APLASIA PURA DE SERIE ROJA EN UN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AUTORES: Quevedo P. Patricia,1 Limaymanta R.Lizeth,2 Tokumura T. Carolina,3 Mejía G.Evelyn4� 1. MR4 Hematología en HCH. 2. MR3 Hematología en HCH. 3,4. Médico Hematólogo en Hospital Cayetano Heredia. Lima�
INTRODUCCIÓN
La aplasia pura de serie roja (APCR) es aquella anemia aislada secundaria al fallo de la eritropoyesis. Se postula que haya un efecto supresor por mecanismos inmunológicos tanto humorales como celulares que actúan directamente sobre las células madre o sobre la eritropoyetina (EPO). Se ha descrito aplasia pura de serie roja en pacientes con enfermedades autoinmunes, como artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (LES). Por lo que se presenta el siguiente caso clínico y se revisa literatura.
CASO CLÍNICO Paciente mujer de 44 años, con antecedente de hipertensión arterial, hipotiroidismo y artritis reumatoide quien fue diagnosticada de LES con los siguientes criterios: serositis, poliartritis, compromiso renal (proteinuria), ANA+: 1/1000 y anti DNA +. Hemoglobina: 4.5g/dl, reticulocitos: 0.9%, IPM: 0.2, plaquetas: 439 000/ul, leucocitos: 5 800/ul. LDH, bilirrubinas, dosaje de ácido fólico y vitamina B12 en rangos normales, test de Coombs D negativo. VSG: 30 mm/h. Aspirado de médula ósea: hipoplasia severa de serie eritroide, con presencia de series megacariocítica y mieloide en todos los estadíos de maduración. Se descartaron otras causas de APCR: parvovirus B19, VIH, hepatitis B y C, trastornos linfoproliferativos, tumores sólidos y drogas. Tomografía computarizada torácica no reveló masas. El tratamiento inicialmente consistió en transfusiones de glóbulos rojos y prednisona 1mg/kg/día, luego se agregó hidroxicloroquina y micofenolato. Posteriormente el recuento de reticulocitos y hemoglobina aumentaron gradualmente, y se redujo la dosis de corticosteroides. La paciente permaneció estable.
Conclusión La aplasia pura de serie roja se debe sospechar en pacientes que desarrollan una anemia severa aislada en ausencia de sangrado o hemólisis. La asociación de aplasia pura de serie roja y lupus eritematoso sistémico es inusual pero debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de las patologías asociadas a la aplasia pura de serie roja. Los corticosteroides son el pilar del tratamiento en la APCR.
DISCUSIÓN La APCR es un síndrome definido por anemia normocítica normocrómica con reticulocitopenia grave y una marcada reducción o ausencia de precursores eritroides de la médula ósea. Raramente asociado con trastornos del tejido conectivo. Se ha visto que los pacientes con LES pueden presentar anticuerpos anti-EPO, cuyos títulos se correlacionan con la severidad de la anemia. Por razones desconocidas la presentación de la APCR puede preceder a los síntomas de LES. Aunque la mayoría de los pacientes tienen una actividad de enfermedad leve, algunos presentan manifestaciones clínicas más severas. Nuestra paciente cursó con LES activo, con compromiso hematológico, renal, articular y serositis. EL manejo inicial con corticosteroides ha demostrado ser eficaz en algunos casos, nuestra paciente presentó buena respuesta a prednisona 1mg/kg/día asociado a hidroxicloroquina y micofenolato. En la bibliografía se reporta que en casos de no respuesta se ha obtenido remisión con ciclofosfamida, ciclosporina A, globulina antitimocito, anticuerpos monoclonales anti CD-20 y anti CD-52, esplenectomía y plasmaféresis. En el caso de anemia sintomática se recomienda la transfusión de concentrados de hematíes.
PALABRAS CLAVE: Aplasia pura de serie roja, lupus eritematoso sistémico, corticoides. Koyama RV, Silva L,Henriques VB.Pure red cell aplasia associated with Systemic Lupus Erythematosus. Acta Reumatol Port. 2014;39:265-268. Means, R. T. (2016). Pure red cell aplasia. Blood, 128(21), 2504-2509.Accessed August 26, 2018.
