APLASIA PURA DE SERIE ROJA EN UN PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Quevedo P. Patricia,1 Limaymanta R.Lizeth,2 Tokumura T. Carolina,3 Mejía G.Evelyn4 1. MR4 Hematología en HCH. 2. MR3 Hematología en HCH. 3,4. Médico Hematólogo en Hospital Cayetano Heredia. Lima
INTRODUCCIÓN La aplasia pura de serie roja (APCR) es aquella anemia aislada secundaria al fallo de la eritropoyesis. Se postula que haya un efecto supresor por mecanismos inmunológicos tanto humorales como celulares que actúan directamente sobre las células madre o sobre la eritropoyetina (EPO). Se ha descrito aplasia pura de serie roja en pacientes con enfermedades autoinmunes, como artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (LES). Por lo que se presenta el siguiente caso clínico y se revisa literatura. CASO CLÍNICO Paciente mujer de 44 años, con antecedente de hipertensión arterial, hipotiroidismo y artritis reumatoide quien fue diagnosticada de LES con los siguientes criterios: serositis, poliartritis, compromiso renal (proteinuria), ANA+: 1/1000 y anti DNA +. - Hemoglobina: 4.5g/dl, reticulocitos: 0.9%, IPM: 0.2, plaquetas: 439 000/ul, leucocitos: 5 800/ul. LDH, bilirrubinas, dosaje de ácido fólico y vitamina B12 en rangos normales, test de Coombs D negativo. VSG: 30 mm/h. - Aspirado de médula ósea: hipoplasia severa de serie eritroide, con presencia de series megacariocítica y mieloide en todos los estadíos de maduración. Se descartaron otras causas de APCR: parvovirus B19, VIH, hepatitis B y C, trastornos linfoproliferativos, tumores sólidos y drogas. Tomografía computarizada torácica no reveló masas. El tratamiento inicialmente consistió en transfusiones de glóbulos rojos y prednisona 1mg/kg/día, luego se agregó hidroxicloroquina y micofenolato. Posteriormente el recuento de reticulocitos y hemoglobina aumentaron gradualmente, y se redujo la dosis de corticosteroides. La paciente permaneció estable.
DISCUSIÓN La APCR es un síndrome definido por anemia normocítica normocrómica con reticulocitopenia grave y una marcada reducción o ausencia de precursores eritroides de la médula ósea. Raramente asociado con trastornos del tejido conectivo. Se ha visto que los pacientes con LES pueden presentar anticuerpos antiEPO, cuyos títulos se correlacionan con la severidad de la anemia. Por razones desconocidas la presentación de la APCR puede preceder a los síntomas de LES. Aunque la mayoría de los pacientes tienen una actividad de enfermedad leve, algunos presentan manifestaciones clínicas más severas. Nuestra paciente cursó con LES activo, con compromiso hematológico, renal, articular y serositis.
EL manejo inicial con corticosteroides ha demostrado ser eficaz en algunos casos, nuestra paciente presentó buena respuesta a prednisona 1mg/kg/día asociado a hidroxicloroquina y micofenolato. En la bibliografía se reporta que en casos de no respuesta se ha obtenido remisión con ciclofosfamida, ciclosporina A, globulina antitimocito, anticuerpos monoclonales anti CD-20 y anti CD-52, esplenectomía y plasmaféresis. En el caso de anemia sintomática se recomienda la transfusión de concentrados de hematíes.
CONCLUSIÓN: La aplasia pura de serie roja se debe sospechar en pacientes que desarrollan una anemia severa aislada en ausencia de sangrado o hemólisis. La asociación de aplasia pura de serie roja y lupus eritematoso sistémico es inusual pero debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial de las patologías asociadas de la aplasia pura de serie roja. Los corticosteroides son el pilar del tratamiento en la APCR.
PALABRAS CLAVE: Aplasia pura de serie roja, lupus eritematoso sistémico, corticoides.
Koyama RV, Silva L,Henriques VB.Pure red cell aplasia associated with Systemic Lupus Erythematosus. Acta Reumatol Port. 2014;39:265-268 Means, R. T. (2016). Pure red cell aplasia. Blood, 128(21), 2504-2509.Accessed August 26, 2018.