LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA EN PACIENTE CON INFECCIÓN POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Díaz-Torres Carlos1, Javier-Najarro Rosario1, Del Villar-Alarcón Carmen1, Molina-Cáceres Jaime1, Eyzaguirre-Zapata René1 1 Servicio de Hematología clínica, Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen
INTRODUCCION La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un modelo de enfermedad que ha inspirado constante investigación, que en los últimos años ha contribuido a transformar esta enfermedad fatal en una de las leucemias con mayor tasa de curación1.. Existe asociación entre la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y neoplasias hematológicas; sin embargo, esta asociación está demostrada en mayor frecuencia con las neoplasias de estirpe linfoide2. A continuación se presenta el caso de una paciente de 13 años con diagnóstico de infección por VIH en tratamiento y con diagnóstico reciente de LPA.
CASO CLINICO Paciente de 13 años de edad con antecedente de infección HIV en terapia antiretroviral (raltegravir, lamivudina, efavirenz), cardiopatía dilatada y secuela de ECV. Ingresa a emergencia con tiempo de enfermedad de 1 día caracterizado por malestar general, fiebre, cefalea pulsátil y aparición de petequias y sangrado gingival. A la evaluación impresiona la presencia de petequias y equimosis en miembros y hemiparesia en miembros superior derecho siendo el resto no contributorio. Se realizan exámenes de laboratorio (Tabla 1) y estudio de lámina periférica, ante la sospecha de LPA inicia ATRA, siendo programada para estudio de aspirado de médula ósea más toma de muestra para citogenética e inmunofenotipo. Resultados iniciales son concluyentes LPA FAB M3, en AMO se evidenció presencia de celularidad aumentada con promielocitos patológicos en 88% del total (Figura 1) con lo cual se indicó el inicio de quimioterapia de inducción LPA con dosis de antracíclicos reducida. Se realiza ecocardiograma encontrando FEVI: 61% y crecimiento auricular izquierdo, sin contraindicación para inicio de quimioterapia. Se recibieron resultados de inmunofenotipo siendo negativo para CD56 y FISH PML/RARα detectado (Figura 2). Quimioterapia de inducción con daunorrubicina más desrazoxane y continuando ATRA con dexametaxona además de continuar la terapia antiretroviral. Paciente tolera inducción y con control de AMO en remisión completa morfológica. Continúa con consolidación I sin intercurrencias y para el ingreso a hospitalización por consolidación II el ecocardiograma revela FEVI en 38% y dilatación leve del ventrículo izquierdo con lo cual se difiere quimioterapia hasta el momento para posterior reinicio. Tabla 1. Resultados de laboratorio (debut) Leucocitos
20210
DHL
851
Fibrinógeno
1,2
Hemoglobina
13.4
CD4
468
TORCH-VEB
Negativo
Plaquetas
24000
CD8
435
CV-VIH
No detectable
Figura 1. En el estudio de aspirado de médula ósea se evidenció celularidad incrementada con promielocitos patológicos en aproximadamente 88% del total. Figura 2. El estudio de FISH para PML/RAR realizado con muestra medular detectando como positivo la translocación t(15;17).
DISCUSIÓN y CONCLUSIONES La translocación cromosómica t(15;17) que genera el gen de fusión PML-RARα ha sido considerado el marcador diagnóstico de la LPA, siendo en ocasiones no detectado hasta en un 10% de casos3. Dentro de las características clínicas entre un 80 a 90% se presentan con trastornos hemorrágicos y en parámetros de laboratorio con niveles disminuidos de fibrinógeno4. En una serie de pacientes con LMA e infección HIV, se describieron pacientes con LMA M3 en poca frecuencia siendo la mayoría de los casos pacientes con LMA M2 y M45. Además los pacientes reportados son adultos, y dentro de la bibliografía revisada no se encuentran reportes en edad pediátrica. La poca cantidad de pacientes hace difícil establecer una clara relación entre la infección por VIH y LPA, además no exisitiendo guías específicas relacionadas al uso de quimioterapia para LPA y terapia antiretroviral concomitante.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Lo-Coco F, Ammatuna E. The Biology of Acute Promyelocytic Leukemia and Its Impact on Diagnosis and Treatment. ASH Education Book 2006; 1: 156-161. 2. Grimwade D, Lo Coco F. Acute promyelocytic leukemia: a model for the role of molecular diagnosis and residual disease monitoring in directing treatment approach in acute myeloid leukemia. Leukemia 2002; 16: 1959–1973. 3. Awisuti G, Lo Coca F, Mundelli F. Acute Promyelocytic Leukemia: Clinical and Morphologic Features and Prognostic Factors. Seminars in Hematology 2001; 38: 4-12. 4. Rios A. HIV-Related Hematological Malignancies: A Concise Review. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia 2014; 14: 96-103 5. Aboulafia DM, Meneses M, Ginsberg S, et al. Acute myeloid leukemia in patients infected with HIV-1. AIDS 2002; 16: 865-76.