LINFOMA DE HODGKIN ASOCIADO AL SÍNDROME DE DESAPARICIÓN DE LOS CONDUCTOS BILIARES (VANISHING BILE SYNDROME)
AUTORES: Gálvez D. José1, Tagle A.Martin2, Scavino L.Yolanda3, Zaharia B.Mayer4, Samanez.F César5, Tokumura T.Carolina6 , Dulanto M.Luis7. 1.Médico Hematólogo C. Angloamericana/San Felipe,2.Médico Gastroenterólogo C. Angloamericana,3.Médico Patólogo C. Angloamericana ,4.Médico en Radio-oncología en C. Oncosalud,5. Médico Oncólogo C.Oncosalud,6. Médico Hematólogo en HCH ,7.MR4 Hematología de HCH.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de desaparición del conducto biliar (SDCB) se caracteriza por colestasis y destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos (ductopenia). La definición actual de ductopenia es la pérdida de conductos biliares interlobulillares en más del 50% de los conductos porta. Se cree que la ductopenia, a nivel molecular, es el resultado del desequilibrio en la regeneración celular y la apoptosis. En la literatura, se ha informado que varias etiologías causan ductopenia, y el linfoma de Hodgkin (LH) figura como un raro ejemplo. El SDCB secundario a LH se trata probablemente de un fenómeno paraneoplásico asociado a la producción de citoquinas por las células del linfoma y no a la infiltración tumoral o a la linfadenopatía obstructiva. La literatura actual es limitada, por lo que poco se sabe del curso clínico y el tratamiento ideal para esta enfermedad.
CASO CLÍNICO
Mujer de 35 años con antecedente de obesidad mórbida e hipotiroidismo en tratamiento, quien acude con cuadro de ictericia de curso progresivo con bilirrubina total: 25mg/dl a predominio directo, en la exploración física presentaba adenopatías cervicales , subclavicular derecha, axilares y esplenomegalia palpable.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• En estudios de imágenes además de las adenopatías ya descritas en el examen físico se encuentran adenopatías mediastinales y esplenomegalia de 21 cm, tanto en ecografía como en la tomografía. • Biopsia ganglionar con estudio histológico e Inmunohistoquímico compatible con Linfoma de Hodgkin variedad Esclerosis Nodular primario cervical. Estudios de estadiaje compatible con estadio Ann Arbor IIB. • Biopsia Hepática demostró: Colestasis sin infiltración y disminución importante de los conductos biliares.
MANEJO Y EVOLUCIÓN
• Se decide iniciar radioterapia a nivel cervical (22 sesiones) logrando una disminución total de la ictericia. Posteriormente se decide iniciar quimioterapia con esquema ABVD, logrando remisión completa luego de 6 ciclos. • A pesar de que la mortalidad reportada es del 70%, la paciente sigue en remisión completa luego de 3 años de haber presentado el cuadro.
Conclusión
Este caso resalta la importancia de ejercer una investigación exhaustiva de todas las causas potenciales de SDCB cuando se realiza el diagnóstico, especialmente malignidad subyacente. Basado en publicaciones de casos anteriores, los pacientes no parecen recuperarse de la función hepática alterada de no lograr una remisión completa del LH. Esto resalta la necesidad en la práctica médica de estar al tanto de la asociación entre LH y SDCB, dado que el tratamiento temprano es esencial para lograr un resultado exitoso,
DISCUSIÓN La primera referencia de un caso de ductopenia asociada a linfoma de Hodgkin se debe a Liebermanen 1986. Desde entonces se han publicado unos 20 casos. En los pacientes con linfoma de Hodgkin existen otras causas de colestasis: infiltración hepática del linfoma, obstrucción biliar (en general por adenopatías en el hilio), hemólisis, hepatitis viral y la toxicidad por el tratamiento farmacológico . La forma de presentación de la colestasis es variable, en algunos casos se presenta inicialmente y conduce al diagnóstico del linfoma, en otros casos la ictericia y colestasis se producen tras el diagnóstico del linfoma, por tanto se plantean 2 posibles causas de la ductopenia: el efecto paraneoplásico por el linfoma de Hodgkin o el efecto tóxico de los fármacos. Varios autores argumentan que la etiología de la ductopenia se puede determinar en función de la evolución. Si la remisión del cuadro coincide con la remisión del linfoma, podríamos deducir que la causa es el linfoma. Por el contrario, si la ductopenia se inicia tras la administración de un determinado fármaco y desaparece tras su eliminación, estaríamos ante una potencial causa tóxica. Particularmente en nuestro caso se puede asumir como factor etiológico a la enfermedad de Hodgkin dada la desaparición del cuadro una vez alcanzada la remisión completa luego de tratamiento con quimioradioterapia.
Tejido hepático normal, evidenciándose espacio porta.
Muestra de tejido hepático en paciente con ausencia de conductos biliares en el espacio porta.
Imágenes referenciales tomadas de World J Gastroenterol 2017 January 14; 23(2): 366-372
PALABRAS CLAVE:
Síndrome de Vanishing, conducto biliar, linfoma de Hodgkin. Liangpunsakul S, Kwo P, Koukoulis GK. Hodgkin’s disease presenting as cholestatic hepatitis with prominent ductal injury. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2002;14(3):323–327 Mena Bakhit, Thomas R McCarty, Sunhee Park, Basile Njei, Margaret Cho, Raffi Karagozian, AnnMarie Liapakis, Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin’s lymphoma: A case report and literature review . World J Gastroenterol 2017 January 14; 23(2): 366-372 ISSN 1007-9327 (print) ISSN 2219-2840