Insuficiência Adrenal by Simmetria Comunicacao

Urgências em Endocrinologia Pediátrica:

Insuficiência Adrenal Dra Camila Nunes Guerra 19/11/2016

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT 

QP: “vômitos de repetição e baixo ganho ponderal desde os 20 dias de vida”



RN PN AT (IG 37sem4d), PN 2930g CN 47cm, gestação sem intercorrências. Apresentou hipotermia (T 34°C) e glicemia de 60 mg/dL no pós-natal imediato, sem outras intercorrências. Alta em 48h de vida em seio materno exclusivo com boa pega.



Aos 20 dias de vida iniciou quadro de vômitos de repetição, aspecto leitoso, 1-2 episódios/dia, sem relação com alimentação (aleitamento materno exclusivo). Negava alteração do hábito intestinal (HI 4x/dia, fezes pastosas). Mãe buscou atendimento pediátrico onde a criança foi medicada com bromoprida e ranitidina por 10 dias, sem melhora. Aos 30 DV foi internado por estar 280g abaixo do peso de nascimento, sendo iniciado omeprazol. No 3°DIH apresentou recusa alimentar, desidratação grave, palidez, bradicardia (FC 30bpm) e apnéia, revetidas após adrenalina e O2 inalatório. Encaminhado ao CTI de hospital de referência em Cuiabá com HD de ITU, OMA e sepse, e na chegada apresentou crise convulsiva.

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT 

QP: “vômitos de repetição e baixo ganho ponderal desde os 20 dias de vida”



L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT 

IOA:

AR: nega tosse, dispnéia, cianose. ACV: nega palpitações ou síncope. Bradicardia relatada na HMA. TGU: diurese amarelo clara, jato forte, sem anormalidades genitais. Antecedente de 3 episódios de ITU tratadas. SNC: Crise convulsiva relatada na HMA. DNPM: sorriso social, fixa e acompanha com o olhar, não sustenta a cabeça. 

HF:

Mãe, 34a, hígida. Pai, 41a, dislipidemia controlada apenas com dieta. Sem consanguinidade. Irmãos: 3 e 9 anos, hígidos. Sem casos semelhantes na família.

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT 

EF:

MEG, pálido 2+/4, desidratado, apático porém reativo. P 3345 g (415g desde nascimento); C 51 cm T 36°C Dxt = 56 mg/dl Olhos encovados, saliva escassa, prega cutânea positiva; PA 89 x 52 mmHg; FC 144 bpm RCR 2T BNF, não auscultado sopro; MV+ sem RA, respiração ofegante, FR 48 ipm, Sat 90% aa; Abdome flácido, esboçava face de dor à palpação, sem massas ou VMG. Genitália masculina típica, testículos em canais inguinais altos, sem micropênis aparente, Tanner G1P1

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT 

Hipóteses Diagnósticas: Baixo ganho ponderal + Vômitos de repetição a/e - DRGE? - Intolerância à Lactose? APLV? - Sepse? - Sd. Obstrutiva? (EHP??)

Desidratação grave = Choque hipovolêmico? Séptico?

Atraso do DNPM??

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT ď&#x201A;Ż

Exames Laboratoriais: Hemograma: Leucocitose com linfocitose Gasometria: pCO2 37,8 Bic 19,1

pH 7,32

Glicemia 50 mg/dl Na 110 K 7,8 Cai 1,04 Cl 75

e s ri

e r Ad

C n : o o c c i o t m s o Ăł c n E g a i D

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Hipotรกlamo

CRH +

Hipรณfise

cortisol

ACTH +

DHEAS

Adrenais

aldosterona

+ + PA renina

A II AI

Rins K

Insuficiência Adrenal 

Caracterizada por produção insuficiente de CORTISOL, com origem em qualquer nível do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal.



Pode haver produção inadequada de mineralocorticóides e/ou androgênios dependendo da etiologia.

