendación B (moderada) en el tratamiento de la HAP de cualquier etiología en clase funcional III,

Tabla I

Iloprost: características

Estable a temperatura ambiente Estable en solución salina fisiológica Activo por vía oral, endovenosa e inhalatoria (aerosol) Seguro y bien tolerado Selectivo pulmonar: minimiza los efectos sistémicos y, presumiblemente, no altera las relaciones VA/Q Vida media corta (20-25 min). Precisa 6-9 dosis/d para un efecto sostenido

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Tabla II

Efectos adversos más frecuentes en el tratamiento inhalado

Tos irritativa Cefalea Enrojecimiento facial Dolor mandibular Hipotensión Náuseas, diarrea

y un grado C (débil) para la clase funcional IV. En la HAP en clase funcional II no es factible una recomendación concreta. La indicación aprobada que tiene vigencia en España es para la hipertensión pulmonar primaria en clase funcional III. Los efectos adversos más frecuentes se recogen en la tabla II. Suelen ser transitorios y habitualmente de escasa relevancia, aun cuando han sido descritos efectos adversos graves (síncope, fracaso ventricular), al igual que con otros prostanoides. Iloprost también puede utilizarse en el paciente intubado y ventilado. La dosis a emplear en ese caso debe ser a criterio del propio médico, ya que no hay una dosis establecida. En la tabla III se especifica el empleo con tres de los seis programas que tiene el dispositivo OptiNeb® para pacientes con ventilación artificial.

Tratamiento con fármacos inhalados

6.3.

Sistemas de nebulización

Los equipos a utilizar deben estar homologados. Para ello las partículas de aerosol deben tener un diámetro definido de 2-5 µm, que permanezca constante durante el tiempo de inhalación. Un segundo requisito es que la cantidad del principio activo en la boquilla del dispositivo de inhalación sea constante y reproducible. Los mecanismos habituales de generación de las partículas de aerosol son mediante el efecto Venturi (nebulizadores neumáticos), o por la aplicación de energía ultrasónica generada por sistemas centrífugos o placas oscilantes (nebulizadores ultrasónicos). Los nebulizadores neumáticos precisan una fuente generadora (bombona de oxígeno o de aire comprimido) y los ultrasónicos, de electricidad. El nebulizador ideal es aquel que está fácilmente disponible, de poco peso, transportable con comodidad, que pueda ser repuesto inmediatamente si sufre algún deterioro, y que se disponga de una red de soporte que cubra cualquier eventualidad. Otro requisito deseable sería el disponer de un sistema de grabación del cumplimiento de las sesiones de tratamiento. En la actualidad, en España, la propia firma comercial del fármaco facilita el suministro del nebulizador y la información técnica al respecto, tanto al personal sanitario como al propio usuario. Incluso, dispone de personal de enfermería para la solución de cualquier problema de comprensión en el tratamiento. Los aparatos nebulizadores habitualmente utilizados en nuestro medio son HaloLite® Sistema Prodose® (Fig. 1): HaloLite®, Prodose®, Freeway Ventstream®, VentaNeb-Ir®, OptiNeb-Ir® y U22®. En la tabla III se recogen sus características principales. HaloLite®: es el más utilizado, aunque ahora, conforme se van agotando sus existencias, se está reemplazando por el denominado Prodose®. Los dos tienen el inconveniente de requerir una VentaNeb-Ir® conexión eléctrica y ser más «lentos». Figura 1. Diferentes tipos de nebulizadores Son sistemas nebulizadores por aire disponibles en nuestro medio: Hacomprimido. HaloLite® y Prodose® son loLite®, Prodose®, Freeway Ventssistemas dosimétricos y se detienen tream®, VentaNeb-Ir®. automáticamente después de aplicar la

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Tabla III

Nebulizadores disponibles y características

HaloLite®

Prodose®

Freeway®

Tipo Flujo

Por compresor A demanda

Por compresor Continuo

Nebulización

MMDA 3 µm

MMDA 2,6-2,7 µm

Tamaño del poro del filtro, 2,5 µm

Funcionamiento

Sistema dosimétrico: se detiene automáticamente después de aplicar la dosis preestablecida El tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio Sí 2,5 µg (1 ciclo de inhalación) o 5 µg (2 ciclos de inhalación) Cada ciclo de inhalación dura aprox 5 min

Sistema dosimétrico: se detiene automáticamente después de aplicar la dosis preestablecida El tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio Sí 2,5 o 5 µg según el tipo de pastilla

Se enciende el aparato y se emplea el tiempo correspondiente a la dosis deseada

Se detiene automáticamente después de aplicar la dosis preestablecida 3,19 kg 14 × 18 × 29 cm Red eléctrica voltaje 230 V 50 Hz

