HP5 ENFOQUE DIAGNOSTICO Y CLASIFICATORIO DEL SINDROME HIPEREOSINOFILICO (HES)

ENFOQUE DIAGNOSTICO Y CLASIFICATORIO DEL SINDROME HIPEREOSINOFILICO (HES) Dr. César Gallegos Ll. Clínica Ricardo Palma, Lima Perú.

INTRODUCCION: El HES, comprende un grupo de enfermedades raras, cuyos criterios son: eosinofilia persistente ≥ 1500 cel/mm3 en sp > 6 meses, asociado a daño tisular u orgánico y ausencia de causas secundarias de eosinofilia. En el 2008 la OMS, definió en la clasificación de neoplasias mieloides a un subgrupo de pacientes con HES como “neoplasias mieloides y linfoides asociadas a reordenamiento de los genes PDGFR-A, PDGFR-B o FGFR1 debido a sus características clonales, dicha clasificación aun se mantiene y ha permitido diferenciar al grupo de pacientes que tendrían buena respuesta al tratamiento con inhibidores de la tirosin kinasa. A continuación, se presenta un caso de HES con reordenamiento del gen PDGFRA y rápida respuesta a imanitib a bajas dosis.

CASO CLINICO: Varón, 67 años, procedente de Pucallpa, antecedentes: DBM, HTA, triple by-pas coronario (2016), cirugía de revascularización en MI izquierdo en el 2017, fumador, no asma, no alergias. Síntomas: prurito generalizado. Niega pérdida de peso, sudoraciones o fiebre. Al examen físico: Buen estado general, cambios tróficos en piel de ambos miembros inferiores, no se palpan adenopatías ni visceromegalias, resto del examen sin alteraciones.

En julio del 2017: leucocitosis de 15600 cel/mm3, con hipereosinofilia con valores de eosinófilos absolutos de 1800 a 2400 cel/mm3; No anemia, ni trombopenia. Estudios parasitológicos: negativo. En ese mismo mes cursa con TVP MII iniciando anticoagulación oral. En marzo del 2018 es referido a hematología para estudio y manejo de la eosinofilia, obteniendo los siguientes resultados: Sangre Periférica: QT-PCR FUSION GENES: FIP1L1/PDFGRA. Aspirado de Médula Osea: Normocelular, relación ME 3:1. Signos discretos de dismegacariopoyesis. No se observan infiltración por células de aspecto blástico o neoplásicas. Se observa eosinófilos incrementados, de aspecto maduro y morfología normal, que representan el 11 % de la celularidad total. Biopsia Osea: Se reporta sin alteraciones. Inicia tratamiento con Imatinib a 100 mg/día y reevaluación a los 15 días, presentando una reducción sustancial de eosinófilos (300 cel/mm3) sin embargo aun persistiendo la leucocitosis a expensa de neutrófilos (14600 cel/mm3). Se realiza una nueva reevaluación al mes de tratamiento con una normalización total del hemograma y mejoría importante del prurito generalizado.

DISCUSIÓN: Estamos frente a un caso de HES definido por hipereosinofilia persistente, descartando causas secundarias, asociado a lesión orgánica (TVP en MII) y catalogado como el subgrupo de NEOPLASIA MIELODE/LINFOIDE CON EOSINOFILIA Y REORDENAMIENTO DEL PDFGRA, según la última clasificación de la OMS. El descubrimiento de nuevas alteraciones genéticas y moleculares en las hemopatías malignas está obligando a replantear la clasificación actual de las neoplasias tanto mieloides como linfoides, posiblemente una de las entidades que cambiaría en el futuro sería el HES, definiéndolos como Leucemia eosinófilica crónica, así mismo el cribado de mutaciones cobra una gran relevancia, este se utiliza cada vez más para la confirmación del diagnóstico morfológico de médula ósea y, a veces, para dirigir el proceso diagnóstico en sí, como en el HES. En este caso se detectó la fusión de los genes FIP1L1/PDFGRA, observándose una excelente respuesta a imatinib.

La Leucemia eosinofílica crónica sin otra especificación (CEL- NOS) se define actualmente como una eosinofilia clonal de más de 1500 cel/mm3 en el recuento absoluto en sangre periférica asociado a exceso de mieloblastos (> 2% en sp) o 5-19 % en médula ósea o la presencia de alguna anormalidad citogenética.

La CEL-NOS a diferencia del caso presentado no presentaría respuesta a imanitib.

CONCLUSION: Los criterios del síndrome hipereosinofílico así como la actual clasificación de neoplasias mieloides asociadas a eosinofilia tienen una alta probabilidad de ser redefinidos en un futuro, sin embargo para ello es necesario basarse en grandes estudios clínicos prospectivos, así como el estudio de nuevas dianas moleculares, ya que a la actualidad existe poca evidencia para soportar estos cambios y la literatura actual se basa principalmente en consensos multidisciplinarios de expertos, series de casos y estudios retrospectivos