Actualización manejo SMD

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Artículo de revisión: Algoritmo actual de tratamiento de los Síndromes Mielodisplásicos-2018 (David P. Steensma)

Reunión del Grupo de Insuficiencias Medulares SPH 12 de marzo de 2019



Estratificaciรณn del riesgo



Estudios moleculares Mal pronóstico • TP53 • NRAS • ASXL1 • EZH2 Buen pronóstico • SF3B1


• Los pacientes con SMD-t (relacionado a tratamiento), frecuentemente tienen mutaciones TP53 o PPM1D o cariotipo complejo. No se incluyen en el IPSS-R y deben ser considerados de muy alto riesgo.


Mutaciones que se asocian con SMD mieloproliferativo o con fibrosis: • JAK2 • SRSF2 • SETBP1 • CSF3R • BCOR


BAJO RIESGO • Citopenia leve, asintomático: observación Sólo anemia: • Dosaje de EPO <500: tratamiento con EPO • Del 5q (no blastos, no cariotipo complejo): Lenalidomida • Off label: Lenalidomida en pacientes que no tienen del 5q


BAJO RIESGO • Neutropenia: responde a GCSF pero ésta no mejora sobrevida ni disminuye riesgo de infección. • Para la trombocitopenia: romiplostin o eltrombopag (off-label); a dosis mayores que en PTI (se han descrito virajes a leucemia).


BAJO RIESGO Terapia inmunosupresora con GAT: • No hay respuesta si SMD es secundaria, hay exceso de blastos o cariotipo complejo o monosomia. • Respuesta en SMD hipocelular • No se recomienda intentar después de falla a hipometilante (poco chance de respuesta).


Luspatercept • Proteína de fusión, se une a ligados del receptor de la activina II alterando la señalización del TGF-beta, mejorando la eritropoyesis. • Se está estudiando en pacientes con sideroblastos en anillo.


ALTO RIESGO • Es candidato a TPH? -Considerar hasta los 75 años (intensidad reducida en los mayores de 60) -Menor riesgo de recaída en el mieloablativo. -En pacientes con mas de 10% de blastos o que irán a intensidad reducida: se recomienda pretratamiento: hipometilante o quimioterapia intensiva (7x3).


Hipometilantes • Dosis: azacitidina 75mg/m2 x 7 días. • Falla a hipometilante: sobrevida< 6 meses


ALTO RIESGO Nuevos fármacos: • Venetoclax (inhibidor del bcl2) aún off label • Inhibidores del checkpoint PD1, PDL1, CTLA4 • Rigosertib (inhibidor multikinasa)


Terapia de soporte • • • •

Transfusiones Danazol Quelante Profilaxis antimicrobiana: controversial



GRACIAS


Uso práctico de NGS en SMD (GGM) • • • • • • •

CHIP/CCUS: observación, riesgo de T-MN P53: HMA, mal px para TPH FLT-3: a la falla a HMA: inhibidor de FLT3 IDH-1-2: inhibidor de IDH-1-2 NMP1: tto basado en ARA-C RAS: a la falla a HMA: ensayo clínico >= 3 mutaciones: mal px


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