2,5 µg (2,5 min) 5 µg (5 min)

En ficha técnica Dosis

Tiempo*

Peso Tamaño Fuente de energía

2,7 kg 14 × 18 × 29 cm Requiere una batería PP alcalina voltaje 230 V 50 Hz

No 2,5 o 5 µg

1,25 kg 9 × 13,1 × 20,4 cm Tres fuentes alimentación: red eléctrica, vehículo y batería

*La dosis por sesión de inhalación debe administrarse de 6-9/d. MMDA: mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol.

dosis preestablecida. La mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol (MMDA) de iloprost oscila entre 2,6-2,7 µm. En cada sesión de inhalación se transfiere el contenido de 2 ml de Ventavis® al interior de la cámara de inhalación del nebulizador inmediatamente antes de su uso. En caso de no disponer de Ventavis®, puede emplearse la dilución con suero fisiológico equivalente de Ilomedin®. En la tabla IV se muestran los requerimientos, en cuanto al tiempo para el alcance de diferentes dosis, si el aparato inhalador es HaloLite®. El dispositivo Prodose® lleva un disco para Ventavis® cuya posición se modifica dependiendo de la dosis a administrar.

Tratamiento con fármacos inhalados

VentaNeb®

OptiNeb®

U22®

Ultrasónico Continuo

MMDA: 3,6 µm, deflector verde; MMDA: 2,3/3,2/3,8/4,5 µm 4,4 µm, deflector azul según deflector (verde, azul, rojo o amarillo) Tiene dos programas: Seis programas (P1-P6) P1: 5 µg; P2: 2,5 µg Posibilidad de empleo para respiración artificial con programas: P3 y P4: volumencontrol P6: modo intermitente (automático, permite modo activo/ pasivo) Sí No 2,5 o 5 µg según programa Según programa seleccionado

Según programa (para automáticamente): P1: aprox 4 min P2: aprox 8 min Aprox 400 g Aprox 6 × 10 × 14 cm Tres fuentes alimentación: red eléctrica, vehículo y batería

MMDA aprox 5 µm

Dos modos de funcionamiento: 1. Se enciende el aparato y se apaga automáticamente cuando se acaba la medicación 2. Modo manual: se apaga o se enciende a demanda

No 2,5 µg: 1,2 ml de la ampolla 5 µg: 2 ml (toda la ampolla)

Según programa seleccionado

Aprox 400 g Aprox 6 × 10 × 14 cm Tres fuentes alimentación: red eléctrica, vehículo y batería

Aprox 100 g Aprox 4 × 5 × 10 cm Funciona con pilas, adaptador opcional

Ventajas: funcionan a demanda, el tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio del paciente, ideal para pacientes más graves. Freeway Ventstream®: es el siguiente más utilizado. Sus prestaciones son superponibles a otros dispositivos. Ventajas: es portátil, dispone de batería, fácil de emplear y más rápido (dosis de 5 μg en boquilla → tiempo por sesión 5 min). VentaNeb-Ir®: tiene el inconveniente de requerir material fungible adicional que requiere la aprobación hospitalaria. Su ventaja principal radica en que se puede co-

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Duración por sesión y dosis alcanzadas con el nebulizador HaloLite®*

Tabla IV

Sesiones/d

N.o viales

6 9 6 9

Dosis parcial 2,5 2,5 5,0 5,0

µg µg µg µg

Duración/ sesión 5 5 10 10

min min min min

Dosis diaria/ boquilla

Dosis diaria/ pulmón

15 µg 22,5 µg 30 µg 45 µg

9 µg 13,5 µg 18 µg 27 µg

Resistencia vascular pulmonar dyn × s/cm5

*Empleando iloprost en la presentación autorizada (Ventavis®, 2 ml con 20 µg).

2.000 1.750

IloNeb®

1.500

HaloLite®

1.250

Ventstream®

1.000 750

Vida media 21-25 min

500 250 0 0

100

120

140

Tiempo tras el comienzo de la inhalación, min

Figura 2. Efecto obtenido sobre la resistencia vascular pulmonar con la utilización de tres nebulizadores diferentes.

nectar a un respirador. El tiempo por sesión es de 4-8 min según dosis, el sistema de nebulización es intermitente y no requiere una conexión eléctrica obligada. OptiNeb®: en la actualidad está siendo retirado del mercado hasta agotar existencias. Puede emplearse también en el paciente intubado y ventilado. En la figura 2, puede observarse el efecto similar conseguido con el empleo de tres diferentes nebulizadores sobre la resistencia vascular pulmonar. Mantenimiento y limpieza: son obligados como en cualquier terapia inhalada para evitar la contaminación por gérmenes.

