CASO GIM

PRESENTACÍON CASO CLÍNICO ANGIE REGALADO SENMACHE

HNERM - RESIDENTE DE HEMATOLOGÍA 12.03.19

FILIACIÓN Varón de 50 años, natural de Cajamarca y procedente de Ventanilla. Casado.

Secundaria completa. Chofer. Tiene 4 hijos , 10 hermanos consanguíneos.

• ANTECEDENTES MÉDICOS :

•

•

Síndrome mielodisplásico, displasia multilinaje IPSS Riesgo Intermedio desde Octubre 2013 en Hospital Carrión. Sin tolerancia a ciclosporina y talidomida.

• •

Colecistitis crónica calculosa.

Litiasis renal bilateral – Nefropatía crónica leve.

ANTECEDENTES QUIRÚGICOS : •

Ninguno

HISTORIA DE ENFERMEDAD 2017 Paciente referido de Hospital Sabogal para TPH en el 2017 , con donante alogénico histocompatible ( Hermana Lea), sin embargo, su donante desiste del procedimiento. (Tratamiento recibido en éste hospital : Eritropoyetina, Ciclosporina, Talidomida).

No tolera Talidomida y ciclosporina.

EXÁMENES LABORATORIO 01.02.17 WBC

4070

NEU ABS

2290

EOS ABS

20

BAS ABS

20

LINF ABS

1410

HB

6.1

VCM

97.2

PLT

21000

AMO

CTG: 04.02.17 : 46, XY EN 20 METAFASES

AMO: Celularidad aumentada para la edad, relaciรณn M/E: 3/1.

AMO

AMO: Celularidad aumentada para la edad, relaciรณn Relaciรณn M/E: 3/1.

M/E: 3/1.

Serie eritroide presente con cambios displรกsicos marcados en 50%(alteraciones nucleares y de citoplasma

Serie mieloide: Presente con cambios displรกsicos marcados: (hipogranularidad, hiposegmentacion). Blastos 1%.

Serie megacariocĂ­tica : Presente marcada displasia 50% (monolobulados, enanos).

BpMo: Celularidad del 70 a 80% constituida en su mayor parte por mieloides en diferentes estadios de maduraciĂłn con incremento de formas jĂłvenes, serie eritroide marcadamente disminuida.

La IHQ muestra un porcentaje bajo de blastos menor a 5% y se identifica un infiltrado linfoide maduro a predominio de cĂŠlulas T que representan menos del 20% de la celularidad total.

BMO

Dx: Sindrome mielodisplรกsico con displasia multilinaje. IPSS RI 1

HISTORIA DE ENFERMEDAD 2017 Desde 2017 en HNERM recibió y no respondió a : Danazol durante 3 meses: Junio – Agosto 2017, EPO 8000 3v/semana, con alto requerimiento transfusional.

HISTORIA DE ENFERMEDAD Enero 2018 Hospitalizado debido a cuadro de cรณlico biliar con diagnostico concomitante de Sialodenitis crรณnica debido a que presentรณ paralelamente dolor cervical, disfagia y aumento de volumen de glรกndulas submaxilares.

HISTORIA DE ENFERMEDAD Julio 2018 Paciente ingresa para COLELAP durante Julio 2018 , observĂĄndose ojo rojo, aumento de volumen y eritema de pabellones auriculares., evaluado por OftalmologĂ­a quien determina Escleritis nodular en ojo derecho.

Evaluado por ReumatologĂ­a : Diagnostico de Policondritis recidivante.

Tratamiento de Colchicina 0.5 mg BID y prednisona 1mg/kg/dia

HISTORIA DE ENFERMEDAD Agosto 2018 Ingresa por diarrea sin moco sin sangre , se agrega pujo y tenesmo: concomitantemente fiebre y disuria por lo cual acude a EMG.

Al examen físico se encuentra lesiones placas eritematosas que desaparecen a la digito presión en tórax y miembros superiores. Catalogado como Sd. Sweet (leucocitosis con neutrofilia + Sd febril+ lesiones piel)

Bp piel con hiperqueratosis , acantosis irregular, melanosis de la basal y leve infiltrado infiltrado linfocitario perivascular y perifolicular.

21.08.18 WBC

41640

NEU ABS

39640

EOS ABS

90

BAS ABS

20

LINF ABS

770

HB

6.7

VCM

88

PLT

13000

HISTORIA DE ENFERMEDAD Agosto 2018

Paciente durante hospitalizaciรณn presenta DISFONIA , evaluado por ORL quien indica NSF pero debido a PLT no lo realizan. Concomitantemente una neutropenia febril que mejora con tratamiento ATB. ANA, ANCA,FR NEGATIVO

SEROLร GICOS NEGATIVO PROTEINURIA NO SIGNIFICATIVA

Tratamiento recibido en HNERM Desde 2017 en HNERM recibiรณ y no respondiรณ a : Danazol/EPO. A finales del 2018 paciente presenta alto requerimiento transfusional con refractariedad plaquetaria. Con diagnostico concomitante de Policondritis recidivante con uso de esteroides.

HISTORIA DE ENFERMEDAD Octubre del 2018

Transplante • Acodicionamiento con Fludarabina y Busulfan con colecta

(6 X106 CD34/KG) el 11.10.18 con prendimiento el día +17. Actualmente con uso de Ciclosporina ( 75 mg cada 12 horas)

ÚLTIMO HEMOGRAMA 09.03.19 WBC

3060

NEU ABS

1590

EOS ABS

130

BAS ABS

20

LINF ABS

980

HB

13.9

VCM

103.1

PLT

126000