LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Y GANGLIONEUROMA TORÁCICO, COEXISTENTES EN NIÑA DE 6 AÑOS. . 1
Dra. Yessenia Cruz, 2Dra. Geovanna Gutiérrez, 1Dra. Victoria Godoy, 1Dra. Liz Paredes, 1Dra. Cinthia Palacios, 1Dra. Melissa Catalán, 1Dra. Melissa Morales, 1Dr. John Rojas, 1Dr. Pedro Mendoza, 1Dr. Antonio Carrasco Yalán. 1 Servicio de Hematología 2Servicio de Anatomía Patológica. INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO SAN BORJA-LIMA, PERÚ.
INTRODUCCIÓN El Ganglioneuroma (GN) es un tipo de tumor neuroblástico periférico (TNP) diferenciado y benigno, conformado por células ganglionares maduras, localizado, encapsulado y de crecimiento lento, en general asintomático o causando efecto de masa y no tiene actividad paracrina ni es infiltrativo. Su tratamiento es exclusivamente quirúrgico y el pronóstico es excelente. La LLA es la neoplasia más frecuente en la infancia, su pronóstico ha mejorado dramáticamente en las últimas 2 décadas, con una tasa de SLE a los 5 años de alrededor del 80%. La asociación entre los TNP y neoplasias malignas, especialmente la leucemia aguda, rara vez ha sido informada en la literatura. Nosotros describimos el caso de una niña de 6 años, sin antecedentes patológicos, diagnosticada con un GN mediastinal posterior que tras recibir tratamiento quirúrgico, debuta con una LLA.
REPORTE DE CASO CLÍNICO Niña de 6 años, sin antecedentes patológicos pero con historia familiar de neoplasias. TE: 2 semanas, con dorsalgia persistente. En TAC: 01 lesión sólida heterogénea paravertebral izquierda (D5-D7). Se le realizó exéresis completa por toracotomía. AP: células ganglionares grandes y maduras, axones, células satélite, células de Schwann no neoplásicas y estroma fibrosado, IHQ: S100 (+), consistente con Ganglioneuroma. A 3 días del alta, inicia con dolor articular generalizado, tos, palidez, anemia y hepatomegalia. El cuadro empeoró, con dolor refractario a opiáceos, incremento de la palidez, sudoración nocturna, fiebre, adenomegalias, mayor hepatomegalia, pancitopenia, blastemia y LDH elevada con estudios virales (-).
TAC de Tórax con contraste
El AMO mostró 92% de blastos de aspecto linfoide. La CF reveló linfoblastos B patológicos en 87.12%, fenotipo compatible con LLAB estadio PRE-B. La BMO coincide con el diagnóstico. No se encontraron alteraciones citogenéticas ni moleculares, tampoco infiltración extramedular. Se inició QT según protocolo institucional BFM modificado, recibiendo hasta el momento Inducción IA-IB y primera consolidación con BLOQUE I. La paciente se consideró como de alto riesgo por M2 y permanece en RC de ambas entidades a 5 meses del diagnóstico, a pesar de que los esquemas fueron interrumpidos por neutropenia prolongada y transaminasemia severa.
A.P. tumoración mediastinal
Aspirado de médula ósea
Evolución de exámenes auxiliares
DISCUSIÓN La asociación descrita es extremadamente infrecuente. Existen 02 reportes de la ocurrencia simultánea de un GN torácico con una LMA Phi+ [1] y otro con una LLA en una paciente con antecedente de Neurofibromatosis [2]. En nuestro caso, al confirmar ambas entidades se procedió según lo recomendado en la literatura, habiéndose logrado el objetivo de RC. Sin embargo, consideramos se debe profundizar en estudios genéticos que descarten la presencia de mutaciones que facilitarían el desarrollo de tumores en esta niña. Además muy probablemente requiera el ajuste de dosis en las siguientes QT para reducir la toxicidad, ante la evidencia de mayor quimiosensibilidad. REFERENCIAS: 1. Shea MP, Abshire TC. Philadelphia chromosome-positive chronic myeloid leukemia and thoracic ganglioneuroma. Previously undescribed association. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1993;15:111–114. 2. Weiner MA, Harris MB, Siegel RB, et al. Ganglioneuroma and acute lymphoblastic leukemia in association with neurofibromatosis. Am J Dis Child. 1982;136:1090– 1091.