Tratamiento con fármacos inhalados

6.4.

Esquema de tratamiento y administración

El primer día de tratamiento se determinará la dosis parcial tolerada individualmente. Las dosis habitualmente utilizadas suelen ser, en boquilla, de 2,5-5 μg/4 h. Para permitir un descanso adecuado, suele respetarse, dependiendo de cada caso, el descanso nocturno, de modo que deben ajustarse las tomas durante el día. A continuación se exponen diferentes secuencias orientativas de tratamiento, teniendo en cuenta que siempre debe prevalecer el criterio médico, la situación clínica del paciente y la tolerancia. Si comenzamos por una dosis por inhalación de 2,5 μg: • Seis sesiones de 2,5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total de iloprost: 15 μg. • Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 2,5 μg en la boquilla → dosis diaria total de iloprost: 22,5 μg. • Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial. Si comenzamos por una dosis por inhalación de 5 μg: • Seis sesiones de 5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total de iloprost: 30 μg. • Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 5 μg en la boquilla → dosis diaria total de iloprost 45 μg. • Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial.

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6.5.

Preparación del fármaco

Si el producto es Ventavis® (Schering), no es necesaria la dilución, puesto que la presentación es de 2 ml y la cantidad de 20 μg. En el caso de emplear el inhalador HaloLite® se retira la boquilla y se añaden los 2 ml de la solución en la cámara de medicación. Se coloca de nuevo la boquilla y se pulsa el botón azul de inicio. Se inhala durante aproximadamente 5 min para la dosis de 2,5 μg y 10 min para la dosis de 5 μg hasta la señal acústica. La sesión de inhalación se realizará pulsando el botón de inicio una vez para la primera dosis de 2,5 μg y posteriormente una 2.a vez para conseguir la dosis de 5 μg. Si se emplea Ilomedin® (Schering), debe tenerse en cuenta que la presentación es en viales de 0,5 ml con 50 μg de iloprost. Por consiguiente, debe diluirse el producto (1 vial en 4,5 ml de suero fisiológico) para alcanzar una concentración final de 10 μg/ml, agitar enérgicamente la mezcla, y emplear 2 ml (20 μg). El resto puede permanecer en nevera a 5 °C.

Tratamiento con fármacos inhalados

6.6.

Otros fármacos

Treprostinil (Remodulin®, United Therapeutics/Ferrer) es un análogo estable de prostaciclina con acción similar a epoprostenol. Tiene una vida media más larga (40 min). Actualmente está autorizado su empleo por vía subcutánea para el tratamiento de la HAP (véase capítulo 4) en varios países europeos. Se han realizado estudios preliminares empleando treprostinil por vía inhalada con resultados prometedores. Treprostinil tiene mayor duración del efecto vasodilatador que iloprost, lo que, en principio, permitiría un espaciamiento de las sesiones (4 sesiones/d de 15 μg), y por ende una mayor independencia para la realización de las actividades diarias. En la actualidad todavía no se ha difundido su utilización habitual en la clínica. Actualmente el empleo de treprostinil inhalado debe ser como medicación de uso compasivo, que requiere la autorización de la Dirección General de Farmacia.

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Bibliografía Olschewski H, Walmrath D, Schermuly R, Ghofrani HA, Grimminger F, Seeger W. Aerosolized prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension. Ann Int Med 1996;124:820-4. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9. Galiè N, Manes A, Branzi A. The new clinical trials on pharmacological treatment in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2002;20:1037-49. Galiè N, Torbicki A, Barst R, et al., Grupo de Trabajo sobre el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-66. Giner Donaire J, Basualdo Martín LV, Casan Clarà P, et al. Utilización de fármacos inhalados. Arch Bronconeumol 2000;36:34-43. Voswinckel R, Ghofrani HA, Grimminger F, Seeger W, Olschewski H. Inhaled treprostinil for treatment of chronic pulmonary arterial hypertension. Ann Int Med 2006;144:149-50.

Control extrahospitalario

7.1.