DOENÇA DE ADISSON 

Tipos: •

Primária = destruição, disfunção ou disgenesia do córtex adrenal

•

Secundária = deficiência hipofisária da secreção de ACTH

Insuficiência Adrenal 

Causas •

Genéticas / Herdadas

•

Adquiridas

Insuficiência Adrenal Primária MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 

Fraqueza, astenia, indisposição;



Perda do apetite e perda de peso;



Náuseas, vômitos, dor abdominal e diarréia;



Tontura, hipotensão postural;



Avidez por sal;



Rarefação de pêlos pubianos;



Diminuição da libido;



Hiperpigmentação muco-cutânea

(ACTH = afinidade pelos receptores melanocortina-1)

Insuficiência Adrenal Primária MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 

Hipoglicemia (convulsão, cianose, apnéia, sudorese) > 90%;



Anorexia, vômitos, dor abdominal, desidratação;



Perda ou dificuldade de ganho de peso, desenvolvimento deficiente;



Fadiga, fraqueza progressiva, dores musculares;



Febre, infecções de repetição;



Hipotensão: não evidente, difícil diagnóstico;



Hiperpigmentação (menos intensa que no adulto).

Insuficiência Adrenal Primária

Insuficiência Adrenal Primária CAUSAS HERDADAS Defeitos da Esteroidogênese

1. 

HCSR (deficiência 21-OHase; 3β-HSD)

Hipoplasia Adrenal Congênita

Distúrbios da Síntese/Metabolismo do Colesterol 

Sd. Smith-Lemli-Optiz



Abetalipoproteinemia

Adrenoleucodistrofia

4. 

Insuficiência Adrenal + Desmielinização SNC



Acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA)



Ligada ao X

Mutação SF-1

5. 

Insuficiência Adrenal + Sexo Reverso XY

Mutação DAX-1

6. 

Insuficiência Adrenal + Hipogonadismo

Insuficiência Adrenal Primária CAUSAS HERDADAS 7.

Síndromes Poliglandulares Auto-Imunes: >> Tipo I (APECED = PoliEndocrinopathy, Candidiasis, Ectodermal Distrophy) Addison 86%, Hipoparatireoidismo 77%, Hipogonadismo, Candidíase muco-cutânea 87%, Vitiligo, Distrofia de unhas 52% e esmalte dentário 77%, Anemia Perniciosa. >> Tipo II: Addison 100% + Tireoidite Hashimoto 69% + DM1 41% >> Tipo III: Hashimoto 100% + DM1 5% >> Ligada ao X: auto-imunidade grave, DM neonatal, Má-absorção

Insuficiência Adrenal Primária CAUSAS ADQUIRIDAS Addison Auto-Imune

1. 

Anticorpos anti-adrenais, anti-21OHase (CYP21)

Pós-infecciosas

2. 

Meningococcemia, Sepse grave, Tuberculose, Histoplasmose, Paracoccidioidomicose, HIV

Drogas

3. 

Mitotane



Cetoconazol, etomidato (bloqueiam síntese cortisol)



Rifampicina, Fenitoína, Fenobarbital (aumentam degradação cortisol)

Hemorragia Adrenal

4. 

Tocotraumatismo, Sepse grave, Anticoagulação, Maus Tratos



Assintomática inicialmente => calcificações adrenais tardias

Insuficiência Adrenal Secundária MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 

Sintomas de hipocortisolismo: anorexia, dificuldade de ganho ponderal, náuseas, vômitos, astenia, hipotensão eventual;



Via mineralocorticóide normal (SRAA).



Sinais de hipopituitarismo: micropênis, icterícia prolongada (hipotireoidismo central), hipoglicemias de repetição, déficit de crescimento após o 1° ano de vida, malformações de face, nistagmo.

Insuficiência Adrenal Secundária CAUSAS Interrupção abrupta de Corticoterapia exógena

1. 

Causa mais frequente de insuficiência adrenal em adultos e crianças

Deficiência de ACTH

2. 

