PLASMOCITOMA SOLITARIO INTRACRANEAL: UNA PRESENTACIÓN INUSUAL Susy Bazán – Ruiz1, Daniel Del Carpio1, José Somocurcio Peralta2 1Departamento de Hematología, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú. 2Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú.
RESUMEN Introducción. El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnosticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso. Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducens, fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por inmunohistoquímica. Conclusiones. El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple.
Palabras clave: Plasmocitoma solitario, base de cráneo, clivus, radioterapia.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN
Susy Bazán Ruiz susybr23@gmail.com Médico Residente - HNERM
INTRODUCCIÓN Los plasmocitomas solitarios son proliferaciones monoclonales de células plasmáticas del hueso o tejido blando, con estudio de médula ósea normal, sin lesiones óseas y ausencia de daño de órgano blanco. El plasmocitoma solitario intracraneal, representa menos del 1% de tumores de cabeza y cuello; su presetación clínica y hallazgos imagenológicos son similares a los de otros tumores regionales: macroadenoma hipofisiario, meningiona o cordoma en la región esfeno-clival, retrasándose su diagnóstico final. Suele tener buen pronóstico si la extirpación quirúrgica es completa, no requiriendo radioterapia; el 50 al 60% evolucionan a mieloma múltiple y logran una supervivencia de 16 % a los 10 años. El plasmocitoma que se origina en la base del cráneo es un tumor extremadamente raro y muy pocos casos han sido descritos en la literatura. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario que posteriormente concluyó en plasmocitoma solitario del clivus por inmunohistoquímica.
CASO CLÍNICO Mujer de 47 años posoperada hace 2 meses de adenectomía tansesfenoidal por macroadenoma hipofisiario, ingresa con sintomatología de cefalea holocraneal, náuseas, vómitos, paresia hemifacial derecha, diplopía y parálisis del VI PC de ojo derecho de 2 semanas de evolución. La RNM del cerebro mostró una tumoración periselar hiperintenso en T2 de 58x35x34 mm dentro del clivus extendiéndose hacia los senos etmoidales, esfenoidales y cavernosos. Luego de una resección del tumor esfenoclival por vía transesfenoidal endoscópica; el examen histológico mostró abundantes células plasmocitoides inmaduras en el tejido óseo, periostio y fibroconjuntivo. El estudio de inmunohistoquímica mostró CD38, CD20 y Kappa (+); Ki67 índice de proliferación 5%. Se realizó la revisión de láminas del diagnóstico anterior de macroadenoma hipofisiario concluyéndose con el diagnóstico de neoplasia de células plasmáticas. Además, se hicieron estudios de survey óseo, proteína de Bence Jones, mielograma, biopsia de médula ósea, proteinograma electroforético en orina, todos normales.
El PET-CT mostró hipermetabolismo en la lesión sólida a nivel del seno cavernoso, no se encontraron lesiones líticas ni blásticas asociadas a metabolismo; concluyéndose con el diagnóstico final de plasmocitoma óseo solitario del clivus. La paciente sale de alta del hospital con cita para sus sesiones de radioterapia externa 3D conformacional por acelerador lineal 45Gy/25F.
Los tumores de células plasmáticas de la base de cráneo permanecen asintomáticos por un largo tiempo, hasta que por su considerable tamaño ocasionen síntomas por compresión de nervios craneales y cefalea; cuando se localizan en el clivus el principal síntoma es la diplopía por compresión del VI PC y es una ubicación infrecuente dentro de la base del cráneo. Los hallazgos de una lesión solitaria, biopsia de MO con menos del 5% de células plasmáticas, proteína M menos 2 g/dl, ausencia de proteína de Bence Jones en orina, anemia, hipercalcemia o insuficiencia renal apoyan el diagnóstico de plasmocitoma solitario. Los plasmocitomas originados en la región selar son usualmente mal diagnosticados como adenoma debido a su rareza y experiencia clínica limitada en esta ubicación; el diferencial diagnóstico imagenológico comprende entre carcinoma nasofaríngeo, cordoma, meningioma, osteosarcoma, linfoma, adenoma pituitario, carcinoma metastásico y mieloma múltiple, siendo difícil su diagnóstico por este medio y requiriendo la ayuda anátomo- patológica con inmunohistoquímica. El principal tratamiento es la extirpación total de la lesión; pero cuando ha invadido el seno cavernoso se limita sólo a la resección parcial de la tumoración y a radioterapia adyuvante por su difícil acceso. El diagnóstico precoz, la extirpación extensa del tumor, y el tratamiento adyuvante con radioterapia son las claves para manejar estos casos. Dado el alto riego de progresión a mieloma múltiple, se requiere un estudio completo y seguimiento cuidadoso.