Control extrahospitalario Introducción Carme Hernández Carcereny Institut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona

En los capítulos anteriores se han descrito distintas vías de administración de fármacos empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). Todas las opciones de tratamiento señaladas son complejas, potencialmente peligrosas y poco habituales en la mayoría de los centros hospitalarios. Esto hace que los pacientes deban ser remitidos a centros de referencia (en ocasiones deben acudir a otra comunidad autónoma) donde existan profesionales especializados en su manejo. Una vez diagnosticado el paciente e iniciado el tratamiento, el paciente es remitido a su domicilio. La conexión de los equipos especialistas con los centros de atención primaria (AP) es escasa o nula, y la atención que se puede prestar a estos pacientes en un momento determinado está sujeta a los equipos especialistas de los hospitales. Esto provoca una fragmentación de la asistencia, por lo tanto, no se asegura la continuidad asistencial, el paciente no se siente seguro, y en muchas ocasiones la falta de equipos preparados que puedan actuar fuera del ámbito hospitalario provoca situaciones de angustia para el paciente y sensación de impotencia por parte de los otros profesionales no expertos en el manejo de estos pacientes tanto intrahospitalarios (UCIAS) como extrahospitalarios (AP). La gravedad de la enfermedad, junto a las características propias del paciente y la complejidad de algunos tratamientos, hace necesaria la búsqueda de nuevas formas de atención y seguimiento fuera del ámbito hospitalario que aseguren la atención continuada y multidisciplinaria de estos pacientes, especialmente aquellos que requieren tratamientos complejos en domicilio y/o aquellos más frágiles que precisan ser atendidos de una forma rápida y eficaz. En la actualidad no existen programas consolidados en este ámbito. Tampoco podemos olvidar el pronóstico de estos pacientes, siendo muchos de ellos candidatos finalmente a trasplante, y otros, después de todas las medidas y tratamientos instaurados llegarán a la fase final de la enfermedad, con toda la complejidad que esto conlleva.

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Para dar respuesta adecuada a estas necesidades la OMS propone trabajar en áreas de mejora para los pacientes crónicos, que podrían ser útiles para los pacientes con hipertensión pulmonar: • Cooperación entre dispositivos asistenciales. • Evaluación global del paciente y familia. • Programas de educación terapéutica que fomenten la promoción del autocuidado y el cumplimiento del tratamiento. • Equipos especialistas que apoyen fuera del ámbito hospitalario tanto al paciente y familia como a los diferentes niveles asistenciales utilizando herramientas de apoyo en la toma de decisiones (protocolos o guías de práctica clínica). • Sistemas de información (únicos, compartidos y accesibles) que permita la disponibilidad de información on line. Quizás las experiencias realizadas en otras enfermedades como la EPOC, realizadas dentro de un modelo integrado, podrían servirnos de ayuda. El presente capítulo pretende ser una herramienta útil y práctica para los equipos multidisciplinarios que tratan y cuidan a los pacientes con HP que precisan tratamientos complejos a largo plazo.

Control extrahospitalario

7.2.

Detección temprana del paciente

Es de suma importancia la detección de los pacientes potenciales en la consulta de los centros de AP y su derivación al centro hospitalario para que sea evaluado por un equipo especialista. Una vez diagnosticado el paciente es necesaria, especialmente en los casos más complejos, una buena conexión entre el equipo de AP y especialista para conseguir un óptimo tratamiento y seguimiento.

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7.3.

Evaluación del paciente y entorno

Pieza indispensable a la hora de planificar acciones individualizadas y evaluar resultados. Desde el momento del diagnóstico debería realizarse una valoración global y seguimiento a todos los pacientes. La evaluación de la familia es necesaria. Si esto fuera así, la información generada durante todo el proceso nos sería de gran ayuda en la toma de decisiones durante el mismo y muy especialmente en su fase final (advance care planning). No existen guías de qué parámetros son necesarios a evaluar en el paciente con HP que precisará tratamiento a largo plazo. De todas formas, si aceptamos que se trata de un paciente crónico y que precisará seguimiento continuado podrían ser útiles las evaluaciones generales propuestas por la OMS.

Control extrahospitalario

7.4.

Plan de educación terapéutica (ET)

Es un término muy amplio que engloba la totalidad de los aspectos que modifican la enfermedad, incluso antes de su aparición. La ET debe incluir al paciente y familia. La participación activa del paciente en el proceso es actualmente el principal objetivo. El programa de ET se puede realizar individualmente o en grupo. Mientras la investigación básica no arroje luz sobre la posible curación de la enfermedad, la investigación dirigida hacia la prevención primaria, secundaria y terciaria debe contribuir a mejorar las intervenciones terapéuticas. Los programas de ET no están suficientemente integrados en el proceso terapéutico. Por otra parte, se sugiere una redefinición de la responsabilidad de los profesionales sanitarios y el papel de los equipos multidisciplinarios en todo el proceso. Una vez el equipo y el paciente opten por la mejor opción terapéutica, es necesario un programa basado en el conocimiento del fármaco y en el adiestramiento del equipo. En este punto, es interesante contar con la participación de otros pacientes que reciben el mismo tratamiento. El adiestramiento «de tú a tú», junto con la enfermera experta, obtiene mejores resultados que «el profesional de bata blanca» frente al paciente. A modo de resumen, todo programa de ET debería plantear los siguientes puntos que quedan reflejados en la tabla I. Es imprescindible que toda la información quede plasmada en forma de material educativo para el paciente y debería utilizarse durante el seguimiento por parte de todos los niveles asistenciales. Dentro del material educativo, el paciente debe disponer de consejos prácticos de cómo afrontar esta nueva situación, tal como se refleja en la tabla II. Las nuevas tecnologías de la información deben y pueden desempeñar un gran papel en este ámbito, pero bajo una estricta supervisión. Los programas de ET son, sin lugar a dudas, el mejor ámbito para su difusión con el objetivo de mejorar el conocimiento y la conexión con otros pacientes. Existe escaso número de webs en España. Las más recomendadas por las diferentes sociedades y asociaciones de pacientes nacionales e internacionales quedan plasmadas en la tabla III.