Defeitos de linha média (Holoprosencefalia e outras malformações, Displasia SeptoÓptica)



Mutações em genes do desenvolvimento Hipofisário: PROP-1



Lesões destrutivas da região Hipotálamo-Hipófisária: Craniofaringiomas, Germinomas.



Doenças de Depósito: Histiocitose X, Hemocromatose, Amiloidose.



Hipofisite auto-imune (rara)

Diagnóstico Diferencial 

Gastroenterites com Desidratação;



Sepse e Choque;



Estenose Hipertrófica do Piloro;



Má absorção, Alergias alimentares;



Anorexia Nervosa;



Erros Inatos, Outras hipoglicemias;



Imunodeficiências;



Hiperpigmentação racial/familiar

Avaliação Diagnóstica DOSAGENS HORMONAIS BASAIS Cortisol basal às 8-9 horas (VN = 5-19 g/dl)

 5 g/dL = confirma-se Insuficiência Adrenal  19g/dL = afasta-se Insuficiência Adrenal Valores intermediários necessitam de testes

ACTH basal às 8- 9 horas (VN = 10-40 pg/mL)

Insuficiência Primária X Secundária ACTH > 100 pg/mL, com Cortisol basal  5 g/dL = confirma Insuficiência Adrenal Primária

Suspeita de Insuficiência Adrenal Na / K / cortisol basal / ACTH

Cortisol > 19ug/dl

Hiponatremia

Cortisol < 5 ug/dl

Cortisol 5-19 ug/dl

Hipercalemia

ACTH < 10 pg/ml

ACTH baixo/normal

ENDOCRINOLOGISTA

Cortisol< 5 ug/dl ACTH > 100 pg/ml

Atrofia adrenal excluída, reserva diminuída de ACTH não excluída

exclui Insuficiência Adrenal

Insuficiência Adrenal Primária

Insuficiência Adrenal Secundária

Teste de Estímulo Agudo com ACTH ITT CRH

Tratamento AGUDO CRISE ADRENAL AGUDA

Reposição Glicocorticóide

.HIDROCORTISONA

dose de ataque 100 mg/m² EV em bolus (dose máxima de 100 mg);

.Hidrocortisona

dose de manutenção 50 mg/m² EV 6/6 horas (máximo 50 mg/dose);

.Redução

gradual até transição para dose oral no 4-5°dia;

.Reintroduzir

mineralocorticóide quando necessário

Tratamento AGUDO CRISE ADRENAL AGUDA

Medidas Gerais e de Suporte

.Corrigir

a depleção de volume, desidratação e hipoglicemia com SF e SG EV;

.Avaliar

infecções e fatores precipitantes.

Tratamento de MANUTENÇÃO CORTICOTERAPIA CRÔNICA Glicocorticóide

1. 

Acetato de Cortisona 10-20 mg/m2/dia fracionado em 2-3 tomadas



Prednisona 2,5-5mg/dia pela manhã

Fludrocortisona 0,05-0,1 mg pela manhã; *

Em lactentes, suplementação de sal 1-2g/dia; *

Educação do paciente e CARTA DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL (orientações médicas e precauções); avisar familiares.

Aumento dose de glicocorticóide em situações de estresse, como febre, infecções e cirurgias. * apenas na Insuficiência Adrenal primária

Tratamento de MANUTENÇÃO CARTA DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL:

Tratamento de MANUTENÇÃO Objetivos do Tratamento: 

Normalizar crescimento e ganho ponderal = “catch up”;



Evitar infecções de repetição e crises agudas;



Melhora da qualidade de vida.

Atentar-se para sinais de hipertratamento!

CUSHING

L.T.A., 2m16d, masculino, branco, natural de Primavera do Leste/MT

Após coleta dos exames, paciente recebeu dose de ataque de hidrocortisona, com melhora importante do estado geral, associado a reposição volêmica vigorosa. 

Exames: Cortisol 2,46 μg/dL ACTH 1233 pg/mL

DIAGNÓSTICO: INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA CRISE ADRENAL AGUDA GRAVE COM CHOQUE

Obrigada!

camila.endocrinoped@gmail.com