FICHA DE INSCRIPCION DE ABSTRACTS ESCRIBA SOLO EN LOS CAMPOS EN BLANCO
Modalidad de participación: CÓDIGO
PÓSTER 29
TITULO Epidemiologia y sobrevida global de pacientes con Anemia Aplásica. Experiencia del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja-Lima desde 2014. PONENTE (PERSONA QUE ASISTIRÁ AL CONGRESO A PRESENTAR EL TRABAJO): TELÉFONO DE CONTACTO. Dr. Pedro Mendoza, celular 987758637 AUTOR/ES: 1 Dr. Pedro Mendoza, 1Dra. Yessenia Cruz Merino 1Dra. Tatiana Saldarriaga, 1Dra. Liz Paredes, 1Dr. Jorge Contreras, 1Dr. Luis Uribe, 1Dra. Jacqueline Rodríguez, 1Melissa Morales, 1Clara Catalan, 1Dr. Andres Guizado, 1Dra. Carla Moore, 1Dra. Cinthia Palacios, 1Dra. Kelly Monteza, 1Dr. Marco Guerrero, 1Dra Roxana Araujo, 1Dra Mabel Gonzales, 1Dr Jhon Rojas, 1Lic. Katherine Ascue, 1Dra. Vicky Godoy, Dr Jose Girard, 1Dra. Marivel Valentín, 1Dr. Sergio Murillo Vizcarra, MSc 1,2Dr. Antonio Carrasco Yalán, MSc. 1 Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja-Lima, Perú, 2Clinica Anglo Americana, Lima, Perú. RESUMEN (ABSTRACT): El Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja (INSN-SB), es una entidad perteneciente al Ministerio de Salud-Perú, que desde Enero 2014 atiende población pediátrica con leucemias agudas, insuficiencias medulares congénitas y adquiridas e inmunodeficiencias primarias. Desde Enero 2014 a Agosto 2018, 69 niños fueron diagnosticados de anemia aplásica (AA). EL 71.01% (n=49) corresponden a anemia aplásica idiopática y el 28.9% (n=20) a Anemia de Fanconi en fase aplásica. La mediana de edad al diagnóstico fue 9 años (rango 3-17), relación H/M 1.22 (38/31), siendo la procedencia diferente a la región Lima en 84% (n=58). Del total de niños con anemia aplásica idiopática, el 65.3% (n=32) se clasificaron como anemia aplásica muy severa, el 32.6% (n=16) como severa y el 2% (n=1) como no severa o moderada, según criterios de Camitta. Respecto al grupo de pacientes con anemia de Fanconi, el 65% (n=13) se encontraban en aplasia severa al momento de su ingreso a nuestra institución. Ambos grupos recibieron terapia de soporte y tratamiento específico según guías institucionales. Dentro del grupo de pacientes con anemia aplásica idiopática, el 32.65% (n=16) recibieron trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos emparentado, el 6.1% (n=3) recibieron trasplante haploidéntico, el 28.5% (n=14) ingresaron a terapia inmunosupresora triple (TIS) con globulina antilinfocítica de origen equino y el 32.65% restante (n=16) recibieron terapia de soporte especializado. De los pacientes con Anemia de Fanconi, el 25% (n=5) contaban con donante compatible y fueron sometidos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (4 emparentado y 1 no emparentado) y al 15% (n=3) se le realizó trasplante haploidéntico. El 60% (n=12) se encuentra recibiendo terapia de soporte y en espera de recibir terapia específica. De los pacientes evaluables que recibieron TIS, se obtuvo una tasa de respuesta global del 28.5%, 2 pacientes con respuesta parcial desde los 3 meses post terapia y 2 con respuesta completa a los 6 meses.
La supervivencia global (SG) para toda la cohorte a los 24 y 48 meses fue de 77,7%% y 67,1% respectivamente; para AA de 74,9% y 69.9% y para AF fue de 84,8% y 64,8% respectivamente (Log Rank 0,155 ; p=0,694) (figura 1) La SG si mostro diferencia estadísticamente significativa según modalidad terapéutica recibida, siendo mayor en aquellos que fueron sometidos a trasplante emparentado de progenitores hematopoyéticos full compatible, con sobrevida globlal del 100% y 90,2% a los 24 y 48 meses; mientras que los pacientes que fueron sometidos a TIS se observo SG de 72,9%% desde el mes 14. El grupo que solo recibió terapia de soporte (BSC) tuvo SG de 55% a los 24 meses y del 44% a los 48 meses (Log Rank 12,303 ; p=0,015), (Figura 2) El manejo de anemia aplásica involucra manejo de soporte multidisclipinario y tratamiento específico, en instituciones especializadas que garanticen todas la modalidades de tratamiento incluido trasplante de progenitores hematopoyéticos, dado que ello constituye la mejor opción terapéutica Este es el segundo reporte del INSN-SB, financiado por FISSAL-SIS del Ministerio de salud.
Fig 1. SG en anemia aplasica idiopática y Anemia Fanconi
Fig 2. SG por terapia
PALABRAS CLAVE (KEYWORDS): Anemia aplásica, Anemia de Fanconi, terapia inmunosupresora triple, trasplante de progenitores hematopoyéticos.
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