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Tabla I

Programa educación terapéutica

Programa

Variables

Programa básico

¿Qué es la hipertensión pulmonar? Signos y síntomas ¿Cómo se diagnostica? ¿Qué es la escala de Borg? ¿Es necesario un cambio de hábitos de vida? ¿Cuáles? Mecanismos para conseguir estar relajado Viajar. Precauciones a tener en cuenta Interacciones de medicamentos Opciones de tratamiento disponibles y efectos secundarios Resultados esperados Material educativo Actuación ante situaciones de emergencia ¿Qué es el catéter de Hickman? ¿Qué es un nebulizador? ¿Qué es una bomba de perfusión? ¿Cómo funciona? ¿Por qué esta forma de administración? Cuidados del catéter/nebulizador Prevención y detección de complicaciones Conocimiento del fármaco

Específico Endovenosa Inhalada Subcutánea

Control extrahospitalario

Tabla II

Consejos prácticos a las personas con hipertensión pulmonar

Vivir con la hipertensión pulmonar: algunos consejos útiles Identifica las actividades que provocan mayor consumo de energía y realízalas por la mañana, buscando alternativas Investiga en la preparación de suculentas comidas, utilizando los alimentos permitidos y rechazando los prohibidos. Dieta rica en fibra, baja en sal y evita comidas precocinadas. Controla la ingesta de líquidos (especialmente si aparecen edemas en las piernas o hinchazón en el estómago) Realiza tres comidas al día, come despacio y sentado. ¡Controla tu peso! No fumes ni bebas alcohol. ¡Pide ayuda! Evita embarazos Higiene dental para la prevención de infecciones Planifícate tiempo durante el día para descansar Tómate tu tiempo para la preparación y la toma de la medicación. Piensa que si la preparas y la tomas tal como te hemos enseñado, los efectos serán los deseados Si debes iniciar un nuevo tratamiento, infórmate, aprende y solicita material educativo Cuando tomes varias medicaciones, infórmate de los efectos que puedan ocasionar Organízate tu botiquín de tratamiento. Dispón siempre de sets y medicación extra para cualquier evento Si la medicación varía en función del día de la semana, organízate tu agenda Ten a mano el teléfono de contacto del equipo que te atiende Si quieres viajar, prepara con antelación todo lo que vas a precisar No dudes en enseñar a tu familia la forma de administrar la medicación; quizás algún día puedas necesitarlo Actitudes y consejos para sentirte bien No seas tímido. Aprende a decir no. Debes ser consciente de tus limitaciones (qué queremos hacer y lo que podemos hacer son dos cosas diferentes) Piensa en hacer cada día una cosa diferente que te guste Levántate cada día 15 min antes y no corras Planifícate las actividades con antelación, pero sé flexible. Controla tu nivel de estrés Busca amigos optimistas y disfruta del tiempo libre Estar alerta en las situaciones de emergencia La prevención de las emergencias es la primera línea de defensa con el equipo que te atiende la actuación a realizar

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Tabla III

Webs de interés en hipertensión pulmonar

De salud www.medhelp.org (National Insitute’s of Health (NIH) web page on PPH) www.Pulmonary-hipertension-treatments.com Laboratorios farmacéuticos www.unither.com (United Therapeuics Corporation) www.williamharvey.org (William Harvey Medical Research Foundation) www.phneighborhood.com (Priority Healthcare PH Information Site) www.nlm.nih.gov www.flolan-center.com www.remodulin.com Asociaciones www.phassociation.org (Pulmonary Hypertension Association) www.pphcure.org www.asociacionhipertension.iespana.es (en construcción) www.hipertensionpulmonar.es Para el cuidador www.Caregiver.com www.Thoracic.org/assemblies www.Familycareamerica.com www.familyvoices.org www.wellspouse.org

Control extrahospitalario

7.5.

El papel de la enfermera experta

La atención de los pacientes con HP debería ser realizada por equipos multidisciplinarios. La figura de la enfermera experta (liason nurse) en la evaluación, adiestramiento y seguimiento de estos pacientes dentro y fuera del ámbito hospitalario debería potenciarse. Su papel se basa en ser el nexo de unión entre el hospital y los diferentes niveles asistenciales, asegurando la continuidad asistencial, el apoyo a los equipos y el seguimiento domiciliario. Las habilidades de la enfermera deberían basarse en la capacidad de evaluación del paciente y entorno, planificación de un plan de trabajo individualizado, prevención de complicaciones, asegurar un correcto tratamiento y la utilización segura de los equipos fuera del ámbito hospitalario con una conexión ágil con las empresas proveedoras de servicios (bombas de infusión, nebulizadores, oxígeno, etc.). Además, debería poder ser capaz de ajustar el tratamiento bajo supervisión médica. En este ámbito, en las enfermedades crónicas en general, se han propuesto los denominados «sistemas integrales» (EE.UU.) o modelos de atención compartida (denominados shared care o primary care groups en el Reino Unido o transmural care en los Países Bajos). Finalmente, el papel de las nuevas tecnologías nos deberían aportar: • Mejor interrelación entre diferentes profesionales y niveles asistenciales a través de disponer de la información de manera compartida. • Apoyo a los equipos en domicilio. • Mejor monitorización remota del paciente y equipos a través de la tecnología inalámbrica y móviles (GPRS, UMTS), aunque precisan ser evaluadas.

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7.6.

Planificación del alta hospitalaria

Especialmente en aquellos grupos frágiles y que requerirán equipos a domicilio, en estos casos la planificación del alta hospitalaria es imprescindible. Ésta debe realizarse previa conexión con los equipos de AP y una vez todos los equipos necesarios estén correctamente instalados en el domicilio. En algunas ocasiones, será necesario el traslado a domicilio con personal especializado. Es necesario preparar con antelación toda la documentación al alta hospitalaria. El paciente debe disponer de un dossier con toda la información.

Control extrahospitalario

7.7.

Conexión con los equipos de AP

Es básica para sumar esfuerzos y de forma coordinada para un adecuado seguimiento de estos pacientes. La evaluación basal nos permitirá identificar necesidades y planificar planes de seguimiento coordinados. El equipo de AP es quien mejor conoce el entorno familiar del paciente, aspecto importante para asegurar el éxito del tratamiento. El establecer «contactos» debería ir acompañado de programas básicos de formación desde los centros especialistas, documentos de buena práctica clínica y posibilidad de contacto directo con los especialistas. Uno de los puntos clave es la provisión del material necesario que garantice la correcta preparación y administración del tratamiento. En general, el fármaco es suministrado por el hospital, pero el papel de los equipos de AP es crucial como facilitadores del material que precisarán estos pacientes para poder realizar de forma adecuada el tratamiento en domicilio (gasas, guantes, jeringas, etc.) y como apoyo en el manejo clínico no sólo de la HP sino también de las otras enfermedades añadidas. En algunas comunidades autónomas, esta actividad es realizada por algunas empresas proveedoras de servicios a domicilio, quienes son los responsables de suministrar los equipos, el fármaco y el material.

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7.8.

Seguimiento continuado

Es necesario un seguimiento continuado por personal entrenado que tendrá como centro al paciente y familia (patient centered care). En cada visita se realizará una evaluación de los signos y síntomas, control de las constantes vitales y detección de cambios en el peso del paciente, se evaluará la destreza en el cambio de medicación, la tolerancia al fármaco, efectos de la medicación, efectividad y cumplimiento del tratamiento, mejoría de los síntomas y la adecuación del paciente y familia a su nuevo estilo de vida. Es importante, en este último apartado, la detección de trastornos psicológicos de forma temprana. Todas las evaluaciones deberán ser debidamente registradas. Para algunos pacientes, especialmente aquellos más frágiles, será necesaria la visita a domicilio. Ésta debería realizarse en las primeras 24 h después del alta hospitalaria. La periodicidad de las visitas estará en función del paciente y de sus necesidades. Todas las visitas a domicilio deben tener un objetivo a cumplir. El tipo de profesional debería ser la enfermera experta en estos pacientes. Su función se basaría en la complejidad de la HP y en el manejo de los equipos. El equipo de AP debería actuar en el domicilio como apoyo. En las fases finales de la enfermedad, quizás será necesaria la incorporación de los profesionales especialistas en cuidados paliativos y/o la intervención de los centros sociosanitarios. Es importante un correcto control de los recursos reales. Para una adecuada contención de costes es preciso que los problemas administrativos y/o logísticos sean solucionados vía telefónica, que las visitas a domicilio tengan objetivos a cumplir y que la necesidad de visita al hospital o ingreso hospitalario esté organizada de forma que se optimice el recurso, se evite la duplicidad y las estancias inadecuadas. En el caso de un empeoramiento de la situación que precise ingreso hospitalario, es importante que la enfermera experta en el ámbito extrahospitalario realice un informe en relación con el estado del paciente en el domicilio, un seguimiento durante el ingreso, y contacte con los equipos de AP, medidas indispensables para asegurar la continuidad asistencial. No podemos olvidar que un grupo de estos pacientes serán candidatos a trasplante. La intervención activa y especializada antes y después en el domicilio y el trabajo en equipos multidisciplinarios es esencial para mejorar procesos.

Control extrahospitalario

7.9.

Evaluación de resultados

Existe escasa documentación al respecto, pero parece razonable proponer como criterios de evaluación los resultados esperados, la sostenibilidad, la seguridad, la calidad de vida y la satisfacción del paciente. El uso de los recursos es imprescindible. Establecer registros es la pieza clave para mejorar la calidad y poder mejorar las intervenciones y la gestión. En resumen, la atención de los pacientes con HP en el ámbito extrahospitalario debe incluir: • Evaluación del paciente. • Herramientas de coordinación. • Programas de educación terapéutica. • Asegurar una atención continuada, coordinada, eficaz y segura. • Crear sistemas que aseguren el compartir información. • Investigar nuevas formas de monitorización y seguimiento. • Asegurar las preferencias del paciente. • Equipos multidisciplinarios en función de las necesidades, tal como queda reflejado en la tabla IV. Estamos en un buen momento para cambiar las formas tradicionales de atención a los pacientes crónicos en general y a los pacientes con HP en particular, y además los pacientes lo reclaman. Los nuevos tratamientos nos abren un amplio abanico de posibilidades para los profesionales y pacientes. El papel de las nuevas tecnologías en el seguimiento del paciente puede ayudar. El papel de la enfermera experta es clave.

MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS

Tabla IV

Proceso de atención de los pacientes con HP en el ámbito extrahospitalario

Tipo

Variables

Evaluación del paciente y entorno

Detección precoz Diagnóstico principal Trastornos crónicos. Número y tipo Conocimiento de la enfermedad Adherencia y cumplimiento del tratamiento Evaluación física y mental. Detección de trastornos que imposibiliten o dificulten el tratamiento Calidad de vida Estilos de vida Actividades de la vida diaria Evaluación social Recursos disponibles en su lugar de residencia Preferencias del paciente

Programa de educación terapéutica Preparación del alta

Tablas I, II y III Conexión con el centro de atención primaria Conexión con las empresas proveedoras de servicios (bombas, oxígeno, nebulizadores, etc.) Informes de alta Fármaco Material necesario para el tratamiento: «hoja de emergencias» para el paciente y los equipos de urgencias, que deben actuar en cualquier momento Punto de contacto call center Consultas externas hospitalarias Hospital de día Atención primaria Domicilio Hospital. Especialistas (médico, enfermera, técnico) Atención primaria (médico y enfermera comunitarios) Fisioterapeutas en el hospital y en el domicilio Trabajadoras sociales Psicólogos, psiquiatras, nutricionistas, etc.

Seguimiento

Equipo multidisciplinario

Control extrahospitalario

Bibliografía Preparing a health care workforce for the 21st century. The challenge of chronic conditions. WHO 2005. Roca J, Alonso A, Hernández C. Acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (part VII chapter 1). En: Siafakas NM, Anthonisen NR, Georgopoulos D, eds. Lung biology in health and disease. Nueva York: Marcel Dekker Inc; 2002. Smith R. A good death. An important aim for health services and for us all. BMJ 2000;320:129-30. Newman S, Steed L, Mulligan K. Self-management interventions for chronic illness. Lancet 2004;364:1523-37. Aiken LH. Achieving an interdisciplinary workforce in health care. N Engl J Med 2003;348:164-6. Hobbs R, Murray ET. Specialist liason nurses. BMJ 1999;318:683-4. Hernández C. Fármacos y sistemas de administración empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Monografía sobre hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumol 2002;38 Suppl 1:39-47. Statement on home care for patients with respiratory disorders. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:1443-64.

Preguntas de formación continuada

CUESTIONARIO

1. Indicar cuál de las siguientes entidades no está considerada dentro del grupo de hipertensión arterial pulmonar a. Hipertensión pulmonar asociada a comunicación interventricular. b. Hipertensión pulmonar asociada a infección por VIH. c. Hemangiomatosis capilar pulmonar. d. Hipertensión pulmonar asociada a sarcoidosis. e. Hipertensión portopulmonar. 2. Indicar cuál de los siguientes exámenes no es de realización obligatoria en el proceso diagnóstico de un paciente con hipertensión arterial pulmonar a. Angiografía pulmonar. b. Ecocardiograma Doppler. c. Electrocardiograma. d. Prueba de marcha de 6 min. e. Estudio hemodinámico pulmonar. 3. Señalar cuál de las siguientes constituye una indicación para el estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonar a. Cualquier tipo de hipertensión arterial pulmonar. b. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. c. Hipertensión pulmonar asociada a EPOC. d. Hipertensión pulmonar secundaria a valvulopatía mitral. e. Las respuestas a y b son correctas. 4. Los valores normales de las mediciones hemodinámicas pulmonares son: a. PAPm: 10-25 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5. b. PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 125-355 din·s·cm–5. c. PAPm: 20-30 mmHg; PVR: 100-200 din·s·cm–5. d. PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5. e. PAPm: 10-20 mmHg; PVR: 355-455 din·s·cm–5. 5. ¿Cuáles son los criterios actuales para considerar una prueba vasodilatadora pulmonar como positiva? a. Descenso de la RVP ≥ 20% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco. b. Descenso de la RVP ≥ 30% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco. c. Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg, alcanzando un valor ≤ 40 mmHg, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco. d. Descenso de la RVP ≥ 20% y descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o estabilidad del gasto cardíaco. e. Descenso de la PAP media a un valor ≤ 40 mmHg.

" MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS

6. Con relación al tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, señalar la afirmación correcta a. En todos los pacientes debería hacerse una prueba terapéutica con calcioantagonistas y mantenerlos en los que muestren una respuesta favorable. b. Epoprostenol ev. es el fármaco indicado en los pacientes en clase funcional IV. c. Iloprost inhalado es el fármaco de elección en los pacientes en clase funcional II. d. Todos los pacientes deberían recibir tratamiento combinado para actuar sobre distintas vías terapéuticas. e. No es necesario hacer una prueba vasodilatadora aguda para guiar el tratamiento. 7. Uno de los siguientes fármacos no es un fármaco prostanoide a. Sildenafilo. b. Treprostinil. c. Epoprostenol. d. Iloprost. e. Beraprost. 8. En el inicio de tratamiento con epoprostenol ev., señalar la afirmación correcta a. El fármaco debe diluirse con suero glucosado al 5%. b. El fármaco debe diluirse con suero salino al 0,9%. c. La perfusión se inicia a un ritmo de 5 ng/kg/min. d. El primer día de tratamiento puede alcanzarse una dosis de 5 ng/kg/min, si no hay efectos adversos. e. Las respuestas b y d son correctas. 9. Con relación a la administración permanente de epoprostenol ev., señalar cuál de las siguientes no es correcta a. El sistema más común de administración es a través de un catéter de Hickman tunelizado subcutáneamente. b. El catéter tunelizado debe ser de uso exclusivo para la administración de epoprostenol. c. La dosis habitual es de 600 ng/kg/semana. d. Es recomendable la profilaxis antibiótica tras su implantación. e. El fármaco debe cambiarse cada 12 h debido a la pérdida de estabilidad una vez reconstituido. 10. Con relación al tratamiento con treprostinil, señalar la afirmación incorrecta a. Está indicado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar en clase funcional III o IV. b. Puede administrarse por vía subcutánea, endovenosa o inhalada. c. Cuando se administra por vía subcutánea, el rango terapéutico habitual oscila entre 20-30 ng/kg/min. d. Puede emplearse gabapentina cuando la administración por vía subcutánea produce inflamación y dolor local. e. Un efecto adverso frecuente es la elevación de enzimas hepáticas. 11. Con relación al tratamiento con iloprost inhalado, señalar la afirmación correcta a. Está indicado en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a EPOC. b. Al seleccionar el dispositivo nebulizador deberá tenerse en cuenta el tamaño de las partículas, la estabilidad del equipo y la reproducibilidad de la dosificación.

" Preguntas de formación continuada

c. La dosis habitual es de 5 mg/6 h. d. Es frecuente observar taquifilaxis. e. El efecto hemodinámico se mantiene durante unas 4 h. 12. Uno de los siguientes no es un efecto adverso frecuente de iloprost a. Cefalea. b. Hipotensión. c. Dolor mandibular. d. Alteración de la visión de colores. e. Tos.

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Respuestas correctas: 1) d 2) a 3) e 4) d 5) c 6) b 7) a 8) e 9) c 10) e 11) b 12) d

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